Hemolitička bolest novorođenčadi u porodništvu. Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (HDN). Kliničke smjernice. Kako se manifestira hemolitička bolest?

Jedna od najtežih dječjih patologija je hemolitička bolest novorođenčadi (HDN), koja se javlja kada se imunološki sustav majke i djeteta sukobi, što je popraćeno masivnim uništavanjem crvenih krvnih stanica. Stoga je ova bolest fetusa i novorođenčeta poznata i kao eristoblastoza - ovo je tužan rezultat kategoričkih razlika u krvi majke i djeteta prema Rhesus ili ABO sustavu.

Glavni uzrok eritroblastoze dojenčadi je suprotna razlika između krvi majke i djeteta, češće prema Rh faktoru. Rjeđe su krivci antigeni krvnih grupa (u ABO sustavu) i manje je vjerojatno da će naići na protivljenje drugačije prirode.

Koja je predispozicija za Rhesus sukob majke i djeteta? Kada je majka s minus rezusom trudna s bebom s plus rezusom. Najčešće se zbog toga manifestira hemolitička bolest novorođenčadi, koja počinje razvoj već u maternici.

Uzrok sukoba imuniteta u ABO sustavu je neusklađenost krvnih grupa: O (1) - krvna grupa u majke i A (2) ili B (3) u fetusa.

Vrijedno je napomenuti da se dijete ne rađa uvijek bolesno. I to samo ako je majka prethodno doživjela takozvanu senzibilizaciju, odnosno povećanu osjetljivost na strane sastojke krvi s kojima se iz ovog ili onog razloga susrela.

Senzibilizacija majke može imati različite izvore. Na primjer, Rh-negativna majka postaje osjetljiva nakon što je primila Rh-pozitivnu transfuziju krvi (to se moglo dogoditi jako davno, čak i dok je bila dijete). Osim toga, senzibilizacija se javlja tijekom pobačaja i ako je došlo do umjetnog pobačaja. Također, glavni uzročnici senzibilizacije majke su porod. Stoga se sa svakim sljedećim djetetom rizik povećava.

Kada je u pitanju imunološka inkompatibilnost po ABO sustavu, nije svejedno u kakvoj je trudnoći žena, jer se sa senzibilizacijom na antigene susrećemo svakodnevno - prilikom prehrane, cijepljenja, kod određenih infekcija.

Uz spomenute razlike u Rh faktoru i ABO sustavu, placenta zauzima posebno mjesto, budući da omogućuje neposredan kontakt između organizma majke i djeteta dok je ono u maternici. Ako je sama barijera narušena, lakša je izmjena antitijela i antigena u krvotoku majke i djeteta.

U prenatalnom razdoblju, zajedno s eritrocitima, neprijateljska krvna tijela prodiru unutra. Ta tijela (Rh faktor, antigeni A i B) doprinose stvaranju antitijela u krvi, a zatim prodiru kroz zaštitnu barijeru u krvotok djeteta koje će se roditi. Rezultat te izmjene je kombinacija antigena i antitijela koja uzrokuju patološko uništavanje crvenih krvnih stanica.

Posljedice takvog uništenja, uz sudjelovanje neprijateljskih tijela, imaju štetan učinak na razvoj fetalnog organizma. Kao jedna od posljedica ovog propadanja je povećanje koncentracije toksičnog bilirubina i razvoj anemije (anemije).

Bilirubin koji nije prošao kroz jetru toksičan je za ljude, a još više za dojenče. Ima sposobnost savladavanja prepreke koja razdvaja krvožilni sustav i središnji živčani sustav, a također uzrokuje oštećenje subkortikalnih jezgri i kore velikog mozga, što je uzrok "nuklearne žutice".

Ako se razvio, tada kao rezultat uništavanja crvenih krvnih stanica nastaju nove krvne stanice - eritroblasti. Stoga se ova bolest naziva i eritroblastoza.

Obrasci

Ovisno o vrsti imunološkog sukoba, razlikuju se sljedeći oblici

• Hemolitička bolest novorođenčadi zbog sukoba na Rh faktoru;
• Hemolitička bolest novorođenčadi zbog sukoba krvnih grupa (ABO inkompatibilnost);
• Rijetki oblici (sukob oko drugih antigenih sustava).

Klinički oblici:

• edematozan;
• ikteričan;
• Anemična.

Prema ozbiljnosti razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

• Blagi: simptomi su blagi ili su prisutni samo laboratorijski nalazi.
• Umjereno: bilirubin u krvi je povećan, ali intoksikacija i komplikacije nisu identificirane. U prvih 5-11 sati nakon rođenja djeteta, manifestira se (ovisno o Rh sukobu ili ABO sukobu), u 1. satu života manje od 140 g / l, bilirubin u krvi iz pupkovine prelazi 60 μmol / l, jetra i slezena su povećane.
• Teški: edematozni oblik bolesti, simptomi nuklearne žutice, poremećaji disanja i rada srca.

Simptomi

Klinički simptomi su različiti u pojedinim oblicima patologije: edematozni, anemični ili ikterični.

edematozan

Edematozni oblik, koji se slično naziva vodena bolest fetusa, je najrjeđi, dok ozbiljnost tijeka bolesti nadilazi sve ostale. Evo njegovih znakova i simptoma:

• Početak razvoja je intrauterini;
• Visoka vjerojatnost pobačaja u prvom tromjesečju trudnoće;
• Rjeđe - kasnija smrt fetusa ili rođenje u otežanom položaju s edemom karakterističnim za ovaj oblik, dubokim nedostatkom hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvotoku, s gladovanjem kisikom i zatajenjem srca;
• Veliko, gotovo voštano, bljedilo kože dojenčeta;
• Oštro jačanje mišića, ugnjetavanje refleksa;
• Veliki trbuh zbog povećanja jetre i slezene;
• Opsežno oticanje tkiva.

anemičan

Anemični oblik je najblaži mogući. Njeni simptomi:

• Može se prepoznati u bliskoj budućnosti (do četiri do pet dana) nakon rođenja djeteta;
• Anemija se progresivno razvija, koža i sluznice blijede, trbuh se povećava;
• Općenito, to uvelike ne utječe na dobrobit djeteta.

ikteričan

Ikterični oblik je najčešći. Njeni simptomi:

• Tkiva dobivaju izraženu žutu nijansu zbog hiperakumulacije pigmenta bilirubina i njegovih derivata u krvotoku;
• Nedostatak pigmenta za bojanje i crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi;
• Značajno povećanje veličine slezene i jetre.

Razvoj žutice javlja se ubrzo nakon rođenja djeteta, ponekad - nakon 24 sata. Vremenom napreduje.

Koža i sluznice djeteta postaju žute, čak i narančaste. Ozbiljnost tijeka bolesti ovisi o tome koliko se rano manifestirala. Što se više bilirubina nakuplja u krvi, to se kod djeteta manifestira više letargije i pospanosti. Postoji inhibicija refleksa i smanjenje tonusa mišića.

3-4 dana koncentracija toksičnog bilirubina postaje kritična - više od 300 mikromola po litri.

Žutica dobiva nuklearni oblik kada su pogođene subkortikalne jezgre mozga. To se može razumjeti po ukočenosti vrata i opistotonusu, simptomu "zalaska sunca", prodornom moždanom kriku. Do kraja tjedna koža postaje zelenkasta, izmet postaje bezbojan, a stopa izravnog bilirubina raste.

Dijagnostika

Potrebno je provesti prenatalnu dijagnostiku sukoba između imunološkog sustava majke i fetusa. U opasnosti su žene s pobačajima, mrtvorođene djece, djece koja su umrla prvog dana od žutice, ako su majke izvršile transfuziju krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora.

• Potrebno je odrediti Rh i ABO grupu roditelja djeteta. U opasnosti su majka s negativnim i fetus s pozitivnim Rh. Genotip oca provjerava se prognozom Rh buduće djece. Žene s I krvnom grupom također su u opasnom položaju.
• Provjerite dinamiku titra anti-Rhesus antitijela, ako žena ima negativan Rh, najmanje tri puta tijekom razdoblja trudnoće.
• U 34. tjednu napraviti uzorkovanje amnionske tekućine, ako postoji rizik.
• Obavezno obavite ultrazvučni pregled za zadebljanje posteljice i polihidramnija.

Postpartalna dijagnostika također se provodi na temelju klinički manifestiranih simptoma tijekom poroda i neposredno nakon poroda te laboratorijskih pokazatelja bolesti. Imenuje se konzultacija s dječjim hematologom, koji će nadzirati liječenje ako se otkrije patologija.

Liječenje

U teškim oblicima bolesti liječenje je sljedeće:

• Provedite transfuziju krvi sa zamjenom (oni oslobađaju "lošu" krv i provode transfuziju davatelja);
• Provodi se hemosorpcija - propušta se krv ili smole sposobne apsorbirati otrovne tvari;
• Uzima se određena količina krvi i iz nje se uklanja plazma koja sadrži toksične komponente.

Zamjenska transfuzija pomaže u uklanjanju neizravnog bilirubina i štetnih antitijela iz bebine krvi i povećanju broja crvenih krvnih stanica.

• Obavezno pročitajte:

Za provođenje takve transfuzije koristi se krv s negativnim Rh i istom ABO skupinom kao u dojenčadi. Sada pokušavaju ne transfuzirati punu krv, kako ne bi smanjili rizik od prijenosa HIV-a ili hepatitisa, već koristiti masu crvenih krvnih stanica s negativnim Rh ili plazmom, ovisno o skupini ABO sustava.

Ako je bolest u blagom obliku ili je provedeno kirurško liječenje, učinite sljedeće:

• Intravenski se daju pripravci na bazi glukoze i proteina;
• Dodijelite induktore mikrosomalnih jetrenih enzima;
• Vitamini C, E, skupina B, kokarboksilaza, koji poboljšavaju rad jetre i normaliziraju metaboličke procese.

Ako postoji sindromsko zadebljanje žuči, kolagogi se propisuju unutra. Ako je anemija teška, radi se transfuzija eritrocita. Paralelno se propisuje fototerapija, odnosno djetetovo tijelo se zrači fluorescentnom svjetiljkom bijele ili plave svjetlosti. Neizravni bilirubin, koji se nalazi u koži, oksidira se, iz njega nastaju komponente topljive u vodi, koje se prirodno izlučuju.

Komplikacije i posljedice

Ako je bolest teška, komplikacije mogu biti najveće razočaranje, unatoč liječenju:

• Fetus može umrijeti tijekom trudnoće ili u prvom tjednu nakon rođenja;
• Dijete može postati onesposobljeno, uključujući cerebralnu paralizu;
• Može postati potpuno gluh ili slijep;
• Mogu se primijetiti psihomotorni poremećaji;
• Može se razviti zbog stagnacije žuči;
• Često se opažaju psihijatrijski poremećaji.

Crvena krvna zrnca djeteta mogu imati razlike u svojstvima s onima majke. Ako posteljica prođe kroz takve crvene krvne stanice, one se pretvaraju u strane antigene, a odgovor je proizvodnja antitijela u majčinom tijelu. Prodiranje antitijela u tijelo fetusa može uzrokovati:

• Hemoliza (raspad crvenih krvnih stanica);
• Izuzetno opasna žutica.

Prevencija

Prevencija hemolitičke bolesti dijeli se na specifičnu i nespecifičnu:

• U slučaju nespecifične profilakse, transfuzija se provodi uzimajući u obzir skupinu i Rh faktor, a trudnoća se čuva;
• Uz specifičnu profilaksu, anti-D imunoglobulin se daje prvi ili drugi dan neposredno nakon poroda (ako postoji Rh konflikt između majke i djeteta) ili pobačaja.

U slučaju da se tijekom trudnoće poveća koncentracija protutijela u krvi, primijenite:

• hemosorpcija;
• 3-4 puta intrauterina razmjena transfuzije u 27. tjednu korištenjem ispranih eritrocita O (I) skupine s negativnim Rh i naknadnim porodom od 29. tjedna trudnoće.

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčadi je opasna bolest koja se može i mora spriječiti na vrijeme, čak iu prvim fazama trudnoće, pod nadzorom stručnjaka.

- bolest karakterizirana hemolizom fetalnih eritrocita zbog izoserološke nekompatibilnosti majke i fetusa prema Rh sustavu (rjeđe prema AB0, Kell-cellano, Lutheran, HLA Lewis, itd.)

Patogeneza HDN

Ulazak u majčin krvotokRh Hipertenzija (s izvanmaterničnom trudnoćom; spontani i umjetni prekid trudnoće, porođaj; preeklampsija; PORN, trauma abdomena, operativni porod; invazivni zahvati u šupljini maternice; anamneza transfuzije nekompatibilne krvi)

VježbatiIgM

Ponovo pogoditiRhAG

Senzibilizacija majčinog tijela

Masovna proizvodnjaIgG

Prijelaz iz krvotoka majke u fetus

Interakcija s AH fetalnih eritrocita

Hemoliza→ stvaranje neizravnog bilirubina

↓ ↓

Anemija Nakupljanje bilirubina→ GM poraz

↓ ↓ ↓

Povećana sinteza eritropoetina Žutica Encefalopatija

Pojava ekstramedularnog krvarenja u jetri, slezeni, nadbubrežnoj žlijezdi, placenti, crijevima

Začepljenje portalne i umbilikalne vene

portalna hipertenzija

Poremećena funkcija jetre

Hiperbilirubinemija, hipoproteinemija

↓koloidno osmotski krvni tlak

Ascites, edem u fetusu

Kompenzacijski porast minutnog volumena i MOS

Formiranje hiperdinamičnog tipa cirkulacije krvi

Hipertrofija miokarda

Progresivna tkivna hipoksija i acidoza

Dakle, anemija i hiperbilirubinemija su glavni simptomi GBP, au težim oblicima vodena bolest fetusa.

Klinika: Ne postoji posebna klinika, dijagnosticira se na temelju laboratorijskih i instrumentalnih pretraga.

Dijagnostika:

• Proučavanje anamneze
• Određivanje titra antitijela eritrocita u perifernoj krvi majke od početnih faza trudnoće: 1 puta mjesečno do 32 tjedna, 1 put u 2 tjedna od 32-35 tjedana, nakon 35 tjedana 1 puta u 1 tjednu. AT se otkrivaju pomoću neizravne/izravne Coombsove reakcije.

Titar protutijela tijekom trudnoće može biti nepromijenjen, može biti povećan ili smanjen.

Vođenje trudnica s izoimunizacijom:

• Rana dijagnoza GBP-a.
• Određivanje roka i načina dostave.
• Od rane trudnoće, određivanje Rh AT i njihov titar tijekom cijele trudnoće.
• Ako u anamnezi postoji OAH i titar iznad 22 u 22-23 tjednu, odlučite se za invazivni dijagnostički postupak.

Ultrazvuk:

• Povećanje debljine posteljice od gestacijske dobi za 0,5-1 cm
• Povećanje fetalne jetre i slezene
• Polihidramnion
• Proširenje vena pupkovine, više od 10 mm
• Ascites u fetusu
• Kardiomegalija, perikardijalni izljev
• hidrotoraks, hidrocefalus

U trudnica do 32 tjedna, 1 puta svaka 4 tjedna. Nakon 32 tjedna, svaka 2 tjedna, ako se sumnja na teži oblik, 1-3 dana između svakog ultrazvuka, kako ne biste propustili vrijeme za porod.

UZDG - vodeća metoda u dijagnostici fetalne anemije, ovo je proučavanje cerebralnog protoka krvi u srednjoj cerebralnoj arteriji i funkcionalnog stanja fetusa. Brzina veća od 1,5 ukazuje na razvoj hiperdinamičnog tipa cirkulacije krvi - teški oblik.

Amniocenteza - pregled amnionske tekućine uzete tankom iglom kroz ubod u abdomenu.

Indikacije: smrt djece od GBP u prethodnim rođenjima; prisutnost djece koja su podvrgnuta zamjenskoj transfuziji krvi; prisutnost titra; povijest mrtvorođenčadi.

Kod GBP-a, zbog hemolize eritrocita, dolazi do povećanja optičke gustoće bilirubina u amnionskoj tekućini.

Kordocenteza - Punkcija pupkovine fetusa. Fetalna krv se ispituje za grupnu i Rh pripadnost, razinu hemoglobina i hematokrita, bilirubina.

Kardiotokografija - Svakodnevno praćenje fetusa.

Intrauterina intravaskularna transfuzija krvi fetusa. Indikacije: hemoglobin i hematokrit 15% ili više u odnosu na gestacijsku normu. Koristiti masu eritrocita 0 (I) skupine Rh - s rokom trajanja ne više od 24 sata.

Često u prvim danima nakon rođenja bebina koža počinje ubrzano žutjeti. Ova pojava poznata je neonatolozima, koji odmah propisuju pregled bebe i odgovarajuće liječenje.

Međutim, ne znaju svi mladi roditelji kako pravilno reagirati na takav simptom i zašto je to opasno za dijete. Razmotrite što znači dijagnoza hemolitičke bolesti, koji su uzroci žutice i što trebaju učiniti roditelji novorođenčeta?

Što je hemolitička bolest i zašto je opasna?

Hemolitička bolest je prilično ozbiljno stanje novorođenčeta, u kojem se u djetetovoj krvi primjećuje masivni raspad crvenih krvnih stanica koji se zove hemoliza. Znanstvenici ovu pojavu objašnjavaju razlikom u sastavu krvi majke i djeteta.

Postoji nekoliko varijanti ove bolesti, ali najopasnije stanje je uzrokovano nekompatibilnošću krvi prema Rh faktoru. Ovaj problem javlja se u gotovo sto posto slučajeva kod žena koje imaju negativan Rh. Ako se bolest razvije zbog razlike u krvnim grupama majke i bebe (prema sustavu AB0), njezin tijek je manje kompliciran.

Češće se hemolitička bolest novorođenčadi očituje promjenom boje kože - poprima žutu nijansu. Međutim, ovo je samo jedan od simptoma razvoja bolesti. Najopasnije manifestacije mogu se odrediti samo rezultatima laboratorijskih testova, ultrazvuka, dopplerografije, refleksnih poremećaja.

Blagi oblik bolesti može proći bez posljedica, međutim, također zahtijeva intervenciju stručnjaka. Ako se umjerena do teška hemolitička žutica u novorođenčadi ne liječi, beba može umrijeti. Do danas postoji potpuno razvijen mehanizam za prevenciju i liječenje ovog opasnog stanja, pa je scenarij bolesti u većini slučajeva povoljan.

Uzroci bolesti u novorođenčadi

Zašto se javlja patologija? Razmotrite njegove glavne razloge. Svi ljudi imaju određenu krvnu grupu. Ima ih četiri - 0, A, B i AB (u domaćoj medicini koriste se oznake I, II, III, IV). Grupa se dodjeljuje na temelju sastava krvi u kojoj su prisutni antigeni.

Osim antigena, u krvi većine kavkaskog stanovništva planeta (oko 85%) postoje posebni proteini eritrocita (D antigeni) koji određuju Rh faktor. Ako se ovaj protein ne nađe u bolesnika, njegova krv pripada Rh-negativnoj skupini.

Sastav krvi u novorođenčeta može se razlikovati od roditelja (prema genetskoj vjerojatnosti). Ako majka i fetus imaju različitu skupinu ili Rh faktor, nastaju preduvjeti za imunološki sukob.

Što je ovo proturječje? Tijelo žene percipira krvne stanice fetusa kao strance za njega i počinje se boriti protiv njih, proizvodeći antitijela. Ove čestice ulaze u bebin krvotok kroz posteljicu.

Opisani proces može započeti već u 8. tjednu trudnoće, kada se kod fetusa formira Rh faktor i krvna grupa. Međutim, češće se masovno prodiranje antigena kroz placentu događa u vrijeme poroda. Kao rezultat toga, beba u krvi počinje proces raspadanja crvenih krvnih stanica - hemoliza.

Takav raspad crvenih krvnih stanica uzrokuje nakupljanje žučnog pigmenta - bilirubina u tkivima djetetovog tijela, što izaziva oštećenje vitalnih organa - jetre, slezene i koštane srži. Ova komponenta žuči je posebno opasna jer može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru i poremetiti rad mozga.

Osim toga, hemoliza značajno smanjuje razinu hemoglobina u krvi, a beba razvija anemiju. Anemija je prilično opasno stanje za novorođenče, jer pridonosi gladovanju tkiva i organa kisikom.

Neusklađenost krvi prema ABO sustavu (to jest, prema skupini) obično ne dovodi do ozbiljnih posljedica. Međutim, ako je tijekom trudnoće žena imala ARVI, gripu ili druge zarazne bolesti, to povećava propusnost posteljice, što dovodi do razvoja opasnih oblika bolesti.

Prema statistikama, bolest se često javlja kod beba koje ne odgovaraju Rh faktoru s krvlju majke. Međutim, neki stručnjaci su sigurni da imunološki sukob u ABO sustavu nije rijedak fenomen, samo njegovi simptomi mogu biti zamagljeni, a dijagnoza se često ne postavlja.

Klasifikacija i simptomi hemolitičke bolesti novorođenčadi

Kao što smo spomenuli, hemolitička bolest ima nekoliko varijanti. Točnije, ima ih četiri.

Pogledajmo pobliže ove vrste:

1. Ikterični oblik hemolitičke bolesti posebno je čest u novorođenčadi. Ovo je tip bolesti umjerene težine. Karakterizira ga pojava početnih simptoma tek sljedeći dan nakon rođenja. Dijete se rađa s normalnom bojom kože i bez vidljivih patologija. Tada koža bebe poprima žućkastu nijansu, koja postupno postaje svjetlija. Dijete može imati depresivne reflekse, povećanu jetru, slezenu.
2. Nuklearna žutica ili bilirubinska encefalopatija opasna je intoksikacija mozga. Bolest se javlja s odgođenom terapijom ikteričnog tipa bolesti. Nuklearna žutica javlja se u dvije faze. Početnu fazu karakterizira opušteno držanje bebe, slabe reakcije na podražaje. Koža postaje plavkasta, javljaju se grčevi, oči bebe su širom otvorene (preporučamo čitanje:). Sljedeća faza je spastična. Dijete vrišti, mišići su mu napeti, diše isprekidano. Ova bolest može dovesti do cerebralne paralize, gluhoće, poremećaja govora.
3. Anemični oblik je najbezazleniji. U ovom stanju dijete ima smanjen hemoglobin u krvi, beba je letargična, oslabljena, slabo siše dojku. Ova vrsta bolesti javlja se kod svakog 10 bolesnog novorođenčeta i ima povoljan scenarij.
4. Edematozna vrsta je najopasniji slučaj bolesti. Dijete se rađa s karakterističnim edemima u svim šupljinama tijela - srčanoj vrećici, pleuralnom području i trbušnoj šupljini. Koža ima žutu nijansu, s izraženim bljedilom. Jetra i slezena su povećane, analiza krvi pokazuje duboku anemiju (preporučamo čitanje:). Ovi simptomi mogu dovesti do zatajenja srca i smrti još u maternici ili odmah nakon rođenja.

Sve vrste bolesti imaju slične simptome - žutilo kože, tamni urin, letargija djeteta. No, najtočnija dijagnoza može se postaviti samo na temelju laboratorijskih pretraga.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza bolesti provodi se u fazi intrauterinog razvoja fetusa i nakon rođenja. Razmotrite metode natalne i postnatalne dijagnoze.

Ako je krv majke Rh negativna, čak i tijekom trudnoće, liječnik prikuplja podatke kako bi napravio sliku mogućih patologija. Uzimaju se u obzir mnoge informacije: nekompatibilnost krvi roditelja, pobačaji, pobačaji, prethodna rođenja majke.

Najmanje tri puta tijekom trudnoće žena ima titar anti-rezus antitijela. Alarmantni simptomi - grčevite vrijednosti, njihov stabilan rast, kao i smanjenje razine neposredno prije poroda - mogu ukazivati ​​na prodiranje antitijela kroz placentu.

Ako postoji opasnost od imunološkog sukoba, liječnik propisuje studiju amnionske tekućine (određuje se razina bilirubina, proteina, željeza, glukoze itd.). Svakako se uzimaju u obzir rezultati ultrazvuka i dopplerografije - zadebljanje posteljice, polihidramnion, brzina protoka krvi u cerebralnoj arteriji itd.

Postnatalna dijagnoza postavlja se na temelju pregleda djeteta nakon rođenja. Ovo je prisutnost žutice, kontrola bilirubina u dinamici, eritroblastoza, razina hemoglobina u krvi itd. Sve indikacije se smatraju cjelinom. Imunološki sukob u ABO sustavu, unatoč povoljnoj prognozi, također zahtijeva pozornost liječnika.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa stanjima kao što su nasljedna hemolitička žutica, sepsa, krvarenja, koja mogu uzrokovati anemiju. Infekcije citamegalovirusom i toksoplazmoza također se probiru.

Žutica u novorođenčadi može biti čisto fiziološke prirode. Njegov nastanak je posljedica nedovoljne zrelosti jetrenih enzima i zamjene stanica hemoglobina. Čim se enzimi počnu proizvoditi u pravoj količini, boja bebine kože poprima normalnu nijansu. Opisano stanje ne zahtijeva liječenje.

U teškim slučajevima indicirana je transfuzija krvi, koja se vrši fetusu u maternici ili nakon rođenja. Ostali načini uklanjanja simptoma su hemosorpcija (propuštanje krvi kroz posebne filtere) i plazmafereza (uklanjanje plazme koja sadrži toksine iz ograničenog volumena krvi). Međutim, razmjena transfuzije i druge intervencije imaju jasne indikacije:

• ako neizravni bilirubin u krvi iz pupkovine prelazi 60 µmol / l ili raste brzinom većom od 10 sličnih jedinica na sat;
• razina hemoglobina u bebe je kritična - manje od 100 g / l;
• žutica se pojavila odmah nakon rođenja ili u prvih 12 sati.

Treba imati na umu da transfuzije krvi često nose komplikacije, od kojih je većina povezana s kršenjem tehnike postupka. Koristi se samo svježa krv, pohranjena ne dulje od 2 dana, i niska brzina transfuzije. Osim toga, važno je da je masa crvenih krvnih zrnaca blizu tjelesne temperature kako bi se izbjegao srčani zastoj.

Također, novorođenčadi koja su u teškom stanju daju se glukokortikoidi. Ova terapija je moguća unutar tjedan dana nakon poroda.

Bebe s blažim simptomima liječe se konzervativno. U pravilu, ovo je:

• u / u uvođenju glukoze, proteina;
• korištenje aktivatora jetrenih enzima;
• imenovanje apsorbenata koji pomažu vezati i ukloniti toksine iz tijela;
• korištenje vitamina i lijekova koji stimuliraju jetru i ubrzavaju metaboličke procese u tijelu bebe.

Svoj djeci sa znakovima žutila kože propisana je fototerapija. Ovaj postupak uključuje izlaganje kože mrvicama fluorescentnog svjetla (bijelog ili plavog). Takve aktivnosti uklanjaju neizravni bilirubin iz tijela, pretvarajući ga u tvari topive u vodi.

Također, fototerapija se provodi kako bi se spriječila pojava hiperbilirubinemije, ako je došlo do fetalne hipoksije i kršenja termoregulacije. Često se postupak propisuje za nedonoščad.

Možete započeti dojenje s hemolitičkom bolešću samo nakon dopuštenja liječnika. U pravilu se pričvršćivanje na dojku provodi tek tri tjedna nakon rođenja. Tijekom tog razdoblja, antitijela su potpuno uklonjena iz majčinog mlijeka, ali za sada se beba hrani mješavinom ili donorskim mlijekom.

Cijepljenja, koja su uobičajena u bolnici, protiv žutice mogu se odgoditi. Konkretno, BCG se radi malo kasnije.

Posljedice hemolitičke bolesti za dijete

Posljedice hemolitičke bolesti novorođenčadi mogu uopće izostati, a mogu biti prilično značajne. Sve ovisi o obliku bolesti, kao io pravodobnosti i adekvatnosti terapije. Kod dijagnosticiranja blagog oblika hemolitičke bolesti, do kraja drugog tjedna, svi pokazatelji zdravlja djeteta vraćaju se u normalu. Nakon toga, beba će dobro rasti i razvijati se u skladu sa svojom dobi.

Ako je razina bilirubina premašila kritične vrijednosti od 340 μmol / l, moguće su negativne posljedice u budućnosti. Kratkoročni uključuju razvoj nuklearnog oblika bolesti, kada bebin mozak pati od toksina. Ovaj oblik može dovesti do raznih mentalnih poremećaja, razvoja cerebralne paralize, gubitka sluha.

O razvoju nuklearnog oblika može se suditi po ukočenosti mišića na potiljku, izbočenju fontanela, trzajima mišića i znakovima gušenja. Postoje i drugi simptomi ovog stanja kojih su neonatolozi svjesni.

Visoke razine bilirubina mogu utjecati kasnije. Prema statistikama, svakom trećem djetetu sa sličnim simptomima dijagnosticira se neuropsihijatrijski poremećaj. U tom smislu, bebe s teškim oblikom hemolitičke bolesti nakon stabilizacije stanja registrirane su kod neurologa, oftalmologa i pedijatra.

Neka djeca zahtijevaju dugotrajnu rehabilitaciju, dok je drugoj potrebno samo nekoliko mjeseci za konačni oporavak. Međutim, oboje pokazuju promatranje stručnjaka.

Preventivne radnje

Preventivne mjere uključuju posebno praćenje stanja rizične trudnice.

Pacijenti s negativnim Rh faktorom podliježu posebnoj registraciji u antenatalnoj klinici.

Održavaju se sljedeći događaji:

1. Uzimanje anamneze - transfuzije krvi u prethodnoj trudnoći, spontani pobačaji, mrtvorođene bebe, abortusi. Ove informacije pomoći će u procjeni vjerojatne razine antigena u krvi pacijenta. Najosjetljivije od njih su one koje su već rodile ili imaju povijest pobačaja, budući da je u tim slučajevima tijelo već spremno na "opiranje" i vjerojatnost imunološkog sukoba je velika.
2. U kritičnim slučajevima, liječnik preporučuje injekciju anti-Rhesus imunoglobulina za suzbijanje proizvodnje antitijela. Takva injekcija spriječit će probleme s novom trudnoćom.
3. Sustavno praćenje krvi trudnice za prisutnost Rh antitijela. Ako se njihova koncentracija poveća, pacijent se upućuje na preventivno liječenje.
4. Često liječnik propisuje stimulaciju rada nakon 36. tjedna trudnoće. Prerano rođenje je uzrokovano visokim rizikom od hemolitičke bolesti novorođenčeta, budući da se u posljednjem mjesecu rađanja djeteta povećava propusnost posteljice i aktivira se izmjena krvnih stanica između majke i djeteta.

- intrauterini imunološki sukob uzrokovan nekompatibilnošću krvi fetusa i majke za niz antigena, što dovodi do hemolize djetetovih eritrocita pod utjecajem majčinih protutijela koja prevladavaju placentarnu barijeru. Hemolitička bolest fetusa može se javiti u edematoznom, ikteričnom, anemičnom obliku i čak dovesti do intrauterine smrti fetusa. U dijagnozi se provodi studija amnionske tekućine (amniocenteza), krvi iz pupkovine, bilirubina i hemoglobina u novorođenčeta. Liječenje hemolitičke bolesti fetusa zahtijeva fototerapiju, intravenoznu infuziju otopina, razmjensku transfuziju.

Opće informacije

Patogenetska osnova hemolitičke bolesti su procesi uzrokovani imunološkom (antigen-antitijelo) nekompatibilnošću krvi fetusa i majke. U ovom slučaju antigeni prisutni u krvi fetusa nasljeđuju se od oca, a u krvi majke nema antigena. Najčešće (1 slučaj na 250 trudnoća), fetalna hemolitička bolest razvija se sa sukobom oko Rh faktora; također se može pojaviti kod grupne nekompatibilnosti krvi i drugih manje proučavanih antigena. Hemolitička bolest fetusa u 3,5% slučajeva dovodi do perinatalne smrtnosti.

S hemolitičkom bolešću fetusa, pod utjecajem majčinih protutijela koja se formiraju na fetalne antigene i prodiru u placentu, dijete razvija hemolizu eritrocita i inhibiciju hemipoeze. Toksični učinak produkata razgradnje eritrocita na tijelo fetusa (novorođenčeta) dovodi do razvoja anemije, povećanja bilirubina i blastnih (nezrelih) eritrocita.

Uzroci fetalne hemolitičke bolesti

Imunološki sukob koji dovodi do hemolitičke bolesti fetusa najčešće se razvija s izoserološkom nekompatibilnošću krvi prema Rhesus (Rh) sustavu, kada majka ima Rh-negativnu krv, a fetus je Rh-pozitivan. U ovom slučaju, to se zove Rhesus sukob. U ovom slučaju, izoimunizacija se može dogoditi na dva načina: jatrogeno (kada je žena bila senzibilizirana Rh (+) transfuzijom krvi u prošlosti) ili transplacentalnim prijenosom fetalnih eritrocita fetusa u majčinu cirkulaciju tijekom trudnoće i porođaja. U slučaju Rh inkompatibilnosti, hemolitička bolest fetusa rijetko je povezana s prvom trudnoćom; češće se razvija od 2. ili 3. trudnoće s povećanjem rizika sa svakom sljedećom gestacijom.

Drugi mogući uzrok hemolitičke bolesti je nekompatibilnost krvi fetusa i majke prema sustavu AB0, odnosno s krvnom grupom majke 0 (I), a fetus ima bilo koju drugu. U isto vrijeme, antigeni A i B iz fetusa prolaze kroz placentu u majčinu cirkulaciju i uzrokuju stvaranje imunoloških α- i β-antitijela, nakon čega slijedi sukob antigen-antitijelo. Hemolitička bolest fetusa s ABO inkompatibilnošću ima blaži tijek nego s Rh inkompatibilnošću. Uz AB0 inkompatibilnost, hemolitička bolest fetusa može se razviti već tijekom 1. trudnoće.

U relativno rijetkim slučajevima fetalna hemolitička bolest može biti povezana s imunološkim sukobima u sustavima Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran itd. ili P, S, N, M antigenima.

Manifestacije hemolitičke bolesti fetusa

U trudnica se ne promatra specifičan obrazac patologije; ponekad povećanje intrauterinih reakcija može uzrokovati kompleks simptoma kod žene sličan preeklampsiji. Hemolitička bolest fetusa može se manifestirati na sljedeće načine: intrauterina fetalna smrt u razdoblju od 20. do 30. tjedna trudnoće; edematozni, ikterični ili anemični oblici. Zajedničke manifestacije karakteristične za sve oblike fetalne hemolitičke bolesti su prisutnost normokromne anemije s porastom eritroblasta u krvi, hepatomegalija i splenomegalija.

Uz edematoznu varijantu hemolitičke bolesti u fetusu, povećava se veličina slezene, jetre, srca, žlijezda, povećava se hipoalbuminemija. Ove promjene popraćene su izraženim oticanjem potkožnog masnog tkiva, ascitesom, perikarditisom, pleuritisom, povećanjem težine djeteta 2 puta u usporedbi s normom. Uz edematoznu varijantu hemolitičke bolesti fetusa, postoji izražena anemija (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), eritroblastemija, povećanje i oticanje posteljice. Teški metabolički poremećaji mogu uzrokovati intrauterinu fetalnu smrt ili smrt djeteta nedugo nakon rođenja. Edematozni oblik hemolitičke bolesti fetusa odlikuje se izuzetno teškim tijekom, koji u većini slučajeva dovodi do smrti.

S ikteričnom varijantom hemolitičke bolesti fetusa, dijete se češće rađa iz hitnog poroda, punog termina, češće s normalnom bojom kože. U ovom slučaju, fetalna hemolitička bolest manifestira se nekoliko sati nakon rođenja - djetetova ikterična boja kože brzo se povećava; rjeđe je žutica kongenitalna. U novorođenčadi s ikteričnim oblikom hemolitičke bolesti povećavaju se slezena, jetra, limfni čvorovi, ponekad i srce, a dolazi do intenzivnog porasta neizravnog bilirubina u krvi.

Hiperbilirubinemija je opasna mogućnošću oštećenja hepatocita, kardiomiocita, nefrona, neurona s razvojem bilirubinske encefalopatije. Kod nuklearne žutice (otrovanja bilirubinom) dijete je letargično, slabo siše, često podriguje, razvija hiporefleksiju, povraćanje, konvulzije. Kritična razina neizravnog bilirubina, koja je opasna u smislu oštećenja središnjeg živčanog sustava, iznosi više od 306-340 µmol/l u donošenih beba i 170-204 µmol/l u nedonoščadi. Posljedica bilirubinske encefalopatije može biti smrt djeteta ili naknadno zaostajanje u mentalnom razvoju.

Kod anemičnog oblika hemolitičke bolesti štetni učinak na plod obično je mali. Do izražaja dolazi anemija, bljedilo kože, hepatomegalija i splenomegalija. Ozbiljnost manifestacija hemolitičke bolesti fetusa određena je titrom antitijela u trudnice i stupnjem zrelosti novorođenčeta: bolest je teža u nedonoščadi.

Dijagnoza hemolitičke bolesti fetusa

S obzirom da je hemolitička bolest često praćena hipoksijom, kardiotokografija se izvodi uz procjenu srčane aktivnosti fetusa. U slučaju dobivanja podataka za hemolitičku bolest fetusa, potrebne su invazivne studije - kordocenteza i amniocenteza pod kontrolom ultrazvuka. Pri rođenju djeteta odmah se utvrđuje Rh i grupna pripadnost, ispituje se sadržaj Hb i bilirubina u krvi iz pupkovine.

Liječenje fetalne hemolitičke bolesti

Terapeutski zadaci u hemolitičkoj bolesti fetusa su brzo uklanjanje toksičnih čimbenika hemolize iz krvi djeteta - neizravni bilirubin i protutijela, kao i povećanje funkcija oštećenih sustava i organa. Izbor metode poroda za žene s izoimunizacijom određen je stanjem ploda, gestacijskom dobi i pripremljenošću porođajnog kanala. U nedostatku podataka za teški oblik hemolitičke bolesti fetusa, u gestacijskoj dobi većoj od 36 tjedana, zrelosti cerviksa, moguć je prirodni porod. U teškom stanju fetusa, poželjan je carski rez 2-3 tjedna prije očekivanog datuma.

U novorođenčadi s hemolitičkom bolešću fetusa svakodnevno se kontroliraju Hb, Ht i bilirubin. Ako je potrebno, provodi se korekcija anemije s masom eritrocita, infuzijska detoksikacijska terapija. Važna komponenta liječenja hemolitičke bolesti fetusa je fototerapija, koja doprinosi uništavanju neizravnog bilirubina u koži djeteta. Svjetlosna terapija se provodi pulsno ili kontinuirano pomoću fluorescentnih ili plavih svjetiljki.

S težim manifestacijama fetalne hemolitičke bolesti indicirana je intragastrična kapanje i razmjena transfuzije. U slučaju fetalne hemolitičke bolesti uzrokovane Rh-konfliktom, za razmjensku transfuziju koristi se Rh (-) krv s jednom grupom. U slučaju inkompatibilnosti prema ABO transfuzijom se vrši masa eritrocita skupine 0 (I) u skladu s Rh-pripadnošću novorođenčeta i jednogrupne plazme. Razvoj plućnog edema i teškog respiratornog zatajenja zahtijeva mehaničku ventilaciju; prisutnost ascitesa diktira potrebu izvođenja laparocenteze pod kontrolom ultrazvuka.

Prevencija fetalne hemolitičke bolesti

Sastoji se u prevenciji Rh-imunizacije žena - pažljiva transfuzija krvi, uzimajući u obzir Rh-pripadnost. Ženama s Rh (-) krvlju kategorički se ne preporučuje prekid trudnoće koja je došla po prvi put. Metoda specifične prevencije Rh-konflikta kod žena s Rh (-) krvi je uvođenje imunoglobulina anti-Rhesus Rho čovjeka nakon pobačaja, poroda Rh (+) fetusa, ektopične trudnoće, kao i nakon invazivne prenatalne dijagnoze - koriona. biopsija, amniocenteza, kordocenteza.

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (HDN)

ICD 10: P55

Godina odobrenja (učestalost revizije): 2016. (revizija svake 3 godine)

ISKAZNICA: KR323

Strukovne udruge:

• Ruska udruga specijalista perinatalne medicine

Odobreno

Ruska udruga specijalista perinatalne medicine 2016

Dogovoren

Znanstveno vijeće Ministarstva zdravstva Ruske Federacije __ __________ 201_

novorođenče

fototerapija

operacija transfuzije krvi

kernikterus

fetalna vodena bolest

rhesus - izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

ABO - izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

Popis kratica

AG? antigen

PAKAO? arterijski tlak

ALT? alanin aminotransferaza

AST? aspartat aminotransferaza

NA? antitijelo

BITI? bilirubinska encefalopatija

HDN? hemolitička bolest novorođenčadi

GGT? gama-glutamil transpeptidaza

LED? diseminirana intravaskularna koagulacija

KOS? acidobazno stanje

ICD? međunarodna klasifikacija bolesti -10

OKO? ukupni bilirubin

OZPK? transfuzijska operacija razmjene

NICU? jedinica intenzivne njege novorođenčadi

bcc? volumen cirkulirajuće krvi

PITN - jedinica reanimacije i intenzivnog liječenja novorođenčadi

FFP - svježe smrznuta plazma

FT? fototerapija

BH? brzina disanja

brzina otkucaja srca? brzina otkucaja srca

AP? alkalne fosfataze

hb? hemoglobin

IgG? imunoglobulin G

IgM? imunoglobulin M

Pojmovi i definicije

- izoimuna hemolitička anemija, koja se javlja u slučajevima nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za eritrocitne antigene, dok su antigeni lokalizirani na eritrocitima fetusa, a antitijela na njih se stvaraju u majčinom tijelu.

1. Kratke informacije

1.1 Definicija

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (HDN)- izoimuna hemolitička anemija, koja se javlja u slučajevima nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za eritrocitne antigene (AH), pri čemu su AH lokalizirani na eritrocitima fetusa, a antitijela (AT) na njih se stvaraju u majčinom organizmu. .

1.2 Etiologija i patogeneza

Pojava imunološkog sukoba moguća je ako su antigeni prisutni na eritrocitima fetusa kojih nema na staničnoj membrani majke. Dakle, imunološki preduvjet za razvoj HDN-a je prisutnost Rh-pozitivnog fetusa u Rh-negativne trudnice. Kod imunološkog sukoba zbog grupne nekompatibilnosti kod majke se u većini slučajeva određuje O (I) krvna grupa, a kod fetusa A (II) ili (rjeđe) B (III). Rjeđe, HDN se razvija zbog neusklađenosti između fetusa i trudnice u krvnom sustavu druge skupine (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNS, itd.).

Prethodna izosenzibilizacija zbog pobačaja, pobačaja, izvanmaternične trudnoće, porođaja, pri čemu majčin imunološki sustav proizvodi antitijela na eritrocitne antigene, predisponira ulazak fetalnih eritrocita u majčin krvotok i pojavu imunološkog konflikta u slučajevima antigenske nekompatibilnosti za krv. čimbenici. Da li antitijela pripadaju imunoglobulinima klase G (potklase IgG1, IgG3, IgG4)? slobodno prolaze kroz placentu. S povećanjem njihove koncentracije u krvi, povećava se vjerojatnost razvoja hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčeta. Protutijela podklase IgG2 imaju ograničenu sposobnost transplacentalnog transporta, protutijela klase IgM, koja uključuju β- i β-aglutinine, ne prolaze kroz placentu.

Implementacija HDN-a Rh faktorom u pravilu se javlja tijekom ponovljenih trudnoća, a razvoj HDN-a kao rezultat sukoba oko faktora krvne grupe moguć je već tijekom prve trudnoće. U prisutnosti imunoloških preduvjeta za provedbu obje varijante, HDN se često razvija prema ABO sustavu. Istodobno, pojava hemolize zbog unosa majčinih anti-A protutijela u krv djeteta skupine II je češća nego kada anti-B protutijela uđu u krv djeteta skupine III. Međutim, u potonjem slučaju, prodor anti-B antitijela dovodi do teže hemolize, često zahtijevajući transfuziju. Ozbiljnost djetetovog stanja i rizik od razvoja kernikterusa kod HDN-a prema ABO sustavu manje su izraženi u usporedbi s HDN-om prema Rh faktoru. To se objašnjava činjenicom da se antigeni skupine A i B eksprimiraju u mnogim stanicama tijela, a ne samo u eritrocitima, što dovodi do vezanja značajne količine protutijela u nehematopoetskim tkivima i sprječava njihovo hemolitičko djelovanje.

1.3 Epidemiologija

HDN u Rusiji dijagnosticira se u približno 0,6% svih novorođenčadi.

1.4 ICD 10 kodovi

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta(P55):

P55.0 - Rhesus izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

P55.1 ABO izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

P55.8 Ostale hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčadi

P55.9 Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta, nespecificirana

1.5 Klasifikacija

1.5.1 Prema sukobu majke i fetusa prema ABO sustavu i drugim čimbenicima krvi eritrocita:

• nekompatibilnost prema ABO sustavu;
• nekompatibilnost eritrocita majke i fetusa prema Rh faktoru;
• nekompatibilnost za rijetke faktore krvi.

1.5.2 Prema kliničkim manifestacijama razlikuju se oblici bolesti:

edematozna (hemolitička anemija s vodenom bolešću);

ikterična (hemolitička anemija sa žuticom);

anemičan (hemolitička anemija bez žutice i vodene bolesti).

1.5.3 Prema težini žutice u ikteričnom obliku:

srednje ozbiljnosti;

teški stupanj.

1.5.4 Prema prisutnosti komplikacija:

bilirubinska encefalopatija: akutno oštećenje središnjeg živčanog sustava;

kernicterus: ireverzibilno kronično oštećenje središnjeg živčanog sustava;

sindrom zgušnjavanja žuči;

hemoragijski sindrom.

2. Dijagnostika

2.1 Pritužbe i povijest bolesti

• Prilikom uzimanja anamneze preporuča se obratiti pozornost na:

Rh - pripadnost i krvna grupa majke;

infekcije tijekom trudnoće i poroda;

nasljedne bolesti (nedostatak G6PD, hipotireoza, druge rijetke bolesti);

prisutnost žutice kod roditelja;

prisutnost žutice u prethodnom djetetu;

težina i gestacijska dob djeteta pri rođenju;

hranjenje bebe (nedovoljno hranjenje i/ili povraćanje).

2.2 Fizikalni pregled

Edematozni oblik HDN

Opći edematozni sindrom (anasarka, ascites, hidroperikard), jako bljedilo kože i sluznica, hepatomegalija i splenomegalija, žutica je odsutna ili je blaga. Mogući hemoragijski sindrom, razvoj DIC sindroma.

Ikterični oblik HDN-a

Pri rođenju amnionska tekućina, membrane pupkovine i primordijalno podmazivanje mogu biti ikterično obojeni. Karakterizira ga rani razvoj žutice, bljedilo kože i vidljivih sluznica, povećanje jetre i slezene.

Anemična HDN

Na pozadini bljedila kože primjećuju se letargija, slabo sisanje, tahikardija, povećanje veličine jetre i slezene, mogući su prigušeni srčani tonovi, sistolički šum.

Komplikacije HDN-a

Nuklearna žutica - intoksikacija bilirubinom - letargija, gubitak apetita, regurgitacija, patološko zijevanje, hipotenzija mišića, nestanak 2. faze Moro refleksa, zatim postoji klinika encefalopatije - opistotonus, "moždani" krik, izbočenje velikog fontanela. , konvulzije, patološki okulomotorni simptomi - simptom "zalaska sunca, nistagmus. Sindrom zgušnjavanja žuči - žutica dobiva zelenkastu nijansu, jetra je povećana, urin je zasićen.

2.3 Laboratorijska dijagnostika

• Preporuča se određivanje Rh-faktora već u prvim satima djetetovog života na temelju anamneze (povećanje titra anti-D protutijela u Rh (-)

Svim ženama s negativnim Rh faktorom tijekom trudnoće preporučuje se određivanje razine imunoloških antitijela u krvi u dinamici.

Komentari:HDN prema sustavu AB0, u pravilu, nema specifične znakove u prvim satima nakon rođenja.

Ako je majčina krv karakterizirana negativnim Rh faktorom ili pripada skupini O (I), preporuča se da novorođenče svakako provede studiju koncentracije ukupnog bilirubina u krvi iz pupkovine i odredi skupinu i Rh. faktor krvi

1. Grupna i Rh pripadnost krvi majke i djeteta.
2. Opća analiza krvi.
3. Biokemijski test krvi (ukupni bilirubin i frakcije, albumin, razina glukoze; ostali parametri (frakcije bilirubina, acidobazno stanje (KOS), elektroliti, itd.) - prema indikacijama);
4. Serološki testovi: Coombsova reakcija.

Komentari:Izravni Coombsov test postaje pozitivan u prisutnosti fiksnih protutijela na površini eritrocita, što se u pravilu opaža kod Rh tipa HDN. Zbog male količine antitijela fiksiranih na eritrocite, kod TTH po ABO, prvog dana života češće se uočava slabo pozitivan direktni Coombsov test, koji već 2-3 dana nakon rođenja može postati negativan.

Indirektni Coombsov test je dizajniran za otkrivanje nepotpunih antitijela prisutnih u ispitivanom serumu. Ovo je osjetljiviji test za otkrivanje majčinih izoantitijela od izravnog Coombsovog testa. Indirektni Coombsov test može se koristiti u pojedinačnim slučajevima kada je uzrok hemolize nejasan.

Treba imati na umu da težina Coombsove reakcije nije u korelaciji s težinom žutice! (Razina dokaza D)

2.4 Instrumentalna dijagnostika

• Preporuča se ultrazvuk abdomena;

• Preporuča se neurosonografija.

2.5 Ostala dijagnostika

• Preporuča se provesti laboratorijske i krvne pretrage:

krv za ELISA (za prisutnost infekcije);

krv za PCR (za prisutnost infekcije);

koagulogram;

bakteriološki pregled krvi.

3. Liječenje

3.1 Konzervativno liječenje

Komentari:Značajke PT-a u HDN-u:

Moguće je koristiti i standardne svjetiljke i svjetlovodne i LED FT, preporučljivo je kombinirati nekoliko FT metoda;

Izvor svjetlosti nalazi se na udaljenosti od 50 cm iznad djeteta. Kako bi se pojačao učinak fototerapije, svjetiljka se može približiti djetetu na udaljenosti od 10-20 cm uz stalni nadzor medicinskog osoblja i kontrolu tjelesne temperature;

Fototerapija za TTH (osobito kod djece s rizikom od PAB-a) treba biti kontinuirana;

Površina djetetovog tijela na pozadini PT treba biti što otvorenija. Pelena se može ostaviti na mjestu;

Oči i genitalije treba zaštititi neprozirnim materijalom;

Dnevni volumen tekućine koju dijete dobiva enteralno ili parenteralno mora se povećati za 10-20% u odnosu na fiziološke potrebe djeteta;

12 sati nakon završetka fototerapije potrebno je provesti kontrolnu studiju bilirubina;

Fototerapija se provodi prije, tijekom (pomoću optičkog sustava) i nakon operacije zamjene transfuzije.

Preporučuje se intravenska primjena humanog normalnog imunoglobulina. Visoke doze standardnih imunoglobulina blokiraju Fc receptore stanica retikuloendotelnog sustava i time smanjuju hemolizu, a posljedično i razinu bilirubina, što zauzvrat smanjuje broj PRP-ova.

Komentari:Pripravci humanih imunoglobulina za novorođenčad s HDN daju se prema sljedećoj shemi:

u prvim satima života novorođenčeta, intravenozno polako (ako je moguće, unutar 2 sata), ali uz obvezno poštivanje zahtjeva uputa za lijek;

doza? 0,5-1,0 g/kg (prosječno 0,8 g/kg)*

* U slučaju propisivanja doze imunoglobulina veće od one navedene u uputama za lijek, potrebno je što je više moguće opravdati ovu radnju u povijesti bolesti i izdati kolegijalno dopuštenje za provođenje Off-label terapije za dijete. Za korištenje off-label terapije potrebno je i obvezno izdavanje dobrovoljnog informiranog pristanka zakonskog zastupnika pacijenta, u kojem se detaljno objašnjavaju specifičnosti primjene takve terapije, mogući rizici i nuspojave, te pojašnjava pravo na odbijanje -oznaka terapija. oznaka";

ponovljena primjena imunoglobulina, ako je potrebno, provodi se 12 sati nakon prethodne;

uvođenje imunoglobulina u HDN moguće je tijekom prva 3 dana života.

Komentari:Izuzetak su slučajevi kada majčino mlijeko nije dovoljno za povećanje dnevne količine za 10-20%. Ako stanje djeteta ne dopušta enteralno povećanje volumena tekućine, tek tada se provodi infuzijska terapija.

Primjena humanog albumina. Nema dokaza da infuzija humanog albumina poboljšava dugoročne ishode u djece s teškom hiperbilirubinemijom, pa se njegova rutinska primjena ne preporučuje.

Fenobarbital ** - učinak kod HDN nije dokazan, primjena nije dopuštena.

Ostali lijekovi (lijekovi iz skupine hepatoprotektora) - uporaba u HDN nije dokazana i nije dopuštena.

3.2 Kirurško liječenje

Komentari:Indikacije za OZPK:

u slučaju pojave kliničkih simptoma akutne bilirubinske encefalopatije (hipertonus mišića, opistotonus, vrućica, "moždani" krik) provodi se nadomjesna transfuzija krvi bez obzira na razinu bilirubina;

kod HDN uzrokovane izoliranim Rh konfliktom, Rh-negativni jednoskupinski EM i FFP koriste se s krvlju djeteta, po mogućnosti AB (IV) krvne grupe u omjeru EM prema FFP - 2:1;

u slučaju glavobolje tenzijskog tipa uzrokovane izoliranim grupnim sukobom, koristi se EM prve (I) skupine koja koincidira s Rh-pripadnošću eritrocita djeteta i jednoskupinom ili AB (IV) FFP skupine u omjer 2:1;

u slučaju nekompatibilnosti krvi majke i krvi djeteta zbog rijetkih faktora, potrebno je koristiti krv individualno odabranih darivatelja.

U HDN-u se koristi samo svježe pripremljeni EO (rok trajanja nije duži od 72 sata);

OZKP se izvodi u aseptičnim uvjetima u jedinici intenzivne njege ili operacijskoj sali;

Tijekom operacije treba osigurati praćenje otkucaja srca, disanja, krvnog tlaka, zasićenosti hemoglobina kisikom i tjelesne temperature. Prije početka operacije pacijentu se uvodi nazogastrična sonda;

Transfuzija se provodi kroz pupčanu venu pomoću polivinilnog katetera (br. 6, 8, 10). Dubina uvođenja katetera ovisi o tjelesnoj težini pacijenta (ne više od 7 cm).

Izračun volumena za OZPK

V ukupno \u003d m? BCC? 2, gdje je V volumen, m tjelesna težina u kg,

BCC - za nedonoščad - 100-110 ml / kg, za donošene - 80-90 ml / kg.

Primjer: dijete teško 3 kg.

Ukupni volumen (V ukupno) = 3?85?2 = 510 ml

Apsolutni volumen eritrocita (V abs.) potreban za dobivanje Ht 50% V total: 2 = 510: 2 = 255 ml

Stvarni volumen EM

(V er.masa) \u003d Vabs: 0,7 (približna Ht eritrocita) \u003d 255: 0,7 \u003d 364 ml

Stvarni volumen FFP = V total. - U redu. Mase = 510 - 364 = 146 ml

Prvo se kroz kateter pusti 10 ml krvi kojom se određuje koncentracija bilirubina. Zatim se isti volumen krvi davatelja ubrizgava brzinom od 3-4 ml/min.

Uvođenje i izlučivanje krvi izmjenjuju se s volumenom od 20 ml kod donošenih i 10 ml kod nedonoščadi.

Volumen jedne eksfuzijske infuzije ne smije biti veći od 5-10% BCC. Ukupno trajanje operacije je oko 2 sata.

Nakon operacije treba napraviti OAM i dva sata nakon završetka transfuzije preporuča se odrediti koncentraciju glukoze u krvi.

Više od dvostruko smanjenje koncentracije bilirubina na kraju operacije svjedoči o učinkovitosti OZKK.

4. Rehabilitacija

• Preporuča se provesti rehabilitacijske mjere:

neonatalna njega;

isključivo dojenje;

medicinsko odustajanje od preventivnih cijepljenja za 1 mjesec.

5. Prevencija i praćenje

5.1 Prevencija

Profilaksa Rh-imunizacije nakon poroda preporučuje se Rh-negativnim rodiljama koje nemaju anti-Rh protutijela koje su rodile Rh-pozitivno dijete. Izvodi se u prva 72 sata nakon poroda uvođenjem 300 mcg anti-D (Rh)-imunoglobulina.

• Preporučeno:

1. nadzor lokalnog pedijatra, liječnika opće prakse;
2. mjesečna kontrola UAC-a;
3. u 6 mjeseci za djecu nakon OZPK - krv na HIV;
4. o pitanju preventivnih cijepljenja odlučuje se nakon 6 mjeseci života.

6. Dodatne informacije koje utječu na tijek i ishod bolesti

Dodatni čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja bilirubinske encefalopatije:

• Čimbenici koji povećavaju propusnost BBB za bilirubin: hiperosmolarnost krvi, acidoza, cerebralna krvarenja, neuroinfekcije, arterijska hipotenzija.
• Čimbenici koji povećavaju osjetljivost moždanih neurona na toksični učinak nekonjugiranog bilirubina: nedonoščad, teška asfiksija, gladovanje, hipoglikemija, anemija.
• Čimbenici koji smanjuju sposobnost krvnog albumina da čvrsto veže nekonjugirani bilirubin: nedonoščad, hipoalbuminemija, infekcija, acidoza, hipoksija, povišene razine neesterificiranih masnih kiselina u krvi, primjena sulfonamida, furosemida, fenitoina, diazepama, indometacina, salicilata. , polusintetski penicilini, cefalosporini.

Kriteriji za ocjenu kvalitete medicinske skrbi

Bibliografija

1. Neonatologija. Nacionalno vodstvo. Kratko izdanje / ur. akad. RAMN N.N. Volodin. ? M. : GEOTAR-Media, 2013. ? 896 str.
2. Nove tehnologije u dijagnostici, liječenju i prevenciji hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčadi, Konoplyannikov A.G. Sažetak za doktorat medicinskih znanosti, Moskva 2009
3. Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi (dijagnoza, liječenje, dugoročni rezultati), Chistozvonova E.A. Sažetak za stupanj kandidata medicinskih znanosti, Moskva 2004
4. Naredba Ministarstva zdravstva Rusije od 1. studenog 2012. N 572n "O odobrenju Postupka za pružanje medicinske skrbi u profilu" opstetricije i ginekologije (s izuzetkom korištenja potpomognutih reproduktivnih tehnologija) ".
5. Naredba Ministarstva zdravstva Rusije od 15. studenog 2012. N 921n "O odobrenju Postupka za pružanje medicinske skrbi u profilu" neonatologija ".
6. Naredba Ministarstva zdravstva Rusije od 2. travnja 2013. N 183n "O odobrenju pravila za kliničku uporabu darovane krvi i (ili) njezinih komponenti."
7. Šabalov N.P. Neonatologija / N.P.Shabalov. ? 5. izdanje, rev. i dodatni, u 2 sveska. ? Moskva: MEDpress-inform, 2009. ? 1504 str.
8. ABM Klinički protokol 22: Smjernice za liječenje žutice u dojenčadi jednake ili starije od 35 tjedana trudnoće // Medicina dojenja. ? 2010.? Vol. 5. ? N 2.? Str. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Infuzija imunoglobulina za izoimunu hemolitičku žuticu u novorođenčadi (Cochrane Review). U: The Cochrane Library, Issue 2, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Neonatalni ishod fetusa koji primaju intrauterinu transfuziju za teški hidrops kompliciran Rhesus hemolitičkom bolešću // Int. J. Gynaecol. opstet. ? 2012.? Vol. 117.? N 2.? Str. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Odbor za fetus i novorođenčad Kanadskog pedijatrijskog društva Skraćena verzija // Paediatr Child Health. ? 2007.? Vol. 12. ? Str. 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatologija: Praktični pristup neonatalnom liječenju, 2012.
13. Christensen RD, Henry E. Nasljedna sferocitoza u novorođenčadi s hiperbilirubinemijom // Pediatrics. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? Str. 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Averyjeve bolesti novorođenčadi // 9th Ed. Elseviera Saundersa. ? 2011.? 1520 str.
15. Gomella T.L. Neonatologija: Zbrinjavanje, postupci, problemi dežurstva, bolesti i lijekovi // 7. izdanje; Medicinski izdavački odjel. ? 2013.? 1113 str.
16. Hudon L., Moise K.J.Jr., Hegemier S.E., et al. Dugoročni neurorazvojni ishod nakon intrauterine transfuzije za liječenje fetalne hemolitičke bolesti // Am J Obstet Gynecol. ? 1998.? Vol. 179.? N 4.? R. 858-863.
17. Kaplan M., Na"amad M., Kenan A., et al. Neuspjeh u predviđanju hemolize i hiperbilirubinemije prema podklasi IgG u novorođenčadi krvne grupe A ili B rođene od majki grupe O // Pediatrics. ? 2009. ? Vol. 123. ?N 1. ?e132-137.
18. Maisels M.J., Watchoko J.F. Neonatologija: Praktični pristup neonatalnom liječenju/liječenju hiperbilirubinemije- 2012.- P 629
19. Liječenje hiperbilirubinemije u novorođenčadi 35 ili više tjedana gestacije // Pediatrics. ? 2004.? Vol. 114.? Str. 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta. NeoReviews Vol.14 No.2 Veljača 2013
21. Matthews D.C., Glader B. Poremećaji eritrocita u dojenačkoj dobi // U: Averyjeve bolesti novorođenčadi. Deveto izdanje. Elseviera Saundersa. ? 2012.? Str. 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Terapija intravenskim imunoglobulinom G (IVIG) za značajnu hiperbilirubinemiju u ABO hemolitičkoj bolesti novorođenčadi // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004.? Vol. 16. ? Str. 163-166.
23. Moise K.J. ml. Upravljanje Rhesus aloimunizacijom u trudnoći // Obstet Gynecol. ? 2008.? Vol. 112.? Str. 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus hemolitička bolest novorođenčadi: Postnatalni tretman, povezani morbiditet i dugoročni ishod // Seminari u fetalnoj i neonatalnoj medicini. ? 2008.? Vol. 13. ? Str. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Smanjenje učestalosti neonatalnih razmjenskih transfuzija i njihov učinak na pobol i smrtnost povezane s razmjenom // Pediatrics. ? 2007.? Vol. 120.? N 1.? R. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Hemolitička bolest novorođenčadi. Ažurirano: 26. rujna 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. Oxfordski priručnik za neonatologiju Ed. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. - 523.

Prilog A1. Sastav radne skupine

Antonov A.G. ?

Aronskind E.V. ?

Baybarina E.N. ?

Volodin N.N. ? Doktor medicinskih znanosti, akademik Ruske akademije znanosti, predsjednik Ruske udruge specijalista perinatalne medicine, Federalni znanstveni klinički centar za dječju hematologiju, onkologiju i imunologiju Dmitry Rogachev, Ministarstvo zdravstva Rusije.

Degtyarev D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun O.P. ?

Mukhametshin F.G. ?

Parshikova O.V. ?

Doktor - Neonatologija;

Liječnik-Anesteziologija-Reanimatologija;

Doktor-pedijatar.

Metode korištene za prikupljanje/odabir dokaza:

pretraživanje u elektroničkim bazama podataka.

Opis metoda korištenih za prikupljanje/odabir dokaza: baza dokaza za preporuke su publikacije uključene u baze podataka Cochrane Library, MEDLINE i EMBASE. Dubina potrage bila je 25 godina.

Metode korištene za procjenu kvalitete i snage dokaza:

stručni konsenzus;

Tablica P1 - Razine sigurnosti dokaza prema međunarodnim kriterijima

Tablica P2 - Razine uvjerljivosti preporuka

Točke dobre prakse (GPP):

Ekonomska analiza:

nije provedena analiza troškova i nisu analizirane publikacije o farmakoekonomiji.

Vanjska revizija;

Interno stručno ocjenjivanje.

Prilog A3. Povezani dokumenti

Međunarodna klasifikacija bolesti, ozljeda i stanja koja utječu na zdravlje, 10. revizija (ICD-10) (Svjetska zdravstvena organizacija) 1994.

Nomenklatura medicinskih usluga (Ministarstvo zdravstva i socijalnog razvoja Ruske Federacije) 2011.

Savezni zakon "O osnovama zaštite zdravlja građana u Ruskoj Federaciji" od 21. studenog 2011. br. 323 F3.

Popis vitalnih i osnovnih lijekova za 2016. (Uredba Vlade Ruske Federacije od 26. prosinca 2015. br. 2724-r.)

Postupak pružanja medicinske skrbi u neonatološkom profilu (Naredba Ministarstva zdravstva Rusije od 15. studenog 2012. N 921n).

Dodatak B. Algoritmi upravljanja pacijentom

Liječenje djece s HDN-om starijom od 24 sata:

ovisi o apsolutnim vrijednostima bilirubina (tablica 1) ili dinamici ovih pokazatelja.

s pojavom žutice tijekom prva 24 sata života - hitna studija O, daljnje taktike upravljanja ovise o veličini satnog povećanja bilirubina;

naručiti potrebne krvne pripravke (plazma + ermasa), stabilizirati vitalne funkcije organizma.