Причины и последствия геморрагической болезни новорожденных, формы и симптомы патологии, лечение. Причины, симптомы и лечение геморрагической болезни новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных является патологией, связанной с недостаточностью факторов свертывания крови. Известно, что за свертываемость крови отвечают некоторые ее элементы. В частности данные элементы крови следующего характера:

• протромбин;
• проконвертин;
• витамин К.

Однако витамин К не является элементом крови. Но должен содержаться в организме ребенка. Иначе свертываемость крови нарушена. В чем же основной механизм кровоизлияний?

Кровоизлияния образуются благодаря повышенной ломкости и наличием проницаемости сосудов. В последнем случаи проницаемость нарушается вследствие тех или иных факторов. В свою очередь стенка сосудов истощена, благодаря чему наблюдаются кровоизлияния.

Геморрагическая болезнь – это патология системы крови. То есть любое повреждение может вызвать стойкое кровотечение. Или кровотечение длительное, в этом опасность заболевания.

Что это такое?

Геморрагическая болезнь – патологический процесс с вовлечением системы кроветворения, главным образом рассчитанный на нарушение свертываемости крови. Геморрагическая болезнь у новорожденных проявляется еще как геморрагический диатез.

Наиболее опасна болезнь у недоношенных детей. Это связано с длительным истечением крови. Геморрагическая болезнь у новорожденных может затягиваться до третьей недели.

Кровотечения локализуются в различных местах. Чаще всего кровотечения наблюдаются у новорожденных в следующих системах:

• кровотечения на коже;
• кровотечение из пупка;
• кровотечение из слизистых оболочек носа и рта;
• кровотечения из кишечника.

Причины

Каковы же основные этиологические причины геморрагической болезни новорожденных? Чаще всего причинами геморрагической болезни является патологическое состояние сосудов. А именно, повышенная их ломкость и проницаемость.

Причинами данного заболевания является рождение ребенка не в срок, а раньше положенной даты. К тому же причинами врожденной геморрагической болезни у новорожденных являются:

• патологии желудочно-кишечного тракта;
• патологические состояния матери.

В последнем случаи патологические состояния матери могут быть вызваны искусственным воздействием химических препаратов. Также болезнь может быть вызвана наличием токсикоза.

Токсикоз беременной при отсутствии должного лечения способен вызвать геморрагическую болезнь. Отсутствие калия также играет не последнюю роль в развитии геморрагической болезни. Или .

Симптомы

Каковы же основные клинические признаки геморрагической болезни? К основным симптомам геморрагической болезни относят наличие рвотного рефлекса. Причем рвотный рефлекс сопровождается наличием крови.

Заболеванию присуща кровавая рвота. Наиболее опасным симптомом заболевания является наличие кровотечения во внутренние органы. Чаще всего кровотечение происходит в следующие органы:

• печень;
• надпочечники.

Среди клинических симптомов геморрагической болезни наблюдаются проявления кожного характера. Точечная геморрагия может обнаруживаться на кожном покрове ребенка. Среди симптомов геморрагической болезни у ребенка наблюдаются поражения различного характера.

Причем данные поражения выявляются в значительно поздней стадии геморрагической болезни. Одним из симптомов на поздней стадии развития заболевания является наличие крови в моче. Кровь в моче может иметь длительный характер.

Симптомы интоксикации также свойственны заболевания. Причем возможно развитие инфекционного шока. Инфекционный шок, вернее его симптоматика проявляется следующим образом:

• астения;
• пониженное артериальное давление;
• понижение температуры тела;
• бледные кожные покровы.

То есть данное состояние свидетельствует о наличии шока. Больной ребенок при этом имеет указанную выше симптоматику. Если не предпринять определенных мер, то ребенок может погибнуть. Так как пониженное давление и температура тела говорит о патологическом процессе.

Наиболее подробно на сайте: сайт

Данный сайт направлен на общее знакомство с информацией!

Диагностика

Диагноз устанавливается на основе исследовании геморрагического характера. Преимущественно данные исследования касаются картины крови. Определяется количество клеток свертываемой системы. За свертываемость отвечают тромбоциты.

Уместно также применение методики определения гемоглобина. Обычно у детей прослеживается малое количество гемоглобина, что свидетельствует о процессе кровотечения. Однако должно пройти несколько дней, только после этого определяется пониженное количество гемоглобина.

Диагностика направлена и на исследование испражнений больного. Нередко в испражнениях обнаруживаются прожилки крови. Это касается как кала, так и рвотного содержимого. Также определяется фактор свертывания.

Для определения фактора свертывания необходимо провести инструментальное исследование. Наиболее информативна коагулограмма. Следует различать данную болезнь с другими патологиями свертывания крови. Например, с врожденной патологией нарушения свертываемости.

Диагностика геморрагической болезни у детей проводится незамедлительно. То есть лучше ее провести в срочном порядке. Иначе возникают осложнения. Актуально в постановке диагноза консультация врачей. Для постановки диагноза применяется консультация следующих специалистов:

• педиатр;
• гематолог.

Только перечисленные выше специалисты помогут определиться с диагнозом. Диагностика направлена на ультразвуковую методику. При этом исследуются следующие органы благодаря применению ультразвука:

• печень;
• желудочно-кишечный тракт;
• селезенка.

Для определения кровотечений данная методика является наиболее доступной. Однако требуется подтверждение картины крови. Что говорит о наличии геморрагической патологии.

Профилактика

Меры предупреждения геморрагической болезни у детей направлены на лечение кормящих женщин. А именно, применение витаминотерапии. В том числе витаминотерапия применяется с целью обеспечения организма калием.

Также необходимо лечить врожденные патологии ребенка. Преимущественно это касается печени и селезенки. Профилактика геморрагической болезни детей включает также следующие мероприятия:

• контроль состояний при беременности;
• контроль крови беременной женщины;
• раннее лечение и выявление токсикоза у беременной;
• желательно не применять во время беременности химические препараты.

Также необходимо предупредить рождение недоношенных детей. Так как недоношенные дети чаще всего страдают данным заболеванием. Нежели дети, рожденные в срок. Планирование беременности – важная профилактическая мера. В особенности беременность планируется следующим образом:

• прием витаминов женщиной;
• прием профилактических препаратов натурального происхождения;
• лечение заболеваний желудочно-кишечной патологии;
• отсутствие вредных привычек во время беременности;
• укрепление иммунитета;
• коррекция организма;
• отсутствие травм при родах.

Также уместно после рождения ребенка принимать определенные препараты. Но данные препараты рассчитаны непосредственно на приеме ребенком. Лучший способ их введения – внутримышечный. В том числе таким же образом применяется калий.

С профилактической целью показаны консультации специалистов. Только специалисты помогут определиться с дальнейшими действиями. Особенно по профилактике осложнений.

Лечение

Каковы же основные методы лечения при геморрагической болезни у детей? К основным лечебным мероприятиям относят применение витаминотерапии. Витаминотерапия основана на использовании витаминов. Викасол принимают не только с профилактической целью, но и с лечебной целью.

Для детей показана определенная дозировка препарата. Обычно курс лечения не большой. Но учитывается возраст ребенка и тяжесть заболевания при лечении викасолом.

Широко используют в терапии геморрагической болезни у детей плазму крови. Это позволяет восстановить потерю крови. Особенно при обильном длительном кровотечении.

Однако плазма крови вводится ребенку также из определенного расчета. Обычно дозировка определяется по весовой характеристике ребенка. При значительной потере эритроцитов применяются вливания. Внутривенные вливания необходимы для профилактики и лечения шоковых состояний.

Переливание эритроцитов также рассчитано на определенную дозировку. В зависимости от массы тела выбирается дозировка. Поэтому лечение геморрагической болезни направлено на строгий контроль врачей. Без назначений врача лучше не использовать лечебную терапию!

У взрослых

Геморрагическая болезнь у взрослых диагностируется в любом возрасте. Причем именно взрослые способствуют развитию заболевания у детей. Обычно в группе риска по заболеваемости женщины. Причем репродуктивного возраста.

Геморрагическая болезнь у взрослых людей может начинаться еще в детстве. Впоследствии симптомы данного заболевания усугубляются. То есть помимо кожных проявлений у взрослого человека могут прослеживаться следующие симптомы:

• снижение показателя артериального давления;
• наиболее пониженная температура тела;
• слабость;
• точечные кровоизлияния;
• массивные кровопотери.

Клиника заболевания у взрослых людей напоминает гемофилию. Именно поэтому диагностика геморрагической болезни у взрослого человека направлена на дифференцированное исследование. Болезнь может наблюдаться у беременной женщин.

Даже патология печени может вызвать заболевание. Поэтому профилактика болезни у взрослого человека включает:

• определение заболеваний;
• определение кровотечений;
• предупреждение кровотечений;
• исключение травм;
• лечение состояний токсикоза у беременных.

Вылечить болезнь у взрослых людей можно, рассчитывая на комплексный лечебный процесс. Он включает применение общих укрепляющих мероприятий. Применение гемотрансфузии и витаминов. Соответственно у взрослых людей дозировка препаратов при лечении выше, чем у детей.

У пожилых

Геморрагическая болезнь у пожилых людей протекает достаточно тяжело. Она также связана с нарушением проницаемости сосудов, а также с истощением стенки сосудов. Данное заболевание может диагностироваться у пожилых людей еще с детства.

Геморрагическая болезнь чаще наблюдается в возрасте до пятидесяти лет. Более того редко она регистрируется. Это связано с наличием смертельных исходов. Основными проявлениями геморрагической болезни у пожилых людей являются:

• повышенная ломкость сосудов;
• кровотечения во внутренние органы;
• некроз сосудов;

Причем у пожилых людей при данном заболевании может развиться некроз сосудов. Это приводит к смертельным исходам. Тяжелые поражения внутренних органов не только проявляются в кровотечении, но и в нарушении их функций.

Диагностика заболевания у пожилых людей направлена на исследование анамнеза. При этом прослеживается наличие заболевания в детском возрасте. Что свидетельствует о давности болезни и наличии хронического течения.

Пожилых людей при тяжелом хроническом течении болезни помещают в стационар. То есть проводиться госпитализация больного пожилого человека. Так как среди пожилых людей высокий риск развития смертельных исходов.

Прогноз

При геморрагической болезни общий прогноз может быть благоприятным и неблагоприятным. Все зависит от течения болезни. Благоприятный прогноз наблюдается при отсутствии шоковых ситуаций.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при тяжелой картине заболевания. Особенно, если прослеживается хронический характер геморрагической болезни. Ведь хронический процесс наиболее опасен.

При массивном кровотечении прогноз ухудшается. Массивные кровотечения приводят к длительным нарушениям. Чаще всего эти нарушения функционального характера.

Исход

Смертельный исход диагностируется при ослабленном состоянии больного. Также, если больного не удалось вывести из инфекционного шока. Отсутствие лечения способствует формированию неблагоприятных исходов.

Выздоровление наступает благодаря проведению должной терапии. Адекватное лечение способствует налаживанию состояний больного. Опасны поражения печени при данном заболевании.

Тяжелые поражения печени могут вызвать неблагоприятный исход. Поэтому своевременное лечение способствуют улучшению не только состояния больного, но и состояния внутренних органов. Ведь функциональные особенности органов и систем организма отвечают за здоровье в целом.

Продолжительность жизни

При геморрагической болезни на длительность жизни оказывает влияние состояние больного. Если прослеживаются массивные кровотечения. То длительность жизни снижается.

Хронический процесс при данном заболевании снижает качественную характеристику жизни. Поэтому следует лечить болезнь на начальном этапе ее развития. Картина крови должна быть восстановлена.

На длительность жизни оказывает влияние возраст больного. Чем старше больной, тем хуже проявления болезни. Любая травма может вызвать необратимые явления. Опасно также легочное кровотечение.

Тяжелая беременность, прием антибиотиков, дефицит витаминов и другие негативные факторы сказываются не только на здоровье женщины, но и приводят к тому, что у ребенка развивается поздняя геморрагическая болезнь новорожденных.

Аномальные изменения в крови начинаются, когда плод пребывает еще в утробе матери. Процесс ее свертывания и сгущения не обходится без белков, за выработку которых отвечает витамин K. Этот микроэлемент задерживает кальций, что активно участвует в формировании костей.

В большинстве европейских стран и США проводится профилактика геморрагической болезни новорожденных. Поскольку основные причины аномалии известны, малышам сразу предписывают Викасол, что восполняет нехватку в организме природного витамина К.

Почему возникает нарушение?

Первичная патология развивается у ребенка, когда он находится еще в утробе матери или сразу после рождения. Провоцируют появление болезни:

1. Проблемы с пищеварительными органами у беременной.
2. Присутствие продолжительного токсикоза.
3. Бесконтрольное применение сульфаниламидов, тетрациклиновых антибиотиков, цефалоспоринов, антикоагулянтов, Карбамазепина.
4. Нарушение микрофлоры кишечника и дисбактериоз у малыша.

Нехватка витаминов в грудном молоке способствует появлению первичной патологии. Вторичное заболевание развивается при ранних родах, если печень и поджелудочная железа не выполняют свои функции. Вероятная причина нарушения синтеза витамина K - гипоксия плода. Этот компонент поступает через плаценту, у грудничка - с молоком при кормлении. При дефиците такого вещества появляется аномальная кровоточивость.

Патогенез и формы нарушения

При недостаточной выработке витамина K в печени образуются пассивные плазменные факторы, которые не в состоянии удерживать кальций, не участвуют в синтезе веществ, способствующих свертыванию крови, вследствие чего увеличиваются время - протромбированое и тромбопластичное.

Геморрагический синдром у новорожденных имеет несколько разновидностей. Считается, что ранняя форма возникает, когда малыш находится в утробе матери. Она развивается, если женщина в положении принимает фармацевтические препараты. Ребенок рождается уже с гематомами, кровоизлияниями на коже, надпочечниках, в селезенке, печени, кишечнике. Кал приобретает черный оттенок.

Малыш может погибнуть при неоказании помощи, если кровотечение продолжается непрерывно.

Чаще всего диагностируют классическую форму патологии, которая возникает у грудничка в первые дни появления на свет и нередко сопровождается некрозом кожи. Ребенок мучится от кровавой рвоты, красных выделений из пупка и носа.

Спустя 2–3 месяца после рождения малыша дает о себе знать поздняя форма болезни, при которой:

1. Гематомы покрывают большую часть тела.
2. Появляются гнойные образования.
3. Уменьшается объем крови.

При таких симптомах нередко возникают тяжелые осложнения. Развивается гиповолемический шок, у малыша падает давление, уменьшается наполняемость сердечной мышцы, что чревато появлением полиорганной недостаточности.

Особенности симптоматики

Клиническая картина при ранней форме болезни проявляется сразу после рождения малыша. Кроме присутствия геморрагических пятен на ягодицах и других частях тела, в области надкостницы образуется кефалогематома. Патология сопровождается кровоизлияниями, признаки проявляются в зависимости от органа, в котором они появляются:

1. Печень увеличивается в размерах, у малыша болит живот.
2. При попадании в легкие возникает одышка, при кашле выделяется мокрота красного цвета.
3. Ребенок слабеет, отказывается от еды, если кровоизлияние произошло в надпочечниках.

При такой форме аномалии развивается анемия, наблюдаются нарушения неврологического характера. Малыш страдает от кровавой рвоты.

При классической разновидности болезни красные пятна покрывают все тело, на слизистой кишечника образуются язвы. Кровь появляется в моче.

Поздняя форма проявляется множественными гематомами на коже, сильной анемией. Гемоглобин резко падает, нарушается терморегуляция.

При отсутствии срочной помощи при внутренних кровоизлияниях последствия могут быть весьма печальными.

Способы диагностики

При подозрении на геморрагическую болезнь проводятся лабораторные тесты и обследование с использованием инструментальных методов.

При наружном осмотре выявляются диффузные изменения на коже. По анализу крови узнают уровень гемоглобина, количество красных телец, тромбоцитов и фибриногена. При наличии патологии в любой форме эти показатели отклоняются от нормы.

Коагулограмма назначается с целью проверки времени свертываемости. У больного новорожденного оно превышает 4 минуты. Рассчитывается длительность кровотечения.

Исследование мочи и кала позволяет обнаружить нехарактерные примеси. Чтобы выявить внутренние кефалогематомы и язвы малышу делают УЗИ брюшины. Нейросонография помогает найти кровоизлияния в надкостнице.

Многие симптомы геморрагической болезни схожи с тромбастенией и некоторыми другими патологиями. Исследование проводится с целью их исключения. Рвота красного цвета и черный стул могут возникнуть, если новорожденным заглатывалась кровь женщины. Чтобы это проверить назначается тест Апта.

Кал ребенка помещают в воду, перемешивают и отправляют в центрифугу. В жидкость, полученную после удаления осадка, капают гидроксид натрия. Коричневый цвет раствора говорит о присутствии крови матери, розовый подтверждает отклонение у малыша.

Как лечить новорожденного?

Узнав, что у ребенка геморрагическая болезнь, родители часто паникуют, не верят в благополучный исход, хотя при своевременной терапии и легкой форме нарушения лечение заканчивается выздоровлением. Оно направлено на устранение недостатка витамина K. Малышу делают укол подкожно или вводят в вену однопроцентный раствор Викасола. Обе процедуры выполняются раз в сутки на протяжении трех дней.

В процессе лечения геморрагической болезни постоянно проверяют основные показатели крови и время свертываемости. Нельзя допускать превышение нормы витамина, иначе развивается анемия, увеличивается количество билирубина, что опасно появлением желтухи.

Быстро переливают препараты при значительном снижении гемоглобина, сильное кровотечение провоцирует возникновение гиповолемического шока, последствия могут закончиться смертью новорожденного. Чтобы этого не случилось, используют протромбиновый комплекс или свежую плазму. После остановки кровотечения приступают к переливанию эритроцитарной массы, малышу колют глюкокортикостероиды, назначают Глюконат кальция.

При лечении новорожденного от геморрагической болезни врачи дают клинические рекомендации. Даже если ребенок не может сосать грудь, нужно поить его сцеженным молоком. Компоненты, которыми богат этот продукт, способствуют нормализации свертываемости крови.

Прогноз и профилактика

Легкая форма геморрагической болезни при правильной и своевременной терапии вылечивается. Малыш выздоравливает полностью, кожа очищается от пятен и гнойных образований, исчезают гематомы.

При осложненной патологии и отсутствии срочной помощи малыш умирает:

• от сердечной недостаточности;
• вследствие кровоизлияния в мозг;
• при нарушении работы надпочечников.

Чтобы предотвратить развитие болезни детям вводят аналог витамина K, который производится искусственным путем. Назначается препарат недоношенным малышам, тем, что травмировались при родах, находятся на парентеральном питании. В группу риска относят детей, которые появились на свет при операции кесарева сечения, страдали от асфиксии, кислородного голодания, лечатся фармацевтическими препаратами.

В современных перинатальных центрах проводится углубленное обследование новорожденных. Профилактика геморрагической болезни необходима малышам, чьи мамы мучились от токсикоза, имели проблемы с кишечником, осложнения на последних сроках беременности в виде гестоза и кровотечений.

Викасол назначают детям, если, вынашивая их женщина, лечилась антибиотиками, принимала сульфаниламиды, антикоагулянты, средства от туберкулеза.

Геморрагическая болезнь, что сопровождается обильными кровотечениями, приводит к значительному ухудшению здоровья малыша, нарушению функций печени, почек, пищеварительных органов, сердечной мышцы. При появлении первых признаков патологии новорожденному предписывается заместительная терапия, что позволяет остановить развитие болезни.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Гематемезис новорожденных (P54.0), Геморрагическая болезнь плода и новорожденного (P53), Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного (P54.3), Кровотечение из прямой кишки у новорожденного (P54.2), Мелена новорожденного (P54.1)

Неонатология, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Геморрагическая болезнь новорожденного - заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Геморрагическая болезнь новорожденных

Код протокола

Код МКБ Х:

Р53 Геморрагическая болезнь плода и новорожденного.

Р54.0 Гематомезис новорожденного.

Р54.1 Мелена новорожденного.

Р54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного

Р54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного

Сокращения, используемые в протоколе:

ГрБ - геморрагическая болезнь.

ВЖК - внутрижелудочковое кровоизлияние

АЧТВ - активированное частичное тромбиновое время

ПТВ - протромбиновое время

СЗП - свежезамороженная плазма

ПДФ - продукты деградации фибриногена и фибрина

Дата разработки протокола: 2013 год.

Пользователи протокола: неонатологи родовспомогательных организаций и педиатры стационаров и ПМСП.

Классификация

Клиническая классификация

Ранняя геморрагическая болезнь плода и новорожденного: проявляется в первые сутки после рождения, что обусловлено низким уровнем витамина К у плода (не более 50% уровня взрослого).

Классическая геморрагическая болезнь новорожденного: проявляется на первой неделе после рождения вследствие незначительного поступления витамина К с грудным молоком и отсутствием должной кишечной микрофлоры, участвующей в синтезе витамина К.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных - проявляется между 2 и 12 неделей жизни и обусловлена вторичным нарушением синтеза полипептидных предшественников факторов свертывания крови вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия желчных ходов, длительное парентеральное питание или синдром мальабсорбции и др.).

Диагностика

II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

А. Анализ факторов риска:

Прием матерью во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина)

Недоношенность

Отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания

Длительное применение антибиотиков широкого спектра действия

Длительное парентеральное питание

Заболевания печени

Б. Клинические проявления:

При ранней форме ГрБ характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки после рождения в виде кожных геморрагий, внутричерепных кровоизлияний, кефалогематомы.

Классическая форма ГрБ новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5 день жизни. Характерно появление мелены, гематомезис, кожные геморрагии (экхимозы, петехии), носовые кровотечения и др. У детей с тяжелой родовой травмой, гипоксией высок риск кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом и др.

Поздняя форма ГрБ новорожденных реализуется на фоне переносимых заболеваний.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

Данные анамнеза, позволяющие еще до рождения выявить новорожденных, у которых возможно появление признаков кровоточивости представлены в пункте 11 А (А. Анализ факторов риска).

Физикальное обследование:

Полный осмотр новорожденного проводится через 2 часа после рождения, при котором можно выявить уже в первые часы или сутки кожные геморрагии, внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы при адекватно проведенных родах.

Лабораторные исследования

Техника забора крови для исследования гемостаза:

Убедитесь, что при заборе кровь выделяется свободно, без затруднения.

Необходимо использовать центрифужную пробирку из холодильника.

Полностью заполнить пробирку кровью до указанной метки (обычно не более 1,5 мл).

Если при заборе кровь свернулась, то необходимо взять другую пробирку.

При отсутствии доступа или невозможности забора крови из вены, ее можно взять из артериального катетера в необходимом количестве (1 мл).

Объем исследования:

Время свертывания крови

Протромбиновое время

Активированное частичное тромбопластиновое время

Фибриноген

При признаках ДВС синдрома дополнительно исследуют следующие параметры: продукты деградации фибриногена (ПДФ), D-димер.

Проведение дополнительных исследований зависит от результатов предыдущих исследований и рекомендации консультанта гематолога.

Границы нормы

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями: наследственные геморрагические заболевания вследствие дефицита факторов свертывания, болезнями печени, ДВС синдромом.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цель лечения:

Остановка кровотечения;

Стабилизация состояния (гемодинамики, газообмена)

Тактика лечения

Медикаментозное лечение:

Неотложная помощь

Всем новорожденным с нарушением гемостаза, которые не получили витамин К на момент рождения, необходимо ввести витамин К из расчета 100 мкг/кг внутримышечно.

Если протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время находятся за пределами верхней границы нормы, необходимо ввести СЗП внутривенно в течение 30 минут из расчета 10-15 мл/кг.

Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений - повторить прежнюю дозу СЗП.

Если отсутствует эффект после введения СЗП, применяют криопреципитат из расчета 5 мл/кг в течение 30 минут.

Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений - ввести криопреципитат в той же дозе.

Мониторинг

При сохранении показаний необходимо повторять исследование на свертываемость крови каждые 12 часов.

Необходимо выявлять и лечить причину коагулопатии: сепсис, шок, гипотермия, гипоксия и т.д.

При сохраняющейся коагулопатии более 24 часов необходима консультация специалиста гематолога.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Профилактические мероприятия:

Для профилактики геморрагической болезни новорожденного после рождения необходимо ввести витамина К в/м 1 мг однократно (возможно пероральное применение препарата согласно инструкции).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Нормализация показателей свертываемости крови.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Родовспомогательная организация любого уровня, МО педиатрического профиля.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
   1. 1) Bandyopadhyay PK. Eight. In: Vitamins and Hormones. Vol 78. Elsevier Inc; 2008:157-84. . 2) Clarke P, Shearer MJ. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child. Sep 2007;92(9):741-3. . 3) Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding - a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. . 4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. The vitamin K cycle. VitamHorm. 2008;78:35-62. . 5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interaction between vitamin K nutriture and bacterial overgrowth in hypochlorhydria induced by omeprazole. Am J ClinNutr. Sep 1998;68(3):699-704. . 6) Greer FR. Vitamin K status of lactating mothers and their infants. ActaPaediatr Suppl. Aug 1999;88(430):95-103. . 7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) and plasma vitamin K1 in newborns and their mothers. ThrombHaemost. Oct 5 1992;68(4):383-7. . 8) Booth SL, Suttie JW. Dietary intake and adequacy of vitamin K. J Nutr. May 1998;128(5):785-8. . 9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamin K1 (phylloquinone) and vitamin K2 (menaquinone) status in newborns during the first week of life. Pediatrics. Jan 1988;81(1):137-40. . 10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Late-type vitamin K deficiency bleeding: experience from 120 patients. Childs Nerv Syst. Feb 2012;28(2):247-51. . 11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamin K prophylaxis and late vitamin K deficiency bleeding in infants: fifth nationwide survey in Japan. Pediatr Int. Dec 2011;53(6):897-901. . 12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. New Zealand surveillance of neonatal vitamin K deficiency bleeding (VKDB): 1998-2008. J Paediatr Child Health. Jul 2011;47(7):460-4. . 13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intracranial Hemorrhage Associated With Vitamin K-deficiency Bleeding in Patients With Biliary Atresia: Focus on Long-term Outcomes. J PediatrGastroenterolNutr. Apr 2012;54(4):552-7. . 14) American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics. Jul 2003;112(1 Pt 1):191-2. . 15) American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Nutrional Needs of Preterm Infants. In: Ronald E. Kleinman, MD. Nutritional needs of preterm infants. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5th. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 1998:23-46. 16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Improving the vitamin K status of breastfeeding infants with maternal vitamin K supplements. Pediatrics. Jan 1997;99(1):88-92. . 17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, an update for the paediatrician. Eur J Pediatr. Feb 2009;168(2):127-34. . 18) Young TE, Mangum B. Vitamins and Minerals. In: NEOFAX 2008. edition. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008:288-9.

филлипт, 10-15% раствор прополиса, 1% раствор эвкалипта шарикового листьев экстракт и др.). Используют ультрафиолетовое облучение пупочной ранки. При фунгусе пупка обработку пупочной ранки путем прижигания грануляций 5% раствором нитрата серебра осуществляет врач. При флегмонозной форме омфалита применяют повязки с раствором диметилсульфоксида, с мазями на гидрофильной основе (левосин, левомеколь), с гипертоническими растворами 5-10% раствора натрия хлорида, 25% магния сульфата. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика после хирургического вмешательства рану ведут открытым способом с применением мазей на гидрофильной основе (см. выше). При флебите и артериите пупочных сосудов производят туалет пупочной ранки, аналогичный мокнущему пупку и гнойному омфалиту, а также наложение повязок с 2% гелем троксерутин.

При использовании в акушерском стационаре разрешенных для обработки пупочной ранки пленкообразующих препаратов (Лифузоль и др.), в случаях появления признаков омфалита пленка снимается 70% этиловым спиртом; в дальнейшем обработка пупочной ранки осуществляется, как указано выше.

Общее лечение описано в разделе «Пузырчатка новорождённых». Хирургическое лечение. Показано хирургическое пособие в случае абсцедирования при флегмонозном омфалите. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика необходимо провести некрэк-

Прогноз. Благоприятный при нетяжелых формах омфалитов, воспалении пупочных сосудов при условии своевременной и адекватной терапии. Флегмонозный и некротический омфалиты, гангрена пуповинного остатка с осложнениями (вплоть до сепсиса) могут привести к летальному исходу.

Вопросы к экзамену. Инфекционно-воспалительные заболевания

кожи и подкожной клетчатки. Везикулопустулез. пузырчатка, абсце с- сы, эксфолиативный дерматит, кандидоз кожи и слизистых, панариций, паронихий, флегмона. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Рациональный выбор антибиотиков.

Заболевания пупочного канатика, пупочной раны и сосудов. Омфалит, тромбофлебит, артериит пупочных сосудов, гангрена пупочного канатика. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз (свищи, кисты и др.). Лечение.

Глава XI. Геморрагическая болезнь новорожденного

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

(ГрБН) – приобретенное или врожденное заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

Эпидемиология: частота выявления ГрБН составляет 0,25–1,5%. Профилактическое назначение препаратов витамина К сразу после рождения привело к снижению частоты возникновения ГрБН до 0,01% и менее.

Этиология: дефицит витамина К у новорожденного может быть связан со следующими факторами:

Со стороны матери: назначение во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина), противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин, фенитоин и др.), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, противотуберкулезных средств (рифампицин и др.); гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой менее 10 мг); гепато- и энтеропатии у матери; дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

Со стороны ребенка: недоношенность, позднее прикладывание к груди, отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания, длительное парентеральное питание, назначение антибиотиков широкого спектра действия, синдром мальабсорбции, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, целиакия.

Классификация. Выделяют три формы ГрБН:

1. Ранняя – встречается редко, характеризуется появлением геморрагических симптомов в первые 24 часа после рождения, чаще вызвана приемом матерью препаратов, которые попадают в плацентарно/фетальную циркуляцию до рождения и влияют на неонатальную продукцию витамина К;

2. Классическая – развивается наиболее часто на 2-5 день жизни у

новорожденных, находящихся на грудном вскармливании и имеющих неадекватное всасывание;

3. Поздняя – развивается в возрасте 2 недель – 6 месяцев после рождения, в ассоциации с неадекватным поступлением витамина К (низкое содержание витамина К в грудном молоке) или из-за неадекватной абсорбции витамина К, вызванной заболеваниями печени и желчных путей. Поздняя форма витамин К-зависимых кровотечений чаще встречается у мальчиков, чем у девочек и более часто летом, чем зимой.

Патогенез: витамин К – кофермент микросомальных ферментов печени, катализирующих гамма-карбоксилирование остатков глютаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IХ) и факторе СтюартПрауэр (фактор Х), а также противосвертывающих белков (протеин С и S), белков костной ткани и почек. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови.

Витамин К очень плохо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери. У детей нередко выявляют практически нулевое содержание витамина К. После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5 суток жизни ребенка. Поэтому у новорожденных и грудных детей длительная диарея, прием антибиотиков широкого спектра действия, подавляющих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и геморрагии.

В молозиве и женском молоке витамина К содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как в коровьем, в среднем, 5 мкг/л, поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного в витамине К, в связи с чем необходим его дополнительный синтез кишечной микрофлорой. Известно, что становление микрофлоры кишечника происходит постепенно, в связи с чем синтез витамина К недо статочно активен. Это подтверждается тем, что геморрагическая болезнь новорожденных чаще развивается у детей, находящихся на естественном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном вскармливании.

Исследования. Развернутый анализ крови (с подсчетом тромбоцитов) и анализ мочи, гематокрит, коагулограмма, продукты деградации фибриногена (ПДФ), уровень общего билирубина и его фракции, уровень витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X), УЗИ в зависимости от локализации кровоизлияний. При необходимости исследования для исключения гепатита, муковисцидоза.

Анамнез, клиника. При ранней форме у ребенка уже при рождении (геморрагическая болезнь может начаться еще внутриутробно) или в первые часы жизни обнаруживают кожные геморрагии, кефалогематому или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга. Кожный геморрагический синдром особенно выражен в предлежащей части (ягодицы и т.д.), провоцирующими факторами являются: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. Возможны

легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто в печень, селезенку, надпочечники), кровавая рвота (гематемезис), мелена.

Для классической формы ГрБН характерно появление мелены и кровавой рвоты, возможны кожные геморрагии (петехии и экхимозы), кровотечения при отпадении пуповины или после обрезания крайней плоти у мальчиков, носовые кровотечения, кефалогематомы. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами высок риск внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, легочных и других кровотечений.

Поздняя форма ГрБН может проявляться внутричерепными кровоизлияниями (более чем в 50% случаев), обширными кожными экхимозами, меленой, кровавой рвотой, кровотечениями из мест инъекций.

Мелена – это кишечное кровотечение, диагностируемое по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка, может сопровождаться кровавой рвотой. Причина мелены – образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль играет избыток у новорожденного глюкокортикоидов как результат родового стресса, ишемии желудка и кишки. Определенную роль в возникновении мелены и кровавой рвоты играют повышенная кислотность желудочного сока, гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит.

Диагноз ГрБН устанавливается при наличии характерных проявлений заболевания и подтверждается результатами лабораторных исследований.

Общий анализ крови – при значительной кровопотере выявляют постгеморрагическую анемию, количество тромбоцитов в норме или слегка повышено.

Биохимический анализ крови – у детей с меленой возможна гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике.

Коагулограмма/гемостазиограмма – гипокоагуляционный сдвиг

(удлинение времени свертывания крови, протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени), дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X).

НСГ, УЗИ брюшной полости – характер изменений зависит от локализации кровоизлияний.

Дифференциальный диагноз ГРБН необходимо проводить с:

1. с другими вариантами геморрагических диатезов – тромбоцитопенической пурпурой, наследственной коагулопатией – гемофилией;

2. мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать с «синдромом заглоченной крови» матери, который развивается у

одного из трех детей, имеющих в первый день жизни кровь в кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата окиси натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А, т.е. материнской крови, а сохранение розового цвета –

о гемоглобине ребенка (гемоглобин F), т.е. - о мелене.

3. при обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию.

Табл. 2.49. Дифференциальный диагноз геморрагический бо-

лезни новорожденного и ДВС-синдрома

Лечение, задачи лечения: купирование дефицита витамина К, остановка кровотечений, лечение проявлений ГрБН.

Схема лечения: Обязательное лечение: Викасол.

Вспомогательное лечение: свежезамороженная плазма, тромбин, эпсилон-аминокапроновая кислота, концентрированный препарат протромбинового комплекса (PPSB), раствор гидрокарбоната натрия, адроксон, эритроцитарная масса.

Показания для госпитализации: все дети с ГрБН или подозрением на нее должны быть госпитализированы.

Диета. Дети с ГрБН кормятся сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями, это обусловлено наличием в женском молоке тромбопластина.

Введение витамина К внутримышечно или внутривенно (предпочтительнее) в дозе 1-2 мг (витамин К1 ), но можно вводить 1% раствор викасола (витамин К3 ) в дозе 0,1-0,15 мл/кг (5 мг доношенным и 2-3 мг недоношенным). В нашей стране пока преимущественно назначают викасол (витамин К3 ) – водорастворимое производное менадиона, но менее эффективное, чем филлохинон (витамин К1 ). Викасол вызывает эффект не сам, а образующиеся из него в печени филлохинон и менадион. Учитывая то, что лишь небольшой процент викасола превращается в филлохинон и менадион, то викасол вводят 2 раза в день, иногда даже 3 раза. Высокие дозы викасола (более 10 мг) или длительное его назначение опасны из-за возможности образования в эритроцитах телец Гейнца, развития гипербилирубинемии за счет усиления гемолиза.

При продолжающихся обильных кровотечениях показано одновременное введение свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл/кг внутривенно капельно или концентрированного препарата протромбинового комплекса (PPSB) в дозе 15-30 ЕД/кг внутривенно струйно. Быстрая кровопотеря 10-15% объема циркулирующей крови ведет к развитию шока, при этом введение PPSB противопоказано, так как может вызвать ДВС-синдром.

При развитии гиповолемического шока вследствие постгеморрагической анемии проводят переливание эритроцитарной массы из расчета 5-10 мл/кг (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе

Местная терапия при мелене: 50 мл 5% раствора ε- аминокапроновой кислоты + 20 мг сухого тромбина + 1 мл 0,025% раствора адроксона – по 1 ч.л. 3 раза в день и 0,5% раствор натрия гидрокарбоната по 1 ч.л. 3 раза в день.

При кровотечении из пупочной культи – перевязка пупочного остатка, гемостатическая губка, раствор тромбина местно.

Профилактика ГрБН состоит в назначении витамина К. С этой целью вводят 1% раствор викасола внутримышечно однократно детям из

группы риска по развитию ГрБН из расчета 0,1 мл/кг в течение 2-3-х суток жизни.

Вопросы к экзамену. Геморрагическая болезнь новорожденных. Этио-

логия. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

К счастью, геморрагическая болезнь новорожденных - явление нечастое, встречается всего у 2-5 детей из 1000, а с её более опасной поздней формой врачи сталкиваются и того реже - 5-20 детей на 100 тысяч. «Значит, это точно не про нас», - подумаете вы, и хорошо, если окажетесь правы. В противном же случае лишь молниеносная реакция родителей на тревожные симптомы поможет спасти малыша… Так что, как говорится: «предупрежден - значит вооружён».

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причиной геморрагической болезни является дефицит витамина К , который необходим для нормального свёртывания крови. Его нехватка приводит к различным кровотечениям, представляющим опасность для жизни ребенка.

К факторам, способствующим развитию геморрагической болезни, относится прием матерью во время беременности ряда медикаментов (индометацина, фенитоина, ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков), незрелость или недоношенность новорожденного, перинатальная гипоксия, асфиксия, несвоевременное прикладывание к груди, а также родовые травмы.

Новорожденным, находящимся, по мнению врачей, в группе риска, сразу после рождения вводят профилактическую дозу витамина К (Викасол ).

У поздней геморрагической болезни причины возникновения несколько другие, мы остановимся на них подробнее чуть позже.

Симптомы и лечение геморрагической болезни новорожденных

Поскольку классическая геморрагическая болезнь развивается на 2-4 день после рождения (редко в первый же день), то есть пока ребенок еще находится в роддоме, то родителям нужно просто довериться профессионализму врачей и не препятствовать лечению малыша.

Наиболее распространенные симптомы классической геморрагической болезни - это носовые и желудочно-кишечные кровотечения , непрекращающиеся кровотечения из или после . Поэтому, если малыш срыгивает с кровью, у него течет кровь из носа, долго кровит место инъекции, пупочная ранка или на подгузнике присутствует кровь, не ждите очередного обхода, попросите неонатолога осмотреть новорожденного внепланово, ведь чем быстрее начнется лечение, тем больше шансов на успех.

Если анализ крови подтверждает диагноз, то малыша незамедлительно начинают лечить . Лечение заключается во внутримышечном введении витамина К, переливании плазмы и крови (в особо тяжелых случаях). Кроме того, около 6 раз в сутки новорожденного кормят сцеженным материнским молоком, которое способствует остановке кровотечения за счет того, что содержит тромбокиназу.

Если диагностика будет своевременной, а лечение геморрагической болезни правильным, у новорожденных довольно быстро наступает полное выздоровление .

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных

Поздняя геморрагическая болезнь поражает детей в возрасте от 1 до 4 месяцев , наиболее часто проявляясь в 2 месяца. Однако и здесь возможны исключения, то есть могут заболеть груднички как старше указанного возраста, так и младше. Поздняя форма болезни имеет несколько другую природу - она вызвана тем, что флора кишечника не способна синтезировать витамин К2 в достаточном количестве. Это заболевание протекает тяжелее и куда более опасно, чем классический вариант.

Кто же находится в группе риска? Как правило, это доношенные дети, не получавшие, соответственно, в роддоме профилактическую дозу витамина К, страдающие транзисторной недостаточностью печени (косвенным признаком такой недостаточности является желтушка, не прошедшая к 1 месяцу) и, как ни странно, находящиеся исключительно на грудном вскармливании . При чем же тут грудное вскармливание? Оказывается, кишечник детей, питающихся материнским молоком, заселяется флорой, которая плохо справляется с синтезом витамина К2, тогда как при искусственном вскармливании всё совсем наоборот.

Опасность поздней геморрагической болезни новорожденных заключается в том, что если не начать лечение в кратчайшие сроки, то масштабных внутричерепных кровоизлияний не избежать. Высокий процент смертности от поздней формы этой болезни связан как раз со сложностью её распознавания. Поскольку это явление считается очень редким, не каждый участковый педиатр сможет своевременно интерпретировать симптомы, да и родители зачастую не торопятся обращаться ко врачу, не догадываясь, что в такой ситуации счет идет буквально на минуты.

Итак, насторожить родителей должно появление на теле грудничка синяков - в любом количестве и любых размеров. Не надо додумывать, при каких обстоятельствах малыш мог получить такую травму - кнопочкой от боди натер, об кроватку ударился, на погремушку лег… Не ищите оправданий, а вызывайте скорую помощь, так как это первый тревожный звоночек!

Если у грудничка брали кровь на анализ, а пальчик никак не перестанет кровить , то это уже верный признак проблем со свертываемостью крови, а значит, повод срочно вызвать медиков. К чему такая спешка? Дело в том, что самые первые видимые симптомы, такие как синяки на теле, кровоточивость и т.д., всего через 1-2 суток перерастут во внутричерепное кровоизлияние, так что в данном вопросе лучше «перебдеть».

И напоследок хотелось бы пожелать вашим деткам крепкого здоровья. Пусть знания, полученные из этой статьи, останутся лишь теоретическими, и вам никогда не доведется применить их на практике!