Idiopátiás intracranialis hipertónia. Intrakraniális hipertónia: mi ez, hogyan lehet felismerni és miért veszélyes. Jóindulatú intracranialis hipertónia diagnózisa és differenciáldiagnosztikája

Az intracranialis hypertonia tünetei (beleértve az egyoldali vagy kétoldali papillómát).
. Lumbálpunkcióval a koponyaűri nyomás 200 mm H2O feletti növekedését határozzák meg.
. Fokális neurológiai tünetek hiánya (kivéve a VI pár agyideg parézisét).
. A kamrai rendszer deformációjának, elmozdulásának vagy elzáródásának hiánya, az agy egyéb patológiája a mágneses rezonancia képalkotás szerint, kivéve az agy-gerincvelői folyadék fokozott nyomására utaló jeleket.
. A magas koponyaűri nyomás ellenére a beteg tudata általában megmarad.
. A megnövekedett koponyaűri nyomás egyéb okainak hiánya.
Az idiopátiás intracranialis hypertonia szindrómáját először 1897-ben említi Quincke. A "pseudotumor cerebri" kifejezést 1914-ben Warrington javasolta. Foley 1955-ben vezette be a gyakorlatba a "jóindulatú intracranialis hypertonia" elnevezést, de Bucheit 1969-ben tiltakozott a "jóindulatú" fogalma ellen, hangsúlyozva, hogy a vizuális funkciók esetében ennek a szindrómának a következménye lehet "rossz minőségű". Ő javasolta az "idiopátiás" vagy "másodlagos" intracranialis hipertónia elnevezést, attól függően, hogy ismert-e a kóros állapot, amelyhez társul.
Etiológia és patogenezis
A pseudotumor cerebri kialakulásának oka továbbra sem teljesen tisztázott, de ennek a szindrómának az előfordulása számos különböző kóros állapothoz kapcsolódik, és ezek listája folyamatosan bővül. Közülük a leggyakrabban említettek: elhízás, terhesség, menstruációs zavarok, eclampsia, hypoparathyreosis, Addison-kór, skorbut, diabéteszes ketoacidózis, nehézfémmérgezés (ólom, arzén), gyógyszerek (A-vitamin, tetraciklinek, nitrofurán, nalidixsav, orális) fogamzásgátlók, hosszú távú kortikoszteroid terápia vagy annak megvonása, pszichotróp szerek), egyes fertőző betegségek, parazita fertőzések (torulózis, trepanosomiasis), krónikus urémia, leukémia, vérszegénység (gyakran vashiány), hemofília, idiopátiás thrombocytopeniás purpura, szisztémás lupus erythematosus, sarcoidosis , szifilisz, Paget-kór, Whipple-kór, Guillain-Barré szindróma stb. Ezekben az esetekben a magas vérnyomást másodlagosnak tekintjük, mivel ezen kóros tényezők kiküszöbölése hozzájárul a feloldásához. Ez az állapot azonban az esetek legalább felében nem hozható összefüggésbe más betegségekkel, és idiopátiásnak minősül.
Klinika
Ez a patológia minden korcsoportban előfordul (leggyakrabban 30-40 éves korban); nőknél - körülbelül 8-szor gyakrabban, mint a férfiaknál (1 eset / 100 000 a teljes lakosság és 19 eset / 100 000 túlsúlyos fiatal nő).
A pseudotumor cerebriben szenvedő betegek leggyakoribb tünete a változó intenzitású fejfájás, amely az esetek 90%-ában fordul elő (Johnson, Paterson és Weisberg 1974 szerint). Általában az ilyen fejfájás általános, a legkifejezettebb reggel, amelyet a Valsalva manőver, köhögés vagy tüsszögés súlyosbít (a koponyán belüli vénák megnövekedett nyomása miatt). A látásromlás különböző források szerint az esetek 35-70%-ában fordul elő. A látásromlás tünetei hasonlóak bármely más típusú intracranialis hypertonia tüneteihez. Általában megelőzik a fejfájást, beleértve a rövid távú homályos látás rohamát, a látómezők elvesztését és a vízszintes diplopia.
Az objektív vizsgálat feltárhatja a VI. agyidegek egy- vagy kétoldali parézisét és afferens pupillahibát. Az oftalmoszkópia során különböző súlyosságú két- vagy egyoldali látóideg-ödémát észlelnek, amely idővel az esetek 10-26%-ában visszafordíthatatlan látásromláshoz vezet az idegrostok károsodása következtében.
A pseudotumor cerebriben szenvedő betegek legalább felében előfordulnak különböző súlyosságú látótér-hibák, leggyakrabban a kezdeti szakaszban az alsó orrnegyedben lévő izopter szűkületét jelentik. A jövőben az összes izopter általános beszűkülése, a központi látás elvesztése vagy a látómezők elvesztése következik be a vízszintes meridián mentén.
A neurológiai vizsgálat a megnövekedett koponyaűri nyomás jeleit tárja fel fokális neurológiai tünetek hiányában (kivéve a VI. agyidegpár egy- vagy kétoldali parézisét).
A pseudotumor cerebri sok esetben magától megszűnik, de az esetek 40%-ában kiújul. Lehetőség van a krónikus formára való átmenetre, amely a betegek dinamikus megfigyelését igényli. A diagnózis után legalább két évig az ilyen betegeket neurológusnak is megfigyelnie kell ismételt agyi MRI-vel az okkult daganatok teljes kizárása érdekében.
Még egy önmegoldó cerebri pszeudotumor következményei katasztrofálisak lehetnek a látásfunkciókra nézve, a látómezők mérsékelt beszűkülésétől a majdnem teljes vakságig. A látóidegek sorvadása (időben történő kezeléssel megelőzhető) a tanfolyam időtartamával, a klinikai kép súlyosságával és a relapszusok gyakoriságával való egyértelmű összefüggés hiányában alakul ki.
Kutatási módszerek
Az agy mágneses rezonancia képalkotása (MRI).
Brodsky M.C. és Vaphiades M. (1998) szerint az intracranialis hypertonia számos MRI-vel kimutatható elváltozáshoz vezet, amelyek a betegben a cerebri pszeudotumor jelenlétére utalnak. Ebben az esetben előfeltétel a térfogati folyamat jeleinek hiánya vagy a kamrai rendszer kiterjedése.
1) Az esetek 80%-ában a sclera hátsó pólusának ellaposodása volt megfigyelhető. Ennek a tünetnek az előfordulása a látóideg subarachnoidális terében a cerebrospinális folyadék megnövekedett nyomásának a rugalmas sclera felé történő átvitelével jár. Atta H.R. és Byrne S.F. (1988) a sclera hasonló ellaposodását találta a B-scan során is.
2) Üres (vagy részben üres) török ​​nyereg ilyen betegeknél az esetek 70%-ában fordul elő (George A.E., 1989). Ennek a tulajdonságnak a előfordulási gyakorisága a sima röntgenfelvételek elemzésénél 10%-tól a harmadik generációs számítógépes tomográfia értékelésénél 94%-ig terjedt.
3) A látóideg prelamináris részének kontrasztjának növekedése a betegek 50%-ánál fordul elő. Az ödémás porckorong kontrasztjának növekedése analóg a látóidegfej fluoreszcenciájának növekedésével a fluoreszcein angiográfia során: az ok mindkét esetben a kontrasztanyag diffúz szivárgása a prelamináris kapillárisokból súlyos vénás stasis következtében (Brodsky V. ., Glasier CV, 1995; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995).
4) Az esetek 45% -ában a perineurális szubarachnoidális tér expanziója pseudotumor cerebriben szenvedő betegeknél, a legkifejezettebb az elülső szakaszokban, és kisebb mértékben - a szempálya hátsó pólusában. A perineurális szubarachnoidális tér tágulásával maga a látóideg beszűkült, membránjai átlagos átmérőjének enyhe, de statisztikailag szignifikáns növekedésével. Egyes esetekben axiális mágneses rezonancia tomogramokon az úgynevezett „húrtünetet” találták: vékony, mint egy húr, a megnagyobbodott szubarachnoidális térrel körülvett látóideg normál méretű dura materbe záródik.
5) A betegek 40%-ánál a látóideg orbitális részének függőleges kanyargósságát észlelték.
6) Az esetek 30%-ában a látóideg prelamináris részének intraokuláris kitüremkedését észlelték.
Ultrahangos eljárás
a látóideg orbitális része
Az ultrahangos kutatási módszerek segítségével kimutatható a perineurális szubarachnoidális térben túlzott mennyiségű cerebrospinális folyadék felhalmozódása.
Az A-szkenneléssel ebben az esetben a megnagyobbodott szubarachnoidális teret egy nagyon alacsony reflexiós terület formájában, a B-scan segítségével pedig a látóideg parenchimája körül átlátszó jelet észlelhet. félhold vagy kör - "fánk tünet", valamint a hátsó scleralis pólus ellaposodása.
