Воспаление черепно мозговых нервов. Симптомы поражения черепно мозговых нервов

Невралгия тройничного нерва - поражение черепных нервов - наиболее частая из всех видов невралгий.

Причины поражения черепных нервов

В этиологии невралгии тройничного нерва придают большое значение сужению костных отверстий, где проходят ветви нерва. Нередко причиной невралгии служат ОРВИ, ревматизм, малярия, а также различные воспалительные заболевания придаточных полостей носа, зубов. При невралгии тройничного нерва основным в клинической картине является кратковременный приступ (от нескольких секунд до нескольких минут) чрезвычайно интенсивных болей. Они локализуются чаще в области какой-либо одной ветви. Наблюдается иррадиация болей во все ветви и даже в область шеи, рук, затылка, но никогда боли не переходят на противоположную сторону. Приступы боли могут сопровождаться рефлекторными сокращениями мимической и жевательной мускулатуры в виде тонической судороги соответствующей половины лица. Наряду с этим отмечаются вегетативные расстройства: гиперемия половины лица, покраснение конъюнктивы, слезотечение, усиленное слюноотделение.

Неврит (невропатия) лицевого нерва - поражение VII пары черепных нервов (прозоплегия, паралич Белла), возникает чаще всего после переохлаждения, после гриппа и других инфекций.

Имеют значение врожденная аномалия лицевого (фаллопиева) канала, периостит, венозным застой. Нередко паралич Белла бывает вторичным - при воспалительных процессах среднего уха и височной кости, при травмах черепа, особенно с переломом основания, при процессах в оболочках основания мозга воспалительного характера и опухолях в мостомозжеч-ковом углу. Паралич лицевого нерва может быть обусловлен понтинной формой полиомиелита или энцефалитом, вызванным вирусом Коксаки.

Симптомы поражения черепных нервов

Клиническая картина поражения черепных нервов характеризуется параличом или парезом всех мимических мышц соответствующей половины лица - больной не может собрать складки на лбу, нахмурить брови, закрыть глаз, глазная щель при этом зияет (лагофтальм). При попыт-301

ке закрыть глаз наблюдают закатывание глазного яблока вверх и широкую полосу склеры - симптом Белла. На стороне паралича резко опущен угол рта, больной не может "оскалить" зубы, надуть щеки - воздух свободно выпускается. Жидкая пища выливается из угла рта. Особенно часто видна асимметрия лица при улыбке и смехе. При поражении лицевого нерва выше отхождения барабанной струны (chorda tympani) паралич лица сопровождается расстройством вкуса на передних 2/3 соответствующей половины языка. Поражение над стременным нервом (n. stapedius) характеризуется гиперку-зией. Локализация процесса выше от-хождения большого каменистого нерва дает резкое нарушение слезоотделения и сухость глаза. При локализации процесса в области коленчатого ганглия может развиться симптом Гунта - высыпание герпетических пузырьков по передней поверхности ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости, в задней части неба и на передней половине языка.

Периферический паралич лицевого нерва сочетается с болями и понижением чувствительности в соответствующих областях. Поражение лицевого нерва в области мостомозжечкового угла сопровождается нарушением VIII пары, мозжечковыми расстройствами на стороне очага и пирамидными симптомами на противоположной стороне.

В клинической картине данного поражения черепных нервов, тройничного нерва и невропатии лицевого нерва, выделяют болевой, воспалительный, метаболический, дистрофический и невропатический синдромы.

В терапию невропатии (невралгии) включают противовоспалительные (антибиотики, глюкокортикоиды), иммуносупрессивные, мочегонные, десенсибилизирующие препараты, витамины В1, В6 и В12 оказывающие репаративно-регенеративное действие на нерв, а также метаболический и трофостимулирующие эффекты,

анальгетические средства (анальгин, ибупрофен, индометацин, диклофе-нак), медиаторы (прозерин, невалин, галантамин), вещества, улучшающие проводимость импульсов по нервному волокну.

Физические методы лечения применяют для ослабления болевого синдрома (анальгетические и анестезирующие методы), купирования воспаления и отека (антиэкссудативные и противоотечные, репаративно-реге-неративные методы), улучшения микроциркуляции (сосудорасширяющие методы) и метаболизма (гипо-коагулируюшие методы), улучшения функции нервно-мышечного волокна (нейростимулирующие методы).

О боняние может быть нарушено за счет: 1) нарушения доступа одоранта к обонятельному нейроэпителию (транспортная утрата обоняния), например, в связи с отеком слизистой оболочки носа при острых респираторных заболеваниях, аллергических ринитах или из-за структурных изменений полости носа (искривление носовой перегородки, полипы, опухоль); 2) повреждения рецепторной зоны (сенсорная утрата обоняния), например, разрушение обонятельного эпителия при вирусных инфекциях, опухолевых процессах, вдыхании токсичных химикатов, облучении головы; 3) повреждения обонятельных путей (невральная утрата обоняния), например, в результате травмы с переломом решетчатой пластинки или без него, новообразований передней черепной ямки, нейрофизиологических процедур, нейротоксичных лекарств или врожденных расстройств, таких как синдром Каллмрна.

Зрительный нерв (II)

Зрительные расстройства могут быть объяснены поражением определенной части зрительного пути при обследовании глазного яблока, сетчатки или соска зрительного нерва или при тщательной, до мельчайших нюансов, проверке полей зрения. Поражения сетчатки вызывают появление дугообразных, центральных или цен-троцекальных скотом. Поражения хиазмы приводят к битемпоральным гемианопсиям. Гомонимные гемианопсии возникают в поражениях, локализующихся позади хиазмы, полные поражения локализовать не имеет смысла. Частичная неконгруэнтная гомонимная гемианопсия предполагает поражение зрительного тракта или проводящих путей (поражение зрительного тракта подозревают при сочетании атрофии зрительного нерва и афферентного пупиллярного дефекта, тогда как при поражении области за коленчатым телом зрачки остаются в норме). Конгруэнтная (идентичная) гомонимная гемианопсия означает поражение коры.

Внутриглазная жидкость и глаукома

Глаукома - состояние, при котором повышенное внутриглазное давление (более 22 мм рт. ст.), передаваясь через внутриглазную жидкость, повреждает зрительный нерв. Глаукома является основной причиной слепоты в США.

Открытоугольная глаукома . Редко вызывает боль в глазах или отек роговицы. Потеря зрения отмечается сначала на периферии поля зрения, острота зрения сохраняется в норме до поздней стадии заболевания. Лечение: местно - холинергичес-кие препараты (пилокарпин или карбахол) и р-блокаторы (тимолол) с ингибиторами карбоангидразы (ацетазоламид или метазоламид) или без них.

Закрытоугольная глаукома. Может быть вызвана (ускорена) приемом препаратов, расширяющих зрачки. Симптомы: потеря зрения, расширение зрачков, боль и (при остром процессе) - эритема. Является неотложным состоянием и требует лечения внутривенным введением маннитола, парентерально ацетазоламидом и местно - пилокарпином или тимололом.

Врожденная глаукома. Редко.

Вторичная глаукома. Может быть связана с лейкемией, серповидно-клеточной анемией, макроглобулинемией Вальденстрема, анкилозирующим спондилитом, рев-матоидным артритом, саркоидозом, врожденной краснухой, онхоцеркозом, амилои-дозом, несовершенным остеогенезом, метастазами опухолей, нейрофиброматозом, синдромом Стерджа-Вебера, постоянным приемом глюкокортикоидов, амфетаминов, гексаметония, резерпина, антихолинергиков, травмой глаз, смещением хрусталика (гомоцистинурия и синдром Марфана).

Сетчатка

Заболевания сетчатки включают вазопатии, сопутствующие наиболее распространенным болезням (гипертензия, сахарный диабет); окклюзию центральной артерии сетчатки (с сегментарным разделением кровотока в ретинальных венах, молочно-белой сетчаткой и вишнево-красным пятном из-за сохранившейся васкуляриза-ции собственно сосудистой оболочки глаза), в связи с эмболией, височным артериитом, атеросклерозом, васкулитом, повышенной вязкостью крови; преходящую монокулярную слепоту (amaurosis fugax), возникающую из-за приступов ишемии сетчатки, обычно связанных с ипсилатеральным стенозом сонной артерии или эмболией ретинальных артерий. Обычно приступ слепоты развивается быстро (от 10 до 15 с) и описывается больным как тень, плавно и безболезненно затемняющая поле зрения, падая сверху вниз. В других случаях дефект зрения может быть описан как сужение поля зрения снизу. Слепота длится секунды или минуты, а затем зрение медленно и равномерно проясняется в обратной последовательности. Это состояние можно отличить от преходящей слепоты при классической мигрени, так как последняя часто начинается с бесформенных световых вспышек (фотопсия) или зигзагообразных линий (темное пятно с зигзагообразным контуром, или тейхоп-сия), двигающихся через поле зрения в течение нескольких минут, покидая гемиа-нопсическую скотому (хотя больные могут указывать на монокулярные симптомы). Заболевания сетчатки также могут быть обусловлены дегенеративным процессом, возникающим при пигментном ретините, при сопутствующих мультисистемных заболеваниях и токсическом воздействии лекарственных препаратов, в том числе фенотиазинов или хлорохина.

Зрительный нерв

Ретробульбарная зрительная невропатия, или неврит зрительного нерва. Характеризуется быстрым (часы или дни) развитием нарушения зрения одного или обоих глаз, обычно в связи с острой демиелинизацией зрительного нерва. Заболевание чаще возникает у детей, подростков или молодых людей. Полная слепота бывает редко. При осмотре: диск зрительного нерва и сетчатка в норме или может иметься воспаление соска зрительного нерва; движения глазами или давление на глазные яблоки вызывают боль; центральное зрение нарушается в большей степени, чем периферическое, рефлекс зрачка на свет нарушен (тест на вспышки света). СМЖ нормальна или имеется плеоцитоз (10-20/мкл) с доминированием каких-либо клеток или без него. В 50 % случаев в последующие 15 лет развиваются признаки рассеянного склероза. Другие причины заболевания: постинфекционный или диссеминированный энцефаломиелит, задний увеит, сосудистые поражения зрительного нерва, опухоли (глиома зрительного нерва, нейрофиброматоз, менингио-ма, метастазы) и грибковые инфекции.

Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Возникает в результате атеросклеротического или воспалительного заболевания глазной артерии или ее ветвей. Проявляется как острая безболезненная монокулярная потеря зрения с дефектом верхнего поля. Сосок зрительного нерва бледный и отечный с точечными перипапиллярными кровоизлияниями, желтое пятно и сетчатка в норме. При обследовании необходимо исключить височный артериит. Иногда причиной передней ишемической зрительной невропатии может быть микроэмболия (например, после хирургического вмешательства на сердце).

Токсическая или трофическая зрительная невропатия. Проявляется как одновременное нарушение зрения обоих глаз с центральными или центроцекальными скотомами, развивающееся в течение дней или недель. Токсичные вещества: метанол, хлорамфеникол, этамбутол, изониазид, сульфаниламиды, стрептомицин, дигиталис, спорынья, тяжелые металлы.

Битемпоральная гемианопсия обусловлена распространением на супраселляр-ную зону опухоли гипофиза или мешковидной аневризмы виллизиева круга, или менингиомой бугорка турецкого седла, или, реже, развивается в связи с саркоидозом, метастазами и болезнью Хенда-Крисчена-Шюллера.

Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы (III, IV, VI)

Изолированный паралич III или VI черепных нервов. Могут быть вызваны такими заболеваниями, как сахарный диабет, новообразования, повышенное внутричерепное давление (VI нерв), глиома варолиева моста у детей или метастатическая назофарингеальная опухоль у взрослых (VI нерв), опухоль основания мозга (III нерв), ишемический инфаркт нерва, аневризма виллизиева круга. При компрессионных поражениях III нерва зрачок обычно расширен, тогда как при инфаркте нерва зрачки не изменены.

Поражения III, IV и VI нервов. Могут происходить на уровне их ядер, на их протяжении от ствола мозга через субарахноидальное пространство, кавернозный синус или верхнюю глазничную щель (табл. 173-1).

Таблица 173-1 Синдромы поражения черепных нервов

Источник: с изменениями Victor M, Martin JB: НРШ-13, р.2351

Синдром Толосы-Ханта. Болезненные комбинированные односторонние пора* жения, возникающие вследствие параселлярной гранулемы.

Гипофизарная апоплексия. Острая одно- или двусторонняя офтальмоплегия и дефект поля зрения, сопровождающиеся головной болью и (или) сонливостью.

Офтальмоплегия при мигрени. Преходящая офтальмоплегия при типичной мигрени.

Тройничный нерв (V)

Невралгия тройничного нерва (tic douloureux). Часто повторяющийся, мучительный приступ боли в губах, деснах, щеках или подбородке (редко - в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва), продолжающийся от нескольких секунд до нескольких минут. Возникает у людей среднего возраста или пожилых. Боль часто провоцируется раздражением тригтерных зон. Нарушение чувствительности не выявляется. Следует дифференцировать от других форм лицевых болей, возникающих в результате заболеваний челюсти, зубов или придаточных пазух носа. Три-геминальная невралгия изредка бывает вызвана вирусом herpes zoster или опухолью. Лечение: карбамазепин (1-1,5 г/сут в дробных дозах) эффективен в 75 % случаев; в период лечения следует выполнять клинический анализ крови для выявления редкого осложнения лечения - апластической анемии. Если медикаментозное лечение не дает эффекта, терапией выбора может быть хирургическое разрушение ганглия или субокципитальная краниоэктомия для декомпрессии тройничного нерва.

Тригеминальная невропатия. Может быть вызвана рядом редких состояний, обычно проявляется потерей чувствительности лица или слабостью челюстных мышц. Такими состояниями могут быть: опухоли средней черепной ямки, тройничного нерва, метастазы опухолей в основание черепа, поражения кавернозного синуса (с повреждением первой и второй ветвей V нерва) или верхней глазной щели (с повреждением первой ветви V нерва).

Лицевой нерв (VII)

Поражения VII черепного нерва или его ядра ведут к слабости мышц половины лица, которая распространяется на мышцы лба и круговую мышцу глаза; если поражение нерва происходит в фаллопиевом канале, наблюдается утрата вкусовой чувствительности на передних 2 / 3 языка и может иметь место гиперакузия; если поражение нерва происходит во внутреннем слуховом проходе, в процесс вовлекаются слуховой и вестибулярный нервы, тогда как поражения на уровне варолиева моста затрагивают отводящий нерв и очень часто пирамидный путь. Поражения периферического нерва при неполном восстановлении могут вести к диффузной продолжительной контрактуре пораженных лицевых мышц, иногда сочетающейся с синки-незиями других групп лицевых мышц и мышечными спазмами.

Паралич Белла. Наиболее частая форма идиопатического паралича лицевых мышц, обнаруживаемая ежегодно у 23 человек из 100 000. Мышечная слабость развивается за 12-48 ч, иногда ей предшествует боль за ушами. Полное выздоровление наступает у 80 % больных в течение нескольких недель или месяцев. Лечение включает защиту глаз во время сна; преднизон (60-80 мг/сут 5 дней, со снижением дозы в последующие 5 дней) может оказаться эффективным, но эффективность этого препарата окончательно не выяснена.

Синдром Ханта. Вызывается вирусом herpes zoster при поражении им коленчатого ганглия; отличается от паралича Белла наличием везикулярных высыпаний в глотке, наружном слуховом проходе и других частях наружного покрова черепа.

Неврома слухового нерва. Часто сдавливает VII нерв.

Опухоль или инфаркт варолиева моста. Могут вызвать слабость мышц лица за счет поражения мотонейронов ядра лицевого нерва.

Билатеральная лицевая диплегия. Может развиться при синдроме Гийена- Барре, саркоидозе, болезни Лайма и лепре.

Лицевой гемиспазм. Может возникать или в результате паралича Белла, при процессах, раздражающих лицевой нерв (невринома слухового нерва, аневризма основной артерии или аберрантная сосудистая компрессия нерва), или как идиопа-тическое заболевание.

Блефароспазм. Непроизвольный рецидивирующий спазм век обоих глаз, встречающийся у пожилых людей, иногда в сочетании со спазмом других мышц лица. Может проходить самостоятельно. Лечение: в тяжелых случаях декомпрессия лицевого нерва или его участка. По последним данным, оказалась эффективной местная инъекция ботулотоксина в круговую мышцу глаза, даже при повторном лечении.

Преддверно-улитковый нерв (VIII)

Головокружение, вызванное поражением вестибулярной части VIII черепного нерва, описано в гл. 10. Поражения слухового нерва вызывают нарушение слуха, которое может быть проводниковым, возникающим при поражении звукопроводящего аппарата в результате структурной аномалии наружного слухового прохода или среднего уха из-за опухоли, инфекции, травмы и т.д., или сенсорно-невральным, возникающим при поражении звуковоспринимающего аппарата из-за повреждения волосковых сенсорных клеток Кортиева органа в результате воздействия чрезмерного шума, вирусных инфекций, ототоксичных лекарственных препаратов, перелома височной кости, менингита, кохлеарного отосклероза, болезни Меньера, или в результате повреждения слухового нерва, возникающего главным образом из-за опухолей мостомозжечкового угла, или сосудистых, демиелинизирующих или дегенеративных заболеваний, поражающих центральные слуховые пути. Стволовые слуховые вызванные потенциалы - чувствительный и точный метод тестирования для дифференциации сенсорной потери слуха от невральной. Аудиометрия позволяет отличить проводниковую утрату слуха от сенсорно-невральной. Большинству больных с проводниковой и асимметричной сенсорно-невральной потерей слуха необходимо провести КТ-сканирование височной кости. При сенсорно-невральной потере слуха следует провести электронистагмографию и калорическую пробу.

Языкоглоточный нерв (IX)

Невралгия языкоглоточного нерва. Пароксизмальная, сильная боль в области миндалины, усиливающаяся при глотании. Выраженных чувствительных или двигательных нарушений нет. Лечение карбамазепином или фенитоином часто эффективно, но иногда необходимо хирургическое пересечение IX нерва около продолговатого мозга. Другие заболевания, повреждающие этот нерв, включают: опоясывающий герпес, компрессионную невропатию, когда она сочетается с параличом блуждающего или добавочного нервов и обусловлена опухолью или аневризмой в области яремного отверстия.

Блуждающий нерв (X)

Поражение блуждающего нерва вызывает дисфагию и дисфонию. Односторонние поражения вызывают свисание мягкого неба, утрату рвотного рефлекса и колебание латеральной стенки глотки по типу «занавески», голос пациента становится хриплым, носовым. Заболевания, при которых поражается блуждающий нерв, включают дифтерию (токсин), неопластические и инфекционные процессы в оболочках, опухоли и сосудистые повреждения продолговатого мозга, сдавление возвратного гортанного нерва в связи с интраторакальным процессом.

Подъязычный нерв (XII)

XII черепной нерв иннервирует ипсилатеральные мышцы языка. Поражения, нарушающие функцию нерва, могут локализоваться в стволе мозга (поражение двигательного ядра при опухоли, полиомиелите, заболеваниях двигательных нейронов), по ходу нерва в задней черепной ямке (платибазия, болезнь Педжета) или в подъязычном канале.

Страница 72 из 114

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

Невралгия тройничного нерва

Невралгия тройничного нерва - заболевание, проявляющееся повторяющимися короткими приступами интенсивной боли стреляющего характера в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва.
Этиология . Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) формы невралгии тройничного нерва. Идиопатическая невралгия тройничного нерва чаще всего возникает в среднем и пожилом возрасте и в части случаев обусловлена сдавлением корешка нерва удлиненным или расширенным сосудом. Причиной симптоматической невралгии могут быть опоясывающий герпес, аневризма или артериовенозная мальформация, рассеянный склероз, опухоли ствола и основания черепа, заболевания зубочелюстной системы, черепномозговая травма, воспалительные поражения околоносовых (придаточных) пазух носа или височно-челюстного сустава, васкулиты, диффузные заболевания соединительной ткани и др.
Клиническая картина . Идиопатическая невралгия тройничного нерва проявляется короткими приступами односторонних, очень интенсивных стреляющих болей, чаще всего в зоне иннервации верхнечелюстного (зубы верхней челюсти, верхняя челюсть, скуловая область) и нижнечелюстного (зубы нижней челюсти, нижняя челюсть) нервов (вторая и третья ветви тройничного нерва). Приступы длятся от нескольких секунд до нескольких минут и многократно повторяются (до 100 раз в сутки), иногда образуя короткие серии. Они возникают спонтанно или провоцируются жеванием, разговором, гримасой, встряхиванием головы, прикосновением к лицу, бритьем, чисткой зубов. Боль может быть столь сильной и внезапной, что больной вздрагивает (отсюда термин - «болевой тик»). При осмотре обычно не выявляется снижения чувствительности, но обнаруживаются курковые (триггерные) точки в области крыла носа, щеки, десны, прикосновение к которым провоцирует приступ боли.
Симптоматическую невралгию следует заподозрить в тех случаях, когда заболевание начинается до 40 лет, боль не имеет типичной локализации, в частности наблюдается в области глазного (область лба, глаза) нерва (первая ветвь тройничного нерва), сохраняется в межприступном периоде, а при осмотре выявляются снижение чувствительности на лице, похудание, слабость жевательных мышц и другие очаговые неврологические симптомы. Одностороннее онемение подбородка и нижней губы является грозным симптомом, который может указывать на опухолевую инфильтрацию подбородочного нерва (например, при раке молочной железы, предстательной железы, миеломной болезни).

Лечение.

Невропатия лицевого нерва

Невропатия лицевого нерва - острое поражение лицевого нерва (VII), проявляющееся односторонним парезом мимических
мышц.

Этиология и патогенез.

Клиническая картина.

При идиопатической невропатии лицевого нерва примерно у половины больных развитию паралича предшествуют боли в околоушной области. Слабость мимических мышц нарастает на протяжении нескольких часов, иногда в течение 1-3 сут. Лицо становится асимметричным, кожные складки на стороне поражения сглаживаются, угол рта опускается, больной не может поднять бровь, наморщить лоб, зажмурить глаз, надуть щеку, свистнуть; при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. На пораженной стороне глазная щель шире, при зажмуривании веки не смыкаются, и в результате того, что глазное яблоко отводится кверху, остается видна белая полоска склеры (лагофтальм - «заячий глаз»). В случае легкого пареза круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью «прячутся» в глазную щель (симптом ресниц). Из-за пареза мимических мышц речь становится невнятной. Во время жевания больной может прикусывать щеку, пища застревает между щекой и десной, жидкая пиша выливается из угла рта.
Общее состояние больного не страдает. Нередко больные жалуются на неприятные ощущения в парализованной половине лица, но объективно изменений чувствительности не выявляется. В большинстве случаев отмечается слезотечение, которое объясняется тем, что из-за слабости круговой мышцы глаза и редкого моргания слезная жидкость скапливается в нижнем конъюнктивальном мешке, а не распределяется равномерно по поверхности глазного яблока. У небольшой части больных возникает сухость глаза - при поражении нерва до отхождения от него волокон к слезным железам. Почти у половины больных отмечается снижение вкуса на передних двух третях языка в результате поражения волокон вкусовой чувствительности, идущих в составе лицевого нерва. У части больных развивается гиперакузия - обостренный слух, болезненная чувствительность к звукам, объясняющиеся парезом стремянной мышцы, натягивающей барабанную перепонку.
При параличе Белла в 80 % случаев происходит полное спонтанное восстановление функций и лишь у 3 % больных симптомы поражения не регрессируют, что обычно предполагает наличие опухоли или других причин возникновения заболевания. Прогноз в решающей степени зависит от глубины повреждения нервных волокон. При поражении миелиновой оболочки можно ожидать восстановления в течение 3-6 нед, при повреждении аксонов регенерация нерва может продолжаться 3-6 мес. В последнем случае восстановление может быть неполным и резко возрастает вероятность осложнений - синкинезий, контрактуры, синдрома «крокодиловых слез». Во время регенерации аксоны образуют отростки, прорастающие к денервированным мышцам. Прямым результатом этого процесса являются патологические синкинезии - одновременное сокращение нескольких мышц, иннервированных отростками от одного аксона (примером может служить закрывание глаза при попытке улыбнуться). «Крокодиловы слезы» - слезотечение во время приема пищи - представляют собой вегетативную синкинезию, возникающую в результате прорастания слюноотделительных волокон к слезным железам.

Лечение.

Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм - состояние, проявляющееся приступами непроизвольных клонических и тонических сокращений мышц, которые иннервируются лицевым нервом.

Этиология и патогенез.

Клиническая картина.

Чаще всего болеют лица среднего возраста. Спазм обычно начинается с круговой мышцы глаза, а затем распространяется на среднюю и нижнюю части лица. Между спазмами лицо остается симметричным, но иногда выявляется легкая слабость мимической мускулатуры на стороне спазма. Гемиспазм обычно сохраняется в течение всей последующей жизни, с годами постепенно прогрессируя. Но изредка отмечаются спонтанные ремиссии. Для уточнения диагноза проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) с контрастированием.
Лечение проводится большей частью амбулаторно. У части больных противоэпилептические средства (карбамазепин, дифенин, клоназепам, вальпроевая кислота) уменьшают гиперкинез. При их неэффективности возможно хирургическое лечение (декомпрессия нерва), а также повторные инъекции ботулотоксина в вовлеченные мышцы.

Вестибулярный нейронит

Вестибулярный нейронит - поражение периферических вестибулярных нейронов и вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, проявляющееся остро возникающим головокружением, повторной рвотой, вестибулярной атаксией с последующим постепенным восстановлением.
Этиология и патогенез остаются неясными. В некоторых случаях за несколько недель до начала заболевания отмечается инфекция верхних дыхательных путей, что указывает на возможную вирусную природу заболевания. Предполагают, что в патогенезе заболевания важную роль играет аутоиммунный процесс, спровоцированный инфекцией.
Клиническая картина Характерны внезапно возникающее сильное вращательное головокружение, тошнота, повторная рвота. Снижение слуха и другие неврологические симптомы отсутствуют. Малейшее движение головой усиливает головокружение, поэтому больные иногда специально поддерживают голову рукой. Сильное головокружение с повторной рвотой обычно продолжается не более 3-4 дней, но полное восстановление происходит в течение нескольких недель, хотя у пожилых людей может затянуться на несколько месяцев. Изредка спустя несколько месяцев или лет возникают рецидивы.

Лечение.

• холинолитики, например скополамин;
• антигистаминные средства, например димедрол, дипразин (пипольфен), меклизин (бонин), дименгидринат (дедалон);
• бензодиазепины, например диазепам (реланиум), лоразепам (мерлит), клоназепам (антелепсин);
• нейролептики, например этаперазин, метеразин, тиэтилперазин (торекан);
• противорвотные препараты, в том числе метоклопрамид (церукал) и домперидон (мотилиум).

Сразу после улучшения состояния (обычно через несколько дней) эти препараты отменяют и основой лечения становится вестибулярная гимнастика. Серьезной ошибкой является длительное и нерациональное использование указанных средств, замедляющих процессы компенсации. Решающее значение в восстановлении функций вестибулярной системы имеют ранняя мобилизация больного и специальный комплекс вестибулярной гимнастики, благодаря которому у больного вырабатывается способность контролировать свои движения с помощью зрения. Упражнения выполняются вначале
в постели, а затем, по мере регресса симптоматики, в положении стоя или в движении. Выполнение движений, вызывающих легкое головокружение, также ускоряет компенсационные процессы. Координированные движения глазных яблок, головы, туловища, которые больной вначале выполняет лежа, затем сидя, стоя и, наконец, при ходьбе, способствуют перенастройке вестибулярной системы и ускоряют выздоровление.

Невралгия языкоглоточного нерва

Невралгия языкоглоточного нерва (IX) - редкое заболевание, проявляющееся приступами интенсивной боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин.

Этиология и патогенез.

Клиническая картина.

Заболевание проявляется кратковременными приступами боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин. Иногда боль иррадиирует в ухо и шею. Часто приступ провоцируется глотанием (особенно охлажденной жидкости), кашлем, жеванием, разговором или зевотой. Боль можно также вызвать прикосновением к мягкому небу или миндалинам, иногда давлением на козелок. Приступ продолжается несколько секунд или минут и может сопровождаться брадикардией, падением АД, иногда обмороком. Снижения чувствительности и парезов не выявляется. Часто наблюдаются спонтанные ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет.
Лечение проводят противоэпилептическими средствами, как и при невралгии тройничного нерва. При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к оперативному вмешательству (микроваскулярной декомпрессии, чрескожной термокоагуляции или пересечению корешка нерва).

М. Виктор, Дж. Б. Мартин (М. Victor, J. В. Martin)

Черепные нервы подвержены таким поражениям, которые редко затрагивают спинальные периферические нервы, и поэтому рассматриваются отдельно. В данной главе описываются основные синдромы, вызванные нарушениями функций черепных нервов. Поражения черепных нервов, сопровождающиеся расстройствами вкуса, обоняния, зрения, глазодвигательными нарушениями, головокружением и глухотой, рассматриваются также в гл. 13, 14 и 19.

Обонятельный нерв

Синдромы аносмии, агейзии и близкие к ним расстройства обоняния

(см. гл. 19)

Зрительный нерв

Синдром преходящей монокулярной слепоты (amaurosis fugax)

(См. также гл. 343).

Определение. Термин «amaurosis fugax» используют при характеристике приступов преходящей, безболезненной потери зрения на один глаз. Нередко они имеют рецидивирующий характер. (Термином «амавроз» пользуются при определении слепоты любой этиологии в отличие от «амблиопии», обозначающей ухудшение зрения в связи с поражением не самого глазного яблока, а иных структур.)

Клинические проявления. Amaurosis fugax - это довольно распространенный клинический симптом, свидетельствующий о преходящей ишемии сетчатки, обычно сочетающейся с гомолатеральным стенозом внутренней сонной артерии или с эмболией ретинальных артерий. В некоторых случаях причину появления симптома установить не удается.

Характерно быстрое, в течение 10-15 с, развитие слепоты. Обычно больной сообщает о плавном, равномерном и безболезненном затемнении поля зрения одного глаза до тех пор. пока не наступит полная его слепота. В некоторых случаях сужение поля зрения начинается с нижних участков. Слепота сохраняется в течение нескольких секунд или минут, иногда дольше, затем медленно рассеивается и зрение пациента восстанавливается до прежнего уровня. Иногда отмечают лишь генерализованное затуманивание, неясность зрения, а не полную его утрату либо вовлечение лишь одного сегмента поля зрения. У многих больных, перенесших amaurosis fugax в результате стеноза сонной артерии, наблюдают также транзиторные приступы контралатерального гемипареза. Однако одновременное появление нарушений зрения и симптомов поражения полушарий головного мозга с той же стороны встречается не так уж часто. Предполагают, что в этом случае ведущая роль принадлежит множественным микроэмболам, которые блокируют мелкие сосуды мозга, но не обязательно приводят к возникновению клинических симптомов. Сразу после атаки amaurosis fugax на ЭЭГ можно обнаружить изменения.

Дифференциальный диагноз. Преходящая потеря зрения, сопутствующая мигрени, представляет собой иной вариант. Часто ей предшествуют не имеющие определенных очертаний вспышки света (фотопсии) или появление ярких, ослепляющих зигзагообразных линий (мерцательная скотома), которые перемещаются по полю зрения в течение нескольких минут, оставляя после себя дефекты в виде скотом или гемианопсий. Больной с мигренью может жаловаться на слепоту одного глаза, но при обследовании дефекты оказываются двусторонними и гомонимными, т. е. захватывают соответствующие половины обоих полей зрения. Эти симптомы свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс зрительной коры одной из затылочных долей. При так называемой вертебрально-базиллярной мигрени, при которой неврологические симптомы свидетельствуют о нарушениях в бассейне основной артерии, преходящие расстройства зрения могут захватывать целое или оба поля зрения.

Лечение. Amaurosis fugax чаще всего служит проявлением гомолатерального поражения сонной артерии. Следует обращать внимание на каротидные шумы (при их выявлении) и в каждом случае с помощью неинвазивных методов оценивать каротидный кровоток и диаметр просвета артерий. Вопрос о том, когда нужно принимать решение о проведении ангиографии, обсуждается в гл. 343. Окончательный выбор тактики лечения определяют по результатам этих исследований. При отсутствии патологических изменений со стороны сонной артерии следует направить усилия на поиск другого источника эмболов (сердце или аорта). Amaurosis fugax может служить проявлением окклюзии центральной артерии сетчатки или передней ишемической невропатии зрительного нерва, обусловленными гигантоклеточным артериитом или невоспалительным (атериосклеротическим) поражением. При гигантоклеточном артериите СОЭ обычно повышена (см. гл. 269).

Синдром ретробульбарной невропатии зрительного нерва или ретробульбарного неврита

Определение. Данный синдром характеризуется быстрым, в течение нескольких часов или дней, возникновением расстройств зрения на один или оба глаза. В последнем случае расстройство функции органа зрения возникает одновременно или последовательно с двух сторон. В идиопатических случаях (т. е. когда исключены другие причины поражения зрительного нерва) потеря зрения является результатом острой демиелинизации волокон зрительного нерва.

Клинические проявления. В большинстве случаев болезнь развивается следующим образом. Ребенок, подросток или молодой взрослый человек начинает замечать быстрое ухудшение зрения на один глаз (ощущение видения предметов как бы через пелену или дымку). Такое состояние может прогрессировать до значительного снижения зрения (
У значительного числа таких больных (от 15 до 40%) в течение последующих 10-15 лет появляются симптомы рассеянного склероза, а при более длительных сроках наблюдения - у еще большего числа (см.гл. 348). О детях с ретробульбарной нейропатией известно меньше, но прогноз для них гораздо более благоприятный, чем для взрослых больных. Рассеянный склероз - это самая частая причина одностороннего ретробульбарного неврита. Двусторонний неврит зрительного нерва может на несколько дней или недель предшествовать атаке поперечного миелита. Такое сочетание носит название зрительного нейромиелита, или болезни Девика (см. гл. 348). К числу других причин, вызывающих односторонюю нейропатию зрительного нерва, относят постинфекционный или диссеминированный энцефаломиелит, задний увеит (иногда с ретикулярно-клеточной саркомой), сосудистые поражения зрительного нерва, опухоли (глиома зрительного нерва, нейрофиброматоз Реклингхаузена, менингиома, метастатическая карцинома) и грибковые инфекции.

Дифференциальный диагноз. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва (ПИНЗ) - состояние, обусловленное прекращением кровоснабжения зрительного нерва на фоне атеросклеротического или воспалительного поражения глазничной артерии или ее ветвей. Характеризуется острой, безболезненной потерей зрения на один глаз, обычно сопровождающейся высоким дефектом поля зрения. В тяжелых случаях потеря зрения бывает полной и стойкой. На глазном дне обнаруживают бледный отечный диск зрительного нерва, окруженный перипалиллярными геморрагиями с очертаниями, напоминающими щепки. Иногда бледность и отечность видны лишь в одном из секторов диска. Изменений со стороны желтого пятна и сетчатки не определяют.

При обследовании необходимо исключить височный артериит (см. гл. 269). В редких случаях микроэмболии вызывают окклюзию задних цилиарных артерий и ПИНЗ, например после операций на открытом сердце или шунтирования коронарной артерии.

Окклюзия центральной артерии сетчатки (ОЦАС) часто проявляется внезапной слепотой. При этом диск зрительного нерва первоначально имеет нормальный вид. Сетчатка с признаками инфаркта бледная, с выделяющимся макулярным пятном типа «вишневой косточки».

Лечение. Острая невропатия зрительного нерва, обусловленная демиелинизацией, обычно разрешается без специфического лечения. При выраженном ухудшении зрения назначают преднизон по 40-80 мг ежесуточно дробными дозами 7-10 дней подряд с постепенным снижением дозы в течение нескольких дней. Некоторые клиницисты рекомендуют назначать АКТГ. Данных об эффективности какого-либо одного метода лечения нет.

Токсико-метаболическая невропатия зрительного нерва

Одновременное ухудшение зрения на оба глаза, сопровождающееся появлением в течение нескольких дней или недель центральных или центроцекальных скотом, обычно обусловливается токсическими или метаболическими расстройствами, а не процессом демиелинизации (см. гл. 349). Нарушения зрения при интоксикации метиловым спиртом наступают внезапно и характеризуются появлением больших симметрично расположенных центральных скотом, а также симптомами системного поражения и ацидозом (см. гл. 171). Страдают зрительный нерв и наружные сегменты сетчатки, палочки и колбочки. Лечение направлено главным образом на коррекцию ацидоза.

Несколько менее разрушительное действие на зрительный нерв оказывают такие препараты, как левомицетин (хлорамфеникол), этамбутол, изониазид, стрептомицин, сульфонамиды, дигиталис, эргот (Ergot), тетурам (антабус) и тяжелые металлы.

Поражение сетчатки и атрофию зрительных нервов могут вызывать дегенеративные заболевания. Существует несколько типов наследственной атрофии зрительного нерва, среди которых наиболее распространен Х-сцепленный тип Лебера, встречающийся у мужчин (см. гл. 350). Описаны аутосомно-доминантная форма врожденной атрофии зрительного нерва раннего детского возраста, а также атрофия зрительного нерва в сочетании с сахарным диабетом и глухотой. К потере зрения могут приводить сенильная макулярная дегенерация и различные формы пигментного ретинита (см. гл. 13).

Синдром битемпоральной гемианопсии

Данный тип расстройств зрения обычно вызывается супраселлярным ростом аденомы гипофиза (часто сочетающимся с расширением турецкого седла), но может быть обусловлен также краниофарингиомой, мешковидной аневризмой виллизиева круга, менингиомой бугорка турецкого седла (при нормальном турецком седле и увеличенном, уплотненном бугорке на радиографических изображениях), а в редких случаях - саркоидозом, метастатической карциномой и болезнью Хенда-Крисчена-Шюллера (см. гл. 321). Поражаются перекрещивающиеся волокна от носовых половин сетчатки.

Синдромы гомонимной гемианопсии (См. гл. 13)

Синдром зрительной агнозии

(См. гл. 24)

Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы

Синдром офтальмоплегии

Паралич VI или III нерва на стороне патологического очага довольно часто обнаруживают у взрослых больных, причем паралич VI нерва встречается примерно в два раза чаще. Изолированный паралич VI нерва часто бывает обусловлен сахарным диабетом, новообразованиями и повышенным внутричерепным давлением. Паралич III, IV, VI черепных нервов может происходить в результате поражения их ядер или волокон при выходе из моста или среднего мозга или по ходу нервов через субарахноидальное пространство, кавернозный синус и верхнюю глазничную щель. При локализации очага на каждом из этих уровней наблюдаются специфические синдромы (табл. 352-1). Глиома моста у детей и метастатическая опухоль из носоглотки у взрослых могут давать изолированное поражение отводящего нерва. Опухоли основания мозга (первичные, метастатические, карциноматоз оболочек) вызывают избирательные параличи глазодвигательных нервов. Кроме того, причинами параличей VI или III нервов могут быть травмы, ишемический инфаркт нерва и аневризмы виллизиева круга. Острое развитие паралича IV нерва встречается относительно редко и обычно обусловливается травмой. Во всех случаях избирательных параличей глазных мышц необходимо исключить экзофтальмическую офтальмоплегию (болезнь Грейвса) и myastenia gravis. При поражениях III нерва, вызванных его сдавливанием аневризмой, опухолью или грыжевым выпячиванием височной доли, ранним симптомом является расширение зрачка, что объясняется периферической локализацией папиллоконстрикторных волокон. В случае инфаркта III нерва, сопровождающегося болями внутри или вокруг глаза и наблюдающегося при сахарном диабете или реже при краниальном артериите, зрачок, как правило, остается интактным. Пациенты, у которых этиология заболевания не установлена, нуждаются в продолжительном наблюдении для контроля за регрессом неврологической симптоматики или выявления показаний для безотлагательного повторного обследования.

Иногда у детей и взрослых отмечают один или более приступов паралича глазных мышц в сочетании с типичной во всех других отношениях мигренью (мигренозная офтальмоплегия). При этом поражаются мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, реже - отводящим нервом. Предполагают, что интенсивный сосудистый спазм артерии, снабжающий кровью нерв, вызывает преходящую ишемию. Артериограммы, сделанные после возникновения паралича, обычно не показывают каких-либо отклонений. Во всех случаях наступает восстановление.

Болезненная офтальмоплегия (синдром Толосы-Ханта) чаще всего свидетельствует о наличии параселлярной гранулемы. Острое начало одно- или двусторонней офтальмоплегии и гиперсомнии наблюдается при гипофизарной апоплексии. Им могут сопутствовать снижение остроты зрения и симптомы компрессии хиазмы. Медленное развитие полной односторонней офтальмоплегии чаще всего обусловлено увеличивающейся аневризмой (при этом начало может быть и острым), опухолью или воспалительным процессом в кавернозном синусе или в области верхнеглазничного отверстия (синдром Фуа - см. табл. 352-1). Данный синдром первоначально часто проявляется поражением VI нерва.

Параличи взора или сочетание офтальмоплегии с параличами взора, обычно обусловленные сосудистыми, демиелинизирующими или неопластическими процессами в стволе мозга, рассматриваются в гл. 13.

Тройничный нерв

Тройничный нерв обеспечивает чувствительную иннервацию кожи лица и половины верхней части черепа, а также двигательную иннервацию жевательных мышц.

Синдром пароксизмальных лицевых болей (невралгия тройничного нерва, болевой тик)

Определение. Наиболее тяжелым поражением тройничного нерва является болевой тик - состояние, характеризующееся мучительными пароксизмами болей в области губ, десен, щек или подбородка и в редких случаях - в области иннервации глазничной ветви V нерва. Болезнь наблюдают почти исключительно у лиц среднего и пожилого возраста. Боли редко продолжаются дольше нескольких секунд либо 1-2 мин, но могут быть настолько интенсивными, что больной содрогается и морщится от них, в связи с чем в названии и используют термин «тик». Пароксизмы часто повторяются как днем, так и ночью, иногда в течение нескольких недель. Другой типичный признак заключается в провоцировании боли стимулирующими воздействиями на определенные зоны на лице, губах и языке (так называемые триггерные зоны) и движениями в этих отделах. Потери чувствительности обнаружить не удается. При изучении связи между стимулирующими воздействиями стимулами на триггерную зону и болевым пароксизмом установлено, что для вызывания приступа наиболее адекватны тактильное раздражение и, возможно, щекотание, а не болевые и температурные воздействия. Обычно для провоцирования приступа необходимы пространственная и временная суммация импульсов, но возникновению болей предшествует рефрактерный период длительностью до 2-3 мин.

Диагноз болезни основывается на строгих клинических критериях, и ее следует отличать от других форм лицевых и головных невралгий, а также болей, обусловленных поражениями челюстей, зубов или синусов. Болевой тик обычно возникает вне связи с какой-либо очевидной причиной; иногда он служит проявлением рассеянного склероза у молодых людей и может быть двусторонним. Очень редко он сочетается с опоясывающим герпесом или опухолью. Иногда появление болевого тика может быть обусловлено дополнительной или патологически извитой артерией в задней черепной ямке, вызывающей ирритацию нерва или его корешка. Обычно, однако, объемные процессы, такие как аневризмы, нейрофибромы или менингиомы, поражающие нерв, вызывают снижение чувствительности (тригеминальная нейропатия).

Лечение. Лечение при болевом тике начинают с фармакотерапии. Препаратом выбора является карбамазепин, и первоначально он эффективен у 75% больных. К сожалению, примерно 30% пациентов не переносят доз препарата, купирующих боль. Лечение карбамазепином начинают постепенно с однократного приема 100 мг препарата во время еды с последующим увеличением дозы до 200 мг 4 раза в сутки. Дозы, превышающие 1200-1600 мг, не дают каких-либо дополнительных благоприятных результатов.

Если медикаментозная терапия неэффективна, следует рекомендовать хирургическое лечение - ганглиоз и субокципитальную краниэктомию с декомпрессией тройничного нерва. Ганглиоз - малая хирургическая процедура, заключающаяся в проведении чрескожной инъекции глицерола или этилового спирта, обычно под местной анестезией. Широко применяются также высокочастотные повреждения нерва. Введения глицерола оказались эффективными у многих больных, но положительное действие наступает медленно, и боль может рецидивировать. Высокочастотные повреждения купируют боль в 80% случаев на 1 год и в 60% случаев - на 5 лет. Но данная процедура приводит к частичному онемению лица и несет с собой риск денервации роговицы и вторичного кератита при воздействии на первую ветвь тройничного нерва при ее невралгии.

Субокципитальная краниэктомия - это большая хирургическая процедура, при которой больного необходимо госпитализировать на срок около 1 нед. Она эффективна в 80% случаев, но в 5% случаев может привести к серьезным осложнениям. Не у всех оперируемых больных удается обнаружить сосудистые или другие компрессионные поражения тройничного нерва. Самое болезненное осложнение при всех хирургических вмешательствах - это anestesia dolorosa, или денервационная гиперчувствительность. Такое состояние плохо поддается лечению. В этом случае назначают трициклические антидепрессанты или фенотиазины, которые облегчают состояние лишь частично.

Тригеминальная невропатия

Помимо уже названных, может быть обнаружено еще несколько факторов, вызывающих нейропатии тройничного нерва. При этом у большинства пациентов снижается чувствительность на лице или появляется слабость нижнечелюстной мускулатуры. Девиация нижней челюсти при открывании рта свидетельствует о слабости крыловидных мышц на той стороне, в которую отклоняется челюсть. Опухоли средней черепной ямки (менингиомы), тройничного нерва (шванномы), а также основания черепа (метастазы) могут вызывать двигательные и чувствительные нарушения. При локализации патологических процессов в области кавернозного синуса наблюдаются симптомы, свидетельствующие о вовлечении в процесс первой и второй ветвей тройничного нерва, а вблизи верхней глазничной щели - глазничной ветви V пары. Сопутствующая анестезия роговицы увеличивает риск возникновения ее изъязвления (нейрокератит).

Описано развитие анестезии и аналгезии лица после лечения стилбамидином (Stilbamidine), использовавшегося ранее при лечении больных с индийским висцеральным лейшманиозом и множественной миеломой. У выздоравливающих могут отмечаться боли и зуд. В редких случаях наблюдается идиопатическая форма тригеминальной невропатии. Она характеризуется ощущениями онемения и парестезий, иногда двусторонними, а также утратой чувствительности, но без признаков слабости нижней челюсти. Как правило, больные выздоравливают, но беспокоящие явления могут сохраняться в течение многих месяцев и даже лет. Поражение V нерва можно наблюдать при лепре.

Тонический спазм жевательных мышц, известный как тризм, характерен для столбняка. Тризм может также представлять собой реакцию идиосинкразии у больных, получавших фенотиазиновые препараты. Реже он сопутствует болезням глотки, височно-нижнечелюстного сустава, зубов и десен.

Лицевой нерв

Синдромы паралича лицевого нерва и лицевого спазма

VII черепной нерв иннервирует мимические мышцы. Сенсорная его часть невелика (промежуточный, врисбергов нерв), обеспечивает вкусовую чувствительность передних 2/3 языка и, вероятно, проводит импульсы от кожи передней стенки наружного слухового канала. Двигательное ядро VII нерва лежит впереди и сбоку от ядра отводящего нерва. После выхода из моста мозга VII нерв вступает во внутренний слуховой проход вместе со слуховым нервом. Далее нерв продолжает ход через среднее ухо до выхода из черепа через шилососцевидное отверстие. Затем он пронизывает околоушную слюнную железу и разделяется на отдельные ветви, иннервирующие мышцы лица.

Полный перерыв лицевого нерва на уровне шилососцевидного отверстия приводит к параличу всех мимических мышц половины лица. При этом у больного опускаются углы рта, сглаживаются складки кожи на лице, распрямляются лобные морщины, становится невозможным смыкание век. При попытках закрыть глаз на парализованной стороне виден поворот глазного яблока вверх (феномен Белла). Нижнее веко также провисает, в связи с чем слезная точка выпадает из конъюнктивы, и слезы стекают по щеке. Пища скапливается между зубами и губами, и из угла рта может каплями выделяться слюна. Больной жалуется на неподвижность и онемение лица, но снижения чувствительности и расстройств вкуса нет.

При локализации патологического процесса на уровне среднего уха обнаруживается утрата вкуса на передних 2/3 языка на стороне поражения. При разрыве п. stapedius возникает гиперакузия (болезненное восприятие низких звуков). Патологические очаги во внутреннем слуховом проходе могут также приводить к вовлечению в процесс прилежащих слухового и вестибулярного нервов и вызывать глухоту, ощущение шума в ухе и головокружение. Внутримостовые поражения, сопровождающиеся параличом мимической мускулатуры, обычно затрагивают также ядро отводящего нерва и нередко - кортико-спинальный путь и проводники чувствительности.

При сохранении периферического паралича лицевого нерва на протяжении определенного времени и начавшемся, но неполном восстановлении двигательной функции происходит формирование контрактуры (фактически - диффузного сокращения) мышц лица (гемифациальный спазм). Пальпебральная щель сужается, углубляется носогубная складка. Со временем лицо и даже кончик носа перетягиваются на непораженную сторону. Попытки осуществить движение одной из групп мимических мышц приводят к сокращению всех мышц лица (сочетанные движения, или синкинезии). Лицевые спазмы могут провоцироваться любым движением мимических мышц, они возникают неожиданно и удерживаются какое-то время (см. ниже). Причиной других причудливых нарушений может стать аномальная регенерация волокон VII нерва. Если волокна, изначально связанные с круговой мышцей глаза, переходят к иннервации круговой мышцы рта, то при смыкании век рот может сжиматься. В тех случаях, когда волокна, исходно связанные с мимической мускулатурой, позднее начинают иннервировать слезную железу, то при любом функционировании мышц лица, например во время еды, наблюдается патологическое слезотечение (крокодиловы слезы). Еще одна необычная лицевая синкинезия характеризуется тем, что при опускании нижней челюсти происходит смыкание век на стороне паралича лицевого нерва (челюстно-мигательная синкинезия).

Таблица 352-1. Синдромы поражения черепных нервов

Паралич Белла

Определение. Самой распространенной формой паралича лицевого нерва является идиопатическая, т.е. паралич Белла. Он встречается примерно у 23 человек на 100 000 ежегодно или у 1 человека на 60-70 на протяжении всей жизни. Патогенез заболевания неизвестен. Иногда при аутопсии обнаруживали лишь неспецифические изменения со стороны лицевого нерва, которые, однако, не были воспалительными, какими их принято считать.

Клинические проявления. Паралич Белла начинается внезапно, максимальной выраженности слабость, как правило, достигает через 48 ч. За 1-2 дня до развития паралича пациент может ощущать боли позади уха. Иногда утрачивается вкусовая чувствительность и присутствует гиперакузия. У некоторых больных обнаруживают легкий плеоцитоз. До 80% больных выздоравливают в течение нескольких недель или месяцев. Электромиографические признаки денервации 10 дней спустя свидетельствуют об аксональной дегенерации и о том, что регенерация наступает с длительным запозданием и может оказаться неполной. Электромиография помогает дифференцировать временный дефект проводимости от анатомического перерыва хода нервных волокон. Если в течение 1-й недели болезни у пациента диагностируют неполный паралич, это служит благоприятным прогностическим признаком.

Лечение. Показаны меры предохранения глаз во время сна, массаж ослабленных мышц и шина, препятствующая опусканию нижней части лица. Может оказаться эффективным курс преднизона, который начинают с ежедневного назначения 60-80 мг в первые 5 дней. В последующие 5 дней дозу препарата постепенно снижают. Рекомендуется хирургическая декомпрессия лицевого нерва в его канале, однако данных в пользу эффективности этого метода нет. Больше того, его воздействие может оказаться пагубным.

Дифференциальный диагноз. Существует много других причин, вызывающих паралич лицевого нерва. Паралич лицевого нерва могут вызывать опухоли, прорастающие в височную кость (каротидного тела, холестеатома, дермоид), но они характеризуются постепенным началом и прогрессирующим течением. Синдром Ханта - форма опоясывающего герпеса при поражении ганглия коленца; проявляется глубоким параличом мимической мускулатуры в сочетании с везикулярными высыпаниями в глотке, наружном слуховом проходе и других отделах покровов черепа; часто страдает также VIII нерв. Невринома слухового нерва часто приводит к параличу лицевого нерва за счет его локальной компрессии (см. гл. 345). Инфаркты и опухоли представляют собой часто наблюдаемые поражения моста, сопровождающиеся перерывом волокон лицевого нерва. Двусторонний паралич мимических мышц (лицевая диплегия) развивается при остром воспалительном полирадикулоневрите (болезнь Гийена-Барре) и одной из форм саркоидоза, известной как увеопаротидная лихорадка (синдром Хеерфордта). Синдром Мелькерссона-Розе нтал я характеризуется редко встречающейся триадой из рецидивирующего паралича лицевого нерва (а в конце концов - стойкого), отека лица (особенно в области губ) и менее постоянно отмечающейся складчатости языка. Предполагаются многие причины данного синдрома, но ни одна из них пока не подтверждена. Лицевой нерв часто поражается при лепре.

Загадочное заболевание представляет собой фациальная гемиатрофия Ромберга. Она встречается главным образом у женщин и характеризуется исчезновением жира в дермальной и подкожной тканях на одной стороне лица. Обычно эти изменения появляются у подростков или у лиц молодого возраста и медленно прогрессируют. На развернутой стадии лицо становится вытянутым, исхудалым, а кожа тонкой, морщинистой, с коричневым оттенком. Волосы на лице нередко депигментируются и выпадают, сальные железы атрофируются. Мышечная и костная ткани, как правило, остаются интактными. Иногда атрофия приобретает характер двусторонней. Данное состояние представляет собой форму липодистрофии, и локализация изменений в пределах дерматома позволяет предполагать, что оно связано с неким невральным трофическим фактором неизвестной природы. Лечение заключается в трансплантации кожи и подкожной жировой клетчатки с помощью пластической операции.

Наблюдаются случаи, когда мышцы одной половины лица могут подвергаться нерегулярным клоническим сокращениям различной степени выраженности (гемифациальный спазм). Это состояние может представлять собой преходящее или стойкое последствие паралича Белла, но иногда возникают de novo в качестве доброкачественного феномена у взрослых. Гемифациальный спазм может обусловливаться ирритативным поражением лицевого нерва (например, невриномой слухового нерва, аберрантной артерией, приводящей к компрессии нерва, которая может быть устранена посредством хирургического вмешательства, или аневризмой основной артерии). Однако при самой распространенной форме гемифациального спазма причина и патологоанатомическая основа болезни неизвестны. Мелкие фибриллярные подергивания мышц лица (лицевые миокимии) могут вызываться бляшкой рассеянного склероза. Двусторонний непроизвольный рецидивирующий спазм век (блефароспазм) встречается у пациентов пожилого возраста как изолированный синдром или в сочетании со спазмом мышц лица различной степени выраженности. Релаксирующие и седативные препараты эффективны мало, но у многих больных эти нарушения регрессируют самопроизвольно. При очень тяжелом и персистирующем течении можно рекомендовать интракраниальное дифференцированное рассечения отдельных ветвей лицевого нерва или декомпрессию нервов (от сосудов). В последние годы описаны случаи успешного лечения больных путем местного введения ботулинического токсина в веки.

Расстройства вкуса обсуждаются в гл. 19.

Все эти варианты ядерного или периферического паралича лицевого нерва следует отличать от надъядерного его поражения. В последнем случае лобные мышцы и круговая мышца глаза поражаются меньше, чем мускулатура нижней части лица, поскольку мышцы верхней части лица иннервируются кортико-бульбарными путями от двигательных зон обоих полушарий, тогда как мышцы нижней части лица иннервируются только нервами, отходящими от противоположного полушария мозга. При надъядерном поражении может отмечаться диссоциация между эмоциональными и произвольными движениями, осуществляемыми мышцами лица, и часто ему сопутствуют также той или иной степени выраженности паралич руки и ноги или афазия (при вовлечении доминантного полушария).

Преддверно-улитковый нерв

VIII черепной нерв имеет два компонента - вестибулярный и слуховой. Симптомы поражения преддверной (вестибулярной) части рассматриваются в гл. 14 и в настоящем разделе. Улитковая (слуховая) часть и признаки его поражения описываются в гл. 19.

Синдром доброкачественного рецидивирующего головокружения

Синдром Меньера. Определение и клинические проявления. Болезнью, или синдромом Меньера, называют рецидивирующее головокружение, сопровождающееся ощущением шума в ушах и снижением остроты слуха. Во время первого приступа (или начальных приступов) головокружения последние симптомы могут отсутствовать, но они появляются по мере прогрессирования болезни и нарастания тяжести приступов. При более легких формах больные жалуются больше на ощущение дискомфорта в голове, легкую неустойчивость и затруднения концентрации, чем на головокружение, и поэтому данные нарушения нередко объясняют тревогой или депрессией. Поскольку снижение слуха бывает неполным, удается продемонстрировать феномен рекрутмента (см. гл. 19).

Болезнь Меньера чаще начинается в возрасте после сорока лет, но ее можно диагностировать также у лиц молодого и пожилого возраста. Патологоанатомические изменения заключаются в расширении сосудов эндолимфатической системы, что приводит к дегенерации чувствительных вестибулярных и слуховых реснитчатых клеток. Связь этих патологоанатомических изменений с пароксизмальными расстройствами функции лабиринта остается невыясненной.

Лечение. Во время приступа наиболее полезен отдых в постели, поскольку больному обычно удается выбрать положение, в котором головокружение минимально. В случае более затяжного течения эффективны дименгидринат, циклизин (Cyclizine) или меклизин (Meclizine) в дозах 25-50 мг 3 раза в день. Во время лечения показана низкосолевая диета, значимость которой оценить сложно. Легкие седативные препараты уменьшают у больных тревогу в период между приступами. Снижение слуха, как правило, одностороннее и прогрессирующее, и когда оно становится полным, то приступы головокружения прекращаются. Однако течение характеризуется вариабельностью, и если приступы протекают тяжело, то стойкого улучшения удается достичь с помощью хирургической деструкции лабиринта или интракраниального рассечения преддверной (вестибулярной) части VIII нерва.

Доброкачественное позиционное головокружение. Другие нарушения функции лабиринта характеризуются пароксизмально возникающими головокружением и нистагмом при определенных критических положениях головы. Это позиционное головокружение Барани так называемого доброкачественного пароксизмального типа (см. гл. 14). В случаях с рефрактерным течением, при которых приступы продолжаются, могут оказаться эффективными вестибулярные упражнения, описанные Lee.

Дифференциальный диагноз головокружения. Существует много других причин острого головокружения. Это гнойный лабиринтит, представляющий осложнение менингита, серьезный лабиринтит, обусловленный инфекцией среднего уха, «токсический» лабиринтит, вызванный лекарственной интоксикацией (например, алкоголем, хинином, стрептомицином, гентамицином и другими антибиотиками), укачивание, травма и кровоизлияние во внутреннее ухо. В этих случаях приступы головокружения более продолжительные, чем при рецидивирующей форме, но в остальном симптоматика сходна. Стрептомицин и гентамицин способны вызвать повреждение чувствительных волосковых клеток периферических вестибулярных органов и привести к стойким нарушениям равновесия (а также слуха), особенно у пожилых больных.

Описан драматический клинический синдром, характеризующийся внезапным возникновением сильного головокружения, тошноты и рвоты без шума в ушах и снижения слуха. Головокружение продолжается в течение нескольких дней или недель, и функция лабиринта всегда страдает с одной стороны. Объяснить данный синдром можно окклюзией лабиринтной ветви внутренней слуховой артерии, но к настоящему времени не получено патологоанатомических и ангиографических подтверждений этой гипотезы.

Головокружение при поражении преддверно-улиткового нерва наблюдают при заболеваниях, сопровождающихся вовлечением нерва в пирамиде височной кости или на уровне мостомозжечкового угла. Такое головокружение напоминает лабиринтное головокружение, но оно протекает менее тяжело и реже бывает пароксизмальным. Возможно также поражение слуховой части VIII нерва, чем объясняется частое сочетание головокружения с шумом в ухе и снижением слуха. Функцию VIII нерва могут нарушать опухоли боковой пазухи (особенно невринома слухового нерва), менее часто - воспаление оболочек мозга в этой области и изредка - патологически измененный сосуд, сдавливающий нерв.

Терминами «вестибулярный нейронит»и «доброкачественное рецидивирующее головокружение» называют клинический синдром, встречающийся главным образом у лиц среднего и молодого (иногда детского) возраста. Этот синдром характеризуется внезапно возникающим головокружением, тошнотой и рвотой без нарушений слуха. Приступы кратковременны, но после них у больного в течение нескольких дней сохраняется легкое позиционное головокружение. Подобные эпизоды могут развиваться лишь однократно или рецидивировать, протекая с различной степенью тяжести. Их причина неизвестна. Лечение аналогично таковому при болезни Меньера.

Специфическая форма пароксизмального головокружения поражает детей. Приступы возникают при хорошем общем состоянии здоровья, начинаются внезапно и протекают кратковременно. Яркими проявлениями служат бледность, обильное потоотделение, неподвижность, иногда отмечаются рвота и нистагм. Какой-либо связи этих симптомов с положениями и движениями головы не наблюдается. Приступы рецидивируют, но имеют тенденцию к самопроизвольному прекращению по прошествии нескольких месяцев или лет. Выраженные изменения обнаруживают при проведении калорической пробы, которая демонстрирует одно- или двустороннее нарушение вестибулярной функции, часто сохраняющееся после того, как приступы прекратились; функция улитки, между тем, остается интактной. Патологоанатомическая основа болезни не установлена.

Cogan описал своеобразный синдром у молодых людей, при котором наблюдались интерстициальный кератит, головокружение, шум в ушах, нистагм и быстро прогрессирующая глухота. Прогноз выздоровления и восстановления функции органов зрения благоприятный, но потеря слуха носит обычно стойкий характер. Причина и патогенез болезни не выяснены, но у некоторых пациентов позднее отмечено развитие аортита и васкулита, напоминающих узелковый периартериит.

Языкоглоточный нерв

Синдром невралгии языкоглоточного нерва

Невралгия языкоглоточного нерва во многих отношениях напоминает невралгию тройничного нерва. Боль сильная и носит пароксизмальный характер; она локализуется в горле вблизи тонзиллярной ямки. Некоторые больные жалуются на боль в области уха или она иррадиирует из горла в ухо в связи с вовлечением тимпанической ветви языкоглоточного нерва (нерв Якобсона). Болевые спазмы могут провоцироваться глотанием. Симптомов чувствительного и двигательного дефицита не обнаруживают. Описаны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде брадикардии и гипотензии. Лечение рекомендуют начинать с назначения карбамазепина или фенитоина, и в случае их неэффективности вполне оправдано рассечение нерва около продолговатого мозга.

В очень редких случаях при опоясывающем герпесе поражается языкоглоточный нерв. Глоссофарингеальная невропатия в сочетании с параличом блуждающего и добавочного нервов может обусловливаться опухолью или аневризмой, располагающимися в области задней черепной ямки или яремного отверстия. Данный симптомокомплекс складывается из дисфонии в связи с параличом голосовой связки, некоторых затруднений при глотании, девиации мягкого неба в здоровую сторону, анестезии задней стенки глотки, слабости верхней части трапециевидной мышцы и грудино-ключично-сосцевидной мышцы (см. табл. 352-1, синдрома яремного отверстия).

Блуждающий нерв

Синдром дисфагии и дисфонии

Полный перерыв интракраниальной части одного блуждающего нерва приводит к характерной картине паралича. Мягкое небо провисает на стороне поражения и не поднимается при фонации. Исчезает рвотный рефлекс на пораженной стороне, а также «занавешивающее» движение боковой стенки глотки, тогда как небные дужки смещаются медиально при подъеме неба во время произнесения звука «а». Голос хриплый, с легким носовым оттенком, и голосовая связка остается неподвижной, сохраняя среднее положение между абдукцией и аддукцией. Можно наблюдать потерю чувствительности в области наружного слухового прохода и задней стороны наружного уха. Изменений функций внутренних органов обычно не обнаруживают.

Полный перерыв обоих блуждающих нервов считается несовместимым с жизнью, и это утверждение, по-видимому, справедливо для тех случаев, когда поражаются их ядра в продолговатом мозге при полиомиелите и некоторых других заболеваниях. Между тем проведение блокады блуждающих нервов прокаином (новокаин) в шейной области при лечении некупируемой астмы не сопровождается осложнениями. Глоточные ветви обоих блуждающих нервов могут поражаться при дифтерии; голос приобретает носовой оттенок, и во время акта глотания происходит регургитация жидкости через нос.

Возможно поражение и блуждающего нерва на менингеальном уровне неопластическими и инфекционными процессами, в продолговатом мозге опухолями и сосудистыми поражениями (например, при синдроме латерального поражения продолговатого мозга Валленберга), а также при болезнях двигательного нейрона. Воспалительное поражение нерва может наблюдаться при опоясывающем герпесе. Охриплость голоса и дисфагия при полимиозите и дерматомиозите, обусловленные непосредственным вовлечением мускулатуры гортани и глотки, нередко ошибочно принимают за признаки поражения блуждающих нервов. Дисфагию наблюдают также у некоторых пациентов с миотонической дистрофией (см. в гл. 32 обсуждение неневрологических форм дисфагии).

Возвратные гортанные нервы, особенно левый, чаще всего страдают в результате интраторакальных заболеваний. Более частыми причинами изолированного паралича голосовой связки служат аневризма дуги аорты, дилатация левого предсердия, опухоли средостения и бронхов, а не внутричерепные патологические процессы.

Обнаружив паралич гортани, врач должен определить локализацию поражения. Если она является интрамедуллярной, то обычно обнаруживаются и другие симптомы, например гомолатеральная мозжечковая дисфункция, потеря болевой и температурной чувствительности на одноименной с очагом стороне лица и в противоположных конечностях, гомолатеральный синдром Горнера. Языкоглоточный и добавочный нервы часто поражаются также при экстрамедуллярных патологических процессах (см. выше обсуждение синдрома яремного отверстия). При экстракраниальной локализации очага в заднем латерокондилярном или ретропаротидном пространстве возможно сочетание параличей IX, X, XI и XII черепных нервов и синдрома Горнера. Комбинации параличей этих нижних черепных нервов имеют несколько эпонимических обозначений, перечисленных в табл. 352-1. Если не происходит утраты чувствительности в области неба и глотки, нет слабости неба и дисфагии, это свидетельствует о том, что очаг поражения находится ниже отхождения фарингеальных ветвей, покидающих блуждающий нерв на высоком шейном уровне; обычно локализацией патологического процесса является средостение.

Подъязычный нерв

XII черепной нерв иннервирует мышцы языка со своей стороны. Процессы, поражающие двигательное ядро, могут локализоваться на уровне ствола мозга (опухоль, полиомиелит, болезни двигательного нейрона), по ходу нерва в задней черепной ямке или в канале подъязычного нерва. Встречаются изолированные поражения неизвестной этиологии. Атрофия и фасцикуляции языка развиваются спустя недели или месяцы после его перерыва.

Множественные параличи черепных нервов

Одно заболевание может вызывать поражение сразу нескольких черепных нервов. В подобной ситуации основная задача заключается в выяснении локализации поражения - внутри ствола мозга или вне его. Очаги, располагающиеся на поверхности ствола мозга, захватывают располагающиеся по соседству черепные нервы (часто это происходит последовательно) и позднее дают нерезко выраженные признаки вовлечения длинных чувствительных и двигательных проводников, сегментарных образований в пределах ствола мозга. Противоположное утверждение справедливо для интрамедуллярных, интрапонтинных и интрамезэнцефалических патологических процессов. Экстрамедуллярное поражение приводит к эрозии костной ткани и расширению отверстий, через которые выходят черепные нервы. Интрамедуллярные процессы, затрагивающие черепные нервы, часто вызывают развитие альтернирующих синдромов (симптомы поражения черепных нервов с одной стороны и с противоположной - чувствительных и двигательных проводников).

Вовлечение нескольких черепных нервов за пределами ствола мозга часто бывает результатом травмы (внезапное начало), локальных инфекций, таких как опоясывающий герпес (острое начало), гранулематозных заболеваний, таких как гранулематоз Вегенера (подострое начало), болезни Бехчета, опухолей и растущих мешковидных аневризм (хроническое развитие). Последовательное поражение каудальной группы черепных нервов дают опухоли, в том числе нейрофибромы, менингиомы, хордомы, холестеатомы, карциномы и саркомы. В зависимости от анатомических взаимоотношений множественные параличи черепных нервов формируют ряд своеобразных синдромов, перечисленных в табл. 352-1. Показано, что причиной некоторых случаев множественной нейропатии черепных нервов служит саркоидоз, реже - туберкулезный шейный лимфаденит. Злокачественная гранулема также может приводить к одновременному поражению многих черепных нервов, как и опухоли носоглотки, платибазия, базилярная инвагинация черепа и аномалия Арнольда-Киари, проявляющаяся у взрослых. При чисто двигательных расстройствах без атрофии всегда возникает вопрос о myasthenia gravis (см. гл. 358). Синдром Гийена-Барре часто сопровождается двусторонним поражением лицевых нервов (лицевая диплегия). При варианте Фишера синдрома Гийена-Барре наблюдают парез глазодвигательных нервов в сочетании с атаксией и арефлексией в конечностях. Энцефалопатия Вернике может вызывать тяжелую офтальмоплегию с сопутствующей стволовой симптоматикой (см. гл. 349).

Иногда встречается доброкачественная идиопатическая форма множественного вовлечения черепных нервов с одной или обеих сторон. Болезнь может давать рецидивы через годы, с последующим восстановлением различной степени между обострениями. Это состояние называется множественным краниальным полиневритом.

При параличе III пары черепных нервов ограничивается подвижность глазных яблок и/или могут нарушаться зрачковые реакции. Среди симптомов - диплопия, птоз, парез аддукции глаза и взора вверх и вниз, возможен мидриаз. При изменениях зрачка или нарастании угнетения сознания пациента показана срочная КТ.

Причины

Параличи III пары черепных нервов с вовлечением зрачка часто возникают при аневризмах и транстенториальном вклинении, реже при менингите с вовлечением ствола мозга (например, туберкулезном). Частой причиной параличей с сохранением зрачковых функций является ишемия III пары черепных нервов или среднего мозга.

Симптомы и признаки

Среди клинических проявлений - диплопия и птоз. Пораженный глаз может при взгляде прямо отклоняться кнаружи и вниз; приведение ослаблено: глаз не пересекает среднюю линию. Нарушен взор вверх. Зрачок может быть нормальным или расширенным; прямая или содружественная реакция на свет может снижаться или исчезать (эфферентный дефект). Ранним признаком может быть расширение зрачка (мидриаз).

Диагностика

• Клиническое обследование.
• КТ или МРТ.

Дифференциальный диагноз проводят с ограничивающими подвижность глаза интраорбитальными структурными поражениями, затрагивающие путь глазодвигательного нерва (симптом Клода, симптом Бенедикта), лептоменингеальной опухолью или инфекцией, заболеванием кавернозного синуса (например, гигантская аневризма, фистула или тромбоз), интраорбитальными поражениями (например, мукормикоз глазницы), которые ограничивают подвижность глазного яблока, глазными миопатиями (например, при гипотиреозе, митохондриальных нарушениях или полимиозите). Дифференциальный диагноз можно проводить, основываясь только на клинических симптомах. Наличие экзофтальма или анофтальма, тяжелой травмы глазницы в анамнезе или очевидное воспаление в области глазницы предполагают интраорбитальное структурное поражение. Орбитопатия при болезни Грейвса (офтальмопатия) должна предполагаться у пациентов с двусторонней слабостью мышц глаза, парезом взгляда вверх или отведения, экзофтальмом, ретракцией века, отставанием века при взгляде вниз и нормальным зрачком.

Показано проведение КТ или МРТ. Если вместе с расширением зрачка внезапно возникает сильная головная боль (возможен разрыв аневризмы) или нарастает ухудшение состояния (возможно вклинение мозга), показано неотложное проведение КТ. Если при подозрении на разрыв аневризмы КТ недоступна или не выявила наличие крови, показана люмбальная пункция, MP- или КТ-ангиография или церебральная ангиография. При поражении кавернозного синуса или при мукормикозе для своевременного лечения необходимо немедленно провести МРТ.

Лечение

Лечение зависит от причины заболевания.

Поражение IV пары черепных нервов

При параличе IV пары черепных нервов страдает верхняя косая мышца глаза, что проявляется парезом взора в вертикальной плоскости, особенно при приведении.

Среди причин пареза черепных нервов IV пары (блокового нерва) - идиопатическое поражение и черепно-мозговые травмы, приводящие к уни- или билатеральным нарушениям, и инфаркты в связи с патологией мелких артерий, реже - аневризмы, опухоли (например, текториальная менингиома, пинеалома) и рассеянный склероз.

Паралич верхней косой мышцы глаза препятствует нормальному приведению. Изображение раздваивается по вертикали и слегка по диагонали; соответственно пациент испытывает затруднения в тех случаях, когда требуется посмотреть вниз и внутрь, например при подъеме по лестнице.

При обследовании можно выявить легкое ограничение подвижности глаза.

Упражнения мышц глаз помогают восстановить бинокулярное зрение.

Поражение VI пары черепных нервов

При параличе VI пары черепных нервов страдает латеральная прямая мышца глаза, что нарушает отведение глаза. При взгляде прямо глаз может быть немного приведен. Паралич обычно идиопатический или является следствием инфаркта, энцефалопатии Вернике, травмы, инфекции или повышения ВЧД. Для выяснения причины поражения необходимо проведение МРТ и, часто, люмбальной пункции и исследований на предмет васкулита.

Причины

Паралич отводящего нерва часто развивается при окклюзии мелких сосудов, в частности при сахарном диабете как компонент множественной мононевропатии. Он может быть результатом компрессии нерва при поражении кавернозного синуса (например, назофарингеальные опухоли), глазницы или основания черепа. Паралич также может развиваться вследствие повышения ВЧД и/или черепно-мозговой травмы. Среди других причин - менингит, менингеальный карциноматоз, менингеальные опухоли, энцефалопатия Вернике, аневризмы, васкулит, рассеянный склероз, инсульт в мосту и, в редких случаях, головная боль, связанная со снижением ВЧД. У детей к рецидивирующему параличу может приводить инфекция дыхательных путей. Иногда причина паралича VI пары остается неизвестной.

Симптомы и признаки

Среди симптомов - бинокулярная диплопия в горизонтальной плоскости. При взгляде прямо глаз несколько приведен, что связано с отсутствием компенсации действия медиальной прямой мышцы. Глаз лишь слегка отводится и даже при максимальной абдукции виден боковой участок склеры. При полном параличе глаз не отводится за среднюю линию.

Парез развивается вследствие компрессии нерва за счет гематомы, опухоли или аневризмы кавернозного синуса, что сопровождается тяжелой головной болью, хемозом (отек конъюнктивы), анестезии в зоне иннервации первой ветви V пары, сдавлением зрительного нерва с потерей зрения и параличом III, IV и IV пар черепных нервов. Поражение обычно развивается с 2 сторон, но не является симметричным.

Диагностика

Диагноз паралича VI пары черепных нервов обычно очевиден, а причина обычно устанавливается в ходе обследования. Если при офтальмоскопии на сетчатке видна пульсация вен, то повышение ВЧД маловероятно. Обычно проводится КТ, как более доступный метод, хотя МРТ более информативная в плане оценки состояния глазницы, кавернозного синуса, задней черепной ямки и черепных нервов. Если при нейровизуализации не было выявлено никаких нарушений, но есть подозрения на менингит или повышение ВЧД, то нужно выполнить люмбальную пункцию.

При подозрении на васкулит необходимо определить СОЭ, уровни антинуклеарных антител и ревматоидного фактора. У детей, если нет повышения ВЧД, предполагается наличие респираторной инфекции.

Лечение

Нередко паралич VI пары черепных нервов уменьшается в ходе лечения основного заболевания.