लकड़बग्घा रोग लक्षण. गुइलेन-बैरे सिंड्रोम: संकेत, निदान, उपचार रोग की परिभाषा। रोग के कारण

गंभीर न्यूरोलॉजिकल रोगों में से एक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम है, जब मानव प्रतिरक्षा प्रणाली ध्रुवीयता को बदलती है और अपनी स्वयं की कोशिकाओं - न्यूरॉन्स को नष्ट कर देती है। यह स्वायत्त शिथिलता की ओर जाता है और समय पर सहायता के अभाव में पक्षाघात हो जाता है। रोग के अपने लक्षण होते हैं, जिससे आप रोग को पहचान कर उसका उपचार समय रहते प्रारंभ कर सकते हैं। आंकड़ों के अनुसार, लगभग 2% लोग पैथोलॉजी से प्रभावित होते हैं। उनमें से 80% से अधिक पूरी तरह से ठीक हो गए हैं, आधुनिक चिकित्सीय तरीकों के लिए धन्यवाद।

कारण

यह सिंड्रोम 100 से अधिक वर्षों से चिकित्सा विज्ञान के लिए जाना जाता है। लेकिन आज तक, पैथोलॉजी के सटीक कारण और इसकी घटना को भड़काने वाले सभी कारकों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है।

शास्त्रीय रूप से, यह माना जाता है कि रोग का कारण मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज की विफलता में निहित है। स्वस्थ प्रतिरक्षा के साथ, जब विदेशी कोशिकाएं शरीर में प्रवेश करती हैं, तो एक आंतरिक "अलार्म" चालू हो जाता है और संक्रमण के खिलाफ लड़ाई शुरू हो जाती है, खतरनाक तत्वों की अस्वीकृति। जब गुइलेन-बैरे सिंड्रोम होता है, तो रक्षा तंत्र विफल हो जाता है, "हमें" और "उन्हें" भ्रमित करता है: वे विदेशी कोशिकाओं के लिए मानव न्यूरॉन्स लेते हैं और उनसे लड़ते हैं। यह पता चला है कि मानव प्रतिरक्षा प्रणाली तंत्रिका तंत्र को नष्ट कर देती है। यह संघर्ष पैथोलॉजी की ओर जाता है।

शरीर की सुरक्षा में ऐसी "विफलताएं" क्यों होती हैं, यह भी थोड़ा अध्ययन किया गया प्रश्न है। जिन कारणों से रोग विकसित हो सकता है वे विभिन्न आघात और बीमारियों में निहित हैं। सामान्य "ट्रिगरिंग" कारक हैं:

1. दर्दनाक मस्तिष्क की चोट।

शारीरिक क्षति जिसके कारण मस्तिष्क में सूजन या ट्यूमर होता है, विशेष रूप से खतरनाक है। संभावना है कि सिंड्रोम तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करेगा काफी अधिक है। इसलिए, डॉक्टर एक निवारक उपाय के रूप में, जीबीएस के निदान में, और पहले से ही सेरेब्रल एडिमा से उबर चुके व्यक्ति की नियंत्रण परीक्षाओं में, दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों की उपस्थिति को ध्यान में रखते हैं।

2. वायरल संक्रमण।

मानव शरीर कई संक्रमणों से सफलतापूर्वक मुकाबला करता है। हालांकि, लगातार वायरल बीमारियों या बहुत लंबे उपचार के साथ, प्रतिरक्षा कमजोर हो जाती है। यदि एक संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रिया के उपचार में देरी हुई थी या मजबूत एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया गया था, तो जीबीएस को भड़काने का जोखिम दोगुना हो जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से न्यूरॉन्स को संक्रमण के प्रेरक एजेंट के रूप में देखना शुरू कर देती है और तंत्रिका कोशिकाओं की शीर्ष परत को नष्ट करने के लिए ल्यूकोसाइट्स को एक आदेश भेजती है। नतीजतन, न्यूरॉन्स की माइलिन कोटिंग अपनी संरचना खो देती है, और तंत्रिका संकेत ऊतकों में खंडित रूप से प्रवेश करते हैं, धीरे-धीरे पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। यह अंगों के काम करने में विफलता और शरीर के कुछ हिस्सों के पक्षाघात का कारण है।

3. प्रवृत्ति वंशानुगत होती है।

सिंड्रोम का अध्ययन न केवल किसी व्यक्ति के जीवन के अनैंसिस द्वारा किया जाता है, बल्कि प्रतिरक्षा प्रणाली की ध्रुवीयता में परिवर्तन के प्रति उसकी प्रवृत्ति से भी होता है। यदि गुइलेन-बैरे की विकृति पहले से ही परिवार में सामने आ चुकी है, तो रोगी स्वतः ही जोखिम क्षेत्र में आ जाता है: सिर की थोड़ी सी भी चोट या मामूली संक्रामक रोग रोग की शुरुआत के लिए एक ट्रिगर बन सकते हैं।

अन्य कारण संभव हैं। जटिल सर्जरी या कीमोथेरेपी कराने वाले डिप्थीरिया या पोलियो के खिलाफ टीकाकरण के बाद विभिन्न एलर्जी वाले लोगों में जीबीएस देखा गया है।

लक्षण

गुइलेन-बर्रे न्यूरोपैथोलॉजी में रोग के विकास के तीन रूपों के लक्षण हैं:

• तीव्र, जब लक्षण कुछ ही दिनों में खुद को तेजी से प्रकट करते हैं;
• सबस्यूट, जब रोग 15 से 20 दिनों तक "झूलता" है;
• अपरिवर्तनीय प्रक्रियाओं के निदान और समय पर रोकथाम में कठिनाई के कारण जीर्ण, सुस्त और सबसे खतरनाक।

प्रारंभ में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक वायरल श्वसन संक्रमण के समान लक्षणों के साथ होता है:

• शरीर के तापमान में तेज वृद्धि;
• ऊपरी श्वसन पथ में प्रतिश्यायी सूजन;
• जोड़ों का दर्द और सामान्य कमजोरी।

अक्सर रोग की शुरुआत गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों के साथ होती है।

लेकिन अन्य स्पष्ट लक्षण हैं जो सार्स और सिंड्रोम को भ्रमित न करने में मदद करते हैं:

1. अंगों की कमजोरी।

तंत्रिका कोशिकाओं को नष्ट करने से मांसपेशियों के ऊतकों को संवेदनशीलता और सिग्नल ट्रांसमिशन में कमी और यहां तक ​​​​कि नुकसान भी होता है।

सबसे पहले, बेचैनी के रूप में लक्षण पैरों के निचले हिस्से में दिखाई देते हैं, फिर असुविधा पैरों में फैलती है, जबकि हाथों में भी दिखाई देती है। एक व्यक्ति उंगलियों के जोड़ों में "झुनझुनी" महसूस करता है और सुन्नता के साथ बारी-बारी से दर्द होता है। सरल क्रियाओं के दौरान नियंत्रण और समन्वय की हानि: किसी व्यक्ति के लिए चम्मच पकड़ना या कागज पर पेन से लिखना मुश्किल होता है।

यह विशेषता है कि लक्षण सममित रूप से दिखाई देते हैं: मांसपेशियों की कमजोरी या उंगलियों में झुनझुनी दोनों पैरों या बाहों में एक साथ दिखाई देती है। यह मानव मांसपेशियों की संरचना या मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के विकारों से जुड़े कई अन्य रोगों को बाहर करता है।

2. पेट में दिखने में ध्यान देने योग्य वृद्धि।

लक्षण एक जोरदार उभड़ा हुआ पेट द्वारा भी व्यक्त किए जाते हैं। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि बीमार व्यक्ति को पूरी तरह से ऊपरी से उदर प्रकार की श्वास का पुनर्निर्माण करना पड़ता है। डायाफ्राम में कमजोरी के कारण ऐसा होता है: रोगी के लिए छाती में प्रवेश करना और साँस छोड़ना कठिन होता जा रहा है।

3. निगलने में कठिनाई।

कमजोर ग्रसनी की मांसपेशियां सामान्य निगलने वाले पलटा में हस्तक्षेप करती हैं। एक व्यक्ति अपनी लार पर आसानी से घुट सकता है। रोगी के लिए खाना और चबाना लगातार कठिन होता जाता है - मुंह की मांसपेशियां भी धीरे-धीरे कमजोर हो जाती हैं।

4. असंयम।

रोगी के लिए मूत्राशय या आंतों में संचित गैसों को नियंत्रित करना मुश्किल होता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम लगभग सभी आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। इसलिए, टैचीकार्डिया, उच्च रक्तचाप, दृश्य हानि और शरीर की शिथिलता की अन्य अभिव्यक्तियाँ संभव हैं।

एसजीबी खतरनाक क्यों है?

चिकित्सा अध्ययन ऐसे आंकड़े दिखाते हैं जिनमें रोग अक्सर कई हफ्तों में धीरे-धीरे विकसित होता है। अंगों में थोड़ी सी कमजोरी कुछ हफ़्ते के बाद तेज हो जाती है, और तभी सिंड्रोम व्यक्ति को वास्तव में परेशान करना शुरू कर देता है।

एक ओर, यह डॉक्टरों से परामर्श करने और रोग के स्पष्टीकरण के लिए कुछ समय देता है। लेकिन दूसरी ओर, यह भविष्य में असामयिक निदान और उपचार की जटिलता का खतरा है। आखिरकार, लक्षण बहुत धीरे-धीरे प्रकट होते हैं और इस रूप में किसी अन्य बीमारी की शुरुआत के लिए आसानी से गलत हो सकते हैं।

तीव्र रूप में, सिंड्रोम इतनी तेज़ी से विकसित होता है कि एक दिन के बाद शरीर का एक बड़ा हिस्सा लकवाग्रस्त हो सकता है। अंगों में झनझनाहट के बाद कंधों, पीठ, कूल्हों में कमजोरी दिखाई देने लगती है। चिकित्सा और हार्डवेयर उपचार के रूप में जितनी लंबी सहायता प्रदान नहीं की जाती है, उतनी ही अधिक संभावना है कि पक्षाघात हमेशा के लिए नहीं रहेगा।

जीबीएस के तीव्र रूप के मामले में, जब सिंड्रोम तेजी से विकसित होता है, तो सांस लेने में स्पष्ट कठिनाइयां कुछ घंटों के बाद ध्यान देने योग्य होती हैं। सिंड्रोम के एक हाइपरडैनेमिक कोर्स के साथ, आपको तुरंत अस्पताल जाना चाहिए, जहां रोगी की मदद की जा सकती है, उदाहरण के लिए, कृत्रिम श्वसन से जुड़कर।

इलाज

गुइलेन-बर्रे पैथोलॉजी सौ में से सत्तर से अधिक मामलों में सफलतापूर्वक समाप्त हो गई है। सिंड्रोम का आधुनिक उपचार कई स्तरों पर किया जाता है:

• रोगसूचक;
• पुनर्जीवन;
• तैयारी;
• रक्त शोधन;
• मांसपेशियों की रिकवरी;
• निवारक।

सिंड्रोम के तीव्र विकास के साथ, सबसे पहले, निश्चित रूप से, तीव्र लक्षणों को समाप्त करने के उद्देश्य से उपचार किया जाता है जिसके लिए पुनर्जीवन प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है:

• बिगड़ा हुआ फेफड़े का कार्य और एक कमजोर डायाफ्राम के मामले में एक कृत्रिम श्वसन तंत्र से कनेक्शन;
• मूत्र उत्पादन के साथ समस्याओं के लिए कैथेटर का उपयोग;
• एक श्वासनली ट्यूब की स्थापना और समस्याग्रस्त निगलने के लिए जांच।

रोगसूचक उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल है:

• कब्ज के लिए जुलाब;
• ज्वरनाशक, अगर शरीर का तापमान 38-39 डिग्री से अधिक हो जाता है;
• दवाएं जो दिल की धड़कन और रक्तचाप को नियंत्रित करती हैं;
• पलकों के मोटर फ़ंक्शन के उल्लंघन में आंख के श्लेष्म झिल्ली की अधिकता से आंखें गिरती हैं।

प्रोग्रेसिव सिंड्रोम को हार्डवेयर ब्लड क्लींजिंग (प्लास्मफेरेसिस) द्वारा रोका जा सकता है, जिसमें परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा का हिस्सा रक्त से हटा दिया जाता है। प्लाज्मा के बजाय, आइसोटोनिक सोडियम घोल या अन्य विकल्प रक्त में इंजेक्ट किए जाते हैं।

इम्युनोग्लोबुलिन की अंतःशिरा की शुरूआत व्यापक रूप से उपयोग की जाती है। यदि सिंड्रोम जटिलताओं से बोझिल नहीं है, तो यह विधि कुछ महीनों में सकारात्मक परिणाम देती है, और रोगी के पास अपनी सामान्य स्वस्थ अवस्था को पुनः प्राप्त करने का हर मौका होता है।

पुनर्वास

चूंकि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम न केवल न्यूरॉन्स को नुकसान पहुंचाता है, बल्कि परिधि की मांसपेशियों को भी नुकसान पहुंचाता है, एक ठीक होने वाले रोगी को कभी-कभी फिर से सीखना पड़ता है कि कैसे चलना है, चम्मच पकड़ना है, आदि।

सामान्य मांसपेशियों की गतिविधि को बहाल करने के लिए, पारंपरिक उपचार का उपयोग किया जाता है:

• मालिश और रगड़ना;
• फिजियोथेरेपी;
• वैद्युतकणसंचलन;
• विश्राम के लिए स्नान करना और मांसपेशियों की टोन के लिए विपरीत स्नान करना;
• राडोण स्नान;
• मोम या पैराफिन के साथ आवेदन;
• चिकित्सा जिम्नास्टिक, आदि।

पुनर्प्राप्ति चरणों में, स्वास्थ्य में सुधार आहार और विटामिन थेरेपी के साथ उपचार निर्धारित किया जाता है। शरीर गहन रूप से विटामिन बी, पोटेशियम, कैल्शियम और मैग्नीशियम के भंडार की भरपाई करता है।

जिन रोगियों को गुइलेन-बैरे रोग हुआ है, वे एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास पंजीकृत रहते हैं। वे समय-समय पर एक निवारक परीक्षा से गुजरते हैं, जिसका मुख्य कार्य एक रिलैप्स के लिए आवश्यक शर्तें निर्धारित करना है।

समय पर उपचार एक व्यक्ति की पूर्ण जीवन जीने की क्षमता को बहाल कर सकता है: स्वयं की सेवा करने और सक्रिय जीवनशैली से डरने के लिए नहीं।

हम आपके ध्यान में इस सिंड्रोम के बारे में एक विस्तृत वीडियो लाए हैं:

गिल्लन बर्रे सिंड्रोम- लक्षण और उपचार

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम क्या है? हम 19 साल के अनुभव वाले न्यूरोलॉजिस्ट डॉ. झूकोव ए.वी. के लेख में घटना के कारणों, निदान और उपचार के तरीकों का विश्लेषण करेंगे।

रोग की परिभाषा। रोग के कारण

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (GBS)- परिधीय तंत्रिका तंत्र की एक तीव्र ऑटोइम्यून बीमारी, जो मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। इस विकार में परिधीय तंत्रिका तंत्र के तीव्र विकारों का एक समूह शामिल है। प्रत्येक संस्करण को पैथोफिजियोलॉजी और अंग और कपाल तंत्रिका कमजोरी के नैदानिक ​​​​वितरण की विशेषताओं की विशेषता है।

जीबीएस के 70% रोगियों में, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की शुरुआत से पहले एक पिछला संक्रामक रोग देखा गया था।

यदि आप समान लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो अपने चिकित्सक से परामर्श करें। स्व-दवा न करें - यह आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक है!

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम लक्षण

2/3 रोगियों में तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण या जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकार के लक्षण देखे गए हैं। जीबीएस के पहले लक्षण हाथ-पैरों की उंगलियों का पेरेस्टेसिया है, इसके बाद निचले छोरों की मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी और चाल में गड़बड़ी होती है। रोग कई घंटों या दिनों में बढ़ता है, ऊपरी अंगों की कमजोरी और कपाल तंत्रिका पक्षाघात विकसित होता है। पक्षाघात आमतौर पर सममित और निश्चित रूप से एक परिधीय प्रकृति का होता है। आधे रोगियों में, दर्द प्रारंभिक शिकायत हो सकती है, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है। वयस्कों की तुलना में बच्चों में गतिभंग और दर्द अधिक आम है। 10% -15% रोगियों में मूत्र प्रतिधारण देखा गया है। स्वायत्त तंत्रिकाओं को नुकसान चक्कर आना, उच्च रक्तचाप, अत्यधिक पसीना और क्षिप्रहृदयता से प्रकट होता है।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा आरोही मांसपेशियों की कमजोरी, साथ ही एरेफ्लेक्सिया को प्रकट करती है। निचले अंगों के टेंडन रिफ्लेक्स अनुपस्थित हैं, लेकिन ऊपरी अंग के रिफ्लेक्स को हटा दिया जा सकता है। मांसपेशियों की कमजोरी में श्वसन की मांसपेशियां भी शामिल हो सकती हैं। कपाल नसों को नुकसान 35-50%, स्वायत्त अस्थिरता 26% -50%, गतिभंग - 23%, डाइस्थेसिया - 20% मामलों में नोट किया गया है।

ऑटोनोमिक डिसफंक्शन के सबसे आम लक्षण साइनस टैचीकार्डिया या ब्रैडीकार्डिया और धमनी उच्च रक्तचाप हैं। गंभीर ऑटोनोमिक डिसफंक्शन वाले रोगियों में, हाइपोटेंशन और धमनी दबाव की अक्षमता के साथ परिधीय वासोमोटर टोन में परिवर्तन देखा जाता है।

रोग के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के दुर्लभ रूपों में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की शुरुआत में बुखार, दर्द के साथ गंभीर संवेदी हानि (मायलगिया और आर्थ्राल्जिया, मेनिन्जिस्मस, रेडिकुलर दर्द), स्फिंक्टर डिसफंक्शन शामिल हैं।

तीव्र न्यूरोमस्कुलर कमजोरी की तीव्र शुरुआत वाले किसी भी रोगी में जीबीएस की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए। प्रारंभिक चरण में, जीबीएस को प्रगतिशील सममित मांसपेशियों की कमजोरी के साथ अन्य बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें अनुप्रस्थ माइलिटिस और मायलोपैथी, तीव्र विषाक्त या डिप्थीरिटिक पोलीन्यूरोपैथी, पोर्फिरिया, मायस्थेनिया ग्रेविस और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (जैसे, हाइपोकैलेमिया) शामिल हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का रोगजनन

जीबीएस में अंतर्निहित न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल प्रक्रियाओं को कई उपप्रकारों में विभाजित किया गया है। सबसे आम उपप्रकारों में शामिल हैं:

• तीव्र भड़काऊ demyelinating polyradiculopathy;
• तीव्र मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी;
• तीव्र मोटर और संवेदी एक्सोनल न्यूरोपैथी;
• मिलर-फिशर सिंड्रोम, जीबीएस के एक प्रकार के रूप में, संकेतों की एक त्रयी द्वारा विशेषता है: नेत्र रोग, गतिभंग और अरेफ्लेक्सिया।

ऐसा माना जाता है कि संक्रामक एजेंट के प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण जीबीएस विकसित होता है, जो मानव तंत्रिका तंतुओं के गैंग्लियोसाइड्स के साथ प्रतिक्रिया करता है। स्वप्रतिपिंड माइलिन प्रतिजनों से बंधते हैं और पूरक को सक्रिय करते हैं, श्वान कोशिकाओं की बाहरी सतह पर एक झिल्ली आक्रमण जटिल बनाते हैं। तंत्रिका चड्डी के म्यान को नुकसान से चालन की गड़बड़ी और मांसपेशियों की कमजोरी होती है (बाद के चरण में, अक्षीय अध: पतन भी हो सकता है)। डिमाइलिनेटिंग घाव तंत्रिका जड़ों सहित परिधीय तंत्रिका की पूरी लंबाई के साथ देखा जाता है।

स्वायत्त, मोटर और संवेदी तंतुओं सहित सभी प्रकार की नसें प्रभावित होती हैं। संवेदी नसों की तुलना में मोटर तंत्रिकाओं का समावेश अधिक बार होता है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम की जटिलताओं

जीबीएस वाले मरीजों को जीवन-धमकी देने वाली श्वसन जटिलताओं और स्वायत्त विकारों के लिए जोखिम होता है।

गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरण के संकेतों में शामिल हैं:

• श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ मोटर की कमजोरी का तेजी से विकास;
• वेंटिलेशन श्वसन विफलता;
• निमोनिया;
• बल्बर विकार;
• गंभीर स्वायत्त विफलता।

गहन देखभाल की आवश्यकता वाली उपचार जटिलताओं में द्रव अधिभार, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन एनाफिलेक्सिस, या प्लास्मफेरेसिस के दौरान हेमोडायनामिक गड़बड़ी शामिल हैं।

जीबीएस से पीड़ित 15%-25% बच्चों में श्वसन विफलता का विकास होता है, जिसके लिए यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। तेजी से बीमारी बढ़ने, ऊपरी अंग की कमजोरी, स्वायत्त शिथिलता और कपाल तंत्रिका की भागीदारी वाले बच्चों में श्वसन संबंधी विकार अधिक आम हैं। श्वसन पथ, यांत्रिक वेंटिलेशन की रक्षा के लिए रोगियों में ट्रेकिअल इंटुबैषेण की आवश्यकता हो सकती है। जीबीएस में, तेजी से प्रगति, द्विपक्षीय चेहरे का पक्षाघात, और स्वायत्त शिथिलता इंटुबैषेण की एक बढ़ी हुई संभावना को पूर्व निर्धारित करती है। जटिलताओं के जोखिम को कम करने और आपातकालीन इंटुबैषेण की आवश्यकता को कम करने के लिए शुरुआती इंटुबैषेण की योजना बनाना आवश्यक है।

ऑटोनोमिक डिसफंक्शन से एंडोट्रैचियल इंटुबैषेण का खतरा बढ़ जाता है। दूसरी ओर, डिसऑटोनॉमी इंटुबैषेण के दौरान एनेस्थीसिया को प्रेरित करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के लिए हेमोडायनामिक प्रतिक्रियाओं के जोखिम को बढ़ा सकती है।

यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता को इंगित करने वाले संकेत:

1. वेंटिलेशन श्वसन विफलता;
2. SpO2 को 92% से ऊपर बनाए रखने के लिए ऑक्सीजन की मांग बढ़ाना;
3. वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन के संकेत (50 मिमी एचजी से ऊपर पीसीओ 2);
4. प्रारंभिक स्तर की तुलना में महत्वपूर्ण क्षमता में 50% की तेजी से कमी;
5. खांसी करने में असमर्थता

