Максимална възраст за оцеляване при синдром на Eisenmenger. Болест на Айзенменгер - симптоми и лечение. Как живеят пациентите със синдрома на Eisenmenger?

Синдромът или комплексът на Eisenmenger е един от вродените сърдечни дефекти. Дефектът е доста рядък - синдромът на Eisenmenger при деца е около 4-5% от всички вродени патологии на сърцето и кръвоносните съдове. Най-често се развива преди пубертета на детето. Има обаче случаи, когато комплексът се развива в юношеска възраст и прогресира през цялото юношество.

В много отношения синдромът на Eisenmenger е подобен на групата сърдечни дефекти, идентифицирани от Etienne-Louis Arthur Fallot - триада, тетрада и пентада на Fallot. Тя се различава от тях по липсата на стесняване на белодробната артерия.

Синдромът или комплексът на Eisenmenger е един от вродените сърдечни дефекти

Етиология и физиология

Най-честата причина за синдрома на Eisenmenger е дупка (шунт) между двете камери на сърцето. Такава дупка може да бъде вродена или изкуствено създадена по време на хирургическа операция. Шунтът провокира ненормално кръвообращение не само в сърцето, но и в белите дробове. Смесване на артериална и венозна кръв. Вместо да влезе в тялото, кръвта се връща обратно в белите дробове. В резултат на това кръвното налягане в белите дробове се повишава. Съдовете стават твърди и постепенно изтъняват, което може да доведе до увреждане на малките съдове. Това води до кислороден глад във всички органи и тъкани, сърцето трябва да работи с по-бързи темпове.

Други патологии на сърцето, които могат да доведат до развитието на комплекса:

• отворен атриовентрикуларен канал;
• цианотични сърдечни дефекти (състояния с повишен белодробен кръвоток);
• общ артериален ствол.

Наследствеността също увеличава риска от раждане на дете с тази патология.

Сърдечно-съдови заболявания

Физиологичното развитие на синдрома на Eisenmenger е представено от спектър от промени в структурата на кръвния поток (съвкупността от кухини на сърцето и кръвоносните съдове), които могат да бъдат обратими или необратими.

Случаи на синдром на Eisenmenger са възможни дори при котки и кучета. За съжаление, животното в повечето случаи бързо умира.

Симптоми

Често заболяването е безсимптомно за дълго време и се открива вече на по-късен етап, когато е трудно да се лекува. Затова не пренебрегвайте профилактичните медицински прегледи. Редовните прегледи при кардиолог могат да помогнат за навременното идентифициране на сериозно и рядко заболяване.

Признаци на комплекса Eisenmenger:

• световъртеж;
• патологична умора, слабост;
• диспнея;
• кардиопалмус;
• аритмия;
• чувство на свиване, болка в лявата страна на гръдния кош;

Един от симптомите на това заболяване е аритмията.

• чести пристъпи на кашлица;
• припадък;
• повишено изпотяване;
• подуване на коремната област;
• изтръпване и изтръпване на пръстите на ръцете и краката;
• отхрачване на кръв;
• подуване на ставите.

За разлика от групата заболявания, които Fallot идентифицира, цианозата (цианоза), пръстите под формата на тъпанчета и нокътните плочи под формата на часовникови очила се появяват много по-късно. Това се дължи на факта, че белодробната артерия в този случай не се стеснява.

Има два периода на развитие на заболяването:

• I - без цианоза;
• II - с цианоза.

В първия стадий кислородното насищане на периферната артериална кръв не е нарушено или нарушенията засягат тялото слабо. Този период може да протече без симптоми или с неясна картина. Във втория етап насищането на кръвта с кислород е значително намалено, симптомите на заболяването вече са ясно проявени.

Неправилното лечение може да причини инфаркт

Ако пациентът не получи подходяща терапевтична помощ, възникват усложнения:

• емболия;
• дефицит на желязо в организма;
• хронична сърдечна недостатъчност;
• подагра;
• сърдечен удар;
• удар;
• възпаление на ендокарда с бактериална природа;
• мозъчен кръвоизлив;
• вторична полицитемия;
• повишен вискозитет на кръвта (поради навлизането на клетки от колабиращи съдове);
• бъбречна недостатъчност;
• инфекциозни процеси в мозъка;
• нарушения на кръвообращението на всички органи, включително гръбначния и главния мозък;
• внезапна смърт.

Неправилната медицинска помощ може да доведе до бъбречна недостатъчност

Диагностика

Вече с повърхностен преглед специалистът ще разкрие нарушение на ритъма на сърдечните контракции. За потвърждаване на диагнозата са необходими допълнителни изследвания:

• ехокардиография;
• рентгенова снимка на гръдния кош;
• сърдечна катетеризация.

Тъй като пациентите имат силни промени в кръвната картина, показателите за общ кръвен тест с хематокрит (съотношението на кръвните клетки) ще бъдат много важни за диагностицирането. В резултат на изследването може да се открие полицитемия и хематокритът ще надхвърли 60%.

Най-честите диференциални диагнози са: артериална стеноза, пентада на Фало, незапушване на артериалния канал.

Лечение

Понякога на пациентите се отделя малко кръв от тялото (флеботомия, по-ранно кръвопускане). За да се компенсира обемът на загубената течност, на човек се прилагат физиологични разтвори.

На пациентите може да бъде извадено малко кръв от тялото - флеботомия

На пациента може да се даде кислород, въпреки че понастоящем не е установено дали тази процедура помага за предотвратяване на влошаване на заболяването. Освен това се предписват успокоителни и вазодилататори.

Хирургичното лечение е много трудно: по време на операцията е необходимо да се елиминира дефектът на интервентрикуларната преграда и възможна аномалия на аортата. Почти винаги това изисква имплантиране на изкуствена сърдечна клапа. Поради сложността на хирургическата интервенция в някои случаи процедурата е изключително опасна и може да доведе до смърт на пациента.

В тежки случаи може да се наложи трансплантация на сърце и бял дроб, за да се спаси животът на пациента.

Прогнози

Формите с ранна цианоза са изключително неблагоприятни. Без операция болните деца умират преди да достигнат зряла възраст.

Ако заболяването се открие преди развитието на цианоза, прогнозата е съмнително благоприятна. След появата на посиняване, дори при правилна медицинска помощ, пациентите обикновено не живеят повече от 10 години.

Пациентите със синдрома могат да живеят от 20 до 50 години. Протичането на заболяването зависи от наличието на други патологии в тялото, както и от възрастта. Както знаете, показателите на кръвното налягане се увеличават с възрастта, което има отрицателно въздействие върху здравето на пациентите с комплекса на Айзенменгер.

Като цяло прогнозата за това заболяване е по-добра, отколкото за други малформации с цианоза.

Синдромът на Eisenmenger (ICD код 10) е необратима форма на хипертония в системата на белодробната артерия, свързана с вродено сърдечно заболяване. Смята се, че това състояние може да се развие с всеки пренебрегван дефект със значително изхвърляне на кръв отдясно наляво. Комплексът Eisenmenger се среща при 10% от деца и възрастни, които не са претърпели операция, с дефект на камерната преграда от всякакъв размер, с дефект на предсърдната преграда - при 4-6% от пациентите. Това сериозно състояние оказва значително влияние върху живота на пациентите: продължителността му е около 40 години.

Причини и патофизиология на развитието на синдрома на Eisenmenger

Синдромът на Eisenmenger може да бъде причинен както от просто, така и от сложно вродено сърдечно заболяване. Това състояние е усложнение на дефекти от "блед тип" (без прояви на цианоза), които с прогресия могат да се трансформират в "сини" (с изразена цианоза). Пациентите, диагностицирани със синдром на Eisenmenger, имат поне един дефект в сърцето:

• междукамерна преграда (VSD);
• междупредсърдна преграда (ASD);
• отворен ductus arteriosus;
• тетралогия на Fallot (стеноза на изходния отдел на дясната камера, VSD, декстрапозиция на аортата, хипертрофия на дясната камера);
• Пентада на Fallot (тетрада на Fallot в комбинация с ASD);
• Аномалия на Ebstein (недостатъчност на трикуспидалната клапа, отворен овален отвор, намалена кухина на дясната камера).

Пациенти с подобни пропуски в сърдечните камери се подлагат на интракардиално шунтиране на кръв от левия (системен, с по-високо налягане) към десния (белодробен) отдел. Това води до свръхнасищане на дясното предсърдие и камера с кръвен обем, което рефлекторно води до спазъм на белодробните артерии и повишава налягането в системата на белодробната артерия. Малките съдове в белите дробове се променят структурно, което допълнително повишава вътребелодробното налягане и затруднява последващото лечение. Поради дефект вътре в сърцето артериалната кръв, наситена с кислород, се смесва с венозна кръв, което води до развитие на хипоксия и цианоза (посиняване на кожата).

Клинични проявления

Много деца със синдром на Eisenmenger са имали поне един епизод на белодробен оток, дължащ се на повишен белодробен кръвен поток в резултат на интракардиален кръвен шънт отляво надясно. По-късно, с увеличаване на белодробното съдово съпротивление, движението на кръвта в белите дробове се забавя и симптомите на белодробна конгестия намаляват. При трансформация на ляво-десния в десен-ляв шънт се развиват цианоза и еритроцитоза като следствие от хронична хипоксия. Много по-рядко клиниката се проявява в зряла възраст без специфични прояви: нарастваща слабост, задух, цианоза. Повечето пациенти показват следните симптоми:

• симптоми на хемодинамични нарушения в системното кръвообращение (задух по време на тренировка, слабост, припадък);
• неврологични аномалии (главоболие, световъртеж, зрителни нарушения) поради еритроцитоза и хипервентилация;
• симптоми на застойна сърдечна недостатъчност;
• аритмии и хемоптиза (като причини за внезапна смърт).

Диагностика

При физикален преглед се установява централна цианоза, симптом на "барабанни палки" (нокътните фаланги на ръцете се разширяват, наподобяващи формата на тъпанчета), подуване на шийните вени, наличие на сърдечна гърбица (деформации на гръдния кош в областта на сърце), пулсация вляво от гръдната кост. При аускултация се чува акцент на втория тон над белодробната клапа, груб систолен шум по цялата повърхност на сърцето с характерен симптом на "котешко мъркане" (треперене на гръдния кош, подобно на мъркане).

Фонокардиографията се използва за запис на звукови ефекти. На рентгенография на гръдния кош в директна проекция се разкрива разширение на ствола на белодробната артерия. Стандартната ЕКГ диагностика регистрира признаци на претоварване на дясното сърце. При катетърно измерване на налягането в белодробната артерия се открива повишаването му до 60-100 mm Hg. (при скорост до 30 mm Hg). Ехокардиографията потвърждава наличието на един или повече дефекти в сърцето.

Лечение

Положителна прогноза е възможна при бърза хирургична интервенция, която се състои в зашиване на дефекти в междупредсърдната и интервентрикуларната преграда, елиминиране на неправилното местоположение на аортата и затваряне на отворения ductus arteriosus. Много проучвания доказват неефективността на хирургичното лечение на синдрома на Eisenmenger в зряла възраст: колкото по-рано се извърши операцията, толкова по-голяма е вероятността за положителен резултат. Но са възможни палиативни (премахване на симптомите) операции, например, насочени към стесняване на белодробната артерия, за да се намали налягането в нея.

Лекарствената терапия за синдрома на Eisenmenger е симптоматична, насочена към подобряване на дейността на сърдечния мускул, понижаване на вътребелодробното налягане и намаляване на симптомите на сърдечна недостатъчност.

Провежда се в предоперативния период и при противопоказания и невъзможност за извършване на сърдечна операция.

Лекарства, използвани при лечението на синдрома на Eisenmenger:

Въпреки че първичната ПХ не е пряко свързана с ИБС, децата с тази патология понякога се приемат в кардиохирургични клиники за диференциална диагноза. Специалистите многократно се срещат с пациенти с тежка ПХ, която не може да бъде свързана с незначителна съпътстваща ИБС. Кардиохирурзите са принудени да поемат консултативна помощ по въпросите не само на диагностиката, но и на терапевтичното лечение на тази трудна група пациенти.

Първият доклад за фамилна първична ПХ е направен през 1927 г. Clarke et al описват клиничното представяне и морфологичните находки при аутопсия на първична ПХ при 5- и 8-годишни сестри. Въпреки това, Dresdale и др. бяха първите, които показаха фамилно предаване на болестта от едно поколение на следващото. Те описаха история на случай на семейство, в което жена и синът й починаха от първична ПХ, съответно на 43 и 21 години. В допълнение нейните брат и сестра са починали в ранна детска възраст на 31 години от деснокамерна недостатъчност, вероятно поради първична ПХ. Тези ранни клинични описания съдържаха много от вече добре установените факти за фамилна първична PH, включително вертикално предаване, генетични предразсъдъци и любопитното наблюдение, че в семейството клиничният ход на заболяването е по-тежък при мъжете и те умират при по-млада възраст от жените.

Честотата на фамилната първична PH е 1-2 случая на 1 милион население и 6% в американския регистър на PH с различна етиология, въпреки че има основание да се смята, че доста случаи не се броят. Фамилната първична ПХ се различава от спорадичната форма по това, че се диагностицира по-рано след появата на симптомите. Той обаче не се различава от спорадичния нито клинично, нито като съотношение жени-мъже - 2:1 при възрастни и 1,3:1 в детска възраст.

Фамилната първична PH се предава вертикално. И така, известно е семейство, в което 5 поколения страдат от това заболяване. Може да се предава от мъж на мъж, но е докладван случай в педиатричната PH клиника в Торонто, при който здрав баща има две дъщери с първична PH от различни майки. Този пример за предаване изключва Х-свързването на гените и силно предполага наличието на автозомно доминантен ген.

Хистология

Хистологичните характеристики на фамилната белодробна артериопатия са хетерогенни и често комбинират тромботични и плексиформни лезии. Хистологично, фамилната, спорадичната първична ПХ и комплексът на Айзенменгер са неразличими. Lee et al показаха, че плексиформните белодробни съдови лезии при фамилна първична PH съдържат моноклонални пролифериращи ендотелни клетки за разлика от пролиферацията на поликлонални ендотелни клетки при вторична PH. Наличието на моноклонална пролиферация на ендотелни клетки при първична PH показва, че увреждането на соматичния ген, подобно на това при неопластични процеси, може да допринесе за клонална експанзия на белодробни ендотелни клетки. При първична ПХ хистологичното изследване понякога разкрива оклузия на белодробни венозни микросъдове и капилярна хемангиоматоза.

Клиника

Етиологията на първичната белодробна артериална хипертония е неизвестна. Засяга предимно млади хора и ходът на заболяването е неумолимо фатален, въпреки че са регистрирани изолирани случаи на спонтанна регресия. Диагнозата се поставя още в ранна възраст, обикновено в напреднал стадий на заболяването. Средната продължителност на живота е 4 години. Важен фактор за оцеляването е функцията на дясната камера. Прогнозата за живот е по-добра при пациенти с налягане в дясното предсърдие под 7 mm Hg. Изкуство. Лош предвестник е ниското насищане на смесената венозна кръв с кислород. Децата реагират по-добре на вазодилататори, отколкото възрастни. Положителният хемодинамичен ефект от лечението подобрява прогнозата, но не при всички. Според белодробна биопсия при деца медиалната хипертрофия е по-изразена, което обяснява тенденцията към вазоконстрикция, а ангиоматозните промени и фиброзата на интимата са по-слабо изразени.

Белодробната съдова хипертония при липса на интракардиални шънтове е слабо диагностицирана в детска възраст, тъй като обективните симптоми не са изразени. Най-типичните признаци са:

• припадък или полусъзнание;

  генерализирани конвулсии;

• сърцебиене или цианоза по време на тренировка;

  подуване на краката.

Винаги се отбелязва непоносимост към натоварване. Болката в сърцето при децата е нетипична, за разлика от възрастните. Въпреки това, миокардна исхемия може да възникне и при деца, когато налягането в белодробната артерия надвишава системното налягане, както и при физическо натоварване.

Характерните черти на PH се виждат на рентгенова снимка на гръдния кош:

разширяване на сърдечната сянка;

издуване на втората дъга по левия край на сърцето;

разширение на проксималните белодробни артерии с "отсечени" периферни клони.

Електрокардиограмата показва хипертрофия на дясното предсърдие и камера с признаци на претоварване при 70-80% от пациентите.

Ехокардиографията позволява да се диагностицира повишаване на налягането в дясната камера, липсата на патология на митралната клапа и белодробните вени, както и липсата на други вероятни причини за хипертония на дясната камера - субвалвуларна, клапна и надклапна стеноза на белодробната артерия. Наличието на тесни проксимални белодробни артерии с постоянен дистален поток при доплерова кардиография показва множество обструкции на периферната белодробна артерия. Екстра- и интракардиалните шънтове също трябва да бъдат изключени.

Сърдечната катетеризация и ангиокардиографията са най-важните изследвания за поставяне на правилната диагноза.

Лечение на първична ПХ

До последните 10 години конвенционалната терапия беше предимно симптоматична и ограничена до дигоксин, диуретици, блокери на калциевите канали и антикоагуланти. Но най-новите постижения на съдовата биология и молекулярната генетика бързо се внедряват в практиката под формата на етиопатогенетично обосновано лечение.

Блокери на калциевите канали

През 1992 г. Rich et al показват, че големи дози блокери на калциевите канали намаляват налягането и съпротивлението на белодробната артерия с повече от 20% при 26% от пациентите с първична ПХ. Пероралното приложение на нифедипин или дилтиазем при пациенти показва 94% преживяемост за 5 години и признаци на регресия на хипертрофия на дясната камера, подобрена толерантност към физическо натоварване и качеството на живот. Въпреки това, при част от пациентите, при които намаляването на PVR не е придружено от намаляване на налягането в белодробната артерия, няма намаляване на симптомите по време на продължителна терапия. Беше отбелязано, че блокерите на калциевите канали могат да влошат деснокамерната недостатъчност и трябва да се използват с повишено внимание. Блокерите на калциевите канали са ефективни само при малка част от пациентите и са заменени от по-нови лекарства.

Вазактивни медиатори и фармакологично лечение

Както бе споменато по-горе, простациклинът е ендогенен вазоактивен медиатор, който насърчава вазодилатацията, инхибирането на тромбоцитната агрегация и пролиферацията на съдовата гладка мускулатура. Тромбоксанът има обратен ефект и влошава хода на белодробно-съдовата болест. Съотношението на простациклин към тромбоксан е намалено при първична ПХ, комплекса на Eisenmenger и при деца с ляво-десен интракардиален шънт и се връща към нормалното след успешна корекция на дефекта.

Продължителна инфузия на простоциклин

Higenbottam et al., са първите, които съобщават за благоприятните ефекти от продължителната инфузия на простоциклин при пациенти с първична ПХ. Имаше подобрение в благосъстоянието, толерантността към упражненията и оцеляването. Впоследствие тези резултати бяха потвърдени от други изследвания. Едногодишната преживяемост на пациентите, очакващи трансплантация на сърце и бял дроб, се е увеличила с 66%. Интересното е, че след 2 години такова лечение не са отбелязани предимства пред конвенционалната терапия, с изключение на по-тежките стадии на заболяването. При тези пациенти дългосрочният ефект не е свързан с вазодилатацията, която възниква в началото на курса на продължителна инфузия на простоциклин. Ефектът се обяснява с механизми, различни от вазодилатацията, а именно инхибиране на тромбоцитната агрегация и ремоделиране на съдовата стена.

Страничните ефекти под формата на главоболие, зачервяване на кожата и коремна болка обикновено са преходни, продължават 24 часа, но могат да се появят отново с увеличаване на дозата.

Усложненията са свързани главно с дълготраен венозен катетър, неизправност на помпата. Средно един пациент има два епизода на сепсис годишно. Ако инфузията се прекъсне, може да се появи задух и загуба на съзнание. С течение на времето нуждата от простациклин и необходимостта от коригиране на дозата за поддържане на нормален сърдечен дебит нараства. Въпреки това, продължителното интравенозно приложение на простоциклин значително подобрява преживяемостта на 1, 2 и 3 години и е съответно 88%, 76% и 63%, което е значително по-добро от контролите.

Водещите фактори, определящи преживяемостта на пациентите са:

толерантност към физическа активност;

функционален клас MUNA;

налягане в дясното предсърдие;

директен съдоразширяващ отговор към аденозин или инхалиран NO.

След едногодишно лечение сърдечният дебит и средното налягане в белодробната артерия стават допълнителни прогностични фактори.

Продължителното интравенозно приложение на простоциклин революционизира хроничното лечение на PH. Въпреки това, горните недостатъци и усложнения са особено тежки при лечението на деца. Не е изненадващо, че много пациенти не са склонни да вземат решения за такова лечение. Това стимулира търсенето на алтернативни методи за приложение на простоциклин - аерозоли, перорални или подкожни аналози. Берапрост е орално активен простоциклинов аналог, който е доказано ефективен както при краткосрочно, така и при дългосрочно лечение на PH. Ефикасността на пероралния аналог е сравнима с тази на интравенозния простоциклин и също се поддържа за 1 година. Нежеланите реакции - зачервяване на лицето, артралгия, мускулна болка, гадене или диария - бяха отбелязани доста често, но бяха изключени сериозни усложнения, свързани с катетъра.

Инхалаторната аерозолна форма на простоциклин е сравнима по ефикасност с инхалаторния NO, но тяхната комбинация не дава допълнителен отговор. По-благоприятна е комбинацията на инхалаторен илопрост с перорални лекарства като бозентан или силденафил.

Последните проучвания откриха обещаваща алтернатива на непрекъснатото интравенозно приложение на простоциклин при ПХ. Прехвърлянето на човешкия ген за простоциклин синтаза в черния дроб на плъхове с индуцирана от монокроталин PH направи възможно постигането на високо ниво на експресия на гена за простоциклин синтаза в животински чернодробни хепатоцити. В резултат на това налягането в белодробната артерия намалява от 88% на 60% спрямо системното, а съдържанието на ЕТ-1 в белодробната тъкан намалява 2 пъти в сравнение с контролата. Степента на оцеляване на животните се е увеличила значително.

Вдишване НЕ

Инхалаторният NO е мигновен селективен белодробен вазодилататор, който подобрява интрапулмонарната фракция на шънта и има кратък полуживот. Той е идеален за извършване на функционални тестове по време на катетеризация и при новородени с персистираща ПХ, които са на механична вентилация в интензивни отделения и при деца след операция на ИБС. Трябва да се отбележи, че въпреки оксидативния стрес, проявяващ се чрез повишена липидна пероксидация при пациенти с PH, инхалираният NO не допринася за по-нататъшно увеличаване на образуването на пероксинитрити. Азотният оксид се превърна в метод на избор при лечението на белодробни хипертонични кризи в детската сърдечна хирургия. Сериозни технически затруднения обаче ограничават практическото му приложение за дългосрочно лечение на пациенти с хронична ПХ.

Силденафил

Силденафил е селективен инхибитор на V-фосфодиестераза, който е ензим, който разгражда cGMP и по този начин ограничава NO-медиираната вазодилатация. Ефектът от инхибирането на фосфодиестераза върху съдовете на пениса и използването му при лечението на еректилна дисфункция е добре известно. Известно е също, че има високи концентрации на ензима тип V в белодробните съдове. Предварителните доклади показват, че силденафил може да има съдоразширяващ ефект при PH, по-специално да намали острото повишаване на налягането в белодробната артерия след спиране на инхалирането на NO, и може също да се използва като лекарство за лечение на хронична PH. Пероралният силденафил премахва хипоксичната белодробна вазоконстрикция при хора. Силденафил се понася добре, предлага се като перорален агент и може да бъде алтернатива на простациклин, особено при пациенти, чиито симптоми не оправдават продължителна интравенозна инфузия. Силденафил може да действа като адювант при лечение с инхалаторен простоциклин или в комбинация с продължително инхалиране на NO. Силденафил предизвиква бърза и относително селективна белодробна вазодилатация, която се поддържа достатъчно дълго време. Синергичното и допълнително действие към простоциклин се дължи на повишаване на съдържанието на cAMP и cGMP. Интересно е, че инхалаторният силденафил намалява интрапулмоналното маневриране при проучвания при животни, а пероралният силденафил намалява интрапулмоналното маневриране при пациенти с белодробна фиброза и вторична ПХ. Силденафил е селективен белодробен вазодилататор, за разлика от други интравенозни и перорални лекарства със същото предназначение.

Блокада на ЕТ рецепторите

Ендотелинът е мощен вазоконстриктор, който насърчава пролиферацията на съдовата гладка мускулатура. Има доказателства, че необичайно високото ниво на циркулиращ ЕТ задълбочава съдовите нарушения в белите дробове. Повишеният ET, придружен от намаляване на синтеза на NO, е замесен в патофизиологията на PH, която възниква след кардиопулмонарен байпас, персистираща неонатална PH и синдром на Eisenmenger. Хроничната терапия с простоциклин при пациенти с първична ПХ подобрява белодробния клирънс на ЕТ заедно с хемодинамичните и клиничните параметри. Действието на ЕТ се осъществява чрез два вида рецептори – ЕТА и ЕТП. ЕТА присъства в гладкомускулните клетки и медиира вазоконстрикцията и пролиферацията, докато ETP рецепторът се намира предимно в ендотелните клетки. Когато ET се свързва с ETV рецептора, той причинява вазорелаксация чрез освобождаване на NO и простоциклин. Това обяснява парадокса, открит в ранната работа, при който инфузия на ЕТ при здрави бозайници причинява белодробна вазодилатация дори при дози, които обикновено биха довели до системна вазоконстрикция. Тези данни доведоха до идеята за важната роля на ендотелните клетки в поддържането на белодробната васкуларна хомеостаза. Възможно е ЕТА рецепторите да преобладават в увреденото белодробно съдово русло. Въпреки че остава неясно, фармакологичните агенти трябва да действат върху ETA или ETV рецепторите. Неселективната блокада на ЕТ рецепторите може да намали благоприятните ефекти на ЕТ. Въпреки това, най-обещаващият ЕТ рецепторен блокер действа и върху двата типа рецептори. Интравенозното приложение на бозентан намалява налягането и резистентността в белодробната артерия при пациенти с първична ПХ, но този ефект не е селективен. Въпреки неселективния ефект на интравенозния бозентан, таблетната форма на лекарството в две плацебо-контролирани проучвания при пациенти с първична и вторична ПХ поради склеродермия подобрява физическото представяне, хемодинамиката и облекчава симптомите.

В допълнение към вазодилатиращия ефект, бозентан инхибира развитието на фиброза и пролиферация. Използването му допринася за увеличаване на продължителността на живота. Според данни, публикувани през 2005 г., 86% от пациентите, лекувани с бозентан, са преживели 3-годишния период, в сравнение с 48% в групата за сравнение. Предимството на лекарството е и пероралното му приложение, което елиминира трудностите и усложненията на парентералното приложение.

Лекарството се понася добре, няма странични ефекти, с изключение на дозозависимото повишаване на нивото на белодробните ензими, което намалява до нормално след 2-6 седмици. след отмяната му.

Антикоагуланти

Проследяването на група пациенти в продължение на 15 години показва по-добра преживяемост на пациентите, лекувани с варфарин, в сравнение с тези, които не са го получавали. Има хистологични доказателства за ролята на съдовата тромбоза при първичната ПХ.

Нож атриосептостомия

Известно е, че пациентите със синдром на Eisenmenger и отворен форамен овале живеят по-дълго от пациентите с интактна предсърдна преграда. Имайки предвид това наблюдение, редица кардиолози съобщават, че извършват ножова септостомия при пациенти с тежки форми на ПХ.

Проучванията при животни и опитът с процедурите за фенестрация на Fontan показват, че предсърдната комуникация осигурява декомпресия на претоварените десни сърца и поддържане на сърдечния дебит с цената на спад в артериалната кислородна сатурация, като същевременно подобрява системното доставяне на кислород и намалява симптомите на дяснокамерна недостатъчност. Предсърдната септостомия с нож увеличава сърдечния дебит и системния кислороден транспорт въпреки спада в артериалната сатурация с кислород. Преживяемостта на 1, 2 и 3 години е съответно 80%, 73% и 65%, което е значително по-добро от прогнозираната крива на преживяемост, получена от уравнението на първичния PH регистър на New York Heart Association.

Ножовата атриосептостомия подобрява състоянието на пациенти със синкоп. Процедурата включва известен риск. Препоръчва се обемно натоварване, повишен хематокрит и инотропна подкрепа за предотвратяване на ранна смъртност в периоперативния период. От техническа гледна точка по-безопасна е постепенната, в няколко стъпки, балонна дилатация на септостомата.

Трансплантация на бял дроб

Въпреки напредъка в разбирането на PH, белодробната трансплантация е последното средство за пациенти, които са изчерпали възможностите за лечение. Броят на децата, които са претърпели трансплантация, все още е малък. Процентът на преживяемост на децата през годината е 73%. Смъртността след трансплантация се дължи на четири фактора:

цитомегаловирусна инфекция;

облитериращ бронхиолит;

посттрансплантационно лимфопролиферативно заболяване;

бронхиална стеноза.

Десетгодишната преживяемост при децата е 30-40%.

Времето за трансплантация остава неясно. При ефективна лекарствена терапия се следват изчаквателни тактики. Показания за трансплантация са деснокамерна недостатъчност или MUNA клас IV, когато продължителността на живота е по-малка от 6 месеца. Липсата на ефект от вазодилататорната терапия, супрасистемното налягане в белодробната артерия, синкопът или ниският сърдечен дебит са сигнали за екипа по трансплантация. Разработени са и прости количествени хемодинамични критерии за преживяемост при естествения ход на заболяването. Ако средното налягане в дясното предсърдие, умножено по PVR индекса, е по-малко от 160, преживяемостта е по-добра, отколкото след белодробна трансплантация.

Персистираща PH при новородени

Персистираща белодробна хипертония на новороденото се среща при 1 на 1500 живородени и се характеризира с персистираща PH и цианоза, дължащи се на шънт отдясно наляво през PDA или отворен форамен овале. Няма порок на сърцето.

Причините за PLGN се разделят на 3 групи в зависимост от структурата на белодробното съдово легло:

Изразена белодробна вазоконстрикция с нормално развито белодробно съдово русло. Може да възникне при перинатална асфиксия, аспирация на мекониум, циркулаторен шок, стрептококова пневмония, повишен вискозитет на кръвта, хипогликемия и хипокалцемия. Алвеоларна хипоксия и ацидоза, вазоактивни агенти - тромбоксан, вазоконстрикторни простагландини, левкотриени, ендотелин играят важна роля в механизмите на вазоконтракция.

Хипертрофия на медиите на белодробните артериоли може да се развие при хронична фетална хипоксия, може да бъде следствие от приема на майката нестероидни противовъзпалителни средства по време на бременност.

Недоразвитие на белодробните артерии, придружено от намаляване на напречното сечение на белодробното съдово легло при вродена диафрагмална херния и първична белодробна хипоплазия.

Белодробната хипертония от функционален характер е лесно обратима, когато се елиминират причините, които са я причинили: PH от 2-ра група изисква интензивно лечение; PH от група 3 обикновено е необратима.

PLGN се придружава от намаляване на контрактилитета на миокарда и трикуспидна недостатъчност поради обща или субендокардна миокардна исхемия. Хипогликемията и хипокалцемията увеличават мокардната хипоксия.

Клиничните прояви под формата на цианоза, тахипнея, стенещо дишане с ретракция започват 6-12 часа след раждането. Усложненията при раждането, анамнестичните данни за майката, приемаща нестероидни противовъзпалителни средства през третия триместър, помагат да се предположи PLGN.

Характеризира се с ускорен сърдечен ритъм, силен неразделен II тон, ритъм на галоп, мек систоличен шум на трикуспидна недостатъчност и в тежки случаи хипотония.

Насищането на артериална кръв в проби, получени от пъпната артерия, е намалено с нормално насищане в предукталните артерии. Понякога има разлика в цвета на горната и долната половина на тялото. При голямо изтичане на кръв отдясно наляво през отворения овален прозорец няма разлика в насищането в горния и долния артериален басейн.

ЕКГ обикновено е нормална за възрастта, понякога има претоварване на дясната камера или анормална Т вълна, което показва миокардна дисфункция.

На рентгеновата снимка може да се открие кардиомегалия, засилен белодробен модел, ателектаза. Тези признаци обаче може да липсват.

Ехокардиографията не показва признаци на цианотична малформация. Единствената находка е голям PDA с дясно-ляво или двупосочно разреждане. Дясната камера е разширена, предсърдната преграда е изпъкнала наляво, има отворен овален отвор. Аортната дъга е нормална, без данни за коарктация на аортата или руптура на аортната дъга. Лявата камера може да бъде увеличена, с намалена фракция на изтласкване.

Катетеризацията обикновено не е показана, но ако диагнозата е неясна или пациентът е рефрактерен, се извършват катетеризация и артериография, за да се избегне грешна диагноза.

Лечението има 3 цели:

намаляване на PVR и налягането в белодробната артерия чрез вдишване на кислород, създаване на респираторна алкалоза и използване на белодробни вазодилататори;

корекция на миокардна дисфункция;

стабилизиране на пациента и лечение на съпътстваща патология.

Провеждайте обща поддържаща терапия: корекция на хипогликемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия, полицитемия. Телесната температура се поддържа в рамките на 36,5-37,2 0 С.

За постигане на артериално рО 2 100 mm Hg. Изкуство. извършете инхалация на 100% кислород без интубация. Ако няма ефект, се извършва интубация със създаване на положително налягане в дихателните пътища от 2-10 cm воден стълб. Изкуство. със спонтанно дишане.

Ако тези мерки са неефективни, се извършва механична вентилация за подобряване на оксигенацията и постигане на респираторна алкалоза. Използва се следният режим на вентилация: 100% концентрация на кислород, дихателна честота 40-80 в минута, инспираторно налягане 40 cm воден стълб. Чл., Положително експираторно налягане 4-10 cm вода. Чл., Съотношението време на вдишване-издишване 1:1. Пациентът е отпуснат. При достигане на нормално насищане на артериалната кръв с кислород в рамките на 12-24 часа се извършва постепенно отвикване от апарата.

Вазодилататорите, като правило, са неспецифични и разширяват не само белодробните, но и системните резистивни артериоли, така че не са били използвани наскоро.

Най-ефективният метод, насочен към намаляване на PVR, е добавянето на малки дози газообразен NO, селективен белодробен вазодилататор, към респираторната смес. Този ефективен метод, широко използван в западните медицински институции, все още не е въведен в Украйна и е на етап клинично изпитване.

Лечението на сърдечна недостатъчност се извършва с конвенционални средства: допамин в доза от 10 mg / kg / min чрез интравенозно приложение, добутамин p-адренергичен агент в начална доза от 5-8 mg / kg / min чрез продължително интравенозно приложение, дигоксин за хронична застойна сърдечна недостатъчност в по-късен стадий, диуретици.

Корекцията на ацидоза, хипокалциемия, хипогликемия спомага за подобряване на функцията на миокарда.

В арсенала на водещи западни клиники в някои тежки случаи на PLGN има такъв агресивен метод като екстракорпорална мембранна оксигенация. Въвеждането на инхалацията на NO обаче ограничи обхвата му.

Прогноза

При умерен PLGN терапевтичните действия обикновено са ефективни и прогнозата е благоприятна. Повечето новородени се възстановяват без белодробно или неврологично заболяване. Сред пациентите, изискващи продължителна вентилация, преживяемостта е по-лоша, развиват се бронхопулмонална дисплазия и други усложнения. При недоразвитие на белодробното съдово русло пациентите са резистентни на лечение и прогнозата им е лоша. Много показват признаци на недоразвитие на централната нервна система, честотата на загуба на слуха е висока. Тези усложнения са пряко свързани със степента на алкалоза, продължителността на вентилацията, употребата на фуроземид и аминогликозиди. При 80% от пациентите има отклонения в енцефалограмата и при 45% - мозъчни инсулти.

Синдром на Eisenmenger при деца

През 1897 г. Eisenmenger описва патологичните находки при 32-годишен мъж с голям VSD и PH. Едва 60 години по-късно, през 1958 г., Ууд дава окончателна дефиниция на болестта, която е в съответствие с нашето разбиране за този клиничен синдром днес. Wood използва термина "синдром на Eisenmenger", за да опише пациенти със системно налягане в белодробната артерия, дължащо се на високо PVR и дясно-ляво или двупосочен шънт на нивото на големите съдове, интервентрикуларната или междупредсърдната преграда. Терминът "комплекс на Eisenmenger" се използва, когато подлежащата малформация е VSD.

С развитието на сърдечната хирургия в ранна възраст, честотата на синдрома на Eisenmenger намалява. То се определя от нивото на култура на населението и първичната медицинска помощ. Синдромът на Eisenmenger се проявява дори на възраст от 2 месеца.

Клиника

Характерни признаци на заболяването са цианоза, полицитемия, деснокамерна недостатъчност. При пациенти с комплексни вродени малформации - OSA, AVSD, унивентрикуларна атриовентрикуларна връзка и транспозиция - симптомите на синдрома на Eisenmenger се развиват рано и имат по-лоша прогноза. При пациенти с тризомия 21 заболяването също е тежко. Обикновено симптомите прогресират бавно и са изразени в юношеска възраст и при възрастни. Всички пациенти имат намалена физическа работоспособност.

Цианозата се появява първо при усилие и след това става постоянна, отразявайки големината на дясно-левия шънт. Насищането на артериалната кръв с кислород е 80-85%. Постоянен симптом при цианотични пациенти е удебеляване на крайните фаланги на пръстите под формата на тъпанчета. Хипертрофичната остеоартропатия може да прогресира с артралгия и ставен синовит.

Артериалната хипоксемия е причина за еритроцитоза. Увеличаването на хемоглобина увеличава кислородния капацитет на кръвта. Увеличаването на вискозитета на кръвта, свързано с полицитемия, не се проявява, докато нивото на хемоглобина не надвишава 18-20 g / l. Симптоми на повишен вискозитет на кръвта:

главоболие;

световъртеж;

зрително увреждане поради оклузия на централната вена на ретината.

Увеличаването на вискозитета на кръвта е рисков фактор за тромбоза и мозъчен кръвоизлив. Поради тромбоцитопения, удължаване на времето на съсирване, дефицит на коагулационни фактори и фибринолиза, пациентите са склонни към кървене по време на операция и екстракция на зъб. При 20% от пациентите белодробните кръвоизливи възникват в резултат на разкъсвания на бронхиалните артерии или аневризми на белодробните артерии, които се развиват в резултат на прогресивна дилатация на централните белодробни артерии.

Причината за хемоптиза може да бъде емболия и тромбоза на разширени белодробни артерии.

Често наблюдаваната уремия се дължи на повишено производство и намален бъбречен клирънс на пикочна киселина. Подагра се развива при 13-23% от пациентите. Повишената еритропоеза и разрушаването на еритроцитите води до билирубинемия и повишаване на билирубина в жлъчката, така че холелитиаза и холецистит се наблюдават при 15% от пациентите. При 65% от пациентите се отбелязва бъбречна дисфункция с протеинурия и развитие на нефротичен синдром с повишаване на серумния креатинин. Това служи като допълнителен фактор, който намалява оцеляването.

Характерни са церебралните усложнения: инсулт на възраст около 30 години и мозъчни абсцеси на 20-25 години. Нарушенията на ритъма под формата на суправентрикуларен и камерен екстрасистол, трептене и предсърдно мъждене не са необичайни. Всеки пети пациент има припадъци и предсинкопни състояния, свързани с камерна тахикардия.

Ендокардитът се среща с честота около 4%. Някои пациенти имат дрезгав глас и кашлица, свързани с притискане на ларингеалния нерв, разширени белодробни артерии. Разширените белодробни артерии могат да притиснат лявата коронарна артерия с ангинозна болка. 30% от пациентите умират внезапно. Въпреки че наличието на шънт удължава живота на пациентите със синдрома на Eisenmenger в сравнение с пациентите с първична ПХ, 40-50% от тях умират от сърдечна недостатъчност. Последното е особено често при сложни подлежащи дефекти и се дължи на стеноза или недостатъчност на атриовентрикуларните или полулунните клапи.

Пациентите със синдром на Eisenmenger се нуждаят от квалифицирано лечение. Около 20% от смъртните случаи се дължат на грешки, които могат да бъдат избегнати. Несърдечната хирургия е отговорна за 24% от смъртните случаи. Венезекцията трябва да се извършва с повишено внимание. Пациентите трябва да бъдат предупредени за риска от бременност, престой на надморска височина, приемане на естроген, анестезия.

Употребата на вазодилататори и антикоагуланти трябва да се извършва под квалифицирано наблюдение, като се вземе предвид балансът между белодробната и системната съдова резистентност и риска от кървене и тромбоза. Резултатите от бременността обикновено са неблагоприятни:

спонтанен аборт или преждевременно раждане се среща в 25%;

терапевтичен аборт - в 27%;

недоносеност или ниско тегло на детето - при 26%;

майчина смърт - в 16%;

влошаване на състоянието на майката - при 54% от пациентите.

Консервативното лечение е неефективно. Въпреки това, наскоро имаше съобщения за частично запазване на белодробната съдова реактивност и известна регресия на напреднал OBLS, което поднови интереса към лечението с най-новите поколения вазодилататори. Gorenflo et al проведоха сравнително проучване на ефективността на различни вазодилататори при деца с CHD, PH и среден индекс на Wood от 10 U/m 2 . Налягането в белодробната артерия и PVR намаляват в отговор на вдишване на кислород при 2 от 14 пациенти, на вдишване на NO при 4 от 14 пациенти и на интравенозно добавяне на простациклин с NO при 2 от 7 пациенти. Вдишването на кислород не повлиява нивото на вазоактивните медиатори. Азотният оксид в доза до 80 ppm повишава нивото на cGMP средно 2 пъти, но няма връзка между нивото на cGMP и хемодинамичния отговор.

Rosenzweig et al използват дългосрочна инфузия на простациклин за облекчаване на симптомите на синдрома на Eisenmenger и показват 20% намаление на средното налягане в белодробната артерия, повишаване на сърдечния индекс от 3,5 на 5,9 L/min/m 2 , подобрение във функционалния клас от 3,2 до 2,0, повишен капацитет за упражнения и доставка на кислород, но артериалната сатурация с кислород не се е увеличила.

Затварянето на VSD след предварително стесняване на белодробната артерия при синдрома на Eisenmenger е описано за първи път през 1971 г. от Azzolina и е породило много дебати. Регресията на медиалната хипертрофия и пролиферацията на интимата след разтоварване на пресора на белодробните съдове е добре документирана експериментално и в клиниката, но остава неясно дали далечни промени като фиброза на интимата, фибриноидна некроза или плексиформни лезии след стесняване на белодробната артерия претърпяват регресия. Интересно е, че PVR може да намалее след затваряне на ductus arteriosus въпреки плексиформната артериопатия.

Nowick и съавтори предложиха да се затвори VSD при пациенти с високо белодробно съдово съпротивление с двойна клапа с отвор, за да се осигури дясно-ляво шунтиране на кръвта, когато налягането в дясната камера се повиши над системното. При 18 оперирани пациенти съдовото съпротивление е средно 11,4 U/m 2 и всички имат цианоза въпреки преобладаващия ляво-десен шънт. Публикацията не предоставя данни за белодробната съдова реактивност, така че е трудно да се оцени тежестта на обструктивното съдово заболяване при тези пациенти.

Трансплантация на бял дроб

Трансплантацията на бял дроб рядко се използва при деца със синдром на Eisenmenger. Резултатите от тези интервенции при деца и възрастни с ИБС и ПХ са идентични. Болничната смъртност е 23%, 5-годишна преживяемост - 57%. При пациенти с ASD и PDA е възможна белодробна трансплантация без трансплантация на сърце. При комплекса Eisenmenger оцеляването е по-добро, ако сърцето и белите дробове се трансплантират едновременно, за разлика от трансплантацията само на бял дроб и затварянето на VSD. При възрастни 1-, 5- и 10-годишната преживяемост са съответно 73%, 51% и 28%.

Въпреки факта, че напредъкът в света на медицината днес е ясен, все пак сърдечните патологии са сред първите, които значително намаляват качеството и продължителността на живота на човек. В допълнение, лекарите откриват сравнително нови разновидности на сърдечни заболявания. Един от тях е синдромът на Айзенменгер, който е открит от австрийския кардиолог и педиатър Виктор Айзенменгер. Патологията е доста рядка и не е напълно разбрана. В статията по-долу ще анализираме какво представлява синдромът на Eisenmenger, каква е неговата клинична картина и как се лекува патологията в съвременната кардиология.

Какво представлява синдромът на Eisenmenger?

По отношение на болестта на Айзенменгер се използват два термина - комплекс и синдром. Терминът "комплекс" означава самото заболяване, а терминът "синдром" означава комплекс от симптоми (комбинация от симптоми) при пациент.

Самият комплекс Eisenmenger е вродена аномална структура на сърцето, при която интервентрикуларната преграда има обширни и високи дефекти. В допълнение, пациентът има дясна сърдечна камера и някакъв анормален произход на аортата в областта на двете сърдечни камери. Код на патология по МКБ - Q21.8 (други вродени сърдечни аномалии).

важно: при пациенти с комплекс Eisenmenger се отбелязва в 10% от случаите.

Причини за развитието на патология при бебето

Сърдечна патология от този тип се развива дори вътреутробно през първите 8 седмици от ембрионалния растеж. Именно през този период се полага сърцето на бебето. Надеждни и научно доказани причини за развитието на аномалията не са идентифицирани. Въпреки това, лекарите са склонни да вярват, че това е ходът на бременността и въздействието на трети страни върху тялото на майката и плода, които провокират патологията. Предполага се, че следните фактори могат да повлияят на развитието и структурата на сърцето на плода:

• наследственост (ако има сърдечни дефекти в семейната история на родителите на бебето);
• приемане на определени лекарства по време на бременност от бъдещата майка;
• токсични и физически ефекти върху тялото на майката (алкохол, соли на тежки метали, излагане на радиация, магнитни ефекти, вибрации и др.);
• вирусни инфекции, пренесени от майката през първия триместър на бременността.

Симптоми на сърдечни заболявания

Синдромът на Eisenmenger при деца и възрастни може да бъде асимптоматичен в случай на нормален кръвен поток. Ако хемодинамиката се появи отдясно наляво, тогава дефектът се проявява чрез такива признаци и симптоми:

1. Явна цианоза на горната част на тялото (цианоза на посочената зона).
2. Постоянно недостиг на въздух дори в състояние на относителна почивка.
3. Повишена умора и силна физическа слабост.
4. Постоянна болезнена болка в гърдите.
5. Тахикардия и сърцебиене.
6. Чести главоболия.
7. Често патологично кървене от носа (включително хемоптиза).
8. Видимо подуване на вените на шията.

В същото време наличието на комплекса Eisenmenger в дадено лице може да се определи и по външния му вид. Често такива пациенти се опитват да клякат, като по този начин облекчават състоянието на липса на кислород. В същото време при пациенти с комплекса на Eisenmenger се наблюдава деформация на гръбначния стълб и ясна изпъкналост на гръдния кош над зоната на сърдечно местоположение.

Тук също си струва да се отбележи, че въпреки че като цяло такива хора не страдат от изоставане в развитието, те все пак изпитват някои зрителни увреждания и говорни нарушения. Също така, синдромът на Eisenmenger може да се характеризира с честа пневмония, SARS и бронхит.

важно: при асимптоматичен ход на патологията може да настъпи внезапна смърт на фона на вентрикуларна фибрилация. Пациентите с изявена клинична картина могат да умрат от кървене от горните дихателни пътища или от остра сърдечна недостатъчност.

Диагностика

Простото изследване на новородено или възрастен пациент и прослушване на сърдечни тонове не дава на лекаря пълна картина. За да се потвърди диагнозата, е необходимо да се проведат редица изследвания:

• Електрокардиограма (ЕКГ). Позволява на лекаря да проследи провеждането на електрически импулси в миокарда.
• Рентгенова снимка на органи в гръдния кош. Необходимо е за оценка на параметрите на сърцето и неговите контури, както и за оценка на състоянието на главните съдове.
• Ехокардиография (ултразвук на сърцето). Позволява да се види работата на сърцето, кръвоносните съдове и клапната система. Открива хемодинамични нарушения.
• Сърдечна катетеризация. Позволява да се оцени състоянието на сърцето във всеки от неговите отдели.

важно: Синдромът на Eisenmenger често се маскира като други заболявания, което затруднява диагностицирането и отнема ценно време от живота на пациента. Например честото кървене може да се сбърка с болестта на фон Вилебранд.

Лечение на сърдечна патология

Няма лек за синдрома на Eisenmenger. Цялата лекарствена терапия е насочена към облекчаване на симптомите и поддържане на оптимално качество на живот на пациента. Също така, терапията включва превантивни мерки, които са насочени към предотвратяване на възможни усложнения като висока белодробна хипертония и др. По принцип лекарствената терапия се провежда или на етапа на подготовка за операция, или ако е невъзможно да се извърши. На пациента се предписват редица лекарства, които му позволяват да поддържа състоянието си на повече или по-малко нормално ниво:

• Инхибитори на фосфодиестераза тип 5. Те дават възможност да действат върху всички гладкомускулни тъкани на кръвоносните съдове.
• Простациклини. Те намаляват налягането в областта на белодробната артерия, което значително подобрява консумацията на кислород от мускулите. В допълнение, такива лекарства предотвратяват увреждането на белодробните съдове.
• Антикоагуланти. Предотвратяване на кръвосъсирването и тромбозата.
• Антиаритмични лекарства. Предотвратяване на аритмия и стабилизиране на сърдечния ритъм.
• Ендотелинови рецепторни антагонисти. Назначете за поддържане на функционирането на съдовете на белите дробове. Но тези лекарства могат да имат отрицателен ефект върху сърцето. Поради това те се използват рядко и за кратко време.

Операцията при това заболяване се извършва или с цел поставяне на пейсмейкър, който нормализира сърдечния ритъм на пациента, или с цел неговото премахване. Особено добри шансове за живот дава вторият вид операция в ранна възраст.

важно: с ниската ефективност на всички горепосочени методи, на пациента е показана трансплантация на белите дробове и сърцето. Прогнозата в този случай е доста благоприятна.

Предотвратяване

Що се отнася до превантивните мерки, тук всичко зависи от генетиката и от самата майка. И ако генетиката не бъде победена, тогава бъдещата майка може да направи всичко по силите си, за да предотврати възможната анормална структура на сърцето на плода. За да направите това, по време на бременност е необходимо да се въздържате от самолечение, да се предпазвате от вирусни инфекции и да се храните правилно. Освен това е желателно да се избягват места с възможни токсични ефекти върху тялото (предприятия на химическата промишленост, радиационни зони и др.).

Важно е да се разбере, че синдромът на Eisenmenger е патология, която не само намалява качеството на живот на пациента, но и отнема значителна част от него. Ето защо основната задача на бременната жена е да направи всичко, така че бебето да се роди здраво и силно.

Порокът е съвместим с живота на матката. След раждането foramen ovale и ductus arteriosus се затварят нормално. Венозната кръв тече от дясното предсърдие в дясната камера. Оттук по-голямата част от кръвта се изхвърля в белодробната артерия и белите дробове, откъдето се връща през белодробните вени в лявото предсърдие. Тъй като аортата "седи отгоре" на дефекта на камерната преграда, част от кръвта от дясната камера се изхвърля в аортата. При този дефект налягането в белодробната артерия се повишава значително. То може да достигне налягането в аортата или дори да го надвиши. Увеличаването на налягането в белодробната циркулация се обяснява с увеличаване на съпротивлението в белодробните артериоли (минутният обем на кръвта в белодробния кръг не се увеличава, той е нормален или по-често намален). Тя може да бъде равна на стойността на съпротивлението в системното кръвообращение. Това е целесъобразна компенсаторна реакция, която предпазва белодробното кръвообращение от хиперволемия и пациента от белодробен оток. Механизмът на повишаване на налягането в белодробната циркулация не е ясен. Правят се предположения за спазъм на артериолите, за анатомични промени в структурата на артериолите. Последното е по-вероятно, тъй като се потвърждава от хистологично изследване.

Нарушаването на кръвообращението в комплекса Eisenmenger води до хипертрофия на дясната камера. Рано или късно се появява цианоза. Това се дължи на венозно-артериален шунт. Обемът на венозната кръв, изхвърлена в аортата, зависи от няколко фактора: размера на дефекта на камерната преграда, степента на декстропозиция на аортата, съотношението на систолното налягане в дясната камера и аортата. Обемът на вено-артериалния шънт се увеличава с нарастването на белодробната хипертония.

От патологична и физиологична гледна точка можем да говорим за два периода в развитието на комплекса на Айзенменгер: стадий без цианоза и стадий с цианоза. В първия етап кислородното насищане на периферната артериална кръв е нормално или почти нормално, тъй като шунтирането върви отляво надясно, т.е. според артериално-венозния тип (поради по-ниското съдово съпротивление в белодробната циркулация в сравнение с голямото кръвно налягане). един). Във втория, дианетичен стадий, кислородното насищане на периферната артериална кръв е намалено, тъй като шунтирането се извършва от дясно на ляво, т.е. по вено-артериален шънт (поради по-високото съдово съпротивление в белодробното кръвообращение в сравнение с голямото). ).

Патологична анатомия.

Позицията на аортата "езда" на вентрикула обикновено е умерена. Дефектът, разположен в мембранозната част на междукамерната преграда, е голям (обикновено 1,5-3 cm в диаметър). Размерът на белодробната артерия винаги е нормален; в повечето случаи стволът и клоните понякога са значително увеличени. Наблюдават се изразени морфологични промени в белодробните артериоли: удебеляване на мускулите на медиите с намаляване на лумена на съда. Тези промени са свързани с липсата на обратно развитие по време на извънматочния живот, когато белите дробове започват да функционират, и оставащият вътрематочен тип кръвообращение в белите дробове. В бъдеще се развиват вторични промени в артериолите (вторично фиброзно удебеляване на интимата), поради повишено налягане в белодробната артерия.

Дясната камера и дясното предсърдие са хипертрофирани и разширени. Лявата камера не е увеличена. При 25-20% от пациентите се наблюдава дясностранна аортна дъга.

Клиника и симптоми на комплекса на Айзенменгер

Клиниката е доста разнообразна. Сред вродените сърдечни дефекти, придружени от цианоза, комплексът на Eisenmenger се понася по-добре от други аномалии. Ако белодробната артерия не е разширена, няма цианоза. С разширяването му, наблюдавано при повечето пациенти, цианозата се появява по време на пубертета или в ранна младост. Понякога обаче цианозата се забелязва още от раждането или се появява през първите две години от живота и в по-голямата си част не по-късно от 10 години. Във всеки случай късната, отколкото ранната цианоза е по-характерна за комплекса на Eisenmenger (за разлика от тетрадата на Fallot, при която цианозата се появява по-рано). Времето на поява на цианозата зависи от степента на декстропозиция на аортата. Колкото по-изразена е тя, толкова по-ранна и по-значима е цианозата. Цианозата за дълго време може да бъде умерена. Тя ще бъде постоянна или ще се появи само при физическо натоварване. С хода на заболяването цианозата постепенно се увеличава и е най-изразена преди смъртта.

Полицитемията обикновено е лека; пръстите под формата на барабанни пръчки не винаги се наблюдават и са доста късен симптом. Те не са толкова изразени, колкото в тетрадата на Fallot, тъй като след появата на цианоза смъртта настъпва след относително кратък период от време.

Чести оплаквания от задух, обща слабост и умора. Има и главоболие, склонност към припадък. Недостигът на въздух с появата на цианоза става по-изразен, въпреки че не е твърде болезнен. Има облекчение в клекнало положение. Чести са инфекциите на дихателните пътища. Чести хемоптиза и кървене от носа. Притискането на белодробната артерия на левия рецидивиращ нерв може да доведе до дрезгав глас. Физическото развитие и растеж страдат само в случай на ранна и продължителна (от детството) цианоза.

В областта на сърцето се вижда сърдечна гърбица, понякога пулсация вляво от гръдната кост. Сърдечната тъпота обикновено е леко разширена или непроменена. Чува се предимно силен и груб систолен шум на дефект на камерната преграда, който е придружен от котешко мъркане. Епицентърът на шума е в третото - четвъртото междуребрие вляво на ръба на гръдната кост. Тук може да се чуе и диастоличен шум на относителна недостатъчност на белодробната клапа (шум на Graham-Still), обикновено ограничен само до определената област, мек. Все пак трябва да се има предвид, че диастоличен шум на аортна недостатъчност (груб, придружен от периферни симптоми) и диастоличен шум (като част от непрекъснат систолно-диастоличен шум) на отворения дуктус артериозус могат да се чуят в областта на сърцето. , с който често се комбинира комплексът на Айзенменгер. Над белодробната артерия е изразен акцентът на 2-ри тон. Има положителен етерен тест, когато клиничният вено-артериален шънт все още не е открит.

Рентгеновата картина е различна.

Размерът на сърдечната сянка е нормален или леко увеличен с лека изпъкналост на дъгата на ствола на белодробната артерия. В редки случаи сянката приема формата на дървена обувка. Сенките на клоновете на белодробната артерия също са без характеристики. Подозрението за наличие на дефект може да бъде причинено само от оживена пулсация на сенките на белодробните корени. Въпреки това в повечето случаи сърдечната сянка е умерено увеличена поради дясната камера, а понякога и от дясното предсърдие. Дъгата на белодробната артерия е отчетливо изпъкнала и пулсираща. Сърдечната сянка често има сферична форма. Разклоненията на белодробната артерия в корените на белите дробове са разширени и пулсиращи, съдовият модел на белите дробове се засилва.

В някои случаи всички размери на сърцето са увеличени и е невъзможно да се определи за сметка на кои отдели. Белодробната артерия е аневризмично разширена, корените на белите дробове, големите клонове на белодробната артерия пулсират. Въпреки това, пулсацията не се проследява до периферията на белите дробове, както се наблюдава при значителен дефект на междупредсърдната преграда.

Електрокардиографските данни не са специфични, често не се различават от нормата. Електрическата ос на сърцето може да бъде в нормално положение, но обикновено се отклонява надясно, отбелязва се вертикално или полувертикално положение според Wilson. Зъбецът може да бъде увеличен R,но през повечето време е нормално. Често се изразяват признаци на претоварване на дясната или двете камери, понякога се записва удължаване на интервала R-Q,блокада на десния крак на Хисовия сноп.

Значителна помощ при диагностицирането са резултатите от сърдечно сондиране, кардиоманометрия и ангиокардиография. Систолното налягане в дясната камера и белодробната артерия е повишено, в дясното предсърдие и белодробните капиляри е нормално. С увеличаване на белодробната хипертония се повишава диастолното налягане в белодробните артериоли. Насищането на кръвта с кислород в дясната камера е по-голямо, отколкото в дясното предсърдие. Контрастната маса, въведена в дясната камера, запълва едновременно аортата и белодробната артерия, белодробната артерия е разширена, контрастната маса се задържа в нея и нейните клонове, контрастирането на лявата половина на сърцето е забавено и по-слабо изразено от нормалното .

Усложнения

Усложнения на комплекса Eisenmenger: бактериален ендокардит, катар на горните дихателни пътища, емболия, включително парадоксална, на мозъка.

Диференциална диагноза на дефекта

Ако няма цианоза, е необходимо да се разграничи комплексът на Айзенменгер и вродените сърдечни дефекти, при които има разширение на ствола и клоните на белодробната артерия (чиста стеноза на белодробната артерия, открит дуктус артериозус, значителен вентрикуларен дефект и предсърдно преграда дефект).

Неусложнен изолиран открит дуктус артериозус е лесно да се изключи. Трудности възникват в случаите на комбинация от отворен артериален канал с белодробна хипертония и вено-артериален шънт. Дефектът на междупредсърдната преграда, особено когато се комбинира с цианоза, дава клинична и рентгенова картина, подобна на комплекса на Eisenmenger. Въпреки това, цианозата при дефект на междупредсърдната преграда обикновено е интермитентна. Комплексът на Eisenmenger е най-труден за разграничаване от изолиран голям висок вентрикуларен септален дефект с тежка белодробна хипертония. Основната отличителна черта е декстропозицията на аортата в комплекса на Eisenmenger, но при умерена декстропозиция на аортата и промяна в преобладаващия артериално-венозен шънт към вено-артериален шънт е почти невъзможно да се разграничат тези две заболявания клинично in vivo.

Комплексът на Eisenmenger с цианоза трябва да се разграничи преди всичко от тетрадата на Fallot. Въпреки това, при комплекса Eisenmenger няма толкова изразена цианоза, "барабанни пръсти" и полицитемия, има разширение и рязко пулсиране на багажника и клоните на белодробната артерия. Във всички случаи, които са съмнителни и трудни за диференциална диагноза, се извършва катетеризация на кухините на сърцето, белодробната артерия и аортата, измерване на налягането в тях, изследване на насищането на кръвта с кислород и ангиокардиография.

Лечение на комплекса на Айзенменгер

Ефективна е операцията за затваряне на дефекта, извършена преди развитието на персистираща хипертония на белодробната циркулация и необратими промени в стената на белодробните артерии.

Прогнозата е съмнително благоприятна, докато не се развие цианоза. Формата с късна цианоза е по-благоприятна, въпреки че рядко пациентите живеят повече от 10 години от момента на появата на явна цианоза. Смъртта в повечето случаи настъпва на възраст 20-30 години в резултат на дясна сърдечна недостатъчност. Формата с ранна цианоза протича, като правило, неблагоприятно от самото начало. Пациентите умират, обикновено преди да достигнат зряла възраст. Въпреки факта, че този дефект живее по-дълго от другите вродени малформации с цианоза, средната продължителност на живота е около 25 години.