Simptomi i liječenje displazije vezivnog tkiva. Displazija vezivnog tkiva: glavne kliničke manifestacije, kompleksna terapija, prevencija

Displazija vezivnog tkiva, ili DST, genetski je uvjetovano (zbog genetike) stanje 35% cjelokupne populacije Zemlje - takve podatke iznosi profesor Alexander Vasiliev, voditelj laboratorija Hematološkog istraživačkog centra pri Ministarstvu zdravstva RH. Ruska Federacija. Službeno se CTD obično naziva sistemskom bolešću vezivnog tkiva, iako termin "stanje", zbog raširenosti fenomena, koriste mnogi znanstvenici i liječnici. Neki strani izvori nazivaju udio displastičnih (koji pate od displazije u različitim stupnjevima) - 50% svih ljudi. Ova razlika - od 35% do 50% - povezana je s različitim međunarodnim i nacionalnim pristupima klasificiranju osobe u skupinu bolesti.

Displazija vezivnog tkiva

Prisutnost mnogih pristupa definiciji bolesti ukazuje na nepotpunu studiju problema. Ozbiljno su ga počeli shvaćati tek nedavno, kada su se pojavili interdisciplinarni medicinski instituti i počeo razvijati integrirani pristup dijagnostici. Ali čak i sada, u običnoj bolnici, displazija vezivnog tkiva nije uvijek dijagnosticirana zbog svoje višedimenzionalnosti i složenosti kliničke slike.

Displazija vezivnog tkiva: patologija, vrste i kliničke manifestacije

CTD karakteriziraju genetski poremećaji u razvoju vezivnog tkiva – mutacijski defekti kolagenih i elastinskih vlakana te osnovne tvari. Kao rezultat mutacija vlakana, njihovi lanci nastaju ili kratki u odnosu na normu (delecija) ili dugi (umetanje), ili su zahvaćeni točkastom mutacijom kao rezultat uključivanja pogrešne aminokiseline, itd. Količina / kvaliteta i interakcija mutacija utječu na stupanj izraženosti CTD-a, koji se obično povećava od predaka prema potomcima.

Takva složena "tehnologija" bolesti čini svakog pacijenta sa CTD-om jedinstvenim, ali postoje i stabilne mutacije koje dovode do rijetkih vrsta displazije. Jer dodijeliti dvije vrste DST-a - diferencirani i nediferencirani.

Diferencirana displazija vezivnog tkiva ili DDST , karakterizira određena vrsta nasljeđivanja osobina, jasna klinička slika. Uključuje Alportov sindrom, Marfanov, Sjogrenov, Ehlers-Danlosov sindrom, hipermobilnost zglobova, buloznu epidermolizu, "bolest kristalnog čovjeka" - osteogenesis imperfecta - i druge. DDST je rijedak i dijagnosticira se prilično brzo.

Nediferencirana displazija vezivnog tkiva ili UCTD , manifestira se vrlo raznoliko, lezije su višeorganske prirode: zahvaćeno je nekoliko organa i sustava. Klinička slika UCTD može uključivati ​​pojedine male i velike skupine znakova s ​​popisa:

  • Kostur: astenična građa; nerazmjerno produljenje udova, prstiju; razne vertebralne deformacije i deformacije prsnog koša u obliku lijevka/kobilice, različite vrste ravnih stopala, klupsko stopalo, šuplje stopalo; Udovi u obliku slova X / O.
  • Zglobovi: hipermobilnost, displazija kuka, povećan rizik od iščašenja i subluksacije.
  • Mišićni sustav: nedostatak mase, osobito okulomotorni, srčani.
  • Koža: integumenti su istanjeni, hiperelastični, imaju povećanu traumu sa stvaranjem ožiljaka s uzorkom "papira" i keloidnih ožiljaka.
  • Kardiovaskularni sustav: promijenjena anatomija srčanih zalistaka; torakodijafragmatični sindrom uzrokovan vertebralnim patologijama i patologijama prsnog koša (torakodijafragmatično srce); oštećenje arterija i vena, uključujući - varikozne lezije u mladoj dobi; aritmijski sindrom itd.
  • Bronhi i pluća: bronhiektazije, spontani pneumotoraks, poremećaji ventilacije, traheobronhijalna diskinezija, traheobronhomalacija i dr.
  • Gastrointestinalni trakt: poremećaj (kompresija) krvotoka koji opskrbljuje trbušne organe krvlju - displazija se neuspješno, dugotrajno, ponekad i doživotno, liječi kod gastroenterologa, a uzrok simptoma je displazija vezivnog tkiva.
  • Vid: kratkovidnost različitog stupnja, produženje očne jabučice, dislokacija leće, sindrom plave bjeloočnice, strabizam, astigmatizam, ravna rožnica, odvajanje mrežnice.
  • Bubrezi: renovaskularne promjene, nefroptoza.
  • Zubi: karijes u ranom djetinjstvu, generalizirana parodontna bolest.
  • Lice: malokluzija, izražene asimetrije lica, gotičko nepce, kosa koja raste nisko na čelu i vratu, velike uši ili "zgužvane" ušne školjke itd.
  • Imunološki sustav: alergijski, autoimuni sindromi, sindrom imunodeficijencije.
  • Mentalna sfera: povećana anksioznost, depresija, hipohondrija, neurotični poremećaji.

Ovo je daleko od cjelovitog popisa posljedica, ali karakteristično: ovako se manifestira displazija vezivnog tkiva kod djece i odraslih. Popis daje ideju o složenosti problema i potrebi za rigoroznom studijom kako bi se postavila ispravna dijagnoza.

displazija kuka

displazija kuka- odstupanje, poremećaj ili patologija u razvoju zglobnih struktura u pre i postnatalnom razdoblju, što za posljedicu ima nepravilnu prostorno-dimenzionalnu konfiguraciju zgloba (korelacija i jukstapozicija acetabuluma i glave bedrene kosti). Uzroci bolesti su različiti, uključujući mogu biti uzrokovani genetskim čimbenicima, kao što je displazija vezivnog tkiva.

U medicini je uobičajeno razlikovati tri oblika razvoja DTS-a - prediščašenje (ili stadij nezrelog zgloba), subluksacija (stadij početnih morfoloških promjena u zglobu) i iščašenje (izražene morfološke promjene u strukturi) .

Zglob u fazi prediščašenja ima istegnutu, slabu čahuru, a glava femura se slobodno iščaši i vrati na svoje mjesto (slip sindrom). Takav se zglob smatra nezrelim - formiran ispravno, ali nije fiksiran. Prognoza za djecu s ovom dijagnozom je najpozitivnija ako se nedostatak uoči na vrijeme, a terapijska intervencija je započela na vrijeme i provedena učinkovito.

Zglob sa subluksacijom ima pomaknutu glavu bedrene kosti: njen pomak u odnosu na acetabulum može se dogoditi u stranu ili prema gore. U isto vrijeme, opći raspored šupljine i glave je očuvan, potonji ne narušava granice limbusa - hrskavične ploče šupljine. Kompetentna i pravovremena terapija podrazumijeva visoku vjerojatnost formiranja zdravog, punopravnog zgloba.

Zglob u fazi dislokacije je, u svakom pogledu, pomaknuta glava femura, kontakt između njega i šupljine je potpuno izgubljen. Ova patologija može biti i kongenitalna i rezultat netočnog / neučinkovitog liječenja ranijih stadija displazije.

Vanjski znakovi za postavljanje preliminarne dijagnoze DTS-a u dojenčadi:

  • kvantitativno ograničenje u abdukciji kuka;
  • skraćeno bedro - s istim položajem nogu, savijenih u koljenima i zglobovima kuka, koljeno na zahvaćenoj strani nalazi se niže;
  • asimetrija glutealnih, ispod koljena i ingvinalnih nabora na nogama djeteta;
  • Marx-Ortolanijev simptom (koji se naziva i simptom klika ili klizanja).

Ako vanjski pregled daje pozitivne rezultate za dijagnosticiranje DTS-a, tada se točna dijagnoza postavlja prema rezultatima ultrazvučnog i rendgenskog pregleda (nakon 3 mjeseca).

Potvrđena displazija kukova liječi se, ovisno o općem obliku i sekundarnim značajkama, Pavlikovim stremenima, gipsanim podvezicama, drugim funkcionalnim pomagalima i fizioterapijom, au teškim patologijama - kirurškim metodama.

Displazija vezivnog tkiva u djece

Displazija vezivnog tkiva u djece može se "deklarirati" u bilo kojoj dobi djeteta. Često klinički znakovi postaju izraženiji s odrastanjem (“učinak manifestacije negativa fotografije”), pa je točna definicija bolesti u djetinjstvu i adolescenciji teška: takva su djeca jednostavno vjerojatnija od druge doći jednom specijalistu s problemima, pa drugom.

Ako je djetetu dijagnosticirana displazija vezivnog tkiva i to je mjerodavno potvrđeno, nemojte očajavati - postoje mnoge metode potporne, korektivne i restorativne terapije. Godine 2009. prvi je put u Rusiji definiran osnovni program lijekova za rehabilitaciju bolesnika s CTD-om.

Osim toga, displastičari imaju svoje dokazane prednosti u odnosu na relativno zdrave ljude. Kako kaže profesor Alexander Vasiliev, većina displastičnih bolesnika ima višu (u odnosu na prosječnu) razinu inteligencije - mnogi uspješni ljudi imali su CTD. Vrlo često, pacijenti s displazijom izgledaju privlačnije od "glavne populacije", zbog izduženih udova i opće sofisticiranosti vrste. Oni su u 90% slučajeva izvana mlađi od svoje biološke dobi. Postoji još jedna važna prednost displastike, potvrđena domaćim i stranim opažanjima: pacijenti sa CTD imaju u prosjeku 2 puta manje šanse da dožive onkološke lezije.

Kada bi roditelji trebali biti oprezni i započeti sveobuhvatan pregled djeteta u renomiranim klinikama? Ako s gornjeg popisa patologija i stanja primijetite najmanje 3-5 kod djeteta, trebate se obratiti stručnjaku. Nema potrebe donositi zaključke sami: čak i prisutnost nekoliko podudaranja uopće ne znači dijagnozu CTD-a. Liječnici moraju utvrditi da su svi oni rezultat jednog uzroka i da su međusobno povezani patologijom vezivnog tkiva.

Vlaknaste strukture tijela mogu imati nedostatke. Povezani su s promjenama u kolagenim vlaknima genetske prirode i odnose se na problem koji se naziva displazija vezivnog tkiva.

Patologija proširuje svoj utjecaj na mnoge sustave i organe u kojima je prisutno vezivno tkivo, narušavajući njihovo zdravlje. Veliki udio problema ove prirode u ukupnom broju bolesti javlja se u tkivima srca. O tome što je to, displazija srca kod odraslih i djece, reći ćemo u ovom članku.

Značajke bolesti kod odraslih i djece

Bolest se može označiti odmah nakon rođenja osobe ili se manifestirati postupno tijekom života. Kod djece, novorođenčadi najčešće je prisutna displazija vezivnog tkiva srca kao čimbenik poremećaja ritma. Ovo je: ili . Mogu postojati i druga kršenja.

Kod bolesti prema ICD 10: M30-M36.

U odrasloj dobi utvrđivanje uzroka poremećaja, ako se radi o displaziji vezivnog tkiva, jednako je važno kao iu ranim godinama. Dijagnoza postaje jasna s poteškoćama.

Klasifikacija

Nedvosmislena općeprihvaćena klasifikacija bolesti još ne postoji. Jedna od mogućnosti da se poremećaji razvrstaju u skupine jest klasificirati ih prema sindromima. Displazija vezivnog tkiva, koja utječe na tkiva srca i uzrokuje srčane bolesti, uključuje:

  • Valvularni sindrom:
    • degeneracija ventila,
    • sve vrste prolapsa uzrokovanih kršenjem vezivnog tkiva.
  • Vaskularni sindrom - nedostatak komponenti u stijenkama krvnih žila, bolne promjene u arterijama koje imaju elastični tip:
    • vaskularni tonus se mijenja i razlikuje se od norme,
    • arterijski tlak teži smanjenju.
  • Torakodijafragmatično srce - komore imaju normalnu strukturu, ali je njihova veličina smanjena (često deformacija prsnog koša izaziva bolest).
  • Aritmijski sindrom javlja se u više od polovice bolesnika s displazijom vezivnog tkiva. Razlog je metabolički poremećaj u mišićima srca. može biti inicirano valvularnim sindromom. Mogući problemi:
    • intraventrikularna i atrioventrikularna blokada,
    • ventrikularna ekstrasistolija,
    • smetnje u radu pejsmejkera,
    • sindrom prekomjerne ekscitacije u radu ventrikula.
  • Sindrom iznenadne smrti – ova pojava može biti uzrokovana djelovanjem jednog ili više gore navedenih sindroma.

Sindrom displazije vezivnog tkiva definiran je 1990. godine kao skupina bolesti koje uzrokuju srčane bolesti zbog organskih poremećaja u vezivnim tkivima. Sindrom uključuje varijante inferiornog razvoja vezivnog tkiva, koje su ujedinjene zajedničkim nazivom - displastično srce.

Uzroci

Poremećaji strukture vezivnog tkiva mogu biti različite prirode:

  • Kongenitalna: mutacija gena koji su odgovorni za stvaranje enzima potrebnih za sintezu kolagena i onih koji su izravno odgovorni za formiranje i prostornu organizaciju kolagenih vlakana.
  • Kupljeno:
    • pothranjenost,
    • nepovoljna ekološka situacija.

Simptomi displazije vezivnog tkiva srca

Znakovi abnormalnih pojava u radu srca povezanih s displazijom vezivnog tkiva mogu biti različiti, jer postoji mnogo mogućnosti za manifestaciju bolesti u tijelu. Češće se opažaju vegetativni poremećaji i opća slabost.

  • poremećaj sna,
  • umor,
  • bol u srcu,
  • loše zdravlje,
  • cefalgija,
  • česta stanja pred nesvjesticu.

Uzroci bolesti srca su i simptomi moguće displazije vezivnog tkiva:

  • Značajke strukture krvnih žila, srca i njegovih strukturnih dijelova:
    • hipoplazija aorte ili plućnog debla,
    • kršenje funkcioniranja mitralnog ventila - prolaps njegovih ventila,
    • problemi povezani s akordima: prekomjerna pokretljivost, produljenje;
    • aneurizme smještene u koronarnim arterijama,
    • funkcionalni poremećaji provodnog sustava,
    • trikuspidalni i mitralni zalisci imaju višak tkiva na kvržici,
    • plućno deblo ili aorta je proširena u proksimalnom dijelu,
    • komponente ventila imaju degenerativne promjene,
    • kršenja u strukturi pričvrsnih akorda,
    • ventili imaju neprirodan broj listića,
    • miokardni mostovi,
    • anomalije septuma između ventrikula.
  • Ustavne značajke:
    • rotacija srca oko uzdužne i sagitalne osi,
    • "kapajuće" srce,
    • viseće srce.
  • Deformiteti kralježnice i prsnog koša, izazivajući bolesti srca.

O podacima ultrazvuka srca s displazijom interatrijalnog septuma, mitralnog ventila, lijeve klijetke i drugim metodama za dijagnosticiranje bolesti, pročitajte u nastavku.

Dijagnostika

Rano prepoznavanje problema vrlo je važno jer se na taj način može održati stanje bolesnika i spriječiti progresija bolesti i s njom povezane posljedice.

Primijenjene metode:

  • elektrokardiografija,
  • Doppler ehokardiografija,
  • elektrokardiografija dnevnog praćenja.

Liječenje

Terapeutske mjere za bolesti vezivnog tkiva uglavnom se temelje na općem jačanju bez lijekova. Svrha njihove provedbe je poboljšati cirkulaciju krvi i prehranu tkiva komponentama koje nedostaju za njihovo potpuno funkcioniranje. Također je važno odabrati dnevnu rutinu za pacijenta koja osigurava korisna opterećenja i pravovremeni odmor.

Terapeutski

Terapeutski tretman srčane displazije:

  • fizioterapijske vježbe - opterećenja se odabiru uzimajući u obzir individualne karakteristike pacijenta;
  • psihoterapija,
  • fizioterapija,
  • autotrening,
  • obrada vode,
  • masaža kralježnice,
  • vježbe joge,
  • akupunktura.

Medicinski

Uzimanje lijekova ima za cilj sljedeći rezultat:

  • obogaćivanje tijela magnezijem,
  • metabolička priroda, hranjenje tkiva esencijalnim aminokiselinama,
  • sredstva koja povećavaju stvaranje kolagena;
  • smanjenje manifestacija vegetativno-vaskularne distonije,
  • dovođenje živčanog sustava u mirno stanje,
  • prevencija neurodistrofije miokarda,
  • profilaksa antibioticima.

Lijekovi se koriste ako postoji liječnički recept:

  • magnerot,
  • koenzim,
  • panangin,
  • vitamini,
  • karnitin,
  • pripravci koji sadrže masne kiseline.

Narodne metode

Liječenje infuzijama i dekocijama ljekovitog bilja dopušteno je, prvo trebate koordinirati imenovanje s liječnikom.

primijeniti:

  • glog,
  • kadulja,
  • matičnjak,
  • odoljen,
  • divlji ružmarin.

Prevencija

Ako u obitelji postoje osobe koje imaju problem s bolestima vezivnog tkiva, važno je:

  • da svi članovi obitelji budu pod nadzorom jednog specijaliste,
  • liječnik obiteljske medicine obvezuje se koordinirati promatranje članova obitelji od strane drugih specijalista,
  • u takvim obiteljima mjere za unaprijed planiranje obitelji označene su kao preventiva.

Komplikacije

Pacijenti s problemom poremećaja vezivnog tkiva trebaju biti pod nadzorom stručnjaka. Ako se stanje tkiva ne održava pravodobno, a bolesti uzrokovane ovim fenomenom se ne liječe, tada je moguće daljnje napredovanje patologije i ozbiljne posljedice.

Vezivno tkivo bez posebne terapije može doživjeti degradaciju, degeneraciju i zahtijevati kiruršku intervenciju, ako je moguće, kao što je zamjena valvule. Ako operacija nije moguća, tada nepovratni fenomeni mogu dovesti do smrti.

Prognoza

Razgovarajmo o prognozi za sindrom displazije vezivnog tkiva s bolestima srca. Ako pacijent slijedi preporuke stručnjaka, pažljivo tretira svoje zdravlje, povremeno prolazi preventivne tečajeve liječenja, tada je moguća pozitivna prognoza s normalnom kvalitetom života.

Još više korisnih informacija o značajkama displazija vezivnog tkiva srca:

“Dis” je prefiks riječi koji negira njeno pozitivno značenje, “plasis” je razvoj ili formiranje. Prema tome, displazija je fenomen koji opisuje kršenje formiranja ili razvoja u ovom slučaju vezivnog tkiva. Ovo tkivo je sveprisutno i čini polovicu težine ljudskog tijela. Najčešće nije izravno odgovoran za rad organa, već obavlja pomoćnu funkciju. Ali budući da je njegova masa oko 60%, a ponekad i 90% mase organa, kršenja njegovog formiranja mogu ozbiljno utjecati na rad organa čije je vezivno tkivo pretrpjelo.

Displazija vezivnog tkiva ili DST cijeli je kompleks sustavnih bolesti neupalne prirode. Temelje se na promjenama kolagena, fibroblasta, elastičnih fibrila, glikoproteina (biopolimera) i složenih proteina koji se nazivaju proteoglikani.

Ponekad se koriste i drugi nazivi za definiranje ove bolesti: insuficijencija vezivnog tkiva, kongenitalna kolagenopatija. A ako govorimo o zglobovima, onda se bolest može nazvati sindromom hipermobilnosti.

Vezivno tkivo počinje se formirati od prvih dana života embrija. Ozbiljne anomalije u njegovom formiranju mogu biti nekompatibilne sa životom.

Vezivno tkivo

Najčešće se pojam "vezivnog tkiva" (CT) kod ljudi povezuje s hrskavicom, ligamentima ili fascijom. Ove formacije stvarno pripadaju njoj. Ali zapravo postoji nekoliko vrsta vezivnog tkiva. Veza između njih definirana je:

  1. Porijeklo (iz mezodermalnog parenhima).
  2. strukturna sličnost.
  3. Funkcionalnost (obavljanje pratećih funkcija).

Vezivno tkivo čini potporni okvir (stroma) za bilo koji organ i njegov vanjski omotač. Za bilo koji ST uobičajeno je razlikovati tri glavne funkcije:

  • Zaštitni.
  • Trofičko (prehrana).
  • referenca.

Moderna anatomija u kategoriji ST uključuje:

  • Hrskavica i ligamenti, zglobne vrećice i tetive, kosti, perimizij i ovojnica mišića, sarkolema (membrana/vlakno mišićne stanice).
  • Bjeloočnica, šarenica.
  • Mikroglija, krv, sinovijalna i međustanična tekućina, limfa i drugo.

Može biti normalno i imati odstupanja:

  1. U smjeru povećane elastičnosti.
  2. U smjeru povećanog rastezanja.

U prvom slučaju medicinska praksa nije zabilježila nikakva odstupanja u funkcioniranju tijela kao cjeline ili pojedinih organa. U drugom slučaju uočavaju se odstupanja i takvih je odstupanja mnogo. Stoga su medicinski znanstvenici izdvojili kompleks ovih odstupanja u zasebnom sindromu s kraticom SDST.

Najčešće vidljive manifestacije ovog sindroma su promjene na kosturu, mišićima i koži.

Iako displazija vezivnog tkiva nije ograničena na ove manifestacije. A s obzirom na takvu raznolikost strukture vezivnog tkiva, polimorfizam (različitost) simptoma koji pokazuje defekt u razvoju ovih tkiva postaje razumljiv.

Informacije o displaziji

Što se podrazumijeva pod displazijom vezivnog tkiva? Riječ je o skupini bolesti koja je genetski uvjetovana i ima heterogene simptome, kao i. Kršenje formiranja vezivnog tkiva događa se tijekom razdoblja intrauterinog ili postnatalnog razvoja. Bolest je višesimptomatska, jer može utjecati ne samo na zglobove i ligamente, već se također manifestirati u obliku neispravnosti unutarnjih organa.

Danas je poznato 14 vrsta fibrilarnog proteina (kolagena) koji je osnova za izgradnju vezivnog tkiva. Proces njegovog formiranja nije jednostavan, pa se, s mutacijama gena, može poremetiti u bilo kojoj fazi. Kao rezultat toga, nastaje "pogrešni" kolagen.

S ozbiljnim mutacijama, promjene u organima su toliko jake da čak mogu biti nekompatibilne sa životom ili uzrokovati ozbiljne patologije. Ali češće se nasljeđuje jedan ili više patoloških znakova, npr.

Službeno se smatra da se ova displazija vezivnog tkiva javlja kod manje od 10% svjetske populacije.

No, vjerojatno se pojedinačni simptomi ili manji oblici bolesti, nakon pažljivog pregleda, mogu otkriti u više od 60% ljudi koji se smatraju zdravima u smislu razvoja TS-a.

Razlozi

Glavni uzrok bolesti je stalna promjena gena (mutacija) odgovornih za proizvodnju fibrilarnog proteina, potrebnog enzima, ugljikohidratno-proteinskih kompleksa ili koenzima. Sintezu ovog proteina kodira nekoliko desetaka gena (oko 40). Do danas je opisano nešto više od 1000 mogućih mutacija. Proces otkrivanja novih genetskih kvarova nije dovršen.

Mutageni čimbenici koji dovode do displastičnog fenomena uključuju:

  • Komplikacije tijekom nošenja djeteta.
  • Psiho-emocionalni stres.
  • Štetne navike majke (pušenje, alkoholizam, ovisnost o drogama).
  • Ekologija i industrijske opasnosti.
  • Pogreške u prehrani (brza hrana, pothranjenost, nedostatak hranjivih tvari, osobito magnezija).

Mutacije dovode do tri vrste abnormalnosti proteinskih lanaca:

  • Elongacija ili umetanje.
  • Skraćivanje, odnosno do brisanja.
  • Točkasta mutacija (zamjena jedne od aminokiselina).

Bilo koji od ovih poremećaja utječe na sposobnost vezivnog tkiva da izdrži mehanička opterećenja i uzrok je promjene kvalitativnih karakteristika tkiva.

Kada se mutacije prvi put pojave, obično su suptilne. Bolest se ne dijagnosticira, vanjske manifestacije obično se pogrešno smatraju fenotipskim (vanjskim) značajkama.

Ali iz generacije u generaciju mutacije se gomilaju, osobito kada se susretnu dva displastika, i pojavljuju se karakteristični klinički znakovi koji nisu ograničeni samo na vanjske nedostatke. Patologija može utjecati na zglobno-ligamentni aparat i unutarnje organe.

Klasifikacija

Kako klasificirati displaziju vezivnog tkiva jedno je od najkontroverznijih pitanja u medicini. Ne postoji jedinstvena klasifikacija. Pokušaji njezine klasifikacije svode se na nekoliko načina razlikovanja vrsta patologije na temelju:

  1. Diferencijacija.
  2. Generalizacije (generalizirane, negeneralizirane).
  3. Prisutnost ili odsutnost sindroma (sindromski, nesindromski).
  4. Prema težini simptoma.

Generalizirani uključuju vrste displastičnih promjena koje kombiniraju uključenost najmanje tri organa ili sustava u patološki proces. Ako se CTD očituje fenotipskim promjenama i zahvaća barem jedan organ, takva se displazija obično naziva sindromskom. Prema težini, uobičajeno je razlikovati tri oblika:

  1. Izolirani oblici.
  2. Male forme.
  3. Zapravo nasljedno DST.

U prvom slučaju, patološke promjene utječu samo na jedan organ. U drugom se dijagnosticiraju tri znaka.

Ako je moguće, uobičajeno je razlikovati bolest prema fenotipskim (vanjskim) znakovima:

  1. Diferencirana displazija (DDST).
  2. Nediferencirana displazija (NDST).

Razmotrite diferenciranu i nediferenciranu displaziju detaljnije.

Diferencirano

Ova vrsta displazije je rijetka. Pokušaj klasifikacije napravio je 2000. godine profesor na Odsjeku za genetiku Sveučilišta. Mečnikov, genetičar i pedijatar Kadurina. Sada se koristi njezina klasifikacija, iako je ograničena samo na nasljedne sindrome.

Diferencirana displazija uključuje specifično opisane poremećaje uzrokovane poznatim mutacijama u određenim genima. Istodobno je jasno definirana vrsta biokemijskih poremećaja.

Najtipičniji nasljedni poremećaji u DDST su:

  • Bealsov sindrom ili nasljedni deformitet prstiju (arahnodaktilija).
  • Sindrom "kristalnog čovjeka" (poremećena osteogeneza, što dovodi do lomljivosti kostiju).
  • Ehlers-Danlosov sindrom (previše elastična i ranjiva koža). Kao dio ovog sindroma, pacijent može pokazati hipermobilnost zglobova, oftalmološke patologije, prolaps unutarnjih organa (ptoza) i krvarenje.
  • Atrofija kože (elastoza).
  • Poremećaji metabolizma glikozaminoglikana (mukopolisaharida).
  • Marfanov sindrom (uključuje skeletne, miokardijalne i oftalmološke patologije).
  • Skolioza je displastična.

nediferenciran

Nediferenciranu displaziju vezivnog tkiva karakteriziraju znakovi koji se ne mogu smjestiti u strukturu gore opisanih nasljednih sindroma. Učestalost ove patologije je visoka. Vjeruje se da njegova detekcija među stanovništvom doseže 80%.

Nesindromska displazija obično se dijeli na nekoliko fenotipova. Glavna su 3:

  1. Ehlersov (pretjerana elastičnost kože, povećana pokretljivost zglobova, generalizirana displazija).
  2. MASS-like (stanjivanje kože, anomalije u građi kostura, povećana pokretljivost zglobova, generalizirana displazija).
  3. Marfanoid (oštećenje ventila miokarda, oftalmopatologija, arahnodaktilija, generalizirana displazija u kombinaciji s povećanom mršavošću).

Glavne značajke

Displaziju vezivnog tkiva karakterizira takva raznolikost kliničkih manifestacija da ih je teško ukratko opisati ili odabrati glavne simptome. Stoga je medicinska znanost identificirala niz uobičajenih znakova, koji uključuju slabost, probavne smetnje, glavobolje i probleme s disanjem. Vanjski znakovi koje je dovoljno lako dijagnosticirati i simptomi koji opisuju kršenja glavnih sustava:

  • Srčani i bronhopulmonalni poremećaji.
  • Oftalmološke patologije.
  • Anomalije u građi i funkcioniranju kostura i zglobova.
  • Promjene u mokraćnom sustavu.
  • Bolesti gastrointestinalnog trakta.
  • reproduktivni poremećaji.
  • imunološke promjene.
  • Patologije krvi.
  • Neurogene i mentalne bolesti.

Prilikom pregleda bolesnika s dijagnozom CTD-a može se vidjeti:

  1. Značajke njihove konstitucije: astenična konstitucija tijela, rast je obično iznad prosjeka, uskost u ramenima.
  2. Mikroanomalije: stršeće uši, niska linija kose, itd.
  3. Anomalije u razvoju kostura, ako postoje.
  4. Promijenjen epidermalni sloj (njegova tankost, hemangiomi, paučaste vene ili teleektazije i pretjerana elastičnost) itd.

Upečatljiv primjer skeletnih anomalija može poslužiti kao deformacija prsne kosti i prsa u cjelini ("pileća prsa" ili deformacija kobilice i promjene u obliku lijevka). Često noga ili obje pate u vidu O ili X-deformiteta, produženja, promjena na stopalu (ravna stopala, produženje) itd.

Za nedostatak vezivnog tkiva karakteristični su sljedeći simptomi: "rascjep usne" i "rascjep nepca", poremećen rast zuba i zagriz. Slabost CT dovodi do slabosti mišićnog sustava koji podupire unutarnje organe, te njihovog spuštanja do tortikolisa.

Displazija srca

Srčani poremećaji ili sindrom vezivnotkivne displazije srca cijela je skupina sindromskih stanja. To uključuje:

  • Aritmije.
  • Vaskularne patologije.
  • Torakodijafragmatični sindrom (komorije miokarda su smanjene zbog displastičnih promjena u prsnom košu).
  • Kršenje rada i strukture valvularnog aparata (sve vrste prolapsa).
  • Defekt IPP (interatrijski septum).

DSTS se često očituje prekomjernom pokretljivošću akorda miokarda, pojavom dodatne akorde, otvorenim foramen ovale, stanjivanjem stijenki najveće neparne žile (aorte) i hipertenzijom.

Značajka sindroma displazije vezivnog tkiva srca je da patologija, koja se odvija sa značajnim promjenama u CT srca, često uzrokuje iznenadnu smrt pacijenta.

Displazija srca često se kombinira s patološkim promjenama u dišnom sustavu (bronhiektazije, emfizem, spontani pneumotoraks itd.). Prati ga migrena, labilnost živčanog sustava, poremećaji govora i enureza.

Oftalmološke patologije koje su najkarakterističnije za CTD su:

  • Kršenje vida.
  • Subluksacija leće.
  • Astigmatizam.
  • Strabizam.

Bolesti probavnog sustava najčešće se izražavaju divertikulima, hernijama i slabošću želučanih sfinktera.

Kod žena displastične promjene mogu uzrokovati prolaps maternice, samopobačaje i rijetku patologiju posteljice - MDP (mezenhimalna displazija). Muškarci mogu imati kriptohirizam. Ova promjena u unutarnjim organima nije ograničena. Ponekad postoji udvostručenje bubrega, promjena njihovog oblika. Bolesnici s CTD-om često pate od respiratornih problema i alergija.

Dijagnostika

Dijagnoza ove patologije nije uvijek ispravno i pravodobno dijagnosticirana zbog velikog broja različitih simptoma. Dijagnoza nediferencirane displazije vezivnog tkiva posebno je teška, uglavnom zbog nepostojanja jedinstvenih dijagnostičkih kriterija.

Dijagnostički značajnim smatraju se kombinacije vanjskih (fenotipskih) znakova i patologije unutarnjih organa. Za identifikaciju potonjeg upotrijebite:

  • Ultrazvučne metode (ultrazvuk zdjeličnih organa, bubrega i ehokardiografija).
  • Rentgenske metode.
  • Endoskopske metode (FGDS).
  • Elektrofiziološke metode (EEG, EKG).
  • Metode laboratorijske dijagnostike (biokemijske i imunološke pretrage krvi).
  • Biopsija kože.

Ako je provedena dijagnostika otkrila kršenja nekoliko glavnih sustava, to s visokim stupnjem sigurnosti ukazuje na razvoj CTD-a. Osobe kojima je dijagnosticiran CTD treba konzultirati genetičara.

Liječenje

I dijagnoza ove bolesti i njeno liječenje su teški. Do danas nije pronađena nikakva specifična terapija za DST. Pacijenti su često registrirani kod liječnika različitih specijalizacija (traumatolozi i gastroenterolozi, okulisti i kardiolozi, neurolozi i nefrolozi, pulmolozi, hematolozi i ginekolozi).

Ako je DST blag, tada liječenje nije potrebno. U ovom slučaju, svi liječnici preporučuju da obratite pozornost na prevenciju:

  • Promjena načina života.
  • Racionalizacija opterećenja.
  • Pravilna prehrana i osiguravanje organizmu odgovarajuće količine hranjivih tvari i tvari koje se koriste za izgradnju vezivnog tkiva.

Samo je mišićni sustav sposoban kompenzirati nedostatnost razvoja ST. Štoviše, gotovo svaki mišić tijela treba trenirati i razvijati (ne samo vanjske mišiće, već i miokard, okulomotorne mišiće itd.).

U slučaju lokalnih promjena i sporog razvoja patološkog procesa, preporuča se liječenje mjerama koje stimuliraju kompenzacijske mehanizme ljudskog tijela:

  • Fizioterapijske aktivnosti.
  • Refleksologija (akupunktura i masaža).

Liječenje bolesti je sindromske prirode i ovisi o prevalenciji simptoma.

Zajedno s takvom terapijom mogu se propisati metaboliti (elkarnitin, koenzim Q10).

Liječenje djece

S izoliranim oblikom bolesti, kvaliteta života bolesnika obično se ne smanjuje. Ako se kod djece otkrije displazija vezivnog tkiva, osobito u nediferenciranom obliku, i poduzmu se sve mjere za sprječavanje razvoja bolesti, stadij kompenzacije može trajati do starosti. Ako je zahvaćeno nekoliko glavnih sustava, pogoršava se kvaliteta života bolesnika, povećava se opasnost od invaliditeta, pa čak i života zbog unutarnjeg krvarenja, rupture aneurizme, ishemijskih napada itd. U tom slučaju terapija može biti čak i kirurška.

Sindrom displazije vezivnog tkiva, identificiran u ranom djetinjstvu, prije bi se trebao pripisati naslijeđenim strukturnim značajkama nego bolesti. Ali TDTS je značajan čimbenik koji doprinosi razvoju određene bolesti. Prisutnost SDST-a zahtijeva određeni pristup organizaciji djetetovog načina života, njegove prehrane i slobodnog vremena. Dijete s displastičnim sindromom potrebno je prilagoditi (ako je potrebno i uz pomoć stručnjaka) stvarnosti ovoga svijeta. Njegovo samopoštovanje ne bi trebalo biti nisko.

Međutim, kada birate zanimanje, trebali biste shvatiti da karijera sportaša ili sjedeći posao nije najbolji izbor. Djeca iz gutaperke (sa sindromom hipermobilnosti zglobova) često postaju poznati gimnastičari u dobi od 10 godina, ali do 15. godine imaju ozbiljne bolesti zglobova i zahtijevaju ozbiljno liječenje.

Vezivno tkivo, koje čini oko 50% ukupne tjelesne težine i drži na okupu sva tkiva u tijelu, nastaje od prvih dana života fetusa. S nedostatkom komponenti od kojih je izgrađeno vezivno tkivo dolazi do ozbiljnih razvojnih anomalija. S izraženim nedostatkom "građevnog materijala" vezivnog tkiva, ove su anomalije nekompatibilne sa životom već u prenatalnom razdoblju (propuštena trudnoća, itd.). S manje izraženim nedostatkom dijete se rađa sposobno za život, ali karakterizirano je dismorfizmima te manjom tjelesnom težinom i visinom.

Stoga poremećaji strukture vezivnog tkiva (ili displazija vezivnog tkiva, CTD) pridonose razvoju širokog spektra bolesti za koje se čini da nemaju nikakve veze s patologijom kod djece i adolescenata: skolioza i proširene vene, "školska" kratkovidnost i nefroptoza, prolaps mitralnog zaliska i ravna stopala, kao i mnogi drugi. Očito je da sve te bolesti na neki način objedinjuje “slabo”, nedovoljno formirano vezivno tkivo. Mehanički slabo vezivno tkivo temelj je morfofunkcionalnih promjena ne samo kod skolioza, osteoporoze i drugih patologija hrskavičnog i koštanog tkiva, već i kod kardiovaskularnih i cerebrovaskularnih bolesti. Strukturna inferiornost i smanjena regenerativna sposobnost vezivnog tkiva krvnih žila određuju povećanje razine kronične upale, nižu učinkovitost tradicionalnih režima liječenja, dulje razdoblje oporavka itd.

Vezivno tkivo se razlikuje od bilo koje druge vrste tkiva po tome što ima višak izvanstaničnog matriksa. Izvanstanični matriks sastoji se od temeljne tvari (proteoglikana) mehanički ojačane s tri vrste vlakana: 1) kolagenskim vlaknima (sastoje se uglavnom od kolagena tipa I), 2) fleksibilnim vlaknima (sastoje se uglavnom od elastina i fibrilina) i 3) retikularnim (odn. retikularna) vlakna. ) vlakna (kolagena tipa III). Treba napomenuti da u sintezi ovih komponenti vezivnog tkiva sudjeluju enzimi ovisni o magneziju. Osim toga, magnezij regulira lučenje paratireoidnog hormona, metabolizam vitamina D i potencira djelovanje vitamina D u koštanom tkivu, što je važno za liječenje i prevenciju vitamin D-rezistentnog rahitisa. Stoga nedostatak magnezija izaziva i pogoršava displastične procese u vezivnom tkivu, pogoršavajući njegovu čvrstoću i elastičnost. Odnos između displastičnih procesa u vezivnom tkivu i nedostatka magnezija posebno je relevantan u djece koja su stalno u razdoblju aktivnog rasta.

Trenutno dostupni podaci pokazuju da incidencija CTD-a ovisi o dobi pregledanih osoba. Procesi rasta kod djece teku neravnomjerno. Postoji nekoliko razdoblja najintenzivnijeg rasta: 1. godina života, razdoblje pripreme za školu (5-7 godina), razdoblje tzv. tinejdžerskog "kretena" (11-15 godina). U svakom od ovih prijelaznih razdoblja DST se manifestira na različite načine. U 1. godini života s DST najčešće se otkrivaju rahitis, hipotonija mišića i hipermobilnost zglobova; u razdoblju pripreme za školu često počinju miopija i ravna stopala; u razdoblju tinejdžerskog "trzaja" - skolioza, deformacije prsnog koša i kralježnice, strije na bokovima i trbuhu, prolaps mitralnog zaliska. U adolescenciji povećanje broja znakova dismorfogeneze vezivnog tkiva može biti više od 300%.

Treba napomenuti da se najintenzivniji rast opaža kod nedonoščadi i djece niske porođajne težine. Ova djeca predstavljaju rizičnu skupinu za razvoj CTD-a. S obzirom na ranu registraciju takve djece, liječnik i njegov pacijent u razvoju imaju puno vremena za organiziranje cjelovitog rehabilitacijskog programa koji uključuje kinezioterapiju, sport i pravilnu prehranu.

Adekvatna prehrana nužno uključuje dovoljnu opskrbljenost djeteta svim mikronutrijentima koji su gradivni materijal vezivnog tkiva. Uzimajući u obzir raširenost nedostatka mikronutrijenata u prehrani, prvenstveno magnezija, među djecom, postaje očito da treba koristiti učinkovite i sigurne pripravke organskog magnezija. Uz DST, tečajevi terapije magnezijem trebaju biti dovoljno dugi (najmanje 6 mjeseci).

O dijagnozi DST

Displazija vezivnog tkiva je genetski i nutritivno uvjetovano stanje uzrokovano poremećajima metabolizma vezivnog tkiva u embrionalnom i postnatalnom razdoblju, a karakterizirano je abnormalnostima u strukturi komponenti izvanstaničnog matriksa (vlakna i osnovne supstance) s progresivnim morfofunkcionalnim promjenama u različitim sustavima i organima.

Pregledom djeteta od strane neonatologa odmah nakon rođenja moguće je utvrditi niz karakterističnih fenotipskih manifestacija CTD-a. Konvencionalno se mogu podijeliti u skupine ovisno o lokalizaciji organa i sustava uključenih u displastični proces. Pojedinačni znakovi navedeni u nastavku nisu striktno specifični za CTD i zahtijevaju kliničku procjenu i, ako je potrebno, razjašnjavajuću diferencijalnu dijagnostičku analizu.

1. Osteoartikularne promjene:

  • astenični tip ustava;
  • dolikostenomelija;
  • arahnodaktilija;
  • deformiteti prsnog koša (ljevkasti i kobilice);
  • deformacije kralježnice (skolioza, sindrom ravnih leđa, hiperkifoza, hiperlordoza, spondilolisteza);
  • deformiteti lubanje (akrocefalija, lučno nepce, mikrognatija, zbijenost zuba);
  • deformacije udova (valgus, varus);
  • deformacije stopala (ravna stopala, šuplje stopalo, itd.);
  • hipermobilnost zglobova.

2. Promjene na koži i mišićima:

  • zatezna koža;
  • tanka koža;
  • mlohavu kožu;
  • iscjeljivanje u obliku "tkivnog papira";
  • keloidni ožiljci;
  • hemoragijske manifestacije (ekhimoze, petehije);
  • mišićna hipotonija i/ili pothranjenost;
  • kila.

3. Znakovi DST organa vida:

  • kratkovidnost;
  • ravna rožnica;
  • subluksacija (iščašenje) leće.

4. Znakovi DST kardiovaskularnog sustava:

  • prolaps srčanih zalistaka;
  • miksomatozna degeneracija valvularnih struktura srca;
  • dilatacija fibroznih prstenova srca;
  • proširenje korijena aorte;
  • aneurizme interatrijalnog, interventrikularnog septuma srca;
  • proširenje i aneurizme krvnih žila (aorta, plućna arterija, cerebralne arterije);
  • proširene vene, flebopatija.

5. Znakovi DST bronhopulmonalnog sustava:

  • traheobronhomalacija, traheobronhomegalija;
  • traheobronhijalna diskinezija;
  • bronhiektazije;
  • apikalne bule i primarni spontani pneumotoraks.

6. Znakovi DST probavnog sustava:

  • motoričko-tonički poremećaji (refluksi);
  • kršenja fiksacije organa (gastroptoza, kolonoptoza);
  • promjene u veličini i duljini šupljih organa (megacolon, dolichosigma, itd.).

7. Znakovi DST-a mokraćnog sustava:

  • nefroptoza, refluks.

8. Znakovi DST krvnog sustava:

  • trombocitopatija, koagulopatija;
  • hemoglobinopatije.

9. Znakovi DST živčanog sustava:

  • vegetativna distonija.

Treba napomenuti da u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD-10) nediferencirane varijante CTD-a nisu uključene u poseban naslov, što nedvojbeno komplicira rad liječnika. Međutim, uz pažljiv rad s klasifikacijom, možete pronaći odgovarajući kod za bilo koju manifestaciju DST-a. Na primjer, dijagnoze "I34.1 Prolaps mitralnog zaliska", "I71.2 Aneurizma i disekcija aorte", "I83 Varikozne vene donjih ekstremiteta" u rubrici I00-99 "Bolesti cirkulacijskog sustava" jasno su karakterizirane kršenja strukture vezivnog tkiva. Ostali primjeri: "H52.1 Kratkovidnost", "H27.1 Subluksacija (iščašenje) leće", "K07 Malokluzija", "K40 Ingvinalna kila", "K41 Femoralna kila", itd. Stoga, DST ni na koji način nije ograničen na dijagnoze u rubrici M00-99 "Bolesti mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva" ("M35.7 Sindrom hipermobilnosti", "M40.0 Pozicijska kifoza" i dr.).

Ispitivanje bolesnika s CTD-om provodi se u strogom slijedu, u skladu sa sljedećim zadacima:

  • otkrivanje manjih razvojnih anomalija i malformacija;
  • identifikacija fenotipskih znakova CTD;
  • diferencijalna dijagnoza sindromskih i nesindromskih oblika;
  • procjena stupnja progresije protoka;
  • određivanje rizika od razvoja komplikacija tečaja, pojave pridružene patologije, iznenadne smrti;
  • procjena stupnja radne sposobnosti.

Traženje fenotipskih znakova CTD-a treba provoditi tijekom fizikalnog pregleda ciljano i dosljedno. Detaljnije informacije o dijagnozi CTD-a, koja je iznimno važna za liječnika, dane su u monografiji Nechaeva G.I. i sur., 2010.

Molekularno biološki mehanizmi odnosa između DST i nedostatka magnezija

Razumijevanje uloge magnezija u održavanju strukture vezivnog tkiva neodvojivo je od molekularne i stanične strukture vezivnog tkiva. U molekularnoj biologiji izvanstanični matriks (ECM) definiran je kao složena mreža koju čine brojne strukturne makromolekule (proteoglikani, kolageni, elastin). Međusobnom interakcijom i interakcijom sa stanicama održavaju strukturnu cjelovitost tkiva. Vezivno tkivo pokazuje višak ECM-a s relativno malim brojem stanica. ECM je taj koji pomaže u održavanju stanica na okupu i osigurava organizirano okruženje unutar kojeg se migrirajuće stanice mogu kretati i djelovati jedna s drugom.

Izvanstanični matriks sastoji se od temeljno potrebnih komponenti - glavne tvari, kolagena, elastinskih vlakana. Najvažniji element ECM-a je glavna tvar koju tvore proteoglikani - izrazito rastegnuti polipeptidni lanci povezani s brojnim polisaharidnim molekulama glikozaminoglikana jakim kovalentnim vezama.

Brojni lanci proteoglikana vezani su za posebnu vrstu glikozaminoglikana, polimera hijaluronske kiseline koji se naziva hijaluronan. Niti hijalurona pomažu učvrstiti strukturu glavne tvari u jednu cjelinu. Time se sprječava kompresija i rastezanje ECM-a, a također se osigurava brza difuzija hranjivih tvari i hormona do stanica vezivnog tkiva. Hijaluronan sintetiziraju hijaluronan sintetaze (geni HAS1, HAS2 i HAS3), a razgrađuju hijaluronidaze (geni HYAL2, HYAL3, HYAL4 i HYALP). Hijaluronske sintetaze HAS1, HAS2 i HAS3 sadrže ion magnezija u aktivnom mjestu. Nedostatak magnezija dovodi do smanjenja aktivnosti hijaluronanskih sintetaza i, kao rezultat toga, do pogoršanja mehaničkih svojstava hijaluronskih filamenata u glavnoj tvari izvanstaničnog matriksa.

Enzimi uključeni u biokemijske modifikacije i pričvršćivanje glikozaminoglikana također mogu značajno utjecati na strukturu ECM-a. Primjerice, nedostatak ksilosil-beta-1,4-galaktoziltransferaze-7 (gen B4GALT7) povezan je s jednim od oblika CTD-a - Ehlers-Danlosovim sindromom, koji se očituje sklonošću iščašenju, prisutnošću lomljivih ili hiperelastična koža, krhke krvne žile itd.

Kolagena vlakna vezivnom tkivu daju čvrstoću i izdržljivost. Svako kolagensko vlakno ima nekoliko mikrometara u promjeru i sastoji se od tisuća pojedinačnih lanaca kolagenskih polipeptida čvrsto zbijenih zajedno. Valja napomenuti da displazija vezivnog tkiva najčešće ne nastaje toliko zbog genetskih defekata u kolagenu, koliko zbog defekata u desecima gena koji utječu na biosintezu, posttranslacijske modifikacije, sekreciju, samosastavljanje i remodeliranje kolagenih vlakana. Na primjer, lizil oksidaza (LOX gen), kao i lizil oksidazi slični enzimi (LOXL1, LOXL2, LOXL3 i LOXL4 geni) povezuju polipeptidne lance kolagena, čime se povećava mehanička čvrstoća fibrila. Nedostatak aktivnosti lizil oksidaze nalazi se u bolesnika s Ehlers-Danlosovim sindromom.

Dokazano je da magnezij smanjuje aktivnost matričnih metaloproteinaza (MMP) (Ueshima K., 2003.). Sukladno tome, nedostatak magnezija dovodi do povećanja ukupne aktivnosti MMP-a i agresivnije razgradnje kolagenih vlakana, što također pogoršava mehaničku čvrstoću vezivnog tkiva. Eksperimenti potvrđuju učinak magnezija na biološku aktivnost MMP-a. U miševa s umjetno izazvanim nedostatkom magnezija stijenka aorte znatno je tanja nego u kontrolnih životinja. Ove promjene koreliraju s povećanjem ukupne aktivnosti MMP2 i MMP9 metaloproteinaza. Vjerojatno je da učinak magnezija na smanjenje aktivnosti MMP2 blokiraju dva inhibitora tirozin kinaze, genistein i herbimicin. Ovo sugerira da izvanstanični magnezij smanjuje izlučivanje MMP kroz unutarstaničnu signalnu kaskadu koja uključuje specifičnu tirozin kinazu. Nadopuna prehrani folnom kiselinom i solima magnezija smanjuje izlučivanje MMP2 i ima pozitivan učinak, posebice, na tijek i prognozu koronarne bolesti srca (CHD).

Stanice (fibroblasti, hondroblasti, osteoblasti) su aktivna komponenta vezivnog tkiva. Stanice su te koje sintetiziraju elemente izvanstaničnog matriksa (proteoglikane, kolagen, elastinska vlakna, fibronektin itd.) i održavaju strukturnu cjelovitost vezivnog tkiva. Stanice luče i sve enzime potrebne za stvaranje i pregradnju vezivnog tkiva (metaloproteinaze i dr.).

Treba napomenuti značajan utjecaj mikroelemenata, posebno iona magnezija, na procese sinteze stanica vezivnog tkiva. Konkretno, ioni Mg 2+ stabiliziraju strukturu prijenosne RNA (tRNA), a nedostatak magnezija dovodi do povećanja broja disfunkcionalnih molekula tRNA, čime se smanjuje i usporava ukupna brzina sinteze proteina. Istraživanja su pokazala da nizak sadržaj magnezija potiče preuranjenu smrt endoteliocita i fibroblasta u kulturi. Drugi mogući mehanizmi utjecaja magnezija su povećanje aktivnosti metaloproteinaza elastaze (razgrađuje elastična vlakna), transglutaminaze (stvara glutaminsko-lizinske poprečne veze elastina), lizil oksidaze (poprečne veze lanaca elastina i/ili kolagena) , hijaluronidaze (razgrađuju hijaluronan). Ovi mehanizmi su sažeti na Sl. jedan.

Pozitivan učinak magnezija na strukturu vezivnog tkiva potvrđuju i rezultati našeg nedavnog eksperimentalnog istraživanja na modelima rana i opeklina. Rezultati eksperimentalnog istraživanja utjecaja organske magnezijeve soli (magnezijev laktat dihidrat) na epitelizaciju rana i opeklina pokazali su da oralni unos organskog magnezija potiče učinkovitije i brže zacjeljivanje rana u usporedbi sa standardnom terapijom solcoserylom. Prema rezultatima histoloških analiza ožiljnih tkiva u različitim skupinama životinja, unos magnezija sprječava pretjerani rast kolagenih fibrila, potiče rast elastinskih vlakana, povećanje broja fibroblasta vezivnog tkiva i stvaranje punopravne osnovne tvari, što općenito dovodi do povećanja histološke kvalitete ožiljka.

O DST terapiji u djece

Doprinos nasljedstva razvoju multifaktorijalne bolesti, koja uključuje i CTD, nije veći od 20%. Udio utjecaja okoliša i mogućnosti kliničke medicine u poboljšanju zdravlja iznosi oko 30%, a životni stil bolesnika ima veliku ulogu (50%) u razvoju bolesti. S kliničkog i prognostičkog stajališta, nesindromske displazije dijele se u tri različite skupine, što zahtijeva diferenciran pristup primjeni tehnologija liječenja i prevencije (slika 2).

U velikoj većini slučajeva glavna zadaća praćenja mladih pacijenata je održavanje zdravlja i sprječavanje progresije displastičnih procesa. Glavni pristupi liječenju bolesnika s CTD-om su racionalna dijetoterapija, metabolička terapija, fizioterapija, terapeutska masaža, individualno odabrana terapija vježbanjem i plivanje. U nedostatku značajnih funkcionalnih poremećaja, djeci s CTD-om prikazan je opći režim s pravilnom izmjenom rada i odmora, jutarnjim vježbama, izmjenom mentalne i tjelesne aktivnosti, šetnjama na svježem zraku, dobrim noćnim snom, kratkim odmorom tijekom dana. su prikladni. Poželjna su dinamička opterećenja (plivanje, hodanje, skijanje, vožnja bicikla, badminton, wushu gimnastika), a neprikladni su satovi baleta i plesa, grupno bavljenje sportovima povezanim s velikom vjerojatnošću ozljeda.

Važan smjer u liječenju bolesnika s CTD-om je racionalna dijetoterapija. Njegov glavni cilj je opskrbiti tijelo dovoljnom količinom mikronutrijenata (vitamina, elemenata u tragovima, vitaminima sličnih tvari itd.) potrebnih za održavanje zdravog metabolizma vezivnog tkiva. Dijetoterapija se nadopunjuje liječenjem lijekovima korištenjem vitaminsko-mineralnih kompleksa i monoformi vitamina (vitamini D, C, itd.) I / ili mineralnih pripravaka (monoforme magnezija, cinka, bakra, mangana, bora itd.). Posebno se ističe uloga vitamina C, E, B6 i D.

Među elementima u tragovima posebno su važni magnezij, bakar i mangan za održavanje fiziološkog metabolizma vezivnog tkiva. Za strukturu vezivnog tkiva iznimno je važna uloga magnezija koji je jedan od glavnih bioelemenata koji osiguravaju fiziološki metabolizam vezivnog tkiva.

Kod ispravljanja dubokog nedostatka magnezija teško je to riješiti samo dijetom, a često je potrebna i farmakoterapija. Istraživanja bioakumulacije uz korištenje različitih pripravaka magnezija dala su razloga za tvrdnju da je bioraspoloživost organskih magnezijevih soli gotovo red veličine veća od one anorganskih. Istodobno, organske soli magnezija ne samo da se puno bolje apsorbiraju, nego ih pacijenti i lakše podnose. Anorganske soli magnezija često uzrokuju dispeptičke komplikacije, kao što su proljev, povraćanje, trbušni grčevi. Liječenje je učinkovitije ako se magnezij i fiksator magnezija (vitamini B 6, B 1, glicin) primjenjuju istovremeno.

Među lijekovima koji se koriste za ispravljanje nedostatka magnezija, Magne B 6 odobren je za upotrebu u pedijatriji. Lijek Magne B 6 u obliku oralne otopine odobren je za primjenu u djece od prve godine života (tjelesne težine iznad 10 kg) u dozi od 1-4 ampule dnevno. Tablete Magne B 6 i Magne B 6 Forte dopuštene su za djecu stariju od 6 godina (tjelesne težine preko 20 kg) u dozi od 4-6 tableta dnevno.

Treba naglasiti da je dijetoterapija u bolesnika s CTD-om sastavni dio cjelovitog programa liječenja odgovarajuće "glavne" manifestacije CTD-a u ovog bolesnika. Na primjer, u slučaju prolapsa mitralnog zaliska (MVP), ortostatski simptomi (posturalna hipotenzija i palpitacije) mogu se smanjiti povećanim unosom tekućine i soli, nošenjem kompresivnih čarapa, a u težim slučajevima i uzimanjem mineralokortikoida. Prijem acetilsalicilne kiseline (75-325 mg / dan) indiciran je za pacijente s MVP s prolaznim ishemijskim napadima u sinusnom ritmu i bez tromba u lijevom atriju. Antibiotici za prevenciju infektivnog endokarditisa u svim manipulacijama popraćenim bakterijemijom propisuju se pacijentima s MVP-om, osobito u prisutnosti mitralne regurgitacije, zadebljanja ventila, produljenja akorda, dilatacije lijeve klijetke ili atrija.

Postoje literaturni podaci o djelotvornosti pripravaka magnezija u primarnoj MVP. Pokazalo se da nakon šest mjeseci redovitog uzimanja preparata organskog magnezija ne samo da su se normalizirali otkucaji srca i krvni tlak, smanjio se broj epizoda poremećaja ritma, već se značajno smanjio tremor i dubina prolapsa kvržica mitralnog zaliska. .

Zaključak

Displazija vezivnog tkiva kombinira takve bolesti djece i adolescenata kao što su skolioza, rahitis, ravna stopala, poremećaji fiksacije organa (gastroptoza, nefroptoza, kolonoptoza), prolaps mitralnog ventila, miopija i drugi. Posebnu pozornost zaslužuje činjenica da je CTD u dječjoj dobi patofiziološka osnova za nastanak kardiovaskularnih i cerebrovaskularnih bolesti u odraslih. Dakle, CTD u djetinjstvu predisponira skraćenje očekivanog životnog vijeka i pogoršanje kvalitete života u odrasloj dobi. Dostupni podaci temeljne i kliničke medicine upućuju na to da je CTD jedna od kliničkih manifestacija primarnog nedostatka magnezija. Stoga se primjena magnezijevih pripravaka može smatrati sredstvom patogenetskog liječenja CTD-a. Što se prije započne s nutritivnom potporom u kontekstu moderne prehrane s nedostatkom magnezija, to bolje.

Književnost

  1. Nechaeva G. I., Viktorova I. A., Gromova O. A., Vershinina M. V., Yakovlev V. M., Torshin I. Yu. et al. Displazija vezivnog tkiva u djece i adolescenata. Inovativne bolnički štedne tehnologije za dijagnostiku i liječenje u pedijatriji. M., 2010. (monografija).
  2. Paunier L. Učinak magnezija na metabolizam fosfora i kalcija // Monatsschr Kinderheilkd. 1992, rujan; 140 (9 Suppl 1): S17-20.
  3. Torshin I. Yu., Gromova O. A. Molekularni mehanizmi displazije magnezija i vezivnog tkiva // Ross. med. časopis. 2008., str. 263-269 (prikaz, ostalo).
  4. Torshin I. Yu., Gromova O. A. Polimorfizmi i displazije vezivnog tkiva // Cardiology, 2008; 48 (10): 57-64.
  5. Gromova O. A., Torshin I. Yu. Magnezij i piridoksin: osnove znanja. 2. izdanje. M., Miklosh, 2012., 300 str.
  6. Nechaeva G. I., Yakovlev V. M., Konev V. P., Dubiley G. S., Viktorova I. A., Glotov A. V., Novak V. G. Klinika, dijagnoza, prognoza i rehabilitacija bolesnika s kardiohemodinamskim sindromom kod displazije vezivnog tkiva // International journal of immunorehabilitation. 1997.; 4:129.
  7. Viktorova I. A. Metodologija liječenja bolesnika s displazijom vezivnog tkiva kod obiteljskog liječnika u smislu prevencije rane i iznenadne smrti: Dis. … doc. med. znanosti. Omsk, 2005. 432 str.
  8. Alberts B., Johnson A., Lewis J., Raff M., Roberts R., Walter P. Molecular Biology of the Cell, 4th edition // Garland Science, 2002, ISBN 0815340729.
  9. Okajima T., Fukumoto S., Furukawa K., Urano T. Molekularna osnova za progeroidnu varijantu Ehlers-Danlosovog sindroma. Identifikacija i karakterizacija dviju mutacija u genu za galaktoziltransferazu I // J Biol Chem. 1999., 8. listopada; 274 (41): 28841-28844.
  10. Di Ferrante N., Leachman R. D., Angelini P., Donnelly P. V., Francis G., Almazan A. Nedostatak lizil oksidaze u Ehlers-Danlosovom sindromu tipa V // Connect Tissue Res. 1975; 3(1):49-53.
  11. Pages N., Gogly B., Godeau G., Igondjo-Tchen S., Maurois P., Durlach J., Bac P. Strukturne promjene vaskularne stijenke u miševa s nedostatkom magnezija. Moguća uloga želatinaza A (MMP-2) i B (MMP-9) // Magnes Res. 2003; 16(1):43-48.
  12. Yue H., Lee J. D., Shimizu H., Uzui H., Mitsuke Y., Ueda T. Učinci magnezija na proizvodnju metaloproteinaza izvanstaničnog matriksa u kultiviranim glatkim mišićnim stanicama krvnih žila štakora // Ateroskleroza. veljače 2003.; 166 (2): 271-277.
  13. Guo H., Lee J. D., Uzui H., Yue H., Wang J., Toyoda K., Geshi T., Ueda T. Učinci folne kiseline i magnezija na proizvodnju homocisteinom izazvane metaloproteinaze-2 izvanstaničnog matriksa u kultiviranim glatkim mišićnim stanicama krvnih žila štakora // Circ J. 2006, siječanj; 70 (1): 141-146.
  14. Killilea D. W., Maier J. A. M. Veza između nedostatka magnezija i starenja: novi uvidi iz studija stanica // Magnesium Research. 2008.; 21(2):77-82.
  15. Zhidomorov N. Yu., Surakova T. A., Grishina T. R. et al. Izgledi za korištenje Magnerota u estetskoj medicini // Estetska medicina. 2011, vol. 10, broj 4, str. 3-13 (prikaz, stručni).
  16. Coudray C., Feillet-Coudray C., Rambeau M., Tressol J. C., Gueux E., Mazur A., ​​Rayssiguier Y. Učinak starenja na crijevnu apsorpciju i stanje kalcija, magnezija, cinka i bakra u štakora: studija stabilnog izotopa // J Trace Elem Med Biol. 2006.; 20(2):73-81. Epub 2005., 20. prosinca.
  17. Grimes D.A., Nanda K. Tokoliza magnezijevim sulfatom: vrijeme je za prestanak // Obstet Gynecol. Listopad 2006.; 108 (4): 986-989.
  18. Domnitskaia T. M., D’iachenko A. V., Kupriianova O. O., Domnitskii M. V. Klinička vrijednost primjene organskog magnezija u adolescenata sa sindromom srčane displazije vezivnog tkiva // Kardiologiia. 2005; 45(3):76-81.

EN.MGP.12.01.08

A. G. Kalacheva*, **,Kandidat medicinskih znanosti
O. A. Gromova*, **,
N. V. Kerimkulova*, **,
A. N. Galustjan***,Kandidat medicinskih znanosti, izvanredni profesor
T. R. Grishina*, **,doktor medicinskih znanosti, prof

* Ruski satelitski centar UNESCO-vog instituta za elemente u tragovima, Moskva
** GBOU VPO IGMA Ministarstva zdravstva i socijalnog razvoja Rusije, Ivanovo
*** GBOU VPO SZGMU im. I. I. Mečnikova iz Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Rusije, St. Petersburg

- skupina klinički polimorfnih patoloških stanja uzrokovanih nasljednim ili kongenitalnim nedostacima u sintezi kolagena i popraćena oštećenjem funkcioniranja unutarnjih organa i mišićno-koštanog sustava. Najčešće se displazija vezivnog tkiva očituje promjenom tjelesnih proporcija, deformacijama kostiju, hipermobilnošću zglobova, uobičajenim iščašenjima, hiperelastičnom kožom, valvularnom bolesti srca, krhkošću krvnih žila i slabošću mišića. Dijagnoza se temelji na fenotipskim značajkama, biokemijskim parametrima, podacima o biopsiji. Liječenje displazije vezivnog tkiva uključuje terapiju vježbanjem, masažu, prehranu, terapiju lijekovima.

Uzroci displazije vezivnog tkiva

Razvoj displazije vezivnog tkiva temelji se na defektu u sintezi ili strukturi kolagena, proteinsko-ugljikohidratnih kompleksa, strukturnih proteina, kao i esencijalnih enzima i kofaktora. Izravni uzrok patologije vezivnog tkiva koji se razmatra jesu različite vrste učinaka na fetus, što dovodi do genetski određene promjene u fibrilogenezi izvanstaničnog matriksa. Takvi mutageni čimbenici uključuju nepovoljne okolišne uvjete, pothranjenost i loše navike majke, stres, pogoršanu trudnoću itd. Neki istraživači ukazuju na patogenetsku ulogu hipomagnezijemije u razvoju displazije vezivnog tkiva, na temelju otkrivanja nedostatka magnezija u spektru proučavanje kose, krvi, oralne tekućine .

Sintezu kolagena u tijelu kodira više od 40 gena za koje je opisano više od 1300 tipova mutacija. To uzrokuje različite kliničke manifestacije displazije vezivnog tkiva i komplicira njihovu dijagnozu.

Klasifikacija displazije vezivnog tkiva

Displazije vezivnog tkiva dijele se na diferencirane i nediferencirane. Diferencirane displazije uključuju bolesti s definiranim, utvrđenim obrascem nasljeđivanja, jasnom kliničkom slikom, poznatim defektima gena i biokemijskim abnormalnostima. Najtipičniji predstavnici ove skupine nasljednih bolesti vezivnog tkiva su Ehlers-Danlosov sindrom, Marfanov sindrom, osteogenesis imperfecta, mukopolisaharidoze, sistemske elastoze, displastične skolioze, Bealsov sindrom (kongenitalna kontrakturna arahnodaktilija) i dr. Skupinu nediferenciranih displazija vezivnog tkiva čine različitih patologija čiji fenotipski znakovi ne odgovaraju nijednoj od diferenciranih bolesti.

Prema stupnju ozbiljnosti razlikuju se sljedeće vrste displazije vezivnog tkiva: male (u prisutnosti 3 ili više fenotipskih znakova), izolirane (s lokalizacijom u jednom organu) i zapravo nasljedne bolesti vezivnog tkiva. Ovisno o prevladavajućim displastičnim stigmama, razlikuje se 10 fenotipskih varijanti displazije vezivnog tkiva:

  1. Marfanov izgled (uključuje 4 ili više fenotipskih znakova skeletne displazije).
  2. Marfanov fenotip (nepotpuni skup značajki Marfanovog sindroma).
  3. MASS fenotip (uključuje zahvaćenost aorte, mitralnog zaliska, kostura i kože).
  4. Primarni prolaps mitralnog zaliska (karakteriziran ehokardiografskim znakovima mitralnog prolapsa, promjenama na koži, kosturu, zglobovima).
  5. Klasični fenotip nalik Ehlersovom (nepotpuni skup značajki Ehlers-Danlosovog sindroma).
  6. Hipermobilnost Fenotip sličan Ehlersu (karakteriziran hipermobilnošću zglobova i povezanim komplikacijama - subluksacije, dislokacije, uganuća, ravna stopala; artralgije, zahvaćenost kostiju i kostura).
  7. Hipermobilnost zglobova je benigna (uključuje povećan opseg pokreta u zglobovima bez zahvaćenosti skeleta i artralgije).
  8. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva (uključuje 6 ili više displastičnih stigmi, koje, međutim, nisu dovoljne za dijagnosticiranje diferenciranih sindroma).
  9. Povećana displastična stigmatizacija s dominantnim koštano-zglobnim i skeletnim značajkama.
  10. Povećana displastična stigmatizacija s dominantnim visceralnim znakovima (male anomalije srca ili drugih unutarnjih organa).

Budući da je opis diferenciranih oblika displazije vezivnog tkiva detaljno dan u odgovarajućim neovisnim pregledima, u budućnosti ćemo se usredotočiti na njegove nediferencirane varijante. U slučaju kada je lokalizacija displazije vezivnog tkiva ograničena na jedan organ ili sustav, ona se izolira. Ako se displazija vezivnog tkiva očituje fenotipski i zahvaća barem jedan od unutarnjih organa, ovo se stanje smatra sindromom displazije vezivnog tkiva.

Simptomi displazije vezivnog tkiva

Vanjski (fenotipski) znakovi displazije vezivnog tkiva predstavljeni su ustavnim značajkama, anomalijama u razvoju kostiju kostura, kože itd. Bolesnici s displazijom vezivnog tkiva imaju asteničnu konstituciju: visok, uskih ramena i slabe težine. Poremećaji razvoja aksijalnog kostura mogu biti predstavljeni skoliozom, kifozom, deformacijama prsnog koša u obliku lijevka ili kobilice, juvenilnom osteohondrozom. Kraniocefalne stigme displazije vezivnog tkiva često uključuju dolihocefaliju, malokluziju, dentalne anomalije, gotičko nepce, nezarastanje gornje usne i nepca. Patologiju osteoartikularnog sustava karakterizira deformacija udova u obliku slova O ili X, sindaktilija, arahnodaktilija, hipermobilnost zglobova, ravna stopala, sklonost uobičajenim dislokacijama i subluksacijama, prijelomi kostiju.

Na dijelu kože javlja se povećana rastezljivost (hiperelastičnost) ili, naprotiv, lomljivost i suhoća kože. Često se na njemu pojavljuju strije, staračke pjege ili žarišta depigmentacije, vaskularni defekti (telangiektazije, hemangiomi) bez vidljivog razloga. Slabost mišićnog sustava kod displazije vezivnog tkiva uzrokuje sklonost prolapsu i prolapsu unutarnjih organa, kile i mišićni tortikolis. Drugi vanjski znakovi displazije vezivnog tkiva mogu uključivati ​​mikroanomalije kao što su hipo- ili hipertelorizam, stršeće uši, asimetrija ušiju, niska linija kose na čelu i vratu, itd.

Visceralne lezije se javljaju s interesom središnjeg živčanog sustava i autonomnog živčanog sustava, raznih unutarnjih organa. Neurološke poremećaje povezane s displazijom vezivnog tkiva karakteriziraju vegetativno-vaskularna distonija, astenija, enureza, kronična migrena, oštećenje govora, visoka anksioznost i emocionalna nestabilnost. Sindrom displazije vezivnog tkiva srca može uključivati ​​prolaps mitralnog zaliska, otvoreni foramen ovale, hipoplaziju aorte i plućnog trupa, produljenje i pretjeranu pokretljivost horda, aneurizme koronarnih arterija ili interatrijalnog septuma. Posljedica slabosti stijenki venskih žila je razvoj proširenih vena donjih ekstremiteta i male zdjelice, hemoroida, varikokele. Bolesnici s displazijom vezivnog tkiva skloni su razvoju arterijske hipotenzije, aritmija, atrioventrikularnih i intraventrikularnih blokada, kardialgija i iznenadne smrti.

Srčane manifestacije često prate bronhopulmonalni sindrom, karakteriziran prisutnošću cistične hipoplazije pluća, bronhiektazija, buloznog emfizema, ponovljenog spontanog pneumotoraksa. Karakterizira ga oštećenje gastrointestinalnog trakta u obliku prolapsa unutarnjih organa, divertikula jednjaka, gastroezofagealnog refluksa, hiatalne kile. Tipične manifestacije patologije organa vida kod displazije vezivnog tkiva su miopija, astigmatizam, hiperopija, nistagmus, strabizam, subluksacija i dislokacija leće.

Na dijelu mokraćnog sustava mogu se primijetiti nefroptoza, urinarna inkontinencija, bubrežne anomalije (hipoplazija, udvostručenje, bubreg u obliku potkove) itd. Reproduktivni poremećaji povezani s displazijom vezivnog tkiva kod žena mogu se prikazati prolapsom maternice i vagina, metro- i menoragija, spontani pobačaji, postporođajno krvarenje; kod muškaraca je moguć kriptorhizam. Osobe sa znakovima displazije vezivnog tkiva sklone su čestim ehokardiografijama, UZV bubrega, UZV trbušnih organa), endoskopskim (EGD), elektrofiziološkim (EKG, EEG), radiološkim (radiografija pluća, zglobova, kralježnice i dr.) ) metode. Identifikacija karakterističnih višeorganskih poremećaja, uglavnom iz mišićno-koštanog, živčanog i kardiovaskularnog sustava, s visokim stupnjem vjerojatnosti ukazuje na prisutnost displazije vezivnog tkiva.

Osim toga, ispituju se biokemijski parametri krvi, sustav hemostaze, imunološki status, izvodi se biopsija kože. Kao metoda probirne dijagnostike displazije vezivnog tkiva, predlaže se proučavanje papilarnog uzorka kože prednjeg trbušnog zida: identifikacija neformiranog tipa papilarnog uzorka služi kao marker displastičnih poremećaja. Obiteljima sa slučajevima displazije vezivnog tkiva savjetuje se medicinsko genetsko savjetovanje.

Liječenje i prognoza displazije vezivnog tkiva

Ne postoji specifično liječenje displazije vezivnog tkiva. Pacijentima se savjetuje da se pridržavaju racionalnog režima dana i prehrane, tjelesne aktivnosti koja poboljšava zdravlje. Kako bi se aktivirale kompenzacijsko-adaptivne sposobnosti, propisani su tečajevi terapije vježbanja, masaže, balneoterapije, fizioterapije, akupunkture, osteopatije.

U kompleksu terapijskih mjera, zajedno sa sindromskom terapijom lijekovima, koriste se metabolički pripravci (L-karnitin, koenzim Q10), pripravci kalcija i magnezija, kondroprotektori, vitaminsko-mineralni kompleksi, antioksidansi i imunomodulatori, biljni lijekovi, psihoterapija.

Prognoza displazije vezivnog tkiva uvelike ovisi o težini displastičnih poremećaja. U bolesnika s izoliranim oblicima kvaliteta života ne mora biti narušena. Bolesnici s polisistemskim lezijama imaju povećan rizik od ranog i teškog invaliditeta, prerane smrti, čiji uzroci mogu biti ventrikularna fibrilacija, plućna embolija, ruptura aneurizme aorte, hemoragijski moždani udar, teško unutarnje krvarenje itd.

Slični postovi