요로 발달의 이상. 두개골, 근골격계, 소화기 및 비뇨생식기의 기형. 선천성 심장 결함. 임상 사진, 진단, 치료 비뇨 생식기 기형

통계에 따르면 비뇨 생식기 발달의 이상은 10 분의 1에서 발생하며 생리적, 심리적 특성의 심각한 문제로 이어집니다. 이러한 기형은 많은 기관의 기형을 포함하기 때문에 가장 많은 기형 중 하나입니다. 엑스레이나 초음파 같은 의료기기로만 진단이 가능하다.

비뇨 생식기 발달의 병리학은 무엇입니까?

비뇨 생식기 계통의 기형은 별도의 기관의 저발달 또는 반대로 과다 발달로 표현되는 유전 적 돌연변이입니다. 이상은 신장, 방광, 요관, 요도의 손상을 포함하며 남성과 여성의 생식기 부위에 문제를 일으킵니다. 일부는 요관의 중복과 같이 사소한 것으로 간주될 수 있습니다.

비뇨 생식기 기관의 기형은 심각한 결과를 초래하지만 덜 위험한 병리학도 있습니다.

다양한 병리학

요로 발달의 위반

요로의 병리학은 신장, 요관, 신장 혈관 및 방광 발달의 위반을 나타냅니다. 이러한 유형의 병리학은 구조와 위치의 이상이라는 두 그룹으로 나뉩니다. 신장의 적절한 발달을 위반하는 경우, 그 저개발 (무형성), 저형성, 요관 및 골반, 다낭성 신장 질환, 요추 디스토피아가 발생합니다. 요관 발달 장애에는 다음이 포함됩니다.

• 배가;
• 무형성;
• 선천적 협착;
• 요관 판막의 병리학;
• 후방 위치;
• ectopia (입의 잘못된 위치).

방광의 병리학

무형성, 배가, 게실 및 외반증이 일반적입니다. 게실은 방광벽이 튀어나온 상태입니다. 요로의 과성장이 없으면 낭종이 형성됩니다. 동시에 불쾌감의 증상은 관찰되지 않습니다. 그러나 가장 심각하고 위험한 결함은 방광뿐만 아니라 복강, 골반 뼈 및 요로의 병리-외반증으로 간주됩니다. 이 편차는 무시할 경우 치명적인 결과가 발생할 수 있으므로 필수 치료를 의미합니다.

여성, 남성 및 어린이의 요도 병리

비뇨기계 기형(요도) - 요도 구조의 선천적 병리 및 결과적으로 기능 장애. 이 경우 소변의 통과가 어려워 신장 기능에 악영향을 미치므로 즉각적인 치료가 필요합니다. 비뇨기 계통의 병리는 다른 기관보다 더 일반적이라는 점에 유의해야합니다. 여기에는 배가, 요도 하열, 요도 하열이 포함됩니다. 요도 하강 - 요도의 외부 개구부의 잘못된 위치(위치 아래에 있음). 요도하열은 남성에게만 발생합니다. 여성의 경우 음핵 발달을 위반하는 경우가 많습니다. Epispadias는 여성과 남성의 요도의 외부 개구부가 음경 상부 표면의 표준보다 높을 때 음경의 결함으로 간주됩니다.

비뇨기 계통의 발달 및 발생 원인

비뇨생식기의 기형은 태아의 선천적 기형(CMD)입니다. 일부 문제는 부모로부터 유전됩니다. 병리학은 유전자의 돌연변이에 있을 수 있습니다. 발생은 외부 요인과의 편차에 의해 영향을 받습니다. 선천적 기형은 임신 첫 3개월 동안 태아에게 나타나기 시작합니다. 이 기간 동안 내부 장기가 형성되며 태아 신체에 직접적인 악영향을 미치는 외부 영향은 지연 또는 반대로 지나치게 빠른 발달을 유발할 수 있습니다. 불리한 요인으로는 임산부가 앓고 있는 바이러스 감염, 유해한 화학적 요인(염료, 수지)의 영향, 임신 중 알코올성 음료의 사용, 항생제, 호르몬 및 기타 의약품 사용, 방사선의 영향 등이 있습니다.

병인학
상염색체 열성 영아 신장 질환에서 병변은 대칭입니다. 크기가 1-2mm 이하인 신장 조직의 낭포 형성은 정상적으로 형성된 집합관의 확장 및 증식의 결과입니다.

산전 진단
초음파 검사는 상염색체 열성 유전 유형이 있는 다낭성 신장 질환의 산전 진단에 유용한 방법이므로 임신 20주차부터 이 병리를 진단할 수 있습니다.

초음파상 확대된 고에코성 신장이 보입니다. 신장 크기의 증가는 너무 커서 태아 복강의 대부분을 차지합니다. 자궁 내 영양 실조의 배경에 대한 양수과소, 빈 방광 및 폐 저형성과의 조합은 자궁 내 손상의 최대 정도를 나타내며 임신 종료의 표시 역할을합니다.

예측
상염색체 열성 영아 신장 질환의 예후는 좋지 않습니다. 산전 진단을 받은 대부분의 태아는 출생 직후 사망합니다. 생후 첫 달에 병리학이 확립 된 신생아에서 신부전은 6-8 개월 동안 증가합니다. 신생아기에 생존한 환자는 더 나은 예후를 보입니다. 그러나 일반적으로 결과는 바람직하지 않습니다. 미래에는 간 섬유증과 문맥 고혈압이 신부전의 기존 징후에 합류하기 때문입니다.

영아기를 생존하는 대부분의 환자는 신장 이식이 필요합니다.

상염색체 우성 다낭성 신장 질환
병인학
상염색체 우성 다낭성 신장 질환은 신생식의 마지막 단계 과정에서 장애의 결과입니다. 낭성 변성은 네프론과 집합관 모두에서 발생합니다. 유전은 상염색체 우성 방식으로 발생하며 일반 인구에서 빈도는 1:1000명입니다.

산전 진단
산전 초음파 징후는 II 말과 III 삼 분기 시작에도 상당히 늦게 나타납니다. 신장 비대 및 다양한 직경의 낭종과 같은 특징적인 징후를 식별하는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다. 실질의 에코 발생이 증가 할 수 있으며 양수 양은 일반적으로 정상이거나 약간 감소하며 방광이 시각화됩니다.

결합 된 이상 중 심장 판막 장치, 뇌내 혈관 및 간의 결함을 배제해야합니다.

예측
임신 결과를 예측하는 주요 요인은 양수의 양입니다. 정상 수의 경우 태아의 수명에 대한 예후는 비교적 양호하지만 동맥성 고혈압 및 만성 신부전의 발병을 완전히 배제 할 수는 없으며 가족에서 이러한 형태의 병리가 재발 할 위험은 50 %, 특히 어머니의 신장 병리가 있거나 모성 유전이 악화되는 경우. 따라서 태아가 상염색체 우성 다낭성 신장 질환의 징후를 보이면 부모의 비뇨기계에 대한 철저한 검사와 종종 침습적 산전 유전 진단이 필요합니다.

감별 진단은 선천성 신 증후군 및 자궁 내 감염뿐만 아니라 다낭성 신장 질환, 신 생물 및 기타 유형의 신장 이형성증으로 수행됩니다. 상염색체 우성 다낭성 신장 질환은 신장 질환의 가족력이 특징입니다: 신장 낭종, 신우신염, 친척의 신부전 증상.

다낭성 신장 이형성증
역학
더 자주 하나의 신장이 영향을받으며 일방적 인 과정의 빈도는 1:3000-5000, 양측 - 1:10,000 신생아입니다. 다낭포증은 단독 결손이거나 여러 증후군의 일부일 수 있으며, 남아가 더 잘 앓습니다(성비 2.4:1).

병인학
다낭성 신장 이형성증은 발달 초기 단계의 손상된 신생식의 결과입니다. 신장 조직의 퇴행의 원인은 요로의 조기 발달 장애입니다.

산전 진단
다낭증의 산전 초음파 징후는 이미 임신 두 번째 삼 분기가 시작될 때 나타납니다. III 삼 분기가 시작될 때까지 신장은 다양한 직경의 낭종의 덩어리이며, 그 사이에는 다양한 중증도의 고 에코 조직이 있으며 신장 비대는 직경이 10cm 이상의 크기에 도달 할 수 있습니다. 일방적 인 과정에서는 양수의 양과 방광의 구조가 변하지 않습니다. 양측 과정에는 시간이 지남에 따라 진행되는 날카로운 양수과소가 있으며 역학에서 신장 낭종의 크기는 신장의 시각화가 완전히 없을 때까지 감소 할 수 있습니다. 일부 저자는 신장 무형성증이 궁극적으로 낭성 이형성증의 결과라고 생각하며, 일부 경우에는 조직학적으로 확인됩니다.

치료
다낭성 신장에 대한 수술의 필요성과 시기에 대한 질문은 개별적으로 결정됩니다. 이 신장의 크기가 5cm 미만이면 대부분의 경우 낭종이 저절로 퇴행할 수 있습니다.

후속 catamnesis에 따르면 낭포 성으로 변경된 신장의 조직이 작은 낭종으로 표시되면 6-12 개월 후에 크기가 최소 2 배 감소하고 2-3 세에는 흔적없이 줄어들 수 있습니다 . 3세 이상의 다낭성 조직이 지속되는 경우 복강경 신장 절제술을 시행할 수 있습니다.

그러나 신생아기에 신장 절제술이 필요한 상황이 있습니다. 신생아의 신장 절제술에 대한 적응증은 다음과 같습니다.
- 다낭성 복합체의 큰 크기(총 크기가 건강한 신장의 크기를 초과하거나 가장 큰 낭종의 최대 직경이 30mm를 초과함);
- 낭종 진정의 임상 및 초음파 징후.

예측
고립된 비증후군 사례의 경우, 가족 신장 병력 및 다른 기형과의 조합은 특징적이지 않습니다. 물론 예후는 병변의 형태에 달려 있습니다. 양측 과정의 경우 질병의 결과는 절대적으로 불리한 반면 일방적 과정의 경우 삶의 예후는 낙관적입니다.

고독한 신장 낭종
역학
생후 첫 해의 어린이에서 단순 신장 낭종의 발견 빈도는 그렇게 드물지 않고 1.6:1000이며 일반적으로 초음파 소견이며 성별과의 상관 관계는 나타나지 않았습니다. 고독한 유아 신장 낭종은 일반적으로 액체의 둥근 단일 챔버 형성으로 나타납니다. 조직학적으로 낭포벽은 단층의 상피층으로 구성되어 있으며 내용물은 장액이다. 이러한 형성의 병인은 확립되지 않았습니다.

산전 진단
초음파학적으로 신장의 크기는 연령 기준에 해당하며 낭종은 수집기 시스템과 통신하지 않습니다. 산전에 영아 신장 낭종은 임신 2기부터 다양한 직경의 일방적인 단일 챔버 무반향 형성으로 시각화될 수 있습니다.

치료
고립성 영아 낭종 환자에 대한 연구는 거의 없지만 사용 가능한 데이터를 통해 낭종이 나이가 들어도 크기가 증가하지 않으며 신장 손상을 일으키지 않는다는 결론을 내릴 수 있습니다.

예측
단일 단순 신장 낭종의 예후는 유리한 것으로 간주됩니다.

폐쇄성 요로병증
역학
폐쇄성 요로병증은 가장 흔하게 진단되는 비뇨기계 기형 중 하나이며, 태아기 진단된 모든 기형의 50% 이상을 차지합니다. 모든 신생아의 약 1%는 출생 전에 진단된 신장 수집 시스템의 확장이 있습니다.

산전 진단
초음파 검사에서 임신 II 삼 분기에 태아의 골반 크기가 4mm 이상, 임신 III 삼 분기에 7mm 이상 증가하면 이것은 신우의 징후입니다. 산전 진단된 신우의 거의 70%는 진정한 요로 폐쇄의 결과가 아니라 구조적 및 기능적 미성숙과 관련이 있습니다. 이 경우 골반의 크기가 증가하고 실질이 얇아지지 않고 안정적인 초음파 사진이 특징입니다. 그러나 신장 실질의 감소와 함께 신우가 증가하는 경우 수술을 포함한 추가 치료 전략을 결정하기 위해 출생 후 아동의 긴급한 완전한 신장 검사가 필요합니다. 태아기에 발견 된 골반 시스템의 확장이있는 환자를 관리하기위한 주요 전략 : 신우, 요로 감염 예방, 신 경화 과정 및 신부전의 발달을 결정하기위한 신생아 및 유아기의 동적 관찰.

태아 개입
현재 태아의 비뇨기계 폐쇄에 대한 산전 수술적 치료에 대한 보고가 점점 더 많아지고 있습니다. 그러나 이 방법이 항상 정당화되는 것은 아닙니다. 관리 전술을 결정하고 자궁 내 개입의 필요성 문제를 해결하려면 우선 태아 신장의 기능 상태를 평가하는 것이 필요합니다. 이를 위해 폐색 부위 위의 구멍을 뚫어 얻은 태아 소변의 삼투압 농도와 Na 및 Cl 이온의 함량을 결정하십시오. 다음과 같은 예후 기준 값으로 즉각적이고 장기적인 결과로 요로의 자궁 내 감압의 유리한 결과를 예측할 수 있다는 것이 입증되었습니다.
태아의 비뇨기계 기형 교정을 목표로 하는 산전 침습 요법의 적응증을 결정하려면 다음과 같은 여러 측면을 고려해야 합니다.
- 폐쇄성 요로병증이 처음 발견된 재태 연령;
- 병리학 적 과정의 진행 속도;
- 양수의 양;
- 병변의 단면 또는 양면 특성;
- 소변 등의 생화학적 분석

산전 치료 방법의 진보에도 불구하고 절차의 많은 합병증 (다양한 출처에 따라 최대 45 %)에 대한 정보와 요로를 내린 후 항상 장기적인 영향은 아니지만 우리는 침습적 태아 개입을 분명히 권장합니다.

진단
신생아 및 영유아의 초음파를 통해 기형을 인식하고 출생 전에 발견된 비뇨기과 질환을 확인하거나 배제할 수 있습니다. 결함이있는 신생아 치료를위한 전술 선택은 신생아 기간에 수행 된 포괄적 인 연구 결과를 기반으로해야합니다. 비뇨기계 이상이 의심되는 특정 신생아에 대한 연구 프로그램의 양은 제안된 진단에 따라 다르며, 비뇨기계 감염을 예방하기 위해 전문 부서에서 조기 검사 및 치료가 필요합니다. 어린 나이에 외과 적 치료에 대한 적응증은 모두 폐쇄성 요로 병증으로 신장 조직의 성숙이 지연되고 이차성 신우 신염이 발생합니다.

비뇨기계 기형이 있는 신생아는 병변의 중증도와 임상 경과에 따라 균질한 임상적 그룹과 기능적 그룹으로 나눌 수 있습니다.
그룹 1 - 생명과 양립할 수 없는 것으로 의심되는 기형이 있는 신생아(산전 또는 출생 후 신장 기형이 진단된 어린이 - 양측 신장 무형성, 양측 다낭증, 유아 다낭성 신장 질환, 양측 수신증 또는 실질이 완전히 없는 요관수신증). 일반적으로 진단 확인에 대한 예후는 바람직하지 않습니다.

그룹 2 - 심한 형태의 폐쇄성 요로병증(신우의 확장이 20mm 이상), 방광 하부 폐쇄, 요로 감염, 신부전의 임상 및 실험실 징후, 방광 외반증이 있는 신생아. 적시에 적시에 자격을 갖춘 지원을 제공하면 돌이킬 수없는 결과를 초래할 수 있으므로 그러한 어린이는 전문 부서로 옮겨야합니다.

그룹 3 - 신장 수집기 시스템이 10mm에서 20mm로 확장되었지만 실질의 두께와 에코 발생이 정상인 신생아. 이러한 소아는 요로 감염 예방과 소아 비뇨기과 전문의의 외래 추적 관찰이 필요합니다.

그룹 4 - 꽃받침과 손상되지 않은 실질이 확장되지 않고 10mm 이하의 신장 골반 확장이 있는 신생아. 이러한 환자는 소아 비뇨기과 전문의가 외래 환자를 기준으로 관찰해야 합니다. 부모는 변비를 예방하기 위해 어린이의 방광을 적시에 비우는 것을 모니터링하는 것이 좋습니다 (전 복벽의 회복 마사지, 수유부와 아기의 합리적인 영양 등) 2 차 임상 및 기능 그룹에 속하는 어린이는 필요합니다 신생아의 신장 조직 손상 정도와 외과 적 치료의 필요성을 평가하기위한 전문 비뇨기과 검사.

수신증
Hydronephrosis는 신우 요도 접합부의 개통 장애로 인해 실질의 위축과 신장 기능의 감소와 함께 신우 국소 시스템의 지속적인 확장입니다.

역학
pyeloureteral 분절의 폐쇄는 소년에서 두 배 더 흔하며 왼쪽 신장 손상이 우세합니다. 양측 과정은 경우의 5-15%에서 발생합니다.

병인학
pyeloureteral 분절에서 소변 유출이 막히면 신장 골반의 압력이 증가하고 레닌 수치가 증가합니다. 이것은 차례로 내인성 안지오텐신의 증가로 이어져 사구체 여과율이 감소하여 신장 허혈을 유발합니다. 골반에서 염증 과정의 접근은 신장 실질의 병리학 적 변화를 향상시킵니다. 이 모든 것이 신장 경화증의 발병과 함께 신장 기능의 심각한 위반으로 이어집니다. pyeloureteral 분절에서 소변 유출에 대한 장애물은 내부 및 외부 일 수 있습니다. 골반의 기점에서 배아 형성 협착은 결함 형성의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 수신증 발병의 외부 이유는 비정상적인 혈관의 존재, 섬유 띠, 요관의 높은 배출을 포함합니다.

산전 진단
이제 대부분의 경우 수신증은 산전에 진단됩니다. 산전 초음파에서 수신증이 의심되는 경우 자궁 내 수신증이 생리적 현상일 수 있고 아이가 태어날 때 사라지기 때문에 출생 후 며칠 동안 검사를 반복해야 합니다.

진단
Hydronephrosis가있는 초음파는 모든 컵 그룹의 확장으로 20mm 이상의 골반 확장을 시각화하고 실질이 50 % 이상 얇아지고 에코 발생이 증가합니다. 신장 혈관의 도플러 조영술은 말초쪽으로 혈류가 약해지는 것을 보여주고 압력이 증가합니다. 폐색의 유기적 특성은 이뇨제 초음파 검사로 확인됩니다. 동반질환을 배제하기 위해 배뇨 방광요도조영술은 필수입니다. 방사성 핵종 재조영술은 신장 기능이 40-50% 감소한 것으로 나타났습니다. 자기 공명 영상은 또한 실질 위축의 징후와 함께 골반계의 확장을 보여줍니다.

치료
Hydronephrosis는 외과 적 치료가 필요합니다. 그 시기는 신장 기능 장애의 정도와 실질 위축의 징후에 달려 있습니다. 신생아 기간에는 신장의 골반계가 심하게 확장되고 실질이 얇아지며 신장 기능이 감소하여 외과 적 개입을 수행 할 수 있습니다. 선택의 수술은 일반적으로 Heinz-Andersen에 따른 절제 신우 성형술입니다. 영향을받는 신장의 심각한 병리학 및 기능 장애의 경우 천자 신장 절제술을 시행 한 후 환자의 상태를 안정화시키기위한 급진적 인 수술이 필요합니다. 양측 병변의 경우, 더 영향을 받은 신장의 재건이 먼저 수행됩니다.

예측
적시에 신장 기능을 외과 적 교정하면 일반적으로 저장 및 복원이 가능합니다. 이것은 양측 병변의 경우에 특히 그렇습니다.

메가요터
Megaureter - 요관의 확장 및 기능 장애.

역학
Megaureter는 소아에서 가장 흔한 유형의 폐쇄성 요로병증 중 하나로 전체 수의 25-30%를 차지합니다. 환자의 20-25 %에서 양측 과정이 나타나고 왼쪽 병변이 2.5 배 더 자주 감지됩니다. 남아에서 결손은 여아보다 3배 더 흔합니다.

병인학
요관의 확장은 원위부의 진정한 폐색(해부학적 협착)과 기능적 폐색(근육 구조의 위반)으로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 유형의 폐쇄 사이에는 많은 중간 단계가 있지만 공통적인 것은 요관의 마지막 부분에서 과정의 국소화를 강조하는 역류가 없다는 것입니다. 이와 함께 방광에서 상부 요로로의 대량 역류도 요역동학의 위반을 유발하며 폐색의 한 형태입니다. 그렇기 때문에 우리의 의견으로는 megaureter는 신장과 요관의 기능 상태를 나타내는 역류 및 비 역류로 구별되어야합니다.

비 역류성 뇨관은 원위 요관에서 소변 유출을 위반하여 요관과 신장 수집 시스템이 확장되는 것입니다. 요 역학을 위반하는 이유는 유기 협착증 (ureterohydronephrosis) 또는 원위 요관 근육 섬유의 방향 감각 상실 (기능 장애) 일 수 있습니다.

병인학
일반적으로 요관의 근육 조직은 개별 묶음이 교차하여 다른 방향으로 이동하기 때문에 신경총의 특성을 가지고 있습니다. 실제로 하나의 층이 형성됩니다. 말단부에서 종방향 근육 섬유는 부채 모양이며 방광 및 반대쪽 요관의 근육 섬유와 얽혀 표면 삼각 층을 형성합니다. 요관의 근육 장치의 조정 된 작업은 수축 파의 통과에 의해 보장됩니다. 근육 벽이 콜라겐이나 반흔 조직에 의해 방해를 받는 경우(유기성 협착증) 또는 근육 섬유가 말단 부분에서 세로 방향을 잃는 경우(폐쇄의 기능적 형태), 다양한 중증도의 요역동학적 장애가 발생합니다.

진단
진단 절차 과정에서 한 가지 질문에 대답해야합니다. 요관 방광 부분의 폐쇄는 유기적입니까 아니면 요관의 기능적 미성숙의 징후입니까? 이를 위해 X 선 검사가 수행됩니다. ureterovesical anastomosis 영역에서 요관의 기능적 미성숙은 다음과 같은 특징이 있습니다. 초음파 검사에서 신장 실질은 실질적으로 변하지 않고 골반과 꽃받침은 확장되지 않으며 요관은 일반적으로 확장됩니다. 말단부는 잘 연동되며; 도플러 초음파 검사 중 혈류의 심한 변화는 관찰되지 않습니다. 건강한 신장의 대리 비대 및 손상된 신장의 기능 감소의 징후는 없습니다. 유기적 폐색의 징후는 다음과 같습니다. 신장 구조의 심한 위반에 대한 초음파 사진; 도플러 초음파 검사 중 신장 혈류의 상당한 변화; 건강한 신장의 대리 비대의 징후; 신장 기능 및 요관 수축의 점진적인 감소.

치료
non-refluxing megaureter의 기능 장애는 영양과 신장의 기능 및 요관의 성숙을 개선하기 위한 보존적 치료에 잘 반응합니다. 원위 요관 폐쇄의 유기적 형태가 확인된 모든 어린이는 결함의 외과적 교정이 필요합니다.

예측
일방적 인 병변의 경우 수신증보다 신장 조직의 이형성이 더 뚜렷함에도 불구하고시기 적절한 교정은 긍정적 인 결과를 가져옵니다.

방광요관 역류는 요관 방광 누공의 폐쇄 기능이 손상된 선천적 기형입니다. 이것은 하부 요로에서 상부로 소변의 역류, 증가된 요관 내 및 골반 압력, 요관 및 골반의 수축 활성 억제, 신장 골반 역류를 초래합니다.

병인학
방광요관역류의 원인은 방광요관분절의 기능장애이며, 무엇보다 폐쇄기구의 기능장애입니다. 방광내 압력의 증가(배뇨 중, 똑바로 세운 자세)는 소변의 역류에 대한 저항을 유발합니다. 또한 역류의 출현은 꼬리 퇴행 증후군과 관련된 방광 근육 벽의 약화, 척추 기형, 방광의 해부학 적 결함 (게실, 요관류)으로 설명 될 수 있습니다.

산전 진단
방광요관 역류의 산전 진단은 방광의 충만-비우기 단계에 따라 크기가 변하는 불안정한 확장의 특성을 갖는 신우확장증의 초음파 징후를 기반으로 합니다. 횡단면 치수의 변화 패턴이나 일시적인 확장 패턴이 유사한 요관을 시각화하면 출생 후 방광요관 역류를 진단할 가능성이 높아집니다.

분류
방광요관분절의 선천적 기능부전과 관련된 방광요관역류가 일차적이며 폐쇄(후부요도판막, 방광경부섬유증) 또는 신경인성 방광 기능장애의 배경에 대해 발달하는 것이 이차적이다. 현재 역류 정도의 정량적 평가에 기초한 국제 분류가 사용되며 방광요관 역류의 5도를 구별합니다. 국제 분류는 소변의 역류 수준과 요관 및 신장 골반의 확장 여부뿐만 아니라 컵 아치의 역류로 인한 해부학 적 변화도 고려합니다.

진단
방광요관 역류 진단의 초기 단계는 초음파로 신장의 크기, 실질의 두께 및 요관의 직경을 평가할 수 있습니다. I-III 정도의 방광 요관 역류로 일반적으로 실질 구조의 변화가없고 혈역학이 감지되며 요관은 3에서 6mm의 하부 1/3에서 결정됩니다. 높은 IV-V 정도의 역류(역류성 거대뇨관), 실질의 얇아짐, 신장 수집 시스템 및 요관 자체의 확장이 주목됩니다. 방광요관역류의 정도를 평가하기 위해 배뇨 방광요도조영술을 시행합니다. 양측 역류성 요관이 감지되면 후방 요도(판막)의 기형을 배제하고 요관 구멍의 위치와 구성을 시각화하기 위해 방광요도경검사를 수행해야 합니다. 후방 요도 판막이 감지되면 진단적 방광요도경검사가 치료적 검사로 바뀝니다. 전기절제술이 수행됩니다.

치료
I-III 정도의 방광요관 역류가 있고 역류성 신병증의 징후가 없으면 요로 감염 예방, 신장 보호 요법 및 요역동학 개선을 목표로 한 물리 요법으로 구성된 보존적 치료가 수행됩니다. 역류성 요도계가 있는 어린이는 감염 과정이 진정된 후 외과적 교정을 받는 것으로 나타났으며, 이는 대부분의 대규모 역류 환자에게 어느 정도 나타납니다.

예측
병변은 대개 양측성이므로 주의 깊은 모니터링과 시기 적절한 치료만이 신장 기능을 보존할 수 있습니다.

11. 비뇨기계의 이상

비뇨기계의 이상은 가장 흔한 기형입니다. 일부는 소아기에 조기 사망에 이를 수 있고, 다른 일부는 비뇨기계의 기능 장애를 일으키지 않고 초음파 검사나 단층촬영, X선 검사에서 우연히 발견됩니다.

일부 이상은 매우 느리게 진행되며 노년기에만 임상적으로 명백해질 수 있습니다. 일부 발달 이상은 다른 병리학 (신장 결석, 만성 신우 신염, 동맥 고혈압) 발병의 배경이 될 수 있습니다.

기형의 원인은 유전 적 소인, 임신 중 어머니의 질병 - 첫 달의 풍진 일 수 있습니다. 이온화 방사선, 매독, 알코올 중독, 호르몬 약물 사용.

한 가족 구성원에게 이상이 발견되면 모든 가족 구성원을 검사해야 합니다.

분류

다음과 같은 이상 그룹이 있습니다.

1) 신장 수의 이상 - 양측 무형성(신장 부재), 일측 무형성(단일 신장), 신장의 2배;

2) 신장 위치의 이상 - 모측성 디스토피아(하강된 신장이 옆에 있음); 이종 크로스 디스토피아 (신장을 반대쪽으로 이동);

3) 신장 (융합 신장), 말굽 모양의 신장, 비스킷 모양, S 자 모양, L 자 모양의 상대적 위치 이상;

4) 신장의 크기와 구조의 이상 - 무형성, 저형성, 다낭성 신장;

5) 신장 골반 및 요관의 이상 - 낭종, 게실, 골반의 분기점, 수의 이상, 구경, 모양, 요관의 위치.