अग्न्याशय की अंतःस्रावी अपर्याप्तता। अग्नाशयी अपर्याप्तता: प्रकार, उपचार। अग्न्याशय के अंतःस्रावी कार्य के विकारों का सिंड्रोम

भोजन के पाचन में कोई भी परिवर्तन कुपोषण का कारण बनता है, जिससे कमी या अधिक वजन बढ़ सकता है। भोजन के पाचन के विकार, जिसे अपच कहा जाता है, जठरांत्र संबंधी मार्ग और अन्य अंगों के कई रोगों के साथ होता है और इसलिए अक्सर दैनिक नैदानिक ​​अभ्यास में होता है।

अपच अक्सर बहुत अधिक कार्बोहाइड्रेट या वसा वाले असंतुलित आहार के कारण होता है। यदि पाचन प्रक्रिया बाधित होती है, तो एंजाइम प्रणाली प्रभावित होती है, और सबसे पहले, अग्न्याशय।

प्राथमिक और माध्यमिक अग्नाशयी अपर्याप्तता हैं।

अग्न्याशय के गंभीर रोगों के साथ प्राथमिक अग्नाशयी अपर्याप्तता होती है - अग्न्याशय के सिस्टिक फाइब्रोसिस, अग्नाशयी वाहिनी की बिगड़ा हुआ धैर्य, पुरानी अग्नाशयशोथ, आदि।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, माध्यमिक, या रिश्तेदार, अग्न्याशय की अपर्याप्तता अधिक आम है, आमतौर पर असामान्य भोजन के सेवन, इसकी अधिकता, या अग्न्याशय के कामकाज के अस्थायी विकारों के कारण होता है।

अग्नाशयी अपर्याप्तता भोजन के अवशोषण को सीमित करती है और बिगड़ा हुआ अवशोषण प्रक्रियाओं को जन्म दे सकती है। अग्न्याशय के उल्लंघन की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भूख में बदलाव, मतली, उल्टी, पेट में गड़गड़ाहट, पेट फूलना, स्टीटोरिया हैं।

अग्नाशयी अपर्याप्तता में, एंजाइम युक्त विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है। परंपरागत रूप से, इसके लिए पैनक्रिएटिन का उपयोग किया जाता है - घरेलू पशुओं के अग्न्याशय से तैयार एक तैयारी। अग्नाशय के उपयोग का इतिहास इस शताब्दी की शुरुआत से है, जब मवेशियों के सूखे अग्न्याशय से तैयार पाउडर रोगियों को निर्धारित किया गया था। पेट में तीव्र एसिड गठन की स्थितियों में, इसकी आंशिक निष्क्रियता हुई, और दवा का उचित चिकित्सीय प्रभाव नहीं था।

बाद में, दवा उद्योग के विकास और पाचन प्रक्रियाओं के तंत्र के बारे में ज्ञान के साथ, पैनक्रिएटिन युक्त तैयारी के नए रूप एक कैप्सूल में रखे गए सुरक्षात्मक खोल और माइक्रोसेफर्स के साथ गोलियों, ड्रेजेज, ग्रेन्युल के रूप में दिखाई दिए।

वर्तमान में, नैदानिक ​​अभ्यास में प्रयुक्त एंजाइम की तैयारी को कुछ आवश्यकताओं को पूरा करना चाहिए: गैर-विषाक्तता; अच्छी सहनशीलता; कोई महत्वपूर्ण प्रतिकूल प्रतिक्रिया नहीं; पीएच 5-7 की सीमा में इष्टतम कार्रवाई; हाइड्रोक्लोरिक एसिड, पेप्सिन और अन्य प्रोटीज का प्रतिरोध; सक्रिय पाचन एंजाइमों की पर्याप्त मात्रा की सामग्री; एक लंबी शैल्फ जीवन है।

उनकी संरचना के आधार पर, एंजाइम की तैयारी को कई समूहों में विभाजित किया जा सकता है: गैस्ट्रिक म्यूकोसा के अर्क, जिनमें से मुख्य सक्रिय संघटक पेप्सिन (एबोमिन, एसिडिनपेप्सिन) है। अग्नाशयी एंजाइम, एमाइलेज, लाइपेस और ट्रिप्सिन (पैनक्रिएटिन, पैनसिट्रेट, मेज़िम-फोर्ट, क्रेओन) द्वारा दर्शाए जाते हैं। पित्त, हेमिकेलुलोज और अन्य अतिरिक्त घटकों (डाइजेस्टल, फेस्टल, पैन्ज़िनोर्म-फोर्ट, एनज़िस्टल) के घटकों के संयोजन में अग्नाशय युक्त संयुक्त एंजाइम।

इन सभी औषधीय पदार्थों में अग्नाशयी एंजाइम होते हैं, लेकिन वे विनिमेय नहीं होते हैं। इन दवाओं के विभिन्न समूहों में उपयोग के लिए स्पष्ट और सख्त संकेत हैं। यदि प्रशासन के इन संकेतों और नियमों का उल्लंघन किया जाता है, तो न केवल वांछित परिणाम प्राप्त करना संभव है, बल्कि विभिन्न प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं भी हो सकती हैं।

एंजाइमों का पहला समूह मुख्य रूप से गैस्ट्रिक म्यूकोसा की गतिविधि के उल्लंघन की भरपाई के उद्देश्य से है। उनकी संरचना में निहित पेप्सिन, कैथेप्सिन, पेप्टिडेस लगभग सभी प्राकृतिक प्रोटीनों को तोड़ते हैं। ये दवाएं मुख्य रूप से हाइपोएसिड गैस्ट्र्रिटिस के लिए उपयोग की जाती हैं; उन्हें बढ़े हुए एसिड गठन से जुड़े रोगों के लिए निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए।

अग्नाशयी एंजाइमों के समूह में शामिल अधिकांश दवाएं और मुख्य रूप से अग्न्याशय के कार्य को विनियमित करने का उपयोग उपचार के लिए (पाचन प्रक्रिया के महत्वपूर्ण उल्लंघन और अग्नाशयी रस के गठन के साथ) और रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए किया जाता है। यहां तक ​​​​कि एक ही समूह के भीतर, दवाएं उनके घटकों की मात्रात्मक संरचना में भिन्न होती हैं।

अग्नाशयी एंजाइमों की संरचना में अंतर उनके नैदानिक ​​अनुप्रयोगों की विविधता को सही ठहराता है। कॉम्प्लेक्स में शामिल एमाइलेज स्टार्च और पेक्टिन को सरल शर्करा - सुक्रोज और माल्टोस में विघटित करता है। लाइपेस के प्रभाव में, वसा का हाइड्रोलिसिस होता है, प्रोटीज प्रोटीन और पेप्टाइड्स को विभाजित करने की प्रक्रिया को तेज करते हैं। ट्रिप्सिनोजेन, जो प्रोटीज का हिस्सा है, छोटी आंत के एंटरोकिनेस के प्रभाव में ट्रिप्सिन में सक्रिय होता है। छोटी आंत के ऊपरी हिस्से में सक्रिय ट्रिप्सिन के प्रभाव में, अग्नाशयी स्राव का रेट्रो-निषेध मनाया जाता है (प्रतिक्रिया निषेध)। नतीजतन, अग्नाशय की तैयारी का एनाल्जेसिक प्रभाव प्रदान किया जाता है।

अत्यधिक सक्रिय एंजाइम (क्रेओन®) का उपयोग अक्सर अग्न्याशय के गंभीर घावों, प्रणालीगत रोगों, माध्यमिक अग्नाशयी अपर्याप्तता के उपचार के लिए, साथ ही सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए किया जाता है। दवा mezim-forte®, जिसमें एमाइलेज का 4200 IU, लाइपेस का 3500 IU और प्रोटीज का 250 IU होता है, को अक्सर अल्पकालिक और मामूली अग्नाशय संबंधी शिथिलता के सुधार के लिए निर्धारित किया जाता है, जो रोजमर्रा की चिकित्सा पद्धति में सबसे आम है।

मेज़िम-फ़ोर्ट टैबलेट एक विशेष ग्लेज़िंग शेल के साथ लेपित है जो दवा के घटकों को पेट के अम्लीय वातावरण के आक्रामक प्रभावों से बचाता है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, सबसे आम "सीमा रेखा" स्थितियां हैं - अग्न्याशय का उल्लंघन, ऊपरी पाचन तंत्र (यूपीटी) के विभिन्न रोगों के साथ या खाने, अधिक खाने में त्रुटियों के साथ होना। इसी समय, रोगी खाने के बाद कुछ अस्वस्थता, कभी-कभी मतली और पेट में भारीपन की व्यक्तिपरक शिकायतें पेश करते हैं। इसी तरह के लक्षण अधिक खाने, असामान्य, "अपरिचित" भोजन लेने पर होते हैं। यह उन लोगों में विशेष रूप से आम है जो अपने सामान्य निवास स्थान से दूर छुट्टी पर हैं। एक नया आहार, पानी और भोजन की एक नई खनिज संरचना पाचन प्रक्रियाओं में गड़बड़ी का कारण बनती है। 20-30 मिनट के बाद। खाने के बाद, कभी-कभी गर्भनाल क्षेत्र में अल्पकालिक दर्द या दबाव दर्द हो सकता है। इसके अलावा, इसके नरम होने के रूप में मल का एक अल्पकालिक विकार हो सकता है, पेट फूलना प्रकट होता है। हालांकि, एक उद्देश्य नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परीक्षा के साथ, कोई भी स्पष्ट परिवर्तन, एक नियम के रूप में, निर्धारित नहीं किया जाता है। इन मामलों में मध्यम सक्रिय अग्नाशयी एंजाइमों का उपयोग आवश्यक है। मध्यम रूप से सक्रिय अग्नाशयी रूपों का उपयोग, जैसे कि मेज़िम-फोर्ट, कई नैदानिक ​​स्थितियों में पूरी तरह से उचित है, उनके उपयोग का प्रभाव साइड इफेक्ट के जोखिम से अधिक है।

अग्नाशयी एंजाइमों की उच्च खुराक का उपयोग करने वाले रोगियों के मूत्र में यूरिक एसिड की मात्रा बढ़ जाती है। हाइपर-यूरिकोसिस गुर्दे के ट्यूबलर तंत्र में यूरिक एसिड की वर्षा को बढ़ावा देता है, यूरोलिथियासिस के विकास के लिए स्थितियां बनाता है। लंबे समय तक अग्नाशयी एंजाइमों की उच्च खुराक का उपयोग करने वाले सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों में अंतरालीय फाइब्रोसिस विकसित हो सकता है।

जानवरों पर प्रायोगिक कार्य इंगित करता है कि यूरिक एसिड क्रिस्टल के इंट्राट्यूबुलर जमाव से वृक्क नलिकाओं में रुकावट हो सकती है, तहखाने की झिल्ली को नुकसान हो सकता है। परिणामी सूजन लंबे समय तक बनी रह सकती है और गुर्दे के ऊतकों के प्रगतिशील काठिन्य को जन्म दे सकती है।

हाइपर्यूरिकोसुरिया विकसित होने की संभावना के तथ्य को अन्य बीमारियों में ध्यान में रखा जाना चाहिए जब एंजाइम की तैयारी निर्धारित की जाती है, खासकर बाल चिकित्सा अभ्यास में। सीलिएक रोग की अभिव्यक्ति के दौरान, रोगियों के रक्त में छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली के शोष के साथ, यूरिक एसिड की उच्च सांद्रता के संचय और इसके उत्सर्जन में वृद्धि के साथ प्यूरीन बेस का आदान-प्रदान तेजी से बदलता है। इन शर्तों के तहत, एंजाइम की उच्च सामग्री वाली दवाओं का उपयोग सहवर्ती गुर्दे की क्षति के विकास में योगदान कर सकता है। इस मामले में, उन्मूलन आहार के साथ संयोजन में मेज़िम-फोर्ट का उपयोग करके पेट के पाचन के सामान्यीकरण पर एक अच्छा प्रभाव प्राप्त किया गया था।

पित्त घटकों और हेमिकेलुलेस (फेस्टल®) युक्त संयुक्त तैयारी ग्रहणी और जेजुनम ​​​​में प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट के तेजी से और पूर्ण टूटने के लिए अनुकूलतम स्थिति बनाती है। हेमिकेलुलेस, जो उत्सव का हिस्सा है, छोटी आंत के लुमेन में पौधे के फाइबर के टूटने को बढ़ावा देता है, आंतों के माइक्रोफ्लोरा को सामान्य करता है।

जिगर, पित्त प्रणाली के विकृति विज्ञान के साथ संयोजन में अग्न्याशय के अपर्याप्त एक्सोक्राइन स्रावी कार्य के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं, चबाने का कार्य, गतिहीन जीवन शैली, खाने में अल्पकालिक त्रुटियों के उल्लंघन में। दूसरी ओर, पाचन तंत्र के घावों का संयोजन इन संयुक्त दवाओं के व्यापक उपयोग को सीमित करता है। तो, अग्न्याशय, डुओडेनोगैस्ट्रिक रिफ्लक्स के हाइपोफंक्शन के साथ पित्त संबंधी डिस्केनेसिया के हाइपरकिनेटिक प्रकार के संयोजन वाले रोगियों में, उनकी संरचना में पित्त घटकों वाले एंजाइम की तैयारी की नियुक्ति से रोगी की स्थिति में गिरावट हो सकती है। दवाओं के इस समूह को रक्त में बिलीरुबिन के ऊंचे स्तर वाले रोगियों को भी निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए, आंतों में रुकावट के लक्षण। लगातार मल वाले रोगियों में फेस्टल की गलत और अनुचित नियुक्ति दस्त के विकास को भड़का सकती है।

पित्त, पेप्सिन और अमीनो एसिड हाइड्रोक्लोराइड्स (पैनज़िनोर्म®) के घटकों के अग्नाशयी एंजाइमों के अलावा, संयुक्त तैयारी में उपस्थिति हाइपोएसिड, या एनासिड, गैस्ट्रिटिस वाले रोगियों में पाचन प्रक्रियाओं के सामान्यीकरण को सुनिश्चित करती है। इन रोगियों में, एक नियम के रूप में, अग्नाशयी कार्य, पित्त गठन और पित्त स्राव पीड़ित होते हैं। हालांकि, गैस्ट्रिक जूस के घटकों वाली दवाओं की नियुक्ति में पेट के बढ़े हुए एसिड बनाने वाले रोगियों को उचित नहीं ठहराया जाता है। हाइपरएसिड गैस्ट्रिटिस, पेप्टिक अल्सर रोग में पैन्ज़िनोर्म® का उपयोग प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों की गतिविधि को बढ़ाता है, पेट की अम्लता को बढ़ाता है, जो चिकित्सकीय रूप से नाराज़गी जैसे दुर्बल लक्षण के रूप में प्रकट हो सकता है।

इस प्रकार, एंजाइम की तैयारी के प्रत्येक समूह के उपयोग के लिए अपने स्वयं के, कड़ाई से सीमित संकेत हैं। इन सीमाओं के भीतर संकेत के अनुसार दवाओं का उपयोग और नुस्खे पाचन प्रक्रियाओं के सामान्यीकरण और रोगी की स्थिति में सुधार में योगदान करते हैं। एंजाइमों के विभिन्न समूहों का गलत उपयोग इन दवाओं की बदनामी, सकारात्मक प्रभाव की कमी या यहां तक ​​​​कि रोगी की स्थिति के बिगड़ने में योगदान देता है।

मानव शरीर में अग्न्याशय एक दोहरा कार्य करता है: पाचन, कुछ एंजाइमों के उत्पादन के साथ, और ग्रंथि - इंसुलिन को गुप्त करता है। इसलिए, इसकी गतिविधि में किसी भी बदलाव से मानव शरीर के समन्वित कार्य में विफलता होगी। पहले या दूसरे फ़ंक्शन से उल्लंघन की प्रबलता के आधार पर, ये हैं:

• एक्सोक्राइन (एंजाइमेटिक, एक्सोक्राइन) अग्नाशयी अपर्याप्तता
• अंतःस्रावी (अंतःस्रावी) अपर्याप्तता

एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता

एक्सोक्राइन अपर्याप्तता सिंड्रोम तब विकसित होता है जब ग्रंथि एंजाइम की कमी या आंत के सामान्य कामकाज में बदलाव होता है। पाचन तुरंत गड़बड़ा जाता है, क्योंकि उनकी क्रिया के कारण प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट का टूटना होता है।

रोग जन्मजात (सिस्टिक फाइब्रोसिस, जन्म दोष) और अधिग्रहित (तीव्र और सर्जिकल हस्तक्षेप, ग्रहणी के रोग, कोलेसिस्टिटिस) हो सकता है। एक्सोक्राइन अपर्याप्तता निम्नलिखित कारणों से हो सकती है:

मुख्यविकसित होता है जब ग्रंथि स्वयं क्षतिग्रस्त हो जाती है और अग्नाशयी एंजाइमों की कमी होती है।

