Болест на Wakez: симптоми, причини и характеристики на лечението. Еритремия (болест на Wakez, истинска полицитемия)

Полицитемията е хронично заболяване, при което има увеличение на броя на червените кръвни клетки или червените кръвни клетки в кръвта. Заболяването засяга хора на средна и по-напреднала възраст - мъжете са засегнати няколко пъти по-често от жените. Повече от половината хора имат увеличение на броя на тромбоцитите и левкоцитите.

Появата на заболяване може да се дължи на няколко причини, поради които се разделят видовете му. Първичната или истинска полицитемия се причинява главно от генетични аномалии или тумори на костния мозък, докато вторичната полицитемия се насърчава от външни или вътрешни фактори. Без подходящо лечение води до тежки усложнения, чиято прогноза не винаги е утешителна. И така, първичната форма, ако терапията не започне своевременно, може да бъде фатална в продължение на няколко години прогресия, а резултатът от вторичната зависи от причината за нейното възникване.

Основните симптоми на заболяването са пристъпи на силно замаяност и шум в ушите, на човек изглежда, че губи съзнание. За лечение се използват кръвопускане и химиотерапия.

Отличителна черта на това заболяване е, че не може да изчезне спонтанно и също така е невъзможно да се възстанови напълно от него. Човек ще трябва редовно да взема кръвни изследвания и да бъде под наблюдението на лекари до края на живота си.

Етиология

Причините за заболяването зависят от неговата форма и могат да бъдат причинени от различни фактори. Истинската полицитемия се формира, когато:

• наследствено предразположение към производствени нарушения;
• генетични неуспехи;
• злокачествени новообразувания в костния мозък;
• излагане на хипоксия (недостиг на кислород) върху червените кръвни клетки.

Вторичната полицитемия се причинява от:

• хронична сърдечна недостатъчност;
• недостатъчно снабдяване на бъбреците с кръв и кислород;
• климатични условия. Най-засегнати са хората, живеещи във високопланински райони;
• онкологични тумори на вътрешните органи;
• различни инфекциозни заболявания, които причиняват интоксикация на тялото;
• вредни условия на труд, например в мина или на височина;
• живот в замърсени градове или в близост до фабрики;
• дългосрочна злоупотреба с никотин;
• нация. Според статистиката полицитемията се проявява при хора от еврейски произход, това се дължи на генетиката.

Самото заболяване е рядко, но полицитемията е още по-рядка при новородени. Основният начин за предаване на заболяването е през плацентата на майката. Мястото на детето не осигурява достатъчно кислород за плода (недостатъчно кръвообращение).

Разновидности

Както бе споменато по-горе, заболяването е разделено на няколко вида, които пряко зависят от причините за появата:

• първична или истинска полицитемия - причинена от патологии на кръвта;
• вторична полицитемия, която може да се нарече относителна - поради външни и вътрешни патогени.

Истинската полицитемия от своя страна може да се появи на няколко етапа:

• първоначално, което се характеризира с лека проява на симптоми или пълното им отсъствие. Може да отнеме до пет години
• разгърнати. Дели се на две форми – без злокачествен ефект върху далака и с наличие. Етапът продължава едно или две десетилетия;
• тежка - наблюдава се образуване на ракови тумори на вътрешните органи, включително черния дроб и далака, злокачествени лезии на кръвта.

Относителната полицитемия е:

• стресиращо - въз основа на името става ясно, че възниква, когато тялото е засегнато от продължително пренапрежение, неблагоприятни условия на труд и нездравословен начин на живот;
• фалшиви - при които нивото на еритроцитите и в кръвта е в рамките на нормалното.

Прогнозата на полицитемия вера се счита за неблагоприятна, продължителността на живота с това заболяване не надвишава две години, но шансовете за дълъг живот се увеличават, когато се използват при лечението на кръвопускане. В този случай човек може да живее петнадесет или повече години. Прогнозата на вторичната полицитемия зависи изцяло от хода на заболяването, което е предизвикало процеса на увеличаване на броя на червените кръвни клетки.

Симптоми

В началния етап полицитемията протича с малко или никакви симптоми. Обикновено се открива при случаен преглед или при профилактичен кръвен тест. Първите симптоми могат да бъдат сбъркани с обикновена настинка или да показват нормално състояние при възрастните хора. Те включват:

• намалена зрителна острота;
• тежки пристъпи на замайване и главоболие;
• шум в ушите;
• нарушение на съня;
• студени върхове на пръстите.

В напреднал стадий могат да се наблюдават следните симптоми:

• болка в мускулите и костите;
• увеличаване на размера на далака, обемът на черния дроб се променя малко по-рядко;
• кървящи венци;
• продължително кървене за доста дълго време след екстракция на зъб;
• появата на синини по кожата, чието естество човек не може да обясни.

В допълнение, специфичните симптоми на това заболяване са:

• силен сърбеж на кожата, който се характеризира с увеличаване на интензивността след вземане на вана или душ;
• болезнено усещане за парене на върховете на пръстите на ръцете и краката;
• проява на вени, които преди това не са били видими;
• кожата на шията, ръцете и лицето става яркочервена;
• устните и езикът стават синкави;
• бялото на очите е пълно с кръв;
• обща слабост на тялото на пациента.

При новородени, особено при близнаци, симптомите на полицитемия започват да се проявяват седмица след раждането. Те включват:

• зачервяване на кожата на трохите. Детето започва да плаче и да крещи по време на докосване;
• значителна загуба на тегло;
• в кръвта се открива голям брой еритроцити, левкоцити и тромбоцити;
• уголемяване на черния дроб и далака.

Тези признаци могат да доведат до смъртта на бебето.

Усложнения

Последствията от неефективно или ненавременно лечение могат да бъдат:

• отделяне на големи количества пикочна киселина. Урината става концентрирана и придобива неприятна миризма;
• образование ;
• хроничен;
• възникване и ;
• нарушения на кръвообращението, което води до трофични язви по кожата;
• кръвоизливи на различни места на локализация, например нос, венци, стомашно-чревен тракт и др.

И те се считат за най-честите причини за смъртта на пациенти с такова заболяване.

Диагностика

Много често полицитемията се открива случайно по време на кръвен тест по напълно различни причини. При диагностицирането лекарят трябва:

• внимателно прочетете медицинската история на пациента и близките му роднини;
• провеждане на пълен преглед на пациента;
• разберете причината за заболяването.

Пациентът от своя страна трябва да премине следните прегледи:

Лечението на основното заболяване е доста трудоемък процес, който включва въздействие върху туморите и предотвратяване на тяхната активност. При лекарствената терапия възрастта на пациента играе важна роля, тъй като онези вещества, които ще помогнат на хора под петдесет, ще бъдат строго забранени за лечение на пациенти над седемдесет.

При високо съдържание на червени кръвни клетки в кръвта най-доброто лечение е кръвопускането - по време на една процедура обемът на кръвта се намалява с около 500 милилитра. Цитоферезата се счита за по-модерен метод за лечение на полицитемия. Процедурата е филтриране на кръвта. За да направите това, във вените на двете ръце на пациента се вкарват катетри, през едната кръв влиза в апарата и след филтриране пречистената кръв се връща в другата вена. Тази процедура трябва да се извършва през ден.

При вторична полицитемия лечението ще зависи от основното заболяване и тежестта на неговите симптоми.

Предотвратяване

Повечето причини за полицитемия не могат да бъдат предотвратени, но въпреки това има няколко превантивни мерки:

• напълно спрете да пушите;
• промяна на мястото на работа или пребиваване;
• навременно лечение на заболявания, които могат да причинят това разстройство;
• редовно се подлагат на профилактични прегледи в клиниката и вземат кръвен тест.

Този процес засяга най-вече еритробластичния зародиш. В кръвта се появява излишен брой еритроцити, но също така се увеличава, но в по-малка степен, броят на тромбоцитите и неутрофилните левкоцити. Клетките имат нормален морфологичен вид. Чрез увеличаване на броя на червените кръвни клетки, вискозитетът на кръвта се увеличава и масата на циркулиращата кръв се увеличава. Това води до забавяне на кръвния поток в съдовете и образуване на кръвни съсиреци, което води до нарушено кръвоснабдяване и хипоксия на органите.

Болестта е описана за първи път от Vaquez през годината. През 1991 г. Osler предполага, че заболяването се основава на повишена активност на костния мозък. Той също така отдели еритремията като отделна нозологична форма.

Полицитемия вера е заболяване на възрастните, по-често при възрастни хора, но се среща и при млади хора и деца. В продължение на много години болестта не се усеща, протича безсимптомно. Според различни проучвания средната възраст на пациентите варира от 60 години до 70-79 години. Младите хора боледуват по-рядко, но заболяването им протича по-тежко. Мъжете боледуват малко по-често от жените, съотношението е приблизително 1,5:1,0, сред пациентите на млада и средна възраст преобладават жените. Установена е фамилна предразположеност към това заболяване, което говори за генетична предразположеност към него. Сред хроничните миелопролиферативни заболявания най-честата е еритремията. Разпространението е 29:100 000.

Причина за полицитемия

Напоследък, въз основа на епидемиологични наблюдения, се правят предположения за връзката на заболяването с трансформацията на стволови клетки. Има мутация на тирозин киназата JAK 2 (Янус киназа), където на позиция 617 валинът е заменен с фенилаланин.Тази мутация обаче се среща и при други хематологични заболявания, но най-често с полицитемия.

Клинична картина

Клиничните прояви на заболяването са доминирани от прояви на плетора и усложнения, свързани със съдова тромбоза. Основните прояви на заболяването са както следва:

• Разширяване на кожните вени и промени в цвета на кожата

• Наличие на еритромелалгия

Това са краткотрайни непоносими парещи болки по върховете на пръстите на ръцете и краката, придружени от зачервяване на кожата и поява на лилави цианотични петна. Появата на болка се обяснява с повишен брой тромбоцити и появата на микротромби в капилярите. Добър ефект при еритромелалгия се наблюдава от приема на аспирин

• Уголемяване на далака (спленомегалия)

Често срещан симптом на еритремия е увеличение на далака в различна степен, но черният дроб също може да бъде увеличен. Това се дължи на прекомерното кръвоснабдяване и участието на хепато-лиеналната система в миелопролиферативния процес.

• Развитие на язви в дванадесетопръстника и стомаха

• Появата на кръвни съсиреци в съдовете

• Болки в краката

Много пациенти се оплакват от постоянна болка в краката, причината за която е облитериращ ендартериит, свързан с еритремия и еритромелалгия.

• Болка в плоските кости

При потупване на плоски кости и натискане върху тях те са болезнени, което често се наблюдава при хиперплазия на костния мозък.

• Общи оплаквания

Влошаването на кръвообращението в органите води до оплаквания на пациентите за умора, главоболие, замаяност, шум в ушите, зачервяване на кръвта към главата, умора, задух, мухи в очите, замъглено зрение. Артериалното налягане се повишава, което е компенсаторна реакция на съдовото легло към повишаване на вискозитета на кръвта. Често се развива сърдечна недостатъчност, миокардиосклероза.

Лабораторни показатели за истинска полицитемия

Броят на еритроцитите е повишен и обикновено е 6×10¹²-8×10¹² в 1 литър или повече.
Хемоглобинът се повишава до 180-220 g / l, цветният индекс е по-малък от единица (0,7-0,6).
Общият обем на циркулиращата кръв се увеличава значително - 1,5 -2,5 пъти, главно поради увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Хематокритът (съотношението на еритроцитите и плазмата) се променя драстично поради увеличаване на еритроцитите и достига стойност от 65% или повече.

Броят на ретикулоцитите в кръвта се повишава до 15-20 ppm, което показва повишена регенерация на червените кръвни клетки.

Отбелязва се полихромазия на еритроцитите, отделни еритробласти могат да бъдат намерени в намазката.

Броят на левкоцитите се увеличава с 1,5-2 пъти до 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 на литър кръв. При някои пациенти левкоцитозата достига по-високи стойности. Увеличението се дължи на неутрофилите, чието съдържание достига 70-85%. Има пробождане, по-рядко миелоцитно изместване. Увеличава се броят на еозинофилите, по-рядко на базофилите.

Броят на тромбоцитите се увеличава до 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 на литър кръв, а понякога и повече. Вискозитетът на кръвта се повишава значително, ESR се забавя (1-2 mm на час).

Повишава нивата на пикочната киселина

Усложнения на полицитемия

Усложненията на заболяването възникват поради тромбоза и емболия на артериални и венозни съдове на мозъка, далака, черния дроб, долните крайници, по-рядко - други части на тялото. Развиват се инфаркт на далака, исхемичен инсулт, сърдечен инфаркт, цироза на черния дроб, дълбока венозна тромбоза на бедрото. Заедно с тромбоза, кървене, ерозия и язви на стомаха и дванадесетопръстника се отбелязват анемия. Много често холелитиазата и уролитиазата се развиват поради повишаване на концентрацията на пикочна киселина. нефросклероза

Диагностика

От голямо значение при диагностицирането на истинската полицитемия е оценката на клиничните, хематологичните и биохимичните показатели на заболяването. Характерен външен вид на пациента (специфично оцветяване на кожата и лигавиците). Увеличаване на далака, черния дроб, склонност към тромбоза. Промени в показателите на кръвта: хематокрит, брой еритроцити, левкоцити, тромбоцити. Увеличаване на масата на циркулиращата кръв, повишаване на нейния вискозитет, ниска ESR, повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза, левкоцити, серумен витамин В 12. Необходимо е да се изключат заболявания, при които има хипоксия и неадекватно лечение с витамин В 12.
За да се изясни диагнозата, е необходимо да се проведе трепанобиопсия и хистологично изследване на костния мозък.

Най-често използваните показатели за потвърждаване на истинската полицитемия са:

1. Увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки:
   • за мъже - 36 ml / kg,
   • за жени - повече от 32 ml / kg
2. Повишаване на хематокрита >52% при мъжете и >47% при жените, повишаване на хемоглобина > 185 g/l при мъжете и > 165 g/l при жените
3. Насищане на артериалната кръв с кислород (повече от 92%)
4. Уголемяване на далака - спленомегалия.
5. Отслабване
6. Слабост
7. изпотяване
8. Няма вторична еритроцитоза
9. Наличието на генетични аномалии в клетките на костния мозък, различни от наличието на транслокация на Филаделфийска хромозома или с пренареден BCR ABL ген
10. Образуване на колония от еритроидни клетки in vivo
11. Левкоцитоза повече от 12,0 × 10 9 l (при липса на температурна реакция, инфекции и интоксикации).
12. Тромбоцитоза повече от 400,0 × 10 9 на литър.
13. Увеличаване на съдържанието на алкална фосфатаза в неутрофилни гранулоцити с повече от 100 единици. (при липса на инфекции).
14. Серумно ниво на витамин B 12 - повече от 2200 ng
15. Нисък еритропоетин
16. Пункцията на костен мозък и хистологичното изследване на пунктата, получен чрез трепанобиопсия, показват увеличение на мегакариоцитите.

Алгоритъм за диагностика

Алгоритъмът за диагностициране е както следва:

1. Определете дали пациентът има:
   • А. повишаване на хемоглобина или Б. повишаване на хематокрита
   • Б. спленомегалия с или без повишаване на тромбоцитите или левкоцитите
   • D. Тромбоза на порталната вена
2. Ако е така, тогава трябва да се изключи вторична полицитемия.
3. Ако е изключена вторична полицитемия, продължете алгоритъма:

Големи критерии:

• увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки:
  • за мъже - 36 ml / kg,
  • за жени - повече от 32 ml / kg
• насищане на артериалната кръв с кислород (повече от 92%)
• уголемяване на далака - спленомегалия

Малки (допълнителни) критерии

• увеличаване на броя на тромбоцитите
• увеличаване на броя на левкоцитите
• повишаване на алкалната фосфатаза
• повишаване на витамин В12

тогава е налице истинска полицитемия и е необходимо наблюдение от хематолог.

Освен това е възможно да се определи наличието на растеж на еритроидни колонии в среда без еритропоетин, нивото на еритропоетин (чувствителност на анализа 70%, специфичност 90%), хистология на пунктат от костен мозък,

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва с вторична (абсолютна и относителна) еритроцитоза.

Лечение

Лечението се основава на намаляване на вискозитета на кръвта и борба с усложненията - тромбоза и кървене. Вискозитетът на кръвта е пряко свързан с броя на червените кръвни клетки, така че кръвопускането и химиотерапията (циторедуктивна терапия), които намаляват масата на червените кръвни клетки, са намерили приложение при лечението на полицитемия вера. Кръвопускането остава водещото лечение за еритремия. Освен това се използват симптоматични средства. Лечението на пациента и неговото наблюдение трябва да се извършват от хематолог.

кръвопускане

Еритроцитофереза

Кръвопускането може успешно да се замени с еритроцитофереза.

Циторедуктивна терапия

При пациенти с висок риск от тромбоза циторедуктивната терапия се провежда заедно с кръвопускане или при невъзможност за поддържане на хематокрит само чрез кръвопускане.

За потискане на пролиферацията на тромбоцитите и еритроцитите се използват лекарства от различни фармакологични групи: антиметаболити, алкилиращи и биологични вещества. Всяко лекарство има свои собствени характеристики и противопоказания.

Присвояване на имифос, миелозан (бусулфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (левкеран). През последните години се използват хидроксиурея (хидрея, литалир, сирея), пипоброман (верцит, амедел). Употребата на хидроксиурея е показана за лица от по-възрастни възрастови групи. От биологични вещества се използва рекомбинантен интерферон α-2b (интрон), който потиска миелопролиферацията. При използване на интерферон нивото на тромбоцитите намалява в по-голяма степен. Интерферонът предотвратява развитието на тромбохеморагични усложнения, намалява сърбежа.

През последните години употребата на радиоактивен фосфор (32 P) се стеснява.

Лечение на усложнения на полицитемия

За профилактика на тромбоза и емболия се използва дезагрегационна терапия: ацетилсалицилова киселина в доза (от 50 до 100 mg на ден), дипиридамол, тиклопедин хидрохлорид, трентал. Едновременно с това предписвайте хепарин или фраксипарин.
Използването на пиявици е неефективно.
За намаляване на сърбежа на кожата се използват антихистамини - блокери на антихистаминови системи Н1 системи - (зиртек) и параксетин (паксил).

При недостиг на желязо използвайте:

• андрогенни лекарства: винобанин (Winobanin (Danazol®)
• еритропоетин
• талидомид (самостоятелно или заедно с кортикостероидни хормони)
• леналидамид (ревлемид) в комбинация с кортикостероидни хормони

С развитието на автоимунна хемолитична анемия е показана употребата на кортикостероидни хормони.

За намаляване на нивото на пикочната киселина - алопуринол, интерферон α.

Трансплантацията на костен мозък рядко се използва за полицитемия, тъй като самата трансплантация на костен мозък може да доведе до лоши резултати.

При цитопения, анемични и хемолитични кризи са показани кортикостероидни хормони (преднизолон), анаболни хормони, витамини от група В.

Спленектомия е възможна само в случай на тежък хиперспленизъм. При предположение за развитие - вижте Polycythemia vera.

Онлайн тестове

• Вашето дете звезда ли е или лидер? (въпроси: 6)

  Този тест е предназначен за деца на възраст 10-12 години. Позволява ви да определите какво място заема вашето дете в група връстници. За да оцените правилно резултатите и да получите най-точните отговори, не трябва да давате много време за мислене, помолете детето да отговори на това, което му идва на ум първо ...

Еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez)

Какво е еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez) -

еритремия- хронично заболяване на човешката хемопоетична система с преобладаващо нарушение на еритропоезата, повишаване на съдържанието на хемоглобин и еритроцити в кръвта. Обикновено заболяването се проявява на възраст от 40 до 60 години, най-често еритремията се среща при мъжете. Децата рядко боледуват; фамилна анамнеза за други случаи на заболяването не е отбелязано.

Какво провокира / Причини за еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez):

Напоследък, въз основа на епидемиологични наблюдения, се правят предположения за връзката на заболяването с трансформацията на стволови клетки. Наблюдава се мутация на тирозин киназата JAK 2 (Янус киназа), където в позиция 617 валинът е заменен с фенилаланин.Тази мутация обаче се среща и в други хематологични заболявания, но най-често с полицитемия.

Симптоми на еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez):

В ранните стадии на заболяването обикновено няма симптоми. Въпреки това, тъй като промените в системата за кръвоснабдяване се увеличават, пациентите се оплакват от неясно усещане за пълнота в главата, главоболие и замайване. Други симптоми се появяват в зависимост от това кои системи на тялото са засегнати. Парадоксално е, че кръвоизливът може да бъде усложнение на еритремията.

Разширеният стадий се характеризира с по-ярки клинични симптоми. Най-честият и характерен симптом е главоболието, което понякога има характер на мъчителна мигрена със зрителни увреждания.

Много пациенти се оплакват от болка в областта на сърцето, понякога под формата на ангина пекторис, болка в костите, в епигастралната област, загуба на тегло, нарушено зрение и слух, нестабилно настроение, сълзливост. Често срещан симптом на еритремия е сърбежът. Може да има пароксизмална болка в върховете на пръстите на ръцете и краката. Болката е придружена от зачервяване на кожата.

При преглед привлича вниманието специален червено-цианотичен цвят на кожата с преобладаване на тъмно черешов тон. Има и зачервяване на лигавиците (конюнктива, език, меко небце). Поради честите тромбози на крайниците се наблюдава потъмняване на кожата на краката, понякога трофични язви. Много пациенти се оплакват от кървене на венците, кървене след изваждане на зъб, синини по кожата. При 80% от пациентите се наблюдава увеличение на далака: в напреднал стадий той е умерено увеличен, в терминалния стадий често се наблюдава тежка спленомегалия. Черният дроб обикновено е увеличен. Често при пациенти с еритремия се открива повишаване на кръвното налягане. В резултат на недохранване на лигавицата и съдова тромбоза могат да се появят язви на дванадесетопръстника и стомаха. Важно място в клиничната картина на заболяването заема съдовата тромбоза. Обикновено се наблюдава тромбоза на церебралните и коронарните артерии, както и на съдовете на долните крайници. Заедно с тромбозата, пациентите с еритремия са склонни към развитие на кръвоизливи.

В терминалния стадий клиничната картина се определя от изхода на заболяването - цироза на черния дроб, коронарна тромбоза, огнище на размекване в мозъка поради тромбоза на мозъчните съдове и кръвоизливи, миелофиброза, придружена от анемия, хронична миелоидна левкемия и остра левкемия.

Прогнозата зависи от възрастта на пациента към момента на поставяне на диагнозата, лечението и усложненията. Смъртността е висока при липса на лечение и в случаите, когато еритремията се комбинира с левкемия и други видове рак.

Диагностика на еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez):

От голямо значение при диагностицирането на истинската полицитемия е оценката на клиничните, хематологичните и биохимичните показатели на заболяването. Характерният външен вид на пациента (специфичен цвят на кожата и лигавици). Увеличаване на далака, черния дроб, склонност към тромбоза. Промени в показателите на кръвта: хематокрит, брой еритроцити, левкоцити, тромбоцити. Увеличаване на масата на циркулиращата кръв, повишаване на нейния вискозитет, ниска ESR, повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза, левкоцити, серумен витамин В 12. Необходимо е да се изключат заболявания, при които има хипоксия и неадекватно лечение с витамин В 12.
За да се изясни диагнозата, е необходимо да се проведе трепанобиопсия и хистологично изследване на костния мозък.

Най-често използваните показатели за потвърждаване на истинската полицитемия са:

1. Увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки:
   • за мъже - 36 ml / kg,
   • за жени - повече от 32 ml / kg
2. Повишаване на хематокрита >52% при мъжете и >47% при жените, повишаване на хемоглобина >185 g/l при мъжете и >165 g/l при жените
3. Насищане на артериалната кръв с кислород (повече от 92%)
4. Уголемяване на далака - спленомегалия.
5. Отслабване
6. Слабост
7. изпотяване
8. Няма вторична еритроцитоза
9. Наличие на генетични аномалии в клетките на костния мозък, различни от наличието на хромозомна транслокация Филаделфияхромозоми или с пренареден BCR ABL ген
10. Образуване на колония от еритроидни клетки in vivo
11. Левкоцитоза повече от 12,0 × 10 9 l (при липса на температурна реакция, инфекции и интоксикации).
12. Тромбоцитоза повече от 400,0 × 10 9 на литър.
13. Увеличаване на съдържанието на алкална фосфатаза в неутрофилни гранулоцити с повече от 100 единици. (при липса на инфекции).
14. Серумно ниво на витамин B 12 - повече от 2200 ng
15. Нисък еритропоетин
16. Костномозъчната пункция и хистологичното изследване на пунктата, получен чрез трепанобиопсия, показват увеличение на мегакариоцитите.

Лечение на еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez):

Флеботомията (лечение с кръвопускане) може бързо да намали червените кръвни клетки. Честотата и обемът на кръвопускането зависи от тежестта на еритремията. След поредица от такива процедури в организма няма достатъчно желязо, което стабилизира производството на червени кръвни клетки и намалява необходимостта от кръвопускане.

В напреднал стадий на еритремия е показана цитостатична терапия. Най-ефективното цитостатично лекарство при лечението на еритремия е имифос. Лекарството се прилага интрамускулно или интравенозно в доза от 50 mg дневно през първите 3 дни, а след това през ден. За курса на лечение - 400-600 mg. Ефектът на имифос се определя след 1,5-2 месеца, тъй като лекарството действа на нивото на костния мозък. В някои случаи се развива анемия, която обикновено постепенно изчезва от само себе си. При предозиране на имифос може да възникне хемопоетична хипоплазия, за лечение на която се използват преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, както и кръвопреливания. Средната продължителност на ремисия е 2 години, поддържаща терапия не се изисква. При рецидив на заболяването чувствителността към имифос продължава. При нарастваща левкоцитоза, бърз растеж на далака, миелобромолът се предписва при 250 mg за 15-20 дни. По-малко ефективен при лечението на еритремия миелозан. Като симптоматично лечение на еритремия се използват антикоагуланти, антихипертензивни лекарства, аспирин.

В тежки случаи се използват методи на лечение, които инхибират активността на костния мозък. Преди това те използваха радиоактивен фосфор или лекарства против рак, което понякога водеше до развитие на левкемия.

Предотвратяване на еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez):

Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez):

Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за еритремията (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez), нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и спазването на диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запазете час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходимата помощ и ще поставят диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката за нея.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, не забравяйте да вземете техните резултати на консултация с лекар.Ако проучванията не са приключили, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Ти? Трябва да сте много внимателни към цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание болестни симптомии не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар болестни симптоми. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва няколко пъти в годината бъдете прегледани от лекарне само за предотвратяване на ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияда бъдете постоянно в крак с последните новини и актуализации на информацията на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по пощата.

Други заболявания от групата Болести на кръвта, кръвотворните органи и отделни нарушения на имунния механизъм:

Полицитемия вера (еритремия, болест на Wakez, полицитемия еритема) - PV - хронично неопластично миелопролиферативно заболяване с увреждане на стволови клетки, пролиферация на три хематопоетични линии, повишено производство на червени кръвни клетки и в по-малка степен на бели кръвни клетки и тромбоцити. На определен етап от заболяването се присъединява миелоидна метаплазия на далака.

Честотата на полицитемия вера е приблизително 1 случаен случай на 100 000 население годишно и има ясна възходяща тенденция през последните години. Мъжете боледуват малко по-често от жените (1,2:1). Средната възраст на пациентите е 60 години, пациентите под 40 години са само 5%.

Етиопатогенеза.Полицитемия вера е клонално неопластично заболяване, което се основава на трансформацията на хематопоетичната стволова клетка. Тъй като злокачествената трансформация възниква на ниво плурипотентна стволова клетка, всичките три хемопоетични линии са включени в процеса. При пациентите с ПВ се наблюдава повишено съдържание на CFU-GEMM (колониообразуващи единици – гранулоцитни, еритроидни, макрофаги и мегакариоцити) – клетки-прекурсори, близки до плурипотентната стволова клетка. В клетъчната култура тези клетки активно пролиферират в отсъствието на еритропоетин. Ниското ниво на серумен еритропоетин е специфична характеристика на PV. В костния мозък се наблюдава хиперплазия предимно на еритроидни клетки, както и гранулоцитни и мегакариоцитни кълнове. Характерна особеност е наличието на клъстери от полиморфни мегакариоцити (от малки до гигантски). Миелофиброзата рядко се наблюдава по време на диагностицирането, но се проявява ясно с дълъг ход на заболяването. Постепенно се увеличава броят на ретикулиновите и колагеновите влакна, развива се миелофиброза и се намалява миелопоезата. Масата на циркулиращите еритроцити (MCE) се увеличава, хематокритът се повишава, вискозитетът на кръвта се увеличава (има значително увеличение на съдържанието на хемоглобин в кръвта (от 180 g / l и повече), еритроцитите (от 6,6 x 10 12 / l) и индекса на хематокрит (от 55% и повече).Тези фактори, заедно с тромбоцитозата, водят до нарушена микроциркулация и тромбоемболични усложнения.Успоредно с това се присъединява миелоидна метаплазия на далака.При PV няма специфичен цитогенетичен маркер;аномалии.

Клинична картинасе променя с хода на заболяването и се определя главно от стадия на заболяването. В местната литература е обичайно да се разграничават четири етапа на PV, които отразяват патологичните процеси, протичащи в костния мозък и далака на пациентите.

Етапи:

I - начален, асимптоматичен (5 години или повече):

далакът не се палпира

умерена еритроцитоза

умерена плетора

панмиелоза в костния мозък

съдови и тромботични усложнения са възможни, но не са чести

Външни прояви на заболяването - плетора, акроцианоза, еритромелалгия (парене, парестезия в пръстите) и сърбеж по кожата след измиване. Увеличаването на MCE и следователно на обема на циркулиращата кръв води до артериална хипертония. Ако пациентът преди това е страдал от хипертония, тогава има повишаване на кръвното налягане, антихипертензивната терапия става неефективна. Проявите на коронарна болест на сърцето, церебрална атеросклероза се влошават. Тъй като MCE нараства постепенно, изобилието, увеличаването на броя на еритроцитите и хемоглобина, признаците на нарушение на микроциркулацията при редица пациенти се появяват 2-4 години преди поставянето на диагнозата.

II - еритремичен, разгърнат (10-15 години):

А. Без миелоидна метаплазия на далака

общото състояние е нарушено

тежка плетора (Hb 200 g/l или повече)

тромботични усложнения (инсулт, миокарден инфаркт, некроза на върховете на пръстите)

панмиелоза

еритромелалгия (болка в крайниците и костите)

В картината на периферната кръв, в допълнение към еритроцитозата, често присъства неутрофилия с изместване на левкоцитната формула наляво до единични миелоцити, както и базофилия и тромбоцитоза. В костния мозък се открива тотална хиперплазия на три растежа с изразена мегакариоцитоза и е възможна ретикулинова миелофиброза. Но на този етап от заболяването все още липсва миелоидна метаплазия на далака (MMS), а наблюдаваната спленомегалия се дължи на повишена секвестрация на еритроцити и тромбоцити. Съдовите усложнения са по-чести и тежки, отколкото в първия стадий на заболяването. В патогенезата на тромбозата важна роля играе повишаването на MCE, което води до повишаване на вискозитета на кръвта и забавяне на кръвния поток, тромбоцитоза и ендотелна дисфункция. Исхемия, свързана с нарушен артериален кръвен поток, се среща при 24-43% от пациентите. Преобладават тромбозата на съдовете на мозъка, коронарните и кръвоснабдяващите органи на артериите на коремната кухина. Венозната тромбоза се среща при 25-30% от пациентите и е причина за смърт при около една трета от пациентите с PV. Честа тромбоза на вените на порталната система и мезентериалните вени. При редица пациенти тромботичните усложнения стават проява на PV. Истинската полицитемия може да бъде придружена от хеморагичен синдром: често кървене от носа и кървене след екстракция на зъб. Хипокоагулацията се основава на забавяне на превръщането на фибриноген във фибрин, което се случва пропорционално на повишаване на хематокрита и нарушение на ретракцията на кръвния съсирек. Ерозиите и язвите на стомаха и дванадесетопръстника се считат за висцерални усложнения на PV.

Б. С миелоидна метаплазия на далака (ММС).

хепатоспленомегалия

плетората е умерено изразена

панмиелоза

повишено кървене

тромботични усложнения

Спленомегалията се увеличава, броят на левкоцитите се увеличава, изместването на левкоцитната формула наляво става по-изразено. В костния мозък - панмиелоза; постепенно се развива ретикулин и фокална колагенова миелофиброза. Броят на еритроцитите и тромбоцитите е донякъде намален поради повишеното им разрушаване в далака, както и постепенното заместване на хемопоетичната тъкан с фиброзна тъкан. На този етап може да се наблюдава стабилизиране на състоянието на пациентите, нивото на хемоглобина, еритроцитите и тромбоцитите се доближава до нормата без терапевтични мерки.

III - анемия:

анемичен s-m (дори панцитопения)

изразена миелофиброза

черен дроб, увеличен далак

В костния мозък колагеновата миелофиброза се увеличава и миелопоезата се намалява. Хемограмата показва анемия, тромбоцитопения, панцитопения. В клиничната картина на заболяването могат да се появят анемични и хеморагични синдроми, спленомегалия и кахексия се увеличават. Резултатът от заболяването може да бъде трансформация в остра левкемия и миелодиспластичен синдром (MDS).

Диагностика.В момента критериите, разработени от American Polycythemia Vera Study Group (PVSG), се използват за установяване на диагнозата на полицитемия вера. Ти-

1) увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити (повече от 36 ml / kg за мъже и повече от 32 ml / kg за жени);

2) нормално насищане на артериалната кръв с кислород (pO2 над 92%);

3) спленомегалия.

1) тромбоцитоза (брой на тромбоцитите над 400 х 10 9 / l);

2) левкоцитоза (броят на левкоцитите е повече от 12 х 10 9 / без признаци на инфекция);

3) активност на алкална фосфатаза (неутрофили над 100 единици при липса на треска или инфекция);

4) високо съдържание на витамин В12 (повече от 900 pg/ml).

Диагнозата PV се счита за надеждна, ако пациентът има и трите признака от категория А или ако са налице първият и вторият признак от категория А и всеки два признака от категория В.

В момента характерната хистологична картина на костния мозък се счита за най-важният диагностичен признак; хиперплазия на клетки от еритроидни, гранулоцитни и мегакариоцитни кълнове с преобладаване на еритроидни, натрупвания на полиморфни мегакариоцити (от малки до гигантски). Миелофиброзата рядко се наблюдава по време на диагностицирането, но става ясно изразена с дълъг ход на заболяването.

На етап I истинската полицитемия, характеризираща се с изолирана еритроцитоза, трябва да се диференцира от вторичната еритроцитоза, която е отговор на всеки патологичен процес в тялото и може да бъде както истинска, така и относителна.

Относителната еритроцитоза е следствие от хемоконцентрацията, т.е. MCE е нормална, но плазменият обем е намален, което се наблюдава при дехидратация на тялото (например приемане на диуретици, полиурия при пациенти със захарен диабет, повръщане и диария), загуба на голямо количество плазма по време на изгаряния.

Истинската вторична еритроцитоза (MCE е повишена, хематокритът е повишен) се дължи на повишено производство на еритропоетин. Последният има компенсаторен характер и се причинява от тъканна хипоксия при хора, живеещи на значителна надморска височина, при пациенти с патология на сърдечно-съдовата и дихателната системи и при пушачи. Тази категория включва и пациенти с наследствени хемоглобинопатии, характеризиращи се с повишен афинитет на хемоглобина към кислорода, който се освобождава в тъканите на тялото в по-малко количество. Недостатъчно производство на еритропоетин се наблюдава при бъбречни заболявания (хидронефроза, съдова патология, кисти, тумори, вродени аномалии), хепатоцелуларен карцином, миома на голяма матка. Съществен диференциално-диагностичен признак е нивото на еритропоетин в кръвния серум.

Лечение.В началните стадии на заболяването се препоръчва да се използва кръвопускане, което значително облекчава проявите на плеторния синдром. Метод на избор за понижаване на хематокрита (и хемоглобина до нормални стойности) е флеботомията (ексфузия), която се препоръчва, ако хематокрит надвишава 0,54. Целта на лечението е хематокрит под 0,42 за жените и 0,45 за мъжете.В съвременните условия кръвопускането може да се замени с еритроцитафереза. Освен това, за да се улесни кръвопускането и да се предотвратят тромботични усложнения, пациентите получават курсове на антитромбоцитна терапия (аспирин, реополиглюкин и др.). Изборът на метод за лечение при напреднал II стадий на ПВ е може би най-трудната задача. В допълнение към еритроцитозата, пациентите имат левкоцитоза и тромбоцитоза, като последната може да достигне много високи стойности. Някои пациенти вече са имали някакви тромботични усложнения, а ексфузиите повишават риска от тромбоза.

При индивидуализиране на терапията трябва да се вземе предвид възрастта на пациентите. Така че лечението на пациенти на възраст под 50 години, без анамнеза за тромботични усложнения и тежка хипертромбоцитоза (< 1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

Пациенти на възраст над 70 години с анамнеза за тромботични усложнения и тежка хипертромбоцитоза се лекуват с миелосупресивни лекарства. Пациенти на възраст 50-70 години без тромботични усложнения и тежка хипертромбоцитоза могат да бъдат лекувани с миелосупресивни средства или флеботомия, въпреки че последното може да повиши риска от тромботични усложнения.

Понастоящем, в допълнение към кръвопускащите и антитромбоцитните средства, хидроксиуреята и интерферон алфа се използват главно за лечение на PV, по-рядко бусулфан, а анагрелидът се използва в чужбина. Хидроксиуреята може да бъде лекарство на избор, ако пациентите с PV имат тежка левкоцитоза и тромбоцитоза. Но при млади пациенти употребата на хидроксиурея е ограничена от нейните мутагенни и левкозогенни ефекти. В допълнение към хидроксиуреята, интерферон-алфа се използва широко при лечението на PV. Първо, IF-a потиска добре патологичната пролиферация и няма левкемогенен ефект. Второ, подобно на хидроксиуреята, той значително намалява производството на тромбоцити и левкоцити. Способността на IF-a да елиминира сърбежа, причинен от водни процедури, заслужава специално внимание.

Аспиринът в дневна доза от 50-250 mg като правило елиминира нарушенията на микроциркулацията. Употребата на това лекарство или други антиагреганти за терапевтични или профилактични цели се препоръчва за всички пациенти с PV.

За съжаление, понастоящем няма ефективно лечение за стадий III на анемична PV. Терапията е ограничена до палиативни грижи. Анемичният и хеморагичен синдром се коригират чрез трансфузия на кръвни съставки. Съобщава се за ефективността на трансплантацията на хемопоетични стволови клетки при пациенти с PV в стадия на миелофиброза със спленомегалия и панцитопения и трансформация в остра левкемия или MDS. Тригодишната преживяемост на пациентите след трансплантация е 64%.

Прогноза.Въпреки дългия и в някои случаи благоприятен курс, PV е сериозно заболяване и е изпълнено с фатални усложнения, които намаляват продължителността на живота на пациентите. Най-честата причина за смърт при пациентите е тромбоза и емболия (30-40%). При 20-50% от пациентите в стадия на постполитемична миелофиброза (етап III PV) се наблюдава трансформация в остра левкемия, която има неблагоприятна прогноза - тригодишна преживяемост от само 30%.

Истинска полицитемия(IP) - един от вариантите на клонални миелопролиферативни неоплазми - MPN (неоплазма), който се основава на поражението на плурипотентна прекурсорна клетка на хематопоезата, което води до натрупване на морфологично нормални еритроцити, тромбоцити, гранулоцити и техните прекурсори (с преобладаващо натрупване на еритроиден хематопоетичен зародиш) при липса на външен стимул и изключване на варианти на ускорена неклонална хематопоеза.

PI се характеризира с хиперпродукция на зрели кръвни клетки с преобладаване на еритроидни и мегакариоцитни линии и различна степен на фиброза на костния мозък (BM), което води до трансформация в постполицитемична миелофиброза (PPMF). Освен това има развитие на екстрамедуларна хематопоеза, особено в далака и черния дроб, което е най-изразено в напредналите стадии на заболяването и особено при трансформация в PPMF. При PV се отбелязва тенденция към преход към остра миелоидна левкемия, висока честота на тромботични усложнения и по-рядко кървене.

Смъртността при пациенти с PV е 1,6 и 3,3 пъти по-висока, отколкото в популацията на същата възраст при пациенти на възраст под или над 50 години, съответно. Основните причини за смърт при тях са сърдечно-съдови усложнения (45% от всички смъртни случаи), хематологична трансформация в PPMF или остра миелоидна левкемия и солидни неоплазми.

Данните за разпространението на PV са двусмислени, което се свързва с географската вариабилност на самото заболяване, хетерогенността на използваните диагностични критерии и определената сложност на диференциалната диагноза на синдрома на еритроцитоза. Според някои доклади честотата на PI е 1,8 - 2,6 на 100 000 души от населението.

Етиология и патогенеза. Етиологията на PV, подобно на подобни MPN, остава неясна. В патогенезата на PV се разграничават 2 ключови аспекта: клоналната природа на заболяването и еритропоетин-независим еритроиден растеж (т.е. повишена чувствителност на патологични еритроидни прекурсори към еритропоетин при неговото нормално или дори намалено ниво). В същото време свръхчувствителността към цитокини като еритропоетин, интерлевкин 3 и фактор на стволови клетки се счита за биологична черта, която позволява на еритроидните прогениторни клетки да пролиферират и да се диференцират в отсъствието на еритропоетин (т.нар. ендогенни еритроидни колонии - EEC). Наличието на EEC е един от допълнителните критерии на СЗО (2008), използвани при диагностицирането на PV.

Повече от 95% от пациентите с PV имат молекулярна мутация в гена JAK2V617F. Точковата мутация V617F в гена JAK2 нарушава структурата и повишава активността на тирозин киназата с повишена пролиферация и блокиране на апоптозата на зрели клетки на миелоидни зародиши. Въпреки високата честота на откриване на мутацията JAK2V617F при пациенти с PV, има доказателства, че тази аномалия може да не е първичното и не единственото клоногенно събитие в патогенезата на заболяването. Като цяло мутацията JAK2V617F се счита за неразделна част от MPN (но нейната точна йерархична роля в патогенезата и фенотипното разнообразие на заболяванията остава не напълно изяснена).

Характеристики на клиничната картина. При PV се наблюдават симптоми, които са пряка последица от хиперцелуларност на BM с рязко увеличение на всички клетъчни компоненти на кръвта, но особено на еритроцитите. Някои пациенти могат да останат асимптоматични за дълги периоди от време и диагнозата PV често се поставя след първоначален кръвен тест, извършен по някаква причина. Повечето пациенти се оплакват от главоболие, слабост, замаяност, болки в ставите и костите, епигастралната област, зрителни и слухови увреждания, повишено изпотяване през нощта, генерализиран сърбеж, обикновено влошен след водни процедури. Честотата на поява на така наречения аквагенен пруритус при пациенти с PV е според различни източници 40 - 65%. Този симптом може да предхожда диагнозата или да се появи по време на заболяването. Появата на сърбеж е свързана с дефицит на желязо, високи нива на левкоцити, хистамин, инфилтрация на дермата с мононуклеарни клетки и базофили, продукти на дегранулация на кожни мастоцити. Поражението на микроциркулаторното легло често се проявява с еритромелалгия, характеризираща се с пареща болка, усещане за топлина и зачервяване на крайниците поради артериоларна фиброза и оклузия от тромбоцитни тромби, обикновено спрени от аспирин. При физикален преглед на пациенти с PV най-често се забелязват хиперемия на лицето и тялото, понякога с цианотичен оттенък, контрастиране на хиперемираното меко и твърдо небце (симптом на Куперман), яркочервен цвят на конюнктивата, артериална хипертония и спленомегалия. .

Артериалната тромбоза е основната (60-70%) причина за всички сърдечно-съдови усложнения на PV и включва остър миокарден инфаркт, исхемичен инсулт, периферна артериална оклузия (левкоцитозата е допълнителен независим рисков фактор за тромбоза, особено остър миокарден инфаркт). Усложненията от венозната система са представени от дълбока венозна тромбоза на долните крайници, белодробна емболия, венозна тромбоза на вътрешните органи, включително тромбоза на порталната вена, мезентериална тромбоза, тромбоза на чернодробната вена, което води до развитие на синдрома на Budd-Chiari. Поради факта, че съдовата тромбоза е най-честото усложнение на PV, което в крайна сметка е основната причина за смърт, е напълно разумно да се разглежда като критерий за стратифициране на рисковите категории на пациентите с PV.

Критерии на СЗО (2008) за диагностика на PV:

СТРАХОТНИ КРИТЕРИИ

1. Ниво на хемоглобин над 185 g/l (за мъже) или над 165 g/l (за жени), или ниво на хемоглобин или хематокрит над 99-ия персентил от нормалните граници по възраст, пол и надморска височина на местоживеене, или хемоглобин ниво над 170 g/l (при мъже) или над 150 g/l (при жени), ако е свързано със значително (с 20 g/l от изходното ниво и повече) повишение и не е следствие от корекцията на желязото състояния на дефицит или увеличението на еритроцитната маса е с повече от 25% по-висока средна прогнозирана стойност.
2. Наличието на JAK2V617F мутация или сравнима мутация.

1. Трилинейна миелопролиферация на BM.
2. Поднормално ниво на серумен еритропоетин.
3. Растеж на ендогенни еритроидни колонии in vitro.

Морфологичното изследване на BM е общ и информативен метод за оценка на интензивността на хемопоезата като цяло и нейните отделни кълнове. Това изследване обаче понякога е свързано с технически ограничения, като недостатъчен материал, лошо качество на обработка и трудност при диференциацията на клетъчните елементи. Характеристиките на хематопоезата на костния мозък при PV в еритремичния стадий са увеличаване на общата клетъчност, разширяване на еритроидния зародиш поради еритрокариоцити, увеличаване на броя на неутрофилните и еозинофилните гранулоцити. Мегакариоцитопоезата при пациенти с PV се характеризира с увеличаване на броя на мегакариоцитите, промени в хистотопографията, по-специално образуването на клъстери, подреждане по синусоидалните стени и изместване към паратрабекуларната област. Изследването на BM е от голямо значение в диференциалната диагноза на PV и вторична еритроцитоза.

Лечение. Основната терапевтична мярка при пациенти с ПВ от нискорисковата група е кръвопускане - флеботомия (обикновено на всеки 2-3 дни, 100-500 ml кръв на процедура, в зависимост от възрастта), насочена към постигане и поддържане на целево ниво на хематокрит от по-малко от 45% при мъжете и под 42% при жените. Всички пациенти с PV (независимо от рисковата категория) се препоръчват ниски дози (80 - 100 mg / ден) аспирин (при липса на специфични противопоказания). При всички пациенти с PV, независимо от рисковата категория, е необходимо да се идентифицират и коригират общи рискови фактори за развитие на сърдечно-съдови заболявания чрез мерки за обща превенция и по-специално да се преследва целта за отказване от тютюнопушенето. Ако има неспазване на кръвопускането или прогресивна миелопролиферация (спленомегалия, левкоцитоза и тромбоцитоза), или висок риск от съдова тромбоза, се провежда циторедуктивна терапия. Хидроксиуреята (HU) е лекарство от първа линия поради високата си ефикасност при намаляване на честотата на животозастрашаващи сърдечно-съдови усложнения и липсата на ясни доказателства за левкемичен ефект. Интерферон-- се използва и при лица под 50 години, а бусулфан / радиоактивен фосфор - при пациенти над 75 години).