Düsmetaboolne nefropaatia lastel: kust tulevad neerukivid. Düsmetaboolsete nefropaatiate ravi

- Neerude struktuursed ja funktsionaalsed muutused, mis arenevad metaboolsete häirete taustal, millega kaasneb kristalluuria. Düsmetaboolne nefropaatia lastel võib kliiniliselt avalduda allergiate ja nahasügeluse, turse, seljavalu, hüpotensiooni ja hägune uriin. Lastel avastatakse düsmetaboolne nefropaatia tavaliselt esmalt üldise uriinianalüüsi uurimisel; täiustatud diagnostika hõlmab neerude ultraheli, uriini biokeemilist analüüsi. Düsmetaboolse nefropaatia ravi lastel viiakse läbi, võttes arvesse selle tüüpi ja hõlmab dieeti, metaboolsete häirete ja uriini füüsikalis-keemiliste omaduste korrigeerimist, taimseid ravimeid.

Üldine informatsioon

Düsmetaboolne nefropaatia lastel on metaboolsete häirete rühm, millega kaasneb erinevate soolade (oksalaadid, uraadid, fosfaadid) suurenenud eritumine uriiniga ja selle tulemusena neerustruktuuride kahjustus. Pediaatrilises uroloogias moodustavad düsmetaboolsed nefropaatiad umbes 27–64% kõigist laste kuseteede haigustest; pediaatria praktikas leitakse ainevahetushäirete tunnuseid uriinis peaaegu igal kolmandal lapsel. Düsmetaboolse nefropaatiaga lastel on suur risk interstitsiaalse nefriidi, püelonefriidi ja urolitiaasi tekkeks.

Düsmetaboolse nefropaatia klassifikatsioon lastel

Sõltuvalt soolade koostisest eristatakse lastel düsmetaboolset nefropaatiat, mis esineb:

oksalaat-kaltsiumkristalluuria (85-90%)
fosfaatkristalluuria (3–10%)
uraadikristalluuria (5%)
tsüstiini kristalluuria (3%)
segatud (oksalaat / fosfaat-uraat) kristalluuria

Võttes arvesse esinemise põhjuseid, eristatakse primaarset ja sekundaarset düsmetaboolset nefropaatiat lastel. Primaarsed nefropaatiad on pärilikud haigused, mis kulgevad progresseeruvalt ja viivad varakult nefrolitoosi ja kroonilise neerupuudulikkuseni. Laste sekundaarsete nefropaatiate rühma kuuluvad mitmesugused düsmetaboolsed häired, mis tekivad kristalluuriaga ja arenevad teiste elundite kahjustuse taustal.

Düsmetaboolse nefropaatia põhjused lastel

Düsmetaboolne nefropaatia lastel on polüetioloogiline sündroom, mis tekib paljude tegurite osalusel. Levinud põhjused võivad olla mürgistus ja mürgistus, raske füüsiline koormus, pikaajaline ravimite kasutamine, monodefitsiitne dieet. Düsmetaboolse nefropaatia sagedast arengut täheldati hilise toksikoosi ja loote hüpoksiaga rasedusest sündinud lastel, samuti neuro-artriidi diateesiga lastel. Primaarset nefropaatiat võivad põhjustada lapse sugulaste ainevahetushäired või akumuleerunud mutatsioonid, mis põhjustavad lapsel raku regulatoorsete mehhanismide tasakaalustamatust.

Lisaks üldistele põhjustele on ühe või teise düsmetaboolse nefropaatia esinemisel lastel oluline ka konkreetsete tegurite mõju.

Oksalaat-düsmetaboolne nefropaatia lastel (oksaluria) on patogeneetiliselt seotud kaltsiumi ja oksaalhappe soolade (oksalaatide) metabolismi halvenemisega. Teatud rolli selle arengus mängib vitamiinide A, B6, E, magneesiumi, kaaliumi puudus; D-vitamiini üledoos rahhiidi ravis; suurenenud oksalaatide tarbimine toidust. Oksalaadi düsmetaboolne nefropaatia esineb sageli lastel, kellel on Crohni tõbi, enteriit, koliit, krooniline pankreatiit, sapiteede düskineesia, suhkurtõbi, püelonefriit.

Uraadi düsmetaboolset nefropaatiat lastel iseloomustab uraatide, kusihappe naatriumsoola, eritumine uriiniga ja ladestumine neerudesse. Primaarne (pärilik) uraturia on kõige levinum Lesch-Nyhani sündroomiga lastel. Sekundaarsed nefropaatiad kaasnevad erütreemia, laste hemolüütilise aneemia, hulgimüeloomi, püelonefriidi kulgemisega. Võib-olla areneb uraadi düsmetaboolne nefropaatia lastel, kes saavad ravi tsütostaatikumide, tiasiiddiureetikumide, salitsülaatide, tsüklosporiin A-ga jne.

Fosfatuuria põhjused võivad olla krooniline kuseteede infektsioon, primaarne ja sekundaarne hüperparatüreoidism, kesknärvisüsteemi haigused. Tsüstinuuria areneb koos tsüstiini metabolismi süsteemse häirega - tsüstinoosiga, mida iseloomustab tsüstiinikristallide rakusisene ja ekstratsellulaarne akumuleerumine neerude, põrna, maksa, lümfisõlmede, vererakkude, luuüdi, närvi- ja lihaskoe interstitsiumis ja torukestes. Sekundaarne tsüstiini düsmetaboolne nefropaatia lastel on tavaliselt seotud püelonefriidi või tubulaarse interstitsiaalse nefriidiga.

Dismetaboolse nefropaatia sümptomid lastel

Oksalaat-düsmetaboolse nefropaatia nähud võivad lapsel avalduda juba vastsündinu perioodil, kuid enamasti on haigus varjatud pikka aega. Düsmetaboolse nefropaatiaga laste sugupuus on märgitud artropaatiad, podagra, spondüloos, urolitiaas, sapikivitõbi, suhkurtõbi.

Kõige sagedamini tuvastatakse kristalluuria 5-7-aastastel lastel juhuslikult üldise uriinianalüüsi uuringus. Tähelepanelikud vanemad võivad märgata, et lapse uriin tundub hägune, settega, moodustab sageli poti seintele raskesti pestava katte.

Düsmetaboolse nefropaatiaga lastel on kalduvus allergilistele nahareaktsioonidele, vegetovaskulaarsele düstooniale, hüpotensioonile, peavaludele, artralgiale ja rasvumisele. Lastel võib tekkida suurenenud väsimus, torkavad valud alaseljas, sage ja valulik urineerimine, enurees, häbeme punetus ja sügelus, lihaste hüpotensioon, madal palavik, düspepsia, puhitus.

Hormonaalsete muutuste tõttu täheldatakse puberteedieas haiguse ägenemist ja progresseerumist. Düsmetaboolne nefropaatia lastel on riskitegur neeru- ja põiekivide tekkeks, kroonilise püelonefriidi ja kroonilise neerupuudulikkuse tekkeks.

Düsmetaboolse nefropaatia diagnoosimine lastel

Uriinianalüüsis tuvastatakse kristalluuria, proteinuuria, hematuuria, abakteriaalne leukotsütuuria, silindruria. Uriini biokeemilises uuringus määratakse teatud soolade (oksalaadid, fosfaadid, uraadid jne) suurenenud kontsentratsioon. Laboratoorse diagnostika kompleksis viiakse läbi funktsionaalsed uriinianalüüsid Zimnitsky, Addis-Kakovsky, Nechiporenko järgi, uriini pH määramine. Sekundaarse bakteriaalse infektsiooni kihistamisel on vajalik uriini bakterioloogiline uurimine mikrofloora tuvastamiseks.

Düsmetaboolse nefropaatiaga laste neerude ja põie ultraheliuuring võib tuvastada kristallilisi lisandeid, mis viitavad liiva või kivide olemasolule. Laste düsmetaboolset nefropaatiat tuleks eristada SARS-iga seotud mööduvast kristalluuriast, teatud toiduainete rohkest tarbimisest.

Düsmetaboolse nefropaatia ravi lastel

Laste düsmetaboolse nefropaatia ravi peamised põhimõtted on järgmised: ratsionaalse toitumise järgimine, ainevahetusprotsesside normaliseerimine, kristallide moodustumise tingimuste kõrvaldamine ja soolade suurenenud eritumine.

Laste oksalaat-düsmetaboolse nefropaatiaga jäetakse toidust välja lihapuljongid, spinat, hapuoblikas, jõhvikad, porgandid, peet, kakao, šokolaad; eelistatakse kartuli-kapsa dieeti. Narkootikumide ravi viiakse läbi membranotroopsete ravimitega (vitamiin B6, A, dimetüüloksobutüülfosfonüüldimetüül) ja antioksüdantidega (vitamiin E).

Laste uraadi düsmetaboolse nefropaatia korral ei tohiks dieet sisaldada puriinaluste rikkaid toite (neerud, maks, lihapuljongid, oad, herned, kakao jne). Dieedi aluseks on piima- ja köögiviljatooted. Kusihappe sünteesi vähendamiseks on ette nähtud allopurinool, nikotiinamiid, taimeteed jne.

Lastel esineva fosfaat-düsmetaboolse nefropaatiaga on soovitatav piirata fosforirikaste toitude (juustud, maks, kaunviljad, kana, šokolaad) tarbimist. Uriini on vaja hapestada mineraalvete ja ravimite (askorbiinhape, madrajuurtinktuura) abil.

Tsüstinoosi ravi hõlmab dieeti, mille käigus jäetakse lapse toidust välja väävlit sisaldavaid aminohappeid ja metioniini sisaldavad toidud (kala, kodujuust, munad jne). Oluline uriini kohustuslik leelistamine tsitraadi seguga, naatriumvesinikkarbonaadi lahusega, leeliseliste mineraalvetega. Tsüstiini kristalliseerumise vältimiseks on ette nähtud penitsillamiin.

Mis tahes tüüpi düsmetaboolse nefropaatia korral lastel on oluline piisav veekoormus, mis aitab vähendada soolade kontsentratsiooni uriinis, lapse sundurineerimisrežiimi järgimist (iga 1,5-2 tunni järel). Ainevahetusprotsesside alternatiivse korrektsioonina võib laste homöopaadi järelevalve all läbi viia homöopaatilist ravi.

Düsmetaboolse nefropaatia prognoos ja ennetamine lastel

Dieedi- ja ravimteraapia korral on düsmetaboolse nefropaatia prognoos lastel soodne: uriinis on biokeemiliste parameetrite püsiv normaliseerimine. Üld- ja ravirežiimi mittejärgimise korral on nefropaatia loomulikuks tagajärjeks püelonefriit ja urolitiaas. Tsüstinoosiga patsiendid vajavad reeglina neerusiirdamist, kuid siirdamisel tekib aja jooksul tsüstiinikristallide prolaps, mis põhjustab 15–19-aastaste laste surma.

Düsmetaboolse nefropaatiaga laste dispanservaatlust viivad läbi lastearst ja pediaatriline nefroloog. Düsmetaboolse nefropaatia ennetamine lastel nõuab joomise režiimi järgimist, eelsoodumustegurite välistamist, kaasuva patoloogia ravi, riskirühmade laste uurimist.

Düsmetaboolne nefropaatia ehk neerude ebaõige talitlus on tingitud ainevahetuse häiretest. Selle haigusega on kahjustatud neerud ja see võib jõuda kriitilise tasemeni. Nefropaatiaga kaasnevad tavalised nähud ja sümptomid, valu alaseljas, jäsemete turse ja hägune uriin. Lapsel on võimalik tuvastada haiguse esinemist analüüsiks uriini eritumisel, mille järel võivad indikaatorid viidata soolade, valkude, erütrotsüütide ja leukotsüütide kristallidele. Kaugelearenenud juhtudel võivad areneda suguelundite tööga seotud haigused, nefriit või põiepõletik. Ravi tuleb läbi viia õigeaegselt, spetsialist võtab arvesse haiguse iseärasusi, määrab spetsiaalse dieedi, ravimite ja taimsete ravimite.

Düsmetaboolne nefropaatia on haigus, mis tekib paljude tegurite mõjul. Sageli on põhjuseks isegi toidumürgitus, arvukad stressid, ebaõige toitumine, füüsiline aktiivsus ja teatud ravimite võtmine. Düsmetaboolse nefropaatia ilmnemine lastel ei ole haruldane, kui rasedusperiood kulges hilinenud toksikoosi ja loote hüpoksiaga. Nefropaatia hakkab sageli ilmnema kogunenud rakumutatsiooniga isegi raseduse alguses.

Soolade koguse ja koostise näitajate järgi jaguneb düsmetaboolne nefropaatia lastel järgmisteks tüüpideks:

Kaltsiumoksalaadi nefropaatia. See esineb peamiselt esimesel eluaastal, kui kaltsiumi sünteesi ja oksaalhappe soolade protsessid on häiritud. Sellist talitlushäiret täheldatakse siis, kui keha on üleküllastunud rohkete oksalaatidega, mida leidub toidus, või juhtudel, kui keha ise sünteesib oksalaate. Lisaks võivad väljanägemise põhjusteks saada mõned soolehaigused (hulgad haavandid, Crohni tõbi ja anostomoosid).
Oksalaatnefropaatia. Haigus, mis ilmneb paljude teguritega. Oksalaatnefropaatiat võib vanematelt pärida 75-80% tõenäosusega. Kuid see võib ilmneda mitte ainult geneetiliselt, vaid ka välised tegurid võivad mängida olulist rolli: alatoitumus, sagedased stressiolukorrad, tugev füüsiline koormus. Sündroomi esmased tunnused võivad avalduda vastsündinu esimestel elukuudel. Sageli annab see tunda 4-5-aastaselt, sel perioodil võivad uriinianalüüsid näidata kõrget oksalaatide sisaldust, vähesel määral valku, leukotsüüte ja erütrotsüüte. Selle diagnoosiga lapsed kannatavad kõige sagedamini ülekaaluliste, ägedate peavalude all, on altid allergiatele ja nende vererõhk langeb. Puberteedieas, kui algab hormoonide aktiivne töö, sündroom süveneb ja võib aktiivselt progresseeruda, mis suurendab urolitiaasi tõenäosust ning neerude bakteriaalsed infektsioonid võivad progresseeruda.
Fosfaatnefropaatia. Ilmub, kui fosfaadi ja kaltsiumi metabolism on häiritud. Põhjuseks on kuseteede infektsioon, kui seda ei ravita, läheb see krooniliseks. Kõige sagedamini kaasneb fosfaatnefropaatiaga kaltsiumoksalaat.
Uraatide nefropaatia. On primaarne ja sekundaarne. Primaarne tekib siis, kui see on päritud. Sekundaarne avaldub arütmia tüsistusena, lastel hemolüütiline aneemia, hulgimüeloom, püelonefriit. Selle haigusega hakkavad uraadid neerude kanalites siluma ja kõik tähendab, et neerudes aktiveerub põletikuline protsess ja rikutakse nende normaalseid funktsioone. Varases eas ei pruugi haiguse sümptomid ilmneda ja protsess jääb märkamatuks. Analüüside üksikasjalik uurimine näitab uraatide väljanägemist ning valgu ja punaste vereliblede vähest kogust, selliste näitajate korral on uriin Burgundia varjund.
tsüstiini kristalluuria. Tsüstiin on aine, mis on loodud metioniini aminohapete vahetuse hõlbustamiseks. Suurenenud tsüstiini kogus ilmneb põhjusega, kuid tsüstiini vabanemise protsessiga neerukanalites. Tsüstiin koguneb rakkudesse geneetilise eelsoodumuse tõttu. Tsüstiini ladestused võivad mõjutada mitte ainult neere, vaid ka maksa, põrna, lümfisõlmi, närvi- ja lihaskudesid ning muid organeid.

Metaboolse nefropaatia sümptomid lastel

Düsmetaboolne nefropaatia lastel võib esmakordselt tunda anda imikueas, kuid enamasti võib haigus kulgeda ilma ilminguteta. Metaboolne nefropaatia ilmneb teatud haiguste taustal: urolitiaas, podagra, artropaatia jne.

Reeglina määratakse lastel metaboolne nefropaatia juhuslikult 6-7-aastaselt uriinianalüüside läbimisel.

Mõned vanemad võivad märgata, et lapse uriini värvus on tume või vähese settega. Nefropaatiat iseloomustab sümptomite kompleks, mis väljendub allergiliste reaktsioonide, vegetatiivse-vaskulaarse düstoonia, hüpotensiooni ja ülekaalulisuse kalduvuses. Laps võib kiiresti väsida, olla passiivne, kurta peavalu, tal võivad tekkida punased laigud ja tugev sügelus suguelundite piirkonnas, valulik urineerimine.