माध्यमिक- शरीर अपने काम से मुकाबला करता है, लेकिन कुछ कारण हैं कि एंजाइम सही तरीके से काम नहीं कर सकते हैं: आंतों की गतिशीलता में तेजी, भोजन के बोल्ट के साथ एंजाइमों का अधूरा मिश्रण, उनकी अपर्याप्त गतिविधि या आंतों के माइक्रोफ्लोरा, डिस्बैक्टीरियोसिस द्वारा पूर्ण विनाश।

लक्षण

लक्षण विशिष्ट हैं और तुरंत अग्न्याशय की बीमारी का सुझाव देते हैं। Malabsorption syndrome विकसित होता है - आंत में पोषक तत्वों के अवशोषण की कमी।रोगी दस्त (दिन में दो बार से अधिक मल में वृद्धि) या लंबे समय तक कब्ज की शिकायत करते हैं।

अक्सर पेट में गड़गड़ाहट, पेट में समय-समय पर दर्द, सूजन और पेट फूलना होता है।

स्टीटोरिया प्रकट होता है - वसायुक्त मल - मल भ्रूण होता है, खराब रूप से धोया जाता है, चमकदार होता है, बड़ी मात्रा में और दिन में कई बार। इसके अलावा, प्रोटीन का अवशोषण गड़बड़ा जाता है, रोगियों में एडिमा, एनीमिया विकसित होता है और उनका वजन तेजी से घट जाता है। कमजोरी है, उदासीनता है, मनोदशा में परिवर्तन है, अवसाद की प्रवृत्ति है।

रोग के तीन चरण हैं:

1. चरण 1 - अव्यक्त (छिपा हुआ) पाठ्यक्रम, ग्रंथि में पहले से ही एक समस्या है, लेकिन अंग सामान्य भार का सामना करता है। हार्दिक भोजन के बाद ही परिवर्तन पाया जा सकता है।
2. स्टेज 2 - स्टीटोरिया, डायरिया, पेट फूलना के साथ एक विस्तारित क्लिनिक।
3. स्टेज 3 - डिस्ट्रोफिक - अपरिवर्तनीय चयापचय संबंधी विकार, वजन घटाने, एडिमा, अंगों और ऊतकों में बड़े पैमाने पर विकार।

निदान

निदान जटिल है और विशेष अध्ययन की आवश्यकता है:

कोप्रोग्राम - मल का विश्लेषण, जिसमें बड़ी संख्या में अपचित फाइबर, वसा की बूंदें पाई जाती हैं।

एंजाइम इम्यूनोएसे के दौरान सबसे अधिक संकेत अग्नाशयी इलास्टेज 1 का पता लगाना होगा, केवल नकारात्मक यह है कि रोग के प्राथमिक चरण में इसका पता नहीं लगाया जा सकता है।

ग्रहणी की ध्वनि के दौरान ग्रहणी की सामग्री की जांच (जांच को मुंह के माध्यम से ग्रहणी 12 में डाला जाता है), हार्मोन स्रावी और पैनक्रियाज़िन द्वारा अग्न्याशय की उत्तेजना के बाद।

इलाज

उपचार में, द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है. मसालेदार, मसालेदार, वसायुक्त भोजन, मजबूत कॉफी, सोडा, शराब को बाहर रखा गया है। प्रोटीन का अनुपात: वसा: कार्बोहाइड्रेट - 20%: 20%: 60%। मल्टीविटामिन का अनिवार्य उपयोग।

मरीजों को जीवन के लिए उपयुक्त एंजाइम की तैयारी का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है: वोबेनज़िन, पैनक्रिएटिन, क्रेओन, कडिस्टल, मेज़िम-फोर्ट। खुराक और दवा को व्यक्तिगत रूप से सख्ती से चुना जाता है।

यदि डॉक्टर के नुस्खे देखे जाते हैं, तो रोग का निदान अनुकूल होता है।

अंतःस्रावी अपर्याप्तता

अंतःस्रावी अपर्याप्तता अग्नाशयी मधुमेह मेलेटस के विकास के साथ इंसुलिन के शारीरिक उत्पादन का उल्लंघन है। सिंड्रोम तब विकसित होता है जब अग्न्याशय के लैंगरहैंस के आइलेट्स प्रभावित होते हैं। सूजन संबंधी बीमारियां (अग्नाशयशोथ, फाइब्रोसिस, जन्मजात दोष) आइलेट के विनाश का मुख्य कारण हैं।

लक्षण

अग्नाशय लैंगरहैंस कोशिकाओं की कमी के लक्षण: शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, प्यास, बार-बार पेशाब आना, नींद में गड़बड़ी, चिड़चिड़ापन, बछड़े की मांसपेशियों में दर्द। इस प्रकार के मधुमेह की कई विशेषताएं हैं:

• सामान्य या दैहिक काया वाले रोगी
• आवर्ती पुष्ठीय त्वचा के घाव
• उच्च रक्त शर्करा को अच्छी तरह से सहन करता है
• अक्सर हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षणों का विकास (हाथ कांपना, भूख, चक्कर आना)
• बाद में विशिष्ट जटिलताओं का विकास (गुर्दे, नेत्र वाहिकाओं के ग्लोमेरुलर तंत्र को नुकसान)

निदान

अग्न्याशय के अंतःस्रावी कार्यों का निदान मुश्किल नहीं है। सामान्य नैदानिक ​​​​अनुसंधान विधियां की जाती हैं: पूर्ण रक्त गणना (एक नियम के रूप में, परिवर्तित नहीं); जैव रासायनिक अध्ययन और ग्लाइसेमिक प्रोफाइल - रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि।

वाद्य तरीके: उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड - सूजन के संकेत, फाइब्रोसाइटिक परिवर्तनों की उपस्थिति, नियोप्लाज्म।

गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग अग्न्याशय के पुराने रोगों के निदान की पुष्टि करता है, ऊतक क्षति की डिग्री, ट्यूमर के स्थानीयकरण, और स्पष्ट करता है।

इलाज

अग्नाशयी मधुमेह के उपचार में इंसुलिन की खुराक का चयन, रक्त शर्करा के स्तर की सावधानीपूर्वक निगरानी और वसा और कार्बोहाइड्रेट के प्रतिबंध के साथ आहार की नियुक्ति शामिल है।

यह भी आवश्यक है, यदि संभव हो तो, कारण को दूर करने के लिए: शराब, तनाव को बाहर करें, एंजाइम की तैयारी का उपयोग करें (क्योंकि हमेशा एक्सोक्राइन फ़ंक्शन का उल्लंघन होता है), नियोप्लाज्म की उपस्थिति में - सर्जिकल उपचार।

रोग का निदान कई कारकों पर निर्भर करेगा: रोग की गंभीरता जिसके कारण लक्षण; उपचार के लिए रोगी का संबंध; सहवर्ती रोगों की उपस्थिति (इम्यूनोडेफिशिएंसी, जन्मजात और ऑटोइम्यून प्रणालीगत रोग)।

यह याद रखना चाहिए कि अक्सर हम खुद ही परेशानी के स्रोत होते हैं। स्वस्थ पोषण, व्यायाम, अच्छी नींद स्वास्थ्य को बनाए रखने में हमारे सहयोगी हैं।

अग्न्याशय द्वारा रस के स्राव के उल्लंघन की विशेषता एक लक्षण परिसर, जिसमें मुख्य पाचन एंजाइम (ट्रिप्सिन, लाइपेज, एमाइलेज, आदि) होते हैं।

प्रमुख विशेषताऐं:

1. अपच संबंधी शिकायतें (मतली, आदि); दस्त, कभी-कभी कब्ज के साथ बारी-बारी से, एक दुर्गंधयुक्त गंध के साथ हल्के रंग के मल के निकलने के साथ, धीरे-धीरे वजन कम होना, ऊपरी पेट में सुस्त दर्द।

2. बड़ी मात्रा में प्रकाश, पुटीय सक्रिय मल जिसमें वसा (स्टीटोरिया) और अपचित मांसपेशी फाइबर (क्रिएटोरिया: सूक्ष्म और रासायनिक, यानी प्रति दिन 2.0 ग्राम से अधिक नाइट्रोजन की हानि) की एक उच्च सामग्री होती है।

3. एसिड, सेक्रेटिन के साथ उत्तेजना के जवाब में एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता के संकेतों की उपस्थिति या मजबूती।

4. ग्रहणी की सामग्री में अग्नाशयी एंजाइमों के स्तर में कमी।

5. खाली पेट सीरम एंजाइम (एमाइलेज) के स्तर के अध्ययन में और खाने के बाद रक्त में एंजाइमों का अपवंचन होता है।

नोसोलॉजी:

अलग होना कुअवशोषण और कुअवशोषण के सिंड्रोम के जन्मजात और अन्य अधिग्रहीत रूपों से।

अग्न्याशय के अंतःस्रावी कार्य के विकारों का सिंड्रोम

अंतःस्रावी अग्नाशयी अपर्याप्तता

अग्न्याशय के पैरेन्काइमा (-कोशिकाओं) में स्पष्ट परिवर्तन वाले रोगियों में देखा गया, जिसके संबंध में इंसुलिन का उत्पादन कम हो जाता है। यह ग्लूकोज सहिष्णुता या मधुमेह मेलेटस के क्लिनिक के उल्लंघन से प्रकट होता है।

प्रमुख विशेषताऐं:

1. शुष्क मुँह, प्यास (पॉलीडिप्सिया)।

2. पॉल्यूरिया।

3. भूख में वृद्धि (पॉलीफैगिया), कभी-कभी इसकी कमी।

4. वजन कम होना, त्वचा में खुजली होना।

5. रक्त में: इंसुलिन सामग्री में कमी, ग्लूकागन, वृद्धि

चीनी (हाइपरग्लेसेमिया)।

6. मूत्र में: ग्लाइकोसुरिया।

7. इंसुलिन की आवश्यकता 10 - 40 यूनिट से अधिक नहीं होती है।

8. हाइपरग्लेसेमिया अग्नाशयशोथ के तेज होने के साथ मेल खाता है।

9. हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों का लगातार विकास।

10. एंजियोपैथी का अभाव।

नोसोलॉजी: पुरानी अग्नाशयशोथ, सिस्टिक फाइब्रोसिस।

मूत्र प्रणाली के विकृति विज्ञान में सिंड्रोम आंत के "गुर्दे" दर्द का सिंड्रोम

गुर्दे और मूत्र पथ को नुकसान के साथ दर्द निम्न के परिणामस्वरूप हो सकता है:

ए) गुर्दे के ऊतकों की सूजन या संक्रामक सूजन के कारण गुर्दे के कैप्सूल में खिंचाव।

दर्द की प्रकृति: काठ का क्षेत्र में दर्द के विकिरण के बिना सुस्त, दर्द, निरंतर।

नोसोलॉजी: तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पेरिरेनल ऊतक का फोड़ा, संचार विफलता के साथ "कंजेस्टिव किडनी", क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस कम अक्सर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

बी) मूत्र के बहिर्वाह के उल्लंघन के साथ सूजन शोफ के साथ श्रोणि का खिंचाव।

दर्द की प्रकृति: तीव्र, निरंतर, अक्सर एकतरफा, बिना विकिरण के।

नोसोलॉजी: गुर्दे की तीव्र और अचानक संक्रमण।

ग) तीव्र गुर्दे की इस्किमिया।

दर्द की प्रकृति: तेज, तीव्र, स्थिर, बिना विकिरण के, कुछ घंटों या दिनों के बाद कम हो जाना।

नोसोलॉजी: गुर्दे की धमनी या उसकी शाखाओं का घनास्त्रता।

घ) मूत्रवाहिनी की चिकनी मांसपेशियों की तीव्र ऐंठन, पथरी के साथ रुकावट, रक्त का थक्का, या मूत्रवाहिनी का विभक्ति आदि के मामले में मूत्र बहिर्वाह विकार - गुरदे का दर्द।

प्रमुख विशेषताऐं:

1. पेट में अचानक बहुत तेज दर्द, कभी-कभी पीठ के निचले हिस्से में, ऊबड़-खाबड़ सवारी के बाद, लंबी पैदल यात्रा, शराब पीना, मसालेदार भोजन, हाइपोथर्मिया; दर्द मूत्रवाहिनी को जननांगों तक विकीर्ण करता है।

2. डायसुरिक विकार (बढ़ा हुआ, दर्दनाक पेशाब, कभी-कभी ओलिगुरिया)।

3. मतली, उल्टी, सूजन, मल प्रतिधारण।

4. रोगी को अपने लिए जगह नहीं मिल पाती है, वह लगातार अपनी स्थिति बदलता रहता है।

5. यूरिनरी पॉइंट्स में दर्द, "टैपिंग" का लक्षण सकारात्मक होता है।

6. मैक्रो- या माइक्रोहेमेटुरिया (एक हमले के बाद)।

7. अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे परीक्षा (सादा रेडियोग्राफ़ या पाइलोग्राफी) - एक पथरी का पता लगाया जाता है, मूत्र और आस-पास के अंगों में एक शारीरिक परिवर्तन जो मूत्र के बहिर्वाह को बाधित करता है।

8. क्रोमोसिस्टोस्कोपी - प्रभावित हिस्से पर मूत्रवाहिनी के मुंह से पेंट की रिहाई को धीमा करना।

कारण: यूरोलिथियासिस, बड़े पैमाने पर हेमट्यूरिया (गुर्दे में तीव्र संचार विकारों के साथ, तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गुर्दे के ट्यूमर, पॉलीसिस्टिक और गुर्दे के तपेदिक, आघात)।

से अंतर सिंड्रोम: पित्त संबंधी शूल, आंतों का दर्द, अग्नाशय का दर्द।

गुर्दे और अन्य अंगों के कई रोगों में पेशाब और/या पेशाब में गड़बड़ी हो सकती है।

मूत्र के गठन और उत्सर्जन के उल्लंघन के विकल्प

उनमें विभिन्न एटियलजि और रोगजनन के लक्षण शामिल हैं।

पॉल्यूरिया -मूत्र की दैनिक मात्रा में 1500-2000 मिलीलीटर से अधिक की वृद्धि। पॉल्यूरिया एक शारीरिक घटना हो सकती है और स्वस्थ लोगों में बड़ी मात्रा में तरल लेने पर, न्यूरोसाइकिक उत्तेजना के बाद, एडिमा के अभिसरण वाले रोगियों में, मूत्रवर्धक लेने आदि में देखा जा सकता है।

पॉल्यूरिया के रोगजनक रूप:

ए) गुर्दे (पुरानी पायलोनेफ्राइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस),

बी) एक्सट्रारेनल (डायबिटीज इन्सिपिडस, पिट्यूटरी ग्रंथि को नुकसान, अधिवृक्क ग्रंथियां, मधुमेह मेलेटस)।

पेशाब की कमी- किडनी से पेशाब की मात्रा कम होना। परंपरागत रूप से, ओलिगुरिया के बारे में बात करने की प्रथा है, जब मूत्र की दैनिक मात्रा 300-500 मिलीलीटर से अधिक नहीं होती है।

गुर्दे और बाह्य मूल के ओलिगुरिया हैं:

रेनल ओलिगुरिया हमेशा "मूत्र" सिंड्रोम (एरिथ्रोसाइटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया) के साथ होता है।

ओलिगोनुरिया- मूत्र की दैनिक मात्रा में 300 मिली से कम की कमी।

अनुरिया- मूत्राशय में मूत्र के प्रवाह की पूर्ण समाप्ति। औरिया में तीव्र मूत्र प्रतिधारण के विपरीत, मूत्राशय खाली होता है। गुर्दे द्वारा मूत्र का उत्पादन या उत्सर्जन नहीं होता है या ऊपरी मूत्र पथ में रुकावट के कारण मूत्राशय में प्रवेश नहीं करता है। कारण के आधार पर, वहाँ हैं अखाड़ा, प्रीरेनल गुर्दे तथाउपवृक्क औरिया

अर्नल (रेनोप्रिवल) औरिया- नवजात शिशुओं में गुर्दे के अप्लासिया के साथ।

प्रीरेनल औरिया- गुर्दे में एक समाप्ति या अपर्याप्त रक्त प्रवाह का परिणाम (उन्नत दिल की विफलता के साथ, गुर्दे की वाहिकाओं का घनास्त्रता, अवर वेना कावा का घनास्त्रता, भारी रक्तस्राव, सदमे और अन्य रोग स्थितियों के साथ नीचे सिस्टोलिक रक्तचाप में गिरावट के लिए) 50 मिमी एचजी।

रेनल औरिया- गुर्दे में ही रोग प्रक्रियाओं के दौरान होता है: तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोएंजियोस्क्लेरोसिस, ट्यूबलोइन्टरस्टीशियल नेफ्रैटिस, क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और पायलोनेफ्राइटिस - माध्यमिक झुर्रीदार गुर्दे, धमनी उच्च रक्तचाप - प्राथमिक झुर्रीदार गुर्दे, जहर के साथ विषाक्तता, दवाओं के दुष्प्रभाव, जलन, आदि। प्रीरेनल और रीनल औरिया स्रावी औरिया हैं - गुर्दे मूत्र का उत्पादन नहीं करते हैं।

