Болест на Addison-Birmer (злокачествена анемия, пернициозна анемия, B12 дефицитна анемия). Пернициозна анемия (болест на Адисон-Бирмер, В12 дефицитна анемия) Най-надеждният признак, потвърждаващ диагнозата злокачествена анемия

Това води до нарушена абсорбция на витамин В12, който е необходим за нормалната хемопоеза и развитие на патологична мегалобластна хемопоеза, водеща до анемия от "пернициозен" тип. Заболяват хора над 50 години.

Характерни са нарушения на сърдечно-съдовата, нервната, храносмилателната и кръвотворната система. Оплакванията на пациентите са разнообразни: обща слабост, задух, сърцебиене, болка в областта на сърцето, подуване на краката, усещане за пълзене в ръцете и краката, нарушение на походката, пареща болка в езика, периодична диария. Външният вид на пациента се характеризира с бледа кожа с лимоненожълт оттенък. Склерите са субиктерични. Пациентите не са изтощени. При изследване на сърдечно-съдовата система са характерни анемични шумове, свързани с намаляване на вискозитета на кръвта и ускоряване на кръвния поток. От страна на храносмилателните органи се установява т. нар. ловджийски глосит (езикът е яркочервен, папилите са изгладени), хистамин-резистентна ахилия (липса на свободна солна киселина и пепсин в стомашното съдържимо). Черният дроб и далакът са увеличени. При значително намаляване на броя на червените кръвни клетки (под 2 милиона) се наблюдава треска от грешен тип. Промените в нервната система са свързани с дегенерация и склероза на задните и страничните колони на гръбначния мозък (фуникуларна миелоза).

Кръвна картина: анемия от хиперхромен тип, макроцити, мегалоцити, еритроцити с телца на Джоли, пръстени на Cabot, левкопения, тромбоцитопения (по време на обостряне).

Лечението се провежда с витамин B12-100-200 mcg интрамускулно дневно или през ден до настъпване на ремисия. В случай на анемична кома - спешна хоспитализация, кръвопреливане, за предпочитане еритроцитна маса (150-200 ml). Поддържащата терапия с витамин B12 е необходима за предотвратяване на рецидив. Показано е системно наблюдение на състава на кръвта при хора с персистираща ахилия, както и тези, които са претърпели резекция на стомаха. Пациентите с пернициозна анемия трябва да бъдат под диспансерно наблюдение (възможна поява на рак на стомаха).

1. Пернициозна анемия (синоним: злокачествена анемия, болест на Адисон-Бирмер). Етиология и патогенеза. Понастоящем пернициозно-анемичният синдром се счита за проява на В12-авитаминоза, а болестта на Адисън-Бирмер се счита за ендогенна В12-авитаминоза поради атрофия на фундалните жлези, които произвеждат гастромукопротеин, което води до нарушена абсорбция на витамин В1а, който е необходим за нормална, нормобластична, хематопоеза и патологична, мегалобластична, хемопоеза се развива, което води до анемия от "пернициозен" тип.

Клинична картина (симптоми и признаци). Боледуват по-възрастни хора на възраст 40-45 години. Характеризира се с нарушения на сърдечно-съдовата, нервната, храносмилателната и хематопоетичната система. Оплакванията на пациентите са разнообразни: обща слабост, задух, сърцебиене, болка в областта на сърцето, подуване на краката, замайване, пълзене в ръцете и краката, нарушение на походката, пареща болка в езика и хранопровода, периодична диария . Външният вид на пациента се характеризира с бледа кожа с лимоненожълт оттенък. Склерите са субиктерични. Пациентите не са изтощени. Лицето е подпухнало, подуване на глезените и стъпалата. Отокът може да достигне висока степен и да бъде придружен от асцит, хидроторакс. От страна на сърдечно-съдовата система - появата на систоличен шум във всички отвори на сърцето и шум от "върха" на луковицата на югуларната вена, което е свързано с намаляване на вискозитета на кръвта и ускоряване на кръвния поток ; възможна аноксемична ангина пекторис. При продължителна анемия се развива мастна дегенерация на органи, включително сърцето („тигрово сърце“), в резултат на персистираща аноксемия. От страна на храносмилателните органи - т. нар. хънтъров (гунтеров) глосит, езикът е чист, яркочервен, без папили. Анализът на стомашния сок, като правило, разкрива хистамин-резистентна ахилия. Периодичната диария е следствие от ентерит. Черният дроб е увеличен, мек; в някои случаи - леко увеличение на далака. При значителен спад в броя на червените кръвни клетки (по-долу) има треска от грешен тип. Промените в нервната система са свързани с дегенерация и склероза на задните и страничните колони на гръбначния мозък (фуникуларна миелоза). Клиничната картина на нервния синдром се състои от комбинации от спастична спинална парализа и табични симптоми (така наречените псевдотаби): спастична парапареза с повишени и патологични рефлекси, клонуси, пълзене, изтръпване на крайниците, болка в пояса, нарушение на вибрационни и дълбоки чувствителност, сензорна атаксия и дисфункция на тазовите органи; по-рядко - булбарни явления.

Кръвна картина. Най-характерният симптом е анемията от хиперхромен тип. Морфологичният субстрат на хиперхромията са големи, богати на хемоглобин еритроцити - макроцити и мегалоцити (последните достигат 12-14 микрона или повече). При обостряне на заболяването броят на ретикулоцитите в кръвта рязко намалява. Появата на голям брой ретикулоцити предвещава близка ремисия.

Екзацербацията на заболяването се характеризира с появата на дегенеративни форми на еритроцити [пойкилоцити, шизоцити, базофилни пунктирани еритроцити, еритроцити с тела на Джоли и пръстени на Cabot (печатна таблица, фиг. 3)], отделни мегалобласти (печатна таблица, фиг. 5). ). Промените в бялата кръв се характеризират с левкопения, дължаща се на намаляване на броя на клетките от костен мозък - гранулоцити. Сред клетките от неутрофилната серия се откриват гигантски полисегментонуклеарни неутрофили. Заедно с изместването на неутрофилите вдясно, има изместване вляво с появата на млади форми и дори миелоцити. Броят на тромбоцитите по време на периода на обостряне е значително намален (до или по-малко), но тромбоцитопенията, като правило, не е придружена от хеморагични явления.

Хемопоезата на костния мозък по време на периода на обостряне на пернициозна анемия протича според мегалобластичния тип. Мегалобластите са морфологичен израз на своеобразна "дистрофия" на клетките на костния мозък в условия на недостатъчно снабдяване със специфичен фактор - витамин В12. Под въздействието на специфична терапия се възстановява нормобластична хемопоеза (печатна таблица, фиг. 6).

Симптомите на заболяването се развиват постепенно. Много години преди заболяването се открива стомашна ахилия. В началото на заболяването се отбелязва обща слабост; пациентите се оплакват от замайване, сърцебиене при най-малкото физическо натоварване. След това се присъединяват диспептични явления, парестезии; пациентите отиват при лекаря, като вече са в състояние на значителна анемизация. Протичането на заболяването се характеризира с цикличност - смяна на периоди на подобрение и влошаване. При липса на подходящо лечение рецидивите стават по-дълги и по-тежки. Преди въвеждането на чернодробната терапия в практиката заболяването напълно оправдаваше наименованието си „фатално” (пернициозно). В периода на тежък рецидив - най-рязката анемизация и бързото прогресиране на всички симптоми на заболяването - може да се развие животозастрашаваща кома (coma perniciosum).

Патологична анатомия. Аутопсията на човек, починал от злокачествена анемия, разкрива остра анемия на всички органи, с изключение на червения костен мозък; последният, като е в състояние на хиперплазия, изпълва диафизата на костите (печатна таблица, фиг. 7). Има мастна инфилтрация на миокарда ("тигрово сърце"), бъбреците, черния дроб; в черния дроб, далака, костния мозък, лимфните възли - хемосидероза (печатна таблица, фиг. 8). Характерни са промените в храносмилателните органи: папилите на езика са атрофични, атрофия на стомашната лигавица и нейните жлези - анадения. В задните и страничните колони на гръбначния мозък се забелязват много характерни дегенеративни промени, наричани комбинирана склероза или фуникуларна миелоза.

Ориз. 3. Кръв при анемия: 1 - 4 - еритроцити от последния етап на нормалната хемопоеза (превръщането на еритробласта в еритроцит); 5-9 - разпадане на ядрото с образуване на телца на Jolly в базофилни пунктирани (5, 6) и полихроматофилни (7 - 9) еритроцити; 10 и 11 - Весели телца в ортохромни еритроцити; 12 - хроматинови прахови частици в еритроцитите; 13 - 16 - Кеботови пръстени в базофилни пунктирани (13, 14) и ортохромни (15, 16) еритроцити (пернициозна анемия); 17 - 23 - базофилни пунктирани еритроцити при оловна анемия; 24 и 25 - полихроматофилни еритроцити (микроцити и макроцити); мегалоцит (26) и пойкилоцит (27) при пернициозна анемия; 28 - нормоцит; 29 - микроцити.

Ориз. 5. Кръв при пернициозна анемия (тежък рецидив): ортохромни (1) и полихроматофилни (2) мегалоцити, еритроцити с пръстени на Cabot (3), телца на Джоли (4) с базофилна пункция (5), мегалобласти (6), полисегментонуклеарен неутрофил ( 7), анизоцитоза и пойкилоцитоза (8).

Ориз. 6. Костен мозък при злокачествена анемия (първоначална ремисия 24 часа след прилагане на 30 µg витамин B12): 1 - нормобласти; 2 - метамиелоцити; 3 - прободен неутрофил; 4 - еритроцит.

Ориз. 7. Миелоидна хиперплазия на костния мозък при злокачествена анемия.

Ориз. 8. Хемосидеринова пигментация по периферията на чернодробните лобули при пернициозна анемия (реакция на пруско синьо).

Лечение. От 20-те години на миналия век суровият черен дроб, особено постният телешки черен дроб, прекаран през месомелачка (200 г на ден), се използва с голям успех за лечение на злокачествена анемия. Голямо постижение в лечението на злокачествена анемия е производството на чернодробни екстракти, особено за парентерално приложение (камполон, антианемин).Специфичността на действието на чернодробните лекарства при злокачествена анемия се дължи на съдържанието им на витамин В12, който стимулира нормалното узряване на еритробластите в костния мозък.

Най-голям ефект се постига при парентералното приложение на витамин В12. Дневната доза витамин B2 е 50-100 mcg. Лекарството се прилага интрамускулно, в зависимост от състоянието на пациента - ежедневно или през 1-2 дни. Пероралното приложение на витамин В12 е ефективно само в комбинация с едновременен прием на вътрешен антианемичен фактор (гастромукопротеин). Понастоящем са получени благоприятни резултати от лечението на пациенти с пернициозна анемия чрез вътрешна употреба на лекарството муковит (предлага се под формата на драже), съдържащ витамин В12 (200-500 mcg) в комбинация с гастромукопротеин (0,2). Муковит се предписва по 3-6 таблетки на ден дневно до настъпване на ретикулоцитна криза и след това 1-2 пъти на ден до настъпване на хематологична ремисия.

Незабавният ефект от антианемичната терапия по отношение на попълването на кръвта с новообразувани еритроцити започва да засяга повишаването на ретикулоцитите до 20-30% или повече от 5-6-ия ден на лечението („ретикулоцитна криза“). След ретикулоцитната криза започва да нараства количеството на хемоглобина и еритроцитите, което след 3-4 седмици достига нормално ниво.

Фолиевата киселина, приложена перорално или парентерално в доза от 30-60 mg или повече (до 120-150 mg) на ден, предизвиква бързо настъпване на ремисия, но не предотвратява развитието на фуникуларна миелоза. При фуникуларна миелоза витамин В12 се използва интрамускулно в големи дози от 200-400 микрограма, в тежки случаи, 500-000 (!) Микрограма на ден] до постигане на пълна клинична ремисия. Общата доза на витамин В12 по време на 3-4-седмичен курс на лечение на анемия е 500-1000 mcg, с фуникуларна миелоза - до 5000 mcg и повече.

Ефективността на терапията с витамин В12 има известна граница, при достигането на която нарастването на количествените показатели на кръвта спира и анемията придобива хипохромен характер; през този период на заболяването е препоръчително да се използва лечение с железни препарати (2-3 g на ден, измити с разредена солна киселина).

Въпросът за използването на кръвопреливане при пернициозна анемия във всеки случай се решава според показанията. Безусловна индикация е злокачествена кома, която представлява заплаха за живота поради нарастваща хипоксемия. Многократните кръвопреливания или (по-добре) еритроцитна маса (по 250-300 ml) често спасяват живота на пациентите до момента, в който се прояви терапевтичният ефект на витамин В12.

Предотвратяване. Минималната дневна човешка нужда от витамин B12 е 3-5 mcg, следователно, за да се предотврати повторната поява на пернициозна анемия, може да се препоръча инжектиране на 100-200 mcg витамин B12 2 пъти месечно, а през пролетта и есента ( когато рецидивите се появяват по-често) - веднъж седмично или 10 дни. Необходимо е системно да се следи съставът на кръвта при лица, претърпели обширна резекция на стомаха, както и тези, които имат постоянна стомашна ахилия, да им се осигури пълноценна диета и, ако е необходимо, да се приложи ранно антианемично лечение. Трябва да се помни, че пернициозната анемия може да бъде ранен симптом на рак на стомаха. Като цяло е известно, че пациентите със стомашна ахилия и особено пернициозна анемия по-често от останалите развиват рак на стомаха. Следователно всички пациенти с пернициозна анемия трябва да бъдат под диспансерно наблюдение и ежегодно да се подлагат на контролно рентгеново изследване на стомаха.

злокачествена анемия

Пернициозната анемия (злокачествена анемия, болест на Addison-Birmer) е описана за първи път от Addison и Birmer (1855-1871). Пернициозната анемия е смятана за нелечима до 1926 г., но след това става лечима и следователно не е "злокачествена".

Някога се смяташе, че основната причина за това заболяване е интоксикацията. Въпреки това, източникът на интоксикация остава неизвестен; за диференциална диагноза те разчитаха на най-характерните моменти от клиниката и патологичната анатомия на заболяването.

Някои придават голямо значение на състоянието на костния мозък при злокачествена анемия, като Ерлих, който нарича това състояние „връщане към ембрионалното състояние“. Други придават особено значение на повишената активност на кръворазрушаващата система (въз основа на определянето на дневното количество уробилин в изпражненията и билирубин в жлъчката).

На мнозина изглеждаше, че далакът се интересува значително от патогенезата на заболяването, въпреки че не винаги е увеличен. Доказателство за участието на далака в патогенезата на заболяването са продължителните ремисии, настъпили след спленектомия. В същото време Декастело приписва положителния ефект от спленектомията на загубата на физиологична хемолиза; други твърдят, че функцията на орган с повишена хемолитична активност пада, други смятат, че по време на спленектомия се отстранява орган, който инхибира еритропоетичната активност на костния мозък.

Настъпването на ремисия и след други методи на лечение, както и връщането на заболяването и след спленектомия доказват, че не само хемолизата е виновна за патогенезата на злокачествената анемия.

Понастоящем причината за болестта на Адисон-Бирмер се счита за липса на хематопоетичен витамин В12 и фолиева киселина. Недостатъчността на този витамин се развива на базата на функционални или анатомични нарушения на фундалните жлези на стомаха от невротрофичен характер; същата авитаминоза възниква и при ахилесов гастрит (сифилис, полипоза или рак на стомаха) или агастрия (гастректомия или изключване на стомаха чрез други операции), с хелминтна инвазия (широка тения), бременност, спру (протрахиран ентерит), с резекция или изключване на тънките черва. Всичко това са вторични форми; при някои от тях заболяването протича без нервни явления, ахилия и се лекува с елиминиране на етиологичния фактор. И накрая, дефицитът на витамин В12 може да бъде от екзогенен произход - липса на витамин В12 в храната. Патогенетично говорим за нарушение на хематопоезата на костния мозък (нарушение на узряването на формираните елементи на еритроидния зародиш чрез връщане към ембрионална хемопоеза).

Хемолизата, която съпътства тази форма на анемия, не я поставя в редицата на хемолитичните анемии, тъй като говорим за разрушаване на червените кръвни клетки в самия костен мозък поради нарушена хемопоеза.

Симптоми на пернициозна анемия

Болестта засяга хора на възраст над 40 години (изключително рядко е преди 25 години), еднакво често мъже и жени. Всичко започва с ахилия и промени в нервната система. Има слабост, замаяност и след това признаци на анемия - задух, сърцебиене при леко физическо натоварване. Едновременно с анемията възниква глосит (болка и парене в езика) – патогномоничен симптом на пернициозната анемия. В бъдеще възпалението се заменя с атрофия на папилите и езикът става сякаш лакиран.

Болните са бледи, с лимоненожълт оттенък на кожата. Има известна подпухналост на лицето, подуване на краката и склонност към затлъстяване. Черният дроб е увеличен, далакът не. Ако понякога далакът се увеличава, това в никакъв случай не трябва да се счита за индикация за спленектомия, както е било в периода преди 20-те години на нашия век поради погрешни схващания за същността на заболяването.

Курсът на пернициозната анемия е цикличен - влошаването се заменя с ремисии, които могат да настъпят спонтанно дори след много продължително влошаване. По време на влошаване хиперхромната анемия е особено изразена поради богати на хемоглобин макроцити-мегалоцити (продукт на мегалобластна хематопоеза) без централно просветление; малко полихроматофили и ретикулоцити (появата им предвещава ремисия).

Досега хиперхромната анемия с явления на ембрионалния тип хематопоеза (мегалобластите от мегалобластите) е основната характеристика, която отличава истинската злокачествена анемия от други анемии. В противен случай кръвната картина се характеризира със значително намаляване на броя на червените кръвни клетки, намаляване на хемоглобина, анизо- и пойкилоцитоза; еритро- и нормобластите в никакъв случай не представляват характерните черти на кръвната натривка и се откриват в значителни количества само в навечерието на ремисиите. По правило има и левкопения с относителна лимфоцитоза; сред неутрофилите има хиперсегментирани форми; понякога се откриват миелоцити (признак за особено дразнене на костния мозък). Винаги има малко тромбоцити. Кръвният серум е тъмно жълт, особено в моменти на влошаване (хемолиза); паралелно с билирубинемия се наблюдава уробилинурия. Тези явления са пряко зависими от тежестта на пернициозната анемия, така че те могат да отсъстват напълно по време на периода на ремисия. Значително влошаване може да се комбинира с явления на хеморагична диатеза. Недохранването на сърдечния мускул (поради хипоксия, свързана с анемия) засяга отрицателната Т вълна на електрокардиограмата.

В патоанатомичната картина, наред с тежка анемия на всички вътрешни органи, дегенеративна мастна инфилтрация и сидероза (отлагане на желязосъдържащ пигмент), особено много желязо се открива в черния дроб, далака, костния мозък и лимфните възли. В далака желязото се намира главно вътреклетъчно и това отличава пернициозната анемия от апластична анемия, при която сидерозата е извънклетъчна. Вътреклетъчната хемолиза е нормален вид хемолиза, която поддържа баланса на метаболизма на желязото в организма, докато извънклетъчната хемолиза го нарушава. Ето защо при пернициозна анемия има хиперхромемия, а при апластична - хипохромемия.

Патологичните промени в далака при пернициозна анемия се проявяват вече и макроскопски под формата на особено силно преливане с кръв; в хистологичната картина се наблюдава значително препълване на пулпата на далака с еритроцити, разположени повече около трабекулите и фоликулите; последните почти винаги са запазени, а в някои случаи броят им дори е увеличен. Понякога има екстрамедуларна хематопоеза под формата на появата на разпръснати миелоидни огнища, разположени в близост до адвентицията на съдовете. Според някои има и съдови изменения, особено под формата на удебеляване на стените на централните артерии и отлагане на хиалин в интимата. Хиалинната дегенерация на малките съдове на далака е много често срещано явление при хора на възраст между 10 и 40 години и още по-често при възрастни хора. В същото време цялата интима се преражда в малки съдове.

Други промени в хемопоетичната система включват появата на червен костен мозък в дългите тръбести кости и наличието на голям брой мегалобласти в микроскопската картина на костния мозък; в лимфните възли и в черния дроб понякога се наблюдава и екстрамедуларна хемопоеза.

Заедно с хемопоетичната система има промени в храносмилателния тракт; те се свеждат до възпаление и атрофия на лигавицата на стомаха и червата. Промените в надбъбречните жлези се откриват под формата на намаляване на липоидите и хромафиновата субстанция.

Гастрална анемия - анемия, дължаща се на загуба на антианемична функция на стомаха (след отстраняване на стомаха или при някои от неговите заболявания). Анемията се развива по типа на пернициозната анемия, но по-често по типа на ахилесовата хлоранемия. Страховете, че стомашната резекция уж винаги води до такава анемия, са преувеличени. Тежка анемия от злокачествен тип понякога възниква само след тотална гастректомия (около 8%); лечението в тези случаи не е неуспешно, а отлагането на операция за предотвратяване на анемия е опасно от онкологична гледна точка. Конвенционалната резекция на стомаха, особено при пептична язва, понякога се придружава (15-20% от случаите) от лека анемия от хлоранемичен ред, която се повлиява добре от лечението с желязо.

Лечение на пернициозна анемия

Понастоящем пернициозната анемия се лекува чрез органо- и витаминна терапия. Препоръчва се суров телешки черен дроб (прекаран през месомелачка) два пъти дневно по 100 г (пие се с разредена солна киселина - 25 капки в половин чаша вода) 2 часа преди обичайното хранене в продължение на 5-6 седмици. Екстракти от черен дроб за вътрешно и парентерално приложение. Ефективността на всички горепосочени методи на лечение зависи от съдържанието на хематопоетичен витамин В12 в тях. Напоследък успешно се използва екстракт от черен дроб.

За да се предотврати повторната поява на злокачествена анемия, чернодробната терапия (чернодробен екстракт или самия черен дроб, както е посочено по-горе) трябва да се извършва редовно през ден. Напоследък успешно се използва антианемин (чернодробен концентрат в комбинация с кобалт) под формата на мускулни инжекции по 2-4 ml дневно. Можете също така да използвате интрамускулно инжектиране на чист (кристален) витамин B12 от 15-30 mcg.

При функционална миелоза най-ефективен е суровият черен дроб (богат на витамини В1 и В12).

Анемията на бременността се лекува чрез енергична парентерална чернодробна терапия, камполон (прекъсването на бременността е разрешено само при неефективно лечение).

Опитите на хирурзите да повлияят на пернициозната анемия чрез комбинирана интервенция под формата на отстраняване на далака и едновременна трансплантация на надбъбречната жлеза (последното събитие се основава на промени в надбъбречните жлези на пациентите) също бяха неуспешни.

Прогноза за пернициозна анемия

Прогнозата е благоприятна. При системно лечение ремисията продължава години. Още по-добра е прогнозата, когато причината за заболяването е сифилис и широка тения, експулсирането на последните или специфично противосифилитично лечение води до пълно излекуване.

Здравословно:

Свързани статии:

Свързани статии:

Медицински уебсайт Surgeryzone

Информацията не е индикация за лечение. За всички въпроси е необходима консултация с лекар.

Свързани статии:

Анемия при рак

При повече от 1/3 от онкоболните се наблюдава спад в нивата на хемоглобина. Раковата анемия се измерва чрез нивото на насищане с кислород в кръвта, което в този случай пада до по-малко от 12 g/dl. Това състояние на тялото често се наблюдава и при пациенти, които са били подложени на химиотерапия.

Липсата на кислород в кръвоносната система се отразява неблагоприятно на общото състояние на пациента и влошава прогнозата на заболяването.

Причини за анемия при рак

Етиологията на тази патология е свързана с три основни фактора:

1. Забавяне на производството на червени кръвни клетки.
2. Ускорено разрушаване на кръвните клетки.
3. Появата на вътрешно кървене.

В някои клинични случаи анемичното състояние на тялото е следствие от химиотерапия или излагане на радиация. Този вид противораково лечение влияе негативно върху процесите на хемопоеза. Например, лекарствата, съдържащи платина, намаляват количеството на еритропоетин в бъбреците. Това вещество е бъбречен хормон, който стимулира образуването на червени кръвни клетки.

Определянето на точната причина за тази патология е необходимо за адекватен избор на метод за лечение на злокачествено новообразувание.

Първите признаци и симптоми на ракова анемия

Първите симптоми на заболяването се считат за рязка бледност на кожата и нарушение на храносмилателната функция. Повечето пациенти губят апетит и изпитват хронично гадене и повръщане.

Прогресията на основния рак е придружена от постепенно влошаване на общото благосъстояние. Пациентите съобщават за постоянно неразположение, мускулна слабост, умора и загуба на ефективност.

