शाई सिंड्रोम. स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की केंद्रीय विफलता सिंड्रोम (इडियोपैथिक ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम)। शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम का उपचार

यह बीमारियों का एक प्रगतिशील समूह है जो न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रकार से संबंधित है।

इस समूह में तीन बीमारियाँ हैं, लेकिन सबसे अधिक निदान किया जाने वाला शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम है। इसका निदान अक्सर पुरुषों में होता है, और महिलाओं में बहुत कम होता है। ऐसा माना जाता है कि यह विकृति ग्रह पर 50 वर्ष से अधिक आयु के 1% लोगों को प्रभावित करती है।

कारण

शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम अज्ञात कारणों से विकसित होता है। पैथोलॉजिकल अनुसंधान की पूरी अवधि के दौरान, इसके कारणों को कभी भी स्थापित नहीं किया गया। नेफ्रॉन का अध:पतन मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों में होता है, और क्षति की डिग्री बहुत भिन्न हो सकती है। यह वही है जो रोग के नैदानिक ​​लक्षणों को निर्धारित करता है।

यह स्वयं कैसे प्रकट होता है

पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ बहुत भिन्न हो सकती हैं। लेकिन पार्किंसनिज़्म की उपस्थिति, जिसे लेवोडोपा दवाओं द्वारा नियंत्रित नहीं किया जाता है, साथ ही अनुमस्तिष्क विकार और स्वायत्त विफलता, इस निदान का सुझाव देते हैं।

पहली चीज़ जिस पर आपको ध्यान देना चाहिए वह है पार्किंसनिज़्म। रोगी को ब्रैडीकिनेसिया और झटकेदार कंपन होता है। शब्दों का उच्चारण करते समय जीभ और होंठ कांपने लगते हैं।

इस मामले में, सभी लक्षण, एक नियम के रूप में, आराम के साथ पूरी तरह से गायब हो जाते हैं और लेवोडोपा के साथ इलाज करने योग्य नहीं होते हैं। यही वह चीज़ है जो शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम के लक्षणों को अलग करना संभव बनाती है।

अनुमस्तिष्क असामान्यताओं में गतिभंग, डिस्मेट्रिया और रोगी को तेजी से बदलती गतिविधियों के साथ अनुभव होने वाली कठिनाई शामिल है। नेत्रगोलक के समन्वय की भी कमी होती है।

स्वायत्त विफलता मल्टीसिस्टम मस्तिष्क शोष का एक और लक्षण है। ये लक्षण रोग के बाद के चरणों में विकसित होते हैं। इसमें पसीना कम आना, सांस लेने और निगलने में कठिनाई, मूत्र और मल असंयम और लार में कमी शामिल हो सकती है।

नींद में खलल और सांस लेने में कठिनाई आम है। रात्रि बहुमूत्रता मौजूद है। कई मरीज़ों को पता ही नहीं चलता कि उनके साथ कुछ गड़बड़ है और वे ऐसी सभी अभिव्यक्तियों को उम्र से संबंधित परिवर्तन मानते हुए अपना सामान्य जीवन जीना जारी रखते हैं।

निदान

मल्टीसिस्टम सेरेब्रल एट्रोफी के निदान का आधार एमआरआई है। हालाँकि, सटीक नैदानिक ​​​​संकेत यहां भी नहीं देखे जा सकते हैं। अक्सर, निदान मृत्यु के बाद किया जाता है, लेकिन यदि वर्णित सभी लक्षणों का संयोजन है और पार्किंसंस रोग को पूरी तरह से बाहर रखा गया है, तो यह निदान किया जाता है।

निदान इस तथ्य से भी जटिल है कि बीमारी को अपेक्षाकृत दुर्लभ माना जाता है, और कुछ डॉक्टर लंबे समय तक सही निदान नहीं कर सकते हैं, क्योंकि उन्हें पहले एक भी समान मामले का सामना नहीं करना पड़ा है।

