Eisenmengeri sündroomi maksimaalne ellujäämisvanus. Eisenmengeri tõbi - sümptomid ja ravi. Kuidas elavad Eisenmengeri sündroomiga patsiendid?

Eisenmengeri sündroom või kompleks on üks kaasasündinud südamedefektidest. Defekt on üsna haruldane - Eisenmengeri sündroom lastel on umbes 4-5% kõigist südame ja veresoonte kaasasündinud patoloogiatest. Kõige sagedamini areneb see välja enne, kui laps jõuab puberteediikka. Siiski on juhtumeid, kui kompleks kujuneb välja noorukieas ja edeneb kogu noorukieas.

Eisenmengeri sündroom on paljuski sarnane Etienne-Louis Arthur Falloti tuvastatud südamedefektide rühmaga – Falloti kolmkõla, tetraad ja pentad. See erineb neist kopsuarteri ahenemise puudumise tõttu.

Sündroom ehk Eisenmengeri kompleks on üks kaasasündinud südamedefekte

Etioloogia ja füsioloogia

Eisenmengeri sündroomi kõige levinum põhjus on auk (shunt) kahe südamekambri vahel. Selline auk võib olla kaasasündinud või kunstlikult tekkinud kirurgilise operatsiooni käigus. Šunt kutsub esile ebanormaalse vereringe mitte ainult südames, vaid ka kopsudes. Arteriaalse ja venoosse vere segu. Selle asemel, et kehasse siseneda, naaseb veri kopsudesse. Selle tulemusena tõuseb kopsudes vererõhk. Anumad muutuvad jäigaks ja muutuvad järk-järgult õhemaks, mis võib põhjustada väikeste anumate kahjustamist. See toob kaasa hapnikunälja kõigis organites ja kudedes, süda peab töötama kiiremas tempos.

Muud südamepatoloogiad, mis võivad põhjustada kompleksi arengut:

• avatud atrioventrikulaarne kanal;
• tsüanootilised südamedefektid (seisundid, millega kaasneb suurenenud kopsuverevool);
• ühine arteritüvi.

Pärilikkus suurendab ka selle patoloogiaga lapse saamise ohtu.

Südame-veresoonkonna haigused

Eisenmengeri sündroomi füsioloogilist arengut esindab vereringe struktuuri muutuste spekter (südame ja veresoonte õõnsuste tervik), mis võivad olla pöörduvad või pöördumatud.

Eisenmengeri sündroomi juhtumid on võimalikud isegi kassidel ja koertel. Kahjuks sureb loom enamikul juhtudel kiiresti.

Sümptomid

Sageli on haigus pikka aega asümptomaatiline ja avastatakse juba hilisemas staadiumis, kui seda on raske ravida. Seetõttu ärge jätke tähelepanuta ennetavaid arstlikke läbivaatusi. Kardioloogi regulaarsed uuringud aitavad õigeaegselt tuvastada raske ja haruldase haiguse.

Eisenmengeri kompleksi märgid:

• pearinglus;
• patoloogiline väsimus, nõrkus;
• hingeldus;
• kardiopalmus;
• arütmia;
• kitsendustunne, valu rinnus vasakul küljel;

Üks selle haiguse sümptomeid on arütmia.

• sagedased köhahood;
• minestamine;
• suurenenud higistamine;
• kõhupiirkonna turse;
• tuimus ja kipitus sõrmedes ja varvastes;
• vere rögaeritus;
• turse liigestes.

Erinevalt Falloti tuvastatud haiguste rühmast ilmnevad tsüanoos (tsüanoos), trummipulkade kujul olevad sõrmed ja kellaklaaside kujul olevad küüneplaadid palju hiljem. See on tingitud asjaolust, et kopsuarter sel juhul ei kitsene.

Haigusel on kaks arenguperioodi:

• I - ilma tsüanoosita;
• II - tsüanoosiga.

Esimesel etapil ei ole perifeerse arteriaalse vere hapnikuga küllastumine häiritud või mõjutavad häired organismi vaid vähesel määral. See periood võib kulgeda ilma sümptomiteta või udune pilt. Teises etapis on vere hapnikuga küllastumine oluliselt vähenenud, haiguse sümptomid on juba selgelt väljendunud.

Ebaõige ravi võib põhjustada südameinfarkti

Kui patsient ei saa õiget ravi, tekivad komplikatsioonid:

• emboolia;
• rauapuudus kehas;
• krooniline südamepuudulikkus;
• podagra;
• südameatakk;
• insult;
• bakteriaalse iseloomuga endokardi põletik;
• aju verejooks;
• sekundaarne polütsüteemia;
• suurenenud vere viskoossus (kokkuvarisevate veresoonte rakkude sisenemise tõttu);
• neerupuudulikkus;
• nakkusprotsessid ajus;
• kõigi organite, sealhulgas seljaaju ja aju vereringehäired;
• äkksurm.

Ebaõige arstiabi võib põhjustada neerupuudulikkust

Diagnostika

Juba pealiskaudse uurimisega tuvastab spetsialist südame kontraktsioonide rütmi rikkumise. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja täiendavaid katseid:

• ehhokardiograafia;
• rindkere röntgen;
• südame kateteriseerimine.

Kuna patsientidel on verepildis tugevad muutused, on diagnoosimisel väga olulised üldise vereanalüüsi näitajad hematokriti arvuga (vererakkude suhe). Uuringu tulemusena on võimalik tuvastada polütsüteemia ja hematokrit ületab 60%.

Kõige tavalisemad diferentsiaaldiagnoosid on: arteriaalne stenoos, Falloti pentaad, arteriaalse kanali mittesulgumine.

Ravi

Mõnikord eemaldatakse patsientidelt kehast veidi verd (flebotoomia, varasem verevalamine). Kaotatud vedeliku mahu kompenseerimiseks manustatakse inimesele soolalahuseid.

Patsientidelt võidakse eemaldada kehast veidi verd – flebotoomia

Patsiendile võidakse anda hapnikku, kuigi praegu pole kindlaks tehtud, kas see protseduur aitab vältida haiguse süvenemist. Lisaks on ette nähtud rahustid ja vasodilataatorid.

Kirurgiline ravi on väga raske: operatsiooni käigus on vaja kõrvaldada interventrikulaarse vaheseina defekt ja võimalik aordi anomaalia. Peaaegu alati nõuab see kunstliku südameklapi implanteerimist. Kirurgilise sekkumise keerukuse tõttu on protseduur mõnel juhul äärmiselt ohtlik ja võib lõppeda patsiendi surmaga.

Rasketel juhtudel võib patsiendi elu päästmiseks vaja minna südame ja kopsu siirdamist.

Prognoosid

Varase tsüanoosiga vormid on äärmiselt ebasoodsad. Ilma operatsioonita surevad haiged lapsed enne täiskasvanuks saamist.

Kui haigus avastatakse enne tsüanoosi tekkimist, on prognoos kahtlemata soodne. Isegi korraliku arstiabi korral ei ela patsiendid pärast sinakuse tekkimist tavaliselt üle 10 aasta.

Sündroomiga patsiendid võivad elada 20 kuni 50 aastat. Haiguse kulg sõltub teiste patoloogiate olemasolust organismis, samuti vanusest. Nagu teate, tõusevad vererõhu näitajad vanusega, mis avaldab negatiivset mõju Eisenmengeri kompleksiga patsientide tervisele.

Üldiselt on selle haiguse prognoos parem kui teiste tsüanoosiga väärarengute puhul.

Eisenmengeri sündroom (ICD kood 10) on kaasasündinud südamehaigusega seotud kopsuarterisüsteemi hüpertensiooni pöördumatu vorm. Arvatakse, et see seisund võib areneda mis tahes tähelepanuta jäetud defektiga, millega kaasneb märkimisväärne verevoolus paremalt vasakule. Eisenmengeri kompleks esineb 10% lastest ja täiskasvanutest, kes ei ole läbinud operatsiooni, mis tahes suurusega ventrikulaarse vaheseina defektiga, kodade vaheseina defektiga - 4-6% patsientidest. See tõsine seisund mõjutab oluliselt patsientide elu: selle kestus on umbes 40 aastat.

Eisenmengeri sündroomi arengu põhjused ja patofüsioloogia

Eisenmengeri sündroomi võib põhjustada nii lihtne kui ka keeruline kaasasündinud südamehaigus. See seisund on "kahvatu tüüpi" defektide (ilma tsüanoosi ilminguteta) tüsistus, mis progresseerumisel võib muutuda "sinisteks" (väljendatud tsüanoosiga). Patsientidel, kellel on diagnoositud Eisenmengeri sündroom, on vähemalt üks südamepuudulikkus:

• interventrikulaarne vahesein (VSD);
• interatriaalne vahesein (ASD);
• avatud arterioosjuha;
• Falloti tetraloogia (parema vatsakese väljavoolu osakonna stenoos, VSD, aordi dekstrapositsioon, parema vatsakese hüpertroofia);
• Falloti pentad (Falloti tetrad kombinatsioonis ASD-ga);
• Ebsteini anomaalia (trikuspidaalklapi puudulikkus, avatud foramen ovale, parema vatsakese õõnsuse vähenemine).

Patsientidel, kellel on südamekambrites sarnased lekked, viiakse veri läbi südamesisese manööverdamise vasakust (süsteemne, kõrgema rõhuga) paremasse (kopsu) sektsiooni. See põhjustab parema aatriumi ja vatsakese üleküllastumist veremahuga, mis põhjustab refleksiivselt kopsuarterite spasme ja suurendab rõhku kopsuarteri süsteemis. Kopsusisesed väikesed veresooned muutuvad struktuurselt, mis suurendab veelgi intrapulmonaalset rõhku ja raskendab järgnevat ravi. Südamesisese defekti tõttu seguneb hapnikuga küllastunud arteriaalne veri venoosse verega, mis põhjustab hüpoksia ja tsüanoosi (naha sinisus) teket.

Kliinilised ilmingud

Paljudel Eisenmengeri sündroomiga lastel on esinenud vähemalt üks kopsuturse episood, mis on tingitud suurenenud kopsuverevoolust, mis on tingitud südamesisesest vasakult paremale suunatud vere šundist. Hiljem, kopsuveresoonkonna resistentsuse suurenemisega, aeglustub vere liikumine kopsudes ja vähenevad kopsukongestiooni sümptomid. Vasakult-paremale-vasakule šundi muundumisel tekib kroonilise hüpoksia tagajärjel tsüanoos ja erütrotsütoos. Palju harvemini ilmneb kliinik täiskasvanueas ilma konkreetsete ilminguteta: suurenev nõrkus, õhupuudus, tsüanoos. Enamikul patsientidest ilmnevad järgmised sümptomid:

• hemodünaamiliste häirete sümptomid süsteemses vereringes (õhupuudus treeningu ajal, nõrkus, minestamine);
• erütrotsütoosist ja hüperventilatsioonist tingitud neuroloogilised kõrvalekalded (peavalu, pearinglus, nägemishäired);
• kongestiivse südamepuudulikkuse sümptomid;
• arütmiad ja hemoptüüs (äkksurma põhjustena).

Diagnostika

Füüsilisel läbivaatusel avastatakse tsentraalne tsüanoos, "trummipulkade" sümptom (käte küünte falangid laienevad, meenutavad trummipulkade kuju), kaela veenide turse, südameküür (rindkere deformatsioonid rindkere piirkonnas). süda), pulsatsioon rinnakust vasakul. Auskultatsiooni ajal kostub kopsuklapi kohal teise tooni aktsent, kogu südamepinnal kare süstoolne kahin koos iseloomuliku "kassi nurrumise" sümptomiga (rinna värisemine, mis sarnaneb nurrumisele).

Heliefektide salvestamiseks kasutatakse fonokardiograafiat. Rindkere röntgenülesvõttel otseses projektsioonis ilmneb kopsuarteri pagasiruumi laienemine. Tavaline EKG diagnostika registreerib parema südame ülekoormuse tunnused. Rõhu kateetriga mõõtmisel kopsuarteris tuvastatakse selle tõus 60-100 mm Hg-ni. (kiirusega kuni 30 mm Hg). Ehhokardiograafia kinnitab ühe või mitme defekti olemasolu südames.

Ravi

Positiivne prognoos on võimalik kiire kirurgilise sekkumisega, mis seisneb interatriaalsete ja interventrikulaarsete vaheseinte defektide õmblemises, aordi ebaõige asukoha kõrvaldamises ja avatud arterioosjuha sulgemises. Paljud uuringud on tõestanud Eisenmengeri sündroomi kirurgilise ravi ebaefektiivsust täiskasvanueas: mida varem operatsioon tehakse, seda suurem on positiivse tulemuse tõenäosus. Kuid palliatiivsed (sümptomid eemaldavad) operatsioonid on võimalikud, näiteks mille eesmärk on kopsuarteri kitsendamine, et vähendada rõhku selles.

Eisenmengeri sündroomi medikamentoosne ravi on sümptomaatiline, mille eesmärk on parandada südamelihase aktiivsust, alandada intrapulmonaalset rõhku ja vähendada südamepuudulikkuse sümptomeid.

See viiakse läbi operatsioonieelsel perioodil ning vastunäidustuste ja südameoperatsiooni võimatuse korral.

Eisenmengeri sündroomi raviks kasutatavad ravimid:

Kuigi esmane PH ei ole otseselt seotud CHD-ga, võetakse selle patoloogiaga lapsi mõnikord diferentsiaaldiagnostikaks südamekirurgia kliinikutesse. Spetsialistid kohtusid korduvalt raske PH-ga patsientidega, mida ei saanud seostada ebaolulise kaasuva CHD-ga. Südamekirurgid on sunnitud võtma nõuandvat abi selle keerulise patsientide rühma mitte ainult diagnostika, vaid ka terapeutilise ravi küsimustes.

Esimene aruanne perekondliku primaarse PH kohta koostati 1927. aastal. Clarke jt kirjeldasid primaarse PH lahkamise kliinilist esitust ja morfoloogilisi leide 5- ja 8-aastastel õdedel. Dresdale jt olid aga esimesed, kes näitasid haiguse perekondlikku edasikandumist põlvest põlve. Nad kirjeldasid perekonna ajalugu, kus naine ja tema poeg surid primaarsesse PH-sse vastavalt 43- ja 21-aastaselt. Lisaks surid tema vend ja õde varases lapsepõlves 31-aastaselt parema vatsakese puudulikkuse tõttu, tõenäoliselt esmase PH tõttu. Need varajased kliinilised kirjeldused sisaldasid paljusid nüüdseks hästi väljakujunenud fakte perekondliku primaarse PH kohta, sealhulgas vertikaalne ülekanne, geneetilised eelarvamused ja uudishimulik tähelepanek, et perekondades on haiguse kliiniline kulg meestel raskem ja nad surevad nooremana. vanus kui emastel.

Perekondliku primaarse PH esinemissagedus on 1-2 juhtu 1 miljoni elaniku kohta ja USA erinevate etioloogiate PH registris 6%, kuigi on alust arvata, et päris palju juhtumeid ei loeta. Perekondlik primaarne PH erineb sporaadilisest vormist selle poolest, et seda diagnoositakse varem pärast sümptomite ilmnemist. Siiski ei erine see sporaadilisest ei kliiniliselt ega naiste ja meeste suhte poolest - täiskasvanutel 2:1 ja lapsepõlves 1,3:1.

Perekondlik esmane PH edastatakse vertikaalselt. Niisiis on teada perekond, kus selle haiguse all kannatas 5 põlvkonda. See võib kanduda mehelt mehele, kuid Toronto Pediatric PH Clinicus on teatatud juhtumist, kus tervel isal oli kaks primaarse PH-ga tütart erinevatelt emadelt. See ülekande näide välistab geenide X-sideme ja viitab tugevalt autosomaalse domineeriva geeni olemasolule.

Histoloogia

Perekondliku pulmonaalse arteriopaatia histoloogilised tunnused on heterogeensed ja kombineerivad sageli tromboosi ja pleksiformseid kahjustusi. Histoloogiliselt on perekondlik, sporaadiline primaarne PH ja Eisenmengeri kompleks eristamatud. Lee jt näitasid, et perekondliku primaarse PH pleksiformsed kopsuveresoonkonna kahjustused sisaldavad monoklonaalseid prolifereeruvaid endoteelirakke, erinevalt polüklonaalsete endoteelirakkude proliferatsioonist sekundaarses PH-s. Monoklonaalsete endoteelirakkude proliferatsiooni esinemine primaarses PH-s näitab, et somaatilised geenikahjustused, mis on sarnased neoplastiliste protsesside korral, võivad kaasa aidata kopsu endoteelirakkude kloonilisele laienemisele. Primaarse PH korral avastab histoloogiline uuring mõnikord kopsuveenide mikroveresoonte ummistuse ja kapillaaride hemangiomatoosi.

Kliinik

Primaarse pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni etioloogia ei ole teada. See mõjutab valdavalt noori inimesi ja haiguse kulg on vääramatult surmav, kuigi on registreeritud üksikuid spontaanse taandarengu juhtumeid. Diagnoos pannakse paika juba varases eas, tavaliselt haiguse kaugelearenenud staadiumis. Keskmine eluiga on 4 aastat. Oluline ellujäämise määraja on parema vatsakese funktsioon. Eluprognoos on parem patsientidel, kelle rõhk paremas aatris on alla 7 mm Hg. Art. Halb kuulutaja on segatud venoosse vere madal hapnikusisaldus. Lapsed reageerivad vasodilataatoritele paremini kui täiskasvanud. Ravi positiivne hemodünaamiline toime parandab prognoosi, kuid mitte kõigil. Lastel tehtud kopsubiopsia järgi on mediaalne hüpertroofia rohkem väljendunud, mis seletab kalduvust vasokonstriktsioonile, vähem väljenduvad angiomatoossed muutused ja intimafibroos.

Pulmonaalne vaskulaarne hüpertensioon intrakardiaalsete šuntide puudumisel on lapsepõlves halvasti diagnoositud, kuna objektiivsed sümptomid ei ole väljendunud. Kõige tüüpilisemad märgid on:

• minestamine või poolteadvus;

  generaliseerunud krambid;

• südamepekslemine või tsüanoos treeningu ajal;

  turse jalgades.

Alati märgitakse koormuse talumatust. Erinevalt täiskasvanutest on laste südamevalu ebatüüpiline. Müokardi isheemia võib aga tekkida ka lastel, kui rõhk kopsuarteris ületab süsteemset rõhku, samuti treeningu ajal.

PH iseloomulikud tunnused on näha rindkere röntgenpildil:

südame varju laienemine;

teise kaare punnis piki südame vasakut serva;

proksimaalsete kopsuarterite laienemine perifeersete "ära lõigatud" okstega.

Elektrokardiogramm näitab parema aatriumi ja vatsakese hüpertroofiat koos ülekoormuse tunnustega 70-80% patsientidest.

Ehhokardiograafia võimaldab diagnoosida rõhu tõusu paremas vatsakeses, mitraalklapi ja kopsuveenide patoloogia puudumist, samuti parema vatsakese hüpertensiooni teiste tõenäoliste põhjuste puudumist - kopsuarteri subvalvulaarset, klapi- ja supravalvulaarset stenoosi. Kitsaste proksimaalsete kopsuarterite olemasolu pideva distaalse vooluga Doppleri kardiograafias viitab mitmele perifeerse kopsuarteri obstruktsioonile. Samuti tuleks välistada ekstra- ja intrakardiaalsed šundid.

Südame kateteriseerimine ja angiokardiograafia on õige diagnoosi seadmiseks kõige olulisemad uuringud.

Primaarse PH ravi

Kuni viimase 10 aastani oli tavapärane ravi peamiselt sümptomaatiline ja piirdus digoksiini, diureetikumide, kaltsiumikanali blokaatorite ja antikoagulantidega. Veresoonte bioloogia ja molekulaargeneetika uusimad edusammud on aga kiiresti juurutatud praktikasse etiopatogeneetiliselt põhjendatud ravi näol.

Kaltsiumikanali blokaatorid

1992. aastal näitasid Rich jt, et kaltsiumikanali blokaatorite suured annused vähendasid 26%-l primaarse PH-ga patsientidest kopsuarteri rõhku ja resistentsust rohkem kui 20%. Nifedipiini või diltiaseemi suukaudne manustamine patsientidele näitas 94% elulemust 5 aasta jooksul ja parema vatsakese hüpertroofia taandumise märke, paranenud koormustaluvust ja elukvaliteeti. Siiski, selles osas uuritavatest, kellel PVR-i langusega ei kaasnenud rõhu langus kopsuarteris, sümptomid pikaajalise ravi ajal ei vähenenud. On täheldatud, et kaltsiumikanali blokaatorid võivad süvendada parema vatsakese puudulikkust ja neid tuleb kasutada ettevaatusega. Kaltsiumikanali blokaatorid on efektiivsed vaid väikesel osal patsientidest ja need on asendatud uuemate ravimitega.

Vasoktiivsed vahendajad ja farmakoloogiline ravi

Nagu eespool mainitud, on prostatsükliin endogeenne vasoaktiivne vahendaja, mis soodustab vasodilatatsiooni, trombotsüütide agregatsiooni pärssimist ja veresoonte silelihaste proliferatsiooni. Tromboksaanil on vastupidine toime ja see halvendab kopsuveresoonkonna haiguste kulgu. Prostatsükliini ja tromboksaani suhe väheneb primaarses PH-s, Eisenmengeri kompleksis ja vasakust paremale südamesisese šundi korral ning normaliseerub pärast defekti edukat parandamist.

Prostotsükliini pikaajaline infusioon

Higenbottam jt olid esimesed, kes teatasid pideva prostotsükliini infusiooni kasulikest mõjudest primaarse PH-ga patsientidel. Paranes enesetunne, treeningutaluvus ja ellujäämine. Hiljem kinnitasid need tulemused ka teised uuringud. Südame- ja kopsusiirdamist ootavate patsientide üheaastane elulemus kasvas 66%. Huvitav on see, et pärast 2-aastast sellist ravi ei täheldatud tavapärase ravi ees mingeid eeliseid, välja arvatud haiguse raskemad staadiumid. Nendel patsientidel ei olnud pikaajaline toime seotud vasodilatatsiooniga, mis ilmneb prostotsükliini pikaajalise infusioonikuuri alguses. Toime on seletatav muude mehhanismidega peale vasodilatatsiooni, nimelt trombotsüütide agregatsiooni pärssimise ja vaskulaarseina ümberkujunemise.

Kõrvaltoimed peavalu, nahapunetuse ja kõhuvalu kujul on tavaliselt mööduvad, kestavad 24 tundi, kuid võivad annuse suurendamisel uuesti ilmneda.

Tüsistused on peamiselt seotud pikaajalise venoosse kateetri, pumba rikkega. Keskmiselt esineb patsiendil kaks sepsiseepisoodi aastas. Kui infusioon katkestatakse, võib tekkida õhupuudus ja teadvusekaotus. Aja jooksul suureneb vajadus prostatsükliini järele ja annuse kohandamise vajadus normaalse südame väljundi säilitamiseks. Prostotsükliini pikaajaline intravenoosne manustamine parandab aga märkimisväärselt elulemust 1, 2 ja 3 aasta pärast ning on vastavalt 88%, 76% ja 63%, mis on oluliselt parem kui kontrollrühmal.

Peamised tegurid, mis määravad patsientide ellujäämise, on järgmised:

taluvus füüsilise tegevuse suhtes;

funktsionaalne klass MUNA;

rõhk paremas aatriumis;

otsene vasodilateeriv reaktsioon adenosiinile või sissehingatavale NO-le.

Aastase ravi järel muutuvad täiendavateks prognostilisteks teguriteks südame väljund ja keskmine kopsuarteri rõhk.

Prostotsükliini pidev intravenoosne manustamine on muutnud PH kroonilises ravis revolutsiooni. Eeltoodud puudused ja tüsistused on aga laste ravimisel eriti koormavad. Pole üllatav, et paljud patsiendid ei taha sellise ravi osas otsuseid langetada. See stimuleerib prostotsükliini - aerosoolide, suukaudsete või subkutaansete analoogide - alternatiivsete manustamisviiside otsimist. Beraprost on suukaudselt aktiivne prostotsükliini analoog, mis on osutunud efektiivseks nii PH lühi- kui ka pikaajalises ravis. Suukaudse analoogi efektiivsus on võrreldav intravenoosse prostotsükliini efektiivsusega ja säilib samuti 1 aasta. Kõrvaltoimeid - näo punetus, artralgia, lihasvalu, iiveldus või kõhulahtisus - täheldati üsna sageli, kuid rasked kateetriga seotud tüsistused olid välistatud.

Prostotsükliini inhaleeritav aerosoolvorm on efektiivsuselt võrreldav inhaleeritava NO-ga, kuid nende kombinatsioon ei anna täiendavat vastust. Soodsam on inhaleeritava iloprosti kombinatsioon suukaudsete ravimitega, nagu bosentaan või sildenafiil.

Hiljutised uuringud on avanud paljulubava alternatiivi prostotsükliini pidevale intravenoossele manustamisele PH korral. Inimese prostotsükliini süntaasi geeni ülekandmine monokrotaliinist põhjustatud PH-ga rottide maksa võimaldas saavutada prostotsükliini süntaasi geeni kõrge ekspressioonitaseme loomade maksa hepatotsüütides. Selle tulemusena vähenes rõhk kopsuarteris süsteemse suhtes 88%-lt 60%-le ning ET-1 sisaldus kopsukoes vähenes kontrollrühmaga võrreldes 2 korda. Loomade ellujäämismäär on oluliselt suurenenud.

Sissehingamine EI

Sissehingatav NO on silmapilkselt toimiv selektiivne kopsuvasodilataator, mis parandab kopsusisest šundi fraktsiooni ja millel on lühike poolväärtusaeg. See sobib ideaalselt funktsionaalsete testide tegemiseks kateteriseerimise ajal ja püsiva PH-ga vastsündinutel, mehaanilisel ventilatsioonil intensiivraviosakondades ja lastel pärast CHD operatsiooni. Tuleb märkida, et vaatamata oksüdatiivsele stressile, mis väljendub suurenenud lipiidide peroksüdatsioonis PH-ga patsientidel, ei aita sissehingatav NO peroksünitritite moodustumise edasisele suurenemisele. Lämmastikoksiid on muutunud laste südamekirurgia pulmonaalhüpertensiivsete kriiside ravimeetodiks. Tõsised tehnilised raskused piiravad aga selle praktilist rakendamist kroonilise PH-ga patsientide pikaajalises ravis.

Sildenafiil

Sildenafiil on selektiivne V-fosfodiesteraasi inhibiitor, mis on ensüüm, mis lagundab cGMP-d ja piirab seega NO-vahendatud vasodilatatsiooni. Fosfodiesteraasi inhibeerimise mõju peenise veresoontele ja selle kasutamine erektsioonihäirete ravis on hästi teada. Samuti on teada, et kopsuveresoontes on V tüüpi ensüümi kõrge kontsentratsioon. Esialgsed teated on näidanud, et sildenafiilil võib olla veresooni laiendav toime PH korral, eelkõige nõrgendada kopsuarteri rõhu ägedat tõusu pärast NO sissehingamise lõpetamist ning seda võib kasutada ka ravimina kroonilise PH raviks. Suukaudne sildenafiil kaotab inimestel hüpoksilise kopsuvasokonstriktsiooni. Sildenafiil on hästi talutav, saadaval suukaudse ravimina ja võib olla alternatiiviks prostatsükliinile, eriti patsientidel, kelle sümptomid ei õigusta pidevat intravenoosset infusiooni. Sildenafiil võib toimida adjuvandina ravis inhaleeritava prostotsükliiniga või kombinatsioonis pideva sissehingatava NO-ga. Sildenafiil põhjustab kiiret ja suhteliselt selektiivset kopsuvasodilatatsiooni, mis säilib piisavalt kaua. Prostotsükliini sünergistlik ja täiendav toime tuleneb cAMP ja cGMP sisalduse suurenemisest. Huvitaval kombel vähendab inhaleeritav sildenafiil loomkatsetes kopsusisest šuntimist ja suukaudne sildenafiil vähendab kopsufibroosi ja sekundaarse PH-ga patsientidel kopsusisest šuntimist. Sildenafiil on selektiivne kopsuvasodilataator, erinevalt teistest sama otstarbega intravenoossete ja suukaudsete ravimitest.

ET retseptorite blokeerimine

Endoteliin on võimas vasokonstriktor, mis soodustab veresoonte silelihaste vohamist. On tõendeid selle kohta, et tsirkuleeriva ET ebanormaalselt kõrge tase süvendab kopsude veresoonte häireid. Kõrgenenud ET, millega kaasneb NO sünteesi vähenemine, on seotud PH patofüsioloogiaga, mis tekib pärast kardiopulmonaalset möödaviiku, püsivat vastsündinu PH ja Eisenmengeri sündroomi. Krooniline prostotsükliinravi primaarse PH-ga patsientidel parandab ET kopsukliirensit koos hemodünaamiliste ja kliiniliste parameetritega. ET toimet vahendavad kahte tüüpi retseptorid – ETA ja ETP. ETA esineb silelihasrakkudel ja vahendab vasokonstriktsiooni ja proliferatsiooni, samas kui ETP retseptorit leidub valdavalt endoteelirakkudel. Kui ET seondub ETV retseptoriga, põhjustab see NO ja prostotsükliini vabanemise kaudu vasorelaksatsiooni. See seletab varases töös leitud paradoksi, mille puhul ET infusioon tervetel imetajatel põhjustas kopsuveresoonte laienemist isegi annustes, mis tavaliselt põhjustaksid süsteemset vasokonstriktsiooni. Need andmed viisid ideeni endoteelirakkude olulisest rollist kopsuveresoonkonna homöostaasi säilitamisel. Võimalik, et kahjustatud kopsuveresoonkonna voodis domineerivad ETA retseptorid. Kuigi see jääb ebaselgeks, peaksid farmakoloogilised ained toimima ETA või ETV retseptoritele. ET-retseptorite mitteselektiivne blokaad võib vähendada ET kasulikku toimet. Kõige lootustandvam ET retseptori blokaator toimib aga mõlemat tüüpi retseptoritele. Bosentaani intravenoosne manustamine vähendab primaarse PH-ga patsientidel kopsuarteri rõhku ja resistentsust, kuid see toime ei ole selektiivne. Hoolimata intravenoosse bosentaani mitteselektiivsest toimest parandas ravimi tabletivorm kahes platseebokontrolliga uuringus sklerodermiast tingitud primaarse ja sekundaarse PH-ga patsientidel füüsilist jõudlust, hemodünaamikat ja leevendas sümptomeid.

Lisaks veresooni laiendavale toimele pärsib bosentaan fibroosi ja proliferatsiooni teket. Selle kasutamine aitab kaasa oodatava eluea pikenemisele. 2005. aastal avaldatud andmete kohaselt elas 3-aastase perioodi ellu 86% bosentaaniga ravitud patsientidest, võrdlusrühmas 48%. Ravimi eeliseks on ka selle suukaudne manustamine, välistades parenteraalse manustamise raskused ja tüsistused.

Ravim on hästi talutav, sellel puuduvad kõrvaltoimed, välja arvatud annusest sõltuv kopsuensüümide taseme tõus, mis langes 2-6 nädala pärast normaalseks. pärast selle tühistamist.

Antikoagulandid

Patsientide rühma jälgimine 15 aasta jooksul näitas varfariiniga ravitud patsientide paremat elulemust võrreldes nendega, kes seda ei saanud. Veresoonte tromboosi rolli kohta primaarses PH-s on histoloogilised tõendid.

Nuga atrioseptostoomia

On teada, et Eisenmengeri sündroomi ja avatud ovaalse avaga patsiendid elavad kauem kui terve kodade vaheseinaga patsiendid. Seda tähelepanekut arvesse võttes on mitmed kardioloogid teatanud, et nad teevad raskete PH vormidega patsientidele noaga septostoomiat.

Loomkatsed ja Fontani fenestratsiooniprotseduuridega saadud kogemused näitavad, et kodade side tagab ülekoormatud parema südame dekompressiooni ja südame väljundi säilitamise arteriaalse hapniku küllastatuse languse hinnaga, parandades samal ajal süsteemset hapnikuvarustust ja vähendades parema vatsakese puudulikkuse sümptomeid. Nuga kodade septostoomia suurendab südame väljundit ja süsteemset hapniku transporti vaatamata arteriaalse hapniku küllastumise vähenemisele. Elulemus 1, 2 ja 3 aasta pärast oli vastavalt 80%, 73% ja 65%, mis on oluliselt parem kui New Yorgi südameassotsiatsiooni esmase PH registri võrrandist tuletatud ennustatud elulemuskõver.

Nuga atrioseptostoomia parandab minestusega patsientide seisundit. Protseduur sisaldab teatud riski. Varajase suremuse ärahoidmiseks perioperatiivsel perioodil on soovitatav mahukoormus, kõrgenenud hematokrit ja inotroopne tugi. Tehnilisest küljest on septostoomi järkjärguline, mitmeastmeline balloondilatatsioon ohutum.

Kopsu siirdamine

Vaatamata edusammudele PH mõistmises, on kopsusiirdamine viimane abinõu patsientidele, kellel on ravivõimalused ammendatud. Siirdamise läbinud laste arv on endiselt väike. Laste elulemus aasta jooksul on 73%. Suremus pärast siirdamist on tingitud neljast tegurist:

tsütomegaloviiruse infektsioon;

oblitereeriv bronhioliit;

siirdamisjärgne lümfoproliferatiivne haigus;

bronhide stenoos.

Kümneaastane elulemus lastel on 30-40%.

Siirdamise ajastus on endiselt ebaselge. Tõhusa ravimteraapiaga järgitakse ootuspärast taktikat. Siirdamise näidustused on parema vatsakese puudulikkus või MUNA IV klass, kui oodatav eluiga on alla 6 kuu. Vasodilateeriva ravi toime puudumine, suprasüsteemne kopsuarteri rõhk, minestus või madal südame väljund on siirdamismeeskonna signaalid. Samuti on välja töötatud lihtsad kvantitatiivsed hemodünaamilised kriteeriumid ellujäämiseks haiguse loomuliku käigu korral. Kui keskmine parempoolse kodade rõhk korrutatakse PVR-indeksiga, on väiksem kui 160, on elulemus parem kui pärast kopsusiirdamist.

Püsiv PH vastsündinutel

Vastsündinu püsiv pulmonaalne hüpertensioon esineb 1-l 1500-st elussünnist ja seda iseloomustab püsiv PH ja tsüanoos, mis on tingitud PDA-st või avatud foramen ovale'ist paremalt vasakule suunduvast šundist. Südame rike puudub.

PLGN-i põhjused jagunevad sõltuvalt kopsuveresoonkonna struktuurist kolme rühma:

Väljendunud kopsuvasokonstriktsioon normaalselt arenenud kopsuveresoonkonna voodiga. Võib esineda perinataalse asfüksia, mekooniumiaspiratsiooni, vereringešoki, streptokoki kopsupõletiku, vere viskoossuse suurenemise, hüpoglükeemia ja hüpokaltseemia korral. Vasokontraktsiooni mehhanismides mängivad olulist rolli alveolaarne hüpoksia ja atsidoos, vasoaktiivsed ained - tromboksaan, vasokonstriktiivsed prostaglandiinid, leukotrieenid, endoteliin.

Kroonilise loote hüpoksiaga võib areneda kopsuarterioolide keskde hüpertroofia, mis võib olla tingitud sellest, et ema võtab raseduse ajal mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.

Kopsuarterite alaareng, millega kaasneb kopsuveresoonkonna voodi ristlõike vähenemine kaasasündinud diafragma songa ja primaarse kopsu hüpoplaasia korral.

Funktsionaalse iseloomuga pulmonaalne hüpertensioon on seda põhjustanud põhjuste kõrvaldamisel kergesti pöörduv: 2. rühma PH vajab intensiivset ravi; 3. rühma PH on tavaliselt pöördumatu.

PLGN-iga kaasneb müokardi kontraktiilsuse ja trikuspidaalpuudulikkuse vähenemine üldisest või subendokardiaalsest müokardiisheemiast. Hüpoglükeemia ja hüpokaltseemia suurendavad mokardi hüpoksiat.

Kliinilised ilmingud tsüanoosi, tahhüpnoe, oigava hingamise koos tagasitõmbumisega algavad 6-12 tundi pärast sündi. PLGN-i aitavad soovitada sünnituse tüsistused, anamneetilised andmed ema kohta, kes võttis kolmandal trimestril mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.

Iseloomustab kiirenenud südamerütm, valju lõhestamata II toon, galopi rütm, trikuspidaalse puudulikkuse pehme süstoolne müra ja rasketel juhtudel hüpotensioon.

Nabaarterist võetud proovide arteriaalse vere küllastumine väheneb preduktaalsete arterite normaalse küllastumise korral. Mõnikord on keha ülemise ja alumise poole värvuse erinevus. Suure verevoolu korral paremalt vasakule läbi avatud ovaalse akna ei ole ülemise ja alumise arteriaalse basseini küllastumise erinevust.

EKG on tavaliselt eakohaselt normaalne, mõnikord esineb parema vatsakese ülekoormust või ebanormaalset T-lainet, mis viitab müokardi düsfunktsioonile.

Röntgenogrammil on võimalik tuvastada kardiomegaaliat, suurenenud kopsumustrit, atelektaasid. Need märgid võivad aga puududa.

Ehhokardiograafia ei näidanud tsüanootilise väärarengu märke. Ainus leid on suur pihuarvuti, millel on parem-vasak või kahesuunaline tühjendus. Parem vatsake on laienenud, kodade vahesein punnis vasakule, on avatud foramen ovale. Aordikaar on normaalne, ilma aordi koarktatsiooni või aordikaare rebenemiseta. Vasak vatsake võib suureneda, väljutusfraktsiooniga on vähenenud.

Kateteriseerimine ei ole tavaliselt näidustatud, kuid kui diagnoos on ebaselge või patsient on refraktaarne, tehakse valediagnoosi vältimiseks kateteriseerimine ja arteriograafia.

Ravil on 3 eesmärki:

PVR ja kopsuarteri rõhu vähenemine hapniku sissehingamise, respiratoorse alkaloosi tekke ja kopsuvasodilataatorite kasutamisega;

müokardi düsfunktsiooni korrigeerimine;

patsiendi seisundi stabiliseerimine ja kaasuva patoloogia ravi.

Viia läbi üldine hooldusravi: hüpoglükeemia, hüpokaltseemia, hüpomagneseemia, polütsüteemia korrigeerimine. Kehatemperatuuri hoitakse vahemikus 36,5-37,2 0 С.

Arteriaalse pO 2 100 mm Hg saavutamiseks. Art. teostada 100% hapniku sissehingamist ilma intubatsioonita. Kui efekti pole, viiakse intubatsioon läbi positiivse hingamisteede rõhu loomisega 2–10 cm vees. Art. spontaanse hingamisega.

Kui need meetmed on ebaefektiivsed, viiakse hapnikuga varustamise parandamiseks ja hingamisteede alkaloosi saavutamiseks läbi mehaaniline ventilatsioon. Kasutatakse järgmist ventilatsioonirežiimi: 100% hapniku kontsentratsioon, hingamissagedus 40-80 minutis, sissehingamise rõhk 40 cm vett. Art., positiivne väljahingamisrõhk 4-10 cm vett. Art., sissehingamise-väljahingamise aja suhe 1:1. Patsient on lõdvestunud. Arteriaalse vere normaalse hapnikuga küllastumise saavutamisel 12–24 tunni jooksul viiakse järk-järgult aparaadist võõrutamine.

Vasodilataatorid on reeglina mittespetsiifilised ja laiendavad mitte ainult kopsu-, vaid ka süsteemseid resistiivseid arterioole, seetõttu pole neid viimasel ajal kasutatud.

Kõige tõhusam meetod PVR-i vähendamiseks on gaasilise NO, selektiivse kopsuvasodilataatori, väikeste annuste lisamine hingamisteede segule. Seda tõhusat meetodit, mida kasutatakse laialdaselt lääne meditsiiniasutustes, ei ole Ukrainas veel kasutusele võetud ja see on kliinilise testimise staadiumis.

Südamepuudulikkuse ravi toimub tavapäraste vahenditega: dopamiin annuses 10 mg / kg / min intravenoossel manustamisel, dobutamiin p-adrenergiline aine algannuses 5-8 mg / kg / min pideva intravenoosse manustamise korral, digoksiin kroonilise kongestiivse südamepuudulikkuse korral hilisemas staadiumis, diureetikumid.

Atsidoosi, hüpokaltseemia, hüpoglükeemia korrigeerimine aitab parandada müokardi funktsiooni.

Lääne juhtivate kliinikute arsenalis on mõnel raskel PLGN-i juhtumil selline agressiivne meetod nagu kehaväline membraani hapnikuga varustamine. NO sissehingamise kasutuselevõtt on aga piiranud selle ulatust.

Prognoos

Mõõduka PLGN-i korral on ravitoimed tavaliselt tõhusad ja prognoos soodne. Enamik vastsündinuid paraneb ilma kopsu- või neuroloogiliste haigusteta. Pikaajalist ventilatsiooni vajavatel patsientidel on elulemus halvem, areneb bronhopulmonaalne düsplaasia ja muud tüsistused. Kopsuveresoonkonna alaarenguga on patsiendid ravile resistentsed ja nende prognoos halb. Paljudel on kesknärvisüsteemi alaarengu tunnused, kuulmislanguse sagedus on kõrge. Need tüsistused on otseselt seotud alkaloosi astmega, ventilatsiooni kestusega, furosemiidi ja aminoglükosiidide kasutamisega. 80% patsientidest esineb entsefalogrammi kõrvalekaldeid ja 45% -l ajuinsulte.

Eisenmengeri sündroom lastel

1897. aastal kirjeldas Eisenmenger patoloogilisi leide 32-aastasel mehel, kellel oli suur VSD ja PH. Alles 60 aastat hiljem, 1958. aastal, andis Wood haigusele lõpliku määratluse, mis on kooskõlas meie tänase arusaamaga sellest kliinilisest sündroomist. Wood kasutas terminit "Eisenmengeri sündroom", et kirjeldada patsiente, kellel on süsteemne kopsuarteri rõhk kõrge PVR-i tõttu ja paremalt vasakule või kahesuunaline šunt suurte veresoonte, interventrikulaarse või interatriaalse vaheseina tasemel. Mõistet "Eisenmengeri kompleks" kasutatakse juhul, kui selle aluseks on VSD.

Südamekirurgia arenguga varases eas väheneb Eisenmengeri sündroomi esinemissagedus. Selle määrab elanikkonna kultuuritase ja esmatasandi tervishoid. Eisenmengeri sündroom tekib isegi 2 kuu vanuselt.

Kliinik

Tüüpilised haiguse tunnused on tsüanoos, polütsüteemia, parema vatsakese puudulikkus. Patsientidel, kellel on keeruline kaasasündinud väärareng - OSA, AVSD, univentrikulaarne atrioventrikulaarne ristmik ja transpositsioon - Eisenmengeri sündroomi sümptomid arenevad varakult ja halvema prognoosiga. 21. trisoomiaga patsientidel on haigus samuti raske. Tavaliselt progresseeruvad sümptomid aeglaselt ja väljenduvad noorukieas ja täiskasvanutel. Kõigil patsientidel on vähenenud füüsiline jõudlus.

Tsüanoos ilmneb esmalt pingutusel ja muutub seejärel püsivaks, peegeldades parem-vasak šundi suurust. Arteriaalse vere küllastumine hapnikuga on 80-85%. Tsüanootiliste patsientide pidev sümptom on sõrmede terminaalsete falangide paksenemine trummipulkade kujul. Hüpertroofiline osteoartropaatia võib areneda koos artralgia ja liigese sünoviidiga.

Arteriaalne hüpokseemia on erütrotsütoosi põhjus. Hemoglobiinisisalduse tõus suurendab vere hapnikumahtu. Polütsüteemiaga kaasnev vere viskoossuse suurenemine ei avaldu enne, kui hemoglobiini tase ei ületa 18-20 g / l. Suurenenud vere viskoossuse sümptomid:

peavalu;

pearinglus;

tsentraalse võrkkesta veeni oklusioonist tingitud nägemiskahjustus.

Vere viskoossuse suurenemine on tromboosi ja ajuverejooksu riskitegur. Trombotsütopeenia, hüübimisaja pikenemise, hüübimisfaktorite defitsiidi ja fibrinolüüsi tõttu on patsientidel kalduvus veritsusele operatsiooni ja hamba väljatõmbamise ajal. 20% patsientidest tekivad kopsuverejooksud bronhiaalarterite rebenemise või kopsuarterite aneurüsmide tagajärjel, mis tekivad tsentraalsete kopsuarterite progresseeruva laienemise tagajärjel.

Hemoptüüsi põhjuseks võib olla laienenud kopsuarterite emboolia ja tromboos.

Sageli täheldatud ureemia on tingitud kusihappe suurenenud tootmisest ja vähenenud renaalsest kliirensist. Podagra areneb 13-23% patsientidest. Suurenenud erütropoees ja erütrotsüütide hävitamine põhjustab bilirubineemiat ja bilirubiini sisalduse suurenemist sapis, seega täheldatakse sapikivitõbe ja koletsüstiiti 15% patsientidest. 65% patsientidest täheldatakse neerufunktsiooni häireid koos proteinuuriaga ja nefrootilise sündroomi tekkimist koos seerumi kreatiniinisisalduse suurenemisega. See toimib täiendava tegurina, mis vähendab ellujäämist.

Iseloomulikud on aju tüsistused: insult umbes 30-aastaselt ja ajuabstsessid 20-25-aastaselt. Rütmihäired supraventrikulaarse ja ventrikulaarse ekstrasüstoli, laperduse ja kodade virvendusarütmia kujul ei ole haruldased. Igal viiendal patsiendil on ventrikulaarse tahhükardiaga seotud minestus ja presünkoop.

Endokardiit esineb umbes 4% sagedusega. Mõnedel patsientidel on kõri närvi kokkusurumisega seotud häälekähedus ja köha, laienenud kopsuarterid. Laienenud kopsuarterid võivad vasakut koronaararterit suruda kokku stenokardia valuga. 30% patsientidest sureb ootamatult. Kuigi šundi olemasolu pikendab Eisenmengeri sündroomiga patsientide eluiga võrreldes primaarse PH-ga patsientidega, sureb 40–50% neist südamepuudulikkuse tõttu. Viimane on eriti levinud keeruliste aluseks olevate defektide korral ja on tingitud atrioventrikulaarsete või poolkuuklappide stenoosist või puudulikkusest.

Eisenmengeri sündroomiga patsiendid vajavad kvalifitseeritud ravi. Umbes 20% surmajuhtumitest on põhjustatud välditavatest vigadest. Mitte-südamekirurgia põhjustab 24% surmajuhtumitest. Venesektsioone tuleb teha ettevaatusega. Patsiente tuleb hoiatada raseduse, kõrgusel viibimise, östrogeeni võtmise ja anesteesia ohu eest.

Vasodilataatorite ja antikoagulantide kasutamine peab toimuma kvalifitseeritud järelevalve all, võttes arvesse tasakaalu pulmonaalse ja süsteemse vaskulaarse resistentsuse ning verejooksu ja tromboosi riski vahel. Raseduse tagajärjed on tavaliselt ebasoodsad:

spontaanne abort või enneaegne sünnitus esineb 25%;

terapeutiline abort - 27%;

lapse enneaegsus või väike kaal - 26%;

emade surm - 16%;

ema seisundi halvenemine - 54% patsientidest.

Konservatiivne ravi on ebaefektiivne. Siiski on hiljuti teatatud kopsuveresoonte reaktiivsuse osalisest säilimisest ja kaugelearenenud OBLS-i mõningasest taandarengust, mis on taastanud huvi ravi vastu viimaste põlvkondade vasodilataatoritega. Gorenflo jt viisid läbi erinevate vasodilataatorite efektiivsuse võrdleva uuringu CHD, PH ja keskmise Woodi indeksiga 10 U/m 2 põdevatel lastel. Kopsuarteri rõhk ja PVR vähenesid vastusena hapniku sissehingamisele 2 patsiendil 14-st, NO inhalatsioonile 4 patsiendil 14-st ja prostatsükliini intravenoossele manustamisele lisaks NO-le 2 patsiendil 7-st. Hapniku sissehingamine ei mõjutanud vasoaktiivsete vahendajate taset. Lämmastikoksiid annuses kuni 80 ppm suurendas cGMP taset keskmiselt 2 korda, kuid cGMP taseme ja hemodünaamilise vastuse vahel puudus seos.

Rosenzweig jt kasutasid Eisenmengeri sündroomi sümptomite leevendamiseks pikaajalist prostatsükliini infusiooni ja näitasid keskmise kopsuarteri rõhu langust 20%, südameindeksi tõusu 3,5-lt 5,9 l/min/m 2 , funktsionaalse klassi paranemist 3,2 kuni 2,0, suurenenud koormustaluvus ja hapnikuvarustus, kuid arteriaalne hapniku küllastus ei suurenenud.

VSD sulgemist pärast kopsuarteri ahenemist Eisenmengeri sündroomi korral kirjeldas esmakordselt 1971. aastal Azzolina ja see on tekitanud palju arutelu. Mediaalse hüpertroofia ja intima proliferatsiooni regressioon pärast kopsuveresoonte survest mahalaadimist oli eksperimentaalselt ja kliinikus hästi dokumenteeritud, kuid jäi ebaselgeks, kas pärast kopsuarteri ahenemist ilmnesid kaugeleulatuvad muutused, nagu intima fibroos, fibrinoidnekroos või pleksiformsed kahjustused. läbima regressiooni. Huvitaval kombel võib PVR pärast arterioosjuha sulgemist väheneda, hoolimata pleksiformsest arteriopaatiast.

Nowick ja kaasautorid tegid ettepaneku sulgeda kõrge kopsuveresoonkonna resistentsusega patsientidel VSD kahekordse auguga klapiga, et tagada vere parem-vasak manööverdamine, kui rõhk paremas vatsakeses tõuseb süsteemsest kõrgemale. 18 opereeritud patsiendil oli vaskulaarne resistentsus keskmiselt 11,4 U/m 2 ja kõigil esines tsüanoos, hoolimata valdavalt vasakult paremale suunatud šundile. Väljaanne ei sisaldanud andmeid kopsuveresoonkonna reaktiivsuse kohta, mistõttu on obstruktiivse vaskulaarse haiguse tõsidust nendel patsientidel raske hinnata.

Kopsu siirdamine

Eisenmengeri sündroomiga lastel kasutatakse kopsusiirdamist harva. Nende sekkumiste tulemused CHD ja PH-ga lastel ja täiskasvanutel on identsed. Haigla suremus on 23%, 5-aastane elulemus - 57%. Kopsusiirdamine ilma südamesiirdamiseta on võimalik ASD ja PDA-ga patsientidel. Eisenmengeri kompleksis on ellujäämine parem, kui süda ja kopsud siirdatakse samal ajal, erinevalt ainult kopsu siirdamisest ja VSD sulgemisest. Täiskasvanutel on 1-, 5- ja 10-aastane elulemus vastavalt 73%, 51% ja 28%.

Hoolimata asjaolust, et meditsiinimaailmas on tänapäeval selged edusammud, on südamepatoloogiad ühed esimestest, mis oluliselt vähendavad inimeste elukvaliteeti ja kestust. Lisaks avastavad arstid suhteliselt uusi südamehaiguste sorte. Üks neist on Eisenmengeri sündroom, mille avastas Austria kardioloog ja lastearst Viktor Eisenmenger. Patoloogia on üsna haruldane ja seda ei mõisteta täielikult. Allolevas artiklis analüüsime, mis on Eisenmengeri sündroom, milline on selle kliiniline pilt ja kuidas patoloogiat tänapäevases kardioloogias ravitakse.

Mis on Eisenmengeri sündroom?

Eisenmengeri tõve kohta kasutatakse kahte terminit - kompleks ja sündroom. Mõiste "kompleks" tähendab haigust ennast ja termin "sündroom" tähendab sümptomite kompleksi (sümptomite kombinatsiooni) patsiendil.

Eisenmengeri kompleks ise on südame kaasasündinud anomaalne struktuur, mille vatsakestevahelisel vaheseinal on ulatuslikud ja suured defektid. Lisaks on patsiendil parempoolne südamekamber ja aordi ebanormaalne päritolu mõlema südamekambri piirkonnas. ICD patoloogia kood - Q21.8 (muud kaasasündinud südameanomaaliad).

Tähtis: Eisenmengeri kompleksiga patsientide seas täheldatakse 10% juhtudest.

Beebi patoloogia arengu põhjused

Seda tüüpi südamepatoloogia areneb embrüo kasvu esimese 8 nädala jooksul isegi emakas. Just sel perioodil asetatakse lapse süda. Usaldusväärseid ja teaduslikult tõestatud põhjuseid anomaalia tekkeks pole tuvastatud. Arstid kipuvad aga arvama, et patoloogiat provotseerivad raseduse kulg ning kolmandate isikute mõju ema ja loote kehale. Eeldatakse, et loote südame arengut ja struktuuri võivad mõjutada järgmised tegurid:

• pärilikkus (kui lapse vanemate perekonna ajaloos on südamerikkeid);
• teatud ravimite võtmine raseduse ajal tulevase ema poolt;
• toksilised ja füüsilised mõjud ema organismile (alkohol, raskmetallide soolad, kiiritus, magnetmõju, vibratsioon jne);
• viirusinfektsioonid, mida ema kannab raseduse esimesel trimestril.

