Малка хорея: характеристики на патологията, симптоми и причини. Малка хорея (хорея на Sydenham) Хорея при деца причини симптоми лечение

Неврологично разстройство, характеризиращо се с непостоянни мускулни контракции и двигателни нарушения. Симптомите на заболяването се проявяват под формата на атаки на хиперкинетична активност; се наблюдават психоемоционални смущения. Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина, лабораторни данни, ЯМР или КТ, електромиография, ЕЕГ. Лечението се състои в предписване на антибиотици, нестероидни противовъзпалителни средства, глюкокортикостероиди, невролептици. Могат да се използват и мощни хормонални лекарства, антиконвулсивни лекарства.

Главна информация

Хорея минор е заболяване, което се проявява под формата на хиперкинеза, развиваща се в резултат на увреждане на структурите, отговорни за мускулния тонус и координацията на движенията. Лечението на патологичния процес е от компетенцията на невролога. Най-често заболяването се открива в детска възраст на фона на ревматични промени. Момичетата боледуват по-често - това се дължи на хормоналните характеристики на организма и производството на женски полови хормони. В хода на заболяването най-голямо значение има участието в патологичния процес на малкия мозък и стриаталните структури на мозъка. Продължителността на хореичната атака е приблизително 12 седмици, може да се забави до 5-6 месеца, по-рядко години (1-2). Възможни са рецидиви на заболяването.

Причини за лека хорея

Хорея минор най-често прогресира на 10-12-годишна възраст, на фона на стрептококова инфекция (тонзилит, фарингит или тонзилит), след появата на усложнения от инфекциозни процеси. Ревматизмът може да провокира развитието на болестта. Експертите отбелязват наследствено или семейно предразположение към прогресирането на заболяването. Съвременната неврология все още не е проучила напълно естеството на това неврологично заболяване. Все още продължават изследвания в тази област, които трябва да разкрият всички характеристики на хорея минор и много други неврологични разстройства.

Рискови фактори за заболяването: неблагоприятна наследственост; хормонални нарушения; ревматизъм; наличието на кариозни дефекти и слаб имунитет; психологически отклонения; хронични инфекциозни процеси, особено ако са локализирани в органите на горните дихателни пътища. Патологичният субстрат на хорея минор се уврежда в резултат на възпалителни, дегенеративни и съдови промени в тъканта на нервната система.

Незначителни симптоми на хорея

Клиничната картина с малка хорея се характеризира с различни прояви. Отбелязват се атаки на хиперкинетична активност, последвани от нормално поведение и стабилизиране на състоянието. Пациентите имат некоординирани движения, мускулният тонус намалява, психоемоционална нестабилност, повишена нервност, склонност към раздразнение и сълзливост.

Основните симптоми на патологичния процес могат да продължат няколко седмици или повече. Пациентите издават странни звуци (хиперкинезия на ларинкса), които привличат вниманието на другите и ги плашат, така че повечето деца, страдащи от тази неврологична патология, не могат да ходят на училище и с чести рецидиви са принудени да бъдат у дома. Хиперкинезата обхваща мускулите на лицето, крайниците, цялото тяло; в края на движението има кратко затихване.

При малка хорея могат да се развият психични разстройства. Пациентите изпитват емоционална лабилност, повишена тревожност, загуба на памет и способност за концентрация. Тези прояви се развиват в самото начало на заболяването и продължават между хиперкинетичните атаки. Тежестта на хиперкинезата е различна. Понякога болните деца не се различават много от здравите си връстници. Подобно на децата с ADHD, децата с лека хорея са неспокойни, неспокойни и прекалено активни. Някои пациенти имат нарушения на преглъщането, проблеми с дикцията.

Усложненията на ревматичния процес са придобити сърдечни пороци (митрална стеноза, аортна недостатъчност). Последствията от заболяването могат да бъдат и обща слабост, нарушения на съня, нервно-психични разстройства и др.

Диагностика на малка хорея

Когато пациентът се лекува със съмнение за малка хорея, неврологът внимателно проучва историята, провежда преглед, предписва подходящи лабораторни и диагностични изследвания. На първо място, лекарят определя дали пациентът има признаци на ревматично увреждане на тялото; търсене на симптоми на съпътстващи патологии (ревматична болест на сърцето, полиартрит); назначава допълнителни изследвания. Лабораторните кръвни изследвания ви позволяват да определите маркери на стрептококова инфекция (анти-стептолизин-О, С-реактивен протеин, ревматоиден фактор) и с помощта на електроенцефалография (ЕЕГ) можете да определите дифузния външен вид на бавни вълни на биоелектрична активност на мозъка на болен човек.

Извършва се и изследване на цереброспиналната течност (не се променя); се предписва електромиография, която дава информация за биопотенциала на скелетните мускули и нарушенията в тяхната работа, характерни за тази конкретна патология. За да се изключат фокални промени в мозъчните структури, се използва MRI или CT на мозъка, които могат да открият неспецифични промени в сигнала в областта на путамена и опашните ядра. PET на мозъка в активния стадий на хорея минор определя повишен глюкозен метаболизъм в стриатума и таламуса. Заболяването се диференцира от тикове, които имат по-стереотипно протичане (локална лезия и отрицателен симптом на Гордън); вирусен енцефалит и дисметаболитни енцефалопатии.

Лечение на малка хорея

Днес възможностите на неврологията позволяват да се подозира развитието на хорея много преди появата на тежки симптоми. За да направите това, трябва да преминете диагностика и да се свържете с опитен невролог или генетик. Лечението трябва да обхваща както причините, така и признаците на заболяването, да бъде изчерпателно и възможно най-модерно.

Хорея минор може да бъде придружена от психични разстройства. Болните деца често са агресивни, свадливи, упорити, което изисква индивидуална психо-емоционална настройка и продължителна работа с детски психолози, психиатри и детски невролози. Специалистите предписват имуносупресори, седативи за подобряване на съня на пациента, облекчаване на тревожността и повишаване на социалната адаптация.

За да се елиминират признаците на хорея минор, се предписват хормонални лекарства, противовъзпалителни, антибактериални средства. Използват се невролептици, сънотворни, антиконвулсанти. Пациентите с лека хорея се нуждаят от постоянно професионално наблюдение и диагностично наблюдение.

В острия период пациентът трябва да е на легло, да не се претоварва; останете в отделна стая, където няма светлинни, звукови стимули. Пациентите се нуждаят от постоянна грижа и внимание. Ако седативите не позволяват да се спре атаката на хиперкинеза, тогава се предписват кортикостероиди. Използват се и антихистамини.

Прогноза и профилактика на лека хорея

Малката хорея не представлява особена заплаха за живота на пациента (смъртоносният изход от нарушения в работата на сърцето на фона на малка хорея е само 1-2% от общия брой на страдащите от тази патология) и с висока -качествено лечение и грижи, може да се самоелиминира или да премине в дълъг стадий на ремисия. Но дори и след пълно възстановяване са възможни краткосрочни рецидиви на хорея минор на фона на бременност, обостряне на вирусни и инфекциозни процеси, особено стрептококова природа (стрептококи от група А).

Неспецифичните превантивни мерки за развитие на хорея включват навременна и адекватна антибиотична терапия при пациенти с ревматизъм и други стрептококови инфекции. Ранното откриване и лечение на ревматоидните прояви значително намалява честотата на хорея минор при деца на възраст 6-15 години.

Хорея минор (хорея на Sydenham, ревматична хорея, инфекциозна хорея) е неврологична проява на ревматична инфекция. Основните симптоми на заболяването са хаотични насилствени движения на крайниците и торса, както и психо-емоционални промени. Хорея минор засяга предимно деца и юноши, понякога има рецидиви в ранна възраст. Диагнозата на заболяването се основава на комбинация от клинични симптоми и данни от допълнителни изследователски методи. Тази статия ще ви помогне да разберете причините, симптомите, диагнозата и лечението на хорея минор.

Клиничните симптоми са описани за първи път от английския лекар Sydenham през 1686 г. Най-често малката хорея засяга деца на възраст от 5 до 15 години. Разпространението на заболяването сред момичетата е 2 пъти по-високо, отколкото сред момчетата. Смята се, че това се дължи на хормоналните характеристики на женското тяло, тъй като този дисбаланс се увеличава в юношеството.


Причините

Още през 1780 г. ученият Стол предполага инфекциозния характер на болестта. Към днешна дата е надеждно установено, че причината за хорея минор е прекарана инфекция с β-хемолитичен стрептокок от група А.

Този вид стрептокок най-често засяга горните дихателни пътища с развитието на тонзилит и тонзилит. Тялото се бори с патогена, като произвежда антитела срещу него, които унищожават стрептокока. При редица хора антителата се произвеждат едновременно към базалните ганглии на мозъка. Това се нарича кръстосан автоимунен отговор. Антителата атакуват нервните клетки в базалните ганглии. По този начин възниква възпалителна реакция в подкоровите образувания на мозъка, която се проявява със специфични симптоми (хиперкинеза).

Разбира се, това паралелно производство на антитела към базалните ганглии не се среща при всички. Смята се, че известна роля в развитието на хорея минор играят:

  • наследствено предразположение;
  • хормонални скокове;
  • наличието на хронични инфекциозни процеси на горните дихателни пътища;
  • нелекувани кариозни зъби;
  • слаб имунитет;
  • повишена емоционалност (склонност към прекомерна реакция на нервната система);
  • слабост, астения.

Тъй като β-хемолитичният стрептокок може да предизвика производството на антитела към други структури на тялото (стави, сърце, бъбреци), причинявайки ревматични увреждания, хорея минор се счита за един от вариантите на активен ревматичен процес в организма като цяло. Понастоящем хореята е по-рядко срещана поради специфичната профилактика на ревматични процеси (бицилинова терапия).

Симптоми


Хореята може да се прояви чрез гримаси при дете и неудобни движения.

Клиничните прояви се появяват, като правило, няколко седмици след боледуване на гърлото или тонзилит. По-рядко заболяването се проявява без предварителни признаци на инфекции на горните дихателни пътища, което се случва, когато β-хемолитичният стрептокок се настани незабележимо в тялото.

Продължителността на малка хорея е средно около 3 месеца, понякога се влачи за 1-2 години. При 1/3 от преболедувалите лица след пубертета и до 25 години са възможни рецидиви на хорея минор.

По своята морфологична природа хореята е ревматичен енцефалит с увреждане на базалните ганглии на мозъка.

Основните прояви на хорея минор включват хореична хиперкинеза : неволеви движения. Това са бързи, неритмични, произволно разпределени, хаотични мускулни контракции, които се случват против волята на човек и съответно не могат да бъдат контролирани от него. Хореичната хиперкинеза може да обхване различни части на тялото: ръце, лице, напълно крайници, ларинкс и език, диафрагма, цялото тяло. Обикновено в началото на заболяването хиперкинезата е едва забележима (тромавост на пръстите, лека гримаса, която се възприема като детска шега) и се влошава от вълнение. Постепенно тяхното разпространение се увеличава, те стават по-изразени по амплитуда до така наречената "хореична буря", когато неконтролираните движения се появяват пароксизмално в цялото тяло.

Какъв вид хиперкинеза може да привлече вниманието и вниманието? Да им се обадим.

  • Неловкост на движенията при писане (рисуване) - детето не може да държи химикалка или молив (четка), неумело пише букви (ако преди това е било гладко), изпълзява от линиите, поставя повече петна и петна от преди;
  • неконтролирано показване на езика и чести гримаси (гримаси) - мнозина може да смятат това за признак на лоши маниери, но ако това далеч не е единствената проява на хиперкинеза, тогава си струва да помислим за различен характер на процеса;
  • безпокойство, невъзможност да седят неподвижно или да задържат дадена позиция (по време на урока такива деца безкрайно пречат на учителя; когато бъдат извикани на дъската, отговорът е придружен от драскане, дърпане на различни части на тялото, танци и други подобни движения);
  • извикване на различни звуци или дори думи, което е свързано с неволно свиване на мускулите на ларинкса;
  • замъглено говорене: свързано с хиперкинеза на езика и ларинкса. Тоест, речта на дете, което преди това не е имало логопедични дефекти, изведнъж става неясна, мрачна, нечленоразделна. В много тежки случаи хореичната хиперкинеза на езика причинява пълна липса на реч ("хореичен" мутизъм).

Ако основният дихателен мускул (диафрагмата) участва в процеса, тогава възниква "парадоксално дишане" (симптом на Черни). Това е, когато при вдишване коремната стена се изтегля навътре, вместо да изпъква нормално. За такива деца е трудно да фиксират погледа си, очите им „бягат“ през цялото време в различни посоки. За ръцете е описан симптомът на "ръката на дойницата" - редуващи се движения на свиване и отпускане на пръстите. С нарастването на хиперкинезата ежедневните домакински дейности стават много трудни: обличане, къпане, миене на зъбите, хранене и дори ходене. Има една поговорка на Уилсън, която най-точно описва дете с хорея: „Дете с хорея на Сиденхам ще бъде наказано три пъти, преди да бъде правилно диагностицирано: веднъж за безпокойство, веднъж за чупене на чинии и веднъж за това, че е „направена физиономия“ на баба ." Неволните движения изчезват по време на сън, но периодът на лягане поради тях е придружен от определени трудности.

  • Намален мускулен тонус: обикновено съответства на тежестта и локализацията на хиперкинезата, т.е. развива се в онези мускулни групи, в които се наблюдава хиперкинеза. Има псевдопаралитични форми на хорея минор, когато хиперкинезата практически липсва и тонусът е толкова намален, че се развива мускулна слабост и става трудно да се извършват движения;
  • психо-емоционални разстройства: често най-началните прояви на хорея минор, но връзката с хорея минор обикновено се установява едва след появата на хиперкинеза. Такива деца имат изразена емоционална лабилност (нестабилност), тревожност, стават капризни, неспокойни, докачливи и хленчещи. Появяват се инат, немотивирано неподчинение, нарушена концентрация, забравяне. Децата заспиват трудно, спят неспокойно, събуждат се често, продължителността на съня намалява. Емоционалните изблици възникват по някаква причина, което принуждава родителите да се обърнат към психолог. Понякога хореята се проявява като по-изразени психични разстройства: психомоторна възбуда, нарушено съзнание, поява на халюцинации и заблуди. Беше отбелязана следната характеристика на хода на хорея минор: тежки психични разстройства преобладават при деца с тежка хиперкинеза, летаргия, апатия и липса на интерес към външния свят при деца с преобладаване на мускулна хипотония.

Промените, описани по-горе, трябва да бъдат правилно оценени. Това изобщо не означава, че всички деца, които изведнъж започнаха да се държат зле, за които се оплакват учителите, са болни от лека хорея. Тези промени могат да бъдат свързани с напълно различни причини (проблеми с връстници, хормонални промени и много други). Експерт ще ви помогне да разберете ситуацията.

Има няколко неврологични симптома, които са характерни за хорея минор, които лекарят определено ще провери по време на прегледа:

  • Феноменът на Гордън: при проверка долната част на крака изглежда замръзва за няколко секунди в позицията на екстензия и след това се връща на мястото си (това се дължи на тоничното напрежение на мускула на четириглавия бедрен мускул). Също така долният крак може да направи няколко движения на махалото и едва след това да спре;
  • "език на хамелеон" ("очи и език на Филатов"): невъзможността да се държи езикът да виси от устата със затворени очи;
  • „хореична ръка“: при изпънати ръце се получава специфично положение на ръцете, когато те са леко свити в ставите на китката, докато пръстите са разгънати, а големият е прикрепен (коригиран) към дланта;
  • симптом на "пронатор": ако помолите леко свити ръце да се вдигнат над главата ви (сякаш в полукръг, така че дланите да са точно над главата), тогава дланите неволно се обръщат навън;
  • симптом на "отпуснати рамене": ако болно дете се повдигне за подмишниците, тогава главата му потъва дълбоко в раменете, сякаш потъва в тях.

Повечето деца с лека хорея развиват вегетативни разстройства с различна тежест: цианоза на ръцете и краката, мраморен цвят на кожата, студени крайници, склонност към ниско кръвно налягане, нередовен пулс.

Тъй като хореята е част от активно протичащ ревматичен процес, в допълнение към характерните за нея признаци, такива деца могат да получат симптоми на увреждане на сърцето, ставите и бъбреците. При 1/3 от пациентите, прекарали малка хорея, впоследствие поради ревматичния процес се образува сърдечен порок.

Продължителността на заболяването е различна. Тенденция към благоприятен курс и относително бързо възстановяване се отбелязва в случаите с бързо развитие на хиперкинеза и без рязко намаляване на мускулния тонус. Колкото по-бавно се развиват симптомите и колкото по-изразени са проблемите с мускулния тонус, толкова по-дълъг е ходът на заболяването.

Обикновено малка хорея завършва с възстановяване. Рецидивите на заболяването могат да бъдат свързани с повтарящ се тонзилит или обостряне на ревматичния процес. След заболяването астения продължава за доста дълъг период от време и някои психо-емоционални черти на личността могат да останат за цял живот (например импулсивност и тревожност).

Жените, които са имали малка хорея, трябва да се въздържат от приема на орални контрацептиви, тъй като те могат да провокират появата на хиперкинеза.


Диагностика


За потвърждаване на ревматичния процес пациентът взема кръв от вената за анализ.

За потвърждаване на диагнозата хорея минор играе роля анамнезата на заболяването с индикация за тонзилит или тонзилит, клинични симптоми и данни от неврологичен преглед, както и данни от допълнителни изследователски методи. Увреждането на сърцето, ставите, бъбреците (т.е. други ревматични прояви) само предполага диагноза.

Лабораторните методи потвърждават активен ревматичен процес в организма (маркери на стрептококова инфекция - антистрептолизин - О, С-реактивен протеин, ревматоиден фактор в кръвта). Има ситуации, когато лабораторните методи не откриват ревматични промени в тялото, което значително усложнява диагнозата.

От допълнителните методи на изследване е показана електроенцефалография (разкрива неспецифични промени в електрическата активност, които косвено потвърждават нарушения в мозъка), магнитен резонанс или компютърна томография (те също позволяват откриване на неспецифични промени в базалните ганглии или липсата на такива. основната цел на използването на CT или MRI остава диференциалната диагноза с други мозъчни заболявания, например с вирусен енцефалит,).


Лечение

Лечението на хорея минор е комплексно и е насочено преди всичко към елиминиране на ревматичния процес в организма, т.е. спиране на производството на антитела срещу клетките на собственото тяло и борба със стрептококите. Важна роля играе елиминирането на хиперкинезата.

Ако хореята е придружена от изразени промени в кръвта (повишена ESR, високи титри на антистрептолизин-О, повишен С-реактивен протеин и т.н.) и увреждане на други органи и системи, тогава за такива пациенти са показани антиревматични лекарства. Това могат да бъдат нестероидни противовъзпалителни средства и глюкокортикостероиди.

Сред нестероидните противовъзпалителни средства се използват салицилати (ацетилсалицилова киселина), индометацин, диклофенак натрий. От глюкокортикостероидите най-често се използва преднизолон.

Антибиотиците от серията пеницилин обикновено не са ефективни при хорея минор, тъй като стрептококите вече не са в тялото до момента, в който заболяването започне.

За елиминиране на активния възпалителен процес, заедно с нестероидни противовъзпалителни средства или глюкокортикостероиди, се използват антихистамини (Suprastin, Loratadin, Pipolfen) лекарства. Аскорутин се използва за намаляване на съдовата пропускливост. Показани са мултивитаминни комплекси.

