Синдром на Шай. Синдром на централна недостатъчност на автономната нервна система (идиопатична ортостатична хипотония, синдром на Shy-Drager). Лечение на синдрома на Shy-Drager

е прогресираща група заболявания, които принадлежат към невродегенеративния тип.

Има три заболявания в тази група, но най-често диагностицираният е синдромът на Shy-Drager. Най-често се диагностицира при мъжете и много рядко при жените. Смята се, че тази патология засяга 1% от всички хора на планетата над 50 години.

причини

Синдромът на Shy-Drager се развива по неизвестни причини. През целия период на патологично изследване причините за него така и не бяха установени. Дегенерацията на нефрона възниква в различни части на мозъка и степента на увреждане може да варира значително. Това определя клиничните симптоми на заболяването.

Как се проявява

Първите клинични прояви могат да бъдат много различни. Но появата на паркинсонизъм, който не се облекчава от лекарства с леводопа, както и церебеларни нарушения и вегетативна недостатъчност предполагат тази диагноза.

Първото нещо, на което трябва да обърнете внимание, е паркинсонизмът. Пациентът има брадикинезия и резки тремор. Има треперене на езика и устните при произнасяне на думи.

В този случай всички симптоми, като правило, напълно изчезват с почивка и не се поддават на лечение с леводопа. Това прави възможно разграничаването на симптомите на синдрома на Shy-Drager от.

Аномалиите на малкия мозък включват атаксия, дисметрия и затруднения, които пациентът може да изпита при бързо редуващи се движения. Има и липса на координация на очните ябълки.

Вегетативната недостатъчност е друг симптом на мултисистемна мозъчна атрофия. Тези симптоми се развиват в по-късните стадии на заболяването. Може да включва намалено изпотяване, затруднено дишане и преглъщане, уринарна и фекална инконтиненция и намалено слюноотделяне.

Нарушенията на съня и затрудненото дишане са чести. Налице е нощна полиурия. Много пациенти не забелязват, че нещо не е наред с тях и продължават да живеят нормалния си живот, считайки всички подобни прояви за промени, свързани с възрастта.

Диагностика

Основата за диагностициране на мултисистемна церебрална атрофия е ЯМР. Но и тук може да не се видят точни диагностични признаци. Най-често диагнозата се поставя след смъртта, но ако има комбинация от всички описани симптоми и болестта на Паркинсон е напълно изключена, тогава се поставя тази диагноза.

Диагнозата се усложнява и от факта, че заболяването се счита за сравнително рядко и някои лекари не могат да направят правилната диагноза дълго време, тъй като не са срещали нито един подобен случай преди.

Как да се отървете

Няма лечение за мултисистемна мозъчна атрофия. Осигурява се само поддържаща терапия, която помага за коригиране на повечето симптоми. За да се отървете от ортостатичната хипотония, се препоръчва да увеличите количеството вода, което пиете, да носите компресионно облекло и редовно да приемате мидодрин. Препоръчително е да спите с повдигната глава на леглото.

За да се отървете от симптомите на паркинсонизъм, употребата на леводопа не е достатъчна и това лекарство практически няма ефект върху симптомите в този случай. И ако има подобрения, те са незначителни.

При инконтиненция на урина добър ефект имат оксибутинин хлорид или толтеродин. Ако възникне задържане на урина, може да се наложи катетеризация. Лекарите съветват пациентите с тази диагноза сами да овладеят техниката на катетеризация.

За да се предотврати запек, е необходима специална диета. Ако запекът продължава дълго време, може да се наложи клизма.

Множествената системна атрофия има много лоша прогноза, тъй като няма лекарство, което да предотврати по-нататъшното разрушаване на мозъчните клетки. Някои пациенти в много ранен стадий понасят добре препаратите L-DOPA, което значително подобрява общото им състояние. Амантадин може също да се предписва перорално или под формата на интравенозни системи. В повечето случаи обаче не е важна лекарствената терапия, а правилната и внимателна грижа.

Пациентът трябва адекватно да оцени състоянието си и само консултация с психотерапевт може да помогне за това. Заниманията с логопед също са много важни за запазване на речта и способността за преглъщане.

Необходима е физическа терапия, за да се поддържа баланс и мускулна сила. Трябва да учите всеки ден, а часовете могат да бъдат групови и индивидуални.

Ако е невъзможно да се яде по време на хранене, се използва стомашна сонда. Ако уринарната инконтиненция е много тежка, се поставя постоянен катетър.

Между другото, може да се интересувате и от следното БЕЗПЛАТНОматериали:

• Безплатни книги: „ТОП 7 вредни упражнения за сутрешна гимнастика, които трябва да избягвате“ | „6 правила за ефективно и безопасно разтягане“
• Възстановяване на коленни и тазобедрени стави при артроза- безплатен видеозапис на уебинара, проведен от лекар по физикална терапия и спортна медицина - Александра Бонина
• Безплатни уроци за лечение на болки в кръста от дипломиран лекар по физиотерапия. Този лекар е разработил уникална система за възстановяване на всички части на гръбначния стълб и вече е помогнал повече от 2000 клиентас различни проблеми с гърба и врата!
• Искате ли да знаете как да лекувате прищипан седалищен нерв? След това внимателно гледайте видеото на този линк.
• 10 основни хранителни компонента за здрав гръбначен стълб- в този доклад ще научите каква трябва да бъде вашата ежедневна диета, така че вие ​​и гръбнакът ви винаги да сте здрави тялото и духа. Много полезна информация!
• Имате ли остеохондроза? След това препоръчваме да изучавате ефективни методи за лечение на лумбална, цервикална и гръдна остеохондрозабез лекарства.

Така се случва, че в неврологията почти всички заболявания са подобни на болестта на Паркинсон. Тази патология не е изключение. Също така донякъде прилича на болестта на Паркинсон. Понякога Болест на Шай Дрейджарнаречена идиопатична ортостатична хипотония.

Тази патология се причинява от недостатъчно хранене на вегетативната нервна система.

А това води до проблеми във всички системи, за които отговаря. И тя е отговорна за много неща, включително: сърдечен ритъм; кръвно налягане; работата на жлезите; фиксация на погледа.

Когато се появи това заболяване, много системи на тялото започват да работят с грешки и губят способността си да се възстановяват.

Причини за патология

Случва се болестта на Шай Драгер да се появи по време на приема на определени лекарства.

Те включват:

1. Диуретици, които поради отстраняването на течността водят до понижаване на кръвното налягане.
2. Лекарства, които разширяват кръвоносните съдове.
3. Антихипертензивни лекарства.

В момента е известно за това заболяване, че често причинява загуба на съзнание, което води до:

1. Сърдечна аритмия.
2. Недостатъчно кръвоснабдяване на сърцето.
3. Нарушени сърдечни функции поради липса на хранене.
4. Брадикардия.

Клинични прояви на синдрома

Липса на привличане към противоположния пол или невъзможност за еякулация.
Проблеми с уринирането. Случва се както при мъжете, така и при жените. Твърди се, че това се дължи на липсата на нормален тонус на пикочния мехур.
Пациентите имат нарушена продукция на всички телесни медии: сълзи; слюнка; пот.
Има рязък спад на налягането при смяна на позицията.
Чести запек.
Нарушение на координацията, подобно на болестта на Паркинсон.
Бърза уморяемост.
Замаяност при продължително стоене.
Усещането за припадък винаги е с човек.

Ако тежестта на заболяването е тежка, тогава припадъкът настъпва дори при седене в леглото.
След припадък тялото трепери като трепетликов лист. При 61% от пациентите се наблюдават прояви от тип паркинсонизъм.

Това състояние може да се подозира, ако в допълнение към горните симптоми се появи следното:

• Усещане за топлина или студ при стандартна телесна температура.
• Хъркане твърде много.
• Повдигане на краката високо при ходене.
• Парализа на гърлото.
• Мигане на мухи пред очите или двойно виждане.

Диагностика

Необходима е хоспитализация, за да се изключи хидроцефалният синдром.

Вегетативни нарушения като: липса на ректален тонус; инконтиненция на урина и малко количество пот се появяват много по-рано, отколкото при болестта на Паркинсон, и са по-изразени.

Също така е необходимо за диагностика:

1. Токсикологична история.
2. Събиране на информация за начина на живот.
3. Разговор с близките на пациента.
4. Изпит на ротационна маса. На него човекът първо се позиционира хоризонтално, а след това масата рязко обръща пациента във вертикално положение. След това се проверява налягането.

Лечение на пациенти

Целта на лечението: леко облекчаване на състоянието на пациента и повишаване на кръвното налягане до нормално.

Методи на лечение:

1. Намаляване на обема на пространството, изпълнено с кръв. За да организирате това, нанесете стегната превръзка върху крайниците и тазовата област. За тези цели е възможно да се използват гумени костюми.
2. Плуването помага много.
3. Високо кръвно налягане поради увеличен кръвен обем.
4. Комбинираната терапия помага.
5. Правилна диета, с повишено количество сол и вода, както и фибри. Намален прием на въглехидрати.
6. Препарати за задържане на сол в организма.
7. Имплантиране на пейсмейкър за честота на съкращенията до 100 удара/мин.
8. Да откажа цигарите.
9. Когато спи, човек трябва да постави главата си на повдигната повърхност.
10. Необходимо е 24-часово наблюдение.

Усложнения и прогноза

Прогнозата обикновено не е много добра, тъй като заболяването прогресира бързо, но понякога все още има пауза в развитието на синдрома за 4-6 години.

По принцип след първите симптоми на заболяването смъртта настъпва 6-9 години по-късно.

Процентът на заболеваемостта е 2% на 20 хиляди случая.

По правило мъжете са болни, по-рядко жените. Когато се появят първите признаци, незабавно се консултирайте с лекар, само той ще може да потвърди или разсее вашите предположения за болестта и, ако е необходимо, да предпише лечение.

Синдромът на срамежлив Драгер е системно заболяване, чиято етимология все още не е напълно изяснена. Характеризира се с увреждане на автономната нервна система, която регулира функционирането на всички вътрешни системи на тялото, от жлезите до кръвоносната система. Среща се доста рядко, при приблизително 5 души на 100 000. Има нарушение във функционирането на малкия мозък и възможни прояви на синдром на паркинсонизъм и нарушения на ендокринната система. Симптомите могат да се появят един по един в произволен ред. Някои могат да останат латентни за дълго време или да останат незабелязани на фона на други прояви. Срамежливият синдром засяга предимно мъже над 50-годишна възраст.

Рискови фактори, какви са те?

Има няколко вида атрофия: физиологична и патологична.

Физиологичният е естествен процес, който се случва с всеки човек през целия живот. Пример за това е тийнейджърската тимусна жлеза, която изчезва след пубертета. Този тип атрофия също е част от процеса на стареене: атрофия на костната и хрущялна тъкан в напреднала възраст, сухота и намалена еластичност на кожата. В случай на проява на синдрома на Shy говорим за патологична атрофия.

Патологичната атрофия обикновено се разделя на обща и локална. Срамежливият синдром е мултисистемна или обща атрофия. Това е невродегенеративна, бавно прогресираща патология с увреждане на нервните клетки на подкоровите връзки на бялото вещество на едното или двете полукълба, мозъчния ствол и малкия мозък. Може да засегне и гръбначния мозък.

В допълнение към синдрома на Shy-Drager, типът мултисистемна атрофия, в зависимост от клиничните прояви, включва: стриатонигрална и оливопонтоцеребеларна атрофия.

Въпреки че причините за тази патология не са проучени, основната се счита за генетично предразположение към мултисистемна атрофия. Неизправностите във вегетативната система започват поради дегенерация и смърт на нервните клетки в централния и гръбначния мозък. Поради тази причина безусловните рефлекси се влошават и това води до сериозни последствия.

Най-често мъжете на възраст между 40 и 60 години са податливи на тази патология. Тези, които системно приемат, също са изложени на риск:

• лаксативи, които премахват течността от тялото;
• алкохол и наркотици.
• вещества, които понижават кръвното налягане.

причини

Атрофия от този тип никога не е вродена, а само придобита по време на живота и се проявява в напреднала възраст. Това се изразява в това, че предишните здрави и правилно функциониращи органи губят нормалния си обем поради изсъхване и спират да се развиват.

Мултисистемната атрофия се провокира от фактори като:

• Недостатъчно снабдяване с хранителни вещества;
• Онкологични заболявания;
• (хипоталамус);
• Нарушения на ендокринната система;
• Продължително заболяване с инфекциозни заболявания;
• Дългосрочна неконтролирана употреба на хормонални лекарства;
• Генетична предразположеност.

Нашите пансиони:

Симптоми

Мултисистемният тип атрофия се открива по време на стационарно наблюдение на признаци на няколко вида нарушения наведнъж. Признаци, показващи синдром на Shy-Drager. Симптомите могат да се появят поотделно или в комбинация:

• говорна дисфункция;
• нарушения на дефекацията, редуване на диария и запек;
• смущения в изпотяването;
• рязко намаляване на налягането в кръвоносната система при заемане на вертикално положение;
• намалено либидо и възможна импотентност;
• неконтролирано уриниране;
• нарушено слюноотделяне, сухота и вискозитет в устата;
• Нарушаване на акомодацията на очите в резултат на влошаване на зрението;
• Намален тонус на двигателните мускули на очната ябълка;
• Сънна апнея;
• Синдром на паркинсонизъм;
• Втрисане.

За да се предпише ефективно лечение, е необходимо точно да се отделят симптомите на Shai от други заболявания с подобна клинична картина, например синдром на паркинсонизъм. Следователно последователността на проявите е важна. Ранен симптом на заболяването е увреждането на малкия мозък, частта от мозъка, която е отговорна за координирането на движенията. Ако болестта го засяга, човекът има лош баланс. Ако не е засегнат, пациентите могат да заемат необичайни позиции, които насърчават венозния поток към сърцето. При ходене стойката става по-наведена, главата се избутва напред, стъпките стават по-широки и по-меки поради полусвити колене. Това помага на тялото да се адаптира към ортостатична хипотония.

Пациентът най-често търси медицинска помощ, когато се забележат проблеми с кръвното налягане и кръвоносната система. Наблюдава се повишена умора, дори ако пациентът е спал нормално, той може да бъде летаргичен през целия ден. Те се появяват периодично, особено при рязка промяна в позицията на тялото в пространството, зрението става тъмно. В този случай, в легнало положение, измереното налягане ще бъде нормално, докато когато се повдигне във вертикално положение, то рязко пада до пълното му отсъствие.

След това обикновено започват да се появяват други симптоми, показващи нарушение на вегетативната нервна система: намалена сексуална активност, незадържане на урина и систематично изхождане.

С течение на времето тези симптоми се влошават и ако първоначално заболяването, загубата на съзнание е доста рядко, то в крайна сметка те стават толкова чести, че пациентът практически не може да стои на краката си. Всеки път времето, докато може да ходи нормално, намалява до една до две минути.

В допълнение, инсултите са доста често срещано усложнение на синдрома на Shy-Drager. Това се случва поради постоянни скокове на налягането, които мозъчните съдове просто не могат да издържат. В зависимост от областта, в която е настъпил кръвоизливът, зависи тежестта на последствията. Например, ако това се е случило в полукълбото, тогава инсултът може да остане незабелязан, но ако засегне важни функционални области, последствията могат да засегнат говора, двигателните способности и т.н. Възможни са също: исхемия на кората и тилната част на мозъка, както и физически наранявания с различна тежест, причинени от загуба на съзнание.

Диагностика

Всеки човек усеща кога започват да настъпват промени в тялото му, но всички те са опасни. Кога трябва да посетите лекар:

• В тялото има постоянно чувство на слабост, забелязва се повишена умора;
• Намалена скорост на движение (главно при ходене);
• Проява на тремор в ръцете - треперенето е особено забележимо при претегляне, когато човек се опитва да поддържа една позиция;
• При наличие на вегетативни симптоми, като замаяност и последваща загуба на съзнание, нарушения на дефекацията и уринирането, усещане;
• При намалено либидо;
• Зрително увреждане: потъмняване или двойно виждане.

В случай на загуба на съзнание е по-добре да не вдигате пациента, тъй като това е естествена реакция на тялото, което се опитва да нормализира налягането. Можете да го преместите на дивана и да повикате линейка.

По-нататъшната диагноза се основава на клиничните прояви на заболяването. Правят се ортостатични изследвания. В този случай е необходимо да се извърши диагностика в болница, за да се изключат заболявания с подобни симптоми.

При първата среща лекарят провежда проучване и подробно записва медицинската история. Отбелязва се при какви обстоятелства се появяват симптомите.

За да идентифицират патологията, лекарите предлагат да преминат когнитивни тестове, които позволяват да се установи скоростта и мисловните способности и вероятно да се определи наличието и степента на развитие на патологията. За да се изключи съдовият произход на атрофията, се извършва доплер ултразвук на съдовете на главата и шията. По този начин можете да установите точната локализация на атеросклеротичните промени. За по-подробно изследване се използва рентгенов апарат. Това разкрива структурни промени, като тумори или кръвоизливи.

Лечение на различни етапи

Лечението на синдрома на срамежливост е само симптоматично. Невъзможно е напълно да се излекува болестта. Понякога е възможна временна ремисия до 5 години.

Лечението включва основно използването на набор от различни специализирани лекарства. Най-значимият ефект върху хода на болестта на Shy-Drager е имплантирането на пейсмейкър, който контролира сърдечната честота или контракциите на предсърдията.

Прогноза

Заболяването прогресира доста бързо и смъртта настъпва в повечето случаи в рамките на около 8 години след началото. Понякога има временна ремисия с продължителност от 3 до 5 години. Най-лошият сценарий се наблюдава, когато автономната нервна система е увредена.

Предотвратяване на заболявания

Предотвратяването на синдрома на Шей се състои в предотвратяване на причините, които провокират развитието на системния атрофичен процес. За да се предотврати развитието на функционални нарушения на мозъка, е много важно пациентът да води здравословен начин на живот и да показва физическа активност. Положителната нагласа и предотвратяването на ненужни тревоги също са важни.

Към днешна дата лекарствата не са успели да излекуват човек от множествена системна мозъчна атрофия. Синдромът на срамежливост се развива бавно, но в крайна сметка може да доведе до деменция и загуба на самодостатъчност. Ето защо е важно не само да се опитате да предотвратите това заболяване, но и да се подложите навременна диагностика и лечение от специалисти. Отлагайки или пренебрегвайки симптомите, пациентът може да се лиши от ценно време и да загуби здравето си.

През 1960 г. Шай и Драгерпубликува резултатите от клинично и морфологично изследване на двама пациенти, чиято клинична картина е доминирана от симптоми на паркинсонизъм и ортостатична хипотония. Заболяването е рядко, въпреки че през последните години е многократно описано в редица произведения; ние също имахме възможност да наблюдаваме няколко такива пациенти.

Вероятно е, че Синдром на Shy-Dragerсе среща много по-често, отколкото се признава. Обикновено тези пациенти фигурират в медицинската документация като страдащи от паркинсонизъм.

Разширено клинична картина на синдрома на Shy-Dragerсе състои главно от умерено изразен акинетично-ригиден синдром с прояви на хипокинезия, ахейрокинеза, пластична ригидност и тремор, както и тежка ортостатична хипотония. Характерните признаци също включват анхидроза, атония на пикочния мехур, понякога с признаци на уринарна инконтиненция, фиксирана сърдечна честота и (понякога) намален тонус на ректалния сфинктер.

При неврологичен статусЧесто се откриват клинични (и електромиографски) признаци за участието на клетките на предните рога на гръбначния мозък в патологичния процес. Възможна е атрофия на дисталните крайници и фасцикулации. Церебеларните симптоми се идентифицират по-рядко под формата на повече или по-слабо изразен интенционен тремор, адиадохокинеза и др. Може да се появи пареза на външните очни мускули и атрофия на ириса.

мъжеса по-податливи на това заболяване. Заболяването дебютира на възраст 50-60 години и прогресира бързо. Заболяването често започва с оплаквания от умора, слабост в крайниците, световъртеж и непоносимост към топлина (анхидроза). След това се появяват повтарящи се пристъпи на синкоп, които понякога започват заболяването. Най-болезнено за пациентите е склонността към припадък, която в тежки случаи може да се наблюдава дори когато пациентът е седнал.
Световъртежът и припадъкът не се повлияват добре от конвенционалната симптоматична терапия.

При промяна на позицията на тялотоима изразени колебания в кръвното налягане; Shai и Drager представят свое собствено наблюдение, при което систоличното налягане на пациента намалява от 170 в легнало положение до 40 mmHg. Изкуство. в изправено положение. Характерна е лека промяна в сърдечната честота при промяна на позицията на тялото.

Атония на пикочния мехурможе да бъде придружено от често уриниране и недостатъчен доброволен контрол на сфинктера. Някои автори описват други симптоми на това заболяване, които по желание присъстват в индивидуалните наблюдения (сухожилна хиперрефлексия, симптом на Бабински, намалено сълзене и слюноотделяне, импотентност и др.).

Патологични описанияпоказват смъртта на неврони в структурите на автономната нервна система, патологични промени в кортиконуклеарния и кортикоспиналния тракт, базалните ганглии и церебеларните връзки. Морфологичните находки показват нозологичната независимост на това заболяване, чиято същност е прогресивна енцефаломиелопатия с неизвестна етиология. Заболяването се счита за дегенеративно.