Duhring-féle dermatitis herpetiformis: finom okok és súlyos következmények. Krónikus dermatitis herpetiformis duehring Dermatitis duehring gyermekeknél

A Duhring-féle dermatitis herpetiformis krónikus lefolyású és időszakos visszaeséssel járó bőrbetegség. Papularis-erythemás kiütések, foltok, hólyagok, hólyagok a herpesz jeleire hasonlítanak, innen ered a név.

A polimorf bőrkiütések gyakrabban fordulnak elő 20-60 éves férfiaknál. A nők sokkal ritkábban betegek. A kiütést égés, viszketés kíséri. Gluténmentes diéta szükséges.

Okoz

Számos tanulmány még nem hozott eredményt - a krónikus betegség kialakulásának pontos okát nem állapították meg. Számos elmélet létezik.

legvalószínűbb okok:

  • érzékenység a gabonafélék fehérjéjére - a gluténra, amely a belekben képződik a tápanyagok jobb felszívódása érdekében;
  • az endokrin rendszer zavara a menopauzában;
  • a gyomor-bél traktus gyulladásos betegségei;
  • allergiás reakció a gyógyszerekre, jódot tartalmazó termékekre;
  • lehetséges, hogy a betegséget vírusok okozzák herpeszfertőzés, SARS során.

Provokáló tényezők:

  • nehéz fizikai aktivitás;
  • gyakori stresszes helyzetek;
  • oltás;
  • toxémia - sejtek, nyirok, vér, váladék mérgezése különböző eredetű toxinokkal.

Lokalizációs területek

Élénk vörös, gyakran skarlát színű kiütések találhatók:

  • derék;
  • vállak
  • könyökök;
  • lapockák;
  • fenék;
  • térdét.

Néha papulák, foltok, hólyagok jelennek meg a test más részein. Jellemző tulajdonsága, hogy a lábakon és a tenyéren nincsenek kiütések.

Tünetek és jelek

Nehéz együttérzés nélkül nézni a Dühring-féle dermatitis herpetiformisszal diagnosztizált beteget. A patológia jelei jól láthatóak.

A betegségnek akut és krónikus szakasza van. Hogyan alakul ki egy bőrgyógyászati ​​betegség?

Fő lépések:

  • az első jel a jellegzetes kiütés megjelenése hólyagok, foltok, papulák formájában;
  • a kiütések skarlátvörösek, élénkvörösek, a test különböző részeit érintik;
  • 3 mm-nél nagyobb bőrvérzéseken belüli foltok gyakran láthatók a tenyéren;
  • a test viszket, égő érzés van;
  • a hőmérséklet átlagos értékekre emelkedik;
  • gyengeség érezhető, a személy „összetörtnek”, letargikusnak érzi magát;
  • az alvás romlik;
  • A beteg depresszióban szenved.

A betegséget a kiütés polimorf jellege különbözteti meg. Ugyanakkor a testen többféle formáció található - foltok, hólyagok, hólyagok, papulák. Ez a kombináció ritka.

A gyógyulás után a korábban érintett területeken világosabb bőrű és sötét foltok maradnak. A súlyos esetek hegesedéshez vezetnek.

A dermatitis herpetiformis okozta kiütések típusai:

  • erythemás foltok. Lekerekített képződmények, világos határok. A tetejét savós véres kéreg borítja, a viszketés az érintett területek karcolásához vezet;
  • hólyagok. Foltokból alakult ki, amelyek fokozatosan megtelnek folyadékkal a kitágult erekből. Hamarosan megnő a hólyagokkal borított terület, a formációk összeolvadnak, kékes-rózsaszín színű gócokká alakulnak. A hólyagok tetejét karcolások, kis buborékok, kéreg borítják;
  • hólyagok a Dühring-féle dermatitis egyik jele. A képződmények mérete néha eléri a 2 cm-t A fertőzést a sűrű folyadék zavarossága, vérrögök jelenléte kíséri. A hólyagok felnyitása, a kéreg eltávolítása után az eróziós felület szabaddá válik;
  • skarlát foltok gyakran átalakulnak különböző méretű papulákká. A képződmények színe rózsaszín-piros;
  • néha hólyagok, buborékok azonnal megjelennek a testen, megkerülve a foltok szakaszát.

Jegyzet! A nyálkahártya érintettsége a legtöbb betegnél hiányzik. Esetenként hólyagok jelennek meg a szájüregben. Helyükön hamarosan eróziók keletkeznek.

A betegség formái

A jellegzetes polimorf kiütésekkel járó dermatitis krónikus betegség. Az akut időszakok elhúzódó, több hónapig vagy tovább tartó remisszióval váltakoznak.

Az exacerbációt a következők kísérik:

  • a jólét romlása;
  • általános gyengeség;
  • depressziós állapot.

Kiütések:

  • viszkető, gyulladt;
  • gyakran szövetfertőzés alakul ki;
  • a folyamatos karcolástól a bőr visszataszító megjelenést kölcsönöz.

A mentális egészség szenved:

  • egy személy aggódik a megjelenés miatt;
  • a beteg szűkíti a kommunikációs kört;
  • az étkezési korlátozások rontják a hangulatot;
  • az eredmény hosszan tartó depresszió.

Súlyos esetek kórházi kezelést igényelnek. A polimorf kiütések kezelése nehezebb, komplex terápia alkalmazását igényli.

A betegség kezelése

Az első tünetek megjelenésekor forduljon bőrgyógyászhoz. Minél hamarabb diagnosztizálják a Dühring-féle bőrgyulladást, annál könnyebben lehet sikeres, mérsékelni a betegség lefolyását.

A betegség diagnózisa számos vizsgálatot tartalmaz. A pontos kép a következőkkel készült:

  • a Yadasson jódtesztje;
  • biokémiai vérvizsgálat;
  • a pajzsmirigy működésének ellenőrzése;
  • papulák, hólyagok tartalmának citológiai vizsgálata;
  • a bőr szövettani elemzése a gyulladásos gócokból.

Fontos! A polimorf bőrkiütéssel járó dermatitis paraonkológiai betegség. Az idősebb kor indokolja az onkológus további vizsgálatát, a vesék számítógépes tomográfiáját, a hasüreg ultrahangját és a tüdő röntgenfelvételét.

A terápia a következőket tartalmazza:

  • helyi alapok;
  • diéta
  • a szulfoncsoportba tartozó gyógyszerek kijelölése;
  • otthoni jogorvoslatok használata;
  • vitamin komplexek szedése.

Gyógyszerek

A terápia bőrgyógyász irányítása alatt történik. Kötelező tevékenységek:

  • szulfoncsoportú gyógyszerek szedése: Dapsone, Diaphenylsulfone, Diucifon, Autosulfone. A kúra 5-6 nap, 1-3 nap szünet, majd a kezelést addig ismételjük, amíg a dermatitisz jelei eltűnnek;
  • néha a szulfonterápia hatástalan. Az orvos kortikoszteroidokat ír elő - Dexametazon, Prednizolon. Erős gyógyszerek mérsékelt dózisai javasoltak;
  • az antihisztaminok enyhítik az allergia jeleit, csökkentik a viszketést. A Suprastin, Erius, Zirtek, Claritin hatékonyak;
  • különböző csoportok vitaminjainak bevitele. Jó hatást adnak a többkomponensű vitaminkomplexek.

A beteg állapotának enyhítése érdekében a kiütések megszabadulása segít a helyi gyógymódokban.

A bőrt kezelik

  • Fucorcin;
  • anilin festékek;
  • Dermatol kenőcs;
  • ragyogó zöld oldat;
  • gyulladásgátló spray-k;
  • kortikoszteroid kenőcsök.
  • fürdők gyenge kálium-permanganát oldattal;
  • általános erősítő szerek fogadása: aralia, echinacea, leuzea, eleutherococcus, ginzeng tinktúrái. Emlékezik- sok tinktúra ellenjavallt hipertóniás betegeknél.

Népi gyógymódok és receptek

Az otthoni módszerek segítenek enyhíteni a fájdalmat, csökkentik a viszketést, felgyorsítják a karcolások, eróziók gyógyulását. A hagyományos orvoslás receptjei nélkülözhetetlenek a Dühring-dermatitis megnyilvánulásainak leküzdéséhez. Bizonyos otthoni gyógymódokkal kapcsolatban feltétlenül forduljon bőrgyógyászhoz.

Bevált receptek:

  • gyógynövény infúzió. Vegyünk 1 evőkanál. l. csomósfű, édesgyökér, körömvirág, boróka, homoktövis bogyók, tricolor ibolya, hegyvidéki. Öntse a gyűjteményt egy liter forrásban lévő vízzel, hagyja 2 órán át. Vegyünk 2 evőkanál étkezés előtt. Igya meg az infúziót naponta. A gyógynövényeket külön is főzheti;
  • házi kenőcs. Olvasszuk fel a belső sertészsírt. A belladonna gyógynövényt őröljük (1 rész), keverjük össze zsírral (2 rész). Pároljuk a keveréket a sütőben 90 C-on. Szűrjük le, kenjük be a gyulladt elváltozásokat naponta;
  • gyógynövény tinktúra. Keverjünk össze egy evőkanál tansy, boróka, körömvirág, csalán, cickafarkfű, öntsünk 0,5 liter kiváló minőségű vodkát. Ragaszkodjon egy sötét helyen 10 napig. Szűrjük le, töröljük le az érintett bőrterületeket.

Emlékezik! A népi jogorvoslatok nem helyettesítik a gyógyszerek hatását, hanem csak fokozzák használatuk pozitív hatását.

Diéta betegségekre

Hólyagos dermatitis herpetiformisszal diagnosztizált betegek gluténmentes diéta javasolt. A gabonafélék (búza, árpa, rozs, zab, szójabab) fehérjéjének kizárása megakadályozza a kifejezett allergiás reakciókat.

A sütéshez használjunk speciális gluténmentes lisztet, termofil élesztőt. Támaszkodj:

  • zöldségek;
  • csirke;
  • magvak;
  • tojás;
  • diófélék;
  • zöld saláták;
  • gyümölcs;
  • tejsav termékek.

Emlékezik! A kolbász, a készételek szója- vagy búzafehérjét is tartalmaznak. Cserélje ezeket az ételeket sovány vörös húsokkal.

Fontos pont- a jódtartalmú tenger gyümölcsei használatának tilalma. Kizárás a menüből:

  • garnélarák;
  • tengeri hal, kaviár;
  • kagyló;
  • homár;
  • hínár;
  • homárok.

A legtöbb ember tisztában van az értékes tenger gyümölcseinek nyilvánvaló előnyeivel a magas jódtartalma miatt. A polimorf kiütésekkel járó dermatitiszben szenvedő betegeknél a tenger gyümölcsei használata az allergia jellegzetes jeleivé válik.

A Dühring-féle bőrgyulladás kialakulását szinte lehetetlen megakadályozni. Néha a betegség gyermekkorban nyilvánul meg. Az ilyen betegek gyakran idővel gyógyulnak speciális kezelés nélkül.

Ha herpeszes hólyagos dermatitiszre gyanakszik, hagyja abba a gabonaféléket tartalmazó termékek szedését. A gluténmentes diéta drága, élelmiszereket pedig nehéz beszerezni. Sok beteg speciális keverékeket, termékeket rendel külföldről.

A táplálkozási elvek megsértése súlyos következményekkel jár, a kiütéseket nehéz kezelni. Tegyen meg mindent a komplikációk elkerülése érdekében.

Diagnosztizálták nálad a Dühring-féle dermatitis herpetiformis-t? Tartsa be a gluténmentes diétát, ne egyen jódot tartalmazó ételeket, erősíti a szervezetet. Ne ess kétségbe! Vannak ennél rosszabb betegségek is!

A következő videóban a Moskovsky Dvor klinika okleveles orvosa elmondja a Dühring-dermatitisz minden részletét:

A Duhring egy krónikus, visszatérő visszaeséssel járó bőrbetegség, melynek tünetei jelentős kényelmetlenséget okoznak a betegekben - mind fizikai, mind pszichológiai szempontból. A kezelés bevált módszerek szerint történik, a megelőzés nem igényel jelentős erőfeszítést, de csak akkor, ha a beteg kellően tájékozott állapotáról.

A Duhring-féle dermatitis herpetiformis leírása

A dermatitis herpetiformis Dühring egy kóros állapot, amelyet először Louis A. Dühring bőrgyógyász professzor írt le 1884-ben. A felfedező által elnevezett Dermatitis dolorosa, vagyis fájdalmas dermatitisz tipikus tüneteit végül Louis Brock négy évvel később jellemezte.

A Dühring-féle dermatitis herpetiformis más néven Dühring-kór, Dühring-dermatosis, Broca-féle polimorf dermatitis, Dühring-Brock-dermatitis, Fox-féle viszkető hydroa, Fox-Croker-féle hydroa herpetiformis, Kaposi-féle pruriginous pemphigus.

A klinikai kép, amely kiütések, hólyagok, foltok formájában jelentkezik a bőrön, nagyon hasonlít a herpesz fertőzéshez. E hasonlóság alapján kapta a dermatitis herpetiformis mai nevét.

A betegség formái

A bőrkiütések vizuális vizsgálata jelentős szerepet játszik a Dühring-dermatitis diagnózisában. A kiütések uralkodó típusától (vezikulák, papulák, hólyagok) függően a betegség ún. tipikus formáit írják le:

  • hólyagos - a kiütés hólyagokból (vezikulákból) áll, amelyek kissé kinyúlnak a bőr felszíne fölé;
  • papuláris - több csomó (papula) van, amelyekben nincsenek üregek;
  • bullosus - több hólyag (bika) képződik, bőségesen megtöltve folyadékkal;
  • csalánkiütésszerű - a bőr felső rétegének hámlása miatt rövid életű hólyagok (urticae) jelentkeznek.

Ha a formációk összeolvadnak, átalakulnak vagy erodálódnak, a klinikai kép a dermatitisz atipikus formáit mutathatja be. Ezek közül a leggyakoribbak a következők:

  • vegetatív - boholy alakú elágazó gócok képződnek;
  • lokalizált - a tünetek a bőr korlátozott területén fejeződnek ki;
  • pemphigoid - a hólyagok vastagabbak a szokásosnál, nagy nehézségekbe ütköznek;
  • strophuloid - miniatűr buborékok jelennek meg a csomók tetején;
  • trichophytoid - a kiütésnek hullámos szélei vannak, hajlamos a hámlásra, ami erősen hasonlít egy gombás fertőzésre;
  • ekcéma - a sérüléseket számos hólyag és csomó borítja, gyorsan nedves eróziót képezve.

Külön kategóriába tartozik az ún. a test. Ezt a típust különböző méretű változó kiütések jellemzik, amelyek a betegség atipikus formáját képezik.

Okok és fejlődési tényezők

Az összes dermatózis közül a Dühring-dermatitis megnyilvánulási gyakorisága viszonylag alacsony, az összes esetszám körülbelül 0,2–0,48%-át teszi ki. Lakóhelytől, étkezési szokásoktól, származástól, valamint sok egyéb tényezőtől függően ez a szám jelentősen ingadozhat. Így bebizonyosodott, hogy Észak-Európa és Észak-India bennszülött lakosságának leszármazottai, akiknek a gluténérzékenység génjei vannak, sokkal nagyobb valószínűséggel kapnak dermatitis herpetiformis-t, mint a bolygó többi lakossága.

A betegségre leginkább a 20 és 40 év közötti férfiak érzékenyek. A nők sokkal ritkábban szenvednek Dühring-dermatitisben. Gyermekeknél és időseknél az alacsonyabb előfordulás mellett különbségek vannak a dermatitisz okaiban, és a tünetek súlyossága is eltérő.

A Dühring-kór etiológiája a mai napig tisztázatlan. Az egyik első hipotézis, amely a dermatitis herpetiformis előfordulását magyarázta, fertőző volt, később kritizálták. A vírusos, neurogén és endokrin hipotézisek is vitathatók.

A modern tudomány szempontjából az autoimmun eredetű, a huszadik század 60-as éveinek közepén kialakult változat tűnik a legkövetkezetesebbnek. Az allergiás hipotézisnek is jelentős súlya van.