За елиминиране на хиперкинеза и психо-емоционални разстройства се използват невролептици (аминазин, ридазин, халоперидол и други), транквиланти (клобазам, феназепам), успокоителни (фенобарбитал, препарати от валериана и други). Понякога антиконвулсантите са ефективни: натриев валпроат и други подобни. Много от тези лекарства са мощни, така че само лекар трябва да ги предписва.

Отделно бих искал да подчертая работата на детските психолози. В повечето случаи медицинската намеса не е достатъчна за справяне с психо-емоционалните промени. Тогава на помощ идват психолозите. Техните методи помагат много ефективно да се справят с поведенческите разстройства, а също така допринасят за социалната адаптация на децата.

Прехвърлената хорея задължително изисква предотвратяване на рецидиви на заболяването (както и други прояви на ревматичния процес). За тази цел се използва бицилин-5 или бензатин бензилпеницилин. Тези лекарства са удължени форми на пеницилиновия антибиотик, към който е чувствителен β-хемолитичен стрептокок от група А. Лекарствата се прилагат интрамускулно веднъж на всеки 3-4 седмици (всяко от лекарствата има своя собствена схема и дозировка според възрастта). Продължителността на употреба се определя индивидуално от лекуващия лекар и средно е 3-5 години.

Преди ерата на употребата на антибиотици, ангината много често дава усложнения под формата на малка хорея. Провеждане на рационална и навременна антибиотична терапия и използване на бицилинова профилактика позволи значително да намали броя на новите случаи на хорея минор, поради което това заболяване става все по-рядко срещано в момента.

По този начин хореята е една от ревматичните лезии на човешкото тяло. Боледуват предимно деца и юноши, много по-често момичета. Първите симптоми на заболяването могат да се разглеждат като банално неподчинение и самоугаждане. Подробна картина на заболяването се състои от неволеви движения, психо-емоционални разстройства. Обикновено, на фона на лечението, хореята има благоприятен изход под формата на пълно възстановяване, въпреки че са възможни и рецидиви.


Хореята е заболяване на нервната система, което се характеризира с увреждане на подкоровите възли на мозъка и се проявява с бързи, неконтролирани, неволни и резки движения на тялото и крайниците.

Видове хорея

Заболяването може да приеме следните форми:

  • Хорея минор (при деца);
  • Хорея на Хънтингтън;
  • Хорея на бременността.

Заболяването също е ревматично и неревматично, ревматична хорея се среща при деца и бременни жени.

Хорея минор се наблюдава в детска и юношеска възраст при наличие на ревматизъм. При навременно лечение заболяването напълно изчезва. Причините за ревматичната хорея са съдови, дегенеративни и възпалителни промени в нервната тъкан.

Заболяването при бременни жени се развива през първия триместър. В този случай симптомите на хорея са резултат от малка хорея, претърпяна в детството. Най-често заболяването засяга млади жени.

Хореята на Хънтингтън е генетично заболяване, което се среща при възрастни и е придружено от нарастваща деменция с течение на времето.

Преведено от гръцки, "хорея" означава "танц", което всъщност ясно съответства на проявите на синдрома: пациентът извършва бързи, бързи и неправилни действия и този процес прилича на танцуване.

Хореята е един от най-често срещаните видове хиперкинезия (анормално неконтролирано движение на мускулите). В състояние на психическа или физическа почивка двигателната активност намалява, насън липсва, но при най-малкото дразнене отново се засилва. Болестта се характеризира и с намаляване на мускулния тонус.

Симптомите на хорея могат също да показват тежки мозъчни заболявания, по-специално енцефалит, различни тумори и други патологии. В повечето случаи ревматичната хорея се среща при деца.

Хорея при деца (малка)

Заболяването се развива на фона на ревматизъм. При пациентите се отбелязват дифузни промени в мозъчните полукълба, кората, ствола, мембраните и подкоровите възли на мозъка. Често тези лезии се появяват едновременно със сърдечни заболявания. Рисковата група включва деца на възраст от 5 до 14 години.

Симптомите на хорея са както следва:

  • Повишаване на телесната температура до 38 градуса;
  • Неточност на движенията;
  • нарушение на координацията;
  • Промяна в поведението на детето (започва да прави гримаси, да се мръщи, да изплези езика си, да пише лошо, да потрепва раменете си);
  • Подскачаща походка;
  • Сълзливост, раздразнителност, бързо изтощение и умора.

Симптомите на хорея при деца са склонни да се влошават с времето. Често родителите не обръщат внимание на някои моменти в поведението на детето, защото те могат да изглеждат като невинни шеги. Но скоро синдромът придобива изразени черти, което обърква майките и татковците.

При диагностициране пациентите отбелязват намаляване на мускулния тонус, особено в онези мускули, които са склонни към хаотични потрепвания. Също така наличието на заболяването се проверява по този начин: коляното се удря с медицински чук, в резултат на което кракът замръзва в позицията на разширение - ясен признак на хорея.

Понякога заболяването се проявява чрез патологични рефлекси, нарушена чувствителност, болкови синдроми. Също така детето може да изпита нарушение на речта, повишено изпотяване.

Ако хореята се открие навреме и се предприемат редица терапевтични мерки, след 2-3 седмици симптомите ще изчезнат, но има възможност за рецидив.

Хорея на Хънтингтън

Този вид заболяване е наследствено. Първите симптоми се усещат, като правило, между 25 и 50 години. Проявите на заболяването са:

  • Хореична хиперкинеза с относително бавен темп (неритмично и рязко потрепване на крайниците или багажника);
  • Прогресивно намаляване на интелигентността;
  • Емоционална нестабилност.

При болестта на Хънтингтън прогнозата е неблагоприятна, т.е. е невъзможно да се излекува болестта.

Лечение на хорея

Лечението на хорея от малък тип се извършва в болница. На пациента е строго показан режим на легло, почивка и внимателна грижа за него. Медицинският арсенал включва:

  • Антибиотици (новоцилин, пеницилин, бицилин, екмоновоцилин);
  • Салицилати (ацетилсалицилова киселина, салицилов натрий, бутадиен, амидопирин);
  • Хормони от серията глюкокортикоиди (преднизолон и кортизон);
  • Витамини и микроелементи (препарати, съдържащи калций, мултивитамини, аскорбинова киселина, витамини от група В);
  • Сърдечни лекарства.

Физиотерапията също е показана за лечение на хорея, включително:

  • Иглолистни бани;
  • Галванична яка според Shcherbak с калциев хлорид;
  • Електросън.

За да се предотврати малка хорея, е възможно да се препоръча саниране на назофаринкса и устната кухина, навременна диагностика и лечение на различни форми на ревматизъм, както и втвърдяване на децата.

На възрастните хора, страдащи от болестта на Хънтингтън, се препоръчва да се въздържат от размножаване - зачеване и раждане на деца.

Хорея- заболяване с ревматична етиология, характеризиращо се с двигателни нарушения.

Поражението на ревматичния процес на тялото започва с проникването в тялото на хемолитични стрептококови бактерии от група А. Този микроб от огнищата на инфекция (например при хроничен тонзилит от палатинните сливици) навлиза в кръвния поток, разпространява се в различни тъкани . В основата на патогенезата на ревматичните лезии е патологията на съединителната тъкан. Може да се развие увреждане на клапите на сърцето, ставите. Проникването на патогена в централната нервна система може да провокира дисфункции на кората на главния мозък, малкия мозък, базалните ганглии (невроревматизъм). Има поражение на големи и малки съдове на мозъка с развитие на васкулит и тромбоваскулит. В резултат на развитието на дегенеративни процеси в тези части на нервната система се нарушава координацията на движенията и мускулния тонус.

След откриването на антибиотиците, честотата на хорея минор е до 10% от всички неврологични заболявания. Заболяването се развива по-често при момичетата, отколкото при момчетата, и то предимно през есенно-зимния период. Продължителността на заболяването е от 3 до 6 седмици. Възможно е да има краткотрайни рецидиви за дълъг период от време след разгара на заболяването (например по време на бременност). В редки случаи се наблюдават смъртни случаи поради патологични ефекти върху сърдечно-съдовата система.

Малка хорея - Видове

В зависимост от картината на клиничното протичане се различават:

  • Класическата версия на курса на малка хорея
  • Атипичен вариант на хода на хорея:
    • изтрита, олигосимптомна, бавна текуща форма на заболяването
    • паралитична хорея
    • псевдоистерична хорея

Протичането на заболяването може да бъде:

  • Латентен (скрит)
  • Подостра
  • Остра
  • Повтарящи се

Незначителни причини за хорея

Сред причините за развитието на малка хорея и рисковите фактори за този патологичен процес могат да бъдат разграничени следните:

  • наследствено предразположение
  • Женски пол
  • Възраст от 6 до 15 години
  • Предишна стрептококова инфекция (напр. стрептокок в гърлото)
  • Астенична физика
  • Психологическа травма
  • Повишена възбудимост на нервната система на детето
  • Чести болки в гърлото
  • Хроничен тонзилит
  • Респираторни заболявания
  • ревматизъм
  • Намален имунитет
  • кариозни зъби

Мала хорея - Симптоми

Развитието на хорея е придружено от такива клинични признаци:

  • Потрепване на ръцете и краката (хореична хиперкинеза) от едната страна или симетрично
  • Потрепване на лицевите мускули (гримаси, мигане, потрепване на ъгъла на устата, набръчкване на челото)
  • Слабост в мускулите
  • Нарушение на походката
  • Потрепване на рамото
  • Разстройство на координацията на движенията
  • Потрепване на главата
  • Нарушение на почерка
  • Нарушения на съня
  • гърчове
  • Разстройство на говора (хиперкинеза на езика)
  • Затруднено преглъщане (хиперкинеза на мускулите на ларинкса)
  • Прекъснато дишане (хиперкинеза на диафрагмата)
  • Емоционална възбудимост
  • Нарушения на паметта и вниманието
  • Повишена умора, раздразнителност
  • Психоза със слухови и зрителни халюцинации

Хорея Минор - Диагностика в Израел

Диагнозата на хорея минор започва със събирането на анамнеза за живота и заболяването на пациента. Диагнозата се потвърждава от характерна клинична картина в комбинация с някои изследователски методи:

  • Анализ на кръвта- ви позволява да идентифицирате съдържанието на маркери на стрептококова инфекция в организма: анти-стептолизин-О, ревматоиден фактор, цикличен цитрулин пептид, С-реактивен протеин.
  • Електромиография- метод, който ви позволява да изследвате биопотенциалите на скелетните мускули. При регистриране на електрическата активност на мускулите с малка хорея се открива удължаване на потенциалите и асинхронност в тяхната поява.
  • Електроенцефалограма- разкрива дифузна бавновълнова биоелектрична активност на мозъка.
  • , позитронно-емисионна томография- помагат за идентифициране на фокални промени в мозъка.

Хорея Минор - Лечение в Израел

Израелските лекари имат богат опит в лечението на хорея минор и могат да ви предложат следните терапии:

  • Пеницилинови антибиотици (бицилин)- използват се за борба със стрептококови инфекции.
  • Нестероидни противовъзпалителни средства (сулиндак, кеторолак, производни на салицилова киселина)- намаляване на възпалението в тъканите.
  • Глюкокортикоиди (преднизолон)- предотвратява развитието на оток и възпаление в тъканите, алергична реакция.
  • Успокоителни, транквиланти (бензодиазепини, барбитурати)- Освободете психическия стрес.
  • Антипсихотици- лекарства, които инхибират предаването на допамин (един от невротрансмитерите). Халоперидол се използва в комбинация с хлорпромазин и резерпин, които блокират транспорта на допамин в нервните окончания.
  • Конкуренти на допамина (допегит)- когато се приемат, лекарственото вещество се свързва с допаминовите рецептори, което предотвратява прикрепването на ендогенния медиатор.
  • Антихистамини (супрастин, дифенхидрамин)- премахване на алергичния компонент на заболяването.
  • При наличие на рискови фактори (например хроничен тонзилит) е показано профилактично измиване, и ако е неефективно- отстраняване на сливиците.
  • При спиране на острия стадий на процеса престоят в спа курортите на Мъртво море, известен със своя лечебен и възстановителен ефект, ще има положителен ефект върху тялото на пациента.

Хорея- Това е заболяване, което изисква специално внимание на лекаря при откриване и лечение.

внимание! Всички полета на формуляра са задължителни. В противен случай няма да получим вашата информация.

Хорея минор е доста рядка неврологична патология, чиито основни прояви са двигателни нарушения и хаотични мускулни контракции.

Това заболяване засяга деца и юноши, но могат да се появят рецидиви в ранна възраст.

В противен случай болестта се нарича хорея на Sydenham, ревматична или инфекциозна. Това е най-честата форма на придобита хорея, която се среща предимно в детството.

Заболяването изисква незабавно лечение, в противен случай могат да се развият сериозни усложнения.

Причини и характеристики на неуспехите

За първи път симптомите на заболяването са описани през 1686 г. от английски лекар Томас Сиденхам. Той разкри, че децата от пет до петнадесет години са податливи на развитие на малка хорея, а честотата при момичетата е малко по-честа, отколкото при момчетата. Това се дължи на хормоналните характеристики на женското тяло.

Лезиите на ЦНС при хорея минор са локализирани в кората на главния мозък. Но след откриването на антибактериални лекарства, хорея Sydenham представлява само десет процента от всички неврологични патологии при децата.

Както вече споменахме, симптомите на заболяването се проявяват по-често при момичетата, а пикът на заболеваемостта е през есента и зимата.

Продължителността на заболяването е средно три до четири месеца. В някои случаи е възможно обостряне след продължителна липса на симптоми, най-често по време на бременност.

Болестта, като правило, не е фатална, но патологичните промени в ревматизма, които се появяват в сърдечно-съдовата система, все още могат да причинят смърт.

Що се отнася до причините за развитието на разстройството, водещата инфекция е прехвърлената инфекция на бета-хемолитичен стрептокок от група А, от която заболяването, освен неврологичния характер, има и инфекциозен характер.

Този вид стрептокок в повечето случаи засяга горните дихателни пътища (ГДП). Достатъчно е да се разболее от възпаление на сливиците и тонзилит и детето автоматично попада в рисковата група. С развитието на такива заболявания тялото на детето започва активно да се бори с патогена, произвежда антитела срещу него.

Доста често могат да се произвеждат антитела и срещу базалните ганглии на мозъка. Кръстосаният автоимунен отговор е това, което се нарича това явление. Антителата започват да атакуват нервните клетки на ганглиите и в резултат на това се появява възпалителна реакция, проявяваща се с хиперкинеза.

Това не винаги се случва, иначе всяко второ дете би имало малка хорея. Смята се, че заболяването може да се развие поради:

  • наличието на ревматично заболяване;
  • генетично предразположение;
  • неуспехи във функционирането на ендокринната система;
  • хронични инфекциозни процеси на горните дихателни пътища;
  • кариес, който не е излекуван навреме;
  • намаляване на имунитета;
  • повишена емоционалност;
  • употребата на определени лекарства, например за гадене;
  • хронична недостатъчност на кръвоснабдяването на мозъка;
  • наличието на церебрална парализа - церебрална парализа.

Тъй като бета-хемолитичният стрептокок провокира производството на антитела към други органи и системи и причинява ревматични увреждания, тази патология се счита за един от вариантите на активен ревматичен процес.

Разновидности на ревматична хорея

В допълнение към класическия вариант на хорея минор се отбелязва и нетипичен курс. Има следните видове патология:

  • изтрити (бавни, олигосимптомни);
  • паралитичен;
  • псевдо-истеричен.

Протичането на заболяването може да бъде латентно, подостро, остро и рецидивиращо.

Клинични проявления

Общите симптоми на заболяването са доста ярки. Проявата на заболяването може да бъде различна във всеки отделен случай. Основните симптоми на хорея минор включват хиперкинеза (неволеви движения).

Отбелязва се появата на хаотични мускулни контракции, които се появяват произволно и които детето не може да контролира.

В началото на заболяването хиперкинезата е слабо забележима. Гримаси, непохватност на ръцете, нестабилност на походката родителите не възприемат като причина да потърсят помощта на специалист.

С течение на времето хиперкинезата става по-забележима. Обикновено се появяват при възбуда. Ако проявите на разстройството се игнорират, двигателните нарушения се усложняват. Те стават изразени, до хореична буря - пароксизмална поява на неконтролирани движения в цялото тяло.

На какво си струва да се обърне специално внимание?

Почерк на дете с диагноза хорея

Има редица симптоми, които трябва да бъдат тревожни. Първоначалните прояви на болестта се възприемат от много родители като банални лудории. Но навременното откриване на патологията е в основата на успешната терапия. Основните предупредителни симптоми на малък пор включват:

  1. Неудобни движения по време на рисуване или писане. Детето не може да държи молив, ако пише, тогава се получават само тромави непропорционални букви.
  2. Неконтролирани чести лудории.
  3. безпокойство. Бебето не може да седи на едно място, постоянно се чеше и потрепва с различни части на тялото.
  4. Неволни викове от различни звуци(поради неволно свиване на мускулите на ларинкса).
  5. Неразбиране, объркване на речта. В някои случаи хиперкинезата на езика провокира появата на хореичен мутизъм (пълна липса на реч).

В допълнение, заболяването се характеризира с:

  • намален мускулен тонус;
  • психо-емоционални разстройства(безпокойство, капризност, обидчивост, сълзливост).

Има няколко неврологични прояви, които са характерни само за това заболяване, на които при преглед неврологът определено ще обърне внимание:

В почти всички случаи патологията се характеризира с вегетативни нарушения: цианоза на краката и ръцете, студени крайници, мраморна кожа, неправилен пулс и склонност към ниско кръвно налягане.

Освен това, една трета от децата, които са имали заболяването, могат впоследствие да развият сърдечно заболяване.

Диагностичен подход

В допълнение към физически преглед, снемане на анамнеза и вземане на кръвни проби, може да се направи следното:

  • компютърна томография;
  • електроенцефалография;

Всичко това ще допринесе за идентифицирането на патологични огнища в мозъка, оценката на мускулната функция, идентифицирането на маркери на стрептококова инфекция и С-реактивен протеин.

Терапия: цели, методи

Основата на лечението е борбата с инфекцията, а именно хемолитичен стрептокок от група А. В този случай се предписват антибиотици от серията пеницилин и цефалоспорин.

За да се намали възпалителния процес в бъбреците, се предписват противовъзпалителни лекарства от групата на NVPS.

Тъй като заболяването се характеризира с психо-емоционални разстройства, задължително се предписват успокоителни и транквиланти. При необходимост се използват невролептици. Често се предписват лекарства за подобряване на работата на мозъка, както и витамини от група В.

Хорея минор може да се лекува само от невролог. Дозите на лекарствата се избират индивидуално за всеки отделен случай.

В острия период се препоръчва почивка на легло. По това време е важно да се създадат подходящи условия, без или с минимално излагане на дразнители - това важи и за светлината и звука. Храненето на детето трябва да бъде балансирано и подсилено.

Каква е прогнозата?

При навременно лечение прогнозата е положителна, заболяването завършва с възстановяване. Въпреки това не е изключена появата на рецидиви. Екзацербациите на заболяването могат да се дължат на повтарящ се тонзилит или ревматичен процес.

След заболяване астения може да продължи за доста дълъг период от време. Основните усложнения на патологията включват сърдечни заболявания, аортна недостатъчност, митрална стеноза.

Заболяването не е фатално и при правилно лечение не представлява заплаха за живота на пациента. Смъртоносен изход е възможен в случай на рязък срив във функционирането на CCC, несъвместим с живота.

Превантивни действия

Освен това е необходимо да се грижи за правилното физическо развитие на детето, рационално хранене, противорецидивна терапия, укрепване на имунната система, както и да се отървете от хронични огнища на инфекция.

Подобни публикации