Симптоми и лечение на автоимунна хемолитична анемия. Възможно ли е да се излекува хипохромна хемолитична автоимунна анемия и нейните симптоми Признаци на автоимунна хемолитична анемия

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2016 г

Други автоимунни хемолитични анемии (D59.1), предизвикана от лекарства автоимунна хемолитична анемия (D59.0)

Болести сираци

Главна информация

Кратко описание

Одобрено
Съвместна комисия по качеството на медицинските услуги
Министерство на здравеопазването и социалното развитие на Република Казахстан
от 15 септември 2016 г
Протокол №11

Автоимунни хемолитични анемии (AIHA)- хетерогенна група от автоагресивни заболявания и синдроми, причинени от разрушаването на червените кръвни клетки, причинено от неконтролирано производство на антитела срещу собствените червени кръвни клетки.

Корелация между кодовете по МКБ-10 и МКБ-9:

Класификация

Класификация:
AIHA се разделя на идиопатична (първична) и симптоматична (вторична). При повече от 50% от пациентите развитието на AIHA е вторично (табл. 1).
В 10% от случаите на AIHA различни лекарства са причина за хемолиза. За списък с лекарства, които могат да причинят развитие на автоимунна хемолиза или да доведат до откриване на антиеритроцитни антитела, вижте Приложение 1.

Серологичните свойства на автоантителата формират основата за разделянето на AIHA на четири форми:
С непълни термични аглутинини (80% от всички пациенти);
С пълни студени аглутинини (12-15% от всички случаи);
с термични хемолизини;
С двуфазни студени хемолизини Donat-Landsteiner (изключително рядко и, като правило, вторична форма при сифилис и вирусни инфекции).

Таблица 1 - Честота и видове антитела при вторична AIHA

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНО НИВО (LE - H)

Диагностични критерии:

Оплаквания и анамнеза:
Основните синдроми в хемолитична анемияса:
нормоцитна анемия с бързо нарастваща слабост и лоша адаптация дори към умерено понижение на хемоглобина.

В зависимост от нивото на хемоглобина се разграничават 3 степени на тежест на анемията:
I (лека степен) - Hb повече от 90 g / l;
II (средна степен) - от 90 до 70 g / l;
III (тежка степен) - по-малко от 70 g / l.

Клинично тежестта на състоянието на пациента не винаги съответства на нивото на хемоглобина: остро развитата анемия е придружена от много по-изразени симптоми от хроничната, при която има време за адаптиране на органите и тъканите. Пациентите в напреднала възраст понасят анемията по-зле от по-младите, тъй като компенсаторните възможности на сърдечно-съдовата система обикновено са намалени при тях.

При хемолитична криза признаците на тежка анемия са изразени на фона на остро начало:
· висока температура;
· стомашни болки;
· главоболие;
Повръщане
олигурия и анурия, последвани от развитие на шок.

Синдром на хемолиза, който може да се прояви чрез оплаквания от:
жълтеница на кожата и видимите лигавици (жълтеница);
потъмняване на урината.
· При интраваскуларна хемолиза цветът на урината може да бъде от розово до почти черно. Цветът зависи от концентрацията на хемоглобина, степента на дисоциация на хема. Цветът на урината при хемоглобинурия трябва да се разграничава от хематурия, когато при микроскопско изследване се виждат цели червени кръвни клетки. Цветът на урината може да бъде червен и поради приемане на лекарства (антипирин), храна (цвекло) или с порфирия, миоглобинурия, която се развива при определени условия (масивно травматично мускулно увреждане, токов удар, артериална тромбоза и др.).
Появата на чувствителност към натиск, чувство на тежест или болка в левия хипохондриум, свързана с увеличен далак. По-често степента на увеличение на далака е незначителна или умерена.

При повече от 50% от пациентите развитието на AIHA е вторично, поради което симптомите на основното заболяване могат да доминират в клиничната картина (табл. 1).

Физическо изследване:
Резултатите от физическия преглед се определят от скоростта и степента на хемолизата, наличието или отсъствието на съпътстващи заболявания, заболявания, които са причинили развитието на AIHA. На етапа на компенсация състоянието е задоволително, може да има лека субиктерична кожа, видими лигавици, лека спленомегалия, признаци на основното заболяване, например SLE, лимфопролиферативно заболяване и др. В тази ситуация може да има наличие на лека AIHA да не бъде диагностициран.

При хемолитична криза:
умерено или тежко състояние;
бледност на кожата и лигавиците;
Разширяване на границите на сърцето, глухота на тоновете, тахикардия, систоличен шум на върха;
задух
· слабост;
· световъртеж;
интоксикация с билирубин: иктер на кожата и лигавиците, гадене, повръщане, коремна болка, замаяност, главоболие, треска, в някои случаи психични разстройства, конвулсии;
С вътреклетъчна хемолиза: хепатоспленомегалия;
При смесена и интраваскуларна хемолиза: промяна в урината поради хемоглобинурия.

Лабораторни изследвания:
Пълна кръвна картина, включително тромбоцити и ретикулоцити: нормохромна анемия с различна тежест; ретикулоцитоза, левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула наляво по време на кризата; в намазка от периферна кръв, като правило, микросфероцити;
· биохимия на кръвта:
билирубин с фракции (хипербилирубинемия, преобладава индиректна, неконюгирана фракция),
LDH (повишаване на серумната активност на LDH с 2-8 пъти, в зависимост от интензивността на хемолизата),
хаптоглобин - показател за хемолиза;
общ протеин, албумин, креатинин, урея, ALT, AST, GGTP, С-реактивен протеин, алкална фосфатаза - оценка на състоянието на черния дроб, бъбреците
Глюкоза - изключване на диабет;
Директният тест на Coombs в повечето случаи е положителен, но при масивна хемолиза, както и при студени и хемолизинови форми на AIHA, причинени от IgA или IgM автоантитела, той може да бъде отрицателен.


хемосидерин в урината - изключване на интраваскуларна хемолиза;
общ анализ на урината (изисква се визуална оценка на цвета на урината);
Определяне на мед в дневна урина, церулоплазмин в кръвен серум - изключване на болестта на Wilson-Konovalov;
пункция на костния мозък (хиперплазия и морфология на еритроидния зародиш, брой и морфология на лимфоцити, комплекси от метастатични клетки);
трепанобиопсия (при необходимост) - изключване на вторична AIHA;
Имунофенотипизиране на лимфоцити (с лимфоцитоза на периферна кръв и отдалечен далак) - изключване на вторична AIHA;
Витамин В12, фолат - изключване на мегалобластна анемия;
· Показатели за метаболизма на желязото (включително трансферин, серумен и еритроцитен феритин) - изключване на железен дефицит;
· разширена коагулограма + лупус антикоагулант - оценка на състоянието на хемостазата, изключване на APS;
Ревматологични тестове (антитела към нативна ДНК, ревматоиден фактор, антинуклеарен фактор, антитела към кардиолипинов антиген) - изключване на вторична AIHA;

при необходимост хормони на щитовидната жлеза, простатен специфичен антиген, туморни маркери, изключване на вторична AIHA;
Определяне на кръвна група по системата АВ0, Rh фактор;
кръвен тест за ХИВ - при необходимост кръвопреливане;
кръвен тест за сифилис - стандартен преглед на всяко ниво;
определяне на HBsAg в кръвен серум чрез ELISA - скрининг за хепатит В;
определяне на общите антитела срещу вируса на хепатит С (HCV) в кръвния серум чрез ELISA - скрининг за хепатит С.

Инструментални изследвания:
рентгенова снимка на белите дробове (ако е необходимо, CT);
FGDS;

Ехография на коремни органи и интраабдоминални лимфни възли, малък таз, простата, щитовидна жлеза.

Диагностичен алгоритъм (схема 1):

Диагностика (линейка)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ В СПЕШЕН СТАДИЙ

Диагностични мерки:
събиране на оплаквания, анамнеза;
физическо изследване.

Медицинско лечение:не.

Диагностика (болница)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНО НИВО

Диагностични критерии:виж амбулаторно ниво.

Диагностичен алгоритъм:виж амбулаторно ниво.

Списък на основните диагностични мерки:
общ кръвен тест (изчисляване на левкоформула, тромбоцити и ретикулоцити в цитонамазка);
биохимичен кръвен тест (общ билирубин, директен билирубин, LDH);
директен тест на Кумбс.

Списък на допълнителни диагностични мерки:
определяне на нивото на хаптоглобин;
кръвна група и Rh фактор;
Биохимичен кръвен тест (общ протеин, албумин, общ билирубин, директен билирубин, креатинин, урея, ALaT, ASAT, глюкоза, LDH, GGTP, С-реактивен протеин, алкална фосфатаза);
метаболизъм на желязото (определяне на нивото на серумното желязо, общия желязосвързващ капацитет на серума и нивото на феритин);
определяне на концентрацията на фолиева киселина и витамин В12;
Имунофенотипизиране на лимфоцити (с лимфоцитоза, съмнение за лимфопролиферативно заболяване, неефективност на кортикостероидната терапия);
Електрофореза на протеини в серума и урината с имунофиксация (с лимфоцитоза, съмнение за лимфопролиферативно заболяване, неуспех на кортикостероидната терапия);
миелограма;
ELISA за маркери на вирусен хепатит;
ELISA за HIV маркери;
ELISA за маркери на вируси от херпесна група;
коагулограма, лупус антикоагулант;
Тест на Reberg-Tareev (определяне на скоростта на гломерулна филтрация);
титър на студени аглутинини;
индиректен тест на Coombs (необходим при интензивна хемолиза и предишни трансфузии на еритроцити);
определяне на хемосидерин, мед и хемоглобин в урината;
трепанобиопсия на костен мозък с хистологично изследване;
витамин B12, фолат;
показатели за метаболизма на желязото (включително трансферин, серумен и еритроцитен феритин);
· коагулограма + лупус антикоагулант;
ревматологични тестове (антитела към нативна ДНК, ревматоидни
фактор, антинуклеарен фактор, антитела срещу кардиолипинов антиген);
Серумни имуноглобулини (G, A, M) + криоглобулини;
тиреоидни хормони, простатен специфичен антиген, туморни маркери;
· общ анализ на урината;
рентгенова снимка на гръдния кош;
езофагогастродуоденоскопия;
иригоскопия/сигмоидоскопия/колоноскопия;
Ехография на коремни органи и интраабдоминални лимфни възли, малък таз, простата, щитовидна жлеза;
Ултразвук на артерии и вени;
ЕКГ;
ехокардиография;
ежедневно наблюдение на кръвното налягане;
24-часово ЕКГ мониториране.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза и обосновка за допълнителни изследвания:

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Лекарства (активни вещества), използвани при лечението

Групи лекарства според ATC, използвани в лечението

Лечение (амбулатория)

ИЗВЪНБОЛНИЧНО ЛЕЧЕНИЕ (EL - H)

Тактика на лечение:само при липса на индикации за хоспитализация: на амбулаторния етап лечението, започнало в болницата, често продължава, проследяване на клиничните и лабораторни параметри с по-нататъшна корекция на терапията.

Нелекарствено лечение:
РежимII. При продължителна терапия с кортикостероиди, редовни упражнения, елиминиране на рисковите фактори за случайна загуба на равновесие, падания (С), отказ от тютюнопушене. При AIHA със студени антитела избягвайте хипотермия.
Диета: за предотвратяване на глюкокортикоидна остеопороза, достатъчен прием на калций и витамин D, ограничаване на консумацията на алкохол (D).

Медицинско лечение:

Преднизолон;

Ритуксимаб концентрат за инфузионен разтвор 100 mg;
· Циклоспорин;
амлодипин;
лизиноприл;
атенолол;
· тораземид;
· фолиева киселина;
алендронат;
ризедронат;
золендронат;
алфакалцидол;
· калциев карбонат;
парацетамол;
хлорпирамин;
омепразол;
еноксапарин;
надропарин;
амоксицилин/клавуланова киселина;
левофлоксацин;
разтвор на натриев хлорид.

Понастоящем терапията с AIHA не се основава единствено на ретроспективни и малко проспективни проучвания при липса на рандомизирани проучвания и няма високо ниво на доказателства. Също така няма официален консенсус относно определението за пълна или частична ремисия. Следователно препоръките за лечение на AIHA, описани по-долу, имат ниво на доказателства за D.

Първа линия терапия.
Глюкокортикостероиди.
Глюкокортикостероидите са първата линия на терапия за пациенти с AIHA с топли антитела. Начална доза преднизолон или метипреднизолон 1 mg/kg (перорално или интравенозно). Обикновено в рамките на 1-3 седмици от първоначалната терапия (проведена в болница), нивото на хематокрита се повишава с повече от 30% или нивото на хемоглобина е над 100 g / l (няма нужда от нормализиране на нивото на хемоглобина). Ако терапевтичната цел бъде постигната, дозата на преднизолон се намалява до 20-30 mg на ден в продължение на няколко седмици. Ако тези цели не бъдат постигнати до края на 3-та седмица, тогава се свързва терапия от втора линия. Намаляването на дозата на преднизолон продължава на амбулаторния етап. При постигане на терапевтичен ефект се извършва бавно намаляване на дозата на преднизолон. Намалете дозата на преднизолон, като започнете от 5-10 mg за 2-3 дни и продължете, докато дневната доза достигне 20-30 mg. Освен това оттеглянето на лекарството се извършва много по-бавно - 2,5 mg за 5-7 дни. След достигане на доза под 10-15 mg, скоростта на отнемане трябва да се забави допълнително: 2,5 mg на всеки 2 седмици, за да се отмени напълно лекарството. Тази тактика включва продължителността на приема на преднизолон за 3-4 месеца. Следи се нивото на хемоглобина, ретикулоцитите. Ако в рамките на 3-4 месеца, когато се приема преднизолон в доза от 5 mg на ден, ремисията продължава, трябва да се направи опит за пълна отмяна на лекарството. Желанието за бързо намаляване на дозата от момента на нормализиране на хемоглобина поради страничните ефекти на GC (кушингоид, стероидни язви, артериална хипертония, акне с образуване на пустули по кожата, бактериални инфекции, захарен диабет, остеопороза, венозна тромбоза ) винаги води до рецидив на хемолиза. В действителност, пациентите, получаващи ниски дози кортикостероиди за повече от 6 месеца, имат по-ниска честота на рецидиви и по-голяма продължителност на ремисия в сравнение с пациенти, които са спрели терапията преди 6 месеца от лечението. Съпътстващата терапия при лечение със стероиди може да включва поддържаща терапия с бифосфонати, витамин D, калций, фолиева киселина. Нивата на кръвната захар се проследяват и диабетът се лекува активно, тъй като диабетът е голям рисков фактор за смърт поради инфекция. Трябва да се оцени рискът от белодробна емболия, особено при пациенти с AIHA и лупусен антикоагулант или рецидив на AIHA след спленектомия 38.

Терапията от 1-ва линия кортикостероиди е ефективна при 70-85% от пациентите; повечето пациенти обаче се нуждаят от поддържаща терапия с кортикостероиди за поддържане на нивата на хемоглобина в рамките на 90-100 g / l, при 50% е достатъчна доза от 15 mg / ден или по-малко и приблизително 20-30% от пациентите изискват по-високи дози преднизон. Смята се, че монотерапията с GCS е ефективна при по-малко от 20% от пациентите. При пациенти с резистентност към терапия от първа линия трябва да се преоцени възможността за вторична AIHA, тъй като AIHA с топли аглутинини, свързани със злокачествени тумори, UC, овариален тератом или с IgM, често е рефрактерен на стероиди.

Втора линия терапия.
Спленектомия.
Спленектомията повишава риска от тежки инфекции, свързани със Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. На пациентите се дава поливалентна пневмококова, менингококова, Haemophilus influenzae тип b капсулен полизахарид (PRP) ваксина, конюгирана с тетаничен токсоид (TT) 2 до 4 седмици преди спленектомия. При пациенти, които са получавали ритуксимаб през последните 6 месеца, ваксинацията може да не е ефективна. След операция, тромбопрофилактика с ниски дози нискомолекулни хепарини; постепенно отмяна на GCS съгласно описаната по-горе схема, пневмококова ваксина на всеки 5 години. Пациентите след спленектомия трябва да бъдат информирани за риска от инфекции и необходимостта при всеки фебрилен епизод да приемат антибиотици от групата на пеницилините или респираторни флуорохинолони (левофлоксацин); те също трябва да бъдат информирани за риска от венозен тромбоемболизъм.

Ритуксимаб.


отказ от спленектомия;
напреднала възраст с висок риск от усложнения на първа и втора линия на терапия
противопоказания за спленектомия, висок риск от венозен тромбоемболизъм.


активен хепатит В и С;

Стандартен режим - 375 mg/m2 на дни 1, 8, 15 и 22. Пациентите на глюкокортикоидна терапия преди започване на лечението с ритуксимаб трябва да продължат приема на глюкокортикостероиди до първите признаци на отговор към ритуксимаб.

Ефективност b Ритуксимаб в стандартна доза при AIHA с топли антитела: общ отговор 83-87%, пълен отговор 54-60, преживяемост без заболяване при 72% на 1 година и 56% на 2 години.
Времето за отговор варира от 1 месец при 87,5% до 3 месеца при 12,5%. При втори курс ефективността на ритуксимаб може да бъде по-висока в сравнение с първия курс. Отговорът към терапията се наблюдава в моно режим или в комбинация с кортикостероиди, имуносупресори и интерферон-α и не зависи от първичната терапия.

Терапевтична токсичност: Лекарството има добър профил на безопасност. Много рядко, обикновено след първата инфузия, треска, втрисане, обрив или възпалено гърло. По-сериозните реакции включват серумна болест и (много рядко) бронхоспазъм, анафилактичен шок, белодробна емболия, тромбоза на ретиналната артерия, инфекции (епизоди на инфекция при около 7%) и развитие на фулминантен хепатит поради реактивиране на хепатит B. В редки случаи, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
Ритуксимаб в ниска доза (100 mg/седмично в продължение на 4 седмици) като терапия от първа или втора линия води до общ процент на отговор от 89% (степен на пълен отговор от 67%) и период без рецидив от 36 месеца при 68%. Приблизително 70% от пациентите, лекувани с кортикостероиди и ритуксимаб, са имали ремисия от 36 месеца в сравнение с 45% от пациентите, които са получавали само стероиди.

Имуносупресивни лекарства.
Основният фактор при избора на имуносупресивно лекарство трябва да бъде безопасността на пациента, тъй като очакваната ефикасност на всички лекарства е ниска и лечението може да бъде по-опасно за пациента от лечението на заболяването (Таблица 2). При продължително лечение поддържащата терапия може да се провежда амбулаторно под наблюдението на специалист.

Таблица 2 - AIHA имуносупресивна терапия

Алгоритъм за действие при извънредни ситуации:
при съмнение за хемолитична криза (треска, бледност, жълтеникавост на кожата, потъмняване на урината, спленомегалия, сърдечно-съдова недостатъчност, анемичен шок, анемична кома) - обадете се на екипа на линейката за спешно транспортиране на пациента до отделението по хематология или интензивно лечение , в зависимост от тежестта на състоянието;
мониторинг на жизнените функции: честотата и характера на дишането, честотата и ритъма на пулса, систолното и диастоличното кръвно налягане, количеството и цвета на урината;
При признаци на нарушени жизнени функции (остра сърдечна недостатъчност, признаци на шок, бъбречна недостатъчност) - спешна помощ: осигуряване на венозен достъп, инфузия на колоидни лекарства, при съмнение за интраваскуларна хемолиза - профилактика на бъбречна недостатъчност (фуроземид), оксигенация с кислород .

Лекарска консултация по рентгенова ендоваскуларна диагностика и лечение - поставяне на централен венозен катетър от периферен достъп (PICC);
консултация с хепатолог - за диагностика и лечение на вирусни хепатити;
консултация с гинеколог - по време на бременност, метрорагия, менорагия, консултация при предписване на комбинирани орални контрацептиви;
консултация с дерматовенеролог - при кожен синдром;
консултация с инфекционист - при съмнение за вирусни инфекции;
консултация с кардиолог - при неконтролирана хипертония, хронична сърдечна недостатъчност, сърдечна аритмия и проводни нарушения;
консултация с невропатолог - при остър мозъчно-съдов инцидент, менингит, енцефалит, невролевкемия;
консултация с неврохирург - при остър мозъчно-съдов инцидент, дислокационен синдром;
консултация с нефролог (еферентолог) - при бъбречна недостатъчност;
консултация с онколог - при съмнение за солидни тумори;
· консултация с оториноларинголог – за диагностика и лечение на възпалителни заболявания на параназалните синуси и средното ухо;
консултация с офталмолог - при зрителни увреждания, възпалителни заболявания на окото и придатъците;
консултация с проктолог - при анална фисура, парапроктит;
консултация с психиатър - при психози;
· консултация с психолог – при депресия, анорексия и др.;
консултация с реаниматор - при лечение на тежък сепсис, септичен шок, синдром на остро белодробно увреждане при синдром на диференциация и терминални състояния, инсталиране на централни венозни катетри.
консултация с ревматолог - със СЛЕ;
консултация с торакален хирург - с ексудативен плеврит, пневмоторакс, зигомикоза на белите дробове;
консултация с трансфузиолог - за избор на среда за трансфузия при положителен индиректен антиглобулинов тест, неуспех на трансфузията, остра масивна хемолиза;
консултация с уролог - при инфекциозни и възпалителни заболявания на отделителната система;
консултация с фтизиатър - при съмнение за туберкулоза;
консултация с хирург - при хирургични усложнения (инфекциозни, хеморагични);
консултация с лицево-челюстен хирург - при инфекциозни и възпалителни заболявания на зъбно-челюстната система.

Превантивни действия:
При вторична AIHA адекватно лечение на основното заболяване;
· при AIHA със студови антитела - избягване на хипотермия.

Наблюдение на пациента:
За проследяване на ефективността на лечението в амбулаторната карта се отбелязват: общото състояние на пациента, показатели за общ кръвен тест, включително ретикулоцити и тромбоцити, биохимични параметри - ниво на билирубин, LDH, определяне на ензимен имуноглобулин количество имуноглобулини върху еритроцитната мембрана, директен тест на Кумбс.

Индивидуална карта за проследяване на пациента

Лечение (болнично)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНО НИВО

Тактика на лечение (UD-B):пациентите са хоспитализирани в хематологичния отдел, в нарушение на жизнените функции - в интензивното отделение.

Нелекарствено лечение: диета с отчитане на коморбидността, режим - II.

Медицинско лечение:

1-ва линия на терапия.

Глюкокортикостероиди.
Глюкокортикостероидите са първата линия на терапия за пациенти с AIHA с топли антитела. Кортикостероидите, обикновено преднизон, се дават в начална доза от 1 mg/kg на ден (50-80 mg/ден) в продължение на 1 до 3 седмици, докато хематокритът е над 30% или хемоглобинът е над 100 g/L. Ако тази цел не бъде постигната в рамките на 3 седмици, трябва да се започне втора линия на терапия, тъй като кортикостероидната терапия се счита за неефективна. Увеличаването на дозата на преднизолон до 2 mg/kg/ден (90–160 mg/ден) не подобрява резултатите от лечението, което води до бързо развитие на характерни тежки усложнения. Ако терапевтичната цел бъде постигната, дозата на преднизолон се намалява до 20-30 mg на ден. Намалете дозата на преднизолон, като започнете от 5-10 mg за 2-3 дни и продължете, докато дневната доза достигне 20-30 mg. Освен това оттеглянето на лекарството се извършва много по-бавно - 2,5 mg за 5-7 дни. След достигане на доза под 10-15 mg, скоростта на отнемане трябва да се забави допълнително: 2,5 mg на всеки 2 седмици, за да се отмени напълно лекарството. Тази тактика включва продължителността на приема на преднизолон за 3-4 месеца. Следи се нивото на хемоглобина, ретикулоцитите. Ако в рамките на 3-4 месеца, когато се приема преднизолон в доза от 5 mg на ден, ремисията продължава, трябва да се направи опит за пълна отмяна на лекарството. Желанието за бързо намаляване на дозата от момента на нормализиране на хемоглобина поради страничните ефекти на GC (кушингоид, стероидни язви, артериална хипертония, акне с образуване на пустули по кожата, бактериални инфекции, захарен диабет, остеопороза, венозна тромбоза ) винаги води до рецидив на хемолиза. В действителност, пациентите, получаващи ниски дози кортикостероиди за повече от 6 месеца, имат по-ниска честота на рецидиви и по-голяма продължителност на ремисия в сравнение с пациенти, които са спрели терапията преди 6 месеца от лечението.
Алтернатива на дългосрочната употреба на кортикостероиди (до 3-4 месеца) са кратки курсове (до 3 седмици) от курса, последвани от преход към втората линия на терапия.

Всички пациенти на стероидна терапия трябва да получават поддържаща терапия с бифосфонати, витамин D, калций и фолиева киселина. Нивата на кръвната захар се проследяват и диабетът се лекува активно, тъй като диабетът е голям рисков фактор за смърт поради инфекция. Трябва да се оцени рискът от белодробна емболия, особено при пациенти с AIHA и лупусен антикоагулант или рецидив на AIHA след спленектомия.
Пациенти с особено бърза хемолиза и много тежка анемия или сложни случаи (синдром на Evans) се лекуват с метилпреднизолон 100-200 mg/ден за 10-14 дни или 250-1000 mg/ден за 1-3 дни. Терапията с високи дози кортикостероиди в литературата е представена главно под формата на описание на клинични случаи. 19.20 часа

Терапията от 1-ва линия кортикостероиди е ефективна при 70-85% от пациентите; повечето пациенти обаче се нуждаят от поддържаща терапия с кортикостероиди за поддържане на нивата на хемоглобина в рамките на 90-100 g / l, при 50% е достатъчна доза от 15 mg / ден или по-малко и приблизително 20-30% от пациентите изискват по-високи дози преднизон. Смята се, че монотерапията с GCS е ефективна при по-малко от 20% от пациентите. При пациенти с резистентност към терапия от първа линия трябва да се преоцени възможността за вторична AIHA, тъй като AIHA с топли аглутинини, свързани със злокачествени тумори, UC, овариален тератом или с IgM, често е рефрактерен на стероиди.

Втора линия терапия
При избора на терапия от втора линия има няколко възможности, като при избора на всяка от тях е необходимо да се претегли полза/риск във всеки отделен случай (фиг. 2).

Спленектомия.
Спленектомията обикновено се счита за най-ефективната и подходяща 2-ра линия терапия за топли антитела AIHA.

Показания за спленектомия:
Рефрактерност или непоносимост към кортикостероиди;
Необходимостта от продължителна поддържаща терапия с преднизолон в доза над 10 mg / ден;
Чести рецидиви.
Предимствата на спленектомията са доста висока ефективност с частична или пълна ремисия, постигната при 2/3 от пациентите (38-82%, като се вземат предвид вторичните форми на AIHA, при които отговорът е по-малък, отколкото при идиопатичната AIHA), значителен брой пациентите остават в ремисия без да се налага медицинска намеса за 2 или повече години; шансът за възстановяване е приблизително 20%.
След спленектомия пациентите с персистираща или рецидивираща хемолиза често се нуждаят от по-ниски дози кортикостероиди, отколкото преди спленектомия.

Недостатъци на спленектомията:
Липса на надеждни предиктори за изхода от спленектомия;
Рискът от хирургични усложнения (TELA, интраабдоминално кървене, абдоминален абсцес, хематом) - 0,5-1,6% при лапароскопска спленектомия и 6% при конвенционална спленектомия);
· Рискът от инфекция е 3,3-5% (най-опасна е пневмококовата септицемия) със смъртност до 50%.
Спленектомията повишава риска от тежки инфекции, свързани със Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. На пациентите се дава поливалентна пневмококова, менингококова, Haemophilus influenzae тип b капсулен полизахарид (PRP) ваксина, конюгирана с тетаничен токсоид (TT) 2 до 4 седмици преди спленектомия. При пациенти, които са получавали ритуксимаб през последните 6 месеца, ваксинацията може да не е ефективна.

След операция, тромбопрофилактика с ниски дози нискомолекулни хепарини; постепенно отмяна на GCS съгласно описаната по-горе схема, пневмококова ваксина на всеки 5 години. Пациентите след спленектомия трябва да бъдат информирани за риска от инфекции и необходимостта при всеки фебрилен епизод да приемат антибиотици от групата на пеницилините или респираторни флуорохинолони (левофлоксацин); те също трябва да бъдат информирани за риска от венозен тромбоемболизъм.

Фигура 2. Алгоритъм за лечение на стероид-рефрактерниWAIHA.

Ритуксимаб.
Показания за назначаване на ритуксимаб:
Резистентни форми на AIHA с нарастващ брой различни усложнения;
отказ от спленектомия;
напреднала възраст с висок риск от усложнения на първа и втора линия на терапия;
Противопоказания за спленектомия (масивно затлъстяване, технически проблеми), висок риск от венозен тромбоемболизъм.

Противопоказания за назначаването на ритуксимаб:
непоносимост към лекарства;
активен хепатит В и С;
остра вирусна или бактериална инфекция.

лечение "последно опция” (Терапия на отчаянието)
Висока доза циклофосфамид (50 mg/kg/ден в продължение на 4 дни), придружена от фактор, стимулиращ колониите, е ефективна при 5 от 8 пациенти с силно рефрактерно топло антитяло AIHA.
Доказано е, че алемтузумаб е ефективен при лечението на малки групи пациенти с рефрактерна AIHA, но поради високата си токсичност се счита за последно средство при лечението на тежка идиопатична AIHA, рефрактерна на всички предишни терапии.
Трансплантация на хематопоетични стволови клетки. Информацията за употребата на HSCT при AIHA с топли антитела е ограничена до единични случаи или малки групи, главно при синдром на Evans с пълна ремисия от приблизително 60% при алогенна и 50% при автоложна BMT.

поддържаща терапия.
Пациентите с AIHA често могат да се нуждаят от трансфузии на еритроцити, за да поддържат клинично приемливи нива на хемоглобина, поне докато специфичната терапия не е ефективна. Решението за извършване на кръвопреливане зависи не само от нивото на хемоглобина, но в по-голяма степен от клиничния статус и съпътстващите заболявания на пациента (особено коронарна артериална болест, тежко белодробно заболяване), тяхното обостряне, скоростта на развитие на анемия, наличието на хемоглобинурия или хемоглобинемия и други прояви на тежка хемолиза.Преливането на RBC не трябва да се отлага в критична клинична ситуация, дори в случаите, когато се установи липса на индивидуална съвместимост, тъй като топлите автоантитела често са панреактивни. Компонентите, съдържащи Rh-съвместими еритроцити от първа кръвна група, могат безопасно да се прилагат в спешни случаи, ако алоантитела (срещат се при 12-40% от пациентите с AIHA) са обосновано изключени въз основа на предишна история на кръвопреливане и/или акушерска история ( жени, които не са бременни и/или предишни трансфузии и мъже без анамнеза за трансфузии). При други пациенти се извършва разширено фенотипизиране с определяне на Rh подгрупи (C, c, E, e), Kell, Kidd и S / s с помощта на моноклонални IgM антитела и селекция на съвместима маса на червените кръвни клетки за трансфузия. В изключителни случаи се използват методи на термична автоадсорбция или алогенна адсорбция за определяне на алоантитела. Във всеки случай трябва да се направи биологичен тест.

Алгоритъмът за лечение на AIHA с топли антитела е показан на фигура 3.
Фигура 3. Алгоритъм за лечение на AIHA с топли антитела при възрастни




Лечение на вторична AIHA.
AIHA с топли антитела при SLE.
Предпочитаната терапия от първа линия е стероидите, редът на приложение е подобен на този при първичната AIHA (Таблица 3).

Таблица 3 - Лечение на вторична AIHA

Хоспитализация

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседанията на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на MHSD RK, 2016 г.
   1. 1) Клинични насоки за диагностика и лечение на автоимунна хемолитична анемия / изд. В.Г. Савченко, 2014.-26 с. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Насоки за управление на лекарствено индуцирана имунна и вторична автоимунна хемолитична анемия, 2012 г. 3) Lechner K, Jager U. Как лекувам автоимунни хемолитични анемии при възрастни. Кръв. 2010; 16: 1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Честота и рискови фактори на рецидиви при идиопатична автоимунна хемолитична анемия. J Med Associate Thai. 2010; 93 (Допълнение 1): S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Как лекувам автоимунни хемолитични анемии при възрастни. Кръв. 2010; 16: 1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Ритуксимаб при автоимунна хемолитична анемия и имунна тромбоцитопенична пурпура: белгийско ретроспективно мултицентрично проучване. J Intern Med. 2009; 266: 484-91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O, et al. Многоцентрово ретроспективно проучване на употребата на ритуксимаб при лечението на рецидивираща или резистентна топла хемолитична анемия. Br J Haematol. 2013; 163: 118-22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Ритуксимаб при лечението на рефрактерни автоимунни цитопении при възрастни. хематологична. 2005; 90: 1273–4. 9) Zanella A. et al. Лечение на автоимунни хемолитични анемии, Haematologica октомври 2014 г. 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D, et al. Ритуксимаб е ефективна и безопасна терапевтична алтернатива при възрастни с рефрактерна и тежка автоимунна хемолитична анемия. Ан Хематол. 2010; 89: 1073-80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M, et al. Успешно лечение с ритуксимаб и микофенолат мофетил на рефрактерна автоимунна хемолитична анемия след трансплантация на хематопоетични стволови клетки за вродена дискератоза поради мутация на TINF2. Педиатрична трансплантация. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Честота и рискови фактори за рецидиви при идиопатична автоимунна хемолитична анемия. J Med Associate Thai. 2010; 93 (Допълнение 1): S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Как лекувам автоимунни хемолитични анемии при възрастни. Кръв. 2010; 16: 1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Лекарствена терапия на автоимунна хемолитична анемия. Semin Hematol. 1976 г.; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Автоимунна хемолитична анемия. Am J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Сравнителен отговор на спленектомия при Coombs-положителна автоимунна хемолитична анемия със или без свързано заболяване. Am J Hematol. 1999; 61: 98-102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM, et al. Лапароскопска спленектомия за хематологични заболявания: предварителен анализ, извършен в италианския регистър за лапароскопска хирургия на далака (IRLSS). Surg Endosc. 2006; 20: 1214–20. 18) Бишарат Н, Омари Х, Лави И, Раз Р. Риск от инфекция и смърт при пациенти след спленектомия. J Инфектирайте. 2001; 43: 182-6. 19) Davidson RN, Wall RA. Профилактика и лечение на инфекции при пациенти без далак. Clin Microbiol Infect. 2001; 7: 657-60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG, et al. Имунни анемии при пациенти с хронична лимфоцитна левкемия, лекувани с флударабин, циклофосфамид и ритуксимаб - честота и предиктори. Br J Haematol. 2007; 136 (6): 800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et al. Риск от имунна тромбоцитопенична пурпура и автоимунна хемолитична анемия сред 120 908 американски ветеринарни лекари с инфекция с вируса на хепатит С. Arch Intern. Med. 2009; 169 (4): 357-363.

Информация

ИЗПОЛЗВАНИ СЪКРАЩЕНИЯ В ПРОТОКОЛА:

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на сайта на МедЕлемент и в мобилните приложения „МедЕлемент (MedElement)“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“, не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар . Не забравяйте да се свържете с медицинските заведения, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Наръчник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за произволна промяна на лекарските предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било вреди за здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.

- патология на еритроцитите, чийто отличителен белег е ускореното разрушаване на червените кръвни клетки с освобождаване на повишено количество индиректен билирубин. За тази група заболявания е типична комбинация от анемичен синдром, жълтеница и увеличаване на размера на далака. В процеса на диагностика се изследват общ кръвен тест, ниво на билирубин, анализ на изпражненията и урината, ултразвук на коремните органи; извършват се биопсия на костен мозък, имунологични изследвания. Като методи на лечение се използва лекарствена, кръвопреливаща терапия; с хиперспленизъм е показана спленектомия.

МКБ-10

D59 D58

Главна информация

Хемолитичната анемия (HA) е анемия, причинена от нарушение на жизнения цикъл на еритроцитите, а именно преобладаване на процесите на тяхното разрушаване (еритроцитолиза) над образуването и узряването (еритропоеза). Тази група анемии е много обширна. Тяхното разпространение не е еднакво в различните географски ширини и възрастови кохорти; средно патологията се среща при 1% от населението. Сред другите видове анемии хемолитичните представляват 11%. Патологията се характеризира със скъсяване на жизнения цикъл на еритроцитите и тяхното разпадане (хемолиза) преди време (след 14-21 дни вместо 100-120 дни нормално). В този случай разрушаването на червените кръвни клетки може да се случи директно в съдовото легло (интраваскуларна хемолиза) или в далака, черния дроб, костния мозък (екстраваскуларна хемолиза).

Причините

Етиопатогенетичната основа на наследствените хемолитични синдроми са генетични дефекти в мембраните на еритроцитите, техните ензимни системи или структурата на хемоглобина. Тези предпоставки определят морфофункционалната непълноценност на еритроцитите и тяхното повишено разрушаване. Хемолизата на еритроцитите при придобита анемия възниква под въздействието на вътрешни фактори или фактори на околната среда, включително:

• Автоимунни процеси. Образуването на антитела, които аглутинират червените кръвни клетки, е възможно при хемобластози (остра левкемия, хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза), автоимунна патология (SLE, неспецифичен улцерозен колит), инфекциозни заболявания (инфекциозна мононуклеоза, токсоплазмоза, сифилис, вирусна пневмония). Развитието на имунна хемолитична анемия може да бъде насърчено от реакции след трансфузия, превантивна ваксинация, хемолитична болест на плода.
• Токсичен ефект върху еритроцитите. В някои случаи острата интраваскуларна хемолиза се предшества от отравяне с арсенови съединения, тежки метали, оцетна киселина, гъбични отрови, алкохол и др. Някои лекарства (антималарийни лекарства, сулфонамиди, нитрофуранови производни, аналгетици) могат да причинят разрушаване на кръвните клетки.
• Механично увреждане на еритроцитите. Хемолиза на еритроцитите може да се наблюдава при тежки физически натоварвания (продължително ходене, бягане, каране на ски), с DIC, малария, злокачествена артериална хипертония, протезни сърдечни клапи и кръвоносни съдове, хипербарна кислородна терапия, сепсис, обширни изгаряния. В тези случаи под въздействието на определени фактори настъпва травматизация и разкъсване на мембраните на първоначално пълноценните еритроцити.

Патогенеза

Централната връзка в патогенезата на GA е повишеното разрушаване на еритроцитите в органите на ретикулоендотелната система (далак, черен дроб, костен мозък, лимфни възли) или директно в съдовото легло. При автоимунния механизъм на анемията се образуват антиеритроцитни антитела (топлина, студ), които причиняват ензимен лизис на еритроцитната мембрана. Токсичните вещества, като най-силните окислители, разрушават еритроцитите поради развитието на метаболитни, функционални и морфологични промени в мембраната и стромата на червените кръвни клетки. Механичните фактори имат пряко въздействие върху клетъчната мембрана. Под въздействието на тези механизми калиеви и фосфорни йони напускат еритроцитите, а натриевите йони влизат вътре. Клетката набъбва, с критично увеличаване на обема й настъпва хемолиза. Разпадането на еритроцитите е придружено от развитие на анемични и иктерични синдроми (така наречената "бледа жълтеница"). Може би интензивно оцветяване на изпражненията и урината, увеличаване на далака и черния дроб.

Класификация

В хематологията хемолитичните анемии се разделят на две големи групи: вродени (наследствени) и придобити. Наследствената GA включва следните форми:

• еритроцитни мембранопатии(- Болест на Минковски-Чофард, овалоцитоза, акантоцитоза) - анемия, дължаща се на структурни аномалии на мембраните на еритроцитите
• ферментопения(ензимопения) - анемия, причинена от дефицит на определени ензими (глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа, пируват киназа и др.)
• хемоглобинопатии- анемия, свързана с качествени нарушения в структурата на хемоглобина или промяна в съотношението на нормалните му форми (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия).

Придобитите GA се разделят на:

• придобити мембранопатии(пароксизмална нощна хемоглобинурия - Marchiafava-Mikeli b-b, шпорклетъчна анемия)
• имунни (авто- и изоимунни)- поради излагане на антитела
• токсичен- анемия, дължаща се на излагане на химикали, биологични отрови, бактериални токсини
• механичен- анемия, причинена от механично увреждане на структурата на червените кръвни клетки (тромбоцитопенична пурпура, маршируваща хемоглобинурия)

Симптоми

Наследствени мембранопатии, ферментопении и хемоглобинопатии

Най-честата форма на тази група анемии е микросфероцитозата или болестта на Минковски-Чофард. Унаследява се по автозомно-доминантен начин; обикновено се наблюдава при няколко членове на семейството. Дефектът на еритроцитите се дължи на дефицит в мембраната на актомиозиноподобен протеин и липиди, което води до промяна във формата и диаметъра на еритроцитите, тяхната масивна и преждевременна хемолиза в далака. Проявата на микросфероцитен GA е възможна на всяка възраст (в ранна детска възраст, юношество, напреднала възраст), но обикновено проявите се срещат при по-големи деца и юноши. Тежестта на заболяването варира от субклинични до тежки форми, характеризиращи се с често повтарящи се хемолитични кризи. По време на кризата телесната температура се повишава, световъртеж, слабост; появяват се болки в корема и повръщане.

Основният симптом на микросфероцитната хемолитична анемия е жълтеница с различна степен на интензивност. Поради високото съдържание на стеркобилин изпражненията се оцветяват интензивно в тъмнокафяв цвят. При пациенти с болест на Минковски-Чофард има тенденция към образуване на камъни в жлъчния мехур, поради което често се развиват признаци на обостряне на калкулозен холецистит, възникват пристъпи на жлъчни колики и се появява обструктивна жълтеница, когато холедохът е блокиран от камък. При микросфероцитоза във всички случаи далакът се увеличава, а при половината от пациентите се увеличава и черният дроб. В допълнение към наследствената микросфероцитна анемия, други вродени дисплазии често се срещат при деца: черепна кула, страбизъм, деформация на носа, неправилна захапка, готическо небце, полидактилия или брадидактилия и др. Пациентите на средна възраст и в напреднала възраст страдат от трофични язви на краката, които се появяват като резултат от хемолиза на червените кръвни клетки в капилярите на крайниците и са трудни за лечение.

Ензимопеничните анемии са свързани с липса на определени еритроцитни ензими (по-често - G-6-PD, глутатион-зависими ензими, пируват киназа и др.). Хемолитичната анемия може да се прояви за първи път след съпътстващо заболяване или прием на лекарства (салицилати, сулфонамиди, нитрофурани). Обикновено заболяването протича гладко; типична "бледа жълтеница", умерена хепатоспленомегалия, сърдечни шумове. В тежки случаи се развива изразена картина на хемолитична криза (слабост, повръщане, задух, сърцебиене, колаптоидно състояние). Във връзка с вътресъдовата хемолиза на еритроцитите и освобождаването на хемосидерин в урината, последният придобива тъмен (понякога черен) цвят. Особеностите на клиничното протичане на хемоглобинопатии - таласемия и сърповидно-клетъчна анемия са обект на независими прегледи.

Придобита хемолитична анемия

Сред различните придобити варианти автоимунните анемии са по-чести от други. За тях общият стартов фактор е образуването на антитела срещу антигените на собствените им еритроцити. Хемолизата на еритроцитите може да бъде както вътресъдова, така и вътреклетъчна. Хемолитичната криза при автоимунна анемия се развива остро и внезапно. Протича с висока температура, силна слабост, замаяност, сърцебиене, задух, болка в епигастриума и долната част на гърба. Понякога острите прояви се предхождат от предвестници под формата на субфебрилно състояние и артралгия. По време на кризата жълтеницата бързо нараства, не е придружена от сърбеж по кожата, черният дроб и далакът се увеличават. При някои форми на автоимунна анемия пациентите не понасят добре студа; при ниски температури те могат да развият синдром на Рейно, уртикария, хемоглобинурия. Поради недостатъчност на кръвообращението в малките съдове са възможни усложнения под формата на гангрена на пръстите на краката и ръцете.

Токсичната анемия протича с прогресивна слабост, болка в десния хипохондриум и лумбалната област, повръщане, хемоглобинурия, висока телесна температура. От 2-3 дни се присъединяват жълтеница и билирубинемия; на 3-5-ия ден настъпва чернодробна и бъбречна недостатъчност, чиито признаци са хепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отделни видове придобита хемолитична анемия са разгледани в съответните статии: "Хемоглобинурия" и "Тромбоцитопенична пурпура", "Хемолитична болест на плода".

Усложнения

Всеки тип ХК има свои специфични усложнения: например холелитиаза - с микросфероцитоза, чернодробна недостатъчност - с токсични форми и др. Честите усложнения включват хемолитични кризи, които могат да бъдат предизвикани от инфекции, стрес, раждане при жените. При остра масивна хемолиза е възможно развитието на хемолитична кома, характеризираща се с колапс, объркване, олигурия и повишена жълтеница. Животът на пациента е застрашен от DIC, инфаркт на далака или спонтанна руптура на орган. Спешна медицинска помощ изисква остра сърдечно-съдова и бъбречна недостатъчност.

Диагностика

Определянето на формата на GA въз основа на анализ на причините, симптомите и обективните данни е от компетенцията на хематолога. При първоначалния разговор се изяснява фамилната анамнеза, честотата и тежестта на протичане на хемолитичните кризи. По време на изследването се оценява цветът на кожата, склерата и видимите лигавици, коремът се палпира за оценка на размера на черния дроб и далака. Сплено- и хепатомегалия се потвърждават чрез ултразвук на черния дроб и далака. Лабораторният диагностичен комплекс включва:

• Кръвен тест. Промените в хемограмата се характеризират с нормо- или хипохромна анемия, левкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитоза и ускорена СУЕ. В биохимичните кръвни проби се определя хипербилирубинемия (увеличаване на фракцията на индиректния билирубин), повишаване на активността на лактатдехидрогеназата. При автоимунна анемия положителният тест на Coombs има голяма диагностична стойност.
• Тестове за урина и изпражнения. Анализът на урината разкрива протеинурия, уробилинурия, хемосидеринурия, хемоглобинурия. В копрограмата е повишено съдържанието на стеркобилин.
• Миелограма. За цитологично потвърждение се извършва стернална пункция. Изследването на пунктата на костния мозък разкрива хиперплазия на еритроидния зародиш.

В процеса на диференциална диагноза се изключват хепатит, цироза на черния дроб, портална хипертония, хепатолиенален синдром, порфирия, хемобластоза. Пациентът се консултира от гастроентеролог, клиничен фармаколог, инфекционист и други специалисти.

Лечение

Различните форми на GA имат свои собствени характеристики и подходи към лечението. При всички варианти на придобита хемолитична анемия трябва да се внимава да се елиминира влиянието на хемолитичните фактори. По време на хемолитични кризи пациентите се нуждаят от инфузии на разтвори, кръвна плазма; витаминна терапия, ако е необходимо - хормонална и антибиотична терапия. При микросфероцитоза единственият ефективен метод, водещ до 100% спиране на хемолизата, е спленектомията.

При автоимунна анемия е показана терапия с глюкокортикоидни хормони (преднизолон), които намаляват или спират хемолизата. В някои случаи желаният ефект се постига чрез назначаването на имуносупресори (азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил), антималарийни лекарства (хлорохин). При лекарствено-резистентни форми на автоимунна анемия се извършва спленектомия. Лечението на хемоглобинурия включва трансфузия на промити червени кръвни клетки, плазмени заместители, назначаване на антикоагуланти и антиагреганти. Развитието на токсична хемолитична анемия диктува необходимостта от интензивна терапия: детоксикация, принудителна диуреза, хемодиализа, според показанията - въвеждане на антидоти.

Прогноза и профилактика

Курсът и резултатът зависят от вида на анемията, тежестта на хода на кризите, пълнотата на патогенетичната терапия. При много придобити варианти отстраняването на причините и пълното лечение води до пълно възстановяване. Вродената анемия не може да бъде излекувана, но е възможна дългосрочна ремисия. С развитието на бъбречна недостатъчност и други фатални усложнения прогнозата е неблагоприятна. За да се предотврати развитието на GA позволява предотвратяването на остри инфекциозни заболявания, интоксикация, отравяне. Неконтролираната самостоятелна употреба на лекарства е забранена. Необходима е внимателна подготовка на пациентите за кръвопреливане, ваксинация с целия комплекс от необходими изследвания.

Отделно идиопатична автоимунна анемия и вторична автоимунна анемия.
Вторичните автоимунни хемолитични анемии се развиват на фона на следните заболявания: ревматоиден артрит, склеродермия, синдром на Sjögren, лимфопролиферативни заболявания, други злокачествени заболявания, гъбични инфекции, тимоми, улцерозен колит, В12-дефицитна анемия, болест на Кавазаки, първична билиарна цироза на черния дроб. .

При липса на причини за автоимунна хемолитична анемия се проверява идиопатична AIHA.

AIHA е хемолитична анемия, която възниква в резултат на промяна във функцията на имунната система на организма, в резултат на което антигените на еритроцитите се произвеждат срещу техните собствени непроменени антигени.

Етиология.
Причините за AIHA, подобно на много други автоимунни заболявания, не са ясни. Обсъжда се влиянието на някакъв пусков агент (евентуално вирус или микроорганизъм), в резултат на което се получава срив на имунологичния толеранс към собствения антиген.

Патогенеза.
Естеството на патогенетичните механизми при AIHA зависи главно от естеството на AT, произвеждан срещу техните собствени непроменени еритроцитни антигени.
Заредени с антитела (аглутинини или преципитини), еритроцитите се разрушават в далака, черния дроб и костния мозък, хемолизата се извършва според вътреклетъчния тип.
AT от класа на хемолизините, когато се фиксират върху повърхността на еритроцита, причиняват клетъчна смърт вътре в съда.
Проявите на заболяването ще се определят основно от механизма на разрушаване на червените кръвни клетки - вътреклетъчни или вътресъдови.

Класификация AT: според механизма на действие (аглутинини, хемолизини, преципитини); според температурния оптимум на активност (топлинна, студена); по серологични характеристики (пълни, непълни).

клинична картина.
Най-честият вариант е AIHA поради непълни топлинни аглутинини (анемия с вътреклетъчна смърт на еритроцитите).
Оплакванията са причинени от развитието на тъканна хипоксия (тежка слабост, сънливост, припадък, задух, сърцебиене).
Често се отбелязва субфебрилна или фебрилна телесна температура.
Някои пациенти, особено в напреднала възраст, могат да развият анемична прекома и кома.

Пациентите със сърдечни заболявания са изложени на висок риск от остра левокамерна недостатъчност.
При преглед: рязка бледност на кожата и видимите лигавици. Образуването на голямо количество индиректен билирубин от Hb разпадащите се еритроцити води до развитие на жълтеница.
При 2/3 от пациентите се открива увеличение на далака, а при повече от половината от пациентите - черния дроб.

При AIHA, причинени от образуването на хемолизини от клас AT (анемия с интраваскуларна смърт на еритроцити), пациентите се оплакват от болка в лумбалната област, треска, черна урина и оплаквания, свързани с намаляване на съдържанието на Hb (анемичен синдром) .

Кожата и видимите лигавици са бледи.
Уголемяването на далака е рядко и размерът му е малък. Диагностика.
Комбинацията от анемичен синдром, жълтеница на кожата и/или лигавиците и увеличен далак трябва да накара клинициста да подозира AIHA с вътреклетъчен механизъм на разрушаване на RBC на първо място.

Такова предположение изисква незабавно изследване на периферната кръв със задължително определяне на броя на ретикулоцитите.
Има значително намаляване на съдържанието на еритроцити и Hb в кръвта. Цветният индекс е близо до единица, RBC RMS е в диапазона 80-95 fl (нормоцитоза).
Съдържанието на ретикулоцити е значително повишено.
В тежки случаи нормобластите могат да се появят в периферната кръв.
Броят на левкоцитите и тромбоцитите е в нормалните граници. Левкоцитната формула не се променя, въпреки че могат да се наблюдават и левкемоидни реакции от неутрофилен тип.
ESR е значително повишена. При изследване на урината може да се запише появата на уробилин.

Изпражненията при пациенти с AIHA с вътреклетъчен механизъм на разрушаване на еритроцитите придобиват по-тъмен цвят в сравнение с обичайния.

За проверка на диагнозата AIHA с вътреклетъчен механизъм на разрушаване на еритроцитите използва тест, който определя наличието на AT на повърхността на еритроцитите - положителен директен тест на Coombs (тест на Coombs: към изследваните еритроцити се добавя заешки антиглобулинов серум, получен чрез сенсибилизация с човешки γ-глобулин.
Серумът не предизвиква аглутинация на нормални промити еритроцити, но когато антиглобулинов серум се добави към еритроцити, съдържащи непълна АТ на повърхността си, протеиновите молекули стават по-големи и еритроцитите аглутинират).
По-чувствителен тест са реакциите на агрегация и хемаглутинация.
Ако пациентът има черна урина, болка в лумбалната област и анемични оплаквания, трябва да се предположи наличието на AIHA с интраваскуларен вариант на разрушаване на еритроцитите.

Това предположение се засилва, когато се открие нормохромна (нормоцитна) анемия с увеличаване на броя на ретикулоцитите.
При изследване на урината се открива свободен хемоглобин, а при изследване на уринарния седимент се отбелязва увеличаване на броя на епителните клетки на бъбречните тубули с включвания на хемосидерин.
Патоморфология на костния мозък: хиперплазия на червения зародиш на хемопоезата с различна тежест.
При тежки хемолитични кризи костният мозък е в състояние да увеличи производството на червени кръвни клетки 6-8 пъти.

Диференциална диагноза.
AIHA с вътреклетъчен механизъм на разрушаване на еритроцитите трябва да се диференцира от други анемични състояния, придружени от увеличаване на броя на ретикулоцитите: постхеморагична анемия; IDA на фона на желязотерапия; B12DA на фона на терапия с витамин B12; FDA по време на терапия с фолиева киселина.

За разграничаване на тези състояния е от голямо значение внимателното проучване на анамнезата и анализът на наличните документални данни за хода на заболяването. Важна помощ е тестът на Coombs, AIHA с интраваскуларно разрушаване на еритроцитите трябва да се диференцира от PNH (отрицателен тест за захароза и тест на Hem при AIHA и положителен при PNH).

Лечение.
AIHA изисква незабавно лечение.
Лекарства от първа линия - GCS - перорален преднизолон в доза 1-2 mg / kg телесно тегло на ден.
Признаци за ефективността на лечението са спиране на падането на Hb, намаляване на ретикулоцитозата, нормализиране на телесната температура и подобряване на благосъстоянието на пациента.

Хемоглобинът започва да се повишава на 3-4-ия ден от началото на лечението.
След нормализиране на параметрите на периферната кръв, дозата на преднизолон започва бавно да се намалява до пълното му премахване.
Препоръчваната доза преднизолон за пациенти над 70 години с признаци на остеопороза е 0,6 mg/kg телесно тегло/ден.
Ако по някаква причина пациентът не може да получи GCS орално, тогава при парентерално приложение дозата им трябва да се увеличи.
Ако преднизолон се прилага интрамускулно, дозата му трябва да се удвои, а когато се прилага интравенозно, три пъти в сравнение с пероралната доза.

Трябва също така да се има предвид, че когато се прилага парентерално, преднизолонът има краткотраен ефект.
Използването на кортикостероидна терапия ви позволява да получите траен ефект при половината от пациентите.
В останалата част лечението с преднизолон дава временен ефект; намаляването на дозата или пълното отнемане на лекарството води до развитие на рецидив на заболяването.

Такива пациенти се нуждаят от постоянна поддържаща доза преднизолон или повтарящи се курсове на лечение.

Спленектомия като втора линия на лечение е показана в следните случаи:
1) липса на ефект върху преднизон;
2) зависимост от преднизолон в доза от 20 mg / ден или повече;
3) ранен рецидив след спиране на преднизолон.

При AIHA с интраваскуларна смърт на червените кръвни клетки, ефектът от спленектомията е по-слаб и може да се забави.

Терапевтичният ефект в този случай е свързан с изключването на далака от процеса на синтез на AT.

При пациенти на възраст над 70 години и деца спленектомията не е втора линия на лечение поради високия риск от развитие на имунна недостатъчност и инфекциозни усложнения.

Трета линия терапия.
В случай на неефективност на спленектомията се предписват имуносупресори.
През последните години се получава добър ефект при лечението на AITA с циклоспорин А (sandimmune).
Начална доза от 2,5 mg/kg х 2 пъти дневно в продължение на 6 дни, последвана от намаляване на дозата на циклоспорин до 3 mg/kg дневно и добавяне на 5 mg/ден преднизолон.

Използването на циклоспорин А позволява да се получат дългосрочни и стабилни ремисии на заболяването.

Микофенолатът също е показал, че е ефективен при лечението на AIHA.
Ритуксимаб (MabThera) 375 mg/m2 веднъж седмично в продължение на 4 седмици. Някои изследователи показват 100% отговор.

Имуран (азатиолрин - 1,5 mg/kg/ден за 3 месеца) или малки дози циклофосфамид (2 mg/kg/ден х 3 месеца). Отговорът се наблюдава при 50% от пациентите.

Високите дози циклофосфамид (50 mg/kg дневно х 4 дни) предизвикват продължителни ремисии (15 месеца) при 66% от пациентите.

Прогноза.
При адекватна терапевтична тактика на лечение прогнозата при пациенти с AIHA е благоприятна.

Предотвратяване.Няма ефективна профилактика на AIHA.

Онлайн тестове

• Тест за наркотична зависимост (въпроси: 12)

  Независимо дали става въпрос за лекарства с рецепта, незаконни наркотици или лекарства без рецепта, след като се пристрастите, животът ви започва да се спуска спираловидно надолу и вие повличате тези, които ви обичат, със себе си...

Какво е автоимунна хемолитична анемия -

Озаглавен хемолитична анемияобединява група от придобити и наследствени заболявания, характеризиращи се с повишено вътреклетъчно или вътресъдово разрушаване на червените кръвни клетки.

Автоимунни хемолитични анемиивключват форми на заболяването, свързани с образуването на антитела срещу собствените антигени на еритроцитите.

В общата група на хемолитичните анемии по-чести са автоимунните хемолитични анемии. Честотата им е 1 случай на 75 000-80 000 души население.

Какво провокира / Причини за автоимунна хемолитична анемия:

Имунната хемолитична анемия може да възникне под въздействието на антиеритроцитни изо- и автоантитела и съответно се разделя на изоимунни и автоимунни.

Изоимунните включват хемолитична анемия на новородени, поради несъвместимост в ABO и Rh системите между майката и плода, посттрансфузионна хемолитична анемия.

При автоимунна хемолитична анемия има нарушение на имунологичния толеранс към непроменени антигени на собствените еритроцити, понякога към антигени, които имат детерминанти, подобни на еритроцитите. Антителата към такива антигени са в състояние да взаимодействат с непроменени антигени на техните собствени еритроцити. Непълните топлинни аглутинини са най-честият тип антитела, които могат да причинят развитието на автоимунна хемолитична анемия. Тези антитела принадлежат към IgG, рядко - към IgM, IgA.

Имунните хемолитични анемии се делят на изоимунни и автоимунни. Серологичният принцип на диференциация на автоимунните хемолитични анемии позволява да се разграничат формите, причинени от непълни термични аглутинини, термични хемолизини, студени аглутинини, двуфазни студени хемолизини (тип Донат-Ландщайнер) и еритропсонини. Някои автори разграничават форма на хемолитична анемия с антитела срещу антигена на нормобластите на костния мозък.

Според клиничното протичане се разграничават остри и хронични варианти.

Има симптоматични и идиопатични автоимунни хемолитични анемии. Симптоматичната автоимунна анемия възниква на фона на различни заболявания, придружени от нарушения в имунокомпетентната система. Най-често те се срещат при хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза, остра левкемия, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, хроничен хепатит и цироза на черния дроб. В случаите, когато появата на автоантитела не може да бъде свързана с някакъв патологичен процес, те говорят за идиопатична автоимунна хемолитична анемия, която представлява около 50% от всички автоимунни анемии.

Образуването на автоантитела възниква в резултат на нарушение в системата на имунокомпетентните клетки, които възприемат еритроцитния антиген като чужд и започват да произвеждат антитела към него. След фиксиране на автоантитела върху еритроцитите, последните се улавят от клетките на ретикулохистиоцитната система, където се подлагат на аглутинация и разпадане. Хемолизата на еритроцитите се извършва главно в далака, черния дроб и костния мозък. Автоантителата към еритроцитите принадлежат към различни видове.

Според серологичния принцип автоимунните хемолитични анемии се разделят на няколко форми:
- анемия с непълни топлинни аглутинини
- анемия с термични хемолизини
- анемия с пълни студови аглутинини
- анемия с двуфазни хемолизини
- анемия с аглутинини срещу нормобластите на костния мозък

Всяка от тези форми има някои особености в клиничната картина, хода и серологичната диагноза. Най-често срещаната анемия с непълни термични аглутинини, представляваща 70 - 80% от всички автоимунни хемолитични анемии.

Патогенеза (какво се случва?) по време на автоимунна хемолитична анемия:

Същността на автоимунните процеси е, че в резултат на отслабването на Т-супресорната система на имунитета, която контролира автоагресията, се активира В-системата на имунитета, синтезирайки антитела срещу непроменени антигени на различни органи. В осъществяването на автоагресията участват и Т-лимфоцитите-убийци. Антителата са имуноглобулини (Ig), най-често принадлежащи към клас G, по-рядко - M и A; те са специфични и насочени срещу определен антиген. IgM включват, по-специално, студови антитела и двуфазни хемолизини. Еритроцит, носещ антитела, се фагоцитира от макрофагите и се разрушава в тях; възможен лизис на еритроцити с участието на комплемент. Антителата от клас IgM могат да причинят аглутинация на еритроцитите директно в кръвния поток, а антителата от клас IgG могат да унищожат само еритроцитите в макрофагите на далака. Във всички случаи хемолизата на еритроцитите протича по-интензивно, колкото повече антитела има на повърхността им. Описана е хемолитична анемия с антитела срещу спектрин.

Симптоми на автоимунна хемолитична анемия:

При остра поява на автоимунна хемолитична анемия пациентите развиват бързо нарастваща слабост, задух и сърцебиене, болка в областта на сърцето, понякога в долната част на гърба, треска и повръщане, интензивна жълтеница. При хроничния ход на процеса се отбелязва относително задоволително здравословно състояние на пациентите дори при дълбока анемия, често тежка жълтеница, в повечето случаи увеличение на далака, понякога черния дроб, редуващи се периоди на обостряне и ремисия.

Анемията е нормохромна, понякога хиперхромна, с хемолитични кризи, обикновено характеризиращи се с тежка или умерена ретикулоцитоза. В периферната кръв се открива макроцитоза и микросфероцитоза на еритроцитите, възможно е появата на нормобласти. В повечето случаи ESR се увеличава. Съдържанието на левкоцити в хроничната форма е нормално, в острата форма се появява левкоцитоза, понякога достигаща високи стойности със значително изместване на левкоцитната формула вляво. Броят на тромбоцитите обикновено е нормален.
При синдрома на Fisher-Evens автоимунната хемолитична анемия се комбинира с автоимунна тромбоцитопения. В костния мозък се засилва еритропоезата, рядко се откриват мегалобласти. При повечето пациенти осмотичната резистентност на еритроцитите е намалена, което се дължи на значителен брой микросфероцити в периферната кръв. Съдържанието на билирубин се повишава поради свободната фракция, а съдържанието на стеркобилин в изпражненията също се повишава.