Раковата анемия се диагностицира въз основа на подробен кръвен тест. Препоръчва се няколко пъти по време на лечението да се направи количествено изследване на кръвоносната система. Това позволява на специалистите да оценят динамиката на развитието на патологията.

Лечение на анемия при пациенти с рак

За лечение на анемично увреждане на кръвта лекарите използват следните методи:

Преливане на червени кръвни клетки:

Безспорното предимство на интравенозното приложение на еритроцитни препарати е бързото възстановяване на нормалните стойности на хемоглобина. В същото време тази техника има краткотраен терапевтичен ефект. Много експерти не препоръчват да се предписва кръвопреливане на пациенти с рак от първите дни на анемия. В началния период тялото на пациента самостоятелно се справя с недостатъчността на червените кръвни клетки. Компенсацията се постига чрез промяна на вискозитета на кръвта и усвояването на кислород.

Кръвопреливането се извършва главно при наличие на ярка клинична картина на кислородно гладуване.

Също така пациентите с рак трябва да вземат предвид, че науката не е доказала пряка връзка между продължителността на живота, рецидива на тумора и трансфузията на червени кръвни клетки.

Стимулиране на производството на червени кръвни клетки:

Много клинични проучвания показват високата ефективност на хормоналните препарати с еритропоетин. В много случаи тази възможност за лечение може да замести системното кръвопреливане. Особено внимание трябва да се обърне на пациенти с хронична бъбречна недостатъчност. При тези пациенти съществува повишен риск от преждевременна смърт.

Употребата на железни препарати:

Дефицитът на желязо се наблюдава при приблизително 60% от пациентите с рак. Причините за недостиг на желязо могат да бъдат:

• хронично вътрешно кървене;
• хирургични интервенции на органите на стомашно-чревния тракт;
• ракова анорексия.

Какви са последствията от анемията при рак?

Много лекари смятат, че анемичното състояние в една или друга степен съпътства хода на всички онкологични заболявания. Опасността от дефицит на еритроцити се крие в развитието на кислородно гладуване на всички тъкани и системи на тялото. Също така, това заболяване, като правило, влошава химиотерапията и лъчетерапията.

Прогноза

Последствията от заболяването зависят от етапа на първична диагностика на туморния процес. Еритроцитната недостатъчност, която се открива в ранните стадии на онкологията, има благоприятна прогноза. Положителният резултат в този случай се дължи на високата вероятност за пълно излекуване на първичния фокус на рака.

Анемия при рак с отрицателна прогноза се наблюдава при пациенти със злокачествени новообразувания на 3-4 етапа на развитие. На този етап туморите причиняват ракова интоксикация, образуване на метастази и смърт.

Добавяне на коментар Отказ на отговора

Категории:

Информацията в този сайт е само за информационни цели! Не се препоръчва самостоятелно и без консултация с лекар да използвате описаните методи и рецепти за лечение на рак!

Злокачествена анемия

Пернициозна анемия (ювенилна злокачествена анемия; вродена злокачествена анемия)

Описание

Пернициозната анемия се развива, когато тялото не е в състояние да абсорбира витамин B12 от храната поради липса на протеин, наречен вътрешен фактор, който се произвежда в стомаха. Вътрешният фактор е от съществено значение за усвояването на витамин B12. Пернициозната анемия често се свързва с автоимунно медиирана атака на стомашни париетални клетки и/или вътрешен фактор. Анемията е недостатъчно снабдяване на клетките на тялото с червени кръвни клетки с кислород. Колкото по-рано започне лечението на пернициозната анемия, толкова по-добър е резултатът.

Причини за пернициозна анемия

Има много възможни причини за пернициозна анемия. Някои от тях са изброени по-долу.

• Атрофичен гастрит (възпаление на стомаха);
• Отстраняване на целия или част от стомаха;
• Реакцията на имунната система (под формата на атака) към:
  • Вътрешен фактор - протеин, необходим за усвояването на витамин В12
  • Клетки, които произвеждат присъщ фактор и солна киселина в стомаха
• Генетични нарушения.

Рискови фактори

Фактори, които увеличават вероятността от развитие на пернициозна анемия:

• Автоимунни заболявания и други заболявания като:
  • Диабет тип 1;
  • Болест на Адисон;
  • болест на Грейвс;
  • миастения;
  • Вторична аменорея;
  • Хипопаратироидизъм;
  • хипопитуитаризъм;
  • дисфункция на тестисите;
  • Хроничен тиреоидит;
  • витилиго;
  • Идиопатична недостатъчност на надбъбречната кора;
• Произход: Северна Европа и Скандинавия;
• Възраст: над 50 години.

Симптоми на пернициозна анемия

Симптомите на пернициозна анемия могат да варират. Симптомите могат да се променят или да се влошат с течение на времето. Тези симптоми могат да бъдат причинени от други заболявания. Необходимо е да информирате лекаря, ако се появи някоя от тях.

Симптомите могат да включват:

• усещане за изтръпване в краката или ръцете;
• Периодичен запек и диария;
• усещане за парене на езика или чувствителен червен език;
• Значителна загуба на тегло;
• Неспособност да се прави разлика между жълто и синьо;
• умора;
• бледост;
• Променени вкусови усещания;
• депресия;
• Нарушаване на чувството за баланс, особено през нощта;
• шум в ушите;
• Напукани устни;
• Жълта кожа;
• Висока температура;
• Невъзможност за усещане на вибрации в краката;
• Световъртеж при преминаване от седнало в изправено положение;
• Кардиопалмус.

Диагностика на пернициозна анемия

Тестовете за диагностициране на пернициозна анемия включват:

• Пълна кръвна картина - преброяване на броя на червените и белите кръвни клетки в кръвта;
• Тест за витамин B12, който измерва количеството на витамин B12 в кръвта
• Измерване на количеството метилмалонова киселина в кръвта – този тест показва дали има дефицит на витамин В12;
• Ниво на хомоцистеин - тест, който измерва количеството хомоцистеин в кръвта (хомоцистеинът е компонент, който участва в образуването на протеини). Нивата на хомоцистеин ще бъдат повишени, ако има дефицит на витамин В12, фолиева киселина или витамин В6;
• Тест на Шилинг - тест, който използва безвредно количество радиация за оценка на дефицита на витамин B12 (рядко се използва);
• Измерване на количеството фолиева киселина;
• Измерване на количеството протеин, наречен вътрешен фактор (фактор на Касъл) - обикновено се прави в стомаха;
• Оцветяването на костен мозък с пруско синьо е тест, който показва дали има дефицит на желязо.

Лечение на пернициозна анемия

Лечението може да включва:

Инжекции с витамин B12

Лечението се състои в интрамускулно инжектиране на витамин B12. Тези инжекции са необходими, тъй като червата не могат да абсорбират необходимото количество витамин В12 без наличието на присъщ фактор в стомаха.

Орален витамин B12

Процедурата се състои в приемане на повишени дози витамин В12 перорално.

Интраназален витамин B12

Лекарят дава на пациента препарати от витамин В12, които се прилагат през носа.

Орални добавки с желязо

Профилактика на пернициозна анемия

За да се намали вероятността от развитие на пернициозна анемия, трябва да се предприемат следните стъпки:

• Дългосрочната прекомерна консумация на алкохол трябва да се избягва;
• Посъветвайте се с Вашия лекар да ви направи изследване за дефицит на желязо;
• Направете си тест, ако вашият лекар подозира инфекция с Helicobacter pylori.

злокачествена анемия

Пернициозната анемия е нарушение на червения зародиш на хематопоезата поради липса на цианокобаламин (витамин В12) в организма. При В12-дефицитна анемия се развиват циркулаторно-хипоксични (бледност, тахикардия, задух), гастроентерологични (глосит, стоматит, хепатомегалия, гастроентероколит) и неврологични синдроми (нарушена чувствителност, полиневрит, атаксия). Потвърждаването на злокачествена анемия се основава на резултатите от лабораторни изследвания (клинични и биохимични кръвни изследвания, пунктат от костен мозък). Лечението на злокачествена анемия включва балансирана диета, интрамускулно инжектиране на цианокобаламин.

злокачествена анемия

Пернициозната анемия е вид мегалобластна дефицитна анемия, която се развива при недостатъчен ендогенен прием или усвояване на витамин В12 в организма. „Пагубен“ на латински означава „опасен, пагубен“; в домашната традиция такава анемия се наричаше "злокачествена анемия". В съвременната хематология пернициозната анемия също е синоним на В12-дефицитна анемия, болест на Адисон-Бирмер. Болестта се среща по-често при възрастни хора, малко по-често при жени. Разпространението на пернициозната анемия е 1%; въпреки това, около 10% от възрастните хора на възраст над 70 години страдат от дефицит на витамин B12.

Причини за пернициозна анемия

Дневната нужда на човека от витамин B12 е 1-5 микрограма. Задоволява се от приема на витамина с храна (месо, млечни продукти). В стомаха, под действието на ензими, витамин В12 се отделя от хранителния протеин, но за усвояване и абсорбиране в кръвта той трябва да се комбинира с гликопротеин (фактор на Касъл) или други свързващи фактори. Абсорбцията на цианокобаламин в кръвта се извършва в средната и долната част на илеума. Последващият транспорт на витамин В12 до тъканите и хемопоетичните клетки се осъществява от протеини на кръвната плазма - транскобаламини 1, 2, 3.

Развитието на В12-дефицитна анемия може да бъде свързано с две групи фактори: хранителни и ендогенни. Хранителните причини се дължат на недостатъчен прием на витамин В12 с храната. Това може да се случи при гладуване, вегетарианство и диети, които изключват животински протеини.

Под ендогенни причини се има предвид нарушение на абсорбцията на цианокобаламин поради дефицит на вътрешния фактор на Castle с достатъчен прием отвън. Такъв механизъм за развитие на пернициозна анемия има при атрофичен гастрит, състояние след гастректомия, образуване на антитела срещу вътрешния фактор на Castle или париеталните клетки на стомаха и вродена липса на фактора.

Нарушение на абсорбцията на цианокобаламин в червата може да се наблюдава при ентерит, хроничен панкреатит, целиакия, болест на Crohn, дивертикули на тънките черва, тумори на йеюнума (карцином, лимфом). Повишената консумация на цианокобаламин може да бъде свързана с хелминтиаза, по-специално дифилоботриоза. Има генетични форми на пернициозна анемия.

Абсорбцията на витамин В12 е нарушена при пациенти, претърпели резекция на тънките черва с налагане на стомашно-чревна анастомоза. Пернициозната анемия може да бъде свързана с хроничен алкохолизъм, употребата на определени лекарства (колхицин, неомицин, орални контрацептиви и др.). Тъй като черният дроб съдържа достатъчен резерв от цианокобаламин (2,0-5,0 mg), пернициозната анемия се развива, като правило, само 4-6 години след нарушаване на приема или абсорбцията на витамин В12.

В условията на дефицит на витамин В12 се наблюдава дефицит на неговите коензимни форми - метилкобаламин (участва в нормалното протичане на процесите на еритропоеза) и 5-дезоксиаденозилкобаламин (участва в метаболитните процеси, протичащи в централната нервна система и периферната нервна система). Липсата на метилкобаламин нарушава синтеза на незаменими аминокиселини и нуклеинови киселини, което води до нарушение на образуването и узряването на червените кръвни клетки (мегалобластичен тип хематопоеза). Те са под формата на мегалобласти и мегалоцити, които не изпълняват функция за пренос на кислород и бързо се разрушават. В тази връзка броят на еритроцитите в периферната кръв е значително намален, което води до развитие на анемичен синдром.

От друга страна, при дефицит на коензима 5-дезоксиаденозилкобаламин се нарушава метаболизма на мастните киселини, в резултат на което се натрупват токсични метилмалонова и пропионова киселини, които имат пряк увреждащ ефект върху невроните на главния и гръбначния мозък. . Освен това се нарушава синтеза на миелин, което е придружено от дегенерация на миелиновия слой на нервните влакна - това се дължи на увреждане на нервната система при пернициозна анемия.

Симптоми на пернициозна анемия

Тежестта на пернициозната анемия се определя от тежестта на циркулаторно-хипоксични (анемични), гастроентерологични, неврологични и хематологични синдроми. Признаците на анемичен синдром са неспецифични и са отражение на нарушение на кислородната транспортна функция на еритроцитите. Те се изразяват в слабост, намалена издръжливост, тахикардия и сърцебиене, замаяност и задух при движение, субфебрилна температура. При аускултация на сърцето може да се чуе вихров или систоличен (анемичен) шум. Външно се наблюдава бледност на кожата със субиктеричен нюанс, подпухналост на лицето. Дългият "опит" на злокачествена анемия може да доведе до развитие на миокардна дистрофия и сърдечна недостатъчност.

Гастроентерологичните прояви на В12-дефицитна анемия са намален апетит, нестабилност на изпражненията, хепатомегалия (мастен черен дроб). Класическият симптом, който се среща при пернициозна анемия, е „лакиран“ език с малинов цвят. Характерни са явленията на ъглов стоматит и глосит, парене и болка в езика. По време на гастроскопия се откриват атрофични промени в стомашната лигавица, които се потвърждават от ендоскопска биопсия. Стомашната секреция е рязко намалена.

Неврологичните прояви на пернициозната анемия се причиняват от увреждане на невроните и пътищата. Пациентите посочват изтръпване и скованост на крайниците, мускулна слабост, нарушена походка. Възможна инконтиненция на урина и изпражнения, поява на персистираща парапареза на долните крайници. Прегледът от невролог разкрива нарушение на чувствителността (болка, тактилна, вибрация), повишени сухожилни рефлекси, симптоми на Ромберг и Бабински, признаци на периферна полиневропатия и фуникуларна миелоза. При В12-дефицитна анемия могат да се развият психични разстройства - безсъние, депресия, психози, халюцинации, деменция.

Диагностика на пернициозна анемия

В диагностиката на пернициозната анемия трябва да участват освен хематолог, гастроентеролог и невролог. Дефицит на витамин В12 (по-малко от 100 pg / ml при норма pg / ml) се установява по време на биохимичен кръвен тест; възможно е да се открият антитела към париеталните клетки на стомаха и към вътрешния фактор на Касъл. За пълна кръвна картина е типична панцитопения (левкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопия на натривка от периферна кръв се откриват мегалоцити, телца на Джоли и Кабот. Изследването на изпражненията (копрограма, анализ на яйца от червеи) може да разкрие стеаторея, фрагменти или яйца от широка тения при дифилоботриоза.

Тестът на Шилинг ви позволява да определите малабсорбцията на цианокобаламин (чрез уринарна екскреция на радиоактивно белязан витамин В12, приеман перорално). Резултатите от пункцията на костен мозък и миелограмата отразяват увеличение на броя на мегалобластите, характерни за пернициозната анемия.

За да се определят причините за нарушена абсорбция на витамин В12 в стомашно-чревния тракт, се извършва FGDS, радиография на стомаха и иригография. При диагностицирането на съпътстващи заболявания информативни са ЕКГ, ехография на коремни органи, електроенцефалография, ЯМР на мозъка и др.В12-дефицитната анемия трябва да се разграничава от фолиеводефицитната, хемолитичната и желязодефицитната анемия.

Лечение на пернициозна анемия

Поставянето на диагноза пернициозна анемия означава, че пациентът ще се нуждае от доживотно патогенетично лечение с витамин В12. Освен това е показана редовна (на всеки 5 години) гастроскопия, за да се изключи развитието на рак на стомаха.

За да се компенсира дефицитът на цианокобаламин, се предписват интрамускулни инжекции на витамин В12. Необходима е корекция на условията, довели до В12-дефицитна анемия (обезпаразитяване, приемане на ензимни препарати, хирургично лечение), а при алиментарния характер на заболяването - диета с високо съдържание на животински протеини. В случай на нарушение на производството на вътрешния фактор на Castle се предписват глюкокортикоиди. Кръвопреливането се използва само при тежка анемия или признаци на анемична кома.

На фона на терапията за пернициозна анемия, кръвната картина обикновено се нормализира след 1,5-2 месеца. Най-дълго се задържат неврологичните прояви (до 6 месеца), като при късно лечение стават необратими.

Профилактика на пернициозна анемия

Първата стъпка към предотвратяване на пернициозна анемия трябва да бъде питателна диета, която осигурява достатъчен прием на витамин В12 (месо, яйца, черен дроб, риба, млечни продукти, соя). Необходимо е навременно лечение на патологии на стомашно-чревния тракт, които нарушават усвояването на витамина. След хирургични интервенции (резекция на стомаха или червата) е необходимо да се провеждат поддържащи курсове на витаминна терапия.

Пациентите с В12-дефицитна анемия са изложени на риск от развитие на дифузна токсична гуша и микседем, както и рак на стомаха, поради което те трябва да бъдат наблюдавани от ендокринолог и гастроентеролог.

Злокачествена анемия
Хронични заболявания / анемия поради недостатъчно усвояване на витамин B 12

Появява се при възрастни в резултат на стомашна атрофия (не може да абсорбира витамин В12). Стенните клетки в стомаха, които произвеждат вътрешния фактор, необходим за усвояването на витамин B12, и ако бъдат унищожени, водят до липса на този много важен витамин.

Името пернициозна анемия е останало от времето, когато този вид анемия е било фатално и е запазило името си по исторически причини.

Поради липсата на витамин B12 може да причини редица заболявания и състояния, но анемията включва само тези, причинени от атрофичен гастрит и загуба на функцията на париеталните клетки.
Д-р Адисън пръв описва болестта и преди 1920 г. хората са умирали от тази болест една до три години след диагностицирането. Лекарите са изследвали тази анемия, така че пациентите да консумират повече суров черен дроб и сок в големи количества. И така заслужено получиха Нобелова награда през 1934 г., нелечими болести!

Много сме благодарни за напредъка, както и за това, че не ядем суров черен дроб, а решихме липсата на този витамин с хапчета или инжекции!
Витамин B 12 не може да бъде създаден/синтезиран от човешкото или животинско тяло по такъв начин, че да трябва да се набавя с храната. Той е от съществено значение за правилното функциониране на мозъка и нервната система, участва в метаболизма на всяка клетка в тялото.

Повечето хора си набавят витамин B12 от месо (особено черен дроб), риба, миди и млечни продукти.

Генетичният вариант на пернициозната анемия е автоимунно заболяване с определено генетично предразположение. Антитела се откриват при 90% от хората с пернициозна анемия, а в момента само при 5% от хората в общата популация.
Класическа пернициозна анемия, причинена от липса на вътрешни фактори, синтезирани в париеталните клетки на стомаха, не усвояване на витамин B12, резултатът: мегалобластна анемия.
Всяко заболяване или състояние може да доведе до малабсорбция на дефицит на витамин В12 и се наблюдава анемия (макар и не винаги), неврологично състояние.

Периодичност:
Най-широко разпространен в северноевропейската популация. Англичанин, скандинавец, ирландец, шотландец, на възраст 40-70 години.

проблем:
загуба на тегло, треска
Анемията е доста поносима, дори когато хемоглобинът е много нисък (40-50), MCV (среден корпускуларен обем) е висок: повече от 100 UGL
Около 50% от пациентите имат много гладък език, без папили (глозит)
Промени в характера и личността
Нарушена функция на щитовидната жлеза
диария
Парестезии: изтръпване на ръцете/краката
Най-трудните: неврологични разстройства: проблеми с равновесието, проблеми с походката, мускулна слабост. При възрастен човек с признаци на деменция се открива липса на витамин В12 и могат да се появят проблеми с паметта, халюцинации и раздразнителност.

Диагноза:

Лабораторни изследвания: пълна кръвна картина, периферна кръв, нива на витамин B12, фолиева киселина, метилмалонова киселина и хомоцистеин в кръвта
тестване на способността на пациента да абсорбира витамин B12.

Наличие на антитела и присъщи фактори в кръвта.

ТЕРАПИЯ:
Както вероятно се досещате, терапията е заместване на витамин B12. Витамин B12 не съществува в природата, но се синтезира и прилага на пациенти под формата на таблетки, трансдермално, назално или инжекционно (IM, подкожно).
Днес има хапчета, които съдържат високи дози витамин B12: 500-1000 mcg, така че да има достатъчно количество витамин B12 клетки в тялото.

Има ли съмнение все пак да се осигури заместваща терапия под формата на инжекции!
Известни хора с пернициозна анемия
Александър Греъм Бел
Ани Оукли: 1925 г. умира от пернициозна анемия на 65 години

Здраве

Пернициозната анемия е състояние, при което тялото на болен човек вече не е в състояние да произвежда необходимото количество здрави червени кръвни клетки поради дефицит на витамин В12 (хранително вещество, съдържащо се в определени храни).

Например, хората, които страдат от пернициозна анемия, не могат да абсорбират достатъчно витамин В12 поради липса на така наречения вътрешен фактор (протеин, произвеждан в стомаха).

Въпреки това, други причини и състояния също могат да доведат до дефицит на витамин B12.

Причини за пернициозна анемия и рискови фактори

-- Една от най-честите причини е липсата на "вътрешен фактор" в стомаха, което кара тялото да не може да абсорбира достатъчно витамин В12.

-- Някои случаи на пернициозна анемия се дължат на наличието на вредни бактерии в тънките черва, което от своя страна кара тънките черва да не абсорбират правилно витамин В12; пречат на усвояването на витамин В12 и някои заболявания, приемане на определени лекарства, операция за частично или пълно отстраняване на тънките черва, както и тениидоза (наличие на червеи от определена група).

-- Друга причина, поради която човешкото тяло може да не получава достатъчно количество витамин В12, което води до пернициозна анемия, е липсата на този витамин в диетата на пациента.

Има и няколко рискови фактора които повишават риска от пернициозна анемия:

-- Наличие на фамилна анамнеза за състоянието (фамилна анамнеза).

-- Ако е имало операция за частично или пълно отстраняване на стомаха.

-- Ако има някои автоимунни заболявания, които засягат жлезите с вътрешна секреция (например хронична недостатъчност на надбъбречната кора (болест на Адисон), диабет от първа група, болест на Грейвс и витилиго).

-- Ако имаше операция за частично или пълно отстраняване на тънките черва.

-- При наличие на определени стомашно-чревни заболявания или разстройства, които не позволяват на тялото на пациента да абсорбира правилно витамин В12.

-- Ако се приемат определени лекарства, един от страничните ефекти на които също е, че тялото временно спира да усвоява правилно витамин В12.

-- Ако пациентът спазва строга вегетарианска диета, като не си позволява нито грам месо и млечни продукти и отказва да приема добавки с витамин В12. Много често неправилното хранене като цяло е рисков фактор.

Симптоми и лечение на пернициозна анемия

В допълнение към симптомите, които са характерни за всички видове анемия (умора, замаяност и т.н.), дефицитът на витамин В12 е придружен от характерни сериозни признаци:

-- Увреждане на нервите.

-- Неврологични проблеми като объркване, деменция, депресия и загуба на паметта.

-- Симптоми, свързани със стомашно-чревния тракт, включително гадене и повръщане, киселини, подуване на корема и газове, запек или диария, загуба на апетит и загуба на тегло.

-- Уголемяване на черния дроб.

-- Подуване на езика, който губи своята грапавост и става гладък.

-- Бебетата, които страдат от дефицит на витамин В12, могат да покажат лоши рефлекси, неадекватни движения на тялото и потрепване на лицето.

Интервенциите за лечение на пернициозна анемия обикновено включват заместване на витамин B12, който не се получава от тялото.

Лечението може да бъде много успешно, но изисква дълъг период от време и понякога продължава през целия живот на пациента.

Пернициозната анемия (В12-дефицитна анемия) е заболяване, което се причинява от нарушена хемопоеза (образуване на кръвни клетки), която се развива в резултат на липса на витамин В12 в организма.

Симптоми на пернициозна анемия

Анемията се развива доста бавно и няма специфични симптоми в началния период. Пациентите се оплакват от слабост, умора, задух и повишен пулс по време на тренировка, както и замаяност.

При тежка анемия кожата става бледа, иктерична, появява се жълтеникавост на склерата. Някои пациенти са загрижени за болка в езика и нарушено преглъщане, свързани с развитието на глосит (възпаление на езика), също така е възможно да се увеличи далака, а понякога и черния дроб.

Пернициозната анемия се характеризира с увреждане на нервната система, наречено фуникуларна миелоза. Първият му симптом е сетивно нарушение с постоянна болка в крайниците, наподобяваща изтръпване, пълзене и изтръпване. Пациентите са загрижени за изразена мускулна слабост, в резултат на което се нарушава походката, може да се развие мускулна атрофия.

Ако заболяването не се лекува, тогава се засяга гръбначният мозък. На първо място, има симетрична лезия на долните крайници, нарушение на повърхностната и болкова чувствителност. Лезията има възходящ характер и може да се разпространи в корема и нагоре. Има нарушение на вибрационната и дълбока чувствителност, слуха и обонянието. Може би появата на психични разстройства, появата на слухови и зрителни халюцинации, заблуди, както и увреждане на паметта.

В най-тежките случаи пациентите изпитват изтощение, инхибиране на рефлексите и парализа на долните крайници.

Причини за пернициозна анемия

Най-често тази форма на анемия се развива, когато малабсорбцията на цианокобаламин (витамин В12) и фолиева киселина в стомаха е нарушена. Това се дължи на вродени и придобити заболявания на стомашно-чревния тракт, като болест на Crohn, целиакия и спру, малабсорбция (липса на усвояване на хранителни вещества в червата), чревен лимфом. Много често пациентите имат нарушение на производството на вътрешния фактор на Castle, който е необходим за усвояването на цианокобаламин.

Причините за развитието на пернициозна анемия могат да бъдат: липса на прием на витамин В12 от храната в резултат на вегетарианство или небалансирана диета, алкохолизъм, парентерално хранене и анорексия от нервно-психичен характер.

Също така не е необичайно бременни и кърмещи жени и хора, страдащи от псориазис и ексфолиативен дерматит, да развият анемия, тъй като имат повишена нужда от витамин В12.

Пернициозна анемия по време на бременност

Пернициозната анемия може да се развие при недостатъчен прием на цианокобаламин и фолиева киселина в тялото на бременна жена.

Заболяването може да започне през втората половина на бременността, води до рязко намаляване на производството на червени кръвни клетки от костния мозък, докато съдържанието на хемоглобин в тях е нормално или дори повишено. Тези промени се отразяват в резултатите от клиничния кръвен тест, така че е важно да се правят кръвни изследвания, предписани от лекар, своевременно.

Пернициозната анемия се развива бавно при бременни жени, появява се бледа кожа, жените се оплакват от слабост и умора, което дава възможност на лекаря да подозира анемия. По-късно могат да се присъединят храносмилателни разстройства. Увреждането на нервната система е изключително рядко, възможно е леко намаляване на чувствителността на крайниците.

В12-дефицитната анемия при бременни жени трябва да се лекува, тъй като наличието на това заболяване увеличава риска от отлепване на плацентата, преждевременно раждане и мъртво раждане. Лечението се провежда по общата схема и след раждането обикновено настъпва възстановяване.

Пернициозна анемия при деца

Най-често пернициозната анемия засяга деца, които имат наследствени заболявания на стомашно-чревния тракт, в резултат на което се нарушава усвояването на витамин В12. Изключително рядко, но все пак има случаи на анемия при деца в резултат на недостатъчен прием на витамини от храната (кърмене от майка вегетарианка, небалансирано хранене).

При деца с наследствени заболявания анемията се развива още на тримесечна възраст, но симптомите могат да се появят едва на третата година от живота.

При изследване на такива деца се обръща внимание на сухота и лющене на кожата, както и техния лимонов нюанс, глосит и разширяване на далака. Апетитът на пациентите е намален, наблюдават се храносмилателни разстройства. Децата боледуват доста често. В тежки случаи е възможно изоставане във физическото развитие.

Лечение на пернициозна анемия

Пернициозната анемия се повлиява добре от лечението, което трябва да бъде насочено преди всичко към елиминиране на фактора, причинил заболяването. Необходимо е да се лекуват заболявания на стомашно-чревния тракт и да се балансира храненето.

За нормализиране на хемопоезата в костния мозък се използва заместителна терапия, която се състои в интравенозно приложение на витамин В12. Още след първите инжекции на лекарството пациентите отбелязват значително подобрение на благосъстоянието и резултатите от кръвните тестове се нормализират. Курсът на лечение може да продължи месец или повече, в зависимост от тежестта на анемията и междинните резултати от лечението.

За да се постигне стабилна ремисия на заболяването, е необходимо терапията да продължи шест месеца. На пациентите се дава седмично приложение на цианокобаламин в продължение на 2 месеца, след което инжекциите на лекарството се извършват 1 път на 2 седмици.

Назначаването на желязосъдържащи лекарства при тази форма на анемия не е препоръчително.

Хранене при пернициозна анемия

Пациентите с пернициозна анемия се нуждаят от балансирана диета, съдържаща достатъчно количество протеини и витамини. Необходимо е да се яде говеждо (особено език и сърце), заешко месо, яйца, морски дарове (октопод, змиорка, лаврак, скумрия и др.), млечни продукти, грах, бобови растения. Мазнините трябва да се ограничат, защото забавят процесите на кръвообразуване в костния мозък.

При злокачествена анемия процесът на червения зародиш на хематопоезата е нарушен. В организма възникват необратими явления, свързани с липсата на витамин В12. В същото време има отклонения от различни системи на тялото.

Включително системите, подложени на патологичен процес, включват храносмилателна патология. Тоест увреждане на храносмилателната система. Функционирането на стомаха и черния дроб е нарушено. От страна на нервната система също се наблюдават патологични явления.

Някои източници описват това заболяване като злокачествена патология. В случая има значение името на тази анемия. Съвременната хематология е разработила определени терапевтични мерки, насочени към излекуване на това заболяване.

Какво е?

Пернициозната анемия е сериозна патология, свързана с развитието на анемия. Както бе споменато по-горе, в някои случаи се счита за най-страшното заболяване. Известно е, че липсата на B 12 се попълва в резултат на употребата на продукти, съдържащи тези витамини.

От голямо значение в процеса на усвояване на витамина е начинът на живот на човек. Хората, които водят начин на живот, свързан с гладуване, са най-податливи на пагубни. Следователно е необходимо подходящо лечение.

Много зависи от придружаващата патология. В някои случаи заболяването възниква в резултат на патологични процеси. Известно е, че нарушенията в храносмилателната система често могат да доведат до други заболявания. В крайна сметка, директното усвояване на витамините в човешкото тяло се дължи на правилното функциониране на вътрешните органи.

Причините

Какви са основните причини за злокачествена анемия? Основната етиология на заболяването е свързана с влиянието на вътрешни фактори. Съществува и хранителен начин на приемане на витамини В12 в човешкото тяло. Следователно причините за заболяването са свързани с наличието на неблагоприятни фактори.

Кои точно са заболяванията, които водят до пернициозна анемия? Най-често етиологията на пернициозната анемия се свързва със следните патологични фактори:

• атрофичен гастрит;
• влияние на медицински интервенции (гастректомия);
• вътрешен фактор на Касъл.

От голямо значение в етиологията на заболяването е ентерит, хроничен панкреатит, болест на Crohn. Роля играят и туморните образувания в червата. Често причините за пернициозната анемия са.

Пернициозната анемия се причинява от алкохолна интоксикация. Или ефектите на лекарствата. Какви лекарства причиняват пернициозна анемия?

• колхицин;
• неомицин;
• контрацептиви.

Симптоми

Пернициозната анемия се проявява предимно с наличието на симптоми, характерни за анемията. Известно е, че анемията се характеризира със слабост, намалена работоспособност и световъртеж. Разграничават се и следните симптоми:

• кардиопалмус;
• задух (при физическа активност);
• сърдечни шумове.

Отбелязват се и външни симптоми на заболяването. Което е бледността на кожата, подпухналостта на лицето. Усложненията на тези състояния не са необичайни. Появява се миокардит.

В някои случаи може да се развие сърдечна недостатъчност. От страна на храносмилателната система се наблюдава намаляване на апетита. В повечето случаи може да се наблюдава диспепсия. Изразява се в явления на редки изпражнения.

Пернициозната анемия се характеризира с уголемяване на черния дроб. Това е най-мощният аргумент за развитието на анемия, свързана с липсата на витамин В 12. Езикът при това заболяване има пурпурен цвят.

Често страда устната лигавица. В същото време се отбелязват стоматит, глосит и други патологии. Пациентът чувства парене на езика. Ето защо апетитът рязко намалява.

Може да се открие гастрит с ниска киселинност. Както знаете, гастритът с висока киселинност е най-благоприятен за стомашни язви. Това е най-сериозното патологично състояние.

От страна на нервната система е възможно увреждане на невроните. Това е мрежа от нервни клетки на тялото. В този случай се отбелязват следните симптоми:

• изтръпване и скованост на крайниците;
• мускулна слабост;
• нарушение на походката.

Пациентът може да изпита инконтиненция. И инконтиненция на урина и изпражнения. Чувствителността е нарушена. Пациентът, особено в напреднала възраст, отбелязва:

• безсъние;
• депресия
• халюцинации.

Научете повече на уебсайта: уебсайт

Тази информация е само ориентировъчна!