Südamehaiguste sümptomid

Eisenmengeri sündroom lastel ja täiskasvanutel võib normaalse verevoolu korral olla asümptomaatiline. Kui hemodünaamika toimub paremalt vasakule, avaldub defekt järgmistes märkides ja sümptomites:

1. Selge ülakeha tsüanoos (nimetatud tsooni tsüanoos).
2. Pidev õhupuudus isegi suhtelise puhkeseisundis.
3. Suurenenud väsimus ja tõsine füüsiline nõrkus.
4. Pidev valutav valu rinnus.
5. Tahhükardia ja südamepekslemine.
6. Sagedased peavalud.
7. Sage patoloogiline verejooks ninast (sealhulgas hemoptüüs).
8. Kaela veenide nähtav turse.

Samas saab Eisenmengeri kompleksi olemasolu inimeses määrata ka välimuse järgi. Sageli püüavad sellised patsiendid kükitada, leevendades seeläbi hapnikuvaegust. Samal ajal täheldatakse Eisenmengeri kompleksiga patsientidel seljaaju deformatsiooni ja rindkere selget väljaulatumist südame asukoha tsooni kohal.

Siinkohal tasub märkida ka seda, et kuigi üldiselt sellised inimesed arengupeetuse all ei kannata, kogevad nad siiski mõningaid nägemis- ja kõnehäireid. Samuti võib Eisenmengeri sündroomi iseloomustada sagedane kopsupõletik, SARS ja bronhiit.

Tähtis: patoloogia asümptomaatilise kulgemise korral võib ventrikulaarse fibrillatsiooni taustal tekkida äkksurm. Selge kliinilise pildiga patsiendid võivad surra ülemiste hingamisteede verejooksu või ägeda südamepuudulikkuse tõttu.

Diagnostika

Lihtsalt vastsündinu või täiskasvanud patsiendi uurimine ja südamehäälte kuulamine ei anna arstile täit pilti. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja läbi viia mitmeid uuringuid:

• Elektrokardiogramm (EKG). Võimaldab arstil jälgida elektriliste impulsside juhtivust müokardis.
• Rindkere elundite röntgenuuring. See on vajalik südame ja selle kontuuride parameetrite, samuti peamiste veresoonte seisundi hindamiseks.
• Ehhokardiograafia (südame ultraheli). See võimaldab näha südame, veresoonte ja klapisüsteemi tööd. Tuvastab hemodünaamilised häired.
• Südame kateteriseerimine. See võimaldab hinnata südame seisundit igas selle osakonnas.

Tähtis: Eisenmengeri sündroomi varjatakse sageli teiste haigustena, mis raskendab diagnoosimist ja võtab patsiendi elust väärtuslikku aega. Näiteks võib sagedast verejooksu segi ajada von Willebrandi tõvega.

Südamepatoloogia ravi

Eisenmengeri sündroomi ei saa ravida. Kogu ravimteraapia on suunatud sümptomite leevendamisele ja patsiendi optimaalse elukvaliteedi säilitamisele. Samuti hõlmab teraapia ennetavaid meetmeid, mille eesmärk on vältida võimalikke tüsistusi, nagu kõrge pulmonaalne hüpertensioon jne. Põhimõtteliselt viiakse ravimteraapia läbi kas operatsiooni ettevalmistamise etapis või siis, kui seda ei ole võimalik läbi viia. Patsiendile määratakse mitmeid ravimeid, mis võimaldavad tal säilitada oma seisundi enam-vähem normaalsel tasemel:

• 5. tüüpi fosfodiesteraasi inhibiitorid. Need annavad võimaluse toimida kõikidele veresoonte silelihaskudedele.
• Prostatsükliinid. Need vähendavad survet kopsuarteri piirkonnas, mis parandab oluliselt lihaste hapnikutarbimist. Lisaks takistavad sellised ravimid kopsuveresoonte kahjustamist.
• Antikoagulandid. Vältida vere hüübimist ja tromboosi.
• Antiarütmikumid. Vältida arütmiat ja stabiliseerida südamerütm.
• Endoteliini retseptori antagonistid. Määrake kopsude veresoonte toimimise säilitamiseks. Kuid need ravimid võivad südamele negatiivselt mõjuda. Seetõttu kasutatakse neid harva ja lühikest aega.

Selle haiguse operatsioon tehakse kas südamestimulaatori seadistamise eesmärgil, mis normaliseerib patsiendi südamerütmi, või eesmärgiga see kõrvaldada. Eriti head võimalused eluks annab juba varases eas teist tüüpi operatsioon.

Tähtis: kõigi ülaltoodud meetodite madala efektiivsusega näidatakse patsiendile kopsude ja südame siirdamist. Sel juhul on prognoos üsna soodne.

Ärahoidmine

Mis puutub ennetusmeetmetesse, siis siin sõltub kõik geneetikast ja emast endast. Ja kui geneetikat ei lüüa, saab lapseootel ema teha kõik endast oleneva, et vältida loote südame võimalikku ebanormaalset ehitust. Selleks on raseduse ajal vaja hoiduda enesega ravimisest, kaitsta end viirusnakkuste eest ja süüa õigesti. Lisaks on soovitav vältida kohti, millel on võimalik kehale toksiline mõju (keemiatööstuse ettevõtted, kiirgustsoonid jne).

Oluline on mõista, et Eisenmengeri sündroom on patoloogia, mis mitte ainult ei vähenda patsiendi elukvaliteeti, vaid võtab talt ka olulise osa sellest ära. Seetõttu on raseda peamine ülesanne teha kõik selleks, et laps sünniks terve ja tugevana.

Vice sobib kokku emaka eluga. Pärast sündi sulguvad foramen ovale ja arterioosjuha normaalselt. Venoosne veri voolab paremast aatriumist paremasse vatsakesse. Siit väljutatakse suurem osa verest kopsuarterisse ja kopsudesse, kust see naaseb kopsuveenide kaudu vasakusse aatriumi. Kuna aort "istub" vatsakeste vaheseina defekti peal, paiskub osa paremast vatsakesest pärit verd aordi. Selle defektiga suureneb rõhk kopsuarteris oluliselt. See võib ulatuda rõhuni aordis või isegi ületada seda. Rõhu tõus kopsuvereringes on seletatav kopsuarterioolide resistentsuse suurenemisega (minutiline veremaht kopsuringis ei suurene, see on normaalne või sagedamini vähenenud). See võib olla võrdne resistentsuse väärtusega süsteemses vereringes. See on otstarbekas kompenseeriv reaktsioon, mis kaitseb kopsuvereringet hüpervoleemia eest ja patsienti kopsuturse eest. Rõhu suurenemise mehhanism kopsuvereringes ei ole selge. Eeldatakse arterioolide spasmi, anatoomilisi muutusi arterioolide struktuuris. Viimane on tõenäolisem, kuna seda kinnitab histoloogiline uuring.

Vereringe rikkumine Eisenmengeri kompleksis põhjustab parema vatsakese hüpertroofiat. Varem või hiljem ilmub tsüanoos. Selle põhjuseks on venoosne-arteriaalne šunteerimine. Aordi väljutatava venoosse vere maht sõltub mitmest tegurist: vatsakeste vaheseina defekti suurus, aordi dekstropositsiooni määr, süstoolse rõhu suhe paremas vatsakeses ja aordis. Venoarteriaalse šundi maht suureneb pulmonaalse hüpertensiooni suurenemisega.

Patoloogilisest ja füsioloogilisest aspektist võib Eisenmengeri kompleksi arengus rääkida kahest perioodist: tsüanoosita ja tsüanoosiga staadiumist. Esimeses etapis on perifeerse arteriaalse vere hapnikuga küllastus normaalne või peaaegu normaalne, kuna šunteerimine toimub vasakult paremale, st vastavalt arteriaalsele-venoossele tüübile (pulmonaalvereringe madalama vaskulaarse resistentsuse tõttu, võrreldes suure verega). üks). Teises, Dianeetilises etapis väheneb perifeerse arteriaalse vere hapnikuga küllastus, kuna šunteerimine toimub paremalt vasakule, st mööda venoarteriaalset šunti (pulmonaalvereringe suurema vaskulaarse resistentsuse tõttu võrreldes suurega). ).

Patoloogiline anatoomia.

Aordi asend "ratsutades" vatsakesel on tavaliselt mõõdukas. Interventrikulaarse vaheseina kileosas paiknev defekt on suur (tavaliselt 1,5-3 cm läbimõõduga). Kopsuarteri suurus on alati normaalne; enamikul juhtudel on tüvi ja oksad mõnikord oluliselt suurenenud. Täheldatakse väljendunud morfoloogilisi muutusi kopsuarterioolides: meedia lihaste paksenemine koos veresoone valendiku vähenemisega. Need muutused on seotud vastupidise arengu puudumisega emakavälise elu ajal, kui kopsud hakkavad toimima, ja ülejäänud emakasisese vereringe tüübist kopsudes. Tulevikus arenevad arterioolides sekundaarsed muutused (intima sekundaarne kiuline paksenemine), mis on tingitud suurenenud rõhust kopsuarteris.

Parem vatsake ja parem aatrium on hüpertrofeerunud ja laienenud. Vasak vatsake ei ole laienenud. 25-20% patsientidest täheldatakse parempoolset aordikaare.

Eisenmengeri kompleksi kliinik ja sümptomid

Kliinik on üsna mitmekesine. Kaasasündinud südamedefektide hulgas, millega kaasneb tsüanoos, on Eisenmengeri kompleks paremini talutav kui muud anomaaliad. Kui kopsuarter ei ole laienenud, pole tsüanoosi. Selle laienemisega, mida täheldati enamikul patsientidel, ilmneb tsüanoos puberteedieas või varases nooruses. Mõnikord aga täheldatakse tsüanoosi juba sünnist saati või ilmneb esimese kahe eluaasta jooksul ja enamasti hiljemalt 10 aasta jooksul. Igal juhul on Eisenmengeri kompleksile iseloomulikum hiline kui varajane tsüanoos (erinevalt Falloti tetraadist, kus tsüanoos ilmneb varem). Tsüanoosi tekkimise aeg sõltub aordi dekstropositsiooni astmest. Mida tugevam see on, seda varasem ja olulisem on tsüanoos. Pikaajaline tsüanoos võib olla mõõdukas. See oleks pidev või ilmneks ainult füüsilise koormuse ajal. Haiguse käigus suureneb tsüanoos järk-järgult ja on enne surma kõige enam väljendunud.

Polütsüteemia on tavaliselt kerge; trummipulkade kujul olevaid sõrmi ei täheldata alati ja need on üsna hiline sümptom. Need ei ole nii väljendunud kui Falloti tetradis, kuna pärast tsüanoosi ilmnemist saabub surm suhteliselt lühikese aja pärast.

Sagedased kaebused õhupuuduse, üldise nõrkuse ja väsimuse kohta. Samuti on peavalu, kalduvus minestada. Tsüanoosi tulekuga õhupuudus muutub tugevamaks, kuigi see ei ole liiga valus. Kükiasendis on kergendust. Hingamisteede infektsioonid on sagedased. Sage hemoptüüs ja ninaverejooks. Vasaku korduva närvi kopsuarteri kokkusurumine võib põhjustada häälekähedust. Füüsiline areng ja kasv kannatavad ainult varajase ja pikaajalise (lapsepõlvest saadik) tsüanoosi korral.

Südame piirkonnas on näha südame küür, mõnikord pulsatsioon rinnaku vasakul pool. Südame tuimus on üldiselt veidi laienenud või muutumatu. Kostab vatsakeste vaheseina defekti valdavalt vali ja kare süstoolne mürin, millega kaasneb kassi nurrumine. Müra epitsenter kolmandas - neljandas roietevahelises ruumis vasakul rinnaku servas. Siin on kuulda ka kopsuklapi suhtelise puudulikkuse diastoolset müra (Graham-Still müra), mis tavaliselt piirdub ainult kindlaksmääratud piirkonnaga, pehme. Siiski tuleb meeles pidada, et südame piirkonnas on kuulda avatud arterioosjuha diastoolset kaminat aordipuudulikkuse korral (kare, millega kaasnevad perifeersed sümptomid) ja diastoolset kaminat (pideva süstool-diastoolse kamina osana). , millega sageli kombineeritakse Eisenmengeri kompleksi. Kopsuarteri kohal väljendub 2. tooni aktsent. Kui kliinilist venoarteriaalset šunti pole veel tuvastatud, on eetri test positiivne.

Radiograafiline pilt on erinev.

Südamevarju suurus on normaalne või veidi suurenenud, kopsuarteri tüve kaare veidi väljaulatuv. Harvadel juhtudel on vari puidust kinga kujul. Ka kopsuarteri harude varjud on ilma tunnusteta. Kahtlust defekti olemasolus võib tekitada vaid kopsujuurte varjude elav pulseerimine. Enamikul juhtudel on südame vari parema vatsakese ja mõnikord ka parema aatriumi tõttu siiski mõõdukalt suurenenud. Kopsuarteri kaar on selgelt punnis ja pulseeriv. Südame vari on sageli sfäärilise kujuga. Kopsujuurtes olevad kopsuarteri harud on laienenud ja pulseerivad, kopsude veresoonte muster paraneb.

Mõnel juhul on südame kõik suurused laienenud ja pole võimalik kindlaks teha, milliste osakondade arvelt. Kopsuarter on aneurüsmiliselt laienenud, pulseerivad kopsujuured, kopsuarteri suured oksad. Kuid pulsatsiooni ei jälgita kopsude perifeeriasse, nagu on täheldatud kodade vaheseina olulise defekti korral.

Elektrokardiograafilised andmed ei ole spetsiifilised, sageli ei erine normist. Südame elektriline telg võib olla normaalasendis, kuid tavaliselt on see kaldu paremale, märgitakse Wilsoni järgi vertikaalne või poolvertikaalne asend. Haru võib olla suurendatud R, aga enamasti on see normaalne. Sageli väljenduvad parema või mõlema vatsakese ülekoormuse tunnused, mõnikord registreeritakse intervalli pikenemine R-Q, blokaadi parema jala kimbu His.

Märkimisväärseks abiks diagnoosimisel on südame sondeerimise, kardiomanomeetria ja angiokardiograafia tulemused. Süstoolne rõhk paremas vatsakeses ja kopsuarteris on suurenenud, paremas aatriumis ja kopsukapillaarides on normaalne. Pulmonaalse hüpertensiooni tõusuga suureneb diastoolne rõhk kopsuarterioolides. Vere küllastumine hapnikuga paremas vatsakeses on suurem kui paremas aatriumis. Paremasse vatsakesse sisestatud kontrastmass täidab samaaegselt aordi ja kopsuarteri, kopsuarter on laienenud, kontrastmass hilineb selles ja selle harudes, südame vasaku poole kontrastsus hilineb ja on tavapärasest vähem väljendunud. .

Tüsistused

Eisenmengeri kompleksi tüsistused: bakteriaalne endokardiit, ülemiste hingamisteede katarr, aju emboolia, sealhulgas paradoksaalsed.

Defektide diferentsiaaldiagnostika

Tsüanoosi puudumisel on vaja eristada Eisenmengeri kompleksi ja kaasasündinud südamedefekte, mille puhul esineb kopsuarteri tüve ja harude laienemine (puhas kopsuarteri stenoos, avatud arterioosjuha, oluline vatsakeste defekt ja kodade vaheseina). defekt).

Tüsistusteta isoleeritud avatud arterioosjuha on lihtne välistada. Raskused tekivad avatud arteriaalse kanali ja pulmonaalse hüpertensiooni ja venoarteriaalse šundi kombinatsiooni korral. Kodade vaheseina defekt, eriti kombineerituna tsüanoosiga, annab Eisenmengeri kompleksiga sarnase kliinilise ja radioloogilise pildi. Kuid kodade vaheseina defekti tsüanoos on tavaliselt katkendlik. Eisenmengeri kompleksi on kõige raskem eristada isoleeritud suurest kõrge vatsakeste vaheseina defektist koos raske pulmonaalse hüpertensiooniga. Peamine eristav tunnus on aordi dekstropositsioon Eisenmengeri kompleksis, kuid aordi mõõduka dekstropositsiooni ja domineeriva arteriaalse-venoosse šundi muutumisega veno-arteriaalseks šundiks on neid kahte haigust peaaegu võimatu eristada. kliiniliselt in vivo.

Tsüanoosiga Eisenmengeri kompleksi tuleb eristada eelkõige Falloti tetraaadist. Kuid Eisenmengeri kompleksiga ei esine sellist väljendunud tsüanoosi, "trummisõrme" ja polütsüteemiat, esineb kopsuarteri pagasiruumi ja harude laienemine ja terav pulsatsioon. Kõigil kaheldavatel ja diferentsiaaldiagnostika jaoks rasketel juhtudel tehakse südameõõnsuste, kopsuarteri ja aordi kateteriseerimine, nendes rõhu mõõtmine, vere hapnikuga küllastatuse uuring, angiokardiograafia.

Eisenmengeri kompleksi ravi

Tõhus on defekti sulgemise operatsioon, mis tehakse enne kopsuvereringe püsiva hüpertensiooni tekkimist ja pöördumatuid muutusi kopsuarterite seinas.

Prognoos on kahtlemata soodne kuni tsüanoosi tekkeni. Hilise tsüanoosiga vorm on soodsam, kuigi harva elavad patsiendid üle 10 aasta alates ilmse tsüanoosi tekkimisest. Surm saabub enamasti 20-30-aastaselt parema südamepuudulikkuse tagajärjel. Varase tsüanoosiga vorm kulgeb reeglina algusest peale ebasoodsalt. Patsiendid surevad, tavaliselt enne täiskasvanuks saamist. Hoolimata asjaolust, et see defekt elab kauem kui teised tsüanoosiga kaasasündinud väärarengud, on keskmine eluiga umbes 25 aastat.