Bolesti hematopoetskih organa. anemija. Bolesti krvi i hematopoetskih organa Bolesti grupe hemoblastoza

anemija

Pojam "anemija" odnosi se na patološka stanja koja se karakteriziraju smanjenjem sadržaja hemoglobina (Hb) i/ili broja eritrocita (ER) po jedinici volumena krvi.

Sindrom anemije se otkriva u bilo kojoj dobi i jedna je od najčešćih patologija. Ako uzmemo u obzir sve anemije ne samo kao nozološke oblike, već i kao anemični sindrom kod raznih bolesti, onda je razmjer problema toliko širok da se ponekad karakteriše i kao „skrivena epidemija“ (“Anemia is a hidden epidemic “, 2004.). Anemija se otkriva kod 15-20% trudnica, a prema nekim podacima - kod 40% trudnica.

U zavisnosti od nivoa hemoglobina razlikuju se teška anemija (nivo hemoglobina 75 g/l i niže), umerena ili umerena (hemoglobin 80-100 g/l) i blaga (100-110 g/l) anemija.

Anemija se također dijeli na grupe ovisno o nizu znakova:

• Etiološki dijele se na anemiju zbog intraeritrocitnih faktora – obično kongenitalnu (anomalije membrane, fermentopatije, hemoglobinopatije) i anemiju zbog ekstraeritrocitnih faktora – najčešće stečenu.
• Ovisno o veličini crvenih krvnih zrnaca- mikrocitna anemija (srednji volumen eritrocita MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• U zavisnosti od stepena zasićenosti hemoglobinom - hipohromna (sa indeksom boje - CP - manjim od 0,85 i prosječnom koncentracijom hemoglobina u eritrocitima - MCHC - ispod 30 g/dl), normohromna (CC = 0,9-1,1; MCHC = 30-38 g/dl) i hiperhromna (CP iznad 1,1; MCHC više od 38 g/dl) anemija.
• Ovisno o sigurnosti i adekvatnosti odgovora koštane srži na smanjenje nivoa hemoglobina i eritrocita, određenog brojem retikulocita, anemija se može podijeliti na hiporegenerativnu (sa nivoom retikulocita manjim od 1-1,2% u prisustvu anemije), povezanu s kršenjem proizvodnje eritrocita u koštanoj srži, kao i normo- ili hiperregenerativni (nivo retikulocita je umjereno ili značajno povećan - do 20-30% ili više. Povećanje broja retikulocita ukazuje da je anemija najvjerovatnije posljedica hemolize (tj. pojačano uništavanje crvenih krvnih zrnaca) ili krvarenje.

Uzimajući u obzir vodeći mehanizam razvoja, izgrađuju se patogenetske klasifikacije, čiji primjer može biti sljedeća varijanta grupiranja anemije prema patogenetskom mehanizmu (Vorobiev P. A., 2001):

1. anemija zbog nedostatka gvožđa.
2. Anemija povezana sa poremećenom sintezom tema: sideroahrestik, nedostatak hemsintetaze.
3. Anemija povezana s kršenjem sinteze DNK - megaloblastična anemija.
4. Anemija zbog kršenja transporta željeza - atransferinemija.
5. hemolitička anemija.
6. Anemija povezana sa zatajenjem koštane srži.
7. Anemija povezana sa disregulacijom eritropoeze (povećani nivoi inhibitora eritropoeze).

Kliničke manifestacije anemija

zavise od stepena smanjenja kapaciteta krvi za zasićenje kiseonikom, stepena promene ukupnog volumena krvi, manifestacija osnovne bolesti koja dovodi do razvoja anemije i sposobnosti kardiovaskularnog i respiratornog sistema. za kompenzaciju anemije.

Raznolike kliničke i hematološke manifestacije anemije mogu se podijeliti u dvije glavne grupe: simptomi čija je pojava povezana s hipoksijom (tzv. nespecifični simptomi) i simptomi koji su karakteristični samo za određenu anemiju.

Opći anemični simptomi koji čine opći anemični sindrom uključuju slabost, bljedilo kože i sluznica, otežano disanje, tahikardiju, vrtoglavicu, glavobolju, smanjenu mentalnu koncentraciju i pospanost. Gotovo sve vrste anemije karakterišu simptomi iz kardiovaskularnog sistema, koji se manifestuju prisustvom srčanog šuma, obično sistoličke prirode, koji se čuje u plućnoj arteriji. Kod teške anemije mogu se otkriti šumovi u području mitralnog i trikuspidalnog zaliska. Ovi šumovi se lako razlikuju od šumova koji nastaju zbog organskih lezija srca. Kod anemije se često opaža galopski ritam presistoličkog i protodijastoličkog tipa. EKG promjene se manifestiraju u depresiji 8T intervala sa deformacijom 8T segmenta u obliku 17, promjenom trajanja električne sistole (C>T interval) i kršenjem atrioventrikularne provodljivosti. Kod teške anemije (nivo Hb ispod 60-70 g/l) može doći do atrijalne fibrilacije.

Prilikom postavljanja dijagnoze anemije važno je saznati karakteristike početka bolesti. Dakle, postupni početak je češće povezan s kršenjem proizvodnje crvenih krvnih stanica, a akutni se češće opaža s povećanim uništavanjem crvenih krvnih stanica. Treba napomenuti da su postojali provocirajući faktori (virusne infekcije, hemijski i fizički faktori itd.), koji mogu ukazivati ​​u prilog određenoj vrsti anemije (autoimuna, enzimske patologije itd.).

Da bi se utvrdila patogeneza anemije, pri procjeni pokazatelja "crvene krvi" pažnja se obraća na tzv. parametre (indekse) eritrocita, koji odražavaju veličinu eritrocita i njihov stepen zasićenosti hemoglobinom, broj retikulocita i morfološke karakteristike. eritroidnih stanica, koje laboratorijski asistent zabilježi prilikom pregleda krvnog razmaza.

Smanjenje MSU tipično je za mikrocitnu anemiju zbog nedostatka željeza (IDA), talasemiju. Uzrok makrocitne anemije, koju karakterizira povećanje MSU, može biti megaloblastična anemija ili poremećaji koji nisu povezani sa poremećenom sintezom DNK. Dakle, uzrok makrocitoze može biti kronična bolest jetre, kronična bolest bubrega, pušenje, hipo- i hipertireoza.

Hipohromija eritrocita se otkriva u slučajevima kada je smanjenje Gb izraženije od smanjenja broja Er. Najčešće se to događa s kršenjem procesa sinteze hemoglobina (s anemijom nedostatka željeza, talasemijom, trovanjem olovom) i sideroblastnom anemijom (poremećeno korištenje rezervi željeza). Kao normohromne, obično se karakterišu hemolitičke anemije i anemije povezane sa hipoplastičnim stanjem koštane srži. Hiperhromija - povećana zasićenost hemoglobinom citoplazme ćelija karakteristična je za makro- i megalocite.

Hiporegenerativne anemije sa smanjenim ili normalnim nivoom retikulocita viđaju se kod nedostatka gvožđa, anemije hronične bolesti ili mijelodisplazije. Značajno povećanje broja retikulocita ukazuje da je anemija najvjerovatnije posljedica hemolize ili krvarenja.

Važne informacije se mogu dobiti procjenom morfoloških karakteristika eritrocita. Prisustvo makro- a posebno megalocitoze eritrocita tipično je za Bp i folnodeficitnu anemiju. Sferociti se nalaze u autoimunoj hemolizi ili nasljednoj sferocitozi, šizociti su fragmentirani eritrociti podijeljeni fibrinskim filamentima u mikroangiopatijama (trombotička trombocitopenična purpura ili diseminirana intravaskularna koagulacija - DIC). Ciljane (“ciljane”) ćelije se pojavljuju u maloj količini u krvi kod brojnih hemoglobinopatija, u patologiji jetre, ali su najkarakterističnije za talasemiju, u kojoj njihov postotak može biti značajan. Pojava bazofilne punkcije eritrocita karakteristična je za trovanje olovom, talasemiju i druge diseritropoetske anemije.

Nuklearni oblici eritrocita (normoblasti ili eritrokariociti) uočeni su kod eritroblastične anemije, infiltracije koštane srži, hemolize i hipoksije.

Sprovode se daljnje studije kako bi se razjasnila navodna varijanta anemije i uključile biohemijske, imunološke i druge vrste testova.

Postoje određene grupe pacijenata u riziku za nastanak ove ili druge vrste anemije, koje je poželjno redovno pregledavati kao skrining kako bi se utvrdila predispozicija za anemiju ili rane faze anemije i provodile odgovarajuće preventivne i terapijske mjere.

Anemija zbog nedostatka gvožđa

Anemija zbog nedostatka željeza (IDA) je najčešći oblik anemije. Društveni značaj ove patologije određen je čestom pojavom WHD kod žena u reproduktivnoj dobi i djece, štetnim djelovanjem nedostatka željeza na rast i razvoj djece i adolescenata, smanjenjem radne sposobnosti i pogoršanjem kvalitete život odraslih, te zavisnost stope incidencije od niza društvenih faktora (životni standard, obrazovanje, zdravstvena zaštita).

Glavni razlozi za razvoj neravnoteže metabolizma gvožđa u organizmu, što dovodi do stanja nedostatka gvožđa:

• Gubitak krvi, posebno menoragija ili krvarenje iz gastrointestinalnog trakta (GIT) sa ezofagitisom, peptičkim ulkusom, karcinomom, kolitisom, divertikulitisom, hemoroidima.
• Neadekvatna prehrana dovodi do razvoja IDA kod djece i adolescenata, rjeđe kod odraslih.
• Infestacije crvima i povezani gubitak krvi iz GI.
• Malapsorpcija (na primjer, kod crijevnih bolesti).

Grupe sa povećanim rizikom od razvoja nedostatka gvožđa uključuju:

• Djeca: brzorastuće potrebe za gvožđem često premašuju ponudu.
• Djevojčice u adolescenciji.
• Žene: nekompenzirani gubitak gvožđa tokom menstruacije, trudnoće, porođaja, hiperpolimenoreja.
• Donatori bez naknade za gubitke gvožđa.
• Starije osobe zbog kroničnih gastrointestinalnih bolesti i dijete koja sadrži malo mesnih proizvoda. Helicobacter pylori infekcija igra određenu ulogu u razvoju bolesti.

Klinička slika bolest se sastoji od nespecifičnih manifestacija općeg anemijskog sindroma i manifestacija nedostatka željeza u tkivu - tzv. sideropenični sindrom. U pravilu se primjećuje suha koža, karakteristična alabasterna ili zelenkasta nijansa kože, kao i plavičasta nijansa bjeloočnice („simptom plave sklere“), kao odraz distrofičnih promjena na rožnici u uvjetima nedostatka željeza. , povećana lomljivost noktiju i kose. Možda pojava poprečne pruge ploče nokta i njihove specifične promjene u obliku žlice - koilonihija. Bolesnici imaju izraženu opštu slabost, koja možda ne odgovara stepenu anemije, i slabost mišića zbog poremećene sinteze mioglobina. Mogu se otkriti disfagija, perverzija ukusa i mirisa sa sklonošću ka neobičnim mirisima, "napadi" u uglovima usta (angularni stomatitis), zaglađenost papila jezika, disurične pojave, urinarna inkontinencija tokom smeha, kašlja.

Anemija zbog nedostatka gvožđa praćena je brojnim komplikacijama tokom trudnoće i porođaja, kako kod majke tako i kod fetusa, uključujući pobačaj, krvarenje tokom porođaja.

Budući da se bolest razvija sporo (mjeseci, pa čak i godine), kliničke manifestacije se obično izglađuju, a pacijenti se prilagođavaju mnogim manifestacijama.

Krvni testovi na IDA karakteriziraju primjećuje se prisutnost hipohromne mikrocitne anemije, anizocitoza eritrocita. Prilikom procjene krvnog razmaza, pažnju privlači bljedilo eritrocita, postoje eritrociti u obliku prstenova sa širokim osvjetljenjem u sredini (anulociti). Uz duboku anemiju, primjećuje se izražena anizocitoza i poikilocitoza eritrocita, mogu se pojaviti pojedinačne ciljne stanice. Broj retikulocita je obično normalan, jer. očuvan je regenerativni kapacitet eritroidne klice koštane srži. Prolazna retikulocitoza se može javiti kod ozbiljnog gubitka krvi ili kada se uzimaju suplementi željeza neposredno prije testova. Kod nekih pacijenata moguća je umjerena leukopenija i trombocitopenija (češće kod djece) ili trombocitoza.

Kod IDA je dijagnosticiran nizak nivo gvožđa u serumu (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 µmol/l (OZhSS). Procenat zasićenosti transferina gvožđem (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• Prelatentni Re deficit – iscrpljivanje Re zaliha bez kliničkih manifestacija.
• Latentni Re deficit - odložena sinteza teme, pojava hipohromije eritrocita, sklonost mikrocitozi, hipoferemija, smanjen broj sideroblasta u koštanoj srži. Pojavljuju se klinički znaci sideropenije.
• Manifest ZhDA. Važnost se pridaje otkrivanju nedostatka gvožđa u najranijim fazama. Smanjenje nivoa serumskog feritina ispod 12 μg/l, smanjenje izlučivanja željeza u urinu u desferalnom testu manje od 0,4-0,2 mg i smanjenje broja sideroblasta (stanice koštane srži koje sadrže željezo) u punktatu sternuma do 15% ili manje smatraju se pouzdanim znacima latentnog nedostatka gvožđa. Povećanje vrijednosti indeksa CG)\U detektira se u ranoj fazi WDN. Pojava retikulocita sa niskim sadržajem Hb (CH< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

Diferencijalna dijagnoza Provodi se, prije svega, kod drugih hipohromnih anemija, koje uključuju anemiju s poremećenom sintezom hemoglobina zbog drugih uzroka osim pravog nedostatka željeza. Retke varijante u našim krajevima su hemoglobinopatije, posebno talasemija, koja ima odgovarajuću porodičnu anamnezu i praćena je znacima hemolize i karakterističnom morfologijom eritrocita, prisustvom patoloških frakcija hemoglobina. Rijetke varijante hipohromne anemije su i sideroblastična anemija, anemija s intoksikacijom olovom. Češće se javlja potreba za diferencijalnom dijagnozom, posebno kod starijih osoba sa anemijom hroničnih bolesti (ACD).

Terapija počinje otkrivanjem i otklanjanjem uzroka bolesti. Osnova liječenja same IDA je nadomjesna terapija gvožđem. Glavni cilj terapijskih mjera je stabilno potpuno izlječenje WDN.

Prednost se daje oralnim preparatima gvožđa. Potreba za primjenom parenteralnih (intramuskularnih, intravenskih) preparata željeza rijetko se javlja: s teškom malapsorpcijom, resekcijom crijeva. Transfuzije krvi za IDA provode se samo iz zdravstvenih razloga.

Prevencija anemije usled nedostatka gvožđa

Da bi primarna prevencija osobe sa povećanom predispozicijom za nedostatak gvožđa i razvoj IDA treba da budu predmet aktivne pažnje zdravstvenih radnika. Aktivni klinički pregled u rizičnim grupama može smanjiti broj recidiva i invaliditeta za 5-20 puta. Preporuke za osobe u opasnosti mogu se predstaviti sljedećim odredbama:

• Dobro i raznovrsno jesti.
• Pratite promjene u svom zdravstvenom stanju i blagovremeno se obratite ljekaru kod prvih znakova tegoba, uključujući opštu slabost, pospanost i povećanu sklonost "hladnim" bolestima.
• Upoznajte svoj hemoglobin. Svi koji spadaju u „rizične grupe“ (žene sa produženom „menstruacijom“, žene nakon porođaja, starije osobe itd.) najmanje dva puta godišnje sprovode laboratorijsko ispitivanje sa određivanjem indeksa hemoglobina.
• Ako menstruacija traje pet ili više dana, obratite se ginekologu kako biste utvrdili uzrok i otklonili ga.
• Pravovremeno liječiti bolesti koje su praćene krvarenjem iz želuca, crijeva, nosa itd. Treba napomenuti da je kod pacijenata koji dugo uzimaju acetilsalicilnu kiselinu i druge nesteroidne protuupalne lijekove, vjerovatnoća hroničnog gubitka krvi od povećava se sluznica želuca. Takav gubitak krvi, koji potencijalno dovodi do IDA, je latentan i zahtijeva aktivnu primjenu dijagnostičkih testova kao što je testiranje fekalne okultne krvi (Gregersenov test) kako bi se otkrili.
• Žene koje žele da rode zdravo dijete i očuvaju svoje zdravlje trebaju se pridržavati intervala između porođaja. Da bi se spriječila anemija zbog nedostatka željeza, ovaj period bi trebao biti 3-5 godina.
• Tokom trudnoće, počevši od 2. tromjesečja, propisuje se profilaktička primjena preparata željeza.
• Profilaktički unos željeza je također indiciran za većinu aktivnih davalaca krvi.

sekundarna prevencija. U slučajevima uspješnog liječenja IDA, kada se uzrok neravnoteže željeza ne može u potpunosti eliminirati (perzistentnost polimenoreje, gastrointestinalna patologija s poremećenom apsorpcijom željeza itd.), preporučuju se kratke kurseve preparata koji sadrže željezo kako bi se spriječilo ponovno pojavljivanje bolesti.

Doze preparata koji sadrže željezo koji se koriste u profilaktičke svrhe obično su!/2 dnevne terapijske doze. Preparati na bazi polimaltoznog kompleksa imaju određenu prednost u odnosu na slane preparate tokom preventivnih kurseva, jer kada se uzimaju rizik od predoziranja je minimiziran.

Anemija hronične bolesti

Anemija hroničnih bolesti (ACD) ili anemija hronične upale (ACH) je vrsta anemije koja prati hronične infekcije, upalne bolesti i neoplastične procese, a koju karakteriše smanjenje proizvodnje crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži uz održavanje zalihe gvožđa u telu.

ACD je prilično raširena patologija i zauzima drugo mjesto nakon IDA među svim oblicima anemije. U grupi starijih osoba udio ACD dostiže 30-50%. Među bolesnicima sa hroničnim oboljenjima bubrega, posebno onima praćenim bubrežnom insuficijencijom, ACD se registruje kod 25-50% pacijenata. ACD se javlja kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva, osteomijelitisa, tuberkuloze, subakutnog bakterijskog endokarditisa i tumorskih bolesti.

Karakteristično za ovu patologiju je kršenje upotrebe jedinjenja željeza u tijelu sa smanjenim oslobađanjem željeza iz makrofaga i prisustvom željeza u retikuloendotelnom sistemu koštane srži (HES) sa smanjenom količinom u eritroidnim prekursorima. U patogenezi bolesti, poremećaj regulacije ćelijskog metabolizma i eritropoeze pod utjecajem proinflamatornih citokina, smanjenje osjetljivosti eritroidnih prekursora koštane srži na eritropoetin i manjak samog eritropoetina, povećana potrošnja željeza od strane ne-upalnih stanica, i drugi poremećaji igraju ulogu.

U kliničkoj slici simptomi osnovne bolesti prevladavaju u kombinaciji s manifestacijama anemijskog sindroma različite težine.

Anemija je obično normohromne prirode, prosječni promjer i prosječni volumen eritrocita su normalni. Kako bolest napreduje, anemija poprima karakter hipohromne mikrocitne, što zahtijeva diferencijalnu dijagnozu sa IDA. Povišeni nivoi gvožđa i feritina u serumu svedoče u prilog ACD. Nivo retikulocita je normalan ili blago smanjen. Često dolazi do povećanja ESR. Često se javljaju disproteinemija, povećanje C-reaktivnog proteina u plazmi, haptoglobina, ceruloplazmina, C3 komponente komplementa, kao odraz hroničnog upalnog ili tumorskog procesa. Sadržaj serumskog eritropoetina može biti umjereno povećan, nivo ukupnog kapaciteta vezivanja željeza (TIBC) opada.

U teškim dijagnostičkim slučajevima vrši se pregled koštane srži. Karakteristična karakteristika ACD je prisustvo adekvatnih ili povećanih zaliha gvožđa u HES ćelijama, odnosno normalan ili povećan broj siderobijasta u koštanoj srži.

Efikasnost terapije ACD u velikoj meri zavisi od uspešnosti lečenja osnovne bolesti. Kod brojnih bolesti (reumatoidni artritis i dr.) primjena glukokortikoida (GC) daje pozitivan terapeutski učinak smanjenjem stvaranja upalnih citokina. U značajnom dijelu pacijenata uspješno se koriste u relativno velikim dozama: 100-150 IU / kg. U ovu kategoriju pacijenata prvenstveno spadaju pacijenti sa anemijom kod zatajenja bubrega sa niskim nivoom endogenog Epo.

U slučajevima teške anemije iu prisustvu teške? hipoksični sindrom, indikovane su transfuzije eritrocitne mase.

Megaloblastične anemije

Megaloblastoza se odnosi na patološke procese uzrokovane smetnjama u sintezi DNK i koje karakterizira kašnjenje u sazrijevanju jezgara hematopoetskih progenitornih stanica uz nastavak razvoja citoplazme. Rezultat takve nuklearno-citoplazmatske disocijacije je proizvodnja stanica većih od normalnih. Srednji volumen eritrocita je povećan (MSU> 100 fl).

B | 2 - ANEMIJA DEFICICIJE (B ] 2 - DA)

Bolest je uzrokovana malapsorpcijom B/2 kao rezultatom atrofičnog gastritisa i nedostatka lučenja unutrašnjeg gastričnog faktora (perniciozna anemija, Addison-Birmerova bolest), gastrektomija; nedostatak hrane (posebno kod vegetarijanaca); ponekad bolesti terminalnog ileuma (Crohnova bolest) ili njegova resekcija; slijepa petlja; divertikulum; helmintičke infestacije (Burmnobho1gshgp).

B 12 se nalazi u jetri i svim životinjskim proizvodima. U organizmu postoje rezerve vitamina.

Često je B 12-DA povezan sa bolestima štitnjače (do 25%), vitiligom, Addisonovom bolešću, karcinomom želuca.

U kliničkoj slici bolesti, uz opšte anemične simptome, mogu se javiti znaci oštećenja centralnog i perifernog nervnog sistema, gastrointestinalnog trakta, što se manifestuje poremećajima kao što su: parestezija; periferna neuropatija, poremećena poziciona i vibracijska osjetljivost; neuropsihijatrijske abnormalnosti; glositis - bolan crveni jezik; dijareja.

Važno je napomenuti da neurološki simptomi (simptomi tzv. "funikularne mijeloze") mogu prestići razvoj anemije.

Moguća umjerena žutica (limunaste boje kože), umjerena splenomegalija i bilirubinemija zbog indirektne frakcije zbog hemolize (uglavnom intramedularne), često prateći B 12-DA. Dijagnostika. Glavni značaj u dijagnozi V P-DA pripada morfološkim studijama krvi i koštane srži. Anemija ima karakter makrocitne normo- ili hiperhromne, hiporegenerativne anemije. Primjećuje se anizo-, poikilocitoza, bazofilna granularnost eritrocita zbog prisustva RNK elemenata. U eritrocitima se nalaze ostaci jezgra u obliku Jolly tijela, Cabot prstenova. U kliničkom nalazu krvi mogu se javiti leukocitopenija i trombocitopenija, obično umjerena, kao i morfološke promjene granulocita i trombocita (velike forme, hipersegmentacija jezgara neutrofila). Da bi se razjasnila dijagnoza, indicirane su dodatne studije, uključujući pregled koštane srži kako bi se potvrdio megaloblastoidni tip hematopoeze.

Postoje metode za određivanje koncentracije B]2 u krvnom serumu, koji služi kao odraz rezervi kobalamina u organizmu. Indikacija klinički značajnog nedostatka vitamina B p je njegov značajno smanjen nivo u serumu.

Kod nekih pacijenata mogu se otkriti antitijela na parijetalne ćelije želuca ili antitijela na intrinzični faktor (specifičan za pernicioznu anemiju). U takvim slučajevima ponekad je informativan Schilling test koji se propisuje da se uporedivanjem udjela sadržaja u oralnoj dozi (1 μg) radioaktivnog tvari utvrdi je li nedostatak B 12 posljedica malapsorpcije ili odsustva unutrašnjeg faktora. B | 2 sa izlučivanjem u urinu - sa i bez dodatne primene unutrašnjeg faktora a. Povećana je koncentracija homocisteina kod pacijenata sa nedostatkom B12 i folata.

Diferencijalna dijagnoza provodi se kod drugih vrsta anemije, prvenstveno makrocitne, kao i kod anemije deficijencije folne kiseline. Koncept makrocitne anemije odražava povećanu veličinu crvenih krvnih zrnaca, što može biti uzrokovano poremećajima koji nisu povezani sa sintezom DNK. Nedostatak vitamina B12 treba razlikovati od bolesti kao što su aplastična anemija, refraktorna anemija ili mijelodisplastični sindrom (MDS). Makrocitna anemija s pancitopenijom može biti uzrokovana i hipo- i hipertireozom, kao i alkoholizmom, kroničnim oboljenjima jetre. Makrocitoza može biti uzrokovana kroničnom bolešću bubrega i pušenjem. Veliki broj retikulocita može povećati MSU, budući da su retikulociti velike ćelije. Kao rezultat toga, hemolitička anemija se ponekad pogrešno smatra megaloblastnom anemijom. U teškim slučajevima, glavna metoda istraživanja je proučavanje koštane srži.

U tretmanu Kod p-DA je važna stvar da se eliminiše uzrok nedostatka. Nadomjesna terapija cijanokobalaminom provodi se dok se hematološki parametri ne normalizuju ili sa simptomima CNS-a - dok se oporavak ne završi. Većina pacijenata zahtijeva terapiju održavanja umjerenim dozama B2-DA, s izuzetkom neuroloških poremećaja. Nedostatak folata kod majke također je povezan s defektima neuralne cijevi fetusa.

Dijagnostika. Slika krvi i koštane srži se ne razlikuje od one u B 12 -DA.

Za dijagnozu i diferencijalnu dijagnozu koristi se određivanje nivoa folata i B 12 u serumu, kao i folata eritrocita.

U mješovitim oblicima anemije s nedostatkom B]2-folata ili pogrešne dijagnoze FDA, primjena samog folata može doprinijeti ispoljavanju ili pogoršanju toka subakutne kombinovane degeneracije kičmene moždine.

Tretman. FDA pruža zamjensku terapiju folnom kiselinom u obliku oralnog preparata. Terapija se provodi pod kontrolom parametara hemograma (nivoa hemoglobina i eritrocita, parametara eritrocita, pojava retikulocitne krize) do normalizacije parametara crvene krvi. Ako je nemoguće u potpunosti eliminirati faktore koji doprinose razvoju nedostatka folata, provode se daljnji preventivni tečajevi terapije.

Prognoza je povoljna uz adekvatan tretman anemije i otklanjanje uzroka bolesti.

Prevencija anemije zbog nedostatka folata

Primarna preventiva intervencije uključuju praćenje osoba u riziku, prilagođavanje ishrane i profilaktičku primjenu folne kiseline za bolesti i stanja koja favoriziraju FDA. Posebno su u opasnosti pacijenti s epilepsijom, jer su antikonvulzivi potencijalni induktori jetrenih enzima, a povećanje njihove aktivnosti dovodi do ubrzanog razgradnje folata i pojave megaloblastne anemije zbog nedostatka folata. Stoga bolesnike s epilepsijom i bolesnike koji uzimaju lijekove iz grupe antimetabolita, poput metotreksata, treba redovno pregledavati radi pravovremenog otkrivanja anemije i odgovarajućih mjera.

Hemolitička anemija

Hemoliza je prerano uništavanje crvenih krvnih zrnaca. Može se pojaviti direktno u cirkulaciji (intravaskularna hemoliza) ili u retikuloendotelnom sistemu (ekstravaskularna).

Uzroci hemolize mogu biti genetski determinisani ili stečeni. genetski:

1. Patologija membrane: kongenitalna sferocitoza, eliptocitoza.
2. Patologija hemoglobina: bolest srpastih ćelija - anemija srpastih ćelija (SLE = SKA), talasemija.
3. Defekti enzima: nedostatak glukoza-fosfat dehidrogenaze (G6PD), nedostatak piruvat kinaze itd.

Kupljeno:

1. Imuni: bilo izoimuni (hemolitička bolest novorođenčeta, posttransfuzijske reakcije reakcija hemolitičkog tipa), autoimuni (zbog toplih ili hladnih antitijela), uzrokovani lijekovima.

1. Neimune: traumatske (hemoliza srca, mikroangiopatska anemija), infektivne (malarija, septikemija), patologija membrane (paroksizmalna noćna hemoglobinurija), bolest jetre.

Znakovi hemolize:

1. Klinički: žutilo kože, tamnjenje urina, hepatosplenomegalija itd.
2. laboratorija:

- Povezan sa povećanim uništavanjem crvenih krvnih zrnaca:

- Povećanje nivoa bilirubina (nekonjugovanog);

- Povećanje sadržaja urobilina u urinu;

- Smanjenje serumskog haptoglobina (vezuje slobodni hemoglobin).

- Povezan sa povećanom proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca:

- Retikulocitoza;

- Polihromazija eritrocita;

- Hiperplazija koštane srži sa ekspanzijom eritroidne klice.

Prilikom postavljanja dijagnoze i provođenja diferencijalne dijagnoze kod bolesnika s hemolitičkom anemijom potrebno je obratiti pažnju na podatke iz anamneze (porodična anamneza, nacionalnost, žutica, hematurija, uzimanje lijekova, prethodno otkrivena anemija), ikterus, hepatosplenomegalija, deformiteti kostiju (stigme). u nasljednoj patologiji, karakteriše lobanje sa talasemijom itd.), čirevi na nogama (opaženo kod SLE, ponekad sa sferocitozom).

Iz laboratorijskih istraživanja indikativni su kompletna krvna slika sa retikulocitima, nivo bilirubina i njegov frakcijski sastav, LDH, haptoglobin (smanjenje nivoa je pokazatelj intravaskularne hemolize), urobilinogen u urinu. Krvni razmazi mogu pokazati polihromaziju, makrocitozu, sferocitozu, eliptocitozu, fragmentirane ili srpaste ćelije i ciljne ćelije (karakteristično za talasemiju). U sljedećoj fazi provode se posebne studije, kao što je Coombsov test, određivanje hemosiderina u urinu (indikator kronične intravaskularne hemolize). Anomalije membrane mogu se potvrditi testovima osmotske stabilnosti. Elektroforeza hemoglobina određuje varijante hemoglobina. Kada se isključe drugi uzroci, provode se enzimske studije.

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA)

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) je anemija kod koje je skraćeni životni vijek crvenih krvnih zrnaca rezultat izlaganja autoantitijelima protiv antigena (membranskih proteina) crvenih krvnih stanica.

Učestalost pojavljivanja je oko 1:100.000 populacije.

Hemoliza može biti uzrokovana toplim ili hladnim antitijelima.

AIHA može biti samostalna bolest ili se može otkriti u sistemskim bolestima vezivnog tkiva, patologiji štitne žlijezde, Fisher-Evansovom sindromu (imunološka disregulacija sa imunološkom trombocito-leukopenijom, anemijom u kombinaciji sa nizom drugih poremećaja). Poznata AIHA povezana sa HIV-om, sekundarna AIHA zbog mikoplazmalnih, pneumokoknih infekcija. Možda pojava autoantitijela kao rezultat ponovljenih transfuzija krvi, trudnoća. Hladne aglutinine mogu proizvesti mikoplazma i EBV.

Razdvojite akutne i kronične oblike. Većinu slučajeva karakterizira akutni početak s mogućim prijelazom u kronični oblik. U zavisnosti od serološke varijante, AIHA se razlikuje sa potpunim i nepotpunim antitelima, sa toplim i hladnim antitelima i hemolizinskim oblicima.

Paroksizmalna hladna hemoglobinurija (Donath-Landsteinerov sindrom) u pravilu se opaža nakon virusnih infekcija iu kasnim fazama sifilisa.

U kliničkoj slici

kombinirani su simptomi anemije i hemolize: tamnjenje urina, ikterus kože i sklere, groznica, bol u trbuhu, umjerena gastosplenomegalija. Karakteristika prehlade AIHA je pogoršanje kronične anemije na hladnoći, često u kombinaciji s Raynaudovim sindromom ili akrocijanozom. Hemolizinske forme često su praćene hemoglobinurijom i drugim znacima akutne intravaskularne hemolize.

Dijagnostika.

Anemija, u pravilu, normohromna normocitna, koju karakterizira retikulocitoza, često teška. Sferociti mogu biti prisutni u malom broju. Moguća leukocitoza sa pomakom leukocitne formule plevo, umjerena trombocitoza. Karakterizira ga povećanje indirektnog bilirubina, eritroidna hiperplazija koštane srži. Povećani nivoi laktat dehidrogenacea (LDH) u serumu. Nivoi gvožđa u serumu su normalni ili povišeni, nivoi haptoglobina normalni ili smanjeni.

Diferencijalna dijagnoza

provodi se kod drugih vrsta anemije, prvenstveno hemolitičke, sekundarne anemije, Gilbertove bolesti. Zadatak liječnika opće prakse je sumnjati na ovu vrstu anemije i provesti primarnu dijagnozu. Pojašnjenje opcije i tretmana obično se obavlja u specijalizovanim ustanovama.

Glavni dijagnostički test je pozitivan direktni antiglobulinski test (Coombsov test), koji otkriva antitijela ili komplement na površini crvenih krvnih stanica. Dodatno se radi indirektni Coombsov test kojim se utvrđuju antitijela u serumu.

U tretmanu autoimunih oblika hemolitičke anemije, glavno mjesto pripada glukokortikosteroidima (GC). Kod pacijenata s akutnom hemolizom može se primijeniti intravenski imunoglobulin, obično u kombinaciji s GC.

U nedostatku efekta konzervativne terapije moguća je splenektomija, čija je efikasnost u ovoj patologiji oko 70%. Od imunosupresivnih lijekova, uz neefikasnost konvencionalne terapije u liječenju AIHA, koriste se azatiaprin, citostatici (vinka alkaloidi, ciklofosfamid), ciklosporin A.

Osnova liječenja simptomatske anemije je liječenje osnovne bolesti.

Prevencija autoimune hemolitičke anemije

Primarna preventiva intervencije se sastoje u liječenju osnovnih bolesti kod kojih se može pojaviti AIHA.

sekundarna prevencija. Kako bi se spriječilo povećanje hemolize i razvoj hemolitičke krize, pacijentima oboljelim od AIHA savjetuje se izbjegavanje provocirajućih faktora: hipotermije u hladnim oblicima, virusnih infekcija u svim varijantama bolesti itd. Pacijentima koji su podvrgnuti splenektomiji, s obzirom na razvoj imunodeficijencije, prikazana je vakcina protiv pneumokoka. Ova preporuka se prvenstveno odnosi na djecu i osobe koje imaju dodatne indikacije za vakcinaciju (prema epidemiološkoj situaciji i sl.).

Nasljedna sferocitoza (kongenitalna sferocitna anemija, Minkowski-Schoffardova bolest)

Nasljedna sferocitoza (NS) je citoskeletna anomalija uzrokovana kršenjem strukture spektrina. Rezultat ovakvih anomalija je gubitak sposobnosti eritrocita da se deformiraju, poremećen je rad SH+/K+ - membranske pumpe, prerano (ne starenjem) sferulacija eritrocita, skraćivanje životnog vijeka crvenih krvnih zrnaca. i njihovo uništavanje ćelijama slezene. Životni vijek eritrocita se skraćuje na 12-14 dana.

Uzrokuju ga mutacije u genima koji kodiraju membranske proteine ​​citoskeleta eritrocita. Nasljeđivanje je autosomno dominantno (manifestira se blagom do umjerenom anemijom) ili recesivno (klinički se manifestira u teškom obliku).

Karakterizira ga hemolitička anemija, splenomegalija i prisustvo sfernih eritrocita u perifernoj krvi. Bolest može biti skrivena.

Dijagnoza

NS se zasniva na prisustvu karakterističnih morfoloških promjena u eritrocitima i znakova hemolize kod pacijenta. Zasićenost eritrocita hemoglobinom i nivoi željeza u serumu obično su normalni, osim u slučajevima kada se u pozadini dugotrajne hemolize u organizmu razvije stanje nedostatka željeza.

U koštanoj srži dolazi do kompenzacijskog povećanja eritropoeze.

Diferencijalna dijagnoza

provedena sa žuticom druge etiologije (infektivni hepatitis, opstruktivna žutica, Gilbertov sindrom i dr.), imunohemolitičkom anemijom, mikroangiopatskom hemolitičkom anemijom, splenomegalijom druge etiologije. U diferencijalnoj dijagnozi, uz identifikaciju morfološki izmijenjenih eritrocita, negativan Coombsov test i druge laboratorijske podatke, ne mali značaj može imati pažljivo prikupljena porodična anamneza i pregled srodnika pacijenta radi utvrđivanja znakova NS.

Tretman.

Uz klinički kompenzirano stanje pacijenta, odsustvo značajne hemolize i anemije, terapija je obično ograničena na simptomatske agense, uključujući i one usmjerene na prevenciju razvoja kolelitijaze (cholagog, biljni lijek, racionalna prehrana). Kod teške hemolize sa teškom anemijom i kod aplastičnih kriza sa niskim nivoom hemoglobina rade se transfuzije crvenih krvnih zrnaca.

Jedna metoda terapije kod pacijenata sa sferocitnom anemijom je splenektomija. Hirurško liječenje je indicirano za pacijente s umjerenom do teškom hemolitičkom anemijom ili njenim komplikacijama, uključujući i one s kolelitijazom, posebno kod mladih ljudi. Kao rezultat uklanjanja slezene, hemoliza eritrocita se zaustavlja ili značajno smanjuje, a njihov životni vijek se produžava.

Prevencija nasljedne sferocitoze

Primarna prevencija

kod NS-a, kao i kod drugih nasljednih bolesti, je genetsko savjetovanje i planiranje porodice.

sekundarna prevencija.

Budući da kod značajnog dijela oboljelih bolest teče u latentnom ili klinički kompenziranom obliku, glavne mjere sekundarne prevencije usmjerene su na otklanjanje manifestacija kronične intoksikacije, nadoknađivanje povećane potrošnje tvari neophodnih za hematopoezu i sprječavanje komplikacija kao što su rani razvoj žučnih kamenaca. S tim u vezi, prikazana je dobra ishrana, uzimanje multivitamina sa mikroelementima, holeretika i godišnje ultrazvučno praćenje stanja bilijarnog trakta.

Kao i kod drugih oblika hronične hemolitičke anemije, kod pacijenata sa NS često dolazi do manjka folata, pa se folna kiselina propisuje profilaktički ovoj kategoriji pacijenata.

Hipoplazija hematopoeze

Anemija može biti uzrokovana potisnutim (hipostatskim) stanjem hematopoeze zbog toksičnih i radijacijskih učinaka, razvojem reaktivne fibroze u koštanoj srži kod niza bolesti ili kao posljedica samostalnih bolesti - hipoplastična (aplastična) anemija, parcijalna aplazija crvenih krvnih zrnaca.

aplastična anemija

Aplastična anemija je teška bolest hematopoetskog sistema koju karakteriše pancitopenija u perifernoj krvi i hipocelularnoj koštanoj srži.

Bolest je rijetka: od 2-3 do 10-20 slučajeva na milion stanovnika godišnje. Primjećuje se u svim starosnim grupama. Visoka učestalost bolesti zabilježena je na Dalekom istoku, u Japanu i Tajlandu.

Uzroci razvoja bolesti mogu biti citotoksični lijekovi, zračenje, lijekovi (zlato, hloramfenikol), industrijski toksini, virusi (hepatitis). Etiološki faktor u polovini slučajeva nije otkriven - idiopatski oblici. Postoji urođeni oblik - Fanconi anemija - genetski uvjetovana bolest s preosjetljivošću na efekte oštećenja DNK i povećanom tendencijom razvoja tumorskih bolesti.

Suvremeni koncept patogeneze AA sugerira odnos između razvoja hematopoetske aplazije i defekta u matičnim stanicama s kršenjem njihove proliferativne aktivnosti uz sudjelovanje imunološki posredovanih mehanizama, kršenje regulacije hematopoeze od strane imunokompetentnih limfoidnih stanica. .

Postoje akutni i kronični oblici bolesti, te teška aplastična anemija (sAA) i AA umjerene težine (neteška aplastična anemija - nAA). TAA se određuje u prisustvu bilo koja 2 od sljedeća kriterija prema podacima periferne krvi:

1. Granulociti manji od 0,5 x 109/l
2. Trombociti manji od 20 x 109/l
3. Retikulociti manji od 1% (korigovani za hematokrit) u kombinaciji sa aplazijom koštane srži prema trepanobioptatima (celičnost koštane srži ne veća od 30% normalne).

Kliničke manifestacije

bolesti uzrokovane anemijskim i hemoragičnim sindromom.

Dijagnoza temelji se na otkrivanju karakterističnih promjena u krvnim testovima i koštanoj srži bez znakova klonalne hematopoeze. Osnova dijagnoze je histološki pregled koštane srži.

Anemija normohromne prirode, broj retikulocita je smanjen, kao manifestacija prve shuregeneratorske prirode anemije.

U mpelogramu je smanjen broj nukleiranih elemenata, smanjen je ukupan postotak ćelijskih elemenata granulopoeze i eritropoeze, često se uočava visok relativni broj limfocita, a sadržaj megakariocita je značajno smanjen. U histološkim preparatima trefinskih preparata ilijačne kosti otkriva se aplazija koštane srži uz zamjenu hematopoetskog tkiva masnim tkivom.

Diferencijalna dijagnoza

provodi se kod hipoplastičnih varijanti hemoblastoza (mijelodisplastični sindrom - MDS, akutna leukemija, subblekemična mijeloza), sekundarno - simptomatskih aplazija uočenih kod bolesti jetre, niza tumorskih bolesti.

Tretman.

Pacijenti sa AA podvrgnuti su imunosupresivnoj terapiji, uključujući glukokortikoidne hormone (GC), antilimfocitne (ALG) ili antitimocitne (ATG) imunoglobuline, ciklosporin-A (cA). Liječenje izbora za tAA kod pacijenata mlađih od 40 godina je transplantacija koštane srži (BMT). Takva terapija vam omogućava da postignete remisije u 70-80%. Provodi se i simptomatska terapija koja ima za cilj ispravljanje anemičnih i hemoragijskih sindroma, prevenciju i liječenje mogućih infektivnih i drugih komplikacija.

Prognoza bolesti prvenstveno zavisi od dubine aplazije i težine bolesti, kao i od pravovremenosti i aktivnosti terapije.

Glavni uzroci smrti pacijenata su hemoragijske i infektivne komplikacije, progresija aplazije uz neuspješnu terapiju.

Prevencija aplastične anemije

Primarna preventiva mjere uključuju zaustavljanje kontakta sa faktorima koji imaju hemosupresivna svojstva, ograničavanje upotrebe lijekova sa mijelosupresivnim svojstvima. Tako je u nizu zemalja obustavljena upotreba lijeka levomecitin (hloramfenikol), jer je dokazana povezanost uzimanja ovog lijeka sa povećanjem incidencije hematopoetske aplazije. Sa razvojem AA tokom trudnoće, preporučljivo je prekinuti je.

sekundarna prevencija.

Bolesnike sa remisijom bolesti treba pratiti uz redovno praćenje parametara hemograma, jer su mogući recidivi bolesti, kako pod uticajem štetnih faktora tako i spontani.

Bolesti krvnog sistema dijele se na anemiju, leukemiju i bolesti povezane s oštećenjem sistema hemostaze (zgrušavanje krvi).

Uzroci koji uzrokuju oštećenje krvnog sistema.

anemija.

Među najčešćim uzrocima anemije važni su:

• akutni gubitak krvi (trauma);
• kronični gubitak krvi različite lokalizacije (gastrointestinalni, maternični, nazalni, bubrežni) zbog različitih bolesti;
• malapsorpcija željeza u crijevima koje dolazi s hranom (enteritis, resekcija crijeva);
• povećana potreba za željezom (trudnoća, hranjenje, brz rast);
• uobičajeni nedostatak željeza u ishrani (pothranjenost, anoreksija, vegetarijanstvo);
• nedostatak vitamina B12 (nedovoljan unos sa hranom su meso i mlečni proizvodi, malapsorpcija ovog vitamina: kod atrofičnog gastritisa, posle resekcije želuca, usled naslednih faktora, kod toksičnog dejstva alkohola, kod bolesti pankreasa, kod široke trakavice invazija) ;
• malapsorpcija folne kiseline; bolesti koštane srži; razni nasljedni uzroci.

Leukemije.

Razlozi nisu u potpunosti razjašnjeni, ali je poznato da se može raditi o nasljednoj predispoziciji, jonizujućem zračenju, hemikalijama (lakovi, boje, pesticidi, benzol), virusima. Poraz hemostaznog sistema najčešće je uzrokovan nasljednim faktorima.

Simptomi bolesti krvi.

Često se pacijenti sa krvnim oboljenjima žale na slabost, lagani zamor, vrtoglavicu, nedostatak daha pri fizičkom naporu, smetnje u radu srca, gubitak apetita, smanjene performanse. Ove tegobe obično su manifestacije različitih anemija. Kod akutnog i obilnog krvarenja javlja se iznenadna slabost, vrtoglavica, nesvjestica.

Mnoge bolesti krvnog sistema praćene su povišenom temperaturom. Niska temperatura se javlja kod anemije, umjerena i visoka kod akutne i kronične leukemije.

Takođe, pacijenti se često žale na svrab kože.

Kod mnogih bolesti krvnog sistema pacijenti se žale na gubitak apetita i gubitak težine, obično posebno izražen, koji prelazi u kaheksiju.

Za anemiju sa nedostatkom B12 pacijenti osjećaju peckanje na vrhu jezika i njegovim rubovima, kod anemije nedostatka gvožđa karakteristična je perverzija ukusa (bolesnici rado jedu kredu, glinu, zemlju, ugalj), kao i mirisa ( pacijenti doživljavaju zadovoljstvo od udisanja etarskih para, benzina i drugih mirisnih supstanci s lošim mirisom).

Također, pacijenti se mogu žaliti na razne osip na koži, krvarenje iz nosa, desni, gastrointestinalnog trakta, pluća (kod hemoragijske dijateze).

Može se javiti i bol u kostima kada se pritisne ili kucne (leukemija). Često, kod bolesti krvi, slezena je uključena u patološki proces, tada se javljaju jaki bolovi u lijevom hipohondrijumu, a kada je zahvaćena jetra, u desnom hipohondriju.

Mogu biti povećani i bolni limfni čvorovi, krajnici.

Svi gore navedeni simptomi razlog su da se obratite ljekaru na pregled.

Prilikom pregleda utvrđuje se stanje pacijenta. Izuzetno teške mogu se primijetiti u posljednjim stadijumima mnogih bolesti krvi: progresivna anemija, leukemija. Takođe, pregledom se otkriva bledilo kože i vidljivih sluzokoža, kod anemije deficijencije gvožđa koža ima „alabaster bledilo“, kod nedostatka B12 je blago žućkaste, kod hemolitičke anemije je ikterična, kod hronične leukemije koža ima zemljano siva nijansa, sa eritremijom - trešnje crvena. Kod hemoragijske dijateze krvarenja su vidljiva na koži i sluznicama. Stanje trofizma kože se također mijenja. Kod anemije uzrokovane nedostatkom gvožđa, koža postaje suva, peruta se, kosa postaje lomljiva, ispucali se vrhovi.

Prilikom pregleda usne duplje otkriva se atrofija papila jezika, površina jezika postaje glatka (B12-deficitarna anemija), brzo progresivni karijes i upala sluzokože oko zuba (anemija deficijencije gvožđa), ulcerativni nekrotični tonzilitis i stomatitis (akutna leukemija).

Palpacijom se otkriva bolnost ravnih kostiju (leukemija), uvećani i bolni limfni čvorovi (leukemija), povećana slezena (hemolitička anemija, akutna i hronična leukemija). Perkusijom se može otkriti i povećana slezena, a auskultacijom šum trenja peritoneuma preko slezene.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Morfološki pregled krvi: opšta analiza krvi(određivanje broja eritrocita i sadržaja hemoglobina u njima, određivanje ukupnog broja leukocita i odnosa pojedinih oblika među njima, određivanje broja trombocita, brzine sedimentacije eritrocita). Kod anemije uzrokovane nedostatkom gvožđa, nivo hemoglobina i broj eritrocita se neravnomerno smanjuju, hemoglobin se jače smanjuje. Kod anemije sa nedostatkom B12, naprotiv, broj crvenih krvnih zrnaca je smanjen više od hemoglobina, a kod ovog oblika anemije može se otkriti povećano povećanje crvenih krvnih zrnaca. Kod leukemije se opaža promjena leukocita (kvalitativnog i kvantitativnog sastava).

Morfološka procjena eritrocita otkriva anemiju.

Punkcija hematopoetskih organa. Morfološki sastav krvi ne odražava uvijek adekvatno promjene koje se dešavaju u hematopoetskim organima. Dakle, kod nekih oblika leukemije, ćelijski sastav krvi gotovo da nije poremećen, unatoč značajnim promjenama u koštanoj srži. Za to se koristi sternalna punkcija (uzimaju koštanu srž iz grudne kosti). Punkcija koštane srži omogućava vam da identificirate kršenja sazrijevanja stanica - povećanje broja mladih oblika ili prevlast primarnih nediferenciranih elemenata, kršenje omjera između stanica crvene (eritrocitne) i bijele (leukocitne) serije, promjene u ukupan broj krvnih stanica, pojava patoloških oblika i još mnogo toga. Osim iz grudne kosti, koštana srž se može izdvojiti i iz drugih kostiju, kao što je ilium.

Točnije informacije o sastavu koštane srži daje trefinalna biopsija kada se izrezuje ilium kolona zajedno sa tkivom koštane srži i od koje se prave histološki preparati. Oni čuvaju strukturu koštane srži, a odsutnost nečistoća krvi omogućava vam da je preciznije procijenite.

Uvećani limfni čvorovi se često punktiraju, dok je moguće procijeniti prirodu promjena u ćelijskom sastavu limfnih čvorova i razjasniti dijagnozu bolesti limfnog aparata: limfocitne leukemije, limfogranulomatoze, limfosarkomatoze, otkriti tumorske metastaze i dr. Tačnije informacije mogu se dobiti biopsijom limfnog čvora, punkcijom slezene.

Sveobuhvatno proučavanje ćelijskog sastava koštane srži, slezene i limfnih čvorova omogućava da se razjasni priroda odnosa između ovih delova hematopoetskog sistema, da se utvrdi prisustvo hematopoeze van srži u nekim lezijama koštane srži. .

Procjena hemolize neophodno za identifikaciju hemolitičke prirode anemije (određuje se slobodni bilirubin, promjena osmotske stabilnosti eritrocita, pojava retikulocitoze).

Studija hemoragijskog sindroma. Postoje klasični testovi koagulacije (određivanje vremena zgrušavanja krvi, broja trombocita, trajanja krvarenja, retrakcije krvnog ugruška, permeabilnosti kapilara) i diferencijalnih testova. Vrijeme zgrušavanja karakterizira zgrušavanje krvi u cjelini i ne odražava pojedine faze koagulacije. Trajanje krvarenja određuje se Duke prick testom, obično 2 do 4 minute. Propusnost kapilara se utvrđuje pomoću sljedećih testova: simptom tourniquet-a (norma je više od 3 minute), test tegle, simptom štipanja, sindrom čekića i drugi. Diferencijalni testovi: određivanje vremena rekalcifikacije plazme, test potrošnje protrombina, određivanje protrombinskog indeksa, tolerancije plazme na heparin i dr. Sumirani rezultati navedenih uzoraka čine koagulogram koji karakteriše stanje koagulacionog sistema krvi. Rendgenskim pregledom moguće je utvrditi povećanje limfnih čvorova medijastinuma (limfoleukemija, limfogranulomatoza, limfosarkom), kao i promjene na kostima koje mogu biti u nekim oblicima leukemije i malignih limfoma (fokalna destrukcija kosti tkiva kod multiplog mijeloma, destrukcije kostiju kod limfosarkoma, zbijanja kostiju kod osteomijeloskleroze).

Metode istraživanja radioizotopa omogućavaju procjenu funkcije slezene, određivanje njene veličine i identifikaciju žarišnih lezija.

Prevencija bolesti krvi

Prevencija bolesti krvnog sistema je sljedeća, to je pravovremena dijagnoza i liječenje bolesti koje su praćene gubitkom krvi (hemoroidi, peptički ulkus, erozivni gastritis, ulcerozni kolitis, fibromatoza materice, hijatalna hernija, tumori crijeva), helmintičke invazije , virusne infekcije, ukoliko se od njih nije moguće oporaviti, preporučuje se uzimanje preparata gvožđa, vitamina (posebno B12 i folne kiseline) i, shodno tome, upotreba hrane koja ih sadrži, a ove mere treba primeniti i na davaoce krvi, trudnice i dojilje, pacijentice sa obilnim menstruacijama.

Bolesnici s aplastičnom anemijom moraju poduzeti mjere za sprječavanje utjecaja na organizam vanjskih faktora, kao što su jonizujuće zračenje, boje i drugi. Takođe im je potrebno dispanzersko posmatranje i kontrola krvnih pretraga.

Za prevenciju bolesti sistema zgrušavanja krvi koristi se planiranje porodice (prevencija hemofilije), prevencija hipotermije i stresnih situacija, vakcinacije, testovi na bakterijski antigen, alkohol (za hemoragični vaskulitis), odbijanje nerazumnih transfuzija krvi, posebno od različitih donora, su kontraindicirane.

Za prevenciju leukemije potrebno je smanjiti, ako postoji, izloženost štetnim faktorima, kao što su jonizujuće i nejonizujuće zračenje, lakovi, boje, benzol. Da biste spriječili ozbiljna stanja i komplikacije, ne morate se samoliječiti, već se obratite ljekaru ako se pojave neki simptomi. Ako je moguće, pokušajte da se podvrgnete liječničkom pregledu godišnje, obavezno napravite opći test krvi.

Bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji koji uključuju imuni mehanizam prema ICD-10

Anemija povezana s prehranom
Anemija zbog poremećaja enzima
Aplastične i druge anemije
Poremećaji zgrušavanja krvi, purpura i druga hemoragijska stanja
Druge bolesti krvi i krvotvornih organa
Odabrani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam

Krvni sistem uključuje:

• organi i tkiva hematopoeze, ili hematopoeze, u kojima sazrijevaju krvne stanice;
• periferna krv, koja uključuje frakcije koje cirkuliraju i deponiraju se u organima i tkivima;
• organi krvarenja;

Krvni sistem je unutrašnje okruženje tijela i jedan od njegovih integrirajućih sistema. Krv obavlja brojne funkcije - disanje, metabolizam, izlučivanje, termoregulaciju, održavanje ravnoteže vode i elektrolita. Obavlja zaštitne i regulatorne funkcije zbog prisustva u njemu fagocita, raznih antitijela, biološki aktivnih tvari, hormona. Mnogi faktori utiču na procese hematopoeze. Važne su posebne supstance koje regulišu proliferaciju i sazrevanje krvnih zrnaca, - hematopoetini, ali nervni sistem vrši opšti regulacioni uticaj. Sve brojne funkcije krvi usmjerene su na održavanje homeostaze.

Slika periferne krvi i koštane srži nam omogućava da procijenimo funkcije mnogih tjelesnih sistema. Istovremeno, najpotpunija slika o stanju samog hematopoetskog sistema može se dobiti samo pregledom koštane srži. Za to se koristi posebna igla (trephine) za punkciju sternuma ili grebena ilijaka i dobivanje tkiva koštane srži, koje se zatim pregledava pod mikroskopom.

MORFOLOGIJA HEMATOPOZE

Svi formirani elementi krvi u normalnim uslovima nastaju u crvenoj koštanoj srži ravnih kostiju - grudne kosti, rebara, karličnih kostiju, pršljenova. U cjevastim kostima odrasle osobe, koštana srž je uglavnom predstavljena masnim tkivom i ima žutu boju. Kod djece se hematopoeza odvija u cjevastim kostima, pa je koštana srž crvena.

Morfogeneza hematopoeze.

Predak svih krvnih zrnaca je hematopoetska matična ćelija koštane srži, koja se transformiše u ćelije prekursore, koje se morfološki ne razlikuju jedna od druge, ali daju početak mijelo- i limfopoeze (Sl. 42). Ove procese regulišu hematopoetini, među kojima se razlikuju eritropoetin, leuko- i trombopoetin. U zavisnosti od dominacije pojedinih poetina, mijelopoeza se intenzivira i progenitorne ćelije počinju da se transformišu u blastne forme mijelocitnih, eritrocitnih i trombocitnih krvnih klica. Stimulacijom limfopoeze počinje sazrijevanje limfocitnih i monocitnih krvnih klica. Dakle, razvoj zrelih staničnih oblika - T- i B-limfocita, monocita, bazofila, eozinofila, neutrofila, eritrocita i trombocita.

U različitim fazama hematopoeze, kao rezultat patoloških utjecaja, može doći do kršenja sazrijevanja hematopoetskih stanica i razvoja bolesti krvi. Osim toga, krvni sistem reagira na mnoge patološke procese koji se javljaju u tijelu mijenjajući svoj ćelijski sastav i druge parametre.

POREMEĆAJI VOLUMENA ​​KRVI

Rice. 42. Shema hematopoeze (prema I. L. Chertkov i A. I. Vorobyov).

Uz različite bolesti i patološke procese, ukupan volumen krvi, kao i omjer njenih formiranih elemenata i plazme, može se promijeniti. Dodijeli 2 glavne grupe poremećaja volumena krvi:

• hipervolemija - stanja karakterizirana povećanjem ukupnog volumena krvi i. obično, promjena hematokrita;
• hipovolemija - stanja karakterizirana smanjenjem ukupnog volumena krvi u kombinaciji sa smanjenjem ili povećanjem hematokrita.

HIPERVOLEMIJA

Vrste:

• Normocythemic hypervolemia - stanje koje se manifestuje ekvivalentnim povećanjem volumena formiranih elemenata i tečnog dijela cirkulirajuće krvi. Hematokrit ostaje u granicama normale. Takvo stanje se javlja npr. pri transfuziji velike količine (najmanje 2 litre) krvi.
• Oligocitemska hipervolemija - stanje koje karakterizira povećanje ukupnog volumena krvi zbog povećanja volumena plazme. Hematokrit je ispod normalnog. Takva hipervolemija pojavljuje se uvođenjem velike količine fiziološke otopine ili krvnih nadomjestaka, kao i s nedovoljnom ekskretornom funkcijom bubrega.
• Policitemijska hipervolemija - stanje koje se manifestuje povećanjem ukupnog volumena krvi zbog pretežnog povećanja broja njenih formiranih elemenata, prvenstveno eritrocita. U tom slučaju hematokrit postaje viši od normalnog. Najčešće se ovaj fenomen opaža tijekom produžene hipoksije, koja stimulira oslobađanje eritrocita iz koštane srži u krv, na primjer, kod stanovnika visokih planina, u određenim fazama patogeneze niza plućnih i srčanih bolesti.

HIPOVOLEMIJA

Vrste:

• Normocitemička hipovolemija - stanje koje se manifestuje smanjenjem ukupnog volumena krvi uz održavanje hematokrita u granicama normale, što se opaža neposredno nakon gubitka krvi.
• Oligocitemska hipovolemija karakterizira smanjenje ukupnog volumena krvi s dominantnim smanjenjem broja njegovih formiranih elemenata. Hematokrit je ispod normalnog. Uočava se i nakon gubitka krvi, ali kasnije, kada tkivna tečnost ulazi u krvne sudove iz međućelijskog prostora. U tom slučaju, volumen cirkulirajuće krvi počinje rasti, a broj crvenih krvnih stanica ostaje na niskom nivou.
• Policitemijska hipovolemija - stanje u kojem je smanjenje ukupnog volumena krvi uglavnom posljedica smanjenja volumena plazme. Hematokrit je iznad normalnog. Takvo zgušnjavanje krvi opaženo je gubitkom tečnosti nakon opsežnih opekotina, hipertermijom s masivnim znojenjem, kolerom, koju karakterizira neukrotivo povraćanje i proljev. Zgrušavanje krvi također doprinosi stvaranju krvnih ugrušaka, a smanjenje ukupnog volumena krvi često dovodi do zatajenja srca.

PATOLOGIJA SISTEMA ERITROCITA

Anemija, ili anemija, - smanjenje ukupne količine hemoglobina u tijelu i, po pravilu, hematokrita. U većini slučajeva, anemija je praćena eritropenijom - smanjenjem broja eritrocita po jedinici volumena krvi ispod norme (manje od 310 9 /l kod žena i 410 9 /l kod muškaraca). Izuzetak su anemija zbog nedostatka željeza i talasemija, kod kojih broj crvenih krvnih stanica može biti normalan ili čak povećan.

Značaj anemije za organizam određen je prvenstveno smanjenjem kapaciteta krvi za kiseonik i razvojem hipoksije, što je povezano sa glavnim simptomima životnih poremećaja kod ovih pacijenata.

Vrste anemije:

• zbog gubitka krvi - posthemoragijski;
• zbog poremećene formacije krvi - manjak;
• zbog pojačanog razaranja krvi - hemolitičke.

U toku anemija može biti akutna i hronična.

Prema promjenama u strukturi eritrocita kod anemije razlikuju se:

• anizocitoza, koju karakterizira drugačiji oblik crvenih krvnih stanica;
• poikilocitoza - karakterizirana različitim veličinama crvenih krvnih stanica.

Promjene u anemiji indikator u boji - sadržaj hemoglobina u eritrocitima koji je normalno jednak I. Kod anemije može biti:

• više od 1 (hiperhromna anemija);
• manje od 1 (hipohromna anemija).

ANEMIJA ZBOG GUBITKA KRVI (POSTHEMORAGIJSKA)

Ove anemije su uvijek sekundarne, jer nastaju kao posljedica bolesti ili ozljede.

Akutna posthemoragijska anemija javlja se uz akutni gubitak krvi. na primjer, iz žila dna želuca, sa rupturom jajovoda u slučaju tubalne trudnoće, iz plućnih kaverna sa tuberkulozom itd. (unutrašnje krvarenje) ili iz oštećenih sudova u slučaju ozljeda udova , vrat i druge dijelove tijela (spoljno krvarenje).

Mehanizmi razvoja akutnih posthemoragijskih stanja. U početnoj fazi gubitka krvi, volumen cirkulirajuće krvi se smanjuje u većoj ili manjoj mjeri i razvija se hipovolemija. S tim u vezi, smanjuje se dotok venske krvi u srce. njegov šok i minutno izbacivanje. To uzrokuje pad krvnog tlaka i slabljenje srčane aktivnosti. Kao rezultat, smanjuje se transport kisika i metaboličkih supstrata iz krvi u stanice, a iz potonjih - ugljičnog dioksida i otpadnih produkata metabolizma. Razvija se hipoksija, koja u velikoj mjeri određuje ishod gubitka krvi. Ekstremni stepen ovih poremećaja u organizmu naziva se posthemoragijski šok.

Morfologija.

Manifestacije akutne anemije su bljedilo kože i anemija unutrašnjih organa. Zbog naglog smanjenja oksigenacije tkiva, povećava se proizvodnja eritropoetina, koji stimulira eritropoezu. U koštanoj srži dolazi do značajnog povećanja broja eritroidnih ćelija i koštana srž dobija grimiznu boju. U slezeni, limfnim čvorovima, perivaskularnom tkivu pojavljuju se žarišta ekstramedularne ili ekstramedularne hematopoeze. Normalizacija parametara periferne krvi nakon nadoknade gubitka krvi dolazi nakon otprilike 48-72 sata.

Kršenje hemodinamike i smanjenje intenziteta biološke oksidacije u stanicama uzrokuju inkluziju adaptivnih mehanizama :

• aktivacija stvaranja tromba;
• reakcije kardiovaskularne kompenzacije gubitka krvi u obliku suženja lumena malih žila i izbacivanja krvi iz depoa;
• povećan minutni volumen srca;
• održavanje volumena cirkulirajuće krvi zbog protoka tekućine iz intersticija u krvne žile.

Kronična posthemoragijska anemija javlja se sa značajnim gubitkom krvi zbog ponavljajućih krvarenja, na primjer, iz hemoroidnih vena, kod krvarenja iz maternice itd. Takav gubitak krvi dovodi do kronične hipoksije tkiva i metaboličkih poremećaja u njima.

Morfologija.

Hronična hipoksija doprinosi razvoju masne degeneracije parenhimskih organa. Žuta koštana srž se transformiše u crvenu, jer se pojačavaju eritropoeza i mijelopoeza. Fokusi ekstramedularne hematopoeze mogu se pojaviti u jetri, slezeni i limfnim čvorovima. Istovremeno, kod dugotrajnih ponavljanih i izraženih ko-gubitaka može doći do hipo- i aplazije hematopoetskog tkiva, što ukazuje na iscrpljivanje hematopoeze.

ANEMIJA ZBOG OGRANIČENE GENERACIJE (NEDOSTACA)

Ove anemije su rezultat nedostatka niza supstanci neophodnih za normalnu hematopoezu – gvožđa, vitamina B12, folne kiseline i dr. Među njima je od najvećeg značaja maligna Addison-Birmerova anemija. koji se zasniva na nedostatku vitamina B 12 i folne kiseline.

B 12 - manjak ili nedostatak folne kiseline, anemija. Etiologija anemije povezana je s nedostatkom vitamina B12 i folne kiseline, koja reguliše normalnu hematopoezu u koštanoj srži. Međutim, za aktivaciju folne kiseline potrebno je da se vitamin unese hranom B 12 (spoljni faktor) u kombinaciji sa proteinima nastalim u želucu - gastromukoprotein(unutarnji faktor), koju proizvode dodatne ćelije žlijezda želučane sluznice. Zajedno čine kompleks tzv antianemični faktor . Zatim ovaj kompleks ulazi u jetru i aktivira folnu kiselinu, koja zauzvrat stimulira eritropoezu prema eritroblastičnom tipu. Ako se razvije autoimuni gastritis i pojave antitijela na dodatne stanice ili gastromukoprotein, koja uništavaju te stanice ili unutarnji faktor, tada se vitamin B 12 ne apsorbira u sluznici želuca i ne stvara se gastromukoprotein. Ista situacija se događa i sa visokom resekcijom želuca zbog tumora ili ulceroznog procesa.

Patogeneza.

Kao rezultat atrofije želučane sluznice autoimune prirode, javlja se nedostatak folne kiseline i vitamina B 12. Eritropoeza je poremećena i umjesto eritrocita nastaju njihovi prekursori - veliki megaloblasti koji se pojavljuju u perifernoj krvi. Međutim, megaloblasti se brzo uništavaju, razvijaju se anemija i opća hemosideroza. Osim toga, s nedostatkom vitamina B 12, poremećeno je stvaranje mijelina u ovojnicama nervnih stabala, što narušava njihovu funkciju.

Patološka anatomija.

Kod pacijenata se primjećuje bljedilo kože, vodenasta krv, petehijalna krvarenja, zbog atrofije sluznice jezika poprima grimiznu boju ( lovački glositis), karakteriziran atrofičnim gastritisom, zadebljanjem i povećanjem jetre zbog masne degeneracije i hemosideroze povezane s hipoksijom i povećanim uništavanjem megaloblasta. U leđnoj moždini - kolaps aksijalnih cilindara u stražnjim i bočnim stupovima i žarišta omekšavanja moždanog tkiva ( funikularna mijeloza), što je praćeno teškim neurološkim simptomima. Koštana srž ravnih i cjevastih kostiju je crvena, podsjeća na žele od maline. U slezeni i limfnim čvorovima, žarišta ekstramedularne hematopoeze.

Tok bolesti je progresivan, sa periodima remisije i egzacerbacije. Liječenje anemije preparatima folne kiseline i vitamina B 12 dovelo je do toga da su pacijenti prestali umirati od ove bolesti.

ANEMIJA ZBOG POJAČANOG KRVARENJA - HEMOLITIČKA

Ove anemije karakterizira prevlast procesa uništavanja eritrocita (hemoliza) nad njihovim stvaranjem. Očekivano trajanje života eritrocita je smanjeno i ne prelazi 90-100 dana.

Vrste hemolitičke anemije

Po porijeklu, hemolitička anemija se dijeli na stečenu (sekundarnu) i kongenitalnu ili nasljednu.

Stečena hemolitička anemija može biti uzrokovana brojnim faktorima. Etiologija ovih anemija povezana je s djelovanjem fizičkih, kemijskih i bioloških faktora, uključujući autoimune, u prirodi, posebno s nedostatkom tvari koje stabiliziraju membrane eritrocita, kao što je α-tokoferol. Najveći značaj imaju takozvani hemolitički otrovi hemijskog (jedinjenja arsena, olova, fosfora i dr.) i biološkog porekla. Među potonjima su otrovi od gljiva, različite toksične tvari koje se stvaraju u tijelu tijekom teških opekotina, zaraznih bolesti (na primjer, malarija, povratna groznica), transfuzije krvi koje su nekompatibilne s grupom ili Rh faktorom.

Patogeneza.

Hemoliza eritrocita može se pojaviti unutar i izvan krvnih žila. Istovremeno, hemoglobin se razgrađuje i iz hema se sintetiziraju dva pigmenta - hemosiderin i bilirubin. Stoga je hemolitička anemija obično praćena razvojem opće hemosideroze i žutice. Osim toga, eritropenija i raspad hemoglobina dovode do pojave teške hipoksije, praćene masnom degeneracijom parenhimskih organa.

Morfologija hemolitičku anemiju karakterizira razvoj hiperplastičnih procesa u koštanoj srži, u vezi s tim poprima grimiznu boju, pojavu žarišta ekstramedularne hematopoeze, tešku žuticu kože i unutrašnjih organa, hemosiderozu i masnu degeneraciju jetre, srca i bubrega.

Hemolitička bolest novorođenčeta primjer je stečene hemolitičke anemije i od velikog je značaja u akušerskoj i pedijatrijskoj praksi. Zasnovan je na imunološkom sukobu između majke i fetusa na Rh faktor, koji ima antigena svojstva. Ovaj faktor je prvi put otkriven u eritrocitima rezus majmuna i prisutan je kod 80-85% ljudi. Ako je majka Rh negativna, tj. nema Rh faktor, a fetus je Rh-pozitivan, tada se u majčinom tijelu stvaraju antitijela protiv eritrocita fetusa i u njemu dolazi do intravaskularne hemolize eritrocita.

Rice. 43. Anemija srpastih ćelija. Eritrociti u obliku srpa. elektronogram.

U tom slučaju fetus može umrijeti u 5-7. mjesecu trudnoće, a novorođenčad razvija hemolitičku anemiju, praćenu anemijom i masnom degeneracijom unutrašnjih organa, teškom žuticom i hemosiderozom.

Nasljedne, ili kongenitalne, hemolitičke anemije povezane su s nekim genetskim defektom u strukturi membrana, enzima ili hemoglobina. Ovaj nedostatak je naslijeđen.

Vrste: kongenitalna hemolitička anemija, ovisno o genetskom defektu, može biti uzrokovana membranopatijama, fermentopatijama, hemoglobinopatijama.

Patogeneza od svih kongenitalnih hemolitičkih anemija je u osnovi slična - kao rezultat jednog ili drugog genetskog defekta, ili je uništena membrana eritrocita, a sami eritrociti se smanjuju u veličini i mogu poprimiti sferni oblik ( mikrosferocitoza), ili se povećava propusnost membrane i povećavaju se eritrociti zbog dotoka viška tekućine ili je poremećena sinteza hemoglobina ( hemoglobinoza) i formiraju se eritrociti nepravilnog oblika koji sadrže hemoglobin koji se brzo raspada i zadržava kisik (talasemija, anemija srpastih ćelija, itd.)(Sl. 43).

Morfologija kongenitalna hemolitička anemija malo se razlikuje od promjena kod sekundarne hemolitičke anemije, s izuzetkom veličine i oblika crvenih krvnih stanica. Karakteristične su i izražena intravaskularna hemoliza, hipoksija, hemosideroza, masna degeneracija parenhimskih organa, hiperplazija hematopoetskog tkiva, moguća su žarišta ekstramedularne hematopoeze, hepato- i splenomegalija.

PATOLOGIJA SISTEMA LEUKOCITA

Krv zdrave osobe u mirovanju na prazan želudac sadrži 4 10 9 / l leukocita. Mnogi leukociti se nalaze u tkivima gdje su uključeni u imunološku kontrolu.

Tipične promjene u broju leukocita po jedinici volumena krvi karakteriziraju ili njihovo smanjenje - leukopenija, ili povećanje - leukocitoza, što je, u pravilu, reakcija leukocitnog sistema koja se razvija u bolestima i patološkim stanjima. Stoga izlječenje bolesti dovodi do normalizacije formule leukocita.

Leukopenija je smanjenje broja leukocita u jedinici volumena krvi ispod normalnog, obično manje od 410 9 /l. Javlja se kao rezultat inhibicije bijele klice hematopoetskog sistema, uz pojačano uništavanje leukocita ili preraspodjelu krvi između krvotoka i krvnog depoa, što se, na primjer, opaža kod šoka.

Vrijednost leukopenije je slabljenje obrambenih snaga organizma i povećanje njegove osjetljivosti na različite infektivne patogene.

Vrste leukopenije prema porijeklu:

• primarne leukopenije(kongenitalne ili nasljedne) povezane su s različitim genetskim defektima u hematopoetskom sistemu u različitim fazama leukopoeze;
• sekundarne leukopenije nastaju pod dejstvom različitih faktora na organizam – fizičkih (jonizujuće zračenje i dr.), hemijskih (benzen, insekticidi, citostatici, sulfonamidi, barbiturati itd.), metaboličkih produkata ili komponenti različitih patogena.

Leukocitna formula- odnos različitih tipova cirkulirajućih leukocita.

Ako se poveća broj mladih oblika neutrofila (ubod, metamijelociti, mijelociti, promijelociti) koji se nalaze na lijevoj strani leukocitne formule, formula se pomiče ulijevo, što ukazuje na povećanje proliferacije mijelocitnih stanica. Na desnoj strani formule nalaze se zreli oblici ovih ćelija. Liječenje bolesti dovodi do normalizacije formule leukocita. Smanjenje normalnog broja leukocita u formuli leukocita ukazuje na smanjenje regenerativnog kapaciteta mijeloidnog tkiva.

Patogeneza leukopenije odražava kršenje ili inhibiciju procesa leukopoeze, kao i prekomjerno uništavanje leukocita u cirkulirajućoj krvi ili u organima hematopoeze, preraspodjelu leukocita u vaskularnom krevetu, a moguć je i gubitak leukocita u tijelu. Istovremeno, zbog inhibicije regeneracije leukopoetskog tkiva u početnim fazama leukopenije, smanjuje se broj mladih oblika neutrofila, a povećava se njihov mladi oblik (tj. pomak formule leukocita ulijevo) ukazuje na prestanak štetnog dejstva i aktivaciju leukopoeze. Moguća je i pojava anizocitoze i poikilocitoze leukocita.

Leukocitoza- povećanje broja leukocita po jedinici zapremine krvi iznad 4 10 9 /l. Može biti fiziološka, ​​adaptivna, patološka ili imati oblik pikemoidne reakcije.

• Fiziološka leukocitoza javlja se kod zdravih ljudi u vezi sa preraspodjelom krvi tokom probave, tokom fizičkog rada.
• adaptivna leukocitoza razvija se kod bolesti, posebno onih koje karakterizira upala. U ovom slučaju, broj leukocita može porasti do 40 10 9 /l.
• Patološka leukocitoza odražava tumorsku prirodu leukocitoze i karakterizira leukemiju.

Leukemoidna reakcija- povećanje ukupnog broja leukocita periferne krvi više od 40 10 9/l sa pojavom njihovih nezrelih oblika (promijelociti, mijeloblasti), što leukocitozu čini sličnom leukemiji.

Vrste leukocitoze povezane su s povećanjem određenih oblika leukocita:

Agranulocitoza- odsustvo ili značajno smanjenje apsolutnog broja svih vrsta zrnastih granulocita (leukocita) - neutrofila, eozinofila, bazofila. Agranulocitoza je obično povezana s leukopenijom.

TUMORI KRVNOG SISTEMA, ILI HEMOBLASTOZA

Hemoblastoze - tumorske bolesti hematopoetskog i limfnog tkiva. Dijele se na sistemske bolesti - leukemija , i regionalne - maligni limfomi, ili hematosarkomi . Kod leukemije je primarno zahvaćena koštana srž i tumorske ćelije se nalaze u krvi (leukemija), a kod limfoma u završnoj fazi javlja se opsežna metastaza sa sekundarnim oštećenjem koštane srži. Po učestalosti, hemoblastoze zauzimaju 5. mjesto među svim ljudskim tumorima. Kod djece prvih 5 godina života oni čine 30% slučajeva onkoloških bolesti.

Etiologija hemoblastoma suštinski se ne razlikuje od uzroka koji uzrokuju druge tumore (vidi Poglavlje 10) - to su različiti mutageni faktori egzo- i endogenog porijekla koji djeluju na matične i polu-matične progenitorske ćelije. Od velikog značaja u nastanku hemoblastoza je nasledni faktor.

Patogeneza.

Mnogi etiološki faktori utiču na genom matičnih i polumatičnih ćelija, što dovodi do njihove maligne transformacije. Stoga je genom takozvano usko grlo kroz koje mutageni djeluju na protoonkogene i antionkogene, pretvarajući ih u ćelijske onkogene, što dovodi do pojave tumora. Razvoj hemoblastoze počinje malignitetom jedne matične ili polumatične ćelije, što daje skup tumorskih ćelija. Posljedično, sve hemoblastoze su monoklonskog porijekla, a sve naredne tumorske ćelije se razvijaju iz prvobitno mutirane ćelije i pripadaju istom klonu. Pored maligniteta na nivou matičnih i polumatičnih prekursora, u pulu tumorskih ćelija se razvija blok diferencijacije i one gube sposobnost sazrijevanja.

LEUKOZA

Leukemija- sistemske tumorske bolesti koje nastaju iz hematopoetskih ćelija sa oštećenjem koštane srži.

Incidencija leukemije se kreće od 3 do 10 na 100.000 stanovnika. Muškarci obolijevaju 1,5 puta češće od žena. Akutne leukemije su češće u dobi između 10 i 18 godina, dok su kronične leukemije češće kod osoba starijih od 40 godina.

Morfogeneza.

Kod leukemije tumorsko tkivo u početku raste u koštanoj srži i postepeno potiskuje i istiskuje normalne hematopoetske klice. Zbog toga se kod pacijenata sa leukemijom razvija anemija, trombocitna, limfocitna, granulocitopenija, što dovodi do pojačanog krvarenja, krvarenja, smanjenja imuniteta i pridodavanja zaraznih bolesti. Metastaza kod leukemije je pojava leukemijskih infiltrata u jetri, slezeni, limfnim čvorovima, zidovima krvnih žila i dr. Opstrukcija žila tumorskim ćelijama dovodi do razvoja infarkta organa i ulcerozno-nekrotičnih komplikacija.

Klasifikacija leukemije na osnovu 5 znakova ovih bolesti.

1. Prema stepenu diferencijacije tumorskih ćelija izdvajaju nediferencirane, imperijske i citične leukemije. Na visokom nivou bloka diferencijacije tumorske ćelije podsjećaju na nediferencirane i blastne oblike hemopoeze. Takve leukemije su akutne i veoma maligne.
   Kada se diferencijacija zaustavi na nivou procitnih i citičnih prekursorskih stanica, leukemije nastavljaju kronično i manje su maligne.
2. Prema citogenetici Akutne leukemije se dijele na limfoblastne, mijeloblastne, monoblastne, eritromijeloblastne, megakarioblastne, nediferencirane. Hronične leukemije se dijele na leukemije mijelocitnog porijekla (kronične mijelocitne, kronične neutrofilne, kronične eozinofilne i dr.), limfocitne (hronične limfocitne leukemije i paraproteinemičke leukemije - multipli mijelom, primarna makrocitna leukemija i dr. histiocitoza X.
3. Po imunološkom fenotipu tumorske ćelije: na osnovu detekcije markera njihovih antigena.
4. Prema ukupnom broju leukocita u perifernoj krvi alociraju leukemije.
   • leukemijski- desetine i stotine hiljada leukocita u 1 µl krvi, uključujući blast;
   • subleukemična- broj leukocita u krvi je 25-50 10 9 /l, uključujući blastne oblike;
   • leukopenija- broj leukocita u perifernoj krvi je ispod normalnog, ali ima blasta;
   • aleukemična- broj leukocita "u krvi je manji od normalnog i nema blastnih oblika.
5. Prema prirodi toka, razlikuju se:
   1. akutne leukemije (također su nediferencirane i blastne);
   2. hronična leukemija (citična).

Akutne leukemije se razvijaju iz svih izdanaka morfološki nediferenciranih hematopoetskih progenitornih ćelija. Trajanje toka bolesti je 2-18 mjeseci, uz uspješno liječenje, remisije mogu trajati i do 5-8 godina.

Morfogeneza.

Različiti oblici akutne leukemije imaju stereotipne morfološke manifestacije. Oni su dočarani razvojem leukemijske infiltracije koštane srži atipičnim ćelijama ranih faza hematopoeze (Sl. 44). Zbog nediferencijacije ovih ćelija, njihova citogenetska pripadnost može se otkriti samo citokemijskim i imunohistohemijskim metodama. Koštana srž tubularnih kostiju postaje crvena, kod nekih akutnih leukemija poprima zelenkastu boju, karakterističnu za gnoj, - pioidna koštana srž. U ovom slučaju normalne ćelije hematopoeze zamjenjuju se tumorskim stanicama. U perifernoj krvi iu koštanoj srži postoje samo blastni i zreli oblici ćelija, ali njihovi međuoblici su odsutni. Ovaj uzorak krvi se zove leukemijski neuspjeh ". Leukemijski infiltrati se nalaze u limfnim čvorovima, slezeni i jetri, što dovodi do povećanja upale usne šupljine i tkiva krajnika, što se komplikuje nekrotizirajućim gingivitisom, tonzilitisom, nekrotičnim tonzilitisom, a uz infiltraciju nastaje leukemijski meningitis meningitisa. Supresija klice eritrocita dovodi do pojačane hipoksije i masne degeneracije parenhimskih organa.

Rice. 44. Koštana srž u akutnoj limfoblastnoj leukemiji. Moždano tkivo se sastoji uglavnom od limfoblasta (a), lumen krvnih žila je ispunjen istim ćelijama (b).

Kao rezultat trombocitopenije, oštećenja jetre i zidova krvnih žila, pacijenti razvijaju hemoragični sindrom sve do cerebralnih krvarenja i fatalnog gastrointestinalnog krvarenja. U tom kontekstu, sepsa se ponekad pridruži, što dovodi do smrti pacijenata (Sl. 45).

Najčešći, posebno kod djece, akutna limfoblastna leukemija, povezan sa transformacijom tumora T- i B-limfocitnih progenitora, i akutna mijeloična leukemija, od kojih odrasli češće pate, zbog tumorske proliferacije mijeloidnih progenitornih ćelija.

Rice. 45. Akutna leukemija, a - leukemijska infiltracija jetre (prikazano strelicama); b - nekroza krajnika (nekrotični tonzilitis); c - leukemijska infiltracija bubrega; d - višestruka krvarenja u epikardu i endokardu; e - leukemijska infiltracija koštane srži (pioidna koštana srž), stanjivanje kortikalnog sloja femura (prikazano strelicom).

Rice. 46. Jetra kod kronične mijeloične leukemije. Rast mijeloidnih ćelija (a) duž sinusoida.

Hronična leukemija teče duže od 4 godine, uz uspješno liječenje, remisija bolesti može trajati 20 i više godina. Hronične leukemije se razlikuju od akutnih po citičnoj diferencijaciji tumorskih ćelija i dužem toku, koji ima određene faze:

• monoklonski stadijum karakteriše prisustvo samo jednog klona tumorskih ćelija, teče godinama, relativno je benigna;
• poliklonalni stadijum, ili kriza moći , povezan je sa pojavom sekundarnih tumorskih klonova, karakteriše ga brz maligni tok, a 80% pacijenata umire u ovoj fazi.

Morfogeneza.

Leukemijski infiltrati rastu u koštanoj srži, jetri, slezeni, bubrezima, limfnim čvorovima, intestinalnom mezenterijumu, često u medijastinumu, pa se ovi organi i tkiva naglo povećavaju i mogu komprimirati susjedne organe (Sl. 46). Posebno su izražene splenomegalija (težina slezene dostiže 6-8 kg) i hepatomegalija (težina jetre je 5-6 kg). U krvnim žilama nastaju trombi leukemije, što može dovesti do razvoja ishemijskog srčanog udara, češće u slezeni i bubrezima. U krvi se povećava broj neutrofilnih leukocita ili limfocita, postoji mnogo prijelaznih staničnih oblika. Izražena je anemija, trombocitopenija, značajna imunosupresija i predispozicija za infektivne komplikacije od kojih pacijenti često umiru. Koštana srž je sivocrvena. Masna degeneracija parenhimskih organa daje im sivo-žutu boju.

Benigni tok je zamijenjen blastnom krizom. Istovremeno se brzo povećava broj blastnih oblika u krvi - mijelo-, eritro-, limfo-, megakarioblasta, itd. Ukupan broj leukocita periferne krvi može doseći nekoliko miliona u 1 μl. Kriza struje je uzrok smrti pacijenata.

PARAPROTEINEMIJA LEUKEMIJA

Paraproteinemičke leukemije karakterizira sposobnost tumorskih stanica da sintetiziraju homogene imunoglobuline ili njihove fragmente - paraproteine. U isto vrijeme, tumorske ćelije su atipični plazmociti i stoga zadržavaju sposobnost sinteze atipičnih imunoglobulina u izopačenom obliku.

mijelom (plazmocitom)- hronična leukemija, najčešća među paraproteinemičnim hemoblastozama.

Javlja se uglavnom kod odraslih i uz moderne metode liječenja može trajati 4-5 godina. Osnova bolesti je rast tumora u koštanoj srži atipičnih plazma ćelija tzv ćelije mijeloma. Oni sintetiziraju paraproteine ​​koji se nalaze u krvi i urinu pacijenata. Prema prirodi i prevalenciji tumorskog infiltrata u koštanoj srži razlikuju se nodularni i difuzni oblici bolesti.

Kod nodularnog oblika, plazmacitom formira tumorske čvorove u koštanoj srži, obično ravne kosti (svod lobanje, rebra, karlica) i pršljenovi. Leukemijska infiltracija je praćena ukapljivanjem kosti ili njenom aksilarnom resorpcijom (osteoliza i osteoporoza) uz stvaranje pravilnog oblika zaobljenih defekata, koji na rendgenskom snimku izgledaju kao rupe glatkih zidova. Resorpcija sinusa uzrokuje oslobađanje kalcija iz kostiju i razvoj hiperkalcemije sa pojavom višestrukih vapnenačkih metastaza u mišićima i parenhimskim organima. Osim toga, javljaju se patološki prijelomi kostiju.

Sa generalizovanim oblikom multiplog mijeloma do proliferacije ćelija mijeloma dolazi, osim u koštanoj srži, u slezeni, limfnim čvorovima, jetri, bubrezima i drugim unutrašnjim organima.

Morfogeneza.

Abnormalni imuni proteini (paraproteini) nalaze se u perifernoj krvi, uključujući fino dispergovani Bence-Jones protein, koji lako prolazi kroz bubrežni filter i otkriva se u urinu. Zbog visoke koncentracije Bence-Jones proteina razvija se paraproteinemička nefroza. Osim toga, zbog poremećaja u normalnoj sintezi imunoproteina, plazmacitom je često kompliciran razvojem amiloidoze s oštećenjem bubrega. Stoga je uzrok smrti ovih pacijenata često uremija. Zbog oštrog potiskivanja funkcije imunološkog sistema, osnovnoj bolesti može se pridružiti sekundarna infekcija, koja također uzrokuje smrt kod pacijenata s multiplim mijelomom.

MALIGNI LIMFOMI (HEMATOSARKOMI)

Maligni limfomi (hematosarkomi)- regionalni maligni tumori limfoidnog tkiva, monoklonskog porijekla.

Limfomi se razvijaju iz nezrelih oblika limfocita i zahvaćaju limfno tkivo bilo kojeg područja, međutim, u terminalnoj fazi bolesti moguća je generalizacija tumorskog procesa s razvojem metastaza u koštanu srž.

Etiologija.

Uzroci malignih limfoma u principu se ne razlikuju od uzroka tumora drugog porijekla. Međutim, dokazano je da neki od limfoma kao i neke druge leukemije, virusnog je porijekla. Nije isključena nasljedna predispozicija za bolest. Transformacija normalnih hematopoetskih ćelija u tumorske nastaje kao rezultat promena u genomu, usled čega se normalni genetski program hematopoeze menja u pravcu tumorskog atipizma.

Klasifikacija limfoma.

1. Prema kliničkim i morfološkim karakteristikama:
   • limfogranulomatoza ili Hodgkinova bolest;
   • ne-Hodgkinovim limfomima.
2. Prema izvoru rasta (citogeneza):
   • B-limfocitni;
   • T-limfocitni.
3. Prema stepenu diferencijacije tumorskih ćelija:
   • niska malignost;
   • umjereni malignitet;
   • visok malignitet.

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) opisao je 1832. engleski ljekar T. Hodgkin. Učestalost bolesti je 3 slučaja na 100.000 stanovnika ili 1% svih malignih neoplazmi. Tumor zahvata limfne čvorove, najčešće u jednom području - cervikalni, medijastinalni, retroperitonealni, rjeđe aksilarni ili ingvinalni.

Morfogeneza.

Zahvaćeni limfni čvorovi se povećavaju u veličini, spajaju se jedni s drugima i formiraju velike pakete. Na početku bolesti limfni čvorovi su mekani, ružičasti na rezu. Kako limfom napreduje, na njima se razvijaju nekrotične, a zatim sklerotične promjene, pa se limfni čvorovi zadebljaju, na posjekotini izgledaju suvo i šareno. U svom razvoju, limfogranulomatoza prolazi kroz nekoliko faza - od izolirane lezije grupe limfnih čvorova do generalizirane lezije unutarnjih organa sa supresijom limfoidnog tkiva i njegovom zamjenom skleroznim poljima.

Mikroskopski, tumor se sastoji od polimorfnih tumorskih ćelija limfocitnog niza, među kojima su karakteristične gigantske ćelije sa režastim jezgrom i uskim rubom citoplazme - Berezovsky-Sternberg ćelije. Ove ćelije služe kao dijagnostički znak Hodgkinove bolesti. Osim toga, karakteristika Hodgkinove ćelije - velike ćelije sa velikim svijetlim jezgrom i tamnim nukleolom.

Često na kraju bolesti ona postaje generalizovana sa oštećenjem mnogih unutrašnjih organa – želuca, pluća, jetre, kože. Na obdukciji umrlih od limfogranulomatoze, slezena izgleda posebno demonstrativno - uvećana je, gusta, crvena na presjeku sa višestrukim bijelo-žutim žarištima nekroze i skleroze, zbog čega izgleda kao posebna vrsta granita - porfir(porfirna slezena).

Ne-Hodgkinovi limfomi.

Ovo je grupa malignih tumora iz nediferenciranih i blastnih oblika B- i T-ćelija limfnog tkiva. Dijagnoza ovih bolesti zahtijeva obaveznu morfološko i imunohistokemijsko ispitivanje biopsijskih uzoraka limfnih čvorova.

Hematopoetski organi uključuju jetru, koštanu srž, limfne čvorove i slezinu. Ovdje se proizvode krvna zrnca: crvena krvna zrnca (eritrociti) – uglavnom u crvenoj koštanoj srži, bela krvna zrnca (leukociti) – u slezeni i limfnim čvorovima (jedan od oblika leukocita nastaje u slezeni – monociti, u limfni čvorovi-limfociti),trombociti krvi(trombociti)-u crvenoj koštanoj srži.Među bolestima hematopoetskih organa najčešća je anemija ili anemija.Krv dostavlja hranljive materije u sve ćelije organizma i uklanja štetne produkte. Sastoji se od prozirne tečnosti - plazme, u kojoj se nalaze oblikovani elementi. Ukupna količina krvi u organizmu zdrave osobe je oko 5 litara Krvna plazma je voda sa rastvorenim proteinskim materijama, šećerom, najsitnijim česticama masti, raznim solima i kiseonikom (u maloj količini).

Bolesti krvi, hematopoetskih organa.

Bolesti krvi, hematopoetskih organa su patološka stanja koja karakterizira kršenje kvantitativnog i kvalitativnog sastava krvnih elemenata, kao i potpuno ili djelomično smanjenje funkcija cirkulacijskog sustava.

Hematopoetski sistem je jedan od najvažnijih u ljudskom tijelu. Njegov glavni zadatak je regulacija svih vitalnih znakova ljudskog tijela.

Od davnina postoje mnoge legende povezane s neobičnim i magičnim svojstvima krvi. Zbog toga su porijeklo većine bolesti od davnina ljudi smatrali povezanim s prisustvom "loše" ili "dobre" krvi u tijelu pacijenta.

Bolesti krvi: vrste bolesti koje trenutno postoje.

U savremenoj medicinskoj praksi koristi se podjela patologije krvožilnog sistema u 4 grupe, odnosno za svaku od krvnih stanica. dakle:

1. Oštećenje eritrocita.
2. Oštećenje trombocita.
3. Povreda leukocita.
4. Kršenje sastava plazme krvi.

Dakle, analizirajmo svaku od gore navedenih patologija.

Bolesti krvi, hematopoetskih organa. anemija.

Anemija je patološko stanje organizma, karakterizirano činjenicom da dolazi do smanjenja ukupnog broja eritrocita ili hemoglobina u jedinici volumena krvi pacijenta. Uz neku patologiju, bilježe se ne samo kvantitativne, već i kvalitativne promjene u strukturnom stanju crvenih krvnih stanica.

Uzroci koji dovode do razvoja anemije:

1. Veliki gubitak krvi nakon ozljeda i hirurških intervencija.
2. Anemija zbog poremećaja cirkulacije.

A. Anemija uzrokovana nedostatkom gvožđa u krvi.

B. Anemija sideroahrestična, zasićena gvožđem.

B. Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B-12, "opasna". Nedostatak vitamina može biti, kako zbog malog unosa, tako i zbog pojačanog propadanja ili slabe apsorpcije.

D. Hipoaplastične anemije. Nastaju kako zbog vanjskih uzroka, tako i zbog narušene funkcionalne sposobnosti organizma uzrokovane aplastičnim procesima u koštanoj srži.

D. Anemija B-12 folna-"ahrestik".

E. Metaplastične anemije.

1. Anemija koja se razvija zbog činjenice da se uništavanje krvnih stanica odvija prebrzo. To su takozvane hemolitičke anemije. Do uništenja dolazi zbog činjenice da na tijelo utječu i vanjski i unutrašnji uzroci. To uključuje hemoglobino- i eritrocitopatije, enzimopatije.

Kliničke manifestacije anemije.

Sve anemije imaju manifestacije koje su prisutne u svakom slučaju. To je vrtoglavica, glavobolja, mučnina, slabost, znojenje, lupanje srca, promjene u ukusu, do te mjere da pacijent počinje jesti nejestivu hranu. Prilikom pregleda, doktor konstatuje bljedilo kože, moguće nagli gubitak težine. Moguć je kratkotrajni gubitak svijesti. Osim toga, postoje povrede probavnog sistema.

Dijagnostičke metode usmjerene na utvrđivanje ove patologije.

1. Kliničke i biohemijske pretrage krvi.
2. Ezofagofibrogastroduodenoskopija.
3. Ako je potrebno, uradite magnetnu rezonancu i kompjutersku tomografiju.

Liječenje anemije.

Ima za cilj ispravljanje onih kršenja, zbog kojih se ova bolest razvila. To mogu biti i zamjene za krv koje se daju intravenozno, i lijekovi koji sadrže željezo u svom sastavu u različitim manifestacijama. Osim toga, propisuju se vitamini, lijekovi koji djeluju na gastrointestinalni trakt. U prisustvu urgentne hirurške patologije, izvodi se hirurško liječenje.

Bolesti krvi, hematopoetskih organa. Agranulocitoza.

Agranulocitoza je patološko stanje organizma koje se razvija u mnogim bolestima. Karakterizira ga činjenica da dolazi do smanjenja ili potpunog nestanka takvih krvnih elemenata kao što su granulociti. Ako ovu patologiju podijelimo po dobnim skupinama i spolu, onda češće od ove patologije pate odrasle osobe starije od četrdeset godina, među kojima prevladavaju pacijentice.

Po klasifikaciji izdvajaju kongenitalnu i stečenu agranulocitozu. Osim toga, ako se klasificiraju prema mehanizmu razvoja patologije, postoje:

1. Agranulocitoza nepoznate etiologije.
2. Agranulocitoza, koja se razvija kao rezultat imunoloških procesa u tijelu pacijenta.
3. Imunološka hapten agranulocitoza.
4. Mijelotoksična agranulocitoza.

Prema kliničkim manifestacijama i toku, razlikuje se akutna i kronična agranulocitoza, koja se može javiti u blagim, umjerenim ili teškim oblicima.

Razlozi za razvoj agranulocitoze.

1. Utjecaj jonizujućeg tretmana, medicinskih ili citostatskih lijekova na tijelo pacijenta.
2. Autoimuni procesi u tijelu pacijenta.
3. Prisustvo zarazne bolesti.
4. Genetska oštećenja i nasljedna predispozicija.
5. Prisutnost onkološke patologije.

Simptomi koji prate agranulocitozu.

1. Oštar porast tjelesne temperature.
2. Znojenje, slabost, vrtoglavica, znojenje, pojava bolova u zglobovima.
3. Prisutnost ulkusa na sluznici usne šupljine.
4. Prekomjerna krhkost vaskularnog zida, izražena u pojavi višestrukih modrica, modrica, krvarenja iz nosa. Ponekad kliničke manifestacije mogu napredovati, a tada je moguće izlučivanje krvi urinom i izmetom. U teškim slučajevima razvija se DIC.
5. Povećaju se limfni čvorovi, osim toga, povećava se jetra, slezena.
6. Mogući su simptomi "akutnog abdomena". Bol, dijareja, napetost u mišićima prednjeg trbušnog zida. Osim toga, počinje se pridruživati ​​sekundarna infekcija.

Dijagnostičke mjere usmjerene na prepoznavanje agranulocitoze.

1. Krvni test (biohemijski i klinički).
2. Ultrazvučni pregled trbušnih organa.
3. Rendgen organa grudnog koša.
4. Punkcija i pregled koštane srži.
5. Konsultacije srodnih specijalista.

Liječenje agranulocitoze.

1. Liječenje je isključivo u bolnici za hematološke bolesnike.
2. Poštivanje pravila asepse i antisepse radi sprječavanja pojave sekundarne infekcije.
3. Prestanak uzimanja lijekova koji mogu uzrokovati ovu patologiju.
4. Imenovanje antibiotika od strane liječnika, lijekova koji imaju za cilj sprječavanje razvoja gljivične infekcije.
5. Transfuzija krvi i njenih komponenti.
6. Uvođenje imunoglobulina i seruma.
7. Prijem glukokortikosteroida.
8. Izvođenje, po potrebi, plazmafereze.

Možete zakazati termin kod ovih specijalista za konsultacije o ovoj bolesti: