घातक एक्सयूडेटिव इरिथेमा स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम। स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम और लिएल सिंड्रोम। लिएल सिंड्रोम के विकास की रोकथाम

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक पुरानी बीमारी है जिसकी विशेषता त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर हाइपरिमिया और चकत्ते हैं।

इस रोग स्थिति में कई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं। इसीलिए अलग-अलग स्रोतों में इसे अलग-अलग तरह से कहा जा सकता है।

समस्या से निपटने का तरीका जानने के लिए, आपको यह जानने की जरूरत है कि इसकी घटना को क्या भड़का सकता है।

विश्व स्वास्थ्य संगठन के आंकड़ों के अनुसार, अंतर्निहित बीमारी की जटिलता के रूप में, यह दर्दनाक स्थिति अक्सर 3 से 14 साल की उम्र में बचपन में होती है। 3 वर्ष की आयु तक, केवल पृथक मामले दर्ज किए जाते हैं, लेकिन एक शिशु में विकृति विशेष रूप से कठिन होती है।

बच्चों में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की उपस्थिति के कारणों में शामिल हैं।

1. वायरल संक्रमण (दाद, हेपेटाइटिस, खसरा, चिकन पॉक्स, कण्ठमाला, इन्फ्लूएंजा)।
2. जीवाणु संक्रमण (तपेदिक, पायरोप्लाज्मोसिस, साल्मोनेलोसिस)।
3. एक कवक के कारण संक्रमण (कैंडिडिआसिस, कोसिडियोसिस, ट्राइकोफाइटोसिस)।
4. एंटीबायोटिक्स, विटामिन, हार्मोनल ड्रग्स लेने के कारण होने वाली ड्रग एलर्जी।

अधिक परिपक्व उम्र में, मुख्य कारण गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी है, जो निम्नलिखित बीमारियों के कारण हो सकता है।

1. त्वचा के ऑन्कोलॉजिकल रोग, लिम्फ नोड्स।
2. एचआईवी संक्रमण।
3. तपेदिक का गंभीर रूप।
4. एलर्जी के गंभीर रूप (क्विन्के की एडिमा, जिल्द की सूजन, एक्जिमा)।

समय पर निदान स्थापित करना बहुत मुश्किल है। यह इस तथ्य के कारण है कि प्रारंभिक चरण में रोग प्रक्रिया कई बीमारियों की आड़ में छिपी हुई है।

इसमे शामिल है:

• सार्स;
• एलर्जी जिल्द की सूजन;
• विभिन्न रूपों और स्थानों के एरिथेमा।

हालांकि, 5-7 सप्ताह के बाद वास्तविक लक्षण दिखाई देते हैं, जो स्पष्ट रूप से यह कहना संभव बनाता है कि यह विकृति है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में एक दर्दनाक स्थिति के विकास में कुछ चरण होते हैं।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास की शुरुआत में नैदानिक ​​​​तस्वीर में फ्लू जैसे लक्षण होते हैं, अर्थात्:

• पूरे शरीर में गंभीर दर्द;
• सामान्य कमज़ोरी;
• रोग;
• गले में खराश;
• बुखार के साथ तेज बुखार।

गंभीर मामलों में, रोगी को खांसी, नाक से प्रतिश्यायी स्राव, दस्त की शिकायत होती है। यह बिना किसी पूर्वापेक्षा के अचानक शुरू होता है।

2 - 3 दिनों के बाद, त्वचा पर चकत्ते के पहले तत्व दिखाई देते हैं, जिसके बाद तापमान में तेजी से गिरावट आती है:

• प्रारंभ में ये एकल बुलबुले होते हैं, जिनका व्यास 2 सेंटीमीटर तक होता है;
• फिर वे तेजी से त्वचा की पूरी सतह और आंतरिक अंगों के श्लेष्म झिल्ली पर फैल जाते हैं।

रोग की शुरुआत के बाद चौथे-छठे दिन, नैदानिक ​​तस्वीर फफोले वाले चकत्ते के स्थान, उनकी संख्या और आकार पर निर्भर करती है। आप फोटो में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को सबसे स्पष्ट रूप से देख सकते हैं।

आँखों की श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान रोग की विशेषता है:

• आंख में एक विदेशी शरीर की अनुभूति होती है;
• फिर कंजंक्टिवा छोटे फफोले वाले चकत्ते से ढक जाता है;
• पलक झपकते ही तेज दर्द होता है, आंखों से प्यूरुलेंट डिस्चार्ज दिखाई देता है।

असामयिक उपचार अनिवार्य रूप से आंख के बाहरी आवरण, कॉर्निया को नुकसान पहुंचाता है। मुंह या नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर फफोले का गठन इस तथ्य की ओर जाता है कि रोगी खा नहीं सकता है। चकत्ते स्टामाटाइटिस की अभिव्यक्ति के समान हैं। हालांकि, स्टीवंस-जॉनसन रोग के साथ, न केवल मौखिक गुहा, बल्कि होंठ भी प्रभावित होते हैं।

यदि प्रक्रिया दो से अधिक आंतरिक अंगों तक फैली हुई है, तो रोग को एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म कहा जाता है।

मूत्रमार्ग, योनि, नाक के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान का निदान करना विशेष रूप से कठिन है। यह इस तथ्य के कारण है कि दाने को नेत्रहीन रूप से देखना व्यावहारिक रूप से असंभव है।

मलहम और क्रीम के उपयोग के बिना, इस रोग की स्थिति का इलाज केवल सामान्य तरीकों से किया जा सकता है।

बुलबुले खुलने के बाद वे सूखने लगते हैं। इसके बाद रिकवरी पीरियड आता है। इस स्तर पर मुख्य बात खरोंच से बचना है, साथ ही एक द्वितीयक संक्रमण भी है।

लिएल सिंड्रोम की एक समान नैदानिक ​​तस्वीर है। लिएल और स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को विभेदक निदान का उपयोग करके अलग किया जा सकता है। मुख्य अंतर यह है कि लायल सिंड्रोम के साथ, त्वचा गर्म पानी से जलने के बाद ऐसी दिखती है।

समय पर उपचार रोग के सफल परिणाम में विशेष भूमिका निभाता है। रूस में, इस विकृति के लगभग 10% मामले घातक हैं, और अन्य 30-40% मामले घातक एक्सयूडेटिव इरिथेमा में रोग के संक्रमण के हैं।

प्रारंभ में, अंतर्निहित समस्या को ठीक करना आवश्यक है जिसने दर्दनाक त्वचा की स्थिति की उपस्थिति को उकसाया। तभी आप स्टीवंस-जॉनसन रोग से लड़ सकते हैं।

उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं, उनकी कार्रवाई का सिद्धांत।

श्लेष्म झिल्ली और एक एलर्जी प्रकृति की त्वचा के एक तीव्र बुलस घाव को स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम कहा जाता है। रोग जननांग अंगों, आंखों, मौखिक श्लेष्म को प्रभावित करता है। सिंड्रोम पर डेटा पहली बार 1922 में प्रकाशित हुआ था, समय के साथ इसका नाम उन लेखकों के नाम पर रखा गया जिन्होंने इसका वर्णन किया था। त्वचाविज्ञान स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को बुलस डर्मेटाइटिस के रूप में वर्गीकृत करता है।

चिकित्सा में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को अक्सर घातक एक्सयूडेटिव इरिथेमा कहा जाता है। इस बीमारी के कारण निम्न हो सकते हैं:

• एंटीबायोटिक्स, विटामिन, गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी ड्रग्स, विटामिन, सामयिक एनेस्थेटिक्स और अन्य दवाओं जैसी दवाएं।
• रोगजनक बैक्टीरिया और अन्य संक्रामक एजेंट।
• कुछ कैंसर, जैसे कि लिम्फोमा या कार्सिनोमा।
• अज्ञात कारण।

एलर्जी की प्रतिक्रिया के इस रूप के एटियलजि के बारे में कुछ विचारों की उपस्थिति के बावजूद, इसका रोगजनन पूरी तरह से समझा नहीं गया है। चिकित्सा कर्मचारी केवल यह जानते हैं कि जब यह सिंड्रोम प्रकट होता है, तो एलर्जी की गतिविधि तेजी से बढ़ जाती है, जो शरीर की अपनी संरचनाओं के प्रति आक्रामक हो जाती है, इस मामले में, त्वचा।

पैथोलॉजी तेजी से विकसित होती है, लेकिन पहले लक्षण काफी विविध होते हैं।उनमें सामान्य अस्वस्थता, शरीर के तापमान में 40 डिग्री सेल्सियस तक तेज वृद्धि, सिरदर्द, दिल की धड़कन, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द शामिल हैं। लेकिन गले में खराश, खांसी, उल्टी या दस्त भी हो सकते हैं।

जब रोग की शुरुआत से एक दिन में कई घंटे बीत जाते हैं, तो मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली और जननांग प्रणाली के अंगों में परिवर्तन दिखाई देते हैं। मुंह में बड़े-बड़े छाले बन जाते हैं, जो थोड़ी देर बाद खुल जाते हैं और उनकी जगह सफेद-ग्रे या पीले रंग की फिल्म या गोर की पपड़ी के साथ बड़े घाव हो जाते हैं। यह सब रोगी को बोलने से रोकता है और उसे सामान्य रूप से पीने और खाने की अनुमति नहीं देता है।

जननांग प्रणाली के अंगों के लिए, इसके लक्षणों के साथ उनकी हार मूत्रमार्गशोथ, बालनोपोस्टहाइटिस, वल्वाइटिस या योनिशोथ जैसा दिखता है। और अगर मूत्रमार्ग के म्यूकोसा पर कटाव और अल्सर निशान पड़ने लगते हैं, तो सख्त होने का खतरा होता है।

त्वचा के घाव बड़ी संख्या में गोल, फफोले जैसे, चमकीले बैंगनी रंग के दाने वाले तत्वों की उपस्थिति हैं, जो मुख्य रूप से ट्रंक और पेरिनेम में स्थित हैं। उनका आकार 5 सेमी तक पहुंच सकता है, और उनकी ख़ासियत यह है कि ऐसे तत्व के केंद्र में सीरस या खूनी फफोले होते हैं। जब फफोले खुल जाते हैं तो उनकी जगह लाल घाव रह जाते हैं, जो बाद में पपड़ी से ढक जाते हैं।

आँखों के सामने, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम शुरू में एलर्जिक नेत्रश्लेष्मलाशोथ के रूप में प्रकट होता है, जो अक्सर द्वितीयक संक्रमण और प्यूरुलेंट सूजन से जटिल होता है। आंख के कंजंक्टिवा और कॉर्निया में छोटे-छोटे क्षरण और अल्सर दिखाई देते हैं। कभी-कभी परितारिका भी प्रभावित होती है, ब्लेफेराइटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस या केराटाइटिस भी विकसित होता है।

दाने के नए तत्व लगभग 2-3 सप्ताह में दिखाई देते हैं, और उनके बाद अल्सर का उपचार डेढ़ महीने के भीतर होता है। लगातार जटिलताओं के कारण रोगी की स्थिति खराब हो सकती है, जैसे:

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक व्यवस्थित विलंबित प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया से एक बहुत ही गंभीर बीमारी है जो इरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्स्यूडेटिव के रूप में आगे बढ़ती है, कम से कम दो अंगों के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है, शायद अधिक।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के कारणों को उपसमूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• चिकित्सा तैयारी।एक तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया तब होती है जब कोई दवा शरीर में प्रवेश करती है। स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम का कारण बनने वाले मुख्य समूह हैं पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, सल्फोनामाइड्स, विटामिन, बार्बिटुरेट्स, हेरोइन;
• संक्रमण।इस मामले में, स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम का संक्रामक-एलर्जी रूप तय हो गया है। एलर्जी हैं: वायरस, माइकोप्लाज्मा, बैक्टीरिया;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• अज्ञातहेतुक रूपस्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम। ऐसे में स्पष्ट कारणों का पता नहीं चल पाता है।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम 20 से 40 साल की छोटी उम्र में प्रकट होता है, लेकिन कई बार ऐसा होता है जब नवजात शिशुओं में इस तरह की बीमारी का निदान किया जाता है। अधिक बार पुरुष महिलाओं की तुलना में बीमार होते हैं।

पहले लक्षण ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण को प्रभावित करते हैं। प्रारंभिक prodromal अवधि दो सप्ताह तक बढ़ा दी जाती है और बुखार, गंभीर कमजोरी, खांसी और सिरदर्द से व्यवस्थित होती है। दुर्लभ मामलों में, उल्टी, दस्त होता है।

बच्चों और वयस्कों में मौखिक गुहा की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली तुरंत पांच दिनों के भीतर प्रभावित होती है, स्थान कुछ भी हो सकता है, लेकिन अक्सर कोहनी, घुटनों, चेहरे, प्रजनन प्रणाली के अंगों और सभी श्लेष्म झिल्ली पर दाने होते हैं। .

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के साथ, गहरे गुलाबी रंग के एडेमेटस, कॉम्पैक्ट पपल्स दिखाई देते हैं, आकार में गोल, जिसका व्यास एक से छह सेंटीमीटर तक होता है। दो जोन हैं: आंतरिक और बाहरी। आंतरिक एक भूरे-नीले रंग की विशेषता है, बीच में एक बुलबुला दिखाई देता है जिसमें एक सीरस द्रव होता है। बाहरी लाल रंग में दिखाई देता है।

मौखिक गुहा में, होठों पर, बच्चों और वयस्कों में गाल, स्टीवंस-जॉन सिंड्रोम टूटे हुए इरिथेमा, फफोले, एक पीले-भूरे रंग के कटाव वाले क्षेत्रों द्वारा प्रकट होता है। जब फफोले खुलते हैं, खून बहने वाले घाव बनते हैं; होंठ, मसूड़े सूज जाते हैं, चोट लग जाती है, रक्तस्रावी पपड़ी से ढक जाता है। त्वचा के सभी हिस्सों पर दाने जलन, खुजली के साथ महसूस होते हैं।

मूत्र में, उत्सर्जन प्रणाली श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है और मूत्र उत्सर्जन पथ से रक्तस्राव से प्रकट होती है, पुरुषों में मूत्रमार्ग की जटिलता और लड़कियों में, वल्वोवाजिनाइटिस प्रकट होता है। आंखें भी प्रभावित होती हैं, जिस स्थिति में ब्लेफेरोकोनजंक्टिवाइटिस बढ़ता है, जिससे अक्सर पूर्ण अंधापन हो जाता है। बृहदांत्रशोथ, प्रोक्टाइटिस का शायद ही कभी, लेकिन संभावित विकास।

इसके सामान्य लक्षण भी हैं: बुखार, सिरदर्द और जोड़ों में दर्द। चालीस साल से अधिक उम्र के लोगों में घातक एक्सयूडेटिव इरिथेमा विकसित होता है, तीव्र और बहुत तेज़ कोर्स, दिल के संकुचन अक्सर, हाइपरग्लेसेमिया बन जाते हैं। आंतरिक अंगों, अर्थात् उनके श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के मामले में लक्षण अन्नप्रणाली के स्टेनोसिस के रूप में प्रकट होते हैं।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम में अंतिम घातक परिणाम दस प्रतिशत में नोट किया गया है। स्टीवन जॉन सिंड्रोम की वजह से गंभीर केराइटिस के बाद दृष्टि का पूर्ण नुकसान पांच से दस रोगियों में होता है।

एरीथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव का निदान लायल सिंड्रोम के साथ किया जाता है। यह उनके बीच आयोजित किया जाता है। दोनों रोगों में, प्राथमिक घाव समान हैं। वे प्रणालीगत वाहिकाशोथ के समान भी हो सकते हैं।

वीडियो: स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की भयानक वास्तविकता

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम का निदान एनामनेसिस के साथ शुरू होता है। ऐसा करने के लिए, डॉक्टर रोगी से प्रश्न पूछता है, उदाहरण के लिए: "क्या आप पहले एलर्जी संबंधी बीमारियों से पीड़ित हैं, और कौन से हैं? वे और उनके कारण क्या लक्षण थे?", "क्या रोगी ने अपने दम पर इस बीमारी का इलाज करने की कोशिश की और किन तरीकों से: दवा या लोक उपचार?", साथ ही अन्य समान प्रश्न।

निदान की शुरुआत में, चिकित्सक पूरे शरीर में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जांच करता है और परिवर्तनों को नोट करता है, जो दिखाई देने वाले दाने की विशेषता है। प्लेसमेंट को देखता है, मामूली त्वचा रसौली की उपस्थिति। डॉक्टर यह देखता है कि मूत्र उत्सर्जन प्रणाली में सांस की तकलीफ, रक्तचाप की स्थिति, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के विकार हैं या नहीं।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा के दौरान, हृदय गति, रक्तचाप, तापमान को मापा जाता है, लिम्फ नोड्स और उदर गुहा को पल्प किया जाता है।

इन सबके बाद प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। हर दिन आपको विस्तृत सामान्य विश्लेषण के लिए रक्तदान करने की आवश्यकता होती है, यह रोगी की स्थिति स्थिर होने तक दिया जाता है। एक कॉगुलोग्राम किया जाता है, एक सामान्य मूत्र परीक्षण भी दैनिक लिया जाता है, प्रभावित त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के नमूने लिए जाते हैं। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण भी किया जाता है।

सामान्य तौर पर, रोगी एक एलर्जी विशेषज्ञ या त्वचा विशेषज्ञ के पास जाता है, लेकिन व्यक्तिगत आंतरिक अंगों को नुकसान के मामले में, एक संकीर्ण विषय वाले डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए।

वीडियो: एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव के लक्षण

एरीथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव को पहले अस्पताल में देखभाल की आवश्यकता होती है। इस बीमारी के विकास की शुरुआत में, बहुत सारे तरल पदार्थ खो जाते हैं, इस स्थिति को रोकने के लिए, परिधीय शिरा कैथीटेराइजेशन किया जाता है, और इसके लिए एक से दो लीटर की मात्रा में खारा समाधान का उपयोग किया जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को इंजेक्शन के रूप में प्रशासित किया जाता है: अंतःशिरा प्रेडनिसोन। यह एक हार्मोनल दवा है और इस मामले में बहुत प्रभावी नहीं हो सकती है। फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन को पूरा करना जरूरी है।

उपचार मुख्य रूप से एक अस्पताल में किया जाता है।

सबसे पहले, कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग किया जाता है। वे बहुत मजबूत हैं और एलर्जी की प्रतिक्रिया को और बढ़ने से रोकते हैं। ज्यादातर मामलों में, उन्हें इंजेक्शन के रूप में प्रशासित किया जाता है, वे तेजी से कार्य करना शुरू करते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड उदाहरण हैं: प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन। उनके साथ संयोजन में, इलेक्ट्रोलाइट समाधान निर्धारित किए जाते हैं। ड्रॉपर के रूप में उन्हें प्रशासित करना वांछनीय है, इस तरह से दवा दी जाती है।

डबिन जॉन सिंड्रोम त्वचा के एक बहुत बड़े क्षेत्र को प्रभावित करता है और इसके परिणामस्वरूप एक वायरल जटिलता दिखाई दे सकती है। उनकी अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए, एंटीबायोटिक थेरेपी का उपयोग किया जाता है। एंटीबायोटिक्स के रूप में स्वयं दवाओं को प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

आप स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के स्थानीय उपचार के बिना नहीं कर सकते, इसमें त्वचा की उचित देखभाल और निर्जीव त्वचा को सावधानीपूर्वक हटाना शामिल है। इसके लिए एंटीसेप्टिक समाधान की आवश्यकता होती है। उनका उपयोग पेरोक्साइड और पोटेशियम परमैंगनेट के रूप में किया जाता है।

स्थानीयकरण के स्थान के आधार पर, अंग का एक व्यक्तिगत उपचार निर्धारित है। यदि मौखिक गुहा प्रभावित होता है, तो प्रत्येक भोजन के बाद इसे पेरोक्साइड या अन्य कीटाणुनाशक समाधानों के साथ इलाज किया जाता है। मूत्र के उत्सर्जन अंगों का उपचार सोलकोसेरिल मरहम या प्रेडनिसोलोन के साथ दिन में तीन बार किया जाता है। आंखों के मलहम के साथ आंखें सूंघी जाती हैं, आंखों की बूंदों को लगाया जाता है।

उपचार के मूल सिद्धांतों में से एक है, यह उस कारण का पता लगाना है, जिसने स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम को जन्म दिया। आपको हाइपोएलर्जेनिक आहार का पालन करना चाहिए। मिठाई, चॉकलेट, मछली उत्पाद, खट्टे फल, चिकन मांस, कॉफी, मसाले और मेयोनेज़, स्ट्रॉबेरी, खरबूजे, शहद, शराब को आहार से बाहर रखा गया है।

पॉलीमॉर्फिक एक्सयूडेटिव एरिथेमा एक ऐसी बीमारी है जिसमें त्वचा की वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली बदल जाती है। लक्षण हैं: लक्ष्य की तरह दिखने वाले धब्बे, बुलबुले दिखाई देना। हाथ, पैर और श्लेष्मा झिल्ली पर स्थानीयकृत। इस रूप को एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव भी कहा जाता है।

एरीथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव युवा लोगों में विकसित होता है। दाने एक सप्ताह तक रहता है। लगभग लाल दिखाई देने लगता है।

1. विभिन्न अंगों की जटिलताओं:
2. जठरांत्र संबंधी मार्ग से - कोलाइटिस, प्रोक्टाइटिस;
3. नेत्र रोग - गंभीर केराटाइटिस, अंधापन;
4. मूत्र उत्सर्जन प्रणाली - गुर्दे की विफलता, जननांगों से रक्तस्राव;
5. त्वचा - निशान, निशान;

• किसी भी मामले में आपको कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के साथ इलाज शुरू नहीं करना चाहिए, और उपचार के अंत के बाद लंबे समय तक उनका उपयोग नहीं करना चाहिए।
• यदि कोई संक्रामक रोग शामिल नहीं हुआ है, तो आपको एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग बिल्कुल नहीं करना चाहिए।
  उपचार एल्गोरिथ्म में पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स और विटामिन की तैयारी शामिल नहीं होनी चाहिए। उन्हें मजबूत एलर्जी माना जाता है।
• स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम का उपचार एलर्जी के लिए मानक उपचार के समान है, लेकिन चूंकि यह अधिक गंभीर बीमारी है, इसलिए आपको तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और वह पहले से ही प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग उपचार निर्धारित करता है।

वीडियो: एरीथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव - एक दुर्लभ और बहुत गंभीर बीमारी

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम: क्या यह बीमारी उतनी ही भयानक है जितनी दिखती है

प्रतीत होता है कि हानिरहित एलर्जी प्रतिक्रियाओं में, तीव्र भी हैं, कोई यह भी कह सकता है कि एक एलर्जेन द्वारा उकसाए गए रोगों के गंभीर रूप। इनमें स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम शामिल है। इसका एक अत्यंत खतरनाक चरित्र है और यह उन एलर्जी प्रतिक्रियाओं की एक उप-प्रजाति से संबंधित है जो मानव शरीर के लिए सदमे की स्थिति हैं। विचार करें कि यह सिंड्रोम कितना खतरनाक है और इसका इलाज कैसे किया जा सकता है।

इस सिंड्रोम का पहली बार 1922 में उल्लेख किया गया था। उन्होंने लेखक से नाम प्राप्त किया, जिन्होंने रोग के मुख्य लक्षणों का वर्णन किया। यह किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, लेकिन 20 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अधिक आम है।

सामान्य तौर पर, यह एलर्जी के कारण मानव शरीर की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की बीमारी है। यह उस रूप का प्रतिनिधित्व करता है जब एपिडर्मिस की कोशिकाएं मरने लगती हैं, परिणामस्वरूप - डर्मिस से अलग हो जाती हैं।

जॉनसन सिंड्रोम एक घातक एक्सयूडेटिव इरिथेमा है जो मृत्यु का कारण बन सकता है। सिंड्रोम के कारण होने वाली स्थिति से न केवल स्वास्थ्य, बल्कि जीवन को भी खतरा होता है। यह खतरनाक है क्योंकि सभी लक्षण कुछ ही घंटों में प्रकट हो जाते हैं। हम कह सकते हैं कि यह रोग का विषैला रूप है।

यह सिंड्रोम सामान्य एलर्जिक रिएक्शन की तरह आगे नहीं बढ़ता है। श्लेष्म झिल्ली पर बुलबुले बनते हैं, जो सचमुच गले, जननांगों और त्वचा के आसपास चिपक जाते हैं। इस वजह से एक व्यक्ति का दम घुट सकता है, खाने से इंकार कर सकता है, क्योंकि। यह बहुत दर्दनाक है, आंखें आपस में चिपक सकती हैं, खट्टी हो सकती हैं, और फिर बुलबुले मवाद से भर जाते हैं। और मुझे कहना होगा कि ऐसी स्थिति मनुष्य के लिए बहुत खतरनाक है।

स्टीवंस जॉनसन के लक्षण वाला रोगी बुखार की स्थिति में होता है, रोग बिजली की गति से बढ़ता है - बुखार, गले में खराश। यह सब शुरुआती लक्षण हैं। यह सर्दी या सार्स के समान ही है, इसलिए बहुत से लोग ध्यान नहीं देते हैं और संदेह नहीं करते कि यह रोगी का इलाज करने का समय है।

हालांकि, डॉक्टरों का कहना है कि यह पैथोलॉजिकल कंडीशन बहुत दुर्लभ है और एक लाख लोगों में से केवल 5 लोग ही पैथोलॉजी के शिकार होते हैं। आज तक, विज्ञान सिंड्रोम के विकास, रोकथाम और उपचार के तंत्र का अध्ययन कर रहा है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि इस स्थिति वाले लोगों को आपातकालीन चिकित्सा ध्यान और विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है।

आज तक, चार मुख्य कारण ज्ञात हैं जो एसजेएस के विकास को भड़काते हैं।

उनमें से एक दवा है। अक्सर ये एंटीबायोटिक दवाओं की श्रेणी की दवाएं होती हैं।

• सल्फोनामाइड्स;
• सेफलोस्पोरिन;
• एंटीपीलेप्टिक दवाएं;
• व्यक्तिगत एंटीवायरल और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं;
• जीवाणुरोधी दवाएं।

एसजेएस का अगला कारण एक संक्रमण है जो मानव शरीर में प्रवेश करता है। उनमें से:

• बैक्टीरियल - तपेदिक, गोनोरिया, साल्मोनेलोसिस;
• वायरल - दाद सिंप्लेक्स, हेपेटाइटिस, इन्फ्लूएंजा, एड्स;
• कवक - हिस्टोप्लाज्मोसिस।

एसजेएस को भड़काने वाला एक अलग कारक कैंसर है। यह सिंड्रोम एक घातक ट्यूमर की जटिलता बन सकता है।

बहुत ही कम, यह बीमारी खाद्य एलर्जी की पृष्ठभूमि पर प्रकट हो सकती है, अगर पदार्थ शरीर में व्यवस्थित रूप से प्रवेश कर सकते हैं जो नशा पैदा कर सकते हैं।

इससे भी कम बार, सिंड्रोम टीकाकरण के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जब शरीर टीके के घटकों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है।

हालाँकि, आज तक, दवा यह नहीं जानती है कि बिना किसी कारण के रोग क्यों विकसित हो सकता है। टी-लिम्फोसाइट्स बाहरी जीवों से शरीर की रक्षा करने में सक्षम हैं, लेकिन इस सिंड्रोम का कारण बनने वाली स्थिति में, ये टी-लिम्फोसाइट्स अपने ही शरीर के खिलाफ सक्रिय हो जाते हैं और त्वचा को नष्ट कर देते हैं।

हालांकि, डॉक्टर इस तथ्य पर ध्यान केंद्रित करते हैं कि आपको सिंड्रोम को भड़काने वाली दवाओं को लेने से मना नहीं करना चाहिए। आमतौर पर, इन सभी दवाओं को गंभीर बीमारियों के लिए एक चिकित्सा के रूप में निर्धारित किया जाता है, जिसमें उपचार के बिना, बहुत तेजी से घातक परिणाम संभव है।

मुख्य बात यह है कि सभी को एलर्जी नहीं है, इसलिए उपस्थित चिकित्सक को रोगी के चिकित्सा इतिहास को ध्यान में रखते हुए नियुक्ति की उपयुक्तता सुनिश्चित करनी चाहिए।

सिंड्रोम के लक्षण: अन्य बीमारियों से कैसे भेद करें

रोग कितनी जल्दी विकसित होगा यह मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति पर निर्भर करेगा। सभी लक्षण एक दिन में या कुछ सप्ताह में प्रकट हो सकते हैं।

यह सब एक अतुलनीय खुजली और छोटे लाल धब्बे से शुरू होता है। सिंड्रोम के विकास का पहला संकेत त्वचा पर पुटिकाओं या फफोले की उपस्थिति है। यदि आप उन्हें छूते हैं या गलती से उन्हें छूते हैं, तो वे बस गिर जाएंगे, उनके पीछे शुद्ध घाव हो जाएंगे।

फिर शरीर का तापमान तेजी से बढ़ता है - 40 डिग्री सेल्सियस तक, सिरदर्द, दर्द, बुखार, अपच, लालिमा और गले में खराश शुरू हो जाएगी। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह सब थोड़े समय में होता है। इसलिए, यह तुरंत एम्बुलेंस को कॉल करने या रोगी को तत्काल अस्पताल ले जाने के लायक है। देरी से व्यक्ति की जान जा सकती है।

उपरोक्त लक्षणों के बिजली की तरह तेज दिखने के बाद छोटे-छोटे फफोले बड़े हो जाते हैं। वे एक हल्के भूरे रंग की फिल्म और गोर की परत से ढके हुए हैं। पैथोलॉजी अक्सर मुंह में विकसित होती है। रोगी के होंठ आपस में चिपक जाते हैं, इसलिए वह भोजन करने से मना कर देता है और एक शब्द भी नहीं बोल पाता है।

प्रारंभ में, शरीर के कुछ ही हिस्से प्रभावित होते हैं - चेहरा और अंग। फिर रोग बढ़ता है, और सभी कटाव विलीन हो जाते हैं। साथ ही हथेलियां, पैर और सिर बरकरार रहते हैं। एसजेएस को मान्यता देने में डॉक्टरों के लिए यह तथ्य मुख्य हो जाता है।

लक्षणों की शुरुआत के पहले दिनों से त्वचा पर हल्के दबाव वाले रोगी को तेज दर्द का अनुभव होगा।

एक संक्रामक रोग भी सिंड्रोम में शामिल हो सकता है, जो केवल रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ाएगा। डीडीएस की पहचान में एक अन्य कारक आंखों की क्षति है। मवाद के कारण पलकें एक साथ बढ़ सकती हैं, एक गंभीर रूप का नेत्रश्लेष्मलाशोथ दिखाई देगा। नतीजतन, रोगी अपनी दृष्टि खो सकता है।

जननांग बरकरार नहीं रहेंगे। एक नियम के रूप में, माध्यमिक रोगों का विकास शुरू होता है - मूत्रमार्गशोथ, योनिशोथ, वल्वाइटिस। कुछ समय बाद, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र बढ़ जाते हैं, लेकिन निशान रह जाते हैं, और मूत्रमार्ग का संकुचन होता है।

मवाद और रक्त के मिश्रण के साथ त्वचा पर सभी फफोले चमकीले बैंगनी रंग के होंगे। जब वे अनायास खुलते हैं, तो घाव अपनी जगह पर रह जाते हैं, जो बाद में खुरदरी पपड़ी से ढक जाते हैं।

निम्नलिखित तस्वीरें स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम की तरह दिखने के उदाहरण हैं:

सही ढंग से निदान करने और किसी अन्य बीमारी के साथ सिंड्रोम को भ्रमित न करने के लिए, एसजेएस की पुष्टि करने के लिए परीक्षण करना आवश्यक है। यह सबसे पहले है:

• रक्त रसायन;
• त्वचा की बायोप्सी;
• मूत्र का विश्लेषण;
• श्लेष्मा झिल्ली से टैंक बुवाई।

बेशक, विशेषज्ञ चकत्ते की प्रकृति का आकलन करेगा, और यदि जटिलताएं हैं, तो न केवल त्वचा विशेषज्ञ से, बल्कि पल्मोनोलॉजिस्ट और नेफ्रोलॉजिस्ट से भी परामर्श की आवश्यकता होगी।

एक बार निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, उपचार तुरंत शुरू होना चाहिए। देरी रोगी के जीवन को खर्च कर सकती है या अधिक गंभीर जटिलताओं के विकास की ओर ले जा सकती है।

अस्पताल में भर्ती होने से पहले रोगी को घर पर प्रदान की जाने वाली सहायता। निर्जलीकरण को रोका जाना चाहिए। चिकित्सा के पहले चरण में यह मुख्य बात है। यदि रोगी अपने आप पी सकता है, तो आपको उसे नियमित रूप से साफ पानी देने की जरूरत है। यदि रोगी अपना मुंह नहीं खोल सकता है, तो कई लीटर खारा अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है।

मुख्य चिकित्सा का उद्देश्य शरीर के नशा को खत्म करना और जटिलताओं को रोकना होगा। पहला कदम रोगी को ऐसी दवाएं देना बंद करना है जो एलर्जी की प्रतिक्रिया को भड़काती हैं। एकमात्र अपवाद आवश्यक दवाएं हैं।

अस्पताल में भर्ती होने के बाद, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

1. हाइपोएलर्जेनिक आहार- भोजन को ब्लेंडर या तरल के माध्यम से वध करना चाहिए। एक गंभीर मामले में, शरीर अंतःशिरा भर दिया जाएगा।
2. आसव चिकित्सा- खारा और प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान (6 लीटर प्रति दिन आइसोटोनिक समाधान) पेश करें।
3. पूर्ण प्रदान करें कमरे की बाँझपनताकि कोई भी इंफेक्शन घाव के मुंह में न जा सके।
4. निस्संक्रामक समाधान के साथ घावों की नियमित सफाईऔर श्लेष्मा झिल्ली। आँखों के लिए, एज़ेलस्टाइन, जटिलताओं के साथ - प्रेडनिसोलोन। मौखिक गुहा के लिए - हाइड्रोजन पेरोक्साइड।
5. जीवाणुरोधी, दर्द निवारक और एंटीहिस्टामाइन.

उपचार का आधार हार्मोनल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स होना चाहिए। अक्सर, रोगी की मौखिक गुहा तुरंत प्रभावित होती है और वह अपना मुंह नहीं खोल सकता, इसलिए दवाओं को इंजेक्शन द्वारा प्रशासित किया जाता है।

उचित चिकित्सा के साथ, डॉक्टर आमतौर पर सकारात्मक पूर्वानुमान देते हैं। उपचार शुरू करने के 10 दिनों के भीतर सभी लक्षण कम हो जाने चाहिए। कुछ समय बाद, शरीर का तापमान सामान्य हो जाएगा, और दवाओं के प्रभाव में त्वचा से सूजन कम हो जाएगी।

एक महीने में पूरी रिकवरी आएगी, अब और नहीं।

सामान्य तौर पर, सामान्य सावधानियां बीमारी की रोकथाम हैं। इसमे शामिल है:

1. चिकित्सकों को रोगी को उपचार के लिए कोई दवा लिखने से मना किया जाता है एलर्जी।
2. सेवन नहीं करना चाहिए एक ही समूह से दवाएं, साथ ही ऐसी दवाएं जिनसे रोगी को एलर्जी है।
3. एक ही समय में प्रयोग न करें बहुत ज़्यादादवाइयाँ.
4. हमेशा बेहतर अनुसरण करनानिर्देशदवाओं के उपयोग पर।

इसके अलावा, जिनकी रोग प्रतिरोधक क्षमता कमजोर है और जो पहले से ही कम से कम एक बार एसजेएस से पीड़ित हो चुके हैं, उन्हें हमेशा अपना ख्याल रखना और खतरे की घंटी पर ध्यान देना याद रखना चाहिए। सिंड्रोम के विकास की भविष्यवाणी करना मुश्किल है।

यदि आप निवारक उपायों का पालन करते हैं, तो जटिलताओं और रोग के तेजी से विकास से बचना संभव होगा।

बेशक, आपको हमेशा अपने स्वास्थ्य की निगरानी करनी चाहिए - नियमित रूप से सख्त करें ताकि शरीर रोगों का विरोध कर सके, रोगाणुरोधी और इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग दवाओं का उपयोग कर सके।

पोषण के बारे में मत भूलना। यह संतुलित और पूर्ण होना चाहिए। एक व्यक्ति को सभी आवश्यक विटामिन और खनिज प्राप्त करने चाहिए ताकि वे कम आपूर्ति में न हों।

प्रभावी उपचार की मुख्य गारंटी तत्काल चिकित्सा है। हर कोई जो जोखिम की श्रेणी में है, उसे यह याद रखना चाहिए और संदिग्ध लक्षणों के मामले में बिना देर किए चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

मुख्य बात घबराना नहीं है और बीमारी के प्रारंभिक चरण में पहला महत्वपूर्ण कदम उठाना है। एरीथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव बहुत दुर्लभ है, और आमतौर पर ऑफ-सीज़न के दौरान - शरद ऋतु या वसंत में होता है। रोग 20 से 40 वर्ष की आयु के पुरुषों और महिलाओं दोनों में विकसित होता है। हालांकि, ऐसे मामले हैं जब 3 साल से कम उम्र के बच्चों में लक्षण पाया गया था।

यदि आप जोखिमों के बारे में जानते हैं, तो आप सिंड्रोम की कई जटिलताओं से खुद को बचा सकते हैं, जो कई स्वास्थ्य समस्याएं ला सकती हैं।

पोस्ट दृश्य: 206

बुलस एरीथेमा मल्टीफॉर्म (L51.1), विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस [लाइला] (L51.2)

त्वचाविज्ञान

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

त्वचा विशेषज्ञ और कॉस्मेटोलॉजिस्ट की रूसी सोसायटी

मॉस्को - 2015

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम - एल51.1
टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस - एल51.2

परिभाषा
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम / टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस - एपिडर्मोलिटिक ड्रग रिएक्शन (ईएलआर) - तीव्र गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाएं, जो दवाओं के उपयोग से प्रेरित त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के व्यापक घावों की विशेषता है।

वर्गीकरण

प्रभावित त्वचा के क्षेत्र के आधार पर, ELR के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:
- स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (SSD) - शरीर की सतह का 10% से कम;
- टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (टीईएन, लिएल सिंड्रोम) - शरीर की सतह का 30% से अधिक;
- एसजेएस / टीईएन का एक मध्यवर्ती रूप (त्वचा का 10-30% नुकसान)।

एटियलजि और रोगजनन

अधिकतर, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम दवाएँ लेते समय विकसित होता है, लेकिन कुछ मामलों में रोग के कारण का पता नहीं चल पाता है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम विकसित करने की अधिक संभावना वाली दवाओं में शामिल हैं: सल्फोनामाइड्स, एलोप्यूरिनॉल, फ़िनाइटोनिन, कार्बामाज़ेपिन, फेनिबुटाज़ोल, पाइरोक्सिकम, क्लोरमेज़ानोन, पेनिसिलिन। कम बार, सिंड्रोम के विकास को सेफलोस्पोरिन, फ्लोरोक्विनोलोन, वैनकोमाइसिन, रिफैम्पिसिन, एथमब्यूटोल, टेनॉक्सिकैम, थियाप्रोफेनिक एसिड, डाइक्लोफेनाक, सुलिंडैक, इबुप्रोफेन, केटोप्रोफेन, नेप्रोक्सेन, थियाबेंडाजोल के उपयोग से सुविधा होती है।
ईएलआर की घटना प्रति मिलियन लोगों पर 1-6 मामलों का अनुमान है। ईएलआर किसी भी उम्र में हो सकता है, 40 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में, एचआईवी पॉजिटिव लोगों में (1000 गुना), प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के रोगियों में बीमारियों के विकास का खतरा बढ़ जाता है। रोगी जितना पुराना होता है, सहवर्ती रोग उतना ही गंभीर होता है, और त्वचा का घाव जितना अधिक व्यापक होता है, रोग का निदान उतना ही बुरा होता है। ELR से मृत्यु दर 5-12% है।
रोगों को दवा लेने और नैदानिक ​​चित्र के विकास (2 से 8 सप्ताह तक) के बीच एक अव्यक्त अवधि की विशेषता है, जो एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के गठन के लिए आवश्यक है। ईएलआर का रोगजनन त्वचा में बेसल केराटिनोसाइट्स की बड़े पैमाने पर मृत्यु और फास-प्रेरित और पेर्फोरिन / ग्रैनजाइम-मध्यस्थता सेल एपोप्टोसिस के कारण म्यूकोसल एपिथेलियम से जुड़ा हुआ है। क्रमादेशित कोशिका मृत्यु प्रतिरक्षा-मध्यस्थ सूजन के परिणामस्वरूप होती है, जिसमें साइटोटॉक्सिक टी कोशिकाएं महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, बिल्कुल

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में, कम से कम दो अंगों के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान होता है, घाव का क्षेत्र पूरी त्वचा के 10% से अधिक नहीं पहुंचता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम तीव्र रूप से विकसित होता है, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को नुकसान गंभीर सामान्य विकारों के साथ होता है: उच्च शरीर का तापमान (38 ... 40 डिग्री सेल्सियस), सिरदर्द, कोमा, डिस्पेप्टिक लक्षण, आदि। चकत्ते मुख्य रूप से त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं। चेहरे और धड़ से। क्लिनिकल तस्वीर एक नीले रंग के रंग, पपल्स, पुटिकाओं और लक्ष्य-जैसे foci के साथ बैंगनी-लाल धब्बों के रूप में कई बहुरूपी चकत्ते की उपस्थिति की विशेषता है। बहुत जल्दी (कुछ घंटों के भीतर) इन जगहों पर एक वयस्क की हथेली के आकार और अधिक तक बुलबुले बन जाते हैं; विलय, वे विशाल आकार तक पहुँच सकते हैं। फफोले के नीबू अपेक्षाकृत आसानी से नष्ट हो जाते हैं (निकोल्स्की का सकारात्मक लक्षण), व्यापक चमकदार लाल घिसने वाली रोती हुई सतहों का निर्माण करते हैं, जो फफोले के टायर ("एपिडर्मल कॉलर") के टुकड़ों से घिरी होती हैं।
कभी-कभी हथेलियों और पैरों की त्वचा पर रक्तस्रावी घटक के साथ गोल गहरे लाल धब्बे दिखाई देते हैं।

सबसे गंभीर घाव मौखिक गुहा, नाक, जननांग अंगों, होंठों की लाल सीमा की त्वचा और पेरिअनल क्षेत्र में श्लेष्म झिल्ली पर देखा जाता है, जहां फफोले दिखाई देते हैं जो जल्दी से खुलते हैं, व्यापक, तेज दर्दनाक कटाव को उजागर करते हैं। एक भूरे रंग की रेशेदार कोटिंग। होठों की लाल सीमा पर, भूरे-भूरे रंग की रक्तस्रावी पपड़ी अक्सर बनती है। यदि आंखें प्रभावित होती हैं, ब्लेफेरोकोनजंक्टिवाइटिस देखा जाता है, तो कॉर्नियल अल्सर और यूवाइटिस विकसित होने का खतरा होता है। मरीजों ने खाने से इंकार कर दिया, दर्द, जलन, निगलने पर अतिसंवेदनशीलता, पेरेस्टेसिया, फोटोफोबिया, दर्दनाक पेशाब की शिकायत की।

निदान

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान रोग के अनैंसिस और विशेषता नैदानिक ​​तस्वीर के परिणामों पर आधारित है।

नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण करते समय, एनीमिया, लिम्फोपेनिया, ईोसिनोफिलिया (शायद ही कभी) का पता लगाया जाता है; न्यूट्रोपेनिया एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत है।

यदि आवश्यक हो तो करें हिस्टोलॉजिकल परीक्षात्वचा की बायोप्सी। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से एपिडर्मिस की सभी परतों के परिगलन का पता चलता है, तहखाने की झिल्ली के ऊपर एक खाई का गठन, एपिडर्मिस की टुकड़ी, और डर्मिस में भड़काऊ घुसपैठ नगण्य या अनुपस्थित है।

क्रमानुसार रोग का निदान

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को पेम्फिगस वल्गारिस, स्टेफिलोकोकल स्केल्ड स्किन सिंड्रोम, टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (लियेल सिंड्रोम) से अलग किया जाना चाहिए, जो शरीर की सतह के 30% से अधिक एपिडर्मल टुकड़ी की विशेषता है; ग्राफ्ट-बनाम-मेजबान रोग, एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्स्यूडेटिव, स्कार्लेट ज्वर, थर्मल बर्न, फोटोटॉक्सिक रिएक्शन, एक्सफोलिएटिव एरिथ्रोडर्मा, फिक्स्ड टॉक्सिडर्मिया।

इलाज

उपचार के लक्ष्य

रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार;
- चकत्ते का प्रतिगमन;
- प्रणालीगत जटिलताओं के विकास की रोकथाम और रोग की पुनरावृत्ति।

चिकित्सा पर सामान्य नोट्स
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है, ईएलआर के अधिक गंभीर रूपों के लिए चिकित्सा अन्य विशेषज्ञों द्वारा की जाती है, एक त्वचा विशेषज्ञ सलाहकार के रूप में शामिल होता है।
यदि एक एपिडर्मोलिटिक दवा प्रतिक्रिया का पता चला है, तो डॉक्टर, उसकी विशेषज्ञता की परवाह किए बिना, रोगी को आपातकालीन चिकित्सा देखभाल प्रदान करने और बर्न सेंटर (विभाग) या गहन देखभाल इकाई में उसका परिवहन सुनिश्चित करने के लिए बाध्य है।
ईएलआर के विकास को भड़काने वाली दवा के तत्काल बंद होने से आधे जीवन में उत्तरजीविता बढ़ जाती है। संदिग्ध मामलों में, सभी गैर-जरूरी दवाएं बंद कर दी जानी चाहिए, और विशेष रूप से पिछले 8 हफ्तों के भीतर शुरू की गई।
ईएलआर के पाठ्यक्रम के लिए प्रतिकूल रोगसूचक कारकों को ध्यान में रखना आवश्यक है:
1. आयु > 40 वर्ष - 1 अंक।
2. हृदय गति> 120 प्रति मिनट - 1 बिंदु।
3. हार> त्वचा की सतह का 10% - 1 अंक।
4. घातक रसौली (इतिहास सहित) - 1 अंक।
5. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में:
- ग्लूकोज स्तर > 14 mmol/l - 1 पॉइंट;
- यूरिया स्तर > 10 mmol/l - 1 पॉइंट;
- बाइकार्बोनेट< 20 ммоль/л - 1 балл.
मृत्यु की संभावना: 0-1 अंक (3%), 2 अंक (12%), 3 अंक (36%), 4 अंक (58%), >5 अंक (90%)।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम / टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस का स्थापित निदान।

इलाज की व्यवस्था है

प्रणालीगत चिकित्सा
1. प्रणालीगत कार्रवाई की ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड तैयारी:
- प्रेडनिसोलोन (बी) 90-150 मिलीग्राम प्रति दिन इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा
या
- डेक्सामेथासोन (बी) 12-20 मिलीग्राम प्रति दिन इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा।

2. आसव चिकित्सा(विभिन्न योजनाओं का विकल्प स्वीकार्य है):
- पोटेशियम क्लोराइड + सोडियम क्लोराइड + मैग्नीशियम क्लोराइड (सी) 400.0 मिली अंतःशिरा ड्रिप, 5-10 इन्फ्यूजन के एक कोर्स के लिए
या
- सोडियम क्लोराइड 0.9% (C) 5-10 इन्फ्यूजन के कोर्स के लिए 400 मिली अंतःशिरा ड्रिप
या
- कैल्शियम ग्लूकोनेट 10% (सी) 10 मिली प्रति दिन 1 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से 8-10 दिनों के लिए;
- सोडियम थायोसल्फेट 30% (सी) 10 मिली प्रति दिन 1 बार 8-10 इन्फ्यूजन के कोर्स के लिए अंतःशिरा।
हेमोसर्शन, प्लास्मफेरेसिस (सी) की प्रक्रियाओं को पूरा करना भी उचित है।

3. संक्रामक जटिलताओं की स्थिति में नियुक्त करें जीवाणुरोधी दवाएंपृथक रोगज़नक़ को ध्यान में रखते हुए, जीवाणुरोधी दवाओं के प्रति इसकी संवेदनशीलता और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता।

बाहरी चिकित्सा
नेक्रोटिक टिश्यू को हटाकर, सफाई करके त्वचा की सावधानीपूर्वक देखभाल और उपचार होता है। नेक्रोटिक एपिडर्मिस का व्यापक और आक्रामक छांटना नहीं किया जाना चाहिए क्योंकि सतही परिगलन पुन: उपकलाकरण को नहीं रोकता है और भड़काऊ साइटोकिन्स के माध्यम से स्टेम सेल प्रसार को तेज कर सकता है।
बाहरी चिकित्सा के लिए, एंटीसेप्टिक तैयारी के समाधान का उपयोग किया जाता है (डी): हाइड्रोजन पेरोक्साइड समाधान 1%, क्लोरहेक्सिडिन समाधान 0.06%, पोटेशियम परमैंगनेट समाधान (डी)।
कटाव के उपचार के लिए, घाव की ड्रेसिंग, एनिलिन डाई (D): मेथिलीन ब्लू, फ्यूकोर्सिन, ब्रिलियंट ग्रीन का उपयोग किया जाता है।
आंखों की क्षति के मामले में, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के परामर्श की आवश्यकता होती है। "ड्राई आई" सिंड्रोम के लगातार विकास के कारण जीवाणुरोधी दवाओं के साथ आई ड्रॉप का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स (डेक्सामेथासोन), कृत्रिम आँसू के साथ आई ड्रॉप का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। उनके गठन के मामले में शुरुआती सिनटेकिया के यांत्रिक विनाश की आवश्यकता होती है।
यदि मौखिक श्लेष्म प्रभावित होता है, तो एंटीसेप्टिक (क्लोरहेक्सिडिन, मिरामिस्टिन) या एंटिफंगल (क्लोट्रिमेज़ोल) समाधानों के साथ दिन में कई बार कुल्ला करें।

विशेष परिस्थितियाँ
बच्चों का इलाज
बाल रोग विशेषज्ञों, त्वचा विशेषज्ञों, नेत्र रोग विशेषज्ञों, सर्जनों की गहन अंतःविषय बातचीत की आवश्यकता है:
- द्रव संतुलन, इलेक्ट्रोलाइट्स, तापमान और रक्तचाप का नियंत्रण;
- अभी भी लोचदार बुलबुले का सड़न रोकनेवाला उद्घाटन (टायर जगह में छोड़ दिया गया है);
- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर घावों की सूक्ष्मजैविक निगरानी;
- आंख और मौखिक देखभाल;
- एंटीसेप्टिक उपाय, बच्चों में क्षरण के उपचार के लिए, शराब के बिना एनिलिन रंगों का उपयोग किया जाता है: मेथिलीन नीला, शानदार हरा;
- गैर-चिपकने वाला घाव ड्रेसिंग;
- रोगी को एक विशेष गद्दे पर रखना;
- पर्याप्त एनाल्जेसिक थेरेपी;
- अवकुंचन को रोकने के लिए सावधान चिकित्सीय अभ्यास।

उपचार के परिणामों के लिए आवश्यकताएँ
- क्लिनिकल रिकवरी;
- पुनरावृत्ति की रोकथाम।

निवारण
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की रोकथाम में इस बीमारी के कारण होने वाली दवाओं का बहिष्कार शामिल है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाओं को इंगित करने वाला एक पहचान कंगन पहनने की सिफारिश की जाती है।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. त्वचा विशेषज्ञ और कॉस्मेटोलॉजिस्ट की रूसी सोसायटी की नैदानिक ​​​​सिफारिशें
   1. 1. फाइन जे.डी: एक्वायर्ड बुलस स्किन डिजीज का प्रबंधन। एन इंग्लैंड जे मेड 1995; 333: 1475–1484 2. करदौन एसएच, जोंकमैन एमएफ डेक्सामेथासोन पल्स थेरेपी फॉर स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम/टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस। एक्टा डर्म वेनेरोल 2007; 87:144-148। 3. कामनब्रू डी., शमित्ज-लैंडग्राफ डब्ल्यू., जारनेत्स्की बी.एम. गंभीर दवा-प्रेरित विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस में प्लास्मफेरेसिस। आर्क डर्माटोल 1985; 121: 1548–1549।

जानकारी

प्रोफाइल "डर्मेटोवेनेरोलॉजी", अनुभाग "स्टीवन-जॉनसन सिंड्रोम" के लिए संघीय नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों की तैयारी के लिए कार्य समूह की व्यक्तिगत संरचना:
1. ज़स्लावस्की डेनिस व्लादिमीरोविच - त्वचाविज्ञान विभाग के प्रोफेसर, रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट पीडियाट्रिक यूनिवर्सिटी, प्रोफेसर, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, सेंट पीटर्सबर्ग।
2. गोरलानोव इगोर एलेक्जेंड्रोविच त्वचाविज्ञान विभाग के प्रमुख, रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट पीडियाट्रिक यूनिवर्सिटी, प्रोफेसर, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, सेंट पीटर्सबर्ग।
3. अलेक्सी विक्टरोविच समतसोव - त्वचा और यौन रोग विभाग के प्रमुख, सैन्य चिकित्सा अकादमी का नाम एस.एम. किरोव", चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, सेंट पीटर्सबर्ग।
4. खैरुतदीनोव व्लादिस्लाव रिनैटोविच - त्वचा और यौन रोग विभाग के सहायक, सैन्य चिकित्सा अकादमी के नाम पर एस.एम. किरोव, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, सेंट पीटर्सबर्ग।

कार्यप्रणाली

वायरल, बैक्टीरियल, फंगल संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दवाओं के प्रशासन के बाद, शरीर की अतिसंवेदनशीलता वाले कुछ रोगियों में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के बुलबुल घाव विकसित होते हैं। एक गंभीर भड़काऊ प्रक्रिया खतरनाक जटिलताओं को भड़काती है।

शरीर के बढ़ते संवेदीकरण के साथ, यह जानना महत्वपूर्ण है कि स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम कैसे विकसित होता है, यह क्या है, खतरनाक एलर्जी प्रतिक्रिया के संकेतों की पहचान करते समय कैसे कार्य करें? एक गंभीर बीमारी के विकास को भड़काने वाले कारक, लक्षण, उपचार के तरीके और रोकथाम लेख में वर्णित हैं।

पैथोलॉजी के विकास के कारण

निम्नलिखित कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया विकसित होती है:

• ड्रग्स लेना या प्रशासित करना। एक नकारात्मक प्रतिक्रिया अक्सर एंटीबायोटिक दवाओं (विशेष रूप से पेनिसिलिन) के कारण होती है - आधे से अधिक मामलों में, एनएसएआईडी - 25% तक। संभावित एलर्जी की सूची में विटामिन, सल्फोनामाइड्स, स्थानीय एनेस्थेटिक्स शामिल हैं;
• विकासशील कैंसर;
• रोगजनक सूक्ष्मजीवों का प्रवेश। रोग का संक्रामक-एलर्जी रूप तब होता है जब वायरस के संपर्क में आता है, प्रोटोजोअल, फंगल संक्रमण, जीवाणु एजेंटों से संपर्क होता है;
• एक खतरनाक प्रतिक्रिया का इडियोपैथिक रूप। 25 से 50% मामलों में गंभीर बीमारी का अस्पष्टीकृत एटियलजि है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम ICD कोड - 10 - L51.1 (बुलस एरिथेमा मल्टीमॉर्फिक)।

पहले संकेत और लक्षण

गंभीर एलर्जी रोग एक विशिष्ट विशेषता के साथ बुलस डर्मेटाइटिस के समूह से संबंधित है: श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर फफोले। अन्य लक्षण भी दिखाई देते हैं: नकारात्मक प्रतिक्रियाएं एपिडर्मिस, आंतरिक अंगों, होंठ, आंखों और मौखिक गुहा को प्रभावित करती हैं।

रोगी की स्थिति, गंभीर रूप से जलने के बाद रोगी की उपस्थिति नैदानिक ​​​​तस्वीर जैसा दिखता है। एलर्जी रोग का खतरा नकारात्मक अभिव्यक्तियों की प्रगति की उच्च दर है। खतरनाक सिंड्रोम एक तत्काल प्रतिक्रिया है।

रोग कैसे विकसित होता है:

• तत्काल प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया में तीव्र शुरुआत होती है। प्रारंभिक चरण एक वायरल संक्रमण के विकास के समान है: तापमान अक्सर 39-40 डिग्री तक बढ़ जाता है, सिर में दर्द होता है, कमजोरी दिखाई देती है, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द होता है, दिल की धड़कन तेज हो जाती है;
• आगे खांसी, गले में खराश, उल्टी, दस्त है। 5-6 घंटे के बाद (एक दिन से अधिक नहीं), मौखिक श्लेष्म बड़े फफोले से ढका हुआ है। बहुत जल्दी, फफोले खुल जाते हैं, कटाव बन जाते हैं, गोर, पीली या भूरी-सफेद फिल्मों से ढक जाते हैं। होठों को प्रभावित करते हुए खतरनाक प्रक्रिया आगे फैलती है। इस कारण से, रोगियों के लिए खाना-पीना बहुत कठिन होता है;
• संकेतों में से एक है। एक खतरनाक जटिलता कॉर्निया और कंजाक्तिवा पर कटाव और अल्सरेटिव तत्वों के गठन के साथ शुद्ध सूजन है। नेत्र क्षति विकसित होती है;
• त्वचा पर बैंगनी रंग के फफोले दिखाई दे रहे हैं। संरचनाओं का व्यास 5 सेमी तक है, बड़े फफोले के केंद्र में खूनी या सीरस क्षेत्र दिखाई देते हैं। खुलने के बाद, कटाव दिखाई देता है, फिर प्रभावित क्षेत्र को पपड़ी से ढक दिया जाता है। चकत्ते के मुख्य स्थान पेरिनेम, शरीर के विभिन्न क्षेत्र हैं;
• एक खतरनाक सिंड्रोम से पीड़ित आधे रोगियों में, जननांग क्षेत्र और मूत्र प्रणाली में सूजन हो जाती है। वैजिनाइटिस, सिस्टिटिस, मूत्रमार्गशोथ, निशान के साथ बालनोपोस्टहाइटिस अक्सर मूत्रमार्ग को नुकसान पहुंचाता है;
• चकत्ते की अवधि तीन सप्ताह तक रहती है, प्रभावित क्षेत्र लंबे समय तक ठीक होते हैं - डेढ़ महीने तक। अक्सर, एक खतरनाक बीमारी जटिलताओं के साथ होती है: गुर्दे की विफलता, निमोनिया, सूजे हुए मूत्राशय से रक्तस्राव, दृश्य हानि, द्वितीयक संक्रमण, बृहदांत्रशोथ। शरीर पर बड़े पैमाने पर हमले से लगभग 10% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

प्रभावी उपचार

परीक्षा एक चिकित्सक द्वारा की जाती है, रोगी को आवश्यक रूप से एक एलर्जी विशेषज्ञ द्वारा जांच की जाती है। यह पता लगाना महत्वपूर्ण है कि किस कारक ने खतरनाक प्रतिक्रिया को उकसाया, उपचार के दौरान पीड़ित को कौन सी दवाएं नहीं दी जानी चाहिए। डॉक्टर यह पता लगाता है कि क्या एलर्जी संबंधी बीमारियां पहले हुई हैं, शरीर ने उत्तेजनाओं पर कैसे प्रतिक्रिया की।

प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का तेजी से विकास रोगी के जीवन को खतरे में डालता है। यदि "लक्षण" खंड में वर्णित लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको "एम्बुलेंस" को कॉल करने में संकोच नहीं करना चाहिए: असामयिक सहायता रोगी के लिए खतरनाक है। यदि स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का संदेह होता है, तो रोगी को अस्पताल में रखा जाता है, अक्सर पुनर्जीवन की आवश्यकता होती है।

चिकित्सा की मुख्य दिशाएँ:

• आपातकालीन देखभाल - निर्जलीकरण को रोकने के लिए, जैसा कि गंभीर रूप से जलने वाले रोगियों में होता है।डॉक्टर एक नस में खारा और कोलाइडल घोल इंजेक्ट करते हैं, यदि रोगी पीने में सक्षम है, तो तरल को मौखिक रूप से दिया जाता है;
• एक डॉक्टर की पसंद पर, ग्लूकोकॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स को एलर्जी की प्रतिक्रिया के शुरुआती चरणों में प्रशासित किया जाता है (अंतःशिरा, जेट द्वारा) या पल्स थेरेपी। दूसरा विकल्प शरीर के लिए कम विषैला है, कम खतरनाक जटिलताएं हैं;
• गंभीर रूप में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के सक्रिय विकास के लिए ट्रेकोटॉमी, फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है। जब ऐसी प्रतिक्रियाएं होती हैं, तो रोगी को तुरंत गहन देखभाल के लिए ले जाया जाता है;
• अस्पताल में, डॉक्टर विषहरण करते हैं, द्वितीयक संक्रमण को रोकते हैं, अड़चन के साथ बार-बार संपर्क को बाहर करते हैं, विशेष रूप से एलर्जी के खुराक के रूप में;
• विशेष समाधानों की शुरूआत के साथ अनिवार्य आसव चिकित्सा;
• शरीर पर भार कम करें, खतरनाक प्रकार के भोजन की कार्रवाई को रोकने में मदद करता है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि एक गंभीर नकारात्मक प्रतिक्रिया वाले एलर्जी वाले व्यक्ति के लिए, अनुपयुक्त भोजन की कोई भी मात्रा खतरनाक हो सकती है;
• यह रोगी को रोगाणुरहित स्थिति वाले वार्ड में, जैसे कि बर्न यूनिट में रखकर, हानिकारक जीवाणुओं के प्रवेश को रोकने में मदद करता है;
• कीटाणुनाशक और खारा समाधान, कॉर्टिकोस्टेरॉइड, घाव भरने, कम करने वाली क्रीम और मलहम त्वचा की प्रतिक्रियाओं के प्रभाव को खत्म करते हैं। रिकवरी चरण में एक अच्छा प्रभाव हार्मोनल तैयारी सेलेस्टोडर्म, एलोकॉम, एडेप्टन, लोकोइड द्वारा दिया जाता है।

पेनिसिलिन, समूह बी के विटामिन स्पष्ट रूप से contraindicated हैं:ये फंड एलर्जी प्रतिक्रियाओं के जोखिम को बढ़ाते हैं, नकारात्मक लक्षणों में वृद्धि को भड़काते हैं।

अन्य चिकित्सीय उपाय और जोड़तोड़ किए जाते हैं:

• एक जीवाणु, कवक, वायरल संक्रमण को जोड़ने के लिए प्रभावी संयुक्त मलहम की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। अनुशंसित तैयारी बेलोजेंट, पिमाफुकोर्ट, ट्रिडर्म;
• एंटीहिस्टामाइन हिस्टामाइन रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता से राहत देते हैं, भड़काऊ मध्यस्थों की आगे की रिहाई को रोकते हैं। डॉक्टर रोगी की उम्र, स्थिति, प्रतिक्रिया की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए एंटीएलर्जिक दवाओं का चयन करते हैं। लंबे समय तक उपचार के लिए क्लासिक एंटीहिस्टामाइन के उपयोग की आवश्यकता होती है जो एलर्जी के संकेतों को जल्दी से दूर करते हैं;
• खाने के बाद सूजन वाली मौखिक गुहा को एंटीसेप्टिक्स, हाइड्रोजन पेरोक्साइड के साथ इलाज किया जाना चाहिए;
• आंखों की बूंदों और जैल के उपयोग से आंखों में नकारात्मक लक्षणों का उन्मूलन किया जाता है। तैयारी: ओस्टेगेल, एज़ेलस्टाइन, प्रेडनिसोलोन;
• जननांग प्रणाली के अंगों को नुकसान के मामले में, सोलकोसेरिल मरहम, एंटीसेप्टिक समाधान सूजन वाले क्षेत्रों पर लागू होते हैं, गंभीर चकत्ते में - सामयिक उपयोग के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स;
• मांसपेशियों और जोड़ों में गंभीर दर्द के साथ, एनाल्जेसिक की जरूरत होती है। मामले की गंभीरता के आधार पर डॉक्टर द्वारा दवाओं का चयन किया जाता है।

पते पर जाएं और जानकारी पढ़ें कि क्या चेहरे पर फ्रॉस्ट से एलर्जी हो सकती है और बीमारी का इलाज कैसे किया जा सकता है।

बच्चों में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम

3 साल तक, डॉक्टर शायद ही कभी खतरनाक एलर्जी बीमारी दर्ज करते हैं। रोगियों की मुख्य आयु वर्ग 20 से 40 वर्ष की आयु के पुरुष हैं, महिलाएं अक्सर कम बीमार पड़ती हैं।

बढ़ते जीवों के लिए उत्तेजनाओं की गंभीर प्रतिक्रिया खतरनाक है, कमजोर प्रतिरक्षा बच्चों को संक्रमण से लड़ने की अनुमति नहीं देती है। बच्चों में रोग के लक्षण वयस्कों में नकारात्मक अभिव्यक्तियों के समान हैं।

कम उम्र में, एक खतरनाक बीमारी के विकास का मुख्य कारण एंटीबायोटिक दवाओं का परिचय या सेवन है, अधिक बार पेनिसिलिन श्रृंखला। प्रतिक्रिया बिजली की तेजी से होती है, संकेत जीवन के लिए खतरा हैं।

तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता है, बच्चे को एक अलग बॉक्स में रखना, बाँझपन सुनिश्चित करना, जैसा कि जले हुए चोटों वाले रोगियों के उपचार में होता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, खारा समाधान, घाव भरने वाले मलहम के उपयोग के साथ जटिल चिकित्सा की जाती है। अनिवार्य स्वागत, शरीर की सफाई।

एक नोट पर:

• ठीक होने के बाद, रोगी और रिश्तेदारों को स्थिति का विश्लेषण करना चाहिए, याद रखें कि किस उत्तेजना ने शरीर की नकारात्मक प्रतिक्रिया को जन्म दिया। दवा नियंत्रण एक गंभीर प्रतिक्रिया के विकास को रोकने में मदद कर सकता है। आउट पेशेंट चार्ट में, डॉक्टर ड्रग्स लिखते हैं, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ बुलस मल्टीमॉर्फिक एरिथेमा उत्पन्न हुआ;
• जिन रोगियों को तीव्र एलर्जी की प्रतिक्रिया का सामना करना पड़ा है, उन्हें अपनी पहल पर दवाएँ लेने से मना किया जाता है:अनुपयुक्त दवाएं फिर से एक खतरनाक बीमारी - स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का कारण बन सकती हैं। एलर्जी रोगविज्ञान के पहले मामले की तुलना में दूसरे हमले के परिणाम अक्सर अधिक गंभीर होते हैं: यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि स्वास्थ्य के प्रति लापरवाह रवैया क्या हो सकता है।

शरीर की संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ, हल्की और तीव्र दोनों प्रतिक्रियाएँ विकसित होती हैं। एलर्जी प्रकृति की सबसे खतरनाक बीमारियों में से एक स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम है। कटाव, घाव, फफोले, उल्टी, तेज बुखार, श्लेष्मा झिल्ली और आंतरिक अंगों को नुकसान, स्वास्थ्य में गिरावट एक गंभीर बीमारी के सभी लक्षण नहीं हैं।

यदि आपको किसी गंभीर बीमारी के विकसित होने का संदेह है, तो मरीज को अस्पताल ले जाने के लिए एम्बुलेंस बुलाना सबसे अच्छा तरीका है। घरेलू तरीके, लोक उपचार, स्व-दवा चिकित्सा के उपयुक्त तरीके नहीं हैं:केवल योग्य डॉक्टर ही रोगी की मदद कर सकते हैं, गंभीर मामलों में, पुनर्जीवनकर्ताओं के बिना नहीं किया जा सकता है।

निम्नलिखित वीडियो में एक योग्य विशेषज्ञ आपको स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के बारे में अधिक जानकारी देंगे:

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का एक बुलस घाव है। इसकी एक एलर्जी प्रकृति है और एक तीव्र अभिव्यक्ति की विशेषता है।

यह रोग किसी व्यक्ति की गंभीर स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। यह मौखिक श्लेष्म और मूत्र अंगों को प्रभावित करता है।

साथ ही, इस सिंड्रोम को "घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा" कहा जाता है। साथ ही, एलर्जी संपर्क, आदि। यह एक बुलस डर्मेटाइटिस है और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर बड़ी संख्या में फफोले की विशेषता है।

ज्यादातर, यह सिंड्रोम 20 से 40 साल की अवधि में लोगों में विकसित होता है। बच्चों में अत्यंत दुर्लभ।

महिलाओं की तुलना में पुरुष इस बीमारी से अधिक बार पीड़ित होते हैं।

कारण

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के विकास के कारण शरीर की तत्काल एलर्जी प्रतिक्रिया में हैं। ऐसे चार समूह हैं जो इस तरह की प्रतिक्रिया का कारण बन सकते हैं:

• संक्रमण;
• दवाइयाँ;
• घातक रोग;
• अज्ञात कारक।

बच्चों में, यह सिंड्रोम अक्सर वायरल रोगों (दाद, वायरल हेपेटाइटिस, चिकनपॉक्स, खसरा, आदि) के कारण विकसित होता है।

जीवाणु संक्रमण और कवक (तपेदिक, सूजाक, हिस्टोप्लास्मोसिस, ट्राइकोफाइटोसिस, आदि) भी विकास को भड़का सकते हैं।

शरीर में कुछ दवाओं या घातक नवोप्लाज्म के उपयोग के कारण अधिकांश भाग के लिए वयस्क इस सिंड्रोम से पीड़ित होते हैं।

दवाओं में से, अक्सर ऐसी प्रतिक्रिया एंटीबायोटिक दवाओं, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के नियामकों आदि के कारण हो सकती है।

कैंसर का सबसे आम कारण लिंफोमा या कार्सिनोमा है।

लक्षण

रोग की शुरुआत के साथ, लक्षण बहुत जल्दी और अचानक प्रकट होते हैं। एक व्यक्ति नोट करता है:

• सामान्य बीमारी;
• तापमान 40 सी तक बढ़ जाता है;
• सिर दर्द;
• आर्थ्राल्जिया होता है;
• मांसपेशियों में दर्द;
• क्षिप्रहृदयता।

रोगी को गले में खराश, दस्त या उल्टी, खांसी हो सकती है।

कुछ ही घंटों में गले में छाले फूलने लगते हैं, जो खुलने के बाद बड़े दोष बन जाते हैं। वे सफेद-ग्रे या पीले रंग की फिल्मों और रक्त की परतों से ढके हुए हैं।

इस प्रक्रिया में होंठ भी शामिल हो सकते हैं।

नेत्र क्षति नेत्रश्लेष्मलाशोथ जैसा दिखता है, लेकिन अगर कोई संक्रमण हो जाता है, तो शुद्ध सूजन विकसित हो सकती है। इससे ब्लीफेराइटिस, केराइटिस और आईरिस क्षति भी हो सकती है।

जननांगों पर मूत्रमार्गशोथ, वल्वाइटिस या योनिशोथ विकसित होता है।

त्वचा पर कई तत्व दिखाई देते हैं, जो त्वचा के बाकी हिस्सों से ऊपर उठते हैं और गोल आकार के होते हैं। बाह्य रूप से, वे फफोले की तरह दिखते हैं। इनका व्यास 5 सेमी तक हो सकता है।

कुछ हफ़्ते तक दाने दिखाई देना जारी रहता है। छाले खुलने के बाद जो छाले रह जाते हैं वे डेढ़ महीने तक ठीक होते हैं।

इस सिंड्रोम के कारण होने वाली जटिलताओं के कारण, लगभग 10% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

निदान

इस सिंड्रोम के निदान में एक बड़ा व्यापक अध्ययन शामिल है, जिसके दौरान रोगी की सावधानीपूर्वक जांच की जाती है, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण किया जाता है, एक त्वचा की बायोप्सी ली जाती है, और एक कोगुलोग्राम लिया जाता है। फेफड़ों का एक्स-रे, मूत्राशय, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, साथ ही मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण भी किया जाता है।

इलाज

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का उपचार जटिल और गहन है। बड़ी खुराक में ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित करना सुनिश्चित करें। चूंकि ये पदार्थ श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित कर सकते हैं, इसलिए उन्हें इंजेक्ट किया जाता है। लक्षणों के कम होने के बाद ही खुराक कम की जाती है और व्यक्ति बेहतर महसूस करने लगता है।

रक्त को शुद्ध करने के लिए, एक्सट्रॉकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन के तरीकों का उपयोग किया जाता है:

• कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन;
• झिल्ली प्लास्मफेरेसिस;
• रक्तशोषण;
• इम्यूनोसॉर्प्शन।

एक व्यक्ति को प्लाज्मा और प्रोटीन के घोल का आधान दिया जाता है।

शरीर को भरपूर मात्रा में तरल पदार्थ प्रदान करना सुनिश्चित करें और दैनिक आहार बनाए रखें।

पोटेशियम और कैल्शियम की तैयारी का भी उपयोग किया जाता है।

माध्यमिक संक्रमणों का इलाज एंटीबायोटिक दवाओं के साथ किया जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम क्या है -

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम(घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा) एरिथेमा मल्टीफॉर्म का एक बहुत ही गंभीर रूप है, जिसमें मुंह, गले, आंखों, जननांगों, त्वचा के अन्य क्षेत्रों और श्लेष्मा झिल्ली के श्लेष्म झिल्ली पर फफोले दिखाई देते हैं।

ओरल म्यूकोसा को नुकसान खाने से रोकता है, मुंह बंद करने से तेज दर्द होता है, जिससे लार निकलती है। आंखें बहुत दर्दीली, सूजी हुई और मवाद से भरी हो जाती हैं जिससे कभी-कभी पलकें आपस में चिपक जाती हैं। कॉर्निया फाइब्रोसिस से गुजरता है। पेशाब मुश्किल और दर्दनाक हो जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के क्या कारण / कारण हैं:

घटना का मुख्य कारण है स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोमएंटीबायोटिक्स और अन्य जीवाणुरोधी दवाओं को लेने के जवाब में एलर्जी की प्रतिक्रिया का विकास है। वर्तमान में, पैथोलॉजी के विकास के लिए वंशानुगत तंत्र को बहुत संभावना माना जाता है। शरीर में अनुवांशिक विकारों के परिणामस्वरूप, इसकी प्राकृतिक सुरक्षा दबा दी जाती है। इस मामले में, न केवल त्वचा ही प्रभावित होती है, बल्कि इसे खिलाने वाली रक्त वाहिकाएं भी प्रभावित होती हैं। यह वे तथ्य हैं जो रोग के सभी विकासशील नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को निर्धारित करते हैं।

रोगजनन (क्या होता है?) स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के दौरान:

रोग रोगी के शरीर के नशा और उसमें एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास पर आधारित है। कुछ शोधकर्ता पैथोलॉजी को मल्टीमॉर्फिक एक्सयूडेटिव इरिथेमा के एक घातक प्रकार के रूप में मानते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण:

यह रोगविज्ञान हमेशा रोगी में बहुत तेज़ी से, तेज़ी से विकसित होता है, क्योंकि वास्तव में यह तत्काल प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया है। प्रारंभ में तेज बुखार, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द होता है। भविष्य में, केवल कुछ घंटों या एक दिन के बाद, मौखिक श्लेष्म का घाव पाया जाता है। यहाँ, बल्कि बड़े आकार के फफोले दिखाई देते हैं, त्वचा के दोष ग्रे-सफ़ेद फिल्मों से ढके होते हैं, पपड़ी में थक्केदार रक्त, दरारें होती हैं।

होठों की लाल सीमा के क्षेत्र में भी दोष होते हैं। आँख की क्षति नेत्रश्लेष्मलाशोथ (आंखों के श्लेष्म की सूजन) के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ती है, हालांकि, यहां भड़काऊ प्रक्रिया प्रकृति में विशुद्ध रूप से एलर्जी है। भविष्य में, एक जीवाणु घाव भी शामिल हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप रोग अधिक गंभीर रूप से आगे बढ़ने लगता है, रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ कंजाक्तिवा पर, छोटे दोष और अल्सर भी दिखाई दे सकते हैं, कॉर्निया की सूजन, आंख के पीछे के हिस्से (रेटिना, आदि) शामिल हो सकते हैं।

घाव अक्सर जननांगों पर भी कब्जा कर सकते हैं, जो खुद को मूत्रमार्गशोथ (मूत्रमार्ग की सूजन), बैलेनाइटिस, वुल्वोवाजिनाइटिस (महिला बाहरी जननांग की सूजन) के रूप में प्रकट करता है। कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली अन्य स्थानों में शामिल होते हैं त्वचा के घावों के परिणामस्वरूप, फफोले के रूप में त्वचा के स्तर से ऊपर उन पर स्थित ऊंचाई के साथ बड़ी संख्या में लाल धब्बे बनते हैं। उनके पास गोल रूपरेखा, क्रिमसन रंग है। केंद्र में वे नीले रंग के होते हैं और थोड़ा डूबते हुए प्रतीत होते हैं। Foci का व्यास 1 से 3-5 सेमी तक हो सकता है उनमें से कई के मध्य भाग में फफोले बनते हैं, जिनमें एक स्पष्ट जलीय तरल या रक्त होता है।

फफोले खुलने के बाद उनकी जगह चमकीले लाल रंग के त्वचा दोष रह जाते हैं, जो बाद में पपड़ी से ढक जाते हैं। मूल रूप से, घाव रोगी के शरीर पर और पेरिनेम में स्थित होते हैं। रोगी की सामान्य स्थिति का उल्लंघन बहुत स्पष्ट है, जो गंभीर बुखार, अस्वस्थता, कमजोरी, थकान, सिरदर्द, चक्कर आना के रूप में प्रकट होता है। ये सभी अभिव्यक्तियाँ औसतन लगभग 2-3 सप्ताह तक चलती हैं। रोग के दौरान जटिलताओं के रूप में, निमोनिया, दस्त, गुर्दे की अपर्याप्तता आदि शामिल हो सकते हैं। सभी रोगियों में से 10% में, ये रोग बहुत कठिन होते हैं और मृत्यु का कारण बनते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान:

एक सामान्य रक्त परीक्षण करते समय, ल्यूकोसाइट्स की एक बढ़ी हुई सामग्री, उनके युवा रूपों की उपस्थिति और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के लिए जिम्मेदार विशिष्ट कोशिकाएं, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि का पता चलता है। ये अभिव्यक्तियाँ बहुत ही निरर्थक हैं और लगभग सभी सूजन संबंधी बीमारियों में होती हैं। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, बिलीरुबिन, यूरिया और एमिनोट्रांस्फरेज़ एंजाइम की सामग्री में वृद्धि का पता लगाना संभव है।

रक्त प्लाज्मा की थक्का बनाने की क्षमता क्षीण होती है। यह जमावट के लिए जिम्मेदार प्रोटीन की सामग्री में कमी के कारण है - फाइब्रिन, जो बदले में, इसे विघटित करने वाले एंजाइमों की सामग्री में वृद्धि का परिणाम है। रक्त में कुल प्रोटीन सामग्री भी काफी कम हो जाती है। इस मामले में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और मूल्यवान एक विशिष्ट अध्ययन है - एक इम्यूनोग्राम, जिसके दौरान रक्त में टी-लिम्फोसाइटों की एक उच्च सामग्री और एंटीबॉडी के कुछ विशिष्ट वर्गों का पता लगाया जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ एक सही निदान करने के लिए, माता-पिता और अन्य रिश्तेदारों से रोगी को उसके रहने की स्थिति, आहार, ली गई दवाओं, काम करने की स्थिति, बीमारियों, विशेष रूप से एलर्जी वाले लोगों के बारे में पूरी तरह से साक्षात्कार करना आवश्यक है। रोग की शुरुआत का समय, इससे पहले के विभिन्न कारकों के शरीर पर प्रभाव, विशेष रूप से दवाओं के सेवन को विस्तार से स्पष्ट किया गया है। रोग की बाहरी अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन किया जाता है, जिसके लिए रोगी को नंगा होना चाहिए और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की सावधानीपूर्वक जांच करनी चाहिए। कभी-कभी रोग को पेम्फिगस, लिएल सिंड्रोम और अन्य से अलग करना आवश्यक होता है, लेकिन सामान्य तौर पर, निदान करना काफी सरल कार्य है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए उपचार:

अधिकतर, अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन की तैयारी मध्यम मात्रा में उपयोग की जाती है। स्थिति में लगातार महत्वपूर्ण सुधार होने तक उन्हें रोगी को प्रशासित किया जाता है। फिर दवा की खुराक धीरे-धीरे कम होने लगती है, और 3-4 सप्ताह के बाद इसे पूरी तरह से रद्द कर दिया जाता है। कुछ मरीजों में तो स्थिति इतनी गंभीर होती है कि वे खुद मुंह से दवा नहीं ले पाते हैं। इन मामलों में, तरल रूप में अंतःशिरा में हार्मोन दिए जाते हैं। बहुत महत्वपूर्ण प्रक्रियाएं हैं जिनका उद्देश्य रक्त में घूमने वाले प्रतिरक्षा परिसरों के शरीर से निकालना है, जो एंटीजन से जुड़े एंटीबॉडी हैं। इसके लिए, अंतःशिरा प्रशासन के लिए विशेष तैयारी, रक्तशोधन और प्लास्मफेरेसिस के रूप में रक्त शोधन के तरीकों का उपयोग किया जाता है।

आंतों के माध्यम से शरीर से विषाक्त पदार्थों को खत्म करने में मदद के लिए मौखिक दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। नशा का मुकाबला करने के लिए रोगी के शरीर में रोजाना कम से कम 2-3 लीटर तरल विभिन्न तरीकों से डाला जाना चाहिए। साथ ही, यह सुनिश्चित किया जाता है कि यह सभी मात्रा शरीर से समय-समय पर हटा दी जाती है, क्योंकि द्रव प्रतिधारण के दौरान विषाक्त पदार्थों को धोया नहीं जाता है और काफी गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है। यह स्पष्ट है कि इन उपायों का पूर्ण कार्यान्वयन गहन देखभाल इकाई में ही संभव है।

काफी प्रभावी उपाय रोगी को प्रोटीन और मानव प्लाज्मा के समाधान का अंतःशिरा आधान है। इसके अतिरिक्त, कैल्शियम, पोटेशियम, एंटीएलर्जिक दवाओं वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं। यदि घाव बहुत बड़े हैं, रोगी की स्थिति काफी गंभीर है, तो हमेशा संक्रामक जटिलताओं के विकास का खतरा होता है, जिसे ऐंटिफंगल दवाओं के संयोजन में जीवाणुरोधी एजेंटों को निर्धारित करके रोका जा सकता है। त्वचा पर चकत्ते का इलाज करने के लिए, अधिवृक्क हार्मोन की तैयारी वाली विभिन्न क्रीमों को उन पर शीर्ष रूप से लगाया जाता है। संक्रमण को रोकने के लिए विभिन्न एंटीसेप्टिक समाधानों का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले सभी रोगियों में से 10% गंभीर जटिलताओं के परिणामस्वरूप मर जाते हैं। अन्य मामलों में, रोग का निदान काफी अनुकूल है। सब कुछ रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता, कुछ जटिलताओं की उपस्थिति से निर्धारित होता है।

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