जीबीएस में मृत्यु दर में ऑटोनोमिक डिसफंक्शन मुख्य कारक है। ऑटोनोमिक डिसफंक्शन के कारण घातक कार्डियोवैस्कुलर पतन गंभीर रूप से बीमार मरीजों के 2% -10% में होता है। हृदय गति, रक्तचाप और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की निगरानी तब तक जारी रहनी चाहिए जब तक कि रोगियों को श्वसन सहायता की आवश्यकता हो। गंभीर मंदनाड़ी के लिए ट्रांसक्यूटेनियस पेसिंग की आवश्यकता हो सकती है। रक्त की मात्रा (सीबीवी) पुनःपूर्ति को परिचालित करके हाइपोटेंशन को ठीक किया जाता है, और यदि रोगी सीबीवी पुनःपूर्ति के लिए अनुत्तरदायी है, तो α-एगोनिस्ट जैसे नोरेपीनेफ्राइन, मेज़टन, एपिनेफ्राइन का उपयोग किया जाता है।

अस्थिर हेमोडायनामिक्स में, जलसेक चिकित्सा की मात्रा को नियंत्रित करने के लिए धमनी और केंद्रीय शिरापरक दबाव की निरंतर रिकॉर्डिंग की जानी चाहिए।

धमनी उच्च रक्तचाप हो सकता है, लेकिन इस जटिलता को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है जब तक कि यह फुफ्फुसीय एडिमा, एन्सेफैलोपैथी या सबराचोनोइड रक्तस्राव से जटिल न हो।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान

वाद्य निदान

लकड़ी का पंचर

काठ पंचर पर, CSF परिणाम आमतौर पर एक उच्च प्रोटीन स्तर (> 45 mg / dL) दिखाते हैं, बिना प्लियोसाइटोसिस (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

न्यूरोफंक्शनल डायग्नोस्टिक्स

ईएनएमजी (इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी)- एकमात्र वाद्य निदान पद्धति जो जीबीएस के निदान की पुष्टि करने और पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की प्रकृति (डिमाइलेटिंग या एक्सोनल) और उनकी व्यापकता को स्पष्ट करने की अनुमति देती है।

सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी को पोलीन्यूरोपैथी में वर्तमान वितंत्रीभवन-पुनर्वसन प्रक्रिया के संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है। ऊपरी और निचले छोरों की बाहर की मांसपेशियों की जांच करें (जैसे, टिबिअलिस पूर्वकाल, एक्सटेंसर डिजिटोरम कॉमन) और, यदि आवश्यक हो, समीपस्थ मांसपेशियां (जैसे, क्वाड्रिसेप्स फेमोरिस)।

जीबीएस के रोगियों में ईएनएमजी अध्ययन नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है:

• डिस्टल पेरेसिस के साथ, बाहों और पैरों पर लंबी नसों की जांच की जाती है: कम से कम चार मोटर और चार संवेदी (मध्यिका और उलनार नसों के मोटर और संवेदी भाग; एक तरफ पेरोनियल, टिबियल, सतही पेरोनियल और सुरल तंत्रिका)।

मुख्य ENMG मापदंडों का आकलन:

• मोटर प्रतिक्रियाएं (बाहरी विलंबता, आयाम, आकार और अवधि), चालन ब्लॉकों की उपस्थिति और प्रतिक्रियाओं का फैलाव; दूरस्थ और समीपस्थ क्षेत्रों में मोटर तंतुओं के साथ उत्तेजना के प्रसार की गति का विश्लेषण किया जाता है।
• संवेदी प्रतिक्रियाएं: दूरस्थ क्षेत्रों में संवेदी तंतुओं के साथ उत्तेजना चालन का आयाम और गति।
• देर से ईएनएमजी घटना (एफ-तरंगें): प्रतिक्रियाओं का विलंबता, रूप और आयाम, कालानुक्रमिक मूल्य, ड्रॉपआउट प्रतिशत का विश्लेषण किया जाता है।
• समीपस्थ पैरेसिस के साथ, मोटर प्रतिक्रिया (विलंबता, आयाम, आकार) के मापदंडों के आकलन के साथ दो छोटी नसों (एक्सिलरी, मस्कुलोक्यूटेनियस, ऊरु, आदि) का अध्ययन करना अनिवार्य है।

रोग की शुरुआत के दो से तीन सप्ताह बाद वितंत्रीभवन प्रक्रिया के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, पुनर्निरक्षण प्रक्रिया के लक्षण - एक महीने बाद।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम का उपचार

सामान्य सहायक देखभाल और देखभाल

गहन देखभाल की आवश्यकता वाले मरीजों को सावधानीपूर्वक सामान्य देखभाल की आवश्यकता होती है। डायनेमिक इंटेस्टाइनल ऑब्स्ट्रक्शन के परिणामस्वरूप जीबीएस वाले 50% से अधिक रोगियों में कब्ज देखा गया है।

पेरासिटामोल का उपयोग दर्द के लिए किया जाता है। गंभीर दर्द सिंड्रोम के लिए कैटाडोलॉन और ट्रामाडोल का उपयोग किया जाता है। न्यूरोपैथिक दर्द के लिए, कार्बामाज़ेपिन और गैबापेंटिन प्रभावी हैं।

जीबीएस के उपचार में विभिन्न प्रकार के इम्यूनोमॉड्यूलेटरी उपचार किए जा रहे हैं।

बीमारी के पहले 2 हफ्तों के दौरान 5 दिनों के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को दैनिक जलसेक (0.4 ग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर) के रूप में दिया जाता है। प्रारंभिक सुधार के बाद नकारात्मक प्रवृत्ति के साथ 5% -10% रोगियों में इम्युनोग्लोबुलिन का दूसरा कोर्स आवश्यक हो सकता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की कार्रवाई का तंत्र संभवतः बहुक्रियाशील है और माना जाता है कि इसमें पूरक सक्रियण का मॉड्यूलेशन, इडियोटाइपिक एंटीबॉडी का बेअसर होना, भड़काऊ मध्यस्थों (साइटोकिन्स, केमोकाइन) का दमन शामिल है।

इम्युनोग्लोबुलिन के साइड इफेक्ट्स में सिरदर्द, मायलगिया और आर्थ्राल्जिया, फ्लू जैसे लक्षण और बुखार शामिल हैं। IgA की कमी वाले रोगियों में अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के पहले कोर्स के बाद तीव्रग्राहिता विकसित हो सकती है।

प्लास्मफेरेसिस जीबीएस के रोगजनन में शामिल एंटीबॉडी को हटाने को बढ़ावा देता है। प्रत्येक सत्र के दौरान, 40-50 मिली / किग्रा प्लाज्मा को 0.9% सोडियम क्लोराइड घोल और एल्ब्यूमिन के मिश्रण से बदल दिया जाता है। प्लास्मफेरेसिस रिकवरी समय में कमी और यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता में कमी की ओर जाता है। ये लाभ स्पष्ट हैं यदि बीमारी की शुरुआत के पहले दो हफ्तों के भीतर प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस से जुड़ी जटिलताओं में वेनिपंक्चर की साइट पर हेमेटोमा, सबक्लेवियन नस के कैथीटेराइजेशन के बाद न्यूमोथोरैक्स और सेप्सिस शामिल हैं। गंभीर हेमोडायनामिक अस्थिरता, रक्तस्राव और सेप्सिस वाले रोगियों में प्लास्मफेरेसिस को contraindicated है।

प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन के संयोजन ने कोई चिकित्सीय लाभ नहीं दिखाया है।

जीबीएस के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि वे जल्दी ठीक नहीं होते हैं, यांत्रिक वेंटिलेशन की संभावना को कम नहीं करते हैं, और दीर्घकालिक परिणाम को प्रभावित नहीं करते हैं।

भविष्यवाणी। निवारण

उपचार के बेहतर परिणामों के बावजूद जीबीएस एक गंभीर बीमारी बनी हुई है। वयस्कों की तुलना में, बच्चों में अक्सर बीमारी का अधिक अनुकूल कोर्स होता है, आंशिक रूप से ठीक होने के बजाय पूरी तरह से ठीक हो जाता है। जीबीएस में खराब परिणाम के कारण श्वसन विफलता, यांत्रिक वेंटिलेशन (निमोनिया, सेप्सिस, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताएं) की जटिलताएं हैं, डिसऑटोनोमिया के लिए कार्डियक अरेस्ट सेकेंडरी है।

आमतौर पर लक्षणों के बढ़ना बंद होने के दो से चार सप्ताह बाद रिकवरी शुरू होती है। बीमारी की शुरुआत से पूरी तरह से ठीक होने तक का औसत समय 60 दिन है। जीबीएस के दीर्घावधि परिणाम के आंकड़े सीमित हैं। 75% - 80% मरीज पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। लगभग 20% रोगी छह महीने के बाद चल नहीं सकते।

युवा आयु वर्ग (9 वर्ष से कम), तेजी से प्रगति और अधिकतम मांसपेशियों की कमजोरी, यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता दीर्घकालिक मोटर घाटे के महत्वपूर्ण भविष्यवक्ता हैं।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है। सबसे आम अभिव्यक्ति एक्यूट टेट्रापैरिसिस है, जब चारों अंगों का हिलना-डुलना लगभग असंभव हो जाता है। निगलने, पलकों को उठाने की क्षमता और सहज श्वास सहित अन्य गतिविधियां भी बंद हो जाती हैं। इसके बावजूद, बीमारी का कोर्स सौम्य है, ज्यादातर मामलों में रिकवरी खत्म हो जाती है। क्रोनिक कोर्स या रिलैप्स के लिए संक्रमण कम आम है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम सभी देशों में होता है, उनके विकास के स्तर की परवाह किए बिना, समान आवृत्ति के साथ - प्रति 100 हजार जनसंख्या पर लगभग 2 मामले, कोई लिंग निर्भरता नहीं है। रोग सभी उम्र के रोगियों को प्रभावित कर सकता है।

सिंड्रोम क्यों होता है?

विकास का प्रमुख तंत्र ऑटोइम्यून है। ज्यादातर मामलों में, तीव्र श्वसन या आंतों के संक्रमण के बाद पहले तीन हफ्तों में रोग की शुरुआत होती है। चूंकि बीमारी के क्षण से पर्याप्त समय बीत चुका है, और संक्रामक प्रक्रिया के लक्षणों को पारित होने में समय लगता है, रोगी स्वयं, एक नियम के रूप में, इन स्थितियों को एक दूसरे के साथ नहीं जोड़ते हैं। कारण रोगजनक हो सकते हैं जैसे:

• एपस्टीन-बार वायरस या मानव दाद टाइप 4;
• माइकोप्लाज्मा;
• कैंपिलोबैक्टर, जो संक्रामक दस्त का कारण बनता है;
• साइटोमेगालो वायरस।

शोधकर्ताओं ने पाया कि इन रोगजनकों का "म्यान" परिधीय तंत्रिकाओं के अक्षतंतु के माइलिन शीथ के समान है। यह समानता नसों पर एंटीबॉडी द्वारा हमला करने का कारण बनती है जो शुरू में उत्पन्न होती हैं और एक संक्रामक एजेंट की उपस्थिति के जवाब में रक्त में प्रसारित होती हैं। इस घटना को "आणविक मिमिक्री" कहा जाता है और यह बताता है कि क्यों प्रतिरक्षा परिसरों शरीर के अपने ऊतकों पर हमला करते हैं।

मामलों का वर्णन तब किया जाता है जब सिंड्रोम टीकाकरण के बाद होता है, सर्जिकल संचालन और गर्भपात के बाद, हाइपोथर्मिया, तनाव। कुछ मामलों में, कारण नहीं पाया जा सकता है।

सिंड्रोम कैसे प्रकट होता है?

कुछ ही दिनों में अधिक से अधिक 1 महीने तक टांगों में मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ जाती है, चलने में कठिनाई होने लगती है। इसके अलावा, हाथ कमजोर हो जाते हैं, मिमिक की मांसपेशियां आखिरी बार पीड़ित होती हैं। ऐसे लक्षणों का एक अलग नाम है - लैंड्री का आरोही पक्षाघात।

लेकिन कभी-कभी पक्षाघात ऊपर से शुरू होता है, बाहों से, नीचे फैलता है, लेकिन सभी अंग हमेशा प्रभावित होते हैं।

प्रत्येक पांचवां मामला शरीर की मांसपेशियों के पक्षाघात के साथ होता है, अर्थात् डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियां। इस तरह के पक्षाघात से सांस लेना असंभव हो जाता है, फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

नरम तालू की मांसपेशियों के बल्बर सिंड्रोम या द्विपक्षीय पक्षाघात की लगातार अभिव्यक्ति होती है, जब निगलने और स्पष्ट भाषण असंभव होता है।

मोटर फाइबर के साथ, कभी-कभी संवेदी भी प्रभावित होते हैं। संवेदनशीलता विकार विकसित होते हैं, कण्डरा सजगता कम हो जाती है, अंगों में दर्द परेशान करता है। दर्द को प्रकृति में "न्यूरोपैथिक" कहा जाता है - जलन, करंट के पारित होने को महसूस करना, झुनझुनी। पैल्विक विकार दुर्लभ हैं, लेकिन सबसे आम मूत्र प्रतिधारण है, जो कुछ मामलों में अतिरिक्त मूत्र उत्पादन के साथ जुड़ा हुआ है।

ऑटोनोमिक डिसफंक्शन जुड़ता है, जो रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, धड़कन, अन्य कार्डियक अतालता, पसीना और आंतों की गतिशीलता में कमी से प्रकट होता है।

वर्गीकरण

पाठ्यक्रम की गंभीरता और पूर्वानुमान के अनुसार माइलिन शीथ या अक्षतंतु क्षतिग्रस्त है या नहीं, इसके आधार पर इसके कई रूप हैं:

• तीव्र भड़काऊ demyelinating पोलीन्यूरोपैथी या AIDP, जब माइलिन म्यान नष्ट हो जाता है;
• तीव्र मोटर या संवेदी-मोटर अक्षीय न्यूरोपैथी, जब अक्षतंतु नष्ट हो जाते हैं;
• दुर्लभ रूप - मिलर-फिशर सिंड्रोम, एक्यूट पांडिसऑटोनॉमी और अन्य, जिसकी आवृत्ति 3% से अधिक नहीं होती है।

नैदानिक ​​उपाय

• अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी, जो बढ़ती है;
• बीमारी के पहले दिनों से कण्डरा सजगता में कमी या अनुपस्थिति।

डब्ल्यूएचओ निदान की पुष्टि करने वाले अतिरिक्त संकेतों पर भी प्रकाश डालता है, जिनमें शामिल हैं:

• घाव की समरूपता;
• लक्षण 4 सप्ताह से अधिक नहीं बढ़ते हैं;
• "दस्ताने और मोजे" प्रकार की संवेदी गड़बड़ी;
• कपाल नसों की भागीदारी, विशेष रूप से चेहरे;
• रोग की प्रगति को रोकने के बाद कार्यों की संभावित सहज बहाली (तथाकथित "पठार");
• वनस्पति विकारों की उपस्थिति;
• अतिताप की अनुपस्थिति (यदि बुखार है, तो यह अन्य संक्रमणों के कारण होता है);
• मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि, जबकि इसकी कोशिकीय संरचना नहीं बदलती (प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण)।

इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी या ईएनएमजी के बिना अंतिम निदान असंभव है। इस अध्ययन से पता चलता है कि तंत्रिका का कौन सा हिस्सा क्षतिग्रस्त है - माइलिन शीथ या अक्षतंतु। ENMG घाव की सीमा, उसकी गंभीरता और ठीक होने की संभावना को भी सटीक रूप से निर्धारित करता है।

चूंकि, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अलावा, कई तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी बहुपद हैं, इलेक्ट्रोमोग्राफी उनके बीच विभेदक निदान की अनुमति देती है और सही उपचार रणनीति के विकास में योगदान करती है।

अक्सर, निदान के लिए काठ का पंचर आवश्यक होता है, इसके बाद मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन किया जाता है, और ऐसे परीक्षण जो जानकारीपूर्ण हो सकते हैं:

• न्यूरोनल संरचनाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के लिए रक्त;
• कक्षा ए गामा ग्लोब्युलिन के लिए रक्त (विशेषकर यदि इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी की योजना बनाई गई है);
• न्यूरोफिलामेंट के बायोमार्कर (एक न्यूरॉन के साइटोप्लाज्म का हिस्सा);
• ताऊ प्रोटीन मार्कर (एक विशेष प्रोटीन जो एक न्यूरॉन को नष्ट कर देता है)।

सीईएलटी क्लिनिक के विशेषज्ञ अतिरिक्त निदान के लिए अपने स्वयं के एल्गोरिदम का उपयोग करते हैं, जो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को अन्य बीमारियों से मज़बूती से अलग करना संभव बनाता है जो सभी अंगों या टेट्रापैरसिस में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनता है।

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उपचार नियम

तिथि करने के लिए, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार के लिए दो मुख्य रोगजन्य तरीके ज्ञात हैं, और दोनों CELT विशेषज्ञों द्वारा सफलतापूर्वक उपयोग किए जाते हैं। ये प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी हैं। इन विधियों का उपयोग अलगाव या संयोजन में किया जा सकता है, यह सब विशिष्ट नैदानिक ​​​​स्थिति पर निर्भर करता है। उपचार का उद्देश्य रोगी के रक्त में परिचालित प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना या उन्हें बेअसर करना है। उपचार के दोनों तरीके समान हैं, लगभग हमेशा वसूली की ओर ले जाते हैं। उपचार परिधीय तंत्रिकाओं के विनाश की प्रक्रिया को रोकता है, पुनर्प्राप्ति अवधि की अवधि कम करता है, और न्यूरोलॉजिकल घाटे को कम करने में मदद करता है।

प्लास्मफेरेसिस एक रक्त शोधन ऑपरेशन है। सबसे अधिक बार, हार्डवेयर प्लास्मफेरेसिस का उपयोग निरंतर विभाजकों पर किया जाता है, जिसके दौरान शरीर से लिए गए रक्त को गठित तत्वों (या रक्त कोशिकाओं) और प्लाज्मा (या सीरम) में विभाजित किया जाता है। सभी जहरीले पदार्थ प्लाज्मा में होते हैं, इसलिए इसे हटा दिया जाता है। उसी रक्त कोशिकाओं को व्यक्ति को वापस कर दिया जाता है, यदि आवश्यक हो तो प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान या दाता प्लाज्मा के साथ पतला किया जाता है। प्रक्रिया की अवधि लगभग डेढ़ घंटे है, पूरे पाठ्यक्रम में 3 या 5 सत्र होते हैं। एक बार में 50 मिली / किग्रा से अधिक प्लाज्मा शरीर का वजन नहीं निकाला जाता है।

उपचार की प्रक्रिया में, रक्त मापदंडों की निगरानी की जाती है: इलेक्ट्रोलाइट्स, हेमटोक्रिट, थक्के का समय और अन्य।

अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी मानव इम्यूनोग्लोबुलिन वर्ग जी की तैयारी का प्रशासन है। ये इम्यूनोग्लोबुलिन सूजन का समर्थन करने वाले पदार्थों के उत्पादन को कम करते हुए एंटीबॉडी के उत्पादन को अपनी नसों में रोकते हैं। ये दवाएं वयस्कों और बच्चों दोनों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रोगजनक उपचार के लिए संकेतित हैं।

इसके साथ ही विशिष्ट उपचार के साथ, रोगियों की सावधानीपूर्वक देखभाल प्रदान की जाती है, जिसमें बेडसोर, निमोनिया और संकुचन की रोकथाम शामिल है। संबद्ध संक्रमणों के उपचार की अक्सर आवश्यकता होती है। शिरापरक घनास्त्रता की रोकथाम की जाती है, एक ट्यूब के माध्यम से भोजन किया जाता है, उत्सर्जन क्रिया को नियंत्रित किया जाता है। लेटा हुआ रोगी निष्क्रिय जिम्नास्टिक से गुजरता है, साथ ही प्रारंभिक वर्टिकलाइजेशन, जो रक्त प्रवाह विकारों से बचा जाता है। संपर्क विकसित होने (जोड़ों की गतिहीनता) के खतरे के साथ, पैराफिन प्रक्रियाएं संभव हैं। यदि आवश्यक हो, बायोफीडबैक पर आधारित गति सिमुलेटर का उपयोग किया जाता है।

माइलिन शीथ को नुकसान वाले मरीज़ तेजी से ठीक हो जाते हैं, जबकि अक्षीय क्षति के लिए लंबी पुनर्वास अवधि की आवश्यकता होती है। एक्सोनल घाव अक्सर एक न्यूरोलॉजिकल कमी को पीछे छोड़ देते हैं जिसे ठीक करना मुश्किल होता है।

निवारण

मुख्य विधि संक्रमणों का पूर्ण इलाज है जिसे हम साधारण, परिचित मानते हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम अक्सर प्रतिरक्षा प्रणाली के थोड़े कमजोर होने के साथ विकसित होता है, जो हर व्यक्ति में संभव है।

सुरक्षित पक्ष पर रहने का सबसे आसान तरीका है कि आप अपनी वर्तमान प्रतिरक्षा स्थिति की जांच करें। इसमें केवल कुछ दिन लगेंगे, और पता लगाए गए विचलन का समय पर इलाज किया जा सकता है।

CELT क्लिनिक के डॉक्टरों के पास न केवल नवीनतम नैदानिक ​​उपकरण हैं, बल्कि उपचार के नवीनतम तरीके भी हैं जिन्हें दुनिया भर में मान्यता मिली है। रोकथाम में मुख्य भूमिका उस रोगी की होती है जो समय पर जांच और उपचार चाहता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम तीव्र ऑटोइम्यून बीमारियों का एक समूह है जो तेजी से प्रगति की विशेषता है। तेजी से विकास की अवधि लगभग एक महीने है। चिकित्सा में, इस विकार के कई नाम हैं - लैंड्री का पक्षाघात या तीव्र इडियोपैथिक पोलिनेरिटिस। मुख्य लक्षण मांसपेशियों की कमजोरी और सजगता की कमी है, जो व्यापक तंत्रिका क्षति (एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के परिणामस्वरूप) की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। इसका मतलब यह है कि मानव शरीर अपने स्वयं के ऊतकों को विदेशी के रूप में स्वीकार करता है, और प्रतिरक्षा प्रणाली प्रभावित तंत्रिका आवरणों के खिलाफ एंटीबॉडी बनाती है।

निदान रोगी के हार्डवेयर अध्ययन और कम से कम एक अंग पर विशिष्ट संकेतों की उपस्थिति पर आधारित है। यह विकार लिंग की परवाह किए बिना किसी भी आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन यह अक्सर 30 से 50 वर्ष के मध्य आयु के लोगों में देखा जाता है, लेकिन फिर भी, यह अक्सर बच्चों में देखा जाता है।

रोग का उपचार केवल एक अस्पताल में किया जाता है, क्योंकि बहुत बार रोगियों को फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। चिकित्सा, पुनर्वास और पुनर्प्राप्ति के बाद रोग का निदान आधे मामलों में अनुकूल है।

एटियलजि

ज्यादातर मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के कारण स्पष्ट नहीं हैं, क्योंकि यह ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को संदर्भित करता है। लेकिन विशेषज्ञ कई पूर्वगामी कारकों की पहचान करते हैं:

• संक्रामक रोगों का जटिल कोर्स;
• ऊपरी श्वसन पथ को नुकसान;
• संक्रामक प्रकृति;
• सर्जरी या टीकाकरण से जटिलताएं;
• क्रैनियोसेरेब्रल रोग या चोटें जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क में सूजन या रसौली होती है। इसीलिए मानव तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले सिंड्रोम की संभावना अधिक होती है;
• आनुवंशिक प्रवृतियां। यदि किसी करीबी रिश्तेदार को इस बीमारी का पता चला है, तो वह व्यक्ति स्वतः ही जोखिम क्षेत्र में आ जाता है। इस कारण से, रोग स्वयं को नवजात शिशु और स्कूली उम्र के बच्चों में प्रकट कर सकता है;
• वायरस के समूह से संबंधित संक्रमण।

