प्रारंभिक अवस्था में कार्सिनॉइड को हटाना रोग का निदान। कार्सिनॉइड सिंड्रोम - यह क्या है, उपचार और रोग का निदान। मुख्य उपचार हैं

दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि के बिना दिल की विफलता, गंभीर दस्त, पेट में दर्द, लाल रंग एक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर - कार्सिनॉइड के विकास के संकेत हैं। किसी व्यक्ति में कुल मिलाकर इस तरह की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति से कार्सिनॉइड सिंड्रोम के विकास पर संदेह करना संभव हो जाता है। नियोप्लाज्म सौम्य या घातक हो सकते हैं, वे छोटी और बड़ी आंतों, मलाशय, परिशिष्ट, फेफड़े और अन्य अंगों को प्रभावित करते हैं।

इस तरह का ट्यूमर खास होता है। यह स्वतंत्र रूप से हार्मोन का उत्पादन करने और उन्हें संचार प्रणाली में आपूर्ति करने में सक्षम है, जो रोग प्रक्रिया के मुख्य लक्षणों का कारण बनता है।

एक विशिष्ट विशेषता जो कार्सिनॉइड सिंड्रोम के पास होती है, वह विकास की एक लंबी अव्यक्त अवधि होती है। ऐसी खतरनाक स्थिति रोग की शुरुआत में लक्षणों की अस्पष्ट अभिव्यक्ति, कई विकृति के संकेतों के साथ उनकी समानता के कारण उत्पन्न होती है। अक्सर, पहले से बने ट्यूमर का निदान किया जाता है, जिसमें मेटास्टेस होते हैं, जो रोगी के ठीक होने के पूर्वानुमान को काफी खराब कर देता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के कारण

एक गठित कार्सिनॉइड ट्यूमर द्वारा हार्मोन (सेरोटोनिन, हिस्टामाइन, ब्रैडीकाइनिन, प्रोस्टाग्लैंडीन) का सक्रिय उत्पादन उसी नाम के सिंड्रोम के संकेतों की उपस्थिति को भड़काता है। अध्ययनों के परिणाम ट्यूमर प्रक्रिया के विकास के कारणों के बारे में पूरी जानकारी प्रदान नहीं करते हैं। एक नियोप्लाज्म एकल परिवर्तित कोशिका से विकसित हो सकता है और एक सिंड्रोम का कारण बन सकता है। किसी व्यक्ति में कार्सिनॉइड ट्यूमर की उपस्थिति का मतलब यह नहीं है कि सिंड्रोम का एक अनिवार्य विकास उसकी प्रतीक्षा कर रहा है।

कई सामान्य कारक ट्यूमर की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं, और फिर कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षणों का विकास:

• करीबी रिश्तेदारों में अंतःस्रावी रसौली की उपस्थिति;
• लगातार धूम्रपान, शराब पीना;
• कुपोषण;
• पेट और आंतों के रोगों की उपस्थिति;
• वंशानुगत न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस;
• 50 वर्ष से अधिक आयु, पुरुष।

नियोप्लाज्म के स्थान के आधार पर, रोग प्रक्रिया के सबसे संभावित कारणों को नोट किया जाता है। उन पर अधिक विस्तार से विचार किया जाना चाहिए।

फेफड़ों में कार्सिनोमा

फेफड़ों के कैंसर, कार्सिनोमा का मुख्य कारण धूम्रपान है। एक सक्रिय तंबाकू प्रेमी या उसके करीबी लोग जो नियमित रूप से धूम्रपान के साथ खतरनाक कार्सिनोजेन्स को सांस लेने के लिए मजबूर होते हैं, बीमार हो सकते हैं। अन्य उत्तेजक कारक एक वायरल संक्रमण से संक्रमण, फेफड़ों में प्रवेश करने वाले एस्बेस्टस और धूल के कण, और रेडियोधर्मी रेडॉन के संपर्क में हैं।

छोटी आंत का ट्यूमर

छोटी आंत में ट्यूमर प्रक्रिया कई बीमारियों से जुड़ी होती है:

• एडिनोमेटस पॉलीप्स की उपस्थिति;
• अल्सरेटिव कोलाइटिस (गैर-विशिष्ट);
• क्रोहन रोग;
• ग्रहणी में अल्सरेटिव प्रक्रियाएं;
• डायवर्टीकुलिटिस;
• आंत्रशोथ;
• पित्ताशय की थैली की विकृति, पित्त के ठहराव और छोटी आंत के हिस्से में जलन पैदा करती है।

रेक्टल कार्सिनॉइड ट्यूमर

बृहदान्त्र कार्सिनोमा वंशानुगत बीमारियों के कारण होता है जिसमें जीन उत्परिवर्तन देखे जाते हैं - लिंच, पेट्ज़-एगर्स और काउडेन सिंड्रोम, विभिन्न पॉलीपोसिस। स्तन ग्रंथियों में कोलोरेक्टल एडेनोमा, महिला विकृति - डिम्बग्रंथि रोग, एंडोमेट्रियोसिस, नियोप्लाज्म वाले रोगियों में ट्यूमर के गठन का खतरा बढ़ जाता है। प्रतिकूल पर्यावरणीय कारक और कुपोषण एक कैंसर प्रक्रिया को भड़का सकते हैं।

कोलन ट्यूमर

बड़ी आंत में न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का बनना जीन म्यूटेशन की उपस्थिति, पर्याप्त शारीरिक गतिविधि की कमी और बुरी आदतों से जुड़ा है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया कुपोषण से उकसाती है, जब पशु वसा, खमीर, परिष्कृत कार्बोहाइड्रेट व्यंजनों में प्रबल होते हैं।

मुख्य विशेषताएं

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की विशेषता लक्षणों से होती है। रोगी त्वचा की स्थिति को ध्यान से बदलता है। दृश्यमान क्षेत्र - चेहरा, गर्दन, कंधे - अचानक अपना रंग बदल सकते हैं, स्पष्ट गुलाबी, लाल हो सकते हैं। कुछ मिनटों के बाद, त्वचा की प्राकृतिक रंगत वापस आ जाती है।

हमला दिन में कई बार हो सकता है, यह पसीने में वृद्धि के साथ नहीं होता है, जो इसे "ड्राई फ्लश" कहा जाता है। विभिन्न रोगियों में, ऐसा लक्षण बहुत अल्पकालिक (पहले प्रकार का) हो सकता है, अन्य लोग एक विशेष तरीके से देखने लगते हैं:

• उनका चेहरा एक स्थिर गुलाबी रंग का हो जाता है, हमले के दौरान नाक बैंगनी (दूसरे प्रकार) हो सकती है;
• लंबे समय तक, कई घंटों या दिनों के लिए, तीसरे प्रकार का हमला स्पष्ट झुर्रियों की उपस्थिति के साथ होता है, आंखों का फटना और लाल होना, रक्तचाप में कमी और गंभीर दस्त के संकेत हैं;
• गर्दन पर चमकीले लाल धब्बे बने रहते हैं, हाथ चौथे प्रकार के फ्लश के साथ दिखाई देते हैं, रंजकता असमान रूपरेखा वाले धब्बों के रूप में दिखाई देती है।

फोटो में कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले व्यक्ति का चेहरा दिखाया गया है। लक्षण ट्यूमर द्वारा हिस्टामाइन के सक्रिय उत्पादन को उत्तेजित करता है।

रोग प्रक्रिया के विकास के साथ, पाचन तंत्र के अंगों की प्रतिक्रिया देखी जाती है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति दस्त है। यह दर्द के साथ है, रोगी उन्हें मजबूत, नियमित संकुचन के रूप में वर्णित करते हैं। मल में एक विशेष वसायुक्त स्थिरता होती है। उदर सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर स्थिर मतली और उल्टी से पूरित होती है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के कामकाज में परिवर्तन ध्यान देने योग्य हैं, वे सेरोटोनिन के प्रभाव से जुड़े हैं। हृदय की संरचना बदल जाएगी, इसके ऊतकों को संयोजी द्वारा बदल दिया जाता है (प्रक्रिया अक्सर अंग के दाहिने आधे हिस्से को प्रभावित करती है), धमनियों के आंतरिक नलिकाओं का संकुचन होता है, जो रक्त परिसंचरण को जटिल करता है। इस तरह के परिवर्तन लक्षणों के साथ होते हैं - रक्तचाप में वृद्धि (मामूली), दिल में दर्द, क्षिप्रहृदयता।

रक्त में हार्मोन की मात्रा में वृद्धि से कार्सिनॉइड सिंड्रोम का एक और संकेत दिखाई देता है - ब्रोन्कोस्पास्म। इस मामले में नैदानिक ​​तस्वीर ब्रोन्कियल अस्थमा के समान है। सांस लेने में अत्यधिक कठिनाई होती है, फेफड़ों में दर्द, घरघराहट और सीटी बजती है, हवा की कमी होती है, चक्कर आते हैं।

शोध करना

रोगी के कार्सिनॉइड सिंड्रोम की पुष्टि करने के लिए निदान आवश्यक है। मुख्य संकेतक जिन पर डॉक्टर ध्यान देता है, वे हैं बाहरी बाहरी अभिव्यक्तियाँ, रक्त के नमूने में सेरोटोनिन के स्तर में वृद्धि, मूत्र में परिवर्तन के साथ 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलेसिटिक एसिड की सांद्रता में वृद्धि।

सिंड्रोम के विकास की पुष्टि करने के लिए, कई प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है:

• हार्मोन की उपस्थिति के लिए रक्त परीक्षण;
• मूत्र का विश्लेषण;
• एमआरआई या सीटी प्रक्रियाएं;
• एक एक्स-रे लेना;
• अल्ट्रासाउंड निदान;
• आंत की एंडोस्कोपिक और लैप्रोस्कोपिक परीक्षा;
• ब्रोन्कियल अनुसंधान;
• कोलोनोस्कोपी;
• गैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी;
• पेट, आंतों, फेफड़े, हृदय के ऊतकों की बायोप्सी।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षणों की पुष्टि के लिए एक महत्वपूर्ण निदान पद्धति विभेदक निदान है। डॉक्टर को अन्य बीमारियों के विकास को बाहर करना चाहिए जिनके समान लक्षण हैं।

उपचार के आधुनिक तरीके

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की पुष्टि के बाद उपचार का मुख्य तरीका ट्यूमर को हटाने के लिए एक सर्जिकल ऑपरेशन है। ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास की दर को कम करने के लिए, रोगी के शरीर में मेटास्टेस का प्रसार, कीमोथेरेपी और अतिरिक्त दवा उपचार मुख्य अभिव्यक्तियों को राहत देने या कम करने के लिए संकेत दिया जाता है। पारंपरिक पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों का उपयोग करते समय एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव देखा जाता है।

तैयारी

रोगियों को कीमोथेरेपी और रोगसूचक उपचार के उद्देश्य से दवाएं निर्धारित की जाती हैं। पहले मामले में, साइटोस्टैटिक दवाओं के इंजेक्शन का उपयोग ट्यूमर के विकास को दबाने, इसके आकार को कम करने और रोगी के शरीर में कैंसर कोशिकाओं के आगे प्रसार को रोकने के लिए किया जाता है। पाठ्यक्रम और उपचार कार्यक्रम सख्ती से व्यक्तिगत हैं, किसी विशेष रोगी के लिए चुने गए हैं। उसकी सामान्य स्थिति में सुधार करने के लिए दिखाया गया है:

• सेरोटोनिन विरोधी;
• एंटीहिस्टामाइन;
• डायरिया रोधी दवाएं;
• हार्मोनल संतुलन के नियमन के लिए साधन।

शल्य चिकित्सा

उपचार का मुख्य चरण एक कार्सिनॉइड-प्रकार के ट्यूमर का शल्य चिकित्सा हटाने है। सर्जन मेटास्टेसिस, पास के लिम्फ नोड्स के संकेतों के साथ ऊतकों को हटाने के लिए अतिरिक्त कार्रवाई का निर्देश देता है। मरीजों को हेपेटिक धमनियों में हेरफेर की आवश्यकता होती है - उनका बंधन। इसका उपयोग रोगी को दुर्बल करने वाले लक्षणों - दस्त और नियमित गर्म चमक से राहत देने के लिए किया जाता है। ऑपरेशन के बाद, कीमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है।

लोक उपचार

हर्बल दवा कार्सिनॉइड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को कम कर सकती है। चिकित्सा के वैकल्पिक तरीकों का लक्ष्य दवा उपचार के समान है - लक्षणों को कम करना। प्राकृतिक उपचार के एंटीहिस्टामाइन और एंटीडियरेहियल गुण महत्वपूर्ण हैं। डॉक्टर द्वारा बताए गए हर्बल इन्फ्यूजन और काढ़े के निर्माण में बिछुआ, अखरोट, बटरबर, वर्मवुड, ओक की छाल, सेंट जॉन पौधा हो सकता है।

इतिहास संदर्भ: 1868 - लैनहंस ने सबसे पहले एक कार्सिनॉयड ट्यूमर का वर्णन किया; 1907 - ओबरंडोफर ने पहली बार "कार्सिनोइड" शब्द का इस्तेमाल किया; 1930 - कैसिडी ने पानी के दस्त, दिल की विफलता, सांस की तकलीफ, चेहरे की त्वचा की लालिमा के साथ एक बीमारी का वर्णन किया; 1931 - छोटी आंत के ट्यूमर और हृदय के दाहिने आधे हिस्से के वाल्वों के क्षतिग्रस्त होने के बीच संबंध का सुझाव देने वाले स्कोल्टे पहले व्यक्ति थे; 1949 - तालमेल ने सेरोटोनिन के लिए एक संरचनात्मक सूत्र का प्रस्ताव रखा; 1952 - ब्योर्क, एक्सन, थोरसन ने पहली बार एक लड़के में कार्सिनॉइड सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का वर्णन किया, जो फुफ्फुसीय वाल्व के उद्घाटन के स्टेनोसिस, ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता और असामान्य सायनोसिस से पीड़ित थे; 1954 - वाल्डेनस्ट्रेम और पर्नोव ने मेटास्टेटिक कार्सिनॉइड के रोगियों में हाइपरसेरोटोनिनमिया की खोज की। 1960 - जब मानव को सेरोटोनिन दिया गया तो हैरिस ने लगातार उच्च रक्तचाप की प्रतिक्रिया देखी।

कार्सिनॉयड सिंड्रोम- मध्यस्थों के संचलन के कारण होने वाली बीमारी, जो त्वचा की लालिमा (90%), दस्त (75%), शोर श्वास (20%), एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस (33%) से प्रकट होती है, दाहिनी ओर के वाल्वों को नुकसान हृदय; कभी-कभी फुफ्फुस, पेरिटोनियल या रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का विकास एंटरोक्रोमैफिन (अर्जेंटाफिन) आंतों की कोशिकाओं (कुलचिट्स्की कोशिकाओं) से उत्पन्न होने वाले हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर के कारण होता है। इसी समय, आंतों के विकारों में वृद्धि उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम (गोगिन ई.ई., 1991) के साथ होती है।

1953 तक, कार्सिनॉइड सिंड्रोम का पता लगाने के प्रत्येक मामले को आकस्मिक माना जाता था। हालांकि, रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के वर्णन के बाद से, कार्सिनॉइड ट्यूमर की घटनाओं में काफी वृद्धि हुई है। हालांकि, कार्सिनॉइड सिंड्रोम का इंट्राविटल निदान काफी दुर्लभ है। शव परीक्षण सामग्री के अनुसार, 0.14–0.15% मामलों में कार्सिनॉइड होते हैं।

सबसे अधिक बार, कार्सिनॉइड ट्यूमर जठरांत्र संबंधी मार्ग में स्थानीयकृत होते हैं, कम बार वे ब्रोंची, पित्ताशय, अग्न्याशय और अंडाशय में होते हैं। ट्यूमर के आकार, एक नियम के रूप में, बड़े नहीं होते हैं और 0.1 से 3 सेमी तक भिन्न होते हैं। कैसिनोइड कोशिका बहुभुज है, इसमें क्रोमैटिन और बड़ी संख्या में बेतरतीब ढंग से व्यवस्थित कणिकाएं हैं। एक कार्सिनॉइड ट्यूमर के संयोजी ऊतक स्ट्रोमा में महत्वपूर्ण संख्या में मस्तूल कोशिकाएं होती हैं जिनमें ध्यान केंद्रित करने और संभवतः सेरोटोनिन का उत्पादन करने की क्षमता होती है।