A perineurális szubarachnoidális térben lévő felesleges folyadék jelenlétének igazolására az Ossoing és munkatársai által kifejlesztett 30°-os tesztet. az A-szkenneléshez. A 30°-os vizsgálati technika a következő: a látóideg átmérőjét az elülső és a hátsó szakaszon mérjük, miközben a páciens tekintetét egyenesen előre rögzítjük. Ezután a rögzítési pontot 30-kal (vagy többel) eltoljuk az érzékelő felé, és a méréseket megismételjük, néhány perces intervallumokat be kell tartani.
Az A-scan segítségével megmérhető a látóideg keresztmetszete a hüvelyeivel együtt, és értékelhető a reflexiós képességük. Gans és Byrne (1987) szerint a látóideg szélessége a hüvelyekkel együtt általában 2,2-3,3 mm (átlagosan 2,5 mm).
Transcranialis dopplerográfia
A transzkraniális dopplerográfia a szisztolés véráramlás sebességének növekedését tárja fel a diasztolés sebesség csökkenésével, ami a pulzációs index növekedéséhez vezet anélkül, hogy az átlagos sebesség paraméterei jelentős mértékben megváltoznának az agy fő ereiben, és az intrakraniális hipertónia közvetett jele.
Betegvizsgálati rendszer
pszeudotumor cerebri gyanújával
n Az agy MRI-je
n Neurológus vizsgálata
n Idegsebészeti vizsgálat, lumbálpunkció
n Neuro-szemész vizsgálat
n Goldman perimetriás vagy számítógépes perimetriás (Humphrey) teszt 30-2.
n Az optikai lemez fotózása.
n Ultrahangos vizsgálat (B-scan és A-scan a látóideg orbitális részének héjainak átmérőjének mérésével és 30°-os teszttel).
Pseudotumor cerebriben szenvedő betegek kezelése
Pseudotumor cerebriben szenvedő betegek kezelésének indikációi a következők:
1) tartós és intenzív fejfájás.
2) optikai neuropátia jelei.
A kezelés módja a provokáló tényező megszüntetése (ha ismert), a túlsúly elleni küzdelem, a gyógyszeres terápia, pozitív hatás hiányában pedig a különféle műtéti beavatkozások.
Konzervatív terápia
1. A só és a víz korlátozása.
2. Vízhajtók:
a) furoszemid: kezdje napi 160 mg-os adaggal (felnőttek), értékelje a hatékonyságot a klinikai megnyilvánulások és a szemfenék állapota alapján (de nem a cerebrospinális folyadék nyomásszintje alapján), ha nincs hatás, növelje az adagot 320 mg-ig naponta;
b) acetazolamid 125-250 mg 8-12 óránként (vagy hosszú hatású Diamox Sequels® 500 mg).
3. Ha a kezelés hatástalan, adjon hozzá dexametazont napi 12 mg-os adagban.
Liu és Glazer (1994) intravénás metilprednizolon 250 mg-os adagolását javasolja naponta 4-szer 5 napon keresztül, áttérve orális adagolásra, fokozatos megvonás mellett, acetazolamiddal és ranitidinnel kombinálva.
A konzervatív terápia pozitív hatásának hiánya a kezelés kezdetétől számított 2 hónapon belül sebészeti beavatkozásra utal.
Sebészet
Ismételt lumbálpunkciók
Az ismételt lumbálpunkciókat a remisszió eléréséig végezzük (az esetek 25% -ában a remisszió az első lumbálpunkció után következik be), legfeljebb 30 ml CSF felvételével. A szúrásokat minden második napon végezzük, amíg a nyomás el nem éri a 200 mm H2O szintet, majd - hetente egyszer.
Bypass műtét
Jelenleg a legtöbb idegsebész a lumboperitoneális tolatást részesíti előnyben, amelynek úttörője ebben a patológiában Vander Ark és munkatársai. Ezzel a módszerrel csökkentik a nyomást az agy teljes subarachnoidális terében, másodsorban pedig a kapcsolódó perineurális szubarachnoidális térben, ha ott nincs kifejezett összenövés.
Ha az arachnoiditis jelenléte nem teszi lehetővé az ágyéki szubarachnoidális tér söntésére való felhasználását, ventriculo-peritoneális söntelést alkalmaznak (ami szintén nehéz lehet, mivel a kamrák ebben a patológiában gyakran szűkültek vagy résszerűek). A bypass műtét szövődményei közé tartozik a fertőzés, a sönt elzáródása vagy a shunt túlzott igénybevétele, ami fokozott fejfájáshoz és szédüléshez vezet.
A látóideg hüvelyének dekompressziója
Az elmúlt években egyre több bizonyíték áll rendelkezésre magának a látóideg dekompressziójának hatékonyságáról a látásfunkció visszafordíthatatlan elvesztésének megelőzése érdekében.
Tse et al. (1988), Corbett és munkatársai, Kellen és Burde és munkatársai szerint a látóideg-dekompressziót a látásélesség csökkenése előtt kell elvégezni. Mivel a látóideg kezdődő elváltozásának jele a látómezők koncentrikus beszűkülése a normál látásélesség megőrzése mellett, a látómezők beszűkülésének előrehaladtával műtéti beavatkozás szükséges.
Corbett (1983) megjegyzi, hogy a folyamat stabilizálásának hiányában (a látásélesség csökkenése, a meglévő látótérhibák növekedése vagy újak megjelenése, az afferens pupillahiba növekedése) a dekompressziót anélkül kell végrehajtani, a látás egy bizonyos szintre csökken. A vakfolt megnagyobbodása vagy a látás átmeneti homályossága látótérzavarok hiányában önmagában nem jelzi a sebészeti beavatkozást.
A műtét célja a porckorong ödéma következtében elvesztett látásfunkciók helyreállítása, vagy a folyamat stabilizálása a látóideg orbitális részének subarachnoidális terében a cerebrospinális folyadék nyomásának csökkentésével, ami az ödéma visszafejlődéséhez vezet. .
A látóideg dekompresszióját (a hüvelyek fenestrációját) először De Wecker javasolta 1872-ben a neuroretinitis sebészeti kezelésére. Ezt a műtétet azonban gyakorlatilag nem alkalmazták 1969-ig, amikor Hoyt és Newton, Davidson és Smith mellett ismét javasolta, már a krónikus pangásos látólemez sebészeti kezelésének módszereként. Az elkövetkező 19 évben azonban a látóideghüvelyek sebészi dekompressziójának csak mintegy 60 esetét írták le a szakirodalomban.
Ez a műtét csak 1988-ban vált széles körben ismertté, miután Sergott, Savino, Bosley és Ramocki, valamint Brourman és Spoor, Corbett, Nerad, Tse és Anderson egy sor sikeres eredményt publikáltak a látóideghüvelyek sebészi dekompressziójával kapcsolatban idiopátiás betegeknél. intracranialis hipertónia.
Jelenleg a látóideghüvelyek sebészi dekompressziója a választott kezelés a krónikus papillaödéma miatti látáskárosodásban szenvedő betegeknél, olyan állapotokban, mint a pseudotumor cerebri és a duralis sinus trombózis. Mediális és laterális hozzáférést is alkalmaznak különféle módosításokkal.
A látóideg hüvelyek dekompressziójának hatása az agyi folyadék dinamikájára
Kaye és mtsai. 1981-ben egy agyi pszeudotumorban szenvedő betegnél megfigyelték az intracranialis nyomást a kétoldali látóideg-dekompresszió előtt és után, és nem találtak statisztikailag szignifikáns csökkenést a porckorongödéma csökkenése ellenére. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a látóideglemez állapotának javulását nem általában a koponyaűri nyomás csökkenése okozta, hanem a cerebrospinális folyadék nyomásának izolált csökkenése a membránokon belül.
A perineurális szubarachnoidális térből a sipolyon átáramló kis mennyiségű cerebrospinalis folyadék elegendő magának a látóideg hüvelyének dekompressziójához, de ez a mennyiség nem biztos, hogy elegendő a teljes szubarachnoidális tér egészének dekompressziójához.
Pseudotumor cerebriben szenvedő betegek kezelése
A pseudotumor cerebriben szenvedő betegek állandó dinamikus monitorozást igényelnek mind a konzervatív kezelés szakaszában, mind a műtéti döntés előtt, mind a posztoperatív időszakban.
Corbett és mtsai. A betegeket a műtétet követő másnap hazaengedték. Ezután a műtét után egy héttel minden beteget megvizsgáltunk, majd havonta a látási funkciók stabilizálódásáig. További vizsgálatok 3-6 havonta történtek.
A látóideg-ödéma visszafejlődésének korai jelei egyes esetekben az 1-3. napon jelentkeztek, és a porckorong temporális felének tisztább körvonalait jelentették. A porckorong orrfelének egy kis része gyakran hosszabb ideig ödémás maradt.
Az elvégzett dekompresszió hatékonyságának kritériumaként Lee S.Y. et al. javasolta a retina vénák kaliberének értékelését is. Adataik szerint a vénás kaliber a műtét után jelentősen lecsökken, és átlagosan 3,2 hónapig tovább csökken nemcsak a műtött, hanem a másik szemen is. Ez ismét megerősíti, hogy a műtét hatásmechanizmusa a folyadék lassú szűrése a látóideg hüvelyében sebészileg kialakított sipolyon keresztül.

Meghatározás. Az idiopátiás intrakraniális hipertónia (IVH) olyan állapot, amelyet fokozott koponyaűri (intrakraniális) nyomás jellemez, anélkül, hogy az agyban tömeg vagy fertőzés jelentkezne.

Manapság az IVH primer szindrómának (igazi IVH) azt az állapotot tekintjük, amely a koponyaűri nyomás (ICP) emelkedésével jár, etiológiai tényezők nélkül, esetleg az elhízás hátterében (lásd alább az „etiológia” részt). A „pseudotumor cerebri” kifejezést az ICP néhány ritka ok miatti másodlagos növekedésének leírására használják (lásd az „etiológia” részt alább). Epidemiológiai vizsgálatok (lásd alább) az IVH szignifikánsan magasabb prevalenciáját jelzik a pseudotumor cerebrihez képest, 90%, illetve 10%.

Járványtan. Az IVH minden korcsoportban előfordul, beleértve. gyermekkorban és idős korban (leggyakrabban 30-40 éves korban), nőknél - körülbelül 8-szor gyakrabban, mint férfiaknál (1 eset 100 ezer lakosra és 19 eset 100 ezer túlsúlyos fiatal nőre). Az IVH prevalenciájára vonatkozó adatok felülvizsgálat alatt állnak, az epidemiológiai alapvizsgálat szerint az IVH átlagos éves előfordulási gyakorisága 100 000 lakosonként 2 eset. Nem zárható ki, hogy a globális elhízás járvány hátterében az IVH prevalenciája növekedni fog, különösen a fiatal nők célcsoportjában.

jegyzet! Korábban az „IVH” szinonimája (a „pseudotumor cerebri” mellett) „jóindulatú intracranialis hypertonia (BCH)” volt. Jelenleg a „DHF” kifejezés használatát (amelyet Foley vezetett be 1955-ben) felhagytak, mivel az utóbbi nem tükrözi pontosan a folyamat lényegét. A jóindulat csak abban rejlik, hogy ez nem daganatos folyamat. Tekintettel a látóidegek másodlagos sorvadásának kialakulásával a látásfunkciók meredek csökkenésére, nem beszélünk jó minőségről ([ !!! ] korai diagnózis esetén a betegek körülbelül 2%-a visszafordíthatatlanul elveszíti látását).

Etiológia és patogenezis Az IVG nem érthető jól. A legjelentősebb hajlamosító tényezők között említik az elhízás szerepét, főként a fiatal nőknél (bizonyított, hogy a fogyás az IVH terápia egyik leghatékonyabb módszere). Az IVH és a túlsúly feltárt megbízható összefüggése új kérdéseket vet fel a betegség patogenezisével (kórélettani mechanizmusaival) kapcsolatban. A legtöbb elmélet (patogenezis) a vénás kiáramlás és/vagy a cerebrospinális folyadék (CSF) felszívódásának zavaraira redukálódik. Ugyanakkor nem találtak bizonyítékot a túlzott szekréciójára. Jelenleg a vénás mikrotrombusok, az A-vitamin, a zsírok károsodott anyagcseréje, valamint a nátrium- és vízanyagcsere endokrin szabályozásának szerepe folyik az IVH kialakulásában. A közelmúltban a dura mater melléküregeinek különböző szűkületeihez társuló intracranialis vénás hipertónia (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) és a CSF (CSF) felszívódásának károsodásához vezet, egyre inkább a fejlődés lehetséges mechanizmusának tekinthető. az IVH. A szűkület leggyakrabban a distalis transzverzális sinusban fordul elő, akár a transzverzális sinus átmeneténél a szigmoid sinusba az egyik oldalon, vagy mindkét oldalon.

A pseudotumor cerebri (szekunder intracranialis hypertonia) kialakulásának oka számos kóros állapothoz kapcsolódik, amelyek listája folyamatosan bővül. A vezető helyet a protrombofil állapot, az orrmelléküregek és a központi vénák múltbeli trombózisa, a C és S fehérjék hiánya, a fertőzés utáni (meningitis, mastoiditis) szövődmények kapják. Ritka esetekben a pseudotumor cerebri terhesség alatt és orális hormonális fogamzásgátlók szedése közben alakul ki, beleértve a hemosztázis rendszer megsértését is. Egyes anyagcsere- és endokrin rendellenességek pseudotumor cerebrivel való összefüggését továbbra is tárgyalják – Addison-kór, hyper-, hypothyreosis, vérszegénység, tetraciklinek, A-vitamin, lítium-sók és anabolikus szteroidok bevitele. Ennek eredményeként a másodlagos pszeudotumor cerebri szindróma 5 fő etiológiai csoportja különböztethető meg: a vénás kiáramlás megsértése vagy blokkolása (külső vagy belső kompresszió, thrombophilia, szisztémás patológia, fertőző okok); endokrin és metabolikus okok (Addison-kór, hyper-, hypothyreosis, D-vitamin-hiány); gyógyszerek, mérgező anyagok (tetraciklinek, amiodaron, cimetidin, retinol, ciklosporin, lítium-karbonát stb.) szedése; bizonyos gyógyszerek (glükokortikoszteroidok, gonadotrop hormon, danazol) visszavonásának hátterében; szisztémás betegségek (sarcoidosis, szisztémás lupus erythematosus, thrombocytopeniás purpura stb.).

Klinika. Az IVH-szindrómát a következő jellemzők jellemzik (Dandy, 1937, módosította Wall, 1991): [ 1 ] intracranialis hypertonia tünetei (beleértve az egyoldali vagy kétoldali papillómát); lumbálpunkcióval az ICP 200 mm víz feletti növekedését határozzák meg. Művészet.; [ 3 ] fokális neurológiai tünetek hiánya (egyes esetekben kivételt képez a VI. agyidegpár parézise); [ 4 ] a kamrai rendszer deformációjának, elmozdulásának vagy elzáródásának hiánya; az agy egyéb patológiái a mágneses rezonancia képalkotás szerint, kivéve a cerebrospinális folyadék fokozott nyomásának jeleit; [ 5 ] a magas szintű ICP ellenére a beteg tudata általában megmarad; [ 6 ] a megnövekedett ICP egyéb okainak hiánya.

A betegség fő klinikai megnyilvánulása a változó intenzitású fejfájás (>90%). A fejfájást a cefalgiás szindróma összes jellemző vonása jellemzi az ICP növekedésével: kifejezettebb intenzitás reggel, hányinger, néha hányás, fokozott fájdalom köhögéskor és a fej billentésekor. A Nemzetközi Fejfájás Társaság szerint az IVH-ban a cefalgiás szindrómának pontosan egybe kell esnie a betegség kezdetével, és az ICP csökkenésével visszafejlődik.

Az esetek 35-72%-ában átmeneti látászavarok lépnek fel a szem előtti sötétedés (ködösödés) formájában. A látászavarok tünetei megelőzhetik a fejfájást, és a betegség kezdetén rövid távú homályos látás, látómezők elvesztése vagy vízszintes diplopia formájában nyilvánulnak meg. Az IVH egyéb klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a fejzaj (60%), a fotopszia (54%), a retrobulbáris fájdalom (44%), a kettőslátás (38%), a progresszív látásvesztés (26%). A neurológiai státuszban időnként olyan jelek észlelhetők, amelyek gyakran alacsony súlyosságúak a szemgolyók kifelé irányuló mozgásának korlátozása formájában. Az oftalmoszkópia különböző súlyosságú két- vagy egyoldali papillómát tár fel. Az esetek 10%-ában ez a látás visszafordíthatatlan romlásához vezet, különösen késleltetett kezelés esetén.

Diagnosztika. Az IVH-gyanús és pszeudotumor cerebri gyanús betegek vizsgálatának algoritmusa a következőket tartalmazza:

komplett klinikai és műszeres neuro-szemészeti vizsgálat (standard) a látómezők, szemfenék, látóidegfej felmérésével optikai koherencia tomográfia segítségével (ez a módszer a perimetriával együtt a terápia hatékonyságának értékelésére is szolgál).

Az agy MRI-je MR vagy CT venográfiával (standard).Nehéz esetekben kontrasztanyagot használó vizsgálatot kell végezni. Az MRI vizsgálat az alábbi célokból történik: 2.1. információszerzés a koponyaüregben és a nyaki gerincvelő szintjén bármilyen eredetű térfogati folyamatok hiányáról; 2.2. a CSF-traktusok elzáródásának hiánya a koponyaüregben és a gerinccsatornában eltérő eredetű; 2.3. a melléküregek és a fő vénák vizualizálása trombózisuk megerősítésére vagy kizárására; 2.4. a kamrai rendszer állapotának és méretének felmérése (kamrai index mérése), valamint a periventricularis velő zónájának felmérése; 2.5. az agy-gerincvelői folyadék tereinek állapotának felmérése (subarachnoidális repedések, bazális ciszternák); 2.6. "üres" török ​​nyereg megléte vagy hiánya; 2.7. a látóidegek állapota.

Ha a vizsgálatok eredménye alapján az ICP növekedésére utaló jeleket észlelünk, célszerű lumbálpunkciót végezni (ajánlás). Az lumbálpunkció célja a CSF-nyomás pontos meghatározása és a szubjektív CSF-kiürülés tesztelése. Az IVH-ban szenvedő betegek CSF-nyomásértékei az esetek 95%-ában magasabbak a normálisnál. Leggyakrabban a CSF nyomása 200-400 mm aq. Művészet. (79%), a betegek 30%-ánál meghaladhatja a 400 mm aq. Art., és 11%-uk lehet 500 mm feletti aq. Művészet.

Az első IVH-kritériumokat W. Dandy javasolta 1937-ben (lásd fent a „klinika” részt), de később felülvizsgálták, és magukban foglalják (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Felnőtteknél a pseudotumor cerebri szindróma felülvizsgált diagnosztikai kritériumai, ill. Gyermek Neurology 2013;81:13:1159-1165):

én. IVH papillaödémával. A. Az optikai lemez ödémája. B. A neurológiai állapot eltéréseinek hiánya, kivéve a koponyaidegek (koponyaidegek) patológiáját. C. Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) adatai. Az agyhártya és a parenchyma agyhártyájában és parenchymájában bekövetkezett változások hiánya az MRI szerint gadolínium kontrasztjavítás nélkül/kontrasztjavítással a veszélyeztetett betegeknél (túlsúlyos fiatal nők). Az agyi MRI szerinti eltérések hiánya gadolíniummal végzett kontrasztjavítás nélkül/együtt és MR-venográfiával az összes többi betegcsoportban. D. A CSF normál összetétele. E. Fokozott CSF-nyomás lumbálpunkció során >250 mm w.g. felnőtteknél és > 280 víznél. Művészet. gyermekeknél (>250 mm-es vízoszlop altatás nélküli lumbálpunkciónál és túlsúly nélküli gyermekeknél). Az IVH diagnózisa megbízható, ha az összes A - E kritérium teljesül. Az IVH diagnózisa akkor tekinthető valószínűnek, ha az A - D kritériumok pozitívak, de az E pontban jelzettnél alacsonyabb CSF-nyomás mellett.

II. IVH papillaödéma nélkül. Az IVH diagnózisa látóideg-ödéma hiányában akkor lehetséges, ha a B-E kritériumok teljesülnek, és az egy- vagy kétoldali abducens idegkárosodás jeleit azonosítják. A látóideg-ödéma és a VI pár koponyaelégtelenség parézisére utaló jelek hiányában az IVH diagnózisa csak feltételezhető, feltéve, hogy a B-E pontok és a további MRI-kritériumok teljesülnek (4-ből legalább 3): " üres török ​​nyereg"; a szemgolyó hátsó felületének ellaposodása; a periopticus szubarachnoidális tér kitágulása a látóideg fokozott kanyargósságával (vagy anélkül); keresztirányú sinus szűkület.

Kezelés. A hatékony IVH terápia érdekében multidiszciplináris megközelítést kell alkalmazni, amely magában foglalja a neurológus, a szemész dinamikus felügyeletét, a táplálkozási szakember és a rehabilitációs szakember részvételét. A betegekkel el kell magyarázni az IVH szövődmények, elsősorban a látásvesztés magas kockázatát, időben történő kezelés hiányában. Az IVH konzervatív terápiájának fő területei a fogyás (beleértve a bariátriai sebészet bizonyított hatékonyságát IVH esetén) és a karboanhidráz-gátló acetazolamid (diakarb) alkalmazása. A topiramát, a furoszemid és a metilprednizolon az IVH farmakoterápia második vonalbeli gyógyszerei. A topiramát és a kacsdiuretikum furoszemid alkalmazható a diakarb szedése közben fellépő mellékhatások (paresztézia, dysgeusia, fáradtság, CO2-szint csökkenés, hányinger, hányás, hasmenés és fülzúgás) kialakulásában. Ezenkívül figyelembe kell venni a testtömeg csökkenését a topiramát szedése közben. A bypass grafttal végzett operatív idegsebészeti kezelés csak gyógyszeres kezelésre való rezisztencia vagy az IVH gyorsan progresszív rosszindulatú lefolyása esetén jöhet szóba (ellentmondásos adatok állnak rendelkezésre az IVH-ban szenvedő betegek keresztirányú sinus stentelésének hatékonyságáról, szűkülettel vagy okklúzióval az MR-venográfia szerint ). Az ismételt lumbálpunkció módszerét jelenleg meglehetősen ritkán alkalmazzák.

További információ az IVG-ről a következő forrásokban:

cikk "Idiopathiás intracranialis hypertonia" A.V. Sergeev, SBEE HPE "Első Moszkvai Állami Orvosi Egyetem. ŐKET. Sechenov”, Moszkva, Oroszország (Journal of Neurology and Psychiatry, 5. szám, 2016);

klinikai ajánlások "A jóindulatú intracranialis hypertonia diagnózisa és kezelése", amelyet az Oroszországi Idegsebészek Szövetségének elnökségi plénumán tárgyaltak és hagytak jóvá, Kazan, 2015.02.06. [olvasva];

cikk "Idiopathiás intracranialis hypertonia és az acetazolamid helye a kezelésben" Szerző: N.V. Pizova, MD, prof. kávézó neurológia és orvosi genetika az idegsebészet lefolyásával SBEI HPE YSMU (Consilium Medicum, Neurology and Rheumatology, No. 01 2016) [olvasva];

cikk "A keresztirányú sinus endovaszkuláris stentelésének kezdeti tapasztalatai idiopátiás intracranialis hipertóniában" A.G. Lugovsky, M. Yu. Orlov, Yu.R. Jarotszkij, V.V. Moroz, I.I. Skorokhoda, E.S. Egorova, Állami Intézmény "Idegsebészeti Intézet Acad. A.P. Romodanova NAMS of Ukraine", Kijev (folyóirat "Endovascularis neuroroentgenosurgery" No. 4, 2014) [olvasva];

cikk "Jóindulatú intracranialis hypertonia (pseudotumor cerebri)" Yu.S. Astakhov, E.E. Stepanova, V.N. Bikmul-lin (BC, "Clinical Ophthalmology" No. 1, 2001/04/01, 8. o.) [olvasva];

cikk (klinikai eset) "Addison-kór, amelyet idiopátiás intracranialis hypertonia manifesztál 24 éves nőnél" D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010, 4:60 (angolból fordította: Natalia Mishchenko, megjelent: az "Ukrajna egészsége" című orvosi újság, 2015.03.27., health-ua.com) [olvasva];

cikk "Jóindulatú intrakraniális magas vérnyomás: klinikai megfigyelések" R.V. Magzhanov, A.I. Davletova, K.Z. Bakhtiyarova, E.V. Pervushina, V.F. Tunika; Szövetségi Állami Költségvetési Felsőoktatási Intézmény "Baskír Állami Orvosi Egyetem", az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Ufa, Oroszország; GBUZ "köztársasági klinikai kórház névadója. G.G. Kuvatov, Ufa, Oroszország ("Annals of Clinical and Experimental Neurology" folyóirat, 3. szám, 2017) [olvasva]


© Laesus De Liro

A jóindulatú intracranialis hypertonia szindrómáját a cerebrospinális folyadék nyomásának növekedése jellemzi, anélkül, hogy a cerebrospinális folyadék összetétele megváltozna, és a koponyaüregben nincs térfogatképződés. Ez gyakran a látóideg és porckorongjának duzzadását okozza (stagnáló lemez). A látásfunkciók gyakran károsodhatnak, vagy hosszú ideig változatlanok maradhatnak. A betegséget általában nem kísérik súlyos neurológiai rendellenességek.
Az idiopátiás intrakraniális hipertónia olyan állapot, amelyben magas folyadéknyomás (CSF) jelentkezik az agy körül. Ezt az állapotot pszeudotumor agynak is nevezik az agydaganathoz hasonló tünetek jelenléte miatt. Azonban nincs agydaganat.
Anatómiailag az agy körüli tér tele van cerebrospinális folyadékkal. Ha a folyadék mennyisége nő, akkor elégtelen kiáramlás és felszívódás esetén az agy körüli nyomás nő. A CSF-et tartalmazó tér azonban nem növekedhet. Ez a megnövekedett nyomás az idiopátiás intracranialis hypertonia tüneteit okozza.

A jóindulatú (idiopátiás) intracranialis hipertónia okai

Bár a jóindulatú (idiopátiás) intracranialis hypertonia okai még nem ismertek, megoldásukra számos javaslat létezik. Ez a betegség leggyakrabban fogamzóképes korú nőknél fordul elő. A tünetek a súlygyarapodás, a teltség kialakulásának időszakában kezdenek megjelenni, illetve felerősödni. A betegség kevésbé gyakori a férfiaknál. Feltételezik, hogy ez a nők testében bekövetkező hormonális változásoknak köszönhető. A hormonális változások egyértelmű okát azonban még nem találták meg. Bár nincs közvetlen kapcsolat a súlygyarapodás és a betegséggel járó tünetek között, ilyen jelek lehetnek minden olyan állapot, amely megzavarja a cerebrospinális folyadék keringését, és megnövekedett koponyaűri nyomást okozhat.
Ilyen állapotok lehetnek: a cerebrospinalis folyadékot felszívódó arachnoid granulátumok atrófiája, az agy vénás ereinek trombózisa, a szteroid gyógyszerek megvonása hosszan tartó használat után, nagy adag A-vitamin vagy A-vitaminban gazdag élelmiszer (máj), hosszú távú bizonyos kábítószerek és kábítószerek időre történő használata .
A jóindulatú intracranialis hypertonia szindróma kialakulásának patogenezise bizonyos endokrin betegségekben szenvedő betegeknél nyilvánul meg. Ebben az esetben a megfelelő szeszesital-keringés megsértése az arachnoid granulátumokon keresztül történik, amelyek működése hormonfüggő lehet. Ezen endokrin rendellenességek következtében az agy limbikus struktúráira gyakorolt ​​hatás és az autonóm reakciók fokozódása miatt a CSF-termelés sebessége is fokozható.
A jóindulatú intracranialis hypertonia kialakult szindrómájának egyik fő klinikai tünete a CSF nyomásának emelkedése (P 0). Leggyakrabban (a megfigyelések 79%-a) a CSF nyomása 200-400 mm vízre emelkedik. Művészet. A betegek 1/3-ánál a CSF-nyomás 400 mm víz felett volt. Művészet.
Az orvosok szerint a látóidegfej ödéma mértéke közvetlenül függött a CSF nyomásának magasságától. Általában azoknál a betegeknél, akiknél a pangásos porckorongok súlyos tünetei voltak, jelentősen megnőtt a CSF-nyomás. A cerebrospinális folyadék nyomásának szintje befolyásolta a vizuális funkciók állapotát. Minél magasabb volt az agy-gerincvelői folyadék nyomása, annál inkább károsodtak a látási funkciók. Egyes betegeknél még magas CSF-nyomás (230-530 mm vízoszlop) mellett sem csökkent a látásélesség. A betegek többségénél (80%), akiknél a CSF-nyomás több mint 300 mm-rel emelkedett. Művészet. a látómezők koncentrikus beszűkülése volt.
Az orvosok a nagy felbontású mágneses rezonancia képalkotás módszerével 20 különböző stádiumú intracranialis hypertoniában és pangásos porckorongban szenvedő betegen vizsgálták a látóideg orbitális részének és subthecalis részének röntgenanatómiáját. A koponyaűri nyomás növekedése a látóideg aljzatában a nyomás növekedéséhez és ennek a térnek a kitágulásához vezetett. A látóideg átmérőjének csökkenése kifejezett pangásos lemezekkel a látórostok egy részének sorvadását jelzi ezeknél a betegeknél.
Hosszú távú jóindulatú intracranialis hipertónia esetén lehetséges a látóideg infratekális terének nagymértékű kiterjesztése a hydrops állapotáig. Ezt az állapotot szemészetileg vagy más kutatási módszerekkel meghatározott, kifejezett pangásos lemez jellemzi. Ebben az esetben az ödéma gyakran nemcsak a látóideg fejének régióját, hanem a környező retinát is megragadja.
Emberen végzett elektronmikroszkópos vizsgálatok a látóideg orbitális részének szubarachnoidális terének szerkezetére azt mutatták, hogy a szubarachnoidális térben különféle kötőszöveti trabekulák, septák és vastag hidak találhatók.
Az arachnoid és a pia mater között helyezkednek el. Az ilyen architektonika biztosítja a subarachnoidális folyadék normális keringését. A koponyaűri nyomás növekedésével a szubarachnoidális tér tágul, nyújtással, néha trabekulák, septák és zsinórok szakadásával.

A jóindulatú intracranialis hipertónia tünetei


Tipikus tünetek:

  • fejfájás (94%),
  • átmeneti látászavarok vagy homályosság (68%),
  • pulzusszinkron fülzúgás (58%),
  • szem mögötti fájdalom (44%),
  • diplopia (38%),
  • csökkent látás (30%),
  • fájdalom a szem mozgásakor (22%).

A fejfájás szinte minden idiopátiás intracranialis hypertoniában szenvedő betegnél jelen van, és ez a tünet arra készteti a beteget, hogy orvoshoz forduljon. Az idiopátiás intracranialis hipertónia esetén a fejfájás általában súlyos, és gyakran napközben jelentkezik, gyakran lüktető. A fejfájás felébresztheti a beteget (ha alszik), és általában több órán át tart. Hányinger van, ritkán hányás. A szem mögötti fájdalom rontja a szem mozgását, de a konvergencia továbbra is fennáll.

Átmeneti látáskárosodás
A látászavarok epizodikusan jelentkeznek átmeneti elmosódások formájában, amelyek általában 30 másodpercnél rövidebb ideig tartanak, majd a látás teljes helyreállítása következik be. Az idiopátiás intracranialis hypertoniában szenvedő betegek körülbelül 3/4-énél látászavarok figyelhetők meg. A látásromlás támadásai előfordulhatnak az egyik vagy mindkét szemben. Általában nincs összefüggés az intracranialis hypertonia mértékével vagy a látóideg-ödéma megjelenésével. A látászavarok gyakran nem járnak együtt a látás csökkenésével.
Pulzáló koponyán belüli zajok vagy pulzusok, szinkron tinnitus jelennek meg intracranialis hypertoniával. A pulzálás gyakran egyoldalú. Intrakraniális hipertóniában szenvedő betegeknél nincs zaj a jugularis véna összenyomódásának oldalán. Az időszakos kompressziók a lamináris véráramlást turbulenssé változtatják.
Csökkent vizuális funkció. A legtöbb betegnél a látásromlás problémája van. A betegek körülbelül 5%-ánál az egyik szem látása a vakságig csökkent. Ezek általában azok a betegek, akik nem követik a betegség kialakulását.

Jóindulatú intracranialis hipertónia diagnózisa és differenciáldiagnosztikája

A jóindulatú intracranialis hypertonia diagnózisa az anamnesztikus adatokon és a szemészeti, neurológiai, sugár- és mágneses rezonancia képalkotási módszerek eredményein, valamint a lumbálpunkció és a cerebrospinalis folyadék vizsgálatának eredményein alapul.
A jóindulatú intracranialis hypertonia tünetei általában nem specifikusak, és a megnövekedett koponyaűri nyomástól függenek. Leggyakrabban a betegek fejfájásról, hányingerről, néha hányásról és látászavarokról panaszkodnak. A fejfájás elsősorban a frontális régióban lokalizálódik, és éjszaka felébresztheti a beteget. A koponyaűri nyomás növekedése súlyosbíthatja a migrénszerű fejfájást.

(direkt4 modul)

Szemészeti vizsgálati adatok
A látászavarok csökkent látás (48%) és homályos látás formájában nyilvánulnak meg. Felnőtteknél gyakrabban előfordulhat diplopia megjelenése is, általában az abducens ideg parézise miatt (29%). A betegek fényfóbiára és villogó fényérzésre panaszkodnak, színes középponttal.
A látómező vizsgálatakor gyakran előfordul a holttér növekedése (66%), illetve a látómezők koncentrikus beszűkülése. A látómezők hibái ritkábban (9%) figyelhetők meg. A teljes látásvesztés (vakság) szintén ritka.
A vizuális analizátor funkcionális állapotának finom mutatója a kontrasztérzékenység csökkenése már a betegség korai szakaszában.
A vizuális kiváltott potenciálok (VEP) és a mintázatos elektroretinogram (PERG) érzéketlennek bizonyultak az agyi pszeudotumor vizsgálatára. A retina és az agykéreg vizuális területeinek elektrofiziológiai paramétereinek változása ritkán fordult elő, és nem mindig járt együtt a látás csökkenésével.
A jóindulatú intracranialis hypertoniás betegek vizsgálatának modern objektív szemészeti módszereinek komplexumában a hagyományos szem- és kromooftalmoszkópia mellett a szem és a szem ultrahangos vizsgálata, a szemfenék és a látóidegfej vizsgálata Heidelberg retinatomográf segítségével, optikai koherencia tomográfia, és szemfenéki fluoreszcein angiográfiát alkalmaznak.
Jóindulatú intracranialis hipertóniában szenvedő betegeknél általában látóideglemez-ödéma (kb. 100%) figyelhető meg, gyakrabban kétoldali, lehet aszimmetrikus, ritkábban egyoldali. Az ödéma mértéke a sclera cribriform lemezének mélységétől függ, amelyet ultrahangvizsgálattal határoznak meg. Amint azt S. Tamburrelli és munkatársai tanulmányai mutatják. (2000) egy Heidelberg retina tomográf segítségével az ödéma nemcsak a látókorong idegrostjait rögzíti, hanem a porckorongot körülvevő retina idegrostrétegének régiójára is kiterjed. A jóindulatú intracranialis magas vérnyomásban előforduló porckorong ödéma néha nagy méreteket ér el.
A jóindulatú intracranialis hypertoniában szenvedő gyermekeknél a neurológiai vizsgálat gyakran (9-48%) abducens idegparesist tár fel. Az oculomotor vagy a trochlearis idegek parézise kevésbé gyakori. Egyéb neurológiai rendellenességek lehetnek az arcidegbénulás, nyaki fájdalom, görcsrohamok, hiperreflexia, fülzúgás, hypoglossalis parézis, nystagmus és choree-szerű mozgások.
Ezek a tünetek azonban meglehetősen ritkák a jóindulatú intracranialis magas vérnyomásban, és csak fertőző vagy gyulladásos folyamat szövődménye után jelentkeznek. Az intellektuális funkciók általában nem károsodnak.
Jóindulatú (idiopátiás) intracranialis hypertonia esetén az agy CT és MRI leletei általában fokális patológiát nem tartalmaznak.

A lumbálpunkció eredményei
Az állandóan magas koponyaűri nyomású betegeknél a szemfenékben pangásos porckorongok figyelhetők meg. A pályák számítógépes tomográfiája során a látóideg hüvelyei alatt felhalmozódik a cerebrospinális folyadék - a látóideg ödémája (hydrops).

Megkülönböztető diagnózis
A központi idegrendszer szerves betegségeivel, az agy és a membránok fertőző betegségeivel: encephalitis, agyhártya; ólom, higany krónikus mérgezésével, valamint az agy érrendszeri betegségeivel.

Jóindulatú intracranialis hypertoniában szenvedő betegek kezelése

A jóindulatú intracranialis hypertoniában szenvedő betegek kezelése konzervatív és sebészeti lehet. A kezelés egyik fő célja a beteg vizuális funkcióinak megőrzése. A betegeknek számos szakember dinamikus felügyelete alatt kell állniuk: egy szemész, egy neuro-szemész, egy neuropatológus, egy endokrinológus, egy általános orvos és egy nőgyógyász. Nagy jelentősége van a testtömeg állapotának és a látásfunkcióknak az ellenőrzésének.
A fogyást elősegítő gyógyszerek közül a diuretikumok, különösen a diamox bizonyult hatásosnak. Szükséges a megfelelő étrend betartása, valamint a só- és folyadékbevitel korlátozása. A látásfunkciók javítását célzó fizioterápiás szerek közül a látóidegek transzkután elektromos stimulációjának alkalmazása hatékony.
A komplex konzervatív kezelés hatástalansága és a látási funkciók (látásélesség és látótér) folyamatos csökkenése miatt a sebészi kezelés indokolt a jóindulatú intracranialis hypertoniában szenvedő betegek számára. Kezdetben sorozatos lumbális punkciókat alkalmaznak, amelyek átmeneti javulást adnak. A vizuális funkciók fokozatos csökkenésével a látóideg hüvelyek intraorbitális disszekciója javasolt.
A látóideg hüvelyeit az intraorbitális részben feldaraboljuk. A szemgolyót oldalra húzzuk, és a látóideg hüvelyeit az ideg mentén feldaraboljuk. A látóideg hüvelyében lévő keskeny rés vagy lyuk hozzájárul a folyadék folyamatos kiáramlásához az orbitális szövetbe.
A lumboperitonealis shunting működését a szakirodalom ismerteti.


A lumboperitoneális bypass műtét indikációi:

  • csökkent látásélesség és a látómezők szűkülése;
  • az optikai lemez 2 vagy több dioptriával való kiemelkedése;
  • az intratekális tér vízelvezető funkciójának csökkenése a reszorpció lehetséges kompenzáló gyorsulásával a radionuklid-ciszternomielográfia szerint;
  • reszorpciós ellenállás a CSF kiáramlásával szemben, több mint 10 Hgmm. St./ml/perc -1;
  • az orvosi kezelés hatástalansága és az ismételt lumbálpunkciók.

A művelet abból áll, hogy a gerincvelő intershell terét a hasüreggel összekapcsolják egy lumboperitoneális sönt segítségével. Ez a művelet a nagy nyomás alatt álló cerebrospinális folyadék kiáramlásához vezet a hasüregbe. A műtét segít csökkenteni a koponyaűri nyomást a látóidegekre. Ez hozzájárul a vizuális funkciók javításához és megőrzéséhez.
A jóindulatú intracranialis hipertóniában szenvedő betegeket szemész és neuro-szemész állandó felügyelete alatt kell tartani, és 3 havonta egyszer kötelezően ellenőrizni kell a vizuális funkciókat.
A látópálya egyik vagy másik részének lokális elváltozása következtében a pangásos látólemez hátterében a látórostok leszálló atrófiája alakul ki, amelyet szemészetileg a látólemez másodlagos atrófiájaként értelmeznek. Csak az egyes esetekben a látópálya patológiájában alkalmazott funkcionális technikák összessége adhat választ arra, hogy a koponyaűri nyomás növekedése negatívan hatott-e a látási funkciókra, vagy a hydrocephalus és a pangásos porckorong jelenségek megnyilvánulása látásromlás nélkül megszűnik.

A normosztén nők körében a prevalencia 1/100 000, de az elhízott nőknél ez az arány magasabb - 20 / 100 000 ember. A koponyaűri nyomás növekedését észlelik, az ok ismeretlen, feltételezik, hogy az agyból származó vénás lombik megsérti.

Az idiopátiás intracranialis hipertónia tünetei és jelei

Szinte minden beteg panaszkodik szinte mindennapos, ingadozó intenzitású generalizált fejfájás rohamairól, amelyeket néha hányinger kísér. Néha átmeneti látászavarok, diplopia (a 6. agyidegpár károsodott működése miatt) és pulzáló fülzúgás alakul ki. A látásvesztés a periférián kezdődik, és a betegek hosszú ideig nem veszik észre. A tartós vakság ennek a patológiának a legsúlyosabb szövődménye.

Gyakran fény derül a látóideg mellbimbóinak kétoldali hypostasisára; a betegek kis hányadánál az ödéma egyoldali, vagy teljesen hiányzik. Egyes tünetmentes betegeknél a látóbimbók duzzanata a rutin szemészeti vizsgálat során észlelhető. A neurológiai vizsgálat feltárhatja az abducens ideg parézist.

Az idiopátiás intracranialis hipertónia diagnózisa

  • MRI venosinusográfiával.
  • Lumbális punkció.

A feltételezett diagnózist a betegség klinikai képe alapján állítják fel, majd neuroimaging (lehetőleg MRI venosinusográfiával) és lumbálpunkcióval igazolják, amely a CSF kiáramlási nyomásának növekedését és a CSF normál összetételét mutatja. Az idiopátiás intracranialis magas vérnyomásra emlékeztető klinikai képet bizonyos betegségek és bizonyos gyógyszerek alkalmazása okozhatja.

Az idiopátiás intracranialis hypertonia kezelése

  • Acetazolamid.
  • Fogyás.
  • A migrén kezelésére használt gyógyszerek, különösen a topiramát.

A kezelés célja az intracranialis nyomás csökkentése és a fejfájás enyhítése. A karboanhidráz inhibitor acetazolamid (250 mg szájon át naponta négyszer) vízhajtóként használatos. Az elhízott betegek számára súlycsökkentő beavatkozások javasoltak, amelyek csökkenthetik a koponyaűri nyomást. A többszöri lumbálpunkció szükségességére vonatkozó információk ellentmondásosak, de bizonyos esetekben indikált (például látáskárosodás veszélye esetén). Ennek az állapotnak az összes lehetséges okát (gyógyszerek és/vagy betegségek) kijavítják. A migrén kezelésére használt gyógyszerek (különösen a topiramát, amely szintén gátolja a karboanhidrázt) megállíthatják a fejfájást. NSAID-okat szükség szerint alkalmaznak.

Abban az esetben, ha a megtett intézkedések ellenére a látás romlik, shunt-műtét (lumboperitoneális vagy ventriculoperitoneális), a látóideghüvely fenestrációja vagy a vénás erek endovaszkuláris stentelése javasolt. A bariátriai műtét segíthet az elhízott betegeken, akik egyébként nem képesek csökkenteni testsúlyukat.

A folyamatban lévő terápia hatékonyságának értékeléséhez gyakori ismételt szemészeti vizsgálatok (beleértve a látómezők kvantitatív meghatározását) szükségesek; a látásélesség mérése nem elég érzékeny a progresszív látásvesztés értékeléséhez.

Hasonló hozzászólások