A Dühring-dermatitisz autoimmun eredetét a betegeknél megfigyelt vékonybélnyálkahártya elváltozásai igazolják. A szövettani vizsgálatok a bélbolyhok különböző mértékű sorvadását mutatják, aminek következtében gyakoriak a felszívódási zavarok - a tápanyagok és elektrolitok felszívódásának nehézségei. Lisztérzékenység - a gabonanövények fehérje. A vérszérumban az immunglobulin A koncentrációja nő, a többi immunglobulin szintje jelentősen ingadozik. A bélhám alapmembránja alatt az IgA elleni autoantitestek aktív felhalmozódása zajlik. A vékonybél szöveteinek változásai a cöliákia és a cöliákia klinikai képéhez hasonlítanak, aminek következtében a vezető kutatók felvetik a kérdést, ha nem is e betegségek azonosságáról, de közös eredetéről.

Az allergiás hipotézis az eozinofilek – az antiallergiás reakciókban részt vevő sejtek – vérszintjének növekedésén alapul. Szintén figyelemre méltó a vér hisztamin inaktiváló képességének csökkenése (ún. hisztamin-pexy index), a szervezet akut brómmal és jóddal szembeni érzékenysége.

Egyes esetekben a Dühring-dermatitis paraonkológiai állapotként működik, amely rosszindulatú daganat kialakulását kíséri. Különös figyelmet igényel, ha a betegség kialakulása idős korban következik be.

A betegség előfordulásának hipotéziseinek összehasonlító táblázata

HipotézislényegA hipotézis kritikája
autoimmunA bőrgyulladás a szervezet saját immunrendszerének támadása által okozott szerkezeti károsodás következtében alakul ki.A leginkább alátámasztott hipotézisek gyakran kiegészítik egymást.
allergiásA bőrgyulladás idegen anyagok (jód, bróm, szerves toxinok) lenyelése miatt fordul elő.
VírusosA bőrgyulladást a herpeszvírus okozza.A betegség csak ritka esetekben érzékeny a vírusellenes gyógyszerekre, a diagnosztikai kép nem felel meg a herpesz fertőzésnek.
fertőzőA bőrgyulladás bizonyos mikroorganizmusok szaporodása miatt fordul elő a bőr felszínén.A mikroorganizmusok nagyobb valószínűséggel egyidejű fertőzések, mint a betegség okai.
neurogénA dermatitis a szervezet reakciójaként jelentkezik a központi idegrendszer működésének zavaraira, kimerültséggel, stresszel.Speciális eseteket gyakran autoimmun és allergiás betegségek magyaráznak.
EndokrinA dermatitist az endokrin mirigyek meghibásodása váltja ki.

Tünetek és jelek

A herpetiformis dermatitist akut megjelenés jellemzi, amelyet gyakran általános gyengeség és enyhe testhőmérséklet-emelkedés előz meg. A bőr felületén viszketés és bizsergés érzése van, majd az érintett területeket skarlát vagy élénkvörös kiütések borítják. A kiütések leggyakoribb lokalizációs helyei a térd- és könyökhajlatok, a vállak, a lapockák, a hát alsó része, a fenék. Esetenként kiütések figyelhetők meg a szájüregben, a fejbőrön, az arcon, a nyakon. A Duhring-kór tipikus tünete a talpon és a tenyéren lévő kiütések hiánya, bár ez utóbbi esetben nagy bőr alatti vérzésfoltok képződése lehetséges.

Idővel az ödémás kiütés hátterében polimorf és hamis polimorf kiütések képződnek. Kezdetben a 0,2–0,5 cm átmérőjű, lekerekített, erythemás foltokat savós kéregek, karcolások borítják, a közeli erekből folyadékkal telve, tömör papulákká vagy hólyagszerű csalánkiütésszerű képződményekké alakulva. A kiütéses elemek kis hólyagos kiütések formájában is képesek megjelenni, vagy nagy, 2 cm-nél nagyobb, bullosus formációkká alakulhatnak.

A betegség továbbfejlődésével a kiütések összeolvadnak, alakot váltanak, különféle csomókat, hólyagokat képeznek, összeesnek. A karcolás következtében keletkezett horzsolások megfertőződnek. A kiütés színe kékes-rózsaszínre változik, a kinyílt hólyagok alatt erózió lép fel. A gyógyulás után heterogén pigmentációjú területek figyelhetők meg a bőr felszínén, különösen a betegség súlyos esetei mély hegek kialakulásához vezetnek.

Diagnosztika

Gyorstesztként, amely képes kimutatni a dermatitis herpetiformis-t, de nem szigorúan specifikus, a Yadasson tesztet használják. Ez a módszer magában foglalja az alany bőrére borogatást 50% kálium-jodid kenőccsel. Pozitív reakció esetén a 24 órás érintkezés bőrpír és polimorf kiütések kialakulásához vezet.

A megnövekedett eozinofilszám a hólyagok folyadékának citológiai vizsgálata során szintén a betegség közvetett jele. A cisztás folyadék biokémiai elemzése a prosztaglandinok élesen megnövekedett tartalmát mutatja.

A fő diagnosztikai érték az érintett bőrszövet szövettani vizsgálata, amely lehetővé teszi a Dühring-féle dermatitis és a valódi és nem akantholikus pemphigus, a Sneddon-Wilkinson subcornealis pustularis dermatosis és a toxikoderma megkülönböztetését. A patológia jellegzetes képe a bőr felső rétege alatti üregek, számos élő és elhalt eozinofilt tartalmazó folyadék felhalmozódása, a kollagénrostok számának csökkenése.

Az immunkémiai vérvizsgálat elvégzése lehetővé teszi a Duhring-kór és az 1-es és 2-es típusú herpeszvírus által okozott bőrmegnyilvánulások megkülönböztetését. Az elemzés a szöveti transzglutaminázra specifikus immunglobulin A jelenlétét jelzi, ami autoimmun folyamatra utal, de a herpeszfertőzésre jellemző G és M osztályú antitestek nincsenek.

Kezelés

A betegség terápiája integrált megközelítést foglal magában - gyógyszeres kezelés, életmódbeli változtatások és fizioterápia kombinációját.

Helyi előkészületek

A bőr érintett területeinek helyi kezelését kálium-permanganátot tartalmazó meleg fürdőkkel, majd 1-2% -os anilinfesték-oldatokkal, fukorcinnal kezelik. A 2-5% naftalánt, dermatolt, ichtiolt, valamint kortikoszteroid készítményeket tartalmazó gyulladáscsökkentő kenőcsök és spray-k nagy hatékonyságot mutatnak.

Általános gyógyszeres terápia

Az általános kezeléshez antihisztaminokat (Zyrtec, Claritin, Loratadin, Suprastin, Cetirizine, Erius) és kortikoszteroidokat (Prednizolon, Dexametazon) használnak a fájdalmas tünetek enyhítésére. A szulfonátcsoportú gyógyszereket (Dapson, Diucifon) kortikoszteroidokkal kombinálva alkalmazzák. Használatuk rövid (5-6 napos) felvételi tanfolyamokat biztosít 1-3 napos szünetekkel. Figyelembe kell venni, hogy a szulfonok megváltoztathatják a vér állapotát, használatuk rendszeres biokémiai vizsgálatokat igényel.

A betegség különösen súlyos eseteiben méregtelenítő szerek (Unithiol) alkalmazását, vér- és plazmatranszfúziót biztosítanak. A gamma-globulin-kúrák 5-6 1,5 ml-es injekció mennyiségében hatásosak, hetente kétszer beadva.

A szervezet általános állapotának javítása érdekében ajánlott vitaminokat (A, B1, B2, B3, B6, B12, C, PP) szedni, lehetőleg vitaminkomplexek részeként.

Fizikoterápia

Az első ismert fizioterápiás módszer, amely a dermatitiszben szenvedő betegek állapotát javítani tudta, a hidroterápia volt. A fürdők és melegforrások használata a mai napig nagy hatékonyságot mutat.

Feltételezések szerint a francia forradalom egyik vezetője, Jean-Paul Marat a Duhring-betegség súlyos formájában szenvedett. A megkönnyebbülés csak meleg fürdőket hozott neki gyógynövénykeverékekkel, amelyekben a forradalmár nemcsak pihent, hanem művei komponálásába is belefogott.