विशेषज्ञ सहमत हैं कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम उपरोक्त बीमारियों के दौरान या बाद में व्यक्त किया गया है।

किस्मों

वर्तमान में, इस विकार के पाठ्यक्रम के कई रूप हैं:

• demyelinating - ज्यादातर मामलों में होता है। इसे इसका नाम मिला क्योंकि पाठ्यक्रम के दौरान माइलिन जैसे तत्व को काफी नुकसान हुआ है;
• axonal - तंत्रिकाओं को खिलाने वाली प्रक्रियाओं के उल्लंघन की विशेषता - अक्षतंतु। मुख्य लक्षण जोड़ों और मांसपेशियों में कमजोरी है;
• मोटर-संवेदी - प्रवाह पिछले रूप के समान है। संकेतों में कमजोरी और त्वचा की महत्वपूर्ण सुन्नता शामिल है।

एक अलग प्रकार का सिंड्रोम वह है जो दृष्टि को प्रभावित करता है। उसी समय, किसी व्यक्ति के लिए अपनी आँखों को हिलाना काफी कठिन होता है, उसकी दृश्य तीक्ष्णता बिगड़ जाती है, और चलते समय अस्थिरता होती है।

विकास के आधार पर, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की विशेषता है:

• क्रमिक पाठ्यक्रम - कुछ हफ्तों के भीतर कमजोरी बढ़ जाती है, जब कोई व्यक्ति प्राथमिक कार्य करना बंद कर देता है, उदाहरण के लिए, खाने के दौरान कटलरी पकड़ना या कलम से लिखना। यह कोर्स अच्छा है क्योंकि व्यक्ति के पास डॉक्टर से परामर्श करने का समय होता है। खतरा असामयिक उपचार और जटिलताओं के खतरे में है, खासकर बच्चों या गर्भवती महिलाओं में;
• तीव्र विकास - रोग इतनी तेज़ी से विकसित होता है कि एक व्यक्ति एक दिन में आंशिक रूप से लकवाग्रस्त हो सकता है। कमजोरी का फैलाव निचले छोरों से शुरू होता है और धीरे-धीरे कंधों, पीठ और श्रोणि में जाता है। यह जितना अधिक फैलता है, इसके लकवाग्रस्त होने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

लक्षण

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का मुख्य लक्षण तेजी से प्रगतिशील कमजोरी है, जो अन्य लक्षणों के पहले प्रकट होने के एक महीने बाद इसका विकास बंद कर देता है। यह अक्सर निचले छोरों को प्रभावित करता है, और तीन सप्ताह के रिसाव के बाद, यह ऊपरी हिस्सों में चला जाता है। सबसे पहले, पिंडली क्षेत्र में एक व्यक्ति द्वारा असुविधा महसूस की जाती है, जिसके बाद पैर प्रभावित होते हैं और साथ ही हाथ भी प्रभावित होते हैं। यह उल्लेखनीय है कि निचले और ऊपरी दोनों अंगों में कमजोरी, सुन्नता और झुनझुनी एक साथ प्रकट होती है। इसके अलावा, निम्नलिखित संकेत देखे गए हैं, लेकिन वे व्यक्तिगत आधार पर होते हैं:

• निगलने में कठिनाई, न केवल भोजन करते समय, बल्कि तरल पदार्थ लेते समय भी;
• श्वसन कार्यों का उल्लंघन, उस बिंदु तक कि एक व्यक्ति अपने दम पर सांस नहीं ले सकता;
• पीठ और प्रभावित अंगों में अलग-अलग तीव्रता के दर्द की घटना। इस तरह के लक्षण का इलाज करना मुश्किल है;
• हृदय गति विकार, कुछ में यह बहुत तेज हो सकता है, दूसरों में इसे धीमा किया जा सकता है;
• चेहरे की मांसपेशियों का पक्षाघात;
• कण्डरा सजगता का नुकसान;
• पैरों और हाथों में संवेदनशीलता की कमी;
• पसीना बढ़ा;
• रक्तचाप में उतार-चढ़ाव;
• मूत्र के अनियंत्रित उत्सर्जन की संभावित घटना;
• अस्थिर और अस्थिर चाल;
• पेट की मात्रा में परिवर्तन। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि डायाफ्राम की मदद से किसी व्यक्ति के लिए सांस लेना मुश्किल होता है, और उसे उदर गुहा का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है;
• आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय;
• घटी हुई दृश्य तीक्ष्णता - बहुधा द्विभाजन और स्ट्रैबिस्मस होते हैं।

ऐसे लक्षण वयस्कों और बच्चों और नवजात शिशुओं दोनों में निहित हैं।

जटिलताओं

किसी भी व्यक्ति के लिए संभावित घटना या पूर्ण कार्डियक अरेस्ट के कारण मृत्यु की संभावना है। इसके अलावा, एक उच्च संभावना है कि जीवन के अंत तक पक्षाघात बना रहेगा। गर्भवती महिला में इस सिंड्रोम का निदान करते समय गर्भपात या गर्भ में भ्रूण की मृत्यु का खतरा होता है।

निदान

निदान के दौरान एक विशेषज्ञ का मुख्य कार्य एक न्यूरोलॉजिकल प्रकृति के अन्य रोगों को बाहर करना है, जो हो सकता है, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न घाव। निदान का निर्धारण निम्नलिखित गतिविधियों में होता है:

• पिछली बीमारियों के बारे में पूरी जानकारी के डॉक्टर द्वारा संग्रह और अप्रिय लक्षणों की पहली बार स्पष्टीकरण;
• एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा का कार्यान्वयन, जिसमें मोटर रिफ्लेक्स का आकलन, प्रभावित अंगों की संवेदनशीलता, आंखों की गति, चाल, साथ ही शरीर की स्थिति में तेज बदलाव के लिए हृदय की प्रतिक्रिया शामिल है;
• रक्त परीक्षण - एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाने और भड़काऊ प्रक्रिया का पता लगाने के लिए किया गया;
• मस्तिष्कमेरु द्रव का नमूना - इसके लिए, एक पंचर किया जाता है, अर्थात, काठ की पीठ में एक पंचर, जिसके दौरान रक्त कोशिकाओं, प्रोटीन और उसमें एंटीबॉडी की उपस्थिति की गणना करने के लिए दो मिलीलीटर तरल पदार्थ एकत्र किया जाता है;
• रक्तचाप की दैनिक निगरानी;
• श्वसन कार्यों का अध्ययन - स्पिरोमेट्री का उपयोग करना;
• ईएनएमजी का संचालन यह विशेषज्ञ को तंत्रिका आवेग के मार्ग का आकलन करने की अनुमति देगा। इस सिंड्रोम के साथ, यह धीमा हो जाएगा, क्योंकि मायेलिन और अक्षतंतु विकृति उजागर होती है;
• एक प्रतिरक्षाविज्ञानी और एक प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ जैसे विशेषज्ञों के साथ अतिरिक्त परामर्श।

इसके अलावा, निदान की पुष्टि करने के लिए एक और संकेत एक से अधिक अंगों में कमजोरी और सजगता की कमी है। सभी नैदानिक ​​​​परिणाम प्राप्त करने के बाद, विशेषज्ञ सबसे प्रभावी व्यक्तिगत चिकित्सा रणनीति निर्धारित करता है।

इलाज

उपचार का मुख्य लक्ष्य है:

• महत्वपूर्ण कार्यों की बहाली;
• विशिष्ट तकनीकों का उपयोग करके एक ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षणों का उन्मूलन;
• रोगी की पुनर्वास अवधि;
• जटिलताओं की रोकथाम।

करने के लिए पहली बात यह है कि रोगी को अस्पताल में रखें, और यदि आवश्यक हो, तो उसे फेफड़ों के वेंटिलेशन डिवाइस से कनेक्ट करें, मूत्र उत्पादन में गड़बड़ी होने पर कैथेटर स्थापित करें, निगलने में मुश्किल होने पर एक विशेष ट्यूब या जांच का उपयोग करें। यदि पक्षाघात स्पष्ट रूप से व्यक्त किया गया है, तो उचित देखभाल प्रदान करना आवश्यक है - हर दो घंटे में मानव शरीर की स्थिति बदलें, स्वच्छता के उपाय करें, फ़ीड करें, आंतों और मूत्राशय के कामकाज की निगरानी करें।

विशिष्ट उपचार का उपयोग करना है:

• प्लास्मफेरेसिस, यानी एंटीबॉडी से रक्त का शुद्धिकरण - चार से छह ऑपरेशनों में किया जा सकता है, अंतराल एक दिन होना चाहिए। इसके उपयोग के लिए धन्यवाद, पक्षाघात की गंभीरता को कम करना संभव है। चिकित्सा का कोर्स बच्चों और वयस्कों के लिए अलग होगा;
• इम्युनोग्लोबुलिन (सुरक्षात्मक एंटीबॉडी) के इंजेक्शन, जो स्वस्थ लोगों से लिए गए थे - पांच दिनों के लिए दिन में एक बार उपयोग किए जाते हैं। इसके उपयोग से रोगनिदान में सुधार होता है।

लक्षणों को खत्म करने के लिए, रोगी निर्धारित है:

• सामान्य हृदय ताल बहाल करने के लिए दवाएं;
• संक्रमण होने पर एंटीबायोटिक्स;
• हेपरिन - रक्त के थक्कों की घटना से बचने के लिए;
• हार्मोनल दवाएं;
• एंटीऑक्सीडेंट - चयापचय में सुधार।

चूंकि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का मांसपेशियों पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, इसलिए कभी-कभी एक व्यक्ति को फिर से सीखना पड़ता है कि प्राथमिक आंदोलनों को कैसे करना है। इस प्रयोजन के लिए, पुनर्वास विधियों का उपयोग किया जाता है:

• प्रभावित अंगों की चिकित्सीय मालिश का एक कोर्स;
• फिजियोथेरेपी का उपयोग;
• कंट्रास्ट और रिलैक्सिंग बाथ लेना जो मांसपेशियों की टोन को बहाल करेगा। रेडॉन स्नान का अक्सर उपयोग किया जाता है;
• मोम और पैराफिन पर आधारित सेक;
• भौतिक चिकित्सा अभ्यास करना;
• विटामिन और पोषक तत्वों (पोटेशियम, कैल्शियम और मैग्नीशियम) से भरपूर एक विशेष आहार।

रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति सामान्य होने के बाद, उसे एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ पंजीकृत होना चाहिए। इसके अलावा, प्रारंभिक अवस्था में बीमारी की पुनरावृत्ति के लिए पूर्वापेक्षाओं की पहचान करने के लिए निवारक परीक्षाओं से गुजरना आवश्यक होगा। यदि उपचार समय पर शुरू किया गया था, तो रोगी को पूर्ण, सक्रिय जीवन में वापस करना संभव हो जाता है।

समानार्थी शब्द:एक्यूट डिमेलिनेटिंग पॉलीरेडिकुलो (न्यूरो) पैथी, तीव्र पोस्ट-संक्रामक पोलीन्यूरोपैथी, लैंड्री-गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, अप्रचलित। लैंड्री का आरोही पक्षाघात.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम शब्द एक उपनाम (यानी एक नाम देना) है एक ऑटोइम्यून प्रकृति के तीव्र भड़काऊ पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी के सिंड्रोम का एक सेट, जिसकी एक विशिष्ट अभिव्यक्ति चरम सीमाओं की मांसपेशियों में एक प्रगतिशील सममित फ्लेसीड पक्षाघात है और कपाल नसों द्वारा संक्रमित मांसपेशियों (खतरनाक श्वसन और निगलने वाले विकारों के संभावित विकास के साथ) या संवेदी और स्वायत्त विकारों के बिना (अस्थिर रक्तचाप, अतालता, आदि)।) .

इस तथ्य के साथ कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को शास्त्रीय रूप से आरोही कमजोरी के साथ एक डिमिलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के रूप में प्रस्तुत किया जाता है, जिसे तीव्र भड़काऊ डिमेलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी कहा जाता है और 75-80% मामलों के लिए लेखांकन होता है, इस सिंड्रोम के कई एटिपिकल वेरिएंट या उपप्रकारों को साहित्य में वर्णित और पहचाना गया है, जो प्रतिरक्षा-निर्भर परिधीय न्यूरोपैथियों के विषम समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं। : मिलर-फिशर सिंड्रोम (3 - 5%), एक्यूट मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी और एक्यूट सेंसरिमोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी (15-20% बनता है), और अधिक दुर्लभ एक्यूट सेंसरी पोलीन्यूरोपैथी, एक्यूट पैंडिसोटोनॉमी, एक्यूट कपाल पोलीन्यूरोपैथी, ग्रसनी-ग्रीवा-ब्रेचियल वैरिएंट . एक नियम के रूप में, ये वेरिएंट आमतौर पर मुख्य की तुलना में चिकित्सकीय रूप से अधिक कठिन होते हैं।

महामारी विज्ञान

गिल्लन बर्रे सिंड्रोम सबसे आम तीव्र पोलीन्यूरोपैथी. घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.7 - 3.0 है, पुरुषों और महिलाओं में लगभग बराबर, कोई मौसमी उतार-चढ़ाव नहीं है, और वृद्धावस्था में अधिक आम है। 15 वर्ष की आयु में घटना 0.8 - 1.5 है, और 70 - 79 वर्ष की आयु में यह 8.6 प्रति 100,000 तक पहुंच जाती है। मृत्यु दर 2 से 12% तक होती है.

एटियलजि और रोगजनन

रोग की एटियलजि पूरी तरह से ज्ञात नहीं.

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम है पोस्ट-संक्रामक ऑटोइम्यून बीमारी.

सिंड्रोम के विकास से 1-3 सप्ताह पहले, 60-70% रोगियों में श्वसन या जठरांत्र संबंधी संक्रमण होते हैं, जो निम्न हो सकते हैं:
वायरल प्रकृति(साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस)
जीवाणु प्रकृति(कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी के कारण)
माइकोप्लास्मल प्रकृति

सिंड्रोम बहुत कम आम है:
परिधीय तंत्रिका चोट के बाद
सर्जिकल हस्तक्षेप
टीकाकरण
टिक-जनित बोरेलिओल (लाइम रोग) के साथ
सारकॉइडोसिस
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
एड्स
घातक ट्यूमर

दोनों सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा तंत्र रोग के विकास में एक भूमिका निभाते हैं.

संक्रमण फैलाने वाला, स्पष्ट रूप से परिधीय तंत्रिका ऊतक एंटीजन (लेमोसाइट्स और माइलिन) के खिलाफ निर्देशित एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है, विशेष रूप से परिधीय माइलिन - गैंग्लियोसाइड्स और ग्लाइकोलिपिड्स, जैसे GM1 और GD1b, परिधीय तंत्रिका तंत्र के माइलिन पर स्थित एंटीबॉडी के गठन के साथ।

!!! GM1 और GD1b के एंटीबॉडी का अनुमापांक रोग के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम से संबंधित है।

साथ ही, जाहिरा तौर पर कैंपिलोबैक्टर जेजुनी लिपोपॉलेसेकेराइड और GM1 गैंग्लियोसाइड के बीच एक प्रतिरक्षाविज्ञानी क्रॉस-रिएक्शन संभव है. एंटीजन या एंटीजन की प्रकृति पर अभी भी कोई अंतिम राय नहीं है जो कैस्केड प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के विकास का कारण बनती है।

मायेलिनेटेड तंत्रिका फाइबर में एक अक्षीय सिलेंडर (वास्तव में साइटोप्लाज्म युक्त एक प्रक्रिया) होता है जो माइलिन शीथ से ढका होता है।

घाव के उद्देश्य के आधार पर, वे भेद करते हैं:
डिमाइलेटिंग वैरिएंटरोग (अधिक सामान्य)
अक्षीय संस्करणबीमारी

रोग अक्षतंतु के माइलिन म्यान को प्रभावित करता है, अक्षतंतु के अक्षीय सिलेंडरों की भागीदारी के बिना विमुद्रीकरण मनाया जाता है, और इसलिए पैरेसिस के विकास के साथ तंत्रिका फाइबर के साथ चालन की गति कम हो जाती है, लेकिन यह स्थिति प्रतिवर्ती है। ये परिवर्तन मुख्य रूप से रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल और पीछे की जड़ों के जंक्शन पर पाए जाते हैं, जबकि केवल पूर्वकाल की जड़ें शामिल हो सकती हैं (जो विशुद्ध रूप से मोटर विकारों के वेरिएंट की व्याख्या करती हैं), और परिधीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भाग भी शामिल हो सकते हैं। . डिमेलिनेटिंग वेरिएंट, विशेष रूप से, क्लासिक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की विशेषता है।

घाव का अक्षीय संस्करण बहुत कम आम है। , अधिक गंभीर, जिसमें अक्षीय अक्षतंतु सिलेंडरों के वालर प्रकार (घाव की साइट से दूर) का अध: पतन विकास के साथ विकसित होता है, एक नियम के रूप में, सकल पक्षाघात या पक्षाघात। एक्सोनल वेरिएंट में, परिधीय नसों के एक्सोनल एंटीजन पर मुख्य रूप से ऑटोइम्यून अटैक द्वारा हमला किया जाता है, और जीएम1 एंटीबॉडी का एक उच्च टिटर अक्सर रक्त में पाया जाता है। यह संस्करण, विशेष रूप से, तीव्र सेंसरिमोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी में मनाया जाता है, पहले मामले की तुलना में सिंड्रोम के अधिक गंभीर और कम प्रतिवर्ती पाठ्यक्रम की विशेषता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अधिकांश मामलों में स्व-सीमित ऑटोइम्यून क्षति की विशेषता होती है।विशेष रूप से, एक निश्चित समय के बाद स्वप्रतिपिंडों के उन्मूलन के कारण, अर्थात। घाव की प्रतिवर्ती प्रकृति। क्लिनिक के लिए, इसका मतलब हैकि अगर पक्षाघात, निगलने संबंधी विकारों और श्वसन विफलता वाले गंभीर रूप से बीमार रोगी को पर्याप्त गैर-विशिष्ट सहायक चिकित्सा (लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन, संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम, आदि) दी जाती है, तो वसूली अक्सर विशिष्ट चिकित्सा का उपयोग करते समय पूर्ण हो सकती है, लेकिन अधिक देर तिथियों में आ जाएगा।

क्लिनिक

रोग की मुख्य अभिव्यक्ति है:
कई दिनों या हफ्तों में वृद्धि (औसत 7-15 दिन) अपेक्षाकृत सममित फ्लेसीड टेट्रापैरिसिस - कम मांसपेशियों की टोन और कम कण्डरा सजगता के साथ बाहों और पैरों में कमजोरी
टेट्रापैरिसिस में शुरू में समीपस्थ पैर अधिक बार शामिल होते हैं, जो सीढ़ियों पर चढ़ने या कुर्सी से उठने में कठिनाई से प्रकट होते हैं
कुछ घंटों या दिनों के बाद ही हाथ शामिल होते हैं - "आरोही पक्षाघात"

रोग जल्दी (कुछ घंटों के भीतर) श्वसन की मांसपेशियों के पक्षाघात का कारण बन सकता है।

अक्सर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की प्रारंभिक अभिव्यक्ति पेरेस्टेसिया है(अंगुलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों में सुन्नता, झुनझुनी, जलन, रेंगने की एक अप्रिय सनसनी)।

रोग की शुरुआत के निम्नलिखित रूप कम आम हैं:
पक्षाघात मुख्य रूप से बाहों ("अवरोही पक्षाघात") में विकसित होता है।
पैरेसिस एक ही समय में बाहों और पैरों में विकसित होता है।
बीमारी के दौरान हाथ बरकरार रहते हैं (सिंड्रोम का पैरापैरेटिक वेरिएंट)।
शुरू में पक्षाघात एकतरफा होता है, लेकिन थोड़ी देर बाद दूसरे पक्ष की हार निश्चित रूप से जुड़ जाती है।

लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, वहाँ हैं:
हल्की बीमारी-बिना सहायता के 5 मीटर से अधिक चल सकता है
रोग की औसत डिग्री- मध्यम पक्षाघात का उल्लेख किया गया है (रोगी बिना सहारे के आत्मविश्वास से नहीं चल सकता है या अपने दम पर 5 मीटर से अधिक नहीं चल सकता है), दर्द और संवेदनशीलता विकार
गंभीर रोग- मामलों पर विचार किया जाता है, पक्षाघात या अंगों के गंभीर पक्षाघात के साथ, अक्सर श्वसन संबंधी विकारों के साथ

रोग का कोर्स
वृद्धि चरण 7 - 15 दिनों के भीतर इसे एक पठारी चरण (प्रक्रिया का स्थिरीकरण) से बदल दिया जाता है, जो 2 - 4 सप्ताह तक चलता है, और फिर रिकवरी शुरू होती है, जो कई हफ्तों से महीनों तक चलती है (कभी-कभी 1 - 2 साल तक)।

पूर्ण वसूली 70% मामलों में होती है।
5-15% रोगियों में चरमपंथियों और संवेदी गड़बड़ी के किसी न किसी अवशिष्ट परासरण को बनाए रखा जाता है।
5-10% मामलों में, सिंड्रोम की पुनरावृत्ति होती है, अक्सर उपचार के एक कोर्स के पूरा होने के बाद, या श्वसन या आंतों के संक्रमण से उकसाया जाता है।

रोग के क्लिनिकल रूप

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के एक विशिष्ट मामले में:
संवेदी गड़बड़ी, एक नियम के रूप में, मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है और "मोज़े और दस्ताने" प्रकार के बाहर के छोरों में पारेथेसिया, हाइपलजेसिया (कम संवेदनशीलता), हाइपरस्थेसिया (संवेदनशीलता में वृद्धि) द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, कभी-कभी गहरी संवेदनशीलता के हल्के उल्लंघन, मांसपेशियों में दर्द कंधे और पेल्विक गर्डल, पीठ, रेडिकुलर दर्द, तनाव के लक्षण (पक्षाघात के प्रतिगमन की पृष्ठभूमि के खिलाफ बने रह सकते हैं)।
myalgias आमतौर पर एक सप्ताह के बाद अनायास कम हो जाता है
विकास की ऊपर की ओर दिशा के साथ, पक्षाघात मांसपेशियों को पकड़ लेता है
पैर, हाथ, धड़
श्वसन की मांसपेशियाँ
कपाल की मांसपेशियां, मुख्य रूप से: मिमिक (चेहरे की नसों के द्विपक्षीय घावों की विशेषता)
एफ़ोनिया के विकास के साथ बल्ब - आवाज की सोनोरिटी का नुकसान, डिसरथ्रिया - भाषण विकार, डिस्पैगिया - एफ़ागिया तक निगलने वाले विकार - निगलने में असमर्थता
कम अक्सर, आँखों की बाहरी मांसपेशियां - नेत्रगोलक के अपहरण का पक्षाघात
शामिल हो सकते हैंगर्दन और मांसपेशियों के फ्लेक्सर्स जो कंधों को ऊपर उठाते हैं, श्वसन विफलता के विकास के साथ इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम की कमजोरी।
विशेषता हैंपरिश्रम पर सांस की तकलीफ, सांस की तकलीफ, निगलने में कठिनाई, भाषण विकार।
सभी रोगियों के पास हैगहरी कण्डरा सजगता का नुकसान या तेज अवसाद, जिसकी डिग्री पक्षाघात की गंभीरता के अनुरूप नहीं हो सकती है
भी विकसित हो रहा हैमांसपेशी हाइपोटोनिया और कुपोषण (देर की अवधि में)
स्वायत्त विकारतीव्र अवधि में रोग के आधे से अधिक मामले होते हैं, और अक्सर मृत्यु का कारण होते हैं; पसीना, आंतों की पक्षाघात, रक्तचाप में वृद्धि या कमी, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया या ब्रैडीकार्डिया, सुप्रावेंट्रिकुलर, वेंट्रिकुलर अतालता, कार्डियक अरेस्ट का उल्लंघन है।

17 में - 30% रोगी विकसित हो सकते हैं (तीव्रता से, घंटों और दिनों के भीतर) सांस की विफलताफारेनिक तंत्रिका को नुकसान, डायाफ्राम की पैरेसिस और श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी के परिणामस्वरूप यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। डायाफ्राम के पक्षाघात के साथ, प्रेरणा पर पेट के पीछे हटने के साथ विरोधाभासी श्वास विकसित होती है।

श्वसन विफलता के नैदानिक ​​लक्षण हैं:
तेजी से सांस लेना (टैचीपनिया)
माथे पर पसीना
आवाज कमजोर होना
बातचीत के दौरान सांस के लिए रुकने की जरूरत
आवाज कमजोर होना
तचीकार्डिया मजबूर साँस लेने के साथ
बल्बर की मांसपेशियों के दृष्टांत के साथ, श्वसन पथ की पेटेंसी का उल्लंघन, निगलने का उल्लंघन (आकांक्षा के विकास के साथ) और भाषण का उल्लंघन करना संभव है

रोग के प्रारंभिक चरण में, बुखार आमतौर पर अनुपस्थित होता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के एटिपिकल वेरिएंट

मिलर-फिशर सिंड्रोम- गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के 5% मामलों में होता है।
दिखाई पड़ना:
मोटर गतिभंग - ट्रंक की मांसपेशियों की गड़बड़ी और गतिभंग (समन्वय विकार)।
ऑप्थाल्मोपलेजिया में आंख की बाहरी, शायद ही कभी आंतरिक मांसपेशियां शामिल होती हैं
अप्रतिवर्तता
सामान्य मांसपेशियों की ताकत
आमतौर पर हफ्तों या महीनों के भीतर पूर्ण या आंशिक वसूली होती है
शायद ही कभी, गंभीर मामलों में, टेट्रापैरिसिस, श्वसन की मांसपेशियों का पक्षाघात शामिल हो सकता है

तीव्र संवेदी पोलीन्यूरोपैथी
दिखाई पड़ना:
गंभीर संवेदी गड़बड़ी और एस्फ्लेक्सिया के साथ तेजी से शुरुआत, तेजी से चरम और प्रकृति में सममित शामिल है
संवेदनशील गतिभंग (आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय)
पूर्वानुमान अक्सर अनुकूल होता है

एक्यूट मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी
सी. जेजुनी आंतों के संक्रमण के साथ निकटता से जुड़ा हुआ है, सी. जेजुनी के लिए लगभग 70% सेरोपोसिटिव है।
यह चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है: विशुद्ध रूप से मोटर विकार: आरोही प्रकार की बढ़ती पैरेसिस।
विशुद्ध रूप से मोटर एक्सोनोपैथी के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी द्वारा निदान।
इस प्रकार की विशेषता बाल रोगियों के उच्च अनुपात से है।
ज्यादातर मामलों में, पूर्वानुमान अनुकूल है।

एक्यूट सेंसरिमोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी
यह आमतौर पर लंबे समय तक और खराब वसूली के साथ तेजी से विकसित और गंभीर टेट्रापैरिसिस प्रस्तुत करता है।
साथ ही तीव्र मोटर एक्सोनल पॉलीन्यूरोपैथी, यह सी. जेजुनी के कारण होने वाले दस्त से जुड़ा है।

एक्यूट पांडिसऑटोनॉमी
विरले ही होता है।
यह महत्वपूर्ण मोटर या संवेदी गड़बड़ी के बिना आगे बढ़ता है।
स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के कार्य के विकार प्रकट होते हैं:
गंभीर पोस्टुरल हाइपोटेंशन
पोस्टुरल टैचीकार्डिया
निश्चित नाड़ी
कब्ज
मूत्रीय अवरोधन
पसीना विकार
लार और लैक्रिमेशन में कमी
प्यूपिलरी विकार

Pharyngo-cervico-brachial संस्करण
यह निचले अंगों को शामिल किए बिना चेहरे, ऑरोफरीन्जियल, गर्दन और ऊपरी अंग की मांसपेशियों में पृथक कमजोरी की विशेषता है।

तीव्र कपाल बहुपद
यह रोग प्रक्रिया में केवल कपाल नसों की भागीदारी से प्रकट होता है।

जटिलताओं
पैरेसिस और अंगों, गर्दन में पक्षाघात।
संवेदनशीलता का लगातार नुकसान।
पैर की गहरी नसों का घनास्त्रता।
5% रोगियों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति संवेदनशील, पुनरावर्ती या प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ पुरानी भड़काऊ डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी बाद में विकसित होती है।
श्वसन विफलता, निमोनिया, पल्मोनरी एम्बोलिज्म, कार्डियक अरेस्ट, सेप्सिस, रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता के कारण मृत्यु।

निदान

Polyradiculoneuritis पर संदेह किया जाना चाहिएअंगों में अपेक्षाकृत सममित रूप से बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी के विकास के साथ। रोग की विशेषता एक्यूट या सबस्यूट आरोही फ्लेसीड टेट्रापैरिसिस है जिसमें एरेफ्लेक्सिया होता है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड:
कम से कम दो अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ाना
कण्डरा सजगता के पूर्ण नुकसान तक मांसपेशियों की ताकत में महत्वपूर्ण कमी

अतिरिक्त नैदानिक ​​​​मानदंड हैं:
ईएमजी के दौरान चालन ब्लॉक के गठन के साथ मांसपेशियों के माध्यम से तंत्रिका आवेगों के प्रवाहकत्त्व की गति में कमी
मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण

निदान का समर्थन करना:
4 सप्ताह के भीतर रोग की प्रगति
2-4 सप्ताह में रिकवरी की शुरुआत
लक्षणों की सापेक्ष समरूपता
स्पष्ट संवेदी गड़बड़ी की कमी
कपाल तंत्रिका भागीदारी (मुख्य रूप से द्विपक्षीय चेहरे की तंत्रिका भागीदारी)
स्वायत्त शिथिलता
रोग की शुरुआत में बुखार की अनुपस्थिति
पैल्विक विकारों की विशेषता नहीं
(न्यूरोजेनिक मूत्र संबंधी विकार)

मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन
रोग के पहले सप्ताह के दौरान, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की मात्रा सामान्य रहती है
दूसरे सप्ताह से शुरू होकर, प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण का पता लगाया जाता है - सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई साइटोसिस के साथ बढ़ी हुई प्रोटीन सामग्री (1 μl में 30 से अधिक कोशिकाएं नहीं।)
उच्च साइटोसिस के साथ, एक और बीमारी मांगी जानी चाहिए
उच्च स्तर के प्रोटीन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ऑप्टिक नसों के भीड़भाड़ वाले निपल्स की उपस्थिति संभव है

इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन
यह घाव की परिधीय प्रकृति की पहचान करने की अनुमति देता है, साथ ही रोग के डिमाइलेटिंग और एक्सोनल वेरिएंट को अलग करने की अनुमति देता है।
डेमाइलेटिंग वैरिएंट के साथरोग की विशेषता है: तंत्रिका तंतुओं के विमुद्रीकरण के संकेतों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी - मोटर तंतुओं के साथ चालन की गति में सामान्य से 10% से अधिक की कमी, बाहर का लंबा होना विलंबता, चालन के आंशिक ब्लॉक।
एक्सोनल के साथएम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी मोटर फाइबर के साथ एक सामान्य प्रवाहकत्त्व वेग की पृष्ठभूमि (या वेग में कमी, लेकिन 10% से अधिक नहीं) के खिलाफ पता चला है, दूरस्थ विलंबता का एक सामान्य मूल्य, और एक एफ -जवाब।

प्लाज्मा स्वप्रतिपिंडों का निर्धारण
इसका सीमित निदान मूल्य है।
आमतौर पर नियमित अध्ययन के रूप में नहीं किया जाता है।
वैज्ञानिक उद्देश्यों के लिए जांच की गई और विशेष रूप से तीव्र एक्सोनल घावों के निदान के लिए जटिल, नैदानिक ​​रूप से अस्पष्ट मामलों में उपयोगी हो सकती है।
रोग के तीव्र चरण में 60-70% रोगियों में रक्त प्लाज्मा में ग्लाइकोलिपिड्स (गैंग्लियोसाइड GM-1 और GQ1b) के एंटीबॉडी पाए जाते हैं।
GM1 एंटीबॉडी अक्सर मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी और एक्यूट इंफ्लेमेटरी डेमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (क्लासिक) दोनों में पाए जाते हैं। सी. जेजुनी के साथ पिछला आंतों का संक्रमण एंटी-जीएम-1 एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स के साथ दृढ़ता से जुड़ा हुआ है।
GQ1b के प्रतिपिंड गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रोगियों में पाए जाते हैं, जिनमें मिलर-फिशर सिंड्रोम के रोगी भी शामिल हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

निम्नलिखित बीमारियों की संभावना, जो एक समान नैदानिक ​​तस्वीर के साथ हो सकती है, को बाहर रखा जाना चाहिए:
रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर और संवहनी मायलोपैथी
स्टेम या स्पाइनल स्ट्रोक
डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी
आवधिक पक्षाघात
पोलिमायोसिटिस
पोलियो
बोटुलिज़्म
मियासथीनिया ग्रेविस
हिस्टीरिया
"महत्वपूर्ण राज्यों" की पोलीन्यूरोपैथी
वर्निक की एन्सेफैलोपैथी
स्टेम एन्सेफलाइटिस

इलाज

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के उपचार में दो घटक शामिल हैं:
गैर विशिष्ट- रखरखाव चिकित्सा
विशिष्ट - क्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ प्लास्मफेरेसिस थेरेपी या पल्स थेरेपी।

!!! कुछ घंटों के भीतर गंभीर श्वसन विफलता के साथ-साथ कार्डियक अतालता के विकास की संभावना के कारण, तीव्र चरण में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को एक आपात स्थिति के रूप में इलाज करना आवश्यक है।

एक चिकित्सा संस्थान में तीव्र श्वसन विफलता के विकास के मामलों में, फेफड़ों के दीर्घकालिक कृत्रिम वेंटिलेशन का संचालन करना संभव होना चाहिए।

तीव्र श्वसन विफलता के शुरुआती विकास के साथ गंभीर मामलों में, गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में उपचार किया जाता है:
प्रति घंटा निगरानी करेंवीसी, रक्त गैसें, रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स, हृदय गति, रक्तचाप, बल्बर मांसपेशियों की स्थिति (निगलने के विकारों की उपस्थिति और वृद्धि जो खांसी, स्वर बैठना, भाषण विकारों में राहत नहीं लाती है)
बल्बर पाल्सी के साथनिगलने संबंधी विकारों के साथ, घुटन, नाक के माध्यम से पेय डालना, नासोगैस्ट्रिक ट्यूब की शुरूआत का संकेत दिया जाता है, और अक्सर इंटुबैषेण (आकांक्षा और आकांक्षा निमोनिया को रोकने के लिए)
श्वासनली इंटुबैषेण संकेत दियाश्वसन विफलता के विकास के साथ यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ, अगर वीसी 12 - 15 मिली / किग्रा से नीचे चला जाता है, और बल्बर पक्षाघात और निगलने और भाषण के उल्लंघन के साथ 15 - 18 मिली / किग्रा से नीचे चला जाता है।
ठीक होने की प्रवृत्ति के बिनासहज श्वास 2 सप्ताह के भीतर, एक ट्रेकियोस्टोमी किया जाता है

!!! कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का वर्तमान में उपयोग नहीं किया जाता है क्योंकि उन्हें अप्रभावी दिखाया गया है। वे रोग के परिणाम में सुधार नहीं करते हैं।

विशिष्ट चिकित्सा

प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक के अंतःशिरा प्रशासन का उपयोग करने वाली विशिष्ट चिकित्सा निदान के तुरंत बाद शुरू होती है। उपचार के दोनों तरीकों की लगभग समान प्रभावशीलता दिखाई गई है, साथ ही इन तरीकों के संयोजन से अतिरिक्त प्रभाव की अनुपस्थिति भी दिखाई गई है। वर्तमान में, विशिष्ट चिकित्सा की पसंद पर कोई सहमति नहीं है।

हल्के प्रवाह के साथगुइलेन-बैरे सिंड्रोम, इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि सहज वसूली की उच्च संभावना है, रोगियों का उपचार गैर-विशिष्ट और सहायक चिकित्सा तक सीमित हो सकता है।

प्रक्रिया की औसत गंभीरता के साथ, और विशेष रूप से गंभीर मामलों में, विशिष्ट चिकित्सा यथाशीघ्र शुरू होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार का प्लास्मफेरेसिस पर कुछ फायदा है, क्योंकि यह उपयोग करने में आसान और अधिक सुविधाजनक है, इसके दुष्प्रभाव काफी कम हैं, रोगी पर आसान है, और इसलिए इम्युनोग्लोबुलिन गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार में पसंद की दवा है .

इम्युनोग्लोबुलिन के साथ अंतःशिरा पल्स थेरेपी
इम्युनोग्लोबुलिन (आईजीजी, ड्रग्स - ऑक्टगैम, सैंडोग्लोबुलिन, इंट्राग्लोबुलिन, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन) के साथ अंतःशिरा पल्स थेरेपी उन रोगियों को दी जाती है जो सहायता के बिना 5 मीटर से अधिक चलने में असमर्थ हैं, या अधिक गंभीर (पक्षाघात, श्वसन और निगलने वाले विकारों के साथ) रोगी रोग की शुरुआत से 2 से 4 सप्ताह के भीतर चिकित्सा की शुरुआत में दवा की अधिकतम प्रभावशीलता। इसे 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है (2 ग्राम / किग्रा या लगभग 140 ग्राम की कुल खुराक)। एक ही पाठ्यक्रम की खुराक के प्रशासन के लिए एक वैकल्पिक योजना: दो प्रशासनों में दो दिनों के लिए 1 ग्राम / किग्रा / दिन। इसका उपयोग इसकी उच्च लागत से सीमित है।

Plasmapheresis
रोग के बढ़ने के चरण (लगभग पहले दो सप्ताह में) में दिया गया प्लास्मफेरेसिस ठीक होने की प्रक्रिया को लगभग दोगुना कर देता है और अवशिष्ट दोष को कम कर देता है। यह हर दूसरे दिन 4-6 सत्रों की योजना के अनुसार मध्यम और गंभीर मामलों में निर्धारित किया जाता है, प्रति सत्र 50 मिलीलीटर / किग्रा (कम से कम 35-40 मिलीलीटर प्लाज्मा प्रति किलो शरीर के वजन) के आदान-प्रदान के साथ, कुल के लिए 200-250 मिली / किग्रा का कोर्स (कम से कम 160 मिली प्लाज्मा प्रति 1 किलो शरीर का वजन प्रति कोर्स)। हल्के मामलों में और रिकवरी चरण में, प्लास्मफेरेसिस का संकेत नहीं दिया जाता है। गंभीर रूप से बीमार रोगियों को दिए जाने पर प्लास्मफेरेसिस ने काफी उच्च दक्षता दिखाई, जब बीमारी की शुरुआत के 30 दिनों से अधिक समय बाद उपचार शुरू किया गया था।

5-10% रोगियों में, प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार की समाप्ति के बाद रोग की पुनरावृत्ति होती है।. इस मामले में, या तो उसी विधि से उपचार फिर से शुरू करें, या वैकल्पिक विधि का उपयोग करें।

गैर-विशिष्ट चिकित्सा

बिस्तर पर रहने वाले रोगियों में निचले पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता को रोकना आवश्यक है (विशेषकर पैरों में पक्षाघात के साथ):
अप्रत्यक्ष कार्रवाई के मौखिक एंटीकोआगुलंट्स फेनिलिन या वारफेरिन का उपयोग खुराक में किया जाता है जो 2.0 के स्तर पर INR को स्थिर करता है, या फ्रैक्सीपिरिन (नेड्रोपारिन) 0.3 मिली। एस / सी 1 - 2 बार / दिन, या सल्फोडेक्साइड (वेसल ड्यू एफ) दिन में 2 बार, 1 एम्पुल (600 एलएसयू) / मी 5 दिनों के लिए, फिर मौखिक रूप से 1 कैप्स (250 एलएसयू) दिन में 2 बार
रोगी के बिस्तर से उठने से पहले प्रोफिलैक्सिस किया जाता है
यदि चिकित्सा शुरू होने से पहले घनास्त्रता विकसित हो गई है, तो उसी योजना के अनुसार प्रोफिलैक्सिस किया जाता है
जांघ के बीच में पैरों की एक लोचदार पट्टी के साथ पट्टी बांधना भी लागू करें (या स्नातक संपीड़न के साथ स्टॉकिंग्स का उपयोग करें) और पैरों को 10-15 तक ऊपर उठाएं
निष्क्रिय दिखाता है और यदि संभव हो तो सक्रिय "बिस्तर में चलना" पैरों को झुकाकर, दिन में 3-5 बार 5 मिनट के लिए चलने का उत्सर्जन करता है

चेहरे की मांसपेशियों के पक्षाघात के साथ, कॉर्निया की सुरक्षा के उपाय किए जाते हैं:
आंखों की बूंदों का टपकाना
रात के लिए आँख पैच

संकुचन और पक्षाघात की रोकथाम:
इसके लिए निष्क्रिय अभ्यास दिन में 1 - 2 बार किया जाता है
बिस्तर में सही स्थिति सुनिश्चित करें - आरामदायक बिस्तर, पैर का समर्थन
अंगों की मालिश करें
बाद में सक्रिय फिजियोथेरेपी अभ्यासों को कनेक्ट करें

बेडसोर्स की रोकथाम:
हर 2 घंटे में बिस्तर पर करवट बदलें
त्वचा को विशेष रचनाओं से पोंछें
एंटी-डीक्यूबिटस गद्दे का प्रयोग करें

फेफड़ों के संक्रमण की रोकथाम:
साँस लेने के व्यायाम
रोगी की जल्द से जल्द संभव लामबंदी

फेफड़ों की क्षमता में कमी के साथ, ब्रोन्कियल स्राव को अलग करने में कठिनाई:
मालिश दिन के दौरान हर 2 घंटे में दिखाया जाता है (लापरवाही की स्थिति में शरीर के एक साथ रोटेशन के साथ फुफ्फुस और कंपन)।

रोगसूचक चिकित्सा:
antiarrhythmic
रक्तचाप
एनाल्जेसिक

धमनी हाइपोटेंशन के साथ, रक्तचाप में गिरावट (लगभग रक्तचाप 100 - 110/60 - 70 मिमी एचजी और नीचे):
कोलाइड या क्रिस्टलॉइड समाधानों की शुरूआत में - सोडियम क्लोराइड, एल्ब्यूमिन, पॉलीग्लुसीन का आइसोटोनिक घोल
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संयोजन में अपर्याप्त प्रभाव के साथ: प्रेडनिसोन 120-150 मिलीग्राम।, डेक्साज़ोन 8-12 मिलीग्राम।
इन फंडों की अपर्याप्तता के मामले में, वैसोप्रेसर्स का उपयोग किया जाता है: डोपामाइन (50-200 मिलीग्राम आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 250 मिलीलीटर में पतला और 6-12 बूंदों / मिनट की दर से प्रशासित), या नोरेपीनेफ्राइन, या मेज़टन

मध्यम दर्द के लिए प्रयोग करेंसरल एनाल्जेसिक और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं।

गंभीर दर्द सिंड्रोम के लिए,ट्रैमल या कैबामाज़ेपिन (टाइग्रेटोल) या गैबापेंटिन (न्यूरोंटिन), संभवतः ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स (इमिप्रामाइन, एमिट्रिप्टिलाइन, एज़ाफेन, आदि) के संयोजन में।

भाषण और निगलने संबंधी विकारों के उपचार और रोकथाम के लिए भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं।

पुनर्वास

पुनर्वास में मालिश, चिकित्सीय व्यायाम, फिजियोथेरेपी शामिल हैं। मांसपेशियों में दर्द और अंगों के पक्षाघात के लिए ट्रांसक्यूटेनस मांसपेशी उत्तेजना की जाती है।

भविष्यवाणी

प्रतिकूल रोगसूचक कारकों में शामिल हैं:
बुजुर्ग उम्र
प्रारंभिक अवस्था में रोग का तेजी से विकास
यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता के साथ तीव्र श्वसन विफलता का विकास
सी. जेजुनी के साथ आंतों के संक्रमण का इतिहास

हालांकि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में पर्याप्त चिकित्सा के साथ अच्छी रिकवरी होती है, 2-12% जटिलताओं से मर जाते हैं, और रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में लगातार मोटर की कमी होती है।

लगभग 75-85% की रिकवरी अच्छी है, 15-20% में मध्यम गति की कमी है, और 1-10% गंभीर रूप से विकलांग हैं।

मोटर कार्यों की वसूली की दरअलग-अलग हो सकते हैं और कई हफ्तों से लेकर महीनों तक लग सकते हैं। एक्सोनल डिजनरेशन के साथ, रिकवरी में 6 से 18 महीने लग सकते हैं। सामान्य तौर पर, वृद्ध रोगियों में धीमी और कम पूर्ण रिकवरी देखी जाएगी।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में मृत्यु दर काफी हद तक निर्धारित होती हैआधुनिक गैर-विशिष्ट रखरखाव चिकित्सा (दीर्घकालिक यांत्रिक वेंटिलेशन, संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम, आदि) का संचालन करने के लिए अस्पताल की क्षमता, और आधुनिक अस्पतालों में लगभग 5% है। पहले, श्वसन विफलता और माध्यमिक जटिलताओं के विकास के कारण मृत्यु दर 30% तक थी।

निवारण

रोकथाम के विशिष्ट तरीके गुम.

मरीजों की सलाह दी जाती हैरोग की शुरुआत से 1 वर्ष के भीतर टीकाकरण से बचें, क्योंकि वे सिंड्रोम से छुटकारा दिला सकते हैं।
भविष्य में, टीकाकरण किया जाता है यदि इसके लिए उनकी आवश्यकता के लिए उचित औचित्य हो।

यदि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम किसी भी टीकाकरण के 6 महीने के भीतर विकसित हो जाता हैरोगी को भविष्य में इस टीकाकरण से परहेज करने की सलाह देना समझ में आता है।