जिगर के सिरोसिस के निदान और उपचार के लिए सिफारिशें। यकृत के प्राथमिक और द्वितीयक पित्त सिरोसिस के लक्षण और उपचार। कारक और जोखिम समूह

रोगी का आगे प्रबंधन

छुट्टी के बाद, सभी रोगियों को एक आउट पेशेंट के आधार पर औषधालय अवलोकन के अधीन किया जाता है।
डॉक्टर की प्रत्येक यात्रा पर, जलोदर, सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस, आंतरिक रक्तस्राव, यकृत एन्सेफैलोपैथी और हेपेटोरेनल सिंड्रोम का पता लगाने के लिए प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा की आवश्यकता का आकलन किया जाना चाहिए। सभी चिकित्सा सिफारिशों के साथ रोगी के अनुपालन का आकलन करना, ड्रग थेरेपी के संभावित दुष्प्रभावों की पहचान करना भी आवश्यक है।
FEGDS 3 साल के अंतराल पर किया जाता है यदि पहली परीक्षा के दौरान कोई वैरिकाज़ नोड्स का पता नहीं चलता है, और 1 वर्ष यदि छोटे वैरिकाज़ नोड्स दिखाई देते हैं। नोड्स के सफल एंडोस्कोपिक बंधाव के बाद, FEGDS को 3 महीने के बाद और बाद में हर 6 महीने में दोहराया जाता है।
जिगर के सिरोसिस वाले सभी रोगियों को वायरल हेपेटाइटिस ए और बीबी के खिलाफ टीका लगाया जाना चाहिए।
जिगर के सिरोसिस वाले सभी रोगियों को हर 6 महीने में हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा के लिए जांच की जानी चाहिए: यकृत का अल्ट्रासाउंड और रक्त में α-भ्रूणप्रोटीन बी की एकाग्रता का निर्धारण।
पोर्टल उच्च रक्तचाप और विभिन्न प्रजातियों से रक्तस्राव: एसोफैगल और गैस्ट्रिक वेरिस से रक्तस्राव उच्च मृत्यु दर के साथ जुड़ा हुआ है, जो निवारक उपायों की आवश्यकता को निर्धारित करता है।
एजा ने लीवर सिरोसिस के निदान की स्थापना के बाद, वैरिकाज़ नसों की गंभीरता का आकलन करने के लिए एफईजीडीएस करना अनिवार्य है।
जलोदर: एडिमाटस-एसिटिक सिंड्रोम की प्रगति को धीमा करने के उपाय दिखाए गए हैं। हाइपोनेट्रेमिया और गुर्दे की विफलता का समय पर पता लगाना भी आवश्यक है।
डॉक्टर के पास हर बार मिलने पर रोगी का वजन और पेट की परिधि को मापना आवश्यक है।
सीरम पोटेशियम, सोडियम, अवशिष्ट नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन यदि आवश्यक हो तो सालाना या अधिक बार निर्धारित किया जाना चाहिए (उदाहरण के लिए, यदि अत्यधिक मूत्रवर्धक चिकित्सा के साथ द्रव प्रतिधारण का संदेह है)।
✧ नमक का सेवन 1-3 ग्राम/दिन तक सीमित करना।
हाइपोनेट्रेमिया (120 मिमीोल / एल से कम सोडियम एकाग्रता) की उपस्थिति में तरल पदार्थ के सेवन पर प्रतिबंध।
हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी: सफल उपचार के लिए, उत्तेजक कारकों को खत्म करना और उनके कारण होने वाले विकारों को ठीक करना आवश्यक है।
कारण। उत्तेजक कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:
- अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव;
- शामक और ट्रैंक्विलाइज़र लेना;
- बड़े पैमाने पर मूत्रवर्धक चिकित्सा;
- शराब की खपत;
- संक्रामक जटिलताओं;
- पोर्टो-कैवल एनास्टोमोसिस लगाने की सर्जरी;
- पशु प्रोटीन की अत्यधिक खपत;
- अन्य बीमारियों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप;
- एल्ब्यूमिन के अतिरिक्त प्रशासन के बिना बड़ी मात्रा में जलोदर द्रव को हटाने के साथ लैप्रोसेंटेसिस।
रोकथाम।
यकृत एन्सेफैलोपैथी को रोकने के उद्देश्य से उपाय करें।
- प्राथमिक (इतिहास में रक्तस्राव की अनुपस्थिति में) और माध्यमिक (यदि वे इतिहास में मौजूद हैं) अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव की रोकथाम।
- विकसित रक्तस्राव के मामले में, सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस और सेप्सिस को रोकने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं का संकेत दिया जाता है।
- सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस की रोकथाम।
- कब्ज की रोकथाम, अधिमानतः लैक्टुलोज की छोटी खुराक के साथ। लैक्टुलोज की खुराक को इस तरह से चुना जाना चाहिए कि दिन में 2-3 बार नरम मल प्राप्त हो। आमतौर पर खुराक 30 से 120 मिली / दिन तक होती है।
- शामक दवाओं और मादक दर्दनाशक दवाओं का बहिष्करण।
- जिगर की शिथिलता और इलेक्ट्रोलाइट विकारों की रोकथाम: गुर्दे की विफलता, चयापचय क्षारीयता, हाइपोकैलिमिया, निर्जलीकरण, अत्यधिक मूत्रवर्धक प्रभाव।
जलोदर में संक्रामक जटिलताएं (मुख्य रूप से सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस) अक्सर विकसित होती हैं, और इसलिए उनकी रोकथाम की आवश्यकता होती है।
संक्रमण के लक्षण शरीर के तापमान में वृद्धि और पेट दर्द हो सकते हैं। जलोदर के साथ अस्पताल में भर्ती रोगियों में जीवाणु संक्रमण की रोकथाम के लिए, लंबे समय तक काम करने वाले फ्लोरोक्विनोलोन की नियुक्ति निम्नलिखित मामलों में इंगित की गई है:
जलोदर द्रव में प्रोटीन सांद्रण 1 g/l से कम है;
अन्नप्रणाली और पेट ए के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव (रक्तस्राव की शुरुआत के 2 दिनों के भीतर 20% रोगियों में संक्रामक जटिलताएं विकसित होती हैं; अस्पताल में रहने के 1 सप्ताह के भीतर, बैक्टीरिया की जटिलताओं की आवृत्ति 53% बी तक बढ़ जाती है);
सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस का इतिहास।
गुर्दे की विफलता: 132 μmol / l (1.5 मिलीग्राम%) से अधिक की सीरम क्रिएटिनिन एकाग्रता में वृद्धि और दैनिक ड्यूरिसिस में कमी का निदान किया गया। हेपेटोरेनल सिंड्रोम के निदान को स्थापित करने के लिए, मूत्र तलछट की जांच करना आवश्यक है, जिसमें कोई परिवर्तन नहीं होना चाहिए। समय पर रोकथाम की जरूरत है।
डॉक्टर के पास प्रत्येक मुलाकात में, रोगी द्वारा सभी निर्धारित दवाओं को लेने के नियम के अनुपालन का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।
नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं जैसे एमिनोग्लाइकोसाइड्स और एनएसएआईडी से बचा जाना चाहिए। इसके अलावा, एसीई अवरोधक, β-लैक्टम एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, रिफैम्पिसिन, मूत्रवर्धक में नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव हो सकता है।
विघटन के कारण
सिरोसिस के विघटन के अंतर्निहित कारकों में, निम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:
■ आहार का पालन न करना: नमक का बढ़ा हुआ भार;
खुराक और दवा लेने के तरीके का उल्लंघन;
■ शराब पीना;
आईट्रोजेनिक कारक: खारा संक्रमण, आदि;
■ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव;
हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा का विकास;
■ संक्रामक जटिलताओं;
पोर्टल शिरा घनास्त्रता।

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लीवर सिरोसिस के लक्षण और लक्षण

आधुनिक चिकित्सा में, यकृत के सिरोसिस को रेशेदार ऊतक के साथ सामान्य यकृत ऊतक के प्रतिस्थापन के रूप में समझा जाता है, कई नोड्स के गठन के साथ, जिससे इस अंग की पूर्ण शिथिलता हो जाती है। शुरुआती सिरोसिस के मुख्य लक्षणों में, विशेषज्ञ बुखार, मतली, रक्त के साथ उल्टी, दस्त और कब्ज, पेट में गंभीर दर्द की घटना को अलग करते हैं। इन लक्षणों के साथ एक डॉक्टर से संपर्क करते समय, एक विशेषज्ञ रोगी को शराबी एन्सेफैलोपैथी, सेप्टिक शॉक, मांसपेशियों के ऊतकों की कठोरता, ओलिगुरिया और पेरिटोनियल क्षेत्र की चिड़चिड़ापन का निदान कर सकता है।

विभिन्न कारणों से यकृत के सिरोसिस होते हैं। बहुत बार, लंबे समय तक शराब पीने से इस विसंगति का विकास होता है, जो पहले यकृत की विभिन्न दोषपूर्ण स्थितियों का कारण बनता है, जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव होता है, जिससे हेपेटाइटिस बी, सी और डी होता है। सिरोसिस मूत्र प्रणाली में संक्रामक प्रक्रियाओं के कारण भी हो सकता है। और इसमें चिकित्सा जोड़तोड़। यह रोग यौन संक्रमण, कमजोर प्रतिरक्षा, शरीर में उच्च प्रोटीन मान के मामले में, चयापचय संबंधी विकारों और पित्ताशय की थैली के रोगों के साथ भी होता है।

सिरोसिस के लक्षणों की विशिष्ट प्रकृति और इसके अक्सर अनपेक्षित संकेतों के कारण, विशेष अध्ययन और विश्लेषण का उपयोग करके एक सटीक निदान किया जाता है। पहले लक्षण, जिसके मामले में एक डॉक्टर को एक रोगी में सिरोसिस का संदेह हो सकता है, यकृत में गंभीर दर्द, निदान किए गए ल्यूकोसाइटोसिस की उपस्थिति, जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव और बुखार हो सकता है। इसके अलावा, यह रोगसूचकता उत्पन्न होने वाले पेरिटोनिटिस का संकेत दे सकती है, जिसके लिए तत्काल अस्पताल में भर्ती और सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि सिरोसिस का विकास एक लंबी और अक्सर स्पर्शोन्मुख प्रक्रिया है। तो, शराब के साथ, पहले लक्षण नियमित रूप से पीने के 10 साल बाद ही दिखाई देने लग सकते हैं। हालांकि, लक्षण स्पष्ट होने के बाद, लीवर के सिरोसिस का इलाज करना बहुत मुश्किल होगा। अक्सर, रोग को सफलतापूर्वक दूर करने के लिए, प्रभावित अंग के प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।

सिरोसिस के लिए निवारक उपाय

यदि किसी रोगी के पास यकृत के सिरोसिस (उदाहरण के लिए, बार-बार शराब या हेपेटाइटिस) की घटना के लिए आवश्यक शर्तें हैं, तो डॉक्टर सलाह देते हैं कि वह प्रारंभिक अवस्था में बीमारी का पता लगाने के साथ-साथ इसका इलाज करने में सक्षम होने के लिए निदान से गुजरे। सिरोसिस के विकास को रोकने वाली मुख्य विधियों में, हम भेद कर सकते हैं:

• अत्यधिक शराब की खपत के लिए स्क्रीनिंग, जो लगभग हमेशा सिरोसिस के विकास को तेज करती है;
• एक हेमोक्रोमैटिक अध्ययन जो प्लाज्मा में लोहे की उच्च सामग्री को प्रदर्शित करता है और रोगी के रक्त की बाध्यकारी क्षमता को निर्धारित करता है।

यदि किसी विशेषज्ञ को संदेह है कि रोगी शराब से पीड़ित है, तो कभी-कभी इस तथ्य की पुष्टि करने के लिए GAGE ​​परीक्षण का उपयोग किया जाता है, जिसमें रोगी इस प्रश्न का उत्तर देता है कि क्या उसे शराब की खपत कम करने की इच्छा महसूस हुई, क्या उसकी टिप्पणी इस तथ्य के बारे में किसी करीबी को परेशान करती है कि यह शराब पीना बंद करने का समय है, चाहे वह अपने स्वयं के शराब के लिए दोषी महसूस करता हो। इन सवालों के दो सकारात्मक उत्तरों के साथ, डॉक्टर रोगी में शराब का निदान कर सकता है।

यकृत के सिरोसिस को रोकने के लिए, कभी-कभी हेपेटाइटिस बी और सी की उपस्थिति के लिए जांच करना आवश्यक होता है, क्योंकि इस बीमारी में सिरोसिस होता है, लेकिन प्रारंभिक अवस्था में ही दोनों विकृति का इलाज संभव है। इसके अलावा, रोगियों को हेपेटोटॉक्सिक दवाएं लिखते समय, डॉक्टर नियमित रूप से (हर 3 महीने में) लीवर की जांच करते हैं। स्क्रीनिंग उन लोगों के लिए भी इंगित की जाती है जिनके करीबी रिश्तेदारों में जिगर की बीमारी के मामले हैं। इस स्थिति में, अध्ययन में फेरिटिन की एकाग्रता, ए-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी और सेरुलोप्लास्मिन की मात्रा का पता चला।

साथ ही जो मरीज मोटे होते हैं उनमें लीवर की बीमारियों से बचाव होता है। मधुमेह या हाइपरलिपिडिमिया से पीड़ित लोगों में इस बीमारी के होने का खतरा होता है। ऐसे रोगी अक्सर एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा से गुजरते हैं, जिसके दौरान स्टीटोसिस की उपस्थिति का पता चलता है, जो यकृत को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

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लीवर का सिरोसिस क्या है और इसके नैदानिक ​​लक्षण क्या हैं?

यकृत का सिरोसिस एक प्रकार की फैलाना प्रक्रिया है, जो फाइब्रोसिस द्वारा नोड्स के गठन की विशेषता है। पुरानी बीमारियों के बाद यह अंतिम चरण है।

लक्षण

रोग के लक्षण हैं:

1. बुखार।
2. यकृत मस्तिष्क विधि।
3. पेरिटोनियम की जलन।
4. मांसपेशियों की कठोरता।
5. उल्टी करना।
6. दस्त।
7. सेप्टिक सदमे।
8. तचीकार्डिया।
9. ओलिगुरिया।
10. पेट में तेज दर्द।

कारण

ऐसे कारक इस रोग के विकास को प्रभावित करते हैं:

• गंभीर जिगर दोष।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव।
• मूत्र प्रणाली में संक्रमण।
• मूत्र प्रणाली (कैथेटर प्लेसमेंट) में चिकित्सा जोड़तोड़।
• उच्च प्रोटीन सामग्री।
• हेपेटाइटिस सी, डी, बी.
• मादक पेय पदार्थों का उपयोग।
• प्रतिरक्षा प्रणाली में समस्याएं।
• पित्त पथ के रोग।
• गलत मेटाबॉलिज्म।
• यौन संक्रमण।
• हाइपरविटामिनोसिस।

इस तथ्य के कारण कि इस बीमारी के लक्षण बहुत विशिष्ट हैं, निदान एएफ के अध्ययन के बाद ही किया जा सकता है। अध्ययन के लिए संकेत निम्नलिखित लक्षण हैं: पेट में दर्द, ल्यूकोसाइटोसिस, बुखार, पेट से खून बह रहा है। कभी-कभी ऐसे लक्षण कहते हैं कि यह सिरोसिस नहीं, बल्कि पेरिटोनिटिस है। इस मामले में, रोगी को तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है।

लिवर सिरोसिस तुरंत विकसित नहीं होता है, उदाहरण के लिए, यदि कोई व्यक्ति शराब पर निर्भरता के कारण इसे विकसित करता है, तो उसके लक्षण रोगी को 10-12 वर्षों के शराब के सेवन के बाद परेशान करने लगेंगे।

रोग प्रतिरक्षण

रोकथाम में मुख्य रूप से बीमारी का समय पर पता लगाना और अधिग्रहित विकारों का सही सुधार शामिल है।

यहां कुछ तरीके दिए गए हैं जिनसे आप बीमारी के विकास को रोक सकते हैं।

• हेमोक्रोमैटोसिस। इस अध्ययन का उद्देश्य हेमोक्रोमैटोसिस की पहचान करना है। अध्ययन के दौरान, विशेषज्ञ प्लाज्मा में लोहे की मात्रा, रक्त की कुल बंधन क्षमता का निर्धारण करते हैं। यदि ये आंकड़े बहुत अधिक हैं, तो इस तथ्य की पुष्टि के लिए एक दूसरा अध्ययन करना होगा।
• अत्यधिक शराब पीने के लिए स्क्रीनिंग बीमारी की संभावना को कम करने के लिए शराब की खपत को सीमित करने के लिए पाई गई है।

कुछ मामलों में, डॉक्टर GAGE ​​- परीक्षणों का उपयोग करते हैं जिनमें ऐसे महत्वपूर्ण प्रश्न होते हैं:

1. क्या आपने कभी महसूस किया है कि यह आपकी शराब की खपत को सीमित करने का समय है?
2. क्या आप नाराज़ हो गए जब आपको बताया गया कि शराब पीना बंद करने का समय आ गया है?
3. क्या आपने कभी अपने पीने के लिए दोषी महसूस किया है?

संवेदनशीलता लगभग 80% है, मुख्य लाभ इतिहास लेने के दौरान परीक्षण है।

यदि उपरोक्त प्रश्नों के दो सकारात्मक उत्तर हैं, तो यही आधार है कि व्यक्ति को वास्तव में शराब की लत है।

• हेपेटाइटिस सी और बी के लिए स्क्रीनिंग। कुछ रोगियों को हेपेटाइटिस वायरस की उपस्थिति के लिए विशेष परीक्षण की आवश्यकता होती है। यदि कोई व्यक्ति समय पर मदद मांगता है तो इस निदान वाले रोगियों की जीवित रहने की दर बहुत अधिक होती है।
• कुछ हेपेटोटॉक्सिक दवाओं जैसे कि एमियोडेरोन सी और मेथोट्रेक्सेट बी पर स्क्रीनिंग करते समय। वे हर तीन महीने में एक बार एएसटी और एएलटी सेट करते हैं।
• पुराने जिगर की क्षति वाले रोगियों के सभी रिश्तेदारों और रिश्तेदारों के बीच स्क्रीनिंग। एक नियम के रूप में, सबसे पहले निकटतम रिश्तेदारों की जाँच की जाती है, फेरिटिन, सेरुलोप्लास्मिन और ए 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी की एकाग्रता का पता लगाया जाता है।
• फैटी जमाओं के कारण जिगर की बीमारी का पता लगाने के लिए स्क्रीनिंग। जोखिम कारक मुख्य रूप से मधुमेह, मोटापा, हाइपरलिपिडिमिया से पीड़ित लोगों में निहित हैं। इस जोखिम समूह के सभी लोगों को स्टीटोसिस का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड करवाना चाहिए। डॉक्टर आमतौर पर रोगियों को जिगर की जटिलताओं की संभावना के बारे में चेतावनी देते हैं।

इलाज क्या है

रोग का उपचार आमतौर पर निम्नलिखित के उद्देश्य से होता है:

1. इस रोग की प्रगति को धीमा कर देता है।
2. नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को कम करना।
3. जीवनकाल में वृद्धि।
4. एंटीफिब्रोटिक थेरेपी।
5. पोषण की स्थिति बनाए रखना।
6. जटिलताओं की रोकथाम।
7. उभरती जटिलताओं का उपचार।

इस बीमारी का इलाज अलग है, अगर यह अभी तक विकसित नहीं हुआ है, तो डॉक्टर चिकित्सा का एक गैर-औषधीय तरीका चुनते हैं। इसमें आहार का पालन और सही पोषण शामिल है। एक नियम के रूप में, इस तरह के निदान के साथ, डॉक्टर शारीरिक गतिविधि पर रोक लगाते हैं। प्रत्येक नियुक्ति पर, विशेषज्ञ को पेट की परिधि को मापना चाहिए।

अक्सर, इस तरह के निदान के साथ, अनुशंसा के रूप में आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है।

• रोगी के आहार में 70% कार्बोहाइड्रेट, 30% वसा का प्रभुत्व होना चाहिए। ऐसा आहार कैशेक्सिया के विकास की अनुमति नहीं देगा।
• एक जटिल प्रकार की बीमारी के साथ, अधिक कार्बोहाइड्रेट होना चाहिए, कहीं 75 और 25% वसा के बीच। इस तरह के आहार का उद्देश्य मुख्य रूप से पोषण की स्थिति को बहाल करना है।
• एन्सेफैलोपैथी के गंभीर चरण में, प्रोटीन का सेवन प्रति दिन 30 ग्राम तक सीमित होना चाहिए।
• ऐसी बीमारी के साथ मल्टीविटामिन का एक कॉम्प्लेक्स निर्धारित करना सुनिश्चित करें।
• शराब की लत से पीड़ित लोगों को थायमिन भी निर्धारित किया जाता है।
• आपको उन खाद्य पदार्थों का सेवन कम करना चाहिए जिनकी संरचना में आयरन होता है।
• शराब के पूर्ण इनकार से ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है।

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सिरोसिस के लिए थेरेपी

यदि मरीज का इलाज किसी अस्पताल में चल रहा है, तो उसके लिए विशेष उपचार किया जाता है। शुरुआत में, डॉक्टर रोगी को हर उस चीज़ से राहत देता है जो यकृत की स्थिति को बढ़ा सकती है, अर्थात्:

• जीवन से शराब को खत्म करता है
• अनुचित हेपेटाइटिस चिकित्सा से,
• किसी भी प्रकार के विष से।

रोगी को बिस्तर पर आराम दिया जाता है और उसे अपने शरीर को अधिभारित करने की अनुमति नहीं होती है। इससे रक्त संचार सामान्य हो जाता है और लीवर सामान्य रूप से काम करने लगता है।

इसका थोड़ा, रोगी को आहार का पालन करने का आदेश दिया जाता हैजिगर के सिरोसिस के साथ, यह आहार आपको बहुत अधिक प्रोटीन खाने की अनुमति नहीं देता है। साथ ही व्यक्ति को नमक और तली हुई चीजें खाने में खुद को सीमित करने की जरूरत है।

इन उपायों के अलावा, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

• तैयारी जो जिगर को नवीनीकृत करती है और चयापचय पर सकारात्मक प्रभाव डालती है।
• प्लेटलेट काउंट बढ़ाने के लिए रक्त आधान। जलोदर जैसी जटिलता के साथ ऐसी प्रक्रिया आवश्यक है।
• पैथोलॉजी बढ़ने पर ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन लें।

विशेषज्ञ शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालने के लिए रोगी को विषहरण करते हैंऔर उन्हें आंतों में अवशोषित होने से रोकता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग को साफ करने के लिए, रोगी को सक्रिय चारकोल पीना चाहिए।

पैथोलॉजी की जटिलताओं के लिए उपचार

बहुत बार, जलोदर जैसी जटिलता के साथ, रोगी को अस्पताल ले जाया जाता है। जलोदर शरीर में अतिरिक्त तरल पदार्थ का संचय है, जिसके कारण व्यक्ति का पेट तेजी से बढ़ता है। अस्पताल जलोदर का कारण निर्धारित करता है।

शुरू करने के लिए, विशेषज्ञ रक्त परीक्षण करते हैं और यकृत की स्थिति की जांच करते हैं। रोगी को तुरंत आहार और बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है। आहार में विशेषज्ञ वसा और प्रोटीन का सेवन कम करते हैं।

जब गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में एक व्यक्ति रक्तस्राव बंद कर देता है, तो डॉक्टर तेजी से रक्त के थक्के को बढ़ावा देने वाली दवाएं लेने की सलाह देते हैं। साथ ही, रोगी को ऐसे पदार्थों के साथ ड्रॉपर दिया जाता है: कैल्शियम क्लोराइड, एप्सिलॉन एमिनोकैप्रोइक एसिड और विकाससोल। केवल एक गंभीर रक्तस्राव के साथ एक व्यक्ति को क्षति की मरम्मत के लिए रक्त आधान दिया जाता है।

रक्तस्राव को रोकने के लिए, डॉक्टर निम्न विधियों का उपयोग करते हैं:

1. गैस्ट्रिक हाइपोथर्मिया,
2. बैलून टैम्पोनैड,
3. खून बहने वाले घावों की पट्टी।

ऐसी प्रक्रियाओं को करने से, रोगी का शरीर समाप्त हो जाता है, इसलिए अन्नप्रणाली में एक ट्यूब स्थापित की जाती है जिसके माध्यम से रोगी को ग्लूकोज, तरल और अन्य उपयोगी पदार्थ प्राप्त होते हैं। जब इसे हटा दिया जाता है, तो रोगी को आहार और हल्का भोजन दिया जाता है।

यकृत कोमा के दौरान क्या करें?

जटिल सिरोसिस के साथ, रोगी की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है, क्योंकि वह यकृत कोमा विकसित कर सकता है। यह देखा जा सकता है कि क्या रोगी के मुंह से अप्रिय गंध आ रही है।

यदि रोगी इस स्थिति में है, तो चिकित्सा कर्मचारी हर 24 घंटे में रक्त में पोटेशियम के स्तर को मापता है और यकृत की स्थिति के सभी संकेतकों को मापा जाता है। यह समझने के लिए किया जाता है कि रोगी का इलाज कैसे किया जाए।

प्रीकोमा की स्थिति में होने के कारण, रोगी को पेट में एक छतरी के माध्यम से कैलोरी का इंजेक्शन लगाया जाता है, जिससे शरीर सामान्य रूप से कार्य करता रहता है। इसके अलावा, खपत प्रोटीन की मात्रा कम से कम है।

मरीज के इस अवस्था से ठीक होने के बाद डॉक्टरों को प्रोटीन की मात्रा बढ़ाने की इजाजत है। विशेषज्ञ ऐसे मरीज को नहीं छोड़ते और उसकी स्थिति पर नजर रखते हैं।

यदि कोई व्यक्ति कोमा में है, तो उसे ड्रॉपर के माध्यम से सभी आवश्यक पदार्थ और दवाएं मिलती हैं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

चरम मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग किया जाता है, क्योंकि इस तरह के ऑपरेशन के बाद, अंग का काम गंभीर रूप से बाधित हो सकता है और मृत्यु का कारण बन सकता है।

सर्जन एक अंग प्रत्यारोपण कर सकते हैं। इस तरह के ऑपरेशन का पैमाना इस बात पर निर्भर करता है कि अंग कितना क्षतिग्रस्त है। डॉक्टर पूर्ण या आंशिक यकृत प्रत्यारोपण करते हैं।

हालांकि, ऑपरेशन उन रोगियों के लिए contraindicated है जो 55 वर्ष से अधिक उम्र के हैं और जिन्होंने पीलिया का उच्चारण किया है।

ऑपरेशन करने से पहले, डॉक्टर मरीज की स्थिति की विस्तार से जांच करता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि मरीज की सर्जरी होगी या नहीं। पैथोलॉजी को ऐसी स्थिति में पहुंचने से रोकने के लिए इस बीमारी को गंभीरता से लेने का प्रयास करें।

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पैथोलॉजी क्या है?

पित्त सिरोसिस पैथोलॉजी का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है, इसलिए जल्दी से सही निदान करना हमेशा संभव नहीं होता है। ज्यादातर मामलों में, रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख होता है और संयोग से, चिकित्सा परीक्षा के दौरान या अन्य बीमारियों के निदान के दौरान खोजा जाता है। पित्त सिरोसिस के लक्षण आमतौर पर तब होते हैं जब रोग एक गंभीर अवस्था में चला जाता है, और अंग प्रत्यारोपण के अलावा, रोगी की अब मदद नहीं की जा सकती है।

पित्त सिरोसिस को रेशेदार ऊतक के साथ स्वस्थ ऊतक के प्रतिस्थापन की विशेषता है। यह तब होता है जब प्रभावित पैरेन्काइमा कोशिकाएं अपने कार्यों का सामना करने में असमर्थ होती हैं।

अधिक यकृत कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, अधिक स्पष्ट यकृत विफलता हो जाती है और जटिलताओं की संभावना अधिक होती है: पोर्टल उच्च रक्तचाप, जलोदर और अन्य आंतरिक अंगों को नुकसान।

इस तरह के निदान के साथ जीवन प्रत्याशा सीधे उस चरण पर निर्भर करती है जिस पर बीमारी का पता चला था। ऐसे मामले दर्ज किए गए हैं जब रोगियों को दो दशकों तक जिगर की क्षति के बारे में पता नहीं था, और बीमारी का तेजी से विकास भी ज्ञात है, जब सिरोसिस की शुरुआत के बाद 2-3 साल के भीतर एक घातक परिणाम हुआ।

इसके अलावा, प्रत्येक रोगी में रोग के विकास की दर और रेशेदार ऊतक की वृद्धि अलग-अलग होती है और कई कारकों पर निर्भर करती है: प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति, रोगी की आयु, उसकी जीवन शैली और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति। विभिन्न कारकों को ध्यान में रखते हुए, रोगी की पूरी जांच के बाद ही रोग के विकास की भविष्यवाणी करना संभव है।

पित्त सिरोसिस को आमतौर पर दो रूपों में विभाजित किया जाता है - प्राथमिक और माध्यमिक, जिनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं हैं। प्राथमिक रूप का विकास तब होता है जब रोग ऑटोइम्यून कारकों के प्रभाव में विकसित होता है और शुरू में कोलेस्टेसिस के विकास की ओर जाता है और उसके बाद ही यकृत के सिरोसिस में जाता है।

जिगर की माध्यमिक पित्त सिरोसिस पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन से जुड़ी पुरानी सूजन प्रक्रियाओं का परिणाम है। लेकिन रोग के रूप और कारणों की परवाह किए बिना, पित्त सिरोसिस के सामान्य लक्षण और लक्षण होते हैं।

रोग का प्राथमिक रूप

अब तक, कई अध्ययनों के बावजूद, पित्त सिरोसिस के प्राथमिक रूप के विकास के सटीक कारणों की पहचान करना संभव नहीं हो पाया है। यह केवल निश्चित रूप से जाना जाता है कि जिगर की कोशिकाओं को नुकसान टी-लिम्फोसाइटों के प्रभाव में होता है, जिसका कार्य शरीर में विदेशी कणों की महत्वपूर्ण गतिविधि को दबाने के उद्देश्य से होता है। लेकिन किसी कारण से टी-लिम्फोसाइट्स शरीर की कोशिकाओं को खतरनाक मानने लगते हैं और उन्हें नष्ट करने लगते हैं।

टी-लिम्फोसाइट्स शुरू में छोटे पित्त नलिकाओं को प्रभावित करना शुरू करते हैं, जिससे उनका विनाश और कोलेस्टेसिस का विकास होता है। पित्त की अवधारण के कारण, यकृत कोशिकाएं विषाक्त क्षति से ग्रस्त होने लगती हैं, जिसके परिणामस्वरूप यकृत में एक भड़काऊ प्रक्रिया शुरू हो जाती है। प्रभावित हेपेटोसाइट्स को रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो अंग में निशान बनाता है। यह ध्यान दिया गया है कि जितना अधिक लिवर फाइब्रोसिस बढ़ता है, सूजन प्रक्रिया उतनी ही कम स्पष्ट होती है।

चरणों

प्राथमिक पित्त विकृति के विकास के 4 चरणों को भेद करने की प्रथा है:

1. सबसे पहले, इंटरलॉबुलर और सेप्टल नहरों की सूजन होती है, जो वासोडिलेशन के साथ होती है। ग्रेन्युलोमा गठन के साथ लिम्फोसाइटिक घुसपैठ है।
2. दूसरा - भड़काऊ प्रक्रिया यकृत पैरेन्काइमा से गुजरती है, पोर्टल पथ की सीमाओं से परे जाती है। अधिकांश नलिकाओं में घाव है, और शेष अक्षुण्ण पित्त नलिकाओं की संरचना असामान्य है।
3. तीसरा, प्रगतिशील सूजन अधिक स्पष्ट कोलेस्टेसिस की ओर ले जाती है, और संयोजी ऊतक से आसंजन पैरेन्काइमा में बनते हैं।
4. चौथा - पोर्टल मार्ग में नलिकाओं की अनुपस्थिति की विशेषता, यकृत कोशिकाओं के परिगलन की प्रक्रिया शुरू होती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण अज्ञात हैं। लेकिन कई वैज्ञानिक यह मानने के इच्छुक हैं कि लिम्फोसाइटों और हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन के बीच एक संघर्ष है, ग्राफ्ट बनाम मेजबान प्रतिक्रिया की विशेषता है, क्योंकि सिरोसिस के विकास के लिए तंत्र इस तरह की प्रतिक्रिया के दौरान होने वाली प्रक्रियाओं के समान है, लेकिन यह संस्करण है अभी भी विचाराधीन है।

किसी भी ऑटोइम्यून बीमारी की तरह, 90% मामलों में पित्त सिरोसिस 30-40 साल के बाद महिलाओं को प्रभावित करता है। यही कारण है कि ऐसे संस्करण हैं जिनके कारण शरीर में हार्मोनल परिवर्तन होते हैं, साथ ही साथ शरीर का शारीरिक बिगड़ना भी होता है। प्राथमिक रूप के पित्त सिरोसिस में एक ही परिवार में फैलने की क्षमता होती है, जो रोग के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति की पुष्टि करता है।

लक्षण

पित्त जिगर की क्षति के साथ, ऑटोइम्यून मूल के अन्य रोगों के सहवर्ती विकास की विशेषता है:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।
2. स्क्लेरोडर्मा।
3. रूमेटाइड गठिया।
4. वाहिकाशोथ।
5. ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।
6. स्जोग्रेन सिंड्रोम।
7. ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस।

रोग के विकास की शुरुआत में, लक्षण केवल कुछ ही रोगियों में दिखाई देते हैं। अधिकांश रोगियों में, नैदानिक ​​लक्षण केवल रेशेदार ऊतक के व्यापक विकास के साथ होते हैं।

सबसे पहला और विशिष्ट लक्षण खुजली माना जाता है, जो बड़ी मात्रा में पित्त एसिड के कारण होता है, जो तंत्रिका अंत को परेशान करता है। कभी-कभी खुजली शुरू में पीलिया के साथ होती है, लेकिन यह बाद के चरणों में भी हो सकती है। विशेषज्ञों का कहना है कि बाद में त्वचा का पीलापन दिखाई देता है, रोग का पूर्वानुमान उतना ही अनुकूल होता है।

रोग के इस रूप में संवहनी तारक और "यकृत हथेलियां" अत्यंत दुर्लभ हैं। आधे रोगियों में, जोड़ों के जोड़ों में हाइपरपिग्मेंटेड स्पॉट दिखाई देते हैं, और उसके बाद - शरीर के अन्य भागों में। बाद के चरणों में, त्वचा के रंजित क्षेत्र मोटे हो जाते हैं, और बाहरी नैदानिक ​​​​तस्वीर फोकल स्क्लेरोडर्मा जैसा दिखता है।

पित्त सिरोसिस को पलकों, छाती, कोहनी और घुटने के जोड़ों में ज़ैंथेल्मा की उपस्थिति की विशेषता है।

अन्य लक्षण:

1. लगभग 60% रोगियों में यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ जाता है।
2. अपच संबंधी विकार, मुंह में कड़वाहट, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द।
3. सामान्य कमजोरी, भूख न लगना।
4. शुष्क त्वचा।
5. मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द।
6. सबफ़ेब्राइल बुखार।

सिरोसिस की प्रगति के साथ, खुजली निरंतर और असहनीय हो जाती है। फुफ्फुस प्रकट होता है, जलोदर विकसित होता है, और अन्नप्रणाली में नसों के विस्तार के कारण आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है।

निदान और उपचार

पित्त सिरोसिस का निदान एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के आंकड़ों पर आधारित है, एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी और वाद्य विधियों का पता लगाना - यकृत का अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई। प्राथमिक पित्त सिरोसिस में, यकृत एंजाइम की गतिविधि बढ़ जाती है, ईएसआर और पित्त एसिड की एकाग्रता बढ़ जाती है। लगभग हर रोगी में एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी होते हैं, और लगभग आधे रूमेटोइड कारक और एंटीन्यूक्लियर बॉडी विकसित करते हैं।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस खतरनाक है क्योंकि इसके उपचार के लिए कोई विशेष दवाएं नहीं हैं, इसलिए सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य लक्षणों से राहत देना है। सबसे पहले, रोगियों को एक सख्त आहार निर्धारित किया जाता है:

1. प्रति दिन 40 ग्राम से अधिक वसा नहीं।
2. प्रोटीन का सेवन प्रति दिन 80-120 ग्राम।
3. परिरक्षकों और रंगों वाले भोजन से इंकार।
4. मादक और कार्बोनेटेड पेय, मजबूत चाय और कॉफी का बहिष्कार।
5. डॉक्टर आजीवन आहार संख्या 5 और पीने के शासन की सलाह देते हैं - प्रति दिन 1.5-2 लीटर शुद्ध पानी।

कौन सी दवाएं निर्धारित हैं:

1. साइटोस्टैटिक्स (गेक्सलेन)।
2. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)।
3. बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनेट)।
4. हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल, फॉस्फोग्लिव, गेपाबिन)।
5. चोलगॉग (अलोहोल)।

कोलेजन संश्लेषण को दबाने वाले एजेंटों का चयन किया जा सकता है - कुप्रेनिल, डी-पेनिसिलमाइन। खुजली से राहत के लिए उर्सोसैन, रिफैम्पिसिन और फेनोबार्बिटल उपयुक्त हैं। एकमात्र तरीका जिसके द्वारा रोग को ठीक किया जा सकता है वह है डोनर ऑर्गन ट्रांसप्लांट।

माध्यमिक सिरोसिस

माध्यमिक पित्त सिरोसिस, प्राथमिक के विपरीत, अधिक अध्ययन और समझा जाता है। यह तब विकसित होता है जब जिगर के अंदर और बाहर स्थित पथों में पित्त का पुराना ठहराव होता है। क्या माध्यमिक पित्त सिरोसिस की ओर जाता है:

1. पित्त पथ के विकास में जन्मजात असामान्यताएं।
2. कोलेसीस्टोलिथियासिस।
3. कोलेस्टेसिस
4. अल्सर और अन्य सौम्य नियोप्लाज्म।
5. अग्न्याशय में कैंसर ट्यूमर।
6. बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (लिम्फोलुकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) द्वारा पित्त नलिकाओं का निचोड़ना।
7. पुरुलेंट या प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ।
8. सर्जरी के बाद पित्त नलिकाओं का संकुचित होना।
9. कोलेलिथियसिस।

इन विकृति से पित्त का लंबे समय तक ठहराव और पित्त नलिकाओं में दबाव में वृद्धि होती है, जिससे वे सूज जाते हैं। रोग का पुराना कोर्स नलिकाओं की दीवारों की कमी को भड़काता है, और पित्त यकृत पैरेन्काइमा में प्रवेश करता है। एक अम्लीय और आक्रामक तरल के प्रभाव में, यकृत कोशिकाएं सूजन हो जाती हैं, और परिगलन की प्रक्रिया शुरू हो जाती है।

प्रभावित हेपेटोसाइट्स को धीरे-धीरे रेशेदार ऊतक से बदल दिया जाता है। इस प्रक्रिया की गति अलग है - औसतन 6 महीने से 5 साल तक। यदि कोई जीवाणु संक्रमण जुड़ता है या जटिलताएँ विकसित होती हैं तो प्रक्रिया तेज हो जाती है। रोग लगातार जिगर की विफलता की ओर जाता है, जिसके खिलाफ अंतिम चरण विकसित होता है - यकृत कोमा।

अभिव्यक्तियों

प्राथमिक और माध्यमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण बहुत समान हैं। लेकिन माध्यमिक जिगर की क्षति दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होती है, जबकि प्राथमिक रूप महिला की अधिक विशेषता है।

रोग की प्रगति के नैदानिक ​​लक्षण:

अंतिम चरणों में, संकेत जुड़ते हैं:

• पोर्टल हायपरटेंशन;
• जलोदर;
• अन्नप्रणाली और आंतों की वैरिकाज़ नसों।

निदान और चिकित्सा

माध्यमिक पित्त सिरोसिस के निदान में इतिहास एकत्र करना, रोगी की शिकायतें और परीक्षा शामिल है। उसके बाद, निम्नलिखित परीक्षाएं निर्धारित हैं:

1. रक्त और मूत्र परीक्षण।
2. जिगर का अल्ट्रासाउंड।
3. एमआरआई और सीटी।

रोग में वृद्धि की विशेषता है:

• खून में शक्कर;
• alkaline फॉस्फेट;
• कोलेस्ट्रॉल;
• बिलीरुबिन; ऑल्ट।

अधिकांश रोगियों में ईोसिनोफिलिया, एनीमिया और ऊंचा ईएसआर का निदान किया जाता है। मूत्र में तांबे की मात्रा का मूल्यांकन करना सुनिश्चित करें - एक उच्च सामग्री प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करती है। अनिवार्य तरीके से, कोलेलिथियसिस, कोलेसिस्टिटिस, हैजांगाइटिस और अग्नाशय के घावों की पहचान करने के लिए निदान किया जाता है। लेकिन सबसे सटीक निदान सामग्री की बायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा लेकर किया जाता है।

यदि पित्त के ठहराव का कारण बनने वाले कारणों को बाहर रखा जाए तो रोग की प्रगति में देरी हो सकती है। इसलिए, बहुत बार वे पथरी को हटाने या डक्ट को स्टेंट करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेते हैं। लीवर प्रत्यारोपण हमेशा सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, रोगियों में रोग की पुनरावृत्ति होती है।

यदि ऑपरेशन असंभव है, तो जीवाणु संक्रमण के विकास को रोकने के लिए रोगियों को हेपेटोप्रोटेक्टर्स, विटामिन, एंटीऑक्सिडेंट, एंटीहिस्टामाइन और एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं।

बच्चों में रोग का विकास

बचपन में सिरोसिस असामान्य नहीं है, लेकिन पित्त का रूप व्यावहारिक रूप से बचपन में नहीं होता है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में विकसित होता है, लेकिन बच्चों में पित्त पथ के असामान्य विकास के कारण रोग का द्वितीयक रूप हो सकता है।

बचपन में पित्त सिरोसिस के उपचार के लिए अनुभवी पेशेवरों के हस्तक्षेप और आहार के निरंतर रखरखाव की आवश्यकता होती है। रोग के प्रतिकूल विकास के साथ, एक यकृत प्रत्यारोपण ऑपरेशन किया जाता है।

भविष्यवाणियां और जटिलताएं

प्राथमिक पित्त सिरोसिस मुख्य रूप से खतरनाक है क्योंकि रोग के कारण को स्थापित करना असंभव है, इसलिए उपचार के कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं। डॉक्टर ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को प्रभावित करने वाले सभी कारकों को खत्म करने की सलाह देते हैं:

1. शारीरिक और तंत्रिका तनाव को दूर करें।
2. तनावपूर्ण स्थितियों से बचें।
3. संक्रमण के foci का इलाज करें।
4. हार्मोनल पृष्ठभूमि को सामान्य करें।

प्राथमिक और माध्यमिक पित्त सिरोसिस में सामान्य जटिलताएँ होती हैं:

प्राथमिक पित्त सिरोसिस अक्सर सहवर्ती ऑटोइम्यून रोगों से जटिल होता है: प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, स्क्लेरोडर्मा, संधिशोथ, और अन्य।

त्वचा अक्सर प्राथमिक रूप से पीड़ित होती है, पीलिया और हाइपरपिग्मेंटेशन के अलावा, विटिलिगो अक्सर मनाया जाता है - त्वचा के सफेद, गैर-रंजित क्षेत्रों की उपस्थिति।

जीवन प्रत्याशा कई कारकों पर निर्भर करती है, लेकिन आंकड़ों के आधार पर आप सामान्य संकेतक निर्धारित कर सकते हैं:

1. 100 µmol/l तक के बिलीरुबिन स्तर के साथ प्राथमिक रूप - जीवन के लगभग 4 वर्ष, 102 µmol/l से अधिक - 2 वर्ष से अधिक नहीं।
2. प्रारंभिक अवस्था और सीधी प्राथमिक सिरोसिस में पहचान - लगभग 20 वर्ष।
3. स्पष्ट लक्षणों के साथ माध्यमिक पित्त सिरोसिस - 7-8 वर्ष।
4. माध्यमिक सिरोसिस का स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम जीवन प्रत्याशा को 15-20 वर्ष तक बढ़ा देता है।
5. जटिलताओं के साथ सिरोसिस का गंभीर कोर्स - 3 साल से अधिक नहीं।

औसत से संकेत मिलता है कि सिरोसिस के प्राथमिक और माध्यमिक रूप पहले लक्षणों की शुरुआत के बाद 8 वर्षों के भीतर मृत्यु में समाप्त हो जाते हैं। लेकिन जीवन प्रत्याशा की सटीक भविष्यवाणी करना बेहद मुश्किल है, खासकर एक ऑटोम्यून्यून बीमारी के विकास के साथ।

पित्त सिरोसिस न केवल दुर्लभ है, बल्कि सभी प्रकार की बीमारियों में सबसे खतरनाक भी है। प्राथमिक सिरोसिस के विकास की भविष्यवाणी करना, साथ ही उपचार चुनना या निवारक उपाय करना विशेष रूप से कठिन है। पित्त जिगर की क्षति वाले रोगियों के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे हार न मानें, और उपस्थित चिकित्सक की सलाह और नुस्खे का पालन करें - सही दृष्टिकोण के साथ, आप जीवन प्रत्याशा को कई दशकों तक बढ़ा सकते हैं।

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जलोदर द्रव संक्रमण

(सीपी) अक्सर माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का कारण बनता है। सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस(एसबीपी) शायद यकृत सिरोसिस की सबसे विशिष्ट संक्रामक जटिलता है: साहित्य के अनुसार, यह जलोदर के 7-31% रोगियों में पाया जाता है।

एसबीपी की नैदानिक ​​तस्वीर

एसबीपी के नैदानिक ​​लक्षणों में स्पष्ट स्थानीयकरण के बिना अलग-अलग तीव्रता का फैलाना पेट दर्द शामिल है; दृश्य उत्तेजक कारकों के बिना बुखार और यकृत एन्सेफैलोपैथी में वृद्धि। 8-10% रोगियों में, पेरिटोनियल जलन का एक सकारात्मक लक्षण निर्धारित किया जाता है। तनावपूर्ण जलोदर में पेट में अकड़न दुर्लभ है। एसबीपी में बुखार 50% रोगियों में देखा जाता है और यह सेप्टिक शॉक से जुड़ा हो सकता है, अक्सर शरीर का तापमान केवल सबफ़ेब्राइल संख्या तक बढ़ जाता है। 10-15% रोगियों में, उल्टी, दस्त, आंतों के पैरेसिस के लक्षण होते हैं। कई रोगियों में, रोग गंभीर हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया और ऑलिगुरिया के साथ सेप्टिक शॉक के लक्षणों के साथ प्रकट होता है।
हालांकि, 10-33% रोगियों में, कोई प्रारंभिक लक्षण नहीं होते हैं और अध्ययन के दौरान संयोग से बीमारी का पता चलता है। जलोदर द्रव(एजेडएच)। यह इस तथ्य के कारण हो सकता है कि आमतौर पर ऐसे रोगियों में यकृत एन्सेफैलोपैथी का क्लिनिक प्रबल होता है, जो अन्य लक्षणों को अस्पष्ट करता है।
एएफ संक्रमण के अधिकांश एपिसोड आंतों के बैक्टीरिया के कारण होते हैं। 70% मामलों में, जीवाणु जलोदर ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया के कारण होता है। इशरीकिया कोलीतथा क्लेबसिएला एसपीपी।।; 10-20% ग्राम-पॉजिटिव कोक्सी हैं ( स्ट्रैपटोकोकस निमोनिया), अक्सर मिलते हैं कैनडीडा अल्बिकन्स. अवायवीय वनस्पतियों को 3-4% मामलों में बोया जाता है।
जलोदर द्रव के संक्रमण की ओर अग्रसर होने वाले मुख्य कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं (अरोयो वी के अनुसार):
- गंभीर जिगर की बीमारी (सीरम बिलीरुबिन स्तर 3.2 मिलीग्राम / डीएल से ऊपर, रक्त प्लेटलेट 98 हजार / एमएल से नीचे);
- जठरांत्र रक्तस्राव;
- AF प्रोटीन की सामग्री 1 g / dl से कम है और / या पूरक का C3 घटक 13 mg / dl से कम है;
- मूत्र पथ के संक्रमण;
- अत्यधिक जीवाणु वृद्धि;
- चिकित्सा जोड़तोड़: मूत्र, अंतःशिरा कैथेटर और / या रोगी का गहन देखभाल इकाई में रहना;
- एसबीपी एपिसोड का इतिहास।

जलोदर द्रव के संक्रमण का निदान

इस तथ्य के कारण कि विचाराधीन जटिलता की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अक्सर निरर्थक होती हैं, निदान वायुसेना के अध्ययन पर आधारित होता है। नैदानिक ​​​​मानदंड तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। दस ।

सिरोसिस में आपातकालीन नैदानिक ​​पैरासेन्टेसिस के लिए संकेत जलोदर द्रव के संक्रमण के लक्षण हैं (पेट में दर्द, बुखार, ल्यूकोसाइटोसिस, एन्सेफैलोपैथी की गहराई में उपस्थिति या वृद्धि या गुर्दे की विफलता की गंभीरता); गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव या हाइपोटेंशन।
एसबीपी को स्वयं एएफ संस्कृति के सकारात्मक परिणाम की विशेषता है, इसमें न्यूट्रोफिल की सामग्री 1 मिमी 3 में 250 से अधिक है और संक्रमण के इंट्रा-पेट स्रोत की अनुपस्थिति है।
मोनोमाइक्रोबियल गैर-न्यूट्रोफिलिक जीवाणु जलोदर के साथ, वायुसेना संस्कृति सकारात्मक है, और न्यूट्रोफिल की सामग्री 1 मिमी 3 में 250 से कम है। कल्चर-नेगेटिव न्यूट्रोफिलिक जलोदर में, AF कल्चर बैक्टीरिया के विकास के साथ नहीं होता है, लेकिन संक्रमण के इंट्रा-एब्डॉमिनल स्रोत के अभाव में न्यूट्रोफिल की संख्या 250 प्रति 1 मिमी 3 से अधिक हो जाती है।
माध्यमिक बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस का संदेह हो सकता है जब अध्ययन किए गए वायुसेना में प्रति 1 मिमी 3 में 250 से अधिक न्यूट्रोफिल के संयोजन में एक पॉलीमिक्रोबियल संस्कृति प्राप्त की जाती है। आंतों के वेध के मामले में संक्रमण का यह प्रकार होता है। इन रोगियों को तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
पॉलीमिक्रोबियल बैक्टीरियल जलोदर एक आईट्रोजेनिक स्थिति है जो पैरासेन्टेसिस के दौरान आंतों की चोट के कारण होती है। संस्कृति सकारात्मक है, लेकिन पॉलीमाइक्रोबियल जीवाणु जलोदर आमतौर पर न्यूट्रोफिल में वृद्धि का कारण नहीं बनता है और अपने आप हल हो जाता है।
निमोनिया की अनुपस्थिति में हाइड्रोथोरैक्स वाले रोगियों में सहज जीवाणु फुफ्फुस एम्पाइमा होता है (विकास और उपचार एसबीपी के समान ही होते हैं)।

जीवाणुरोधी चिकित्सा एसबीपी उचित, संस्कृति-नकारात्मक न्यूट्रोफिलिक जलोदर, और संक्रमण के नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ मोनोमाइक्रोबियल गैर-न्यूट्रोफिलिक जीवाणु जलोदर वाले रोगियों के लिए इंगित की जाती है। पसंद की दवा तीसरी पीढ़ी के सेफोटैक्सिम के सेफलोस्पोरिन के समूह से एक एंटीबायोटिक है: 2 ग्राम का उपयोग हर 8 घंटे में 5-7 दिनों (90% मामलों में प्रभावी) के लिए किया जाता है। इस समूह की अन्य दवाओं में से, सेफ्ट्रिएक्सोन और सेफ़ोनिसाइड निर्धारित हैं। उपचार के वैकल्पिक तरीके के रूप में, हर 6 घंटे में 1 ग्राम एमोक्सिसिलिन और 0.2 ग्राम क्लैवुलैनिक एसिड के संयोजन का उपयोग किया जाता है, यह चिकित्सा 85% रोगियों में प्रभावी है। जटिल एसबीपी में प्रतिदिन दो बार ओफ़्लॉक्सासिन 400 मिलीग्राम का मौखिक प्रशासन अंतःशिरा सेफ़ोटैक्सिम जितना प्रभावी है। क्विनोलोन के साथ रोगनिरोधी रूप से इलाज किए गए मरीजों को सेफोटैक्सिम दिया जाता है।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन

जलोदर के अध्ययन के लिए यूरोपीय सोसायटी 2 दिनों के बाद वायुसेना अध्ययन को दोहराने की सिफारिश करती है। एंटीबायोटिक चिकित्सा की प्रभावशीलता नैदानिक ​​​​लक्षणों के गायब होने और वायुसेना में न्यूट्रोफिल की संख्या में 25% से अधिक की कमी से निर्धारित होती है। बदलें एंटीबायोटिक पृथक सूक्ष्मजीव की संवेदनशीलता पर आधारित होना चाहिए। उपचार की विफलता के मामले में, माध्यमिक पेरिटोनिटिस के विकास की संभावना को याद रखना भी आवश्यक है। एसबीपी के एक प्रकरण के बाद रोगियों की जीवन प्रत्याशा 30-50% मामलों में 1 वर्ष और 25-30% में 2 वर्ष है।
जीवित रहने का सबसे महत्वपूर्ण नकारात्मक भविष्यवक्ता एसबीपी के प्रकरण से पहले गुर्दे की विफलता का विकास है। निदान के दिन शरीर के वजन के 1.5 ग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर एल्ब्यूमिन की नियुक्ति और अगले 3 दिनों के लिए 1 ग्राम / 1 किलोग्राम मृत्यु की संख्या को 30 से 10% तक कम कर सकती है। बढ़ी हुई मृत्यु दर से जुड़े अन्य कारकों में शामिल हैं: उन्नत आयु, सकारात्मक जलोदर संस्कृति, और उच्च बिलीरुबिन स्तर।

निवारण

चूंकि एसबीपी के आवर्तक एपिसोड 70% रोगियों में होते हैं और मृत्यु का प्रमुख कारण होते हैं, इसलिए इन रोगियों को यकृत प्रत्यारोपण प्रतीक्षा सूची में शामिल किया जाना चाहिए। ऐसे रोगियों को फ़्लोरोक्विनोलोन समूह (नॉरफ़्लॉक्सासिन, सिप्रोफ़्लॉक्सासिन) की दवाओं के साथ जलोदर या यकृत प्रत्यारोपण के गायब होने तक लगातार वायुसेना के संक्रमण की रोकथाम करते दिखाया गया है। रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए, जलोदर की उपस्थिति या अनुपस्थिति की परवाह किए बिना, ऊपरी जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव के मामले में जीवाणुरोधी एजेंट भी निर्धारित किए जाते हैं। नॉरफ्लोक्सासिन 400 मिलीग्राम प्रतिदिन दो बार पसंद की दवा है। प्रति ओएसया कम से कम 7 दिनों के लिए नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से। रोगनिरोधी पाठ्यक्रम शुरू करने से पहले, एसबीपी या अन्य संक्रमण की उपस्थिति को बाहर करना आवश्यक है।

हेपेटोरेनल सिंड्रोम

हेपेटोरेनल सिंड्रोम(एचआरएस) - गुर्दे में कार्बनिक परिवर्तन के बिना होने वाली कार्यात्मक गुर्दे की विफलता। जलोदर के अध्ययन के लिए इंटरनेशनल सोसाइटी एचआरएस के निदान के लिए निम्नलिखित मानदंडों का उपयोग करने की सिफारिश करती है (सालेर्नो एफ।, गेर्ब्स ए।, गिन्स पी।, वोंग एफ।, अरोयो वी।):
- जलोदर के साथ यकृत का सिरोसिस;
- सीरम क्रिएटिनिन 1.5 mg/dl से ऊपर (133 mmol/l से अधिक);
- मूत्रवर्धक चिकित्सा के बंद होने के 2 दिनों के बाद और एल्ब्यूमिन के साथ तरल पदार्थ की शुरूआत के बाद सीरम क्रिएटिनिन में 1.5 मिलीग्राम / डीएल (133 मिमीोल / एल) से नीचे कोई कमी नहीं होती है (एल्ब्यूमिन की अनुशंसित खुराक शरीर के वजन के प्रति 1 किलो प्रति 1 ग्राम है) 100 ग्राम / दिन की अधिकतम खुराक तक दिन);
- गुर्दे की विफलता के विकास के लिए कोई अन्य कारण नहीं हैं (सदमे, सेप्सिस, परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में कमी, नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं का उपयोग);
- 500 मिलीग्राम / दिन से अधिक प्रोटीनमेह की उपस्थिति में पैरेन्काइमल गुर्दे की बीमारी, माइक्रोहेमेटुरिया (प्रति क्षेत्र 50 से अधिक एरिथ्रोसाइट्स) और / या अल्ट्रासोनोग्राफी के दौरान गुर्दे में परिवर्तन।
विघटित सिरोसिस वाले रोगियों में, कार्यात्मक गुर्दे की विफलता अंततः जुड़ जाती है और आगे बढ़ती है। एचआरएस वाले लगभग 15% रोगी जलोदर के लिए पहले अस्पताल में भर्ती होने के 6 महीने के भीतर विकसित होते हैं, 40% में - 5 वर्षों के भीतर।

वर्गीकरण

शायद दो प्रकार के हेपेटोरेनल सिंड्रोम का विकास। टाइप 1 एचआरएस तेजी से विघटित होता है, सीरम क्रिएटिनिन आमतौर पर 2.5 मिलीग्राम / डीएल से ऊपर होता है। बाद में एल्ब्यूमिन प्रतिस्थापन के बिना एसबीपी, अल्कोहलिक हेपेटाइटिस, या वॉल्यूमेट्रिक पैरासेन्टेसिस की स्थापना में यह सिंड्रोम होने की अधिक संभावना है। उपचार या यकृत प्रत्यारोपण के बिना, एचआरएस टाइप 1 वाले रोगी 2 सप्ताह से अधिक जीवित नहीं रहते हैं।
एचआरएस टाइप 2 विघटित जिगर की बीमारी वाले रोगियों में विकसित होता है और प्रतिरोधी जलोदर के साथ निकटता से जुड़ा होता है। यह एक धीमी गति से पाठ्यक्रम की विशेषता है, गुर्दे की विफलता की कम गंभीरता (सीरम क्रिएटिनिन 1.5-2.5 मिलीग्राम / डीएल से अधिक नहीं है)।

नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण

एचआरएस के कोई विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण नहीं हैं। नैदानिक ​​​​संकेतों को प्रगतिशील जिगर की विफलता और पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ तीव्र गुर्दे की विफलता के संयोजन द्वारा परिभाषित किया गया है। प्यास, उदासीनता, दुर्बलता इसके लक्षण हैं। रोगियों में, पेट मात्रा में बढ़ जाता है, गिर जाता है धमनी दाब(बीपी), संभवतः पीलिया में वृद्धि। विशिष्ट गुर्दे के लक्षणों में ओलिगुरिया, गुर्दे के निस्पंदन समारोह में कमी के साथ सीरम क्रिएटिनिन और रक्त यूरिया नाइट्रोजन में मामूली वृद्धि शामिल है। इसी समय, गुर्दे की एकाग्रता क्षमता काफी संरक्षित होती है। प्रोटीनुरिया, मूत्र तलछट में परिवर्तन न्यूनतम होते हैं और शायद ही कभी पाए जाते हैं। टर्मिनल चरण में, हाइपरकेलेमिया, हाइपोक्लोरेमिया शामिल हो सकते हैं।

निदान

यदि किसी रोगी को चल रही चिकित्सा, धमनी हाइपोटेंशन, हाइपोनेट्रेमिया की प्रतिक्रिया के बिना गंभीर जलोदर है, तो उसे एचआरएस विकसित होने की संभावना के बारे में पता होना चाहिए। निदान IAC मानदंड (अंतर्राष्ट्रीय जलोदर क्लब, 1996) पर आधारित है। निदान करने के लिए सभी मानदंडों को पूरा किया जाना चाहिए। एक बार गुर्दे की विफलता की पहचान हो जाने के बाद, एचआरएस का निदान बहिष्करण द्वारा किया जाता है। द्रव हानि, हेमोडायनामिक और सेप्टिक शॉक के कारण तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस, नेफ्रोटॉक्सिक दवाएं, क्रोनिक किडनी रोग और मूत्र पथ की रुकावट के कारण प्रीरेनल रीनल फेल्योर को लगातार खारिज किया जाना चाहिए। एचआरएस का निदान तब किया जाता है जब गुर्दे की विफलता के अन्य सभी कारणों से इंकार कर दिया गया हो और हाइपोवोल्मिया और सेप्सिस दोनों का इलाज किया गया हो। उसी समय, एचआरएस को गुर्दे की एक अन्य विकृति के साथ जोड़ना संभव है, जो वर्तमान में रोगी की स्थिति की गंभीरता को निर्धारित नहीं करता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

सबसे अधिक बार, एचआरएस को विषाक्त नेफ्रोपैथी, नेफ्रैटिस, गंभीर संक्रमण (सेप्सिस, तीव्र हैजांगाइटिस, लेप्टोस्पायरोसिस, बुखार), औरिया में विघटित हृदय विफलता में तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस से अलग करना पड़ता है।

तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस में, पदार्थ के नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव के कारण गुर्दे की क्षति संभव है जिसके कारण तीव्र जिगर की विफलता- ओपीएन (एसिटामिनोफेन, पेल ग्रीब), या एंटीबायोटिक दवाओं, रेडियोपैक दवाओं की कार्रवाई के कारण। सिरोसिस के रोगियों में गुर्दे की विफलता एचआरएस (तालिका 11) के कारण नहीं हो सकती है, लेकिन पिछले गुर्दे की बीमारियों (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पायलोनेफ्राइटिस, आदि) के कारण हो सकती है। पिछले यकृत विकृति के बिना, ज्यादातर मामलों में तीव्र गुर्दे की विफलता तीव्र वायरल हेपेटाइटिस के साथ होती है। वायरल हेपेटाइटिस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, आईजीए नेफ्रोपैथी, क्रायोग्लोबुलिनमिया के विकास का कारण बनता है। प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस झिल्लीदार और झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी के साथ वास्कुलिटिस और ट्यूबलोइन्टरस्टीशियल नेफ्रैटिस से जुड़ा हुआ है।
कुछ रोग जिगर और गुर्दे को एक साथ नुकसान के साथ होते हैं: सारकॉइडोसिस, अमाइलॉइडोसिस, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सोजोग्रेन सिंड्रोम, मधुमेह अपवृक्कता के साथ मधुमेह मेलेटस में गैर-मादक स्टीटोहेपेटाइटिस, पॉलीसिस्टिक यकृत रोग, झटका, सेप्सिस और संचार विफलता। कुछ दवाएं, विशेष रूप से एमिनोग्लाइकोसाइड्स लेने के बाद जिगर की बीमारी वाले मरीजों में गुर्दे की क्षति (इंटरस्टिशियल नेफ्राइटिस) संभव है। एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (या एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स) का सहवर्ती उपयोग और स्टेरॉयडमुक्त प्रज्वलनरोधी फंड(एनएसएआईडी) रक्तचाप में गिरावट, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी और प्रीरेनल हेमोडायनामिक गुर्दे की विफलता के विकास का कारण बनता है।

जिगर की विफलता के लिए चल रहे उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ एचआरएस का उपचार किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो पैरासेन्टेसिस किया जाता है, उसके बाद एल्ब्यूमिन की शुरूआत की जाती है, लेकिन यकृत प्रत्यारोपण निस्संदेह उपचार का सबसे अच्छा तरीका है। औषधीय एजेंटों में से, प्रणालीगत वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स और प्लाज्मा विकल्प को पसंद की दवाएं माना जाता है (चित्र 6)।
वाहिकासंकीर्णकइस तथ्य के कारण निर्धारित किया गया है कि एचआरएस के रोगजनन में प्रारंभिक लिंक आंतरिक अंगों की धमनियों का विस्तार है, जो वृक्क वाहिकाओं के आंशिक ऐंठन के साथ अंतर्जात वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर सिस्टम की सक्रियता के कारण होता है। अकेले टेरलिप्रेसिन का अंतःशिरा प्रशासन या प्लाज्मा विकल्प के रूप में एल्ब्यूमिन के साथ संयोजन में गुर्दे की कार्यक्षमता में काफी सुधार होता है और 5 दिनों के लिए इलाज किए गए 60-75% रोगियों में सीरम क्रिएटिनिन 1.5 मिलीग्राम / डीएल से कम हो जाता है। इन अध्ययनों में एचआरएस की कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई।
अंडे की सफ़ेदीपहले दिन शरीर के वजन के 1 ग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर, बाद के दिनों में 20-40 ग्राम, टेरलिप्रेसिन 0.5 मिलीग्राम हर 4 घंटे में, अधिकतम खुराक हर 4 घंटे में 2 मिलीग्राम है। टेरलिप्रेसिन पंजीकृत नहीं है कई देशों, उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका और रूस में, ऑक्टेरोटाइड (सोमैटोस्टैटिन का एक एनालॉग और एक ग्लूकागन अवरोधक) और एल्ब्यूमिन के साथ संयोजन में मिडोड्राइन (अल्फा-एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट) का उपयोग करना संभव है। एल्ब्यूमिन को एक ही खुराक पर प्रशासित किया जाता है - मौखिक रूप से दिन में 2 बार, मिडोड्राइन - 2.5-7.5 मिलीग्राम (अधिकतम 12.5 मिलीग्राम), ऑक्टेरोटाइड की खुराक पर - 100 मिलीग्राम (अधिकतम 200 मिलीग्राम) की खुराक पर दिन में 2 बार। इसके अलावा, एल्ब्यूमिन, नॉरपेनेफ्रिन, एक अन्य अल्फा-एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट के साथ, एक इन्फ्यूसेटर या डोपामाइन के माध्यम से 0.5-3 मिलीग्राम / एच की खुराक पर अंतःशिरा रूप से इस्तेमाल किया जा सकता है - 12 घंटे में 100 मिलीग्राम (जब डायरिया में वृद्धि की अनुपस्थिति में) निर्दिष्ट समय, डोपामाइन के प्रशासन को रोकना आवश्यक है)।
चिकित्सा की अवधि 1-2 सप्ताह है, लक्ष्य सीरम क्रिएटिनिन के स्तर को 1.5 मिलीग्राम / डीएल से कम करना है। यह नहीं भूलना चाहिए कि वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स का उपयोग करते समय, पेट में दर्द, मतली, उल्टी और सिरदर्द हो सकता है। इसका कारण संवहनी दीवार की चिकनी मांसपेशियों के स्वर में वृद्धि है, जिससे शिराओं और शिराओं का संकुचन होता है, विशेष रूप से उदर गुहा में। उपचार के दौरान, हेमोडायनामिक मापदंडों (नाड़ी, रक्तचाप) को नियंत्रित करना आवश्यक है। कुछ अध्ययनों से पता चला है कि जो मरीज थेरेपी का जवाब देते हैं (जब सीरम क्रिएटिनिन का स्तर 1.5 मिलीग्राम / डीएल तक गिर जाता है) गैर-प्रतिक्रिया देने वालों की तुलना में जीवित रहने की दर अधिक होती है।
इस प्रकार, एचआरएस के चिकित्सा उपचार का मुख्य लक्ष्य गुर्दा समारोह का सामान्यीकरण है, इसके बाद यकृत प्रत्यारोपण होता है। लीवर प्रत्यारोपण से पहले वैसोप्रेसिन एनालॉग्स और एल्ब्यूमिन के साथ सफलतापूर्वक इलाज किए गए मरीजों में एचआरएस के बिना प्रत्यारोपण रोगियों के समान पोस्ट-ट्रांसप्लांट परिणाम और जीवित रहने की दर होती है। यह इस अवधारणा का समर्थन करता है कि लीवर प्रत्यारोपण से पहले एचआरएस का बहुत आक्रामक तरीके से इलाज किया जाना चाहिए, क्योंकि इससे गुर्दे की कार्यप्रणाली में सुधार होता है और बेहतर परिणाम प्राप्त होते हैं। गुर्दा समारोह में सुधार कर सकते हैं ट्रांसजुगुलर पोर्टोसिस्टमिक शंट(सलाह)।
निवारक उपायों को एक महत्वपूर्ण भूमिका दी जाती है। ऐसी दो नैदानिक ​​स्थितियां हैं जहां एचआरएस के विकास को रोका जा सकता है, विशेष रूप से सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस और मादक हेपेटाइटिस में। एसबीपी में, निदान के दिन शरीर के वजन के 1.5 ग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर एल्ब्यूमिन निर्धारित किया जाता है, 48 घंटों के बाद एक और 1 ग्राम प्रशासित किया जाता है। ऐसे रोगियों में एचआरएस की घटना 30 से 10% तक कम हो जाती है, और जीवित रहना तदनुसार सुधार करता है। अल्कोहलिक हेपेटाइटिस के रोगियों के लिए पेंटोक्सिफाइलाइन 400 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार मौखिक रूप से एक महीने के लिए एचआरएस और मृत्यु दर की घटनाओं को क्रमशः 35% और 46% से 8% और 24% तक कम कर देता है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप, अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव

खून बहना वैरिकाज - वेंसअन्नप्रणाली और पेट की (VRV) एक गंभीर स्थिति है जिसमें 20% से अधिक रोगियों की अगले 6 सप्ताह के भीतर मृत्यु हो जाती है। लीवर के वायरल सिरोसिस वाले 30% रोगियों में, एसोफैगल ईवी बनते हैं
5 साल के भीतर, शराबी सिरोसिस के साथ - 2 साल में 50% मामलों में।
अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसें उनसे रक्तस्राव के साथ - एक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति पोर्टल हायपरटेंशन(पीजी)। वर्तमान में, निम्नलिखित परिभाषा स्वीकार की जाती है: PH एक नैदानिक ​​​​लक्षण परिसर है, जो हेमोडायनामिक रूप से पोर्टल दबाव ढाल में एक पैथोलॉजिकल वृद्धि से प्रकट होता है, जो पोर्टोसिस्टिक कोलेटरल के गठन के साथ होता है, जिसके माध्यम से पोर्टल शिरा से रक्त का निर्वहन होता है। यकृत। पोर्टल दबाव प्रवणता पोर्टल पर दबाव के बीच का अंतर है और निचला खोखला veनहीं (एनवीसी), आम तौर पर यह 1-5 मिमी एचजी है। कला। चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण पोर्टल उच्च रक्तचाप 10 मिमी एचजी से अधिक के पोर्टल दबाव ढाल में वृद्धि के साथ बन जाता है। कला। नीचे और अंजीर में। 7 पोर्टल ब्लॉक के स्थानीयकरण के आधार पर जीएचजी के वर्गीकरण को दर्शाता है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप का वर्गीकरण

1. सुपरहेपेटिक

यकृत शिरा घनास्त्रता (बड-चियारी सिंड्रोम, ट्यूमर आक्रमण)
अवर वेना कावा की रुकावट (IVC के लुमेन में झिल्ली, ट्यूमर का आक्रमण)
कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के रोग (कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस, गंभीर ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन)

2. इंट्राहेपेटिक

प्रेसिनसॉइडल

रेंडु-ओस्लर रोग
जिगर की जन्मजात फाइब्रोसिस
पोर्टल शिरा की शाखाओं का घनास्त्रता (गंभीर जीवाणु पित्तवाहिनीशोथ, घातक नवोप्लाज्म)
प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ, प्राथमिक काठिन्य पित्तवाहिनीशोथ
ग्रैनुलोमैटोसिस (सिस्टोसोमियासिस, सारकॉइडोसिस, तपेदिक)
क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग
गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया
इडियोपैथिक (गैर-सिरोथिक) पोर्टल उच्च रक्तचाप
विल्सन की बीमारी
रक्तवर्णकता
पॉलीसिस्टिक
अमाइलॉइडोसिस
विषाक्त पदार्थों के संपर्क में (तांबा, आर्सेनिक, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन)

sinusoidalमैं

सभी सीपीयू मामले
तीव्र शराबी हेपेटाइटिस
गंभीर वायरल हेपेटाइटिस
गर्भावस्था के तीव्र वसायुक्त यकृत
विटामिन ए विषाक्तता
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस
यकृत पुरपुरा
साइटोटोक्सिक दवाएं

पोस्टसिनुसोइडल

शिरापरक रोड़ा रोग
अल्कोहलिक सेंट्रीलोबुलर हाइलिन स्क्लेरोसिस

3. सुभेपेटिक

पोर्टल शिरा घनास्त्रता
पोर्टल शिरा का कैवर्नस परिवर्तन
प्लीहा शिरा का घनास्त्रता
आंत का धमनीविस्फार नालव्रण
अज्ञातहेतुक उष्णकटिबंधीय स्प्लेनोमेगाली

पोर्टल उच्च रक्तचाप की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

एक रोगी की जांच करते समय, पूर्वकाल पेट की दीवार की फैली हुई नसों की पहचान करना संभव है, नाभि (जेलीफ़िश सिर) से अलग हो रही है। हालांकि, अधिजठर क्षेत्र में एक या अधिक सफ़ीन नसें अधिक सामान्यतः देखी जाती हैं। कभी-कभी नाभि क्षेत्र में, संवहनी शिरापरक बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। प्लीहा का बढ़ना PH के सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​लक्षणों में से एक है। घना यकृत सिरोसिस को इंगित करता है, एक नरम यकृत एक अतिरिक्त पोर्टल ब्लॉक को इंगित करता है। सिरोसिस में जलोदर की उपस्थिति का तात्पर्य यकृत की विफलता के विकास से है। एनोरेक्टल वैरिकाज़ नसों को बवासीर से अलग किया जाना चाहिए जो पीएच से संबंधित नहीं हैं।

निदान

जिगर की बीमारी वाले रोगी में, निम्नलिखित नैदानिक ​​लक्षण PH के विकास का संकेत देते हैं: स्प्लेनोमेगाली, जलोदर, यकृत एन्सेफैलोपैथी और एसोफेजेल वेरिस। इसके विपरीत, यदि इनमें से किसी भी लक्षण का पता चलता है, तो पीजी और सिरोसिस को बाहर करना आवश्यक है।
PH के निदान की अप्रत्यक्ष पुष्टि में अन्नप्रणाली के VRV का पता लगाना है एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी(ईजीडीएस)। वीआरवी की अनुपस्थिति में, ईजीडीएस को हर 2 साल में कम से कम एक बार, यदि उपलब्ध हो, वार्षिक रूप से आवश्यक है। इसके अलावा, एंडोस्कोपी करते समय, अन्नप्रणाली और / या पेट के अन्नप्रणाली से रक्तस्राव के जोखिम और, तदनुसार, निवारक उपचार की आवश्यकता का आकलन किया जाता है।

अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों का उनके आकार के अनुसार वर्गीकरण

ग्रेड I - एकान्त नसें जो एंडोस्कोप के साथ उन पर दबाव डालने पर कम हो जाती हैं
ग्रेड II - नसों के कई स्तंभ जो अन्नप्रणाली की परिधि के आसपास विलीन नहीं होते हैं, लेकिन एंडोस्कोप के साथ उन पर दबाव डालने पर कम नहीं होते हैं
ग्रेड III - नसें घुटकी की पूरी परिधि के चारों ओर विलीन हो जाती हैं
एंडोस्कोपी के प्रति असहिष्णुता के मामले में, वीडियो कैप्सूल का उपयोग करना संभव है, लेकिन पीजी की गंभीरता का निदान करने के लिए इस पद्धति में अभी भी सुधार की आवश्यकता है।
अल्ट्रासाउंड करते समय, पीजी के लक्षण 13 मिमी या उससे अधिक तक पोर्टल शिरा का विस्तार, इसमें रक्त प्रवाह वेग में कमी या प्रतिगामी रक्त प्रवाह, पोर्टो-कैवल कोलेटरल (पैराम्बिलिकल नस, वैरिकाज़ नसों) की उपस्थिति है। प्लीहा नस, आदि)। PH का निदान करने के लिए, पेट के अंगों की कंप्यूटेड टोमोग्राफी, रेडियोन्यूक्लाइड लिवर स्कैन जैसे अध्ययन कम बार किए जाते हैं। वेनोग्राफी (प्लीहा या ट्रांसहेपेटिक पोर्टोग्राफी), यदि आवश्यक हो, तो आप स्तर की पहचान कर सकते हैं और संभवत: बिगड़ा हुआ पोर्टल रक्त प्रवाह का कारण। पोर्टल शिरा में दबाव का आकलन एक बैलून कैथेटर का उपयोग करके किया जा सकता है, जिसे ऊरु या गले की नस के माध्यम से छोटी यकृत शिरा में तब तक पारित किया जाता है जब तक कि यह बंद न हो जाए। जब आवश्यक हो, पोर्टल शिरा दबाव सीधे निर्धारित किया जाता है - पोर्टल शिरा के पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कैथीटेराइजेशन द्वारा, या परोक्ष रूप से - यकृत शिराओं में से एक के ट्रांसजुगुलर कैथीटेराइजेशन द्वारा, जिसमें यकृत शिरा में दबाव और यकृत शिरा कील दबाव मापा जाता है। उत्तरार्द्ध साइनसॉइडल (सिरोसिस सहित) और पोस्टिनसॉइडल पीजी के साथ बढ़ता है, लेकिन प्रीसिनसॉइडल पीजी के साथ नहीं बदलता है।
जीएचजी और इसकी गंभीरता के आकलन में "स्वर्ण मानक" पोर्टल दबाव प्रवणता है।
यदि अतिरिक्त जानकारी की आवश्यकता है (उदाहरण के लिए, पोर्टो-कैवल एनास्टोमोसिस की तैयारी में) या किसी कारण से पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक पोर्टल शिरा कैथीटेराइजेशन संभव नहीं है, तो पोर्टल शिरा की धैर्य और इसमें रक्त प्रवाह की दिशा का आकलन अप्रत्यक्ष रूप से किया जा सकता है। पोर्टोग्राफी, जिसमें एक विपरीत एजेंट को सीलिएक ट्रंक, प्लीहा या बेहतर मेसेन्टेरिक धमनी में इंजेक्ट किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

पीएच में रक्तस्राव का स्रोत अन्नप्रणाली, पेट और पोर्टल उच्च रक्तचाप से ग्रस्त गैस्ट्रोपैथी का वीआरवी हो सकता है। इसके अलावा, वैरिकाज़ रक्तस्राव को पेट के कटाव और अल्सरेटिव घावों से रक्तस्राव से अलग किया जाना चाहिए और ग्रहणी(डीपीके)। ऊपरी जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव के दुर्लभ कारणों में, पेट और आंतों के जहाजों के एंजियोडिसप्लासिया (वेबर-ओस्लर-रंडू रोग), महाधमनी धमनीविस्फार का टूटना (आमतौर पर ग्रहणी के लुमेन में), तपेदिक और उपदंश। पेट, हाइपरट्रॉफिक पॉलीएडेनोमेटस गैस्ट्रिटिस (मेनेट्रेयर रोग), विदेशी निकाय
पेट, अग्नाशय के ट्यूमर, पित्त नलिकाओं को नुकसान या यकृत के संवहनी संरचनाओं का टूटना, रक्त के थक्के विकार।

तीव्र वैरिकाज़ रक्तस्राव का उपचार

तीव्र वैरिकाज़ रक्तस्राव के उपचार के लिए एल्गोरिथ्म अंजीर में दिखाया गया है। आठ । पोर्टल दबाव में कमी तंत्र के अनुसार, सभी दवाओं के साथ पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए दवा चिकित्सादो मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है।
समूह 1 - वैसोडिलेटर्स जो पोर्टल प्रतिरोध के गतिशील घटक को प्रभावित करते हैं (नाइट्रेट्स - आइसोसोरबाइड 5-मोनोनिट्रेट)। नाइट्रेट्स का उपयोग शायद ही कभी मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है और आमतौर पर वैसोप्रेसिन के संयोजन में उपयोग किया जाता है।
समूह 2 - वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स जो पोर्टल दबाव को कम करते हैं, स्प्लेनचेनिक वाहिकासंकीर्णन का कारण बनते हैं और तदनुसार, पोर्टल रक्त की मात्रा को कम करते हैं। डायरेक्ट वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स में वैसोप्रेसिन और इसके सिंथेटिक एनालॉग, टेरलिप्रेसिन शामिल हैं। ये दवाएं सीधे संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं। अप्रत्यक्ष वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स की कार्रवाई का तंत्र अंतर्जात वैसोडिलेटर्स (विशेष रूप से, ग्लूकागन) की गतिविधि के निषेध से जुड़ा है। इस समूह में सोमैटोस्टैटिन और इसके सिंथेटिक एनालॉग ऑक्टेरोटाइड शामिल हैं।
वासोप्रेसिन को पहले 5% ग्लूकोज समाधान के प्रति 100 मिलीलीटर में 20 IU की खुराक पर अंतःशिरा (20 मिनट के भीतर) प्रशासित किया जाता है, जिसके बाद वे दवा के धीमे जलसेक पर स्विच करते हैं, इसे 20 IU की दर से 4-24 घंटे में प्रशासित करते हैं। प्रति 1 घंटे जब तक रक्तस्राव पूरी तरह से बंद नहीं हो जाता। ग्लाइसेरिल ट्रिनिट्रेट के साथ वैसोप्रेसिन का संयोजन वैसोप्रेसिन के प्रणालीगत दुष्प्रभावों की गंभीरता को कम कर सकता है। टेरलिप्रेसिन का उपयोग शुरू में 2 मिलीग्राम की खुराक पर बोलस इंजेक्शन के रूप में किया जाता है, और फिर हर 6 घंटे में 1 मिलीग्राम पर अंतःशिरा में किया जाता है। ऑक्टेरोटाइड को 25-50 एमसीजी की खुराक पर बोलस के रूप में प्रशासित किया जाता है, इसके बाद 25-50 एमसीजी / एच का निरंतर जलसेक होता है।
अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों और स्थिर हेमोडायनामिक मापदंडों से थोड़ी मात्रा में रक्तस्राव के साथ, बाहर ले जाने की सलाह दी जाती है इंडोस्कोपिक स्क्लेरोथेरेपी. स्क्लेरोसेंट्स (पोलिडोकैनोल या एथोक्सीस्क्लेरोल) का परवासल या इंट्रावासल प्रशासन 70% से अधिक रोगियों में रक्तस्राव को रोकने में मदद करता है।
बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के मामले में, जब खराब दृश्यता के कारण स्क्लेरोजिंग थेरेपी असंभव है, तो वे इसका सहारा लेते हैं बैलून टैम्पोनैडसेंगस्टाकेन-ब्लेकमोर जांच या (पेट के कोष में वैरिकाज़ नसों के स्थानीयकरण के साथ) लिंटन-नाचलास जांच का उपयोग करके एसोफैगल वैरिकाज़ नसों। जांच 12-24 घंटे से अधिक की अवधि के लिए स्थापित नहीं है। कुछ रोगियों में, इसे हटाने के बाद, रक्तस्राव फिर से शुरू हो सकता है।
अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव को रोकने में असमर्थता, प्रारंभिक हेमोस्टेसिस के बाद इसकी तीव्र पुनरावृत्ति, साथ ही संरक्षित रक्त की बड़ी खुराक (24 घंटों के भीतर 6 से अधिक खुराक) का उपयोग करने की आवश्यकता के संकेत हैं शल्य चिकित्सा(बाईपास सर्जरी, अन्नप्रणाली का संक्रमण)।
तीव्र वैरिकाज़ रक्तस्राव के उपचार के लिए सिफारिशों को संक्षेप में प्रस्तुत किया जा सकता है।
1. वासोएक्टिव दवाओं (जितनी जल्दी हो सके, अधिमानतः क्लिनिक में परिवहन के दौरान) और एंडोस्कोपिक प्रक्रियाओं के संयोजन का उपयोग करना सबसे अच्छा है।
2. नाइट्रोग्लिसरीन के साथ संयोजन में टेरलिप्रेसिन, सोमैटोस्टैटिन, ऑक्टेरोटाइड, वैसोप्रेसिन का उपयोग करना संभव है। दवा उपचार 2-5 दिनों तक चल सकता है।
3. अन्नप्रणाली या स्क्लेरोथेरेपी के वीआरवी का एंडोस्कोपिक डोपिंग इस क्षेत्र में तीव्र रक्तस्राव के लिए पसंद की रणनीति है। गैस्ट्रिक आरवी से रक्तस्राव होने पर, ऊतक चिपकने के साथ एंडोस्कोपिक रुकावट का उपयोग करना बेहतर होता है।
4. रक्तस्राव की शुरुआत से 12 घंटे के भीतर एंडोस्कोपिक परीक्षा (और उपचार) किया जाना चाहिए।
5. सभी रोगियों को रोगनिरोधी व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होती है।
6. यदि चिकित्सा के एंडोस्कोपिक और औषधीय तरीके अप्रभावी हैं, तो TIPS लगाने की सिफारिश की जाती है।

निवारण

प्राथमिक रोकथामछोटे वैरिकाज़ नसों और / या पोर्टल उच्च रक्तचाप वाले गैस्ट्रोपैथी के साथ चाइल्ड-पुघ के अनुसार कक्षा ए और बी के सिरोसिस वाले रोगियों में वैरिकाज़ रक्तस्राव किया जाता है। इसके लिए गैर-चयनात्मक बीटा-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, नाडोलोल, टिमोलोल) का उपयोग किया जाता है, जो पहले रक्तस्राव के जोखिम को लगभग 30-40% तक कम कर सकता है। दवाओं को एक खुराक पर निर्धारित किया जाता है जो आराम करने वाली हृदय गति को 25% तक कम कर देता है, या, शुरू में कम नाड़ी के साथ, प्रति मिनट 55 बीट तक। प्रोप्रानोलोल की खुराक 80 मिलीग्राम / दिन मौखिक रूप से (प्रारंभिक खुराक) से 320 मिलीग्राम / दिन (अधिकतम खुराक) तक होती है। मतभेदों के मामले में, आइसोसोरबाइड 5-मोनोनिट्रेट का उपयोग एक विकल्प है। बीटा-ब्लॉकर्स के लक्ष्य खुराक तक पहुंचने पर, पोर्टल दबाव ढाल घटकर 10 मिमी एचजी से कम हो जाता है। कला।, जो रक्तस्राव के जोखिम को कम करती है।
अन्नप्रणाली के वीआरवी के एंडोस्कोपिक बंधाव को मध्यम से बड़े एसोफेजेल वैरिकाज़ वाले रोगियों में रक्तस्राव को रोकने के लिए संकेत दिया गया है।
माध्यमिक रोकथामजितनी जल्दी हो सके शुरू होना चाहिए, क्योंकि 60% मामलों में सिरोसिस वाले रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का पहला एपिसोड इसके विश्राम के साथ होता है। प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस के बिना मरीजों को बीटा-ब्लॉकर्स या एंडोस्कोपिक लिगेशन या दोनों का संयोजन दिया जाता है। बीटा-ब्लॉकर्स के साथ इलाज किए गए मरीजों को पहले रक्तस्राव के क्षण से छठे दिन से एंडोस्कोपिक वीआरवी बंधन से गुजरना पड़ता है।

पतला हाइपोनेट्रेमिया

सिरोसिस के रोगियों में डाइल्यूशनल हाइपोनेट्रेमिया, या डाइल्यूशनल हाइपोनेट्रेमिया एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है और इसका निदान निम्नलिखित विशेषताओं के आधार पर किया जाता है:
- सीरम सोडियम स्तर ≤130 mmol/l में कमी;
- बाह्य तरल पदार्थ की मात्रा में वृद्धि;
- जलोदर और / या परिधीय शोफ की उपस्थिति।
सिरोसिस और जलोदर के साथ अस्पताल के रोगियों के औसतन एक तिहाई (30-35%) में कमजोर हाइपोनेट्रेमिया होता है। इसे वास्तविक हाइपोनेट्रेमिया से अलग किया जाना चाहिए, जो जलोदर और एडिमा के बिना रोगियों में मूत्रवर्धक दवाओं की अधिक मात्रा के कारण प्लाज्मा मात्रा में कमी के साथ विकसित होता है।
पतला हाइपोनेट्रेमिया के विकास के लिए पूर्वगामी कारकों को NSAIDs लेना और प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधानों के बाद के प्रशासन के बिना वॉल्यूमेट्रिक पैरासेन्टेसिस करना माना जाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

सिरोसिस के रोगियों में, कमजोर पड़ने वाला हाइपोनेट्रेमिया आमतौर पर कुछ दिनों से लेकर हफ्तों तक विकसित होता है, हालांकि तीव्र स्थिति भी संभव है। अधिकांश रोगियों में, सीरम सोडियम का स्तर 125 से 130 mmol/l तक होता है, लेकिन कुछ में यह 110-125 mmol/l तक घट सकता है। चिकित्सकीय रूप से, हाइपोनेट्रेमिया मतली, उल्टी, उदासीनता, एनोरेक्सिया, सुस्ती, आक्षेप, भटकाव और सिरदर्द से प्रकट होता है। इस स्थिति से जुड़े न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को यकृत एन्सेफैलोपैथी की अभिव्यक्तियों से अलग करना मुश्किल हो सकता है।

कमजोर पड़ने वाले हाइपोनेट्रेमिया के उपचार में पहला कदम द्रव प्रबंधन का प्रतिबंध और मूत्रवर्धक दवाओं का उन्मूलन (125 मिमीोल / एल से नीचे की सामग्री) है। तरल की मात्रा को प्रति दिन 1 लीटर तक सीमित करने से सोडियम के स्तर में और गिरावट नहीं आती है, लेकिन इससे इसकी वृद्धि नहीं होती है। तरल पदार्थ का सेवन सीमित करने के अलावा, रोगियों को नमक मुक्त आहार का पालन करना चाहिए। इन शर्तों के तहत, हाइपरटोनिक खारा समाधानों की नियुक्ति उनकी कम दक्षता, बाह्य तरल पदार्थ की मात्रा में अतिरिक्त वृद्धि और एडिमा और जलोदर की संभावित वृद्धि के कारण अव्यावहारिक है।
कुछ मामलों में, रोगी की स्थिति के आधार पर व्यक्तिगत रूप से निर्धारित, हाइपोनेट्रेमिया का सुधार आवश्यक है।
आइसोटोनिक सोडियम समाधान की खुराक की गणना निम्नानुसार की जाती है: आवश्यक मात्रा में Na, mmol \u003d (ना का वांछित स्तर - Na का वास्तविक स्तर) x शरीर का वजन, किग्रा x 0.6, जहां 0.6 गुणांक है।
चूँकि 1 लीटर 0.9% NaCl घोल में 390 mmol Na होता है, रोगी को 0.9% NaCl घोल की मात्रा कोलाइड (एल्ब्यूमिन) = Na / 390 mmol Na की आवश्यक मात्रा के साथ मिलाना चाहिए।
हाइपोनेट्रेमिया का विभेदक निदान हाइपोस्मोलल हाइपोनेट्रेमिया के साथ किया जाता है।

■ प्राथमिक सोडियम हानि

1. बाहरी नुकसान
2. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के माध्यम से नुकसान
3. गुर्दा हानि

■ प्राथमिक हाइपरहाइड्रेमिया

1. एडीएच (एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) का हाइपरसेरेटेशन
2. अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्तता
3. हाइपोथायरायडिज्म
4. क्रोनिक रीनल फेल्योर

वर्तमान में, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के विशिष्ट V2 रिसेप्टर विरोधी (सतावप्टन, टोलपावप्टन) के उपयोग पर चरण III बहुकेंद्रीय नैदानिक ​​परीक्षण चल रहे हैं।

निष्कर्ष

पिछले 15-20 वर्षों में, लीवर सिरोसिस और इसकी जटिलताओं के अध्ययन के लिए कई नैदानिक ​​और प्रायोगिक अध्ययन समर्पित किए गए हैं। इस बीमारी के कारण और पूर्वगामी कारकों के अध्ययन में प्रगति हुई है, उपचार के नए तरीके लागू किए जा रहे हैं। इसी समय, सिरोसिस जटिलताओं के रोगजनन के कई मुद्दों का अपर्याप्त अध्ययन किया जाता है, और इस दिशा में किए गए वैज्ञानिक अनुसंधान के परिणाम विरोधाभासी हैं। इस श्रेणी के रोगियों के लिए मौलिक सहायता का एकमात्र प्रभावी तरीका यकृत प्रत्यारोपण है, जो दुर्भाग्य से, समय पर प्रदर्शन करना हमेशा संभव नहीं होता है। लीवर सिरोसिस की जटिलताओं के उपचार के लिए उचित रूप से चुनी गई रणनीति एक बहुत ही कठिन कार्य है, लेकिन इसके कार्यान्वयन से रोगियों को अंग प्रत्यारोपण के लिए सुरक्षित रूप से प्रतीक्षा करने की अनुमति मिल जाएगी।

अनुलग्नक 2

कम सोडियम आहार

यदि आपको सोडियम-प्रतिबंधित आहार की सलाह दी गई है, तो नमकीन से बचा जाता है और सोडियम की कुल मात्रा प्रति दिन 1.5-2 ग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए। सोडियम प्रतिबंध से मूत्रवर्धक की खुराक में कमी, जलोदर का तेजी से समाधान और अस्पताल में रहने में कमी आती है।

सोडियम प्रतिबंधित आहार का पालन कैसे करें

खाने में नमक न डालें (साल्ट शेकर टेबल पर नहीं होना चाहिए!!!)
एक खाद्य डायरी रखें जिसमें आप भोजन से मिलने वाले सोडियम की मात्रा गिनें
डिब्बाबंद, तैयार-जमे हुए, सूखे खाद्य पदार्थ, फ़ैक्टरी सॉस का उपयोग न करें
फास्ट फूड से बचें
बेकिंग पाउडर (बेकिंग पाउडर) और बेकिंग सोडा (केक, बिस्कुट, केक, पेस्ट्री) युक्त किसी भी उत्पाद से बचें
भोजन के स्वाद को बेहतर बनाने के लिए, ताजी या सूखी जड़ी-बूटियों (तैयार मसाला नहीं !!!), नींबू का रस, बेलसमिक सिरका, काली मिर्च, प्याज और लहसुन का उपयोग करें।
धैर्य रखें - आपको कम सोडियम वाले आहार की आदत पड़ने में कुछ सप्ताह लग सकते हैं

ध्यान रखें कि कुछ दवाओं में उच्च मात्रा में सोडियम हो सकता है, विशेष रूप से गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं। अंतःशिरा प्रशासन के लिए एंटीबायोटिक्स में औसतन 2.1-3.6 मिमी सोडियम प्रति ग्राम होता है, और जलसेक समाधान की मात्रा शीशी पर इंगित की जाती है।
यदि आप मूत्रवर्धक ले रहे हैं, तो अपने दैनिक शरीर के वजन, दैनिक मूत्र उत्पादन (आपके द्वारा पीने और उत्सर्जित तरल पदार्थ के बीच का अंतर), पेट की मात्रा (आपकी नाभि के स्तर पर एक टेप उपाय के साथ मापा जाता है) और सोडियम की मात्रा रिकॉर्ड करें। भोजन। जलोदर और परिधीय शोफ वाले रोगियों में वजन में कमी प्रति दिन 1000 ग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए और अकेले जलोदर की उपस्थिति में प्रति दिन 500 ग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए। उपस्थित चिकित्सक की सिफारिशों का उचित पालन आपको मूत्रवर्धक चिकित्सा की जटिलताओं को रोकने और अस्पताल में भर्ती होने के समय को कम करने की अनुमति देगा।

लीवर सिरोसिस वाले रोगी के लिए दैनिक आहार में लगभग सोडियम की मात्रा

· नाश्ता

क्रीम और चीनी या पके हुए फल 20 मिलीग्राम . के साथ सूजी दलिया
1 अंडा ≈170 मिलीग्राम
50-60 ग्राम ब्रेड अनसाल्टेड मक्खन और मुरब्बा (जेली या शहद) के साथ 220 मिलीग्राम
दूध के साथ चाय या कॉफी 10 मिलीग्राम

· रात का खाना

सब्जी का सलाद 50-70 मिलीग्राम
बिना नमक का सूप 800-1000 मिलीग्राम
90 ग्राम सफेद मछली 150 मिलीग्राम
3 आलू 20 मिलीग्राम
फल (ताजा या बेक किया हुआ) 15-30 मिलीग्राम

· दोपहर का नाश्ता

50-60 ग्राम ब्रेड 220 मिलीग्राम
बिना नमक वाला मक्खन, जैम या टमाटर 5–10 मिलीग्राम

· रात का खाना

साग या सलाद 16-30 मिलीग्राम
खट्टा क्रीम 40 मिलीग्राम
100 ग्राम बीफ, पोल्ट्री मांस 80 मिलीग्राम
पास्ता 10 मिलीग्राम
फल (ताजा या बेक्ड) या फलों का रस जिलेटिन जेली 15-30 मिलीग्राम
दूध के साथ चाय या कॉफी 10 मिलीग्राम

कुल: 1900-2000 मिलीग्राम सोडियम प्रति दिन।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2015

अल्कोहलिक फैटी लीवर [फैटी लीवर] (K70.0), अल्कोहलिक लीवर फेलियर (K70.4), अल्कोहलिक हेपेटाइटिस (K70.1), अल्कोहलिक लिवर फाइब्रोसिस और स्क्लेरोसिस (K70.2), अल्कोहलिक लिवर सिरोसिस (K70.3), पित्त सिरोसिस, अनिर्दिष्ट (K74.5), शिरापरक ओक्लूसिव लीवर रोग (K76.5), माध्यमिक पित्त सिरोसिस (K74.4), हेपेटोरेनल सिंड्रोम (K76.7), ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (K75.3), फैटी यकृत, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं है (K76.0), यकृत रोधगलन (K76.3), गैर-विशिष्ट प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस (K75.2), तीव्र और सूक्ष्म यकृत विफलता (K72.0), प्राथमिक पित्त सिरोसिस (K74.3), पोर्टल उच्च रक्तचाप (K76.6), लीवर का स्केलेरोसिस (K74.1), हेपेटिक नेक्रोसिस (K71.1) के साथ लीवर की विषाक्त चोट, फाइब्रोसिस के साथ विषाक्त लीवर की चोट और लीवर की सिरोसिस (K71.7), कोलेस्टेसिस के साथ विषाक्त लीवर की चोट ( K71.0), विषाक्त जिगर की क्षति, तीव्र हेपेटाइटिस (K71.2) के रूप में होने वाली, विषाक्त क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस (K71.5), क्रोनिक लोबुलर हेपेटाइटिस (K71.4), क्रोनिक लगातार हेपेटाइटिस (K71.3), हेपेटिक फाइब्रोसिस (K74.0), क्रोनिक हेपेटाइटिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (K73), क्रोनिक पैसिव प्लेथोरा ऑफ द लीवर (K76.1), लीवर का सेंट्रीलोबुलर हेमोरेजिक नेक्रोसिस (K76.2)

गैस्ट्रोएंटरोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुशंसित
विशेषज्ञ परिषद
आरएसई पर आरईएम "रिपब्लिकन सेंटर
स्वास्थ्य विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 10 दिसंबर 2015
प्रोटोकॉल नंबर 19

जिगर का सिरोसिसफाइब्रोसिस और पुनर्जनन नोड्स के गठन के साथ यकृत की सामान्य संरचना के परिवर्तन द्वारा विशेषता एक फैलाने वाली प्रक्रिया है। जिगर का सिरोसिसकई पुरानी जिगर की बीमारियों (डब्ल्यूएचओ परिभाषा) के अंतिम चरण का प्रतिनिधित्व करता है।

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी -10 कोड:
K70 शराबी जिगर की बीमारी
K70.0 अल्कोहलिक फैटी लीवर
K70.1 शराबी हेपेटाइटिस
K70.2 अल्कोहलिक फाइब्रोसिस और लीवर का काठिन्य
K70.3 अल्कोहलिक लीवर सिरोसिस
K70.4 शराबी जिगर की विफलता
K71 जिगर की विषाक्तता
कोलेस्टेसिस के साथ K71.0 विषाक्त जिगर की चोट
K71.1 यकृत परिगलन के साथ विषाक्त जिगर की चोट
K71.2 विषाक्त जिगर की क्षति, तीव्र हेपेटाइटिस के रूप में आगे बढ़ना
K71.3-71.5 जिगर को विषाक्त क्षति, क्रोनिक हेपेटाइटिस के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ना
K71.7 फाइब्रोसिस और सिरोसिस के साथ जिगर की विषाक्तता
K72 जिगर की विफलता, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
K72.0 एक्यूट और सबस्यूट लीवर फेल्योर
K73 क्रोनिक हेपेटाइटिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
K74 फाइब्रोसिस और लीवर सिरोसिस
K74.0 लिवर फाइब्रोसिस
K74.1 जिगर का काठिन्य
K74.3 प्राथमिक पित्त सिरोसिस
K74.4 माध्यमिक पित्त सिरोसिस
K74.5 पित्त सिरोसिस, अनिर्दिष्ट
K75 जिगर की अन्य सूजन संबंधी बीमारियां
K75.2 गैर-विशिष्ट प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस
K75.3 ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं है
K76 अन्य यकृत रोग
K76.0 फैटी लीवर, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
K76.1 जिगर की पुरानी निष्क्रिय बहुतायत
K76.2 लीवर का सेंट्रीलोबुलर हेमोरेजिक नेक्रोसिस
K76.3 लीवर रोधगलन
K76.5 वेनो-ओक्लूसिव लीवर रोग
K76.6 पोर्टल उच्च रक्तचाप
K76.9 अन्य निर्दिष्ट यकृत रोग

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
ए जे - जलोदर द्रव;
ऑल्ट - अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे;
एलकेएम विरोधी 1 - यकृत-वृक्क माइक्रोसोम के प्रति एंटीबॉडी
एएसटी - एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस
एपीटीटी - सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय,
वीआरवीपी - अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों;
जीजीटीपी - गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़;
GPS - हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम;
जीडीएस - हेपेटोरेनल सिंड्रोम;
एचसीसी - जिगर का कैंसर;
केएनएफ - कजाकिस्तान राष्ट्रीय सूत्र;
सीटी - सीटी स्कैन;
एलएस - दवाई;
एमबीए - माइक्रोवेव पृथक;
एमआरआई - चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
एनएसएआईडी - नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई;
यूएसी - सामान्य रक्त विश्लेषण;
ओएएम - सामान्य मूत्र विश्लेषण;
OZhSS - कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता;
ओपीएन - एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;
पीएमवाईएएल - पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स;
पीटीआई - प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक;
पी.ई; - यकृत मस्तिष्क विधि;
आरएफए - रेडियो आवृति पृथककरण;
सीएच - दिल की धड़कन रुकना;
T4 मुक्त - थायरोक्सिन मुक्त;
टीपी - लिवर प्रत्यारोपण;
टीएसएच - थायराइड उत्तेजक हार्मोन;
यूडीएचसी - ursodeoxycholic एसिड;
अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया;
एफपीएन - फुलमिनेंट हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी;
सीएफ़एफ़ - पुरानी दिल की विफलता;
हेपा - यकृत धमनी के कीमोइम्बोलाइज़ेशन;
सीपी - यकृत का सिरोसिस;
एसएचएफ - alkaline फॉस्फेट;
ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
ईजीडीएस - एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी;
इकोसीजी - इकोकार्डियोग्राफी;
एएएसएलडी- जिगर की बीमारियों के अध्ययन के लिए अमेरिकन एसोसिएशन;
ईएएसएल- लिवर के अध्ययन के लिए यूरोपीय एसोसिएशन;
आईएसी- जलोदर के अध्ययन के लिए अंतर्राष्ट्रीय समाज;
SAAG- सीरम एल्ब्यूमिन-जलोदर ग्रेडिएंट (एल्ब्यूमिन ग्रेडिएंट)।

प्रोटोकॉल विकास तिथि:वर्ष 2013।

प्रोटोकॉल संशोधन की तिथि: 2015

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, हेपेटोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ, सर्जन, प्रत्यारोपण सर्जन, ऑन्कोलॉजिस्ट, चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक

प्रदान की गई सिफारिशों के साक्ष्य की डिग्री का आकलन तालिका 1 में प्रस्तुत किया गया है।
तालिका 1. साक्ष्य पैमाने का स्तर:

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरणजिगर का सिरोसिस संकेत पर आधारित है:
एटियलॉजिकल कारक;
गुरुत्वाकर्षण का वर्ग
रोगी की मृत्यु दर पूर्वानुमान सूचकांक -एमईएलडी;
जटिलताएं

लिवर फाइब्रोसिस और सिरोसिस ("शिफ लिवर डिजीज", यूजीन आर। एट अल।, 2012) के कारणों का नैदानिक ​​वर्गीकरण तालिका 2 में दिखाया गया है।

तालिका 2 लिवर फाइब्रोसिस और सिरोसिस के कारण

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

निदान करने के लिए नैदानिक ​​मानदंड:
इंट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप के नैदानिक ​​​​और सहायक संकेत, सिरोसिस के ऊतकीय संकेत।

शिकायतें और इतिहास:
शिकायतें:
उनींदापन, कमजोरी, थकान में वृद्धि (गंभीर उनींदापन के साथ-साथ चिड़चिड़ापन और आक्रामक व्यवहार के साथ, यकृत एन्सेफैलोपैथी को बाहर करना आवश्यक है);
त्वचा की खुजली, श्वेतपटल और श्लेष्मा झिल्ली, जीभ का उभार, मूत्र का काला पड़ना (एक नियम के रूप में, यकृत की विफलता को इंगित करता है);
संचित द्रव के कारण पेट की मात्रा में वृद्धि (10-15 लीटर से अधिक जमा हो सकती है), इसकी एक बड़ी मात्रा के साथ, "तनावग्रस्त जलोदर" की एक तस्वीर बनाई जाती है, नाभि को उभारा जाता है;
"जेलीफ़िश के सिर" के रूप में पूर्वकाल पेट की दीवार की नसों का विस्तार;
रक्तस्राव मसूड़ों, नाकबंद, पेटीचियल हेमोरेज, यकृत में रक्त जमावट कारकों के खराब संश्लेषण और हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण इंजेक्शन साइटों पर चोट लगाना;
रक्त के मिश्रण के साथ उल्टी, मेलेना, वैरिकाज़ नसों से मलाशय से रक्तस्राव;
बुखार (संक्रमण के अतिरिक्त के साथ);
गंभीर जलोदर के साथ सांस लेने में कठिनाई (अंतर-पेट के दबाव में वृद्धि और डायाफ्राम, हाइड्रोथोरैक्स की सीमित गतिशीलता के कारण);
कामेच्छा में कमी, अमेनोरिया।

इतिहास:रोग के इतिहास की विशेषताएं सिरोसिस की प्रगति के एटियलजि और कालक्रम पर निर्भर करती हैं।

शारीरिक जाँचआपको पहचानने की अनुमति देता है:
ट्रंक और चेहरे के ऊपरी आधे हिस्से पर टेलैंगिएक्टेसिया;
पामर एरिथेमा;
· पीलिया;
गाइनेकोमास्टिया;
वृषण शोष
पैरों की सूजन (जलोदर के साथ);
क्रूवेलियर-बॉमगार्टन शोर (शिरापरक संपार्श्विक के कामकाज से जुड़े पेट पर संवहनी शोर);
ड्यूप्युट्रेन का संकुचन, यकृत सिरोसिस की मादक उत्पत्ति के लिए अधिक विशिष्ट;
ड्रमस्टिक्स के प्रकार के अनुसार उंगलियों के टर्मिनल फालेंज में परिवर्तन;
कंकाल की मांसपेशियों का शोष, प्यूबिस पर और बगल में (पुरुषों में) पाइलोसिस की कमी;
पैरोटिड लार ग्रंथियों का इज़ाफ़ा (शराब से पीड़ित रोगियों के लिए विशिष्ट);
यकृत की गंध होती है (यकृत समारोह के विघटन के साथ, यकृत कोमा के विकास से पहले और इसके साथ);
फड़फड़ाना कंपकंपी
रक्तस्रावी सिंड्रोम की चोट और अन्य अभिव्यक्तियाँ;
· एफथे, मौखिक गुहा में अल्सर;
हेपेटोमेगाली या यकृत की कमी, स्प्लेनोमेगाली।

निदान

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची।

आउट पेशेंट स्तर पर की गई मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ:

· ओएएम;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (एएसटी, एएलटी, जीजीटीपी, क्षारीय फॉस्फेट, कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन, सीरम आयरन, कुल कोलेस्ट्रॉल, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, सोडियम, पोटेशियम, फेरिटिन, सेरुलोप्लास्मिन);
कोगुलोग्राम (INR, PV);
एना; एएमए;
अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी);
· हेपेटाइटिस बी, सी, डी मार्कर: एचबीएसएजी; एंटी-एचसीवी; एंटी-एचडीवी;

एचआईवी मार्कर;
रक्त समूह का निर्धारण;
आरएच कारक का निर्धारण;
ईसीजी;
पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
ईजीडीएस;
· नंबर बाइंडिंग टेस्ट।

बाह्य रोगी स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षाएं:
एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा (शराबी जिगर की क्षति के विभेदक निदान के उद्देश्य से);
एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की औसत सामग्री (एनीमिया के विभेदक निदान के उद्देश्य से);
गुप्त रक्त के लिए मल;
प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन (गामा ग्लोब्युलिन);
रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण (कुल प्रोटीन, OZhSS, रक्त अमोनिया, यूरिया);
कोगुलोग्राम (पीटीआई, एपीटीटी, फाइब्रिनोजेन, डी-डिमर);
हेपेटाइटिस बी मार्करों का निर्धारण: HBeAg, एंटी-HBcorIgM, एंटी-HBcorIgG, एंटी-HBs, एंटी-HBe;
· Α 1-एंटीट्रिप्सिन;
इम्युनोग्लोबुलिन जी ;
इम्युनोग्लोबुलिन ए;
इम्युनोग्लोबुलिन एम ;
इम्युनोग्लोबुलिन ई;
डबल-फंसे डीएनए के लिए एंटीबॉडी;
चिकनी मांसपेशियों के लिए एंटीबॉडी
· हेपाटो-रीनल माइक्रोसोम्स एंटी-डीएल 1 के प्रति एंटीबॉडी;
थायराइड हार्मोन: T4 मुक्त, TSH, थायरॉयड पेरोक्सीडेज के प्रति एंटीबॉडी;
क्रायोग्लोबुलिन की सामग्री;
जिगर और प्लीहा के जहाजों का डॉपलर अध्ययन;
अंतःशिरा विपरीत वृद्धि के साथ पेट के अंगों का सीटी या एमआरआई;
श्रोणि अंगों का अल्ट्रासाउंड;
इकोकार्डियोग्राफी;
जिगर की अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी।

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए रेफरल पर की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची: अस्पताल के आंतरिक नियमों के अनुसार, स्वास्थ्य देखभाल के क्षेत्र में अधिकृत निकाय के वर्तमान आदेश को ध्यान में रखते हुए।

अस्पताल स्तर पर किए गए बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएं:
प्लेटलेट्स के स्तर के निर्धारण के साथ KLA;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (एएसटी, एएलटी, जीजीटीपी, क्षारीय फॉस्फेट, कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, सीरम एल्ब्यूमिन, सीरम आयरन, कुल कोलेस्ट्रॉल, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, फेरिटिन; सीरम सोडियम / पोटेशियम एकाग्रता);
कोगुलोलॉजी: (पीवी, आईएनआर);
अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी);
हेपेटाइटिस बी, सी, डी मार्करों का निर्धारण: HBsAg, HBeAg, एंटी-HBcIgM, एंटी-HBcIgG, एंटी-HBs, एंटी-HBe; एंटी-एचसीवी; एंटी-एचडीवी*;
· जब एसएच मार्करों का पता लगाया जाता है: उपयुक्त वायरोलॉजिकल अध्ययन: पीसीआर: एचसीवी-आरएनए - गुणात्मक विश्लेषण; एचबीवी-डीएनए - गुणात्मक विश्लेषण; एचडीवी-आरएनए - गुणात्मक विश्लेषण; एचबीवी-डीएनए - वायरल लोड का निर्धारण; एचसीवी-आरएनए - वायरल लोड का निर्धारण; एचसीवी जीनोटाइप का निर्धारण; एचडीवी-आरएनए - वायरल लोड का निर्धारण;
रक्त समूह का निर्धारण;
आरएच कारक का निर्धारण;
ईसीजी;
पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड;
जिगर और प्लीहा के जहाजों की डॉपलर परीक्षा;
ईजीडीएस;
· टेस्ट लिंकिंग नंबर;
जलोदर द्रव का अध्ययन करने और जलोदर (एलई - ए) के कारणों की पहचान करने के लिए नए निदान किए गए जलोदर के साथ एक रोगी में पेट का पैरासेन्टेसिस।

अस्पताल स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षण:
एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा;
एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की औसत सामग्री;
· ओएएम; नेचिपोरेंको परीक्षण, दैनिक प्रोटीनमेह;
गुप्त रक्त के लिए मल;
रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण (अमोनिया, कुल प्रोटीन, सेरुलोप्लास्मिन, OZHSS, यूरिया);
प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन (गामा ग्लोब्युलिन);
· कोगुलोलॉजी: सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स, फाइब्रिनोजेन;
एचआईवी मार्कर;
इम्युनोग्लोबुलिन जी ;
इम्युनोग्लोबुलिन ए;
इम्युनोग्लोबुलिन एम ;
इम्युनोग्लोबुलिन ई;
एना;
एएमए;
डबल-फंसे डीएनए के लिए एंटीबॉडी;
चिकनी मांसपेशियों के लिए एंटीबॉडी;
· एंटी-एलकेएम1; विरोधी LC1;
थायराइड हार्मोन की सामग्री: मुक्त T4, TSH, थायरॉयड पेरोक्सीडेज के लिए एंटीबॉडी;
α1-एंटीट्रिप्सिन;
क्रायोग्लोबुलिन की सामग्री;
सीआरपी, प्रोकैल्सीटोनिन (यदि जीवाणु संक्रमण का संदेह है)
जलोदर द्रव की जांच (सेलुलर संरचना, एल्ब्यूमिन ग्रेडिएंट का निर्धारण);
संदिग्ध वायुसेना संक्रमण के मामले में एबीटी से पहले सांस्कृतिक अध्ययन;
· रक्त संवर्धन (संदिग्ध एसबीपी वाले सभी रोगियों में किया जाना चाहिए) (एलई-ए1);
कोलोनोस्कोपी;
अंतःशिरा विपरीत वृद्धि के साथ पेट के अंगों का सीटी या एमआरआई;
छोटे श्रोणि की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
पैल्विक अंगों का सीटी / एमआरआई;
इकोकार्डियोग्राफी;
· जिगर की अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी;
· ईईजी;
मस्तिष्क की सीटी / एमआरआई (एन्सेफेलोपैथी के अन्य कारणों के संदेह के मामलों में: सबड्यूरल हेमेटोमा, आघात, आदि);
डायग्नोस्टिक पैरासेन्टेसिस;
नियोजित यकृत प्रत्यारोपण की जांच करते समय:
- एपस्टीन-बार वायरस के कैप्सिड एंटीजन के लिए आईजीएम वर्ग के एंटीबॉडी का निर्धारण; एपस्टीन-बार वायरस के कैप्सिड एंटीजन के लिए आईजीजी वर्ग के एंटीबॉडी; एपस्टीन-बार वायरस, एलटी के लिए एक मरीज को तैयार करते समय रक्त सीरम में डीएनए (एपस्टीनबारवायरस, डीएनए) का निर्धारण;
- एलटी के लिए एक मरीज को तैयार करते समय एंटी-सीएमवी आईजीजी, साइटोमेगालोवायरस के लिए आईजीजी वर्ग एंटीबॉडी, साइटोमेगालोवायरस के लिए आईजीएम वर्ग एंटीबॉडी), साइटोमेगालोवायरस डीएनए की अम्लता का निर्धारण;
- हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 1 और 2 के लिए IgG क्लास एंटीबॉडी का निर्धारण, हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 1 और 2 के लिए IgM क्लास एंटीबॉडीज, LT के लिए रोगी को तैयार करने में मानव हर्पीस वायरस टाइप 1 और 2 के डीएनए का निर्धारण करने के लिए PCR;
- माइक्रोफ्लोरा पर बुवाई और नासॉफरीनक्स, जननांग स्राव (योनि), मूत्र से रोगाणुरोधी दवाओं के एक विस्तारित स्पेक्ट्रम के प्रति संवेदनशीलता का निर्धारण।

आपातकालीन देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक ​​उपाय:नहीं किए जाते हैं।

वाद्य अनुसंधान।
जलोदर।जलोदर का निदान करने के लिए, मुख्य विधि उदर गुहा की अल्ट्रासाउंड परीक्षा है।
अतिरिक्त (अंतर) विधियों में शामिल हैं:
पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड: संरचनाओं का पता लगाना;
अंतःशिरा विपरीत के साथ पेट के अंगों का सीटी / एमआरआई: यकृत, अग्न्याशय, गुर्दे की संरचनाओं का पता लगाना;
श्रोणि का सीटी/एमआरआई: डिम्बग्रंथि या प्रोस्टेट द्रव्यमान का पता लगाना।

सबसे सुलभ साइकोमेट्रिक परीक्षण (हस्तलेखन विकार, संख्याओं और अक्षरों के बीच संबंध के परीक्षण) हैं। पीई का मूल्यांकन करने के लिए, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी टेस्ट के 11 वें विश्व कांग्रेस के कार्यकारी समूह ने नंबर कनेक्शन टेस्ट (एनसीटी, नंबर कनेक्शन टेस्ट) या रीटन टेस्ट की सिफारिश की, जिसकी व्याख्या तालिका 15 में प्रस्तुत की गई है। इस परीक्षण के नुकसान हैं मध्यम पीई, समय लागत और गैर-विशिष्टता का आकलन करने के लिए इसकी स्वीकार्यता।

तालिका संख्या 15. संख्या लिंक परीक्षा परिणाम की व्याख्या

पीई के वाद्य निदान के तरीके अतिरिक्त हैं और इसमें शामिल हैं:
· पीई के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण: आवृत्ति में 2-तरफा तुल्यकालिक कमी, फिर तरंगों के आयाम में कमी, फिर सामान्य α-लय के तीन-चरण क्षमता (पीई III) के गायब होने की उपस्थिति;
· महत्वपूर्ण झिलमिलाहट आवृत्ति का आकलन। विधि इस तथ्य पर आधारित है कि रेटिना ग्लियाल कोशिकाओं में परिवर्तन मस्तिष्क एस्ट्रोसाइट्स के समान होते हैं। समकालिक तंत्रिका आवेगों के विद्युत संकेत अभिवाही उत्तेजनाओं के जवाब में दर्ज किए जाते हैं: दृश्य, सोमैटोसेंसरी, ध्वनिक, बुद्धि की भागीदारी की आवश्यकता होती है (एन - पी 300 शिखर);
मस्तिष्क का सीटी स्कैन, जो एन्सेफैलोपैथी (सबड्यूरल हेमेटोमा, आघात, आदि) के अन्य कारणों के संदेह के मामलों में इंगित किया गया है और आपको सेरेब्रल एडिमा की उपस्थिति, स्थानीयकरण और गंभीरता का आकलन करने की अनुमति देता है।
मस्तिष्क का एमआरआई, जो सेरेब्रल एडिमा का पता लगाने में अधिक सटीक है। टी 1-भारित छवियों पर बेसल गैन्ग्लिया में संकेत तीव्रता में वृद्धि की विशेषता।

अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसें।अन्नप्रणाली और पेट के वीआरवी के निदान के लिए मुख्य विधि एंडोस्कोपी है। इलास्टोमेट्री द्वारा स्थापित सिरोसिस या चरण एफ 4 के रोगियों में वीआरवी की प्रारंभिक अनुपस्थिति में, वीआरवी के लिए अनिवार्य जांच हर 2 साल में कम से कम एक बार की जानी चाहिए।
वीआरवी की उपस्थिति का जोखिम स्तरीकरण और, तदनुसार, एंडोस्कोपी की आवश्यकता, अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी के परिणामों और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर के निर्धारण के अनुसार किया जा सकता है। जिगर की जकड़न के लिए< 20 кПа и уровня тромбоцитов >150,000 रोगी को इलाज की आवश्यकता वाले वीआरवी होने का बहुत कम जोखिम होता है (1बी; ए)। रोगियों की इस श्रेणी में, अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी और प्लेटलेट स्तरों के संकेतकों की नियमित निगरानी करना आवश्यक है। यदि लीवर में अकड़न 20 kPa और प्लेटलेट काउंट< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
जब वीआरवी का पता लगाया जाता है, तो स्वीकृत वर्गीकरण (तालिका 12) के अनुसार, रक्तस्राव के संभावित जोखिमों (आकार, आकार, नसों के रंग, लाल निशान की उपस्थिति के आधार पर) और इसकी आवश्यकता का आकलन करना आवश्यक है। उनके एंडोस्कोपिक बंधन। ईजीडीएस का संचालन करने वाले विशेषज्ञ का निष्कर्ष, जिसमें इन वर्गीकरण विशेषताओं का विवरण नहीं है, को गलत माना जाता है और इसके लिए दूसरे योग्य अध्ययन की आवश्यकता होती है।
अन्नप्रणाली और पेट से रक्तस्राव के जोखिम की भविष्यवाणी करने के लिए, इंट्राहेपेटिक शिरापरक दबाव ढाल (एचवीपीजी) के निर्धारण की सिफारिश की जाती है। वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव की संभावना तब होती है जब एचवीपीजी 12 एमएमएचजी, मान 20 एमएमएचजी से अधिक हो। रक्तस्राव को नियंत्रित करने में कठिनाई, पुन: रक्तस्राव के एक उच्च जोखिम और वीआरवी से तीव्र रक्तस्राव से मृत्यु के बढ़ते जोखिम को इंगित करता है।

वीवी और एसवी का घनास्त्रता।मुख्य निदान पद्धति यकृत और प्लीहा के जहाजों का एक डॉपलर अध्ययन है, जो तीव्र (पोत के लुमेन में थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान की उपस्थिति) या पुरानी घनास्त्रता (कैवर्नोसिस, कोलेटरल की उपस्थिति) के प्रत्यक्ष संकेतों का आकलन करने की अनुमति देता है, साथ ही साथ पोर्टल रक्त प्रवाह को मापने के लिए, इसके प्रकार और जहाजों की सहनशीलता का निर्धारण करें।

एचसीसी के हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा।इंस्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक्स प्रासंगिक प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाता है और इसमें पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, 3 (4) -फेज सीटी या एमआरआई विपरीत वृद्धि, यकृत बायोप्सी (यदि संकेत दिया गया है) शामिल है।

विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत:
· इंटरवेंशनल रेडियोलॉजिस्ट / एंडोवास्कुलर सर्जन: टिप्स के लिए, आंशिक प्लीहा धमनी एम्बोलिज़ेशन, एचसीसी केमोइम्बोलाइज़ेशन, रेडियोफ्रीक्वेंसी या माइक्रोवेव एब्लेशन;
· सर्जन, प्रत्यारोपण सर्जन, एंडोस्कोपिस्ट: न्यूनतम इनवेसिव और सर्जिकल हस्तक्षेप करने के लिए, यकृत प्रत्यारोपण की संभावना और समीचीनता का निर्धारण करने के लिए;
ऑन्कोलॉजिस्ट: निदान को सत्यापित करने और एचसीसी, ओबीपी और एमटी के अन्य रूपों के उपचार की विधि का निर्धारण करने के लिए;
· रुधिरविज्ञानी: विभेदक निदान के प्रयोजन के लिए;
· नेत्र रोग विशेषज्ञ: कैसर-फ्लेशर रिंग्स का पता लगाने के लिए स्लिट लैम्प जांच;
कार्डियोलॉजिस्ट: अंतर्निहित बीमारी के इलाज के लिए कंजेस्टिव CHF में जिसके कारण कार्डियक सिरोसिस हुआ;
मनोचिकित्सक: शराब पर निर्भरता के लिए, साथ ही साथ मनोरोग विकृति के साथ विभेदक निदान के लिए यकृत एन्सेफैलोपैथी, एंटीवायरल थेरेपी के लिए मतभेद निर्धारित करने में;
· न्यूरोलॉजिस्ट: हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के विभेदक निदान के उद्देश्य से;
· ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट: एलटी के लिए रोगी को तैयार करने में, मौखिक गुहा के घावों के विकास के साथ;
· दंत चिकित्सक: पुनर्वास के उद्देश्य से, रोगी को एलटी के लिए तैयार करने में।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान।
जलोदर।यदि किसी रोगी को पहली बार जलोदर हुआ है, तो जलोदर द्रव की जांच करने और जलोदर के कारणों की पहचान करने के लिए उदर पैरासेन्टेसिस की सिफारिश की जाती है (स्तर A1) . जब निदान स्थापित किया जाता है, तो नैदानिक ​​​​पैरासेंटेसिस संकेतों के अनुसार किया जाता है।
जलोदर द्रव के अनिवार्य अध्ययन में शामिल हैं:
1) सेलुलर संरचना:
एरिथ्रोसाइट्स की संख्या (यदि यह 10,000 / एमएल से अधिक है, तो यह माना जा सकता है कि रोगी को घातक नवोप्लाज्म या दर्दनाक चोटें हैं)
ल्यूकोसाइट्स और पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स (पीएमएनएल) की संख्या (क्रमशः 500 और 250 कोशिकाओं / मिमी 3 से अधिक की वृद्धि के साथ, बैक्टीरिया पेरिटोनिटिस की उपस्थिति का अनुमान लगाया जा सकता है)
लिम्फोसाइटों की संख्या (लिम्फोसाइटोसिस ट्यूबरकुलस पेरिटोनिटिस या पेरिटोनियल कार्सिनोमाटोसिस का संकेत है)
2) कुल प्रोटीन (ट्रांसयूडेट और एक्सयूडेट के विभेदक निदान के उद्देश्य से);
3) एल्ब्यूमिन ग्रेडिएंट की गणना करने के लिए एल्बुमिन
(सीरुमलब्यूमिन-एसाइटेग्रेडिएंट, एसएएजी) की गणना निम्न सूत्र का उपयोग करके की जाती है: एल्ब्यूमिन ग्रेडिएंट \u003d सीरम एल्ब्यूमिन - एल्ब्यूमिन AF
ग्रेडिएंट 11 g/l पोर्टल उच्च रक्तचाप को दर्शाता है
ढाल<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) सांस्कृतिक अध्ययन (यदि जीवाणु पेरिटोनिटिस का संदेह है)।

सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस (एसपीबी)।प्रयोगशाला अध्ययन, सामान्य नैदानिक ​​परीक्षणों के अलावा, सीआरपी में जलोदर द्रव का अध्ययन भी शामिल है। इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर, एसपीबी के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं (तालिका 14)।

तालिका 14. वायुसेना के अध्ययन के परिणामों के अनुसार एसबीपी विकल्प

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान:सीपीयू को तालिका 16 में दिखाया गया है।

तालिका 16. सिरोसिस का विभेदक निदान (पोर्टल उच्च रक्तचाप के अन्य कारण)

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

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इलाज

उपचार के लक्ष्य:
प्रतिगमन प्राप्त करने या रोग की प्रगति को रोकने के लिए एटियलॉजिकल कारक का उन्मूलन;
सिरोसिस और एचसीसी की जटिलताओं के विकास की रोकथाम;
लीवर सिरोसिस की जटिलताओं का सुधार (वीआरवी से रक्तस्राव की रोकथाम, तीव्र रक्तस्राव का उपचार, पुन: रक्तस्राव की माध्यमिक रोकथाम, जलोदर की रोकथाम और उपचार, एसबीपी की रोकथाम या उपचार, हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी, एचआरएस, एचसीसी की रोकथाम या उपचार)
जीवन की गुणवत्ता और अवधि में सुधार;
· टी.पी. की तैयारी।

उपचार रणनीति:

गैर-दवा उपचार:
तरीका:
धूम्रपान पर प्रतिबंध;
विघटित यकृत रोग वाले रोगियों में और जठरांत्र संबंधी मार्ग के वैरिकाज़ नसों की उपस्थिति में शारीरिक गतिविधि की सीमा।
खुराक:
शराब के सेवन पर प्रतिबंध;
तर्कसंगत पोषण के सिद्धांत;
· बिना चीनी और दूध के प्रति दिन 2-3 कप तक कॉफी का सेवन (संतोषजनक सहनशीलता के साथ);
टेबल सॉल्ट पर प्रतिबंध (एडेमेटस-एसिटिक सिंड्रोम वाले रोगियों में - 2 ग्राम / दिन तक, यानी खाना पकाने के दौरान या उसके बाद नमक डाले बिना अपने प्राकृतिक रूप में भोजन में निहित मात्रा तक, जिसका वास्तव में अर्थ है "नमक रहित" आहार")
सिरोसिस के एक विशेष एटियलजि के लिए विशिष्ट सिफारिशें (उदाहरण के लिए, विल्सन-कोनोवलोव रोग में तांबे युक्त खाद्य पदार्थों से परहेज; मधुमेह या इंसुलिन प्रतिरोध, आदि के साथ गैर-मादक स्टीटोहेपेटाइटिस में आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट का बहिष्कार);
सिरोसिस की एक विशेष जटिलता के लिए विशिष्ट सिफारिशें (उदाहरण के लिए, जलोदर के लिए एक नमक मुक्त आहार, एडेमेटस-एसिटिक सिंड्रोम की स्थिति में हाइपोनेट्रेमिया के लिए द्रव प्रतिबंध 120 मिमीोल / एल से नीचे, गंभीर एन्सेफैलोपैथी वाले रोगियों में प्रोटीन प्रतिबंध, जिनके पास टीआईपीएस या अन्य पोर्टो हैं -सिस्टमिक शंट, आदि। डी।)।

चिकित्सा उपचारप्रदान करता है:
हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के उन्मूलन के साथ, रोगी द्वारा प्राप्त सभी चिकित्सा में संशोधन;
एटियोट्रोपिक थेरेपी (उदाहरण के लिए, सिरोसिस के वायरल एटियलजि के लिए एंटीवायरल थेरेपी या अल्कोहल एटियलजि के लिए परहेज, जो कई मामलों में प्रगति को धीमा करने और यहां तक ​​​​कि रोग की वापसी को धीमा करने में मदद करता है) (तालिका 17);
मूल रोगजनक चिकित्सा (उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के परिणाम में सिरोसिस में प्रेडनिसोलोन और एज़ैथियोप्रिन, विल्सन रोग के परिणाम में सिरोसिस में डी-पेनिसिलमाइन, प्राथमिक पित्त सिरोसिस में ursodeoxycholic एसिड, अल्कोहल सिरोसिस में एडेमेटोइनिन, हेमोक्रोमैटोसिस में फेलोबॉमी और डेस्फेरल, जो कई मामलों में रोग की प्रगति को धीमा करने और रोगियों के अस्तित्व को बढ़ाने में मदद करता है) (तालिका 17);
सिरोसिस की जटिलताओं का उपचार, साथ ही उनकी प्राथमिक और माध्यमिक रोकथाम;
संक्रमण की रोकथाम: वायरल हेपेटाइटिस, जीवाणु संक्रमण (सेप्सिस, मेनिनजाइटिस, निमोनिया और अन्य) सार्स टीकाकरण के माध्यम से, साथ ही समय पर एंटीबायोटिक चिकित्सा।

तालिका 17. सिरोसिस के लिए इटियोट्रोपिक और बुनियादी रोगजनक चिकित्सा(एलई ए-बी)

उपचार में प्रयुक्त दवाएं (सक्रिय पदार्थ)

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार को दर्शाते हैं

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
जिगर की क्षति (बायोप्सी सहित) की गंभीरता और एटियलजि का निर्धारण;
विघटित यकृत रोग का सुधार;
सिरोसिस जटिलताओं की रोकथाम और उपचार (चिकित्सीय, एंडोस्कोपिक और शल्य चिकित्सा विधियों सहित);
एटियोट्रोपिक (एंटीवायरल और अन्य), रोगजनक (इम्यूनोसप्रेसिव और अन्य) चिकित्सा का संचालन करना और इसके दुष्प्रभावों में सुधार करना;
यकृत प्रत्यारोपण की तैयारी में परीक्षा।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
वीआरवी . से रक्तस्राव
प्रगतिशील यकृत एन्सेफैलोपैथी;
हेपेटोरेनल सिंड्रोम;
· सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस;
पोर्टल / अवर वेना कावा प्रणाली में तीव्र घनास्त्रता;
विघटन के लक्षणों की तीव्र प्रगति।

निवारण

निवारक कार्रवाई:अनुभागों में सूचीबद्ध।

आगे की व्यवस्था।
सिरोसिस वाले मरीजों को अक्सर आजीवन उपचार और अनिवार्य गतिशील निगरानी के अधीन किया जाता है ताकि एटियोट्रोपिक थेरेपी (यदि कोई हो) की प्रभावशीलता का आकलन किया जा सके, यकृत रोग के लिए मुआवजा, जटिलताओं की रोकथाम और सुधार, और एचसीसी के लिए स्क्रीनिंग की जा सके।
वायरल एटियलजि के सिरोसिस के लिए कम से कम हर 3 महीने में, और गैर-वायरल एटियलजि के सिरोसिस के लिए कम से कम हर 6 महीने में (सफल एंटीवायरल थेरेपी के बाद सहित), निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं:
प्लेटलेट गिनती के साथ केएलए;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी, क्षारीय फॉस्फेट, कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन, क्रिएटिनिन, यूरिया, ग्लूकोज, कुल कोलेस्ट्रॉल);
कोगुलोग्राम (INR या PV);
· एएफपी;
ओबीपी का अल्ट्रासाउंड;
डायग्नोस्टिक ईजीडीएस:
- कम से कम हर 2 साल में वीआरवी की शुरुआती अनुपस्थिति में और लीवर की बीमारी की भरपाई;
- वर्ष में कम से कम एक बार वीआरवी और / या विघटित यकृत रोग की प्रारंभिक उपस्थिति के साथ;
एक विशिष्ट जटिलता के लिए आवश्यक जांच (उदाहरण के लिए, जलोदर के लिए मूत्रवर्धक चिकित्सा के लिए रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स, हाइड्रोथोरैक्स के लिए छाती का एक्स-रे, अन्य अध्ययन जैसा कि संकेत दिया गया है)
सिरोसिस के एक विशिष्ट एटियलजि के लिए आवश्यक जांच (उदाहरण के लिए, सीएच में वायरोलॉजिकल निदान, विल्सन-कोनोवालोव रोग में रक्त में तांबे या सेरुलोप्लास्मिन का स्तर, आदि);

सिरोसिस की प्रगति और विघटन के साथ, अध्ययन के नियंत्रण की आवृत्ति अधिक हो सकती है (संकेतों के अनुसार)।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. RCHD MHSD RK, 2015 की विशेषज्ञ परिषद की बैठकों का कार्यवृत्त
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जानकारी

प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) कलियास्करोवा कुलपश सग्यन्द्यकोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर,
जेएससी "नेशनल साइंटिफिक सेंटर ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटेशन" के प्रोफेसर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के मुख्य फ्रीलांस हेपेटोलॉजिस्ट / गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, कजाख एसोसिएशन फॉर द स्टडी ऑफ द लीवर, अस्ताना के उपाध्यक्ष।
2) नेरसोव अलेक्जेंडर विटालिविच - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और हेपेटोलॉजी विभाग के प्रमुख, स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के आरईएम "रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज" पर। कजाखस्तान, कजाख एसोसिएशन फॉर द स्टडी ऑफ द लीवर, अल्माटी के अध्यक्ष;
3) ज़ुमाबायेवा अल्मागुल एर्किनोव्ना - चिकित्सा के मास्टर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के आरईएम "रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज" पर रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और हेपेटोलॉजी विभाग के सहायक, सचिव कज़ाख एसोसिएशन फॉर द स्टडी ऑफ़ द लीवर, अल्माटी;
4) आलिया अनाप्यरोव्ना कोनीस्बेकोवा - जेएससी "रिपब्लिकन डायग्नोस्टिक सेंटर", अस्ताना के प्रमुख विशेषज्ञ हेपेटोलॉजिस्ट / गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट
5) तबरोव एडलेट बेरिकबोलोविच - इनोवेशन मैनेजमेंट विभाग के प्रमुख, क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट, आरएसई पर आरईएम "कजाकिस्तान गणराज्य के राष्ट्रपति के प्रशासन के चिकित्सा केंद्र का अस्पताल", अस्ताना।

रुचियों का भेद:गुम।

समीक्षक:तशेनोवा लायल्या काज़िसोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, हेपाटो-गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल सेंटर, अल्माटी के प्रमुख।

प्रोटोकॉल में संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:इसके प्रकाशन के 3 साल बाद और इसके लागू होने की तारीख से और / या उच्च स्तर के साक्ष्य के साथ नए तरीकों की उपस्थिति में प्रोटोकॉल का संशोधन।

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जिगर की पित्त सिरोसिस क्या है?

जिगर की पित्त सिरोसिस अंग की एक पुरानी बीमारी है, जो पित्त पथ के घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनती है। डॉक्टर रोग के प्राथमिक और द्वितीयक रूपों में अंतर करते हैं। प्राथमिक पित्त सिरोसिस है, जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का परिणाम है, जो पहले कोलेस्टेसिस की ओर जाता है और केवल लंबे समय के बाद - सिरोसिस के लिए। बड़े पित्त नलिकाओं में पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के परिणामस्वरूप रोग का द्वितीयक रूप विकसित होता है।

यह रोग अक्सर कामकाजी उम्र (25 से 55 वर्ष तक) के लोगों को प्रभावित करता है, इस प्रकार का सिरोसिस 10 में से एक मामले में होता है। महिलाओं में, रोग का प्राथमिक रूप प्रबल होता है, जबकि पुरुषों में द्वितीयक होता है। बच्चों में यह रोग दुर्लभ है।

पित्त सिरोसिस के साथ जीवन प्रत्याशा

पित्त सिरोसिस वाले रोगी की जीवन प्रत्याशा उस चरण पर निर्भर करती है जिस पर रोग का निदान किया गया था। अक्सर लोग इस बीमारी के साथ 20 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं, यह जाने बिना कि उन्हें पित्त सिरोसिस है। पहले नैदानिक ​​लक्षणों की शुरुआत के बाद, जीवन प्रत्याशा लगभग 8 वर्ष है। बीमारी की शुरुआत के 8 साल बाद औसतन 50% रोगियों की मृत्यु हो जाती है, हालांकि बहुत कुछ हाइपरबिलीरुबिनमिया के स्तर पर निर्भर करता है।

हालांकि, अनुपस्थिति में किसी विशेष रोगी की जीवन प्रत्याशा की भविष्यवाणी करना असंभव है, क्योंकि कई कारक जो प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग होते हैं, रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावित करते हैं।

रोग के प्राथमिक और द्वितीयक रूपों के अनुसार लक्षणों को समूहबद्ध करना उचित है।

तो, प्राथमिक पित्त सिरोसिस की विशेषता है:

रोग का द्वितीयक रूप निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है:

त्वचा की खुजली में वृद्धि, जो रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में भी गंभीर असुविधा का कारण बनती है;

दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, जबकि यकृत संकुचित होता है और पैल्पेशन पर और बिना दर्द होता है;

मुंह और आंखों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है, मूत्र काला पड़ जाता है और मल फीका पड़ जाता है;

शरीर का तापमान 38 डिग्री से अधिक हो जाता है;

जिगर के सिरोसिस की जटिलताएं बहुत पहले होती हैं, विशेष रूप से, हम पोर्टल उच्च रक्तचाप और यकृत की विफलता के बारे में बात कर रहे हैं।

पित्त सिरोसिस के कारण

डॉक्टरों ने इस तथ्य को स्थापित किया है कि रोग के प्राथमिक रूप में संक्रामक प्रकृति नहीं होती है। इसलिए, मुख्य कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी और विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन माना जाता है जो इंट्राहेपेटिक पित्त पथ के प्रति आक्रामक होते हैं। इसके अलावा, प्राथमिक पित्त सिरोसिस की घटना के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति की भूमिका से इनकार नहीं किया जाता है। यह संभव है कि ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया जैसे रोग भी प्रभावित करते हैं।

रोग के एक माध्यमिक रूप के विकास की ओर जाता है:

पित्त नली पुटी;

पुरानी अग्नाशयशोथ और इसके कारण पित्त नली का संकुचन;

स्क्लेरोज़िंग या प्युलुलेंट चोलैंगाइटिस;

पित्त पथ की जन्मजात विसंगतियाँ;

लिम्फ नोड्स का बढ़ना और पित्त नलिकाओं का अकड़ना।

पित्त सिरोसिस का उपचार

उपचार आहार इस बात पर निर्भर करेगा कि रोगी में किस प्रकार की बीमारी का निदान किया गया है। यदि वह प्राथमिक पित्त सिरोसिस से पीड़ित है, तो चिकित्सा का उद्देश्य रक्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता को कम करना, कोलेस्ट्रॉल और क्षारीय फॉस्फेट के स्तर को कम करना होना चाहिए। यह ursodeoxycholic एसिड के सेवन से सुगम होता है। इसके अलावा, रोगी को कोल्सीसिन (बीमारी की जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए) और मेथोट्रेक्सेट (एक इम्युनोमोडायलेटरी प्रभाव प्रदान करने के लिए) निर्धारित किया जाता है। यदि रोग पहले से ही यकृत में संयोजी ऊतक के विकास को जन्म दे चुका है, तो एंटीफिब्रोटिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

इसके अलावा, रोगी को जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने और रोग के साथ के लक्षणों से छुटकारा पाने की आवश्यकता होती है। खुजली से राहत पाने के लिए Colestipol, Naloxin, antihistamines लेने की सलाह दी जाती है। कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करने के लिए स्टैटिन लेने की सलाह दी जाती है। यदि रोगी जलोदर विकसित करता है, तो मूत्रवर्धक का उपयोग आवश्यक है। गंभीर जटिलताओं के गठन के साथ, एक दाता अंग का प्रत्यारोपण आवश्यक है।

यदि किसी रोगी को रोग के द्वितीयक रूप का निदान किया जाता है, तो सबसे पहले उसे पित्त के बहिर्वाह को सामान्य करने की आवश्यकता होती है। यह या तो एंडोस्कोपी के माध्यम से या सर्जरी के माध्यम से किया जाता है। जब इस तरह के जोड़तोड़ को लागू करना संभव नहीं होता है, तो रोगी को रोग की प्रगति को रोकने के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

इसके अलावा, रोगियों को एक विशेष आहार का पालन करने की आवश्यकता होती है। डॉक्टर डाइट टेबल नंबर 5 अपनाने की सलाह देते हैं। इसमें वसा, नमक और प्रोटीन का सेवन सीमित करना शामिल है। पोषण का मूल सिद्धांत भिन्नात्मक है, भोजन छोटे भागों में लिया जाता है।

जिगर की प्राथमिक पित्त सिरोसिस- ऑटोइम्यून उत्पत्ति की एक पुरानी प्रगतिशील विनाशकारी-भड़काऊ प्रक्रिया, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को प्रभावित करती है और कोलेस्टेसिस और सिरोसिस के विकास की ओर ले जाती है। जिगर की प्राथमिक पित्त सिरोसिस कमजोरी, प्रुरिटस, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, हेपेटोमेगाली, ज़ैंथेल्मा, पीलिया से प्रकट होती है। डायग्नोस्टिक्स में लीवर एंजाइम के स्तर का अध्ययन, कोलेस्ट्रॉल, एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (एएमए), आईजीएम, आईजीजी, लिवर बायोप्सी की रूपात्मक परीक्षा शामिल है। जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के उपचार के लिए इम्यूनोसप्रेसिव, एंटी-इंफ्लेमेटरी, एंटीफिब्रोटिक थेरेपी और पित्त एसिड की आवश्यकता होती है।

जिगर की प्राथमिक पित्त सिरोसिस

प्राथमिक पित्त सिरोसिस मुख्य रूप से महिलाओं में विकसित होता है (प्रभावित महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 10:6 है), रोगियों की औसत आयु 40-60 वर्ष है। माध्यमिक पित्त सिरोसिस के विपरीत, जिसमें अतिरिक्त पित्त नलिकाओं में रुकावट होती है, प्राथमिक पित्त सिरोसिस इंट्राहेपेटिक इंटरलॉबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं के क्रमिक विनाश के साथ होता है। यह पित्त स्राव के उल्लंघन और जिगर में विषाक्त उत्पादों के प्रतिधारण के साथ है, जिससे अंग के कार्यात्मक भंडार, फाइब्रोसिस, सिरोसिस और यकृत की विफलता में प्रगतिशील कमी आती है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के कारण

प्राथमिक पित्त सिरोसिस का एटियलजि स्पष्ट नहीं है। यह रोग अक्सर परिवारों में चलता है। यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस और हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन (DR2DR3, DR4, B8) के विकास के बीच विख्यात संबंध, एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की विशेषता है। ये कारक रोग के इम्युनोजेनेटिक घटक को इंगित करते हैं, जो वंशानुगत प्रवृत्ति को निर्धारित करता है।

जिगर की प्राथमिक पित्त सिरोसिस अंतःस्रावी और बहिःस्रावी ग्रंथियों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं को प्रणालीगत क्षति के साथ होती है और इसे अक्सर मधुमेह मेलेटस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, वास्कुलिटिस, सोजोग्रेन सिंड्रोम, स्क्लेरोडर्मा, हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस, संधिशोथ, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, जिल्द की सूजन के साथ जोड़ा जाता है। सीलिएक रोग, मायस्थेनिया ग्रेविस, सारकॉइडोसिस। इसलिए, जिगर की प्राथमिक पित्त सिरोसिस न केवल गैस्ट्रोएंटरोलॉजी में, बल्कि रुमेटोलॉजी में भी ध्यान देने योग्य है।

जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के विकास में, जीवाणु एजेंटों की प्रारंभिक भूमिका और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू करने वाले हार्मोनल कारकों को बाहर नहीं किया जाता है।

जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के चरण

चल रहे हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों के अनुसार, यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के 4 चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है: डक्टल (पुरानी गैर-प्यूरुलेंट विनाशकारी हैजांगाइटिस का चरण), डक्टुलरी (इंट्राहेपेटिक नलिकाओं और पेरिडक्टल फाइब्रोसिस के प्रसार का चरण), का चरण स्ट्रोमल फाइब्रोसिस और सिरोसिस का चरण।

जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस का डक्टल चरण इंटरलॉबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं की सूजन और विनाश के साथ आगे बढ़ता है। सूक्ष्म चित्र को पोर्टल ट्रैक्ट्स के विस्तार, लिम्फोसाइटों, मैक्रोफेज, ईोसिनोफिल्स द्वारा उनकी घुसपैठ की विशेषता है। घाव पोर्टल पथ तक सीमित है और पैरेन्काइमा तक नहीं फैलता है; कोलेस्टेसिस के कोई लक्षण नहीं हैं।

डक्टुलरी चरण में, कोलेजनोल और पेरिडक्टल फाइब्रोसिस के प्रसार के अनुरूप, आसपास के पैरेन्काइमा में लिम्फोप्लाज्मेसिटिक घुसपैठ का प्रसार होता है, कामकाजी इंट्राहेपेटिक नलिकाओं की संख्या में कमी होती है।

यकृत पैरेन्काइमा की सूजन और घुसपैठ की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्ट्रोमल फाइब्रोसिस के चरण में, पोर्टल पथ को जोड़ने वाले संयोजी ऊतक किस्में की उपस्थिति, पित्त नलिकाओं की प्रगतिशील कमी और बढ़े हुए कोलेस्टेसिस का उल्लेख किया जाता है। हेपेटोसाइट्स का एक परिगलन है, पोर्टल पथ में फाइब्रोसिस की घटनाएं बढ़ रही हैं।

चौथे चरण में, लीवर सिरोसिस की एक विस्तृत रूपात्मक तस्वीर विकसित होती है।

जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण

प्राथमिक पित्त सिरोसिस का कोर्स स्पर्शोन्मुख, धीमा और तेजी से प्रगतिशील हो सकता है। एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन के आधार पर रोग का पता लगाया जाता है - क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि, कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि और एएमए का पता लगाना।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस का सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति प्रुरिटस है, जो श्वेतपटल और त्वचा के प्रतिष्ठित धुंधलापन की उपस्थिति से पहले होता है। त्वचा की खुजली कई महीनों या वर्षों तक परेशान कर सकती है, इसलिए अक्सर रोगियों को इस समय एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा असफल इलाज किया जाता है। परेशान करने वाली खुजली से पीठ, हाथ और पैरों की त्वचा पर कई बार खरोंच आ जाती है। पीलिया आमतौर पर प्रुरिटस की शुरुआत के 6 महीने से 1.5 साल बाद विकसित होता है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले मरीजों को सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द होता है, हेपेटोमेगाली (प्लीहा अक्सर बड़ा नहीं होता है)।

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया काफी जल्दी त्वचा पर ज़ैंथोमा और ज़ैंथेल्मा की उपस्थिति की ओर जाता है। जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस की त्वचा की अभिव्यक्तियों में मकड़ी की नसें, "यकृत" हथेलियां, पाल्मर एरिथेमा भी शामिल हैं। कभी-कभी केराटोकोनजिक्टिवाइटिस, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया, चरम सीमाओं के पारेषण, परिधीय पोलीन्यूरोपैथी, "ड्रमस्टिक्स" की तरह उंगलियों के आकार में परिवर्तन विकसित होता है।

जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के उन्नत चरण में, सबफ़ेब्राइल स्थिति प्रकट होती है, पीलिया बढ़ जाता है, स्वास्थ्य में गिरावट, थकावट होती है। प्रगतिशील कोलेस्टेसिस अपच संबंधी विकारों का कारण बनता है - दस्त, स्टीटोरिया। जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस की जटिलताएं कोलेलिथियसिस, ग्रहणी संबंधी अल्सर, कोलेजनोकार्सिनोमा हो सकती हैं।

देर से चरण में, ऑस्टियोपोरोसिस, ऑस्टियोमलेशिया, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, हेमोरेजिक सिंड्रोम, और एसोफेजेल वैरिकाज़ नसों का विकास होता है। रोगियों की मृत्यु हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता से होती है, जो पोर्टल उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, एसिस्टाइटिस द्वारा उकसाया जा सकता है।

जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस का निदान

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए प्रारंभिक नैदानिक ​​​​मानदंड रक्त जैव रासायनिक मापदंडों में परिवर्तन हैं। जिगर के नमूनों के अध्ययन में, क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि, बिलीरुबिन के स्तर, एमिनोट्रांस्फरेज़ और पित्त एसिड की एकाग्रता में वृद्धि का उल्लेख किया गया है। तांबे की सामग्री में वृद्धि और रक्त सीरम में लोहे के स्तर में कमी की विशेषता है। पहले से ही प्रारंभिक अवस्था में, हाइपरलिपिडिमिया निर्धारित किया जाता है - कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फोलिपिड्स, बी-लिपोप्रोटीन के स्तर में वृद्धि। निर्णायक महत्व का 1:40 से ऊपर एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी के एक टिटर का पता लगाना है, आईजीएम और आईजीजी के स्तर में वृद्धि।

लीवर के अल्ट्रासाउंड और लीवर के एमआरआई के अनुसार, एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को नहीं बदला गया था। प्राथमिक पित्त सिरोसिस की पुष्टि करने के लिए, बायोप्सी के रूपात्मक अध्ययन के साथ एक यकृत बायोप्सी का संकेत दिया जाता है।

यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस को उन रोगों से अलग किया जाता है जो हेपेटोबिलरी ट्रैक्ट और कोलेस्टेसिस में रुकावट के साथ होते हैं: सख्त, लीवर ट्यूमर, कैलकुली, स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, इंट्राहेपेटिक डक्ट कार्सिनोमा, क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी, आदि। कुछ मामलों में, के लिए विभेदक निदान के उद्देश्य से, वे पित्त पथ अल्ट्रासोनोग्राफी, हेपेटोबिलरी स्किन्टिग्राफी, पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी, रेट्रोग्रेड कोलेजनियोग्राफी का सहारा लेते हैं।

जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस का उपचार

जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए थेरेपी में इम्यूनोसप्रेसिव, एंटी-इंफ्लेमेटरी, एंटीफिब्रोटिक ड्रग्स, पित्त एसिड की नियुक्ति शामिल है। जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए आहार में पर्याप्त प्रोटीन सेवन, भोजन की आवश्यक कैलोरी सामग्री को बनाए रखने और वसा को सीमित करने की आवश्यकता होती है।

रोगजनक चिकित्सा दवाओं में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (बिडसोनाइड), साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट), कोल्सीसिन, साइक्लोस्पोरिन ए, ursodeoxycholic एसिड शामिल हैं। दवाओं का दीर्घकालिक और जटिल प्रशासन रक्त जैव रासायनिक मापदंडों में सुधार कर सकता है, रूपात्मक परिवर्तनों की प्रगति को धीमा कर सकता है, पोर्टल उच्च रक्तचाप और सिरोसिस का विकास कर सकता है।

जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण चिकित्सा में त्वचा की खुजली (यूवीआर, शामक), हड्डियों की हानि (विटामिन डी, कैल्शियम की खुराक) आदि को कम करने के उद्देश्य से उपाय शामिल हैं। प्राथमिक चिकित्सा के मामलों में प्राथमिक पित्त सिरोसिस के दुर्दम्य रूपों, जितनी जल्दी हो सके प्रत्यारोपण का संकेत दिया गया है। जिगर।

जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस का पूर्वानुमान

स्पर्शोन्मुख प्राथमिक पित्त सिरोसिस के साथ, जीवन प्रत्याशा 15-20 वर्ष या उससे अधिक है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में रोग का निदान बहुत खराब है - जिगर की विफलता से मृत्यु लगभग 7-8 वर्षों के भीतर होती है। जलोदर का विकास, अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों, अस्थिमृदुता, रक्तस्रावी सिंड्रोम, यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के पाठ्यक्रम को काफी बढ़ा देता है।

यकृत प्रत्यारोपण के बाद, प्राथमिक पित्त सिरोसिस की पुनरावृत्ति की संभावना 15-30% तक पहुंच जाती है।

जिगर की पित्त सिरोसिस - यह क्या है? लक्षण और उपचार

जिगर की अप्रिय बीमारियों में से एक, जो इसके कामकाज के उल्लंघन के साथ है, पित्त सिरोसिस है। इस तरह की विकृति के साथ, पित्त के बहिर्वाह में विफलताओं के साथ-साथ पित्त नलिकाओं की संरचना में परिवर्तन के परिणामस्वरूप अंग की संरचना का विनाश देखा जाता है। जिगर के पित्त सिरोसिस को दो प्रकारों में बांटा गया है: प्राथमिक और माध्यमिक। आमतौर पर इस बीमारी का निदान मध्यम आयु वर्ग के लोगों में किया जाता है, हालांकि, ज्यादातर इसका पता 50-60 साल बाद चलता है।

रोग की शुरुआत हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता के विकास से होती है, जो बाद में पोर्टल उच्च रक्तचाप में विकसित होती है। यदि पित्त ठहराव का कारण समाप्त हो जाता है, तो रोग के विकास के लिए रोग का निदान अनुकूल हो सकता है। यदि अपर्याप्त योग्य डॉक्टरों के कारण या प्रत्येक व्यक्ति की व्यक्तिगत विशेषताओं के कारण यह संभव नहीं है, तो इसके अधिकांश कार्यों के उल्लंघन के साथ गंभीर जिगर की विफलता विकसित होती है। परिणाम एक अपरिहार्य मृत्यु है।

यह क्या है?

लीवर का पित्त सिरोसिस (बीसीपी) एक ऐसी बीमारी है जिसमें विभिन्न कारणों से पित्त नलिकाओं की सहनशीलता क्षीण हो जाती है, जिसके कारण पित्त का आंत में बहिर्वाह कम हो जाता है या रुक जाता है। एटियलजि के अनुसार, रोग के प्राथमिक और माध्यमिक रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

विकास के कारण

पित्त सिरोसिस के गठन के विशिष्ट कारण को स्थापित करना अभी तक संभव नहीं है। इसके गठन के कुछ सिद्धांतों पर विचार किया जाता है:

वर्तमान में इन स्थितियों और सिरोसिस के गठन के बीच एक सीधा संबंध की पुष्टि करना असंभव है।

सबसे पहले, कुछ कारणों के प्रभाव में, लिम्फोसाइट्स पित्त नलिकाओं की कोशिकाओं को नष्ट करना शुरू करते हैं - उनमें एक भड़काऊ प्रक्रिया बनती है। सूजन के कारण, नलिकाओं की धैर्यता भंग हो जाती है और पित्त का ठहराव विकसित हो जाता है। इन क्षेत्रों में, हेपेटोसाइट्स को नुकसान होता है और सूजन फिर से विकसित होती है। बड़े पैमाने पर कोशिका मृत्यु से सिरोसिस का निर्माण हो सकता है।

वर्गीकरण

प्राथमिक बीसीपी एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो पित्त नलिकाओं (कोलांगाइटिस) की पुरानी गैर-प्युलुलेंट विनाशकारी सूजन के रूप में प्रकट होती है। बाद के चरणों में, यह नलिकाओं (कोलेस्टेसिस) में पित्त के ठहराव का कारण बनता है और अंततः यकृत के सिरोसिस के विकास को उत्तेजित करता है। ज्यादातर, चालीस से साठ साल की महिलाएं पैथोलॉजी से पीड़ित होती हैं।

• चरण I में, सूजन पित्त नलिकाओं तक ही सीमित है।
• चरण II में, प्रक्रिया यकृत ऊतक तक फैली हुई है।
• तृतीय चरण। हेपेटोसाइट्स - यकृत कोशिकाएं - संयोजी ऊतक में बदलने लगती हैं, आसंजन-निशान बनते हैं, जो पित्त नलिकाओं को "एक साथ लाते हैं"।
• चरण IV - यकृत का विशिष्ट सिरोसिस।

माध्यमिक पित्त सिरोसिस अन्य बीमारियों के कारण उनके संकुचन या रुकावट के कारण इंट्राहेपेटिक नलिकाओं में पित्त के बहिर्वाह के दीर्घकालिक उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। यह पुरुषों में उनके 30 और 50 के दशक में अधिक आम है। उपचार के बिना, रोग के दोनों रूपों में जल्दी या बाद में जिगर की विफलता होती है, जीवन की गुणवत्ता बिगड़ती है और इसकी अवधि कम हो जाती है।

जिगर के पित्त सिरोसिस के लक्षण

पित्त सिरोसिस के मामले में, रोग के प्राथमिक और माध्यमिक रूपों के अनुसार लक्षणों को समूहित करने की सलाह दी जाती है।

तो, प्राथमिक पित्त सिरोसिस की विशेषता है:

1. गहरे भूरे रंग में त्वचा का धुंधलापन, मुख्य रूप से कंधे के ब्लेड, बड़े जोड़ों और बाद में पूरे शरीर पर;
2. आंतरायिक त्वचा की खुजली, जो अक्सर रात के आराम के दौरान दिखाई देती है, अतिरिक्त परेशान करने वाले कारकों के साथ (उदाहरण के लिए, ऊनी उत्पादों के संपर्क के बाद या स्नान करने के बाद)। खुजली कई सालों तक रह सकती है;
3. तिल्ली का आयतन में बढ़ना रोग का एक सामान्य लक्षण है;
4. पलकों पर एक सपाट गठन की उपस्थिति, जो एक पट्टिका की तरह दिखती है। उनमें से कई अक्सर होते हैं, xanthelasmas छाती, हथेलियों, नितंबों, कोहनी पर भी दिखाई दे सकते हैं;
5. एक व्यक्ति सही हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में दर्द से परेशान होना शुरू कर सकता है, मांसपेशियों में, मुंह में, अक्सर कड़वा स्वाद दिखाई देता है, और शरीर का तापमान थोड़ा बढ़ जाता है।

रोग की प्रगति के साथ, सभी लक्षण तेज हो जाते हैं, भूख कम हो जाती है, खुजली असहनीय हो जाती है। रंजकता के क्षेत्र मोटे हो जाते हैं, त्वचा सूज जाती है, उंगलियों के टर्मिनल फलांग मोटे हो जाते हैं। दर्द तेज हो जाता है, अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसें देखी जाती हैं, आंतरिक रक्तस्राव विकसित हो सकता है। विटामिन और पोषक तत्वों का अवशोषण मुश्किल होता है, हाइपोविटामिनोसिस के लक्षण जुड़ते हैं। लिम्फ नोड्स बढ़ते हैं, पाचन तंत्र में गड़बड़ी होती है।

रोग के द्वितीयक रूप में समान लक्षण हैं, जिनमें शामिल हैं:

• प्रभावित जिगर के क्षेत्र में गंभीर दर्द;
• त्वचा की तीव्र खुजली, रात में बढ़ जाती है;
• पैल्पेशन पर जिगर की व्यथा और उसके आकार में वृद्धि;
• पीलिया की प्रारंभिक शुरुआत;
• स्प्लेनोमेगाली;
• एक विकासशील संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ शरीर के तापमान में ज्वर के स्तर में वृद्धि।

काफी जल्दी, रोग के इस रूप से सिरोसिस का विकास होता है और बाद में यकृत की विफलता होती है, जिसके लक्षण रोगी के जीवन को खतरे में डालते हैं। विशेष रूप से, मनुष्यों में जिगर की विफलता के लक्षण हैं:

• आंतों की सामग्री की मतली और उल्टी;
• अपच संबंधी विकार;
• मल और मूत्र का मलिनकिरण डार्क बीयर का रंग;
• यकृत एन्सेफैलोपैथी (मनोभ्रंश)।

स्थिति गंभीर जटिलताओं जैसे जलोदर, आंतरिक पेट और आंतों से रक्तस्राव, कोमा और मृत्यु का कारण बन सकती है।

निदान

प्राथमिक पित्त सिरोसिस का पता लगाने के लिए नैदानिक ​​उपायों के कई चरण हो सकते हैं:

• सबसे पहले, संदिग्ध यकृत सिरोसिस वाले रोगी को कई डॉक्टरों से परामर्श करना चाहिए - एक हेपेटोलॉजिस्ट, सर्जन, गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट। केवल वे ही बीमारी की पहचान कर सकते हैं, इसकी डिग्री निर्धारित कर सकते हैं, बाद के नैदानिक ​​उपायों और संभावित उपचार को निर्धारित कर सकते हैं।
• चिकित्सा परामर्श के बाद, संदिग्ध सिरोसिस वाले रोगी को प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए भेजा जाना चाहिए। जांच में एक विस्तृत रक्त और मूत्र परीक्षण, साथ ही एक बायोप्सी शामिल हो सकते हैं।

तीसरा चरण वाद्य निदान है। इसमें अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके प्लीहा, गुर्दे, यकृत, पित्त पथ की जांच शामिल है। इसके अलावा, एक एंडोस्कोप का उपयोग करके आंतरिक अंगों की एक परीक्षा की जाती है, विशेष पदार्थों को रक्त और गैस्ट्रिक पथ में पेश किया जाता है, जो यकृत और पित्त नलिकाओं के वास्तविक कार्य और कामकाज को दर्शाता है।

पित्त सिरोसिस का उपचार

पित्त सिरोसिस का निदान करते समय, उपचार के तरीके इसके रोगसूचक अभिव्यक्तियों की तीव्रता को कम करने, आगे के विकास को धीमा करने, संबंधित जटिलताओं का इलाज करने और उनकी घटना को रोकने पर आधारित होते हैं।

उपचार और दवाओं के चयन का कोर्स आपके डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। मुख्य रूप से निर्धारित:

• Ursodeoxycholic acid (urosan, ursofalk) 3 कैप्सूल रात में, रोजाना।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (केवल प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए):

• मेथोट्रेक्सेट 15 मिलीग्राम प्रति सप्ताह या साइक्लोस्पोरिन 3 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन प्रति दिन की चिकित्सीय खुराक पर, 2 खुराक (सुबह और शाम) में विभाजित।

• प्रेडनिसोलोन 30 मिलीग्राम 1 बार प्रति दिन सुबह खाली पेट, 8 सप्ताह के बाद दवा की खुराक 10 मिलीग्राम 1 बार प्रति दिन सुबह खाली पेट कम हो जाती है।

विटामिन और खनिजों के चयापचय संबंधी विकारों का उपचार:

• कप्रेनिल (डी-पेनिसिलमाइन) 250 मिलीग्राम एक गिलास पानी में दिन में 3 बार भोजन से 1.5 घंटे पहले घोलें;
• मल्टीविटामिन (साइट्रम, मल्टीटैब) 1 कैप्सूल प्रति दिन 1 बार;
• स्टिमोल 1 पाउच दिन में 2 बार।

त्वचा की खुजली का इलाज:

• कोलेस्टारामिन (क्वेस्ट्रान) भोजन से 1.5 घंटे पहले 4 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार;
• रिफैम्पिन (रिमैक्टन, बेनेमाइसिन, टिबिसिन) 150 मिलीग्राम दिन में 2 बार;
• एंटीहिस्टामाइन (एटारैक्स, सुप्रास्टिन) 1-2 गोलियां दिन में 2-3 बार।

माध्यमिक पित्त सिरोसिस के मामले में, पित्त के सामान्य बहिर्वाह को बहाल करना महत्वपूर्ण है। इसके लिए एंडोस्कोपी या सर्जरी की सलाह दी जाती है। यदि किसी कारण से ये जोड़तोड़ असंभव हैं, तो सिरोसिस के थर्मल चरण में संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं।

कुल अवधि: 21:51

अलेक्जेंडर सर्गेइविच ट्रूखमनोव, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर:

मुझे खुशी से ऐलेना निकोलेवना शिरोकोवा, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज को "प्राथमिक पित्त सिरोसिस और प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस के निदान और उपचार पर आधुनिक सहमति" संदेश के साथ मंजिल देने दें। कृपया, ऐलेना।

ऐलेना निकोलेवना शिरोकोवा, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, एसोसिएट प्रोफेसर:

बहुत बहुत धन्यवाद, अलेक्जेंडर सर्गेइविच।

मैं आपको प्राथमिक पित्त सिरोसिस और प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस के निदान और उपचार के मुद्दे की वर्तमान स्थिति से परिचित कराने की अनुमति देता हूं।

सबसे पहले, आइए परिभाषित करें कि प्राथमिक पित्त सिरोसिस क्या है। यह एक पुरानी कोलेस्टेटिक यकृत रोग है, जो छोटे इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विनाश पर आधारित है। एक विशिष्ट विशेषता एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की उपस्थिति है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस की घटना प्रति मिलियन जनसंख्या पर 15 से 400 मामलों में होती है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले अधिकांश रोगी - लगभग 90% - महिलाएं हैं। रोग प्रकट होने की औसत आयु 50 वर्ष है।

वर्तमान में, लगभग आधे रोगियों में एसिम्प्टोमैटिक अवस्था में रोग का निदान किया जाता है। पर्याप्त उपचार के अभाव में, 10-20 वर्षों के बाद, रोगियों को यकृत का सिरोसिस और यकृत की विफलता हो सकती है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस का एक विशिष्ट लक्षण प्रुरिटस है। त्वचा की खुजली से भी अधिक बार रोगियों में कमजोरी आ जाती है। इसके अलावा, ऊतकीय अभिव्यक्तियों की गंभीरता, गतिविधि के जैव रासायनिक संकेतकों की गंभीरता और रोगी की उम्र के साथ कमजोरी का कोई संबंध नहीं है।

आधे रोगियों को पीलिया हो सकता है। ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, रेनॉड सिंड्रोम जैसे सहवर्ती ऑटोइम्यून रोगों की उपस्थिति विशेषता है।

कुछ मामलों में, हम त्वचा के गंभीर हाइपरपिग्मेंटेशन, ज़ैंथेल्मा और ज़ैंथोमा की उपस्थिति का सामना करते हैं।

60% रोगियों में, एक नियम के रूप में, यकृत बड़ा हो जाता है। जैव रासायनिक नमूनों के अनुसार, कोलेस्टेसिस निर्धारित किया जाता है। 1:40 या उससे अधिक के अनुमापांक में एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की उपस्थिति एक विशेषता विशेषता है।

रूपात्मक डेटा के लिए, निर्धारण कारक गैर-प्युलुलेंट विनाशकारी पित्तवाहिनीशोथ की उपस्थिति है।

इस स्लाइड पर आप हमारे मरीज की एक तस्वीर देखते हैं जो प्राथमिक पित्त सिरोसिस से पीड़ित है। व्यक्त xanthelasmas और xanthomas, जो कम आम हैं। गंभीर कोलेस्टेसिस वाले लगभग 10 रोगियों में, वे हाथों की पिछली सतह पर और कोहनी के स्तर पर स्थित होते हैं। यह सीरम कोलेस्ट्रॉल के स्तर में 400 मिलीग्राम / डीएल से अधिक की वृद्धि के कारण होता है यदि यह तीन महीने से अधिक समय तक देखा गया हो।

तो, प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड क्या हैं। यह क्षारीय फॉस्फेट (एपी) और गैमाग्लुटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ के स्तर में वृद्धि है, पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स के ई 2 घटक को निर्देशित एम 2 अंश के एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की उपस्थिति। यह विनाशकारी हैजांगाइटिस, लिम्फोसाइटिक घुसपैठ की उपस्थिति है।

कुछ मामलों में, लगभग 10 - 20 रोगी जो प्राथमिक पित्त सिरोसिस से पीड़ित होते हैं, हमें ऐसी स्थिति का सामना करना पड़ता है जहां ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस की विशेषताएं होती हैं। यह क्रॉसओवर की तथाकथित घटना है। क्रॉसओवर सिंड्रोम ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस और प्राथमिक पित्त सिरोसिस दोनों के लक्षणों का एक संयोजन है।

ऐसा माना जाता है कि इस निदान को करने के लिए प्रत्येक बीमारी के लिए यहां सूचीबद्ध तीन मानदंडों में से दो मौजूद होना चाहिए।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लिए, ये हैं:

• क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में मानक की ऊपरी सीमा से 2 गुना से अधिक की वृद्धि, या गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ के स्तर में मानक की ऊपरी सीमा से 5 गुना अधिक;
• 1:40 और उससे अधिक के अनुमापांक में एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की उपस्थिति;
• यकृत बायोप्सी के अनुसार गैर-प्युलुलेंट विनाशकारी पित्तवाहिनीशोथ की उपस्थिति।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के लिए, निम्नलिखित मानदंडों की उपस्थिति:

• आदर्श की ऊपरी सीमा से 5 गुना से अधिक alanineamine transaminase के स्तर में वृद्धि;
• कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में 2 गुना से अधिक की वृद्धि, या 1:80 के नैदानिक ​​अनुमापांक में चिकनी मांसपेशियों में एंटीबॉडी की उपस्थिति;
• लीवर बायोप्सी के अनुसार, पेरिपोर्टल या पेरिसेप्टल स्टेपवाइज नेक्रोसिस का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है।

हिस्टोलॉजिकल तैयारी। यह हमारे रोगी का लीवर टिश्यू है जो डीक्यूसेशन सिंड्रोम (प्राथमिक पित्त सिरोसिस और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस) से पीड़ित है। पोर्टल पथ में एक स्पष्ट लिम्फोहिस्टोसाइटिक घुसपैठ है, केंद्र में चरणबद्ध परिगलन की उपस्थिति है। थोड़ा दायीं ओर, विटेलिन डक्ट (नलिकाओं के प्रसार की एक घटना) का असमान रूप से विस्तारित लुमेन।

यह सर्वविदित है कि प्राथमिक पित्त सिरोसिस के उपचार के लिए सभी देशों में आधिकारिक तौर पर स्वीकृत दवा "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" (यूडीसीए) है। दिलचस्प डेटा पारेस ए, जिसे 2006 में "गैस्ट्रोएंटरोलॉजी" पत्रिका में प्रस्तुत किया गया था, जिसने प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों के अस्तित्व पर "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" के प्रभाव का मूल्यांकन किया था।

उन रोगियों का जीवित रहना जिनके पास चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया थी, वास्तव में समान उम्र और जनसंख्या से भिन्न नहीं थे। महत्वपूर्ण रूप से जीवित रहने से अधिक हो गया, जिसकी भविष्यवाणी मेयो मॉडल ने की थी। यह हरा "वक्र" है। ये डेटा विश्वसनीय हैं, और एक अच्छी जैव रासायनिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों का जीवित रहना मेयो मॉडल द्वारा भविष्यवाणी की गई उत्तरजीविता से काफी अलग है। और मेयो मॉडल व्यावहारिक रूप से मुख्य मॉडल है जो आपको प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों के रोगनिरोधी अस्तित्व की गणना करने की अनुमति देता है।

एक अच्छा जैव रासायनिक प्रतिक्रिया क्या माना जाता है। यह Ursodeoxycholic एसिड के साथ चिकित्सा के एक वर्ष के बाद इसे निर्धारित करने के लिए प्रथागत है। तथाकथित पेरिस मानदंड हैं। इसका मतलब बिलीरुबिन के स्तर का सामान्यीकरण है। यह सी सिस्टम में 1 मिलीग्राम/डीएल (या 17 माइक्रोमोल/लीटर से कम) से कम होना चाहिए।

क्षारीय फॉस्फेट (एपी) का स्तर सामान्य सीमा से तीन गुना कम या उसके बराबर होना चाहिए। एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एएसटी) का स्तर दो मानदंडों से कम होना चाहिए।

बार्सिलोना मानदंड के लिए, यह उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड के साथ चिकित्सा के एक वर्ष के बाद 40% की कमी या क्षारीय फॉस्फेट के स्तर का सामान्यीकरण है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के रोगियों में "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड", दवा "उर्सोसन" के साथ चार साल के उपचार का हमारा अपना अनुभव है। हमने दिखाया है कि जैव रासायनिक मापदंडों पर इसके प्रभाव के संदर्भ में, प्राथमिक पित्त सिरोसिस के पहले चरण के रोगियों में उर्सोसन सबसे प्रभावी है। यह वे थे जिन्होंने सीरम ट्रांसएमिनेस के स्तर के सामान्यीकरण और बिलीरुबिन के स्तर में 2.5 गुना से अधिक की कमी दिखाई। प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों में बिलीरुबिन मुख्य रोगसूचक मार्कर है।

यकृत सिरोसिस के चरण में रोग के चौथे (अंतिम) चरण वाले रोगियों में न्यूनतम चिकित्सीय प्रभाव नोट किया गया था, जो अंतरराष्ट्रीय अध्ययनों के आंकड़ों के अनुरूप है।

तो, यह रणनीति है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले मरीजों को 13-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" प्राप्त करना चाहिए। यह मानक, आधिकारिक तौर पर स्वीकृत चिकित्सा है।

यदि एक जैव रासायनिक प्रतिक्रिया देखी जाती है, जिसके बारे में हम पहले ही चर्चा कर चुके हैं, तो रोगी की स्थिति, जैव रासायनिक नमूनों के स्तर की निरंतर निगरानी के तहत उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड मोनोथेरेपी को जारी रखा जाना चाहिए।

यदि कोई उत्तर नहीं है, और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के साथ ओवरलैप के संकेत हैं, लोब्युलर हेपेटाइटिस की घटना, एसपारटिक ट्रांसएमिनेस के स्तर में वृद्धि, या कोई अन्य स्थिति, तो एक उप-जैव रासायनिक प्रतिक्रिया प्राप्त होती है। हमें वह पूरा उत्तर नहीं मिलता जिसकी हमें उम्मीद थी। यह लगभग एक तिहाई मरीज हैं।

क्या करें। इस स्थिति में, एक भी सार्वभौमिक रणनीतिक कदम अभी तक विकसित नहीं हुआ है। विभिन्न विकल्प सुझाए गए हैं। उनमें से एक प्रति दिन 3 से 9 मिलीग्राम की खुराक पर "बुडेसोनाइड" की अतिरिक्त नियुक्ति है।

दूसरे चरण की दवा माइकोफेनोलेट मोफेटिल है। यह एक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी है जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दुष्प्रभावों को समाप्त या कम कर सकती है। सुझाई गई खुराक प्रति दिन डेढ़ ग्राम है।

यदि उत्तर नहीं है, तो फ़िब्रेट्स के उपयोग की संभावना के प्रश्न पर अब विचार किया जा रहा है। इस कोर्स की अवधि अभी तय नहीं की गई है। सुझाई गई खुराक प्रति दिन 200 मिलीग्राम है।

तो, प्राथमिक पित्त सिरोसिस के उपचार के लिए आज क्या सिफारिशें की जा सकती हैं। यूरोपियन सोसाइटी फॉर द स्टडी ऑफ द लीवर के अनुसार, यह माना जाता है कि आधिकारिक तौर पर स्वीकृत दवा उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड है। खुराक लंबे समय तक 13-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है। एक उप-जैव रासायनिक प्रतिक्रिया के साथ, "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" का "बुडेसोनाइड" (दूसरी पीढ़ी का ग्लुकोकोर्तिकोइद) के साथ संयोजन संभव है।

क्रॉस सिंड्रोम के लिए, यहाँ, शायद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" के संयोजन की आवश्यकता है। दूसरे विकल्प में - उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड के साथ मोनोथेरेपी।

हमारे क्लिनिक में, शिक्षाविद व्लादिमीर ट्रोफिमोविच इवाश्किन की अध्यक्षता में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" क्रॉस सिंड्रोम वाले रोगियों के इलाज में हमारा अपना अच्छा अनुभव है।

हमारे रोगियों (58 रोगियों) को अतिव्यापी सिंड्रोम के प्रकार के अनुसार 2 समूहों में विभाजित किया गया था। पहले विकल्प वाले मरीजों ने कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और उर्सोसन (ursodeoxycholic एसिड - 13-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की मानक खुराक पर) लिया।

दूसरा विकल्प उन रोगियों के लिए है जिनके पास प्राथमिक पित्त सिरोसिस जैसी हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं थीं। इसी समय, उनके पास डायग्नोस्टिक टिटर में चिकनी मांसपेशियों और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज में एंटीबॉडी थे और काफी उच्च जैव रासायनिक गतिविधि थी, ट्रांसएमिनेस के स्तर में वृद्धि। उन्होंने उर्सोसन मोनोथेरेपी प्राप्त की।

हमारे साठ प्रतिशत रोगियों की पूर्ण प्रतिक्रिया थी, और एक चौथाई से अधिक ने चिकित्सा के प्रति आंशिक प्रतिक्रिया दिखाई।

अतिव्यापी सिंड्रोम वाले रोगियों के संचयी अस्तित्व का विश्लेषण करते समय, हमने पाया कि रोगियों का अस्तित्व मेयो मॉडल द्वारा अनुमानित उत्तरजीविता से अधिक है। हमारे रोगियों का अस्तित्व ऊपरी पीला "वक्र" है। निचली लाल रेखा जीवित रहने की दर है, जिसकी भविष्यवाणी मेयो मॉडल द्वारा की जाती है। "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" क्रॉस-सिंड्रोम वाले रोगियों के अस्तित्व में सुधार करने में सक्षम है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के उपचार में इस समय क्या नई दिशाएँ मौजूद हैं। ये फ़ार्नेसॉइड एक्स रिसेप्टर (एफएक्सआर) एगोनिस्ट हैं - "ओबेटीचोलिक एसिड"। क्या यह 6 है? एथिल-चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड, जो वर्तमान में नैदानिक ​​​​परीक्षणों के तीसरे चरण में है। प्रारंभिक रूप से, यह कहा जा सकता है कि यह प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों के जैव रासायनिक परीक्षणों में सुधार करता है और उनके सीरम इम्युनोग्लोबुलिन एम के स्तर को कम करता है।

और दूसरी दिशा है पीपीएआर? ये फाइब्रेट्स हैं। उनके पास विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी गुण हैं। वर्तमान में सक्रिय रूप से अध्ययन किया जा रहा है।

मेरे आज के संदेश की दूसरी दिशा है प्राइमरी स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस। यह एक पुरानी कोलेस्टेटिक यकृत रोग भी है जो कि फैलाना सूजन और इंट्रा- और अतिरिक्त पित्त नलिकाओं के फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के विपरीत, प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 2:1 है। एक नियम के रूप में, रोग का निदान 40 वर्ष की आयु के रोगियों में किया जाता है। बच्चों में अत्यंत दुर्लभ। 60 - 80% मामलों में सूजन आंत्र रोग के साथ प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस का संयोजन होता है। 80% गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस के रोगी हैं, 10-15% क्रोहन रोग हैं।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस की शुरुआत के विभिन्न नैदानिक ​​रूप संभव हैं। यह यकृत समारोह परीक्षणों में एक स्पर्शोन्मुख वृद्धि हो सकती है। नैदानिक ​​​​परीक्षा के हिस्से के रूप में रोगी की जांच की जा रही है और उसके पास कोलेस्टेसिस सिंड्रोम के उन्नत मार्कर हैं।

या तो यह एक क्लासिक अभिव्यक्ति है (त्वचा की खुजली, कमजोरी, पीलिया)। या यह आवर्तक बैक्टीरियल हैजांगाइटिस के मार्कर हो सकते हैं। या तो निदान पहले से ही कोलेस्टेसिस की जटिलताओं के चरण में है। या पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलता के चरण में, जब अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव के साथ शुरुआत होती है।

सबसे अधिक बार, हम क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि को ठीक करते हैं। एक नियम के रूप में, यह जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में 100% खोज है। लगभग 90% रोगियों में एसपारटिक और ऐलेनिन ट्रांसएमिनेस बढ़ा हुआ है। 85% मामलों में गामा-ग्लूटामाइलट्रांसफेरेज़।

65-70% मामलों में एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) पाए जाते हैं (विशेषकर यदि रोगी को अभी भी अल्सरेटिव कोलाइटिस है)। 60% में, बिलीरुबिन ऊंचा हो सकता है। चिकनी मांसपेशियों में एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, हम लगभग आधे रोगियों में मिलते हैं।

प्राथमिक स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस के लिए बुनियादी नैदानिक ​​मानदंड। यह क्रोनिक कोलेस्टेसिस की उपस्थिति है, अर्थात गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़, क्षारीय फॉस्फेटस, ल्यूसिनमिनोपेप्टिडेज़ (एलएपी) के स्तर में वृद्धि। ये एंडोस्कोपिक प्रतिगामी कोलेजनोपचारोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद कोलेजनोग्राफी के डेटा हैं। बेशक, माध्यमिक काठिन्य हैजांगाइटिस के कारणों का बहिष्करण।

कोलेजनोग्राफी के दौरान विशिष्ट परिवर्तन। यह फैलाना बहुपक्षीय कुंडलाकार सख्ती की उपस्थिति है जो सामान्य या थोड़ा विभाजित नलिकाओं के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होता है। डायवर्टिकुला से मिलते-जुलते छोटे, बैंड-जैसे सख्त या सैक्युलर प्रोट्रूशियंस की उपस्थिति।

इंडोस्कोपिक प्रतिगामी कोलेजनोपचारोग्राफी से डेटा। तीर अतिरिक्त पित्त नलिकाओं के सख्त होने का संकेत देते हैं।

प्राथमिक स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस से पीड़ित 72 वर्षीय रोगी का चुंबकीय अनुनाद कोलेजनोग्राम। शीर्ष तीर दाहिने पूर्वकाल यकृत वाहिनी के स्तर पर संकुचन को दर्शाता है, और निचला तीर दिखाता है कि सामान्य यकृत वाहिनी कहाँ दिखाई देनी चाहिए। विज़ुअलाइज़ेशन की कमी एक सख्ती की उपस्थिति का सुझाव देती है।

यकृत बायोप्सी डेटा के लिए, यहाँ एक विशिष्ट लक्षण "बल्ब पील" है। यह गाढ़ा फाइब्रोसिस की उपस्थिति है। लेकिन जब यह बात आती है कि क्या सभी रोगियों को लीवर बायोप्सी की आवश्यकता है, तो वर्तमान सिफारिशें हैं: नहीं, सभी रोगी नहीं।

यदि आपको प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस के निदान के बारे में कोई संदेह नहीं है, तो विशिष्ट जैव रासायनिक संकेत हैं, विशिष्ट कोलेजनोग्राम डेटा, तो इस मामले में रूपात्मक सत्यापन इंतजार कर सकता है।

यदि आपको संदेह है कि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के साथ संयोजन में ओवरलैप का एक सिंड्रोम है, या आपको छोटी नलिकाओं में स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस का संदेह है (जब विशेषता कोलेजनोग्राफिक निष्कर्ष अनुपस्थित हैं), तो निश्चित रूप से यकृत बायोप्सी यहां अंतिम शब्द है।

"उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" उन दवाओं में से एक है जिसका प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस वाले मरीजों के इलाज में गहन, सक्रिय और व्यापक रूप से अध्ययन किया गया है। यह प्राथमिक पित्त सिरोसिस के उपचार के लिए प्रसिद्ध और स्वीकृत है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता को देखते हुए, कई शोधकर्ताओं ने प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस के उपचार में इस दवा की कोशिश की है।

क्या विशेषताएं, दवा की किन क्रियाओं को आकर्षक माना जा सकता है। "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" पित्त एसिड के विषहरण की प्रक्रियाओं को उत्तेजित करता है, स्राव को उत्तेजित करता है, और इसमें एपोप्टोस-अवरोधक गुण होता है। इसके अलावा, यह कोलेजनोसाइट्स को हाइड्रोफोबिक पित्त एसिड के विषाक्त प्रभाव से बचाता है। यहां तक ​​​​कि दवा के एंटीफिब्रोटिक प्रभाव का भी वर्णन किया गया है।

प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस। लिंडोर 1997 से डेटा का अध्ययन करते हैं। 105 रोगियों ने अध्ययन में प्रवेश किया। "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" का उपयोग 2-5 वर्षों के लिए 13-15 मिलीग्राम / किग्रा की मानक खुराक में किया गया था। प्राथमिक स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस के रोगियों में जैव रासायनिक मापदंडों में सुधार देखा गया है। उसी समय, नैदानिक ​​​​संकेतों या जीवित रहने पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ा।

ओल्सन डेटा, 2006। रोगियों का एक अधिक प्रतिनिधि समूह, दवा की एक उच्च खुराक। "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" को पांच साल के लिए 17-23 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर लिया गया था। उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड के साथ बेहतर उत्तरजीविता की दिशा में एक उत्कृष्ट प्रवृत्ति थी। हालांकि, यह सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण नहीं था।

मिशेल पायलट अध्ययन के मुताबिक, दवा को 20 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर अच्छी तरह सहन किया गया था। लीवर फंक्शन टेस्ट में सुधार देखा गया। संयुक्त राज्य अमेरिका में, एक बड़ा प्रतिनिधि अध्ययन किया गया, जिसमें 150 रोगियों ने भाग लिया। दवा की उच्च खुराक (28-30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) थी। पांच साल तक मरीजों को यह दवा खानी पड़ी।

हालांकि, अध्ययन को जल्दी समाप्त कर दिया गया था क्योंकि ursodeoxycholic एसिड समूह ने अधिक लगातार मृत्यु, यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता, या मृत्यु का अनुभव किया।

इस बात के दिलचस्प प्रमाण हैं कि "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस और अल्सरेटिव कोलाइटिस के रोगियों में कोलोरेक्टल डिसप्लेसिया के जोखिम को कम कर सकता है। प्रयोग में, यह दिखाया गया कि "डीऑक्सीकोलिक एसिड" जानवरों में कोलोरेक्टल एपिथेलियम के प्रसार को उत्तेजित करता है। बदले में, "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" एपोप्टोसिस को दबा देता है, जो "डीऑक्सीकोलिक एसिड" से प्रेरित होता है। "उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड" कोलन कैंसर कोशिकाओं के विकास को रोकता है जो "डीऑक्सीकोलिक एसिड" द्वारा प्रेरित होते हैं।

साथ ही, प्राथमिक स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस से पीड़ित रोगियों में उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड के बिना शर्त सेवन के लिए व्यापक सिफारिशों का कोई आधार नहीं है। यकृत रोगों के अध्ययन के लिए यूरोपीय सोसायटी की सिफारिशों के संबंध में, यह सिद्ध माना जाता है कि दवा को 15-20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर लेने से यकृत परीक्षण और रोग के रोगसूचक मार्करों में सुधार होता है। हालांकि, जीवित रहने पर प्रभाव साबित नहीं हुआ है। कोलोरेक्टल कैंसर की रोकथाम के लिए, उच्च जोखिम वाले समूहों में दवा की सिफारिश की जा सकती है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस एटियलजि से उपचार तक

प्राथमिक पित्त सिरोसिस (PBC) -

इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एक प्रमुख घाव और क्रोनिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस के विकास के साथ पुरानी प्रगतिशील यकृत रोग, जिससे यकृत के फाइब्रोसिस और सिरोसिस का गठन होता है। रोग मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं (90% रोगियों) को प्रभावित करता है, नस्लीय और राष्ट्रीय विशेषताओं पर ध्यान नहीं दिया जाता है।

इस बीमारी की व्यापकता, जिसे पहले दुर्लभ माना जाता था, आधुनिक परिस्थितियों में बहुत महत्वपूर्ण होती जा रही है और प्रति 100 हजार लोगों पर 3.5-15 मामले हैं। घटना में वृद्धि नैदानिक ​​​​विधियों में सुधार, कोलेस्टेसिस मार्करों के स्वचालित जैव रासायनिक अध्ययन करने की संभावना के साथ-साथ रोग के प्रारंभिक चरणों में एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (एएमए) के निर्धारण से जुड़ी है।

एटियलजि और रोगजनन

रोग का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। पीबीसी के विकास में आनुवंशिक प्रवृत्ति, प्रतिरक्षा विकार, जीवाणु, वायरल और अन्य प्रतिजनों के महत्व पर चर्चा की गई है।

रोग के विकास के आनुवंशिक तंत्र के पक्ष में, उन परिवारों में पीबीसी की उच्च घटनाओं पर डेटा जहां पहले से ही पीबीसी के रोगी हैं। उदाहरण के लिए, न्यूयॉर्क में, ऐसे परिवारों में, पीबीसी की घटना 1.3% है, और लंदन में - 5.5%। मां से बेटी को हो सकती है बीमारी

गैस्ट्रोएंटरोलॉजी के केंद्रीय अनुसंधान संस्थान

और दूसरी पीढ़ी में यह कम उम्र में विकसित होता है। आनुवंशिक कारक की पुष्टि में, पीबीसी वाले रोगियों के 7% रिश्तेदारों में एएमए का पता लगाने पर डेटा दिया जाता है (जनसंख्या में - केवल 0.5% मामलों में)। वर्तमान में, पीबीसी के विकास और प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के कुछ एंटीजन का पता लगाने के बीच संबंध पर सवाल नहीं उठाया गया है।

पीबीसी में इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया के लिए ट्रिगर कारक वायरल (हेपेटोट्रोपिक वायरस), बैक्टीरिया (एंटरोबैक्टीरिया, हेलिकोबैक्टर) और अन्य एंटीजन (एएच) हो सकते हैं। पीबीसी में हेपेटाइटिस बी, सी, और बी वायरस के मार्करों का पता लगाने की आवृत्ति 5-17% (TsNIIG के अनुसार - 21%) है। लेकिन अक्सर रोग केवल इम्युनोरेग्यूलेशन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

वायरल और बैक्टीरियल एंटीजन की ट्रिगर भूमिका के बारे में परिकल्पना का सार इस प्रकार है: यह ज्ञात है कि स्तनधारियों और बैक्टीरिया के माइटोकॉन्ड्रिया के बीच एक निश्चित समानता है। विकास के क्रम में, मानव माइटोकॉन्ड्रियल आंतरिक झिल्ली के E2 एंटीजन सहित कई एंटीजन अत्यधिक संरक्षित रहते हैं और बैक्टीरिया, खमीर और स्तनधारियों में मौजूद होते हैं। पित्त नलिकाओं और सूक्ष्मजीवों के उपकला के एजी को क्रॉस-रिएक्शन संभव है। पीबीसी-विशिष्ट एएमए के प्रति संवेदनशील प्रोटीन कुछ प्रकार के सूक्ष्मजीवों (एस्चेरिचिया, रिकेट्सिया) में पाए जाते हैं और जाहिर है, उनकी दीवार में स्थानीयकृत होते हैं। यह संभव है कि पीबीसी . में पाए जाने वाले

एएमए को मूल रूप से एंटरोबैक्टीरियोफेजियल एंटीजन के खिलाफ निर्देशित किया गया था जो आंतों के संक्रमण में दिखाई देते हैं। पीबीसी, यर्सिनीओसिस और अल्कोहलिक लीवर रोग के रोगियों में एंटी-कोलेरेटिकुलिन क्लास ए इम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाने की उच्च आवृत्ति का प्रमाण है, जो आंतों की प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रियाशीलता को दर्शाता है और अज्ञात बैक्टीरिया एएच की उपस्थिति का सुझाव देता है, जो भी हो सकता है पीबीसी के विकास में ट्रिगर कारक। माइकोबैक्टीरियम गॉर्डन और पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स के ई2 सबयूनिट के बीच एक क्रॉस-रिएक्शन पाया गया, जो पीबीसी में एएमए के लिए मुख्य प्रतिरक्षा लक्ष्य है, लेकिन एम। गॉर्डोन को यकृत ऊतक में नहीं पाया जा सका।

हेपेटोबायोप्सी नमूनों के अध्ययन में, हेलिकोबैक्टर पाइलोरी को हर चौथे जांच किए गए व्यक्ति में क्रोनिक कोलेस्टेटिक रोगों के साथ जिगर के ऊतकों में पाया जाता है। 69% मामलों में, पीबीसी के रोगियों के रक्त सीरम में एच. पाइलोरी के प्रति एंटीबॉडी पाए गए। यह माना जा सकता है कि एच। पाइलोरी संक्रमण पीबीसी के विकास में एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है।

पीबीसी के विकास और पाठ्यक्रम में, प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि में गड़बड़ी द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, विशेष रूप से, टी- और बी-लिम्फोसाइट्स जो सेलुलर और विनोदी प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं। पित्त नलिकाओं के उपकला साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइटों के साथ घुसपैठ की जाती है।

पीबीसी के रोगजनन में बहुत महत्व उत्पादित साइटोकिन्स के स्पेक्ट्रम को दिया जाता है।

नए - जैविक रूप से सक्रिय मध्यस्थ जो एक दूसरे के साथ और अन्य कोशिकाओं के साथ इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं की बातचीत को अंजाम देते हैं। विभिन्न साइटोकिन्स सेल उप-जनसंख्या और झिल्ली अणुओं की अभिव्यक्ति को चुनिंदा रूप से उत्तेजित करते हैं, जो पित्त नली उपकला कोशिकाओं के साथ प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं की बातचीत के लिए आवश्यक है। साइटोकिन्स के माध्यम से, प्रकृति, गहराई और

सूजन की अवधि और शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया। TsNIIG के अनुसार, PBC के रोगियों में, 76-97% मामलों में, प्रो-इंफ्लेमेटरी (ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ए, इंटरल्यूकिन -6, इंटरफेरॉन-वाई) और एंटी-इंफ्लेमेटरी गुणों (इंटरल्यूकिन -4) के साथ साइटोकिन्स की एक मामूली उन्नत सामग्री। ) निर्धारित किया जाता है। इन साइटोकिन्स की सांद्रता रोग की जैव रासायनिक और प्रतिरक्षात्मक गतिविधि में वृद्धि के साथ बढ़ती है, जो पीबीसी में सूजन के रखरखाव और विनियमन में उनकी भूमिका की पुष्टि करती है।

पीबीसी में कोशिका मृत्यु का एक संभावित प्रत्यक्ष तंत्र एपोप्टोसिस है, जो टी-हेल्पर्स और स्रावित साइटोकिन्स दोनों द्वारा किया जाता है। एपोप्टोसिस को विशिष्ट रूपात्मक और जैव रासायनिक विशेषताओं के साथ क्रमादेशित कोशिका मृत्यु के रूप में परिभाषित किया गया है। पीबीसी के रोगियों के जिगर में एपोप्टोसिस से गुजरने वाली मुख्य कोशिकाएं पित्त उपकला कोशिकाएं हैं (ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस में हेपेटोसाइट्स के विपरीत)। पीबीसी में पित्त नलिकाओं में उपकला कोशिकाओं का एपोप्टोसिस प्राथमिक स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस (पीएससी) और स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में काफी अधिक बार निर्धारित किया जाता है। यह संभव है कि पीबीसी में, पीएससी के विपरीत, एपोप्टोसिस भड़काऊ कोशिका क्षति के लिए माध्यमिक है।

पीबीसी में विनोदी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के महत्व की पुष्टि इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) के उच्च स्तर के स्राव और विभिन्न उप-कोशिकीय संरचनाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों से होती है, मुख्य रूप से माइटोकॉन्ड्रिया में। पीबीसी और एएमए के बीच घनिष्ठ संबंध की खोज सबसे पहले वोचसी ने की थी! ए1. 1966 में। अक्सर, नियमित अभ्यास में, कुल एएमए अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (आईएफएल) की विधि का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है, और पिछले दशक में, व्यक्तिगत प्रकारों को निर्धारित करने के लिए एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉर्बेंट परख (एलिसा) की एक अत्यधिक संवेदनशील विधि विकसित की गई है। एएमए की। पीबीसी की विशेषता है

एंजाइमों के एक परिसर के रूप में माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के अंदरूनी हिस्से पर स्थित एंटीजन के खिलाफ उत्पादित एम 2 एंटीजन (एएमएएम 2) के लिए एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी का पता लगाना (ई 2 पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स का एक सबयूनिट है)। AMAM2 पीबीसी (85-95%) वाले अधिकांश रोगियों में पाए जाते हैं और ये अंग- या प्रजाति-विशिष्ट नहीं हैं। TsNIIG के अनुसार, PBC के रोगियों में, AMAM2 को 85.4% मामलों में ELISA द्वारा परिधीय रक्त में पाया गया था, उनकी सामग्री का औसत 250.2 ± 67.8 U/ml (40 से 1400 U/ml) था। AMAM2 के स्तर में वृद्धि नैदानिक, जैव रासायनिक और प्रतिरक्षात्मक गतिविधि में वृद्धि के साथ सहसंबद्ध है, जो पीबीसी के 3-4 चरणों में अधिकतम तक पहुंचती है, जो उनके रोग-संबंधी मूल्य की पुष्टि करता है।

रक्त सीरम में एएमए का पता लगाने के अलावा, हाल के वर्षों में लार और मूत्र में एएमए के निर्धारण पर काम किया गया है। सीरम एएमए वाले 12 पीबीसी रोगियों में से 9 में लार में एएमए पाया गया। मूत्र में, एएमए पीबीसी वाले 83 (86%) रोगियों में से 71 और एएमए के लिए पीबीसी पॉजिटिव वाले 78 (91%) रोगियों में से 71 में पाया गया। नियंत्रण समूह में, जिसमें अन्य जिगर की बीमारियों वाले 58 लोग और स्वस्थ व्यक्ति शामिल थे, एएमए किसी भी मामले में नहीं पाए गए। लेखकों का सुझाव है कि जनसंख्या जांच के लिए इस पद्धति के उपयोग से पीबीसी के प्रीक्लिनिकल चरणों का पता लगाने में मदद मिलेगी।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग का विकास एक लंबी स्पर्शोन्मुख अवधि या किसी अन्य बीमारी की आड़ में एक कोर्स से पहले होता है। यह तथ्य पीबीसी के स्पर्शोन्मुख चरण को अलग करने के आधार के रूप में कार्य करता है। एक नियम के रूप में, इस समय कोई शारीरिक परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन रक्त में क्षारीय फॉस्फेट (एपी), गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ (जीजीटीपी) की गतिविधि में मामूली वृद्धि का पता लगाया जा सकता है। IFL . की मदद से

कुल एएमए 1:40 और उससे अधिक के डायग्नोस्टिक टिटर में पाए जाते हैं।

रोग अगोचर रूप से शुरू होता है। पीबीसी के रोगी प्रारंभिक अवस्था में अच्छा महसूस करते हैं और लंबे समय तक काम करने में सक्षम रहते हैं। शुरुआती और सबसे लगातार लक्षणों में खुजली शामिल है - स्थानीय या फैलाना, मध्यम या स्पष्ट। कभी-कभी यह कई महीनों या वर्षों तक एकमात्र लक्षण होता है। खुजली कष्टदायी हो सकती है और रोगियों में पुरानी अनिद्रा का कारण बन सकती है, जिससे थकान, कम प्रदर्शन और जीवन की गुणवत्ता कम हो जाती है। कुछ रोगियों में, खुजली बाद के चरणों में प्रकट होती है, लेकिन रोग की पूरी अवधि के दौरान अनुपस्थित हो सकती है।

श्वेतपटल और त्वचा का पीलापन कुछ मामलों में त्वचा की खुजली से पहले होता है, लेकिन आमतौर पर कई महीनों या वर्षों के बाद प्रकट होता है, कभी-कभी ये लक्षण लगभग एक साथ होते हैं। रोग के शुरुआती चरणों में, पीलिया लहरदार हो सकता है, और भविष्य में, इसकी स्थिर प्रगति अक्सर नोट की जाती है।

अक्सर, रोगी अलग-अलग तीव्रता के दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में थकान और दर्द के दर्द की शिकायत करते हैं।

जांच करने पर, त्वचा की सूखापन और रंजकता, खरोंच के निशान, त्वचा के हाइपरकेराटोसिस (मुख्य रूप से निचले छोरों के), पलकों पर ज़ैंथेल्मा की उपस्थिति (हथेलियों और कोहनी पर बहुत कम) पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। इसके साथ ही, डॉक्टर की पहली यात्रा के समय आधे से अधिक रोगियों ने अलग-अलग गंभीरता (महत्वपूर्ण हेपेटोमेगाली विशिष्ट नहीं है) के हेपेटोमेगाली का खुलासा किया, एक तिहाई रोगियों में - प्लीहा में मामूली वृद्धि। एडिमा, जलोदर, एन्सेफैलोपैथी की अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, रोग के अंतिम चरण में पाई जाती हैं।

केंद्रीय मानव संसाधन अनुसंधान संस्थान में प्राथमिक अस्पताल में भर्ती के दौरान पीबीसी (एन = 150) के रोगियों में नैदानिक ​​लक्षणों (%) का पता लगाने की आवृत्ति:

कमजोरी, थकान 68.8

वजन घटाना 24.6

अलग-अलग तीव्रता की त्वचा की खुजली 75.8

त्वचा में परिवर्तन (रंजकता, 67.2 .)

सूखापन, xanthelasma, xanthomas, खरोंच के निशान)

त्वचा का पीलापन 12.5

हेपटोमेगाली 87.7

स्प्लेनोमेगाली 46.7

एडिमा-एसिटिक सिंड्रोम 11.7

ऑटोइम्यून 29.7 . के साथ संयोजन

रोग और सिंड्रोम

स्पर्शोन्मुख 7.0

पीबीसी के रोगियों में एक प्रयोगशाला अध्ययन में, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के विशिष्ट विचलन का पता चला है: क्षारीय फॉस्फेट, जीजीटीपी, मध्यम (3-5 बार) की गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि - एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलएटी) और एस्परगिनिनोट्रांसफेरेज (एएसएटी), बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि (अलग-अलग डिग्री तक)। हास्य प्रतिरक्षा के अध्ययन में, अधिकांश मामलों में, आईजीएम के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि पाई जाती है (औसतन, 6.2 ± 0.6 जी/ली)। AMAM2 का पता लगाना नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण है। पीबीसी वाले मरीजों में अक्सर एंटीन्यूक्लियर (एएनए) और एंटीस्मूथ मसल (एजीएमए) एंटीबॉडी होते हैं; अक्सर एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, साथ ही रेटिकुलिन और एंडो-मायसियम के एंटीबॉडी द्वारा निर्धारित किया जाता है। एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में, मध्यम रक्ताल्पता और ईएसआर में वृद्धि अक्सर नोट की जाती है।

डॉक्टर की पहली यात्रा के समय पहले से ही लगभग एक तिहाई रोगियों ने पोर्टल उच्च रक्तचाप के महत्वपूर्ण लक्षण प्रकट किए: स्प्लेनोमेगाली, पोर्टल रक्त प्रवाह में परिवर्तन, प्लीहा और पोर्टल नसों के व्यास में वृद्धि, अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों।

पीबीसी अक्सर अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों और सिंड्रोम के साथ होता है। द्वारा

TsNIIG के अनुसार, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के रूप में सबसे अधिक बार (31%) फेफड़ों के घावों का पता लगाया जाता है। रोगियों के पांचवें हिस्से में थायरॉयड रोग हैं: फैलाना गण्डमाला और ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस। अक्सर, पीबीसी रुमेटीइड गठिया के साथ होता है - 12.5% ​​​​में। 1-3% में Sjogren's syndrome (ड्राई सिंड्रोम: keratoconjunctivitis, xerophthalmia, xerostomia), Raynaud's syndrome और सिस्टमिक scleroderma पाए जाते हैं।

लंबे समय तक कोलेस्टेसिस वसा में घुलनशील विटामिन के अवशोषण में गिरावट की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ जटिलताएं विकसित होती हैं। ऑस्टियोपोरोसिस सबसे आम है (TsNIIG के अनुसार - लगभग 15%), कैल्शियम चयापचय में शामिल विटामिन डी के बिगड़ा हुआ चयापचय से जुड़ा है। 10% मामलों में, वसा में घुलनशील विटामिन की कमी त्वचा के ट्रॉफिक विकारों, श्लेष्मा झिल्ली, दृश्य हानि और पोलीन्यूरोपैथी द्वारा प्रकट होती है। स्टीटोरिया, जिसे लंबे समय तक कोलेस्टेसिस की उपस्थिति में विशेषता माना जाता है, को अलग-अलग मामलों में हमारी टिप्पणियों में नोट किया गया था।

ऊतकीय चित्र

पीबीसी के निदान में लीवर की सुई बायोप्सी का बहुत महत्व है, विशेष रूप से रोग के स्पर्शोन्मुख और प्रारंभिक अवस्था में। यकृत सिरोसिस के चरण में, रूपात्मक परिवर्तन कम विशिष्ट हो जाते हैं।

PBC का नैदानिक ​​और रूपात्मक चरणों में विभाजन सशर्त है। बायोप्सी सामग्री उनमें से एक की प्रबलता के साथ रोग के कम से कम दो चरणों के लक्षण दिखाती है।

पीबीसी के 1-2 चरणों में, बायोप्सी नमूने पित्त नलिकाओं को नुकसान की अलग-अलग डिग्री प्रकट करते हैं। शुरुआती परिवर्तनों को पित्त नलिकाओं के उपकला के डिस्ट्रोफी, विनाश और विलुप्त होने पर विचार किया जाना चाहिए (गैर-प्युलुलेंट की एक तस्वीर)

विनाशकारी पित्तवाहिनीशोथ)। ग्रेन्युलोमा के गठन द्वारा विशेषता। पीबीसी की प्रगति मुख्य रूप से इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के विनाश की डिग्री के कारण होती है।

2-3 चरणों में, बायोप्सी से अंधे सेप्टा के गठन के साथ ट्यूबलर प्रसार, पेरिडक्टुलर फाइब्रोसिस और स्केलेरोसिस का पता चलता है।

पीबीसी के चौथे चरण के लिए, स्पष्ट माइक्रोनोडुलर सिरोसिस की एक तस्वीर पहले के चरणों के विशिष्ट लक्षणों के साथ विशेषता है।

पीबीसी में, कोलेस्टेसिस के साथ होने वाली अन्य बीमारियों की तरह, तांबा यकृत में जमा होता है, लेकिन विषाक्त रूप में नहीं। हाल के वर्षों में कई काम पीबीसी में पोर्टल ट्रैक्ट्स के ईोसिनोफिलिक घुसपैठ के लिए समर्पित हैं। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी ने पीबीसी के रोगियों के हेपेटोबायोप्सी नमूनों में एपोप्टोटिक निकायों की उपस्थिति का खुलासा किया, जो पीबीसी में पित्त उपकला कोशिकाओं और हेपेटोसाइट्स को नुकसान में एपोप्टोसिस प्रक्रियाओं की भागीदारी की पुष्टि करता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

पीबीसी को ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (एआईएच), प्राइमरी स्क्लेरोजिंग कोलेंजाइटिस (पीएससी), वायरल हेपेटाइटिस विद कोलेस्टेसिस (वायरल हेपेटाइटिस सी, साइटोमेगालोवायरस हेपेटाइटिस, आदि), अल्कोहलिक हेपेटाइटिस, ड्रग-प्रेरित लीवर की चोट, सारकॉइडोसिस आदि से अलग किया जाना चाहिए।

एआईएच के साथ, एएसटी और एएलटी के उच्च (सामान्य से 8-10 गुना या अधिक) स्तर नोट किए जाते हैं, आईजीओ का स्तर काफी बढ़ जाता है, एएनए, एजीएमए का पता लगाया जाता है। कोलेस्टेसिस मार्करों के स्तर में वृद्धि विशिष्ट नहीं है।

पीएससी का निदान एएमए की अनुपस्थिति में प्रतिगामी कोलेजनोपचारोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद कोलेजनोग्राफी के विशिष्ट पैटर्न के आधार पर स्थापित किया गया है।

वायरल संक्रमण से बचने के लिए

जिगर, सभी रोगियों को वायरल हेपेटाइटिस के मार्करों को निर्धारित करने की आवश्यकता होती है।

ड्रग्स या अल्कोहल लेने के कारण होने वाले कोलेस्टेसिस को एनामनेसिस डेटा के आधार पर स्थापित किया जाता है।

प्रयोगशाला मापदंडों (रक्त कैल्शियम का स्तर, परिवर्तित एंजाइम गतिविधि, आदि) में परिवर्तन के साथ विविध अतिरिक्त नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (फेफड़ों, लिम्फ नोड्स, हड्डी और तंत्रिका तंत्र, मायोकार्डियम, आंखों को नुकसान) के संयोजन के लिए सारकॉइडोसिस के बहिष्करण की आवश्यकता होती है।

पीबीसी का निदान करने के लिए मानदंड:

महिला लिंग (90% मामले);

कमजोरी, प्रुरिटस, पीलिया की शिकायत;

अज्ञात मूल के मध्यम हेपटोमेगाली की उपस्थिति;

त्वचा में परिवर्तन (हाइपरपिग्मेंटेशन, ज़ैंथेल्मा, खरोंच के निशान);

रक्त सीरम में जीजीटीपी, क्षारीय फॉस्फेट, आईजीएम में वृद्धि;

रक्त सीरम में एएमए का पता लगाना;

यकृत ऊतक में इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधि द्वारा एएमए के निर्धारण के साथ बायोप्सी में पीबीसी के ऊतकीय संकेत;

असाधारण प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की उपस्थिति।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

रोग की शुरुआत के लिए विकल्प

TsNIIG में हमारे द्वारा देखे गए PBC रोगियों के इतिहास डेटा और नैदानिक ​​लक्षणों के विश्लेषण ने हमें रोग की शुरुआत के लिए कई विकल्पों की पहचान करने की अनुमति दी।

सबसे अधिक बार, पीबीसी प्रुरिटस (76%) के साथ शुरू होता है, बहुत कम अक्सर पीलिया (12.5%) के साथ।

बहुत कम अक्सर, पीबीसी की पहली अभिव्यक्तियाँ यकृत सिरोसिस (एडेमेटस-एसिटिक सिंड्रोम - 11.7%, अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव - 1.5%) और अतिरिक्त प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ (संधिशोथ) की जटिलताएँ हैं।

राइटिस, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, रेनॉड सिंड्रोम, आदि) - 1.5%।

7% में, रोग का नैदानिक ​​रूप से स्पर्शोन्मुख चरण में निदान किया गया था।

पीबीसी के पाठ्यक्रम के लिए विकल्प

पीबीसी की क्लासिक नैदानिक ​​​​तस्वीर में अलग-अलग तीव्रता की खुजली, रक्त सीरम में एएमए का पता लगाना और एमिनोट्रांस्फरेज़ (सामान्य से 2-3 गुना अधिक) की गतिविधि में मामूली या मध्यम वृद्धि शामिल है।

हाल के वर्षों में, पीबीसी के रोगियों में रुचि में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है, जिनके रक्त सीरम में एएमए नहीं है, तथाकथित एएमए-नकारात्मक रोगी, जो सभी रोगियों का 5-15% बनाते हैं। कुछ विदेशी वैज्ञानिक एएमए-नकारात्मक रोगियों के एक समूह को एक अलग नोसोलॉजिकल यूनिट - ऑटोइम्यून हैजांगाइटिस (एआईसी) में अलग करते हैं। यह विकृति पीबीसी के सभी नैदानिक ​​और ऊतकीय लक्षणों की विशेषता है, हालांकि, रक्त सीरम में एएमए का पता नहीं लगाया जाता है। कुछ लेखक ऐसे रोगियों (1: 160 या अधिक) के रक्त सीरम में एएनए और एजीएमए के उच्च अनुमापांक की उपस्थिति की ओर इशारा करते हैं। एक दृष्टिकोण है जिसके अनुसार AIH PBC का प्रारंभिक चरण है। पीबीसी वाले रोगियों के समूहों के एक तुलनात्मक अध्ययन में, एएमए के लिए सेरोनगेटिव और सेरोपोसिटिव, यह पाया गया कि पीबीसी वाले एएमए-पॉजिटिव रोगियों में DR.p1 * 08 और DQP * 04 वर्ग II HLA जीन की घटना की आवृत्ति काफी अधिक थी। नियंत्रण (14.9 और 6.5%) की तुलना में, और एएमए-नकारात्मक रोगियों के समूह में, इन जीनों का पता नहीं चला। यह संभव है कि रोगियों के एक निश्चित समूह में एएमए गठन के रूप में ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया आनुवंशिक रूप से निर्धारित हो।

कुछ रोगियों में पीबीसी और एआईएच दोनों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और/या हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं हो सकती हैं। इन मामलों का वर्णन करने के लिए, "क्रॉस सिंड्रोम" (ओवरलैप-सिंड्रोम) शब्द का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। इस सिंड्रोम की आवृत्ति 6-15% है।

इस प्रकार, पीबीसी के पाठ्यक्रम के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

1) क्लासिक AMAM2 पॉजिटिव;

2) AMAM2-नकारात्मक;

3) पीबीसी और एआईएच (ओवरलैप-सिंड्रोम) का क्रॉस सिंड्रोम।

रोग के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम वाले रोगियों में, रोग का निदान जनसंख्या से भिन्न नहीं होता है। इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा 15-20 वर्ष या उससे अधिक है।

नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति के साथ, रोग का निदान बिगड़ जाता है, औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 12 वर्ष है।

पीबीसी के रोगियों के लिए विभिन्न पूर्वानुमान मॉडल प्रस्तावित किए गए हैं। मेयो क्लिनिक में विकसित सबसे लोकप्रिय मॉडल, जो रोगी की उम्र, बिलीरुबिन और एल्ब्यूमिन के सीरम स्तर, प्रो-थ्रोम्बिन समय, जलोदर की उपस्थिति या अनुपस्थिति को ध्यान में रखता है। हाल के वर्षों में, पीबीसी के रोगियों की जीवित रहने की दर मेयो मॉडल द्वारा अपेक्षा से अधिक रही है, जो प्रारंभिक अवस्था में रोग के लगातार निदान से जुड़ा है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, निदान का आकलन करने के लिए, डॉक्टर के लिए हर छह महीने में रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता का निर्धारण करना पर्याप्त होता है। इसका बढ़ना रोग के बढ़ने का संकेत देता है।

पीबीसी का कोर्स लगातार प्रगतिशील है, पीलिया में धीरे-धीरे वृद्धि होती है और यकृत के सिरोसिस का निर्माण होता है, इसके बाद अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों के रूप में विघटन, पोर्टल का विस्तार और प्लीहा नसों, एडेमेटस की उपस्थिति- जलोदर सिंड्रोम, बिगड़ा हुआ यकृत का प्रोटीन-सिंथेटिक कार्य, और हेपैटोसेलुलर अपर्याप्तता में वृद्धि। पीबीसी के बाद के चरणों में कोलेस्टेसिस और साइटोलिसिस एंजाइम की गतिविधि यकृत के कार्यशील द्रव्यमान में कमी के कारण घट सकती है।

न। अंतिम चरण में, खुजली भी कम हो सकती है। अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव या हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता बढ़ने के लक्षणों के साथ मरीजों की मृत्यु हो जाती है।

पीबीसी वाले मरीजों में कोलेजनोकार्सिनोमा और हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है और इसलिए इस पर बारीकी से नजर रखी जानी चाहिए। 1976-1985 में माओ क्लिनिक में देखे गए PBC के 1692 रोगियों में से 114 को प्राथमिक यकृत कैंसर था। पीबीसी के अंतिम चरणों में हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा विकसित होने का जोखिम हेपेटाइटिस सी वायरस से जुड़े सिरोसिस के जोखिम के बराबर है।

रोगजनक चिकित्सा

पीबीसी में चल रही रोगजनक चिकित्सा का लक्ष्य रोग की प्रगति को धीमा करना, जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना और इसकी अवधि को बढ़ाना है।

वर्तमान में, ursodeoxycholic acid (UDCA) के उपयोग को सबसे प्रभावी माना जाता है। कोलेस्टेटिक यकृत रोगों के उपचार में यूडीसीए का मुख्य प्रभाव कोलेरेटिक, एंटी-एपोप्टोटिक और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी तंत्र के कारण होता है। 3 महीने या उससे अधिक के लिए 13-15 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक पर दवा के उपयोग से पीबीसी के शुरुआती चरणों में प्रयोगशाला परीक्षणों की भलाई और सकारात्मक गतिशीलता में सुधार होता है।

PBC, LeuBsverg, और के उपचार के परिणामों को सारांशित करना। (2001) डेटा प्रदान करता है कि यूडीसीए मोनोथेरेपी उपचार की शुरुआत से 3-5 वर्षों के बाद 33% रोगियों में जैव रासायनिक मापदंडों के सामान्यीकरण में योगदान देता है। अपूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया के साथ, 28% मामलों में रोग की प्रगति नोट की जाती है, और पूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया के साथ - केवल 5% में। अपूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों में,

यूडीसीए को इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ संयोजन में उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है।

100-300 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर यूडीसीए और सुलिंडैक (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवा) के संयोजन के साथ पीबीसी वाले रोगियों के 2 साल के उपचार पर डेटा दिया जाता है। सुलिंडैक के साथ इलाज किए गए रोगियों में, क्षारीय फॉस्फेट, जीजीटीपी, साथ ही आईजीएम की सामग्री की गतिविधि और यूडीसीए मोनोथेरेपी समूह और अपूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया की तुलना में काफी कम हो गई।

पीबीसी के रोगियों के उपचार में एक रोगजनक एजेंट के रूप में, एडेमेटोनिन का भी उपयोग किया जाता है, जो कोशिका झिल्ली की तरलता को बढ़ाता है, पित्त एसिड, मुक्त कणों और अन्य विषाक्त एजेंटों के साइटोटोक्सिक प्रभावों के लिए उनके प्रतिरोध को बढ़ाता है।

पीबीसी और एआईएच ओवरलैप सिंड्रोम वाले रोगियों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) का उपयोग यूडीसीए - प्रेडनिसोलोन 20-30 मिलीग्राम / दिन के संयोजन में किया जाता है, इसके बाद 5-10 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक में कमी आती है। जीसीएस नैदानिक ​​​​लक्षणों के प्रतिगमन, ऊतकीय और जैव रासायनिक मापदंडों में सुधार, गुणवत्ता में सुधार और जीवन प्रत्याशा में वृद्धि का कारण बनता है। गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस के जोखिम को कम करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनेट, एटिड्रोनेट) के एक साथ उपयोग पर एक अध्ययन चल रहा है।

अन्य प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं।

कई नियंत्रित अध्ययनों ने एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, डी-पेनिसिलमाइन, कोल्सीसिन वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा पर महत्वपूर्ण सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति को दिखाया है। साथ ही, उनमें से कुछ के दुष्प्रभाव इतने गंभीर हैं कि पीबीसी के रोगियों के इलाज के लिए इन दवाओं की वर्तमान में सिफारिश नहीं की जाती है।

एक नई इम्यूनोसप्रेसिव दवा के उपयोग पर एक रिपोर्ट है जो चुनिंदा और विपरीत रूप से टी-लिम्फोसाइटों के कार्य को रोकती है। उनमें रिसेप्शन

यूडीसीए (1 ग्राम / दिन) के संयोजन में 12 महीने के माइकोफेनोलेट मोफेटिल (2 ग्राम / दिन) ने क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में उल्लेखनीय कमी और यकृत ऊतक में सूजन परिवर्तन में योगदान दिया। लेखक पीबीसी के रोगियों के दीर्घकालिक उपचार के लिए दवाओं के इस संयोजन का उपयोग करने का सुझाव देते हैं, जिनमें स्पर्शोन्मुख अवस्था में भी शामिल हैं।

प्रेडनिसोलोन के विकल्प के रूप में, जो ऑस्टियोपोरोसिस की अभिव्यक्तियों को बढ़ाता है, डेटा बुडेसोनाइड के उपचार पर दिया जाता है, एक नई पीढ़ी जीसीएस, जिसका प्रणालीगत संचलन 20% (प्रेडनिसोलोन - 80%, मिथाइलप्रेडनिसोलोन - 87%, हाइड्रोकार्टिसोन - 58% है) ) 3-9 मिलीग्राम/दिन की दैनिक खुराक पर, बिडसोनाइड सीडी3+, सीडी4+, सीडी8+ और अन्य लिम्फोसाइट आबादी की संख्या को 60% तक कम कर देता है, जो कि प्रेडनिसोलोन के 16-32 मिलीग्राम/दिन की प्रभावशीलता से मेल खाती है। यूडीसीए के साथ बिडसोनाइड (9 मिलीग्राम / दिन) के संयोजन में दो साल के उपचार ने साइटोलिसिस और कोलेस्टेसिस के मुख्य संकेतकों में उल्लेखनीय कमी दिखाई, साथ ही अकेले यूडीसीए की तुलना में हिस्टोलॉजिकल तस्वीर में सुधार (हड्डी को कम करने के न्यूनतम जोखिम के साथ) खनिज घनत्व)।

हाल के वर्षों में, पीबीसी के रोगियों में पोर्टल पथ के ईोसिनोफिलिक घुसपैठ ने एक प्रमुख भूमिका निभाई है। इस संबंध में, ब्रोन्कियल अस्थमा और एटोपिक जिल्द की सूजन में इस्तेमाल की जाने वाली एक एंटील्यूकोट्रिएन दवा, प्राणलुकैस्टोम के साथ पीबीसी वाले रोगियों के एक छोटे समूह के उपचार पर रिपोर्ट प्रासंगिक है। सभी 12 रोगियों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त हुए: 1, 2, और 6 महीने के उपचार के बाद, एपी, जीजीटीपी की गतिविधि और आईजीएम और आईजीओ की सामग्री में कमी आई।

उपरोक्त सभी दवाओं के प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है।

लक्षणात्मक इलाज़

पीबीसी के लिए रोगसूचक उपचार का उद्देश्य प्रुरिटस को कम करना है,

हड्डियों के ऊतकों को मजबूत करना, आंतों में पित्त की कमी के परिणामों को समाप्त करना।

त्वचा की खुजली को कम करने के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो पित्त एसिड के प्रवाह को एंटरोहेपेटिक परिसंचरण में कम करते हैं: आयन-एक्सचेंज रेजिन (वज़ोज़न, क्वेस्ट्रान, कोलेस्टारामिन), अन्य सोखना (एंटरोस्गेल, पॉलीपेपन)। फेनोबार्बिटल (माइक्रोसोमल ऑक्सीकरण का एक संकेतक) का उपयोग एक स्पष्ट शामक प्रभाव तक सीमित है। हिस्टामाइन β-रिसेप्टर ब्लॉकर्स (टैवेगिल, डायज़ोलिन, पिपोल्फ़ेन) का अल्पकालिक प्रभाव होता है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग बढ़ रहा है, विशेष रूप से हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ तीव्र प्रुरिटस के संयोजन के मामलों में। ये विधियां त्वरित लेकिन अस्थिर प्रभाव देती हैं, उनका उपयोग उच्च लागत से सीमित है।

ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति में, कैल्शियम (अल्फाकैल्सीडोल) और अन्य दवाओं के संयोजन में विटामिन बी3 की तैयारी का उपयोग किया जाता है।

वसा में घुलनशील विटामिन की कमी की भरपाई के लिए, रोगियों को उनके सिंथेटिक एनालॉग्स निर्धारित किए जाते हैं। खुराक, प्रशासन का मार्ग और उपचार की अवधि हाइपोविटामिनोसिस की डिग्री के आधार पर व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

लिवर प्रत्यारोपण

पीबीसी के अंतिम चरण में पसंद की विधि यकृत प्रत्यारोपण है। पीबीसी में लीवर प्रत्यारोपण के लिए संकेत (ल्यूबिसिनर I., 2001):

30% से नीचे प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स में कमी;

यकृत एन्सेफैलोपैथी में वृद्धि;

जलोदर उपचार के लिए प्रतिरोधी;

जिगर की मात्रा को कम से कम 800 सेमी3 (अल्ट्रासाउंड के अनुसार);

प्रुरिटस का अप्रभावी उपचार।

गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस, जीवन की गुणवत्ता में तेज गिरावट भी यकृत प्रत्यारोपण के आधार के रूप में काम कर सकती है।

पीबीसी के रोगियों में यकृत प्रत्यारोपण के तत्काल और दीर्घकालिक परिणामों का मूल्यांकन अच्छे के रूप में किया जाता है। त्वचा की खुजली, पीलिया, जलोदर और यकृत एन्सेफैलोपैथी की अभिव्यक्तियाँ तेजी से कम हो जाती हैं। पोस्टऑपरेटिव इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के कारण, ऑस्टियोपोरोसिस की गंभीरता शुरू में बढ़ जाती है, लेकिन फिर स्थिर हो जाती है। बड़े यूरोपीय केंद्रों के अनुसार, प्रत्यारोपण के बाद 5 साल के भीतर रोगियों की उत्तरजीविता 85-90% तक पहुंच जाती है। अधिकांश रोगी (80% तक) सफल यकृत प्रत्यारोपण के बाद अपनी कार्य क्षमता को पूरी तरह से बहाल कर लेते हैं। पश्चात की अवधि में, 10-15% रोगियों ने नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना पीबीसी के ऊतकीय संकेतों की उपस्थिति दिखाई। लगभग 10% रोगियों में पुन: प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

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