A magzat hemolitikus betegsége okozza. Az újszülött hemolitikus betegsége. Megelőzés és diszpanziós megfigyelés

Tízből hét gyermeknél a szülészetek orvosai a bőr sárgulását mutatják ki. Egyes babák már sárgasággal születnek, míg mások órákkal vagy akár napokkal a születés után besárgulnak.

Az esetek 90% -ában minden jól végződik: az újszülötteknél a fiziológiás sárgaság diagnózisa megerősítést nyer. De az esetek 10%-ában az orvosok kénytelenek meggyőződni arról, hogy a csecsemőnek veleszületett vagy szerzett, gyakran súlyos betegsége van, amely a bőr és a nyálkahártyák sárgulását okozza. Az egyik ilyen betegség az újszülött hemolitikus betegsége.

AZ ÚJSZÜLÜLETEK HEMOLITIKUS BETEGSÉGÉNEK (HDN) FOGALMA

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége egy veleszületett betegség, amely akkor is megnyilvánulhat, amikor a baba még az anyaméhben van, és amikor már megszületett.

Lényegében ez két rokon organizmus – az anya és a gyermek teste – közötti immunológiai konfrontáció. Ennek a konfliktusnak az oka paradox módon az anya vérének a magzat vérével való összeférhetetlensége, aminek következtében a gyermek vörösvérsejtjei elpusztulnak.

A HDN kialakulásának mechanizmusa

Az emberi eritrocita héja különféle antigénekkel (AG) van "benépesítve", ezeknek több mint 100 típusa van. A tudósok az összes AG-t eritrocitarendszerekbe csoportosították, amelyek közül több mint 14 már ismert (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy stb.).

A Rhesus (Rh) rendszer a vér Rh állapotáért felelős antigéneket tartalmaz: Rh (+) vagy Rh (-). Az AB0 - AG rendszerben, amelyek meghatározzák az emberi vér csoportos hovatartozását: B és A. Mindkét rendszer antigénjei a megfelelő antitestekkel (AT) találkozva képesek és készek azonnali immunválasz indítására. A normál vérben a saját eritrocitáik AG-ellenes antitestei hiányoznak.

Mi történik a magzat és az újszülött hemolitikus betegségével? A magzat eritrocitáinak antigénjei az anya véréből a placentán keresztül behatolnak a gyermek vérébe. Találkozásuk immunreakciót vált ki, melynek eredménye a gyermek vörösvérsejtjeinek hemolízise (megsemmisülése). De honnan kerültek az anya vérébe a gyermek eritrocita antigénjei elleni antitestek?

A HEMOLITIKUS BETEGSÉG KIALAKULÁSÁNAK OKAI

Hemolitikus betegség: konfliktusok okai a Rhesus rendszerben

A HDN ezen formája akkor alakul ki, ha egy Rh (-) érzékeny nő Rh (+) magzattal terhes.

Mit jelent az „érzékenyített” kifejezés? Ez azt jelenti, hogy az Rh (+) eritrociták már legalább egyszer bekerültek a nő vérébe, például korábbi, Rh (+) magzatokkal végzett terhességek során, amelyek szüléssel, abortusszal vagy vetéléssel végződtek. A magzati eritrociták a méhlepényen keresztül behatolnak az anya véráramába mind a terhesség alatt (különösen a 37-40. héten aktívak), mind a szülés során. Szenzibilizáció léphet fel vérátömlesztés, szervátültetés során.

A táblázat az Rh-konfliktus kialakulásának valószínűségét mutatja az anya és a magzat között.

Az anya szervezete az idegen eritrocitákkal való első „ismerkedésre” megfelelő antitestek termelésével reagál. Ettől a pillanattól kezdve antitestek keringenek az anya vérében, és „várnak egy új találkozást” az idegen Rh (+) eritrocitákkal. És ha az antitestek első találkozása az antigénekkel egész jól végződhet, akkor a második és az azt követő minden agresszív, egyre fokozódó összecsapás lesz, amely minden alkalommal érinti a gyermeket.

Hemolitikus betegség: konfliktusok okai az AB0 rendszerben

Az AB0 rendszer konfliktusa sokkal gyakoribb, mint a Rhesus konfliktus, de általában könnyebben megy végbe, mint az utóbbi.

A táblázatban: az agglutinogének csoportos antigének (eritrocitákban), az agglutininek csoportos antitestek (a vérplazmában). Az egyes csoportok vére az AG és az AT bizonyos halmaza. Vegye figyelembe, hogy ha A antigének jelen vannak a vérben, akkor mindig nincsenek α antitestek, és ha vannak B, akkor nincs β. Miért? Mert találkozásuk a vörösvértestek agglutinációjának (ragasztásának) immunreakcióját váltja ki azok későbbi elpusztításával. Ez az AB0 rendszer szerinti konfliktus, amelyben az újszülöttek hemolitikus vérbetegsége alakul ki.

Egy nő szenzibilizációja az AB0 rendszer által mind a terhesség alatt, mind azt megelőzően előfordulhat, például amikor az étrendet állati fehérjékkel telítik, az oltás során és egy fertőző betegség során.

A táblázat az anya és a magzat közötti konfliktus kialakulásának valószínűségét mutatja vércsoportonként.

A HDN FORMÁI ÉS KLINIKAI JELLEMZŐI

A lefolyás súlyosságától függően az újszülött hemolitikus vérbetegsége az esetek 50%-ában enyhe, az esetek 25-30%-ában közepesnek, 20-30%-ában súlyosnak tekinthető.

A konfliktus típusának megfelelően vannak HDN-k az Rh rendszer szerint, az AB0 rendszer szerint és az egyéb eritrocitarendszerekhez kapcsolódó antigének szerint. Az újszülött hemolitikus betegségének klinikai formáit nagymértékben meghatározza a felmerült konfliktus típusa.

Csepp magzat

Ha Rh-konfliktus van, és a terhesség 20-29. hetében az antitestek tömegesen támadják meg az éretlen magzatot, magzatvízkór alakul ki.

Az újszülött hemolitikus betegségének ezen formájával a baba sárgaság nélkül születik, de a test és az összes belső szerv súlyos duzzanatával. A gyermeken az éretlenség jelei vannak, csökkent az izomtónusa, gyenge a reflexe, keveset mozog. A bőr sápadt, vérzések lehetnek. A légzési rendellenességeket és az akut szívelégtelenség jeleit rögzítik.

A vérvizsgálatban - súlyos vérszegénység és nagyon alacsony összfehérje-tartalom.

Ha az antitestek a 29. hét után kezdik megtámadni a csecsemőt, akkor a HDN klinikai formája és az, hogy veleszületett vagy szerzett lesz-e, attól függ, hogy mennyi és mikor (méhen belüli és (vagy) szülés közben) hatoltak be az anyai antitestek a babába.

Ez a forma annak az eredménye, hogy az anya Rh-antitestjei masszívan bejutottak a gyermekbe a születés előtti 37. héttől (veleszületett) és a születés alatt (szerzett). A leggyakoribb (az esetek 90%-a) icterikus forma megkülönböztető jellemzője a sárgaság korai (az első órákban vagy napokban) megjelenése. 2-4 nap alatt éri el maximumát, enyhe vérszegénységgel, némi szöveti duzzanattal, máj- és lépmegnagyobbodással jár. Minél korábban jelenik meg a sárgaság, annál súlyosabb a betegség lefolyása.

vérszegény forma

Ezt a formát a hemolitikus betegségben szenvedő gyermekek 10% -ánál diagnosztizálják, oka az Rh-antitestek kis „részleteinek” hosszú távú hatása a magzatra, a 29. héttől kezdve. A gyermek nagyon sápadt, sárga vagy nem, vagy nagyon enyhe. Fokozatosan fokozódnak a bilirubinmérgezés jelei (adinamia, letargia, "rossz" reflexek).

ödémás forma

Ha a terhesség 29. hetét követően az Rh-antitestek hatalmas támadást kezdenek a magzat ellen, a HDN ödémás formája alakul ki. Klinikai megnyilvánulásai hasonlóak a magzati vízkórhoz.

HDN az AB0 rendszer szerint: klinikai jellemzők:

• késői (2-3 nap) sárgaság jelenik meg;
• ritkán növeli a májat és a lépet;
• rendkívül ritkán veleszületett icterikus és ödémás formák alakulnak ki;
• gyakran vannak szerzett icteric-anémiás formák;
• a szörnyű szövődmények kialakulásának gyakorisága megközelíti a nullát.

Miért kevésbé gyakori az AB0 konfliktus, mintRh-konfliktus, a HDN manifeszt súlyos formáját eredményezi?

1. Egy nő AB0 szenzibilizációjához sokkal több magzati vérnek kell bejutnia a vérébe, mint Rh szenzibilizáció esetén.
2. Az Rh-antigénekkel ellentétben a csoportantigének az eritrocitákon kívül a magzat összes többi szövetében, a méhlepényben és a magzatvízben is megtalálhatók. Az anyai antitestekkel való találkozáskor az immunrendszer „csapása” nem csak a vörösvértestekre esik, hanem ezekre a szövetekre is kiterjed.
3. Az anya szervezetében saját csoportos antitestek vannak, amelyek képesek megbirkózni a magzat véráramba került vörösvértesteivel.

HEMOLITIKUS BETEGSÉG: KÖVETKEZMÉNYEK ÉS SZÖVŐDZÉSEK

1. A disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma vagy DIC a véralvadás éles növekedése következtében alakul ki. Kis és nagy erekben vérrögök képződnek, szívrohamok és szervek nekrózisa, vérzések lépnek fel a szervekben. Ennek oka a szöveti tromboplasztin tömeges bevitele a hemolizált eritrocitákból a vérbe.
2. A hipoglikémia a vércukorszint csökkenése.
3. A bilirubin encephalopathia a kernicterus eredménye, amelyben a rendkívül mérgező közvetett bilirubin "impregnálja" az agy struktúráit, ezáltal elpusztítja a neuronokat. Ez neurológiai tünetekben és az ezt követő bilirubin encephalopathia (bénulás, süketség stb.) kialakulásában nyilvánul meg.
4. Epevastagodási szindróma, amelyben az epeutak eltömődnek nyálkahártyával és epedugókkal.
5. A szívizom, a máj, a vesék másodlagos elváltozásai.
6. Másodlagos immunhiány - az immunrendszer összetevőinek a közvetett bilirubin és az immunkomplexek által okozott károsodása miatt alakul ki.

Prenatális diagnózis célja, hogy azonosítsa azokat a nőket, akiknél magas a magzati hemolitikus betegség kialakulásának kockázata, amelynek következményei nem kevésbé veszélyesek, mint maga.

Ezért a szülész-nőgyógyász a HDN szempontjából gondosan és pontosan kikérdezi a pácienst, kideríti az anamnézis szükséges részleteit (abortusz, terhességek száma stb.). A terhesség alatt a HDN kockázatának kitett nőknél az orvosok figyelemmel kísérik az antitest-titert a vérben és a magzatvízben, elvégzik a magzat és a méhlepény ultrahangját, magzati CTG-t, doplerometriát.

Szülés utáni diagnózis magában foglalja az újszülöttek körében azoknak az azonosítását, akiknél magas a TTH kialakulásának kockázata, és azokat, akiknél már van TTH. Ennek érdekében a neonatológus rendszeresen megvizsgál minden újszülöttet a sárgaság, az ödéma és a betegség egyéb jelei miatt.

Laboratóriumi vizsgálatok a bilirubin és a glükóz szintjének dinamikus monitorozása a gyermek vérében, a vércsoport és az Rh faktor meghatározása, immunológiai vizsgálatok az antitestek jelenlétére a gyermek vérében, az anya vérében és a tejben.

AZ ÚJSZÜLÜLETEK HEMOLITIKUS BETEGSÉGEI: KEZELÉS ÉS MEGELŐZÉS

Az újszülött hemolitikus betegsége esetén a kezelés operatív és konzervatív lehet. A kezelési taktika kiválasztásakor az orvosokat a baba állapotának súlyossága és a hiperbilirubinémia szintje vezérli.

A sebészeti kezelés helyettesítő vérátömlesztési művelet. Akkor írják fel, ha az újszülöttnél súlyos HDN jelei vannak, súlyosbodott anamnézis, ha bilirubin mérgezés tünetei jelentkeznek. Hemoszorpciót és plazmaferézist alkalmaznak.

A konzervatív kezelés elsősorban fényterápia, speciális lámpával történő besugárzás, melynek sugarai a toxikus bilirubint nem mérgezővé teszik.

A hozzárendelt infúziós terápia (albumin, fiziológiás sóoldat, glükózoldat) a bilirubinmérgezés eltávolítását és a bilirubin gyors eltávolítását célozza a szervezetből.

Olyan gyógyszereket (zixorin stb.) alkalmaznak, amelyek aktiválják a máj enzimrendszerét. Adszorbenseket (karbolén, agar-agar stb.), choleretikumot (elektroforézissel), vitaminokat (E, ATP, A), sejtmembránokat stabilizáló, hepatoprotektorokat (Essentiale stb.), vérzéscsillapító szereket (adroxon stb.) használnak.

Zaluzhanskaya Elena, gyermekorvos

Az anya és a születendő gyermek vérének immunológiai összeférhetetlensége esetén, a magzat hemolitikus betegsége (újszülött)- olyan betegség, amelyben a vörösvértestek fokozott lebomlása következik be. Ennek a folyamatnak a kialakulása miatt a baba különböző szervei és vérképzőrendszere érintett.

információ A terhes nő és a magzat vérének összeegyeztethetetlensége az Rh-faktor (at) és a vércsoportok szerint is lehet. A legsúlyosabb a hemolitikus betegség, melynek oka az.

Klinikai formák

Az újszülöttek hemolitikus betegségének három fő klinikai formája van:

• Könnyű- sárgaság és vízkór nélkül. Jellemzője a lép és a máj enyhe növekedése, a bőr sápadtsága, hiánya.
• Közepes- sárgasággal: a leggyakoribb forma. Megnyilvánul a máj méretének növekedésében, a központi idegrendszer károsodásában, a szemgolyók mozgásában és mozgásában.
• nehéz- sárgasággal és vízkórral. Általános ödéma megjelenése, a máj és a lép megnagyobbodása, szívelégtelenség és vérszegénység jellemzi.

Az okok

Hemolitikus betegség fordulhat elő a magzatban a következő tényezők hatására:

• Rh-negatív anyai vér Rh-pozitív magzattal. Ennél a mutatónál az inkompatibilitás ellenkező változata is lehetséges, de ritkább esetekben.
• Különbség az anya és a gyermek vércsoportjaiban(például az első csoportban az anyában és az A és B antigén elleni antitestek jelenléte).

fontos Rh-konfliktus esetén a hemolitikus betegség lefolyásának súlyossága minden következő születéssel nő. Vércsoport-inkompatibilitás esetén a terhesség alatt megnő az antitestek mennyisége.

Megnyilvánulások

A magzat (újszülött) hemolitikus betegségét a következő tünetek jellemzik:

• sárgaság a születést követő második vagy harmadik napon;
• a lép és a máj méretének megnagyobbodása;
• a szövetek duzzanata a magzat méhen belüli fejlődése során vagy a gyermek születése után;
• az izmok és a szemek görcsös rángatózása, generalizált görcsök;
• a bőr sápadtsága.

Hemolitikus betegség esetén a gyermek süketséggel, bénulással, parézissel (az akaratlagos mozgások gyengülése), mentális zavarokkal diagnosztizálható.

Diagnosztika

A hemolitikus betegséget a következő módszerekkel állapítják meg:

• az Rh faktor és az Rh antitestek titerének meghatározása ban ben ;
• a magzat (ultrahang) vizsgálata a májméret növekedésének, a falak megvastagodásának, a polihidramnionnak vagy a vízkórnak esetleges kimutatása érdekében;
• amniocentézis- a magzati hólyag szúrásával végzett vizsgálat az antitestek mennyiségének, a bilirubin szintjének és a születendő baba vércsoportjának meghatározására;
• kordocentézis- vérvétel a magzat köldökzsinórjából elemzés céljából.

Kezelés

A diagnózis megerősítése esetén a betegség kezelésében a következő módszereket alkalmazzák:

• vérátömlesztés- vérátömlesztés a magzat hasüregébe vagy a köldökvénába ultrahangos ellenőrzés mellett (az eljárást a terhesség 18. hetétől kezdődően végezzük);
• fenobarbitál felírásaújszülött vagy terhes nő két héttel a születés várható időpontja előtt;
• fényterápia elvégzése a mérgező bilirubin elpusztítására;
• szérum beadás, plazmaferézis, bőrlebeny transzplantáció terhesség alatt az antitestek növekedésének megakadályozása érdekében;
• helyettesítő vérátömlesztés egy gyermek számára a születés utáni első két napban;
• B-vitaminok felírása egy újszülöttnek.

A szoptatás legkorábban 20 napos korban megengedett, miután az Rh-antitestek eltűntek az anyatejből.

Megelőzés

A magzat hemolitikus betegségének megelőzése kívánatos még a terhesség kezdete előtt.

fontos A betegség kialakulásának valószínűségének csökkentése érdekében az Rh-negatív vérfaktorral rendelkező nőknek erősen ajánlott elkerülni az abortuszt, különösen az első terhesség alatt.

Következtetés

A hemolitikus betegség meglehetősen súlyos betegség, amely súlyos következményekkel járhat a baba fejlődésében. Még ha a várandós anyának negatív Rh-faktora is van, nem szabad kétségbeesni. Az összes előírt vizsgálat rendszeres elvégzése és a kezelési pontok szigorú betartása minimálisra csökkenti a magzat esetleges károsodását és növeli az egészséges baba születésének valószínűségét.

Az újszülött hemolitikus betegségének hátterében álló immunkonfliktus kialakulása akkor lehetséges, ha az anya antigén-negatív és a magzat antigén-pozitív. A GBPiN Rh faktor általi kialakulásával az anya eritrocitái Rh-negatívak, a magzat Rh-pozitív, azaz. tartalmazzák az O tényezőt. A konfliktus felismerése (GBPiN kialakulása) általában ismételt terhességek során történik, mivel előzetes érzékenyítés szükséges.

Az újszülöttek csoportinkompatibilitása miatti hemolitikus betegsége az anyában 0 (1), magzatban A (II) vagy ritkábban B (III) vércsoporttal alakul ki. A konfliktus megvalósítása már az első terhesség alatt lehetséges. A GBPiN más ritka antigénrendszerekkel való inkompatibilitás esetén is előfordulhat: Kell, Lutheran stb.

Hogyan alakul ki az újszülött hemolitikus betegsége?

Az újszülött hemolitikus betegségének kialakulásához az antigén-pozitív magzati eritrocitáknak be kell jutniuk az antigén-negatív terhes nő véráramába. Ugyanakkor nem is annyira a magzati vörösvértestek transzplacentáris transzferének ténye a nagy jelentősége, hanem az, hogy az anya szervezetébe mennyi magzati vér kerül. Az izoimmunizációt elősegítő tényezők, különösen az Rh faktor által, a következők:

• korábbi orvosi és nem orvosi abortuszok;
• korábbi spontán (egy vagy több) vetélés;
• korábbi méhen kívüli terhesség;
• korábbi szülések (koraszülött és sürgős);
• invazív diagnosztikai módszerek (amniocentézis, kordocentézis, chorionbiopszia);
• abortusz veszélye.

A betegség az eritrociták hemolízisén (pusztulásán) alapul, az anya és a magzat vérének Rh-faktor, csoport és egyéb vérfaktorok szerinti összeférhetetlensége miatt, amely a méhen belüli fejlődés 3-4 hónapjában következik be, és hirtelen megnövekszik. születés.

Amikor antigén-pozitív magzati eritrociták bejutnak egy antigén-negatív nő véráramába, akkor a szervezetében anti-Rhesus vagy csoportos antitestek képződnek. Ha az antitestek az IgG osztályba tartoznak, akkor transzplacentálisan bejutnak a magzati keringésbe, kötődnek a magzat antigén-pozitív eritrocitáihoz, hemolízist okozva.

Az Rh-antigénrendszer hat fő antigénből áll: C, c, D, d, E és e. Az Rh-pozitív eritrociták D-faktort tartalmaznak, az Rh-negatív eritrociták nem, bár az Rh-rendszer más antigénjei gyakran megtalálható bennük. Az Rh-negatív terhes magzati eritrociták, amelyek behatoltak a magzat véráramába, és amelyek D-antigént tartalmaznak, az első terhesség során az M osztályú immunglobulinokhoz kapcsolódó Rh-antitestek szintéziséhez vezetnek, amelyek nem jutnak át a placentán. Ezután G osztályú immunglobulinok termelődnek, amelyek képesek legyőzni a placenta gátat. A magzati eritrociták alacsony száma és az immunszuppresszív mechanizmusok miatt a terhes nők elsődleges immunválasza csökken. Ezért az Rh-inkompatibilitási konfliktus az első terhesség alatt gyakorlatilag nem következik be, és a gyermek egészségesen születik. Ismételt terhesség esetén konfliktus alakulhat ki, és a gyermek az újszülött hemolitikus betegségével születik.

Az A- és B-antigének az eritrocita plazmamembránjának külső felületén találhatók. Az izoimmun anti-A és anti-B csoport antitestek az IgG osztályba tartoznak, ellentétben a természetes antitestekkel - a calamusszal, amelyek az IgM osztályba tartoznak. Az izoimmun antitestek kombinálódhatnak a megfelelő A és B antigénekkel, és rögzíthetők más szöveteken, beleértve a méhlepény szöveteit is. Éppen ezért az újszülött ABO rendszer szerinti hemolitikus betegsége már az első terhesség alatt kialakulhat, de csak az esetek 10%-ában.

Ha a konfliktus mindkét változata megvalósítható, akkor az AB (0) rendszer szerint gyakrabban fordul elő konfliktus.

