Valódi hólyag. Az okok. Tünetek. Diagnosztika. Kezelés. Pemphigus betegség - hogyan lehet megbirkózni a betegséggel

A pemphigus súlyos betegség, amely az emberi bőrt érinti. Előrehaladásának következtében kóros hólyagok képződnek a bőrön és a nyálkahártyákon, belül váladékkal töltve. Ez a folyamat a hám rétegződése miatt kezdődik. A kóros gócok összeolvadhatnak, és hajlamosak gyorsan növekedni.

A mai napig nem állapították meg pontosan a betegség progresszióját provokáló valódi okokat. Ezért a kezelés a legtöbb esetben hatástalan.

Az újszülötteknél a pemphigus különösen veszélyes, mivel gyorsan fejlődik, és időszerű és megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődmények kialakulásához vagy akár halálhoz is vezethet. De érdemes megjegyezni, hogy a gyermekek ebben a betegségben rendkívül ritkák. Sokkal gyakrabban diagnosztizálják a száj és a végtagok, valamint a test más részeinek vírusos pemphigusát 40-60 éves korosztályban.

Az okok

A klinikusok nem tudják megnevezni a vírusos pemphigus pontos etiológiáját. De most van egy feltételezés a betegség autoimmun eredetéről.

Ezenkívül a tudósok a közelmúltban megállapították, hogy az újszülötteknél a pemphigus progressziójának oka a baktériumok behatolása a szervezetbe, amelyek közül a legveszélyesebb az arany. A fertőző ágensek forrása olyan személy lehet, aki a gyermek közeli környezetében tartózkodik. A kórokozó szoros érintkezés révén könnyen átvihető egy újszülöttre.

Osztályozás

Az orvostudományban a betegség többféle osztályozását alkalmazzák, amelyek a kóros folyamat megnyilvánulásán, fajtáin, a betegség lefolyásának jellemzőiön, valamint súlyosságán alapulnak.

Alapformák:

valódi vagy akantolitikus pemphigus. Többféle betegséget egyesít, amelyek a legveszélyesebbek az emberre, és olyan szövődmények előrehaladását idézhetik elő, amelyek nemcsak az egészségre, hanem az emberi életre is veszélyesek;
jóindulatú vagy nem-kantolitikus pemphigus. Ez egy kevésbé veszélyes patológia. Viszonylag könnyen folyik.

A betegség lefolyásának jellemzőitől és súlyosságától függően:

enyhe fokozat. A bőrön lévő kóros elemek fokozatosan alakulnak ki. A gócok száma minimális;
mérsékelt. Ezt a formát a bőrön és a szájnyálkahártyán hólyagok képződése jellemzi. A gócok száma nő;
nehéz. A bőr nagy része érintett. Fekélyek találhatók a szájban. A gyulladásos gócok egyesülnek és nagy konglomerátumokat képeznek. A kapcsolódó patológiák alakulnak ki.

Az igazi pemphigus fajtái

Pemphigus közönséges. Az ilyen típusú patológiát a betegeknél gyakrabban diagnosztizálják. A bőrön hólyagok képződnek, de gyulladásra utaló jelek nincsenek. Ha a pemphigus kezelését nem végzik el időben, akkor a kóros elemek az egész bőrön terjedhetnek. Érdemes megjegyezni, hogy egyesülhetnek és nagy elváltozásokat képezhetnek.

erythemás forma. Ez a kóros folyamat számos betegséget kombinál. Tünetei hasonlóak a szisztémás, valamint a valódi pemphigus erythemás változatához. Az erythemás pemphigus felnőtteknél és gyermekeknél nagyon nehéz kezelni. Érdemes megjegyezni, hogy a betegséget nemcsak embereknél, hanem egyes állatoknál is diagnosztizálják. Jellemző tünet a vörös foltok megjelenése a test és az arc bőrén, tetején kéreggel borítva. Ezzel a tünettel egyidejűleg seborrheás megnyilvánulások jelennek meg a fejbőrön.

Brazil hólyagfű. Nincsenek nemre és életkorra vonatkozó korlátozások. Kialakulásának eseteit kisgyermekeknél és 70-80 éves időseknél jegyezték fel. Nem kizárt továbbá, hogy előrehaladása középkorúaknál is előfordul. Érdemes megjegyezni, hogy ez a faj endemikus, ezért csak Brazíliában található (innen a név).

Levél alakú hólyag. Ennek a formának a neve a kóros elemek jellemzőinek köszönhető. Az emberi bőrön buborékok képződnek, amelyek gyakorlatilag nem emelkednek az epidermisz fölé (nem feszülnek). A tetejükön kéregek képződnek, amelyeknek az a tulajdonságuk, hogy egymásra rétegeződnek. A halmozott lapanyag hatását hozza létre.

A nonakantolitikus pemphigus osztályozása

A nonakantolitikus pemphigus bullózus formája. Ez egy jóindulatú betegség, amely felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt kialakul. A bőrön hólyagok képződnek, de az acantholysisnek nincsenek jelei. Ezek a kóros elemek spontán eltűnhetnek hegesedés nélkül.

Neakantolitikus pemphigus jóindulatú karakter. A kóros elemek kizárólag az emberi szájüregben képződnek. A vizsgálat során a nyálkahártya gyulladása, valamint enyhe fekélyesedése is kimutatható.

Hegesedés, nonakantolitikus pemphigus. Ezt a pemphigoidot az orvosi irodalomban szem pemphigusnak nevezik. Leggyakrabban olyan nőknél diagnosztizálják, akik átlépték a 45 éves korhatárt. Jellemző tünet a látókészülék, a bőr és a szájnyálkahártya károsodása.

Tünetek

A gyermekek és felnőttek vírusos pemphigusa olyan betegség, amely típusától függetlenül hasonló tünetekkel jár. Az akantolitikus és nem akantolitikus pemphigus jellemzője a hullámos lefolyás. Ha nem nyújtanak időben segítséget, a beteg állapota gyorsan romlik.

Általános tünetek:

étvágytalanság;
gyengeség;
a cachexia tünetei fokozódnak;
eróziós hámképződés lelassul.

A betegség tünetei attól függően, hogy melyik forma kezdett előrehaladni egy személyben.

A pemphigus vulgaris esetében különböző méretű hólyagok képződnek a bőrön. Lanya és vékony falú héjuk van. Először a szájüregben lokalizálódnak. Általában a beteg ember a kóros elemek felfedezése után fogorvoshoz fordul, de valójában bőrgyógyász is részt vesz a pemphigus vulgaris diagnosztizálásában és kezelésében. A fő panaszok: fájdalom beszéd és étkezés közben, kellemetlen szag a szájüregből.

A betegség tünetei 3-12 hónapig fennállnak. Ha ebben az időszakban nem veszi fel a kezelést, akkor a kóros formációk terjedni kezdenek és átjutnak a bőrre. Súlyos esetekben mérgezési szindróma és másodlagos fertőzés hozzáadása figyelhető meg.

A hólyagok mérete az erythemás formában viszonylag kicsi. A hólyag falai vékonyak és lomhák. A formációk spontán kinyílhatnak. Nagyon nehéz diagnosztizálni az ilyen pemfiguszt gyermekeknél és felnőtteknél.

A levélforma elsősorban a bőrt érinti, de néha átterjed a nyálkahártyára is. Fő különbsége a többi formától az egymást átfedő kóros hólyagok és kéregek egyidejű kialakulása. Ilyen betegséggel kialakulhat, ami gyakran a beteg halálához vezet.

A neakantolitikus pemphigus gyakran elkezd előrehaladni az időseknél. Lefolyása krónikus. Buborékok képződnek a nyálkahártyán és az ajkakon. Kinyílhatnak, ezután nem képződnek hegek, és nem jelennek meg atrófiás területek.

Bullosus dermatitis - hólyagok képződnek a nyálkahártyán, a periférián nincs határ a hámló hámtól. Érintésre nem fájdalmas. A betegség hátterében a nyelőcső elváltozása, krónikus rhinitis stb.

Diagnosztika

A vírusos pemphigus gyermekek és felnőttek, illetve újszülötteknél a pemphigus jelenlétének pontos megállapítása érdekében átfogó vizsgálatot kell végezni a betegen, amely több szakaszból áll:

a tünetek vizsgálata és tisztázása;
Nikolsky teszt - olyan technika, amely lehetővé teszi a pemphigus pontos megkülönböztetését más kóros folyamatoktól, amelyeknek klinikája hasonló;
citológiai elemzés;
szövettani vizsgálat;
közvetlen immunfluoreszcens módszer.

Kezelés

A mai napig számos módszert alkalmaznak a betegség kezelésére:

drog terápia;
helyi kezelés;
extrakorporális módszerek.

A gyógyszeres terápia magában foglalja a következő gyógyszercsoportok kijelölését:

antibiotikumok;
kortikoszteroidok;
citosztatikumok.

Helyi kezelés:

kortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsök;
fürdők kálium-permanganát hozzáadásával;
a nyálkahártya és a bőr felületének öntözése érzéstelenítő oldatokkal;
anilin festékek használata.

Testen kívüli technikák:

hemoszorpció;
hemodialízis;
plazmaferézis.

Orvosi szempontból minden helyes a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

A valódi pemphigus (pemphigus) (szinonimája: acantholytic pemphigus) a bőr és a nyálkahártyák súlyos, krónikusan kiújuló, autoimmun betegsége, amelynek morfológiai alapja az akantolízis folyamata - az epidermisz sejtjei közötti kötések megsértése. A hólyagokat az acantholysis okozza. Az immunrendszeri rendellenességek mechanizmusa nem teljesen ismert.

Minden nemzetiségű ember szenved pemphigusban, de a zsidó nemzetiségűek gyakrabban szenvednek. A betegséget gyakran feljegyezték a mediterrán népeknél (görögök, arabok, olaszok stb.), Kelet-Indiában. A pemphigus ilyen gyakori előfordulása az egyes nemzetiségekben engedélyezett rokonházasságok következménye lehet. A pemphigus problémájával foglalkozó tudományos irodalom többsége azt jelzi, hogy ez a dermatózis túlsúlyban van a nők körében.

A valódi pemphigus okai és patogenezise

Számos tanulmány ellenére a pemphigus etiológiája és patogenezise továbbra is ismeretlen. Számos elmélet magyarázza a betegség előfordulását: a klorid-retenció elmélete, a toxikus eredet elmélete, a citológiai anomáliák elmélete, a neurogén eredetű elmélet, az endokrin elmélet, az enzimeredet elmélete, az autoimmun eredet elmélete , stb. Sok létező elmélet azonban elavult, és csak történelmi jelentőséggel bír.

A jelenleg rendelkezésre álló immunológiai adatok alapján a pemphigus egy autoimmun betegség, bár az immunrendszer károsodott működésének okai ebben a patológiában továbbra sem tisztázottak. Talán az immunrendszer változása exogén tényezők hatására, az immunrendszer genetikai jellemzőinek jelenlétében következik be.

A celluláris immunitás vizsgálataira vonatkozó adatok heterogének, és az IgG, a vérszérum autoantitesteinek növekedését, a T-sejtes immunitás csökkenését, a T-sejt-mitogénekre, például a concanavalin A-ra és a fitohemaggluteninre adott proliferatív válasz csökkenését mutatják. A kapott adatok azonban csak súlyos és széles körben elterjedt folyamatban szenvedő betegeknél fordulnak elő.

Különböző IgG-termelés mutatkozik a betegség akut fázisában és a remisszióban lévő betegekben. Az exacerbációban szenvedő betegeknél az IgGl és az IgG4 dominál. Kiderült, hogy az IgG pemphigus antitestek mind korai (Clq, C3 C4) és késői (C3-C9) komplement komponenseket rögzítenek. A korai komplementek előre felhalmozódhatnak a keratinocita membránban, ami a pemphigus IgG hatására későbbi komplementek aktiválódásához vezet. Ebben az esetben egy komplex képződik, amely megzavarja a keratinocita membránok permeabilitását.

A pemphigusban szenvedő betegek vérszérumában lévő autoantitestek a rétegzett laphám intercelluláris tapadóanyagának (dezmoszómáinak) antigénjeire irányulnak, ami korrelál a betegség aktivitásával.

Jelenleg a desmogleins (Dcr) osztály három képviselője ismert. Ezek a dezmoglein-1 (Dcr1), a dezmoglein-2 (Dcr2) és a dezmoglein-3 (Dcr3). Súlyukat a 18. kromoszómán elhelyezkedő gének kódolják, ami megerősíti rokonságukat. Elektronmikroszkópos vizsgálatok kimutatták a Dcr1 és a Dcr3 lokalizációját a dezmoszómákban. Mindkét dezmoglein jól képviselteti magát a rétegzett laphámban, és diszulfidkötésekkel kapcsolódnak a plakoglobulinokhoz, a dezmoszomális plakkok fehérjéihez. A Dcr2 a legelterjedtebb dezmoszómafehérje, és a nem epiteliális sejtek dezmoszómáiban található.

Immunhisztokémiai vizsgálatok kimutatták, hogy a Dcr1 a levél alakú, a Dcr3 pedig a pemphigus vulgaris antigénje. A pemphigus patogenezisének ez a megközelítése lehetővé teszi számunkra, hogy kategorikusan állítsuk csak két formájának jelenlétét: vulgáris és levél alakú (felületes). Az összes többi forma ezek változata.

Az igazi pemphigus tünetei

Klinikailag az akantolitikus pemphigus közönséges, vegetatív, levél alakú és erythemás (seborrhoeás vagy Senier-Uscher-szindróma) részekre oszlik.

A Pemphigus vulgarist petyhüdt hólyagok kiütései jellemzik, amelyek általában változatlan bőrön és nyálkahártyákon helyezkednek el, átlátszó tartalommal. A hólyagok gyorsan kinyílnak, fájdalmas eróziók képződésével, amelyek vörös síró felülettel rendelkeznek, és még enyhe sérülés esetén is növekednek. Súrlódás esetén erózió is előfordulhat a külsőleg változatlan bőrön, különösen a hólyagok közelében (Nikolsky-tünet). A kiütések a bőr bármely részén megjelenhetnek, de leggyakrabban a nyálkahártyák, a bőrredők és a traumás területek érintettek. A betegek körülbelül 60% -ánál a folyamat a szájüregben kezdődik, és hosszú ideig csak erre a területre korlátozódik, amely szájgyulladáshoz hasonlít. Izolált elváltozások, esetenként vegetációval, hyperkeratosis, különösen gyermekeknél, amelyek gyakran jelentősen hasonlítanak az impetigo-hoz, seborrheás dermatitishez, rózsaszín zuzmóhoz, bullous exudative erythema multiforme-hoz és más dermatózisokhoz, szintén előfordulhatnak a bőrön. Diagnózis céljából ilyen esetekben az eróziós felületekről származó kenet-lenyomatokat vizsgálják az akantolitikus sejtek kimutatására, valamint immunmorfológiai vizsgálatot végeznek a pilermisben lévő immunkomplexek azonosítására.

Leírják a pemphigus és pemphigoid jeleit mutató vegyes formákat, valamint a Dühring-féle herpetiform dermatitishez hasonló változatokat. A betegség közép- és időskorban alakul ki, bár gyermekeknél is megfigyelhető.

A vulgáris (közönséges) pemphigus általában akut jellegű, és a legtöbb betegben (az esetek több mint 60%-ában) a szájnyálkahártya károsodásával kezdődik, amely hosszú ideig a betegség egyetlen tünete. Talán a betegség kialakulása a nemi szervek, a gége, a légcső nyálkahártyájának károsodásával. Kezdetben egyetlen vagy néhány hólyag jelenik meg, gyakran a retromaláris régióban, a nyelv oldalsó felületén. A táplálék vagy a fogak hatására a buborékok vékony és petyhüdt borítása gyorsan kinyílik, és élénkvörös eróziók jelennek meg, amelyek perifériáján esetenként a buborékok fedelének töredékei is megfigyelhetők. A szájnyálkahártya erodálódott területei nagyon fájdalmasak: a betegek nem tudják megrágni és lenyelni az ételt, kifejezett nyáladzás, a száj sarkában mély repedések vannak, amelyek nem engedik kinyitni. A szájnyálkahártya elváltozásaiban szenvedő betegek időnként fogorvoshoz mennek, és hosszú ideig sztomatitisz kezelésben részesülnek. 3-6 hónap elteltével egyetlen hólyagok megjelenése figyelhető meg a bőrön, és a progresszióval a folyamat általánossá válik. A pemphigusra jellemző a petyhüdt hólyagok (a kiütés monomorf természete) megjelenése a látszólag változatlan formában, ritkán az erythromatosus bőrön. A buborékok kicsik vagy nagyok lehetnek, savós, és egy idő után - zavaros, néha vérzéses tartalommal. Idővel a buborékok perifériásan növekednek, összeolvadnak egymással, nagy csipkés gócok kialakulásával. Egy idő után a hólyagok tartalma kiszárad, sárgás kéreg képződik, amely leeséskor hiperpigmentált másodlagos foltokat hagy maga után. Ha a hólyag fedele megsérül, élénkvörös, fájdalmas eróziók képződnek lédús vörös fenékkel, vastag váladékot választva el, amelynek peremén a hólyag fedelének töredékei vannak. Ebben az időszakban a Nikolsky-tünet szinte mindig pozitív (nem csak az elváltozás közvetlen közelében, hanem a látszólag változatlan bőrterületeken is). Ennek a jelenségnek a lényege a klinikailag változatlan felhám leválása, felületén csúszó nyomással. A Nikolszkij-tünet módosulása az Asbo-Hansen-jelenség: ha egy ujjal megnyomjuk egy fel nem bontott hólyag gumiabroncsát, az akantolízis következtében megnő annak területe.

A „körte” jelenséget N. D. Sheklakov (1961) írta le: a buborékban felgyülemlett folyadék súlya alatt, kifejezett akantolízis jelenségekkel, az alapterülete megnő, és a buborék körte alakú formát kap. Az eróziós fájdalom miatt a betegek mozgása korlátozott.

A hólyagok ödémás és erythemás háttéren jelenhetnek meg, és hajlamosak csomósodni. Úgy gondolják, hogy a pemphigus vulgaris hólyagjai változatlan bőrön fordulnak elő, és a klinikai kép hasonló a Dühring-féle herpetiform dermatitishez. Ilyen esetekben herpetiform pemphigusról beszélünk. Az irodalomban a pemphigus herpetiformis, mint a pemphigus vulgaris variánsának következő klinikai, szövettani és immunmorfológiai kritériumai találhatók:

a kiütések herpetiform jellege, amelyet égés és viszketés kísér;
szuprabazális és subcornealis akantolízis intraepidermális hólyagok képződésével;
IgG kimutatása az epidermisz intercelluláris terében.

A jövőben a betegeknél a herpetiform kiütésekkel együtt egyre gyakrabban alakulnak ki nagy, petyhüdt hólyagok a külsőleg változatlan bőrön, és a klinikai kép a pemphigus vulgarisra jellemző klasszikus jegyeket ölt.

Az eróziók lassan felhámodnak, és a nyálkahártyán és a kötőhártyán lévő gócok gyógyulása után nem maradnak hegek. Másodlagos fertőzés esetén, vagy amikor az alaphártya érintett a kóros folyamatban, a korábbi elváltozások helyén cicatricialis atrófiás területek vagy hegek képződnek. A folyamat általánossá válását gyakran a betegek általános állapotának romlása kíséri, rossz közérzet, gyengeség, álmatlanság, láz és néha láz. Ha a kezelést nem végzik el, a betegek másodlagos fertőzés vagy cachexia következtében meghalnak.

Szövettan. A léziókban az intercelluláris hidak elvesztése, az epidermisz mély rétegeiben - acanthosis, intraepidermális üregek kialakulása. A hólyagok kerek akantolitikus Tzank sejteket tartalmaznak. Az epidermisz intercelluláris tereiben az IgG osztályba tartozó antitestek kimutathatók.

Hisztogenezis. Az akantolízis a hámsejtek plazmamembránjának külső rétegével és nagyobb mértékben a dezmoszómákban közvetlenül érintkező cementáló anyag változásán alapul. Megállapítást nyert, hogy az immunrendszeri rendellenességek fontos szerepet játszanak a cementáló anyag elsődleges károsodásában. Közvetlen immunfluoreszcenciával IgG típusú antitesteket mutattak ki a bőrben. az epidermisz intercelluláris tereiben lokalizálódik. Az indirekt immunfluoreszcencia antitesteket mutatott ki az epidermisz intercelluláris cementáló anyagának komponensei ellen, ha lumineszcens anti-IgG humán szérummal kezelték. Megtalálták a komplement C3-as komponensét is, amely lehetővé teszi a betegség immunkomplex betegségek közé sorolását.

A pemphigus immunrendszeri rendellenességeinek mechanizmusát még nem állapították meg. Úgy gondolják, hogy a fő patogenetikai szerep a vérben keringő dezmoglein III antigénje, amely egy glikoprotein plakoglobinnal kombinálva, és a sejtadhézió közvetítője a dezmoszóma régióban. Feltételezhető, hogy az akantolízist elősegítő antigén-antitest reakció kezdetét a proteázok és a plazminogén aktivátor aktiválása előzi meg. Az epidermális antigének immunkémiai elemzésével E.P. Matushevskaya (1996) azonosított egy korábban nem vizsgált antigént - a2-BGK vízoldható bőrglobulint. Ezenkívül két specifikus fehérjét, az α2-HLPL-130-at és az α2-GPLP-160-at találtak a cisztás folyadékban. illetve a pemphigus közönséges és levél alakú formáival. Rámutat az immunrendszer különböző szintű károsodásaira, beleértve a csecsemőmirigyet és a bőrt, a genetikai faktorok lehetséges szerepére utal, a betegség családi esetei alapján, egyes szöveti kompatibilitási antigének fokozott kimutatására vonatkozó adatok alapján. Konkrétan a betegség összefüggését a HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38-cal állapították meg. Úgy gondolják, hogy a DRw6 szerotípus hordozóinak 2,5-szeresére nőtt a betegség kialakulásának kockázata, és a pemphigus-betegségre való hajlam a DQ lókusz DQw3 és DQwl alléljaihoz való kapcsolódási egyensúly felborulásával jár. Ugyanennek a lókusznak egy új allélját (PV6beta) fedezték fel, és a PV6beta-val, egy allélspecifikus oligonukleotiddal végzett tesztet javasoltak a betegség korai stádiumában vagy atipikus esetekben történő diagnosztizálására. A vírusfertőzés szerepe nem bizonyított. Alapvetően a B-sejtes immunitás megváltozik, de hosszú lefolyás mellett a T-sejtek defektusa is kialakul. Feltárták az interleukin-2 szintézis elégtelenségét. A vegetatív pemfiguszt az erózió területén található papillomatous-verrucous növekedés jellemzi, elsősorban a bőr redőiben és periorifikusan. Egyes betegeknél az elváltozások hasonlóak lehetnek a vegetatív pyodermában tapasztaltakhoz a pustuláris elemekből származó vegetáció megjelenése miatt (alopo vegetatív pemphigus). A differenciáldiagnosztikai jel ilyen esetekben az IgG közvetlen immunfluoreszcenciával történő kimutatása, amely immunkomplexeket képez az epidermiszben lévő antigénnel. Az ilyen típusú vegetatív pemphigus kedvezőbb, mint a Neumann klasszikus változata.

Patomorfológia. Acanthosis az epidermális kinövések és a dermis papilláinak megnyúlásával és a hámszálak sejtjeinek proliferációjával. A verrucous növényzet területén - akantózis, papillomatosis, eozinofil granulocitákat tartalmazó intraepidermális tályogok. Ezeknek a tályogoknak a jelenléte a vegetatív pemphigusra jellemző. Az Allopo típusnál a gócokban, amelyek hólyagok-pustulák, acantholysis figyelhető meg kis szuprabazális rések kialakulásával a pustulák körül. Az üregeket eozinofil granulociták és akantolitikus sejtek töltik ki.

A helyes diagnózis érdekében biopszia szükséges az elváltozásból friss, túlnyomórészt kis hólyagokkal. A pemphigus korai jelei az epidermisz intercelluláris ödémája és az intercelluláris hidak (desmoszómák) elpusztulása a malpighi réteg alsó részeiben. Az epitheliocyták közötti kommunikáció elvesztése (akantolízis) következtében először rések, majd buborékok keletkeznek, amelyek főleg szuprabazálisan lokalizálódnak. Az orrsejtek, bár elveszítik a kapcsolatot egymással, az alapmembránhoz tapadnak. A hólyagüreg általában lekerekített akantolitikus sejteket tartalmaz nagy hiperkróm magokkal és halványan festett citoplazmával. Az acantholysis a szőrtüszők hámhüvelyében is megfigyelhető, ahol az epidermiszhez hasonlóan, főként a bazális réteg felett rések keletkeznek. A régi hólyagokban előfordul: az epidermisz regenerációja, aljukat több réteg hámsejtek borítják. A hólyag fedelének elutasításának helyén az alja a bazális réteg sejtjeivel van bélelve. A gyógyulási folyamat során a dermis papilláinak elszaporodása és az epidermális kinövések néha jelentős megnyúlása figyelhető meg. Ezekben az esetekben a szövettani kép vegetatív pemphigusra hasonlít. A dermiszben gyulladásos elváltozások jelentkezhetnek. Az infiltrátum eozinofil granulocitákból, plazmasejtekből és limfocitákból áll.

Hasonló elváltozások találhatók a nyálkahártyán. A szájnyálkahártya károsodásával nagyon nehéz az egész hólyagot kivágni, ezért a diagnózishoz keneteket-lenyomatokat használnak. amelyben a Romanovsky-Giemsa-módszer szerinti festés után akantolitikus sejtek találhatók (Tzank teszt). Ez a teszt azonban csak kiegészíti, de semmiképpen nem helyettesíti a szövettani vizsgálatot.A bőr elektronmikroszkópos vizsgálata a hólyag területén és annak klinikailag változatlan területein mutatta ki a legfontosabb változásokat a sejtközi érintkezések területén. Az akantolízis kialakulásának kezdeti szakaszában az intercelluláris anyag változásai szinte az egész Malpighian rétegben feltárultak, ami a dezmoszomális kötések kialakításának képességének elvesztéséhez vezet. Az egymással érintkezést vesztett sejtek lekerekednek, a bennük lévő tonofilamentumok száma csökken. a sejtmag körül koncentrálódnak, majd lízisen mennek keresztül és eltűnnek.

Az ilyen típusú pemphigus hisztogenezise ugyanaz, mint a közönséges pemphigusé.

A Pemphigus foliaceusra jellemző a hólyagok felületes elrendeződése, aminek következtében klinikailag nem feltűnőek, gyorsan pikkelyes kéreggel borítják, gyakran rétegesek az alattuk újra kialakuló hólyagok miatt. A folyamat általában generalizált, a közönséges pemphigustól eltérően gyulladásos reakcióval megy végbe, ami az elváltozásokat exfoliatív eritrodermához, pikkelysömörhöz, seborrheás dermatitishez és más dermatózisokhoz teszi hasonlóvá. A nyálkahártyák ritkán érintettek. Nikolsky tünete élesen pozitív, sérüléssel kiterjedt eróziós felületek jelennek meg. Ennek a formának a prognózisa kevésbé kedvező, mint a pemphigus vulgaris esetében.

Patomorfológia. Friss gócokban az acantholysis általában a szemcsés rétegben vagy közvetlenül alatta megy végbe, a szaruhártya alatti lokalizációjú hólyagok képződésével. Az akantolízis jelenségei a hólyag tövében és fedelében egyaránt előfordulhatnak. Néha az akantolízis következtében a stratum corneum és a részben szemcsés réteg elválik buborékképződés nélkül. A rés kerületében az epidermocitáknak nincsenek dezmoszómái, és hajlamosak azok elválasztására, aminek következtében az epidermisz középső szakaszaiban is rések keletkezhetnek. Lehetőség van a teljes epidermisz leválasztására a bazális réteg felett. A betegség jóindulatúbb lefolyású régebbi elváltozásaiban általában acanthosis, papillomatosis és hyperkeratosis figyelhető meg, néha a szőrtüszők szájánál hiperkeratotikus dugókkal. A hyperkeratosis területein az egyes sejtek heterokrómiájával járó piknózis figyelhető meg, amely Darier-kórban "szemcsékre" hasonlít, mérsékelten kifejezett infiltrátum a dermisben, néha eozinofil granulociták jelenlétében.

Hisztogenezis. A pemphigus foliaceusban a buborékképződés is az akantolízisen alapul, amely kóros antigén-antitest reakció eredményeként jön létre, de az autoantitestek a pemphigus fenti típusaitól eltérő antigén, nevezetesen a dezmoszómák másik fontos fehérjekomponense, a dezmoglein I ellen irányulnak. placoglobin I-vel kombinálva Ezen túlmenően a kialakulásban szerepet játszhat az úgynevezett eozinofil spongiosis, amely a kóros folyamat legkorábbi szakaszában, esetenként az acantholysis kialakulása előtt észlelhető az epidermiszben, morfológiailag a Dühring-féle herpetiform dermatitishez. hólyagok. Az elektronmikroszkópos vizsgálat a betegség ezen időszakában oldott intercelluláris cementet és csökkent számú dezmoszómát tár fel. A tonofilamentumok perinukleárisan helyezkednek el, mint a dyskeratosisban. Ebben a típusú pemphigusban a pemphigus vulgaris-éval azonos autoantitestek kimutathatók az epidermisz intercelluláris tereiben.

Az erythemás pemphigust a pemphigus foliaceus korlátozott változatának tekintjük, azonban úgy gondolják, hogy ez a pemphigus független formája, vagy a pemphigus és a lupus erythematosus kombinációja. Ezt mindkét betegségre jellemző klinikai és morfológiai jelek jelzik. Az elváltozások elsősorban a háton, a mellkason és az interscapularis régióban helyezkednek el. A pemphigus (hólyagok), a lupus erythematosus (erythema, néha sorvadás) és a seborrhoeás dermatitisz (hámló kéreg rétegződése) klinikai tünetei impetigo-ra, exudatív pikkelysömörre is hasonlíthatnak. Nikolsky tünete pozitív, gyakran figyelhetők meg a nyálkahártyák változásai.

Patomorfológia. A változások hasonlóak a pemphigus foliaceushoz. A follikuláris hiperkeratózist acantholízissel és a szemcsés rétegben diszkeratózissal jegyezték fel a régi elemek. Klinikai hasonlósággal a lupus erythematosus csak szövettanilag különböztethető meg az erythemás pemphigustól. Az erythemás pemphigus esetében a buborék akantolízise és lokalizációja az epidermisz szemcsés rétegében, a dermisben lévő kisebb gyulladásos beszűrődések megkülönböztetik a lupus erythematosustól.

Hisztogenezis. Változások az epidermiszben. Az elektronmikroszkóppal azonosítottak hasonlóak a pemphigus foliaceusban észleltekhez, csakúgy, mint az autoimmun állapot. Ennél a betegségnél azonban a direkt immunfluoreszcencia a bazális membrán lumineszcenciáját érzékeli a benne lévő immunglobulin G, valamint antinukleáris antitestek hatására, ami általában az autoimmun betegségekre jellemző. Th. Van Joost et al. (1984), immunmorfológiai vizsgálatot végzett seborrheás pemphigusban, azt találta, hogy ennek a betegségnek a patogenezise a T-szuppresszorok működésének elsődleges hibája, amely az autoantitestek túltermelésében fejeződik ki.

megkülönböztető diagnózis. A Pemphigus vulgarist meg kell különböztetni a pemphigus vulgaris, a pemphigoid, a Duhring-kór és más hólyagbetegségek egyéb formáitól.

A vegetatív pemphigus klinikai lefolyása során klasszikus (Neumann típusú) és jóindulatú (Gallopo típusú) formák vannak.

Tünetek. A Neumann-típusnál hirtelen, akárcsak a vulgáris formában, petyhüdt hólyagok jelennek meg, amelyek gumiabroncsa gyorsan kinyílik, és ovális, lekerekített vagy szabálytalan alakú, perifériás növekedésre hajlamos élénkvörös eróziókat tár fel. A kiütések gyakran megjelennek a természetes nyílások körül és redőkben (ágyék-femoralis, interglutealis, hónalj, emlőmirigyek alatt, köldökben). Idővel (5-6. napon) az eróziók felületén lédús, kicsi, élénkvörös, bűzös váladékkal rendelkező növényzet alakul ki. A vegetatív eróziók száma és mérete növekszik. Pustulák jelenhetnek meg az erózió perifériáján. A legtöbb betegnél a Nikolsky-tünet pozitív.

Jóindulatú vegetatív pemphigusban (Gallopo típusú) az elváltozások túlnyomórészt a bőr intertriginális területein és ritkábban a száj nyálkahártyáján helyezkednek el. A betegség lefolyása kedvezőbb. Ezt a formát mindig pustuláris és follikuláris elemek kísérik, amelyek növényzettel beszivárgott plakkokká egyesülnek.

Szövettan. A betegség korai szakaszában a hólyagok és eróziók területén a szövettani kép hasonló a pemphigus vulgarisban megfigyelthez. A papillomatózus és verrucous növekedéseket a papillomatosis és acanthosis jelenségei jellemzik, eozinofil granulocitákból álló intraepidermális tályogokkal. Az epidermisz intercelluláris tereiben végzett immunmorfológiai vizsgálatok kimutatták az IgG lerakódásait.

megkülönböztető diagnózis. A Neumann-féle pemphigus vegetans-t meg kell különböztetni a pemphigus vulgaris-tól, a másodlagos visszatérő szifilisztől, a gyógyászati toxikodermiától (iododerma, bromoderma), a Darier-féle follikuláris dyskeratosis vegetatív formájától, a krónikus, jóindulatú Hailey-Hailey pemphigustól.

A Pemphigus foliaceus sokkal kevésbé gyakori, mint a közönséges pemphigus.

Tünetek. A Pemphigus foliaceusnak jellegzetes sajátosságai vannak: felszíni petyhüdt hólyagok megjelenése abroncsokkal, változatlan vagy enyhén hiperzmikus bőrön. A gumiabroncsuk még enyhe érintésre vagy a hólyagfolyadék nyomására is gyorsan felszakad. Ugyanakkor a lédús, élénkvörös eróziók váladékkal jelennek meg, amely hamarosan réteges pikkelyekké-kéreggé zsugorodik. A réteges kéreggel borított kiterjedt erodált területek exfoliatív eritrodermához hasonlítanak. A pemphigus foliaceus fontos klinikai tünete a korábbi eróziók helyén ismétlődő, esetenként folyamatos felületes hólyagok kialakulása a kéreg alatt.

A Nikolsky-tünet (első alkalommal írták le ezt a tünetet levél alakú formában) jól kifejeződik mind a sérülések közelében, mind a bőr távoli területein. Más formákhoz hasonlóan a betegek általános állapota zavart okoz (a testhőmérséklet emelkedik, másodlagos fertőzés csatlakozik, cachexia alakul ki).

Szövettan. Szövettanilag a pemphigus foliaceusban acantholysist figyeltek meg, általában a szemcsés rétegben vagy alatta (subcornealis repedések), az acantholysis kifejezett. A dermisben kifejezett gyulladásos infiltrátum van. Az epidermisz intercelluláris tereiben az IgG osztályba tartozó antitestek kimutathatók.

megkülönböztető diagnózis. A Pemphigus foliaceust meg kell különböztetni a különböző eredetű eritrodermától (másodlagos eritroderma, toxikoderma), a pemphigus vulgaristól, a Duhring-féle dermatitis herpetiformistól (vesicalis forma), az erythemás (seborrheás) pemphigus toxikus epidermális nekrolízisétől stb.

Az erythemás (seborrheás) pemphigus (Senier-Uscher-szindróma) a valódi pemphigus egyik változata, amint azt a közönséges vagy levél alakú pemphigusba való átállás gyakori esetei igazolják.

Tünetek. Az erythemás pemphigus esetén olyan dermatózisok tünetei jelentkeznek, mint az erythemás lupus, a pemphigus és a seborrhoeás dermatitis.

Általában korai kiütések jelentkeznek a fejbőrön, az arcbőrön (az orcák területén vagy az orr hátsó részén, az arcok szomszédos területeire való átmenettel, a homlokon), később elváltozások jelennek meg a törzsön. Egyértelmű határvonalú erythemás gócok vannak, amelyek felületén vékony vagy laza szürkés pikkelyes kéreg található. Sírás esetén az elváltozásokat szürkéssárga vagy barnás kéreg borítja. A kéreg a bőr sérülésein vagy szomszédos területein képződő hólyagok váladékának kiszáradásából származik. A kialakuló buborékok gyakran nem észrevehetők sem a beteg, sem az orvos számára, mert vékonyak és petyhüdtek. Gyorsan kinyílnak, és sűrű vagy laza kéreggel borítják be, összeolvadhatnak egymással, vagy hosszú ideig elszigeteltek maradhatnak. A Nikolsky-tünet a legtöbb betegben pozitív.

A fejbőrön a kiütések seborrheás dermatitisnek tűnhetnek.

A nyálkahártya a betegek körülbelül egyharmadánál érintett. A betegség lefolyása hosszú, remissziókkal jár.

Szövettan. A kórszövettani vizsgálat repedéseket vagy hólyagokat tár fel a stratum corneum vagy az epidermisz szemcsés rétege alatt, mint a pemphigus foliaceus esetében. Az erythemás pemphigus esetében a follikuláris hyperkeratosis gyakran patognomonikus.

Az erythemás pemphigusban szenvedő betegek epidermisz intercelluláris terében végzett közvetlen immunfluoreszcencia fix IgG-t mutat.

megkülönböztető diagnózis. Az erythemás (seborrheás) pemphigust meg kell különböztetni a lupus erythematosustól, a seborrheás ekcémától, a közönséges, levél alakú brazil pemphigustól, a Sneddon-Wilkinson-féle subcornealis pustularis dermatosistól.

Pemphigus kezelése

Mivel a pemphigus autoimmun betegség, kezelésének kizárólag patogenetikusnak kell lennie. Ebben a tekintetben a pemphigus betegek korszerű kezelését kortikoszteroid hormonkészítményekkel végzik, és két szakaszból áll:

optimális eredmények elérése (új kiütések teljes megszűnése, morfológiai elemek feloldása) kórházban;
hosszú távú ambuláns kezelés fenntartó dózisokkal, gondos orvosi felügyelet mellett.

A kortikoszteroidokat nagy sokkdózisban írják fel, a folyamat súlyosságától és prevalenciájától, a beteg súlyától függően. Különböző szerzők szerint a dózis 1-2 mg/kg a beteg testtömegére vonatkoztatva. A kortikoszteroidok dózisának és mellékhatásainak csökkentése, valamint a kezelés hatékonyságának növelése érdekében a glükokortikoszteroidokat metotrexáttal kombinálják.

Különféle sémák kombinációja. Egyes szerzők immunszuppresszánsok felírását javasolják a kortikoszteroidok terápiás hatásának elérése után. Más szerzők a kezelés kezdetén metotrexátot írnak fel hetente egyszer 10-15 mg-ra.

Az immunszuppresszánsok, különösen a metotrexát, elnyomják az antitestek szintézisét, lelassítják az allergiás folyamatokat és nem specifikus gyulladáscsökkentő hatást fejtenek ki. A metotrexát (EBEWE) hatékonyságának és tolerálhatóságának aránya a legkedvezőbb a többi citosztatikumhoz képest.

A pemphigus kezelésében a ciklosporin A (sandimmun-neoral) jó hatással van. Ebben az esetben a ciklosporin kezdeti adagja 2,5 mg 1 testtömeg-kilogrammonként. A hatékonyság nő, ha a ciklosporint kortikoszteroidokkal kombinálják.

A kortikoszteroidok terápiás hatásának fokozása érdekében szisztémás enzimeket (phlogenzym, wobenzym) adnak a kezeléshez. Az adag a betegség súlyosságától függ, és átlagosan 2-3 tabletta naponta háromszor.

A zavart fehérje-, szénhidrát- és zsíranyagcsere helyreállítása, az immunbiológiai folyamatok aktivitásának fokozása és a vízkőtelenítés csökkentése érdekében anabolikus hormonokat - retabolilt kell hozzáadni a kortikoszteroid terápiához. A Retabolil emellett serkenti a fehérjeszintézist a szervezetben.

Külsőleg anilinfestékeket, krémeket, glükokortikoszteroidokat és antibiotikumokat tartalmazó kenőcsöket, hámképződést fokozó szereket használnak.

Az anyagcsere-folyamatok, a mikrokeringés és a hámképződés javítása érdekében egyes szerzők az alapterápiát kiegészítik a lézerterápiával.

Mivel az aktív pemphigusban szenvedő betegek vérszéruma az epidermisz intercelluláris anyagával és a keringő immunkomplexekkel szembeni antitesteket tartalmaz, plazmaforézissel, plazmaszorpcióval és hemoszorpcióval távolítják el ezeket az anyagokat az érrendszerből.

Online tesztek

Hajlamos vagy a mellrákra? (kérdések: 8)
Annak érdekében, hogy önállóan eldönthesse, fontos-e Önnek genetikai vizsgálat elvégzése a BRCA 1 és BRCA 2 gének mutációinak meghatározására, kérjük, válaszoljon a teszt kérdéseire...

Igazi pemphigus

Mi az igazi pemphigus?

Valódi (akantolitikus) pemphigus- Krónikus kiújuló, hormonfüggő betegségről van szó, melynek során a hólyagok általános terjedése következik be, aminek következtében a szervezet általános állapota romlik. A betegség progresszív lefolyású. Néha előfordulhatnak különböző súlyosságú és időtartamú remissziós időszakok. Általában 40-60 évesek betegek.

Mi provokálja / okai a valódi pemphigusnak:

A fejlődés okai és mechanizmusai bőrhólyagosodás ismeretlen, bár sok elmélet létezik. Ezek a következők: fertőző, immunológiai, metabolikus, neurogén, endokrin, enzimatikus, toxikus. A legtöbb kutató által legismertebb ok az immunpatológiás autoagresszív folyamatok a szervezetben. Ezt igazolja az intercelluláris anyag elleni antitestek kimutatása az érintett bőrben, a cisztás folyadékban és a betegek vérszérumában.

Az immunfluoreszcens vizsgálati módszer alkalmazása csak a pemphigusban szenvedő betegekre jellemző lumineszcencia jelenlétét igazolja az epidermisz tüskés rétegében az intercelluláris tér régiójában. A legvalószínűbb, hogy a pemphigus autoimmun mechanizmusai inkább patogenetikai, mint etiológiai jelentőséggel bírnak.

Patogenezis (mi történik?) A Pemphigus True során:

Egyes kutatók a pemphigus minden formáját egyetlen betegség típusának tekintik, amelyet egy szűrhető vírus vagy biológiailag rokon vírusok csoportja okoz. Ennek az elméletnek a szerzői a következőket bizonyítják:

fehér egerek és nyulak fertőzése a buborékok tartalmával;
csirkeembriók fertőzése pemphigusban szenvedő betegek anyagával, az embriókban buborékok képződésével;
pemphigusban és Dühring-dermatosisban szenvedő betegek hólyagtartalmából és szérumából előállított pozitív komplementkötési reakció;
vírusszerű képződmények kimutatása pemphigus sejtekben elektronmikroszkópos vizsgálat során, vérszérum citopatogén hatásának és pemphigusos és Dühring-dermatosisos betegek hólyagtartalmának azonosítása szövettenyésztés módszerével és egyebek. Mindezek az adatok azonban nem abszolút bizonyítékok a betegség vírusos természetére.

Van még n a pemphigus előfordulásának eurogén fogalma, amely az egyik első, amelyet P.V. Nikolsky támogatott és fejlesztett. A pemphigust az idegsejtek degenerációja által okozott neurotróf betegségnek tartotta. Ezen elmélet mellett a neuropszichés trauma, erős érzelmi megrázkódtatások után dermatosis kialakulásának eseteit ismertetik. Egyes esetekben a pemphigusban elhunyt betegek degeneratív elváltozásokat mutattak a gerinc és a medulla oblongata sejtjeiben, valamint a gerinc ganglionjaiban. Ezek a változások valószínűleg patogén jellegűek.

csereelmélet pemphigusban szenvedő betegeknél rögzített víz-, ásványianyag- és fehérje-anyagcsere jelentős változásán alapul. A nátrium-klorid anyagcserét a mellékvesekéreg működése szabályozza. Ezt a funkciót mineralokortikoidnak nevezik. Ennek az elméletnek klinikai bizonyítékai vannak: a szteroid hormonok hatékonysága a pemphigus kezelésében, a glükokortikoidok fokozott kiválasztódása ilyen betegeknél, ami megerősíti az elnyomást, egészen a mellékvesekéreg glükokortikoid funkciójának kimerüléséig. A pemphigus etiológiájának endokrin koncepciójához ismertek olyan esetek, amikor ez a betegség terhes nőknél előfordul, és szülés után eltűnik. De a legvalószínűbb, hogy a metabolikus és endokrin rendellenességek nem elsődlegesek a pemphigusban, hanem másodlagosak valamilyen más tényező hatására. Többek között elszigetelt megfigyelések vannak a pemphigus örökletes átviteléről.

A Pemphigus Verus tünetei:

A meglévő osztályozás a valódi pemphigus 4 formáját különbözteti meg:

vulgáris (szokásos);
vegetatív;
levél alakú (hámlasztó);
szeborreás.

A valódi pemphigus gyakoribb a nőknél. A pemphigus kialakulásának domináns életkora 40 és 60 év között változik. Gyermekkorban és serdülőkorban ritka, és súlyos, gyakran rosszindulatú lefolyás jellemzi, akár halálig is.

Pemphigus vulgaris (gyakori)

A Pemphigus vulgaris a valódi pemphigus összes formájának leggyakoribb formája (az esetek körülbelül 75%-a). Ennél a típusú dermatózisnál először a szájüreg és a garat nyálkahártyája érintett, majd a törzs, a végtagok, az arc bőre, a külső nemi szervek, az inguinalis redők és a hónalj is érintett a folyamatban. A betegség súlyos krónikus lefolyású. Jellemző a hirtelen fellépés, amikor minden látható ok nélkül a változatlan, kezdetben feszülő, majd gyorsan petyhüdt bőr hátterében apró hólyagok jelennek meg. A betegség kezdeti szakaszában átlátszó savós folyadékkal vannak feltöltve, amely később zavarossá válik. A buborékok alatt gyorsan kialakulnak különféle formájú síró eróziók. Az erodált felületek gyógyulása réteges barna kéregképződéssel zárul, amelyről lehullás után barnás pigmentáció marad vissza.

Vannak olyan esetek, amikor a spontán javulás (kezelés nélkül) következik be, amelyet a betegség súlyosbodása vált fel. Ha a pemphigus lefolyása jóindulatú, akkor a beteg általános állapota gyakorlatilag nem változik. A betegség rosszindulatú lefolyásában megfigyelhető a szervezet általános súlyos állapota és kimerültsége, a szeptikus láz, amely különösen kifejezett másodlagos fertőzés esetén. Ezekben az esetekben a betegek vérében eozinofília fejeződik ki, csökken a fehérjetartalom, megváltoznak az A, J, M immunglobulinokat tartalmazó fehérjefrakciók. Elég gyakori a máj-, vese-, szív- és tüdőkárosodás. Pemphigus esetén szinte nincs viszketés. Számos erózió fájdalmas és súlyosbítja a test helyzetének megváltoztatását, a kötszereket. Az elváltozások különösen elviselhetetlen fájdalmat okoznak, ha a szájüreg nyálkahártyáján, a nemi szerveken stb.

A pemphigus fontos klinikai és diagnosztikai jele egy tünet vagy jelenség, Nikolsky. Ezt a bőr malpighi rétegének degenerációja, az úgynevezett "akantolízis" okozza, és abból áll, hogy a hólyagtakarók egy darabjának felhúzásakor a látszólag egészséges bőrön a hám leválik. Ezenkívül az egészségesnek tűnő, a hólyagok között elhelyezkedő bőr dörzsölésekor az epidermisz felső rétegei enyhén kilökődnek.

A pemphigus diagnosztikai tesztje az Asboe-Hansen jel. Ez abban rejlik, hogy egy még ki nem nyíló buborék ujjal megnyomásakor láthatjuk, hogy a buborékban lévő folyadék hogyan hámlasztja le az epidermisz szomszédos területeit, és maga a buborék mérete nő a szemünk előtt a periférián. De Nikolsky tünete az igazi pemphigus esetében nem feltétlenül csak ennek a betegségnek a tünete, bár a diagnózis szempontjából nagy érték. Ez a tünet más dermatózisokban is megtalálható: congenitalis epidermolysis bullosa, Ritter-kór, Lyell-szindróma. Szinte minden pemphigusban szenvedő betegnél ez a tünet csak az akut fázisban pozitív. A betegség más időszakaiban negatív.

A valódi pemphigusban szenvedő betegek jól megválasztott kezelése jelentősen meghosszabbítja a remisszió (javulás) időszakát és késlelteti a relapszus kialakulását, a szteroid hormonok alkalmazásával végzett fenntartó terápia pedig évekig életeket ment meg.

Vegetatív pemphigus

A pemphigusnak ez a formája a fejlődés kezdeti szakaszában klinikailag hasonló a pemphigus vulgarishoz, és gyakran a szájüreg nyálkahártyáján lévő hólyagok megjelenésével kezdődik. De vegetatív pemphigus esetén hajlamos a hólyagok kialakulása a természetes nyílások, a köldök környékén, valamint a nagy bőrredők (hónaljban, inguinalis-combcsontban, interglutealisban, az emlőmirigyek alatt, a köldök mögött) fülkagyló). Amikor a hólyagok kinyílnak, eróziók képződnek a helyükön, piszkos bevonattal és papillómás növedékekkel borítva. Ebben az esetben nagy mennyiségű váladék szabadul fel. Hajlamos az elváltozások összefolyása és kiterjedt vegetatív felületek kialakulása, helyenként gennyes-nekrotikus bomlással. Nikolsky tünete gyakran pozitív. A betegek fájdalmat és égő érzést éreznek, ami megnehezíti az aktív mozgást.

Sikeres kezelés esetén a növényzet tömörödik, kiszárad, az eróziók epithelizációja kifejezett maradék pigmentációval történik. Néhány beteg azonban gyorsan kimerülhet, és néhányuk meghal.

Levél alakú (hámlasztó) pemphigus

A pemphigus ezen fajtáját éles akantolízis jellemzi, amely felületi repedések kialakulásához vezet, amelyek később hólyagokká alakulnak. Felnőtteknél a pemphigus foliaceus gyakoribb, mint a vegetatív, gyermekeknél pedig túlsúlyban van a pemphigus vulgaris egyéb típusaival szemben.

A betegség látszólag változatlan bőrön kezdődik, petyhüdt, vékonyan borított hólyagok megjelenésével, amelyek kissé kinyúlnak a felszín fölé. A buborékok kinyílása meglehetősen gyorsan megy végbe, és helyükön kiterjedt erózió képződik. De leggyakrabban a buborékok abroncsai zsugorodnak, vékony lamellás pikkelyeket-kéregeket képezve. A kéreg alatt az erózió lassan epithelializálódik. A réteges kéreg az új váladékrészek (leválasztható) képződése miatt képződik, és a leveles tésztához hasonlít, ezért ezt a fajta pemfiguszt "levélszerűnek" - hámlónak nevezik.

Tünet P. V. Nikolsky, 1896-ban leírta, mindig élesen pozitív pemphigus foliaceus esetén. A betegség hosszú távú krónikus lefolyású, spontán javulási időszakokkal. A progresszió eredményeként a folyamat fokozatosan nagy bőrfelületet foglal el, egészen a fejbőrig, és gyakran erythrodermaként megy végbe. A szájüreg nyálkahártyája rendkívül ritkán érintett. A beteg általános állapotának súlyossága a bőrelváltozások mértékétől függ. Ha a gócok száma kevés, akkor az állapot keveset zavart, és általános elváltozások esetén a hőmérséklet emelkedése, a víz- és sóanyagcsere zavarai, a vérszegénység progressziója és az eozinofília figyelhető meg. A betegek ilyen súlyos esetekben gyengülnek, lefogynak, egészen a cachexia kialakulásáig.

Seborrheás (erythemás) pemphigus - Senier-Uscher szindróma

Ez a betegség valódi pemphigus, mivel levél alakú vagy vulgáris formává válhat.

A seborrheás pemphigus lefolyása hosszú távú, de a legtöbb esetben jóindulatú. Leggyakrabban az arc, a mellkas és a hát bőrét érinti először. Néha a folyamat a fejbőrt érinti. Szorosan elhelyezkedő zsíros kéregek képződnek a kivörösödött bőrön, azaz bőrpíros alapon. Az arcon lévő folyamat megjelenésében hasonló a hegesedő erythematosis képéhez.

Nedves eróziók találhatók a kéreg alatt. Ha ezekről az erodált felületekről kenetlenyomatot készítünk, akkor anatómiai sejteket lehet kimutatni benne. A hólyagok gyakran láthatatlanok, és ennek eredményeként hamis elképzelés keletkezik a kéreg elsőbbségéről. A nyálkahártyákon a seborrheás pemphigus ritkán jelenik meg, de ha a kóros folyamat rajtuk alakul ki, akkor ez rossz prognosztikai jel.

Az ilyen típusú pemphigusokat intraepidermális tályogok (intradermális fekélyek) jellemzik, amelyek eozinofilekből (leukocitákból) állnak.

A valódi pemphigus diagnózisa:

Ha egy betegség klasszikusan halad, a diagnózis nem nehéz. Meg kell különböztetni a pemphigust az erythema multiforme exudative, a bullous toxicoderma, a Duhring-dermatosis herpetiformis, a congenitalis epidermolysis bullosa és a bullous lupus erythematosus között.

Pemphigus vera kezelés:

A szteroid hormonokat a séma szerint írják fel. Első kezelés sokkdózisban hajtják végre. Prednizolon vagy metilprednizolon - egyenként 40-60 mg, triampcinolon - 32-48 mg, dexametazon - 4-6 mg naponta. Az új kiütések megjelenésének megszűnése, az elváltozásokban a váladékozási jelenségek csökkenése esetén a hormonok adagja csökken, de ez nagyon lassan történik a folyamat súlyosbodásának elkerülése és a megelőzés érdekében. a szteroid hormonok "elvonási jelensége".

A hormonok fenntartó adagját szigorúan egyénileg írják elő egy adott beteg számára, hogy minimális legyen, és ne vezessen a betegség visszaeséséhez. Az ilyen kezelést hosszú ideig végezzük. A kortikoszteroid hormonok dózisának csökkentése és az általuk okozott súlyos szövődmények elkerülése érdekében a hormonokat citosztatikumok - immunszuppresszánsok - egyidejű beadásával kombinálják, amelyek közé tartoznak: metotrexát, proszpidin, azatioprin. Anabolikus hormonokat is használnak - metilandrosztinolon, nerobolil, metilandroszténdiol, kalcium, kálium készítmények, fagocitózist fokozó szerek (pentoxil, metiluracil, aszkorbinsav, vitaminok, rutin, aszkorutin, riboflavin, kalcium-pantotenát, folsav). Másodlagos fertőzés esetén antibiotikumokat alkalmaznak.

Nagy jelentőségű tüneti terápia, amely a beteg általános állapotától függ - ezek vérátömlesztés, natív plazma infúziók, y-globulin bevezetése, májkészítmények (heparin, vitagepancreatin, Hepavit tabletta), autohemoterápia.

A betegeknek kiegyensúlyozott étrendet kell követniük a fehérje, a kalcium és a vitaminok tekintetében. Ha a betegnek nagy bőr- és nyálkahártya-elváltozásai vannak, gyakori meleg fürdőzést írnak elő fertőtlenítő oldatokkal, például kálium-permanganáttal, majd fertőtlenítőszereket használnak: Castellani folyadék, 1-2% -os vizes pioktanin oldat, 5 % bór-naftalin kenőcs stb. Az érintett bőrterületeket kortikoszteroid kenőcsökkel kenik ("Locacorten", "Flucinar", "Dermazolone", "Oxycort", "Gioksizon" stb.).

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha Pemphigus Verus-fertőzése van:

Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat tudni a True Pemphigusról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz foglaljon időpontot orvoshoz– klinika Eurolaboratórium mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, tanulmányozzák a külső jeleket, és segítenek a betegség tünet alapján történő azonosításában, tanácsot adnak, megadják a szükséges segítséget és diagnózist készítenek. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboratóriuméjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonja: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, eredményeiket mindenképpen vigye el orvosi konzultációra. Ha a tanulmányok nem fejeződtek be, akkor a klinikánkon vagy más klinikákon dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Ön? Nagyon vigyáznia kell az általános egészségi állapotára. Az emberek nem figyelnek eléggé betegség tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei. A tünetek azonosítása az első lépés a betegségek általános diagnosztizálásában. Ehhez csak évente többször kell orvos vizsgálja meg nemcsak egy szörnyű betegség megelőzésére, hanem a test és a test egészének egészséges szellemének fenntartására is.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráljon az orvosi portálon is Eurolaboratórium hogy folyamatosan értesüljön az oldal legfrissebb híreiről és információiról, amelyeket automatikusan postai úton küldünk meg Önnek.

Egyéb betegségek a Bőr és a bőr alatti szövet betegségei csoportból:

Manganotti koptató rák előtti cheilitis

aktinikus cheilitis

Allergiás arteriolitis vagy Reiter vasculitis

Allergiás dermatitis

bőr amiloidózis

Anhidrosis

Asteatosis vagy szebosztázis

atheroma

Az arc bőrének bazalióma

Bazálissejtes bőrrák (basalioma)

Bartholinitis

Fehér piedra (csomós trichosporia)

Szemölcsös bőr tuberkulózis

Újszülöttek bullózus impetigoja

Vesiculopustulosis

szeplők

Vitiligo

Vulvitis

Vulgáris vagy strepto-staphylococcus impetigo

Generalizált rubromikózis

Hidradenitis

Hyperhidrosis

B12-vitamin hipovitaminózis (cianokobalamin)

A-vitamin hipovitaminózis (retinol)

A B1-vitamin (tiamin) hipovitaminózisa

B2-vitamin hipovitaminózis (riboflavin)

B3-vitamin hipovitaminózis (PP-vitamin)

B6-vitamin hipovitaminózis (piridoxin)

E-vitamin hipovitaminózis (tokoferol)

hypotrichosis

Mirigyes cheilitis

Mély blastomikózis

Gombás mycosis

Epidermolysis bullosa betegségek csoportja

Bőrgyulladás

Dermatomyositis (polimiozitisz)

Dermatophytosis

szilánkok

Az arc rosszindulatú granuloma

A nemi szervek viszketése

Túlzott haj vagy hirsutizmus

Varasodás

Induratív (tömörített) Bazin-erythema

Ichthyosis és ichthyosis-szerű betegségek

A bőr meszesedése

Candidiasis

Karbunkulus

Pilonidális ciszta

Bőr viszketés

gyűrűs granuloma

kontakt dermatitisz

Csalánkiütés

Piros szemcsés orr

Lichen planus

Örökletes tenyér- és talpi erythema vagy erythrosis (Lahn-betegség)

Bőrleishmaniasis (Borovsky-kór)

Lentigo

liveoadenitis

Lymphadenitis

Fusk vonal, vagy Andersen-True-Hacksthausen szindróma

A bőr lipoid nekrobiózisa

Lichenoid tuberkulózis - zuzmó scrofulous

Riehl melanózis

bőr melanoma

Melanoma veszélyes nevi

Meteorológiai cheilitis

A köröm mikózisa (onychomycosis)

A láb mikózisai

Multimorf exudatív erythema

Pinkus mucinosus alopecia vagy follikuláris mucinosis

Hajnövekedési zavarok

Neakantolitikus pemphigus vagy heges pemphigoid

Pigmentációs inkontinencia vagy bolha-sulzberger szindróma

Neurodermatitis

Neurofibromatózis (Recklinghausen-kór)

Kopaszság vagy alopecia

Éget

égési sérüléseket

fagyás

A bőr papulonekrotikus tuberkulózisa

Lágyék epidermofitózisa

Noduláris periarteritis

Pint

Pioallergiák

pyoderma

Laphámsejtes bőrrák

Felületes mycosis

késleltetett bőrporfíria

Polimorf dermális angiitis

Porfiria

őszülő haj

Rüh

Foglalkozási bőrbetegségek

Az A-vitamin hipervitaminózis megnyilvánulása a bőrön

A C-vitamin hipovitaminózisának megnyilvánulása a bőrön

A herpes simplex bőrmegnyilvánulásai

A pemphigus a bőrbetegségek egy csoportja, amelyet a bőrön vagy a nyálkahártyákon spontán hólyagok megjelenése jellemez, amelyek hajlamosak generalizációra és összeolvadásra. Különböztesse meg a pemphigus valódi formáját, szinonimája a pemphigus. A pemphigoid, a klinikailag hasonló dermatózisok csoportja is előfordul.

A pemphigus bármilyen típusú külső jelei sok közös vonást mutatnak. De a fajták etiológiájukban különböznek, patogenetikai és klinikai jellemzőkkel rendelkeznek, és eltérő terápiát igényelnek.

Az okok

A pemphigus az akantolízis hátterében fordul elő - az epidermisz intercelluláris kötéseinek antitestek általi elpusztítása, ami hólyagok kialakulását okozza. Ennek oka az immunrendszer kóros reakciója a szervezet védekezőképességének csökkenése hátterében. A dermatosis pontos okát nem állapították meg.

A pemphigoid formákban a sejtek közötti kapcsolatok megmaradnak, de a felesleges intercelluláris folyadék szétnyomja a sejteket, és hólyagos kiütést képez. A vírusok és baktériumok etiológiában betöltött szerepe miatt gyakran nevezik őket a bőrelváltozások járványos változatainak. De jelen van a betegség kialakulásában szerepet játszó autoimmun tényező is.

Hogyan terjed a járványos pemphigus? A légúti fertőzések járványai során egy személy vírusos formával fertőződik meg. Ebben az esetben az enterovírusokat levegőben lévő cseppek továbbítják. A személyes higiéniai szabályok be nem tartása esetén a fertőzés kontakt-háztartási, széklet-orális módszerekkel továbbítható.

Megfertőződhet más régióból származó emberekkel való érintkezéskor és külföldi utazások során, amikor egy személy ismeretlen mikrobiális háttérrel találkozik.

A baktériumok közül a staphylococcusok és a streptococcusok veszélyesek. Leggyakrabban a csecsemők életük első 10 napjában érintettek. A kockázati tényezők közé tartozik: koraszülés, születési trauma. A pemphigus fertőző formája pyoderma jelenlétében is átvihető az egészségügyi személyzetben.

Vannak olyan tényezők, amelyek növelik a hólyagos dermatózis bármely változatának kialakulásának kockázatát:

örökletes hajlam;
autoimmun rendellenességek;
csökkent immunvédelem;
cukorbetegség;
onkológiai betegségek;
különböző szervek és rendszerek krónikus betegségei az exacerbáció vagy dekompenzáció szakaszában.

Tünetek

Hogyan néz ki a pemphigus különböző formáiban? A vírus fertőző, de a betegség egy hét múlva jelentkezik. A nyálkahártyán fájdalmas sárgás hólyagok képződnek, amelyeket gyulladás glóriája vesz körül. Láz van, rossz lehelet. A vírusos pemphigus jellegzetes tünetei a kezek és lábak bőrének elváltozásai.

A tenyéren lévő pemphigus a következő klinikai jellemzőkkel rendelkezik:

változatlan bőr háttér;
megnyúlt hólyagok 3-5 mm átmérőjűek, érintésre fájdalmasak;
bőrviszketés a kiütések területén;
gyulladt határ a hólyagok körül.

A pemphigus a kézen általában nem hagy nyomot, de előfordulhat instabil pigmentáció.

Az újszülöttek patológiájának járványos formáját gennyes tartalmú hólyagok megjelenése jellemzi a bőrön, amelyek száma gyorsan növekszik az állapotromlás hátterében.

A Pemphigus vulgaris vagy vulgaris egyetlen buborék megjelenésével kezdődik, amely néha eléri a dió nagyságát. Ezután több hólyag jelenik meg. Tartalmuk fokozatosan zavarossá válik, vér keveredése lehetséges. Felnőtteknél a pemphigus esetén a mérgezés tünetei kifejezettek, nincs viszketés és fájdalom a kiütések helyén.

A hólyagok felnyílása után minden formában fájdalmas eróziók képződnek, amelyeket fokozatosan kéreg borít.

Fajták

A pemphigus számos fő típusa létezik. A leggyakoribb forma a pemphigus vulgaris, más változatai ritkák.

rendes

A Pemphigus vulgaris gyakran a középkorú embereket érinti az immunrendszer meghibásodásának hátterében. Rosszindulatú formában, minden modern kezelési módszerrel szemben ellenálló.

Előrehaladott esetekben a patológia halálhoz vezet.

vegetatív

Ennél a formánál a hólyagok gyorsan felrobbannak, a fenéken fokozatosan növekvő és gyakran vérző növényzetek találhatók.

Leveles

A fajta pemphigus felnőtteknél ritka, a gyermekek gyakrabban betegek. Eleinte a bőr kipirosodik, ekcéma képére emlékeztet, majd lapos és petyhüdt hólyagok jelennek meg. Gyorsan nagy lamelláris dermatózissá válik, bőrpír és eróziós területekkel. A kapott réteges kéreg levelekre hasonlít, innen ered a forma neve.

Erythemás

Egy másik név seborrheás. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a pemphigus első gócai a fejen jelennek meg. Kis buborékok jelennek meg, amelyek kiszáradva sárgás-szürke kéreggé alakulnak. Alattuk erózió található.

brazil

A pemphigus ezen formája endemikus. Úgy gondolják, hogy fejlődésének fő oka egy vírus. Bármely életkorban előfordul. Gyakori visszaesést és szövődményeket okoz.

Lokalizáció

A Pemphigus vulgaris a hónaljat, az ágyék környékét, a hát bőrét, a mellkast, a tenyeret érinti - nagyon ritkán.

A vegetatív forma gócai a száj nyálkahártyáján, az ajkak bőrén, a hónalj- és inguinalis redőkön, a köldök környékén, a perianalis régióban, az emlőmirigyek alatt helyezkednek el.

A levél alakú pemphigus a fejbőrön, a hát bőrén és a mellkason található.

Az erythemás pemphigus gócai az arcon, a fejbőrön, ritkábban a törzs bőrén lokalizálódnak.

Az enterovírus forma megnyilvánulásai leggyakrabban a tenyéren, a talpon, néha az orcák nyálkahártyáján, a nyelven találhatók.

Melyik orvos kezeli a pemphigust?

A pemphigust bőrgyógyászok és fertőző betegségek szakemberei kezelik. A patológia első jeleivel gyakran fordulnak fogorvosokhoz, kiütéseket találnak a szájban. A fogorvosnak a páciens vizsgálata után szakorvoshoz kell küldenie.

Hogyan lehet meghatározni a patológiát?

A pemphigus diagnózisa a beteg kihallgatása után, valamint az alábbi vizsgálatok eredményeinek összessége alapján történik:

szövettan;
citológia;
immunogram.

A Pemphigus vulgaris-t, a hólyagos dermatózisok többi formájához hasonlóan, pozitív Nikolsky-tünet jellemzi: az érintett nyálkahártya vagy a bőr dörzsölésekor a sejtek felső rétege az akantolízis következtében hámlik. A pemphigoid nem ad ilyen reakciót.

A vírusos és mikrobiális formák diagnosztizálása magában foglalja a gyulladásos elváltozások és a kórokozók elleni antitestek meghatározását a vérben. Javasolt vérvételt venni a sterilitás érdekében.

A terápia módszerei

Hogyan kell kezelni a pemphigust? Ez etiológiájától, formájától, a lefolyás súlyosságától és a beteg egészségi állapotától függ. A pemphigus kezelését felnőtteknél azonnal el kell kezdeni, a terápia összetett, hosszú és tartós.

A következő gyógyszercsoportokat használják:

Glükokortikoszteroid hormonok. Gyakrabban intramuszkulárisan vagy intravénásan alkalmazza a Prednizolont.
Immunszuppresszorok - Metotrexát, Sandimmun.
Antibiotikumok. Mikrobás etiológiával és másodlagos fertőzéssel.
Kalcium-, kálium-, nátriumkészítmények - elektrolit-egyensúlyzavar megelőzésére.
Anabolikus hormonok – a glükokortikoidok nemkívánatos (katabolikus) hatásainak megelőzésére.
Súlyos esetekben infúziós terápiát, hemodialízist alkalmaznak.

A pemphigus kezelése helyi gyógymódok alkalmazását jelenti. Betametazont, oldatokat és kenőcsöket írnak fel a suppuráció megelőzésére és a gyógyulás felgyorsítására.

A vírusos forma kezelése

Az ilyen típusú dermatózis etiológiai és tüneti terápia kombinációját foglalja magában:

vírusellenes szerek (Viferon) kúpok, tabletták, injekciók formájában;
deszenzibilizáló szerek bőrviszketésre (Suprastin és helyileg Fenistil-gél);
gyulladáscsökkentő szerek lázra és fájdalomra (Paracetomol);
az étrend betartása, a fűszeres és forró ételek kivételével;
a száj öblítése érzéstelenítő és antiszeptikumok oldataival (Strepsis spray, Chlorhexidin), gyulladáscsökkentő gyógynövények infúziójával.

Hogyan gyógyítható a pemphigus a kezeken? A szisztémás terápia hátterében briliáns zöldek, antibakteriális és sebgyógyító kenőcsök, csalánfőzetes lotionok, aloe juice helyileg alkalmazzák.

Komplikációk

A pemphigust előre nem látható lefolyás jellemzi, gyakran krónikussá válik, ellenáll a terápiának. A Pemphigus vulgaris néha másodlagos fertőzés kialakulásához vezet: agyvelőgyulladás, agyhártyagyulladás, tüdőgyulladás, szív- és ízületi károsodás. Az újszülöttek dermatózisa veszélyes a szepszis lehetőségével.

Helyi szövődmények a nem gyógyuló, gennyes eróziók és fekélyek, a szájüreg és a felső légutak krónikus fertőzései.

A súlyos betegség erős gyógyszerek alkalmazását igényli. A hosszú távú hormonterápia szükségessége miatt a következő problémák merülnek fel:

Itsenko-Cushing-szindróma;
cukorbetegség;
a gyomor és a belek fekélyes elváltozásai;
artériás magas vérnyomás;
csontritkulás;
mentális zavarok;
krónikus betegségek súlyosbodása.

Megelőzés

Mivel a hólyagos dermatózis formáinak kialakulásának két mechanizmusa van - autoimmun és fertőző, ajánlott a következő megelőző intézkedéseket betartani:

megszünteti a fizikai és idegi túlterhelést, a túlzott besugárzást, beleértve a szolárium látogatását;
az étrendnek kiegyensúlyozottnak kell lennie, elegendő mennyiségű fehérjét, vitamint és ásványi anyagot kell tartalmaznia;
ha gyermekekkel érintkezik, tartsa be az összes higiéniai szabályt;
ha beteg személy van a családban, korlátozni kell kapcsolatait más családtagokkal, különösen a gyerekekkel;
tanítsa meg gyermekét, hogy csak a saját edényeit, ágyneműjét és játékait használja.

Felnőtteknél a pemphigus hosszú lefolyású, a visszaesésre való hajlam, a súlyos szövődmények valószínűsége, akár a halál is. Ezért azonnal el kell kezdeni a kezelést, mivel az állapot gyors romlása lehetséges.

Mi az igazi pemphigus
A pemphigus verus tünetei
Pemphigus vera kezelés
Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha valódi pemphigusa van?

Mi az igazi pemphigus

Mi provokálja a valódi pemphigust

Patogenezis (mi történik?) a Pemphigus vera során

fehér egerek és nyulak fertőzése a buborékok tartalmával;
csirkeembriók fertőzése pemphigusban szenvedő betegek anyagával, az embriókban buborékok képződésével;
pemphigusban és Dühring-dermatosisban szenvedő betegek hólyagtartalmából és szérumából előállított pozitív komplementkötési reakció;
vírusszerű képződmények kimutatása pemphigus sejtekben elektronmikroszkópos vizsgálat során, vérszérum citopatogén hatásának és pemphigusos és Dühring-dermatosisos betegek hólyagtartalmának azonosítása szövettenyésztés módszerével és egyebek. Mindezek az adatok azonban nem abszolút bizonyítékok a betegség vírusos természetére.

A pemphigus verus tünetei