Maligni eksudativni eritem Stevens Johnsonov sindrom. Stevens Johnsonov sindrom i Lyellov sindrom. Prevencija razvoja Lyelovog sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom je kronična bolest koju karakteriziraju hiperemija i osip na koži i sluzokožama.

Ovo patološko stanje ima nekoliko kliničkih manifestacija. Zato se u različitim izvorima može drugačije nazvati.

Da biste naučili kako se nositi s problemom, morate znati šta može izazvati njegovu pojavu.

Prema statistikama Svjetske zdravstvene organizacije, ovo bolno stanje najčešće se javlja u djetinjstvu od 3 do 14 godina, kao komplikacija osnovne bolesti. Do 3 godine bilježe se samo izolirani slučajevi, ali je patologija kod dojenčadi posebno teška.

Uzroci pojave Stevens-Johnsonovog sindroma kod djece uključuju.

1. Virusne infekcije (herpes, hepatitis, boginje, vodene boginje, zaušnjaci, gripa).
2. Bakterijske infekcije (tuberkuloza, piroplazmoza, salmoneloza).
3. Infekcija uzrokovana gljivicom (kandidijaza, kokcidioza, trihofitoza).
4. Alergija na lijekove uzrokovana uzimanjem antibiotika, vitamina, hormonskih lijekova.

U zrelijoj dobi glavni uzrok je teška imunodeficijencija, koja može biti uzrokovana sljedećim bolestima.

1. Onkološke bolesti kože, limfnih čvorova.
2. HIV infekcije.
3. Teški oblik tuberkuloze.
4. Teški oblici alergija (Quinckeov edem, dermatitis, ekcem).

Veoma je teško pravovremeno postaviti dijagnozu. To je zbog činjenice da je u početnoj fazi patološki proces skriven pod maskom mnogih bolesti.

To uključuje:

• SARS;
• alergijski dermatitis;
• eritemi različitih oblika i lokacija.

Međutim, nakon 5-7 tjedana pojavljuju se pravi simptomi, koji omogućavaju nedvosmisleno reći da je to ova patologija.

Postoje određene faze u razvoju bolnog stanja kod Stevens-Johnsonovog sindroma.
Kliničku sliku na početku razvoja Stevens-Johnsonovog sindroma čine simptomi slični gripi, i to:

• jak bol u cijelom tijelu;
• opšta slabost;
• bolesti;
• Upala grla;
• visoka temperatura sa periodima groznice.

U teškim slučajevima pacijent se žali na kašalj, kataralni iscjedak iz nosa, proljev. Počinje iznenada, bez ikakvih preduslova.

Nakon 2 - 3 dana na koži se pojavljuju prvi elementi osipa, nakon čega temperatura pada jednako naglo kao što se pojavljuje:

• u početku su to pojedinačni mjehurići, prečnika do 2 centimetra;
• zatim se brzo razilaze po cijeloj površini kože i sluznicama unutarnjih organa.

4. - 6. dana od početka bolesti, klinička slika zavisi od lokacije mjehurastih osipa, njihovog broja i veličine. Na fotografiji možete najjasnije vidjeti manifestacije Stevens-Johnsonovog sindroma.

Oštećenje sluzokože očiju je karakteristično za bolest:

• postoji osjećaj stranog tijela u oku;
• tada konjunktiva postaje prekrivena malim osipom s mjehurićima;
• javlja se oštar bol pri treptanju, pojavljuje se gnojni iscjedak iz očiju.

Neblagovremeno liječenje neminovno dovodi do oštećenja vanjske ljuske oka, rožnice. Stvaranje plikova na sluznici usta ili nazofarinksa dovodi do toga da pacijent ne može jesti. Osip je vrlo sličan manifestaciji stomatitisa. Međutim, kod Stevens-Johnsonove bolesti nije zahvaćena samo usna šupljina, već i usne.

Ako se proces proteže na više od dva unutarnja organa, tada se bolest naziva eksudativni multiformni eritem.

Posebno je teško dijagnosticirati oštećenje sluzokože mokraćne cijevi, vagine, nosa. To je zbog činjenice da je osip praktički nemoguće vizualno vidjeti.

Ovo patološko stanje može se liječiti samo općim metodama, bez upotrebe masti i krema.

Nakon otvaranja mjehurića počinju se sušiti. Zatim dolazi period oporavka. Glavna stvar u ovoj fazi je izbjeći grebanje, kao i dodavanje sekundarne infekcije.

Lyellov sindrom ima sličnu kliničku sliku. Lyellov i Stevens-Johnsonov sindrom mogu se razlikovati pomoću diferencijalne dijagnoze. Glavna razlika je u tome što kod Lajelovog sindroma koža izgleda kao nakon opekotine toplom vodom.

Pravovremeno liječenje ima posebnu ulogu u uspješnom ishodu bolesti. U Rusiji je oko 10% slučajeva ove patologije smrtonosno, a još 30-40% slučajeva prijelaza bolesti u maligni eksudativni eritem.

U početku je potrebno izliječiti osnovni problem koji je izazvao pojavu bolnog stanja kože. Tek tada se možete boriti protiv Stevens-Johnsonove bolesti.

Lijekovi koji se koriste za liječenje, princip njihovog djelovanja.

Akutna bulozna lezija sluznice i kože alergijske prirode naziva se Stevens-Johnsonov sindrom. Bolest pogađa genitourinarne organe, oči, oralnu sluznicu. Podaci o sindromu prvi put su objavljeni 1922. godine, s vremenom je dobio ime po autorima koji su ga opisali. Dermatologija klasifikuje Stevens-Johnsonov sindrom kao bulozni dermatitis.

U medicini se Stevens-Johnsonov sindrom često naziva maligni eksudativni eritem. Uzroci ove bolesti mogu biti sljedeći:

• Lijekovi kao što su antibiotici, vitamini, nesteroidni protuupalni lijekovi, vitamini, lokalni anestetici i drugi lijekovi.
• Patogene bakterije i drugi infektivni agensi.
• Neki karcinomi, kao što su limfomi ili karcinomi.
• Nepoznati razlozi.

Unatoč prisutnosti nekih ideja o etiologiji ovog oblika alergijske reakcije, njegova patogeneza nije u potpunosti shvaćena. Medicinsko osoblje samo zna da kada se pojavi ovaj sindrom, naglo raste alergijska aktivnost koja postaje agresivna prema vlastitim strukturama tijela, u ovom slučaju koži.

Patologija se brzo razvija, ali prvi simptomi su prilično raznoliki. Oni uključuju opću slabost, nagli porast tjelesne temperature do 40 ° C, glavobolje, lupanje srca, bolove u zglobovima i mišićima. Ali može se javiti i grlobolja, kašalj, povraćanje ili dijareja.

Kada od početka bolesti prođe nekoliko sati do dana, javljaju se promjene na sluznici usne šupljine i organa genitourinarnog sistema. U ustima se stvaraju veliki plikovi koji se nakon nekog vremena otvaraju i umjesto njih nastaju velike rane sa filmom bijelo-sive ili žute nijanse ili kore od krvi. Sve to uvelike onemogućava pacijentu da govori i ne dozvoljava mu da normalno pije i jede.

Što se tiče organa genitourinarnog sistema, njihov poraz svojim simptomima podsjeća na uretritis, balanopostitis, vulvitis ili vaginitis. A ako erozije i čirevi na sluznici uretre počnu stvarati ožiljke, postoji opasnost od striktura.

Lezije kože su pojava velikog broja okruglih, mjehurićastih, osipnih elemenata svijetlo ljubičaste nijanse, koji se nalaze uglavnom na trupu i u perineumu. Njihove veličine mogu doseći 5 cm, a karakteristika je da se u središtu takvog elementa nalaze serozni ili krvavi plikovi. Kada se mjehurići otvore, na njihovom mjestu ostaju crvene rane koje se na kraju prekrivaju koricama.

Pred očima se Stevens-Johnsonov sindrom u početku pojavljuje kao alergijski konjunktivitis, koji se često komplikuje sekundarnom infekcijom i gnojnom upalom. Male erozije i čirevi pojavljuju se u konjunktivi i rožnici oka. Ponekad je zahvaćena i šarenica, razvija se blefaritis, iridociklitis, pa čak i keratitis.

Novi elementi osipa pojavljuju se oko 2-3 sedmice, a cijeljenje čireva nakon njih događa se u roku od mjesec i po dana. Stanje pacijenta se može pogoršati zbog čestih komplikacija, kao što su:

Stevens-Johnsonov sindrom je vrlo ozbiljna bolest koja se sastoji od sistematske alergijske reakcije odgođenog tipa koja teče kao eksudativni multiformni eritem, koji najmanje, a možda i više zahvata sluzokožu dva organa.

Uzroci Steven Johnsonovog sindroma mogu se podijeliti u podgrupe:

• medicinski preparati. Akutna alergijska reakcija nastaje kada lijek uđe u tijelo. Glavne grupe koje uzrokuju sindrom Stevena Johnsona su penicilinski antibiotici, nesteroidni protuupalni lijekovi, sulfonamidi, vitamini, barbiturati, heroin;
• infekcije. U ovom slučaju, infektivno-alergijski oblik Steven Johnsonovog sindroma je fiksiran. Alergeni su: virusi, mikoplazme, bakterije;
• onkološke bolesti;
• idiopatski oblik Stevens Johnsonov sindrom. U takvoj situaciji ne mogu se utvrditi jasni uzroci.

Sindrom Stevena Johnsona javlja se u mladoj dobi od 20 do 40 godina, ali postoje slučajevi kada se takva bolest dijagnosticira kod novorođenčadi. Muškarci su češće bolesni nego žene.

Prvi simptomi utiču na infekciju gornjih disajnih puteva. Početni prodromalni period se produžava na dvije sedmice i sistematizira se povišenom temperaturom, javlja se jaka slabost, kašalj i glavobolja. U rijetkim slučajevima dolazi do povraćanja, proljeva.

Koža i sluzokože usne šupljine kod djece i odraslih su zahvaćene trenutno u roku od pet dana, lokacija može biti bilo koja, ali najčešće se javlja osip na laktovima, kolenima, licu, organima reproduktivnog sistema i svim sluzokožama. .

Kod Steven Johnsonovog sindroma pojavljuju se edematozne, zbijene papule tamnoružičaste boje, okruglog oblika, čiji je promjer od jednog do šest centimetara. Postoje dvije zone: unutrašnja i vanjska. Unutrašnji je karakteriziran sivkasto-plavom bojom, u sredini se pojavljuje mjehur unutar kojeg se nalazi serozna tekućina. Vanjski se pojavljuje crveno.

U usnoj šupljini, na usnama, obrazima kod djece i odraslih, Stevens-John sindrom se manifestira ispucanim eritemom, mjehurićima, erozivnim područjima žućkasto-sive boje. Kada se plikovi otvore, nastaju rane koje krvare; usne, desni otiču, bole, prekrivene hemoragičnim koricama. Osip na svim dijelovima kože osjeća se pečenjem, svrabom.

U urinu ekskretorni sistem zahvata sluzokožu i manifestuje se krvarenjem iz urinarnog trakta, komplikacijom uretre kod muškaraca, a kod devojčica se manifestuje vulvovaginitis. Oči su također zahvaćene, u tom slučaju blefarokonjunktivitis napreduje, što često dovodi do potpunog sljepila. Rijetko, ali moguć razvoj kolitisa, proktitisa.

Tu su i uobičajeni simptomi: groznica, glavobolja i bol u zglobovima. Maligni eksudativni eritem se razvija kod osoba starijih od četrdeset godina, akutnog i vrlo brzog tijeka, učestale srčane kontrakcije, hiperglikemija. Simptomi u slučaju oštećenja unutrašnjih organa, odnosno njihove sluzokože, manifestuju se u vidu stenoze jednjaka.

Konačni smrtni ishod kod sindroma Stevena Johnsona zabilježen je u deset posto. Potpuni gubitak vida nakon teškog keratitisa uzrokovanog Steven Johnovim sindromom javlja se kod pet do deset pacijenata.

Eksudativni multiformni eritem dijagnosticira se zajedno sa Lyellovim sindromom. Održava se između njih. Kod obje bolesti, primarne lezije su slične. Takođe mogu biti slični sistemskom vaskulitisu.

Video: Užasna stvarnost Stevens-Johnsonovog sindroma

Stevens Johnsonov sindrom počinje se dijagnosticirati anamnezom. Da bi to učinio, doktor postavlja pacijentu pitanja, na primjer: „Da li ste ranije bolovali od alergijskih bolesti i koje? Koji su simptomi bili i njihovi uzroci?”, “Da li je pacijent pokušao sam da liječi ovu bolest i kojim metodama: lijekovima ili narodnim lijekovima?”, kao i druga slična pitanja.

Na početku dijagnoze, doktor pregleda kožu i sluzokožu po celom telu i konstatuje promene, karakteriše nastali osip. Pregledi smještaj, izgled manjih neoplazmi na koži. Doktor gleda da li postoji otežano disanje, stanje krvnog pritiska, poremećaji gastrointestinalnog trakta, u sistemu za izlučivanje mokraće.

Prilikom objektivnog pregleda mjeri se rad srca, krvni pritisak, temperatura, pulpiraju se limfni čvorovi i trbušna šupljina.

Nakon svega ovoga provode se laboratorijska ispitivanja. Svaki dan potrebno je davati krv za detaljnu opću analizu, daje se dok se stanje pacijenta ne stabilizuje. Radi se koagulogram, svakodnevno se uzima i opći test urina, uzimaju se uzorci zahvaćene kože i sluzokože. Također se radi i biohemijski test krvi.

Općenito, pacijent se obraća alergologu ili dermatologu, ali u slučaju oštećenja pojedinih unutrašnjih organa treba se obratiti ljekarima na usku temu.

Video: Simptomi eksudativnog multiformnog eritema

Eksudativni multiformni eritem zahteva prvu prehospitalnu negu. Na početku razvoja ove bolesti gubi se mnogo tečnosti, da bi se ovo stanje zaustavilo, radi se kateterizacija perifernih vena, a za to se koriste fiziološki rastvori, u zapremini od jedan do dva litra.

Kortikosteroidi se daju u obliku injekcija: intravenski prednizon. Ovo je hormonski lijek i možda neće biti vrlo efikasan u ovom slučaju. Potrebno je provesti umjetnu ventilaciju pluća.

Liječenje se uglavnom provodi u bolnici.

Prije svega, koriste se kortikosteroidi. Veoma su jaki i sprečavaju dalje širenje alergijske reakcije. U većini slučajeva daju se u obliku injekcija, počinju brže djelovati. Kortikosteroidi su primjeri: prednizolon, deksametazon. U kombinaciji s njima, propisuju se otopine elektrolita. Poželjno ih je davati u obliku kapaljki, lijek se primjenjuje na ovaj način.

Dubin Johnov sindrom zahvaća vrlo veliku površinu kože i kao rezultat toga može se pojaviti virusna komplikacija. Da bi se uklonile njihove manifestacije, koristi se antibiotska terapija. Sami lijekovi u obliku antibiotika odabiru se pojedinačno za svakog pacijenta.

Ne možete bez lokalnog liječenja Steven Johnsonovog sindroma, ono uključuje pravilnu njegu kože i pažljivo uklanjanje nežive kože. Za to su potrebna antiseptička rješenja. Koriste se u obliku peroksida i kalijum permanganata.

Ovisno o lokaciji lokalizacije, propisan je individualni tretman organa. Ako je zahvaćena usna šupljina, nakon svakog obroka se tretira peroksidom ili drugim dezinfekcijskim otopinama. Organi za izlučivanje mokraće tretiraju se solkozeril mašću ili prednizolonom, tri puta dnevno. Oči se mažu mastima za oči, stavljaju se kapi za oči.

Postoji jedan od osnovnih principa liječenja, a to je otkrivanje uzroka koji je doveo do pojave sindroma Stevena Johnsona. Morate se pridržavati hipoalergenske dijete. Iz prehrane su isključeni slatkiši, čokolada, riblji proizvodi, agrumi, pileće meso, kafa, začini i majonez, jagode, dinje, med, alkohol.

Polimorfni eksudativni eritem je bolest u kojoj su zahvaćene žile kože, uslijed čega se mijenjaju koža i sluznice. Simptomi su: mrlje koje izgledaju kao meta, pojavljuju se mjehurići. Lokaliziran na rukama, stopalima i sluznicama. Ovaj oblik se naziva i eksudativni multiformni eritem.

Eksudativni multiformni eritem razvija se kod mlađih osoba. Osip traje nedelju dana. Čini se da je skoro crven.

1. Komplikacije različitih organa:
2. iz gastrointestinalnog trakta - kolitis, proktitis;
3. očne bolesti - teški keratitis, sljepoća;
4. sistem za izlučivanje urina - zatajenje bubrega, krvarenje iz genitalija;
5. koža - ožiljci, ožiljci;

• Ni u kom slučaju ne smijete započeti liječenje malim dozama kortikosteroida i ne smijete ih koristiti duže vrijeme nakon završetka liječenja.
• Ako se zarazna bolest nije pridružila, uopće ne biste trebali koristiti antibiotike.
  Algoritam liječenja ne bi trebao uključivati ​​penicilinske antibiotike i vitaminske preparate. Smatraju se jakim alergenima.
• Liječenje Stevens Johnsonovog sindroma je slično standardnom liječenju alergija, ali s obzirom da se radi o težem oboljenju, odmah se morate obratiti ljekaru koji već propisuje individualni tretman za svakog pacijenta.

Video: Eksudativni multiformni eritem - rijetka i vrlo ozbiljna bolest

Stevens Johnsonov sindrom: da li je bolest toliko strašna koliko izgleda

Među naizgled bezazlenim alergijskim reakcijama postoje i akutni, moglo bi se reći, ozbiljni oblici bolesti izazvanih alergenom. To uključuje Stevens Johnsonov sindrom. Izuzetno je opasnog karaktera i spada u podvrstu onih alergijskih reakcija koje su stanje šoka za ljudski organizam. Razmislite koliko je ovaj sindrom opasan i kako se može liječiti.

Ovaj sindrom se prvi put spominje 1922. Ime je dobio od autora, koji je opisao glavne znakove bolesti. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali je češći kod osoba starijih od 20 godina.

Općenito, ovo je bolest kože i sluzokože ljudskog tijela uzrokovana alergijama. Predstavlja oblik kada ćelije epiderme počinju da umiru, kao rezultat - odvajaju se od dermisa.

Džonsonov sindrom je maligni eksudativni eritem koji može dovesti do smrti. Stanje koje je uzrokovano sindromom ugrožava ne samo zdravlje, već i život. Opasno je jer se svi simptomi javljaju za nekoliko sati. Možemo reći da se radi o toksičnom obliku bolesti.

Ovaj sindrom se ne odvija kao normalna alergijska reakcija. Na sluznicama se stvaraju mjehurići koji se doslovno lijepe oko grla, genitalija i kože. Osoba se zbog toga može ugušiti, odbiti jesti, jer. jako je bolno, oči se mogu slijepiti, pokiseliti, a onda se mjehurići pune gnojem. I moram reći da je takvo stanje vrlo opasno za osobu.

Pacijent sa Simptom Stevens Johnson je u stanju groznice, sama bolest napreduje brzinom munje - groznica, grlobolja. Sve su ovo samo početni simptomi. Ovo je vrlo slično prehladi ili SARS-u, tako da mnogi jednostavno ne obraćaju pažnju i ne sumnjaju da je vrijeme za liječenje pacijenta.

Međutim, liječnici navode da je ovo patološko stanje vrlo rijetko i da je samo 5 ljudi od milion ljudi sklono patologiji. Do danas nauka proučava mehanizam razvoja, prevencije i liječenja sindroma. Ovo je važno jer ljudi s ovim stanjem zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć i posebnu njegu.

Do danas su poznata četiri glavna uzroka koji izazivaju razvoj SJS.

Jedan od njih su lijekovi. Najčešće su to lijekovi iz kategorije antibiotika.

• sulfonamidi;
• cefalosporini;
• antiepileptički lijekovi;
• individualni antivirusni i nesteroidni protuupalni lijekovi;
• antibakterijskih lijekova.

Sljedeći uzrok SJS je infekcija koja ulazi u ljudski organizam. Među njima:

• bakterijski - tuberkuloza, gonoreja, salmoneloza;
• virusni - herpes simplex, hepatitis, gripa, AIDS;
• gljivična - histoplazmoza.

Zaseban faktor koji izaziva SJS je rak. Ovaj sindrom može postati komplikacija malignog tumora.

Vrlo rijetko se ova bolest može pojaviti na pozadini alergije na hranu, ako tvari koje mogu dovesti do intoksikacije sustavno ulaze u tijelo.

Još rjeđe, sindrom se razvija kao rezultat vakcinacije, kada tijelo reagira povećanom osjetljivošću na komponente cjepiva.

Međutim, medicina do danas ne zna zašto se bolest može razviti bez izazivanja uzroka. T-limfociti su u stanju da štite tijelo od stranih organizama, ali u stanju koje uzrokuje sindrom, ti T-limfociti se aktiviraju protiv vlastitog tijela i uništavaju kožu.

Međutim, liječnici se fokusiraju na činjenicu da ne biste trebali odbiti uzimanje lijekova koji izazivaju sindrom. Obično se svi ovi lijekovi propisuju kao terapija ozbiljnih bolesti, kod kojih je bez liječenja smrtonosni ishod moguć mnogo brže.

Glavna stvar je da nemaju svi alergiju, stoga bi liječnik koji je pohađao trebao osigurati prikladnost imenovanja, uzimajući u obzir anamnezu pacijenta.

Simptomi sindroma: kako razlikovati od drugih bolesti

Koliko brzo će se bolest razviti zavisi od stanja ljudskog imunološkog sistema. Svi simptomi se mogu pojaviti za jedan dan ili za nekoliko sedmica.

Sve počinje neshvatljivim svrabom i malim crvenim mrljama. Prvi znak razvoja sindroma je pojava vezikula ili bula na koži. Ako ih dodirnete ili slučajno dodirnete, jednostavno će otpasti, ostavljajući za sobom gnojne rane.

Tada tjelesna temperatura naglo poraste - do 40 stepeni Celzijusa, počeće glavobolja, bolovi, groznica, probavne smetnje, crvenilo i grlobolja. Treba napomenuti da se sve ovo dešava u kratkom vremenskom periodu. Stoga je vrijedno odmah pozvati hitnu pomoć ili hitno odvesti pacijenta u bolnicu. Kašnjenje može koštati život osobe.

Nakon munjevite pojave gore navedenih simptoma, mali mjehurići postaju veliki. Prekriveni su svijetlosivim filmom i korom krvi. Patologija se često razvija u ustima. Pacijentove usne se spajaju, pa odbija hranu i ne može da izgovori ni reč.

U početku je zahvaćeno samo nekoliko dijelova tijela – lice i udovi. Tada bolest napreduje, a sve erozije se spajaju. Istovremeno, dlanovi, stopala i glava ostaju netaknuti. Ova činjenica za ljekare postaje glavna u prepoznavanju SJS.

Pacijent sa blagim pritiskom na kožu, od prvih dana pojave simptoma, osjećat će jake bolove.

Sindromu se može pridružiti i zarazna bolest, koja će samo pogoršati tok bolesti. Drugi faktor u identifikaciji DDS-a je oštećenje oka. Zbog gnoja, kapci mogu srasti, pojavit će se konjuktivitis ozbiljnog oblika. Kao rezultat toga, pacijent može izgubiti vid.

Genitalije neće ostati netaknute. U pravilu počinje razvoj sekundarnih bolesti - uretritis, vaginitis, vulvitis. Nakon nekog vremena, zahvaćena područja kože prerastu, ali ožiljci ostaju i dolazi do sužavanja uretre.

Svi plikovi na koži bit će svijetlo ljubičaste boje s primjesom gnoja i krvi. Kada se spontano otvore, na njihovom mjestu ostaju rane koje se tada prekrivaju grubom korom.

Sljedeće fotografije su primjeri kako izgleda Stevens Johnsonov sindrom:

Kako bi se tačna dijagnoza, a ne miješanje sindroma s nekom drugom bolešću, potrebno je uraditi testove za potvrdu SJS. Ovo je, prije svega:

• hemija krvi;
• biopsija kože;
• Analiza urina;
• rezervoarska sjetva sa sluzokože.

Naravno, stručnjak će procijeniti prirodu osipa, a ako postoje komplikacije, tada će biti potrebne konzultacije ne samo od dermatologa, već i od pulmologa i nefrologa.

Kada se dijagnoza potvrdi, liječenje treba započeti odmah. Kašnjenje može koštati života pacijenta ili dovesti do razvoja ozbiljnijih komplikacija.

Pomoć koja se pacijentu može pružiti kod kuće prije prijema u bolnicu. Dehidracija se mora spriječiti. Ovo je glavna stvar u prvoj fazi terapije. Ako pacijent može sam da pije, onda mu morate redovno davati čistu vodu. Ako pacijent ne može otvoriti usta, tada se intravenozno ubrizgava nekoliko litara fiziološke otopine.

Glavna terapija će biti usmjerena na uklanjanje intoksikacije tijela i sprječavanje komplikacija. Prvi korak je prestanak davanja pacijentu lijekova koji su izazvali alergijsku reakciju. Jedini izuzeci su esencijalni lijekovi.

Nakon hospitalizacije, pacijentu se propisuje:

1. hipoalergena dijeta- hranu treba klati kroz blender ili tečnost. U teškim slučajevima, tijelo će se nadoknaditi intravenozno.
2. Infuziona terapija- uvesti fiziološki rastvor i rastvore koji zamenjuju plazmu (6 litara dnevno izotoničnih rastvora).
3. Obezbedite kompletno sterilnost prostorije tako da infekcija ne može ući u otvor rane.
4. Redovno čišćenje rana dezinfekcionim rastvorima i sluzokože. Za oči, azelastin, sa komplikacijama - prednizolon. Za usnu šupljinu - vodikov peroksid.
5. Antibakterijski, protiv bolova i antihistaminici.

Osnova liječenja trebaju biti hormonski glukokortikoidi. Često se pacijentu odmah zahvati usna šupljina i ne može otvoriti usta, pa se lijekovi daju injekcijom.

Uz pravilnu terapiju, liječnici obično daju pozitivnu prognozu. Svi simptomi bi trebali nestati u roku od 10 dana od početka liječenja. Nakon nekog vremena tjelesna temperatura će pasti na normalu, a upala sa kože, pod utjecajem lijekova, će se povući.

Potpuni oporavak će doći za mjesec dana, ne više.

Općenito, uobičajene mjere opreza su prevencija bolesti. To uključuje:

1. Lekarima je zabranjeno da za lečenje propisuju lek koji pacijentu alergija.
2. Ne treba koristiti droge iz iste grupe, kao i lijekove na koje je pacijent alergičan.
3. Nemojte koristiti istovremeno punolijekovi.
4. Uvek bolje pratitiinstrukcije o upotrebi droga.

Također, oni koji imaju slab imunitet i oni koji su već barem jednom preboljeli SJS uvijek treba da pamte da se brinu o sebi i da obrate pažnju na zvona za uzbunu. Predvidjeti razvoj sindroma je teško.

Ako slijedite preventivne mjere, tada će biti moguće izbjeći komplikacije i brzi razvoj bolesti.

Naravno, uvijek treba pratiti svoje zdravlje - redovno se stvrdnjavati kako bi se tijelo moglo oduprijeti bolestima, koristiti antimikrobne i imunostimulirajuće lijekove.

Ne zaboravite na ishranu. Mora biti uravnotežen i potpun. Čovjek mora dobiti sve potrebne vitamine i minerale kako ih ne bi nedostajalo.

Glavna garancija efikasnog liječenja je hitna terapija. Svi koji su u rizičnoj kategoriji trebaju to zapamtiti i bez odlaganja u slučaju sumnjivih simptoma potražiti liječničku pomoć.

Glavna stvar je ne paničariti i poduzeti prve važne korake u početnoj fazi bolesti. Eksudativni multiformni eritem je vrlo rijedak, a pogoršanje se obično javlja tokom van sezone - u jesen ili proljeće. Bolest se razvija i kod muškaraca i žena u dobi od 20 do 40 godina. Međutim, postoje slučajevi kada je simptom pronađen kod djece mlađe od 3 godine.

Ako znate za rizike, tada se možete zaštititi od mnogih komplikacija sindroma, koje mogu donijeti mnoge zdravstvene probleme.

Broj pregleda: 206

Bulozni multiformni eritem (L51.1), toksična epidermalna nekroliza [Lyella] (L51.2)

Dermatovenerologija

opće informacije

Kratki opis

RUSKO DRUŠTVO DERMATOVEROLOGA I KOZMETOLOGA

Moskva - 2015

Šifra prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10
Stevens-Johnsonov sindrom - L51.1
Toksična epidermalna nekroliza - L51.2

DEFINICIJA
Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza - epidermolitičke reakcije na lijekove (ELR) - akutne teške alergijske reakcije, karakterizirane opsežnim lezijama kože i sluzokože, izazvanim upotrebom lijekova.

Klasifikacija

Ovisno o području zahvaćene kože, razlikuju se sljedeći oblici ELR:
- Stevens-Johnsonov sindrom (SSD) - manje od 10% površine tijela;
- toksična epidermalna nekroliza (TEN, Lyellov sindrom) - više od 30% površine tijela;
- srednji oblik SJS/TEN (oštećenje 10-30% kože).

Etiologija i patogeneza

Najčešće se Stevens-Johnsonov sindrom razvija prilikom uzimanja lijekova, ali se u nekim slučajevima ne može otkriti uzrok bolesti. Među lijekovima koji imaju veću vjerovatnoću za razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma su: sulfonamidi, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, hlormazanon, penicilini. Rjeđe je razvoj sindroma olakšan upotrebom cefalosporina, fluorokinolona, ​​vankomicina, rifampicina, etambutola, tenoksikama, tiaprofenske kiseline, diklofenaka, sulindaka, ibuprofena, ketoprofena, naproksena, tiabendazola.
Incidencija ELR se procjenjuje na 1-6 slučajeva na milion ljudi. ELR se može javiti u bilo kojoj životnoj dobi, povećava se rizik od razvoja bolesti kod osoba starijih od 40 godina, kod HIV pozitivnih (1000 puta), pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom i onkološkim oboljenjima. Što je pacijent stariji, to je popratna bolest ozbiljnija i što je kožna lezija opsežnija, prognoza bolesti je lošija. Mortalitet od ELR je 5-12%.
Bolesti karakterizira latentni period između uzimanja lijeka i razvoja kliničke slike (od 2 do 8 sedmica), koji je neophodan za formiranje imunološkog odgovora. Patogeneza ELR-a povezana je s masivnom smrću bazalnih keratinocita u koži i epitelu sluznice uzrokovanom Fas-induciranom i perforinom/granzimom posredovanom apoptozom stanica. Programirana stanična smrt nastaje kao rezultat imunološki posredovane upale, u kojoj citotoksične T stanice igraju važnu ulogu.

Klinička slika

Simptomi, naravno

Kod Stevens-Johnsonovog sindroma dolazi do oštećenja sluznice najmanje dva organa, površina lezije ne doseže više od 10% cijele kože.

Stevens-Johnsonov sindrom se razvija akutno, oštećenje kože i sluzokože praćeno je teškim općim poremećajima: visoka tjelesna temperatura (38...40°C), glavobolja, koma, dispeptički simptomi itd. Osip je lokaliziran uglavnom na koži lica i trupa. Kliničku sliku karakterizira pojava višestrukih polimorfnih osipa u obliku ljubičasto-crvenih mrlja s plavičastom nijansom, papula, vezikula i žarišta nalik na metu. Vrlo brzo (u roku od nekoliko sati) na tim mjestima se formiraju mjehurići do veličine dlana odrasle osobe i više; spajajući se, mogu dostići gigantske veličine. Limes plikova se relativno lako uništava (pozitivni simptom Nikolskog), formirajući opsežne jarkocrvene erodirane plakaće površine, oivičene fragmentima guma plikova („epidermalni ovratnik“).
Ponekad se na koži dlanova i stopala pojavljuju zaobljene tamnocrvene mrlje s hemoragičnom komponentom.

Najteže lezije su uočene na sluznicama usne šupljine, nosa, genitalnih organa, koži crvenog ruba usana i u perianalnoj regiji, gdje se pojavljuju plikovi koji se brzo otvaraju, otkrivajući opsežne, oštro bolne erozije prekrivene sivkast fibrinozni premaz. Na crvenom rubu usana često se formiraju debele smeđe-smeđe hemoragične kore. Ako su zahvaćene oči, uočen je blefarokonjunktivitis, postoji rizik od razvoja čira na rožnici i uveitisa. Bolesnici odbijaju jesti, žale se na bol, peckanje, preosjetljivost pri gutanju, parestezije, fotofobiju, bolno mokrenje.

Dijagnostika

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma postavlja se na osnovu rezultata anamneze bolesti i karakteristične kliničke slike.

Prilikom provođenja kliničkog testa krvi otkrivaju se anemija, limfopenija, eozinofilija (rijetko); neutropenija je nepovoljan prognostički znak.

Izvršite ako je potrebno histološki pregled biopsija kože. Histološkim pregledom uočava se nekroza svih slojeva epidermisa, stvaranje pukotine iznad bazalne membrane, odvajanje epiderme, a upalna infiltracija u dermisu je neznatna ili izostaje.

Diferencijalna dijagnoza

Stevens-Johnsonov sindrom treba razlikovati od pemphigus vulgaris, stafilokoknog sindroma opečene kože, toksične epidermalne nekrolize (Lyellovog sindroma), koju karakterizira epidermalno odvajanje više od 30% površine tijela; bolest graft-versus-host, multiformni eritem eksudativni, šarlah, termalna opekotina, fototoksična reakcija, eksfolijativna eritrodermija, fiksna toksidermija.

Tretman

Ciljevi tretmana

Poboljšanje općeg stanja pacijenta;
- regresija osipa;
- prevencija razvoja sistemskih komplikacija i recidiva bolesti.

Opće napomene o terapiji
Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma provodi dermatovenerolog, terapiju težih oblika ELR provode drugi specijalisti, dermatovenerolog je uključen kao konsultant.
Ukoliko se otkrije epidermolitička reakcija na lijek, ljekar je, bez obzira na specijalizaciju, dužan pacijentu pružiti hitnu medicinsku pomoć i osigurati njegov transport do centra (odjeljenja) za opekotine ili na jedinicu intenzivne nege.
Trenutni prekid uzimanja lijeka koji je izazvao razvoj ELR povećava preživljavanje s kratkim poluživotom. U sumnjivim slučajevima treba prekinuti sve neesencijalne lijekove, a posebno one koji su započeti u posljednjih 8 sedmica.
Potrebno je uzeti u obzir nepovoljne prognostičke faktore za tok ELR:
1. Starost > 40 godina - 1 bod.
2. Broj otkucaja srca > 120 u minuti - 1 bod.
3. Poraz > 10% površine kože - 1 bod.
4. Maligne neoplazme (uključujući anamnezu) - 1 bod.
5. U biohemijskom testu krvi:
- nivo glukoze > 14 mmol/l - 1 bod;
- nivo ureje > 10 mmol/l - 1 bod;
- bikarbonati< 20 ммоль/л - 1 балл.
Vjerovatnoća smrti: 0-1 boda (3%), 2 boda (12%), 3 boda (36%), 4 boda (58%), >5 bodova (90%).

Indikacije za hospitalizaciju
Utvrđena dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma/toksična epidermalna nekroliza.

Režimi liječenja

Sistemska terapija
1. Glukokortikosteroidni pripravci sistemskog djelovanja:
- prednizolon (B) 90-150 mg dnevno intramuskularno ili intravenozno
ili
- deksametazon (B) 12-20 mg dnevno intramuskularno ili intravenozno.

2. Infuziona terapija(izmjena različitih shema je prihvatljiva):
- kalijum hlorid + natrijum hlorid + magnezijum hlorid (C) 400,0 ml intravenozno ukapavanjem, za kurs od 5-10 infuzija
ili
- natrijum hlorid 0,9% (C) 400 ml intravenozno kap po kap u toku 5-10 infuzija
ili
- kalcijum glukonat 10% (C) 10 ml 1 put dnevno intramuskularno 8-10 dana;
- natrijum tiosulfat 30% (C) 10 ml 1 put dnevno intravenozno za kurs od 8-10 infuzija.
Također je opravdano provoditi procedure hemosorpcije, plazmafereze (C).

3. U slučaju infektivnih komplikacija imenovati antibakterijski lijekovi uzimajući u obzir izolirani patogen, njegovu osjetljivost na antibakterijske lijekove i težinu kliničkih manifestacija.

Eksterna terapija
sastoji se u pažljivoj nezi i tretmanu kože čišćenjem, uklanjanjem nekrotičnog tkiva. Ne treba poduzeti opsežnu i agresivnu eksciziju nekrotičnog epidermisa jer površinska nekroza ne sprječava ponovnu epitelizaciju i može ubrzati proliferaciju matičnih stanica putem upalnih citokina.
Za vanjsku terapiju koriste se rastvori antiseptičkih preparata (D): rastvor vodonik peroksida 1%, rastvor hlorheksidina 0,06%, rastvor kalijum permanganata (D).
Za liječenje erozije koriste se zavoji za rane, anilinske boje (D): metilen plavo, fukorcin, briljantno zeleno.
U slučaju oštećenja oka potrebna je konsultacija oftalmologa. Ne preporučuje se korištenje kapi za oči s antibakterijskim lijekovima zbog čestog razvoja sindroma "suvog oka". Preporučljivo je koristiti kapi za oči s glukokortikosteroidnim lijekovima (deksametazon), umjetnim suzama. Zahtijeva mehaničko uništavanje ranih sinehija u slučaju njihovog formiranja.
Ako je zahvaćena oralna sluznica, ispirati nekoliko puta dnevno antiseptičkim (hlorheksidin, miramistin) ili antifungalnim (klotrimazol) rastvorima.

Posebne situacije
Liječenje djece
Zahteva intenzivnu interdisciplinarnu interakciju pedijatara, dermatologa, oftalmologa, hirurga:
- kontrola ravnoteže tečnosti, elektrolita, temperature i krvnog pritiska;
- aseptično otvaranje još elastičnih mjehurića (guma je ostavljena na mjestu);
- mikrobiološko praćenje lezija na koži i mukoznim membranama;
- njega očiju i usne šupljine;
- antiseptičke mjere, za liječenje erozije kod djece koriste se anilinske boje bez alkohola: metilensko plavo, briljantno zeleno;
- neljepljivi zavoji za rane;
- postavljanje pacijenta na poseban madrac;
- adekvatna analgetska terapija;
- oprezne terapeutske vježbe za sprječavanje kontraktura.

Zahtjevi za ishod liječenja
- klinički oporavak;
- prevencija recidiva.

PREVENCIJA
Prevencija ponovnog pojavljivanja Stevens-Johnsonovog sindroma sastoji se u isključivanju lijekova koji su uzrokovali ovu bolest. Preporučuje se nošenje identifikacione narukvice koja označava lijekove koji su izazvali Stevens-Johnsonov sindrom.

Informacije

Izvori i literatura

1. Kliničke preporuke Ruskog društva dermatovenerologa i kozmetologa
   1. 1. Fine J.D: Liječenje stečenih buloznih bolesti kože. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Pulsna terapija deksametazonom za Stevens-Johnsonov sindrom/toksičnu epidermalnu nekrolizu. Acta Derm Venereol 2007; 87:144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmafereza kod teške toksične epidermalne nekrolize izazvane lijekovima. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.

Informacije

Personalni sastav radne grupe za izradu saveznih kliničkih smjernica za profil "Dermatovenerologija", odjeljak "Steven-Johnson sindrom":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovič - Profesor Odeljenja za dermatovenerologiju Sankt Peterburgskog državnog pedijatrijskog univerziteta Ministarstva zdravlja Rusije, profesor, doktor medicinskih nauka, Sankt Peterburg.
2. Gorlanov Igor Aleksandrovič Šef Odeljenja za dermatovenerologiju, Sankt Peterburgski državni pedijatrijski univerzitet Ministarstva zdravlja Rusije, profesor, doktor medicinskih nauka, Sankt Peterburg.
3. Aleksej Viktorovič Samcov - načelnik Katedre za kožne i venerične bolesti VMA po imenu S.M. Kirov”, doktor medicinskih nauka, profesor, Sankt Peterburg.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - asistent Katedre za kožne i venerične bolesti VMA S.M. Kirov, doktor medicinskih nauka, Sankt Peterburg.

METODOLOGIJA

U pozadini virusnih, bakterijskih, gljivičnih infekcija, nakon primjene lijekova, kod nekih pacijenata s preosjetljivošću tijela razvijaju se bulozne lezije kože i sluznica. Teški upalni proces izaziva opasne komplikacije.

Uz povećanu senzibilizaciju tijela, važno je znati kako se razvija Stevens-Johnsonov sindrom, šta je to, kako postupiti kada se prepoznaju znakovi opasne alergijske reakcije? U članku su opisani čimbenici koji izazivaju razvoj ozbiljne bolesti, simptomi, metode liječenja i prevencije.

Razlozi za razvoj patologije

Akutna alergijska reakcija se razvija u pozadini sljedećih faktora:

• uzimanje ili davanje droga. Negativan odgovor najčešće izazivaju antibiotici (posebno penicilini) – više od polovine slučajeva, NSAIL – do 25%. Lista potencijalnih alergena uključuje vitamine, sulfonamide, lokalne anestetike;
• razvoj raka;
• prodiranje patogenih mikroorganizama. Infektivno-alergijski oblik bolesti javlja se pri izlaganju virusima, kontaktu s protozoama, gljivičnim infekcijama, bakterijskim agensima;
• idiopatski oblik opasne reakcije. Nerazjašnjena etiologija teške bolesti je od 25 do 50% slučajeva.

Stevens-Johnsonov sindrom ICD kod - 10 - L51.1 (multimorfni bulozni eritem).

Prvi znaci i simptomi

Teška alergijska bolest spada u grupu buloznih dermatitisa sa karakterističnom osobinom: plikovi na sluznicama i koži. Pojavljuju se i drugi simptomi: negativne reakcije pogađaju epidermu, unutrašnje organe, usne, oči i usnu šupljinu.

Stanje pacijenta, izgled pacijenta podsjeća na kliničku sliku nakon teških opekotina. Opasnost od alergijske bolesti je visoka stopa progresije negativnih manifestacija. Opasni sindrom je trenutna reakcija.

Kako se bolest razvija:

• alergijska reakcija neposrednog tipa ima akutni početak. Rana faza je slična razvoju virusne infekcije: temperatura raste, često i do 39-40 stepeni, boli glava, pojavljuje se slabost, bolovi u zglobovima i mišićima, ubrzava se rad srca;
• dalje se javlja kašalj, grlobolja, povraćanje, dijareja. Nakon 5-6 sati (najkasnije od jednog dana), oralna sluznica je prekrivena velikim mjehurićima. Vrlo brzo se otvaraju plikovi, formiraju se erozije, prekrivene krvavim, žućkastim ili sivkasto-bijelim filmom. Opasni proces se dalje širi, pogađajući usne. Iz tog razloga, pacijentima je veoma teško da piju i jedu;
• jedan od znakova je . Opasna komplikacija je gnojna upala s stvaranjem erozivnih i ulcerativnih elemenata na rožnici i konjunktivi. Razvija se oštećenje oka;
• na koži su vidljivi ljubičasti plikovi. Promjer formacija je do 5 cm, u središtu velikih plikova vidljive su krvave ili serozne zone. Nakon otvaranja pojavljuje se erozija, zatim je zahvaćeno područje prekriveno koricama. Glavna mjesta osipa su perineum, različite zone tijela;
• kod polovine pacijenata koji pate od opasnog sindroma dolazi do upale genitalnog područja i mokraćnog sistema. Vaginitis, cistitis, uretritis, balanopostitis sa ožiljcima često dovode do oštećenja uretre;
• period osipa traje do tri sedmice, zahvaćena područja zarastaju dugo - do mjesec i po. Često je opasna bolest popraćena komplikacijama: zatajenje bubrega, upala pluća, krvarenje iz upaljene mjehura, oštećenje vida, sekundarna infekcija, kolitis. Masivan napad na tijelo dovodi do smrti gotovo 10% pacijenata.

Efikasni tretmani

Pregled obavlja terapeut, pacijenta obavezno pregleda alergolog. Važno je otkriti koji faktor je izazvao opasnu reakciju, koje lijekove ne treba davati žrtvi tokom terapije. Doktor otkriva da li su se alergijske bolesti ranije javljale, kako je tijelo reagovalo na podražaje.

Brzi razvoj imunološkog odgovora ugrožava život pacijenta. Ako se pojave simptomi opisani u odjeljku "Simptomi", ne biste trebali oklijevati da pozovete "hitnu pomoć": neblagovremena pomoć je opasna za pacijenta. Ako se sumnja na Stevens-Johnsonov sindrom, pacijent se smjesti u bolnicu, često je potrebna reanimacija.

Glavni pravci terapije:

• hitna pomoć - za sprečavanje dehidracije, kao kod pacijenata sa teškim opekotinama. Liječnici ubrizgavaju fiziološke i koloidne otopine u venu, ako pacijent može piti, tada se tekućina daje oralno;
• po izboru lekara daju se glukokortikosteroidi (intravenozno, mlazom) ili pulsna terapija u ranim fazama alergijske reakcije. Druga opcija je manje toksična za tijelo, manje su opasne komplikacije;
• u teškom obliku, aktivni razvoj patološkog procesa može zahtijevati traheotomiju, umjetnu ventilaciju pluća. Kada se pojave takve reakcije, pacijent se odmah odvodi na intenzivnu njegu;
• u bolnici liječnici provode detoksikaciju, sprječavaju sekundarnu infekciju, isključuju ponovljeni kontakt s iritantom, posebno u obliku doziranja alergije;
• obavezna infuzijska terapija uz uvođenje posebnih otopina;
• smanjuje opterećenje organizma, pomaže spriječiti djelovanje opasnih vrsta hrane. Važno je zapamtiti da za alergičnu osobu sa teškom negativnom reakcijom svaka količina neodgovarajuće hrane može biti opasna;
• pomaže u sprječavanju prodora štetnih bakterija smještajem pacijenta na odjeljenje sa sterilnim uvjetima, kao u jedinici za opekotine;
• eliminirati efekte kožnih reakcija dezinfekcijskih i slanih otopina, kortikosteroida, zacjeljivanja rana, emolijentnih krema i masti. Dobar učinak u fazi oporavka daju hormonski preparati Celestoderm, Elokom, Advantan, Lokoid.

Penicilini, vitamini grupe B su kategorički kontraindicirani: ova sredstva povećavaju rizik od alergijskih reakcija, izazivaju povećanje negativnih simptoma.

Provode se i druge terapijske mjere i manipulacije:

• Dodatak bakterijske, gljivične, virusne infekcije zahtijeva imenovanje učinkovitih kombiniranih masti. Preporučeni preparati Belogent, Pimafukort, Triderm;
• antihistaminici ublažavaju osjetljivost histaminskih receptora, sprječavaju dalje oslobađanje inflamatornih medijatora. Liječnici odabiru antialergijske lijekove uzimajući u obzir dob, stanje pacijenta, težinu reakcije. Dugotrajno liječenje zahtijeva korištenje klasičnih antihistaminika koji brzo uklanjaju znakove alergije;
• upaljenu usnu šupljinu nakon jela potrebno je tretirati antisepticima, vodikovim peroksidom;
• Uklanjanje negativnih simptoma u očima provodi se upotrebom kapi za oči i gelova. Preparati: Oftagel, Azelastin, Prednizolon;
• u slučaju oštećenja organa genitourinarnog sistema, Solcoseryl mast, antiseptičke otopine se nanose na upaljena područja, u teškim osipima - glukokortikosteroidi za lokalnu primjenu;
• kod jakih bolova u mišićima i zglobovima potrebni su analgetici. Lijekove odabire ljekar u zavisnosti od težine slučaja.

Idite na adresu i pročitajte informacije o tome može li biti alergija na mraz na licu i kako liječiti bolest.

Stevens-Johnsonov sindrom kod djece

Do 3 godine doktori rijetko registruju opasnu alergijsku bolest. Glavna starosna kategorija pacijenata su muškarci od 20 do 40 godina, žene rjeđe obolijevaju.

Ozbiljna reakcija na iritanse opasna je za rastući organizam, slab imunitet ne dozvoljava bebama da se bore protiv infekcije. Simptomi bolesti kod djece slični su negativnim manifestacijama kod odraslih.

U ranoj dobi, glavni uzrok razvoja opasne bolesti je uvođenje ili uzimanje antibiotika, češće serije penicilina. Reakcija je munjevita, znaci su opasni po život.

Potrebna je hitna medicinska intervencija, smještanje djeteta u posebnu kutiju, osiguravajući sterilitet, kao i kod liječenja pacijenata sa opekotinama. Kompleksna terapija provodi se upotrebom glukokortikosteroida, slanih otopina, masti za zacjeljivanje rana. Obavezni prijem, čišćenje organizma.

napomena:

• nakon oporavka, pacijent i rođaci trebaju analizirati situaciju, zapamtiti koji su podražaji doveli do negativnog odgovora tijela. Kontrola lijekova može pomoći u sprječavanju razvoja teške reakcije. U ambulantnom kartonu liječnici zapisuju lijekove, na pozadini kojih je nastao bulozni multimorfni eritem;
• pacijentima koji su pretrpjeli akutnu alergijsku reakciju zabranjeno je samoinicijativno uzimati lijekove: neodgovarajući lijekovi opet mogu uzrokovati opasnu bolest – Stevens-Johnsonov sindrom. Posljedice drugog napada često su teže nego u prvom slučaju alergijske patologije: važno je zapamtiti u što se može pretvoriti nemaran odnos prema zdravlju.

Uz povećanu osjetljivost tijela, razvijaju se i blage i akutne reakcije. Jedna od najopasnijih bolesti alergijske prirode je Stevens-Johnsonov sindrom. Erozije, rane, plikovi, povraćanje, visoka temperatura, oštećenje sluzokože i unutrašnjih organa, pogoršanje dobrobiti daleko su od svih simptoma ozbiljne bolesti.

Ako sumnjate na razvoj ozbiljne bolesti, najbolji izlaz je da pozovete hitnu pomoć koja će pacijenta odvesti u bolnicu. Kućne metode, narodni lijekovi, samoliječenje nisu prikladne metode terapije: samo kvalificirani liječnici mogu pomoći pacijentu; u teškim slučajevima ne može se bez reanimacije.

Kvalificirani specijalista u sljedećem videu će vam reći više o Stevens-Johnsonovom sindromu:

Stevens-Johnsonov sindrom je bulozna lezija kože i sluzokože. Ima alergijsku prirodu i karakterizira je akutna manifestacija.

Ova bolest se javlja u pozadini ozbiljnog stanja osobe. Utječe na oralnu sluznicu i mokraćne organe.

Takođe, ovaj sindrom se naziva "maligni eksudativni eritem". Kao i alergijski kontakt, itd. to je bulozni dermatitis i karakteriše ga veliki broj plikova na koži i sluzokoži.

Najčešće se ovaj sindrom razvija kod ljudi u periodu od 20 do 40 godina. Vrlo rijetko kod djece.

Muškarci češće pate od ove bolesti nego žene.

Razlozi

Uzroci razvoja Steven Johnsonovog sindroma leže u neposrednoj alergijskoj reakciji tijela. Postoje četiri grupe razloga koji mogu izazvati pojavu takve reakcije:

• infekcije;
• lijekovi;
• maligne bolesti;
• nepoznati faktori.

Kod djece se ovaj sindrom najčešće razvija zbog virusnih bolesti (herpes, virusni hepatitis, vodene kozice, boginje itd.)

Bakterijske infekcije i gljivice (tuberkuloza, gonoreja, histoplazmoza, trihofitoza itd.) također mogu izazvati razvoj.

Odrasli uglavnom pate od ovog sindroma zbog upotrebe određenih lijekova ili malignih neoplazmi u organizmu.

Od lijekova najčešće takvu reakciju mogu izazvati antibiotici, regulatori centralnog nervnog sistema itd.

Najčešći uzrok raka je limfom ili karcinom.

Simptomi

Sa početkom bolesti, simptomi se javljaju vrlo brzo i naglo. Osoba primjećuje:

• opšta slabost;
• temperatura raste do 40C;
• glavobolja;
• javlja se artralgija;
• bol u mišićima;
• tahikardija.

Pacijent može imati upalu grla, proljev ili povraćanje, kašalj.

Za nekoliko sati u grlu počinju bubriti plikovi koji nakon otvaranja stvaraju velike defekte. Prekrivene su bijelo-sivim ili žutim filmovima i krvnim koricama.

Usne takođe mogu biti uključene u proces.

Oštećenje oka podsjeća na konjuktivitis, ali ako uđe infekcija, može se razviti gnojna upala. Takođe može dovesti do blefaritisa, keratitisa i oštećenja šarenice.

Na genitalijama se razvija uretritis, vulvitis ili vaginitis.

Na koži se pojavljuju brojni elementi koji se uzdižu iznad ostatka kože i imaju zaobljen oblik. Spolja izgledaju kao plikovi. Mogu biti i do 5 cm u prečniku.

Osip se nastavlja pojavljivati ​​nekoliko sedmica. Čirevi koji ostaju nakon otvaranja plikova zarastaju mjesec i po dana.

Zbog komplikacija koje ovaj sindrom može izazvati, približno 10% pacijenata umre.

Dijagnostika

Dijagnoza ovog sindroma uključuje veliku sveobuhvatnu studiju, tijekom koje se pacijent pažljivo pregleda, radi imunološki test krvi, uzima se biopsija kože i koagulogram. Radi se i rendgenski snimak pluća, ultrazvuk bešike, bubrega, kao i biohemijska analiza urina.

Tretman

Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma je složeno i intenzivno. Obavezno prepišite glukokortikoide u velikim dozama. S obzirom na to da ove tvari mogu utjecati na sluzokožu, ubrizgavaju se. Doza se smanjuje tek nakon što se simptomi povuku i osoba počne da se osjeća bolje.

Za pročišćavanje krvi koriste se metode ekstrakorporalne hemokorekcije:

• kaskadna plazma filtracija;
• membranska plazmafereza;
• hemosorpcija;
• imunosorpcija.

Osoba dobija transfuziju rastvora plazme i proteina.

Obavezno obezbijedite tijelu dosta tekućine i održavajte dnevnu diurezu.

Koriste se i preparati kalijuma i kalcijuma.

Sekundarne infekcije se liječe antibioticima.

Šta je Stevens-Johnsonov sindrom -

Stevens-Johnsonov sindrom(maligni eksudativni eritem) je vrlo težak oblik multiformnog eritema, kod kojeg se pojavljuju plikovi na sluznici usta, grla, očiju, genitalija, drugih područja kože i sluzokože.

Oštećenje sluznice usne šupljine onemogućava jelo, zatvaranje usta izaziva jak bol, što dovodi do lučenja sline. Oči postaju jako bolne, otečene i pune gnoja tako da se kapci ponekad slijepe. Rožnjača je podvrgnuta fibrozi. Mokrenje postaje otežano i bolno.

Šta provocira / Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma:

Glavni razlog za pojavu Stevens-Johnsonov sindrom je razvoj alergijske reakcije kao odgovor na uzimanje antibiotika i drugih antibakterijskih lijekova. Trenutno se smatra vrlo vjerojatnim nasljedni mehanizam za razvoj patologije. Kao rezultat genetskih poremećaja u tijelu, njegova prirodna odbrana je potisnuta. U ovom slučaju nije zahvaćena samo sama koža, već i krvni sudovi koji je hrane. Upravo te činjenice određuju sve kliničke manifestacije bolesti u razvoju.

Patogeneza (šta se dešava?) tokom Stevens-Johnsonovog sindroma:

Bolest se temelji na intoksikaciji pacijentovog tijela i razvoju alergijskih reakcija u njemu. Neki istraživači smatraju da je patologija maligni tip multimorfnog eksudativnog eritema.

Simptomi Stevens-Johnsonovog sindroma:

Ova patologija se kod pacijenta uvijek razvija vrlo brzo, brzo, jer se zapravo radi o alergijskoj reakciji neposrednog tipa. U početku se javlja jaka temperatura, bolovi u zglobovima i mišićima. U budućnosti, nakon samo nekoliko sati ili dana, otkriva se lezija oralne sluznice. Ovdje se pojavljuju plikovi prilično velikih veličina, defekti kože prekriveni sivo-bijelim filmovima, kore koje se sastoje od zgrušane krvi, pukotine.

Postoje i defekti u području crvene ivice usana. Oštećenje oka se odvija prema vrsti konjunktivitisa (upala sluzokože očiju), međutim, upalni proces je ovdje isključivo alergijske prirode. U budućnosti se može pridružiti i bakterijska lezija, zbog čega bolest počinje teći teže, stanje pacijenta naglo se pogoršava. Na konjunktivi sa Stevens-Johnsonovim sindromom mogu se pojaviti i mali defekti i čirevi, može se spojiti upala rožnice, stražnjih dijelova oka (retina itd.).

Lezije vrlo često mogu zahvatiti i genitalije, što se manifestira u obliku uretritisa (upala mokraćne cijevi), balanitisa, vulvovaginitisa (upala vanjskih spolnih organa kod žena). Ponekad su sluzokože zahvaćene i na drugim mjestima.Kao posljedica lezija kože na njoj se formira veliki broj mrlja crvenila na kojima se nalaze uzvišenja iznad nivoa kože u vidu plikova. Imaju zaobljene obrise, grimizne boje. U sredini su cijanotični i kao da malo tonu. Promjer žarišta može biti od 1 do 3-5 cm. U središnjem dijelu mnogih od njih se formiraju plikovi koji u sebi sadrže bistru vodenu tekućinu ili krv.

Nakon otvaranja plikova na njihovom mjestu ostaju svijetlocrveni defekti kože, koji se zatim prekrivaju koricama. U osnovi, lezije se nalaze na tijelu pacijenta iu perineumu. Narušavanje općeg stanja bolesnika je vrlo izraženo, što se manifestira u vidu teške groznice, malaksalosti, slabosti, umora, glavobolje, vrtoglavice. Sve ove manifestacije traju u prosjeku oko 2-3 sedmice. U vidu komplikacija tokom bolesti mogu se pridružiti upala pluća, dijareja, insuficijencija bubrežne funkcije itd. Kod 10% svih pacijenata ove bolesti su veoma teške i dovode do smrti.

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma:

Prilikom provođenja općeg testa krvi otkriva se povećan sadržaj leukocita, pojava njihovih mladih oblika i specifičnih stanica odgovornih za razvoj alergijskih reakcija, povećanje brzine sedimentacije eritrocita. Ove manifestacije su vrlo nespecifične i javljaju se kod gotovo svih upalnih bolesti. Biohemijskim testom krvi moguće je otkriti povećanje sadržaja bilirubina, uree i enzima aminotransferaze.

Sposobnost zgrušavanja krvne plazme je narušena. To je zbog smanjenja sadržaja proteina odgovornog za koagulaciju - fibrina, što je zauzvrat posljedica povećanja sadržaja enzima koji ga razgrađuju. Ukupni sadržaj proteina u krvi također postaje značajno smanjen. Najinformativnija i najvrednija u ovom slučaju je specifična studija - imunogram, tokom kojeg se otkriva visok sadržaj T-limfocita i određenih specifičnih klasa antitijela u krvi.

Za postavljanje ispravne dijagnoze Stevens-Johnsonovog sindroma potrebno je što potpunije ispitati pacijenta o uslovima života, ishrani, uzimanim lekovima, uslovima rada, bolestima, posebno alergijskim, od roditelja i druge rodbine. Detaljno je razjašnjeno vrijeme nastanka bolesti, djelovanje na organizam različitih faktora koji su joj prethodili, posebno uzimanja lijekova. Procjenjuju se vanjske manifestacije bolesti, zbog čega se pacijent mora svući i pažljivo pregledati koža i sluzokože. Ponekad je potrebno razlikovati bolest od pemfigusa, Lyelovog sindroma i drugih, ali općenito je postavljanje dijagnoze prilično jednostavan zadatak.

Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma:

Uglavnom se u srednjim dozama koriste preparati hormona kore nadbubrežne žlijezde. Daju se pacijentu sve dok ne dođe do trajnog značajnog poboljšanja stanja. Tada se doza lijeka počinje postepeno snižavati, a nakon 3-4 tjedna potpuno se ukida. Kod nekih pacijenata stanje je toliko teško da ne mogu sami uzimati lijekove na usta. U ovim slučajevima hormoni se daju u tečnom obliku intravenozno. Veoma su važne procedure koje imaju za cilj uklanjanje iz organizma imunoloških kompleksa koji kruže krvlju, a to su antitijela povezana s antigenima. Za to se koriste posebni preparati za intravensku primjenu, metode pročišćavanja krvi u obliku hemosorpcije i plazmafereze.

Oralni lijekovi se također koriste za eliminaciju toksina iz tijela kroz crijeva. U cilju suzbijanja intoksikacije potrebno je u organizam bolesnika dnevno na različite načine unijeti najmanje 2-3 litre tekućine. Istovremeno, osigurava se da se sav ovaj volumen blagovremeno ukloni iz tijela, jer se toksini ne ispiru tijekom zadržavanja tekućine i mogu se razviti prilično ozbiljne komplikacije. Jasno je da je potpuna implementacija ovih mjera moguća samo na odjelu intenzivne njege.

Prilično efikasna mjera je intravenska transfuzija rastvora proteina i ljudske plazme pacijentu. Dodatno se propisuju lijekovi koji sadrže kalcij, kalij, antialergijski lijekovi. Ako su lezije vrlo velike, stanje pacijenta je prilično teško, tada uvijek postoji rizik od razvoja infektivnih komplikacija, što se može spriječiti propisivanjem antibakterijskih sredstava u kombinaciji s antifungalnim lijekovima. Za liječenje kožnih osipa na njih se lokalno nanose razne kreme koje sadrže preparate hormona nadbubrežne žlijezde. Za sprječavanje infekcije koriste se različita antiseptička rješenja.

Prognoza

Kao što je već spomenuto, 10% svih pacijenata sa Stevens-Johnsonovim sindromom umire od teških komplikacija. U drugim slučajevima, prognoza bolesti je prilično povoljna. Sve je određeno težinom toka same bolesti, prisustvom određenih komplikacija.

Koje ljekare trebate kontaktirati ako imate Stevens-Johnsonov sindrom:

Brineš li se zbog nečega? Želite li saznati detaljnije informacije o Stevens-Johnsonovom sindromu, njegovim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, toku bolesti i prehrani nakon nje? Ili vam je potrebna inspekcija? Možeš zakažite termin kod doktora- klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji ljekari će vas pregledati, proučiti vanjske znakove i pomoći u prepoznavanju bolesti po simptomima, posavjetovati vas i pružiti potrebnu pomoć i postaviti dijagnozu. takođe možete pozovite doktora kod kuće. Klinika Eurolaboratorija otvorena za vas 24 sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Sekretar klinike će izabrati pogodan dan i sat za Vaš posjet ljekaru. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njoj.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno radili neko istraživanje, obavezno odnesite njihove rezultate na konsultaciju sa ljekarom. Ukoliko studije nisu završene, uradićemo sve što je potrebno u našoj klinici ili sa kolegama u drugim klinikama.

ti? Morate biti veoma pažljivi prema svom cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti i ne shvataju da ove bolesti mogu biti opasne po život. Mnogo je bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali se na kraju ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Identifikacija simptoma je prvi korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, potrebno je samo nekoliko puta godišnje biti pregledan od strane lekara ne samo za prevenciju strašne bolesti, već i za održavanje zdravog duha u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, koristite odjeljak za online konsultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjete za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i doktorima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Registrirajte se i na medicinskom portalu Eurolaboratorija da budete stalno u toku sa najnovijim vestima i ažuriranjima informacija na sajtu, koji će vam automatski biti poslani poštom.

Ostale bolesti iz grupe Bolesti kože i potkožnog tkiva: