Millist alkoholi teele lisada. Infobuum. Tee ja pipra kokteil rakiaga

Vereloomesüsteemi haigused on mitmed patoloogiad, millega kaasneb vererakkude struktuuri ja funktsionaalse eesmärgi rikkumine: erütrotsüüdid, leukotsüüdid, trombotsüüdid või plasma. Vererakke võib hakata tootma ebapiisavas koguses või ülemäärases koguses ning plasma muutub patoloogiliste valgustruktuuride sisenemise tõttu sellesse.

Tänapäeval on teadus uurinud üle 100 verehaiguse. Selliste vaevustega patsiente ravivad hematoloogid.

Verehaiguste põhjused

1. Pärilik, põhjustatud geneetilistest kõrvalekalletest või kaasasündinud defektidest. Siin mõjutavad häired kromosomaalsel tasemel vererakkude arvu ja selle üldist koostist kogu eluks.
2. Omandatud toitumisvaeguse või narkootikumide kuritarvitamise tõttu. Neid seisundeid provotseerivad tegurid võivad olla kiiritus, äge mürgistus raskmetallidega või alkoholisurrogaadid.

Verehaiguste tüübid

Arvukad hematopoeesi patoloogiad on tinglikult ühendatud 3 suurde rühma:

• aneemiline, nende haiguste peamine tunnus on madal hemoglobiinisisaldus veres;
• hemorraagilise iseloomuga diatees, kui vere hüübimisaeg on häiritud;
• kasvajaprotsessid, mis võivad areneda hematopoeesi ja vereringesüsteemi erinevates organites.

Esineb ka teadmata etioloogiaga idiopaatilisi haigusi.

Aneemiat põhjustab hemoglobiini taseme langus. Selle vere languse põhjuseks võib olla selle sünteesi rikkumine (ebapiisav tootmine) või punaste vereliblede struktuuri patoloogia, mis toimetavad selle kõigisse kehasüsteemidesse. Samuti võib patoloogia põhjuseks olla hemoglobiini või punaste vereliblede kiirenenud lagunemine, mille puhul neil ei ole aega oma funktsioone täita.

Eraldi aneemiate rühm on verekaotusega seotud hemorraagilised haigused. Kui inimene kaotab kohe pool liitrit verd, on see ohtlik äge seisund, mis nõuab kiiret arstiabi. Pikaajaline väikesemahuline verejooks klassifitseeritakse krooniliseks, need ei ole nii ohtlikud, kuid ilma asjakohase ravita põhjustavad organismi kurnatust.

Hemoglobiini tootmise häiretega seotud patoloogiad on sageli kaasasündinud, kuid võivad ilmneda ka kehva toitumise taustal, lihatoitude dieedi vähenemise, mikroelementide (raud, vask, tsink) või B-vitamiinide, foolhappe puuduse korral. hape.

Vere onkoloogilisi haigusi iseloomustavad vere patoloogiad rakutasandil, need jagunevad leukeemiaks (luuüdi haigused) ja lümfoosiks (lümfisüsteemi haigused). Kui luuüdi on kahjustatud, hakkavad ebaküpsed ebatüüpilised rakud selles paljunema. Lümfoidsete veresoonte onkoloogiat iseloomustavad häired raku struktuuris ning patoloogiliste sõlmede ja tihendite moodustumine.

Hemorraagilisi haigusi põhjustab vereliistakute arvu vähenemise tõttu vähenenud vere hüübivus, nende hulka kuuluvad trombopeenia, DIC, vaskuliit.

Verehaiguste klassifikatsioon hõlmab haigusi, mida ei saa ühegi rühmaga seostada. Need on agranulotsütoos (eosinofiilide, basofiilide ja neutrofiilide puudulikkus), eosinofiilia - eosinofiilide suurenenud tootmine, tsütostaatiline haigus - haigus, mis on seotud vähivastaste ravimitega.

Sümptomid

Vereloomesüsteemi haigusi on palju ja kliinilised ilmingud sõltuvad sellest, millised vere elemendid protsessi kaasatakse. Siiski võib tuvastada mitmeid levinud sümptomeid:

• asteenia, vähenenud jõudlus, nõrkus, unisus;
• südamepekslemine, sagedane pearinglus, minestamine;
• söögiisu häired, vastikustunne varem armastatud toidu ja lõhnade vastu või, vastupidi, sõltuvus mürgiste ainete sissehingamisest ning mittesöödavate toitude ja ainete söömisest;
• muutused termoregulatsioonis, krooniline palavik;
• allergilised ja naha ilmingud;
• kõrge vastuvõtlikkus viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide suhtes;
• kalduvus veritsusele;
• valu maksa ja põrna piirkonnas, luudes ja lihastes.

Vere ja vereloomeorganite tavalised haigused

Tavaline pärilik verehaigus on hemofiilia. Haigus avastatakse varases lapsepõlves ja levib meesliini kaudu. Kromosoomide defekti tõttu ei suuda vereloomesüsteem alanud verejooksu tagasi hoida, seetõttu võib selle haigusega verekaotus olla väga ulatuslik.

Leukeemia on tavaline süsteemne verehaigus. See on onkoloogiline haigus, mis võib esineda nii ägedas kui ka kroonilises vormis. Leukeemiaga on kahjustatud luuüdi, see hakkab tootma patoloogilisi rakke tervete asemel. Seda haigust iseloomustavad palavik, luuvalu, väljendunud asteeniline sündroom, suuõõne patoloogiad (stomatiit, gingiviit, tonsilliit).

Autoimmuunsetest verepatoloogiatest ei ole trombotsütopeenia haruldane. Vere olulistel struktuurielementidel, trombotsüütidel, on struktuuris defektid, seetõttu domineerib nende haiguste kliinikus kalduvus välisele ja sisemisele verejooksule, peavaludele ja liigesevaludele ning siseorganite kahjustustele.

Diagnostika

Verepatoloogiate olemasolu kinnitatakse laboratoorsete testide abil, moodustunud elementide arvuga täiustatud analüüsid võimaldavad teil kiiresti tuvastada vereloomesüsteemi rikkumisi. Vajadusel uuritakse verest fibrinogeeni või vere hüübimise kiirust.

Luuüdi haiguste korral võetakse arsti ütluste kohaselt biopsia punktsiooni abil. Pärilike haiguste põhjuste väljaselgitamiseks on ette nähtud geneetilised uuringud.

Ravi

Verehaiguste ravi nõuab täpset diagnoosi, ainult sel juhul saab kõike ravida või patoloogiat korrigeerida. Sümptomaatilise ravi üldpõhimõtetest võib märkida infusioonravi (palaviku ja mürgistuse leevendamiseks), vere- või plasmaülekannet (vereelementide täiendamiseks), toetavat ja taastavat ravi. Vere kasvajate raviks kasutatakse keemiaravi ja luuüdi siirdamist.

Aneemia (aneemia). Hemoglobiini üldsisalduse vähenemine veres. Enamasti väheneb ka punaste vereliblede tase. Aneemia on alati sekundaarne, see tähendab, et need on mõne üldhaiguse tunnused.

Rauavaegusaneemia on seotud rauapuudusega organismis. See viib esmalt mitmete troofiliste häireteni (naha kuivus, rabedad küüned, juuste väljalangemine), kuna rauda sisaldavate kudede hingamisensüümide funktsioon halveneb ja seejärel häirub hemoglobiini moodustumine, tekib hüpokroomne aneemia (madala värvusindeksiga). Täiskasvanu keha kaotab rauda peamiselt kroonilise verekaotuse ajal, taastamata seda elementi täielikult toiduga; lastel on sellised nähtused tingitud loote vereloomesüsteemi vähesest esialgsest sissevõtmisest selle puudumise tõttu emal.

Sümptomid ja kulg. Iseloomustab letargia, väsimus, kõhukinnisus, peavalu, maitsetundlikkuse rikkumine (patsiendid söövad kriiti, savi, on kalduvus vürtsikale, soolasele toidule jne), küünte rabedus, kumerus ja põiktriibutus, juuste väljalangemine. Samuti on kõikidele aneemiatele omased nähud, mis peegeldavad aneemia astet: naha ja limaskestade kahvatus, südamepekslemine, õhupuudus treeningu ajal. Oluline on rauavaeguse põhjustanud haiguse iseloom (maohaavand, kaksteistsõrmiksoole haavand, hemorroidid, emakafibroidid, tugev menstruaalverejooks).

Tunnustamine vereanalüüside muutuste tuvastamise põhjal: hemoglobiini ja erütrotsüütide taseme langus, värvusindeks alla 0,8, erütrotsüütide suurus ja kuju muutuvad (anisotsütoos, poikilotsütoos). Oluliselt vähenenud seerumi rauasisaldus, selle kogu raua sidumisvõime, rauda kandev valk (ferritiin).

Ravi. Kõrvaldage verejooksu põhjus. Pika aja jooksul (mitu kuud või rohkem) määratakse rauapreparaate, peamiselt sees. Vereülekanne ei ole näidustatud, välja arvatud rasked seisundid, mis on seotud massilise verekaotusega.

Hemolüütiline aneemia seotud punaste vereliblede suurenenud hävimise ja nende lagunemissaaduste - bilirubiini, vaba hemoglobiini või hemosideriini ilmumisega uriinis - veresisalduse suurenemisega. Oluline märk on "vastsündinud" erütrotsüütide - retikulotsüütide - protsendi märkimisväärne suurenemine punaste vereliblede suurenenud moodustumise tagajärjel. Eraldada: a) aneemia koos erütrotsüütide valdavalt ekstravaskulaarse (rakusisese) hemolüüsiga (lagunemine) nende geneetiliselt struktuurse ja funktsionaalse alaväärtuslikkuse tõttu; b) aneemia koos intravaskulaarse hemolüüsiga, tavaliselt punaste vereliblede ägeda hävitamisega erinevate toksiliste mõjude korral, kokkusobimatu vereülekandega, külmaga (äärmiselt madalate temperatuuridega kokkupuutel), marssimisega (sõduritel pärast pikki ja kurnavaid marsse). Need jagunevad ka: 1) Kaasasündinud hemolüütiline aneemia. Nende hulka kuuluvad rühm (sferotsüütne, ovaalne rakk), millel on erütrotsüütide membraani pärilik anomaalia, mis põhjustab nende kuju muutumist ja on enneaegse hävimise põhjus; teine ​​rühm - erinevate erütrotsüütide ensüümsüsteemide päriliku puudulikkusega, mis aitab kaasa nende kiiremale hävitamisele; kolmas rühm - hemoglobipopaatiad (sirprakk, talasseemia), mille puhul on häiritud hemoglobiini struktuur või süntees; 2) Omandatud autoimmuunsed hemolüütilised ja isoimmuunsed aneemiad, mis on põhjustatud erütrotsüütide mehaanilisest kahjustusest, samuti toksilised membranopaatiad.

Sümptomid ja kulg. Manifestatsioonid sõltuvad hemolüütilise aneemia vormist. Punaste vereliblede intratsellulaarse lagunemisega ilmneb kollatõbi, põrn suureneb, hemoglobiini tase langeb, sapipõies on kalduvus kivide moodustumiseks ja retikulotsüütide arvu suurenemine. Intravaskulaarse hemolüüsi korral ilmneb lisaks nendele nähtudele tromboos, võib esineda toruluude aseptiline nekroos, tekivad jalahaavandid ja hemolüütilise kriisi ajal eraldub tume uriin. Kaasasündinud hemolüütilise aneemia korral tekib näo kolju deformatsioon.

Tunnustamine viiakse läbi hemolüüsi kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste tuvastamise alusel. Selle olemuse selgitamiseks võetakse Coombsi ja Hemi proovid, määratakse sahharoos, määratakse seerumi raua tase ja tehakse geneetiline uuring.

Ravi. Hemolüütilist kriisi põhjustanud ravimi tühistamine (koos glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkusega), hemolüütiliste kriisidega - infusioonravi, diureetikumid, vitamiinid, punaste vereliblede transfusioon (pestud punased verelibled), rasketel juhtudel - põrna eemaldamine , luuüdi siirdamine, autoimmuunse protsessiga - glükokortikoidid (predpisoloon), immunosupressandid.

B-12 ja folaadi puudulikkuse aneemia iseloomustab DNA ja RNA sünteesi rikkumine rakkudes, mida nimetatakse megaloblastideks, mis viib embrüonaalse hematopoeesi tüübi taastumiseni. Neid leidub peamiselt eakatel, põhjuseks võib olla nii vitamiini B 12 ja foolhappe ebapiisav tarbimine organismis kui ka nende ebapiisav imendumine erinevate mao-, peensoole- ja maksahaiguste korral ussidega nakatumisel. B12-vitamiini puuduse üheks põhjuseks on krooniline alkoholimürgistus.

Sümptomid ja kulg. Mõjutatud on hematopoeetiline kude, seedesüsteem ("poleeritud" keel, põletustunne selles, mao sekretsiooni pärssimine) ja närvisüsteem (nõrkus, väsimus, funikulaarne müeloos). Esineb kerge kollatõbi, kaudse bilirubiini sisalduse tõus veres, põrna, maksa suurenemine.

Tunnustamine. Veres määratakse aneemia värviindeksiga üle 1,0, ilmuvad megalotsüüdid, trombotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemine, polüsegmenteeritud neutrofiilid. Luuüdis - megaloblastide ülekaal (koos luuüdi punktsiooniga).

Ravi. Vitamiin B12 suurtes annustes, foolhape. Vere koostise normaliseerumisega - pikaajaline säilitusravi nende ravimitega.

Hüpoplastilised ja aplastilised aneemiad mida iseloomustab moodustunud elementide (erütrotsüüdid, leukotsüüdid, trombotsüüdid) sisalduse suurenev vähenemine perifeerses veres ja luuüdis. Põhjuseks võib olla teatud ravimite, kemikaalide toksiline toime, autoagressioon ja antikehade ilmumine vereloomerakkudele, mõnikord on põhjused ebaselged (idiopaatiline vorm).

Sümptomid ja kulg. Suurenev aneemia, trombotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemine, mis võib põhjustada nakkuslikke tüsistusi, suurenenud verejooks.

Tunnustamine. Selgub normaalse värviindeksiga aneemia. Määrav on luuüdi pilt rinnaku punktsiooni ja trepanobiopsia ajal - rakkude arvu järsk vähenemine, luuüdi ruumi täitmine rasvaga.

Ravi. Glükokortikoidhormoonid, anaboolsed steroidid, põrna eemaldamine, luuüdi siirdamine.

Hemorraagiline diatees. Nad kipuvad veritsema. Esineb perekondlikke ehk pärilikke vorme: kaasasündinud trombotsüütide anomaaliad, vereplasma hüübimisfaktorite puudulikkus või defekt, väikeste veresoonte alaväärsus. Omandatud vormid: dissemineerunud intravaskulaarse hüübimissündroom, veresoone seina ja trombotsüütide immuunkahjustused, vererakkude normaalse moodustumise häired, veresoonkonna toksiline-hemorraagiline kahjustus hemorraagilise palaviku korral, tüüfus. Neid põhjustavad ka maksahaigused, vaskuliit, antikoagulantide, trombotsüütide vastaste ainete, fibrinolüütikumide võtmine, C-vitamiini puudus.

Hemofiilia. Pärilik haigus, mis mõjutab ainult mehi, kuigi naised on defektse geeni kandjad. Hüübimisvõime rikkumine on tingitud paljude aktiivset tromboplastiini moodustavate plasmafaktorite puudumisest. Teistest sagedamini puudub antihemofiilne globuliin. Haigus avaldub lapsepõlves pikema verejooksuga koos väiksemate vigastustega. Võib esineda ninaverejooks, hematuuria – veri uriinis, suured hemorraagiad, hemartroos – veri liigeseõõnes. Peamised omadused: hüübimisaja pikenemine, protrombiiniaja lühenemine.

Ravi- värske vere või plasma transfusioon, spetsiaalse antihemofiilse plasma sisseviimine.

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur(Werlhofi tõbi). Seda iseloomustab trombotsüütide arvu vähenemisest tingitud verejooks. Haiguse põhjus on enamasti immuunne. Haigus areneb lainetena. Väljaspool ägenemist võib trombotsüütide arv olla normaalne või veidi vähenenud. Trombotsüütide arvu vähenemisega alla 40x10 9 /l areneb suurenenud verejooks kuni raske verejooksuni, kõige sagedamini nina-, seedetrakti-, emaka-, neeru-. Hemorraagiline lööve tekib nahale iseenesest või pärast žguti paigaldamist käele jne. positiivsed "näputäis või žgutt" sümptomid. Põrn on suurenenud. Vereanalüüs näitab veritsusaja pikenemist.

Ravi ägenemise ajal - trombotsüütide massi, värske vere ülekandmine, glükokortikoidhormoonide (prednisoloon) kasutamine, mõnikord - põrna eemaldamine.

Pärilik hemorraagiline telangiektaasia(Rendu-Osleri tõbi). Seda iseloomustab mitmete kergesti veritsevate laienenud veresoonte (telangiektaasia) areng, mis paiknevad naha ja limaskestade erinevates osades. Mõnikord on esimene ja ainus sümptom nina või seedetrakti verejooks. Need tekivad väikeste kahjustustega või iseseisvalt ning põhjustavad sagedase kordumise korral rauavaegusaneemia väljakujunemist. Haigust võib komplitseerida maksatsirroos.

Tunnustamine põhineb tüüpiliste telash-ioektaasiate tuvastamisel, nende korduval verejooksul ja haiguse perekondlikul iseloomul.

Ravi- verejooksu peatamine, vajadusel vereülekanne, rauavaegusaneemia ravi.

Hemorraagiline vaskuliit(kapillarotoksikoos, Schonlein-Genochi tõbi). Haiguse aluseks on väikeste veresoonte endoteeli autoimmuunne kahjustus. Kõige sagedamini ilmnevad väikesed hemorraagilised lööbed, peamiselt jalgade ja reite esipinnal. Võib esineda valu liigestes, artriit. Mõnel juhul tõuseb esile kõhuõõne veresoonte kahjustus koos teravate kõhuvaludega, seedetrakti verejooks. Haigus kulgeb pikka aega, mõnikord pikaajaliste remissioonidega. Prognoosi määrab neerukahjustus.

Ravi. Füüsilise aktiivsuse piiramine ägenemisega - voodipuhkus, antihistamiinikumid ja põletikuvastased ravimid, rasketel juhtudel on ette nähtud hepariin, glükokortikoidhormoonid (prednisoloon), aminokinoliinravimid (delagil, plaquenil), askorbiinhape, rutiin. Mõnele kroonilise ägenemisega haigele võib soovitada sanatoorset ravi (Lõuna-Ukraina, Krimmi lõunarannik, Põhja-Kaukaasia).

Leukeemiad. Arvukad kasvajad, mis tekivad vereloomerakkudest ja mõjutavad luuüdi. Pahaloomulisuse astme järgi eristatakse ägedaid ja kroonilisi leukeemiaid. Kroonilises rühmas esineb kõige sagedamini müelo- ja lümfotsüütilist leukeemiat, samuti hulgimüeloomi, erütreemiat ja osteomüelofibroosi.

Äge leukeemia- kiiresti progresseeruv haigus, mille puhul kasvavad noored diferentseerumata vererakud, mis on kaotanud küpsemisvõime. Ägeda leukeemia variante on 2 - äge müeloidne ja äge lümfoblastne leukeemia, viimast esineb sagedamini lastel.

Sümptomid ja kulg. Tavaliselt kaasneb haigusega kõrge palavik, nõrkus, raske verejooksu teke või muud hemorraagilised ilmingud. Varakult võivad liituda mitmesugused nakkuslikud tüsistused, haavandiline stomatiit, nekrootiline tonsilliit. Valud on jäsemetes, rinnaku ja pikkade toruluude koputamine on valus. Võib esineda maksa, põrna suuruse suurenemist. Lümfisõlmed muutuvad vähe. Veres suureneb oluliselt noorte patoloogiliste vormide, nn blastrakkude - lümfoblastide arv, puuduvad küpsevate leukotsüütide vahepealsed vormid. Valgevereliblede üldarv võib veidi tõusta või isegi väheneda.

Ravi- mitme tsütostaatilise ravimi kombinatsioon, glükokortikoidhormoonide suured annused, nakkuslike tüsistuste ravi.

Krooniline müeloidne leukeemia mida iseloomustab granulotsüütiliste leukotsüütide normaalse küpsemise rikkumine, ekstramedullaarse vereloome fookuste ilmnemine. Haigus võib pärast ravikuuri kulgeda pikka aega koos pikkade remissiooniperioodidega.

Sümptomid ja kulg. Patsiendid kurdavad suurenenud väsimust, nõrkust, halba söögiisu, kehakaalu langust. Põrn, maks on laienenud, on võimalikud hemorraagilised ilmingud. Veres suureneb oluliselt leukotsüütide arv, aneemia. Sageli suureneb kusihappe tase vereseerumis. Haiguse hilises staadiumis trombotsüütide arv väheneb, tekivad nakkuslikud tüsistused, vereanalüüsis avastatakse kalduvus tromboosile, müeloblastid ja müelotsüüdid.

Tunnustamine tehakse luuüdi uuringu andmete alusel (sternaalne punktsioon, trepanobiopsia).

Ravi. Haiguse lõppperioodil (blastkriis) toimub ravi nagu ägeda leukeemia korral. Ägenemisest väljas - säilitusravi müelosani, müelobromooliga.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia. Lümfoidkoe patoloogiline vohamine luuüdis, lümfisõlmedes, põrnas, maksas, harvem teistes elundites. Haigus esineb vanemas eas ja kestab kaua.

Sümptomid ja kulg. Kaalulangus, nõrkus, väsimus, isutus on kerged. Erinevate lümfisõlmede rühmade suurenemine on kõigis kehapiirkondades: emakakaela, kubeme, reieluu, supraklavikulaarne, küünarnukk. Need on tihedad, valutud, liikuvad. Röntgenograafia näitab kopsude juurte laienenud sõlme. Mõnikord pigistavad nad hingetoru, söögitoru, õõnesveeni. Suurenenud on ka põrn ja maks. Veres suureneb leukotsüütide arv peamiselt lümfotsüütide tõttu, nende hulgas on lagunevaid lümfotsüüte (Botkin-Gumprechti rakud), täheldatakse aneemiat ja trombotsütopeeniat (trombotsüütide arvu vähenemine).

Tunnustamine tehakse luuüdi uuringutel.

Ravi kergetel juhtudel ei teostata. Naaberorganite lümfisõlmede kokkusurumisega - röntgeniteraapia. Haiguse kiire arenguga on ette nähtud glükokortikoidhormoonid ja tsütostaatikumid.

Lümfogranulomatoos - krooniline progresseeruv haigus, lümfisõlmede kasvaja koos Berezovski-Sternbergi rakkude esinemisega. Põhjus on teadmata.

Sümptomid ja kulg. Mõnikord algab haigus mürgistuse ilmingutega (kõrge temperatuur, nõrkus, higistamine), ESR tõuseb ja lümfisõlmed suurenevad. Need on tihedad, elastsed, sageli pole kokku joodetud. Nende nekrootilise lagunemise korral tekivad fistulid. Sageli on sügelus. Mõnikord täheldatakse lümfogranulomatoosi esmast lokaliseerumist maos, kopsus, põrnas. Veres lümfotsüütide arv väheneb, neutrofiilide arv suureneb mõõduka torke nihkega ja ESR suureneb.

Tunnustamine- biopsia käigus võetud lümfisõlme haiguse iseloomulike histoloogiliste tunnuste alusel.

Ravi. Polükemoteraapia kursused, röntgenravi vahelduvad kursused.

1. väärarengud(Q89.9) täiendava põrna kujul leitakse ligikaudu 10% kõigist lahkamistest. Kõige sagedamini paikneb lisapõrn värava piirkonnas ja kõhunäärme saba koes (joonis 7.1). Sellel ei ole iseseisvat kliinilist tähtsust. Mõnikord hüpertrofeerunud pärast splenektoomiat.

Täiendav põrn omandab teatud väärtuse hematoloogiliste haiguste splenektoomia käigus. Harva on parenhüümi suurenenud lobulatsioon, kuid elundi funktsiooni muutusi ei täheldata. Väga harva määratakse põrnas erineva päritoluga tsüstid - epidermoidsed, seroossed ja ehhinokokid.

2. PÕRNA ATROOFIA. Diagnoos määratakse elundi massi 50% vähenemise põhjal, võrreldes eeldatavate väärtustega. Arvesse tuleb võtta ka teiste elundite massi, kuna see protsess võib tähendada füsioloogilist vanusega seotud atroofiat.

Atroofia korral on põrn pehme ja elastne, selle kapsel on kortsus. Lõikusel on trabekulaarne osa intensiivselt ekspresseeritud, valge pulp on määratletud kui väikesed saarekesed, mis vajuvad sisselõike pinnalt, ja punane pulp on intensiivne punane (joon. 7.2).

Kui atroofia seostatakse varasemate südameatakkide või sirprakulise aneemiaga, on põrna parenhüüm tihe, selle struktuurid ei ole määratletud, kapsel on valge-hall, paksenenud.

Põrn võib atroofeerida lõppstaadiumis vasaku vatsakese puudulikkuse tõttu (nimetatakse Zollingeri vasaku vatsakese atroofiaks). Põrna pehme elastne konsistents koos kortsuskapsli ja elundi atroofiaga areneb koos massilise täieliku verekaotusega või portaalhüpertensiooniga (hüpertrofeerunud põrna kollaps verereservuaaride tühjenemise tõttu) veenilaiendite ohtra verejooksuga.

3.PÕRNA REBENDID(S36.0 - traumaatiline; D73.5 mittetraumaatiline). Kõhuõõne organite nüri trauma ja kirurgilised protseduurid on põrna esmaste rebendite kõige levinumad põhjused, s.o. mis esineb normaalses elundis. Mõnel juhul nõuab hemoperitoneumi tekkimine viivitamatut kirurgilist sekkumist. 15% juhtudest täheldatakse põrna hilinenud rebendeid, mis on seotud varasema subkapsulaarse hematoomi esinemisega. Üks põrna rebenemise tüsistusi on elundikoe implanteerimine kõhuõõnde koos multifokaalse põrnapõletiku tekkega. Varasemast traumast tingitud terve põrna splenektoomia põhjustab harva immunoloogiliste reaktsioonide häireid.

Varasema patoloogia korral võivad tekkida spontaansed põrna rebendid. Kõige sagedasemad spontaansete rebendite põhjused on nakkuslik mononukleoos, malaaria, kõhutüüfus, alaäge bakteriaalne endokardiit, põrna kasvajad ja leukeemia.

4. PÕRNAINFRAKTSIOONID(D73.5). Põrnainfarktidel on kaks anatoomilist varianti – aneemiline ja hemorraagiline.

Aneemilised infarktid on sagedasemad ja esinevad tüüpiliste kolmnurksete, kindlate, kollase kuiva ja rabeda pinnaga kahjustustena (joonis 7.3). Südameinfarktiga kaasneb fibrinoosse perispleniit, mis hiljem tekitab erineva intensiivsusega peritoneaalseid adhesioone, mis mõnikord on nii võimsad, et põrna ei saa ilma parenhüümi defektita ümbritsevast koest eraldada. Aneemilise infarkti tagajärjeks on süvistatud valge-halli armi moodustumine (joonis 7.4). Infarkti tekkemehhanism on seotud süsteemsesse vereringesse kuuluvate põrna veresoonte (põrna arterite ja veenide) tromboosiga. Põrnainfarkti kõige levinum põhjus on südame trombemboolia. Põrnaarteri ateroskleroos esineb teadmata põhjustel sageli laienenud kujul. Kui oklusioon puudutab väikeseid ja keskmise suurusega arteriaalseid veresooni, näiteks sõlmelise panarteriidiga, määratakse mitu väikest hallikaskollast infarkti subkapsulaarselt, selgelt piiritletud külgnevast parenhüümist ja ümbritsetud makroskoopiliselt normaalse koega.

Hemorraagilised infarktid on seotud süsteemsesse vereringesse kuuluvate põrna veresoonte (põrna arterite ja veenide) tromboosiga. Makroskoopiliselt on need kolmnurkse kujuga, külgnevast parenhüümist ebaselgelt piiritletud, lõikepinna kohal punnis (joon. 7.5). Nende lai osa on suunatud elundikapsli poole.

5. SPLENOMEGAALIA(Q89.0 – kaasasündinud, põhjuse väljaselgitamiseks võib kasutada mitut koodi) – põrna suuruse ja kaalu suurenemine kuni 300 g või rohkem. Kui see mass on saavutatud, ilmneb splenomegaalia kliiniliselt. Seda patoloogilist protsessi saab tuvastada mitmesuguste patoloogiate korral. Iseenesest ei ole splenomegaalia iseloomulik diagnostiline nähtus, kuid kui põrna mass on kuni 800 g, siis tavaliselt viitab see vereringehäiretele ja üle 800 g infiltratiivse või pahaloomulise protsessiga seotud patoloogiale.

5.1. vereringehäired. Enamik patoloogilisi protsesse, millega kaasneb kõhuorganite passiivne venoosne hüpereemia, maksatsirroos ja peamise põrna veeni tromboos, on vereringe splenomegaalia kõige levinumad põhjused.

Makroskoopiliselt täheldatakse nendes patoloogilistes protsessides mittespetsiifilisi muutusi: põrn on tihe, parenhüüm tumepunane sinaka varjundiga, kapsel on pinges (joonis 7.6). Kui makro-mikroskoopiline uuring parenhüümi määratakse tumepruunid või mustad väikesed alad, kergelt langevad pinnast sisselõike (Gandhi-Gamny kehad või siderofibrous sõlmed). Palpatsioon on palju tihedam kui ümbritsev parenhüüm. Põrna mitmed organiseerimata infarktid põhjustavad mõnikord ka splenomegaaliat, mis kaob nende organiseerumise, detriidi resorptsiooni ja kudede tagasitõmbumise alguses.

5.2.Vere patoloogia. Paljud veresüsteemi patoloogilised protsessid põhjustavad splenomegaalia arengut. Kliiniliselt olulise splenomegaalia kõige levinumad põhjused on:

• krooniline lümfotsüütleukeemia ja krooniline müeloidleukeemia (joon. 7.7). Mõne lümfoomi vormiga kaasneb splenomegaalia areng, mis võib ulatuda väga oluliste suurusteni;
• kõik hemolüütilise aneemia vormid ja paljud aplastilised aneemiad (vt täpsemalt selle peatüki jaotisest 18);
• trombotsütopeenia, eriti Verlhofi tõbi, koos folliikulite parenhüümi domineeriva suurenemisega;
• ekstramedullaarne vereloome - müeloproliferatiivsed haigused, erütroblastoos, sageli luumetastaasid.

5.3.Primaarsed ja metastaatilised põrna kasvajad võivad olla ka kliiniliselt väljendunud splenomegaalia otsesed põhjused. Nende hulka kuuluvad lokaalsed lümfogeensed ja organ-mittespetsiifilised kasvajad, lümfogranulomatoos, pahaloomuline metastaatiline melanoom. Metastaatilised vähid põrnas on äärmiselt haruldased.

5.4.säilitushaigused— üsna polümorfne patoloogiliste seisundite rühm. Hepatomegaaliaga avalduvaid haigusi esindavad lipidoosid (Gaucheri tõbi, Niemann-Picki tõbi, Hand-Schuller-Christian'i tõbi).

5.5. Põletik. Kõige tavalisem splenomegaalia vorm, mis areneb immuunvastusena infektsioonile. Põrn on märkimisväärselt suurenenud, väga pehme, mõnikord on kapsli lõikamisel parenhüümi esindatud poolvedelad massid, mis eralduvad iseseisvalt (septiline põrn). Parenhüümi värvus on tavaliselt määrdunud hallikaspunane (joon. 7.8). Follikulaarsed ja trabekulaarsed struktuurid on praktiliselt määratlemata. Kõigil nakkusliku splenomegaalia juhtudel eemaldatakse sisselõike pinnalt kraapides märkimisväärne kogus kudet. Põrnakapsel muutub ödeemseks, kattub õrna hallikasvalge fibriinse eksudaadiga ja on kergesti kahjustatav, kui organ isoleeritakse. Seejärel moodustub fibriinne eksudaat ja kapsel hüaliniseerub.

Kroonilise infektsiooni korral on ka põrn suurenenud, kuid selle kude on tavalisest tihedam, parenhüüm hallikaspunane, folliikulite muster on eristatav (joon. 7.9).

Muud põletikulise splenomegaalia tüübid on järgmised:

-miliaarne tuberkuloos (joon. 7.10) (suured tuberkuloomid ja põrna koopakahjustused on äärmiselt haruldased);

- sarkoidoos (määratakse mitu interstitsiaalset halli sõlme) (joon. 7.11);

- ivfeknionny mononukleoos (põrna rebendid, isegi kõige väiksemate vigastuste korral, leitakse sageli lastel ja kaasnevad kontaktspordiga);

- malnria (suured määrdunudpunase värvi alad).

Splenomegaalia põrna abstsesside korral esineb sepsis koos püeemilise levikuga. Reumatoidartriidiga ja kõhutüüfusega kaasneb ka märkimisväärne splenomegaalia. Splenomegaalia Banschi sündroomi korral, mida tõlgendatakse kongestiivse splenomegaaliana, on seotud maksatsirroosiga ja võib kliiniliselt avalduda hüperspleenilise aneemiana.

Selget vahet tuleks teha splenomegaalia ja hüpersplenismi vahel. Splenomegaalia, mis on enamasti anatoomiline mõiste, ei pruugi kaasneda organi talitlushäiretega, samas kui hüpersplenism on kliiniline ja funktsionaalne mõiste ning seda ei iseloomusta alati tõeline anatoomiline splenomegaalia.

6. PÕRNA AMÜLOIDOOS. Amüloidoos on kaasasündinud või omandatud mesenhümaalse valgu degeneratsioon, mida iseloomustab elundi düsfunktsioon, mis on tingitud lahustumatute valkude infiltratsioonist. Amüloidoosi arengu mehhanismid, ladestuste lokaliseerimine, erinevate fibrillaarsete valkude tüüp ja keemilised omadused määravad suuremal või vähemal määral kliinilise kulgemise tunnused.

Primaarse amüloidoosi korral(E85.9) fibrillaarsed valgud on esindatud immunoglobuliinide kergete ahelatega, samas kui sekundaarse amüloidoosi korral saadakse valgud apolipovalgu reagentide prekursoritest. Muud amüloidoosi tüübid võivad olla kas pärilikud või omandatud. Kliinilised ja anatoomilised sümptomid on mittespetsiifilised ja mitmekesised ning sõltuvad protsessis osalevatest organitest. Diagnoosimisel kasutatakse immunoloogilisi meetodeid ja spetsiaalse värvimisega biopsiat.

Kliiniliselt ja anatoomiliselt on võimalik eristada tüüpilist amüloidoosi, mis hõlmab neere, maksa, magu, neerupealisi ja seedetrakti limaskesta (selle amüloidoosi vormi puhul on pärasoole biopsia diagnostiline). Põrna difuusse amüloidoosi klassikalist ilmingut kirjeldatakse kirjanduses kui "suurt rasupõrnat" (joonis 7.12). Makroskoopiliselt näitab seda tüüpi amüloidoosi mõõdukas splenomegaalia, elundi parenhüüm on tihe ja jäik. Lõikepind on rasune. Haruldasem lokaalse põrna amüloidoomi sündroom, mida tuntakse kui "suurt saago põrna", seostatakse folliikulite lokaalse amüloidoosiga ja seda esineb mõõdukalt.

splenomegaalia, selged hallikasvalged folliikulid, mis ulatuvad lõikepinnast kõrgemale poolläbipaistvate väga tihedate moodustistena. Makroskoopiliselt on amüloid kergesti määratav, kui elundi pinda töödeldakse Lugoli lahusega parenhüümi difuusse või fokaalse musta värvi kujul (sõltuvalt amüloidoosi tüübist) (joon. 7.13).

Atüüpiline amüloidoos (E85.4) hõlmab südant (endokardit ja müokardit), keelt, nahka, aju ja kopse. Seda täheldatakse seniilse amüloidoosina 3% kõigist üle 70-aastastest lahangutest.

Kasvajalaadne amüloidoos (E85.4) hõlmab ülemisi hingamisteid, keelt ja kopse. Sageli seostatakse plasmarakkude lokaalse või hajusa proliferatsiooniga. Amüloidoosi esinemissagedus brutolahkamise materjalis on ca 0,3%, keskmine vanus 30-50 aastat, mõnevõrra sagedamini esineb seda meestel.

Amüloidoosi patogenees on keeruline ja pole täielikult mõistetav. Patogeneesi aluseks oleval primaarsel pärilikul amüloidoosil on kaasasündinud metaboolne defekt ja see ei viita varasemale patoloogiale. Seda tüüpi patoloogiate kromosoomiaberratsioonid ei ole teada. Primaarse amüloidoosi nosoloogilist struktuuri esindavad järgmised haigused, millel on erinevad kliinilised ja anatoomilised ilmingud:

• perekondlik Vahemere palavik(E85.0) on autosoomne retsessiivne haigus, mida esindavad polüserosiit ja neeru amüloidoos. Enamikul patsientidest ilmnevad kliinilised sümptomid enne 20. eluaastat. Seda haigust iseloomustavad ägeda peritoniidi rünnakud koos abakteriaalse polüserosiidi ja liigesekahjustusega. Diagnoosi saab kindlaks teha kliiniliselt ja kinnitada geneetilise testimisega;
• amüloidoos koos allergilise lööbe ja kurtusega(E85.2) - autosoomdominantne haigus;
• südame amüloidoos(E85.8) - võib olla nii tüüpiline kui ka ebatüüpiline, lisaks südamele haarab see keelt ja perifeerseid närve;
• neurootiline amüloid h (E85.1) - tavaliselt ebatüüpiline, hõlmab aju struktuure ja perifeerseid närve. Seda tuleks eristada amüloidoosist Alzheimeri tõve ja Downi sündroomi korral.

Sekundaarne amüloidoos ( E85.3) on alati ebatüüpiline ja esineb kroonilise korduva või indolentse infektsiooni taustal. Traditsiooniliselt põhineb sekundaarse amüloidoosi esinemine sellistel patoloogilistel protsessidel nagu krooniline tuberkuloos (50% kõigist sekundaarse amüloidoosi juhtudest), osteomüeliit (12%), krooniline kopsupõletik (peamiselt bronhektaas) (10%), muud kroonilised infektsioonid (12%). % ). Amüloidoos areneb 20% reumatoidartriidiga patsientidest.

7. PÕRNA PÕLETIK JA NEKROOS. Põrna põletikulisi-nekrootilisi muutusi seostatakse sagedamini lümfisüsteemi osaks oleva valge pulbiga, kuid üsna sageli võib neid kombineerida punase pulbi lokaalse või hajusa põletikuga, mida peetakse retikuloendoteliaalsüsteemi osaks.

Makroskoopiliselt on ägeda nakkusprotsessi või põletiku ajal põrn suurenenud, väga pehme konsistentsiga, kude laguneb lõikamisel halli-punase värvusega poolvedelate masside kujul. Suurenenud folliikuleid ei eraldata külgnevast parenhüümist ja mõnikord ei tuvastata neid üldse.

Kroonilise põletiku korral on põrna parenhüüm normaalsest tihedam ja splenomegaalia ei ulatu samale tasemele kui ägeda põletikulise protsessi korral. Elundi kapsel on turse, mõnel patoloogilisel juhul on see kaetud kiulise eksudaadiga (peritoniit, mediastiniit, vasakpoolne kopsupõletik). Selles seisundis ei ole põrna mittetraumaatilised rebendid haruldased. Tulevikus on fibriinse põletiku fookused organiseeritud ja makroskoopiliselt ei erine põrnakapsli hüalinoosist. Patoloogiliste protsesside diferentsiaaldiagnostika põhineb kiulise perispleniidi olemasolul, vanusel, ajaloo andmetel ja mikroskoopilisel uurimisel.

Põrna follikulaarne nekroos on makroskoopiliselt esindatud mõne kuni 1 mm suuruse hallikasrohelise fookusega, mis paiknevad pulbis hajusalt. Seda protsessi saab tuvastada difteeria ja kõhutüüfuse korral (joon. 7.14).

Põrna miliaarne tuberkuloos on kopsu hematogeense dissemineerunud protsessi tulemus ja palju harvem kopsuvälise lokaliseerimisega dissemineerunud tuberkuloos. Makroskoopiliselt esindavad seda klassikalises versioonis parenhüümi lõikepinna kohal väljaulatuvad hall-rohelised miliaarsed ja submiliaarsed mugulad. Põrna tuberkuloosi tuleks eristada lümfogranulomatoosist ("porfüriini põrn"), mille korral on kolded palju suuremad kui miliaarsed. Kõige ägedamat Landousi tuberkuloosset sepsist eristatakse märkimisväärse suurusega, ebaühtlaste piirjoontega nekrootiliste koldete olemasolul, põrna sarkoidoosiga, granuloomid (mittekaseeruva nekroosi fookused) ühinevad sageli ja on ebaühtlaste piirjoontega, Wegeneri granulomatoosiga. , fookusstruktuure ei esinda mitte granuloomid, vaid ebaühtlaste kontuuridega rohkem konfluentsed infiltraadid.

8. Lümfisõlmede TUBERKULOOS(tuberkuloosne lümfadeniit) (olenevalt lokaliseerimisest on võimalik kasutada erinevaid rubriike: A15 - intrathoracic; A18 - mesenteriaalne jne) - on peaaegu alati määratletud esmase tuberkuloosse kompleksi osana. Seda seostatakse sagedamini lümfogeense ja harvemini hematogeense levikuga.

Tavaliselt on tuberkuloosne lümfadeniit esindatud lümfadenopaatiaga halli-valgete tihedate tuberkullitega, mis mõnikord ühinevad üsna suurteks aladeks (joon. 7.15). Mõnel juhul tekib lümfisõlme kaseoosne nekroos, samal ajal kui nekroosi fookus on hallikaskollane, konfluentne, kuiv, see võib hõivata kogu lümfisõlme ja hiljem määratakse selles kaltsiumi ladestused ja metaboolne lupjumine (joon. 7.16). Lümfisõlmede kolliqueeritud nekroos, eriti kaelas, põhjustab kiiresti õõnsuse ja sellele järgneva naha fistuli moodustumist.

Diagnoos tehakse mikroskoopilise ja bakterioloogilise uuringu põhjal.

9.HODGKINI HAIGUS(lümfogranulomatoos) (C81.9/M9650/3) on lümfoomi kõige levinum variant. Diagnoos tehakse biopsia ja valutu lümfadenopaatia ja põhiseadusliku sündroomi olemasolu põhjal.

Pahaloomulise Hodgkini lümfoomi olemus pole täielikult mõistetav. Diagnoosi koostamisel tuleks arvesse võtta patoloogilise protsessi levimust, mis varem määrati kirurgilise diagnoosi alusel. Praegu on mitteinvasiivsete diagnostiliste meetodite täiustamise ja laialdase kasutamise tõttu lümfogranulomatoosi staadiumi tuvastamine suhteliselt lihtne.

Ameerika Ühendriikides kasutatakse laialdaselt Michigani klassifikatsiooni (Ann Arbori ülikool), mis määratleb I staadiumi lümfogranulomatoos kui ühe lümfisõlmede rühma, II staadiumi kui kahe või enama lümfisõlmede rühma kaasamist diafragma ühel küljel. Joonis 7.17), III staadium kui lümfisõlmede haaratus mõlemal pool diafragmat ja IV staadium parenhüümsete organite ja luuüdi haaratusena. Klassifikatsioon hõlmab: A-kategooriat, mida iseloomustab kliiniliste sümptomite puudumine, ja B-kategooriat, mida iseloomustab kehakaalu langusega põhiseaduslik sündroom.

Makroskoopiliselt määratakse lümfisõlmede suurenemine, mille valgel või valge-hallil parenhüümil ilmneb väike punane granulaarsus. Mõjutatud piirkonna lümfisõlmed ei ühine lümfogranulomatoosiga üheski vormis (joon. 7.18). Lõikusel asendub lümfisõlmede mahlane hallikasvalge kude pehme elastse konsistentsiga kasvajakoega. Algstaadiumis määratakse lümfisõlmedes homogeensed kolded, hiljem liituvad nendega tihedad vajuvad armid, mille tekkele eelneb hästi piiritletud hallikaskollaste nekroositsoonide organiseerimine.

Põrn osaleb patoloogilises protsessis 75% juhtudest, olenemata lümfoomi histoloogilisest tüübist. Makroskoopiliselt määratakse kuni 1 cm läbimõõduga, ebaühtlaste piirjoontega tihe mitmekordne kolde (joon. 7.19). Veresoonte kaasamisel põrna kudedesse leitakse kolmnurkse kujuga hallrohelise või hallikaskollase värvi nekroosikolded.

Lümfogranulomatoosiga määratakse kopsude haaratus 50%, luuüdi 20% ja neerud 10% juhtudest. Nendes elundites on kasvajakolded kollased, kokku voolavad, ebaühtlaste servadega, kuni 1 cm suurused, tavaliselt tiheda konsistentsiga.

Vaatamata kliinilistele ilmingutele ja intravitaalsete uurimismeetodite kõrgele diagnostilisele võimekusele saab diagnoosi, kliinilise ja morfoloogilise variandi ning ravi dünaamika kindlaks teha ja dokumenteerida ainult histoloogiliste uurimismeetodite alusel.

Hodgkini tõbi esineb ligikaudu 0,2% kogu läbilõikematerjalist. Surnu vanus on 30-40 ja 50-60 aastat, kusjuures seksuaalset eelsoodumust ei leidu.

10.PÕRNA JA Lümfonoodide HISTIOTSÜTOOS. Seda patoloogiliste protsesside rühma on viimasel ajal diagnoositud sagedamini ja tänapäeval on see ligikaudu 3% kõigist idiopaatilisest kopsufibroossetest (interstitsiaalsetest) haigustest. Varem peeti seda haigust süsteemseks difuusseks pahaloomuliseks kasvajaks, mis pärineb histiotsüütidest ja makrofaagidest. Nüüdseks on kindlaks tehtud, et difuusne proliferatsiooniprotsess põhineb dendrotsüütide (Langerhansi rakkude) patoloogial, mis on MHC II (Major Histocompatibility Complex – peamine kudede ühilduvuse süsteem) sekretsiooni tõttu võimsad immunokompetentsed stimulaatorid ja see rakk. bassein erineb põhimõtteliselt makrofaagide süsteemist. Langerhansi rakud ja makrofaagid on komponendid, mis seovad ja esitlevad antigeene, mis on vajalikud edasise immunoloogilise vastuse algatamiseks.

Kõige sagedamini on patoloogilises protsessis kaasatud kopsuparenhüüm, kuid sageli määratakse ka põrna ja lümfisõlmede kahjustus (45–60% juhtudest).

On olemas järgmised histiotsütoosi nosoloogilised vormid:

• letterer-sinuse haigus(C96.0 / M9722 / 3) - äge diferentseeritud histiotsütoos - generaliseerunud vorm, mõjutab peamiselt väikelapsi (tipp - teine ​​eluaasta Maks ja põrn on oluliselt suurenenud, luusüsteemis määratakse mitu osteolüütilist kahjustust Lümfisõlmed on mõõdukalt suurenenud ja võivad mõnikord ühineda suurteks konglomeraatideks, siis lümfisõlme struktuuri ei tuvastata (joon. 7.20).Parenhüümsetes elundites ja lihastes määratakse mitu ebakorrapärase kontuuriga valge-halli koldet, mis osaliselt ühinevad üksteisega. ja asendades täielikult normaalse parenhüümi.Algstaadiumis ulatuvad kolded oluliselt lõikepinna organist kõrgemale ja neil on klassikaline "kalaliha" välimus;
• eosinofiilne granuloom(D76.0). Sarnane Langerhansi rakkude pahaloomulise vohamise protsess on makroskoopiliselt määratud parenhüümsetes elundites ja luudes (mitme osteolüütilise kolde kujul) (joonis 7.21), haigete isikute vanus on vanem kui Letterer-Siwe tõve korral ja haigus avaldub üsna sageli üksiku või mitmekordse lokaalse vormina ;
• Käe-Schuller-kristlik haigus(D76.0) võib areneda eosinofiilse granuloomi viimase etapina. Makroskoopiliselt olulisi kollakashalli koldeid leidub luudes, lümfisüsteemis, maksas ja kopsudes (joon. 7.22). Kollaste kollane värvus on seotud suure hulga lipiidide kogunemisega makrofaagide süsteemi. Koljuluude kaasamine põhjustab eksoftalmost, hüpofüüsi kokkusurumist koos diabeedi insipidus'e tekkega, kasvupuudulikkust ja hüpogonadismi. Enamasti haigestuvad mehed vanuses 5–12 aastat.

11.MÜELOPROLIFERATIIVSED SÜNDROOMID- haiguste rühm, mis põhineb vereloome tüvirakkude omandatud kloonilistel häiretel.

Kuna tüvirakud tekitavad kõiki perifeerseid komponente - erütroidid, lümfoidsed ja müeloidsed -, võib igasugune kvalitatiivne või kvantitatiivne tasakaalustamatus olla müeloproliferatiivse haiguse tunnuseks. Mõnes nosoloogilises üksuses on geneetiline patoloogia määratletud üsna selgelt, samas kui teistes jääb küsimus lahtiseks. Tavaliselt on müeloproliferatiivsetel haigustel üsna selgelt määratletud kliinilised ja laboratoorsed sümptomid ning need rühmitatakse mitme kriteeriumi alusel. Üsna märkimisväärne protsent müeloproliferatiivsetest sündroomidest esineb segavormis, sageli on need haiguse progresseerumise faasid ühel patsiendil, lisaks võib neist igaühe tagajärjeks saada äge müeloidleukeemia.

Tõeline polütsüpeemia(D45/M9950/1). Diagnoos tehakse punaste vereliblede liigse arvu, splenomegaalia, normaalse vere hapnikuga küllastumise, mõõduka trombopitoosi ja leukotsütoosi korral. Diferentsiaaldiagnostiline kriteerium on erütropoetiini tase – madal primaarne või tõeline polütsüteemia. Diferentsiaaldiagnoosimisel tuleks arvesse võtta teisi kliinilisi haigusi, mis on sekundaarsele polütsüteemiale iseloomulikumad: dehüdratsioon, erineva päritoluga hüpoksia, krooniline CO mürgistus, neerupatoloogia ja erütropoetiini tootvad kasvajad.

Makroskoopilisel uuringul määratakse intensiivselt punane luuüdi (joonis 7.23), paks tume veri, mis voolab üle veresoonte sängi koos mitmete hemorraagiate, venoosse tromboosi ja mudaga. Hemorraagilisi infarkte saab määrata vastavates verevarustuses. Polycythemia vera esineb sagedamini üle 60-aastastel meestel. Haigus avaldub harva enne 40. eluaastat.

Idiopaatiline trombiit ( D47.3/M9962/1) on haruldane tundmatu iseloomuga müeloproliferatiivne haigus, mida iseloomustab luuüdi megakarüotsüütide proliferatsioon ja perifeerne trombotsütoos. Diagnoos nõuab trombotsütoosi olemasolu selle muude põhjuste puudumisel, punaste vereliblede normaalset arvu ja Philadelphia kromosoomi puudumist. Seda esineb sagedamini 50–60-aastastel naistel.

Haiguse morfoloogiliseks aluseks on arvukad trombid, mille lokaliseerimine ei ole venoossele süsteemile iseloomulik: maksa, mesenteriaalne, portaal. Limaskestadel on võimalikud mitmed hemorraagiad. Tuleb märkida, et trombotsüütide patoloogias hüübimishäiretele iseloomulikumat hemartroosi praktiliselt ei täheldata.

Müelofibroos(D47.1 / M9961 / 1) (sünonüümid: müeloidne metaplaasia, angiogeenne müeloidne metaplaasia) iseloomustab raske splenomegaalia, leukoerütroblastiline verepilt koos poikilotsütoosiga, haruldased hiiglaslikud trombotsüüdid, hüpertsellulaarne luuüdi fibroos.

Haiguse patogeneesis mängib teatud rolli tüvirakkude reaktsioon teatud kasvufaktoritele ja tsütokiinidele, kui vastusena luuüdi fibroosile määratakse ekstramedullaarne hematopoees maksas, põrnas ja lümfisõlmedes. Enamasti esineb see üle 50-aastastel täiskasvanutel.

Makroskoopilised muutused on mittespetsiifilised ja neid esindavad aneemia ja hepatosplenomegaalia. Hiljem haiguse käigus võib patoloogilise anatoomilise uuringu käigus avastada kahheksiat, lümfadenopaatiat, mitut punast koldet maksas, mis esindavad ekstramedullaarset vereloomet. Üsna sageli põhjustavad viimased portaalhüpertensiooni ja astsiiti, verejooksu söögitoru veenilaienditest ja põikmüeliiti, mis on seotud ekstramedullaarse vereloomega epiduraalruumis.

12. MÜELODÜSPLASTILISED SÜNDROOMID(M998) - haiguste rühm, mis põhineb vereloome tüvirakkude omandatud klonaalsetel häiretel. Neid iseloomustab tsütopeenia, hüpertsellulaarne luuüdi, mitmesugused tsütogeneetilised kõrvalekalded ja kõrge risk ägeda leukeemia tekkeks. Haigus on tavaliselt idiopaatiline, kuid võib tekkida sekundaarselt pärast Hodgkini tõve või munasarjavähi ravi alküülivate ainetega.

Patogeneesi aluseks on ebaefektiivne vereloome kombinatsioonis hüpertsellulaarse luuüdiga. Haiguse progresseerumine viib ägeda müeloidse leukeemia tekkeni, mistõttu seda sündroomi nimetatakse "preleukeemiaks". Kromosoomianomaaliaid seostatakse 5. kromosoomi pika haruga (kodeerib kasvufaktoreid ja müeloproliferatsiooni retseptoreid) ja 7. kromosoomiga. Sündroomi struktuur hõlmab refraktaarset aneemiat blastidega või ilma ja refraktaarset aneemiat koos mööduva blastoosiga.

Makroskoopiliselt täheldatakse mittespetsiifilist sümptomite kompleksi, mida esindavad splenomegaalia, mitmed lokaalsed infektsioonid, aneemia ja põhiseaduslikud nähtused.

13. KROONILINE MÜELOLUKEEMIA(C92.1/M9863/3) kuulub müeloproliferatiivsete sündroomide rühma. Diagnoos tehakse püsiva leukotsütoosi alusel koos müeloidsete seeriate nihkega vasakule koos vähese promüelotsüütide ja blastide arvuga, Philadelphia kromosoomi olemasolu või reg-abl re on. Seda iseloomustab müeloidrakkude liigne tootmine.

Haiguse alguses müeloidrakud diferentseeruvad ja säilitavad luuüdi funktsiooni. Paar aastat pärast selle algust muutub haigus pahaloomuliseks protsessiks.

Kroonilist müeloidset leukeemiat iseloomustavad selged geneetilised muutused. Sellega on Philadelphia kromosoom patognoomiline, mida kirjeldati esmalt spetsiifilise tsütogeneetilise markerina ja mida esindab geneetilise materjali translokatsioon 9. kromosoomist 22. kromosoomi.

Saadud bcr-abl sulandgeen toodab valgusünteesi, mis viib leukeemia tekkeni. Haigus esineb sagedamini 35-45-aastastel inimestel.

Makroskoopiliselt määratud mittespetsiifiline, üsna massiivne hepatosplenomegaalia, lümfadenopaatia (joon. 7.24). aneemia ja verejooksud.

14. ÄGE LEUKEEMIA— haiguste rühm, mis on seotud hematopoeetiliste prekursorrakkude pahaloomulise transformatsiooniga, mis kaotavad oma võime eristada ja asendada luuüdi. Enamik juhtudest on idiopaatilised. Mõne vaatluse kohaselt toimivad kiirgus ja bensiin etioloogiliste teguritena.

Kliinilises praktikas omandavad teatud tähtsuse sekundaarsed ägedad leukeemiad, mis tekivad erinevate pahaloomuliste kasvajate ravimisel alküülivate ainetega. Traditsiooniliselt arvatakse, et nendel ravimitest põhjustatud leukeemiatel on eelhaiguse ajal müelodüsplastilised sündroomid ja need on geneetiliselt seotud kromosoomide 5 ja 7 kõrvalekalletega.

Peamised hematopoeetilise süsteemiga seotud kliinilised ja anatoomilised sümptomid ilmnevad siis, kui normaalne luuüdi asendatakse pahaloomuliste elementidega. Süsteemsete kliiniliste sümptomite aluseks on pahaloomuline infiltratsioon elunditesse ja kudedesse, mis hõlmavad nahka, seedetrakti ja ajukelme.

Patoloogilise anatoomilise uuringu käigus avastatakse ägedaid leukeemiaid äärmiselt harva, kuna süsteemne kombineeritud keemiaravi peatab tõhusalt ägeda perioodi.

14.1.Äge lümfotsütaarne leukeemia(C91.0 / M9821 / 3) esineb peamiselt lapsepõlves ja moodustab 80% kõigist laste leukeemiatest. Esinemissageduse tipp saabub 3-7-aastaselt. Ägedat lümfotsüütilist leukeemiat täheldatakse ka täiskasvanutel ja see moodustab umbes 20% täiskasvanute leukeemiatest.

14.2. Äge müeloidne leukeemia(C92.0 / M9861 / 3) ja äge mittelümfotsüütiline leukeemia (leukeemia histoloogilise tuvastamise järel võib kasutada mitut koodi) on haigused, mis esinevad peamiselt 50-aastastel ja vanematel inimestel ning nende esinemissagedus suureneb koos vanusega.

Makroskoopiliselt määratud mitu hemorraagia ja verejooksu koldeid. Sekundaarse nakatumise tõenäosus nende haiguste puhul hakkab järk-järgult suurenema, kui neutrofiilide arv langeb alla 500/1 ml, ja alla 100/1 ml neutropeeniaga patsiendid surevad mõne päeva jooksul sepsisesse. Kõige sagedamini tuvastatakse patogeenidena G(-) taimestik või seened. Nakkuse klassikalisteks ilminguteks on tselluliit, paraproktiit ja kopsupõletik.

15. KROONILINE LÜMFOLEUKEEMIA(C91.1 / M9823.3) B-lümfotsüütide (harvemini T-lümfotsüütide) pahaloomuline klonaalne patoloogia. Diagnoos tehakse küpse lümfotsütoosi põhjal üle 5000/1 ml, raku retseptorite spetsiifilise mustri, eriti CD 5 ja CD 19 põhjal.

Lümfotsüütide kasvaja proliferatsioon põhjustab aeglaselt progresseeruvate väikeste rakuvormide kuhjumise, mis on immunokompetentsed ja ei reageeri täielikult antigeensele stimulatsioonile. Haigusel on pikk kliiniline kulg koos mittespetsiifiliste sündroomide tekkega. Haigus esineb peaaegu eranditult täiskasvanueas ja vanemas eas (90% juhtudest avastatakse 50 aasta pärast ja patsientide keskmine vanus on 65 aastat).

Kliiniliselt ja morfoloogiliselt väljendub patoloogiline protsess immunosupressioonis, luuüdi ja parenhüümsete organite pahaloomulise infiltratsioonina. Immuunpuudulikkus kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral on tavaliselt seotud B-lümfotsüütide ebapiisava antikehade tootmisega. Haiguse kaugelearenenud vormide korral põhjustavad lümfoidsed infiltraadid otsest kahjustust parenhüümiorganitele.

Haiguse käigus eristatakse nelja staadiumi, mida iseloomustavad vastavad patoanatoomilised sümptomid: I - lümfadenopaatia (joon. 7.25), II - organomegaalia, III - aneemia ja IV - trombotsütopeenia.

Haiguse makroskoopiline pilt on mittespetsiifiline.

16.Lümfoomid(C85.9/M9591/3) rühm pahaloomulisi patoloogilisi protsesse, mis on seotud lümfotsüütide pahaloomulise proliferatsiooniga. Traditsiooniliselt jagunevad lümfoomid Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoomideks. Hodgkini lümfoome käsitleti jaotises Sec. 9. Selles jaotises on kokkuvõte mitte-Hodgkini lümfoomidest.

Mitte-Hodgkini lümfoomid on heterogeenne pahaloomuliste kasvajate rühm. Need patoloogilised protsessid erinevad oluliselt kliiniliste ilmingute poolest, ulatudes pikaajalisest, järk-järgult progresseeruvast kuni fulminantseks.

Geneetilised häired mängivad olulist rolli mitte-Hodgkini lümfoomide etioloogias. Seega on selle rühma kõige põhjalikumalt uuritud haigus Burkitti immunoblastiline lümfoom(C83.7 / M9687 / 3), mille puhul tsütogeneetilised häired on seotud geneetilise materjali translokatsiooniga kromosoomide 8 ja 14 vahel. C-tuye protoonkogeen 8. kromosoomil on blokeeritud ja selle üleekspressioon toimub 14. kromosoomil, kuna mille tulemusena muutub see domineerivaks. Follikulaarsete lümfoomide korral määratakse samade kromosoomide vahel sarnane geneetilise materjali translokatsioon, kuid lookus sisaldab bcl-2 geeni.

Lümfoomid klassifitseeritakse sõltuvalt nende kliinilise agressiivsuse astmest ja rakkude diferentseerumise tasemest (väga, mõõdukalt ja halvasti diferentseerunud lümfoomid, muud tüüpi lümfoomid). Ülaltoodud kasvajad on valdavalt B-rakud. Väikest rühma mitte-Hodgkini lümfoome esindavad pahaloomuliselt transformeeritud T-rakud. Need sisaldavad mükoos fungoides(M9700/3), täiskasvanud tüüpi T-rakuline lümfoom(M9705/3), mantelrakuline lümfoom kuni (M9703/3), MASGOMid(Limaskestaga seotud lümfoidkude) (M9764/3), perifeersed lümfoomid(M9702/3) ja anaplastilised suurrakulised lümfoomid(M9714/3) (joon. 7.26).

Mis tahes patoloogilise protsessi diagnoos tuleks kindlaks teha ainult histoloogiliste ja tsütogeneetiliste uuringute põhjal. Membraanvalkude identifitseerimine omandab diagnoosimisel olulise rolli, kuid need on diagnostilised ainult teatud vormides, kuna lümfoomide erinevate vormide retseptorite riststruktuur annab suure protsendi valepositiivseid tulemusi (st on madala spetsiifilisusega).

Pahaloomuliste lümfoomide makroskoopilised muutused ei oma diagnostilist väärtust, kuna lümfadenopaatia võib kaasneda nii pahaloomulise protsessi kui ka healoomulise hüperplaasiaga. Mõnel juhul tekivad pahaloomulised lümfoomid lümfisõlmede normaalse väljanägemisega. Seetõttu saab diagnoosi panna ainult histoloogilise uuringu põhjal.

Mõne pahaloomulise lümfoomi vormi puhul võimaldab makromikroskoopiliste meetodite kasutamine määrata mitmeid sümptomeid, millel on teatud diagnostiline väärtus. Jah, kl nodulaarne (follikulaarne) lümfoom(M9690 / 3) juhib tähelepanu lümfisõlmede kahjustuse nodulaarsele olemusele (joonis 7.27). Diferentsiaaldiagnoos on nodulaarse reaktiivse lümfadenopaatiaga, mille puhul sõlmedevahelised ruumid on suhteliselt laiemad ja selgemalt piiritletud. Tõeline kolblümfoom (M9723 / 3) on makroskoopiliselt esindatud lümfisõlmede massilise kaasamisega, mis ei ühine üksteisega (sarnaselt lümfogranulomatoosile), hemorraagiate ja nekrooside homogeenseid piirkondi ei määrata (joonis 7.28).

Kahtlemata tekitab makroskoopiline diferentsiaaldiagnostika lümfoomide nodulaarsete vormide ja lümfisõlmede metastaatiliste kahjustuste vahel teatud raskusi, eriti kui alküülivate vähivastaste ravimite kasutamise ajal tekib sekundaarne pahaloomuline protsess.

Lümfoomide diagnoosimisel tuleks kasutada immunohistokeemilisi uuringuid ja membraaniretseptorite analüüsi, mis on erinevat tüüpi lümfoomide jaoks piisavalt spetsiifilised.

17. MITMINE JA ÜKSIK MÜELOOM(C90.0/M9732/3) on pahaloomuline plasmarakkude kasvaja, mida iseloomustab luuüdi asendamine, luude hävitamine ja paraproteiini tootmine. Diagnoosimiseks on vaja luuvalu olemasolu, eriti seljas, monoklonaalset paraproteiini plasmas või uriinis, mis tuvastatakse elektroforeesi või immunoelektroforeesiga, ja tsütoloogilisi tõendeid luuüdi asendusest pahaloomuliste plasmarakkudega.

Hiljuti saadud katsetulemused viitavad herpesviiruste etioloogilisele rollile selle patoloogia arengus.

Luuüdi asendamine kulgeb esialgu aneemiana, mis hiljem omandab panmüeloftoosi ja luuüdi aplaasia iseloomu. Luu hävimine põhjustab osteoporoosi kliinilisi ja anatoomilisi sümptomeid (joonis 7.29), lüütilisi luukahjustusi (joonis 7.30) ja patoloogilisi luumurde. Kliinikus määratakse kõrge hüperkaltseemia, osteoklastide aktiivsus on seotud aktiveeriva osteoklastilise faktori (OAF) tootmisega. Kasvaja kohalikku vormi nimetati "plasmotsütoomiks".

Eriti huvitav on valkude kasvajapaari tootmine - liigsete immunoglobuliinide kerged ahelad. Enamasti puudutab see IgG ja IgA immunoglobuliine, mis eksisteerivad monomeeride ja dimeeridena ning suurendavad vere viskoossust, kuid ei jõua kunagi samale tasemele kui Waldenströmi makroglobulineemia korral, kus pentameerid (IgM) mängivad peamist rolli.

Valgusahelad kahjustavad neerutuubuleid, luues müeloomi neerust väga iseloomuliku pildi. Lisaks võivad samad immunoglobuliini kerged ahelad ladestuda kudedesse nagu amüloid. Hulgimüeloomi korral suureneb tundlikkus infektsioonide suhtes, mis on seotud nii patognoomilise neutropeeniaga kui ka tsütostaatilise ravi immunosupressiivse toimega. Kapseldatud organismid — Streptococcus pneumoniae ja Haemophilus influenzae — omandavad nakkuslike tüsistuste puhul suurima tähtsuse.

18. ANEEMIA- suur rühm haigusi, mida iseloomustab ringlevate punaste vereliblede arvu vähenemine ja hemoglobiini taseme langus vere mahuühiku kohta. Täiskasvanutel saab aneemiat diagnoosida, kui hematokrit langeb alla 41% ja hemoglobiinitase langeb meestel 13,5 g/l ja naistel vastavalt alla 37% ja 12 g/l.

Kaasasündinud aneemia olemasolu võib eeldada asjakohase anamneetilise teabega. B12-vitamiini ja foolhappe puudusega seotud aneemia on võimalik inimestel, kes põevad mitmeid haigusi ja eriti kroonilist alkoholismi. Kliinilised sümptomid on mittespetsiifilised, kuid mitmed kliinilised sümptomid muutuvad iseloomulikumaks aneemia spetsiifilistele vormidele, samas kui hepatosplenomegaalia ja lümfadenopaatia on üsna tavalised ja neil puudub diferentsiaaldiagnostiline väärtus.

Kõik aneemilised protsessid liigitatakse patofüsioloogilise aluse järgi (toodangu vähenemine, erütrotsüütide suurenenud kadu või erütrotsüütide suuruse või kuju muutumine). Aneemia paljude erinevate klassifikatsioonide esinemine peegeldab nende taksonoomia lahendamata probleemide olemasolu, mis on seotud selle haiguse etiopatogeneetiliste komponentide määramise keerukusega.

Eristatakse mikrotsüütilisi aneemiaid, sealhulgas rauavaegusaneemiat, krooniliste haiguste ja talas semini aneemiat, ja makrotsüütseid aneemiaid, mis on tavaliselt megaloblastilised ja seotud vitamiinipuudusega.

Aneemia on laialdaselt esindatud mitte ainult nosoloogilise vormina, vaid ka sündroomina, mis kaasneb paljude haiguste kulgemisega. Makroskoopilised muutused elundites ja kudedes aneemia korral on mittespetsiifilised, välja arvatud mõned vormid, millel on rohkem või vähem väljendunud makroskoopiline patoloogia.

Aneemia diagnoosimine on valdavalt kliiniline ja laboratoorne. Allpool on teave mõnede levinumate aneemia vormide kohta.

18.1. Rauapuudus ja muud hüpoproliferatiivsed aneemiad.

Tõeline rauavaegusaneemia(D50) on traditsiooniliselt määratletud kui seotud üldise rauapuudusega organismis. Õigem on aga seda patoloogiat tõlgendada negatiivse rauabilansi ja rauast sõltuva ebakompetentse erütropoeesina. Rauda sisaldavate depoode ammendumine on seotud tasakaalustamatusega füsioloogiliste vajaduste ja adsorbeeritud toiduga saadava raua mahu vahel. Rauast sõltuv ebakompetentne erütropoees iseloomustab haiguse arengu järgmist faasi. Mikrotsüütiline hüpokroomne aneemia on pikaajalise negatiivse raua tasakaalu näitaja, mille puhul määratakse madala hemoglobiiniga punaste vereliblede tootmine.

Kliinilises praktikas omandavad teatud tähtsuse operatsioonijärgne rauavaegusaneemia, aspiriini kroonilise kasutamise tagajärjed (asümptomaatiline verejooks). Rauavaegusaneemia on idiopaatilise pulmonaalse hemosideroosi (raua sekvestratsioon kopsumakrofaagides) puhul üsna iseloomulik nähtus.

18.2. Aneemia neeruhaiguste korral(D63). Neeruhaigused, eriti need, millega kaasneb progresseeruv neerupuudulikkus, on sageli hüpoproliferatiivse aneemia põhjuseks. Aneemia astme ja neerupuudulikkuse vahel on alati otsene seos. See peegeldab haiguse kombineeritud patogeneesi, mille puhul erütrotsüütide eluiga lüheneb ureemia ja hematopoetiini tootmise halvenemise tõttu.

Mõnes olukorras ei ole äge neerupuudulikkus ja erütropoetiini tase siiski korrelatsioonis. Niisiis, hemolüütilis-ureemilise sündroomi korral määratakse erütrotsüütide hüperproduktsioon nende mitteimmuunse hävitamise tõttu, hoolimata neerufunktsiooni säilimisest. Teine näide on polütsüstilised neerud. Selle patoloogia korral säilib erütropoetiini tootmine hoolimata neerufunktsiooni progresseeruvast langusest. Samal ajal ilmneb kreatiniini ja jääklämmastiku korrelatsioonil diabeediga patsientidel oodatust sügavam aneemia.

18.3. hüpometaboolsed sündroomid. Hüpoproliferatiivset aneemiat saab diagnoosida sellistes tingimustes nagu nälgimine(D53.9) ja hüpotüreoidism(E03.1). Selle aneemia vormi patogeneesis väheneb vajalik hapnikuvajadus ja sellega seotud hüpoerütropoees. Hüpotüreoidismiga langeb hemoglobiini tase oluliselt, mõnikord 70-80 g/l ja mükseedemiga - kuni 20-30 g/l (raske aneemia). Lisaks on hüpotüreoidismiga patsientidel raua tasakaal selle vähese imendumise tõttu häiritud, kuid raua ja foolhappe imendumise kombineeritud patoloogia ei võimalda tuvastada tõelist mikrotsütoosi või mikrotsütoos on kombineeritud aneemia megaloblastiliste nähtudega. Aneemia püsib patsientidel ka pärast kilpnäärmehormooni korrigeerimist, mis näitab erütropoetiini tootmise (või selle perifeersete retseptorite patoloogia) rikkumist.

Valgunälja korral määratakse ainult kerge aneemia, mida hullumeelsus märgatavalt võimendab. Selle aneemia laboratoorne muster on normotsüütiline, normokroomne, väga madala retikulotsüütide arvuga. Sellesse rühma peaks kuuluma ka aneemia, mis tekib androeenide ja östrogeenide hormonaalse tasakaalustamatuse tõttu koos nende osalemisega erütropoetiini sünteesis. Testosteroon ja anaboolsed ained suurendavad erütropoetiini sünteesi, kastreerimine ja östrogeenid aga vähendavad.

Teine hüpoproliferatiivsete aneemiate rühm on põletikulised aneemiad (võib kasutada mitut koodi), mis sageli kaasnevad ägedate või krooniliste infektsioonidega. Nende patogenees on seotud põletiku kudede vahendajate – interleukiinide ja tsütokiinide – vabanemisega, mis kipuvad erütropoeesi pärssima. Mõned neist realiseerivad kindlaksmääratud toime bakteriaalse infektsiooni ja kasvajate korral, teised mobiliseeritakse ainult kroonilise infektsiooni (krooniliste haiguste aneemia) käigus. Mõlemal juhul pärsivad tsütokiinid erütropoeesi (otsene toime) või mõjutavad erütropoetiini ja raua imendumist (kaudne toime).

Ägeda infektsiooni korral võib mõne tunni jooksul tekkida kerge aneemia vorm. Tavaliselt on krooniliste haiguste aneemia normotsüütiline ja normokroomne, kuid raua adsorptsiooni edasise nõrgenemise tõttu soolestikust ja selle realiseerumisest retikuloendoteliaalrakkudest võib lisada mikrotsüütilise hüpokroomse komponendi.

18.4. Ebanormaalse hemoglobiinisisaldusega seotud aneemia(hemoglobinopaatiad) - patoloogiliste protsesside ja haiguste rühm, mis põhineb hemoglobiini tigedal sünteesil. Selle valgu edukaks toimimiseks on vaja kvaliteetset raua, heemi ja valgu kombinatsiooni. Raua kasutamise ja funktsiooni patoloogiat käsitletakse peatükis. 18.1.

Defekt globiini sünteesis ja/või inkorporeerimises viib mikrotsüütilise aneemia tekkeni (nagu talasseemia korral), kuid mõne hemoglobinopaatia korral domineerib intravaskulaarne hemolüüs. Kaasasündinud patoloogia, mis põhjustab globiini struktuuri rikkumist või selle puudulikkust, on inimestel kõige levinum geneetiline defekt.

Hemoglobiin ei täida mitte ainult gaasivahetuse funktsiooni, vaid on ka erütrotsüütide peamine struktuurikomponent, s.t. hemoglobiinipatoloogia mõjutab nii erütrotsüütide funktsiooni kui ka struktuuri, mis põhjustab nende eluea lühenemist ja haprust mikroveresoonte läbimisel. See põhjustab aneemia hemolüütilist vormi ning kudede ja elundite lokaalset hüpoksiat.

Hemoglobinopaatiate klassifikatsioon hõlmab nende jagunemist kaasasündinud ja omandatud.

Esimesse kaasasündinud hemoglobinopaatiate rühma kuuluvad sirprakuline aneemia(D57), ebastabiilse hemoglobiiniga seotud haigused, hapniku kinnitumise ja rakendamise rikkumisega seotud haigused ning methemoglobinopaatiad. Teine kaasasündinud hemoglobinopaatiate rühm on talasseemia (alfa ja beeta)(D56,0; D56,1). Näo kolju luude makroskoopilised deformatsioonid viitavad üsna beeta-talasseemiale, eriti selle homosügootsele vormile.

Omandatud hemoglobinopaatiate hulka kuuluvad toksilised seisundid, mis on seotud ulfhemoglobineemia(D74.8), methemoglobineemia(D74.9) ja kuni arboksühemoglobineemia(T58). Talasseemia geneetilisi tunnuseid on piisavalt üksikasjalikult kirjeldatud vastavates hematoloogia ja sisehaiguste käsiraamatutes.

Makroskoopilised muutused määratakse luuüdis ja põrnas. Talasseemia korral, eriti beeta-vormis, määratakse luuüdi intensiivne hüperplaasia nii trabekulaarsete kui ka kompaktsete luude hõrenemisega ning sellega seoses näo kolju väljendunud deformatsiooniga. Hepatosplenomegaalia saavutab mõõduka astme, kuid ilma eristavate tunnusteta.

Sirprakuline sündroom määratakse kõikidel vastava geeni pärimise juhtudel, sirprakulisest aneemiast saab rääkida aga ainult haiguse tõelise kliinilise ja anatoomilise esinemise korral. Termin "sirprakuline aneemia" kehtib hemoglobiini sünteesi kontrolliva geeni homosügootsete seisundite kohta. Hemoglobiin S-le on iseloomulik, et globiinikompleksi 6. positsioonis on valiin asendatud glutamiinhappega, mis on tingitud vastava geeni punktmutatsioonist, kui tümiin on asendatud adeniiniga. Saadud hemoglobiin ei ole piisavalt lahustuv ja moodustab fibrillaarsete polümeeride võrgustiku, mis häirib raku võimet läbida kapillaarikihti. Pärast poolkuu mitmekordset polümerisatsiooni ja depolümerisatsiooni muutub rakk pöördumatult jäigaks.

Ühelt poolt eemaldatakse selliseid rakke aktiivselt retikuloendoteliaalsüsteem, mis põhjustab hemolüütilise aneemia arengut. Teisest küljest põhjustab rakukonglomeraatide olemasolu mikrotsirkulatsiooni oklusiooni, luues tingimused mitmete tromboosi tekkeks. Trombogenees ja infarkt on sirprakulise kriisi patofüsioloogiline ja kliiniline alus. Infarkt on kõige ilmsem põrnas (joonis 7.31), kopsudes, neerudes ja ajus. Tromboosi moodustumisel ei mängi rolli mitte ainult erütrotsüütide kõrge jäikus, vaid ka nende suurenenud kleepumise võimalus veresoone seina külge. Mõned hemoglobiini vormid reageerivad polümerisatsioonile/depolümerisatsioonile aktiivsemalt kui hemoglobiin A (näiteks hemoglobiin C ja loote hemoglobiin).

18.5. Megaloblastilised aneemiad- haiguste rühm, mida iseloomustab suurte ja hiiglaslike erütrotsüütide esinemine perifeerses veres. Traditsiooniliselt on makrotsüütilise või megaloblastilise aneemia põhjuseid mitu: vitamiini B12 puudus(D51), foolhappe puudus(D52) ja alkoholism(F10.2/D53.9).

Kliinilises praktikas pakub suurimat huvi B12-vitamiini kvantitatiivne puudus, kuna mõned juhtumid on otseselt seotud seedetrakti patoloogiaga, mis esineb üsna sageli. Teisest küljest on B12-vitamiini vaeguse kliinilised ilmingud patoloogi praktikas haruldased, kuna selle vitamiini varud organismis on väga olulised. B12-sõltuva aneemia diagnoosimiseks on vaja makrotsüüte, makrovalotsüüte ja hüpersegmenteerunud neutrofiile perifeerses veres ning lisaks peab B12-vitamiini tase plasmas olema alla 100 pg/ml.

B12-vitamiini funktsiooni rikkumine võib esineda selle ainevahetuse erinevatel etappidel. Pärast makku sisenemist seondub vitamiin B 12 parietaalrakkude poolt eritatava valguga. Siduva valgu puudumisel seondub vitamiin B 12 teiste valkudega (R-faktorid), mis ei võimalda sellel soolestikus adsorbeeruda. Sisemise faktoriga seotud vitamiin B12 adsorbeerub terminaalses niudesooles rakukogumi abil, mis tuvastab spetsiaalseid retseptorvalke. Seejärel transporditakse kompleks plasma kaudu maksa, kus tekib vitamiinidepoo. Maks sisaldab umbes 3000–5000 mg vitamiini B 12, seega, arvestades selle ööpäevast vajadust umbes 3–5 mg, võib eeldada, et depoo täielik ammendumine toimub umbes 3 aastat pärast B 12 vitamiini tarbimise lõpetamist. Vitamiin B 12 toitumisvaegust võib täheldada väga harva ja ainult rangetel taimetoitlastel. Palju sagedamini seostatakse B12-vitamiini puudust seedetrakti patoloogiaga ja eelkõige operatsioonijärgse perioodiga.

Kuid B12-vitamiini puuduse kõige levinum põhjus on tingitud kahjulik aneemia(D51.0) - autoimmuunsündroom koos parietaalrakkude hävimise ja atroofilise gastriidiga. Üsna sageli kombineeritakse autoimmuunset kroonilist gastriiti teiste autoimmuunpatoloogia ilmingutega, sealhulgas multiendokriinse puudulikkusega.

Makrotsüütilise aneemia teine ​​põhjus on foolhappe defitsiit. Foolhappe vaegusaneemia diagnoosimiseks on vaja samu parameetreid, mis on näidustatud B 12 -vaegusaneemia korral, välja arvatud normaalne B 12 -vitamiini tase ja vähenenud vitamiinisisaldus. folatsiini tase. Foolhappe vaeguse patogeneesis on peamine alatoitumus ning mitmete puu- ja köögiviljade puudumine toidus. Kuna organismil puuduvad selle vitamiini olulised tagavarad, tekivad sümptomid üsna kiiresti (2-3 kuu jooksul). Seda tüüpi hüpovitaminoosi esineb alkohoolikutel, kellel on pikaajaline anoreksia, mitmete ravimite (fenütoiin, sulfanilamiidravimid, metotreksaat) kõrvaltoimena. Folatsiini tasakaalustamatuse põhjused on seotud troopilise roosi, hemolüütilise aneemia, raseduse, eksfoliatiivsete nahahaiguste, peritoneaaldialüüsiga.

Mõlema megaloblastilise aneemia vormi puhul on sümptomid peaaegu samad, välja arvatud neuroloogiline patoloogia B 12 puudulikkuse korral ja selle puudumine foolhappe puudulikkuse korral.

Megakarüotsüütilise aneemia makroskoopilised muutused on selle sündroomi suhtes mittespetsiifilised ja neid võivad kujutada aneemia tekkimise aluseks oleva patoloogilise protsessi sümptomid, näiteks mittekirurgiline või postoperatiivne soolepatoloogia, atroofiline gastriit, alkohoolne hepatoos jne.

18.6. Hemolüütiline aneemia moodustavad suure rühma erineva patogeneesiga haigusi, mis põhinevad perioodiliselt või pidevalt esineval erütrotsüütide eluea lühenemisel koos nende lüütilise kahjustusega ja adsorptsiooniga retikuloendoteliaalsüsteemi poolt.

Hemolüütilise aneemia patogenees on keeruline ja pole täielikult mõistetav. Allpool on toodud hemolüütiliste aneemiate klassifikatsioon. See põhineb hemolüüsi lokaliseerimisel vaskulaarse kihi suhtes (intravaskulaarne ja ekstravaskulaarne), samuti hemolüütilise reaktsiooni patogeneesi peamise mehhanismi tuvastamisel. Sellest vaatenurgast võib hemolüüsi pidada sisemiseks, mis on seotud erütrotsüütide endi struktuursete või funktsionaalsete muutustega, ja väliseks, mis on seotud plasmavalkude või veresoonte patoloogiaga.

18.6.1. Erütrotsüütide patoloogiaga seotud aneemia:

• erütrotsüütide membraani defektid sferotsüto h (D58,0), ellipsotsütoos(D58.1) öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria(D59,5);
• glükolüütilise metabolismi häired raske hüpofosfateemia, püruvaatkinaasi puudulikkus(D55,8);
• ülitundlikkus oksüdatsiooni suhtes glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus(D55.0) ja methemoglobineemia;
• hemoglobinopaatiad: sirprakulised sündroomid, methemoglobineemia, ebastabiilse hemoglobiini sündroomid.

18.6.2. Aneemia, mis on seotud muutustega plasmavalkudes ja veresoonte seina patoloogiaga:

• immuunsõltuv - autoimmuunne(D59.1), lümfoproliferatiivsed haigused, m ravimite toksilisus(D59.0; vajadusel kasutada ravimi identifitseerimiseks koodi XX klassist);
• mikroangiopaatiline - trombotsütopeeniline purpur (M31.1), hemolüütiline ureemiline sündroom(D59.3) dissemineeritud koagulopaatia(D65), hemolüüs kunstlike südameklappidega, vaskuliit, metastaatilised vähid;
• infektsioonid - malaaria plasmoodium, borrelioos, klostridium;
• põletused;
• hüpersplenism.

Hemolüütilisele aneemiale iseloomulikud makroskoopilised muutused on mittespetsiifilised või puuduvad. Uuringu käigus saab määrata mitmesuguseid morfoloogilisi sümptomeid, mis peegeldavad patoloogia olemasolu, mille vastu aneemia arenes.

19. Trombotsüütide ja HEMOSTAASI PATOLOOGIA. Vere hüübimise patoloogia võib tekkida järgmiste patoloogiliste protsessidega.

1. Trombotsüütide kvantitatiivsed või funktsionaalsed defektid.

Idiopaatiline trombotsügoiinne purpur(ITP) (D47.3) on autoimmuunprotsess, mille käigus IgG seondub tundmatu trombotsüütide membraanikomponendi ja komplemendiga. Sellised trombotsüüdid ei läbi otsest lüüsi ja nende hävitamine toimub põrna retikuloendoteliaalses osas (punane pulp). Fc-pe-l retseptoritega põrna makrofaagid seonduvad immunokompleksiga kaetud trombotsüütidega ja hävimine toimub fagotsütoosi teel.

ITP avaldub lastel ja täiskasvanutel erinevalt. Lastel tekib see haigus pärast viirusnakkust ja on kerge. Täiskasvanutel on see krooniline ja nõuab sageli splenektoomiat, kuna põrn on nii antikehade tootmise kui ka trombotsüütide sekvestreerimise ja hävitamise koht. Diagnoosi tegemiseks vajate: isoleeritud trombotsütopeenia olemasolu; normaalse vereloome, süsteemsete seisundite puudumise ja mittepalpeeritava põrna pildiga.

Muud trombotsütopeenia põhjused on:

• luuüdi patoloogilised protsessid, st. trombotsüütide tootmise vähenemine: aplastilised ja infiltratiivsed protsessid, müelodüsplaasia ja krooniline alkoholism;
• ekstramedullaarsed immuunprotsessid: ITP, ravim (antibiootikumid, antiarütmikumid), sekundaarsed protsessid süsteemsete autoimmuunhaiguste korral (süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit), perfusioonijärgne trombotsütopeenia;
• muud ekstramedullaarsed protsessid: hüpersplenism. DIC, sepsis, kavernoossed hemangioomid (eriti lastel - Kabatt-Merrishi sündroom), trombootiline trombotsütopeeniline purpur, viirusinfektsioon.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur (TTP). Diagnoos põhineb mikroangiopaatilise aneemia, trombotsütopeenia, neuroloogiliste ja neerusümptomite, normaalse koagulatsiooni ja laktaatdehüdrogenaasi kõrge taseme olemasolul. Kui kliinilised ja laboratoorsed sümptomid ei hõlma neuroloogilisi häireid, vaid ainult neeruhaigusi, peetakse sellist protsessi hemolüütiliselt ureemiliseks sündroomiks (HUS).

Mõlema protsessi patogenees pole teada. Teatavat tähtsust omistatakse hiljuti avastatud trombotsüütide aglutinatsioonifaktorile, kuid selle roll patogeneesis on ebaselge. Lastel seostatakse hemolüütilis-ureemilist sündroomi sageli varasema G (-) sooleinfektsiooniga: shigelloos, salmonelloos, enteropatogeensed Esherihia coli tüved (eriti O157: H7). Täiskasvanutel on mikrovaskulaarse trombotsütopeenia teke seotud siirdamisjärgse perioodi, immunosupressiooni ja östrogeeni pikaajalise kasutamisega.

2. Patoloogilised protsessid, mis on seotud fibriini konvolutsiooni moodustumise rikkumisega, st. koagulatsiooni patoloogia. Koagulatsioonipatoloogiat iseloomustab veritsusaja pikenemine normaalse trombotsüütide arvu korral. Tavaliselt täheldatakse hemokoagulatsiooni defekte sama perekonna erinevatel põlvkondadel. Hemostesioloogiliste haiguste hulka kuuluvad: von Willebrandi tõbi.

omandatud ja kaasasündinud hüübimishäired.

von Willebrandi haigus(D68.0) kõige levinum hemostaasi kaasasündinud patoloogia. See pärineb autosoomselt dominantselt.Lisaks ülaltoodule on diagnoosimiseks vajalik VIII faktori antigeeni taseme ja VIII faktori hüübimisaktiivsuse langus. Tegelikult on von Willebrandi tõbi rühm nosoloogilisi üksusi, mis iseloomustavad trombotsüütide adhesiooniks olulise valgu von Willebrandi faktori (VWF) kvantitatiivset või kvalitatiivset defekti. Viimased kinnituvad endoteeli külge VWF-i abil, mis seondub trombotsüütide pinnal spetsiifilise retseptoriga (lb). Selle põhjuseks on nende retseptorite puudumine Bernard-Soulier sündroomi patogenees(D69.1). Trombotsüüdid moodustavad agregandid tänu fibriinile, mis seondub teise membraaniretseptoriga (Pb/Na), mille puudumine on arengu käivitajaks. Glanimanni trombasteenia(D69.1).

Von Willebrandi tõve klassifikatsioon ja tüpiseerimine sõltub VEF-i kvantitatiivsetest omadustest - alates selle osalisest vähenemisest kuni selle täieliku puudumiseni, mis määrab kliinilise pildi.

Verejooks, mis on patognoomiline kliiniline ja anatoomiline sündroom koos trombotsüütide patoloogiaga, on valdavalt limaskestade lokaliseerimisega. Verejooks võib tekkida kohe, mitte ainult pärast väiksemat vigastust, vaid ka pärast survet koele. Petehhiaalsed hemorraagid on trombotsütopeeniale üsna iseloomulikud ja funktsionaalse trombotsüütide puudulikkusega praktiliselt ei esine. Sügavamad verejooksu kolded, näiteks liigeseõõnes, on hemofiilsete seisundite puhul peaaegu patognoomilised.

Trombotsüütide patoloogiat iseloomustavad protsessid on õiged trombotsüütide häired (kvalitatiivsed ja kvantitatiivsed), ravimitest põhjustatud trombotsütopaatia ja von Willebrandi tõbi. Megakarüotsüütiliste aneemiate korral võib täheldada reaktiivset või absoluutset trombotsütopeeniat, kuna trombotsüüdid on selle rakukogumiga histogeneetiliselt seotud.

Suhtelist trombotsütoosi täheldatakse põletiku ägedas faasis, mida iseloomustab trombotsütogeneesi aktiveerumine tsütokiinide (interleukiinide) toimel, ning kasvajate, verejooksu ja kerge rauavaegusaneemiaga patsientidel. See seisund erineb tõelisest trombotsütoosist, mis on iseloomulik müeloproliferatiivsetele häiretele ja võib põhjustada tõsist verejooksu või ulatuslikku tromboosi.

Trombotsütopeenia on etiopatogeneetiliselt seotud mis tahes kolmest patofüsioloogilisest olukorrast: trombotsüütide tootmise vähenemine luuüdis, trombotsüütide sekvestratsioon põrnas ja trombotsüütide suurenenud hävimine.

Trombotsüütide tootmise häired ilmnevad siis, kui vereloome tüvirakud on kahjustatud, mistõttu võib trombotsütopeenia olla erütropeenia ja/või leukopeeniaga kaasnev täiendav sümptom. Selle protsessi põhjused on aplaasia, fibroos ja luuüdi pahaloomulise infiltratsiooni kaugelearenenud staadiumid.

Üsna sageli on trombotsüütide tootmine häiritud antimetaboliidide ja vähivastaste antibiootikumide (rasked ilmingud), alküülivate ainete (mõõdukad ilmingud), samuti tiasiiddiureetikumide, östrogeenide ja alkoholi tsütotoksilise toime tõttu.

Põrn muudab intensiivselt tsirkuleerivate trombotsüütide taset nende sekvestratsiooni tõttu. Seega võib splenektoomia suurendada tsirkuleerivate trombotsüütide arvu 25-30%, samas kui portaalhüpertensioon, müeloproliferatiivsed haigused ja aneemia võivad seda arvu oluliselt vähendada splenomegaalia ja hüpersplenismi tõttu. Sarnast olukorda täheldatakse säilitushaiguste, eriti Gaucheri tõve puhul.

Trombotsüütide intensiivne hävitamine võib olla mitteimmuunne ja immuunne. Esimene esineb mikrotsirkulatsiooni patoloogias, fibriini trombide esinemises ja intravaskulaarsetes proteesides. Eriti olulised on trombootiline trombotsütopeeniline purpur ja hemolüütilis-ureemiline sündroom, samuti dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom. Immunoloogiline trombotsütopeenia on seotud viirusliku või bakteriaalse infektsiooniga, samuti suure hulga erinevate ravimite võtmisega (viimasel juhul on trombotsütopeenia kõrvaltoime). Kõige tavalisem on idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. Immuuntrombotsütopeeniat tekitavate ravimite hulka kuuluvad antibiootikumid, alkaloidid, rahustid, südameravimid, mittesteroidsed valuvaigistid, metüüldopa, sulfoonamiidid ja kullasoola preparaadid. Ülaltoodud teave viitab ainult normaalsete trombotsüütide kvantitatiivsele patoloogiale, s.o. funktsionaalselt pädev. Trombotsüütide funktsionaalne patoloogia avaldub ühe kolmest funktsioonist: adhesioon (adhesioon/kleepumine), agregatsioon ja degranulatsioon. Nende patoloogiliste protsesside klassifikatsioon on esitatud eespool.

1. ANEEMIASÜNDROOM (ÜLDANEEMILINE).

Definitsioon: Sümptomite kompleks, mis on põhjustatud hemoglobiini ja erütrotsüütide taseme langusest vere mahuühiku kohta normaalse või vähendatud ringleva vere mahuga.

Põhjused: verekaotus (äge ja krooniline). Vereloome rikkumine (raua, vitamiinide (B 12 ja foolhappe) defitsiit või võimetus kasutada, pärilik või omandatud (keemiline, kiiritus-, immuun-, kasvaja) luuüdi kahjustus.Suurenenud vere hävitamine (hemolüüs).

Mehhanism: hemoglobiini funktsioneerimise vähendamine organismis - hüpoksia - sümpatoadrenaalse, hingamis- ja vereringesüsteemi kompenseeriv aktiveerimine.

Kaebused: Üldine nõrkus, pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine, tinnitus.

Ülevaatus. Naha ja limaskestade kahvatus. Hingeldus. Palpatsioon, pulss nõrga täidisega, kiirenenud, filiformne. Vererõhu langus.

Löökpillid: südame suhtelise tuhmuse laienemine vasakule (aneemiline müokardi düstroofia).

Auskultatsioon. Südamehääled on summutatud, kiirenenud. Süstoolne müra südame ja suurte arterite tipus. Laboratoorsed andmed:

Üldises vereanalüüsis: erütrotsüütide ja hemoglobiini sisalduse vähenemine, POP-ide tõus. Sõltuvalt etioloogiast, võttes arvesse värviindeksit, võib aneemia olla hüpokroomne, normokroomne, hüperkroomne.

2. KUDE RAUAPUUDUSE SÜNDROOM.

Definitsioon: ühendab rauapuudusest põhjustatud sümptomid kudedes, välja arvatud vereloomekude.

Põhjused: krooniline verekaotus, suurenenud raua lagunemine (rasedus, imetamine, kasvuperiood, kroonilised infektsioonid, kasvajad), raua imendumise häired (mao resektsioon, enteriit), raua transport.

Mehhanism: rauapuudus on paljude kudede rauda sisaldavate ensüümide aktiivsuse rikkumine.

Kaebused: Söögiisu langus, neelamisraskused, maitsetundlikkuse häired – sõltuvus kriidist, lubjast, kivisöest jne.

Kontrollimine: keele papillide siledus. Limaskestade kuivus. Kuivus, rabedad juuksed. Küünte triibud, rabedus ja kuju muutumine. Praod suunurkades.

Palpatsioon: kuiv nahk, koorumine.

Löökpillid: Suhtelise südame tuhmuse laienemine vasakule.

Auskultatsioon: südamehääled on summutatud, kiirenenud.

Laboratoorsed andmed: Veres: seerumi rauasisalduse vähenemine, seerumi üldise raua sidumisvõime suurenemine.

Üldises vereanalüüsis: hüpokroomne aneemia, mikrotsütoos, anisotsütoos, poikilotsütoos.

Instrumentaalne uurimine.

Esophagogastrofibroskoopia: atroofiline gastriit.

Maomahla uurimine: maosekretsiooni vähenemine (baas- ja stimuleeritud).

3. HEMOLÜÜSI SÜNDROOM.

Definitsioon: punaste vereliblede suurenenud lagunemisest tingitud sümptomite kompleks.

Põhjused: kaasasündinud haigused, millega kaasneb punaste vereliblede kuju muutus (mikrosferotsütoos, talasseemia, sirprakuline aneemia); paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria, marssiv hemoglobinuuria, mürgistus hemolüütiliste mürkidega, raskmetallid, orgaanilised happed; malaaria; immuunne hemolüütiline aneemia.

Mehhanism:

a) erütrotsüütide suurenenud lagunemine põrnarakkudes - kaudse bilirubiini moodustumise suurenemine,

b) erütrotsüütide lagunemine veresoontes - vaba hemoglobiini ja raua sisenemine vereplasmasse.

Kaebused: uriini tumenemine (püsiv või paroksüsmaalne), valu vasakpoolses hüpohondriumis, võimalikud külmavärinad, oksendamine, palavik, väljaheidete intensiivne värvus.

Uuring: Naha ja limaskestade ikteriline määrdumine.

Palpatsioon: peamiselt põrna, vähemal määral maksa suurenemine.

Laboratoorsed andmed:

Vereplasmas: kaudse bilirubiini või vaba hemoglobiini ja raua sisaldus suureneb.

Veres: retikulotsüütide arvu suurenemine, erütrotsüütide patoloogilised vormid, erütrotsüütide osmootse stabiilsuse vähenemine; tavaline värviindeks.

Uriinis: suurenenud sterkobiliini või hemosideriini sisaldus. Hemolüüsi immuunetioloogia välistamiseks kasutatakse Coombsi testi ja hemaglutinatsiooni agregaadi testi (erütrotsüütide antikehade tuvastamine).

4. HEMORRAAGILINE SÜNDROOM.

Definitsioon: Sümptomite kompleks, mis põhineb suurenenud verejooksul.

Põhjused: trombotsütopeeniline purpur (immuunset päritolu või sümptomaatiline trombotsütopeenia koos luuüdi rakkude proliferatsiooni pärssimisega (aplastiline aneemia), luuüdi asendus kasvajakoega (hemoblastoos, kasvaja metastaasid luuüdis), suurenenud trombotsüütide tarbimine (DIC), vitamiini B12 või foolhappe puudumine); trombotsütopaatia (sageli trombotsüütide pärilik düsfunktsioon); hemofiilia (8, 9 või 11 plasma hüübimisfaktori pärilik puudulikkus), omandatud koagulopaatia (paljude infektsioonide plasma hüübimisfaktorite puudulikkus, raske enteropaatia, maksakahjustus, pahaloomulised kasvajad); hemorraagiline vaskuliit (immuunpõletikuline vaskulaarne haigus); eraldi lokalisatsiooni veresoonte seina pärilik rikkumine (Randu-Osleri telangiektaasia), hemangioomid (vaskulaarsed kasvajad).

Mehhanism:

I. Trombotsüütide arvu või nende funktsionaalse halvemuse vähendamine;

P. Hüübimisfaktorite puudulikkus plasmas (koagulopaatia);

III Immuunse või nakkus-toksilise iseloomuga veresoonte seina kahjustus (vasopaatia).

Need 3 mehhanismi vastavad hemorraagilise 3 variandile

sündroom (vt allpool):

Vere ja vereloomeorganite haigused

HEMATOLOOGIA

Vere ja vereloomeorganite haigused uurivad sisehaiguste osa, mida nimetatakse hematoloogiaks. Kõige tavalisemad hematoloogilised haigused on aneemia (aneemia) ja hemoblastoosid - kasvajalise iseloomuga hematopoeetilise koe haigused. On haigusi, mis on põhjustatud vere hüübimissüsteemi (hemostaasi) rikkumisest. Need on erinevad hemorraagilised diateesid - hemofiilia, trombotsütopeenia jne.

Hematoloogias kasutatakse erinevaid väga informatiivseid uurimismeetodeid: luuüdi trepanatsioonibiopsia, lümfisõlmede, põrna, maksa biopsia, erinevad immunoloogilised uuringud, kromosoomianalüüs, erinevate hüübimisfaktorite määramine, vereloomekoe kultiveerimine, mitmesugused mikroskoopilise uurimise meetodid. (kontrast-, elektron-, skaneeriv mikroskoopia) jne. Molekulaarsel tasandil tehakse uuringuid mitmete hematoloogiliste haiguste mehhanismide dešifreerimiseks. Kaasaegsed diagnostikameetodid võimaldavad ära tunda mõned geneetiliselt määratud verehaigused otse lootel.

Asjakohased on ka kõige lihtsamad vere morfoloogilise uurimise meetodid, mis võimaldavad paljudel juhtudel kiiresti õige diagnoosi panna.

Kliiniliseks analüüsiks võetakse verd tavaliselt vasaku käe neljandast sõrmest pärast naha eelnevat töötlemist alkoholi ja eetri seguga. Küljel, esimese falanksi viljalihas 2,5–3 mm sügavuses, tehakse kobestusnõelaga punktsioon. Pärast punktsiooni peaks veri voolama vabalt, kuna tugeva survega sõrmele segatakse sellega koevedelikku, et parandada vere vabanemist ja see vähendab uuringu täpsust. Esimene veretilk, mis välja tuleb, pühitakse vatitikuga maha.

Üldine kliiniline vereanalüüs hõlmab hemoglobiinisisalduse määramist, erütrotsüütide arvu loendamist koos järgneva värviindeksi arvutamisega, leukotsüütide koguarvu loendamist koos leukotsüütide valemi hindamisega, trombotsüütide arvu loendamist, erütrotsüütide settimise määra määramist. (ESR).

Hemoglobiinisisalduse määramiseks veres kasutatakse kolorimeetrilisi ja gasomeetrilisi meetodeid, samuti meetodeid, mis põhinevad hemoglobiini molekuli rauasisalduse analüüsil. Tervetel inimestel varieerub hemoglobiinisisaldus veres naistel 120–140 g/l ja meestel 130–160 g/l.

Erütrotsüütide arv loetakse spetsiaalsetes loenduskambrites. Pärast vere esialgset lahjendamist ja erütrotsüütide arvu määramist kambri loendusruudu 5 suures ruudus arvutatakse need ümber 1 liitris. Normaalne punaste vereliblede sisaldus 1 liitris veres on: naistel 3,9–4,7 10 12, meestel 4–5–10 12.

Kui määratakse erütrotsüütide arv ja hemoglobiini sisaldus veres, saab arvutada ka värviindeksi, mis peegeldab erütrotsüütide küllastumise astet hemoglobiiniga. Värviindeks määratakse, jagades kolm korda hemoglobiini grammide arvu punaste vereliblede arvu esimese kolme numbriga. Tavaliselt on värviindeks vahemikus 0,85-1,05.

Leukotsüütide sisaldus määratakse ka loenduskambris pärast vere esialgset lahjendamist. Pärast nende arvu loendamist kambri loendusruudustiku 100 suures ruudus määratakse nende koguarv 1 liitris veres sobiva tõlke abil. Tavaliselt on leukotsüütide sisaldus 1 liitris veres 4,0–9,0–10 9 (4000–9000 1 µl-s). Leukotsüütide arvu suurenemist üle määratud normi nimetatakse leukotsütoosiks, vähenemist leukopeeniaks. Leukotsüütide valem on leukotsüütide üksikute vormide protsent veres. Täpse hinnangu saamiseks uuritakse pärast vereproovi valmistamist vähemalt 200 leukotsüüti. Leukotsüütide valemi määramine on paljude haiguste diagnoosimisel väga oluline.

Vereproovi uuring võimaldab tuvastada mitmesuguseid erütrotsüütide struktuuri rikkumisi (muutused kujus, suuruses, erütrotsüütide mitte päris küpsete vormide ilmnemine jne), millel on oluline roll erinevate aneemiate diagnoosimisel.

Mitmete haiguste diagnoosimiseks võib osutuda oluliseks trombotsüütide arvu loendamine. Mõnel juhul on suurenenud verejooksu põhjuseks trombotsüütide arvu vähenemine.

Paljude haiguste äratundmisel on suur tähtsus erütrotsüütide settimise kiiruse (ESR) määramisel, mis saadakse vere tõmbamisel spetsiaalsesse kapillaari, millele on rakendatud millimeetrijaotused. Seejärel asetatakse kapillaar rangelt vertikaalselt statiivile ja tunni pärast määratakse ESR-i väärtused, mis vastavad tund aega settinud plasmakolonni kõrgusele. Normaalsed ESR-i piirid meestel on 2-10 mm/h, naistel 2-15 mm/h. ESR-i suurenemine (mõnikord kuni 50-60 mm / h ja üle selle) esineb põletikuliste protsesside, infektsioonide, pahaloomuliste kasvajate ja muude haiguste korral.

Hematoloogiliste haiguste diagnoosimisel kasutatakse laialdaselt erütrotsüütide osmootse resistentsuse (stabiilsuse) hindamist, mis iseloomustab nende suurenenud hävimist (hemolüüsi), vere hüübimissüsteemi näitajate (vere hüübimisaeg, verejooksu kestus, erinevate vere aktiivsus) uurimist. hüübimisfaktorid). Need andmed võimaldavad täpsemalt eristada erinevaid aneemia vorme, hemorraagilist diateesi ja hemoblastoose.

Aneemiad on haigused, mida iseloomustab erütrotsüütide ja hemoglobiini sisalduse vähenemine vere mahuühiku kohta nende üldise vähenemise tõttu organismis. Jaotus sai aneemia klassifikatsiooni sõltuvalt nende päritolust. Määrake: verekaotusest tulenev posthemorraagiline aneemia (äge või krooniline); aneemia, mis tekib vereloome halvenemise ja vere suurenenud hävimise tõttu (hemolüütiline) põhjustatud aneemia. See klassifikatsioon ei ole päris edukas, sest näiteks aneemia kõige levinum vorm (rauavaegus) tuleb samaaegselt liigitada kahte rühma, kuna rauapuuduse tõttu kannatab selle all vereloome ja verekaotus on enamasti rauapuuduse põhjus.

Aneemia klassifitseeritakse ka punaste vereliblede küllastumise astme järgi hemoglobiiniga (värviindeks). Võib esineda madala (hüpokroomse), normaalse (normokroomse) ja kõrge (hüperkroomse) värviindeksiga aneemiat.

Aneemia klassifitseerimisel kasutatakse sageli luuüdi regeneratiivse aktiivsuse hindamist, st selle võimet toota punaste vereliblede noori vorme. Regeneratiivsed aneemiad kulgevad koos luuüdi säilinud võimega toota uusi punaseid vereliblesid, hüporegeneratiivsete aneemiate korral väheneb see võime oluliselt ja regeneratiivse aneemia korral kaob see võime peaaegu täielikult.

Äge posthemorraagiline aneemia on kõige sagedamini põhjustatud ulatuslikust seedetrakti verejooksust (koos peptilise haavandi, mao- ja käärsoole pahaloomuliste kasvajatega), kopsuverejooksust (tuberkuloosi, kopsuvähiga), emakaverejooksust ja muudest verekaotuse põhjustest.

Krooniliselt esinevatest aneemiatest on kõige levinumad rauapuudus ja B12 vaegusaneemia. Korduv verejooks (seedetrakti, emaka jne) põhjustab sageli rauavaegusaneemia väljakujunemist.

Korduvat, sageli varjatud seedetrakti verejooksu täheldatakse peptilise haavandi, maovähi, mao ja kaksteistsõrmiksoole erosioonide, käärsoolevähi, hemorroidide ja mõnede muude haiguste korral.

Naiste emakaverejooksu põhjuseks võivad olla menstruaaltsükli häired (tihe menstruatsioon), fibroidid, emaka pahaloomulised kasvajad. Korduv rasedus, kui see esineb lühikeste ajavahemike järel, põhjustab mõnel juhul ka rauapuuduse. Haruldasemad rauavaegusaneemia põhjused on kopsuverejooks, verejooks kuseteedest, helmintiainvasioonid (ankülostomiaas), raua imendumise häired, rauapuudus toidus.

Rauavaegusaneemiad kuuluvad hüpokroomsete aneemiate rühma ja nendega kaasneb värviindeksi langus 0,6–0,8 ja alla selle. Sel juhul väheneb erütrotsüütide läbimõõt (mikrotsütoos), tekivad ebakorrapärase kujuga erütrotsüüdid (poikilotsütoos). Luuüdi regeneratiivne aktiivsus jääb normaalseks, mõnel juhul võib see isegi suureneda. Vereanalüüsides ilmneb seerumi rauasisalduse oluline langus (normaalne seerumi rauasisaldus on vahemikus 12,5–30,4 µmol/l ehk 70–170 µg%). Kuna rauavaegusaneemia tekkepõhjus on sageli krooniline verekaotus, tehakse selliste patsientide uurimisel tavaliselt täiendavaid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid verejooksu allika kindlakstegemiseks (varjatud vereanalüüs väljaheites, mao röntgenuuring, gastroskoopia, irrigoskoopia, sigmoidoskoopia, kolonoskoopia jne). Emaka veritsuse korral kasutavad nad emaka diagnostilist kuretaaži.

AT 12 Defitsiitne aneemia (Addison-Birger aneemia) viitab vereloome rikkumisest põhjustatud aneemiale, mis on seotud vitamiini B 12 puudumisega organismis. Varem nimetati seda aneemiat kahjulikuks (pahaloomuliseks), kuna selle ravi ebatäiuslikkuse tõttu tekkis sageli surm.

Arengu peamine põhjus 12 Defitsiitne aneemia on mao limaskesta kahjustus, millele järgneb vesinikkloriidhappe, pepsiini ja Castle'i nn sisemise faktori - glükoproteiini (gastromukoproteiini) sekretsiooni katkemine, mida eritavad mao põhja limaskesta parietaalrakud. ja vajalik B-vitamiini imendumiseks 12 . Mao limaskesta kahjustamist põhjustavad tegurid võivad olla pärilik eelsoodumus ja autoimmuunhaigused. Harvemad põhjused B 12 -vaegusaneemia on selle imendumise häired soolekahjustuse tõttu, helmintia invasioonid laia paelussiga, mis imab palju B-vitamiini 12 , ulatuslikud operatsioonid maos ja peensooles.

B-vitamiini puuduse tõttu 12 punaste vereliblede moodustumine luuüdis on häiritud, hemoglobiinisisaldus väheneb vähemal määral, nii et värviindeks tõuseb 1,2–1,5-ni. Samal ajal suureneb erütrotsüütide suurus (makrotsütoos), nende kuju muutub (poikilotsütoos). Retikulotsüütide sisaldus veres võib olla normaalne või vähenenud, see suureneb ravi ajal B-vitamiiniga 12 .

Selliste patsientide hoolduse tunnused põhjustavad keha erinevate organite ja süsteemide talitlushäireid. Oluline koht hoolitseb eelkõige naha eest. Aneemiaga patsientidel täheldatakse sageli naha kuivust ja pragusid, täheldatakse muutusi küüntes, mis paksenevad, mõnikord isegi nõgusad (lusikakujulised) ja murduvad kergesti.

Suurt tähelepanu tuleks pöörata suuõõne hooldamisele, kuna aneemia põhjustab sageli suunurkades pragusid, suu limaskesta põletikulised muutused (stomatiit), valu ja keelepõletik (glossiit).

Patsiendid peavad regulaarselt mõõtma kehatemperatuuri, mis patsientidel, kellel on B 12 -vaegusaneemia võib ägenemise ajal suureneda.

Addison-Birmeri aneemia all kannatavatel patsientidel täheldatakse sageli perifeerse närvisüsteemi kahjustuse tunnuseid: valutundlikkus on häiritud, nad ei erista enam kuuma ja külma vahel ning seetõttu on vaja suurt ettevaatust patsientidele soojenduspatjade andmisel, muude ravimite kasutamisel. termilised protseduurid.

Addison-Birmeri aneemiaga patsientidel esineb ka urineerimisfunktsiooni regulatsiooni rikkumisi, mis mõnikord väljenduvad tahtmatus urineerimises ja kusepidamatuses.

Aneemiaga patsientide hooldamisel tuleb erilist tähelepanu pöörata südame-veresoonkonna süsteemi seisundi jälgimisele. Peate pidevalt jälgima pulssi ja vererõhku. Aneemia korral on tavaliselt kalduvus tahhükardiale ja arteriaalsele hüpotensioonile. Südame löögisageduse tõus ja vererõhu progresseeruv langus (kuni šoki ja kollapsi tekkeni) võivad olla tugeva verejooksu tunnused, mis võivad ägeda ja kroonilise posthemorraagilise aneemiaga patsientidel ootamatult tekkida või taastuda. Oluline on hästi tunda verejooksu kliinilisi ilminguid, eriti seedetrakti ja kopsude puhul, ning osata neid üksteisest eristada.

Aneemiaga patsientide ravis mängib olulist rolli õige toitumine. Tuleb meeles pidada, et rauavaegusaneemiaga patsientidel täheldatakse sageli maitsehäireid, kui patsiendid söövad meelsasti kriiti, hambapulbrit, kivisütt, tooreid teravilju ja muid mittesöödavaid aineid. Rauavaegusaneemia korral tuleks dieeti lisada kõrge rauasisaldusega toiduained. Siiski ei tohiks õunte, tatrapudru, granaatõuna liigsest tarbimisest end ära lasta, sest nendes toodetes sisalduv raud imendub hoolimata suurest kogusest halvasti. Lihas ja lihatoodetes sisalduv raud imendub paremini.

B juures 12 Puudulik aneemia ei vaja erilist dieeti. Toore ja kergelt praetud maksa kasutamist peeti varem kohustuslikuks soovituseks ja nüüd peetakse seda mittevajalikuks. Selle aneemia ravi on üsna tõhus, arvestades B-vitamiini preparaatide parenteraalse kasutamise võimalust. 12 . See kehtib ka rauavaegusaneemia kohta, mis rauapreparaatide võtmise taustal kaob suhteliselt kiiresti.

On ütlematagi selge, et rauavaegusaneemia efektiivne ravi on võimalik ainult siis, kui verekaotuse allikas on kõrvaldatud.

Suurest verekaotusest tingitud raske aneemia korral võib olla vajalik kiire vereülekanne.

VERERÜÜBI MÄÄRAMINE

Vereülekande näidustused määrab igal juhul arst, ta vastutab ka veregrupi määramise täpsuse eest. Õed peavad aga oskama määrata ka patsiendi veregruppi ja teadma vereülekande reegleid. Veregrupp tuleb määrata kõrge verejooksuriskiga patsientidel (peptilise haavandi, maksatsirroosiga), samuti intensiivravi osakonnas viibivatel patsientidel.

Inimese vere ja teatud rühma suhe sõltub teatud antigeenide olemasolust erütrotsüütides. Kuna erütrotsüütides sisalduvad antigeenid on üsna mitmekesised, ühendatakse need erinevatesse süsteemidesse, mis omakorda moodustavad oma spetsiifilised veregruppide variandid - AB0-süsteemi veregrupid, Rh-süsteemi veregrupid, MNS-süsteemi veregrupid, jne.

Kliinilises praktikas kasutatakse laialdaselt ABO süsteemi veregruppide määramist. Erütrotsüütide spetsiifilisi antigeene tähistatakse selles süsteemis tähtedega A ja B. I rühma erütrotsüüdid neid aglutinogeene ei sisalda ja on tavaks tähistada seda kui 0/1. II veregrupi erütrotsüüdid sisaldavad aglutinogeeni A, sellist veregruppi tähistatakse kui A (II). III veretüübiga inimestel leidub aglutinogeen B erütrotsüütides ja nendel juhtudel nimetatakse veregruppi B (III). Lõpuks tuvastatakse IV veregrupiga inimestel erütrotsüütides aglutinogeenid A ja B ning selliste inimeste veregrupp on tähistatud kui AB (IV).

Vereseerumis on lisaks aglutinogeenidele alati ka vastavate aglutinogeenide vastased antikehad (aglutiniinid). Niisiis, kas 0 (1) veregrupiga inimesed leiavad aglutiniinid? ja?, A (P) veregrupiga inimestel - aglutiniin?; B (III) veregrupi juuresolekul - aglutiniin?; AB (IV) veregrupi korral need aglutiniinid puuduvad.

Kui teatud aglutiniini sisaldava veregrupi seerumile lisada teise veregrupi erütrotsüüte, mis sisaldavad vastavaid aglutinogeene, kleepuvad erütrotsüüdid kokku (aglutinatsioonireaktsioon). Aglutinatsioonireaktsiooni ei toimu, kui erütrotsüüdid ja seerum kuuluvad samasse veregruppi. Aglutinatsioon puudub ka siis, kui erinevate veregruppide seerumitesse lisatud erütrotsüüdid kuuluvad 0 (1) veregruppi, kuna selle veregrupi erütrotsüüdid ei sisalda aglutinogeene. Aglutinatsioonireaktsiooni ei toimu ka siis, kui AB (IV) veregrupi seerumile lisatakse erinevate veregruppide erütrotsüüte, kuna selle veregrupi seerumis puuduvad aglutiniinid.

Nendest omadustest lähtuvad ka veregruppide määramise reeglid. Kõige sagedamini kasutatakse kolme veregrupi standardseerumeid: 0 ?? (I) Ah? (II), B? (III) ja seerumi AB(IV) veregrupp. Reaktsioon määratakse alati kahe seerumi seerumiga (kontrolliks) ja sama tulemus tuleks saada kummagi seerumi seerumiga. Veregrupi määramiseks võetava standardseerumi kogus peaks olema ligikaudu 10 korda suurem testitud vere kogusest.

Kuivale ja rasvavabale plaadile, mis on eelnevalt jagatud kuueks sektoriks koos esimese kolme veregrupi tähistustega, kantakse iga veregrupi (mõlema seeria) üks suur tilk standardseerumit, nii et seerumitilgad on kaks rida. moodustatud järgmises järjekorras: 0?? (I) Ah? (II), B? (III). Sõrmest või kõrvapulgast võetud uuritav veri kantakse iga seerumitilga kõrvale. Seejärel segatakse puhta klaaspulgaga iga rühma veri ja seerum, misjärel plaati veidi loksutatakse. Saadud tulemused (aglutinatsiooni olemasolu või puudumine) märgitakse 5 minuti pärast (kuid mitte hiljem kui 10. minutil).

Kui üheski tilgas aglutinatsiooni ei esinenud, tähendab see, et uuritav veri kuulub 0(1) veregruppi. Kui aglutinatsioon toimus tilkades seerumiga 0?? (I) ja B? (III) veregrupid, siis uuritav veri kuulub A (II) rühma. Kui aglutinatsioon toimus tilkades seerumiga 0?? (I) ja A? (II) veregrupid, siis uuritav veri kuulub B (III) rühma. Kui aglutinatsioon esineb kõigis tilkades, näitab see, et veri kuulub AB (IV) rühma. Kuid arvestades valeaglutinatsiooni (pseudoaglutinatsiooni) võimalust, on sellistel juhtudel vaja seerumit täiendavalt testida AB (IV) veregruppidega. Aglutinatsiooni puudumine kinnitab veregrupi õiget määramist.

Pseudoaglutinatsiooni välistamiseks võib pärast reaktsiooni saadud segule lisada 1–2 tilka soolalahust. Vale aglutinatsioon kaob kiiresti, samas kui tõeline aglutinatsioon ei muutu.

Veregruppide määramisel tuleb alati tähelepanu pöörata kasutatavate seerumite aegumiskuupäevale. Aegumiskuupäev võib põhjustada ekslikke tulemusi.

VEREÜLEKANDE REEGLID

Vereülekanne toimub suure verekaotuse, erineva päritoluga šoki, krooniliselt esineva raske aneemiaga. Kliinilises praktikas kasutatakse kõige sagedamini kaudse vereülekande meetodit. Vere otseülekannet (otse doonorilt retsipiendile) kasutatakse ainult rangete näidustuste korral (näiteks vere hüübimissüsteemi raskete häirete korral).

Vereülekande läbiviimisel järgitakse ranget toimingute jada. Kõigepealt tuleb kontrollida viaali doonoriverega – selle tihedust, sertifikaadi õigsust, kõlblikkusaega, erütrotsüütide, helveste, trombide, setete hemolüüsi puudumist. Seejärel määratakse patsiendi veregrupp ja kontrollitakse ülekantud veregruppi, et välistada võimalik viga esmasel määramisel.

Nüüd on aktsepteeritud ühe grupi vereülekanne, mis sobib ka Rh-faktoriga. Kuid isegi kui patsiendi ja doonori veregrupid langevad kokku, võib täheldada individuaalset kokkusobimatust. Seetõttu on enne vereülekannet kohustuslik individuaalse sobivuse test: pärast patsiendi seerumi saamist segatakse suur tilk seda väikese tilga doonoriverega. Vereülekannet alustatakse ainult aglutinatsiooni puudumisel, vastasel juhul valitakse doonoriveri vereülekandepunktides individuaalselt.

Esimesed 10-15 ml verd ülekande alguses süstitakse joaga, seejärel jätkatakse 3 minutit aeglaselt vereülekannet, kiirusega 20 tilka minutis. Seda manipuleerimist korratakse kolm korda (bioloogiline test), mille järel jätkatakse sobimatuse sümptomite puudumisel (tahhükardia, palavik, seljavalu) vereülekannet.

Vereülekandega on võimalikud tüsistused: pürogeensed reaktsioonid külmavärinatega, palavik, peavalu, allergilised reaktsioonid - sügelus, urtikaaria, mõnikord anafülaktiline šokk, tromboos ja emboolia. Sobimatu veregrupi vereülekanne võib põhjustada transfusioonišoki koos ägeda neerupuudulikkuse tekkega. Sellise tüsistuse tunnusteks on pigistustunne rinnus, palavik, valu nimmepiirkonnas ja vererõhu langus. Võimalik on ka mitmete nakkushaiguste patogeenide edasikandumine, mistõttu kogu vereülekandeks kasutatav veri testitakse HIV-nakkuse suhtes.

HEMOBLASTOOS

Hemoblastoosid on hematopoeetilise koe kasvajad. Hemoblastoose, mille puhul luuüdi koloniseerivad kõikjal kasvajarakud, nimetatakse leukeemiateks. Juhtudel, mis jäävad väljapoole kasvajarakkude luuüdi kasvu, on tavaks rääkida hematosarkoomidest. Sagedasem haigus hematosarkoomide rühmast on lümfogranulomatoos, mille puhul esineb lümfisõlmede, põrna ja teiste organite spetsiifiline kasvajakahjustus. Praegu on need haigused kõigi kasvajate seas levimuse poolest 5.-6. kohal ja puudest tingitud kaotuste osas 2. kohal. Sageli esinevad hemoblastoosid lastel ja noorukitel, moodustades ligikaudu 50% kõigist nende kasvajatest.

Enamik teadlasi järgib hemoblastoosi päritolu hindamisel klooniteooriat, arvates, et kasvajarakud on muutunud (muteerunud) normaalsete rakkude järglased (kloonid). Hemoblastooside esinemist soodustavad tegurid võivad olla geneetilised muutused, eelkõige kromosoomikahjustused, viirused, mitmete kemikaalide (nt benseen) toime ja ioniseeriv kiirgus.

Hemoblastoosid võivad olla healoomulised ja pahaloomulised. Nimetus määratakse kõige sagedamini nende vererakkude ja hematopoeetilise koe nimetuse järgi, mis moodustavad hemoblastooside morfoloogilised tunnused.

Leukeemia võib tekkida ägedalt ja krooniliselt. Ägeda leukeemia korral mõjutavad vereloome muutused halvasti diferentseeritud ("blast") vererakke. Kroonilise leukeemia korral tekivad vereloomehäired küpsemate rakkude tõttu. Leukeemia võib tekkida patoloogiliste rakkude arvu olulise suurenemisega perifeerses veres (leukeemiline vorm), mõõduka suurenemisega (subleukeemiline vorm), normaalse (alukeemiline vorm) või isegi vähenenud (leukopeeniline vorm) leukotsüütide sisaldusega veres. veri.

Nüüd on lümfogranulomatoosiga, mõne leukeemia vormiga patsientide taastumise võimalus üsna reaalne. Uute tsütostaatikumide ja nende kasutamise programmide kasutuselevõtuga pikeneb oluliselt patsientide remissiooniaeg ja oodatav eluiga. Kuid sageli seab hemoblastoosi raske kulg, millel on kalduvus erinevate tüsistuste tekkeks, selliste patsientide hoolduse korraldamisel suuri nõudmisi.

Hemoblastoosiga patsientidel täheldatakse sageli palavikku, mis võib olla subfebriilne (kroonilise leukeemiaga), kuid kulgeb sageli vastavalt kirglikule tüübile, suurte temperatuurikõikumiste, külmavärinate ja tugeva higistamisega. Sellised patsiendid vajavad asjakohast hooldust nii temperatuuri tõusu ajal kui ka selle langemisel. Regulaarne termomeetria ja temperatuurilehe süstemaatiline hooldus on väga olulised. Teatud diagnostilist rolli mängivad teatud tüüpi palavikukõverad (näiteks laineline palavik lümfogranulomatoosi korral).

Hemoblastoosihaigetel, eriti suurtes annustes tsütotoksilisi ravimeid saavatel patsientidel väheneb sageli vastupanuvõime infektsioonidele, st tekib nn sekundaarne immuunpuudulikkus. Patsiendid muutuvad tundlikuks erinevate mikroorganismide toime suhtes, haiglanakkused levivad nende seas kergesti, esinedes vahel välgukiirusel ja lõppedes surmaga. Seetõttu on hemoblastoosiga patsiendid kõige parem paigutada ühe- ja kaheosalistesse palatitesse, mida eelistatavalt regulaarselt kvartsitakse.

Tähelepanu nõuab nahahooldust. Seoses nahasügelusega (kroonilise leukeemia, lümfogranulomatoosiga) võivad nahal tekkida kriimustused ja lõhed, liituda sekundaarsed pustuloossed nahakahjustused. Kuna paljud patsiendid on sunnitud pikka aega järgima ranget voodirežiimi, on vaja õigeaegselt rakendada kõiki meetmeid lamatiste ennetamiseks. Lamatiste teke soodustab sageli patsientide progresseeruvat kurnatust.

Patsiendid kogevad sageli igemete veritsemist, hammaste lõtvumist ja väljalangemist, mis nõuab hoolikat suuhooldust.

Hingamissüsteemi seisundit on vaja pidevalt jälgida, kuna hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajatega patsientidel tekib sageli bronhiit ja kopsupõletik. Lisaks on neil sageli kardiovaskulaarsüsteemi kahjustuse tunnused, tahhükardia, mitmesugused südame rütmihäired, arteriaalne hüpotensioon (erütreemiaga patsientidel, vastupidi, arteriaalne hüpertensioon), mis võib põhjustada rasket südamepuudulikkust. Seetõttu on vaja pidevalt jälgida vererõhu taset, hingamissagedust ja pulssi ning tursete dünaamikat.

Leukeemiat iseloomustab kalduvus verejooksu suurenemisele. Patsientidel võib tekkida tõsine seedetrakti verejooks, mis mõnikord lõppeb surmaga. Patsientide hoolikas jälgimine võimaldab õigeaegselt ära tunda võimalikud loetletud tüsistused.

Kuna patsientidel esineb sageli kehakaalu langust, on oluline, et ettenähtud dieet oleks täisväärtuslik, kaloririkas ja kergesti seeditav ning kõrge vitamiinisisaldusega. Arvestades, et patsientidel on tavaliselt söögiisu vähenemine, peaks toit olema maitsvalt küpsetatud, sööma sageli, võtke seda väikeste portsjonitena.