Диагностика

От голямо значение при диагностицирането на злокачествена анемия е събирането на анамнеза. Анамнезата включва събиране на необходимата информация. Тази информация се отнася до възможните причини за заболяването. Установява се клиничната картина.

Диагнозата се състои в обективен преглед на пациента. В същото време има оплаквания от пациента. Има и признаци на анемия. Използва се и биохимично изследване.

Това включва откриване на антитела към клетките на стомаха. Това включва фактора Castle. Основно се използва методът на общ анализ на кръвта. Той показва следната тенденция:

• левкопения;
• анемия;
• тромбоцитопения.

От голямо значение при диагностицирането на заболяването е анализът на изпражненията. В този случай ролята играе копрограмата. Директно за изследване на патологии на стомашно-чревния тракт. При наличие на хелминти, изпражненията върху яйцето на червея се използват широко.

Ако причината е патологията на храносмилателната система, тогава тестът на Шилинг може да се използва при диагностицирането на заболяването. Този тест ви позволява да определите нарушение на абсорбцията, директно на витамин В 12. Ако туморните образувания са включени в патологичния процес, тогава се провеждат допълнителни изследвания.

Допълнителни методи за диагностициране на пернициозна анемия включват биопсия на костен мозък. Това ви позволява да определите увеличението на броя на мегалобластите. Методът FGDS е широко използван. В някои случаи се извършва рентгеново изследване на стомаха.

Диагнозата е насочена и към идентифициране на сърдечни патологии. Затова се използва електрокардиография, ултразвуково изследване на коремните органи. Може да се наложи ЯМР на мозъка.

Предотвратяване

Превантивните мерки са насочени към запълване на дефицита на витамин В 12. Поради това се предпочита използването на правилното хранене. Храненето трябва да бъде не само балансирано, но и да съдържа витамини, необходими на тялото.

Какви продукти трябва да се предпочитат? Храните, съдържащи витамин B 12 включват:

• месо;
• яйца;
• черен дроб;
• риба;
• млечни продукти.

Задължително условие при профилактиката на заболяването е лечението на основното заболяване. Предимно заболявания на стомашно-чревния тракт. Също така е необходимо да се избягва излагането на неблагоприятни фактори. Например трябва да се изключи алкохолна интоксикация.

Именно лошите навици могат да провокират злокачествена анемия. Включително употребата на наркотици. Лекарствената интоксикация трябва да бъде ограничена.

Ако са извършени хирургични манипулации, тогава е препоръчително да се извърши възстановително лечение. В този случай лечението ще бъде насочено към възстановяване на човешкото тяло. Витамините допринасят не само за укрепване на имунната система, но и за усвояването на необходимите вещества.

Експертният съвет е от голямо значение. Тези специалисти включват гастроентеролог и ендокринолог. Често пациентите се регистрират при тези специалисти.

При лечението на пернициозна анемия голямо значение се отдава на премахването на дефицита на витамин В12, което означава, че той се попълва директно в организма на пациента. Тази терапия обаче може да се провежда цял живот.

Също така е необходимо да се провери стомаха. Това събитие е свързано с използването на гастроскопия. Това ви позволява да идентифицирате тумор на стомаха. Какво е често срещаното усложнение на това заболяване. Или най-съществената причина за развитието му.

Въвеждането на витамин B 12 е препоръчително да се произвежда интрамускулно. Директно се коригира и състоянието на пациента. В този случай са подходящи следните действия:

• елиминиране на хелминти;
• прием на ензими;
• хирургична интервенция.

Хирургическата интервенция е препоръчително да се извършва с цел директно отстраняване на злокачествени новообразувания. Включително тумори на стомаха и червата. Модификацията на храненето включва диета, съдържаща животински протеин.

Ако състоянието на пациента е предшествано от анемична кома. Това, което също е често усложнение, трябва да прибягвате до кръвопреливане. Тоест прилагайте методите на кръвопреливане.

При възрастни

В някои случаи може да се наблюдава пернициозна анемия при възрастни. Това се дължи предимно на различни патологии. Това е особено вярно в напреднала възраст. Анемията след седемдесет години е най-опасна.

Пернициозната анемия се развива в категорията на четиридесет и повече години. Естествено, колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-сериозен е ходът на заболяването. Освен това анемията не се развива веднага. Обикновено след определен период от време.

Този период от време може да бъде доста дълъг. Направете времеви период от четири години. Протичането на заболяването при възрастните хора е доста тежко. На първо място, това се дължи на следните фактори:

• наличието на неврологични разстройства за дълго време;
• употреба на наркотици през целия живот;
• поява на усложнения.

Възрастните трябва да живеят с наркотици. Освен това тези лекарства трябва директно да възстановят дефицита на витамин B 12. Ако причината за дефицита на витамин е тумор, тогава възрастен е най-податлив на усложнения.

Симптомите на пернициозна анемия при възрастни са както следва:

• намаляване на работоспособността;
• летаргия;
• световъртеж;
• безсъние.

Значителен симптом на заболяването при възрастни е безсънието. В същото време човек е развълнуван, честата липса на сън се отразява на работоспособността му. В края на краищата, явленията на пернициозна анемия не са необичайни при хора от средната възрастова категория.

Колкото и да е странно, жените са податливи на болестта. Мъжете страдат от пернициозна анемия по-рядко. Ето защо е необходимо ясно да се установят възможните причини за тази патология. Причините за заболяването при възрастни включват:

• патология на вътрешните органи;
• злокачествени новообразувания;
• лекарствени вещества;
• интоксикация на тялото.

При деца

Пернициозната анемия при деца се проявява с наличието на тежки симптоми. Децата с анемия изостават в развитието. Те са най-податливи на различни заболявания. Често анемията при деца се причинява от следните фактори:

• тежка бременност;
• инфекции на майката;
• недоносеност

Има генетични заболявания. Обикновено заболяванията, свързани с кръвоносната система, допринасят за развитието на анемия. Например, хемофилия. Това е пряко нарушение на кръвосъсирването.

Какви са основните симптоми на заболяването при дете? Основните клинични признаци включват:

• чупливост на ноктите;
• бледа кожа;
• слабост;
• световъртеж.

В тежки случаи децата развиват стоматит. Децата с пернициозна анемия са изложени на риск от респираторна патология. По-често боледуват от бронхит и пневмония. При малки деца се забелязват сълзливост и изтощение.

При деца често се открива тахикардия. Кръвното налягане може да се понижи. До развитието на колапс. Детето може да припадне. При кърмачета пернициозната анемия има следните симптоми:

• регургитацията е честа;
• повръщане след хранене;
• метеоризъм;
• намален апетит.

Прогноза

При пернициозна анемия прогнозата до голяма степен зависи от наличието на усложнения. Прогнозата е най-добра, ако се започне своевременно лечение. Ако лечението е късно, тогава прогнозата е най-лоша.

Много зависи от наличието на основното заболяване. При злокачествена патология прогнозата е неблагоприятна. При наличие на сърдечни аномалии прогнозата също е най-лоша.

Болестта е доста дълга. Прогнозата ще зависи пряко от състоянието на пациента. Също и от хода на основното заболяване. И разбира се, от наличието на адекватна терапия.

Изход

Смъртоносен изход при пернициозна анемия е възможен, ако има злокачествен тумор. Дори при наличието на дългосрочна медицинска терапия, резултатът ще зависи от по-нататъшните действия. Резултатът е благоприятен, ако пациентът спазва някои препоръки.

На първо място, резултатът ще зависи от корекцията на начина на живот и храненето. Особено при наличие на фактор на интоксикация и храносмилателна етиология. При хора над седемдесет години изходът често е неблагоприятен.

Възстановяването е възможно. Но лечението е доста дълго. Може да варира от няколко години. Освен това резултатът в този случай може да бъде свързан с доживотен прием на този витамин.

Продължителност на живота

При лечението на пернициозна анемия е от голямо значение консултацията и наблюдението на специалисти. В някои случаи по-нататъшният ход на заболяването зависи от това. А също и дълголетие.

Ако болестта е елиминирана навреме, тогава продължителността на живота се увеличава. Ако диагнозата е късна, което може да се случи често, тогава заболяването завършва с намаляване на качеството на живот. Пациентът може да страда от сърдечна недостатъчност.

При сърдечна недостатъчност протичането на заболяването се влошава. А наличието на анемична кома влошава качеството на живот, намалява продължителността му. Трябва да се вземат спешни мерки.