Kliničke smjernice za plućnu hipertenziju. Cor pulmonale: dijagnoza i liječenje. NEMA inhalacijske terapije

Ova datoteka je preuzeta iz zbirke Medinfo.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Email: [e-mail zaštićen]

ili [e-mail zaštićen]

ili [e-mail zaštićen]

FidoNet 2:5030/434 Andrej Novicov

Pišemo eseje po narudžbi - e-mail: [e-mail zaštićen]

Medinfo ima najveću rusku zbirku medicinskih

eseji, povijesti slučaja, literatura, lekcije, testovi.

Posjetite http://www.doktor.ru - ruski medicinski poslužitelj za sve!

PREDAVANJE INTERNE BOLESTI.

TEMA: PLUĆNO SRCE.

Relevantnost teme: Bolesti bronhopulmonalnog sustava, prsa su od velike važnosti u porazu srca. Poraz kardiovaskularnog sustava u bolestima bronhopulmonalnog aparata, većina autora naziva se pojmom cor pulmonale.

Kronično plućno srce razvija se u približno 3% bolesnika s kroničnim plućnim bolestima, au ukupnoj strukturi smrtnosti od kongestivnog zatajenja srca na kronično plućno srce otpada 30% slučajeva.

Cor pulmonale je hipertrofija i dilatacija ili samo dilatacija desne komore koja je posljedica hipertenzije plućne cirkulacije, nastale kao posljedica bolesti bronha i pluća, deformiteta prsnog koša ili primarnog oštećenja plućnih arterija. (WHO 1961).

Hipertrofija desne klijetke i njezina dilatacija s promjenama kao posljedica primarne lezije srca ili prirođenih malformacija ne spadaju u pojam cor pulmonale.

Nedavno su kliničari primijetili da su hipertrofija i dilatacija desne klijetke već kasne manifestacije cor pulmonale, kada takve bolesnike više nije moguće racionalno liječiti, pa je predložena nova definicija cor pulmonale:

Cor pulmonale je kompleks hemodinamskih poremećaja u plućnoj cirkulaciji, koji se razvija kao posljedica bolesti bronhopulmonalnog aparata, deformacija prsnog koša i primarnih lezija plućnih arterija, koje u završnoj fazi očituje se hipertrofijom desne klijetke i progresivnim zatajenjem cirkulacije.

ETIOLOGIJA PLUĆNOG SRCA.

Cor pulmonale je posljedica bolesti tri skupine:

Bolesti bronha i pluća, prvenstveno pogađaju prolaz zraka i alveole. Ova skupina uključuje približno 69 bolesti. Uzročnici su cor pulmonale u 80% slučajeva.

kronični opstruktivni bronhitis

pneumoskleroza bilo koje etiologije

pneumokonioza

tuberkuloza, ne sama po sebi, kao ishodi nakon tuberkuloze

SLE, Boeckova sarkoidoza, fibrozni alveolitis (endo- i egzogeni)

Bolesti koje prvenstveno zahvaćaju prsni koš, dijafragmu s ograničenjem njihove pokretljivosti:

kifoskolioza

višestruke ozljede rebara

pickwickov sindrom kod pretilosti

ankilozantni spondilitis

pleuralna supuracija nakon pleuritisa

Bolesti koje prvenstveno zahvaćaju plućne žile

primarna arterijska hipertenzija (Ayerzina bolest)

rekurentna plućna embolija (PE)

kompresija plućne arterije iz vena (aneurizme, tumori, itd.).

Bolesti druge i treće skupine uzrok su razvoja cor pulmonale u 20% slučajeva. Zato kažu da, ovisno o etiološkom faktoru, postoje tri oblika cor pulmonale:

bronhopulmonalni

torakofrenog

krvožilni

Norme vrijednosti koje karakteriziraju hemodinamiku plućne cirkulacije.

Sistolički tlak u plućnoj arteriji je oko pet puta manji od sistoličkog tlaka u sustavnoj cirkulaciji.

O plućnoj hipertenziji se govori ako je sistolički tlak u plućnoj arteriji u mirovanju veći od 30 mm Hg, dijastolički tlak veći od 15, a srednji tlak veći od 22 mm Hg.

PATOGENEZA.

Osnova patogeneze cor pulmonale je plućna hipertenzija. Budući da se cor pulmonale najčešće razvija u bronhopulmonalnim bolestima, počet ćemo s ovim. Sve bolesti, a posebno kronični opstruktivni bronhitis, prvenstveno će dovesti do respiratornog (plućnog) zatajenja. Plućna insuficijencija je stanje u kojem su poremećeni normalni plinovi u krvi.

To je stanje tijela u kojem se normalni plinski sastav krvi ne održava ili se potonji postiže nenormalnim radom aparata za vanjsko disanje, što dovodi do smanjenja funkcionalnih sposobnosti tijela.

Postoje 3 stupnja zatajenja pluća.

Arterijska hipoksemija je u osnovi patogeneze kronične srčane bolesti, osobito kroničnog opstruktivnog bronhitisa.

Sve ove bolesti dovode do zatajenja disanja. Arterijska hipoksemija će istodobno dovesti do alveolarne hipoksije zbog razvoja pneumofibroze, emfizema pluća, povećanja intraalveolarnog tlaka. U uvjetima arterijske hipoksemije poremećena je nerespiracijska funkcija pluća - počinju se proizvoditi biološki aktivne tvari koje imaju ne samo bronhospastički, već i vazospastični učinak. Istodobno, kada se to dogodi, dolazi do kršenja vaskularne arhitektonike pluća - neke od žila umiru, neke se šire itd. Arterijska hipoksemija dovodi do hipoksije tkiva.

Druga faza patogeneze: arterijska hipoksemija dovest će do restrukturiranja središnje hemodinamike - posebice povećanja količine cirkulirajuće krvi, policitemije, poliglobulije i povećanja viskoznosti krvi. Alveolarna hipoksija će dovesti do hipoksemične vazokonstrikcije na refleksni način, uz pomoć refleksa koji se naziva Euler-Liestrandov refleks. Alveolarna hipoksija dovodi do hipoksemične vazokonstrikcije, povećanja intraarterijskog tlaka, što dovodi do povećanja hidrostatskog tlaka u kapilarama. Kršenje ne-respiratorne funkcije pluća dovodi do oslobađanja serotonina, histamina, prostaglandina, kateholamina, ali najvažnije je da u uvjetima tkivne i alveolarne hipoksije intersticij počinje proizvoditi više angiotenzin-konvertirajućeg enzima. Pluća su glavni organ u kojem se stvara ovaj enzim. Pretvara angiotenzin 1 u angiotenzin 2. Hipoksemična vazokonstrikcija, otpuštanje biološki aktivnih tvari u uvjetima restrukturiranja središnje hemodinamike dovest će ne samo do povećanja tlaka u plućnoj arteriji, već i do njegovog trajnog povećanja (iznad 30 mm Hg ), odnosno na razvoj plućne hipertenzije. Ako se procesi nastave i dalje, ako se osnovna bolest ne liječi, tada prirodno dolazi do odumiranja dijela žila u sustavu plućne arterije zbog pneumoskleroze, a tlak u plućnoj arteriji stalno raste. Istodobno, perzistentna sekundarna plućna hipertenzija otvorit će šantove između plućne arterije i bronhijalnih arterija, a krv bez kisika ulazi u sustavnu cirkulaciju kroz bronhijalne vene i također doprinosi povećanju rada desne klijetke.

Dakle, treća faza je trajna plućna hipertenzija, razvoj venskih šantova, koji pojačavaju rad desne klijetke. Desna klijetka sama po sebi nije moćna i u njoj se brzo razvija hipertrofija s elementima dilatacije.

Četvrti stupanj je hipertrofija ili dilatacija desne klijetke. Doprinijet će distrofija miokarda desne klijetke, kao i hipoksija tkiva.

Dakle, arterijska hipoksemija dovela je do sekundarne plućne hipertenzije i hipertrofije desne klijetke, do njezine dilatacije i razvoja pretežno desnog ventrikularnog cirkulacijskog zatajenja.

Patogeneza razvoja cor pulmonale u torakodijafragmalnom obliku: u ovom obliku vodeća je hipoventilacija pluća zbog kifoskolioze, pleuralne supuracije, deformacija kralježnice ili pretilosti, u kojoj se dijafragma diže visoko. Hipoventilacija pluća prvenstveno će dovesti do restriktivnog tipa respiratornog zatajenja, za razliku od opstruktivnog tipa koji je uzrokovan kroničnim cor pulmonale. I tada je mehanizam isti - restriktivni tip respiratornog zatajenja dovest će do arterijske hipoksemije, alveolarne hipoksemije itd.

Patogeneza razvoja cor pulmonale u vaskularnom obliku leži u činjenici da s trombozom glavnih grana plućnih arterija, opskrba plućnog tkiva krvlju naglo opada, jer zajedno s trombozom glavnih grana dolazi do prijateljskog refleksnog suženja. malih grana javlja se. Osim toga, u vaskularnom obliku, osobito u primarnoj plućnoj hipertenziji, razvoju cor pulmonale pogoduju izražene humoralne promjene, odnosno zamjetno povećanje količine serotonina, prostaglandina, kateholamina, oslobađanje konvertaze, angiotenzina, pretvarajući enzim.

Patogeneza cor pulmonale je višefazna, višefazna, u nekim slučajevima nije potpuno jasna.

KLASIFIKACIJA PLUĆNOG SRCA.

Ne postoji jedinstvena klasifikacija cor pulmonale, ali je prva međunarodna klasifikacija uglavnom etiološka (WHO, 1960.):

bronhopulmonalno srce

torakofrenog

krvožilni

Predlaže se domaća klasifikacija cor pulmonale, koja predviđa podjelu cor pulmonale prema brzini razvoja:

• subakutan

  kronični

Akutno cor pulmonale se razvija unutar nekoliko sati, minuta, maksimalno dana. Subakutno cor pulmonale razvija se tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci. Kronično cor pulmonale razvija se nekoliko godina (5-20 godina).

Ova klasifikacija predviđa kompenzaciju, ali je akutno cor pulmonale uvijek dekompenzirano, odnosno zahtijeva hitnu pomoć. Subakutni se može kompenzirati i dekompenzirati uglavnom prema tipu desne klijetke. Kronično cor pulmonale može biti kompenzirano, subkompenzirano, dekompenzirano.

Po genezi, akutno cor pulmonale se razvija u vaskularnom i bronhopulmonalnom obliku. Subakutno i kronično cor pulmonale može biti vaskularno, bronhopulmonalno, torakofrenično.

Akutno cor pulmonale prvenstveno se razvija:

kod embolije - ne samo kod tromboembolije, već i kod plinova, tumora, masti itd.,

s pneumotoraksom (osobito valvularnim),

s napadajem bronhijalne astme (osobito s astmatičnim statusom - kvalitativno novo stanje u bolesnika s bronhijalnom astmom, s potpunom blokadom beta2-adrenergičkih receptora i s akutnim cor pulmonale);

s akutnom konfluentnom pneumonijom

desnostrani totalni pleuritis

Praktičan primjer subakutnog cor pulmonale je rekurentna tromboembolija malih ogranaka plućnih arterija tijekom napadaja bronhijalne astme. Klasičan primjer je kancerozni limfangitis, posebno kod korionepitelioma, kod perifernog karcinoma pluća. Torakodifragmatični oblik razvija se s hipoventilacijom središnjeg ili perifernog podrijetla - miastenija gravis, botulizam, poliomijelitis itd.

Kako bi se razlikovalo u kojem stadiju cor pulmonale iz stadija respiratornog zatajenja prelazi u stadij zatajenja srca, predložena je druga klasifikacija. Cor pulmonale se dijeli u tri stadija:

skrivena latentna insuficijencija - postoji kršenje funkcije vanjskog disanja - VC / CL smanjuje se na 40%, ali nema promjena u plinskom sastavu krvi, odnosno ova faza karakterizira respiratorno zatajenje 1-2 stupnja. .

stadij teške plućne insuficijencije - razvoj hipoksemije, hiperkapnije, ali bez znakova zatajenja srca na periferiji. U mirovanju postoji nedostatak zraka, što se ne može pripisati oštećenju srca.

stadij plućnog srčanog zatajenja različitog stupnja (edem u udovima, povećanje abdomena itd.).

Kronično cor pulmonale prema stupnju plućne insuficijencije, zasićenosti arterijske krvi kisikom, hipertrofiji desne klijetke i zatajenju cirkulacije dijeli se u 4 stadija:

prva faza - plućna insuficijencija 1. stupnja - VC / CL smanjuje se na 20%, sastav plina nije poremećen. Na EKG-u nema hipertrofije desne klijetke, ali na ehokardiogramu postoji hipertrofija. U ovoj fazi nema zatajenja cirkulacije.

plućna insuficijencija 2 - VC / CL do 40%, zasićenje kisikom do 80%, pojavljuju se prvi neizravni znakovi hipertrofije desne klijetke, cirkulatorno zatajenje +/-, odnosno samo kratkoća daha u mirovanju.

treća faza - plućna insuficijencija 3 - VC / CL manje od 40%, zasićenje arterijske krvi do 50%, postoje znakovi hipertrofije desne klijetke na EKG-u u obliku izravnih znakova. Zatajenje cirkulacije 2A.

četvrti stadij - plućna insuficijencija 3. Zasićenost krvi kisikom manja od 50%, hipertrofija desne klijetke s dilatacijom, cirkulacijsko zatajenje 2B (distrofično, refraktorno).

KLINIKA AKUTNOG PLUĆNOG SRCA.

Najčešći uzrok razvoja je PE, akutno povećanje intratorakalnog tlaka zbog napada bronhijalne astme. Arterijska prekapilarna hipertenzija kod akutnog cor pulmonale, kao i kod vaskularnog oblika kroničnog cor pulmonale, praćena je povećanjem plućnog otpora. Zatim dolazi do brzog razvoja dilatacije desne klijetke. Akutno zatajenje desne klijetke očituje se teškim nedostatkom zraka koji prelazi u gušenje pri udisaju, brzo rastućom cijanozom, bolovima iza prsne kosti različite prirode, šokom ili kolapsom, naglo se povećava veličina jetre, pojavljuju se edemi u nogama, ascites, epigastrični pulsiranje, tahikardija (120-140), teško disanje , na nekim mjestima oslabljeno vezikularno; mokri, čuju se različiti hropci, osobito u donjim dijelovima pluća. Od velike važnosti u razvoju akutnog plućnog srca su dodatne metode istraživanja, osobito EKG: oštro odstupanje električne osi udesno (R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3), P- pojavljuje se pulmonale - šiljasti P val, u drugom, trećem standardnom odvodu. Blokada desne noge Hisovog snopa je potpuna ili nepotpuna, ST inverzija (obično uspon), S u prvom odvodu je dubok, Q u trećem odvodu je dubok. Negativan S val u odvodima 2 i 3. Isti se znakovi mogu pojaviti i kod akutnog infarkta miokarda stražnje stijenke.

Hitna pomoć ovisi o uzroku akutnog cor pulmonale. Ako postoji PE, tada se propisuju lijekovi protiv bolova, fibrinolitici i antikoagulansi (heparin, fibrinolizin), streptodekaza, streptokinaza, sve do kirurškog liječenja.

S astmatičnim statusom - velike doze glukokortikoida intravenski, bronhodilatatori kroz bronhoskop, prijenos na mehaničku ventilaciju i ispiranje bronha. Ako se to ne učini, pacijent umire.

Uz valvularni pneumotoraks - kirurško liječenje. Kod konfluentne pneumonije, uz liječenje antibioticima, potrebni su diuretici i srčani glikozidi.

KLINIKA KRONIČNOG PLUĆNOG SRCA.

Pacijenti su zabrinuti zbog kratkoće daha, čija priroda ovisi o patološkom procesu u plućima, vrsti respiratornog zatajenja (opstruktivno, restriktivno, mješovito). S opstruktivnim procesima, dispneja ekspiratorne prirode s nepromijenjenom brzinom disanja, s restriktivnim procesima, trajanje izdisaja se smanjuje, a brzina disanja se povećava. Objektivna studija, uz znakove osnovne bolesti, pojavljuje se cijanoza, najčešće difuzna, topla zbog očuvanja perifernog protoka krvi, za razliku od bolesnika sa zatajenjem srca. U nekih bolesnika cijanoza je toliko izražena da koža poprima boju poput lijevanog željeza. Natečene vratne vene, oticanje donjih ekstremiteta, ascites. Puls je ubrzan, granice srca se šire desno, a zatim lijevo, prigušeni tonovi zbog emfizema, naglasak drugog tona nad plućnom arterijom. Sistolički šum na xiphoidnom nastavku zbog dilatacije desne klijetke i relativne insuficijencije desnog trikuspidalnog zaliska. U nekim slučajevima, s teškim zatajenjem srca, možete slušati dijastolički šum na plućnoj arteriji - Graham-Still šum, koji je povezan s relativnom insuficijencijom plućne valvule. Iznad pluća, perkusija, zvuk je kutijast, disanje je vezikularno, teško. U donjim dijelovima pluća kongestivni, nečujni vlažni hropci. Na palpaciji abdomena - povećanje jetre (jedan od pouzdanih, ali ne i ranih znakova cor pulmonale, jer se jetra može pomaknuti zbog emfizema). Ozbiljnost simptoma ovisi o stadiju.

Prva faza: u pozadini osnovne bolesti, kratkoća daha se povećava, cijanoza se pojavljuje u obliku akrocijanoze, ali desna granica srca nije proširena, jetra nije povećana, u plućima fizički podaci ovise o osnovna bolest.

Druga faza - nedostatak zraka prelazi u napade gušenja, s otežanim disanjem, cijanoza postaje difuzna, prema podacima objektivne studije: pojavljuje se pulsacija u epigastričnom području, prigušeni tonovi, naglasak drugog tona preko plućne arterije nije konstantan. Jetra nije povećana, može biti izostavljena.

Treća faza - pridružuju se znakovi zatajenja desne klijetke - povećanje desne granice srčane tuposti, povećanje veličine jetre. Trajno oticanje u donjim ekstremitetima.

Četvrta faza je nedostatak daha u mirovanju, prisilni položaj, često praćen poremećajima respiratornog ritma kao što su Cheyne-Stokes i Biot. Edem je konstantan, nije podložan liječenju, puls je slab i čest, srce bika, tonovi su gluhi, sistolički šum na xiphoid procesu. Puno vlažnih hripava u plućima. Jetra je znatne veličine, ne smanjuje se pod djelovanjem glikozida i diuretika, jer se razvija fibroza. Bolesnici neprestano drijemaju.

Dijagnoza torakodijafragmatičnog srca često je teška, uvijek se mora sjetiti mogućnosti njegovog razvoja kod kifoskolioze, Bechterewove bolesti itd. Najvažniji znak je rana pojava cijanoze i zamjetan porast kratkoće daha bez napada astme. Pickwickov sindrom karakterizira trijas simptoma - pretilost, pospanost, teška cijanoza. Ovaj sindrom prvi je opisao Dickens u Posthumnim dokumentima Pickwick kluba. Povezana s traumatskom ozljedom mozga, pretilost je popraćena žeđu, bulimijom, arterijskom hipertenzijom. Često se razvija dijabetes melitus.

Kronično cor pulmonale u primarnoj plućnoj hipertenziji naziva se Ayerzova bolest (opisana 1901.). Polietiološka bolest nepoznatog porijekla, pretežno pogađa žene od 20 do 40 godina. Patološkim studijama utvrđeno je da kod primarne plućne hipertenzije dolazi do zadebljanja intime prekapilarnih arterija, odnosno zadebljanja medija u arterijama mišićnog tipa, te se razvija fibrinoidna nekroza, praćena sklerozom i brzim razvojem plućne arterije. hipertenzija. Simptomi su različiti, obično se žale na slabost, umor, bolove u srcu ili zglobovima, 1/3 pacijenata može doživjeti nesvjesticu, vrtoglavicu, Raynaudov sindrom. A u budućnosti se povećava kratkoća daha, što je znak da primarna plućna hipertenzija prelazi u stabilnu završnu fazu. Cijanoza brzo raste, koja se izražava do stupnja boje lijevanog željeza, postaje trajna, edem se brzo povećava. Dijagnoza primarne plućne hipertenzije postavlja se isključivanjem. Najčešće je ova dijagnoza patološka. U ovih bolesnika cijela klinika napreduje bez pozadine u obliku opstruktivnog ili restriktivnog respiratornog zatajenja. Kod ehokardiografije tlak u plućnoj arteriji doseže maksimalne vrijednosti. Liječenje je neučinkovito, smrt nastupa od tromboembolije.

Dodatne metode istraživanja za cor pulmonale: u kroničnom procesu u plućima - leukocitoza, povećanje broja crvenih krvnih stanica (policitemija povezana s povećanom eritropoezom zbog arterijske hipoksemije). RTG podaci: pojavljuju se vrlo kasno. Jedan od ranih simptoma je izbočenje plućne arterije na rendgenskoj snimci. Plućna arterija se izboči, često izravnavajući struk srca, a mnogi liječnici ovo srce pogrešno smatraju mitralnom konfiguracijom srca.

EKG: pojavljuju se neizravni i izravni znakovi hipertrofije desne klijetke:

odstupanje električne osi srca udesno - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, kut je veći od 120 stupnjeva. Najosnovniji neizravni znak je povećanje intervala R vala u V 1 veće od 7 mm.

izravni znakovi - blokada desne noge Hisovog snopa, amplituda R vala u V 1 veća od 10 mm s potpunom blokadom desne noge Hisovog snopa. Pojava negativnog T vala s pomakom vala ispod izolinije u trećem, drugom standardnom odvodu, V1-V3.

Od velike važnosti je spirografija, koja otkriva vrstu i stupanj respiratornog zatajenja. Na EKG-u se znakovi hipertrofije desne klijetke javljaju vrlo kasno, a ako se pojave samo devijacije električne osi udesno, onda već govore o izraženoj hipertrofiji. Najosnovnija dijagnoza je dopplerkardiografija, ehokardiografija - povećanje desnog srca, povišen tlak u plućnoj arteriji.

NAČELA LIJEČENJA PLUĆNOG SRCA.

Liječenje cor pulmonale je liječenje osnovne bolesti. Uz pogoršanje opstruktivnih bolesti, propisuju se bronhodilatatori, ekspektoransi. Uz Pickwickov sindrom - liječenje pretilosti itd.

Smanjite tlak u plućnoj arteriji antagonistima kalcija (nifedipin, verapamil), perifernim vazodilatatorima koji smanjuju predopterećenje (nitrati, korvaton, natrijev nitroprusid). Od najveće važnosti je natrijev nitroprusid u kombinaciji s inhibitorima angiotenzin-konvertirajućeg enzima. Nitroprusid 50-100 mg intravenozno, kapoten 25 mg 2-3 puta na dan ili enalapril (druga generacija, 10 mg na dan). Primjenjuje se i liječenje prostaglandinom E, antiserotoninski lijekovi itd. Ali svi ti lijekovi djeluju samo na samom početku bolesti.

Liječenje zatajenja srca: diuretici, glikozidi, terapija kisikom.

Antikoagulantna, antiagregacijska terapija - heparin, trental, itd. Zbog hipoksije tkiva, miokardijalna distrofija se brzo razvija, stoga se propisuju kardioprotektori (kalijev orotat, panangin, riboksin). Srčani glikozidi propisuju se vrlo pažljivo.

PREVENCIJA.

Primarno - prevencija kroničnog bronhitisa. Sekundarni - liječenje kroničnog bronhitisa.

Cor pulmonale (PC) je hipertrofija i/ili dilatacija desne klijetke (DV) koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca. ili urođene srčane mane. LS se formira zbog bolesti bronha i pluća, torakofrenih lezija ili patologije plućnih žila. Razvoj kroničnog cor pulmonale (CHP) najčešće je posljedica kronične plućne insuficijencije (CLF), a glavni uzrok nastanka CLP je alveolarna hipoksija koja uzrokuje spazam plućnih arteriola.

Dijagnostičko pretraživanje ima za cilj identificirati temeljnu bolest koja je dovela do razvoja CHL-a, kao i procijeniti CRF, plućnu hipertenziju i stanje gušterače.

Liječenje CHLS-a je liječenje osnovne bolesti koja je uzrok CHLS-a (kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma i dr.), otklanjanje alveolarne hipoksije i hipoksemije uz smanjenje plućne arterijske hipertenzije (trening respiratorne muskulature, električna stimulacija). dijafragme, normalizacija transportne funkcije kisika u krvi (heparin, eritrocitafereza, hemosorpcija), dugotrajna terapija kisikom (VCT), almitrin), kao i korekcija srčanog zatajenja desne klijetke (ACE inhibitori, diuretici, blokatori aldosterona). , antagonisti receptora angiotezina II). VCT je najučinkovitiji tretman za CLN i CHLS, koji može produžiti životni vijek bolesnika.

Ključne riječi: cor pulmonale, plućna hipertenzija, kronična plućna insuficijencija, kronično cor pulmonale, zatajenje srca desne klijetke.

DEFINICIJA

Plućno srce- to je hipertrofija i/ili dilatacija desne klijetke koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili prirođenim srčanim greškama.

Cor pulmonale (PC) nastaje na temelju patoloških promjena u samim plućima, poremećaja ekstrapulmonalnih respiratornih mehanizama koji osiguravaju ventilaciju pluća (oštećenje respiratorne muskulature, poremećaj središnje regulacije disanja, elastičnost kostiju i hrskavice). tvorbe prsnog koša ili provođenje živčanog impulsa duž n. dijafragma, pretilost), kao i oštećenje plućnih žila.

KLASIFIKACIJA

U našoj zemlji, klasifikacija cor pulmonale koju je predložio B.E. Votchalom 1964. (tablica 7.1).

Akutni LS povezan je s naglim porastom plućnog arterijskog tlaka (PAP) s razvojem zatajenja desne klijetke i najčešće je uzrokovan tromboembolijom glavnog trupa ili velikih ogranaka plućne arterije (PE). Međutim, liječnik se ponekad susreće sa sličnim stanjem kada su velike površine plućnog tkiva isključene iz cirkulacije (obostrana ekstenzivna pneumonija, status asthmaticus, valvulni pneumotoraks).

Subakutno cor pulmonale (PLC) najčešće je posljedica rekurentne tromboembolije malih ogranaka plućne arterije. Vodeći klinički simptom je sve veća dispneja s brzim razvojem (u roku od nekoliko mjeseci) zatajenja desne klijetke. Ostali uzroci PLS-a uključuju neuromuskularne bolesti (mijastenija gravis, poliomijelitis, oštećenje freničnog živca), isključenje značajnog dijela respiratornog dijela pluća iz čina disanja (teška bronhijalna astma, milijarna plućna tuberkuloza). Čest uzrok PLS-a su onkološke bolesti pluća, gastrointestinalnog trakta, dojke i druge lokalizacije, zbog karcinomatoze pluća, kao i kompresija plućnih žila klijajućim tumorom, praćena trombozom.

Kronični cor pulmonale (CHP) u 80% slučajeva javlja se s oštećenjem bronhopulmonalnog aparata (najčešće kod KOPB-a) i povezan je s polaganim i postupnim porastom tlaka u plućnoj arteriji tijekom više godina.

Razvoj CLS-a izravno je povezan s kroničnom plućnom insuficijencijom (CLF). U kliničkoj praksi koristi se klasifikacija CRF-a na temelju prisutnosti dispneje. Postoje 3 stupnja CLN: pojava kratkoće daha s prethodno dostupnim naporima - I stupanj, nedostatak daha tijekom normalnog napora - II stupanj, nedostatak daha u mirovanju - III stupanj. Ponekad je prikladno nadopuniti gornju klasifikaciju podacima o plinskom sastavu krvi i patofiziološkim mehanizmima za razvoj plućne insuficijencije (tablica 7.2), što omogućuje odabir patogenetski potkrijepljenih terapijskih mjera.

Klasifikacija cor pulmonale (prema Votchal B.E., 1964.)

Tablica 7.1.

Kraj stola. 7.1.

Bilješka. Dijagnoza cor pulmonale postavlja se nakon dijagnoze osnovne bolesti: pri formuliranju dijagnoze koriste se samo prva dva stupca klasifikacije. Stupci 3 i 4 pridonose dubljem razumijevanju suštine procesa i izboru terapijske taktike

Tablica 7.2.

Klinička i patofiziološka klasifikacija kronične plućne insuficijencije

(Aleksandrov O.V., 1986.)

U prikazanoj klasifikaciji CLN-a, dijagnoza CLN-a s velikom vjerojatnošću može se postaviti u II i III fazi procesa. U stadiju I CLN (latentni), otkrivaju se porasti PAP-a, obično kao odgovor na tjelesnu aktivnost i tijekom egzacerbacije bolesti u odsutnosti znakova RV hipertrofije. Ova okolnost omogućila je izražavanje mišljenja (N.R. Paleev) da je za dijagnosticiranje početnih manifestacija CLS-a potrebno koristiti ne prisutnost ili odsutnost hipertrofije miokarda RV, već povećanje PAP-a. Međutim, u kliničkoj praksi izravno mjerenje PAP-a u ovoj skupini bolesnika nije dovoljno potkrijepljeno.

S vremenom je moguć razvoj dekompenziranog HLS-a. U nedostatku posebne klasifikacije zatajenja RV, dobro poznata klasifikacija zatajenja srca (HF) prema V.Kh. Vasilenko i N.D. Strazhesko, koji se obično koristi za zatajenje srca, koje se razvilo kao posljedica oštećenja lijeve klijetke (LV) ili obje klijetke. Prisutnost HF-a lijeve klijetke u bolesnika s CLS-om najčešće je uzrokovana dvama razlozima: 1) CHL u osoba starijih od 50 godina često se kombinira s koronarnom arterijskom bolešću, 2) sustavna arterijska hipoksemija u bolesnika s CLS-om dovodi do distrofičnih procesa u LV miokard, do njegove umjerene hipertrofije i kontraktilne insuficijencije.

Kronična opstruktivna plućna bolest glavni je uzrok kroničnog cor pulmonale.

PATOGENEZA

Razvoj kronične LS temelji se na postupnom stvaranju plućne arterijske hipertenzije zbog nekoliko patogenetskih mehanizama. Glavni uzrok PH u bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofrenim oblikom CLS je alveolarna hipoksija, čiju su ulogu u razvoju plućne vazokonstrikcije prvi pokazali 1946. U. Von Euler i G. Lijestrand. Razvoj Euler-Liljestrandovog refleksa objašnjava se s nekoliko mehanizama: učinak hipoksije povezan je s razvojem depolarizacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica i njihovom kontrakcijom zbog promjena u funkciji kalijevih kanala staničnih membrana.

rane, izloženost vaskularnoj stijenci endogenih vazokonstriktorskih medijatora, kao što su leukotrieni, histamin, serotonin, angiotenzin II i kateholamini, čija se proizvodnja značajno povećava u uvjetima hipoksije.

Hiperkapnija također doprinosi razvoju plućne hipertenzije. Međutim, visoka koncentracija CO 2, očito, ne djeluje izravno na tonus plućnih žila, već neizravno - uglavnom kroz acidozu koju uzrokuje. Osim toga, zadržavanje CO 2 doprinosi smanjenju osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, što dodatno smanjuje ventilaciju pluća i doprinosi plućnoj vazokonstrikciji.

Posebnu važnost u nastanku PH ima endotelna disfunkcija koja se očituje smanjenjem sinteze vazodilatacijskih antiproliferativnih medijatora (NO, prostaciklin, prostaglandin E 2) i porastom razine vazokonstriktora (angiotenzin, endotelin-1). Plućna endotelna disfunkcija u bolesnika s KOPB-om povezana je s hipoksemijom, upalom i izloženošću dimu cigareta.

Strukturne promjene u vaskularnom koritu javljaju se u bolesnika s CLS-om - remodeliranje plućnih žila, koje karakterizira zadebljanje intime zbog proliferacije glatkih mišićnih stanica, taloženje elastičnih i kolagenih vlakana, hipertrofija mišićnog sloja arterija s smanjenje unutarnjeg promjera krvnih žila. U bolesnika s KOPB-om, zbog emfizema, dolazi do smanjenja kapilarnog sloja, kompresije plućnih žila.

Osim kronične hipoksije, uz strukturne promjene u plućnim žilama, na povećanje plućnog tlaka utječe i niz drugih čimbenika: policitemija s promjenom reoloških svojstava krvi, poremećaj metabolizma vazoaktivnih tvari u plućima, povećanje minutnog volumena krvi, što je uzrokovano tahikardijom i hipervolemijom. Jedan od mogućih uzroka hipervolemije je hiperkapnija i hipoksemija, koje povećavaju koncentraciju aldosterona u krvi, a time i retenciju Na+ i vode.

U bolesnika s teškom pretilošću razvija se Pickwickov sindrom (nazvan po djelu Charlesa Dickensa), koji se očituje hipoventilacijom s hiperkapnijom, što je povezano sa smanjenjem osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, kao i poremećenom ventilacijom zbog do mehaničkog ograničenja masnim tkivom s disfunkcijom (umorom) dišnih mišića.

Povišeni krvni tlak u plućnoj arteriji može u početku pridonijeti povećanju volumena perfuzije plućnih kapilara, međutim, s vremenom se razvija hipertrofija miokarda gušterače, a zatim njegova kontraktilna insuficijencija. Pokazatelji tlaka u plućnoj cirkulaciji prikazani su u tablici. 7.3.

Tablica 7.3

Pokazatelji plućne hemodinamike

Kriterij za plućnu hipertenziju je razina srednjeg tlaka u plućnoj arteriji u mirovanju, koja prelazi 20 mm Hg.

KLINIKA

Klinička slika sastoji se od manifestacija osnovne bolesti, što dovodi do razvoja CHLS-a i oštećenja gušterače. U kliničkoj praksi od uzročnika plućnih bolesti najčešće se susreće kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB), tj. bronhijalna astma ili kronični opstruktivni bronhitis i emfizem. Klinika CLS-a neraskidivo je povezana s manifestacijom samog CHLN-a.

Karakteristična pritužba pacijenata je kratkoća daha. U početku tijekom vježbanja (stadij I CRF), a zatim u mirovanju (stadij III CRF). Ima ekspiracijski ili mješoviti karakter. Dugi tijek (godine) KOPB-a otupljuje pozornost bolesnika i prisiljava ga da se obrati liječniku kada se pojavi nedostatak zraka tijekom blagog tjelesnog napora ili u mirovanju, odnosno već u stadiju II-III CRF-a, kada je prisutnost CHL-a neosporna. .

Za razliku od dispneje povezane sa zatajenjem lijeve klijetke i venskom kongestijom u plućima, dispneja kod plućne hipertenzije ne pojačava se u vodoravnom položaju bolesnika i ne

smanjuje u sjedećem položaju. Pacijenti mogu čak preferirati horizontalni položaj tijela, u kojem dijafragma ima veću ulogu u intratorakalnoj hemodinamici, što olakšava proces disanja.

Tahikardija je česta pritužba pacijenata s CHL-om i pojavljuje se čak iu fazi razvoja CRF-a kao odgovor na arterijsku hipoksemiju. Poremećaj srčanog ritma je rijedak. Prisutnost fibrilacije atrija, osobito u osoba starijih od 50 godina, obično je povezana s popratnom bolešću koronarnih arterija.

Polovica bolesnika s CLS-om osjeća bol u području srca, često neodređene prirode, bez zračenja, u pravilu nije povezana s tjelesnom aktivnošću i ne ublažava se nitroglicerinom. Najčešći pogled na mehanizam boli je relativna koronarna insuficijencija zbog značajnog porasta mišićne mase gušterače, kao i smanjenog punjenja koronarnih arterija s porastom krajnjeg dijastoličkog tlaka u šupljini gušterače. , hipoksija miokarda na pozadini opće arterijske hipoksemije ("plava angina pektoris") i refleksno sužavanje desne koronarne arterije (pulmokoronarni refleks). Mogući uzrok kardialgije može biti istezanje plućne arterije s oštrim povećanjem tlaka u njoj.

Kod dekompenzacije plućnog srca mogu se javiti edemi na nogama koji se prvi put javljaju najčešće tijekom egzacerbacije bronhopulmonalne bolesti i najprije su lokalizirani u području stopala i gležnjeva. Kako napreduje zatajenje desne klijetke, edem se širi na područje nogu i bedara, a rijetko, u težim slučajevima zatajenja desne klijetke, dolazi do povećanja volumena trbuha zbog nastajanja ascitesa.

Manje specifičan simptom cor pulmonale je gubitak glasa, koji je povezan s kompresijom povratnog živca proširenim stablom plućne arterije.

Bolesnici s CLN i CHLS mogu razviti encefalopatiju zbog kronične hiperkapnije i cerebralne hipoksije, kao i smanjene vaskularne propusnosti. Kod teške encefalopatije neki bolesnici osjećaju povećanu razdražljivost, agresivnost, euforiju, pa čak i psihozu, dok drugi bolesnici osjećaju letargiju, depresiju, pospanost danju i nesanicu noću te glavobolju. Rijetko se sinkopa javlja tijekom fizičkog napora kao posljedica teške hipoksije.

Uobičajeni simptom CLN-a je difuzna "sivkasto-plava", topla cijanoza. Kada dođe do zatajenja desne klijetke u bolesnika s CLS-om, cijanoza često postaje mješovita: na pozadini difuznog plavkastog bojenja kože pojavljuje se cijanoza usana, vrha nosa, brade, ušiju, vrhova prstiju i nožnih prstiju, a udovi u većini slučajevi ostaju topli, vjerojatno zbog periferne vazodilatacije zbog hiperkapnije. Karakteristično je oticanje cervikalnih vena (uključujući i na udisaju - Kussmaulov simptom). Neki pacijenti mogu razviti bolno rumenilo na obrazima i povećanje broja žila na koži i konjunktivi ("zečje ili žablje oči" zbog hiperkapnije), Pleshov simptom (oticanje vratnih vena pri pritisku dlana). na povećanoj jetri), Corvisarovo lice, srčana kaheksija, znakovi glavnih bolesti (emfizematozni prsni koš, kifoskolioza torakalne kralježnice itd.).

Palpacijom područja srca uočava se izražen difuzni srčani impuls, epigastrična pulsacija (zbog hipertrofije i dilatacije gušterače), a perkusijom proširenje desne granice srca udesno. Međutim, ovi simptomi gube svoju dijagnostičku vrijednost zbog čestog razvoja emfizema, kod kojeg perkutorne dimenzije srca mogu biti čak i smanjene ("kapajuće srce"). Najčešći auskultatorni simptom u CHLS-u je naglašavanje drugog tona preko plućne arterije, što se može kombinirati s cijepanjem drugog tona, srčanim zvukom IV desne klijetke, dijastoličkim šumom insuficijencije plućne valvule (Graham-Still šum) i sistoličkim šum trikuspidalne insuficijencije, pri čemu se intenzitet oba šuma povećava s visinom udisaja (Rivero-Corvalhov simptom).

Arterijski tlak u bolesnika s kompenziranim CHLS često je povišen, a u dekompenziranih bolesnika snižen.

Hepatomegalija se otkriva u gotovo svih bolesnika s dekompenziranim LS-om. Jetra je povećana, zbijena na palpaciju, bolna, rub jetre zaobljen. S teškim zatajenjem srca pojavljuje se ascites. Općenito, takve ozbiljne manifestacije zatajenja desne klijetke srca u CHL-u su rijetke, jer sama prisutnost teške CRF ili dodatak infektivnog procesa u plućima dovodi do tragičnog završetka za bolesnika ranije nego što se dogodi zbog zatajenja srca.

Klinika kroničnog cor pulmonale određena je težinom plućne patologije, kao i plućnog i desnog ventrikularnog zatajenja srca.

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

Rentgenska slika CLS-a ovisi o stadiju CRF-a. U pozadini radiografskih manifestacija plućne bolesti (pneumoskleroza, emfizem, povećani vaskularni uzorak, itd.), Isprva postoji samo blago smanjenje sjene srca, zatim se pojavljuje umjereno izbočenje konusa plućne arterije. u pravoj i desnoj kosoj projekciji. Normalno, u izravnoj projekciji, desnu konturu srca formira desni atrij, au CHLS-u s povećanjem RV-a postaje formiranje ruba, a uz značajnu hipertrofiju RV-a, može formirati i desni i lijevi rub srca, gurajući lijevu komoru natrag. U završnoj dekompenziranoj fazi HLS-a, desni rub srca može biti formiran značajno proširenim desnim atrijem. Ipak, ova "evolucija" se odvija u pozadini relativno male sjene srca ("kapanje" ili "visenje").

Elektrokardiografska dijagnoza CLS-a svodi se na otkrivanje hipertrofije gušterače. Glavni (“izravni”) EKG kriteriji za hipertrofiju RV uključuju: 1) R u V1>7 mm; 2) S u V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 ili RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >jedan; 8) potpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>15 mm; 9) nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>10 mm; 10) negativan TVl i pad STVl, V2 uz RVl>5 mm i bez koronarne insuficijencije. U prisutnosti 2 ili više "izravnih" EKG znakova, dijagnoza hipertrofije RV smatra se pouzdanom.

Indirektni EKG znakovi hipertrofije RV upućuju na hipertrofiju RV: 1) rotacija srca oko uzdužne osi u smjeru kazaljke na satu (pomak prijelazne zone ulijevo, u odvode V5-V6 i pojava u odvodima V5, V6 kompleksa QRS tipa RS ; SV5-6 je dubok, a RV1-2 - normalna amplituda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) devijacija električne osi srca udesno, osobito ako je α>110; 5) tip srca električne osovine

SI-SII-SIII; 6) potpuna ili nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa; 7) elektrokardiografski znakovi hipertrofije desnog atrija (P-pulmonale u odvodima II, III, aVF); 8) povećanje vremena aktivacije desne klijetke u V1 za više od 0,03 s. Postoje tri vrste EKG promjena u CHLS-u:

1. EKG tipa rSR karakterizira prisutnost razdvojenog QRS kompleksa tipa rSR u odvodu V1 i obično se otkriva s teškom hipertrofijom RV;

2. R-tip EKG karakteriziran je prisutnošću QRS kompleksa tipa Rs ili qR u odvodu V1 i obično se detektira s teškom hipertrofijom RV (slika 7.1).

3. EKG tipa S često se detektira u bolesnika s KOPB-om s emfizemom. Povezan je sa stražnjim pomakom hipertrofiranog srca, što je uzrokovano emfizemom pluća. EKG izgleda kao rS, RS ili Rs s izraženim S valom i u desnom i u lijevom prsnom odvodu

Riža. 7.1. EKG bolesnika s KOPB-om i CHLS-om. Sinusna tahikardija. Izražena hipertrofija desne klijetke (RV1 = 10 mm, SV1 nema, SV5-6 = 12 mm, oštra devijacija EOS udesno (α = +155°), negativan TV1-2 i pad STV1-2 segment). Hipertrofija desnog atrija (P-pulmonale u V2-4)

Elektrokardiografski kriteriji za hipertrofiju RV nisu dovoljno specifični. Manje su jasni nego kod hipertrofije LV i mogu dovesti do lažno pozitivnih i lažno negativnih dijagnoza. Normalan EKG ne isključuje prisutnost CHLS-a, osobito u bolesnika s KOPB-om, pa je potrebno EKG promjene usporediti s kliničkom slikom bolesti i ehokardiografskim podacima.

Ehokardiografija (EhoKG) je vodeća neinvazivna metoda za procjenu plućne hemodinamike i dijagnostiku LS. Ultrazvučna dijagnoza LS temelji se na identifikaciji znakova oštećenja miokarda gušterače, koji su navedeni u nastavku.

1. Promjena veličine desne klijetke, koja se procjenjuje u dva položaja: u parasternalnom položaju duž uzdužne osi (normalno manje od 30 mm) iu apeksnom četverokomornom položaju. Za otkrivanje dilatacije gušterače češće se koristi mjerenje njezina promjera (normalno manje od 36 mm) i površine na kraju dijastole duž uzdužne osi u apeksnom četverokomornom položaju. Kako bi se točnije procijenila težina dilatacije RV, preporuča se koristiti omjer krajnje dijastoličke površine RV i krajnje dijastoličke površine LV, čime se isključuju individualne razlike u veličini srca. Povećanje ovog pokazatelja više od 0,6 ukazuje na značajnu dilataciju gušterače, a ako postane jednaka ili veća od 1,0, tada se donosi zaključak o izraženoj dilataciji gušterače. S dilatacijom RV u apeksnom četverokomornom položaju, oblik RV se mijenja iz polumjesecastog u ovalni, a vrh srca može biti zauzet ne LV, kao što je normalno, već RV. Dilatacija gušterače može biti popraćena dilatacijom trupa (više od 30 mm) i grana plućne arterije. S masivnom trombozom plućne arterije može se odrediti njezina značajna dilatacija (do 50-80 mm), a lumen arterije postaje ovalan.

2. S hipertrofijom gušterače, debljina njegove prednje stijenke, mjerena u dijastoli u subkostalnom položaju s četiri komore u B- ili M-modu, prelazi 5 mm. U bolesnika s CHLS-om u pravilu nije hipertrofiran samo prednji zid gušterače, već i interventrikularni septum.

3. Trikuspidalna regurgitacija različitog stupnja, koja zauzvrat uzrokuje dilataciju desnog atrija i donje šuplje vene, čije smanjenje inspiratornog kolapsa ukazuje na povećani tlak u desnom atriju.

4. Procjena dijastoličke funkcije gušterače provodi se na temelju transtrikuspidalnog dijastoličkog protoka u režimu pulsiranja

valni Doppler i M-modalni Doppler u boji. U bolesnika s CHLS-om nalazi se smanjenje dijastoličke funkcije gušterače, što se očituje smanjenjem omjera vrhova E i A.

5. Smanjena kontraktilnost gušterače u bolesnika s LS očituje se hipokinezijom gušterače sa smanjenjem njezine ejekcijske frakcije. Ehokardiografska studija određuje takve pokazatelje funkcije RV kao što su krajnji dijastolički i krajnji sistolički volumeni, ejekcijska frakcija, koja je normalno najmanje 50%.

Ove promjene imaju različitu težinu ovisno o težini razvoja lijekova. Dakle, u akutnom LS-u će se otkriti dilatacija gušterače, au kroničnom LS-u će se dodati znakovi hipertrofije, dijastoličke i sistoličke disfunkcije gušterače.

Druga skupina znakova povezana je s razvojem plućne hipertenzije u LS-u. Stupanj njihove težine najznačajniji je u akutnoj i subakutnoj LS, kao iu bolesnika s primarnom plućnom hipertenzijom. CHLS karakterizira umjereno povećanje sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji, koji rijetko doseže 50 mm Hg. Procjena plućnog trupa i protoka u izlaznom traktu gušterače izvodi se iz lijevog parasternalnog i subkostalnog pristupa kratke osi. U bolesnika s plućnom patologijom, zbog ograničenja ultrazvučnog prozora, subkostalni položaj može biti jedini mogući pristup za vizualizaciju izlaznog trakta gušterače. Koristeći doppler s pulsnim valom, možete izmjeriti prosječni tlak u plućnoj arteriji (Ppa), za koji se obično koristi formula koju su predložili A. Kitabatake i sur. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, gdje je AT vrijeme ubrzanja protoka u izlaznom traktu gušterače, ET vrijeme izbacivanja (ili vrijeme izbacivanja krvi iz gušterača). Vrijednost Ppa dobivena ovom metodom u bolesnika s KOPB-om dobro korelira s podacima invazivnog pregleda, a mogućnost dobivanja pouzdanog signala s plućne valvule prelazi 90%.

Najvažnija za otkrivanje plućne hipertenzije je težina trikuspidalne regurgitacije. Primjena mlaza trikuspidalne regurgitacije temelj je najtočnije neinvazivne metode određivanja sistolički tlak u plućnoj arteriji. Mjerenja se provode kontinuiranim Dopplerom u apikalnoj četverokomornoj ili subkostalnoj poziciji, po mogućnosti uz istovremenu upotrebu color Dopplera.

koga preslikavanje. Da bi se izračunao tlak u plućnoj arteriji, potrebno je dodati tlak u desnom atriju gradijentu tlaka na trikuspidalnom zalisku. Mjerenje transtrikuspidalnog gradijenta moguće je izvesti u više od 75% bolesnika s KOPB-om. Postoje kvalitativni znakovi plućne hipertenzije:

1. U PH se mijenja priroda kretanja stražnjeg kvržice plućnog ventila, što se određuje u M-modu: karakterističan pokazatelj PH je prisutnost prosječnog sistoličkog zuba zbog djelomičnog preklapanja ventila, koji tvori W-oblik gibanja zaliska u sistoli.

2. U bolesnika s plućnom hipertenzijom, zbog povećanog tlaka u desnom ventrikulu, interventrikularni septum (IVS) se spljošti, a lijeva klijetka po kratkoj osi podsjeća na slovo D (lijeva klijetka u obliku slova D). S visokim stupnjem PH, IVS postaje, tako reći, stijenka gušterače i pomiče se paradoksalno prema lijevoj klijetki u dijastoli. Kada tlak u plućnoj arteriji i desnom ventrikulu postane veći od 80 mm Hg, volumen lijeve klijetke se smanjuje, komprimira je proširena desna klijetka i poprima oblik polumjeseca.

3. Moguća regurgitacija na pulmonalnoj valvuli (regurgitacija prvog stupnja je normalna u mladih osoba). Dopplerom s konstantnim valom moguće je izmjeriti brzinu plućne regurgitacije s daljnjim izračunom veličine gradijenta krajnjeg dijastoličkog tlaka LA-RV.

4. Promjena oblika protoka krvi u izlaznom traktu gušterače i na ušću LA valvule. Pri normalnom tlaku u LA, protok ima jednakokračan oblik, vrh protoka nalazi se u sredini sistole; kod plućne hipertenzije vršni protok se pomiče u prvu polovicu sistole.

Međutim, u bolesnika s KOPB-om, njihov plućni emfizem često otežava jasnu vizualizaciju struktura srca i sužava prozor ehokardiograma, čineći studiju informativnom u ne više od 60-80% bolesnika. Posljednjih godina pojavila se preciznija i informativnija metoda ultrazvučnog pregleda srca - transezofagealna ehokardiografija (TEE). TEE u bolesnika s KOPB-om je preferirana metoda za točna mjerenja i izravnu vizualnu procjenu struktura gušterače, zbog veće rezolucije transezofagealne sonde i stabilnosti ultrazvučnog prozora, a od posebne je važnosti kod emfizema i pneumoskleroze.

Kateterizacija desnog srca i plućnih arterija

Kateterizacija desnog srca i plućne arterije je zlatni standard za dijagnosticiranje PH. Ovaj postupak omogućuje izravno mjerenje tlaka u desnom atriju i RV, tlaka u plućnoj arteriji, izračunavanje minutnog volumena i plućnog vaskularnog otpora, određivanje razine oksigenacije miješane venske krvi. Kateterizacija desnog srca zbog svoje invazivnosti ne može se preporučiti za široku primjenu u dijagnostici KHL-a. Indikacije su: teška plućna hipertenzija, česte epizode dekompenziranog zatajenja desne klijetke i izbor kandidata za transplantaciju pluća.

Radionuklidna ventrikulografija (RVG)

RVG mjeri ejekcijsku frakciju desne klijetke (REF). EFVC se smatra abnormalnim ispod 40-45%, ali sam EFVC nije dobar pokazatelj funkcije desne klijetke. Omogućuje vam procjenu sistoličke funkcije desne klijetke, koja uvelike ovisi o naknadnom opterećenju, smanjujući se s povećanjem potonjeg. Stoga se smanjenje EFVC bilježi u mnogih bolesnika s KOPB-om, a nije pokazatelj prave disfunkcije desne klijetke.

Magnetna rezonancija (MRI)

MRI je obećavajuća metoda za procjenu plućne hipertenzije i promjena u strukturi i funkciji desne klijetke. MRI izmjeren promjer desne plućne arterije veći od 28 mm vrlo je specifičan znak PH. Međutim, MRI metoda je prilično skupa i dostupna je samo u specijaliziranim centrima.

Prisutnost kronične plućne bolesti (kao uzrok CLS-a) zahtijeva posebno ispitivanje funkcije vanjskog disanja. Liječnik se suočava sa zadatkom da razjasni vrstu ventilacijske insuficijencije: opstruktivna (smetnja prolaza zraka kroz bronhije) ili restriktivna (smanjenje područja izmjene plinova). U prvom slučaju može se navesti kao primjer kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma, au drugom - pneumoskleroza, resekcija pluća itd.

LIJEČENJE

CLS se najčešće javlja nakon pojave CLN-a. Terapeutske mjere su složene prirode i usmjerene su uglavnom na ispravljanje ova dva sindroma, koji se mogu predstaviti na sljedeći način:

1) liječenje i prevencija osnovne bolesti - najčešće egzacerbacije kronične plućne patologije (osnovna terapija);

2) liječenje CLN i PH;

3) liječenje zatajenja srca desne klijetke. Osnovne terapijske i preventivne mjere uključuju

prevencija akutnih virusnih respiratornih bolesti (cijepljenje) i isključenje pušenja. S razvojem kronične plućne patologije upalne prirode, potrebno je liječiti egzacerbacije antibioticima, mukoregulatornim lijekovima i imunokorektorima.

Glavna stvar u liječenju kroničnog plućnog srca je poboljšanje funkcije vanjskog disanja (eliminacija upale, bronhoopstruktivnog sindroma, poboljšanje respiratorne muskulature).

Najčešći uzrok CLN je bronhoopstruktivni sindrom, čiji je uzrok kontrakcija glatke muskulature bronha, nakupljanje viskoznog upalnog sekreta i edem bronhalne sluznice. Ove promjene zahtijevaju primjenu beta-2-agonista (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antiholinergika (ipratropijev bromid, tiotropijev bromid), au nekim slučajevima i inhalacijske glukokortikosteroidne lijekove u obliku inhalacija pomoću raspršivača ili pojedinačnog inhalatora. Moguće je koristiti metilksantine (eufilin i produljene teofiline (teolong, teotard, itd.)). Terapija ekspektoransima je vrlo individualna i zahtijeva različite kombinacije i odabir biljnih pripravaka (podbjel, divlji ružmarin, majčina dušica i dr.), te kemijsku proizvodnju (acetilcistein, ambroksol i dr.).

Ako je potrebno, propisana je terapija vježbanjem i posturalna drenaža pluća. Disanje s pozitivnim tlakom izdisaja (ne više od 20 cm vodenog stupca) prikazano je pomoću oba jednostavna uređaja

u obliku "zviždaljki" s pomičnom dijafragmom, te složenih uređaja koji kontroliraju pritisak pri izdisaju i udisaju. Ova metoda smanjuje protok zraka unutar bronha (što ima bronhodilatatorni učinak) i povećava tlak unutar bronha u odnosu na okolno plućno tkivo.

Izvanplućni mehanizmi razvoja CRF-a uključuju smanjenje kontraktilne funkcije respiratornih mišića i dijafragme. Mogućnosti ispravljanja ovih poremećaja još su ograničene: terapija vježbanjem ili elektrostimulacija dijafragme u II. HLN.

U CLN-u eritrociti prolaze kroz značajnu funkcionalnu i morfološku reorganizaciju (ehinocitoza, stomatocitoza i dr.), što značajno smanjuje njihovu transportnu funkciju kisika. U ovoj situaciji poželjno je eritrocite s izgubljenom funkcijom ukloniti iz krvotoka i potaknuti oslobađanje mladih (funkcionalno sposobnijih). U tu svrhu moguće je koristiti eritrociteferezu, ekstrakorporalnu oksigenaciju krvi, hemosorpciju.

Zbog povećanja agregacijskih svojstava eritrocita, viskoznost krvi se povećava, što zahtijeva imenovanje antiagregacijskih sredstava (kumić, reopoliglyukin) i heparina (poželjno korištenje heparina niske molekulske mase - fraxiparin, itd.).

U bolesnika s hipoventilacijom povezanom sa smanjenom aktivnošću respiratornog centra, lijekovi koji pojačavaju središnju inspiratornu aktivnost - respiratorni stimulansi - mogu se koristiti kao pomoćne metode terapije. Treba ih koristiti kod umjerene respiratorne depresije koja ne zahtijeva upotrebu O 2 ili mehaničke ventilacije (sindrom apneje u snu, sindrom pretilosti-hipoventilacije), ili kada terapija kisikom nije moguća. Malobrojni lijekovi koji povećavaju oksigenaciju arterijske krvi uključuju niketamid, acetosalamid, doksapram i medroksiprogesteron, ali svi ti lijekovi imaju veliki broj nuspojava kod dugotrajne primjene i stoga se mogu koristiti samo kratko vrijeme, npr. tijekom egzacerbacija bolesti.

Almitrina bismesilat trenutno je među lijekovima koji mogu dugotrajno korigirati hipoksemiju u bolesnika s KOPB-om. Almitrin je specifičan ago-

nistoma perifernih kemoreceptora karotidnog čvora, čija stimulacija dovodi do povećanja hipoksične vazokonstrikcije u slabo ventiliranim regijama pluća uz poboljšanje omjera ventilacije i perfuzije. Dokazana je sposobnost almitrina u dozi od 100 mg / dan. u bolesnika s KOPB-om dovesti do značajnog povećanja paCO2 (za 5-12 mm Hg) i smanjenja paCO2 (za 3-7 mmHg) uz poboljšanje kliničkih simptoma i smanjenje učestalosti egzacerbacija bolesti, koji je sposoban nekoliko godina odgoditi imenovanje dugotrajne 0 2 terapije. Nažalost, 20-30% bolesnika s KOPB-om ne reagira na terapiju, a široka primjena ograničena je mogućnošću razvoja periferne neuropatije i drugih nuspojava. Trenutno je glavna indikacija za imenovanje almitrina umjerena hipoksemija u bolesnika s KOPB-om (pa0 2 56-70 mm Hg ili Sa0 2 89-93%), kao i njegova uporaba u kombinaciji s VCT-om, osobito na pozadini hiperkapnije. .

Vazodilatatori

Kako bi se smanjio stupanj PAH-a, periferni vazodilatatori uključuju se u kompleksnu terapiju bolesnika s cor pulmonale. Najčešće korišteni antagonisti kalcijevih kanala i nitrati. Trenutno se preporučuju dva antagonista kalcija nifedipin i diltiazem. Izbor u korist jednog od njih ovisi o početnom broju otkucaja srca. Bolesnicima s relativnom bradikardijom treba preporučiti nifedipin, s relativnom tahikardijom - diltiazem. Dnevne doze ovih lijekova, koji su se pokazali učinkovitima, prilično su visoke: za nifedipin 120-240 mg, za diltiazem 240-720 mg. Pokazani su povoljni klinički i prognostički učinci antagonista kalcija u visokim dozama u bolesnika s primarnom PH (osobito onih s prethodnim pozitivnim akutnim testom). Dihidropiridinski antagonisti kalcija III generacije - amlodipin, felodipin itd. - također su učinkoviti u ovoj skupini bolesnika s LS-om.

Međutim, antagonisti kalcijevih kanala ne preporučuju se za plućnu hipertenziju povezanu s KOPB-om, unatoč njihovoj sposobnosti da smanje Ppa i povećaju minutni volumen u ovoj skupini bolesnika. To je zbog pogoršanja arterijske hipoksemije uzrokovane dilatacijom plućnih žila u

slabo ventilirana područja pluća s pogoršanjem omjera ventilacije i perfuzije. Osim toga, s dugotrajnom terapijom antagonistima kalcija (više od 6 mjeseci), blagotvorni učinak na parametre plućne hemodinamike se izravnava.

Slična situacija u bolesnika s KOPB-om događa se kada se propisuju nitrati: akutni testovi pokazuju pogoršanje izmjene plina, a dugotrajne studije pokazuju odsutnost pozitivnog učinka lijekova na plućnu hemodinamiku.

Sintetski prostaciklin i njegovi analozi. Prostaciklin je snažan endogeni vazodilatator s antiagregacijskim, antiproliferativnim i citoprotektivnim učincima koji su usmjereni na sprječavanje remodeliranja plućnih krvnih žila (smanjenje oštećenja endotelnih stanica i hiperkoagulabilnosti). Mehanizam djelovanja prostaciklina povezan je s opuštanjem glatkih mišićnih stanica, inhibicijom agregacije trombocita, poboljšanjem endotelne funkcije, inhibicijom proliferacije vaskularnih stanica, kao i izravnim inotropnim učinkom, pozitivnim promjenama u hemodinamici i povećanjem iskorištenja kisika. u skeletnim mišićima. Klinička primjena prostaciklina u bolesnika s PH povezana je sa sintezom njegovih stabilnih analoga. Za epoprostenol je do danas prikupljeno najveće iskustvo u svijetu.

Epoprostenol je oblik intravenskog prostaciklina (prostaglandin I 2). Povoljni rezultati dobiveni su u bolesnika s vaskularnim oblikom LS - s primarnom PH u sustavnim bolestima vezivnog tkiva. Lijek povećava minutni volumen i smanjuje plućni vaskularni otpor, a dugotrajnom primjenom poboljšava kvalitetu života bolesnika s LS, povećavajući toleranciju napora. Optimalna doza za većinu bolesnika je 20-40 ng/kg/min. Također se koristi i analog epoprostenola, treprostinil.

Sada su razvijene oralne formulacije analoga prostaciklina. (beraprost, iloprost) i provode se klinička ispitivanja u liječenju bolesnika s vaskularnim oblikom LS-a nastalim kao posljedica plućne embolije, primarne plućne hipertenzije i sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

U Rusiji je iz skupine prostanoida za liječenje bolesnika s LS trenutno dostupan samo prostaglandin E 1 (vazaprostan) koji se propisuje intravenozno.

rast 5-30 ng/kg/min. Tečaj liječenja lijekom provodi se u dnevnoj dozi od 60-80 mcg tijekom 2-3 tjedna na pozadini dugotrajne terapije antagonistima kalcija.

Antagonisti endotelinskih receptora

Aktivacija endotelinskog sustava u bolesnika s PH bila je razlog za primjenu antagonista endotelinskih receptora. Dokazana je učinkovitost dvaju lijekova iz ove klase (bosentan i sitaczentan) u liječenju bolesnika s CPS-om koji se razvio u pozadini primarne PH ili u pozadini sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5

Sildenafil je snažan selektivni inhibitor cGMP-ovisne fosfodiesteraze (tip 5), sprječava razgradnju cGMP-a, uzrokuje smanjenje plućnog vaskularnog otpora i preopterećenje desne klijetke. Do danas postoje podaci o učinkovitosti sildenafila u bolesnika s LS različitih etiologija. Primjena sildenafila u dozama od 25-100 mg 2-3 puta na dan uzrokovala je poboljšanje hemodinamike i tolerancije napora u bolesnika s LS-om. Njegova uporaba se preporučuje kada je druga terapija lijekovima neučinkovita.

Dugotrajna terapija kisikom

U bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofrenim oblikom CLS-a glavnu ulogu u nastanku i progresiji bolesti ima alveolarna hipoksija, pa je terapija kisikom patogenetski najpotkrijepljenija metoda liječenja ovih bolesnika. Primjena kisika u bolesnika s kroničnom hipoksemijom je kritična i mora biti kontinuirana, dugotrajna i obično se primjenjuje kod kuće, stoga se ovaj oblik terapije naziva dugotrajna terapija kisikom (LTOT). Zadatak VCT-a je ispraviti hipoksemiju s postizanjem vrijednosti pO 2 >60 mm Hg. i Sa02 >90%. Smatra se da je optimalno održavati paO 2 unutar 60-65 mm Hg, a prekoračenje tih vrijednosti dovodi samo do blagog povećanja Sa0 2 i sadržaja kisika u arterijskoj krvi, međutim, može biti popraćeno zadržavanjem CO 2, osobito tijekom sna, koji ima negativan

učinak na rad srca, mozga i dišnih mišića. Stoga VCT nije indiciran za bolesnike s umjerenom hipoksemijom. Indikacije za VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Za većinu bolesnika s KOPB-om dovoljan je protok O 2 od 1–2 l/min, a kod najtežih bolesnika protok se može povećati na 4–5 l/min. Koncentracija kisika treba biti 28-34% vol. DST se preporučuje najmanje 15 sati dnevno (15-19 sati dnevno). Maksimalne pauze između sesija terapije kisikom ne bi trebale prelaziti 2 sata zaredom, jer. pauze dulje od 2-3 sata značajno povećavaju plućnu hipertenziju. Koncentratori kisika, spremnici tekućeg kisika i cilindri sa stlačenim plinom mogu se koristiti za VCT. Najčešće korišteni koncentratori (permeatori) koji oslobađaju kisik iz zraka uklanjanjem dušika. VCT produljuje životni vijek bolesnika s CRF i CLS u prosjeku za 5 godina.

Dakle, unatoč prisutnosti velikog arsenala suvremenih farmakoloških sredstava, VCT je najučinkovitija metoda liječenja većine oblika CLS-a, pa je liječenje bolesnika s CLS-om prvenstveno zadatak pulmologa.

Dugotrajna terapija kisikom najučinkovitija je metoda liječenja CLN-a i HLS-a, produžujući životni vijek pacijenata u prosjeku za 5 godina.

Dugotrajna ventilacija kuće

U terminalnim stadijima plućnih bolesti, zbog smanjenja rezerve ventilacije, može se razviti hiperkapnija, koja zahtijeva respiratornu potporu, koju treba provoditi dugotrajno, kontinuirano, kod kuće.

NEMA inhalacijske terapije

Inhalacijska terapija s NO, čije je djelovanje slično faktoru relaksacije endotela, ima pozitivan učinak u bolesnika s KBS. Njegov vazodilatacijski učinak temelji se na aktivaciji gvanilat ciklaze u glatkim mišićnim stanicama plućnih žila, što dovodi do povećanja razine ciklo-GMP i smanjenja sadržaja intracelularnog kalcija. Inhalacijska N0 regija

daje selektivni učinak na krvne žile pluća i uzrokuje vazodilataciju uglavnom u dobro prozračenim područjima pluća, poboljšavajući izmjenu plinova. Uz tečajnu primjenu NO u bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću, dolazi do smanjenja tlaka u plućnoj arteriji, povećanja parcijalnog tlaka kisika u krvi. Uz svoje hemodinamske učinke, NO sprječava i poništava remodeliranje plućnih krvnih žila i gušterače. Optimalne doze inhaliranog NO su koncentracije od 2-10 ppm, a visoke koncentracije NO (više od 20 ppm) mogu uzrokovati pretjeranu vazodilataciju plućnih žila i dovesti do pogoršanja ventilacijsko-perfuzijske ravnoteže s povećanom hipoksemijom. Dodavanje inhalacija NO VCT-u u bolesnika s KOPB-om pojačava pozitivan učinak na izmjenu plinova, smanjujući razinu plućne hipertenzije i povećavajući minutni volumen srca.

CPAP terapija

Kontinuirana terapija pozitivnog tlaka u dišnim putovima (stalni pozitivni tlak u dišnim putovima- CPAP) koristi se kao metoda liječenja CRF i CLS u bolesnika sa sindromom opstruktivne apneje u snu, sprječavajući razvoj kolapsa dišnih putova. Dokazani učinci CPAP-a su prevencija i rješavanje atelektaze, povećanje plućnih volumena, smanjenje ventilacijsko-perfuzijske neravnoteže, povećanje oksigenacije, popustljivost pluća i redistribucija tekućine u plućnom tkivu.

srčani glikozidi

Srčani glikozidi u bolesnika s KOPB-om i cor pulmonale učinkoviti su samo u prisutnosti srčanog zatajenja lijeve klijetke, a mogu biti korisni i kod razvoja fibrilacije atrija. Štoviše, pokazalo se da srčani glikozidi mogu izazvati plućnu vazokonstrikciju, a prisutnost hiperkapnije i acidoze povećava vjerojatnost intoksikacije glikozidima.

Diuretici

U liječenju bolesnika s dekompenziranim CHLS-om s edematoznim sindromom koristi se diuretska terapija, uključujući antagoniste.

aldosteron (aldakton). Diuretike treba davati oprezno, u niskim dozama, jer kod zatajenja RV, minutni volumen više ovisi o predopterećenju i, prema tome, pretjerano smanjenje volumena intravaskularne tekućine može dovesti do smanjenja volumena punjenja RV i smanjenja minutnog volumena, kao što kao i povećanje viskoznosti krvi i oštro smanjenje tlaka u plućnoj arteriji, čime se pogoršava difuzija plinova. Druga ozbiljna nuspojava terapije diureticima je metabolička alkaloza, koja u bolesnika s KOPB-om s respiratornim zatajenjem može dovesti do inhibicije aktivnosti respiratornog centra i pogoršanja izmjene plinova.

Inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima

U liječenju bolesnika s dekompenziranim cor pulmonale posljednjih godina u prvi plan dolaze inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori). Terapija ACE inhibitorima u bolesnika s CHLS dovodi do smanjenja plućne hipertenzije i povećanja minutnog volumena. Kako bi se odabrala učinkovita terapija za CLS u bolesnika s KOPB-om, preporučuje se odrediti polimorfizam ACE gena, jer samo u bolesnika s podtipovima ACE II i ID gena uočava se izražen pozitivan hemodinamski učinak ACE inhibitora. Preporuča se primjena ACE inhibitora u minimalnim terapijskim dozama. Osim hemodinamskog učinka, postoji pozitivan učinak ACE inhibitora na veličinu srčanih komora, procese remodeliranja, toleranciju napora i produljenje životnog vijeka bolesnika sa zatajenjem srca.

Antagonisti receptora angiotenzina II

Posljednjih godina dobiveni su podaci o uspješnoj primjeni ove skupine lijekova u liječenju CLS-a u bolesnika s KOPB-om, što se očitovalo poboljšanjem hemodinamike i izmjene plinova. Imenovanje ovih lijekova najviše je naznačeno u bolesnika s CLS-om s netolerancijom na ACE inhibitore (zbog suhog kašlja).

Atrijalna septostoma

U novije vrijeme, u liječenju bolesnika sa srčanim zatajenjem desne klijetke koje se razvilo u pozadini primarne PH, došlo je do

koristiti atrijalnu septostomu, tj. stvaranje male perforacije u interatrijalnom septumu. Stvaranje desno-lijevog šanta omogućuje smanjenje prosječnog tlaka u desnom atriju, rasterećenje desne klijetke, povećanje predopterećenja lijeve klijetke i minutni volumen srca. Atrijalna septostoma je indicirana kada su sve vrste medicinskog liječenja zatajenja srca desne klijetke neučinkovite, osobito u kombinaciji s čestim sinkopama, ili kao pripremna faza prije transplantacije pluća. Kao rezultat intervencije dolazi do smanjenja sinkope, povećanja tolerancije napora, ali se povećava rizik od razvoja po život opasne arterijske hipoksemije. Stopa smrtnosti bolesnika tijekom atrijalne septostome je 5-15%.

Transplantacija pluća ili srce-pluća

Od kraja 80-ih. U 20. stoljeću, nakon uvođenja imunosupresivnog lijeka ciklosporina A, transplantacija pluća počela se uspješno primjenjivati ​​u liječenju završnog stadija plućne insuficijencije. U bolesnika s CLN i LS radi se transplantacija jednog ili oba plućna krila, kompleks srce-pluća. Pokazalo se da je trogodišnje i petogodišnje preživljenje nakon transplantacije jednog ili oba plućna krila, kompleksa srce-pluća u bolesnika s LS bilo 55 odnosno 45%. Većina centara radije radi bilateralnu transplantaciju pluća zbog manje postoperativnih komplikacija.

- patologija desnog srca, karakterizirana povećanjem (hipertrofijom) i ekspanzijom (dilatacijom) desnog atrija i ventrikula, kao i zatajenjem cirkulacije, koji se razvija kao posljedica hipertenzije plućne cirkulacije. Formiranje cor pulmonale potiču patološki procesi bronhopulmonalnog sustava, plućnih žila i prsnog koša. Kliničke manifestacije akutnog cor pulmonale uključuju nedostatak zraka, retrosternalnu bol, pojačanu cijanozu kože i tahikardiju, psihomotornu agitaciju, hepatomegaliju. Pregled otkriva povećanje granica srca desno, ritam galopa, patološku pulsaciju, znakove preopterećenja desnog srca na EKG-u. Dodatno se radi RTG pluća, ultrazvuk srca, ispitivanje respiratorne funkcije, plinska analiza krvi.

MKB-10

I27.9 Zatajivanje plućnog srca, nespecificirano

Opće informacije

- patologija desnog srca, karakterizirana povećanjem (hipertrofijom) i ekspanzijom (dilatacijom) desnog atrija i ventrikula, kao i zatajenjem cirkulacije, koji se razvija kao posljedica hipertenzije plućne cirkulacije. Formiranje cor pulmonale potiču patološki procesi bronhopulmonalnog sustava, plućnih žila i prsnog koša.

Akutni oblik cor pulmonale razvija se brzo, za nekoliko minuta, sati ili dana; kronični - nekoliko mjeseci ili godina. Gotovo 3% bolesnika s kroničnim bronhopulmonalnim bolestima postupno razvija cor pulmonale. Cor pulmonale značajno pogoršava tijek kardiopatologija, zauzimajući 4. mjesto među uzrocima smrtnosti od kardiovaskularnih bolesti.

Uzroci razvoja cor pulmonale

Bronhopulmonalni oblik plućnog srca razvija se s primarnim lezijama bronha i pluća kao posljedica kroničnog opstruktivnog bronhitisa, bronhijalne astme, bronhiolitisa, plućnog emfizema, difuzne pneumoskleroze različitog podrijetla, policistične bolesti pluća, bronhiektazije, tuberkuloze, sarkoidoze, pneumokonioze, Hamman-Rich sindrom itd. Ovaj oblik može uzrokovati oko 70 bronhopulmonalnih bolesti, pridonoseći stvaranju cor pulmonale u 80% slučajeva.

Pojavu torakofrenog oblika plućnog srca pridonose primarne lezije prsnog koša, dijafragme, ograničenje njihove pokretljivosti, značajno narušavajući ventilaciju i hemodinamiku u plućima. To uključuje bolesti koje deformiraju prsni koš (kifoskolioza, Bechterewova bolest, itd.), Neuromuskularne bolesti (dječja paraliza), patologije pleure, dijafragme (nakon torakoplastike, s pneumosklerozom, parezom dijafragme, Pickwickovim sindromom s pretilošću itd.). ).

Vaskularni oblik plućnog srca razvija se s primarnim lezijama plućnih žila: primarna plućna hipertenzija, plućni vaskulitis, tromboembolija grana plućne arterije (PE), kompresija plućnog trupa aneurizmom aorte, ateroskleroza plućne arterije , tumori medijastinuma.

Glavni uzroci akutnog cor pulmonale su masivna plućna embolija, teški napadaji bronhijalne astme, valvularni pneumotoraks, akutna upala pluća. Subakutno cor pulmonale razvija se s ponavljanom plućnom embolijom, kancerogenim limfangitisom pluća, u slučajevima kronične hipoventilacije povezane s poliomijelitisom, botulizmom, miastenijom gravis.

Mehanizam razvoja cor pulmonale

Arterijska plućna hipertenzija ima vodeću ulogu u razvoju cor pulmonale. U početnoj fazi također je povezan s refleksnim povećanjem minutnog volumena srca kao odgovor na povećanje respiratorne funkcije i hipoksiju tkiva koja se javlja s respiratornim zatajenjem. S vaskularnim oblikom plućnog srca, otpor protoku krvi u arterijama plućne cirkulacije povećava se uglavnom zbog organskog suženja lumena plućnih žila kada su blokirane embolijama (u slučaju tromboembolije), s upalna ili tumorska infiltracija zidova, zatvaranje njihovog lumena (u slučaju sistemskog vaskulitisa). U bronhopulmonalnim i torakofrenim oblicima plućnog srca dolazi do suženja lumena plućnih žila zbog njihove mikrotromboze, spajanja s vezivnim tkivom ili kompresije u područjima upale, tumorskog procesa ili skleroze, kao i slabljenjem sposobnosti pluća do istezanja i kolapsa krvnih žila u promijenjenim segmentima pluća. Ali u većini slučajeva vodeću ulogu igraju funkcionalni mehanizmi razvoja plućne arterijske hipertenzije, koji su povezani s oštećenom respiratornom funkcijom, ventilacijom pluća i hipoksijom.

Arterijska hipertenzija plućne cirkulacije dovodi do preopterećenja desnog srca. Kako se bolest razvija, dolazi do pomaka acidobazne ravnoteže, koji se u početku može nadoknaditi, ali kasnije može doći do dekompenzacije poremećaja. S cor pulmonale dolazi do povećanja veličine desne klijetke i hipertrofije mišićne membrane velikih krvnih žila plućne cirkulacije, suženja njihovog lumena s daljnjom sklerozom. Male žile često su zahvaćene višestrukim krvnim ugrušcima. Postupno se u srčanom mišiću razvijaju distrofija i nekrotični procesi.

Cor pulmonale klasifikacija

Prema brzini porasta kliničkih manifestacija, razlikuju se nekoliko varijanti tijeka cor pulmonale: akutni (razvija se za nekoliko sati ili dana), subakutni (razvija se tjednima i mjesecima) i kronični (javlja se postupno, tijekom nekoliko mjesecima ili godinama na pozadini produljenog respiratornog zatajenja).

Proces nastanka kroničnog plućnog srca prolazi kroz sljedeće faze:

• pretklinički - manifestira se prolaznom plućnom hipertenzijom i znakovima teškog rada desne klijetke; otkrivaju se samo tijekom instrumentalnog istraživanja;
• kompenzirana - karakterizirana hipertrofijom desne klijetke i stabilnom plućnom hipertenzijom bez znakova zatajenja cirkulacije;
• dekompenzirano (kardiopulmonalno zatajenje) - pojavljuju se simptomi zatajenja desne klijetke.

Postoje tri etiološka oblika cor pulmonale: bronhopulmonalni, torakofrenični i vaskularni.

Na temelju kompenzacije kronično cor pulmonale može biti kompenzirano ili dekompenzirano.

Cor pulmonale simptomi

Klinička slika cor pulmonale karakterizirana je razvojem zatajenja srca na pozadini plućne hipertenzije. Razvoj akutnog plućnog srca karakterizira pojava iznenadne boli u prsima, teške kratkoće daha; smanjenje krvnog tlaka, sve do razvoja kolapsa, cijanoze kože, oticanja cervikalnih vena, rastuće tahikardije; progresivno povećanje jetre s bolovima u desnom hipohondriju, psihomotorna agitacija. Karakteriziraju ga povećane patološke pulsacije (prekordijalne i epigastrične), širenje granice srca udesno, ritam galopa u zoni xiphoidnog procesa, EKG znakovi preopterećenja desnog atrija.

S masivnom PE razvija se stanje šoka za nekoliko minuta, edem pluća. Često je povezana akutna koronarna insuficijencija, praćena poremećajem ritma, sindromom boli. Iznenadna smrt javlja se u 30-35% slučajeva. Subakutno cor pulmonale manifestira se iznenadnom umjerenom boli, otežanim disanjem i tahikardijom, kratkom sinkopom, hemoptizom, znacima pleuropneumonije.

U fazi kompenzacije kroničnog cor pulmonale uočavaju se simptomi osnovne bolesti s postupnim pojavama hiperfunkcije, a zatim hipertrofije desnog srca, koje su obično blage. Neki pacijenti imaju pulsiranje u gornjem dijelu trbuha uzrokovano povećanjem desne klijetke.

U fazi dekompenzacije razvija se zatajenje desne klijetke. Glavna manifestacija je kratkoća daha, pogoršana fizičkim naporom, udisanjem hladnog zraka, u ležećem položaju. Javljaju se bolovi u predjelu srca, cijanoza (topla i hladna cijanoza), palpitacije, otok vratnih vena koji perzistira na inspiriju, povećanje jetre, periferni edem, otporan na liječenje.

Pregled srca otkriva prigušene srčane tonove. Krvni tlak normalan ili nizak, arterijska hipertenzija je karakteristična za kongestivno zatajenje srca. Simptomi cor pulmonale postaju izraženiji s pogoršanjem upalnog procesa u plućima. U kasnoj fazi jača edem, napreduje povećanje jetre (hepatomegalija), javljaju se neurološki poremećaji (vrtoglavica, glavobolja, apatija, pospanost), smanjuje se diureza.

Cor pulmonale dijagnoza

Dijagnostički kriteriji za cor pulmonale uzimaju u obzir prisutnost bolesti - uzročnih čimbenika cor pulmonale, plućnu hipertenziju, povećanje i ekspanziju desne klijetke, zatajenje srca desne klijetke. Takvi pacijenti trebaju konzultirati pulmologa i kardiologa. Pri pregledu bolesnika obraća se pozornost na znakove respiratornog zatajenja, cijanozu kože, bolove u predjelu srca itd. EKG pokazuje izravne i neizravne znakove hipertrofije desne klijetke.

Prognoza i prevencija cor pulmonale

U slučajevima razvoja dekompenzacije cor pulmonale, prognoza za radnu sposobnost, kvalitetu i životni vijek je nezadovoljavajuća. Obično, sposobnost rada u bolesnika s cor pulmonale pati već u ranim stadijima bolesti, što diktira potrebu za racionalnim zapošljavanjem i rješavanjem pitanja dodjele skupine invaliditeta. Rani početak kompleksne terapije može značajno poboljšati prognozu rada i produžiti životni vijek.

Prevencija cor pulmonale zahtijeva prevenciju, pravodobno i učinkovito liječenje bolesti koje dovode do nje. Prije svega, to se odnosi na kronične bronhopulmonalne procese, potrebu za sprječavanjem njihovih egzacerbacija i razvoja respiratornog zatajenja. Kako bi se spriječili procesi dekompenzacije cor pulmonale, preporuča se pridržavati se umjerene tjelesne aktivnosti.

Cor pulmonale (PC) je hipertrofija i/ili dilatacija desne klijetke (DV) koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca. ili urođene srčane mane. LS se formira zbog bolesti bronha i pluća, torakofrenih lezija ili patologije plućnih žila. Razvoj kroničnog cor pulmonale (CHP) najčešće je posljedica kronične plućne insuficijencije (CLF), a glavni uzrok nastanka CLP je alveolarna hipoksija koja uzrokuje spazam plućnih arteriola.

Dijagnostičko pretraživanje ima za cilj identificirati temeljnu bolest koja je dovela do razvoja CHL-a, kao i procijeniti CRF, plućnu hipertenziju i stanje gušterače.

Liječenje CHLS-a je liječenje osnovne bolesti koja je uzrok CHLS-a (kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma i dr.), otklanjanje alveolarne hipoksije i hipoksemije uz smanjenje plućne arterijske hipertenzije (trening respiratorne muskulature, električna stimulacija). dijafragme, normalizacija transportne funkcije kisika u krvi (heparin, eritrocitafereza, hemosorpcija), dugotrajna terapija kisikom (VCT), almitrin), kao i korekcija srčanog zatajenja desne klijetke (ACE inhibitori, diuretici, blokatori aldosterona). , antagonisti receptora angiotezina II). VCT je najučinkovitiji tretman za CLN i CHLS, koji može produžiti životni vijek bolesnika.

Ključne riječi: cor pulmonale, plućna hipertenzija, kronična plućna insuficijencija, kronično cor pulmonale, zatajenje srca desne klijetke.

DEFINICIJA

Plućno srce- to je hipertrofija i/ili dilatacija desne klijetke koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili prirođenim srčanim greškama.

Cor pulmonale (PC) nastaje na temelju patoloških promjena u samim plućima, poremećaja ekstrapulmonalnih respiratornih mehanizama koji osiguravaju ventilaciju pluća (oštećenje respiratorne muskulature, poremećaj središnje regulacije disanja, elastičnost kostiju i hrskavice). tvorbe prsnog koša ili provođenje živčanog impulsa duž n. dijafragma, pretilost), kao i oštećenje plućnih žila.

KLASIFIKACIJA

U našoj zemlji, klasifikacija cor pulmonale koju je predložio B.E. Votchalom 1964. (tablica 7.1).

Akutni LS povezan je s naglim porastom plućnog arterijskog tlaka (PAP) s razvojem zatajenja desne klijetke i najčešće je uzrokovan tromboembolijom glavnog trupa ili velikih ogranaka plućne arterije (PE). Međutim, liječnik se ponekad susreće sa sličnim stanjem kada su velike površine plućnog tkiva isključene iz cirkulacije (obostrana ekstenzivna pneumonija, status asthmaticus, valvulni pneumotoraks).

Subakutno cor pulmonale (PLC) najčešće je posljedica rekurentne tromboembolije malih ogranaka plućne arterije. Vodeći klinički simptom je sve veća dispneja s brzim razvojem (u roku od nekoliko mjeseci) zatajenja desne klijetke. Ostali uzroci PLS-a uključuju neuromuskularne bolesti (mijastenija gravis, poliomijelitis, oštećenje freničnog živca), isključenje značajnog dijela respiratornog dijela pluća iz čina disanja (teška bronhijalna astma, milijarna plućna tuberkuloza). Čest uzrok PLS-a su onkološke bolesti pluća, gastrointestinalnog trakta, dojke i druge lokalizacije, zbog karcinomatoze pluća, kao i kompresija plućnih žila klijajućim tumorom, praćena trombozom.

Kronični cor pulmonale (CHP) u 80% slučajeva javlja se s oštećenjem bronhopulmonalnog aparata (najčešće kod KOPB-a) i povezan je s polaganim i postupnim porastom tlaka u plućnoj arteriji tijekom više godina.

Razvoj CLS-a izravno je povezan s kroničnom plućnom insuficijencijom (CLF). U kliničkoj praksi koristi se klasifikacija CRF-a na temelju prisutnosti dispneje. Postoje 3 stupnja CLN: pojava kratkoće daha s prethodno dostupnim naporima - I stupanj, nedostatak daha tijekom normalnog napora - II stupanj, nedostatak daha u mirovanju - III stupanj. Ponekad je prikladno nadopuniti gornju klasifikaciju podacima o plinskom sastavu krvi i patofiziološkim mehanizmima za razvoj plućne insuficijencije (tablica 7.2), što omogućuje odabir patogenetski potkrijepljenih terapijskih mjera.

Klasifikacija cor pulmonale (prema Votchal B.E., 1964.)

Tablica 7.1.

Kraj stola. 7.1.

Bilješka. Dijagnoza cor pulmonale postavlja se nakon dijagnoze osnovne bolesti: pri formuliranju dijagnoze koriste se samo prva dva stupca klasifikacije. Stupci 3 i 4 pridonose dubljem razumijevanju suštine procesa i izboru terapijske taktike

Tablica 7.2.

Klinička i patofiziološka klasifikacija kronične plućne insuficijencije

(Aleksandrov O.V., 1986.)

U prikazanoj klasifikaciji CLN-a, dijagnoza CLN-a s velikom vjerojatnošću može se postaviti u II i III fazi procesa. U stadiju I CLN (latentni), otkrivaju se porasti PAP-a, obično kao odgovor na tjelesnu aktivnost i tijekom egzacerbacije bolesti u odsutnosti znakova RV hipertrofije. Ova okolnost omogućila je izražavanje mišljenja (N.R. Paleev) da je za dijagnosticiranje početnih manifestacija CLS-a potrebno koristiti ne prisutnost ili odsutnost hipertrofije miokarda RV, već povećanje PAP-a. Međutim, u kliničkoj praksi izravno mjerenje PAP-a u ovoj skupini bolesnika nije dovoljno potkrijepljeno.

S vremenom je moguć razvoj dekompenziranog HLS-a. U nedostatku posebne klasifikacije zatajenja RV, dobro poznata klasifikacija zatajenja srca (HF) prema V.Kh. Vasilenko i N.D. Strazhesko, koji se obično koristi za zatajenje srca, koje se razvilo kao posljedica oštećenja lijeve klijetke (LV) ili obje klijetke. Prisutnost HF-a lijeve klijetke u bolesnika s CLS-om najčešće je uzrokovana dvama razlozima: 1) CHL u osoba starijih od 50 godina često se kombinira s koronarnom arterijskom bolešću, 2) sustavna arterijska hipoksemija u bolesnika s CLS-om dovodi do distrofičnih procesa u LV miokard, do njegove umjerene hipertrofije i kontraktilne insuficijencije.

Kronična opstruktivna plućna bolest glavni je uzrok kroničnog cor pulmonale.

PATOGENEZA

Razvoj kronične LS temelji se na postupnom stvaranju plućne arterijske hipertenzije zbog nekoliko patogenetskih mehanizama. Glavni uzrok PH u bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofrenim oblikom CLS je alveolarna hipoksija, čiju su ulogu u razvoju plućne vazokonstrikcije prvi pokazali 1946. U. Von Euler i G. Lijestrand. Razvoj Euler-Liljestrandovog refleksa objašnjava se s nekoliko mehanizama: učinak hipoksije povezan je s razvojem depolarizacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica i njihovom kontrakcijom zbog promjena u funkciji kalijevih kanala staničnih membrana.

rane, izloženost vaskularnoj stijenci endogenih vazokonstriktorskih medijatora, kao što su leukotrieni, histamin, serotonin, angiotenzin II i kateholamini, čija se proizvodnja značajno povećava u uvjetima hipoksije.

Hiperkapnija također doprinosi razvoju plućne hipertenzije. Međutim, visoka koncentracija CO 2, očito, ne djeluje izravno na tonus plućnih žila, već neizravno - uglavnom kroz acidozu koju uzrokuje. Osim toga, zadržavanje CO 2 doprinosi smanjenju osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, što dodatno smanjuje ventilaciju pluća i doprinosi plućnoj vazokonstrikciji.

Posebnu važnost u nastanku PH ima endotelna disfunkcija koja se očituje smanjenjem sinteze vazodilatacijskih antiproliferativnih medijatora (NO, prostaciklin, prostaglandin E 2) i porastom razine vazokonstriktora (angiotenzin, endotelin-1). Plućna endotelna disfunkcija u bolesnika s KOPB-om povezana je s hipoksemijom, upalom i izloženošću dimu cigareta.

Strukturne promjene u vaskularnom koritu javljaju se u bolesnika s CLS-om - remodeliranje plućnih žila, koje karakterizira zadebljanje intime zbog proliferacije glatkih mišićnih stanica, taloženje elastičnih i kolagenih vlakana, hipertrofija mišićnog sloja arterija s smanjenje unutarnjeg promjera krvnih žila. U bolesnika s KOPB-om, zbog emfizema, dolazi do smanjenja kapilarnog sloja, kompresije plućnih žila.

Osim kronične hipoksije, uz strukturne promjene u plućnim žilama, na povećanje plućnog tlaka utječe i niz drugih čimbenika: policitemija s promjenom reoloških svojstava krvi, poremećaj metabolizma vazoaktivnih tvari u plućima, povećanje minutnog volumena krvi, što je uzrokovano tahikardijom i hipervolemijom. Jedan od mogućih uzroka hipervolemije je hiperkapnija i hipoksemija, koje povećavaju koncentraciju aldosterona u krvi, a time i retenciju Na+ i vode.

U bolesnika s teškom pretilošću razvija se Pickwickov sindrom (nazvan po djelu Charlesa Dickensa), koji se očituje hipoventilacijom s hiperkapnijom, što je povezano sa smanjenjem osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, kao i poremećenom ventilacijom zbog do mehaničkog ograničenja masnim tkivom s disfunkcijom (umorom) dišnih mišića.

Povišeni krvni tlak u plućnoj arteriji može u početku pridonijeti povećanju volumena perfuzije plućnih kapilara, međutim, s vremenom se razvija hipertrofija miokarda gušterače, a zatim njegova kontraktilna insuficijencija. Pokazatelji tlaka u plućnoj cirkulaciji prikazani su u tablici. 7.3.

Tablica 7.3

Pokazatelji plućne hemodinamike

Kriterij za plućnu hipertenziju je razina srednjeg tlaka u plućnoj arteriji u mirovanju, koja prelazi 20 mm Hg.

KLINIKA

Klinička slika sastoji se od manifestacija osnovne bolesti, što dovodi do razvoja CHLS-a i oštećenja gušterače. U kliničkoj praksi od uzročnika plućnih bolesti najčešće se susreće kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB), tj. bronhijalna astma ili kronični opstruktivni bronhitis i emfizem. Klinika CLS-a neraskidivo je povezana s manifestacijom samog CHLN-a.

Karakteristična pritužba pacijenata je kratkoća daha. U početku tijekom vježbanja (stadij I CRF), a zatim u mirovanju (stadij III CRF). Ima ekspiracijski ili mješoviti karakter. Dugi tijek (godine) KOPB-a otupljuje pozornost bolesnika i prisiljava ga da se obrati liječniku kada se pojavi nedostatak zraka tijekom blagog tjelesnog napora ili u mirovanju, odnosno već u stadiju II-III CRF-a, kada je prisutnost CHL-a neosporna. .

Za razliku od dispneje povezane sa zatajenjem lijeve klijetke i venskom kongestijom u plućima, dispneja kod plućne hipertenzije ne pojačava se u vodoravnom položaju bolesnika i ne

smanjuje u sjedećem položaju. Pacijenti mogu čak preferirati horizontalni položaj tijela, u kojem dijafragma ima veću ulogu u intratorakalnoj hemodinamici, što olakšava proces disanja.

Tahikardija je česta pritužba pacijenata s CHL-om i pojavljuje se čak iu fazi razvoja CRF-a kao odgovor na arterijsku hipoksemiju. Poremećaj srčanog ritma je rijedak. Prisutnost fibrilacije atrija, osobito u osoba starijih od 50 godina, obično je povezana s popratnom bolešću koronarnih arterija.

Polovica bolesnika s CLS-om osjeća bol u području srca, često neodređene prirode, bez zračenja, u pravilu nije povezana s tjelesnom aktivnošću i ne ublažava se nitroglicerinom. Najčešći pogled na mehanizam boli je relativna koronarna insuficijencija zbog značajnog porasta mišićne mase gušterače, kao i smanjenog punjenja koronarnih arterija s porastom krajnjeg dijastoličkog tlaka u šupljini gušterače. , hipoksija miokarda na pozadini opće arterijske hipoksemije ("plava angina pektoris") i refleksno sužavanje desne koronarne arterije (pulmokoronarni refleks). Mogući uzrok kardialgije može biti istezanje plućne arterije s oštrim povećanjem tlaka u njoj.

Kod dekompenzacije plućnog srca mogu se javiti edemi na nogama koji se prvi put javljaju najčešće tijekom egzacerbacije bronhopulmonalne bolesti i najprije su lokalizirani u području stopala i gležnjeva. Kako napreduje zatajenje desne klijetke, edem se širi na područje nogu i bedara, a rijetko, u težim slučajevima zatajenja desne klijetke, dolazi do povećanja volumena trbuha zbog nastajanja ascitesa.

Manje specifičan simptom cor pulmonale je gubitak glasa, koji je povezan s kompresijom povratnog živca proširenim stablom plućne arterije.

Bolesnici s CLN i CHLS mogu razviti encefalopatiju zbog kronične hiperkapnije i cerebralne hipoksije, kao i smanjene vaskularne propusnosti. Kod teške encefalopatije neki bolesnici osjećaju povećanu razdražljivost, agresivnost, euforiju, pa čak i psihozu, dok drugi bolesnici osjećaju letargiju, depresiju, pospanost danju i nesanicu noću te glavobolju. Rijetko se sinkopa javlja tijekom fizičkog napora kao posljedica teške hipoksije.

Uobičajeni simptom CLN-a je difuzna "sivkasto-plava", topla cijanoza. Kada dođe do zatajenja desne klijetke u bolesnika s CLS-om, cijanoza često postaje mješovita: na pozadini difuznog plavkastog bojenja kože pojavljuje se cijanoza usana, vrha nosa, brade, ušiju, vrhova prstiju i nožnih prstiju, a udovi u većini slučajevi ostaju topli, vjerojatno zbog periferne vazodilatacije zbog hiperkapnije. Karakteristično je oticanje cervikalnih vena (uključujući i na udisaju - Kussmaulov simptom). Neki pacijenti mogu razviti bolno rumenilo na obrazima i povećanje broja žila na koži i konjunktivi ("zečje ili žablje oči" zbog hiperkapnije), Pleshov simptom (oticanje vratnih vena pri pritisku dlana). na povećanoj jetri), Corvisarovo lice, srčana kaheksija, znakovi glavnih bolesti (emfizematozni prsni koš, kifoskolioza torakalne kralježnice itd.).

Palpacijom područja srca uočava se izražen difuzni srčani impuls, epigastrična pulsacija (zbog hipertrofije i dilatacije gušterače), a perkusijom proširenje desne granice srca udesno. Međutim, ovi simptomi gube svoju dijagnostičku vrijednost zbog čestog razvoja emfizema, kod kojeg perkutorne dimenzije srca mogu biti čak i smanjene ("kapajuće srce"). Najčešći auskultatorni simptom u CHLS-u je naglašavanje drugog tona preko plućne arterije, što se može kombinirati s cijepanjem drugog tona, srčanim zvukom IV desne klijetke, dijastoličkim šumom insuficijencije plućne valvule (Graham-Still šum) i sistoličkim šum trikuspidalne insuficijencije, pri čemu se intenzitet oba šuma povećava s visinom udisaja (Rivero-Corvalhov simptom).

Arterijski tlak u bolesnika s kompenziranim CHLS često je povišen, a u dekompenziranih bolesnika snižen.

Hepatomegalija se otkriva u gotovo svih bolesnika s dekompenziranim LS-om. Jetra je povećana, zbijena na palpaciju, bolna, rub jetre zaobljen. S teškim zatajenjem srca pojavljuje se ascites. Općenito, takve ozbiljne manifestacije zatajenja desne klijetke srca u CHL-u su rijetke, jer sama prisutnost teške CRF ili dodatak infektivnog procesa u plućima dovodi do tragičnog završetka za bolesnika ranije nego što se dogodi zbog zatajenja srca.

Klinika kroničnog cor pulmonale određena je težinom plućne patologije, kao i plućnog i desnog ventrikularnog zatajenja srca.

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

Rentgenska slika CLS-a ovisi o stadiju CRF-a. U pozadini radiografskih manifestacija plućne bolesti (pneumoskleroza, emfizem, povećani vaskularni uzorak, itd.), Isprva postoji samo blago smanjenje sjene srca, zatim se pojavljuje umjereno izbočenje konusa plućne arterije. u pravoj i desnoj kosoj projekciji. Normalno, u izravnoj projekciji, desnu konturu srca formira desni atrij, au CHLS-u s povećanjem RV-a postaje formiranje ruba, a uz značajnu hipertrofiju RV-a, može formirati i desni i lijevi rub srca, gurajući lijevu komoru natrag. U završnoj dekompenziranoj fazi HLS-a, desni rub srca može biti formiran značajno proširenim desnim atrijem. Ipak, ova "evolucija" se odvija u pozadini relativno male sjene srca ("kapanje" ili "visenje").

Elektrokardiografska dijagnoza CLS-a svodi se na otkrivanje hipertrofije gušterače. Glavni (“izravni”) EKG kriteriji za hipertrofiju RV uključuju: 1) R u V1>7 mm; 2) S u V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 ili RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >jedan; 8) potpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>15 mm; 9) nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>10 mm; 10) negativan TVl i pad STVl, V2 uz RVl>5 mm i bez koronarne insuficijencije. U prisutnosti 2 ili više "izravnih" EKG znakova, dijagnoza hipertrofije RV smatra se pouzdanom.

Indirektni EKG znakovi hipertrofije RV upućuju na hipertrofiju RV: 1) rotacija srca oko uzdužne osi u smjeru kazaljke na satu (pomak prijelazne zone ulijevo, u odvode V5-V6 i pojava u odvodima V5, V6 kompleksa QRS tipa RS ; SV5-6 je dubok, a RV1-2 - normalna amplituda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) devijacija električne osi srca udesno, osobito ako je α>110; 5) tip srca električne osovine

SI-SII-SIII; 6) potpuna ili nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa; 7) elektrokardiografski znakovi hipertrofije desnog atrija (P-pulmonale u odvodima II, III, aVF); 8) povećanje vremena aktivacije desne klijetke u V1 za više od 0,03 s. Postoje tri vrste EKG promjena u CHLS-u:

1. EKG tipa rSR karakterizira prisutnost razdvojenog QRS kompleksa tipa rSR u odvodu V1 i obično se otkriva s teškom hipertrofijom RV;

2. R-tip EKG karakteriziran je prisutnošću QRS kompleksa tipa Rs ili qR u odvodu V1 i obično se detektira s teškom hipertrofijom RV (slika 7.1).

3. EKG tipa S često se detektira u bolesnika s KOPB-om s emfizemom. Povezan je sa stražnjim pomakom hipertrofiranog srca, što je uzrokovano emfizemom pluća. EKG izgleda kao rS, RS ili Rs s izraženim S valom i u desnom i u lijevom prsnom odvodu

Riža. 7.1. EKG bolesnika s KOPB-om i CHLS-om. Sinusna tahikardija. Izražena hipertrofija desne klijetke (RV1 = 10 mm, SV1 nema, SV5-6 = 12 mm, oštra devijacija EOS udesno (α = +155°), negativan TV1-2 i pad STV1-2 segment). Hipertrofija desnog atrija (P-pulmonale u V2-4)

Elektrokardiografski kriteriji za hipertrofiju RV nisu dovoljno specifični. Manje su jasni nego kod hipertrofije LV i mogu dovesti do lažno pozitivnih i lažno negativnih dijagnoza. Normalan EKG ne isključuje prisutnost CHLS-a, osobito u bolesnika s KOPB-om, pa je potrebno EKG promjene usporediti s kliničkom slikom bolesti i ehokardiografskim podacima.

Ehokardiografija (EhoKG) je vodeća neinvazivna metoda za procjenu plućne hemodinamike i dijagnostiku LS. Ultrazvučna dijagnoza LS temelji se na identifikaciji znakova oštećenja miokarda gušterače, koji su navedeni u nastavku.

1. Promjena veličine desne klijetke, koja se procjenjuje u dva položaja: u parasternalnom položaju duž uzdužne osi (normalno manje od 30 mm) iu apeksnom četverokomornom položaju. Za otkrivanje dilatacije gušterače češće se koristi mjerenje njezina promjera (normalno manje od 36 mm) i površine na kraju dijastole duž uzdužne osi u apeksnom četverokomornom položaju. Kako bi se točnije procijenila težina dilatacije RV, preporuča se koristiti omjer krajnje dijastoličke površine RV i krajnje dijastoličke površine LV, čime se isključuju individualne razlike u veličini srca. Povećanje ovog pokazatelja više od 0,6 ukazuje na značajnu dilataciju gušterače, a ako postane jednaka ili veća od 1,0, tada se donosi zaključak o izraženoj dilataciji gušterače. S dilatacijom RV u apeksnom četverokomornom položaju, oblik RV se mijenja iz polumjesecastog u ovalni, a vrh srca može biti zauzet ne LV, kao što je normalno, već RV. Dilatacija gušterače može biti popraćena dilatacijom trupa (više od 30 mm) i grana plućne arterije. S masivnom trombozom plućne arterije može se odrediti njezina značajna dilatacija (do 50-80 mm), a lumen arterije postaje ovalan.

2. S hipertrofijom gušterače, debljina njegove prednje stijenke, mjerena u dijastoli u subkostalnom položaju s četiri komore u B- ili M-modu, prelazi 5 mm. U bolesnika s CHLS-om u pravilu nije hipertrofiran samo prednji zid gušterače, već i interventrikularni septum.

3. Trikuspidalna regurgitacija različitog stupnja, koja zauzvrat uzrokuje dilataciju desnog atrija i donje šuplje vene, čije smanjenje inspiratornog kolapsa ukazuje na povećani tlak u desnom atriju.

4. Procjena dijastoličke funkcije gušterače provodi se na temelju transtrikuspidalnog dijastoličkog protoka u režimu pulsiranja

valni Doppler i M-modalni Doppler u boji. U bolesnika s CHLS-om nalazi se smanjenje dijastoličke funkcije gušterače, što se očituje smanjenjem omjera vrhova E i A.

5. Smanjena kontraktilnost gušterače u bolesnika s LS očituje se hipokinezijom gušterače sa smanjenjem njezine ejekcijske frakcije. Ehokardiografska studija određuje takve pokazatelje funkcije RV kao što su krajnji dijastolički i krajnji sistolički volumeni, ejekcijska frakcija, koja je normalno najmanje 50%.

Ove promjene imaju različitu težinu ovisno o težini razvoja lijekova. Dakle, u akutnom LS-u će se otkriti dilatacija gušterače, au kroničnom LS-u će se dodati znakovi hipertrofije, dijastoličke i sistoličke disfunkcije gušterače.

Druga skupina znakova povezana je s razvojem plućne hipertenzije u LS-u. Stupanj njihove težine najznačajniji je u akutnoj i subakutnoj LS, kao iu bolesnika s primarnom plućnom hipertenzijom. CHLS karakterizira umjereno povećanje sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji, koji rijetko doseže 50 mm Hg. Procjena plućnog trupa i protoka u izlaznom traktu gušterače izvodi se iz lijevog parasternalnog i subkostalnog pristupa kratke osi. U bolesnika s plućnom patologijom, zbog ograničenja ultrazvučnog prozora, subkostalni položaj može biti jedini mogući pristup za vizualizaciju izlaznog trakta gušterače. Koristeći doppler s pulsnim valom, možete izmjeriti prosječni tlak u plućnoj arteriji (Ppa), za koji se obično koristi formula koju su predložili A. Kitabatake i sur. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, gdje je AT vrijeme ubrzanja protoka u izlaznom traktu gušterače, ET vrijeme izbacivanja (ili vrijeme izbacivanja krvi iz gušterača). Vrijednost Ppa dobivena ovom metodom u bolesnika s KOPB-om dobro korelira s podacima invazivnog pregleda, a mogućnost dobivanja pouzdanog signala s plućne valvule prelazi 90%.

Najvažnija za otkrivanje plućne hipertenzije je težina trikuspidalne regurgitacije. Primjena mlaza trikuspidalne regurgitacije temelj je najtočnije neinvazivne metode određivanja sistolički tlak u plućnoj arteriji. Mjerenja se provode kontinuiranim Dopplerom u apikalnoj četverokomornoj ili subkostalnoj poziciji, po mogućnosti uz istovremenu upotrebu color Dopplera.

koga preslikavanje. Da bi se izračunao tlak u plućnoj arteriji, potrebno je dodati tlak u desnom atriju gradijentu tlaka na trikuspidalnom zalisku. Mjerenje transtrikuspidalnog gradijenta moguće je izvesti u više od 75% bolesnika s KOPB-om. Postoje kvalitativni znakovi plućne hipertenzije:

1. U PH se mijenja priroda kretanja stražnjeg kvržice plućnog ventila, što se određuje u M-modu: karakterističan pokazatelj PH je prisutnost prosječnog sistoličkog zuba zbog djelomičnog preklapanja ventila, koji tvori W-oblik gibanja zaliska u sistoli.

2. U bolesnika s plućnom hipertenzijom, zbog povećanog tlaka u desnom ventrikulu, interventrikularni septum (IVS) se spljošti, a lijeva klijetka po kratkoj osi podsjeća na slovo D (lijeva klijetka u obliku slova D). S visokim stupnjem PH, IVS postaje, tako reći, stijenka gušterače i pomiče se paradoksalno prema lijevoj klijetki u dijastoli. Kada tlak u plućnoj arteriji i desnom ventrikulu postane veći od 80 mm Hg, volumen lijeve klijetke se smanjuje, komprimira je proširena desna klijetka i poprima oblik polumjeseca.

3. Moguća regurgitacija na pulmonalnoj valvuli (regurgitacija prvog stupnja je normalna u mladih osoba). Dopplerom s konstantnim valom moguće je izmjeriti brzinu plućne regurgitacije s daljnjim izračunom veličine gradijenta krajnjeg dijastoličkog tlaka LA-RV.

4. Promjena oblika protoka krvi u izlaznom traktu gušterače i na ušću LA valvule. Pri normalnom tlaku u LA, protok ima jednakokračan oblik, vrh protoka nalazi se u sredini sistole; kod plućne hipertenzije vršni protok se pomiče u prvu polovicu sistole.

Međutim, u bolesnika s KOPB-om, njihov plućni emfizem često otežava jasnu vizualizaciju struktura srca i sužava prozor ehokardiograma, čineći studiju informativnom u ne više od 60-80% bolesnika. Posljednjih godina pojavila se preciznija i informativnija metoda ultrazvučnog pregleda srca - transezofagealna ehokardiografija (TEE). TEE u bolesnika s KOPB-om je preferirana metoda za točna mjerenja i izravnu vizualnu procjenu struktura gušterače, zbog veće rezolucije transezofagealne sonde i stabilnosti ultrazvučnog prozora, a od posebne je važnosti kod emfizema i pneumoskleroze.

Kateterizacija desnog srca i plućnih arterija

Kateterizacija desnog srca i plućne arterije je zlatni standard za dijagnosticiranje PH. Ovaj postupak omogućuje izravno mjerenje tlaka u desnom atriju i RV, tlaka u plućnoj arteriji, izračunavanje minutnog volumena i plućnog vaskularnog otpora, određivanje razine oksigenacije miješane venske krvi. Kateterizacija desnog srca zbog svoje invazivnosti ne može se preporučiti za široku primjenu u dijagnostici KHL-a. Indikacije su: teška plućna hipertenzija, česte epizode dekompenziranog zatajenja desne klijetke i izbor kandidata za transplantaciju pluća.

Radionuklidna ventrikulografija (RVG)

RVG mjeri ejekcijsku frakciju desne klijetke (REF). EFVC se smatra abnormalnim ispod 40-45%, ali sam EFVC nije dobar pokazatelj funkcije desne klijetke. Omogućuje vam procjenu sistoličke funkcije desne klijetke, koja uvelike ovisi o naknadnom opterećenju, smanjujući se s povećanjem potonjeg. Stoga se smanjenje EFVC bilježi u mnogih bolesnika s KOPB-om, a nije pokazatelj prave disfunkcije desne klijetke.

Magnetna rezonancija (MRI)

MRI je obećavajuća metoda za procjenu plućne hipertenzije i promjena u strukturi i funkciji desne klijetke. MRI izmjeren promjer desne plućne arterije veći od 28 mm vrlo je specifičan znak PH. Međutim, MRI metoda je prilično skupa i dostupna je samo u specijaliziranim centrima.

Prisutnost kronične plućne bolesti (kao uzrok CLS-a) zahtijeva posebno ispitivanje funkcije vanjskog disanja. Liječnik se suočava sa zadatkom da razjasni vrstu ventilacijske insuficijencije: opstruktivna (smetnja prolaza zraka kroz bronhije) ili restriktivna (smanjenje područja izmjene plinova). U prvom slučaju može se navesti kao primjer kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma, au drugom - pneumoskleroza, resekcija pluća itd.

LIJEČENJE

CLS se najčešće javlja nakon pojave CLN-a. Terapeutske mjere su složene prirode i usmjerene su uglavnom na ispravljanje ova dva sindroma, koji se mogu predstaviti na sljedeći način:

1) liječenje i prevencija osnovne bolesti - najčešće egzacerbacije kronične plućne patologije (osnovna terapija);

2) liječenje CLN i PH;

3) liječenje zatajenja srca desne klijetke. Osnovne terapijske i preventivne mjere uključuju

prevencija akutnih virusnih respiratornih bolesti (cijepljenje) i isključenje pušenja. S razvojem kronične plućne patologije upalne prirode, potrebno je liječiti egzacerbacije antibioticima, mukoregulatornim lijekovima i imunokorektorima.

Glavna stvar u liječenju kroničnog plućnog srca je poboljšanje funkcije vanjskog disanja (eliminacija upale, bronhoopstruktivnog sindroma, poboljšanje respiratorne muskulature).

Najčešći uzrok CLN je bronhoopstruktivni sindrom, čiji je uzrok kontrakcija glatke muskulature bronha, nakupljanje viskoznog upalnog sekreta i edem bronhalne sluznice. Ove promjene zahtijevaju primjenu beta-2-agonista (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antiholinergika (ipratropijev bromid, tiotropijev bromid), au nekim slučajevima i inhalacijske glukokortikosteroidne lijekove u obliku inhalacija pomoću raspršivača ili pojedinačnog inhalatora. Moguće je koristiti metilksantine (eufilin i produljene teofiline (teolong, teotard, itd.)). Terapija ekspektoransima je vrlo individualna i zahtijeva različite kombinacije i odabir biljnih pripravaka (podbjel, divlji ružmarin, majčina dušica i dr.), te kemijsku proizvodnju (acetilcistein, ambroksol i dr.).

Ako je potrebno, propisana je terapija vježbanjem i posturalna drenaža pluća. Disanje s pozitivnim tlakom izdisaja (ne više od 20 cm vodenog stupca) prikazano je pomoću oba jednostavna uređaja

u obliku "zviždaljki" s pomičnom dijafragmom, te složenih uređaja koji kontroliraju pritisak pri izdisaju i udisaju. Ova metoda smanjuje protok zraka unutar bronha (što ima bronhodilatatorni učinak) i povećava tlak unutar bronha u odnosu na okolno plućno tkivo.

Izvanplućni mehanizmi razvoja CRF-a uključuju smanjenje kontraktilne funkcije respiratornih mišića i dijafragme. Mogućnosti ispravljanja ovih poremećaja još su ograničene: terapija vježbanjem ili elektrostimulacija dijafragme u II. HLN.

U CLN-u eritrociti prolaze kroz značajnu funkcionalnu i morfološku reorganizaciju (ehinocitoza, stomatocitoza i dr.), što značajno smanjuje njihovu transportnu funkciju kisika. U ovoj situaciji poželjno je eritrocite s izgubljenom funkcijom ukloniti iz krvotoka i potaknuti oslobađanje mladih (funkcionalno sposobnijih). U tu svrhu moguće je koristiti eritrociteferezu, ekstrakorporalnu oksigenaciju krvi, hemosorpciju.

Zbog povećanja agregacijskih svojstava eritrocita, viskoznost krvi se povećava, što zahtijeva imenovanje antiagregacijskih sredstava (kumić, reopoliglyukin) i heparina (poželjno korištenje heparina niske molekulske mase - fraxiparin, itd.).

U bolesnika s hipoventilacijom povezanom sa smanjenom aktivnošću respiratornog centra, lijekovi koji pojačavaju središnju inspiratornu aktivnost - respiratorni stimulansi - mogu se koristiti kao pomoćne metode terapije. Treba ih koristiti kod umjerene respiratorne depresije koja ne zahtijeva upotrebu O 2 ili mehaničke ventilacije (sindrom apneje u snu, sindrom pretilosti-hipoventilacije), ili kada terapija kisikom nije moguća. Malobrojni lijekovi koji povećavaju oksigenaciju arterijske krvi uključuju niketamid, acetosalamid, doksapram i medroksiprogesteron, ali svi ti lijekovi imaju veliki broj nuspojava kod dugotrajne primjene i stoga se mogu koristiti samo kratko vrijeme, npr. tijekom egzacerbacija bolesti.

Almitrina bismesilat trenutno je među lijekovima koji mogu dugotrajno korigirati hipoksemiju u bolesnika s KOPB-om. Almitrin je specifičan ago-

nistoma perifernih kemoreceptora karotidnog čvora, čija stimulacija dovodi do povećanja hipoksične vazokonstrikcije u slabo ventiliranim regijama pluća uz poboljšanje omjera ventilacije i perfuzije. Dokazana je sposobnost almitrina u dozi od 100 mg / dan. u bolesnika s KOPB-om dovesti do značajnog povećanja paCO2 (za 5-12 mm Hg) i smanjenja paCO2 (za 3-7 mmHg) uz poboljšanje kliničkih simptoma i smanjenje učestalosti egzacerbacija bolesti, koji je sposoban nekoliko godina odgoditi imenovanje dugotrajne 0 2 terapije. Nažalost, 20-30% bolesnika s KOPB-om ne reagira na terapiju, a široka primjena ograničena je mogućnošću razvoja periferne neuropatije i drugih nuspojava. Trenutno je glavna indikacija za imenovanje almitrina umjerena hipoksemija u bolesnika s KOPB-om (pa0 2 56-70 mm Hg ili Sa0 2 89-93%), kao i njegova uporaba u kombinaciji s VCT-om, osobito na pozadini hiperkapnije. .

Vazodilatatori

Kako bi se smanjio stupanj PAH-a, periferni vazodilatatori uključuju se u kompleksnu terapiju bolesnika s cor pulmonale. Najčešće korišteni antagonisti kalcijevih kanala i nitrati. Trenutno se preporučuju dva antagonista kalcija nifedipin i diltiazem. Izbor u korist jednog od njih ovisi o početnom broju otkucaja srca. Bolesnicima s relativnom bradikardijom treba preporučiti nifedipin, s relativnom tahikardijom - diltiazem. Dnevne doze ovih lijekova, koji su se pokazali učinkovitima, prilično su visoke: za nifedipin 120-240 mg, za diltiazem 240-720 mg. Pokazani su povoljni klinički i prognostički učinci antagonista kalcija u visokim dozama u bolesnika s primarnom PH (osobito onih s prethodnim pozitivnim akutnim testom). Dihidropiridinski antagonisti kalcija III generacije - amlodipin, felodipin itd. - također su učinkoviti u ovoj skupini bolesnika s LS-om.

Međutim, antagonisti kalcijevih kanala ne preporučuju se za plućnu hipertenziju povezanu s KOPB-om, unatoč njihovoj sposobnosti da smanje Ppa i povećaju minutni volumen u ovoj skupini bolesnika. To je zbog pogoršanja arterijske hipoksemije uzrokovane dilatacijom plućnih žila u

slabo ventilirana područja pluća s pogoršanjem omjera ventilacije i perfuzije. Osim toga, s dugotrajnom terapijom antagonistima kalcija (više od 6 mjeseci), blagotvorni učinak na parametre plućne hemodinamike se izravnava.

Slična situacija u bolesnika s KOPB-om događa se kada se propisuju nitrati: akutni testovi pokazuju pogoršanje izmjene plina, a dugotrajne studije pokazuju odsutnost pozitivnog učinka lijekova na plućnu hemodinamiku.

Sintetski prostaciklin i njegovi analozi. Prostaciklin je snažan endogeni vazodilatator s antiagregacijskim, antiproliferativnim i citoprotektivnim učincima koji su usmjereni na sprječavanje remodeliranja plućnih krvnih žila (smanjenje oštećenja endotelnih stanica i hiperkoagulabilnosti). Mehanizam djelovanja prostaciklina povezan je s opuštanjem glatkih mišićnih stanica, inhibicijom agregacije trombocita, poboljšanjem endotelne funkcije, inhibicijom proliferacije vaskularnih stanica, kao i izravnim inotropnim učinkom, pozitivnim promjenama u hemodinamici i povećanjem iskorištenja kisika. u skeletnim mišićima. Klinička primjena prostaciklina u bolesnika s PH povezana je sa sintezom njegovih stabilnih analoga. Za epoprostenol je do danas prikupljeno najveće iskustvo u svijetu.

Epoprostenol je oblik intravenskog prostaciklina (prostaglandin I 2). Povoljni rezultati dobiveni su u bolesnika s vaskularnim oblikom LS - s primarnom PH u sustavnim bolestima vezivnog tkiva. Lijek povećava minutni volumen i smanjuje plućni vaskularni otpor, a dugotrajnom primjenom poboljšava kvalitetu života bolesnika s LS, povećavajući toleranciju napora. Optimalna doza za većinu bolesnika je 20-40 ng/kg/min. Također se koristi i analog epoprostenola, treprostinil.

Sada su razvijene oralne formulacije analoga prostaciklina. (beraprost, iloprost) i provode se klinička ispitivanja u liječenju bolesnika s vaskularnim oblikom LS-a nastalim kao posljedica plućne embolije, primarne plućne hipertenzije i sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

U Rusiji je iz skupine prostanoida za liječenje bolesnika s LS trenutno dostupan samo prostaglandin E 1 (vazaprostan) koji se propisuje intravenozno.

rast 5-30 ng/kg/min. Tečaj liječenja lijekom provodi se u dnevnoj dozi od 60-80 mcg tijekom 2-3 tjedna na pozadini dugotrajne terapije antagonistima kalcija.

Antagonisti endotelinskih receptora

Aktivacija endotelinskog sustava u bolesnika s PH bila je razlog za primjenu antagonista endotelinskih receptora. Dokazana je učinkovitost dvaju lijekova iz ove klase (bosentan i sitaczentan) u liječenju bolesnika s CPS-om koji se razvio u pozadini primarne PH ili u pozadini sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5

Sildenafil je snažan selektivni inhibitor cGMP-ovisne fosfodiesteraze (tip 5), sprječava razgradnju cGMP-a, uzrokuje smanjenje plućnog vaskularnog otpora i preopterećenje desne klijetke. Do danas postoje podaci o učinkovitosti sildenafila u bolesnika s LS različitih etiologija. Primjena sildenafila u dozama od 25-100 mg 2-3 puta na dan uzrokovala je poboljšanje hemodinamike i tolerancije napora u bolesnika s LS-om. Njegova uporaba se preporučuje kada je druga terapija lijekovima neučinkovita.

Dugotrajna terapija kisikom

U bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofrenim oblikom CLS-a glavnu ulogu u nastanku i progresiji bolesti ima alveolarna hipoksija, pa je terapija kisikom patogenetski najpotkrijepljenija metoda liječenja ovih bolesnika. Primjena kisika u bolesnika s kroničnom hipoksemijom je kritična i mora biti kontinuirana, dugotrajna i obično se primjenjuje kod kuće, stoga se ovaj oblik terapije naziva dugotrajna terapija kisikom (LTOT). Zadatak VCT-a je ispraviti hipoksemiju s postizanjem vrijednosti pO 2 >60 mm Hg. i Sa02 >90%. Smatra se da je optimalno održavati paO 2 unutar 60-65 mm Hg, a prekoračenje tih vrijednosti dovodi samo do blagog povećanja Sa0 2 i sadržaja kisika u arterijskoj krvi, međutim, može biti popraćeno zadržavanjem CO 2, osobito tijekom sna, koji ima negativan

učinak na rad srca, mozga i dišnih mišića. Stoga VCT nije indiciran za bolesnike s umjerenom hipoksemijom. Indikacije za VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Za većinu bolesnika s KOPB-om dovoljan je protok O 2 od 1–2 l/min, a kod najtežih bolesnika protok se može povećati na 4–5 l/min. Koncentracija kisika treba biti 28-34% vol. DST se preporučuje najmanje 15 sati dnevno (15-19 sati dnevno). Maksimalne pauze između sesija terapije kisikom ne bi trebale prelaziti 2 sata zaredom, jer. pauze dulje od 2-3 sata značajno povećavaju plućnu hipertenziju. Koncentratori kisika, spremnici tekućeg kisika i cilindri sa stlačenim plinom mogu se koristiti za VCT. Najčešće korišteni koncentratori (permeatori) koji oslobađaju kisik iz zraka uklanjanjem dušika. VCT produljuje životni vijek bolesnika s CRF i CLS u prosjeku za 5 godina.

Dakle, unatoč prisutnosti velikog arsenala suvremenih farmakoloških sredstava, VCT je najučinkovitija metoda liječenja većine oblika CLS-a, pa je liječenje bolesnika s CLS-om prvenstveno zadatak pulmologa.

Dugotrajna terapija kisikom najučinkovitija je metoda liječenja CLN-a i HLS-a, produžujući životni vijek pacijenata u prosjeku za 5 godina.

Dugotrajna ventilacija kuće

U terminalnim stadijima plućnih bolesti, zbog smanjenja rezerve ventilacije, može se razviti hiperkapnija, koja zahtijeva respiratornu potporu, koju treba provoditi dugotrajno, kontinuirano, kod kuće.

NEMA inhalacijske terapije

Inhalacijska terapija s NO, čije je djelovanje slično faktoru relaksacije endotela, ima pozitivan učinak u bolesnika s KBS. Njegov vazodilatacijski učinak temelji se na aktivaciji gvanilat ciklaze u glatkim mišićnim stanicama plućnih žila, što dovodi do povećanja razine ciklo-GMP i smanjenja sadržaja intracelularnog kalcija. Inhalacijska N0 regija

daje selektivni učinak na krvne žile pluća i uzrokuje vazodilataciju uglavnom u dobro prozračenim područjima pluća, poboljšavajući izmjenu plinova. Uz tečajnu primjenu NO u bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću, dolazi do smanjenja tlaka u plućnoj arteriji, povećanja parcijalnog tlaka kisika u krvi. Uz svoje hemodinamske učinke, NO sprječava i poništava remodeliranje plućnih krvnih žila i gušterače. Optimalne doze inhaliranog NO su koncentracije od 2-10 ppm, a visoke koncentracije NO (više od 20 ppm) mogu uzrokovati pretjeranu vazodilataciju plućnih žila i dovesti do pogoršanja ventilacijsko-perfuzijske ravnoteže s povećanom hipoksemijom. Dodavanje inhalacija NO VCT-u u bolesnika s KOPB-om pojačava pozitivan učinak na izmjenu plinova, smanjujući razinu plućne hipertenzije i povećavajući minutni volumen srca.

CPAP terapija

Kontinuirana terapija pozitivnog tlaka u dišnim putovima (stalni pozitivni tlak u dišnim putovima- CPAP) koristi se kao metoda liječenja CRF i CLS u bolesnika sa sindromom opstruktivne apneje u snu, sprječavajući razvoj kolapsa dišnih putova. Dokazani učinci CPAP-a su prevencija i rješavanje atelektaze, povećanje plućnih volumena, smanjenje ventilacijsko-perfuzijske neravnoteže, povećanje oksigenacije, popustljivost pluća i redistribucija tekućine u plućnom tkivu.

srčani glikozidi

Srčani glikozidi u bolesnika s KOPB-om i cor pulmonale učinkoviti su samo u prisutnosti srčanog zatajenja lijeve klijetke, a mogu biti korisni i kod razvoja fibrilacije atrija. Štoviše, pokazalo se da srčani glikozidi mogu izazvati plućnu vazokonstrikciju, a prisutnost hiperkapnije i acidoze povećava vjerojatnost intoksikacije glikozidima.

Diuretici

U liječenju bolesnika s dekompenziranim CHLS-om s edematoznim sindromom koristi se diuretska terapija, uključujući antagoniste.

aldosteron (aldakton). Diuretike treba davati oprezno, u niskim dozama, jer kod zatajenja RV, minutni volumen više ovisi o predopterećenju i, prema tome, pretjerano smanjenje volumena intravaskularne tekućine može dovesti do smanjenja volumena punjenja RV i smanjenja minutnog volumena, kao što kao i povećanje viskoznosti krvi i oštro smanjenje tlaka u plućnoj arteriji, čime se pogoršava difuzija plinova. Druga ozbiljna nuspojava terapije diureticima je metabolička alkaloza, koja u bolesnika s KOPB-om s respiratornim zatajenjem može dovesti do inhibicije aktivnosti respiratornog centra i pogoršanja izmjene plinova.

Inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima

U liječenju bolesnika s dekompenziranim cor pulmonale posljednjih godina u prvi plan dolaze inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori). Terapija ACE inhibitorima u bolesnika s CHLS dovodi do smanjenja plućne hipertenzije i povećanja minutnog volumena. Kako bi se odabrala učinkovita terapija za CLS u bolesnika s KOPB-om, preporučuje se odrediti polimorfizam ACE gena, jer samo u bolesnika s podtipovima ACE II i ID gena uočava se izražen pozitivan hemodinamski učinak ACE inhibitora. Preporuča se primjena ACE inhibitora u minimalnim terapijskim dozama. Osim hemodinamskog učinka, postoji pozitivan učinak ACE inhibitora na veličinu srčanih komora, procese remodeliranja, toleranciju napora i produljenje životnog vijeka bolesnika sa zatajenjem srca.

Antagonisti receptora angiotenzina II

Posljednjih godina dobiveni su podaci o uspješnoj primjeni ove skupine lijekova u liječenju CLS-a u bolesnika s KOPB-om, što se očitovalo poboljšanjem hemodinamike i izmjene plinova. Imenovanje ovih lijekova najviše je naznačeno u bolesnika s CLS-om s netolerancijom na ACE inhibitore (zbog suhog kašlja).

Atrijalna septostoma

U novije vrijeme, u liječenju bolesnika sa srčanim zatajenjem desne klijetke koje se razvilo u pozadini primarne PH, došlo je do

koristiti atrijalnu septostomu, tj. stvaranje male perforacije u interatrijalnom septumu. Stvaranje desno-lijevog šanta omogućuje smanjenje prosječnog tlaka u desnom atriju, rasterećenje desne klijetke, povećanje predopterećenja lijeve klijetke i minutni volumen srca. Atrijalna septostoma je indicirana kada su sve vrste medicinskog liječenja zatajenja srca desne klijetke neučinkovite, osobito u kombinaciji s čestim sinkopama, ili kao pripremna faza prije transplantacije pluća. Kao rezultat intervencije dolazi do smanjenja sinkope, povećanja tolerancije napora, ali se povećava rizik od razvoja po život opasne arterijske hipoksemije. Stopa smrtnosti bolesnika tijekom atrijalne septostome je 5-15%.

Transplantacija pluća ili srce-pluća

Od kraja 80-ih. U 20. stoljeću, nakon uvođenja imunosupresivnog lijeka ciklosporina A, transplantacija pluća počela se uspješno primjenjivati ​​u liječenju završnog stadija plućne insuficijencije. U bolesnika s CLN i LS radi se transplantacija jednog ili oba plućna krila, kompleks srce-pluća. Pokazalo se da je trogodišnje i petogodišnje preživljenje nakon transplantacije jednog ili oba plućna krila, kompleksa srce-pluća u bolesnika s LS bilo 55 odnosno 45%. Većina centara radije radi bilateralnu transplantaciju pluća zbog manje postoperativnih komplikacija.

Bjelorusko državno medicinsko sveučilište

Trisvetova E.L.

Bjelorusko državno medicinsko sveučilište, Minsk, Bjelorusija

Plućna hipertenzija u novom (2015.)

Preporuke Europskog kardiološkog društva

Sažetak. Smjernice ESC/ERS 2015, temeljene na analizi studija provedenih od objavljivanja prethodnog izdanja, ističu glavne točke plućne hipertenzije sa stajališta medicine utemeljene na dokazima: poboljšanu klasifikaciju strategije liječnika u specifičnoj kliničkoj situaciji, vodeći računa o ishodu bolesti bolesnika, omjeru rizika i koristi dijagnostičkih postupaka i ljekovitih sredstava.

Ključne riječi: plućna hipertenzija, plućna arterijska hipertenzija, klasifikacija, dijagnoza, liječenje.

Sažetak. Preporuke ESC/ERS 2015. temeljene na analizi studija provedenih od objavljivanja prethodnog izdanja, ističu ključne odredbe plućne hipertenzije s medicinom utemeljenom na dokazima: poboljšanu strategiju klasifikacije od strane liječnika u određenoj kliničkoj situaciji, uzimajući u obzir ishod bolesti u bolesnika, rizike i dobrobiti dijagnostičkih postupaka i medicinskih sredstava.

ključne riječi: plućna hipertenzija, plućna arterijska hipertenzija, klasifikacija, dijagnoza, liječenje.

Kongres Europskog kardiološkog društva (ESC), održan od 29. kolovoza do 2. rujna 2015. u Londonu, prepun događanja i izvješća o rezultatima znanstvenih istraživanja, odobrio je pet novih preporuka za kliničku praksu: prevenciju, dijagnostiku i liječenje infektivnih endokarditis; ventrikularne aritmije i prevencija iznenadne srčane smrti; dijagnoza i liječenje bolesti perikarda; liječenje bolesnika s akutnim koronarnim sindromom bez pomaka i elevacije ST segmenta; dijagnoza i liječenje plućne hipertenzije.

U preporukama (2015 ESC/ERS Smjernice za dijagnostiku i liječenje plućne hipertenzije), koje pokrivaju probleme plućne hipertenzije, na temelju analize studija provedenih od objave prethodnogsljedećem izdanju (Smjernice za dijagnostiku i liječenje plućne hipertenzije ESC, ERS, ISHLT, 2009.), sa stajališta medicine utemeljene na dokazima, prikazana je strategija liječnika u konkretnoj kliničkoj situaciji, uzimajući u obzir ishod bolesti bolesnika, omjer rizika i koristi dijagnostičkih postupaka i terapijskih sredstava.

Plućna hipertenzija (PH) je patofiziološko stanje koje komplicira mnoge kardiovaskularne i respiratorne bolesti.

Definicija i klasifikacija

PH se dijagnosticira povećanjem srednje vrijednostitlak u plućnoj arteriji (PAPm) ≥25 mmHg Umjetnost. u mirovanju prema nalazu kateterizacije desnog srca. Normalni PAPm u mirovanju je 14±3 mmHg. Umjetnost. s gornjom granicom od 20 mm Hg. Umjetnost. Klinička vrijednost PAPm u rasponu od 21-24 mm Hg. Umjetnost. nedefiniran. U nedostatku očitih kliničkih znakova bolesti praćenih PH, potrebno je pratiti bolesnike s vrijednostima PAPm u navedenom intervalu.

Pojam "plućna arterijska hipertenzija" nzia (PAH) koristi se za karakterizaciju skupina bolesnika s hemodinamskim poremećajima u obliku prekapilarne PH, koje karakterizira klinasti tlak (PAWP) ≤15 mm Hg. Umjetnost. i plućni vaskularni otpor (PVR) >3 jedinice. Drvo u nedostatku drugih uzroka (bolest pluća, kronična tromboembolijska PH, rijetke bolesti itd.).

Prema kombinaciji PAP-a, PAWP-a, minutnog volumena srca, gradijenta dijastoličkog tlaka i PVR-a izmjerenih u mirovanju, PH se klasificira prema hemodinamskim parametrima (Tablica 1).

Tablica 1. Hemodinamska klasifikacija plućne hipertenzije

Napomena: PAPm - srednji tlak u plućnoj arteriji, PAWP - klinasti tlak, PVR - plućni vaskularni otpor, DPG - gradijent dijastoličkog tlaka (dijastolički tlak u plućnoj arteriji - srednji tlak u plućnoj arteriji).

Klinička klasifikacija PH uključuje pet skupina stanja objedinjenih sličnim patofiziološkim, kliničkim, hemodinamskim karakteristikama i strategijama liječenja (Tablica 2).

Tablica 2. Klinička klasifikacija plućne hipertenzije

Napomena: BMPR2 - koštani morfogenetski proteinski receptor, tip 2, receptori za koštani morfogenetski protein; EIF2AK4 - eukariotski. faktor inicijacije translacije-2-alfa-kinaza-4 je obitelj kinaza koje fosforiliraju alfa podjedinicu eukariotskog faktora inicijacije translacije-2.

Epidemiologijai čimbenici rizika za PH

Podaci o prevalenciji PH nisu uvjerljivi. U Velikoj Britaniji ima 97 slučajeva PH na milijun ljudi; 1,8 puta više među ženama nego među muškarcima. U Sjedinjenim Američkim Državama, dobno standardizirana stopa smrtnosti pacijenata s PH kreće se od 4,5 do 12,3 na 100 000 stanovnika. Usporedna epidemiološka istraživanja različitih skupina bolesnika s PH pokazala su da bolest nije rasprostranjena, najčešća skupina 2 je laka PH zbog bolesti lijevog srca.

RAS (1. skupina) je rijedak: prema rezultatima istraživanja, u Europi ima 15-60 slučajeva na 1 milijun stanovnika, incidencija tijekom godine je 5-10 slučajeva na 1 milijun stanovnika. U registrima, 50% pacijenata ima dijagnozu idiopatskog, nasljednog ili lijekovima izazvanog RAS-a. Među bolestima vezivnog tkiva s pridruženim RAS-om glavni uzrok je sistemska skleroza. Idiopatski RAS odnosi se na sporadičnu bolest bez obiteljske povijesti PH ili poznatog okidača. Češće se dijagnosticira u starijih osoba, prosječna dob bolesnika je 50-65 godina (u registru 1981. prosječna dob dijagnoze je 36 godina). Prevladavanje žena u starijoj dobi, prema istraživanjima, dvojbeno je.

Tablica 3. Čimbenici rizika za razvoj plućne hipertenzije

Napomena: * - povećan rizik od perzistentne PH u novorođenčadi majki koje su koristile selektivne inhibitore ponovne pohrane serotonina; ** - alkilirajući agensi kao mogući uzrok plućne venookluzivne bolesti.

Prevalencija PH u bolesnika 2. skupine raste s pojavom i progresijom znakova zatajenja srca. Povišenje tlaka u plućnoj arteriji utvrđuje se u 60% bolesnika s teškom sistoličkom disfunkcijom lijeve klijetke i u 70% bolesnika sa zatajenjem srca i očuvanom ejekcijskom frakcijom lijeve klijetke.

Kod bolesti pluća i/ili hipoksemije (skupina 3) česta je blaga, rijetko teška PH, uglavnom s kombinacijom emfizema i raširene fibroze.

Prevalencija PH u kroničnoj tromboemboliji je 3,2 slučaja na 1 milijun stanovnika. U preživjelih akutne plućne embolije PH se dijagnosticira u 0,5-3,8% slučajeva.

Dijagnoza PH

Dijagnoza PH temelji se na kliničkim nalazima, uključujući povijest, razvoj simptoma i fizički pregled. Važnu ulogu u potvrđivanju dijagnoze PH imaju rezultati instrumentalnih istraživačkih metoda, koje tumače iskusni stručnjaci. Dijagnostički algoritam temelji se na rezultatima koji potvrđuju ili isključuju bolesti praćene razvojem PH (skupine 2-5).

Klinički znakovi

Klinički simptomi PH su nespecifični i uglavnom su posljedica progresivne disfunkcije desne klijetke. Početni simptomi: otežano disanje, umor, slabost, angina pektoris, bolovi u predjelu srca, sinkopa - povezani su sa stresom, kasnije se javljaju u mirovanju. Povećanje trbuha, oticanje gležnjeva ukazuje na razvoj zatajenja srca desne klijetke.

Neki bolesnici razviju simptome (hemoptiza, promuklost, udaljeno hripanje, angina pektoris) povezane s mehaničkim komplikacijama koje su posljedica abnormalne preraspodjele protoka krvi u plućnom vaskularnom sloju.

Fizikalni znakovi: pulsiranje lijevo od prsne kosti po parasternalnoj liniji u IV međurebarnom prostoru, povećanje desne klijetke, uz auskultaciju srca - pojačanje II tona u II međurebarnom prostoru lijevo, pansistolički šum. u slučaju trikuspidalne insuficijencije, Graham-Still šum. Povećanje venskog tlaka očituje se pulsiranjem cervikalnih vena, postoje znakovi zatajenja desne klijetke - hepatomegalija, periferni edem, ascites. Klinička studija otkrit će bolest koja je uzrokovala PH: KOPB - prsni koš "bačvastog oblika", promjene na distalnim falangama prstiju - "bubnjaci" i "satnice"; s intersticijskim plućnim bolestima - "celofan" zviždanje tijekom auskultacije pluća; s nasljednom hemoragijskom telangiektazijom i sistemskom sklerozom - telangiektazija na koži i sluznicama, ulkusi prstiju i/ili sklerodaktilija; s bolestima jetre - palmarni eritem, atrofija testisa, telangiektazija itd.

instrumental metode istraživanja

Rezultati elektrokardiografije potvrđuju dijagnozu, ali je ne isključuju, u nedostatku patoloških promjena na EKG-u.U teškoj PH javlja se devijacija električne osi srca udesno, "plućni" P, znakovi hipertrofije desne klijetke (senzitivnost - 55%, specifičnost - 70%), blokada bloka desne grane snopa, produljenje QT intervala. Često se bilježe srčane aritmije (supraventrikularna ekstrasistola, lepršanje ili fibrilacija atrija), što pogoršava hemodinamske poremećaje i pridonosi progresiji zatajenja srca.

Na RTG prsnog koša u 90% slučajeva idiopatske plućne arterijske hipertenzije otkrivaju se karakteristične promjene: širenje glavnih grana plućne arterije, u suprotnosti s iscrpljivanjem perifernog plućnog uzorka, povećanje desnog srca (kasne faze). Rendgenski pregled pomaže u diferencijalnoj dijagnozi PH, jer se otkrivaju znakovi plućnih bolesti (skupina 3) karakteristični za arterijsku i vensku hipertenziju. Stupanj PH ne korelira sa stupnjem radioloških promjena.

Pri ispitivanju funkcije vanjskog disanja Anemija i plinski sastav arterijske krvi određuju doprinos bolesti respiratornog trakta i plućnog parenhima razvoju PH. Bolesnici s plućnom arterijskom hipertenzijom imaju blago ili umjereno smanjenje plućnih volumena, ovisno o težini bolesti, normalne ili blago snižene vrijednosti difuzijskog kapaciteta pluća za ugljikov monoksid (DLCO). Nizak DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

Kod KOPB-a, intersticijske bolesti pluća, promjene u plinskom sastavu arterijske krvi uključuju smanjenje PaO 2, povećanje PaCO 2. Uz kombinaciju plućnog emfizema i plućne fibroze, moguće je dobiti pseudo-normalne spirometrijske pokazatelje, smanjenje DLCO pokazatelja će ukazivati ​​na kršenje funkcionalnog stanja pluća.

S obzirom na značajnu prevalenciju PH (70-80%) u noćnoj hipoksemiji i centralnoj opstruktivnoj apneji u snu, oksimetrija ili polisomnografija su nužne za razjašnjenje dijagnoze.

Transtorakalna ehokardio metoda-grafovi ocjenjuju stanje srčanog mišića i srčanih komora za otkrivanje hipertrofije i dilatacije desnog srca, dijagnosticiraju patologiju miokarda i valvularnog aparata te hemodinamske poremećaje (Tablica 4). Procjena trikuspidalne regurgitacije i promjena u promjeru donje šuplje vene tijekom respiratornih manevara provodi se pomoću Doppler studije za izračunavanje srednjeg sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji. Transtorakalna ehokardiografija nije dovoljna za procjenu blage ili asimptomatske PH zbog metodoloških netočnosti studije i individualnih karakteristika bolesnika. U kliničkom kontekstu, rezultati ehokardiografske studije ključni su za odluku o provođenju kateterizacije srca.

Tablica 4. Ehokardiografske značajke koje upućuju na PH (uz promjene u stopi trikuspidalne regurgitacije)

Radi detaljnijeg razumijevanja strukturnih promjena srca i hemodinamskih poremećaja radi se transezofagealna ehokardiografija, povremeno s kontrastnim pojačanjem.

U slučaju sumnje na tromboembolijsku PH potrebno je ventilacijsko-perfuzijsko snimanje pluća (osjetljivost - 90-100%, specifičnost - 94-100%). U slučaju RAS-a, rezultati ventilacijsko-perfuzijskog skeniranja mogu biti normalni ili s malim nesegmentalnim perifernim perfuzijskim defektima, koji se također javljaju u plućnoj venookluzivnoj bolesti. Pojavile su se nove istraživačke tehnologije, poput trodimenzionalne magnetske rezonancije, u kojoj je proučavanje perfuzije jednako informativno kao kod ventilacijsko-perfuzijskog skeniranja pluća.

Metoda kompjutorizirane tomografije visoke rezolucije s kontrastiranjem plućnih žila daje važne podatke o stanju parenhima i krvožilnog korita pluća, srca i medijastinuma. Pretpostavka o PH pojavit će se ako se otkriju vrlo specifični znakovi: proširenje promjera plućne arterije ≥29 mm, omjer promjera plućne arterije prema uzlaznoj aorti ≥1,0, omjer segmentnih bronhijalnih arterija >1: 1 u tri do četiri režnja. Metoda je informativna u diferencijalnoj d dijagnosticiranje PH koja se razvila s oštećenjem plućnog parenhima uzrokovanog emfizemom, s intersticijskim bolestima pluća, za odabir taktike kirurškog liječenja kronične tromboembolije, vaskulitisa i arteriovenskih malformacija.

Magnetska rezonancija srca točna je i dobro reproducirana te se koristi za neinvazivnu procjenu desne klijetke, njene morfologije i funkcije, statusa krvotoka, uključujući udarni volumen, rastezljivost plućne arterije i masu desne klijetke. U bolesnika s pretpostavljenom PH, kasno nakupljanje gadolinija, smanjena popustljivost plućne arterije i retrogradni protok krvi imaju visoku prediktivnu vrijednost u dijagnozi.

Za prepoznavanje bolesti koje uzrokuju nastanak PH preporuča se ultrazvučni pregled trbušnih organa. Ultrazvučni nalazi mogu potvrditi prisutnost portalne hipertenzije povezane s PH.

Kateterizacija desnog srca provodi se u specijaliziranim bolnicama radi potvrde dijagnoze plućne arterijske hipertenzije, kongenitalnih srčanih šantova, bolesti lijevog srca praćenih PH, kronične tromboembolične PH, procjene težine hemodinamskih poremećaja, provođenja testova vazoreaktivnosti i praćenja učinkovitosti liječenje. Studija se provodi nakon primitka rezultata rutinskih metoda, što ukazuje na navodni PH.

Testovi vazoreaktivnosti tijekom kateterizacije desnog srca kako bi se identificirali pacijenti koji mogu odgovoriti na visoke doze blokatora kalcijaductus canal (BCC) preporučuje se za sumnju na idiopatski, nasljedni RAS ili RAS povezan s lijekovima. S drugim oblicima RAS-a i PH rezultati testa su često dvojbeni. Za provođenje testa vazoreaktivnosti koriste se dušikov oksid ili alternativna sredstva - epoprostenol, adenozin, iloprost. Pozitivan rezultat procjenjuje se u slučaju sniženja srednjeg plućnog arterijskog tlaka ≥10 mm Hg. Art., Sve do apsolutne vrijednosti srednjeg plućnog arterijskog tlaka ≤40 mm Hg. Umjetnost. sa/bez povećanog minutnog volumena srca. Ne preporučuje se uporaba oralnih ili intravenskih CCB-a pri izvođenju testa vazoreaktivnosti.

Laboratorijska istraživanja

Istraživanje krvi i urina korisno je za provjeru bolesti kod nekih oblika PH i procjenu stanja unutarnjih organa. Testovi funkcije jetre mogu se promijeniti s visokim jetrenim venskim tlakom, bolešću jetre, liječenjem antagonistima endotelinskih receptora. Serološke studije provode se za dijagnosticiranje virusnih bolesti (uključujući HIV). Proučavanje funkcije štitnjače, čija se kršenja javljaju u RAS-u, provodi se s pogoršanjem tijeka bolesti, imunološke studije potrebne su za dijagnozu sistemske skleroze, antifosfolipidnog sindroma itd.

Ispitivanje razine N-terminalnog moždanog natriuretskog peptida (NT-proBNP) je nužno jer se on smatra neovisnim čimbenikom rizika u bolesnika s PH.

Molekularno genetička dijagnostika provodi se u slučaju sumnje na sporadični ili obiteljski oblik plućne arterijske hipertenzije (skupina 1).

Dijagnostički algoritam za PH (slika) sastoji se od nekoliko faza istraživanja, uključujući metode koje potvrđuju pretpostavku o PH (anamneza, fizikalni nalaz, ehokardiografski nalaz), zatim metode koje preciziraju težinu PH i moguće bolesti koje su uzrokovale porast u tlaku u plućnoj arteriji. U nedostatku znakova bolesti skupine 2-4, provodi se dijagnostička pretraga bolesti skupine 1.

Klinička procjena ostaje ključna dijagnosticiranje stanja bolesnika s PH. Za objektivnu procjenu funkcionalne sposobnosti bolesnika s PH potrebni su test 6-minutnog hoda (MX) i procjena dispneje prema G. Borgu (1982), kao i kardiopulmonalni testovi opterećenja s procjenom izmjene plinova. koristi se. Funkcionalna klasifikacija PH provodi se prema modificiranoj verziji klasifikacije (NYHA) zatajenja srca (WHO, 1998). Pogoršanje funkcionalne klase (FC) alarmantan je pokazatelj progresije bolesti, što potiče daljnja istraživanja kako bi se razjasnili uzroci kliničkog pogoršanja.

Procjena rizika za plućnu arterijsku hipertenziju (visoka, umjerena, niska) temelji se na rezultatima cjelovitog pregleda bolesnika (Tablica 5).

Tablica 5. Kvalitativni i kvantitativni klinički, instrumentalni i laboratorijski parametri za procjenu rizika plućne arterijske hipertenzije

Napomena: 6MX - 6-minutni test hodanja, RP - desni atrij, BNP - atrijski natriuretski peptid, NT-proBNP - N-terminalni pro-moždani natriuretski peptid, VE/VCO 2 - CO ventilacijski ekvivalent 2 , RAP - tlak u desnom atrij, CI - srčani indeks, SvO 2 - zasićenost venske krvi kisikom.

Dakle, kod plućne arterijske hipertenzije, ovisno o rezultatima preporučenih studija, pacijent može imati nizak, umjeren, visok rizik od kliničkog pogoršanja ili smrti. Bez sumnje, drugi čimbenici koji nisu uključeni u tablicu mogu utjecati na tijek i ishod bolesti. Istodobno, s niskim rizikom (smrtnost unutar godine dana je manja od 5%), pacijentima se dijagnosticira neprogresivni tijek bolesti s niskim FC, 6MX test > 440 m, bez klinički značajnih znakova desne klijetke disfunkcija. S umjerenim (srednjim) rizikom (smrtnost unutar 1 godine 5-10%), FC III i umjerenim kršenjima tolerancije napora, otkrivaju se znakovi disfunkcije desne klijetke. Kod visokog rizika (smrtnost >10%) dijagnosticira se progresija bolesti i znakovi teške disfunkcije i insuficijencije desne klijetke s FC IV, disfunkcija drugih organa.

Liječenje

Suvremena strategija liječenja bolesnika s plućnom arterijskom hipertenzijom sastoji se od tri faze koje uključuju sljedeće aktivnosti:

Opće (tjelesna aktivnost, rehabilitacija pod nadzorom, planiranje i kontrola tijekom trudnoće, u postmenopauzi, prevencija infekcija, psihosocijalna podrška), terapija održavanja (oralni antikoagulansi, terapija kisikom, digoksin, diuretici) (Tablica 6);

.? inicijalna terapija visokim dozama CCB u bolesnika koji pozitivno reagiraju na test vazoreaktivnosti ili lijekovi preporučeni za liječenje plućne arterijske hipertenzije, uz negativan test vazoreaktivnosti;

U slučaju neuspjeha liječenja - kombinacija preporučenih lijekova, transplantacija pluća.

Oralni antikoagulansi propisuju se zbog visokog rizika od vaskularnih trombotičkih komplikacija u bolesnika s RAS-om. Dokazi o učinkovitosti aplikacije primljeni u jednom centru. Neizvjesno je mjesto novih oralnih antikoagulansa u RAS-u.

Diuretici su indicirani za dekompenzirano zatajenje srca s retencijom tekućine u bolesnika s RAS-om. Randomizirana klinička ispitivanja o uporabi diuretika u RAS-u nisu provedena, međutim, imenovanje lijekova ove skupine, kao i antagonista aldosterona, provodi se prema preporukama za liječenje zatajenja srca.

Terapija kisikom neophodna je za bolesnike s arterijskom hipoksemijom u mirovanju.

Digoksin povećava minutni volumen srcaoc kada se primjenjuje kao bolus u bolesnika s idiopatskim RAS-om, njegova dugoročna učinkovitost nije poznata. Bez sumnje, digoksin je koristan u smanjenju otkucaja srca kod supraventrikularnih tahiaritmija.

Što se tiče ACE inhibitora, ARB-a, beta-blokatora i ivabradina, nema uvjerljivih podataka o potrebi njihova propisivanja i sigurnosti u RAS-u.

Nedostatak željeza javlja se u 43% bolesnika s idiopatskim RAS-om, 46% bolesnika sa sistemskom sklerozom i RAS-om te 56% bolesnika s Eisenmengerovim sindromom. Preliminarni rezultati pokazuju da je nedostatak željeza povezan sa smanjenom tolerancijom na tjelovježbu, vjerojatno s većom smrtnošću, neovisno o prisutnosti i težini anemije. Preporuča se pregled radi utvrđivanja uzroka nedostatka željeza i nadomjesna terapija (po mogućnosti intravenska) u bolesnika s RAS-om.

Specifični ljekoviti t terapija(tablica 7)

Mali udio pacijenata s idiopatskim RAS-om koji su pozitivni na vazoreaktivnost tijekom kateterizacije desnog srca imaju povoljan učinak na CCB s dugotrajnim liječenjem. Objavljene studije uglavnom su koristile nifedipin, diltiazem i, s manje kliničke koristi, amlodipin. Odabir lijeka temelji se na pacijentovoj osnovnoj brzini otkucaja srca, u slučaju relativne bradijekardija koristiti nifedipin ili amlodipin, s tahikardijom - diltiazem. Dnevne doze CCB u idiopatskom RAS su visoke: nifedipin 120-240 mg, diltiazem 240-720 mg, amlodipin 20 mg. Liječenje se započinje malim dozama, koje se postupno titriraju do tolerirane maksimalne preporučene doze lijeka, uz praćenje učinkovitosti terapije nakon 3-4 mjeseca.

Vazodilatacijski učinak CCB-a nema povoljan dugoročni učinak kod RAS-a uzrokovanih bolestima vezivnog tkiva, HIV-om, portopulmonalnom hipertenzijom, venookluzivnom bolešću.

Blokatori endotelinskih receptora propisuju se u vezi s određenom aktivacijom endotelinskog sustava u bolesnika s RAS-om, unatoč činjenici da se još ne zna je li povećanje aktivnosti endotelina uzrok ili posljedica bolesti. Lijekovi (ambrisentan, bosentan, macitentan) imaju vazokonstrikcijski i mitogeni učinak vezanjem na dvije izoforme receptora u glatkim mišićnim stanicama plućnih krvnih žila, endotelinske receptore tipa A i B.

Inhibitori fosfodiesteraze-5 (PDE-5) (sildenafil, tadalafil, vardenafil) i stimulatori gvanilat ciklaze (riociguat) pokazuju vazodilatacijski i antiproliferativni učinak, pozitivno utječu na hemodinamiku i povećavaju toleranciju na tjelesno opterećenje u dugotrajnom liječenju bolesnika s RAS-om.

Primjena analoga prostaciklina i agonista prostaciklinskih receptora (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, seleksipag) temelji se na dosadašnjim spoznajama o mehanizmima razvoja RAS. Blagotvorno djelovanje ana log prostaciklina zbog inhibicije agregacije trombocita, citoprotektivnog i antiproliferativnog djelovanja. Pripreme skupine analoga prostaciklina poboljšavaju toleranciju napora (beroprost); poboljšavaju tijek bolesti, povećavaju toleranciju napora, utječu na hemodinamiku u idiopatskom RA i PH udruženom sa sistemskom sklerozom te smanjuju mortalitet u idiopatskom RA (epoprostenolol, treprostenil).

U slučaju neučinkovitosti monoterapije RAS-om, istodobno se koristi kombinacija predstavnika dviju ili više klasa specifičnih lijekova koji utječu na različite patogenetske veze u razvoju bolesti. Kombinirana terapija, ovisno o stanju bolesnika i skupini PH, koristi se na početku liječenja ili sekvencijalno, propisujući lijekove jedan za drugim.

Uz opće preporuke, suportivnu i specifičnu terapiju, liječenje bolesnika s RAS-om s neučinkovitošću medicinskih metoda provodi se kirurškim metodama (balonska atrijalna septostoma, venoarterijska ekstrakorporalna membranska oksigenacija, transplantacija pluća ili srce-pluća). kompleks).

Liječenje komplikacija koje proizlaze iz RAS-a provodi se prema preporukama razvijenim za specifične situacije.

Sažimajući kratki pregled novih preporuka za dijagnostiku i liječenje plućne hipertenzije, u usporedbi s prethodnim izdanjem (2009.), možemo primijetiti pojednostavljenje kliničke klasifikacije, uvođenje novih parametara hemodinamike i plućnog vaskularnog otpora u definiciji postkapilarne hipertenzije. PH i RAS, napredak u genetskoj dijagnostici stanja, još jedna sistematizacija čimbenika rizika, poboljšani dijagnostički algoritam, predstavljeni razvoji u procjeni težine i rizika od RAS-a, novi algoritmi liječenja.

Reference

1.Gali e , N. 2015 ESC/ERS Smjernice za dijagnostiku i liječenje plućne hipertenzije / N. Gali e , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Dostupno na: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Međunarodne recenzije: Klinička praksa i zdravlje. - 2016. - br. 2. - Str.52-68.

Pažnja !Članak je namijenjen medicinskim stručnjacima. Ponovno ispisivanje ovog članka ili njegovih fragmenata na internetu bez hiperveze na izvorni izvor smatra se kršenjem autorskih prava.