Külgmine (lateraalne) amüotroofne skleroos (ja ALS-i sündroom). Amüotroofne lateraalskleroos: eksperdi lugu

Viide. Lisaks amüotroofsele lateraalskleroosile kuuluvad aeglaste CNR-nakkuste rühma sellised haruldased haigused nagu spongioosne entsefalopaatia, kuru ehk "naeruv surm", Gerstmann-Streusleri tõbi, amüotroofne leukospongioos, Van Bogarti alaäge skleroseeriv panentsefaliit.

Haiguse letaalsus sõltub progresseerumisastmest. Vaatamata suurele kehakahjustusele ei mõjuta amüotroofiline lateraalskleroos inimese vaimseid võimeid.

Haiguse klassifikatsioon

Haigus jaguneb järgmisteks vormideks:

  • skleroos, mis esineb lumbosakraalses piirkonnas;
  • emakakaela rindkere kahjustus;
  • ajutüve perifeerse neuroni kahjustus, mida meditsiinis nimetatakse bulbarliigiks;
  • tsentraalse motoorse neuroni kahjustus.

Samuti on võimalik amüotroofset lateraalskleroosi jagada tüüpideks vastavalt haiguse arengu kiirusele ja teatud neuroloogiliste sümptomite esinemisele.

  1. Maria vormi puhul ilmnevad haiguse sümptomid varakult, kuid haiguse kulg on aeglane.
  2. Sporaadiline või klassikaline ALS diagnoositakse enamikul patsientidest. Haigus areneb vastavalt standardstsenaariumile, progresseerumise kiirus on keskmine.
  3. Perekondlikku Charcoti tõbe iseloomustab geneetiline eelsoodumus ja esimesed sümptomid ilmnevad üsna hilja.

Amüotroofse lateraalskleroosi põhjused

Haigus areneb motoorsete neuronite surma tõttu. Just need närvirakud kontrollivad inimese motoorset võimet. Tulemuseks on lihaskoe nõrgenemine ja selle atroofia.

Viide. 5-10% juhtudest võib ALS edasi kanduda geneetilisel tasemel.

Muudel juhtudel tekib amüotroofne lateraalskleroos spontaanselt. Seda haigust veel uuritakse ja teadlased võivad nimetada ALS-i peamised põhjused:

Kellel võib see haigus tekkida, näitavad riskitegurid:

      1. 10% ALS-i patsientidest pärisid selle haiguse oma vanematelt.
      2. Kõige sagedamini mõjutab haigus 40–60-aastaseid inimesi.
      3. Meestel diagnoositakse haigus sagedamini.

Keskkonnategurid, mis suurendavad amüotroofse lateraalskleroosi tekkeriski:

      1. Statistika kohaselt olid ALS-i patsiendid varem aktiivsed suitsetajad, mistõttu on suitsetajatel suurenenud risk haigestuda.
      2. Pliiaurude tungimine kehasse ohtlikes tööstusharudes töötamisel.

Sümptomaatilised ilmingud

Charcoti tõve mis tahes vormil on ühised ühendavad tunnused:

      • liikumisorganid lakkavad töötamast;
      • meeleelundites ei esine häireid;
      • roojamine ja urineerimine toimuvad normaalselt;
      • haigus progresseerub isegi raviga, aja jooksul muutub inimene täielikult liikumatuks;
      • kohati tekivad krambid, millega kaasneb tugev valu.

Neuroloogia roll diagnoosimisel

Niipea, kui inimene märkab muutusi lihassüsteemis, peate viivitamatult ühendust võtma neuroloogiga neuroloogiga. Kahjuks ei diagnoosita amüotroofset lateraalskleroosi haiguse varases staadiumis sageli. Alles teatud aja möödudes saab seda haigust täpselt nimetada.

Neuroloogi ülesanne on koguda patsiendi üksikasjalik haiguslugu ja tema neuroloogiline seisund:

      1. Ilmuvad refleksid.
      2. Lihaskudede tugevus.
      3. Lihastoonus.
      4. visuaalne ja kombatav olek.
      5. Liikumise koordineerimine.

Haiguse algstaadiumis on ALS-i sümptomid sarnased teiste neuroloogiliste häirete sümptomitega. Arst suunab patsiendi kõigepealt järgmistele uurimismeetoditele:

      1. Elektroneuromüograafia.
      2. Magnetresonantstomograafia.
      3. Uriini ja vere uurimine. See meetod võimaldab teil välistada teiste haiguste esinemise.
      4. Lihaspatoloogiate välistamiseks tehakse lihaskoe biopsia.

Spetsiifilist ravi haigusele ei ole. ALS-il on oluline erinevus sarnasest haigusest, hulgiskleroosist. Amüotroofiline lateraalskleroos ei kulge ägenemise ja remissiooni staadiumis, vaid seda iseloomustab pidevalt progresseeruv kulg.

Inimese närvisüsteem on väga haavatav. Seetõttu on palju erinevaid haigusi, mis võivad seda konkreetset kehaosa mõjutada. Selles artiklis tahaksin rääkida sellest, mis on ALS (haigus). Sümptomid, haiguse põhjused, samuti diagnoosimismeetodid ja võimalik ravi.

Mis see on?

Kohe alguses peate mõistma põhimõisteid. Samuti on väga oluline mõista, mis on ALS (haigus), haiguse sümptomitest tuleb juttu veidi hiljem. Lühendi dešifreerimine: atroofiline lateraalskleroos. See haigus mõjutab inimese närvisüsteemi, nimelt kannatavad motoorsed neuronid. Need paiknevad ajukoores ja seljaaju eesmistes sarvedes. Samuti väärib märkimist, et sellel haigusel on krooniline vorm ja see on kahjuks praegu ravimatu.

Tüübid

ALS-i haigusi on ka kolme tüüpi:

  1. Sporaadiline, klassikaline. Ei ole päritud. See moodustab ligikaudu 95% kõigist haigestumuse juhtudest.
  2. Pärilik (või perekondlik). Nagu juba selgunud, on see päritav. Seda tüüpi haigusi iseloomustab aga esimeste sümptomite hilisem ilming.
  3. Guami tüüpi või Mariana vorm. Selle omadus: see ilmub varem kui kaks ülaltoodud. Haiguse areng on aeglane.

Esimesed sümptomid

Väärib märkimist, et selle haiguse esimesed sümptomid võivad kehtida ka teiste muude haiguste puhul. See on täpselt probleemi salakavalus: seda on peaaegu võimatu kohe diagnoosida. Seega on ALS-il järgmised sümptomid:

  1. Lihaste nõrkus. See puudutab peamiselt pahkluude ja jalgu.
  2. Käte atroofia, nende lihaste nõrkus. Samuti võib tekkida düsmotiilsus.
  3. Haiguse varases staadiumis olevatel patsientidel võib jalg kergelt alla vajuda.
  4. Iseloomulikud perioodilised lihasspasmid. Õlad, käed, keel võivad tõmblema.
  5. Jäsemed on nõrgenenud. Patsiendil on raskusi pikkade vahemaade kõndimisega.
  6. Iseloomulik on ka düsartria esinemine, s.t. kõnehäire.
  7. Esialgsed raskused on ka neelamisega.

Kui patsiendil on ALS (haigus), sümptomid arenevad ja suurenevad haiguse progresseerumisel. Lisaks võib patsient perioodiliselt tunda põhjuseta lõbu või kurbust. Võib tekkida keele atroofia ja tasakaaluhäired. Kõik see juhtub seetõttu, et inimene kannatab kõrgema vaimse aktiivsuse all. Mõnel juhul võivad enne peamiste sümptomite ilmnemist kognitiivsed funktsioonid olla häiritud. Need. ilmneb dementsus (seda juhtub harva, umbes 1-2% juhtudest).

Haiguse areng

Mida on veel oluline teada inimestel, kes on huvitatud ALS-ist (haigusest)? Sümptomid, mis ilmnevad patsiendil haiguse arenedes, võivad näidata, millist haigust tal on:

  1. ALS jäsemed. Esiteks on mõjutatud jalad. Edasi edeneb jäsemete talitlushäired.
  2. Bulbar ALS. Sel juhul on peamised sümptomid kõnefunktsiooni häired, samuti neelamisprobleemid. Tasub öelda, et seda tüüpi haigusi esineb palju vähem kui esimest.

Sümptomite suurenemine

Mida peaks teadma patsient, kellel on selline haigus nagu ALS? Sümptomid suurenevad järk-järgult, jäsemete funktsionaalsus väheneb.

  1. Ülemiste motoorsete neuronite mõjutamisel tekib järk-järgult patoloogiline.
  2. Lihastoonus suureneb, refleksid paranevad.
  3. Järk-järgult mõjutavad ka alumised.Sellisel juhul tunneb patsient jäsemete tahtmatut tõmblemist.
  4. Samal ajal tekib haigetel inimestel üsna sageli depressiivne seisund, tekib põrn. Kõik sellepärast, et inimene kaotab võime eksisteerida ilma kellegi abita, kaob liikumisvõime.
  5. ALS-i korral puudutavad sümptomid ka patsienti, algavad hingamishäired.
  6. Ka isetoitlustamine muutub võimatuks. Sageli sisestatakse patsient spetsiaalsesse torusse, mille kaudu inimene saab kogu eksistentsi jaoks vajaliku toidu.

Tasub öelda, et ALS võib tekkida üsna varakult. Sümptomid noores eas ei erine selle patsiendi sümptomitest, kellel esimesed nähud ilmnesid palju hiljem. Kõik sõltub kehast, samuti haiguse tüübist. Haiguse arenguga muutub inimene järk-järgult puudega, kaotab võime iseseisvalt eksisteerida. Aja jooksul jäsemed täielikult ebaõnnestuvad.

Viimane etapp

Haiguse viimastel etappidel on patsiendil sageli hingamisfunktsiooni kahjustus, võimalik on hingamislihaste puudulikkus. Sellistel juhtudel vajavad patsiendid ventilatsiooni. Aja jooksul võib areneda selle organi drenaažifunktsioon, mis sageli põhjustab sekundaarse infektsiooni liitumist, mis veelgi tapab patsiendi.

Diagnostika

Olles kaalunud sellist haigust nagu ALS, sümptomid, diagnoos - sellest tahan ka rääkida. Tasub öelda, et seda haigust tuvastatakse kõige sagedamini, välistades muud kehaprobleemid. Sel juhul võib patsiendile määrata järgmist:

  1. Vere analüüs.
  2. lihaste biopsia.
  3. röntgen.
  4. Testid lihaste aktiivsuse määramiseks.
  5. CT, MRI.

Eristumine

Tasub öelda, et sellel haigusel on sümptomid, mis avalduvad teistes haigustes. Sellepärast on vaja ALS-i eristada järgmiste probleemidega:

  1. Elavhõbeda, plii, mangaani mürgistus.
  2. Guienne-Bare'i sündroom.
  3. Malabsorptsiooni sündroom.
  4. Endokrinopaatia jne.

Ravi

Pärast veidi kaalumist sellise haigusega nagu ALS, sümptomid, ravi - see on see, millele peate ka erilist tähelepanu pöörama. Nagu juba eespool mainitud, on võimatu täielikult taastuda. Siiski on ravimeid, mis aitavad haiguse kulgu aeglustada. Sel juhul võtavad patsiendid kõige sagedamini selliseid ravimeid nagu Riluzol, Rilutek (iga päev kaks korda päevas). See ravim on võimeline veidi takistama glutamiini vabanemist, aine, mis mõjutab motoorseid neuroneid. Siiski on kasulikud ka mitmesugused ravimeetodid, mille peamine eesmärk on võidelda peamiste sümptomitega:

  1. Kui patsient on depressioonis, võib talle määrata antidepressante, rahusteid.
  2. Lihasspasmide korral on oluline võtta lihasrelaksante.
  3. Vajadusel võib välja kirjutada anesteesia, haiguse hilises staadiumis - opiaadid.
  4. Kui patsiendil on häiritud uni, on vaja bensodiasepiinipreparaate.
  5. Bakteriaalsete tüsistuste korral peate võtma antibiootikume (ALS-i korral esinevad sageli bronhopulmonaarsed haigused).

Abivahendid:

  1. kõneteraapia.
  2. sülje väljutaja või ravimi, näiteks amitriptüliini võtmine.
  3. Sondiga toitmine, dieet.
  4. Erinevate seadmete kasutamine, mis suudavad tagada patsiendi liikumise: voodid, toolid, kepid, spetsiaalsed kaelarihmad.
  5. Vajalik võib olla kunstlik ventilatsioon.

Traditsiooniline meditsiin, nõelravi selle haiguse jaoks on kasutu. Märkimist väärib ka see, et psühhoterapeudi abi ei vaja sageli mitte ainult patsient, vaid ka tema lähedased.

1869. aastal kirjeldas prantsuse psühhiaater Charcot täpselt sellist haigust nagu amüotroofiline lateraalskleroos.

Mis see haigus on

Selle haiguse arenguga toimub närvisüsteemi peamise raja perifeersete ja tsentraalsete neuronite degeneratsioon. Sel juhul asendatakse mõned elemendid gliaga. Püramiidkimp on tavaliselt külgmistes veergudes mõjutatud palju tugevamalt. Sellest ka epiteet – külgmine. Mis puutub perifeersesse neuronisse, siis see on väga tugevalt mõjutatud eesmiste sarvede piirkonnas. Sellepärast kaasneb haigusega veel üks epiteet - amüotroofne. Samas rõhutab nimi täpselt üht haiguse kliinilist tunnust – lihaste atroofiat. ALS-i sündroom on üsna raske haigus. Väärib märkimist, et Charcoti haigusele antud nimi peegeldab võimalikult palju kõiki selle iseloomulikke tunnuseid: külgsambas paikneva püramiidkimbu kahjustuse sümptomid on kombineeritud lihaste atroofiaga.

Haiguse sümptomid

Tänapäeval on paljud inimesed sunnitud elama sellise vaevusega nagu ALS-i sündroom. Selle haiguse sümptomid on täiesti erinevad. Väärib märkimist, et haiguse tavalised sümptomid praktiliselt puuduvad. ALS areneb individuaalselt. Varases staadiumis on mõned märgid, mis võimaldavad teil kindlaks teha selle haiguse arengu.

  1. Liikumishäired. Patsient hakkab väga sageli komistama, asju maha kukkuma ja kukkuma nõrgenemise, samuti osalise lihasatroofia tagajärjel. Mõnel juhul muutuvad pehmed koed lihtsalt tuimaks.
  2. Lihaskrambid. Kõige sagedamini esineb see nähtus vasika piirkonnas.
  3. Lummamine on väike. Sageli kirjeldatakse seda nähtust kui "hanenahka". Fascikulatsioon ilmub tavaliselt peopesadele.
  4. Jalgade ja käte lihaskudede osaline märgatav atroofia. Eriti sageli algavad sellised protsessid õlavöötme piirkonnas: rangluu, abaluud ja õlad.

ALS areneb igal inimesel erinevalt. Seda haigust on varases staadiumis väga raske diagnoosida. Kui inimesel on amüotroofse lateraalskleroosi tunnused, kuid diagnoos ei leia kinnitust, võib patsient põdeda hoopis teistsugust vaevust.

Muud ALS-i nähud

ALS-i sündroomi iseloomustab progresseeruv areng. Teisisõnu, eespool loetletud lihaskudede atroofia ja nõrgenemine ainult suureneb. Kui inimesel oli raskusi nuppude kinnitamisega, siis aja jooksul ei saa ta seda lihtsalt üldse teha. See kehtib ka muude oskuste kohta.

Järk-järgult kaotab patsient kõndimisvõime. Alguses võib ta vajada tavalist kõndijat ja tulevikus ratastooli. Lisaks ei suuda nõrgestatud lihased patsiendi pead soovitud asendis toetada. Ta vajub alati oma rinnale. Kui haigus katab kogu keha lihaseid, ei saa inimene praktiliselt voodist tõusta, pikka aega istuvas asendis viibida ja ka küljelt küljele ümber minna.

Mis puutub kõnesse, siis tekib ka probleeme. Patsiendil tekib järk-järgult ALS-i sündroom. Selle haiguse sümptomid võivad olla täiesti erinevad. Esialgsel etapil hakkab patsient rääkima "ninas". Tema kõne muutub üha selgemaks. Selle tulemusena võib see täielikult kaduda. Kuigi paljudel patsientidel säilib kõnevõime oma elu lõpuni.

Muud raskused

Kui diagnoos tehakse ja haigus on ALS-i sündroom, peaksid patsiendi lähedased valmistuma suurteks raskusteks. Lisaks sellele, et inimene kaotab peaaegu täielikult liikumisvõime, hakkab tal probleeme tekkima ka söögiga. Mõnel juhul võib alata suurenenud süljeeritus. See nähtus põhjustab ka palju ebamugavusi ja võib olla väga ohtlik. Lõppude lõpuks võib patsient söömise ajal suures koguses sülge neelata. Mingil hetkel võib osutuda vajalikuks enteraalne toitmine.

Järk-järgult tekivad mitmesugused hingamissüsteemi tööga seotud häired. See võib põhjustada hingamispuudulikkust. Sellised kesknärvisüsteemi haigused toovad kaasa palju probleeme. Sageli kogevad patsiendid ka lämbumist. Väga sageli kannatavad amüotroofse lateraalskleroosiga inimesed õudusunenägude all. On juhtumeid, kui hapnikupuuduse tõttu hakkavad patsiendil hallutsinatsioonid, samuti desorientatsiooni tunne.

Miks tekib amüotroofiline lateraalskleroos?

Paljud arstid peavad seda haigust degeneratiivseks protsessiks. Amüotroofse lateraalskleroosi tõelised põhjused on siiski teadmata. Mõned eksperdid usuvad, et see haigus on infektsioon, mille põhjustab filterviirus. ALS-i sündroom on suhteliselt haruldane haigus, mis hakkab arenema inimesel umbes 50-aastaselt.

Mis puutub märkimisväärse kogemusega arstidesse, siis nad on harjunud kõike orgaanilist jagama hajusaks ja süsteemseks. Mis puudutab amüotroofset lateraalskleroosi, siis siin on mõjutatud ainult motoorsed teed, kuid tundlikud jäävad täiesti normaalseks. Histopatoloogiliste uuringute tulemusena tehti mõned parandused varasemasse süsteemsete kahjustuste ideesse.

Millega saab siis seletada aju ja seljaaju konkreetse patoloogia arengut? Ilmselt sõltub süsteemsus teatud haiguse korral mitmest tegurist.

  1. Toksiini või viiruse eriline sarnasus teatud närvimoodustisega. Ja see on täiesti võimalik. Lõppude lõpuks on toksiinidel täiesti erinevad keemilised omadused. Lisaks pole kesknärvisüsteem selles osas kaugeltki homogeenne. Võib-olla on see amüotroofse lateraalskleroosi põhjus?
  2. Samuti võib haigus tekkida teatud piirkondade verevarustuse eripära tõttu.
  3. Põhjuseks võivad olla seljaaju kanali lümfiringe ja kesknärvisüsteemi vedelikuringluse iseärasused.

Niisiis, miks see juhtub, on siiani teadmata. Ja teadlased üle kogu maailma ainult oletavad.

Haiguse diagnoosimine

Enamikul juhtudel põhjustab amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimine mõningaid raskusi. Lõppude lõpuks eristavad haigust tserebrospinaalvedeliku muutused, etioloogia, neurosüüfilise, kõige sagedamini pupillide sümptomid. ALS-i sündroomi diagnoosimine on keeruline mitmel põhjusel.

  1. See on üsna haruldane haigus.
  2. Iga inimese haigus tabab erinevalt. Sel juhul pole nii palju levinud sümptomeid.
  3. Amüotroofse lateraalskleroosi varajased sümptomid võivad olla kerged, näiteks veidi veniv kõne, käte kohmakus ja kohmakus. Sellisel juhul võivad loetletud sümptomid olla teiste haiguste tagajärg.

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimisel tuleb aga meeles pidada, et paljud haigused tekivad motoorsete struktuuride selektiivse kahjustusega. ALS-i sündroomi korral võib patsient tunda valu kaela piirkonnas, samuti tserebrospinaalvedeliku valgu-rakkude dissotsiatsiooni, müelogrammi blokeerimist ja tundlikkuse kaotust.

Kui arstil on kahtlusi, suunab ta patsiendi neuroloogi juurde. Ja alles pärast seda võib osutuda vajalikuks läbida mitmeid diagnostilisi uuringuid.

ALS-i ravi

Nagu juba mainitud, on ALS-i sündroom ravimatu haigus. Seetõttu pole selle haiguse vastu maailmas siiani ravi. Siiski on palju abinõusid, mis võimaldavad teil sümptomeid kõrvaldada. Näiteks Euroopas ja USA-s kasutatakse ravimit "Rilusool". See on esimene ja ainus ravim, mis on heaks kiidetud. Kuid meie riigis pole seda ravimit veel registreeritud. Arst ei saa seda ametlikult soovitada. Väärib märkimist, et see vahend ei leevenda haigust. Kuid just see mõjutab ALS-i sündroomiga patsientide eeldatavat eluiga. See ravim on saadaval tablettidena. Võtke seda mitu korda päevas. Enne kasutamist lugege hoolikalt infolehte.

Kuidas Riluzol toimib

Närviimpulsi edastamisel vabaneb glutamaat. See aine on kesknärvisüsteemi keemiline vahendaja. Ravim "Rilusool" võimaldab teil vähendada glutamaadi kogust. Uuringud on näidanud, et selle aine liig võib põhjustada seljaaju ja aju neuronite kahjustusi.

Ravimi kliinilised uuringud on näidanud, et need patsiendid, kes võtavad Riluzoli, elavad palju kauem kui teised. Samal ajal pikenes nende oodatav eluiga umbes 3 kuu võrra (võrreldes platseebot võtnutega).

Antioksüdandid haiguste vastu

Kuna amüotroofse lateraalskleroosi tekkepõhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud, ei ole haigusele ka ravi. Teadlased usuvad, et ALS-iga inimesed on vabade radikaalide negatiivsete mõjude suhtes vastuvõtlikumad. Viimasel ajal on hakatud läbi viima eriuuringuid, mille eesmärk on välja selgitada kõik antioksüdante sisaldavate toidulisandite võtmisest tulenevad kasulikud mõjud organismile. Enne nende ravimite kasutamist peate konsulteerima spetsialistiga.

Antioksüdandid on omaette toitainete klass, mis aitavad inimkehal ära hoida kõikvõimalikke vabade radikaalide kahjustusi. Kuid mõned toidulisandid, mis on juba kliinilised uuringud läbinud, ei andnud paraku oodatud positiivset mõju. Kahjuks ei saa mõnda haigust lihtsalt välja ravida. Nii palju kui tahad.

Samaaegne ravi

Samaaegne ravi võib ALS-i sündroomiga inimeste elu palju lihtsamaks muuta. Selle haiguse ravi on üsna pikk protsess. Seetõttu on oluline mitte ainult põhihaiguse, vaid ka kaasnevate sümptomite ravimine. Eksperdid usuvad, et täielik lõõgastus võimaldab unustada hirmu ja leevendada ärevust vähemalt mõneks ajaks.

Patsiendi lihaste lõdvestamiseks võite kasutada refleksoloogiat, aroomiteraapiat ja massaaži. Need protseduurid normaliseerivad lümfi- ja vereringlust ning võimaldavad ka valust vabaneda. Tõepoolest, nende rakendamise ajal stimuleeritakse endogeenseid valuvaigistiid ja endorfiine. Kuid iga kesknärvisüsteemi rikkumine nõuab individuaalset lähenemist. Seetõttu peaksite enne protseduuride alustamist spetsialistide poolt läbi vaatama.

Lõpuks

Tänapäeval on palju ravimatuid haigusi. See on ALS-i sündroomi põhjus. Amüotroofse lateraalskleroosiga patsientide fotod on lihtsalt šokeerivad. Need inimesed on palju kannatanud, kuid kõigest hoolimata elavad. Loomulikult on haigusest võimatu täielikult vabaneda, kuid mõnede sümptomite kõrvaldamiseks on palju meetodeid. Peamine asi, mida meeles pidada, on see, et ALS-i sündroomi all kannatav inimene vajab abi ja pidevat järelevalvet. Vajalike oskuste puudumisel võib abi otsida kitsastelt spetsialistidelt ja füsioterapeutidelt.

ALS-i haigus on üks kiiresti arenevaid haigusi ja patsient ei saa ilma arsti abita hakkama. Artiklis kirjeldatakse üksikasjalikult, kuidas ALS-i haigus kulgeb ja millised sümptomid sellega kaasnevad.

ALS-i haigus (amüotroofne lateraalskleroos) on üsna kiiresti progresseeruv haigus, mille tagajärjeks on surmavad neuroloogilised haigused ja vajab seetõttu viivitamatut ravi.

ALS-i haigus mõjutab otseselt neid närvirakke, mis vastutavad vabatahtlike lihaste liigutuste eest. Selle haiguse esinemisel toimub alumiste ja ülemiste motoorsete närvirakkude ehk neuronite täielik surm, mistõttu peatub ka lihaste impulsside andmine. Need lihased, mis järk-järgult lakkavad töötamast, hakkavad aeglaselt nõrgenema, mille tagajärjel võivad nad täielikult atroofida. Aja jooksul hakkab aju kaotama oma võimet mitte ainult algatada, vaid ka kontrollida vabatahtlikke liigutusi. Kahjuks ei ole siiani olnud võimalik täpselt kindlaks teha põhjuseid, mis võivad selle haiguse arengut esile kutsuda.

Selle ebameeldiva haiguse esimesed sümptomid hakkavad reeglina ilmnema jalgades ja kätes, pärast mida on häiritud ka neelamisfunktsioon. Paralleelselt täheldatakse mõlemal pool keha progresseeruvat lihasnõrkust. Inimestel, kes põevad amüotroofset lateraalskleroosi, hakkavad järk-järgult kaduma lihasjõud, aga ka jalgade ja käte liigutamise võime, järk-järgult muutub keha püsti hoidmine järjest raskemaks.

Pärast rindkere ja diafragma lihaste nõuetekohase toimimise rikkumist hakkab patsient järk-järgult kaotama võime iseseisvalt hingata ja see on võimalik ainult spetsiaalse hingamistoe abil. Kuid haigus ei mõjuta absoluutselt inimese haistmis-, maitsmis-, kuulmis- ja nägemisvõimet ning puudutus ei ole halvenenud. Hoolimata asjaolust, et reeglina ei kaasne haigusega inimese psüühika häireid, on juhtumeid, kui patsientidel hakkavad tekkima teatud kognitiivsed probleemid.

Kahjuks ei ole teadlased siiani suutnud välja töötada kõige tõhusamat ravi, seetõttu peaks ALS-i haigust alati jälgima kogenud spetsialist. Ainuke tänapäeval laialdaselt kasutatav ravim rilusool aitab patsiendil pikendada eluiga umbes kahe-kolme kuu võrra, kuid samas ei suuda ta kõiki sümptomeid leevendada.

Kasutada võib ka muid ravimeetodeid, mille põhieesmärk on kõigi sümptomite täielik kõrvaldamine, mis teeb patsientide elu lihtsamaks. Konkreetsete haiguste all kannatavate inimeste abistamiseks võib kasutada spetsiaalseid valuvaigisteid, mis aitavad leevendada ka raskeid paanikahoogusid või depressiooni.

Esimese lihasnõrkuse ja seejärel täieliku lihaste atroofia intensiivse progresseerumise vältimiseks määratakse patsientidele spetsiaalne tegevusteraapia, füsioteraapia ja taastusravi kuur. Lõppkokkuvõttes vajavad ALS-i põdevad inimesed ventilaatoriprotseduuri.

See haigus areneb rangelt individuaalses järjekorras, mistõttu on üsna raske loetleda kõiki võimalikke sümptomeid. Kuid vaatamata sellele on mitmeid levinud märke, mis võivad ilmneda haiguse arengu algfaasis.

ALS-i peamised sümptomid:

Patsiendi kõne on rikutud;

Täheldatakse teatud liikumishäireid - patsient hakkab üsna sageli esemeid maha viskama, pidevalt komistab või kukub, kuna tekib osaline lihasatroofia, võimalik on ka lihaste tuimus;

Mõnel juhul võivad tekkida üsna tugevad lihaskrambid, näiteks säärelihased;

Järk-järgult hakkab ilmnema jalgade, käte, peopesade, õlavöötme lihaste osaline atroofia (rangluuud, abaluud, õlad);

Lihastes on kerge tõmblemine, see tähendab sidekuuliat, mida patsiendid võivad kirjeldada kui "hanenahkade" tekkimist nahal, mis alguses ilmnevad peopesades.

Nagu juba eespool mainitud, areneb see haigus individuaalselt, mistõttu on haiguse varases arengustaadiumis nii raske kindlaks teha. Seetõttu ei pruugi ALS-i põdeda inimesed, kellel pole sellist diagnoosi diagnoosinud arst, kuid kellel on üks või mitu ülaltoodud sümptomit.

Seda haigust iseloomustab progresseeruv areng, mistõttu esimene nõrgenemine ja seejärel täielik lihaste atroofia toimub palju kiiremini. Patsient, kes kaotab võime iseseisvalt sooritada mõningaid paindlikke liigutusi (näiteks särgi nööpe kinnitada), kaotab peagi täielikult selliste toimingute tegemise võime.

Aja jooksul võivad hakata ilmnema ka teised ALS-i sümptomid – paralleelselt ebamugavustundega söögi ajal võib alata suurenenud süljeeritus, mis võib olla väga ohtlik. Kuna söögitorusse hakkab sisenema liiga palju sülge, võib selle ebaõige toimimise tõttu patsient sõna otseses mõttes hakata süljega lämbuma. Sellistel juhtudel vajab inimene spetsiaalset enteraalset toitumist.

Aja jooksul võivad patsiendil tekkida probleemid, mis on otseselt seotud ägeda hingamispuudulikkusega. Seetõttu tasub esimeste märkide ilmnemisel pöörduda kogenud spetsialisti poole.

Esimene, kes kirjeldas ja tõi eraldi nosoloogiana välja amüotroofse lateraalskleroosi, oli prantsuse psühhiaater. Jean-Martin Charcot 1869. aastal

ALS-i haigusel, nagu ühelgi teisel närvisüsteemi patoloogial, on selle nimele palju sünonüüme. See on motoorsete neuronite haigus või motoorsete neuronite haigus ja Charcot'i tõbi ja Lou Gehrigi tõbi (terminit kasutatakse sagedamini Lääne-Euroopa riikides ja Ameerikas). Kuid hoolimata sellest, kuidas seda haigust nimetatakse, viib see pidevalt raske puude ja vältimatu surmani.

Mis on BAS?

(amüotroofne lateraalskleroos, ALS) on krooniline neurodegeneratiivne pidevalt progresseeruv närvisüsteemi patoloogia, mida iseloomustab tsentraalsete ja perifeersete motoorsete neuronite kahjustus, millele järgneb pleegia (halvatus), lihaste atroofia, bulbar- ja pseudobulbaarsete häirete teke.

Amüotroofiline lateraalskleroos on 95% juhtudest sporaadiline haigus, see tähendab, et sellel puudub otsene seos lähisugulaste haigustega. 5% diagnoositud ALS-i juhtudest on tingitud pärilikust patoloogiast. Perekondlik ALS tuvastati ja kinnitati esmakordselt Guami saarel (Mariami saared).

Motoorsete neuronite haigus on üsna haruldane - 1,5-5 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Esinemissageduse tipp esineb haiguse perekondliku vormiga umbes 50-aastaselt ja juhuslikult 60–65-aastaselt. Kuid see ei tähenda sugugi, et Charcot’ tõbe ei esineks noores eas. Mehed põevad ALS-i peaaegu 1,5 korda sagedamini kui naised. Kuigi 60. eluaastaks see erinevus kaob – mõlemad sugupooled haigestuvad võrdselt sageli.

ALS-i haigust tuleb selgelt eristada sellisest haigusest nagu amüotroofne lateraalsündroom (ALS-sündroom), kuna viimane on teiste närvisüsteemi haiguste (nt puukentsefaliit, insult jne) ilming, mitte aga haigus. eraldi nosoloogia. Ja enamasti on need ravitavad haigused, mis õigeaegse diagnoosimise ja ravi korral ei põhjusta surma.

Surm amüotroofilise lateraalskleroosi korral tekib selliste komplikatsioonide tagajärjel nagu kongestiivne kopsupõletik, septilised nähtused, hingamislihaste puudulikkus jne.

Natuke terminoloogiat

Selle kohutava haiguse olemuse mõistmiseks peate mõistma natuke sellist keerulist neuroloogilist terminoloogiat nagu tsentraalne ja perifeerne motoorne neuron, bulbar- ja pseudobulbaarne sündroom. Kuna inimene on meditsiinist kaugel, ei ütle need sõnad midagi.

Tsentraalne motoorne neuron asub ajukoore pretsentraalses gyruses, nn motoorses piirkonnas. Kui see ajuosa on kahjustatud, tekib tsentraalne (spastiline) halvatus, millega kaasnevad järgmised sümptomid:

  • erineva raskusastmega lihaste nõrkus (alates täielikust liikumise puudumisest kuni liikumise kerge kohmakuseni);
  • suurenenud lihastoonus, spastilisuse areng;
  • kõõluste ja perioste reflekside tugevdamine;
  • patoloogiliste jalamärkide ilmnemine (Babinsky, Rossolimo, Openheimi jt sümptom).

Perifeersed motoorsed neuronid paiknevad kraniaalnärvide tuumades, seljaaju paksenemistes emakakaela, rindkere ja nimme-ristluu tasandil selle eesmistes sarvedes. See on igal juhul kortikaalsete motoorsete neuronite all. Kui need närvirakud on kahjustatud, ilmnevad perifeerse (lõtva) halvatuse sümptomid:

  • selle rakurühma poolt innerveeritud lihaste nõrkus;
  • kõõluste ja perioste reflekside vähenemine;
  • lihaste hüpotensiooni ilmnemine;
  • atroofiliste muutuste tekkimine lihastes nende denervatsiooni tõttu;
  • Patoloogilised sümptomid puuduvad.

ALS-i korral tekib kahjustus kui perifeerne ja tsentraalsed motoorsed neuronid, mis põhjustab selles patoloogias tsentraalse ja perifeerse halvatuse tunnuste ilmnemist.

Lou Gehrigi tõve korral arenev bulbaarparalüüs tekib kraniaalnärvide IX, X, XII paari tuumades paiknevate neuronite degeneratsiooni tõttu. Need struktuurid asuvad ajutüves, nimelt medulla oblongata (ladina keelest bulbus). See sündroom väljendub neelu, kõri, keele ja pehme suulae lihaste nõrkuses. Siit järgige selle peamised sümptomid:

  • düsartria (keele lihaste nõrkusest ja atroofiast tingitud liigendushäired);
  • düsfoonia (hääle moodustumise rikkumine) ja nasalia (nina hääletoon);
  • düsfaagia (neelamishäire);
  • pehme suulae longus ja keele nihkumine tervele küljele;
  • neelu refleksi kadu (puudumine);
  • süljeeritus (tekib neelamishäirete tagajärjel);
  • fibrillaarne tõmblemine keeles (ilmub väikese lihase kokkutõmbumisena, laperdamisena).

Pseudobulbaarne halvatus, mis hõlmab peaaegu kõiki neid sümptomeid, areneb kortikobulbaarsete traktide (st ajukoore ja kraniaalnärvi tuumade bulbaarse rühmaga ühendavate närvikiudude) struktuuri kahepoolse rikkumise tõttu. Selle sündroomi iseloomulikud tunnused on:

  • neelu refleksi säilitamine;
  • atroofia ja fibrillatsiooni puudumine keeles;
  • suurenenud alalõua refleks;
  • suulise automatismi patoloogiliste reflekside ilmnemine (neid peetakse lapsepõlves normaalseks - proboscis, imemine jne);
  • vägivaldne (tahtmatu) nutt ja naer.

Arvestades, et amüotroofse lateraalskleroosi korral esineb nii ülemiste (tsentraalsete) kui ka alumiste (perifeersete) motoorsete neuronite degeneratsioon, kombineeritakse bulbaarparalüüsi väga sageli pseudobulbaarparalüüsiga. Mõne ALS-i vormi puhul võivad need sündroomid olla ainsaks haiguse ilminguks, ülejäänutel pole lihtsalt aega areneda, kuna hingamispuudulikkuse nähtused sagenevad väga kiiresti.

Millised on haiguse arengu põhjused ja mehhanismid?

Charcoti tõve sporaadilise vormi arengu usaldusväärseid põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud. Paljud teadlased usuvad, et ALS-i arengut provotseerib "aeglane" infektsioonid: enteroviirused, ECHO viirus, Coxsackie, retroviirused, HIV.

Viirus hävitab normaalse Motoorsete neuronite DNA struktuur, provotseerides nende surma kiirenemist (apoptoosi). Sellega kaasneb eksitotoksilisuse areng - glutamaadi liig põhjustab motoorsete neuronite üleergastumist ja surma. Ellujäänud rakud võivad spontaanselt depolariseeruda, mis avaldub kliiniliselt fibrillatsioonide ja fastsikulatsioonidena.

Samuti on patoloogiline mõju neuronitele autoimmuunreaktsioonid(IgG häirib L-tüüpi kaltsiumikanalite talitlust), normaalse aeroobse ainevahetuse muutus neis, naatriumi- ja kaltsiumiioonide transmembraanse voolu suurenemine rakkudesse, rakuseina ensüümide aktiivsuse rikkumine ja rakkude hävimine. selle struktuursed valgud ja lipiidid.

Baltimore'i Johns Hopkinsi ülikoolis tuvastati ALS-i patsientide motoorsetes neuronites neljaahelaline DNA ja RNA. See tõi kaasa ubikvitiini valgu ilmumise neuronite tsütoplasmasse või pigem selle agregaatidesse, mis tavaliselt asuvad tuumas. See muutus kiirendab ka neurodegeneratsiooni amüotroofse lateraalskleroosi korral.

Pärilik (perekondlik) ALS on seotud 21. kromosoomis paikneva ja superoksiidmutaas-1 kodeeriva geeni mutatsiooniga. Haigus edastatakse autosomaalselt domineerival viisil.

Patoloogilisel uurimisel tuvastatakse ajupoolkerade motoorse ajukoore (precentral gyri), seljaaju eesmiste sarvede ja kraniaalnärvide bulbarrühma motoorsete tuumade atroofia. Sel juhul asendatakse surnud motoorsed neuronid neurogliiaga. Mõjutatud on mitte ainult motoorsete neuronite kehad, vaid ka nende protsessid - ajutüves ja seljaaju külgmistes nöörides toimub demüelinisatsioon (see tähendab aksonite normaalse müeliini ümbrise hävimine).

Amüotroofne lateraalskleroos: sümptomid

Lou Gehrigi tõve varased sümptomid suurenevad enamikul juhtudel aeglaselt nõrkus kätes või jalgades. Sel juhul on rohkem mõjutatud distaalsed jäsemed – jalad ja käed. Patsient ei saa nööbid kinni, kingapaelad kinni, hakkab komistama, jalga sikutama. Sellise kohmakusega kaasneb jäsemete väline kurnatus (kaalukaotus).

Kõige sagedamini sümptomid asümmeetriline. Patsiendi hoolika jälgimisega kahjustatud jäsemetel on võimalik tuvastada fascikulatsioonid- lihastõmblused, mis meenutavad lainet, kerge laperdus.

Paljud patsiendid kogevad haiguse algperioodil probleeme, mis on seotud pea püstises asendis toetavate kaelalihaste nõrkusega. Sellepärast pea jääb rippuma ja patsiendid vajavad selle hoidmiseks spetsiaalseid seadmeid.

Haigus progresseerub pidevalt ja järk-järgult hõlmab patoloogiline protsess üha suuremaid lihasmassiive. Perifeerse halvatuse arengu taustal ühinevad tsentraalse halvatuse sümptomid:

  • lihaste hüpertoonilisus ja spastilisus,
  • paranevad kõõluste ja perioste refleksid,
  • tekivad patoloogilised jala- ja käerefleksid.

Väga aeglaselt kaotavad amüotroofse lateraalskleroosiga patsiendid täielikult võime iseseisvalt liikuda ja ennast teenindada.

Koos sellega märgib patsient neelamishäired, kõneraskused, hääle muutus ja muud bulbaarse halvatuse sümptomid, mis on tavaliselt kombineeritud pseudobulbariga.

Järk-järgult mõjutab patoloogiline protsess hingamislihaseid - diafragma lüüasaamine on kõige olulisem. Selle tulemusena on nähtus paradoksaalne hingamine: sissehingamisel vajub ALS-i põdevatel patsientidel kõht alla, väljahingamisel, vastupidi, ulatub välja.

Okulomotoorsed häired(pilgu parees, silmamuna liigutuste häired jne), kui need tekivad, siis ainult motoorsete neuronite haiguse lõppstaadiumis. Tundlikkuse muutused ei ole sellele haigusele iseloomulikud, kuigi mõned patsiendid kurdavad arusaamatut ebamugavust ja valu.

Samuti ei iseloomusta amüotroofset lateraalskleroosi häired vaagnaelundite funktsioonid. Kuid haiguse lõpus on uriinipidamatus või uriini ja väljaheidete peetus võimalik.

Patsiendid jäävad tavaliselt terve mõistuse ja selge mäluga oma päevade lõpuni, mis muudab nende seisundi veelgi tumedamaks. Seetõttu tekivad sageli rasked depressiivsed häired. Ainult 10–11% perekondliku ALS-i juhtudest täheldatakse dementsust, mis on seotud otsmikusagara ajukoore difuusse atroofiaga.

Milliseid vorme esineb motoorsete neuronite haigusel?

Amüotroofse lateraalskleroosi kaasaegne klassifikatsioon eristab nelja peamist vormi:

  • kõrge (aju);
  • bulbar;
  • emakakaela rindkere;
  • lumbosakraalne.

Selline jaotus on üsna meelevaldne, kuna aja jooksul kahjustatakse motoorseid neuroneid kõigil tasanditel. Pigem on vaja kindlaks teha haiguse prognoos.

Kõrge (aju) vorm

Kõrge (aju) vorm ALS areneb 2–3% juhtudest ja sellega kaasneb otsmikusagara motoorse ajukoore (pretsentraalne gyrus) neuronite kahjustus. Selle patoloogiaga tekib spastiline tetraparees (see tähendab, et kahjustatud on nii käed kui ka jalad), mis on kombineeritud pseudobulbaarse sündroomiga. Perifeersete motoorsete neuronite neurodegeneratiivsete muutuste sümptomid praktiliselt ei avaldu.

bulbar vorm

bulbar vorm, mis esineb veerandil kõigist ALS-i juhtudest, väljendub ajutüves paiknevate kraniaalnärvide (IX, X, XII paari) tuumade kahjustuses. See haigusvorm avaldub bulbaarse halvatusena (düsfaagia, düsfoonia, düsartria), mis koos patoloogia progresseerumisega kaasneb jäsemete lihaste atroofia ja nendes esinevate fastsikulatsioonidega, tsentraalne halvatus. Sageli kaasneb bulbaarsete häiretega pseudobulbaarne sündroom (suurenenud alalõualuu refleks, spontaanse vägivaldse naeru või nutmise esinemine, suulise automatismi refleksid).

emakakaela rindkere vormi

Kõige levinum (umbes 50% juhtudest) motoorsete neuronite haigus on emakakaela rindkere. Mille puhul tekivad esmalt kätes perifeerse halvatuse sümptomid (lihaste atroofia, kõõluste ja luuümbrise reflekside vähenemine või kadumine, lihastoonuse langus) ja spastiline halvatus jalgades. Seejärel ühinevad neuronite kahjustuse taseme "tõusuga" käte tsentraalse pleegia sümptomid (spastilisuse areng, reflekside taastumine, randme patoloogilised nähtused).

lumbosakraalne kuju

lumbosakraalne kuju ALS esineb 20–25% juhtudest ja avaldub alajäsemete lõtv (perifeerne) halvatus. Progresseerudes levib haigus ülemistesse lihasmassidesse (kere, käed) ja sellega kaasnevad spastilise (tsentraalse) halvatuse tunnused - lihaste hüpertoonilisus, suurenenud refleksid, patoloogiliste jalanähtude ilmnemine.

Kuidas kinnitatakse amüotroofse lateraalskleroosi diagnoos?

Selle haruldase patoloogia diagnoosimisel on suur tähtsus, kuna on mitmeid haigusi, mis jäljendavad amüotroofset lateraalskleroosi, kuid paljud neist on ravitavad. Charcot’ tõve silmatorkavamad tunnused: tsentraalsete ja perifeersete motoorsete neuronite kahjustus – esinevad juba haiguse lõppstaadiumis. Seetõttu põhineb ALS-i usaldusväärne diagnoos teiste närvisüsteemi patoloogiate välistamisel.

Euroopas ja Ameerikas kasutatakse ALS-i diagnoosimiseks El Escorian kriteeriume, mille on välja töötanud Rahvusvaheline Neuroloogide Föderatsioon. Need sisaldavad:

  • keskse motoorse neuroni kahjustuse usaldusväärsed kliinilised tunnused;
  • perifeerse motoorse neuroni neurodegeneratsiooni kliinilised, elektroneuromüograafilised ja patomorfoloogilised tunnused;
  • sümptomite pidev progresseerumine ja levik ühes või mitmes innervatsioonipiirkonnas, mis tuvastatakse patsiendi dünaamilise jälgimise käigus.

Samuti on oluline välistada muud patoloogiad, mis võivad põhjustada selliste sümptomite tekkimist.

Seega kasutatakse amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimiseks järgmisi uurimismeetodeid:

  • patsiendi uurimine ja küsitlemine(elu ja haiguse anamnees). Uurimisel pööratakse tähelepanu perifeerse ja tsentraalse halvatuse tunnuste kombinatsioonile, mis mõjutab vähemalt kahte või kolme kehapiirkonda (üla- ja alajäsemed, bulbarlihased); bulbar- ja pseudobulbaarse halvatuse sümptomite samaaegne esinemine; vaagna- ja okulomotoorsete häirete, nägemis- ja sensoorsete häirete puudumine, intellektuaal-mnestiliste funktsioonide säilimine;
  • vere ja uriini kliiniline analüüs;
  • vere keemia(CPK, C-reaktiivne valk, elektrolüütide tase veres, neeruanalüüsid, maksaanalüüsid jne) - ALS-iga täheldatakse sageli CPK taseme tõusu, maksaanalüüside näitajaid;
  • teatud hormoonide taseme määramine veres(näiteks kilpnäärmehormoonid);
  • tserebrospinaalvedeliku koostise uurimine(tserebrospinaalvedelik) - mõnedel ALS-iga patsientidel (25%) on tserebrospinaalvedeliku valgusisaldus suurenenud;
  • nõelelektroneuromüograafia(ENMG) - amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel määratakse "palisaadi rütm" (rütmiline virvenduspotentsiaal), seljaaju eesmiste sarvede kahjustuse tunnused närvikiudude juhtivuse täieliku puudumisel;
  • neuroimaging uuring - MRI aju ja seljaaju sellistel patsientidel paljastab pretsentraalse gyruse ajukoore atroofia, külgmiste nööride hõrenemise ja seljaaju eesmiste sarvede suuruse vähenemise;
  • lihaste ja närvide biopsia, millele järgneb histoloogiline uuring- paljastab atroofiliste ja denervatsioonimuutuste tunnused;
  • molekulaargeneetiline testimine- õigustatud ALS-i perekondliku olemuse kahtluse korral - määratakse 21. kromosoomi mutatsioon.

Ravitavate haiguste usaldusväärseks välistamiseks on vaja läbi viia terve rida uuringuid. Kuna lähenemine ravile ja haiguse tulemus on täiesti erinevad.

Haiguse amüotroofse lateraalskleroosi sümptomid on üsna rasked, neid on raske korrigeerida.

Praegu on maailmas ainult üks ravim, mis võib amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel haiguse progresseerumist aeglustada ja hingamispuudulikkuse tekkimist edasi lükata. seda rilusool(Rilutek), välja töötatud 1995. aastal. Selle toimemehhanism on seotud neurotransmitteri glutamaadi vabanemise pärssimisega närvilõpmetest. Seega väheneb motoorsete neuronite degeneratsiooni kiirus. Selline ravi pikendab patsientide eluiga maksimaalselt kolme kuu võrra.

SRÜ riikides pole seda ravimit veel registreeritud, kuigi Euroopas ja Ameerikas on seda juba pikka aega kasutatud.

Kuna haiguse arengu etioloogilist tegurit ei saa kuidagi mõjutada, vajavad patsiendid hoolt ja sümptomaatilist ravi:

  • haiguse varases staadiumis (enne spastiliste muutuste tekkimist lihastes) tehakse füsioteraapia harjutusi ja massaaži;
  • liikumiseks kasutavad patsiendid keppe, spetsiaalseid toole, mis on kasutusmugavuse huvides varustatud nuppudega;
  • pea riputamisel kasutage Shantsi kraed, spetsiaalseid jäikaid või pooljäikaid hoidikuid;
  • kui ilmnevad esimesed neelamishäirete tunnused, on soovitav muuta toidu konsistents püreeks ja vedelaks. Pärast iga sööki on vajalik suuõõne puhastamine. Kui vedelat toitu on raske võtta, minnakse üle sonditoidule (nasogastraalsondi kaudu) või tehakse gastrostoomia (maopiirkonnas olev auk, mille kaudu toit kohe seedetrakti siseneb);
  • vasikalihaste krampide tekkega (kramplik) kasutatakse karbamasepiini, baklofeeni, magne B6, verapamiili, diasepaami;
  • kui lihastes ilmneb spastilisus, kasutatakse lihasrelaksante - baklofeen, tisalud, sirdalud, mydocalm;
  • tugeva süljeerituse korral kasutatakse atropiini, hüostsiini, tõhusad on ka antidepressandid (amitriptüliin);
  • püsiva valu, depressiooni ja unehäirete korral on soovitatav kasutada tritsüklilisi antidepressante (amitriptüliin) ja serotoniini tagasihaarde inhibiitoreid (fluoksetiin, sertraliin). Samuti vähendab see narkootikumide rühm mõnevõrra vägivaldse naeru või nutmise rünnakute sagedust. Tõsine unehäire nõuab unerohtude (zolpideemi) määramist. Antidepressantide ja valuvaigistite ebaefektiivsuse korral kasutatakse valu leevendamiseks narkootilisi analgeetikume (morfiin, tramadool);
  • hingamispuudulikkuse korral algstaadiumis on võimalik kasutada kaasaskantavaid abisüsteeme kopsude mitteinvasiivseks ventilatsiooniks. Haiguse lõppstaadiumis vajavad patsiendid intensiivravi osakonnas pidevalt statsionaarset ventilatsiooni;
  • mõnikord kasutatakse lihaste ja ajurakkude toitumise parandamiseks neuroprotektoreid (gliatiliin, tserebrolüsiin, tserakson), antioksüdante (meksipridool), E-vitamiini, B-vitamiine, L-karnitiini (Elkar) jne, kuid paljud eksperdid usuvad, et sellise ravi kasutamine on põhjendamatu ega paranda patsientide seisundit;
  • sellised patsiendid vajavad ka spetsiaalseid sidevahendeid - on välja töötatud sülearvutid, mida saab juhtida silmade liigutustega;
  • Psühholoogi abi on hädasti vaja nii ALS-i haigele kui ka tema lähedastele.

Sarnased postitused