Hasznos a beteg általános állapota szempontjából a javult éghajlatú területeken való tartózkodása (hegy, tűlevelű erdő). A tenger melletti pihenést óvatosan kell kezelni, mivel a környezetben található természetes jód allergiás reakciót válthat ki.

A helyi kezelésben hatékonyak:

  • elektroforézis és fonoforézis gyulladásgátló kenőcsökkel;
  • ultraibolya besugárzás, amely csökkenti a fájdalmat és elősegíti a gyorsabb gyógyulást;
  • vörös és infravörös spektrum lézerterápia, a bőr helyreállításának felgyorsítása;

Alternatív kezelés

A népi gyógymódokat, tekintettel egyes növényi komponensek aktivitására, a gyógyszeres kezeléssel együtt kell alkalmazni, és csak szakorvossal folytatott konzultációt követően.

Külső használatra 1 rész belladonna gyógynövényt és 2 rész kiolvasztott belső zsírt tartalmazó kenőcsöt használnak. A keverék +90°C-on hosszan tartó pihentetés és szűrés után használatra kész, naponta kenni kell az érintett bőrfelülettel. A kiütések letörléséhez egy liter vodkával átitatott gyógynövénykeveréket is használnak, amely 2 evőkanálból áll. l. gyógynövények körömvirág, csalán, boróka, tansy és cickafark. A tinktúrát 10 napig sötétben kell tartani.

Szájon át történő beadásra körömvirágfű, csomborfű, ibolya, borókabogyó, homoktövis, édesgyökér vizes infúziója javasolt. Külön is főzheti őket (1 evőkanál liter forrásban lévő vízben), valamint a díjak részeként. 1 evőkanál fogyasztása javasolt. l. naponta kétszer, fél órával étkezés előtt.

Mielőtt bármilyen népi gyógymódot használna, konzultáljon orvosával, különösen, ha kísérő betegségei vannak.

A test általános tónusának növelése érdekében erősítő szerek - aralia, ginzeng, eleutherococcus, echinacea tinktúrák - szedhetők. Emlékeztetni kell arra, hogy az ilyen gyógyszerek használata növeli a szív- és érrendszeri rendszer terhelését.

Táplálkozási jellemzők

A hólyagos dermatitis herpetiformis első megnyilvánulásainál javasolt az étrend megváltoztatása. Tilos minden gluténtartalmú, azaz zab-, búza-, rozs-, szójabab-, árpaszemből készült termék. Legyen óvatos az alacsony minőségű kolbászokkal, amelyek gyakran tartalmaznak növényi fehérjét. Nem ajánlott jódtartalmú termékeket (hínár, tengeri hal, kagyló) fogyasztani, amelyek allergiás reakciót válthatnak ki.

Az étrendben előforduló rosthiányt zöldsaláták, zöldségek, gyümölcsök, diófélék fogyasztásával kell pótolni. Az alacsony zsírtartalmú vörös hús, csirke, tejtermékek nagyon hasznosak. Házi sütemények készítéséhez termofil élesztőt és gluténmentes lisztet kell használni.

Élelmiszer, amelyet kerülni kell

Az édes csokoládék gyakran tartalmaznak nyomokban glutént. Glutént adnak a darált húsokhoz A búza, rozs, zab, árpa nem mindenki számára hasznos Az üzemi termelésben a glutént stabilizátorként használják. A rákrudakban lévő gabonatöltőanyagok mennyisége gyakran meghaladja az ésszerű adagokat A Dühring-dermatitisben szenvedő gyermekek gondos táplálkozást igényelnek Egyes alkoholok jelentős mennyiségű glutént őriznek meg
A búza 10-15 tömegszázalék glutént tartalmaz A tengeri alga nagy mennyiségű allergén jódot tartalmaz Sok más tenger gyümölcséhez hasonlóan a kagylók is jelentős mennyiségű jódot halmoznak fel.

Termékválaszték a gluténmentes diétához - videó

A kezelés prognózisa és lehetséges következményei

A prognózis kedvező időben történő diagnózissal, megfelelően kiválasztott kezeléssel és diéta betartásával. Az átfogó intézkedések nemcsak enyhítik a tüneteket, hanem csökkentik a jövőbeni megismétlődés kockázatát is. Önmagában a dermatitis herpetiformis nem okoz súlyos szövődményeket. A polimorf kiütések gyógyulása után a bőrön maradt nyomok inkább esztétikai hiba.

Másrészt a Duhring-kór gyakran a szervezetben előforduló rejtett folyamatok - autoimmun, neoplasztikus, hormonális - megnyilvánulása. Ezen problémák figyelmen kívül hagyása a jövőben sokkal súlyosabb betegségek kialakulásához vezethet: vitiligo, lupus, alopecia areata, sarcoidosis, Sjögren-szindróma. A vér biokémiájának megsértése problémákat okozhat a pajzsmirigyben. A vékonybél sérült hámrétege sebezhetővé válik a bél limfómával szemben.

Megelőzés

A megelőzés első és leghatékonyabb módja az étrend megváltoztatása.. Abban az esetben, ha autoimmun betegségekre való örökletes hajlam, glutén intolerancia, vagy a Dühring-kór első tünetei jelentkeznek, javasolt gluténmentes étrendre váltani, a jódtartalmú ételeket kizárni az étrendből, és külön fizetni is. figyeljen a megfelelő vitaminbevitelre.

A betegség jellemzői gyermekeknél

A gyermekek sokkal ritkábban szenvednek dermatitis herpetiformisban, mint a felnőttek, de a betegség lefolyása gyakran akutabb formában fordul elő. A betegség elsősorban a hideg évszakban nyilvánul meg. Az elsődleges tünetek a következők:

  • a hőmérséklet fokozatos emelkedése 39 ° C-ig;
  • fájdalom az ízületekben;
  • étvágytalanság;
  • dyspepsia;
  • letargia, vagy éppen ellenkezőleg, túlzott izgalom.

A viszketés és a kiütés a test bármely részén előfordulhat, kivéve a tenyeret és a talpat. Az elváltozások a legtöbb esetben szabálytalan formákká egyesülnek: gyűrűk, ívek, füzérek, formátlan elemek. A csecsemők bőrén nagy, cseresznye méretű, sötét tartalommal töltött hólyagok képződnek. Az összeeső hólyagok könnyen mély, síró eróziót képeznek.

A vérvizsgálat eozinofiliát, fokozott leukocitózist, emelkedett lipidszintet és kóros immunglobulinokat, valamint az albuminkoncentráció csökkenését jelzi. Gyakori szövődmények pyococcus fertőzés formájában, a nyirokcsomók a legtöbb esetben megnagyobbodnak.

A betegség súlyos lefolyása ellenére, amelyet gyakori visszaesések kísérnek, a gyermekek dermatitis herpetiformisban szenvednek, kevesebb negatív következménnyel, mint az érett korúak. A relapszusok általában a pubertás alatt megszűnnek.

RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2017

Dermatitis herpetiformis (L13.0)

Dermatovenereológia

Általános információ

Rövid leírás


Jóváhagyott
Az egészségügyi szolgáltatások minőségével foglalkozó vegyes bizottság

A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma
2017. június 29-én kelt
24. protokoll


Dermatitis herpetiformis(dermatitis herpetiformis Duhring ; Duhring-betegség) coeliakiával összefüggő gyulladásos bőrbetegség, amelyet polimorf viszkető kiütések, krónikus visszaeső lefolyás, az IgA szemcsés lerakódása jellemez a dermis papilláiban.

BEVEZETÉS

ICD-10 kód(ok):

A protokoll kidolgozásának dátuma: 2017

A protokollban használt rövidítések:

DG - dermatitis herpetiformis
befektetési alap - közvetlen immunfluoreszcencia
ELISA - kapcsolt immunszorbens vizsgálat
GKS - glükokortikoszteroidok
RCT - randomizált kontrollált vizsgálat
PHC - egészségügyi alapellátás
Ig - immunglobulin
i/v - intravénásan
i/m - intramuszkulárisan
gr - gramm
mg - milligramm
ml - milliliter
rr - megoldás
lapon - tabletta

Protokoll felhasználók: háziorvos, terapeuta, gyermekorvos, dermatovenereológus.

Bizonyítéki szint skála:


DE Kiváló minőségű metaanalízis, az RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k nagyon alacsony (++) torzítási valószínűséggel, amelyek eredményei általánosíthatók a megfelelő populációra.
NÁL NÉL A kohorsz- vagy eset-kontroll tanulmányok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy nagyon alacsony torzítási kockázatú magas színvonalú (++) kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálatok, vagy alacsony (+) torzítási kockázatú RCT-k eredményei. amely általánosítható a megfelelő populációra .
TÓL TŐL Kohorsz- vagy eset-kontroll vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+).
Olyan eredmények, amelyek általánosíthatók egy megfelelő populációra vagy RCT-kre, nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázattal (++ vagy +), amelyek nem általánosíthatók közvetlenül egy megfelelő populációra.
D Esetsorozat vagy ellenőrizetlen tanulmány vagy szakértői vélemény leírása.
GPP Legjobb klinikai gyakorlat.

Osztályozás


Osztályozás:

Nincs általánosan elfogadott osztályozás.
A kiütések uralkodó típusától függően a HD számos klinikai formáját különböztetjük meg:
bullous;
· herpeszszerű;
· csalánkiütésszerű;
trichophytoid;
· strofulóz;
ekcéma.
Megjegyzés: ha a herpeszes hólyagos dermatitis rákkeltő daganatok hatására alakul ki, akkor ezt gyakran paraonkológiai dermatózisnak nevezik.

Diagnosztika


A DIAGNOSZTIKA ÉS A KEZELÉS MÓDSZEREI, MEGKÖZELÍTÉSEI ÉS ELJÁRÁSAI

Diagnosztikai kritériumok

Panaszok és anamnézis:
Panaszok arról:
· bőrkiütések;
Változó intenzitású viszketés (kifejezett, mérsékelt);
égő érzés.
Az anamnézisből:
bőrbetegségek a családban a múltban és a jelenben;
A betegség kezdete és lefolyása (időtartam, exacerbációk száma);
A korábbi terápia hatékonysága és egyéb tényezők.

Fizikális vizsgálat:
Általános állapot:
A bőr általános tulajdonságainak vizsgálata és értékelése;
a mandulák, fülkagylók, orr, szemek vizsgálata;
Perifériás nyirokcsomók, tüdő, keringési rendszer, emésztőrendszer, vese, máj állapotának felmérése (tapintás, ütőhangszerek és auskultáció).
Helyi állapot:
A bőrelváltozás jellege (morfológia szerint - exudatív, a bőrfolyamat lefolyása szerint - krónikus);
· lokalizáció;
Kiütéses elemek (erythema, papula, hólyagok, hólyagok);
dermographizmus.

Fő szubjektív és objektív tünetek:
Krónikus, visszaeső lefolyás
kiütések polimorfizmusa (foltok, hólyagok, papulák, hólyagok);
csoportosulásra való hajlam
A kiütések szimmetriája;
A felső és alsó végtagok, a fejbőr, a térd és a könyök, a keresztcsont és a fenék extensor felületének túlnyomó károsodása;
A kiütések jellegzetes elsődleges morfológiai eleme egy változatos méretű, általában sűrű fedésű, savós vagy zavaros, esetenként vérzéses tartalmú buborék, amely ödémás hiperémiás háttér előtt jelentkezik. Kinyitás után erózió képződik, amely gyorsan hámréteget képez, hiperpigmentációt hagyva maga után;
Nikolsky negatív tünete.

Llaboratóriumi vizsgálatok (LE-B):
A diagnózis felállításához a következő laboratóriumi vizsgálatok szükségesek.
Citológiai vizsgálat: az eozinofilek számának meghatározása a hólyagok tartalmában (eosinophilia);
· Bőrbiopszia (üreget - hólyagot tartalmazó friss elváltozásból nyert) szövettani vizsgálata: az üreg subepidermális elhelyezkedésének meghatározása és a bőr fibrin, neutrofil és eozinofil leukocitái tartalmának meghatározása benne;
PIF: A osztályú immunglobulin szemcsés lerakódásainak kimutatása a papilláris dermiszben bőrbiopsziában;
ELISA: a szöveti transzglutamináz elleni IgA antitestek és az endomysium elleni IgA antitestek tartalmának meghatározása a vérszérumban.

Instrumentális kutatás: Nem.

A szakértői tanács jelzései:
gasztroenterológus konzultációja - a gyomor-bél traktus betegségeinek jelenlétében;
neuropatológus konzultációja - idegrendszeri betegségek jelenlétében;
terapeuta konzultációja - egyidejű betegségek jelenlétében;
onkológus konzultáció - onkológiai betegségek gyanúja esetén.

Diagnosztikai algoritmus:(rendszer)

Diagnosztikai algoritmus

Diagnosztikai mutatók A mutató értékelése és következtetés
1 a) Polimorf kiütések (foltok; hólyagok, papulák, hólyagok);
a-1) különböző méretű hólyagok, általában sűrű fedővel, savós vagy zavaros, néha vérzéses tartalommal;
a-2) az eróziók gyorsan epithelializálódnak, hiperpigmentációt hagyva maguk után;
b) csoportosulási hajlam; a kiütések szimmetriája;
c) jellegzetes lokalizáció (a felső és alsó végtag extensor felületének, a fejbőrnek, a térdnek és a könyöknek, a keresztcsontnak és a fenéknek elsődleges elváltozása);
d) erős viszketés;
e) Nikolszkij tünete negatív;
Az összes felsorolt ​​klinikai tünet és tünet megtalálható (a (1.2), b, c, d, e).
Végezzen tanulmányt a 2. és/vagy 3. számú mutatóról.
Van néhány felsorolt ​​klinikai tünet és tünet (ötből kettő vagy három (a, b, c, d, e). Végezzen tanulmányt a 2,3,4,5 számú indikátorokról.
2 A hólyagok tartalmának mennyiségének meghatározása (eozinofília) Az eredmény pozitív.
Ha a felsorolt ​​klinikai tünetek és jelek mindegyike jelen van, a HD diagnózisa megerősítettnek minősül.
Az eredmény negatív. Végezzen tanulmányt a 3,4,5 számú mutatókról.
3 Az üreg szubepidermális helyének azonosítása és fibrin, neutrofil és eozinofil leukociták tartalmának meghatározása üreget (hólyagot) tartalmazó friss elváltozásból nyert bőrbiopszia szövettani vizsgálatával Az eredmény pozitív. Ha a felsorolt ​​klinikai tünetek és jelek mindegyike jelen van, a HD diagnózisa megerősítettnek minősül. Az eredmény negatív. Végezzen tanulmányt a 2,4,5 számú mutatókról.
4 Az A osztályú immunglobulin szemcsés lerakódásainak kimutatása a papilláris dermiszben bőrbiopsziában PIF segítségével Az eredmény pozitív. Hasonlítsa össze a 2,3,5 mutatók eredményeivel.
Az eredmény negatív. Hasonlítsa össze a 2,3,5 mutatók eredményeivel.
A HD diagnózisa az összes diagnosztikai mutatóval történő összehasonlítás után történik
5 A szöveti transzglutamináz elleni IgA antitestek és az endomízium elleni IgA antitestek tartalmának meghatározása a vérszérumban ELISA-val Az eredmény pozitív. Hasonlítsa össze a 2,3,4 mutatók eredményeivel.
Az eredmény negatív. Hasonlítsa össze a 2,3,4 mutatók eredményeivel.
A HD diagnózisa az összes diagnosztikai mutatóval történő összehasonlítás után történik

Megkülönböztető diagnózis


Differenciáldiagnózis és további vizsgálatok indoklása:
A HD differenciáldiagnózisát pemphigus vulgaris, Lever bullous pemphigoid, toxikoderma bullosus formájával, lineáris IgA-dermatózissal, valamint atópiás dermatitisszel, rühvel, papuláris csalánkiütéssel gyermekeknél végzik.

Diagnózis Duhring-féle dermatitis herpetiformis Pemphigus vulgaris Lever bullous pemphigoidja Erythema multiforme exudatív Subcornealis pustularis dermatosis
A differenciáldiagnózis indoklása - súlyos viszketés;
- polimorf kiütések (foltok; hólyagok, papulák, hólyagok);
- csoportosulási hajlandóság;
- a kiütések szimmetriája;
- a felső és alsó végtagok, a fejbőr, a térd és a könyök, a keresztcsont és a fenék extensor felületének túlnyomó károsodása;
- jellegzetes morfológiai elem a különböző méretű, általában sűrű fedésű, savós vagy zavaros, esetenként vérzéses tartalmú hólyagok.
- az erózió gyorsan epithelializálódik, hiperpigmentációt hagyva maga után;
Nikolsky tünete negatív.
- monomorf bőrkiütés;
- jellegzetes morfológiai elem a vékony, petyhüdt fedővel rendelkező intraepidermális hólyagok, amelyek gyorsan nyílnak;
- az első kiütések leggyakrabban a száj, az orr, a garat nyálkahártyáján és/vagy az ajkak vörös szegélyén jelennek meg;
- fájdalom evés, beszéd, nyál nyelés közben. Jellemző jelei a fokozott nyálfolyás és a szájból származó specifikus szag;
- a buborékok és az erózió hajlamosak összeolvadni és periférikusan növekedni;
- Nikolszkij tünete pozitív;
- akantolitikus sejtek a lenyomatok keneteiben találhatók.
- nincs intenzív viszketés;
- a bőr alatti hólyagok feszülnek, sűrű fedéssel;
- nincs csoportosulásra való hajlam;
- gyakrabban lokalizálódik a redők területén;
- PIF módszer - Ig G lerakódása az alapmembrán területén.
- hólyagok képződnek a nyálkahártyán, amelyek fájdalmas eróziók kialakulásával nyílnak meg;
- a foltok és/vagy ödémás papulák perifériáján ödémás görgő képződik, és az elem közepe fokozatosan süllyedve cianotikus árnyalatot kap (a „cél”, vagy „írisz” vagy „bikaszem” tünete) );
- a kiütések összeolvadnak, füzéreket, íveket képeznek;
- a kiütés megjelenését az általános állapot romlása kíséri: rossz közérzet, fejfájás, láz.
- felületes pustulák - ütközik a petyhüdt gumiabronccsal;
- Szövettanilag a hólyagokat közvetlenül a stratum corneum alatt határozzák meg.

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kezelés külföldön

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Figyelem!

  • Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
  • A MedElement honlapján közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik a személyes orvosi konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely zavarja.
  • A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
  • A MedElement webhely csak információs és referenciaforrás. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvos által felírt receptek önkényes megváltoztatására.
  • A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.

A herpetiform dermatitis (dermatitis herpetiformis Duhring; Duhring-kór) egy cöliákiával összefüggő gyulladásos bőrbetegség, amelyet polimorf viszkető kiütések, krónikus visszaeső lefolyás és az IgA szemcsés lerakódása jellemez a dermisz papilláiban.

Etiológia és epidemiológia

Dermatitis herpetiformis (HD) ritka dermatosis, gyakoribb az észak-európaiakban.Észak-Európában végzett epidemiológiai vizsgálatok szerint a különböző országokban a HD incidenciája 0,4-3,5 eset/100 000 lakos/év, a prevalencia 1,2-75,3 eset 100 000 lakosra.A betegség általában 30 éves korban kezdődik. 40 éves, de gyermekkorban és idős korban is kialakulhat.

A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők; a férfiak és nők előfordulási aránya 1,1:1 és 1,9:1 között változik.A hivatalos állami statisztikai megfigyelések szerint 2014-ben a HD prevalenciája az Orosz Föderációban 2,0 eset / 100 ezer 18 éves és idősebb lakosság, az incidencia 0,8 eset / 100 ezer 18 éves és idősebb lakosság.A dermatitis herpetiformis a gluténérzékeny enteropathiához (cöliákiához) hasonlóan a HLA-DQ2 és HLA-DQ8 haplotípusokhoz kapcsolódik. A cöliákiában szenvedő betegek körülbelül 5%-ánál alakul ki HD.

A HD cöliákia kialakulásának lehetséges mechanizmusai a következők:

  • gluténtartalmú ételek elfogyasztása és megemésztése után gliadin képződik, amely a vékonybél nyálkahártyáján keresztül szívódik fel;
  • A gliadint a vékonybél nyálkahártyájában a szöveti transzglutamináz dezaminálja, kovalens keresztkötések jönnek létre a gliadin és a transzglutamináz között;
  • a dezaminált gliadin peptidek az antigénprezentáló sejtek HLA DQ2 vagy HLA DQ8 molekuláihoz kötődnek, ahol azokat a Th limfociták felismerik;
  • az aktivált Th-limfociták gyulladást elősegítő citokineket és mátrix metalloproteinázokat termelnek, amelyek serkentik a bélnyálkahártya károsodását és a B-sejtek szöveti transzglutamináz elleni antitestek termelését;
  • Az endogén antigénnel vagy többszörös endogén antigénekkel szembeni immunválasz kialakul a szövetkárosodás során bekövetkező expozíció miatt, és megindul az epidermális transzglutaminázhoz kötődni képes IgA antitestek termelése;
  • Az epidermális transzglutamináz elleni IgA antitestek a véráramon keresztül terjednek, elérik a bőrt, és az epidermális transzglutaminázhoz kötődnek a dermisz papilláiban;
  • az immunkomplexek lerakódása a dermis papilláiban serkenti a neutrofil kemotaxist, ami a lamina lucida szintjén a bazális membrán proteolitikus hasadását okozza, ami subepidermális vezikulák kialakulásához vezet.

Osztályozás

Nincs általánosan elfogadott osztályozás.

A Duhring-kór tünetei

A kiütések néha megfigyelt monomorfizmusa lehetővé tette a HD számos klinikai formájának azonosítását:

  • bullous;
  • herpeszszerű;
  • trichophytoid;
  • strofulóz.

A betegséget krónikus kiújuló lefolyás jellemzi, amely relapszusokkal jár, amit a gyógyszer okozta vagy spontán teljes remissziós időszakok követnek, amelyek több héttől több évig tartanak. A spontán remisszió 10-ben lehetséges a betegek 25%-a.

A GD-t a léziók polimorfizmusa, csoportosítása és szimmetriája jellemzi. A kiütések elsősorban a végtagok extensor felületén, a fejbőrön, a vállakon, a térdeken, a könyökön, a keresztcsonton, a fenéken lokalizálódnak, viszketéssel kísérve. A kiütést különböző méretű foltok, hólyagok, papulák és hólyagok képviselik. Megfeszült, sűrű fedésű, átlátszó vagy zavaros, esetenként vérzéses tartalommal töltött buborékok hiperémiás ödémás alapon képződnek. A hólyagok kinyílnak, és eróziókat képeznek, amelyek gyorsan hámképződnek, és hiperpigmentációt hagynak maguk után. Néha a bőrelváltozás lokalizált. A szájnyálkahártya károsodása ritka. A betegek általános állapota kielégítő.


A Duhring-kór diagnózisa

A diagnózis anamnesztikus, klinikai és laboratóriumi adatok elemzésén alapul.
A diagnózis felállításához a következő laboratóriumi vizsgálatok szükségesek:

  • a hólyagok tartalmának vizsgálata eozinofíliára;
  • üreget (hólyagot) tartalmazó friss elváltozásból nyert bőrbiopszia szövettani vizsgálata feltárja a fibrint, neutrofil és eozinofil leukocitákat tartalmazó üreg szubepidermális elhelyezkedését;
  • a bőrbiopszia közvetlen immunfluoreszcenciával történő vizsgálata A osztályú immunglobulin szemcsés lerakódásait mutatja a papilláris dermiszben;
  • a vérszérum vizsgálata ELISA-val:
    • a szöveti transzglutamináz elleni IgA antitestek tartalmának meghatározása a vérben;
    • az endomysium elleni IgA antitestek tartalmának meghatározása a vérben.


A beteg általános állapotának felmérése és a HD-vel kapcsolatos betegségek azonosítása érdekében további vizsgálatokra van lehetőség:

  • vékonybél biopszia (ritka esetekben gasztroenterológus javaslatára);
  • a felszívódási zavar markereinek meghatározása (vas, B12-vitamin, folsav szintje a vérszérumban);
  • egyéb autoimmun betegségek szűrése:
    • a vér nem specifikus antitestek tartalmának meghatározása: tiroperoxidáz elleni antitestek (a HD-betegek kb. 20%-ában) és a gyomor parietális sejtjei ellen (a HD-betegek 10-25%-ában), antinukleáris antitestek;
    • pajzsmirigybetegségek kimutatására irányuló vizsgálat (pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH), teljes trijód-tironin (T3) szintjének vizsgálata a vérben, össz tiroxin (T4) a vérszérumban);
    • tipizálás a 2-es típusú hisztokompatibilitási antigénekhez (HLA II): DQ2, DQ


Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist bullous pemphigoid, pemphigus vulgaris, lineáris IgA dermatosis, erythema multiforme, valamint atópiás dermatitisz, rüh, papuláris csalánkiütés esetén végzik gyermekeknél.

A Lever bullous pemphigoidja abban különbözik a dermatitis herpetiformistól, hogy nincs intenzív viszketés, a hólyagok csoportosulnak, és a kiütések lokalizálódnak a test redőiben. Bulosus pemphigoidban szenvedő betegek bőrbiopsziájának vizsgálatakor az alapmembrán mentén végzett közvetlen immunfluoreszcencia G osztályú immunglobulinokat tár fel.


Pemphigus vulgaris. Az első kiütések leggyakrabban a száj, az orr, a garat nyálkahártyáján és/vagy az ajkak vörös szegélyén jelennek meg. A betegek aggódnak a fájdalom miatt, amikor esznek, beszélnek, nyálnak nyálnak. Jellemző jelei a fokozott nyálfolyás és a szájból kiáramló sajátos szag. 3-12 hónap elteltével a folyamat szélesebb körben elterjedt a bőr károsodásával. A buborékok rövid ideig fennállnak (több órától napokig). A nyálkahártyákon megjelenésük néha észrevétlen marad, mivel a buborékok fedelei vékonyak, gyorsan kinyílnak, és hosszú távú fájdalmas eróziókat képeznek, amelyek nem gyógyulnak. Egyes hólyagok a bőrön kéreggé zsugorodhatnak. A pemphigus vulgaris eróziói általában élénk rózsaszín színűek, fényes nedves felülettel, hajlamosak a perifériás növekedésre, a bőrfolyamat általánosítása lehetséges kiterjedt elváltozások kialakulásával, az általános állapot romlásával, másodlagos fertőzés hozzáadásával, kialakulásával. a mámor és a halál. Az acantholyticus pemphigus egyik legjellemzőbb tünete a Nikolsky-tünet - az acantholysis klinikai megnyilvánulása, amely pemphigus vulgaris esetén mind a lézióban, mind annak közelében, valamint a léziótól távol eső, látszólag egészséges bőrön egyaránt pozitív lehet.


Exudatív erythema multiforme esetén foltokkal és papulákkal együtt hólyagok, hólyagok és hólyagok léphetnek fel. A nyálkahártyákon buborékok képződnek, amelyek fájdalmas eróziók kialakulásával nyílnak meg. A foltok és/vagy ödémás papulák perifériája mentén ödémás görgő képződik, és az elem közepe fokozatosan süllyedve cianotikus árnyalatot kap (a „cél” vagy „írisz” vagy „bikaszem” tünete) ). Szubjektíven a kiütéseket viszketés kíséri. A kiütések hajlamosak összeolvadni, füzéreket, íveket képezve. A kiütések 10-15 napon belül jelentkeznek, és az általános állapot romlásával járhatnak: rossz közérzet, fejfájás, láz. Ezután 2-3 héten belül fokozatosan visszafejlődnek anélkül, hogy hegeket hagynának; helyükön pigmentáció jelenhet meg.


Duhring-kór kezelése

Kezelési célok:

  • az új kiütések megjelenésének megállítása;
  • eróziós epithelializáció;
  • remisszió elérése és fenntartása;
  • a betegek életminőségének javítása.

Általános megjegyzések a terápiához

A terápia alapja a gluténmentes diéta, amely a bőrfolyamatok rendeződéséhez, az enteropathia megszűnéséhez, a gliadin, endomízium és szöveti transzglutamináz elleni IgA antitestek eltűnéséhez vezet.

A Dapsone a választott gyógyszer a HD-betegek kezelésére. A Dapsone-terápia alapos laboratóriumi ellenőrzést igényel, különösen a máj- és vesefunkciót illetően. Súlyos mellékhatások, különösen hemolízis alakulhat ki. Súlyos túlérzékenységi szindróma is kialakulhat.

Ha a dapson-terápia során nemkívánatos események lépnek fel, vagy ha az sikertelen, szulfaszalazin adható. A szulfaszalazin terápia során túlérzékenységi reakciók, hemolitikus anémia, proteinuria és krisztalluria léphet fel. A gyógyszeres terápia káros hatásainak ellenőrzése érdekében klinikai vérvizsgálatot és általános vizeletvizsgálatot írnak elő, amelyet a terápia megkezdése előtt és az első 3 hónapban havonta, majd 6 hónaponként 1 alkalommal végeznek el. A szulfaszalazin-terápia leggyakoribb mellékhatásait - hányingert, hányást és étvágytalanságot - a gyógyszer bélben oldódó formáinak kijelölése megakadályozza.

A szisztémás glükokortikoszteroid gyógyszerek hatástalanok.

Diéta Duhring-kór esetén

A búzát, az árpát, a rozst, a zabot és más gabonaféléket teljesen ki kell zárni az étrendből. Szintén ki kell zárni a jódot tartalmazó termékeket (tenger gyümölcsei, feijoa, datolyaszilva stb.).

A gluténmentes diéta 1-2 év elteltével a léziók visszafejlődéséhez vezet, de a dermatitis herpetiformis a glutén étrendbe való visszaállítását követő 12 héten belül változatlanul kiújul, ezért a betegeknek egy életen át ezen a diétán kell maradniuk. A betegek mindössze 10-20%-ánál alakul ki immuntolerancia, és több éves szigorú gluténmentes diéta után képes normális étrendet követni; ez leggyakrabban gyermekkorban és dapsonnal kezelt betegeknél figyelhető meg.

A gluténmentes diéta hosszú távú szigorú betartása a gyógyszerszükséglet csökkenéséhez, a béllimfómák kialakulásának kockázatának csökkenéséhez, a bőrkiütések és az enteropathia/malabszorpció tüneteinek megszűnéséhez vezet.

A Duhring-kór kezelési módszerei:

Szisztémás terápia

  • dapsone
  • szulfaszalazin

Antihisztaminok

Antihisztaminok alkalmazhatók a viszketés csökkentésére, szükség szerint 10 naponta váltakozva:

  • klemasztin 1 mg
  • klórpiramin 25 mg
  • loratadin 10 mg
  • mebhidrolin 50-200 mg


Súlyos viszketés esetén az antihisztaminok parenterális beadása javasolt:

  • klemasztin 2 mg
  • klórpiramin 20-40 mg

Külső terápia

Glükokortikoszteroid gyógyszerek

Súlyos viszketés esetén helyi glükokortikoszteroid gyógyszerek alkalmazhatók annak csökkentésére:

  • klobetazol-propionát 0,05% kenőcs, krém
  • triamcinolon 0,1% kenőcs
  • betametazon 0,01% kenőcs


Buborékok és eróziók kezelése:

A hólyagok, eróziók területét anilin festékek oldatával kezelik, másodlagos fertőzés jelenlétében - glükokortikoszteroidokat és antibakteriális gyógyszereket tartalmazó aeroszolokkal. Az öblítéshez antiszeptikus oldatokat alkalmaznak a száj nyálkahártyájának eróziójára.

Különleges helyzetek

Duhring-kór - gyermekek kezelése

A kórházi kezelés indikációi

  • a járóbeteg alapon végzett kezelés hatásának hiánya;
  • új kiütések megjelenése;
  • másodlagos fertőzés jelenléte a léziókban.

A kezelési eredményekre vonatkozó követelmények

  • a kiütések regressziója;
  • eróziós epithelializáció;
  • viszketés eltűnése.

Taktika a kezelés hatásának hiányában

Ha a dapson 1 mg/ttkg/nap nem reagál, az adag 150-200 mg/napra emelhető egy rövid kezelési ciklusban, vagy orális szulfaszalazin adható.

Duhring-kór megelőzése

A dermatitis herpetiformis elsődleges megelőzését nem fejlesztették ki. A másodlagos megelőzés mércéje a gluténmentes diéta betartása a dermatitis herpetiformisban és a coeliakiás enteropathiában (coeliakia) szenvedő betegeknél.

HA BÁRMELY KÉRDÉSE VAN EZZEL A BETEGSÉGRE VONATKOZÓAN, KÉRJÜK, LÉPJEN KAPCSOLATOT ADAEV KH.M. DERMATOVENEROLÓGUSHOZ:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

Email: [e-mail védett]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Az autoimmun jellegű bőrbetegségek, amelyeket az epidermisz kiütései kísérnek, a fokozott kényelmetlenség okai. fizikai kényelmetlenséget okoznak, és bizonyos esetekben a patológia előfordulása komplexek vagy akár szociális fóbia kialakulásával jár. A Dühring-dermatitis a bőrgyulladás egyik fajtája, melynek jellemzőit L. A. Dühring philadelphiai orvos vizsgálta a 19. század végén, ami indokolta a betegség elnevezését.

További információ! A Dühring-dermatosis pontos okait jelenleg nem ismeri a tudomány, azonban a statisztikák szerint a 16-60 éves férfiak fogékonyabbak a betegségre.

A Dühring-féle dermatitis herpetiformis időben történő kezelés és megfelelő terápiás kúra kijelölése esetén kezelhető, sőt a remissziók időtartama akár több hónapot, akár egy évet is elérhet.

A cikk tájékoztatást nyújt a dermatitis herpetiformis okairól, annak jeleiről és tüneteiről, a betegség lokalizációjáról, a patológia formáiról. Az anyag áttekintése után átfogó tájékoztatást kap a herpesz dermatitisz diagnosztizálásának módszereiről, a hagyományos és alternatív kezelés hatékony módszereiről.

Ezenkívül megtudhatja, hogy a táplálkozási szakértők és a bőrgyógyászok melyik diétát javasolják a Dühring-dermatitisz számára, valamint, hogy a betegség megnyilvánulása és megelőzése érdekében mely élelmiszerek használatát célszerű kizárni az étrendből.

Dermatitis herpetiformis Duhring: fotó, jellemzők, a betegség klinikai képe

A dermatitis herpetiformis (fotó) a páciens bőrén kiütés formájában jelentkezik, amelynek megjelenését égés és viszketés kíséri a sérülés helyén. Külső jelek szerint a kiütés hasonló a herpeszhez, ezért a betegséget gyakran herpeszes dermatitiszként értelmezik (fotó).

A betegségnek több fő típusa van:

  • hólyagos dermatitis;
  • papuláris;
  • urticariform;
  • bullous.

A Duhring-dermatosis (fotó) az egyik olyan krónikus betegség, amelyet szezonális exacerbációk és recessziók jellemeznek. A patológia visszatérő. A kiütések általában sajátos füzéreket, félgyűrűket és gyűrűket képeznek a bőrön.

A hólyagos dermatitisz okai

Sajnos szinte lehetetlen megállapítani a patológia kialakulásának pontos okát, azonban a betegség autoimmun jellegére tekintettel elmondhatjuk, hogy a betegség megjelenésének ösztönzője általában a kóros állapot diszfunkciója. immunrendszer. A dermatitis herpetiformis második legfontosabb oka a szervezet genetikai hajlama a betegségre való fogékonyságra.

Jegyzet! A statisztikák szerint azok a betegek, akiknek szülei szenvednek vagy szenvedtek a betegség megnyilvánulásaitól, veszélyben vannak.

A genetikai jellemzők és az immunrendszer rendellenességei mellett számos egyéb tényező is hozzájárul a betegség kialakulásához:

A Duhring dermatitisz tünetei:

  1. a beteg jólétének általános romlása;
  2. a hőmérsékleti mutatók növekedése;
  3. gyengeség, a bőr bizsergése;
  4. kiütések megjelenése folyadékkal teli hólyagok formájában az epidermiszen;
  5. égő érzés az érintett területen, viszketés.

Leggyakrabban kiütés (vezikula) jelenik meg az alábbi helyeken:

  • penge terület;
  • vállak;
  • ágyéki régió;
  • fenék;
  • ráncok a karokon és a lábakon.

Szinte soha nem jelenik meg hólyag a lábakon és a tenyereken.

A betegség kialakulásának szakaszai:

  1. folyadékkal töltött átlátszó hólyagok megjelenése a bőrön;
  2. a folyadék zavarossága a hólyagokban, majd a papuláris formációk megnyitása;
  3. a sírás megjelenése.

Hogyan lehet helyesen diagnosztizálni a hólyagos dermatitist?

A betegséget saját maga is diagnosztizálhatja, de a tünetek csökkentése és a remisszió elérése érdekében tapasztalt bőrgyógyászhoz kell fordulnia. Az orvos segít meghatározni a betegség okát, valamint előírja a megfelelő kezelést.

A Dühring-dermatitis diagnosztizálása a következő módszerekkel történik:

  1. a beteg vizsgálata;
  2. Yadasson jódtesztje. Ez a módszer magában foglalja egy jóddal átitatott borogatást az érintett területre egy napig. Ha papulák jelennek meg a vizsgálati helyen, a diagnózis megerősítést nyer;
  3. eozinofilek vérvizsgálata;
  4. a dermatitisz által érintett epidermisz szövettani vizsgálata;
  5. olyan tevékenységek végzése, amelyek célja a pajzsmirigy működésében fellépő jogsértések azonosítása.

A rákos daganat kialakulásának lehetőségének kizárása érdekében az idős betegeknek további diagnosztikai intézkedéseket írnak elő, különösen ultrahangot, röntgent és CT-t.

Dermatitis herpetiformis Duhring kezelés

Hagyományos gyógyászat

A hagyományos módszerek a következőket tartalmazzák:

  • a szulfonsav csoportba tartozó gyógyszerek, különösen a Dapsone, Diucifon, Avlosulfon (a patológia kialakulásának kezdeti szakaszában);
  • kortikoszteroidok a betegség súlyos formáiban (prednizolon és dexametazon);
  • antihisztaminok az égő érzés és a viszketés enyhítésére (Claritin);
  • külső eszközök (kenőcsök, aeroszolok, krémek, briliáns zöld);
  • kálium-permanganát alapú meleg fürdők. Ez a módszer segít megelőzni a fertőzés kialakulását, enyhíti a gyulladást.

Hogyan lehet leküzdeni a herpeszes hólyagos dermatitist alternatív kezelési módszerek segítségével?

Népi receptek:

  • belső sertészsír (2/3) és belladonna gyógynövény (1/3) alapú kenőcs. A zsírt fel kell olvasztani és össze kell keverni a korábban apróra vágott fűvel. A kapott keveréket a sütőben áztatjuk, majd szűrjük. Minden nap alkalmazza a kenőcsöt az érintett területeken;
  • körömvirág, boróka, csalán, cickafark és tansy gyógynövényes infúziója. Az infúzió alapja vodka (fél liter); Javasoljuk, hogy ragaszkodjon a gyógyító készítményhez 10 napig, majd a sérüléseket le kell törölni vele.

Táplálkozási tippek, a nemkívánatos élelmiszerek listája

A gyermekek és felnőttek herpeszes dermatitiszének megelőzése érdekében terápiás étrendet kell követni. Ehhez zárja ki a következő élelmiszereket az étrendből:

  1. liszt, valamint malátát tartalmazó ételek, különösen sör és kvass;
  2. bab;
  3. Fejes káposzta;
  4. édességek, például fagylalt és csokoládétermékek;
  5. pótkávé;
  6. néhány kenyér összetevőket tartalmazó kolbász.

A Dühring-féle bőrgyulladás szövődményei fotó

Időszerű és szakszerű kezelés hiányában fennáll a szövődmények kialakulásának lehetősége, amelyek általában fertőző jellegűek.

A Dühring-dermatitis nem tartozik a komplex betegségek közé, ezért ha követi a bőrgyógyász ajánlásait és betartja a diétát, teljesen lehetséges megszabadulni a tüneteitől. Ezt segíti elő a természetes eredetű termékek, gyümölcsök, zöldségek, gyógynövények, természetes tea és jódmentes ásványvizek fogyasztása. Ezeket az ajánlásokat különösen akkor kell követni, ha a gyermek érintett.

Videó a Dühring-féle dermatitisről

Hasonló hozzászólások