A pemphigus típusának meghatározására és kezelésére szolgáló módszerek kutyákban. Pemphigus vulgaris kutyákban és macskákban

A pemphigus komplex vagy pemphigus betegségei Az epidermális intercelluláris tartalom ellen irányuló autoantitestek képződése eredményeként keletkeznek, ami a sejtek szétválásához vezet intraepidermális vezikulák képződésével. Az antitestek lerakódása elősegíti a sejtek fizikai elválasztását; Ezenkívül úgy gondolják, hogy a sejtproteázok felszabadulnak, amelyek megemésztik az intercelluláris anyagot, tovább súlyosbítva a kóros állapotot. A kutyákban és macskákban előforduló pemphigus formái közé tartozik: pemphigus erythematosus, pemphigus vulgaris, pemphigus vegetansés pemphigus foliaceus, ez utóbbi a leggyakoribb autoimmun bőrbetegség ezeknél a fajoknál, amelyről ebben a cikkben lesz szó.

Pemphigus komplex diagnózis kutyákban és macskákban

Pemphigus típus Pemphigus foliaceus gyakrabban fordul elő középkorú állatoknál, különösen rövidszőrű házimacskáknál és bizonyos hajlamos kutyafajtáknál, mint például a szakállas collie, a japán akitu, a csucsa, a doberman pinscher és az újfundlandi. Ez egy hólyagos-buborékos, eróziós bőrgyulladás, amely kifejezett hyperkeratosist okoz a végtagokban. Gyakran a pofa, a törzs és a has érintett. Szintén jelen lehetnek pustulák, kérgesedés, erythema, alopecia és másodlagos pyoderma. Súlyos esetekben kutyák és macskák pemphigusa fertőzés következtében másodlagosan cachexia és szepszis léphet fel.

Ha jelen vannak, a kutya és macska pemphigus pustuláris elváltozásai citológiailag értékelhetők, és azonosíthatók a nem degenerált granulociták és acantociták. Kutyák és macskák pemigusában szövettanilag intraepidermális és intrafollikuláris pustulák figyelhetők meg felszínes perivaszkuláris dermatitisz és acantociták jelenlétével. Az acantholysis szövettani jelenléte a pemphigus tüneteit mutató kutyákban és macskákban a pemphigus komplex ismertetőjegye.

Terápia pemphigusos kutyák és macskák számára

A terápia immunszuppresszánsok vagy immunmodulátorok alkalmazását igényli. A prednizolont, a prednizolont és a metilprednizolont széles körben használják a pemphigus kezelésére. Mindhárom gyógyszer esetében 2,2-4,4 mg/ttkg kezdő adag javasolt 24 óránként. Ha a terápiás válasz 14 nap után egyértelműen látható, az adagot 30-40 nap alatt fokozatosan csökkenteni kell. Ezt követően minden második napon glükokortikoid adagot kell alkalmazni, elérve a 48 óránkénti 1 mg/ttkg-os végső protokollt, vagy meg kell próbálni alacsonyabb dózisú hormont felírni. Kutyákban rezisztens pemphigus esetek esetén a prednizolon alkalmazása kombinálható azatioprinnal (2,2 mg/kg 12 vagy 24 óránként) vagy ciklofoszfamiddal (50 mg/m2 48 óránként). A macska pemphigus általában jól reagál a prednizolonra, bár a rezisztens esetekben a prednizolon és a chlorambucil kombinációja (0,1-0,2 mg/kg 24 óránként vagy minden második napon) alkalmazható. A helyi glükokortikoidok alkalmazhatók egyetlen terápiaként, a pemphigus lokalizált formáiban, vagy tartós elváltozások esetén, a szisztémás kezelés kiegészítő terápiaként. A pemphigus foliaceus elhalálozása főként a gyógyszerek mellékhatásai, másodlagos fertőzések miatt következik be, vagy sok esetben az állattartó eutanáziát igényel.

A Pemphigus foliaceus egy autoimmun bőrbetegség, amelyet a bőrkomponensek antigénjei elleni autoantitestek termelése és az akantolízis jellemez. A betegség szintén idiopátiás, de valószínűleg különböző gyógyszerekkel történő indukció vagy krónikus gyulladásos dermatózisok hátterében alakul ki.

A Pemphigus foliaceus a pemphigus komplex betegség leggyakoribb formája, és általában a kutyák és macskák leggyakoribb autoimmun betegsége. Kutyáknál a betegség gyakrabban fordul elő idős és középkorúak körében, de 3 hónapos kortól bármely életkorban előfordulhat. Az olyan kutyafajtáknál, mint a Chow Chow és az Akita, kimutatták a hajlamot. A macskáknál a betegség megjelenésének medián életkora 5 év, de a kutyákhoz hasonlóan a klinikai tünetek bármely életkorban megjelenhetnek.

Klinikai tünetek

A kutyáknál kezdetben papulák és pustulák jelennek meg, amelyeket nehéz épségben kimutatni a dús szőrzet és az elsődleges elváltozások törékenysége miatt. A másodlagos elváltozásokat erózió, sárga kéreg, epidermális gallér és hajhullás (alopecia) képződése jellemzi. A tünetek kialakulása lehet gyors (1-2 hét) vagy fokozatos (egy hónaptól kezdődően), a betegség gyors fejlődésével szisztémás tünetek (pl. depresszió, láz, étvágytalanság, lymphadenopathia) megnyilvánulása valószínű.

Kutyáknál az elváltozások jellegzetes lokalizációja az orr háta, az orrtükör, a szemhéjak, a fülek, az ujjpárnák és a has hasi felszíne. A betegség gyakran az orr hátsó részén, a szem körül és a fülkagylóban kezdődik, majd általánosabbá válik. A későbbi szakaszokban valószínűleg az orr depigmentációja alakul ki. A szájüreg és a mucocutan junkció elváltozásai nem jellemzőek a pemphigus foliaceusra. A pemphigus foliaceusra azonban, csakúgy, mint más autoimmun bőrbetegségekre, az elváltozások szigorú szimmetriája.

A macskákban az elsődleges elváltozások pustulák formájában jelennek meg, de a legjellemzőbb kezdeti jel a sárga kéreg kialakulása az orr és a fül körül. Az esetek hozzávetőlegesen 30%-ában lézió alakul ki a karomágy körül, és refrakter paronychia alakul ki. A has és a comb az esetek mintegy 10%-ában érintett, a mellbimbó környékén jellegzetes elváltozások alakulnak ki. A kutyákhoz hasonlóan a betegséget szimmetrikus elváltozások jellemzik.

Diagnózis

A nagy valószínűségű feltételezett diagnózis jellegzetes klinikai megnyilvánulások és a betegségek következetes kizárása a differenciáldiagnózisok listájáról. Az ép pustulák citológiai vizsgálata során az acantociták kimutatása rendkívül jellemző a pemphigus foliaceusra. A végleges diagnózis felállításához valószínűleg patomorfológiai vizsgálatot kell végezni, amely subcornealis pustulákat tár fel acantocitákkal, neutrofilekkel és változó számú eozinofillel.

Lehetőség van olyan kutatási módszerek elvégzésére, mint az antinukleáris antitestek azonosítása, az immunfluoreszcencia vagy az immunhisztokémia, de ezek csak segéd szerepet töltenek be.

Megkülönböztető diagnózis

Demodikózis.
Bakteriális pyoderma.
Dermatophytosis.
Erythemás pemphigus.
Szisztémás és discoid lupus erythematosus.
.

Eozinofil pustulosis.
Drogkiütés.
Cink rezisztens dermatosis.
.
Felületes nekrolitikus migrációs erythema.
(macskák).

Kezelés

A terápia alapja a prednizon immunszuppresszív dózisainak kijelölése. A prednizolon kezdeti adagja napi 2-6 mg/ttkg 10-14 napon keresztül, majd az adagot fokozatosan csökkentik 30-40 napon keresztül. A kezdeti dózis és a remisszió elérésének időtartama jelentősen változhat az állat egyéni jellemzőitől függően. A prednizolon gyengén hatásos alternatív kortikoszteroidok a triamcinolon és a dexametazon. A kezelés végső célja az, hogy a gyógyszert minden második napon 1 mg / kg dózisban adják be.

Kutyáknál a kortikoszteroid monoterápiára adott nem megfelelő válasz esetén azatioprint adnak a kezelési rendhez. A klinikai megnyilvánulások ellenőrzésének elérése után a gyógyszerek adagját fokozatosan a minimumra csökkentik, és minden második napon (prednizolon nap, azatioprin nap) adják a gyógyszereket. A többi nem szteroid immunszuppresszív gyógyszer közül valószínűleg a chlorambucilt, a ciklofoszfamidot és a ciklosporint alkalmazzák kutyáknál. A macskák esetében a fenti gyógyszerek alkalmazását nagy körültekintéssel kell kezelni.

Mind a macskák, mind a kutyák esetében valószínűsíthető olyan kezelés, mint a helyi kortikoszteroid készítmények és a szisztémás antibiotikumok a másodlagos fertőzések kezelésére.

A pemphigus foliaceus bármely konkrét esetben az orvosnak követnie kell azt az elvet, hogy a kezelés nem lehet rosszabb, mint maga a betegség. Egyes esetekben az immunszuppresszív gyógyszerek dózisának jelentős növelése helyett a klinikai megnyilvánulások hiányos kontrollját részesítik előnyben.

Előrejelzések

Kutyáknál a prognózis változó, az esetek többségében egész életen át tartó fenntartó terápiával lehet kielégítő életminőséget elérni, esetenként teljes remisszió érhető el, egyes kutyáknál nem lehet megfelelő választ elérni a terápiára és elaltatták. A macskáknál a prognózis közelebb áll a kedvezőhez, de a legtöbb esetben élethosszig tartó fenntartó terápia szükséges.

1. fénykép. Bőrelváltozások egy éves pemphigus foliaceus macska fején.

2. fénykép. Ugyanaz a macska, elváltozás a has bőrén a mellbimbó körül.

Valerij Shubin, állatorvos, Balakovo

A szervezet sejtjeinek saját limfocitái általi támadásának egyik oka az lehet, hogy magának a szervezetnek a sejtjei hasonló szerkezetűek egy baktérium vagy vírus antigénjeivel, pl. a limfocita "összetéveszti" saját sejtjeit a fertőző ágensek antigénjeivel.

Általános szabály, hogy az autoimmun patológiára való hajlam genetikai eredetű. Hajlamosító tényező lehet az UV sugárzás, fertőzések, az immunstimuláló szerek ellenőrizetlen és indokolatlan használata, bármilyen vegyszernek való kitettség.

A macskák autoimmun betegségeinek természete még nem ismert. Pemphigus esetén az állat immunrendszerének működésében fellépő zavarok a saját hámsejtjei elleni támadáshoz vezetnek. A bőrsejtek pusztulása és tartalmuk felszabadulása klinikailag hólyagok képződésével nyilvánul meg.

A második ok az autoreaktív limfociták szűrésének megsértése lehet érésük szakaszában. Ha egy limfocita az érés szakaszában nem képes megkülönböztetni a gazdasejteket az idegen antigénektől, akkor az ilyen limfocitát meg kell semmisíteni. Néha megsértik a pusztító mechanizmusokat.

Autoimmun antitestek: a szervezet olyan antitesteket termel, amelyek úgy támadják meg az egészséges szöveteket és sejteket, mintha patogének lennének.

Hosszan tartó napozás.

Egyes fajták örökletes hajlamúak lehetnek.

A pemphigus típusai

A pemphigus négy típusa ismert, hogy a kutyákat érinti: pemphigus foliaceus, pemphigus erythematous, pemphigus vulgaris és pemphigus vegetative.

A pemphigus foliaceusban az autoantitestek az epidermisz legkülső rétegeiben helyezkednek el, és az egészséges bőrön hólyagok kezdenek képződni. Az erythemás pemphigus szinte ugyanúgy halad, mint a levél alakú, de kevésbé fájdalmas.

A Pemphigus vulgarisra jellemző a mélyebb fekélyek kialakulása, mivel az antitestek felhalmozódnak az epidermisz alsó rétegeiben. Ami a vegetatív pemfiguszt illeti, csak a kutyákat érinti, és a legritkább fajtának tartják.

A vegetatív pemphigus a pemphigus vulgarisra hasonlít, de sokkal enyhébb, kevésbé fájdalmas fekélyek kialakulásával.

Klinikai tünetek

Mivel a hámló pemphigus leggyakrabban a macskákban fordul elő, először nézzük meg az ilyen típusú betegségek tüneteit:

Generalizált pustuláris kitörések (a képen), többszörös kéreg, kis fekélyek, bőrpír és viszketés, leggyakrabban a fej, a fülek és az ágyék érintett.

Más esetekben zavaros folyadékkal töltött nagy papulák figyelhetők meg.

A bőr vastagságában gyakran nagy ciszták képződnek.

Súlyos esetekben az íny is részt vesz a folyamatban, ami fogproblémákat eredményez (akár azok elvesztéséig).

Hasonlóképpen a körömágyak is részt vesznek a folyamatban, az állat karmai tántorogni kezdenek, néha kiesnek. A folyamat nagyon fájdalmas, súlyos szenvedést okoz az állatnak.

Megduzzadt nyirokcsomók, amikor megvizsgálják őket, a macska egyértelműen az elégedetlenség jeleit mutatja. Az állat letargikussá válik, fokozódik a láz és a sántaság (ha a karmok is részt vesznek a folyamatban). Vegye figyelembe, hogy ezek a jelek csak a folyamat súlyos lefolyására jellemzőek.

Másodlagos bakteriális fertőzés lehetséges a megnyílt papulák és fekélyek piogén mikroflórájával való oltás miatt.

Ruppel V.V., Ph.D., állatgyógyász bőrgyógyász. Neurológiai, Traumatológiai és Intenzív Terápiás Állatorvosi Klinika, Szentpétervár.
Pemphigus és discoid lupus erythematosus. Diagnózis Terápiás megközelítések. Klinikai esetek praxisunkból. Pemphigus (pemphigus). Általános információ
A pemphigusban az autoimmun reakciók a keratinociták egymással és az alapmembránnal való összekapcsolásához szükséges dezmoszómák és hemidesmoszómák ellen irányulnak. E kapcsolatok elvesztését akantolízisnek nevezik.
A gyakorlatban a hámló pemphigus formája gyakoribb. A macskák és a kutyák nemtől és életkortól függetlenül érintettek.

Az Akita Inu és Chow Chow fajtájú kutyáknál megfigyelhető a betegségre való hajlam. A betegség kialakulásához vezető okok közé tartoznak az idiopátiás, valamint a kábítószer-használattal kapcsolatos okok. Az elváltozások átterjednek a pofára és a fülekre, az ujjakra, a hasra a mellbimbók közelében, és a folyamat általánossá válása figyelhető meg, ha az elváltozások a test teljes felületére kiterjednek. A lézió progressziója erythemás foltokkal kezdődik, majd pustulák, epidermális gallérok, eróziók és sárgásbarna kéregek következnek. Klinikailag a bőrelváltozásokat disztális végtagi ödéma, láz, álmosság és lymphadenopathia kísérheti. A differenciáldiagnózisok közé tartozik a pyoderma, dermatophytosis, demodikózis, cink-dependens dermatosis, discoid lupus erythematosus, erythema multiforme, leishmaniasis, sebadenitis.

A diagnózis felállítása

A szerzők szerint bármely autoimmun betegség diagnózisa alapos anamnézis, a klinikai megnyilvánulások (mind az elsődleges elváltozások, mind azok további terjedésének jellege), laboratóriumi vizsgálatok és a javasolt terápiára adott válasz alapján történik.
De az autoimmun betegségek legértékesebb diagnosztikai eljárása a kórszövettani vizsgálat. Bár még ez a vizsgálat is zavart okozhat, ha a szövettani mintákat helytelenül vették. A pemphigus diagnózisa érintetlen pustulából származó citológiát foglal magában, ahol az akantolitikus keratinociták normál neutrofilekkel és/vagy eozinofilekkel körülvéve, baktériumok hiányában láthatók. Ez utóbbiak (baktériumok) azonban ritka esetekben továbbra is jelen lehetnek. A végső diagnózis a szövettan alapján történik. A biopsziát egy ép pustula, vagy ennek hiányában a kéreg és az alatta lévő bőr felvételével veszik (bár ez a lehetőség nem mindig informatív). Pioderma esetén a bakteriális proteázok és dermatofitózis esetén a gombák elpusztítják az intercelluláris glikoproteineket (desmogleint), ami akantolízishez vezet. Ebben a tekintetben a citológia mellett rutinszerűen kívánatos a dermatofiták termesztése is. A terápia alapja az immunszuppresszív szerek alkalmazása.
Mindazonáltal a szövettani vizsgálat eredményének megszerzéséig javasolt antibiotikum-terápiát végezni az elsőként választott gyógyszerrel - cefalexinnel az ajánlott adagokban (22-30 mg / kg × 12 óra), mivel ez nem mindig lehetséges. klinikailag különbséget tesz a pyoderma és a pemphigus között. A kórszövettani diagnózis - pemphigus - megkapása után immunszuppresszív terápiát prednizolonnal végeznek napi 2-4 mg / kg dózisban.Az ilyen betegek dinamikus vizsgálatát 14 naponta végezzük, a remisszió eléréséig. A szerzők szerint a remissziót akkor határozzák meg, ha a klinikai vizsgálat során nem észlelik a betegség új klinikai megnyilvánulásait. Ebben az esetben nincsenek pustulák, minden kéreg könnyen eltávolítható, és a kéreg alatti hám rózsaszín és eróziómentes. A prednizolon adagját nem szabad gyorsan csökkenteni, és a prednizolon adagjának csökkentése a prednizolon adagjának 14 naponkénti 25%-os csökkentését sugallja. Optimális a fenntartó dózis elérése a kutyának 0,25 mg/ttkg vagy ennél kisebb, minden második napon beadva. Ha nem lehetséges ilyen minimális dózist elérni, javasoljuk, hogy a kutyák további azatioprint vegyenek be a terápiás rendbe. Az azatioprin kezdő adagja napi 1,0 mg/ttkg. A hatás elérése után az azatioprin bevitelét 2-3 havonta csökkentik. Ebben az esetben ajánlott nem magát az adagot csökkenteni, hanem a gyógyszer beadásának gyakoriságát: először - minden második nap; majd - a hanyatlás dinamikájában - három napon belül 1 alkalommal.
Az azatioprin soha nem adható macskáknak, mert visszafordíthatatlan csontvelő-szuppresszió léphet fel!

A lehetséges mellékhatások közül kutyáknál kialakulhat vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, hasnyálmirigy-gyulladás. E tekintetben a kezdeti szakaszban 14 naponként (2 hónapon keresztül), majd 30 naponként (2 hónapon keresztül) és végül 3 havonta az azatioprin adásának teljes időtartama alatt a kutyák klinikai és biokémiai vérparamétereit kell megadni. figyelni kell. Általánosságban elmondható, hogy a pemphigus miatt kezelt betegek általános egészségi állapotának figyelemmel kísérése során emlékezni kell arra, hogy 6 havonta minden glükokortikoidot kapó betegnek rutinvizsgálatra van szüksége. Tartalmaz egy klinikai és biokémiai vérvizsgálatot, egy klinikai vizeletvizsgálatot és egy vizelettenyészetet bakteriális flóra kimutatására.
A macskák terápiájának jellemzői, hogy ha nem lehet csökkenteni a prednizolon adagját, akkor a chlorambucilt be kell vezetni a kezelési rendbe. A macskák chlorambucil-kezelésének adagolási rendje, óvintézkedései és monitorozása ugyanaz, mint a kutyáknál az azatioprin esetében. A klorambucil kezdő adagja 0,1-0,2 mg/ttkg naponta.
Az azatioprinre nem reagáló kutyák is kezelhetők chlorambucillal. Az E-vitamin napi 2-szer 400-800 NE dózisban és az esszenciális zsírsavak adjuváns terápiaként alkalmazhatók kutyáknál, mivel gyulladásgátló és antioxidáns tulajdonságokkal rendelkeznek.
Kutyáknál a tetraciklin és a niacinamid kombinációja alkalmazható, mivel a kombináció számos gyulladásgátló és immunmoduláló tulajdonsággal rendelkezik. Ez viszont lehetővé teszi ezeknek a gyógyszereknek az alkalmazását különféle immunmediált bőrbetegségek kezelésére, mint például a discoid lupus erythematosus, lupus onychodystrophia, a német juhászkutyák metatarsalis sipolya, aszeptikus panniculitis, vasculitis, dermatomyositis és mások. A 10 kg-nál kisebb testtömegű kutyák adagja 250 mg minden gyógyszerből 8 óránként. És a 10 kg-nál nagyobb súlyú kutyák esetében - 500 mg mindkét gyógyszert 8 óránként. Klinikai hatás jelenlétében, amely legkorábban néhány hónap múlva jelentkezhet, a gyógyszereket elkezdik csökkenteni - először kétszeres adagra, majd egyszeri napi adagra. A mellékhatások ritkák, és általában a niacinamid használatával kapcsolatosak. Ezek közé tartozik a hányás, az étvágytalanság, az álmosság, a hasmenés és az emelkedett szérum májenzimek. A tetraciklin csökkentheti a rohamküszöböt kutyáknál.
Macskáknál a doxiciklin napi 1-2 alkalommal 5 mg/ttkg dózisban alkalmazható immunmodulátorként. A doxiciklin orális beadása után a macskáknak legalább 5 ml vizet kell adni, különben nagy a nyelőcső szűkületének kockázata. Ha a javasolt prednizolon terápia nem jár sikerrel (nagy dózisok szükségesek), vagy ha más szerekkel (antioxidánsok, immunmodulátorok) való különféle kombinációk nem járnak sikerrel, javasolt a dexametazonra vagy a triamcinolonra való áttérés. A gyógyszerek kezdeti adagja 0,05-0,1 mg / kg naponta kétszer, majd fokozatosan csökkentve, ugyanúgy, mint a prednizolon esetében.
A nagy dózisú glükokortikoid pulzusterápia utolsó választásként javasolt a hámló pemphigus nehezen kezelhető eseteinél. Az ilyen pulzusterápia után, a hatás elérésekor, folytassa a prednizolon adagolását az ajánlott dózisokban, a gyógyszer fokozatos csökkentésével, a fent leírtak szerint.

A pulzusterápia két protokollja létezik:

1. JEGYZŐKÖNYV: 11 mg/kg metilprednizolon-nátrium-szukcinát (250 ml 5%-os glükózra vonatkoztatva) intravénásan naponta egyszer 3-5 napon keresztül;
2. JEGYZŐKÖNYV: 11 mg/kg prednizon szájon át naponta egyszer három egymást követő napon.

Exfoliatív pemphigus klinikai esetei rendelőnkben

1. eset 2012. március 7-én került fel klinikánkra a 1,5 éves Labrador Martin. Az anamnézisből az következett, hogy ezt az állatot otthon tartják, nyáron vidéken van, más állatokkal nincs kapcsolat, bőrproblémák nem voltak a gazdiknak. Az Akana tápot az elmúlt három hétben takarmányozásra használták, előtte marhahús, rizs és hajdina szerepelt az étrendben. Martin bőrbetegségének nem volt szezonális megnyilvánulása. A befogadáskor a tulajdonosok súlyos viszketést észleltek, amely az állat fején, végtagjain, oldalain, hasán és hátán volt lokalizálva. A kár néhány hete kezdődött. Terápiaként antibiotikumokat alkalmaztak: ceftriaxon - 7 nap; ciprofloxacin - 7 nap; ceftazidim - 7 nap; A Conveniát két nappal a felvétel előtt használták. A tulajdonosok szerint az ilyen antibiotikum-cserét a kezelőorvos végezte el, mivel az antibiotikum-terápia semmilyen hatást nem gyakorolt.
A vizsgálat többszörös elváltozást tárt fel, beleértve a pustulákat és többnyire kéregeket a beteg fején, hátán, hasán, az oldalakon és a végtagokon (1-3. ábra).

Differenciáldiagnózisként a bőrfertőzéseket (demodekózis, dermatophytosis, másodlagos pyoderma) és a pemphigus foliaceust tekintettük. A lehúzások negatívak voltak. A kenet citológiája egyetlen baktériumot tartalmazott (amely nemigen felelt meg a pyoderma hasonló klinikai képének), neutrofil fagocitózis nélkül. A kenetben talált neutrofilek nem voltak degeneratívak. Ugyanakkor jelentős mennyiségű akantolitikus keratinocitát határoztunk meg.
Javasolták a biopsziát, dermatofitákra vetést (a gazdik elzárkóztak a vetéstől), átmeneti terápiaként javasolták a próba antibiotikum terápia folytatását, de a konvenia gyógyszer (cefovecin) hatásának lejárta után érkezés időpontra. generációs cefalosporin) elővetemények lefolytatására antibakteriális gyógyszer kiválasztása érdekében. A tulajdonosok sajnos csak a biopsziába egyeztek bele, anélkül, hogy elfogadták volna a többi javaslatunkat, és visszamentek orvosukhoz további kezelésre. Egy idő után az állat gazdái kérték a szövettani eredményt, amely megerősítette egyik differenciáldiagnózisunkat - a pemphigus foliaceust (1. ábra). Nem voltak hajlandók megvitatni a kezelési rendet. A beteg további sorsáról nem tudunk.

2. eset 2012. november 28-án egy 2 éves, Tori nevű skót hosszúszőrű macska került klinikánkra. Az anamnézisből kiderült, hogy az állat albérletben él, a macska kiskorától gazdái, az állatnak nem volt bőrproblémája a vásárláskor. A problémák megjelenése előtt 2 hónappal érintkezésbe került egy házimacskával, és nem volt bőrprobléma az érintkező kisállatnál, és nem volt további probléma. A tulajdonosoknak nincs bőrproblémája. Hills száraz macskaeledelt használtak táplálékként.
Panaszként a tulajdonosok megjegyezték, hogy néhány hónappal ezelőtt állatuknak kéreg volt a fülén, a pofáján, a hasán a mellbimbók körül. Az általános tünetek közül némi apátiát és enyhe viszketést észleltek a bőrelváltozások helyén. Terápiaként antibiotikumokat és kortikoszteroid hormonokat (prednizolon) alkalmaztak. A prednizolon használatának hátterében a kép némileg javult. Kétszer is volt valami spontán javulás, ami eltartott egy ideig, aztán újra beindult a kép.
Tori vizsgálatakor megállapították, hogy a felvételkor elváltozásként a füleken, a fejen és a mellbimbókon kéregek voltak (4-5. kép). Nem találtak pustulákat.
A következő differenciáldiagnózisokat bakteriális bőrgyulladásnak, dermatophytosisnak, pemphigusnak tekintettük (ami a mi szempontunkból a legvalószínűbb differenciáldiagnózis volt).

Kutatás a kezdeti kezelés idején:

LUM - negatív;
Trichogram - a dermatofiták nem pusztítják el a hajat;
Kaparék - negatív;
A kéreg alóli kenetek: az eredmény az akantociták (6. kép), a neutrofilek nagy számban jelenléte; baktériumflóra hiányzik.

Biopsziát, dermatofita tenyésztést, napi kétszer 25 mg/ttkg cefalexin antibiotikummal és elokom kenőccsel (hatóanyag mometazon) végzett próbaterápiát javasoltunk az érintett hasi területen. Egy ilyen próbaterápia értékelése a következő eredményekhez vezetett: általában a klinikai kép nem változott 14 napon belül. De a hason, ahol kortikoszteroid kenőcsöt használtak, nem figyeltek meg kéregeket. Ez persze azt jelentheti, hogy nem valószínű, hogy bakteriális fertőzéssel találkoztunk.

A dermatofitózist a termés alapján sem igazolták. Egy idő után azonban zsákutcába kerültünk, mivel a kórszövettani diagnózis összhangban volt a pyodermával. A helyzet az, hogy amikor a biopsziát megbeszéltük a Tory tulajdonosaival, azt feltételeztük, hogy egy ilyen képnél, amikor nincs pustula a bőrön, még ha pemphigusról beszélünk is, a szövettan hibás eredményekhez vezethet. Ezért javasolták az állat kórházi elhelyezését, ahol megvárjuk a bőrön lévő pustulák megjelenését a jó minőségű biopsziás mintavételhez.
Két szempont azonban nem engedte meg, hogy ilyen forgatókönyvhöz vezessünk: egyrészt nem tudtuk garantálni, hogy a pustulák hamarosan megjelennek, másrészt a tulajdonosok egy ideig nem is gondolták azt a hipotetikus lehetőséget, hogy elválnak kedvencüktől. . Sajnos utópisztikus ötlet volt azt sugallni, hogy a tulajdonosok azonosítsák a pustulákat. E tekintetben a kéreg jelenlétével járó szövetmintavétel lehetőségét választottuk.
Az agresszív terápia megválasztása felelősségteljes, de az adatok összességének (előzmény, klinikai megnyilvánulások, citológiai és tenyésztési eredmények, próbaterápia eredményei) figyelembevételével döntöttünk rá. Annak ellenére, hogy a kórszövettani vizsgálat nem erősítette meg klinikai feltételezéseinket (2. ábra), vállaltuk a bátorságot, hogy felállítjuk a pemphigus diagnózisát, ami teljesen jogos.
A Metipredet napi kétszer 2 mg/ttkg dózisban javasolták választott gyógyszernek. A terápia során, már a remisszió idején, a gyógyszer dózisának csökkentésével szövődmény jelentkezett szaruhártya-hiba (fekély) formájában, amely nyilvánvalóan a kortikoszteroidok használatával járt, ami általában a termelt könnyben a proteázok termelésének aktiválása. Számunkra úgy tűnik, hogy pontosan ez okozta ezt a hibát. A probléma kiújulása kétszer fordult elő, és klinikánkon szemműtéttel sikerült kiküszöbölni, ezért javasoltuk a ciklosporin napi 10 mg/ttkg dózisának megfontolását. Ennek eredményeként a betegség a remisszió hosszú szakaszába került, amely a mai napig tart (7-9. kép).

A cikk szövege és az 1-44. fotó a KISÁLLATI BŐRGYÓGYÁZAT A COLOR ATLASZ ÉS TERÁPIÁS ÚTMUTATÓ című könyvből

Fordítás angolból: Vasziljev állatorvos AB

Sajátosságok

A Pemphigus foliaceus kutyákban és macskákban egy autoimmun bőrbetegség, amelyet a keratinocitákon lévő adhéziós molekulák egyik komponense elleni autoantitestek termelése jellemez. Az antitestek lerakódása az intercelluláris terekben a sejtek leválását idézi elő az epidermisz felső rétegein belül (akantolízis).A Pemphigus foliaceus valószínűleg a kutyák és macskák leggyakoribb autoimmun bőrbetegsége. Bármilyen korú, nemű vagy fajtájú állatokat érinthet, de az akita és a chow chow kutyák hajlamosak lehetnek a kutyák között. A macskák és kutyák Pemphigus foliaceusa általában idiopátiás betegség, de egyes esetekben gyógyszeres kezelés, vagy krónikus bőrbetegség következményeként is kialakulhat.

Az elsődleges elváltozások felületesek, azonban az ép pustulákat gyakran nehéz megtalálni, mert szőrrel borítják őket, törékeny a faluk és könnyen elszakadnak. A másodlagos elváltozások közé tartoznak a felületes eróziók, kéregek, pikkelyek, epidermális gallérok és alopecia. Az orrsík, a fülkagylók és az ujjpárnák elváltozásai egyedülállóak és jellemzőek egy autoimmun bőrbetegségre. A betegség gyakran az orrnyeregben, a szem körül és a fülben kezdődik, mielőtt általánossá válna. Az orr depigmentációja gyakran társul az arcbőr elváltozásaihoz. A bőrelváltozások változó viszketéssel járnak, és súlyosságuk gyengülhet vagy felerősödhet. Az ujjpárna hiperkeratózisa gyakori, és egyes kutyáknál és macskáknál ez lehet az egyetlen tünet. A szájüregi elváltozások ritkák. A kutyák nyálkahártya csomópontjai minimális mértékben vesznek részt a folyamatban. A macskáknál a körömágy és a mellbimbók körüli elváltozások a pemphigus egyedi és gyakori jellemzői. Generalizált bőrelváltozások esetén lymphadenomegalia, végtagduzzanat, láz, étvágytalanság és depresszió egyszerre jelentkezhet.

A pemphigus foliaceus differenciáldiagnózisa kutyákban és macskákban

Ide tartozik a demodikózis, felületes pyoderma, dermatophytosis, egyéb autoimmun bőrbetegségek, subcornealis pustularis dermatosis, eozinofil pustulosis, gyógyszeres dermatosis, dermatomyositis, bőr epitheliotropic lymphoma és

Diagnózis

1 Zárja ki az egyéb differenciáldiagnózisokat

2 Citológia (pustulák): neutrofilek és akantolitikus sejtek láthatók. Eozinofilek is jelen lehetnek.

3 Antinukleáris antitestek (ANA): negatívak, de gyakoriak a hamis pozitívak

4 Dermatohisztopatológia: neutrofileket és akantolitikus sejteket tartalmazó subcornealis pustulák, változó számú eozinofillel.

5 Immunfluoreszcencia vagy immunhisztokémia (bőrbiopsziás minták): Jellemző az intracelluláris antitest-lerakódás kimutatása, de gyakoriak a fals pozitív és az álnegatív eredmények. A pozitív eredményeket szövettanilag meg kell erősíteni.

6 Bakteriális tenyészet (pustule): általában steril, de előfordul, hogy másodlagos fertőzés esetén baktériumot is kimutatnak.

Kezelés és prognózis

1. Hasznos lehet a kéregeltávolító samponokkal végzett tüneti kezelés.

2. Kutyák másodlagos pyoderma kezelésére vagy megelőzésére megfelelő hosszú távú szisztémás antibiotikum terápiát kell alkalmazni (legalább 4 hét). Az immunszuppresszív terápia bevezető szakaszában antibiotikumokkal kezelt kutyák túlélési ideje lényegesen hosszabb, mint a csak immunszuppresszív gyógyszerekkel kezelt kutyáké. Az antibiotikum-terápiát addig kell folytatni, amíg az immunszuppresszív kezelés meg nem tartja a pemfiguszt.

3. A kezelés célja a betegség és a tünetek ellenőrzése a legkevésbé veszélyes gyógyszerekkel, a lehető legalacsonyabb dózisban. Jellemzően olyan kombinációs terápiát (lásd ) kell alkalmazni, amely minimálisra csökkenti bármely monoterápia mellékhatásait. A betegség súlyosságától függően többé-kevésbé agresszív gyógyszereket választanak ki a kezelésre. A remisszió elérése érdekében kezdetben magasabb dózisokat alkalmaznak, amelyeket 2-3 hónap alatt a legalacsonyabb hatásos dózisra csökkentenek.

A napi kétszeri helyi kezelés szteroid tartalmú gyógyszerek vagy takrolimusz formájában segít csökkenteni a gócos gyulladást, és csökkenti a tünetek kezeléséhez szükséges szisztémás gyógyszerek adagját. A remisszió elérése után a gyógyszerhasználat gyakoriságát minimálisra kell csökkenteni a helyi mellékhatások csökkentése érdekében.
. A konzervatív szisztémás kezelés (lásd a táblázatot) olyan gyógyszereket tartalmaz, amelyek kevés mellékhatással vagy mellékhatással csökkentik a gyulladást. Ezek a gyógyszerek segítenek csökkenteni az agresszívabb terápiák, például szteroidok vagy kemoterápiás gyógyszerek iránti igényt.
A szteroid terápia az egyik legmegbízhatóbb és legkiszámíthatóbb kezelés az autoimmun bőrbetegségek kezelésére; azonban a tünetek kontrollálásához szükséges nagy dózisokkal kapcsolatos mellékhatások súlyosak lehetnek. Bár a glükokortikoid terápia önmagában is hatásos lehet a remisszió fenntartásában, a szükséges dózisok nemkívánatos mellékhatásokhoz vezethetnek, különösen kutyáknál. Emiatt a nem szteroid immunszuppresszív szerek alkalmazása önmagában vagy glükokortikoszteroidokkal kombinálva általában javasolt hosszú távú fenntartó kezelésre.

A per os prednizolont vagy metilprednizolont naponta immunszuppresszív adagokban kell beadni (lásd a táblázatot). A sérülések megszűnése után (körülbelül 2-8 hét után) az adagot fokozatosan, több (8-10) héten keresztül csökkenteni kell a lehető legalacsonyabb dózisig minden alkalommal. más nap, amely támogatja a remissziót. Ha a kezelés megkezdését követő 2-4 héten belül nincs jelentős javulás, ki kell zárni az egyidejű bőrfertőzést, majd alternatív vagy kiegészítő immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását kell mérlegelni. A prednizolonra és metilprednizolonra refrakter esetekben alternatív szteroidok közé tartozik a triamcinolon és a dexametazon (lásd a táblázatot).

A macskáknál a triamcinolon vagy dexametazon immunszuppresszív dózisai gyakran hatékonyabbak, mint a prednizolon vagy metilprednizolon. Az orális triamcinolont vagy dexametazont naponta kell adni a remisszióig (kb. 2-8 hét), majd az adagot a lehető legkevésbé és leggyakrabban kell csökkenteni, amely fenntartja a remissziót (lásd a táblázatot). Ha elfogadhatatlan mellékhatások jelentkeznek, vagy ha a kezelés megkezdését követő 2-4 héten belül nem érhető el jelentős javulás, fontolja meg alternatív glükokortikoszteroidok vagy nem szteroid immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását (lásd a táblázatot).

. A nem szteroid immunszuppresszív gyógyszerek, amelyek hatásosak lehetnek, közé tartozik a ciklosporin (Atopica), az azatioprin (csak kutyák), chlorambucil, ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil és lefunomid (lásd a táblázatot). A pozitív hatás a kezelés megkezdése után 8-12 héten belül figyelhető meg. A remisszió elérése után fokozatosan próbálja meg csökkenteni a nem szteroid immunszuppresszív gyógyszerek adagját és gyakoriságát hosszú távú fenntartó kezelés céljából.

4 A prognózis óvatos és jó. Bár egyes állatok remisszióban maradnak az immunszuppresszív terápia leállítása és visszavonása után is, a legtöbb állatnak élethosszig tartó kezelésre van szüksége a remisszió fenntartásához. Szükséges a klinikai tünetek rendszeres monitorozása, vérvizsgálat, szükség szerint a kezelés módosításával. Az immunszuppresszív terápia lehetséges szövődményei közé tartoznak az elfogadhatatlan gyógyszermellékhatások és az immunszuppresszió által kiváltott bakteriális fertőzések, dermatophytosis vagy demodikózis.

1. fénykép Pemphigus foliaceus kutyákban. Felnőtt dobermann pemphigus foliaceusszal. Vegye figyelembe a léziók diffúz jellegét.

Fénykép 2. Pemphigus foliaceus kutyákban. Ugyanaz a kutya az 1. képen. Alopecia, kérgesedés és papuláris elváltozások a pofán. Vegye figyelembe a léziók és a folliculitis hasonlóságát: a léziók eloszlási mintája azonban egyedülálló.

3. fotó. Pemphigus foliaceus kutyákban. Alopecia, kéregképződés, papuláris dermatitis az arcon. Az orrsík és a fülkagyló elváltozásai egy autoimmun bőrbetegségre jellemzőek.

Fénykép 4. Pemphigus foliaceus kutyákban. Ugyanez a kutya a 3. képről. Az alopecia, a kéregképződés, az arcon és az orr síkján kialakuló papulus dermatitis egy autoimmun bőrbetegségre jellemző. Vegye figyelembe a léziók hasonlóságát a folliculitishez; azonban a tüszők hiányoznak az orrsíkból, így ezek az elváltozások egyedülálló jellemzők.

Fénykép 5. Pemphigus foliaceus kutyákban. Az autoimmun bőrbetegségek egyedülálló jellemzője az orrsíkon fellépő kérges eróziós dermatitisz depigmentációval és a normál "burkolat" textúrájának elvesztésével.

6. fotó Pemphigus foliaceus kutyákban. Ugyanaz a kutya az 5. képen. Az orrsík elváltozások egy autoimmun bőrbetegség jellegzetes tünete.

7. fotó Pemphigus foliaceus kutyákban.. Kérges papuláris dermatitisz egy pemphigus foliaceusszal fertőzött kutya fülcsövén. Az orrsík elváltozásai, a fülkagylók és az ujjpárnák az autoimmun bőrbetegségek jellemző jellemzői.

8. fotó Pemphigus foliaceus kutyákban. Alopecia, kérges bőrgyulladás a fülkagyló szélén egy pemphigus foliaceusszal rendelkező dobermannban. Vegye figyelembe az elváltozások hasonlóságát a rühhöz; ennek a kutyának azonban nem volt erős viszketése.

9. fotó Pemphigus foliaceus kutyákban.. Alopecia és kérgesedés papularis dermatitis egy dalmátnál. Vegye figyelembe a léziók hasonlóságát a folliculitishez.

10. fénykép Pemphigus foliaceus kutyákban. Alopecia kérges papuláris kitöréssel a törzsön.

11. fotó Pemphigus foliaceus kutyákban. A hyperkeratosis és a kéregképződés az ujjak párnáin egy autoimmun bőrbetegségre jellemző. Vegye figyelembe, hogy a sérülések inkább magán a betéten vannak, mint a bőr interdigitális tereiben. Ez utóbbi jellemző az allergiás dermatitisre vagy a bakteriális vagy gombás pododermatitisre.

12. fotó Pemphigus foliaceus kutyákban. Hiperkeratosis és varasodás az ujjak párnáin.

13. fotó Pemphigus foliaceus kutyákban. Hyperkeratosis és kéregképződés a pemphigus foliaceus-s kutya herezacskóján.

14. fotó Pemphigus foliaceus kutyákban. Az orrsík depigmentációja a normál "macskaköves" textúra elvesztésével az autoimmun bőrbetegséggel kapcsolatos korai változás.

15. fotó Pemphigus foliaceus kutyákban. A súlyos nedves bőrgyulladás a pemphigus foliaceus ritka megnyilvánulása.

Fénykép 16. Pemphigus foliaceus macskák. A pofa arcának dermatitise (alopecia, kéreg, papuláris kiütés) macskákban. Ügyeljen a perzsa macskák pofájának dermatitiszével való hasonlóságra.

Fénykép 17. Macska pemphigus foliaceus. Közeli kép a macskáról a 16. képen. Kortikális papuláris dermatitis alopeciával a pofán és a fülkagylón egy autoimmun bőrbetegség jellegzetes vonása.

Fénykép 18. Macska pemphigus foliaceus. Ugyanaz a macska a 16. képen. A fülön jelentkező kérges, papuláris kiütés az autoimmun bőrbetegség egyedi jellemzője.

Fénykép 19. Macska pemphigus foliaceus. Ugyanaz a macska a 16. képen. A kérges, eróziós dermatitisz a mellbimbók körüli alopeciával a pemphigus foliaceus gyakori és egyedi jellemzője macskákban.

21. fénykép. A hyperkeratosis és az ujjpárnákon kialakuló varasodás az autoimmun bőrbetegségek gyakori jellemzője.

Fénykép 22. Macska pemphigus foliaceus. A kérges körömágy-dermatitis (paronychia) a pemphigus foliaceus gyakori és egyedi jellemzője macskákban.

Fénykép 23. Macska pemphigus foliaceus. A mancspárnák paronychia és hyperkeratosis pemphigus foliaceusban szenvedő macskában.

24. fotó Pemphigus foliaceus kutyákban és macskákban. Akantolitikus sejtek és számos neutrofil mikroszkópos képe. Az objektív nagyítása 10

25. fotó Pemphigus foliaceus kutyákban és macskákban. Akantolitikus sejtek mikroszkópos képe. Az objektív nagyítása 100

26. fotó Pemphigus foliaceus kutyákban. Kifejezett varasodás az érintett kutya ujjainak párnáin.

27. fotó Pemphigus foliaceus kutyákban. Súlyos agykérgi lábpárna elváltozások alakultak ki néhány héten belül egy középkorú kutyánál.

28. fotó.A pofa súlyos kérgi elváltozása alopeciával macskában. Az orr síkja érintett, de nem olyan mértékben, mint általában kutyáknál.