Haiguse ägenemine võib tekkida puberteedieas, mil algab hormoonide aktiivne töö ja nende ümberstruktureerimine. Vahetusnefropaatia lastel muutub oluliseks põhjuseks ladestuste kuhjumisel neerudes, põies ning neerude ja suguelunditega seotud krooniliste haiguste tekkes.

Nefropaatia diagnoosimine ja ravi lastel

Lisaks lastearstile on vajalik täiendav konsultatsioon laste nefroloogi või lasteuroloogiga. Uriini üksikasjaliku analüüsi spetsialist määrab skalaatide, fosfaatide, uraatide kontsentratsiooni. Lisaks saadab arst diagnoosi kinnitamiseks täiendava neerude ja põie ultraheliuuringu. Alles pärast vajalikke protseduure teeb spetsialist diagnoosi ja määrab vajaliku ravi.

Düsmetaboolne sündroom ja selle ravi seisneb vajaliku dieedi range järgimises, mille järel optimeeritakse ainevahetus, seejärel algab soolakristallide neutraliseerimine ja teraapia nende kehast eemaldamiseks.

Oksalaat-düsmetaboolne nefropaatia hõlmab toidust väljajätmist: liha, spinat, hapuoblikas, jõhvikad, peet. Samal ajal järgitakse kartuli dieeti. Ravimid sisaldavad peamiselt B6-, A-, E-kategooria vitamiine.

Kui laps põeb uraadi düsmetaboolset nefropaatiat, tuleks toidust välja jätta puriinainetega rikastatud toit: liharoad, kõik kaunviljad ja kakao. Toit peaks sisaldama piimatooteid ja värskeid köögivilju. Ja paarisorgani töö optimeerimiseks kirjutavad eksperdid välja spetsiaalsed fütokogud.

Fosfaatnefropaatia välistab juustutoodete, kaunviljade, liha, šokolaadi igapäevase tarbimise. Mineraalveed tugevdavad ja rikastavad keha, abiks on askorbiinhapped, madderi juurtest saadud tinktuur.

Tsüstiini kristalluuria hõlmab dieeti, millest tuleks välja jätta aminohappeid ja metioniini sisaldavad toidud. Joomist tuleks leelisega rikastada mineraalvete abil, lisaks määrab arst penitsillamiini, vesinikkarbonaadi lahuse.

Õige režiimi, dieedi ja medikamentoosse ravi korral taastub enamik patsiente oma töövõimest, õnnestub vältida kroonilisi ja paljusid muid haigusi, mis tekivad pärast haigust tüsistustena.

Mõiste "düsmetaboolne nefropaatia" viitab mittepõletikulisele neerukahjustusele, mis on seotud ainevahetushäiretega. On tavaks välja tuua:

esmased haigused - tekivad seoses pärilike muutustega, avastatakse varases lapsepõlves, neil on progresseeruv kulg, põhjustavad urolitiaasi koos tüsistustega kroonilise neerupuudulikkuse kujul;
sekundaarne - areneb urineerimisprotsessi häirivate ainete allaneelamise tagajärjel neerudega mitteseotud patoloogia tõttu (ravimid, mao- ja sooltehaigused, maksahaigused).

Nefropaatia nähud tuvastatakse alati uriinianalüüsiga.

Düsmetaboolsete nefropaatiate struktuur

On palju tegureid, mis mõjutavad ainevahetust. Samal ajal põhjustab kaltsiumiühendite metabolismi häire kõige sagedamini neerupatoloogiat:

85-90% neist on seotud liigse kaltsiumoksalaadiga (oksalaadid);
3-10% - kaltsiumfosfaadi (fosfaatsoolade) kogunemisega.

Uraatide ja tsüstiini nefropaatiat esineb palju vähem. Need kipuvad segunema fosfaatoksalaatühenditega.

Lastel areneb düsmetaboolne nefropaatia koos oksalaatide ja uraatide kuhjumisega.

Häirete tekkemehhanism

Soolad on alati veres ja uriinis olemas, kuid need on lahustunud olekus, sest seal on ensüümaineid, mida nimetatakse "kaitsekolloidideks", mis säilitavad vedela koostise. Nende süntees toimub neerutuubulite epiteelis. Ensüümide puudumise ja eelsoodumustegurite mõju tõttu kehale sadestuvad soolad ja omandavad kristallilise vormi.

Sellised väikesed kristallid ladestuvad neerude interstitsiaalsesse koesse, täites järk-järgult kogumiskanalid, tuubulid. Keha reageerib mittespetsiifilise põletikulise protsessiga (ilma bakterite osaluseta). Võimalik on raske allergiline reaktsioon koos neeru glomeruli (nefroni) kahjustusega.

Haiguse kliinilise ilmingu vorm sõltub sellest, kui laialt levinud on kahjustus.

Võimalikud valikud:

varjatud asümptomaatiline kulg;
kusihappe diatees lapsel;
tubulo-interstitsiaalne põletik (düsmetaboolne püelonefriit);
kivide moodustumine piki kuseteede struktuure;
ägeda ja kroonilise neerupuudulikkuse esinemine.

Pikaajaline kompenseerimata metabolismi häire põhjustab fibroosi piirkondade ilmnemist neerukoes, mis on võimeline rikkuma uriini keskendumise ja filtreerimise võimet.

Sekundaarsete nefropaatiate korral täheldatakse esmalt fosfolipiididest koosneva glomerulaarmembraani hävimist. Ensüümide-fosfolipaaside mõju on tõestatud. Need pärinevad bakteritest, põletikulistest kudedest püelonefriidi, glomerulonefriidi ja muude kuseteede haiguste ravi ajal.

Soolakristallide tuvastamine uriini settes on üks nefropaatia tunnuseid

Mis põhjustab düsmetaboolset nefropaatiat?

Patoloogia põhjused lastel ja täiskasvanutel on peaaegu samad. Lapse keha jaoks on vaja arvestada täiskoormuse võimatusega, kuna neerufunktsioonide moodustumine toimub järk-järgult ja lõpeb viieaastaselt.

Häiritud ainevahetus neerudes põhjustab:

ülekantud ägedad ja kroonilised infektsioonid kuseteedes;
ummikud piki kuseteede;
üldised ainevahetushäired, mis mõjutavad oksaal- ja kusihappe, fosfaatide, kaltsiumi, tsüstiini metabolismi;
endokriinsed haigused;
mao ja soolte haigused (düsmetaboolset nefropaatiat lastel põhjustab helmintia invasioon, giardiaas);
pahaloomulised kasvajad ja kiiritusravi kasutamine;
pikaajaline ravi teatud tüüpi ravimitega.

Oksalatuuria tekib siis, kui:

oksalaatsoolade suurenenud tarbimine koos toiduga;
liigne askorbiinhape;
teatud ensüümide pärilik puudulikkus;
põletikuline soolehaigus või eelnev operatsioon;
haavandiline koliit ja Crohni tõbi;
vitamiini B6 puudus.

Uratuuria põhjused võivad olla:

valdavalt lihatüüpi toitumine koos suurenenud lihatoodete ja -roogade tarbimisega;
pärilikud häired puriinide metabolismi suurenemise, neerutuubulite defektide kujul;
kasutamine keemiaravi ravimite ravis ja furosemiidi pikaajaline kontrollimatu kasutamine.

Millised tegurid soodustavad nefropaatiat?

Patogeneesi järgi otsustades ei piisa ülaltoodud põhjustest neerukahjustuse tekkeks. Eelsoodumustegurite roll on oluline. Need jagunevad:

eksogeenne (väline);
endogeenne (sisemine).

Eksogeensete hulka kuuluvad:

kõrge soolade kontsentratsiooniga kare joogivesi;
kuum kliima kuiva õhuga;
mulla sisalduse looduslikud omadused, liigse kaltsiumi ja muude elementide veeallikad;
suurenenud päikese aktiivsuse tase;
vitamiinide A, B 6, PP ebapiisav tarbimine toiduga, mis on D-vitamiiniga küllastunud;
ebapiisav joomise režiim;
kirg sauna ja aurusauna vastu;
raviained diureetikumide, tsütostaatikumide, sulfoonamiidide rühmadest.

Igapäevase menüü koostise rikkumised võivad isegi hea toitumise korral muutuda eksogeenseteks põhjusteks:

küllastumata rasvhapete puudumine toidus koos liiaga
lihatooted, mis sisaldavad palju puriine, valku, oblikhapet;
sagedane alkoholi tarbimine (sh õlu).

Endogeensete tegurite hulka kuuluvad muutused inimkehas, mis tulenevad:

kuseteede põletikulised haigused;
kaasasündinud anomaaliad neerude, põie, kusejuhade arengus;
suurenenud vedeliku eritumine ilma neerude osaluseta (näiteks suure verekaotusega);
suur füüsiline koormus, pikaajaline voodipuhkus, sagedane stress;
kõrvalkilpnäärmete hüperfunktsioon;
ainevahetushäirete pärilikud variandid (oksalaatnefropaatiaga, pärilikud häired moodustavad kuni 75% juhtudest);
põletikust põhjustatud sooleseina suurenenud läbilaskvus.

Kuidas düsmetaboolsed nefropaatiad avalduvad?

Kaltsiumi oksalaatvorm

Oksalaadid moodustuvad aminohapetest. Märgid võivad ilmneda vastsündinu perioodil, sagedamini 5-7-aastaselt.

Lapse uriinis tuvastatakse oksalaadi kristalle, väheseid leukotsüüte, erütrotsüüte, valku ja suurenenud erikaalu.

Lastel esineb haigus sagedamini sekundaarse patoloogiana.

Oksalatuuriaga lastel on iseloomulik:

ülekaalulisus;
vegetovaskulaarne düstoonia;
allergilised reaktsioonid;
kalduvus hüpotensioonile (madal vererõhk) koos sagedaste peavaludega.

Hormonaalsed muutused perioodil 10-14 aastat põhjustavad lapse heaolu halvenemist. Häirete progresseerumine võib põhjustada:

varajane urolitiaas tüüpiliste neerukoolikutega;
püelonefriit, kui sellega kaasneb bakteriaalne infektsioon.

Oksaal- ja kusihappe sooladele on iseloomulik võime kokku kleepuda. Mikroskoobi all on need nähtavad kristallide rühmadena. Ja visuaalselt võib ema märgata sademete suurenemist lapse uriinis.

Uraatide nefropaatia

Kuni 12% päevas tekkivast kusihappest ja selle sooladest organismis eritub neerude kaudu. Esmased muutused tekivad pärilike ainevahetushäiretega. Sekundaarsed on selliste haiguste komplikatsioonid nagu:

erütreemia,
krooniline hemolüütiline aneemia;
müeloom.

Enamasti on sellel pikk varjatud kulg. Manifestatsiooni soodustab inimeste ravimite (aspiriin, tiasiiddiureetikumid, tsütostaatikumid, antibiootikum tsüklosporiin) kasutamine.

Uriini analüüsimisel leitakse väike kogus erütrotsüüte ja valku, uraadi päritolu soolad põhjustavad uriini tellisevärvi.

Fosfaadi vorm

Kõige sagedamini esineb see bakterite põhjustatud pikaajaliste põletikuliste neeruhaiguste korral (krooniline püelonefriit). Harva on see isoleeritud, sagedamini kaasneb oksalaat-kaltsiumi häired, see on nõrgalt väljendunud.

Tsüstiini metabolismi häired

Aine tsüstiin on kaasatud aminohappe metioniini muundamise skeemi. Koguneb uriiniga, kui:

suurenenud metioniini lagunemine;
halvenenud reabsorptsioon neerutuubulites.

Tavaliselt ei tohiks uriinis olla tsüstiini. Ensüümi tsüstiinreduktaasi päriliku defektiga tekib süsteemne kahjustus, mida nimetatakse tsüstinoosiks. Kristallid ilmuvad mitte ainult neerutuubulitesse, vaid ka rakkudesse:

maks (hepatotsüüdid),
põrn,
lümfisõlmed,
luuüdi,
närvikude,
lihased,
veri.

Veel üks pärilike häirete variant moodustub siis, kui mitmete aminohapete liikumisel läbi rakuseinte esineb defekte:

arginiin,
tsüstiin,
lüsiin,
ornitiin.

Kliiniliselt avaldub urolitiaas, püelonefriit.

Düsmetaboolse nefropaatia sümptomid

Sümptomid avalduvad märkidena:

neerufiltratsiooni kahjustus;
kivide moodustumine kuseteede süsteemis;
püelonefriit.

Sümptomid ei ole spetsiifilised, kuna need esinevad teiste haiguste korral, kaasnevad neeru- ja kuseteede põletikuga. See rõhutab sekundaarsete nefropaatiate tähtsust neerukahjustuste tekkes ja krooniliste haiguste ravis.

Nefropaatiat võib mõelda, kui:

düsuuriliste nähtuste ilmnemine;
neerukoolikute rünnakud;
püsiv kõrge vererõhk koos raviraskustega;
turse olemasolu näol, sõrmedel hommikul;
suurenenud higistamine;
söögiisu puudumine;
janu
peavalud;
kõhukinnisus ja valu kõhus;
ebamäärane valu südame piirkonnas.

Ainult täielik uurimine võib kinnitada nefropaatia seotuse astet teise patoloogia arengus.

Kuidas diagnoos tehakse?

Düsmetaboolse nefropaatia diagnoosimine ei toimu ühe uriini setete analüüsiga. Tuleb meeles pidada, et lastel võib kristallide tuvastamine olla mööduv ja muutuda tasakaalustatud toitumisega.

Usaldusväärseks diagnoosimiseks kasutatakse mitmeid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid. Säilitatakse põhjalikke andmekirjeid:

tuvastatud soolakristallide kohta, nende välimus uriini analüüsimisel;
kontsentratsiooni uurimisel biokeemilisel viisil, võttes arvesse suurenenud katsetulemust;
uriini kristallide moodustumise vastase võime uuringud;
peroksiidide ja kaltsifülaksia eritestide tulemused;
neerude ultraheliuuring.

Peroksiidi ja kaltsifülaksia analüüs uriinis näitab kaltsiumi metabolismi häireid ja rakumembraanide puudulikkust.

Ultraheli abil on võimalik diagnoosida parenhüümi tiheduse muutusi, kaasasündinud anomaaliaid, väikseid neerukive.

Düsmetaboolse tüüpi nefropaatiate ravi üldpõhimõtted

Mis tahes tüüpi metaboolse nefropaatia ravi hõlmab:

elustiili muutmise soovituste rakendamine;
piirav dieet;
joomise režiimi järgimine;
täiendavad ravimteraapia kursused.

Üldiselt on vaja esitada:

piisav füüsiline aktiivsus;
hommikuste harjutuste tegemine;
suurenenud kõndimine;
võidelda stressiga.

Märkimisväärse vedeliku tarbimise korral koos joomisega väheneb mis tahes ainete kontsentratsioon uriinis, seetõttu peetakse joomise režiimi kohustuslikuks universaalseks ravimeetodiks.

Öösel on soovitatav juua rohkem, sest öösel töötab neer kergemates tingimustes ja filtreerib paremini uriini.

Päevas joodud vee kogust saab arvutada vastavalt skeemile: 3-5 ml / kg inimese kehakaalu kohta.

Parem on kasutada tavalist filtreeritud vett, mineraalvesi ilma gaasita valitakse individuaalselt.

Dieetravi on kavandatud nii, et see sisaldaks toiduaineid, mis soodustavad soolade eritumist toidus ja piiravad uriini settes leiduvate kristallide sisaldust.

Ravi ravimitega on suunatud soolade ainevahetuse normaliseerimisele.

Oksalaatnefropaatia ravi

Toitude ja roogade dieedi järgimiseks tuleks välja jätta:

rikkalikud lihapuljongid,
aspic,
šokolaad ja sellest valmistatud tooted,
hapuoblikas,
jõhvikas,
porgand,
spinat,
peet,
kakao.

kartuli ja kapsa vormiroad,
pirnid,
kuivatatud aprikoosid,
ploomid.

Ravimid on ette nähtud pikkadeks kursusteks. Kompleks sisaldab neerumembraani mõjutavaid aineid, antioksüdante:

vitamiin B 6 (püridoksiin), kasutage kord kvartalis 1 kuu jooksul, võite asendada Magne B 6 kuuri 2 kuud kolm korda aastas;
vitamiin E (tokoferoolatsetaat) ja A samamoodi, need vitamiinid toimivad ainult koos, eraldi pole mõtet võtta;
neerumembraani tugevdamiseks kasutatakse Dimephosphon, Xidifon lahuses;
Cystoni tablette peetakse kusekristallide tõhusaks raviks. Seda kasutatakse kolm kuud kuni kuus kuud;
Magneesiumoksiidi kasutatakse oksalaatide sisalduse suurenemise vastu.

Uraatide nefropaatia ravi

Toitumine nõuab suure puriinisisaldusega toiduainete väljajätmist:

maksa ja neerude liha,
järsud lihapuljongid,
kaunviljad (herned, oad),
pähklid,
šokolaad ja kakao.

piimatooted,
puuvili,
köögiviljad,
tailiha,
kaerahelbed.

Joogiks tuleks valida madala mineralisatsiooniga ja väikese aluselise koostisega mineraalveed. Näidatud ravimtaimede keetmised:

Korte,
tilli,
kaseleht,
ristik,
pohla leht,
knotweed.

Ravi käigus on vaja säilitada soovitud uriini happesus. Selleks kasutatakse tsitraadi segusid:

Uralit-U,
Magurlit,
Solimok.

Kusihappe sünteesi vähendamiseks on ette nähtud ravimid:

Allopurinool (piiratud pediaatrilises praktikas), täiskasvanutele, kursus on mõeldud kuueks kuuks;
Nikotiinamiid - peetakse nõrgemaks, kuid patsientidele paremini talutav, soovitatav 1-2 kuud kaks korda aastas.

Ravimil on mõõdukas toksiline toime maksale, see suurendab tsütostaatikumide, antikoagulantide, hüpoglükeemiliste ainete negatiivset mõju.

Kusihappe eritumist soodustavad:

etamiid,
oroothape,
tsüston,
fütolüsiin,
Tsüstenaal.

Fosfaatnefropaatia ravi

Fosfaatide moodustumise vältimiseks on vaja uriini hapestada. Seda saab saavutada mineraalvete abil: "Narzan", "Arzni".

Dieedis on fosforirikkad toidud piiratud:

juustud,
kaaviar,
maks,
Kanaliha,
kaunviljad (läätsed, oad, herned),
kakao,
šokolaadi.

Ravimitest aitab:

tsüstenaal,
suurtes annustes askorbiinhapet,
metioniin.

Tsüstinoosi ravi

Dieet ja jook peaksid uriini leelistama, see reaktsioon parandab tsüstiini lahustuvust.

Kontsentratsiooni vähendamiseks on vaja vähendada lähteaine, millest tsüstiin sünteesitakse, tarbimist. See omadus on väävlit sisaldavatel hapetel ja metioniinil.

Oluline on õigesti korraldada lapse toitumine. Metioniini vajab ju kasvav keha. Soovitatav on kasutada järgmist režiimi: kuu aja jooksul metioniinirikkad toidud täielikult söödast välja jätta:

munad,
kodujuust,
kala,
liha.

Siis on lubatud lisada ainult liha.

Uriini leelistamiseks kasutatakse naatriumvesinikkarbonaadi lahust, Blemareni, leeliselise koostisega mineraalvett.

Ravim on saadaval kihisevate tablettidena, aitab lahustada liigset kaltsiumoksalaati, muudab uriini reaktsiooni leeliseliseks.

Penitsilliiniamiin on ravim, mis suurendab tsüstiini lahustumist ja takistab selle kristalliseerumist. Mürgisuse tõttu määratakse seda väikestest annustest, seejärel suureneb kogus järk-järgult. Püridoksiini samaaegne manustamine on vajalik, kuna penitsilliiniamiin hävitab B6-vitamiini.

Toimivuse jälgimiseks kasutage:

tsüstiini sisalduse kontrollimine leukotsüütides;
tsüaniidi nitroprussiidi test.

Mõlemad reaktsioonid tagavad tsüstiini standardkiiruse. Kui see saavutatakse, siis ülesanne tühistatakse.

Arvatakse, et Kuprenilil kombinatsioonis Ksidifoniga on kehale vähem toksiline toime.

Mis ootab düsmetaboolse nefropaatiaga last?

Kui nefropaatiat lapsepõlves ei kõrvaldata, on kõige levinumad tagajärjed:

urolitiaas,
krooniline neerupõletik (püelonefriit).

Tsüstinoos võib vajada neerusiirdamist. Operatsioon viiakse läbi enne pöördumatute muutuste ja neerupuudulikkuse tekkimist. Selliste patsientide oodatav eluiga pikeneb 15-20 aasta võrra. Lõppkokkuvõttes on mõjutatud ka siirdatud neer.

Diagramm näitab püelonefriidi juhtude tuvastamist lastel, kellel on varem tuvastatud soolad uriinis

Muud tüüpi düsmetabolism peatatakse raviskeemi, dieedi ja toetava ravi alusel. On võimalik saavutada soolade kontsentratsiooni stabiilne normaliseerumine uriinis. Arvestades haiguse ilmnemist lapsepõlves, vastutavad vanemad uriinianalüüside õigeaegse jälgimise eest.

Mida teha düsmetaboolse nefropaatia vältimiseks beebil ja täiskasvanul?

Lastearstid omistavad suurt tähtsust lapse toitumisele juba varases eas. Toitumispiirangute puhul on vaja soovitusi mõistlikult käsitleda, mitte anda lapsele sobimatuid roogasid, isegi kui need talle meeldivad. Tasub küsida, millised tooted sisaldavad maksimaalselt ja minimaalselt mittevajalikke aineid, mis viivad kristallide tekkeni. Ja siis püüavad nad piirata või kasutada. Me ei räägi täielikust väljajätmisest enne, kui laps on haige.

Oksaalhapet on kõige vähem:

riisi teravilja;
kõvast nisust valmistatud pasta;
võid;
juust;
piim;
liha veise-, kana-, lambalihast;
merekala;
arbuus, melon, banaanid, kirsid.

Normaalsete oksalaatsoolade säilitamiseks sobivad erinevat sorti kapsas, kartul, redis, kurk, õun

kõrvitsaseemned;
mandlid, sarapuupähklid;
riis, tatar ja kaerahelbed;
Tursamaks.

Uraatide düsmetaboolse nefropaatia ärahoidmiseks, kui võimalik, ärge laske end puriinirohke toiduga.

joogid - kakao, kohv;
šokolaaditooted;
heeringas;
kaunviljad;
maks;
sealiha, veiseliha, küülikuliha, kana.

Väga kasulik:

viinamari,
õunad,
ploomid,
pirnid,
tsitruselised.

Fosfaadi düsmetabolismi ennetamisel mängivad happelised toidud olulist rolli:

ploomid,
kõrvits,
seened,
Piimatooted,
liha ja kala;
maapähkel,
kakao,
mahlad.

Kuid peate vähem sööma:

greip,
arbuus,
sidrunid,
karusmari
tomatid,
ploom,
peet.

Sarnast dieeti on kasulik järgida ka täiskasvanutel. Düsmetaboolne protsess koos neerukahjustusega kaasneb erinevate krooniliste haigustega. Seetõttu on uriini muutuste taustal võimatu rahulikult oodata täiendava patoloogia arengut. Toitumise muutmine aitab ennetada haigusi ja hoida neerud tervena.

Düsmetaboolne nefropaatia on haiguste rühm, mida iseloomustab ainevahetushäiretest tingitud neerukahjustus.

Sõltuvalt arengu põhjustest eristatakse primaarset ja sekundaarset düsmetaboolset nefropaatiat.

Peamised on pärilikud haigused, mida iseloomustab progresseeruv kulg, urolitiaasi varajane areng ja krooniline neerupuudulikkus.

Sekundaarne düsmetaboolne nefropaatia võib olla seotud teatud ainete suurenenud sissevõtmisega kehasse, nende ainevahetuse rikkumisega teiste organite ja süsteemide (näiteks seedetrakti) kahjustuse tõttu, ravimteraapiaga jne.

Valdav enamus düsmetaboolsetest nefropaatiatest on seotud kaltsiumi metabolismi häiretega (70–90%), umbes 85–90% neist on oksaalhappe soolade, oksalaatide (kaltsiumoksalaadi kujul) liiaga, ülejäänud fosfaatide liig (kaltsiumfosfaadid - 3–10%) või segatud - oksalaat / fosfaat-uraat.

Primaarsed düsmetaboolsed nefropaatiad on haruldased.

Düsmetaboolsete nefropaatiate ilmingud

kaltsiumoksalaadi nefropaatia

Kõige sagedamini esineb see lapsepõlves. Selle esinemist võib seostada nii kaltsiumi metabolismi kui ka oksalaatide (oksaalhappe soolade) metabolismi rikkumisega.

Oksalaadid sisenevad kehasse toiduga või sünteesib organism ise.

Oksalaatide moodustumise põhjused:

Suurenenud oksalaatide omastamine toidust
Soolehaigused – Crohni tõbi, haavandiline koliit, soole anastomoosid
Suurenenud oksalaatide tootmine organismis.

Oksalaatnefropaatia

See on multifaktoriaalne haigus. Erinevate autorite hinnangul on pärilikkuse osakaal oksalaatnefropaatia tekkes kuni 70–75%. Lisaks geneetilistele teguritele on oluline roll välistel teguritel: toitumine, stress, keskkonnastress jne.

Haiguse esimesed ilmingud võivad areneda igas vanuses, isegi vastsündinu perioodil.

Kõige sagedamini tuvastatakse need 5–7-aastaselt oksalaadikristallide, väikese koguse valgu, leukotsüütide ja erütrotsüütide tuvastamise näol üldises uriinianalüüsis. Iseloomulik on uriini erikaalu suurenemine.

Oksalaatnefropaatiaga laste üldine areng ei ole tavaliselt mõjutatud; kuid neile on iseloomulikud allergiad, rasvumine, vegetovaskulaarne düstoonia koos kalduvusega vererõhu langusele (hüpotensioon), peavalud.

Haigus süveneb puberteedieas 10-14-aastaselt, mis ilmselt on seotud hormonaalsete muutustega.

Oksalaatnefropaatia progresseerumine võib viia urolitiaasi tekkeni, neerupõletiku tekkeni koos bakteriaalse infektsiooni kihistumisega.

Fosfaatnefropaatia

Fosfaatnefropaatia esineb haiguste korral, millega kaasneb fosfori ja kaltsiumi metabolismi häire. Fosfatuuria peamine põhjus on krooniline kuseteede infektsioon.

Sageli kaasneb kaltsiumoksalaadi nefropaatiaga kaltsiumfosfaatnefropaatia, kuid see on vähem väljendunud.

Kusihappe metabolismi häired (uraadi nefropaatia)

Ööpäeva jooksul tekib organismis 570–1000 mg kusihapet, millest kolmandik eritub soolde ja hävitab seal bakterid.

Ülejäänud kaks kolmandikku filtreeritakse neerudes, suurem osa sellest imendub tagasi ja ainult 6-12% filtreeritud kogusest eritub uriiniga.

Primaarne uraadinefropaatia on põhjustatud kusihappe metabolismi pärilikest häiretest.

Sekundaarsed tekivad teiste haiguste (erütreemia, hulgimüeloom, krooniline hemolüütiline aneemia jne) tüsistustena, on teatud ravimite (tiasiiddiureetikumid, tsütostaatikumid, salitsülaadid, tsüklosporiin A jne) kasutamise või neerutuubulite funktsiooni kahjustuse ja uriini füüsikalis-keemilised omadused (näiteks neerupõletikuga).

Uraadikristallid ladestuvad neerukoesse – see viib põletiku tekkeni ja neerufunktsiooni languseni.

Esimesed haigusnähud on märgatavad juba varases eas, kuigi enamasti on protsessil pikk varjatud kulg.

Ja uriini üldises analüüsis leitakse uraate, väike kogus valku ja erütrotsüüte. Suure hulga uraatide olemasolul omandab uriin tellise värvi.

Tsüstiini metabolismi häired

Tsüstiin on aminohappe metioniini ainevahetusprodukt. Tsüstiini kontsentratsiooni suurenemisel uriinis on kaks peamist põhjust:

tsüstiini liigne kogunemine neerurakkudesse
tsüstiini reabsorptsiooni rikkumine neerutuubulites.

Tsüstiini akumuleerumine rakkudes toimub ensüümi tsüstiinreduktaasi geneetilise defekti tagajärjel. See ainevahetushäire on süsteemne ja seda nimetatakse tsüstinoosiks.

Tsüstiinikristallide rakusisest ja ekstratsellulaarset kuhjumist tuvastatakse mitte ainult neerutuubulites ja interstitsiumis, vaid ka maksas, põrnas, lümfisõlmedes, luuüdis, perifeersetes vererakkudes, närvi- ja lihaskoes ning muudes elundites.

Tsüstiini vastupidise imendumise rikkumist neerutuubulites täheldatakse aminohapete - tsüstiini, arginiini, lüsiini ja ornitiini - rakuseina kaudu transportimise geneetiliselt määratud defekti tõttu.

Haiguse progresseerumisel määratakse urolitiaasi tunnused ja infektsiooni lisandumisel neerupõletik.

Diagnostika

Düsmetaboolse nefropaatia laboratoorne ja instrumentaalne diagnoos põhineb

soolakristallide tuvastamine uriini üldanalüüsis,
teatud soolade kontsentratsiooni suurenemine uriini biokeemilises uuringus,
uriini kristallide moodustumise võime (AKOSM) uurimine,
kaltsifülaksia ja peroksiidi testimine uriinis,

Soolakristallide tuvastamine ainult üldistes uriinianalüüsides ei ole düsmetaboolse nefropaatia diagnoosimise aluseks. Tuleb meeles pidada, et kristallide eritumine uriiniga lastel on sageli mööduv ega ole seotud ainevahetushäiretega.

Düsmetaboolse nefropaatia diagnoosi kinnitamiseks, kui üldises uriinianalüüsis avastatakse soolakristallid, tehakse uriini biokeemiline uuring.

Kaltsifülaksia test näitab raku kaltsiumi metabolismi häireid. Peroksiidi test uriinis peegeldab rakumembraanide peroksüdatsiooniprotsesside aktiivsust.

Neerude ultraheliga tuvastatud muutused ei ole reeglina väga spetsiifilised. Neerudes on võimalik tuvastada mikrokive või inklusioone.

Düsmetaboolsete nefropaatiate ravi

Mis tahes düsmetaboolse nefropaatia ravi võib kokku võtta nelja peamise põhimõttega:

elustiili normaliseerimine;
õige joomise režiim;
dieet;
spetsiifilised ravimeetodid.

Suure koguse vedeliku võtmine on universaalne viis düsmetaboolse nefropaatia raviks, kuna see aitab vähendada lahustuvate ainete kontsentratsiooni uriinis.

Üks ravi eesmärke on öise uriinimahu suurendamine, mis saavutatakse enne magamaminekut vedelikku juues. Eelistada tuleks tavalist või mineraalvett.

Dieediga saab oluliselt vähendada soolakoormust neerudele.

Spetsiifiline ravi peaks olema suunatud kristallide moodustumise vältimisele, soolade eemaldamisele ja ainevahetusprotsesside normaliseerimisele.

Oksalaatnefropaatia ravi

Oksalaatnefropaatiaga patsientide ravis on ette nähtud kartuli-kapsa dieet, mis vähendab oksalaatide omastamist toidust ja neerude koormust.
On vaja välja jätta želee, tugevad lihapuljongid, hapuoblikas, spinat, jõhvikad, peet, porgand, kakao, šokolaad.
Soovitatav on lisada dieeti kuivatatud aprikoosid, ploomid, pirnid.
Mineraalvetest, nagu Slavyanovskaya ja Smirnovskaya, kasutatakse 3-5 ml / kg / päevas. 3 annusena 1 kuu jooksul 2-3 korda aastas.

Meditsiiniline teraapia

Narkootikumide ravi hõlmab membranotroopseid ravimeid ja antioksüdante. Ravi peab olema pikaajaline.

Püridoksiini (vitamiin B6) määratakse annuses 1–3 mg/kg/päevas. 1 kuu jooksul kord kvartalis.
Vitamiin B6 omab membraane stabiliseerivat toimet, kuna osaleb antioksüdandina rasvade ainevahetuses ja aminohapete metabolismis. Samuti on soovitatav määrata ravim magne B6 kiirusega 5-10 mg / kg / päevas. kursus 2 kuud 3 korda aastas.
A-vitamiinil on membraani stabiliseeriv toime, mis normaliseerib rakumembraani valkude ja lipiidide koostoimet. A-vitamiini päevane annus on 1000 RÜ lapse eluaasta kohta, kuur on 1 kuu kord kvartalis.
Tokoferoolatsetaat (E-vitamiin) on võimas antioksüdant, mis siseneb kehasse väljastpoolt ja mida toodab organism ise. Tuleb meeles pidada, et E-vitamiini liigne tarbimine koos toiduga võib negatiivse tagasiside mehhanismi tõttu pärssida selle sisemist tootmist. E-vitamiin tugevdab rakumembraanide valk-lipiidsidemeid. Seda määratakse koos A-vitamiiniga annuses 1–1,5 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.

Membraani stabilisaatoritena kasutatakse dimefosfooni ja ksidifooni.

Dimefosfooni kasutatakse annuses 1 ml 15% lahust iga 5 kg kehakaalu kohta, 3 annust päevas. Kursus - 1 kuu, 3 korda aastas.

Ksidifon takistab lahustumatute kaltsiumisoolade ladestumist. See on ette nähtud annuses 10 mg / kg / päevas. 2% lahus 3 annusena. Kursus - 1 kuu, 2 korda aastas.

Tsüstoon on väga efektiivne, eriti kristalluuria korral. Cyston on ette nähtud annuses 1-2 tabletti 2-3 korda päevas 3-6 kuu jooksul.

Lisaks on ette nähtud magneesiumoksiid, eriti suurenenud oksalaatide sisaldusega, annuses 0,15–0,2 g päevas.

Uraatide nefropaatia ravi

Dieet

Uraatide nefropaatia ravis näeb dieet ette puriinaluste rikka toidu (maks, neerud, lihapuljongid, herned, oad, pähklid, kakao jne) väljajätmise.
Eelistada tuleks piima- ja taimset päritolu tooteid.
Eduka ravi oluline tingimus on piisav vedeliku tarbimine - 1 kuni 2 liitrit päevas. Eelistada tuleks nõrgalt leeliselist ja vähemineraliseeritavat vett, ürtide (hobusaba, tilli, kaseleht, pohlaleht, ristik, küüslauk jt) keetmist, kaera keetmist.

Uriini optimaalse happesuse säilitamiseks võib kasutada tsitraadi segusid (Uralit-U, blemaren, magurlit, solimok jne).

Uraatide nefropaatia korral on oluline vähendada kusihappe kontsentratsiooni. Selleks kasutatakse kusihappe sünteesi vähendavaid ravimeid - allopurinooli, nikotiinamiidi.

Allopurinooli kasutamine pediaatrias on piiratud võimalike naha, maksa ja vere tüsistuste tõttu.

Range kontrolli all määratakse allopurinool annuses 0,2-0,3 g päevas. 2-3 annusena 2-3 nädala jooksul, seejärel annust vähendatakse. Üldkursuse kestus on kuni 6 kuud.

Nikotiinamiid on nõrgem kui allopurinool, kuid paremini talutav; on ette nähtud annuses 0,005-0,025 g 2-3 korda päevas 1-2 kuu jooksul korduvate kuuridena.

Kusihapet eritavad ka oroothape, tsütoon, etamiid, tsüstenaal, fütolüsiin jne.

Fosfaatnefropaatia ravi

Fosfaatnefropaatia ravi peaks olema suunatud uriini hapestamisele (mineraalveed - narzan, arzni, dzau-suar jne; ravimid - tsüstenaal, askorbiinhape, metioniin).

Dieet on ette nähtud fosforirikaste toitude (juust, maks, kaaviar, kana, kaunviljad, šokolaad jne) piiramisega.

Tsüstinoosi ravi

Tsüstinoosi ja tsüstinuuria ravi hõlmab dieeti, kõrge vedeliku režiimi ja ravimteraapiat, mille eesmärk on uriini leelistamiseks ja tsüstiini lahustuvuse suurendamiseks.

Dieetteraapia eesmärk on vältida tsüstiini prekursori metioniini ja teiste väävlit sisaldavate hapete liigset sattumist lapse organismi.

Selleks jätavad nad lapse toidulauast välja (või piiravad järsult) metioniini ja väävlit sisaldavaid aminohappeid rikkad toiduained - kodujuust, kala, munad, liha jne.

Kuna metioniin on lapse organismile kasvuks vajalik, on range dieedi pikaajaline kasutamine võimatu, mistõttu 4 nädala möödudes dieediteraapia algusest laieneb lapse dieet ja läheneb tavapärasele, kuid seda iseloomustab kala, kodujuustu ja munade range välistamine.

Vedeliku kogus peaks olema vähemalt 2 liitrit päevas, eriti oluline on vedelikku võtta enne magamaminekut.

Uriini leelistamiseks kasutatakse tsitraadi segu, naatriumvesinikkarbonaadi lahuseid, blemareni, leeliselist mineraalvett.

Tsüstiini lahustuvuse suurendamiseks ja kristalliseerumise vältimiseks on ette nähtud penitsillamiin. Sellel on teatav toksilisus, seetõttu on ravi alguses ette nähtud ravimi väikesed annused - 10 mg / kg / päevas. 4-5 annusena, seejärel suureneb annus nädala jooksul 30 mg / kg / päevas ja tsüstinoosi korral kuni 50 mg / kg / päevas.

Ravi penitsillamiiniga tuleb läbi viia tsüstiinisisalduse kontrolli all leukotsüütides ja/või tsüsiini nitroprussiidi testiga (tsüstiini test uriinis, kus tsüstiini kontsentratsioon peaks olema kuni 150-200 mg / l). Nende näitajate saavutamisel vähendatakse penitsillamiini annust 10-12 mg / kg / päevas.

Ravi penitsillamiiniga viiakse läbi pikka aega, aastaid. Kuna penitsillamiin inaktiveerib püridoksiini, määratakse paralleelselt B6-vitamiini (püridoksiin) annuses 1–3 mg/kg/päevas. 2-3 kuu jooksul korduvate kursustega.

Neerutuubulite membraanide stabiliseerimiseks määratakse korduvate kuuridega 4-5 nädalaks A-vitamiini (6600 RÜ / päevas) ja E-vitamiini (tokoferool, 1 tilk 5% lahust päevas 1 eluea jooksul).

On tõendeid selle positiivse mõju kohta, kui penitsillamiini asemel kasutatakse selle vähemtoksilist analoogi - kuprenili vähendatud annuses kombinatsioonis kidifooni ja teiste membraani stabilisaatoritega.

Antibakteriaalne ravi on näidustatud, kui infektsioon on kinnitatud.

Tsüstinoosi korral kasutatakse edukalt neerusiirdamist, mis viiakse läbi enne kroonilise neerupuudulikkuse terminaalse staadiumi tekkimist. Neeru siirdamine võib oluliselt pikendada patsientide eluiga – kuni 15-19 eluaastani, kuid transplantaadis täheldatakse ka tsüstiinikristallide ladestumist, mis lõppkokkuvõttes põhjustab siirdatud neeru kahjustusi.

Prognoos

Düsmetaboolse nefropaatia prognoos on üldiselt soodne.

Enamikul juhtudel on sobiva režiimi, dieedi ja ravimteraapiaga võimalik saavutada vastavate näitajate stabiilne normaliseerumine uriinis.

Ravi puudumisel või selle ebaefektiivsusega on düsmetaboolse nefropaatia kõige loomulikum tagajärg urolitiaas ja neerupõletik.

Düsmetaboolse nefropaatia kõige sagedasem tüsistus on kuseteede infektsiooni tekkimine, peamiselt

Düsmetaboolne ehk metaboolne nefropaatia on neerukahjustus, mis tekib ainevahetushäire tagajärjel. Düsmetaboolsel nefropaatial on laste praktikas haigestumuse struktuuris oluline koht, igal kolmandal lapsel tuvastatakse ainevahetushäired uriinis.

Metaboolse nefropaatia põhjused

Sõltuvalt esinemise põhjusest eristatakse primaarset ja sekundaarset düsmetaboolset nefropaatiat. Esmane vorm tekib pärilike ainevahetushäirete tõttu, mida iseloomustab varajane manifestatsioon, progresseeruv kulg, kiire neerukivide moodustumine ja neerupuudulikkuse areng. Sekundaarne düsmetaboolne nefropaatia on seotud kas teatud ainete suure sissevõtmisega kehasse või nende eritumise rikkumisega.

Tavaliselt on soolad uriinis lahustunud olekus. Teatud tegurite mõjul soolad kristalliseeruvad ja sadestuvad. Need tegurid jagunevad keskkonnateguriteks ja sisemisteks teguriteks, mis on seotud teatud kehasüsteemide töö rikkumisega. Soodsateks keskkonnateguriteks on kuiv, kuum kliima, kare vesi, vitamiinipuudus, suures koguses valku sisaldavate toitude kuritarvitamine, puriinid, oksaalhape, alkoholism, sagedased saunakülastused, diureetikumide, tsütostaatikumide, sulfanilamiidravimite võtmine.

Sisemiste tegurite hulka kuuluvad neerude ja kusejuhade kaasasündinud anomaaliad, eriti need, mis on seotud uriini eritumisega, kuseteede infektsioonid, hormonaalsed muutused nagu hüperparatüreoidism, pikaajaline voodirežiim ja immobilisatsioon ning geneetiliselt määratud ainevahetushäired.

Seega toimub ülaltoodud tegurite mõjul soolade kristalliseerumine, kristallide ladestumine neerukoes koos põletiku tekkega ja ka soolade kohaliku akumuleerumisega kivid.

Düsmetaboolse nefropaatia sümptomid

Enamik sekundaarseid düsmetaboolseid nefropaatiaid on seotud kaltsiumi metabolismi häirega (70-90%), uraadisisaldus 5% ja tsüstinuuria esineb 3% juhtudest.

1. Kaltsiumoksalaadi nefropaatia on kõige levinum haigus lapsepõlves. Selle arengu põhjuseks on kaltsiumi ja oksalaatide metabolismi rikkumine. Tavaliselt satuvad oksalaadid kehasse toiduga või tekivad ainevahetuse käigus. Oksalaatidel on kõrge kristalliseerumisvõime, nii et isegi nende kontsentratsiooni kerge suurenemine uriinis põhjustab sademeid.

Oksalaatide kontsentratsiooni suurenemise põhjused on järgmised:

Suurenenud tarbimine toidust koos selliste toitude nagu kakao, šokolaad, peet, seller, spinat, rabarber, petersell, puljongid, eriti köögiviljapuljongid kuritarvitamisega.
Suurenenud imendumine, mis on tingitud põletikulistest soolehaigustest nagu Crohni tõbi, haavandiline koliit ja teised.
Suurenenud süntees organismis liigse askorbiinhappe, püridoksiini puudumise või oksalaatide metabolismi geneetiliselt määratud defekti korral.

Oksalaadi kristallid sadestuvad neerutorukestes, põhjustades nende põletikku. Pikaajalise põletiku korral asendub neerude funktsionaalne kude armkoega.

Kõige sagedamini avastatakse haigus 7-8-aastaselt. Spetsiifilisi sümptomeid pole. Kõhupiirkonnas võib esineda mõõdukat valu ilma selge lokaliseerimiseta, iseenesest mööduv, urineerimisel põletustunne. Uriini analüüsimisel väärivad tähelepanu kaltsiumoksalaadi kristalluuria, erineva raskusastmega hematuuria, kerge proteinuuria ja/või leukotsütuuria bakterite puudumisel.

Oksalaatnefropaatiaga lapsed kasvavad ja arenevad normaalselt. Puberteedieas haigus tavaliselt süveneb. Tõenäoliselt on see tingitud hormonaalsest tasakaalustamatusest. Nefropaatia progresseerumisel on võimalik urolitiaasi moodustumine, tubulointerstitsiaalne nefriit ja bakteriaalse infektsiooni lisandumisel püelonefriit.

2. Peamine põhjus sekundaarne fosfatuuria- Kuseteede infektsioon. Mikroorganismid lagundavad kusihapet, uriin muutub aluseliseks, mis aitab kaasa fosforisoolade kristalliseerumisele. Diagnoos põhineb kaltsiumfosfaadi kristallide olemasolul uriinis.

3. Kusihape on puriinide ainevahetuse lõpp-produkt. Seetõttu tekib urikosuurne nefropaatia puriinirikaste toitude (alkohoolsed joogid, lihapuljongid, rups, seened, spargel, lillkapsas) liigse tarbimise korral, samuti kusihappe suurenenud moodustumisel organismis. Uraatide kristalliseerumist soodustab uriini happeline keskkond, samuti selle koguse vähenemine. Primaarne uraadinefropaatia on põhjustatud kusihappe metabolismi geneetilisest defektist. Uraatide nefropaatia ilmingud raskendavad selliseid haigusi nagu hulgimüeloom, erütreemia, hemolüütiline aneemia. Sekundaarse uraadinefropaatia põhjuseks on ka diureetikumide, tsütostaatikumide pikaajaline kasutamine, samuti kroonilised kuseteede infektsioonid, näiteks püelonefriit.

Uraatnefropaatiat iseloomustab pikk asümptomaatiline kulg. Muutused uriinis ilmnevad kristalluuria, kerge proteinuuria, hematuuriaga. Raske kristalluuria korral omandab uriin tellise värvi. Aja jooksul moodustuvad uraadi- või segakivid.

4. Tsüstiin on aminohapetest kõige lahustumatum. Kristallide moodustumine toimub tsüstiini akumuleerumise tõttu neerurakkudes või tsüstiini reabsorptsiooni rikkumise tõttu tuubulites. Mõlemad põhjused on tingitud neerude struktuuri pärilikest häiretest. Neerutuubulite kahjustuse korral püelonefriidi või tubulointerstitsiaalse nefriidi tagajärjel tekib sekundaarne tsüstinuuria. Tsüstinuuriat iseloomustab neerufibroosi areng, kivide moodustumine. Kui infektsioon on kinnitatud, areneb püelonefriit.

Düsmetaboolse nefropaatia kahtluse uurimine

Diagnoosi kinnitamiseks ei piisa teatud kristallide leidmisest uriinist. Tuleb arvestada tõsiasjaga, et uraatide või oksolaatide ilmumine uriinis võib viidata dieedi mittejärgimisele ja seejärel kaduda jäljetult. Tsüstiini kristallide ilmumist uriinis peetakse alati patoloogiaks. Lisaks on soolade tuvastamiseks vaja läbi viia uriini biokeemiline analüüs, samuti neerufunktsiooni hindamine, mis põhineb teatud standardainete kontsentratsioonil uriinis. Neerude ultraheliuuring võimaldab määrata neerustruktuuride tihenemist, neerukive, aga ka põletikunähte.

Düsmetaboolse nefropaatia ravi

Düsmetaboolsete nefropaatiate ravi on mitmekomponentne protsess. Patsientidele näidatakse piisava koguse vedeliku kasutamist, kuna suurtes kogustes uriini eritumine vähendab soolade kontsentratsiooni ja vähendab seeläbi nende kristalliseerumise ohtu. Eriti oluline on vedeliku tarbimine enne magamaminekut, et vältida ummikuid. Soovitatav on kasutada tavalist või mineraalvett.

Dieedi eesmärk on täielikult või osaliselt lõpetada soolade lähteainete tarbimine koos toiduga.

Samuti on näidatud uriini leelistavate toodete kasutamine: kuivatatud aprikoosid, ploomid, pirnid, aluselised mineraalveed. Alates ravimteraapiast on vaja kasutada vitamiine ja antioksüdante (tokoferool, püridoksiin, A-vitamiin).

Dieet uraadi nefropaatia jaoks väldib puriine sisaldavaid toite. Eelistatakse piima- ja taimse päritoluga tooteid. Kasutatava vedeliku kogust tuleks suurendada kahe liitrini. Kasutatakse uriini leelistavaid aineid: ürtide (till, korte, kaer, kaseleht) keetmisi, aga ka kergelt aluselist mineraalvett. Allopurinooli kasutatakse kusihappe kontsentratsiooni vähendamiseks. Ksidifooni ja vitamiini B6 kasutatakse neerurakkude membraane tugevdavate ainetena.

Fosfaatkristalluuriaga fosforit sisaldavad tooted on välistatud. Erilist tähelepanu pööratakse uriini hapestamisele (mineraalvesi, askorbiinhape). Almageli kasutatakse fosfori imendumise vähendamiseks soolestikus. Oluline tingimus on kroonilise kuseteede infektsiooni fookuste ravi.

Tsüstinuuria dieet Selle eesmärk on piirata metioniini (tsüstiini eelkäija) sisaldavate toitude tarbimist, suures koguses vedeliku joomist ja uriini leelistavate ravimite kasutamist. Kursustel kasutatakse membraani stabiliseerivaid ravimeid ja nefroprotektoreid. Neerupuudulikkuse ravi on neerusiirdamine. Kahjuks tekib siirdatud neerus 10-15 aasta pärast nefropaatia.

Primaarse nefropaatia korral on prognoos neerupuudulikkuse kiire arengu tõttu ebasoodne. Sekundaarset nefropaatiat iseloomustab soodsam kulg. Dieedi järgimine, vee joomise režiim, ravimteraapia, samuti kuseteede infektsioonide õigeaegne ravi võimaldab üsna sageli saavutada uriini põhinäitajate normaliseerumist.

Terapeut, nefroloog Sirotkina E.V.