रक्तस्रावी पुरपुरा क्यों होता है और यह खतरनाक क्यों है? थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: बच्चों और वयस्कों में रूप, लक्षण, उपचार

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अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा(वर्लहोफ़ रोग) प्लेटलेट्स की संख्या में परिवर्तन (कमी) के साथ रक्तस्रावी प्रवणता को संदर्भित करता है ( थ्रोम्बोसाइटोपेनिया).

आमतौर पर थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सबसे पहले लिंग की परवाह किए बिना 2-6 वर्ष (10 वर्ष तक) की आयु के बच्चों में विकसित होता है। वयस्कों में यह बीमारी इतनी आम नहीं है और महिलाएं इससे अधिक पीड़ित होती हैं।

इस बीमारी की एक विशेषता अस्थि मज्जा में उनके पर्याप्त गठन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त सीरम में प्लेटलेट्स की संख्या में 100 x10 9 / एल के स्तर में कमी और प्लेटलेट्स की सतह पर और रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति है जो उनके विनाश का कारण बनती है।

रोग के पाठ्यक्रम की अवधि और चक्रीयता के आधार पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कई रूप होते हैं:
1. तीव्र।
2. दीर्घकालिक।
3. आवर्तक.

तीव्र रूप को बीमारी के विकास की तारीख से 6 महीने के भीतर रक्त प्लेटलेट्स के स्तर में 150x10 9 / एल से अधिक की वृद्धि की विशेषता है, बाद में पुनरावृत्ति (बीमारी के बार-बार होने वाले मामले) की अनुपस्थिति में। यदि प्लेटलेट स्तर की रिकवरी में 6 महीने से अधिक की देरी होती है, तो क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान किया जाता है। उनके ठीक होने के बाद उनकी संख्या में मानक से बार-बार कमी के साथ, आवर्तक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का सटीक कारण स्थापित नहीं किया गया है। ऐसा माना जाता है कि यह रोग लगभग 3 सप्ताह की अवधि में स्वयं प्रकट हो सकता है:
1. पिछला वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण (एचआईवी संक्रमण, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, चिकनपॉक्स)।
2. टीकाकरण के बाद (बीसीजी)।
3. हाइपोथर्मिया या अत्यधिक धूप में रहना।
4. आघात और सर्जरी.
5. कुछ दवाओं के उपयोग के परिणामस्वरूप:
  • रिफैम्पिसिन;
  • वैनकोमाइसिन;
  • बैक्ट्रीम;
  • कार्बोमाज़ेपाइन;
  • डायजेपाम;
  • सोडियम वैल्प्रोएट;
  • मेथिल्डोपा;
  • स्पिरोनोलैक्टोन;
  • लेवामिसोल;
उपरोक्त कारकों के प्रभाव में, प्लेटलेट्स की संख्या में प्रत्यक्ष कमी या प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण होता है। वायरस के रूप में एंटीजन, टीकों, दवाओं के घटक प्लेटलेट्स से जुड़ जाते हैं और शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देता है। परिणामस्वरूप, एंटीबॉडी प्लेटलेट्स के शीर्ष पर एंटीजन से जुड़ जाते हैं, जिससे एक एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स बनता है। शरीर इन परिसरों को नष्ट करना चाहता है, जो प्लीहा में होता है। इस प्रकार, प्लेटलेट्स के अस्तित्व की अवधि 7-10 दिनों तक कम हो जाती है। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी से रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान होता है, जो रक्तस्राव, रक्त वाहिकाओं की सिकुड़न में बदलाव और रक्त के थक्के के गठन में व्यवधान से प्रकट होता है।

लक्षण

इस बीमारी के साथ, त्वचा पर धब्बेदार-चोट वाले दाने और श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव दिखाई देता है। दाने के तत्व विभिन्न आकार के हो सकते हैं, बाहरी रूप से चोट के निशान जैसे होते हैं, दबाने पर दर्द रहित होते हैं, विषम रूप से व्यवस्थित होते हैं, और चोट के बिना दिखाई दे सकते हैं, ज्यादातर रात में। चकत्ते का रंग अलग-अलग होता है: सियानोटिक से पीला तक।

रक्तस्राव न केवल मौखिक गुहा और टॉन्सिल के श्लेष्म झिल्ली पर हो सकता है, बल्कि कान की झिल्ली, कांच के शरीर, श्वेतपटल और फंडस में भी हो सकता है। शायद ही कभी, मस्तिष्क रक्तस्राव संभव है, जो रोगी की स्थिति को काफी खराब कर देता है। इससे पहले चक्कर आना और सिरदर्द के साथ-साथ अन्य अंगों में रक्तस्राव भी होता है।

50x10 9/लीटर से कम प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के साथ, नाक से खून आना, मसूड़ों से रक्तस्राव दिखाई देता है, जो दांत निकालने पर अधिक खतरनाक होते हैं। इस मामले में, रक्तस्राव तुरंत होता है, और आमतौर पर रुकने के बाद फिर से शुरू नहीं होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाली किशोर लड़कियों में, मासिक धर्म के दौरान गर्भाशय से रक्तस्राव एक निश्चित खतरा है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पाठ्यक्रम के चरण

1. रक्तस्रावी संकट - गंभीर रक्तस्राव और चोट, सामान्य रक्त परीक्षण में परिवर्तन (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी) की विशेषता।
2. नैदानिक ​​छूट - कोई दृश्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, लेकिन रक्त में परिवर्तन बना रहता है।
3. क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल छूट - रोग की दृश्य अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रयोगशाला रक्त मापदंडों की बहाली।

निदान

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान करते समय, विभिन्न रक्त रोगों (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, ल्यूकेमिया, माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, दवा लेते समय थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, और अन्य) के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

परीक्षा परिसर में निम्नलिखित नैदानिक ​​प्रक्रियाएं शामिल हैं:

  • प्लेटलेट्स की संख्या की गिनती के साथ सामान्य रक्त परीक्षण;
  • रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का निर्धारण और कॉम्ब्स परीक्षण;
  • अस्थि मज्जा पंचर;
  • एपीटीटी, प्रोथ्रोम्बिन समय, फाइब्रिनोजेन स्तर का निर्धारण;
  • जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (क्रिएटिनिन, यूरिया, एएलटी, एएसटी);
  • वासरमैन प्रतिक्रिया, रक्त में एपस्टीन-बार वायरस, पार्वोवायरस के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना।
"थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा" का निदान रक्त और प्रणालीगत रोगों के ऑन्कोलॉजिकल रोगों की उपस्थिति का संकेत देने वाले नैदानिक ​​​​डेटा के अभाव में किया जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स में कमी के साथ नहीं होता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) 2 से 8 साल के बच्चों में विकसित होता है। लड़कों और लड़कियों में इस विकृति के विकसित होने का जोखिम समान होता है। संक्रामक रोगों (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, जीवाणु संक्रामक रोग, चिकनपॉक्स), टीकाकरण, आघात के बाद बच्चों में आईटीपी तीव्र रूप से शुरू होता है। इसे घटना की मौसमी शुरुआत पर ध्यान दिया जाना चाहिए: अधिक बार वसंत ऋतु में।

2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का एक शिशु रूप दर्ज किया गया है। इस मामले में, बीमारी तीव्र रूप से शुरू होती है, पिछले संक्रमण की उपस्थिति के बिना, यह बेहद मुश्किल है: प्लेटलेट स्तर 20x10 9 / एल से नीचे चला जाता है, उपचार अप्रभावी होता है, और पुरानी बीमारी का खतरा बहुत अधिक होता है।

आईटीपी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ प्लेटलेट्स के स्तर पर निर्भर करती हैं। रोग की शुरुआत त्वचा पर धब्बेदार-चोट वाले चकत्ते और श्लेष्मा झिल्ली पर अव्यक्त रक्तस्राव की उपस्थिति से होती है। 50 x10 9 /ली से कम प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के साथ, विभिन्न रक्तस्राव (नाक, जठरांत्र, गर्भाशय, गुर्दे) हो सकता है। लेकिन अक्सर चोट के स्थानों पर बड़े "चोटों" पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन (शॉट्स) के दौरान हेमटॉमस हो सकता है। प्लीहा का बढ़ना इसकी विशेषता है। सामान्य रक्त परीक्षण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स में कमी), इओसिनोफिलिया (इओसिनोफिल की संख्या में वृद्धि), एनीमिया (हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी) दर्ज किया जाता है।

