Betegség lepra okai. Mi a lepra, okai, tünetei és a lepra modern kezelése. Földrajzi eloszlás és gyakoriság

030 OMIM 246300 BetegségekDB 8478 Medline Plus 001347 eMedicine med/1281 med/1281 Háló C01.252.410.040.552.386 C01.252.410.040.552.386

Járványtan

A lepra elterjedése a világon (2003).

A lepra az orrból és a szájból származó váladékkal terjed, szoros és gyakori érintkezés során olyan emberekkel, akiket nem kezelnek.

Az 1990-es évek során a leprás betegek száma a világon 10-12 millióról 1,8 millióra csökkent.A lepra elsősorban a trópusi országokban terjedt el. De bár a megbetegedések száma a világon tovább csökken, a betegség továbbra is széles körben elterjedt Brazília, Dél-Ázsia (India, Nepál), Kelet-Afrika (Tanzánia, Madagaszkár, Mozambik) és a Csendes-óceán nyugati részén. Brazília az első, India a második és Burma a harmadik. 2000-ben a WHO 91 olyan országot sorolt ​​fel, ahol a lepra endemikus gócai találhatók. India, Burma és Nepál együttesen az esetek 70%-át tette ki.

A magas kockázatú csoportba a lepra endémiás elterjedtségű területek lakosai tartoznak, ahol rossz életkörülmények vannak: szennyezett víz, ágynemű és megfelelő élelem nélkül. Az immunrendszert gyengítő betegségekben (például AIDS) szenvedő egyének szintén nagy kockázatnak vannak kitéve.

1995-ben a WHO 2 millióra becsülte a leprával rokkant emberek számát.

1999-ben a leprás betegek számát a világon 640 ezer főre, 2000-ben 738 284 főre, 2002-ben 763 917 főre becsülték.

2009 elején a WHO hivatalos adatai szerint 213 036 leprával fertőzött ember volt a világon.

Lappangási időszak

A lappangási idő általában három-öt év, de hat hónaptól több évtizedig is terjedhet (40 éves lappangási időt írtak le). Tünetmentes. A leprát egyformán hosszú látens periódus, nem specifikusság és opcionális prodromális tünetek (rossz közérzet, gyengeség, álmosság, paresztézia, hidegrázás) jellemzik, ami nagymértékben megnehezíti a betegség korai felismerését.

A betegségek típusai

A lepra alapvetően a test léghűtött szöveteit: a bőrt, a felső légutak nyálkahártyáját és a felületesen elhelyezkedő idegeket érinti. Kezeletlen esetekben a bőr beszivárgása és az idegek károsodása súlyos deformációhoz és deformációhoz vezethet. A mycobacterium lepra azonban önmagában nem képes a kéz- vagy lábujjak halálát okozni. A másodlagos bakteriális fertőzés a testrészek elvesztését eredményezi szöveti nekrózis révén, amikor a zsibbadt szövetek megsérülnek, és észrevétlenül és kezelés nélkül maradnak. A betegségnek két poláris típusa van (tuberkuloid és lepromatózus), határos és határozatlan. A határozatlan idejű lepra általában bőrelváltozással kezdődik. A gócok szinte láthatatlanok. Az első tünet általában paresztézia vagy hiperesztézia a bőr bizonyos területén. Közelebbről megvizsgálva egy vagy több hipo- vagy hiperpigmentált folt található itt. A kiütés egy-két éven belül magától megszűnhet.

tuberkuloid lepra

A tuberkuloid lepra általában egy jól körülhatárolható, hipopigmentált folttal kezdődik, amelyen belül hiperesthesia van. A jövőben a folt növekszik, élei felemelkednek, gyűrűs vagy spirális mintázatú görgő alakúak lesznek. A folt központi része sorvadásos és lesüllyed. Ezen a fókuszon belül a bőr érzékeny, nincsenek verejtékmirigyek és szőrtüszők. A folt közelében általában az érintett területeket beidegző megvastagodott idegeket tapintják. Az idegek károsodása izomsorvadáshoz vezet; a kézizmok különösen érintettek. A kezek és lábak összehúzódásai nem ritkák. A sérülések és a kompresszió a kezek és a lábak fertőzéséhez vezet, a talpon neurotróf fekélyek képződnek. A jövőben lehetséges a falángok megcsonkítása. Az arcideg károsodásával lagophthalmos és az ebből eredő keratitis, valamint szaruhártya-fekély lép fel, ami vaksághoz vezet.

Lepromás lepra

A leprátás leprát általában kiterjedt és a test középvonalához képest szimmetrikus bőrelváltozások kísérik. Az elváltozásokat foltok, plakkok, papulák, csomók (lepromák) képviselhetik. Homályos határaik, sűrű és domború középpontjuk van. Az elemek közötti bőr megvastagodott. A leggyakrabban érintett területek az arc, a fül, a csukló, a könyök, a fenék és a térd. Jellemző tulajdonsága a szemöldök külső harmadának elvesztése. A betegség későbbi stádiumait "oroszlánarc" jellemzi (az arcvonások torzulása és az arckifejezések megsértése a bőr megvastagodása miatt), a fülcimpák elszaporodása. A betegség első tünetei gyakran az orrdugulás, az orrvérzés és a légzési nehézség. Lehetséges az orrjáratok teljes elzáródása, gégegyulladás, rekedtség. Az orrsövény perforációja és a porcok deformitása az orr hátsó részének (nyereg orr) visszahúzódásához vezet. A kórokozó behatolása a szem elülső kamrájába keratitishez és iridociklitishez vezet. A lágyéki és a hónalj nyirokcsomói megnagyobbodtak, de nem fájdalmasak. Férfiaknál a hereszövet infiltrációja és szklerózisa meddőséghez vezet. Gynecomastia gyakran alakul ki. A betegség késői szakaszait a perifériás végtagok hypoesthesia jellemzi. A bőrbiopszia diffúz granulomatózus gyulladást tár fel.

A lepra határtípusai megnyilvánulásaikban a poláris típusok között állnak.

A lepra kezelése

A lepra kezelése sok szakember részvételét igényli. Az antimikrobiális terápia mellett szükség lehet ortopéd, szemész, neuropatológus, gyógytornász konzultációra, kezelésre. A lepraellenes terápiát a következő eszközökkel végezzük: dapson, rifampicin, klofazimin; A közelmúltban felfedezték a minociklin, az ofloxacin és a klaritromicin lepraellenes hatását.

Előrejelzés

Időben diagnosztizálva a lepra teljesen gyógyítható. Késő kezelés esetén a betegség tartós morfológiai változásokhoz és a beteg fogyatékosságához vezet.

híres beteg emberek

Lepra (lepra, Hansen-kór) - krónikus granulomatózis (gyulladt csomók); fertőző betegség, amely elsősorban a bőrt és a perifériás idegrendszert érinti.

Általános tulajdonságok

A lepra kórokozója, a Mycobacterium leprae egy sav- és alkohol-rezisztens baktérium, amelynek sajátos szaporodási ciklusa van, és képes az emberi szervezeten kívül is hosszú távú életképességet fenntartani. A fertőzés forrása beteg ember, a terjedés fő útvonala a levegőben történik, és ha a bőr épsége sérül, perkután fertőzési út is lehetséges.

A leprát azonban nem könnyű elkapni. Ehhez legalább két feltétel egybeesése szükséges: a beteggel való hosszan tartó érintkezés (például együttélés) és a betegség kórokozójával szembeni immunogenetikai instabilitás.

A 20. század végén a tudósok bebizonyították, hogy a beteg emberen kívül egyes állatok (armadillók, majmok), halak a fertőzés hordozói, emellett a kórokozó a talajban és a víztestekben is jelen van.

A Mycobacterium lepra önmagában nem okozza a lepra összes szörnyű tünetét, egy másodlagos bakteriális fertőzés hozzáadása után alakul ki, amely általában az érzékenységtől megfosztott, traumás szöveti területeken van jelen.

Tünetek

A lepra betegség sajátossága a hosszú lappangási ideje, átlagosan 3-7 év. Sok éven át (még 40 éves lappangási idő is ismert) előfordulhat, hogy a betegség nem jelentkezik tünetileg.

A következő látens időszakban a lepra tünetei annyira elmosódnak, hogy könnyen összetéveszthető egy másik betegséggel, vagy egyáltalán nem veszik észre.

Ezenkívül a lepra megnyilvánulási skálája elsősorban a betegség formájától függ: tuberkuloid vagy lepromátus. A lepromás formában elsősorban az emberi bőrt érinti, míg a tuberkuloid formában az idegrendszert.

A lepra lehetséges korai tünetei:

  • rossz közérzet, csökkent teljesítmény, gyengeség, hidegrázás;
  • a végtagok érzékenységének megsértése, amely zsibbadásban, bizsergésben, kúszómászásban nyilvánul meg;
  • a bőr színének megváltozása;
  • különböző formájú, elhelyezkedésű, méretű és színű bőrkiütések;
  • különböző csomópontok, papulák, dudorok a bőrön;
  • kiütések a nyálkahártyán;
  • az orrnyálkahártya gyulladása, orrdugulás, vérzés belőle;
  • szempillák és szemöldökök elvesztése;
  • az izom kontraktilitásának csökkenése;
  • a felületi érzékenység megsértése a perifériás idegek részleges bénulása következtében;
  • neurogén eredetű bőr trofikus elváltozásai a trofikus fekélyek előfordulásáig;
  • különféle érrendszeri rendellenességek, a bőr márványosodása;
  • az izzadás megsértése;
  • megnagyobbodott inguinalis és axilláris nyirokcsomók.

A lepra fenti tüneteinek mindegyike a bőr, a nyálkahártyák és az idegvégződések felületi elváltozásaihoz kapcsolódik, és ez magyarázza azt a tényt, hogy a lepra kórokozója elsősorban a levegővel érintkező szövetekben „hat”.

Helyes diagnózis és ennek megfelelően kezelés hiányában a lepra, amely továbbra is bőrgyógyászati ​​betegségnek álcázza magát, elkerülhetetlenül előrehalad.

A beteget évek óta nem létező betegségekkel kezelik, miközben a súlyos leprabetegség lassan rokkanttá teszi:

  • torzítja a megjelenést, az arcvonásokat;
  • neurotróf fekélyeket képez;
  • hatással van a nasopharyngealis nyálkahártyára, átlyukasztja az orrsövényt és a kemény szájpadlást;
  • sorvadja az izmokat (különösen a kéz izmait);
  • férfiaknál meddőséget és mellnagyobbodást vált ki;
  • befolyásolja a szemet (vakságig), keratitist, iridociklitist provokál;
  • hatással van a belső szervekre;
  • provokálja a kezek és lábak kontraktúráit, ideggyulladást és bénulást;
  • feloldja a végtagok lágy és kemény szöveteit.

Kezelés

A huszadik századig a lepra gyógyíthatatlan maradt. Évszázadokon át haulmoogra olajjal kezelték, amely a mellékhatások egész "csokor" ellenére egy ideig segített enyhíteni a tüneteket, és kissé lelassította a lefolyását.

De a huszadik század közepén bizonyítékok jelentek meg a Promin nevű szulfoncsoportot tartalmazó gyógyszer első sikeres használatáról. Azóta a szulfonkészítményeket aktívan bevezették és alkalmazzák a lepra kezelésére. A betegség gyógyíthatatlanságáról ismert tény jelentőségét vesztette, a leprások többsége több éves kezelés után egészségessé vált.

A 20. század végén a jobb terápiás hatás elérése érdekében a szulfonkészítményeket kezdték kombinálni antibiotikumokkal. Így a mai napig a Dapsone-szulfon és a Rifimpicin és a Clofazimine antibiotikumok kombinációja a leghatékonyabb.

Helyesen megválasztott kezelési rend mellett, annak időben történő fellépése esetén a leprás betegnek minden esélye megvan arra, hogy egészséges emberré váljon. Előrehaladott esetekben a betegség gyógyítható, de következményei gyakran rokkanttá teszik az embert.

Lepra a modern világban

A lepra ősi betegség, még Krisztus előtt. az emberek hosszú fájdalmas halált haltak tőle. A középkorban pedig az Európát megrázó és nyomorékok ezreit hátrahagyó járványok mértékét tekintve nem voltak alacsonyabbak a pestisjárványoknál, pusztított városaival és hulláival. Túlzás nélkül elmondható, hogy a lepra szörnyű betegség, a leprások, akik valójában elevenen rohadtak meg, megrémítették az egészséges embereket. Ekkor alakult ki az úgynevezett leprofóbia – a leprásoktól való félelem.

Szerencsére a nagyszabású középkori járványok, amelyek emberek ezreit és millióit ítélték arra, hogy remeteségben éljenek a gyötrelmes halálvárásban, miközben a lepra minden félelmetes tünetét látták és érezték, a múlté. Korunkban a betegség alkalmas a sikeres kezelésre, ráadásul nyugodtan kijelenthetjük, hogy az emberek sok éven át valamilyen immunitást fejlesztettek ki a lepra kórokozójával szemben. Emiatt a lepra előfordulása nem ölt tömeges méreteket.

Napjainkban elsősorban a trópusokon és szubtrópusokon (Afrika, Ázsia, Dél-Amerika) fordul elő a betegség, a hidegebb éghajlatú országokban ritkábban fordul elő a lepra. Így például Oroszországban négy leprakolónia van, amelyekben több száz leprát kezelnek. Eközben az Egyesült Államok hivatalos statisztikái évente 100 új esetet regisztrálnak. A hivatalos statisztikák szerint ma India, Brazília és Burma áll az első három „vezető helyen” a lepra terjedését tekintve.

LEPRA
(lepra), egy krónikus fertőző betegség, amely általában a bőrt és a perifériás idegeket érinti. Az előítéletekkel ellentétben a lepra nem terjed át egy beteg ember puszta érintésétől, és nem mindig halálos. A leprával szembeni kockázatnak kitetteknek csak 5-10%-a kapja meg ténylegesen, hiszen a legtöbb embernek megfelelő szintű immunológiai védelme van a kórokozóval szemben, ráadásul a patogenitása, pl. a betegséget okozó képesség viszonylag alacsony. Az orvosok körében régóta ismert, hogy a lepra terjedése a hosszan tartó közvetlen bőrkontaktus következtében következik be. Sok modern kutató azonban úgy véli, hogy a fertőzés a páciens orrából vagy szájából a levegőbe kerülő baktériumok belélegzésével is lehetséges. A lepra két fő típusa ismert: a leprát, amely elsősorban a bőrt érinti, és a tuberkuloid, amely elsősorban az idegeket érinti. A betegségnek vannak törölt és határesetű formái is, de ezek köztesnek tekinthetők, hajlamosak a két fő típus bármelyikében kialakulni.
Földrajzi eloszlás és gyakoriság. Jelenleg a lepra főként a trópusokon és a szubtrópusokon fordul elő; hidegebb éghajlaton ritka. A betegség gyakori Afrikában és Ázsiában (főleg Indiában), Spanyolországban és Portugáliában, a volt Szovjetunió és Korea országaiban, Japánban és a Fülöp-szigeteken, valamint Közép- és Dél-Amerikában. Az Egyesült Államokban leprás emberek az Öböl-parton, Dél-Kaliforniában és Hawaii-on találhatók. A lepra nem tömeges betegség, de a WHO adatai szerint a világon mintegy 11 millióan szenvednek tőle, köztük háromszor több férfi, mint nő. A gyerekek hajlamosabbak a leprára, mint a felnőttek.
Kórokozó. A leprát rúd alakú szervezetek okozzák Mycobacterium leprae 1874-ben fedezte fel G. Hansen. A fertőzéstől a betegség megnyilvánulásáig terjedő lappangási idő 2-20 évig tarthat, de a legtöbb esetben az első tünetek 3-10 év után jelentkeznek. A lepra mikobaktériumai tulajdonságait tekintve közel állnak a tuberkulózishoz, de mesterséges táptalajokon nem képesek szaporodni, ami megnehezítette a lepra tanulmányozását. 1957-ben Ch. Shepard volt az első, aki laboratóriumi egerek mancspárnájában termesztette őket. 1971-ben a Dasypus novemcinctus tatu fogékonynak találták a leprafertőzésre, és nagy mennyiségű Mycobacterium lepra előállítására használták kísérleti célokra.
Tünetek. A lepra alapvetően a test léghűtött szöveteit: a bőrt, a felső légutak nyálkahártyáját és a felületesen elhelyezkedő idegeket érinti. Kezeletlen esetekben a bőr beszivárgása és az idegek károsodása súlyos deformációhoz és deformitáshoz vezethet. A mycobacterium lepra azonban önmagában nem képes a kéz- vagy lábujjak halálát okozni. A másodlagos bakteriális fertőzés a testrészek elvesztését eredményezi szöveti nekrózis révén, amikor a zsibbadt szövetek megsérülnek, és észrevétlenül és kezelés nélkül maradnak. A lepra két típusa közül a lepra súlyosabb. A mikobaktériumok szaporodnak a bőrben, és lepromának nevezett csomókat és néha pikkelyes plakkokat okoznak. Fokozatosan a bőr megvastagszik, nagy ráncok képződnek, különösen az arcon, amely az oroszlán pofájához válik hasonlóvá. Tuberkuloid lepra esetén lapos, pikkelyes vöröses vagy fehéres árnyalatú foltok jelennek meg a bőrön; a károsodás helyén az ideghüvelyek megvastagodnak, ami előrehaladva az érzékenység helyi elvesztéséhez vezet. A nagy idegtörzsek károsodása a csontok és ízületek tönkremeneteléhez vezethet, ami általában a végtagokra korlátozódik. A tuberkuloid típusú leprával spontán gyógyulás lehetséges.
Kezelés. A szulfonkészítmények váltották fel a haulmoogra olajat, amelyet évszázadok óta használnak a lepra kezelésében. A szulfonok terápiás hatása csak hosszan tartó használat után nyilvánul meg. Nem tulajdoníthatók konkrét gyógymódoknak, de a legtöbb esetben képesek megállítani a lepra kialakulását. Enyhébb esetekben a beteg két év terápia eredményeként felépülhet, de súlyos esetben legalább nyolc évig is eltarthat a gyógyulás. Az 1980-as évek elején azonban megállapították, hogy a Mycobacterium lepra törzsei rezisztensek a dapsonnal (diafenilszulfonnal) szemben, amely az 1950-es évek óta a lepra fő kezelési módja volt. Ezért most gyakran más gyógyszerekkel kombinálva használják. A betegség lepromás típusában a klofazimint is széles körben alkalmazzák.
Megelőzés. Jelenleg nincs mód a lepra megelőzésére. Ígéretes kutatások folynak azonban az elölt Mycobacterium lepra tartalmú vakcina fejlesztésére; hatékonyságát egereken és tatukon végzett kísérletek bizonyították.
Sztori. A leprát általában az egyik legrégebbi betegségnek tartják. Az Ószövetség említi, de a legtöbb modern tudós úgy véli, hogy a bibliai időkben a leprát olyan bőrbetegségek egész sorának nevezték, amelyek "tisztátalanná" tették a beteget. A középkorban nem csak leprában, hanem sok más betegségben, például szifiliszben is szenvedőket „tisztátalanként” emlegették. 12-14. században a lepra előfordulása Európában elérte a tetőpontját, majd gyorsan csökkenni kezdett és a 16. század végére. eltűnt a legtöbb európai országban, kivéve a Földközi-tenger partját, Oroszország és Skandinávia számos régióját. Az első gyarmatosítók Spanyolországból, Portugáliából és Franciaországból hozták be a leprát Amerikába. Az előfordulás újbóli növekedését az afro-amerikai rabszolga-kereskedelem okozta, amely a nyugati félteke egyes részein a lepra megjelenéséhez vezetett.

Collier Encyclopedia. - Nyitott társadalom. 2000 .

Szinonimák:

Nézze meg, mi a "LEprosy" más szótárakban:

    Lásd a tréfa építeni csínyek ... Szótár orosz szinonimák és kifejezések hasonló jelentésű. alatt. szerk. N. Abramova, M .: Orosz szótárak, 1999. lepratrükk, játékok, kényeztetés, lepra, bolondozás, csínytevés, játék, huncutság, huncutság, leontiózis ... ... Szinonima szótár

    Női lepra, egy örökletes és valószínűleg fertőző bőrbetegség, a lepra, amelyről sokat beszél a Szentírás. Akkoriban úgy nézett ki, mint egy rosszindulatú zuzmó, amely gennyes fekélyekké alakult át, amelyek részben még ismertek ... ... Dahl magyarázó szótára

    1. Lepra, s; és. Tréfa, trükk. Gyerekes, fiús o.. Bohócok csínytevésein. 2. LEpra, s; és. Súlyos krónikus emberi fertőző betegség, amelyet a bőr, az izmok, a gége, a belső szervek károsodása kísér; lepra. *… enciklopédikus szótár

    lepra- LEprosy, spec. lepra... Az orosz beszéd szinonimáinak szótár-tezaurusza

    lepra, ugyanaz, mint a lepra... Modern Enciklopédia

    Ugyanaz, mint a lepra... Nagy enciklopédikus szótár

    - (betegség), lásd LEPROA ... Tudományos és műszaki enciklopédikus szótár

    Ushakov magyarázó szótára

    1. Lepra1, lepra, pl. nem, nő A bőr krónikus fertőző betegsége, amelyet gyógyíthatatlannak tartanak. A leprás betegeket lepratelepeken tartják. 2. LEPROZA2, lepra, fem. Tréfa, trükk. Gyermekpoklosság. – Mind a csínytevéseidből! Gribojedov. "Régóta vagyok...... Ushakov magyarázó szótára

    Lepra 1, s, f. Krónikus fertőző betegség, amely a bőrt, a szemet, az idegrendszert és egyes belső szerveket érinti. Ozhegov magyarázó szótára. S.I. Ozhegov, N. Yu. Shvedova. 1949 1992... Ozhegov magyarázó szótára

    Lepra 2, s, f. Ugyanaz, mint a tréfa. Gyermekpoklosság. Ozhegov magyarázó szótára. S.I. Ozhegov, N. Yu. Shvedova. 1949 1992... Ozhegov magyarázó szótára

Könyvek

  • Boileau-Narsejac. 10 könyvből álló készlet, Boileau-Narsejak, Először oroszul - P. Boileau és T. Narsejak összes regénye, novellája és novellagyűjteménye, francia írók - társszerzők, a detektív világhírű mesterei műfaj - teljes egészében ... Sorozat: French Detective's Library Kiadó:

Kevés betegségnek van olyan rossz híre, mint a lepra. Először is, nemcsak súlyosan, hanem nagyon sokrétűen is eltorzítja az embereket, gyakran esztétikai sokkot okozva. Másodszor, a specifikus kemoterápia 1943-as feltalálása előtt a lepra gyakorlatilag gyógyíthatatlan volt. Harmadszor, a lepra okai régóta rejtélyesek. Ezt a betegséget kifejezetten azért találták ki, hogy az „Úr büntetésének” benyomását keltse: nagyon szelektíven érinti az embereket, ráadásul hatalmas lappangási ideje van. Az orvosok között egészen a 19. század végéig komoly viták folytak arról, hogy a lepra fertőző-e egyáltalán, és hogy például a halevés okozza-e.

A leprát jelző görög "poklos" (λέπρα) szó a Kr.e. 3. században került a tudományos forgalomba, miután az egyiptomi alexandriai híres hetven tolmács görögre fordította az Ószövetséget. De természetesen ezt a betegséget korábban is ismerték az emberek. Lehetővé teszi, hogy egyes országok hosszú időre megfeledkezhessenek önmagáról, másokban pedig barangol. A 20. század elején Belga Kongó keleti peremén volt egy meglehetősen kiterjedt terület, ahol a lakosság 20%-a, azaz minden ötödik ( A Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene tranzakciói, 1923, 16, 8, 440-464). És Nyugat-Afrikában (Francia-Guinea) egy időben volt olyan terület, ahol akár 32% is érintett – minden harmadik ( Annales de médecine et de pharmacie coloniales, 1920, 18, 109–137). Ezeket az adatokat nehéz elhinni, de a szakirodalomban megtalálhatók.

A lepra összetett jelenség. Különféle tudományok tanulmányozásának tárgya lehet, a molekuláris biológiától a kulturális tanulmányokig – emlékezzünk csak olyan könyvekre, mint Umberto Eco „A rózsa neve” vagy Michel Foucault „Az őrület története a klasszikus korban”.

Tudva azonban, hogy egy fejlődő világban élünk, természetes, hogy feltesszük a következő kérdést: honnan származik a lepra? Vagy pontosabban: hol és mikor keletkezett?

Genomika és dedukció

„A lepra eredetéről” – ez a címe annak a cikknek, amelyet 2005-ben publikált egy mikrobiológusokból és genetikusokból álló nemzetközi csoport, amelyet Mark Monod, a híres párizsi Pasteur Intézet munkatársa vezetett. Tudomány, 2005, 308, 5724, 1040–1042). A lepra kórokozója egy mozdulatlan baktérium, közel áll a tuberkulózisbacilushoz (ugyanazon nemzetségbe tartoznak). Latinul ezt a baktériumot hívják Mycobacterium leprae. A norvég Gerhard Hansen és a német Albert Neisser fedezte fel még a XIX. század 70-es éveiben. A 21. század elejére pedig már elég alaposan tanulmányozták ahhoz, hogy összehasonlító genomika segítségével megpróbálják megoldani a lepra eredetének kérdését. Erre vállalkozott a Mono csoport.

A lepra kórokozójának genomját először 2001-ben olvasták le teljesen. Meglehetősen kicsi, még a bakteriális genomokhoz képest is, amelyek mindig kicsik. Ez a genom kétségtelenül az egyszerűsítés irányába evolúción ment keresztül: nem hiába alakult át a benne lévő gének jelentős része pszeudogénné (az ún. nem működő korábbi gének, amelyek túlélték, de elvesztették a képességüket bármilyen tevékenységre) . Ezen kívül a különböző populációk összehasonlítása M. leprae kimutatja, hogy genomjának intraspecifikus variabilitása nagyon alacsony, térben és időben rendkívül stabil. Egy ilyen genomban olyan variábilis régiókat találni, amelyek összehasonlítása alapján legalább néhány evolúciós következtetés levonható, nem bizonyult olyan egyszerűnek.

Ezt felismerve a Monod-csoport a genetikai variabilitás legelemibb összetevőire összpontosított: az egynukleotidos polimorfizmusokra (egynukleotidos polimorfizmusok, SNP-k), amelyek a genom nem kódoló régióiban találhatók. Emlékezzünk vissza, hogy a nukleotidok a genetikai kód egyedi „betűi”. A DNS mindössze négyféle nukleotidot tartalmaz, amelyek egy bizonyos funkciós csoportban különböznek egymástól, ezek lehetnek adenin (A), timin (T), guanin (G) vagy citozin (C). A genom nem kódoló régióiban a nukleotid szubsztitúciók nem befolyásolják a fehérjék szerkezetét, így viszonylag könnyen felhalmozódhatnak. Ám a lepra kórokozójának genomja esetében még ilyen régiókban is csak három változó lókuszt tudtak a kutatók kiválasztani elemzésre (latinul ez a kifejezés egyszerűen „helyet” jelent).

Nos, a deduktív módszer helyes alkalmazása esetén a szűkös anyagból is gyakran kiderül valami fontos. Tegyük fel, hogy három egyetlen nukleotid lókuszunk van. Hányféle nukleotid lehetséges egy-egy lókuszban? Igaz, négy: A, T, G vagy C. Ez azt jelenti, hogy az itt lehetséges kombinációk teljes száma 64 (4 a harmadik hatványig).

Az első értékes információ, amelyet a kutatók szereztek, az volt, hogy valódi populációkban M. leprae a 64 lehetséges kombinációból csak négy van: C-G-A, C-T-A, C-T-C és T-T-C. Ez drasztikusan leegyszerűsíti a vizsgált rendszert. Csak azt kell megérteni, hogy a kombinációk közül melyikből származik az összes többi.

Négy sor felel meg azoknak a hipotéziseknek, amelyek a lepra kórokozójának négy genetikai típusa közül bármelyik primitív voltáról szólnak. Ketrecekben megmutatja a helyettesítések számát, amelyek szükségesek ahhoz, hogy az egyes valódi típusokat (négy oszlop) az eredeti típusból lehessen létrehozni. Jobb oldalon a szükséges cserék számát minden típusra összesítjük. Minél kevesebb a helyettesítés, annál valószínűbb a hipotézis ennek a változatnak a primitív voltáról" border="0">

Itt jön jól a deduktív módszer. Először is azt látjuk, hogy a négyből három változatban C van az első helyen (lásd a táblázatot). A modern evolúciós vizsgálatokban (különösen a molekuláris vizsgálatokban) átvették az úgynevezett parszimónia elvét, amely szerint minden más tényállás mellett mindig azt a változatot kell választani, amelyik a legkevesebb feltevést igényel a független eseményekről. Ebben az esetben ez azt jelenti, hogy az első pozícióban lévő C-t primitív állapotnak kell tekinteni (könnyen belátható, hogy bármely más változat további helyettesítéseket igényelne). Így a negyedik genetikai típus, a T-T-T kimarad a legősibb szerepére pályázók közül.

A négy lehetőség közül háromban a második helyen a T. Hasonlóképpen fel kell tételeznünk, hogy ez az állapot primitív. Aztán az első genetikai típust (C-G-A) is kizárják a legősibb szerepre pályázók közül.

Ez azt jelenti, hogy a lepra kórokozójának legősibb genetikai típusában az első helyen a C, a második helyen a T. De C-T-A vagy C-T-C? Mindkét lehetőség primitívsége egyformán valószínű. A tisztán genetikai megközelítés feloldó ereje itt kimerült.

Bármilyen evolúció azonban nemcsak a genotípusok absztrakt terében megy végbe, hanem a szokásos földrajzi térben is. Fontos további információkhoz juthatunk a genetikai típusok világtérképen történő egymásra helyezésével. Szerencsére a Mono csoport baktériummintákat szerzett a Föld különböző országaiból.

A kényelem kedvéért genetikai típusok M. leprae színkóddal voltak ellátva. Az első típus (Ts-G-A) „sárga”, a második (Ts-T-A) „piros”, a harmadik (Ts-T-Ts) „lila”, a negyedik (T-T-Ts) pedig „zöld”. . Genetikai megfontolások alapján a "vörös" és az "ibolya" típus egyformán igényt tarthat a legősibb szerepére. Most pedig lássuk, mit árul el a földrajzi eloszlásuk.

A genomika és a földrajz találkozása

Először egy száraz összefoglalót adunk a kapott adatokról.

"Sárga" típus: Kelet-Afrika (déli rész), Madagaszkár, India, Korea, Malajzia, Fülöp-szigetek.

"Piros" típus: Kelet-Afrika (Etiópia, Malawi), Nepál, Északkelet-India.

"Lila" típus: Észak-Afrika (Marokkó), Nyugat-Európa, Amerika nagy része.

"Zöld" típus: Nyugat-Afrika (Szubszaharai Afrika), Karib-tenger szigetei, Brazília.

Új-Kaledóniában egyszerre három típus található („sárga”, „piros” és „lila”), de ez egyértelmű következménye annak, hogy a szigetet a gyarmati időszakban a különböző etnikai csoportok betelepítették, ezért nem lehetünk elvonja a figyelmét ez.

Mi a legrégebbi típus? Ha a "piros" és a "lila" típusok közül választ, akkor természetesen a "piros" az előnyben részesítendő. Az európai lepra határozottan kevésbé ősi (például Olaszországban Augustus császár idejében, tehát korszakunk fordulóján teljesen ismeretlen volt). Afrikában pedig a "lila" típus csak a Szaharától északra található, például Marokkóban, ahol viszonylag szoros a kapcsolat Európával. De a "vörös" típus tartománya lefedi egész Kelet-Afrikát. Tehát ez a lepra szülőhelye? Könnyen lehetséges.

Igaz, még mindig létezik a lepra ázsiai eredetére vonatkozó hipotézis, amelyet Monod és szerzőtársai sem vetettek el azonnal teljesen. De genetikai szempontból ez a változat kevésbé valószínű: legalább egy további nukleotid szubsztitúciót tartalmaz. Valószínűleg az eredeti nem a "sárga" (ázsiai) típus volt, hanem a "piros". Ez azt jelenti, hogy a lepra onnan származik, ahol a faj Homo sapiens: Kelet-Afrika mélyén.

Afrikából a lepra elsősorban a Közel-Keletre érkezett, majd két útja volt - Európába vagy Ázsiába. Az Európa felé irányuló vándorlás a "lila" típust, az Ázsia felé irányuló migráció a "sárgát" eredményezte. Utóbbi tápközege elsősorban az indiai szubkontinens ősi államai és Kína volt. Európában ilyen számú ember egyszerűen nem létezett sokáig, és ott súlyosabbak voltak a leprások túlélésének feltételei.

Érdekesség, hogy a "vörös" - kelet-afrikai - típusú szigetet éppen az indiai szubkontinensen (Nepál, Északkelet-India) jegyezték fel. Talán ez az eredeti vándorlásból maradt ereklye.

Másrészt Afrikában is megtalálható a lepra "sárga" - ázsiai - vonala. De mi is az Afrika? Ez Madagaszkár és Kelet-Afrika déli része, nagyjából vele szemben. Madagaszkár jelenlegi őslakosai – a madagaszkáriak – ismerten az indonézek leszármazottai. És Kelet-Afrika déli részén vannak régi kikötők, amelyek az Ázsiával folytatott kereskedelemre összpontosítanak - Malindi, Mombasa, Zanzibár. Kétségtelen, hogy a leprát Ázsiából, az Indiai-óceánon át hozták ide.

A lepra "zöld" vonalának sorsa nagyon érdekes. Genetikailag nagyon el van távolítva az eredetinek vélt "vörös" típustól, és elterjedése Nyugat-Afrikára korlátozódik a Szaharától délre. Hogyan került oda? Talán az ősi kontinentális vándorlások Afrikán keresztül keletről nyugatra. Ez a kontinens nem különösebben alkalmas távoli vándorlásra, így érthető az elszigeteltség. Vagy talán a föníciaiak, akik az Atlanti-óceán afrikai partjain hajókon hajóztak, valamikor a Földközi-tengerről hoztak oda leprát (itt idézhetjük fel Ivan Efremov „Oikumene szélén” című regényét, amely éppen ilyen utazásokat ír le). Közvetve e változat mellett szól az a tény, hogy a lepra kórokozójának "zöld" típusa genetikailag nem a "piroshoz", hanem a "lilához" áll közelebb - a Földközi-tengeren és Európában is ez utóbbi. az a jellemző.

Amerikában a lepra többnyire „lila”, ami egészen természetesnek tűnik: Amerikát az európaiak gyarmatosították. Az Antillákon és Brazíliában a lepra "zöld" típusa létezik, de ezt már egyértelműen az atlanti rabszolga-kereskedelem magyarázza – a rabszolgákat egy időben főleg Nyugat-Afrikából szállították.

Figyelemre méltó, hogy az Európából érkező bevándorlóknak sikerült leprával megfertőzniük a Dél-, Közép- és Észak-Amerikában elterjedt kilencsávos tatukat. Dasypus novemcinctus. A kilencsávos tatu szinte az egyetlen nem emberi faj, amelyet ez a betegség érint. Az Egyesült Államok déli részén és Mexikóban még természetes gócok is kialakultak. Tehát a tatunak van egy genetikai típusa M. leprae- „lila”, pontosan úgy, ahogy az várható volt, abból a tényből kiindulva, hogy az európaiak hozták Amerikába a leprát.

Itt még mindig sok a kérdés. De így vagy úgy, van egy koherens evolúciós forgatókönyvünk.

... És a régészettel

A Monod csoport által javasolt, a lepra kórokozójának evolúciós sémája gyönyörűen emlékeztet Sherlock Holmes táncoló férfiakkal kapcsolatos problémamegoldására. Mondanunk sem kell, hogy a kutatás nem állt meg itt. Néhány évvel később ugyanez a csoport egy tisztázó dokumentumot adott ki, amelyben a négy genetikai típust M. leprae már 16 altípusra oszlik ( Természetgenetika, 2009, 41, 12, 1282–1289). Alapvetően semmi nem változtat a képen, de vannak érdekes részletek. Például a DNS M. leprae Egy körülbelül 1500 éves Egyiptomból származó lepra csontvázban fedezték fel, és kiderült, hogy nem a "vörös" típusú (ahogy gondolhatnánk), hanem "ibolya" típusú. Ugyanez igaz Törökországban is. Kiderült, hogy a "lila" típusú terület egy gyűrűben lefedi az egész Földközi-tengert. A Közel-Kelet és Európa közötti leprakórokozók cseréjében - például a keresztes hadjáratok idején - csak a mikroba "lila" vonala vett részt.

Ami a "sárga" vonalat illeti, az eredetileg Afrikából Ázsiába látszólag nem a köztük lévő szárazföldi hídon keresztül (ahogyan azt megint csak könnyű lenne gondolni), hanem valami más módon hatolt át. Ha "lila" típusú M. leprae Egyiptomból a Sínai-félszigeten, Palesztinán és Szírián át költözött, majd "sárgává" - egyenesen a Szomáli-félszigetről az Indiai-óceán északi partja mentén. A Nagy Ív szerint, ahogy Efremov hősei mondanák.

Itt azonban van ok a gondolkodásra.

Szinte egy időben a Mono csoport új cikkének kiadásával adatok jelentek meg Indiában lepra csontvázak leleteiről, amelyek időszámításunk előtt 2000-ig terjedtek. PloS One, 2009, 4, 5, e5669, lásd a fényképet). Nincs molekuláris bizonyíték, de az anatómiai (pontosabban csonttani) megjelenés lenyűgöző. Teljesen természetes, hogy a felfedezés szerzői megkérdőjelezték a Monod-csoport hipotézisét, azt sugallva, hogy a lepra kórokozójának eredeti típusa végül is nem „vörös” (afrikai), hanem „sárga” (ázsiai). Mint emlékszünk, maga a Mono csoport sem utasította el teljesen az ilyen verziót. De ami a legérdekesebb: a hely, ahol ezeket a csontvázakat megtalálták, nemcsak India, hanem Nyugat-India. Ez az Indus-völgy ókori civilizációjának területe, ugyanaz, ahol a híres eltűnt városok, Mohenjo-Daro és Harappa voltak. A sumérok és akkádok ezt az országot Meluhhának nevezték (Az ókori kelet története. Szerk.: B.S. Lyapustin M., 2009).

Ezen a ponton az indiai felfedezés szerzői arról beszélnek, hogy a Kr.e. 2–3. évezredben létezett az úgynevezett egyetlen interakciós szféra, amely Mezopotámiát, Turánt, Meluhát és az Arab-félszigeten fekvő Magan királyságot foglalja magában. Ahol a lepra eredt, bizonyos volt, hogy azon a területen terjedt el. A városi civilizációk jelentették a táptalajt.

De melyik irányból jött? Sajnos vannak tisztán genetikai adatok, amelyek arra késztetnek bennünket, hogy továbbra is elutasítsuk azt a hipotézist, hogy a lepra Indiából származik.

"Az idők végezetéig"

Egy friss munkának van egy becslése: körülbelül 10 millió évvel ezelőtt ( PLoS elhanyagolt trópusi betegségek, 2014, 8, 2, e2544). Az sok! A legrégebbi állítólagos egyenes emberi rokon, a Sahelanthropus mindössze 6-7 millió évvel ezelőtt élt. És 10 millió évvel ezelőtt az egyenes testtartásunk alig kezdett kialakulni. És mindenesetre az emberi evolúció minden kezdeti szakasza Afrikában zajlott. Ha olyan ősi a lepra kórokozója, akkor csak ott jelenhetett meg.

Ismeretes, hogy sok fertőző betegséget az ember valamilyen módon észlelt olyan állatoktól, amelyekkel kapcsolatba kellett lépnie ( Természet, 2007, 447, 7142, 279–283). A tuberkulózisról, amit szintén a nemzetségbe tartozó mikroorganizmus okoz Mycobacterium, van egy hipotézis, hogy az emberek kérődző emlősöktől kapták. Van azonban egy ellenvélemény, hogy ez egy nagyon ősi, tisztán emberi fertőzés, amely másodszor is megfertőzte a kérődzőket ( PLoS kórokozók, 2005, 1, 1, e5). Ami a leprát illeti, nincsenek ilyen viták, mert nincs komoly okuk rá. Ez emberi betegség. Igaz, a tatu még mindig leprában szenved, és nagyon ritkán (szó szerint elszigetelt esetekben) a csimpánzok, valamint néhány más afrikai majom. De úgy tűnik, mindegyikük ismét emberektől kapta a lepráját. A Nyugat-Afrikából importált leprás csimpánznak genetikai típusa van M. leprae„zöldnek” bizonyult, vagyis pontosan olyannak, ami a helyi lakosok körében elterjedt ( A jövő mikrobiológiája, 2011, 6, 10, 1151–1157).

Tehát a lepra egy speciális emberi betegség. Tekintettel a régiségre, jobb, ha nem „embereket”, hanem „hominidákat” (a szó szűk értelmében: egyenes főemlősöket) mondunk. Milyen sajátosságai határozták meg az ő - mi - életmódjuk létét?

A nagy antropológus, Owen Lovejoy a kétlábúság megjelenését egy új tenyésztési stratégiának tulajdonítja, amely lehetővé tette az emberszabásúak számára, hogy drámai módon növeljék populációikat. Ezzel a stratégiával a nőstények életük nagy részét egy kis biztonságos „fészkelő területen” töltik, ahol gyerekeket gondoznak (egyenesben kell járniuk, hogy felszabadítsák a kezüket ehhez a munkához). A kölyköktől és a nőstényektől meg nem béklyózó hímek nagymértékben kiterjeszthetik területüket, távoli és kockázatos táplálékkeresési kampányokat folytatva. A társadalom új szerkezete új lehetőségeket, de új kockázatokat is teremtett. Egy majomcsordában a súlyos lassú fertőzés által érintett egyedek túlélési valószínűsége nagy valószínűséggel alacsony. De az emberszabású térben, amely egyértelműen fel van osztva egy „fészkelőzónára” (ahol a nőstények élnek), egy táplálék- és vadászzónára (ahol a hímek utaznak) és egy teljesen vad külvilágra – itt a leprások legalább komornak és kényelmetlennek érezhették magukat, de még mindig niche.

„Bruegelnél a Golgotára való felemelkedést, ahol az egész nép követi Krisztust, messziről figyelik a leprások: ez a helyük örökkön-örökké” – írta Michel Foucault. Még nem tudta, hogy ez "örökkön-örökké", talán évmilliókban mérve. A lepra az emberi társadalom ősi árnyéka. Még elképzelni is ijesztő, hogy hány éves. Az evolúció egyik terméke, amelytől a legjobban szeretne megszabadulni. Szerencsére a modern kezelési eszközök végre lehetővé teszik ezt.

Lepra (lat. lepra, Hansen-kór, hanseniasis, lepra, Szent László-kór, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, lusta halál, feketebetegség, gyászos betegség) a Mycobacterium leprae saválló bacillus által okozott krónikus fertőzés, amely egyedülálló tropizmussal rendelkezik a perifériás idegekre, a bőrre és a nyálkahártyákra. A lepra (poklos) tünetei nagyon változatosak, beleértve a fájdalommentes bőrelváltozásokat és a perifériás neuropátiát. A lepra (lepra) diagnózisa klinikai jellegű, és biopsziával igazolják. A leprát (leprát) dapsonnal kezelik más antibakteriális szerekkel kombinálva.

ICD-10 kód

A30 Lepra [Gansen-kór]

B92 A lepra következményei

Járványtan

Bár a legtöbb eset Ázsiában fordul elő, a lepra Afrikában is elterjedt. Endemikus gócok Mexikóban, Dél- és Közép-Amerikában, valamint a Csendes-óceáni szigeteken is léteznek. Az Egyesült Államokban történt 5000 esetből majdnem mindegyik fejlődő országokból származó bevándorlók közé tartozott, akik Kaliforniában, Hawaii-on és Texasban telepedtek le. A betegségnek több formája van. A legsúlyosabb, lepromás forma férfiaknál gyakoribb. A lepra bármely életkorban előfordulhat, bár a legmagasabb előfordulási arány 13-19 éves korban és 20 éves korban fordul elő.

Egészen a közelmúltig az embert tartották a lepra egyetlen természetes tározójának, de a tatu 15%-áról kimutatták, hogy fertőzött, és a főemlősök is lehetnek fertőzések tározói. Az állatoktól származó fertőzés azonban – a fertőzés átvihető útja (poloska, szúnyog által) kivételével – nem meghatározó tényező az emberi megbetegedések szempontjából. M. leprae is megtalálható a talajban.

Úgy tartják, hogy a lepra kórokozója tüsszögéssel és a betegek váladékozásával terjed. A kezeletlen leprás beteg nagyszámú kórokozó hordozója, amelyek az orrnyálkahártyán és titokban vannak, még a klinika megjelenése előtt; a betegek körülbelül 50%-a volt szoros kapcsolatban fertőzött személlyel, gyakran családtagjaival. A rövid érintkezés alacsony átviteli kockázatot jelent. A nem súlyos tuberkuloid formák általában nem fertőzőek. Az immunkompetens személyek többsége (95%) érintkezés után sem betegszik meg; akik megbetegednek, valószínűleg genetikai hajlamuk van.

A Mycobacterium leprae lassan növekszik (2 hét megkettőződési periódus). Általában a lappangási idő 6 hónap - 10 év. A fertőzés kialakulásával hematogén disszemináció következik be.

A lepra tünetei

A fertőzésben szenvedő betegek körülbelül 3/4-énél egyetlen bőrelváltozás alakul ki, amely spontán megszűnik; a többieknél klinikai lepra alakul ki. A lepra tünetei és a betegség súlyossága az M. leprae elleni celluláris immunitás súlyosságától függően változik.

A tuberkuloid lepra (oligobacilláris Hansen-kór) a lepra legenyhébb formája. A betegek erős sejt által közvetített immunitással rendelkeznek, amely a betegséget a bőr néhány területére vagy az egyes idegekre korlátozza. A léziók alig vagy egyáltalán nem tartalmaznak baktériumokat. A bőrelváltozások egy vagy több hipopigmentált foltot tartalmaznak, éles, megemelkedett szélekkel és csökkent érzékenységgel. A kiütés, mint a lepra minden formája, nem viszket. Az elváltozások szárazak, mivel az autonóm idegek rendellenességei károsítják a verejtékmirigyek beidegzését. A perifériás idegek aszimmetrikusan károsodhatnak, és a szomszédos bőrelváltozásokban megnagyobbodva tapinthatók.

A lepromás lepra (polibacilláris Hanean-kór) a betegség legsúlyosabb formája. Az érintett betegek immunválasza elégtelen a M. leprae-vel szemben, valamint szisztémás fertőzésük van a bőr, az idegek és más szervek (orr, herék és mások) bakteriális infiltrátumainak terjedésével. Bőrükön foltok, papulák, csomók és plakkok lehetnek, amelyek gyakran szimmetrikusak (mikobaktériumokkal tömött lepra). Gynecomastia, ujjvesztés és gyakran súlyos perifériás neuropátia alakulhat ki. A betegek elveszítik szempilláikat és szemöldöküket. A betegség Nyugat-Mexikóban és egész Latin-Amerikában diffúz bőrinfiltrációt okoz, szőrzetveszteséggel és egyéb bőrelváltozásokkal, de gócokra nem utal. Ezt diffúz lepromatózisnak vagy lepra bonitának nevezik. A betegeknél szubakut erythema nodosum, a diffúz lepromatosisban szenvedő betegeknél pedig a Lazio-jelenség, különösen a lábakon fekélyek alakulhatnak ki, amelyek gyakran másodlagos fertőzések forrásaként szolgálnak, ami bakteremiához és halálhoz vezet.

A határesetben előforduló lepra (multibaciláris) közepes és a leggyakoribb. A bőrelváltozások a tuberkuloid leprára hasonlítanak, de nagyobb számban fordulnak elő és szabálytalanok; az egész végtagot, a perifériás idegeket gyengeség, érzékenységvesztés megjelenésével érintik. Ez a típus instabil lefolyású, és lepromás leprába fordulhat, vagy fordított fejlődésű, tuberkuloid formába való átmenettel.

Lepromás reakciók

A betegek immunológiailag közvetített reakciókat alakítanak ki. Kétféle reakció létezik.

Az 1-es típusú reakció a sejtes immunitás spontán növekedésének eredményeként alakul ki. A borderline leprában szenvedő betegek körülbelül egyharmadánál fordulnak elő, általában a kezelés megkezdése után. Klinikailag fokozódik a gyulladás a meglévő elváltozásokon belül bőrödéma, bőrpír, fájdalommal járó ideggyulladás, funkcióvesztés kialakulásával. Új elváltozások alakulhatnak ki. Ezek a reakciók jelentős szerepet játszanak, különösen korai kezelés hiányában. Ahogy az immunválasz növekszik, ezt reverzibilis válasznak nevezik, az esetleges klinikai állapotromlás ellenére.

A második típusú reakció egy szisztémás gyulladásos reakció, amely az immunkomplex lerakódások lerakódásából ered. Szubakut erythema nodosum leprának is nevezik. Korábban a lepra borderline és lepromás formáiban szenvedő betegek körülbelül felénél fordult elő a kezelés első évében. Mostanra ritkábban fordul elő, mivel a klofazimint adják a kezeléshez. A kezelés előtt is kialakulhat. Ez egy polimorfonukleáris vasculitis vagy panniculitis, amely keringő immunkomplexek esetleges érintettségével és fokozott T-helper funkcióval jár. A tumornekrózis faktor megnövekedett szintje. A lepra szubakut erythema nodosum erythemás fájdalmas papulák vagy csomók pustulákkal és fekélyekkel. Amikor láz alakul ki, ideggyulladás, nyirokgyulladás, orchitis, ízületi gyulladás (nagy ízületek, különösen térd), glomerulonephritis. A hemolízis és a csontvelő-szuppresszió következtében vérszegénység, májgyulladás alakulhat ki a funkcionális tesztek mérsékelt emelkedésével.

Komplikációk és következmények

A lepra (poklos) szövődményei perifériás ideggyulladás, fertőzés vagy leprareakció következtében alakulnak ki; csökken az érzékenység és a gyengeség. Az idegtörzsek és a bőr mikroszkopikus idegei, különösen az ulnáris ideg, érintettek lehetnek, ami a 4-es és 5-ös, karmos ujjak kialakulásához vezethet. Az arcideg (bukkális, járomcsont) és a hátsó fülideg ágai is érintettek lehetnek. A fájdalomért, hőmérsékletért és finom tapintásért felelős egyes idegrostok érintettek lehetnek, míg a rezgésért és helyzetérzékenységért felelős nagyobb idegrostok általában kevésbé érintettek. A sebészi ín-repozíció korrekciója a lagoftalmózist és a felső végtagok funkcionális rendellenességeit, de a terápia megkezdése után 6 hónappal el kell végezni.

A másodlagos fertőzéssel járó talpi fekélyek a fogyatékosság egyik fő oka, és a nekrotikus szövet eltávolításával és megfelelő antibiotikumokkal kell kezelni. A betegeknek kerülniük kell a súlyt, és rögzítő kötést (Unna csizmáját) kell viselniük, hogy megőrizzék mozgásképességüket. A bőrkeményedések kiújulásának megelőzése érdekében a bőrkeményedést kezelni kell, egyedi modell szerint készült speciális cipőt, vagy a láb súrlódását megakadályozó mélycipőt kell viselni.

A szem nagyon érintett lehet. Lepromatous lepra vagy erythema nodosum lepra esetén az iritis glaukómához vezethet. A szaruhártya zsibbadása és az arcideg zigomatikus ágának károsodása (lagophthalmust okozva) szaruhártya traumához, hegesedéshez és látásvesztéshez vezethet. Az ilyen betegeknél mesterséges kenőanyagokat (cseppeket) kell használni.

Az orrnyálkahártya és a porcok érintettek lehetnek, ami krónikus rhinorrhoeához és néha orrvérzéshez vezethet. Ritkábban az orrporc perforációja, orrdeformitás alakulhat ki, ami általában kezeletlen betegeknél jelentkezik.

A leprában szenvedő férfiaknál hipogonadizmus alakulhat ki a szérum tesztoszteronszintjének csökkenése, valamint a tüszőstimuláló és luteinizáló hormonok növekedése, valamint az erekciós zavar, a meddőség és a gynecomastia kialakulása következtében. A tesztoszteronpótló terápia enyhítheti a tüneteket.

A súlyosan visszatérő szubakut erythema leprában szenvedő betegeknél amiloidózis alakulhat ki progresszív veseelégtelenséggel.

A lepra diagnózisa

A lepra (lepra) diagnózisa a bőrelváltozások és a perifériás neuropátia jellegzetes klinikai megjelenésén alapul, és a biopsziás minták mikroszkópos vizsgálatával igazolják; A mikroorganizmusok nem szaporodnak mesterséges táptalajon. Biopsziát vesznek a tuberkuloid elváltozások kiemelkedő széleiből. A lepromás formában szenvedő betegeknél a csomókból és plakkokból biopsziát kell venni, bár a kóros elváltozások a bőr normál területein is előfordulhatnak.

Az M. leprae elleni IgM antitestek kimutatására szolgáló teszt nagyon specifikus, de alacsony érzékenységű. Ezek az antitestek szinte minden lepromás formában szenvedő betegben jelen vannak, de csak a tuberkuloid formában szenvedő betegek 2/3-ában. Mivel az ilyen antitestek kimutatása tünetmentes fertőzést jelezhet az endémiás gócokban, a teszt diagnosztikus értéke korlátozott. Hasznosak lehetnek a betegség aktivitásának nyomon követésében, mivel az antitestszintek csökkennek a hatékony kemoterápia mellett, és emelkednek a visszaesés esetén.

A lepra kezelése

A lepra prognózisa kedvező, feltéve, hogy a betegséget időben kezelik, de a kozmetikai deformitás a betegek és családjaik kiközösítéséhez vezet.

Lepra elleni gyógyszerek

A lepra kezelésének fő gyógyszere a dapson 50-100 mg szájon át naponta egyszer (gyermekeknek 1-2 mg/kg). A mellékhatások közé tartozik a hemolízis és anémia (közepes), az allergiás dermatitis, amely meglehetősen súlyos lehet; ritkán olyan szindróma, amely magában foglalja az exopholatív dermatitist, magas lázat és a vérvizsgálat (leukociták) változásait, például mononukleózisban (dapson szindróma). Bár leírták a dapson-rezisztens lepra eseteit, a rezisztencia alacsony, és a betegek reagálnak a hagyományos gyógyszeradagokra.

A rifampin az első baktericid gyógyszer az M. leprae kezelésére. De sok fejlődő országban nagyon drága, ha az ajánlott 600 mg-os adagban szájon át naponta egyszer adják. A kezelés megszakításával kapcsolatos mellékhatások közé tartozik a hepatotoxicitás, az influenzaszerű tünetek, valamint ritkán a thrombocytopenia és a veseelégtelenség.

A klofaziminnek hasonló aktivitása van M. leprae ellen, mint a dapsonnak napi egyszeri 50 mg-tól orálisan heti háromszor 100 mg-ig terjedő dózisokban; Havi egyszeri 300 mg hasznos 1 (X) a 2-es és esetleg az 1-es típusú leprareakciók megelőzésére.A mellékhatások közé tartozik a gyomor-bélrendszeri zavarok és a vöröses-sötét bőrdichromia.

A leprát napi egyszeri 250-500 mg-os orális adagban etionamiddal is kezelik. Mindazonáltal gyakran okozhat gyomor-bélrendszeri zavarokat és májműködési zavarokat, különösen, ha rifampinnal együtt alkalmazzák, és nem ajánlott, hacsak nem áll rendelkezésre a májfunkció rendszeres ellenőrzése.

Három antibiotikumról, a minociklinről (100 mg szájon át naponta egyszer), a klaritromicinről (500 mg szájon át naponta kétszer) és az ofloxacinról (400 mg szájon át naponta egyszer) találták a közelmúltban, hogy gyorsan elpusztítják a M. leprae-t és csökkentik a bőrbeszűrődést. A M. leprae elleni kombinált baktericid hatásuk magasabb, mint a dapsoné, a klofaziminé és az etionamidé, de nem a rifampinéé. Csak a minociklin bizonyította biztonságosságát a terápia hosszú távú alkalmazása során, amely a lepra esetében szükséges.

Bár a lepra antimikrobiális kezelése hatékony, az optimális kezelési rendek nem ismertek. Az Egyesült Államokban gyakran javasolják a kábítószer-érzékenységi vizsgálatot egereken a leprát okozó és határesetben szenvedő betegek számára.

A WHO kombinált kezelést ajánl a lepra minden formájára. A lepromás lepra kezelése aktívabb kezelési rendet és időtartamot igényel, mint a tuberkuloid lepra esetében. Felnőtteknél a WHO napi egyszeri 100 mg dapsont, napi egyszeri 50 mg klofazimint + havonta egyszer 300 mg, valamint havonta egyszer 600 mg rifampint javasol legalább 2 évig, vagy amíg a bőrbiopszia eredménye negatív (körülbelül 5 év múlva). Saválló bacilusok izolálása nélküli tuberkuloid lepra esetén a WHO napi egyszeri 100 mg dapsont és havonta egyszer 600 mg rifampint javasol 6 hónapig. Sok indiai szerző 1 évnél hosszabb kezelést javasol.

Az USA-ban a lepromás leprát napi egyszeri 600 mg rifampinnal kezelik 2-3 évig + 100 mg dapsonnal naponta egyszer egész életen át. A tuberkuloid leprát naponta egyszer 100 mg dapsonnal kezelik 5 évig.

Lepromás reakciók

Az első típusú reakcióban szenvedő betegek (a kisebb gyulladások kivételével) 40-60 mg prednizont kapnak szájon át naponta egyszer, napi egyszeri 10-15 mg-tól kezdve, és több hónapon keresztül növelik. A kis bőrgyulladásokat nem kezelik.

A szubakut erythema nodosum lepra exacerbációjának első vagy második epizódjában enyhe esetekben aszpirin, súlyosabb esetekben prednizon 40-60 mg szájon át naponta 1 alkalommal 1 héten keresztül plusz antimikrobiális szerek írhatók fel. Relapszusok esetén a talidomid 100-300 mg szájon át naponta egyszer adható, de teratogén hatása miatt nem adható olyan nőknek, akik teherbe eshetnek. A mellékhatások közé tartozik a székrekedés, az enyhe leukopenia és az álmosság.

], ,
Hasonló hozzászólások