Тестове за безвкусен диабет: плътност на урината и кръвни изследвания. Безвкусен диабет - какво е това, признаци, симптоми при жени и мъже, лечение, прогноза Какво е типично за тестовете за безвкусен диабет

безвкусен диабет - заболяване, причинено от абсолютен или относителен дефицит на хипоталамичния хормон вазопресин (ADH-антидиуретичен хормон).

Честотата на заболяването не е известна, среща се при 0,5-0,7% от ендокринните пациенти.

Регулиране на освобождаването на вазопресин и неговите ефекти

Вазопресини окситоцин се синтезират в супраоптичните и паравентрикуларните ядра на хипоталамуса, пакетират се в гранули със съответните неврофизини и се транспортират по аксоните до задната хипофизна жлеза (неврохипофиза), където се съхраняват до освобождаването им. Резервите на вазопресин в неврохипофизата рязко намаляват при хронично стимулиране на неговата секреция, например при продължително въздържание от пиене.

Секрецията на вазопресин се причинява от много фактори. Най-важното от тях е осмотично налягане на кръвта, т.е. осмоларност (или по друг начин осмоларност) на плазмата. В предния хипоталамус, близо до супраоптичните и паравентрикуларните ядра, но отделно от тях, се намира осморецептор . Когато плазменият осмолалитет е на определен нормален минимум или прагова стойност, концентрацията на вазопресин в нея е много ниска. Ако плазменият осмолалитет надвиши тази зададена точка, осмоцентърът усеща това и концентрацията на вазопресин се повишава рязко. Системата за осморегулация реагира много чувствително и много точно. Известно увеличение осморецепторната чувствителност е свързана с възраст.

Осморецепторът не е еднакво чувствителен към различните плазмени вещества. Натрий(Na +) и неговите аниони са най-мощните стимуланти на осморецепторите и секрецията на вазопресин.Na и неговите аниони обикновено определят 95% от плазмения осмоларитет.

Много ефективно стимулират секрецията на вазопресин чрез осморецептора захароза и манитол. Глюкозата практически не стимулира осморецептора, както и уреята.

Най-надеждният оценъчен фактор за стимулиране на секрецията на вазопресин е определянетоNa + и плазмен осмоларитет.

Секрецията на вазопресин се влияе от кръвен обем и кръвно налягане. Тези влияния се осъществяват чрез барорецептори, разположени в предсърдията и аортната дъга. Стимулите от барорецептора се движат по аферентните влакна до мозъчния ствол като част от вагусния и глософарингеалния нерв. От мозъчния ствол сигналите се предават към неврохипофизата. Намаляването на кръвното налягане или намаляването на кръвния обем (например загуба на кръв) значително стимулира секрецията на вазопресин. Но тази система е много по-малко чувствителна от осмотичните стимули към осморецептора.

Един от ефективните фактори, стимулиращи освобождаването на вазопресин, е гадене, спонтанни или причинени от процедури (повръщане, алкохол, никотин, апоморфин). Дори при поява на гадене, без повръщане, нивото на вазопресин в плазмата се повишава 100-1000 пъти!

По-малко ефективен от гаденето, но също толкова постоянен стимул за секреция на вазопресин хипогликемия, особено остър. Намаляването на нивото на глюкозата с 50% от първоначалното ниво в кръвта повишава съдържанието на вазопресин 2-4 пъти при хора, а при плъхове - 10 пъти!

Повишава секрецията на вазопресин система ренин-ангиотензин. Нивото на ренин и/или ангиотензин, необходимо за стимулиране на вазопресин, все още не е известно.

Също така се смята, че неспецифичен стреспричинени от фактори като болка, емоции, физическа активност, повишава секрецията на вазопресин. Остава обаче неизвестно как стресът стимулира секрецията на вазопресин - по някакъв специален начин или чрез понижаване на кръвното налягане и гадене.

Инхибира секрецията на вазопресин вазоактивни вещества като норепинефрин, халоперидол, глюкокортикоиди, опиати, морфин. Но все още не е ясно дали всички тези вещества действат централно или чрез повишаване на кръвното налягане и обема.

Веднъж попаднал в системното кръвообращение, вазопресинът бързо се разпределя в извънклетъчната течност. Равновесието между интра- и екстраваскуларното пространство се постига за 10-15 минути. Инактивирането на вазопресин се извършва главно в черния дроб и бъбреците. Малка част не се разрушава и се екскретира в урината непокътната.

Ефекти. Най-важният биологичен ефект на вазопресина е задържане на вода в тялоточрез намаляване на отделянето на урина. Точката на приложение на действието му е епителът на дисталните и/или събирателните канали на бъбреците. При липса на вазопресин клетъчните мембрани, облицоващи тази част от нефрона, образуват непреодолима бариера пред дифузията на вода и разтворени вещества. При такива условия хипотоничният филтрат, образуван в по-проксималните части на нефрона, преминава непроменен през дисталния тубул и събирателните канали. Специфичното тегло (относителната плътност) на такава урина е ниско.

Вазопресинът повишава пропускливостта на дисталните и събирателните канали за вода. Тъй като водата се реабсорбира без осмотични вещества, концентрацията на осмотични вещества в нея се увеличава, а нейният обем, т.е. количеството намалява.

Има доказателства, че локалният тъканен хормон, простагландин Е, инхибира действието на вазопресина в бъбреците. От своя страна, нестероидните противовъзпалителни средства (например индометацин), които инхибират синтеза на простагландини в бъбреците, повишават действието на вазопресин.

Вазопресинът действа и върху различни екстраренални системи, като кръвоносни съдове, стомашно-чревния тракт и централната нервна система.

Жаждаслужи като незаменимо допълнение към антидиуретичната активност на вазопресина . Жаждата е съзнателното усещане за нужда от вода.Жаждата се стимулира от много фактори, които предизвикват секрецията на вазопресин. Най-ефективният от тях е хипертонична среда.Абсолютното ниво на осмоларност на плазмата, при което се появява жажда, е 295 mosmol/kg. При тази осмотичност на кръвта урината обикновено се отделя с максимална концентрация. Жаждата е своеобразна спирачка, чиято основна функция е да предотврати степента на дехидратация, която надхвърля компенсаторните възможности на антидиуретичната система.

Чувството на жажда нараства бързо в пряка връзка с плазмения осмоларитет и става непоносимо, когато осмоларитетът е само 10-15 mosmol/kg над праговото ниво. Консумацията на вода е пропорционална на чувството за жажда. Намаляването на кръвния обем или кръвното налягане също причинява жажда.

Етиология

Развитието на централните форми на безвкусен диабет се основава на поражението на различни части на хипоталамуса или задния лоб на хипофизната жлеза, т.е. неврохипофиза. Причините могат да бъдат следните фактори:

инфекции остри или хронични: грип, менингоенцефалит, скарлатина, магарешка кашлица, коремен тиф, сепсис, тонзилит, туберкулоза, сифилис, ревматизъм, бруцелоза, малария;

черепно-мозъчна травма : случайно или хирургично; токов удар; родова травма при раждане;

психическа травма ;

бременност;

хипотермия ;

тумор на хипоталамуса или хипофизната жлеза : метастатичен или първичен. Метастазира в хипофизната жлеза по-често от рак на млечната и щитовидната жлеза, бронхите. Инфилтрация с туморни елементи при лимфогрануломатоза, лимфосарком, левкемия, генерализирана ксантоматоза (болест на Хенд-Шулер-Криспен). Първични тумори: аденом, глиома, тератом, краниофарингиом (особено често), саркоидоза;

ендокринни заболявания : синдроми на Simmonds, Shien, Lawrence-Moon-Biedl, хипофизен нанизъм, акромегалия, гигантизъм, адинозогенитална дистрофия;

идиопатичен: при 60-70% от пациентите причината за заболяването остава неясна. Сред идиопатичните форми забележимо представителство има наследственият захарен диабет, проследяван в няколко поколения. Типът на наследяване е автозомно доминантно и рецесивно;

автоимунни : разрушаване на ядрата на хипоталамуса в резултат на автоимунен процес. Смята се, че тази форма се среща при идиопатичен безвкусен диабет, при който се появяват автоантитела срещу вазопресин-секретиращи клетки.

С периферни При безвкусен диабет производството на вазопресин е запазено, но чувствителността на бъбречните тубулни рецептори към хормона е намалена или отсъства, или хормонът се разрушава значително в черния дроб, бъбреците и плацентата.

Нефрогенен безвкусен диабетпо-често се наблюдава при деца и се дължи на анатомична непълноценност на бъбречните тубули (вродени малформации, кистозни дегенеративни процеси) или увреждане на нефрона (амилоидоза, саркоидоза, отравяне с литий, метоксифлурамин). или намалена чувствителност на епителните рецептори на бъбречните тубули към вазопресин.

Клиника по безвкусен диабет

Оплаквания

за жаждаот умерено тежка до болезнена, без да пуска пациенти ден или нощ. Понякога пациентите пият 20-40 литра вода на ден. В същото време има желание да се вземе ледена вода;

полиурияи често уриниране. Урината е светла, без урохроми;

физически и психическислабост;

намален апетит,отслабване; възможно развитие затлъстяванеако безвкусен диабет се развие като един от симптомите на първични хипоталамични нарушения.

диспептични разстройстваот страна на стомаха - усещане за пълнота, оригване, болка в епигастриума; червата - запек; жлъчен мехур - тежест, болка в дясното подребрие;

умствени и емоционални разстройства: главоболие, емоционален дисбаланс, безсъние, намалена умствена активност, раздразнителност, сълзливост; понякога се развиват психози.

нарушение на менструацията, при мъжете - потентността.

анамнеза

Началото на заболяването може да бъде остро, внезапно; по-рядко - постепенно, като симптомите се засилват с влошаване на заболяването. Причината може да бъде травматично мозъчно или психическо увреждане, инфекции, хирургични интервенции на мозъка. Най-често причината не може да бъде установена. Понякога се установява обременена наследственост за безвкусен диабет.

Поток хронични болести.

инспекция

емоционална лабилност;

кожата е суха, слюноотделянето и изпотяването са намалени;

телесното тегло може да бъде намалено, нормално или увеличено;

езикът често е сух поради жажда, границите на стомаха се спускат поради постоянно претоварване с течности. С развитието на гастрит или жлъчна дискинезия е възможна повишена чувствителност и болка при палпиране на епигастриума и десния хипохондриум;

сърдечно-съдовата и дихателната система, черният дроб обикновено не страда;

отделителна система: има често уриниране, полиурия, никтурия;

знациобезводняванетялото, ако изгубената с урината течност не се попълва по някаква причина - липса на вода, тест със „суха диета“ или чувствителността на центъра за „жажда“ намалява:

тежка обща слабост, главоболие, гадене, многократно повръщане, утежняваща дехидратация;

хипертермия, конвулсии, психомоторна възбуда;

ССС нарушение: тахикардия, хипотония до колапс и кома;

кръвни съсиреци: повишаване на количеството Hb, еритроцити, Na + (N136-145 mmol / l, или meq / l) креатинин (N60-132 μmol / l, или 0,7-1,5 mg%);

специфичното тегло на урината е ниско - 1000-1010, полиурията продължава.

Тези явления на хиперосмоларна дехидратация са особено характерни за вроден нефрогенен безвкусен диабет при деца.

Диагнозата е поставенавъз основа на класическите признаци на безвкусен диабет и лабораторни и инструментални изследвания:

полидипсия, полиурия

ниско специфично тегло на урината - 1000-1005

плазмен хиперосмоларитет, > 290 mosm/kg (N280-296 mosm/kg вода, или mmol/kg вода);

хипоосмоларност на урината,< 100-200 мосм/кг;

хипернатремия, > 155 meq/l (N136-145 meq/l, mmol/l).

Провежда се при необходимост мостри :

Тест за сухо хранене.Този тест се провежда в болница, продължителността му обикновено е 6-8 часа, с добра поносимост - 14 часа. Течност не се дава. Храната трябва да е протеинова. Урината се събира на всеки час, измерва се обемът и специфичното тегло на всяка часова порция. Измервайте телесното тегло след всеки 1 литър урина.

Степен: липсата на значителна динамика на специфичното тегло на урината в две последователни порции със загуба на 2% от телесното тегло показва липсата на стимулация на ендогенния вазопресин.

Проба с интравенозно инжектиране на 50 ml 2,5% разтворNaClв рамките на 45 мин. При безвкусен диабет обемът и плътността на урината не се променят значително. При психогенна полидипсия повишаването на плазмената осмотична концентрация бързо стимулира освобождаването на ендогенен вазопресин и количеството на отделената урина намалява, докато нейното специфично тегло се увеличава.

Тест с въвеждането на вазопресинови препарати - 5 единици в / в или / m.При истински безвкусен диабет се подобрява здравословното състояние, полидипсията и полиурията намаляват, плазменият осмоларитет намалява, осмоларитетът на урината се повишава.

Диференциална диагноза на безвкусен диабет

Според основните признаци на безвкусен диабет - полидипсия и полиурия, това заболяване се диференцира от редица заболявания, протичащи с тези симптоми: психогенна полидипсия, захарен диабет, компенсаторна полиурия при хронична бъбречна недостатъчност (хронична бъбречна недостатъчност).

Нефрогенният вазопресин-резистентен безвкусен диабет (вроден или придобит) се диференцира на базата на полиурия с първичен алдостеронизъм, хиперпаратироидизъм с нефрокалциноза, синдром на малабсорбция при хроничен ентероколит.

С диабет

Таблица 22

С психогенна полидипсия

Таблица 23

Централна (хипоталамо-хипофизна) с нефрогенен безвкусен диабет

Таблица 24

Лечение на безвкусен диабет

Етиологични : при тумори на хипоталамуса или хипофизната жлеза - операция или лъчева терапия, криодеструкция, въвеждане на радиоактивен итрий.

При инфекциозни процеси - антибиотична терапия.

При хемобластози - цитостатична терапия.

Заместваща терапия - лекарства, които заместват вазопресин:

Адиуретин(синтетичен аналог на вазопресин) интраназално по 1-4 капки във всяка ноздра 2-3 пъти на ден; предлага се във флакони от 5 ml, 1 ml - 0,1 mg от активното вещество;

Адиурекрин(екстракт от задната хипофизна жлеза на говеда). Предлага се под формата на прах. Вдишвайте 0,03-0,05 2-3 пъти на ден. Продължителността на една инхалация е 6-8 часа. При възпалителни процеси в носната кухина се нарушава абсорбцията на адиурекрин и неговата ефективност рязко намалява;

RP: адиурекрин 0,05 Dsd № 30.S. вдишване през носа, ампули 1 ml;

Питуитрин.Форма за освобождаване 5 единици дейност. Водоразтворим екстракт от задната хипофизна жлеза на говеда. Прилага се по 5 единици (1 ml) 2-3 пъти дневно / m. Често причинява симптоми водна интоксикация(главоболие, болки в корема, диария, задържане на течности) и алергии;

DDAVP(1 деамино-8D-аргинин-вазопресин) - синтетичен аналог на вазопресина;

диуретици от тиазидната група(Хипотиазид и други). Хипотиазид 100 mg на ден намалява гломерулната филтрация, екскрецията на Na + с намаляване на количеството на урината. Ефектът на тиазидните диуретици не се открива при всички пациенти с безвкусен диабет и отслабва с времето;

Хлорпропамид(перорално антидиабетно лекарство) е ефективен при някои пациенти с безвкусен диабет. Таблетки от 0,1 и 0,25. Задайте дневна доза от 0,25 в 2-3 приема. Механизмът на антидиуретичното действие не е напълно изяснен, предполага се, че той потенцира вазопресина, поне при минималните му количества в организма.

За да се избегне хипогликемия и хипонатриемия, е необходимо да се контролира нивото на глюкозата и Na + в кръвта.

Хипоталамичен безвкусен диабет, безвкусен диабет на хипофизата, неврохипофизарен безвкусен диабет, безвкусен диабет.

Определение

Безвкусен диабет е заболяване, характеризиращо се с неспособност на бъбреците да реабсорбират вода и да концентрират урината, което се основава на дефект в секрецията или действието на вазопресин и се проявява със силна жажда и отделяне на големи количества разредена урина.

Код съгласно Международната класификация на болестите от 10-та ревизия

• E23.2 Безвкусен диабет.
• N25.1 Нефрогенен безвкусен диабет

Епидемиология

Разпространението на безвкусен диабет сред населението според различни източници е 0,004–0,01%.

Предотвратяване

Превенцията не е разработена.

Прожекция

Скрининг не се извършва.