इलाज

यदि रोगी को श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव नहीं होता है, चोट के निशान मध्यम होते हैं, रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर कम से कम 35x10 9 / एल होता है, तो आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। संभावित चोट से बचने और संपर्क खेलों (किसी भी प्रकार की कुश्ती) से इनकार करने की सिफारिश की जाती है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार का उद्देश्य एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के उत्पादन को कम करना और प्लेटलेट्स से उनके बंधन को रोकना है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए आहार

एक नियम के रूप में, किसी विशेष आहार की आवश्यकता नहीं होती है। फलियों को आहार से बाहर करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि एक राय है कि जब इनका सेवन किया जाता है, तो रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी संभव है। मौखिक गुहा में रक्तस्राव की उपस्थिति में, श्लेष्म झिल्ली पर आघात के जोखिम को कम करने के लिए भोजन ठंडा (ठंडा नहीं) परोसा जाता है।

चिकित्सा उपचार

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स।
हार्मोनल तैयारियां मुंह के माध्यम से निम्नानुसार निर्धारित की जाती हैं:
  • कुल खुराक में - 21 दिनों के लिए प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन, फिर खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है जब तक कि यह पूरी तरह से रद्द न हो जाए। एक महीने में दूसरा कोर्स संभव है।
  • उच्च खुराक में - प्रति दिन 4-8 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन एक सप्ताह के लिए लिया जाता है, या प्रति दिन 10-30 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर मिथाइलप्रेडनिसोलोन लिया जाता है, दवा के तेजी से वापसी के साथ, 1 सप्ताह के बाद दूसरा कोर्स किया जाता है।
  • हाइड्रोकार्टिसोन के साथ "पल्स थेरेपी" - प्रति दिन 0.5 मिलीग्राम / किग्रा, 28 दिनों के बाद 4 दिन लिया जाता है (पाठ्यक्रम 6 चक्र है)।
रोग के गंभीर मामलों में मिथाइलप्रेडनिसोलोन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है - प्रति दिन 10-30 मिलीग्राम / किग्रा, 3 से 7 दिनों तक।

लंबे समय तक और व्यक्तिगत रूप से उपयोग के साथ, प्रत्येक रोगी को ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने से दुष्प्रभाव का अनुभव हो सकता है: रक्त ग्लूकोज में वृद्धि और पोटेशियम के स्तर में कमी, पेट में अल्सर, प्रतिरक्षा में कमी, रक्तचाप में वृद्धि, विकास मंदता।

2. अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन:

  • अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन;
  • इंट्राग्लोबिन एफ;
  • अष्टागम;
  • सैंडोग्लोबुलिन;
  • वेनोग्लोबुलिन, आदि।
तीव्र रूप में, इम्युनोग्लोबुलिन 1 या 2 दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। जीर्ण रूप में, प्लेटलेट्स के आवश्यक स्तर को बनाए रखने के लिए बाद में दवा का एक एकल प्रशासन निर्धारित किया जाता है।

इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सिरदर्द, एलर्जी प्रतिक्रिया, शरीर के तापमान में उच्च संख्या में वृद्धि और ठंड लगना हो सकता है। अवांछनीय प्रभावों की गंभीरता को कम करने के लिए, गुलाबी पेरीविंकल एल्कलॉइड को सूक्ष्म रूप से पेश करने से ऊतक परिगलन की संभावना को याद रखना आवश्यक है। शायद तंत्रिका चालन का उल्लंघन, गंजापन (खालित्य) के foci की उपस्थिति।

5. डेनाज़ोल।
प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर दवा को मुंह के माध्यम से लगाएं। खुराक को 3 खुराक में विभाजित करना आवश्यक है, पाठ्यक्रम 3 महीने है।
लीवर पर विषाक्त प्रभाव दिखाता है, संभवतः उपचार के दौरान वजन बढ़ना, अत्यधिक बाल उगना (हिर्सुटिज़्म)।

6. साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।
इसे प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर मुंह के माध्यम से निर्धारित किया जाता है। उपचारात्मक प्रभाव 7-10 दिनों के बाद प्रकट होता है।
डेनाज़ोल की तरह, यह दवा लीवर कोशिकाओं के लिए जहरीली है और इससे वजन बढ़ सकता है और खालित्य हो सकता है। कुछ रोगियों में रक्तस्रावी सिस्टिटिस का कारण बनता है।

7. एज़ैथीओप्रिन
उपचार समाप्त होने के बाद 3 महीने से छह महीने तक प्रतिदिन 200-400 मिलीग्राम लें, रखरखाव चिकित्सा आवश्यक है।
दवा लेते समय मरीज मतली, भूख न लगना, उल्टी से परेशान रहते हैं।

प्लेटलेट्स का आसव (जलसेक)।

इस हेरफेर के संकेत न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति में संभावित मस्तिष्क रक्तस्राव हैं, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में एक आगामी ऑपरेशन। उपचारात्मक प्रभाव अस्थायी है.

स्प्लेनेक्टोमी

स्प्लेनेक्टोमी से तात्पर्य तिल्ली को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने से है।
संकेत - ड्रग थेरेपी के अपेक्षित प्रभाव की अनुपस्थिति, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और खतरनाक रक्तस्राव का खतरा।

Plasmapheresis

यह किसी अस्पताल या क्लिनिक में विशेष उपकरणों पर रक्त को फ़िल्टर करके विषाक्त पदार्थों और एंटीबॉडी से प्लाज्मा के शुद्धिकरण पर आधारित है। इस प्रक्रिया के लिए मतभेद हैं:
  • पेट के अल्सर का तेज होना;
  • बिना रुके रक्तस्राव;
  • आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ हीमोग्लोबिन का स्तर 90 ग्राम/लीटर से कम;
  • ऑन्कोलॉजिकल रोग।

एक प्रकार का रक्तस्रावी डायथेसिस, जिसकी विशेषता लाल रक्त प्लेटलेट्स - प्लेटलेट्स की कमी है, जो अक्सर प्रतिरक्षा तंत्र के कारण होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में सहज, एकाधिक, बहुरूपी रक्तस्राव, साथ ही नाक, मसूड़े, गर्भाशय और अन्य रक्तस्राव हैं। यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का संदेह है, तो एनामेनेस्टिक और नैदानिक ​​​​डेटा, सामान्य रक्त परीक्षण, कोगुलोग्राम, एलिसा, रक्त स्मीयर की माइक्रोस्कोपी और अस्थि मज्जा पंचर के संकेतक का मूल्यांकन किया जाता है। चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए, रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड, हेमोस्टैटिक दवाएं, साइटोस्टैटिक थेरेपी निर्धारित की जाती है, स्प्लेनेक्टोमी की जाती है।

सामान्य जानकारी

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग, सौम्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) एक हेमटोलॉजिकल विकृति है जो रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक कमी, रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ, रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास की विशेषता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर शारीरिक स्तर से काफी नीचे चला जाता है - अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई संख्या के साथ 150x10 9 / एल। घटना की आवृत्ति के संदर्भ में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अन्य रक्तस्रावी डायथेसिस के बीच पहले स्थान पर है। यह रोग आमतौर पर बचपन में प्रकट होता है (प्रारंभिक और पूर्वस्कूली अवधि में चरम पर)। किशोरों और वयस्कों में, महिलाओं में विकृति का पता चलने की संभावना 2-3 गुना अधिक है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का वर्गीकरण इसकी एटियलॉजिकल, रोगजनक और नैदानिक ​​​​विशेषताओं को ध्यान में रखता है। कई विकल्प हैं - इडियोपैथिक (वर्लहोफ़ रोग), आईएसओ-, ट्रांस-, हेटेरो- और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, वर्लहोफ़ लक्षण परिसर (रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

पाठ्यक्रम के साथ, तीव्र, जीर्ण और आवर्तक रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। तीव्र रूप बचपन के लिए अधिक विशिष्ट है, रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर के सामान्य होने के साथ 6 महीने तक रहता है, कोई पुनरावृत्ति नहीं होती है। जीर्ण रूप 6 महीने से अधिक समय तक रहता है, वयस्क रोगियों में यह अधिक आम है; आवर्ती - प्लेटलेट स्तर के सामान्य होने के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एपिसोड की पुनरावृत्ति के साथ एक चक्रीय पाठ्यक्रम होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण

45% मामलों में, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा होता है, जो बिना किसी स्पष्ट कारण के, स्वचालित रूप से विकसित होता है। 40% मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया लगभग 2-3 सप्ताह पहले स्थानांतरित विभिन्न संक्रामक रोगों (वायरल या बैक्टीरियल) से पहले होता है। ज्यादातर मामलों में, ये गैर-विशिष्ट मूल के ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण हैं, 20% में - विशिष्ट (चिकन पॉक्स, खसरा, रूबेला, कण्ठमाला, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, काली खांसी)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा मलेरिया, टाइफाइड बुखार, लीशमैनियासिस और सेप्टिक एंडोकार्डिटिस के पाठ्यक्रम को जटिल बना सकता है। कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा टीकाकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है - सक्रिय (टीकाकरण) या निष्क्रिय (γ - ग्लोब्युलिन का परिचय)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा दवा (बार्बिट्यूरेट्स, एस्ट्रोजेन, आर्सेनिक, पारा), एक्स-रे (रेडियोधर्मी आइसोटोप) के लंबे समय तक संपर्क, व्यापक सर्जरी, आघात, अत्यधिक सूर्यातप से शुरू हो सकता है। पारिवारिक मामले सामने आए हैं.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के अधिकांश प्रकार प्रकृति में प्रतिरक्षा हैं और एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (आईजीजी) के उत्पादन से जुड़े हैं। प्लेटलेट्स की सतह पर प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण से प्लेटलेट्स का तेजी से विनाश होता है, जिससे उनका जीवनकाल सामान्य रूप से 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों तक कम हो जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का आइसोइम्यून रूप बार-बार रक्त आधान या प्लेटलेट द्रव्यमान के दौरान "विदेशी" प्लेटलेट्स के रक्त में प्रवेश के साथ-साथ मातृ और भ्रूण प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक असंगति के कारण हो सकता है। हेटेरोइम्यून रूप तब विकसित होता है जब प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना विभिन्न एजेंटों (वायरस, दवाओं) द्वारा क्षतिग्रस्त हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का ऑटोइम्यून संस्करण अपने स्वयं के अपरिवर्तित प्लेटलेट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होता है और आमतौर पर एक ही मूल की अन्य बीमारियों (एसएलई, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया) के साथ जोड़ा जाता है। नवजात शिशुओं में ट्रांसइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाली मां के प्लेसेंटा से गुजरने वाले एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटीबॉडी द्वारा उकसाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में प्लेटलेट की कमी मेगाकारियोसाइट्स के कार्यात्मक घाव से जुड़ी हो सकती है, जो रक्त लाल प्लेटलेट्स को जोड़ने की प्रक्रिया का उल्लंघन है। उदाहरण के लिए, वर्लहोफ़ का लक्षण परिसर एनीमिया (बी -12 की कमी, अप्लास्टिक), तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया, हेमटोपोइएटिक अंगों की प्रणालीगत बीमारियों (रेटिकुलोसिस) और घातक ट्यूमर के अस्थि मज्जा मेटास्टेसिस में हेमटोपोइजिस की अप्रभावीता के कारण होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, थ्रोम्बोप्लास्टिन और सेरोटोनिन के गठन का उल्लंघन होता है, सिकुड़न में कमी होती है और केशिका दीवार की पारगम्यता में वृद्धि होती है। यह रक्तस्राव के समय को बढ़ाने, घनास्त्रता की प्रक्रियाओं के उल्लंघन और रक्त के थक्के के पीछे हटने से जुड़ा है। रक्तस्रावी तीव्रता के साथ, तैयारी में प्लेटलेट्स की संख्या एकल कोशिकाओं तक कम हो जाती है, छूट की अवधि के दौरान इसे मानक से नीचे के स्तर पर बहाल किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा चिकित्सकीय रूप से तब प्रकट होता है जब प्लेटलेट का स्तर 50x10 9 /l से नीचे चला जाता है, आमतौर पर एटियलॉजिकल कारक के संपर्क में आने के 2-3 सप्ताह बाद। पेटीचियल-स्पॉटेड (चोट लगने वाला) प्रकार का रक्तस्राव विशेषता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों में, त्वचा के नीचे, श्लेष्मा झिल्ली ("सूखा" प्रकार), साथ ही रक्तस्राव ("गीला" प्रकार) में दर्द रहित एकाधिक रक्तस्राव दिखाई देते हैं। वे अनायास (अक्सर रात में) विकसित होते हैं और उनकी गंभीरता दर्दनाक प्रभाव की ताकत के अनुरूप नहीं होती है।

रक्तस्रावी विस्फोट बहुरूपी होते हैं (मामूली पेटीचिया और एक्चिमोसिस से लेकर बड़े घाव और खरोंच तक) और बहुरंगी (चमकीले बैंगनी-नीले से लेकर हल्के पीले-हरे तक, प्रकट होने के समय पर निर्भर करता है)। अधिकतर, रक्तस्राव धड़ और हाथ-पैरों की सामने की सतह पर होता है, शायद ही कभी चेहरे और गर्दन में होता है। रक्तस्राव टॉन्सिल, नरम और कठोर तालु, कंजंक्टिवा और रेटिना, कान के पर्दे, वसायुक्त ऊतक, पैरेन्काइमल अंगों, मस्तिष्क की सीरस झिल्लियों की श्लेष्मा झिल्ली पर भी निर्धारित होता है।

तीव्र रक्तस्राव पैथोग्नोमोनिक है - नाक और मसूड़े, दांत निकालने और टॉन्सिल्लेक्टोमी के बाद रक्तस्राव। हेमोप्टाइसिस, खूनी उल्टी और दस्त, मूत्र में रक्त हो सकता है। महिलाओं में, गर्भाशय से रक्तस्राव आमतौर पर मेनोरेजिया और मेट्रोरेजिया के रूप में होता है, साथ ही अस्थानिक गर्भावस्था के लक्षणों के साथ पेट की गुहा में डिंबग्रंथि रक्तस्राव भी होता है। मासिक धर्म से तुरंत पहले, त्वचा रक्तस्रावी तत्व, नाक और अन्य रक्तस्राव दिखाई देते हैं। शरीर का तापमान सामान्य रहता है, तचीकार्डिया संभव है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में मध्यम स्प्लेनोमेगाली होती है। अत्यधिक रक्तस्राव के साथ, आंतरिक अंगों का एनीमिया विकसित होता है, लाल अस्थि मज्जा और मेगाकार्योसाइट्स का हाइपरप्लासिया होता है।

दवा लेने के तुरंत बाद दवा का रूप प्रकट होता है, सहज पुनर्प्राप्ति के साथ 1 सप्ताह से 3 महीने तक रहता है। विकिरण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को अस्थि मज्जा के हाइपो- और अप्लास्टिक अवस्था में संक्रमण के साथ गंभीर रक्तस्रावी प्रवणता की विशेषता है। शिशु रूप (2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में) की तीव्र शुरुआत, गंभीर, अक्सर पुरानी और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (9/एल) होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दौरान, रक्तस्रावी संकट, नैदानिक ​​और नैदानिक-हेमेटोलॉजिकल छूट की अवधि सामने आती है। रक्तस्रावी संकट में, रक्तस्राव और प्रयोगशाला परिवर्तन स्पष्ट होते हैं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ नैदानिक ​​​​छूट की अवधि के दौरान, रक्तस्राव प्रकट नहीं होता है। पूर्ण छूट के साथ, कोई रक्तस्राव या प्रयोगशाला परिवर्तन नहीं होता है। बड़े रक्त हानि के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया देखा जाता है, दीर्घकालिक क्रोनिक रूप के साथ - क्रोनिक आयरन की कमी वाला एनीमिया।

