Põhjustab loote hemolüütilist haigust. Vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN). Portaal- ja nabaveenide obstruktsioon

Selle põhjuseks on lapse ja ema vere immuunkonflikt (sobimatus). See protsess põhineb antigeeni-antikeha reaktsioonil.

Antigeen on spetsiifiline aine, mis paikneb rakkude pinnal (ka nakkustekitajate – bakterite, viiruste, seente) rakkudel. See kannab teavet raku kohta.

Antikeha on immuunrakk, mis kaitseb keha võõrkehade eest. Nimelt saavad nad antigeenilt infot raku kohta. Antikeha seondub antigeeniga ja määratleb selle kui "ise" või "võõras". Kui rakk on kontrolli läbinud, vabastavad antikehad selle. Vastasel juhul hävitatakse tulnukas agent.

Miks siis antikehad ründavad loote punaseid vereliblesid (nad pole võõrad)? Fakt on see, et vere kokkusobimatus võib olla kahel põhjusel: veregrupi või Rh-faktori kokkusobimatuse tõttu.

Esimesel juhul tekib immunoloogiline konflikt seoses iga veregrupi erütrotsüütide individuaalse antigeenide komplektiga. Lihtsamalt öeldes:

• I veregrupil pole antigeene, mis tähendab, et antikehadel pole midagi rünnata. Selliseid inimesi nimetatakse ka universaalseteks doonoriteks, see tähendab, et selle rühma verd saab üle kanda kõigile patsientidele.
• II veregrupil on oma antigeen A.
• III rühm - oma antigeen B.
• IV rühm - antigeenid A ja B. See tähendab, et sellistele inimestele võib üle kanda mis tahes verd.

Nagu eespool mainitud, on antigeenid kehale võõrad ja immuunsüsteem peab need ained hävitama. Seetõttu esineb veregruppide kokkusobimatus enamasti siis, kui emal on I rühm ja lapsel II rühm. See tähendab, et antigeen A siseneb ema kehasse ja tema immuunsüsteemi jaoks on see aine võõras. Sama on III rühmaga - antigeen B on samuti võõras. Kuna need antigeenid asuvad erütrotsüütide pinnal, ründavad antikehad neid.

Seda poleks juhtunud, kui emal oleks II tüüpi veri. Sest kui loote antigeen A (II veregrupp) satub ema vereringesse, võtaks tema immuunsüsteem seda antigeeni enda omaks.

Reesuskonflikti puhul on põhimõte umbes sama. Reesus on antigeen (nimetatakse D-antigeeniks), mis asub punaste vereliblede sisepinnal. Inimesi, kellel see on, peetakse Rh-positiivseteks, samas kui neid, kellel see pole, peetakse Rh-negatiivseteks. Seetõttu tekib Rh-faktori üle immunoloogiline konflikt, kui ema Rh-negatiivne veri ja loote Rh-positiivne veri. See tähendab, et kui lapse D-antigeeniga erütrotsüüdid satuvad ema kehasse, hakkab viimane sünteesima võõra aine vastaseid antikehi.

Millal tekib loote hemolüütiline haigus?

Veregruppide kokkusobimatus ilmneb siis, kui:

• Emal on I rühm ja lootel II, III või IV rühm.
• Emal on II rühm, lapsel III rühm.
• Emal on rühm ІІІ ja lapsel ІІ.

Lapse veregrupp sõltub vanemate veregrupist. Kuna igal rühmal on oma geenide komplekt, mis on päritud. Näiteks kui emal on II rühm ja isal III rühm, siis võib lapsel olla II, III ja IV rühm. Ja konflikt tekib alles siis, kui lootel on III rühm (ja väikese tõenäosusega IV), sest antigeen B on rase naise kehale võõras.

Rh-teguriga kokkusobimatuse korral tekib konflikt ainult siis, kui ema on Rh-negatiivne ja loode on Rh-positiivne. Kui olukord on vastupidine, siis hemolüütilist haigust ei teki. Sest kui loode on Rh-negatiivne (seal on antigeen D), siis pole lihtsalt midagi, mis ründaks ema immuunsüsteemi.

Miks tekib loote hemolüütiline haigus?

Selle haiguse arengu peamine tingimus on loote erütrotsüütide tungimine ema kehasse. See seisund võib ilmneda:

• Lapse sünnil. Sünnituse ajal on alati kokkupuude verega. Tavaliselt satub ema vereringesse umbes 3-4 ml verd, kuid sellest piisab antikehade sünteesiks.
• Diagnostiliste manipulatsioonide läbiviimisel (platsenta kahjustus amnionivedeliku vastuvõtmisel läbi punktsiooni, kordotsentees - nabaväädivere saamine punktsiooniga).
• Normaalselt paikneva platsenta enneaegse eraldumisega.
• Platsenta previa korral.
• Kui esineb platsenta kudede terviklikkuse rikkumine hilise gestoosi (preeklampsia), suhkurtõve, kõrge vererõhu, kirurgiliste sekkumiste korral sünnituse ajal (keisrilõige, platsenta jäänuste käsitsi eraldamine) ja raseduse katkemise ohuga.
• Abordi või raseduse katkemise ajal.

Haiguse ühe või teise astme või vormi ilmnemine sõltub sellest, kui agressiivselt reageerib ema immuunsüsteem võõrantigeenide tungimisele. Samuti mõjutab immuunvastuse astet immuuntegevust summutavate ainete aktiivsus.

Reesuskonflikti puhul on üks punkt. Rh-sobimatusega ja loote erütrotsüütide tungimisega hakkab naise immuunsus tootma antikehi. Aga ainult toota. Punaste vereliblede hävitamist ja haiguse ilmnemist ei toimu. Seda seisundit nimetatakse Rh sensibiliseerimiseks või isoimmuniseerimiseks. See ilmneb esimese raseduse ajal. Ja hemolüütiline haigus avaldub juba järgmistel rasedustel, kui ema vereringe on täis rünnakuks valmis olevaid antikehi.

Kuid 15-20% juhtudest võivad antikehad rünnata punaseid vereliblesid juba esimese raseduse ajal, kuna 15–20% juhtudest ei sobi kokku veregrupp. Kuid hemolüütiline haigus esineb 8-10% lastest. Selle põhjust ei mõisteta täielikult.

Sensibiliseerimine võib tekkida ka Rh-positiivse vere ülekandmisel Rh-negatiivsele emale. Selle tulemusena hakkavad antikehad tootma ja Rh-konflikt võib tekkida juba esimese raseduse ajal.

Mis juhtub kehas hemolüütilise haigusega

Alates 17-18 rasedusnädalast ringlevad loote erütrotsüüdid juba regulaarselt ema vereringes. Vastuseks hakkab immuunsüsteem sünteesima kõige esimese klassi M antikehi, mis ei läbi platsentat, kuna on selleks liiga suured. Hiljem tekivad G-klassi antikehad, mis võivad juba läbi tungida. Enamikul juhtudel hoiab platsenta antikehi tagasi. Kuid sünnituse ajal rikutakse barjääriomadusi järsult ja antikehad tungivad lootesse.

Kuna raseda naise kehas on loote erütrotsüüte vähe, on immuunvastus endiselt nõrk. Pärast lapse sündi suureneb loote punaste vereliblede arv ema veres märgatavalt. See aitab kaasa antikehade aktiivsele sünteesile (isoimmuniseerimine). Ja teise raseduse ajal ründab immuunsüsteem juba pidevalt loote punaseid vereliblesid. Ja kui platsenta terviklikkust rikutakse, tekib sageli haiguse tõsine kulg.

Antigeen-antikeha reaktsioonis kahjustatakse punaseid vereliblesid. Nad ei saa enam oma funktsioone normaalselt täita. Seetõttu püüavad spetsiaalsed rakud (makrofaagid) need kinni ja transpordivad maksa, luuüdi ja põrna. Seal kasutatakse ära defektsed erütrotsüüdid, see tähendab nende surm (hemolüüs). Kuna punased verelibled tarnivad rakkudesse hapnikku, hakkavad kuded nälgima.

Hemolüüsi käigus tekib aine nimega bilirubiin. See on mürgine toode, mis tuleb organismist eemaldada. Punaste vereliblede intensiivse hävitamisega tekib aneemia (aneemia) ja bilirubiini liigne kogunemine (hüperbilirubineemia). Elundid ei saa seda välja. Lisaks ei ole need loote elundid päris küpsed ega suuda koormusega toime tulla. Ja bilirubiini kogus veres suureneb aktiivselt. mis kahjustab siseorganeid.

Eriti mõjutatud on maks. Suurenenud koormuse tõttu tekib fibroos (sidekoe moodustumine) ja selle talitlus on häiritud. See väljendub valgu moodustumise vähenemises, mis aitab kaasa tursete tekkele, vedeliku kogunemisele kõigis kehaõõntes ja vereringe halvenemisele siseorganites.

Raskete haigusvormide korral satub bilirubiin ajju ja kahjustab selle struktuure. Seda nimetatakse bilirubiini entsefalopaatiaks. Eriti sageli esineb see hemolüütilise haiguse vorm enneaegsetel imikutel.

Millised on loote ja vastsündinu hemolüütilise haiguse vormid

Meditsiinipraktikas eristatakse selle haiguse järgmist klassifikatsiooni:

Immunoloogilise konflikti tüübi jaoks:

Kliinilise pildi jaoks:

Raskusastme järgi (ühe või teise vormi määratlus sõltub hemoglobiini ja bilirubiini kogusest loote veres):

Loote hemolüütilise haiguse kliiniline pilt

Veregrupi kokkusobimatuse tõttu hemolüütilise haiguse ilmnemisel on kulg kerge ja kergesti ravitav. Vastupidine olukord on reesuskonfliktiga.

Sellel haigusel on lai valik ilminguid - alates väiksemast hemolüüsist kuni raske aneemia tekkeni ja siseorganite kahjustusteni. Sümptomid sõltuvad mitmest tegurist:

• Antikehade hulk, mis on tunginud loote kehasse.
• Punaste vereliblede arv ema vereringes.
• Bilirubiini ja hemoglobiini sisaldus veres.
• Kui hästi maks ja muud organid toksiinide kõrvaldamisega toime tulevad.

Hemolüütilise haiguse rasked vormid (turse vorm või emakasisene surm) arenevad siis, kui antikehad tungivad lootesse pikka aega ja aktiivselt kogu raseduse vältel. Väikese koguse ema antikehade korral ei ole hemolüüs nii intensiivne ja maks tuleb bilirubiini eritumisega toime. Sellisel juhul tekib lapsel sageli mõõdukas aneemia, millega kaasneb kerge kollatõbi.

ikteriline vorm

Seda tüüpi haigusi täheldatakse kõige sagedamini. Kulg võib olla kergest (sümptomid on sarnased füsioloogilise kollatõvega) kuni raskeni – elutähtsate organite kahjustusega. Iseloomulikud sümptomid on:

• Silmavalgete, naha ja nähtavate limaskestade kollane värvus.
• Lootevee kollakas värvus.

Laps sünnib esmalt normaalse nahavärviga ja näeb väljast terve välja. Kollatõbi ilmneb 2-3 tundi või päeva jooksul pärast sündi. Kui kollatõbi ilmneb varem ja progresseerub kiiresti, näitab see vastsündinu hemolüütilise haiguse tõsist kulgu. See tähendab, et mida hiljem see ilmnes, seda lihtsam on haiguse kulg. 3.-4. elupäeval täheldatakse kõige enam väljendunud kollast nahavärvi. See värvus on tingitud bilirubiini kõrgest sisaldusest veres ja mida kõrgem see on, seda kollasem on laps.

Iseloomustab ka maksa, põrna ja mõõduka aneemia suurenemine. Haiguse progresseerumisel lapse seisund halveneb. Vastsündinu on loid, keeldub rinnaga toitmast, imeb halvasti, normaalsed refleksid on nõrgad, mõnikord võib täheldada oksendamist ja hingamisseiskuse perioode.

aneemiline vorm

Tavaliselt on sellel hemolüütilise haiguse variandil healoomuline tulemus. Kui hemolüüs on ebaoluline, hakkab maks lõpuks bilirubiini kasutamisega toime tulema. Aneemia nähud ilmnevad tavaliselt kohe pärast sündi. Seda iseloomustab kahvatu nahavärv, mis on pikka aega märgatav. Laps imeb rinda loiult ja võtab aeglaselt kaalus juurde. Sümptomid vähenevad järk-järgult 2-3 kuu jooksul. Refleksid on normaalsed, maks ja põrn veidi suurenenud. Lapse üldine seisund ei ole häiritud.

Mõnikord ilmnevad aneemia nähud 2 ja 3 nädala vanuselt. See võib olla tingitud infektsiooni tekkest, teatud ravimite määramisest või rinnaga toitmise ajal (antikehad võivad rinnapiima kaudu lootele siseneda). See võib põhjustada hemolüüsi järsu suurenemise.

ödeemne vorm

See hemolüütilise haiguse vorm on üks raskemaid. Tavaliselt sünnib laps enneaegselt või esineb muid rasedustüsistusi.

Pärast sündi ilmneb vastsündinul kogu keha turse, eriti näol, jalgadel ja suguelunditel. Selles vedeliku kogunemise tõttu täheldatakse tünnikujulist kõhtu. Vett võib esineda ka teistes kehaõõntes (südame ja kopsude).

Nahk on raske aneemia tõttu kahvatu. Sellel võib esineda hemorraagiaid, maks ja põrn on oluliselt suurenenud. Kannatab kogu kardiovaskulaarsüsteem, mis väljendub siseorganite ebapiisavas vereringes. Samuti on suurenenud platsenta. Turse vorm lõpeb sageli surmavalt.

Bilirubiini entsefalopaatia

See vorm tekib siis, kui bilirubiini tase on loote ajju tungimiseks piisav. Seda närvisüsteemi keskorganit ümbritseb spetsiaalne barjäär, mille kaudu enamik aineid (sh enamik ravimeid) ei tungi. Siiski on mitmeid tegureid, mis aitavad kaasa bilirubiini tungimise suurenemisele suhteliselt madalal kontsentratsioonil, nimelt:

• Hüpoksia (hapnikunälg).
• Vere happesus.
• Infektsiooni tungimine.
• Sünd enne 37 nädalat.
• Aneemia raske vorm.
• Madal kehatemperatuur.
• Valkude kontsentratsiooni langus veres (maksafunktsiooni kahjustuse korral).
• Suhkru sisalduse vähendamine veres.

Aju on bilirubiini mõjude suhtes tundlik. Seetõttu kahjustab see tungides selle organi struktuure. See väljendub selliste sümptomitega:

• Letargia, teadvuse depressioon või suurenenud erutuvus.
• Lihaste hüpotoonia (lihaste toonuse puudumine).
• Nõrgad refleksid.

Bilirubiini entsefalopaatia esineb kolmes faasis. Algul, sündides, täheldatakse monotoonset nuttu, laps imeb rinda loiult, võib esineda oksendamist, tal on "rändava" ilme. Siis tekivad krambid, kehatemperatuur tõuseb. Lõpus lihastoonus langeb või kaob täielikult.

Sageli vastsündinuid surevad ja kui nad ellu jäävad, jäävad nad ajustruktuuride kahjustuse tõttu invaliidiks. Alguses, 2. nädalal, sümptomid vähenevad, mis jätab mulje lapse paranemisest. Kuid kuskil 3 kuu pärast on selliseid tüsistusi nagu:

• Infantiilne tserebraalparalüüs (ICP).
• Spontaansed lihastõmblused.
• Jäsemete halvatus.
• Kurtus.
• Vaimse ja vaimse arengu hilinemine.

Kuidas hemolüütilist haigust diagnoositakse?

Diagnoos hõlmab vajaliku teabe kogumist lapse vanematelt (anamnees), ohustavate rasedustegurite (toksikoosid, siseorganite haigused, platsenta ja suguelundite patoloogiad), kliiniliste sümptomite uurimist ja hindamist ning laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringutena.

Diagnostikaplaan näeb välja selline:

• Ema ja lapse veregrupi ja Rh faktori määramine.
• Coombsi test - erütrotsüütide vastaste antikehade tuvastamine ema veres ja sündimisel - lapsel.
• Lapse vere üldine ja biokeemiline analüüs.
• Bilirubiini dünaamiline uuring.

Esimene asi, millest arstid diagnoosimisel alustavad, on raseda, isa ja sündimata lapse veregrupi ja Rh faktori määramine. Kõiki Rh-negatiivse verega naisi uuritakse vähemalt 3 korda Rh-vastaste antikehade olemasolu, see tähendab sensibiliseerimise suhtes. Esimest korda tehakse sünnituseelsesse kliinikusse registreerumisel. Siis on soovitav seda teha 18-20 rasedusnädalal. Kolmandal trimestril uurige iga kuu.

Kui antikehade tase on kõrge, määratakse amniotsentees 26-28 rasedusnädalal. See on protseduur, mille käigus kogutakse emaka piirkonnas punktsiooni abil uurimiseks lootevett. Katse on vajalik bilirubiini kontsentratsiooni määramiseks. See on vajalik punaste vereliblede hävimise raskusastme hindamiseks, mis määratakse kindlaks spetsiaalsete tabelitega.

Samuti on oluline määrata kopsude küpsus 2-3 nädalat enne eeldatavat sünnitust. See on tingitud asjaolust, et haiguse raske vormi või selle progresseerumise korral võib laps sündida enneaegselt. Nende ebaküpsuse korral määratakse hormonaalsed preparaadid.

Oluline punkt on ödeemilise vormi diagnoosimine veel emakas. Selleks kasutatakse ultraheliuuringut, mille käigus saab visualiseerida turset. Samal ajal määratakse kordotsenteesi abil lapse hemoglobiini tase. See protseduur põhineb vere võtmisel nabanöörist. Madala hemoglobiinitaseme (70-100) korral on näidustatud vereülekanne.

Lapse sündimisel tuleb teha järgmist:

• Üldine vereanalüüs, mis määrab punaste vereliblede ja hemoglobiini (aneemia diagnoosimiseks), trombotsüütide (hüübivuse hindamine), leukotsüütide ja ESR (põletikulise protsessi tuvastamiseks).
• Biokeemiline vereanalüüs, mis määrab bilirubiini (hemolüüsi intensiivsuse hindamine) ja valkude kontsentratsiooni (turse vormi ja maksafunktsiooni häire diagnoosimine).
• Coombsi test – punaste vereliblede vastaste antikehade olemasolu määramine ema ja lapse veres.
• Bilirubiini kontsentratsiooni dünaamiline uuring. See on vajalik hemolüütilise haiguse progresseerumise väljaselgitamiseks.

Pärast seda analüüsitakse regulaarselt suhkru taset (umbes 4 korda esimese 3-4 päeva jooksul), bilirubiini (umbes 2-3 korda päevas kuni languse alguseni), hemoglobiini (näidustuste jaoks), maksa analüüsi. ensüümid (maksa seisundi hindamiseks) ja muud uuringud sõltuvalt kliinilisest pildist.

Seejärel tehakse haiguse diagnoos, kui avastatakse enamik loote hemolüütilise haiguse tunnuseid (aneemia, kõrge bilirubiinisisaldus lootevees ja veres, punaste vereliblede vastased antikehad, emal negatiivne Rh ja lapsel positiivne).

Diagnoos – vastsündinu hemolüütiline haigus tehakse samade sümptomite avastamisel, alles sündides. Pärast haiguse tõsiduse määramist:

• Kerge kuluga kaasnevad mõõdukalt rasked sümptomid (aneemia või kollatõbi) ja laboratoorsete analüüside muutused (nabaväädiveres üle 140 hemoglobiini ja alla 60 bilirubiini).
• Keskkursusel tekivad kindlasti ka ikteruse tunnused ja bilirubiini entsefalopaatia riskid (enneaegsus, hapnikupuudus, samaaegne infektsiooni tekkimine, lapse madal kehatemperatuur ja suhkrutase). Hemoglobiini tase on ümberjaotuses 100-140 ja bilirubiini tase on kuni 85.
• Siseorganite bilirubiinimürgistuse sümptomid (letargia, reflekside nõrkus, üksluine nutt sündides, kogu keha turse, hingamis- ja kardiovaskulaarsüsteemi häired) annavad tunnistust raskest kulgemisest. Hemoglobiini tase on alla 100 ja bilirubiini tase üle 85.

Pärast seda määratakse hemolüütilise haiguse ravi, võttes arvesse kliinilist pilti ja raskusastet.

Kuidas ravitakse loote hemolüütilist haigust?

Hemolüütilise haigusega lapsed peaksid saama piisavat toitumist. Imikut tuleb toita iga 2 tunni järel, päeval ja öösel. Kuna bilirubiini eritumine toimub peamiselt soolte kaudu, suurendab see selle eritumist.

Haiguse ravi peamine eesmärk on vältida bilirubiini ajukahjustusi, see tähendab bilirubiini entsefalopaatia arengut.

Ravi taktika valik sõltub hemolüütilise haiguse arengust. Kui diagnoos tehti emakas (ultraheliuuringul tuvastati turse, kõrge bilirubiini tase, aneemia), viiakse läbi Rh-negatiivse vere emakasisene transfusioon nabaväädi veeni. See protseduur võimaldab teil vabaneda mürgise bilirubiini kõrge kontsentratsiooniga, eemaldada erütrotsüütidevastased antikehad ja kahjustatud punased verelibled. See võimaldab kaitsta loodet bilirubiini toksiliste mõjude eest, kõrvaldada aneemia ja normaliseerida siseorganite tööd.

Sünnijärgse haiguse diagnoosimise korral sõltub ravitaktika valik olukorrast.

Ikteriliste ja aneemiliste vormide ravi

Sel juhul algab lapse toitmine 2-6 tundi pärast sündi ja ainult doonorpiimaga (antikehad võivad lapsele piima tungida). Nii nad toituvad kuni punaste vereliblede vastaste antikehade kadumiseni ema kehas. Need kaovad umbes 2-3 nädalaga. Pärast seda on vaja bilirubiini taset veres alandada. Seda tehakse konservatiivsete ja operatiivsete meetodite abil.

• Fototeraapia. See on ohutu ja tõhus ravimeetod. See algab esimesel või teisel elupäeval. Last kiiritatakse spetsiaalsete lampidega. Nende abiga toimub bilirubiini fotooksüdatsioon ja selle muutumine vees lahustuvaks vormiks. See aitab kaasa selle kergemale eemaldamisele kehast. Kiiritus viiakse läbi pidevalt, kuni bilirubiini tase veres normaliseerub. Tavaliselt 3-4 päeva. Kõik sõltub konkreetse aine languse kiirusest.
• infusioonravi. Samaaegselt kiiritusega infundeeritakse kehasse füsioloogilisi või glükoosilahuseid, et kiirendada bilirubiini eritumist. 2. päeval lisatakse mikroelemente nagu kaalium ja kaltsium. Madala valgusisalduse korral on ette nähtud albumiin (vere valk, mis säilitab veetasakaalu anumates).
• Farmakoloogilised preparaadid. Määratud kollatõve esimesel päeval. Kasutatakse selliseid ravimeid, mis aitavad kaasa soolte kiirele tühjenemisele, vähendavad bilirubiini moodustumist, parandavad sapi väljavoolu ja selle aine imendumist soolte kaudu verre. Kõik see on seotud bilirubiini peamise eritumise teega - läbi soolte.
• Roojamise stimuleerimiseks ja liigse bilirubiini eliminatsiooni kiirendamiseks kasutatakse puhastavat klistiiri ja glütseriini suposiite.

Hüperbilirubineemia kirurgiline ravi hõlmab vereülekannet. Enamikul juhtudel on see protseduur ette nähtud rasketel juhtudel.

Näidustused on järgmised:

• Bilirubiini entsefalopaatia nähud.
• Bilirubiini sisaldus veres on üle 200.
• Fototeraapia ebaõnnestumine.
• Hemoglobiinisisalduse langus 100-ni ja alla selle esimesel päeval pärast sündi.
• Kui samal ajal esineb vere kokkusobimatus nii Rh kui ka rühma jaoks.

Protseduur viiakse läbi steriilsetes tingimustes, kasutades kateetrit, mis sisestatakse nabanööri. Selle asukoha õigsust kontrollitakse röntgenikiirgusega. Sõltuvalt lapse kehakaalust süstitakse verd võrdsetes kogustes. Nakkuse vältimiseks viiakse läbi 2-3-päevane antibiootikumravi. Vahetusülekandeid on kolme tüüpi:

• Tavapärane vereülekanne – manustatakse koguses, mis võrdub 2 mahuosaga lapse verd.
• Isovolumic - 2 mahtu süstitakse arterisse ja samal ajal eemaldatakse sama kogus veeni kaudu (need puhastavad verd bilirubiinist ja antikehadest). Seda protseduuri kasutatakse enneaegsetel imikutel ja haiguse turse vormis.
• Osaline - süstitakse umbes 90 ml verd 1 kg lapse kehakaalu kohta.

Kui kateetrit enam ei vajata, kantakse pärast eemaldamist steriilne side. Samaaegselt vereülekandega ja pärast seda kasutatakse fototeraapiat. Bilirubiini, hemoglobiini ja veresuhkru taset mõõdetakse iga 4-6 tunni järel.

Turse vormi ravi

Hemolüütilise haiguse turse vormiga lapsed vajavad intensiivset ravi, kuna siin on kahjustatud elutähtsad organid. Pärast sündi kinnitatakse nabanöör kohe klambriga, et peatada verevool, vähendada südame koormust ja antikehade varustamist. Järgmisena mähitakse laps kehatemperatuuri hoidmiseks sisse.

Tunni jooksul on vaja kiiret asendusvereülekannet spetsiaalselt välja töötatud skeemi järgi. Maht arvutatakse kehakaalu kilogrammi kohta ja see võtab arvesse südame-veresoonkonna süsteemi seisundit, mõõtes vererõhku ja pulssi. Arvestades, et neil lastel on sageli hingamisprobleeme, on näidustatud täiendav hapnikuvarustus.

Turse kõrvaldamiseks võtke kindlasti kasutusele albumiini lahus ja südamepuudulikkuse korral määratakse südame tööd tugevdavad ravimid. Kui turse püsib, manustatakse diureetikume 2-3 päeva.

Hemolüütilise haiguse ennetamine

Kõik rasedad naised peavad annetama verd rühma ja Rh faktori määramiseks.

Võttes arvesse sensibiliseerimise (ainult antikehade sünteesi) tähtsust selle haiguse kujunemisel, tuleb tulevaseks emaks pidada iga Rh-negatiivse verega tüdrukut. Ja sellega seoses kandke Rh-positiivset verd ainult viimase abinõuna.

Samuti manustatakse sensibiliseerimise ennetamiseks ja nagu me teame, areneb see esimese raseduse ajal, pärast lapse Rh-faktori määramist manustatakse reesusvastast immunoglobuliini. Seda kasutatakse esimesel päeval pärast sünnitust või 28-30 rasedusnädalal. See protseduur on vajalik Rh-positiivsete punaste vereliblede hävitamiseks. Kuus kuud hiljem peate antikehade olemasolu tuvastamiseks verd annetama.

Kui naisel on kõrge loote erütrotsüütide vastaste antikehade tase, tehakse plasmaferees. See on protseduur, mille eesmärk on puhastada veri antikehadest. Seda tehakse 2-3 korda, alates 14. nädalast, intervalliga 4-6-8 nädalat. Kui loode on jõudnud täiskasvanuks (alates 37. nädalast), on soovitatav teha keisrilõige.

Ka sel juhul paigutatakse rasedad naised 8., 16., 24., 28. ja 32. nädalal sünnituseelsesse osakonda, kus neile manustatakse intravenoosselt glükoosi infusiooni koos C-, E-, B6-vitamiini, hapniku ja aneemiavastase raviga. Raseduse katkemise ohuga on ette nähtud progesteroon.

Turse vormi ennetamine on emakasisese asendusvereülekande kasutamine.

Milline on loote hemolüütilise haiguse prognoos

Hemolüütilise haiguse suremus on väga erinev. See sõltub kursuse raskusest, kliinilisest pildist, diagnoosi õigeaegsest määrast ja arstiabi osutamisest.

Võrdluseks, 40ndatel oli suremus 45% ja nüüdseks on see langenud 2,5%ni. Statistilises uuringus alla 3-aastaste lastega, kellel oli ikteriline vorm, leiti füüsilise ja vaimse arengu aeglustumine vaid 5% lastest. Samuti oli neil lastel suurenenud nakkushaiguste esinemissagedus. Veel 50% oli nahahaigusi (neurodermatiit, ekseem, diatees).

Haiguse turse vormi puhul püsib suremus kõrgel tasemel (ca 50%).

Kollatõbi on hüperbilirubineemia visuaalne ilming. Bilirubiin, üks heemi protoporfüriini tsükli katabolismi lõppprodukte, koguneb organismis suurtes kogustes, põhjustades naha ja limaskestade kollaseks värvumise. 1 g hemoglobiini lagunemisel moodustub 34 mg bilirubiini. Täiskasvanutel ilmneb see bilirubiini tasemel üle 25 μmol / l, täisaegsetel vastsündinutel - 85 μmol / l ja enneaegsetel imikutel - üle 120 μmol / l.

Peaaegu kõigil vastsündinutel täheldatakse bilirubiini kontsentratsiooni mööduvat suurenemist veres esimese 3-4 päeva jooksul pärast sündi. Ligikaudu pooltel täisaegsetel ja enamikul enneaegsetel imikutel kaasneb ikterilise sündroomi teke. Meditsiinitöötaja oluline ülesanne vastsündinud lapse tervisliku seisundi jälgimise perioodil on eristada bilirubiini metabolismi füsioloogilisi tunnuseid ja patoloogilisi häireid.

Füsioloogiline kollatõbi

Kliinilised kriteeriumid:

ilmub 24-36 tundi pärast sündi;

suureneb esimese 3-4 elupäeva jooksul;

hakkab tuhmuma alates esimese elunädala lõpust;

kaob teisel või kolmandal elunädalal;

lapse üldine seisund on rahuldav;

maksa ja põrna suurus ei suurene;

väljaheite ja uriini normaalne värvus.

Laboratoorium kriteeriumid:

bilirubiini kontsentratsioon nabaväädi veres (sünnihetk)< 51 мкмоль;

hemoglobiini kontsentratsioon veres on normaalne;

üldbilirubiini maksimaalne kontsentratsioon perifeerses või venoosses veres 3.-4. päeval: ≤240 µmol/l täisealistel ja ≤ 150 µmol/l enneaegsetel imikutel;

vere üldbilirubiin suureneb kaudse fraktsiooni tõttu;

otsese murdosa suhteline osakaal on alla 10%.

Patoloogiline hüperbilirubineemia

Esinevad sündimisel või ilmuvad esimesel või teisel päeval

elunädal

Kombineeritud hemolüüsi tunnustega (aneemia, kõrge retikulotsütoos, vereproovis - tuuma erütroidid, liigne sferotsüüdid), kahvatus, hepatosplenomegaalia;

Kestab üle 1 nädala. täisajaga ja 2 nädalat. - enneaegsetel imikutel;

Need kulgevad lainetena (naha ja limaskestade kollasus suureneb pärast selle vähenemise või kadumise perioodi);

Konjugeerimata bilirubiini (NB, kaudne bilirubiin) kasvu (suurenemise) kiirus on >9 µmol/l/h või 137 µmol/l/päevas.

NB tase nabaväädivere seerumis -> 60 µmol/l või 85 µmol/l - esimesel 12 elutunnil, 171 µmol/l - 2. elupäeval, NB maksimumväärtused mis tahes elupäev ületab 221 µmol/l

Bilirubiini diglükuroniidi maksimaalne tase (RDG, otsene biliru-

bin) - >25 µmol/l

lapse üldise seisundi halvenemine kollatõve järkjärgulise suurenemise taustal,

Tume uriin või värvunud väljaheide

Füsioloogiline kollatõbi on patoloogiliste ikteruste välistamise diagnoos.

Patoloogilise hüperbilirubineemia tekkeks on neli peamist mehhanismi:

1. Hemolüüsist tingitud bilirubiini hüperproduktsioon;

2. bilirubiini konjugatsiooni rikkumine hepatotsüütides;

3. bilirubiini eritumise rikkumine soolestikus;

4. Konjugatsiooni ja eritumise kombineeritud rikkumine.

Sellega seoses on praktilisest seisukohast soovitatav välja tuua nelja tüüpi kollatõbi:

1) hemolüütiline;

2) konjugatsioon;

3) mehaaniline;

4) maksa.

Vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN) on isoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis tekib ema ja loote vere kokkusobimatuse korral erütrotsüütide antigeenide suhtes, samal ajal kui antigeenid paiknevad emal ja lootel ning nende vastased antikehad tekivad veres. ema keha. Venemaal diagnoositakse HDN-i ligikaudu 0,6% kõigist vastsündinutest.

Klassifikatsioon HDN võimaldab luua:

Konflikti tüüp (Rh-, AB0-, muud antigeensed süsteemid);

Kliiniline vorm (emakasisene loote surm leotusega, ödeemne, ikteriline, aneemiline);

Ikteriliste ja aneemiliste vormide raskusastmed (kerge, mõõdukas ja raske);

Tüsistused (bilirubiini entsefalopaatia - tuumakollatõbi, muud neuroloogilised häired; hemorraagiline või turse sündroom, maksa-, südame-, neeru-, neerupealiste kahjustus, "sapi paksenemise" sündroom, ainevahetushäired - hüpoglükeemia jne);

Kaasuvad haigused ja taustseisundid (enneaegsus, emakasisesed infektsioonid, asfüksia jne)

Etioloogia. Konflikt võib tekkida, kui ema on antigeennegatiivne ja loode antigeenpositiivne. Seal on 14 peamist erütrotsüütide rühmasüsteemi, mis ühendavad rohkem kui 100 antigeeni, aga ka arvukalt privaatseid ja tavalisi erütrotsüütide antigeene teiste kudedega. HDN põhjustab tavaliselt loote ja ema kokkusobimatust Rh või ABO antigeenide suhtes. On kindlaks tehtud, et reesuse antigeenne süsteem koosneb 6 peamisest antigeenist (mille sünteesi määravad 2 paari geene, mis asuvad esimesel kromosoomis), mis on tähistatud kas C, c; D, d; Ε, e (Fischeri terminoloogia) või Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (võitja terminoloogia). Rh-positiivsed erütrotsüüdid sisaldavad D-faktorit (Rho-faktor, Winneri terminoloogias) ja nn Rh-negatiivsetel erütrotsüüdidel see puudub. ABO antigeenide kokkusobimatus, mis põhjustab TTH-d, esineb tavaliselt ema veregrupi 0 (1) ja lapse A (II) veregrupi puhul. Kui HDN areneb koos lapse ja ema kahekordse kokkusobimatusega, s.t. ema O (I) Rh (-), ja laps A (II) Rh (+) või B (III) Rh (+), siis reeglina on see põhjustatud A- või B-antigeenidest. Rh-negatiivse ema sensibiliseerimine Rh-O antigeeni suhtes põhjustab tavaliselt Rh-THN-i, mis tavaliselt eelneb rasedusele. Sensibiliseerivad tegurid on peamiselt eelnevad rasedused (sh emakaväline ja abordiga lõppenud rasedus) ning seetõttu areneb Rh-HDN reeglina välja mitte esimesest rasedusest sündinud lastel. ABO-konflikti puhul seda mustrit ei täheldatud ja ABO-THN võib ilmneda juba esimese raseduse ajal, kuid platsenta barjäärifunktsioonide rikkumine ema somaatilise patoloogia, preeklampsia tõttu, mis viis emakasisene. loote hüpoksia.

Patogenees.

Varasemad abordid, nurisünnitused, emakaväline rasedus, sünnitus jne soodustavad loote antigeenpositiivsete erütrotsüütide sattumist antigeennegatiivse ema vereringesse. Sel juhul toodab ema organism reesusvastaseid või rühma antikehi. Klassi G immunoglobuliinidega seotud mittetäielikud erütrotsüütide vastased antikehad kahjustavad erütrotsüütide membraani, mis põhjustab selle läbilaskvuse suurenemist ja ainevahetushäireid erütrotsüütides. Need antikehade toimel muutunud erütrotsüüdid püüavad aktiivselt kinni maksa, põrna ja luuüdi makrofaagid ning surevad enneaegselt; haiguse raskete vormide korral võib hemolüüs olla ka intravaskulaarne. Sellest tulenevat verre sattuvat NB-d ei saa maks eritada ja tekib hüperbilirubineemia. Kui hemolüüs ei ole liiga intensiivne väikese sissetuleva ema antikehade kogusega, eemaldab maks aktiivselt NB, siis lapse HDN kliinilises pildis domineerib aneemia kollatõve puudumisel või minimaalse raskusastmega. Arvatakse, et kui erütrotsüütidevastased alloimmuunsed antikehad tungisid lootele pikka aega ja aktiivselt enne sünnituse algust, siis areneb loote emakasisene matseratsioon või HDN turse vorm. Enamikul juhtudel takistab platsenta alloimmuunsete antikehade tungimist lootele. Sünni ajal on platsenta barjääriomadused järsult rikutud ja ema isoantikehad sisenevad lootesse, mis reeglina põhjustab kollatõve puudumist sündimisel ja selle ilmnemist esimestel elutundidel ja päevadel. Erütrotsüütidevastaseid antikehi saab lapsele anda emapiimaga, mis suurendab HDN-i raskust.

HDN-i ödeemilise vormi patogeneesi tunnused. Hemolüüs algab 18-22 nädalal. rasedus, on intensiivse iseloomuga ja põhjustab loote rasket aneemiat. Selle tulemusena tekib raske loote hüpoksia, mis põhjustab sügavaid ainevahetushäireid ja veresoonte seina kahjustusi, albumiini süntees väheneb, albumiin ja vesi liiguvad loote verest koevahelisse, mis moodustab üldise turse sündroomi.

HDN-i ikterilise vormi patogeneesi tunnused. Hemolüüs algab vahetult enne sünnitust, bilirubiini tase tõuseb kiiresti ja märkimisväärselt, mis põhjustab selle akumuleerumist kudede lipiidainetes, eriti aju tuumades, maksa glükuronüültransferaasi koormuse suurenemist ja bilirubiini kontsentratsiooni suurenemist. konjugeeritud (otse) bilirubiini eritumine, mis põhjustab sapi eritumise halvenemist.

HDN-i aneemilise vormi patogeneesi tunnused. HDN-i aneemiline vorm areneb siis, kui väike kogus ema antikehi siseneb loote vereringesse vahetult enne sünnitust. Samal ajal ei ole hemolüüs intensiivne ja vastsündinu maks eemaldab aktiivselt bilirubiini.

Kuigi NB-ga hüperbilirubineemia põhjustab erinevate organite ja süsteemide (aju, maks, neerud, kopsud, süda jne) kahjustusi, on ajupõhja tuumade kahjustusel juhtiv kliiniline tähtsus. Basaalganglionide, globus palliduse, sabatuumade, läätsekujulise tuuma kesta värvumine on maksimaalselt väljendunud, harvemini hipokampuse gyrus, väikeaju mandlid, mõned talamuse tuumad, oliivid, dentate tuum jne; seda seisundit nimetati G. Schmorli (1904) ettepanekul "tuumakollaseks".

kliiniline pilt.

ödeemne vorm - Rh-HDN raskeim ilming Tüüpiline on ema koormatud anamnees - varasemate laste sünd HDN-ga perre, nurisünnitused, surnultsünnid, enneaegsus, Rh-sobimatu vere ülekanded, korduvad abordid. Loote ultraheliuuringule on iseloomulik Buddha poos - pea on üleval, alajäsemed on põlveliigestest kõverdatud tünnikujulise kõhu suurenemise tõttu, kehast ebatavaliselt kaugel; "halo" ümber kraniaalvõlvi. Turse tõttu suureneb platsenta mass oluliselt. Tavaliselt moodustab platsenta mass 1/6-1/7 loote kehakaalust, kuid turse vormi korral ulatub see suhe 1:3 ja isegi 1:1. Platsenta villid on laienenud, kuid nende kapillaarid on morfoloogiliselt ebaküpsed, ebanormaalsed. Iseloomustab polühüdroamnion. Reeglina kannatavad emad raske gestoosi all preeklampsia, eklampsia kujul. Juba sündides on lapsel: terav kahvatus (harva ikterilise varjundiga) ja üldine turse, mis on eriti väljendunud välissuguelunditel, jalgadel, peas, näol; järsult suurenenud tünnikujuline kõht; märkimisväärne hepato- ja splenomegaalia (elundite erütroidi metaplaasia ja maksa raske fibroosi tagajärg); südame suhtelise tuimuse piiride laienemine, summutatud südamehelid. Astsiit on tavaliselt märkimisväärne isegi üldise loote turse puudumisel. Kollatõve puudumine sündimisel on seotud NB vabanemisega lootelt platsenta kaudu. Väga sageli, kohe pärast sündi, tekivad hüpoplastiliste kopsude või hüaliinmembraani haiguse tõttu hingamishäired. Kopsu hüpoplaasia põhjus on kõrgenenud diafragma koos hepatosplenomegaaliaga, astsiit. Sageli lastel, kellel on HDN-i hemorraagilise sündroomi ödeemne vorm (verejooks ajus, kopsudes, seedetraktis). Vähestel neist lastest on DIC dekompenseeritud, kuid kõigil on väga madal prokoagulantide tase plasmas, mis sünteesitakse maksas. Iseloomulikud: hüpoproteineemia (seerumi valgu tase langeb alla 40-45 g / l), BDH taseme tõus nabaväädiveres (ja mitte ainult NB), raske aneemia (hemoglobiini kontsentratsioon alla 100 g / l), normoblastoos ja erineva erütroblastoos raskusaste, trombotsütopeenia. Aneemia sellistel lastel on nii tõsine, et koos hüpoproteineemiaga võib veresoonte seina kahjustus põhjustada südamepuudulikkust. Pärast kaasasündinud turse HDN-i vormiga laste aktiivset ravi (umbes pooled neist lastest surevad esimestel elupäevadel) arenevad ellujäänutel sageli rasked vastsündinute infektsioonid, maksatsirroos ja entsefalopaatia.

ikteriline vorm on HDN-i kõige levinum vorm. Sündides võivad lootevesi, nabanööri membraanid ja esmane määrimine olla ikterilised. Iseloomulik on kollatõve varajane areng, mida märgatakse kas sündides või 24-36 tunni jooksul pärast vastsündinu elu. Mida varem kollatõbi ilmnes, seda raskem on tavaliselt HDN-i kulg. Kollatõbi on valdavalt soojakollase värvusega. Ikteri värvi intensiivsus ja varjund muutuvad järk-järgult: esmalt oranž, siis pronks, seejärel sidrun ja lõpuks küpse sidruni värvus. Iseloomulikud on ka maksa ja põrna suurenemine, kõvakesta, limaskestade ikteriline määrdumine ja sageli täheldatakse kõhu paistasust. NB taseme tõusuga veres muutuvad lapsed loiuks, adünaamilisteks, imevad halvasti, vastsündinutel vähenevad füsioloogilised refleksid, ilmnevad muud bilirubiinimürgistuse nähud. Vereanalüüsid näitavad erineva raskusastmega aneemiat, pseudoleukotsütoosi suurenemisest tingitud normoblastide ja erütroblastide arv, sageli trombotsütopeenia, harva leukemoidne reaktsioon. Oluliselt suurenenud ja retikulotsüütide arv (üle 5%).

Enneaegselt alustatud või ebapiisava ravi korral võib HDN-i ikteriline vorm halveneda bilirubiini entsefalopaatia ja sapi paksenemise sündroomi tõttu. Sapi paksenemise sündroomi diagnoositakse, kui kollatõbi omandab roheka varjundi, maks suureneb võrreldes varasemate uuringutega ja uriini värvuse intensiivsus.

Bilirubiini entsefalopaatia(BE) avastatakse kliiniliselt harva esimese 36 elutunni jooksul ja tavaliselt diagnoositakse selle esimesed ilmingud 3-6. elupäeval. Esimesed BE tunnused on bilirubiinimürgistuse ilmingud - letargia, lihastoonuse ja söögiisu langus kuni toidust keeldumiseni, monotoonne, emotsioonitu nutt, füsioloogiliste reflekside kiire ammendumine, regurgitatsioon, oksendamine. Siis ilmnevad klassikalised tuumakollatõve tunnused - spastilisus, kaelakangestus, keha sundasend koos opistotonusega, jäigad jäsemed ja käed rusikasse kokku surutud; perioodiline erutus ja terav "aju" kõrgsageduslik nutt, suure fontaneli punnis, näo lihaste tõmblused või täielik amimia, ulatuslik käte värisemine, krambid; "loojuva päikese" sümptom; Moro refleksi kadumine ja nähtav reaktsioon tugevale helile, imemisrefleks; nüstagm, Graefe'i sümptom; hingamisseiskus, bradükardia, letargia. BE tagajärjeks on atetoos, koreoatetoos, halvatus, parees; kurtus; ajuhalvatus; vaimse funktsiooni rikkumine; düsartria jne.

Bilirubiini entsefalopaatia riskitegurid on hüpoksia, raske asfüksia (eriti raskekujulise hüperkapniaga komplitseeritud), enneaegsus, hüpo- või hüperglükeemia, atsidoos, hemorraagia ajus ja selle membraanides, krambid, neuroinfektsioonid, hüpotermia, nälg, hüpoalbumineemia, teatud ravimid (sulfoonamiidid, alkohol, furosemiid, difeniin, diasepaam, indometatsiin ja salitsülaadid, metitsilliin, oksatsilliin, tsefalotiin, tsefoperasoon).

aneemiline vorm diagnoositud 10-20% patsientidest. Imikud on kahvatud, mõnevõrra loid, imevad halvasti ja võtavad kaalus juurde. Nad avastavad maksa ja põrna suuruse suurenemise, perifeerses veres - erineva raskusastmega aneemia kombinatsioonis normoblastoosi, retikulotsütoosi, sferotsütoosiga (koos ABO konfliktiga). Mõnikord täheldatakse hüpogeneratiivset aneemiat, st. puudub retikulotsütoos ja normoblastoos, mis on seletatav luuüdi funktsiooni pärssimisega ja erütrotsüütide ebaküpsete ja küpsete vormide vabanemise viivitusega. NB tase on tavaliselt normaalne või mõõdukalt kõrgenenud. Aneemia tunnused ilmnevad esimese või isegi teise elunädala lõpus.

Diagnostika.

HDN-i diagnoosimiseks vajalikud uuringud on toodud tabelis 3.

Tabel 3

Raseda ja kahtlustatava loote uuringud

loote hemolüütiline haigus.

Kõigil Rh-negatiivse verega naistel uuritakse Rh-vastaste antikehade tiitrit vähemalt kolm korda. Esimene uuring viiakse läbi sünnituseelses kliinikus registreerumisel. Teine uuring on optimaalne viia läbi 18-20 nädala pärast ja raseduse kolmandal trimestril tuleks seda teha iga 4 nädala järel. Ema RH-antikehad ei ennusta täpselt HDN-i tulevast tõsidust lapsel ja lootevee bilirubiini tase on väga väärtuslik. Kui Rh-antikehade tiiter on 1:16-1:32 või rohkem, siis 6-28 nädalal. viia läbi amniotsenteesi ja määrata bilirubiinitaoliste ainete kontsentratsioon lootevees. Kui 450 mm filtriga optiline tihedus on suurem kui 0,18, on tavaliselt vajalik emakasisene vahetusülekanne. Seda ei tehta lootele, kes on vanemad kui 32 nädalat. rasedusaeg. Teine HDN-i kaasasündinud turse vormi diagnoosimise meetod on ultraheliuuring, mis paljastab loote turse. See areneb hemoglobiinisisalduse puudulikkusega 70-100 g / l.

Kuna HDN-i prognoos sõltub hemoglobiinisisaldusest ja bilirubiini kontsentratsioonist vereseerumis, tuleb edasise meditsiinilise taktika väljatöötamiseks kõigepealt kindlaks määrata need näitajad ning seejärel viia läbi uuring aneemia põhjuste väljaselgitamiseks ja hüperbilirubineemia.

Kahtlase HDN-i uurimisplaan:

1. Ema ja lapse veregrupi ja Rh kuuluvuse määramine.

2. Lapse perifeerse vere analüüs koos vereproovi hindamisega.

3. Vereanalüüs retikulotsüütide arvu loendamisega.

4. Bilirubiini kontsentratsiooni dünaamiline määramine vereseerumis

sina, beebi.

5. Immunoloogilised uuringud.

Immunoloogilised uuringud. Kõigil Rh-negatiivsete emade lastel määratakse nabaväädiveres veregrupp ja Rh-kuuluvus, seerumi bilirubiini tase. Rh-sobimatuse korral määratakse Rh-antikehade tiiter ema veres ja piimas, samuti otsene Coombsi reaktsioon (eelistatult L.I. Idelsoni järgi aglutinatsioonitest) lapse erütrotsüütidega ja kaudne Coombsi reaktsioon ema vereseerumit, analüüsida Rh-antikehade dünaamikat ema veres raseduse ajal ja eelmiste raseduste tulemusi. ABO-sobimatuse korral määratakse allohemaglutiniinide (lapses esineva ja emal puuduva erütrotsüütide antigeeni suhtes) tiiter ema veres ja piimas, valgu- (kolloidses) ja soolasöötmes, et eristada looduslikke aglutiniine (neil on suure molekulmassiga ja kuuluvad M-klassi immunoglobuliinidesse, ei läbi platsentat) immuunsüsteemist (väikese molekulmassiga, kuuluvad G-klassi immunoglobuliinidesse, mis läbivad kergesti platsentat ja pärast sündi - piimaga, st vastutavad arengu eest HDN). Immuunantikehade juuresolekul on allohemaglutiniinide tiiter valgukeskkonnas kaks või enam astet (st 4 korda või rohkem) kõrgem kui soolasöötmes. Otsene Coombsi test ABO-konflikti korral lapsel on reeglina nõrgalt positiivne, s.t. kerge aglutinatsioon ilmneb 4-8 minuti pärast, samas kui reesuskonflikti korral on väljendunud aglutinatsioon märgatav 1 minuti pärast. Lapse ja ema vahelise konflikti korral muude haruldaste erütrotsüütide antigeensete tegurite tõttu (erinevate autorite hinnangul on sellise konflikti esinemissagedus 2–20% kõigist HDN-i juhtudest), tehakse otsene Coombsi test lapsel ja ema kaudsed testid on tavaliselt positiivsed ning lapse erütrotsüütide ja ema seerumi kokkusobimatus individuaalse sobivuse testis.

Muutused lapse perifeerses veres: aneemia, hüperretikulotsütoos, vereproovi vaadates - liigne sferotsüütide arv (+++, +++++), pseudoleukotsütoos erütroidseeria tuumavormide suurenenud hulga tõttu. veri.

Lapse edasise laboriuuringu kava sisaldab regulaarset glükeemia taseme määramist (vähemalt 4 korda päevas esimese 3-4 elupäeva jooksul), NB (vähemalt 2-3 korda päevas kuni NB tasemeni). veres hakkab langema), plasma hemoglobiin (esimesel päeval ja edaspidi vastavalt näidustustele), trombotsüütide arv, transaminaaside aktiivsus (vähemalt üks kord) ja muud uuringud, sõltuvalt kliinilise pildi omadustest.

Tabel 4

HDN-i kahtluse uurimine.

HDN-i diagnostilised kriteeriumid:

Kliinilised kriteeriumid:

* Kollatõve dünaamika

Ilmub esimese 24 tunni jooksul pärast sündi (tavaliselt esimese 12 tunni jooksul);

Suureneb esimese 3-5 elupäeva jooksul;

Hakkab tuhmuma esimese elunädala lõpust teise elunädala alguseni;

Kaob kolmanda elunädala lõpuks.

*Kliinilise pildi tunnused

AB0-konflikti nahk on tavaliselt erekollane, Rh-konflikti korral võib see olla sidrunitooniga (kahvatu taustal kollatõbi),

Lapse üldine seisund sõltub hemolüüsi raskusest ja hüperbilirubineemia astmest (rahuldavast kuni raskeni)

Esimestel elutundidel ja päevadel suureneb reeglina maksa ja põrna suurus;

tavaliselt - väljaheidete ja uriini normaalne värvus, fototeraapia taustal võib esineda väljaheite roheline värvus ja lühiajaline uriini tumenemine.

Laboratoorsed kriteeriumid:

Bilirubiini kontsentratsioon nabaväädiveres (sünnihetk) - Rh-i immunoloogilise konflikti kergete vormide korral ja kõigil AB0 kokkusobimatuse juhtudel -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Hemoglobiini kontsentratsioon nabaväädiveres on kergematel juhtudel normi alumisel piiril, raskematel juhtudel oluliselt vähenenud;

Bilirubiini tõus tunnis esimesel elupäeval on üle 5,1 µmol/l/tunnis, rasketel juhtudel üle 8,5 µmol/l/tunnis;

Üldbilirubiini maksimaalne kontsentratsioon 3.-4. päeval perifeerses või venoosses veres: >> 256 µmol/l täisaegsetel imikutel, >> 171 µmol/l enneaegsetel imikutel;

Vere üldbilirubiini sisaldus tõuseb peamiselt kaudse fraktsiooni tõttu,

Otsese murdosa suhteline osakaal on alla 20%;

hemoglobiini taseme langus, erütrotsüütide arv ja retikulotsüütide arvu suurenemine kliinilistes vereanalüüsides 1. elunädalal.

Kliiniliste ja laboratoorsete andmete põhjal eristatakse kolme raskusastet:

a) Hemolüütilise haiguse kerget vormi (1. raskusaste) iseloomustab naha mõningane kahvatus, hemoglobiini kontsentratsiooni kerge langus nabaväädiveres (kuni 150 g/l), bilirubiini taseme mõõdukas tõus veres. nabaväädivere (kuni 85,5 µmol/l), bilirubiini taseme tõus tunnis kuni 4-5 µmol/l, maksa ja põrna mõõdukas tõus vastavalt alla 2,5 ja 1 cm, nahaaluse rasva kerge tuhmus. .

b) mõõdukat vormi (2. raskusaste) iseloomustab naha kahvatus, nabaväädi vere hemoglobiinisisalduse langus vahemikus 150-110 g / l, bilirubiini tõus vahemikus 85,6-136,8 μmol / l. , bilirubiini taseme tõus tunnis kuni 6-10 µmol / l, nahaaluse rasva rasvasisaldus, maksa suurenemine 2,5-3,0 cm ja põrna suurenemine 1,0-1,5 cm võrra.

c) Rasket vormi (3. raskusaste) iseloomustab naha terav kahvatus, hemoglobiini oluline langus (alla 110 g / l), bilirubiinisisalduse märkimisväärne tõus nabaväädiveres (136,9 μmol / l või rohkem). ), generaliseerunud turse, sümptomite esinemine bilirubiin ajukahjustus mis tahes raskusastmega ja kogu haiguse ajal, hingamis- ja südamehäired, kui puuduvad andmed kaasuva pneumo- või kardiopaatia kohta.

HDN-i diferentsiaaldiagnostika mis viiakse läbi päriliku hemolüütilise aneemiaga (sferotsütoos, elliptotsütoos, stomatotsütoos, teatud erütrotsüütide ensüümide puudulikkus, hemoglobiini sünteesi anomaaliad), mida iseloomustab ülaltoodud kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste hiline (pärast 24-tunnist eluiga) ilmnemist, samuti erütrotsüütide kuju ja suuruse muutus määrdevere morfoloogilisel uurimisel, nende osmootse stabiilsuse rikkumine dünaamikas, muutused erütrotsüütide ensüümide aktiivsuses ja hemoglobiini tüübis.

Diagnoosimise näited.

Hemolüütiline haigus Rh-konflikti alusel, turse-ikteerne vorm, raske, tüsistunud sapi paksenemise sündroomiga.

Hemolüütiline haigus konflikti alusel ABO süsteemi järgi, ikteriline vorm, mõõduka raskusega, tüsistusteta.

Kaasaegsed ennetamise ja ravi põhimõtted.

Loote hemolüütilise haiguse ravi viiakse läbi Rh-isoimmuniseerimisega loote emakasisese arengu perioodil, et korrigeerida loote aneemiat, vältida massilist hemolüüsi ja säilitada rasedust kuni loote elujõulisuse saavutamiseni. Kasutatakse plasmafereesi ja kordotsenteesi koos erütrotsüütide massi emakasisese transfusiooniga (kasutatakse 0 (II) veregrupi, Rh-negatiivsete "pestud" erütrotsüüte.

HDN-i juhtimistaktika.

Vastsündinute hüperbilirubineemia ennetamise ja ravi oluline tingimus on optimaalsete tingimuste loomine lapse varajaseks vastsündinu kohanemiseks. Kõigil vastsündinu haigusjuhtudel on vaja hoolitseda optimaalse kehatemperatuuri hoidmise eest, tema keha varustamise eest piisava koguse vedeliku ja toitainetega ning ennetada ainevahetushäireid nagu hüpoglükeemia, hüpoalbumineemia, hüpokseemia ja atsidoos.

Juhtudel, kui Rh-negatiivse verega naisel esinevad lapse sünni ajal hemolüütilise haiguse raske vormi kliinilised tunnused (tugev naha kahvatus, kõhu ja nabaväädi naha ikteriline määrdumine, pehmete kudede turse, maksa ja põrna suuruse suurenemine), on näidustatud PPC erakorraline operatsioon ilma laborianalüüse ootamata.andmed. (Sel juhul kasutatakse osalist PBV tehnikat, mille puhul 45-90 ml / kg lapse verd asendatakse sama koguse doonori punaste verelibledega 0 (1) rühmast, Rh-negatiivne)

Muudel juhtudel sõltub selliste laste juhtimise taktika esmase laboriuuringu ja dünaamilise vaatluse tulemustest.

PKD vältimiseks isoimmuunse TTH-ga vastsündinutel mis tahes verefaktori suhtes (Coombsi test on positiivne), kellel on bilirubiini sisaldus tunnis üle 6,8 µmol/l/h, vaatamata fototeraapiale, on soovitatav määrata standardne. immunoglobuliinid intravenoosseks manustamiseks. HDN-iga vastsündinutele mõeldud inimese immunoglobuliinipreparaate manustatakse esimestel tundidel pärast sündi intravenoosselt aeglaselt (2 tunni jooksul) annuses 0,5-1,0 g/kg (keskmiselt 800 mg/kg). Vajadusel viiakse uuesti sisseviimine läbi 12 tunni pärast eelmisest.

Üle 24-tunniste HDN-ga laste ravi taktika sõltub bilirubiini absoluutväärtustest või nende näitajate dünaamikast. Kollatõve intensiivsust on vaja hinnata bilirubiiniga värvitud nahapiirkondade arvu kirjeldusega.

Samal ajal tuleb meeles pidada, et kollatõve visuaalse hindamise ja bilirubiini kontsentratsiooni vahel on suhteline vastavus: mida suurem on nahapinna kollane värvus, seda kõrgem on üldbilirubiini tase veres: 3. tsooni värvimine enneaegsetel ja 4. tsoonis täisaegsetel vastsündinutel nõuab laste edasiseks raviks kiiresti vere üldbilirubiini kontsentratsiooni määramist.

Vahetustransfusiooni näidustuste skaala (N.P. Šabalov, I.A. Leškevitš).

Y-telg näitab bilirubiini kontsentratsiooni vereseerumis (µmol/l); abstsissteljel - lapse vanus tundides; punktiirjoon – bilirubiini kontsentratsioonid, mis nõuavad PKC-d lastel, kellel puuduvad bilirubiini entsefalopaatia riskifaktorid; pidevad jooned - bilirubiini kontsentratsioonid, mille juures ZPK on vajalik bilirubiini entsefalopaatia riskifaktoritega lastel (vastavalt ABO ja reesuskonfliktiga)

Üks levinumaid rasedate naiste patoloogiaid on loote hemolüütiline haigus. See areneb ema ja sündimata lapse organismide vahelise immuunkonflikti alusel. Immunoloogiline kokkusobimatus on seotud Rh-faktori konfliktiga. Selle manifestatsiooni täheldatakse 97% juhtudest. Palju harvem on leida kokkusobimatuid veregruppe. Patoloogiliste mehhanismide mõjul on maksa ja põrna funktsioonid häiritud.

Mis on hemolüütiline haigus

Loote hemolüütilist haigust peetakse patoloogiliseks kõrvalekaldeks, mis ilmneb emakasisese arengu ajal. Selle olemus seisneb immunoloogilises konfliktis ema keha ja loote vahel. Selline olukord tekib erinevas koguses antigeene sisaldava ema ja lapse vere koostise kokkusobimatuse tõttu.

Sellise konflikti tagajärjel surevad erütrotsüüdid loote kehas. Ema antikehad ületavad platsenta kaitsebarjääri ja aitavad eemaldada hemoglobiini punalibledest. Nende lagunemise käigus tekivad toksilised elemendid, mis suurendavad bilirubiini ja ebaküpsete punaste vereliblede hulka. See juhtub siis, kui lootel on isapoolsed antigeenid, kuid need ei ole ema kehas. Selline rikkumine põhjustab aneemiat, kollatõbe ja turset ning mõnikord ka sündimata lapse surma.

Hemolüütilise haiguse põhjuseks on konflikti tekkimine erinevate Rh-tegurite vahel. Mõnikord esineb veregruppide ja teatud tüüpi antigeenide kokkusobimatus. Patoloogia õigeaegne avastamine koos õige raviga suurendab soodsa prognoosi võimalusi.

Hemolüütilise haiguse põhjused

Patoloogia peamine põhjus seisneb vere kokkusobimatusega seotud immunoloogilises konfliktis. Sel juhul on ema Rh-tegur negatiivne ja lootel positiivne. Seega tekib Rh-konflikt, eriti kui see pole naise esimene rasedus.

Tõsine põhjus on veregruppide kokkusobimatus. Emal on 1. rühm ja lapsel mis tahes muu. Kui antigeenid A ja B sisenevad platsenta kaudu ema verre, tekivad kaitsvad antikehad. Siis tekib konflikt antigeenide ja antikehade vahel. Selline sobimatus tekib sageli juba esimese raseduse ajal, kuid kulgeb kergemal kujul.

Harvadel juhtudel võivad konfliktid tekkida ka erinevat tüüpi antigeenide vahel. Põhimõtteliselt on need M, N, S ja P antigeenid, Duffy, Kell süsteemid ja muud tegurid, mis võivad põhjustada kokkusobimatust.

Sümptomid ja märgid

Haiguse varajane staadium kulgeb ilma spetsiifiliste tunnusteta ja seda praktiliselt ei määrata. Rasedus kulgeb normaalselt, ilma kõrvalekalleteta. Loote edasise emakasisese arenguga täheldatakse sümptomeid, mis avalduvad individuaalselt.

Hemolüütilise haiguse peamised ilmingud:

• Kõige raskem ilming on seotud loote emakasisese surmaga, mis toimub perioodil 20. kuni 30. arengunädalani. Õigeaegse ultraheli või vereanalüüside puudumisel võib surnud laps olla emakas 10–14 päeva. Verejooks puudub ja naine tunneb end hästi ega kahtlusta midagi. Kiireloomuliste meetmete võtmata jätmine võib põhjustada vere mürgitust ja muid ebameeldivaid tagajärgi.
• Turse esinemine lootel, mis väljendub selle massi kasvus. Kiudained kogunevad organismis järk-järgult, suurenevad siseorganid, sealhulgas süda, maks, neerud ja põrn. Seal on platsenta suuruse suurenemine. Raske aneemia põhjustab sageli loote surma. See võib juhtuda veel emakas või sünnituse ajal.
• Erineva lootehaiguse korral kulgeb rasedus tavapärasel viisil ja lõpeb loomuliku sünnitusega. Edasised tegevused viiakse läbi juba sündinud lapsega paar tundi pärast tema sündi. Bilirubiin ilmub lapse veres, põhjustades pöördumatuid protsesse.
• Kõige leebemaid ilminguid täheldatakse aneemilise hemolüütilise haiguse korral. Vastsündinud loode näeb välja kahvatu, loid, tsüanootiline, kehal paikneva veresoonte võrgustikuga.

Diagnostika

Diagnostilised meetmed viiakse läbi loote hemoglobiini taseme languse ja kehas sisalduva bilirubiini sisalduse suurenemisega. Antikehi sisaldavad erütrotsüüdid tuvastatakse otsese Coombsi testi abil. Mittetäielike antikehadega emaseerumi uurimiseks kasutatakse kaudset Coombsi testi. Tuvastatud Rh-konfliktid annavad alust eeldada kokkusobimatuse olemasolu.

Täiendavad uuringud Rh-sobimatuse teemal viiakse läbi sünnieelse diagnoosimise teel. Selleks uuritakse emaseerumis olevate antikehade käitumist Rh antigeeni suhtes D. Tehakse loote ja platsenta esialgne ultraheliuuring, misjärel tehakse otsene sünnituseelne diagnoos transabdominaalse amniokenteesiga.

Samal ajal tehakse bilirubiini koguse dünaamilisi uuringuid, eriti kui selle tase tõuseb.

Loote hemolüütilise haiguse ravi

Selleks, et ravi oleks efektiivne, tuleb Rh-konflikt kindlaks teha ka loote emakasisese arengu ajal. Eelnevalt hinnatakse patoloogia raskusastet, tehakse prognoos, mis võimaldab määrata ravi võimalikult varakult. Kõik ravimeetmed viiakse läbi kahes põhivaldkonnas.

Mitteinvasiivsete ravimeetodite hulka kuulub plasmaferees, immunoglobuliini manustamine intravenoosselt rasedatele. Plasmafereesi vastunäidustused on nõrk immuunsüsteem, raskete südame-veresoonkonna haiguste esinemine, aneemia, allergilised reaktsioonid antikoagulantide, valgu- ja kolloidpreparaatide manustamisel.

Teises suunas ravitakse loote hemolüütilist haigust invasiivsete meetoditega. See hõlmab kordotsenteesi ja kogu punaste vereliblede massi emakasisese vereülekande läbiviimist. Need tegevused viiakse läbi madala hemoglobiini ja hematokritiga teatud raseduse perioodil.

Kirjeldus:

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus on immuunkonflikt ema ja loote vahel. Ema organism sünteesib antikehi vastuseks loote erütrotsüütide antigeenidele, mis on talle võõrad. Kõige levinum ema ja loote immunoloogilise kokkusobimatuse tüüp on Rh-faktori kokkusobimatus - 97%, veregruppide kokkusobimatus on palju harvem. Loote Rh-faktor tuvastatakse emakasisese arengu 8-9 nädalal, Rh-antigeenide arv suureneb järk-järgult. Platsenta kaudu satuvad nad ema verre ja nende vastu moodustuvad reesusvastased antikehad, kui ema on Rh-negatiivne. Läbi platsenta loote kehasse tungides põhjustavad ema antikehad punaste vereliblede lagunemist. Selle patoloogia teine ​​nimi on sellega seotud - erütroblastoos. Arendab hemolüüsiga suurenenud bilirubiini kogust; kompenseerivate mehhanismidena aneemia vastu võitlemisel moodustuvad loote maksas ja põrnas hematopoeesi kolded, mis põhjustab nende elundite suurenemist ja nende funktsioonide rikkumist.

Loote hemolüütilise haiguse põhjused:

Immunoloogiline konflikt, mis viib loote hemolüütilise haiguseni, areneb kõige sagedamini koos vere isoseroloogilise kokkusobimatusega reesussüsteemi (Rh) järgi, kui emal on Rh-negatiivne veri ja lootel on Rh-positiivne. Sel juhul nimetatakse seda. Sel juhul võib isoimmuniseerimine toimuda kahel viisil: iatrogeenne (kui naine oli varem sensibiliseeritud Rh (+) vereülekandega) või loote erütrotsüütide transplatsentaarne ülekandumine ema vereringesse raseduse ja sünnituse ajal. Rh-sobimatuse korral seostatakse loote hemolüütilist haigust harva esimese rasedusega; areneb sagedamini alates 2. või 3. rasedusest, kusjuures riskid suurenevad iga järgneva rasedusega.
Teine võimalik hemolüütilise haiguse põhjus on loote ja ema vere kokkusobimatus AB0 süsteemi järgi, st ema veregrupiga 0 (I) ja lootel on mõni muu. Samal ajal läbivad loote antigeenid A ja B platsenta kaudu ema vereringesse ja põhjustavad immuunsete α- ja β-antikehade tootmist, millele järgneb antigeeni-antikeha konflikt. ABO-sobimatusega loote hemolüütiline haigus kulgeb kergemini kui Rh-sobimatus. AB0 mittesobivuse korral võib loote hemolüütiline haigus areneda juba 1. raseduse ajal.
Suhteliselt harvadel juhtudel võib loote hemolüütilist haigust seostada immunoloogiliste konfliktidega Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutheran jne süsteemides või P, S, N, M antigeenides.

Loote ja vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomid:

Hemolüütiline aneemia on kõige kergem vorm. Vastsündinul on madal hemoglobiinitase, samuti erütrotsüütide arv. Nahk on kahvatu, maks ja põrn veidi suurenenud. Hemoglobiini ja bilirubiini sisaldus on normi alumisel piiril. HMB aneemiline vorm ilmneb väikese koguse Rh-antikehade mõju tõttu täis- või lähiajal lootele. Loote isoimmuniseerimine toimub sagedamini sünnitusel. Kerge vigastuse peamine sümptom on aneemia.
kombinatsioonis ikterusega - esineb sagedamini, iseloomustatakse kui haiguse raskemat vormi.Iseloomustab hüper- või normokroomne aneemia, kollatõbi ja hepatosplenomegaalia. Amniootilisel vedelikul on ikteriline värvus, samuti ürgne määrdeaine, nabanöör, viljamembraanid ja nabanöör. Kaudse bilirubiini sisaldus on normi ülemisest piirist kõrgem 10-20 µmol/l.  Vastsündinu seisund on raske ja halveneb. Kui bilirubiini tõus on tunnis 5-10 korda, siis tekib "tuumakollatõbi", mis viitab kesknärvisüsteemi kahjustusele. Sellistel juhtudel võib tekkida pimedus, kurtus, vaimne puue. Hemoglobiinisisaldus on alla normi. Ikteriline vorm tekib siis, kui antikehad toimivad küpsele lootele lühiajaliselt. Sageli liituvad nakkuslikud tüsistused - omfaliit. Pärast 7 elupäeva lakkab loote verre sattunud antikehade patogeenne toime.

Hemolüütiline aneemia koos kollatõve ja vesitõvega on haiguse kõige raskem vorm. Vastsündinu sünnib surnult või sureb varases neonataalses perioodis. Haiguse sümptomid on: aneemia, kollatõbi ja üldine turse (astsiit, anasarca), raske. See võib areneda. Ema antikehade tungimine läbi platsenta ei toimu alati, lootekahjustuse raskusaste ei vasta alati Rh-antikehade tiitrile (kontsentratsioonile) raseda naise veres.

Diagnostika:

Kõik naised, kellel on olnud hemolüütilise haigusega lapsi, ja kõik naised, kellel on diagnoositud Rh sensibiliseerimine, alluvad sünnitusarsti ja immunoloogi jälgimisele. Naiste veres määratakse Rh-antikehade tiiter kord kuus kuni 32. rasedusnädalani; 2 korda kuus vanuses 32 kuni 35 nädalat ja kord nädalas alates 36 nädalast.

Hemolüütilise haiguse sünnieelses diagnoosimises on oluline ultraheliuuring, mille puhul saab tuvastada selliseid märke nagu maksa ja põrna suuruse suurenemine, platsenta paksenemine, loote vesitõbi. Vastavalt arsti näidustustele ja ettekirjutusele uuritakse lootevett, mis saadakse lootepõie punktsiooniga (amniotsentees). Punktsioon tehakse läbi kõhuseina. Esialgne ultraheli määrab platsenta ja loote asukoha, et vältida vigastusi punktsiooni ajal. Lootevees määratakse antikehade sisaldus, bilirubiini indeks, loote veregrupp - mis on hädavajalikud tema seisundi hindamiseks ja sobiva ravi määramiseks. Vastavalt näidustustele tehakse ka kordotsentees - vere võtmine loote nabanöörist.

Hemolüütilise haiguse ravi:

Järgmised meetodid on kõige tõhusamad:

Ema ja sündimata lapse vere immunoloogilise kokkusobimatuse korral võib tekkida loote hemolüütiline haigus (vastsündinu)- haigus, millega kaasneb punaste vereliblede suurenenud lagunemine. Selle protsessi arengu tõttu kahjustatakse lapse erinevaid elundeid ja hematopoeetilist süsteemi.

teavet Raseda naise ja loote vere kokkusobimatus võib olla nii Rh faktori (at) kui ka veregruppide järgi. Kõige raskem on hemolüütiline haigus, mille põhjuseks on.

Kliinilised vormid

Vastsündinutel on kolm peamist hemolüütilise haiguse kliinilist vormi:

• Valgus- ilma kollatõve ja vesitõveta. Seda iseloomustab põrna ja maksa vähene suurenemine, naha kahvatus, puudumine.
• Keskmine- kollatõvega: kõige levinum vorm. See väljendub maksa suuruse suurenemises, kesknärvisüsteemi kahjustuses, silmamunade liikumises ja häiretes.
• raske- kollatõve ja vesitõvega. Seda eristab üldise turse ilmnemine, maksa ja põrna suurenemine, südamepuudulikkus ja aneemia.

Põhjused

Hemolüütiline haigus võib lootel tekkida järgmiste tegurite mõjul:

• Rh-negatiivne ema veri Rh-positiivse lootega. Selle indikaatori puhul on võimalik ka vastupidine sobimatuse variant, kuid harvematel juhtudel.
• Ema ja lapse veregruppide erinevus(näiteks esimeses rühmas emal ja antigeenide A ja B vastaste antikehade olemasolu).

oluline Rh-konflikti korral suureneb hemolüütilise haiguse raskus iga järgneva sünnitusega. Veregruppide mittesobivuse korral suureneb antikehade hulk raseduse ajal.

Manifestatsioonid

Loote (vastsündinu) hemolüütilist haigust iseloomustavad järgmised sümptomid:

• kollatõbi teisel või kolmandal päeval pärast sündi;
• põrna ja maksa suuruse suurenemine;
• kudede turse loote emakasisese arengu ajal või pärast lapse sündi;
• lihaste ja silmade krambid tõmblused, üldised krambid;
• naha kahvatus.

Hemolüütilise haigusega võib lapsel diagnoosida kurtus, halvatus, parees (tahtlike liigutuste nõrgenemine), psüühikahäired.

Diagnostika

Hemolüütiline haigus tuvastatakse järgmiste meetoditega:

• Rh-faktori ja Rh-antikehade tiitri määramine aastal ;
• loote (ultraheli), et tuvastada maksa suuruse suurenemine, seinte paksenemine, polühüdramnion või vesitõbi;
• amniotsentees- uuring loote põie punktsiooniga, et määrata antikehade hulk, bilirubiini tase ja sündimata lapse veregrupp;
• kordotsentees- vere võtmine loote nabanöörist analüüsiks.

Ravi

Diagnoosi kinnitamise korral kasutatakse järgmisi haiguse ravimeetodeid:

• vereülekanne- ultraheli kontrolli all vereülekanne loote kõhuõõnde või nabaveeni (protseduur viiakse läbi alates 18. rasedusnädalast);
• fenobarbitaali retsept vastsündinud või rase naine kaks nädalat enne eeldatavat sünnikuupäeva;
• fototeraapia läbiviimine mürgise bilirubiini hävitamiseks;
• seerumi manustamine, plasmaferees, nahaklapi siirdamine raseduse ajal, et vältida antikehade kasvu;
• asendusvereülekanne lapsele esimese kahe päeva jooksul pärast sündi;
• vastsündinule B-vitamiinide määramine.

Imetamine on lubatud mitte varem kui 20 päeva vanuselt pärast Rh-antikehade kadumist emapiimast.

Ärahoidmine

Loote hemolüütilise haiguse ennetamine on soovitav läbi viia isegi enne raseduse algust.

oluline Selle haiguse tekkimise tõenäosuse vähendamiseks soovitatakse Rh-negatiivsete verefaktoritega naistel tungivalt vältida aborti, eriti esimese raseduse ajal.

Järeldus

Hemolüütiline haigus on üsna tõsine haigus, mis võib põhjustada tõsiseid tagajärgi lapse arengus. Isegi kui lapseootel emal on negatiivne Rh-tegur, ei tohiks meelt heita. Kõigi ettenähtud uuringute regulaarne läbiviimine ja kõigi ravimeetmete range järgimine minimeerib võimalikku lootekahjustust ja suurendab terve lapse saamise tõenäosust.