उपवृक्क (उत्सर्जक) औरिया- गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह (उत्सर्जन) में बाधा की उपस्थिति में (पत्थरों, रक्त के थक्कों, मवाद, एक ट्यूमर द्वारा मूत्रवाहिनी के संपीड़न के साथ दोनों मूत्रवाहिनी का अवरोध)।

निशामेह- मुख्य मूत्रल को दिन के समय से रात के समय में ले जाना। ट्रू नोक्टुरिया को डायरनल ऑलिगुरिया की विशेषता है।

कारण: दिल की विफलता, पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोस्क्लेरोसिस, यकृत सिरोसिस, मधुमेह इन्सिपिडस।

निशाचर के बीच का अंतर दिल कातथा गुर्देउत्पत्ति: यदि सख्त बिस्तर पर आराम और तरल पदार्थ के सेवन पर प्रतिबंध से दिन के घंटों में मुख्य डायरिया की उल्टी गति होती है, तो किसी को निशाचर की हृदय उत्पत्ति के बारे में सोचना चाहिए, अन्यथा - गुर्दे के बारे में।

पेशाब में जलन- पेशाब विकार (अक्सर, दर्दनाक, मुश्किल)।

ईशूरिया- मूत्राशय खाली करने में असमर्थता।

पोलाकिउरिया- जल्दी पेशाब आना। जननांग अंगों के रोगों में होता है (जुक्सटेव्सिकुलर स्टोन, सिस्टिटिस, प्रोस्टेट एडेनोमा, स्टोन्स, ट्यूमर, ब्लैडर ट्यूबरकुलोसिस, सिस्टाल्जिया) या एक एक्स्ट्रायूरोजेनिटल मूल (मधुमेह और डायबिटीज इन्सिपिडस) है।

उपरोक्त संकेतों (पॉलीयूरिया, औरिया, नोक्टुरिया, डिसुरिया, इस्चुरिया, पोलकियूरिया) की पहचान के लिए डॉक्टर को गुर्दे, मूत्र पथ की गहराई से जांच करने या गुर्दे की क्षति से संबंधित अन्य कारणों की खोज करने की आवश्यकता होती है।

अग्न्याशय (PZH) मानव पाचन तंत्र का सबसे महत्वपूर्ण बहिःस्रावी अंग है, जो भोजन के सभी मुख्य घटकों: प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट के पाचन को सुनिश्चित करता है। इसके अलावा, इसमें लैंगरहैंस के आइलेट्स में समूहित अंतःस्रावी तत्व होते हैं या पूरे पैरेन्काइमा में वितरित होते हैं। अग्न्याशय का मुख्य अंतःस्रावी कार्य इंसुलिन और ग्लूकागन के स्राव के माध्यम से कार्बोहाइड्रेट चयापचय का नियमन है, लेकिन यह सोमैटोस्टैटिन, गैस्ट्रिन, वासोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड और कई अन्य नियामक पेप्टाइड्स भी पैदा करता है।

अग्नाशयी स्राव के मुख्य घटक एंजाइम (तालिका 1 और तालिका 2), सोडियम बाइकार्बोनेट और पानी हैं।

अग्न्याशय के प्रोटियोलिटिक एंजाइमों में ट्रिप्सिन, काइमोट्रिप्सिन, इलास्टेज और कई अन्य शामिल हैं। अग्न्याशय के सभी प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम एक निष्क्रिय रूप में निर्मित होते हैं और आगे ट्रिप्सिन द्वारा सक्रिय होते हैं। ट्रिप्सिनोजेन की सक्रियता के संबंध में, यह ग्रहणी में आंतों के एंटरोकाइनेज द्वारा होता है। बदले में, निष्क्रिय एंटरोकिनेस ग्रहणी द्वारा सक्रिय होता है, जो ग्रहणी कोशिकाओं द्वारा भी निर्मित होता है।

अग्नाशयी स्राव की प्रोटियोलिटिक क्रिया तीन एंडोपेप्टिडेस - ट्रिप्सिन, काइमोट्रिप्सिन और इलास्टेज के कारण होती है, जो पेट से आने वाले प्रोटीन और पॉलीपेप्टाइड को तोड़ते हैं। ट्रिप्सिन विशेष रूप से मूल अमीनो एसिड द्वारा निर्मित पेप्टाइड बॉन्ड पर कार्य करता है, काइमोट्रिप्सिन, अपरिवर्तित अमीनो एसिड अवशेषों के बीच के बंधनों पर, जबकि इलास्टेज, इसके नाम के विपरीत, एक काफी व्यापक विशिष्टता है, ग्लाइसीन, एलेनिन और सेरीन जैसे छोटे अमीनो एसिड अवशेषों से सटे बंधनों को साफ करना ट्रिप्सिनोजेन-एक्टिवेटिंग एंटरोकिनेस भी एक प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम है जो ज़ाइमोजेन में लाइसिन पेप्टाइड बॉन्ड को साफ करता है, एक छोटा पॉलीपेप्टाइड जारी करता है, जिससे अणु सक्रिय ट्रिप्सिन में प्रकट होता है।

मानव शरीर में प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों के अवरोधकों की एक शक्तिशाली प्रणाली भी है, जिसमें अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन (अल्फा 1-एटी) और अल्फा 2-मैक्रोग्लोबुलिन (अल्फा 2-एमजी) शामिल हैं। अल्फा 1-एटी (या अल्फा 1-प्रोटीज अवरोधक) हेपेटोसाइट्स द्वारा संश्लेषित किया जाता है और प्रमुख सेरीन प्रोटीज का अवरोधक होता है। यह न्यूट्रोफिल इलास्टेज, थ्रोम्बिन, प्लास्मिन, जमावट कारकों और ग्रैनुलोसाइट इलास्टेज को रोकता है। भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के दौरान, इसके संश्लेषण की दर बढ़ जाती है और रक्त प्लाज्मा में सामग्री बढ़ जाती है, जहां यह जल्दी से प्रोटीज के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है, इसके बाद अल्फा 2-एमजी में उनका स्थानांतरण होता है। और अल्फा 2-एमजी एक पॉलीवलेंट इनहिबिटर है जो सभी प्रकार के एंडोपेप्टिडेस को बांधता है, जिसमें ट्रिप्सिन, काइमोट्रिप्सिन, इलास्टेज, कोलेजनेज़ और कई अन्य एंजाइम शामिल हैं। इसे हेपेटोसाइट्स, कुफ़्फ़र कोशिकाओं, वायुकोशीय मैक्रोफेज और फ़ाइब्रोब्लास्ट द्वारा संश्लेषित किया जाता है।

एंजाइम और उसके अवरोधकों की गतिविधि के बीच असंतुलन से वातस्फीति, एथेरोस्क्लेरोसिस, तीव्र अग्नाशयशोथ आदि जैसे रोगों का विकास हो सकता है।

यह पुरानी वंशानुगत अग्नाशयशोथ के विकास से जुड़ा है, जिसकी आनुवंशिक जड़ें हैं। वर्तमान में, इस बीमारी के विकास के लिए जिम्मेदार कई जीनों में कई उत्परिवर्तन की पहचान की गई है। इसके एक रूप में, रोग 80% पैठ के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। 1996 में, इसके विकास के लिए जिम्मेदार एक जीन की पहचान क्रोमोसोम 7q35 पर की गई थी, जो एक cationic trypsinogen को कूटबद्ध करता है। आज तक, इस जीन में 8 उत्परिवर्तन का वर्णन किया गया है। उत्परिवर्तन D22G, K23R, N29I, N29T, R122H, और R122C ट्रिप्सिनोजेन ऑटोएक्टिवेशन में वृद्धि की ओर ले जाते हैं; प्रभाव। R122H उत्परिवर्तन Arg122 ऑटोलिसिस बिंदु को हटा देता है, D22G और K23R उत्परिवर्तन कैथेप्सिन बी सक्रियण को रोकता है। इन उत्परिवर्तन के सभी मामलों में, इंट्रासेल्युलर प्रोटीज गतिविधि और सेल विनाश में वृद्धि के साथ प्रोटीज और एंटीप्रोटीज के बीच संतुलन गड़बड़ा जाता है। वंशानुगत अग्नाशयशोथ जीवन के पहले वर्षों से ही प्रकट होता है, और अधिक परिपक्व उम्र में, इन उत्परिवर्तन की उपस्थिति अग्नाशय के कैंसर के विकास के जोखिम में 50 गुना वृद्धि से जुड़ी होती है। ट्रिप्सिनोजेन जीन के अलावा, 5वें गुणसूत्र पर ट्रिप्सिन इनहिबिटर जीन (सेरिन प्रोटीज इनहिबिटर कज़ल टाइप 1 = SPINK1 या PSTI) में उत्परिवर्तन भी अग्नाशयशोथ के विकास के लिए जिम्मेदार हो सकता है, जिससे ट्रिप्सिनोजेन और अन्य प्रोटियोलिटिक की अनियंत्रित सक्रियता भी होती है। एंजाइम। इन मामलों में, वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न माना जाता है।

