Заболявания на хемопоетичните органи. анемия. Болести на кръвта и хемопоетичните органи Болести от групата на хемобластозите

анемия

Терминът "анемия" се отнася до патологични състояния, характеризиращи се с намаляване на съдържанието на хемоглобин (Hb) и / или броя на еритроцитите (ER) на единица обем кръв.

Синдромът на анемия се открива във всяка възраст и е една от най-честите патологии. Ако вземем предвид всички анемии не само като нозологични форми, но и като анемичен синдром при различни заболявания, тогава мащабът на проблема е толкова широк, че понякога се характеризира като „скрита епидемия“ („Анемията е скрита епидемия“ “, 2004 г.). Анемията се открива при 15-20% от бременните жени, а според някои данни - при 40% от бъдещите майки.

В зависимост от нивото на хемоглобина се разграничават тежка анемия (ниво на хемоглобина 75 g/l и по-малко), умерена или умерена (хемоглобин 80-100 g/l) и лека (100-110 g/l) анемия.

Анемията също се разделя на групи в зависимост от редица признаци:

• Етиологичноте се делят на анемия, дължаща се на интраеритроцитни фактори - обикновено вродена (мембранни аномалии, ферментопатии, хемоглобинопатии), и анемия, дължаща се на екстраеритроцитни фактори - обикновено придобита.
• В зависимост от размера на червените кръвни клетки- микроцитна анемия (среден обем на еритроцитите MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• В зависимост от степента на насищане с хемоглобин -хипохромен (с цветен индекс - CP - под 0,85 и средна концентрация на хемоглобин в еритроцитите - MCHC - под 30 g/dl), нормохромен (CC = 0,9-1,1; MCHC = 30-38 g/dl) и хиперхромен ( CP над 1,1; MCHC повече от 38 g / dl) анемия.
• В зависимост от безопасността и адекватността на отговора на костния мозъкпри намаляване на нивото на хемоглобина и еритроцитите, определено от броя на ретикулоцитите, анемията може да бъде разделена на хипорегенеративна (с ниво на ретикулоцити по-малко от 1-1,2% при наличие на анемия), свързана с нарушение на производството на еритроцитите в костния мозък, както и нормо- или хиперрегенеративни ( нивото на ретикулоцитите се повишава умерено или значително - до 20-30% или повече. Увеличаването на броя на ретикулоцитите показва, че анемията най-вероятно се дължи на хемолиза (т.е. повишено разрушаване на червени кръвни клетки) или кървене.

Като се вземе предвид водещият механизъм на развитие, се изграждат патогенетични класификации, пример за които може да бъде следният вариант на групиране на анемията според патогенетичния механизъм (Vorobiev P. A., 2001):

1. желязодефицитна анемия.
2. Анемия, свързана с нарушена синтеза тема: sideroachrestic, дефицит на hemsynthetase.
3. Анемия, свързана с нарушение на синтеза на ДНК - мегалобластна анемия.
4. Анемия, дължаща се на нарушение на транспорта на желязо - атрансферинемия.
5. хемолитична анемия.
6. Анемия, свързана с недостатъчност на костния мозък.
7. Анемия, свързана с дисрегулация на еритропоезата (повишени нива на инхибитори на еритропоезата).

Клинични проявленияанемия

зависят от степента на намаляване на капацитета за насищане с кислород на кръвта, степента на промяна в общия кръвен обем, проявите на основното заболяване, което води до развитие на анемия, и способността на сърдечно-съдовата и дихателната системи за компенсиране на анемията.

Разнообразните клинични и хематологични прояви на анемията могат да бъдат разделени на две основни групи: симптоми, чиято поява е свързана с хипоксия (т.нар. неспецифични симптоми) и симптоми, които са характерни само за определена анемия.

Общите анемични симптоми, които съставляват общия анемичен синдром, включват слабост, бледност на кожата и лигавиците, задух, тахикардия, замайване, главоболие, намалена умствена концентрация и сънливост. Почти всички видове анемия се характеризират със симптоми от страна на сърдечно-съдовата система, които се изразяват в наличието на сърдечен шум, обикновено систоличен характер, който се чува в белодробната артерия. При тежка анемия могат да се открият шумове в областта на митралната и трикуспидалната клапа. Тези шумове лесно се разграничават от шумове, произтичащи от органични лезии на сърцето. При анемия често се наблюдава ритъм на галоп от пресистоличен и протодиастоличен тип. Промените в ЕКГ се проявяват в депресия на 8T интервала с 17-образна деформация на 8T сегмента, промяна в продължителността на електрическата систола (C>T интервал) и нарушение на атриовентрикуларната проводимост. При тежка анемия (ниво на Hb под 60-70 g/l) може да се появи предсърдно мъждене.

При диагностицирането на анемия е важно да се установят характеристиките на началото на заболяването. Така че постепенното начало е по-често свързано с нарушение на производството на червени кръвни клетки, острото се наблюдава по-често с повишено разрушаване на червените кръвни клетки. Трябва да се отбележи, че има провокиращи фактори (вирусни инфекции, химични и физични фактори и др.), Които могат да говорят в полза на определен тип анемия (автоимунна, ензимна патология и др.).

За да се установи патогенезата на анемията, при оценката на показателите "червена кръв" се обръща внимание на така наречените еритроцитни параметри (индекси), отразяващи размера на еритроцитите и степента им на насищане с хемоглобин, броя на ретикулоцитите и морфологичните характеристики на еритроидни клетки, които се отбелязват от лаборант при преглед на кръвна натривка.

Намаляването на MSU е типично за микроцитарно-желязодефицитна анемия (IDA), таласемия. Причината за макроцитна анемия, характеризираща се с повишаване на MSU, може да бъде мегалобластна анемия или нарушения, които не са свързани с нарушен синтез на ДНК. Така че причината за макроцитозата може да бъде хронично чернодробно заболяване, хронично бъбречно заболяване, тютюнопушене, хипо- и хипертиреоидизъм.

Хипохромия на еритроцитите се открива в случаите, когато намаляването на Gb е по-изразено от намаляването на броя на Er. Най-често това се случва с нарушения на процесите на синтез на хемоглобин (с желязодефицитна анемия, таласемия, отравяне с олово) и сидеробластна анемия (нарушено използване на резервите от желязо). Като нормохромни обикновено се характеризират хемолитични анемии и анемии, свързани с хипопластично състояние на костния мозък. Хиперхромия - повишеното насищане на цитоплазмата на клетките с хемоглобин е характерно за макро- и мегалоцитите.

Хипорегенеративни анемии с намалени или нормални нива на ретикулоцити се наблюдават при дефицит на желязо, анемия на хронично заболяване или миелодисплазия. Значително увеличение на броя на ретикулоцитите показва, че анемията най-вероятно се дължи на хемолиза или кървене.

Важна информация може да се получи чрез оценка на морфологичните характеристики на еритроцитите. Наличието на макро- и особено мегалоцитоза на еритроцитите е характерно за B p и фолиево-дефицитната анемия. Сфероцитите се срещат при автоимунна хемолиза или наследствена сфероцитоза, шизоцитите са фрагментирани еритроцити, разделени от фибринови нишки при микроангиопатии (тромботична тромбоцитопенична пурпура или дисеминирана интраваскуларна коагулация - DIC). Целевите („насочени“) клетки се появяват в малко количество в кръвта при редица хемоглобинопатии, при чернодробна патология, но са най-характерни за таласемията, при която техният процент може да бъде значителен. Появата на базофилна пункция на еритроцитите е характерна за отравяне с олово, таласемия и други дизеритропоетични анемии.

Ядрени форми на еритроцитите (нормобласти или еритрокариоцити) се наблюдават при еритробластна анемия, инфилтрация на костен мозък, хемолиза и хипоксия.

Провеждат се допълнителни изследвания за изясняване на предполагаемия вариант на анемия и включват биохимични, имунологични и други видове изследвания.

Има определени групи пациенти, които са изложени на риск от развитие на един или друг вид анемия, които е желателно да се изследват редовно като скрининг, за да се установи предразположеност към анемия или ранен стадий на анемия и да се проведе подходяща профилактика. и терапевтични мерки.

Желязодефицитна анемия

Желязодефицитната анемия (IDA) е най-честата форма на анемия. Социалното значение на тази патология се определя от честата поява на WHD сред жени в детеродна възраст и деца, неблагоприятното въздействие на дефицита на желязо върху растежа и развитието на децата и юношите, намаляването на работоспособността и влошаването на качеството на живота на възрастните и зависимостта на заболеваемостта от редица социални фактори (стандарт на живот, образование, здравеопазване).

Основните причини за развитието на дисбаланс на метаболизма на желязото в организма, водещ до дефицит на желязо, са:

• Загуба на кръв, особено менорагия или кървене от стомашно-чревния тракт (GIT) с езофагит, пептична язва, карцином, колит, дивертикулит, хемороиди.
• Неправилното хранене, водещо до развитие на IDA при деца и юноши, по-рядко при възрастни.
• Глистни инвазии и свързаната с тях загуба на кръв от GI.
• Малабсорбция (например при чревни заболявания).

Групите с повишен риск от развитие на дефицит на желязо включват:

• Деца: Бързо растящите нужди от желязо често надвишават предлагането.
• Момичета в юношеска възраст.
• Жени: некомпенсирана загуба на желязо по време на менструация, бременност, раждане, хиперполименорея.
• Дарители без обезщетение за загуби на желязо.
• Възрастните хора поради хронични стомашно-чревни заболявания и диета с малко месни продукти. Инфекцията с Helicobacter pylori играе определена роля в развитието на заболяването.

Клинична картиназаболяването се състои от неспецифични прояви на общ анемичен синдром и прояви на тъканен железен дефицит - така нареченият сидеропеничен синдром. Като правило се отбелязва суха кожа, характерен алабастър или зеленикав оттенък на кожата, както и синкав оттенък на склерата („симптом на синя склера“), като отражение на дистрофични промени в роговицата при състояния на дефицит на желязо. , повишена чупливост на ноктите и косата. Може би появата на напречна ивица на нокътната плоча и техните специфични "лъжични" промени - koilonychia. Пациентите имат изразена обща слабост, която може да не съответства на степента на анемия, и мускулна слабост поради нарушен синтез на миоглобин. Могат да се открият дисфагия, перверзия на вкуса и обонянието със склонност към необичайни миризми, "гърчове" в ъглите на устата (ъглов стоматит), гладкост на папилите на езика, дизурични явления, инконтиненция на урина по време на смях, кашлица.

Желязодефицитната анемия е придружена от множество усложнения по време на бременност и раждане, както при майката, така и при плода, включително спонтанен аборт, кървене по време на раждане.

Тъй като заболяването се развива бавно (месеци и дори години), клиничните прояви обикновено се изглаждат и пациентите се адаптират към много прояви.

Кръвните тестове за IDA се характеризират ссе отбелязва наличието на хипохромна микроцитна анемия, анизоцитоза на еритроцитите. При оценка на кръвна намазка, бледността на еритроцитите привлича вниманието, има еритроцити под формата на пръстени с широко просветление в центъра (анулоцити). При дълбока анемия се отбелязват изразена анизоцитоза и пойкилоцитоза на еритроцитите, могат да се появят единични целеви клетки. Броят на ретикулоцитите обикновено е нормален, т.к. регенеративният капацитет на еритроидния зародиш на костния мозък се запазва. Преходна ретикулоцитоза може да възникне при тежка загуба на кръв или при прием на добавки с желязо малко преди тестовете. При някои пациенти е възможна умерена левкопения и може да се отбележи тромбоцитопения (по-често при деца) или тромбоцитоза.

IDA е диагностициран с ниско ниво на серумно желязо (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 µmol/l (OZhSS). Процентно насищане на трансферин с желязо (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• Прелатентен дефицит на Re - изчерпване на запасите на Re без клинични прояви.
• Латентен дефицит на Re - забавен синтез на темата, поява на хипохромия на еритроцитите, склонност към микроцитоза, хипоферемия, намален брой сидеробласти в костния мозък. Появяват се клинични признаци на сидеропения.
• Манифест ЖДА. Важно е откриването на дефицит на желязо в най-ранните етапи. Намаляване на нивото на серумния феритин под 12 μg / l, намаляване на екскрецията на желязо в урината при десферален тест по-малко от 0,4-0,2 mg и намаляване на броя на сидеробластите (желязосъдържащи клетки от костен мозък) в стерналния пунктат до 15% или по-малко се считат за надеждни признаци на латентен дефицит на желязо. Увеличаване на стойностите на индекса CG)\U се открива в ранен стадий на WDN. Появата на ретикулоцити с ниско съдържание на Hb (CH< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

Диференциална диагнозаПровежда се преди всичко с други хипохромни анемии, които включват анемия с нарушен синтез на хемоглобин поради причини, различни от истинския дефицит на желязо. Редки варианти в нашите региони са хемоглобинопатии, по-специално таласемия, която има съответна фамилна анамнеза и е придружена от признаци на хемолиза и характерна морфология на еритроцитите, наличие на патологични хемоглобинови фракции. Редки варианти на хипохромна анемия също са сидеробластна анемия, анемия с интоксикация с олово. По-често има нужда от диференциална диагноза, особено при възрастни хора, с анемия на хронични заболявания (ACD).

Терапиязапочва с идентифициране и отстраняване на причината за заболяването. В основата на лечението на IDA е желязозаместителната терапия. Основната цел на терапевтичните мерки е стабилно пълно излекуване на WDN.

Предпочитание се дава на перорални препарати с желязо. Необходимостта от използване на парентерални (интрамускулни, интравенозни) железни препарати възниква рядко: при тежка малабсорбция, резекция на червата. Кръвопреливането за IDA се извършва само по здравословни причини.

Профилактика на желязодефицитна анемия

За да първична профилактикалица с повишена предразположеност към дефицит на желязо и развитие на IDA трябва да бъдат обект на активно внимание на здравните работници. Активното клинично изследване в рисковите групи може да намали броя на рецидивите и случаите на инвалидност с 5-20 пъти. Препоръките за лицата в риск могат да бъдат представени от следните разпоредби:

• Хранене добре и разнообразно.
• Наблюдавайте промените в състоянието на вашето здраве и се консултирайте с лекар своевременно при първите признаци на проблеми, включително обща слабост, сънливост и повишена склонност към "простудни" заболявания.
• Познайте своя хемоглобин. Всички, които принадлежат към "рисковите групи" (жени с продължителна "менструация", жени след раждане, възрастни хора и т.н.), провеждат лабораторно изследване с определяне на индекса на хемоглобина поне два пъти годишно.
• Ако менструацията продължава пет или повече дни, консултирайте се с гинеколог, за да разберете причината и да я отстраните.
• Своевременно лекувайте заболявания, които са придружени от кървене от стомаха, червата, носа и др. Трябва да се отбележи, че при пациенти, които дълго време приемат ацетилсалицилова киселина и други нестероидни противовъзпалителни средства, вероятността от хронична загуба на кръв от стомашната лигавица се увеличава. Такава загуба на кръв, потенциално водеща до IDA, е латентна и изисква активно прилагане на диагностични тестове, като изследване на фекална окултна кръв (тест на Gregersen), за да бъде открита.
• Жените, които искат да родят здраво дете и да поддържат здравето си, трябва да се придържат към интервалите между ражданията. За да се предотврати желязодефицитна анемия, този период трябва да бъде 3-5 години.
• По време на бременност, започвайки от 2-ри триместър, се предписва профилактично приложение на препарати с желязо.
• При повечето активни кръводарители е показан и профилактичен прием на желязо.

вторична профилактика.В случаите на успешно лечение на IDA, когато причината за дисбаланса на желязото не може да бъде напълно елиминирана (запазване на полименорея, стомашно-чревна патология с нарушена абсорбция на желязо и др.), Препоръчват се кратки курсове на желязосъдържащи препарати, за да се предотврати рецидив на заболяването.

Дозите на желязосъдържащите препарати, използвани с профилактична цел, обикновено са!/2 дневни лечебни дози. Препаратите на основата на полималтозния комплекс имат известно предимство пред солните препарати по време на превантивни курсове, тъй като когато се приемат, рискът от предозиране е сведен до минимум.

Анемия на хронично заболяване

Анемия на хронични заболявания (ACD) или анемия на хронично възпаление (ACH) е вид анемия, която придружава хронични инфекции, възпалителни заболявания и неопластични процеси, която се характеризира с намаляване на производството на червени кръвни клетки в костния мозък, като същевременно се поддържа запаси от желязо в тялото.

ACD е доста широко разпространена патология и се нарежда на второ място след IDA сред всички форми на анемия. В групата на възрастните хора делът на ACD достига 30-50%. При пациенти с хронични бъбречни заболявания, особено тези, придружени от бъбречна недостатъчност, ACD се регистрира при 25-50% от пациентите. ACD се среща при системни заболявания на съединителната тъкан, остеомиелит, туберкулоза, подостър бактериален ендокардит и туморни заболявания.

Характерно за тази патология е нарушение на използването на железни съединения от организма с намалено освобождаване на желязо от макрофагите и наличие на желязо в ретикулоендотелната система на костния мозък (HES) с намалено количество в еритроидните прекурсори. В патогенезата на заболяването, дисрегулация на клетъчния метаболизъм и еритропоезата под влияние на провъзпалителни цитокини, намаляване на чувствителността на еритроидните прекурсори на костния мозък към еритропоетин и дефицит на самия еритропоетин, повишена консумация на желязо от неерифоидни клетки , и други разстройства играят роля.

В клиничната картинасимптомите на основното заболяване преобладават в комбинация с прояви на анемичен синдром с различна тежест.

Анемията обикновено е нормохромна по природа, средният диаметър и среден обем на еритроцитите са нормални. С напредване на заболяването анемията придобива характер на хипохромна микроцитоза, което изисква диференциална диагноза с IDA. Повишените нива на желязо и феритин в серума свидетелстват в полза на ACD. Нивото на ретикулоцитите е нормално или леко понижено. Често има увеличение на ESR. Често има диспротеинемия, повишаване на плазмения С-реактивен протеин, хаптоглобин, церулоплазмин, С3 компонента на комплемента, като отражение на хроничен възпалителен или туморен процес. Съдържанието на серумен еритропоетин може да бъде умерено повишено, нивото на общия желязосвързващ капацитет (TIBC) намалява.

При трудни диагностични случаи се извършва изследване на костен мозък. Характерна особеност на ACD е наличието на адекватни или повишени запаси от желязо в HES клетките, т.е. броят на сидеробиастите в костния мозък е нормален или увеличен.

Ефективността на терапията с ACD до голяма степен зависи от успеха на лечението на основното заболяване. При редица заболявания (ревматоиден артрит и др.) Положителен терапевтичен ефект се получава чрез употребата на глюкокортикоиди (GC) чрез намаляване на образуването на възпалителни цитокини. При значителна част от пациентите те се използват успешно в относително големи дози: 100-150 IU / kg. Тази категория пациенти включва предимно пациенти с анемия при бъбречна недостатъчност с ниско ниво на ендогенен Epo.

При тежка анемия и при наличие на тежка? хипоксичен синдром, показани са трансфузии на еритроцитна маса.

Мегалобластични анемии

Мегалобластозата се отнася до патологични процеси, причинени от нарушения в синтеза на ДНК и характеризиращи се със забавяне на узряването на ядрата на хемопоетичните прогениторни клетки с продължаващо развитие на цитоплазмата. Резултатът от такава ядрено-цитоплазмена дисоциация е производството на клетки, по-големи от нормалното. Средният обем на еритроцитите е повишен (MSU> 100 fl).

B | 2 - ДЕФИЦИТНА АНЕМИЯ (B ] 2 - ДА)

Заболяването се причинява от малабсорбция на В / 2 в резултат на атрофичен гастрит и липса на секреция на вътрешния стомашен фактор (пернициозна анемия, болест на Адисън-Бирмер), гастректомия; хранителен дефицит (особено при вегетарианци); понякога заболявания на терминалния илеум (болест на Crohn) или неговата резекция; сляп контур; дивертикул; хелминтни инвазии (Burmnobho1gshgp).

B 12 се намира в черния дроб и всички животински продукти. В организма има резерви от витамина.

Често B 12 -DA се свързва със заболявания на щитовидната жлеза (до 25%), витилиго, болест на Адисон, стомашен карцином.

В клиничната картиназаболявания, заедно с общи анемични симптоми, може да има признаци на увреждане на централната и периферната нервна система, стомашно-чревния тракт, което се проявява с такива нарушения като: парестезия; периферна невропатия, нарушена позиционна и вибрационна чувствителност; невропсихични аномалии; глосит - болезнено зачервен език; диария.

Важно е да се отбележи, че неврологичните симптоми (симптомите на така наречената "фуникуларна миелоза") могат да изпреварят развитието на анемия.

Възможна умерена жълтеница (лимонов цвят на кожата), умерена спленомегалия и билирубинемия, дължащи се на индиректна фракция, дължаща се на хемолиза (главно интрамедуларна), често придружаваща B 12 -DA. Диагностика.Основното значение в диагностиката на V P-DA принадлежи на морфологичните изследвания на кръвта и костния мозък. Анемията има характер на макроцитна нормо- или хиперхромна, хипорегенеративна анемия. Отбелязва се анизо-, пойкилоцитоза, базофилна грануларност на еритроцитите поради наличието на РНК елементи. В еритроцитите остатъците от ядрото се намират под формата на тела на Джоли, пръстени на Кабот. При клиничен кръвен тест може да има левкоцитопения и тромбоцитопения, обикновено умерена, както и морфологични промени в гранулоцитите и тромбоцитите (големи форми, хиперсегментация на неутрофилните ядра). За изясняване на диагнозата са показани допълнителни изследвания, включително изследване на костен мозък за потвърждаване на мегалобластоидния тип хемопоеза.

Има методи за определяне на концентрацията на B ] 2 в кръвния серум, който служи като отражение на резервите на кобаламин в организма. Индикация за клинично значим дефицит на витамин B p е значително намаленото му серумно ниво.

При някои пациенти могат да бъдат открити антитела към париеталните клетки на стомаха или антитела към вътрешния фактор (специфични за пернициозна анемия). В такива случаи понякога е информативен тестът на Шилинг, който се предписва, за да се определи дали дефицитът на B 12 се дължи на малабсорбция или липса на вътрешен фактор чрез сравняване на дела на съдържанието в пероралната доза (1 μg) на радиоактивен B | 2 с екскретиран в урината - с и без допълнително приложение на вътрешен фактор a. Концентрацията на хомоцистеин при пациенти с дефицит на B12 и дефицит на фолат е повишена.

Диференциална диагнозаизвършва се с други видове анемия, предимно макроцитна, както и с анемия с дефицит на фолиева киселина. Концепцията за макроцитна анемия отразява увеличения размер на червените кръвни клетки, който може да бъде причинен от нарушения, които не са свързани със синтеза на ДНК. Дефицитът на витамин B12 трябва да се разграничава от заболявания като апластична анемия, рефрактерна анемия или миелодиспластичен синдром (MDS). Макроцитната анемия с панцитопения може да бъде причинена както от хипо- и хипертиреоидизъм, така и от алкохолизъм, хронични чернодробни заболявания. Макроцитозата може да бъде причинена от хронично бъбречно заболяване и тютюнопушене. Голям брой ретикулоцити могат да увеличат MSU, тъй като ретикулоцитите са големи клетки. В резултат на това хемолитичната анемия понякога се бърка с мегалобластна анемия. В трудни случаи основният метод на изследване е изследването на костния мозък.

При лечениеПри p-DA важният момент е да се елиминира причината за дефицита. Заместителната терапия с цианокобаламин се провежда до нормализиране на хематологичните показатели или при симптоми от ЦНС - до пълно възстановяване. Повечето пациенти се нуждаят от поддържаща терапия с умерени дози B 2 -DA, с изключение на неврологични заболявания. Дефицитът на фолат при майката също е свързан с дефекти на невралната тръба на плода.

Диагностика.Картината на кръвта и костния мозък не се различава от тази при В 12 -ДА.

За диагностика и диференциална диагноза се използва определяне на нивото на фолати и B 12 в серума, както и на фолати в еритроцитите.

При смесени B]2-фолат-дефицитни форми на анемия или погрешна диагноза на FDA, прилагането само на фолиева киселина може да допринесе за проявата или влошаването на хода на субакутна комбинирана дегенерация на гръбначния мозък.

Лечение. FDA предоставя заместителна терапия с фолиева киселина под формата на перорален препарат. Терапията се провежда под контрола на хемограмните показатели (нива на хемоглобина и еритроцитите, еритроцитни показатели, поява на ретикулоцитна криза) до нормализиране на червените кръвни показатели. Ако е невъзможно напълно да се премахнат факторите, допринасящи за развитието на дефицит на фолат, се провеждат допълнителни превантивни курсове на терапия.

Прогнозата е благоприятна при адекватно лечение на анемията и отстраняване на причината за заболяването.

Профилактика на фолиево-дефицитна анемия

Първична профилактикаинтервенциите включват наблюдение на рискови индивиди, диетични корекции и профилактично приложение на фолиева киселина за заболявания и състояния, които са в полза на FDA. По-специално, пациентите с епилепсия са изложени на риск, тъй като антиконвулсантите са потенциални индуктори на чернодробните ензими и повишаването на тяхната активност води до ускорено разграждане на фолатите и появата на мегалобластна анемия с дефицит на фолат. Ето защо пациентите с епилепсия и пациентите, приемащи лекарства от групата на антиметаболитите, като метотрексат, трябва редовно да се изследват за навременно откриване на анемия и подходящи мерки.

Хемолитична анемия

Хемолизата е преждевременно разрушаване на червените кръвни клетки. Може да възникне директно в кръвообращението (интраваскуларна хемолиза) или в ретикулоендотелната система (екстраваскуларна).

Причини за хемолизамогат да бъдат или генетично определени, или придобити. Генетичен:

1. Мембранна патология: вродена сфероцитоза, елиптоцитоза.
2. Патология на хемоглобина: сърповидно-клетъчна анемия - сърповидно-клетъчна анемия (SLE = SKA), таласемия.
3. Ензимни дефекти: дефицит на глюкозо-фосфат дехидрогеназа (G6PD), дефицит на пируват киназа и др.

Закупено:

1. Имунни: изоимунни (хемолитична болест на новороденото, посттрансфузионни реакции от хемолитичен тип), автоимунни (дължащи се на топли или студени антитела), индуцирани от лекарства.

1. Неимунни: травматични (сърдечна хемолиза, микроангиопатична анемия), инфекциозни (малария, септицемия), мембранна патология (пароксизмална нощна хемоглобинурия), чернодробно заболяване.

Признаци на хемолиза:

1. Клинично: жълтеникавост на кожата, потъмняване на урината, хепатоспленомегалия и др.
2. Лаборатория:

- Свързани с повишено разрушаване на червени кръвни клетки:

- Повишаване нивото на билирубин (неконюгиран);

- Увеличаване на съдържанието на уробилин в урината;

- Намаляване на серумния хаптоглобин (свързва свободния хемоглобин).

- Свързани с повишено производство на червени кръвни клетки:

- Ретикулоцитоза;

- Полихромазия на еритроцитите;

- Хиперплазия на костния мозък с разширяване на еритроидния зародиш.

При установяване на диагнозата и провеждане на диференциална диагноза при пациенти с хемолитична анемия е необходимо да се обърне внимание на анамнезата (фамилна анамнеза, националност, жълтеница, хематурия, прием на лекарства, открита преди това анемия), жълтеница, хепатоспленомегалия, костни деформации (стигми). при наследствена патология, характеристики на черепа с таласемия и др.), язви по краката (наблюдавани при SLE, понякога със сфероцитоза).

От лабораторни изследванияпоказателни са пълната кръвна картина с ретикулоцити, нивото на билирубина и неговия фракционен състав, LDH, хаптоглобин (намаляването на нивото е показател за интраваскуларна хемолиза), уробилиноген в урината. Кръвните натривки могат да покажат полихромазия, макроцитоза, сфероцитоза, елиптоцитоза, фрагментирани или сърповидни клетки и таргетни клетки (характерни за таласемия). На следващия етап се провеждат специални изследвания, като теста на Coombs, определяне на хемосидерин в урината (индикатор за хронична интраваскуларна хемолиза). Мембранните аномалии могат да бъдат потвърдени чрез тестове за осмотична стабилност. Електрофорезата на хемоглобина определя вариантите на хемоглобина. Когато се изключат други причини, се правят ензимни изследвания.

Автоимунна хемолитична анемия (AIHA)

Автоимунната хемолитична анемия (AIHA) е анемия, при която съкратеният живот на червените кръвни клетки е резултат от излагане на автоантитела срещу антигени (мембранни протеини) на червените кръвни клетки.

Честотата на поява е около 1:100 000 от населението.

Хемолизата може да се дължи на топли или студени антитела.

AIHA може да бъде независимо заболяване или да се открие при системни заболявания на съединителната тъкан, патология на щитовидната жлеза, синдром на Fisher-Evans (имунна дисрегулация с имунна тромбоцито-левкопения, анемия в комбинация с редица други нарушения). Известна AIHA, свързана с ХИВ, вторична AIHA, дължаща се на микоплазмени, пневмококови инфекции. Може би появата на автоантитела в резултат на повтарящи се кръвопреливания, бременност. Студените аглутинини могат да бъдат произведени от микоплазма и EBV.

Разграничете остри и хронични форми. Повечето случаи се характеризират с остро начало с възможен преход към хронична форма. В зависимост от серологичния вариант AIHA се отличава с пълни и непълни антитела, с топли и студени антитела и хемолизинови форми.

Пароксизмална студена хемоглобинурия (синдром на Донат-Ландщайнер), като правило, се наблюдава след вирусни инфекции и в късните стадии на сифилис.

В клиничната картина

симптомите на анемия и хемолиза се комбинират: потъмняване на урината, иктер на кожата и склерата, треска, коремна болка, умерена гастоспленомегалия. Характеристика на студената AIHA е обострянето на хроничната анемия в студа, често съчетана със синдром на Рейно или акроцианоза. Формите на хемолизин често са придружени от хемоглобинурия и други признаци на остра интраваскуларна хемолиза.

Диагностика.

Анемията, като правило, нормохромна нормоцитна, характеризираща се с ретикулоцитоза, често тежка. Сфероцитите могат да присъстват в малък брой. Възможна левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула plevo, умерена тромбоцитоза. Характеризира се с повишаване на индиректния билирубин, еритроидна хиперплазия на костния мозък. Повишени нива на серумен лактат дехидрогенаце (LDH). Серумните нива на желязо са нормални или повишени, нивата на хаптоглобин са нормални или понижени.

Диференциална диагноза

извършва се с други видове анемия, предимно хемолитична, вторична анемия, болест на Гилбърт. Задачата на общопрактикуващите лекари е да подозират този вид анемия и да проведат първична диагноза. Изясняването на варианта и лечението обикновено се извършва в специализирани институции.

Основният диагностичен тест е положителен директен антиглобулинов тест (тест на Coombs), който открива антитела или комплемент на повърхността на червените кръвни клетки. Освен това се извършва индиректен тест на Coombs, който определя антителата в серума.

При лечениеавтоимунни форми на хемолитична анемия, основното място принадлежи на глюкокортикостероидите (GC). При пациенти с остра хемолиза може да се използва интравенозен имуноглобулин, обикновено в комбинация с GC.

При липса на ефект от консервативната терапия е възможна спленектомия, чиято ефективност при тази патология е около 70%. От имуносупресивните лекарства, с неефективността на конвенционалната терапия при лечението на AIHA, се използват азатиаприн, цитостатици (винка алкалоиди, циклофосфамид), циклоспорин А.

В основата на лечението на симптоматичната анемия е лечението на основното заболяване.

Профилактика на автоимунна хемолитична анемия

Първична профилактикаинтервенциите се състоят в лечението на основните заболявания, при които може да възникне AIHA.

вторична профилактика.За да се предотврати увеличаване на хемолизата и развитието на хемолитични кризи, пациентите, страдащи от AIHA, се съветват да избягват провокиращи фактори: хипотермия при простудни форми, вирусни инфекции при всички варианти на заболяването и др. Пациенти, претърпели спленектомия, предвид развитието на имунодефицит, са показани пневмококова ваксина. Тази препоръка се отнася предимно за деца и лица, които имат допълнителни показания за ваксинация (според епидемиологичната обстановка и др.).

Наследствена сфероцитоза (вродена сфероцитна анемия, болест на Минковски-Шофард)

Наследствената сфероцитоза (НС) е цитоскелетна аномалия, причинена от нарушение на структурата на спектрин. Резултатът от такива аномалии е загубата на способността на еритроцитите да се деформират, работата на SH + / K + - мембранната помпа е нарушена, преждевременна (не със стареене) сферулация на еритроцитите, съкращаване на продължителността на живота на червената кръв клетки и тяхното разрушаване от клетките на далака. Продължителността на живота на еритроцитите се скъсява до 12-14 дни.

Причинява се от мутации в гените, кодиращи мембранните протеини на цитоскелета на еритроцитите. Унаследяването е автозомно-доминантно (проявява се с лека до умерена анемия) или рецесивно (клинично се проявява в тежка форма).

Характеризира се с хемолитична анемия, спленомегалия и наличие на сферични еритроцити в периферната кръв. Болестта може да бъде скрита.

Диагноза

NS се основава на наличието на характерни морфологични промени в еритроцитите и признаци на хемолиза при пациент. Наситеността на еритроцитите с хемоглобин и серумните нива на желязо обикновено са нормални, с изключение на случаите, когато на фона на продължителна хемолиза в организма се развива състояние на дефицит на желязо.

В костния мозък има компенсаторно повишаване на еритропоезата.

Диференциална диагноза

проведено с жълтеница с друга етиология (инфекциозен хепатит, обструктивна жълтеница, синдром на Gilbert и др.), Имунна хемолитична анемия, микроангиопатична хемолитична анемия, спленомегалия с друга етиология. При диференциална диагноза, наред с идентифицирането на морфологично променени еритроцити, отрицателен тест на Coombs и други лабораторни данни, внимателно събраната фамилна анамнеза и преглед на близките на пациента за идентифициране на признаци на NS могат да бъдат от голямо значение.

Лечение.

При клинично компенсирано състояние на пациента, липса на значителна хемолиза и анемия, терапията обикновено се ограничава до симптоматични средства, включително тези, насочени към предотвратяване на развитието на холелитиаза (жлъчегонни, билкови лекарства, рационална диета). При тежка хемолиза с тежка анемия и при апластични кризи с ниско ниво на хемоглобина се извършва трансфузия на червени кръвни клетки.

Един от методите за лечение на пациенти със сфероцитна анемия е спленектомия. Хирургичното лечение е показано при пациенти с умерена до тежка хемолитична анемия или нейните усложнения, включително тези с холелитиаза, особено при млади хора. В резултат на отстраняването на далака хемолизата на еритроцитите спира или значително намалява и продължителността на живота им се увеличава.

Профилактика на наследствена сфероцитоза

Първична профилактика

при NS, както и при други наследствени заболявания, е генетично консултиране и семейно планиране.

вторична профилактика.

Тъй като при значителна част от пациентите заболяването протича в латентна или клинично компенсирана форма, основните мерки за вторична профилактика са насочени към елиминиране на проявите на хронична интоксикация, компенсиране на повишената консумация на вещества, необходими за хематопоезата, и предотвратяване на усложнения като ранно развитие на жлъчнокаменна болест. В тази връзка е показано добро хранене, приемане на мултивитамини с микроелементи, холеретични средства и ежегодно ултразвуково наблюдение на състоянието на жлъчните пътища.

Както при другите форми на хронична хемолитична анемия, пациентите с NS често развиват фолиева недостатъчност и поради това фолиевата киселина се предписва профилактично на тази категория пациенти.

Хипоплазия на хематопоезата

Анемията може да бъде причинена от потиснато (хипостатично) състояние на хемопоезата поради токсични и радиационни ефекти, развитие на реактивна фиброза в костния мозък при редица заболявания или в резултат на независими заболявания - хипопластична (апластична) анемия, частична аплазия на червените кръвни клетки.

апластична анемия

Апластичната анемия е тежко заболяване на хемопоетичната система, което се характеризира с панцитопения в периферната кръв и хипоцелуларния костен мозък.

Заболяването е рядко: от 2-3 до 10-20 случая на милион население годишно. Наблюдава се във всички възрастови групи. Висока честота на заболяването се отбелязва в Далечния изток, в Япония и Тайланд.

Причините за развитието на заболяването могат да бъдат цитотоксични лекарства, радиация, лекарства (злато, хлорамфеникол), индустриални токсини, вируси (хепатит). Етиологичният фактор в половината от случаите не се открива - идиопатични форми. Има вродена форма - анемия на Фанкони - генетично обусловено заболяване със свръхчувствителност към ДНК-увреждащи ефекти и повишена склонност към развитие на туморни заболявания.

Съвременната концепция за патогенезата на АА предполага връзка между развитието на хематопоетична аплазия и дефект в стволовите клетки с нарушение на тяхната пролиферативна активност с участието на имуномедиирани механизми, нарушение на регулацията на хемопоезата от имунокомпетентни лимфоидни клетки .

Има остра и хронична форма на заболяването, както и тежка апластична анемия (sAA) и AA с умерена тежест (не-тежка апластична анемия - nAA). TAA се определя при наличието на всеки 2 от следните критерии според данните от периферната кръв:

1. Гранулоцити под 0,5 х 109/l
2. Тромбоцити под 20 x 109/l
3. Ретикулоцити по-малко от 1% (коригирани за хематокрит) в комбинация с аплазия на костния мозък според трепанобиоптатите (целуларност на костния мозък не повече от 30% от нормата).

Клинични проявления

заболяванията са причинени от анемичен и хеморагичен синдром.

Диагнозасе основава на откриването на характерни промени в кръвните изследвания и костния мозък без признаци на клонална хематопоеза. Основата на диагнозата е хистологичното изследване на костния мозък.

Анемия с нормохромен характер, броят на ретикулоцитите е намален, като проява на първия шурегенераторен характер на анемията.

В mpelogram броят на ядрените елементи е намален, общият процент на клетъчните елементи на гранулопоезата и еритропоезата е намален, често се отбелязва висок относителен брой лимфоцити и съдържанието на мегакариоцити е значително намалено. В хистологичните препарати на трефинови препарати на илиачната кост се открива аплазия на костния мозък със заместването на хемопоетичната тъкан с мастна тъкан.

Диференциална диагноза

провежда се с хипопластични варианти на хемобластози (миелодиспластичен синдром - MDS, остра левкемия, субблекемична миелоза), вторични - симптоматични аплазии, наблюдавани при чернодробни заболявания, редица туморни заболявания.

Лечение.

Пациентите с АА са подложени на имуносупресивна терапия, включваща глюкокортикоидни хормони (GC), антилимфоцитен (ALG) или антитимоцитен (ATG) имуноглобулин, циклоспорин-A (cA). Лечението на избор за tAA при пациенти под 40-годишна възраст е трансплантация на костен мозък (BMT). Такава терапия ви позволява да получите ремисии в 70-80%. Провежда се и симптоматична терапия, насочена към коригиране на анемични и хеморагични синдроми, предотвратяване и лечение на възможни инфекциозни и други усложнения.

Прогнозата на заболяването зависи преди всичко от дълбочината на аплазията и тежестта на заболяването, както и от навременността и активността на терапията.

Основните причини за смърт при пациенти са хеморагични и инфекциозни усложнения, прогресия на аплазия с неуспешна терапия.

Профилактика на апластична анемия

Първична профилактикамерките включват спиране на контакт с фактори, които имат хемосупресивни свойства, ограничаване на употребата на лекарства с миелосупресивни свойства. По този начин в редица страни употребата на лекарството левомецитин (хлорамфеникол) е преустановена, тъй като е показана връзката на приема на това лекарство с увеличаване на честотата на хемопоетична аплазия. С развитието на АА по време на бременност е препоръчително да я прекъснете.

вторична профилактика.

Пациентите с ремисия на заболяването трябва да останат под наблюдение с редовно проследяване на параметрите на хемограмата, тъй като са възможни рецидиви на заболяването, както под въздействието на неблагоприятни фактори, така и спонтанно.

Болестите на кръвоносната система се разделят на анемия, левкемия и заболявания, свързани с увреждане на системата за хемостаза (съсирване на кръвта).

Причини, които причиняват увреждане на кръвоносната система.

анемия.

Сред най-честите причини за анемия са важни следните:

• остра загуба на кръв (травма);
• хронична кръвозагуба с различна локализация (стомашно-чревна, маточна, назална, бъбречна) поради различни заболявания;
• малабсорбция в червата на желязо, което идва с храна (ентерит, чревна резекция);
• повишена нужда от желязо (бременност, кърмене, бърз растеж);
• често срещан дефицит на желязо в храната (недохранване, анорексия, вегетарианство);
• дефицит на витамин В12 (недостатъчен прием с храната - месо и млечни продукти, малабсорбция на този витамин: с атрофичен гастрит, след гастректомия, поради наследствени фактори, с токсичните ефекти на алкохола, със заболявания на панкреаса, с широка инвазия на тения ) ;
• малабсорбция на фолиева киселина; заболявания на костния мозък; различни наследствени причини.

Левкемии.

Причините не са напълно изяснени, но се знае следното, че може да бъде наследствена предразположеност, йонизиращи лъчения, химикали (лакове, бои, пестициди, бензол), вируси. Поражението на системата за хемостаза най-често се дължи на наследствени фактори.

Симптоми на заболявания на кръвта.

Често пациентите с кръвни заболявания се оплакват от слабост, лесна уморяемост, световъртеж, задух по време на физическо натоварване, смущения в работата на сърцето, загуба на апетит, намалена работоспособност. Тези оплаквания обикновено са прояви на различни анемии. При остро и обилно кървене се появява внезапна слабост, замаяност, припадък.

Много заболявания на кръвоносната система са придружени от треска. Ниска температура се наблюдава при анемия, умерена и висока температура се наблюдава при остра и хронична левкемия.

Също така пациентите често се оплакват от сърбеж по кожата.

При много заболявания на кръвоносната система пациентите се оплакват от загуба на апетит и загуба на тегло, обикновено особено изразена, преминаваща в кахексия.

При В12-дефицитна анемия пациентите усещат парене на върха на езика и неговите ръбове, при желязодефицитна анемия е характерно извращение на вкуса (пациентите с готовност ядат тебешир, глина, пръст, въглища), както и миризма ( пациентите изпитват удоволствие от вдишването на етерни пари, бензин и други миризливи вещества с лоша миризма).

Също така пациентите могат да се оплакват от различни кожни обриви, кървене от носа, венците, стомашно-чревния тракт, белите дробове (с хеморагична диатеза).

Може също да има болка в костите при натиск или почукване (левкемия). Често, при заболявания на кръвта, далакът е включен в патологичния процес, след това има силни болки в левия хипохондриум, а когато е включен черният дроб, в десния хипохондриум.

Може да има увеличени и болезнени лимфни възли, сливици.

Всички горепосочени симптоми са причина да посетите лекар за преглед.

По време на прегледа се установява състоянието на пациента. Изключително тежки могат да се наблюдават в последните стадии на много кръвни заболявания: прогресивна анемия, левкемия. Също така, при изследване се разкрива бледност на кожата и видимите лигавици, при желязодефицитна анемия кожата има "алабастрова бледност", при дефицит на В12 е леко жълтеникава, при хемолитична анемия е иктерична, при хронична левкемия кожата има земно сив оттенък, с еритремия - черешово червено. При хеморагична диатеза се виждат кръвоизливи по кожата и лигавиците. Състоянието на трофиката на кожата също се променя. При желязодефицитна анемия кожата става суха, лющеща се, косата става чуплива, краищата се цепят.

При изследване на устната кухина се открива атрофия на папилите на езика, повърхността на езика става гладка (В12 дефицитна анемия), бързо прогресиращ кариес и възпаление на лигавицата около зъбите (желязодефицитна анемия), улцерозно-некротична. тонзилит и стоматит (остра левкемия).

При палпация се установява болезненост на плоските кости (левкемия), увеличени и болезнени лимфни възли (левкемия), увеличен далак (хемолитична анемия, остра и хронична левкемия). При перкусия можете също да откриете увеличена далака, а при аускултация - шума от триене на перитонеума върху далака.

Лабораторни и инструментални методи на изследване.

Морфологично изследване на кръвта: общ кръвен анализ(определяне на броя на еритроцитите и съдържанието на хемоглобин в тях, определяне на общия брой левкоцити и съотношението на отделните форми между тях, определяне на броя на тромбоцитите, скоростта на утаяване на еритроцитите). При желязодефицитна анемия нивото на хемоглобина и броят на еритроцитите намаляват неравномерно, хемоглобинът намалява по-силно. При В12-дефицитна анемия, напротив, броят на червените кръвни клетки се намалява повече от хемоглобина, а при тази форма на анемия могат да се открият повишени червени кръвни клетки. При левкемия се наблюдава промяна в левкоцитите (качествен и количествен състав).

Морфологичната оценка на еритроцитите разкрива анемия.

Пункция на хемопоетични органи. Морфологичният състав на кръвта не винаги адекватно отразява промените, настъпващи в хемопоетичните органи. Така че при някои форми на левкемия клетъчният състав на кръвта почти не се нарушава, въпреки значителните промени в костния мозък. За това се използва стернална пункция (те вземат костен мозък от гръдната кост). Пункцията на костен мозък ви позволява да идентифицирате нарушения на клетъчното съзряване - увеличаване на броя на младите форми или преобладаване на първични недиференцирани елементи, нарушения на съотношението между червените (еритроцитни) и белите (левкоцитни) клетки, промени в общия брой кръвни клетки, появата на патологични форми и много други. Освен от гръдната кост, костният мозък може да бъде извлечен и от други кости, като илиума.

По-точна информация за състава на костния мозък дава трепанобиопсиякогато се изрязва илиумната колона заедно с костномозъчната тъкан и от която се правят хистологични препарати. Те запазват структурата на костния мозък и липсата на кръвни примеси ви позволява да го оцените по-точно.

Увеличените лимфни възли често се пробиват, докато е възможно да се оцени естеството на промените в клетъчния състав на лимфните възли и да се изясни диагнозата на заболявания на лимфния апарат: лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза, лимфосаркоматоза, откриване на туморни метастази и други. По-точна информация може да се получи с биопсия на лимфен възел, пункция на далака.

Цялостното изследване на клетъчния състав на костния мозък, далака и лимфните възли позволява да се изясни естеството на връзката между тези части на хемопоетичната система, да се идентифицира наличието на екстрамедуларна хематопоеза при някои лезии на костния мозък.

Оценка на хемолизатанеобходимо за идентифициране на хемолитичния характер на анемията (определя се свободен билирубин, промяна в осмотичната стабилност на еритроцитите, появата на ретикулоцитоза).

Изследване на хеморагичен синдром. Има класически коагулационни тестове (определяне на времето за съсирване на кръвта, брой на тромбоцитите, продължителност на кървенето, ретракция на кръвния съсирек, капилярна пропускливост) и диференциални тестове. Времето на съсирване характеризира съсирването на кръвта като цяло и не отразява отделните фази на коагулацията. Продължителността на кървенето се определя чрез теста на Duke, обикновено от 2 до 4 минути. Капилярната пропускливост се определя с помощта на следните тестове: симптом на турникет (нормата е повече от 3 минути), тест за буркан, симптом на прищипване, синдром на чука и други. Диференциални тестове: определяне на времето за рекалцификация на плазмата, тест за консумация на протромбин, определяне на протромбиновия индекс, плазмен толеранс към хепарин и др. Обобщените резултати от изброените проби представляват коагулограма, характеризираща състоянието на кръвосъсирващата система. Рентгеново изследване е възможно да се определи увеличение на лимфните възли на медиастинума (лимфолевкемия, лимфогрануломатоза, лимфосаркома), както и промени в костите, които могат да бъдат при някои форми на левкемия и злокачествени лимфоми (фокално разрушаване на костната тъкан в мултиплен миелом, костна деструкция при лимфосаркома, костно уплътняване при остеомиелосклероза).

Радиоизотопни методи за изследванепозволяват да се оцени функцията на далака, да се определи неговия размер и да се идентифицират фокални лезии.

Профилактика на заболявания на кръвта

Профилактиката на заболяванията на кръвоносната система е следната, това е навременната диагностика и лечение на заболявания, които са придружени от загуба на кръв (хемороиди, пептична язва, ерозивен гастрит, улцерозен колит, фиброматоза на матката, хиатална херния, чревни тумори), хелминтни инвазии , вирусна инфекция, при невъзможност за възстановяване от тях се препоръчва прием на препарати с желязо, витамини (особено B12 и фолиева киселина) и съответно да се използва храна, съдържаща ги, като тези мерки трябва да се прилагат и при кръводарители, бременни и кърмещи жени, пациенти с обилна менструация.

Пациентите с апластична анемия трябва да вземат мерки за предотвратяване на въздействието на външни фактори върху тялото, като йонизиращо лъчение, багрила и др. Те също се нуждаят от диспансерно наблюдение и контрол върху кръвните изследвания.

За профилактика на заболявания на системата за коагулация на кръвта се използва семейно планиране (предотвратяване на хемофилия), предотвратяване на хипотермия и стресови ситуации, ваксинации, тестове с бактериален антиген, алкохол (за хеморагичен васкулит), отказ от извършване на неразумни кръвопреливания, особено от различни донори, са противопоказни.

За профилактика на левкемия е необходимо да се намали, ако има такова, излагането на вредни фактори, като йонизиращи и нейонизиращи лъчения, лакове, бои, бензол. За да предотвратите сериозни състояния и усложнения, не е необходимо да се самолекувате, а при поява на симптоми да се консултирате с лекар. Ако е възможно, опитайте се да се подлагате на медицински преглед всяка година, не забравяйте да вземете общ кръвен тест.

Болести на кръвта, кръвотворните органи и някои нарушения на имунния механизъм по МКБ-10

Анемия, свързана с диета
Анемия, дължаща се на ензимни нарушения
Апластични и други анемии
Нарушения на кръвосъсирването, пурпура и други хеморагични състояния
Други заболявания на кръвта и кръвотворните органи
Избрани нарушения, включващи имунния механизъм

Кръвоносната система включва:

• органи и тъкани на хематопоезата или хематопоезата, в които кръвните клетки узряват;
• периферна кръв, която включва фракции, циркулиращи и отложени в органи и тъкани;
• органи на кръвоизлив;

Кръвоносната система е вътрешната среда на тялото и една от неговите интегриращи системи. Кръвта изпълнява многобройни функции - дишане, метаболизъм, екскреция, терморегулация, поддържане на водно-електролитен баланс. Той изпълнява защитни и регулаторни функции поради наличието в него на фагоцити, различни антитела, биологично активни вещества, хормони. Много фактори влияят върху процесите на хематопоезата. Важни са специални вещества, които регулират пролиферацията и узряването на кръвните клетки, - хематопоетини, но нервната система упражнява общо регулиращо влияние. Всички многобройни функции на кръвта са насочени към поддържане на хомеостазата.

Картината на периферната кръв и костния мозък ни позволява да преценим функциите на много системи на тялото. В същото време най-пълната картина на състоянието на самата хемопоетична система може да се получи само чрез изследване на костния мозък. За целта се използва специална игла (трепан) за пробиване на гръдната кост или илиачен гребен и получаване на тъкан от костен мозък, която след това се изследва под микроскоп.

МОРФОЛОГИЯ НА ХЕМАТОПОЗАТА

Всички образувани елементи на кръвта при нормални условия се образуват в червения костен мозък на плоските кости - гръдната кост, ребрата, тазовите кости, прешлените. В тръбните кости на възрастен костният мозък е представен главно от мастна тъкан и има жълт цвят. При децата хемопоезата се извършва в тръбните кости, така че костният мозък е червен.

Морфогенеза на хематопоезата.

Предшественикът на всички кръвни клетки е хемопоетичната стволова клетка на костния мозък, която се трансформира в прогениторни клетки, морфологично неразличими една от друга, но пораждащи миело- и лимфопоеза (фиг. 42). Тези процеси се регулират от хематопоетини, сред които се разграничават еритропоетин, левко- и тромбопоетин. В зависимост от преобладаването на някои поетини, миелопоезата се засилва и прогениторните клетки започват да се трансформират в бластни форми на миелоцитни, еритроцитни и тромбоцитни кръвни кълнове. С стимулирането на лимфопоезата започва узряването на лимфоцитните и моноцитните кръвни кълнове. По този начин се развиват зрели клетъчни форми - Т- и В-лимфоцити, моноцити, базофили, еозинофили, неутрофили, еритроцити и тромбоцити.

На различни етапи на хематопоезата в резултат на патологични въздействия могат да възникнат нарушения на узряването на хемопоетичните клетки и да се развият кръвни заболявания. В допълнение, кръвоносната система реагира на много патологични процеси, които се случват в тялото, като променя неговия клетъчен състав и други параметри.

НАРУШЕНИЯ НА КРЪВНИЯ ОБЕМ

Ориз. 42. Схема на хематопоезата (по И. Л. Чертков и А. И. Воробьов).

При различни заболявания и патологични процеси общият обем на кръвта, както и съотношението на формираните й елементи и плазмата може да се промени. Разпределете 2 основни групи нарушения на кръвния обем:

• хиперволемия - състояния, характеризиращи се с увеличаване на общия кръвен обем и. обикновено промяна в хематокрита;
• хиповолемия - състояния, характеризиращи се с намаляване на общия кръвен обем и съчетано с намаляване или повишаване на хематокрита.

ХИПЕРВОЛЕМИЯ

Видове:

• Нормоцитемична хиперволемия - състояние, проявяващо се с еквивалентно увеличение на обема на формираните елементи и течната част на циркулиращата кръв. Хематокритът остава в нормалните граници. Такова състояние възниква напр. при преливане на голямо количество (поне 2 литра) кръв.
• Олигоцитемична хиперволемия - състояние, характеризиращо се с увеличаване на общия обем на кръвта поради увеличение главно на плазмения обем. Хематокритът е под нормата. Такава хиперволемия се появява при въвеждането на голямо количество физиологичен разтвор или кръвни заместители, както и при недостатъчна екскреторна функция на бъбреците.
• Полицитемична хиперволемия - състояние, проявяващо се с увеличаване на общия обем на кръвта поради преобладаващо увеличаване на броя на формираните му елементи, предимно еритроцити. В този случай хематокритът става по-висок от нормалното. Най-често това явление се наблюдава при продължителна хипоксия, която стимулира освобождаването на еритроцити от костния мозък в кръвта, например при жители на високи планини, на определени етапи от патогенезата на редица белодробни и сърдечни заболявания.

ХИПОВОЛЕМИЯ

Видове:

• Нормоцитемична хиповолемия - състояние, изразяващо се в намаляване на общия кръвен обем при поддържане на хематокрита в нормалните граници, което се наблюдава веднага след загуба на кръв.
• Олигоцитемична хиповолемия характеризиращ се с намаляване на общия обем на кръвта с преобладаващо намаляване на броя на формираните му елементи. Хематокритът е под нормата. Наблюдава се и след загуба на кръв, но на по-късна дата, когато тъканната течност навлезе в съдовете от междуклетъчното пространство. В този случай обемът на циркулиращата кръв започва да се увеличава и броят на червените кръвни клетки остава на ниско ниво.
• Полицитемична хиповолемия - състояние, при което намаляването на общия кръвен обем се дължи главно на намаляване на плазмения обем. Хематокритът е над нормата. Такова сгъстяване на кръвта се наблюдава при загуба на течност след обширни изгаряния, с хипертермия с масивно изпотяване, холера, характеризираща се с неукротимо повръщане и диария. Съсирването на кръвта също допринася за образуването на кръвни съсиреци, а намаляването на общия кръвен обем често води до сърдечна недостатъчност.

ПАТОЛОГИЯ НА ЕРИТРОЦИТНАТА СИСТЕМА

анемия, или анемия, - намаляване на общото количество хемоглобин в тялото и, като правило, хематокрит. В повечето случаи анемията е придружена от еритропения - намаляване на броя на червените кръвни клетки в единица кръвен обем под нормата (по-малко от 310 9 /l при жените и 410 9 /l при мъжете). Изключенията са желязодефицитната анемия и таласемията, при които броят на червените кръвни клетки може да бъде нормален или дори повишен.

Значението на анемията за организма се определя преди всичко от намаляването на кислородния капацитет на кръвта и развитието на хипоксия, което е свързано с основните симптоми на нарушения на живота при тези пациенти.

Видове анемия:

• поради кръвозагуба - постхеморагичен;
• поради нарушено кръвообразуване - дефицитни;
• поради повишено разрушаване на кръвта - хемолитичен.

В хода на анемията може да бъде остра и хронична.

Според промените в структурата на еритроцитите при анемия се разграничават:

• анизоцитоза, която се характеризира с различна форма на червените кръвни клетки;
• пойкилоцитоза - характеризира се с различен размер на червените кръвни клетки.

Промени в анемията цветен индикатор - съдържанието на хемоглобин в еритроцитите, което обикновено е равно на I. При анемия може да бъде:

• повече от 1 (хиперхромна анемия);
• по-малко от 1 (хипохромна анемия).

АНЕМИЯ ПОРАДИ КРЪВОЗАГУБА (ПОСТХЕМОРАГИЧНА)

Тези анемии винаги са вторични, тъй като възникват в резултат на заболяване или нараняване.

Острата постхеморагична анемия възниква при остра кръвозагуба. например от съдовете на дъното на стомашна язва, с разкъсване на фалопиевата тръба при тубарна бременност, от белодробни каверни при туберкулоза и др. (вътрешно кървене) или от увредени съдове при наранявания на крайниците , врата и други части на тялото (външен кръвоизлив).

Механизми на развитие на остри постхеморагични състояния. В началния етап на кръвозагубата обемът на циркулиращата кръв намалява в по-голяма или по-малка степен и се развива хиповолемия. В тази връзка притокът на венозна кръв към сърцето намалява. неговия шок и минутно изхвърляне. Това води до спадане на кръвното налягане и отслабване на сърдечната дейност. В резултат на това транспортът на кислород и метаболитни субстрати от кръвта към клетките намалява, а от последните - на въглероден диоксид и отпадъчни продукти от метаболизма. Развива се хипоксия, която до голяма степен определя резултата от кръвозагубата. Крайната степен на тези нарушения в организма се означава като постхеморагичен шок.

Морфология.

Проявите на острата анемия са бледност на кожата и анемия на вътрешните органи. Поради рязкото намаляване на оксигенацията на тъканите се увеличава производството на еритропоетин, който стимулира еритропоезата. В костния мозък се наблюдава значително увеличение на броя на еритроидните клетки и костният мозък придобива пурпурен цвят. В далака се появяват лимфни възли, периваскуларна тъкан, огнища на екстрамедуларна или екстрамедуларна хематопоеза. Нормализирането на параметрите на периферната кръв след попълване на загубата на кръв настъпва след около 48-72 часа.

Нарушаването на хемодинамиката и намаляването на интензивността на биологичното окисление в клетките причиняват включването адаптивни механизми :

• активиране на образуването на тромби;
• реакции на сърдечно-съдова компенсация за загуба на кръв под формата на стесняване на лумена на малките съдове и изхвърляне на кръв от депото;
• повишен сърдечен дебит;
• поддържане на обема на циркулиращата кръв поради потока на течност от интерстициума в съдовете.

Хроничната постхеморагична анемия се проявява със значителна загуба на кръв поради повтарящо се кървене, например от хемороидални вени, с маточно кървене и др. Такава загуба на кръв води до хронична тъканна хипоксия и метаболитни нарушения в тях.

Морфология.

Хроничната хипоксия допринася за развитието на мастна дегенерация на паренхимните органи. Жълтият костен мозък се трансформира в червен, тъй като еритропоезата и миелопоезата се засилват. В черния дроб, далака и лимфните възли могат да се появят огнища на екстрамедуларна хематопоеза. В същото време, при дългосрочни повтарящи се и изразени ко-загуби, може да се появи хипо- и аплазия на хемопоетичната тъкан, което показва изчерпване на хемопоезата.

АНЕМИЯ ПОРАДИ НАРУШЕНА ГЕНЕРАЦИЯ (ДЕФИЦИТ)

Тези анемии са резултат от недостиг на редица вещества, необходими за нормалното кръвообразуване - желязо, витамин B 12, фолиева киселина и др. Сред тях най-голямо значение има злокачествената анемия на Адисон-Бирмер. което се основава на дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина.

B 12 - дефицитна или дефицит на фолиева киселина, анемия. Етиологията на анемията е свързана с дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина, която регулира нормалната хемопоеза в костния мозък. Въпреки това, за активирането на фолиевата киселина е необходимо витаминът да се доставя с храната B 12 (външен фактор)комбиниран с протеина, образуван в стомаха - гастромукопротеин(присъщ фактор), който се произвежда от допълнителни клетки на жлезите на стомашната лигавица. Заедно те образуват комплекс, наречен антианемичен фактор . След това този комплекс навлиза в черния дроб и активира фолиевата киселина, която от своя страна стимулира еритропоезата според еритробластичния тип. Ако се развие автоимунен гастрит и се появят антитела към допълнителни клетки или гастромукопротеин, които унищожават тези клетки или вътрешния фактор, тогава витамин В12 не се абсорбира в стомашната лигавица и не се образува гастромукопротеин. Същата ситуация възниква при висока резекция на стомаха за тумор или язвен процес.

Патогенеза.

В резултат на атрофия на стомашната лигавица с автоимунен характер възниква дефицит на фолиева киселина и витамин В 12. Нарушава се еритропоезата и вместо еритроцити се образуват техните предшественици - големи мегалобласти, които се появяват в периферната кръв. Въпреки това мегалобластите бързо се разрушават, развива се анемия и обща хемосидероза. В допълнение, с дефицит на витамин В 12, образуването на миелин в обвивките на нервните стволове е нарушено, което нарушава тяхната функция.

Патологична анатомия.

При пациентите се наблюдава бледност на кожата, водниста кръв, петехиални кръвоизливи, поради атрофия на лигавицата на езика, той придобива пурпурен цвят ( глосит на ловеца), характеризиращ се с атрофичен гастрит, удебеляване и уголемяване на черния дроб поради мастна дегенерация и хемосидероза, свързана с хипоксия и повишено разрушаване на мегалобластите. В гръбначния мозък - колапс на аксиалните цилиндри в задните и страничните колони и огнища на омекване на мозъчната тъкан ( фуникуларна миелоза), което е придружено от тежки неврологични симптоми. Костният мозък на плоски и тръбести кости е червен, напомнящ на малиново желе. В далака и лимфните възли, огнища на екстрамедуларна хемопоеза.

Протичането на заболяването е прогресивно, с периоди на ремисия и обостряне. Лечението на анемия с препарати от фолиева киселина и витамин В12 доведе до факта, че пациентите спряха да умират от това заболяване.

АНЕМИЯ ПОРАДИ ПОВИШЕНО КРЪВОТЕЧЕНИЕ - ХЕМОЛИТИЧНА

Тези анемии се характеризират с преобладаване на процеса на разрушаване на еритроцитите (хемолиза) над тяхното образуване. Продължителността на живота на еритроцитите е намалена и не надвишава 90-100 дни.

Видове хемолитична анемия

По произход хемолитичната анемия се разделя на придобита (вторична) и вродена или наследствена.

Придобитата хемолитична анемия може да бъде причинена от множество фактори. Етиологията на тези анемии е свързана с действието на физически, химични и биологични фактори, включително автоимунни, в природата, особено с дефицит на вещества, които стабилизират мембраните на еритроцитите, като α-токоферол. Най-голямо значение имат така наречените хемолитични отрови от химически (съединения на арсен, олово, фосфор и др.) И биологичен произход. Сред последните са отрови от гъби, различни токсични вещества, образувани в тялото по време на тежки изгаряния, инфекциозни заболявания (например малария, рецидивираща треска), кръвопреливания, които са несъвместими с групата или Rh фактор.

Патогенеза.

Хемолизата на еритроцитите може да настъпи вътре и извън съдовете. В същото време хемоглобинът се разпада и от хема се синтезират два пигмента - хемосидерин и билирубин. Следователно, хемолитичната анемия обикновено се придружава от развитието на обща хемосидероза и жълтеница. В допълнение, еритропенията и разпадането на хемоглобина водят до появата на тежка хипоксия, придружена от мастна дегенерация на паренхимни органи.

Морфология хемолитичната анемия се характеризира с развитието на хиперпластични процеси в костния мозък, във връзка с което придобива пурпурен цвят, появата на огнища на екстрамедуларна хематопоеза, тежка жълтеница на кожата и вътрешните органи, хемосидероза и мастна дегенерация на черния дроб, сърце и бъбреци.

Хемолитичната болест на новороденото е пример за придобита хемолитична анемия и е от голямо значение в акушерската и педиатричната практика. Тя се основава на имунния конфликт между майката и плода върху Rh фактора, който има антигенни свойства. Този фактор е открит за първи път в еритроцитите на маймуните резус и присъства в 80-85% от хората. Ако майката е Rh-отрицателна, т.е. няма Rh фактор, а плодът е Rh-положителен, тогава в тялото на майката се образуват антитела срещу еритроцитите на плода и в него настъпва интраваскуларна хемолиза на еритроцитите.

Ориз. 43. Сърповидно-клетъчна анемия. Сърповидни еритроцити. електронограма.

В този случай плодът може да умре на 5-7-ия месец от бременността, а новородените развиват хемолитична анемия, придружена от анемия и мастна дегенерация на вътрешните органи, тежка жълтеница и хемосидероз.

Наследствените или вродени хемолитични анемии са свързани с някакъв вид генетичен дефект в структурата на мембраните, ензимите или хемоглобина. Този дефект се предава по наследство.

Видове: вродена хемолитична анемия, в зависимост от генетичния дефект, може да бъде причинена от мембранопатии, ферментопатии, хемоглобинопатии.

Патогенеза на всички вродени хемолитични анемии е основно сходен - в резултат на един или друг генетичен дефект или мембраната на еритроцитите се разрушава, а самите еритроцити намаляват по размер и могат да придобият сферична форма ( микросфероцитоза),или се увеличава пропускливостта на мембраната и еритроцитите се увеличават по размер поради притока на излишно количество течност, или се нарушава синтеза на хемоглобин ( хемоглобиноза) и се образуват еритроцити с неправилна форма, съдържащи бързо разлагащ се хемоглобин и задържащ кислород (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия и др.)(фиг. 43).

Морфология вродена хемолитична анемия се различава малко от промените при вторична хемолитична анемия, с изключение на размера и формата на червените кръвни клетки. Характерни са също така изразена интраваскуларна хемолиза, хипоксия, хемосидероза, мастна дегенерация на паренхимни органи, хиперплазия на хематопоетичната тъкан, възможни са огнища на екстрамедуларна хемопоеза, хепато- и спленомегалия.

ПАТОЛОГИЯ НА ЛЕВКОЦИТНАТА СИСТЕМА

Кръвта на здрав човек в покой на празен стомах съдържа 4 10 9 / l левкоцити. Много левкоцити се намират в тъканите, където участват в имунния контрол.

Типичните промени в броя на левкоцитите на единица обем кръв се характеризират или с намаление - левкопения, или с увеличаване - левкоцитоза, което по правило е реакция на левкоцитната система, която се развива при заболявания и патологични състояния. Следователно, лечението на заболяването води до нормализиране на левкоцитната формула.

Левкопенията е намаляване на броя на левкоцитите в единица кръвен обем под нормалното, обикновено под 410 9 /l. Възниква в резултат на инхибиране на белия зародиш на хемопоетичната система, с повишено разрушаване на левкоцитите или с преразпределение на кръвта между кръвния поток и кръвното депо, което се наблюдава например при шок.

Стойността на левкопенията е да отслаби защитните сили на организма и да увеличи чувствителността му към различни инфекциозни патогени.

Видове левкопения по произход:

• първични левкопении(вродени или наследствени) са свързани с различни генетични дефекти в хемопоетичната система на различни етапи от левкопоезата;
• вторични левкопениивъзникват под действието на различни фактори върху организма - физични (йонизиращи лъчения и др.), химични (бензол, инсектициди, цитостатици, сулфонамиди, барбитурати и др.), метаболитни продукти или компоненти на различни патогени.

Левкоцитна формула- съотношението на различните видове циркулиращи левкоцити.

Ако броят на младите форми на неутрофили (пробиване, метамиелоцити, миелоцити, промиелоцити), разположени от лявата страна на левкоцитната формула, се увеличи, формулата се измества наляво, което показва увеличаване на пролиферацията на миелоцитни клетки. От дясната страна на формулата са зрелите форми на тези клетки. Излекуването на заболяването води до нормализиране на левкоцитната формула. Намаляването на нормалния брой левкоцити в левкоцитната формула показва намаляване на регенеративния капацитет на миелоидната тъкан.

Патогенеза на левкопенията отразява нарушение или инхибиране на процеса на левкопоеза, както и прекомерно унищожаване на левкоцити в циркулиращата кръв или в органите на хемопоезата, преразпределение на левкоцити в съдовото легло и е възможна загуба на левкоцити от тялото. В същото време, поради инхибирането на регенерацията на левкопоетична тъкан в началните етапи на левкопения, броят на младите форми на неутрофилите намалява и увеличаването на техните млади форми (т.е. изместване на левкоцитната формула наляво) показва прекратяване на увреждащия ефект и активиране на левкопоезата. Възможно е също появата на анизоцитоза и пойкилоцитоза на левкоцитите.

Левкоцитоза- повишаване на броя на левкоцитите на единица обем кръв над 4 10 9 /l. Тя може да бъде физиологична, адаптивна, патологична или да приеме формата на пикемоидна реакция.

• Физиологична левкоцитоза възниква при здрави хора във връзка с преразпределението на кръвта по време на храносмилането, по време на физическа работа.
• адаптивна левкоцитоза развива се при заболявания, особено тези, характеризиращи се с възпаление. В този случай броят на левкоцитите може да се увеличи до 40 10 9 / l.
• Патологична левкоцитоза отразява туморната природа на левкоцитозата и характеризира левкемията.

Левкемоидна реакция- увеличаване на общия брой левкоцити в периферната кръв над 40 10 9 / l с появата на техните незрели форми (промиелоцити, миелобласти), което прави левкоцитозата подобна на левкемия.

Видовете левкоцитоза са свързани с увеличаване на някои форми на левкоцити:

Агранулоцитоза- липса или значително намаляване на абсолютния брой на всички видове гранулирани гранулоцити (левкоцити) - неутрофили, еозинофили, базофили. Агранулоцитозата обикновено се свързва с левкопения.

ТУМОРИ НА КРЪВОносната система, ИЛИ ХЕМОБЛАСТОЗА

Хемобластози - туморни заболявания на хемопоетичната и лимфната тъкан. Делят се на системни заболявания - левкемия , а регионален - злокачествени лимфоми, или хематосаркоми . При левкемията се засяга предимно костният мозък и се откриват туморни клетки в кръвта (левкемия), а при лимфомите в краен стадий настъпват обширни метастази с вторично увреждане на костния мозък. По отношение на разпространението хемобластозите заемат 5-то място сред всички човешки тумори. При децата от първите 5 години от живота те представляват 30% от случаите на онкологични заболявания.

Етиология на хемобластоми не се различава фундаментално от причините, които причиняват други тумори (виж глава 10) - това са различни мутагенни фактори от екзо- и ендогенен произход, които действат върху стволови и полустволови прогениторни клетки. Голямо значение за възникването на хемобластозите има наследственият фактор.

Патогенеза.

Много етиологични фактори засягат генома на стволовите и полустволовите клетки, което води до тяхната злокачествена трансформация. Следователно геномът е така нареченото тясно място, през което мутагените действат върху протоонкогени и антионкогени, превръщайки ги в клетъчни онкогени, което води до появата на тумор. Развитието на хемобластозата започва със злокачествено заболяване на една стволова или полустволова клетка, която дава пул от туморни клетки. Следователно всички хемобластози са с моноклонален произход и всички последващи туморни клетки се развиват от първоначално мутиралата клетка и принадлежат към същия клон. В допълнение към злокачествеността на ниво стволови и полустволови прекурсорни клетки, се развива блок на диференциация в групата от туморни клетки и те губят способността си да узряват.

ЛЕВКОЗА

левкемия- системни туморни заболявания, произтичащи от хемопоетични клетки с увреждане на костния мозък.

Заболеваемостта от левкемия варира от 3 до 10 на 100 000 души от населението. Мъжете боледуват 1,5 пъти по-често от жените. Острите левкемии са по-чести на възраст между 10 и 18 години, докато хроничните левкемии са по-чести при хора над 40 години.

Морфогенеза.

При левкемия туморната тъкан първоначално расте в костния мозък и постепенно потиска и измества нормалните хемопоетични кълнове. Поради това пациентите с левкемия развиват анемия, тромбоцитна, лимфоцитна, гранулоцитопения, което води до повишено кървене, кръвоизливи, намален имунитет и добавяне на инфекциозни заболявания. Метастазите при левкемия са появата на левкемични инфилтрати в черния дроб, далака, лимфните възли, съдовите стени и др. Запушването на съдовете от туморни клетки води до развитие на органни инфаркти и язвено-некротични усложнения.

Класификация на левкемиятавъз основа на 5 признака на тези заболявания.

1. Според степента на диференциация на туморните клетки разграничават недиференцирани, властни и цитарни левкемии. При високо ниво на блок на диференциация, туморните клетки приличат на недиференцирани и бластни форми на хемопоеза. Такива левкемии са остри и много злокачествени.
   Когато диференциацията спре на ниво процитни и цитни прекурсорни клетки, левкемиите протичат хронично и са по-малко злокачествени.
2. Според цитогенетичните острите левкемии се подразделят на лимфобластна, миелобластна, монобластна, еритромиелобластна, мегакариобластна, недиференцирана. Хроничните левкемии се делят на левкемии с миелоцитен произход (хронична миелоцитна, хронична неутрофилна, хронична еозинофилна и др.), лимфоцитна (хронична лимфоцитна левкемия и парапротеинемични левкемии - миелом, първична макроглобулинемия на Валденстрьом и др.) и моноцитарна - хронична моноцитна левкемия, хистиоцитоза Х.
3. По имунен фенотип туморни клетки: въз основа на откриването на маркери на техните антигени.
4. Според общия брой левкоцити в периферната кръв разпределят левкемии.
   • левкемичен- десетки и стотици хиляди левкоцити в 1 µl кръв, включително бласти;
   • сублевкемичен- броят на левкоцитите в кръвта е 25-50 10 9 / l, включително бластни форми;
   • левкопеничен- броят на левкоцитите в периферната кръв е под нормата, но има бласти;
   • алевкемичен- броят на левкоцитите в кръвта е по-малък от нормалното и няма бластни форми.
5. Според естеството на потока има:
   1. остри левкемии (те също са недиференцирани и бластни);
   2. хронична левкемия (цитична).

Острите левкемии се развиват от всички кълнове на морфологично недиференцирани хематопоетични прогениторни клетки. Продължителността на хода на заболяването е 2-18 месеца, при успешно лечение ремисиите могат да продължат до 5-8 години.

Морфогенеза.

Различните форми на остра левкемия имат стереотипни морфологични прояви. Те са предизвикани от развитието на левкемична инфилтрация на костния мозък от атипични клетки от ранните етапи на хематопоезата (фиг. 44). Поради недиференциацията на тези клетки тяхната цитогенетична принадлежност може да бъде разкрита само с цитохимични и имунохистохимични методи. Костният мозък на тръбните кости става червен, при някои остри левкемии придобива зеленикав цвят, характерен за гной, - пиоиден костен мозък.В този случай нормалните клетки на хемопоезата се заменят с туморни клетки. В периферната кръв и в костния мозък има само бластни и зрели форми на клетки, но техните междинни форми отсъстват. Този модел на кръвта се нарича левкемична недостатъчност ". В лимфните възли, далака и черния дроб се откриват левкемични инфилтрати, което води до увеличаване на възпалението на устната кухина и тъканта на сливиците, което се усложнява от некротизиращ гингивит, тонзилит, некротичен тонзилит и левкемичен менингит, който се развива с инфилтрация на менингите. Потискането на еритроцитния зародиш води до нарастваща хипоксия и мастна дегенерация на паренхимните органи.

Ориз. 44. Костен мозък при остра лимфобластна левкемия. Мозъчната тъкан се състои главно от лимфобласти (а), луменът на съдовете е изпълнен със същите клетки (б).

В резултат на тромбоцитопения, увреждане на черния дроб и стените на съдовете, пациентите развиват хеморагичен синдром до мозъчни кръвоизливи и фатално стомашно-чревно кървене. На този фон понякога се присъединява сепсис, водещ до смърт на пациентите (фиг. 45).

Най-често, особено при деца, остра лимфобластна левкемия,свързани с туморна трансформация на Т- и В-лимфоцитни предшественици, и остра миелоидна левкемия,които възрастните страдат по-често, поради туморна пролиферация на миелоидни прогениторни клетки.

Ориз. 45. Остра левкемия, а - левкемична инфилтрация на черния дроб (показана със стрелки); b - некроза на сливиците (некротичен тонзилит); в - левкемична инфилтрация на бъбреците; d - множествени кръвоизливи в епикарда и ендокарда; д - левкемична инфилтрация на костния мозък (пиоиден костен мозък), изтъняване на кортикалния слой на бедрената кост (показано със стрелка).

Ориз. 46. Черен дроб при хронична миелоидна левкемия. Растеж на миелоидни клетки (а) по синусоидите.

Хронична левкемия течение повече от 4 години, при успешно лечение ремисията на заболяването може да продължи 20 години или повече. Хроничните левкемии се различават от острите чрез цитна диференциация на туморни клетки и по-дълъг курс, който има определени етапи:

• моноклоналният стадий се характеризира с наличието само на един клон на туморни клетки, протича с години, е сравнително доброкачествен;
• поликлонален стадий, или властова криза , се свързва с появата на вторични туморни клонове, характеризира се с бърз злокачествен ход и 80% от пациентите умират на този етап.

Морфогенеза.

Левкемичните инфилтрати растат в костния мозък, черния дроб, далака, бъбреците, лимфните възли, чревния мезентериум, често в медиастинума, поради което тези органи и тъкани рязко се увеличават по размер и могат да компресират съседни органи (фиг. 46). Особено изразени са спленомегалия (теглото на далака достига 6-8 kg) и хепатомегалия (теглото на черния дроб е 5-6 kg). В съдовете се образуват левкемични тромби, които могат да доведат до развитие на исхемичен инфаркт, по-често в далака и бъбреците. В кръвта се увеличава броят на неутрофилните левкоцити или лимфоцити, има много преходни клетъчни форми. Изразени са анемия, тромбоцитопения, значителна имуносупресия и предразположение към инфекциозни усложнения, от които пациентите често умират. Костният мозък е сиво-червен. Мастната дегенерация на паренхимните органи им придава сиво-жълт цвят.

Доброкачественото протичане се заменя с бластна криза. В същото време броят на бластните форми в кръвта бързо нараства - миело-, еритро-, лимфо-, мегакариобласти и др. Общият брой на левкоцитите в периферната кръв може да достигне няколко милиона в 1 μl. Кризата на властта е причина за смъртта на пациентите.

ПАРАПРОТЕИНЕМИЯ ЛЕВКЕМИЯ

Парапротеинемичните левкемии се характеризират със способността на туморните клетки да синтезират хомогенни имуноглобулини или техни фрагменти - парапротеини. В същото време туморните клетки са атипични плазмоцити и следователно запазват способността си да синтезират атипични имуноглобулини в изкривена форма.

Миелом (плазмоцитом)- хронична левкемия, най-честата сред парапротеинемичните хемобластози.

Среща се предимно при възрастни и при съвременни методи на лечение може да продължи 4-5 години. В основата на заболяването е туморен растеж в костния мозък на атипични плазмени клетки, т.нар миеломни клетки.Те синтезират парапротеини, които се намират в кръвта и урината на пациентите. Според естеството и разпространението на туморния инфилтрат в костния мозък се разграничават нодуларни и дифузни форми на заболяването.

При нодуларна форма плазмоцитомът образува туморни възли в костния мозък, обикновено плоски кости (черепен свод, ребра, таз) и прешлени. Левкемичната инфилтрация е придружена от втечняване на костта или нейната аксиларна резорбция (остеолиза и остеопороза) с образуването на правилна форма на закръглени дефекти, които на рентгеновата снимка изглеждат като дупки с гладки стени. Резорбцията на синусите предизвиква освобождаване на калций от костите и развитие на хиперкалцемия с появата на множество варовикови метастази в мускулите и паренхимните органи. Освен това възникват патологични фрактури на костите.

С генерализирана форма на множествена миелома пролиферацията на миеломни клетки се случва, освен в костния мозък, в далака, лимфните възли, черния дроб, бъбреците и други вътрешни органи.

Морфогенеза.

Анормални имунни протеини (парапротеини) се откриват в периферната кръв, включително фино диспергирания протеин на Bence-Jones, който лесно преминава през бъбречния филтър и се открива в урината. Поради високата концентрация на протеина на Bence-Jones се развива парапротеинемична нефроза. В допълнение, поради нарушения в нормалния синтез на имунопротеини, плазмоцитомът често се усложнява от развитието на амилоидоза с увреждане на бъбреците. Следователно причината за смъртта на тези пациенти често е уремия. Поради рязкото потискане на функцията на имунната система, към основното заболяване може да се присъедини вторична инфекция, която също причинява смърт при пациенти с множествена миелома.

ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ ЛИМФОМИ (ХЕМАТОСАРКОМИ)

Злокачествени лимфоми (хематосаркоми)- регионални злокачествени тумори на лимфоидна тъкан с моноклонален произход.

Лимфомите се развиват от незрели форми на лимфоцити и засягат лимфната тъкан на която и да е област, но в терминалния стадий на заболяването е възможно генерализиране на туморния процес с развитие на метастази в костния мозък.

Етиология.

Причините за злокачествени лимфоми по принцип не се различават от причините за тумори от друг произход. Доказано е обаче, че някои от лимфомите както и някои други левкемии, е с вирусен произход. Не е изключена и наследствена предразположеност към заболяването. Трансформацията на нормалните хемопоетични клетки в туморни клетки възниква в резултат на промени в генома, в резултат на което нормалната генетична програма на хематопоезата се променя в посока на туморен атипизъм.

Класификация на лимфомите.

1. Според клинични и морфологични характеристики:
   • лимфогрануломатоза или болест на Ходжкин;
   • неходжкинови лимфоми.
2. Според източника на растеж (цитогенеза):
   • В-лимфоцитна;
   • Т-лимфоцитен.
3. Според степента на диференциация на туморните клетки:
   • ниска злокачественост;
   • умерено злокачествено заболяване;
   • високо злокачествено заболяване.

Лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин) описан през 1832 г. от английския лекар Т. Ходжкин. Честотата на заболяването е 3 случая на 100 000 души от населението, или 1% от всички злокачествени новообразувания. Туморът засяга лимфните възли, обикновено в една област - цервикална, медиастинална, ретроперитонеална, по-рядко аксиларна или ингвинална.

Морфогенеза.

Засегнатите лимфни възли се увеличават по размер, сливат се един с друг и образуват големи пакети. В началото на заболяването лимфните възли са меки, розови на среза. С напредването на лимфома в тях се развиват некротични и след това склеротични промени, поради което лимфните възли се удебеляват, изглеждат сухи и пъстри на разреза. В своето развитие лимфогрануломатозата преминава през няколко етапа - от изолирана лезия на група лимфни възли до генерализирана лезия на вътрешните органи с потискане на лимфоидната тъкан и заместването й със склерозни полета.

Микроскопски туморът се състои от полиморфни туморни клетки от лимфоцитната серия, сред които има характерни гигантски клетки с лобично ядро ​​и тесен ръб на цитоплазмата - клетки Березовски-Щернберг. Тези клетки служат като диагностичен признак на болестта на Ходжкин. В допълнение, характеристика клетки на Ходжкин - големи клетки с голямо светло ядро ​​и тъмно ядро.

Често в края на заболяването то става генерализирано с увреждане на много вътрешни органи - стомах, бял дроб, черен дроб, кожа. При аутопсията на починалите от лимфогрануломатоза далакът изглежда особено демонстративен - той е увеличен, плътен, червен на разрез с множество бяло-жълти огнища на некроза и склероза, което го прави да изглежда като специален вид гранит - порфир(порфирен далак).

Неходжкинови лимфоми.

Това е група злокачествени тумори от недиференцирани и бластни форми на В- и Т-клетки на лимфната тъкан. Диагнозата на тези заболявания изисква задължително морфологично и имунохистохимично изследване на биопсични проби от лимфни възли.

Хематопоетичните органи включват черен дроб, костен мозък, лимфни възли и далак. Тук се произвеждат кръвни клетки: червени кръвни клетки (еритроцити) - главно в червения костен мозък, бели кръвни клетки (левкоцити) - в далака и лимфните възли (една от формите на левкоцитите се произвежда в далака - моноцити, в лимфни възли - лимфоцити), кръвни плочици (тромбоцити) - в червения костен мозък.Сред заболяванията на хематопоетичните органи, анемията или анемията е най-често срещаната.Кръвта доставя хранителни вещества до всички клетки на тялото и премахва вредните продукти. Състои се от прозрачна течност - плазма, в която са разположени формираните елементи. Общото количество кръв в тялото на здрав човек е около 5 л. Кръвната плазма е вода с разтворени в нея протеинови вещества, захар, най-малки частици мазнини, различни соли и кислород (в малко количество).

Болести на кръвта, хемопоетичните органи.

Болестите на кръвта, хемопоетичните органи са патологични състояния, характеризиращи се с нарушение на количествения и качествен състав на кръвните елементи, както и пълно или частично намаляване на функциите на кръвоносната система.

Хемопоетичната система е една от най-важните в човешкото тяло. Основната му задача е да регулира всички жизнени функции на човешкото тяло.

От древни времена има много легенди, свързани с необичайните и магически свойства на кръвта. Ето защо произходът на повечето болести от древни времена хората смятат за свързани с наличието на "лоша" или "добра" кръв в тялото на пациента.

Болести на кръвта: разновидности на заболявания, които съществуват в момента.

В съвременната медицинска практика се използва разделянето на патологията на кръвоносната система на 4 групи, съответно за всяка от кръвните клетки. Така:

1. Увреждане на еритроцитите.
2. Увреждане на тромбоцитите.
3. Нараняване на левкоцитите.
4. Нарушаване на плазмения състав на кръвта.

Така че, нека анализираме всяка от горните патологии.

Болести на кръвта, хемопоетичните органи. анемия.

Анемията е патологично състояние на организма, характеризиращо се с намаляване на общия брой на еритроцитите или хемоглобина в обемната единица на кръвта на пациента. При някои патологии се отбелязват не само количествени, но и качествени промени в структурното състояние на червените кръвни клетки.

Причини, водещи до развитие на анемия:

1. Голяма кръвозагуба след наранявания и хирургични интервенции.
2. Анемия поради нарушения на кръвообращението.

А. Анемия, причинена от дефицит на желязо в кръвта.

B. Анемия sideroachrestic, наситена с желязо.

B. Анемия, причинена от дефицит на витамин B-12, "пагубна". Липсата на витамини може да се дължи както на ниския им прием, така и на повишеното им разпадане или ниска абсорбция.

Г. Хипоапластични анемии. Те се развиват както поради външни причини, така и поради нарушена функционална способност на организма, причинена от апластични процеси в костния мозък.

D. Анемия B-12 фолиева-"ахрестична".

Д. Метапластични анемии.

1. Анемия, която се развива поради факта, че разрушаването на кръвните клетки се случва твърде бързо. Това са така наречените хемолитични анемии. Разрушаването възниква поради факта, че тялото е засегнато от външни и вътрешни причини. Те включват хемоглобино- и еритроцитопатии, ензимопатии.

Клинични прояви на анемия.

Всички анемии имат прояви, които при всички положения са налице. Това е замаяност, главоболие, гадене, слабост, изпотяване, сърцебиене, промени във вкусовите предпочитания до такава степен, че пациентът започва да яде неядлива храна. При преглед лекарят отбелязва бледността на кожата, вероятно рязка загуба на тегло. Възможна е загуба на съзнание за кратко време. Освен това има нарушения на храносмилателната система.

Диагностични методи, насочени към установяване на тази патология.

1. Клинични и биохимични кръвни изследвания.
2. Езофагофиброгастродуоденоскопия.
3. Ако е необходимо, извършете магнитен резонанс и компютърна томография.

Лечение на анемия.

Тя е насочена към коригиране на тези нарушения, в резултат на които се е развило това заболяване. Това могат да бъдат както кръвни заместители, които се прилагат интравенозно, така и лекарства, съдържащи желязо в състава си в различните му проявления. Освен това се предписват витамини, лекарства, които действат върху стомашно-чревния тракт. При наличие на спешна хирургична патология се провежда хирургично лечение.

Болести на кръвта, хемопоетичните органи. Агранулоцитоза.

Агранулоцитозата е патологично състояние на тялото, което се развива при много заболявания. Характеризира се с факта, че има намаляване или пълно изчезване на такива кръвни елементи като гранулоцити. Ако разделим тази патология по възрастови групи и пол, тогава по-често възрастни над четиридесет години страдат от тази патология, сред тях преобладават пациентите от женски пол.

По класификацияразпределят вродена и придобита агранулоцитоза. Освен това, ако се класифицират според механизма на развитие на патологията, има:

1. Агранулоцитоза с неизвестна етиология.
2. Агранулоцитоза, която се развива в резултат на имунни процеси в тялото на пациента.
3. Имунна хаптен агранулоцитоза.
4. Миелотоксична агранулоцитоза.

Според клиничните прояви и протичането се разграничават остра и хронична агранулоцитоза, която може да протече в лека, умерена или тежка форма.

Причини за развитие на агранулоцитоза.

1. Въздействието на йонизиращо лечение, лекарствени или цитостатични лекарства върху тялото на пациента.
2. Автоимунни процеси в тялото на пациента.
3. Наличието на инфекциозно заболяване.
4. Генетични увреждания и наследствена предразположеност.
5. Наличието на онкологична патология.

Симптоми, придружаващи агранулоцитоза.

1. Рязко повишаване на телесната температура.
2. Изпотяване, слабост, замайване, изпотяване, поява на болка в ставите.
3. Наличието на язви по лигавицата на устната кухина.
4. Прекомерна крехкост на съдовата стена, изразена в появата на множество синини, натъртвания, кървене от носа. Понякога клиничните прояви могат да прогресират и тогава е възможно отделяне на кръв в урината и изпражненията. В тежки случаи се развива DIC.
5. Лимфните възли се увеличават, освен това има увеличение на черния дроб, далака.
6. Възможни са симптоми на "остър корем". Болка, диария, напрежение в мускулите на предната коремна стена. Освен това започва да се присъединява вторична инфекция.

Диагностични мерки, насочени към разпознаване на агранулоцитоза.

1. Кръвен тест (биохимичен и клиничен).
2. Ултразвуково изследване на коремни органи.
3. Рентгенова снимка на гръдни органи.
4. Пункция и изследване на костен мозък.
5. Консултация със сродни специалисти.

Лечение на агранулоцитоза.

1. Лечението е строго стационарно за хематологично болни.
2. Спазване на правилата за асептика и антисептика, за да се предотврати появата на вторична инфекция.
3. Спиране на лекарства, които могат да причинят тази патология.
4. Назначаване от лекуващия лекар на антибиотици, лекарства, насочени към предотвратяване на развитието на гъбична инфекция.
5. Преливане на кръв и нейните компоненти.
6. Въвеждане на имуноглобулини и серуми.
7. Прием на глюкокортикостероиди.
8. Провеждане, ако е необходимо, на плазмафереза.

Можете да си запишете час за консултация за това заболяване при следните специалисти: