샤이 증후군. 자율신경계의 중추부전 증후군(특발성 기립성 저혈압, 샤이-드래거 증후군). 샤이드래거 증후군의 치료
신경퇴행성 유형에 속하는 질병의 진행성 그룹입니다.
이 그룹에는 세 가지 질병이 있지만 가장 흔히 진단되는 질병은 샤이드래거 증후군입니다. 남성에게서 가장 흔히 진단되며, 여성에서는 매우 드물게 진단됩니다. 이 병리는 지구상의 50세 이상의 모든 사람의 1%에게 영향을 미치는 것으로 믿어집니다.
원인
샤이드래거 증후군은 알려지지 않은 이유로 발생합니다. 병리학 연구 전체 기간 동안 그 원인은 확립되지 않았습니다. 네프론 변성은 뇌의 다양한 부분에서 발생하며 손상 정도는 크게 다를 수 있습니다. 이것이 질병의 임상 증상을 결정하는 것입니다.
그것이 어떻게 나타나는가
첫 번째 임상 증상은 매우 다를 수 있습니다. 그러나 레보도파 약물로 조절되지 않는 파킨슨증, 소뇌 장애 및 자율 신경 부전의 출현은 이러한 진단을 암시합니다.
가장 먼저 주목해야 할 것은 파킨슨증입니다. 환자는 운동완서와 갑작스런 떨림이 있습니다. 단어를 발음할 때 혀와 입술이 떨립니다.
이 경우 일반적으로 모든 증상은 휴식을 취하면 완전히 사라지며 레보도파 치료가 불가능합니다. 이것이 샤이드래거 증후군의 증상을 구별하는 것을 가능하게 하는 것입니다.
소뇌 이상에는 운동실조, 운동실조, 환자가 빠르게 교대로 움직이는 데 어려움을 겪을 수 있는 문제가 포함됩니다. 안구의 협응력도 부족합니다.
자율신경계 부전은 다기관 뇌 위축의 또 다른 증상입니다. 이러한 증상은 질병의 후기 단계에서 발생합니다. 발한 감소, 호흡 곤란 및 삼키기 어려움, 요실금 및 대변 실금, 타액 분비 감소 등이 포함될 수 있습니다.
수면 장애와 호흡 곤란이 흔합니다. 야간 다뇨증이 있습니다. 많은 환자들은 자신에게 문제가 있다는 사실을 알아차리지 못하고 그러한 모든 증상이 연령과 관련된 변화라고 생각하여 계속해서 정상적인 삶을 살아갑니다.
진단
다중 시스템 뇌 위축을 진단하는 기본은 MRI입니다. 그러나 여기서도 정확한 진단 징후가 보이지 않을 수 있습니다. 대부분 사망 후에 진단이 내려지지만, 설명된 모든 증상이 복합적으로 나타나고 파킨슨병이 완전히 배제되면 이 진단이 내려집니다.
질병이 상대적으로 드문 것으로 간주되고 일부 의사는 이전에 유사한 사례가 단 한 번도 발생하지 않았기 때문에 오랫동안 올바른 진단을 내릴 수 없다는 사실로 인해 진단이 복잡합니다.
제거하는 방법
다계통뇌위축에 대한 치료법은 없습니다. 대부분의 증상을 교정하는 데 도움이 되는 유지 요법만 제공됩니다. 기립성 저혈압을 없애기 위해서는 물 섭취량을 늘리고, 압박복을 착용하고, 미도드린을 정기적으로 복용하는 것이 좋습니다. 침대 머리 부분을 올리고 자는 것이 좋습니다.
파킨슨증의 증상을 없애기 위해서는 레보도파의 사용만으로는 충분하지 않으며, 이 경우 이 약은 증상에 거의 효과가 없습니다. 그리고 개선 사항이 있어도 미미합니다.
요실금의 경우 염화옥시부티닌이나 톨테로딘이 좋은 효과가 있습니다. 요폐가 발생하면 카테터 삽입이 필요할 수 있습니다. 의사는 이 진단을 받은 환자에게 스스로 카테터 삽입 기술을 익히도록 조언합니다.
변비를 예방하려면 특별한 식단이 필요합니다. 변비가 오랫동안 지속되면 관장이 필요할 수 있습니다.
다계통 위축은 뇌세포의 추가 파괴를 막을 수 있는 약이 없기 때문에 예후가 매우 좋지 않습니다. 매우 초기 단계의 일부 환자는 L-DOPA 제제를 잘 견디며 이는 전반적인 상태를 크게 개선합니다. 아만타딘은 경구로 처방되거나 정맥 주사로 처방될 수도 있습니다. 그러나 대부분의 경우 중요한 것은 약물치료가 아니라 적절하고 세심한 관리이다.
환자는 자신의 상태를 적절하게 평가해야 하며 심리 치료사와의 상담만이 이에 도움이 될 수 있습니다. 언어 치료사와 함께하는 수업도 언어 및 삼키는 능력을 보존하는 데 매우 중요합니다.
균형과 근력을 유지하려면 물리 치료가 필요합니다. 매일 공부해야하며 수업은 그룹 및 개인이 될 수 있습니다.
수유 중에 식사가 불가능할 경우 위관을 사용합니다. 요실금이 매우 심각한 경우 영구 카테터를 배치합니다.
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샤이-드래거 증후군이 설명되기 전에는 소위 특발성 기립성 저혈압이 이미 알려져 있었으며, 그 주요 증상은 심각한 기립 순환 장애와 함께 원인을 알 수 없는 자세로 혈압이 떨어지는 것입니다. 1960년에 Shay와 Drager는 이러한 저혈압의 두 가지 사례를 기술하면서 중추신경계에 광범위한 유기적 손상 증상이 결합된 것에 주목했습니다. - 사지의 경직 및 떨림, 운동 조정 상실, 골반 장기 괄약근의 무력증, 발한 장애.
이러한 장애는 심각한 기립성 저혈압에 선행하므로 Shai와 Drager는 중추신경계의 유기적 변화를 제안했습니다. 이 질병의 경우 일차적이며 뇌로의 혈액 공급의 기립 장애로 인해 발생하지 않습니다. 동시에, 간헐적인 뇌 저산소증은 질병이 진행됨에 따라 추가적인 병리학적 중요성을 얻을 수 있습니다. 현재 특발성 기립성 저혈압과 샤이-드래거 증후군은 단일 병리 발현의 변형으로 간주되며 두 용어는 종종 동의어로 사용됩니다.
병인학불명. 이 질병에서 관찰되는 변화는 특정 금속의 만성 중독 중에 발생하는 변화와 유사하지만 신경 구조 퇴화의 독성 특성은 거의 없습니다. 우성 유전 유형을 갖는 가족형 샤이-드래거 증후군이 관찰됩니다. 샤이-드래거 증후군은 편도선암에서 (아마도) 부종양 과정으로 기술되었습니다.
병인공부가 부족했습니다.
샤이-드래거 증후군에서 파킨슨증의 형태학적 기질은 흑색질 세포의 퇴행성 변화입니다. 그러나 파킨슨증의 병인은 불분명하며 파킨슨병의 병인과 다릅니다(항콜린제는 샤이-드래거 증후군에서 파킨슨증의 발현을 감소시키지 않으며, 어떤 경우에는 레보도파는 신경 장애의 발현을 증가시키기도 합니다).
기립성 저혈압의 기원은 상대적으로 명확하며, 혈역학의 교감신경 조절 상실과의 연관성은 병리학적 데이터뿐만 아니라 건강한 개인과 달리 환자의 경우 수평에서 수직으로 이동할 때 위치에서는 혈액 내 노르에피네프린 농도가 증가하지 않으며 (심지어 감소합니다) 일부 환자에서는 신체의 수평 위치에서도 혈액 및 뇌척수액의 노르에피네프린 농도 감소가 발견됩니다. 환자의 수평 위치에서 말초 혈관의 혈역학 및 색조는 표준과 크게 다르지 않지만 수직 위치에서는 건강한 사람에서 관찰되는 심박수(소위 고정 속도) 및 기립 혈관 반응에 따라 증가하지 않습니다. 동정적 규제에 대한 규제가 급격히 감소하거나 부재합니다.
이는 심박출량의 급격한 감소, 말초 혈관 저항의 보상되지 않은 증가로 이어지며, 그 결과 Shy-Drager 증후군이 있는 기립성 환자의 경우 수축기 혈압과 확장기 혈압이 모두 급격히 떨어지고 뇌로의 혈류가 감소하며 실신이 발생합니다. 확산성 허혈로 인해.
교감 신경의 색조 감소는 땀샘 기능 저하, 발한 약화, 혈관의 α-아드레날린 수용체의 노르에피네프린에 대한 민감도의 현저한 증가로 나타납니다. 후자는 환자에게 노르에피네프린을 매우 느리게 정맥 투여하는 경우에도(분당 0.5 또는 심지어 0.1mcg/kg의 속도로) 심각한 고혈압 반응으로 나타납니다. 샤이드래거 증후군 환자의 레보도파는 중추 혈압을 낮추는 효과가 없고 종종 혈압을 증가시키기 때문에(말초 효과) 뇌와 말초 사이의 교감 신경 연결이 끊어졌다고 결론 내릴 수 있습니다.
다른 신경 장애의 병인에 관한 정보는 체세포 및 자율 신경 분포 장애, 미주 신경의 등쪽 핵을 포함한 중추 신경계의 다양한 구조 및 교감 신경의 세포 변성과의 연관성을 나타내는 것으로 제한됩니다. 신경절.
병리학적 해부학.
병리학적 검사 중에는 샤이드래거 증후군에 특정한 변화가 육안으로 발견되지 않습니다. 어떤 경우에는 작은 선종 형태의 국소 피질 증식을 동반한 부신 저형성증이 나타납니다. 주요 변화는 중추신경계에서 발견됩니다. 조직학적으로는 피각, 흑색질, 하올리브, 미상핵, 소뇌, 교뇌, 선조체신경로, 선조체뇌관 및 올리보폰토소뇌로의 퇴행성 변화, 간질뇌, 퍼킨제 세포 수의 현저한 감소, 뇌의 병리학적 변화 등이 있습니다. 복부 기둥 세포, 척수의 중간 외측 물질 및 Clark 기둥 세포, 자율 신경절 뉴런의 변화.
임상 사진
샤이드래거 증후군은 남녀 모두에게 발생하며, 대부분 50~70세 사이에 발생합니다. 의사를 처음 방문하는 것은 일반적으로 기립성 혈역학적 장애의 출현과 관련이 있습니다. 그러나 병력에 따르면 질병의 다른 증상이 선행되는 경우가 많습니다(몇 달 또는 1-3년 전). 가장 흔히 여성의 성욕 감소, 남성의 발기 부전, 식물성 장애(배뇨 장애, 발한 장애, 장 기능) .
처음에는 환자가 허약함, 피로, 불안정한 보행을 호소합니다. 이후에는 '현기증', 눈의 어두워짐, 의식 상실의 예감으로 인해 장시간 서 있는 것이 불가능해집니다. 그런 다음 기립 장애의 중증도가 빠르게 진행되고 기립 실신이 자주 발생하며 이는 수반되는 신경 장애의 정도에 관계없이 우세해지고 환자 상태의 중증도를 결정합니다. 몇 달에 걸쳐 환자가 수평 자세에서 수직 자세로 움직이는 순간부터 실신이 시작될 때까지의 시간 간격은 몇 분으로 줄어들고 이후에는 1분 이하로 줄어듭니다. 심한 경우에는 침대에 앉아 있는 동안에도 실신이 발생할 수 있으며 환자를 똑바로 세운 자세로 수동적으로 옮기면 심한 뇌 허혈로 인한 깊은 실신이 발생할 위험이 있습니다. 대부분의 경우 기립성 혈류역학 장애가 발병한 지 몇 달 후 또는 출현과 동시에(덜 자주), 사지 근육의 경직 및 떨림, 협응 장애가 감지됩니다. 파킨슨증의 본격적인 발현은 환자의 약 60%에서 관찰되며 샤이-드래거 증후군의 특징으로 간주되는 무운동성 형태와 항상 일치하는 것은 아닙니다. 추체외로 징후 중 환자의 절반 이상이 무질증, 사지 근육의 경직, 환자의 약 1/3에서 단조로운 목소리, 사지 떨림이 있습니다. 피질구 장애(빨기 반사, 덜 일반적으로 삼키는 장애)는 환자의 약 1/5에서 나타납니다. 상대적으로 자주(약 40%의 경우) 소뇌 손상의 증상은 의도성 떨림, 운동실조 보행 및 구음장애의 형태로 발견됩니다. Bernard-Horner 증후군, 동공부등증, 감각 장애(감각 저하)가 때때로 관찰됩니다. 자율 신경 장애는 유뇨증과 장 기능을 포함한 다양한 비뇨기 질환 (환자의 65 %)으로 가장 자주 나타납니다. 직장 괄약근의 무력증.
소뇌 운동실조가 없는 경우, 환자는 종종 혈역학의 기립 변화에 맞춰 보행과 신체 자세를 조정하려고 합니다. 그들은 넓게 움직이며 옆으로 약간 밀리고 무릎이 약간 구부러진 다리의 빠른 발걸음, 몸통이 앞으로 낮게 구부러지고 머리가 낮아집니다 (스케이터 자세). 똑바로 세운 자세로 보낸 시간을 연장하기 위해 환자는 긴장되고 때로는 기괴한 자세를 취합니다. 종종 다리를 꼬고 강한 근육 긴장으로 다리와 허벅지의 정맥을 압박하여 혈액의 심장으로의 정맥 복귀를 증가시킵니다.
수평 위치에서 환자를 검사할 때 내부 장기의 활동에 큰 변화가 없습니다(수반되는 질병, 합병증 또는 신경 조절 장애로 인한 경우 제외). 혈압은 정상이고 때로는 증가하거나 적당히 감소합니다. 시간별 및 일일 측정 중 불안정성이 특징입니다. 기립성 검사(기립성 순환 장애 참조)를 수행할 때 혈압과 맥박의 반응은 무교감긴장성 기립성 조절 장애 유형에 해당합니다. 즉, 맥박수의 변화가 없거나 약간의 증가가 없으면 수축기 혈압과 확장기 혈압 모두 빠르게 떨어집니다. 설화석고 같은 창백한 피부가 나타나 머리, 얼굴, 목, 상반신으로 빠르게 진행되며 시선이 고정되지 않고 실신하며 외부의 도움이 없으면 환자는 넘어진다. 환자가 누워 있는 동안 의식은 점차 회복되고, 그 후 몇 시간 동안 환자는 심한 허약, 피로, 졸음을 느끼게 됩니다.
샤이드래거 증후군에서 관찰되는 합병증은 기립성 혈류역학 장애와 가장 흔히 관련됩니다. 실신으로 인한 낙상으로 인한 부상이 가능하며, 대뇌 피질의 간헐적인 허혈로 인한 정신 및 지적 장애, 때로는 노인에서 허혈성 뇌졸중이 발생합니다. . 비뇨기계 기관의 장애는 종종 방광염과 신우염으로 인해 복잡해집니다.
의사가 증후군의 본질에 대해 알면 기립성 혈류역학 장애의 조기 발병 진단은 어렵지 않습니다. 추정 진단은 기립성 검사에서 뚜렷한 교감신경 활동 결핍의 징후를 확인하고 신경학적 장애를 발견함으로써 입증됩니다. 모든 경우에 환자는 입원합니다. 최종 진단은 환자에 대한 심층 검사와 유사한 증상을 보이는 질병을 배제한 후에 병원에서만 이루어집니다. 때로는 내부 경동맥의 유기적 폐색과 경동맥동 증후군을 배제하는 것이 필요하게 됩니다.
신경 장애 증후군에 따라 파킨슨 병, 뇌염의 결과, 중추 신경계의 이차 퇴행성 변화로 감별 진단이 이루어집니다. 다양한 질병과 중독에 대해. 파킨슨증으로 발생하는 자율신경계 장애(무한증, 야뇨증, 직장 괄약근 무력증)는 샤이-드래거 증후군보다 늦게 발생하며 훨씬 덜 뚜렷합니다. 뇌염후 파킨슨증은 타액분비과다, 다한증, 안검경련, 정신 과정의 둔화 및 관성을 특징으로 합니다. 중추신경계의 퇴행성 변화를 이용한 감별진단. 독성 발생은 철저한 독성학적 병력과 샤이-드래거 증후군의 특징이 아닌 말초 신경 손상 징후의 식별을 기반으로 합니다.
치료는 질병의 가장 심각한 증상인 기립성 혈역학 장애 및 파킨슨증을 교정하는 것으로 구성됩니다. 기립성 동맥 저혈압의 발생 속도를 제한하기 위해 사지, 골반대 및 복부를 단단히 붕대로 감는 것이 사용됩니다. 약리학적 제제 중에서는 합성 불소화 코르티코스테로이드(덱사메타손, 트리암시놀론 아세토나이드 등)와 이수소화 맥각 알칼로이드(디히드로에르고타민 또는 디히드로에르고톡신 경구 또는 근육내 주사 형태)가 가장 효과적입니다. α-아드레날린 작용제의 사용은 덜 효과적이며 환자의 수평 자세에서 동맥 고혈압의 발생 및 합병증의 위험과 관련이 있습니다. 어떤 경우에는 수직 자세에 대한 내성이 MAO 억제제, 티라민 및 염분이 풍부한 식단에 의해 다소 개선됩니다. 인도메타신 사용으로 인한 긍정적인 결과가 설명되었습니다. 심방 수축률을 분당 100회까지 감소시키는 심박조율기 이식의 상당한 효과가 보고되었습니다.
샤이드래거 증후군의 파킨슨증은 레보도파 사용에 내성이 있어 교정이 어렵습니다. 사이클로돌과 디벤지핀을 병용하면 효과가 있다는 증거가 있습니다.
예측
질병은 대개 빠르게 진행됩니다. 드물지만 샤이드래거 증후군의 증상이 3~5년 동안 상대적으로 안정화되는 경우도 있습니다. 대부분의 환자의 사망은 첫 증상이 나타난 후 7~8년 후에 발생할 수 있습니다.
신경학에서는 거의 모든 질병이 파킨슨병과 유사합니다. 이 병리학도 예외는 아닙니다. 파킨슨병과도 다소 유사합니다. 때때로 샤이 드라이자르병특발성 기립성 저혈압이라고 합니다.
이 병리 현상은 자율 신경계의 영양 부족으로 인해 발생합니다.
그리고 이는 담당하는 모든 시스템에서 문제를 야기합니다. 그리고 그녀는 다음을 포함한 많은 일을 담당합니다. 심박수; 혈압; 땀샘의 작용; 시선 고정.
이 질병이 나타나면 많은 신체 시스템이 오류를 가지고 작동하기 시작하고 회복 능력을 잃습니다.
병리학의 원인
아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았으며 유전적인 영향이 있을 것으로 추정됩니다. 39~61세 남성이 영향을 받습니다.특정 약물을 복용하는 동안 샤이 드라거병이 발생하는 경우가 있습니다.
여기에는 다음이 포함됩니다.
1. 체액 제거로 인해 혈압이 감소하는 이뇨제.
2. 혈관을 확장시키는 약물.
3. 항고혈압제.
현재 이 질병은 종종 의식 상실을 유발하여 다음과 같은 결과를 초래하는 것으로 알려져 있습니다.
1. 심장 부정맥.
2. 심장에 혈액 공급이 부족합니다.
3. 영양 부족으로 인해 심장 기능이 손상됩니다.
4. 서맥.
증후군의 임상 증상
그것들은 다음과 같습니다:이성에 대한 매력이 부족하거나 사정할 수 없습니다.
배뇨에 문제가 있습니다. 이는 남성과 여성 모두에게 발생합니다. 이는 정상적인 방광 긴장도가 부족하기 때문이라고 합니다.
환자는 신체의 모든 매체의 생산이 손상되었습니다: 눈물; 타액; 땀.
위치를 변경할 때 압력이 급격히 떨어집니다.
변비가 자주 발생합니다.
파킨슨병과 유사한 협응 장애.
빠른 피로.
오랫동안 서 있으면 현기증이 납니다.
실신하는 느낌은 항상 사람과 함께합니다.
질병이 진행됨에 따라 상태는 더욱 악화됩니다.
질병의 중증도가 심하면 침대에 앉아 있어도 실신하는 경우가 있습니다.
기절한 뒤 몸은 사시나무 잎사귀처럼 떨린다. 파킨슨증 유형의 증상은 환자의 61%에서 관찰됩니다.
위의 증상 외에 다음과 같은 증상이 나타나면 의심해 볼 수 있습니다.
- 표준 체온에서 뜨겁거나 차가운 느낌이 듭니다.
- 코를 너무 많이 골아요.
- 걸을 때 다리를 높이 들어 올리십시오.
- 목구멍 마비.
- 눈앞에 파리가 번쩍이거나 복시가 발생합니다.
진단
의사가 충분한 자격을 갖추면 질병의 초기 단계를 쉽게 식별할 수 있습니다.수두증 증후군을 배제하려면 입원이 필요합니다.
다음과 같은 자율신경계 장애: 직장 긴장도 부족; 요실금과 소량의 땀은 파킨슨병보다 훨씬 일찍 나타나며 더 뚜렷하게 나타납니다.
진단에도 필요합니다.
- 독성학적 역사.
- 라이프스타일에 관한 정보를 수집합니다.
- 환자의 친척과의 대화.
- 로터리 테이블 검사. 그 위에 환자를 먼저 수평으로 눕힌 다음 테이블이 갑자기 환자를 수직 자세로 바꿉니다. 다음으로 압력을 확인합니다.
환자 치료
혈압 조절하에 만 포괄적입니다.치료의 목표는 환자의 상태를 약간 완화시키고 혈압을 정상으로 높이는 것입니다.
치료 방법:
- 혈액으로 가득 찬 공간의 부피를 줄입니다. 이를 정리하려면 팔다리와 골반 부위에 단단한 붕대를 감으십시오. 이러한 목적으로 고무 슈트를 사용할 수 있습니다.
- 수영은 많은 도움이 됩니다.
- 혈액량 증가로 인한 고혈압.
- 병용치료가 도움이 됩니다.
- 소금과 물, 섬유질을 늘리는 적절한 식단. 탄수화물 섭취 감소.
- 체내 염분 유지를 위한 준비.
- 최대 100회/분의 수축률을 위한 심장박동기 이식.
- 담배를 끊으려면.
- 잠을 잘 때에는 머리를 높은 표면에 올려 놓아야 합니다.
- 24시간 감독이 필요합니다.
합병증 및 예후
정상 압력 이후 혈압이 급격히 감소하면 뇌 허혈이라는 합병증이 발생할 수 있습니다.질병이 빠르게 진행되기 때문에 일반적으로 예후는 그리 좋지 않지만 때로는 4-6년 동안 증후군 발병이 여전히 일시 중지되는 경우도 있습니다.
기본적으로 질병의 첫 증상이 나타난 후 6~9년 후에 사망합니다.
질병의 비율은 20,000건당 2%입니다.
일반적으로 남성은 아프고 여성은 덜 자주 아프다. 첫 번째 징후가 나타나면 즉시 의사와 상담하십시오. 그러면 의사 만이 질병에 대한 귀하의 가정을 확인하거나 해소하고 필요한 경우 치료를 처방할 수 있습니다.
샤이 드래거 증후군은 아직까지 그 어원이 완전히 이해되지 않은 전신 질환이다. 이는 분비샘에서 순환계에 이르기까지 신체의 모든 내부 시스템의 기능을 조절하는 자율신경계의 손상이 특징입니다. 이는 매우 드물게 발생하며(100,000명당 약 5명) 소뇌 기능 장애가 있으며 파킨슨증 증후군 및 내분비계 장애가 나타날 수 있습니다. 증상은 순서에 관계없이 한 번에 하나씩 나타날 수 있습니다. 일부는 오랫동안 잠복해 있거나 다른 증상의 배경에 비해 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 수줍음증후군은 주로 50세 이상의 남성에게 영향을 미칩니다.
위험요소, 그것은 무엇인가?
위축에는 생리학적 및 병리학적 등 여러 유형이 있습니다.
생리학은 평생 동안 모든 사람에게 발생하는 자연스러운 과정입니다. 예를 들어 사춘기 이후 사라지는 십대 흉선이 있습니다. 이러한 유형의 위축은 또한 노화 과정의 일부입니다. 노년기에 뼈와 연골 조직이 위축되고, 피부가 건조해지고 탄력이 감소합니다. 샤이증후군의 경우 병리학적 위축을 말합니다.
병리학적 위축은 일반적으로 일반위축과 국소위축으로 구분됩니다. 수줍음 증후군은 다중 시스템 또는 일반 위축입니다. 이것은 한쪽 또는 양쪽 반구의 백질, 뇌간 및 소뇌의 피질 하 연결의 신경 세포가 손상되는 신경 퇴행성, 천천히 진행되는 병리학입니다. 척수에도 영향을 줄 수 있습니다.
Shy-Drager 증후군 외에도 임상 증상에 따라 다기관 위축의 유형에는 선조체 및 올리보폰토소뇌 위축이 포함됩니다.
이 병리의 원인은 연구되지 않았지만 주요 원인은 다기관 위축에 대한 유전적 소인으로 간주됩니다. 자율신경계의 장애는 중추 및 척수 신경 세포의 퇴화 및 사멸로 인해 시작됩니다. 이러한 이유로 무조건 반사가 악화되고 이는 심각한 결과를 초래합니다.
대부분 40세에서 60세 사이의 남성이 이 병리에 걸리기 쉽습니다. 체계적으로 복용하는 사람들도 위험에 처해 있습니다.
- 신체에서 체액을 제거하는 완하제;
- 술과 마약.
- 혈압을 낮추는 물질.
원인
이 유형의 위축은 결코 선천적이지 않으며, 평생 동안 획득되고 노년기에 나타납니다. 이는 이전에 건강하고 적절하게 기능했던 기관이 건조로 인해 정상적인 부피를 잃고 발달이 중단된다는 사실로 표현됩니다.
다기관 위축은 다음과 같은 요인에 의해 유발됩니다.
- 영양분 공급 부족;
- 종양성 질환;
- (시상하부);
- 내분비계 장애;
- 전염병으로 인한 장기 질병;
- 호르몬 약물의 장기간 통제되지 않은 사용;
- 유전적 소인.
우리 기숙사:
증상
다중 시스템 유형의 위축은 여러 유형의 장애 징후를 동시에 입원 관찰하는 동안 감지됩니다. 샤이드래거 증후군을 나타내는 징후. 증상은 개별적으로 또는 복합적으로 나타날 수 있습니다.
- 언어 장애;
- 배변 장애, 설사와 변비가 교대로 나타나는 경우;
- 발한 장애;
- 수직 자세를 취할 때 순환계의 압력이 급격히 감소합니다.
- 성욕 감소 및 발기부전 가능성;
- 통제되지 않은 배뇨;
- 타액 분비 장애, 입안의 건조함 및 점성;
- 시력 저하로 인한 안구 조절 장애;
- 안구 운동 근육의 음색 감소;
- 수면 무호흡증;
- 파킨슨증 증후군;
- 오한.
효과적인 치료법을 처방하기 위해서는 샤이의 증상을 파킨슨증후군 등 임상 양상이 비슷한 다른 질환과 정확하게 구분하는 것이 필요하다. 그러므로 발현의 순서가 중요하다. 질병의 초기 증상은 운동 조정을 담당하는 뇌 부분인 소뇌의 손상입니다. 질병이 그에게 영향을 미치면 그 사람의 균형이 좋지 않습니다. 영향을 받지 않으면 환자는 심장으로의 정맥 흐름을 촉진하는 특이한 자세를 취할 수 있습니다. 걸을 때 자세는 더욱 구부정해지고, 머리는 앞으로 밀리고, 무릎이 반쯤 굽어져 걸음이 더 넓어지고 부드러워진다. 이는 신체가 기립성 저혈압에 적응하는 데 도움이 됩니다.
환자는 혈압과 순환계에 문제가 눈에 띄게 될 때 가장 자주 의학적 도움을 구합니다. 환자가 정상적으로 잠을 자더라도 피로가 증가하는 것이 관찰되며 하루 종일 무기력해질 수 있습니다. 특히 공간에서 신체 위치가 급격히 변할 때 주기적으로 나타나며 시력이 어두워집니다. 이 경우 누운 자세에서는 측정된 압력이 정상이지만, 수직 자세로 올리면 완전히 사라질 때까지 급격하게 떨어집니다.
그 후에는 일반적으로 자율신경계 장애, 즉 성활동 감소, 요실금, 체계적인 배변 등의 다른 증상이 나타나기 시작합니다.
시간이 지남에 따라 이러한 증상은 악화되고 처음에는 의식 상실이 매우 드물지만 결국에는 환자가 실제로 발로 설 수 없을 정도로 빈번해집니다. 매번 정상적으로 걸을 수 있을 때까지의 시간은 1~2분으로 줄어듭니다.
또한 뇌졸중은 샤이드래거 증후군의 상당히 흔한 합병증입니다. 이는 뇌 혈관이 견딜 수 없는 지속적인 압력 급증으로 인해 발생합니다. 출혈이 발생한 부위에 따라 결과의 심각도가 달라집니다. 예를 들어, 이것이 반구에서 일어난다면 뇌졸중은 눈에 띄지 않을 수 있지만 중요한 기능 영역에 영향을 미치는 경우 결과는 언어, 운동 능력 등에 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 가능합니다: 뇌의 피질 및 후두엽의 허혈뿐만 아니라 의식 상실로 인한 다양한 심각도의 신체적 부상.
진단
모든 사람은 자신의 몸에 변화가 일어나기 시작하면 느끼지만 모두 위험합니다. 언제 의사를 만나야 합니까?
- 신체가 지속적으로 약해지고 피로감이 증가합니다.
- 이동 속도 감소(주로 걸을 때)
- 손에 떨림이 나타남 - 사람이 한 자세를 유지하려고 할 때 체중을 측정하는 동안 떨림이 특히 두드러집니다.
- 현기증 및 그에 따른 의식 상실, 배변 및 배뇨 장애, 감각 장애와 같은 식물성 증상이 있는 경우;
- 성욕 감소;
- 시각 장애: 어두워지거나 복시가 발생합니다.
의식 상실의 경우 환자를 들어 올리지 않는 것이 좋습니다. 이는 압력을 정상화하려는 신체의 자연스러운 반응이기 때문입니다. 그를 소파로 옮기고 구급차를 부를 수 있습니다.
후속 진단은 질병의 임상 증상을 기반으로 합니다. 기립성 테스트가 수행됩니다. 이 경우 유사한 증상을 보이는 질병을 배제하기 위해 병원 단위로 진단을 실시하는 것이 필요하다.
첫 진료시에는 의사가 설문조사를 실시하고 병력을 철저하게 기록합니다. 어떤 상황에서 증상이 나타나는지 기록되어 있습니다.
병리를 확인하기 위해 의사는 속도와 사고 능력을 확립하고 아마도 병리의 존재와 발달 정도를 결정할 수 있는 인지 검사를 받도록 제안합니다. 위축의 혈관 기원을 배제하기 위해 머리와 목 혈관의 도플러 초음파가 수행됩니다. 이렇게 하면 죽상경화증 변화의 정확한 위치를 찾을 수 있습니다. 보다 자세한 검사를 위해 X-ray 장비를 사용합니다. 이는 종양이나 출혈과 같은 구조적 변화를 나타냅니다.
다양한 단계의 치료
샤이증후군의 치료는 증상에 따라만 이루어집니다. 질병을 완전히 치료하는 것은 불가능합니다. 때로는 최대 5년 동안 임시 관해가 가능한 경우도 있습니다.
치료에는 주로 다양한 전문 약물을 사용하는 것이 포함됩니다. 샤이드래거병의 진행에 가장 중요한 영향은 심박수나 심방 수축을 조절하는 심장박동기의 이식입니다.
예측
질병은 매우 빠르게 진행되며 대부분의 경우 발병 후 약 8년 이내에 사망합니다. 때로는 3~5년 동안 일시적인 관해가 지속되는 경우도 있습니다. 최악의 시나리오는 자율신경계가 손상되었을 때 관찰됩니다.
질병 예방
셰이 증후군 예방은 전신 위축 과정의 발달을 유발하는 원인을 예방하는 것으로 구성됩니다. 뇌 기능 장애의 발병을 예방하기 위해서는 환자가 건강한 생활 습관을 갖고 신체 활동을 나타내는 것이 매우 중요합니다. 긍정적인 태도와 불필요한 걱정을 예방하는 것도 중요합니다.
현재까지 약물로는 다계통 뇌 위축 환자를 치료할 수 없었습니다. 수줍음 증후군은 천천히 진행되지만 궁극적으로 치매와 자급자족 상실로 이어질 수 있습니다. 따라서 이 질병을 예방하기 위해 노력하는 것뿐만 아니라 전문의의 적시에 진단과 치료를 받는 것이 중요합니다. 증상을 미루거나 무시함으로써 환자는 귀중한 시간을 빼앗기고 건강을 잃을 수 있습니다.
1960년 샤이와 드래거파킨슨증과 기립성 저혈압 증상이 지배적인 임상 양상을 보인 두 환자의 임상 및 형태학적 검사 결과를 발표했습니다. 이 질병은 드물지만 최근 몇 년 동안 여러 연구에서 반복적으로 설명되었습니다. 우리는 또한 그러한 환자들을 관찰할 기회도 가졌습니다.
가능성이 높습니다 샤이드래거 증후군인식되는 것보다 훨씬 더 자주 발생합니다. 일반적으로 이러한 환자는 의료 기록에 파킨슨증이 있는 것으로 나타납니다.
퍼지는 Shy-Drager 증후군의 임상 사진주로 운동저하증, 무운동성 운동증, 소성 강직 및 떨림, 심한 기립성 저혈압을 나타내는 중등도의 무운동성 경직 증후군으로 구성됩니다. 특징적인 징후로는 무한증, 방광 무력증, 때로는 요실금 징후가 있는 경우, 고정 심박수 및 (때때로) 직장 괄약근 긴장도 감소 등이 있습니다.
신경학적 상태병리학적 과정에서 척수의 전각 세포가 관여한다는 임상적(및 근전도) 징후가 종종 발견됩니다. 말단 사지의 위축과 연축이 가능합니다. 소뇌 증상은 다소 뚜렷한 의도성 떨림, 아디아도코키네시스 등의 형태로 덜 일반적으로 확인됩니다. 외부 눈 근육의 마비 및 홍채 위축이 발생할 수 있습니다.
남자들이 질병에 더 취약합니다. 이 질병은 50~60세에 발병하여 빠르게 진행됩니다. 이 질병은 종종 피로, 사지 약화, 현기증 및 열 불내증(무한증)으로 시작됩니다. 그런 다음 반복되는 실신 발작이 나타나며 때로는 질병이 시작됩니다. 환자에게 가장 고통스러운 것은 실신하는 경향이며, 심한 경우에는 환자가 앉아 있을 때에도 관찰될 수 있습니다.
현기증과 실신은 기존의 대증요법에 잘 반응하지 않습니다.
몸의 자세를 바꿀 때혈압에 뚜렷한 변동이 있습니다. Shai와 Drager는 환자의 수축기 혈압이 앙와위 자세의 170mmHg에서 40mmHg로 감소한 자체 관찰 결과를 제시했습니다. 미술. 서있는 자세로. 특징은 신체 위치를 변경할 때 심박수가 약간 변화하는 것입니다.
방광 무력증잦은 배뇨와 괄약근의 자발적인 조절 부족이 동반될 수 있습니다. 일부 저자는 개별 관찰에서 선택적으로 나타나는 이 질병의 다른 증상(힘줄 반사항진증, 바빈스키 증상, 눈물샘 및 타액분비 감소, 발기부전 등)을 설명합니다.
병리학적 설명자율신경계 구조의 뉴런 사멸, 피질핵 및 피질척수로, 기저핵 및 소뇌 연결의 병리학적 변화를 나타냅니다. 형태학적 소견은 이 질병의 병리학적인 독립성을 나타내며, 그 본질은 원인이 알려지지 않은 진행성 뇌척수병증입니다. 이 질병은 퇴행성으로 간주됩니다.