लाइपेस, इलास्टेज -1 के साथ, अग्न्याशय के बहिःस्रावी कार्य के उल्लंघन के संवेदनशील मार्कर हैं। वे पित्त एसिड द्वारा ग्रहणी के लुमेन में सक्रिय होते हैं। उत्तरार्द्ध भी वसा को पायसीकारी करते हैं, जिससे उन पर लाइपेस की कार्रवाई की सुविधा होती है। इस संबंध में, यकृत और अग्न्याशय में स्रावी प्रक्रियाओं की बातचीत को सिंक्रनाइज़ किया जाना चाहिए, जो उपयुक्त नियामक प्रणालियों द्वारा सुनिश्चित किया जाता है।

अग्नाशयी स्राव की एमाइलोलिटिक गतिविधि (स्टार्च का टूटना) एमाइलेज द्वारा निर्धारित की जाती है, एकमात्र एंजाइम जो अपने सक्रिय रूप में तुरंत स्रावित होता है।

पाचन प्रक्रियाओं के पूर्ण प्रवाह के लिए एक महत्वपूर्ण शर्त ग्रहणी के लुमेन में इष्टतम पीएच मान है, जो तटस्थ के करीब है। पेट से आने वाली अम्लीय सामग्री का तटस्थकरण पेट, ग्रहणी के एंट्रम के क्षारीय स्राव के साथ-साथ पित्त और अग्नाशयी स्राव के बाइकार्बोनेट द्वारा प्रदान किया जाता है।

अग्न्याशय के बहिःस्रावी कार्य का नियमन केंद्रीय और स्थानीय दोनों तंत्रों द्वारा प्रदान किया जाता है, दोनों तंत्रिका और हास्य। एक्सोक्राइन अग्नाशयी स्राव की केंद्रीय उत्तेजना योनि तंत्रिका के तंतुओं के साथ स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के पैरासिम्पेथेटिक डिवीजन के माध्यम से की जाती है।

अग्नाशयी कार्य का स्थानीय विनियमन नियामक पेप्टाइड्स की एक प्रणाली के माध्यम से प्रदान किया जाता है, जिनमें से सबसे अधिक अध्ययन सेक्रेटिन और कोलेसीस्टोकिनिन हैं।

सीक्रेटिन ग्रहणी म्यूकोसा की एस-कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है, और कोलेसीस्टोकिनिन (पर्यायवाची: पैनक्रोज़ाइमिन) I-कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। दोनों पेप्टाइड्स का स्राव अप्रत्यक्ष रूप से आंतों के लुमेन से उत्तेजनाओं के जवाब में ग्रहणी म्यूकोसल कोशिकाओं द्वारा उत्पादित संबंधित रिलीजिंग पेप्टाइड्स के माध्यम से प्रेरित होता है।

न्यूरोटेंसिन (NT) भी अग्नाशय के स्राव का उत्तेजक है, मोटिलिन एक न्यूनाधिक है, और सोमाटोस्टैटिन, पेप्टाइड YY (PYY) और अग्नाशय पॉलीपेप्टाइड (PP) अवरोधक हैं।

अग्न्याशय के रोगों में वंशानुगत, जन्मजात और अधिग्रहित मूल दोनों हो सकते हैं, और अक्सर अधिग्रहित रोग (उदाहरण के लिए, अग्नाशयशोथ) जन्मजात या आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रकृति की शारीरिक या संरचनात्मक विसंगतियों की उपस्थिति में विकसित होते हैं।

बच्चों में अग्नाशय के रोगों का कार्य नामकरण नीचे प्रस्तुत किया गया है।

जन्मजात और वंशानुगत रोग

1. रूपात्मक विसंगतियाँ:

अग्न्याशय के एक्टोपिया;

ग्रहणी संबंधी स्टेनोसिस के साथ और बिना कुंडलाकार ग्रंथि;

कांटेदार ग्रंथि।

2. आंशिक जन्मजात एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता:

पृथक जन्मजात लाइपेस की कमी (शेल्डन-रेई सिंड्रोम);

एमाइलेज गतिविधि में संस्थागत कमी (अग्नाशयी एमाइलेज की कमी);

पृथक ट्रिप्सिनोजेन की कमी और आंतों के एंटरोपेप्टिडेज़ (एंटरोकिनेस) की कमी।

3. सामान्यीकृत जन्मजात एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता (श्वचमन-डायमंड सिंड्रोम सहित, सिस्टिक फाइब्रोसिस में एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता, साथ ही दुर्लभ सिंड्रोम: जोहानसन-बर्फ़ीला तूफ़ान सिंड्रोम, पियर्सन सिंड्रोम, टाइप II म्यूकोलिपिडोसिस, आदि)।

अधिग्रहीत

1. तीव्र अग्नाशयशोथ:

तीव्र अग्नाशयशोथ के साथ वायरल संक्रमण;

औषधीय तीव्र अग्नाशयशोथ;

दर्दनाक अग्नाशयशोथ;

रेये सिंड्रोम के साथ अग्नाशयशोथ;

शेनलीन-जेनोच रोग में अग्नाशयशोथ ;

टीकाकरण के लिए शरीर की प्रतिक्रिया के कारण अग्नाशयशोथ;

अतिपोषण के कारण अग्नाशयशोथ;

किशोर उष्णकटिबंधीय अग्नाशय सिंड्रोम।

2. पुरानी और पुरानी आवर्तक अग्नाशयशोथ:

वंशानुगत अग्नाशयशोथ;

पित्त और अग्नाशयी उत्सर्जन नलिकाओं के विकास में विसंगतियों के साथ अग्नाशयशोथ;

चयापचय संबंधी विकारों के साथ अग्नाशयशोथ (हाइपरपरथायरायडिज्म, हाइपरलिपिडिमिया, अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी)।

3. प्रोटीन-ऊर्जा कुपोषण (kwashiorkor) में अग्न्याशय के बहिःस्रावी कार्य में परिवर्तन।

अग्न्याशय के कई रोग स्वयं प्रकट होते हैं, सबसे पहले, एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता (ईपीआई) के संकेत के रूप में। गंभीर ईपीआई की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ एक चिकना शीन, पॉलीफेकल पदार्थ के साथ तेजी से, भावपूर्ण ग्रे मल हैं। सबसे गंभीर मामलों में, गुदा से वसा का रिसाव देखा जाता है, मल एक चिपचिपा स्थिरता प्राप्त करता है और खराब रूप से धोया जाता है। बिगड़ा हुआ पाचन का परिणाम शरीर के वजन में कमी, हाइपोविटामिनोसिस के लक्षण, विशेष रूप से वसा में घुलनशील विटामिन, छोटे बच्चों में - साइकोमोटर विकास में एक अंतराल है। इसी समय, बहुत बार ईपीआई न केवल विशिष्ट लक्षणों के बिना, बल्कि प्रयोगशाला परीक्षा के दौरान ही खुद को प्रकट करते हुए, मिटाए गए रूप में प्रकट होता है।

अग्न्याशय के बिगड़ा हुआ एक्सोक्राइन फ़ंक्शन की पहचान करने के लिए विभिन्न शोध विधियों का उपयोग किया जाता है।

सबसे सुलभ कॉप्रोलॉजिकल रिसर्च है। तटस्थ वसा की सामग्री में वृद्धि अग्न्याशय के लिपोलाइटिक फ़ंक्शन के उल्लंघन का संकेत देती है, मांसपेशियों के तंतुओं में वृद्धि प्रोटियोलिटिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन का संकेत देती है, जिसमें न केवल अग्नाशयी प्रोटीज शामिल होते हैं, बल्कि पेट भी, स्टार्च में वृद्धि एमाइलेज के कार्य के उल्लंघन को इंगित करता है, मुख्य रूप से अग्नाशय, हालांकि स्टार्च के पाचन में लार एमाइलेज भी योगदान देता है। सटीक और सक्षम आचरण वाला एक कोप्रोग्राम काफी जानकारीपूर्ण अध्ययन है, ज्यादातर मामलों में यह प्राथमिक विभेदक निदान और रोगी की स्थिति की निगरानी के लिए पर्याप्त है। एक अधिक सटीक अप्रत्यक्ष विधि, लेकिन अधिक जटिल और महंगी, मल लिपिडोग्राम है।

अग्न्याशय के बहिःस्रावी कार्य का आकलन करने के लिए एक आधुनिक उच्च सूचनात्मक विधि मल में अग्नाशयी इलास्टेज -1 का निर्धारण है। आदर्श 200 माइक्रोग्राम / एमएल मल से ऊपर के मल में इलास्टेज -1 का मान है। कम मान ईपीएन को इंगित करते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि न तो रोगी के आहार की प्रकृति और न ही अग्नाशयी एंजाइम की तैयारी का सेवन परीक्षण के परिणामों को प्रभावित करता है।

इसी समय, यह विधि सामान्य मूल्यों को दिखाते हुए, अग्न्याशय की अक्सर होने वाली सापेक्ष अपर्याप्तता की गंभीरता का आकलन करने की अनुमति नहीं देती है। केवल इन आंकड़ों की अप्रत्यक्ष परीक्षणों (कोप्रोग्राम या फेकल लिपिडोग्राम) के परिणामों के साथ तुलना करके, कोई यह निष्कर्ष निकाल सकता है कि पाचन अपर्याप्तता माध्यमिक है। एकमात्र अपवाद प्राथमिक लाइपेस की कमी है, जिसमें, गंभीर स्टीटोरिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ट्राइग्लिसराइड्स के कारण, फेकल इलास्टेज -1 के सामान्य मूल्यों को देखा जाएगा।

इसके अलावा, अग्न्याशय के बहिःस्रावी कार्य का अध्ययन करने के लिए केवल अप्रत्यक्ष तरीकों से डेटा हमें प्रतिस्थापन चिकित्सा की पर्याप्तता का आकलन करने और दवा की खुराक चुनने की अनुमति देता है।

एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता प्राथमिक या माध्यमिक (सहवर्ती) हो सकती है। प्राथमिक, जन्मजात ईपीआई जन्मजात अग्नाशयी हाइपोप्लासिया (पृथक या एकाधिक सिंड्रोम के भाग के रूप में), सिस्टिक फाइब्रोसिस, श्वाचमैन-डायमंड सिंड्रोम, जन्मजात लाइपेस की कमी और कुछ दुर्लभ सिंड्रोम में देखा जाता है। प्राथमिक में पुरानी अग्नाशयशोथ में ईपीआई, साथ ही अग्नाशय के उच्छेदन के बाद अधिग्रहित ईपीआई भी शामिल है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक काफी सामान्य मोनोजेनिक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है जो सीएफ ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टेंस रेगुलेटर (सीएफटीआर) जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती है। सीएफ़ को शरीर के लगभग सभी अंगों और प्रणालियों को नुकसान, एक गंभीर पाठ्यक्रम और एक प्रतिकूल रोग का निदान की विशेषता है। श्वसन और पाचन अंग काफी हद तक प्रभावित हो सकते हैं। सीएफ की विशेषता गंभीरता (आमतौर पर गंभीर) एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता की डिग्री बदलती है। सीएफ के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड, नैदानिक ​​​​डेटा के अलावा, पसीने के तरल पदार्थ में क्लोरीन में वृद्धि, साथ ही एक आनुवंशिक अध्ययन के परिणाम हैं।

श्वाचमैन-डायमंड सिंड्रोम एक जन्मजात सिंड्रोम है जो अग्नाशयी हाइपोप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ ईपीआई (मुख्य रूप से लाइपेज) की विशेषता है, हेमटोलॉजिकल परिवर्तन (अधिक बार - न्यूट्रोपेनिया, लेकिन एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी देखा जा सकता है), विकास मंदता, हड्डी विसंगतियाँ (मेटाफिसियल डिस्कोंड्रोप्लासिया) , ऊरु सिर अधिक बार प्रभावित होते हैं और घुटने के जोड़, क्लिनोडैक्टली, फालानक्स हाइपोप्लासिया, संकीर्ण छाती संभव है)। नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुरूपी है और प्रमुख सिंड्रोम पर निर्भर करती है। अग्नाशयी अपर्याप्तता के प्रभुत्व के मामले में, रोग वसायुक्त मल और अलग-अलग गंभीरता के कुपोषण से प्रकट होता है। निदान नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा के संयोजन के आधार पर किया जाता है।

दोनों ही मामलों में, थेरेपी अत्यधिक प्रभावी अग्नाशय एंजाइम की तैयारी के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा पर आधारित है। बिगड़ा हुआ आरवी फ़ंक्शन के पर्याप्त सुधार के मामले में, रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल हो सकता है।

जन्मजात लाइपेस की कमी जन्म से ही बार-बार वसायुक्त मल और सभी प्रासंगिक प्रयोगशाला संकेतों के साथ प्रकट होती है। इस बीमारी के निदान की जटिलता ईपीएन को प्रकट करने वाली अन्य सभी बीमारियों को बाहर करने की आवश्यकता से जुड़ी है। काफी हद तक, यह निदान मल में इलास्टेज -1 के सामान्य स्तर के साथ ट्राइग्लिसराइड्स के कारण गंभीर स्टीटोरिया द्वारा समर्थित है।

पृथक जन्मजात एमाइलेज की कमी के मामले भी हैं, जो एमाइलोरिया के साथ दस्त से प्रकट होता है, साथ ही ट्रिप्सिन और एंटरोकिनेस, क्रिएटरिया, हाइपोप्रोटीनेमिया और हाइपोप्रोटीनेमिक एडिमा के साथ दस्त से प्रकट होता है। ये रोग अत्यंत दुर्लभ हैं, लेकिन विभेदक निदान के दौरान इन पर विचार किया जाना चाहिए।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के कई रोगों में अग्न्याशय की पाचन गतिविधि में कमी देखी जा सकती है। कुछ मामलों में, इसका एक पूर्ण चरित्र होता है और यह अग्न्याशय के कार्य में कमी के साथ जुड़ा होता है, और अन्य में यह सापेक्ष होता है। इस प्रकार, सीलिएक रोग में अग्नाशयी स्राव की शिथिलता से जुड़े कार्य में क्षणिक कमी देखी गई है। सापेक्ष अपर्याप्तता बहुत अधिक बार देखी जाती है।

गैस्ट्रिक हाइपरसेरेटियन की पृष्ठभूमि के खिलाफ ग्रहणी संबंधी अल्सर में, आंत में पर्यावरण का अत्यधिक अम्लीकरण संभव है, जो पाचन एंजाइमों की शिथिलता की ओर जाता है, जिसके लिए इष्टतम पीएच 5-7 की सीमा में है। यह तंत्र ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम में सबसे स्पष्ट रूप से प्रकट होता है, जिसमें गैस्ट्रिनोमा होता है - गैस्ट्रिन-उत्पादक जी-कोशिकाओं का एक ट्यूमर, अग्न्याशय, यकृत और अन्य अंगों में स्थानीयकृत। हाइपरगैस्ट्रिनेमिया पेट और आंतों में लगातार अल्सरेशन के साथ गैस्ट्रिक हाइपरसेरेटियन की ओर जाता है, लेकिन कम पीएच मानों पर अग्नाशयी एंजाइमों की निष्क्रियता के कारण कुअवशोषण के साथ भी होता है।

ग्रहणी में पित्त के अपर्याप्त प्रवाह और / या इसकी संरचना के उल्लंघन के साथ, अग्नाशयी एंजाइमों का कार्य, मुख्य रूप से लाइपेस, खाद्य वसा के अपर्याप्त पायसीकरण और एंजाइमों की सक्रियता के कारण भी बिगड़ा हुआ है। इसके अलावा, पित्त एसिड की कमी के साथ, छोटी आंत में फैटी एसिड का अवशोषण बाधित हो सकता है। ये विकार मिश्रित प्रकृति के बिगड़ा हुआ आंतों के अवशोषण के एक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होते हैं।

कार्यात्मक विकारों सहित किसी भी मूल के जठरांत्र संबंधी मार्ग की गतिशीलता संबंधी विकार, आंतों के माध्यम से चाइम के अत्यधिक तेज या, इसके विपरीत, धीमी गति से पारित होने के परिणामस्वरूप अलग-अलग गंभीरता के पाचन विकारों के साथ हो सकते हैं।

अग्न्याशय के बहिःस्रावी कार्य के माध्यमिक उल्लंघन, इसके संगोष्ठी ऊतक को नुकसान से जुड़े नहीं, सूजन आंत्र रोगों, सीलिएक रोग, खाद्य एलर्जी में देखे जा सकते हैं। इन मामलों में, अग्नाशयी एंजाइमों की तैयारी की नियुक्ति का भी संकेत दिया गया है।

अग्न्याशय के पाचन क्रिया के उल्लंघन के सुधार में अंतर्निहित बीमारी का उपचार शामिल होना चाहिए जिसके कारण इसका विकास हुआ, साथ ही रोगसूचक चिकित्सा, जिसमें ईपीएन के कारण पोषण संबंधी विकारों का सुधार भी शामिल है। रोगों के इस समूह के उपचार का एक महत्वपूर्ण पहलू आहार चिकित्सा है, जिसकी प्रकृति अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होती है। इस संबंध में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अत्यधिक प्रभावी प्रतिस्थापन चिकित्सा दवाओं के आगमन ने रोगियों के वसा सेवन को कम करने के लिए पिछली सिफारिशों को बेमानी बना दिया है। वर्तमान में, आयु-उपयुक्त मात्रा में वसा खाने की सिफारिश की जाती है, और दवाओं की उचित खुराक के साथ लाइपेस की कमी की भरपाई की जाती है। यह आपको रोगी की पोषण स्थिति में काफी सुधार करने की अनुमति देता है, जो कि बढ़ते बच्चे के शरीर के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

पीएच-संवेदनशील खोल के साथ अग्नाशयी एंजाइमों की अत्यधिक प्रभावी मिनीमाइक्रोस्फेरिकल तैयारी के उद्भव ने ईपीएन में प्रतिस्थापन चिकित्सा के दृष्टिकोण में एक तरह की क्रांति ला दी है।

इन दवाओं की उच्च गतिविधि कई कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है। सबसे पहले, उनके उत्पादन के लिए उपयोग किए जाने वाले प्रारंभिक सब्सट्रेट (पैनक्रिएटिन) की उच्च स्तर की गतिविधि। दूसरे, इन दवाओं का विशेष रूप (मिनीमाइक्रोस्फीयर 1-1.2 मिमी आकार में) गैस्ट्रिक सामग्री के साथ एक समान मिश्रण और ग्रहणी में उनके समकालिक मार्ग को सुनिश्चित करता है। विशेष रूप से, यह दिखाया गया है कि 1.0-1.2 मिमी के एक मिनीमाइक्रोस्फीयर का व्यास इस संबंध में इष्टतम है, जबकि 2 मिमी या उससे अधिक व्यास के गोले पेट में कम से कम 2 घंटे तक रहते हैं और गैस्ट्रिक सामग्री के आंदोलन में पिछड़ जाते हैं। . तीसरा, मिनिमाइक्रोस्फीयर का पीएच-संवेदनशील खोल एंजाइम को पेट में विनाश से बचाता है और इसे ग्रहणी में छोड़ता है। गैस्ट्रिक सामग्री से दवा के सक्रिय सिद्धांत की सुरक्षा की कमी से इसकी गतिविधि का कम से कम 90% का नुकसान होता है। इसके अलावा, मिनिमाइक्रोसेफर्स को खुद जिलेटिन कैप्सूल में रखा जाता है, जो उन्हें मौखिक गुहा और अन्नप्रणाली में समय से पहले सक्रियण से बचाते हैं, जहां, साथ ही ग्रहणी में, एक क्षारीय वातावरण होता है, और दवा के प्रशासन की सुविधा प्रदान करता है। इस प्रकार, कैप्सूल में दवा पेट में पहुंचती है, जहां कैप्सूल घुल जाते हैं और मिनिमाइक्रोस्फेयर को छोड़ दिया जाता है और गैस्ट्रिक सामग्री के साथ मिलाया जाता है। ग्रहणी में, लगभग 5.5 के पीएच मान पर, मिनिमाइक्रोस्फीयर का पीएच-संवेदनशील खोल घुल जाता है और एंजाइम अपनी क्रिया शुरू कर देते हैं।

क्रेओन®, अग्नाशयी एंजाइमों की एक मिनीमाइक्रोस्फेरिक एनकैप्सुलेटेड तैयारी है, जिसमें उपरोक्त सभी विशेषताएं हैं। Creon® 10000 के एक कैप्सूल में पोर्सिन अग्न्याशय से प्राप्त 150 मिलीग्राम अत्यधिक शुद्ध पैनक्रिएटिन होता है और इसमें लाइपेस (10000 यू), एमाइलेज (8000 यू) और प्रोटीज (600 यू) (ई = पीएच। यूरो। इकाइयां) शामिल हैं। Creon® 25000 में लाइपेस (25000 यू), एमाइलेज (18000 यू) और प्रोटीज (1000 यू) की उच्च गतिविधि के साथ 300 मिलीग्राम अत्यधिक शुद्ध पैनक्रिएटिन होता है। दवा भोजन के साथ लेनी चाहिए। खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है और एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता की गंभीरता पर निर्भर करता है। बाल चिकित्सा अभ्यास में, दवा के प्रशासन की सुविधा के लिए, कैप्सूल को सावधानी से खोला जा सकता है और बिना चबाये, पानी की थोड़ी मात्रा के साथ मिनिमाइक्रोस्फेयर लिया जा सकता है। यदि भोजन के साथ मिनिमाइक्रोस्फीयर मिलाया जाता है, तो उन्हें मिलाने के तुरंत बाद लिया जाना चाहिए, अन्यथा आंतों की कोटिंग को नुकसान हो सकता है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, वर्तमान में, एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता की डिग्री का पता लगाने और मूल्यांकन करने के लिए सबसे विश्वसनीय तरीका मल में इलास्टेज -1 की गतिविधि का निर्धारण करना है। उसी समय, मल लिपिड प्रोफाइल या कोप्रोग्राम के नियंत्रण में (नैदानिक ​​​​डेटा के अलावा) प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए दवाओं की खुराक का चयन करने की सलाह दी जाती है। चयनित खुराक की प्रभावशीलता के लिए मानदंड मल का सामान्यीकरण या इसके महत्वपूर्ण सुधार (आवृत्ति में कमी, मात्रा, अधिक घनी बनावट, कोई दृश्य वसा नहीं), साथ ही इसमें ट्राइग्लिसराइड्स (तटस्थ वसा) की अनुपस्थिति है।

अग्नाशयी एंजाइमों की आधुनिक तैयारी के फायदों में, साइड इफेक्ट की अनुपस्थिति, अच्छी सहनशीलता और सभी आयु समूहों में उपयोग की संभावना पर ध्यान दिया जाना चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो उन्हें लंबे समय तक निर्धारित किया जा सकता है।

पाचन विकारों से राहत के लिए, Creon® को व्यक्तिगत रूप से चुनी गई खुराक में भोजन के साथ निर्धारित किया जाता है। इस मामले में, पूरी खुराक पूरी तरह से फूड चाइम से जुड़ी होती है और इसका उपयोग पाचन के लिए किया जाता है और अग्न्याशय के स्वयं के स्राव का निषेध नहीं होता है। यदि क्रेओन® दर्द को दूर करने के लिए निर्धारित किया गया है, तो प्रोटीज की सामग्री को ध्यान में रखा जाना चाहिए (उदाहरण के लिए, क्रेओन® 25000 में प्रोटीज के 1000 आईयू होते हैं) और खुराक का हिस्सा भोजन से 30-60 मिनट पहले निर्धारित किया जाना चाहिए, अर्थात, अंतःपाचन अवधि में, कोलेसीस्टोकिनिन-विमोचन कारक के विनाश के लिए दवा का डिपो बनाने के लिए।

माइक्रोटैबलेट की तैयारी पैन्सीट्रेट में भी उच्च गतिविधि होती है। इन तैयारियों में, पैनक्रिएटिन को पीएच-संवेदनशील कोटिंग के साथ कैप्सूल में रखे गए लेपित माइक्रोटैबलेट में संलग्न किया जाता है। Pancitrate लंबे समय से घरेलू औषधीय बाजार में जाना जाता है। साथ ही, आधुनिक साक्ष्य-आधारित चिकित्सा के सिद्धांतों के अनुसार आगे के अध्ययन और तुलनात्मक नियंत्रित परीक्षणों की आवश्यकता है।

इस प्रकार, अग्नाशयी रोगों की एक महत्वपूर्ण विविधता के लिए उपचार के लिए एक विभेदित दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, लेकिन इनमें से कई रोग ईपीआई के विकास के साथ होते हैं। ईपीआई संकेतों का शीघ्र पता लगाने और इसके विकास के कारणों को समझने से पर्याप्त चिकित्सा निर्धारित करना संभव हो जाता है जो सुनिश्चित करता है बच्चे की वृद्धि और विकास।

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टी. वी. गैसिलिना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
एस. वी. बेलमरे, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर

आरएसएमयू, मास्को

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