Hogyan kezeljük a bronz (Addison) betegséget. Addison-kór. Az Addison-kór tünetei, jelei és kezelése A kéz elsötétült, de az Addison-kórt kizárták

Tartalom

A hypocorticizmus vagy Addison-kór az endokrin rendszer betegsége, amelyben a mellékvesekéreg hormonjainak szekréciója (kiválasztási folyamata) csökken. A betegség minden korosztályt érinthet, de gyakrabban diagnosztizálják a patológiát a nőknél 20 év után. A betegséget gyakran bronzbetegségnek nevezik a testen előforduló sárga foltok miatt.

Mi az Addison-kór

A bronzbetegség az endokrin rendszer ritka betegsége, amelynek kialakulása a mellékvesék külső rétegének szöveteinek pusztulásán alapul. Ebben az esetben a glükokortikoid hormonok (aldoszteron, kortizol) hiánya áll fenn, amelyek megvédik a szervezetet a stressztől, és felelősek az anyagcseréért, a víz-só anyagcseréért. A hipokorticizmust először Thomas Addison brit orvos írta le 1855-ben. A betegség az egész szervezet működését megzavarja. Ha a kezelést nem kezdik meg időben, ez súlyos szövődményekhez vezethet:

• a végtagok bénulása;
• tirotoxikózis (a pajzsmirigy túlműködése);
• petefészek diszfunkció;
• az agy duzzanata;
• paresztézia (csökkent érzékenység);
• pajzsmirigygyulladás (a pajzsmirigy gyulladásos elváltozása);
• vérszegénység (csökkent hemoglobinkoncentráció);
• krónikus candidiasis (gombás fertőzés).

A fejlesztés okai

Az Addison-kór eseteinek körülbelül 70%-át a mellékvesekéreg autoimmun elváltozása okozza. Ugyanakkor a szervezet védekező rendszere meghibásodik, és a belső elválasztású mirigyek sejtjeit idegenként ismeri fel. Ennek eredményeként antitestek képződnek, amelyek megtámadják a mellékvesekéreget és károsítják azt. A hypocorticizmus káros baktériumokat, gombákat, vírusokat, immunrendszeri, genetikai rendellenességeket okozhat. A patológia kialakulásához hozzájáruló tényezők:

• túlsúly;
• fizikai, érzelmi stressz;
• a pajzsmirigy alulműködése (gyengülése);
• policisztás petefészek szindróma;
• allergiás reakció;
• elhúzódó depresszió;
• hipoglikémia (a glükózszint csökkenése az étrend táplálkozási hiányosságai miatt);
• a cukorbetegség súlyos formája.

A patológiának van elsődleges, másodlagos formája:

1. Az elsődleges lézió kialakulásának okai:

• mellékvese tuberkulózis;
• autoimmun folyamatok;
• hypoplasia (a szerv fejletlensége);
• veleszületett rendellenességek;
• a mellékvese műtéti eltávolítása;
• örökletes betegségek;
• rákos daganatok, áttétek;
• szifilisz;
• AIDS;
• gombás betegségek;
• a mellékvesék csökkent érzékenysége.

1. A betegség másodlagos formája a következők miatt fordulhat elő:

• mechanikai sérülés;
• meningitis (az agy membránjának gyulladása);
• ischaemia (csökkent vérellátás);
• jóindulatú, rosszindulatú daganatok;
• agyi besugárzás.

Ha a bronzbetegség megerősítése és a teljes kezelés után a beteg megtagadja a további gyógyszerek alkalmazását, mellékvese iatrogén elégtelensége léphet fel. Ez az állapot az endogén glükokortikoidok szintjének gyors csökkenését idézi elő az elhúzódó helyettesítő terápia és a saját mirigyek aktivitásának gátlása miatt.

Tünetek

Az Addison-kór klinikai képe lassan alakul ki. A sok éven át tartó tünetek enyhék lehetnek, és csak addisoni válság esetén jelentkeznek. Ez egy életveszélyes állapot, amelyben a glükózszint meredeken csökken. Általában a patológia fontos tünetegyüttesei a következők:

• bőr pigmentáció;
• asthenia és adynamia;
• a gyomor-bél traktus (gasztrointesztinális traktus) rendellenességei;
• hipotenzió (vérnyomás csökkenés).

Ezenkívül az Addison-kórnak a következő megnyilvánulásai vannak:

• a bőr sötétedése;
• izomgyengeség;
• fogyás, étvágytalanság;
• savanyú, sós ételek iránti vágy;
• fokozott szomjúságérzet;
• hasfájás;
• hányás, hányinger, hasmenés;
• dysphagia (nyelési zavar);
• kezek remegése;
• kiszáradás;
• tachycardia (gyors szívverés);
• ingerlékenység, ingerlékenység, depresszió;
• impotencia férfiaknál, amenorrhoea (menstruáció hiánya) nőknél;
• szédülés;
• a munkaképesség csökkenése;
• sárga foltok megjelenése;
• a nyálkahártyák, a bőr kiszáradása;
• görcsök.

Aszténia és adynámia

A testi, lelki fáradtság (asthenia, adynamia) és az impotencia a bronzbetegség legkorábbi és tartós tünetének számít. Gyakran nem lehet pontosan meghatározni a betegség kezdetét. A patológia kialakulásának kezdetén gyors fáradtság jelentkezik a korábban komoly munkaerőköltségek nélkül végzett munkából. Ezenkívül van egy általános gyengeség, amely normál életmóddal alakul ki. Az ilyen érzések előrehaladnak, felerősödnek, és a pácienst a teljes fizikai impotencia állapotába vezetik.

A bőr pigmentációja

A bőr egységes színének megsértése vagy a pigmentáció megjelenése a legfontosabb, szembetűnő tünet. A melanin (vasat nem tartalmazó pigment) bőséges lerakódása az epidermisz malpighian rétegének sejtjeiben hozzájárul a barna, bronz vagy füstös foltok megjelenéséhez a bőrön. A pigmentfoltok az arcon kezdődően a bőr teljes felületét megragadhatják, vagy bizonyos helyeken lokalizálódhatnak: homlokon, interphalangealis ízületeken, nyakon, mellbimbókon, herezacskón, a köldök környékén stb.

Néha nagy sötét foltok jelennek meg az arcon. A kékes szín megfesti a nők ajkait, mellbimbóit, a hüvely nyálkahártyáját és a beleket. A pigmentáció erős megsértésével együtt a betegnek gyengén pigmentált vagy akár teljesen melaninmentes bőrterületei vannak, amelyek élesen kiemelkednek a környező sötét bőr hátteréből - az úgynevezett vitiligo vagy leukoderma. Az Addison-kór elsődleges formájában ez a tünet az elsők között jelentkezik, míg több évvel megelőzheti a betegség egyéb jeleit.

Addison-szindróma nőknél

Amikor az Addison-kór nőknél jelentkezik, az étvágytalanság miatt csökken az izomtömeg. Ezenkívül a beteg fokozatosan elveszíti a szőrt a szeméremtestben és a hónaljban, és a bőr elveszti rugalmasságát. Az ösztrogén és a tesztoszteron hiánya a havi menstruáció megszűnéséhez, a libidó csökkenéséhez vezet. A betegség lefolyásának egyéb megkülönböztető jellemzői a nőknél:

• Emésztőrendszeri rendellenességek (hányinger, hasmenés, hányás) figyelhetők meg. Gyomorfekély, gyomorhurut alakul ki, mert. a glükokortikoidok már nem védik meg a bélnyálkahártyát az agresszív tényezők hatásaitól.
• A nagy redők és a nyitott területek bőrének pigmentációja jellemző. Sötét foltok jelenhetnek meg az arc és az íny belsejében.
• A nőgyógyászati ​​betegségek (mastopathia, mióma, endometriózis) kockázata nő.
• A szervezetben a víz-só anyagcsere megzavarodik, ennek következtében kiszáradás következik be, a bőr kiszárad, üregek jelennek meg az arcokon, ájulás lép fel, csökken a vérnyomás (vérnyomás).
• Az agy és az idegrendszer is szenved a kiszáradástól, ami a végtagok zsibbadásával, érzékszervi zavarokkal, izomgyengeséggel nyilvánul meg.
• A reproduktív képességek a vetélésig, meddőségig csökkennek.

Kezelés

Csak egy endokrinológus tud pontos diagnózist felállítani az Addison-kórra a diagnózis eredményei alapján. A hipokorticizmus és a Conn-kór, az Itsenko-Cushing-kór megkülönböztetése érdekében a szakember előírja a páciensnek, hogy végezzen biokémiai elemzést a vérből, a vizeletből és egy röntgenfelvételt a koponyáról. A mellékvese tuberkulózis jeleinek kimutatására mágneses rezonanciát és számítógépes tomográfiát végeznek. A legfontosabb diagnosztikai módszer, amely megerősíti a betegséget, az elektrokardiogram. Végül is a víz-só egyensúly megsértése gyakran negatívan befolyásolja a szív munkáját.

A hipokorticizmus fő kezelése az élethosszig tartó hormonpótló kezelés, i.e. glükokortikoszteroid gyógyszerek szedése - a kortizol és az aldoszteron analógjai (kortizon). A szakember egyénileg választja ki az adagot. A kezelés időtartama a betegség formájától és súlyosságától függ. Sérülés, fertőző betegség, közelgő műtét hátterében az Addison-krízis kialakulásának megelőzése érdekében a hormonális szerek adagját orvosnak kell felülvizsgálnia. Hogyan kell kezelni:

1. A glükokortikoszteroidok bevitele fiziológiás adagokkal kezdődik, majd fokozatosan növeljük a felhasznált gyógyszer mennyiségét, amíg a hormonszint normalizálódik.
2. 2 hónapos hormonkezelés után kontroll vérvizsgálatot végzünk a terápia hatékonyságának felmérésére. Szükség esetén a gyógyszerek adagját módosítják.
3. A betegség tuberkulózisos természetével a terápiát Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid segítségével végzik. A beteg állapotát phthisiáter és endokrinológus értékeli.
4. A speciális étrend betartása. Ki kell zárni az étrendből: banán, dió, borsó, kávé, burgonya, gomba. Hasznos májat, sárgarépát, tojást, babot, hüvelyeseket, friss gyümölcsöket enni. Naponta 6-szor kis adagokban kell enni.

Videó

Az Addison-kórnak másik neve is van - bronzbetegség. Ez alatt a mellékvesék működésének megsértését értjük. Ez viszont megzavarja a hormonális egyensúlyt, ennek eredményeként a glükokortikoidok szintézise csökken vagy teljesen megszűnik.

Az Addison-Birmer-betegségnek számos tünete van, amelyek főként a kéreg nagy részének vereségéből fakadnak. Ennek a betegségnek az oka eltérő lehet. 10 esetből 8 esetben az Addison-Birmer-kór a szervezetben zajló autoimmun folyamat következtében alakul ki.

De néha a betegséget tuberkulózis is kísérheti, amely a mellékveséket érintette. A patológia lehet veleszületett és örökölhető. A betegség autoimmun típusa leggyakrabban a lakosság női felében fordul elő.

Az Addison-kór leggyakoribb tünetei a fájdalom, a gyomor-bélrendszeri zavarok és a hipotenzió. A patológia anyagcserezavarokhoz vezethet. Egy ilyen betegség a hagyományos orvoslás segítségével is kezelhető, amely fokozza a mellékvesék munkáját, valamint segít a mikrobák és a gyulladások elleni küzdelemben.

A betegség általános jellemzői

Az Addison-kór, amelynek fényképén jól látható az érintett terület, lehet elsődleges és másodlagos elégtelenséggel is. Amint azt sokan tudják, a patológia a belső elválasztású mirigyeket érinti, amelyek az emberi test legfontosabb hormonjainak termeléséért felelősek. Ezeknek a szerveknek 2 zónája van:

• kéreg;
• agyi anyag.

Mindegyik zóna különböző típusú hormonok szintéziséért felelős. A velő noradrenalint és adrenalint termel. Különösen szükségesek egy stresszes helyzetben lévő személy számára, ezek a hormonok segítenek a szervezet összes tartalékának felhasználásában.

Más hormonok is szintetizálódnak a kéregben.

• Kortikoszteron. Szükséges a szervezet víz- és sóanyagcseréjének egyensúlyához, valamint a vérsejtek elektrolit-szabályozásáért is felelős.
• Dezoxikortikoszteron. Szintézisére a víz-só anyagcseréhez is szükség van, emellett befolyásolja az izomhasználat hatékonyságát és időtartamát.
• A kortizol felelős a szén-anyagcsere szabályozásáért, valamint az energiaforrások előállításáért.

Az agyalapi mirigy, az agy régiójában található mirigy nagy hatással van a mellékvesekéregre. Az agyalapi mirigy egy speciális hormont termel, amely serkenti a mellékveséket.

Mint fentebb említettük, az Addison-Birmer-betegségnek két típusa van. Elsődlegesen maga a betegség, amikor a mellékvesék működése teljesen megzavarodik a negatív tényezők miatt. A másodlagos a szintetizált ACTH mennyiségének csökkenését jelenti, ami viszont rontja az endokrin mirigyek működését. Abban az esetben, ha az agyalapi mirigy hosszú ideig elégtelen mennyiségű hormont termel, disztrófiás folyamatok indulhatnak el a mellékvesekéregben.

A betegség okai

Az Addison-Birmer-kór elsődleges formája meglehetősen ritka. Ugyanolyan valószínű, hogy férfiaknál és nőknél is megtalálható. A legtöbb esetben a diagnózist 30 és 50 év közötti embereknél állapítják meg.

A betegségnek krónikus formája is van. A patológia ilyen kialakulása különféle negatív folyamatokkal lehetséges. Szinte minden esetben, nevezetesen 80%-ban az Addison-Birmer-kór oka a szervezet autoimmun állapota. 10 esetből 1-ben a patológia oka a mellékvesekéreg fertőző betegség, például tuberkulózis által okozott veresége.

A betegek fennmaradó 10%-ánál az okok eltérő természetűek lehetnek:

• ezt befolyásolhatja a gyógyszerek, különösen a glükokortikoidok hosszú távú alkalmazása;
• gombás fertőzések típusai;
• az endokrin mirigyek sérülése;
• amiloidózis;
• jó- és rosszindulatú daganatok;
• bakteriális fertőzések legyengült emberi immunrendszerrel;
• hipofízis diszfunkció;
• genetikai hajlam a betegségre.

Az Addison-kór miatt más szindrómák is kialakulhatnak, mint például a mellékvese krízis, amely akkor jelentkezik, ha a mellékvese hormonok koncentrációja túl alacsony.

A válság legvalószínűbb okai a következők:

• súlyos stresszes állapot;
• az adagolás megsértése a hormonális gyógyszerekkel végzett kúra összeállításakor;
• a mellékvesekéreg fertőző elváltozása súlyosbíthatja a betegséget;
• a mellékvesék trauma;
• keringési rendellenességek, például vérrögképződés.

A betegség tünetei

Az Addison-kór tünetei közvetlenül függnek bizonyos típusú hormonok szintézisének megsértésétől. A betegség klinikai megnyilvánulásai eltérőek lehetnek. A meghatározó tényezők a patológia formája és időtartama.

A patológia leggyakoribb klinikai megnyilvánulásai a következők:

• Az addisoni patológiának okkal van saját neve: bronzbetegség. Ennek a betegségnek a legnyilvánvalóbb jele a pigmentáció megsértése. A bőr megváltoztatja a színét. A nyálkahártyák színe megváltozik. Az egész a túl sok pigmentációról szól. A mellékvese hormonok hiánya esetén sokkal több ACTH termelődik, ez azzal magyarázható, hogy serkenteni kell az endokrin mirigyek munkáját.
• A betegség egyik gyakori klinikai megnyilvánulása a krónikus hipotenzió. Ez szédüléshez és ájuláshoz, valamint az alacsony hőmérsékletre való fokozott érzékenységhez vezethet.
• Az endokrin mirigyek elégtelen munkájával az egész szervezet gyengül. Állandó fáradtság, gyors fáradtság esetén szakorvoshoz kell fordulni.
• Ezzel a patológiával gyakran zavarok vannak a gyomor-bél traktus munkájában, ez hányás, állandó hányinger és hasmenés formájában nyilvánulhat meg.

• A betegség befolyásolhatja az érzelmi összetevőt. A depresszió az Addison-kór egyik klinikai megnyilvánulása.
• A betegek fokozott érzékenységről számoltak be az ingerekre. A szaglás, a hallás romlik, az ember jobban érzi az étel ízét. A legtöbb esetben a betegek inkább sós ételeket fogyasztanak.
• Az izomszövet fájdalma az addisoni patológia tünete is lehet. Ez az erekben a káliumkoncentráció növekedésével magyarázható.
• Amint fentebb említettük, a betegség egyik klinikai megnyilvánulása a mellékvese krízis, amely az endokrin mirigyek hormonszintjének éles csökkenése következtében jelentkezik. A krízis leggyakoribb tünete a hasi fájdalom, az alacsony vérnyomás és a sóháztartás zavara.

A betegség diagnózisa

Mindenekelőtt a betegek figyelnek a bőr árnyalatának változásaira. Ez a jelenség a mellékvese hormonok elégtelen aktivitását jelzi. Amikor ebben a helyzetben orvoshoz fordul, meghatározza a mellékvesék azon képességét, hogy fokozzák a hormonok szintézisét.

Az Addison-kór diagnosztizálása az ACTH bevezetésével és az erek kortizoltartalmának mérésével történik a gyógyszer beadása előtt és 30 perccel az oltás után. Ha a potenciális betegnek nincsenek problémái a mellékvesék működésével, a kortizol szintje megnő. Ha a vizsgált anyag koncentrációja nem változott, a személynek zavarai vannak a belső elválasztású mirigyek működésében. Egyes esetekben a pontosabb diagnózis érdekében megmérik a karbamid hormon tartalmát.

A patológia kezelése

A kezelés során különös figyelmet kell fordítani az étrendre. Változatos legyen, a szervezet ellátásához szükséges mennyiségű fehérjét, zsírt és szénhidrátot tartalmazzon. Különös figyelmet kell fordítani a B- és C-vitaminokra. Megtalálhatók a korpában, a búzában, a gyümölcsökben és a zöldségekben. Ezenkívül a páciensnek ajánlatos több vadrózsa vagy fekete ribizli alapú főzetet inni.

Addison-kór esetén a szervezet nátriumtartalma csökken, ezért ajánlott a sós ételekre koncentrálni. Ezenkívül a patológiát az erekben megnövekedett káliumkoncentráció jellemzi, nem ajánlott káliumban gazdag ételeket bevenni az étrendbe. Ide tartozik a burgonya és a dió. A betegeknek azt tanácsolják, hogy a lehető leggyakrabban étkezzenek. Lefekvés előtt az orvosi szakértők azt javasolják, hogy vacsorázzunk, ez csökkenti a reggeli hipoglikémia esélyét.

Szinte minden népi recept a mellékvesekéreg stimulálására irányul. A hagyományos orvoslás enyhe hatású, a mellékhatások gyakorlatilag hiányoznak. A népi receptek használata nemcsak a mellékvesék működését javítja, hanem az egész szervezet egészének állapotára is pozitív hatással lesz. Ennek a megközelítésnek a segítségével normalizálható a gyomor-bél traktus munkája, ellensúlyozható a krónikus gyulladásos folyamatok. Javasoljuk, hogy több receptet használjon felváltva, ezzel elkerülhető a szervezet függősége.

Megelőzés és előrejelzés

Ha a terápiát időben elkezdték, és betartották az orvos összes ajánlását, a betegség kimenetele kedvező lesz. A betegség semmilyen módon nem befolyásolja a várható élettartamot. Egyes esetekben az Addison-kórt szövődmény kíséri - mellékvese krízis. Ilyen helyzetben azonnal szakorvos tanácsát kell kérni. A válság végzetes lehet. Az Addison-kórt gyors fáradtság, fogyás és étvágytalanság kíséri.

A bőr árnyalatának változása nem minden esetben következik be, a belső elválasztású mirigyek működésének romlása fokozatosan következik be, így ezt az ember nehezen tudja magától észlelni. Ilyen helyzetben a beteg számára hirtelen és váratlanul kritikus állapot alakul ki. Leggyakrabban az ok valamilyen negatív tényező, például stressz, fertőzés vagy sérülés.

Mivel az Addison-kór gyakran autoimmun jellegű, gyakorlatilag nincs megelőző intézkedés. Figyelni kell az immunrendszert, kerülni kell az alkoholfogyasztást, a dohányzást. Az orvosi szakértők azt javasolják, hogy időben figyeljenek a fertőző betegségek, különösen a tuberkulózis megnyilvánulásaira.

A mellékvesekéreg létfontosságú hormonokat termel - glükokortikoidokat és mineralokortikoidokat. Emellett kis mennyiségű nemi hormon is termelődik ebben az endokrin szervben.

Ha a kéreget bármilyen kóros folyamat érinti, akkor a betegben súlyos betegség alakul ki - elsődleges mellékvese-elégtelenség (Addison-kór). Ez a krónikus patológia számos következménnyel jár az egész szervezetre nézve, sőt az életet is veszélyezteti.

A betegség prevalenciája alacsony. 100 ezer lakosra 40-60 patológiás eset jut. A nők sokkal gyakrabban szenvednek Addison-kórban. Különösen ez a különbség a betegek nemek szerinti morbiditási szerkezetében vált észrevehetővé az utóbbi időben.

Miért fordul elő a betegség

Az Addison-kór oka a legtöbb esetben autoimmun gyulladás. A szervezet saját sejtjei elleni antitestek védelmi rendszereket állítanak elő. Az immunrendszer összetéveszti a mellékvesekéreget idegen szövettel, és elkezdi elpusztítani azt. Amikor az endokrin sejtek nagy része már elpusztult, megjelennek a bronzbetegség első tünetei.

Mi válthat ki autoimmun agressziót? Az orvosok nem tudnak egyértelműen válaszolni erre a kérdésre. Valószínűleg a szervezet védekezőképességének patológiája öröklettel, genetikai mutációkkal, túlzott besugárzással (napfény, szolárium) és kedvezőtlen környezeti feltételekkel jár.

A betegség eseteinek 80-90%-áért az autoimmun folyamat a felelős. A mellékvesekéreg pusztulását más okok is okozhatják. Tehát kedvezőtlen társadalmi körülmények között a betegség tuberkulózist vált ki. A mai napig ez a fertőzés az összes krónikus mellékvese-elégtelenség körülbelül 10%-ának az oka.

Ritkábban a betegség oka trauma, műtéti megsemmisítés, trombózis, jó- vagy rosszindulatú daganat.

Bármi is okozta az elsődleges mellékvese-elégtelenséget, annak klinikai képe és kezelési elvei kissé eltérnek.

Betegség jelei

A betegség tünetei a glükokortikoidok és mineralokortikoidok elégtelenségéhez kapcsolódnak. A tünetek egy része az agyalapi mirigy túlzott stimuláló hatása miatt jelentkezik. Az agy endokrin sejtjei nagy mennyiségű trópusi hormon (elsősorban adrenokortikotropin) felszabadításával próbálják fokozni a mellékvesekéreg munkáját. A melanostimuláló hormon az agyalapi mirigyben is szintetizálódik. Addison-kór esetén túl sok szabadul fel belőle, és emiatt megjelenik a bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja. A sötét elszíneződés annyira kifejezett lehet, hogy a betegség másik nevének forrása lett - "bronz" betegség (lásd a fényképet). A hiperpigmentáció első jelei azokon a helyeken jelentkeznek, ahol a bőr a ruhákhoz dörzsölődik, a természetes redőkben és a műtéti varratok vagy hegek helyén.

Az Addison-kórban szenvedő beteget súlyos általános gyengeség zavarja. A fáradtság olyan erős lehet, hogy a beteg nehezen tud felkelni az ágyból, megtenni néhány lépést vagy egyszerűen csak leülni.

A betegséget mindig hipotenzió kíséri. A vérnyomás napközben szinte mindig 90/60 Hgmm alatt van. Művészet. Ha a beteg hirtelen felkel, akkor a hipotenzió fokozódik. A test helyzetének megváltoztatásakor szédülés, szemsötétedés, eszméletvesztés léphet fel.

A mellékvesekéreg elsődleges elégtelensége az emésztőrendszer megzavarásához vezet. A beteg elveszíti étvágyát. A testtömeg gyorsan csökkenni kezd. Változások vannak az étkezési szokásokban. Előfordulhat sóvágy.

Az emésztőrendszer zavarai hányingerrel és hányással, hasmenéssel nyilvánulnak meg. Ezek a jelenségek hozzájárulnak a szervezet gyors kimerüléséhez.

A betegek érzelmi állapota általában depressziós. A szakemberek gyakran diagnosztizálják a depressziót és más rendellenességeket. Súlyos esetekben pszichózis (téveszmék, hallucinációk, agresszív viselkedés) alakulhat ki.

Addisoni válság

Addison-krízis - ez az állapot a kortikális hormonok akut elégtelensége miatt alakul ki. Kezelés nélkül a válság a beteg halálához vezet.

Az állapot éles romlására utaló jelek:

• súlyos izomfájdalom;
• hányás;
• a vérnyomás éles csökkenése;
• pszichózis;
• eszméletvesztés;
• görcsök.

A vérvizsgálatok a glükóz és a nátrium éles csökkenését, a kalcium, kálium és foszfor koncentrációjának növekedését mutatják.

Hogyan állítják fel a diagnózist?

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség gyanúja miatti vizsgálatot endokrinológus végzi. Az Addison-kór diagnózisa standard vagy rövid tesztet tartalmaz adrenokortikotropinnal. Ezenkívül a páciens vérvizsgálatot ír elő a kortizol, a renin, a vércukor, az elektrolit, az adrenokortikotropin és a teljes vérkép meghatározására.

A betegséget a következők jellemzik:

• a vizsgálatok során nem emelkedik kellőképpen a kortizolszint;
• a vér kortizolszintje csökken;
• a renin és az ACTH szintje emelkedett;
• hyponatraemia;
• hiperkalémia;
• a neutrofilek és eozinofilek számának növekedése az általános vérvizsgálatban;
• hiperglikémia (emelkedett vércukorszint).

Orvosi taktika

A krónikus mellékvese-elégtelenség kezelése hormonpótló kezelést igényel. Ez a taktika magában foglalja a glükokortikoidok és mineralokortikoidok folyamatos kinevezését.

A betegek általában tabletták formájában kapják a gyógyszereket. A napi adag 60-70% -át reggeli előtt írják fel, a többit ebéd előtt.

Ha fennáll az egészségromlás (válság) veszélye, akkor a gyógyszerek adagját 50-100%-kal növelik. Ilyen intézkedésekre van szükség akut betegségek, műtétek, sérülések stb.

Ha a betegnél éles vérnyomásesés alakul ki, akkor hormonokat kell beadni (hidrokortizon).

Az addisoni krízist hidrokortizon, nátrium-klorid és glükóz egyidejű adásával kezelik.

Feltárjuk azokat az okokat és tüneteket, amelyek az Addison-kórt manifesztálják. Azt is megvizsgáljuk, hogyan történik a diagnózis, és milyen gyógyszereket használnak a kezelésre, amelyek meghosszabbíthatják a normális élet időtartamát.

Mi az Addison-kór

Az Addison-kór az anyagcsere-patológia, amellyel a mellékvesék elégtelen mennyiségben termelnek hormonokat .

Ebben az állapotban a mellékvesék váladéka nem képes kielégíteni a szervezet élettani szükségleteit, ami akut tüneteket eredményez, amelyek kezelés hiányában a beteg életét veszélyeztethetik.

A betegség bármely életkorban bárkit érinthet, de általában 40 éves kor körül jelentkezik. Feltételezzük, hogy az előfordulás globális szinten 1 eset minden 100 000 emberre.

Az elmondottakból egyértelműen kiderül, hogy:

• csökkent aldoszteron termelés víz, nátrium és kálium egyensúlyának felbomlását okozza a szervezetben, amit a nátrium kilökődése és a kálium visszatartása határoz meg. Ez az állapot hipotenzióhoz (alacsony vértérfogat) és kiszáradáshoz vezethet;
• kortizol hiány anyagcserezavarokat és hipoglikémiás problémákat okoz, amitől a szervezet legyengül.
• androgének csökkenése csökkent vágyhoz, hajhulláshoz és lelki problémák miatti jó közérzet elvesztéséhez vezethet.

Az alacsony mellékvese hormonszint tünetei

A betegség tünetei a mellékvesekéreg hormonjainak koncentrációjától függenek a vérben. A koncentráció csökkenése a legtöbb esetben a mellékvese sejtek pusztulásával jár. A pusztulás általában lassan fejlődik ki.

Így az Addison-kór klinikai képét a kezdeti stádiumban nagyon enyhe és nem specifikus tünetek jellemzik, amelyek lassan haladnak előre a mirigy destruktív elváltozásaival.

Ha a károsodás a szekretáló sejtek 90%-át lefedi, krónikus mellékvese-elégtelenség alakul ki.

Összefoglalva a fő Addison-kór tünetei, a következőket kell megjegyezni:

• Aszténia. Olyan mértékben csökkent az izomerő, hogy a napi tevékenységeket nehéz elvégezni. A fáradtság még nyugalomban vagy teljesen jelentéktelen erőfeszítés után is fennáll.
• hipotenzió. Szédülés, súlyos esetben ájulás és elesés is kíséri. A vérnyomáscsökkenés, amely egyenesen állva tovább csökken, az alacsony aldoszteronszint közvetlen következménye. Ez a hormon gátolja a nátrium vizelettel történő kiválasztását. Az alacsony aldoszteronszint nátrium- és folyadékvesztéshez vezet, ami a vértérfogat és a vérnyomás csökkenéséhez vezet.
• hipoglikémia. Csökkent vércukorszint az alacsony kortizolszint következtében. Az utóbbi koncentrációjának csökkenése valójában csökkenti a glükoneogenezist, nevezetesen a glükóz termelődését a fehérjékből és lipidekből, ami hipoglikémiát okoz. Ezt súlyosbítja a hipotenzió és az asthenia.
• Kiszáradás. Ezt a túlzott diurézis okozza, amelyet a vizeletben lévő nátriumsók elvesztése okoz. A sós ételek iránti ellenállhatatlan vágy kíséri.
• Fogyás és anorexia. Ez a hipoglikémia és a vizeletben fellépő lenyűgöző folyadékvesztés következménye.
• A bőr hiperpigmentációja. Pigmentáció megfigyelhető mind a napfénynek kitett bőrön, mind a test rejtett, napfény által általában nem hozzáférhető területein: szájnyálkahártya, íny, bőrredők, hegek stb. Mindez abból adódik, hogy a Az agyalapi mirigy serkenti a mellékveséket, hogy több kortikotropint termeljenek, ami viszont serkenti a melanin termelődését, amely a bőr pigmentációjáért felelős.
• Gasztrointesztinális. Vagyis hányinger, hányás, hasmenés, hasi görcsök.
• fájdalomízületekben és izmokban.
• Migrén.
• Hangulattal kapcsolatos problémák: ingerlékenység, túlzott szorongás, rossz hangulat és melankólia, súlyos esetekben depresszió. Mindezek a problémák az androgének csökkent szekréciójával járnak, amelyek a pszichére hatnak, és általános jólétet biztosítanak.
• Testszőrzet elvesztése. A tünet alacsony androgénszinttel is összefügg.

Az esetek kis részében a krónikus forma helyett a betegség tünetei alakulnak ki gyorsan és hirtelen, ezt az állapotot hívják akut mellékvese-elégtelenség vagy Addison válság. Ez a helyzet azonnali orvosi ellátást és megfelelő betegellátást igényel.

tünettan, amely jellemzi az Addison-válságot, a következőkből áll:

• Éles és elviselhetetlen fájdalmak, amelyek a hasat, a hátat, az alsó részt vagy a lábakat borítják.
• Láz és zavartság, értelmes beszélgetések lebonyolításának nehézségei.
• Hányás és hasmenés a kiszáradás veszélyével.
• Nagyon alacsony vérnyomás.
• Eszméletvesztés és állni képtelenség.
• Nagyon alacsony vércukorszint.
• Nagyon alacsony nátriumszint a vérben.
• Magas káliumszint a vérben.
• Magas kalciumszint a vérben.
• Akaratlan izom-összehúzódások.

Az Addison-kór okai - elsődleges és másodlagos

Az Addison-kórra jellemző hormonhiányt akár a mellékveséből (primer mellékvese-elégtelenség), akár más forrásból (szekunder mellékvese-elégtelenség) származó problémák okozhatják.

Mikor elsődleges mellékvese-elégtelenség a hormonszint csökkenése a mirigyszöveti sejtek pusztulásának következménye, amit viszont a következők okozhatnak:

• immunrendszeri hiba. Amely ismeretlen okokból idegennek ismeri fel a mellékvesekéreg sejtjeit és elpusztítja azokat, ami patológia kialakulásához vezet.
• A tuberkulózisból származó granulomák. Ebben az esetben a granulomák egy vírusfertőzés által okozott gyulladásos folyamat eredménye.
• Gombás fertőzések vagy citomegalovírus fertőzések. Olyan betegeknél fordulnak elő, akik immunszuppresszív rendellenességekben szenvednek.
• Primer vagy metasztatikus mellékvese daganatok(leggyakrabban limfóma vagy tüdőrák).
• Vérzés a mellékvesékből. Ilyen betegség például a Waterhouse-Frideriksen szindróma. Ez egy súlyos bakteriális fertőzésből eredő súlyos vérzés, amelyet általában a Neisseria meningitidis meningococcus okoz.
• mellékvese infarktus. A mirigy kötőszövetének nekrózisa az elégtelen vérellátás miatt.
• genetikai mutációk amelyek befolyásolják a mellékvesék működését. Elég ritkák.

Mikor másodlagos mellékvese-elégtelenség a mellékvesék működőképesek és hatékonyak maradnak, az alacsony hormonszint pedig a következőknek köszönhető:

• Problémák az agyalapi mirigyrel. Felelős az adrenokortikotrop hormon szekréciójáért, melynek feladata a mellékvesekéreg stimulálása.
• A kortikoszteroid terápia leállítása. Az ilyen terápiát gyakran asztmában és rheumatoid arthritisben szenvedő betegek esetében végzik. A kortikoszteroidok magas szintje csökkenti az adrenokortikotrop hormon szintjét a vérben. Ez utóbbi csökkenése a mellékvese sejtek stimulációjának éles csökkenéséhez vezet, ami végső soron egyfajta sorvadást okoz. Normál működésük helyreállítása jelentős időt vehet igénybe (kb. 6 hónap). Ebben az időszakban a betegnek Addison-krízise lehet.
• A szteroid bioszintézis megsértése. A kortizol termeléséhez a mellékveséknek koleszterint kell kapniuk, amely megfelelő biokémiai folyamatok révén alakul át. Ezért minden olyan helyzetben, amikor a koleszterin áramlása a mellékvesékbe leáll, kortizolhiányos állapot alakul ki. Ilyen helyzetek, bár nagyon ritkák, előfordulnak Smith-Lemli-Opitz szindróma, abetalipoproteinémia szindróma és bizonyos gyógyszerek (pl. ketokonazol) esetén.

A mellékvese-elégtelenség diagnózisa

Az orvos a diagnózis első feltevését a beteg anamnézisére, valamint a tünetek és jelek részletes elemzésére alapozva állítja fel. Ezt a hipotézist egy sor felmérés és teszt teszteli.

Vérelemzés, amelynek tartalmaznia kell:

• Alacsony kortizol szint.
• Magas ACTH szint.
• Alacsony kortizolválasz az ACTH stimulációra.
• Specifikus antitestek jelenléte a mellékvese rendszerrel szemben.
• A nátrium szintje 130 alatt van.
• 5 feletti káliumszint.

Glükóz mérése inzulin injekció után. A betegnek inzulint adnak be, és rendszeres időközönként mérik a vércukor- és kortizolszintet. Ha a beteg egészséges, csökken a vércukorszint és nő a kortizolszint.

A mellékvesék stimulálása ACTH-val. Szintetikus adrenokortikotrop hormon injekciót kap a páciens, majd megméri a kortizol koncentrációját. Az alacsony szint mellékvese-elégtelenséget jelez.

CT vizsgálat hasi üreg. Meghatározza a mirigyek méretét és anomáliáit.

A török ​​nyereg mágneses rezonancia képalkotása(a koponya azon része, ahol az agyalapi mirigy található). Azonosítja az agyalapi mirigy lehetséges hibáit.

Addison-kór terápia - a hormonszint helyreállítása

Az októl függetlenül az Addison-kór halálos lehet, ezért a mellékvesék által elégtelen mennyiségben termelt hormonokat be kell juttatni a szervezetbe.

A betegség kezelése magában foglalja a következők bevezetését:

• Kortikoszteroidok. Különösen a fludrokortizon, az aldoszteron és a kortizon hiányának kompenzálására.
• Androgének. A megfelelő mennyiségben történő bevezetés javítja a közérzetet, ezáltal javítja az életminőséget.
• Nátrium-kiegészítők. A vizeletben a folyadékveszteség csökkentésére és a vérnyomás növelésére szolgál.

Mikor Addison válság azonnali kezelésre van szükség, mert ez nagyon életveszélyes a beteg számára.

A kezelés magában foglalja:

• Hidrokortizon.
• Sós infúziók a vér mennyiségének növelésére.
• A glükóz bevezetése. A vércukorszint növelésére.

A hirtelen kialakuló Addison-krízis veszélye miatt a betegségben szenvedő betegek viseljenek sürgősségi orvosi karkötő. Ily módon az egészségügyi személyzet azonnal értesítést kap a riasztásról.

A várható élettartam Addison-kórban

Helyesen kezelt Addison-kór a várható élettartam normális. Az egyetlen lehetséges veszély az addisoni válságból fakadhat. Ezért a betegeknek tanácsos információs karkötőt, valamint vészhelyzet esetén kortizol injekciós fecskendőt viselni.

Alexandra Warshal a szindrómáról, leírva, hogy Thomas Addison az "endokrinológia atyja" lett

1849-ben Thomas Addison leírta az elsődleges krónikus mellékvese-elégtelenséget (egyébként bronzbetegség), és azonosította a betegség fő jeleit: "letargia és gyengeség, szívdobogás, hasi fájdalom és a bőr elszíneződése".

Prevalencia

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség ritka: orosz szerzők szerint 4000-6000 kórházba került betegből 1-nél fordul elő. Az amerikai endokrinológusok 1 millió lakosonként 39-60 mellékvese-elégtelenségről szolgáltatnak adatokat. A krónikus mellékvese-elégtelenség (CAN) gyakoribb a férfiaknál; a férfiak és nők aránya ebben a betegségben 2:1. A német orvosok – Oelkers és munkatársai – szerint a betegség diagnosztizálásának átlagos életkora 40 év (17 és 72 év között).

Etiológia és patogenezis

A CNN klinikai megnyilvánulásai akkor fordulnak elő, ha a mellékvesekéreg funkcionális szövete 90%-ban károsodott a kóros folyamat miatt. Esetenként ez a tüdő-, emlőmirigy- és bélrák kétoldali metasztázisainál, HIV-fertőzötteknél citomegalovírus mellékvese-gyulladásnál vagy HIV-fertőzötteknél jelentkezik (amely a betegek 5%-ánál alakul ki a betegség késői szakaszában opportunista fertőzések hátterében ) antifoszfolipid szindrómával.

A krónikus mellékvese-elégtelenség fő okai az autoimmun mellékvese-gyulladás (az esetek 60-65%-a); tuberkulózis fertőzés; mély mycosisok, amiloidózis, hisztoplazmózis, hemochromatosis (az esetek 10%-a).

Autoimmun adrenalitisben a mellékvesekéreg intenzív limfoid infiltrációja és a rostos szövet proliferációja, a funkcionális sejtek súlyos atrófiájával jár. Az ilyen betegek vérszérumában antitestek találhatók a mellékvesekéreg sejtjeinek mikroszomális és mitokondriális antigénjei ellen. Más autoimmun betegségekhez hasonlóan ez az elváltozás is gyakoribb a nőknél. Az autoimmun mellékvesegyulladás gyakran az I. és II. típusú autoimmun polyglandularis szindróma összetevője.

Az I. típusú autoimmun polyglandularis szindróma gyermekkorban (körülbelül 10-12 éves korban) alakul ki, és magában foglalja a hypoparathyreosisot, a mellékvese-elégtelenséget és a candidiasist. Gyakran társul hipogonadizmussal, vészes anémiával, alopeciával, vitiligo-val és krónikus aktív hepatitissel. A II-es típusú autoimmun poliglanduláris szindróma felnőtteknél fordul elő, és a diabetes mellitus, az autoimmun pajzsmirigy-betegség és a mellékvese-elégtelenség hármasa jellemzi.

Tuberkulózisos elváltozásokkal a mellékvesék megnagyobbodhatnak, de gyakrabban ráncosodhatnak, rostosan megváltozhatnak. A kóros folyamatban részt vesz a szinte mindig teljesen ritka mellékvesevelő (adrenalint és noradrenalint szintetizál). Az aktív tuberkulózisos folyamat a mellékvesékben rendkívül ritka. A tuberkulózisfertőzés általában hematogén módon terjed a mellékvesékre a tüdőben, a csontokban, az urogenitális rendszerben és más szervekben lokalizált gócokból.

Primer krónikus veseelégtelenségben csökken a szekretált mineralokortikoidok és glükokortikoidok mennyisége, és a negatív visszacsatolási rendszer szerint megnő az ACTH és a szekréciójához kapcsolódó β-melanocyta stimuláló hormon szekréciója, ami Addison-szindrómában hiperpigmentációt okoz.

A glükokortikoidok (kortizol) a mellékvesekéreg zona fasciculatában szintetizálódnak az ACTH hatására, és inzulin antagonisták. Növelik a vércukorszintet, fokozzák az aminosavakból származó glükoneogenezist a májban, gátolják a perifériás szöveti sejtek glükóz felvételét és felhasználását, fokozzák a glikogén szintézist a májban és a vázizmokban, fokozzák a fehérjekatabolizmust és csökkentik azok szintézisét, fokozzák a zsírlebontást a bőr alatt zsírszövet és egyéb szövetek. A glükokortikoidoknak bizonyos mineralokortikoid hatása is van.

Az Addison-szindróma tünetei

Az Addison-kór legtöbb tünete viszonylag nem specifikus. Szinte minden beteg gyengeségről, fáradtságról és fogyásról panaszkodik. Ortosztatikus hipotenzió, ízületi fájdalmak, izomfájdalmak és fokozott sóvágy is előfordulhat. Egyes esetekben a gyomor-bélrendszeri tünetek dominálhatnak, és ennek következtében megnehezítik a mellékvese-elégtelenség felismerését. A mentális tünetek az enyhe memóriazavartól a nyilvánvaló pszichózisig terjednek, így egyes betegeknél rosszul diagnosztizálják a depressziót vagy az anorexia nervosát.

A betegek általában nem tudják meghatározni a betegség kezdetének időpontját, és folyamatosan progresszív általános és izomzatot jeleznek. gyengeség, a nap végére felerősödik, ellentétben a neuraszténiás betegekkel, akiknél estére csökken az általános gyengeség. A mellékvese-elégtelenség előrehaladtával a gyengeség adinamiává válik, a beszéd lelassul, a hang halk lesz. Gyakran szokatlan gyengeséget észlelnek az interkurrens fertőzések vagy a gyomor-bél traktus diszfunkciójának időszakában. Az izomgyengeség a szénhidrát- és elektrolit-anyagcsere megsértése következtében alakul ki. Az általános gyengeség mellett van fogyás. Ez a két tünet minden CNN-ben szenvedő betegnél jelen van. A testsúlycsökkenés a kiszáradás, a csökkent étvágy és az ezt követő hányinger és hányás miatt következik be.

A mineralokortikoidok (aldoszteron, dezoxikortikoszteron) a mellékvesekéreg glomeruláris zónájában szintetizálódnak az angiotenzin II hatására, fokozzák a nátrium- és kloridionok, a víz tubuláris reabszorpcióját, ugyanakkor fokozzák a tubuláris káliumkiválasztást és növelik a szövetek hidrofilitását. , elősegíti a folyadék és a nátrium átvitelét az érrendszerből a szövetekbe. A mineralokortikoidok növelik a vér mennyiségét és növelik a vérnyomást.

hiperpigmentáció a betegek 90%-ánál észlelhető. A melanin lerakódása elsősorban a bőrsúrlódási területeken, a napfénynek kitett területeken, az emlőmirigyek mellbimbóiban, valamint a nyálkahártyákon (ajkak, orcák stb.) fokozódik. A jövőben generalizált hiperpigmentáció alakul ki, amely az ACTH és a β-melanocita-stimuláló hormon túlzott szekréciójához kapcsolódik. A friss hegek gyakran pigmentáltak, a szeplők száma nő. Egyes betegeknél a bőr általános hiperpigmentációjának hátterében depigmentációs területek vannak - vitiligo, amely az autoimmun folyamat markereként szolgál.

Artériás hipotenzió a betegek 88-90%-ában észlelték. Szisztolés vérnyomás 90 vagy 80 Hgmm, diasztolés - 60 Hgmm alatt. Ritka esetekben a diasztolés nyomás normális lehet. A plazmatérfogat csökkenése a perctérfogat és a lökettérfogat csökkenéséhez vezet. A pulzus lágy, kicsi, lassú. A kiszáradás és a szervezetben a teljes nátrium mennyiségének csökkenése az extracelluláris folyadék térfogatának csökkenéséhez vezet, és a hipotenzió egyik tényezője. Egy másik tényező az érfal csökkent tónusa a kortizol és a katekolaminok szintjének csökkenése miatt.

Figyelemre méltó tulajdonság - fülporc meszesedés Bármilyen eredetű hosszú távú mellékvese-elégtelenséget kísérhet.

A gyomor-bél traktus funkciói károsodnak. A leggyakoribb hányinger, hányás, étvágytalanság, székrekedés, majd hasmenés. A gyomorban csökken a sósav és a pepszin szekréciója. A gyomor-bélrendszeri tünetek patogenezise a nátrium-klorid fokozott szekréciójával jár a bél lumenébe. A hányás és a hasmenés növeli a nátriumvesztést, és akut mellékvese-elégtelenséghez vezet. Az elsődleges krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek sóigénye fokozott.

hipoglikémia a kortizol (kontrinzuláris hormon) szekréció csökkenése, a glükoneogenezis és a máj glikogénraktárainak csökkenése következtében alakul ki. A hipoglikémiás rohamok reggel (éhgyomorra) vagy az étkezések közötti hosszú szünet után alakulnak ki, és gyengeség, ingerlékenység, éhség, izzadás kíséri.

nocturia a HNN egyik gyakori tünete.

Változás a központi idegrendszer működésében a mentális aktivitás és a memória csökkenésében, a figyelem koncentrációjában, néha depressziós állapotokban és akut pszichózisban nyilvánul meg. A helyettesítő terápia normalizálja a központi idegrendszer működését és a felsorolt ​​tünetek a vér kortizol szintjének normalizálódásával egyenes arányban csökkennek. A CNN-ben szenvedő nőknél a hajhullás (szeméremszőrzet, hónalj) figyelhető meg, mivel mellékveséjük az androgének szintézisének fő helye (férfiaknál ezeket főként a herék szintetizálják).

Az Addison-szindrómában szenvedő betegeknél előfordulhat csökkent libidó és potencia nőknek amenorrhoeája lehet.

Laboratóriumi leletek

A vérvizsgálat leggyakoribb megsértése a káliumszint (5 mmol / l felett) és a kreatininszint emelkedése a nátrium (legfeljebb 110 mmol / l) és a klór (98,4 mmol / l alatt) szintjének csökkenésével. . A szérum kalciumszintje ritkán emelkedik. A hiperkalcémiát ilyen esetekben hypercalciuriával, szomjúsággal, polyuriával és hypostenuriával kombinálják. A betegeknél normocitás normokróm vérszegénység is kialakulhat, és a perifériás vérkenet eosinophiliát és relatív limfocitózist mutat. Gyakran javítja a TSH-tartalom enyhe növekedését (általában< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Veseműködési zavarok figyelhetők meg: a glomeruláris filtrációs ráta és a vese véráramlása csökken.

Az anyagcsere-rendellenességek és az elektrolit egyensúlyhiány az EKG változásához vezet. Általában egy megnagyobbodott és hegyes T-hullám található, amely egyes vezetékekben akár a QRS-komplexumot is meghaladhatja. Az atrioventrikuláris vagy intraventrikuláris vezetés lassulása lehetséges.

A diagnózis nem csak a klinikai kép és a laboratóriumi vizsgálatok adatain alapul, hanem a mellékvesék funkcionális aktivitásának csökkenésének közvetlen megerősítésén is. Ha a kortikoszteroid szint a 8-10 órakor vett vérben 170 nmol/l (6 μg/100 ml) alatt van, akkor a mellékvese-elégtelenség diagnózisa nem kétséges. A pigmentáció jelenléte vagy hiánya a betegség elsődleges vagy másodlagos természetét jelzi. Az elsődleges CNN-ben az ACTH-szint általában emelkedett, míg a másodlagos CNN-ben alacsonyabb. Ezenkívül a diagnózis tisztázása érdekében számos farmakodinámiás vizsgálatot végeznek - a kortizol ingadozásait ACTH vagy inzulin bevezetésével rögzítik. Az inzulinnal végzett teszt lehetővé teszi a mellékvesekéreg tuberkulózisos elváltozásának megkülönböztetését az autoimmun folyamat általi pusztulásától. A tuberkulózisos elváltozásokat a medulla pusztulása kíséri (amelyben katekolaminok szintetizálódnak), míg az autoimmun folyamat elváltozásaiban csak a mellékvese kérgi rétegében fordulnak elő változások. Ezért az inzulinteszt ideje alatt a vérszérum adrenalintartalmának meghatározásával glükokortikoidokkal együtt megállapítható a krónikus mellékvese-elégtelenséget okozó ok.

A hipoaldoszteronizmus diagnosztizálásához meg kell határozni az aldoszteron koncentrációját a vérplazmában vagy a vizelettel való kiválasztódását. És itt előnyben kell részesíteni a farmakodinámiás teszteket. Az angiotenzin az aldoszteron szekréció specifikus stimulátora. Ha az aldoszteron koncentrációja nem emelkedik az angiotenzin infúzió végén, ez hipoaldoszteronizmusra utal.

Kezelés

Hogyan kezeljük az Addison-szindrómát? Az Addison-szindrómában szenvedő betegeknek állandó kortikoszteroidra van szükségük. A legtöbb esetben csak glükokortikoidok bevezetése elegendő a teljes kompenzációhoz; néha további időpontra és mineralokortikoidokra van szükség. A hidrokortizon (kortizol) a választott gyógyszer, amelyet napi 30 mg-ban adnak be (15-20 mg kora reggel és 5-10 mg délben). A kortizont általában napi 40-50 mg-os adagban alkalmazzák. Más szintetikus glükokortikoidok (prednizolon, dexametazon, triamcinolon stb.) kevésbé kívánatosak, mert nem rendelkeznek mineralokortikoid hatással. Súlyos mineralokortikoid-elégtelenség esetén DOXA (5 mg naponta 1 alkalommal intramuszkulárisan), dezoxikortikoszteron-trimetil-acetát (1 ml 2,5%-os oldat parenterálisan 1 alkalommal 2-3 héten belül) vagy fluorohidrokortizon/kortinef (0,05-0,1 mg naponta) ).

A mineralokortikoidok feleslege ödémával, fejfájással, magas vérnyomással, hipokalémiás alkalózissal és izomgyengeséggel jár. Ezekben az esetekben szükséges a mineralokortikoidok megszüntetése és a kálium-klorid előírása.

A CNN-ben szenvedő nőknél a terhesség és a normál szülés lehetséges. Terhesség alatt általában csökken a mineralokortikoidok iránti igény a progeszteron fokozott szekréciója miatt. A glükokortikoidok bevitelét azonban növelni kell, és bizonyos esetekben hidrokortizon parenterális adagolása szükséges. A szülés során a glükokortikoidokat intravénásan adják be.

Enyhe vagy közepes súlyosságú fertőző betegségek esetén a glükokortikoidok dózisa megduplázódik vagy háromszorosára nő. Ha a betegség hányással, valamint a mellékvese krízis tüneteinek megjelenésével jelentkezik, a beteg intenzív kórházi ellátása szükséges. A CNN-ben szenvedő betegek sebészeti beavatkozásait hidrokortizon (100-200 mg, a műtét típusától függően) intravénás beadása mellett végezzük. A posztoperatív időszakban a glükokortikoidok telítő adagja gyorsan csökken - 2-3 nappal a stresszes helyzet megszűnése után.

Előrejelzés

A glükokortikoidok alkalmazása előtt a mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek várható élettartama 6 hónapnál rövidebb volt. Ma, időben diagnosztizálva és megfelelő helyettesítő terápiával, az autoimmun mellékvese-gyulladásban szenvedő betegek várható élettartama nem tér el az egészséges emberétől. Eltérő etiológiájú mellékvese-elégtelenség esetén a prognózist az alapbetegség határozza meg.

Mód

Az Addison-szindróma nem teszi lehetővé a betegek számára, hogy nehéz fizikai munkát végezzenek. Bármilyen stresszes állapot (fertőzés, fizikai vagy mentális túlterhelés stb.) megköveteli a glükokortikoidok bevitelének növelését. Ezekkel a betegekkel kapcsolatban szigorúan be kell tartani az orvosi megfigyelés elvét. Minden Addison-szindrómás beteget külön feljegyzéssel látnak el, amely jelzi a kortikoszteroidok szedésének ésszerű ütemezését, valamint a különböző kortikoszteroid gyógyszerek optimális egyszeri és napi adagját. Sürgős helyzet esetén a parenterális beadásra szánt glükokortikoidoknak készen kell állniuk. Figyelmeztető tájékoztatást kell készíteni az orvosok számára is arra az esetre, ha a beteg nem tud önállóan tájékoztatást adni betegségéről. A betegeknek tisztában kell lenniük azzal, hogy azonnal orvoshoz kell fordulniuk, ha gyengeség, rossz közérzet, láz, hasi fájdalom, hasmenés vagy az állapotromlás egyéb jelei jelentkeznek. Tilos alkoholt inni, barbiturikus altatót, lúgos ásványvizet kortikoszteroid tartalmú tabletták inni.

1. Balabolkin M. I. Endocrinology, 1998 2. McDermott M. Secrets of Endocrinology, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Mellékvese-elégtelenség. The New England Journal of Medicine, Vol. 335. 16. sz. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Mellékvesekéreg-elégtelenség - klinikai szempontok. In: Mellékvese rendellenességek, 1989, p. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Az Addison-kór diagnosztizálásának és terápiájának legújabb eredményei. Journal of Endocrinology Vol. 1, 1994, p. 69-80