रोगजनन के आधार परकार्सिनॉइड सिंड्रोम ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा 5-हाइड्रॉक्सिट्रिप्टामाइन (सेरोटोनिन, एंटरमाइन) का उत्पादन है, जो हाइपरसेरोटोनिनमिया और अन्य शारीरिक रूप से सक्रिय पदार्थों की अधिकता का कारण बनता है। रक्तचाप में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ कार्सिनॉइड सिंड्रोम के क्लासिक लक्षण तभी विकसित होते हैं जब प्राथमिक फोकस या ट्यूमर मेटास्टेस यकृत बाधा के बाहर होते हैं। इन मामलों में, ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा गठित सेरोटोनिन नष्ट नहीं होता है और यकृत शिरा के माध्यम से सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करता है, जिससे विभिन्न रोग स्थितियां पैदा होती हैं।

ज्ञात होने वाली इसकी पहली संपत्ति सेरोटोनिन की वाहिकासंकीर्णन क्रिया थी। जब किसी व्यक्ति को सेरोटोनिन दिया जाता है, तो अधिकांश शोधकर्ताओं ने उच्च रक्तचाप की प्रतिक्रिया पाई है। हालांकि, पर्याप्त संख्या में ऐसे अध्ययन हैं जो संकेत देते हैं कि सेरोटोनिन देने के बाद रक्तचाप में कमी आती है। सेरोटोनिन की प्रतिक्रिया में संवहनी प्रतिक्रिया की प्रकृति इसके प्रशासन की विधि से प्रभावित होती है। तो, अंतःशिरा प्रशासन के साथ, मिनट की मात्रा और रक्तचाप में वृद्धि देखी जाती है, और इंट्रापेरिटोनियल सेरोटोनिन की शुरूआत के साथ, एक काल्पनिक प्रतिक्रिया नोट की जाती है। एक राय है कि सेरोटोनिन के लिए रक्तचाप की प्रतिक्रियाओं की परिवर्तनशीलता इस अमाइन के लिए अलग तरह से प्रतिक्रिया करने के लिए संवहनी बिस्तर की क्षमता से जुड़ी है।

सेरोटोनिन और अन्य जैविक अमाइन के बीच घनिष्ठ संपर्क मौजूद हैं। उदाहरण के लिए, यह सिद्ध माना जाता है कि कार्सिनॉइड सिंड्रोम में संवहनी विकारों का विकास सेरोटोनिन और कैटेकोलामाइन (मेन्शिकोव वीवी एट अल।, 1972) की बातचीत के कारण होता है। एक्रोमेगाली और हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ कार्सिनॉइड सिंड्रोम के संयोजन के मामलों का वर्णन किया गया है। यह संभव है कि यह संयोजन कार्सिनॉइड ट्यूमर कोशिकाओं की जीएच- और एसीटीएच जैसे पदार्थों का उत्पादन करने की क्षमता के कारण होता है।

सेरोटोनिन की उच्च सांद्रता के प्रभाव मेंएंडोथेलियल ऊतक का फाइब्रोसिस विकसित होता है, चिकनी मांसपेशियों में संकुचन होता है, जिससे धमनियों का संकुचन होता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में हाइपरसेरोटोनिनमिया के कारण कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की हार ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता और फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के विकास के साथ-साथ दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के एंडोकार्डियम के फाइब्रोसिस के विकास के लिए कम हो जाती है। धमनियों के सिकुड़ने से धमनी उच्च रक्तचाप का विकास होता है।

कार्सिनॉइड ट्यूमर को वर्गीकृत किया जाता हैसे उत्पन्न होने के रूप में पूर्वकाल आंत्र ट्यूब(ब्रांकाई, पेट, ग्रहणी, पित्त नलिकाएं, अग्न्याशय), आंतों की नली का मध्य भाग(जेजुनम ​​​​और इलियम, परिशिष्ट, आरोही बृहदान्त्र) आंतों की नली के पीछे(अनुप्रस्थ बृहदान्त्र, अवरोही, सिग्मॉइड और मलाशय)। कभी-कभी वे गोनाड, प्रोस्टेट, गुर्दे, स्तन ग्रंथियों, थाइमस या त्वचा में भी पाए जाते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर के लिएकार्सिनॉइड सिंड्रोम को "ज्वार" के प्रकार के वासोमोटर विकारों की उपस्थिति की विशेषता है। साथ ही त्वचा के कुछ हिस्से लाल हो जाते हैं, कभी-कभी सियानोटिक, रोगी को इन जगहों पर गर्मी का अहसास होता है। संवहनी स्वर और हृदय क्षति के उल्लंघन के अलावा, एक स्पष्ट पेट सिंड्रोम होता है, जो दस्त, आंतों के साथ दर्द की उपस्थिति से प्रकट होता है। ब्रोंची की चिकनी मांसपेशियों पर सेरोटोनिन के प्रभाव से उत्तरार्द्ध का तेज संकुचन और दमा के हमलों का विकास हो सकता है। एक नियम के रूप में, रोग का कोर्स पैरॉक्सिस्मल है। हमलों की अवधि काफी भिन्न होती है - 30 सेकंड से 10 मिनट तक, और कुछ मामलों में हमलों को दिन में कई बार दोहराया जा सकता है। उनकी घटना को अक्सर तंत्रिका या शारीरिक तनाव, शराब के सेवन के संबंध में उकसाया जाता है। कई लक्षण, जैसे कि सायनोसिस, टेलैंगिएक्टेसिया, ओलिगुरिया और दिल की क्षति, लंबे समय तक बनी रहती है और अंतःक्रियात्मक अवधि में रोगियों की स्थिति निर्धारित करती है।

सबसे विशेषता रक्त चित्र में परिवर्तनकार्सिनॉइड सिंड्रोम के साथ, ईएसआर और ल्यूकोसाइटोसिस का त्वरण होता है, और रक्त में परिवर्तन और संकट की घटना के बीच एक सीधा संबंध निर्धारित होता है। कार्सिनॉइड, विशेष रूप से ब्रोन्कियल वाले, ACTH का स्राव कर सकते हैं, जो कुशिंग सिंड्रोम का कारण बनता है, एक वृद्धि हार्मोन-विमोचन हार्मोन जो एक्रोमेगाली का कारण बनता है।

निदान की पुष्टि की गई हैरक्त प्लाज्मा में सोरोटोनिन की उच्च सामग्री, 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसेटिक एसिड के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि, साथ ही वाद्य अनुसंधान विधियों के दौरान आंत, यकृत, फेफड़ों के एक ट्यूमर का पता लगाना। बड़ी मात्रा में सेरोटोनिन (केला, अखरोट, खट्टे फल, कीवी, अनानास) युक्त खाद्य पदार्थ खाने पर जैव रासायनिक संकेतक विकृत हो सकते हैं, रॉवोल्फिया की तैयारी, फेनोथियाज़िन, सैलिसिलेट्स, साथ ही आंतों की रुकावट से जटिल रोग स्थितियों में, जब उत्सर्जन होता है 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसेटिक एसिड 9-25 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ सकता है।

इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययनकार्सिनॉइड ट्यूमर में न्यूरोपैप्टाइड्स (सेरोटोनिन, पदार्थ पी और न्यूरोटेंसिन) की उपस्थिति की पुष्टि करें। परिभाषा कैंसरकारी भ्रूणीय प्रतिजन(सीईए) कार्सिनॉइड ट्यूमर के निदान में भी एक निश्चित अर्थ है: इसका स्तर आमतौर पर सामान्य या न्यूनतम होता है। यदि सीईए की सांद्रता बढ़ जाती है, तो एक और ट्यूमर का संदेह होना चाहिए।

