Как да лекуваме бронзовата (Адисонова) болест. Болест на Адисон. Симптоми, признаци и лечение на болестта на Адисон Ръката е потъмняла, но болестта на Адисон е изключена

Съдържание

Хипокортизолизмът или болестта на Адисон е заболяване на ендокринната система, при което се намалява секрецията (процесът на освобождаване) на хормони от надбъбречната кора. Заболяването може да засегне хора от всички възрасти, но най-често патологията се диагностицира при жени след 20-годишна възраст. Заболяването често се нарича бронзова болест поради жълтите петна, които се появяват по тялото.

Какво представлява болестта на Адисън

Бронзовата болест е рядко заболяване на ендокринната система, чието развитие се основава на разрушаването на тъканите на външния слой на надбъбречните жлези. В този случай се проявява дефицит на глюкокортикоидни хормони (алдостерон, кортизол), които предпазват тялото от стрес и отговарят за метаболизма и водно-солевия метаболизъм. Хипокортицизмът е описан за първи път от британския лекар Томас Адисън през 1855 г. Заболяването нарушава функционирането на целия организъм. Ако лечението не започне навреме, това може да доведе до сериозни усложнения:

• парализа на крайниците;
• тиреотоксикоза (хиперфункция на щитовидната жлеза);
• дисфункция на яйчниците;
• церебрален оток;
• парестезия (нарушена чувствителност);
• тиреоидит (възпалително увреждане на щитовидната жлеза);
• анемия (намалена концентрация на хемоглобин);
• хронична кандидоза (гъбична инфекция).

Причини за развитие

Приблизително 70% от всички случаи на болестта на Адисън са причинени от автоимунно увреждане на надбъбречната кора. В същото време настъпва срив в защитната система на организма и той разпознава клетките на ендокринните жлези като чужди. В резултат на това се произвеждат антитела, които атакуват надбъбречната кора и я увреждат. Хипокортизолизмът може да бъде причинен от вредни бактерии, гъбички, вируси, имунни и генетични нарушения. Фактори, допринасящи за появата на патология:

• наднормено тегло;
• физически, емоционален стрес;
• хипофункция (отслабване) на щитовидната жлеза;
• синдром на поликистозни яйчници;
• алергична реакция;
• продължителна депресия;
• хипогликемия (ниски нива на глюкоза поради хранителни дефицити в диетата);
• тежка форма на диабет.

Патологията има първична и вторична форма:

1. Причини за развитие на първични лезии:

• надбъбречна туберкулоза;
• автоимунни процеси;
• хипоплазия (недоразвитие на органа);
• вродени аномалии;
• хирургично отстраняване на надбъбречната жлеза;
• наследствени заболявания;
• ракови тумори, метастази;
• сифилис;
• СПИН;
• гъбични заболявания;
• намалена чувствителност на надбъбречните жлези.

1. Вторичната форма на заболяването може да се появи поради:

• механично нараняване;
• менингит (възпаление на мембраните на мозъка);
• исхемия (намалено кръвоснабдяване);
• доброкачествен, злокачествен тумор;
• облъчване на мозъка.

Ако след потвърждаване на бронзовата болест и пълен курс на лечение пациентът откаже по-нататъшна употреба на лекарства, може да възникне ятрогенна надбъбречна недостатъчност. Това състояние провокира бързо намаляване на нивото на ендогенните глюкокортикоиди на фона на продължителна заместителна терапия и инхибиране на активността на собствените жлези.

Симптоми

Клиничната картина на болестта на Адисон се развива бавно. Симптомите могат да бъдат леки в продължение на много години и да се проявят само когато настъпи Адисонова криза. Това е животозастрашаващо състояние, при което нивото на глюкозата спада рязко. По правило следните се считат за важни комплекси от симптоми на патология:

• пигментация на кожата;
• астения и адинамия;
• стомашно-чревни (стомашно-чревни) разстройства;
• хипотония (ниско кръвно налягане).

В допълнение, болестта на Адисън има следните прояви:

• потъмняване на кожата;
• мускулна слабост;
• загуба на тегло, загуба на апетит;
• жажда за кисели, солени храни;
• повишена жажда;
• стомашни болки;
• повръщане, гадене, диария;
• дисфагия (нарушено преглъщане);
• тремор (треперене) на ръцете;
• дехидратация;
• тахикардия (учестен сърдечен ритъм);
• раздразнителност, избухливост, депресия;
• импотентност при мъжете, аменорея (липса на менструация) при жените;
• световъртеж;
• намалена работоспособност;
• появата на жълти петна;
• изсушаване на лигавиците и кожата;
• конвулсии.

Астения и адинамия

Физическата и умствена умора (астения, адинамия) и импотентността се считат за най-ранните и най-устойчиви симптоми на бронзовата болест. Често началото на заболяването не може да бъде точно определено. В самото начало на развитието на патологията се появява бърза умора от работа, която преди това е била извършена без сериозни разходи за труд. Освен това има обща слабост, която се развива с нормален начин на живот. Такива усещания прогресират, засилват се и водят пациента до състояние на пълно физическо безсилие.

Пигментация на кожата

Нарушаването на еднородния цвят на кожата или появата на пигментация е най-важният, забележим симптом. Обилното отлагане на меланин (пигмент, който не съдържа желязо) в клетките на малпигиевия слой на епидермиса допринася за появата на кафяви, бронзови или опушени петна по кожата. Започвайки от лицето, пигментацията може да покрие цялата повърхност на кожата или да се локализира на определени места: чело, интерфалангеални стави, шия, зърна, скротум, около пъпа и др.

Понякога по лицето се появяват големи тъмни петна. Устните, зърната, лигавиците на влагалището и червата при жените са оцветени в синкав цвят. Наред с тежки нарушения на пигментацията, пациентът има участъци от кожата, които са слабо пигментирани или дори напълно лишени от меланин, които се открояват рязко на фона на околната тъмна кожа - така нареченото витилиго или левкодерма. При първичната форма на болестта на Адисон този симптом се появява един от първите и може да бъде няколко години преди други признаци на заболяването.

Синдром на Адисон при жените

Когато болестта на Адисон се появи при жените, има намаляване на мускулната маса поради загуба на апетит. В допълнение, пациентът постепенно губи косата на пубиса и подмишниците, а кожата губи еластичност. Липсата на естроген и тестостерон води до спиране на месечната менструация и намалено либидо. Други отличителни черти на хода на заболяването при жените:

• Отбелязват се стомашно-чревни нарушения (гадене, диария, повръщане). Стомашните язви и гастритите се развиват, защото... глюкокортикоидите вече не защитават чревната лигавица от въздействието на агресивни фактори.
• Характерна е пигментацията на кожата в големи гънки и открити участъци. Тъмни петна могат да се появят от вътрешната страна на бузите и венците.
• Повишава се рискът от гинекологични заболявания (мастопатия, фиброиди, ендометриоза).
• Нарушава се водно-солевият метаболизъм в организма, което води до дехидратация, кожата става суха, появяват се вдлъбнатини по бузите, настъпва припадък, кръвното налягане (АН) намалява.
• Мозъкът и нервната система също страдат от дехидратация, която се проявява с изтръпване на крайниците, нарушения на чувствителността и мускулна слабост.
• Репродуктивните способности намаляват, до спонтанен аборт и безплодие.

Лечение

Само ендокринолог може да постави точна диагноза на болестта на Адисон въз основа на диагностичните резултати. За да се разграничи хипокортицизма от болестта на Кон, болестта на Иценко-Кушинг, специалистът предписва на пациента биохимичен тест на кръвта, урината и рентгеново изследване на черепа. За идентифициране на признаци на надбъбречна туберкулоза се извършва магнитен резонанс и компютърна томография. Най-важният диагностичен метод, който потвърждава заболяването, е електрокардиограмата. В края на краищата нарушението на водно-солевия баланс често се отразява негативно на работата на сърцето.

Основният метод за лечение на хипокортицизъм е доживотната хормонозаместителна терапия, т.е. приемане на глюкокортикостероидни лекарства - аналози на кортизол и алдостерон (кортизон). Специалистът избира индивидуално дозировката. Продължителността на лечението зависи от формата и тежестта на заболяването. За да се предотврати появата на адисонова криза на фона на нараняване, инфекциозно заболяване или предстояща операция, дозировката на хормоналните лекарства трябва да се преразгледа от лекар. Как да се лекува:

1. Приемането на глюкокортикостероиди започва с физиологични дози, след което постепенно се увеличава количеството на използваното лекарство до нормализиране на хормоналните нива.
2. След 2 месеца хормонално лечение се извършва контролен кръвен тест за оценка на ефективността на терапията. Ако е необходимо, дозировката на лекарствата се коригира.
3. Ако заболяването е туберкулозно по природа, терапията се провежда с помощта на рифампицин, стрептомицин, изониазид. Състоянието на пациента се оценява от фтизиатър и ендокринолог.
4. Следвайки специална диета. Необходимо е да се изключат от диетата: банани, ядки, грах, кафе, картофи, гъби. Полезно е да се ядат черен дроб, моркови, яйца, боб, бобови растения и пресни плодове. Трябва да ядете малки порции 6 пъти на ден.

Видео

Болестта на Адисон има друго име - бронзова болест. Това означава нарушение на функционирането на надбъбречните жлези. Това от своя страна нарушава хормоналния баланс, което води до намаляване или пълно изчезване на синтеза на глюкокортикоиди.

Болестта на Addison-Biermer има голям брой симптоми, които възникват главно от засягането на по-голямата част от кората. Причината за това заболяване може да бъде различна. В 8 от 10 случая болестта на Addison-Biermer се развива поради автоимунен процес в организма.

Но понякога заболяването може да бъде придружено от туберкулоза, която засяга надбъбречните жлези. Патологията може да бъде вродена и наследена. Автоимунният тип заболяване се среща най-често при женската половина от населението.

Най-честите симптоми на болестта на Адисон са болка, нарушения във функционирането на стомашно-чревния тракт и хипотония. Патологията може да доведе до метаболитни нарушения. Това заболяване може да се лекува и с помощта на традиционната медицина, която ще засили функционирането на надбъбречните жлези и ще помогне в борбата с микробите и възпалението.

Обща характеристика на заболяването

Болестта на Адисън, снимката на която ясно показва засегнатата област, може да възникне както при първичен, така и при вторичен неуспех. Както много хора знаят, патологията засяга жлезите с вътрешна секреция, които са отговорни за производството на някои от най-важните хормони в човешкото тяло. Тези органи имат 2 зони:

• кора;
• мозъчна материя.

Всяка зона е отговорна за синтеза на различни видове хормони. Медулата произвежда норепинефрин и адреналин. Те са особено необходими за човек в стресова ситуация, тези хормони ще помогнат да се използват всички резерви на тялото.

Други хормони също се синтезират в кората.

• Кортикостерон. Необходим е за баланса на водно-солевия метаболизъм в организма, а също така е отговорен за регулирането на електролитите в кръвните клетки.
• Дезоксикортикостерон. Неговият синтез е необходим и за водно-солевия метаболизъм, а също така влияе върху ефективността и продължителността на мускулната употреба.
• Кортизолът е отговорен за регулирането на въглеродния метаболизъм, както и за производството на енергийни ресурси.

Хипофизната жлеза има голямо влияние върху надбъбречната кора, това е жлеза, която се намира в областта на мозъка. Хипофизната жлеза произвежда специален хормон, който стимулира надбъбречните жлези.

Както бе споменато по-горе, болестта на Addison-Biermer има два вида. Първично е самото заболяване, когато функционирането на надбъбречните жлези е напълно нарушено поради негативни фактори. Вторично включва намаляване на количеството синтезиран ACTH, което от своя страна нарушава функционирането на ендокринните жлези. В ситуация, при която хипофизната жлеза произвежда недостатъчно количество хормони за дълъг период от време, в надбъбречната кора могат да започнат да се развиват дегенеративни процеси.

Причини за заболяването

Първичната форма на болестта на Addison-Biermer е доста рядка. Може да се открие с еднаква вероятност както при мъжете, така и при жените. В повечето случаи диагнозата се поставя на хора на възраст между 30 и 50 години.

Има и хронична форма на заболяването. Такова развитие на патология е възможно поради различни негативни процеси. В почти всички случаи, а именно в 80%, причината за болестта на Addison-Biermer е автоимунно състояние на организма. В 1 от 10 случая причината за патологията е увреждане на надбъбречната кора от инфекциозно заболяване, например туберкулоза.

За останалите 10% от пациентите причините могат да варират:

• това може да се повлияе от продължителна употреба на лекарства, по-специално глюкокортикоиди;
• видове гъбична инфекция;
• увреждане на ендокринните жлези;
• амилоидоза;
• тумори както от доброкачествен, така и от злокачествен характер;
• бактериални инфекции с отслабена човешка имунна система;
• дисфункция на хипофизата;
• генетично предразположение към заболяването.

Болестта на Адисон може да причини и други синдроми, като надбъбречна криза, която възниква, когато концентрацията на надбъбречните хормони е твърде ниска.

Има най-вероятните причини за кризата:

• тежко стресово състояние;
• нарушения на дозировката при изготвяне на курс на лечение с хормонални лекарства;
• инфекцията на надбъбречната кора може да влоши заболяването;
• увреждане на надбъбречната жлеза;
• проблеми с кръвообращението, като кръвни съсиреци.

Симптоми на заболяването

Симптомите на болестта на Адисон директно зависят от нарушаването на синтеза на определени видове хормони. Клиничните прояви на заболяването могат да бъдат различни. Определящите фактори са формата на патологията и нейната продължителност.

Най-честите клинични прояви на патологията са както следва:

• Патологията на Адисън носи името си бронзова болест с причина. Най-очевидният признак на това заболяване е нарушение на пигментацията. Кожата променя цвета си. Сянката на лигавиците се променя. Всичко е свързано с твърде много пигментация. При липса на надбъбречни хормони се произвежда значително повече ACTH, което се обяснява с необходимостта от стимулиране на функционирането на ендокринните жлези.
• Една от честите клинични прояви на заболяването е хроничната хипотония. Това може да доведе до замаяност и припадък и повишена чувствителност към ниски температури.
• Ако ендокринните жлези не функционират достатъчно, цялото тяло като цяло отслабва. Ако имате постоянна умора или умора, трябва да се консултирате с медицински специалист.
• При тази патология често се появяват нарушения във функционирането на стомашно-чревния тракт, което може да се прояви под формата на повръщане, постоянно гадене и диария.

• Болестта може да засегне емоционалния компонент. Депресията е една от клиничните прояви на болестта на Адисон.
• Пациентите отбелязват повишена чувствителност към дразнители. Обонянието и слухът се засилват, човек усеща по-добре вкуса на храната. В повечето случаи пациентите предпочитат да ядат солени храни.
• Болезнените усещания в мускулната тъкан също могат да бъдат симптом на патологията на Адисон. Това се обяснява с повишаване на концентрацията на калий в кръвоносните съдове.
• Както бе споменато по-горе, една от клиничните прояви на заболяването е надбъбречната криза, която възниква в резултат на рязко намаляване на нивото на хормоните на ендокринните жлези. Най-често срещаните симптоми на криза са болки в корема, ниско кръвно налягане и нарушен солев баланс.

Диагностика на заболяването

На първо място, пациентите обръщат внимание на промените в сянката на кожата. Това явление сигнализира за недостатъчна активност на надбъбречните хормони. Когато се свържете с медицински специалист в тази ситуация, той определя способността на надбъбречните жлези да увеличат синтеза на хормони.

Диагнозата на болестта на Адисон се поставя чрез прилагане на ACTH и измерване на съдържанието на кортизол в кръвоносните съдове преди прилагане на лекарството и 30 минути след ваксинацията. Ако потенциалният пациент няма проблеми с надбъбречната функция, нивата на кортизол ще се повишат. Ако концентрацията на тестваното вещество не се е променила, човек има нарушения във функционирането на ендокринните жлези. В някои случаи за по-точна диагноза се измерва съдържанието на хормон в уреята.

Лечение на патология

По време на лечението трябва да се обърне специално внимание на диетата. Тя трябва да бъде разнообразна, да съдържа необходимото количество белтъчини, мазнини и въглехидрати, за да осигури на организма. Особено си струва да се обърне внимание на витамините В и С. Те могат да бъдат намерени в трици, пшеница, плодове и зеленчуци. Освен това на пациента се препоръчва да пие повече отвари на базата на шипка или касис.

При болестта на Адисон съдържанието на натрий в организма намалява, поради тази причина се препоръчва да се наблегне на солени храни. В допълнение, патологията се характеризира с повишена концентрация на калий в кръвоносните съдове, препоръчва се да не се включват в диетата храни, които са богати на калий. Те включват картофи и ядки. Пациентите се съветват да се хранят възможно най-често. Преди лягане медицинските експерти препоръчват да вечеряте, за да намалите вероятността от хипогликемия сутрин.

Почти всички народни рецепти са насочени към стимулиране на надбъбречната кора. Традиционната медицина има лек ефект, практически няма странични ефекти. Използването на народни рецепти не само ще подобри работата на надбъбречните жлези, но и ще има положителен ефект върху състоянието на целия организъм като цяло. Използвайки този подход, е възможно да се нормализира функционирането на стомашно-чревния тракт и да се противодейства на хроничните възпалителни процеси. Препоръчително е да използвате няколко рецепти на свой ред, това ще избегне пристрастяването на тялото.

Профилактика и прогноза

Ако терапията е започнала своевременно и са спазени всички препоръки на медицински специалист, изходът от заболяването ще бъде благоприятен. Заболяването няма да повлияе по никакъв начин на продължителността на живота. В някои случаи болестта на Адисон е придружена от усложнение - надбъбречна криза. В такава ситуация трябва незабавно да потърсите съвет от медицински специалист. Една криза може да бъде фатална. Болестта на Адисън е придружена от умора, загуба на тегло и загуба на апетит.

Промените в сянката на кожата не се появяват във всички случаи, влошаването на функционирането на жлезите с вътрешна секреция става постепенно, така че е трудно човек да открие това сам. В такава ситуация рязко и неочаквано за пациента се развива критично състояние. Най-често причината е някакъв негативен фактор, като стрес, инфекция или нараняване.

Тъй като болестта на Адисън често е автоимунна по природа, практически няма превантивни мерки. Трябва да наблюдавате имунната си система, да избягвате да пиете алкохолни напитки и да пушите. Медицинските експерти препоръчват своевременно да се обръща внимание на проявите на инфекциозни заболявания, особено на туберкулозата.

Надбъбречната кора произвежда жизненоважни хормони - глюкокортикоиди и минералкортикоиди. Освен това този ендокринен орган произвежда и малко количество полови хормони.

Ако кората е засегната от някакъв патологичен процес, пациентът развива сериозно заболяване - първична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисон). Тази хронична патология има много последствия за цялото тяло и дори е животозастрашаваща.

Разпространението на заболяването е ниско. На 100 хил. население има 40-60 случая на патология. Жените страдат от болестта на Адисон много по-често. Тази разлика в структурата на заболеваемостта по пол на пациентите стана особено забележима напоследък.

Защо възниква заболяването?

Болестта на Адисон се причинява в повечето случаи от автоимунно възпаление. Антителата към собствените клетки на тялото произвеждат защитни системи. Имунната система бърка надбъбречната кора с чужда тъкан и започва да я унищожава. Когато голяма част от ендокринните клетки вече са умрели, се появяват първите симптоми на бронзовата болест.

Какво може да предизвика автоимунна агресия? Лекарите не могат да отговорят недвусмислено на този въпрос. Вероятно патологията на защитните сили на организма е свързана с наследственост, генетични мутации, прекомерна инсолация (слънчева светлина, солариум) и неблагоприятни условия на околната среда.

Автоимунният процес е причина за 80-90% от случаите на заболяването. Разрушаването на надбъбречната кора може да възникне и по други причини. Така при неблагоприятни социални условия болестта провокира туберкулоза. Днес тази инфекция е причина за около 10% от всички случаи на хронична надбъбречна недостатъчност.

По-рядко причината за заболяването е травма, хирургическа деструкция, тромбоза, доброкачествен или злокачествен тумор.

Каквато и да е причината за първичната надбъбречна недостатъчност, нейната клинична картина и принципите на лечение се различават леко.

Признаци на заболяване

Симптомите на заболяването са свързани с дефицит на глюкокортикоиди и минералкортикоиди. Някои симптоми се появяват поради прекомерното стимулиращо влияние на хипофизната жлеза. Ендокринните клетки в мозъка се опитват да засилят работата на кората на надбъбречната жлеза, като отделят големи количества тропични хормони (предимно адренокортикотропин). Хипофизната жлеза също синтезира меланостимулиращ хормон. При болестта на Адисон се отделя твърде много от него и поради това се появява хиперпигментация на кожата и лигавиците. Тъмното оцветяване може да бъде толкова изразено, че да се превърне в източник на друго име за болестта - „бронзова“ болест (виж снимката). Първите признаци на хиперпигментация се появяват на местата, където кожата се трие в дрехите, в естествените гънки и на мястото на хирургически конци или белези.

Пациент с болестта на Адисон се притеснява от тежка обща слабост. Умората може да бъде толкова тежка, че за пациента е трудно да стане от леглото, да направи няколко крачки или просто да седне.

Болестта винаги е придружена от хипотония. Кръвното налягане през деня почти винаги е под 90/60 mm Hg. Изкуство. Ако пациентът се изправи внезапно, хипотонията се засилва. При промяна на позицията на тялото може да има епизоди на световъртеж, потъмняване в очите и загуба на съзнание.

Първичната недостатъчност на надбъбречната кора води до нарушаване на храносмилателния тракт. Пациентът губи апетит. Телесното тегло започва бързо да намалява. Наблюдават се промени в хранителните навици. Може да има желание за солени храни.

Нарушенията на храносмилателната система се проявяват с гадене и повръщане, диария. Тези явления допринасят за бързото изчерпване на тялото.

Емоционалното състояние на пациентите обикновено е депресирано. Специалистите често диагностицират депресия и други разстройства. В тежки случаи може да се развие психоза (налудности, халюцинации, агресивно поведение).

Адисонова криза

Адисонова криза - това състояние се развива поради остър дефицит на кортикални хормони. Без лечение кризата води до смърт на пациента.

Признаци на рязко влошаване на състоянието:

• силна мускулна болка;
• повръщане;
• рязък спад на кръвното налягане;
• психоза;
• загуба на съзнание;
• конвулсии.

Кръвните тестове разкриват рязък спад на глюкозата и натрия, повишаване на концентрацията на калций, калий и фосфор.

Как се поставя диагнозата?

При съмнение за първична надбъбречна недостатъчност се извършва преглед от ендокринолог. Диагностиката на болестта на Адисон включва стандартен или кратък тест за адренокортикотропин. Освен това на пациента се предписва кръвен тест за кортизол, ренин, кръвна захар, електролити, адренокортикотропин и пълна кръвна картина.

Заболяването се характеризира с:

• няма достатъчно повишаване на нивата на кортизол по време на тестването;
• кортизолът в кръвта е намален;
• ренинът и ACTH са повишени;
• хипонатриемия;
• хиперкалиемия;
• повишаване на неутрофилите и еозинофилите в общ кръвен тест;
• хипергликемия (повишена кръвна захар).

Медицинска тактика

Лечението на хронична надбъбречна недостатъчност изисква хормонална заместителна терапия. Тази тактика включва постоянно предписване на глюкокортикоиди и минералкортикоиди.

Обикновено пациентът получава лекарства под формата на таблетки. 60-70% от дневната доза се предписва преди закуска, останалата част преди обяд.

Ако има риск от влошаване на здравето (криза), тогава дозата на лекарствата се увеличава с 50-100%. Такива мерки са необходими при остри заболявания, операции, наранявания и др.

Ако пациентът развие рязък спад на кръвното налягане, се прилагат хормони чрез инжектиране (хидрокортизон).

Адисоновата криза се лекува с едновременно приложение на хидрокортизон, натриев хлорид и глюкоза.

Нека проучим причините и симптомите на болестта на Адисон. Също така ще проучим как се извършва диагностиката и какви лекарства се използват за лечение, за да се увеличи нормалната продължителност на живота.

Какво представлява болестта на Адисън

Болестта на Адисън е метаболитна патология, с който надбъбречните жлези не произвеждат достатъчно хормони .

При това състояние секрецията на надбъбречните жлези не е в състояние да задоволи физиологичните нужди на тялото, което води до остри симптоми, които, ако не се лекуват, могат да застрашат живота на пациента.

Заболяването може да засегне всеки на всяка възраст, но обикновено се появява около 40-годишна възраст. Честотата в световен мащаб се оценява на 1 на всеки 100 000 души.

От казаното става ясно, че:

• намалено производство на алдостеронпричинява дисбаланс на вода, натрий и калий в тялото, който се определя от изхвърлянето на натрий и задържането на калий. Това състояние може да доведе до хипотония (нисък кръвен обем) и дехидратация;
• дефицит на кортизолпричинява метаболитни нарушения и проблеми с хипогликемията, поради което тялото отслабва.
• намаляване на андрогенаможе да доведе до намалено желание, загуба на коса и загуба на чувство за благополучие поради психични проблеми.

Симптоми на понижени нива на надбъбречните хормони

Симптомите на заболяването зависят от нивото на концентрация на надбъбречните хормони в кръвта. Намаляването на концентрацията в повечето случаи е свързано с разрушаването на надбъбречните клетки. Разрушаването обикновено се развива бавно.

По този начин клиничната картина на болестта на Адисон в началния стадий се характеризира с много леки и неспецифични симптоми, които бавно прогресират с разпространението на деструктивните лезии на жлезата.

Когато увреждането засяга 90% от секретиращите клетки, се развива хронична надбъбречна недостатъчност.

Обобщавайки основното симптоми на болестта на Адисон, трябва да се отбележи следното:

• астения. Намалена мускулна сила до такава степен, че е трудно да се извършват ежедневни движения. Умората е налице дори в покой или след съвсем незначително усилие.
• Хипотония. Придружен от световъртеж, а в тежки случаи дори от припадък и падане. Ниското кръвно налягане, което намалява допълнително, когато човек се изправи, е пряк резултат от ниските нива на алдостерон. Този хормон блокира отделянето на натрий в урината. Ниските концентрации на алдостерон водят до загуба на натрий и течности, което води до намален кръвен обем и кръвно налягане.
• Хипогликемия. Намалена кръвна захар в резултат на ниски нива на кортизол. Намаляването на концентрацията на последното всъщност намалява глюконеогенезата, а именно производството на глюкоза от протеини и липиди, причинявайки хипогликемия. Това се влошава от хипотония и астения.
• Дехидратация. Причинява се от прекомерна диуреза, причинена от загубата на натриеви соли в урината. Придружен от непреодолимо желание за солени храни.
• Загуба на тегло и анорексия. Това е следствие от хипогликемия и внушителни загуби на течности с урината.
• Хиперпигментация на кожата. Пигментация може да се наблюдава както върху изложена на слънце кожа, така и върху скрити области на тялото, които обикновено не са достъпни за слънчева светлина: лигавиците на устата, венците, кожни гънки, белези и др. Всичко това се случва, защото хипофизната жлеза стимулира надбъбречните жлези да произвеждат повече кортикотропин, който от своя страна стимулира производството на меланин, който е отговорен за пигментацията на кожата.
• Стомашно-чревни. Тоест гадене, повръщане, диария, спазми в корема.
• болкав ставите и мускулите.
• мигрена.
• Проблеми, свързани с настроението: раздразнителност, прекомерна тревожност, лошо настроение и меланхолия, а в тежки случаи и депресия. Всички тези проблеми са свързани с намалена секреция на андрогени, които действат върху психиката, осигурявайки усещане за общо благополучие.
• Загуба на косми по тялото. Симптомът е свързан и с ниски нива на андроген.

В малък брой случаи се развиват симптоми на заболяването вместо хронична форма бързо и внезапно, това състояние се нарича остра надбъбречна недостатъчностили Адисонова криза. Тази ситуация изисква незабавна медицинска помощ и правилна грижа за пациента.

Симптоматика, която характеризира кризата на Адисън, е както следва:

• Остра и мъчителна болка, която засяга корема, гърба, долната част или краката.
• Треска и объркване, затруднено провеждане на смислени разговори.
• Повръщане и диария с риск от дехидратация.
• Много ниско кръвно налягане.
• Загуба на съзнание и невъзможност да се изправи.
• Много ниски нива на кръвната захар.
• Много ниски нива на натрий в кръвта.
• Високи нива на калий в кръвта.
• Високи нива на калций в кръвта.
• Неволни мускулни контракции.

Причини за болестта на Адисон - първични и вторични

Хормоналният дефицит, който характеризира болестта на Адисон, може да бъде причинен от проблеми, възникващи от надбъбречните жлези (първична надбъбречна недостатъчност) или от други източници (вторична надбъбречна недостатъчност).

Кога първична надбъбречна недостатъчностнамаляването на нивата на хормоните е следствие от разрушаването на клетките на жлезистата тъкан, което от своя страна може да бъде причинено от:

• Грешка на имунната система. Което по неизвестни причини разпознава клетките на надбъбречната кора като чужди и ги унищожава, което води до развитие на патология.
• Грануломи от туберкулоза. В този случай грануломите са следствие от възпалителния процес, причинен от вирусна инфекция.
• Гъбични инфекции или цитомегаловирусни инфекции. Те се срещат при пациенти, страдащи от имуносупресивни нарушения.
• Първични или метастатични надбъбречни тумори(най-често лимфом или рак на белия дроб).
• Кървене от надбъбречните жлези. Пример за такова заболяване е синдромът на Waterhouse-Friderichsen. Това е тежко кървене в резултат на тежка бактериална инфекция, обикновено причинена от менингокока Neisseria meningitidis.
• Надбъбречен инфаркт. Некроза на съединителната тъкан на жлезата поради недостатъчно кръвоснабдяване.
• Генетични мутациикоито засягат работата на надбъбречните жлези. Те са доста редки.

Кога вторична надбъбречна недостатъчностНадбъбречните жлези остават функционални и ефективни, а ниските хормонални нива са следствие от:

• Проблеми с хипофизната жлеза. Той отговаря за секрецията на адренокортикотропния хормон, който има за задача да стимулира надбъбречната кора.
• Прекратяване на кортикостероидната терапия. Такава терапия често се провежда при пациенти, страдащи от астма и ревматоиден артрит. Високите нива на кортикостероиди намаляват нивото на адренокортикотропния хормон в кръвта. Намаляването на последното води до рязко намаляване на стимулацията на надбъбречните клетки, което в крайна сметка води до вид атрофия. Възстановяването на нормалната им работа може да отнеме значително време (около 6 месеца). През този период пациентът може да получи Адисонова криза.
• Нарушен биосинтез на стероиди. За да произведат кортизол, надбъбречните жлези трябва да получат холестерол, който се преобразува чрез подходящи биохимични процеси. Следователно, във всяка ситуация, когато доставката на холестерол към надбъбречните жлези е спряна, се развива състояние на кортизолов дефицит. Такива ситуации, макар и много редки, възникват при синдром на Smith-Lemli-Opitz, синдром на абеталипопротеинемия и прием на определени лекарства (например кетоконазол).

Диагностика на надбъбречна недостатъчност

Лекарят прави първото предположение за диагнозата въз основа на медицинската история на пациента и подробен анализ на симптомите и признаците. След това тази хипотеза се тества чрез поредица от проучвания и тестове.

Анализ на кръвта, което трябва да посочи:

• Ниски нива на кортизол.
• Високи нива на ACTH.
• Нисък кортизолов отговор на ACTH стимулация.
• Наличието на специфични антитела към надбъбречната система.
• Нивото на натрий е под 130.
• Нивото на калий е повече от 5.

Измерване на нивата на глюкозата след приложение на инсулин. На пациента се дава инсулин и нивата на кръвната захар и кортизола се оценяват на редовни интервали. Ако пациентът е здрав, нивото на кръвната захар намалява, а нивото на кортизола се повишава.

Надбъбречна стимулация с ACTH. На пациента се инжектира синтетичен адренокортикотропен хормон, след което се измерва концентрацията на кортизол. Ниските нива показват надбъбречна недостатъчност.

компютърна томографиякоремна кухина. Определя размера и евентуалните аномалии на жлезите.

Ядрено-магнитен резонанс на sela turcica(областта на черепа, където се намира хипофизната жлеза). Идентифицира възможни неизправности в хипофизната жлеза.

Терапия за болестта на Адисон - възстановяване на хормоналните нива

Независимо от причината, болестта на Адисън може да бъде фатална, така че тялото трябва да доставя онези хормони, които надбъбречните жлези не произвеждат в достатъчни количества.

Лечението на заболяването включва въвеждането на:

• Кортикостероиди. По-специално, флудрокортизон за компенсиране на дефицита на алдостерон и кортизон.
• Андрогени. Когато се приема в достатъчни количества, той подобрява усещането за благополучие и следователно подобрява качеството на живот.
• Натриеви добавки. Служи за намаляване на загубата на течност с урината и повишаване на кръвното налягане.

Кога Адисонова кризанеобходимо е незабавно лечение, тъй като е много животозастрашаващо за пациента.

Лечението включва:

• Хидрокортизон.
• Инфузия на физиологичен разтвор за увеличаване на кръвния обем.
• Приложение на глюкоза. За повишаване нивата на кръвната захар.

Поради опасност от внезапна Адисонова криза, пациентите, страдащи от заболяването, трябва да носят аварийна гривна. По този начин медицинският персонал ще бъде незабавно предупреден за алармата.

Продължителност на живота с болестта на Адисон

Ако болестта на Адисон се лекува правилно, тогава продължителността на живота е нормална. Единствената възможна опасност може да дойде от кризата на Адисън. Затова пациентите се съветват да носят информационна гривна, както и спринцовка за инжектиране на кортизол в спешни случаи.

Александра Варшал за синдрома, след описанието на който Томас Адисън става „бащата на ендокринологията“

През 1849 г. Томас Адисън описва първична хронична надбъбречна недостатъчност (известна още като бронзова болест) и идентифицира основните симптоми на болестта: „летаргия и слабост, сърцебиене, коремна болка и обезцветяване на кожата“.

Разпространение

Първичната надбъбречна недостатъчност е рядка: според местни автори тя се среща при 1 на 4000-6000 хоспитализирани пациенти. Американски ендокринолози дават данни за 39-60 случая на надбъбречна недостатъчност на 1 милион население. Хроничната надбъбречна недостатъчност (CAI) е по-честа при мъжете; Съотношението мъже към жени, страдащи от това заболяване, е 2:1. Според немски лекари - Оелкерс и колегите му - средната възраст, на която се диагностицира заболяването, е 40 години (от 17 до 72).

Етиология и патогенеза

Клиничните прояви на CNN се появяват, когато функционалната тъкан на надбъбречната кора е нарушена от патологичния процес с 90%. Понякога това се случва с двустранни метастази на карцином на белите дробове, млечните жлези и червата, цитомегаловирусен адреналит при HIV-инфектирани пациенти или HIV адреналит (който се развива при 5% от пациентите в по-късните стадии на заболяването на фона на опортюнистични инфекции ) с антифосфолипиден синдром.

Основните причини за хронична надбъбречна недостатъчност са автоимунен адреналит (60-65% от случаите); туберкулозна инфекция; дълбоки микози, амилоидоза, хистоплазмоза, хемохроматоза (10% от случаите).

При автоимунен адреналит се наблюдава интензивна лимфоидна инфилтрация на надбъбречната кора и пролиферация на фиброзна тъкан с изразена атрофия на функционални клетки. В кръвния серум на такива пациенти се откриват антитела срещу микрозомални и митохондриални антигени на клетките на надбъбречната кора. Подобно на други автоимунни заболявания, това увреждане е по-често при жените. Автоимунният адреналит често е компонент на автоимунния полигландуларен синдром тип I и II.

Автоимунен полигландуларен синдром тип I се развива в детска възраст (около 10-12 години) и включва хипопаратироидизъм, надбъбречна недостатъчност и кандидомикоза. Често се комбинира с хипогонадизъм, пернициозна анемия, алопеция, витилиго и хроничен активен хепатит. Автоимунен полигландуларен синдром тип II се наблюдава при възрастни и се характеризира с триада: захарен диабет, автоимунно заболяване на щитовидната жлеза и надбъбречна недостатъчност.

При туберкулоза надбъбречните жлези могат да бъдат увеличени, но по-често те са набръчкани и фиброзни. Патологичният процес включва и надбъбречната медула (синтезираща адреналин и норепинефрин), която почти винаги е напълно разредена. Активната туберкулоза на надбъбречните жлези се открива изключително рядко. По правило туберкулозната инфекция се разпространява в надбъбречните жлези хематогенно от огнища, локализирани в белите дробове, костите, пикочно-половата система и други органи.

При първичен CNN количеството на секретираните минералокортикоиди и глюкокортикоиди намалява и чрез система за отрицателна обратна връзка се увеличава секрецията на ACTH и β-меланоцит-стимулиращия хормон, свързан с неговата секреция, което причинява хиперпигментация при синдрома на Адисън.

Глюкокортикоидите (кортизол) се синтезират в zona fasciculata на кората на надбъбречната жлеза под въздействието на ACTH и са инсулинови антагонисти. Те повишават нивата на кръвната захар, увеличават глюконеогенезата от аминокиселини в черния дроб, инхибират поглъщането и използването на глюкоза от клетките на периферната тъкан, повишават синтеза на гликоген в черния дроб и скелетните мускули, повишават протеиновия катаболизъм и намаляват техния синтез, повишават катаболизма на мазнините в подкожието мастна тъкан и други тъкани. Глюкокортикоидите също имат известен минералкортикоиден ефект.

Симптоми на синдрома на Адисон

Повечето симптоми на болестта на Адисон са относително неспецифични. Почти всички пациенти се оплакват от слабост, повишена умора и загуба на тегло. Може също да се появи ортостатична хипотония, артралгия, миалгия и повишено желание за сол. В някои случаи стомашно-чревните симптоми могат да преобладават и в резултат на това да затруднят откриването на надбъбречна недостатъчност. Психичните симптоми варират от леко увреждане на паметта до пълна психоза, така че някои пациенти са погрешно диагностицирани с депресия или анорексия нервоза.

Пациентите, като правило, не могат да определят времето на началото на заболяването и показват постоянно прогресиращо общо и мускулно слабост, нарастваща към края на деня, за разлика от пациентите с неврастения, при които общата слабост намалява вечер. С напредването на надбъбречната недостатъчност слабостта се превръща в адинамия, говорът се забавя и гласът става тих. Често необичайна слабост се открива по време на интеркурентни инфекции или по време на периоди на дисфункция на стомашно-чревния тракт. Мускулната слабост се развива в резултат на нарушения на въглехидратния и електролитния метаболизъм. Наред с общата слабост има отслабване. Тези два симптома присъстват при всички пациенти, страдащи от CNN. Загубата на тегло възниква поради дехидратация, загуба на апетит и последващо гадене и повръщане.

Минералокортикоидите (алдостерон, дезоксикортикостерон) се синтезират в зоната гломерулоза на надбъбречната кора под влияние на ангиотензин II, причинявайки повишена тубулна реабсорбция на натриеви и хлорни йони, вода и в същото време увеличава тубулната екскреция на калий и повишава хидрофилността на тъканите. , насърчаване на прехода на течност и натрий от съдовото легло към тъканта. Минералокортикоидите увеличават обема на циркулиращата кръв и повишават кръвното налягане.

Хиперпигментациясе наблюдава при 90% от пациентите. Отлагането на меланин се увеличава предимно в области на триене на кожата, в области, изложени на слънчева светлина, в зърната на млечните жлези, както и върху лигавиците (устни, бузи и др.). Впоследствие се развива генерализирана хиперпигментация, свързана с повишена секреция на ACTH и β-меланоцит-стимулиращ хормон. Пресните белези често се пигментират и броят на луничките се увеличава. Някои пациенти, на фона на обща хиперпигментация на кожата, имат области на депигментация - витилиго, което служи като маркер на автоимунен процес.

Артериална хипотонияоткрива се при 88-90% от пациентите. Систоличното кръвно налягане е 90 или 80 mmHg, диастолното е под 60 mmHg. В редки случаи диастоличното налягане може да бъде нормално. Намаляването на плазмения обем води до намаляване на сърдечния дебит и ударния обем. Пулсът е мек, малък, бавен. Дехидратацията и намаляването на общото количество натрий в организма водят до намаляване на обема на извънклетъчната течност и са един от факторите за хипотония. Друг фактор е намаленият тонус на съдовата стена поради понижените нива на кортизол и катехоламини.

Забележителна характеристика - калцификация на ушния хрущял- може да придружава дългосрочна надбъбречна недостатъчност от всякакъв произход.

Функциите на стомашно-чревния тракт са нарушени. Най-честите симптоми са гадене, повръщане, анорексия и запек, последвани от диария. Секрецията на солна киселина и пепсин намалява в стомаха. Патогенезата на стомашно-чревните симптоми е свързана с повишена секреция на натриев хлорид в чревния лумен. Повръщането и диарията увеличават загубата на натрий и водят до развитие на остра надбъбречна недостатъчност. Пациентите с първично вродено лошо храносмилане имат повишена нужда от сол.

Хипогликемиясе развива в резултат на намалена секреция на кортизол (контраинсуларен хормон), намалена глюконеогенеза и запаси от гликоген в черния дроб. Пристъпите на хипогликемия се развиват сутрин (на празен стомах) или след дълга пауза между храненията и са придружени от слабост, раздразнителност, глад и изпотяване.

никтурияе един от честите симптоми на CNN.

Промени във функцията на ЦНСсе проявява в намаляване на умствената активност и паметта, концентрацията, понякога състояния на депресия и остра психоза. Заместителната терапия нормализира функцията на централната нервна система и изброените симптоми намаляват правопропорционално на нормализирането на нивата на кортизол в кръвта. Жените, страдащи от CNN, изпитват косопад (пубис, косми под мишниците) поради факта, че техните надбъбречни жлези са основното място за синтез на андрогени (при мъжете те се синтезират главно от тестисите).

Пациентите със синдром на Адисон може да имат намалено либидо и потентност, при жените е възможна аменорея.

Лабораторни находки

Най-честите отклонения в кръвните изследвания са повишени нива на калий (над 5 mmol/l) и креатинин с понижени нива на натрий (до 110 mmol/l) и хлор (под 98,4 mmol/l). Серумните нива на калций рядко са повишени. Хиперкалциемията в такива случаи се комбинира с хиперкалциурия, жажда, полиурия и хипостенурия. Пациентите могат също да развият нормоцитна нормохромна анемия; натривките от периферна кръв показват еозинофилия и относителна лимфоцитоза. Често се регистрира леко повишаване на нивата на TSH (обикновено< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Наблюдава се нарушена бъбречна функция: скоростта на гломерулна филтрация и бъбречният кръвоток намаляват.

Метаболитните нарушения и нарушенията на електролитния метаболизъм водят до промени в ЕКГ. Обикновено се открива разширена и заострена Т вълна, която в някои отвеждания дори може да надвишава QRS комплекса по височина. Възможно забавяне на атриовентрикуларната или интравентрикуларната проводимост.

Диагнозата се основава не само на клинични находки и лабораторни изследвания, но и на директно потвърждение за намаляване на функционалната активност на надбъбречните жлези. Ако нивото на кортикостероидите в кръвта, взета в 8-10 часа сутринта, е по-малко от 170 nmol / l (6 mcg / 100 ml), тогава диагнозата надбъбречна недостатъчност е извън съмнение. Наличието или отсъствието на пигментация показва първичния или вторичния характер на заболяването. При първичната CIU нивата на ACTH обикновено са повишени, докато при вторичната CIU нивата на ACTH обикновено са понижени. Също така, за да се изясни диагнозата, се провеждат серия от фармакодинамични тестове - записват се колебания в кортизола, когато се прилага ACTH или инсулин. Инсулиновият тест позволява да се разграничи туберкулозното увреждане на надбъбречната кора от разрушаването му от автоимунен процес. Туберкулозното увреждане е придружено от разрушаване на медулата (в която се синтезират катехоламини), докато при засягане от автоимунен процес настъпват промени само в кортикалния слой на надбъбречната жлеза. Следователно, чрез определяне на съдържанието на адреналин в кръвния серум по време на инсулинов тест заедно с глюкокортикоиди, е възможно да се установи причината, която е причинила хронична надбъбречна недостатъчност.

За диагностициране на хипоалдостеронизъм се определя концентрацията на алдостерон в кръвната плазма или неговата екскреция в урината. Тук отново трябва да се даде предпочитание на фармакодинамичните тестове. Ангиотензинът е специфичен стимулатор на секрецията на алдостерон. Ако концентрацията на алдостерон не се повиши в края на инфузията с ангиотензин, това показва хипоалдостеронизъм.

Лечение

Как да лекуваме синдрома на Адисън? Пациентите със синдром на Адисън се нуждаят от постоянна употреба на кортикостероиди. В повечето случаи прилагането само на глюкокортикоиди е достатъчно за пълна компенсация; понякога е необходимо допълнително предписване на минералкортикоиди. Хидрокортизон (кортизол) е лекарство на избор и се предписва по 30 mg на ден (15-20 mg рано сутрин и 5-10 mg на обяд). Кортизонът обикновено се използва в дневна доза от 40-50 mg. Други синтетични глюкокортикоиди (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др.) са по-малко желани, тъй като нямат минералкортикоиден ефект. При тежък минералкортикоиден дефицит се препоръчват допълнително DOXA (5 mg веднъж дневно интрамускулно), дезоксикортикостерон триметил ацетат (1 ml 2,5% разтвор парентерално веднъж на 2-3 седмици) или флуорохидрокортизон/кортинеф (0,05-0,1 mg). на ден).

Излишните минералкортикоиди са изпълнени с оток, главоболие, повишено кръвно налягане, хипокалиемична алкалоза и мускулна слабост. В тези случаи е необходимо да се преустановят приема на минералкортикоиди и да се предпише калиев хлорид.

Бременност и нормално раждане са възможни при жени, страдащи от CNN. Обикновено по време на бременност необходимостта от минералкортикоиди намалява поради повишената секреция на прогестерон. Въпреки това, приемът на глюкокортикоиди трябва да се увеличи, а в някои случаи се налага парентерално приложение на хидрокортизон. По време на раждането глюкокортикоидите се прилагат интравенозно.

При инфекциозни заболявания с лека или средна тежест дозата на глюкокортикоидите се удвоява или утроява. Ако заболяването протича с повръщане, както и когато се появят симптоми на надбъбречна криза, е необходимо интензивно лечение на пациента в болница. Хирургичните интервенции при пациенти с вродена недостатъчност се извършват при условие на интравенозно приложение на хидрокортизон (100-200 mg, в зависимост от вида на операцията). В следоперативния период натоварващите дози глюкокортикоиди се намаляват бързо - 2-3 дни след елиминиране на стресовата ситуация.

Прогноза

Преди употребата на глюкокортикоиди, продължителността на живота при пациенти с надбъбречна недостатъчност е била по-малко от 6 месеца. Днес, при навременна диагноза и адекватна заместителна терапия, продължителността на живота при пациенти с автоимунен адреналит не се различава от тази на здрав човек. В случай на надбъбречна недостатъчност с различна етиология, прогнозата се определя от основното заболяване.

Режим

Синдромът на Адисън не позволява на пациентите да се занимават с тежък физически труд. Всяко стресово състояние (инфекция, физически или психически стрес и др.) изисква увеличаване на приема на глюкокортикоиди. Принципът на клиничното наблюдение по отношение на тези пациенти трябва да се спазва стриктно. Всички пациенти със синдром на Адисън получават специална листовка, в която се посочва рационална схема за приемане на кортикостероиди и оптималните единични и дневни дози от различни кортикостероидни лекарства за даден пациент. В случай на спешна ситуация глюкокортикоидите трябва да са готови за парентерално приложение. Трябва да се подготви и предупредителна информация за лекарите, в случай че пациентът не може самостоятелно да предостави информация за своето заболяване. Пациентите трябва да знаят, че трябва незабавно да се консултират с лекар, ако получат слабост, неразположение, треска, коремна болка, диария или други признаци на влошаване на състоянието. Забранено е пиенето на алкохол, приемането на хапчета за сън барбитурати и използването на алкални минерални води за измиване на таблетки, съдържащи кортикостероиди, са забранени.

1. Balabolkin M. I. Ендокринология, 1998 2. McDermott M. Тайните на ендокринологията, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Надбъбречна недостатъчност. The New England Journal of Medicine, Vol. 335, № 16, с. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenocortical insufficiency – клинични аспекти. В: Надбъбречни нарушения, 1989, p. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Последни постижения в диагностиката и терапията на болестта на Адисон. Journal of Endocrinology Vol. 1. 1994 г., стр. 69-80