Može li se sarkoidoza pluća izliječiti? Značajke dijagnoze i liječenja plućne sarkoidoze. Instrumentalna dijagnoza sarkoidoze

Sarkoidoza pluća: opće informacije

Ljudski imuni sistem, po važnosti suprotstavljanja stranim ćelijama i štetnim mikroorganizmima, glavna je barijera koja se suprotstavlja njihovom razvoju nakon prodora u organizam. Glavni zadatak imuniteta je uhvatiti, a zatim neutralizirati virus ili bakterije koje su u tijelo ušle izvana.

Tkiva organa u kojima se odvija proces uništavanja mikroorganizma mogu se upaliti na pozadini onoga što se dešava, to je norma fiziologije, ali zadatak imunološkog sistema uključuje i obnavljanje punog funkcionisanja organa. samouništenjem ćelija imuniteta koje se koriste u borbi. Kod pacijenata s dijagnozom sarkoidoze česti kvarovi imunološkog sustava dovode do činjenice da bolest poprima hiperaktivan oblik koji slabi sistem, i, što je najvažnije, počinje uništavati vlastite stanice i tkiva.

Šta je to?

Sarkoidoza pluća je oblik bolesti na pozadini granulomskih formacija koje nastaju zbog rasta kolonija imunoloških stanica. Granulomi obično nestaju sami, ali u slučaju oštećenja unutrašnjih organa mogu se zadržati na zahvaćenim područjima. Sarkoidoza je vrsta bolesti koja se najčešće manifestira kod mladih i osoba srednjih godina.

Razlozi

Bolest ima uočljivu tendenciju da se manifestira u kategoriji ljudi koji su svoju profesionalnu djelatnost povezivali sa zdravstvenim ustanovama, poljoprivredom, vatrogascima, radnicima koji upravljaju raznim mehanizmima i poštanskim radnicima. U svim ovim profesijama ljudi su stalno izloženi toksinima, otrovima i infekcijama. Postoji i statistička razlika u rasnoj nevolji, na primjer, Evropljani imaju manju vjerovatnoću da će dobiti bolest u poređenju sa ljudima s drugom bojom kože (Crnci, Kinezi).

Iako se kao glavni faktori koji izazivaju razvoj bolesti smatraju loša ekologija, imunološke promjene i nasljednost, među stručnjacima ne postoji jednoznačno mišljenje o uzrocima razvoja sarkoidoze pluća. Glavni negativni faktori koji su navodno odgovorni za kvarove u imunološkom sistemu su neke vrste virusa i infekcija koje su visoko propusne i ukorjenjuju se u ljudskom tijelu. Nauka je dokazala da se bolest ne prenosi vazdušno-kapljičnim putem, iako postoji veliki broj primjera kada je u jednoj porodici bolest zahvatila gotovo sve članove porodice. Sekundarni primjer su slučajevi kada je bolest zahvatila osobe koje su ranije imale tuberkulozu i druge ozbiljne zarazne bolesti (klamidija, krpeljna borelioza).

Simptomi i faze

Bolest ima niz simptoma koji pomažu u određivanju faze razvoja bolesti. Prvi znak koji ukazuje na bolest je prisustvo brzog zamora, čiju je prirodu teško objasniti. Simptom se može uznemiriti u različito doba dana: ujutro, pred večeru, uveče ili 24 sata dnevno. Osim sistematskog umora, pacijent može osjetiti simptome koji sekundarno upućuju na razvoj bolesti:

  • Apatija.
  • Nedostatak apetita.
  • Pad fizičke aktivnosti.

U budućnosti, s razvojem bolesti, simptomi se mogu promijeniti ovisno o stadiju i obliku:

  • Primjetan je gubitak težine.
  • Pojavljuje se nedostatak daha.
  • Prisustvo suvog kašlja.
  • Obilno znojenje, posebno tokom spavanja.
  • Bol u zglobovima i grudima.

Prema obliku, bolest se klasificira na:

  • ekstrapulmonalni oblik.
  • Classic.
  • Generalizirano.

U najnovijoj fazi uočava se oštećenje glavnih organa ljudskog tijela: jetre, očiju, bubrega, mozga, srca. Studije koje koriste fluoroskopiju pomažu u klasifikaciji bolesti i kontrolisanju faza razvoja:

  • I st. (početno). Postoje asimetrična, bilateralna povećanja limfnih čvorova koji se nalaze u intertorakalnim područjima.
  • II čl. (medijastinalno - plućni). Granulomi se formiraju na plućnom tkivu.
  • III čl. Formiranje pečata u vezivnom tkivu, pojava ožiljaka.

Osnove liječenja

Širenje uticaja bolesti na oči, mozak i kožna tkiva razlog je za određivanje lijekova u svrhu liječenja, koji su uglavnom hormonalni. Prije primjene glavnog toka hormonske terapije, probno se koriste antioksidansi (N-acetilcistein i vitamin E). Za aktivno liječenje bolesti propisuju se sljedeći lijekovi.

  • Anti-inflamatorno. Acetilsalicilna kiselina, indometacin.
  • Imunosupresivi. Azatioprin, hlorokin.
  • Steroidi. Prednizolon.
  • Antioksidansi. Tokoferol acetat, retinol.

Terapija se propisuje dozom, čiji je zadatak suzbiti bolest udarnim valom od prvih dana liječenja. Ovo je potrebno za postizanje pozitivnog rezultata u pogledu početnog razvoja dinamike izlječenja. Postepeno se doza lijekova smanjuje, dok se fluoroskopijom kontroliraju svi procesi koji se odvijaju u plućnom tkivu.

Kako bi se isključile posljedice u vidu nuspojava (djelovanje prednizolina), glukokortikoidi su kratko povezani, osim toga, pacijent se mora pridržavati proteinske dijete.

Kombinovana terapija se sastoji od lijekova koji su pomiješani po svojim dejstvima: prednizolin, deksametazon (triamcinolon) naizmjenično sa protuupalnim nesteroidima (diklofenak, indometacin). Cijeli proces liječenja je pod nadzorom ftizijatara.

Pojava suhog kašlja sa plućnim sarkasoidom pripisuje se simptomima drugog vala, koji se razvija u pozadini povećanja limfnih čvorova koji se nalaze u intratorakalnim područjima. Njihovim širenjem uočava se kompresija bronhijalnog stabla, što se dodatno manifestira otežanim disanjem i obiljem znoja.

Posljednja faza bolesti zahvaća plućni parenhim i pleuritske listove, uz to se kašalj intenzivira, djeluje iscrpljujuće, ali njegov karakter je više refleksni.

Kako liječiti sarkoidozni kašalj?

Sarkoidozni kašalj karakterizira suhoća, pri čemu je ispljuvak, ako ga ima, u većini slučajeva gusti bjelkasti ugrušci, u kojima se mogu uočiti pruge krvi. Prilikom propisivanja lijekova treba voditi računa o formatu njihovog djelovanja. U liječenju suhog kašlja, osnova lijekova treba da bude:

  • Antihistaminici. Lijekovi ublažavaju natečenost, obnavljaju zahvaćena područja.
  • Lekovi protiv bolova. Sirupi na bazi anestetika.
  • Antispazmodici. Smanjuje vaskularni i mišićni spazam.

Antitusivni lijekovi

Liječenje suhog kašlja na pozadini razvoja sarkoidoze pluća uključuje korištenje kompleksa lijekova koji pomažu u smanjenju intenziteta napada, organiziraju povlačenje sputuma tijekom kašlja i suzbijaju bol.

  • Mukalitiki. Solutan, ACC, Mukaltin, Ambroxol. Ovi lijekovi pretvaraju suhi kašalj koji "kida" u sputum, koji se izlučuje pri kašljanju.
  • Ne-narkotik. Ne izaziva ovisnost:

Sarkoidoza pluća je upalna, neinfektivna lezija. Bolest nije česta, ima otprilike pet oboljelih na sto hiljada ljudi. Kod djece i starijih osoba patologija se praktički ne opaža.

Do sada nije poznat tačan uzrok nastanka, međutim, provocirajući faktori su redovan kontakt sa hemikalijama, snažna reakcija organizma na vanjske podražaje (pelud, atipične mikrobakterije i dr.) i genetska predispozicija.

Simptomi bolesti i dijagnostičke karakteristike

U nekim slučajevima, bolest nema simptome dugo vremena, dijagnoza se može postaviti tijekom općeg pregleda pacijenta. Ako su simptomi prisutni, tada su glavne manifestacije patologije prisutnost suhog kašlja i pojava kratkoće daha nakon kratke fizičke aktivnosti. Pacijenti sa sarkoidozom također doživljavaju:

Progresivna sarkoidoza u nedostatku liječenja dovodi do plućne fibroze, koju karakterizira patološka proliferacija ožiljnog tkiva, zbog čega čovjeku postaje teško disati, može doći do poremećaja metabolizma kalcija i formiranja hiperparatireoze. Nije isključeno stvaranje komplikacija u obliku: tuberkuloze, aspergiloze, emfizema, bronho-opstruktivnog sindroma i drugih infekcija.

Tok posljedica povećava postotak smrti oboljelih.

Kada se pojave gore navedeni simptomi, primarni pregled obavlja terapeut. Ispitivanje sarkoidoze može biti dugotrajno zbog činjenice da su manifestacije različitih faza bolesti slične drugim vrstama patologija. Doktori razlikuju 5 stupnjeva bolesti.

Dijagnoza sarkoidoze pluća postavlja se na osnovu fluorografije, rendgena i kompjuterizovane tomografije, kojima se utvrđuju karakteristične promene u predelu grudnog koša.

CT se smatra najefikasnijim od njih, jer vam omogućava da prepoznate bolest u ranim fazama, može se dodatno propisati:

  • biohemija krvi;
  • analiza urina i sputuma;
  • Mantoux i Kveim-Zilzhab uzorci;
  • spirometrija;
  • biopsija pluća.

Utvrđene abnormalnosti tokom studije pomažu u potvrđivanju ili opovrgavanju sarkoidoze pluća i propisivanju liječenja.

Pokazatelji istraživanja


Metode biopsije:

Tretman

Kako liječiti sarkoidozu određuje se praćenjem njenog toka, koji može trajati i do 8 mjeseci.

Ako se patologija ne razvije, onda joj nije potrebno liječenje, ovaj oblik bolesti može proći sam.

U slučaju progresije, medicinski tretman uključuje nesteroidne protuupalne lijekove, imunosupresive i antioksidante.

Uz visoku efikasnost lijekova, vrijeme za registraciju u dispanzeru je 2 godine, nakon čega će pacijent biti udaljen. Na osnovu analiza pacijenta mogu mu se propisati sljedeći lijekovi:


Samoliječenje je neprihvatljivo zbog velikog broja kontraindikacija, tok bolesti treba pratiti od strane liječnika. Kako izliječiti sarkoidozu može odrediti samo liječnik na osnovu pojedinačnih testova pacijenta.

Sarkoidoza je rijetka sistemska upalna bolest čiji je uzrok još uvijek nejasan. Spada u tzv. granulomatozu, jer. Suština ove bolesti je stvaranje nakupina upalnih stanica u različitim organima. Takvi nakupini se nazivaju granulomi ili noduli. Najčešće se granulomi sarkoidoze nalaze u plućima, ali bolest može zahvatiti i druge organe.

Ova bolest često pogađa mlade i odrasle osobe (do 40 godina). Kod starijih osoba i djece sarkoidoza se praktički ne javlja. Žene obolijevaju češće od muškaraca. Bolest češće pogađa nepušače nego pušače.

Većina naučnika vjeruje da je sarkoidoza rezultat kombinacije uzroka, koji mogu uključivati ​​imunološke, okolišne i genetske faktore. Ovo mišljenje potkrepljuje i postojanje porodičnih slučajeva ove bolesti.

Klasifikacija sarkoidoze prema ICD

Međunarodna klasifikacija bolesti (ICD) kategorizira sarkoidozu u klasu III, odnosno "određeni poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam". Prema ICD-u, sarkoidoza ima šifru D86, a njene varijante su od D86.0 do D86.9.

Faze bolesti

Sarkoidoza pluća i intratorakalnih limfnih čvorova (VLNU) prema rendgenskoj slici podijeljena je u 5 faza:
  • Faza 0 - nema promjena na rendgenskom snimku grudnog koša.
  • Faza I - povećanje intratorakalnih limfnih čvorova. Tkivo pluća nije promijenjeno.
  • II stadijum - povećani limfni čvorovi u korijenima pluća i u medijastinumu. Postoje promjene (granulomi) u plućnom tkivu.
  • III stadijum - promene u plućnom tkivu bez povećanja limfnih čvorova.
  • IV stadijum - plućna fibroza (plućno tkivo je zamijenjeno zbijenim vezivnim tkivom, respiratorna funkcija je nepovratno poremećena).

Simptomi

Početni stadijumi bolesti su obično asimptomatski. Umor je često prvi znak bolesti. Kod sarkoidoze se mogu javiti različite vrste umora:
  • ujutro (pacijent još nije ustao iz kreveta, ali se već osjeća umorno);
  • danju (morate da pravite česte pauze u radu radi odmora);
  • uveče (pojačava se u 2. polovini dana);


Osim umora, pacijenti mogu osjetiti smanjen apetit, letargiju i letargiju.
Daljnjim razvojem bolesti primjećuju se sljedeći simptomi:

  • blagi porast temperature;
  • suhi kašalj;
  • bol u mišićima i zglobovima;
  • bol u prsima;
  • dispneja.
Ponekad (na primjer, sa sarkoidozom VLN - intratorakalnih limfnih čvorova), vanjske manifestacije bolesti praktički su odsutne. Dijagnoza se postavlja slučajno, nakon otkrivanja radioloških promjena.

Ako bolest ne zacijeli spontano, već napreduje, razvija se plućna fibroza sa poremećenom respiratornom funkcijom.

U kasnijim stadijumima bolesti mogu biti zahvaćene oči, zglobovi, koža, srce, jetra, bubrezi i mozak.

Lokalizacija sarkoidoze

Pluća i VLU

Ovaj oblik sarkoidoze je najčešći (90% svih slučajeva). Zbog blage težine primarnih simptoma, pacijenti se često liječe od "hladne" bolesti. Zatim, kada se bolest produži, pridruži se otežano disanje, suhi kašalj, groznica, znojenje.

Ako se ne liječi, pacijent sa sarkoidozom oka može oslijepiti.

Dijagnostika

Dijagnoza ove rijetke bolesti je teška. Izvodi se samo u bolnici, ako postoji sumnja na sarkoidozu. Za postavljanje dijagnoze provodi se pregled, uključujući sljedeće testove i manipulacije:
  • Hemija krvi.
  • Rendgen grudnog koša.
  • Mantoux test (za isključivanje tuberkuloze).
  • Spirometrija je ispitivanje plućne funkcije pomoću posebnog uređaja.
  • Analiza tečnosti iz bronhija, uzeta bronhoskopom - cijev umetnuta u bronhije.
  • Ako je potrebno, radi se biopsija pluća – odstranjivanje male količine plućnog tkiva za pregled pod mikroskopom. Komad tkiva potrebnog za analizu uklanja se pomoću posebne (punkcijske) igle ili bronhoskopa.

Gdje se liječi sarkoidoza?

Do 2003. godine pacijenti sa sarkoidozom liječeni su samo u TB bolnicama. Ova odluka Ministarstva zdravlja je 2003. godine ukinuta, ali u Rusiji nisu stvoreni posebni centri za liječenje ove bolesti.

Trenutno pacijenti sa sarkoidozom mogu dobiti kvalifikovanu pomoć u sledećim medicinskim ustanovama:

  • Moskovski istraživački institut za ftiziopulmologiju.
  • Centralni istraživački institut za tuberkulozu Ruske akademije medicinskih nauka.
  • Istraživački institut za pulmologiju Sankt Peterburga nazvan po. akademik Pavlov.
  • Centar za intenzivnu pulmologiju i torakalnu hirurgiju Sankt Peterburga u Gradskoj bolnici br. 2.
  • Katedra za ftiziopulmologiju Kazanskog državnog medicinskog univerziteta. (Tamo se problemom sarkoidoze bavi A. Wiesel, glavni pulmolog Tatarstana).
  • Regionalna klinička dijagnostička poliklinika Tomsk.

Tretman

Liječenje sarkoidoze se i dalje provodi simptomatski:

Smrt kod sarkoidoze je izuzetno rijetka (u slučaju generaliziranog oblika bez liječenja).

Prevencija

Ne postoji posebna prevencija za ovu rijetku bolest. Nespecifične mjere prevencije uključuju održavanje zdravog načina života

Sarkoidoza je sistemska bolest koja može zahvatiti različite organe i tkiva, ali najčešće pogađa respiratornog sistema. Prvi spomen ove patologije datira s početka 19. stoljeća, kada su učinjeni prvi pokušaji da se opiše plućni i kožni oblik bolesti. Sarkoidozu karakterizira stvaranje specifičnih granuloma, koji su glavni problem. Uzroci razvoja ove bolesti za sada su nepoznati, uprkos velikom broju istraživanja u ovoj oblasti.

Sarkoidoza se javlja u cijelom svijetu i na svim kontinentima, ali je njena prevalencija neujednačena. Na to utječu, vjerovatno, i klimatski uslovi i genetske rasne osobine. Među Afroamerikancima, na primjer, prevalencija sarkoidoze je oko 35 slučajeva na 100.000 stanovnika. U isto vrijeme, među svijetloputim stanovništvom Sjeverne Amerike, ova brojka je 2-3 puta niža. U Europi je posljednjih godina prevalencija sarkoidoze oko 40 slučajeva na 100.000 stanovnika. Najniže stope ( samo 1 - 2 slučaja) slave se u Japanu. Najveći podaci zabilježeni su u Australiji i Novom Zelandu ( 90 do 100 slučajeva).

Sarkoidoza može zahvatiti ljude bilo koje dobi, ali postoje određeni kritični periodi tokom kojih je incidencija najveća. Starost od 20 do 35 godina smatra se opasnom za oba spola. Kod žena postoji i drugi vrhunac incidencije, koji pada na period od 45 do 55 godina. Općenito, vjerovatnoća razvoja sarkoidoze za oba spola je približno ista.

Uzroci sarkoidoze

Kao što je gore spomenuto, osnovni uzroci koji daju poticaj razvoju sarkoidoze još nisu utvrđeni. Više od stotinu godina istraživanja ove bolesti dovelo je do pojave niza teorija, od kojih svaka ima određene temelje. U osnovi, sarkoidoza je povezana s izloženošću nekim vanjskim ili unutarnjim faktorima koji su se javili kod većine pacijenata. Međutim, još uvijek nije identificiran jedan faktor za sve pacijente.

Postoje sljedeće teorije o poreklu sarkoidoze:

  • zarazna teorija;
  • teorija kontaktnog prenošenja bolesti;
  • uticaj faktora životne sredine;
  • nasledna teorija;
  • teorija droga.

Teorija infekcije

Infektivna teorija temelji se na pretpostavci da prisustvo određenih mikroorganizama u ljudskom tijelu može izazvati bolest. Oni to objašnjavaju na sljedeći način. Svaki mikrob, koji uđe u tijelo, izaziva imunološki odgovor, koji se sastoji u proizvodnji antitijela. To su specifične ćelije koje imaju za cilj borbu protiv ovog mikroba. Antitijela kruže u krvi, pa dospiju u gotovo sve organe i tkiva. Ako se cirkulacija određene vrste antitijela nastavi jako dugo, onda to može utjecati na neke od biokemijskih i staničnih reakcija u tijelu. To se posebno odnosi na stvaranje posebnih tvari - citokina, koji su uključeni u mnoge fiziološke procese u normi. Ako osoba istovremeno ima genetsku ili individualnu predispoziciju, ona će razviti sarkoidozu.

Vjeruje se da je rizik od sarkoidoze povećan kod ljudi koji su imali sljedeće infekcije:

  • Mycobacterium tuberculosis. tuberkuloza. Njegov utjecaj na pojavu sarkoidoze objašnjava se nizom zanimljivih činjenica. Na primjer, obje ove bolesti pretežno zahvaćaju pluća i plućne limfne čvorove. U oba slučaja nastaju granulomi ( specifične kolekcije ćelija različitih veličina). Konačno, prema nekim izvještajima, antitijela na tuberkulozu mogu se otkriti kod gotovo 55% pacijenata sa sarkoidozom. Ovo sugerira da su se pacijenti ikada susreli s mikobakterijom ( imali latentnu tuberkulozu ili su bili vakcinisani). Neki naučnici čak imaju tendenciju da sarkoidozu smatraju specifičnom podvrstom mikobakterija, ali ova pretpostavka još uvijek nije uvjerljiv dokaz, uprkos brojnim studijama.
  • Chlamydia pneumoniae. Ovaj mikroorganizam je drugi najčešći uzročnik klamidije ( nakon Chlamydia trachomatis), što uglavnom uzrokuje oštećenje respiratornog sistema. Hipoteza o povezanosti ove bolesti sa sarkoidozom pojavila se nakon posebne studije. Usporedio je prevalenciju antigena protiv klamidije u prosjeku kod zdravih ljudi i pacijenata sa sarkoidozom. Studija je pokazala da su antihlamidijska antitijela u ispitivanoj grupi pacijenata gotovo dvostruko češća. Međutim, nisu pronađeni dokazi o DNK Chlamydia pneumoniae direktno u tkivima sarkoidnih granuloma. To, međutim, ne isključuje da bakterije samo pokreću razvoj bolesti putem do sada nepoznatog mehanizma, bez direktnog učešća u nastanku sarkoidoze.
  • Borrelia burgdorferi. Ovaj mikroorganizam je uzročnik lajmske bolesti ( borelioza koju prenose krpelji). Njegova uloga u razvoju sarkoidoze je podignuta nakon studije sprovedene u Kini. Antitijela na Borrelia burgdorferi pronađena su kod 82% pacijenata sa sarkoidozom. Međutim, živi mikroorganizmi su otkriveni samo kod 12% pacijenata. Ovo također ukazuje da lajmska borelioza može izazvati razvoj sarkoidoze, ali nije obavezna za njen razvoj. Protiv ove teorije je činjenica da borelioza ima ograničenu geografsku rasprostranjenost, dok je sarkoidoza sveprisutna. Stoga je slična studija u Evropi i Sjevernoj Americi pokazala manju ovisnost sarkoidoze o prisutnosti antitijela protiv borelije. Na južnoj hemisferi prevalencija borelioze je još niža.
  • Propionibacterium acnes. Bakterije ove vrste su oportunistički patogeni i prisutne su na koži i u gastrointestinalnom traktu ( gastrointestinalnog trakta) zdravih ljudi, a da se ni na koji način ne pokazuju. Brojne studije su pokazale da gotovo polovica pacijenata sa sarkoidozom ima abnormalan imunološki odgovor na ove bakterije. Tako je postojala teorija o genetskoj predispoziciji imunog sistema za razvoj sarkoidoze u kontaktu sa Propionibacterium acnes. Teorija još nije dobila nedvosmislenu potvrdu.
  • Helicobacter pylori. Bakterije iz ovog roda igraju veliku ulogu u nastanku čira na želucu. Brojne studije u Sjedinjenim Državama otkrile su da krv pacijenata sa sarkoidozom sadrži povećanu količinu antitijela na ove mikroorganizme. Ovo također sugerira da infekcija može pokrenuti imunološki odgovor koji dovodi do razvoja sarkoidoze.
  • Virusne infekcije. Slično kao kod bakterijskih infekcija, razmatra se moguća uloga virusa u nastanku sarkoidoze. Posebno je riječ o pacijentima s antitijelima na rubeolu, adenovirus, hepatitis C, kao i pacijentima s virusima herpesa različitih tipova ( uključujući Epstein-Barr virus). Neki dokazi čak ukazuju da virusi mogu igrati ulogu u razvoju bolesti, a ne samo u pokretanju autoimunih mehanizama.
Stoga su mnoge različite studije ukazale na moguću ulogu mikroorganizama u nastanku sarkoidoze. Istovremeno, ne postoji niti jedan infektivni agens čije bi prisustvo bilo potvrđeno u 100% slučajeva. Stoga je opšte prihvaćeno da određeni broj mikroba samo doprinosi razvoju bolesti, jer su faktori rizika. Međutim, za nastanak sarkoidoze moraju biti prisutni i drugi faktori.

Teorija kontaktnog prijenosa bolesti

Ova teorija se temelji na činjenici da je značajan dio ljudi sa sarkoidozom prethodno bio u kontaktu s pacijentima. Prema različitim podacima, takav kontakt je prisutan u 25-40% svih slučajeva. Često se zapažaju i porodični slučajevi, kada se u istoj porodici bolest razvije kod više njenih članova. U ovom slučaju, vremenska razlika može biti godinama. Ova činjenica može istovremeno ukazivati ​​na genetsku predispoziciju, mogućnost zarazne prirode i ulogu faktora okoline.

Direktno se teorija kontaktnog prijenosa pojavila nakon eksperimenta na bijelim miševima. Pri tome je nekoliko generacija miševa sukcesivno presađeno sa ćelijama sarkoidnih granuloma. Nakon nekog vremena, miševi koji su primili dozu abnormalnih stanica pokazali su znakove bolesti. Zračenje ili zagrijavanje ćelijske kulture uništilo je njihov patogeni potencijal, a tretirana kultura više nije izazivala sarkoidozu. Na ljudima slični eksperimenti nisu izvedeni zbog etičkih i pravnih standarda. Međutim, mogućnost razvoja sarkoidoze nakon kontakta s abnormalnim stanicama pacijenta prihvaćaju mnogi istraživači. Slučajevi kada se sarkoidoza razvila nakon transplantacije organa od pacijenata smatraju se praktičnim dokazom. U Sjedinjenim Državama, gdje je transplantologija najrazvijenija, opisano je oko 10 takvih slučajeva.

Uticaj faktora okoline

Industrijski faktori mogu igrati ulogu u nastanku sarkoidoze. To se prije svega tiče higijene zraka, jer sa njim većina štetnih tvari ulazi u pluća. Prašina na radnom mjestu čest je uzrok raznih profesionalnih bolesti. Budući da su kod sarkoidoze prvenstveno zahvaćena pluća, provedeno je niz studija kako bi se otkrilo kakvu ulogu profesionalni faktori igraju u nastanku bolesti.

Pokazalo se da među ljudima koji često dolaze u kontakt sa prašinom ( vatrogasci, spasioci, rudari, brusilice, izdavači i bibliotekari), sarkoidoza se javlja skoro 4 puta češće.

Posebnu ulogu u nastanku bolesti imaju čestice sljedećih metala:

  • berilij;
  • aluminijum;
  • zlato;
  • bakar;
  • kobalt;
  • cirkonij;
  • titanijum.
Berilijumska prašina, na primer, kada se unese u velikim količinama u pluća, dovodi do stvaranja granuloma, koji su veoma slični granulomima sarkoidoze. Dokazano je da drugi metali mogu poremetiti metaboličke procese u tkivima i aktivirati imuni sistem.

Od faktora životne sredine u domaćinstvu koji nisu povezani sa profesionalnim rizikom, razmatra se mogućnost uticaja raznih plesni kada sa vazduhom dospeju u pluća.

Specifičniji testovi za sarkoidozu su:

  • enzim koji konvertuje angiotenzin ( ACE). Ovaj enzim se normalno proizvodi u različitim tkivima tijela i utječe na regulaciju krvnog tlaka. Ćelije koje čine granulome kod sarkoidoze imaju sposobnost da proizvode velike količine ACE. Tako će se nivo enzima u krvi znatno povećati. Norma kod odraslih je od 18 do 60 jedinica / l. Kod djece, test nije informativan, jer normalno sadržaj ACE može jako varirati. Za analizu se uzima venska krv, a pacijent ne bi trebao jesti 12 sati prije davanja, kako ne bi iskrivio rezultate.
  • Kalcijum. Granulomi kod sarkoidoze su sposobni proizvoditi velike količine aktivnog vitamina D. Ovaj oblik utiče na razmjenu kalcijuma u tijelu, povećavajući njegovu učinkovitost u gotovo svim analizama. Povećanje kalcija u urinu najčešće je kod sarkoidoze ( norma od 2,5 do 7,5 mmol / dan). Nešto kasnije raste i nivo kalcijuma u krvi ( hiperkalcemija više od 2,5 mmol/l). Slični poremećaji mogu se otkriti analizom pljuvačke ili cerebrospinalne tekućine, ali se ne javljaju kod svih pacijenata. Smatra se da povećanje kalcija kod sarkoidoze ukazuje na potrebu za aktivnim liječenjem.
  • Faktor nekroze tumora alfa ( TNF-α). Ova tvar je otkrivena relativno nedavno, ali je već dokazano njeno aktivno sudjelovanje u mnogim patološkim procesima. Normalno, TNF-α proizvode monociti i makrofagi. Oba ova tipa ćelija su preaktivna kod sarkoidoze. Tako će kod pacijenata analiza pokazati povećanje nivoa ovog proteina u krvi.
  • Kveim-Silzbach test. Ovaj test potvrđuje dijagnozu sarkoidoze sa visokim stepenom tačnosti. Pacijentu se u kožu do dubine od 1 - 3 mm ubrizgava mala količina limfnog tkiva zahvaćenog sarkoidozom. Lijek se priprema unaprijed iz slezene ili limfnih čvorova. Kod pacijenta, primjena lijeka će uzrokovati stvaranje malog mjehurića koji strši iznad površine kože. Na mjestu injekcije brzo se počinju formirati karakteristični granulomi. Unatoč visokoj preciznosti uzorka, danas se rijetko koristi. Činjenica je da ne postoji jedinstveni standard za pripremu lijeka. Zbog toga postoji veliki rizik od unošenja drugih bolesti kod pacijenta tokom testa ( virusni hepatitis, HIV itd.).
  • tuberkulinski test. Tuberkulinski test ili Mantoux test je najvažniji način otkrivanja infekcije tuberkulozom. Smatra se obaveznim testom za sve pacijente sa sumnjom na sarkoidozu. Činjenica je da su plućni oblici tuberkuloze i sarkoidoze vrlo slični po simptomima, ali zahtijevaju različito liječenje. Kod sarkoidoze, tuberkulinski test je negativan u više od 85% slučajeva. Međutim, ovaj rezultat ne može definitivno isključiti dijagnozu. Mantouxov test podrazumijeva unošenje tuberkulina, posebnog lijeka sličnog uzročniku tuberkuloze, u debljinu kože. Ako pacijent ima tuberkulozu ( ili je u prošlosti imao tuberkulozu), zatim nakon 3 dana na mjestu injekcije formira se crveni pečat promjera većeg od 5 mm. Crvenilo manjeg prečnika smatra se negativnom reakcijom. Kod djece mlađe od 18 godina, rezultati testa mogu biti iskrivljeni zbog vakcinacije protiv tuberkuloze.
  • Bakar. U skoro svih pacijenata sa plućnom sarkoidozom, nivo bakra u krvi počinje da raste u nekom stadijumu bolesti ( norma za muškarce je 10,99 - 21,98 µmol / l, za žene - 12,56 - 24,34 µmol / l). Istovremeno sa bakrom, povećava se i nivo proteina koji sadrži ovaj element, ceruloplazmina.

Instrumentalna dijagnoza sarkoidoze

Instrumentalna dijagnostika sarkoidoze prvenstveno je usmjerena na vizualizaciju patološkog procesa. Uz njegovu pomoć, liječnici pokušavaju što preciznije identificirati organe zahvaćene patologijom. Često je bilo slučajeva kada su instrumentalne studije napravljene za druge bolesti pokazale prve znakove sarkoidoze čak i prije pojave prvih simptoma. Dakle, instrumentalna dijagnostika je u određenoj mjeri metoda aktivnog otkrivanja patologije.

Instrumentalne metode za vizualizaciju sarkoidoze


Metoda istraživanja Princip metode Upotreba i rezultira sarkoidozom
Radiografija Radiografija uključuje prolazak rendgenskih zraka kroz ljudsko tkivo. U ovom slučaju, čestice lošije prolaze kroz gušća tkiva. Kao rezultat toga, mogu se otkriti patološke formacije u ljudskom tijelu. Metoda uključuje dozirano zračenje i ima kontraindikacije. Trajanje studije i dobivanje rezultata obično ne traje više od 15 minuta. Kod sarkoidoze se radi fluorografija - rendgenski snimak grudnog koša. U određenom stadijumu bolesti, neke promene se javljaju kod 85 - 90% pacijenata sa tuberkulozom. Najčešće dolazi do povećanja limfnih čvorova u medijastinumu ili znakova oštećenja plućnog tkiva. Lokalizacija lezija na slici je u pravilu bilateralna. Rendgenski pregled je važan za određivanje stadijuma bolesti, iako često ne dozvoljava da se tačno identifikuje. Kod ekstrapulmonalnih oblika tuberkuloze radiografija se koristi relativno rijetko, jer će se patološke formacije lošije razlikovati u odnosu na pozadinu drugih tkiva.
CT skener(CT) Princip dobijanja slike sličan je onom kod radiografije i takođe je povezan sa doziranom ekspozicijom pacijenta. Razlika je u mogućnosti snimanja sloj-po-sloj, što uvelike povećava tačnost pregleda. Savremeni tomografi omogućavaju dobijanje dvodimenzionalnih i trodimenzionalnih slika sa vizualizacijom malih struktura, što povećava šanse za uspeh u dijagnozi. Procedura traje 10-15 minuta, a doktor dobija rezultate istog dana. Danas se preporučuje da se kompjuterska tomografija daje prednost kada se sumnja na sarkoidozu. Omogućava vam da identifikujete manje formacije i prepoznate bolest u ranijoj fazi. Glavno područje primjene CT-a su pacijenti sa plućnom sarkoidozom. Postoji obostrano povećanje svih grupa medijastinalnih limfnih čvorova. Osim toga, uz intenzivan upalni proces mogu se otkriti i neke plućne komplikacije sarkoidoze. U kroničnom toku bolesti ponekad se na CT određuju kalcifikacije - inkluzije kalcijevih soli, koje su izolirale patološko žarište.
Magnetna rezonanca(MRI) MRI uključuje dobijanje trodimenzionalne slike visoke preciznosti sa vizualizacijom vrlo malih lezija. Najbolja slika se dobija u anatomskim područjima bogatim tečnostima. Pacijent se stavlja unutar ogromnog snažnog magnetnog polja. Trajanje studije je 15 - 30 minuta. MRI se gotovo nikada ne koristi kod plućnih oblika sarkoidoze, što ga potiskuje u drugi plan u dijagnostici ove bolesti ( nakon CT). Međutim, MRI je nezamjenjiv za atipične lokalizacije sarkoidnih granuloma. Ova studija se prvenstveno koristi za neurosarkoidozu kako bi se odredila točna lokalizacija lezija u mozgu i leđnoj moždini. MRI je takođe od velikog značaja u utvrđivanju oštećenja srca i mišićno-koštanog sistema.
Istraživanje radionuklida(scintigrafija) Ova studija uključuje uvođenje u krv pacijenta posebne aktivne tvari koja se nakuplja u lezijama. Sa sarkoidozom ( posebno u plućnim oblicima) odrediti scintigrafiju sa galijumom-67 ( Ga-67). Ova metoda istraživanja ima određene kontraindikacije i koristi se relativno rijetko. Kada se galijum unese u krv, on se aktivno akumulira u žarištima upale u plućnom tkivu. Najintenzivnija akumulacija se javlja upravo kod sarkoidoze. Važno je da intenzitet akumulacije supstance odgovara aktivnosti bolesti. To jest, kod akutne sarkoidoze, lezije u plućima će se jasno razlikovati na slici. Istovremeno, u kroničnom toku bolesti, akumulacija izotopa će biti umjerena. S obzirom na ovu osobinu scintigrafije, ponekad se propisuje za testiranje efikasnosti liječenja. Uz pravilno odabrane preparate i doziranje, akumulacija galija se praktički ne događa, što ukazuje na zaustavljanje aktivnog patološkog procesa.
Ultrazvučna procedura(ultrazvuk) Ultrazvuk šalje zvučne talase visoke frekvencije kroz tkiva tela. Poseban senzor bilježi refleksiju valova od različitih anatomskih struktura. Dakle, slika se gradi na osnovu podjele tjelesnih tkiva po gustini. Pregled obično traje 10 do 15 minuta i nije povezan sa bilo kakvim zdravstvenim rizikom ( nema apsolutne kontraindikacije). Ultrazvuk se propisuje za ekstrapulmonalne oblike i manifestacije sarkoidoze. Podaci dobiveni uz pomoć ove studije mogu otkriti samo neoplazmu u debljini mekih tkiva. Biće potrebna i druga ispitivanja kako bi se utvrdilo porijeklo ove formacije. Ultrazvuk se također može aktivno koristiti u dijagnostici komplikacija tuberkuloze ( unutrašnja krvarenja, kamen u bubregu).

Osim instrumentalnih metoda za vizualizaciju sarkoidoze, postoji niz studija koje omogućuju procjenu funkcionalnog stanja organa. Ove metode su manje uobičajene, jer ne odražavaju toliko stadij ili težinu tijeka bolesti koliko vitalne funkcije tijela. Međutim, ove metode su važne za određivanje uspješnosti liječenja i pravovremenog otkrivanja komplikacija sarkoidoze.

Dodatne metode instrumentalnog pregleda za sarkoidozu su:

  • Spirometrija. Spirometrija se propisuje za plućne oblike sarkoidoze u kasnijim stadijumima bolesti. Ova metoda pomaže u određivanju funkcionalnog volumena pluća. Poseban uređaj registruje maksimalnu količinu vazduha koju pacijent udiše. S razvojem komplikacija sarkoidoze VC ( kapacitet pluca) može se smanjiti nekoliko puta. To ukazuje na težak tok bolesti i lošu prognozu.
  • Elektrokardiografija. Elektrokardiografija se koristi i kod kardijalne sarkoidoze i kod plućnog oblika bolesti. Kao što je već spomenuto, rad srčanog mišića može biti poremećen u oba ova slučaja. EKG je najbrži i najpristupačniji način za procjenu funkcionalnog stanja srca. Preporučuje se ponavljanje ove studije nekoliko puta godišnje kako bi se mogla uporediti dinamika promjena.
  • Elektromiografija. Elektromiografija se ponekad propisuje za otkrivanje abnormalnosti u funkcionisanju skeletnih mišića. Studija vam omogućava da procijenite prijenos i širenje nervnog impulsa do mišićnog vlakna. Elektromiografija može biti indicirana za rano otkrivanje znakova mišićne sarkoidoze i neurosarkoidoze. U oba slučaja doći će do kašnjenja u širenju impulsa i slabosti mišića.
  • Endoskopija. Endoskopske metode uključuju korištenje posebnih minijaturnih kamera koje se ubacuju u tijelo kako bi se otkrili znakovi bolesti. Široko rasprostranjen, na primjer, FEGDS ( fibroezofagogastroduodenoskopija). Ova studija pomaže u potrazi za sarkoidozom u gornjem dijelu GI trakta. Izvodi se na prazan želudac i zahtijeva preliminarnu pripremu pacijenta.
  • Pregled fundusa. Pregled fundusa je obavezna procedura za razvoj uveitisa ili drugih vrsta oštećenja oka kod sarkoidoze. Sve dijagnostičke procedure vezane za procjenu očiju provode oftalmolozi.

Liječenje sarkoidoze

Liječenje sarkoidoze je vrlo težak zadatak, jer se različiti lijekovi moraju koristiti u različitim fazama i kod različitih oblika bolesti. Općenito, vjeruje se da je nemoguće potpuno zaustaviti patološki proces. Ipak, u većini slučajeva moguće je postići dugotrajne remisije i poboljšati život pacijenta toliko da on ne obraća pažnju na svoju bolest.

U liječenju sarkoidoze, integrirani pristup je važna točka. Budući da ne postoje jedinstveni uzroci za razvoj bolesti, liječnici se trude ne samo da prepišu ispravne lijekove, već i da zaštite pacijenta od vanjskih faktora koji mogu pogoršati tok bolesti. Osim toga, neki oblici sarkoidoze i njene komplikacije zahtijevaju poseban tretman. S tim u vezi, liječenje bolesti mora se provoditi u različitim smjerovima, ovisno o konkretnom kliničkom slučaju.

  • sistemsko liječenje lijekovima;
  • lokalno liječenje lijekovima;
  • hirurgija;
  • izloženost;
  • dijeta;
  • prevencija komplikacija bolesti.

Sistemsko liječenje lijekovima

Sistemsko liječenje sarkoidoze obično se u početku provodi u bolničkom okruženju. Pacijent se hospitalizira radi potvrde dijagnoze i detaljnog pregleda. Osim toga, neki lijekovi koji se koriste u liječenju sarkoidoze imaju ozbiljne nuspojave. S tim u vezi, preporučuje se ponovno uzimanje krvi za analizu i kontrolu od strane liječnika nad glavnim funkcijama tijela. Nakon odabira efikasnog režima liječenja, pacijenti se otpuštaju u odsustvu opasnosti po život.

Medicinsko liječenje sarkoidoze zahtijeva pridržavanje nekih osnovnih principa:

  • Pacijentima bez očiglednih simptoma bolesti, kod kojih je sarkoidoza otkrivena u ranoj fazi, liječenje lijekovima nije potrebno. Činjenica je da je zbog ograničenog znanja o razvoju bolesti nemoguće predvidjeti kojom brzinom će se proces razvijati. Moguće je da će rizik od intenzivnog liječenja biti veći od mogućeg rizika od razvoja same sarkoidoze. Ponekad dolazi do spontanih remisija bolesti u drugom stadijumu toka bolesti. Stoga se tijek liječenja ne propisuje uvijek čak ni za pacijente s manjim oštećenjem plućne funkcije.
  • Liječenje obično počinje visokim dozama lijekova kako bi se smanjili akutni simptomi bolesti i time poboljšao životni standard pacijenata. Nakon toga, doze se smanjuju kako bi se spriječio samo početak simptoma.
  • Osnova liječenja su oralni kortikosteroidi ( u obliku tableta). Vjeruje se da daju dobar učinak u gotovo bilo kojoj fazi bolesti.
  • Dugotrajna upotreba kortikosteroida može uzrokovati osteoporozu ( omekšavanje koštanog tkiva zbog metaboličkih poremećaja). S tim u vezi, potrebno je istovremeno propisivati ​​lijekove iz grupe bisfosfonata u profilaktičke svrhe.
  • U plućnom obliku sarkoidoze, inhalacija ( lokalni) upotreba kortikosteroida ne daje najbolji terapeutski efekat. Mogu se propisati za popratne reaktivne upalne procese.
  • Lijekovi drugih farmakoloških grupa ( osim kortikosteroida) se propisuju ili u kombinaciji s ovim potonjim, ili sa individualnom netolerancijom na kortikosteroide od strane pacijenta.

Standardni režimi za sistemsko liječenje pacijenata sa sarkoidozom

Pripreme Doziranje Terapeutski efekat
monoterapija ( kurs jednog lijeka)
Glukokortikosteroidi (GCS) 0,5 mg/kg tjelesne težine dnevno ( doza je indicirana za prednizolon, koji je glavni GCS lijek koji se koristi u liječenju). Oralno, svakodnevno. Doza se postepeno smanjuje, kako se stanje poboljšava. Tok tretmana traje najmanje šest mjeseci. GCS imaju snažno protuupalno djelovanje. Oni potiskuju stanične biohemijske reakcije koje su neophodne za nastanak granuloma.
Glukokortikosteroidi 0,5 mg/kg/dan, oralno, svaki drugi dan. Doza se smanjuje prema općoj shemi - jednom svakih 6 do 8 tjedana, ukupna dnevna doza se smanjuje za 5 mg. Tok tretmana traje 36 - 40 sedmica.
Metotreksat 25 mg jednom sedmično, oralno. Dan kasnije, za smanjenje nuspojava, propisuje se 5 mg folne kiseline. Tok tretmana je 32-40 sedmica. Inhibira rast stanica, potiskujući stvaranje granuloma i smanjujući upalu. U malim dozama može se koristiti duže vrijeme, za razliku od kortikosteroida. Češće se propisuje u hroničnom toku sarkoidoze.
Pentoksifilin 600 - 1200 mg / dan u tri doze, oralno. Tok tretmana je 24 - 40 sedmica. Lijek se koristi za zamjenu i postupno smanjenje doze kortikosteroidnih lijekova. Osim toga, poboljšava opskrbu tkiva kisikom, što se koristi kod plućnih oblika bolesti.
Alfa tokoferol 0,3-0,5 mg/kg/dan, oralno, tokom 32-40 nedelja. Poboljšava ćelijsko disanje, smanjuje vjerovatnoću od ateroskleroze. Rijetko se koristi sam za sarkoidozu ( često u kombinaciji s drugim lijekovima).
Kombinovani režimi lečenja
Glukokortikosteroidi i hlorokin GCS - 0,1 mg / kg / dan, oralno, bez smanjenja doze.
Klorokin - 0,5 - 0,75 mg / kg / dan, oralno. Tok tretmana je 32-36 sedmica.
Hlorokin potiskuje imuni sistem, utičući na intenzitet upalnog procesa. Osim toga, razina kalcija u krvi postepeno se smanjuje. Često se koristi kod kožnih oblika bolesti i neurosarkoidoze.
Pentoksifilin i alfa-tokoferol Doze i režim se ne razlikuju od onih u monoterapiji. Trajanje lečenja - 24 - 40 nedelja. Kombinovani terapeutski efekat ovih lekova.

Pored ovih standardnih režima, nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) su korišteni u liječenju sarkoidoze ( diklofenak, meloksikam itd.). Njihova efikasnost je bila znatno niža od GCS. Međutim, u ranoj fazi bolesti i sa smanjenjem doza kortikosteroida u nizu zemalja preporučuju se nesteroidni protuupalni lijekovi.

Lokalno liječenje lijekovima

Lokalno liječenje lijekovima koristi se uglavnom za kožne i očne oblike sarkoidoze. U ovom slučaju se posebna pažnja poklanja oštećenju oka, jer se ono razlikuje od opće strategije liječenja i predstavlja ozbiljnu prijetnju potpunog i nepovratnog sljepoće.

Za početak liječenja uveitisa kod sarkoidoze potrebna je točna potvrda dijagnoze. Dobiva se biopsijom nodula u oku i otkrivanjem sarkoidnih granuloma u drugim organima. U trenutku potvrde dijagnoze pacijentu se preporučuje da bude primljen u bolnicu. Stacionarno liječenje je indicirano i za pacijente s izraženim upalnim procesom, koji mogu razviti ozbiljne komplikacije koje prijete gubitkom vida.

Odabir specifičnog režima liječenja uveitisa kod sarkoidoze vrši oftalmolog. Zavisi od lokacije upalnog procesa ( prednji, stražnji ili generalizirani uveitis) i njegov intenzitet.

U liječenju uveitisa kod sarkoidoze koriste se sljedeći lijekovi:

  • Sa prednjim uveitisom - ciklopentolat, deksametazon, fenilefrin ( u kombinaciji sa deksametazonom za tešku upalu). Lijekovi se propisuju u obliku kapi za oči.
  • Sa stražnjim uveitisom - deksametazon, metilprednizolon u obliku kapaljke intravenozno, kao i deksametazon retrobulbar ( injekcija ispod oka sa dugom iglom za unošenje lijeka u stražnji pol oka).
  • Sa generaliziranim uveitisom - kombinacija gore navedenih lijekova u povećanoj dozi.
Ova shema se naziva pulsna terapija, jer je usmjerena na brzo uklanjanje teške upale uz velike doze lijekova. Nakon završetka pulsne terapije, koja traje 10-15 dana, propisuju se isti lijekovi u obliku kapi. Koriste se 2 - 3 mjeseca za održavanje normalnog stanja. Glavni kriterij za učinkovitost liječenja je nestanak simptoma upale. Pacijenti nakon dijagnoze sarkoidoze sa znacima oštećenja oka trebali bi redovno posjećivati ​​oftalmologa do kraja života radi preventivnih pregleda.

Liječenje kožnog oblika sarkoidoze se zapravo ne razlikuje mnogo od sistemskog liječenja. Isti lijekovi se mogu koristiti paralelno u obliku masti ili krema, što će pojačati lokalni terapeutski učinak. S obzirom na nuspojave liječenja, neki liječnici ne preporučuju intenzivno liječenje kožnih manifestacija sarkoidoze osim ako su lokalizirane na licu ili vratu. Činjenica je da su problemi pacijenata u ovim slučajevima kozmetički nedostatak i ne predstavljaju ozbiljnu opasnost po njihov život ili zdravlje.

Operacija

Hirurško liječenje sarkoidoze je izuzetno rijetko. Uklanjanje uvećanih limfnih čvorova u grudima je nepraktično, jer je povezano sa velikom operacijom, dok će se sarkoidni granulomi ponovo formirati. Hirurška intervencija je moguća samo u ekstremnim slučajevima kako bi se spasio život pacijenta u terminalnim fazama patološkog procesa. Također, potreba za hirurškom intervencijom može se pojaviti u slučaju plućnih i ekstrapulmonalnih komplikacija sarkoidoze.

Pacijenti sa sarkoidozom mogu se podvrgnuti sljedećim vrstama kirurških intervencija:

  • Otklanjanje defekta u kolapsu pluća. Zbog oštećenja plućnog tkiva može doći do patološke komunikacije između disajnih puteva i pleuralne šupljine. Zbog razlike u pritisku, to će dovesti do kolapsa pluća i akutne respiratorne insuficijencije.
  • Transplantacija pluća. Ova operacija je izuzetno rijetka zbog visoke cijene i složenosti implementacije. Indikacija za to je široko rasprostranjena fibroza plućnog tkiva. Zbog prekomjernog rasta bronhiola, vitalni kapacitet pluća je kritično smanjen i dolazi do respiratorne insuficijencije. Nakon transplantacije pluća, više od polovine pacijenata živi najmanje 5 godina. Međutim, postoji rizik od ponovnog pojavljivanja bolesti u transplantiranom organu.
  • Zaustavite krvarenje u gastrointestinalnom traktu. Operacija se obično izvodi laparoskopski bez širokog reza tkiva). Posebna kamera i manipulatori se ubacuju u trbušnu šupljinu kako bi se zaustavilo krvarenje bez ozbiljnog rizika po zdravlje pacijenta.
  • Splenektomija. Prakticira se uz značajno povećanje, ako je dokazano da ima sarkoidne granulome.

Zračenje

Prema brojnim studijama provedenim u Sjedinjenim Državama, sarkoidoza otporna na liječenje kortikosteroidima može se liječiti zračenjem. U ovom slučaju se zrači samo zahvaćeno područje tijela ( npr. samo grudi). Najbolji rezultati su uočeni kod pacijenata sa neurosarkoidozom. Nakon 3-5 postupaka uspostavljena je stabilna remisija uz nestanak većine akutnih simptoma.

Dijeta

Ne postoji posebna dijeta za pacijente sa sarkoidozom. Prema nekim studijama, terapeutski post se pokazao najboljim. U gotovo 75% slučajeva inhibira razvoj patološkog procesa i dovodi do naglašenog poboljšanja stanja. Međutim, prakticiranje samoredovnog posta je nepoželjno. Ova metoda liječenja koristi se uglavnom u bolničkim uslovima pod nadzorom ljekara. Običan post kod kuće, koji neki pacijenti pokušavaju prakticirati bez dozvole, ne samo da ne daje terapeutski učinak, već može drastično pogoršati tok bolesti.

Prevencija komplikacija bolesti

Prevencija komplikacija bolesti uključuje ograničavanje izloženosti faktorima koji mogu uzrokovati sarkoidozu. Prije svega, govorimo o faktorima okoline koji mogu ući u organizam udahnutim zrakom. Pacijentima se savjetuje redovno provjetravanje stana i mokro čišćenje kako bi se izbjegla prašina iz zraka i stvaranje buđi. Osim toga, preporučuje se izbjegavanje dugotrajnih opekotina od sunca i stresa, jer dovode do poremećaja metaboličkih procesa u tijelu i intenziviranja rasta granuloma.

Preventivne mjere također uključuju izbjegavanje hipotermije, jer to može doprinijeti dodavanju bakterijske infekcije. To je zbog pogoršanja ventilacije pluća i slabljenja imunološkog sistema općenito. Ako je kronična infekcija već prisutna u tijelu, onda je nakon potvrde sarkoidoze potrebno posjetiti liječnika kako bi naučili kako najefikasnije obuzdati infekciju.

Općenito, prognoza za sarkoidozu je uvjetno povoljna. Smrt od komplikacija ili ireverzibilnih promjena na organima zabilježena je samo kod 3-5% pacijenata ( sa neurosarkoidozom u približno 10 - 12%). U većini slučajeva ( 60 – 70% ) moguće je postići stabilnu remisiju bolesti tokom lečenja ili spontano.

Sljedeća stanja se smatraju pokazateljima nepovoljne prognoze sa teškim posljedicama:

  • afroameričko porijeklo pacijenta;
  • nepovoljna ekološka situacija;
  • produženi period porasta temperature ( više od mjesec dana) na početku bolesti;
  • oštećenje više organa i sistema istovremeno ( generalizovani oblik);
  • recidiv ( povratak akutnih simptoma) nakon završetka terapije kortikosteroidima.
Bez obzira na prisustvo ili odsustvo ovih znakova, osobe kojima je barem jednom u životu dijagnosticirana sarkoidoza trebale bi posjetiti liječnika barem jednom godišnje.

Komplikacije i posljedice sarkoidoze

Kao što je gore navedeno, sama sarkoidoza rijetko uzrokuje smrt ili ozbiljne zdravstvene probleme. Glavna opasnost u ovoj bolesti leži u mogućnosti razvoja ozbiljnih komplikacija bolesti. Dijele se na plućne, koje su najčešće, i vanplućne, koje su obično ozbiljnije od plućnih.

Najčešće komplikacije i posljedice sarkoidoze su:

  • kolaps pluća;
  • krvarenje;
  • česte upale pluća;
  • kamenje u bubrezima;
  • poremećaji srčanog ritma;
  • plućna fibroza;
  • sljepoća i nepovratan gubitak vida;
  • psihološki problemi.

kolabirala pluća

Do kolapsa pluća dolazi zbog kolapsa plućnog tkiva. Najčešće se to događa ako je akutni upalni proces ili rast granuloma doveo do rupture pleure. Tada se pritisak u pleuralnoj šupljini počinje izjednačavati sa atmosferskim pritiskom. Pluća, zbog svoje strukture, imaju sopstvenu elastičnost. Uz jednak pritisak iznutra i izvana, brzo počinje da se skuplja. Kada se stisne, ne samo da ne dolazi do izmjene plinova, već se i krvni sudovi stisnu, što dovodi do kršenja funkcija srca. Bez hitne medicinske pomoći, pacijent sa kolapsom pluća može brzo umrijeti zbog akutne respiratorne insuficijencije. Liječenje uključuje kirurško zatvaranje plućnog defekta i uklanjanje viška zraka iz pleuralne šupljine kako bi se povratio normalan tlak. Uz pravovremenu intervenciju, ozbiljne posljedice nakon kolapsa pluća se ne primjećuju.

Krvarenje

Krvarenje kod sarkoidoze nastaje zbog direktnog vaskularnog oštećenja upalnim promjenama. U plućnom obliku ova komplikacija se rijetko razvija. Tipičnije oštećenje krvnih žila u lokalizaciji granuloma na različitim nivoima u probavnom sistemu. Često se ponovljena krvarenja iz nosa opažaju i kod sarkoidoze ORL organa.

Obično krvarenje prestaje spontano i nisu potrebne ozbiljne mjere za njihovo zaustavljanje. Situacija je nešto teža kod pacijenata sa sarkoidozom jetre. Činjenica je da se veliki broj faktora zgrušavanja proizvodi u jetri ( supstance potrebne za zaustavljanje krvarenja). S teškim oštećenjem funkcije jetre, broj faktora zgrušavanja u krvi opada, što svako krvarenje čini dužim i obilnijim.

Česte upale pluća

Česte rekurentne pneumonije su česta komplikacija kod pacijenata sa sarkoidozom 2. ili 3. faze. Zbog loše ventilacije i lokalnih smetnji, svaka infekcija može uzrokovati upalu pluća. To se posebno često dešava nakon početka terapije kortikosteroidima ( prednizolon, metilprednizolon, deksametazon itd.). Ova kategorija lijekova slabi imunološki sistem, povećavajući rizik od razvoja bakterijske infekcije.

Kamenje u bubrezima

Kao što je gore navedeno, kamen u bubregu ili pijesak nalaze se u značajnom broju pacijenata sa sarkoidozom. Ova komplikacija bolesti nastaje zbog povećanog nivoa kalcija u krvi. Kalcijum ulazi u bubrege sa krvlju tokom filtracije. U bubrežnoj zdjelici se veže s drugim elementima u tragovima, stvarajući nerastvorljive soli. Pacijenti se mogu žaliti na oštar bol u donjem dijelu leđa u području bubrega usred toka liječenja sarkoidoze. To primorava prekinuti tok liječenja sarkoidoze i obratiti pažnju na liječenje bubrežnih kolika i uklanjanje kamenca.

Poremećaji srčanog ritma

Srčane aritmije, kao što je gore spomenuto, mogu biti rezultat i srčanih i plućnih oblika sarkoidoze. Isprva su simptom bolesti, ali se u teškim slučajevima mogu smatrati komplikacijama. Činjenica je da trajno kršenje ritma dovodi do pogoršanja opskrbe mozga kisikom. Uz ponavljajuću nesvjesticu, ovo je ispunjeno nepovratnim oštećenjem zbog odumiranja nervnih vlakana. Reanimacija često može biti potrebna da bi se uspostavio normalan srčani ritam.

Fibroza pluća

Plućna fibroza je završni stadij plućnog oblika sarkoidoze. Ovaj proces počinje u fazi 2-3 bolesti, kada se simptomi tek počinju pojavljivati. Postupno, zbog produžene upale i kompresije tkiva povećanim limfnim čvorovima, normalno plućno tkivo zamjenjuje se ćelijama vezivnog tkiva. Ove ćelije ne mogu vršiti izmjenu plinova, što pacijentu sve otežava disanje. Gotovo da ne postoji efikasan tretman za plućnu fibrozu. Jedini izlaz je transplantacija organa.

Sljepoća i nepovratan gubitak vida

Sljepilo i ireverzibilno oštećenje vida mogu nastati uz odgođeno liječenje očnog oblika sarkoidoze. Upalni proces u očnim membranama dovodi do pokretanja niza patoloških mehanizama ( direktno oštećenje tkiva, povišen intraokularni pritisak, edem optičkog živca). Mnoge promjene na nivou očiju su nepovratne. To je ispunjeno gubitkom ili naglim pogoršanjem vida, što praktički jamči invaliditet. Zato pacijenti sa sarkoidozom na najmanji znak oštećenja oka trebaju hitno potražiti specijaliziranu pomoć od oftalmologa. Pravovremena pomoć će vjerovatno zaustaviti upalni proces i spasiti vid.

Psihološki problemi

Psihološki problemi kod pacijenata sa sarkoidozom su možda najmanje po život opasni, ali najčešće posljedice bolesti. Prije svega, to se odnosi na pacijente u prvim fazama koji nisu dobili poseban tok liječenja zbog mogućnosti spontane remisije bolesti. Takve pacijente karakteriše strah od smrti, depresija, duboka depresija, nesanica. Ovi simptomi se nisu poboljšali čak ni kod mnogih pacijenata kod kojih sarkoidoza nije napredovala.

Takvi problemi su čisto psihološke prirode. Ne posljednju ulogu igra nejasno porijeklo bolesti i nedostatak specifičnog visokoučinkovitog liječenja. Da bi se suzbili ovakvi problemi, lekari moraju biti veoma oprezni u formulisanju dijagnoze i prognoze u vezi sa tokom bolesti. Pacijentima se savjetuje da se obrate psihologu za specijaliziranu pomoć.

- bolest koja spada u grupu benignih sistemskih granulomatoza, koja se javlja sa oštećenjem mezenhimskog i limfnog tkiva različitih organa, ali uglavnom respiratornog sistema. Pacijenti sa sarkoidozom zabrinuti su zbog povećane slabosti i umora, groznice, bolova u grudima, kašlja, artralgije i lezija kože. U dijagnozi sarkoidoze informativni su rendgenski snimak grudnog koša i CT, bronhoskopija, biopsija, medijastinoskopija ili dijagnostička torakoskopija. Kod sarkoidoze indicirani su dugotrajni tretmani glukokortikoidima ili imunosupresivima.

Opće informacije

Sarkoidoza pluća (sinonimi za Beckovu sarkoidozu, Besnier-Beck-Schaumannova bolest) je multisistemska bolest koju karakterizira stvaranje epiteloidnih granuloma u plućima i drugim zahvaćenim organima. Sarkoidoza je bolest pretežno mladih i srednjih godina (20-40 godina), češće žena. Etnička prevalencija sarkoidoze veća je među Afroamerikancima, Azijatima, Nijemcima, Ircima, Skandinavcima i Portorikancima.

U 90% slučajeva sarkoidoza respiratornog sistema se otkriva sa oštećenjem pluća, bronhopulmonalnih, traheobronhijalnih, intratorakalnih limfnih čvorova. Takođe su česte sarkoidne lezije kože (48% - potkožni čvorići, eritem nodosum), očiju (27% - keratokonjunktivitis, iridociklitis), jetre (12%) i slezine (10%), nervnog sistema (4-9%) , parotidne pljuvačne žlezde (4-6%), zglobovi i kosti (3% - artritis, višestruke ciste falangi prstiju stopala i šaka), srce (3%), bubrezi (1% - nefrolitijaza, nefrokalcinoza) i dr. organi.

Uzroci sarkoidoze pluća

Beckova sarkoidoza je bolest nepoznate etiologije. Nijedna od predloženih teorija ne pruža pouzdano znanje o prirodi porijekla sarkoidoze. Sljedbenici infektivne teorije sugeriraju da mikobakterije, gljive, spirohete, histoplazma, protozoe i drugi mikroorganizmi mogu poslužiti kao uzročnici sarkoidoze. Postoje dokazi iz studija zasnovanih na opažanjima porodičnih slučajeva koji podržavaju genetsku prirodu sarkoidoze. Neki moderni istraživači povezuju razvoj sarkoidoze s kršenjem imunološkog odgovora tijela na efekte egzogenih (bakterije, virusi, prašina, kemikalije) ili endogenih faktora (autoimune reakcije).

Dakle, danas postoji razlog da se sarkoidoza smatra bolešću polietiološke geneze povezanom sa imunološkim, morfološkim, biohemijskim poremećajima i genetskim aspektima. Sarkoidoza nije zarazna (tj. zarazna) bolest i ne prenosi se sa nosioca na zdrave ljude. Postoji određeni trend u učestalosti sarkoidoze kod predstavnika pojedinih profesija: radnika u poljoprivredi, hemijskoj industriji, zdravstvu, pomoraca, poštanskih službenika, mlinara, mehaničara, vatrogasaca zbog pojačanog toksičnog ili zaraznog dejstva, kao i kod pušača.

Patogeneza

Sarkoidozu u pravilu karakterizira multiorganski tok. Sarkoidoza pluća počinje oštećenjem alveolarnog tkiva i praćena je razvojem intersticijalnog pneumonitisa ili alveolitisa, praćenog formiranjem sarkoidnih granuloma u subpleuralnom i peribronhijalnom tkivu, kao i u interlobarnim brazdama. U budućnosti, granulom se ili povlači ili podliježe fibroznim promjenama, pretvarajući se u hijalinsku (staklastu) masu bez ćelija.

S progresijom sarkoidoze pluća, u pravilu se razvijaju izražena kršenja ventilacijske funkcije prema restriktivnom tipu. Uz kompresiju zidova bronha od strane limfnih čvorova, mogući su opstruktivni poremećaji, a ponekad i razvoj zona hipoventilacije i atelektaze.

Morfološki supstrat sarkoidoze je formiranje višestrukih granuloma iz epitolioidnih i gigantskih ćelija. Uz vanjsku sličnost s tuberkuloznim granulomima, razvoj kazeozne nekroze i prisutnost Mycobacterium tuberculosis u njima nekarakteristični su za sarkoidne čvorove. Kako rastu, sarkoidni granulomi se spajaju u više velikih i malih žarišta. Fokusi granulomatoznih nakupina u bilo kojem organu remete njegovu funkciju i dovode do pojave simptoma sarkoidoze. Ishod sarkoidoze je resorpcija granuloma ili fibroznih promjena u zahvaćenom organu.

Klasifikacija

Na osnovu dobijenih rendgenskih podataka razlikuju se tri stadijuma i njihovi odgovarajući oblici u toku sarkoidoze pluća.

Faza I(odgovara početnom intratorakalnom limfnom glandularnom obliku sarkoidoze) - bilateralno, često asimetrično povećanje bronhopulmonalnih, rjeđe traheobronhijalnih, bifurkacijskih i paratrahealnih limfnih čvorova.

Faza II(odgovara medijastinalno-pulmonalnom obliku sarkoidoze) - bilateralna diseminacija (milijarna, fokalna), infiltracija plućnog tkiva i oštećenje intratorakalnih limfnih čvorova.

Faza III(odgovara plućnom obliku sarkoidoze) - izražena pneumoskleroza (fibroza) plućnog tkiva, nema povećanja intratorakalnih limfnih čvorova. Kako proces napreduje, formiraju se konfluentni konglomerati na pozadini sve veće pneumoskleroze i emfizema.

Prema kliničkim i radiološkim oblicima i lokalizaciji, sarkoidoza se razlikuje:

  • Intratorakalni limfni čvorovi (ITLN)
  • Pluća i VLLU
  • Limfni čvorovi
  • Pluća
  • Respiratorni sistem, u kombinaciji sa oštećenjem drugih organa
  • Generalizirano sa višestrukim lezijama organa

Tokom sarkoidoze pluća razlikuju se aktivna faza (ili faza egzacerbacije), faza stabilizacije i faza obrnutog razvoja (regresija, remisija procesa). Regresija se može karakterizirati resorpcijom, induracijom i, rjeđe, kalcifikacijom sarkoidnih granuloma u plućnom tkivu i limfnim čvorovima.

Prema stopi porasta promjena može se uočiti abortivna, odgođena, progresivna ili kronična priroda razvoja sarkoidoze. Posljedice ishoda sarkoidoze pluća nakon stabilizacije procesa ili izlječenja mogu uključivati: pneumosklerozu, difuzni ili bulozni emfizem, adhezivni pleuritis, hilarnu fibrozu sa kalcifikacijama ili odsustvom kalcifikacije intratorakalnih limfnih čvorova.

Simptomi sarkoidoze pluća

Razvoj plućne sarkoidoze može biti praćen nespecifičnim simptomima: malaksalost, anksioznost, slabost, umor, gubitak apetita i težine, groznica, noćno znojenje, poremećaji spavanja. Kod intratorakalnog limfo-glandularnog oblika, polovina pacijenata ima asimptomatski tok plućne sarkoidoze, druga polovina ima kliničke manifestacije u vidu slabosti, bolova u grudima i zglobovima, kašlja, groznice, nodoznog eritema. Perkusijom se utvrđuje bilateralno povećanje korijena pluća.

Tijek medijastinalno-plućnog oblika sarkoidoze praćen je kašljem, kratkim dahom, bolom u grudima. Prilikom auskultacije čuju se crepitus, raštrkani mokri i suvi hripavi. Ekstrapulmonalne manifestacije sarkoidoze se pridružuju: lezije kože, očiju, perifernih limfnih čvorova, parotidnih pljuvačnih žlijezda (Herfordov sindrom), kostiju (simptom Morozov-Jungling). Plućni oblik sarkoidoze karakterizira prisustvo otežano disanje, kašalj sa ispljuvkom, bol u grudima, artralgija. Tok sarkoidoze III stadijuma pogoršavaju kliničke manifestacije kardiopulmonalne insuficijencije, pneumoskleroze i emfizema.

Komplikacije

Najčešće komplikacije sarkoidoze pluća su emfizem, sindrom bronhijalne opstrukcije, respiratorna insuficijencija, cor pulmonale. Na pozadini sarkoidoze pluća, ponekad se bilježi dodatak tuberkuloze, aspergiloze i nespecifičnih infekcija. Fibroza sarkoidnih granuloma kod 5-10% pacijenata dovodi do difuzne intersticijske pneumoskleroze, sve do formiranja "pluća u obliku saća". Ozbiljne posljedice prijete pojavom sarkoidnih granuloma paratireoidnih žlijezda, uzrokujući kršenje metabolizma kalcija i tipičnu kliniku hiperparatireoze do smrti. Sarkoidno zahvaćenost oka, ako se dijagnosticira kasno, može dovesti do potpunog sljepila.

Dijagnostika

Akutni tok sarkoidoze je praćen promjenama laboratorijskih parametara krvi, što ukazuje na upalni proces: umjereno ili značajno povećanje ESR, leukocitoza, eozinofilija, limfocitoza i monocitoza. Početno povećanje titara α- i β-globulina s razvojem sarkoidoze zamjenjuje se povećanjem sadržaja γ-globulina.

Karakteristične promjene kod sarkoidoze otkrivaju se rendgenskim snimkom pluća, tokom CT ili MRI pluća - utvrđuje se tumorsko povećanje limfnih čvorova, uglavnom u korijenu, simptom "backstagea" (preklapanje sjenki limfni čvorovi jedan na drugom); fokalna diseminacija; fibroza, emfizem, ciroza plućnog tkiva. Kod više od polovine pacijenata sa sarkoidozom utvrđuje se pozitivna Kveimova reakcija - pojava ljubičastocrvenog čvora nakon intradermalne injekcije 0,1-0,2 ml specifičnog sarkoidnog antigena (supstrata sarkoidnog tkiva pacijenta).

Prilikom provođenja bronhoskopije uz biopsiju mogu se otkriti indirektni i direktni znakovi sarkoidoze: vazodilatacija na ustima lobarnih bronha, znaci povećanja limfnih čvorova u zoni bifurkacije, deformirajući ili atrofični bronhitis, sarkoidne lezije bronhijalne sluznice u u obliku plakova, tuberkula i bradavičastih izraslina. Najinformativnija metoda za dijagnosticiranje sarkoidoze je histološki pregled biopsije dobivene tijekom bronhoskopije, medijastinoskopije, biopsije na skali, transtorakalne punkcije, otvorene biopsije pluća. Morfološki se u biopsiji određuju elementi epiteloidnog granuloma bez nekroze i znakova perifokalne upale.

Liječenje sarkoidoze pluća

S obzirom na to da je značajan dio novodijagnostikovane sarkoidoze praćen spontanom remisijom, pacijenti se prate dinamički 6-8 mjeseci kako bi se utvrdila prognoza i potreba za specifičnim liječenjem. Indikacije za terapijsku intervenciju su teški, aktivni, progresivni tok sarkoidoze, kombinovani i generalizovani oblici, oštećenje intratorakalnih limfnih čvorova, teška diseminacija u plućnom tkivu.

Liječenje sarkoidoze provodi se propisivanjem dugih kurseva (do 6-8 mjeseci) steroida (prednizolon), protuupalnih (indometacin, acetilsalicilna kiselina), imunosupresiva (hlorokin, azatioprin itd.), antioksidansa (retinol, tokoferol). acetat, itd.). Terapija prednizolonom počinje sa udarnom dozom, a zatim postepeno smanjivati ​​dozu. Uz lošu podnošljivost prednizolona, ​​prisutnost neželjenih nuspojava, pogoršanje popratne patologije, terapija sarkoidoze se provodi prema intermitentnom režimu glukokortikoida nakon 1-2 dana. Tokom hormonskog liječenja preporučuje se proteinska dijeta sa ograničenjem soli, dodacima kalija i anaboličkim steroidima.

Prilikom propisivanja kombiniranog režima liječenja sarkoidoze, 4-6-mjesečni kurs prednizolona, ​​triamcinolona ili deksametazona se izmjenjuje s nesteroidnom protuupalnom terapijom indometacinom ili diklofenakom. Liječenje i praćenje pacijenata sa sarkoidozom provode ftizijatri. Pacijenti sa sarkoidozom podijeljeni su u 2 dispanzerske grupe:

  • I - pacijenti sa aktivnom sarkoidozom:
  • IA - dijagnoza se postavlja prvi put;
  • IB - pacijenti s relapsima i egzacerbacijama nakon glavnog liječenja.
  • II - pacijenti sa neaktivnom sarkoidozom (rezidualne promjene nakon kliničkog i radiološkog izlječenja ili stabilizacije sarkoidnog procesa).

Dispanzerska registracija s povoljnim razvojem sarkoidoze je 2 godine, u težim slučajevima - od 3 do 5 godina. Nakon tretmana pacijenti se skidaju sa ambulantnog kartona.

Prognoza i prevencija

Sarkoidozu pluća karakteriše relativno benigni tok. Kod značajnog broja osoba, sarkoidoza može biti asimptomatska; 30% ide u spontanu remisiju. Hronična sarkoidoza koja dovodi do fibroze javlja se kod 10-30% pacijenata, ponekad uzrokujući tešku respiratornu insuficijenciju. Zahvaćenost sarkoidnog oka može dovesti do sljepoće. U rijetkim slučajevima, generalizirana neliječena sarkoidoza može biti fatalna. Specifične mjere za prevenciju sarkoidoze nisu razvijene zbog nejasnih uzroka bolesti. Nespecifična prevencija se sastoji u smanjenju uticaja na organizam profesionalnih opasnosti u rizičnim grupama, povećanju imunološke reaktivnosti organizma.

Slični postovi