Dysmetabolikus nephropathia gyermekeknél: honnan származnak a vesekövek. Dysmetabolikus nephropathiák kezelése

- A vesék szerkezeti és funkcionális változásai, amelyek az anyagcsere-rendellenességek hátterében alakulnak ki, krisztalluriával kísérve. A diszmetabolikus nefropátia gyermekeknél klinikailag allergiával és bőrviszketéssel, ödémával, hátfájással, hipotenzióval és zavaros vizelettel nyilvánulhat meg. Gyermekeknél a dysmetaboliás nefropátiát általában először az általános vizeletvizsgálat során diagnosztizálják; a fejlett diagnosztika magában foglalja a vesék ultrahangját, a vizelet biokémiai elemzését. A dysmetaboliás nefropátia gyermekeknél történő kezelését annak típusának figyelembevételével végzik, és magában foglalja az étrendet, az anyagcserezavarok gyógyszeres korrekcióját és a vizelet fizikai-kémiai tulajdonságait, valamint a gyógynövényeket.

Általános információ

A diszmetabolikus nefropátia gyermekeknél az anyagcsere-rendellenességek egy csoportja, amelyet a különféle sók (oxalátok, urátok, foszfátok) fokozott vizeletürítése és ennek eredményeként a veseszerkezetek károsodása kísér. A gyermek-urológiában a dysmetaboliás nephropathiák a gyermekek húgyúti betegségeinek körülbelül 27-64%-át teszik ki; a gyermekgyógyászat gyakorlatában szinte minden harmadik gyermeknél megtalálhatók az anyagcserezavarok jelei a vizeletben. A dysmetabolikus nephropathiában szenvedő gyermekeknél nagy a kockázata az interstitialis nephritis, pyelonephritis és urolithiasis kialakulásának.

A dysmetabolikus nephropathia osztályozása gyermekeknél

A sók összetételétől függően megkülönböztetik a dysmetaboliás nefropátiát gyermekeknél, amelyek a következők:

• oxalát-kalcium krisztalluria (85-90%)
• foszfátkristályuria (3-10%)
• urátkristályuria (5%)
• cisztinkristályuria (3%)
• vegyes (oxalát / foszfát-urát) krisztalluria

Figyelembe véve az előfordulás okait, megkülönböztetik a gyermekek elsődleges és másodlagos dysmetabolikus nephropathiáit. Az elsődleges nephropathiák olyan örökletes betegségek, amelyek progresszív lefolyásúak és korán nephrolitosishoz és krónikus veseelégtelenséghez vezetnek. A gyermekek másodlagos nephropathiáinak csoportja különféle diszmetabolikus rendellenességeket foglal magában, amelyek krisztalluriával fordulnak elő, és más szervek károsodásának hátterében alakulnak ki.

A dysmetabolikus nephropathia okai gyermekeknél

A diszmetabolikus nefropátia gyermekeknél polietiológiai szindróma, amely számos tényező részvételével fordul elő. Gyakori okok lehetnek a mérgezés és a mérgezés, a nagy fizikai terhelés, a hosszan tartó gyógyszerhasználat, a monodeficiens diéták. A dysmetaboliás nephropathia gyakori kialakulását késői toxikózissal és magzati hipoxiával járó terhességből született gyermekeknél, valamint neuro-arthritises diathesisben szenvedő gyermekeknél figyelték meg. Az elsődleges nephropathiát a gyermek rokonaiban fellépő anyagcserezavarok vagy felhalmozódott mutációk okozhatják, amelyek a szabályozó sejtmechanizmusok egyensúlyhiányát okozzák a gyermekben.

Az általános okok mellett a dysmetaboliás nefropátia egyik vagy másik típusának gyermekeknél történő előfordulásakor az egyes tényezők hatása is számít.

Az oxalát-diszmetabolikus nephropathia gyermekeknél (oxaluria) patogenetikailag összefügg a kalcium és az oxálsav-sók (oxalátok) károsodott metabolizmusával. Fejlődésében bizonyos szerepet játszik az A-, B6-, E-vitamin, magnézium, kálium hiánya; a D-vitamin túladagolása angolkór kezelésében; fokozott oxalátbevitel az élelmiszerből. Az oxalát dysmetabolic nephropathia gyakran előfordul Crohn-betegségben, bélgyulladásban, vastagbélgyulladásban, krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban, epeúti diszkinéziában, diabetes mellitusban, pyelonephritisben szenvedő gyermekeknél.

Az urát dysmetabolic nephropathiát gyermekeknél az urátok, a húgysav nátriumsójának vizeletürítése és a vesékben történő lerakódása jellemzi. Az elsődleges (örökletes) uraturia leggyakrabban Lesch-Nyhan-szindrómás gyermekeknél fordul elő. Másodlagos nephropathiák kísérik az erythremia, a hemolitikus anémia gyermekeknél, a myeloma multiplex, a pyelonephritis lefolyását. Talán az urát dysmetabolic nephropathia kialakulása olyan gyermekeknél, akik citosztatikumokkal, tiazid diuretikumokkal, szalicilátokkal, ciklosporin A-val stb.

A phosphaturia okai lehetnek krónikus húgyúti fertőzés, primer és szekunder hyperparathyreosis, központi idegrendszeri betegségek. A cisztinuria a cisztin-anyagcsere szisztémás rendellenességével - cisztinózissal - alakul ki, amelyet a cisztinkristályok intracelluláris és extracelluláris felhalmozódása jellemez a vesék interstitiumában és tubulusaiban, a lépben, a májban, a nyirokcsomókban, a vérsejtekben, a csontvelőben, az ideg- és izomszövetekben. Gyermekeknél a másodlagos cisztin dysmetabolikus nephropathia általában pyelonephritishez vagy tubuláris intersticiális nephritishez kapcsolódik.

A diszmetabolikus nephropathia tünetei gyermekeknél

Az oxalát dysmetabolic nephropathia jelei egy gyermeknél már az újszülött korban is megnyilvánulhatnak, de a legtöbb esetben a betegség hosszú ideig látens. A dysmetabolikus nephropathiában szenvedő gyermekek törzskönyvében arthropathiák, köszvény, spondylosis, urolithiasis, cholelithiasis, diabetes mellitus szerepel.

A kristályuriát leggyakrabban 5-7 éves gyermekeknél véletlenül, általános vizeletvizsgálat során mutatják ki. A figyelmes szülők észrevehetik, hogy a gyermek vizelete zavarosnak tűnik, üledékkel, gyakran nehezen mosható bevonatot képez az edény falán.

Gyermekeknél a dysmetabolikus nephropathia hajlamos allergiás bőrreakciókra, vegetatív-érrendszeri dystóniára, hipotenzióra, fejfájásra, ízületi gyulladásra és elhízásra. A gyermekek fokozott fáradtságot, szúró fájdalmakat a hát alsó részén, gyakori és fájdalmas vizelést, bevizelést, bőrpírt és viszketést a szeméremtestben, izom hipotenziót, alacsony fokú lázat, dyspepsiát, puffadást tapasztalhatnak.

A betegség súlyosbodását és progresszióját a pubertás korban figyelik meg a hormonális változások miatt. A dysmetabolikus nephropathia gyermekeknél a vese- és hólyagkövek kialakulásának, a krónikus pyelonephritis és a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázati tényezője.

A diszmetabolikus nephropathia diagnózisa gyermekeknél

A vizeletvizsgálat kristályuriát, proteinuriát, hematuria-t, abakteriális leukocyturiát, cylindruriát tár fel. A vizelet biokémiai vizsgálata során bizonyos sók (oxalátok, foszfátok, urátok stb.) Megnövekedett koncentrációját határozzák meg. A laboratóriumi diagnosztika komplexumában funkcionális vizeletvizsgálatokat végeznek Zimnitsky, Addis-Kakovsky, Nechiporenko szerint, a vizelet pH-értékének meghatározása. Másodlagos bakteriális fertőzés rétegezésekor a vizelet mikroflóra bakteriológiai vizsgálata szükséges.

A vesék és a húgyhólyag ultrahangja dysmetaboliás nefropátiában szenvedő gyermekeknél kristályos zárványokat észlelhet, ami homok vagy fogkő jelenlétét jelzi. A gyermekek diszmetabolikus nephropathiáját meg kell különböztetni a SARS-hez kapcsolódó átmeneti krisztalluriától, bizonyos élelmiszerek bőséges fogyasztásától.

Dysmetabolikus nephropathia kezelése gyermekeknél

A dysmetabolikus nefropátia kezelésének fő elvei gyermekeknél a következők: a racionális étrend betartása, az anyagcsere-folyamatok normalizálása, a kristályképződés feltételeinek megszüntetése és a sók fokozott kiválasztódása.

Gyermekeknél az oxalát-diszmetabolikus nefropátia esetén a húslevesek, a spenót, a sóska, az áfonya, a sárgarépa, a cékla, a kakaó, a csokoládé kizárják az étrendből; előnyben részesítik a burgonya-káposzta diétát. A gyógyszeres terápiát membranotróp gyógyszerekkel (B6-, A-vitamin, dimetil-oxo-butil-foszfonil-dimetil) és antioxidánsokkal (E-vitamin) végzik.

A gyermekek urát-diszmetabolikus nephropathiájának étrendje nem tartalmazhat purinbázisokban gazdag ételeket (vese, máj, húsleves, bab, borsó, kakaó stb.). Az étrend alapja a tej- és növényi termékek. A húgysav szintézisének csökkentése érdekében allopurinolt, nikotinamidot, gyógyteákat stb.

Gyermekek foszfát-diszmetabolikus nefropátiája esetén ajánlott korlátozni a foszforban gazdag élelmiszereket (sajtok, máj, hüvelyesek, csirke, csokoládé). Szükséges a vizelet savanyítása ásványvizek és gyógyszerek (aszkorbinsav, madder gyökér tinktúra) használatával.

A cisztinózis kezelése olyan étrendet foglal magában, amely kizárja a gyermek étrendjéből a kéntartalmú aminosavakban és metioninban gazdag élelmiszereket (hal, túró, tojás stb.). Fontos a vizelet kötelező lúgosítása citrát keverékkel, nátrium-hidrogén-karbonát oldattal, lúgos ásványvizekkel. A cisztin kristályosodásának megakadályozása érdekében penicillamint írnak fel.

Bármilyen típusú dysmetaboliás nefropátia esetén a gyermekeknél fontos a megfelelő vízterhelés, amely segít csökkenteni a vizelet sókoncentrációját, a gyermek betartását a kényszervizelési rendnek (1,5-2 óránként). Az anyagcsere folyamatok alternatív korrekciójaként a homeopátiás kezelés is végezhető gyermekhomeopata felügyelete mellett.

A dysmetabolikus nephropathia előrejelzése és megelőzése gyermekeknél

Diéta és gyógyszeres terápia mellett a dysmetaboliás nefropátia prognózisa gyermekeknél kedvező: a vizelet biokémiai paraméterei tartósan normalizálódnak. Az általános és terápiás rend be nem tartása esetén a nephropathia természetes kimenetele pyelonephritis és urolithiasis. A cisztinózisban a betegeknek általában veseátültetésre van szükségük, de végül a cisztinkristályok prolapszusa alakul ki a graftban, ami a 15–19 éves gyermekek halálához vezet.

A dysmetaboliás nephropathiában szenvedő gyermekek gyógyszeres megfigyelését gyermekorvos és gyermeknefrológus végzi. A dysmetaboliás nefropátia megelőzése gyermekeknél megköveteli az ivási rend betartását, a hajlamosító tényezők kizárását, a társbetegségek kezelését és a veszélyeztetett gyermekek vizsgálatát.

A diszmetabolikus nefropátia, vagyis a vesék nem megfelelő működése az anyagcsere károsodásának köszönhető. Ez a betegség a veséket érinti, és elérheti a kritikus szintet. A nefropátiát gyakori jelek és tünetek kísérik, fájdalom a hát alsó részén, a végtagok duzzanata és zavaros vizelet váladékozása. Gyermekeknél a betegség jelenlétét azonosítani lehet az elemzéshez szükséges vizeletürítés során, amely után a mutatók a sók, fehérjék, eritrociták és leukociták lerakódott kristályait jelezhetik. Előrehaladott esetekben a nemi szervek munkájával összefüggő betegségek, nephritis vagy cystitis alakulhatnak ki. A terápiát időben el kell végezni, a szakember figyelembe veszi a betegség jellemzőit, speciális étrendet, gyógyszeres kezelést és gyógynövényes gyógyszert ír elő.

A diszmetabolikus nefropátia olyan betegség, amely számos tényező hatására fordul elő. Gyakran még az ételmérgezés, a sok stressz, a helytelen táplálkozás, a fizikai aktivitás és bizonyos gyógyszerek szedése is oka lehet. Nem ritka, hogy a dysmetaboliás nephropathia gyermekeknél jelentkezik, ha a terhességi időszak késleltetett toxikózissal és magzati hipoxiával folytatódott. A nephropathia gyakran felhalmozódott sejtmutációval kezd megjelenni, még a terhesség korai szakaszában is.

A sók mennyiségének és összetételének mutatói szerint a gyermekek dysmetabolikus nefropátiája a következő típusokra oszlik:

• Kalcium-oxalát nefropátia. Főleg az első életévben fordul elő, amikor a kalciumszintézis és az oxálsav sóinak folyamatai megszakadnak. Ilyen meghibásodás akkor figyelhető meg, ha a szervezet túltelített sok oxaláttal, amely az élelmiszerekben található, vagy olyan esetekben, amikor a szervezet maga szintetizálja az oxalátokat. Ezenkívül egyes bélbetegségek (többszörös fekély, Crohn-betegség és anostomózisok) megjelenési okokká válhatnak.
• Oxalát nefropátia. Sok tényezővel együtt megjelenő betegség. Az oxalát nephropathia 75% -80% valószínűséggel örökölhető a szülőktől. Azonban nem csak genetikailag jelentkezhet, a külső tényezők is jelentős szerepet játszhatnak: alultápláltság, gyakori stresszhelyzetek, erős fizikai megterhelés. A szindróma elsődleges jellemzői az újszülött életének első hónapjaiban nyilvánulhatnak meg. Gyakran 4-5 éves korban érződik, ebben az időszakban a vizeletvizsgálatok magas oxalát-tartalmat mutathatnak ki, kis mennyiségű fehérje, leukociták és eritrociták mellett. Az ilyen diagnózisú gyermekek leggyakrabban túlsúlyos, heveny fejfájásban szenvednek, hajlamosak az allergiára, vérnyomásuk csökken. A pubertás korban, amikor a hormonok aktív munkája megindul, a szindróma súlyosbodik és aktívan előrehaladhat, ami növeli az urolithiasis esélyét, és a vese bakteriális fertőzései elkezdhetnek előrehaladni.
• Foszfát nefropátia. Akkor jelenik meg, ha a foszfát- és kalcium-anyagcsere zavart okoz. Az ok a húgyúti fertőzés, ha nem kezelik, krónikussá válik. Leggyakrabban a foszfát-nefropátiát kalcium-oxalát kíséri.
• Urát nefropátia. Vannak elsődleges és másodlagos. Elsődleges akkor fordul elő, ha öröklődik. A másodlagos szívritmuszavar, hemolitikus anémia gyermekeknél, myeloma multiplex, pyelonephritis szövődményeként nyilvánul meg. Ezzel a betegséggel az urátok elkezdenek hibakeresést végezni a vesék csatornáiban, és minden azzal jár, hogy a gyulladásos folyamat aktiválódik a vesékben, és megsértik normál funkcióikat. A betegség tünetei korai életkorban nem jelentkezhetnek, és a folyamat észrevétlen marad. Az elemzések részletes vizsgálata az urátok megjelenését és alacsony mennyiségű fehérjét és vörösvértesteket mutat, ilyen mutatókkal a vizelet bordó árnyalatú lesz.
• cisztinkristályuria. A cisztin egy olyan anyag, amelyet a metionin aminosavak cseréjének elősegítésére terveztek. A cisztin megnövekedett mennyisége okkal jelenik meg, de a cisztin felszabadulási folyamata zavart okoz a vesecsatornákban. A cisztin genetikai hajlam miatt halmozódik fel a sejtekben. A cisztinlerakódások nemcsak a veséket érinthetik, hanem a májat, a lépet, a nyirokcsomókat, az ideg- és izomszöveteket és más szerveket is.

A metabolikus nephropathia tünetei gyermekeknél

A diszmetabolikus nefropátia gyermekeknél először csecsemőkorban érezteti magát, de a betegség többnyire minden megnyilvánulás nélkül is lezajlik. A metabolikus nephropathia bizonyos betegségek hátterében jelenik meg: urolithiasis, köszvény, arthropathia stb.

A gyermekek metabolikus nefropátiáját általában véletlenszerűen határozzák meg 6-7 éves korban, a vizeletvizsgálat során.

Egyes szülők észrevehetik, hogy a gyermek vizeletének színe sötét vagy kevés üledéket tartalmaz. A nefropátiát az allergiás reakciók, a vegetatív-vaszkuláris dystonia, a hipotenzió és a túlsúlyra való hajlam által megnyilvánuló tünetegyüttes különbözteti meg. A gyermek gyorsan elfárad, passzív lehet, fejfájásra panaszkodik, vörös foltok és erős viszketés jelentkezhet a nemi szervek területén, fájdalmas vizelés.

A betegség súlyosbodása a pubertás korban jelentkezhet, amikor a hormonok aktív munkája és szerkezetátalakítása megkezdődik. A cserenefropátia gyermekeknél jelentős okot jelent a vesékben, a hólyagban lerakódások felhalmozódásában, valamint a vesékkel és a nemi szervekkel kapcsolatos krónikus betegségek kialakulásában.

A nephropathia diagnózisa és kezelése gyermekeknél

A gyermekorvos mellett további konzultációra van szükség gyermeknefrológussal vagy gyermekurológussal. A vizelet részletes elemzésével foglalkozó szakember meghatározza a skalátok, foszfátok, urátok koncentrációját. Ezenkívül a diagnózis megerősítése érdekében az orvos további ultrahangot küld a vesékről és a hólyagról. Csak a szükséges eljárások után a szakember diagnosztizálja és előírja a szükséges terápiát.

A diszmetabolikus szindróma és annak kezelése a szükséges diéta szigorú betartása, amely után az anyagcsere optimalizálódik, majd megkezdődik a sókristályok semlegesítése és a szervezetből történő eltávolításukra irányuló terápia.

Az oxalát dysmetabolic nephropathia az étrendből való kizárással jár: hús, spenót, sóska, áfonya, cékla. Ugyanakkor megfigyelik a burgonya diétát. A gyógyszerek főként B6, A, E kategóriájú vitaminokat tartalmaznak majd.

Ha egy gyermek urát dysmetabolikus nephropathiában szenved, akkor a purin anyagokkal dúsított ételeket ki kell venni az étrendből: húsételek, minden típusú hüvelyes és kakaó. Az élelmiszereknek tejtermékeket és friss zöldségeket kell tartalmazniuk. És a párosított szerv munkájának optimalizálása érdekében a szakértők speciális fitogyűjteményeket írnak ki.

A foszfát nefropátia kizárja a sajttermékek, hüvelyesek, hús, csokoládé napi fogyasztását. Az ásványvizek erősítik és gazdagítják a testet, az aszkorbinsav, a madder festék gyökeréből származó tinktúra segít.

A cisztinkristalluria olyan étrendet jelent, amelyből az aminosavakat és metionint tartalmazó élelmiszereket ki kell zárni. Az ivást ásványvizek segítségével lúggal kell dúsítani, az orvos emellett penicillamint, bikarbonát oldatot ír fel.

Megfelelő étrenddel, diétával, gyógyszeres kezeléssel a betegek többsége helyreállítja teljesítményét, sikerül elkerülni a krónikus és sok más, a betegség utáni szövődményként jelentkező betegséget.

A „diszmetabolikus nefropátia” kifejezés nem gyulladásos vesekárosodásra utal, amely károsodott anyagcseréhez kapcsolódik. Szokás kiemelni:

• elsődleges betegségek - örökletes változásokkal összefüggésben merülnek fel, korai gyermekkorban észlelik, progresszív lefolyásúak, krónikus veseelégtelenség formájában szövődményekkel járó urolithiasishoz vezetnek;
• másodlagos - olyan anyagok bevitele következtében alakulnak ki, amelyek megzavarják a vizelési folyamatot, a vesékhez nem kapcsolódó patológiák miatt (gyógyszerek, gyomor- és bélbetegségek, májbetegségek).

A nephropathia jeleit mindig vizeletvizsgálattal észlelik.

A dysmetabolikus nephropathiák szerkezete

Sok tényező befolyásolja az anyagcserét. Ugyanakkor a kalciumvegyületek károsodott metabolizmusa leggyakrabban vesepatológiához vezet:

• 85-90%-uk a felesleges kalcium-oxaláttal (oxalátokkal) kapcsolatos;
• 3-10% - a kalcium-foszfát (foszfátsók) felhalmozódásával.

Az urát és cisztin nefropátia sokkal kevésbé gyakori. Hajlamosak keveredni foszfát-oxalát vegyületekkel.

Gyermekeknél dysmetabolikus nephropathia alakul ki az oxalátok és urátok felhalmozódásával.

A rendellenességek kialakulásának mechanizmusa

A sók mindig jelen vannak a vérben és a vizeletben, de oldott állapotban vannak, mert vannak „védőkolloidoknak” nevezett enzimanyagok, amelyek megtartják a folyékony összetételt. Szintézisük a vesetubulusok hámjában történik. Az enzimek hiányával és a hajlamosító tényezők testre gyakorolt ​​hatására a sók kicsapódnak és kristályos formát vesznek fel.

Az ilyen kis kristályok a vesék intersticiális szövetében rakódnak le, fokozatosan kitöltve a gyűjtőcsatornákat, tubulusokat. A szervezet nem specifikus gyulladásos folyamattal reagál (baktériumok részvétele nélkül). Súlyos allergiás reakció lehetséges a vese glomerulusának (nefron) károsodásával.

A betegség klinikai megnyilvánulásának formája attól függ, hogy mennyire elterjedt az elváltozás.

Lehetséges opciók:

• látens tünetmentes lefolyás;
• húgysav-diatézis gyermekben;
• tubulo-interstitialis gyulladás (dysmetabolikus pyelonephritis);
• kövek képződése a húgyúti struktúrák mentén;
• akut és krónikus veseelégtelenség előfordulása.

A károsodott anyagcsere elhúzódó kompenzálatlan állapota fibrózisos területek megjelenéséhez vezet a veseszövetben, ami megsérti a koncentrációs és vizeletszűrési képességet.

Másodlagos nephropathiákban először a foszfolipidekből álló glomeruláris membrán pusztulását figyelik meg. Az enzimek-foszfolipázok hatása bizonyított. Baktériumokból, gyulladt szövetekből származnak a pyelonephritis, glomerulonephritis és más húgyúti betegségek kezelése során.

A sókristályok kimutatása a vizelet üledékében a nephropathia egyik jele

Mi okozza a dysmetaboliás nefropátiát?

A gyermekek és a felnőttek patológiájának okai szinte azonosak. A gyermek testénél figyelembe kell venni a teljes terhelés lehetetlenségét, mivel a vesefunkciók kialakulása fokozatosan történik, és öt éves korig véget ér.

A vesékben az anyagcsere zavarai a következőkhöz vezethetnek:

• átvitt akut és krónikus fertőzések a húgyúti rendszerben;
• torlódás a húgyutak mentén;
• általános anyagcsere-rendellenességek, amelyek befolyásolják az oxálsav és a húgysav, a foszfátok, a kalcium, a cisztin metabolizmusát;
• endokrin betegségek;
• a gyomor és a belek betegségei (gyermekeknél a dysmetabolikus nefropátiát helminthicus invázió, giardiasis váltja ki);
• rosszindulatú daganatok és sugárterápia alkalmazása;
• hosszú távú terápia bizonyos típusú gyógyszerekkel.

Az oxalaturia akkor fordul elő, ha:

• az oxalátsók fokozott bevitele étellel;
• felesleges aszkorbinsav;
• bizonyos enzimek örökletes hiánya;
• gyulladásos bélbetegség vagy korábbi műtét;
• colitis ulcerosa és Crohn-betegség;
• B6-vitamin hiány.

Az uraturia okai a következők lehetnek:

• túlnyomórészt hús jellegű táplálkozás a húskészítmények és -ételek fokozott fogyasztásával;
• örökletes rendellenességek a purinok fokozott metabolizmusa, a vesetubulusok hibái formájában;
• kemoterápiás gyógyszerek kezelésében való alkalmazás és a Furosemide hosszú távú ellenőrizetlen alkalmazása.

Milyen tényezők hajlamosítanak nephropathiára?

A patogenezis alapján a fenti okok nem elegendőek a vesekárosodás kialakulásához. Fontos a hajlamosító tényezők szerepe. Ezek a következőkre oszlanak:

• exogén (külső);
• endogén (belső).

Az exogének a következők:

• kemény ivóvíz magas sókoncentrációval;
• forró éghajlat száraz levegővel;
• a talaj tartalmának természetes jellemzői, a felesleges kalcium és egyéb elemek vízforrásai;
• fokozott naptevékenység;
• az A-, B6-, PP-vitaminok elégtelen bevitele a D-vitaminnal magas telítettségű táplálékkal;
• elégtelen ivási rendszer;
• a szauna és a gőzfürdő szenvedélye;
• gyógyászati ​​anyagok a diuretikumok, citosztatikumok, szulfonamidok csoportjából.

A napi menü összetételének megsértése még jó táplálkozás mellett is külső okokká válhat:

• a telítetlen zsírsavak hiánya az élelmiszerekben felesleggel
• sok purint, fehérjét, oxálsavat tartalmazó húskészítmények;
• gyakori alkoholfogyasztás (beleértve a sört is).

Az endogén tényezők közé tartoznak az emberi testben bekövetkező változások, amelyek a következőkből származnak:

• gyulladásos betegségek a húgyúti szervekben;
• veleszületett rendellenességek a vesék, a hólyag, az ureterek fejlődésében;
• fokozott folyadékkiválasztás a vesék részvétele nélkül (például nagy vérveszteség esetén);
• nagy fizikai terhelés, hosszan tartó ágynyugalom, gyakori stressz;
• a mellékpajzsmirigyek túlműködése;
• az anyagcsere-rendellenességek örökletes változatai (oxalát nefropátia esetén az örökletes rendellenességek az esetek 75% -át teszik ki);
• a bélfal fokozott permeabilitása gyulladás okozta.

Hogyan nyilvánulnak meg a dysmetaboliás nephropathiák?

Oxalát kalcium formában

Az oxalátok aminosavakból képződnek. A tünetek az újszülöttkori időszakban, jellemzően 5-7 éves korban jelentkezhetnek.

A gyermek vizeletében oxalát kristályokat, néhány leukocitát, eritrocitát, fehérjét és megnövekedett fajsúlyt észlelnek.

A betegség gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint másodlagos patológia.

Az oxalaturiában szenvedő gyermekeket a következők jellemzik:

• elhízottság;
• vegetovaszkuláris dystonia;
• allergiás reakciók;
• hipotenzióra (alacsony vérnyomásra) való hajlam, gyakori fejfájással.

A 10 és 14 év közötti időszakban bekövetkező hormonális változások a gyermek jólétének romlását okozzák. A rendellenességek előrehaladása a következőket okozhatja:

• korai urolithiasis tipikus vesekólikával;
• pyelonephritis, ha bakteriális fertőzés csatlakozik.

Az oxálsav és a húgysav sóira jellemző, hogy összetapadnak. Mikroszkóp alatt kristálycsoportokként láthatók. És vizuálisan az anya megnövekedett csapadékot észlel a gyermek vizeletében.

Urát nefropátia

A szervezetben naponta képződő húgysavnak és sóinak akár 12%-a is a vesén keresztül ürül ki. Az elsődleges változások örökletes anyagcsere-rendellenességek esetén fordulnak elő. Másodlagos olyan betegségek szövődményei, mint például:

• erythemia,
• krónikus hemolitikus anémia;
• mielóma.

A legtöbb esetben hosszú rejtett lefolyású. A megnyilvánulást elősegíti a humán gyógyszerek (aszpirin, tiazid diuretikumok, citosztatikumok, Cyclosporine antibiotikum) alkalmazása.

A vizelet elemzése során kis mennyiségű eritrocitát és fehérjét találnak, az urát eredetű sók a vizelet téglaszínét okozzák.

Foszfát forma

Leggyakrabban baktériumok által okozott, hosszan tartó gyulladásos vesebetegségekben (krónikus pyelonephritis) fordul elő. Ritkán izolált, gyakrabban kíséri az oxalát-kalcium rendellenességeket, gyengén kifejeződik.

A cisztin anyagcsere zavarai

A cisztin anyag szerepel a metionin aminosav konverziós sémájában. Felhalmozódik a vizeletben, ha:

• a metionin fokozott lebontása;
• károsodott reabszorpció a vese tubulusaiban.

Normális esetben nem lehet cisztin a vizeletben. A cisztin-reduktáz enzim örökletes hibája szisztémás elváltozást okoz, amelyet cisztinózisnak neveznek. A kristályok nemcsak a vesetubulusokban jelennek meg, hanem a sejtekben is:

• máj (hepatociták),
• lép,
• nyirokcsomók,
• csontvelő,
• idegszövet,
• izom,
• vér.

Az örökletes rendellenességek egy másik változata akkor alakul ki, ha több aminosav mozgása a sejtfalon keresztül meghibásodik:

• arginin,
• cisztin,
• lizin,
• ornitin.

Klinikailag urolithiasis, pyelonephritis nyilvánul meg.

A dysmetaboliás nephropathia tünetei

A tünetek a következő jelekben nyilvánulnak meg:

• károsodott vese szűrés;
• kövek képződése a húgyúti rendszerben;
• pyelonephritis.

A tünetek nem specifikusak, mivel más betegségekben jelentkeznek, vese- és húgyúti gyulladást kísérnek. Ez aláhúzza a másodlagos nephropathiák jelentőségét a vesekárosodás kialakulásában és a krónikus betegségek kezelésében.

Nephropathia akkor jöhet szóba, ha:

• dysuriás jelenségek megjelenése;
• vesekólika támadásai;
• tartósan magas vérnyomás kezelési nehézségekkel;
• ödéma jelenléte az arcon, az ujjakon reggel;
• fokozott izzadás;
• étvágytalanság;
• szomjúság
• fejfájás;
• székrekedés és fájdalom a hasban;
• homályos fájdalom a szív régiójában.

Csak egy teljes vizsgálat erősítheti meg a nephropathia érintettségének mértékét egy másik patológia kialakulásában.

Hogyan történik a diagnózis?

A dysmetaboliás nefropátia diagnózisa nem a vizelet üledékének egyetlen elemzésével történik. Nem szabad elfelejteni, hogy gyermekeknél a kristályok kimutatása átmeneti lehet, és kiegyensúlyozott étrend esetén megváltozhat.

A megbízható diagnózis érdekében számos laboratóriumi és műszeres vizsgálatot alkalmaznak. Átfogó adatrekordokat vezetnek:

• az azonosított sókristályokról, megjelenésükről a vizelet elemzésében;
• a koncentráció biokémiai vizsgálatakor, figyelembe véve a megnövekedett vizsgálati eredményt;
• a vizelet antikristályképző képességének vizsgálata;
• a peroxidokra és a kalcifilaxiára vonatkozó speciális vizsgálatok eredményei;
• a vesék ultrahangvizsgálata.

A vizeletben a peroxid és a kalcifilaxia elemzése károsodott kalcium-anyagcserét és a sejtmembránok elégtelenségét tárja fel.

Ultrahanggal diagnosztizálható a parenchyma sűrűségének változása, veleszületett rendellenességek, kis vesekövek.

A dysmetaboliás típusú nephropathiák kezelésének általános elvei

Bármilyen típusú metabolikus nefropátia kezelése magában foglalja:

• életmódváltásra vonatkozó ajánlások végrehajtása;
• korlátozó étrend;
• az ivási rendszer betartása;
• további gyógyszeres terápia tanfolyamok.

Általában a következőket kell biztosítani:

• elegendő fizikai aktivitás;
• reggeli gyakorlatok végrehajtása;
• fokozott járás;
• küzdj a stresszel.

Ha jelentős mennyiségű folyadékot fogyasztunk ivással, a vizeletben lévő anyagok koncentrációja csökken, ezért az ivási rendet kötelező univerzális kezelési módszernek tekintik.

Éjszaka ajánlott többet inni, mert éjszaka a vese világosabb körülmények között működik, és jobban szűri a vizeletet.

A naponta elfogyasztott víz mennyisége a séma szerint számítható ki: 3-5 ml / kg emberi súly.

Jobb közönséges szűrt vizet használni, a gáz nélküli ásványvizet egyedileg választják ki.

A diétás kezelés célja olyan élelmiszerek bevonása, amelyek elősegítik a sók kiválasztását az étrendben, és korlátozzák a vizelet üledékében található kristályok mennyiségét.

A gyógyszeres terápia célja a sóanyagcsere normalizálása.

Az oxalát nefropátia kezelése

Az ételek és ételek étrendjének betartásához ki kell zárni:

• gazdag húslevesek,
• kocsonya,
• csokoládé és a belőle készült termékek,
• sóska,
• áfonya,
• sárgarépa,
• spenót,
• cékla,
• kakaó.

• burgonya és káposzta rakott,
• körte,
• szárított sárgabarack,
• aszalt szilva.

A gyógyszereket hosszú tanfolyamokra írják fel. A komplex a vese membránját befolyásoló szereket, antioxidánsokat tartalmaz:

• B 6 vitamin (Piridoxin), alkalmazza negyedévente 1 hónapig, a Magne B 6 kúrákat 2 hónapig helyettesítheti évente háromszor;
• E-vitamin (tokoferol-acetát) és A-vitamin ugyanúgy, ezek a vitaminok csak együtt hatnak, nincs értelme külön szedni őket;
• a vese membránjának megerősítésére Dimephosphont, Xidifont használnak oldatban;
• A Cyston tablettákat a vizeletkristályok hatékony kezelésének tekintik. Három hónaptól hat hónapig használható;
• A megnövekedett oxaláttartalom ellensúlyozására magnézium-oxidot használnak.

Urát nephropathia kezelése

A táplálkozás megköveteli a magas purintartalmú élelmiszerek kizárását:

• a máj és a vese húsa,
• meredek húslevesek,
• hüvelyesek (borsó, bab),
• dió,
• csokoládé és kakaó.

• tejtermék,
• gyümölcs,
• zöldségek,
• sovány hús,
• zabpehely.

Az iváshoz alacsony mineralizációjú és kis lúgos összetételű ásványvizeket kell választani. A bemutatott gyógynövény-főzetek:

• lófarok,
• kapor,
• nyírfalevél,
• lóhere,
• vörösáfonya levél,
• csomósfű.

A kezelés során fenn kell tartani a vizelet kívánt savasságát. Ehhez citrát keverékeket használnak:

• Uralit-U,
• Magurlit,
• Solimok.

A húgysav szintézisének csökkentésére gyógyszereket írnak fel:

• Allopurinol (a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban korlátozott), felnőttek számára a tanfolyamot hat hónapra tervezték;
• Nikotinamid - gyengébbnek tartott, de a betegek jobban tolerálják, évente kétszer 1-2 hónapig ajánlott.

A gyógyszer mérsékelten toxikus hatással van a májra, fokozza a citosztatikumok, antikoagulánsok, hipoglikémiás szerek negatív hatásait.

A húgysav kiválasztását fokozzák:

• etamid,
• orotsav,
• cyston,
• fitolizin,
• Cystenal.

Foszfát nephropathia kezelése

A foszfátok képződésének megakadályozása érdekében szükséges a vizelet savanyítása. Ez ásványvizek segítségével érhető el: "Narzan", "Arzni".

Az étrendben a foszforban gazdag élelmiszerek korlátozottak:

• sajtok,
• kaviár,
• máj,
• csirke hús,
• hüvelyesek (lencse, bab, borsó),
• kakaó,
• csokoládé.

A gyógyszerek közül a segítség:

• cisztenal,
• nagy adag aszkorbinsav,
• metionin.

A cisztinózis kezelése

Az étrendnek és az italnak lúgosítania kell a vizeletet, ez a reakció javítja a cisztin oldhatóságát.

A koncentráció csökkentése érdekében csökkenteni kell annak a prekurzor anyagnak a bevitelét, amelyből a cisztint szintetizálják. A kéntartalmú savak és a metionin rendelkeznek ezzel a tulajdonsággal.

Fontos a gyermek táplálkozásának megfelelő megszervezése. Végül is a metioninra a növekvő szervezetnek szüksége van. Javasoljuk, hogy a következő sémát használja: egy hónapon belül teljesen kizárja a metioninban gazdag élelmiszereket az etetésből:

• tojás,
• túró,
• hal,
• hús.

Ezután csak húst szabad hozzáadni.

A vizelet lúgosításához nátrium-hidrogén-karbonát oldatot, Blemaren, lúgos összetételű ásványvizeket használnak.

A gyógyszer pezsgőtabletták formájában kapható, segít feloldani a felesleges kalcium-oxalátot, megváltoztatja a vizelet reakcióját lúgossá.

A penicillinamin olyan gyógyszer, amely fokozza a cisztin oldódását és megakadályozza kristályosodását. A toxicitás miatt kis adagokból írják fel, majd fokozatosan növekszik a mennyiség. A piridoxin egyidejű alkalmazása szükséges, mivel a penicillinamin elpusztítja a B6-vitamint.

A teljesítmény ellenőrzéséhez használja:

• a cisztin tartalmának ellenőrzése a leukocitákban;
• cianid nitroprusszid teszt.

Mindkét reakció biztosítja a cisztin standard sebességét. Ha eléri, a hozzárendelés törlésre kerül.

Úgy gondolják, hogy a Kuprenil és a Ksidifon kombinációja kevésbé mérgező hatással van a szervezetre.

Mi vár egy dysmetabolikus nephropathiában szenvedő gyermekre?

Ha a nephropathia nem szűnik meg gyermekkorban, akkor a leggyakoribb következmények a következők:

• urolithiasis betegség,
• krónikus vesegyulladás (pyelonephritis).

A cisztinózis veseátültetést igényelhet. A műtétet visszafordíthatatlan változások és veseelégtelenség kialakulása előtt hajtják végre. Az ilyen betegek várható élettartama 15-20 évvel megnő. Végül az átültetett vese is érintett.

A diagram a pyelonephritis eseteinek kimutatását mutatja olyan gyermekeknél, akiknél korábban sókat észleltek a vizeletben

A diszmetabolizmus egyéb típusait a kezelési rend, a diéta és a támogató kezelés függvényében leállítják. Elérhető a vizeletben lévő sók koncentrációjának stabil normalizálása. Tekintettel a betegség gyermekkori megjelenésére, a szülők felelősek a vizeletvizsgálatok időben történő ellenőrzéséért.

Mi a teendő a dysmetaboliás nefropátia megelőzésére csecsemőknél és felnőtteknél?

A gyermekorvosok nagy jelentőséget tulajdonítanak a gyermek táplálkozásának korai életkortól kezdve. Az étrendi korlátozásoknál ésszerűen kell kezelni az ajánlásokat, nem szabad a gyermeknek nem megfelelő ételeket adni, még akkor sem, ha szereti őket. Érdemes megkérdezni, hogy mely termékek tartalmazzák a maximális és minimális mennyiségű felesleges anyagot, amely kristályok kialakulásához vezet. És akkor ők próbálják meg korlátozni vagy használni. Addig nem beszélünk teljes kizárásról, amíg a gyerek nem beteg.

Az oxálsav a legkevesebb a következőkben:

• gabona rizs;
• tészta durumbúzából;
• vaj;
• sajt;
• tej;
• marhahús, csirke, bárányhús;
• tengeri hal;
• görögdinnye, dinnye, banán, cseresznye.

Különböző fajtájú káposzta, burgonya, retek, uborka, alma alkalmas a normál oxalátsók fenntartására

• tökmagok;
• mandula, mogyoró;
• rizs, hajdina és zabpehely;
• Csukamáj.

Az urát dysmetaboliás nefropátia megelőzése érdekében, ha lehetséges, ne ragadjon el a magas purintartalmú ételektől:

• italok - kakaó, kávé;
• csokoládé termékek;
• hering;
• hüvelyesek;
• máj;
• sertéshús, marhahús, nyúl, csirke.

Nagyon hasznos:

• szőlő,
• almák,
• szilva,
• körte,
• citrusfélék.

A foszfát-diszmetabolizmus megelőzésében a savas élelmiszerek fontos szerepet játszanak:

• aszalt szilva,
• tök,
• gomba,
• tejtermékek,
• hús és hal;
• földimogyoró,
• kakaó,
• gyümölcslevek.

De kevesebbet kell enni:

• grapefruit,
• görögdinnye,
• citrom,
• egres
• paradicsom,
• szilva,
• céklát.

A hasonló diéta hasznos a felnőttek számára. A vesekárosodással járó diszmetabolikus folyamat különféle krónikus betegségeket kísér. Ezért lehetetlen nyugodtan számítani további patológia kialakulására a vizeletben bekövetkező változások hátterében. Az étrend megváltoztatása segít megelőzni a betegségeket és megőrizni a vesék egészségét.

A diszmetabolikus nefropátia olyan betegségek csoportja, amelyekre az anyagcsere-zavarok következtében fellépő vesekárosodás jellemző.

A fejlődés okától függően primer és másodlagos dysmetabolikus nephropathiákat különböztetnek meg.

Elsődlegesek az örökletes betegségek, amelyeket progresszív lefolyás, korai urolithiasis és krónikus veseelégtelenség jellemez.

A másodlagos dysmetaboliás nefropátia társulhat bizonyos anyagok fokozott bevitelével a szervezetbe, anyagcseréjük megsértésével más szervek és rendszerek (például a gyomor-bél traktus) károsodása miatt, gyógyszeres kezelés stb.

A dysmetaboliás nephropathiák túlnyomó többsége a kalcium-anyagcsere zavarával jár (70-90%), körülbelül 85-90%-uk oxálsav-sók, oxalátok feleslegével (kalcium-oxalát formájában), a többi pedig foszfátok feleslege (kalcium-foszfátok - 3-10%) vagy vegyes - oxalát / foszfát-urát.

Az elsődleges dysmetabolikus nephropathiák ritkák.

A dysmetaboliás nephropathiák megnyilvánulásai

kalcium-oxalát nefropátia

Leggyakrabban gyermekkorban fordul elő. Előfordulása a kalcium-anyagcsere és az oxalát-anyagcsere (oxálsav-sók) megsértésével járhat.

Az oxalátok táplálékkal kerülnek a szervezetbe, vagy maga a szervezet szintetizálja őket.

Az oxalátok képződésének okai:

• Az oxalátok fokozott bevitele az élelmiszerekből
• Bélbetegség - Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás, bélrendszeri anasztomózisok
• A szervezet fokozott oxaláttermelése.

Oxalát nefropátia

Ez egy multifaktoriális betegség. Különböző szerzők szerint az oxalát nephropathia kialakulásában az öröklődés aránya akár 70-75%. A genetikai tényezők mellett fontos szerepet játszanak a külső tényezők: táplálkozás, stressz, környezeti stressz stb.

A betegség első megnyilvánulásai bármely életkorban kialakulhatnak, még az újszülött korban is.

Leggyakrabban 5-7 éves korban mutatják ki oxalátkristályok, kis mennyiségű fehérje, leukociták és eritrociták kimutatása formájában az általános vizeletvizsgálatban. Jellemző a vizelet fajsúlyának növekedése.

Az oxalát nephropathiában szenvedő gyermekek általános fejlődése általában nem érintett; de jellemző rájuk allergia, elhízás, vérnyomáscsökkenésre hajlamos vegetatív-érrendszeri dystonia (hipotenzió), fejfájás.

A betegség 10-14 éves korban a pubertás során súlyosbodik, ami nyilvánvalóan hormonális változásokkal jár.

Az oxalát nefropátia progressziója urolithiasis kialakulásához, bakteriális fertőzés rétegződésével járó vesegyulladás kialakulásához vezethet.

Foszfát nefropátia

A foszfát-nefropátia olyan betegségekben fordul elő, amelyeket károsodott foszfor- és kalcium-anyagcsere kísér. A foszfaturia fő oka krónikus húgyúti fertőzés.

A kalcium-oxalát-nefropátiát gyakran kalcium-foszfát-nefropátia kíséri, de ez kevésbé kifejezett.

húgysav-anyagcsere zavarok (urát nephropathia)

A nap folyamán 570-1000 mg húgysav képződik a szervezetben, ennek egyharmada kiválasztódik a bélbe, és ott a baktériumok elpusztítják.

A fennmaradó kétharmad a vesékben szűrődik, nagy része visszaszívódik, és a vizelettel csak a leszűrt mennyiség 6-12%-a ürül ki.

Az elsődleges urát nephropathiát a húgysav anyagcsere örökletes rendellenességei okozzák.

Másodlagosan más betegségek (erythremia, myeloma multiplex, krónikus hemolitikus anémia stb.) szövődményeiként fordulnak elő, bizonyos gyógyszerek (tiazid diuretikumok, citosztatikumok, szalicilátok, ciklosporin A stb.) használatából, vagy károsodott vesetubuláris működésből, ill. a vizelet fizikai-kémiai tulajdonságai (például vesegyulladás esetén).

Az urátkristályok lerakódnak a veseszövetben - ez gyulladás kialakulásához és a vesefunkció csökkenéséhez vezet.

A betegség első jelei már korai életkorban észlelhetők, bár a legtöbb esetben a folyamat hosszú, látens lefolyása van.

A vizelet általános elemzése során urátok, kis mennyiségű fehérje és eritrociták találhatók. Nagy mennyiségű urát jelenlétében a vizelet téglaszínűvé válik.

A cisztin anyagcsere zavarai

A cisztin a metionin aminosav anyagcsereterméke. A vizelet cisztinkoncentrációjának növekedésének két fő oka van:

• a cisztin túlzott felhalmozódása a vesesejtekben
• a cisztin reabszorpciójának megsértése a vesetubulusokban.

A cisztin felhalmozódása a sejtekben a cisztin-reduktáz enzim genetikai hibája miatt következik be. Ez az anyagcsere-rendellenesség szisztémás, és cisztinózisnak nevezik.

A cisztinkristályok intracelluláris és extracelluláris felhalmozódása nemcsak a vese tubulusaiban és interstitiumában, hanem a májban, a lépben, a nyirokcsomókban, a csontvelőben, a perifériás vérsejtekben, az ideg- és izomszövetekben és más szervekben is kimutatható.

A cisztin reabszorpciójának megsértése a vese tubulusaiban az aminosavak - cisztin, arginin, lizin és ornitin - sejtfalon keresztül történő szállításának genetikailag meghatározott hibája miatt figyelhető meg.

A betegség előrehaladtával az urolithiasis jeleit határozzák meg, és fertőzés hozzáadásával a vese gyulladását.

Diagnosztika

A dysmetabolikus nephropathia laboratóriumi és műszeres diagnosztikája azon alapul

• sókristályok kimutatása a vizelet általános elemzésében,
• bizonyos sók koncentrációjának növekedése a vizelet biokémiai vizsgálatában,
• a vizelet antikristályképző képességének vizsgálata (AKOSM),
• kalcifilaxia és peroxid vizsgálata a vizeletben,

A sókristályok csak általános vizeletvizsgálattal történő kimutatása nem alapja a dysmetaboliás nephropathia diagnózisának. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a kristályok vizelettel történő kiválasztása gyermekeknél gyakran átmeneti, és nem jár anyagcserezavarokkal.

A dysmetabolikus nefropátia diagnózisának megerősítésére, amikor az általános vizeletvizsgálat során sókristályokat észlelnek, a vizelet biokémiai vizsgálatát végezzük.

A kalcifilaxiás teszt a celluláris kalcium-anyagcsere zavarait tárja fel. A vizeletben lévő peroxid vizsgálata a sejtmembránok peroxidációs folyamatainak aktivitását tükrözi.

A vesék ultrahangjával észlelt változások általában nem túl specifikusak. Lehetőség van mikrokövek vagy zárványok kimutatására a vesében.

Dysmetabolikus nephropathiák kezelése

Bármely dysmetaboliás nefropátia kezelése négy fő alapelvben foglalható össze:

• az életmód normalizálása;
• megfelelő ivási rend;
• diéta;
• specifikus terápiák.

A nagy mennyiségű folyadék bevitele univerzális módja bármilyen dysmetaboliás nephropathia kezelésének, mivel segít csökkenteni a vizeletben lévő oldható anyagok koncentrációját.

A kezelés egyik célja az éjszakai vizeletmennyiség növelése, amit lefekvés előtti folyadékivással érünk el. Előnyben kell részesíteni a sima vagy ásványvizet.

A diétával jelentősen csökkenthető a vesék sóterhelése.

A specifikus terápiának a kristályképződés megelőzésére, a sók eltávolítására és az anyagcsere-folyamatok normalizálására kell irányulnia.

Az oxalát nephropathia kezelése

• Az oxalát nephropathiában szenvedő betegek kezelésében burgonya-káposzta diétát írnak elő, amely csökkenti az oxalát táplálékból történő bevitelét és a vesék terhelését.
• Ki kell zárni a zselét, az erős húsleveseket, a sóskát, a spenótot, az áfonyát, a céklát, a sárgarépát, a kakaót, a csokoládét.
• Javasoljuk, hogy aszalt sárgabarackot, aszalt szilvát, körtét vegyen be az étrendbe.
• Az ásványvizek közül, mint például a Slavyanovskaya és a Smirnovskaya, 3-5 ml / kg / nap. 3 adagban 1 hónapos kúránként, évente 2-3 alkalommal.

Orvosi terápia

A gyógyszeres terápia membranotróp gyógyszereket és antioxidánsokat tartalmaz. A kezelésnek hosszú távúnak kell lennie.

• A piridoxint (B6-vitamint) napi 1-3 mg/ttkg dózisban írják fel. negyedévente 1 hónapon belül.
• A B6-vitaminnak membránstabilizáló hatása van, mivel antioxidánsként részt vesz a zsírok anyagcseréjében és az aminosavak anyagcseréjében. Szintén tanácsos felírni a Magne B6 gyógyszert 5-10 mg / kg / nap sebességgel. tanfolyam évente 3 alkalommal 2 hónapig.
• Az A-vitamin membránstabilizáló hatással rendelkezik, amely normalizálja a sejtmembrán fehérjék és lipidek kölcsönhatását. Az A-vitamin napi adagja egy gyermek életévében 1000 NE, a kúra negyedévente 1 hónap.
• A tokoferol-acetát (E-vitamin) egy erős antioxidáns, amely kívülről jut be a szervezetbe, és a szervezet maga állítja elő. Emlékeztetni kell arra, hogy az E-vitamin túlzott bevitele étellel negatív visszacsatolási mechanizmus révén gátolja annak belső termelését. Az E-vitamin erősíti a sejtmembránok fehérje-lipid kötéseit. A-vitaminnal együtt írják fel napi 1-1,5 mg/ttkg dózisban.

A dimefoszfont és a ksidifont membránstabilizátorként használják.

A Dimephosphone-t 1 ml 15% -os oldatban alkalmazzák minden 5 kg súlyra, napi 3 adagban. Tanfolyam - 1 hónap, évente 3 alkalommal.

A Ksidifon megakadályozza az oldhatatlan kalciumsók lerakódását. 10 mg / kg / nap dózisban írják fel. 2%-os oldat 3 adagban. Tanfolyam - 1 hónap, évente 2 alkalommal.

A Cystone rendkívül hatékony, különösen a krisztalluria esetén. A Cyston-t napi 2-3 alkalommal 1-2 tabletta adagban írják fel, 3-6 hónapig.

Ezenkívül magnézium-oxidot írnak fel, különösen megnövekedett oxaláttartalommal, 0,15-0,2 g / nap dózisban.

Urát nephropathia kezelése

Diéta

• Az urát nephropathia kezelésében az étrend előírja a purinbázisokban gazdag élelmiszerek (máj, vesék, húslevesek, borsó, bab, dió, kakaó stb.) kizárását.
• Előnyben kell részesíteni a tej- és növényi eredetű termékeket.
• A sikeres terápia fontos feltétele az elegendő folyadékbevitel - napi 1-2 liter. Előnyben kell részesíteni az enyhén lúgos és alacsony ásványianyag-tartalmú vizeket, a gyógynövényfőzeteket (zsurló, kapor, nyírfalevél, vörösáfonyalevél, lóhere, csomósfű stb.), zabfőzetet.

A vizelet optimális savasságának fenntartásához citrát keverékek használhatók (Uralit-U, blemaren, magurlit, solimok stb.).

Urát nephropathiában fontos a húgysav koncentrációjának csökkentése. Ehhez olyan gyógyszereket használnak, amelyek csökkentik a húgysav szintézisét - allopurinolt, nikotinamidot.

Az allopurinol gyermekgyógyászatban történő alkalmazása korlátozott a bőr, a máj és a vér lehetséges szövődményei miatt.

Szigorú ellenőrzés mellett az allopurinolt 0,2-0,3 g / nap dózisban írják fel. 2-3 adagban 2-3 hétig, majd az adagot csökkentjük. Az általános tanfolyam időtartama legfeljebb 6 hónap.

A nikotinamid gyengébb, mint az allopurinol, de jobban tolerálható; 0,005-0,025 g dózisban írják fel naponta 2-3 alkalommal 1-2 hónapig, ismételt tanfolyamokon.

A húgysavat az orotsav, a ciszton, az etamid, a cisztenál, a fitolizin stb.

Foszfát nephropathia kezelése

A foszfát-nefropátia kezelésének a vizelet savasítására kell irányulnia (ásványvizek - narzan, arzni, dzau-suar stb.; gyógyszerek - cisztenal, aszkorbinsav, metionin).

A diétát a foszforban gazdag élelmiszerek (sajt, máj, kaviár, csirke, hüvelyesek, csokoládé stb.) korlátozásával írják elő.

A cisztinózis kezelése

A cisztinózis és cisztinuria kezelése diétát, magas folyadékbevitelt és gyógyszeres kezelést foglal magában, amelynek célja a vizelet lúgosítása és a cisztin oldhatóságának növelése.

A diétás terápia célja a cisztin prekurzor metionin és más kéntartalmú savak túlzott bevitelének megakadályozása a gyermek szervezetébe.

Ennek érdekében a metioninban és kéntartalmú aminosavakban gazdag ételeket is kizárják (vagy élesen korlátozzák) a gyermek étrendjéből - túró, hal, tojás, hús stb.

Mivel a metionin szükséges a gyermek testének növekedéséhez, a szigorú diéta hosszú távú alkalmazása lehetetlen, ezért a diétaterápia kezdetétől számított 4 hét elteltével a gyermek étrendje kibővül és megközelíti a megszokottat, de jellemző a a hal, a túró és a tojás szigorú kizárása.

A folyadék mennyisége legalább 2 liter / nap legyen, különösen fontos, hogy lefekvés előtt vegyen be folyadékot.

A vizelet lúgosításához citrát keveréket, nátrium-hidrogén-karbonát oldatokat, blemarent, lúgos ásványvizeket használnak.

A cisztin oldhatóságának növelése és a kristályosodás megakadályozása érdekében penicillamint írnak fel. Van némi toxicitása, ezért a terápia kezdetén a gyógyszer alacsony dózisait írják elő - 10 mg / kg / nap. 4-5 adagban, majd a dózis a hét folyamán 30 mg / kg / napra, cisztinózis esetén pedig 50 mg / kg / napra nő.

A penicillamin-kezelést a leukociták cisztintartalmának és/vagy cianid-nitropruszid tesztnek az ellenőrzése mellett kell végezni (a vizelet cisztinszintjének vizsgálata, ahol a cisztin koncentrációja 150-200 mg/l legyen). Ezen mutatók elérésekor a penicillamin adagja 10-12 mg / kg / napra csökken.

A penicillamin kezelést hosszú ideig, évekig végezzük. Mivel a penicillamin inaktiválja a piridoxint, a B6-vitamint (piridoxin) párhuzamosan írják fel 1-3 mg/ttkg/nap dózisban. 2-3 hónapon belül ismételt tanfolyamokkal.

A vesetubulusok membránjának stabilizálása érdekében A-vitamint (6600 NE / nap) és E-vitamint (tokoferol, napi 1 csepp 5% -os oldat 1 éves élettartamára) írnak fel 4-5 hétig, ismételt tanfolyamokkal.

Bizonyítékok vannak arra, hogy a penicillamin helyett annak kevésbé toxikus analógját, a cuprenilt csökkentett dózisban alkalmazzák, kidifonnal és más membránstabilizátorokkal kombinálva.

Fertőzés esetén antibakteriális terápia javasolt.

A cisztinózisban sikeresen alkalmazzák a veseátültetést, amelyet a krónikus veseelégtelenség terminális stádiumának kialakulása előtt hajtanak végre. A veseátültetés jelentősen meghosszabbíthatja a betegek élettartamát - akár 15-19 évig is, azonban cisztinkristályok lerakódása is megfigyelhető a graftban, ami végső soron az átültetett vese károsodásához vezet.

Előrejelzés

A dysmetaboliás nephropathia prognózisa általában kedvező.

A legtöbb esetben a megfelelő kezelési renddel, diétával és gyógyszeres terápiával a vizelet megfelelő mutatóinak stabil normalizálása érhető el.

Kezelés hiányában vagy annak eredménytelensége esetén a dysmetaboliás nephropathia legtermészetesebb következménye az urolithiasis és a vesegyulladás.

A dysmetaboliás nephropathia leggyakoribb szövődménye a húgyúti fertőzés kialakulása, elsősorban

A diszmetabolikus vagy metabolikus nefropátia olyan vesekárosodás, amely anyagcsere-rendellenesség következtében alakul ki. A diszmetabolikus nefropátia jelentős helyet foglal el a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a morbiditás szerkezetében, minden harmadik gyermeknél kimutatható anyagcserezavar a vizeletben.

A metabolikus nefropátia okai

Az előfordulás okától függően primer és másodlagos dysmetabolikus nephropathiát különböztetnek meg. Az elsődleges forma örökletes anyagcsere-rendellenességek miatt fordul elő, amelyeket korai manifesztáció, progresszív lefolyás, gyors vesekőképződés és veseelégtelenség kialakulása jellemez. A másodlagos dysmetaboliás nefropátia bizonyos anyagok szervezetbe történő nagymértékű bevitelével vagy kiválasztódásuk megsértésével jár.

Normális esetben a vizeletben lévő sók oldott állapotban vannak. Bizonyos tényezők hatására a sók kikristályosodnak és kicsapódnak. Ezeket a tényezőket környezeti tényezőkre és belső tényezőkre osztják, amelyek bizonyos testrendszerek munkájában megsértik. Hajlamosító környezeti tényezők közé tartozik a száraz, forró éghajlat, a kemény víz, a vitaminhiány, a nagy mennyiségű fehérjét tartalmazó élelmiszerekkel való visszaélés, a purinok, az oxálsav, az alkoholizmus, a gyakori szauna látogatás, a vízhajtók, citosztatikumok, szulfanilamid gyógyszerek szedése.

A belső tényezők közé tartoznak a vesék és az ureterek veleszületett anomáliái, különösen azok, amelyek a vizeletürítés zavarával, húgyúti fertőzésekkel, hormonális változásokkal, például hyperparathyreosissal, hosszan tartó ágynyugalommal és immobilizációval, valamint genetikailag meghatározott anyagcserezavarokkal kapcsolatosak.

Így a fenti tényezők hatására megtörténik a sók kristályosodása, a kristályok lerakódása a veseszövetben gyulladás kialakulásával, valamint a sók helyi felhalmozódásával kövek képződnek.

A dysmetaboliás nephropathia tünetei

A legtöbb másodlagos dysmetaboliás nephropathia a kalcium-anyagcsere károsodásával (70-90%) társul, az urát-5%, és az esetek 3%-ában cystinuria fordul elő.

1. Kalcium-oxalát nephropathia gyermekkorban a leggyakoribb betegség. Kialakulásának oka a kalcium és az oxalátok metabolizmusának megsértése. Normális esetben az oxalátok táplálékkal kerülnek a szervezetbe, vagy az anyagcsere folyamatában képződnek. Az oxalátok magas kristályosodási képességgel rendelkeznek, így a vizeletben koncentrációjuk enyhe növekedése is csapadékhoz vezet.

Az oxalátok koncentrációjának növekedésének okai a következők:

Megnövekedett bevitel az élelmiszerekből olyan élelmiszerekkel való visszaélés miatt, mint a kakaó, csokoládé, cékla, zeller, spenót, rebarbara, petrezselyem, húslevesek, különösen zöldséglevesek.
Fokozott felszívódás gyulladásos bélbetegségek, például Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás és mások miatt.
Fokozott szintézis a szervezetben túlzott aszkorbinsav, piridoxinhiány vagy az oxalát anyagcsere genetikailag meghatározott hibája esetén.

Az oxalát kristályok kicsapódnak a vesék tubulusaiban, amitől azok begyulladnak. Hosszú távú gyulladás esetén a vesék funkcionális szövetét hegszövet váltja fel.

A betegséget leggyakrabban 7-8 éves korban észlelik. Nincsenek specifikus tünetek. Mérsékelt fájdalom jelentkezhet a hasban egyértelmű lokalizáció nélkül, önmagában múlik, égő vizelés közben. A vizelet analízise során figyelemre méltó a kalcium-oxalát kristályosodás, a különböző súlyosságú hematuria, enyhe proteinuria és/vagy leukocyturia baktériumok hiányában.

Az oxalát nephropathiában szenvedő gyermekek normálisan nőnek és fejlődnek. A pubertás alatt a betegség általában súlyosbodik. Valószínűleg ennek oka a hormonális egyensúlyhiány. A nephropathia progressziójával urolithiasis, tubulointerstitialis nephritis kialakulása lehetséges, és bakteriális fertőzés hozzáadásával pyelonephritis.

2. Fő ok másodlagos foszfaturia- A húgyúti rendszer fertőzése. A mikroorganizmusok lebontják a húgysavat, a vizelet lúgossá válik, ez hozzájárul a foszforsók kristályosodásához. A diagnózis a kalcium-foszfát kristályok vizeletben való jelenlétén alapul.

3. Húgysav a purin anyagcsere végterméke. Ezért az uricosuric nephropathia purinban gazdag élelmiszerek (alkoholos italok, húslevesek, belsőségek, gomba, spárga, karfiol) túlzott fogyasztásával, valamint a szervezetben a húgysav fokozott képződésével fordul elő. Az urátok kristályosodását elősegíti a vizelet savas környezete, valamint mennyiségének csökkenése. Az elsődleges urát nephropathiát a húgysav metabolizmusának genetikai hibája okozza. Az urát nephropathia megnyilvánulásai bonyolítják az olyan betegségeket, mint a myeloma multiplex, erythremia, hemolitikus anémia. A másodlagos urát nephropathia oka a vizelethajtók, citosztatikumok hosszú távú alkalmazása, valamint a krónikus húgyúti fertőzések, például a pyelonephritis.

Az urát nephropathiát hosszú tünetmentes lefolyás jellemzi. A vizeletben bekövetkező változások kristályosodásban, enyhe proteinuriában, hematuriaban nyilvánulnak meg. Súlyos kristályosodás esetén a vizelet téglaszínűvé válik. Idővel urát vagy vegyes kövek képződnek.

4. Cisztin az aminosavak közül a leginkább oldhatatlan. A kristályok képződése a cisztin vesesejtekben történő felhalmozódása vagy a tubulusokban a cisztin reabszorpciójának megsértése miatt következik be. Mindkét ok a vesék szerkezetének örökletes rendellenességeiből adódik. A vese tubulusainak pyelonephritis vagy tubulointerstitialis nephritis következtében kialakuló károsodása esetén másodlagos cisztinuria alakul ki. A cisztinuriát a vesefibrózis kialakulása, a kövek képződése jellemzi. A fertőzés rögzítésekor pyelonephritis alakul ki.

Kivizsgálás dysmetaboliás nephropathia gyanúja miatt

A diagnózis megerősítéséhez nem elegendő bizonyos kristályokat találni a vizeletben. Figyelembe kell venni azt a tényt, hogy az urátok vagy oxolátok megjelenése a vizeletben jelezheti az étrend be nem tartását, és ezt követően nyomtalanul eltűnik. A cisztinkristályok megjelenését a vizeletben mindig patológiának tekintik. Ezenkívül el kell végezni a vizelet biokémiai elemzését a sók kimutatása érdekében, valamint a vesefunkció értékelését bizonyos standard anyagok vizeletbeli koncentrációja alapján. A vesék ultrahangja lehetővé teszi a veseszerkezetek tömörítésének, a vesekövek, valamint a gyulladás jeleinek meghatározását.

Dysmetabolikus nephropathia kezelése

A dysmetaboliás nephropathiák kezelése többkomponensű folyamat. A betegeknek elegendő mennyiségű folyadékot kell használni, mivel a vizelet nagy mennyiségben történő kiválasztása csökkenti a sók koncentrációját, és ezáltal csökkenti a kristályosodás kockázatát. Különösen fontos a lefekvés előtti folyadékbevitel a torlódások elkerülése érdekében. A sima vagy ásványvíz használata javasolt.

A diéta célja a só prekurzorok táplálékkal történő bevitelének teljes vagy részleges leállítása.

A vizeletet lúgosító termékek használatát is bemutatjuk: szárított sárgabarack, aszalt szilva, körte, lúgos ásványvizek. A gyógyszeres kezelésből vitaminokat és antioxidánsokat (tokoferol, piridoxin, A-vitamin) kell alkalmazni.

Diéta urát nephropathia esetén kerüli a purint tartalmazó ételeket. Elsőbbséget élveznek a tej- és növényi eredetű termékek. A felhasznált folyadék mennyiségét két literre kell növelni. Vizeletlúgosító szereket használnak: gyógynövények főzetét (kapor, zsurló, zab, nyírlevél), valamint enyhén lúgos ásványvizeket. Az allopurinolt a húgysav koncentrációjának csökkentésére használják. A Ksidifont és a B6-vitamint olyan szerekként használják, amelyek erősítik a vesesejtek membránját.

Foszfátkristályuriával a foszfortartalmú termékek nem tartoznak ide. Különös figyelmet fordítanak a vizelet savanyítására (ásványvíz, aszkorbinsav). Az Almagel a foszfor bélben történő felszívódásának csökkentésére szolgál. Fontos feltétel a krónikus húgyúti fertőzés gócainak kezelése.

Diéta cisztinuria esetén Célja a metionint (a cisztin prekurzora) tartalmazó élelmiszerek korlátozása, a nagy mennyiségű folyadék fogyasztása és a vizeletet lúgosító gyógyszerek alkalmazása. A tanfolyamokon membránstabilizáló gyógyszereket és nefroprotektorokat használnak. A veseelégtelenség kezelése veseátültetés. Sajnos 10-15 év után nephropathia alakul ki az átültetett vesében.

Primer nephropathiában a prognózis kedvezőtlen a veseelégtelenség gyors fejlődése miatt. A másodlagos nephropathiát kedvezőbb lefolyás jellemzi. Az étrend betartása, a vízivási rend, a gyógyszeres terápia, valamint a húgyúti fertőzések időben történő kezelése gyakran lehetővé teszi a vizelet fő mutatóinak normalizálását.

Terapeuta, nefrológus Sirotkina E.V.