Класификация

• В клиничната практика има три основни типа безвкусен диабет:
• централен (хипоталамус, хипофиза), причинен от нарушен синтез или секреция на вазопресин;
• нефрогенен (бъбречен, резистентен на вазопресин), който се характеризира с резистентност на бъбреците към действието на вазопресин;
• първична полидипсия: нарушение, при което патологичната жажда (дипсогенна полидипсия) или компулсивното желание за пиене (психогенна полидипсия) и свързаният с това прекомерен прием на вода потискат физиологичната секреция на вазопресин, което в крайна сметка води до характерните симптоми на безвкусен диабет, докато дехидратация на тялото възстановява синтеза на вазопресин.

Идентифицирани са и други, по-редки видове безвкусен диабет:

• гестационен, свързан с повишена активност на плацентарния ензим - аргинин аминопептидаза, която разрушава вазопресина;
• функционален: среща се при деца от първата година от живота и се дължи на незрялостта на концентрационния механизъм на бъбреците и повишената активност на фосфодиестеразите, което води до бързо дезактивиране на вазопресиновия рецептор и кратка продължителност на хормона;
• Ятрогенен: този тип включва употребата на диуретици, препоръки за консумация на големи обеми течност.

Според тежестта на потока:

• лека форма - екскреция до 6–8 l / ден без лечение;
• средна - екскреция 8–14 l / ден без лечение;
• тежка - отделяне на повече от 14 l / ден без лечение.

Ниво на компенсация:

• компенсация - при лечението на жаждата и полиурията като цяло не се притесняват;
• субкомпенсация - по време на лечението има епизоди на жажда и полиурия през деня, засягащи ежедневните дейности;
• декомпенсация - жаждата и полиурията продължават дори по време на лечението на заболяването и оказват значително влияние върху ежедневните дейности.

Етиология

Централен безвкусен диабет

Вродена.

◊ Семейство:

• автозомно доминантно;
• Синдром DIDMOAD (комбинация от захарен диабет и безвкусен диабет, атрофия на оптичните дискове и сензоневрална загуба на слуха - безвкусен диабет, захарен диабет, оптична атрофия, глухота).

◊ Нарушение на развитието на мозъка - септооптична дисплазия.

Придобити:

• травма (неврохирургични операции, черепно-мозъчна травма);
• тумори (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
• метастази в хипофизната жлеза на тумори на други локализации;
• хипоксично/исхемично увреждане на мозъка;
• лимфоцитен неврохипофизит;
• гранулом (туберкулоза, саркоидоза, хистиоцитоза);
• инфекции (вродена цитомегаловирусна инфекция, токсоплазмоза, енцефалит, менингит);
• съдова патология (аневризма, съдови малформации);
• идиопатичен.

Нефрогенен безвкусен диабет

Вродена.

◊ Семейство:

• Х-свързано унаследяване (дефект на V2 рецепторен ген);
• автозомно рецесивно унаследяване (дефект в гена AQP-2).

Придобити:

• осмотична диуреза (глюкозурия при захарен диабет);
• метаболитни нарушения (хиперкалциемия, хипокалиемия);
• хронична бъбречна недостатъчност;
• пост-обструктивна уропатия;
• лекарства;
• измиване на електролити от интерстициума на бъбрека;
• идиопатичен.

Първична полидипсия

• Психогенен - ​​дебют или проява на неврози, маниакална психоза или шизофрения.
• Дипсогенна - патология на центъра на жаждата на хипоталамуса.

Патогенеза

Патогенезата на централния безвкусен диабет: нарушение на секрецията или действието на вазопресин върху V2 рецептора (рецептор за вазопресин тип 2) на основните клетки на събирателните канали води до факта, че няма "вграждане" на вазопресин-чувствителни водни канали (аквапорини 2) в апикалната клетъчна мембрана и следователно няма реабсорбция на вода. В същото време водата в големи количества се губи с урината, причинявайки дехидратация и в резултат на това жажда.

Клинична картина

Основните прояви на безвкусен диабет са тежка полиурия (отделяне на урина над 2 l / m2 на ден или 40 ml / kg на ден при по-големи деца и възрастни), полидипсия (около 3–18 l / ден) и свързани нарушения на съня. Характерно е предпочитанието към обикновена студена/леденостудена вода. Може да има сухота на кожата и лигавиците, намалено слюноотделяне и изпотяване. Апетитът обикновено е намален. Систолното кръвно налягане (BP) може да бъде нормално или леко понижено с характерно повишаване на диастолното кръвно налягане. Тежестта на заболяването, т.е. тежестта на симптомите, зависи от степента на невросекреторна недостатъчност. При частичен дефицит на вазопресин клиничните симптоми може да не са толкова ясни и да се появят само при условия на лишаване от пиене или прекомерна загуба на течности (туризъм, екскурзии, горещо време). Поради факта, че глюкокортикоидите са необходими на бъбреците за отделяне на вода, която не съдържа електролити, симптомите на централен безвкусен диабет могат да бъдат маскирани от съпътстваща надбъбречна недостатъчност и в този случай назначаването на глюкокортикоидна терапия води до проява/интензификация на полиурия.

Диагностика

анамнеза

При снемане на анамнеза е необходимо да се изясни продължителността и персистирането на симптомите при пациентите, наличието на полидипсия, полиурия, предварително идентифицирани нарушения на въглехидратния метаболизъм и наличието на диабет при роднини.

Физическо изследване

При преглед могат да се открият симптоми на дехидратация: суха кожа и лигавици. Систолното кръвно налягане е нормално или леко понижено, диастолното кръвно налягане е повишено.

Лабораторни изследвания

Безвкусен диабет се характеризира с повишаване на осмоларитета на кръвта, хипернатриемия, постоянно нисък осмолалитет (<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

При съмнение за наследствен характер на заболяването е показано генетично изследване.

Инструментални изследвания

Магнитен резонанс (MRI) на мозъка за диагностициране на причините за централен безвкусен диабет (тумори, инфилтративни заболявания, грануломатозни заболявания на хипоталамуса и хипофизната жлеза и др.).

За нефрогенен безвкусен диабет:

• динамични изследвания на състоянието на бъбречната функция (гломерулна филтрация, сцинтиграфия на бъбреците и др.);
• ултразвуково изследване (ултразвук) на бъбреците.

Диференциална диагноза

Точната диференциална диагноза на основните три форми на безвкусен диабет е от основно значение за избора на лечение, както и по-нататъшното търсене на възможна причина за заболяването и патогенетично лечение. Базира се на три етапа.

• На първия етап се потвърждава наличието на хипотонична полиурия - отделяне на урина над 2 l / m2 на ден или 40 ml / kg на ден при по-големи деца и възрастни с относителна плътност по-малка от 1000 или осмоларитет по-малък от 300 mosm/kg.
• На втория етап се провежда тест за сухо хранене (с изключение на първична полидипсия) и тест за десмопресин (за разделяне на централния и нефрогенния тип безвкусен диабет).
• На трето - търсене на причините за болестта.

Първоначални действия:

• вземете кръв за осмотичност и натрий;
• събиране на урина за определяне на обема и осмоларитета;
• претеглете пациента;
• измервайте кръвното налягане и пулса.

Тестът се спира, когато:

• загуба на повече от 3-5% от телесното тегло;
• непоносима жажда;
• с обективно тежко състояние на пациента;
• повишаване на осмоларитета на натрий и кръв над нормалните граници;
• повишаване на осмоларитета на урината с повече от 300 mosm / kg.

Провеждане на тест за сухо хранене в амбулаторни условия.

само! за пациенти в стабилно състояние, със съмнение за полидипсия и отделяне до 6-8 l / ден. Целта е да се получи максимално концентрирана (последна) порция урина.

Методика.

• Помолете пациента напълно да ограничи приема на течности, докато може да понася. Най-удобно е ограничението да започне няколко часа преди лягане и по време на нощен сън.
• Пациентът взема проби от урина, когато има естествена нужда от уриниране през нощта и при събуждане, като само последната част се носи за анализ, тъй като тя ще бъде най-концентрирана при условия на пълно ограничаване на течностите.
• До анализа урината се съхранява затворена в хладилник.
• Самият пациент може да спре теста, ръководен от здравословното си състояние, след което за анализ той носи последната част от урината преди възобновяване на пиенето.
• В последната част на урината се определя осмоларитет / осмоларитет: показател над 650 mosm / kg позволява да се изключи всякакъв генезис на безвкусен диабет.

Провеждане на тест за десмопресин (за диференциална диагноза на централни и нефрогенни форми на безвкусен диабет) според G.L. Робъртсън.

Провежда се при пациенти след изключване на полидипсия, оптимално след суха диета.

Методология:

• помолете пациента да изпразни напълно пикочния мехур;
• инжектирайте 2 μg дезмопресин интравенозно, интрамускулно или подкожно, или 10 μg интраназално, или 0,1 mg таблетки дезмопресин под езика до пълна резорбция;
• пациентът има право да яде и да пие (количеството изпита течност не трябва да надвишава количеството урина, отделена по време на фазата на дехидратация);
• след 2 и 4 часа, събирайте урина, за да определите обема и осмоларитета;
• на следващата сутрин вземете кръв, за да определите натрия и осмоларитета, вземете урина, за да определите обема и осмоларитета.

При повечето пациенти функционалното състояние на центъра за жажда е напълно запазено и следователно нормонатриемията и нормалният осмолалитет на кръвта се поддържат чрез прием на течности, адекватен на загубите. Биохимичните промени стават очевидни само когато достъпът на пациента до вода е ограничен и в патологията на центъра за жажда. За такива пациенти, за да се потвърди диагнозата "безвкусен диабет" (т.е. да се изключи психогенна и дипсогенна полидипсия), е необходим тест със сухо хранене. По време на дехидратация, въпреки намаляването на обема на циркулиращата кръв, намаляването на гломерулната филтрация и повишаването на осмоларитета и натрия в кръвта, полиурията продължава, концентрацията на урината и нейният осмоларитет почти не се увеличават (относителна плътност на урината 1000-1005 , осмоларността на урината е по-ниска от плазмената осмотичност, т.е. под 300 mosm/kg Това води до развитие на симптоми на дехидратация: тежка обща слабост, тахикардия, хипотония, колапс. Тъй като дехидратацията на тялото се увеличава, главоболие, гадене, повръщане също се появяват, което влошава липсата на течности и електролити, треска, кръвни съсиреци с повишаване на концентрацията на натрий, хемоглобин, остатъчен азот, брой на еритроцитите. Появяват се гърчове, психомоторна възбуда.

Показания за консултации със специалист

Ако подозирате наличието на патологични промени в хипоталамо-хипофизната област, са показани консултации с неврохирург и офталмолог; при установяване на патология на отделителната система - уролог и при потвърждаване на психогенен вариант на полидипсия е необходимо насочване за консултация с психиатър / невропсихиатър. При съмнение за развитие на централен безвкусен диабет като част от синдрома на DIDMOAD се извършва допълнителен преглед за наличие на захарен диабет, преглед от офталмолог за изключване на атрофия на зрителните нерви и оториноларинголог - сензоневрална загуба на слуха.

Пример за диагноза

Централен безвкусен диабет с умерена тежест, компенсация.

Лечение

При потвърден безвкусен диабет е необходимо да се установи свободен (според нуждите / жаждата) режим на пиене.

При централен безвкусен диабет се предписва синтетичен аналог на вазопресин, дезмопресин. Дезмопресинът активира само V2 вазопресиновите рецептори в главните клетки на събирателните каналчета на бъбреците. В сравнение с вазопресина, дезмопресинът има по-слабо изразен ефект върху гладката мускулатура на кръвоносните съдове и вътрешните органи, има по-голяма антидиуретична активност и също така е по-устойчив на ензимно разрушаване (включително плацентарна аргинин аминопептидаза, т.е. може да се използва в прогестоген тип безвкусен диабет), което се дължи на промени в структурата на молекулата.

В момента дезмопресинът се предлага в различни фармацевтични форми. Лекарството се използва 2-3 пъти дневно при начална доза от 0,1 mg за таблетки, 60 mcg за сублингвални таблетки или 1-2 пъти дневно при начална доза от 10 mcg (1 доза) за интраназален дозиран спрей и 5 -10 mcg (1-2 капки) за интраназални капки. След това дозата на лекарството се променя до достигане на оптимума – минимума за овладяване на прекомерната жажда и полиурията.

Лечението на вроден нефрогенен безвкусен диабет се провежда с тиазидни диуретици (хипотиазид 50-100 mg/ден) и нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин 25-75 mg/ден, ибупрофен 600-800 mg/ден) или комбинация от тези лекарства. При придобит нефрогенен безвкусен диабет първо се лекува основното заболяване.

По-нататъшно управление

Поради факта, че терапията с десмопресин се избира главно в зависимост от благосъстоянието на пациента, компенсацията на заболяването зависи от функционалната безопасност на центъра за жажда. В същото време се препоръчва периодично определяне на осмоларитета на кръвната плазма и / или концентрацията на натрий в кръвта, измерване на кръвното налягане, определяне на наличието на оток, за да се изключи предозиране / недостатъчност на лекарството. Най-тежки са пациентите с нарушена жажда. Режимът на пиене при адипсичен вариант на такива нарушения се препоръчва фиксиран или зависим от обема на отделената урина. При изразен дипсогенен компонент на безвкусен диабет (НЕ с първична полидипсия!) Възможно е и интермитентно приложение на дезмопресин, т.е. с периодично пропускане на доза от лекарството, за да се предотврати развитието на водна интоксикация. В случаите, когато ЯМР не разкрива патология на хипоталамо-хипофизната област в централната форма на безвкусен диабет, се препоръчва повторение на ЯМР след 1, 3 и 5 години, при условие че няма отрицателна динамика на неврологичните симптоми и зрителните полета, тъй като централният безвкусен диабет може да предшества откриването на тумори на хипоталамо-хипофизната област в продължение на няколко години.

Контролни задачи

Задача 1

Пациент на 46 години има полидипсия, полиурия в продължение на 3 месеца. Тези оплаквания се появяват внезапно, режимът на пиене не се променя, пациентът не получава лекарства. В пробата на Зимницки се наблюдава намаляване на специфичното тегло на урината, докато се провежда тест със сухо хранене, не се получава увеличение на специфичното тегло и осмоларността на урината. Какви форми на безвкусен диабет могат да се подозират при този пациент?

А. Гестационен.

Б. Централна.

Б. Функционален.

G. Ятрогенен.

Г. Всичко по-горе.

Верният отговор е Б.

Пациентът може да има централен безвкусен диабет, който се причинява от нарушен синтез или секреция на вазопресин. Гестационният безвкусен диабет се развива при жени и е свързан с повишена активност на плацентарния ензим - аргинин аминопептидаза, който разрушава вазопресина. Функционалният безвкусен диабет се среща при деца от първата година от живота и се дължи на незрялостта на концентрационния механизъм на бъбреците и повишената активност на фосфодиестеразите, което води до бързо дезактивиране на вазопресиновия рецептор и кратка продължителност на хормона. Ятрогенният безвкусен диабет се характеризира с наличието на индикации за употребата на диуретици, изпълнението на препоръката за консумация на големи количества течност.

Задача 2

30-годишен пациент пие до 7 литра течност на ден, предписан е дезмопресин, епизодите на полидипсия периодично се повтарят по време на лечението, което значително влошава състоянието на пациента и намалява неговата работоспособност. Каква е диагнозата на този пациент?

А. Лек безвкусен диабет, компенсация.

Б. Лек безвкусен диабет, субкомпенсация.

Б. Умерен безвкусен диабет, декомпенсация.

Ж. Умерен безвкусен диабет, компенсация.

Г. Тежък безвкусен диабет, компенсация.

Верният отговор е Б.

Тъй като леката форма на безвкусен диабет без лечение се характеризира с отделяне на до 6-8 литра урина на ден; за средата - полиурия до 8-14 литра; при тежки - повече от 14 литра изхвърляне, пациентът има лека форма на заболяването. В етапа на компенсация по време на лечението, жаждата и полиурията като цяло не се притесняват; при субкомпенсация на фона на лечението има епизоди на жажда и полиурия през деня, засягащи ежедневните дейности; в стадия на декомпенсация при пациенти жаждата и полиурията продължават при приема на лекарства и оказват значително влияние върху ежедневните дейности.

Задача 3

Дете на 2 години е с диагноза частична атрофия на дисковете на зрителния нерв, година по-късно е с диагноза загуба на слуха, а 3 години по-късно е диагностициран със захарен диабет тип 1. В момента пациентът е на 8 години, има оплаквания от жажда, полиурия. Кръвна захар през деня от 5 до 9 mmol / l, гликозилиран хемоглобин - 7%. При анализа на урината аглюкозурия, специфично тегло - 1004, протеин не е открит. Анализът на урината за микроалбуминурия е отрицателен. Осмотичността на урината е 290 mosm/kg. Каква е диагнозата на този пациент?

А. Диабетна нефропатия.

B. DIDMOAD синдром.

Б. Психогенна полидипсия.

D. Декомпенсация на захарен диабет (осмотична диуреза).

Синдром на D. Fanconi.

Верният отговор е Б.

Пациентът има характерна комбинация от синдроми - безвкусен диабет (Diabetes Insipidus), захарен диабет (Diabetes Mellius), атрофия на дисковете на зрителния нерв (Optic atrophy), сензоневрална загуба на слуха (глухота) - DIDMOAD-синдром. Диабетната нефропатия се развива при захарен диабет тип 1 на по-късна дата и се характеризира с наличие на микроалбуминурия. За психогенната полидипсия комбинацията от захарен диабет и безвкусен диабет с глухота и атрофия на оптичните дискове не е типична. Пациентът има добра компенсация за диабет, което изключва осмотична диуреза. Синдромът на Fanconi (болест на de Toni-Debre-Fanconi) се характеризира с нарушение на тубулната реабсорбция на фосфати, глюкоза, аминокиселини и бикарбонати, клинични прояви под формата на мускулна слабост, костни деформации поради остеомалация и остеопения.

Задача 4

21-годишен пациент се оплаква от гадене, повръщане, главоболие, повишена жажда и полиурия. Изследван в гастроентерологичния център - патология от органите на стомашно-чревния тракт не е открита. Състоянието се влошава - повишена жажда и полиурия, количеството изпити течности на ден се увеличава до 8 литра, почти постоянно главоболие, придружено от повръщане, загуба на странични зрителни полета, конгестивни дискове на зрителния нерв. При изследването се установява намаляване на специфичното тегло на сутрешната порция урина до 1002, осмоларност на кръвта - 315 mosm/kg, осмотичност на урината - 270 mosm/kg. Кръвна захар на гладно - 3,2 mmol / l. Ултразвуковото изследване на бъбреците не показва промени в размера на бъбреците, структурата на лоханково-лозовата система. Какви изследвания трябва да се направят на пациента на първо място?

А. Определяне на кръвната захар през деня.

Б. Тест за сухо хранене.

Б. Генетичен кръвен тест за откриване на дефект в гена AQP-2.

D. MRI на мозъка.

Г. Екскреторна урография.

Верният отговор е G.

Пациентът има клинична картина на безвкусен диабет и неврологични прояви (главоболие, гадене, конгестивни промени в очното дъно и загуба на зрителни полета), което позволява да се подозира централната форма на безвкусен диабет поради туморен растеж. За потвърждаване на диагнозата е необходим ЯМР на мозъка. Ниското специфично тегло на урината и липсата на глюкозурия, както и нормогликемията на празен стомах изключват захарен диабет и не се изисква изследване на гликемията през деня. Извършва се генетичен кръвен тест, за да се изключат наследствени форми на безвкусен диабет, свързани с патологията на гена AQP-2, което води до нарушаване на синтеза на цикличен аденозин монофосфат и аденилатциклаза в клетките на бъбречните тубули и в това клинична ситуация няма да е изследване, което е необходимо на първо място. Според ултразвука на бъбреците техният размер и структура не са нарушени, което изключва набръчкване на бъбреците и не изисква спешна екскреторна урография.

Задача 5

Съмнение за безвкусен диабет при 38-годишен пациент с оплаквания от полиурия и полидипсия в продължение на 6 месеца. Какъв диагностичен план трябва да се изготви на първия етап от изследването?

А. Пълна кръвна картина, изследване на урината, ултразвук на бъбреците.

Б. Пълна кръвна картина, изследване на урината, ЯМР на мозъка.

Б. Зимницки тест, Нечипоренко анализ на урината, кръвна захар.

Тест на G. Zimnitsky, определяне на осмоларитета на кръвта и урината.

Тест на Д. Зимницки с определяне на протеин и захар, осмоларност на кръвта.

Верният отговор е Б.

Ако се подозира безвкусен диабет, на първия етап от диагностичното търсене се потвърждава наличието на хипотонична полиурия - отделяне на урина над 2 l / m2 на ден или 40 ml / kg на ден при по-големи деца и възрастни с относителна плътност. по-малко от 1000 (по време на теста на Зимницки) или осмоларитет под 300 mosm/kg (тест за осмоларитет на урината или изчисляване на осмоларитета).

Задача 6

На 23-годишен пациент със съмнение за безвкусен диабет е планирано изследване на суха диета. Лекарят предупреждава пациента, че в деня на изследването, претеглянето ще се извърши сутрин, след което ще се вземе кръвен тест за определяне на нивото на натрий и осмоларитета и ще се вземе проба от урина за определяне на обема и осмоларитета . На пациента е забранено да пие, разрешена е лека закуска без течност (варено яйце, ронлива каша), ако е възможно, се препоръчва да се въздържате от ядене. По време на изследването кръвното налягане и пулсът ще се проследяват ежечасно, след 6 часа от началото на изследването ще се изследват кръв и урина за определяне на осмоларитета. Какви са неточностите в предоставената информация?

A. Не е необходимо да се извършва претегляне преди началото на теста.

Б. В началото на изследването кръвта и урината не се изследват за определяне на осмоларитета.

Б. По време на изследването пациентът не е ограничен в храната.

Г. Контролът на кръвното налягане и пулса се извършва на всеки 15 минути в продължение на 6 часа.

Д. Пробите от урина и кръв се изследват на интервали от 1-2 часа.

Верният отговор е D.

Протоколът на класическия тест със суха храна (дехидратационен тест) по G.L. Robertson (за потвърждаване на безвкусен диабет).

Първоначални действия:

▪ вземете кръв за осмотичност и натрий;

▪ събиране на урина за определяне на обема и осмоларитета;

▪ претеглете пациента;

▪ измервайте кръвното налягане и пулса.

В бъдеще, на редовни интервали, в зависимост от състоянието на пациента, повторете тези действия след 1 или 2 часа.

По време на изследването: пациентът не може да пие, желателно е също да се ограничи храната (поне през първите 8 часа от изследването); при хранене храната не трябва да съдържа много вода и лесно смилаеми въглехидрати, могат да се използват варени яйца, зърнен хляб, постно месо и риба.

Задача 7

5-годишен пациент е подложен на тест със суха диета. Момчето не понася добре изследването, постоянно се нуждае от вода, плаче, не може да се успокои, летаргия, температура до 38,6 ° C, гадене. При претегляне на детето преди началото на теста телесното тегло е 18 kg, след 3 часа от началото на теста телесното тегло намалява до 17,4 kg. Осмотичността на урината е 270 mosm/kg в началото на изследването и 272 mosm/kg след 3 часа.Лекарят спира изследването. Кои промени НЕ биха били индикация за спиране на изпитването на пациента?

А. Тежкото състояние на детето.

Б. Загуба на тегло.

B. Няма повишаване на осмоларитета на урината.

Г. Силна жажда.

Г. Всичко по-горе.

Верният отговор е Б.

Класическият тест със сухо хранене се спира, когато се появят следните промени:

▪ със загуба на повече от 3–5% от телесното тегло;

▪ непоносима жажда;

▪ ако състоянието на пациента е обективно тежко;

▪ повишаване на осмоларитета на натрий и кръв над нормалните граници;

▪ повишаване на осмоларитета на урината над 300 mosm/kg.

По този начин липсата на повишаване на осмоларитета на урината няма да е индикация за спиране на теста за сухо хранене.

Задача 8

Пациент на 47 години със съмнение за безвкусен диабет е подложен на тест за сухо хранене, който не води до повишаване на специфичното тегло и осмоларитета на урината и намаляване на осмоларитета на кръвта. Предвиден е тест с дезмопресин. Предлага се под формата на таблетки. Каква доза трябва да се избере за изследване на този пациент?

Верният отговор е G.

При провеждане на тест за десмопресин (за диференциална диагноза на централни и нефрогенни форми на безвкусен диабет) според G.L. Robertson инжектира 2 микрограма дезмопресин интравенозно, интрамускулно или подкожно, или 10 микрограма интраназално, или 0,1 mg таблетки дезмопресин под езика, докато се абсорбира напълно.

Задача 9

На 28-годишен пациент с гестагенен безвкусен диабет е предписан синтетичен аналог на вазопресин - дезмопресин. Какви са разликите между дезмопресин и вазопресин, които позволяват използването му при гестагенен безвкусен диабет?

A. Лек ефект върху гладката мускулатура на съдовете.

B. По-голяма устойчивост на ензимно разграждане.

В. Наличието на депо форми, които ви позволяват да въведете 1 път на ден.

D. По-слаба антидиуретична активност.

D. Липса на тератогенен ефект върху плода.

Верният отговор е Б.

Дезмопресинът активира само V2 вазопресиновите рецептори в главните клетки на събирателните каналчета на бъбреците. В сравнение с вазопресина, дезмопресинът има по-слабо изразен ефект върху гладката мускулатура на кръвоносните съдове и вътрешните органи, като има по-голяма антидиуретична активност и също така е по-устойчив на ензимно разрушаване (включително плацентарна аргинин аминопептидаза, т.е. може да се използва в прогестогенния тип диабет insipidus), което се дължи на промени в структурата на молекулата. Няма депо форма на лекарството. Няма данни за тератогенния ефект на вазопресин и дезмопресин върху плода.

Задача 10

Момиченце на 4 години е диагностицирано с вроден нефрогенен безвкусен диабет. Кой от следните режими на лечение трябва да се препоръча на този пациент?

А. Дезмопресин 100 mcg/ден перорално и индометацин 25 mg/ден.

B. Хидрохлоротиазид 100 mg/ден и дезмопресин 100 mcg/ден.

Б. Индометацин и ибупрофен във възрастови дози.

D. Хидрохлоротиазид и ибупрофен.

D. Хидрохлоротиазид перорално и фуроземид интрамускулно.

Верният отговор е G.

Лечението на вроден нефрогенен безвкусен диабет се провежда с тиазидни диуретици (хидрохлоротиазид 50-100 mg/ден) и нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин 25-75 mg/ден, ибупрофен 600-800 mg/ден) или комбинация от тези лекарства. При придобит нефрогенен безвкусен диабет първо се лекува основното заболяване.

Задача 11

Пациент на 38 години, след хирургично лечение на краниофарингиома, е диагностициран с безвкусен диабет и планира да му бъде предписан дезмопресин под формата на сублингвални таблетки. Каква начална доза трябва да се избере в тази ситуация?

Верният отговор е Б.

Дезмопресин при безвкусен диабет се използва 2-3 пъти дневно при начална доза от 0,1 mg за таблетки, 60 mcg за сублингвални таблетки или 1-2 пъти дневно при начална доза от 10 mcg (1 доза) за интраназален дозиран спрей и 5-10 mcg (1-2 капки) за интраназални капки. След това дозата на лекарството се променя до достигане на оптимума – минимума за овладяване на прекомерната жажда и полиурията.

Библиография

1. Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А. Централен безвкусен диабет: съвременни аспекти на диагностика и лечение // Лекуващ лекар. - 2006. - № 10. - С. 44–51.

3. Робъртсън Г.Л. Безвкусен диабет // Ендокринология Metab. Clin. N. Am. - 1995. - кн. 24.-С. 549–572.

4. Робинсън А.Г., Вербалис Дж.Г. Задната хипофиза // Учебник на Уилямс по ендокринология; изд. от П.Р. Ларсен, Х.М. Кроненберг, С. Мелмед, К.С. Полонски. - 10-то изд. - Филаделфия, 2003. - С. 281–330.

5. Пигарова Е.А. Глава 13. Заболявания на неврохипофизата. Клинична невроендокринология, изд. Дедова И. И. - UP Print, М.: 2011. - стр. 239–256.

(„диабет“) е заболяване, което се развива при недостатъчна секреция на антидиуретичен хормон (ADH) или намаляване на чувствителността на бъбречната тъкан към неговото действие. В резултат на това се наблюдава значително увеличаване на количеството течност, отделена в урината, има неутолимо чувство на жажда. Ако загубите на течности не се компенсират напълно, тогава се развива дехидратация на тялото - дехидратация, отличителна черта на която е съпътстващата полиурия. Диагнозата на безвкусен диабет се основава на клиничната картина и определяне на нивото на ADH в кръвта. За да се определи причината за развитието на безвкусен диабет, се извършва цялостен преглед на пациента.

МКБ-10

Е23.2

Главна информация

(„диабет“) е заболяване, което се развива при недостатъчна секреция на антидиуретичен хормон (ADH) или намаляване на чувствителността на бъбречната тъкан към неговото действие. Нарушаването на секрецията на ADH от хипоталамуса (абсолютен дефицит) или неговата физиологична роля с достатъчно образование (относителен дефицит) причинява намаляване на процесите на реабсорбция (реабсорбция) на течност в бъбречните тубули и екскрецията му с урина с ниска относителна плътност . При безвкусен диабет, поради отделянето на голям обем урина, се развива неутолима жажда и обща дехидратация на организма.

Безвкусен диабет е рядка ендокринопатия, която се развива независимо от пола и възрастовата група на пациентите, по-често при лица на възраст 20-40 години. Във всеки 5-ти случай безвкусен диабет се развива като усложнение на неврохирургична интервенция.

Класификация

Усложнения

Безвкусен диабет е опасен за развитието на дехидратация на тялото, в случаите, когато загубата на течност в урината не се попълва адекватно. Дехидратацията се проявява с остра обща слабост, тахикардия, повръщане, психични разстройства, кръвни съсиреци, хипотония до колапс, неврологични разстройства. Дори при тежка дехидратация полиурията продължава.

Диагностика на безвкусен диабет

Типичните случаи предполагат безвкусен диабет поради неутолима жажда и отделяне на повече от 3 литра урина на ден. За да се оцени дневното количество урина, се извършва тест на Зимницки. При изследване на урината се определя нейната ниска относителна плътност (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mosm/kg), хиперкалцемия и хипокалиемия. Захарният диабет се изключва чрез определяне на кръвната захар на гладно. При централната форма на безвкусен диабет в кръвта се определя ниско съдържание на ADH.

Резултатите от теста за сухо хранене са показателни: въздържание от прием на течности за 10-12 часа. При безвкусен диабет има загуба на тегло с повече от 5%, като същевременно се поддържа ниско специфично тегло и хипоосмоларност на урината. Причините за безвкусен диабет се изясняват по време на рентгенови, невропсихиатрични, офталмологични изследвания. Обемните образувания на мозъка се изключват от ЯМР на мозъка. За диагностициране на бъбречната форма на безвкусен диабет се извършва ултразвук и CT на бъбреците. Необходима е консултация с нефролог. Понякога е необходима бъбречна биопсия, за да се диференцира бъбречната патология.

Лечение на безвкусен диабет

Лечението на симптоматичен безвкусен диабет започва с елиминиране на причината (като тумор). При всички форми на безвкусен диабет се предписва заместителна терапия със синтетичен аналог на ADH - дезмопресин. Лекарството се използва перорално или интраназално (чрез вливане в носа). Предписва се и продължителен препарат от маслен разтвор на питуитрин. При централната форма на безвкусен диабет се предписват хлорпропамид, карбамазепин, които стимулират секрецията на антидиуретичен хормон.

Корекцията на водно-солевия баланс се извършва чрез инфузионно приложение на солни разтвори в големи обеми. Значително намаляване на диурезата при безвкусен диабет сулфаниламидни диуретици (хипохлоротиазид). Храненето при безвкусен диабет се основава на ограничаване на протеините (за намаляване на тежестта върху бъбреците) и достатъчен прием на въглехидрати и мазнини, често хранене и увеличаване на броя на зеленчуковите и плодовите ястия. От напитките се препоръчва да утолите жаждата си със сокове, плодови напитки, компоти.

Прогноза

Безвкусен диабет, развиващ се в следоперативния период или по време на бременност, е по-често преходен (преходен) по природа, идиопатичен - напротив, постоянен. При подходящо лечение няма опасност за живота, въпреки че рядко се записва възстановяване.

Възстановяването на пациентите се наблюдава при успешно отстраняване на тумори, специфично лечение на туберкулозен безвкусен диабет, малария, сифилитичен произход. При правилното назначаване на хормонална заместителна терапия често се запазва работоспособността. Най-малко благоприятният курс на нефрогенната форма на безвкусен диабет при деца.

6425 0

В типичните случаи диагнозата не е трудна и се основава на откриването на полиурия, полидипсия, хиперосмоларност на плазмата (повече от 290 meq/kg), хипернатриемия (повече от 155 meq/l), хипоосмоларност на урината (100-200 my/kg). ) с ниска относителна плътност. Едновременното определяне на осмоларитета на плазмата и урината дава надеждна информация за нарушението на водната хомеостаза. За изясняване на естеството на заболяването внимателно се анализират анамнезата и резултатите от рентгенови, офталмологични и неврологични изследвания.

Ако е необходимо, прибягвайте до компютърна томография. Определянето на базалните и стимулираните плазмени нива на EP може да бъде от решаващо значение за диагностицирането, но това изследване е недостъпно за клиничната практика.

Безвкусен диабет се диференцира от редица заболявания, протичащи с полиурия и полидипсия: захарен диабет, психогенна полидипсия, компенсаторна полиурия в азотемичния стадий на хроничен гломерулонефрит и нефросклероза (Таблица 5).

Нефрогенният вазопресин-резистентен безвкусен диабет (вроден и придобит) се диференцира от полиурия, която възниква при първичен алдостеронизъм, хиперпаратиреоидизъм с нефрокалциноза и синдром на нарушена чревна адсорбция.

Психогенната полидипсия - идиопатична или поради психично заболяване - се характеризира с първична жажда. Причинява се от функционални или органични нарушения в центъра на жаждата, водещи до неконтролиран прием на големи количества течност. Увеличаването на обема на циркулиращата течност намалява нейното осмотично налягане и чрез система от осморегулаторни рецептори намалява нивото на VP. Така (вторично) има полиурия с ниска относителна плътност на урината. Плазменият осмоларитет и нивата на натрий са нормални или леко понижени.

Ограничаването на приема на течности и дехидратацията, които стимулират ендогенния EP при пациенти с психогенна полидипсия, за разлика от пациентите с безвкусен диабет, не нарушават общото състояние, количеството на отделяната урина съответно намалява, а неговият осмоларитет и относителна плътност се нормализират. Въпреки това, при продължителна полиурия, бъбреците постепенно губят способността си да реагират на EP с максимално повишаване на осмоларитета на урината (до 900-1200 mosm / kg) и дори при първична полидипсия може да не настъпи нормализиране на относителната плътност.

При пациенти с безвкусен диабет, с намаляване на количеството приета течност, общото състояние се влошава, жаждата става мъчителна, развива се дехидратация, количеството на отделената урина, нейният осмоларитет и относителна плътност не се променят значително. В тази връзка диференциално-диагностичният тест за дехидратация със сухо хранене трябва да се проведе в болница, като продължителността му не трябва да надвишава 6-8 часа, а максималната продължителност на теста с добра поносимост е 14 часа.

По време на изследването урината се събира на всеки час. Относителната му плътност и обем се измерват във всяка часова порция, а телесното тегло след всеки литър урина. Липсата на значителна динамика на относителната плътност в следващите две порции със загуба на 2% от телесното тегло показва липсата на стимулация на ендогенния ЕР.

За диференциална диагноза с психогенна полидипсия понякога се използва тест с интравенозно приложение на 2,5% разтвор на натриев хлорид (50 ml се прилагат за 45 минути). При пациенти с психогенна полидипсия повишаването на плазмената осмотична концентрация бързо стимулира освобождаването на ендогенен VP, количеството на отделената урина намалява и нейната относителна плътност се увеличава. При безвкусен диабет обемът и концентрацията на урината не се променят значително. Трябва да се отбележи, че децата са много трудни за понасяне на теста със солено натоварване.

Таблица 5. Някои диференциално диагностични критерии при пациенти с тежка и продължителна полиурия

При захарен диабет полиурията не е толкова голяма, колкото при безвкусен диабет, а урината е хипертонична. В кръвта - хипергликемия.

При комбинация от диабет и безвкусен диабет глюкозурията повишава концентрацията на урината, но дори и при високо съдържание на захар в нея, нейната относителна плътност намалява (1012-1020).

При компенсаторна азотемична полиурия диурезата не надвишава 3-4 литра. Има хипоизостенурия с колебания в относителната плътност 1005-1012. В кръвта се повишава нивото на креатинин, урея и остатъчен азот, в урината - еритроцити, белтък, цилиндри. Редица заболявания с дистрофични промени в бъбреците и вазопресин-резистентна полиурия и полидипсия (първичен алдостеронизъм, хиперпаратироидизъм, синдром на нарушена чревна адсорбция, нефронофтиза на Fanconi, тубулопатия) трябва да се диференцират от нефрогенния безвкусен диабет.

При първичен алдостеронизъм се наблюдава хипокалиемия, причиняваща дегенерация на епитела на бъбречните тубули, полиурия (2-4 l), хипоизостенурия.

Хиперпаратироидизмът с хиперкалцемия и нефрокалциноза, който инхибира свързването на VP от тубулните рецептори, причинява умерена полиурия и хипоизостенурия.

Със синдрома на нарушена адсорбция в червата ("синдром на малабсорбция") - изтощителна диария, малабсорбция в червата на електролити, протеини, витамини, хипоизостенурия, умерена полиурия.

Нефронофтизата на Fanconi - вродено заболяване при деца - в ранните етапи се характеризира само с полиурия и полидипсия, след което се добавят намаляване на нивото на калций и повишаване на фосфора в кръвта, анемия, остеопатия, протеинурия и бъбречна недостатъчност.

Н.Т. Старков

Малко хора знаят, че освен обичайния диабет тип 1 и тип 2, има и безвкусен диабет. Това е заболяване на ендокринните жлези, това е синдром на хипоталамо-хипофизната система. Следователно такова заболяване наистина няма нищо общо с диабета, освен името и постоянната жажда.

При безвкусен диабет има частичен или пълен дефицит на антидиуретичния хормон вазопресин. Той преодолява осмотичното налягане и съхранява и след това разпределя течността в тялото.

Така че хормонът осигурява необходимото количество вода, което позволява на бъбреците да функционират нормално. Следователно вазопресинът е необходим за естествената хомеостаза, тъй като осигурява нормалната му работа дори при липса на влага в тялото.

В критични ситуации, например по време на дехидратация, мозъкът получава сигнал, който регулира функционирането на органите. Това допринася за намаляването на загубата на течности чрез намаляване на потока на слюнка и урина.

И така, безвкусен диабет се различава от диабета по това, че по време на протичането си показателят за кръвната захар остава нормален, но и двете заболявания имат общ симптом - полидипсия (силна жажда). Следователно безвкусен диабет, който се характеризира с реабсорбция на течност от тубулите на бъбреците, получи това име.

Протичането на ND често е остро. Смята се за болест на младите, така че възрастовата категория на пациентите е до 25 години. Освен това нарушение на ендокринните жлези може да се появи както при жените, така и при мъжете.

Безвкусен диабет: видове

Има централен и нефрогенен безвкусен диабет. CND от своя страна е разделен на 2 вида:

1. функционални;
2. органични.

Функционалният тип се категоризира като идиопатична форма. Факторите, влияещи върху появата на този вид, не са напълно установени, но много лекари смятат, че наследствеността играе значителна роля в развитието на болестта. Също така причините се крият в частично нарушение на синтеза на хормона неврофизин или вазопресин.

Органичната форма на заболяването се появява след различни наранявания, операции и други наранявания.

Нефрогенният безвкусен диабет се развива, когато естественото функциониране на бъбреците е нарушено. В някои случаи има неуспех в осмотичното налягане на бъбречните тубули, в други ситуации чувствителността на тубулите към вазопресин намалява.

Има и такава форма като психогенна полидипсия. Тя може да бъде предизвикана от злоупотреба с наркотици или РР е една от проявите на шизофренията.

Те също така разграничават такива редки видове ND като гестагенен тип и преходна полиурия. В първия случай плацентният ензим е много активен, което има отрицателен ефект върху антидиуретичния хормон.

Преходната форма на диабет се развива преди навършване на 1 година.

Това се случва, когато бъбреците са недоразвити, когато ензимите, участващи в метаболитните процеси, започват да се държат по-активно.

Причини и симптоми на заболяването

Нивото на захарта

Има много фактори, които водят до развитието на безвкусен диабет:

• туморни образувания;
• хронични и остри инфекции (следродилен сепсис, грип, сифилис, коремен тиф, скарлатина и др.);
• лъчетерапия;
• нефрит;
• увреждане на кръвоносните съдове и части от мозъка;
• мозъчно увреждане или операция;
• амилоидоза;
• грануломатоза;
• хемобластоза.

Автоимунните заболявания и психогенните разстройства също допринасят за появата на НД. А при идиопатичната форма на заболяването причината за възникването е рязката поява на антитела срещу клетки, произвеждащи хормони.

Клиничната картина на безвкусен диабет е разнообразна, варираща от главоболие до дехидратация при липса на адекватен прием на течности. Ето защо, освен скрининг, се правят различни изследвания за безвкусен диабет.

Основните признаци на заболяването включват:

1. неизправности в храносмилателния тракт - запек, гастрит, колит, лош апетит;
2. силна жажда;
3. сексуална дисфункция;
4. психични разстройства - лош сън, раздразнителност, главоболие, умора;
5. често уриниране с обилно количество течност (6-15 литра);
6. изсушаване на лигавиците и кожата;
7. зрително увреждане при диабет;
8. отслабване
9. анорексия;
10. астеничен синдром.

Често безвкусен диабет е придружен от повишено вътрешно налягане и намалено изпотяване. Освен това, ако пациентът не пие достатъчно вода, тогава състоянието му ще се влоши значително. В резултат на това пациентът може да развие такива прояви като кръвни съсиреци, повръщане, гадене, тахикардия, треска и колапс на фона на дехидратация. При жените с НД менструалният цикъл е нарушен, а мъжете имат слаба потентност.

При децата протичането на заболяването може да доведе до забавяне на сексуалното и физическото развитие.

Диагностика

За да се установи наличието на ND, се провежда триетапно диагностично изследване:

• откриване на хипотонична полиурия (анализ на урината, тест на Зимницки, биохимичен кръвен тест);
• функционални тестове (дезмопресинов тест, сухоядене);
• откриване на причините, провокирали развитието на болестта (MRI).

Първи етап

Първоначално, ако има съмнение за безвкусен диабет, се провежда изследване за определяне на плътността на урината. Наистина, при заболяването функционирането на бъбреците се влошава, в резултат на което плътността на урината е по-малка от 1005 g / l.

За да се установи нивото на плътност през деня, се провежда изследване според Зимницки. Този анализ се прави на всеки три часа в продължение на 24 часа. През този период се вземат 8 проби от урина.

Обикновено резултатите се дешифрират по следния начин: количеството на дневната норма на урината не трябва да надвишава 3 литра, нейната плътност е 1003-1030, докато съотношението на нощната и дневната диуреза е 1: 2, а отделената и изпита - 50 -80-100%. Осмоларността на урината е 300 mosm/kg.

Също така, за диагностициране на ND се извършва биохимичен кръвен тест. В този случай се изчислява осмоларността на кръвта. При наличие на висока концентрация на соли в плазмата над 292 mosm / l и прекомерно съдържание на натрий (от 145 nmol / l) се диагностицира безвкусен диабет.

Кръвта се взема от вената на празен стомах. Преди процедурата (6-12 часа) можете да пиете само вода. По правило резултатите от тестовете трябва да изчакат един ден.

В допълнение, при биохимичен кръвен тест се изследват такива количества като:

1. глюкоза;
2. калий и натрий;
3. общ протеин, включително хемоглобин;
4. йонизиран калций;
5. креатинин;
6. паратхормон;
7. алдостерон.

Нормалното ниво на кръвната захар е до 5,5 mmol / l. При ND обаче концентрациите на глюкоза често не се повишават. Но неговите колебания могат да се наблюдават при силен емоционален или физически стрес, заболявания на панкреаса, феохромоцитом и хронична чернодробна и бъбречна недостатъчност. Намаляването на концентрацията на захар се наблюдава при нарушения във функционирането на жлезите с вътрешна секреция, гладуване, тумори и при тежка интоксикация.

Калият и натрият са химични елементи, които придават на клетъчните мембрани електрически свойства. Нормалното съдържание на калий е 3,5 - 5,5 mmol / l. Ако стойността му е твърде висока, това показва чернодробна и надбъбречна недостатъчност, увреждане на клетките и дехидратация. Ниско ниво на калий се отбелязва при гладуване, проблеми с бъбреците, излишък на определени хормони, дехидратация и кистозна фиброза.

Нормата на натрий в кръвния поток е от 136 до 145 mmol / l. Хипернатриемия възниква при прекомерен прием на сол, нарушения във водно-солевия баланс, хиперфункция на надбъбречната кора. И хипонатриемия възниква при употребата на голям обем течност и в случай на патологии на бъбреците и надбъбречните жлези.

Анализът на общия протеин ви позволява да определите нивото на албумин и глобулин. Нормалната норма на общия протеин в кръвта за възрастни е 64-83 g / l.

Не малко значение при диагностицирането на безвкусен диабет има гликозилираният хемоглобин. Ac1 показва средната кръвна захар за 12 седмици.

Хемоглобинът е вещество, присъстващо в червените кръвни клетки, което доставя кислород до всички органи и системи. При хора, които не страдат от диабет, гликозилираният хемоглобин в кръвта не надвишава 4-6%, което също е характерно за безвкусен диабет. По този начин повишените стойности на Ac1 правят възможно разграничаването на тези заболявания.

Въпреки това, колебания в нивата на хемоглобина могат да възникнат при анемия, употребата на хранителни добавки, приема на витамини Е, С и излишък на холестерол. Освен това гликозилираният хемоглобин може да има различни показатели при заболявания на черния дроб и бъбреците.

Нивото на йонизиран калций е показател, отговорен за минералния метаболизъм. Средните му стойности варират от 1,05 до 1,37 mmol / l.

Също така тестовете за безвкусен диабет включват кръвен тест за съдържание на алдостерон. Дефицитът на този хормон често показва наличието на безвкусен диабет.

Повишеното ниво на креатинин и паратиреоиден хормон също може да покаже наличието на заболяването.

Втора фаза

На този етап е необходимо да се състави протокол за изследване на суха диета. Фазата на дехидратация включва:

• вземане на кръвни проби за проверка на осмоларитета и нивата на натрий;
• вземане на урина за определяне на нейното количество и осмоларност;
• претегляне на пациента;
• измерване на пулс и кръвно налягане.

При хипернатриемия обаче такива тестове са противопоказани.

Струва си да се отбележи, че по време на теста не можете да ядете храна с бързи въглехидрати. Предпочитание трябва да се даде на риба, постно месо, варени яйца, зърнест хляб.

Тестът за сухо хранене се спира, ако: осмотичността и нивото на натрий надвишават нормата, има непоносима жажда и има загуба на тегло с повече от 5%.

Тестът за десмопресин се прави за разграничаване между централен и нефрогенен безвкусен диабет. Базира се на изследване на чувствителността на пациента към дезмопресин. С други думи, тества се функционалната активност на V2 рецепторите. Изследването се прави след тест със суха диета с най-висока експозиция на ендогенен AVP.

Преди изследването пациентът трябва да уринира. След това му се инжектира дезмопресин, докато може да пие и да яде, но умерено. След 2-4 часа се взема урина за определяне на нейния осмолалитет и обем.

Обикновено резултатите от изследванията са 750 mOsm / kg.

При NDI стойностите се повишават до 300 mOsm/kg, а при CND след дехидратация са 300, а при дезмопресин - 750 mOsm/kg.

Трети етап

ЯМР често се прави за откриване на безвкусен диабет. При здрав човек хипофизната жлеза показва ясни разлики между предния и задния дял. Освен това последният на Т1 изображението има хиперинтензивен сигнал. Това се дължи на наличието в него на секреторни гранули, съдържащи фосфолипиди и AVP.

При наличие на CND сигналът, излъчван от неврохипофизата, отсъства. Това се дължи на неуспех в синтеза и транспорта и съхранението на невросекреторни гранули.

Също така, при безвкусен диабет може да се извърши невропсихиатрично, офталмологично и рентгеново изследване. А при бъбречната форма на заболяването се прави ултразвук и КТ на бъбреците.

Водещият метод за лечение на NND е използването на синтетични аналози на вазопресин (десмопресин, хлорпропамид, адиуретин, минирин). При бъбречна форма се предписват диуретици и НСПВС.

И двата вида включват инфузионно лечение, базирано на прилагане на физиологичен разтвор. Това е необходимо за коригиране на водно-солевия метаболизъм.

Не по-малко важно е спазването на определен хранителен режим, включващ ограничен прием на сол (4-5 g) и протеини (до 70 g). Тези изисквания съответстват на диета номер 15, 10 и 7.

Какви тестове трябва да се вземат, ако има съмнение за безвкусен диабет, е описано във видеото в тази статия.