एक बच्चे में कावासाकी रोग। बच्चों में कावासाकी सिंड्रोम के लक्षण और पैथोलॉजी के इलाज के तरीके। पूर्ण कावासाकी सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

कावासाकी रोग एक दुर्लभ लेकिन खतरनाक संवहनी विकृति है जो प्रणालीगत वाहिकाशोथ की श्रेणी से संबंधित है। इस तरह की बीमारी के दौरान, स्वयं की प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर हमला नोट किया जाता है। वर्तमान में, इस तरह की बीमारी के गठन के कारण चिकित्सकों के लिए एक रिक्त स्थान बने हुए हैं, लेकिन आमतौर पर यह स्वीकार किया जाता है कि रोगजनक बैक्टीरिया और वायरस के रोग संबंधी प्रभाव होते हैं।

इस सिंड्रोम के विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण हैं, जिनमें लंबे समय तक बुखार, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, दृष्टि और जीभ के अंगों में परिवर्तन, साथ ही हथेलियों और पैरों की सूजन शामिल हैं।

रोगसूचक तस्वीर की जांच के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षाओं की एक विस्तृत श्रृंखला के कार्यान्वयन के माध्यम से निदान की स्थापना की जाती है। इस तरह के जोड़तोड़ आवश्यक रूप से रोगी की गहन जांच के पूरक हैं।

रोग का उपचार केवल रूढ़िवादी तरीकों से किया जाता है, जिसका सार स्वागत, अंतःशिरा प्रशासन और दवाओं का स्थानीय उपयोग है।

दसवें संशोधन के रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ऐसे सिंड्रोम के लिए एक अलग कोड आवंटित करता है। ICD-10 कोड - M30.03।

एटियलजि

आज तक, यह पता लगाना संभव नहीं है कि कावासाकी सिंड्रोम क्यों विकसित होता है, हालांकि, बाल रोग और बाल चिकित्सा रुमेटोलॉजी के चिकित्सक कई सिद्धांतों को अलग करते हैं, जिसके अनुसार निम्नलिखित एक पूर्वगामी कारक के रूप में काम कर सकते हैं:

• विभिन्न ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं, जिसके दौरान प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं, ऊतकों, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू करती है;
• रोगजनक एजेंटों के मानव शरीर में प्रवेश;
• वंशानुगत प्रवृत्ति - एक समान निदान वाले रोगियों की संतान ऐसी बीमारी से पीड़ित होने की संभावना लगभग 9% है।

अधिकांश स्थितियों में, पैथोलॉजिकल सूक्ष्मजीव हैं:

• रेट्रोवायरस;
• parvoviruses।

यह मुख्य जोखिम समूह के बारे में भी ध्यान देने योग्य है, जिसमें निम्न शामिल हैं:

• पुरुष प्रतिनिधि;
• इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों से पीड़ित बच्चे;
• जिन बच्चों के परिवारों में कावासाकी रोग के निदान के मामले पहले ही दर्ज किए जा चुके हैं;
• पीली जाति से संबंधित व्यक्ति - इस तरह की बीमारी का प्रकोप अक्सर जापानियों के बीच दर्ज किया जाता है;
• 1 वर्ष से 5 वर्ष तक के बच्चे।

चिकित्सक घटनाओं की दो मुख्य चोटियों में अंतर करते हैं:

• पहला - 9 से 11 महीने की आयु वर्ग में;
• दूसरा - 1.5 से 2 साल तक।

यह उल्लेखनीय है कि वयस्कों और 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में कावासाकी रोग का निदान लगभग कभी नहीं होता है।

वर्गीकरण

अपनी प्रगति के दौरान, कावासाकी सिंड्रोम विकास के कई चरणों से गुज़रता है:

• तीव्र - एक सप्ताह से 10 दिनों तक रहता है;
• अर्धजीर्ण - 14 से 21 दिन तक लग सकते हैं;
• पुनर्प्राप्ति चरण - अवधि 2 महीने से 2 वर्ष तक है।

इसके अलावा, इस तरह के पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम के पूर्ण और अधूरे संस्करण को अलग करने की प्रथा है।

लक्षण

ऐसी बीमारी की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि लक्षण अचानक और अचानक प्रकट होते हैं, और पहला नैदानिक ​​​​संकेत शरीर के तापमान में 38-40 डिग्री तक की वृद्धि है। अक्सर ज्वर की अवधि 2 सप्ताह होती है। फिर भी, इस तरह के एक राज्य के पाठ्यक्रम की अवधि में वृद्धि एक संकेत माना जाता है जो एक प्रतिकूल रोग का कारण बनता है।

कावासाकी रोग के एक विशिष्ट पाठ्यक्रम में, लक्षण इस प्रकार होंगे:

• चेहरे और अंगों की लगातार सूजन;
• हथेलियों और पैरों की त्वचा का लाल होना, कई बार कम बैंगनी रंग का हो जाना;
• लाल टिंट के साथ छोटे फ्लैट स्पॉट का गठन। अक्सर, इस तरह के चकत्ते ग्रोइन क्षेत्र के साथ-साथ ऊपरी और निचले हिस्सों में स्थानीय होते हैं;
• प्रकार से त्वचा पर फफोले की उपस्थिति;
• त्वचा का छिलना;
• दृष्टि के अंगों के कोरॉइड की सूजन;
• द्विपक्षीय;
• सूखे होंठ, क्रैकिंग और रक्तस्राव के लिए अग्रणी;
• टॉन्सिल का इज़ाफ़ा;
• एक बड़ी दिशा में लिम्फ नोड्स के आकार में परिवर्तन - अक्सर सर्वाइकल लिम्फ नोड्स पैथोलॉजी में शामिल होते हैं;
• जीभ की सूजन, जबकि यह एक चमकदार लाल रंग प्राप्त करती है;
• दिल और पेट में दर्द;
• संयुक्त मोटा होना;
• उल्टी के साथ मतली के मुकाबलों;
• मल विकार, कब्ज और दस्त के विकल्प में व्यक्त;
• नींद की गड़बड़ी, अनिद्रा तक;
• थकान और शक्ति की हानि;
• और सांस की तकलीफ;
• जोड़ों का दर्द।

शिशुओं में कावासाकी सिंड्रोम में व्यक्त किया गया है:

• बढ़ी हुई उत्तेजना;
• नींद संबंधी विकार;
• गंभीर त्वचा खुजली;
• खाने से इंकार;
• विपुल दस्त;
• बार-बार उल्टी होना।

अपूर्ण सिंड्रोम के लक्षण प्रस्तुत किए गए हैं:

• एक सप्ताह से कम समय तक चलने वाला बुखार;
• पैर और हथेलियाँ;
• त्वचा के चकत्ते;
• फटे होंठ, लेकिन बिना रक्तस्राव के;
• जीभ की सूजन;
• आँख आना।

निदान

इस तथ्य के कारण कि इस तरह के पैथोलॉजी ने स्पष्ट संकेत दिए हैं, सही निदान स्थापित करने में कोई समस्या नहीं है। फिर भी, निदान आवश्यक रूप से एक व्यापक दृष्टिकोण होना चाहिए।

इससे यह इस प्रकार है कि, सबसे पहले, चिकित्सक को चाहिए:

• चिकित्सा के इतिहास से परिचित हों - इम्युनोडेफिशिएंसी या ऑटोइम्यून स्थितियों की पहचान करने के लिए जो इस सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को भड़का सकते हैं;
• जीवन के इतिहास को इकट्ठा और विश्लेषण करें - इसमें एक छोटे रोगी के करीबी रिश्तेदारों के बीच ऐसी बीमारी के निदान के बारे में जानकारी शामिल होनी चाहिए;
• त्वचा की स्थिति, हृदय गति और तापमान के माप के अनिवार्य अध्ययन के साथ रोगी की गहन जांच करें;
• रोगी के माता-पिता से घटना के पहली बार और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता की तीव्रता के बारे में विस्तार से पूछताछ करना। यह डॉक्टर को संपूर्ण रोगसूचक चित्र संकलित करने और कावासाकी सिंड्रोम के पाठ्यक्रम की प्रकृति को समझने में सक्षम करेगा।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षण आवश्यक हैं:

• सामान्य नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण;
• इम्यूनोलॉजिकल परीक्षण;
• सीरोलॉजिकल परीक्षण;
• रक्त जैव रसायन;
• मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

वाद्य परीक्षाओं के लिए, निम्नलिखित का सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​मूल्य है:

• उरोस्थि की रेडियोग्राफी;
• ईसीजी और इकोकार्डियोग्राफी;
• दैनिक ईसीजी निगरानी;
• आंतरिक अंगों की अल्ट्रासोनोग्राफी;
• सीटी और एमआरआई;
• कोरोनरी एंजियोग्राफी;
• लकड़ी का पंचर।

विभेदक निदान के दौरान, बच्चों में कावासाकी रोग को निम्न से अलग किया जाता है:

• स्कार्लेट ज्वर और;
• स्टीवन-जॉनसन सिंड्रोम।

इलाज

निदान की पुष्टि करने के बाद, रोगी को अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए। चिकित्सक और रुमेटोलॉजिस्ट के अलावा, एक हृदय रोग विशेषज्ञ और एक कार्डियक सर्जन उपचार में भाग लेते हैं। थेरेपी केवल रूढ़िवादी तरीकों से की जाती है और इसका उद्देश्य है:

• बुखार की स्थिति से राहत;
• प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं का स्थिरीकरण;
• जटिलताओं की रोकथाम।

इन परिणामों को प्राप्त करने के लिए, उपयोग करें:

• इम्युनोग्लोबुलिन जिन्हें अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है - ऐसे पदार्थों का सबसे बड़ा प्रभाव होता है यदि वे रोग की शुरुआत से पहले 10 दिनों में उपयोग किए जाते हैं;
• विरोधी भड़काऊ दवाएं - 5-10 दिनों का कोर्स करें;
• रक्त को पतला करने के उद्देश्य से दवाएं;
• थक्कारोधी - उनका इंजेक्शन दिखाया गया है;
• एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की तैयारी;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड और हार्मोनल मलहम - त्वचा की अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए।

परिणामों के गठन के मामलों में ही सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है। प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से सर्जरी का मुद्दा तय किया जाता है।

संभावित जटिलताओं

इस तथ्य के बावजूद कि ऐसी बीमारी का परिणाम अक्सर अनुकूल होता है, कावासाकी सिंड्रोम ऐसी जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकता है:

• जोड़ों की सूजन;
• और मैनिंजाइटिस;
• और मूत्रमार्गशोथ;
• और वाल्वुलिटिस;
• ऊपरी या।

रोकथाम और पूर्वानुमान

इस तथ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ कि एक बच्चे में कावासाकी रोग के विकास के कारण अज्ञात रहते हैं, यह काफी स्वाभाविक है कि कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं। फिर भी, इस बीमारी की घटना को रोकने के लिए, निम्नलिखित नैदानिक ​​​​सिफारिशों का उपयोग किया जाता है:

• प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थायी मजबूती;
• विटामिन थेरेपी और तर्कसंगत पोषण;
• गर्भावस्था के पर्याप्त पाठ्यक्रम पर नियंत्रण;
• एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श - उन जोड़ों को दिखाया गया जिनके परिवारों में पहले इस तरह के सिंड्रोम का निदान किया गया था;
• एक वायरल और जीवाणु प्रकृति के रोगों की प्रगति के प्रारंभिक चरण में उपचार;
• बाल रोग विशेषज्ञ और अन्य बच्चों के विशेषज्ञों द्वारा बच्चे की नियमित जांच।

योग्य और पर्याप्त सहायता का समय पर प्रावधान अनुकूल पूर्वानुमान की कुंजी है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रत्येक 5 रोगियों में समान निदान के साथ जटिलताएं होती हैं। घातकता का जोखिम 0.8 से 3% तक भिन्न होता है।

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कावासाकी रोग, जिसे कावासाकी सिंड्रोम, म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फ नोड सिंड्रोम और म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फ नोड सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें पूरे शरीर में मध्यम आकार की रक्त वाहिकाएं सूज जाती हैं। यह अक्सर पांच साल से कम उम्र के बच्चों में देखा जाता है। यह कई अंग प्रणालियों को प्रभावित करता है, जिनमें मुख्य रूप से रक्त वाहिकाएं, त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और लिम्फ नोड्स शामिल हैं। यह हृदय को कम बार प्रभावित करता है, लेकिन अधिक गंभीर रूप से, जहां यह अनुपचारित बच्चों में घातक कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार पैदा कर सकता है। उपचार के बिना, मृत्यु दर 1% जितनी अधिक हो सकती है, आमतौर पर शुरुआत के छह सप्ताह के भीतर। उपचार के साथ, अमेरिका में मृत्यु दर 0.17% है। अक्सर एक पूर्व वायरल संक्रमण रोग के रोगजनन में भूमिका निभा सकता है। त्वचा, आंखों की कंजाक्तिवा और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली लाल हो जाती है और सूजन हो जाती है। हाथों और पैरों की सूजन आम है, और गर्दन में लिम्फ नोड्स अक्सर बढ़े हुए होते हैं। आंतरायिक बुखार, अक्सर 37.8 डिग्री सेल्सियस (100.0 डिग्री फारेनहाइट) या अधिक, रोग के तीव्र चरण की एक विशेषता है। अनुपचारित बच्चों में, बुखार लगभग 10 दिनों तक रहता है, लेकिन यह पाँच से 25 दिनों तक हो सकता है। इस बीमारी का पहली बार वर्णन 1967 में जापान में टोमिसाकु कावासाकी ने किया था।

वर्गीकरण

सिस्टेमिक वास्कुलिटिस एक भड़काऊ बीमारी है जो पूरे शरीर में धमनियों और नसों को प्रभावित करती है, आमतौर पर एक रोगज़नक़ या एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से जुड़े सेल प्रसार के कारण होती है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस को प्रसार में शामिल कोशिकाओं के प्रकार के साथ-साथ धमनियों और नसों की दीवारों में देखे जाने वाले विशिष्ट प्रकार के ऊतक क्षति के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लिए इस वर्गीकरण योजना के अनुसार, कावासाकी रोग को नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस (जिसे नेक्रोटाइज़िंग एंजाइटिस भी कहा जाता है) माना जाता है, जिसे नेक्रोसिस (ऊतक मृत्यु), फाइब्रोसिस, और सेल प्रसार की आंतरिक परत की सूजन से जुड़े हिस्टोलॉजिकल रूप से परिभाषित किया जा सकता है। संवहनी दीवार। (नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस की अन्य स्थितियों में पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस, हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा और चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम शामिल हैं।) कावासाकी रोग को मध्यम से छोटे रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करने वाले मध्यम आकार के वाहिकाशोथ के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। छोटे त्वचीय वास्कुलचर (त्वचा में नसें और धमनियां), जो व्यास में 50 से 100 माइक्रोन हैं। कावासाकी रोग को प्राथमिक बचपन वास्कुलिटिस भी माना जाता है, एक वास्कुलाइटिस से संबंधित बीमारी जो मुख्य रूप से 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करती है। हाल ही में, मुख्य रूप से बच्चों में होने वाले वास्कुलिटिस के राय-आधारित मूल्यांकन ने इन रोगों के बीच अंतर करने के लिए एक वर्गीकरण योजना का नेतृत्व किया है, जो प्रत्येक के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों का अधिक सटीक सेट प्रदान करता है। बचपन के वास्कुलिटिस के इस वर्गीकरण के तहत, कावासाकी रोग, फिर से, मुख्य रूप से मध्यम आकार के जहाजों का वास्कुलिटिस है। इसके अलावा, रोग वैस्कुलिटिस का एक ऑटोइम्यून रूप है जो एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी से नहीं बंधता है, उनके साथ जुड़े अन्य वास्कुलिटिक रोगों के विपरीत (जैसे कि पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस और चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम)। इस वर्गीकरण को उचित उपचार के लिए अपरिहार्य माना जाता है।

संकेत और लक्षण

कावासाकी रोग अक्सर एक उच्च, निरंतर बुखार से शुरू होता है जो परंपरागत उपचार (एसिटामिनोफेन) या इबुप्रोफेन का जवाब नहीं देता है। कावासाकी रोग में यह सबसे प्रमुख लक्षण है, रोग के तीव्र चरण की विशेषता, आमतौर पर उच्च (39-40 डिग्री सेल्सियस से ऊपर), पुनरावर्तन और अत्यधिक चिड़चिड़ापन के साथ। हाल ही में, रोगियों को असामान्य या आंशिक कावासाकी रोग होने की सूचना मिली है; हालाँकि, यह 100% मामलों में नहीं देखा जाता है। बुखार का पहला दिन बीमारी का पहला दिन माना जाता है, और बुखार की अवधि औसतन एक से दो सप्ताह तक होती है; उपचार के अभाव में, यह तीन से चार सप्ताह तक रह सकता है। लंबे समय तक बुखार हृदय रोग की एक उच्च घटना से जुड़ा हुआ है। यह आंशिक रूप से ज्वरनाशक दवाओं का जवाब देता है और एंटीबायोटिक दवाओं की शुरुआत के साथ बंद नहीं होता है। हालांकि, जब उपयुक्त चिकित्सा - अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन और एस्पिरिन - शुरू की जाती है, तो बुखार दो दिनों के बाद कम हो जाता है। बुखार के बाद द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मला सूजन को सबसे आम लक्षण बताया गया है। आमतौर पर यह नेत्रगोलक के कंजाक्तिवा को कवर करता है, दमन के साथ नहीं होता है और दर्द रहित होता है। यह आमतौर पर रोग के तीव्र चरण के दौरान बुखार की शुरुआत के तुरंत बाद शुरू होता है। टारगेट लैंप से आंख की जांच करने पर एंटीरियर यूवाइटिस का पता लगाया जा सकता है। इरिटिस भी हो सकता है। कॉर्नियल डिपॉजिट अन्य ओकुलर अभिव्यक्तियाँ हैं (एक भट्ठा दीपक के साथ पता लगाने योग्य, लेकिन आमतौर पर नग्न आंखों से दिखाई देने के लिए बहुत छोटा है)। कावासाकी रोग इंट्राओरल लक्षणों के एक जटिल द्वारा प्रकट होता है, सबसे विशिष्ट परिवर्तन चमकदार लाल (एरिथेमा), सूजे हुए होंठ (एडिमा) ऊर्ध्वाधर क्रैकिंग (दरार) और रक्तस्राव के साथ होते हैं। ऑरोफरीन्जियल म्यूकोसा चमकदार लाल हो सकता है, और जीभ में एक विशिष्ट "क्रिमसन जीभ" उपस्थिति हो सकती है (गंभीर ट्यूबरकल की प्रबलता के साथ गंभीर इरिथेमा)। ये अंतर्गर्भाशयी लक्षण फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के साथ विशिष्ट नेक्रोटाइज़िंग माइक्रोवास्कुलिटिस के कारण होते हैं। 50% से 75% रोगियों में सरवाइकल लिम्फ नोड सम्मिलन होता है, जबकि 90% रोगियों में अन्य विशिष्ट विशेषताएं होने का अनुमान है, लेकिन यह कभी-कभी प्रमुख लक्षण हो सकता है। नैदानिक ​​​​मानदंड की परिभाषा के अनुसार, कम से कम एक प्रभावित लिम्फ नोड ≥ 1.5 सेमी व्यास में शामिल होना चाहिए। प्रभावित लिम्फ नोड्स दर्द रहित या न्यूनतम रूप से कोमल, बिना उतार-चढ़ाव वाले और गैर-दबाने वाले होते हैं; आसन्न त्वचा की एरिथेमा देखी जा सकती है। बुखार और सर्वाइकल एडेनाइटिस वाले बच्चे जो एंटीबायोटिक दवाओं का जवाब नहीं देते हैं, उन्हें कावासाकी रोग होता है, जिसे विभेदक निदान का हिस्सा माना जाता है।

कम सामान्य लक्षण:

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट: डायरिया, पेट में दर्द, उल्टी, यकृत की शिथिलता, अग्नाशयशोथ, पित्ताशय की थैली की सूजन, पैरोटाइटिस, चोलैंगाइटिस, आंतों की घुसपैठ, आंतों की छद्म-रुकावट, जलोदर, प्लीहा रोधगलन

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम: पॉलीआर्थराइटिस और आर्थ्राल्जिया

हृदय प्रणाली: मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, टैचीकार्डिया, हृदय रोग

जननांग प्रणाली: मूत्रमार्गशोथ, प्रोस्टेटाइटिस, सिस्टिटिस, प्रतापवाद, अंतरालीय नेफ्रैटिस, ऑर्काइटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र: सुस्ती, सबकोमा, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस और सेंसरिनुरल बहरापन

श्वसन प्रणाली: सांस की तकलीफ, फ्लू जैसी बीमारी, फुफ्फुस बहाव, एटेलेक्टेसिस

त्वचा: बीसीजी टीकाकरण के स्थल पर एरिथेमा और इंडक्शन, बो के खांचे और उंगली का गैंग्रीन

रोग के दौरान तीव्र चरण में, परिधीय छोरों में परिवर्तन में हथेलियों और तलवों की इरिथेमा शामिल हो सकती है, जो अक्सर तीव्र सीमांकन से प्रभावित होती है और अक्सर हाथों और पैरों के पृष्ठीय क्षेत्र में दर्दनाक, दृढ़ सूजन के साथ होती है। यही कारण है कि प्रभावित बच्चे अक्सर अपने हाथों में वस्तुओं को पकड़ने और अपने पैरों पर वजन उठाने से मना कर देते हैं। बाद में, आरोग्य या अर्धजीर्ण चरण के दौरान, उंगलियों और पैर की उंगलियों का छिलना आमतौर पर बुखार की शुरुआत के दो से तीन सप्ताह के भीतर पेरियुंगुअल क्षेत्र में शुरू होता है और हथेलियों और तलवों तक फैल सकता है। लगभग 11% प्रभावित बच्चों की त्वचा कई वर्षों तक छिल सकती है। बुखार की शुरुआत के एक से दो महीने बाद, नाखूनों पर गहरी अनुप्रस्थ खांचे (ब्यू के खांचे) विकसित हो सकते हैं, कभी-कभी नाखून निकल जाते हैं। सबसे आम त्वचा लक्षण एक फैलाना मैकुलोपापुलर एरिथेमेटस रैश है, जो काफी विशिष्ट नहीं है। दाने समय के साथ बदलते हैं और विशेष रूप से ट्रंक पर स्थित होते हैं; भविष्य में, यह चेहरे, अंगों और मूलाधार तक फैल सकता है। त्वचा के घावों के कई अन्य रूप बताए गए हैं; उनमें स्कार्लैटिनिफ़ॉर्म, पैपुलर, पित्ती जैसे घाव, एरिथेमा मल्टीफ़ॉर्म, और पुरपुरिक घाव शामिल हो सकते हैं; यहां तक ​​कि माइक्रोप्रस्ट्यूल भी रिपोर्ट किए गए हैं। वे बहुरूपी, गैर-प्रुरिटिक हो सकते हैं, और आमतौर पर गर्मी के पांचवें दिन से पहले मौजूद होते हैं। हालांकि, वे कभी भी बुलस या वेसिकुलर नहीं होते हैं। कावासाकी रोग के तीव्र चरण में, कई अंगों में प्रणालीगत भड़काऊ परिवर्तन देखे जाते हैं। जोड़ों का दर्द (आर्थ्राल्जिया) और सूजन, अक्सर सममित और गठिया भी हो सकता है। मायोकार्डिटिस, डायरिया, पेरिकार्डिटिस, वाल्वुटाइटिस, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस, निमोनिया, लिम्फैडेनाइटिस और हेपेटाइटिस उजागर ऊतकों में भड़काऊ कोशिकाओं की उपस्थिति के माध्यम से प्रकट हो सकते हैं और करते हैं। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो कुछ लक्षणों में अंततः सुधार होगा, लेकिन कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार में सुधार नहीं होता है, जिससे मायोकार्डियल रोधगलन के कारण मृत्यु और विकलांगता का एक महत्वपूर्ण जोखिम होता है। अगर जल्दी से इलाज किया जाए, तो ज्यादातर मामलों में इस जोखिम से बचा जा सकता है और बीमारी का कोर्स कम होगा। रिपोर्ट किए गए अन्य गैर-विशिष्ट लक्षणों में खांसी, बहती नाक, थूक, उल्टी, सिरदर्द और दौरे शामिल हैं।

रोग के पाठ्यक्रम को तीन नैदानिक ​​चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ वयस्कों और बच्चों के बीच भिन्न होती हैं, गर्भाशय ग्रीवा के वयस्क लिम्फ नोड्स (93% वयस्कों बनाम 15% बच्चों), हेपेटाइटिस (65% बनाम 10%), और आर्थ्राल्जिया (61% बनाम 24% बच्चों) से अधिक प्रभावित होते हैं। 38%)। कुछ रोगियों में असामान्य प्रस्तुतियाँ होती हैं और उनमें सामान्य लक्षण नहीं हो सकते हैं। यह विशेष रूप से शिशुओं में देखा जाता है; इन रोगियों को हृदय की धमनियों के धमनीविस्फार का खतरा बढ़ जाता है।

जटिलताओं

दिल का

हृदय संबंधी जटिलताएं कावासाकी रोग के सबसे महत्वपूर्ण पहलू का प्रतिनिधित्व करती हैं। यह संयुक्त राज्य अमेरिका और जापान में बचपन में अर्जित हृदय रोग का प्रमुख कारण है। विकसित देशों में, यह बचपन में अर्जित हृदय रोग के सबसे आम कारण के रूप में तीव्र आमवाती बुखार द्वारा प्रतिस्थापित किया जा रहा है। कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार 20-25% अनुपचारित बच्चों में वास्कुलिटिस की जटिलता के रूप में होता है। बीमारी के औसतन 10 दिनों के बाद उनका पहली बार पता चलता है, और कोरोनरी धमनियों के फैलाव या धमनीविस्फार की चरम घटना रोग की शुरुआत के चार सप्ताह के भीतर देखी जाती है। धमनीविस्फार को छोटे (संवहनी दीवार के आंतरिक व्यास) में वर्गीकृत किया जाता है<5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр > 8 मिमी)। सैकुलर और फ्यूसीफॉर्म एन्यूरिज्म आमतौर पर शुरुआत के 18 से 25 दिनों के बीच विकसित होते हैं। यहां तक ​​कि जब बीमारी के पहले 10 दिनों के दौरान उच्च खुराक आईवीआईजी के साथ इलाज किया जाता है, तो कावासाकी रोग वाले 5% बच्चों में कोरोनरी धमनियों का कम से कम अस्थायी फैलाव होता है, और 1% बड़े एन्यूरिज्म विकसित होते हैं। कोरोनरी धमनी के धमनीविस्फार में रक्त के थक्कों के गठन के कारण या कोरोनरी धमनी के बड़े धमनीविस्फार के टूटने के कारण मृत्यु हो सकती है। रोग की शुरुआत के बाद दूसरे से 12वें सप्ताह तक घातक परिणाम सबसे अधिक देखे जाते हैं। आईवीआईजी थेरेपी के बाद लगातार बुखार, कम हीमोग्लोबिन, कम एल्ब्यूमिन, उच्च सफेद रक्त कोशिका गिनती, उच्च स्टैब न्यूट्रोफिल गिनती, उच्च सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, पुरुष लिंग और एक वर्ष से कम आयु सहित कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार से पहले कई जोखिम कारकों की पहचान की जा सकती है। . कावासाकी रोग के कारण कोरोनरी धमनियों को नुकसान समय के साथ गतिशील रूप से बदलता है। धमनीविस्फार के साथ जहाजों के आधे हिस्से में रोग की शुरुआत के एक से दो सप्ताह बाद पुनरुत्थान देखा जाता है। वाहिका दीवार की उपचार प्रक्रिया के परिणामस्वरूप होने वाली एक कोरोनरी धमनी का संकुचन अक्सर रक्त वाहिका की महत्वपूर्ण रुकावट का कारण बनता है और इसके परिणामस्वरूप हृदय को पर्याप्त रक्त और ऑक्सीजन नहीं मिल पाता है। यह अंततः हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों (मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन) की मृत्यु का कारण बन सकता है। धमनीविस्फार, स्टेनोटिक, या एन्यूरिज्मल और स्टेनोटिक कोरोनरी धमनी में थ्रोम्बोटिक रोड़ा के कारण होने वाला मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन कावासाकी रोग से मृत्यु का प्रमुख कारण है। मायोकार्डियल रोधगलन का उच्चतम जोखिम रोग के पहले वर्ष में होता है। बच्चों में मायोकार्डियल इंफार्क्शन वयस्कों से भिन्न लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है। सदमा, घबराहट, उल्टी और पेट में दर्द इसके मुख्य लक्षण हैं; सीने में दर्द बड़े बच्चों में आम है। इनमें से अधिकतर बच्चों में नींद या आराम के दौरान उत्तेजना होती है, जिनमें से लगभग एक-तिहाई उत्तेजना स्पर्शोन्मुख होती है। वाल्व अपर्याप्तता, विशेष रूप से माइट्रल या ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता, अक्सर वाल्वुलर सूजन या मायोकार्डिअल सूजन-प्रेरित मायोकार्डियल डिसफंक्शन के कारण कावासाकी रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में देखी जाती है, कोरोनरी धमनियों की भागीदारी की परवाह किए बिना। ये घाव ज्यादातर रोग के तीव्र चरण की समाप्ति के साथ गायब हो जाते हैं, लेकिन घावों का एक छोटा समूह बना रहता है और प्रगति करता है। रेशेदार वाल्वों के पतले होने या विकृति के कारण देर से शुरू होने वाली महाधमनी या माइट्रल रेगुर्गिटेशन भी देखा जाता है, जो कावासाकी रोग की शुरुआत के महीनों से लेकर वर्षों तक होता है। इनमें से कुछ नुकसान वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता है।

अन्य

कावासाकी रोग की अन्य जटिलताओं का वर्णन किया गया है, जैसे कि अन्य धमनियों का धमनीविस्फार: महाधमनी धमनीविस्फार, बड़ी संख्या में पेट की महाधमनी, अक्षीय धमनीविस्फार, लघुशिरस्क धमनी के धमनीविस्फार, इलियाक और ऊरु धमनियों के धमनीविस्फार, और धमनीविस्फार सहित गुर्दे की धमनी। अन्य संवहनी जटिलताएं हो सकती हैं, जैसे कि दीवार का पतला होना और कैरोटिड धमनियों, महाधमनी और ब्राचिओराडियलिस का कम फैलाव। संवहनी स्वर में यह परिवर्तन एंडोथेलियल डिसफंक्शन के कारण होता है। इसके अलावा, कावासाकी रोग वाले बच्चे, कोरोनरी धमनी जटिलताओं के साथ या बिना, उच्च रक्तचाप, मोटापा और असामान्य सीरम लिपिड प्रोफाइल जैसे अधिक प्रतिकूल हृदय संबंधी जोखिम प्रोफ़ाइल हो सकते हैं। कावासाकी रोग की गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जटिलताएं हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में देखी जाने वाली जटिलताओं के समान हैं, जैसे कि इलियस, कोलोनिक एडिमा, इंटेस्टाइनल इस्किमिया, स्यूडो-इलियस और एक्यूट एब्डोमेन। 1980 के दशक से बीमारी से जुड़े नेत्र परिवर्तनों का वर्णन किया गया है और इसमें यूवाइटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस, नेत्रश्लेष्मला रक्तस्राव, ऑप्टिक न्यूरिटिस, एमोरोसिस और ऑप्टिक धमनी का अवरोध शामिल है। नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस परिधीय गैंग्रीन में विकसित हो सकता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के कारण तंत्रिका संबंधी जटिलताएं अधिक बार रिपोर्ट की जाती हैं। न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं में मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, सबड्यूरल इफ्यूजन, सेरेब्रल हाइपोपरफ्यूज़न, सेरेब्रल इस्किमिया और इंफार्क्शन, सेरेब्रल इंफार्क्शन शामिल हैं जो पैरोक्सिम्स, कोरिया, हेमिप्लेगिया, भ्रम, सुस्ती और कोमा, या यहां तक ​​​​कि न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के बिना सेरेब्रल इंफार्क्शन के माध्यम से प्रकट होते हैं। कपाल तंत्रिका की भागीदारी से उत्पन्न अन्य न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं में गतिभंग, प्रोसोपोप्लेजिया और सेंसरिनुरल बालों का झड़ना शामिल है। स्थानीय सेरेब्रल हाइपोपरफ्यूजन के कारण होने वाले व्यवहार परिवर्तनों में ध्यान की कमी, अनुभूति की कमी, भावनात्मक गड़बड़ी (भावनात्मक अस्थिरता, अंधेरे का डर और बुरे सपने), और आंतरिककरण की समस्याएं (चिंता, अवसादग्रस्तता या आक्रामक व्यवहार) शामिल हो सकते हैं।

कारण

चूंकि कावासाकी रोग का कारण अज्ञात रहता है, इसलिए रोग को कावासाकी सिंड्रोम के रूप में अधिक सटीक रूप से वर्णित किया गया है। जैसा कि सभी ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ होता है, इसका कारण संभवतः संक्रमण सहित आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों के बीच परस्पर क्रिया माना जाता है। विशिष्ट कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन वर्तमान सिद्धांत मुख्य रूप से प्रतिरक्षात्मक कारणों पर ध्यान केंद्रित करते हैं। साक्ष्य ज्यादातर एक संक्रामक एटियलजि की ओर इशारा करते हैं, लेकिन यह बहस जारी है कि क्या कारण एक सामान्य एंटीजेनिक पदार्थ या एक सुपरएन्जेन में निहित है। बोस्टन चिल्ड्रेन हॉस्पिटल के शोधकर्ताओं ने बताया कि “कुछ अध्ययनों में कावासाकी रोग के होने और हाल ही में कालीन की सफाई या स्थिर पानी के पास रहने के बीच संबंध पाया गया है; हालांकि, कारण और प्रभाव स्थापित नहीं किया गया है।" अन्य डेटा कावासाकी रोग और क्षोभमंडलीय पवन पैटर्न के बीच एक स्पष्ट संबंध दिखाते हैं; मध्य एशिया से बहने वाली हवाओं को जापान, हवाई और सैन डिएगो में कावासाकी रोग के मामलों से जोड़ा गया है। ट्रोपोस्फेरिक हवाओं के साथ यह जुड़ाव एल नीनो के मौसमी और अंतर-वार्षिक समय के पैमाने के साथ संशोधित होता है, जो दक्षिणी दोलन घटना है, आगे यह सुझाव देता है कि रोग के लिए जिम्मेदार एजेंट हवा से उत्पन्न रोगज़नक़ है। जापान के ऊपर ऊंचाई पर स्थापित वायु शोधन सुविधाओं में एक संदिग्ध रोगज़नक़ की पहचान करने की प्रक्रिया द्वारा गतिविधियों का प्रतिनिधित्व किया जाता है। ITPKC जीन में एकल न्यूक्लियोटाइड बहुरूपता के साथ एक संघ स्थापित किया गया है, जो एक एंजाइम को एनकोड करता है जो टी-सेल सक्रियण को नकारात्मक रूप से नियंत्रित करता है। चाहे वे कहीं भी रहते हों, जापानी बच्चों में अन्य बच्चों की तुलना में इस बीमारी के विकसित होने की संभावना अधिक होती है, जो एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का सुझाव देता है। HLA-B51 सीरोटाइप रोग के स्थानिक मामलों से जुड़ा हुआ है।

निदान

कावासाकी रोग का केवल नैदानिक ​​रूप से निदान किया जा सकता है (अर्थात, नैदानिक ​​​​संकेतों और लक्षणों के माध्यम से)। इस बीमारी के लिए कोई विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षण नहीं हैं। निदान मुश्किल है, विशेष रूप से बीमारी के शुरुआती दौर में, और अक्सर बच्चों का निदान तब तक नहीं किया जाता जब तक कि उन्हें कई स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों द्वारा नहीं देखा जाता है। कई अन्य गंभीर बीमारियां समान लक्षण पैदा कर सकती हैं और विभेदक निदान में विचार किया जाना चाहिए, जिसमें स्कार्लेट ज्वर, विषाक्त आघात, किशोर इडियोपैथिक गठिया, और बचपन पारा विषाक्तता (एक्रोडीनिया शिशु) शामिल हैं। आमतौर पर बुखार के पांच दिन और पांच में से चार नैदानिक ​​​​मानदंड निदान करने के लिए पर्याप्त होते हैं।

मानदंड में शामिल हैं:

होंठ या मुंह का एरीथेमा, या फटे होंठ

शरीर पर दाने

हाथों और पैरों की सूजन या एरिथेमा

लाल आंखें (नेत्रश्लेष्मला संक्रमण)

गर्दन में सूजन लिम्फ नोड, आकार में कम से कम 15 मिमी

कई बच्चे, विशेष रूप से शिशु, उपरोक्त सभी मानदंडों को प्रदर्शित किए बिना कावासाकी रोग का निदान करते हैं। वास्तव में, कई विशेषज्ञ अब कावासाकी रोग के लिए उपचार की सलाह देते हैं यदि बुखार के केवल तीन दिन बीत चुके हों और कम से कम तीन नैदानिक ​​मानदंड मौजूद हों, खासकर यदि अन्य परीक्षणों में कावासाकी रोग के अनुरूप असामान्यताएं पाई गई हों। इसके अलावा, एक उपयुक्त क्लिनिकल सेटिंग में कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार का पता लगाकर सटीक निदान किया जा सकता है।

हस्तक्षेप

एक शारीरिक परीक्षा ऊपर सूचीबद्ध कई विशेषताओं को दिखाएगी।

रक्त परीक्षण:

पूर्ण रक्त गणना नॉर्मोसाइटिक एनीमिया और अंततः थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता लगा सकती है।

एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि होगी।

सी-रिएक्टिव प्रोटीन ऊंचा हो जाएगा।

लिवर फंक्शन टेस्ट में लिवर में सूजन और कम सीरम एल्ब्यूमिन स्तर दिखाई दे सकते हैं।

अन्य सहमत परीक्षणों में शामिल हैं:

एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम मायोकार्डिटिस के कारण वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन या शायद ही कभी अतालता की उपस्थिति दिखा सकता है।

एक इकोकार्डियोग्राम कोरोनरी धमनियों में सूक्ष्म परिवर्तन या बाद में, वास्तविक धमनीविस्फार दिखा सकता है।

एक अल्ट्रासाउंड या सीटी स्कैन पित्ताशय की थैली के हाइड्रोप्स (इज़ाफ़ा) दिखा सकता है।

यूरिनलिसिस स्पष्ट जीवाणु अतिवृद्धि के बिना मूत्र (पाइयूरिया और प्रोटीनुरिया) में सफेद रक्त कोशिकाओं और प्रोटीन के स्तर दिखा सकता है।

काठ का पंचर सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस की उपस्थिति दिखा सकता है।

एक्स-रे एंजियोग्राफी का उपयोग ऐतिहासिक रूप से कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार का पता लगाने के लिए किया गया है और उनकी पहचान के लिए सोने का मानक बना हुआ है, लेकिन आज शायद ही कभी इसका उपयोग किया जाता है यदि इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी पर कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार का पता लगाया गया हो।

टेम्पोरल धमनी बायोप्सी

इलाज

कावासाकी रोग वाले बच्चों को अस्पताल में भर्ती किया जाना चाहिए और इस बीमारी से पीड़ित डॉक्टर द्वारा निगरानी की जानी चाहिए। एक शैक्षणिक चिकित्सा केंद्र में, नर्सिंग को अक्सर बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी, बाल चिकित्सा रुमेटोलॉजी और बाल चिकित्सा संक्रामक रोग विशेषज्ञों के बीच विभाजित किया जाता है (हालांकि संक्रमण के विशिष्ट प्रेरक एजेंट की अभी तक पहचान नहीं की गई है)। कोरोनरी धमनियों को नुकसान से बचने के लिए निदान के तुरंत बाद उपचार शुरू होना चाहिए। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) कावासाकी रोग के लिए मानक उपचार है और इसे उच्च खुराक में दिया जाता है, जिसमें महत्वपूर्ण सुधार आमतौर पर 24 घंटों के भीतर देखा जाता है। यदि बुखार उपचार का जवाब नहीं देता है, तो एक अतिरिक्त खुराक का उपयोग किया जा सकता है। दुर्लभ मामलों में, बच्चे को तीसरी खुराक मिल सकती है। कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार को रोकने में बुखार की शुरुआत के बाद पहले सात दिनों के दौरान अकेले आईवीआईजी सबसे उपयोगी है। सैलिसिलिक एसिड के साथ थेरेपी, विशेष रूप से एस्पिरिन, उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक बना हुआ है (हालांकि कुछ लोगों द्वारा पूछताछ की गई है), लेकिन अकेले सैलिसिलेट आईवीआईजी जितना प्रभावी नहीं है। एस्पिरिन थेरेपी उच्च खुराक पर शुरू की जाती है और तब तक जारी रहती है जब तक कि बुखार कम नहीं हो जाता है, और तब कम खुराक पर जारी रखा जाता है जब रोगी घर लौटता है, आमतौर पर दो महीने के लिए, रक्त के थक्कों को रोकने के लिए। कावासाकी रोग और कुछ अन्य संकेतों के अपवाद के साथ, रेये के सिंड्रोम के साथ संबंध के कारण एस्पिरिन की आमतौर पर बच्चों के लिए सिफारिश नहीं की जाती है। क्योंकि कावासाकी रोग वाले बच्चे कई महीनों तक एस्पिरिन लेते हैं, वैरिकाला और फ्लू के टीकाकरण की आवश्यकता होती है, क्योंकि ये संक्रमण आमतौर पर रेये सिंड्रोम का कारण बनते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड का भी उपयोग किया जाता है, खासकर जब अन्य उपचार विफल हो गए हों या लक्षण वापस आ गए हों, लेकिन एक यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण में, इम्युनोग्लोबुलिन और एस्पिरिन में कॉर्टिकोस्टेरॉइड जोड़ने से परिणामों में सुधार नहीं हुआ। इसके अलावा, कावासाकी रोग की स्थिति में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार के बढ़ते जोखिम से जुड़ा हुआ है, इसलिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग आमतौर पर इन परिस्थितियों में contraindicated है। इलाज में मुश्किल आईवीआईजी कावासाकी रोग के मामलों में, साइक्लोफॉस्फेमाईड और प्लास्मफेरेसिस की विभिन्न परिणामों के साथ संभावित उपचार के रूप में जांच की गई है। एक IL-1 रिसेप्टर एंटागोनिस्ट (एनाकिनरा) घुटने के डिसआर्टिक्यूलेशन के माउस मॉडल में कोरोनरी चोट को रोक सकता है। चूहों में इलाज में तीन दिन की देरी से भी यह रोकथाम पाई जाती है। इरिटिस और आंखों के अन्य लक्षणों का इलाज करने के तरीके हैं। उपचार की एक अन्य विधि में इन्फ्लिक्सिमाब का उपयोग शामिल हो सकता है। इन्फ्लिक्सिमाब ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा से जुड़कर काम करता है।

भविष्यवाणी

शीघ्र उपचार के साथ, तीव्र लक्षणों के तेजी से समाधान की उम्मीद की जा सकती है, और कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार का जोखिम बहुत कम हो जाता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो कावासाकी रोग के तीव्र लक्षण आत्म-सीमित होते हैं (अर्थात, रोगी अंततः ठीक हो जाता है), लेकिन कोरोनरी धमनी के शामिल होने का जोखिम बहुत अधिक होता है। कुल मिलाकर, लगभग 2% रोगी कोरोनरी वास्कुलिटिस की जटिलताओं से मर जाते हैं। कावासाकी रोग के रोगियों को कार्डियक जटिलताओं की प्रगति की जांच के लिए शुरुआत में हर कुछ हफ्तों और फिर हर एक या दो साल में इकोकार्डियोग्राम करवाना चाहिए। बढ़ी हुई सूजन के प्रयोगशाला साक्ष्य, जनसांख्यिकीय विशेषताओं (पुरुष, छह महीने से कम उम्र या आठ साल से अधिक उम्र) के साथ संयुक्त और आईवीआईजी चिकित्सा के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया, कावासाकी रोग के बढ़ते जोखिम वाले रोगियों की एक प्रोफ़ाइल बनाते हैं। यह संभावना है कि धमनीविस्फार काफी हद तक इसके मूल आकार की विशेषता है, जिसमें छोटे धमनीविस्फार के वापस आने की संभावना अधिक होती है। धमनीविस्फार प्रतिगमन के साथ सकारात्मक रूप से जुड़े अन्य कारकों में कावासाकी रोग की शुरुआत में उम्र <1 वर्ष, पेशी धमनीविस्फार आकृति विज्ञान के बजाय फ्यूसीफॉर्म, और दूरस्थ कोरोनल धमनीविस्फार स्थान शामिल हैं। स्टेनोसिस की प्रगति की बढ़ी हुई दर उन लोगों में देखी जाती है जो बड़े धमनीविस्फार विकसित करते हैं। बड़े धमनीविस्फार वाले बच्चों के लिए सबसे खराब पूर्वानुमान इंतजार कर रहा है। इस गंभीर परिणाम के लिए आगे के उपचार की आवश्यकता हो सकती है जैसे पर्क्यूटेनियस ट्रांसलूमिनल एंजियोप्लास्टी, कोरोनरी आर्टरी स्टेंटिंग, हृदय-फेफड़े की मशीन का आरोपण, और यहां तक ​​कि हृदय प्रत्यारोपण भी। शुरुआती आईवीआईजी उपचार के तुरंत बाद लक्षणों की वापसी हो सकती है। इसके लिए आमतौर पर पठन-पाठन और उपचार की आवश्यकता होती है। आईवीआईजी उपचार से एलर्जी और गैर-एलर्जिक तीव्र प्रतिक्रियाएं, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस, हाइपोलेवोलमिया और, दुर्लभ मामलों में, अन्य गंभीर प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं। सामान्य तौर पर, कावासाकी रोग के इलाज के परिणामस्वरूप होने वाली जीवन-धमकाने वाली जटिलताएं अपेक्षाकृत दुर्लभ होती हैं, खासकर जब बिना इलाज के जुड़े जोखिमों की तुलना की जाती है। इसके अलावा, इस बात के प्रमाण हैं कि कावासाकी रोग वसा के चयापचय को बदल देता है, जो रोग के नैदानिक ​​प्रतिगमन के बाद बना रहता है।

महामारी विज्ञान

लड़कियों की तुलना में लड़कों में कावासाकी बीमारी का खतरा अधिक होता है, एशियाई जातीयता के लोगों के साथ, विशेष रूप से जापान और कोरिया के लोग, सबसे अधिक संवेदनशील होने के साथ-साथ एफ्रो-कैरेबियन जातीयता के लोग भी हैं। पिछले कुछ दशकों तक कोकेशियान में यह रोग दुर्लभ था, जिसकी व्यापकता अलग-अलग देशों में अलग-अलग थी। आज, कावासाकी रोग दुनिया में सबसे अधिक पाया जाने वाला बाल चिकित्सा वाहिकाशोथ है। कावासाकी रोग की अब तक की सबसे अधिक घटना जापान में है, हाल ही के एक अध्ययन में पांच वर्ष से कम उम्र के प्रति 100,000 बच्चों पर 218.6 (लगभग 450 बच्चों में से एक) की घटना का अनुमान लगाया गया है। इस घटना दर के अनुसार, जापान में 150 में से एक से अधिक बच्चे अपने जीवनकाल में कावासाकी रोग विकसित करेंगे। हालांकि, संयुक्त राज्य अमेरिका में घटनाएं बढ़ रही हैं। कावासाकी रोग मुख्य रूप से छोटे बच्चों की बीमारी है, जिसमें 80% रोगी पाँच वर्ष से कम आयु के होते हैं। अमेरिका में हर साल लगभग 2000-4000 मामले स्थापित होते हैं (पांच साल से कम उम्र के प्रति 100,000 बच्चों में 9 और 19 के बीच)। यूके में, कावासाकी रोग की दुर्लभता के कारण घटनाओं का अनुमान भिन्न होता है। हालांकि, कहा जाता है कि यह बीमारी 25,000 लोगों में से एक को प्रभावित करती है। 1991 से 2000 तक बीमारी की घटना दोगुनी हो गई, 1991 में प्रति 100,000 बच्चों पर चार मामले थे, जबकि 2000 में प्रति 100,000 में आठ मामले थे।

कहानी

जनवरी 1961 में टोक्यो के एक रेड क्रॉस अस्पताल में दाने और बुखार के साथ चार साल के बच्चे में टॉमिसाकू कावासाकी द्वारा पहली बार इस बीमारी की सूचना दी गई थी और बाद में इसी तरह के 50 मामलों की रिपोर्ट प्रकाशित की गई थी। बाद में, कावासाकी और उनके सहयोगियों ने 23 मामलों की जांच की और रिपोर्ट की, जिनमें से 11 (48%) रोगियों ने इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम द्वारा पता लगाए गए असामान्यताओं को दिखाया, जब वे एक निश्चित हृदय की भागीदारी के बारे में आश्वस्त हो गए। 1974 में इस रोग का पहला वर्णन अंग्रेजी साहित्य में प्रकाशित हुआ था। 1976 में, मेलिश व अन्य ने हवाई में 16 बच्चों में इसी तरह की स्थिति का वर्णन किया। मेलिश और कावासाकी ने स्वतंत्र रूप से रोग के लिए समान नैदानिक ​​​​मानदंड विकसित किए जिनका उपयोग आज क्लासिक कावासाकी रोग के निदान के लिए किया जाता है। सवाल उठाया गया था कि क्या बीमारी 1960 से 1970 की अवधि के दौरान प्रकट हुई थी, लेकिन बाद में 1870 में मरने वाले एक सात वर्षीय लड़के के संरक्षित दिल की जांच की गई, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बी के साथ कोरोनरी धमनियों के तीन धमनीविस्फार थे पाया गया, साथ ही रोग संबंधी परिवर्तन, संबंधित कावासाकी रोग। कावासाकी रोग वर्तमान में दुनिया भर में निदान किया जा रहा है। अमेरिका और अन्य विकसित देशों में, इसे तीव्र संधिवात बुखार द्वारा प्रतिस्थापित किया जा रहा है क्योंकि बचपन में कार्डियोवैस्कुलर बीमारी का सबसे आम कारण है।

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कावासाकी रोग अज्ञात एटियलजि का एक सामान्यीकृत वास्कुलिटिस है, जिसे म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फ नोड सिंड्रोम या बचपन का पेरिआर्थराइटिस नोडोसा भी कहा जाता है। विकसित देशों में, कावासाकी रोग अधिग्रहीत हृदय रोग के कारण के रूप में तीव्र आमवाती बुखार से आगे निकल गया है।

रोग की घटना में, वंशानुगत कारक मायने रखते हैं; रोग की संक्रामक प्रकृति मानी जाती है।

संयुक्त राज्य में अनुमानित प्रसार 5 (गैर-एशियाई) और 44 प्रति 100,000 (एशियाई) से कम प्रति 100,000 बच्चों पर 10 है। मृत्यु दर लगभग 1% है। उपचार के बिना, 25% बच्चों में कोरोनरी धमनियों का धमनीविस्फार विकसित होता है। जब गामा ग्लोब्युलिन के साथ इलाज किया जाता है और जब यह 10वें दिन से पहले शुरू होता है, तो कोरोनरी धमनियों के धमनीविस्फार की घटनाएं 5-10% तक कम हो जाती हैं। कावासाकी रोग के निदान वाले 80% रोगी 4 वर्ष से कम उम्र के बच्चे हैं। 3 साल तक, रोग शायद ही कभी विकसित होता है।

रोगजनन

इस वैस्कुलिटिस की उत्पत्ति में केंद्रीय भूमिका को एंडोथेलियल कोशिकाओं और वायरस के एंटीबॉडी के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। प्रभावित वाहिकाओं में, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के परिगलन के साथ मीडिया की सूजन विकसित होती है। लोचदार परत के प्रदूषण के कारण धमनी धमनीविस्फार बन सकते हैं। 4-8 सप्ताह के बाद, पोत की दीवार का फाइब्रोसिस विकसित होता है, इंटिमा का प्रसार और मोटा होना; रोग के तीव्र सामान्य लक्षण विकसित होते हैं। प्रभावित वाहिकाओं में, स्टेनोसिस विकसित होता है, घनास्त्रता और रोड़ा संभव है। तो, कावासाकी रोग के साथ, यह घनास्त्रता या कोरोनरी धमनी के धमनीविस्फार के टूटने के कारण विकसित हो सकता है। मध्यम व्यास की धमनियां प्रभावित होती हैं: गुर्दे, पेरीओवेरियन, स्प्लेनचेनिक, एक्सिलरी, आदि, साथ ही नसें, केशिकाएं, धमनी और बड़ी धमनियां।

क्लिनिक

छोटे बच्चों में, 38-40 डिग्री सेल्सियस के तापमान के साथ 3-4 सप्ताह के शुरुआती चरण के बाद, कोरोनरी धमनियों में माइक्रोएन्यूरिज्म बनते हैं। बुखार आमतौर पर 39.9 डिग्री सेल्सियस से ऊपर कम से कम 5 दिनों तक रहता है, रुक-रुक कर होता है। उपचार के बिना, यह 1-2 सप्ताह के लिए विलंबित हो सकता है, एंटीपीयरेटिक्स का जवाब नहीं दे सकता है, लेकिन अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन के साथ उपचार शुरू होने के 1-2 दिन बाद गायब हो जाता है। इसके साथ ही, गैर-विशिष्ट त्वचा एक्सेंथेमा, रोग के सामान्य गंभीर लक्षण, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, फटे होंठ, क्रिमसन जीभ और लिम्फ नोड्स की दर्दनाक सूजन दिखाई देती है। प्लांटर और पामर इरिथेमा की विशेषता है, साथ में एडिमा और बाद में उतरना (तालिका देखें)।

निदान

विश्लेषण में, ग्रैनुलोसाइटोसिस के कारण ल्यूकोसाइटोसिस का उल्लेख किया गया है, 2-3 सप्ताह में एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस हो सकता है (700 * 10 9 / एल तक)। बढ़ा हुआ ईएसआर, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, α1-एंटीट्रिप्सिन। पूरक सामान्य रहता है। ट्रांसएमिनेस थोड़ा ऊंचा हो सकता है (40% रोगियों में)।

मूत्र, पायरिया, प्रोटीनुट्रिया के सामान्य विश्लेषण में ध्यान दिया जा सकता है।

मायकार्डियल इंफार्क्शन का निदान कार्डियोस्पेसिफिक एंजाइम और ईसीजी द्वारा किया जाता है। ईसीजी मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन के लक्षण भी दिखा सकता है।

चेस्ट एक्स-रे कार्डियोमेगाली दिखा सकता है। इकोकार्डियोग्राफी द्वारा हृदय की स्थिति की निगरानी की जाती है। हृदय की सीटी एंजियोग्राफी और एमआर एंजियोग्राफी करना संभव है।

कावासाकी सिंड्रोम अक्सर बहिष्करण का निदान होता है; स्कार्लेट ज्वर, स्टेफिलोकोकल स्किन सिंड्रोम, स्टीवन-जोन्स सिंड्रोम, ड्रग रिएक्शन, जेआरए, खसरा, पारा विषाक्तता, वायरल एक्सेंथेम्स के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

इलाज

कावासाकी रोग के लिए चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य कोरोनरी धमनियों के धमनीविस्फार के विकास को रोकना है, जिससे मृत्यु दर कम हो जाएगी। चिकित्सा का आधार एक पूर्ण खुराक में अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन (आईवीआईजी) है - 10-12 घंटे के लिए 2 ग्राम / किग्रा। इसके अलावा, एस्पिरिन और संभवतः कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन आमतौर पर निर्धारित किए जाते हैं।

कावासाकी रोग का पारंपरिक उपचार एस्पिरिन है। हालांकि, कुछ अध्ययनों के अनुसार, उच्च और मध्यम खुराक में एस्पिरिन (बुखार की अवधि के लिए 2-4 खुराक में प्रतिदिन 100 मिलीग्राम / किग्रा तक, तापमान में कमी के बाद - 3 महीने के लिए 3-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) यहां तक ​​​​कि शुरुआती शुरुआत के उपचार के साथ अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन की प्रभावशीलता में वृद्धि नहीं हुई, अर्थात। बुखार की अवधि और कोरोनरी धमनियों के धमनीविस्फार की घटनाओं को प्रभावित नहीं किया। इसलिए, कावासाकी रोग में सैलिसिलेट निर्धारित करने की उपयोगिता विवादास्पद बनी हुई है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग का भी अपर्याप्त अध्ययन किया गया है। एक यादृच्छिक जापानी अध्ययन के अनुसार, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के अलावा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ने कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार की घटनाओं को कम नहीं किया, बुखार की अवधि, सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन के स्तर को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं किया। एक अन्य अमेरिकी यादृच्छिक परीक्षण में, पारंपरिक चिकित्सा के अलावा मेथिलप्रेडनिसोलोन (30 मिलीग्राम/किग्रा) की एक खुराक के परिणामस्वरूप उपचार शुरू होने के एक सप्ताह बाद ईएसआर में उल्लेखनीय कमी आई, लेकिन कोरोनरी धमनी विसंगतियों की घटनाओं को प्रभावित नहीं किया।

उपचार के दौरान, डायनेमिक कार्डियक मॉनिटरिंग (ऊपर देखें) करना महत्वपूर्ण है। एक बार बुखार ठीक हो जाने के बाद, कार्डियक सम्मिलन के विकास की संभावना नहीं है। बुखार की शुरुआत के लगभग एक महीने बाद कार्डियक इकोस्कोपिक परीक्षा दोहराना महत्वपूर्ण है। वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता वाली माइट्रल वाल्व एंडोकार्डिटिस एक दुर्लभ जटिलता है। बड़े कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार वाले मरीजों को बाद में एंटीप्लेटलेट थेरेपी (आमतौर पर एस्पिरिन) दी जाती है। रोग की पुनरावृत्ति की आवृत्ति 1 से 3% तक है।

बच्चों में कावासाकी रोग किसी भी व्यास की धमनियों का एक भड़काऊ घाव है, शरीर के तापमान में वृद्धि, कंजाक्तिवा की लालिमा, ग्रीवा लिम्फ नोड्स में वृद्धि और ग्रसनी और मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली में रोग संबंधी परिवर्तन।

रोग का खतरा यह है कि हृदय, महाधमनी और बड़ी नसें प्रभावित हो सकती हैं। इसलिए, शीघ्र निदान की आवश्यकता होती है, जो बाद में प्रभावी उपचार और गंभीर जटिलताओं की रोकथाम की अनुमति देता है।

रोग सबसे अधिक बार बचपन में होता है। इस मामले में, चोटी 2 साल की उम्र में होती है, लेकिन बढ़ा हुआ जोखिम 5 साल तक बना रहता है। आंकड़ों के अनुसार, यह बाल चिकित्सा अभ्यास में कावासाकी रोग के निदान के 85% मामले हैं।

कावासाकी रोग के तत्काल कारण ज्ञात नहीं हैं।निम्नलिखित कारकों को पूर्वगामी कारक माना जाता है:

• एडेनोवायरस संक्रमण
• लोहित ज्बर।

इन संक्रमणों में मुख्य हानिकारक तंत्र प्रतिरक्षा है:

• रक्त में साइटोकिन्स के बढ़े हुए स्तर जो भड़काऊ प्रतिक्रिया का समर्थन करते हैं
• मैक्रोफेज और मोनोसाइट्स की गतिविधि में वृद्धि
• एंटीबॉडी संवहनी दीवार में स्थानीयकृत एंटीजन के खिलाफ बनते हैं।

इन प्रक्रियाओं से धमनी की दीवार को नुकसान होता है। यह पतला हो जाता है, और धमनीविस्फार बनते हैं - विस्तार जो टूट सकते हैं। नसों में रक्त के थक्के बनते हैं, जो एक अतिरिक्त खतरा पैदा करते हैं, क्योंकि। रक्त प्रवाह के साथ किसी भी अंग (हृदय, फेफड़े, गुर्दे, आदि) में प्रवेश कर सकता है, नाटकीय रूप से इसके कार्यों को बाधित कर सकता है।

रोग का सबसे अधिक प्रसार जापानियों में, सबसे कम - दक्षिण अमेरिका के निवासियों में देखा गया था। वैज्ञानिक अभी तक ऐसे भौगोलिक प्रसार की व्याख्या नहीं कर सकते हैं।

लक्षण

मुख्य बच्चों में कावासाकी रोग के लक्षणशामिल:

1. बुखार
2. हाथों और पैरों में परिवर्तन
3. त्वचा के लाल चकत्ते
4. लिम्फैडेनोपैथी
5. आँख लाली
6. मौखिक और ग्रसनी श्लेष्म में परिवर्तन।

इस बीमारी के साथ, तापमान 38-40 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है और 5 दिनों तक रहता है, और कभी-कभी अधिक (एक महीने तक)। एक महत्वपूर्ण निदान सुविधा है ज्वरनाशक और जीवाणुरोधी एजेंटों की अप्रभावीताबुखार दूर करने के लिए। इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत से ही तापमान कम हो जाता है।

