Najveća dob preživljenja za Eisenmengerov sindrom. Eisenmengerova bolest - simptomi i liječenje. Kako žive pacijenti s Eisenmengerovim sindromom?

Eisenmengerov sindrom ili kompleks jedna je od urođenih srčanih mana. Defekt je prilično rijedak - Eisenmengerov sindrom kod djece je oko 4-5% svih kongenitalnih patologija srca i krvnih žila. Najčešće se razvija prije djetetova puberteta. Međutim, postoje slučajevi kada se kompleks razvija u adolescenciji i napreduje tijekom adolescencije.

Na mnogo načina, Eisenmengerov sindrom je sličan skupini srčanih mana koje je identificirao Etienne-Louis Arthur Fallot - trijada, tetrada i pentada Fallota. Od njih se razlikuje u odsutnosti suženja plućne arterije.

Sindrom ili Eisenmengerov kompleks jedna je od urođenih srčanih mana

Etiologija i fiziologija

Najčešći uzrok Eisenmengerovog sindroma je rupa (šant) između dvije srčane komore. Takva rupa može biti urođena ili umjetno stvorena tijekom kirurške operacije. Šant izaziva abnormalnu cirkulaciju krvi ne samo u srcu, već iu plućima. Miješanje arterijske i venske krvi. Umjesto da uđe u tijelo, krv se vraća u pluća. Kao rezultat toga, krvni tlak u plućima raste. Žile postaju krute i postupno se tanje, što može dovesti do oštećenja malih žila. To dovodi do gladovanja kisika u svim organima i tkivima, srce mora raditi bržim tempom.

Druge patologije srca koje mogu dovesti do razvoja kompleksa:

• otvoreni atrioventrikularni kanal;
• cijanotične srčane mane (stanja s povećanim protokom krvi u plućima);
• zajedničko arterijsko deblo.

Nasljedstvo također povećava rizik od rođenja djeteta s ovom patologijom.

Kardiovaskularne bolesti

Fiziološko napredovanje Eisenmengerovog sindroma predstavljeno je spektrom promjena u strukturi krvotoka (ukupnosti šupljina srca i krvnih žila), koje mogu biti reverzibilne ili ireverzibilne.

Slučajevi Eisenmengerovog sindroma mogući su čak i kod mačaka i pasa. Nažalost, životinja u većini slučajeva brzo umire.

Simptomi

Često je bolest dugo asimptomatska i otkriva se već u kasnijoj fazi, kada je teško liječiti. Stoga nemojte zanemariti preventivne liječničke preglede. Redoviti pregledi kod kardiologa mogu pomoći da se ozbiljna i rijetka bolest prepozna na vrijeme.

Znakovi Eisenmengerovog kompleksa:

• vrtoglavica;
• patološki umor, slabost;
• dispneja;
• kardiopalmus;
• aritmija;
• osjećaj stezanja, bol u lijevoj strani prsa;

Jedan od simptoma ove bolesti je aritmija.

• česti napadi kašlja;
• nesvjestica;
• povećano znojenje;
• oticanje trbušne regije;
• utrnulost i trnci u prstima ruku i nogu;
• iskašljavanje krvi;
• otekline u zglobovima.

Za razliku od skupine bolesti koje je identificirao Fallot, cijanoza (cijanoza), prsti u obliku bataka i nokatne ploče u obliku satnih stakala javljaju se mnogo kasnije. To je zbog činjenice da se plućna arterija u ovom slučaju ne sužava.

Postoje dva razdoblja razvoja bolesti:

• I - bez cijanoze;
• II - s cijanozom.

U prvom stadiju nije poremećena zasićenost kisikom periferne arterijske krvi ili smetnje neznatno zahvaćaju organizam. Ovo razdoblje može proći bez simptoma ili s mutnom slikom. U drugoj fazi, zasićenost krvi kisikom je značajno smanjena, simptomi bolesti već se jasno očituju.

Nepravilno liječenje može izazvati srčani udar

Ako pacijentu nije pružena odgovarajuća terapijska pomoć, nastaju komplikacije:

• embolija;
• nedostatak željeza u tijelu;
• kronično zatajenje srca;
• giht;
• srčani udar;
• moždani udar;
• upala endokarda bakterijske prirode;
• cerebralna hemoragija;
• sekundarna policitemija;
• povećana viskoznost krvi (zbog ulaska stanica kolapsirajućih posuda);
• zatajenja bubrega;
• zarazni procesi u mozgu;
• poremećaji cirkulacije svih organa, uključujući leđnu moždinu i mozak;
• iznenadna smrt.

Nepravilna medicinska njega može dovesti do zatajenja bubrega

Dijagnostika

Već površnim pregledom stručnjak će otkriti kršenje ritma srčanih kontrakcija. Za potvrdu dijagnoze potrebne su dodatne pretrage:

• ehokardiografija;
• rendgen prsnog koša;
• kateterizacija srca.

Budući da pacijenti imaju jake promjene u krvnoj slici, pokazatelji općeg krvnog testa s hematokritskim brojem (omjer krvnih stanica) bit će vrlo važni za dijagnozu. Kao rezultat studije može se otkriti policitemija, a hematokrit će premašiti 60%.

Najčešće diferencijalne dijagnoze su: arterijska stenoza, Fallot pentada, nezatvaranje arterijskog duktusa.

Liječenje

Ponekad se bolesnicima izvadi nešto krvi iz tijela (flebotomija, ranije puštanje krvi). Kako bi se nadoknadio volumen izgubljene tekućine, osobi se daju fiziološke otopine.

Pacijentima se može izvaditi nešto krvi iz tijela - flebotomija

Pacijentu se može dati kisik, iako trenutno nije utvrđeno pomaže li ovaj postupak u sprječavanju pogoršanja bolesti. Osim toga, propisani su sedativi i vazodilatatori.

Kirurško liječenje je vrlo teško: tijekom operacije potrebno je eliminirati defekt interventrikularnog septuma i eventualnu anomaliju aorte. Gotovo uvijek to zahtijeva ugradnju umjetnog srčanog zaliska. Zbog složenosti kirurške intervencije, u nekim slučajevima zahvat je izuzetno opasan i može dovesti do smrti pacijenta.

U teškim slučajevima može biti potrebna transplantacija srca i pluća kako bi se spasio život pacijenta.

Prognoze

Oblici s ranom cijanozom izrazito su nepovoljni. Bez operacije, bolesna djeca umiru prije nego što dosegnu odraslu dob.

Ako se bolest otkrije prije razvoja cijanoze, prognoza je dvojbeno povoljna. Nakon pojave plavetnila, čak i uz odgovarajuću medicinsku njegu, pacijenti obično ne žive više od 10 godina.

Bolesnici sa sindromom mogu živjeti od 20 do 50 godina. Tijek bolesti ovisi o prisutnosti drugih patologija u tijelu, kao io dobi. Kao što znate, pokazatelji krvnog tlaka rastu s godinama, što negativno utječe na zdravlje pacijenata s Eisenmengerovim kompleksom.

Općenito, prognoza za ovu bolest je bolja nego za druge malformacije s cijanozom.

Eisenmengerov sindrom (ICD kod 10) ireverzibilni je oblik hipertenzije u sustavu plućne arterije povezan s prirođenom srčanom bolešću. Vjeruje se da se ovo stanje može razviti s bilo kojim zanemarenim kvarom sa značajnim ispuštanjem krvi s desna na lijevo. Eisenmengerov kompleks javlja se u 10% djece i odraslih koji nisu bili podvrgnuti operaciji, s defektom ventrikularnog septuma bilo koje veličine, s defektom atrijalnog septuma - u 4-6% pacijenata. Ovo ozbiljno stanje ima značajan utjecaj na život pacijenata: njegovo trajanje je oko 40 godina.

Uzroci i patofiziologija razvoja Eisenmengerovog sindroma

Eisenmengerov sindrom može biti uzrokovan jednostavnom i složenom prirođenom srčanom bolešću. Ovo stanje je komplikacija defekata "blijedog tipa" (bez manifestacija cijanoze), koji se s progresijom mogu transformirati u "plave" (s izraženom cijanozom). Pacijenti s dijagnosticiranim Eisenmengerovim sindromom imaju najmanje jednu srčanu manu:

• interventrikularni septum (VSD);
• interatrijski septum (ASD);
• otvoreni ductus arteriosus;
• tetralogija Fallot (stenoza izlaznog odjela desne klijetke, VSD, dekstrapozicija aorte, hipertrofija desne klijetke);
• Fallot-ova pentada (Fallotova tetrada u kombinaciji s ASD-om);
• Ebsteinova anomalija (insuficijencija trikuspidalnog zaliska, otvoreni foramen ovale, smanjena šupljina desne klijetke).

Pacijenti sa sličnim curenjem u srčanim komorama podvrgavaju se intrakardijalnom ranžiranju krvi iz lijevog (sistemskog, s višim tlakom) u desni (plućni) odjeljak. To dovodi do prezasićenosti desnog atrija i ventrikula volumenom krvi, što refleksno dovodi do spazma plućnih arterija i povećanja tlaka u sustavu plućne arterije. Male žile unutar pluća se strukturno mijenjaju, što dodatno povećava intrapulmonalni tlak i otežava daljnje liječenje. Zbog kvara unutar srca, arterijska krv zasićena kisikom miješa se s venskom krvlju, što dovodi do razvoja hipoksije i cijanoze (plavilo kože).

Kliničke manifestacije

Mnoga djeca s Eisenmengerovim sindromom imala su barem jednu epizodu plućnog edema zbog povećanog protoka krvi u plućima koji je posljedica intrakardijalnog krvnog skretanja lijevo-desno. Kasnije, s povećanjem plućnog vaskularnog otpora, kretanje krvi u plućima se usporava, a simptomi plućne kongestije se smanjuju. Kada se lijevo-desno transformira u desno-lijevi shunt, razvijaju se cijanoza i eritrocitoza kao posljedica kronične hipoksije. Mnogo rjeđe, klinika se očituje u odrasloj dobi bez specifičnih manifestacija: sve veća slabost, otežano disanje, cijanoza. Većina pacijenata pokazuje sljedeće simptome:

• simptomi hemodinamskih poremećaja u sustavnoj cirkulaciji (kratkoća daha tijekom vježbanja, slabost, nesvjestica);
• neurološke abnormalnosti (glavobolje, vrtoglavica, poremećaji vida) zbog eritrocitoze i hiperventilacije;
• simptomi kongestivnog zatajenja srca;
• aritmije i hemoptize (kao uzroci iznenadne smrti).

Dijagnostika

Fizikalnim pregledom otkriva se centralna cijanoza, simptom "bubnjača" (falange noktiju na šakama se šire, podsjećaju na batak), otok vratnih vena, prisutnost srčane grbe (deformacije prsnog koša u predjelu srce), pulsiranje lijevo od prsne kosti. Prilikom auskultacije čuje se naglasak drugog tona nad plućnom valvulom, grubi sistolički šum cijelom površinom srca s karakterističnim simptomom "mačjeg predenja" (drhtanje prsnog koša, slično predenju).

Fonokardiografija se koristi za snimanje zvučnih efekata. Na rendgenskom snimku prsnog koša u izravnoj projekciji otkriva se ekspanzija trupa plućne arterije. Standardnom EKG dijagnostikom registriraju se znaci preopterećenja desnog srca. S kateterskim mjerenjem tlaka u plućnoj arteriji otkriva se njegovo povećanje na 60-100 mm Hg. (brzinom do 30 mm Hg). Ehokardiografija potvrđuje prisutnost jedne ili više grešaka u srcu.

Liječenje

Pozitivna prognoza moguća je brzom kirurškom intervencijom, koja se sastoji u šivanju defekata u interatrijalnoj i interventrikularnoj pregradi, uklanjanju pogrešnog položaja aorte i zatvaranju otvorenog duktusa arteriozusa. Mnoge studije dokazale su neučinkovitost kirurškog liječenja Eisenmengerovog sindroma u odrasloj dobi: što se ranije operacija izvede, to je veća vjerojatnost pozitivnog ishoda. Ali moguće su palijativne (uklanjanje simptoma) operacije, na primjer, usmjerene na sužavanje plućne arterije kako bi se smanjio tlak u njoj.

Terapija lijekovima za Eisenmengerov sindrom je simptomatska, usmjerena na poboljšanje aktivnosti srčanog mišića, snižavanje intrapulmonalnog tlaka i smanjenje simptoma zatajenja srca.

Provodi se u prijeoperacijskom razdoblju i kod kontraindikacija i nemogućnosti izvođenja kardiokirurškog zahvata.

Lijekovi koji se koriste u liječenju Eisenmengerovog sindroma:

Iako primarna PH nije izravno povezana s CHD-om, djeca s ovom patologijom ponekad se primaju u kardiokirurške klinike radi diferencijalne dijagnoze. Stručnjaci su se opetovano susreli s pacijentima s teškom PH, koja se nije mogla povezati s beznačajnom popratnom CHD. Kardiokirurzi su prisiljeni preuzeti savjetodavnu pomoć u pitanjima ne samo dijagnostike, već i terapijskog liječenja ove teške skupine bolesnika.

Prvo izvješće o obiteljskoj primarnoj PH objavljeno je 1927. Clarke i suradnici opisali su kliničku sliku i morfološke nalaze na autopsiji primarne PH u 5- i 8-godišnjih sestara. Međutim, Dresdale i suradnici prvi su pokazali obiteljski prijenos bolesti s jedne generacije na drugu. Opisali su povijest bolesti obitelji u kojoj su žena i njezin sin umrli od primarne PH, u dobi od 43 odnosno 21 godine. Osim toga, njezin brat i sestra umrli su u ranom djetinjstvu u dobi od 31 godine od zatajenja desne klijetke, vjerojatno zbog primarne PH. Ti rani klinički opisi sadržavali su mnoge sada već dobro utvrđene činjenice o obiteljskoj primarnoj PH, uključujući vertikalni prijenos, genetske predrasude i neobično opažanje da je u obiteljima klinički tijek bolesti teži kod muškaraca i da oni umiru u mlađoj dobi dobi od žena.

Učestalost obiteljske primarne PH je 1-2 slučaja na 1 milijun stanovnika i 6% u američkom registru PH različite etiologije, iako postoji razlog za vjerovanje da se dosta slučajeva ne računa. Obiteljska primarna PH razlikuje se od sporadičnog oblika po tome što se dijagnosticira ranije nakon pojave simptoma. No, od sporadičnog se ne razlikuje ni klinički ni u omjeru žena i muškaraca - 2:1 u odraslih i 1,3:1 u dječjoj dobi.

Obiteljska primarna PH prenosi se vertikalno. Dakle, poznata je obitelj u kojoj je 5 generacija patilo od ove bolesti. Može se prenijeti s muškarca na muškarca, ali je prijavljen slučaj na Pediatric PH Clinic u Torontu u kojem je zdrav otac imao dvije kćeri s primarnim PH od različitih majki. Ovaj primjer prijenosa isključuje X-vezu gena i snažno ukazuje na prisutnost autosomno dominantnog gena.

Histologija

Histološke značajke obiteljske plućne arteriopatije su heterogene i često kombiniraju trombotične i pleksiformne lezije. Histološki se ne razlikuju obiteljska, sporadična primarna PH i Eisenmengerov kompleks. Lee i suradnici pokazali su da pleksiformne plućne vaskularne lezije u obiteljskoj primarnoj PH sadrže monoklonske proliferirajuće endotelne stanice za razliku od poliklonalne proliferacije endotelnih stanica u sekundarnoj PH. Prisutnost proliferacije monoklonskih endotelnih stanica u primarnoj PH ukazuje da somatsko oštećenje gena, slično onom u neoplastičnim procesima, može doprinijeti klonalnoj ekspanziji plućnih endotelnih stanica. U primarnoj PH, histološki pregled ponekad otkriva okluziju plućnih venskih mikrožila i kapilarnu hemangiomatozu.

Klinika

Etiologija primarne plućne arterijske hipertenzije nije poznata. Pogađa pretežno mlade ljude, a tijek bolesti je neizbježno fatalan, iako su zabilježeni pojedinačni slučajevi spontane regresije. Dijagnoza se postavlja već u ranoj dobi, obično u uznapredovalim stadijima bolesti. Prosječni životni vijek je 4 godine. Važna determinanta preživljavanja je funkcija desne klijetke. Životna prognoza je bolja u bolesnika s tlakom u desnom atriju nižim od 7 mm Hg. Umjetnost. Loš preteča je niska zasićenost kisikom miješane venske krvi. Djeca bolje reagiraju na vazodilatatore nego odrasli. Pozitivan hemodinamski učinak liječenja poboljšava prognozu, ali ne kod svih. Prema biopsiji pluća u djece je jače izražena medijalna hipertrofija, što objašnjava sklonost vazokonstrikciji, a manje su izražene angiomatozne promjene i fibroza intime.

Plućna vaskularna hipertenzija u nedostatku intrakardijalnih šantova slabo se dijagnosticira u djetinjstvu, jer objektivni simptomi nisu izraženi. Najtipičniji znakovi su:

• nesvjestica ili polusvijest;

  generalizirane konvulzije;

• lupanje srca ili cijanoza tijekom vježbanja;

  oticanje nogu.

Netolerancija opterećenja uvijek se bilježi. Bol u srcu za djecu je netipična, za razliku od odraslih. No, do ishemije miokarda može doći i kod djece kada tlak u plućnoj arteriji premaši sustavni tlak, kao i tijekom tjelesne aktivnosti.

Karakteristične značajke PH vide se na rendgenskoj snimci prsnog koša:

proširenje sjene srca;

izbočenje drugog luka duž lijevog ruba srca;

proširenje proksimalnih plućnih arterija s "odsječenim" perifernim granama.

Elektrokardiogram pokazuje hipertrofiju desnog atrija i ventrikula sa znakovima preopterećenja u 70-80% bolesnika.

Ehokardiografija omogućuje dijagnosticiranje povećanja tlaka u desnom ventrikulu, odsutnost patologije mitralnog ventila i plućnih vena, kao i odsutnost drugih vjerojatnih uzroka hipertenzije desne klijetke - subvalvularne, valvularne i supravalvularne stenoze plućne arterije. Prisutnost uskih proksimalnih plućnih arterija s konstantnim distalnim protokom na Doppler kardiografiji ukazuje na višestruke opstrukcije periferne plućne arterije. Također treba isključiti ekstra- i intrakardijalne šantove.

Kateterizacija srca i angiokardiografija najvažnije su pretrage za postavljanje točne dijagnoze.

Liječenje primarne PH

Do posljednjih 10 godina konvencionalna terapija bila je uglavnom simptomatska i ograničena na digoksin, diuretike, blokatore kalcijevih kanala i antikoagulanse. No najnovija dostignuća vaskularne biologije i molekularne genetike ubrzano se uvode u praksu u obliku etiopatogenetski potkrijepljenog liječenja.

Blokatori kalcijevih kanala

Godine 1992. Rich i suradnici pokazali su da velike doze blokatora kalcijevih kanala smanjuju tlak i otpor plućne arterije za više od 20% u 26% pacijenata s primarnom PH. Peroralna primjena nifedipina ili diltiazema u bolesnika pokazala je stopu preživljenja od 94% tijekom 5 godina i znakove regresije hipertrofije desne klijetke, poboljšanu toleranciju napora i kvalitetu života. Međutim, kod dijela ispitanika kod kojih smanjenje PVR-a nije bilo praćeno smanjenjem tlaka u plućnoj arteriji, nije došlo do smanjenja simptoma tijekom dugotrajne terapije. Primijećeno je da blokatori kalcijevih kanala mogu pogoršati zatajenje desne klijetke i da ih treba koristiti s oprezom. Blokatori kalcijevih kanala učinkoviti su samo u malog udjela pacijenata i zamijenili su ih noviji lijekovi.

Vazaktivni medijatori i farmakološko liječenje

Kao što je gore spomenuto, prostaciklin je endogeni vazoaktivni medijator koji potiče vazodilataciju, inhibiciju agregacije trombocita i proliferaciju glatkih mišića krvnih žila. Tromboksan ima suprotan učinak i pogoršava tijek plućne vaskularne bolesti. Omjer prostaciklina i tromboksana smanjen je u primarnoj PH, Eisenmengerovom kompleksu i u djece s intrakardijalnim šantom lijevo-desno, a vraća se na normalu nakon uspješne korekcije defekta.

Dugotrajna infuzija prostociklina

Higenbottam i suradnici prvi su izvijestili o korisnim učincima kontinuirane infuzije prostociklina u bolesnika s primarnom PH. Došlo je do poboljšanja u dobrobiti, toleranciji vježbanja i preživljavanju. Kasnije su te rezultate potvrdile i druge studije. Jednogodišnja stopa preživljenja pacijenata koji čekaju na transplantaciju srca i pluća povećala se za 66%. Zanimljivo je da nakon 2 godine takvog liječenja nisu uočene nikakve prednosti u odnosu na konvencionalnu terapiju, s izuzetkom težih stadija bolesti. U tih bolesnika dugoročni učinak nije bio povezan s vazodilatacijom koja se javlja na početku dugotrajne infuzije prostociklina. Učinak se objašnjava drugim mehanizmima osim vazodilatacije, naime inhibicijom agregacije trombocita i remodeliranjem vaskularne stijenke.

Nuspojave u obliku glavobolje, crvenila kože i bolova u trbuhu obično su prolazne, traju 24 sata, ali se mogu ponovno pojaviti s povećanjem doze.

Komplikacije su uglavnom povezane s dugotrajnim venskim kateterom, kvarom pumpe. U prosjeku, pacijent ima dvije epizode sepse godišnje. Ako se infuzija prekine, može doći do nedostatka zraka i gubitka svijesti. S vremenom se povećava potreba za prostaciklinom i potreba za prilagodbom doze za održavanje normalnog minutnog volumena. Međutim, produljena intravenska primjena prostociklina značajno poboljšava preživljenje nakon 1, 2 i 3 godine i iznosi 88%, 76%, odnosno 63%, što je značajno bolje od kontrole.

Vodeći čimbenici koji određuju preživljenje bolesnika su:

tolerancija na tjelesnu aktivnost;

funkcionalna klasa MUNA;

pritisak u desnom atriju;

izravni vazodilatacijski odgovor na adenozin ili inhalirani NO.

Nakon godinu dana liječenja, minutni volumen i srednji tlak u plućnoj arteriji postaju dodatni prognostički čimbenici.

Kontinuirano intravensko davanje prostociklina revolucioniralo je kronično liječenje PH. Međutim, navedeni nedostaci i komplikacije posebno su opterećujući u liječenju djece. Nije iznenađujuće da mnogi pacijenti nerado donose odluke o takvom liječenju. To potiče potragu za alternativnim metodama primjene prostociklina - aerosolima, oralnim ili supkutanim analozima. Beraprost je oralno aktivan analog prostociklina koji se pokazao učinkovitim iu kratkotrajnom i u dugotrajnom liječenju PH. Učinkovitost oralnog analoga usporediva je s onom intravenskog prostociklina i također se održava 1 godinu. Nuspojave - crvenilo lica, artralgija, bolovi u mišićima, mučnina ili proljev - zabilježene su prilično često, međutim, ozbiljne komplikacije povezane s kateterom su isključene.

Inhalacijski aerosolni oblik prostociklina usporediv je po učinkovitosti s inhaliranim NO, međutim njihova kombinacija ne daje dodatni odgovor. Povoljnija je kombinacija inhalacijskog iloprosta s oralnim lijekovima poput bosentana ili sildenafila.

Nedavne studije otvorile su obećavajuću alternativu kontinuiranoj intravenskoj primjeni prostociklina u PH. Prijenos ljudskog gena za prostociklin sintazu u jetru štakora s PH izazvanom monokrotalinom omogućio je postizanje visoke razine ekspresije gena za prostociklin sintazu u hepatocitima životinjske jetre. Kao rezultat, tlak u plućnoj arteriji smanjen je s 88% na 60% u odnosu na sistemski, a sadržaj ET-1 u plućnom tkivu smanjen je 2 puta u usporedbi s kontrolom. Stopa preživljavanja životinja značajno se povećala.

Inhalacija NE

Inhalirani NO trenutni je selektivni plućni vazodilatator koji poboljšava frakciju intrapulmonalnog šanta i ima kratko vrijeme poluraspada. Idealan je za izvođenje funkcionalnih testova tijekom kateterizacije i kod novorođenčadi s perzistentnom PH, na mehaničkoj ventilaciji u jedinicama intenzivne njege i kod djece nakon operacije CHD-a. Treba napomenuti da, unatoč oksidativnom stresu, koji se očituje pojačanom peroksidacijom lipida u bolesnika s PH, inhalirani NO ne doprinosi daljnjem povećanju stvaranja peroksinitrita. Dušikov monoksid postao je metoda izbora u liječenju plućnih hipertenzivnih kriza u dječjoj kardiokirurgiji. Međutim, ozbiljne tehničke poteškoće ograničavaju njegovu praktičnu primjenu za dugotrajno liječenje bolesnika s kroničnom PH.

Sildenafil

Sildenafil je selektivni inhibitor V-fosfodiesteraze, enzima koji razgrađuje cGMP i time ograničava vazodilataciju posredovanu NO. Dobro je poznat učinak inhibicije fosfodiesteraze na krvne žile penisa i njegova uporaba u liječenju erektilne disfunkcije. Također je poznato da postoje visoke koncentracije enzima tipa V u plućnim žilama. Preliminarni izvještaji pokazali su da sildenafil može imati vazodilatacijski učinak kod PH, posebice, ublažiti akutni porast tlaka u plućnoj arteriji nakon prestanka inhalacije NO, te se također može koristiti kao lijek za liječenje kronične PH. Oralni sildenafil uklanja hipoksičnu plućnu vazokonstrikciju kod ljudi. Sildenafil se dobro podnosi, dostupan je kao oralni lijek i može biti alternativa prostaciklinu, posebno za bolesnike čiji simptomi ne opravdavaju kontinuiranu intravenoznu infuziju. Sildenafil može djelovati kao adjuvans u liječenju inhaliranim prostociklinom ili u kombinaciji s kontinuiranim inhalacijskim NO. Sildenafil uzrokuje brzu i relativno selektivnu plućnu vazodilataciju, koja se održava dovoljno dugo. Sinergističko i dodatno djelovanje na prostociklin je zbog povećanja sadržaja cAMP i cGMP. Zanimljivo je da inhalacijski sildenafil smanjuje intrapulmonalni šant u ispitivanjima na životinjama, a oralni sildenafil smanjuje intrapulmonalni šant u bolesnika s plućnom fibrozom i sekundarnom PH. Sildenafil je selektivni plućni vazodilatator, za razliku od drugih intravenskih i oralnih lijekova iste namjene.

Blokada ET receptora

Endotelin je snažan vazokonstriktor koji potiče proliferaciju glatkih mišića krvnih žila. Postoje dokazi da abnormalno visoka razina cirkulirajućeg ET produbljuje vaskularne poremećaje u plućima. Povišena ET, praćena smanjenjem sinteze NO, uključena je u patofiziologiju PH koja se javlja nakon kardiopulmonalne premosnice, perzistentne neonatalne PH i Eisenmengerovog sindroma. Kronična terapija prostociklinom u bolesnika s primarnom PH poboljšava plućni klirens ET zajedno s hemodinamskim i kliničkim parametrima. Djelovanje ET posredovano je preko dvije vrste receptora – ETA i ETP. ETA je prisutan na glatkim mišićnim stanicama i posreduje u vazokonstrikciji i proliferaciji, dok se ETP receptor nalazi pretežno na endotelnim stanicama. Kada se ET veže za ETV receptor, uzrokuje vazorelaksaciju oslobađanjem NO i prostociklina. Ovo objašnjava paradoks pronađen u ranim radovima, u kojem je infuzija ET u zdravih sisavaca uzrokovala plućnu vazodilataciju čak i pri dozama koje bi normalno rezultirale sustavnom vazokonstrikcijom. Ovi podaci doveli su do ideje o važnoj ulozi endotelnih stanica u održavanju plućne vaskularne homeostaze. Moguće je da ETA receptori prevladavaju u oštećenom plućnom vaskularnom sloju. Iako ostaje nejasno, farmakološki agensi bi trebali djelovati na ETA ili ETV receptore. Neselektivna blokada ET receptora može smanjiti korisne učinke ET. Međutim, blokator ET receptora koji najviše obećava djeluje na obje vrste receptora. Intravenska primjena bosentana smanjuje tlak i otpor plućne arterije u bolesnika s primarnom PH, ali taj učinak nije selektivan. Unatoč neselektivnom učinku intravenskog bosentana, tabletirani oblik lijeka u dvije placebo kontrolirane studije u bolesnika s primarnom i sekundarnom PH zbog sklerodermije poboljšao je fizičku izvedbu, hemodinamiku i ublažio simptome.

Osim vazodilatacijskog učinka, bosentan inhibira razvoj fibroze i proliferacije. Njegova uporaba doprinosi produljenju životnog vijeka. Prema podacima objavljenim 2005. godine, 86% pacijenata liječenih bosentanom preživjelo je trogodišnje razdoblje, u usporedbi s 48% u usporednoj skupini. Prednost lijeka je i oralna primjena, čime se eliminiraju poteškoće i komplikacije parenteralne primjene.

Lijek se dobro podnosi, nema nuspojava, osim dozno ovisnog povećanja razine plućnih enzima, koja se nakon 2-6 tjedana smanjuje na normalu. nakon njegovog otkazivanja.

Antikoagulansi

Praćenje skupine pacijenata tijekom 15 godina pokazalo je bolje preživljenje pacijenata liječenih varfarinom u odnosu na one koji ga nisu primali. Postoje histološki dokazi o ulozi vaskularne tromboze u primarnoj PH.

Atrioseptostomija nožem

Poznato je da bolesnici s Eisenmengerovim sindromom i otvorenim foramen ovale žive dulje od bolesnika s intaktnim atrijskim septumom. Uzimajući ovo opažanje u obzir, brojni su kardiolozi izvijestili da izvode septostomiju nožem u bolesnika s teškim oblicima PH.

Studije na životinjama i iskustvo s Fontanovim postupcima fenestracije pokazuju da atrijalna komunikacija omogućuje dekompresiju zagušenog desnog srca i održavanje minutnog volumena srca po cijenu pada arterijske saturacije kisikom, dok poboljšava sustavnu dostavu kisika i smanjuje simptome zatajenja desne klijetke. Atrijska septostoma s nožem povećava minutni volumen srca i sustavni transport kisika unatoč padu arterijske saturacije kisikom. Preživljenje nakon 1, 2 i 3 godine bilo je 80%, 73%, odnosno 65%, što je značajno bolje od predviđene krivulje preživljenja izvedene iz jednadžbe primarnog PH registra New York Heart Association.

Atrioseptostomija nožem poboljšava stanje bolesnika sa sinkopom. Postupak uključuje određeni rizik. Opterećenje volumenom, povišeni hematokrit i inotropna potpora preporučuju se za sprječavanje ranog mortaliteta u perioperativnom razdoblju. S tehničkog gledišta sigurnija je postupna, u nekoliko koraka, balonska dilatacija septostome.

Transplantacija pluća

Unatoč napretku u razumijevanju PH, transplantacija pluća posljednje je utočište za pacijente koji su iscrpili mogućnosti liječenja. Još uvijek je mali broj djece koja su prošla transplantaciju. Stopa preživljavanja djece tijekom godine je 73%. Smrtnost nakon transplantacije uzrokovana je četirima faktorima:

infekcija citomegalovirusom;

obliterirajući bronhiolitis;

limfoproliferativna bolest nakon transplantacije;

stenoza bronha.

Desetogodišnje preživljenje u djece je 30-40%.

Vrijeme transplantacije ostaje nejasno. Uz učinkovitu terapiju lijekovima, slijedi taktika očekivanja. Indikacije za transplantaciju su zatajenje desne klijetke ili MUNA klasa IV kada je očekivani životni vijek manji od 6 mjeseci. Nedostatak učinka vazodilatacijske terapije, suprasistemski tlak u plućnoj arteriji, sinkopa ili nizak minutni volumen signali su transplantacijskom timu. Također su razvijeni jednostavni kvantitativni hemodinamski kriteriji za preživljavanje u prirodnom tijeku bolesti. Ako je srednji tlak u desnom atriju pomnožen s PVR indeksom manji od 160, preživljenje je bolje nego nakon transplantacije pluća.

Perzistentna PH u novorođenčadi

Perzistentna plućna hipertenzija novorođenčadi javlja se u 1 od 1500 živorođene djece i karakterizirana je perzistentnom PH i cijanozom zbog desno-lijevog šanta kroz PDA ili otvoreni foramen ovale. Nema srčane mane.

Uzroci PLGN-a dijele se u 3 skupine ovisno o strukturi plućnog vaskularnog sloja:

Izražena plućna vazokonstrikcija s normalno razvijenim plućnim vaskularnim koritom. Može se pojaviti kod perinatalne asfiksije, aspiracije mekonija, cirkulacijskog šoka, streptokokne pneumonije, povećane viskoznosti krvi, hipoglikemije i hipokalcemije. Alveolarna hipoksija i acidoza, vazoaktivni agensi - tromboksan, vazokonstrikcijski prostaglandini, leukotrieni, endotelin imaju važnu ulogu u mehanizmima vazokontrakcije.

Hipertrofija medija plućnih arteriola može se razviti s kroničnom fetalnom hipoksijom, može biti posljedica uzimanja nesteroidnih protuupalnih lijekova majke tijekom trudnoće.

Nerazvijenost plućnih arterija, popraćena smanjenjem presjeka plućnog vaskularnog kreveta u kongenitalnoj dijafragmalnoj kili i primarnoj plućnoj hipoplaziji.

Plućna hipertenzija funkcionalne prirode lako je reverzibilna kada se uklone uzroci koji su je uzrokovali: PH 2. skupine zahtijeva intenzivno liječenje; PH skupine 3 obično je ireverzibilan.

PLGN je popraćen smanjenjem kontraktilnosti miokarda i trikuspidnom insuficijencijom zbog opće ili subendokardijalne ishemije miokarda. Hipoglikemija i hipokalcemija povećavaju hipoksiju mokarda.

Kliničke manifestacije u obliku cijanoze, tahipneje, stenjajućeg disanja s povlačenjem počinju 6-12 sati nakon rođenja. Komplikacije poroda, anamnestički podaci o majci koja je uzimala nesteroidne protuupalne lijekove u trećem tromjesečju, pomažu sugerirati na PLGN.

Karakteriziraju ga pojačani otkucaji srca, glasan nepodijeljen II ton, ritam galopa, tihi sistolički šum trikuspidalne insuficijencije, au teškim slučajevima hipotenzija.

Saturacija arterijske krvi u uzorcima dobivenim iz umbilikalne arterije smanjena je s normalnom saturacijom u preduktalnim arterijama. Ponekad postoji razlika u boji gornje i donje polovice tijela. Kod velikog istjecanja krvi s desna na lijevo kroz otvoreni ovalni prozor, nema razlike u zasićenju u gornjem i donjem arterijskom bazenu.

EKG je obično normalan za dob, ponekad postoji preopterećenje desne klijetke ili abnormalni T val, što ukazuje na disfunkciju miokarda.

Na radiografiji se može otkriti kardiomegalija, pojačan plućni uzorak, atelektaza. Međutim, ti znakovi mogu biti odsutni.

Ehokardiografija nije pokazala znakove cijanotične malformacije. Jedini nalaz je veliki PDA s pražnjenjem desno-lijevo ili dvosmjerno. Desna klijetka je proširena, atrijski septum izbočen ulijevo, postoji otvoren foramen ovale. Luk aorte je normalan, bez znakova koarktacije aorte ili rupture luka aorte. Lijeva klijetka može biti povećana, sa smanjenom ejekcijskom frakcijom.

Kateterizacija obično nije indicirana, ali ako je dijagnoza nejasna ili je bolesnik refraktoran, radi se kateterizacija i arteriografija kako bi se izbjegla pogrešna dijagnoza.

Liječenje ima 3 cilja:

smanjenje PVR i tlaka u plućnoj arteriji inhalacijom kisika, stvaranjem respiratorne alkaloze i primjenom plućnih vazodilatatora;

korekcija disfunkcije miokarda;

stabilizacija bolesnika i liječenje popratne patologije.

Provesti opću terapiju održavanja: korekcija hipoglikemije, hipokalcemije, hipomagnezijemije, policitemije. Tjelesna temperatura održava se unutar 36,5-37,2 0 S.

Za postizanje arterijskog pO 2 100 mm Hg. Umjetnost. provesti inhalaciju 100% kisika bez intubacije. Ako nema učinka, intubacija se provodi uz stvaranje pozitivnog tlaka u dišnim putovima od 2-10 cm vode. Umjetnost. sa spontanim disanjem.

Ako su te mjere neučinkovite, provodi se mehanička ventilacija kako bi se poboljšala oksigenacija i postigla respiratorna alkaloza. Koristi se sljedeći način ventilacije: 100% koncentracija kisika, brzina disanja 40-80 u minuti, inspiracijski tlak 40 cm vode. Art., Pozitivan ekspiracijski tlak 4-10 cm vode. Čl., Omjer vremena udisaja i izdisaja 1:1. Pacijent je opušten. Nakon postizanja normalne zasićenosti arterijske krvi kisikom unutar 12-24 sata, provodi se postupno odvikavanje od aparata.

Vazodilatatori su u pravilu nespecifični i šire ne samo plućne, već i sistemske rezistentne arteriole, pa se u novije vrijeme ne koriste.

Najučinkovitija metoda usmjerena na smanjenje PVR je dodavanje malih doza plinovitog NO, selektivnog plućnog vazodilatatora, u respiratornu smjesu. Ova učinkovita metoda, široko korištena u zapadnim medicinskim ustanovama, još nije uvedena u Ukrajini iu fazi je kliničkog testiranja.

Liječenje zatajenja srca provodi se konvencionalnim sredstvima: dopamin u dozi od 10 mg / kg / min intravenskom primjenom, dobutamin p-adrenergičko sredstvo u početnoj dozi od 5-8 mg / kg / min kontinuiranom intravenskom primjenom, digoksin za kronično kongestivno zatajenje srca u kasnijoj fazi, diuretici.

Korekcija acidoze, hipokalcemije, hipoglikemije pomaže u poboljšanju funkcije miokarda.

U arsenalu vodećih zapadnih klinika u nekim teškim slučajevima PLGN postoji takva agresivna metoda kao što je ekstrakorporalna membranska oksigenacija. Međutim, uvođenje inhalacije NO ograničilo je njezin opseg.

Prognoza

S umjerenim PLGN-om, terapijski postupci su obično učinkoviti i prognoza je povoljna. Većina novorođenčadi oporavi se bez plućne ili neurološke bolesti. Kod bolesnika koji zahtijevaju produljenu ventilaciju, preživljavanje je lošije, razvija se bronhopulmonalna displazija i druge komplikacije. Uz nerazvijenost plućnog vaskularnog korita, bolesnici su rezistentni na liječenje i njihova je prognoza loša. Mnogi pokazuju znakove nerazvijenosti središnjeg živčanog sustava, učestalost gubitka sluha je velika. Ove komplikacije izravno su povezane sa stupnjem alkaloze, trajanjem ventilacije, primjenom furosemida i aminoglikozida. U 80% bolesnika postoje odstupanja u encefalogramu, au 45% - moždani udari.

Eisenmengerov sindrom kod djece

Godine 1897. Eisenmenger je opisao patološke nalaze kod 32-godišnjeg muškarca s velikim VSD-om i PH. Tek 60 godina kasnije, 1958., Wood je dao konačnu definiciju bolesti koja je u skladu s našim današnjim razumijevanjem ovog kliničkog sindroma. Wood je koristio izraz "Eisenmengerov sindrom" da bi opisao pacijente sa sustavnim tlakom u plućnoj arteriji zbog visokog PVR-a i desno-lijevo ili dvosmjernog šanta na razini velikih krvnih žila, interventrikularnog ili interatrijalnog septuma. Izraz "Eisenmengerov kompleks" koristi se kada je osnovna malformacija VSD.

Razvojem kardiokirurgije u ranoj dobi smanjuje se učestalost Eisenmengerova sindroma. Određena je razinom kulture stanovništva i primarne zdravstvene zaštite. Eisenmengerov sindrom se javlja čak iu dobi od 2 mjeseca.

Klinika

Tipični znakovi bolesti su cijanoza, policitemija, zatajenje desne klijetke. U bolesnika sa složenim kongenitalnim malformacijama - OSA, AVSD, univentrikularni atrioventrikularni spoj i transpozicija - simptomi Eisenmengerovog sindroma rano se razvijaju i imaju lošiju prognozu. U bolesnika s trisomijom 21 bolest je također teška. Obično simptomi sporo napreduju i izraženi su u adolescenciji i odraslima. Svi pacijenti imaju smanjenu tjelesnu sposobnost.

Cijanoza se prvo pojavljuje pri naporu, a zatim postaje trajna, odražavajući veličinu desno-lijevog šanta. Zasićenost arterijske krvi kisikom je 80-85%. Stalni simptom kod cijanotičnih bolesnika je zadebljanje završnih falangi prstiju u obliku bataka. Hipertrofična osteoartropatija može napredovati s artralgijom i zglobnim sinovitisom.

Arterijska hipoksemija je uzrok eritrocitoze. Povećanje hemoglobina povećava kapacitet kisika u krvi. Povećanje viskoznosti krvi povezano s policitemijom ne manifestira se sve dok razina hemoglobina ne prijeđe 18-20 g / l. Simptomi povećane viskoznosti krvi:

glavobolja;

vrtoglavica;

oštećenje vida zbog okluzije središnje retinalne vene.

Povećanje viskoznosti krvi je faktor rizika za trombozu i cerebralno krvarenje. Zbog trombocitopenije, produljenja vremena zgrušavanja, nedostatka faktora koagulacije i fibrinolize, bolesnici su skloni krvarenju tijekom kirurškog zahvata i vađenja zuba. U 20% bolesnika plućna krvarenja nastaju kao posljedica ruptura bronhijalnih arterija ili aneurizme plućnih arterija koje se razvijaju kao posljedica progresivne dilatacije središnjih plućnih arterija.

Uzrok hemoptize može biti embolija i tromboza proširenih plućnih arterija.

Često opažena uremija je posljedica povećane proizvodnje i smanjenog bubrežnog klirensa mokraćne kiseline. Giht se razvija u 13-23% bolesnika. Pojačana eritropoeza i razaranje eritrocita dovodi do bilirubinemije i porasta bilirubina u žuči, pa se kolelitijaza i kolecistitis opažaju u 15% bolesnika. U 65% bolesnika zabilježena je disfunkcija bubrega s proteinurijom i razvojem nefrotskog sindroma s porastom kreatinina u serumu. To služi kao dodatni faktor koji smanjuje preživljavanje.

Karakteristične su cerebralne komplikacije: moždani udar u dobi od oko 30 godina i apscesi mozga u dobi od 20-25 godina. Nisu rijetki poremećaji ritma u obliku supraventrikularne i ventrikularne ekstrasistole, podrhtavanja i fibrilacije atrija. Svaki peti bolesnik ima nesvjesticu i predsinkopalna stanja povezana s ventrikularnom tahikardijom.

Endokarditis se javlja s učestalošću od oko 4%. Neki pacijenti imaju promuklost i kašalj povezan s kompresijom laringealnog živca, proširene plućne arterije. Proširene plućne arterije mogu stisnuti lijevu koronarnu arteriju s anginoznom boli. 30% pacijenata umire iznenada. Iako prisutnost šanta produljuje život bolesnika s Eisenmengerovim sindromom u usporedbi s bolesnicima s primarnom PH, 40-50% njih umire od zatajenja srca. Potonji je osobito čest sa složenim pozadinskim defektima i posljedica je stenoze ili insuficijencije atrioventrikularnih ili semilunarnih zalistaka.

Bolesnici s Eisenmengerovim sindromom trebaju kvalificirano liječenje. Oko 20% smrti uzrokovano je greškama koje su se mogle izbjeći. Nekardijalna kirurgija odgovorna je za 24% smrti. Venesekcije se moraju izvoditi s oprezom. Pacijente treba upozoriti na rizik od trudnoće, boravka na nadmorskoj visini, uzimanja estrogena, anestezije.

Primjenu vazodilatatora i antikoagulansa treba provoditi pod kvalificiranim nadzorom, uzimajući u obzir ravnotežu između plućnog i sistemskog vaskularnog otpora i rizika od krvarenja i tromboze. Ishodi trudnoće su obično nepovoljni:

spontani pobačaj ili prijevremeni porod javlja se u 25%;

terapeutski pobačaj - u 27%;

nedonošče ili mala težina djeteta - u 26%;

smrt majke - u 16%;

pogoršanje stanja majke - u 54% pacijenata.

Konzervativno liječenje je neučinkovito. Međutim, nedavno je bilo izvješća o djelomičnom očuvanju plućne vaskularne reaktivnosti i određenoj regresiji uznapredovalog OBLS-a, što je obnovilo interes za liječenje najnovijim generacijama vazodilatatora. Gorenflo i suradnici proveli su komparativnu studiju učinkovitosti različitih vazodilatatora u djece s CHD-om, PH i prosječnim Woodovim indeksom od 10 U/m 2 . Tlak u plućnoj arteriji i PVR smanjili su se kao odgovor na inhalaciju kisika u 2 od 14 pacijenata, na inhalaciju NO u 4 od 14 pacijenata i na intravenski dodatak prostaciklina s NO u 2 od 7 pacijenata. Udisanje kisika nije utjecalo na razinu vazoaktivnih medijatora. Dušikov oksid u dozi do 80 ppm povećao je razinu cGMP-a u prosjeku 2 puta, ali nije bilo veze između razine cGMP-a i hemodinamskog odgovora.

Rosenzweig i suradnici koristili su dugotrajnu infuziju prostaciklina za ublažavanje simptoma Eisenmengerovog sindroma i pokazali su smanjenje srednjeg tlaka u plućnoj arteriji za 20%, povećanje srčanog indeksa s 3,5 na 5,9 L/min/m 2 , poboljšanje funkcionalne klase od 3,2 do 2,0, povećana sposobnost vježbanja i doprema kisika, ali arterijska saturacija kisikom nije se povećala.

Zatvaranje VSD-a nakon prethodnog suženja plućne arterije u Eisenmengerovom sindromu prvi je put opisao Azzolina 1971. i izazvalo je mnogo rasprava. Regresija medijalne hipertrofije i proliferacije intime nakon tlačnog rasterećenja plućnih žila dobro je dokumentirana eksperimentalno i klinički, no ostalo je nejasno jesu li dalekosežne promjene poput fibroze intime, fibrinoidne nekroze ili pleksiformnih lezija nakon suženja plućne arterije podvrgnuti se regresiji. Zanimljivo je da se PVR može smanjiti nakon zatvaranja duktusa arteriozusa unatoč pleksiformnoj arteriopatiji.

Nowick i koautori predložili su zatvaranje VSD-a kod pacijenata s visokim plućnim vaskularnim otporom dvostrukim patch-valvulom s rupom kako bi se osiguralo desno-lijevo ranžiranje krvi kada tlak u desnom ventrikulu poraste iznad sistemskog. U 18 operiranih bolesnika vaskularni otpor iznosio je prosječno 11,4 U/m 2 , a svi su imali cijanozu unatoč pretežno lijevo-desnom šantu. U publikaciji nisu navedeni podaci o plućnoj vaskularnoj reaktivnosti, pa je teško procijeniti težinu opstruktivne vaskularne bolesti u ovih bolesnika.

Transplantacija pluća

Transplantacija pluća se rijetko koristi kod djece s Eisenmengerovim sindromom. Rezultati ovih intervencija kod djece i odraslih s KBS i PH su identični. Bolnička smrtnost je 23%, 5-godišnje preživljenje - 57%. Transplantacija pluća bez presađivanja srca moguća je u bolesnika s ASD-om i PDA-om. Kod Eisenmengerovog kompleksa, preživljavanje je bolje ako se srce i pluća transplantiraju u isto vrijeme, za razliku od transplantacije samo pluća i zatvaranja VSD-a. U odraslih, stope preživljenja od 1, 5 i 10 godina su 73%, 51%, odnosno 28%.

Unatoč činjenici da je napredak u svijetu medicine danas jasan, ipak su srčane patologije među prvima koje značajno smanjuju kvalitetu i trajanje ljudskog života. Osim toga, liječnici otkrivaju relativno nove vrste srčanih bolesti. Jedan od njih je i Eisenmengerov sindrom koji je otkrio austrijski kardiolog i pedijatar Victor Eisenmenger. Patologija je prilično rijetka i nije u potpunosti shvaćena. U članku u nastavku ćemo analizirati što je Eisenmengerov sindrom, kakva je njegova klinička slika i kako se patologija liječi u modernoj kardiologiji.

Što je Eisenmengerov sindrom?

Za Eisenmengerovu bolest koriste se dva pojma - kompleks i sindrom. Pod pojmom "kompleks" podrazumijeva se sama bolest, a pod pojmom "sindrom" podrazumijeva se kompleks simptoma (kombinacija simptoma) kod bolesnika.

Sam Eisenmengerov kompleks je kongenitalna anomalna struktura srca, u kojoj interventrikularni septum ima opsežne i visoke defekte. Osim toga, pacijent ima desnu srčanu komoru i neko abnormalno ishodište aorte u području obje srčane komore. ICD kod patologije - Q21.8 (ostale kongenitalne srčane anomalije).

Važno: među pacijentima s Eisenmengerovim kompleksom zabilježen je u 10% slučajeva.

Uzroci razvoja patologije kod bebe

Srčana patologija ovog tipa razvija se čak iu maternici u prvih 8 tjedana embrionalnog rasta. U tom razdoblju polaže se bebino srce. Pouzdani i znanstveno dokazani razlozi za razvoj anomalije nisu identificirani. Međutim, liječnici vjeruju da je to tijek trudnoće i učinci trećih strana na tijelo majke i fetusa koji izazivaju patologiju. Pretpostavlja se da sljedeći čimbenici mogu utjecati na razvoj i strukturu fetalnog srca:

• nasljedstvo (ako postoje srčani defekti u obiteljskoj povijesti bebinih roditelja);
• uzimanje određenih lijekova tijekom trudnoće od strane buduće majke;
• toksični i fizički učinci na majčino tijelo (alkohol, soli teških metala, izloženost zračenju, magnetski učinci, vibracije itd.);
• virusne infekcije koje nosi majka u prvom tromjesečju trudnoće.

Simptomi bolesti srca

Eisenmengerov sindrom kod djece i odraslih može biti asimptomatski u slučaju normalnog protoka krvi. Ako se hemodinamika javlja s desna na lijevo, tada se kvar očituje takvim znakovima i simptomima:

1. Eksplicitna cijanoza gornjeg dijela tijela (cijanoza navedene zone).
2. Konstantna kratkoća daha čak iu stanju relativnog odmora.
3. Povećan umor i teška tjelesna slabost.
4. Stalna bolna bol u prsima.
5. Tahikardija i lupanje srca.
6. Česte glavobolje.
7. Česta patološka krvarenja iz nosa (uključujući hemoptizu).
8. Vidljivo oticanje vratnih vena.

Istodobno, prisutnost Eisenmengerovog kompleksa u osobi može se odrediti i po izgledu. Često takvi pacijenti pokušavaju čučnuti, ublažavajući tako stanje nedostatka kisika. Istodobno, u bolesnika s Eisenmengerovim kompleksom opaža se deformacija kralježnice i jasna izbočina prsnog koša iznad zone lokacije srca.

Ovdje je također vrijedno napomenuti da iako općenito takvi ljudi ne pate od kašnjenja u razvoju, oni ipak imaju neke poremećaje vida i govora. Također, Eisenmengerov sindrom može se karakterizirati čestim upalama pluća, SARS-om i bronhitisom.

Važno: s asimptomatskim tijekom patologije, može doći do iznenadne smrti na pozadini ventrikularne fibrilacije. Bolesnici s izraženom kliničkom slikom mogu umrijeti od krvarenja iz gornjih dišnih putova ili od akutnog zatajenja srca.

Dijagnostika

Jednostavan pregled novorođenčeta ili odraslog pacijenta i slušanje srčanih tonova ne daje liječniku potpunu sliku. Za potvrdu dijagnoze potrebno je provesti niz studija:

• Elektrokardiogram (EKG). Omogućuje liječniku praćenje provođenja električnih impulsa u miokardu.
• Rtg organa u prsima. Neophodno je za procjenu parametara srca i njegovih kontura, kao i za procjenu stanja glavnih žila.
• Ehokardiografija (ultrazvuk srca). Omogućuje uvid u rad srca, krvnih žila i valvularnog sustava. Otkriva hemodinamske poremećaje.
• Kateterizacija srca. Omogućuje procjenu stanja srca u svakom od njegovih odjela.

Važno: Eisenmengerov sindrom često se maskira pod druge bolesti, što otežava dijagnosticiranje i oduzima dragocjeno vrijeme iz života bolesnika. Na primjer, često krvarenje može se zamijeniti s von Willebrandovom bolešću.

Liječenje srčane patologije

Ne postoji lijek za Eisenmengerov sindrom. Sva terapija lijekovima usmjerena je na ublažavanje simptoma i održavanje optimalne kvalitete života bolesnika. Također, terapija uključuje preventivne mjere koje su usmjerene na sprječavanje mogućih komplikacija kao što je visoka plućna hipertenzija itd. U osnovi, terapija lijekovima se provodi ili u fazi pripreme za operaciju ili ako je nemoguće provesti. Pacijentu se propisuje niz lijekova koji mu omogućuju održavanje stanja na više ili manje normalnoj razini:

• Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5. Daju mogućnost djelovanja na sva glatka mišićna tkiva krvnih žila.
• Prostaciklini. Smanjuju tlak u području plućne arterije, što značajno poboljšava potrošnju kisika u mišićima. Osim toga, takvi lijekovi sprječavaju oštećenje plućnih žila.
• Antikoagulansi. Sprječavaju zgrušavanje krvi i trombozu.
• Antiaritmici. Spriječite aritmiju i stabilizirajte srčani ritam.
• Antagonisti endotelinskih receptora. Dodijelite za održavanje funkcioniranja krvnih žila pluća. Ali ti lijekovi mogu imati negativan učinak na srce. Stoga se koriste rijetko i kratko.

Operacija ove bolesti radi se ili s ciljem postavljanja pacemakera, koji normalizira srčani ritam pacijenta, ili s ciljem njegovog uklanjanja. Osobito dobre izglede za život daje druga vrsta operacije u ranoj dobi.

Važno: s niskom učinkovitošću svih gore navedenih metoda, pacijentu se prikazuje transplantacija pluća i srca. Prognoza u ovom slučaju je prilično povoljna.

Prevencija

Što se tiče preventivnih mjera, ovdje sve ovisi o genetici i o samoj majci. A ako genetika nije poražena, onda buduća majka može učiniti sve što je u njenoj moći da spriječi moguću abnormalnu strukturu srca fetusa. Da biste to učinili, tijekom trudnoće potrebno je suzdržati se od samoliječenja, zaštititi se od virusnih infekcija i pravilno jesti. Osim toga, poželjno je izbjegavati mjesta s mogućim toksičnim učincima na tijelo (poduzeća kemijske industrije, zone zračenja itd.).

Važno je razumjeti da je Eisenmengerov sindrom patologija koja ne samo da smanjuje kvalitetu života pacijenta, već i oduzima značajan dio toga od njega. Stoga je glavni zadatak trudnice učiniti sve kako bi se dijete rodilo zdravo i snažno.

Porok je kompatibilan sa životom maternice. Nakon rođenja, foramen ovale i ductus arteriosus se normalno zatvaraju. Venska krv teče iz desne pretklijetke u desnu klijetku. Odavde se najveći dio krvi izbacuje u plućnu arteriju i pluća, odakle se plućnim venama vraća u lijevi atrij. Budući da aorta "sjedi na vrhu" defekta ventrikularnog septuma, dio krvi iz desne klijetke izbacuje se u aortu. S ovim nedostatkom, tlak u plućnoj arteriji značajno se povećava. Može doseći ili čak premašiti tlak u aorti. Povećanje tlaka u plućnoj cirkulaciji objašnjava se povećanjem otpora u plućnim arteriolama (minutni volumen krvi u plućnom krugu se ne povećava, normalan je ili češće smanjen). Može biti jednaka vrijednosti otpora u sistemskoj cirkulaciji. To je svrsishodna kompenzatorna reakcija koja štiti plućnu cirkulaciju od hipervolemije, a bolesnika od plućnog edema. Mehanizam povećanja tlaka u plućnoj cirkulaciji nije jasan. Pretpostavlja se o spazmu arteriola, o anatomskim promjenama u strukturi arteriola. Potonje je vjerojatnije, jer je potvrđeno histološkim pregledom.

Kršenje cirkulacije krvi u kompleksu Eisenmenger dovodi do hipertrofije desne klijetke. Prije ili kasnije pojavi se cijanoza. To je zbog vensko-arterijskog ranžiranja. Volumen venske krvi koja se ispušta u aortu ovisi o nekoliko čimbenika: veličini defekta ventrikularnog septuma, stupnju dekstropozicije aorte, omjeru sistoličkog tlaka u desnoj klijetki i aorti. Volumen venoarterijskog šanta raste s porastom plućne hipertenzije.

S patološkog i fiziološkog gledišta možemo govoriti o dva razdoblja u razvoju Eisenmengerovog kompleksa: stadiju bez cijanoze i stadiju s cijanozom. U prvom stadiju zasićenost kisikom periferne arterijske krvi je normalna ili gotovo normalna, budući da ranžiranje ide slijeva na desno, tj. prema arterijsko-venskom tipu (zbog nižeg vaskularnog otpora u plućnoj cirkulaciji u odnosu na veliku jedan). U drugom, dijanetičkom, stadiju smanjena je zasićenost kisikom periferne arterijske krvi, jer šantiranje ide s desna na lijevo, tj. po venoarterijskog šantu (zbog većeg vaskularnog otpora u plućnoj cirkulaciji u odnosu na veliki ).

Patološka anatomija.

Položaj aorte koja "jaše" na ventrikul obično je umjeren. Defekt, smješten u membranoznom dijelu interventrikularnog septuma, je velik (obično 1,5-3 cm u promjeru). Veličina plućne arterije je uvijek normalna; u većini slučajeva, deblo i grane ponekad su značajno povećani. Uočene su izražene morfološke promjene u plućnim arteriolama: zadebljanje mišića medija sa smanjenjem lumena krvne žile. Ove promjene povezane su s odsutnošću obrnutog razvoja tijekom izvanmaterničkog života, kada pluća počinju funkcionirati, a preostali intrauterini tip cirkulacije krvi u plućima. U nastavku se razvijaju sekundarne promjene u arteriolama (sekundarna fibrozna zadebljanja intime), zbog povećanog tlaka u plućnoj arteriji.

Desni ventrikul i desni atrij su hipertrofirani i prošireni. Lijeva klijetka nije povećana. U 25-20% bolesnika opaža se desni luk aorte.

Klinika i simptomi Eisenmengerovog kompleksa

Klinika je prilično raznolika. Među urođenim srčanim greškama praćenim cijanozom, Eisenmengerov kompleks se bolje podnosi od drugih anomalija. Ako plućna arterija nije proširena, nema cijanoze. Svojom ekspanzijom, opaženom kod većine pacijenata, cijanoza se pojavljuje tijekom puberteta ili u ranoj mladosti. Ponekad se, međutim, cijanoza primjećuje već od rođenja ili se javlja tijekom prve dvije godine života, a većinom ne kasnije od 10 godina. U svakom slučaju, kasna nego rana cijanoza više je karakteristična za Eisenmengerov kompleks (za razliku od Fallotove tetrade, u kojoj se cijanoza javlja ranije). Vrijeme pojave cijanoze ovisi o stupnju dekstropozicije aorte. Što je ona izraženija, cijanoza je ranija i značajnija. Cijanoza dugo vremena može biti umjerena. Bilo bi stalno ili bi se javljalo samo tijekom tjelesnog napora. Tijekom bolesti cijanoza postupno raste i najizraženija je prije smrti.

Policitemija je obično blaga; prsti u obliku bataka nisu uvijek promatrani i prilično su kasni simptom. Nisu tako izraženi kao kod Fallotove tetrade, budući da nakon pojave cijanoze nakon relativno kratkog vremena nastupa smrt.

Česte pritužbe na otežano disanje, opću slabost i umor. Tu je i glavobolja, sklonost nesvjestici. Kratkoća daha s pojavom cijanoze postaje izraženija, iako nije previše bolna. U čučećem položaju osjeća se olakšanje. Česte su infekcije respiratornog trakta. Česte hemoptize i krvarenja iz nosa. Kompresija plućne arterije na lijevom povratnom živcu može dovesti do promuklosti. Tjelesni razvoj i rast pate samo u slučaju rane i dugotrajne (od djetinjstva) cijanoze.

U predjelu srca vidljiva je srčana grba, ponekad pulsacija lijevo od prsne kosti. Srčana tupost općenito je blago proširena ili nepromijenjena. Čuje se pretežno glasan i grub sistolički šum defekta ventrikularnog septuma, koji je popraćen mačjim predenjem. Epicentar buke u trećem - četvrtom interkostalnom prostoru lijevo na rubu prsne kosti. Ovdje se također može čuti dijastolički šum relativne insuficijencije plućne valvule (Graham-Still šum), obično ograničen samo na navedeno područje, tih. No treba imati na umu da se u predjelu srca može čuti dijastolički šum aortne insuficijencije (grub, popraćen perifernim simptomima) i dijastolički šum (kao dio kontinuiranog sistoličko-dijastoličkog šuma) otvorenog duktusa arteriosusa. , s kojim se često kombinira Eisenmengerov kompleks. Iznad plućne arterije izražen je naglasak 2. tona. Postoji pozitivan eter test kada klinički venoarterijski shunt još nije otkriven.

Radiološka slika je drugačija.

Veličina srčane sjene je normalna ili blago povećana s blagim izbočenjem luka trupa plućne arterije. U rijetkim slučajevima sjena poprima oblik drvene cipele. Sjene grana plućne arterije također su bez obilježja. Sumnja na prisutnost defekta može biti uzrokovana samo živahnim pulsiranjem sjena plućnih korijena. U većini slučajeva ipak je srčana sjena umjereno povećana zbog desne klijetke, a ponekad i desnog atrija. Luk pulmonalne arterije je izrazito izbočen i pulsira. Srčana sjena je često sferičnog oblika. Ogranci plućne arterije u korijenu pluća su prošireni i pulsiraju, vaskularni uzorak pluća je pojačan.

U nekim slučajevima povećane su sve veličine srca i nemoguće je utvrditi na račun kojih odjela. Plućna arterija je aneurizmatično proširena, korijeni pluća, veliki ogranci plućne arterije pulsiraju. Međutim, pulsiranje se ne prati do periferije pluća, kao što se opaža kod značajnog defekta atrijalnog septuma.

Elektrokardiografski podaci nisu specifični, često se ne razlikuju od norme. Električna os srca može biti u normalnom položaju, ali obično je skrenuta udesno, primjećuje se vertikalni ili poluvertikalni položaj prema Wilsonu. Zupac može biti povećan R, ali većinu vremena je to normalno. Često su izraženi znakovi preopterećenja desne ili obje klijetke, ponekad se bilježi produljenje intervala R-Q, blokada desne noge Hisovog snopa.

Značajna pomoć u dijagnozi su rezultati sondiranja srca, kardiomanometrije i angiokardiografije. Sistolički tlak u desnom ventrikulu i plućnoj arteriji je povišen, u desnom atriju i plućnim kapilarama normalan. S porastom plućne hipertenzije povećava se dijastolički tlak u plućnim arteriolama. Zasićenost krvi kisikom u desnoj klijetki veća je nego u desnom atriju. Kontrastna masa ubrizgana u desnu klijetku istovremeno ispunjava aortu i plućnu arteriju, plućna arterija je proširena, kontrastna masa se zadržava u njoj i njenim ograncima, kontrastiranje lijeve polovice srca je odgođeno i manje izraženo od normalnog .

Komplikacije

Komplikacije Eisenmengerovog kompleksa: bakterijski endokarditis, katar gornjih dišnih puteva, embolija mozga, uključujući paradoksalne.

Diferencijalna dijagnoza defekta

Ako nema cijanoze, potrebno je razlikovati Eisenmengerov kompleks i prirođene srčane mane, kod kojih postoji proširenje trupa i ogranaka plućne arterije (čista stenoza plućne arterije, otvoreni ductus arteriosus, značajan ventrikularni defekt i atrijalni septal. mana).

Nekomplicirani izolirani otvoreni ductus arteriosus lako je isključiti. Poteškoće nastaju u slučajevima kombinacije otvorenog arterijskog kanala s plućnom hipertenzijom i veno-arterijskim šantom. Atrijski septalni defekt, osobito u kombinaciji s cijanozom, daje kliničku i radiološku sliku sličnu Eisenmengerovom kompleksu. Međutim, cijanoza kod defekta atrijalnog septuma obično je povremena. Eisenmengerov kompleks je najteže razlikovati od izoliranog velikog visokog ventrikularnog septalnog defekta s teškom plućnom hipertenzijom. Glavna značajka razlikovanja je dekstropozicija aorte u Eisenmengerovom kompleksu, međutim, s umjerenom dekstropozicijom aorte i promjenom prevladavajućeg arterijsko-venskog šanta u veno-arterijski shunt, gotovo je nemoguće razlikovati ove dvije bolesti. klinički in vivo.

Eisenmengerov kompleks s cijanozom treba prvenstveno razlikovati od Fallotove tetrade. Međutim, s Eisenmengerovim kompleksom nema tako izražene cijanoze, "bubnjastih prstiju" i policitemije, postoji ekspanzija i oštra pulsacija debla i grana plućne arterije. U svim slučajevima koji su dvojbeni i teški za diferencijalnu dijagnozu, provodi se kateterizacija šupljina srca, plućne arterije i aorte, mjerenje tlaka u njima, ispitivanje zasićenosti krvi kisikom i angiokardiografija.

Liječenje Eisenmengerovog kompleksa

Učinkovita je operacija zatvaranja defekta, poduzeta prije razvoja perzistentne hipertenzije plućne cirkulacije i ireverzibilnih promjena na stijenci plućnih arterija.

Prognoza je dvojbeno povoljna dok se ne razvije cijanoza. Oblik s kasnom cijanozom je povoljniji, iako rijetko bolesnici žive više od 10 godina od vremena pojave očite cijanoze. Smrt u većini slučajeva nastupa u dobi od 20-30 godina kao posljedica zatajenja desnog srca. Oblik s ranom cijanozom u pravilu se odvija nepovoljno od samog početka. Bolesnici umiru, obično prije odrasle dobi. Unatoč činjenici da ovaj nedostatak živi dulje od drugih kongenitalnih malformacija s cijanozom, prosječni životni vijek je oko 25 godina.