जटिल सामयिक निदानकार्सिनोइड्स में एक्स-रे परीक्षा, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग, रक्त में हार्मोन का निर्धारण करने के लिए इम्यूनोऑटोरेडियोग्राफिक विधियों का उपयोग, चयनात्मक धमनी- और फ्लेबोग्राफी, इंडियम-111-ऑक्टेरोटाइड के साथ स्किन्टिग्राफी, और बायोप्सी की रूपात्मक परीक्षा शामिल है। आधुनिक अनुसंधान विधियों (फ्लोरोस्कोपी, एंडोस्कोपी, चयनात्मक धमनी- और फेलोबोग्राफी, अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, रेडियोन्यूक्लाइड अध्ययन, रक्त में हार्मोन का निर्धारण, ट्यूमर बायोप्सी नमूनों की इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षा) के पूरे परिसर का उपयोग 76.9% में सही निदान प्रदान करता है। मामलों की।

चिकित्सा के सामान्य सिद्धांतों को ध्यान में रखते हुएकार्सिनॉइड सिंड्रोम, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ट्यूमर को जल्द से जल्द हटाने की सलाह दी जाती है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि कार्सिनॉयड सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियां अक्सर उन मामलों में होती हैं जहां पहले से ही कार्यात्मक रूप से सक्रिय यकृत मेटास्टेस होते हैं। इस मामले में, कट्टरपंथी सर्जिकल उपचार संभव नहीं है। हालांकि, कार्सिनॉइड सिंड्रोम क्लिनिक का शमन जितना संभव हो उतने मेटास्टेस को बढ़ाकर प्राप्त किया जा सकता है, इस प्रकार सेरोटोनिन-उत्पादक ऊतक की कुल मात्रा को कम किया जा सकता है। यदि किसी कारण से सर्जिकल हस्तक्षेप असंभव है, तो एक्स-रे थेरेपी का उपयोग किया जा सकता है, जिसकी प्रभावशीलता, हालांकि, विकिरण जोखिम के लिए कार्सिनॉइड ट्यूमर के प्रतिरोध के कारण कम है। विकिरण चिकित्सा के बाद, जीवन प्रत्याशा में वृद्धि पर कोई विश्वसनीय डेटा नहीं है।

दवाओं के बीच, कार्सिनॉइड ट्यूमर के उपचार में उपयोग किया जाता है, साइक्लोफॉस्फेमाइड को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए, जिसकी प्रभावशीलता, कई लेखकों के अनुसार, लगभग 50% है। ऐसी भी रिपोर्टें हैं कि सेरोटोनिन प्रतिपक्षी को निर्धारित करते समय एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव नोट किया जाता है, जिनमें से साइप्रोहेप्टाडाइन और डेसेरिल ने सबसे व्यापक उपयोग पाया है। साइप्रोहेप्टाडाइन में न केवल एंटीसेरोटोनिन होता है, बल्कि एंटीहिस्टामाइन क्रिया भी होती है। इसे 6 से 40 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। Deseryl का उपयोग मौखिक रूप से 6 से 24 मिलीग्राम की खुराक पर और 10-20 मिलीग्राम की खुराक पर 1-2 घंटे के लिए अंतःशिरा में किया जाता है।

कुछ एंटीडिप्रेसेंट- फ्लुओक्सेटीन, सेराट्रलाइन, फ्लुवोक्सामाइन, पैरॉक्सिटाइन का उपयोग रोगसूचक उपचार के लिए किया जा सकता है।

हिस्टामाइन H1 और H2 रिसेप्टर ब्लॉकर्स(सिमेटिडाइन, रैनिटिडाइन, डिपेनहाइड्रामाइन / डिपेनहाइड्रामाइन) मुख्य रूप से हिस्टामाइन पैदा करने वाले कार्सिनॉइड में प्रभावी होते हैं। लोपरामाइड (इमोडियम) दस्त के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है।

सोमाटोस्टैटिन के सिंथेटिक एनालॉग्सकार्सिनॉइड सिंड्रोम के इलाज के लिए ऑक्टेरोटाइड (सैंडोस्टैटिन) और लैनरोटाइड (सोमैटुलिन) का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। सैंडोस्टैटिन, सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करते हुए, ट्यूमर द्वारा सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को रोकता है। कार्सिनॉइड और न्यूरोएंडोक्राइन सिंड्रोम के उपचार में सैंडोस्टैटिन (ऑक्टेरोटाइड) के उपयोग के लिए अनुशंसित आहार दिन में 3 बार सूक्ष्म रूप से 150-500 एमसीजी है। दवा कार्सिनॉइड ट्यूमर और मेटास्टेस की उपस्थिति वाले रोगियों के अस्तित्व को बढ़ाती है, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करती है, गर्म चमक, आंतों की मोटर की शिथिलता, दस्त को सुविधाजनक या समाप्त करती है।

कार्सिनॉइड ट्यूमर वाले रोगियों में इंटरफेरॉन के उपयोग पर कई अध्ययन किए गए हैं। रोगियों के उपचार के लिए, ए-इंटरफेरॉन 3-9 आईयू की खुराक को सप्ताह में 3-7 बार चमड़े के नीचे इस्तेमाल किया जाता था। दवा की उच्च खुराक के उपयोग से उपचार दर में सुधार नहीं होता है, लेकिन विषाक्त प्रतिक्रियाओं का प्रतिशत काफी बढ़ जाता है। ए-इंटरफेरॉन के उपचार में 30-75% मामलों में सुधार देखा गया है।

धमनी उच्च रक्तचाप का उपचारसामान्य नियमों के अनुसार किया जाता है। कुछ मामलों में, उपचार का उद्देश्य कार्सिनॉइड सिंड्रोम की जटिलताओं का मुकाबला करना होना चाहिए, जैसे कि हृदय की अपर्याप्तता, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, आदि। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोग की अवधि (10 वर्ष या अधिक), कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों की महत्वपूर्ण कमी सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा की आवश्यकता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की घटना कई कारणों से निर्धारित होती है। आवश्यक महत्व के हैं: प्राथमिक ट्यूमर की धीमी वृद्धि, बड़े पैमाने पर मेटास्टेसिस और मेटास्टेस का आकार। हालांकि, उत्तरार्द्ध का बाह्य स्थान एक निर्णायक भूमिका निभाता है। ये सभी कारक सेरोटोनिन और अन्य जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के हाइपरसेरेटेशन का कारण बनते हैं जो समय-समय पर रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और विभिन्न अंगों और प्रणालियों पर रोग संबंधी प्रभाव डालते हैं।

वासोमोटर विकारों का सबसे विशिष्ट समूह तथाकथित "रेडनिंग सिंड्रोम" (फ्लशिंग सिंड्रोम) है, जिसे वाल्डेनस्ट्रॉम और थोरसन द्वारा विस्तार से वर्णित किया गया है। सबसे पहले, चेहरे, कंधों, ऊपरी शरीर की आवधिक "लालिमा", जलन, गर्मी, धड़कन, क्षिप्रहृदयता, कमजोरी की भावना और कभी-कभी विपुल पसीना के साथ होती है। त्वचा का रंग अचानक चमकीला लाल हो जाता है, और फिर जल्दी से गुलाबी रंग में बदल जाता है और सामान्य छाया में चला जाता है। अक्सर, सामान्य पीलापन की पृष्ठभूमि के खिलाफ त्वचा पर सायनोसिस ("स्पॉटेड सायनोसिस") के धब्बे बने रहते हैं। ऐसा हमला 30 सेकंड से 10 मिनट तक रहता है। दिन के दौरान, रोगी को ऐसे 5 से 30 हमले होते हैं।

"रेडडिंग सिंड्रोम" के लिए उत्तेजक कारक हैं: भावनात्मक और शारीरिक तनाव, प्रचुर मात्रा में, गर्म भोजन, शराब का सेवन, शौच।

समय के साथ, त्वचा का हाइपरमिया स्थायी हो सकता है, सायनोसिस बढ़ता है, और रोगी दिखने में पॉलीसिथेमिया (प्लेथोरिक हैबिटस) वाले रोगियों से मिलते जुलते हैं। कभी-कभी टेलैंगिएक्टेसिया होते हैं।

कुछ शोधकर्ता सेरोटोनिन और ब्रैडीकाइनिन के संवहनी तंत्र पर एक संभावित सहक्रियात्मक प्रभाव द्वारा लालिमा के हमले के सियानोटिक चरण की व्याख्या करने की कोशिश करते हैं, जिसके साथ-साथ चूहों को, शिराओं की ऐंठन और केशिकाओं में प्रतिगामी रक्त ऐंठन होती है (वीनर और अल्तुरा, 1967)।

गैस्ट्रिक कार्सिनोइड्स में लाली के लक्षण अच्छी तरह से परिभाषित सीमाओं के साथ चमकदार लाल पैची एरिथेमा से शुरू होते हैं। जाहिर है, ऐसे रोगियों में, सेरोटोनिन के अलावा, महत्वपूर्ण मात्रा में हिस्टामाइन और 5-हाइड्रॉक्सिट्रिप्टोफैन, सेरोटोनिन का एक अग्रदूत, समय-समय पर रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं। ट्यूमर ऊतक द्वारा उत्तरार्द्ध का प्रमुख गठन डिकार्बोक्सिलेज की कमी के कारण होता है, जो सेरोटोनिन (जोन्स एट अल।, 1968) का संश्लेषण प्रदान करता है।

ब्रोन्कस के ट्यूमर के साथ होने वाले कार्सिनॉइड सिंड्रोम में विशिष्ट विशेषताएं होती हैं, लालिमा के लक्षण दिखने में तीव्र होते हैं, अक्सर बुखार, लैक्रिमेशन, बहती नाक, मतली और उल्टी, हाइपोटेंशन और ऑलिगुरिया (सैंडलर, 1968) के साथ होते हैं। इस तरह के "कार्सिनोइड संकट" (काहिल एट अल।, 1964) पोर्टल परिसंचरण को दरकिनार करते हुए, धमनी प्रणाली में ह्यूमर एजेंटों के सीधे तेजी से प्रवेश के कारण हो सकते हैं। "रेडनेस सिंड्रोम" कभी-कभी उच्च रक्तचाप के साथ-साथ दस्त और अस्थमा के हमलों के साथ होता है।

कुछ मामलों में दस्त को पेट में ऐंठन दर्द के साथ जोड़ा जाता है, स्पष्ट गड़गड़ाहट। यह लक्षण आंतों के हाइपरपेरिस्टलसिस के कारण होता है जो सेरोटोनिन के बढ़े हुए स्राव और संभवतः ब्रैडीकाइनिन के कारण होता है। ये दोनों एजेंट ब्रोंची की चिकनी मांसपेशियों के स्वर को बढ़ाते हैं, उनमें ऐंठन करते हैं, जो अक्सर ब्रोन्कियल अस्थमा के असामान्य हमलों की ओर जाता है।

"रेडडिंग सिंड्रोम" के अलावा, एक कार्यशील कार्सिनॉइड के साथ, त्वचा पर एक अलग प्रकृति के परिवर्तन देखे जा सकते हैं।

कुछ रोगियों में आंत में निकोटिनिक एसिड के संश्लेषण के लिए ट्रिप्टोफैन की सापेक्ष कमी के कारण अंतर्जात हाइपोविटामिनोसिस पीपी से जुड़े "पेलाग्रा जैसे घाव" विकसित होते हैं। हाइपरकेराटोसिस होता है, त्वचा शुष्क, परतदार, भूरे-काले क्षेत्रों में रंजकता के रूप में अग्रभाग और निचले छोरों पर हो जाती है, ग्लोसिटिस नोट किया जाता है।

"पेलाग्रा जैसे घावों" के साथ, त्वचा में सेरोटोनिन विनाश उत्पादों के अत्यधिक जमाव के कारण एक फैलाना प्रकृति का फोकल हाइपरपिग्मेंटेशन देखा जा सकता है। कार्सिनॉइड के त्वचा मेटास्टेस कभी-कभी दर्दनाक होते हैं।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों में, ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता और फुफ्फुसीय धमनी के छिद्र का स्टेनोसिस 40-50% मामलों में निर्धारित किया जाता है (Sjoerdsma, 1956)। इन घावों का रोगजनन अस्पष्ट रहता है, लेकिन अधिकांश शोधकर्ता उनकी घटना के "जैव रासायनिक सिद्धांत" के समर्थक हैं। उत्तरार्द्ध सेरोटोनिन और अन्य जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के हाइपरसेरेटेशन के परिणामस्वरूप कार्सिनॉइड सिंड्रोम में एंडोकार्डियम (मुख्य रूप से प्रोलिफेरेटिव, भड़काऊ नहीं) को नुकसान मानता है जो मुख्य रूप से एंडोकार्डियम को प्रभावित करते हैं और संयोजी ऊतक के अत्यधिक विकास में योगदान करते हैं।

सेरोटोनिन स्पष्ट रूप से फेफड़ों की धमनी वाहिकाओं के स्वर को बढ़ाता है (पेज, 1958), जो दाएं वेंट्रिकल पर एक अतिरिक्त भार पैदा करता है। बाद की हाइपरट्रॉफी जल्दी होती है, और फिर इसका मायोजेनिक फैलाव जल्दी से प्रणालीगत परिसंचरण में ठहराव के साथ सेट हो जाता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम में एडिमा की उत्पत्ति में, हेमोडायनामिक कारकों के अलावा, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया प्रोटीन संश्लेषण के लिए ट्रिप्टोफैन की कमी के साथ-साथ "लालिमा" के मुकाबलों के बीच शिरापरक दबाव में एक व्यवस्थित वृद्धि के कारण शामिल है। सेरोटोनिन का एंटीडाययूरेटिक प्रभाव भी एक निश्चित भूमिका निभाता है, और कुछ रोगियों में, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की बढ़ी हुई एकाग्रता।

लंबे समय तक कार्सिनॉइड सिंड्रोम से पीड़ित रोगी क्षीण हो जाते हैं, कुछ मामलों में वजन बना रहता है।

सेरेब्रल हाइपोक्सिया के कारण कभी-कभी गंभीर चक्कर आना, क्षणिक दृश्य हानि होती है।

आईसीडी-10 कोड

कार्सिनॉइड (कार्सिनोइड सिंड्रोम) एक दुर्लभ संभावित घातक हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर है जो अर्जेंटोफिलिक कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। सबसे अधिक बार, कार्सिनॉइड ट्यूमर जठरांत्र संबंधी मार्ग में स्थानीयकृत होते हैं, कम बार वे ब्रोंची, पित्ताशय, अग्न्याशय और अंडाशय में होते हैं। ट्यूमर का आकार, एक नियम के रूप में, बड़ा नहीं है और 0.1 से 3 सेमी तक भिन्न होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम मध्यस्थों के संचलन के कारण होने वाली एक बीमारी है, जो त्वचा के लाल होने (90%), दस्त (75%), शोर श्वास (20%), एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस (33%), के वाल्वों को नुकसान से प्रकट होती है। सही दिल; कभी-कभी फुफ्फुस, पेरिटोनियल या रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस होता है।

कारण

अन्य ट्यूमर की तरह कार्सिनॉइड का एटियलजि अभी भी स्पष्ट नहीं है। रोग के कई लक्षणों की उत्पत्ति ट्यूमर की हार्मोनल गतिविधि के कारण होती है। ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा सेरोटोनिन, लाइसिलब्रैडीकिनिन और ब्रैडीकिनिन, हिस्टामाइन, प्रोस्टाग्लैंडीन की एक महत्वपूर्ण रिहाई साबित हुई है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का विकास एंटरोक्रोमैफिन (अर्जेंटाफिन) आंतों की कोशिकाओं (कुलचिट्स्की कोशिकाओं) से उत्पन्न होने वाले हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर के कारण होता है। वहीं, हाइपरटेंसिव सिंड्रोम आंतों के बढ़ते विकारों के साथ होता है।

वर्गीकरण

जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्सिनॉइड ट्यूमर के वर्गीकरण के लिए सबसे उपयुक्त दृष्टिकोणों में से एक भ्रूणजनन के अनुसार पूर्वकाल, मध्य और पश्च में उनका विभाजन है। इसके अनुसार, वहाँ हैं:

• पाचन नली (ब्रांकाई, पेट, ग्रहणी, अग्न्याशय) के पूर्वकाल भाग के कार्सिनॉइड ट्यूमर; ये नियोप्लाज्म अर्जेंटाफिन-नेगेटिव होते हैं, इनमें थोड़ी मात्रा में सेरोटोनिन होता है, कभी-कभी 5-हाइड्रॉक्सिट्रिप्टोफैन और एसीटीएच का स्राव होता है, जो हड्डियों को मेटास्टेसाइज करने में सक्षम होते हैं;
• पाचन नली (दुबला, इलियम, दायां बृहदान्त्र) के मध्य भाग के कार्सिनोइड्स अर्जेंटाफिन-पॉजिटिव होते हैं, जिनमें बहुत सारा सेरोटोनिन होता है, शायद ही कभी सेरोटोनिन या ACTH का स्राव होता है, शायद ही कभी मेटास्टेसिस होता है;
• पाचन नली (अनुप्रस्थ बृहदान्त्र, अवरोही बृहदान्त्र और मलाशय) के पीछे के भाग के कार्सिनॉइड ट्यूमर अर्जेन्टाफिन-नकारात्मक होते हैं, जिनमें शायद ही कभी सेरोटोनिन और ACTH होते हैं, और हड्डियों को मेटास्टेसाइज कर सकते हैं। कभी-कभी वे गोनाड, प्रोस्टेट, गुर्दे, स्तन ग्रंथियों, थाइमस या त्वचा में भी पाए जाते हैं।

लक्षण

लक्षण, कार्सिनॉइड का कोर्स ट्यूमर के कारण होने वाले स्थानीय लक्षणों से बना होता है, और तथाकथित कार्सिनॉइड सिंड्रोम, इसकी हार्मोनल गतिविधि के कारण होता है। स्थानीय अभिव्यक्तियाँ स्थानीय व्यथा हैं; अक्सर तीव्र या पुरानी एपेंडिसाइटिस (परिशिष्ट में ट्यूमर के सबसे लगातार स्थानीयकरण के साथ) या आंतों में रुकावट के लक्षण, आंतों से रक्तस्राव (छोटी या बड़ी आंत में स्थानीयकरण के साथ), शौच के दौरान दर्द और लाल रक्त के उत्सर्जन के लक्षण होते हैं। मल (गुदा कार्सिनॉइड के साथ), वजन कम होना, एनीमिया। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में अजीबोगरीब वासोमोटर प्रतिक्रियाएं, ब्रोन्कोस्पास्म के हमले, जठरांत्र संबंधी मार्ग के हाइपरपेरिस्टलसिस, त्वचा में परिवर्तन, हृदय के घाव और फुफ्फुसीय धमनी शामिल हैं। एक स्पष्ट रूप में, यह सभी रोगियों में नहीं देखा जाता है, अधिक बार यकृत और अन्य अंगों में ट्यूमर मेटास्टेस के साथ, विशेष रूप से कई वाले।

विशिष्ट लक्षण हैं:

• हाइपरमिया
• दस्त
• पेट में दर्द
• ब्रोंकोस्पज़म के कारण घरघराहट (वायुमार्ग का संकुचित होना)
• वाल्वुलर हृदय रोग
• सर्जरी एक कार्सिनॉइड संकट के रूप में जानी जाने वाली जटिलता का कारण बन सकती है।

हाइपरमिया कार्सिनॉइड सिंड्रोम का सबसे आम लक्षण है। 90% रोगियों में, हाइपरमिया रोग के दौरान होता है। फ्लशिंग की विशेषता चेहरे और गर्दन (या ऊपरी शरीर) की लालिमा या मलिनकिरण के साथ-साथ बुखार भी है। निस्तब्धता के हमले आमतौर पर अचानक, अनायास होते हैं, वे भावनात्मक तनाव, शारीरिक तनाव या शराब पीने के कारण भी हो सकते हैं।

हाइपरमिया के हमले मिनटों से लेकर कई घंटों तक रह सकते हैं। यदि रक्तचाप बहुत कम हो जाता है और मस्तिष्क में रक्त का प्रवाह नहीं होता है, तो फ्लशिंग के साथ दिल की धड़कन तेज हो सकती है, निम्न रक्तचाप हो सकता है या चक्कर आ सकते हैं। शायद ही कभी हाइपरमिया उच्च रक्तचाप के साथ होता है। निस्तब्धता के लिए जिम्मेदार हार्मोन पूरी तरह से पहचाने नहीं जाते हैं।

डायरिया कार्सिनॉइड सिंड्रोम का दूसरा महत्वपूर्ण लक्षण है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले लगभग 75% रोगियों में दस्त होते हैं। दस्त अक्सर निस्तब्धता के साथ होता है, लेकिन इसके बिना भी हो सकता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में, दस्त सबसे अधिक बार सेरोटोनिन के कारण होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले 50% रोगियों में हृदय रोग होता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम आमतौर पर दिल के दाहिने हिस्से में फुफ्फुसीय वाल्व के निशान और कठोरता की ओर जाता है। इन दोनों वाल्वों की कठोरता हृदय की दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों और शरीर के अन्य हिस्सों में रक्त पंप करने की क्षमता को कम कर देती है, जिससे हृदय गति रुक ​​सकती है।

दिल की विफलता के विशिष्ट लक्षणों में बढ़े हुए जिगर (हृदय की विफलता में हृदय की रक्त की आपूर्ति के कारण जब वह प्राप्त होने वाले सभी रक्त को पंप करने में असमर्थ होता है), पैरों और टखनों की सूजन (ड्रॉप्सी), और पेट की सूजन के कारण द्रव का संचय (पेट की बूंदों)। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में दिल के ट्राइकसपिड और पल्मोनरी वाल्व को नुकसान का कारण, ज्यादातर मामलों में, रक्त पर सेरोटोनिन का तीव्र दीर्घकालिक प्रभाव होता है।

कार्सिनॉइड अटैक एक खतरनाक स्थिति है जो सर्जरी के दौरान हो सकती है। यह रक्तचाप में अचानक गिरावट की विशेषता है जो सदमे का कारण बनता है, कभी-कभी अत्यधिक तेज़ हृदय गति, ऊंचा रक्त शर्करा का स्तर और गंभीर ब्रोंकोस्पज़म के साथ होता है।

एक कार्सिनॉयड हमला घातक हो सकता है। कार्सिनॉयड अटैक को रोकने का सबसे अच्छा तरीका सर्जरी है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले लगभग 10% रोगियों में घरघराहट होती है। घरघराहट ब्रोंकोस्पज़म (वायुमार्ग की ऐंठन) का एक परिणाम है, जो एक कार्सिनॉइड ट्यूमर द्वारा हार्मोन की रिहाई के परिणामस्वरूप होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों में पेट दर्द एक सामान्य लक्षण है। यकृत मेटास्टेस के कारण दर्द हो सकता है, इस तथ्य के कारण कि ट्यूमर पड़ोसी ऊतकों और अंगों को प्रभावित करता है, या आंतों में रुकावट।

निदान

निदान की पुष्टि रक्त प्लाज्मा में सोरोटोनिन की एक उच्च सामग्री, 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसेटिक एसिड के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि के साथ-साथ वाद्य अनुसंधान विधियों के दौरान आंत, यकृत और फेफड़ों के एक ट्यूमर का पता लगाने से होती है। बड़ी मात्रा में सेरोटोनिन (केला, अखरोट, खट्टे फल, कीवी, अनानास) युक्त खाद्य पदार्थ खाने पर जैव रासायनिक संकेतक विकृत हो सकते हैं, राउवोल्फिया की तैयारी, फेनोथियाज़िन, सैलिसिलेट्स, साथ ही आंतों की रुकावट से जटिल रोग स्थितियों में, जब उत्सर्जन होता है 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसेटिक एसिड 9-25 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ सकता है।

इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन कार्सिनॉइड ट्यूमर में न्यूरोपैप्टाइड्स (सेरोटोनिन, पदार्थ पी और न्यूरोटेंसिन) की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं। कार्सिनॉइड ट्यूमर के निदान में कार्सिनोएम्ब्रायोनिक एंटीजन (सीईए) के निर्धारण का भी एक निश्चित अर्थ होता है: इसका स्तर आमतौर पर सामान्य या न्यूनतम होता है। यदि सीईए की सांद्रता बढ़ जाती है, तो एक और ट्यूमर का संदेह होना चाहिए।

कार्सिनॉइड के व्यापक सामयिक निदान में एक्स-रे परीक्षा, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग, रक्त में हार्मोन का निर्धारण करने के लिए इम्यूनोऑटोरेडियोग्राफिक विधियों का उपयोग, चयनात्मक धमनी - और फेलोबोग्राफी, इंडियम-111-ऑक्टेरोटाइड के साथ स्किन्टिग्राफी और बायोप्सी की रूपात्मक परीक्षा शामिल है। आधुनिक अनुसंधान विधियों (फ्लोरोस्कोपी, एंडोस्कोपी, चयनात्मक धमनी- और फेलोबोग्राफी, अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, रेडियोन्यूक्लाइड अध्ययन, रक्त में हार्मोन का निर्धारण, ट्यूमर बायोप्सी नमूनों की इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षा) के पूरे परिसर का उपयोग 76.9% में सही निदान प्रदान करता है। मामलों की।

इलाज

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लिए चिकित्सा के सामान्य सिद्धांतों को ध्यान में रखते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ट्यूमर को जल्द से जल्द हटाने की सलाह दी जाती है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि कार्सिनॉयड सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियां अक्सर उन मामलों में होती हैं जहां पहले से ही कार्यात्मक रूप से सक्रिय यकृत मेटास्टेस होते हैं। इस मामले में, कट्टरपंथी सर्जिकल उपचार संभव नहीं है। हालांकि, कार्सिनॉइड सिंड्रोम क्लिनिक का शमन जितना संभव हो उतने मेटास्टेस को बढ़ाकर प्राप्त किया जा सकता है, इस प्रकार सेरोटोनिन-उत्पादक ऊतक की कुल मात्रा को कम किया जा सकता है। यदि किसी कारण से सर्जिकल हस्तक्षेप संभव नहीं है, तो एक्स-रे थेरेपी का उपयोग किया जा सकता है, हालांकि, विकिरण जोखिम के लिए कार्सिनॉइड ट्यूमर के प्रतिरोध के कारण इसकी प्रभावशीलता कम है। विकिरण चिकित्सा के बाद, जीवन प्रत्याशा में वृद्धि पर कोई विश्वसनीय डेटा नहीं है।

कार्सिनॉइड ट्यूमर के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाओं में, साइक्लोफॉस्फेमाइड को अलग किया जाना चाहिए, जिसकी प्रभावशीलता, कई लेखकों के अनुसार, लगभग 50% है। ऐसी भी रिपोर्टें हैं कि सेरोटोनिन प्रतिपक्षी को निर्धारित करते समय एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव नोट किया जाता है, जिनमें से साइप्रोहेप्टाडाइन और डेसेरिल ने सबसे व्यापक उपयोग पाया है। साइप्रोहेप्टाडाइन में न केवल एंटीसेरोटोनिन होता है, बल्कि एंटीहिस्टामाइन क्रिया भी होती है। इसे 6 से 40 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। Deseryl का उपयोग मौखिक रूप से 6 से 24 मिलीग्राम की खुराक पर और 10-20 मिलीग्राम की खुराक पर 1-2 घंटे के लिए अंतःशिरा में किया जाता है।

कुछ एंटीडिप्रेसेंट - फ्लुओक्सेटीन, सेराट्रलाइन, फ्लुवोक्सामाइन, पैरॉक्सिटाइन - का उपयोग रोगसूचक उपचार के लिए किया जा सकता है।

हिस्टामाइन H1 और H2 रिसेप्टर ब्लॉकर्स (सिमेटिडाइन, रैनिटिडिन, डिपेनहाइड्रामाइन/डिपेनहाइड्रामाइन) मुख्य रूप से हिस्टामाइन का उत्पादन करने वाले कार्सिनोइड्स में प्रभावी होते हैं। लोपरामाइड (इमोडियम) दस्त के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है।

सोमैटोस्टैटिन के सिंथेटिक एनालॉग्स - ऑक्टेरोटाइड (सैंडोस्टैटिन) और लैनरोटाइड (सोमैटुलिन) - कार्सिनॉइड सिंड्रोम के इलाज के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। सैंडोस्टैटिन, सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करते हुए, ट्यूमर द्वारा सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को रोकता है। कार्सिनॉइड और न्यूरोएंडोक्राइन सिंड्रोम के उपचार में सैंडोस्टैटिन (ऑक्टेरोटाइड) के उपयोग के लिए अनुशंसित आहार दिन में 3 बार सूक्ष्म रूप से 150-500 एमसीजी है। दवा कार्सिनॉइड ट्यूमर और मेटास्टेस की उपस्थिति वाले रोगियों के अस्तित्व को बढ़ाती है, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करती है, गर्म चमक, आंतों की मोटर की शिथिलता, दस्त को सुविधाजनक या समाप्त करती है।

कार्सिनॉइड ट्यूमर वाले रोगियों में इंटरफेरॉन के उपयोग पर कई अध्ययन किए। रोगियों के इलाज के लिए सप्ताह में 3-7 बार एक इंटरफेरॉन 3-9 आईयू की खुराक का उपयोग किया जाता है। दवा की उच्च खुराक के उपयोग से उपचार दर में सुधार नहीं होता है, लेकिन विषाक्त प्रतिक्रियाओं का प्रतिशत काफी बढ़ जाता है। ए-इंटरफेरॉन के उपचार में 30-75% मामलों में सुधार देखा गया है।

धमनी उच्च रक्तचाप का उपचार सामान्य नियमों के अनुसार किया जाता है। कुछ मामलों में, उपचार का उद्देश्य कार्सिनॉइड सिंड्रोम की जटिलताओं का मुकाबला करना होना चाहिए, जैसे कि हृदय की अपर्याप्तता, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, आदि। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोग की अवधि (10 वर्ष या अधिक), कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों की महत्वपूर्ण कमी सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा की आवश्यकता है।

इस प्रकार, कार्सिनॉइड और न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर वाले रोगियों के लिए मुख्य प्रकार का उपचार शल्य चिकित्सा पद्धति है। उनका दवा उपचार कीमोथेरेपी, सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स और ए-इंटरफेरॉन के उपयोग पर आधारित है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम केवल कुछ रोगियों में कार्सिनॉइड ट्यूमर के साथ विकसित होता है और यह त्वचा की एक अजीबोगरीब लालिमा ("गर्म चमक"), पेट में ऐंठन, ऐंठन और दस्त की विशेषता है। कुछ वर्षों के बाद, दाहिने दिल की वाल्वुलर अपर्याप्तता विकसित हो सकती है। ट्यूमर कोशिकाओं (सेरोटोनिन, ब्रैडीकाइनिन, हिस्टामाइन, प्रोस्टाग्लैंडीन, पॉलीपेप्टाइड हार्मोन सहित) द्वारा स्रावित वासोएक्टिव पदार्थों की कार्रवाई के परिणामस्वरूप सिंड्रोम विकसित होता है; ट्यूमर आमतौर पर मेटास्टेटिक होता है।

आईसीडी-10 कोड

E34.0 कार्सिनॉइड सिंड्रोम

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के कारण

फैलाना परिधीय अंतःस्रावी या पेराक्राइन सिस्टम से एंडोक्रिनोलॉजिकल रूप से सक्रिय ट्यूमर विभिन्न अमाइन और पॉलीपेप्टाइड्स का उत्पादन करते हैं, जिसकी क्रिया कुछ नैदानिक ​​लक्षणों और संकेतों से प्रकट होती है जो एक साथ कार्सिनॉइड सिंड्रोम का गठन करते हैं।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम आमतौर पर एंडोक्रिनोलॉजिकल रूप से सक्रिय ट्यूमर का परिणाम होता है जो न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं (ज्यादातर इलियम में) से विकसित होते हैं और सेरोटोनिन का उत्पादन करते हैं। फिर भी, ये ट्यूमर जठरांत्र संबंधी मार्ग के अन्य स्थानों (विशेषकर अक्सर अपेंडिक्स और मलाशय में), अग्न्याशय, ब्रांकाई, या कम बार गोनाड में विकसित हो सकते हैं। शायद ही कभी, कुछ अत्यधिक घातक नियोप्लाज्म (जैसे, छोटे सेल फेफड़े के कार्सिनोमा, अग्नाशयी आइलेट सेल कार्सिनोमा, मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा) इस सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार होते हैं। आंत में स्थानीयकृत कार्सिनॉइड ट्यूमर आमतौर पर लीवर मेटास्टेस विकसित होने तक कार्सिनॉइड सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षण नहीं दिखाते हैं, क्योंकि ट्यूमर चयापचय उत्पादों को पोर्टल परिसंचरण प्रणाली में यकृत एंजाइमों द्वारा रक्त और यकृत में तेजी से नष्ट कर दिया जाता है (उदाहरण के लिए, सेरोटोनिन को नष्ट कर दिया जाता है) हेपेटिक मोनोमाइन ऑक्सीडेज)।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का सबसे आम (और अक्सर सबसे पहला) लक्षण "गर्म चमक" के विकास से जुड़ी असुविधा है जो विशिष्ट स्थानों (सिर और गर्दन) में दिखाई देती है, जो अक्सर भावनात्मक तनाव या भोजन, गर्म पेय या भारी खपत से पहले होती है। शराब। त्वचा के रंग में आश्चर्यजनक परिवर्तन दिखाई दे सकते हैं, जिनमें हल्का पीलापन या इरिथेमा से लेकर बैंगनी रंग तक शामिल हैं। आवर्तक डायरिया सिंड्रोम के विकास के साथ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ऐंठन काफी सामान्य हैं और रोगियों की मुख्य शिकायतें हैं। Malabsorption सिंड्रोम हो सकता है। वाल्वुलर हृदय रोग विकसित करने वाले रोगियों में हृदय बड़बड़ाहट हो सकती है। कुछ रोगियों को दमा की सांस लेने, कामेच्छा में कमी और स्तंभन दोष का अनुभव हो सकता है; पेलाग्रा शायद ही कभी विकसित होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का निदान

सेरोटोनिन-स्रावित कार्सिनोमा का निदान एक क्लासिक नैदानिक ​​लक्षण परिसर की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है। ट्यूमर चयापचय के उत्पाद के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि का पता लगाकर निदान की पुष्टि की जाती है - 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलेसेटिक एसिड (5-एचआईएए)। एक प्रयोगशाला अध्ययन में एक गलत सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने से बचने के लिए, विश्लेषण इस शर्त के तहत किया जाता है कि रोगी को सेरोटोनिन युक्त खाद्य पदार्थों (जैसे केला, टमाटर, आलूबुखारा, एवोकैडो, अनानास) के अध्ययन से 3 दिन पहले आहार से बाहर रखा जाता है। , बैंगन, अखरोट)। गुइफेनेसिन, मेटाकार्बोमोल, फेनोथियाजाइड्स युक्त कुछ दवाएं भी परीक्षण के परिणामों को विकृत कर सकती हैं, इसलिए उन्हें अध्ययन से पहले बंद कर देना चाहिए। तीसरे दिन, परीक्षण के लिए 24 घंटे का मूत्र एकत्र किया जाता है। 5-एचआईएए का सामान्य मूत्र उत्सर्जन 10 मिलीग्राम/दिन (250 माइक्रोमोल/दिन) से कम है।

"गर्म चमक" की घटना को भड़काने के लिए कैल्शियम ग्लूकोनेट, कैटेकोलामाइन, पेंटागैस्ट्रिन या अल्कोहल के साथ उत्तेजक परीक्षण का उपयोग किया जाता है। निदान संदेह में होने पर ये परीक्षण नैदानिक ​​रूप से उपयोगी हो सकते हैं, लेकिन उन्हें बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए। गैर-कार्यशील कार्सिनोमा को इंगित करने के लिए ट्यूमर का पता लगाने के लिए उपयुक्त गैर-आक्रामक आधुनिक तकनीकों का उपयोग किया जाता है, हालांकि आक्रामक नैदानिक ​​​​हस्तक्षेप, कभी-कभी लैपरोटॉमी सहित, की आवश्यकता हो सकती है। रेडिओलेबेल्ड 1111-पी-पेंटेट्रेओटाइड सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर लिगैंड्स के साथ स्कैनिंग या 123-मेटा-आयोडोबेंज़िलगुआनेडिन का उपयोग करके मेटास्टेस का पता लगाया जा सकता है।

अन्य स्थितियां जो "हॉट फ्लैशेस" की विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर पर आधारित होती हैं, लेकिन जिनका कार्सिनॉइड सिंड्रोम से कोई संबंध नहीं हो सकता है, उन्हें बाहर रखा जाना चाहिए। 5-HIAA के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि नहीं करने वाले रोगियों में, प्रणालीगत मस्तूल सेल सक्रियण (जैसे, बढ़े हुए मूत्र हिस्टामाइन मेटाबोलाइट्स और ऊंचा सीरम ट्रिप्टेस के साथ प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस) और इडियोपैथिक एनाफिलेक्सिस से संबंधित विकार इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का कारण हो सकते हैं। गर्म चमक के अतिरिक्त कारणों में रजोनिवृत्ति सिंड्रोम और इथेनॉल युक्त खाद्य पदार्थों और दवाओं जैसे नियासिन, कुछ ट्यूमर (जैसे, विपोमा, रीनल सेल कार्सिनोमा, मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा) का सेवन शामिल है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का उपचार

गर्म फ्लश सहित कुछ लक्षणों को सोमैटोस्टैटिन (जो अधिकांश हार्मोन के स्राव को रोकता है) से राहत मिलती है, लेकिन 5HIAA या गैस्ट्रिन उत्सर्जन में कमी के बिना। कई नैदानिक ​​अध्ययनों ने सोमैटोस्टैटिन के लंबे समय से काम करने वाले एनालॉग ऑक्टेरोटाइड का उपयोग करके कार्सिनॉइड सिंड्रोम के उपचार में अच्छे परिणाम दिखाए हैं। ऑक्टेरोटाइड दस्त और गर्म चमक जैसे लक्षणों के इलाज के लिए पसंद की दवा है। नैदानिक ​​​​आकलन को देखते हुए, टेमोक्सीफेन की प्रभावशीलता हमेशा नहीं देखी जाती है; ल्यूकोसाइट इंटरफेरॉन (IFN) के उपयोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को कम करता है।

फेनोथियाज़िन के साथ गर्म चमक का भी सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है (उदाहरण के लिए, प्रोक्लोरपेरज़िन 5 से 10 मिलीग्राम या क्लोरप्रोमेज़िन 25 से 50 मिलीग्राम मौखिक रूप से हर 6 घंटे)। चिकित्सा में हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स का भी उपयोग किया जा सकता है। फेंटोलामाइन 5-10 मिलीग्राम की शुरूआत ने प्रयोगात्मक रूप से प्रेरित गर्म चमक के विकास को रोक दिया। ग्लूकोकार्टिकोइड्स का प्रशासन (जैसे, प्रेडनिसोलोन 5 मिलीग्राम मौखिक रूप से हर 6 घंटे में) ब्रोन्कियल कार्सिनोमा के कारण गंभीर गर्म चमक में सहायक हो सकता है।

डायरिया सिंड्रोम का सफलतापूर्वक कोडीन फॉस्फेट (हर 6 घंटे में 15 मिलीग्राम), अफीम टिंचर (हर 6 घंटे में 0.6 मिली), लोपरामाइड (एक तृप्ति खुराक के रूप में 4 मिलीग्राम और प्रत्येक मल त्याग के बाद 2 मिलीग्राम) के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है। प्रति दिन अधिकतम 16 मिलीग्राम)। डिफेनोक्सिलेट 5 मिलीग्राम मौखिक रूप से हर दूसरे दिन या परिधीय सेरोटोनिन विरोधी जैसे कि साइप्रोहेप्टाडाइन 4 से 8 मिलीग्राम मौखिक रूप से हर 6 घंटे या मेथीसेरगाइड 1 से 2 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 4 बार उपयोग किया जाता है।

पेलाग्रा के विकास को रोकने के लिए नियासिन और पर्याप्त प्रोटीन का सेवन निर्धारित किया जाता है, क्योंकि आहार ट्रिप्टोफैन ट्यूमर द्वारा स्रावित सेरोटोनिन का एक प्रतिस्पर्धी अवरोधक है (इसके प्रभाव को कम करता है)। एंजाइम अवरोधक लिखिए जो 5-हाइड्रॉक्सिट्रिप्टोफैन को सेरोटोनिन में बदलने से रोकते हैं, जैसे मेथिल्डोपा (250-500 मिलीग्राम मौखिक रूप से हर 6 घंटे में) और फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन (दैनिक 10 मिलीग्राम)।