बुखार आने के 2-3 दिन बाद कंजंक्टिवल वेसल्स के इंजेक्शन से आंखें लाल हो जाती हैं। यदि बच्चे को विशिष्ट उपचार नहीं दिया जाता है तो लाली 10-15 दिनों तक बनी रहती है। फिर यह धीरे-धीरे गायब हो जाता है, आंखों की संक्रामक बीमारियों के विपरीत, कॉर्निया पर कोई अल्सर नहीं छोड़ता है।

• दरारें
• शुष्कता
• फैली हुई लाली
• क्रिमसन जीभ।

इसलिए, बच्चे के चेहरे की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है - लाल आँखें और लाल होंठ। ऊंचे तापमान की पृष्ठभूमि के खिलाफ इस तरह के संकेत की उपस्थिति कावासाकी रोग के बारे में माता-पिता को सचेत करना चाहिए। सटीक निदान के लिए, आपको बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करने की आवश्यकता है।

सरवाइकल लिम्फैडेनोपैथी आधे मामलों में और अधिक बार (70% तक) पाई जाती है। लिम्फ नोड्स दर्द रहित होते हैं, एक या दोनों तरफ बढ़े हुए होते हैं। उनमें से एक महत्वपूर्ण आकार तक पहुंचता है - 1.5 सेमी या उससे अधिक तक। माता-पिता उन्हें घर पर पाल सकते हैं।

कावासाकी रोग से पीड़ित 90% बच्चों के पैर और हाथ प्रभावित होते हैं।यह खुद को विभिन्न तरीकों से प्रकट करता है:

• फैलाना मोटा होना और सूजन
• पाल्मर और प्लांटार सतहों की लाली
• 2 सप्ताह के बाद, छिलका दिखाई देने लगता है, उंगलियों से शुरू होता है और शरीर की ओर फैलता है।

हाथ-पैरों और धड़ पर त्वचा पर लाल चकत्ते पड़ जाते हैं। विस्फोट रूप में भिन्न होते हैं, स्कार्लेट ज्वर और अन्य बीमारियों से मिलते जुलते हैं। हालाँकि, त्वचा के तत्वों को कभी भी पुटिकाओं द्वारा प्रदर्शित नहीं किया जाता है। कभी-कभी बच्चों के टखनों, घुटनों और कोहनियों पर छोटे, मवाद वाले फुंसियां ​​विकसित हो सकती हैं।

अतिरिक्त परीक्षा

बच्चों में कावासाकी रोग के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों में विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं। ये रोगी अनुभव कर सकते हैं:

1. श्वेत रक्त कोशिका की संख्या में वृद्धि
2. "युवा" रूपों की उपस्थिति (अंत में अंतर करने के लिए समय नहीं होना) ल्यूकोसाइट्स
3. ईएसआर का त्वरण, जो बुखार के साथ संयुक्त है
4. सी-रिएक्टिव प्रोटीन में वृद्धि जो 1-1.5 महीने तक बनी रहती है
5. थ्रोम्बोसाइटोसिस (800 हजार तक), रोग की शुरुआत के एक सप्ताह बाद अधिकतम तक पहुंचना
6. रक्त के थक्के में वृद्धि
7. मूत्र में - बैक्टीरिया की अनुपस्थिति में बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स।

वाद्य अध्ययन सबसे आम जटिलताओं की पहचान करने में मदद करते हैं:

• ईसीजी पर चालन गड़बड़ी
• कोरोनरी एंजियोग्राफी (हृदय की धमनियों की एक्स-रे परीक्षा) धमनीविस्फार और संवहनी लुमेन के संकुचन का पता लगाती है
• फेफड़े के ऊतकों की रेडियोग्राफी। 10% मामलों में, छोटे नोड्यूल्स, रेटिक्यूलेशन, और एटेलेक्टासिस (ध्वस्त फेफड़ों के क्षेत्र) का पता लगाया जा सकता है।

सटीक निदान

1984 में, जापानी वैज्ञानिकों ने कावासाकी रोग के निदान के लिए स्पष्ट मानदंड विकसित किए, और 2006 में उन्हें आधुनिक वास्तविकताओं को ध्यान में रखते हुए पूरक बनाया गया।

यह निदान तब किया जाता है जब अतिरिक्त में से किसी एक के साथ संयोजन में एक अनिवार्य संकेत होता है।कम से कम 5 दिनों तक बुखार रहना अनिवार्य है। अतिरिक्त हैं:

• कंजाक्तिवा का द्विपक्षीय लाल होना
• अंगों या पेरिनेम पर त्वचा में परिवर्तन
• बहुरूपी (आकार में भिन्न) त्वचा पर चकत्ते
• बढ़े हुए ग्रीवा लिम्फ नोड्स
• जीभ की लाली, मौखिक श्लेष्मा, होंठ और ग्रसनी।

जटिलताओं

कावासाकी रोग की सबसे गंभीर जटिलताएँ हैं हृदय:

1. इस्केमिक रोग
2. रोधगलन
3. पेरिकार्डिटिस
4. मायोकार्डिटिस
5. अन्तर्हृद्शोथ
6. अचानक मौत।

लेकिन प्रतिरक्षा सूजन के कारण अन्य भी हो सकते हैं:

• वात रोग
• पित्ताशय
• मस्तिष्कावरण शोथ
• अन्तर्धमनीशोथ
• गुर्दे की धमनियों का एन्यूरिज्म।

इलाज

कावासाकी रोग का मुख्य उपचार अंतःशिरा में इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन है।तीव्र चरण में, इसका उपयोग एक बार किया जाता है। यदि लक्षण बने रहते हैं, तो प्रशासन दोहराएं। इम्युनोग्लोबुलिन के समानांतर, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड उच्च खुराक में निर्धारित किया जाता है। यह वाहिकाओं में रक्त के थक्कों को बनने से रोकता है, जो बच्चे के लिए तत्काल खतरा पैदा करता है। 10 दिनों के बाद, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है और जमावट प्रणाली के अनिवार्य नियंत्रण के साथ एक महीने तक जारी रहती है (आमतौर पर हाइपरकोएगुलेबिलिटी की स्थिति नहीं होनी चाहिए - घनास्त्रता की प्रवृत्ति)।

पर ऐसे मामलों में जहां इम्युनोग्लोबुलिन अप्रभावी होते हैं, का उपयोगकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।

वे प्रतिरक्षा सूजन की गंभीरता को दबा देते हैं। पहले चरण में, नाड़ी चिकित्सा (हार्मोन की उच्च खुराक) का उपयोग किया जाता है, और बाद में धीरे-धीरे खुराक कम हो जाती है। यह दृष्टिकोण कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के दुष्प्रभावों के विकास से बच जाएगा।

इम्यूनोसप्रेसिव उपचारकोरोनरी धमनीविस्फार (6 महीने के भीतर - डेढ़ साल) के प्रतिगमन को प्राप्त करने की अनुमति देता है। हालांकि, अगर उनका आकार 8 मिमी से अधिक है, तो वे गायब नहीं होते हैं, इसलिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। अन्यथा, बच्चे को हृदय वाहिकाओं के घनास्त्रता और मायोकार्डियल रोधगलन का खतरा बढ़ जाता है। यह 0.1-0.2% मामलों में मृत्यु की संभावना की व्याख्या करता है। समय पर उपचार जीवन भर किसी व्यक्ति के लिए अनुकूल रोगनिदान से जुड़ा होता है।

एक बच्चे में कावासाकी रोग की पहचान और उपचार कैसे करेंअपडेट किया गया: मई 6, 2016 द्वारा: व्यवस्थापक

कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जो आमतौर पर डेढ़ से 5 साल के बच्चों में होती है। ज्यादातर, रोग 1.5 और 2 साल के बीच शुरू होता है। इसके अलावा, कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जो लड़कियों की तुलना में लड़कों को अधिक प्रभावित करती है (1.5:1)।

इस रोग का वर्णन कैसे किया जा सकता है? कावासाकी सिंड्रोम रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन की विशेषता है, जिससे मुख्य रूप से कोरोनरी धमनियों का फैलाव होता है। बुखार, वास्कुलिटिस और लिम्फ नोड्स में परिवर्तन, त्वचा की श्लेष्मा झिल्ली भी होती है।

कहानी

इस बीमारी का पहली बार वर्णन जापानी बाल रोग विशेषज्ञ टी. कावासाकी ने 1967 में किया था। उन्होंने इसे बचपन की एक नई बीमारी - म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फनोडुलर सिंड्रोम के रूप में पेश किया। कुल मिलाकर, उन्होंने बीमारी के 50 मामलों का अवलोकन किया। सभी बच्चों में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, होठों पर दरारें, एक्सेंथेमा, तलवों और हथेलियों में सूजन, हाइपरमिया था। पहले तो इस बीमारी को आसानी से ठीक होने वाला माना जाता था, लेकिन कई मौतों के बाद यह पाया गया कि मरीजों को दिल की गंभीर क्षति हुई थी। इसके बाद, पूरी दुनिया को वैज्ञानिक की खोज के बारे में पता चला और इस बीमारी का नाम उनके नाम पर रखा गया।

कारण

वर्तमान में, दवा कावासाकी रोग के कारणों को नहीं जानती है। हालांकि, इस बात के प्रमाण हैं कि कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जो आनुवंशिक रूप से संवेदनशील रोगियों में एक संक्रामक एजेंट के कारण विकसित होती है।

यह बीमारी अमेरिका की तुलना में जापान में 10 गुना अधिक और ब्रिटेन और ऑस्ट्रेलिया की तुलना में लगभग 30 गुना अधिक आम है। यह नोट किया गया कि सर्दियों और वसंत में वे अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

कावासाकी रोग लक्षण

रोग निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

बुखार जो 5 दिनों से अधिक समय तक बना रहता है।

होठों पर दरारें पड़ जाती हैं, अक्सर ऐसा होता है कि उनमें से खून निकलने लगता है। इरिथेमा के foci हैं।

मौखिक श्लेष्म में रक्तस्राव होते हैं।

कावासाकी बच्चों में होने वाली एक बीमारी है, जो जीभ के चमकीले रंग की विशेषता है।

ग्रसनी की नाक की भीड़ और हाइपरमिया मनाया जाता है।

शरीर का तापमान बढ़ जाता है।

नेत्रश्लेष्मलाशोथ रक्त वाहिकाओं के भरने में वृद्धि के कारण प्रकट होता है।

उंगलियों पर त्वचा छिलने लगती है (बीमारी के 2-3 सप्ताह में)।

शरीर की त्वचा पर एक्सेंथेमा, पैरों और हथेलियों पर एरिथेमा होता है।

हाथों और पैरों पर घनी सूजन दिखाई देने लगती है। यह आमतौर पर बीमारी की शुरुआत के 3-5 दिन बाद होता है।

बच्चा जल्दी थक जाता है और बहुत चिड़चिड़ा हो जाता है।

कावासाकी सिंड्रोम भी एक बढ़ी हुई हृदय गति की विशेषता है। चूंकि हृदय क्षतिग्रस्त हो गया है, इसलिए हृदय की लय गड़बड़ा सकती है।

लिम्फ नोड्स आमतौर पर गर्दन में बड़े हो जाते हैं।

समय के साथ, कई प्रणालियों और अंगों से विभिन्न जटिलताओं को देखा जा सकता है। शायद कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की तरफ से मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन का विकास। रोग के साथ, धमनीविस्फार के टूटने की संभावना है, जबकि रक्त पेरिकार्डियल गुहा में प्रवेश करता है, जिससे हेमोपेरिकार्डियम विकसित होता है। कावासाकी रोग सहित कई दुर्लभ बीमारियां हृदय के वाल्व को नुकसान पहुंचाती हैं। वे एक भड़काऊ प्रक्रिया विकसित कर सकते हैं, जिसे वाल्वुलिटिस कहा जाता है। यदि पित्ताशय की थैली प्रभावित होती है, तो जलोदर बनता है, मेनिन्जेस - सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस, जोड़ों - गठिया, कान की गुहा - ओटिटिस मीडिया। अंगों में स्थित बड़ी धमनियों के अवरोध के साथ, गैंग्रीन बनता है।

रोग का निदान

नैदानिक ​​संकेतों के आधार पर रोगी का निदान किया जाता है और निश्चित रूप से, नैदानिक ​​परीक्षाएं अनिवार्य हैं।

रक्त परीक्षण - थ्रोम्बोसाइटोसिस, एनीमिया, ट्रांसएमिनेस, सी-रिएक्टिव प्रोटीन के ऊंचे स्तर, ईएसआर, एंटीट्रिप्सिन का पता लगाया जाता है;

यूरिनलिसिस - मूत्र में मवाद और प्रोटीन की उपस्थिति होती है;

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - मायोकार्डियल इंफार्क्शन का प्रारंभिक निदान करने के लिए प्रयोग किया जाता है;

छाती के अंगों का एक्स-रे - आपको हृदय की सीमाओं में परिवर्तन का पता लगाने की अनुमति देता है;

चुंबकीय अनुनाद और कंप्यूटेड एंजियोग्राफी - कोरोनरी धमनियों की धैर्य का आकलन करने के लिए आवश्यक हैं;

इकोकार्डियोग्राफी - यह निर्धारित करना संभव बनाता है कि हृदय के काम में असामान्यताएं हैं या नहीं।

निदान करने में कठिनाई

डॉक्टरों के बीच दुर्लभ बीमारियां आमतौर पर इतनी आम नहीं होती हैं। उनके बारे में उन्हें किताबों से ही पता चलता है। इसलिए, बड़े बच्चों की तुलना में छोटे बच्चों में कावासाकी सिंड्रोम जैसे निदान करना अधिक कठिन होता है। हालांकि, अक्सर यह बीमारी के बाद युवा रोगियों में होता है कि हृदय में जटिलताएं उत्पन्न होती हैं। इस बीमारी से पीड़ित बच्चा आमतौर पर चिड़चिड़ा और गमगीन होता है (यह सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस के कारण हो सकता है), लेकिन ऐसे लक्षण खसरे जैसे अन्य संक्रमणों के साथ भी हो सकते हैं।

टी कोशिकाओं और हीट शॉक प्रोटीन के बीच क्रॉस-रिएक्टिविटी के कारण बीसीजी इंजेक्शन साइट का सख्त और लाल होना एक और संकेत है।

मौखिक गुहा में परिवर्तन, साथ ही परिधीय परिवर्तन और दाने, स्कार्लेट ज्वर के साथ भी हो सकते हैं। हालांकि बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और नेत्रश्लेष्मलाशोथ इसके साथ नहीं देखे गए हैं।

कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जिसे स्कैल्ड स्किन सिंड्रोम, रूबेला, रोजोला इन्फेंटम, एपस्टीन-बार वायरस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, इन्फ्लूएंजा ए, टॉक्सिक शॉक सिंड्रोम, एडेनोवायरस संक्रमण, स्टीवेन्सन-जॉनसन सिंड्रोम, सिस्टमिक जुवेनाइल रूमेटाइड आर्थराइटिस से भी भ्रमित किया जा सकता है।

रोग के चरण

1. तीव्र ज्वर। यह पहले दो सप्ताह तक रहता है, मुख्य लक्षण बुखार और तीव्र सूजन के लक्षण हैं।

2. सबकु्यूट। यह 2 से 3 सप्ताह तक रहता है, प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि की विशेषता है, धमनीविस्फार की उपस्थिति संभव है।

3. रिकवरी। आमतौर पर रोग की शुरुआत के 6-8 सप्ताह बाद, जबकि रोग के सभी लक्षण गायब हो जाते हैं, चरण सामान्य ईएसआर तक जारी रहता है और रक्त वाहिकाओं के घाव कम हो जाते हैं या हल हो जाते हैं।

कावासाकी रोग, सभी ज्वर रोगों की तरह, शरीर के तापमान में 40 डिग्री सेल्सियस तक की तेज वृद्धि के साथ तीव्र रूप से शुरू होता है। इसके अलावा विशेषता रोगियों की मजबूत उत्तेजना है। रोगी बुखार से पीड़ित होते हैं, अक्सर पेट और छोटे जोड़ों में दर्द से पीड़ित होते हैं। यदि कोई उपाय नहीं किया जाता है, तो बुखार 1 से 2 सप्ताह तक रहता है, लेकिन कभी-कभी यह 36 दिनों तक भी रहता है।

इलाज

आमतौर पर दो चरण होते हैं। पहले चरण में, एस्पिरिन का उपयोग किया जाता है या अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासित किया जाता है। कोरोनरी धमनियों में धमनीविस्फार के गठन को रोकने के लिए इन दवाओं की आवश्यकता होती है। रोग के तीव्र चरण की शुरुआत से पहले 10 दिनों में इसे शुरू करने पर उपचार का सबसे अच्छा प्रभाव प्राप्त होता है।

यह ज्ञात है कि इस चिकित्सा से गुजरने के बाद अधिकांश बच्चे कावासाकी सिंड्रोम से ठीक हो जाते हैं। हालांकि, हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि इन रोगियों में समय के साथ कोरोनरी धमनी असामान्यताएं विकसित हो सकती हैं। इसीलिए जो लोग इस भयानक बीमारी से पीड़ित हैं, उन्हें हर 5 साल में कम से कम एक बार एक इकोकार्डियोग्राफ की मदद से जांच करानी चाहिए और हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए।

दूसरे चरण में, कोरोनरी धमनी में दिखाई देने वाले धमनीविस्फार का उपचार आयोजित किया जाता है। यदि उनका पता लगाया जाता है, तो एस्पिरिन का एक अतिरिक्त कोर्स निर्धारित किया जाता है, समय-समय पर एक परीक्षा (इकोकार्डियोग्राफी और संभवतः कोरोनरी वाहिकाओं की एंजियोग्राफी) से गुजरना भी आवश्यक है। मामले में जब धमनी धमनीविस्फार बड़ा होता है, तो एक अतिरिक्त थक्कारोधी (क्लोपिडोग्रेल या वारफारिन) निर्धारित करना संभव है।

यदि कोरोनरी धमनी स्टेनोसिस विकसित हो गया है, तो कैथीटेराइजेशन, घूर्णी पृथक्करण और धमनी बाईपास निर्धारित हैं।

दिल पर असर

कावासाकी एक ऐसी बीमारी है जो बच्चों में दिल की विफलता का कारण बनती है, हालांकि सभी मामलों में नहीं। हृदय बीमारी के पहले कुछ दिनों में या संकट के बाद रोग प्रक्रिया में शामिल होता है। रोग का तीव्र रूप हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम) में एक भड़काऊ प्रक्रिया के विकास की विशेषता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, इसके बाद कोई गंभीर परिणाम नहीं होते हैं, लेकिन कभी-कभी यह दिल की विफलता के विकास के लिए एक प्रोत्साहन हो सकता है। हृदय की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं और सामान्य रूप से काम नहीं कर पाती हैं। यह ऊतकों में द्रव के संचय और एडिमा के गठन का कारण बनता है।

वयस्कों में कावासाकी रोग

क्या बीमारी समय के साथ खुद को याद दिलाती है? यह ज्ञात है कि बहुत से लोग जिन्हें दुर्लभ बीमारियाँ हुई हैं वे ठीक हो जाते हैं, और बीमारी का कोई पता नहीं चलता है। कावासाकी सिंड्रोम के मामले में, पांच में से एक व्यक्ति हृदय और रक्त वाहिकाओं से गंभीर परिणाम का अनुभव करता है जो हृदय की मांसपेशियों को खिलाते हैं। इस मामले में, जहाजों की दीवारें अपनी लोच और लोच खो देती हैं, और धमनीविस्फार भी मनाया जाता है (कुछ क्षेत्रों की सूजन)। यह एथेरोस्क्लेरोसिस या कैल्सीफिकेशन की शुरुआती शुरुआत की ओर जाता है। कभी-कभी यह सब रक्त के थक्कों के निर्माण की ओर जाता है, हृदय की मांसपेशियों का कुपोषण होता है और अंत में मायोकार्डियल रोधगलन होता है।

आमतौर पर, समय के साथ, रोग के साथ विकसित होने वाले धमनीविस्फार छोटे हो जाते हैं। यह पाया गया है कि रसौली की उपस्थिति के समय एक व्यक्ति की उम्र जितनी कम होगी, उतनी ही अधिक संभावना है कि वे अंततः समय के साथ गायब हो जाएंगे। वयस्कों में बने रहने वाले एन्यूरिज्म से स्टेनोसिस, ब्लॉकेज, थ्रोम्बोसिस हो सकता है, जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है। इसलिए, भविष्य में प्रतिकूल लक्षणों की संभावना को बाहर करने के लिए ऐसे रोगियों की परीक्षा बहुत महत्वपूर्ण हो जाती है।