सबसे विकट जटिलता - सेरेब्रल रक्तस्राव अचानक विकसित होता है और तेजी से बढ़ता है, साथ में चक्कर आना, सिरदर्द, उल्टी, ऐंठन, तंत्रिका संबंधी विकार भी होते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा स्थापित किया जाता है, जिसमें इतिहास, पाठ्यक्रम और प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम (रक्त और मूत्र का नैदानिक ​​​​विश्लेषण, कोगुलोग्राम, एलिसा, रक्त स्मीयर की माइक्रोस्कोपी, अस्थि मज्जा पंचर) को ध्यान में रखा जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में तेज कमी (9 / एल), रक्तस्राव के समय में वृद्धि (> 30 मिनट), प्रोथ्रोम्बिन समय और एपीटीटी, डिग्री में कमी या थक्के के पीछे हटने की अनुपस्थिति से संकेत मिलता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होती है, एनीमिया महत्वपूर्ण रक्त हानि के साथ प्रकट होता है। रक्तस्रावी संकट के चरम पर, सकारात्मक एंडोथेलियल परीक्षण (चुटकी, टूर्निकेट, प्रिक टेस्ट) का पता लगाया जाता है। रक्त स्मीयर में, आकार में वृद्धि और प्लेटलेट ग्रैन्युलैरिटी में कमी निर्धारित की जाती है। लाल अस्थि मज्जा की तैयारी में, मेगाकार्योसाइट्स की सामान्य या बढ़ी हुई संख्या, अपरिपक्व रूपों की उपस्थिति और छोटे बिंदुओं पर प्लेटलेट लेसिंग पाई जाती है। पुरपुरा की ऑटोइम्यून प्रकृति की पुष्टि रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति से होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को अप्लास्टिक या घुसपैठ अस्थि मज्जा प्रक्रियाओं, तीव्र ल्यूकेमिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथी, एसएलई, हीमोफिलिया, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, हाइपो- और डिस्फाइब्रिनोजेनमिया, किशोर गर्भाशय रक्तस्राव से अलग किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार और पूर्वानुमान

रक्तस्रावी सिंड्रोम के बिना पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स> 50x10 9 / एल) के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, उपचार नहीं किया जाता है; मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (30-50 x10 9 /ली) के साथ, रक्तस्राव (धमनी उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर) के बढ़ते जोखिम के मामले में ड्रग थेरेपी का संकेत दिया जाता है। 9/ली के प्लेटलेट स्तर पर, अस्पताल में अतिरिक्त संकेत के बिना उपचार किया जाता है।

हेमोस्टैटिक दवाओं की शुरूआत से रक्तस्राव बंद हो जाता है, एक हेमोस्टैटिक स्पंज को शीर्ष पर लगाया जाता है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं पर अंकुश लगाने और संवहनी पारगम्यता को कम करने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को कम खुराक पर निर्धारित किया जाता है; हाइपरइम्यून ग्लोब्युलिन। बड़े रक्त हानि के साथ, प्लाज्मा और धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का संक्रमण संभव है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए प्लेटलेट मास इन्फ्यूजन का संकेत नहीं दिया गया है।

गंभीर रक्तस्राव वाले रोगियों और महत्वपूर्ण अंगों में रक्तस्राव की पुनरावृत्ति के साथ, स्प्लेनेक्टोमी की जाती है। शायद इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) की नियुक्ति। यदि आवश्यक हो, तो थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार, अंतर्निहित बीमारी के उपचार के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का पूर्वानुमान बहुत अनुकूल है, 75% मामलों में (बच्चों में - 90%) में पूर्ण वसूली संभव है। तीव्र अवस्था में जटिलताएँ (उदाहरण के लिए, रक्तस्रावी स्ट्रोक) देखी जाती हैं, जिससे मृत्यु का खतरा पैदा हो जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है, दवाएं जो प्लेटलेट्स (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कैफीन, बार्बिट्यूरेट्स) के एकत्रीकरण गुणों को प्रभावित करती हैं, खाद्य एलर्जी को बाहर रखा जाता है, बच्चों का टीकाकरण करते समय सावधानी दिखाई जाती है, सूर्यातप सीमित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रक्तस्रावी डायथेसिस के सबसे आम प्रकारों में से एक है।

इस रोग की विशेषता अक्सर प्रतिरक्षा तंत्र के कारण होती है।

कुछ प्रकार, जैसे थ्रोम्बोटिक
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, फुलमिनेंट है
घातक होता है और अधिकांश मामलों में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास का तंत्र

पुरपुरा की उत्पत्ति और विकास रक्त संरचना के प्लेटलेट घटक के उल्लंघन पर आधारित है, जिसमें - 150 * 109 / एल।

यह विभिन्न कारणों से प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश के साथ हो सकता है, जो अक्सर रोगी की प्रतिरक्षाविज्ञानी स्थिति से जुड़ा होता है।

अधिक बार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान 2-7 वर्ष के बच्चों में किया जाता है, लेकिन यह वयस्कों और वयस्कों दोनों में हो सकता है।

10 वर्ष की आयु तक पहुँचने से पहले लड़के और लड़कियाँ समान रूप से बीमार पड़ते हैं, 10 वर्ष के बाद लड़कियों में यह रोग अधिक पाया जाता है।

वर्गीकरण

एटियलजि (घटना का कारण) और रोगजनन (घटना और विकास का रोगविज्ञान तंत्र) के आधार पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की कई किस्मों को अलग करने की प्रथा है:

  1. (बिना किसी प्रकट कारण के);
  2. आइसोइम्यून, जो बार-बार रक्त आधान के प्रति शरीर की अपनी प्रतिक्रिया के रूप में उत्पन्न हुआ। कभी-कभी गर्भावस्था के दौरान होता है;
  3. जन्मजात प्रतिरक्षा माँ और भ्रूण के रक्त की असंगति की प्रतिक्रिया के रूप में उत्पन्न होती है। अक्सर, 4-5 महीने तक बच्चा अपने आप ठीक हो जाता है;
  4. ऑटोइम्यून - कुछ बीमारियों और रोग संबंधी स्थितियों (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एनीमिया, तीव्र ल्यूकेमिया, आदि) के प्रति शरीर की अपनी प्रतिक्रिया का परिणाम;
  5. रोगसूचक - एक अस्थायी घटना जो विटामिन बी 12 की कमी के साथ होती है, कुछ संक्रामक रोगों, विकिरण बीमारी, कई शक्तिशाली फार्मास्यूटिकल्स लेने आदि के साथ।

कारण

अक्सर, पुरपुरा पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है और पिछले वायरल रोगों (फ्लू, कण्ठमाला - "कण्ठमाला", काली खांसी, चिकन पॉक्स, रूबेला, खसरा, चिकनपॉक्स, आदि) के परिणामस्वरूप होता है।

ऐसे मामले सामने आए हैं जब इन्फ्लूएंजा के खिलाफ निवारक टीकाकरण बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की उपस्थिति के लिए ट्रिगर था।

अक्सर एंडोकार्टिटिस, लीशमैनियासिस, मलेरिया, टाइफाइड बुखार के साथ संयोजन होता है। इस मामले में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अंतर्निहित संक्रामक रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा देता है।

इम्यूनोलॉजिकल रूप

लगभग सभी प्रकार के इम्यूनोलॉजिकल पुरपुरा एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (आईजीजी) के उत्पादन से जुड़े होते हैं।

प्लेटलेट प्लेटों की सतह पर प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के कारण, वे तेजी से नष्ट हो जाते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता है:

  • रक्त परीक्षण में प्लेटलेट काउंट में कमी (<50*109/л);
  • रक्तस्राव के समय में वृद्धि (30 मिनट से अधिक);
  • ल्यूकोसाइट सूत्र सामान्य सीमा के भीतर रहता है। गंभीर रक्त हानि के साथ एनीमिया का विकास संभव है;
  • रक्त स्मीयरों की माइक्रोस्कोपी से प्लेटलेट्स के आकार में वृद्धि और ग्रैन्युलैरिटी में कमी का पता चलता है;
  • अस्थि मज्जा पंचर की तैयारी में, बड़ी संख्या में कैरियोसाइट्स, प्लेटलेट लेसिंग का पता लगाया जाता है।

विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

  • अस्थि मज्जा में विभिन्न रोग प्रक्रियाएं;
  • तीव्र ल्यूकेमिया;
  • हीमोफ़ीलिया;
  • रक्तस्रावी वाहिकाशोथ;
  • डिस्फाइब्रिनोमेगाली;
  • किशोर (बचपन) गर्भाशय रक्तस्राव।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार

अप्रत्यक्ष या हल्के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और 50*109/ली से अधिक प्लेटलेट स्तर के साथ, विशेष उपचार नहीं किया जाता है।

30-50*109/ली के स्तर पर रक्तस्राव को रोकने के उद्देश्य से चिकित्सा की जाती है।

यदि प्लेटलेट काउंट 30*109/ली से कम है, तो रोगी को अस्पताल में उपचार की आवश्यकता होती है।

रक्तस्राव को रोकने के लिए हेमोस्टैटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को दबाने के लिए, हाइपरइम्यून ग्लोब्युलिन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किए जाते हैं।

महत्वपूर्ण रक्त हानि के मामले में, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के जलसेक का संकेत दिया जाता है। प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन को बाहर रखा गया है। कुछ मामलों में, साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के जीर्ण रूप का उपचार अंतर्निहित बीमारी के उपचार (घटना और विकास के माध्यमिक या रोगसूचक रूपों के साथ) के समानांतर किया जाना चाहिए।

दुर्लभ मामलों में, बीमारी के पुराने और गंभीर रूप के अप्रभावी चिकित्सा उपचार के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है - स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाना)।

पुनर्वास

पूर्वानुमान

अधिकतर, पूर्वानुमान अनुकूल होता है। 75% मामलों में रोग बिना किसी जटिलता के अपने आप या विशिष्ट चिकित्सा के बाद ठीक हो जाता है।

रक्तस्रावी स्ट्रोक दुर्लभ है, लेकिन बीमारी के तीव्र चरण में खतरनाक है, घातक परिणाम संभव है।

रोग का इलाज संभव है, अक्सर समय पर इलाज के बाद पूरी तरह से ठीक हो जाता है।

यह रोग अधिक बार पूर्वस्कूली उम्र में देखा जाता है, कम अक्सर प्रारंभिक बचपन और स्कूल में। लड़के और लड़कियाँ समान रूप से अक्सर बीमार पड़ते हैं। एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का रोगजनन वयस्कों के समान ही है। रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा संक्रमण, क्रोनिक टॉन्सिलोजेनिक नशा, रक्त प्रणाली, गुर्दे के रोगों के साथ-साथ दवाओं (बार्बिटुरेट्स) और विकिरण कारकों के प्रभाव में बच्चों में होता है।

रोग का मुख्य लक्षण चमड़े के नीचे का रक्तस्राव है, जो आकार और रंग में भिन्न होता है, विषम रूप से स्थित होता है, आमतौर पर बिना किसी कारण के होता है, कभी-कभी ज्वर संबंधी बीमारी के बाद, अधिक बार रात में। बच्चों को अक्सर नाक से रक्तस्राव होता है, इसके अलावा, लड़कियों में यौवन काल में - गर्भाशय, से - रक्तस्राव होता है। रक्त संरचना में परिवर्तन वयस्कों के समान ही होता है।

इलाज. कैल्शियम की तैयारी निर्धारित की जाती है (उदाहरण के लिए, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए दिन में 2-3 बार भोजन से पहले कैल्शियम ग्लूकोनेट, 0.5 ग्राम प्रत्येक, 2 से 4 साल की उम्र तक - 1 ग्राम प्रत्येक, 5 से 6 साल की उम्र तक - 1-1.5 ग्राम प्रत्येक, 7 से 9 साल की उम्र तक - 1.5-2 ग्राम प्रत्येक, 10 से 14 साल की उम्र तक - 2-3 ग्राम प्रत्येक), एस्कॉर्बिक एसिड की बड़ी खुराक (1 ग्राम तक) और विटामिन पी (उदाहरण के लिए, 0.02 ग्राम दिन में 3 बार)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के प्रतिरक्षा रूपों का उपचार 1-2 महीने तक किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रति दिन 1.5 मिलीग्राम / किग्रा की दर से, जबकि खुराक का 2/3 सुबह (7 और 10 घंटे पर) निर्धारित किया जाता है। अत्यधिक रक्तस्राव के साथ, ताजा रक्त 70-100 मिली, प्लाज्मा 30-50 मिली, प्लेटलेट द्रव्यमान 50-100 मिली के आधान का संकेत दिया जाता है। यदि 6 महीने के भीतर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, साथ ही मस्तिष्क रक्तस्राव का खतरा होता है, तो इसका संकेत दिया जाता है। रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपैथी के साथ होता है, जो बच्चों में रक्तस्रावी डायथेसिस के बीच आवृत्ति में पहले स्थान पर है। रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ का लक्षण जटिल) वयस्कों की तरह ही बीमारियों और नशा वाले बच्चों में होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा जन्मजात हो सकता है या नवजात और प्रारंभिक बचपन सहित बचपन की किसी भी अवधि के दौरान हो सकता है। अधिकतर इस बीमारी का चिकित्सकीय पता 3-14 वर्ष की उम्र में चल जाता है। युवावस्था के बाद से, लड़कियों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। हेमोफिलिया के विपरीत, आनुवंशिकता एक भूमिका निभाती है, जिसका सेक्स से कोई लेना-देना नहीं है। अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले परिवारों में, रक्तस्रावी डायथेसिस नोट किया जाता है।

बच्चों में "इडियोपैथिक" थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का एटियलजि वयस्कों के समान ही है। बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की उत्पत्ति में एक महत्वपूर्ण भूमिका चयापचय संबंधी विकारों द्वारा निभाई जाती है, जिससे संवहनी पारगम्यता में वृद्धि, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की शिथिलता और संवहनी एंडोथेलियल अपर्याप्तता होती है। बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगजनन में न्यूरोएंडोक्राइन कारकों का महत्व युवावस्था के दौरान लड़कियों में रोग के विकास में वृद्धि, तनाव प्रतिक्रियाओं के साथ पुरपुरा की घटना के संबंध से संकेत मिलता है।

नवजात शिशुओं में "इडियोपैथिक" थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा दुर्लभ है (ए.एफ. तूर)। यह मां से बच्चे में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के स्थानांतरण (आइसोइम्यून फॉर्म) से जुड़ा है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान केवल प्रयोगशाला में ही संभव है। नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का एक अजीब रूप जन्मजात हाइपोप्लास्टिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, जिसमें अस्थि मज्जा की जन्मजात विसंगति होती है, जो इसमें मेगाकार्योसाइट्स की अनुपस्थिति की विशेषता होती है। यह रूप बहुत गंभीर है और जीवन के पहले महीनों में घातक रूप से समाप्त होता है। अधिक बार नवजात शिशुओं के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, जन्म के तुरंत बाद नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति के बावजूद, रक्तस्रावी सिंड्रोम कुछ हफ्तों या महीनों के बाद धीरे-धीरे गायब हो जाता है।

नैदानिक ​​चित्र और पाठ्यक्रम. बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के मुख्य लक्षण रक्तस्राव और रक्तस्राव हैं। रक्तस्राव सतही और गहरा हो सकता है। विभिन्न आकार और रंग, त्वचा के रक्तस्राव का अनियमित आकार "तेंदुए की त्वचा" का आभास देता है। जोड़ों में रक्तस्राव की अनुपस्थिति इसकी विशेषता है। कभी-कभी, बुलस-रक्तस्रावी चकत्ते उत्पन्न हो जाते हैं, जो घाव की गंभीरता का संकेत देते हैं। त्वचा के रक्तस्राव के साथ श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्राव भी हो सकता है, कभी-कभी आंखों के कंजाक्तिवा में भी।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता रक्तस्राव है, जो अक्सर नाक से होता है, और युवावस्था में लड़कियों में - गर्भाशय रक्तस्राव। नवजात शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की एकमात्र अभिव्यक्ति नाभि से रक्तस्राव हो सकती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में एक बड़ी दुर्लभता पाचन तंत्र, श्वसन और मूत्र पथ से रक्तस्राव है। अत्यधिक घातक रक्तस्राव भी असाधारण रूप से दुर्लभ है।

बच्चों का स्वास्थ्य लंबे समय तक संतोषजनक रह सकता है, लेकिन बार-बार और लंबे समय तक रक्तस्राव होने से बच्चा कमजोर हो जाता है। अक्सर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ निम्न ज्वर, कभी-कभी इससे भी अधिक तापमान होता है। 30-35% बीमार बच्चों में प्लीहा बढ़ी हुई और थोड़ी संकुचित होती है। हेपेटोमेगाली और भी कम आम है।

बच्चों में रक्त चित्र में परिवर्तन और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्रावी सिंड्रोम के संकेतक वयस्कों में परिवर्तन के समान हैं। रक्तस्रावी संकटों में, अधिकांश बच्चों में प्लेटलेट्स में "महत्वपूर्ण" संख्या (30,000) से नीचे की कमी होती है। बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में अस्थि मज्जा को नहीं बदला जा सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का तीव्र कोर्स शायद ही कभी देखा जाता है, मुख्य रूप से रोगसूचक रूपों में, साथ ही जीवन के पहले महीनों में नवजात शिशुओं और बच्चों में। बच्चों में अक्सर बीमारी का दीर्घकालिक (6 महीने से अधिक) लहरदार या निरंतर कोर्स होता है। संकटों के बीच का अंतराल कई वर्षों तक पहुँच सकता है (वी.एन. ज़सुखिना के अनुसार, 10-15 वर्ष तक), लेकिन अधिक बार यह कई हफ्तों या महीनों से अधिक नहीं होता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की सबसे गंभीर, यद्यपि दुर्लभ, अभिव्यक्तियाँ मस्तिष्क, संवेदी अंगों में रक्तस्राव, साथ ही अत्यधिक रक्तस्राव है, जिससे मृत्यु भी हो सकती है (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव)।

ग्लानज़मैन का रक्तस्रावी थ्रोम्बस्थेनिया (थ्रोम्बोसाइटोस्थेनिया, रिट्रैक्टोजाइम की कमी के साथ संवहनी पुरपुरा) एक पारिवारिक वंशानुगत बीमारी है जो वर्लहोफ़ रोग के समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ एक प्रमुख प्रकार से फैलती है। बीमारी का कोर्स आमतौर पर हल्का होता है। हेमेटोलॉजिकल परीक्षण में कोई थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नहीं दिखा, जो वर्लहोफ़ रोग का मुख्य लक्षण है। लंबे समय तक रक्तस्राव का समय और रक्त के थक्के की ख़राब वापसी इसकी विशेषता है। थ्रोम्बेस्थेनिया के रोगजनन में, गुणात्मक हीनता, प्लेटलेट्स का अध: पतन और उनमें रिट्रैक्टोजाइम की कमी प्राथमिक महत्व की है। इस रोग की विशेषता रक्त सेरोटोनिन में कमी, थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन का उल्लंघन और रक्त प्रोथ्रोम्बिन की खपत में कमी भी है। ग्लैंज़मैन्स थ्रोम्बेस्थेनिया मुख्य रूप से बच्चों में होता है।

कैपिलारोपैथिक पुरपुरा (समानार्थक शब्द: वॉन विलेब्रांड-जुर्गेंस रोग, एंजियोहेमोफिलिया, वंशानुगत स्यूडोहेमोफिलिया, रक्तस्रावी कैपिलारोपैथी, संवैधानिक थ्रोम्बोपैथी, एथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) केशिका नेटवर्क के एक प्रणालीगत घाव की विशेषता है। सच्चे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विपरीत, कैपिलारोपैथी के साथ, रक्तस्राव नहीं, बल्कि रक्तस्राव (संवहनी हीमोफिलिया) सामने आता है। केशिकाओं का एक प्रणालीगत पैथोलॉजिकल फैलाव, सेरोटोनिन की सामग्री में कमी, कुछ जमावट कारक (V, VII, VIII, IX) और प्लेटलेट कारक हैं। सबसे महत्वपूर्ण है रक्तस्राव के समय में उल्लेखनीय वृद्धि।

प्लेटलेट्स मात्रात्मक और गुणात्मक रूप से नहीं बदले गए थे, रक्त के थक्के का पीछे हटना सामान्य था। यह रोग दोनों लिंगों के बच्चों में कम उम्र में ही विकसित हो जाता है, इसका चक्रीय क्रम होता है; उम्र के साथ, केशिका पुरपुरा में रक्तस्राव कम हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विभेदक निदान में, किसी को शेनलीन-जेनोच रोग और अन्य वास्कुलिटिस, हीमोफिलिया, स्यूडोहेमोफिलिया, लड़कियों में डिसोवेरियन पुरपुरा, स्कर्वी, वॉटरहाउस-फ्राइडेरिचसेन सिंड्रोम, अप्लास्टिक एनीमिया, ल्यूकेमिया, मल्टीपल मायलोमा आदि को भी ध्यान में रखना चाहिए।

रोग के संयुक्त रूप भी संभव हैं, उदाहरण के लिए, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के साथ संयोजन में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, फिशर-इवांस सिंड्रोम, हेमोलिटिक ऑटोइम्यून एनीमिया और नेफ्रोपैथी के साथ प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के संयोजन की विशेषता, एक विशिष्ट ट्रायड (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ओटिटिस मीडिया, एक्जिमा) के साथ एल्ड्रिच सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ कजाबाख-मेरिट सिंड्रोम। , हेमांगीओमैटोसिस और एनीमिया आदि।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का पूर्वानुमान हमेशा सतर्क रहना चाहिए। रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, पूर्वानुमान अंतर्निहित प्रक्रिया पर निर्भर करता है। "इडियोपैथिक" थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (2-10%) के साथ घातक परिणाम संभव हैं; मस्तिष्क रक्तस्राव की प्रवृत्ति के कारण नवजात शिशुओं में उच्च मृत्यु दर।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में, वयस्कों की तरह ही चिकित्सीय और शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग किया जाता है। मांस प्रतिबंध के साथ एक आहार निर्धारित है, लेकिन बड़ी मात्रा में फल, सब्जियां, पनीर, यकृत, अंडे की जर्दी, विटामिन सी, पी, के और कॉम्प्लेक्स बी के साथ। सिलिकेट व्यंजन, प्लाज्मा, प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट (एनीमिया के साथ) द्रव्यमान, एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड में ताजा रक्त आधान की सिफारिश की जाती है। लड़कियों में गर्भाशय रक्तस्राव के साथ - स्टिप्टिसिन, मैमोफिसिन। बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में ग्लूकोकार्टोइकोड्स (प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन, डेक्सामेथासोन) की प्रभावशीलता की पुष्टि अधिकांश शोधकर्ताओं द्वारा की गई है, लेकिन दीर्घकालिक परिणाम तत्काल प्रभाव से कम उत्साहजनक हैं। हार्मोन को मध्यम खुराक (प्रतिदिन शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलो) में निर्धारित किया जाता है, पाठ्यक्रम विधि द्वारा, कभी-कभी एक रखरखाव खुराक छोड़ दी जाती है। रोगसूचक पुरपुरा के साथ, हार्मोन का उपयोग अधिक सफल होता है।

स्टेरॉयड थेरेपी से प्रभावशीलता के अभाव में (3 महीने से अधिक) और रोग की अवधि 6-12 महीने से अधिक हो जाती है। स्प्लेनेक्टोमी की सलाह दी जाती है। एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी का संकेत नहीं दिया गया है। तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में प्रारंभिक स्प्लेनेक्टोमी केवल खतरनाक रक्तस्राव और रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ की जाती है। नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों पर स्प्लेनेक्टोमी नहीं की जानी चाहिए। यदि स्प्लेनेक्टोमी का प्रभाव अपर्याप्त है (1/3 मामलों में), तो हार्मोनल थेरेपी सर्जरी से पहले की तुलना में अधिक प्रभावी हो सकती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से पीड़ित नवजात शिशुओं को विनिमय आधान की सिफारिश की जाती है; कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पर्याप्त प्रभावी नहीं हैं।

"इडियोपैथिक" थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की रोकथाम अज्ञात है।

त्वचा-प्रकार की बीमारियाँ बच्चों और वयस्कों को समान आवृत्ति से प्रभावित करती हैं। इन्हीं बीमारियों में से एक है थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। तस्वीरलेख में चर्चा की जाएगी। यह रोग एक जटिल प्रकृति और एक विशेष पाठ्यक्रम के कारण होता है। विचार करें कि यह प्रक्रिया बच्चों में कैसे होती है, वयस्कों में यह कितनी बार होती है, और बीमारी को खत्म करने के लिए कौन से उपचार तरीकों को सबसे प्रभावी माना जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा क्या है?

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसका फोटो नीचे प्रस्तुत किया गया है, रक्तस्रावी घटना की किस्मों में से एक है - डायथेसिस। यह लाल रक्त प्लेटलेट्स - प्लेटलेट्स की कमी की विशेषता है, जो अक्सर प्रतिरक्षा तंत्र के प्रभाव के कारण होता है। त्वचा में रक्त का मनमाना बहाव रोग के लक्षण के रूप में कार्य करता है, जबकि वे एकाधिक या एकल हो सकते हैं। इसके अलावा, रोग गर्भाशय, नाक और अन्य रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ होता है। यदि इस बीमारी की प्रगति का संदेह है, तो कार्य नैदानिक ​​​​डेटा और अन्य नैदानिक ​​जानकारी - एलिसा, परीक्षण, स्मीयर और पंचर का मूल्यांकन करना है।

यह सौम्य रोगविज्ञान इस तथ्य के साथ है कि रक्त में प्लेटलेट्स की कमी है, और रक्तस्राव में वृद्धि और रक्तस्रावी लक्षण के विकास की प्रवृत्ति है। परिधीय रक्त प्रणाली में किसी बीमारी की उपस्थिति में, रक्त प्लेटलेट्स के स्तर में कमी देखी जाती है। सभी रक्तस्रावी प्रकार के डायथेसिस में, यह पुरपुरा है जो सबसे अधिक बार होता है, मुख्य रूप से पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों में। वयस्कों और किशोरों में, पैथोलॉजिकल सिंड्रोम कम आम है और मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है।

रोग के पाठ्यक्रम को तीव्र और जीर्ण रूपों में विभाजित किया जा सकता है। पहले मामले में, रोग बचपन में होता है और छह महीने तक रहता है, जबकि प्लेटलेट्स सामान्य हो जाते हैं, और कोई पुनरावृत्ति नहीं होती है। दूसरी स्थिति में, बीमारी की अवधि 6 महीने से अधिक हो जाती है और वयस्कों में बढ़ती है। एक ही समय में आवर्ती रूप में एक चक्रीय पाठ्यक्रम होता है, जिसमें व्यक्तिगत एपिसोड के दोहराव वाले कार्य होते हैं।

रोग के कारण

45% स्थितियों में, रोग स्वतःस्फूर्त आधार पर विकसित होता है। 40% मामलों में, इस विकृति का विकास कई वायरल और जीवाणु संक्रामक घटनाओं से पहले होता है जो शुरुआत से कुछ हफ़्ते पहले अनुभव किए गए थे। आमतौर पर, इन कारकों के बीच कई बीमारियों को अलग किया जा सकता है।

  • छोटी माता;
  • खसरा, रूबेला;
  • मलेरिया;
  • काली खांसी;
  • अन्तर्हृद्शोथ

अक्सर, रोग की अभिव्यक्ति सक्रिय या निष्क्रिय टीकाकरण के भाग के रूप में होती है। कुछ और कारक जो बीमारी के गठन को भड़काते हैं, वे हैं दवाएँ लेना, एक्स-रे एक्सपोज़र, रसायनों के संपर्क में आना, सर्जिकल हस्तक्षेप, सूर्यातप।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

किसी भी बीमारी की शुरुआत और अभिव्यक्ति विशेष रूप से तीव्र होती है। रक्तस्राव की अचानक उपस्थिति स्थिति को बढ़ा देती है और रोग की आवरण विशेषता की उपस्थिति पैदा करती है। प्राथमिक लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वहाँ हैं अतिरिक्त सुविधाओं- नाक से खून आना, सामान्य स्थिति का बिगड़ना, त्वचा का पीला पड़ना, शरीर के तापमान में तेज वृद्धि। यदि यह एक तीव्र प्रक्रिया है, तो बिना किसी पुनरावृत्ति के पूर्ण पुनर्प्राप्ति आमतौर पर 1 महीने के बाद होती है। रोग की अभिव्यक्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कई बच्चों को लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि का सामना करना पड़ता है। लगभग 50% बच्चों में रोग का कोर्स हल्का होने के कारण इसका निदान नहीं किया जा सकता है।

यदि हम बीमारी के जीर्ण रूप के बारे में बात कर रहे हैं, तो तीव्र शुरुआत प्रदान नहीं की जाती है। पहला लक्षणतीव्र स्पष्ट लक्षण शुरू होने से बहुत पहले दिखाई देते हैं। त्वचा के क्षेत्र में रक्तस्राव होता है और पेटीचियल रक्तस्राव जैसा दिखता है। वे रोग की तीव्रता के साथ समग्र चित्र को और भी बदतर बना देते हैं। संरचनाओं के बीच पहले स्थान पर त्वचा पुरपुरा है - या एक वयस्क। रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अचानक प्रकट होती हैं, मुख्यतः रात में।

दुर्लभ स्थितियों में, "खूनी आँसू" को एक लक्षण के रूप में पहचाना जा सकता है, जो आंख क्षेत्र से भारी रक्तस्राव के कारण होता है। आमतौर पर यह घटना त्वचा संरचनाओं के साथ देखी जाती है। रक्त जिद्दी और प्रचुर मात्रा में बहता है, इस घटना की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एनीमिया हो सकता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव कम आम है, लेकिन लड़कियों में, यह प्रक्रिया गर्भाशय विकृति और निर्वहन के साथ हो सकती है। शायद ही कभी, पुरपुरा हेमटॉमस और लंबे समय तक रक्तस्राव के साथ उपस्थित हो सकता है। किसी बीमारी से पीड़ित बच्चों को आमतौर पर कोई शिकायत नहीं होती, सिवाय इसके कि कुछ लक्षणों को पहचाना जा सकता है।

  • सुस्ती और उदासीनता की सामान्य स्थिति;
  • बढ़ी हुई थकान;
  • सामान्य शरीर का तापमान;
  • प्लीहा और यकृत का सामान्य आकार;
  • तीव्र और तीव्र चिड़चिड़ापन.

रोग के जीर्ण रूप आमतौर पर 7 वर्ष के बाद बच्चों में होते हैं। पाठ्यक्रम की प्रकृति लहरदार होती है, जब छूटना और तीव्र होना वैकल्पिक होता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फोटो

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसकी तस्वीर लेख में प्रस्तुत की गई है, के कई रूप और अभिव्यक्तियाँ हैं। छोटे बच्चों में इसकी उपस्थिति के मुख्य लक्षण श्लेष्म झिल्ली के क्षेत्र में और त्वचा के नीचे रक्तस्राव और रक्तस्राव हैं। रक्तस्राव का रंग लाल से हरे तक होता है, और शरीर का आकार भी छोटे से लेकर बड़े फफोले और धब्बों तक होता है।

अभिव्यक्ति को गठन के अनुक्रम की समरूपता और तर्क की अनुपस्थिति की विशेषता है। बच्चों में, शिक्षा न तो दुख देती है और न ही परेशान करती है। जब नैदानिक ​​प्रकार की छूट का चरण शुरू होता है, तो रोग गायब हो जाता है और पूरी तरह से गायब हो जाता है।

त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम के प्रकट होने के कई विशिष्ट और विशिष्ट लक्षण होते हैं।

  • गंभीरता में रक्तस्रावी लक्षण दर्दनाक प्रभाव के अनुरूप नहीं है। संरचनाएँ अचानक और अप्रत्याशित रूप से प्रकट हो सकती हैं।
  • बचपन की बीमारी के दौरान, बहुरूपता देखी जाती है, जिसमें चकत्ते की विविधता और आकार संकेतक भिन्न और बहुआयामी होते हैं।
  • त्वचीय रक्तस्राव का स्थानीयकरण का कोई पसंदीदा स्थान नहीं है। उदाहरण के लिए, शरीर, चेहरा और शरीर के अन्य हिस्से दिखाई दे सकते हैं।

बचपन की बीमारी की सबसे खतरनाक अभिव्यक्ति श्वेतपटल में रक्तस्राव की उपस्थिति है, जो सबसे गंभीर जटिलता - मस्तिष्क रक्तस्राव की उपस्थिति को जन्म दे सकती है। इस कोर्स का परिणाम पैथोलॉजी के रूप और स्थान के साथ-साथ किए गए चिकित्सीय उपायों पर निर्भर करता है। रोग की व्यापकता के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जा सकता है कि इसकी आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर 10 से 125 मामलों तक होती है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार

उपचार के प्रभावी तरीके बताने से पहले, रोग का अध्ययन किया जाता है - एक विस्तृत निदान। यह संभव है कि रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और सबसे अधिक रक्तस्राव का समय पाया जाएगा। इस घटना की अवधि और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री के बीच हमेशा कोई पत्राचार नहीं होता है। रोग की उपस्थिति के तथ्य के द्वितीयक संकेतक रक्त के परिवर्तित गुण, उसमें हार्मोन में परिवर्तन, साथ ही अन्य पदार्थ हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

रोग को कई अन्य अभिव्यक्तियों से अलग किया जाना चाहिए जो उनके संकेतों और रोगसूचक संकेतकों में समान हैं।

  • तीव्र ल्यूकेमिया - इस मामले में, अस्थि मज्जा में मेटाप्लासिया प्रकट होता है।
  • एसएलई - विस्तृत निदान के लिए, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन से प्राप्त जानकारी को ध्यान में रखना आवश्यक है।
  • थ्रोम्बोसाइटोपैथी में प्लेटलेट्स की सामग्री और स्तर में दूसरी दिशा में बदलाव शामिल होता है।

बच्चों के लिए चिकित्सीय गतिविधियाँ

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसका फोटो लेख में प्रस्तुत किया गया है, यदि रोग के रूप गंभीर नहीं हैं तो कोई उपचार नहीं सुझाता है। मध्यम पाठ्यक्रम के साथ, रक्तस्राव का खतरा बढ़ने पर चिकित्सीय हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। ऐसी घटनाएं मुख्य रूप से पेप्टिक अल्सर, उच्च रक्तचाप, ग्रहणी संबंधी अल्सर की विशेषता हैं। यदि विश्लेषण में प्लेटलेट्स का स्तर मान तक पहुँच जाता है<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

  1. यदि चिकित्सा प्रकृति में रोगजन्य है, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को प्रति दिन शरीर के वजन के 2 मिलीग्राम / किग्रा पर मुंह से निर्धारित किया जाता है, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टिन, यदि अन्य तरीके अप्रभावी हैं)। सभी फंड विशेष रूप से एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।
  2. रोग की अभिव्यक्ति के लक्षणों और विशेषताओं को खत्म करने के लिए, मानव आईजी का उपयोग किया जाता है, जबकि बच्चे को दो दिनों के लिए शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 1 ग्राम की खुराक निर्धारित की जाती है।
  3. अक्सर डैनज़ोल का उपयोग किया जाता है, जिसमें एंड्रोजेनिक प्रभाव होता है, साथ ही इंटरफेरॉन समूह की दवाएं - रोफेरॉन-ए, रीफेरॉन, एंटी-ए।
  4. रोगसूचक समूह के साधन - अमीनोकैप्रोइक एसिड, एटमसाइलेट।

पूर्वानुमान कारक

अधिकांश स्थितियों में पूर्वानुमान अनुकूल होता है। बच्चों में, 90% मामलों में पूर्ण पुनर्प्राप्ति होती है, वयस्कों में - 75% मामलों में। तीव्र अवस्था मेंप्रक्रिया के दौरान, रक्तस्रावी प्रकार के स्ट्रोक के रूप में ध्यान देने योग्य जटिलताएँ हो सकती हैं, जबकि मृत्यु का उच्च जोखिम होता है। उपचार के दौरान यह आवश्यक है कि बीमार व्यक्ति लगातार हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रहे इसे आहार से बाहर करना महत्वपूर्ण हैउपचार का मतलब है कि प्लेटलेट एकत्रीकरण के गुणों को प्रभावित करना। इन दवाओं में शामिल हैं कैफीन, एस्पिरिन, बार्बिट्यूरेट.

वयस्कों के फोटो में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

अन्य लक्षणों के साथ-साथ इसका भी स्थान होता है। क्लिनिकल तस्वीर समान है. त्वचा पर धब्बे और संरचनाएं किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करती हैं। एकमात्र चेतावनी यह है कि वयस्क आबादी के बीच थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (फोटो लेख में देखा जा सकता है) निष्पक्ष सेक्स को प्रभावित करने की 2-3 गुना अधिक संभावना है।


वयस्कों के उपचार में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

बच्चों और वयस्कों में उपचार परिसर में कई समानताएं हैं, और सभी चिकित्सीय तरीके इस बात से निर्धारित होते हैं कि यह कितना कठिन है और इसे कैसे चलना चाहिए। उपचार में रूढ़िवादी चिकित्सा शामिल होती है, जिसमें दवाएँ लेने के साथ-साथ शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग भी शामिल होता है। बीमारी की अभिव्यक्ति के बावजूद, ठीक होने का एक महत्वपूर्ण हिस्सा बिस्तर पर आराम है।

चिकित्सा उपचार

पहले, बच्चों में किसी बीमारी के इलाज के लिए उपचारों का वर्णन किया गया था, सिद्धांत रूप में, वे सभी वयस्कों के लिए उपयुक्त हैं, लेकिन स्थिति को सरल बनाने और स्थिति में सुधार करने के लिए, आहार में हार्मोनल दवाओं को शामिल करने की सिफारिश की जाती है जो संवहनी पारगम्यता को कम करने और रक्त के थक्के को बढ़ाने में मदद करती हैं। यदि एकाधिक, साथ ही अन्य लक्षण हैं, तो दवाओं के कई समूहों का उपयोग प्रभावी होता है।

  1. प्रेडनिसोलोनप्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 2 मिलीग्राम का उपयोग किया जाता है, बाद के समय में खुराक कम कर दी जाती है। आमतौर पर यह थेरेपी जबरदस्त असर करती है, मरीजों में हार्मोन खत्म होने के बाद रिलैप्स होता है।
  2. यदि वयस्कों में किए गए उपायों से परिणाम नहीं मिले हैं, तो उनका उपयोग किया जाता है प्रतिरक्षादमनकारियों. यह Imuran, प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलो 2-3 मिलीग्राम। थेरेपी की अवधि 5 महीने तक है। भी विंक्री-स्टीनसप्ताह में एक बार 1-2 मिलीग्राम।

इस तरह के उपचार के प्रभाव का पता कुछ हफ्तों के बाद लगाया जा सकता है, समय के साथ खुराक कम हो जाती है। मरीजों को विटामिन कॉम्प्लेक्स, विशेष रूप से समूह पी, सी का भी सेवन करना चाहिए। ऐसे उपायों से प्लेटलेट्स के गुणों में उल्लेखनीय सुधार होगा। इसके अलावा, डॉक्टर कैल्शियम लवण, अमीनोकैप्रोइक एसिड, एटीपी, मैग्नीशियम सल्फेट लिखते हैं। प्राकृतिक लोक उपचारों का संग्रह प्रभावी है (बिछुआ, जंगली गुलाब, काली मिर्च, सेंट जॉन पौधा)।

यदि चिकित्सा के रूढ़िवादी तरीके विशेष रूप से प्रभावी नहीं रहे हैं, तो सर्जिकल तरीकों से प्लीहा को हटाने का सहारा लेने की बात आती है। साइटोस्टैटिक एजेंट अक्सर हानिकारक कोशिकाओं की संख्या को कम करने में मदद के लिए निर्धारित किए जाते हैं। लेकिन इन दवाओं का उपयोग केवल दुर्लभ मामलों में ही किया जाता है ( इमरान, विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेन).

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए आहार

बीमारी से जल्दी छुटकारा पाने की संभावना का सुझाव देने वाली मुख्य आवश्यकता एक विशेष आहार का पालन है। रोगी का पोषण मध्यम उच्च कैलोरी वाला और संपूर्ण होना चाहिए। भोजन ठंडा परोसा जाता है, यह तरल होना चाहिए और इसमें छोटे हिस्से होने चाहिए। जो लेख में प्रस्तुत किया गया था, यदि आप सही उत्पादों का उपयोग करते हैं तो यह जल्दी से गायब हो सकता है।

प्लेटलेट्स कम करने के लिए भोजन

कोई विशिष्ट उपचार मेनू नहीं है, लेकिन मुख्य नियम प्रोटीन और आवश्यक विटामिन के साथ संपूर्ण भोजन प्राप्त करना है। लाभ कई खाद्य समूहों के उपयोग में निहित है।

  • अनाज का दलिया;
  • मूंगफली और अन्य मेवे;
  • उनसे फल और रस;
  • कोई भी सब्जी;
  • भुट्टा;
  • गोमांस जिगर;
  • अनाज;
  • गेहूँ और उससे बने उत्पाद।

आहार से क्या बाहर रखें?

  • मसालेदार और नमकीन भोजन;
  • उच्च वसा वाले खाद्य पदार्थ;
  • अशुद्धियों और सुगंधित योजकों वाला भोजन;
  • गर्म मसाले और सॉस;
  • रेस्तरां का खाना और फास्ट फूड।

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