Непълните топлинни аглутинини се откриват с помощта на директен тест на Coombs с поливалентен антиглобулинов серум. При положителен тест с антисеруми към IgG, IgM и др., се уточнява към кой клас имуноглобулини принадлежат откритите антитела. Ако има по-малко от 500 фиксирани IgG молекули на повърхността на червените кръвни клетки, тестът на Coombs е отрицателен. Подобно явление обикновено се наблюдава при пациенти с хронична форма на автоимунна хемолитична анемия или които са претърпели остра хемолиза. Coombs-отрицателни са и случаите, когато антителата, принадлежащи към IgA или IgM, са фиксирани върху еритроцитите (по отношение на които поливалентният антиглобулинов серум е по-малко активен).
Приблизително 50% от случаите на идиопатична автоимунна хемолитична анемия, едновременно с появата на имуноглобулини, фиксирани на повърхността на еритроцитите, се откриват антитела към техните собствени лимфоцити.

Хемолитична анемия, дължаща се на термични хемолизини, се среща рядко. Характеризира се с хемоглобинурия с черна урина, редуване на периоди на остра хемолитична криза и ремисии. Хемолитичната криза е придружена от развитие на анемия, ретикулоцитоза (в някои случаи тромбоцитоза) и увеличен далак. Има повишаване на нивото на свободната фракция на билирубина, хемосидеринурия. При лечение на донорни еритроцити с папаин е възможно да се открият монофазни хемолизини при пациенти. Някои пациенти имат положителен тест на Coombs.

Хемолитична анемия, дължаща се на студови аглутинини(студова хемаглутинова болест) има хроничен ход. Развива се с рязко повишаване на титъра на студените хемаглутинини. Има идиопатична и симптоматична форма на заболяването. Водещият симптом на заболяването е прекомерно повишената чувствителност към студ, която се проявява под формата на посиняване и побеляване на пръстите на ръцете и краката, ушите и върха на носа. Нарушенията на периферното кръвообращение водят до развитие на синдром на Рейно, тромбофлебит, тромбоза и трофични промени до акрогангрена, понякога студова уртикария. Появата на вазомоторни нарушения е свързана с образуването на големи интраваскуларни конгломерати от аглутинирани еритроцити по време на охлаждане, последвано от спазъм на съдовата стена. Тези промени се комбинират с повишена предимно вътреклетъчна хемолиза. При някои пациенти се наблюдава увеличение на черния дроб и далака. Умерено тежка нормохромна или хиперхромна анемия, ретикулоцитоза, нормален брой левкоцити и тромбоцити, повишена СУЕ, леко повишаване на нивото на свободната фракция на билирубина, висок титър на пълните студени аглутинини (открива се чрез аглутинация във физиологична среда), понякога признаци на се наблюдава хемоглобинурия. Характерна е аглутинацията на еритроцитите in vitro, която настъпва при стайна температура и изчезва при нагряване. Ако е невъзможно да се извършат имунологични тестове, провокативният тест с охлаждане придобива диагностична стойност (в кръвния серум, получен от пръст, вързан с турникет след спускането му в ледена вода, се определя повишено съдържание на свободен хемоглобин).

При студена хемаглутинова болест, за разлика от пароксизмалната студена хемоглобинурия, хемолитичната криза и вазомоторните нарушения възникват само от хипотермия на тялото и хемоглобинурията, която е започнала при студени условия, спира, когато пациентът се премести в топла стая.

Симптомният комплекс, характерен за студената хемаглутинова болест, може да възникне на фона на различни остри инфекции и някои форми на хемобластоза. При идиопатични форми на заболяването не се наблюдава пълно възстановяване, при симптоматични форми прогнозата зависи главно от тежестта на основния процес.

Пароксизмална студена хемоглобинурияе една от редките форми на хемолитична анемия. Засяга хора от двата пола, по-често деца.

Пациентите с пароксизмална студова хемоглобинурия могат да изпитат общо неразположение, главоболие, болки в тялото и друг дискомфорт, след като са били на студено. Това е последвано от втрисане, треска, гадене и повръщане. Урината става черна. В същото време понякога се откриват жълтеница, уголемяване на далака и вазомоторни нарушения. На фона на хемолитична криза пациентите показват умерена анемия, ретикулоцитоза, повишаване на съдържанието на свободната фракция на билирубин, хемосидеринурия и протеинурия.

Окончателната диагноза на пароксизмална студова хемоглобинурия се установява въз основа на откритите двуфазни хемолизини по метода на Donat-Landsteiner. Не се характеризира с автоаглутинация на еритроцитите, която постоянно се наблюдава при студена хемаглутинационна болест.

Хемолитична анемия, дължаща се на еритропсонини.Съществуването на автоопсонини в кръвните клетки е общопризнато. При придобита идиопатична хемолитична анемия, цироза на черния дроб, хипопластична анемия с хемолитичен компонент и левкемия се открива феноменът на автоеритрофагоцитоза.

Придобитата идиопатична хемолитична анемия, придружена от положителен феномен на автоеритрофагоцитоза, има хроничен ход. Периодите на ремисия, понякога продължителни, се заменят с хемолитична криза, характеризираща се с жълтеница на видимите лигавици, потъмняване на урината, анемия, ретикулоцитоза и повишаване на индиректната фракция на билирубина, понякога увеличение на далака и черния дроб .

При идиопатична и симптоматична хемолитична анемия, откриването на автоеритрофагоцитоза при липса на данни, показващи наличието на други форми на автоимунна хемолитична анемия, дава основание да се припише на хемолитична анемия, причинена от еритропсонини. Диагностичният тест за автоеритрофагоцитоза се извършва в директен и индиректен вариант.

Имунохемолитична анемиясвързани с употребата на наркотици. Различни лекарства (хинин, допегит, сулфонамиди, тетрациклин, цепорин и др.), Които могат да причинят хемолиза, образуват комплекси със специфични хетероантитела, след което се установяват върху еритроцитите и прикрепват комплемента към себе си, което води до разрушаване на мембраната на еритроцитите. Този механизъм на лекарствено индуцирана хемолитична анемия се потвърждава от откриването на комплемент върху еритроцитите на пациентите при липса на имуноглобулини върху тях. Анемията се характеризира с остро начало с признаци на интраваскуларна хемолиза (хемоглобинурия, ретикулоцитоза, повишаване на съдържанието на свободната фракция на билирубина, повишена еритропоеза). На фона на хемолитична криза понякога се развива остра бъбречна недостатъчност.

Хемолитичната анемия, която се развива с назначаването на пеницилин и метилдопа, протича малко по-различно. Въвеждането на 15 000 единици или повече пеницилин на ден може да доведе до развитие на хемолитична анемия, характеризираща се с вътреклетъчна хиперхемолиза. Наред с общите клинични и лабораторни признаци на хемолитичен синдром се открива и положителен директен тест на Coombs (откритите антитела са свързани с IgG). Пеницилинът, свързвайки се с антигена на еритроцитната мембрана, образува комплекс, срещу който в организма се произвеждат антитела.

При продължителна употреба на метилдопа някои пациенти развиват хемолитичен синдром, който има характеристиките на идиопатична форма на автоимунна хемолитична анемия. Откритите антитела са идентични с термичните аглутинини и принадлежат към IgG.

Хемолитична анемия поради механични фактори, се свързва с разрушаването на червените кръвни клетки по време на преминаването им през променени съдове или през изкуствени клапи. Промени в съдовия ендотел при васкулити, злокачествена артериална хипертония; в същото време се активират адхезията и агрегацията на тромбоцитите, както и системата за коагулация на кръвта и образуването на тромбин. Разпространеният застой на кръвта и тромбозата на малките кръвоносни съдове (DIC) се развиват с травматизиране на червените кръвни клетки, в резултат на което те се фрагментират; в кръвна натривка се откриват множество фрагменти от еритроцити (шистоцити). Еритроцитите също се унищожават, когато преминават през изкуствени клапи (по-често с многоклапанна корекция); описва хемолитична анемия на фона на сенилна калцирана аортна клапа. Диагнозата се основава на признаци на анемия, повишаване на концентрацията на свободен билирубин в кръвния серум, наличие на шистоцити в намазка от периферна кръв и симптоми на основното заболяване, което е причинило механична хемолиза.

(болест на Moshkovich, синдром на Gasser) може да усложни хода на автоимунната хемолитична анемия. Заболяването с автоимунна природа се характеризира с хемолитична анемия, тромбоцитопения, увреждане на бъбреците. Отбелязват се дисеминирани лезии на кръвоносните съдове и капилярите със засягане на почти всички органи и системи, изразени промени в коагулограмата, характерни за DIC.

Диагностика на автоимунна хемолитична анемия:

Диагностика на автоимунна хемолитична анемияпоставени въз основа на наличието на клинични и хематологични признаци на хемолиза и откриване на автоантитела върху повърхността на еритроцитите с помощта на теста на Coombs (положителен при почти 60% от автоимунната хемолиза). Разграничете заболяването от наследствена микросфероцитоза, хемолитична анемия, свързана с ензимен дефицит.

В кръвта - нормохромна или умерено хиперхромна анемия с различна тежест, ретикулоцитоза, нормобласти. В някои случаи в кръвните натривки се откриват микросфероцити. Броят на левкоцитите може да се увеличи по време на хемолитична криза. Броят на тромбоцитите обикновено е в нормалните граници, но може да възникне тромбоцитопения. ESR е значително повишена. В костния мозък има изразена хиперплазия на еритроидния зародиш. Съдържанието на билирубин в кръвта, като правило, се повишава поради индиректни.

Лечение на автоимунна хемолитична анемия:

При остри форми на придобита автоимунна хемолитична анемия преднизолон се предписва в дневна доза от 60-80 mg. При неефективност може да се увеличи до 150 mg или повече. Дневната доза от лекарството се разделя на 3 части в съотношение 3:2:1. С отшумяването на хемолитичната криза дозата на преднизолона постепенно се намалява (2,5-5 mg на ден) до половината от първоначалната. По-нататъшно намаляване на дозата на лекарството, за да се избегне повторение на хемолитичната криза, се извършва на 2,5 mg в продължение на 4-5 дни, след това в по-малки дози и на по-дълги интервали до пълното спиране на лекарството. При хронична автоимунна хемолитична анемия е достатъчно да се предпишат 20-25 mg преднизолон и с подобряване на общото състояние на пациента и показателите на еритропоезата да се премине към поддържаща доза (5-10 mg). При студена хемаглутинова болест е показана подобна терапия с преднизолон.

Спленектомия за автоимунна хемолитична анемия, свързана с термични аглутинини и автоеритроопсонини, може да се препоръча само при пациенти, при които кортикостероидната терапия е придружена от краткотрайни ремисии (до 6-7 месеца) или има резистентност към нея. При пациенти с хемолитична анемия, дължаща се на хемолизини, спленектомията не предотвратява хемолитичните кризи. Те обаче се наблюдават по-рядко, отколкото преди операцията, и се спират по-лесно с помощта на кортикостероидни хормони.

При рефрактерна автоимунна хемолитична анемия могат да се използват имуносупресори (6-меркаптопурин, имуран, хлорбутин, метотрексат, циклофосфамид и др.) В комбинация с преднизолон.

В етапа на дълбока хемолитична криза се използват трансфузии на еритроцитна маса, избрана чрез индиректен тест на Coombs; за намаляване на тежката ендогенна интоксикация се предписват гемодез, полидез и други детоксикиращи средства.

Лечението на хемолитично-уремичен синдром, който може да усложни хода на автоимунната хемолитична анемия, включва кортикостероидни хормони, прясно замразена плазма, плазмафереза, хемодиализа, трансфузия на промити или криоконсервирани еритроцити. Въпреки използването на комплекс от съвременни терапевтични средства, прогнозата често е неблагоприятна.

Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате автоимунна хемолитична анемия:

Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за автоимунната хемолитична анемия, нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запазете час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходимата помощ и ще поставят диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката за нея.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, не забравяйте да вземете техните резултати на консултация с лекар.Ако проучванията не са приключили, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Ти? Трябва да сте много внимателни към цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание болестни симптомии не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар болестни симптоми. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва няколко пъти в годината бъдете прегледани от лекарне само за предотвратяване на ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияда бъдете постоянно в крак с последните новини и актуализации на информацията на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по пощата.

Други заболявания от групата Болести на кръвта, кръвотворните органи и отделни нарушения на имунния механизъм:

Има много разновидности на анемия, някои от които изобщо не засягат функционирането на тялото и благосъстоянието на човек. 11% е броят на всички анемии, от които 5% са хемолитични характеристики на анемията. Симптомите на хемолитичната анемия имат свои собствени характеристики, които отличават този тип от другите видове заболяване. Причините често се отбелязват като наследствени и придобити. Лечението се извършва изключително от лекар.

Хемолитичната анемия е заболяване на кръвта, при което се наблюдава намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта. Това е свързано с тяхното разрушаване или хемолиза (кратка продължителност на функциониране). Ако нормално червените кръвни клетки трябва да функционират в продължение на 120 дни, тогава с хемолитична анемия те се унищожават преди време.

Тежестта на хемолитичния процес зависи от това колко бързо се разрушават еритроцитите. Броят на червените кръвни клетки и хемоглобина се характеризира с факта, че костният мозък просто няма време да произвежда нови клетки.

Така при лека форма на хемолитична анемия нивото на еритроцитите намалява, но в периферната кръв нивото на хемоглобина може да не се нарушава. Ако има ясен дисбаланс между производството на червени кръвни клетки и техния брой в циркулиращата кръв, тогава се появяват всички симптоми на заболяването, при което функциите на костния мозък са изчерпани.

Автоимунна хемолитична анемия

Най-неясната форма на хемолитична анемия е автоимунната. При тази форма на заболяването антителата на тялото са прикрепени към мембраната на червените кръвни клетки, поради което имунната система започва да възприема тези клетки като чужди. В резултат на това имунната система атакува червените кръвни клетки, унищожавайки ги, което води до намаляване на броя им в кръвта.

Защо се развива тази форма на анемия? Въпреки това, има две причини за автоимунна хемолитична анемия:

1. Усложнения: хемобластоза, неспецифичен улцерозен колит, агресивен хроничен хепатит, системни заболявания на съединителната тъкан, злокачествени новообразувания, имунна недостатъчност, чернодробна цироза, инфекции.
2. като самостоятелно заболяване.

Заболяването има прогресивен характер на бавен тип. Клиничните прояви не зависят от причините за възникването му. По този начин първите симптоми на автоимунна хемолитична анемия са субфебрилна температура, болки в ставите, слабост и коремна болка. Тогава симптоматиката се засилва и се проявява в тежка бледност и пастозност на кожата, нарастваща жълтеница, увеличаване на размера на черния дроб и далака.

В 50% от случаите заболяването се проявява в остра форма, която се развива бързо. Пациентът може да се оплаква, но при преглед първите признаци може да не са изразени. Оплакванията на пациента са:

• Кардиопалмус.
• Намалена производителност.
• Нарастваща слабост.
• Главоболие.
• Температурата се повишава до 38-39 градуса.
• замаяност
• Липса на въздух.
• Гадене и повръщане, които се появяват без ядене на храна.
• Болка в горната част на корема от поясен характер.

Външно жълтеникавостта на кожата може да се увеличи без увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Прогнозата за автоимунна хемолитична анемия е лоша. Няма методи за ефективно лечение. Има обаче начини за постигане на стабилна ремисия на заболяването - радикална спленектомия и приемане на хормонални лекарства.

Причини за хемолитична анемия

За съжаление, дори да знаят причината за хемолитичната анемия, лекарите не винаги могат да действат върху нея, за да излекуват пациента. Въпреки това, познаването на причините за заболяването може да помогне за предотвратяване на неговото развитие.

• Наследствени дефекти, които се показват в хромозомния набор, отговорен за синтеза и жизнената активност на червените кръвни клетки. Този дефект се предава от родителите избирателно.
• Системни или автоимунни заболявания, които засягат състоянието на съединителната тъкан и съдовото пространство.
• Инфекциозни заболявания (малария).
• Болести на кръвта като левкемия.
• Масови изгаряния или травма.
• Оперативна намеса.
• Вирусни или бактериални заболявания в остра или хронична форма.
• Контакт с промишлени отрови или токсични вещества.
• Rh-конфликтна бременност.
• Прием на определени лекарства: антибиотици, химиотерапевтични лекарства, противовъзпалителни средства, сулфонамиди.
• Неправилно кръвопреливане според Rh фактора или групата на принадлежност и нейните компоненти (плазма, еритроцитна маса и др.).
• Вродени сърдечни дефекти, магистрални съдове.
• Изкуствени тъканни протези, които влизат в контакт с кръвта.
• Бактериалният ендокардит е заболяване на клапите и вътрешния слой на сърцето.
• Заболявания на съдовете на микроциркулаторното легло.
• Пароксизмалната нощна хемоглобинурия и студената хемоглобинурия провокират хронична форма на хемолитична анемия.

Симптоми на хемолитична анемия

За неспециалистите е важно да разпознаят наличието на хемолитична анемия. Това се определя от следните симптоми:

1. Синдром на жълтеница, който се проявява в лимоненожълт цвят на кожата и усещане за сърбеж. Урината става тъмна и дори черна, подобна на месни помия. В този случай изпражненията остават непроменени, което отличава болестта от жълтеницата.
2. синдром на анемия. Кожата и лигавиците стават бледи. Има симптоми на кислороден глад: замаяност, сърцебиене, намалена мускулна сила, слабост, задух.
3. Синдром на хипертермия. Внезапно повишаване на температурата до 38 градуса в момента, в който настъпва разрушаването на червените кръвни клетки.
4. Синдром на хепатоспленомегалия. Увеличаване на органите, които са отговорни за продължителността на живота на червените кръвни клетки - черния дроб и далака. В по-малка степен се увеличава черният дроб, което се характеризира с тежест в десния хипохондриум. Слезката се увеличава в зависимост от степента на хемолиза.

Други симптоми на хемолитична анемия са:

• Болка в костите и корема.
• Болка в бъбреците.
• Разхлабени изпражнения.
• Нарушаване на вътрематочното развитие: малформации, диспропорции на различни части на тялото.
• Болка в гърдите, наподобяваща миокарден инфаркт.

Признаците се появяват при продължителност на живота на еритроцитите за 15 дни вместо 120. Според клиничния ход се разграничават латентна (компенсирана), хронична (с тежка анемия) и кризисен тип хемолитична анемия. Кризисната хемолитична анемия протича най-тежко.

Хемолитична анемия при деца

При вродена или наследствена хемолитична анемия симптомите се появяват почти от раждането. Симптомите при деца не се различават от вида на анемията, но са необходими внимателни грижи и лечение. За щастие хемолитичната анемия се среща в 2 случая на 100 000.

Хемолитичната анемия на Минковски-Чофард е резултат от дефектен ген, в резултат на което червените кръвни клетки променят формата си, като стават по-пропускливи за натриевите йони. Заболяването се изразява с анемични симптоми и аномалии в развитието на тялото. Прогнозата за живота става утешителна след радикална спленектомия.

Друга форма на хемолитична анемия е заболяване с липса на активност на G-6-PD. Хемолиза се появява след ядене на бобови растения или прием на някои лекарства. Симптомите наподобяват хемолитична анемия, чийто отличителен белег е проявата на хемосидеринурия и хемоглобинурия.

Таласемията е често срещана форма на генетична хемолитична анемия, при която има прекомерно натрупване на глобин, което води до преждевременно окисление и разрушаване на мембраната на червените кръвни клетки. Заболяването се проявява в анемичен синдром, както и във физическо, психомоторно развитие. Смъртният изход е доста голям поради постоянното прогресиране на заболяването и липсата на периоди на ремисия.

Лечение на хемолитична анемия

Курсът на лечение на хемолитична анемия е най-труден в сравнение с други видове анемия, поради невъзможността на лекарите да повлияят на процесите на хемолиза. Планът за лечение може да включва:

1. Приемане на цитостатици при автоимунна хемолитична анемия.
2. Трансфузия на човешки имуноглобулин и прясно замразена плазма.
3. Прием на витамин B12 и фолиева киселина.
4. Приемане на глюкокортикоидни хормони: метилпреднизолон, дексаметазон, кортинеф, преднизолон.
5. Предотвратяване на усложнения от инфекциозен характер и обостряне на хронична патология.
6. Хемотрансфузия на отворени еритроцити с намаляване на техния брой до минимално ниво.
7. Спленектомията е отстраняване на далака, което помага за подобряване на прогнозата. Не е ефективен при различни наследствени видове анемия и анемия на Минковски-Чофард.

Прогноза

Кои лекари дават прогнози за хемолитична анемия? Това зависи от методите на лечение и тяхната ефективност в конкретен случай. Продължителността на живота може да се увеличи или намали с напредването на болестта.