A szem endokrin myopathiája. Endokrin ophthalmopathia - tünetek és osztályozás. Hogyan lehet azonosítani: tünetek

Tartalom

A szemgolyó retrobulbáris szöveteinek és izmainak vereségét a pajzsmirigy autoimmun patológiái miatt az orvostudományban endokrin ophthalmopathiának nevezik. A betegség szövődményei a kép bifurkációja, megnövekedett intraokuláris nyomás, kidülledő szemek.

Konzervatív kezelés

A thyrotoxicosissal, diffúz toxikus golyvával vagy pajzsmirigygyulladással járó oftalmopátiát a korai szakaszban sikeresen kezelik konzervatív terápia segítségével. Ehhez a következő gyógyszercsoportokat használják:

• Az endokrin ophthalmopathiában szenvedő betegeknél pajzsmirigy-túlműködés esetén az euthyreoid állapot eléréséhez tirosztatikumokat (Carbimazol, Mercazolil) írnak fel.
• Pajzsmirigyhormonok (Levothyroxine) - stabilizálja a beteg állapotát a hiányzó hormon pótlásával (pótló terápia).
• Glükokortikoidok (Prednizolon, Diprospan) - immunszuppresszív, ödémaellenes hatásúak. A gyógyszereket intravénásan és retrobulbarnoként írják fel (a szempálya felső külső részén).
• β-blokkolók (Atenolol, Vasacor) - megakadályozzák a tiroxin trijódtironinná történő átalakulását.
• Immunszuppresszánsok (ciklosporin) - elnyomja a pajzsmirigy azon képességét, hogy egy vagy másik hormont feleslegben termeljen.
• Diuretikum (Diakarb, Furoszemid) - enyhíti a szemgolyó, a szövetek duzzadását.
• Anyagcsere stimulánsok (Actovegin) - helyreállítják a sérült szem izomaktivitását.
• Hidratáló (Oftagel, Carbomer) - megakadályozza a szem nyálkahártyájának kiszáradását.

Az endokrin ophthalmopathia kezelésére szolgáló gyógyszereket összetett módon írják fel. A hatékony eszközök rövid leírása:

Sebészeti terápia

Az endokrin ophthalmopathia kezelése konzervatív terápia esetén nem mindig hatékony. Emiatt sebészeti beavatkozást alkalmaznak.

A jelzések rá a következők:

• kifejezett exophthalmus (egy vagy mindkét szemgolyó előretolódása);
• diplopia (osztott látás);
• a szemhéjak visszafordíthatatlan visszahúzódása (összehúzódása);
• fekélyek megjelenése a szem szaruhártyáján;
• a könnymirigyek, szemhéjak súlyos duzzanata;
• a látóideg összenyomása;
• a retrobulbáris szövet proliferációja.

Az endokrin ophthalmopathia sebészeti kezelését többféleképpen végezzük. Ezek tartalmazzák:

Népi módszerek

Az exophthalmos és az endokrin ophthalmopathia egyéb következményeinek kezelése alternatív módszerekkel nem történik. Az állapot enyhítésére alternatív gyógyászat eszközeit használják. Számos jól ismert recept endokrin ophthalmopathia kezelésére:

Videó

Találtál hibát a szövegben?
Jelölje ki, nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket, és kijavítjuk!

Az endokrin ophthalmopathia (pajzsmirigy ophthalmopathia, Graves-ophthalmopathia, autoimmun ophthalmopathia) egy autoimmun folyamat, amely a retrobulbáris szövetek specifikus elváltozásával fordul elő, és különböző súlyosságú exophthalmus és ophthalmoplegia kíséri.

A betegséget először K. Graves írta le részletesen 1776-ban.

Az endokrin ophthalmopathia klinikai érdeklődésre számot tartó probléma az endokrinológia és a szemészet számára. Az endokrin ophthalmopathia a teljes népesség körülbelül 2%-át érinti, míg a nőknél 5-8-szor gyakrabban alakul ki, mint a férfiaknál. Az életkor dinamikáját a Graves-féle oftalmopátia megnyilvánulásának két csúcsa jellemzi - 40-45 és 60-65 éves korban. Az endokrin ophthalmopathia gyermekkorban is kialakulhat, gyakrabban a lányoknál az élet első és második évtizedében.

Etiológia

Az endokrin ophthalmopathia a pajzsmirigy elsődleges autoimmun folyamatainak hátterében fordul elő. A szemtünetek megjelenhetnek a pajzsmirigy elváltozások klinikájával egyidejűleg, megelőzhetik, vagy hosszú távon (átlagosan 3-8 év múlva) alakulhatnak ki.

Az endokrin ophthalmopathiát thyreotoxicosis (60-90%), hypothyreosis (0,8-15%), autoimmun pajzsmirigygyulladás (3,3%), euthyreoid állapot (5,8-25%) kísérheti.

Az endokrin ophthalmopathiát kiváltó tényezőket még nem sikerült teljesen tisztázni. Kiváltó okok lehetnek a légúti fertőzések, az alacsony dózisú sugárzás, az insoláció, a dohányzás, a nehézfémek sói, a stressz, a specifikus immunválaszt kiváltó autoimmun betegségek (diabetes mellitus stb.).

Az endokrin ophthalmopathia és a HLA-rendszer egyes antigénjeivel való kapcsolatát észlelték: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Az endokrin ophthalmopathia enyhe formái a fiatalok körében gyakoribbak, a betegség súlyos formái az idősekre jellemzőek.

Az immunválasz elsődleges célpontjának kérdése még nem tisztázott..

A legtöbb kutató úgy véli, hogy a retrobulbáris szövet a kezdeti antigén célpont az EOP-ban. Az EOP markerek (72 kD hősokkfehérjék, HLA-DR antigének, intercelluláris adhéziós molekulák ICAM-1, limfociták endoteliális adhéziós molekulái) expressziója a perimysiális fibroblasztokon, a zsírszöveti erek endotéliumán történt, nem pedig az extraocularis myocytákon. megtalálták. A tapadó molekulák képződése, a HLA-DR expressziója a retrobulbáris szövetek immunociták általi beszivárgásához és immunválaszok elindításához vezet.

A szemüreg lágyszöveteinek szelektív károsodásának okai a következőkben rejlenek. Lehetséges, hogy az orbitális fibroblasztoknak saját antigéndeterminánsai vannak, amelyeket az immunrendszer felismer. Feltételezzük, hogy az orbitális fibroblasztok (preadipociták) a más lokalizációjú fibroblasztokkal ellentétben in vitro képesek zsírsejtekké differenciálódni.

Az endokrin ophthalmopathia egy autoimmun betegség, amely a szemüreg lágy szöveteinek patológiás elváltozásaiban nyilvánul meg, a szem másodlagos érintettségével. Jelenleg Az EOP patogenezisére két elmélet létezik .

Egyikük szerint a pajzsmirigy elleni antitestek orbitális szövetekkel való keresztreakcióját tekintik lehetséges mechanizmusnak, amellyel leggyakrabban a diffúz toxikus golyva (DTG). Erre utal az EOP és a DTG gyakori (az esetek 70%-ában) kombinációja és gyakori egyidejű kialakulása, az euthyreosis elérésekor a szemtünetek súlyosságának csökkenése. A DTG-ben és EOP-ben szenvedő betegekben magas a pajzsmirigy-stimuláló hormon receptor (TSH) elleni antitestek titere, ami a tirosztatikus terápia során csökken.

Az EOP-val az oculomotoros izmok (35 és 64 kD molekulatömegű; a myoblasztok növekedését serkentő antitestek), a fibroblasztok és az orbitális zsír membránjai elleni antitestek kimutathatók. Ráadásul az oculomotoros izmok elleni antitestek nem minden betegnél mutathatók ki, míg az orbitális rost elleni antitestek az EOP markerének tekinthetők.

Triggerek hatására, esetleg vírusos vagy bakteriális fertőzés (retrovírusok, Yersenia enterocolitica), méreganyagok, dohányzás, sugárzás, stressz genetikailag hajlamos egyénekben, autoantigének expresszálódnak a szemüreg lágy szöveteiben. Az EOP-ben antigén-specifikus hiba van a T-szuppresszorokban. Ez lehetővé teszi a T-helper klónok túlélését és szaporodását, amelyek a pajzsmirigy autoantigénjei és a szemüreg lágy szövetei ellen irányulnak. Az autoantigének megjelenésére válaszul a T-limfociták és a makrofágok, beszivárogva az orbita szöveteibe, citokineket bocsátanak ki.

A citokinek indukálják a II. osztályú fő hisztokompatibilitási komplex molekulák, hősokk-fehérjék és adhezív molekulák képződését. A citokinek serkentik a retrobulbáris fibroblasztok proliferációját, a kollagén és a glikozaminoglikánok (GAG) termelődését . A fehérjékkel rendelkező GAG-ok olyan proteoglikánokat képeznek, amelyek képesek megkötni a vizet és duzzanatot okoznak a szemüreg lágy szöveteiben.

Pajzsmirigy-túlműködésben az immunológiai kontroll hibája súlyosbodik: dekompenzált DTG-ben a T-szuppresszorok száma csökken. A DTG-vel a természetes gyilkosok aktivitása is csökken, ami a B-sejtek autoantitestek szintéziséhez és autoimmun reakciók elindításához vezet.

Az EOP kialakulása hypothyreosisban a következőképpen magyarázható. Normális esetben a trijódtironin (T3) gátolja a GAG szintézist. Pajzsmirigy alulműködésben a T3 hiány miatt a gátló hatás csökken. Ezenkívül a magas TSH szint a HLA-DR expressziójának növekedéséhez vezet a pajzsmirigysejteken, ami fokozza a kóros folyamatokat a szemüregekben.

Az ödémát és a szemüreg szöveteinek beszűrődését idővel fibrózis váltja fel, melynek következtében az exophthalmos visszafordíthatatlanná válik.

Osztályozás

Az endokrin ophthalmopathia kialakulásában van egy gyulladásos váladékozási szakasz, egy infiltrációs fázis, amelyet a proliferáció és a fibrózis szakasza vált fel.

Figyelembe véve a szemtünetek súlyosságát, három független formát különböztetünk meg, amelyek áthaladhatnak egymásba vagy izolálhatók.

• Thyrotoxikus exophthalmos lehet egy- vagy kétoldalú, leggyakrabban nőknél fordul elő, és fokozott ingerlékenység, alvászavar, hőérzet jellemzi. A betegek kézremegésről, szívdobogásról panaszkodnak.

  Az ilyen betegek palpebrális repedése tágra nyílt, bár nincs exophthalmus, vagy nem haladja meg a 2 mm-t. A felső szemhéj visszahúzódása következtében a palpebrális repedés megnövekedik (Müller izom, a felső szemhéj levátorának középső kötege görcsös állapotban van). Thirotoxikus exophthalmos esetén a betegek ritkán pislognak, jellemző a tekintet. Egyéb mikrotünetek is kimutathatók: Graefe-tünet (lefelé nézve a felső szemhéj lemaradása jelenik meg, és a felső limbus felett egy sclera csík szabadul fel), a szemhéjak enyhe remegése záráskor, de a szemhéjak teljesen bezáródnak. Az extraocularis izmok mozgási tartománya nem zavart, a szemfenék normális marad, a szem funkciói nem szenvednek szenvedést. A szem áthelyezése nem nehéz. A műszeres kutatási módszerek alkalmazása, beleértve a számítógépes tomográfiát és a mágneses magrezonanciát, azt bizonyítja, hogy az orbita lágy szöveteiben nincs változás. A leírt tünetek eltűnnek a pajzsmirigy diszfunkció gyógyszeres korrekciójának hátterében.

• ödémás exophthalmus gyakran mindkét szemben fejlődik, de nem mindig szinkronban. A betegség kezdetét a felső szemhéj részleges lelógása jelzi reggelre, a szemhéjrepedés estére helyreállása. A férfiak és a nők ugyanolyan gyakorisággal betegek. A folyamat általában kétoldalú, de mindkét szem veresége gyakran különböző időpontokban történik, az intervallum néha több hónap.

  A kóros folyamat kezdetét részleges intermittáló ptosis jelzi: a felső szemhéj reggelre kissé leereszkedik, este már normális pozíciót foglal el, de a csukott szemhéjak remegése megmarad. A palpebrális repedés ebben a szakaszban teljesen bezárul. A jövőben a részleges ptosis gyorsan a felső szemhéj tartós visszahúzódásává válik. A visszahúzódás mechanizmusában három tényező vesz részt: a Müller-izom görcse (első szakaszban), amely lehet rövid távú, majd állandósul; a Muller izom állandó görcse a felső egyenes izom és a levator tónusának növekedéséhez vezet; a hosszan tartó fokozott izomtónus kontraktúrákat okoz a Mülleri- és a felső egyenes izmokban. Ebben az időszakban stacionárius exophthalmus alakul ki. Néha az exophthalmos megjelenését gyötrelmes diplopia előzi meg, általában függőleges komponenssel, mivel kezdetben az alsó rectus érintett. A leírt kép a folyamat kompenzált szakasza. A szubkompenzáció stádiumát a fehér kemózis megjelenése a külső canthusban és az alsó szemhéj mentén, valamint a periorbitális szövetek nem gyulladásos ödémája és az intraokuláris hipertónia megjelenése jellemzi. Morfológiailag ebben az időszakban az orbitális szövet éles duzzanata, intersticiális ödéma és az extraokuláris izmok (limfociták, plazmasejtek, hízósejtek, makrofágok és nagyszámú mukopoliszacharid) sejtes beszűrődése következik be, ez utóbbiak meredeken megnövekednek 6-kal. 8, néha 12 alkalommal. Az exophthalmos meglehetősen gyorsan növekszik, a szem áthelyezése lehetetlenné válik, a palpebrális repedés nem záródik be teljesen. Az extraocularis izmok sclerához való kapcsolódási helyén pangó teltvérű, kitágult és kanyargós episzklerális erek jelennek meg, amelyek kereszt alakját alkotják. A keresztezés tünete az ödémás exophthalmus patognomonikus jele. Az intraokuláris nyomás csak akkor marad normális, ha a szem egyenes. Felfelé nézve 36 Hgmm-rel emelkedik. a szem megnagyobbodott, sűrű felső és alsó rectuszizmok általi összenyomása miatt. Ez a jellemző az EOP-re jellemző, és soha nem fordul elő orbitális daganatokban. A kóros folyamat előrehaladtával az EOP a dekompenzáció stádiumába megy át, amelyet a klinikai tünetek agresszív növekedése jellemez: az exophthalmos magas fokot ér el, a szemhéjhasadás nem záródik be a periorbitális szövetek és a szemhéjak éles duzzanata miatt. , a szem mozdulatlan, optikai neuropátia lép fel, amely gyorsan látóideg-sorvadásba fordulhat. A ciliáris idegek összenyomódása következtében súlyos keratopathia vagy szaruhártyafekély alakul ki. Kezelés nélkül az ödémás exophthalmus 12-14 hónap után a szemüreg szöveteinek fibrózisával végződik, amelyet a szem teljes mozdulatlansága és a látás éles romlása (szaruhártya leukóma vagy látóideg atrófia) kísér.

• Endokrin myopathia férfiaknál gyakoribb, a folyamat kétoldalú, a hypothyreosis vagy az euthyreoid állapot hátterében fordul elő.

  A betegség diplopiával kezdődik, amelynek intenzitása fokozatosan növekszik. A diplopiát a szem éles oldalra fordulása okozza, ami korlátozza a mobilitást. Fokozatosan fejlődik az exophthalmos, nehéz visszahelyezéssel. Az ödémás exophthalmus egyéb tünetei hiányoznak. Morfológiailag az ilyen betegek nem észlelik az orbitális zsír éles duzzadását, de egy vagy két extraocularis izom éles megvastagodását észlelik, amelyek sűrűsége élesen megnövekszik. A sejtinfiltráció szakasza nagyon rövid, a fibrózis 45 hónap után alakul ki.

Az endokrin ophthalmopathia további progressziója teljes ophthalmoplegiával, a palpebrális repedések nem záródásával, kötőhártya-kemózissal, szaruhártya fekélyekkel, szemfenéki torlódással, szemüreg fájdalmával, vénás stasissal jár.

Az ödémás exophthalmus klinikai lefolyása során, fázisok

• kártérítés,
• részkompenzáció
• dekompenzáció.

Endokrin myopathia esetén gyakrabban fordul elő gyengeség, mint a rectus oculomotoros izmoknál, ami diplopiához, a szemek kifelé és felfelé történő mozgatásának lehetetlenségéhez, strabismushoz, a szemgolyó lefelé irányuló eltéréséhez vezet. Az oculomotoros izmok hipertrófiája következtében a kollagén degenerációjuk fokozatosan fokozódik.

Külföldön széles körben használják NOSPEC besorolás:

E besorolás szerint a súlyos formák a következők: 2. osztály, c fokozat; 3. osztály, b vagy c fokozat; 4. osztály, b vagy c fokozat; 5. osztály, minden fokozat; osztály 6. fokozat a. A 6. osztály b és c fokozata nagyon súlyosnak minősül.

Az endokrin ophthalmopathia súlyosságának jelzésére Oroszországban általában használják osztályozása V. G. Baranov, mely szerint az endokrin ophthalmopathiának 3 fokát különböztetik meg.

Tünetek

Az EOP szimptomatológiája a pajzsmirigy egyidejű betegségeinek jelenlététől függ, amelyek hozzáadják a jellegzetes megnyilvánulásokat.

Az endokrin ophthalmopathia szem megnyilvánulása a

• a szemhéj visszahúzása (feszesítése),
• nyomás és fájdalom érzése
• száraz szem,
• színlátás zavar,
• exophthalmos (a szemgolyó elülső kiemelkedése),
• kemózis (a kötőhártya duzzanata),
• periorbitális ödéma,
• a szemmozgások korlátozása, ami jelentős funkcionális és kozmetikai rendellenességekhez vezet.

A tünetek az egyik oldalon vagy mindkét oldalon megfigyelhetők. Megnyilvánulásuk és súlyosságuk a betegség stádiumától függ.

Az EOP-nek számos tünete van, amelyek elnevezése azoknak a szerzőknek a nevéről származik, akik először leírták őket:

• tünet Gifferd-Enros (Gifferd - Enroth) - a szemhéjak duzzanata;
• a Dalrymple (Dalrymple) tünete - a szemhéjak visszahúzódása miatt szélesen megnyíló palpebrális repedések;
• a Kocher (Kocher) tünete - a sclera látható területének megjelenése a felső szemhéj és az írisz között, amikor lefelé néz;
• a Stelwag (Stelwag) tünete - ritka villogás;
• a Mobius-Graefe-Minz (Mebius - Graefe - Means) tünete - a szemgolyó mozgásának koordinációjának hiánya;
• Pochin-szindróma (Pochin) - a szemhéjak hajlítása, amikor zárva vannak;
• a Rodenbach (Rodenbach) tünete - a szemhéjak remegése;
• tünet Jellinek (Jellinek) - a szemhéjak pigmentációja.
• Rosenbach jele a felső szemhéj feszülése és remegése a tekintet lefelé fordításakor és a szemhéjak becsukásakor.

Bár az EOP esetek túlnyomó többsége nem vezet látásvesztéshez, látásromlást okozhat keratopathia, diplopia, kompressziós optikai neuropátia kialakulása miatt.

A betegség diagnózisa

Az endokrin ophthalmopathia diagnosztikai algoritmusa magában foglalja a páciens endokrinológus és szemész általi vizsgálatát műszeres és laboratóriumi eljárásokkal.

Szemészeti vizsgálat endokrin ophthalmopathiában a vizuális funkció tisztázása és a szemüreg szerkezeteinek vizualizálása a célja.

A funkcióblokk tartalmazza

• vizometria,
• kerület,
• konvergencia tanulmány,
• elektrofiziológiai vizsgálatok.
• a szem biometrikus vizsgálatai (exophthalmometria, a strabismus szögének mérése) lehetővé teszik a kiemelkedés magasságának és a szemgolyók eltérésének mértékének meghatározását.
• a látóideg neuropátiájának kialakulásának kizárására a szemfenék vizsgálatát (oftalmoszkópia) végzik;
• a szem struktúráinak állapotának felmérése érdekében - biomikroszkópia;
• tonometriát végeznek az intraokuláris hipertónia kimutatására.
• képalkotó módszerek (ultrahang, CT, orbita MRI) lehetővé teszik az endokrin ophthalmopathia megkülönböztetését a retrobulbáris szövet daganataitól.

Amikor az EOP-t pajzsmirigy-patológiával kombinálják, megvizsgálják a hormonális állapotot (a teljes T 3 és T 4 kapcsolódó T 3 és T 4 szintje, TSH). Az EOP jelenlétét jelezheti a glükózaminoglikánok vizeletben való fokozott kiválasztódása, antithyroglobulin és acetilkolinészteráz antitestek jelenléte a vérben, oftalmopátiás Ig, exooftalmogén Ig, AT „64kD” szemfehérje, alfa-galaktozil-AT, antitestek a mikroszomális frakció ellen. A pajzsmirigy ultrahangjának elvégzése. 1 cm-nél nagyobb átmérőjű pajzsmirigy csomók kimutatása esetén punkciós biopszia szükséges.

Endokrin ophthalmopathiában rendkívül fontos a beteg immunrendszerének vizsgálata. Az endokrin ophthalmopathiában a celluláris és humorális immunitás változásait a CD3 + T-limfociták számának csökkenése, a CD3 + és a limfociták arányának változása, a CD8 + T-cynpeccorok számának csökkenése jellemzi; az IgG, az antinukleáris antitestek szintjének emelkedése; a TG, TPO, AMAb (szemizmok), a második kolloid antigén Ab titerének növekedése.

A jelzések szerint az érintett szemmotoros izmok biopsziáját végezzük.

Kezelés

Az EOP kezelése a folyamat stádiumától és a pajzsmirigy egyidejű patológiájának jelenlététől függ, azonban vannak általános ajánlások, amelyeket ettől függetlenül be kell tartani:

1. a dohányzás abbahagyása;
2. hidratáló cseppek, szemgélek használata;
3. stabil euthyreosis fenntartása (normál pajzsmirigyműködés).

Ha a pajzsmirigy működési zavara van, akkor endokrinológus felügyelete mellett korrigálják. Pajzsmirigy alulműködésben tiroxin-pótló terápiát, hyperthyreosisban pajzsmirigy-csökkentő gyógyszerekkel történő kezelést alkalmaznak. A konzervatív kezelés eredménytelensége esetén lehetséges a pajzsmirigy egy részének vagy egészének műtéti eltávolítása.

Az EOP konzervatív kezelése

A gyulladás tüneteinek megszüntetésére leggyakrabban ödémát, glükokortikoidokat vagy szteroidokat alkalmaznak szisztémásan. Csökkentik a fibroblaszt sejtek mukopoliszacharidok termelését, amelyek fontos szerepet játszanak az immunválaszokban. A glükokortikoidok (prednizolon, metilprednizolon) alkalmazására számos különféle séma létezik, amelyeket több héttől több hónapig terjedő időtartamra terveztek. A szteroidok alternatívája lehet a ciklosporin, amely ezekkel együtt is használható. Súlyos gyulladás vagy kompressziós optikai neuropátia esetén pulzusterápia (ultramagas dózisok rövid időn belüli beadása) végezhető. Hatékonyságának értékelése 48 óra elteltével történik. Ha nincs hatás, célszerű műtéti dekompressziót végezni.

A posztszovjet országokban még mindig széles körben alkalmazzák a glükokortikoidok retrobulbáris adagolását. Külföldön azonban az ilyen patológiában szenvedő betegek kezelésének ezt a módszerét a közelmúltban elhagyták trauma, hegszövet képződése miatt a gyógyszeradagolás területén. Ezenkívül a glükokortikoidok hatása inkább a szisztémás hatásukhoz kapcsolódik, mint a helyiekhez. Mindkét szempont vita tárgyát képezi, így ennek az adagolási módnak az alkalmazása az orvos döntése alapján történik.

A sugárterápia alkalmazható közepesen súlyos és súlyos gyulladások, kettőslátás és csökkent látás kezelésére. Hatása a fibroblasztokra és a limfocitákra gyakorolt ​​káros hatáshoz kapcsolódik. A várt eredmény néhány héten belül megjelenik. Mivel a röntgensugarak átmenetileg fokozhatják a gyulladást, a betegek szteroid gyógyszereket kapnak a besugárzás első heteiben. A sugárterápia legjobb hatását az aktív gyulladás stádiumában éri el, amelynek kezelését az EOP megjelenésétől számított 7 hónapig kezdték meg, valamint glükokortikoidokkal kombinálva. Lehetséges kockázatai közé tartozik a szürkehályog, a besugárzásos retinopátia, a sugárzásos optikai neuropátia kialakulása. Tehát egy tanulmányban a szürkehályog kialakulását a betegek 12% -ánál rögzítették. Ezenkívül a sugárterápia alkalmazása nem javasolt diabetes mellitusban szenvedő betegeknél a retinopátia lehetséges progressziója miatt.

Sebészet

Az EOP-ban szenvedő betegek körülbelül 5%-a sebészeti kezelést igényel. Gyakran több lépést is igényelhet. Az EOP olyan súlyos szövődményeinek hiányában, mint a kompressziós optikai neuropátia vagy a szaruhártya súlyos károsodása, a beavatkozást el kell halasztani, amíg az aktív gyulladásos folyamat el nem múlik, vagy a cicatricialis változások stádiumában kell elvégezni. A lépések végrehajtásának sorrendje is fontos.

Az orbitális dekompresszió elvégezhető a kompressziós optikai neuropátia kezelésének elsődleges szakaszaként és akkor is, ha a konzervatív terápia nem hatékony. A lehetséges szövődmények közé tartozik a vakság, vérzés, kettőslátás, a periorbitális zóna érzékelésének elvesztése, a szemhéjak és a szemgolyó elmozdulása, sinusitis.

A strabismus műtétet általában a képerősítő cső inaktív időszakában végezzük, amikor a szem eltérési szöge legalább 6 hónapja stabil. A kezelést elsősorban a diplopia minimalizálása céljából végzik. Az állandó binokuláris látás elérése gyakran nehéz, és a beavatkozás önmagában nem elegendő.

Az enyhe-közepes exophthalmus csökkentése érdekében a szemhéjak meghosszabbítását célzó sebészeti beavatkozások végezhetők. Alternatív megoldást jelentenek a botulinum toxinnak a felső szemhéj vastagságába és a triamcinolon subconjunctivalisba történő bejuttatására. Lehetőség van laterális tarsorrhafia (a szemhéjak oldalsó széleinek varrása) végrehajtására is, amely csökkenti a szemhéj visszahúzódását.

Az EOP sebészi kezelésének utolsó szakasza a blefaroplasztika és a könnynyílások plasztikája.

Kilátások az EOP kezelésében

Jelenleg új módszerek és gyógyszerek fejlesztése folyik az EOP kezelésére. A mikroelem - szelén (antioxidáns), daganatellenes szer - rituximab (CD20 antigén elleni antitestek), tumornekrózis faktor inhibitorai - etanercept, infliximab, daclizumab bevételének hatékonysága a klinikai vizsgálatok szakaszában van.

Vannak olyan módszerek az EOP kezelésére, amelyek nem a főbbek, de bizonyos helyzetekben sikeresen alkalmazhatók. Ezek közé tartozik például a pentoxifillin és a nikotinamid bevezetése, amelyek blokkolják a fibroblasztok mukopoliszacharidok képződését a retroorbitális régióban.

A kóros folyamatok egyik lehetséges közvetítője az orbitokban az inzulinszerű növekedési faktor 1. Ebben a vonatkozásban a szomatosztatin analógját, az oktreotidot, amelynek receptorai a retrobulbáris szövetekben jelen vannak, használják az EO kezelésére. A közelmúltban a szomatosztatin hosszú hatású analógját, a lanreotidot használták.

A plazmaferézis és az intravénás immunglobulin szerepe az EOP kezelésében jelenleg nem teljesen ismert. Ez utóbbi alkalmazása az orális prednizolonnal összehasonlítva egy vizsgálatban hasonló hatást mutatott, de kevesebb mellékhatással.

A számos autoimmun betegség közül az endokrin ophthalmopathia az egyik leginkább tanulmányozott és régóta ismert. Ennek ellenére megnyilvánulásai még mindig sok ember teljes életvitelét zavarják, és sokkal komolyabb problémák rejtőznek a külső, kozmetikai jogsértések mögött. Mi a veszélye ennek az állapotnak?

Mi az endokrin ophthalmopathia

Az endokrin ophthalmopathia egy autoimmun állapot, amely a pajzsmirigy szöveteiből ered, és hatással van a látórendszerre. A legtöbb esetben a szemgolyó kiemelkedése (exophthalmus) és a helyi izmok bénulása (ophthalmoplegia) kíséri.

Az endokrin ophthalmopathiát autoimmun-, pajzsmirigy- és Graves-féle szembetegségnek is nevezik – Robert James Graves ír sebész után, aki először 1835-ben írta le.

Az endokrin ophthalmopathia gyakori állapot – a világ népességének körülbelül 2%-ánál diagnosztizálják. A pajzsmirigybetegségre hajlamosabb nők 6-8-szor gyakrabban szenvednek tőle, mint a férfiak. Az első megnyilvánulások bármely életkorban előfordulhatnak, de a csúcs előfordulása az élet második, ötödik és hetedik évtizedében következik be. A tünetek súlyossága az életkorral jelentősen növekszik.

Videó: endokrin ophthalmopathia

Okoz

Az endokrin ophthalmopathia előfordulási mechanizmusa lépcsőzetes folyamat, amelynek első szakasza a pajzsmirigy működési zavara. Leggyakrabban betegségekről beszélünk:

• thyreotoxicosis;
• autoimmun pajzsmirigygyulladás;
• euthyreosis.

Ezenkívül a test reakcióját külső tényezők is elindíthatják:

• fertőző ágensek:
  • influenza vírus;
  • gonococcusok;
  • streptococcusok;
  • retrovírusok;
• sugárzás:
  • gamma-sugárzás;
  • ultraibolya;
• mérgezés:
  • alkohol;
  • a dohányfüst összetevői;
  • nehézfémek sói;
  • szén-monoxid;
• rendszeres stressz;
• a pajzsmirigy szöveteinek integritásának megsértése:
  • traumás;
  • sebészeti - a szerv hiányos eltávolításának eredményeként.

A mirigy szöveteiből származó fehérjéket, amelyek szabadon belépnek a véráramba, a szervezet idegenként érzékeli, és immunválaszt okoz. A sejtmembránokon való jelenlétük szelekciós kritérium. Emiatt nemcsak a pajzsmirigyszövet pusztul el, hanem minden, ami felületi tulajdonságaiban hasonlít hozzájuk. Ez utóbbiak közé tartoznak a retrobulbáris rostok - a pályán található zsírsejtek.

A retrobulbáris szövetek veresége duzzanathoz, végül hegesedéshez vezet. A szomszédos izmok munkája megszakad, a pályán lévő nyomás visszafordíthatatlanul megnő. Ezek a változások a betegség jellegzetes tüneteit eredményezik.

Az autoimmun folyamat, amely a zsírszövetben kezdődött, az idegek és az izmok károsodásához vezet

A betegség tünetei

Az autoimmun folyamat megelőzheti a pajzsmirigy nyilvánvaló elváltozását, közvetlenül utána jelentkezhet, vagy hosszú ideig - akár 10-15 évig - késhet. A Graves-féle oftalmopátia első tünetei finomak, és általában a szem fáradtságának jeleiként érzékelik. Ezek tartalmazzák:

• a könnymirigyek aktivitásának megsértése:
  • könnyezés;
  • szárazság;
• puffadás a szem körül;
• vágott;
• fénykerülés.

Idővel exophthalmus kezd kialakulni, melynek súlyossága a betegség előrehaladtával növekszik.

táblázat: Az endokrin ophthalmopathia szakaszai

A betegség kezdeti okaitól függően a tünetek halmaza és intenzitása változhat, és az oftalmopathia lefolyása háromféle formában fordulhat elő:

• thyreotoxicus exophthalmos:
  • gyakran előfordul a pajzsmirigybetegségek kezelésében;
  • szisztémás tünetek kísérik:
    • álmatlanság;
    • kezek remegése (remegés);
    • ingerlékenység;
    • gyors szívverés;
    • melege van;
  • zavarokat okoz a szemhéjak mozgásában:
    • rezgés záráskor;
    • a villogás gyakoriságának csökkenése;
    • a palpebrális repedések kiterjedése;
  • kevéssé befolyásolja a szem szerkezetét és működését;
• ödémás exophthalmus:
  • erős szöveti változások kísérik:
    • puffadtság;
    • izombénulás;
    • a külső szemizmokat tápláló erek tágulása;
    • vénás torlódás;
    • a szemgolyók elmozdulása (legfeljebb 3 cm);
    • sorvadás;
  • megváltoztatja a felső szemhéj motoros aktivitását:
    • a visszahúzás (emelés) fokozódik;
    • alvás után részleges kihagyás figyelhető meg;
    • remegés zárva fordul elő.
• endokrin myopathia:
  • mindkét szemet érinti;
  • elsősorban az izomszövetet érinti, ami:
    • rostvastagodás;
    • fóka;
    • gyengeség;
    • kollagén degeneráció;
  • fokozatosan alakul ki.

Diagnosztika

Az endokrin ophthalmopathiában szenvedő beteg külső vizsgálata nemcsak a tipikus megnyilvánulások szerinti előzetes diagnózis felállítását teszi lehetővé, hanem a betegség aktivitásának felmérését is. A szemész a következő tünetek jelenlétét határozza meg:

1. Fájdalom a szem felfelé vagy lefelé mozgatásakor.
2. Indokolatlan fájdalom a szemgolyó mögött.
3. A szemhéjak puffadása.
4. A szemhéjak vörössége.
5. A holdredő és a könnycsepp duzzanata.
6. A kötőhártya vörössége.
7. A kötőhártya duzzanata (kemózis).
8. Az exophthalmos erősítése - több mint 2 mm 2 hónap alatt.
9. Csökkent szem mobilitás - több mint 8% 2 hónap alatt.
10. A látás gyengülése - több mint 0,1 élesség 2 hónap alatt.

Ezek a kritériumok alkotják a Clinical Activity Scale-t vagy CAS-t. Az 1-től 7-ig terjedő jelek alapvetőnek, a 8-tól 10-ig terjedő jelek pedig kiegészítőnek számítanak. Az elsőt a diagnózis idején észlelik, a másodikhoz második vizsgálatra van szükség. Minden megerősített tünet egy pontot ad az összpontszámhoz. Ha kevesebb, mint két pont - az endokrin ophthalmopathia inaktív. A háromnál nagyobb CAS a betegség aktív fejlődését jelzi.

A külső szemészeti vizsgálatot általában a szövetekben bekövetkezett változások pontos felméréséhez szükséges műszeres vizsgálatokkal egészítik ki:

• biomikroszkópia - a szemszövetek állapotának tanulmányozása;
• vizometria - a látásélesség meghatározására;
• mérés:
  • konvergencia (vizuális tengelyek információi);
  • szög ;
• oftalmoszkópia - a szemfenék vizsgálata;
• perimetria - a látómezők felmérése;
• exophthalmometria - a szemgolyók elmozdulásának meghatározása;
• tonometria - az intraokuláris nyomás mérése;
• tomográfia:
  • számítógép (CT);
  • mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
• ultrahang diagnosztika (ultrahang).

A nem invazív képalkotó módszerek (ultrahang, MRI, CT) lehetővé teszik a szemizmok megvastagodását, a könnymirigyek duzzadását, a fibrózis megnyilvánulásait, valamint a patológia előrehaladását jelző egyéb jeleket.

A szemészeti vizsgálatok mellett nagy jelentőséggel bírnak a laboratóriumi vizsgálatok. Pontosan jelzik a betegség okát, felmérik a pajzsmirigy károsodásának mértékét, az autoimmun folyamat intenzitását és a rejtett szövődményeket. Ilyen tanulmányok a következők:

• vérelemzés:
  • hormonokhoz:
    • trijódtironin (T3);
    • tiroxin (T4);
    • pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH);
  • a szervezet saját fehérjéi elleni antitestek esetében:
    • acetilkolinészteráz;
    • tiroglobulin;
    • tiroperoxidáz;
    • a második kolloid antigén;
    • szemizom fehérje AMAb;
  • a T-limfociták számáról:
    • CD3+ sejtek;
    • CD8+ sejtek;
• biopszia:
  • szemizmok;
  • pajzsmirigy szövetei.

A diagnosztikai vizsgálatok elvégzése lehetővé teszi az endokrin ophthalmopathia hasonló betegségekkel járó eseteinek pontos megkülönböztetését és hatékony kezelési stratégia meghatározását.

táblázat: Graves-ophthalmopathia differenciáldiagnosztikája

Kezelés

Tekintettel az endokrin ophthalmopathia autoimmun eredetére és a szöveti elváltozások súlyosságára, minden terápiás intézkedést szakember - szemész és endokrinológus - felügyelete mellett kell végrehajtani. A pontos diagnózis nélkül végzett önkezelés nemcsak haszontalan, hanem súlyosan károsíthatja a beteg egészségét.

Konzervatív kezelés

Az autoimmun folyamatok elnyomásának fő módszere a Graves-féle ophthalmopathiában a glükokortikoid terápia (Dexamethasone, Diprospan, Kenacort, Metipred, Prednisolone), amelyet tabletták vagy injekciós oldatok formájában alkalmaznak. A gyógyszerek bevezetése intravénásan és retrobulbarnoként is elvégezhető.

Kis dózisú glükokortikoidok endokrin ophthalmopathiában nem fejtik ki a megfelelő terápiás hatást, ezért napi mennyiségük prednizolon tekintetében 40-80 mg legyen, majd fokozatosan csökkenjen. Különösen hatékony a metilprednizolon pulzusterápia, amely a gyógyszer nagy dózisainak (0,5–1 g) rövid időn (legfeljebb 5 napig) történő beadásával jár. A hasonló beadási mód az erős célzott hatás mellett kevesebb mellékhatással is jár.

A glükokortikoid terápiát azonban kerülni kell a következő állapotok fennállása esetén:

• artériás magas vérnyomás;
• rosszindulatú daganatok;
• mentális betegség;
• thrombophlebitis;
• fekélybetegség.

A károsodott pajzsmirigyműködés korrekciót igényel:

• pajzsmirigyhormonok (Levothyroxine, Euthyrox) - pajzsmirigy alulműködéssel;
• tireosztatikumok (Merkazolil, Tiamazol) - pajzsmirigy-túlműködéssel.

A puffadás csökken a diuretikumok (Veroshpiron, Diakarb, Furosemide) szedésével. Az izomaktivitás helyreállítására a Prozerint és analógjait (Kalimin, Physostigmine) használják. Erre a célra anyagcsere-serkentőket (Actovegin), A- és E-vitamint is használnak.

Fotógaléria: a Graves-féle oftalmopátia kezelésében használt gyógyszerek

A Veroshpiron segít csökkenteni a puffadást Az Actovegin serkenti a szövetek regenerálódását A levotiroxint a pajzsmirigy működésének javítására használják A Metipred és analógjai elnyomják az autoimmun folyamatokat A Prozerin felgyorsítja a szemizmok helyreállítását

A szempályák irányított besugárzása alacsony dózisú sugárzással képes elnyomni a lokális autoimmun reakciókat. Ennek a módszernek a fő hátránya a szövődmények magas kockázata, amely körülbelül 12%. A test autoimmun sejtektől és fehérjéktől való megtisztításának biztonságos módjai a következők:

• hemoszorpció - a részecskék eltávolítása a vérből szorbens segítségével;
• immunszorpció - tisztítás specifikus antitestek segítségével;
• kriaferézis - részecskék lerakódása alacsony hőmérsékleten;
• plazmaferézis - a plazma egy részének eltávolítása a benne lévő fehérjékkel.

Műtéti beavatkozás

• diplopia (osztott látás);
• a szemhéjak és a könnymirigyek jelentős duzzanata;
• szöveti fekélyek;
• irreverzibilis szemhéj visszahúzódás;
• a retrobulbáris szövet proliferációja;
• a látóideg összenyomása;
• erős exophthalmos (2-3 cm).

A sebészeti kezelést csak akkor szabad elkezdeni, ha az orvosi kezelés hatástalannak bizonyult. Az aktív gyulladás komoly ellenjavallat a műtétnek, ezért ha van választási lehetőség, jobb, ha elhalasztjuk a beavatkozást, amíg el nem múlik. A kezelés megválasztása teljes mértékben a tünetektől függ.

A Graves-otalmopathia eseteinek körülbelül 5%-a sebészeti beavatkozást igényel.

táblázat: endokrin ophthalmopathia sebészeti beavatkozásának módszerei

A szemhéjon végzett műveleteket helyi érzéstelenítésben végezzük, 2% -os novokain vagy lidokain oldattal. Más típusú beavatkozások általános érzéstelenítés alkalmazását jelentik. Az izomhibák korrekciója több műtétből álló sorozatot is igényelhet, mindegyik után kötelező szemészeti vizsgálat.

A népi gyógymódok használata

A Graves-féle ophthalmopathia autoimmun eredete érzéketlenné teszi a hagyományos orvoslás alkalmazására. Az ilyen terápia csak a tünetek megszabadulására használható, és csak a betegség kezdeti szakaszában. Ennek ellenére a kezelőorvossal folytatott konzultációt követően tüneti kezelést is kell alkalmazni. A növényi összetevők, ha helytelenül használják, fokozhatják az immunválaszt, ami megnehezíti a szembetegség lefolyását.

A petrezselyem erős vizelethajtó hatással rendelkezik, amely segít csökkenteni a duzzanatot. A legegyszerűbb infúziót úgy kaphatjuk meg, hogy 100 g friss levelet fél liter forrásban lévő vízzel öntünk. Tizenöt perc infúzió és feszítés után a gyógyszer használható borogatásra és orális adagolásra is - 1 csésze naponta 2-3 alkalommal, egy órával étkezés után.

A petrezselymes gyógynövénygyűjtés hatékonyabb. Ahhoz, hogy megkapja, szüksége van:

1. Keverjünk össze 20 g szárított cassia angustifolia levelet, petrezselymet, pitypangot, csalánt, 10 g borsmentát és kaprot.
2. 1 tk keveréket öntsünk egy pohár forrásban lévő vizet.
3. Ragaszkodjon 15-20 percig. Szűrd le.
4. Igyon 1 pohár friss infúziót naponta háromszor étkezés után egy hónapig.

A zúzott aróniabogyók (2 teáskanál) infúziója, amelyet egy pohár forrásban lévő vízben fél órán át infundálnak, szintén hozzájárul a folyadék szövetekből való kiáramlásához. Vegye ezt a gyógyszert naponta kétszer 3 evőkanál. l., egy órával étkezés előtt. A következőképpen elkészített keverék erős vizelethajtó és ödémaellenes hatással is rendelkezik:

1. 1 kg hagymát apróra vágunk.
2. Adjunk hozzá 10 diót, 150 g mézet, 150 ml vodkát a kapott válaszfalakhoz.
3. Keverjük össze alaposan. Ragaszkodjon 10 napig sötét helyen.
4. Vegyünk 1 evőkanál. l. naponta háromszor, egy órával étkezés előtt.

A szemizmok túlzott feszültsége segít eltávolítani a zsálya infúzióját. 100 g száraz füvet 200 ml forrásban lévő vízzel kell önteni, és 8 órán át infundálni kell meleg, sötét helyen. A jogorvoslatot 1 teáskanálban kell bevenni. Napi 2-3 alkalommal, étkezés után egy órával. Minden használat után kis mennyiségű tejet kell inni.

Fotógaléria: tüneti kezelésre használt gyógynövény-összetevők

A chokeberry enyhíti a puffadást
A diófa válaszfalak segítenek eltávolítani a felesleges folyadékot A petrezselyem erős ödémaellenes hatással bír
A zsálya enyhítheti az izomfeszültséget

Kezelési prognózis

A Graves-ophthalmopathia korai diagnosztizálásával és a helyesen felírt terápiával a kezelés prognózisa meglehetősen kedvező. A betegség további előrehaladása az orbita szöveteiben bekövetkező változásokkal jár, ami csökkenti a kedvező kimenetel valószínűségét. Átlagosan a betegek 60% -ánál a kezelés után az állapot stabilizálódása figyelhető meg, 30% -ánál - észrevehető javulás.

A pontatlan diagnózis vagy a korai kezelés a kóros folyamat növekedését idézheti elő, ami végül szövődményekhez vezethet:

• oftalmopathia visszaesései;
• tartós diplopia;
• arcüreggyulladás;
• az érzékelés elvesztése a szem körüli területen;
• sztrabizmus;
• szemvérzés és vérzés;
• vakság.

Megelőzés

A Graves-féle oftalmopathia megelőzésének legjobb intézkedése a szemorvos és endokrinológus rendszeres vizsgálata. Felírásaik segítenek megelőzni a pajzsmirigy patológiáit, kialakulása esetén pedig a betegség korai stádiumban történő felismerését.

• ne cigarettázz;
• megakadályozza a szaruhártya kiszáradását mesterséges könnycseppek használatával;
• védje a szemet a közvetlen napfénytől.

Az endokrin ophthalmopathia olyan betegség, amelyben a szem lágy szövetei érintettek, és amely a pajzsmirigy patológiája miatt alakul ki. Az endokrin ophthalmopathia főként exophthalmusban és a szemszövetek gyulladásával járó duzzanatban nyilvánul meg. Az endokrin ophthalmopathia diagnosztizálására olyan vizsgálatokat írnak elő, mint az exophthalmometria, a biomikroszkópia és az orbita CT. Immunrendszeri vizsgálatokat is végeznek.

Az endokrin ophthalmopathia okai

Az endokrin ophthalmopathia a pajzsmirigy első felbukkanó autoimmun folyamatainál jelentkezhet.

Nem teljesen tisztázott, hogy mi váltja ki a szembetegség megjelenését. De alapvetően olyan tényezők, mint a légúti fertőzések és a dohányzás, az alacsony dózisú sugárzás és a nehézfémek sói, valamint a stressz és az autoimmun betegségek, például a diabetes mellitus a kiváltó okok a fejlődéshez. Az endokrin ophthalmopathia enyhe formái leggyakrabban fiataloknál fordulnak elő, de a súlyos formája az idősekre jellemző.

Kiderült, hogy mutáció esetén a T-limfociták kölcsönhatásba lépnek a szemizmok sejtjeinek membránjainak receptoraival, és specifikus változások kialakulását váltják ki bennük. A T-limfociták autoimmun reakciója citokinek felszabadulását idézi elő, amelyek viszont fibroblasztok proliferációját, kollagén és glikozaminoglikánok termelődését idézik elő. A glükózaminoglikánok termelése ödémát képez a víz megkötésekor, és hozzájárul a ratrobulbar rost térfogatának növekedéséhez. Az orbita szöveteinek ilyen duzzanata idővel fibrózissal váltja fel, ami végül visszafordíthatatlan exophthalmos folyamathoz vezet.

Az endokrin ophthalmopathia osztályozása

Az endokrin ophthalmopathia kialakulásával a gyulladásos váladékozás, infiltráció, valamint a proliferáció és a fibrózis több fázisa figyelhető meg.

Az endokrin ophthalmopathiának három stádiuma is van: thyrotoxicus exophthalmos, ödémás exophthalmos és endokrin myopathia. Tekintsük őket részletesebben.

Thyrotoxikus exophthalmos

A thyrotoxicus exophthalmosra a szemgolyó valódi vagy hamis kitüremkedése jellemző, a szemhéj leengedésekor és túlzott fényessége esetén a szemhéj késése is előfordul.

ödémás exophthalmus

Az ödémás exophthalmos a szemgolyó két-három centiméterrel kifejezett kiemelkedésével és a periorbitális szövetek kétoldali ödémájával nyilvánul meg. A szemgolyók mobilitása is élesen romlik. A jövőben az endokrin ophthalmopathia progressziója teljes oftalmoplegiával és a palpebralis repedések, szaruhártya fekélyek bezáródásával - ez a folyamat a szem szaruhártyájában megy végbe, és ezzel együtt egy kráter képződik. -szerű fekélyes defektus nyilvánul meg. Az ilyen betegség a látás csökkenésével és a szaruhártya elhomályosulásával fordul elő.

endokrin forma

A myopathia endokrin formája leggyakrabban a rectus oculomotoros izmokat érinti, és végül diplopiához vezet, ez az úgynevezett szemmozgáshiány, strabismus.

Az oftalmopathia súlyosságának meghatározásához a Baranov fokozattáblázatot használják, így az első fok meghatározásához a következő kritériumokra lesz szükség:

• enyhe exophthalmus;
• a szemhéj enyhe duzzanata;
• ép kötőszövetek;
• a szemizmok mozgása nem sérült.

A második fokozat a következő jellemzőkkel rendelkezik:

• az exophthalmus mérsékelt súlyossága;
• a szemhéj ödémája jelentősen megnövekedett az első fokhoz képest;
• a kötőhártya duzzadásának jelenléte.

Az endokrin ophthalmopathia harmadik fokozata kifejezett diplopia és szaruhártyafekélyben különbözik az előző két fokozattól, a látóideg sorvadása is előfordul, a látási irritációt a retinából az agyba továbbító idegrostok teljes pusztulásával. A látóideg ilyen atrófiája teljes látásvesztést okoz.

A oftalmopathia tünetei

Az ophthalmopathia korai klinikai megnyilvánulásait a szemnyomás csökkenése, szárazság vagy fordítva, könnyezés, erős fény okozta kellemetlen érzés és a szem periorbitális régiójának duzzanata jellemzi. A jövőben exophthalmos alakul ki, amelynek jelenléte kezdetben aszimmetrikus vagy egyoldalú fejlődést mutat.

Az endokrin ophthalmopathia klinikai tüneteinek már egyértelműen látható megnyilvánulása idején a szemgolyó növekedésének jelei, a szemhéjak duzzanata, valamint kifejezett fejfájás kezd megjelenni. Ezenkívül a szemhéj hiányos lezárásával biztosított a szaruhártya fekélyek és a kötőhártya-gyulladás megjelenése.

A kifejezett exophthalmus a látóideg összenyomódásához és további sorvadásához vezet. Ezenkívül az endokrin ophthalmopathia jelenlétében előforduló exophthalmos alaposabb tisztázást és a pseudoexophthalmostól való különbségek összehasonlítását igényli, ez gyakran fokozott myopia vagy különféle daganatok, például orbitális szarkóma vagy meningioma esetén fordul elő.

A szemgolyók lehetetlen mobilitása miatt a szem belsejében nyomás lép fel, és pszeudoglaucoma alakul ki.

Az endokrin ophthalmopathia diagnózisa

A diagnózis során az egyidejű diffúz toxikus golyva különösen fontos, de nem az egyetlen és legfontosabb. Jellegzetes kétoldalú folyamat jelenlétében a beteget szinte azonnal diagnosztizálják. Meglehetősen ritka az ultrahang alkalmazása az oculomotoros izmok vastagságának meghatározására.

Számos esetben ilyen vizsgálatot végeznek a klinikailag nem kifejezett endokrin ophthalmopathia aktív diagnosztizálására, meghatározása lehetővé teszi a toxikus golyva azonosítását olyan esetekben, amikor nehéz megkülönböztetni a tirotoxikózissal járó egyéb betegségektől. Ugyanezt a funkciót látja el az MRI vizsgálat is, ez a leginformatívabb elemzés ebben az esetben. A vizsgálat kijelölésének fő oka az egyoldali exophthalmus indikációja, hogy kizárják a retrobulbáris daganatot.

A diabéteszes ophthalmopathia diagnosztizálásánál fontos az endokrin ophthalmopathia aktivitásának megállapítása a klinikai kép felhasználásával a kezelés felírása előtt. Ehhez egytől hétig terjedő klinikai aktivitási skála van:

1. Spontán retrobulbáris fájdalom;
2. Fájdalom a szemmozgások során;
3. A szemhéjak vörössége;
4. puffadtság;
5. Kötőhártya injekciók;
6. kemózis;
7. A caruncle duzzanata.

Az endokrin ophthalmopathia ezen a skálán négy ponttól számít aktívnak.

Endokrin ophthalmopathia kezelése

A kezelést szemorvossal és endokrinológussal együtt végzik, figyelembe véve a betegség súlyos stádiumait és a pajzsmirigy működésének hibáit. A sikeres kezelést a stabil euthyreoid állapot elérése igazolja.

A hypothyreosis és a thyrotoxicosis hátrányosan befolyásolja az endokrin ophthalmopathia lefolyását, és az állapot súlyosbodását az egyik állapotból a másikba való meglehetősen gyors átmenettel rögzítik, ezért a műtéti kezelés után egyértelműen ellenőrizni kell a pajzsmirigyhormonok szintjét a vérben. , és megelőző intézkedéseket kell tenni a hypothyreosis kapcsán.

Az endokrin ophthalmopathia kezelésének jellemzői

Elég gyakran az endokrin ophthalmopathia klinikai képe olyan betegeknél figyelhető meg, akik nem rendelkeznek a pajzsmirigy klinikai rendellenességeivel. Az ilyen betegeknél a vizsgálat szubklinikai thyreotoxicosisra vagy szubklinikai hypothyreosisra utalhat, és lehetséges a kóros elváltozások hiánya is. Patológiás elváltozások hiányában tiroliberinnel végzett vizsgálatot írnak elő. Továbbá a pácienst endokrinológus figyeli, akinél a pajzsmirigy állapotának dinamikus ellenőrzését végzik.

A kezelés meghatározásakor azt is meg kell érteni, hogy a betegségnek spontán remissziója van. A kezelést a betegség súlyosságának és aktivitásának figyelembevételével is előírják.

Milyen kezelést biztosítanak a betegség különböző szakaszaiban

A betegség bármilyen súlyosságánál a dohányzás abbahagyása és a szaruhártya cseppekkel való védelme szükséges, érdemes színezett szemüveget viselni.

1. Az oftalmopathia enyhe formájával csak a folyamatszabályozás történik beavatkozás nélkül.
2. Mérsékelt súlyosságú oftalmopathia és aktív fázis esetén érdemes gyulladáscsökkentő terápiát alkalmazni. Az oftalmopathia mérsékelt súlyossága és az inaktív fázis a helyreállító műtét alkalmazását váltja ki.
3. Súlyos endokrin ophthalmopathia esetén pulzusterápiát glükokortikoidokkal és a szemüregek dekompresszióját alkalmazzák.

A legtöbb esetben az aktív terápiát nem alkalmazzák az endokrin ophthalmopathiában, mivel a betegség meglehetősen enyhe formával rendelkezik, és hajlamos a természetes remisszióra, függetlenül az intézkedésektől. Ennek ellenére a betegnek be kell tartania néhány szabályt, például abba kell hagynia a dohányzást és a szemcseppek használatát.

Mi szükséges a kezeléshez

A remisszió fő feltétele az euthyreosis fenntartása. Az endokrin ophthalmopathia mérsékelt és súlyos stádiumaiban gyakran alkalmaznak metilprednizolon pulzusterápiát, amely a leghatékonyabb és legbiztonságosabb módszer. A pulzusterápia alkalmazásának ellenjavallata lehet gyomor- vagy nyombélfekély, hasnyálmirigy-gyulladás vagy artériás magas vérnyomás.

Orális prednizolont is alkalmaznak, de ez a módszer nagy a mellékhatások kockázata. A glükokortikoid kezelés alkalmazása során meglehetősen gyakori probléma az endokrin ophthalmopathia gyakran kialakuló visszaesése a gyógyszerek abbahagyása után.

Sugárkezelés

A sugárterápiát olyan betegek számára írják fel, akiknél endokrin ophthalmopathiát diagnosztizáltak mind a mérsékelt, mind a súlyos gyulladásos tünetek, kettőslátás és teljes látásvesztés esetén. A sugárzásnak megvan az a tulajdonsága, hogy elpusztítja az orbitális fibroblasztokat és limfocitákat. A sugárzás alkalmazása után néhány hétbe telik, amíg a kívánt reakció bekövetkezik. Ebben az időszakban a gyulladásos folyamat felgyorsul. A kezelés első néhány hetében a legtöbb ilyen betegségben szenvedő ember állapotát szteroidok segítségével serkentik. A sugárterápiára a legjobb válasz a gyulladásos folyamat csúcspontján lévő betegeknél jelentkezik. A sugárzás alkalmazása szteroid terápiával kombinálva adhatja a legjobb hatást.

Figyelembe véve azt a tényt, hogy a sugárterápia alkalmazása befolyásolhatja a helyzet javulását a motoros készségek meghibásodása esetén, a sugárzás, mint egyfajta kezelés alkalmazása nem írható elő a kettőslátás kezelésére. Az endokrin ophthalmopathia orbitális besugárzása a kezelés legbiztonságosabb módja. A besugárzást nem írják elő cukorbetegek számára a retinopátia súlyosbodásának lehetősége miatt.

Röntgenterápia

Ezenkívül a különféle gyógyszerek alkalmazásával együtt létezik a sugárterápia módszere a pályák területén a glükokortikoidok szinkron használatával. Kifejezett ödémás exophthalmus esetén röntgenterápiát alkalmaznak, ha csak glükokortikoidokkal nem hatékony kezelést végeznek, a szempályák távoli besugárzását egyenes és oldalsó mezőkből végzik, a szem elülső mezőjének védelmével.

A röntgenterápia gyulladáscsökkentő és antiproliferatív hatással rendelkezik, csökkenti a citokinek mennyiségét és a fibroblasztok szekréciós aktivitását. A sugárterápia hatékonyságát a kezelés után két hónappal értékelik. Az endokrin ophthalmopathia súlyos formája magában foglalja a sebészeti kezelés alkalmazását a szemüregek dekompressziójára. A fibrózis stádiumában sebészeti kezelést alkalmaznak.

Háromféle sebészeti kezelés is létezik, ezek:

• műtétek a szemhéjakon a szaruhártya károsodásával;
• korrekciós műtét a szem motoros izmain, strabismus jelenlétében;
• a szemüregek sebészeti dekompressziója, amelyet a látóideg kompressziójának enyhítésére használnak.

Az euthyreoid állapot helyreállítása során a szemhéj kismértékű visszahúzódása esetén műtéti kezelést alkalmaznak a szemhéj meghosszabbítására. Ez a beavatkozás csökkenti a szaruhártya expozícióját, és az enyhe vagy közepes fokú proptosis elfedésére szolgál. Azoknál a betegeknél, akik nem tudják kezelni a szemhéjat, a felső szemhéj műtéti meghosszabbítása helyett botulinum toxin és subconjunctiva triamcinolon injekciókat alkalmaznak a felső szemhéjba.

Az oldalsó tarsorrhafia csökkenti a felső és alsó szemhéj visszahúzódását, és kevésbé kívánatos, mert a kozmetikai eredmények és a stabilitás gyengébb.

A felső szemhéj lelógása a levator adagolt tenotómiája miatt következik be.

Az ilyen kezelést az endokrin ophthalmopathia inaktív szakaszában is alkalmazzák, kifejezett látási és kozmetikai rendellenességekkel. A glükokortikoidok alkalmazásával végzett sugárterápia a leghatékonyabb terápia.

Az endokrin ophthalmopathia prognózisa

A betegek mindössze két százaléka szenved az endokrin ophthalmopathia súlyos formájában, amely súlyos szemszövődményekhez vezet. A jelenlegi stádiumban az orvostudomány azon a szinten áll, hogy a kezelés segít a stabil remisszió elérésében és a betegség súlyos következményeinek elkerülésében.

Az endokrin ophthalmopathia vagy EOP egy szemészeti betegség, amely a szemizmok és szövetek károsodásával jár. A patológia a pajzsmirigy autoimmun betegségei miatt alakul ki, és sokkal ritkábban pajzsmirigy-gyulladás következtében vagy külön betegségként.

Az endokrin ophthalmopathia hajlamosabb a 40-45 és a 60-65 éves nőkre. De néha a betegséget 15 év alatti gyermekeknél diagnosztizálják. Férfiaknál a betegség 5-8-szor ritkábban fordul elő. Fiatal korban az endokrin ophthalmopathiát a betegek meglehetősen könnyen tolerálják, ellentétben az idősekkel, akik a betegség súlyos formáiban szenvednek.

A patológia kialakulásának oka az autoimmun reakciók, amelyekben az immunrendszer a retinát kezdi idegen testként érzékelni, specifikus antitesteket termel, amelyek fokozatosan elpusztítják a szem struktúráit, gyulladást okozva.

A gyulladásos folyamatok lecsengése után az egészséges szöveteket kötőszövet kezdi felváltani. Néhány év elteltével hegek keletkeznek, és (kidudorodó szemek) egy életen át megmaradnak.

Az endokrin ophthalmopathiát leggyakrabban olyan embereknél diagnosztizálják, akiknek a kórtörténetében a következő patológiák szerepelnek:

• hypothyreosis;
• thyreotoxicosis;
• pajzsmirigy rák;
• cukorbetegség;
• Hashimoto pajzsmirigygyulladás.

Az emberek 15% -ánál nem észlelik a „pajzsmirigy” megsértését. Ebben az esetben a betegséget bakteriális, vírusfertőzés, dohányzás, stressz és radioaktív expozíció okozza.

Tünetek

Az endokrin ophthalmopathia súlyos, autoimmun természetű patológia. Fontos, hogy időben felismerjük a tüneteit, és konzultáljunk endokrinológussal és szemészrel az időben történő kezelés érdekében. Az endokrin ophthalmopathia korai és késői megnyilvánulásai vannak.

Kezdetben a betegség a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• fotofóbia (fotofóbia);
• homok érzése a szemekben;
• ellenőrizetlen könnyezés.

A részletes megnyilvánulások stádiumának kezdetén diplopia (a kép megkettőződése), a szemhéjak jelentős duzzanata, a szemhéjak bezáródása, fejlődés, fejfájás, a bőr hiperpigmentációja a szemhéjon, a szemhéjak remegése, hajlítása , és a szemek vörössége is hozzáadódik a tünetekhez.

Az endokrin ophthalmopathia feltűnő jele az exophthalmus, amely a szemgolyó erős kiemelkedésében nyilvánul meg. A szemhéjak nem tudnak teljesen lecsukódni, ennek következtében kialakul, ami krónikussá válik, szemszárazság, szaruhártya fekélyesedése.

A betegség a szemfenék izomzatának károsodásához vezet, ami megnöveli az intraokuláris nyomást, retinavéna trombózis alakul ki, strabismus jelentkezik.

Osztályozás és fokozatok

A betegséget a jelek és tünetek megnyilvánulása szerint osztályozzák. Oroszországban a V.G. szerinti osztályozás. Baranov. Jellemzőit a táblázat tárgyalja

Brovkina besorolás

E technika szerint az endokrin ophthalmopathiának 3 szakasza van, amelyek mindegyikét saját jellemzői jellemzik.

A thyreotoxikus exophthalmost a szemhéjak enyhe remegése kíséri, amikor le vannak zárva, és a szemhéj késése, amikor a szemeket leengedik. Ha a patológia gyorsan fejlődik, akkor rövidlátás alakul ki, kettős képek jelennek meg a tárgyakról. Ezek a tünetek főként a pajzsmirigy alulműködésében szenvedő férfiakra jellemzőek. Fokozatosan a kidudorodó szemek csatlakoznak, de a rost duzzanata nem figyelhető meg, azonban a szemizmok térfogata nő.

Az ödémás ophthalmopathiát a látószervek kétoldali károsodása jellemzi. Először az egyik szemen figyelhetők meg a tünetek, majd néhány hónapon belül a betegség a másik szemet is érinti.

Ez az űrlap 3 szakaszon megy keresztül:

1. Kártérítés. Reggel a szemhéj lelógásával kezdődik. Estefelé javul az állapot. A betegség előrehaladtával a szemizmok tónusa növekszik, a palpebrális repedés kitágul.
2. Alkompenzáció. A betegség ezen időszakát a szemnyomás emelkedése, exophthalmus, a szem szöveteinek gyulladással nem összefüggő duzzanata kíséri, és az alsó szemhéjon kemózis jelenik meg. A kidudorodó szemek tünetei nagyon gyorsan nőnek, a szemhéjak nem tudnak teljesen lecsukódni, a sclera kis erei kiágaznak, és egy minta jelenik meg kereszt formájában.
3. Dekompenzáció. A szem annyira megduzzad, hogy gyakorlatilag nem mozdul. Ha nem kezdi el a kezelést, az idegrostok sorvadása kezdődik, kialakul.

Az endokrin myopathiát az oculomotoros izmok gyengülése, strabismus jellemzi.

Diagnosztika

A helyes diagnózis érdekében meg kell látogatnia egy endokrinológust, egy szemészt. Az endokrinológus a pajzsmirigy ultrahangját írja elő annak megnagyobbodásának és csomópontjainak kimutatására. Ha nagy csomópontokat találnak, punkciós biopsziát végeznek, majd megvizsgálják a mirigyből vett anyag szövettani vizsgálatát. Ezenkívül a pajzsmirigy megfelelő működésének felmérése érdekében a pácienst hormonokra és a mirigyszövetek elleni antitestek jelenlétére tesztelik.

A szemészeti diagnosztika magában foglalja:

• vizometria (a látás tisztaságának meghatározása);
• a szemgolyó mozgási képességének értékelése;
• perimetria (a látómező határainak észlelése);
• szemfenék ellenőrzése;
• a szemen belüli nyomás mérése;
• biomikroszkópia más szemszerkezetek állapotának felmérésére.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózis szükséges a hasonló tünetekkel járó neoplazmák, myasthenia gravis, nagyfokú myopia pszeudoexophthalmos azonosításához. A differenciáldiagnózishoz előírják: ultrahang, CT, MRI, vérvizsgálatok immunogram segítségével.

A differenciáldiagnózis és a diagnózis megerősítése után a betegség aktivitását a CAS skála szerint határozzák meg. Nézze meg, hogy a betegnek a következő tünetei vannak-e:

• a szemhéjak duzzanata;
• a kötőhártya vörössége és duzzanata (kemózis);
• fájdalom, amikor megpróbálja elfordítani a tekintetét;
• a könnycsepp duzzanata (caruncles);
• a szemhéjak vörössége.

Minden megerősített tünetért 1 pont jár. Ha nem észlelnek tüneteket, akkor a betegség inaktív fázisban van. 7 tünet jelenlétében az endokrin ophthalmopathia súlyosnak minősül. Aktív betegségnek minősül, ha a tünetek száma meghaladja a 4-et.

Endokrin ophthalmopathia kezelése

A terápiás taktikát az orvos választja ki a betegség aktivitásának mértékétől és formájától függően.

A terápia céljai a következők:

• a kötőhártya hidratálása;
• a szemnyomás normalizálása;
• a szemen belüli destruktív folyamatok stabilizálása vagy megszüntetése.

A „pajzsmirigy” munkájának korrekcióját endokrinológus végzi. Pajzsmirigy alulműködésben tiroxint írnak fel, hyperthyreosisban pajzsmirigy-gyulladást írnak elő. Ha a gyógyszeres kezelés nem hozza meg a kívánt eredményt, az orvosok műtétet javasolnak a teljes „pajzsmirigy” vagy annak egy részének eltávolítására.

A kezelési folyamat kötelező összetevője a szteroidok (Metilprednizolon, Kenalog) alkalmazása. A glükokortikoidok segítségével megszűnik a puffadás, a gyulladás, az immunitás elnyomódik. Gyakran endokrin ophthalmopathia esetén ciklosporint (immunszuppresszánst) írnak fel. Külön gyógyszerként és szteroidokkal együtt végzett komplex kezelés részeként is felírják.

Pulzusterápia

Ezt a kezelési módszert akkor írják elő, ha fennáll a látásvesztés veszélye. 3 napig a beteg intravénásan adják be a prednizolont vagy a metilprednizolont. A 4. napon a beteget csökkentett dózisú tablettákra helyezik át. Ha 3 nap elteltével a metilprednizolonnal végzett pulzusterápia nem hoz eredményt, sebészeti beavatkozást írnak elő.

A pulzusterápiának számos ellenjavallata van:

• akut fertőző és vírusos betegségek;
• magas vérnyomás;
• glaukóma;
• súlyos máj- és vesebetegség.

radioaktív jód

A „pajzsmirigy” enyhe növekedésével, a csomópontok kimutatásával a páciens radiojód-terápiát ír elő. Az eljárás során egy aktív jódmolekulát injektálnak a szervezetbe. Felhalmozódik a „pajzsmirigy” szöveteiben, elpusztítva azt. Ennek eredményeként a pajzsmirigyhormonok termelése csökken.

Egyéb terápiák

Különösen súlyos esetekben a betegnek a szempályák röntgensugárzással történő besugárzását írják elő. A gyulladásos folyamatok ellen krioferézist, plazmaferézist, hemoszorpciót írnak elő.

Az anyagcsere és az idegimpulzusok átvitelének javítása érdekében a beteget Aevit, Actovegin, Prozerin írják fel.

A szemszárazság megszabadulására hidratáló géleket és cseppeket, műkönnyeket használnak. Ezek Oftagel, Karbomer, Korneregel.

Művelet

Sebészeti beavatkozásra akkor kerül sor, ha a „pajzsmirigy” arányai nagymértékben megnagyobbodtak, elkezdi összenyomni a légcsövet, a nyelőcsövet, vagy ha a konzervatív kezelés nem vezet eredményre.

A szempályák dekompresszióját hajtják végre, aminek következtében megnő a pályák térfogata, és megakadályozzák a szem elhalását. A műtét során a szemüreg falát és az érintett szövetet részben eltávolítják. Ez lelassítja a patológia előrehaladását, csökkenti a kidudorodást.

Az oculomotoros izmokat strabismus és súlyos diplopia miatt korrigálják. A kozmetikai hiba kiküszöbölése érdekében a szemhéjakat műtéti úton meghosszabbítják, a szemhéjak teljes záródása érdekében a Botuloxint vagy a Triamcinolone-t subconjunctivalisan adják be.

Bizonyos esetekben a szemhéjak teljes lelógása érdekében oldalsó tarsorrhafiát végeznek, melynek során a szemhéjak széleit varrják.

A műtét utáni szövődmények lehetnek vérzés, a szemgolyók, szemhéjak aszimmetriája, arcüreggyulladás, diplopia, a szemhéjak érzékenységének károsodása.

A terhes nők kezelésének jellemzői

Amikor endokrin ophthalmopathiát észlelnek a terhesség alatt, a várandós anyáknak tudniuk kell, hogy ez egy olyan betegség, amely nem veszélyes az egészségükre és a baba életére. Nincs speciális megközelítés a kezeléséhez. A terhesség alatt különös figyelmet fordítanak a pajzsmirigy munkájára, különösen a tirotoxikózisban és a diffúz toxikus golyvában szenvedő betegeknél. A pontos diagnózis felállításához és a megfelelő kezelés elvégzéséhez differenciáldiagnózisra van szükség.

A diffúz golyva terhesség alatti kezelése napi 250 mikrogramm jód bevételéből áll, néha levotiroxin-nátriummal kombinálva.

A terhesség alatti tireotoxikózis kezelése kis adag propiltiouracil bevételére korlátozódik. Célja, hogy a T4 hormont a normál szint felső határán tartsa.

A műtétet csak a legnehezebb esetekben írják elő.

Prognózis és szövődmények

Az időben történő differenciáldiagnózis, a megfelelő terápia lehetővé teszi a stabil remisszió elérését és a negatív következmények megelőzését. A betegek hozzávetőleg 40%-ának állapota jelentősen javult, míg a fennmaradó 60%-ban a kóros folyamat leáll. A kezelés után egy személyt endokrinológushoz és szemészhez regisztrálnak, akiknek félévente vizsgálatot kell végezniük.

Ha nem végez differenciáldiagnózist, összetévesztheti a hasonló tünetekkel járó betegségeket. Ilyen helyzetben helytelen kezelést írnak elő, ami a következő szövődményekhez vezet:

• sztrabizmus;
• homályos látás;
• a szaruhártya fekélyes elváltozásai.

Megelőzés

Az endokrin ophthalmopathiának nincs speciális megelőzése. De a betegség megelőzése érdekében, amikor a fent leírt tünetek megjelennek, időben kapcsolatba kell lépnie egy endokrinológussal, egy szemészrel. Szükséges az immunrendszer erősítése, a szem védelme a káros hatásoktól, a dohányzás abbahagyása.

Az orvosoknak a következő klinikai ajánlásokat kell adniuk minden betegnek, függetlenül a szembetegség formájától:

1. viseljen sötét szemüveget
2. Használjon külső szereket a tünetek megszüntetésére (műkönnyek, hidratáló cseppek).
3. Hagyja abba a dohányzást, és ne menjen olyan helyekre, ahol emberek dohányoznak.

Az endokrin ophthalmopathia egy összetett patológia, amely a bolygó teljes lakosságának körülbelül 2%-át érinti. A legtöbb esetben nem vezet látásvesztéshez, de nagymértékben csökkenti azt. Csak az időben történő terápia segít lelassítani a betegség kialakulását vagy teljesen megszüntetni.