Vastsündinute polütsüteemia kliinilised ja laboratoorsed omadused. Polütsüteemia vastsündinul Mööduv polütsüteemia vastsündinul

Loengut lugesid: d.m.s., prof. Pyasetskaya N.M., osakond. Neonatoloogia Ukraina tervishoiuministeeriumi Ukraina laste erihaigla "OKHMATDET" baasil.

Vastsündinu polütsüteemia

Polütsüteemia- see on vere idurakkude arvu pahaloomuline suurenemine: suuremal määral erütroidsed, vähemal määral trombotsüütide ja neutrofiilsed.

ICD-10 kood: R61, R61.1

Kliiniline diagnoos:

Vastsündinu polütsüteemia (erütrotsütoos, primaarne polütsüteemia, tõsi) diagnoositakse:

Ht ven. (Venoosne hematokrit) > 70% või venoosne Hb > 220 g/l.

Diagnoosi näide: Primaarne polütsüteemia raske erütrotsütoosi, trombotsütoosi ja leukotsütoosiga, II staadium. (erütreemia staadium). Hepatosplenomegaalia. veresoonte tromboos.

Esinemine on:

2-5% - tervetel täisaegsetel vastsündinutel,

7-15% - enneaegsetel imikutel.

Polütsüteemia probleem

erütrotsüütide transpordifunktsiooni vähenemine;
kudede hapnikuga varustamine on häiritud (Ht veenid> 65%).

Polütsüteemia põhjused:

1) Emakasisene hüpoksia (suurenenud erütropoees):

rasedate naiste gestoos;
ema raske südamehaigus;
emakasisese alatoitumusega imiku platsenta puudulikkus;
postküpsus (täiendav vedelikukaotus);

2) hapnikuvarustuse puudumine (vastsündinu sekundaarne polütsüteemia):

ventilatsiooni rikkumine (kopsuhaigused);
kaasasündinud sinised südamedefektid;
kaasasündinud methemoglobineemia;

3) Vastsündinute polütsüteemia tekke riskirühm vastsündinutel:

Ema diabeet;
nabanööri hiline klammerdamine (> 60 sek);
Loote-loote või ema-loote transfusioon;
Kaasasündinud hüpotüreoidism, türotoksikoos;
Downi sündroom;
Wiedemann-Beckwithi sündroom;

Vastsündinute polütsüteemia klassifikatsioon:

1) Vastsündinu polütsüteemia:

2) Primaarne polütsüteemia:

Tõeline polütsüteemia;
erütrotsütoos (vastsündinu healoomuline perekondlik polütsüteemia);

3) Sekundaarne polütsüteemia- ebapiisava hapnikuvarustuse (soodustab erütropoetiini sünteesi, mis kiirendab erütropoeesi ja suurendab punaste vereliblede arvu) või hormoonide tootmissüsteemi talitlushäire tagajärg. Tüübid:

A. Hapnikupuudus:

Füsioloogiline: loote arengu ajal; sissehingatava õhu madal hapnikusisaldus (mägismaa).
Patoloogiline: ventilatsiooni rikkumine (kopsuhaigused, rasvumine); arteriovenoossed fistulid kopsudes; kaasasündinud südamehaigus koos intrakardiaalse šundiga vasakult paremale (Falloti tetraloogia, Eisenmengeri kompleks); hemoglobinopaatiad: (methemoglobiin (kaasasündinud või omandatud); karboksühemoglobiin; sulfhemoglobiin; hemoglobinopaatiad, millel on kõrge hemoglobiiniafiinsus hapniku suhtes; 2,3-difosfoglütseraadi mutaasi puudumine erütrotsüütides.

B. Suurenenud erütropoees:

Endogeensed põhjused:

a) neerude poolt: Wilmsi kasvaja, hüpernefroom, neeruisheemia, neerude veresoonte haigused, neerude healoomulised kasvajad (tsüstid, hüdronefroos);

b) neerupealiste osa: feokromotsütoom, Cushingi sündroom, kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia koos primaarse aldosteronismiga;

c) maksast: hepatoom, fokaalne nodulaarne hüperplaasia;

d) väikeajust: hemangioblastoom, hemangioom, meningioom, hepatotsellulaarne kartsinoom, maksa hemangioom;

e) emaka küljelt: leiomüoom, leiomüosarkoom.

Eksogeensed põhjused:

a) testosterooni ja sellega seotud steroidide kasutamine;

b) kasvuhormooni sisseviimine.

4) Vale (suhteline, pseudotsüteemia).

Gaisbecki sündroom - viitab ka valele polütsüteemiale, kuna seda iseloomustab erütrotsüütide taseme tõus üldises vereanalüüsis ja vererõhu tõus, mis kombinatsioonis annab sarnased kliinilised ilmingud nagu polütsüteemia, kuid hepatosplenomegaalia ja ebaküpse välimus. leukotsüütide vorme ei täheldata.

Vastsündinu polütsüteemia etapid:

I st. (esialgne)- kliiniline pilt kustutatakse, haigus kulgeb aeglaselt. Esimene etapp võib kesta kuni 5 aastat. Haigust saab kahtlustada ainult laboratoorse vereanalüüsiga, mille puhul täheldatakse mõõdukat erütrotsütoosi. Ka objektiivsed andmed pole kuigi informatiivsed. Põrn ja maks on veidi suurenenud, kuid see ei ole selle haiguse patognoomiline tunnus. Siseorganite või veresoonte tüsistused tekivad äärmiselt harva.

II Art. (proliferatsioon)- tüüpiline kliinik kõrgus haigus. Esineb rohkus, hepatosplenomegaalia, keha kurnatus, tromboosi ilming, krambid, treemor, hingeldus. Üldises vereanalüüsis - erütrotsütoos, trombotsütoos, neutrofiilia nihkega vasakule või panmüeloos (kõikide vereelementide arvu suurenemine). Vere seerumis suureneb kusihappe sisaldus (normaalne = kuni 12 aastat - 119-327 µmol / l), mis sünteesitakse maksas ja eritub neerude kaudu. See ringleb vereplasmas naatriumisoolade kujul.

III (kurnatus, aneemiline)- kliinilised nähud ülekülluse, hepatosplenomegaalia, üldise nõrkuse, olulise kehakaalu languse kujul. Selles etapis omandab haigus kroonilise kulgemise ja on võimalik müeloskleroosi esinemine.

Sündroomid, millega kaasneb suurenenud Ht veenide tase.

Vere hüperviskoossus (pole polütsüteemia sünonüüm) on fibrinogeeni, IgM, osmolaarsuse ja vere lipiidide taseme tõus. Sõltuvus polütsüteemiast muutub potentsiaalseks, kui Htven ületab 65%.
Hemokontsentratsioon (suhteline polütsüteemia) - hemoglobiini ja hematokriti taseme tõus, mis on tingitud plasmamahu vähenemisest keha ägeda dehüdratsiooni (eksikoos) tõttu.

Polütsüteemia üldkliinik:

Plethora (koos primaarse polütsüteemiaga) on keha üldine üleküllus. Esineb näo punetust (muutub lillaks), tugev kõrge pulss, "pekslemine oimukohtades", pearinglus.
Kapillaaride ebapiisav täitumine (akrotsüanoos).
Hingeldus, tahhüpnoe.
Depressioon, unisus.
Imemise nõrkus.
Püsiv treemor, lihaste hüpotensioon.
Krambid.
Kõhupuhitus.

Tüsistused (kliinilised seisundid, mis on seotud polütsüteemia ja hemokontsentratsiooni sündroomiga (vere paksenemine):

Pulmonaalne hüpertensioon koos PFC sündroomi (püsiv loote vereringe) tekkega.
Süsteemse arteriaalse rõhu tõus.
Venoosne ummistus kopsudes.
Suurenenud stress müokardile.
Hüpokseemia.
Ainevahetushäired (hüperbilirubineemia, hüpokaltseemia, hüpomagneseemia).
Suurenenud glükoosi kasutamine (hüpoglükeemia)
Hepatomegaalia.
Intrakraniaalne hemorraagia, krambid, apnoe.
Neeruveenide tromboos, äge neerupuudulikkus (äge neerupuudulikkus), oliguuria.
Haavandiline nekrootiline enterokoliit.
Vähenenud vereringe seedetraktis, neerudes, ajus, müokardis.

Diagnostika.

Laboratoorsed andmed:

Ht veen
üldine vereanalüüs

Tuleb meeles pidada, et 4-6 tundi (mõnikord varem) pärast sündi tekib teatud füsioloogiliste mehhanismide tõttu tingimata hemokontsentratsioon (hematokriti, hemoglobiini, leukotsüütide suurenemine).

Täiendavad uuringud:

trombotsüüdid (trombotsütopeenia),
veregaasid,
veresuhkur (hüpoglükeemia),
bilirubiin (hüperbilirubineemia),
uurea,
elektrolüüdid,
kopsude radiograafia (RDS-iga).

Vajadusel (vere hüperviskoossuse määramine) määrata fibrinogeen, IgM, vere lipiidid, arvutada vere osmolaarsus.

Tõelise vastsündinu polütsüteemia, hüpoksiast tingitud tõelise sekundaarse polütsüteemia ja vale polütsüteemia diferentsiaaldiagnoos (suhteline).

Tõeline vastsündinu polütsüteemia:

Esineb granulotsütoos, trombotsüteemia, hepatosplenomegaalia;
Erütrotsüütide mass suureneb;
Erütropoeesi regulaator (erütropoetiin) on normaalne või vähenenud;

Tõeline hüpoksiast tingitud sekundaarne polütsüteemia:

Erütrotsüütide mass suureneb;
Plasma maht ei muutu või väheneb;
Erütropoeesi regulaator (erütropoetiin) on suurenenud;
Arteriaalne hapniku küllastus on vähenenud või normaalne.

Vale polütsüteemia:

Granulotsütoosi, trombotsüteemia, hepatosplenomegaalia puudumine;
Erütrotsüütide mass on muutumatu;
Plasma maht väheneb;
Erütropoeesi regulaator (erütropoetiin) on normaalne;
Normaalne arteriaalne hapniku küllastus.

Polütsüteemia ravi.

1) Üldised tegevused:

Ht veenide taseme kontroll:

a) Ht veenidega 60-70% + kliiniliste tunnuste puudumine = kontroll 4 tunni pärast

b) Ht veenidega > 65% + kliinilised nähud = normovoleemiline hemodilutsioon või osaline vahetustransfusioon (eksfusioon).

Ht veenide taaskontroll: 1, 4, 24 tundi pärast hemodilutsiooni või osalist vereülekannet

Normovoleemiline hemodilutsioon:

Eesmärk: vähendada Ht taset veenides 50-55% -ni vere lahjendamise tõttu (seda meetodit kasutatakse sagedamini dehüdratsiooni korral).

Osaline vereülekanne:

Eesmärk: vere viskoossuse vähendamine (Ht taseme alandamine veenides 50-55%), mis on tingitud lapse vere järjestikusest asendamisest (eksfusioonist) võrdse mahuga infusioonilahustega (igaüks 10-15 ml) (vt valemit soovitud mahu arvutamine)

Valem vajaliku eksfusiooni mahu (ml) arvutamiseks - infusioon või hemodilutsioon:

V (ml) \u003d lapse BCC (ml / kg) * (lapse Ht - soovitud Ht) / lapse Ht, kus

V (ml) – osalise vahetustransfusiooni (infusiooni) maht

Soovitud Ht ≈ 55%

Täisaegse lapse BCC - 85-90 ml / kg

Enneaegse lapse BCC - 95-100 ml / kg

Ht laps - 71%;

Ht soovitud - 55%;

lapse BCC - 100 ml / kg;

Lapse kehakaal - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. või 17 ml. x 4 korda*

*Märkus: ärge kasutage "pendli" tehnikat. See meetod suurendab nekrotiseeriva enterokoliidi tekke riski. Samaaegselt on vaja läbi viia eksfusioon - transfusioon erinevate anumate abil võrdsetes kogustes.

Lahused, mida saab kasutada hemodilutsiooniks ja osaliseks vahetustransfusiooniks:

füsioloogiline soolalahus (0,85% naatriumkloriidi lahus);
Ringeri lahus või Ringeri laktaat;
hüdroksüetüültärklise (HES) baasil valmistatud kolloidlahused - 6%, 10% Refortani lahus (selle lahuse kasutamise näidustused on hemodilutsioon, hemodünaamiliste häirete korrigeerimine, vere reoloogiliste omaduste parandamine ja muud). Neonatoloogias on kogemusi vähe.

Inimese plasmat (HFP) ei tohi kasutada.

Prognoos.

Kui plasmavahetusülekannet ei ole võimalik teostada, võivad tekkida neuroloogilised häired: üldine arengupeetus, düsleksia (kõnehäired), erinevat tüüpi liigutuste arengu häired, kuid vahetusülekanne ei välista neuroloogiliste häirete võimalust.

Latentse (asümptomaatilise) polütsüteemia korral suureneb neuroloogiliste häirete oht.

Regionaalne sünnitusmaja

"KINNITA"

ORD-i peaarst

M. V. Mozgot

"________" _____________________ 2007

Jaroslavl - 2009

Lühendite loetelu

IUGR - emakasisene kasvupeetus

BCC - ringleva vere maht

PHI - osaline isovoleemiline hemodilutsioon

YNEK - haavandiline nekrootiline enterokoliit

Ht - hematokrit

Hb - hemoglobiin

Polütsüteemia diagnoositakse vastsündinutel venoosse hematokritiga 0,65 ja üle selle ning Hb kuni 220 g/l ja üle selle. Perifeerse venoosse Ht normaalväärtuse ülempiir on 65%. Hematokrit saavutab vastsündinul maksimumi 6-12 tundi pärast sündi, väheneb esimese elupäeva lõpuks, jõudes nabaväädivere väärtusteni.

Patofüsioloogia

Vastsündinute polütsüteemia sümptomid on tingitud vere viskoossuse suurenemise kohalikest ilmingutest: kudede hüpoksia, atsidoos, hüpoglükeemia, mikrotrombide moodustumine mikrovaskulatuuri veresoontes.

Polütsüteemia riskifaktorid

Erütropoeesi suurenemine lootel on emakasisese hüpoksia tõttu sekundaarne:

platsenta puudulikkus preeklampsia tagajärjel, vasorenaalne patoloogia, korduvad osalise platsenta irdumise episoodid, sinist tüüpi kaasasündinud südamerikked, rasedusjärgne rasedus, ema suitsetamine. Enamik neist seisunditest on seotud IUGR-i arenguga;

endokriinsed häired on seotud hapniku metabolismi suurenemisega loote kudedes. Nende hulka kuuluvad kaasasündinud türeotoksikoos, Beckwith-Wiedemanni sündroom, diabeetilise fetopaatia esinemine ebapiisava glükoosikontrolliga;

geneetilised häired (trisoomia 13, 18 ja 21).

Hüpertransfusioon:

nabanööri viivitatud klammerdamine. Nabanööri hiline klammerdamine üle 3 minuti pärast sünnitust põhjustab BCC suurenemise 30% võrra;

viivitus nööri kinnitamisel ja kokkupuude uterotooniliste ainetega, suurendab vere väljavoolu lootele (eriti oksütotsiini);

gravitatsioonijõud. Sõltub vastsündinu kõrgusest ema keha suhtes enne nabanööri kinnitamist (kui see on rohkem kui 10 cm platsenta tasemest madalamal);

loote-loote transfusiooni sündroom (umbes 10% monosügootsetest kaksikutest);

kodusünnitus;

intranataalne asfüksia põhjustab vere ümberjaotumist platsentast lootele.

Kliinilised ilmingud

Nahavärvi muutus:

karmiinpunane, erepunane nahavärv

võib olla normaalne või kahvatu.

Kesknärvisüsteemi poolelt:

teadvuse muutused, sealhulgas letargia,

motoorse aktiivsuse vähenemine,

ülierutuvus (ärevus),

imemisraskused

krambid.

Hingamisteede ja kardiovaskulaarsüsteemi poolelt:

respiratoorse distressi sündroom,

tahhükardia,

summutatud toonid,

kongestiivne südamepuudulikkus koos madala südameväljundiga ja kardiomegaaliaga

võib tekkida primaarne pulmonaalne hüpertensioon.

Seedetrakti:

toitumisprobleemid,

puhitus,

haavandiline nekrootiline enterokoliit (sagedamini ei seostata polütsüteemia endaga ja esineb asenduslahusena kasutamisel kolloidide osalise hemodilutsiooni ajal, mida ei saa öelda kristalloidide kohta).

Urogenitaalsüsteem:

äge neerupuudulikkus,

Priapism poistel on patoloogiline erektsioon, mis on tingitud erütrotsüütide nihkumisest.

Ainevahetushäired:

hüpoglükeemia,

hüpokaltseemia,

hüpomagneseemia.

Hematoloogilised häired:

hüperbilirubineemia,

trombotsütopeenia,

hüperkoagulatsioon koos DIC-i tekkega,

retikulotsütoos (ainult suurenenud erütropoeesi korral).

Polütsüteemia on punaste vereliblede arvu suurenemine veres. Patoloogia tüübid:

esmased väärtused;
teisejärguline

Haiguse sekundaarne ja esmane vorm on raske. Tagajärjed patsiendi tervisele on tõsised. Erinevat tüüpi haiguste põhjused:

luuüdi kasvaja;
suurenenud punaste vereliblede tootmine

Selle haiguse sekundaarse kahjustuse peamine põhjus on hüpoksia. Kompenseeriv reaktsioon on polütsüteemia sekundaarne tüüp.

Vera polütsüteemia

Vera polütsüteemia tekkes mängib rolli kasvajahaigus. Selle haiguse kahjustuse põhimõtted:

tüvirakkude kahjustus
punaste vereliblede arvu suurenemine;
kujuliste elementide suurenemine

Selle tulemusena tekivad tõsised rikkumised. Haiguse tegelik tüüp on pahaloomuline päritolu. Teraapia on raske. Põhjuseks on vähene mõju tüvirakule.

See rakk on võimeline jagunema. Pletoorikas sündroom on selle haiguse sümptom. Kõrge erütrotsüütide sisaldus veres on pletooriline sündroom.

Välise sündroomi tunnused:

naha värvimine;
kellel on intensiivne sügelus

Määratakse haiguse staadium. Peamiste märkide lava kõrgus on esimene etapp. Selles etapis on peamised sümptomid järgmised:

luuüdi nähtused;
vereloome piirkonnad muutunud

Patoloogia avastamisel määratakse tippstaadium. Vereanalüüs sisaldab diagnostilisi meetodeid. Kliiniliste sümptomite staadium tähendab:

rohkuse sündroom;
naha sügeluse olemasolu;
suurenenud põrn

Järgmine on aneemia. Selles etapis tekib luuüdi hüperplaasia. Tekivad rasked tüsistused. Järgmised protsessid põhjustavad verehüüvete moodustumist:

erütrotsüütide arvu suurenemine;
trombotsüütide suurenemine

Sellises olukorras moodustuvad trombootilised kahjustused. Vererõhu tõus toob kaasa vererõhu tõusu. Võimalikud on ka järgmised tagajärjed:

intrakraniaalne hemorraagia;
hemorraagiline insult

minge üles Polütsüteemia etioloogia

Punaste vereliblede suurenemine vereringes on selle haiguse tunnuseks. On mitmeid haigusi:

suhteline vaade;
absoluutne vaade

Punaste vereliblede arvu suurenemine on haiguse absoluutne tüüp. Absoluutse sordi tüüp:

tõeline polütsüteemia tüüp;
hüpoksilist tüüpi polütsüteemia;
neerukahjustus;
suurenenud punaste vereliblede tootmine

Tõelised polütsüteemia tunnused:

kasvajarakkude moodustumine;
hapnikunälja nähtus;
suurenenud erütropoetiini tootmine

Suhtelise haiguse tüübi tunnused:

punaste vereliblede mahu suurenemine;
plasmamahu vähenemine;
kujuliste elementide muutus

Haigused, mis põhjustavad suhtelist polütsüteemiat:

nakkushaigused;
düsenteeria;
salmonelloos;

Nende seisundite märgid:

oksendada;
veevarustuse suurenemine

Patoloogia suhtelise tüübi põhjused:

põletused;
soojus;
higistamine;
kasvaja;
hüpoksia

Patoloogia arengu mehhanism on mutatsioonide märk. Vera polütsüteemia korral on järgmised häired:

erütrotsüütide sisalduse suurenemine;
hematopoeetilise süsteemi suurenemine

Hapniku näljahäda tõttu täheldatakse sekundaarset tüüpi polütsüteemiat. Hüpoksia nähtus puudutab neerusüsteemi.

Erütropoetiini mõju all toimuvad protsessid:

tüvirakkude mitmesugused omadused;
punaste vereliblede moodustumine

Moodustab luuüdis erütrotsüüte.

minge ülesPolütsüteemia tunnused

Polütsüteemia peamine sümptom on plethora sündroom. Patsiendi seisundi diagnoosimine puudutab sel juhul objektiivset uurimist. Selle sündroomi tunnused:

pearingluse sümptomid;
peavalu;
naha sügelus;
histamiini süntees;

Suurenenud sügelus kokkupuutel veega:

pesemine vannis;
pesemine duši all;
pesemine;
käte erütromelalgia;
sinakas nahk;
valu

Histamiini tootmine on naha sügeluse põhjus. Nahavärv kirss. Kardiovaskulaarsüsteem muutub. Südamesüsteemi kahjustuse märgid:

hüpertensioon;
trombide areng;
suurenenud süstool

Haiguse sekundaarset sündroomi iseloomustab siseorganite suurenemine. Põhjuseks on põrna funktsioon. Punased rakud hävivad.

Selle protsessi tagajärjed on järgmised:

põrna hüperplaasia;
liigne punaste vereliblede koostis

Suurenenud põrna tunnused:

väsimus;
asteenia;
valu vasakpoolses hüpohondriumis

Vere viskoossuse suurenemine aitab kaasa järgmiste sümptomite tekkele:

tromboos;
insuldikolded;
südameatakk;
kopsu trombemboolia esinemine

Peamise patoloogia tunnused on järgmised:

sinine nahk;
kopsusüsteemi kroonilised patoloogiad;
hapnikunälg

On ka märke:

neerufunktsiooni kahjustus;
kasvaja

Sekundaarse tüübi etioloogia on järgmine:

kõhulahtisuse nähtus;
oksendamise nähtus;
erütrotsüütide arvu suurenemine

mine üles Polütsüteemia vastsündinutel

Vastsündinute polütsüteemia on keha reaktsioon hüpoksiale. Hüpoksia on platsenta patoloogia tagajärg. Hapnikunälg võib olla tingitud:

südame defektid;
kopsu patoloogia

Kaksikutel võib tekkida tõeline polütsüteemia tüüp. Esimene sünnitusnädal on ohus. Märgid:

hematokriti suurenemine;
hemoglobiini tõus

Polütsüteemia etapid:

kurnatuse staadium;
leviku staadium;
esialgne etapp

Haiguse esimese etapi diagnoosimine:

verepildi uurimine;
hemoglobiini uuring;
punaliblede uurimine

Proliferatsiooni arenguga suurenevad siseorganid. Ilmuvad järgmised sümptomid:

punane nahk;
ärevuse olemasolu;
verehüüvete olemasolu;
verepildi muutus;
panmüeloosi areng

Kurnatuse staadiumi tunnused:

põrna suurenemine;
maksa suurenemine;
kaalukaotus;
kurnatuse nähtus

Tulemuseks võib olla surm. Skleroos areneb tõelise polütsüteemia tüübiga. Samuti on häiritud punaste vereliblede tootmine. Tulemuseks on bakteriaalse infektsiooni fookus.

minge ülesPolütsüteemia - ravi

Algpõhjus on tuvastatud. Haiguse etioloogia otsimine on iseloomulik sekundaarsele haigusele. Need mõjutavad kasvajarakke tõelise haiguse tüübi korral. Vormielementide moodustumine peatatakse.

Tõelist polütsüteemia tüüpi on raske ravida. Ravi valitakse, võttes arvesse vanuseomadusi. Teraapia on vanuseomaduste näitaja. Ravi ravimitega on võimalik vanusekategoorias alates seitsmekümnest eluaastast.

Kasvaja protsessi ravi on järgmine:

hüdroksüuurea ravim;
hüdrea agent;

Kasutatakse ka verelaskmist. See meetod on efektiivne tõelise polütsüteemia tüübi korral. Selle meetodi eesmärk on vähendada hematokriti.

Südamepatoloogiate korral viiakse läbi veremahu vähenemine. Enne seda protseduuri rakendatakse diagnostikat. Diagnostika sisaldab:

hemoglobiini määramine;
erütrotsüütide arvu määramine;
hüübimisnäitajate määramine

Enne protseduuri esialgse etapi läbiviimist:

aspiriini ravi;
kellamäng;

Pärast verelaskmist kasutatakse ka neid ravimeid. Esialgsed ravimeetodid hõlmavad järgmist:

reopolüglükiini sissejuhatus;
hepariini manustamine

Üks kord kahe päeva jooksul on sündmuse aeg. Tsütoferees on kaasaegne ravimeetod. Tsütofereesi mehhanism:

puhastusfiltreerimisseadmed;
veenide kateteriseerimine;
osa punaste vereliblede väljasõelumist

Sekundaarse polütsüteemia ravi on haiguse algpõhjuse ravi. Hapnikunälja sümptomite korral on ette nähtud intensiivne hapnikuravi. Nakkusliku tüüpi polütsüteemia nõuab järgmist ravi:

infektsiooni kõrvaldamine;
antibiootikumid;
intravenoossed infusioonid

Prognoosi indikaator on õigeaegne ravi. Vera polütsüteemia on raske. Põhjuseks pikaajaline vereülekandekuur.

Vera polütsüteemia tüsistused:

trombemboolia;
insuldi areng;
hüpertensiooni areng

Prognoosiandmed sõltuvad järgmistest teguritest:

esmane etioloogia;
varajane diagnoosimine;
õige teraapia

I. Definitsioon. Polütsüteemia on punaste vereliblede koguarvu suurenemine. Vere viskoossuse suurenemine polütsüteemia korral on tingitud punaste vereliblede arvu suurenemisest. A. Polütsüteemia. Vastsündinu polütsüteemiat defineeritakse kui tsentraalse venoosse hematokriti suurenemist kuni 65% või rohkem. Selle hematokriti väärtuse kliinilise tähtsuse määrab täisvere viskoossuse kõverjooneline sõltuvus ringlevate punaste vereliblede arvust (hematokrit). Hematokriti suurenemisega üle 65% suureneb vere viskoossus eksponentsiaalselt.

B. Suurenenud vere viskoossus. Vere viskoossuse suurenemine on enamiku polütsüteemiaga vastsündinute patoloogiliste sümptomite ilmnemise otsene põhjus. Vere viskoossuse suurenemise põhjuseks ei ole mitte ainult hematokriti tõus, vaid ka muud tegurid võivad seda põhjustada või süvendada. Seetõttu ei ole mõisted "polütsüteemia" ja "vere suurenenud viskoossus" sünonüümid. Ja kuigi enamikul polütsüteemiaga lastel on vere viskoossus suurenenud, ei ole see alati vajalik kombinatsioon.

II. Patofüsioloogia. Vastsündinute polütsüteemia kliinilised sümptomid on tingitud vere viskoossuse suurenemise kohalikest ilmingutest: kudede hüpoksia, atsidoos, hüpoglükeemia, mikrotrombide moodustumine mikroveresoonkonna veresoontes. Kõige sagedamini kannatavad kesknärvisüsteem, neerud, neerupealised, kopsud, süda ja seedetrakt. Kliiniliste ilmingute raskusaste määratakse täisveres olevate sidusjõudude koostoime järgi. Neid jõude nimetatakse "nihkepingeks" ja "nihkekiiruseks", mis on verevoolu kiiruse mõõt. Kohesiivsed jõud toimivad täisveres ja nende suhteline panus vastsündinute vere viskoossuse suurenemisse sõltub järgmistest teguritest:

A. Hematokrit. Hematokriti tõus on vastsündinute vere viskoossuse suurenemise kõige olulisem tegur. Kõrget hematokriti võib seostada ringlevate punaste vereliblede absoluutarvu suurenemisega või plasmamahu vähenemisega.

B. Plasma viskoossus. Plasma viskoossuse ja selles sisalduvate valkude kontsentratsiooni vahel on otsene lineaarne seos, eriti kõrge suhtelise molekulmassiga, näiteks fibrinogeeniga. Vastsündinutel ja eriti enneaegsetel imikutel on plasma fibrinogeeni tase madalam kui täiskasvanutel. Seetõttu ei mõjuta plasma viskoossus täisvere viskoossust, välja arvatud harvadel juhtudel primaarne hüperfibrinogeneemia. Normaalsetes tingimustes säilitab madal plasma fibrinogeeni tase ja sellega seotud madal plasma viskoossus tegelikult vastsündinul piisava mikrotsirkulatsiooni, parandades kudede perfusiooni ja vähendades täisvere viskoossust.

B. Erütrotsüütide agregatsioon. Erütrotsüütide agregatsioon toimub ainult madala verevoolu kiirusega piirkondades, tavaliselt mikroveresoonkonna venoossetes veresoontes. Kuna tähtaegsetel ja enneaegsetel imikutel on plasma fibrinogeeni tase madal, ei mõjuta erütrotsüütide agregatsioon oluliselt vastsündinute täisvere viskoossust. Hiljuti on avaldatud arvamust, et täiskasvanud värskelt külmutatud plasma kasutamine vastsündinute osaliseks vahetustransfusiooniks võib järsult muuta fibrinogeeni kontsentratsiooni veres ja vähendada oodatava täisvere viskoossuse vähenemise astet mikrovaskulatuuris.

D. Erütrotsüütide membraani deformatsioon. Erütrotsüütide membraani deformatsioonis ei ole täiskasvanute ja enneaegsete imikute vahel märkimisväärset erinevust.

III. Sagedus

A. Polütsüteemia. Polütsüteemiat esineb 2-4% kõigist vastsündinutest; pooltel neist avaldub see kliiniliselt. Hematokriti väärtuse määramine ainult vastsündinutel, kellel on polütsüteemia sümptomid, põhjustab polütsüteemia esinemissageduse andmete vähenemist.

B. Suurenenud vere viskoossus. Suurenenud vere viskoossus ilma polütsüteemiata esineb 1% tervetest vastsündinutest. Laste hulgas, kelle hematokrit on 60–64%, on veerandil suurenenud vere viskoossus.

IV. Riskitegurid

A. Polütsüteemia esinemissagedust mõjutavad tegurid

1. Kõrgus merepinnast. Üks kohanemisreaktsioon kõrgmäestikualadel elamisel on erütrotsüütide arvu absoluutne suurenemine.

2. Sünnitusjärgne vanus. Tavaliselt liigub vedelik esimese 6 elutunni jooksul intravaskulaarsest sektorist. Hematokriti maksimaalne füsioloogiline tõus toimub 2-4 elutunni jooksul.

3. Sünnitusabiarsti töö. Nabanööri klammerdamise edasilükkamine rohkem kui 30 sekundit või selle väljapressimine, kui see on levinud, põhjustab polütsüteemia esinemissageduse suurenemist.

4. Suure riskiga sünnitus. Kõrge riskiga sünnitused põhjustavad sageli vastsündinul polütsüteemiat.

B. Perinataalsed tegurid

1. Suurenenud erütropoees lootel. Erütropoetiini taseme tõus on emakasisese hüpoksia otsese mõju või selle tootmise düsregulatsiooni tagajärg.

a. platsenta puudulikkus

(1) Ema hüpertensioon (preeklampsia, eklampsia) või primaarne renovaskulaarne haigus.

(2) Platsenta irdumus (krooniline korduv).

(3) Raseduse pikenemine.

(4) Sinist tüüpi kaasasündinud südamehaigus.

(5) Loote kasvupeetus.

b. endokriinsed häired. Hapnikutarbimise suurenemine on pakutud mehhanism loote hüpoksia tekkeks ja erütropoetiini tootmise stimuleerimiseks hüperinsulinismi või hüpertüroksineemia taustal.

(1) Suhkurtõvega (üle 40% polütsüteemia esinemissagedus) emade vastsündinud.

(2) Rasedusdiabeediga (polütsüteemia määr üle 30%) emade vastsündinud.

(3) Kaasasündinud türotoksikoos.

(4) Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia.

(5) Beckwith-Wiedemanni sündroom (sekundaarne hüperinsulinism).

sisse. Geneetilised defektid (trisoomia 13, 18 ja 21).

2. Hüpertransfusioon. Tegurid, mis suurendavad platsenta transfusiooni sündimisel, võivad põhjustada lapsel hüpervoleemilise normotsüteemia arengut, mis vedeliku füsioloogilise ümberjaotumisena organismis läheb üle hüpervoleemiliseks polütsüteemiaks. Massiivne platsenta transfusioon võib kohe pärast sündi põhjustada hüpervoleemilist polütsüteemiat, mis avaldub lapsel ägedate kliiniliste sümptomitega. Platsenta transfusiooni suurendavad tegurid on järgmised:

a. Nabanööri hiline klamber. Platsenta veresooned sisaldavad kuni 1/3 loote vere kogumahust, millest pool naaseb lapsele esimesel eluminutil. Tsirkuleeriva vere tüüpiline maht täisealiste vastsündinute puhul varieerub sõltuvalt nööri kinnituse ajast järgmiselt:

(1) 15 s pärast – 75-78 ml/kg

(2) 60 s pärast - 80-87 ml/kg

(3) 120 s pärast - 83-93 ml/kg

b. Gravitatsioon. Vastsündinu asend platsenta tasemest allpool (üle 10 cm) suurendab platsenta transfusiooni läbi nabaveeni. Vastsündinu tõstmine platsenta tasemest 50 cm kõrgemale hoiab ära igasuguse vereülekande.

sisse. Ema ravimite manustamine. Emaka kontraktiilsust suurendavad ained, eriti oksütotsiin, ei muuda märkimisväärselt gravitatsiooni mõju platsenta vereülekandele esimese 15 sekundi jooksul pärast sündi. Hilisema nabaväädi kinnikiilumisega aga suureneb vastsündinu verevool, saavutades maksimumi 1. eluminuti lõpuks.

d. Keisrilõige. Keisrilõike puhul on platsenta vereülekande risk tavaliselt väiksem, kui nöör on varakult kinni keeratud, kuna enamasti puuduvad emaka aktiivsed kokkutõmbed ning mõjub ka gravitatsioon.

e. Loote-loote transfusioon. Loote-loote transfusioon (parabioosi sündroom) esineb identsetel kaksikutel 15% juhtudest. Retsipientkaksikul anastomoosi venoosses otsas tekib polütsüteemia; anastomoosi arteriaalses otsas asuval doonori kaksikul on aneemia. Venoosse vere hematokriti väärtuste samaaegne määramine pärast sündi näitab erinevust 12-15%. Mõlemal lapsel on emakasisese või vastsündinu surma oht.

e. Ema-loote transfusioon. Ligikaudu 10–80% tervetest vastsündinutest saavad sünnituse ajal väikese koguse ema verd. "Tagurpidi" Kleihauer-Betke testi abil vastsündinu vereproovis saate tuvastada ema "punased verelibled-varjud". Massiivse vereülekande korral jääb test positiivseks mitu päeva,

ja. Intranataalne asfüksia. Pikaajaline emakasisene hüpoksia suurendab mahulist verevoolu nabanööris loote suunas, kuni see kinnitub.

V. Kliinilised ilmingud

A. Sümptomid ja tunnused. Polütsüteemia kliinilised sümptomid on mittespetsiifilised ja peegeldavad suurenenud vere viskoossuse kohalikku toimet mikrovaskulatuuri piiratud alal. Allpool loetletud häired võivad ilmneda ilma polütsüteemia või hüperviskoossusega seostamata ja seetõttu tuleks neid diferentsiaaldiagnostikas arvesse võtta.

1. Kesknärvisüsteem. Tekib teadvuse muutus, sealhulgas letargia ja motoorse aktiivsuse vähenemine või suurenenud erutuvus. Samuti võib esineda hüpotoonilisus proksimaalsetes lihasrühmades, lihastoonuse ebastabiilsus, oksendamine, krambid, tromboos ja ajuinfarkt.

2. Hingamis- ja vereringeelundid. Võib tekkida respiratoorse distressi sündroom, tahhükardia ja kongestiivne südamepuudulikkus koos madala südame väljundiga ja kardiomegaalia. Võib esineda primaarne pulmonaalne hüpertensioon.

3. Seedetrakt. Täheldatakse söötmise talumatust, puhitus või nekrotiseerivat haavandilist enterokoliiti.

4. Urogenitaalsüsteem. Võib tekkida oliguuria, äge neerupuudulikkus, neeruveenide tromboos või priapism.

5. Ainevahetushäired. On hüpoglükeemia, hüpokaltseemia, hüpomagneseemia.

6. Hematoloogilised häired. Võimalik hüperbilirubineemia, trombotsütopeenia või retikulotsütoos (ainult suurenenud erütropoeesi korral).

B. Laboratoorsed uuringud

1. Venoosne (mitte kapillaarne) hematokrit. Polütsüteemia areneb, kui tsentraalse veeni hematokrit on 65% või rohkem.

2. Kasutada võib järgmisi sõelteste:

a. Nabaväädivere hematokriti väärtus üle 56% viitab polütsüteemiale.

b. Kapillaarvere hematokrit soojast kannast üle 65% näitab polütsüteemiat.

sisse. Kui vere viskoossuse normaalväärtuste tabeli abil tehakse kindlaks, et selle väärtus sellel lapsel on normist 2σ või rohkem kõrgem, tähendab see, et tal on polütsüteemia.

VI. Ravi. Polütsüteemiaga vastsündinu ravi põhineb kliiniliste sümptomite raskusastmel, lapse vanusel, tsentraalse venoosse hematokriti väärtusel ja kaasuvate haiguste esinemisel.

A. Vastsündinud ilma polütsüteemia kliiniliste sümptomiteta. Enamikul juhtudel on ootuspärane juhtimine ja jälgimine õigustatud. Erandiks on vastsündinud, kelle tsentraalne venoosne hematokrit on üle 70%, kes on näidustatud plasma osaliseks vahetamiseks. Polütsüteemia või suurenenud vere viskoossuse mikrosümptomite tuvastamiseks on vajalik põhjalik kliiniline läbivaatus. Kuid isegi mikrosümptomite puudumine lapsel ei välista pikas perspektiivis neuroloogiliste tüsistuste ohtu.

B. Polütsüteemia kliiniliste sümptomitega vastsündinud. Kui tsentraalse venoosse hematokriti väärtus on igas vanuses 65% või rohkem, on näidustatud plasma osaline vahetusülekanne. Kui lapse tsentraalse veeni hematokrit on esimese 2 elutunni jooksul 60-64%, jälgige hoolikalt hematokriti taset; otsustada plasma osalise vahetusülekande üle, võttes arvesse vedeliku eeldatavat füsioloogilist ümberjaotumist organismis ja ringleva plasma mahu edasist vähenemist. Osalise plasmavahetuse ülekande tehnikat on kirjeldatud peatükis 17. Osalise plasmavahetusülekande efektiivsus polütsüteemiaga vastsündinutel on endiselt vastuoluline.

VII. Prognoos. Polütsüteemia või suurenenud vere viskoossusega vastsündinute ravi osalise plasmavahetusülekandega on pikaajalised tulemused järgmised:

A. Plasma osalise vahetusülekande toimimise ning seedetrakti düsfunktsiooni ja nekrotiseeriva haavandilise enterokoliidi sageduse suurenemise vahel on põhjuslik seos.

B. Randomiseeritud kontrollitud prospektiivsed uuringud polütsüteemia ja hüperviskoossusega vastsündinute arengu kohta viitavad sellele, et osaline plasmavahetus vähendab, kuid ei kõrvalda täielikult, neuroloogiliste häirete riski pikemas perspektiivis.

B. Asümptomaatilise polütsüteemiaga vastsündinutel on suurenenud risk neuroloogiliste häirete tekkeks.

D. Pikaajalised neuroloogilised puudujäägid polütsüteemiaga vastsündinutel, kes ei ole saanud osalist plasmavahetust, hõlmavad kõnehäireid, jämedate ja peente liikumisoskuste omandamise hilinemist ja üldist arengupeetust.

Regionaalne sünnitusmaja

"KINNITA"

ORD-i peaarst

M. V. Mozgot

"________" _____________________ 2007

Polütsüteemia diagnoosimine ja ravi vastsündinutel

Jaroslavl - 2009

Lühendite loetelu

IUGR - emakasisene kasvupeetus

BCC - ringleva vere maht

PHI - osaline isovoleemiline hemodilutsioon

YNEK - haavandiline nekrootiline enterokoliit

Ht - hematokrit

Hb - hemoglobiin

Patofüsioloogia

Polütsüteemia riskifaktorid

Erütropoeesi suurenemine lootel on emakasisese hüpoksia tõttu sekundaarne:

geneetilised häired (trisoomia 13, 18 ja 21).

Hüpertransfusioon:

nabanööri viivitatud klammerdamine. Nabanööri hiline klammerdamine üle 3 minuti pärast sünnitust põhjustab BCC suurenemise 30% võrra;
viivitus nööri kinnitamisel ja kokkupuude uterotooniliste ainetega, suurendab vere väljavoolu lootele (eriti oksütotsiini);
gravitatsioonijõud. Sõltub vastsündinu kõrgusest ema keha suhtes enne nabanööri kinnitamist (kui see on rohkem kui 10 cm platsenta tasemest madalamal);
loote-loote transfusiooni sündroom (umbes 10% monosügootsetest kaksikutest);
kodusünnitus;
intranataalne asfüksia põhjustab vere ümberjaotumist platsentast lootele.

Kliinilised ilmingud

Nahavärvi muutus:

karmiinpunane, erepunane nahavärv
võib olla normaalne või kahvatu.

Kesknärvisüsteemi poolelt:

teadvuse muutused, sealhulgas letargia,

motoorse aktiivsuse vähenemine,

ülierutuvus (ärevus),

imemisraskused

krambid.

Hingamisteede ja kardiovaskulaarsüsteemi poolelt:

respiratoorse distressi sündroom,

tahhükardia,

summutatud toonid,

kongestiivne südamepuudulikkus koos madala südameväljundiga ja kardiomegaaliaga

võib tekkida primaarne pulmonaalne hüpertensioon.

Seedetrakti:

toitumisprobleemid,

puhitus,

Urogenitaalsüsteem:

äge neerupuudulikkus,

Priapism poistel on patoloogiline erektsioon, mis on tingitud erütrotsüütide nihkumisest.

Ainevahetushäired:

hüpoglükeemia,

hüpokaltseemia,

hüpomagneseemia.

Hematoloogilised häired:

hüperbilirubineemia,

trombotsütopeenia,

hüperkoagulatsioon koos DIC-i tekkega,

retikulotsütoos (ainult suurenenud erütropoeesi korral).

Selline tõus võib põhjustada vere viskoossuse suurenemist koos vereelementide ladestumisega veresoontesse ja mõnikord tromboosi. Vastsündinute polütsüteemia peamised sümptomid ja tunnused on mittespetsiifilised ja hõlmavad punast jumet, toitumisraskusi, letargiat, hüpoglükeemiat, hüperbilirubineemiat, tsüanoos, hingamispuudulikkust ja krambid. Diagnoos põhineb kliinilistel leidudel ja hematokriti mõõtmisel. Ravi on osaline vereülekanne.

Mõisteid "polütsüteemia" ja "hüperviskoossus" kasutatakse sageli sünonüümidena, kuid need ei ole samaväärsed. Polütsüteemia on oluline ainult seetõttu, et see suurendab hüperviskoossussündroomi riski. Suurenenud viskoossus on kliiniline sündroom, mis on põhjustatud veresetete moodustumisest veresoonte sees. Sade tekib seetõttu, et punaste vereliblede arvu suurenemine viib plasmamahu suhtelise vähenemiseni ning valkude ja trombotsüütide arvu suhtelise suurenemiseni.

Polütsüteemia esinemissagedus on 3-4% (varieerub vahemikus 0,4-12%) ja umbes pooltel suurenenud vere viskoossusega lastel esineb polütsüteemia.

Polütsüteemia põhjused vastsündinutel

Dehüdratsioon põhjustab vere suhtelist paksenemist ja kõrgenenud hematokrit jäljendab polütsüteemiat, kuid punaste vereliblede arv ei suurene. Vera polütsüteemia põhjuste hulka kuuluvad emakasisene ja perinataalne asfüksia, platsenta transfusioon (sealhulgas loote-loote), teatud kaasasündinud anomaaliad (nt tsüanootiline kaasasündinud südamehaigus, renovaskulaarsed väärarengud, kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia), teatud sünnitusmeetodid (nt hilinenud sünnituse klamber naba külge). nöör, vastsündinu asend allpool ema taset enne nabanööri kinnikiilumist, vastsündinu nabanööri kahjustus sünnituse ajal), insuliinsõltuv diabeet emal, Downi sündroom, Beckwith-Wiedemanni sündroom ja emakasisene kasvupeetus. Polütsüteemiat esineb sagedamini ka siis, kui ema on kõrgel. Enneaegsetel imikutel tekib harva hüperviskoossuse sündroom.

Polütsüteemia sümptomid ja nähud vastsündinutel

Hüperviskoossussündroomi sümptomid ja tunnused on samad mis südamepuudulikkuse, tromboosi (aju- ja neeruveresoonte) ja kesknärvisüsteemi häirete korral, sealhulgas hingamishäired, tsüanoos, üleküllus, apnoe, letargia, ärrituvus, hüpotensioon, treemor, krambid ja toitmine. probleeme. Neeruveenide tromboos võib põhjustada ka neerutuubulite kahjustusi, proteinuuriat või mõlemat.

Diagnostika

Hematokrit.
Kliiniline läbivaatus.

Polütsüteemia diagnoos tehakse hematokriti põhjal. Hüperviskoossuse sündroomi diagnoos on kliiniline. Hematokrit on sageli kapillaarvereproovides kõrgenenud, seetõttu tuleks enne diagnoosimist määrata venoosne või arteriaalne hematokrit. Enamik avaldatud polütsüteemia uuringuid kasutab sademete hematokriti määramist, mida enam ei tehta rutiinselt ja see annab üldiselt paremaid tulemusi kui automaatsed loendurid. Viskoossuse laboratoorseid mõõtmisi on raske teostada.

Muud laboratoorsed kõrvalekalded võivad hõlmata madalat veresuhkru ja Ca++ taset, ema suhkurtõbe või mõlemat; lüüsimine; trombotsütopeenia (sekundaarne üldisele kurnatusele tromboosi korral); hüperbilirubineemia (põhjustatud suure hulga erütrotsüütide vereringest) ja retikulotsütoos ning tuumaerütrotsüütide perifeeria suurenemine (põhjustatud erütropoeesi suurenemisest loote hüpoksia tõttu).

Polütsüteemia ravi vastsündinutel

intravenoosne hüdratsioon.
Mõnikord verevool soolalahuste kasutuselevõtuga.

Asümptomaatilised imikud tuleb ravida intravenoosse hüdratatsiooniga. Lapsed, kellel on polütsüteemia sümptomid ja kelle hematokrit on >65–70%, peavad läbima hematokriti alandamiseks isovoleemilise hemodilutsiooni (mõnikord nimetatakse seda osaliseks vereülekandeks, kuigi verepreparaate ei manustata).<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерно 10-12 мл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, see protseduur võib samuti aidata.

Kuigi paljud uuringud toetavad osalise vereülekande kiiret mõju, jääb pikaajaline kasu küsitavaks. Enamik uurijaid ei märganud erinevusi pikaajalises kasvus või närvisüsteemi arengus imikute vahel, kes said vastsündinute perioodil osalist vereülekannet, ja nende vahel, kes seda ei saanud.

"Polütsüteemia diagnoosimine ja ravi vastsündinutel"

Vastsündinu polütsüteemia. Definitsioon

Vastsündinu polütsüteemia(ICD-10 kood - P61.1) diagnoositakse vastsündinutel venoosse hematokritiga (Ht) 0,65 või venoosse hemoglobiiniga 220 g/l ja üle selle. Hematokrit suureneb järk-järgult gestatsiooni vanuse kasvades ja seetõttu on polütsüteemia tõenäosus sünnijärgsetel imikutel suurem kui täisaegsetel imikutel. Hematokrit saavutab vastsündinul maksimumi 6-12 tundi pärast sündi, väheneb esimese elupäeva lõpuks (tavaliselt 18 elutunni võrra), saavutades nabaväädivere väärtuse.

Polütsüteemia etioloogia ja patogenees

Vastsündinute polütsüteemiaga kaasneb reeglina vere viskoossuse suurenemine, mis põhjustab kudede hüpoksiat, atsidoosi, hüpoglükeemiat ja mikroveresoonte veresoontes mikrotrombide moodustumist. Oluline on märkida, et platsenta transfusiooni tase mõjutab vastsündinute polütsüteemia teket suurel määral.

Platsenta vereülekande taseme mõju polütsüteemia tekkele

Täisajalise raseduse korral on lootel ja platsentas ringleva vere kogumaht ligikaudu 115 ml/kg loote kaalust. Pärast sünnitust on tsirkuleeriva vere (CBV) maht lapsel hinnanguliselt 70 ml / kg ja platsentasse jääb 45 ml / kg. BCC jaotus sõltub sellest, kui palju verd läheb pärast sünnitust platsentast vastsündinule.

Tingimused, mis põhjustavad vastsündinul suurenenud platsenta transfusiooni ja polütsüteemiat, on järgmised:

hiline juhtme kinnitusaeg

vastsündinu asend platsenta tasemest madalamal.

Viivitatud juhtme kinnitus- Nabanööri hiline klammerdamine üle 3 minuti pärast sünnitust põhjustab BCC suurenemise 30%.

Vastsündinu asend platsenta suhtes. Lapse asukoht pärast sündi platsenta tasemel või sellest madalamal põhjustab gravitatsioonijõudude mõjul suurenenud verevoolu läbi nabanööri veeni.

Polütsüteemia klassifikatsioon

Vastsündinute polütsüteemia (polycythemia vera) võib liigitada normovoleemiliseks ja hüpervoleemiliseks.

I. Normovoleemiline polütsüteemia - seisund, mida iseloomustab normaalne intravaskulaarne maht, hoolimata punaste vereliblede arvu suurenemisest. See vorm tekib punaste vereliblede liigse moodustumise tõttu platsenta puudulikkuse ja / või kroonilise emakasisese loote hüpoksia tõttu:

emakasisene loote kasvupeetus

Rasedusest põhjustatud arteriaalne hüpertensioon

ema suhkurtõbi

Ema tubaka suitsetamine, nii aktiivne kui ka passiivne

Rasedus edasi lükatud.

Teiste normovoleemilise polütsüteemia arengut soodustavate seisundite hulgas on lootel endokriinsed ja geneetilised haigused:

kaasasündinud hüpotüreoidism

Vastsündinu türotoksikoos

Beckwith-Wiedemanni sündroom

Neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsioon

Kromosomaalsed haigused (trisoomia 13, 18, 21).

II. Hüpervoleemiline polütsüteemia - mida iseloomustab BCC suurenemine koos punaste vereliblede arvu samaaegse suurenemisega. Sarnast tüüpi polütsüteemiat täheldatakse lootele ägeda vereülekande korral:

ema-loote transfusioon

Loote-loote transfusioon (umbes 10% monosügootsetest kaksikutest)

platsenta transfusioon.

Vastsündinute polütsüteemia kliinilised ja laboratoorsed omadused

Kliinilised nähud ei ole spetsiifilised ja neid võib täheldada muude vastsündinu seisundite (nt sepsis, lämbus, hüpokaltseemia, hingamisteede ja kardiovaskulaarsed häired) korral.