De nem csak az Rh-faktor okozza a betegség kialakulását. Vérinkompatibilitás és egyéb tényezők miatt fordulhat elő. Ezenkívül a magzat hemolitikus betegsége akkor fordulhat elő, ha az anya és a magzat vére nem egyezik az AB0 rendszer fő vércsoportjaival. Az apától örökölt A és B antigének inkomplett agglutininek képződését okozhatják 0-s vércsoportú anyában, amelyek a normál α- és β-agglutininekkel ellentétben átjuthatnak a placenta gáton és a magzati vörösvértestek hemolízisét okozhatják. . Az AB0 rendszer szerinti inkonzisztencián alapuló konfliktus az esetek 10%-ában fordul elő, és általában jóindulatúan megy végbe. Meg kell jegyezni, hogy a magzat és az anya vére közötti eltérés nem mindig vezet a betegség kialakulásához. Például az Rh-inkompatibilitás a terhességek 5-10% -ában, és az Rh-konfliktus - 0,8% -ban fordul elő.

Patogenezis az újszülött hemolitikus betegségének ödémás formájában

Az ödémás forma vagy a magzat vízkórja akkor fordul elő, ha a hemolízis még a méhben, körülbelül a terhesség 18-22 hetétől kezdődik, intenzív és súlyos magzati vérszegénység kialakulásához vezet. Ennek eredményeként súlyos magzati hipoxia lép fel, amely mély anyagcserezavarokat és az érfal károsodását okozza. Az érfal permeabilitásának növekedése ahhoz a tényhez vezet, hogy az albumin és a víz a magzati vérből a szövetek interstitiumába kerül. Ugyanakkor az albumin szintézise a baba májában csökken, ami súlyosbítja a hipoproteinémiát.

Ennek eredményeként a méhben továbbra is általános ödémás szindróma alakul ki, ascites alakul ki, folyadék halmozódik fel a pleurális üregekben, a szívburok üregében stb. A nyirokrendszer elvezető funkciójának csökkenése súlyosbítja az ascites kialakulását és a folyadék felhalmozódását más testüregekben. A hipoproteinémia, a folyadék felhalmozódása az üregekben, az érfal károsodásával kombinálva szívelégtelenség kialakulásához vezet.

A szervekben kialakuló eritroid metaplázia és a májban súlyos fibrózis következtében hepato- és splenomegalia alakul ki. Az ascites és a hepatosplenomegalia a rekeszizom magas állását okozza, ami tüdő hypoplasiához vezet. A hemolízis során képződött indirekt bilirubin megnövekedett mennyisége a magzat véréből és szöveteiből a placentán keresztül az anya szervezetébe ürül, így születéskor nincs sárgaság.

Patogenezis az újszülött hemolitikus betegségének icterikus formájában

A betegség icterikus formája akkor alakul ki, ha a hemolízis röviddel a szülés előtt kezdődik. A vörösvértestek pusztulása következtében az indirekt (nem konjugált) bilirubin koncentrációja gyorsan és jelentősen megnő, ami a következő változásokhoz vezet:

• közvetett bilirubin felhalmozódása a szövetek lipid anyagaiban, ami a bőr és a sclera icterikus elszíneződését okozza - sárgaság, valamint az indirekt bilirubin felhalmozódása az agy alapjának magjaiban, ami annak károsodásához vezet neuronális nekrózis, gliózis és bilirubin encephalopathia (nukleáris sárgaság) kialakulásával;
• a máj glükuronil-transzferáz terhelésének növekedése, ami ennek az enzimnek a kimerüléséhez vezet, amelynek szintézise a májsejtekben csak a születés után kezdődik, és ennek eredményeként a hiperbilirubinémia fennmarad és fokozódik;
• a konjugált (direkt) bilirubin fokozott kiválasztódása, ami az epeürítés megzavarásához és szövődmények – epehólyag kialakulásához vezethet.

Az ödémás formához hasonlóan hepatosplenomegalia alakul ki.

A hemolitikus betegség anémiás formájának patogenezise

A vérszegény forma akkor alakul ki, amikor kis mennyiségű anyai antitest kerül a magzati keringésbe röviddel a szülés előtt. Ugyanakkor a hemolízis nem intenzív, és az újszülött mája aktívan eltávolítja a közvetett bilirubint. A vérszegénység dominál, a sárgaság pedig hiányzik vagy csak minimálisan jelentkezik. Hepatosplenomegalia jellemzi.

Az újszülött hemolitikus betegségének tünetei

Az újszülött és a magzat hemolitikus betegségének három klinikai formája van: anémiás, icterikus és ödémás. Közülük a legsúlyosabb és prognosztikailag legkedvezőtlenebb az ödémás.

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek minden formájának gyakori klinikai tünetei: a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtsága vérszegénység következtében, hepatosplenomegalia. Ezzel együtt az ödémás, icterikus és anémiás formáknak saját jellemzőik vannak.

ödémás forma

Az újszülöttek hemolitikus betegségének legsúlyosabb formája. A klinikai képet a fenti tünetek mellett gyakori ödémás szindróma jellemzi: anasarca, ascites, hydropericardium stb. Talán vérzések megjelenése a bőrön, DIC kialakulása hipoxia következtében, hemodinamikai rendellenességek kardiopulmonális elégtelenséggel. Figyelembe veszik a szív határainak kitágulását, hangszíneinek tompaságát. Gyakran születés után légzési rendellenességek alakulnak ki a tüdő hypoplasia hátterében.

A hemolitikus betegség ikterikus formája

Ez az újszülöttek hemolitikus betegségének leggyakoribb formája. Az általános klinikai megnyilvánulások mellett, amelyek magukban foglalják a bőr sápadtságát és a látható nyálkahártyákat, általában a lép és a máj nagyon mérsékelt és mérsékelt megnagyobbodása, sárgaság is megfigyelhető, túlnyomórészt meleg sárga árnyalatú. A gyermek születésekor foltosodhat a magzatvíz, a köldökzsinór membránja, az őskenés.

Jellemző a sárgaság korai kialakulása: akár születéskor, akár az újszülött életének első 24-36 órájában jelentkezik.

A sárgaság súlyosságától függően az újszülött hemolitikus betegségének három fokozata van:

• enyhe: a sárgaság a gyermek életének első napjának végén vagy a második nap elején jelentkezik, a köldökzsinórvér bilirubin tartalma nem haladja meg az 51 µmol/l értéket, a bilirubin óránkénti növekedése 4-5 µmol /l, a máj és a lép mérsékelten megnagyobbodott - kevesebb, mint 2,5 és 1,0 cm;
• közepesen súlyos: a sárgaság azonnal születéskor vagy a születés utáni első órákban jelentkezik, a köldökzsinórvér bilirubin mennyisége meghaladja a 68 µmol/l-t, a bilirubin óránkénti emelkedése akár 6-10 µmol/l, májnövekedés akár 2,5- 3,0 cm lép 1,0-1,5 cm-ig;
• súlyos: a méhlepény ultrahangja, a magzatvíz bilirubin optikai sűrűségének mutatói, a magzatvíz vizsgálatakor kapott bilirubin, a hemoglobin mennyisége és a kordocentézis során kapott vér hematokritértéke alapján diagnosztizálják. Késleltetett vagy nem megfelelő kezelés esetén az icterikus forma a következő szövődmények kialakulásával járhat.

Nukleáris sárgaság

Ugyanakkor megfigyelhetők az idegrendszer károsodására utaló tünetek. Először bilirubin mérgezés formájában (letargia, kóros ásítás, étvágytalanság, regurgitáció, izom hipotenzió, a Moro-reflex II fázisának eltűnése), majd bilirubin encephalopathia (kényszerű testhelyzet opisthotonussal, "agyi" kiáltás), a nagy fontanelle kidudorodása, a Moro-reflex eltűnése, görcsök, kóros szemmotoros tünetek - a „lenyugvó nap” tünete, nystagmus stb.).

Az epe megvastagodása szindróma, amikor a sárgaság zöldes árnyalatot kap, a máj kissé megnagyobbodik az előző napokhoz képest, hajlamos az acholia, a vizelet színének telítettsége nő.

Az újszülött hemolitikus betegségének anémiás formája

A betegség legritkább és legenyhébb formája. A bőr sápadtságának hátterében letargia, rossz szopás, tachycardia, hepatosplenomegalia figyelhető meg, tompa szívhangok és szisztolés zörej lehetséges.

A magzat testében bekövetkező változásokkal együtt a méhlepényben is változások következnek be. Ez tömegének növekedésében fejeződik ki. Ha normál esetben a méhlepény és a magzat tömegének aránya 1:6, akkor a Rhesus-konfliktusnál 1:3. A méhlepény növekedése elsősorban annak ödémája miatt következik be.

De ez nem korlátozódik az Rh-konfliktus patológiájára. A fentieken túlmenően a Rhesus-konfliktus esetén a születés előtti (prenatális) magzati halálozás és az ismételt spontán abortusz is megfigyelhető.

Ezenkívül az antitestek magas aktivitása esetén a terhesség korai szakaszában spontán vetélések fordulhatnak elő.

Azoknál a nőknél, akiknél Rhesus-konfliktus volt, nagyobb valószínűséggel alakul ki terhességi toxikózis, vérszegénység és károsodott májműködés.

Osztályozás

A konfliktus típusától függően az újszülött hemolitikus betegsége megkülönböztethető:

• az anya és a magzat eritrocitáinak inkompatibilitásával az Rh-faktor szerint;
• az ABO rendszer szerinti inkompatibilitás esetén (csoport-inkompatibilitás);
• ritka vérfaktorokkal való összeférhetetlenséggel.

A klinikai megnyilvánulások szerint a következők vannak:

• ödémás forma (vérszegénység vízkórral);
• icterikus forma (anémia sárgasággal);
• anémiás forma (anémia sárgaság és vízkór nélkül).

A súlyosság szerint az icterikus formát enyhe, közepes és súlyos kategóriába sorolják.

Ezenkívül az újszülött hemolitikus betegségének szövődményes (magsárgaság, epemegvastagodási szindróma, vérzéses szindróma, vese-, mellékvesekárosodás stb.) és szövődménymentes formái is vannak.

Az újszülött hemolitikus betegségének diagnosztizálása

Az újszülött hemolitikus betegségének diagnosztizálása terhes nő immunológiai vizsgálatán, ultrahangon, Doppler magzati és méhlepényi véráramlás, elektrofiziológiai vizsgálati módszereken, magzatvíz vizsgálaton (amniocentézis során), kordocentézisen és magzati vérvizsgálaton alapul.

Az immunológiai vizsgálat lehetővé teszi az antitestek jelenlétének meghatározását, valamint számuk változását (titer növekedése vagy csökkenése). Az ultrahang lehetővé teszi a méhlepény térfogatának mérését, vastagságának növekedését, polihidramnion kimutatását, a magzat májának és lépének növekedését, a magzati has méretének növekedését a magzat méretéhez képest. fej és mellkas, ascites a magzatban. A dopplerometria lehetővé teszi a szisztolés-diasztolés arány és az ellenállási index növekedésének kimutatását a köldökartériában, valamint a véráramlás sebességének növekedését a magzati középső agyi artériában. Az elektrofiziológiai módszerek (kardiotokográfia a magzati állapot indikátorának meghatározásával) lehetővé teszik a monoton ritmus kimutatását a betegség mérsékelt és súlyos formáiban, valamint a "szinuszos" ritmust a GBP ödémás formájában. A magzatvíz vizsgálata (amniocentézis alatt) lehetővé teszi a bilirubin optikai sűrűségének növekedését a magzatvízben. Végül a kordocentézis és a magzati vér vizsgálata kimutathatja a hematokrit csökkenését, a hemoglobin csökkenését, a bilirubin koncentrációjának növekedését, egy közvetett Coombs-teszt, és meghatározhatja a magzati vércsoportot, az Rh-faktor jelenlétét.

Mivel a betegség prognózisa a bilirubin tartalomtól függ, ezért az újszülött hemolitikus betegségének gyanújával született gyermeknél a további orvosi taktika kidolgozása érdekében először biokémiai vérvizsgálatot kell végezni a bilirubin koncentrációjának meghatározására. (teljes, közvetett, közvetlen), fehérje, albumin, ACT, ALT, majd végezzen vizsgálatot a hyperbilirubinémia etiológiájának meghatározására. Ebből a célból az újszülött általános vérvizsgálatot végez, megállapítja az Rh rokonságot az esetleges Rh szenzibilizációval és a vércsoportot az esetleges ABO szenzibilizációval, meghatározza az antitest titert és a közvetlen Coombs reakciót.

Megkülönböztető diagnózis

Az újszülött hemolitikus betegségének differenciáldiagnózisát más vérszegénységekkel együtt végzik. Ezek közé tartozik a következő rendellenességek miatti örökletes vérszegénység:

• az eritrociták morfológiájának megsértése (mikroszferocitózis, elliptocitózis, sztomatocitózis);
• eritrocita enzimek hiánya (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, glutation-reduktáz, glutation-peroxidáz, piruvát-kináz);
• anomália a hemoglobin szintézisében (a-talaszémia).

Ezen betegségek kizárása érdekében gondosan össze kell gyűjtenie az anamnézist a patológia más hordozóinak jelenlétéről a családban, és el kell végeznie a következő vizsgálatokat:

• az eritrociták morfológiájának meghatározása;
• az eritrociták ozmotikus stabilitásának és átmérőjének meghatározása;
• az eritrocita enzimek aktivitásának meghatározása;
• a hemoglobin típusának meghatározása.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése

Mindenekelőtt, ha az Rh-konfliktusról beszélünk, a betegséget még a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában is fel kell mérni, fel kell mérni annak súlyosságát és ennek megfelelően a betegség prognózisát, és a kezelést az a magzat életképessé válik. A magzati élet ezen időszakában alkalmazott összes terápiás és profilaktikus módszer non-invazív és invazív módszerre oszlik.

Nem invazív módszerek

A nem invazív módszerek közé tartozik a plazmaferézis és a terhes intravénás immunglobulin bevezetése.

A terhes nők plazmaferézisét méregtelenítés, reokorrekció és immunkorrekció céljából végzik.

A plazmaferézis ellenjavallatai:

• súlyos károsodás a szív- és érrendszerben;
• vérszegénység (hemoglobin kevesebb, mint 100 g/l);
• hipoproteinémia (kevesebb, mint 55 g/l);
• hipokoaguláció;
• immunhiányos állapot;
• allergiás reakciók a fehérje- és kolloidkészítményekre, antikoagulánsokra az anamnézisben.

Az intravénás beadásra szánt immunglobulin a saját anyai antitestek termelésének gátlására és az Rh-rokon antitestek blokkolására szolgál a placentába történő transzportjuk során. Az immunglobulint intravénás beadásra 0,4 g/testtömeg-kilogramm dózisban alkalmazzák terhes nőknél. Ez az adag 4-5 napra oszlik el. Az adagolási ciklusokat 3 hetente meg kell ismételni a szülésig. Ez a kezelési módszer nem tekinthető általánosan elfogadottnak, mivel a betegség súlyos esetekben a magzat kimenetele enyhén javul.

Invazív módszerek

Az invazív módszerek közé tartozik a kordocentézis és a vörösvértestek intrauterin transzfúziója. Ezeket az eljárásokat csak Rh-szenzitizálással végezzük, jelenleg ez az egyetlen patogenetikai módszer a magzat hemolitikus betegségeinek kezelésére.

A kordocentézis indikációi:

• súlyosbodott szülészeti anamnézis (korábbi gyermekek halála az újszülött hemolitikus betegségének súlyos formái miatt);
• magas antitesttiter (1:32 és magasabb);
• ultrahanggal - a magzat hemolitikus betegségének jelei;
• a magzatvízben lévő bilirubin optikai sűrűségének magas értékei, amelyeket az amniocentézis során kaptak (a Liliom skála 3. zónája).

A kordocentézis időtartama: a terhesség 24. és 35. hete között.

Az eritrocitatömeg méhen belüli transzfúziójának indikációja, ha pozitív Rh-faktort észlelnek a magzatban, a hemoglobin és a hematokrit csökkenése a norma több mint 15% -ával, egy adott terhességi korban meghatározva. Vörösvértesttömeg méhen belüli transzfúziójához csak a 0 (1) Rh-negatív vércsoportú, „mosott” eritrocitákat használjuk. Az eritrocitatömeg méhen belüli transzfúzióját az indikációk szerint 1-3 alkalommal végezzük.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése, ellentétben a magzat hemolitikus betegségének kezelésével, mindenekelőtt a hiperbilirubinémia kezelését, másodsorban a vérszegénység korrekcióját, és végül a posztszindrómás terápiát foglalja magában, amelynek célja a magzat helyreállítása. különböző szervek és rendszerek funkciói. Az ilyen betegségben szenvedő újszülötteket nem alkalmazzák a mellre, hanem mesterségesen táplálják az élet első 5-7 napjában, mivel az antitestek behatolhatnak a nő anyatejébe, és felszívódhatnak az újszülöttek beleiben, ami fokozott hemolízishez vezet.

Hiperbilirubinémia kezelése

A hiperbilirubinémia kezelése konzervatív és sebészeti terápiát foglal magában. Konzervatív kezeléssel kezdik, és a bilirubin kritikus értékeinél operatív - csere (csere) vérátömlesztéssel (ECT) kombinálják.

A konzervatív terápia magában foglalja a fototerápiát (PT) és az intravénás immunglobulinokat. Az Orosz Perinatális Orvosi Szakorvosok Szövetsége (RASPM) ajánlása alapján infúziós terápiát végeznek olyan esetekben, amikor a gyermek megfelelő táplálása lehetetlen. A fenobarbitált jelenleg gyakorlatilag nem használják, mivel a hatás kezdete jelentősen késik, és a használat hátterében a központi idegrendszeri depresszió szindróma fokozódik.

Fototerápia

A fényterápia hatásmechanizmusa azon alapul, hogy amikor a bőr és a bőr alatti zsírréteg besugárzott területein 2-3 mm mélységben végzik, a fotooxidációs és fotoizomerizációs folyamatok eredményeként vízben oldódó izomer keletkezik. Az indirekt bilirubinból lumirubin képződik, amely azután a véráramba kerül, és az epével és a vizelettel ürül ki.

A fényterápia indikációi:

• a bőr sárgasága születéskor;
• a közvetett bilirubin magas koncentrációja.

A fényterápia alapelvei:

• sugárdózis - nem kevesebb, mint 8 μW/(cm2xnm);
• tartsa be a forrás és a beteg közötti távolságot, amelyet az eszköz használati utasításában határoztak meg;
• a gyermeket az inkubátorba kell helyezni;
• a gyermek szemeit és nemi szerveit védeni kell;
• a gyermek helyzetét az FT lámpák alatt 6 óránként meg kell változtatni.

Minimális indirekt bilirubinkoncentráció (µmol/l), amelynél a fényterápia javallt

A fototerápiát folyamatosan, 3-5 napig tartó szünetekkel végezzük a gyermek etetésére. Az FT-t meg kell szakítani, ha az indirekt bilirubin tartalma 170 µmol/L alá csökken.

A fényterápia során különféle reakciók, mellékhatások léphetnek fel.

A fényterápia szövődményei és mellékhatásai

Ha a kolesztázis jelei jelennek meg, amit a direkt bilirubin frakciójának 20-30%-os vagy annál nagyobb növekedése, az ACT és az ALT, az alkalikus foszfatáz és a koleszterinkoncentráció növekedése bizonyít, a fényterápia időtartamát 6-ra kell korlátozni. -12 óra / nap vagy teljesen törölve a "bronz gyermek" fejlődési szindróma elkerülése érdekében.

Immunglobulin alkalmazása

Az intravénás beadásra szánt immunglobulint az Fc receptorok blokkolására használják, ami megakadályozza a hemolízist. Az immunglobulin bevezetésének korai megkezdése (az élet első 2 órájában) szükséges, ami csak a betegség születés előtti diagnózisával lehetséges. Az immunglobulin későbbi bevezetése lehetséges, de kevésbé hatékony.

Az intravénás beadáshoz standard immunglobulinokat használnak: sandoglobin, ISIVEN (Olaszország), poliglobin Np (Németország) stb.

Az immunglobulinok bevezetésének lehetséges sémái:

• 1 g/kg 4 óránként;
• 500 mg/kg 2 óránként;
• 800 mg/ttkg naponta 3 napig.

Dózistól és gyakoriságtól függetlenül bizonyított (95%) pozitív hatást sikerült elérni, amely a PKD előfordulási gyakoriságának és a fényterápia időtartamának jelentős csökkenésében nyilvánult meg.

Infúziós terápia

Az infúziós terápiát olyan esetekben végezzük, amikor a folyamatban lévő fototerápia hátterében nem lehet megfelelően inni a gyermeket. A gyermek napi folyadékmennyiségét a fiziológiai szükséglethez képest 10-20%-kal (extrém kis testtömegű gyermekeknél 40%-kal) növelni kell.

Az infúziós terápia során figyelemmel kell kísérni a gyermek testsúlyát, értékelni kell a diurézist, az elektrolitokat, a vércukorszintet és a hematokritot.

A folyadékterápia főként 10%-os glükózoldat transzfúzióját foglalja magában4. Az infúziós terápiát intravénásan vagy intragasztrikusan, gyomorszondán keresztül végezzük. Az intragasztrikus folyadék beadása az élet 3-4. napjától kezdhető meg, az epehólyag kialakulásának megelőzésére 25%-os magnézium-szulfát oldatot adhatunk a csepegtetőhöz 5 ml/kg, no-shpa - 0,5 ml arányban. / kg, 4%-os kálium-klorid oldat - 5 ml/kg. Intragasztrikus folyadék beadásakor nincs szükség az etetés mennyiségének csökkentésére.

Műtéti terápia – cseretranszfúzió

Különbséget kell tenni a korai (élet első 2 napjában) és későbbi (az élet 3 napjától kezdődően) PPC között.

A késői PKC indikációja az indirekt bilirubin koncentrációja, amely 308-340 µmol / l (teljes idejű újszülött esetében).

A késői cseretranszfúzió indikációi újszülötteknél születési súlytól függően

1 * A bilirubin minimális értékei - a megfelelő kezelés megkezdésének jelzése olyan esetekben, amikor a gyermek testét olyan kóros tényezők befolyásolják, amelyek növelik a bilirubin encephalopathia kockázatát (vérszegénység; Apgar-pontszám az 5. percben kevesebb, mint 4 pont; Pa02 40 Hgmm alatti, 1 óránál tovább tartó; az artériás vér pH-ja 7,15-nél kisebb, több mint 1 órán át; a végbél hőmérséklete 35 °C-nál alacsonyabb; az albumin koncentrációja kevesebb, mint 25 g/l; a neurológiai állapot romlása hiperbilirubinémia hátterében generalizált fertőző betegség vagy agyhártyagyulladás).

A bilirubinmérgezés első tüneteinek megjelenésekor azonnali PKK javallt, függetlenül a bilirubin koncentrációjától.

A cseretranszfúzióhoz szükséges gyógyszerek kiválasztása

Izolált Rh-konfliktusban a gyermek vérével azonos csoportba tartozó Rh-negatív eritrocita tömeget és plazmát használnak, de lehet AB (IV) vércsoportú plazmát is használni. Izolált csoportkonfliktus esetén a 0 (1) csoport vörösvérsejt tömegét alkalmazzuk, amely az Rh faktort a gyermek eritrocitáinak Rh faktorával egyezteti, az AB (IV) plazmát vagy egy csoportot pedig a gyermek vércsoportjával. Ha az ABO rendszer szerinti Rh-inkompatibilitás és inkompatibilitás is kialakulhat, valamint méhen belüli vérátömlesztések után 0 (1) vércsoportú Rh-negatív eritrocita tömeg és AB (IV) plazma vagy egy csoport a gyermek vérével. vércsoportot használnak a PPC-hez.

Az újszülöttek hemolitikus betegségében, ahol ritka vérfaktorok ütköznek, olyan donorvért használnak, amely nem rendelkezik „konfliktus” faktorral.

A cseretranszfúzióhoz szükséges gyógyszerek térfogatának kiszámítása

A teljes mennyiség 1,5-2 BCC, azaz. egy teljes idejű baba esetében körülbelül 150 ml / kg, és egy koraszülöttnél körülbelül 180 ml / kg.

Az eritrocita tömeg és a plazma aránya a hemoglobin kezdeti koncentrációjától függ a műtét megkezdése előtt. A teljes térfogat a vérszegénység kijavításához szükséges csomagolt sejtek mennyiségéből, valamint a PPC térfogat eléréséhez szükséges tömött sejtek és plazma térfogatából áll. A vérszegénység korrigálásához szükséges eritrocitatömeg térfogatát a következő képlettel számítjuk ki:

a vörösvértestek térfogata (ml) \u003d (160 - a gyermek hemoglobinja g / l-ben) x 0,4 x a gyermek súlya kg-ban.

A teljes térfogatból le kell vonni a vérszegénység korrigálásához szükséges vörösvértestek mennyiségét; a fennmaradó térfogatot 2:1 arányban pótoljuk eritrocita tömeggel és plazmával. A fentiek hozzávetőlegesen megfelelnek az alábbi vörösvértesttömeg-aránynak, a gyermek hemoglobinkoncentrációjától függően.], , ,

Csere transzfúziós technika

A ZPK-t az egyik nagy éren (köldökvéna, szubklaviavéna) keresztül hajtják végre. A PPC előtt vért vesznek, hogy meghatározzák a bilirubin koncentrációját, valamint a donor és a recipiens vérének kompatibilitását. A ZPK-t "inga módszerrel" hajtják végre, azaz. felváltva egy adag vért kihúzni és bevezetni, legfeljebb 5-7 ml/kg mennyiségben a gyermek súlyára vonatkoztatva. A PKK megkezdése előtt a plazma 5 ml/kg sebességgel adható be. A ZPK a vér eltávolításával kezdődik. A PKC megkezdése előtt és annak során a katétert nátrium-heparin oldattal mossuk.

Ha a hemoglobin kezdeti koncentrációja 80 g/l alatt van, az FPC a vérszegénység korrekciójával kezdődik, pl. csak vörösvértesttömeg bevezetésével a hemoglobintartalom szabályozása alatt. A 160 g/l hemoglobinkoncentráció elérése után a vörösvértest tömeget és a plazmát injektálják. Ehhez hígíthatja a vörösvértest tömegét plazmával, vagy felváltva fecskendezhet be két fecskendőt a vörösvértesttömegből és egy plazmafecskendőt.

A ZPK végén ismét vért vesznek a bilirubin koncentrációjának meghatározására. A PKK után a konzervatív terápia folytatódik.

A ZPK azonnali és késleltetett mellékhatások kialakulásával járhat.

A cseretranszfúzió szövődményei

A késői vérszegénység a PKD után 2-3 héttel alakul ki. Általában hiporegeneratív és hipoeritropoetikus jellegű. Korrekciójára rekombináns eritropoetint alkalmaznak (alfa-epoetin 200 NE/kg szubkután, háromnaponta egyszer, 4-6 héten keresztül).

Ha a rekombináns eritropoetinnel végzett kezelés során vashiányt észlelnek, a vaskészítményeket 2 mg/ttkg hasznosítható vas adagban orálisan alkalmazzák.

Megelőzés

A megelőzést Rh-negatív vérű nők számára tervezték. A csoportok összeférhetetlenségét nem akadályozzák meg.

Az Rh-szenzitizáció kialakulásának megelőzése érdekében minden Rh-negatív vérrel rendelkező nőnek be kell adnia egy adag anti-D-rhesus immunglobulint.

Az Rh-konfliktus és az egyéb vértényezőkkel összefüggő összes negatív következmény megelőzése érdekében meg kell határozni a várandós anya vércsoportját, és ha kiderül, hogy Rh-negatív vér van, akkor meg kell találnia, hogy ez a nő Rh-pozitív vért kapott (és általában, hogy történt-e vérátömlesztés); megtudja, mi a valódi terhesség (volt-e korábban mesterséges vagy spontán abortusz, a magzat méhen belüli elhalása, koraszülés vagy az újszülött röviddel a születés utáni sárgaság miatti halála). A születendő gyermek apjának Rh-hovatartozására vonatkozó információk szintén fontosak.

A megelőzés céljából a fentiek mellett anti-Rhesus immunglobulint is alkalmaznak. Ezt vagy egy Rh-pozitív gyermek születése után, vagy az első abortusz után végezzük. A gyermekágyba intramuszkulárisan, egyszer, legkésőbb a szülés után 72 órával adják be. Az Rh-konfliktusnak ez a specifikus megelőzése csak nem szenzibilizált nőknél lehetséges (szenzitizáció - fokozott érzékenység), vagyis akik nem kaptak Rh-pozitív vérátömlesztést, nem volt abortuszon vagy vetélésen, és általában ez terhesség az első.

A specifikus profilaxis mellett nem specifikus profilaxist is végeznek. Különféle gyógyszereket tartalmaz, amelyek csökkentik a szervezet érzékenységét és növelik immunbiológiai védekezőképességét. Néha ugyanebből a célból a férje terhes bőrlebenyét átültetik.

Leírás:

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége az anya és a magzat közötti immunkonfliktus. Az anya szervezete ellenanyagokat szintetizál a számára idegen magzati eritrocita antigénekre válaszul. Az anya és a magzat közötti immunológiai inkompatibilitás leggyakoribb típusa az Rh-faktor inkompatibilitás - 97%, a vércsoport-inkompatibilitás sokkal ritkább. Az Rh-faktort a magzatban a méhen belüli fejlődés 8-9. hetében mutatják ki, az Rh-antigének száma fokozatosan növekszik. A méhlepényen keresztül bejutnak az anya vérébe, és ha az anya Rh-negatív, Rhesus elleni antitestek képződnek ellenük. A méhlepényen keresztül behatolva a magzat testébe, az anyai antitestek a vörösvértestek lebomlását okozzák. Ennek a patológiának a második neve ehhez kapcsolódik - erythroblastosis. Fejlődik, hemolízissel, megnövekedett mennyiségű bilirubin képződik; A vérszegénység elleni küzdelem kompenzációs mechanizmusaiként a magzat májában és lépében hematopoiesis gócok képződnek, ami e szervek növekedéséhez és működésük megsértéséhez vezet.

A magzat hemolitikus betegségének okai:

A magzat hemolitikus betegségéhez vezető immunológiai konfliktus leggyakrabban a Rhesus (Rh) rendszer szerinti vér izoszerológiai inkompatibilitásával alakul ki, amikor az anya Rh-negatív, a magzat Rh-pozitív vérrel rendelkezik. Ebben az esetben úgy hívják. Ebben az esetben az izoimmunizáció kétféleképpen történhet: iatrogén (amikor egy nőt korábban Rh (+) vérátömlesztéssel érzékenyítettek), vagy a magzati vörösvértestek magzati-maternális transzplacentáris transzferével az anyai keringésbe terhesség és szülés során. Rh-inkompatibilitás esetén a magzat hemolitikus betegsége ritkán jár az első terhességgel; gyakrabban a 2. vagy 3. terhességtől alakul ki, minden következő terhességgel növekvő kockázattal.
A hemolitikus megbetegedés másik lehetséges oka a magzat és az anya vérének AB0-rendszer szerinti, azaz az anya 0-s (I) vércsoportjával való összeférhetetlensége, a magzat bármely más vércsoportjával. Ugyanakkor a magzatból származó A és B antigének átjutnak a placentán az anyai keringésbe, és immun α- és β-antitestek termelődését idézik elő, majd antigén-antitest konfliktust. A magzat ABO-inkompatibilitásával járó hemolitikus betegsége enyhébb lefolyású, mint az Rh-inkompatibilitás esetén. AB0 inkompatibilitás esetén már az 1. terhesség alatt kialakulhat a magzat hemolitikus betegsége.
Viszonylag ritka esetekben a magzati hemolitikus betegség immunológiai konfliktusokkal járhat a Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran stb. rendszerekben vagy P, S, N, M antigénekben.

A magzat és az újszülött hemolitikus betegségének tünetei:

A hemolitikus anémia a legenyhébb formája. Az újszülöttnek alacsony a hemoglobin szintje, valamint az eritrociták száma. A bőr sápadt, a máj és a lép enyhén megnagyobbodott. A hemoglobin és bilirubin tartalma a norma alsó határán van. A HMB anémiás formája a kis mennyiségű Rh-antitest teljes vagy rövid távú magzatra gyakorolt ​​hatása miatt jelenik meg. A magzat izoimmunizálása gyakrabban fordul elő szüléskor. Az enyhe sérülés fő tünete a vérszegénység.
sárgasággal kombinálva - gyakrabban fordul elő, a betegség súlyosabb formájaként jellemzik.Hiper- vagy normokróm vérszegénység, sárgaság és hepatosplenomegalia jellemzi. A magzatvíz icterikus színű, valamint őskenőanyaggal, köldökzsinórral, gyümölcshártyákkal és köldökzsinórral rendelkezik. Az indirekt bilirubin tartalma 10-20 µmol/l-rel meghaladja a norma felső határát.  Az újszülött állapota súlyos és egyre romlik. Ha a bilirubin óránkénti emelkedése 5-10-szeres, akkor "nukleáris sárgaság" alakul ki, ami a központi idegrendszer károsodását jelzi. Ilyen esetekben vakság, süketség, szellemi fogyatékosság léphet fel. A hemoglobintartalom a normál alatt van. Az icterikus forma akkor fordul elő, ha az antitestek rövid ideig hatnak egy érett magzatra. A fertőző szövődmények gyakran csatlakoznak - omphalitis. 7 nap elteltével a magzat vérébe került antitestek kórokozó hatása megszűnik.

A hemolitikus anémia sárgasággal és vízkórral kombinálva a betegség legsúlyosabb formája. Az újszülöttek vagy halva születnek, vagy a korai újszülöttkori időszakban meghalnak. A betegség tünetei: vérszegénység, sárgaság és általános ödéma (ascites, anasarca), súlyos. Kialakulhat. Az anyai antitestek behatolása a placentán nem mindig történik meg, a magzati elváltozás súlyossága nem mindig felel meg a terhes nő vérében lévő Rh-antitestek titerének (koncentrációjának).

Diagnosztika:

Minden olyan nőt, akinek hemolitikus betegségben szenvedett gyermeke, és minden olyan nőt, akinél Rh-szenzitizációt diagnosztizáltak, szülész és immunológus megfigyelése alatt áll. A nők vérében az Rh-antitestek titerét havonta egyszer határozzák meg a terhesség 32. hetéig; 32-35 hétig havonta kétszer, 36 héttől hetente.

A hemolitikus betegség születés előtti diagnosztikájában fontos az ultrahang, melyben olyan jelek mutathatók ki, mint a máj és a lép méretének növekedése, a méhlepény megvastagodása, a magzat vízkórja. Az orvos jelzése és előírása szerint a magzatvíz vizsgálata történik, amelyet a magzati hólyag szúrásával (amniocentézis) nyernek. A szúrást a hasfalon keresztül hajtják végre. Az előzetes ultrahang meghatározza a méhlepény és a magzat elhelyezkedését a szúrás során bekövetkező sérülések elkerülése érdekében. A magzatvizekben meghatározzák az antitest-tartalmat, a bilirubin indexet, a magzat vércsoportját - melyek elengedhetetlenek az állapotfelméréshez és a megfelelő terápia előírásához. A jelzések szerint kordocentézist is végeznek - vért vesznek a magzat köldökzsinórjából.

A hemolitikus betegség kezelése:

A következő módszerek a leghatékonyabbak:

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége (HD) olyan kóros állapot, amely az anya és a magzat vérének egyes antigénekkel való összeférhetetlenségéből adódik, és amelyben a magzati vörösvértestek hemolízise következik be izoantitest anyák átjutnak a placenta gáton.

Leggyakrabban a betegség következtében alakul ki Rhesus konfliktus vagy konfliktus az ABO rendszer szerint(250-300 születésre 1 eset). A GB részesedése a perinatális mortalitás szerkezetében 3,5%.

Az Rh-faktor és a Hr-antigén típusai

Az Rh-faktornak három fő típusa van: D (Rh) antigének,
C (Rhj) és E (Rhn) és

három különböző típusú Hr antigén: d, c, e.

A D faktor rendelkezik a legkifejezettebb antigén tulajdonságokkal.

A Hg faktorok közül a c faktor inkább képes képződést okozni.

Etiológia és patogenezis

miatti konfliktus izoszerológiai
az anya és a magzat közötti inkompatibilitás leggyakrabban az eritrocita antigének szerint alakul ki Rh-Hr és AB0.

Etnikai hovatartozástól függően, Rh-negatív gyakorisága a lakosság vér szerinti hovatartozása a kínaiaknál kevesebb, mint 1%-tól a baszkok 30%-áig vagy még többig terjed. Az európaiak átlagos gyakorisága 15%.

Az izoimmunizálás két fő ok eredménye lehet: - az első szerencsére egyre ritkább. iatrogén hatású. Ő az
a nő testébe való bejuttatásával kapcsolatos Rh pozitív vér amikor a múltban vérátömlesztést kapott vagy autohemoterápia;
- a második a fő - ez a magzat magzati-maternális transzplacentáris átvitele az anya véráramba terhesség és szülés során.

Rh izoimmunizálás- ez az anya szervezetének immunválasza a magzati membránon elhelyezkedő idegen anyagok bejutására. A magzat és a felnőtt test mérete és alakja eltérő, ezért az anya keringésében lévő vörösvértestek számszerűsítésével
a magzat közvetve meg tudja ítélni a magzati-maternális transzplacentáris vérzés mennyiségét. Gyakoriságuk és mennyiségük jelentősen megnő a terhesség előrehaladtával. Ha a terhesség első trimeszterében azok
csak a terhes nők 3%-ánál regisztráltak (térfogatuk kb. 0,03 ml), majd a III trimeszterben a terhes nők 45%-ánál észlelhető és a transzplacentális vérzés becsült mennyisége eléri a 25 ml-t.
Az elsődleges immunválasz, miután a D-antigén belép az anya véráramába, egy bizonyos idő elteltével jelenik meg - 6 héttől 12 hónapig.

Ez az M osztály megjelenéséből áll, amelyek molekulái jelentős méretűek, és nem hatolnak át a magzat placenta gáton. Ez magyarázza a hemolitikus betegség hiányát a legtöbb primigravida magzatában
Rh negatív nők.

Az ismételt terhesség során a D-antigén bejutása az anya véráramába gyors másodlagos immunválaszt okoz, kisméretű antigén képződése formájában. G méretosztálya szerint, amelyek a placenta gáton szabadon áthatolva lerakódnak az Rh-pozitív magzat vörösvértesteinek membránjára, ami hemolízisükhöz vezet.

Az Rh antigének a magzati eritrocita membránján találhatók a terhesség 30. napjára. Az ismételt terhesség alatt keringő anti-B antitestek (G) áthatolnak a placenta gáton, megkötődnek
megfelelő antigének a vörösvértest membránján, ami utóbbi felgyorsult pusztulását okozza a retikuloendoteliális rendszer szerveiben.
A vörösvértestek tömeges pusztulása a magzati vérszegénység kialakulásához vezet (anémiás forma), amelynek megjelenése az eritropoetin koncentrációjának növekedését okozza a magzat véráramában. Eritropoetin, viszont serkenti a vérképzést, aminek következtében elsősorban a magzat májában és lépében extramedulláris vérképző gócok jelennek meg, amelyek jelentősen megnövekednek.

Az extramedulláris vérképzést az eritrociták hiányos fejlődése és a keringésben való megjelenés jellemzi. eritroblasztok.
Bár a magzati eritrociták hemolízise során képződő közvetett (nem kötött) bilirubin intenzíven ürül a méhlepényen keresztül, koncentrációjának növekedése megzavarja a magzati máj fehérjeszintézisét, amely már a megjelenés miatt megváltozott. extramedulláris hematopoiesis. Ennek a kóros folyamatnak az eredménye
hipoproteinémia, a magzati vérplazma és a portál onkotikus nyomásának csökkenése. A vérszegénység kialakulása a magzatban a vér oxigénkapacitásának csökkenéséhez vezet. Ez viszont a szövetekben az anaerob glikolízis fokozódásával, az acidózissal, a vér puffertartalékainak csökkenésével, a kapilláris endotélium károsodásával és krónikus hipoxia kialakulásával jár.

A krónikus hipoxia és acidózis hátterében a perctérfogat és a perctérfogat kompenzációs növekedése következik be, ami miokardiális hipertrófiához és a szívelégtelenség fokozatos kialakulásához, ennek eredményeként a centrális vénás nyomás növekedéséhez vezet. CVP).

emelés CVP gátolja a nyirok áramlását a fő nyirokereken keresztül, ami megsérti az intersticiális folyadék kiáramlását és növeli annak onkotikus nyomását. A folyamatban lévő kóros folyamatok egésze a folyadék felhalmozódását okozza a magzat szöveteiben és savós üregeiben, ami klinikailag a generalizált ödéma kialakulásában nyilvánul meg. (GB ödémás formája)és megfelelő kezelés hiányában méhen belüli magzati halálhoz vezet.

A magzati hemolitikus betegség kialakulásának patofiziológiájának megértése lehetővé tette az Rh-negatív terhes nők izoimmunizálásának megelőzésére szolgáló módszerek kidolgozását, a magzat és az újszülött hemolitikus betegségeinek diagnosztizálására és kezelésére szolgáló módszereket.

Minden terhes nőnél az első orvosi látogatáskor meg kell vizsgálni a vércsoportot és az R h-faktort, valamint a n ti r e z u s n y meghatározását. Ha Rh-negatív vért mutatnak ki olyan terhes nőnél, akinek a férjében Rh-pozitív faktor van, akkor 4 hetente egy második anti-Rhesus-meghatározást mutatnak be.
szülés. Emlékeztetni kell arra, hogy az Rh-pozitív egyedek lehetnek homozigóták vagy heterozigóták, míg az Rh-negatív egyedek csak homozigóták lehetnek. Ennek gyakorlati jelentősége van, mivel a homozigóta Rh-pozitív apa és egy Rh-negatív anya utódai az esetek 100%-ában Rh-pozitívak lesznek. Ha az apa heterozigóta, csak 50% az esélye, hogy a magzat Rh-pozitív lesz.

Az Rh-izoimmunizált terhes nők története nagy jelentőséggel bír a hemolitikus betegség súlyos formáinak kialakulásának kockázatának felmérésében.

A terhes nők vérében lévő antitest-titer és annak dinamikája felhasználható a hemolitikus betegség súlyosságának felmérésére. Ugyanakkor az a határ, amelyen túl a fejlődés lehetséges A magzati hemolitikus betegség klinikailag jelentős formáinak titere 1:8.

A következő terhességeknél az érték
az Rh antitestek titere az anya vérében nem korrelál a magzat hemolitikus betegségének súlyosságával, ráadásul ödéma alakulhat ki a magzatban, ha az antitest titer minimum 1:2.

Ultrahang vizsgálat a hemolitikus betegség diagnosztizálására

Az ultrahangos szkennelés használatának tapasztalata a magzat hemolitikus betegségének diagnosztizálására és súlyosságának meghatározására azt mutatja, hogy nagy érzékenysége és specifikussága a magzat fejlődésében csak súlyos -
a betegség ödémás formája, amit a savós üregeiben lévő szabad folyadék meghatározása bizonyít. A hemolitikus betegség egyéb formáiban
a magzat érzékenysége és specificitása egyetlen ultrahangvizsgálat során alacsony. Az ultrahang értékét azonban növelheti a magzat dinamikus monitorozása ugyanazon kutató által. Ugyanakkor figyelmet fordítanak a máj, a lép méretére, a méhlepény vastagságára és a bél echogenitására, ami különösen fontos a magzati ödéma kialakulásának kezdeti stádiumainak azonosításához és annak megszüntetéséhez. a hátterét
méhen belüli kezelés.

Ezenkívül a vérszegénység jelenlétének közvetett mutatója
nem ödémás magzatnál a dopplerometriával és színes Doppler-térképezéssel meghatározott véráramlási sebesség növekedése szolgálhat a középső agyi artériában és az aortában. A vérkeringés sebességének változása a keringés hiperdinamikus típusának kialakulásához kapcsolódik.
a magzatban, amely a kialakuló vérszegénység hátterében, valamint a szívteljesítmény növekedése miatt a vénás visszaáramlás növekedése miatt alakul ki, ami a vér viszkozitásának csökkenése következménye.

Ezt a kritériumot a
dinamika, kiegészítő markerként használható az infúziók megkezdésének és ismétlődéseinek optimális időpontjának meghatározására hemolitikus betegség anémiás formájában.

A terhesség kezelésének taktikája egy terhes nő Rh-izoimmunizálása során

A nő vezetésének taktikája a magzat Rh-tartozásától függ.
Lehetőség van a magzat Rh-genotípusának molekuláris genetikai módszerekkel történő meghatározására bármely magzati eredetű sejt felhasználásával, ami egyedülálló lehetőséget biztosít az Rh-immunizált nők kezelési taktikájának meghatározására már a terhesség kezdetén.

A polimeráz láncreakció () 100%-os érzékenységgel és specificitással rendelkezik a magzat Rh-genotípusának meghatározásában.

Amniocentézis a legbiztonságosabb invazív beavatkozás a magzat számára a terhesség 14. és 18. hete között, mivel ez a legjobb időpont a magzatok Rh-típusának meghatározására Rh-immunizált terhes nőknél.

Nyilvánvalóan a közeljövőben az anya perifériás vérében a magzati vérsejtek izolálási módszereinek fejlesztése (és a magzati vérsejtek a magzati és méhtranszfúzió miatt mindig jelen vannak az anya vérkeringésében) fokozatosan felváltja a terhesség alatti invazív beavatkozásokat. meghatározza a magzat Rh genotípusát a klinikai gyakorlatból.

Jelenleg a magzati hemolitikus betegség súlyosságának megítélése invazív beavatkozásokon alapul.

1961 óta a magzatvíz optikai sűrűségének elemzése,
amniocentézissel nyert vizsgálat volt a fő módszer a hemolitikus betegség súlyosságának diagnosztizálására. Ennek a módszernek azonban nyilvánvaló hátrányai vannak. Mindenekelőtt nagyon nagy gyakoriságú téves pozitív esetekről beszélünk és
hamis negatív eredmények, különösen a terhesség második trimeszterében, és kb
ismételt, 2-4-szeres amniocentézis műtétek szükségessége. Mindezt a nagykövetnek
lendületként élt a magzati vér beszerzésének és közvetlen vizsgálatának módszereinek felkutatásában
dovaniya.
Egy módszer kifejlesztése 1983-ban magzati vér kinyerésére kor
docentézis - a köldökzsinór ereinek szúrása ultrahangos ellenőrzés mellett
új oldalt nyitott a hemolitikus betegségek diagnosztizálásában és kezelésében
magzat. Ez a módszer már az első félidő végén alkalmazható
terhesség, ami alapvető fontosságú, ha szükséges, diagnózis
a magzati hemolitikus betegség súlyos formáinak korai kifejlődésének ticei
Hematológiai paraméterek elemzése szövődménymentes lefolyású magzatokban
terhesség lehetővé tette a normál eloszlás határainak meghatározását
az összes vérparaméter sorrendje a terhesség időtartamától függően. Minden fő
mutatók a magzati vérszegénység mértékének felmérésére, például a nagyságrendre
a hemoglobin és a hematokrit, valamint a vörösvértest-tartalom aszerint növekszik
a terhesség előrehaladtával. A második félidő elején azonban
élettanilag fellépő terhesség, a hemoglobinszint az
120 g/l, és a 37. hétre 140 g/l-re emelkedik. Átlagos hematokrit
a vér 36-ról 43%-ra nő.
A magzati hemolitikus betegség súlyosságának osztályozása attól függ
a kordocentézis során mért vér hematokrit és hemoglobin értékei.
A súlyosság értékelése lehetővé teszi az izoimmun fenntartásának taktikájának meghatározását
zirovannoy terhesség, indokolja a méhen belüli kezelés szükségességét
és a korai szülés optimális időzítése.
A magzat vérplazmájának összfehérje- és albumintartalma, ahogy növekszik
a terhesség időtartama szövődménymentes terhesség esetén megnő.
Az albumin koncentrációja a 20. héttől a 37. hétig közel másfélszeresére nő
alkalommal, a terhesség végére elérve a 35 g/l értéket. A magzati fejlődés során
súlyos vérszegénység, különösen az ödéma kialakulásával, az albumin tartalma
a magzati vér csökken, ami lehetővé tette egy új patogenetika kifejlesztését
a magzati hemolitikus betegség súlyos formáinak kezelési módja
albumin készítmény.
A hemolitikus betegség ödémás formája már belül is kialakulhat
A terhesség második trimesztere, és ebben az esetben az ilyen magzatok majdnem 100%-a
a terhesség 30. hete előtt szülés előtt meghal. Azonban még akkor is
a magzat ödémás formája, a vörösvértestek sikeresen korrigálhatók
rovany. Átömlesztéskor azonban csak megmosott vörösvértesteket, hogy
lyuk, annak ellenére, hogy a magzat vérszámának teljes normalizálása, az ödéma ritka
remegés az első transzfúzió után csak a magzatok 33%-ánál. Ezért jelenleg
idővel kidolgoztak egy módszert a megmosott eritrociták kombinált transzfúziójára a magzatba
donor és 20% albumin oldat 5:1 arányban. Ez a terápia vezet
a kifejezett ödéma eltűnéséhez minden magzatban. Ebben az esetben a norma bekövetkezik
a vörösvér és a szérum mindkét indikátorának lízise al
bumm.
Ez idáig a hemoglobin etiopatogenetikai kezelési módszerei
a magzatnak nincs lítikus betegsége a fejlődés kezdeti szakaszában (sz
meggyőző bizonyíték a betegség lefolyására gyakorolt ​​pozitív hatásra
Igen, bármilyen gyógyszer vagy eljárás), akkor ma megteheti
azt állítják, hogy a hemolitikus betegség súlyos formáinak kezelésének fő módszere
magzatnak kell elvégeznie a megmosott eritro méhen belüli transzfúzióját
donorsejtek albuminnal kombinálva ultrahangos kontroll alatt.
Például, ha nincs ödéma a magzatban transzfúzió után, szex
vérparamétereinek normalizálása, különösen a hematokrit emelkedik
átlagosan 1,9-szeresével. Még a legsúlyosabb hemolitikus vérszegénység mellett is
kialakult ödéma a magzatban, ez a módszer teljes korrekciót tesz lehetővé
vérszegénység a hematokrit értékek 3-szoros emelkedésével.
Korai súlyos hemolitikus betegség kezelésében
nem igényel ismételt intravaszkuláris transzfúziót a magzatba. A NIIAG-nál
őket. A D. O. Otta RAMS-nak saját tapasztalata van az 5 egyenkénti transzfúzióról

magzat és 10 alkalommal egy ikerterhességben szenvedő terhes nőnél. Egy élmény
mosott donor eritrociták transzfúziói és ezzel egyidejűleg 20%-os al
boomina jelzi, hogy időben történő végrehajtásuk lehetővé teszi
jelentősen meghosszabbítja a terhesség lefolyását a háttérben kielégítő
magzati vérképet, és közel a terméshez
szülés. Az ilyen betegek kezelésekor törekedni kell a szállításra.
36-37 hetes terhességi idővel.
A hemolitikus súlyos formáinak sikeres intrauterin kezelésére
magzati betegség, a terhes nők időben történő kezelése fontos
e betegség kialakulásának kockázata egy speciális perinatálisan
központ. Ismert adatok, amelyek tanúskodnak: feleségek alkalmazásakor
álla középre a 18. terhességi hét előtt, minden intrauterin transzfúzió volt
a magzati ödéma kialakulása előtt szedték. Késői kapcsolatfelvétel esetén - 24 sz
del terhesség a nők 81%-ánál, a kezelés már a meglévő háttér előtt megkezdődött
magzati ödéma. Így kiemelt szerepe van a jó eredmények biztosításában
A hemolitikus betegség terápiája a szülés előtti klinikához tartozik.
A diagnosztikai beavatkozásokhoz közvetlenül kapcsolódó szövődmények kockázata
ha csak kordocentézist végeznek, valamivel meghaladja az 1%-ot.
A magzatok teljes elvesztése a terhesség alatt és a korai újszülöttkori időszakban nem
meghaladják a népesség szintjét. Ha hosszú távú belső
méhen belüli beavatkozások - nevezetesen a transzfúzió ilyen - kockázat, EU
természetesen növekszik. Ennek három fő oka van:
1. A beavatkozásokat a kezdeti kóros állapot hátterében végezzük
magzat.
2. Jelentős terhelés éri a magzat szív- és érrendszerét
ka összehasonlítható, és néha a teljes vérmennyiséget meghaladó vérmennyiségek bevezetésével
a keringő vér magzat-placentális térfogata.
3. A magzat motoros aktivitása jelentősen megnehezíti a hosszú végrehajtását
telny intrauterin manipulációk.
A beavatkozás során a magzat állapotának figyelemmel kísérése, elkerülése érdekében
szív- és érrendszerének terhelése és súlyos bradycardia kialakulása, kb
a szívritmus folyamatos kardiomonitorozásával végezzük
anya. Amikor megjelennek a magzat funkcionális állapotának megsértésének jelei
a transzfúzió sebességét a teljes leállításig csökkenteni kell. azt
különösen fontos a hemolitikus betegség ödémás formájában, a kialakulása óta
az ödéma csökkenése a kialakulóban lévő szív- és érrendszeri elégtelenségnek köszönhető
a káros magzati-placenta keringés hátterében.
A magzat motoros aktivitása jelentősen megnehezíti a megvalósítás feltételeit
transzfúziókat, és súlyos károsodást okozhat a köldökerekben
ny és a magzat szervei. A magzat immobilizálására a myo-
relaxáns pipecuronium (arduán). Az Arduan nem befolyásolja a pulzusszámot
magzati összehúzódások és a becsült magzati tömeg 1 kg-jára számítva 0,1 mg dózisban
40-50 percen belül teljes immobilizációt okoz. immobilizálás
a magzat lehetővé teszi az intrauterin beavatkozások időtartamának csökkentését,
jelentősen csökkenti a szúró tű végének a lumenből való kilépésének gyakoriságát
köldökzsinór ér, és ezért kerülje a donor vérének a magzatvízbe történő transzfúzióját
tic üreg és a cae ismételt kordocentézisének szükségessége
hogy folytassa a transzfúziót.
Terhesség tegenie izoszerológiai konfliktusban. Legyen aktuális
A változékonyságot számos szövődmény jellemzi, amelyek magukban foglalják:

varrás a spontán vetélések gyakoriságának növelésével (13%) és
koraszülés (akár 10%), vérszegénység, OPG-gesztózisok, vérzés a
utánkövetési és korai szülés utáni időszakok. A gennyes szepszisek száma nő
anyák és újszülöttek morbiditása.
Az újszülött hemolitikus betegsége. Az eritro jelentős hemolízise
magzati cyták, mint általában, a hemolitikus súlyos formájának kialakulásához vezet
valamilyen betegség, amely a születés előtti magzati halállal vagy a gyermek halálával végződik
ka az élet első óráiban kardiopulmonális elégtelenség miatt. Azonban in
A legtöbb esetben a betegség a születés után gyorsan fejlődik, ami
hozzájárul a nagyszámú antitest beviteléhez a gyermek vérében
a placenta ereinek integritásának megsértése, valamint a konglutináció növekedése
a gyermek vérének onnoy tevékenysége. jelentős szerepet játszik a patogenezisben
az újszülött májának csökkent enzimaktivitása. Normál be
retikuloendoteliális sejtek az eritrociták hemolízisének eredményeként
globin, szabad (vagy indirekt) bilirubin képződik, amely beljebb van
máj enzimrendszer részvételével, amelyek közül a fő a glu-
A kuronil-transzferáz a glükuronsavhoz kötődik és képződik
konjugált (vagy direkt) bilirubin. Ez utóbbi jól oldódik benne
vizet, és a májsejtek kiválasztják az epeutakba, majd eltávolítják
vizelettel és széklettel.
Újszülötteknél az élet első napjaiban a májenzimek aktivitása továbbra is fennáll
alacsony, sőt fiziológiás hemolízis felhalmozódásához vezet a vérben
megnövekedett mennyiségű szabad bilirubin (fiziológiás hiperbiliru
binemia) és az újszülöttek úgynevezett fiziológiás sárgaságára. Nál nél
hemolitikus betegség, amikor az intenzív hemolízis egymásra vetül a csökkentett
a máj képessége a bilirubin átalakítására, patológia lép fel
a szabad indirekt bilirubin felhalmozódása az újszülött vérében.
A szabad bilirubin a vérben albuminnal alkotott komplexek formájában kering.
Nome, ebben az állapotban nem hatol át a sejtmembránokon. Amikor aláírja
a direkt bilirubin jelentős felhalmozódása, az albuminnal való kötései megszakadnak
Xia, és könnyen behatol az érágyból a sejtmembránokon keresztül be
szövetek, különösen a lipidekben gazdag szövetekben - zsíros, ideges. átmenet
bilirubin a szövetekben hozzájárul az albumin elégtelen mennyiségéhez, eltolódáshoz
sav-bázis állapot az acidózis irányába, a vérben való jelenlét fokozódik
sok anyag - a bilirubin versenytársa, amikor az albuhoz kötődik
bányák (hormonok, szabad zsírsavak, szalicilátok, szulfamidok stb.).
Az idegrendszer sejtjeiben a bilirubin toxikus hatást fejt ki,
megzavarja a sejtlégzést. Ez diszfunkcióhoz vezet
központi idegrendszerre, azaz a biliru klinikai tüneteinek kialakulására.
bináris encephalopathia (nukleáris), aminek következtében előfordulhat
vagy gyermek halála, vagy tartós neurológiai károsodás, amely továbbra is fennáll
életért.
Klinikai kép. Az újszülött hemolitikus betegsége
a következő áramlási lehetőségeket kínálja:
1) hemolitikus anémia sárgaság és vízkór nélkül;
2) hemolitikus anémia sárgasággal;
3) hemolitikus vérszegénység sárgasággal és vízkórral.
Hemolitikus vérszegénység sárgaság és hidrocele nélkül (vérszegénység)
ma) tiszta formájában ritka. A vérszegénységet általában 2-án észlelik
és a 3. élethét és gyorsan halad. A vörösvértestek száma csökken

2 x 1012 / l-ig, hemoglobin - 60-80 g / l-ig. A vérszegénység nem jár fokozott
vörösvértestek hemolízise, ​​de a csontvelő működésének elnyomásával. Vérszegénységgel
nincs retikulocitózis, erythroblastosis, hyperbiliru-
binémia. A vérszegénység normokróm vagy hipokróm és viszonylagos
mikrocitikus. A prognózis kedvező.
Sárgással járó hemolitikus vérszegénység (sárgaság forma) fordul elő
leggyakrabban. Lehet enyhe, mérsékelt, de elhúzódó
a bilirubinszint emelkedése a máj és a lép megnagyobbodása nélkül, de gyakran együtt
ezt követően mérsékelt vérszegénység.
A betegség enyhe formáját gyakrabban figyelik meg, ha a vér nem egyezik a ma
veszteség és gyermek csoportos antigénjei az ABO rendszer.
A hemolitikus betegség súlyos icterikus formáját néha már észlelik
gyermek születésekor: bőre sápadt icterikus, máj és szele
A Zenka megnagyobbodott, az izomtónus és a reflexek csökkentek, nem elég aktívak
kiáltás. Még a betegség súlyos lefolyása esetén is előfordulhat, hogy egy gyermek születéskor kinéz
hogy egészséges legyen, rózsaszín, de már az élet első óráiban megjelenik a sárgaság
bőrfeszesség, amely gyorsan növekszik. A gyermek elalszik
élénk, letargikus, csökkent izomtónus és reflexek, csökkent aktivitás
szívás és tovább, ha nem kezdi el az aktív kezelést, külön
bilirubin encephalopathia vagy kernicterus tünetei. Első sim
tünetek a szívási aktivitás csökkenése és az izomtónus megváltozása
sa - az occipitalis izmok merevségének megjelenése. Aztán csatlakoznak a hiperek
tézia, szorongás, sikoltozás, okulomotoros rendellenességek ("tünet
lenyugvó nap"), légzési nehézség, szívdobogásérzés, éles
a hőmérséklet emelkedése 40-41 ° C-ra (a bilirubin pirogén hatása) és tovább
jön a halál. Az agonális időszakban gyakran vérzéses jelenségeket észlelnek
nia - vérzések a bőrben, a belekben, a tüdőben. Mielőtt a halál kialakulhat
Xia tüdőödéma és gyakrabban vérzéses jellegű.
Egyes esetekben a gyógyulás kernicterus után következik be, minden
a tünetek eltűnnek, a gyermek aktív lesz, jól szop, növekszik
testsúly. Azonban a legtöbb esetben tovább kiderült
neurológiai következmények: kisebb motoros zavarok (koordináció
mozgások, járás) jelentős rendellenességekre, süketekkel kombinálva
hogy és az értelmi fogyatékosság.
A hemolitikus betegség súlyos icterikus formájának klinikai képében
a gyermek születéskori vérszegénységének mértéke nem rendelkezik döntő prognózissal
statikus érték. A betegség súlyosságának fő mutatója az
a vér bilirubinszintjének növekedésének intenzitása.
Hemolitikus anémia sárgasággal és vízkórral (ödémás forma)
a magzat gyakran a méhben elhal. Ez a betegség legsúlyosabb formája.
Ha a magzat nem hal meg, akkor a gyermek koraszülött, és megvan a karakter
megjelenés: sápadt nyálkahártya és bőr, látható
petechiák és vérzések. Felhívják a figyelmet a nagy has miatt
ascites és megnagyobbodott máj és lép. A vérben az eritrociták száma nem
1,5 x 1012/l-nél magasabb, hemoglobintartalom 80 g/l-ig, jelentősen megemelkedett
az eritrociták nukleáris formáinak száma ("magzati eritroblasztózis").
Segít a pozitív közvetlen Coombs-teszt diagnosztizálásában, bizonyítva
a gyermek eritrocitái által rögzített blokkoló antitestek jelenléte, rendeletek
Rhesus inkompatibilitáshoz vezet. Ezt bizonyítja a bilirubin szintje
köldökzsinórvér, meghaladja az 51 m kmol/l-t (Van den Berg szerint),

vérszegénység, normoblasztok és retikulocitózis. A diagnózis felállításához fontos
az anyának terhessége volt (spontán vetélés, haláleset jele
születés, gyermek halála sárgaság miatt a születést követő első napokban).
A hemolitikus betegség icterus formájának kezelése
a hiperbilirubinémia leküzdésére és a bilirubinémia kialakulásának megelőzésére irányul.
bináris encephalopathia.
A bilirubinszint csökkentésének leghatékonyabb módja az
helyettesítő vérátömlesztés. A teljes időtartamú gyermekeknél a t
Xia pozitív Coombs teszt, 90 g/l alatti hemoglobin tartalom, bilira
bin 342 µmol/l, a bilirubin növekedési sebessége (óránként) 6,0 µmol/l fölé, és
szintje a köldökzsinórvérben 60 µmol/l. A lényege az
a hibás gyermekvért a donor vérével helyettesíteni,
hemolizált eritrociták, néha szabad antitestek és főleg
som, a hemoglobin (bilirubin) bomlástermékei. Ideiglenesen adjon vért
teljesíti a vér normál működését. A gyermek saját vérképzése eleinte
az idő le van nyomva. Csak cseretranszfúzióhoz
Rh-negatív vérre. Továbbá kimutatták, hogy egy gyermek vérében szinte
nem tartalmaz szabad antitesteket, túlnyomórészt a vörösvértestekhez kapcsolódnak
mi, és ezért kevésbé hiányos transzfúzióhoz is használható
Rh pozitív vér. Ezt tesztelték és széles körben használják, de a legtöbb
a betegség súlyos esetekben előnyös az Rh-negatív alkalmazása
vér. ABO-inkompatibilitás esetén a 0 (1) csoport vérét használjuk, egyeztetve
a gyermek vérével az Rh faktor által. A vérátömlesztések száma határozza meg
Xia átlagosan 150-160 ml / 1 kg tömeg, a műtét során,
500 ml donorvérből ugyanannyit veszünk ki a gyermek véréből (ill
50 ml-rel kevesebb). Ha az első helyettesítő vérátömlesztés után,
emelkednie kell, a bilirubin szintje ismét közeli értékekre emelkedik
kritikus, ismételt helyettesítő vérátömlesztésre van szükség.
A hiperbilirubinémia leküzdésére a legnagyobb
amelynek hatékonyságát 12-24 órával azután végezték el
csere vérátömlesztés 2 BCC mennyiségben.

Az újszülött hemolitikus betegségének konzervatív kezelése

magában foglalja a fehérjetartalmú oldatok intravénás csepegtetését glükózzal (albumin oldat 10%, fenobarbitál, zixorin, 5-7 nap múlva - karbolén, E-vitamin).

Az "epe megvastagodása" szindróma kialakulásával napi 2-3 alkalommal 5-10% -os magnézium-szulfát oldatot kell előírni, a gyermeket fénycsövekkel besugározva.

Fényterápia - egy gyermek besugárzása hosszúságú fényforrásokkal
450 nm-es hullámok, ami a bilirubin izomerjének kialakulásához vezet, amely vízben oldódik, ezért könnyen kiürül a gyermek testéből.
A hemolitikus betegségben szenvedő gyermekek anyatejjel történő táplálását legkorábban az élet 5-10. napján lehet elkezdeni. Az időben kezelésben részesülő gyermekek a jövőben jól fejlődnek.

A fejlesztéssel nukleáris sárgaság a jövőben a központi idegrendszer szerves elváltozása, a mentális fejlődés elmaradása található.

Prof és lak t és k és újszülöttek hemolitikus betegsége

A profilaktikus beadás szükségessége ma már általánosan elismert. anti-O-gammaglobulinés szülés után (szülés után) nem immunizált Rh-negatív nők 300 mcg (1500 NE) 48-72 órán keresztül, valamint mesterséges abortusz után, méhen kívüli
terhesség és invazív eljárások a terhesség alatt. Ez a taktika 7,5%-ról 0,2%-ra csökkenti a gyermekágyasok immunizálásának valószínűségét.

Fejlesztési lehetőség izoimmunizálás terhesség alatt az anti-D-immunglobulin szülés előtti alkalmazásának hatékonyságának vizsgálatának alapjául szolgált. Tanulmányok kimutatták, hogy profilaktikus beadása a terhesség 28. és 34. hetében 150 µg-os dózisban szülés utáni profilaxissal kombinálva 0,06%-ra csökkenti az izoimmunizáció valószínűségét.