इससे कैसे बचे

मल्टीपल सिस्टम ब्रेन एट्रोफी का कोई इलाज नहीं है। केवल रखरखाव चिकित्सा प्रदान की जाती है, जो अधिकांश लक्षणों को ठीक करने में मदद करती है। ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन से छुटकारा पाने के लिए, आपके द्वारा पीने वाले पानी की मात्रा बढ़ाने, संपीड़न वस्त्र पहनने और नियमित रूप से मिडोड्रिन लेने की सिफारिश की जाती है। बिस्तर का सिर ऊंचा करके सोने की सलाह दी जाती है।

पार्किंसनिज़्म के लक्षणों से छुटकारा पाने के लिए लेवोडोपा का उपयोग पर्याप्त नहीं है, और इस मामले में इस दवा का लक्षणों पर व्यावहारिक रूप से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। और यदि कुछ सुधार हुए भी हैं तो वे नगण्य हैं।

मूत्र असंयम के लिए ऑक्सीब्यूटिनिन क्लोराइड या टोलटेरोडीन का अच्छा प्रभाव पड़ता है। यदि मूत्र प्रतिधारण होता है, तो कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता हो सकती है। डॉक्टर इस निदान वाले रोगियों को कैथीटेराइजेशन तकनीक में स्वयं महारत हासिल करने की सलाह देते हैं।

कब्ज को रोकने के लिए विशेष आहार की आवश्यकता होती है। यदि कब्ज लंबे समय तक रहता है, तो एनीमा आवश्यक हो सकता है।

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी का पूर्वानुमान बहुत खराब है क्योंकि ऐसी कोई दवा नहीं है जो मस्तिष्क कोशिकाओं के और अधिक विनाश को रोक सके। कुछ मरीज़ बहुत शुरुआती चरण में एल-डोपा तैयारियों को अच्छी तरह से सहन कर लेते हैं, जिससे उनकी सामान्य स्थिति में काफी सुधार होता है। अमांताडाइन को मौखिक रूप से या अंतःशिरा प्रणाली के रूप में भी निर्धारित किया जा सकता है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, ड्रग थेरेपी महत्वपूर्ण नहीं है, बल्कि उचित और सावधानीपूर्वक देखभाल है।

रोगी को अपनी स्थिति का पर्याप्त आकलन करना चाहिए, और केवल मनोचिकित्सक से परामर्श ही इसमें मदद कर सकता है। बोलने और निगलने की क्षमता को सुरक्षित रखने में मदद के लिए स्पीच थेरेपिस्ट की कक्षाएं भी बहुत महत्वपूर्ण हैं।

संतुलन और मांसपेशियों की ताकत बनाए रखने में मदद के लिए भौतिक चिकित्सा की आवश्यकता होती है। आपको हर दिन अध्ययन करने की आवश्यकता है, और कक्षाएं समूह और व्यक्तिगत दोनों हो सकती हैं।

यदि भोजन के दौरान खाना असंभव है, तो गैस्ट्रिक ट्यूब का उपयोग किया जाता है। यदि मूत्र असंयम बहुत गंभीर है, तो एक स्थायी कैथेटर लगाया जाता है।

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ऐसा ही होता है कि न्यूरोलॉजी में लगभग सभी बीमारियाँ पार्किंसंस रोग के समान होती हैं। यह विकृति कोई अपवाद नहीं है. यह भी कुछ हद तक पार्किंसंस रोग के समान है। कभी-कभी शाइ ड्रेइजर रोगइडियोपैथिक ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन कहा जाता है।

यह विकृति स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के अपर्याप्त पोषण के कारण होती है।

और इससे उन सभी प्रणालियों में समस्याएँ उत्पन्न होती हैं जिनके लिए वह ज़िम्मेदार है। और वह कई चीज़ों के लिए ज़िम्मेदार है, जिनमें शामिल हैं: हृदय गति; रक्तचाप; ग्रंथियों का कार्य; टकटकी का निर्धारण.

जब यह रोग प्रकट होता है, तो शरीर की कई प्रणालियाँ त्रुटियों के साथ काम करना शुरू कर देती हैं और ठीक होने की क्षमता खो देती हैं।

पैथोलॉजी के कारण

ऐसा होता है कि शाई ड्रेजर रोग कुछ दवाएँ लेने के दौरान होता है।

इसमे शामिल है:

1. मूत्रवर्धक, जो तरल पदार्थ को हटाने के कारण रक्तचाप में कमी लाता है।
2. दवाएं जो रक्त वाहिकाओं को फैलाती हैं।
3. उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँ।

फिलहाल, इस बीमारी के बारे में यह ज्ञात है कि यह अक्सर चेतना की हानि का कारण बनती है, जिसके परिणामस्वरूप:

1. हृदय अतालता.
2. हृदय को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति।
3. पोषण की कमी के कारण हृदय की कार्यप्रणाली ख़राब होना।
4. मंदनाड़ी।

सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

विपरीत लिंग के प्रति आकर्षण की कमी या स्खलन में असमर्थता।
पेशाब करने में समस्या. यह पुरुषों और महिलाओं दोनों को होता है। ऐसा कहा जाता है कि ऐसा मूत्राशय की सामान्य टोन की कमी के कारण होता है।
मरीजों के शरीर के सभी माध्यमों का उत्पादन ख़राब हो गया है: आँसू; लार; पसीना।
स्थिति बदलते समय दबाव में तेज गिरावट होती है।
बार-बार कब्ज होना।
पार्किंसंस रोग के समान समन्वय हानि।
तेजी से थकान होना.
अधिक देर तक खड़े रहने पर चक्कर आना।
बेहोशी का एहसास इंसान को हमेशा बना रहता है।

यदि रोग की गंभीरता गंभीर हो तो बिस्तर पर बैठने पर भी बेहोशी आ जाती है।
बेहोश होने के बाद शरीर ऐस्पन के पत्ते की तरह कांपने लगता है। 61% रोगियों में पार्किंसनिज़्म-प्रकार की अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं।

इस स्थिति पर संदेह किया जा सकता है यदि, उपरोक्त लक्षणों के अलावा, निम्नलिखित दिखाई दें:

• शरीर के मानक तापमान पर गर्म या ठंडा महसूस होना।
• बहुत ज्यादा खर्राटे लेना.
• चलते समय अपने पैरों को ऊंचा उठाएं।
• गले का पक्षाघात.
• आँखों के सामने मक्खियाँ चमकना या दोहरी दृष्टि होना।

निदान

हाइड्रोसेफेलिक सिंड्रोम को बाहर करने के लिए अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है।

स्वायत्त विकार जैसे: रेक्टल टोन की कमी; मूत्र असंयम और थोड़ी मात्रा में पसीना पार्किंसंस रोग की तुलना में बहुत पहले दिखाई देता है, और अधिक स्पष्ट होता है।

निदान के लिए भी आवश्यक:

1. विषविज्ञान इतिहास.
2. जीवनशैली के बारे में जानकारी एकत्रित करना।
3. मरीज के परिजनों से बातचीत.
4. रोटरी टेबल परीक्षा. उस पर, व्यक्ति को पहले क्षैतिज रूप से स्थित किया जाता है, और फिर टेबल अचानक रोगी को ऊर्ध्वाधर स्थिति में बदल देती है। इसके बाद, दबाव की जाँच की जाती है।

मरीजों का इलाज

उपचार का लक्ष्य: रोगी की स्थिति को थोड़ा कम करना और रक्तचाप को सामान्य तक बढ़ाना।

उपचार के तरीके:

1. रक्त से भरी जगह का आयतन कम करना। इसे व्यवस्थित करने के लिए, अंगों और श्रोणि क्षेत्रों पर एक तंग पट्टी लगाएं। इन उद्देश्यों के लिए रबर सूट का उपयोग करना संभव है।
2. तैराकी से बहुत मदद मिलती है.
3. रक्त की मात्रा बढ़ने के कारण उच्च रक्तचाप।
4. कॉम्बिनेशन थेरेपी से मदद मिलती है.
5. उचित आहार, अधिक नमक और पानी के साथ-साथ फाइबर। कार्बोहाइड्रेट का सेवन कम होना।
6. शरीर में नमक बनाए रखने की तैयारी।
7. 100 बीट/मिनट तक संकुचन दर के लिए पेसमेकर का प्रत्यारोपण।
8. धूम्रपान छोड़ना.
9. सोते समय व्यक्ति को अपना सिर ऊंची सतह पर रखना चाहिए।
10. 24 घंटे निगरानी की आवश्यकता है.

जटिलताएँ और पूर्वानुमान

पूर्वानुमान आमतौर पर बहुत अच्छा नहीं होता है, क्योंकि रोग तेजी से बढ़ता है, लेकिन कभी-कभी सिंड्रोम के विकास में 4-6 वर्षों तक रुकावट बनी रहती है।

मूल रूप से, बीमारी के पहले लक्षण दिखाई देने के 6-9 साल बाद मृत्यु हो जाती है।

बीमारियों का प्रतिशत प्रति 20 हजार मामलों में 2% है।

एक नियम के रूप में, पुरुष बीमार होते हैं, कम अक्सर महिलाएं। जब पहले लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें, केवल वही बीमारी के बारे में आपकी धारणाओं की पुष्टि या खंडन करने में सक्षम होगा और यदि आवश्यक हो, तो उपचार निर्धारित करेगा।

शाइ ड्रेजर सिंड्रोम एक प्रणालीगत बीमारी है, जिसकी व्युत्पत्ति अभी तक पूरी तरह से समझ में नहीं आई है। यह स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है, जो ग्रंथियों से लेकर संचार प्रणाली तक शरीर की सभी आंतरिक प्रणालियों के कामकाज को नियंत्रित करता है। यह बहुत ही कम होता है, प्रति 100,000 पर लगभग 5 लोगों में। सेरिबैलम के कामकाज में एक विकार है, और पार्किंसनिज़्म सिंड्रोम और अंतःस्रावी तंत्र विकारों की संभावित अभिव्यक्तियाँ हैं। लक्षण किसी भी क्रम में एक-एक करके प्रकट हो सकते हैं। कुछ लंबे समय तक अव्यक्त रह सकते हैं या अन्य अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ किसी का ध्यान नहीं जा सकता है। शाइ सिंड्रोम मुख्य रूप से 50 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों को प्रभावित करता है।

जोखिम कारक, वे क्या हैं?

शोष कई प्रकार के होते हैं: शारीरिक और रोग संबंधी।

शारीरिक प्रक्रिया एक प्राकृतिक प्रक्रिया है जो जीवन भर प्रत्येक व्यक्ति के साथ घटित होती है। इसका एक उदाहरण किशोर थाइमस ग्रंथि है, जो युवावस्था के बाद गायब हो जाती है। इस प्रकार का शोष भी उम्र बढ़ने की प्रक्रिया का हिस्सा है: बुढ़ापे में हड्डी और उपास्थि ऊतक का शोष, सूखापन और त्वचा की लोच में कमी। शाइ सिंड्रोम के प्रकट होने के मामले में, हम पैथोलॉजिकल एट्रोफी के बारे में बात कर रहे हैं।

पैथोलॉजिकल शोष को आमतौर पर सामान्य और स्थानीय में विभाजित किया जाता है। शर्मीला सिंड्रोम एक मल्टीसिस्टम या सामान्य शोष है। यह एक न्यूरोडीजेनेरेटिव, धीरे-धीरे प्रगतिशील विकृति है जिसमें एक या दोनों गोलार्धों, मस्तिष्क स्टेम और सेरिबैलम के सफेद पदार्थ के सबकोर्टिकल कनेक्शन की तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान होता है। इसका असर रीढ़ की हड्डी पर भी पड़ सकता है.

शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम के अलावा, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर मल्टीसिस्टम शोष के प्रकार में शामिल हैं: स्ट्रिएटोनिग्रल और ओलिवोपोंटोसेरेबेलर शोष।

यद्यपि इस विकृति के कारणों का अध्ययन नहीं किया गया है, मुख्य कारण मल्टीसिस्टम शोष के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति माना जाता है। केंद्रीय और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका कोशिकाओं के पतन और मृत्यु के कारण स्वायत्त प्रणाली में विफलताएं शुरू होती हैं। इस कारण से, बिना शर्त सजगता बिगड़ जाती है, और इसके गंभीर परिणाम होते हैं।

अधिकतर, 40 से 60 वर्ष के बीच के पुरुष इस विकृति के प्रति संवेदनशील होते हैं। जो लोग व्यवस्थित रूप से लेते हैं उन्हें भी जोखिम होता है:

• जुलाब जो शरीर से तरल पदार्थ निकालते हैं;
• शराब और नशीली दवाएं.
• पदार्थ जो रक्तचाप को कम करते हैं।

कारण

इस प्रकार का शोष कभी भी जन्मजात नहीं होता है, बल्कि केवल जीवन के दौरान प्राप्त होता है और बुढ़ापे में ही प्रकट होता है। यह इस तथ्य में व्यक्त किया गया है कि पहले से स्वस्थ और ठीक से काम करने वाले अंग सूखने के कारण अपनी सामान्य मात्रा खो देते हैं और विकसित होना बंद कर देते हैं।

मल्टीसिस्टम शोष निम्नलिखित कारकों द्वारा उकसाया जाता है:

• पोषक तत्वों की अपर्याप्त आपूर्ति;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• (हाइपोथैलेमस);
• अंतःस्रावी तंत्र विकार;
• संक्रामक रोगों के साथ दीर्घकालिक बीमारी;
• हार्मोनल दवाओं का लंबे समय तक अनियंत्रित उपयोग;
• आनुवंशिक प्रवृतियां।

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लक्षण

मल्टीसिस्टम प्रकार के शोष का पता एक साथ कई प्रकार के विकारों के संकेतों के रोगी अवलोकन के दौरान लगाया जाता है। शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम का संकेत देने वाले लक्षण। लक्षण व्यक्तिगत रूप से या संयोजन में प्रकट हो सकते हैं:

• वाणी की शिथिलता;
• शौच विकार, बारी-बारी से दस्त और कब्ज;
• पसीने में गड़बड़ी;
• ऊर्ध्वाधर स्थिति लेने पर संचार प्रणाली में दबाव में तेज कमी;
• कामेच्छा में कमी और संभव नपुंसकता;
• अनियंत्रित पेशाब;
• मुंह में बिगड़ा हुआ लार, सूखापन और चिपचिपापन;
• दृष्टि में गिरावट के परिणामस्वरूप, नेत्र आवास का उल्लंघन;
• नेत्रगोलक की मोटर मांसपेशियों की टोन में कमी;
• स्लीप एप्निया;
• पार्किंसनिज़्म सिंड्रोम;
• ठंड लगना.

प्रभावी उपचार निर्धारित करने के लिए, शाई के लक्षणों को समान नैदानिक ​​​​तस्वीर वाली अन्य बीमारियों से सटीक रूप से अलग करना आवश्यक है, उदाहरण के लिए, पार्किंसनिज़्म सिंड्रोम। इसलिए, अभिव्यक्तियों का क्रम महत्वपूर्ण है। रोग का प्रारंभिक लक्षण सेरिबैलम को नुकसान है, मस्तिष्क का वह हिस्सा जो गतिविधियों के समन्वय के लिए जिम्मेदार है। यदि रोग उसे प्रभावित करता है, तो व्यक्ति का संतुलन ख़राब हो जाता है। यदि यह प्रभावित नहीं होता है, तो मरीज़ असामान्य स्थिति अपना सकते हैं जो हृदय में शिरापरक प्रवाह को प्रोत्साहित करती है। चलते समय मुद्रा अधिक झुकी हुई हो जाती है, सिर आगे की ओर धकेल दिया जाता है, आधे मुड़े घुटनों के कारण सीढ़ियाँ चौड़ी और नरम हो जाती हैं। यह शरीर को ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन के अनुकूल होने में मदद करता है।

एक मरीज अक्सर चिकित्सा सहायता मांगता है जब रक्तचाप और संचार प्रणाली की समस्याएं ध्यान देने योग्य हो जाती हैं। बढ़ी हुई थकान देखी जाती है, भले ही रोगी सामान्य रूप से सोया हो, वह पूरे दिन सुस्त रह सकता है। वे समय-समय पर प्रकट होते हैं, विशेष रूप से अंतरिक्ष में शरीर की स्थिति में तेज बदलाव के साथ; दृष्टि अंधकारमय हो जाती है। इस मामले में, लापरवाह स्थिति में, मापा दबाव सामान्य होगा, जबकि जब ऊर्ध्वाधर स्थिति में उठाया जाता है, तो यह तेजी से गिरता है जब तक कि यह पूरी तरह से अनुपस्थित न हो जाए।

इसके बाद, आमतौर पर अन्य लक्षण प्रकट होने लगते हैं, जो स्वायत्त तंत्रिका तंत्र में विकार का संकेत देते हैं: यौन गतिविधि में कमी, मूत्र असंयम और व्यवस्थित मल त्याग।

समय के साथ, ये लक्षण बिगड़ते जाते हैं और यदि बीमारी की शुरुआत में, चेतना की हानि काफी दुर्लभ होती है, तो अंत में वे इतनी बार-बार हो जाती हैं कि रोगी व्यावहारिक रूप से अपने पैरों पर खड़ा होने में असमर्थ हो जाता है। हर बार, उसके सामान्य रूप से चलने तक का समय घटकर एक से दो मिनट रह जाता है।

इसके अलावा, स्ट्रोक शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम की एक काफी सामान्य जटिलता है। यह लगातार दबाव बढ़ने के कारण होता है जिसे मस्तिष्क वाहिकाएं आसानी से सहन नहीं कर पाती हैं। उस क्षेत्र पर निर्भर करता है जिसमें रक्तस्राव हुआ, परिणामों की गंभीरता निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, यदि यह गोलार्ध में हुआ, तो स्ट्रोक पर ध्यान नहीं दिया जा सकता है, लेकिन यदि यह महत्वपूर्ण कार्यात्मक क्षेत्रों को प्रभावित करता है, तो परिणाम भाषण, मोटर क्षमता आदि को प्रभावित कर सकते हैं। यह भी संभव है: मस्तिष्क के कॉर्टेक्स और ओसीसीपिटल लोब की इस्किमिया, साथ ही चेतना की हानि के कारण अलग-अलग गंभीरता की शारीरिक चोटें।

निदान

हर व्यक्ति को महसूस होता है कि उसके शरीर में कब बदलाव होने लगते हैं, लेकिन ये सभी खतरनाक होते हैं। आपको डॉक्टर को कब दिखाना चाहिए:

• शरीर में लगातार कमजोरी महसूस होती है, थकान में वृद्धि ध्यान देने योग्य होती है;
• गति की गति कम होना (मुख्यतः चलते समय);
• हाथों में कंपकंपी का प्रकट होना - वजन करते समय कांपना विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है, जब कोई व्यक्ति एक स्थिति बनाए रखने की कोशिश करता है;
• वनस्पति लक्षणों की उपस्थिति में, जैसे चक्कर आना और बाद में चेतना की हानि, शौच और पेशाब में गड़बड़ी, सनसनी;
• कामेच्छा में कमी के साथ;
• दृश्य हानि: अंधेरा या दोहरी दृष्टि।

चेतना के नुकसान के मामले में, रोगी को न उठाना बेहतर है, क्योंकि यह शरीर की एक प्राकृतिक प्रतिक्रिया है, जो दबाव को सामान्य करने की कोशिश कर रहा है। आप उसे सोफ़े पर ले जा सकते हैं और एम्बुलेंस बुला सकते हैं।

इसके बाद का निदान रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर आधारित होता है। ऑर्थोस्टैटिक परीक्षण किए जाते हैं। इस मामले में, समान लक्षणों वाली बीमारियों को बाहर करने के लिए अस्पताल के आधार पर निदान करना आवश्यक है।

पहली नियुक्ति में, डॉक्टर एक सर्वेक्षण करता है और चिकित्सा इतिहास को पूरी तरह से रिकॉर्ड करता है। यह नोट किया जाता है कि किन परिस्थितियों में लक्षण उत्पन्न होते हैं।

पैथोलॉजी की पहचान करने के लिए, डॉक्टर संज्ञानात्मक परीक्षणों से गुजरने की पेशकश करते हैं, जिससे गति और सोचने की क्षमता स्थापित करना और संभवतः पैथोलॉजी की उपस्थिति और विकास की डिग्री निर्धारित करना संभव हो जाता है। शोष की संवहनी उत्पत्ति को बाहर करने के लिए, सिर और गर्दन के जहाजों का डॉपलर अल्ट्रासाउंड किया जाता है। इस तरह आप एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तनों का सटीक स्थान पा सकते हैं। अधिक विस्तृत जांच के लिए एक्स-रे मशीन का उपयोग किया जाता है। इससे ट्यूमर या रक्तस्राव जैसे संरचनात्मक परिवर्तनों का पता चलता है।

विभिन्न चरणों में उपचार

शाइ सिंड्रोम का उपचार केवल लक्षणात्मक है। इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है। कभी-कभी 5 साल तक की अस्थायी छूट संभव है।

उपचार में मुख्य रूप से विभिन्न विशिष्ट दवाओं की एक श्रृंखला का उपयोग शामिल है। शाइ-ड्रेगर रोग के दौरान सबसे महत्वपूर्ण प्रभाव पेसमेकर का प्रत्यारोपण है, जो हृदय गति या अटरिया के संकुचन को नियंत्रित करता है।

पूर्वानुमान

यह बीमारी बहुत तेजी से बढ़ती है और ज्यादातर मामलों में इसकी शुरुआत के लगभग 8 साल के भीतर मौत हो जाती है। कभी-कभी 3 से 5 साल तक की अस्थायी छूट मिलती है। सबसे खराब स्थिति तब देखी जाती है जब ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम क्षतिग्रस्त हो जाता है।

रोग प्रतिरक्षण

शे सिंड्रोम की रोकथाम में उन कारणों को रोकना शामिल है जो प्रणालीगत एट्रोफिक प्रक्रिया के विकास को भड़काते हैं। मस्तिष्क के कार्यात्मक विकारों के विकास को रोकने के लिए, यह बहुत महत्वपूर्ण है कि रोगी एक स्वस्थ जीवन शैली अपनाए और शारीरिक गतिविधि प्रदर्शित करे। सकारात्मक दृष्टिकोण और अनावश्यक चिंताओं से बचाव भी महत्वपूर्ण है।

आज तक, दवाएँ मल्टीपल सिस्टम ब्रेन एट्रोफी से किसी व्यक्ति को ठीक नहीं कर पाई हैं। शर्मीला सिंड्रोम धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन अंततः मनोभ्रंश और आत्मनिर्भरता की हानि का कारण बन सकता है। इसलिए, न केवल इस बीमारी को रोकने की कोशिश करना महत्वपूर्ण है, बल्कि विशेषज्ञों से समय पर निदान और उपचार कराना भी महत्वपूर्ण है। लक्षणों को टालने या नज़रअंदाज करने से, रोगी अपना बहुमूल्य समय बर्बाद कर सकता है और स्वास्थ्य खो सकता है।

1960 में, शाइ और ड्रेजरदो रोगियों की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक परीक्षा के परिणाम प्रकाशित किए, जिनकी नैदानिक ​​​​तस्वीर में पार्किंसनिज़्म और ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन के लक्षण हावी थे। यह बीमारी दुर्लभ है, हालाँकि हाल के वर्षों में कई कार्यों में इसका बार-बार वर्णन किया गया है; हमें ऐसे कई रोगियों को देखने का अवसर भी मिला।

ऐसी संभावना है शाइ-ड्रेजर सिंड्रोमजितनी बार पहचाना जाता है उससे कहीं अधिक बार होता है। आमतौर पर, ये मरीज़ मेडिकल रिकॉर्ड में पार्किंसनिज़्म से पीड़ित दिखाई देते हैं।

विस्तारित शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीरइसमें मुख्य रूप से हाइपोकिनेसिया, एचीरोकिनेसिस, प्लास्टिक कठोरता और कंपकंपी के साथ-साथ गंभीर ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन की अभिव्यक्तियों के साथ मध्यम रूप से व्यक्त एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम शामिल है। विशिष्ट संकेतों में एनहाइड्रोसिस, मूत्राशय का प्रायश्चित, कभी-कभी मूत्र असंयम के लक्षण, स्थिर हृदय गति और (कभी-कभी) रेक्टल स्फिंक्टर टोन में कमी भी शामिल है।

न्यूरोलॉजिकल स्थिति मेंरोग प्रक्रिया में रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं की भागीदारी के नैदानिक ​​(और इलेक्ट्रोमोग्राफिक) संकेत अक्सर पाए जाते हैं। दूरस्थ अंगों का शोष और आकर्षण संभव है। अनुमस्तिष्क लक्षणों को आमतौर पर अधिक या कम स्पष्ट इरादे वाले कंपन, एडियाडोकोकाइनेसिस आदि के रूप में पहचाना जाता है। बाहरी आंख की मांसपेशियों का पैरेसिस और परितारिका का शोष हो सकता है।

पुरुषोंइस रोग के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। यह रोग 50-60 वर्ष की आयु में शुरू होता है और तेजी से बढ़ता है। यह रोग अक्सर थकान, हाथ-पैरों में कमजोरी, चक्कर आना और गर्मी असहिष्णुता (एनहाइड्रोसिस) की शिकायतों से शुरू होता है। फिर बार-बार बेहोशी के दौरे पड़ते हैं, जिससे कभी-कभी बीमारी शुरू हो जाती है। रोगियों के लिए सबसे दर्दनाक बात बेहोश होने की प्रवृत्ति है, जो गंभीर मामलों में तब भी देखी जा सकती है जब रोगी बैठा हो।
चक्कर आना और बेहोशी पारंपरिक रोगसूचक उपचार पर अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देते हैं।

शरीर की स्थिति बदलते समयरक्तचाप में स्पष्ट उतार-चढ़ाव होते हैं; शाई और ड्रेजर ने अपना स्वयं का अवलोकन प्रस्तुत किया जिसमें रोगी का सिस्टोलिक दबाव लापरवाह स्थिति में 170 से घटकर 40 मिमी एचजी हो गया। कला। खड़ी स्थिति में. शरीर की स्थिति बदलते समय नाड़ी में मामूली बदलाव इसकी विशेषता है।

मूत्राशय प्रायश्चितबार-बार पेशाब आने और स्फिंक्टर के अपर्याप्त स्वैच्छिक नियंत्रण के साथ हो सकता है। कुछ लेखक इस बीमारी के अन्य लक्षणों का वर्णन करते हैं जो वैकल्पिक रूप से व्यक्तिगत अवलोकनों में मौजूद होते हैं (टेंडन हाइपररिफ्लेक्सिया, बबिन्स्की के लक्षण, लैक्रिमेशन और लार में कमी, नपुंसकता, आदि)।

पैथोलॉजिकल विवरणस्वायत्त तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं में न्यूरॉन्स की मृत्यु, कॉर्टिकोन्यूक्लियर और कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट, बेसल गैन्ग्लिया और सेरेबेलर कनेक्शन में पैथोलॉजिकल परिवर्तन का संकेत मिलता है। रूपात्मक निष्कर्ष इस बीमारी की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता का संकेत देते हैं, जिसका सार अज्ञात एटियलजि की प्रगतिशील एन्सेफेलोमाइलोपैथी है। रोग को अपक्षयी माना जाता है।