Söögitoru kaasasündinud väärarengud. Lastekirurgia: loengukonspektid (M. V. Drozdova)

Söögitoru anatoomia ja füsioloogia.

Söögitoru on umbes 25 cm pikkune lihaseline toru (neelust südameni). Emakakaela piirkond - 5 cm, rindkere piirkond - 15 cm, südame piirkond 3-4 cm.

Anatoomia: söögitoru on õõnes silindriline toru, mis ühendab neelu maoga ja asub C6-Th11 tasemel.

1.Emakakaela osakond.

Täiskasvanutel ulatub see kriidikõhre (C6) tasandist kuni rinnaku käsivarre kägisälguni (Th2). Pikkus ca 5-8 cm.

2. Rindkere

Rinnaluu manubriumi jugulaarsest sälgust kuni diafragma söögitoru avani (Th10). Selle pikkus on 15-18 cm. Praktilisest küljest on rindkere söögitorus sobiv järgmine topograafia:

Ülemine osa on kuni aordikaareni.

Keskosa, mis vastab aordikaarele ja hingetoru bifurkatsioonile;

Alumine osa on hingetoru bifurkatsioonist kuni diafragma söögitoru avamiseni.

3. Kõhu osakond.

Pikkus 2,5 - 3 cm.Söögitoru üleminek makku vastab reeglina Th11-le.

Söögitoru füsioloogiline ahenemine:

1. Ülemine - neelu alumise osa söögitorusse ülemineku punktis (C6-C7).

2. Keskmine - ristumiskohas vasaku bronhiga (Th4-Th5).

3. Alumine - söögitoru läbimisel läbi diafragma avause (Th10). Siin asub söögitoru alumine sulgurlihas, mis takistab happelise maosisu paiskumist söögitorru.

Söögitoru väärarengud.

Söögitoru ja söögitoru fistuli kaasasündinud atreesia.

Esinemine: esineb 1 juhtum 7-8 tuhande vastsündinu kohta. Kõige tavalisem on söögitoru täielik atreesia kombinatsioonis trahheobronhiaalse fistuliga: söögitoru proksimaalne ots on atreseeritud ja distaalne ots on ühendatud hingetoruga. Vähem levinud on söögitoru täielik atreesia ilma trahheobronhiaalse fistulita.

Kliinik: haigus avaldub kohe pärast sündi. Kui vastsündinu neelab sülge, ternespiima, vedelikku, tekib hingamispuudulikkus, tekib koheselt tsüanoos. Täieliku atreesia korral ilma söögitoru-hingetoru fistulita tekivad esimesel toitmisel röhitsemine ja oksendamine.

Diagnostika:

· Kliinilised ilmingud;

Söögitoru sondeerimine;

Söögitoru kontrastaine uuring gastrografiiniga;

Tavaline rindkere ja kõhu röntgenuuring: atelektaasi nähud, kopsupõletiku (aspiratsiooni) nähud, gaasipuudus soolestikus. Gaasid soolestikus võivad olla juhul, kui söögitoru alumine segment on ühendatud hingetoruga (fistul).

· Kui puuduvad atelektaasi tunnused, kopsupõletik - üheetapiline operatsioon söögitoru fistuli sulgemiseks ja söögitoru ülemise ja alumise segmendi anastomoosiks.

Kui haigust komplitseerib aspiratsioonipneumoonia, kopsuatelektaasid, siis viiakse läbi järgmine ravi: alguses tehakse gastrostoomia, intensiivravi kuni seisundi paranemiseni, seejärel suletakse fistul ja tehakse anastomoos. tehakse söögitoru ülemise ja alumise segmendi vahel.

Hulgi väärarengute korral tuuakse tugevalt nõrgestatud vastsündinutel söögitoru proksimaalne ots välja kaela, et vältida sülje kogunemist sellesse, ning toitmiseks asetatakse gastrostoomia. Mõne kuu pärast tehakse anastomoos. Kui ülemist ja alumist segmenti pole võimalik võrrelda, tehakse söögitoru plastiline kirurgia.

Söögitoru kaasasündinud stenoos.

Reeglina paikneb stenoos aordi ahenemise tasemel.

Kliinik: hiatal song, ösofagiit, achalasia. Söögitoru olulise ahenemise korral tekib söögitoru suprastenootiline laienemine. Sümptomid ilmnevad tavaliselt alles siis, kui lapse toidulauale lisatakse tahket toitu.

Diagnostika:

· Kliinilised ilmingud;

fibroösofagogastroskoopia;

Söögitoru kontrastaine uuring;

Ravi: enamikul juhtudel piisab söögitoru laiendamisest dilatatsiooni või bougienage'iga. Ebaõnnestunud konservatiivse ravi korral viiakse läbi kirurgiline ravi.

Söögitoru kaasasündinud membraanne diafragma.

Diafragma koosneb sidekoest, mis on kaetud keratiniseeritud epiteeliga. Sellel diafragmal on sageli augud, mille kaudu toit võib siseneda. See lokaliseerub peaaegu alati söögitoru ülemises osas, palju harvemini keskmises osas.

Kliinik: peamine kliiniline ilming on düsfaagia, mis tekib tahke toidu lisamisel lapse toidulauale. Kui membraanis on märkimisväärsed augud, võib toit makku sattuda. Sellised patsiendid närivad tavaliselt kõike põhjalikult, mis ei lase toidul söögitorusse kinni jääda. Membraan muutub sageli toidujäätmete mõjul põletikuliseks

Diagnostika:

· Kliinilised ilmingud

Söögitoru kontrastaine uuring

Ravi: söögitoru järkjärguline laiendamine erineva läbimõõduga sondidega. Kui diafragma katab täielikult valendiku, tuleb see endoskoopilise kontrolli all eemaldada.

Kaasasündinud lühike söögitoru.

Arvatakse, et emakasisese arengu ajal on söögitoru areng aeglasem ja osa maost, tungides läbi diafragma, moodustab söögitoru alumise osa. Kaasasündinud lühike söögitoru esineb Marfani sündroomi korral, on haiguse perekondlikke juhtumeid.

Kliinik: kliinilised ilmingud on sarnased libiseva hiataalisongaga - valu rinnus pärast söömist, kõrvetised, võib olla oksendamine.

Diagnostika:

· Kliinilised ilmingud

Kaasasündinud lühikest söögitoru on sageli võimalik eristada libisevast hiatal songast ainult operatsiooni ajal

Fibroösofagogastroskoopia

Ravi: sümptomitega - kirurgiline, reeglina on söögitoru ja aordi adhesioonide puudumisel võimalik taastada söögitoru ja mao normaalne asend seda venitades.

Kaasasündinud söögitoru tsüstid.

Tsüstid paiknevad intramuraalselt, paraösofageaalselt. Sellised tsüstid on vooderdatud bronhide, söögitoru epiteeliga.

Kliinik: lastel võivad tsüstid põhjustada düsfaagiat, köha, hingamispuudulikkust, tsüanoosi. Täiskasvanutel on tsüstid tavaliselt alla 4 cm, kui üle 4 cm, siis on kliinilised sümptomid samad, mis leiomüoomide puhul. Tsüstid võivad nakatumise korral komplitseerida mediastiiniga, verejooksu ja pahaloomulise kasvajaga.

Ravi: tsüsti eemaldamine fibrogastroskoopia käigus.

Vaskulaarsed anomaaliad.

Aordi ja suurte veresoonte kaasasündinud anomaaliad võivad söögitoru kokku suruda ja põhjustada düsfaagiat. Näiteks ebanormaalne parempoolne subklaviaarter. Düsfaagia avaldub reeglina esimesel 5 eluaastal. Mõnikord on hingetoru ja söögitoru ümbritsev aordi kaksikvõlv ning söömisel tekib tsüanoos ja köha, hiljem lisandub düsfaagia

Söögitoru arengu kõrvalekaldeid on palju ja erinevaid. Siin on vaid mõned kõige levinumad või kliiniliselt olulisemad väärarengud.

1. Söögitoru agenees - söögitoru täielik puudumine, on äärmiselt haruldane ja on kombineeritud teiste raskete arenguhäiretega.

2. Söögitoru atresia - iseloomulik tunnus on kaasasündinud anastomooside (fistulite) teke söögitoru ja hingamisteede vahel. Atresiate ja trahheo-söögitoru fistulite areng põhineb larüngotrahheaalse vaheseina moodustumise rikkumisel esisoole jagamisel söögitoruks ja hingetoruks. Sageli kombineeritakse söögitoru atreesia teiste väärarengutega, eriti südame, seedetrakti, urogenitaalsüsteemi, luustiku, kesknärvisüsteemi ja näo lõhedega kaasasündinud väärarengutega. Populatsiooni sagedus on 0,3: 1000. Sõltuvalt trahheo-söögitoru fistulite olemasolust või puudumisest ja nende lokaliseerimisest eristatakse mitmeid vorme:

A) Söögitoru atresia ilma trahheo-söögitoru fistuliteta – proksimaalne ja distaalne ots lõpevad pimesi või kogu söögitoru asendub valendikuta nööriga (7-9%).

B) Söögitoru atresia koos trahheo-söögitoru fistuliga proksimaalse söögitoru ja hingetoru vahel (0,5%).

C) Söögitoru atreesia koos trahheo-söögitoru fistuliga söögitoru distaalse segmendi ja hingetoru vahel (85-95%).

D) Söögitoru atresia koos trahheo-söögitoru fistulitega söögitoru mõlema otsa ja hingetoru vahel (1%).

3. Söögitoru hüpoplaasia (sün.: microesophagus) – avaldub söögitoru lühenemises. Võib põhjustada mao herniaalset väljaulatumist rinnaõõnde.

4. Makrosöögitoru (sün.: megaesophagus) - söögitoru pikkuse ja läbimõõdu suurenemine selle hüpertroofia tõttu.

5. Söögitoru kahekordistamine(sün.: diaesophagia) - torukujulised vormid on äärmiselt haruldased, divertiikulid ja tsüstid leitakse mõnevõrra sagedamini. Viimased asuvad tavaliselt tagumises mediastiinumis, sagedamini söögitoru ülemise kolmandiku tasemel.

KÕHT

Magu on seedetrakti kõige laienenud ja keerulisem osa. Sünnihetkel on kõht kotikujuline. Siis varisevad mao seinad kokku ja see muutub silindriliseks. Imikueas on mao sissepääs lai, nii et väikesed lapsed sülitavad sageli üles. Mao põhi ei ole väljendunud ja selle pülooriline osa on suhteliselt pikem kui täiskasvanul.

Füsioloogiline võimekus vastsündinu kõht ei ületa 7 ml, esimese päeva jooksul kahekordistub ja 1. kuu lõpuks on see 80 ml. Täiskasvanu mao füsioloogiline maht on 1000-2000 ml. Täiskasvanu mao keskmine pikkus on 25-30 cm, selle läbimõõt on umbes 12-14 cm.

limaskesta moodustab arvukalt volte. Limaskesta pind vastsündinul on vaid 40-50 cm 2, sünnijärgses elus suureneb see 750 cm 2-ni. Limaskest on kaetud 1–6 mm läbimõõduga kõrgendustega, mida nimetatakse maoväljadeks. Neil on arvukalt 0,2 mm läbimõõduga lohke, millesse avanevad maonäärmed. Mao aukude arv on kuni 5 miljonit.Täiskasvanu näärmete arv ulatub 35-40 miljonini.Pikkus on 0,3-1,5 mm, läbimõõt 30-50 mikronit, 1 kohta on neid umbes 100 mm 2 limaskesta pinnast. Need näärmed eritavad päevas kuni 1,5 liitrit maomahla, mis sisaldab 0,5% vesinikkloriidhapet. Kuid kuni 2,5 aastani ei tooda näärmed vesinikkloriidhapet.

Mao näärmeid on kolme tüüpi: mao enda näärmed (fundiline), südame- ja püloorinäärmed.

Mao enda näärmed kõige arvukamad, nende sekretoorne pind ulatub 4 m 2 -ni. Need hõlmavad viit tüüpi rakke: pearakud (sekreteerivad pepsinogeeni), parietaalsed või parietaalsed (toodavad vesinikkloriidhapet), limaskestad ja emakakaela (eritavad lima), endokriinsed (toodavad bioloogiliselt aktiivseid aineid - gastriini, serotoniini, histamiini, somatostatiini jne). on koehormoonid, mis mõjutavad keha funktsioonide reguleerimise kohalikke ja üldisi protsesse).

südame näärmed(mao keha näärmed) koosnevad peamiselt limaskestadest ja pearakkudest.

Püloori näärmed sisaldavad valdavalt lima tootvaid limarakke. Tuleb märkida, et lima ei paku mitte ainult limaskesta mehaanilist kaitset, vaid sisaldab ka antipepsiini, mis kaitseb mao seina iseseedimise eest.

Mao lihaseline kiht moodustavad ringikujulised ja pikisuunalised kiud. Püloori sulgurlihas on hästi väljendunud. Lihaste areng jätkub kuni 15-20 aastat. Pikisuunalised lihased moodustuvad peamiselt piki mao kõverusi, need reguleerivad elundi pikkust. Mao lihaste toonus sõltub toidust. Kui elund on täidetud, algavad peristaltika lained selle keha keskel ja 20 sekundi pärast. jõuda väravavahini.

Terve inimese mao kuju, suurus ja asend on äärmiselt mitmekesised. Need määratakse selle täitmise, lihaste kokkutõmbumise astme järgi, need sõltuvad hingamisliigutustest, kehaasendist, kõhuseina seisundist, soolestiku täidisest. Elusal inimesel eristatakse radioloogiliselt 3 maovormi: konksu, härjasarve ja pikliku kujuga. Mao vormide, vanuse, soo ja kehatüübi vahel on seos. Lapsepõlves leidub magu sageli härjasarve kujul. Dolichomorfsetel inimestel, eriti naistel, on magu tavaliselt piklik, brahümorfse tüübiga täheldatakse härjasarve kujulist magu. Mao alumine piir selle täitmise ajal on III-IV nimmelülide tasemel. Mao prolapsi, gastroptoosi korral võib see jõuda väikese vaagna sissepääsuni. Vanemas eas esineb pikilihaste toonuse langus, mille tagajärjel on kõht venitatud.

Kõrvalekalded mao arengus

Kõrvalekalded mao arengus on arvukad ja mitmekesised. Siin on vaid mõned kõige levinumad või kliiniliselt olulisemad väärarengud.

1. Mao agenesia - mao puudumine, äärmiselt haruldane defekt koos tõsiste kõrvalekalletega teiste elundite arengus.

2. Mao atresia - tavaliselt lokaliseeritud püloorses piirkonnas. Enamikul juhtudel suletakse atresia korral mao väljapääs diafragmaga, mis paikneb antrumis või pülooris. Enamik membraane on perforeeritud ja kujutavad endast limaskesta voldit, mis ei hõlma lihaseid.

3. Mao hüpoplaasia (sün.: kaasasündinud mikrogastria) – mao väiksus. Makroskoopiliselt on magu torukujuline, selle segmendid ei eristu.

4. Püloori stenoos kaasasündinud hüpertroofiline mao (sün.: hüpertroofiline pyloric stenoos) - püloorse kanali valendiku ahenemine mao arengu anomaaliate tõttu hüpertroofia, hüperplaasia ja püloorsete lihaste innervatsiooni kahjustuse kujul, mis väljendub selle avanemisaeg lapse esimese 12-14 päeva jooksul. Rahvastiku sagedus on 0,5:1000 kuni 3:1000.

5. mao kahekordistumine (sün.: topeltmaht) – mao või kaksteistsõrmiksoolega isoleeritud või sellega suhtleva õõnesmoodustise olemasolu, mis paikneb sageli mao suuremal kumerusel või tagumisel pinnal. See moodustab ligikaudu 3% kõigist seedetrakti dubleerimise juhtudest. Põhiorganiga paralleelselt paikneva lisaorgani olemasolu on kasuistika. Kirjeldatakse mao "peegel" kahekordistumist, lisamaht paiknes piki väiksemat kumerust, millel oli põhimaoga ühine lihasein, väiksem omentum puudus.

PEENSOOLDE

See on seedetrakti pikim osa, mis jaguneb kaksteistsõrmiksooleks, tühisooleks ja niudesooleks. Kahte viimast iseloomustab mesenteeria olemasolu neis ja seetõttu omistatakse märk peensoole mesenteriaalsele osale, mis asub intraperitoneaalselt. Kaksteistsõrmiksool puudub mesenteeria ja, välja arvatud esialgne osa, asub ekstraperitoneaalselt. Peensoole struktuur vastab suurimal määral õõnesorganite kujundamise üldplaanile.

Kaksteistsõrmiksool

Elus inimesel on selle pikkus 17-21 cm. Selle esialgne ja viimane osa asuvad 1. nimmelüli tasemel. Soole kuju on kõige sagedamini rõngakujuline, painded on nõrgalt väljendunud ja moodustuvad 6 kuu pärast. Soole asend sõltub mao täitumisest. Tühja kõhuga asub see risti, täis kõhuga pöördub, lähenedes sagitaaltasandile. On U-kujuline (15% juhtudest), V-kujuline, hobuserauakujuline (60% juhtudest), volditud, rõngakujuline (25% juhtudest).

KÕHJUS JA KÕRGE SOELE

Need moodustavad ligikaudu 4/5 kogu seedetrakti pikkusest. Nende vahel puudub selge anatoomiline piir. Vastsündinutel ja lastel on peensoole suhteline pikkus suurem kui täiskasvanutel. Vastsündinu peensoole pikkus on umbes 3 m ja on seotud keha pikkusega 5,4:1. Esimesel eluaastal jätkub peensoole kiire kasv ja selle suhe kehapikkusesse ulatub 5,7:1. Peensoole intensiivne areng kestab kuni 3 aastat, seejärel selle kasv aeglustub. Uue kasvuorgani kiirenemine toimub 10–15-aastaselt.

Täiskasvanutel varieerub peensoole pikkus erinevate autorite andmetel 3–11 m. Surnukehade mõõtmistel saadud väärtused on väga erinevad in vivo vaatlustest. On näidatud, et elava inimese peensoole pikkus on vaid 261 cm Peensoole pikkuse individuaalsed erinevused sõltuvad paljudest teguritest Arvatakse, et soolestiku pikkuse määrab toitumine Inimesed kes tarbivad peamiselt taimset toitu, on pikema soolega kui inimestel, kelle toidus on ülekaalus loomse päritoluga saadused.Enamik teadlasi märgib, et meestel on peensoole pikkus suurem kui naistel.Sugulised erinevused vastsündinutel puuduvad ja ilmnevad lapsepõlves. .Peensoole mesenteriaalse osa läbimõõt algsektsioonis on ligikaudu 45 mm ja väheneb järk-järgult 30 mm-ni.

Varakult ilmnevad ka individuaalsed erinevused soolestiku paigutuses. Vastsündinutel võtab peensool piiratud ruumi, kuna kõhuõõne ülemise poole hõivab maks ja vaagnaelundid ulatuvad selle alumisse ossa. Vastsündinutel ja väikelastel on peensoole mesenteeria lühike ning soolestiku aasad asuvad suhteliselt kõrgel. Mesenteeriumi pikenemise ja vaagna siseelundite alanemisega liigub peensool hüpogastriumisse.

Soole limaskestal on kohandused, mis suurendavad selle imendumispinda. Nende hulka kuuluvad ringikujulised voldid, villid ja mikrovillid. Kogu soolestiku ringikujuliste voltide arv on 500-1200. Need on erineva kõrgusega - kuni 8 mm. Kuigi neid nimetatakse ringikujulisteks, ei moodusta nad suletud rõngaid, vaid ulatuvad 2/3 või enama soole ümbermõõdust. Pikimad voldid ulatuvad 5 cm pikkuseks, kaksteistsõrmiksooles ja tühisooles on need kõrgemad ning niudesooles madalamad ja lühemad. Nakkuste koguarvuks hinnatakse 4 miljonit. Tühisoole 1 mm 2 kohta on 22-40, niudesooles 18-31. Täiskasvanute peensoole pindala, võttes arvesse limaskesta volte, on 10 000 cm 2, võsudega - 100 000 cm 2, mikrovilliga - 2 000 000 cm 2 või 200 m 2. Nii suur imemispind tagab toitainete kõrge ärakasutamise.

Lihaselist karvkatet iseloomustab ringikujulise kihi jõulisem areng võrreldes pikisuunalisega. Rangelt võttes ei ole kumbki kiht korrapärane ringikujuline või pikisuunaline kiht. Mõlemal on lihaskimbud spiraalse suunaga, kuid ringikujulises suunas moodustavad nad väga järsu spiraali (ühe löögi pikkus on umbes 1 cm), välimisel aga väga tasane (löögi pikkus on alates 20. kuni 50 cm). Lihaskimpude spiraalse kulgemise tõttu tekib lihaste järjepidevus kogu peensooles. Peensoole motoorne funktsioon koosneb mitut tüüpi liigutustest. Peristaltilised liigutused aitavad sisu liigutada. Peristaltika laineid saab jälgida 12 cm ulatuses, pärast mida need tuhmuvad. Sisu segamine ja selle kokkupuude limaskestaga tagatakse rütmilise segmenteerimise ja pendli liigutustega. Viimased väljenduvad soolestiku segmendi perioodilises lühenemises ja pikenemises 15-20-lt mitmekümne sentimeetrini. Segmenteerimise ajal jaotatakse sool väikesteks osadeks, voldid aga täidavad filtreerimis- ja viivitusseadmete rolli. Selliseid liigutusi korratakse 20-30 korda minutis.

Söögitoru levinumad väärarengud: söögitoru atresia, söögitoru-hingetoru fistul, söögitoru kaasasündinud stenoos, kaasasündinud lühike söögitoru, chalazia cardia.

Söögitoru atreesia esineb sagedusega 1 3000-4000 vastsündinu kohta. Defekt moodustub loote emakasisese arengu 4. kuni 12. nädala perioodil, mil söögitoru ja hingetoru eraldatakse ühisest rudimendist - kraniaalsest esisoolest. Söögitoru atreesiat on 5 peamist tüüpi (joonis 6). Kõige levinum (85-90% juhtudest) on III tüüpi atreesia, mille puhul söögitoru ülemine ots lõpeb pimesi ja alumine ots on ühendatud hingetoruga fistulaalse trakti kaudu.

Riis. 6. Söögitoru kaasasündinud atreesia tüübid.

Atresia diagnoos selgitatakse üsna lihtsa uuringu abil: suu kaudu viiakse söögitorusse ümara otsaga õhuke kusiti kateeter. Tavaliselt läheb kateeter vabalt makku. Atresia korral peatub kateeter tavaliselt 10-12 cm kaugusel igemete servast, mis vastab II-III rindkere selgroolülile. Lima imetakse süstlaga ära ja seejärel süstitakse läbi kateetri 10 cm3 õhku. Atreesia korral väljub see müraga tagasi suu ja nina kaudu (Elevandi test). Selle lihtsa tehnika tõhusus on pannud paljud lastekirurgid tungivalt soovitama söögitoru kateteriseerimist eranditult kõigile vastsündinutele kohe pärast sünnitust.

Pärast söögitoru atresia diagnoosi kindlakstegemist on lapse toitmine välistatud, söögitoru ülemisse pimedasse hobusse sisestatakse nina kaudu õhuke kateeter perioodiliseks lima imemiseks ja laps transporditakse poolhaagises kirurgiaosakonda. istumisasend.

Lisaks tehakse diagnoosi selgitamiseks ja kopsupõletiku tuvastamiseks röntgenuuring. Proksimaalsesse söögitorusse sisestatakse radioläbipaistmatu kateeter, atreesia korral mähitakse see pimekotti. Raske aspiratsioonipneumoonia tekkimise ohu tõttu ei kasutata praegu vees lahustuvate kontrastainete sisestamist kateetri kaudu söögitoru-hingamisteede fistuli tuvastamiseks. Fistuli lokaliseerimiseks ja suuruse määramiseks tehakse anesteesia all fibrotraheobronhoskoopia.

Söögitoru atreesiaga vastsündinute uurimisel tuleb arvestada, et 20-50% sellistest patsientidest esineb muid väärarenguid. See halvendab oluliselt prognoosi.

Söögitoru atresia diagnoos on näidustus kiireloomuliseks operatsiooniks. Esimese 10-12 tunni jooksul pärast sündi kirurgiasse võetud lapsed ei vaja reeglina pikaajalist operatsioonieelset ettevalmistust. Hilisemal vastuvõtul viiakse läbi intensiivne operatsioonieelne ettevalmistus, sealhulgas kopsupõletiku ravi, hingamispuudulikkuse kõrvaldamine, vee-elektrolüütide ja valkude metabolismi, happe-aluse seisundi ja parenteraalse toitumise häirete korrigeerimine. Mõnikord tehakse hea toitumise jaoks eelnevalt gastrostoomia.

Seisundi enam-vähem märgatava paranemisega alustatakse operatsiooniga, mis koosneb parempoolsest torakotoomiast, söögitoru otste mobiliseerimisest, söögitoru-hingetoru fistuli sulgemisest (ligeerimine ja lõikumine) ning esophagoesophagoanastomoosi pealepanekust vastavalt. ühele pakutud meetoditest, mille moodustamiseks kasutatakse kõige sagedamini üherealisi atraumaatilisi täppisõmblusi, kasutades sünteetilist imenduvat õmblusmaterjali.

Söögitoru anastomoosi ei ole alati võimalik korraga moodustada. Söögitoru otste suure diastaasiga (üle 1,5 cm) jaguneb operatsioon kaheks etapiks: esimene etapp on torakotoomia, söögitoru-hingetoru fistuli sulgemine, esophagostoomia kaelal koos kogu pimeda eemaldamisega. söögitoru kott, gastrostoomia; teine ​​etapp (tavaliselt üle aasta vanuses) on söögitoru plastiline kirurgia, kõige sagedamini jämesoole segmendiga.

Teist tüüpi atresia (söögitoru otste suur diastaas), mis on väga haruldane (1–1,5% juhtudest), mõnikord kasutatakse söögitoru pimedate otste järkjärgulist pikendamist sfääriliste magnetite abil. seal kasutatakse ka mõnikord (see eeldab muidugi gastrostoomi pealesurumist). Kuid enamikul juhtudel ei saa seda tehnikat kasutada söögitoru otste suure diastaasi tõttu (tavaliselt 6-7 cm).

Söögitoru-hingetoru fistul. See defekt on haruldane, moodustades samas embrüogeneesi staadiumis söögitoru atreesiaga, kui söögitoru ja hingetoru on endiselt üksteisega ühendatud. Fistul asub reeglina rindkere söögitoru ülemises osas.

Kliiniline pilt sõltub fistuli laiusest. Iseloomulikud köhahood ja tsüanoos toitmise ajal, eriti vasakul küljel lamades. Teises haiguse kulgu variandis domineerib korduv kopsupõletik.

Diagnoos pannakse paika radiopaque uuringuga: horisontaalasendis süstitakse kateetri kaudu söögitorusse vees lahustuvat kontrastainet. Lihtsa röntgenuuringuga on fistuloosset kulgu halvasti näha, sellistel juhtudel kasutatakse röntgenkinematograafiat (videoröntgen). Diagnoosi selgitamiseks tehakse trahheobronhoskoopia, mille fistul on kontrastne metüleensinisega toonitud soolalahusega, mis süstitakse läbi kateetri söögitorru.

Defekti ravi on ainult operatiivne - fistuli sulgemine parempoolse torakotoomia juurdepääsu kaudu.

Stenoos. Kaasasündinud söögitoru stenoos on samuti haruldane väärareng. Kaasasündinud stenoosi variante on mitu. Kõige tavalisem vorm on valendiku ümmargune ahenemine, tavaliselt söögitoru keskmise ja alumise kolmandiku piiril, samas kui ahenemise aste võib olla erinev.

Väga haruldane on stenoosi membraanne vorm, mis moodustub normaalse limaskesta ringikujulisest või ekstsentriliselt paiknevast voldist. Harva täheldatakse ka stenoosi, mis on põhjustatud emakavälise mao limaskesta (Barretti söögitoru) kasvust söögitorus.

Kliiniline pilt on muutlik ja sõltub eelkõige stenoosi astmest. Esimesed düsfaagia tunnused võivad ilmneda imikueas või hiljem, kui laps saab vanemaks. Kõige sagedamini ilmnevad düsfaagia ja regurgitatsioon esmalt täiendavate toiduainete kasutuselevõtuga. Sümptomid süvenevad paksu ja tahke toidu allaneelamisel, samal ajal kui vedelik läbib vabalt, kuid võib esineda ka täieliku düsfaagia episoode.
Diagnoos tehakse söögitoru radioaktiivse uuringu ja fibroösofagoskoopiaga.

Ravi sõltub stenoosi vormist. Lühikeste kitsenduste korral võib abiks olla bougienage. Membraanse stenoosi korral on valikmeetodiks membraani ekstsisioon või ristikujuline sisselõige läbi endoskoobi. Muudel juhtudel kasutatakse kirurgilist ravi - stenoosipiirkonna segmentaalne resektsioon koos söögitoru avatuse taastamisega otsast-otsa anastomoosi abil. Operatsiooni variandiks on söögitoru seina pikisuunaline dissektsioon läbi striktuuripiirkonna haavaõmblusega põikisuunas.

Lühike söögitoru. Kaasasündinud lühikese söögitoru (brachiesophagus ehk rindkere mao) päritolu on seotud mao emakasisese langetamise hilinemisega rinnaõõnest kõhuõõnde, mis toimub loote emakasisese arengu 8.–16. nädalal. Anatoomiliselt erineb kaasasündinud lühike söögitoru omandatud söögitorust herniakoti puudumisega. Samas väliselt korrektselt moodustunud söögitorus võib osa limaskestast (tavaliselt alumises kolmandikus) kujutada silindrilise epiteeliga, s.o. mao limaskesta epiteel.

Kui magu ei jäeta välja, ületab His nurk reeglina 90 °, söögitoru alumise sulgurlihase obturaatorfunktsioon on häiritud, mis loob tingimused agressiivse maosisu vabaks voolamiseks söögitorusse. Selle tulemusena areneb raske refluksösofagiit ja söögitoru peptiline kitsendus.

Kliiniline pilt sõltub haiguse staadiumist. Varasele perioodile on iseloomulik maosisu sagedane oksendamine, sageli koos vere segunemisega (koos erosiiv-haavandilise ösofagiidi tekkega). Aja jooksul, kui peptiline striktuur areneb, hakkavad domineerima düsfaagia ja regurgitatsioon. Diagnoos pannakse paika radioaktiivse uuringu abil, samas on horisontaalasendis uurimisel saadud andmed kõige orienteeruvamad.

Söögitoru lühenemise kaudsete tunnuste hulka kuuluvad mao gaasimulli puudumine või suuruse vähenemine, selle nihkumine üles ja paremale, gaasimulli ülemise mediaalse osa kiilukujuline deformatsioon ja gaasimulli kõrge asukoht. epifreeniline ampull. Diagnoosi kinnitab fibroösofagogastroskoopia.

Üsna sageli soovitatakse õlavarre konservatiivset ravi mitme kuu jooksul mao spontaanse prolapsi lootuses (kõrgendatud asend, eriti toitmise ajal, paksu toidu osaline söötmine, taastav ravi). Kuid selliste raskete tüsistuste tekkimine nagu haavandiline ösofagiit ja peptiline ahenemine nõuab kirurgilist ravi. Valikmeetodiks on refluksivastane operatsioon (fundoplikatsioon), mõnel juhul võib osutuda vajalikuks söögitoru resektsioon.

Chalazia (puudulikkus, südame haigutamine). Defekti olemus seisneb söögitoru seina närvielementide arengu rikkumises, nimelt sümpaatilise idu vähearengus. Selle tulemusena kaotab söögitoru alumine sulgurlihase normaalse toonuse. Kuigi samal ajal on kardia oma tavapärasel kohal (diafragma all), on selle sulgemise refleks pärast neelamisakti lõppu häiritud. See loob ka tingimused agressiivse maosisu vabaks tagasivooluks söögitorusse koos kõigi sellest tulenevate tagajärgedega (raske refluksösofagiit, söögitoru peptiline kitsendus).

Kliiniliselt iseloomustab haigust püsiv oksendamine, mis tekib vahetult pärast lapse toitmist, sagedamini lamavas asendis, samuti siis, kui laps karjub ja nutab. Kui esimestel elupäevadel on väike regurgitatsioon füsioloogiline, siis edaspidi nõuab see sümptom rohkem tähelepanu.

Diagnoos tehakse söögitoru ja mao radioaktiivse uuringuga horisontaalses ja Trendelenburgi asendis. Samal ajal täheldatakse kontrastaine vaba voolamist maost söögitorusse ja iseloomulik on ka söögitoru distaalse ahenemise puudumine. Diagnoosi kinnitab fibroösofagogastroskoopia.

Ravi algab konservatiivsete meetmetega - söötmine püstises asendis (soovitavalt paksema toiduga), kõrgendatud asendi andmine pärast toitmist, une ajal. Sageli kaovad kõik sümptomid mõne kuu jooksul, kui söögitoru närvielemendid küpsevad ja kardia toonus taastub. Juhtudel, kui elu teisel poolel paranemist ei toimu, on vaja kalduda kirurgilisele ravile. Valitud meetod on elundeid säilitav refluksivastane operatsioon, näiteks fundoplikatsioon.

A.F. Tšernousov, P.M. Bogopolsky, F.S. Kurbanov

Embrüoloogia. Söögitoru ja hingetoru arenevad embrüo primaarsest soolestikust. Nende eraldumine algab karina piirkonnast ja jätkub kraniaalses suunas. Selle keerulise protsessi rikkumiste korral võivad tekkida sellised defektid nagu söögitoru atresia ja hingetoru atresia. Kuna hingetorus on tavaliselt kõhre, siis söögitoru arengu anomaaliate korral on selle seinas reeglina ka kõhrejäänused.

Söögitoru lihaseline sein koosneb sisemistest ringikujulistest ja välistest pikisuunalistest lihastest. Söögitorul puudub seroosne membraan. Selle ülemine kolmandik, mida esindavad vöötlihased, on vabatahtliku kontrolli all, samas kui kahte distaalset kolmandikku, mis koosnevad silelihastest, juhitakse autonoomselt. Söögitoru limaskest on varustatud oma näärmetega, mis ägeda obstruktsiooni korral toodavad suures koguses lima.

Kirurgilisest vaatenurgast saab söögitorus eristada emakakaela-, rindkere- ja kõhuosa. Emakakaela piirkond on tihedalt seotud kõriga. Söögitoru kõige õhem sein on vahetult krikofarüngeaalsete lihaste all ja taga. See söögitoru osa, kus perforatsiooni oht on eriti suur ja mis saab verevarustust kilpnäärme-emakakaela veresoontest.

Söögitoru rindkere osa kõverdub ümber aordikaare külgmise külje ja koos anomaaliaga, mida nimetatakse vaskulaarseks rõngaks, on see oluliselt kokku surutud. Selles osas on söögitoru intiimses kontaktis aordi ja perikardiga, mida vastavalt võivad mõjutada ka võõrkehad või söögitoru keemilised põletused.

Söögitoru kõhuosa tagab alumise söögitoru sulgurlihase toimemehhanismi ja on varustatud verega diafragma okstest ja mao veresoontest. Selle lõigu limaskesta rebend tugeva oksendamise tagajärjel ja veenilaiendite tekkimine portaalhüpertensiooni korral on potentsiaalsed ohtra verekaotuse allikad söögitoru alumisest kolmandikust.

4.7.1 Söögitoru atreesia(AP) – väärareng, mille puhul selle ülemine segment lõpeb pimesi ja alumine enamikul juhtudel voolab hingetorusse, moodustades anastomoosi. Tuntud on ka teisi atresia vorme.

Patogenees. 19. raseduspäeval esindab inimese embrüo esisääret ühekihiline toru, mis asub neelu ja mao vahel. Mõne päeva pärast hakkab selle soole ventraalne osa paksenema ja moodustab kihilise ripsmelise silindrilise epiteeliga vooderdatud renni, millest saab hiljem hingamisteede limaskesta. Eessoole (söögitoru) dorsaalse osa eraldumine ventraalsest (hingetorust) toimub kõigepealt karina piirkonnas ja seejärel levib pea suunas. 26. raseduspäeval eralduvad need kaks struktuuri täielikult kõri tasemele.

Söögitoru ja hingetoru eraldamise protsessi katkestamine ühel või teisel põhjusel põhjustab trahheoösofageaalse fistuli (TPS) moodustumist. Grunewald ja mõned teised autorid usuvad, et AP põhjus on algselt (enne AP-d) tekkinud TPS. Nende teadlaste sõnul kasvab hingetoru kaudaalses suunas nii kiiresti, et kui söögitoru kinnitatakse fistuliga hingetoru külge, tõmmatakse selle seljaseina ette ja alla, et hingetoruga "järgi pidada" ja sellega seotuks jääda. mis viib AP moodustumiseni.

AP etioloogiat ei mõisteta täielikult. Ja kuigi puuduvad ilmsed tõendid päriliku olemuse kohta, on siiski mitmeid teateid AP perekondlike juhtude kohta. Näiteks on kirjeldatud mitmeid AP juhtumeid identsetel kaksikutel, samuti emal ja lapsel ning isal ja lapsel. Lisaks kirjeldatakse juhtumit, kui ühes perekonnas oli selle patoloogiaga 5 meessoost liiget. Raseduse anamneesis on tüüpilised polühüdramnionid ja raseduse katkemise oht esimesel trimestril.

Sageli kombineeritakse AP-d teiste väärarengutega - südame, seedetrakti, urogenitaalsüsteemi jm kaasasündinud väärarengutega. Rahvastiku sagedus on 0,3:1000. Isase ja naise kombinatsioon 1:1.

Anatoomia ja klassifikatsioon. AP ja TPS võivad esineda iseseisvate isoleeritud defektidena, kuid kõige sagedamini märgitakse nende kombinatsiooni. Nende defektide klassifikatsioonid on arvukad, pidevalt arenevad ja täienevad.

Ø AP distaalse TJ-ga (88%)- kõige levinum kruustang. Söögitoru ülemine segment lõpeb selles variandis pimesi, tavaliselt Th 3 tasemel, kuigi see võib olla palju kõrgem (C 7) või vastupidi, madal (Th 5). Selle lihaseline sein on paksenenud ja läbimõõt on palju suurem kui alumise segmendi läbimõõt, mis algab hingetorust, tavaliselt selle alumise osa membraansest osast. Mõnikord väljub fistul hingetoru bifurkatsioonist, sel juhul on hingetorul justkui "trifurkatsioon". Fistuli ühendus bronhiga on haruldane. Tavaliselt esineb söögitoru segmentide vahel diastaas, mille suurus määrab ravimeetodi valiku.

Ø Isoleeritud AP (ilma RTP-ta – 5%) peaaegu alati kaasneb suur diastaas segmentide vahel. Madalama TJ puudumisel on distaalne segment väga lühike, ulatudes mõnikord vaid 1–2 cm diafragmast kõrgemale.

Ø isoleeritud TPS (ilma AP-ta - 3%), mille läbimõõt on reeglina 2-4 mm, on tavaliselt kaldus suunas söögitoru esiseinast ülespoole diagonaalselt hingetoru membraanse osani. TPS võib olla mis tahes tasemel, kuid sagedamini lahkub see hingetoru alumisest emakakaela või ülemisest rindkere osast.

Ø AP-s proksimaalse TPS-iga (1%) fistul algab tavaliselt 1-4 cm ülemise segmendi põhjast kõrgemal ja läheb diagonaalselt ülespoole, suubub hingetoru kileosasse. Selle defekti variandi puhul distaalset TJ-d reeglina ei esine, seetõttu on alumine segment lühike ja diastaas vastavalt suur.

Ø AP proksimaalse ja distaalse (kaks) TJ-ga (3%) fistuliga ülemine segment, nagu ka alumine, ei erine anatoomiliselt kõigist ülalkirjeldatud vormidest, kui need esinevad eraldi. Tavaliselt on selle defekti variandiga diastaas väike.

Kliinik. Diagnostika.“Tundub, et laps on väga näljane ja haarab ahnelt suuga kõike, mis talle lusikast antakse, kuid kui ta hakkab alla neelama, siis tundub, et toit satub takistusele ja ei lähe sisse, vaid naaseb läbi lusika. suu ja nina, samal ajal kui laps langeb kramplikku seisundisse." See esimene Gibsoni (1696) kirjeldus söögitoru atreesiaga lapse käitumisest on väärtuslik tänapäevani.

AP esimene sümptom on tugev süljeeritus, mida laps ei saa alla neelata. Kui vastsündinu hakkab toitma, lämbub, köhib, sageli tsüanoosi ja regurgitatsiooniga. Pärast ninaneelu sisu aspireerimist ilmub see peagi uuesti. Väga kiiresti hakkab kopsudes kostma vilistav hingamine, õhupuudus suureneb. Diagnoosi kinnitab söögitoru kateteriseerimineõhuke ümara otsaga ureetra kateeter. Kateeter sisestatakse nina kaudu; läbinud 6-8 cm sügavusele, toetub kateeter söögitoru pimedale otsale või, mähkides end, väljub lapse nina kaudu. Toota lima imemist. Söögitoru pimedasse otsa juhitav õhk eraldub koos müraga ninaneelust (Elefanti positiivne sümptom). Arvestades söögitoru atreesia varajase diagnoosimise suurt tähtsust – enne aspiratsioonipneumoonia tekkimist on soovitav teha söögitoru sondeerimine kõigil respiratoorse distressi sündroomiga imikutel vahetult pärast sündi. Sõltuvalt atresia vormist võivad kliinilisel pildil olla mõned tunnused. Distaalse trahheo-söögitoru fistuliga atresia kõige tavalisema vormi korral tuvastatakse kõhuõõne laienemine, eriti epigastimaalses piirkonnas. Aspiratsioonisündroomi raskusaste sõltub trahheoösofageaalse anastomoosi läbimõõdust.

Lõplik diagnoos tehakse pärast röntgenuuring. Kateeter sisestatakse söögitorusse, kuni see peatub, seejärel tehakse rindkere ja kõhuõõne organite tavaline röntgenuuring. Atreesia korral on söögitoru pimedas segmendis selgelt nähtav radioaktiivne kateeter. Õhu tuvastamine maos ja sooltes näitab fistuli olemasolu hingetoru ja söögitoru kõhu segmendi vahel.

Atresia fistuloossete vormidega lastel saab söögitoru otste vahelise diastaasi pikkust mingil määral hinnata külgmise röntgenpildi järgi. Radioaktiivsete lahuste, eriti baariumisuspensiooni kasutamine diagnoosimisel on aspiratsioonipneumoonia ohu tõttu väga ebasoovitav. Defekti ebanormaalse variandi saab täpsustada bronhoskoopiliselt otse operatsioonilauale enne operatsiooni. Mõned kirurgid usuvad, et proksimaalse TPS-i ja trahheomalaatsia tuvastamiseks on bronhoskoopia näidustatud kõigile AP-ga vastsündinutele. Sagitaalne kompuutertomograafia (CT) aitab määrata segmentidevahelist diastaasi.

AP saab sünnieelselt diagnoosida, kui ultraheliga tuvastatakse polühüdramnion ja loote kõhtu pole näha. Mõnikord määratakse suurenenud proksimaalne söögitoru, mis seda enam kinnitab AP-d.

Seotud anomaaliad. Ligikaudu pooltel AP ja TPS-i põdevatel lastel on kaasnevad kõrvalekalded, mis on sageli rasked ja mõjutavad negatiivselt ravi tulemusi. Kombineeritud patoloogia on palju tõenäolisem surma põhjus kui AP ise. Seotud anomaaliaid esineb sagedamini AP-ga enneaegsetel imikutel. 1973. aastal kirjeldati ühingut VATER (vt ptk 1), kuhu kuulub AP. Kui defektide kombinatsiooni tähistatakse lühendiga VACTER, siis VATER-kombinatsioonile lisanduvad ka kardiaalsed (südame) defektid, mis on kõige sagedamini kombineeritud AP-ga ja määravad enamikul juhtudel ebasoodsa tulemuse. Ka AP-s esineb sageli jäsemete (jäseme) anomaaliaid ja siis omandab termin kõige kaasaegsema kõla - VACTERL. VACTERL-i assotsiatsiooniga lastel on reeglina kõrge söögitoru proksimaalne segment, keeruline kulg, suurem suremus kui AP-ga vastsündinutel ilma selle kombinatsioonita. Kui lapsel on mõni sellesse seostesse kuuluv anomaalia, tuleb kahtlustada ja otsida teisi.

Ravi. Ainult varajane kirurgiline sekkumine võib päästa söögitoru atreesiaga lapse elu. Juba sünnitusmajas tuleks alustada operatsioonieelse ettevalmistusega, sealhulgas iga 15-20 minuti järel orofarünksi ja ninaneelu sisu aspireerimine, suu kaudu toitmise täielik välistamine. Transpordi peab võimalikult kiiresti teostama spetsialiseerunud meeskond. Operatsioonieelse ettevalmistuse kogukestus määratakse homöostaasi ja hemodünaamiliste häirete raskusastme, hingamispuudulikkuse ja dehüdratsiooni astme järgi. Ilmsete aspiratsiooni, hingamispuudulikkuse ja veelgi enam kopsupõletiku või atelektaaside tunnuste korral on vaja võimalikult kiiresti kasutada otsest larüngoskoopiat koos hingetoru kateteriseerimise ja aspiratsiooniga. Kui viimane on anesteesia all ebaefektiivne, tehakse bronhoskoopia või hingetoru intubatsioon koos sisu hoolika aspireerimisega. Patsient paigutatakse inkubaatorisse, mis tagab pideva hapnikuvarustuse, orofarünksi sisu aspireerimise ja soojendamise. Määrake infusioon, antibakteriaalne, sümptomaatiline ravi. Kirurgilise sekkumise meetodi valiku määrab atresia vorm ja patsiendi seisund. Kõige tavalisema distaalse trahheo-söögitoru fistuliga atresia vormi puhul madala operatsiooniriskiga patsientidel (tähtaeg, ilma elutähtsate elundite samaaegsete väärarengute ja intrakraniaalse sünnitrauma sümptomiteta) on soovitatav alustada torakotoomiaga, trahheo-söögitoru fistuli jagunemisega. Kui söögitoru otste vaheline diastaas ei ületa 1,5-2 cm, rakendatakse otsest anastomoosi. Söögitoru segmentide suure diastaasiga tehakse Kaderi järgi emakakaela esofagostoomia ja gastrostoomia. Mittefistuloossete vormide korral tehakse märkimisväärse diastaasi tõttu gastrostoomia ja esofagostoomia. Kõrge operatsiooniriskiga patsientidel algab operatsioon sageli kahekordse gastrostoomi rakendamisega (esimene toitmiseks läbi kaksteistsõrmiksoole sisestatud sondi, teine ​​mao dekompressiooni ja aspiratsiooni vähendamiseks). Operatsiooni teine ​​etapp viiakse läbi pärast seisundi paranemist 2-4 päeva pärast. Operatsioonijärgsel perioodil jätkatakse alustatud intensiivravi. Laps toidetakse sondi kaudu, mis sisestatakse intraoperatiivselt läbi anastomoosi või gastrostoomia pärast soolestiku läbimise taastumist. 6-7 päeval uuritakse anastomoosi konsistentsi. Tüsistuste puudumisel hakkab laps sööma suu kaudu. 2-3 nädalat pärast operatsiooni tehakse kontrollfibroösofagogastroskoopia, mille käigus hinnatakse anastomoosi tsooni läbilaskvuse astet, kardia seisundit ja ösofagiidi sümptomeid. Anastomoosi ahenemine, mis esineb 30-40% juhtudest, nõuab bougienage'i (bougie nr 22-24). Bougienage'i kestust kontrollitakse esophagoscopy abil. Esimesel eluaastal operatsioonijärgsel perioodil on vajalik pidev dispanservaatlus. Võimalikud düsfaagia nähtused, mida komplitseerib anastomoosi piirkonna obstruktsioon, mis nõuab kiiret ösofagoskoopiat. Sellega seoses soovitatakse esimesel eluaastal lastele anda homogeniseeritud toidumassi. Südamepuudulikkus ja gastroösofageaalne refluks, mis sageli komplitseerib operatsioonijärgset perioodi, avalduvad kliiniliselt öise regurgitatsiooni, korduva kopsupõletiku, regurgitatsioonina ja nõuavad õigeaegset diagnoosimist. Seoses korduva närvi kirurgilise vigastusega lastel on järgmise 6-12 kuu jooksul võimalik häälekähedus. Söögitoru- ja gastrostoomiga lastel vanuses 2-3 kuud kuni 3 aastat tehakse operatsiooni teine ​​etapp - söögitoru plastika käärsoole siirikuga.

4.7.2 Isoleeritud kaasasündinud trahheoösofageaalne fistul (TPE) viitab tõsistele väärarengutele: selle esinemissagedus on 3% kõigist söögitoru anomaaliatest. Esimest vaatlust kirjeldas Lamb 1873. aastal. Väärarengu esinemist seostatakse söögitoru ja hingetoru eraldatuse rikkumisega embrüo arengu varases staadiumis (4-5 nädalat).

Sõltuvalt anastomoosi läbimõõdust on kolme tüüpi trahheo-söögitoru fistuleid (G. A. Bairov, Z. A. Trofimova, 1986):

kitsa ja pika fistulaarse käiguga,

lühikese ja laia fistuliga (kõige tavalisem),

· söögitoru ja hingetoru vahelise eraldatuse puudumisega pikka aega.

Kirjanduses on kirjeldatud juhtumeid, kui patsiendil oli korraga kaks või isegi kolm fistulit. Mõnes klassifikatsioonid TPS-i ilma AP-ta nimetatakse tavaliselt N-tüüpi TPS-iks ja söögitoru avatus ei ole kahjustatud.

Kliinik Sümptomite raskusaste sõltub fistuli läbimõõdust ja hingetorusse sisenemise nurgast. Laia fistulit iseloomustab sümptomite kolmik:

1) vedeliku ja toidu võtmisel köhahood;

2) mao laienemine pärast köhimist;

3) kopsukahjustus (bronhiit, bronhektaasia jne).

Kitsaste fistuloossete käikude korral kulgeb haigus kas asümptomaatiliselt või kroonilise kopsupõletiku ja hingamisteede haiguste varjus (V. I. Geraskin, 1971; Schlosser et al., 1969).

Diagnostika trahheo-söögitoru fistul on raske, eriti kitsaste fistulitega. Uuringute kompleks sisaldab röntgeni- ja instrumentaalmeetodeid. radiograafia sooritada lapse horisontaalasendis. Vees lahustuvat kontrastainet süstitakse läbi sondi, mis on sisestatud söögitoru algossa. Selle vool hingetorusse näitab fistuli olemasolu. Selle meetodi teabesisaldus on madal. Trahheoskoopial on suurem diagnostiline väärtus. Hingetoru uuritakse kogu tee häälest kuni bifurkatsioonini. Fistuli otsene märk on õhumullide ilmumine lima.

Ravi ainult töökorras. Operatsioonieelne ettevalmistus seisneb trahheobronhiaalpuu sanitaris, aspiratsioonipneumoonia ravis. Sel eesmärgil viiakse läbi sanitaar-bronhoskoopia, määratakse UHF, antibakteriaalne, infusioonravi. Täielikult välistada suu kaudu toitmine. Mobilisatsiooni, ligeerimise ja anastomoosi lõikumise operatsioon tehakse parempoolse emakakaela juurdepääsu abil, harvem tehakse posterolateraalne torakotoomia. Õigeaegse diagnoosimise korral on prognoos soodne.

Söögitoru atresia, seedesüsteemi kõige levinum kaasasündinud väärareng. Kliinik ilmub kohe pärast lapse sündi. Ninast ja suust eritub vahune rohke lima, peale imemist ilmub see uuesti, mille tagajärjel tekib paratamatult aspiratsioonikopsupõletik. Kui diagnoosi ei panda õigeaegselt ja last toidetakse, halveneb järsult lapse üldine seisund, suurenevad kopsupõletiku ja hingamispuudulikkuse nähud. Lapsed köhivad, rahutud. Lapse üldise seisundi ägeda rikkumise episoodid langevad kokku toitmisega. Rinnapiim voolab välja suu ja nina kaudu. Laste seisund on veelgi raskem, kui see defekt on kombineeritud madalama trahheo-söögitoru fistuliga.

Trahheo-söögitoru fistul, isoleeritud, ilma söögitoru atreesita on äärmiselt haruldane, veelgi harvem diagnoositakse see õigeaegselt, kohe pärast sündi. Kliiniline pilt sõltub fistuli enda laiusest ja selle suhtlusest hingetoru ja söögitoru vahel. Mida laiem on fistul, seda suuremad on defekti tunnused, mis tahes fistuli laiuse korral on kliinilised ilmingud samad, kuid erineva intensiivsusega, need on hingamishäired, mis tekivad toitmise ajal: õhupuudus, naha tsüanoos, lämbumine . Ja just see seos imemisega peaks neonatoloogi hoiatama trahheo-söögitoru fistuli olemasolust lapsel. Piisavalt laia fistuli korral on lapse seisund väga raske ja nõuab mõnikord tema üleviimist kopsu kunstlikule ventilatsioonile. Peamine diagnostiline kriteerium on maosisu hingetoru imemine. Diagnoosi selgitamiseks piisab, kui last sondi kaudu toidule viia ja tema seisund paraneb. Seda tüüpi toitumine on oluline mitte ainult diagnoosimiseks, vaid ka lapse raviks. Diagnoosi selgitamiseks tehakse trahheobronhoskoopia.

kaasasündinud soolesulgus, see on sagedane põhjus lapse hospitaliseerimiseks vastsündinute kirurgilistes osakondades. Põhjused võib jagada kolme rühma: soolestiku enda, selle toru moodustumise rikkumine (selle puudumine, stenoos või membraani olemasolu); soolestiku pöörlemise ja selle fikseerimise kõrvalekalded; teiste siseorganite väärarengud, mis põhjustavad soolestiku kokkusurumist (kasvajad, kõhunäärme arengu anomaaliad jne). Tuleb märkida, et on olemas nn "healoomuline" soolesulgus, see on meconium iileus. Soolevalendiku ummistus väga paksu mekooniumi poolt, põhjus on siiani teadmata.

Soolesulgus avaldub ägedalt, alates lapse esimestest elupäevadest ja mõnikord isegi tundidest. Ta juhtub madal ja kõrge , sõltub kaasasündinud väärarengute tasemest. Kõrged defektid on need, mis on 12. kaksteistsõrmiksoole tasemel ja madalad on sellest allpool. Selline jaotus on seotud mitte ainult erineva kliinilise pildiga, vaid ka edasise prognoosiga. Madal soolesulgus on raskem ja prognoos on ebasoodsam. Võib tekkida beebi elule ohtlikke tüsistusi: peensoole perforatsioon, mis viib peritoniiti, kuid võib areneda ka ilma perforatsioonita, laste elulemus pärast selliseid tüsistusi ei ole kõrge. Suure obstruktsiooni korral selliseid tüsistusi ei täheldata. Selle kliinilist pilti iseloomustab toidu kogunemine makku ja soolestikku, mis eritub oksendamise või regurgitatsiooniga.

Juhtiv sümptom kõrge soolesulgus , on oksendamine, see on rohke, mõnikord sapiseguga, mitte sageli 1 kord 3-4 tunni jooksul, ilmneb esimest korda päevas pärast sündi ja mõnikord esimest korda elu jooksul Kui obstruktsiooni ei kahtlustatud pärast sündi ja laps hakkas toitma, siis oksendamine, mis on alati seotud toitmisega, tekib kohe pärast seda, oksendamise maht vastab toidukogusele. Laste seisund halveneb kiiresti, tekib dehüdratsioon ja hingamispuudulikkuse tekkega aspiratsioonipneumoonia. Mekoonium (esimene väljaheide) möödub pikka aega 5-6 päeva, kuid hiljem seda ei esine, selline eritis on seletatav soolemotoorika puudumisega, kõht on paistes. Osalise kõrge soolesulguse korral on kliinilised ilmingud "tasustatud", oksendamine võib ilmneda 2-3 elupäeval, mitte rikkalik. Dehüdratsioon areneb aeglasemalt, mekoonium läbib kiiremini ja isegi osaliselt on väljaheide, väikeste portsjonitena, tulevikus selle kogus väheneb.

Kliiniline pilt madal soolesulgus , varieeruv ja sõltub sellest, milline sooleosa on kahjustatud. See on harva osaline ja selle ilmingud on ägedad. Kõige sagedamini esineb rotatsioonihäire, see võib esineda nii emakas kui ka pärast sündi. See põhineb soolestiku silmuste ahenemisel, mis põhjustab vereringe halvenemist, mis omakorda põhjustab peritoniiti. Kliinik on peaaegu kõigi vormide jaoks sama. Esiplaanile kerkib ilma nähtava põhjuseta lapse paroksüsmaalne ärevus, mis on seotud soolestiku motoorikaga. Puhitus märgitakse kohe pärast sündi, see ei kao isegi pärast mao tühjendamist. Oksendamine koos soolesisu ja verega tekib hiljem kui suure obstruktsiooniga, tavaliselt 3. päeva 2. alguse lõpuks, mitte rohke. Mekoonium puudub, mõnikord on ainult roheka varjundiga lima tükid. Tugev joove, soolestiku silmuseid on tunda, raskematel juhtudel on need silmaga näha.

Seedesüsteemi arengu kõrvalekalded tuleks võimalusel diagnoosida emakas, et oleks võimalik valmistuda "ebatavalise" beebi ilmale, ema ja meditsiinipersonali sünniks. Selline sünnitus peaks toimuma spetsialiseeritud asutustes, kuna pärast sündi peaks laps saama kvalifitseeritud kirurgilist abi. Ja kui ei ole võimalik diagnoosida raseduse ajal, nii palju kui võimalik, et parandada diagnoosi esimestel elutundidel.