Addison-Birmerova bolest (maligna anemija, perniciozna anemija, anemija nedostatka B12). Perniciozna anemija (Addison-Birmerova bolest, B12 anemija) Najpouzdaniji znak koji potvrđuje dijagnozu perniciozne anemije

To dovodi do poremećene apsorpcije vitamina B12, neophodnog za normalnu hematopoezu, i razvoja patološke megaloblastne hematopoeze, što rezultira anemijom "pernicioznog" tipa. Ljudi stariji od 50 godina obolijevaju.

Karakteristični su poremećaji kardiovaskularnog, nervnog, probavnog i hematopoetskog sistema. Pritužbe pacijenata su različite: opšta slabost, otežano disanje, palpitacije, bol u predelu srca, oticanje nogu, osećaj puzanja u šakama i stopalima, poremećaj hoda, pečući bol u jeziku, periodični proliv. Izgled pacijenta karakterizira blijeda koža s limun-žutom nijansom. Sklera je subikterična. Pacijenti nisu iscrpljeni. U proučavanju kardiovaskularnog sistema tipični su anemični šumovi povezani sa smanjenjem viskoznosti krvi i ubrzanjem krvotoka. Na dijelu organa za varenje nalazi se tzv. lovački glositis (jezik je jarko crven, papile su zaglađene), histamin rezistentna ahila (nedostatak slobodne hlorovodonične kiseline i pepsina u želučanom sadržaju). Jetra i slezina su uvećane. Uz značajno smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca (ispod 2 miliona), uočava se groznica pogrešnog tipa. Promjene na nervnom sistemu povezane su sa degeneracijom i sklerozom zadnjeg i bočnog stuba kičmene moždine (funikularna mijeloza).

Krvna slika: anemija hiperhromnog tipa, makrociti, megalociti, eritrociti sa Jolly tijelima, Cabot prstenovi, leukopenija, trombocitopenija (u toku egzacerbacije).

Liječenje se provodi vitaminom B12-100-200 mcg intramuskularno dnevno ili svaki drugi dan do remisije. U slučaju anemične kome - hitna hospitalizacija, transfuzija krvi, najbolje eritrocitne mase (150-200 ml). Terapija održavanja vitaminom B12 neophodna je kako bi se spriječio recidiv. Prikazano je sistematsko praćenje sastava krvi kod osoba sa perzistentnom ahilijom, kao i onih koji su podvrgnuti resekciji želuca. Bolesnici koji boluju od perniciozne anemije trebaju biti pod dispanzerskim nadzorom (moguća pojava karcinoma želuca).

1. Perniciozna anemija (sinonim: perniciozna anemija, Addison-Birmerova bolest). Etiologija i patogeneza. Trenutno se pernicio-anemični sindrom smatra manifestacijom B12-avitaminoze, a Addison-Birmerova bolest se smatra endogenom B12-avitaminozom zbog atrofije fundalnih žlijezda koje proizvode gastromukoprotein, što rezultira poremećenom apsorpcijom vitamina B1a, što je neophodno. za normalnu, normoblastnu, hematopoezu, i patološku, megaloblastnu, razvija se hematopoeza, što dovodi do anemije "pernicioznog" tipa.

Klinička slika (simptomi i znaci). Osobe od 40 do 45 godina su starije osobe. Karakteriziraju ga poremećaji kardiovaskularnog, nervnog, probavnog i hematopoetskog sistema. Pritužbe pacijenata su različite: opšta slabost, otežano disanje, lupanje srca, bol u predelu srca, oticanje nogu, vrtoglavica, puzanje u rukama i stopalima, poremećaj hoda, pekući bol u jeziku i jednjaku, periodični proliv . Izgled pacijenta karakterizira blijeda koža s limun-žutom nijansom. Sklera je subikterična. Pacijenti nisu iscrpljeni. Lice je natečeno, otekline u zglobovima i stopalima. Edem može dostići visoke stepene i biti praćen ascitesom, hidrotoraksom. Sa strane kardiovaskularnog sistema - pojava sistoličkog šuma na svim otvorima srca i šum "vrha" na lukovici vratne vene, što je povezano sa smanjenjem viskoziteta krvi i ubrzanjem krvotoka ; moguća anoksemična angina pektoris. Kod produžene anemije dolazi do razvoja masne degeneracije organa, uključujući i srce („tigrovo srce“), kao rezultat uporne anoksemije. Na dijelu organa za varenje - tzv. lovački (gunterov) glositis, jezik je čist, svijetlo crven, bez papila. Analiza želučanog soka u pravilu otkriva ahiliju otpornu na histamin. Periodični proljev je posljedica enteritisa. Jetra je uvećana, mekana; u nekim slučajevima - blago povećanje slezine. Uz značajan pad broja crvenih krvnih zrnaca (ispod), javlja se groznica pogrešnog tipa. Promjene na nervnom sistemu povezane su sa degeneracijom i sklerozom zadnjeg i bočnog stuba kičmene moždine (funikularna mijeloza). Kliničku sliku nervnog sindroma čine kombinacije spastične spinalne paralize i tabičkih simptoma (tzv. pseudotabes): spastična parapareza sa pojačanim i patološkim refleksima, klonusi, puzanje, utrnulost ekstremiteta, bol u pojasu, kršenje vibracijskog i dubokog osjetljivost, senzorna ataksija i disfunkcija karličnih organa; rjeđe - bulbarni fenomeni.

Krvna slika. Najkarakterističniji simptom je anemija hiperkromnog tipa. Morfološki supstrat hiperhromije su veliki eritrociti bogati hemoglobinom - makrociti i megalociti (potonji dostižu 12-14 mikrona ili više). S pogoršanjem bolesti, broj retikulocita u krvi naglo se smanjuje. Pojava velikog broja retikulocita najavljuje blisku remisiju.

Egzacerbaciju bolesti karakteriše pojava degenerativnih oblika eritrocita [poikilociti, šizociti, bazofilni punktirani eritrociti, eritrociti sa Jolly tijelima i Cabot prstenovima (tabela za štampanje, sl. 3)], pojedinačnih megaloblasta (štamparska tabela 5, sl. ). Promjene u bijeloj krvi karakterizira leukopenija zbog smanjenja broja stanica porijekla iz koštane srži - granulocita. Među ćelijama neutrofilne serije nalaze se džinovski, polisegmentonuklearni neutrofili. Uz pomak neutrofila udesno, dolazi do pomaka ulijevo s pojavom mladih formi, pa čak i mijelocita. Broj trombocita u periodu egzacerbacije značajno je smanjen (na ili manje), međutim, trombocitopenija, u pravilu, nije praćena hemoragijskim fenomenima.

Hematopoeza koštane srži u periodu egzacerbacije perniciozne anemije odvija se prema megaloblastičnom tipu. Megaloblasti su morfološki izraz svojevrsne "distrofije" ćelija koštane srži u uslovima nedovoljnog snabdevanja specifičnog faktora - vitamina B12. Pod uticajem specifične terapije dolazi do obnavljanja normoblastne hematopoeze (štamparska tabela, sl. 6).

Simptomi bolesti se postepeno razvijaju. Mnogo godina prije bolesti otkriva se želučana ahilija. Na početku bolesti primjećuje se opća slabost; pacijenti se žale na vrtoglavicu, palpitacije pri najmanjem fizičkom naporu. Zatim se pridružuju dispeptični fenomeni, parestezije; pacijenti idu kod doktora, već su u stanju značajne anemizacije. Tok bolesti karakterizira cikličnost - promjena perioda poboljšanja i pogoršanja. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, recidivi postaju duži i teži. Prije uvođenja terapije jetre u praksu, bolest je u potpunosti opravdala svoj naziv "fatalna" (perniciozna). U periodu teškog relapsa - najoštrije anemizacije i brzog napredovanja svih simptoma bolesti - može se razviti koma opasna po život (coma perniciosum).

Patološka anatomija. Obdukcija osobe koja je umrla od perniciozne anemije otkriva oštru anemiju svih organa, osim crvene koštane srži; potonji, u stanju hiperplazije, ispunjava dijafizu kostiju (štamparska tablica, sl. 7). Postoji masna infiltracija miokarda ("tigrovo srce"), bubrega, jetre; u jetri, slezeni, koštanoj srži, limfnim čvorovima - hemosideroza (tabela za štampanje, sl. 8). Karakteristične su promjene u probavnim organima: papile jezika su atrofične, atrofija želučane sluznice i njenih žlijezda - anadenija. U stražnjim i bočnim stupovima kičmene moždine primjećuju se vrlo karakteristične degenerativne promjene koje se nazivaju kombinirana skleroza ili mijeloza uspinjača.

Rice. 3. Krv kod anemije: 1 - 4 - eritrociti posljednje faze normalne hematopoeze (transformacija eritroblasta u eritrocit); 5-9 - dezintegracija jezgra sa formiranjem Jolly tijela u bazofilnim punktiranim (5, 6) i polihromatofilnim (7 - 9) eritrocitima; 10 i 11 - Vesela tijela u ortohromnim eritrocitima; 12 - čestice prašine hromatina u eritrocitima; 13 - 16 - Kebotovi prstenovi u bazofilnim punktiranim (13, 14) i ortohromnim (15, 16) eritrocitima (perniciozna anemija); 17 - 23 - bazofilni punktirani eritrociti kod olovne anemije; 24 i 25 - polihromatofilni eritrociti (mikrociti i makrociti); megalocit (26) i poikilocit (27) kod perniciozne anemije; 28 - normocit; 29 - mikrociti.

Rice. 5. Krv u pernicioznoj anemiji (teški relaps): ortohromni (1) i polihromatofilni (2) megalociti, eritrociti sa Cabot prstenovima (3), Jolly tela (4) sa bazofilnom punkcijom (5), megaloblasti (6), polisegmentonukle (6) 7), anizocitoza i poikilocitoza (8).

Rice. 6. Koštana srž kod perniciozne anemije (početna remisija 24 sata nakon primjene 30 µg vitamina B12): 1 - normoblasti; 2 - metamijelociti; 3 - ubodni neutrofil; 4 - eritrocit.

Rice. 7. Mijeloidna hiperplazija koštane srži kod maligne anemije.

Rice. 8. Hemosiderinska pigmentacija periferije jetrenih lobula kod perniciozne anemije (reakcija na prusko plavo).

Tretman. Od 1920-ih, sirova jetra, posebno nemasna teleća džigerica, propuštena kroz mlin za meso (200 g dnevno) se s velikim uspjehom koristi za liječenje maligne anemije. Veliko dostignuće u liječenju perniciozne anemije bila je proizvodnja ekstrakata jetre, posebno za parenteralnu primjenu (kampolon, antianemin).Specifičnost djelovanja jetrenih lijekova kod perniciozne anemije je zbog sadržaja vitamina B12 koji stimuliše normalnu sazrevanje eritroblasta u koštanoj srži.

Najveći učinak postiže se parenteralnom primjenom vitamina B12. Dnevna doza vitamina B2 je 50-100 mcg. Lijek se primjenjuje intramuskularno, ovisno o stanju pacijenta - dnevno ili svaka 1-2 dana. Oralna upotreba vitamina B12 je efikasna samo u kombinaciji sa istovremenim unosom unutrašnjeg antianemijskog faktora (gastromukoproteina). Trenutno su postignuti povoljni rezultati u liječenju pacijenata sa pernicioznom anemijom internom primjenom lijeka mucovit (dostupan u obliku dražeja) koji sadrži vitamin B12 (200-500 mcg) u kombinaciji sa gastromukoproteinom (0,2). Mucovit se propisuje 3-6 tableta dnevno dnevno do pojave retikulocitne krize, a zatim 1-2 puta dnevno do početka hematološke remisije.

Neposredni učinak antianemične terapije u smislu dopune krvi novonastalim eritrocitima počinje utjecati na porast retikulocita na 20-30% ili više od 5-6 dana liječenja („retikulocitna kriza“). Nakon retikulocitne krize, količina hemoglobina i eritrocita počinje da raste, koji nakon 3-4 sedmice dostiže normalan nivo.

Folna kiselina, primijenjena oralno ili parenteralno u dozi od 30-60 mg ili više (do 120-150 mg) dnevno, uzrokuje brzi početak remisije, ali ne sprječava razvoj mijeloze uspinjače. Kod funikularne mijeloze vitamin B12 se koristi intramuskularno u velikim dozama od 200-400 mikrograma, u teškim slučajevima 500-000 (!) mikrograma dnevno] dok se ne postigne potpuna klinička remisija. Ukupna doza vitamina B12 tokom 3-4-nedeljnog kursa lečenja anemije je 500-1000 mcg, sa funikularnom mijelozom - do 5000 mcg i više.

Efikasnost terapije vitaminom B12 ima poznatu granicu, po dostizanju koje se zaustavlja rast kvantitativnih parametara krvi i anemija poprima hipohromni karakter; u ovom periodu bolesti preporučljivo je koristiti tretman preparatima gvožđa (2-3 g dnevno, ispirući se razblaženom hlorovodoničnom kiselinom).

Pitanje primjene transfuzije krvi kod perniciozne anemije u svakom slučaju odlučuje se prema indikacijama. Bezuslovna indikacija je perniciozna koma, koja predstavlja opasnost po život zbog sve veće hipoksemije. Ponovljene transfuzije krvi ili (bolje) eritrocitne mase (po 250-300 ml) često spašavaju živote pacijenata do trenutka kada se ispolji terapeutski efekat vitamina B12.

Prevencija. Minimalne dnevne potrebe ljudi za vitaminom B12 su 3-5 mcg, pa se, kako bi se spriječilo ponovno pojavljivanje perniciozne anemije, može preporučiti ubrizgavanje 100-200 mcg vitamina B12 2 puta mjesečno, te u proljeće i jesen ( kada se recidivi javljaju češće) - jednom sedmično ili 10 dana. Neophodno je sistematski pratiti sastav krvi kod osoba koje su podvrgnute opsežnoj resekciji želuca, kao i onih koje imaju upornu ahiliju želuca, obezbediti im kompletnu ishranu, a po potrebi primeniti ranu antianemiju. tretman. Treba imati na umu da perniciozna anemija može biti rani simptom raka želuca. Općenito, poznato je da pacijenti sa ahilijom želuca i posebno pernicioznom anemijom češće od ostalih obolijevaju od raka želuca. Stoga bi svi bolesnici sa pernicioznom anemijom trebali biti pod dispanzerskim nadzorom i jednom godišnje podvrgnuti kontrolnom rendgenskom pregledu želuca.

perniciozna anemija

Pernicioznu anemiju (maligna anemija, Addison-Birmerova bolest) prvi su opisali Addison i Birmer (1855-1871). Perniciozna anemija se smatrala neizlječivom sve do 1926. godine, ali je potom postala izlječiva, te stoga nije "maligna".

Nekada se vjerovalo da je osnovni uzrok ove bolesti intoksikacija. Međutim, izvor intoksikacije ostao je nepoznat; za diferencijalnu dijagnozu oslanjali su se na najkarakterističnije momente klinike i patološke anatomije bolesti.

Neki su pridavali veliki značaj stanju koštane srži kod maligne anemije, poput Ehrlicha, koji je ovo stanje nazvao "povratkom u embrionalno stanje". Drugi su pridavali poseban značaj povećanju aktivnosti sistema za uništavanje krvi (na osnovu određivanja dnevne količine urobilina u fecesu i bilirubina u žuči).

Mnogima se činilo da je slezena značajno zainteresirana za patogenezu bolesti, iako nije uvijek bila uvećana. Dokaz uključenosti slezene u patogenezu bolesti bile su produžene remisije koje su nastupile nakon splenektomije. U isto vrijeme, Decastello je pozitivan učinak splenektomije pripisao gubitku fiziološke hemolize; drugi su tvrdili da funkcija organa s povećanom hemolitičkom aktivnošću pada, drugi su vjerovali da se tijekom splenektomije uklanja organ koji inhibira eritropoetsku aktivnost koštane srži.

Početak remisije i nakon drugih metoda liječenja, kao i povratak bolesti i nakon splenektomije dokazali su da nije samo hemoliza kriva za patogenezu maligne anemije.

Trenutno se smatra da je uzrok Addison-Birmerove bolesti nedostatak hematopoetskog vitamina B12 i folne kiseline. Insuficijencija ovog vitamina razvija se na temelju funkcionalnih ili anatomskih poremećaja fundusnih žlijezda želuca neurotrofne prirode; ista avitaminoza se javlja i kod Ahilovega gastritisa (sifilis, polipoza ili karcinom želuca) ili agastrije (gastrektomija ili isključivanje želuca drugim operacijama), s helmintičkom invazijom (široka trakavica), trudnoćom, spruom (produženi enteritis), sa resekcijom ili isključenjem tankog creva. Sve su to sekundarni oblici; kod nekih od njih bolest teče bez nervnih pojava, ahilia, a leči se eliminacijom etiološkog faktora. I, konačno, nedostatak vitamina B12 može biti egzogenog porijekla – nedostatak vitamina B12 u hrani. Patogenetski, govorimo o kršenju hematopoeze koštane srži (kršenje sazrijevanja formiranih elemenata eritroidne klice po tipu povratka na embrionalnu hematopoezu).

Hemoliza koja prati ovaj oblik anemije ga ne svrstava među hemolitičke anemije, jer je riječ o razaranju crvenih krvnih zrnaca u samoj koštanoj srži zbog poremećene hematopoeze.

Simptomi perniciozne anemije

Bolest pogađa osobe starije od 40 godina (prije 25 godina je izuzetno rijetka), podjednako često muškarce i žene. Sve počinje ahilijom i promjenama na nervnom sistemu. Javlja se slabost, vrtoglavica, a zatim i znaci anemije - otežano disanje, lupanje srca uz lagani fizički napor. Istovremeno sa anemijom javlja se glositis (bol i peckanje u jeziku) - patognomoničan simptom perniciozne anemije. U budućnosti se upala zamjenjuje atrofijom papila, a jezik postaje kao lakiran.

Bolesnici su bledi, limunastožute kože. Postoji određena natečenost lica, otok stopala i sklonost gojaznosti. Jetra je uvećana, slezena nije. Ako je slezena povremeno uvećana, onda to nikako ne treba smatrati indikacijom za splenektomiju, kao što je to bio slučaj u periodu pre 20-ih godina našeg veka zbog zabluda o suštini bolesti.

Tok perniciozne anemije je cikličan - pogoršanje se zamjenjuje remisijama, koje mogu nastati spontano i nakon vrlo dugotrajnog pogoršanja. Tokom pogoršanja, hiperhromna anemija je posebno izražena zbog makrocita-megalocita bogatih hemoglobinom (proizvod megaloblastne hematopoeze) bez centralnog prosvetljenja; nekoliko polihromatofila i retikulocita (njihov izgled najavljuje remisiju).

Do sada je hiperhromna anemija sa fenomenima embrionalnog tipa hematopoeze (megaloblasti od megaloblasta) glavna karakteristika koja razlikuje pravu pernicioznu anemiju od ostalih anemija. Inače, krvnu sliku karakteriše značajno smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca, smanjenje hemoglobina, anizo- i poikilocitoza; eritro- i normoblasti nikako ne predstavljaju karakteristične karakteristike krvnog razmaza i nalaze se u značajnom broju tek uoči remisije. U pravilu postoji i leukopenija sa relativnom limfocitozom; među neutrofilima postoje hipersegmentirani oblici; ponekad se pronađu mijelociti (znak posebne iritacije koštane srži). Uvek ima malo trombocita. Krvni serum je tamnožute boje, posebno u trenucima pogoršanja (fenomen hemolize); paralelno s bilirubinemijom, uočava se urobilinurija. Ove pojave direktno zavise od težine perniciozne anemije, pa mogu u potpunosti izostati u periodu remisije. Značajno pogoršanje može se kombinirati s fenomenom hemoragijske dijateze. Neuhranjenost srčanog mišića (zbog hipoksije povezane s anemijom) utječe na negativni T val na elektrokardiogramu.

U patoanatomskoj slici, uz izraženu anemiju svih unutrašnjih organa, degenerativnu masnu infiltraciju i siderozu (taloženje pigmenta koji sadrži željezo), posebno mnogo željeza nalazi se u jetri, slezeni, koštanoj srži i limfnim čvorovima. U slezeni se gvožđe nalazi uglavnom intracelularno, i to razlikuje pernicioznu anemiju od aplastične anemije kod koje je sideroza ekstracelularna. Intracelularna hemoliza je normalna vrsta hemolize koja održava ravnotežu metabolizma željeza u tijelu, dok ga ekstracelularna hemoliza narušava. Zato kod perniciozne anemije postoji hiperhromemija, a kod aplastične - hipohromemija.

Patološke promjene u slezeni kod perniciozne anemije pojavljuju se već i makroskopski u obliku posebno jakog prelijevanja krvlju; na histološkoj slici postoji značajno prelijevanje pulpe slezene eritrocitima lociranim više oko trabekula i folikula; potonji su gotovo uvijek sačuvani, au nekim slučajevima se njihov broj i povećava. Ponekad postoji ekstramedularna hematopoeza u vidu pojave raštrkanih mijeloidnih žarišta koji se nalaze u blizini adventicije krvnih žila. Prema nekima, postoje i vaskularne promjene, posebno u vidu zadebljanja zidova centralnih arterija i taloženja hijalina u intimi. Hijalinska degeneracija malih žila slezene vrlo je česta pojava kod osoba starosti između 10 i 40 godina, a još češće kod starijih osoba. Istovremeno se cijela intima ponovo rađa u malim posudama.

Ostale promjene u hematopoetskom sistemu uključuju pojavu crvene koštane srži u dugim tubularnim kostima i prisustvo velikog broja megaloblasta u mikroskopskoj slici koštane srži; u limfnim čvorovima i u jetri ponekad se opaža i ekstramedularna hematopoeza.

Uz hematopoetski sistem dolazi do promjena u probavnom traktu; svode se na upalu i atrofiju mukozne membrane želuca i crijeva. Promjene u nadbubrežnim žlijezdama nalaze se u obliku smanjenja lipoida i hromafinske supstance.

Anemija agastrična - anemija zbog gubitka antianemične funkcije želuca (nakon uklanjanja želuca ili sa nekim njegovim oboljenjem). Anemija se razvija prema tipu perniciozne anemije, ali češće prema tipu Ahilove hloronemije. Strahovi da resekcija želuca navodno uvijek povlači takvu anemiju su pretjerani. Teška anemija malignog tipa ponekad se javlja tek nakon totalne gastrektomije (oko 8%); liječenje u ovim slučajevima nije neuspješno, a odgađanje operacije radi sprječavanja anemije opasno je s onkološke tačke gledišta. Konvencionalna resekcija želuca, posebno kod peptičkog ulkusa, ponekad je praćena (15-20% slučajeva) blagom anemijom hloranemijskog reda, koja dobro reagira na liječenje željezom.

Liječenje perniciozne anemije

Trenutno se perniciozna anemija liječi organo- i vitaminskom terapijom. Preporučena sirova teleća džigerica (propuštena kroz mašinu za mlevenje mesa) dva puta dnevno po 100 g (popiti sa razblaženom hlorovodoničnom kiselinom - 25 kapi u pola čaše vode) 2 sata pre uobičajenog obroka 5-6 nedelja. Ekstrakti jetre za internu upotrebu i parenteralno. Efikasnost svih navedenih metoda liječenja ovisi o sadržaju hematopoetskog vitamina B12 u njima. Ekstrakt jetre se uspješno koristi nedavno.

Da bi se spriječilo ponavljanje perniciozne anemije, terapiju jetre (ekstrakt jetre ili sama jetra, kako je gore navedeno) treba provoditi redovno svaki drugi dan. U posljednje vrijeme se uspješno koristi antianemin (koncentrat jetre u kombinaciji sa kobaltom) u obliku injekcija u mišiće, 2-4 ml dnevno. Možete koristiti i intramuskularnu injekciju čistog (kristalnog) vitamina B12 od 15-30 mcg.

Kod funkcionalne mijeloze, sirova jetra (bogata vitaminima B1 i B12) je najefikasnija.

Anemija trudnoće se leči snažnom parenteralnom hepatičnom terapijom, kampolonom (prekid trudnoće je dozvoljen samo u slučaju neefikasnog lečenja).

Pokušaji hirurga da kombinovanom intervencijom u vidu uklanjanja slezine i istovremene transplantacije nadbubrežne žlezde (potonji događaj baziran na promenama na nadbubrežnim žlezdama pacijenata) utiču na pernicioznu anemiju kombinovanom intervencijom nisu bili uspešni.

Prognoza za pernicioznu anemiju

Prognoza je povoljna. Uz sistematsko liječenje, remisija traje godinama. Još je bolje predviđanje kada je uzrok bolesti sifilis i široka trakavica, protjerivanjem potonjeg ili specifičnim antisifilitičkim tretmanom dolazi do potpunog oporavka.

zdravo:

Povezani članci:

Povezani članci:

Medicinski sajt Surgeryzone

Podaci nisu indikacija za liječenje. Za sva pitanja potrebna je konsultacija ljekara.

Povezani članci:

Anemija kod raka

Kod više od 1/3 pacijenata oboljelih od raka uočen je pad nivoa hemoglobina. Anemija karcinoma se meri nivoom zasićenosti kiseonikom u krvi, koji u ovom slučaju pada na manje od 12 g/dL. Ovo stanje tijela se često opaža i kod pacijenata koji su bili podvrgnuti kemoterapiji.

Nedostatak kiseonika u cirkulacijskom sistemu negativno utiče na opšte stanje pacijenta i pogoršava prognozu bolesti.

Uzroci anemije kod raka

Etiologija ove patologije povezana je s tri glavna faktora:

  1. Usporavanje proizvodnje crvenih krvnih zrnaca.
  2. Ubrzano uništavanje krvnih stanica.
  3. Pojava unutrašnjeg krvarenja.

U nekim kliničkim slučajevima, anemično stanje organizma posljedica je kemoterapije ili izlaganja zračenju. Ova vrsta tretmana protiv raka negativno utiče na procese hematopoeze. Na primjer, lijekovi koji sadrže platinu smanjuju količinu eritropoetina u bubrezima. Ova supstanca je hormon bubrega koji stimuliše stvaranje crvenih krvnih zrnaca.

Utvrđivanje tačnog uzroka ove patologije neophodno je za adekvatan odabir metode liječenja maligne neoplazme.

Prvi znaci i simptomi kancerogene anemije

Prvi simptomi bolesti smatraju se oštro bljedilo kože i kršenje funkcije probave. Većina pacijenata gubi apetit i ima hroničnu mučninu i povraćanje.

Napredovanje osnovnog karcinoma praćeno je postepenim pogoršanjem opšteg dobrobiti. Pacijenti prijavljuju stalnu slabost, slabost mišića, umor i gubitak efikasnosti.

Karcinomska anemija se dijagnosticira na osnovu detaljne analize krvi. Preporučuje se kvantitativna studija cirkulatornog sistema nekoliko puta tokom terapije. To omogućava stručnjacima da procijene dinamiku razvoja patologije.

Liječenje anemije kod pacijenata oboljelih od raka

Za liječenje anemičnih oštećenja krvi, liječnici koriste sljedeće metode:

Transfuzija crvenih krvnih zrnaca:

Nesumnjiva prednost intravenske primjene preparata eritrocita je brzo vraćanje normalnih vrijednosti hemoglobina. Istovremeno, ova tehnika ima kratkoročni terapeutski učinak. Mnogi stručnjaci ne preporučuju propisivanje transfuzije oboljelima od raka od prvih dana anemije. U početnom periodu, tijelo pacijenta samostalno se nosi s nedostatkom crvenih krvnih zrnaca. Kompenzacija se postiže promjenom viskoziteta krvi i uzimanja kisika.

Transfuzija krvi se uglavnom provodi u prisustvu svijetle kliničke slike gladovanja kisikom.

Također, oboljeli od raka trebaju uzeti u obzir da nauka nije dokazala direktnu vezu između očekivanog životnog vijeka, recidiva tumora i transfuzije crvenih krvnih zrnaca.

Stimulacija proizvodnje crvenih krvnih zrnaca:

Mnoge kliničke studije ukazuju na visoku efikasnost hormonskih preparata eritropoetina. U mnogim slučajevima, ova opcija liječenja može zamijeniti sistemsku transfuziju krvi. Posebnu pažnju treba posvetiti pacijentima sa hroničnim zatajenjem bubrega. Kod ovih pacijenata postoji povećan rizik od prerane smrti.

Upotreba preparata gvožđa:

Nedostatak gvožđa se primećuje kod približno 60% pacijenata sa rakom. Uzroci nedostatka gvožđa mogu biti:

  • hronično unutrašnje krvarenje;
  • hirurške intervencije na organima gastrointestinalnog trakta;
  • kancerogena anoreksija.

Koje su posljedice anemije kod raka?

Mnogi liječnici smatraju da anemično stanje prati tok svih onkoloških bolesti u ovoj ili onoj mjeri. Opasnost od nedostatka eritrocita leži u razvoju gladovanja kiseonikom svih tkiva i tjelesnih sistema. Također, ova bolest, po pravilu, pogoršava kemoterapiju i terapiju zračenjem.

Prognoza

Posljedice bolesti zavise od faze primarne dijagnoze tumorskog procesa. Insuficijencija eritrocita, koja se otkriva u ranim fazama onkologije, ima povoljnu prognozu. Pozitivan ishod u ovom slučaju je zbog velike vjerojatnosti potpunog izlječenja primarnog žarišta raka.

Anemija kod karcinoma s negativnom prognozom opažena je kod pacijenata sa malignim neoplazmama 3-4 faze razvoja. U ovoj fazi tumori uzrokuju trovanje karcinomom, stvaranje metastaza i smrt.

Dodajte komentar Otkažite odgovor

Kategorije:

Informacije na ovoj stranici su samo u informativne svrhe! Ne preporučuje se samostalno i bez konsultacije sa lekarom koristiti opisane metode i recepte za lečenje karcinoma!

Maligna anemija

Perniciozna anemija (juvenilna perniciozna anemija; kongenitalna perniciozna anemija)

Opis

Perniciozna anemija se razvija kada tijelo ne može apsorbirati vitamin B12 iz hrane zbog nedostatka proteina koji se zove unutrašnji faktor, koji se proizvodi u želucu. Unutrašnji faktor je bitan za apsorpciju vitamina B12. Perniciozna anemija je često povezana sa autoimuno posredovanim napadom parijetalnih ćelija želuca i/ili unutrašnjeg faktora. Anemija je nedovoljna opskrba crvenih krvnih zrnaca kisikom u stanicama tijela. Što se prije započne liječenje perniciozne anemije, to je bolji ishod.

Uzroci perniciozne anemije

Postoji mnogo mogućih uzroka perniciozne anemije. Neki od njih su navedeni u nastavku.

  • Atrofični gastritis (upala želuca);
  • Uklanjanje cijelog ili dijela želuca;
  • Reakcija imunog sistema (u obliku napada) na:
    • Unutrašnji faktor - protein potreban za apsorpciju vitamina B12
    • Ćelije koje proizvode intrinzični faktor i hlorovodoničnu kiselinu u želucu
  • Genetski poremećaji.

Faktori rizika

Faktori koji povećavaju vjerovatnoću razvoja perniciozne anemije:

  • Autoimuni poremećaji i druge bolesti kao što su:
    • dijabetes tipa 1;
    • Addisonova bolest;
    • Gravesova bolest;
    • miastenija;
    • Sekundarna amenoreja;
    • hipoparatireoza;
    • hipopituitarizam;
    • disfunkcija testisa;
    • Hronični tiroiditis;
    • Vitiligo;
    • Idiopatska insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde;
  • Porijeklo: Sjeverna Evropa i Skandinavija;
  • Starost: preko 50 godina.

Simptomi perniciozne anemije

Simptomi perniciozne anemije mogu varirati. Simptomi se mogu promijeniti ili pogoršati tokom vremena. Ovi simptomi mogu biti uzrokovani drugim bolestima. Potrebno je obavijestiti ljekara ako se neki od njih pojavi.

Simptomi mogu uključivati:

  • osjećaj trnjenja u nogama ili rukama;
  • Povremeni zatvor i dijareja;
  • peckanje na jeziku ili osjetljivi crveni jezik;
  • Značajan gubitak težine;
  • Nemogućnost razlikovanja žute i plave;
  • umor;
  • Pallor;
  • Promijenjeni osjećaji okusa;
  • Depresija;
  • Povreda osjećaja ravnoteže, posebno noću;
  • Tinitus;
  • Ispucale usne;
  • Žuta koža;
  • Vrućica;
  • Nemogućnost osjećanja vibracija u nogama;
  • Vrtoglavica pri prelasku iz sjedećeg u stojeći položaj;
  • Cardiopalmus.

Dijagnoza perniciozne anemije

Testovi za dijagnosticiranje perniciozne anemije uključuju:

  • Kompletna krvna slika - brojanje broja crvenih i bijelih krvnih stanica u krvi;
  • Test na vitamin B12, koji mjeri količinu vitamina B12 u krvi
  • Mjerenje količine metilmalonske kiseline u krvi – ovaj test pokazuje da li postoji nedostatak vitamina B12;
  • Nivo homocisteina - test koji mjeri količinu homocisteina u krvi (homocistein je komponenta koja je uključena u stvaranje proteina). Nivoi homocisteina će biti povišeni ako postoji nedostatak vitamina B12, folne kiseline ili vitamina B6;
  • Schilling test - test koji koristi bezopasnu količinu zračenja za procjenu nedostatka vitamina B12 (rijetko se koristi);
  • Mjerenje količine folne kiseline;
  • Mjerenje količine proteina zvanog unutrašnji faktor (Castle faktor) – obično se radi u želucu;
  • Bojenje koštane srži pruskom plavom je test koji pokazuje da li postoji nedostatak željeza.

Liječenje perniciozne anemije

Liječenje može uključivati:

Injekcije vitamina B12

Liječenje se sastoji od intramuskularne injekcije vitamina B12. Ove injekcije su neophodne jer crijeva ne mogu apsorbirati potrebnu količinu vitamina B12 bez prisustva unutrašnjeg faktora u želucu.

Oralni vitamin B12

Postupak se sastoji od oralnog uzimanja povećanih doza vitamina B12.

Intranazalni vitamin B12

Lekar pacijentu daje preparate vitamina B12, koji se daju kroz nos.

Oralni suplementi gvožđa

Prevencija perniciozne anemije

Da biste smanjili mogućnost razvoja perniciozne anemije, potrebno je poduzeti sljedeće korake:

  • Treba izbjegavati dugotrajnu prekomjernu konzumaciju alkohola;
  • Zamolite svog doktora da testira nedostatak gvožđa;
  • Testirajte se ako vaš ljekar posumnja na infekciju Helicobacter pylori.

perniciozna anemija

Perniciozna anemija je kršenje crvene klice hematopoeze, zbog nedostatka cijanokobalamina (vitamina B12) u organizmu. Kod anemije s nedostatkom B12 razvijaju se cirkulatorno-hipoksični (bljedilo, tahikardija, kratak dah), gastroenterološki (glositis, stomatitis, hepatomegalija, gastroenterokolitis) i neurološki sindromi (poremećena osjetljivost, polineuritis, ataksija). Potvrda perniciozne anemije se zasniva na rezultatima laboratorijskih pretraga (klinički i biohemijski testovi krvi, punktat koštane srži). Liječenje perniciozne anemije uključuje uravnoteženu ishranu, intramuskularnu injekciju cijanokobalamina.

perniciozna anemija

Perniciozna anemija je vrsta megaloblastične anemije koja se razvija zbog nedovoljnog endogenog unosa ili apsorpcije vitamina B12 u tijelu. "Pernicious" na latinskom znači "opasan, katastrofalan"; u domaćoj tradiciji ovakva anemija se zvala "maligna anemija". U modernoj hematologiji, perniciozna anemija je također sinonim za anemiju s nedostatkom B12, Addison-Birmerovu bolest. Bolest se češće javlja kod starijih osoba, nešto češće kod žena. Prevalencija perniciozne anemije je 1%; međutim, oko 10% starijih ljudi starijih od 70 godina pati od nedostatka vitamina B12.

Uzroci perniciozne anemije

Dnevna ljudska potreba za vitaminom B12 je 1-5 mikrograma. Zadovoljava se unosom vitamina hranom (meso, mliječni proizvodi). U želucu se pod dejstvom enzima vitamin B12 odvaja od proteina iz ishrane, ali za apsorpciju i apsorpciju u krv mora da se kombinuje sa glikoproteinom (Castle faktor) ili drugim faktorima vezivanja. Apsorpcija cijanokobalamina u krvotok događa se u srednjem i donjem dijelu ileuma. Naknadni transport vitamina B12 u tkiva i hematopoetske ćelije obavljaju proteini krvne plazme - transkobalamini 1, 2, 3.

Razvoj anemije sa nedostatkom B12 može se povezati s dvije grupe faktora: alimentarnim i endogenim. Nutritivni uzroci su zbog nedovoljnog unosa vitamina B12 hranom. To se može dogoditi kod posta, vegetarijanstva i prehrane koja isključuje životinjske proteine.

Pod endogenim uzrocima podrazumijeva se kršenje apsorpcije cijanokobalamina zbog nedostatka unutrašnjeg faktora Castle uz njegov dovoljan unos izvana. Takav mehanizam za nastanak perniciozne anemije javlja se kod atrofičnog gastritisa, stanja nakon gastrektomije, stvaranja antitijela na intrinzični faktor Castle ili parijetalnih ćelija želuca i kongenitalnog odsustva faktora.

Kršenje apsorpcije cijanokobalamina u crijevima može se primijetiti kod enteritisa, kroničnog pankreatitisa, celijakije, Crohnove bolesti, divertikula tankog crijeva, tumora jejunuma (karcinom, limfom). Povećana potrošnja cijanokobalamina može biti povezana s helmintiazama, posebno difilobotriozama. Postoje genetski oblici perniciozne anemije.

Apsorpcija vitamina B12 je poremećena kod pacijenata koji su podvrgnuti resekciji tankog crijeva nametanjem gastrointestinalne anastomoze. Perniciozna anemija može biti povezana sa hroničnim alkoholizmom, upotrebom određenih lekova (kolhicin, neomicin, oralni kontraceptivi itd.). Budući da jetra sadrži dovoljnu rezervu cijanokobalamina (2,0-5,0 mg), perniciozna anemija se u pravilu razvija tek 4-6 godina nakon kršenja unosa ili apsorpcije vitamina B12.

U uslovima nedostatka vitamina B12 dolazi do nedostatka njegovih oblika koenzima - metilkobalamina (učestvuje u normalnom toku procesa eritropoeze) i 5-deoksiadenozilkobalamina (učestvuje u metaboličkim procesima koji se odvijaju u centralnom nervnom sistemu i perifernom nervnom sistemu). Nedostatak metilkobalamina remeti sintezu esencijalnih aminokiselina i nukleinskih kiselina, što dovodi do poremećaja u stvaranju i sazrijevanju crvenih krvnih zrnaca (megaloblastični tip hematopoeze). Imaju oblik megaloblasta i megalocita, koji ne obavljaju funkciju transporta kisika i brzo se uništavaju. S tim u vezi, broj eritrocita u perifernoj krvi je značajno smanjen, što dovodi do razvoja anemijskog sindroma.

S druge strane, kod nedostatka koenzima 5-deoksiadenozilkobalamina dolazi do poremećaja metabolizma masnih kiselina, uslijed čega se akumuliraju toksične metilmalonske i propionske kiseline koje direktno štetno djeluju na neurone mozga i kičmene moždine. . Osim toga, poremećena je sinteza mijelina, što je praćeno degeneracijom mijelinskog sloja nervnih vlakana - to je zbog oštećenja nervnog sistema u pernicioznoj anemiji.

Simptomi perniciozne anemije

Težina perniciozne anemije određena je težinom cirkulatorno-hipoksičnog (anemičnog), gastroenterološkog, neurološkog i hematološkog sindroma. Znakovi anemijskog sindroma su nespecifični i odraz su kršenja funkcije transporta kisika eritrocita. Predstavljaju ih slabost, smanjena izdržljivost, tahikardija i palpitacije, vrtoglavica i nedostatak daha pri kretanju, slaba temperatura. Prilikom auskultacije srca može se čuti vrtlog ili sistolni (anemični) šum. Izvana se javlja bljedilo kože sa subikteričnom nijansom, natečenost lica. Dugo „iskustvo“ perniciozne anemije može dovesti do razvoja distrofije miokarda i zatajenja srca.

Gastroenterološke manifestacije anemije sa nedostatkom B12 su smanjeni apetit, nestabilnost stolice, hepatomegalija (masna jetra). Klasični simptom perniciozne anemije je „lakiran“ jezik boje maline. Karakteristični su fenomeni angularnog stomatitisa i glositisa, peckanja i boli u jeziku. Prilikom gastroskopije otkrivaju se atrofične promjene na sluznici želuca koje se potvrđuju endoskopskom biopsijom. Želučana sekrecija je naglo smanjena.

Neurološke manifestacije perniciozne anemije uzrokovane su oštećenjem neurona i puteva. Pacijenti ukazuju na utrnulost i ukočenost udova, slabost mišića, poremećen hod. Moguća inkontinencija urina i fecesa, pojava uporne parapareze donjih ekstremiteta. Pregledom neurologa otkriva se kršenje osjetljivosti (bol, taktilnost, vibracija), povećani refleksi tetiva, simptomi Romberga i Babinskog, znakovi periferne polineuropatije i mijeloze uspinjača. Kod anemije sa nedostatkom B12 mogu se razviti mentalni poremećaji - nesanica, depresija, psihoze, halucinacije, demencija.

Dijagnoza perniciozne anemije

Pored hematologa, u dijagnostiku perniciozne anemije treba da budu uključeni gastroenterolog i neurolog. Nedostatak vitamina B12 (manje od 100 pg/ml pri normepg/ml) se utvrđuje tokom biohemijskog testa krvi; moguće je otkriti antitela na parijetalne ćelije želuca i na unutrašnji faktor Castle. Za kompletnu krvnu sliku tipična je pancitopenija (leukopenija, anemija, trombocitopenija). Mikroskopijom razmaza periferne krvi otkrivaju se megalociti, Jolly i Cabot tijela. Pregledom fecesa (koprogram, analiza na jajašca crva) može se otkriti steatoreja, fragmenti ili jajašca široke trakavice kod difilobotrioza.

Schilling test vam omogućava da odredite malapsorpciju cijanokobalamina (izlučivanjem urinarnom radioaktivno označenog vitamina B12 uzetog oralno). Punkcija koštane srži i rezultati mijelograma odražavaju povećanje broja megaloblasta karakterističnih za pernicioznu anemiju.

Da bi se utvrdili uzroci poremećene apsorpcije vitamina B12 u gastrointestinalnom traktu, rade se FGDS, radiografija želuca i irigografija. U dijagnostici pratećih poremećaja informativni su EKG, ultrazvuk trbušnih organa, elektroencefalografija, magnetna rezonanca mozga i dr. Anemiju deficijencije B12 potrebno je razlikovati od manjka folne kiseline, hemolitičke i anemije deficijencije gvožđa.

Liječenje perniciozne anemije

Postavljanje dijagnoze perniciozne anemije znači da će pacijentu biti potrebno doživotno patogenetsko liječenje vitaminom B12. Osim toga, indicirana je redovna (svakih 5 godina) gastroskopija kako bi se isključio razvoj karcinoma želuca.

Da bi se nadoknadio nedostatak cijanokobalamina, propisuju se intramuskularne injekcije vitamina B12. Potrebna je korekcija stanja koja su dovela do B12-deficijencije anemije (dehelmintizacija, uzimanje enzimskih preparata, hirurško lečenje), a s obzirom na alimentarnu prirodu bolesti, ishrana sa visokim sadržajem životinjskih proteina. U slučaju kršenja proizvodnje intrinzičnog faktora Castle-a, propisuju se glukokortikoidi. Transfuzije krvi se koriste samo kod teške anemije ili znakova anemične kome.

U pozadini terapije perniciozne anemije, krvna slika se obično normalizira nakon 1,5-2 mjeseca. Neurološke manifestacije traju najduže (do 6 mjeseci), a kasnim liječenjem postaju ireverzibilne.

Prevencija perniciozne anemije

Prvi korak ka prevenciji perniciozne anemije treba da bude hranljiva ishrana koja obezbeđuje dovoljan unos vitamina B12 (meso, jaja, jetra, riba, mlečni proizvodi, soja). Potrebna je pravovremena terapija patologija gastrointestinalnog trakta koje narušavaju apsorpciju vitamina. Nakon hirurških intervencija (resekcija želuca ili crijeva), potrebno je provesti tečajeve održavanja vitaminske terapije.

Bolesnici s anemijom B12-deficijencije su u riziku od razvoja difuzne toksične strume i miksedema, kao i karcinoma želuca, stoga ih je potrebno pratiti kod endokrinologa i gastroenterologa.

Perniciozna anemija
Hronične bolesti/anemija zbog nedovoljne apsorpcije vitamina B12

Javlja se kod odraslih kao rezultat atrofije želuca (ne može apsorbirati vitamin B12). Zidne ćelije u želucu koje proizvode unutrašnji faktor neophodan za apsorpciju vitamina B12 i, ako se unište, dovode do nedostatka ovog veoma važnog vitamina.

Naziv perniciozna anemija ostao je još od vremena kada je ova vrsta anemije bila fatalna i zadržao je naziv iz istorijskih razloga.

Zbog nedostatka vitamina B12 može uzrokovati niz bolesti i stanja, ali anemija uključuje samo one uzrokovane atrofičnim gastritisom i gubitkom funkcije parijetalnih stanica.
Dr. Addison je prvi opisao bolest i prije 1920. godine ljudi su umrli od ove bolesti jednu do tri godine nakon dijagnoze. Doktori su istraživali ovu anemiju tako da pacijenti konzumiraju više sirove jetre i sokova u velikim količinama. I tako su zasluženo dobili Nobelovu nagradu 1934. godine, neizlječive bolesti!

Veoma smo zahvalni na napretku, kao i na činjenici da ne jedemo sirovu jetru, već smo nedostatak ovog vitamina riješili tabletama ili injekcijama!
Ljudsko ili životinjsko tijelo ne može stvoriti/sintetizirati vitamin B 12 na način da se mora snabdjeti hranom. Neophodan je za pravilno funkcionisanje mozga i nervnog sistema, uključen je u metabolizam svake ćelije u telu.

Većina ljudi dobiva vitamin B12 iz mesa (posebno jetre), ribe, školjki i mliječnih proizvoda.

Genetska varijanta perniciozne anemije je autoimuna bolest, sa definitivnom genetskom predispozicijom. Antitijela se nalaze kod 90% osoba s pernicioznom anemijom, a trenutno samo 5% ljudi u općoj populaciji.
Klasična perniciozna anemija uzrokovana nedostatkom intrinzičnih faktora sintetiziranih u parijetalnim stanicama želuca, a ne apsorpcijom vitamina B12, rezultat: megaloblastična anemija.
Bilo koja bolest ili stanje može dovesti do malapsorpcije nedostatka vitamina B12 i uočena je anemija (iako ne uvijek), neurološko stanje.

periodičnost:
Najrasprostranjeniji u sjevernoevropskoj populaciji. Engleski, skandinavski, irski, škotski, od 40 do 70 godina.

problem:
gubitak težine, groznica
Anemija je prilično podnošljiva, čak i kada je hemoglobin vrlo nizak (40-50), MCV (srednji korpuskularni volumen) je visok: više od 100 UGL
Oko 50% pacijenata ima veoma gladak jezik, bez papila (glositis)
Promjene u karakteru i ličnosti
Poremećena funkcija štitnjače
Dijareja
Parestezije: trnci u rukama/nogama
Najteži: neurološki poremećaji: problemi sa ravnotežom, problemi u hodu, slabost mišića. Kod starije osobe sa znacima demencije uočava se nedostatak vitamina B12 i mogu se javiti problemi s pamćenjem, halucinacije i razdražljivost.

dijagnoza:

Laboratorijske pretrage: kompletna krvna slika, periferna krv, nivoi vitamina B12, folne kiseline, metilmalonske kiseline i homocisteina u krvi
testiranje sposobnosti pacijenta da apsorbuje vitamin B12.

Prisustvo antitijela i intrinzičnih faktora u krvi.

TERAPIJA:
Kao što ste verovatno pretpostavili, terapija je zamena vitamina B12. Vitamin B12 ne postoji u prirodi, već se sintetizira i primjenjuje na pacijente u obliku tableta, transdermalno, nazalno ili injekcijom (IM, subkutano).
Danas postoje tablete koje sadrže visoke doze vitamina B12: 500-1000 mcg, tako da u organizmu postoji dovoljna količina vitamina B12 ćelija.

Ima li ikakve sumnje, uostalom, da se obezbijedi zamjenska terapija u obliku injekcija!
Poznati ljudi sa pernicioznom anemijom
Alexander Graham Bell
Annie Oakley: 1925. umrla od perniciozne anemije u 65. godini

Zdravlje

Perniciozna anemija je stanje u kojem tijelo bolesne osobe više nije u stanju proizvoditi potrebnu količinu zdravih crvenih krvnih zrnaca zbog nedostatka vitamina B12 (nutrijent koji se nalazi u određenim namirnicama).

Na primjer, ljudi koji pate od perniciozne anemije ne mogu apsorbirati dovoljno vitamina B12 zbog nedostatka takozvanog intrinzičnog faktora (proteina koji se proizvodi u želucu).

Međutim, drugi uzroci i stanja također mogu dovesti do nedostatka vitamina B12.


Uzroci perniciozne anemije i faktori rizika

-- Jedan od najčešćih uzroka je nedostatak "unutarnjeg faktora" u želucu, zbog čega tijelo ne može apsorbirati dovoljno vitamina B12.

-- Neki slučajevi perniciozne anemije nastaju zbog prisutnosti štetnih bakterija u tankom crijevu, što zauzvrat uzrokuje da tanko crijevo ne apsorbira vitamin B12 pravilno; ometaju apsorpciju vitamina B12 i neke bolesti, uzimanje određenih lijekova, operacije za djelimično ili potpuno odstranjivanje tankog crijeva, kao i teniidoza (prisustvo glista određene grupe).

-- Drugi razlog zašto ljudsko tijelo možda ne prima adekvatne količine vitamina B12, što rezultira pernicioznom anemijom, je nedostatak ovog vitamina u ishrani pacijenta.

Postoji i nekoliko faktora rizika koji povećavaju rizik od perniciozne anemije:

-- Imati porodičnu istoriju bolesti (porodična istorija).

-- Ako je došlo do operacije za djelomično ili potpuno uklanjanje želuca.

-- Ako postoje neke autoimune bolesti koje pogađaju endokrine žlijezde (na primjer, kronična insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde (Addisonova bolest), dijabetes tipa 1, Gravesova bolest i vitiligo).

-- Ako je bilo operacija za djelomično ili potpuno uklanjanje tankog crijeva.

-- U prisustvu određenih gastrointestinalnih bolesti ili poremećaja koji ne dozvoljavaju tijelu pacijenta da pravilno apsorbira vitamin B12.

-- Ako se uzimaju određeni lijekovi, a jedna od nuspojava je i to da tijelo privremeno prestaje pravilno apsorbirati vitamin B12.

-- Ako se pacijent pridržava stroge vegetarijanske dijete, ne dozvoljava sebi ni gram mesa i mliječnih proizvoda i odbija da uzima suplemente vitamina B12. Vrlo često je loša prehrana općenito faktor rizika.

Simptomi i liječenje perniciozne anemije

Pored simptoma koji su karakteristični za sve vrste anemije (umor, vrtoglavica i sl.), nedostatak vitamina B12 prate karakteristični ozbiljni znaci:

-- Oštećenje nerava.

-- Neurološki problemi kao što su zbunjenost, demencija, depresija i gubitak pamćenja.

-- Simptomi povezani sa gastrointestinalnim traktom, uključujući mučninu i povraćanje, žgaravicu, nadimanje i gasove, zatvor ili dijareju, gubitak apetita i gubitak težine.

-- Povećanje jetre.

-- Otok jezika, koji gubi hrapavost i postaje gladak.

-- Dojenčad koja pate od nedostatka vitamina B12 mogu pokazati slabe reflekse, neprikladne pokrete tijela i trzanje lica.

Intervencije za liječenje perniciozne anemije obično uključuju zamjenu vitamina B12 koji tijelo ne prima.

Liječenje može biti vrlo uspješno, ali zahtijeva dug vremenski period i ponekad traje do kraja života pacijenta.

Perniciozna anemija (anemija deficijencije B12) je bolest koja je uzrokovana poremećenom hematopoezom (formiranjem krvnih stanica) koja nastaje kao posljedica nedostatka vitamina B12 u organizmu.

Simptomi perniciozne anemije

Anemija se razvija prilično sporo i nema specifičnih simptoma u početnom periodu. Pacijenti se žale na slabost, umor, otežano disanje i ubrzan rad srca tokom vježbanja, kao i na vrtoglavicu.

Kod teške anemije koža postaje blijedo ikterična, pojavljuje se žutost sklere. Nekih pacijenata brine bol u jeziku i otežano gutanje povezano s razvojem glositisa (upala jezika), moguće je i povećanje slezine, a ponekad i jetre.

Pernicioznu anemiju karakterizira oštećenje nervnog sistema koje se naziva mijeloza uspinjača. Njegov prvi simptom je senzorni poremećaj sa stalnim bolom u udovima, nalik na trnce, puzanje i utrnulost. Pacijenti su zabrinuti zbog izražene slabosti mišića, zbog čega je poremećen hod, može se razviti atrofija mišića.

Ako se bolest ne liječi, tada je zahvaćena kičmena moždina. Prije svega, postoji simetrična lezija donjih ekstremiteta, povreda površinske i osjetljivosti na bol. Lezija ima uzlazni karakter i može se proširiti na abdomen i iznad. Postoji povreda vibracijske i duboke osjetljivosti, sluha i mirisa. Možda pojava mentalnih poremećaja, pojava slušnih i vizuelnih halucinacija, deluzija, kao i oštećenje pamćenja.

U najtežim slučajevima pacijenti doživljavaju iscrpljenost, inhibiciju refleksa i paralizu donjih ekstremiteta.

Uzroci perniciozne anemije

Najčešće se ovaj oblik anemije razvija kada je poremećena malapsorpcija cijanokobalamina (vitamina B12) i folne kiseline u želucu. To je zbog urođenih i stečenih bolesti gastrointestinalnog trakta, kao što su Crohnova bolest, celijakija i Sprue, malapsorpcija (nedostatak apsorpcije nutrijenata u crijevima), intestinalni limfom. Vrlo često pacijenti imaju kršenje proizvodnje unutrašnjeg faktora Castlea, koji je neophodan za apsorpciju cijanokobalamina.

Razlozi za razvoj perniciozne anemije mogu biti: nedostatak unosa vitamina B12 iz hrane kao rezultat vegetarijanstva ili neuravnotežene prehrane, alkoholizam, parenteralna ishrana i anoreksija neuropsihičke prirode.

Također nije neuobičajeno da trudnice i dojilje te osobe koje pate od psorijaze i eksfolijativnog dermatitisa razviju anemiju, jer imaju povećanu potrebu za vitaminom B12.

Perniciozna anemija tokom trudnoće

Perniciozna anemija se može razviti kod nedovoljnog unosa cijanokobalamina i folne kiseline u organizam trudnice.

Bolest može početi u drugoj polovini trudnoće, dovodi do naglog smanjenja proizvodnje crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži, dok je sadržaj hemoglobina u njima normalan ili čak povećan. Ove promjene se odražavaju na rezultate kliničke analize krvi, pa je važno da se na vrijeme urade krvne pretrage koje je propisao ljekar.

Perniciozna anemija se kod trudnica razvija sporo, pojavljuje se bleda koža, žene se žale na slabost i umor, što lekaru daje mogućnost da posumnja na anemiju. Kasnije se mogu pridružiti probavni poremećaji. Oštećenja nervnog sistema su izuzetno retka, moguće je blago smanjenje osetljivosti ekstremiteta.

Anemiju sa nedostatkom B12 kod trudnica treba liječiti jer prisustvo ove bolesti povećava rizik od abrupcije posteljice, prijevremenog porođaja i mrtvorođenja. Liječenje se provodi prema općoj shemi, a nakon porođaja obično dolazi do oporavka.

Perniciozna anemija kod djece

Perniciozna anemija najčešće pogađa djecu koja imaju nasljedne poremećaje u gastrointestinalnom traktu, zbog čega je poremećena apsorpcija vitamina B12. Izuzetno je rijetka, ali ipak postoje slučajevi anemije kod djece kao posljedica nedovoljnog unosa vitamina hranom (dojenje majke vegetarijanke, neuravnotežena ishrana).

Kod djece s nasljednim poremećajima anemija se razvija već u dobi od tri mjeseca, ali se simptomi mogu pojaviti tek do treće godine života.

Prilikom pregleda takve djece skreće se pažnja na suhoću i ljuštenje kože, kao i na njihovu limunastu nijansu, glositis i povećanje slezene. Apetit pacijenata je smanjen, uočavaju se probavni poremećaji. Djeca dosta često obolijevaju. U težim slučajevima moguće je zaostajanje u fizičkom razvoju.

Liječenje perniciozne anemije

Perniciozna anemija dobro reagira na liječenje, koje bi prije svega trebalo biti usmjereno na eliminaciju faktora koji je izazvao bolest. Potrebno je liječiti bolesti gastrointestinalnog trakta i uravnotežiti ishranu.

Kako bi se normalizirala hematopoeza u koštanoj srži koristi se nadomjesna terapija koja se sastoji u intravenskoj primjeni vitamina B12. Već nakon prvih injekcija lijeka, pacijenti primjećuju značajno poboljšanje dobrobiti, a rezultati krvnih pretraga su normalizirani. Tok liječenja može trajati mjesec dana ili više, ovisno o težini anemije i međurezultatu liječenja.

Da bi se postigla stabilna remisija bolesti, potrebno je nastaviti terapiju šest mjeseci. Pacijentima se daje cijanokobalamin sedmično tokom 2 mjeseca, a zatim se injekcije lijeka izvode 1 put u 2 tjedna.

Imenovanje lijekova koji sadrže željezo za ovaj oblik anemije nije preporučljivo.

Prehrana za pernicioznu anemiju

Bolesnici s pernicioznom anemijom zahtijevaju uravnoteženu ishranu koja sadrži dovoljne količine proteina i vitamina. Neophodno je jesti govedinu (posebno jezik i srce), meso kunića, jaja, plodove mora (hobotnica, jegulja, brancin, skuša bakalara itd.), mliječne proizvode, grašak, mahunarke. Masti treba ograničiti jer usporavaju procese hematopoeze u koštanoj srži.

Sa pernicioznom anemijom, proces crvene klice hematopoeze je poremećen. U organizmu se javljaju nepovratne pojave povezane s nedostatkom vitamina B12. Istovremeno, postoje odstupanja od različitih tjelesnih sistema.

Uključujući sisteme koji prolaze kroz patološki proces, spada i probavna patologija. Odnosno, oštećenje probavnog sistema. Poremećen je rad želuca i jetre. Sa strane nervnog sistema uočavaju se i patološke pojave.

Neki izvori opisuju ovu bolest kao malignu patologiju. U ovom slučaju, naziv ove anemije je važan. Moderna hematologija razvila je određene terapijske mjere usmjerene na izlječenje ove bolesti.

Šta je to?

Perniciozna anemija je ozbiljna patologija povezana s razvojem anemije. Kao što je gore spomenuto, u nekim slučajevima se smatra najtežom bolešću. Poznato je da se nedostatak B 12 nadoknađuje kao rezultat upotrebe proizvoda koji sadrže ove vitamine.

Od velike važnosti u procesu asimilacije vitamina je način života osobe. Ljudi koji vode način života povezan sa gladovanjem su najosjetljiviji na pogubne. Stoga je potreban odgovarajući tretman.

Mnogo ovisi o pratećoj patologiji. U nekim slučajevima bolest se javlja kao rezultat patoloških procesa. Poznato je da poremećaji u probavnom sistemu često mogu dovesti do drugih bolesti. Uostalom, do direktne apsorpcije vitamina u ljudsko tijelo dolazi zbog pravilnog funkcioniranja unutrašnjih organa.

Razlozi

Koji su glavni uzroci perniciozne anemije? Glavna etiologija bolesti povezana je s utjecajem unutrašnjih faktora. Postoji i prehrambeni način unosa vitamina B 12 u ljudski organizam. Stoga su uzroci bolesti povezani s prisustvom štetnih faktora.

Koje su tačno bolesti koje dovode do perniciozne anemije? Najčešće je etiologija perniciozne anemije povezana sa sljedećim patološkim faktorima:

  • atrofični gastritis;
  • uticaj medicinskih intervencija (gastrektomija);
  • unutrašnji faktor zamka.

Od velikog značaja u etiologiji bolesti je enteritis, hronični pankreatitis, Crohnova bolest. Tumorske formacije u crijevima također igraju ulogu. Često su uzroci perniciozne anemije.

Perniciozna anemija je uzrokovana alkoholom. Ili efekti droga. Koji lijekovi uzrokuju pernicioznu anemiju?

  • kolhicin;
  • neomicin;
  • kontraceptivi.

Simptomi

Perniciozna anemija se pretežno manifestuje prisustvom simptoma karakterističnih za anemiju. Poznato je da anemiju karakterizira slabost, smanjena učinkovitost i vrtoglavica. Također se razlikuju sljedeći simptomi:

  • kardiopalmus;
  • otežano disanje (s fizičkom aktivnošću);
  • šumovi u srcu.

Također se primjećuju i vanjski simptomi bolesti. Što je bljedilo kože, natečenost lica. Komplikacije ovih stanja nisu neuobičajene. Javlja se miokarditis.

U nekim slučajevima može se razviti srčana insuficijencija. Sa strane probavnog sistema dolazi do smanjenja apetita. U većini slučajeva može se primijetiti dispepsija. Izražava se u fenomenima labave stolice.

Pernicioznu anemiju karakterizira povećanje jetre. Ovo je najsnažniji argument za razvoj anemije povezane s nedostatkom vitamina B 12. Jezik kod ove bolesti ima grimiznu boju.

Često pati oralna sluznica. Istovremeno se bilježi stomatitis, glositis i druge patologije. Pacijent osjeća peckanje u jeziku. Zbog toga je apetit naglo smanjen.

Može se otkriti gastritis sa niskom kiselošću. Kao što znate, gastritis s visokom kiselošću najviše pogoduje nastanku čira na želucu. To je najteže patološko stanje.

Sa strane nervnog sistema moguća su oštećenja neurona. To je tjelesna mreža nervnih ćelija. U ovom slučaju primjećuju se sljedeći simptomi:

  • utrnulost i ukočenost udova;
  • slabost mišića;
  • poremećaj hoda.

Pacijent može doživjeti inkontinenciju. I inkontinencija urina i fecesa. Osetljivost je slomljena. Pacijent, posebno u starijoj dobi, primjećuje:

  • nesanica;
  • depresija
  • halucinacije.

Saznajte više na web stranici: web stranica

Ove informacije su samo informativnog karaktera!

Dijagnostika

Od velikog značaja u dijagnostici perniciozne anemije je prikupljanje anamneze. Anamneza uključuje prikupljanje potrebnih informacija. Ove informacije se odnose na moguće uzroke bolesti. Utvrđena je klinička slika.

Dijagnoza se sastoji u objektivnom pregledu pacijenta. Istovremeno postoje pritužbe od strane pacijenata. Postoje i znaci anemije. Koristi se i biohemijska studija.

Uključuje otkrivanje antitijela na ćelije želuca. Ovo uključuje Castle faktor. Uglavnom se koristi metoda opće analize krvi. To pokazuje sljedeći trend:

  • leukopenija;
  • anemija;
  • trombocitopenija.

Od velikog značaja u dijagnostici bolesti je analiza fecesa. U ovom slučaju ulogu igra koprogram. Izravno za proučavanje patologija gastrointestinalnog trakta. U prisustvu helminta, izmet na jajetu crva se široko koristi.

Ako je uzrok patologija probavnog sustava, tada se Schilling test može koristiti u dijagnozi bolesti. Ovaj test vam omogućava da utvrdite kršenje apsorpcije, direktno vitamina B 12. Ako su tumorske formacije uključene u patološki proces, tada se provode dodatne studije.

Dodatne metode za dijagnosticiranje perniciozne anemije uključuju biopsiju koštane srži. Ovo vam omogućava da odredite povećanje broja megaloblasta. FGDS metoda se široko koristi. U nekim slučajevima se radi rendgenski snimak želuca.

Dijagnoza je također usmjerena na identifikaciju srčanih patologija. Stoga se koristi elektrokardiografija, ultrazvučni pregled trbušnih organa. Možda će biti potrebna MR mozga.

Prevencija

Preventivne mjere usmjerene su na popunjavanje manjka vitamina B 12. Stoga se prednost daje pravilnoj ishrani. Ishrana ne samo da treba da bude uravnotežena, već i da sadrži vitamine neophodne organizmu.

Kojim proizvodima treba dati prednost? Namirnice koje sadrže vitamin B 12 uključuju:

  • meso;
  • jaja;
  • jetra;
  • riba;
  • mliječni proizvodi.

Obavezni uslov u prevenciji bolesti je liječenje osnovne bolesti. Uglavnom bolesti gastrointestinalnog trakta. Također je potrebno izbjegavati izlaganje nepovoljnim faktorima. Na primjer, treba isključiti trovanje alkoholom.

Loše navike mogu izazvati pernicioznu anemiju. Uključujući upotrebu droga. Trovanje lijekovima treba ograničiti.

Ako su izvršene kirurške manipulacije, tada je preporučljivo provesti restauratorsko liječenje. U ovom slučaju, tretman će biti usmjeren na obnavljanje ljudskog tijela. Vitamini doprinose ne samo jačanju imunološkog sistema, već i apsorpciji potrebnih supstanci.

Savjeti stručnjaka su od velike važnosti. Ovi specijalisti uključuju gastroenterologa i endokrinologa. Često se pacijenti evidentiraju kod ovih specijalista.

U liječenju perniciozne anemije veliki značaj pridaje se otklanjanju nedostatka vitamina B12, što znači da se on direktno nadoknađuje za organizam bolesnika. Međutim, ova terapija se može provoditi doživotno.

Također je potrebno provjeriti želudac. Ovaj događaj je povezan sa upotrebom gastroskopije. Ovo vam omogućava da identifikujete tumor želuca. Koja je česta komplikacija ove bolesti. Ili najznačajniji razlog njegovog razvoja.

Uvođenje vitamina B 12 preporučljivo je proizvoditi intramuskularno. Stanje pacijenta se takođe direktno koriguje. U ovom slučaju relevantne su sljedeće radnje:

  • eliminacija helminta;
  • unos enzima;
  • hirurška intervencija.

Hirurška intervencija je preporučljiva u cilju direktnog uklanjanja malignih neoplazmi. Uključujući tumore želuca i crijeva. Modifikacija ishrane uključuje ishranu koja sadrži životinjske proteine.

Ako bolesnikovom stanju prethodi anemična koma. Ono što je takođe česta komplikacija, treba pribjeći transfuziji krvi. Odnosno, primijeniti metode transfuzije krvi.

Kod odraslih

U nekim slučajevima može se primijetiti perniciozna anemija kod odraslih. To je prvenstveno zbog različitih patologija. Ovo je posebno tačno u starosti. Anemija nakon sedamdeset godina je najopasnija.

Perniciozna anemija se razvija u kategoriji od četrdeset i više godina. Naravno, što je pacijent stariji, to je ozbiljniji tok bolesti. Osim toga, anemija se ne razvija odmah. Obično nakon određenog vremenskog perioda.

Ovaj vremenski period može biti prilično dug. Napravite vremenski period od četiri godine. Tok bolesti kod starijih osoba je prilično težak. Prije svega, to je zbog sljedećih faktora:

  • prisutnost neuroloških poremećaja dugo vremena;
  • doživotna upotreba droga;
  • pojava komplikacija.

Odrasli moraju da žive sa drogom. Štaviše, ovi lijekovi bi trebali direktno nadoknaditi nedostatak vitamina B 12. Ako je uzrok nedostatka vitamina tumor, onda je odrasla osoba najosjetljivija na komplikacije.

Simptomi perniciozne anemije kod odraslih su sljedeći:

  • smanjenje radne sposobnosti;
  • letargija;
  • vrtoglavica;
  • nesanica.

Značajan simptom bolesti kod odraslih je nesanica. Istovremeno, osoba je uzbuđena, čest nedostatak sna utiče na njegovu radnu sposobnost. Uostalom, fenomeni perniciozne anemije nisu neuobičajeni kod ljudi srednje dobi.

Čudno je da su žene podložne ovoj bolesti. Muškarci rjeđe dobijaju pernicioznu anemiju. Stoga je potrebno jasno utvrditi moguće uzroke ove patologije. Uzroci bolesti kod odraslih su:

  • patologija unutrašnjih organa;
  • maligne neoplazme;
  • lekovite supstance;
  • intoksikacija tijela.

Kod djece

Perniciozna anemija kod djece manifestuje se prisustvom teških simptoma. Djeca sa anemijom zaostaju u razvoju. Oni su najosjetljiviji na razne bolesti. Često anemiju kod djece uzrokuju sljedeći faktori:

  • teška trudnoća;
  • infekcije majke;
  • nedonoščad

Postoje genetske bolesti. Obično bolesti povezane sa cirkulatornim sistemom doprinose razvoju anemije. Na primjer, hemofilija. To je direktno kršenje zgrušavanja krvi.

Koji su glavni simptomi bolesti kod djeteta? Glavni klinički znakovi uključuju:

  • krhkost noktiju;
  • blijeda koža;
  • slabost;
  • vrtoglavica.

U teškim slučajevima, djeca razvijaju stomatitis. Djeca sa pernicioznom anemijom su u opasnosti od respiratorne patologije. Češće obolevaju od bronhitisa i upale pluća. Kod male djece primjećuju se plačljivost i iscrpljenost.

Kod djece se često otkriva tahikardija. Krvni pritisak se može smanjiti. Sve do razvoja kolapsa. Dijete se može onesvijestiti. Za dojenčad, perniciozna anemija ima sljedeće simptome:

  • regurgitacija je česta;
  • povraćanje nakon hranjenja;
  • nadutost;
  • smanjen apetit.

Prognoza

S pernicioznom anemijom, prognoza uvelike ovisi o prisutnosti komplikacija. Prognoza je najbolja ako se pravovremeno provede liječenje. Ako liječenje kasni, onda je prognoza najgora.

Mnogo zavisi od prisustva osnovne bolesti. Kod maligne patologije, prognoza je nepovoljna. U prisustvu srčanih abnormalnosti, prognoza je takođe najgora.

Bolest je prilično duga. Prognoza će direktno ovisiti o stanju pacijenta. Takođe od toka osnovne bolesti. I naravno, od dostupnosti adekvatne terapije.

Exodus

Smrtonosni ishod kod perniciozne anemije moguć je ako postoji maligni tumor. Čak i uz prisutnost dugotrajne medicinske terapije, ishod će ovisiti o daljnjim radnjama. Ishod je povoljan ako se pacijent pridržava nekih preporuka.

Prije svega, ishod će ovisiti o korekciji načina života i prehrane. Posebno u prisustvu faktora intoksikacije i alimentarne etiologije. Kod osoba starijih od sedamdeset godina, ishod je često nepovoljan.

Oporavak je moguć. Ali terapija liječenja je prilično duga. Može varirati od nekoliko godina. Štaviše, ishod u ovom slučaju može biti povezan sa doživotnim unosom ovog vitamina.

Životni vijek

U liječenju perniciozne anemije od velike je važnosti konsultacije i nadzor specijalista. U nekim slučajevima od toga zavisi dalji tok bolesti. A takođe i dugovečnost.

Ako se bolest eliminira na vrijeme, onda se životni vijek produžava. Ako se dijagnoza kasni, što može biti često, tada se bolest završava smanjenjem kvalitete života. Pacijent može pati od zatajenja srca.

Sa zatajenjem srca, tok bolesti se pogoršava. A prisutnost anemične kome pogoršava kvalitetu života, skraćuje njegovo trajanje. Moraju se preduzeti hitne mere.

Slični postovi