Korai pubertás. Korai pubertás lányoknál. Gyermeknőgyógyász ajánlásai

Semmi sem jó azokban a helyzetekben, amikor a gyermek jelentősen le van maradva a fejlődésben. De az idő előtti felnövekedés nem tekinthető természetesnek és normálisnak, mivel számos kellemetlen következménnyel járhat.

Tekintsük ezt a témát részletesebben, és megtudjuk, miért fordulhat elő patológia, milyen tüneteket kísér, hogyan diagnosztizálják, és hogy vannak-e hatékony módszerek a probléma megszabadulására. Különös figyelmet fordítanak a pszichológiai aspektusra: a társainál gyorsabban fejlődő gyermek érzéseire.

A pubertás és normái

Érdemes azzal a ténnyel kezdeni, hogy a pubertást a szervezetben végbemenő fiziológiai és hormonális változások folyamatainak összességének tekintik, amelyek eredményeként az ember készen áll a reprodukcióra (eléri a pubertást).

Fiúknál ez 10 és 20 éves kor között fordul elő. A lányok viszont valamivel korábban érnek - pubertásuk 8 és 17 év közötti időszakra esik. Ezeket a mutatókat tekintik normának.

De vannak olyan helyzetek, amelyek során a gyermek korai pubertása kezdődik. És ebben az esetben érdemes időben figyelni a problémára, és minden szükséges intézkedést megtenni.

Ami koraérettnek számít

A koraszülöttség olyan folyamat, amelynek során a gyermek érése lányoknál nyolc, fiúknál tíz éves kor előtt kezdődik. Fő jellemzője a másodlagos nemi jellegek korai megjelenése, bár az általános tünetek között sokkal több jelenség is szerepel. A főbbeket egy kicsit később vesszük figyelembe.

Az anomália osztályozása

Melyek a korai pubertás típusai? A besorolás sok tényezőtől függhet.

Az ok alapján ez lehet:

• igaz (a megjelenés a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy idő előtti aktiválódásához kapcsolódik);
• hamis (a megjelenés a nemi hormonok petefészkek vagy mellékvesék általi túlzott szekréciójával, valamint egyéb tényezőkkel jár).

Ezenkívül létezik izoszexuális és heteroszexuális korai pubertás.

Az izoszexuális típust a következők jellemzik:

• mentális retardáció;
• különféle;
• érzelmi instabilitás;
• agyi magas vérnyomás.

A heteroszexuális típusú anomáliát a mellékvesék működési zavarai válthatják ki.

A patológia okai

Érdemes elidőzni azon a kérdésen, hogy miért kezdődik a korai pubertás. Az okokat általában két csoportra osztják: központi és perifériás.

A központiak a következők:

• az agyhoz kapcsolódó korábbi fertőző betegségek (meningitis, encephalitis);
• a gerincvelő vagy az agy sugárzása, trauma vagy daganata;
• helytelen termelés (veleszületett hiperplázia);
• olyan betegség, amely hormonális rendellenességeket vált ki, és hatással van a csontokra és a bőr pigmentációjára is;
• ischaemia;
• a pajzsmirigyhormonok elégtelen termelése (hipotireózis);
• az agy veleszületett patológiájának jelenléte.

Az ilyen jelenségek perifériás okai, mint a lányok vagy fiúk korai pubertása, a tesztoszteron és az ösztrogén túlzott felszabadulásával járnak a vérben. Ez a mellékvesék, a petefészkek vagy az agyalapi mirigy működésének megsértése miatt következik be.

Annak ellenére, hogy nincs olyan kevés tényező, amely a korai pubertást provokálja, az orvosok gyakran nem tudják meghatározni annak előfordulásának pontos okát. Az egyetlen biztos, hogy az anomália hormonális rendellenesség, ezért azonnal forduljon szakemberhez.

A betegség általános tünetei

A koraszülöttek és a lányok jelei eltérőek lehetnek. Gyakori tünetek mindkét nemű gyermekeknél:

• a növekedés felgyorsulása;
• fejfájás;
• bulimia (falánkság);
• súlygyarapodás;
• változások a testszagban;
• szemérem- és hónaljszőrzet növekedése;
• gyors kifáradás.

Ezenkívül nem zárható ki a pattanások nagy valószínűsége egy gyermeknél.

A betegség tünetei lányoknál

A lányok korai pubertását a következők kísérik:

• a menstruációs funkció kialakítása.

Így a 10 év alatti lányoknál kezdődik az első menstruáció, megnövekszik az emlőmirigyek száma, szőr jelenik meg a karok alatt és a szeméremtesten. Ebben az esetben mindkét jel jelen lehet egyszerre, vagy azok egy része.

A betegség tünetei fiúknál

A fiúk korai pubertását a következők kísérik:

• a másodlagos szexuális jellemzők korai kialakulása;
• a csontváz csontjainak differenciálódásának felgyorsulása;
• a növekedési folyamat korai leállítása és ennek eredményeként az alacsony termet kialakulása.

Gyakran előfordul, hogy fiatal férfiaknál a herék és a pénisz mérete idő előtt megnő, így már gyermekkorban elérik a "felnőtt" méretet.

Minden harmadik fiúnál korai szőrnövekedés kezdődik az ajak felett.

Mi a betegség veszélye?

A korai pubertás szindróma veszélyes jelenség a szervezet számára, amely kellemetlen következményekkel jár.

Mindenekelőtt növekedési rendellenességek figyelhetők meg. A felnőttkor kezdetén a gyerekek nagyon gyorsan nőnek, és sokkal magasabbak lesznek, mint társaik. De hamarosan ez a folyamat leáll, és a végén alacsonyabbak lehetnek társaiknál.

A lányok számára a patológia veszélyes a policisztás petefészkek és a hormonális rendellenességek jövőbeni előfordulásával. Ez rendszertelen menstruációval, az androgénszint emelkedésével, ciszták megjelenésével és a tojás akadálytalan felszabadulásának lehetetlenségével fenyeget.

A betegség diagnózisa

Melyik orvoshoz forduljak, ha felmerül a gyanú, hogy a gyermeknek az általunk vizsgált fejlődési patológiája lehet? Hasonló kérdésekkel foglalkozik, a diagnózis során áttanulmányozza a kórelőzményt, útbaigazítást ad egyes vizsgálatok elvégzéséhez, melyek eredménye alapján meg tudja állapítani a probléma jelenlétét.

A gyermek fizikális vizsgálata kötelező. Célja a korai felnövés jeleinek azonosítása: pattanások, lányoknál az emlőmirigyek és a pénisz megnagyobbodása, fiúknál a herék, szemérem- és hónaljszőrzet megjelenése, gyors növekedés, az első menstruáció megléte, ill. hamar.

Ezenkívül a páciens csuklójának és tenyérének röntgenvizsgálatát végzik el. Ez a folyamat lehetővé teszi az orvos számára, hogy meghatározza a csontok korát, és választ kapjon egy fontos kérdésre: a normál tartományon belül vagy felgyorsult ütemben fejlődnek?

A fenti módszerek lehetővé teszik az előzetes (kezdeti) diagnózis felállítását. Ezután meg kell határoznia a betegséget és azonosítania kell az előfordulásának okát. Ehhez a gyermeknek gonadotropin-felszabadító hormon injekciót adnak, és vért vesznek elemzésre. Perifériás típusú anomália esetén a tüszőstimuláló és luteinizáló hormonok szintje a normál életkori tartományon belül lesz. Ha a korai pubertás központi típusú, akkor a fenti hormonok mennyisége megnő. Ebben az esetben újabb vizsgálatra van szükség - az agy MRI-jére. Segít azonosítani a lehetséges anomáliákat. Ezenkívül a pajzsmirigy vizsgálata szükséges az esetleges hypothyreosis kizárására. Bizonyos helyzetekben szükség lehet a kismedencei szervek ultrahangos vizsgálatára is, melynek célja a daganatok vagy petefészekciszták azonosítása.

A korai pubertás kezelése

A szükséges kezelési módszer kiválasztása elsősorban a betegség okától függ.

Ha a probléma előfordulását daganat jelenléte váltotta ki, a terápia annak megszüntetésére irányul. Ebben az esetben sebészeti beavatkozást biztosítanak, amely segít megszabadulni a hormonális kudarc "bűnösétől".

Olyan helyzetekben, amikor a probléma pontos okát nem azonosították, a gyermek gyógyszert írhat fel. Ez lehet egy gonadotropin-felszabadító hormon antagonista, például a leuprolid, amely segít megállítani a humán hipofízis gonadotropin (HCG) növekedési tengelyét, és lassítja a későbbi fejlődést. A szert havonta fecskendezik be a szervezetbe, és a kezelést a normál pubertás kor eléréséig folytatják. A kezelés végén a gyermek fejlődése a megállapított normák szerint folytatódik.

Ezen a ponton különös figyelmet kell fordítani az étrendre. A korai pubertás idején a gyerekek általában jelentős étvágyfokozatot tapasztalnak, pontosabban gyakorlatilag gyakorlatilag, ezért érdemes korlátozni az étkezések számát és kerülni a túlevést. Ellenkező esetben egy másik probléma is hozzáadódik a problémához - az elhízás. Emellett kerülnie kell a tesztoszteront és ösztrogént (nemi hormonokat) tartalmazó termékeket, mivel ezek szintje a szervezetben már jelentősen megemelkedett.

Egy másik fontos szempont, amellyel a szülőknek tisztában kell lenniük, a korai felnőttkor létezése, amely elkezdődik és csak részben következik be. Például egy lány mellei megduzzadhatnak, egy fiú heréi, de hamarosan ez a folyamat leáll, vagy nem kísérik a betegség egyéb jelei. Ebben az esetben nem kell különleges intézkedéseket tenni, mert a teljes pubertás időben elkezdődik.

A gyermek alkalmazkodása a korai pubertás folyamatához

Nemcsak a betegség tüneteire és kezelési módszereire érdemes kiemelt figyelmet fordítani, hanem arra is, hogy a gyermek milyen érzéseket érez a korai pubertás idején. A helyzet az, hogy ilyen helyzetben megérti, hogy jelentősen különbözik társaitól. Ez elsősorban a másodlagos szexuális jellemzők korai megjelenésének köszönhető.

Ez a helyzet érzelmi traumát, alacsony önbecsülést és akár depressziót is okozhat. Sok múlik a szülők figyelmén. Fontos megjegyezni: ha a gyermek nem tud egyedül megbirkózni érzéseivel, akkor szakképzett segítségre (pszichoterapeuta) van szüksége.

Korábban kezdődik és ér véget, mint a fiúknál (10-15 évesek, illetve 12-19 évesek). Az általános testi fejlődés (gyorsulás) ütemének felgyorsulásával párhuzamosan a modern világban a pubertás ütemének lassulása tapasztalható. És mindazonáltal a pubertás és a gyermekvállalási képesség sokkal korábban fejlődik ki, mint a gyermek nevelésének és ellátásának szellemi és anyagi lehetőségei. Ez a fő veszélye a szexuális tevékenység korai megkezdésének: egy tinédzser pszichológiai és mentális felkészületlensége, analfabéta, önállóság hiánya, beleértve. és anyag. Ezért nincsenek általános ajánlott kifejezések a szexuális tevékenység optimális megkezdésére: minden az ember pszichológiai érettségének fokától, felelősségétől, műveltségétől függ. Ezért a pubertás csak azt jelenti, amit jelent, és semmi esetre sem azt, hogy az ember felnőtté vált, vagy hogy gyerekei lehetnek, vagy hogy végre felnőtt és szedhet alkoholt, drogot, mert. már nem bánthatják. A pubertás csak a gyermekkor végét és egy új életszakaszba – a fiatalságba – való belépést jelenti.

Az elsődleges szexuális jellemzők a születés előtti időszakban jelennek meg, jelen vannak az újszülöttben, és a genetikai nemtől függenek. Ide tartoznak a külső és belső nemi szervek. Legyen embere egész életében.

A másodlagos szexuális jellemzők a pubertás alatt jelennek meg, és a menopauza után eltűnnek. A hormonális háttértől függ. Ezek közé tartozik: a szemérem és a hónalj szőrnövekedése, férfiaknál - az arc, a mellkas, a lábak stb.; fejlett emlőmirigyek; változások a csontvázban, a test alakjában, a zsír- és izomszövet eloszlásában; hangváltozások; jellembeli, temperamentumbeli, pszichológiai és mentális jellemzők különbségei; menstruáció lányoknál és magömlés fiúknál; szexuális képességek.

Gyermekkorban és időskorban az embernek csak elsődleges szexuális jellemzői vannak, amelyeket a mellékvese nemi hormonok minimális szintje támogat.

1. Növekedési gyorsulás

A pubertás (pubertás) előtt éles növekedési ugrás következik be (évente körülbelül 10 cm-es növekedési ütem). Lányoknál korábban kezdődik, kevésbé hangsúlyos a tempó, és korábban ér véget. Ezért a lányok először megelőzik azokat a fiúkat, akik még nem léptek pubertásba, majd örökre leállnak a növekedésben, a fiúk pedig messze maguk mögött hagyják őket. A különböző csontok eltérő sebességgel nőnek, ebből adódik a testarányok változása, a szögletesség: gyorsabban nőnek a kezek és a lábak, az arckoponya csontjai (az arc megnyúlása), és nem utolsósorban a törzs. Ezért a tinédzserek vékonynak tűnnek, hosszú, ügyetlen karokkal és lábakkal, lószerű arccal.

A csontváz növekedésével párhuzamosan az izmok növekedése és fejlődése következik be. A funkció mindig elmarad az érte felelős szerkezet mögött, az izomnövekedés nem tart lépést a csontváz növekedésével (kéz-botok), az idegvégződések és az erek növekedése pedig nem tart lépést az izomnövekedéssel, ezért a mozgáskoordináció hiánya, serdülők ügyetlensége

A lányok izomfejlődésének alacsonyabb foka nem jelenti azt, hogy nincs szükségük erős izomzatra. Vannak bizonyos izmok, amelyekre egy nőnek elsősorban szüksége van - ezek a hasizmok, a medencefenék és a mellizmok, amelyek a mellkas és a has formáját adják, és segítenek a szexuális életben és a szülés során.

2. Telarche

- az emlőmirigyek érése és növekedése. 10 évesen kezdődik, felgyorsult növekedéssel együtt. Az emlőmirigyek a fejlődés utolsó előtti szakaszát 16 éves korig érik el, az utolsó szakaszt pedig a gyermek táplálása során. Ezért ne aggódjon a mirigy elégtelen mérete miatt - még mindig növekszik. Az éretlen, kicsi mell nem igényel melltartót, éppen ellenkezőleg. Semmi esetre sem szabad a melltartót összenyomni, dörzsölni, zavarni, általában - érezni. A melltartó nem a nőiesség jele, ezért nem feltétlenül kell viselni anélkül, hogy szükség lenne rá.

A mell növekedése a mellbimbó és a bimbóudvar növekedésével kezdődik. A mellbimbó színe a világos rózsaszíntől a sötétbarnáig bármi lehet, ez csak a szervezetben lévő pigment összmennyiségétől függ (bőr, haj, szem színe) és semmi mástól, nem befolyásolja a mellkas működését vagy érzékenységét. mirigy.

Sötét szőr jelenhet meg a mellbimbó körül. Ha egyedülállók, ez a norma egyik változata (különösen a keleti, déli, sötét hajú és bőrű nőknél). Ha a számuk zavarni kezd, érdemes nőgyógyász-endokrinológushoz fordulni, különösen, ha ez az arcon, a hason és a combon szőrnövekedéssel jár.

A mellkas bőre alatt, különösen a világos bőrű lányoknál, erek láthatók - ez a norma.

A menstruáció előtt a mellek megduzzadhatnak és fájhatnak. Ezeknek a tüneteknek a súlyosságától függően kiválaszthatja az enyhítésére szolgáló eszközöket. Enyhe esetekben gyógynövények, vitaminok infúziójával is meg lehet boldogulni; súlyosabb esetekben, egyéb premenstruációs szindróma panaszokkal együtt, nőgyógyász-endokrinológus konzultáció szükséges.

Az emlő állapotának és a patológia jeleinek ellenőrzése - lásd fent.

3. Pubarche

- szeméremszőrzet. 10-11 évesen kezdődik. Az utolsó stádiumot 15-16 éves kor éri el. A haj színe, merevsége, göndörsége csak a genetikai jellemzőktől függ, és nem befolyásolja a szexuális funkciót.

A lányoknál a szeméremszőrzet háromszög formájában fordul elő, világos vízszintes felső szegéllyel. A köldökig tartó különálló szőrszálak nem mondanak semmit, és a has középvonalának észrevehető szőrnövekedése, amely megközelíti a rombusz alakút, okot ad a nőgyógyász-endokrinológushoz. A haj nem érhet messzire a combok belső részéig. A női nemi hormonok gátolják a haj terjedését, míg a férfi hormonok serkentik.

Körülbelül 13 éves kortól megindul a hónalj és a lábszár elülső felszínének szőrnövekedése. A modern nőkben általában a női nemi hormonok szintje csökken, a férfiaké pedig emelkedik. Ezért a lábakon lévő szőrzet már nem ritkaság, hanem a norma változata. Ez a szőrnövekedés nem mehet a hátsó és a belső combok felé, különben az androgének (férfi nemi hormonok) megnövekedett szintjének jele, különösen a mellkason, a hason, az arcon lévő szőrrel együtt.

Hogyan kezeljük a fokozott hajnövekedést?

Soha ne borotválja le a lábát! A borotválkozás csak vastagabbá és keményebbé teszi a hajat (kérdezze meg a férfiakat). Speciálisan vágjuk, vágjuk, "frissítjük" a fej hajszálait, hogy sűrűbbé váljon és gyorsabban nőjön - a mechanizmus ugyanaz. Ráadásul a borotválkozáshoz olyan vágások is társulnak, amelyek fájnak, begyulladnak, véreznek, és ami a legfontosabb, a borotvált lábak már egy kilométerről láthatóak. Még télen se engedje meg magának ezt a gyors és egyszerű eljárást – nyáron durva, kéken csillogó, fekete pöttyös lábai lesznek. Ne higgy nekem – nézd meg egy borotvált barna állát 30 év után.

A lábakat csak epilálni lehet. Ebben az esetben a szőrt teljesen eltávolítják, a gyökérrel együtt, így az új lassabban nő, minden alkalommal vékonyabbá és világosabbá válik. Ez azonban természetesen sokkal fájdalmasabb, hosszabb és drágább, mint a borotválkozás.

A szőrtelenítő krémek a borotválkozáshoz hasonló hatásúak, mert csak a szőr külső részét oldják fel anélkül, hogy a gyökeret érintenék. Ezenkívül kémiai égési sérüléseket vagy allergiát okozhatnak. Másnap ugyanaz a tarló nő.

A mechanikus epilátorok kihúzzák a szőrszálakat a gyökérből. A hatás 1-2 hétig tart. Az eljárás fájdalmas és türelmet igényel. A viaszcsíkok ezt egyszerre, egy mozdulattal teszik meg.

Az epilálás legjobb módja a szőrtüszők elektromos vagy lézeres eltávolítása. Ez visszafordíthatatlan epilálás. Csak magasan képzett intézményekben szabad elvégezni, különben hegeket szerezhet.

Csak a lábakat lehet epilálni! A hónalj és a bikinivonal szőrzetét csak szőrtelenítő krémmel lehet borotválni vagy eltávolítani (gondosan betartva a higiéniát, mert fennáll a verejtékmirigyek fertőzésének veszélye, műtéti beavatkozással fenyegetve). Az arcszőrzetet legjobb hidrogén-peroxiddal szőkíteni vagy szépségszalonban viaszolni.

Az epilálás nem a szőrnövekedés okának megszüntetése! Forduljon nőgyógyász-endokrinológushoz, vannak speciális gyógyszerek, androgén antagonisták. Csökkentik a szőrnövekedés súlyosságát, a zsíros bőrt, a pattanások számát. Csak orvos által előírt módon használhatók, mert. hormonálisak.

4. Bőrelváltozások

A csontváz aktív növekedése miatt a bőrnek nincs ideje növekedni, és nyúlni kezd. A károsodások, repedések elkerülése érdekében a megnyúlt bőrön a kenőanyagot kiválasztó faggyúmirigyek aktívan működnek. Ezek a mirigyek a haj tövében helyezkednek el, így a haj is zsírosabbá válik. A felesleges faggyú kezelésének egyetlen módja az aprólékos higiénia. A hajat minden nap kell mosni, speciális, zsíros hajra való samponokkal, amelyek alkalmasak gyakori használatra. A fokozott pattanásos (faggyúmirigy eltömődés, fertőzés miatt gyulladt) helyeket - hát, mellkas, nyak - szappannal vagy tusfürdővel le kell mosni. Célod a bőr zsírtalanítása, de nem teljesen kiszárítása, mert a száraz bőr sokszor rosszabb, mint a zsíros bőr, nagyon hamar visszafordíthatatlan ráncok keletkeznek rajta.

Ne mossa meg az arcát szappannal. Vannak speciális testápolók a mosáshoz. A legfontosabb dolog az, hogy vigyázzon a bőrére. A legtöbbnél vegyes típusú: a homlokon, az orron és az állon - olajos, az orcákon - száraz. Különböző termékeket fog használni az arc különböző területeire. A száraz bőr zsíros tápláló krémeket igényel, különösen kimenés előtt, különösen közvetlen napsütésben vagy fagyban.

Semmi esetre sem szabad a pattanásokat kinyomni és általában kézzel megérinteni! A fertőzést, amely egy helyre korlátozódik, mélyen a bőrbe, az erekbe nyomja. Az arcon van egy ún. "halálháromszög", vannak olyan vénák, amelyek az agy vénáival kommunikálnak. Ha fertőzés kerül beléjük, kialakulhat a membránok vagy maga az agy gyulladása - meningoencephalitis. Ráadásul a mitesszerek kipréselésével serkented a kötőszöveti sejtek szaporodását, és a sebet benői a heg. A harc egyetlen módja a tisztaság. Ne érintse meg az arcát feleslegesen a kezével, ne használjon rossz minőségű kozmetikumokat, ne próbálja meg alapozóval elfedni a pattanásokat, mert. még jobban eltömíti a pórusokat és még több gyulladást okoz. Mossa meg gyakrabban az arcát, egyen kevesebb édeset és zsírt, mert. Ezek a termékek serkentik a faggyútermelést.

A növekedési ugrás során a bőr annyira megnyúlhat, hogy striák jelenhetnek meg a csípőn, a hason és az emlőmirigyeken – lila csíkok, amelyek idővel kifehérednek. Ha kevés van belőlük, ez a norma egy változata.

5. Zsíranyagcsere

A test alakja kezd nőiessé válni: alacsony termetű; rövidebb lábak a testhez képest, mint a férfiaknál; keskeny, lekerekített vállak, lekerekített széles csípő; fejlett emlőmirigyek; nagy fenék; jellegzetes zsíreloszlás: has, comb. Ennek az az oka, hogy a lányok izomszövete sokkal lassabban és kevésbé kifejezetten fejlődik, mint a férfiaknál, a zsírszövet pedig a nemi hormonok célpontjaként a test azon részein alakul ki, ahol a belső szervek maximális védelmére van szükség (férfiaknál ez a védelmet az izmok végzik, nőnél az erős hasizmok akadályoznák a gyermekvállalást). A túlevés, az alacsony fizikai aktivitás, a mozgásszegény életmód, az édesség iránti szenvedély a zsíranyagcsere megsértéséhez, következésképpen a pubertás megsértéséhez vezet, mert. a zsírszövetben ösztrogén anyagcsere és androgén szintézis megy végbe.

6. Menarche

- az első menstruáció megjelenése. Életkor 12-15 év. Az ettől az intervallumtól való eltérések, különösen az erősek, a nőgyógyászhoz való fordulás okai.

A pubertás kezdetével a lány a belső elválasztású mirigyek által kiválasztott hormonok hatására elkezdi aktívan növekedni és érlelni a külső és belső nemi szerveket. A nemi mirigyek alá vannak rendelve a szabályozó endokrin mirigynek - az agyalapi mirigynek, amely az agyban található. Az agyalapi mirigy hormonjainak szintézise és a pubertás külső jeleinek megjelenéséhez vezet. A növekedési hormon befolyásolja a porcok növekedését és csontosodását; Az ACTH stimulálja a mellékveséket, amelyek hormonjai (beleértve az androgéneket is) felelősek a szemérem- és hónaljszőrzet növekedéséért, az anyagcsere-változásokért és a stresszes helyzetekhez való alkalmazkodásért. A prolaktin serkenti az emlőmirigyek érését és növekedését. A gonadotrop hormonok elősegítik a nemi mirigyek - az ivarmirigyek - növekedését és érését.

A petefészekben a női nemi hormonok - ösztrogének - szintetizálódnak. Az ösztrogén célszervei minden szövet és szerv. Mindenekelőtt a külső és belső nemi szervek (genitáliák) növekedése és fejlődése következik be. A hüvely nyálkahártyája érik, felgyűrődik, hámja hámlani kezd, kis mennyiségben nyálkahártya váladék jelenik meg - ez a norma. Ha megváltoztatja színüket, állagukat, szagukat, habozás nélkül fel kell vennie a kapcsolatot egy nőgyógyászral. Szinte minden nőnek van bizonyos krónikus fertőzése a nemi szervekben, amelyeket háztartási úton (törülközőn, szappanon, medencében, WC-n stb.) továbbítanak. Korai stádiumban mindegyik meggyógyul, krónikus stádiumban szinte soha! Ne hagyja, hogy krónikus fertőzések alakuljanak ki!

A külső és belső nemi szervek nőnek, elérik a felnőtt állapotnak megfelelő méretet. A méh nyálkahártyája ciklikus változásoknak indul, mert. az agyalapi mirigy hormonok, és így a petefészkek felszabadulása ciklikusan történik. Ez a fő különbség a férfiak és a nők reproduktív rendszereinek működése között: a férfiaknál minden folyamatosan, az élet során, a nőknél pedig ciklikusan, az ivarmirigyek aktivitásának éles kezdetével és végével történik. A megállapított menstruációs ciklus időtartama 21-35 nap. A ciklust legfeljebb egy évvel a menarche után állítják be. A menstruáció időtartama 3-7 nap, az elvesztett vér mennyisége 30-50 ml (legfeljebb 80 ml). Ügyeljen ezekre a számokra, az tőlük való eltérés általában valamilyen hibás működést jelent a reproduktív rendszerben, és megköveteli a nőgyógyász látogatását.

A ciklus elején FSH szabadul fel az agyalapi mirigyből, ami a petesejt érését okozza a petefészekben. A növekvő tüszők ösztrogént választanak ki. 5 nap múlva kiválasztják a domináns tüszőt, a legjobbat a növekedésben részt vevők közül. A többi meghal, addig nő, amíg el nem éri a 20 mm átmérőt. Egy ilyen tüsző szintetizálja az ösztrogén maximális szintjét. Az agyalapi mirigyre hatnak, ami az FSH csökkenését és az LH emelkedését okozza. Az LH hatására ovuláció következik be - a tüszőmembrán felszakadása és az oocita felszabadulása a hasüregbe, ahol a petevezeték elfogja. A petevezetékben a petesejtek tojássá fejlődnek. Itt történhet meg a megtermékenyítés. Ha ez nem történik meg, a tojás áthalad a méh üregén, és a hüvelyen keresztül kerül a külső környezetbe. Ebben az időben a méh nyálkahártyája felkészült a megtermékenyített petesejt befogadására és az embrió fejlődésének biztosítására. Ez egy speciális progeszteron hormon hatására történt, amelyet a corpus luteum - az ovuláció után visszamaradt mirigy - választ ki. A corpus luteum fejlődését a hyplphysis LH biztosítja. A progeszteron – a terhesség hormonja – az, amely az egész szervezetben változásokat okoz, előkészítve azt a terhességre. Hiányával az ún. premenstruációs szindróma: emlőmirigyek duzzanata, folyadékretenció, duzzanat, súly-, hangulat-, figyelem-változás, fájdalom az alhasban. A ciklus végén, 14 nappal az ovuláció után az összes agyalapi mirigy hormon szintje meredeken csökken, a sárgatest sorvad, a progeszteron és az ösztrogének szintje csökken, minimális hormonális háttér alakul ki az androgének túlsúlyával (akne, hangulatváltozások ), nem elegendő a méh nyálkahártyájának megtartásához, amely a magzat elfogadásáig nőtt. A nyálkahártya elutasításra kerül, és kijön a tojással - menstruáció. Azonnal felszabadul az FSH, és egy új ciklus kezdődik - az új tüszők növekedése és a domináns kiválasztása.

A kialakult menstruációs ciklus a lány fizikai felkészültségét jelenti a terhességre. A menarchétól kezdve a fogamzásgátlásra kell gondolni a szexuális tevékenység megkezdésekor, mert. bizonytalan, szabálytalan ciklussal teherbe eshet, annak bármelyik napján.

A menstruáció megkezdéséhez szükség van az ún. a kritikus testtömeg (legalább 50 kg) és a zsírszövet tömegének bizonyos százaléka (legalább 35) a teljes testsúlyból (ösztrogénraktár). Ezért azok a lányok, akik kimerítik magukat egy diétával, azt kockáztatják, hogy elveszítik vagy súlyosan megzavarják reproduktív funkciójukat.

A menstruáció általában fájdalommentes vagy mérsékelten fájdalmas. Lányoknál nagyon fájdalmasak lehetnek a szűzhártyán lévő kis lyuk miatt, amely megzavarja a menstruációs áramlás felszabadulását (néha ez a lyuk teljesen hiányzik, majd ciklikus fájdalmak jelentkeznek, amelyek ciklusról ciklusra fokozódnak a vér felhalmozódása miatt, váladékozás nélkül.Ehhez az állapothoz boncolási szűzhártya szükséges). Az ilyen lányoknál a fájdalom élesen csökken a szexuális tevékenység megkezdése után. Fájdalmat okozhat a szervezet általános éretlensége, a nemi szervek kis mérete, a hormonális szint hiánya, a pszichés jellemzők, az egyidejű gyulladások, a méhfalak erős izomösszehúzódásai. Az októl függően a no-shpa vagy a besalol, a belladonnával ellátott gyertyák, a melegítőpárnák, a forró fürdők (görcsoldók) segíthetnek a fájdalom ellen; aszpirin, indometacin, metindol vagy ketonal (gyulladáscsökkentő); hormonális szerek. Jobb, ha a gyógyszert orvos írja fel, egyúttal meghatározva a fájdalmas menstruáció okát.

Normális esetben a menstruáció alatt elvész egy kis vérmennyiség, ami még hasznos is, mert. a vér folyamatosan megújul, ami serkenti az immunrendszert. Fokozott vérveszteség, magas idegi és fizikai stressz, alultápláltság, hipovitaminózis esetén a vas fokozatos elvesztése következik be. A lány elsápad, kék karikák vannak a szeme alatt, erős gyengeség és fáradtság. Ezek a vérszegénység jelei, amely szinte minden nőnél jelen van, különösen a fiatal nőknél. Magas vastartalmú multivitamint kell szednie.

A menstruáció alatti higiéniai intézkedések nem különböznek a szokásostól. A napi rutin nem változhat. Minden megengedett. Ha a fájdalom vagy a bőség zavarja a normál teljesítményt, forduljon orvoshoz.

A lányok használhatnak tampont. A szűzhártyán lévő lyuk általában elég nagy ahhoz, hogy egy kis tampon áthaladjon rajta. A tampon nem lehet 4 óránál tovább a hüvelyben. A tampont nem szabad éjszakára hagyni. A tampont hamarabb ki kell cserélni, ha gyorsabban beázik. Ki kell választani a legkisebb megfelelő tampont (ha az eltávolítás után 4 órával a tampon félszáraz, akkor a kisebb méret megfelelő). Jobb kombinálni a tampont és a betétet, és éjszaka vagy amikor nem megy sehova - csak betétet használjon. Használjon jól ismert cégek alapjait, óvakodjon a hamisítványoktól!

A nőnek menstruációs naptárt kell vezetnie, feljegyezve benne a váladékozás jellemzőit, időtartamát, bőségét. Ezek a naptárak segítenek a nőgyógyásznak a diagnózis felállításában a kezelés során.

A menstruáció a reproduktív funkció egészségének fő kritériuma. Vigyázzon magára! Ne rejtse el az érthetetlent, ne gondolja, hogy néhány eltérés magától elmúlik - ez nem történik meg. Van egy gyermeknőgyógyász, aki szüzekkel foglalkozik. Ne hallgass barátaid tanácsaira, ne higgy az olcsó prospektusoknak! Csak szakképzett nőgyógyász saját maga segítségével tud segíteni egy nőn!

7. A pubertás a szexuális aktivitás növekedésével jár, amit androgének biztosítanak

A lányoknál ez kisebb mértékben és később fejeződik ki, mint a fiúknál, de később a nőknél a szexualitás sokkal erősebben fejlődik. Ezzel a problémával kapcsolatban tudásra van szüksége a lánynak! Minden lehetséges, ami nem káros az egészségre. Az egyetlen dolog, amire most várhat, az a szexuális élet. Az erotikus álmok, az akaratlan orgazmus fizikai aktivitás közben, önkényes önkielégítés, releváns irodalom olvasása és filmnézés, valamint az élet ezen oldala iránti érdeklődés hiánya egyéni norma.

korai pubertás- olyan szindróma, amelyben a másodlagos szexuális jellemzők megjelenése a szokásosnál korábban figyelhető meg, nevezetesen a 8 év alatti nőknél és a fiúgyermekeknél - 9 éves korig. Szakértők szerint a legújabb tanulmányok szerint a korai pubertás az egész világon megfigyelhető, az afrikaiak és az amerikaiak körében pedig egyre gyakoribb. A betegség előfordulása a lakosság körében a gyermekek 0,5%-a.

A korai pubertás osztályozása

Ennek a kóros állapotnak az egyes fajtáinak rendszerezésére tett kísérlet lehetővé tette két fő megkülönböztetését a korai pubertás formái:

1. igaz, vagy központi korai pubertás, melynek kialakulása az agyalapi mirigy és a hipotalamusz idő előtti aktivitásával jár. Ebben az esetben a nemi mirigyek nemi hormonok termelésének növekedése következik be, mivel a belső nemi mirigyeket az agyalapi mirigy és a hipotalamusz által termelt gonadotrop hormonok stimulálják.

2. hamis, vagy perifériás korai pubertás, amelyet a mellékvesekéreg szteroid hormonok szintézisének enzimatikus hibái vagy az ivarmirigy daganatai okoznak, ami a nemi hormonok termelésének növekedéséhez vezet, és nincs összefüggésben a gonadotropinszinttel.

3. Korai pubertás, amely a génkód zavaraihoz kapcsolódik, ami az ivarmirigyek aktivitásának autonóm aktiválásához vezet, függetlenül a gonadotropinok szintjétől.

A korai pubertás valódi és hamis formái között nincs egyértelmű határ, ezek átalakulhatnak egymásba, vagy kombinált változatban haladhatnak, azonban a diagnózis és a kezelési taktika megválasztásának megkönnyítése érdekében a korai pubertás osztályozásának működő változata. fejlesztették ki, amely szerint a következő formákat különböztetik meg:

1. Igazi korai pubertás, ami magában foglalja:

Idiopátiás korai pubertás;

Agyi korai pubertás, amely daganatok, valamint a központi idegrendszer nem daganatos elváltozásai miatt alakult ki (hamartomák, gliomák, agyvelőgyulladás, vízfejűség, agyhártyagyulladás, toxoplazmózis, besugárzás, műtét, arachnoiditis). Az agyi korai pubertás oka olyan veleszületett szindrómák is lehetnek, mint a neurofibromatosis, a gumós szklerózis és számos más;

Valódi korai pubertás, amely a nemi hormonoknak való hosszan tartó expozíció eredményeként alakul ki a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciójának idő előtti korrekciója vagy a hormontermelő daganatok késői eltávolítása miatt.

2. Hamis korai pubertás ami előfordul:

Férfi betegeknél heredaganatok, a koponyában és azon kívül elhelyezkedő, choriongonadotrop hormont termelő neoplazmák, mellékvese daganatok és a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója miatt;

Nőbetegeknél - a petefészkek rosszindulatú daganatai, a mellékvese daganatai vagy a petefészek follikuláris ciszták jelenléte következtében.

3. A korai pubertás gonadotropin-független formái:

McCune-Albright szindróma;

Testotoxikózis.

4. A korai pubertás hiányos formái:

Felgyorsult pubarche (szőrnövekedés);

Korai thelarche (mell-megnagyobbodás).

A korai pubertás összes felsorolt ​​formáját a pubertás előrehaladásának fő jelei jellemzik, nevezetesen a másodlagos nemi jellemzők megjelenése, a külső nemi szervek térfogatának növekedése, valamint a csontszövet felgyorsult növekedése és érése.

A klinikai megnyilvánulások teljességétől függően vannak a korai pubertás teljes formája, amelyben a fenti klinikai tünetek mindegyike kimutatható, és a korai pubertás nem teljes formája, amelyre jellemző a csak idő előtti pubarche (másodlagos szőrnövekedés) vagy thelarche (az emlőmirigyek méretének növekedése) kialakulása.

Ezenkívül vannak a korai pubertásnak olyan formái, amelyek a fentiek egyikébe sem illeszkednek, például a korai pubertás, amely a kompenzálatlan primer hypothyreosis hátterében alakult ki.

A korai pubertás okai

Az igaz, vagy gonadotropin-függő korai pubertás annak a ténynek köszönhető, hogy a hipotalamusz által termelt gonadotropin-felszabadító hormon impulzusszekréciójának aktiválása a vártnál korábban következik be. Ennek a gonadoliberinnek a szekréciójának növekedése az agyalapi mirigy luteinizáló és tüszőstimuláló hormonjainak növekedéséhez vezet, amelyek gonadotrop hatásúak. Ezek viszont aktiválják a nemi hormonok termelését az ivarmirigyekben, ezáltal olyan másodlagos szexuális jellemzők kialakulásához vezetnek, amelyek megváltoztatják a gyermek megjelenését. A valódi korai pubertás leggyakoribb oka a hipotalamusz hamartoma.

A hamis korai pubertás oka leggyakrabban a szteroid hormonok termelésének enzimatikus folyamatainak megsértése a mellékvesekéregben, ritkábban a nemi hormonokat termelő ivarmirigyek és mellékvesék daganatai.

A korai pubertás gonadotropin szintjétől független formáinak kialakulásának oka olyan genetikai mutáció, amely a férfi és női ivarmirigyek sejtjei által a nemi hormonok termelésének állandó aktiválásához vezet a gonadotrop hormonok részvétele nélkül.

A korai pubertás klinikai tünetei

A lányoknál a korai pubertás valódi formáival megnövekszik az emlőmirigyek és a külső nemi szervek száma. A legtöbb esetben szexuális szőrnövekedés alakul ki, de intenzitása sokkal kisebb, mint a normál pubertás alatti lányoknál. A pubertás egyéb androgénfüggő tünetei, mint például a pattanások, zsíros seborrhea és a verejtékmirigyek fokozott működése szintén nem jellemzőek. Ezek a tünetek a korai pubertásban szenvedő lányoknál 6-7 év után alakulnak ki, mert ebben az időszakban a mellékvesék androgén funkciója fiziológiásan aktiválódik.

A kóros folyamat magas aktivitásával a menstruáció kezdődik, ami rendszeres. Például a hipotalamusz hamartomában szenvedő lányoknál a menstruáció rendkívül korán kezdődik - néhány hónappal az emlőmirigyek észrevehető növekedése után. Előfordulhat azonban, hogy a valóban korai pubertásban szenvedő lányok fele még évekig nem menstruál a másodlagos szexuális jellemzők megjelenése után.

A korai pubertás hamis formáiban szenvedő betegeknél a mell megnagyobbodása mellett menstruáció is megfigyelhető. Ilyenkor a kisülések szabálytalanok, nincs ciklikusság, lehetnek bőségesek vagy foltosak.

Két évnél fiatalabb gyermekek izolált larche esetén az egyetlen másodlagos szexuális jel az emlőmirigyek növekedése; három év után a valódi korai pubertás enyhébb változata figyelhető meg.

Izolált adrenarchával a lányok szeméremszőrzetet, néha hónalj területeket fejlesztenek. Fiúknál megnövekszik a herék és a pénisz mérete, gyorsan fejlődnek a másodlagos szexuális jellemzők, mint például a szexuális szőrnövekedés, pattanások, a hang eldurvulása, fokozott izomtömeg, fokozott izzadás sajátos szaggal.

A fiúk korai pubertás hamis formáit változatlan heretérfogat jellemzi a gyorsan fejlődő másodlagos szexuális jellemzők hátterében. Testotoxikózis esetén az ivarmirigyek térfogata jelentősen megnőhet, de vannak lehetőségek a kóros folyamat lefolyására, amelyben a herék növekedése elenyésző a másodlagos nemi jellemzők kialakulásához képest.

Lányoknál és fiúknál a korai pubertás minden formájával akár évi 10-15 cm-es növekedési gyorsulás figyelhető meg, ami a fiziológiás pubertás idején jellemző növekedési ugrásra jellemző, és megelőzheti a másodlagos nemi jellemzők kialakulását. A vázcsontok is korai differenciálódáson mennek keresztül, ami a növekedési zónák idő előtti bezárásához vezet, ami a végső növekedés jelentős csökkenéséhez vezethet.

Módszerek a korai pubertás diagnosztizálására

A korai pubertásban szenvedő betegek kezelésének első szakaszában meg kell határozni a betegség formáját, és meg kell határozni a gonadotrop funkció aktiválásának jellegét. A következő lépés a gonadotrop és nemi hormonok fokozott termelésének forrásának meghatározása. Mindezen szakaszok áthaladásához egy sor diagnosztikai vizsgálatot kell végezni.

Az anamnézis összegyűjtésekor a rokonok szexuális fejlődésének természetére kell összpontosítani. A korai pubertás férfiaknál az apa vagy az anya oldalán gyakran a tesztotoxikózis bizonyítékává válik. Ha az anamnézis összegyűjtésekor a szakember információt kap a családban a korai pubertás jeleivel rendelkező testvérek jelenlétéről, ez arra utal, hogy a betegnek a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója van. A hipotalamusz hamartoma általában a betegség korai megjelenésében és a másodlagos szexuális jellemzők gyors fejlődésében nyilvánul meg.

A fizikális vizsgálat a szexuális fejlődés klinikai értékelését foglalja magában a Tanner-Marshall osztályozás alapján, amely szerint a lányoknál felmérik az emlőmirigyek, a külső nemi szervek, a menstruáció és a testtípus fejlettségi fokát. Fiúknál figyelmet fordítanak a herék térfogatára és konzisztenciájára, a pénisz méretére, az erekció meglétére és gyakoriságára, az izomrendszer fejlettségi fokára, a hangváltozásokra, a pattanások jelenlétére a bőrön, valamint mint a szemérem- és hónaljszőr növekedésének mértéke. Ezenkívül mindkét nemű betegeknél meghatározzák a növekedési dinamikát.

A külső vizsgálat során a korai pubertás klinikai tüneteivel járó betegségek tüneteire is figyelni kell. Például a nagy, egyenetlen határú foltok jelenléte a bőrön McCune-Albright-Brytsev-szindróma jelenlétére utalhat, a neurofibromatózisra pedig nagyszámú kis pigmentfolt és szubkután csomó jellemző.

A korai pubertás laboratóriumi diagnózisa elsősorban a nemi hormonok szintjének meghatározásából áll, bár ez a fajta vizsgálat nem fedi fel a korai pubertás formáját. A betegség diagnosztizálásának másik laboratóriumi módszere a tartalom meghatározása dehidroepiandroszteron-szulfát, amelynek emelkedett szintje a mellékvesék androgéntermelő daganataiban figyelhető meg. A 17-hidroxi-progeszteron koncentrációjának mérése a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciójának jelenlétét bizonyítja a betegekben. Ha gyanítható, hogy a betegeknek choriongonadotrop hormont termelő daganatai vannak, ajánlatos meghatározni annak tartalmát a vérben, amely daganat jelenlétében több tízszeresével meghaladja a normál értékeket.

A laboratóriumi diagnosztika tájékoztató módszere korai pubertás, a szakértők fontolóra veszik a luliberin tesztet, amely lehetővé teszi, hogy objektív információkat szerezzen a gonadotropinok állapotáról. Ennek megvalósításához természetes luliberin készítmény, amelyet intravénásan adnak be 50-100 mcg dózisban, vagy a napi hatás mesterséges analógjai - diferelin vagy buserelin - használható. A luliberin intravénás beadásakor a beadás előtt, valamint fél órával, egy órával, másfél és két órával utána vérmintát vesznek, amelyben a luteinizáló hormon maximális emelkedése a 30. percben rögzítésre kerül, ill. follikulus-stimuláló hormon - másfél órával a gyógyszer beadása után.

Mivel a buserelint az orron keresztül adják be, a vizsgálat eredménye hamis negatív lehet, ha a páciens orrnyálkahártyájának ödémája vagy sorvadása van, ezért alkalmazása korlátozott. Megbízhatóbb eredmények érhetők el a napi diferelin szubkután adagolásával, míg a luteinizáló és tüszőstimuláló hormonok szintjének mérése a gyógyszer beadása után egy órával és négy órával vett vérmintából történik.

A korai pubertás valódi formájának jelenléte esetén a luteotróp hormon maximális koncentrációjának szintje a jellemző. A korai pubertás hamis gonadotropin-független formáinál a luteotróp hormon szintje a minimálisan kimutatható értékekre csökken. A korai pubertás szindróma hiányos formáit a fenti hormon mutatói jellemzik, amelyek megfelelnek a normának. Izolált thelarche esetén a tüszőstimuláló hormon szintjének emelkedése figyelhető meg a luteinizáló hormon szintjének enyhe növekedése mellett.

A korai pubertásban szenvedő betegek műszeres vizsgálati módszerei közé tartozik a kézcsontok radiográfiás vizsgálata a csontkor meghatározására. A korai pubertás nem teljes formáiban szenvedő betegeknél a csontkor egybeesik a kronológiai életkorral. A hipotalamusz daganatai, a tesztotoxikózis, a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója a nemi hormonok magas koncentrációja miatt a csontkor éles növekedéséhez vezet, ami egyértelműen megfigyelhető a röntgenfelvételen.

A központi idegrendszer neoplazmáinak kizárására számítógépes és mágneses rezonancia képalkotási módszereket alkalmaznak. A lányok ultrahangvizsgálata lehetővé teszi a petefészkek és a méh megnagyobbodásának mértékét, a follikuláris ciszták és a petefészektömegek jelenlétének azonosítását. Fiúknál ultrahang segítségével diagnosztizálhatók a tesztotoxikózisra jellemző heredaganatok és adenomák, valamint a mellékvese daganatai.

A korai pubertás kezelése

A korai pubertás kezelésének fő céljai a gyermekben és a szülőkben érzelmi és pszichés diszkomfortot okozó másodlagos nemi jellemzők kialakulásának visszaszorítása, valamint a csontok érési ütemének csökkentése.

A korai pubertás kezelési rendjét annak formája alapján alakítják ki. A valódi gonadotropin-függő korai pubertás korrigálására a gonadotropin-felszabadító hormon analógjait, például a diferelint alkalmazzák. Alkalmazása szükségességének kritériuma a gonadotropinfüggő korai pubertás megerősítése, a betegség klinikai tüneteinek gyors progressziója, a menstruáció 7 év alatti lányoknál és a heretérfogat több mint 8 ml-es növekedése 8 év alatti fiúknál. életkorának. A Thelarche variáns, mint a korai pubertás lassan progresszív formája lányoknál 5 év után, nem igényel korrekciót.

A korai pubertás kialakulását okozó központi idegrendszeri daganatok kezelésének taktikája a daganatos folyamat típusától függ. Például a növekedésre nem hajlamos hamartomát nem lehet eltávolítani, ha nem jelent veszélyt a beteg életére. Ha jelenléte neurológiai tüneteket, görcsöket okoz, akkor csúcstechnológiás módszerekkel történő megsemmisítéséhez és eltávolításához folyamodnak. Ha ez csak a korai pubertás tüneteivel nyilvánul meg, a betegeknek csak a luteinizáló hormon felszabadító faktorának depóanalógjait írják fel.

A chiasmal-opticus régió és a harmadik kamra aljának gliómáinak sebészeti és sugárterápiáját idegsebészeti indikációk szerint végezzük. Az 1-es típusú neurofibromatózissal összefüggő optikai gliómák tartós és lassú növekedési mintázatúak, spontán involúción mennek keresztül, ezért az idegsebészetben gyakran alkalmazzák a várható kezelést. Bármilyen lokalizációjú csírasejtes daganatok erősen sugárérzékenyek, ezért kezelésükre kemoterápiával kombinált sugárterápiát alkalmaznak.

A korai pubertás gonadotropin-független formáinak kezelésére olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek blokkolják a perifériás anyagcseréjüket befolyásoló hormonok termelődését, vagy receptor szinten versengenek a nemi hormonokkal. Ebből a célból a lányoknak Arimidexet vagy Faslodexet írnak fel a vér ösztrogénszintjének csökkentésére, a tesztotoxikózisban szenvedő fiúknak pedig ketokonazol vagy ciproteron-acetát alkalmazása javasolt, amelyek adagját a kezelőorvos egyénileg választja ki.

A korai pubertásban szenvedő betegeknek szükségük van pszichológiai tanácsadásra, esetenként pszichoterápiás segítségre is, amely lehetővé teszi számukra, hogy jobban megértsék és elfogadják állapotukat, megelőzzék a depressziós rendellenességek, szenvedélybetegségek kialakulását, valamint a betegek önbecsülésének csökkenését.

• A pubertás a pubertás kezdetétől a végéig tartó idő. Fiúkban és lányokban hormonális változásokkal kezdődik, ami hozzájárul a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásához. A gyerekek nehezen tolerálják a változásokat, amelyek mindig egyéniek. Az időkeretek genetikailag beállíthatók, de a normál tartomány nagyon széles. A szülők nevelése és figyelme határozza meg, hogyan telik el ez az időszak.

  Mi ez az időszak

  A pubertás vagy pubertás a pubertás időszaka, amikor egy tinédzser testében olyan változások mennek keresztül, amelyek érettté és termékenysé teszik. A gyermek nemcsak fizikailag, hanem pszichésen is érettebbé válik. A pubertas latinból fordítva „férfiasságot” vagy „pubertást” jelent. A pubertás alatt sok minden megváltozik: a megjelenés, a test, a pszichológia, és még az is, hogy egy tinédzser hogyan érzékeli önmagát, az embereket és a körülötte lévő világot.

  A szakértőknek sikerült azonosítaniuk, hogy a pubertást speciális jelek váltják ki, amelyeket az agyból a nemi mirigyekbe küldenek. Lányoknál - a petefészkekhez, fiúknál - a herékhez. Az ivarmirigyek különféle hormonok termelésével reagálnak, amelyek serkentik a csontok, az izmok, az agy, a nemi szervek és a bőr fejlődését és növekedését.

  Az időszak első felében a test növekedése észrevehetően felgyorsul, és csak egy tinédzser pubertáskorának befejezésével ér véget. A fiúk és a lányok testének felépítésében mutatkozó különbségek eleinte főként a nemi szervekre vezethetők vissza. De ebben az időszakban jelentős különbségek kezdenek kialakulni a test különböző struktúráinak és rendszereinek alakjában, méretében, összetételében és funkcióiban, amelyek közül a legnyilvánvalóbbak a másodlagos szexuális jellemzőkhöz kapcsolódnak.

  Hány évesen kezdődik

  Míg a korai pubertás normális a lányoknál, a fiúk gyakran késleltetik a pubertást. Nagyon gyakran a szülők aggódnak emiatt, és szakemberhez viszik a gyermeket. Bár ebben a jelenségben nincs semmi szörnyű. Fontos tudni, hogy ha egy lány korai pubertása következik be, akkor ez nem ad okot aggodalomra a szülők számára. Ennek az időszaknak a kezdete genetikailag előre meghatározott - a test a szülők testével egy időben kezd megváltozni.

  Az orvosok megállapították a pubertás idejének sajátos jellemzőjét: fiúknál ez az életkor alapvetően tíz éves kortól kezdődik. A határidő tizenöt év. Lányoknál - hét éves kortól a megjelenésének határideje tizenhárom év.

  Ha tizenöt éves korukig a lányok a fiúk előtt járnak a fejlődésben, akkor később a fiúk kezdik aktívan megelőzni a lányokat.

  A pubertás mindkét nemnél körülbelül öt évig tart. A kezdési időpont mindig nagyon egyéni. De ha valóban nagyon korán kezdődött, akkor a gyermek szülei konzultálhatnak gyermekorvossal. Csak egy tapasztalt orvos segítségével tudja helyesen felmérni a gyermek állapotát, és ha szükséges, megfelelő vizsgálatokat és további orvosi vizsgálatokat írhat elő. Ez segít kideríteni, hogy mi a hiba oka és a normától való eltérések. De a gyermekek súlyos problémái meglehetősen ritkák.

  Ha az extrém életkor elmúlt, és még nem jött el a pubertás időszaka, akkor ezt kezelni kell. A szülőknek gyermekorvoshoz vagy endokrinológushoz kell fordulniuk. Ebben az időben fontos, hogy ne fejezze ki kétségeit és félelmeit a gyermek normális fejlődésével kapcsolatban, mert ez pszichés traumát okozhat neki, és komplexek alakulhatnak ki - serdülőkorban a gyermekek pszichéje nagyon sérülékeny. Az lenne a legjobb, ha megbeszélné aggályait egy szakemberrel, és csak ezután hívja be a gyermeket az irodába.

  

  A pubertás lefolyása

  Lehetetlen találni két lányt vagy fiút, akik mindent ugyanúgy átélnek. De több minta is egyesíti az összes tinédzsert. A pubertást a gyermek agyában egy speciális hormon - gonadoliberin - váltja ki. Ezután az agyalapi mirigy stimulálódik, és elkezdődik a luteinizáló és tüszőstimuláló hormonok (LH és FSH) termelődése.

  Ezek a hormonok fiúkban és lányokban egyaránt jelen vannak, de a test különböző részeit érintik. A női testben ez a két hormon a petefészkekre hat, aminek következtében ösztrogén termelődik. Mindannyian együtt készítik fel a női testet az anyaságra.

  A férfi testben ezek a hormonok provokálják a tesztoszteron és a sperma termelését. A tesztoszteron felelős a fiatal tinédzserekben ebben az időszakban bekövetkező változásokért. A hormonok a gyerekeket felnőttekké varázsolják. Ezen időszak letelte után a személy teljesen készen áll a verseny folytatására. A pszichológiai érettség sokkal később jön el.

  
  

  A pubertás gyakori jelei vannak:

  • növekedés növekedése;
  • hajnövekedés;
  • a test alakjának megváltozása;
  • a szagok megjelenése;
  • a bőr állapotának romlása.

  

  Fiúk

  A fiúk pubertás korának kezdetét az orvosok a másodlagos nemi jellemzők megjelenésének tekintik. Ezek tartalmazzák:

  • szőrzet megjelenése a hónaljban és a nemi szervek területén, a lábakban és a karokban;
  • hangváltás;
  • pénisz és herezacskó megnagyobbodása;
  • erekció;
  • pattanás.

  Tőlük vehetik észre a szülők, hogy gyermekük felnőtté vált. A fiúk érési ideje eltérő.

  A fiúk másodlagos szexuális jellemzőinek megjelenése elkezdi megváltoztatni a nemi szerveket, megnő a pénisz és a herezacskó mérete, megjelenik az erekció. Gyakran előfordulnak éjszakai kibocsátások. Ezután a prosztata mirigy mérete növekedni kezd, és az ondóhólyagok lépnek életbe.

  Az erotikus álmok és az álomban fellépő erekció normális ebben a korban. Az akne elfedheti az arc bőrét. A fiúk hajszálai ebben az időszakban számos helyen megjelennek. Ha egy fiúnak női típusú haja van, azonnal meg kell mutatni egy endokrinológusnak – ez riasztó tünet lehet, ami hipogonadizmusra (férfiak tesztoszteronhiányára) utalhat.

  

  Férfi és női mintás haj

  Fiúknál serdülőkorban a hang megváltozik, érdesebbé és alacsonyabbá válik, ami a tinédzser pubertás korát jelzi. Néhány hónap alatt a hang teljesen felismerhetetlenné válhat. Komoly változások mennek végbe az izmok és a csontok fejlődésében, szerkezetében, a csontváz a férfi típusnak megfelelően kezd kialakulni: a vállak kitágulnak és a csípő sokkal szűkebbnek tűnik a vállokhoz képest, a törzs pedig lerövidül.

  Lányok

  A lányok pubertása megelőzi a pubertás kezdetét, amely az első menstruáció pillanatától kezdődik. A pubertás átlagos kezdete 11-13 év. A szakértők azonban megjegyezték, hogy manapság a lányok korábban kezdik megtapasztalni a pubertást – már kilenc vagy akár hét éves korukban is (amikor csak az elsődleges szexuális jellemzőket kell kifejezni). Ezután segítséget kell kérnie olyan szakemberektől, akik megoldják ezt a problémát. Ha az eltérés nem kritikus, akkor a szülőknek nem kell aggódniuk. Ebben az időszakban kategorikusan nem ajánlott egy lányt hormonális gyógyszerekkel kezelni: alááshatják egészségét és gyógyíthatatlan meddőséghez vezethetnek.

  A pubertás fő változásai a következő tényezők:

  • növekedés növekedése;
  • az emlőmirigyek fejlődése;
  • az alak változása, a szőrzet megjelenése a testen;
  • menstruáció;
  • a figura ügyetlensége.

  A hetedik vagy nyolcadik életévben a lányok aktívan növekednek, évente 8 cm-rel nőnek, majd egy év múlva az éles növekedési ugrás leáll, és a lány 1-2 centimétert nő. Ez a tempó tizenegy éves korig folytatódik. A legaktívabb növekedési ugrás 11-12 éves kor között évi 10 cm. A következő években a növekedés legfeljebb 4-5 cm-rel nő, ekkor a súly is nő: a szokásos egy-két kilogramm helyett akár nyolcat is hízhatnak a lányok. Ha a súlyt gyorsabban adják hozzá, az elhízás elkerülése érdekében orvoshoz kell fordulni.

  A prepubertás korban lévő lányok fejlődésének egyik fontos tényezője az emlőmirigyek kialakulása és növekedése. Változás van a mellbimbóban és a haloban, megnő a mérete. Ezután maga az emlőmirigy megváltozik. Először is, kúp alakú, tehát tizenkét hónapig tart. Egy évvel később kerek formát ölt. A perineumban és a hónaljban szőrnövekedés tapasztalható. A lány alakja kerekebbé válik, a csípő kitágul és lekerekedik, a derék észrevehetőbbé válik. A haj szerkezete megváltozhat, erősebbé, dúsabbá válik.

  Jön a menstruáció, tizenhárom-tizennégy évesen jelenik meg. Ez közvetlen bizonyíték arra, hogy a test megfelelően fejlődik. Fontos, hogy a menstruáció legfeljebb öt napig tartson. Az első menstruáció megérkezése után a lányok gyakorlatilag leállnak a növekedésben. A méhnyak kis mennyiségben elkezd nyálkát képezni. Ez fehéres hüvelyváladék megjelenéséhez, az úgynevezett tizenéves leucorrhoeához vezet.

  A fenti tényezők mellett a pubertás időszakában a lányok alakjában megjelenik az egész test aránytalansága. Ez csak egy átmeneti funkció, amely hamarosan eltűnik. Ebben az időben a szülőknek el kell magyarázniuk ezt a lánynak, aki rendkívül aggódhat és összetett lehet vonzereje miatt. A csontok gyakran egyenetlenül kezdenek növekedni: először a karok és lábak megnyúlnak, aránytalanul hosszúak lesznek. Az arc is megnyúltnak tűnik. Még egy tinédzser járása is szögletessé és esetlenné válik.

  A pubertás egy genetikailag meghatározott folyamat, amelynek során a gyermek teste szaporodásra képes felnőtté válik. Tágabb értelemben a pubertás elérése nemcsak egy élettani folyamatot, hanem a társadalmi alkalmazkodást is magában foglalja.

  Jelenleg a lányok pubertás átlagos életkora 8-13 év, a fiúk esetében pedig 9-14 év.

  A pubertás kezdetének időpontját jelentős mértékben befolyásolja a gyermek neme, faji hovatartozása, örökletes hajlam, környezeti tényezők, táplálkozás, társadalmi-gazdasági helyzet. Kedvezőtlen szerepet játszhat például az elhízás és az exogén hormonbevitel.

  A szexuális fejlődés fiziológiája

  A hím és női ivarmirigyek egy differenciálatlan primordiumból képződnek. Az ivarmirigyek fejlődése mindkét nemben a korai szakaszban ugyanúgy zajlik (közömbös szakasz). Az ivarmirigy férfi differenciálódását meghatározó gén az Y kromoszómán található.

  A belső nemi szervek fejlődésének alapja a Wolffian (fiúknál) és a Mullerian (lányoknál) csatornák.

  A férfi magzat külső nemi szerveinek kialakulása a születés előtti időszak 8. hetétől kezdődik, és a magzati herék tesztoszteronjából képződő dihidrotesztoszteron hatására megy végbe. Az androgének szükségesek az embrionális anlagok férfitípus szerinti differenciálásához. A Leydig-sejtek, amelyekben androgének termelődnek, a placenta chorion gonadotropinjának hatására működnek. A pénisz a nemi gümőből alakul ki, a külső nemi redők alkotják a herezacskót. A méhen belüli fejlődés 18-20. hetében véget ér a külső nemi szervek kialakulása a férfi típus szerint, bár a herék herezacskóba süllyesztésének folyamata jóval később, a terhesség 8-9 hónapjára következik be. Születés után a tesztoszterontermelést az agyalapi mirigy gonadotropinjai serkentik.

  A női szervezet kialakulása során a petevezetékek a Muller-csatornák felső harmadából fejlődnek ki; a csatornák középső része összeolvadva alkotja a testet és a méhnyakot. A Wolffi-csatornák visszafejlődnek.

  A méhen belüli időszak 12. és 20. hetétől kialakul a hüvely, a csikló, a nagy és kis szeméremajkak, a hüvely előcsarnoka a húgycső külön külső nyílásával és a hüvely bejáratával. A női magzatban a külső nemi szervek differenciálódása az ivarmirigyek állapotától függetlenül megtörténik.

  A pubertás kiváltó mechanizmusa, amely a neuroendokrin rendszer aktiválódásához kapcsolódik, jelenleg nem elég világos. Ismeretes azonban, hogy ezt a folyamatot a gonadotropin-releasing hormon (luliberin, luteinizáló hormon-felszabadító hormon (LH-RG)) impulzusszekréciója indítja be a hipotalamusz magjaiban elhelyezkedő idegsejtek által. A hipotalamusz-hipofízis-gonadális tengely (gonadosztát) fejlődése a gyermek életének teljes időtartama alatt, az intrauterintól kezdve.

  Újszülöttben a hipotalamusz-hipofízis-ivarmirigy szabályozás teljesen kialakul. Fiúknál ez a rendszer 6-12 hónapig, lányoknál 2-3 éves korig működik. Ezt követi elnyomásának hosszú időszaka (a pubertásig) - „fiatalkori szünet”. Az LH-RG impulzusszekréciója élesen csökken. A vér alacsony szexuális szteroid tartalma ellenére ez az időszak kritikus a központi eredetű korai szexuális fejlődés (PPR) szempontjából.

  A "fiatalkori szünet" végére - lányoknál 6-7 éves korig, fiúknál 8-9 éves korig - a mellékvese androgének intenzíven szintetizálódnak, ami a lányoknál a másodlagos szőrnövekedés (szemérem és hónalj) kialakulását idézi elő. A fiúknál ezt a szerepet elsősorban a here eredetű androgének töltik be. Ezt a pubertás előtti időszakot adrenarche fázisnak nevezik.

  A gonadosztát végső képződése a pubertás során következik be. Az LH-RH impulzusszekréció generátor aktiválása serkenti a luteinizáló hormon (LH) és a tüszőstimuláló hormon (FSH) termelődését az agyalapi mirigyből, amelyek szükségesek a gonád szteroidok - androgének és ösztrogének - képződéséhez. Ennek a rendszernek a szabályozása a reproduktív korban ezen hormonok közötti visszacsatolás elvén alapul.

  Fiúknál a pubertás fő hormonja a tesztoszteron, amelyet a herékben és részben a mellékvesekéregben lévő Leydig-sejtek választanak ki. Maga a tesztoszteron inaktív. A célszervekben az 5α-reduktáz enzim segítségével aktív formává - dihidrotesztoszteronná - alakul. A megnagyobbodott herék fokozódó androgéntermelése másodlagos szexuális jellemzők kialakulását idézi elő (a hang lehalkulása és eldurvulása, az arcon és a testen férfi mintázatú szőrnövekedés, a szőrszálak terminális szőrré alakulása, fokozott izzadságkiválasztás és változás illatában a pénisz méretének növekedése, pigmentáció és bőrredős herezacskó kialakulása, a mellbimbók pigmentációja, férfias arc és csontváz kialakulása, a prosztata méretének növekedése), szabályozza a spermatogenezist. és a szexuális viselkedés.

  A petefészkek két fő hormont termelnek, amelyek a legnagyobb hatással vannak a női reproduktív rendszer állapotára és működésére - az ösztradiolt és a progeszteront.

  Az ösztrogének a szteroid hormonok alosztályának gyűjtőneve, amelyet elsősorban a nők petefészek-tüszőrendszere termel. Kis mennyiségű ösztrogént férfiaknál a herék és mindkét nemnél a mellékvesekéreg is termel. Több mint 30 féle ösztrogént izoláltak különböző emberi biológiai folyadékokból, a legfontosabbak közül három: az ösztron (E 1), a 17-β-ösztradiol (E 2) és az ösztriol (E 3). Az ösztradiol és az ösztron egy része a petefészkekben szintetizálódik. Az ösztron és az ösztriol főleg a májban képződik ösztradiolból, valamint más szövetekben androgénekből, főleg androszténdionból. Az ösztrogén szintézisét a tüszőkben az FSH szabályozza.

  A pubertás kezdetének jelei

  Mint fentebb említettük, a pubertás beindítja az LH-RG szekréció impulzus jellegét. Fiúknál a pubertás első jele a herék megnagyobbodása. A herék az 1 évtől a pubertás kezdetéig terjedő időszakban szinte nem változnak méretükben, hossza 2-2,5 cm, térfogata< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

  A heréknek két fő funkciója van: a hormontermelés és a spermiumtermelés, az előbbi korábban indul, az utóbbit pedig stimulálja. A fiúk reggeli vizeletében már egy évvel a pubertás kezdete után spermiumok (spermaturia) kimutathatók. A pénisz (pénisz) röviddel a herék növekedésének megkezdése után kezd növekedni. Ahogy a pénisz nő, erekció lép fel, majd nedves álmok. A fiúk átlagosan 13 éves korukra érik el a potenciális termékenységet, és 14-16 éves korukra teljes mértékben.

  Az androgének hatására a gége megnő, a hangszálak meghosszabbodnak és megvastagodnak, amitől a hang alacsonyabb lesz. A hangváltozás általában a test növekedési rohamát kíséri.

  A szőrnövekedés (adrenarche) a szeméremtesttől kezdődik, röviddel azután, hogy a herék növekedése megindul. A pénisz tövében kis mennyiségben megjelenő szőr fokozatosan vastagabbá válik, és elfoglalja a teljes szemérem háromszögét, majd a combokra, a has fehér vonala mentén pedig a köldökig terjed. Ezután több hónap, sőt év elteltével megindul a szőrnövekedés a hónaljban, a végbélnyílás közelében, a felső ajaknál, a füleknél, a mellbimbók környékén és az állon. A szőrnövekedés sorrendje és üteme egyéni eltérésektől függ. Az élet során a szőrzet folyamatosan nő és vastagabbá válik a karokon, lábakon, mellkason, hason és háton.

  A pubertás végére a fiatal férfiakban kialakul a férfi típusú csontváz: keskeny medence és viszonylag széles vállöv.

  Az emlőmirigyek növekedése (thelarche) a pubertás első jele a lányoknál, és átlagosan 10,5 éves korban jelentkezik. Először egy kicsi, fájdalmas csomó jelenik meg a bimbóudvar alatt az egyik vagy mindkét oldalon. 6-12 hónap elteltével a pecsét mindkét oldalon észrevehetővé válik, megnő a mérete, lágyabbá válik és túlmutat a bimbóudvaron. 2 évig az emlőmirigyek érett méretet és alakot érnek el, a mellbimbók egyértelműen meghatározottakká válnak. A lányok emlőmirigyeinek mérete és alakja kifejezett egyéni különbségeket mutat.

  A szeméremszőrzet néhány hónappal a mell növekedésének kezdete után jelenik meg. A lányok 15%-ánál ez a jel jelenik meg először. Először is, ezek egyetlen szőrszálak a szeméremajkakon, amelyek 6-12 hónap alatt terjednek a szeméremre. A jövőben a szőr nő, és lefedi az egész szemérem háromszögét. Az ösztrogének hatására a hüvely hámrétege megvastagodik, és a sejtek aktívan hámlasztani kezdenek a felszínéről, fokozódik a hüvely vaszkularizációja. A tüszők növekedni kezdenek a petefészekben.

  Ebben az időszakban ultrahangvizsgálat során sok kis cisztát - tüszőt láthat. Az első menstruáció (menarche) általában 2 évvel a mellnövekedés kezdete után következik be.

  A pubertás során a magas ösztrogénszint hatására a medencecsontok szélességben megnövekednek, aminek következtében a csípő szélesebbé válik. A zsírszövet nő, és a pubertás végére a lányok zsírszövetének térfogata kétszeresen meghaladja a fiúkét. A zsír elsősorban az emlőmirigyek, a combok, a fenék, a vállöv, a szemérem területén rakódik le.

  Korai szexuális fejlődés

  A PPR a pubertás tüneteinek megjelenését jelenti lányoknál 8 éves kor előtt, fiúknál 9 éves kor előtt. Ennek a patológiának az oka lehet a gonadosztát rendszer különböző szintű megsértése. A legtöbb szerző ragaszkodik a PPR patogenetikai osztályozásához.

  Jelölje ki a betegség valódi vagy agyi formáit, amelyek patogenezise a hipotalamusz LH-RH korai impulzusszekréciójával jár. A nemi szteroidok fokozott szintézise ezekben az esetekben az agyalapi mirigy gonadotrop hormonjainak túlzott termelése miatt következik be. Az igazi PPR sajátossága, hogy izoszexuálisan megy végbe, és a szervezetben a biológiai változások megfelelnek a normális szexuális fejlődés szakaszainak, de felgyorsult ütemben. A nemi szteroidok túlzott szekréciója növeli a növekedés ütemét és elősegíti a növekedési zónák gyors bezáródását.

  A PPR hamis (perifériás) formái, amelyek függetlenek a gonadotropinok szekréciójától, az ivarmirigy- és mellékvese daganatok által okozott szteroid hormonok korai túltermelésével, McKewen-Albright-Braytsev szindrómával és tesztotoxikózissal járnak. Ezekben az esetekben a pubertás szakaszainak sorrendje torz. A betegség hamis formái spontán átalakulhatnak valódiakká, ami a hipotalamusz-hipofízis tengely másodlagos aktiválásával jár.

  Külön csoportba tartoznak a PPR úgynevezett gonadotropin-független formái, amelyeknél az ivarmirigyek aktivitásának autonóm aktiválása genetikai rendellenességek következménye. A PPR ezen változatai az előrehaladott pubertás összes jelével rendelkeznek - az ivarmirigyek megnagyobbodása, a növekedés és a csontok érésének felgyorsulása, a másodlagos szexuális jellemzők kialakulása.

  Vannak olyan betegek, akiknél a korai pubertás egyetlen jele van: a másodlagos szőrnövekedés izolált fejlődése (korai pubarche) és az emlőmirigyek izolált fejlődése (korai thelarche). Ezek a PPR hiányos formái.

  Igazi korai pubertás

  A valódi PPR oka lehet a központi idegrendszer (CNS) különböző, nem daganatos jellegű elváltozásai (szerves, gyulladásos stb.), valamint a prenatális időszakban jelentkező kedvezőtlen tényezők hatása (trauma, hipoxia, fertőzések). ). Ezeket a gyerekeket gyakran diagnosztizálják hydrocephalic szindrómával. A PPR oka a 3. kamra alsó részének és az agy chiasmalis-sellar régiójának arachnoid cisztái lehetnek. A ciszták az embriogenezis során képződnek, ritkábban - meningitis, encephalitis, agysérülés következtében.

  Egyes valódi PPR-ben szenvedő betegeknél nem lehet azonosítani a betegség okát. Ilyen esetekben a központi idegrendszer szervi megbetegedésének kizárásával a PPR idiopátiás formájának diagnózisa történik. Az agy kutatási módszereinek fejlesztése (számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás) azonban lehetővé teszi a PPR agyi formájának okának gyakrabban történő azonosítását.

  A PPR alkotmányossága feltételezhető, ha az anamnézis gyűjtése során kiderül, hogy a pubertás a rokonoknál 2-3 évvel korábban kezdődött.

  A modern vizsgálati módszerek lehetővé teszik a központi idegrendszeri daganatok korai vizualizálását.

  A hamartoma az egyik leggyakrabban észlelt központi idegrendszeri daganatképződmény 3 év alatti, valódi PPR-ben szenvedő gyermekeknél. A hypothalamus hamartoma egy jóindulatú daganat, amely az embriogenezis során kialakult differenciált idegsejtek felhalmozódásából áll. Lényegében az idegszövet fejlődési rendellenességének a következménye. Az intravitális diagnosztika csak a mágneses rezonancia képalkotás gyakorlati bevezetésével vált lehetővé.

  A hypothalamus hamartomák vezető szindrómája a PPR, ez annak köszönhető, hogy a hamartomák neuroszekréciós sejtjei LH-RH-t választanak ki, ami serkenti az LH képződését az agyalapi mirigyben, majd az ivarmirigyekben a szteroid hormonok túlzott termelése következik be. Meg kell jegyezni, hogy az LH-RH-t szekretáló embrionális sejtek károsodott migrációja e sejtek ektópiájához vezethet, azaz a hipotalamuszon kívül helyezkedhetnek el. Úgy gondolják, hogy a PPR ebben az esetben az LH-RH endogén pulzáló felszabadulásával alakul ki akár önmagában, akár a hipotalamusz LH-RH-t szekretáló neuronjaival együtt. Feltételezhető, hogy a PPR-t gliafaktorok közvetett hatása okozhatja, beleértve a növekedési faktor alfa átalakulását, amely serkenti a GnRH szekrécióját a hipotalamuszban. A hamartoma eltávolítása nem minden esetben gátolja a szexuális fejlődést. Ezeknél a betegeknél a hypothalamust körülvevő szövetekben az asztrogliasejtek másodlagos aktivációja fokozhatja az LH-RH szekréciót, ezáltal megőrzi a PPR klinikát.

  A hamartomában szenvedő gyermekeknél a betegség korai életkorban valódi PPR-ként nyilvánul meg. A betegség előfordulása fiúknál és lányoknál azonos. A neurológiai tünetek közé tartozhatnak a kis epilepsziás rohamok heves nevetés, memóriavesztés, agresszivitás formájában.

  Gyermekeknél a chiasm és a hipotalamusz legtöbb daganata alacsony fokú glióma. A suprasellar régióban gyakrabban észlelnek astrocytomákat.

  A PPR-t okozó agytörzsi gliómák gyakoriak az 1-es típusú neurofibromatosisban (Recklinghausen-kór). Ennek a betegségnek autoszomális domináns öröklődési mintája van, és 1:3500 újszülöttnél fordul elő.

  A neurofibromin fehérje szintéziséért felelős gén törése gyors, ellenőrizetlen sejtnövekedést okoz. A klinikai képet pigmentfoltok jellemzik a bőrön a világostól a sötétbarnáig. A neurofibrómák jóindulatú kis neoplazmák, amelyek a bőrön, az íriszben és a központi idegrendszerben találhatók. Jellemző a többszörös csonthiány. Ennek a betegségnek a patognomonikus tünete a 0,5 cm-nél nagyobb "tejszínes kávé" színű pigmentfoltok jelenléte a bőrön. Ennek a folyamatnak az a sajátossága, hogy a neurológiai tünetek (fejfájás, görcsök, látászavarok és mások) megelőzik a PPR tüneteit.

  A Russell-Silver-szindrómát örökletes anomáliák (feltehetően autoszomális recesszív típusú öröklődés) együttese jellemzi: intrauterin és posztnatális növekedési retardáció és károsodott csontvázképződés. Az előfordulási gyakoriság a lakosság 1:30 000-e. A gyermekek kis hosszúsággal (legfeljebb 45 cm) és alacsony testsúllyal (1,5-2,5 kg) születnek a teljes terhesség alatt. Az évek során a növekedési elmaradás továbbra is fennáll, ezért a végső magasság a nőknél kevesebb, mint 150 cm, a férfiaknál - valamivel több, mint 150 cm. A felnőttek testtömege normális vagy akár túlsúlyos. A külső nemi szervek gyakori anomáliái: kriptorchidizmus, hypospadias, pénisz hypoplasia, herezacskó. Jellemző a test aszimmetriája (arc, törzs, lábhossz). Háromszög alakú arc, pseudohydrocephalus, nagy homlok és alsó állkapocs hypoplasia, magas szájpadlás, gyakran hasadékos, kiálló fülekkel. Az ötödik ujj clinodactyliája a distalis phalanx eltérése, keskeny mellkas, rövid karok, ágyéki lordosis miatt. Gyakran megfigyelhetők a húgyúti rendszer szerkezetének rendellenességei. Az intelligencia általában normális. A szexuális fejlődés 5-6 éves korban kezd előrehaladni, és gonadotropinfüggő. Jellemző a hipoglikémiával összefüggő emelkedett LH és FSH szint.

  A gumós szklerózist (Bourneville-Pringle-szindróma) - a phakomatosis egyik formáját - veleszületett neuroectomesodermális diszplázia jellemzi jóindulatú daganatok jelenlétével. 1:10 000 újszülöttnél fordul elő, fiúknál gyakrabban. Feltehetően a betegség autoszomális domináns öröklődési mintázattal rendelkezik. A rostos plakkok a betegség kötelező jelei. Az agyban ezek a plakkok mérete néhány millimétertől néhány centiméterig terjed. Lehetnek egy- vagy többszörösek. A plakkok lokalizációtól függően különböző klinikai tüneteket okoznak: fejfájás, hányás, látásromlás, epilepszia, görcsös rohamok, hydrocephalus, PPR jelei.

  A valódi PPR oka olyan daganat lehet, amely humán choriogonic gonadotropint (hCG) termel (hCG-t kiválasztó daganatok). Ide tartoznak a központi idegrendszeri csírasejtes daganatok, hepatoblasztómák és más retroperitoneális daganatok. A csírasejtes daganatok pluripotens csírasejtekből fejlődnek ki. Sok ilyen daganat az embriogenezis során hCG-t termelhet. A károsodott vándorlás folyamatában az ilyen sejtek nem csak az ivarmirigyekben, hanem más szervekben és szövetekben is fejlődhetnek. A germinogén daganatok az összes rosszindulatú daganat 3-8%-át teszik ki gyermek- és serdülőkorban. Gyakran különféle genetikai szindrómákkal kombinálják (Klinefelter-szindróma, ataxia-telangiectasia stb.).

  Lányoknál 2-3-szor gyakrabban fordulnak elő rosszindulatú csírasejtes daganatok, fiúknál az intracranialis daganatok. Ez utóbbiban a hCG túlzott szekréciójával járó PPR-szindróma a diabetes insipidus tüneteivel, megnövekedett koponyaűri nyomással, a látómezők beszűkülésével, hemiparézissel stb. társul. Az agyban lokalizált germinogén daganatok intenzíven vaszkularizáltak, ezért kontraszttal könnyen kimutathatók - továbbfejlesztett számítógépes tomográfia. A vérszérumban és az agy-gerincvelői folyadékban megemelkedik az alfa-fetoprotein (AFP) és a béta-hCG szintje; tesztoszteron szintje megfelel a pubertásnak. Az LH szintek látszólagos növekedését észlelték (a hCG és az LH közötti kereszt-immunológiai reaktivitás miatt). Az LH szintje azonban nem növekszik GnRH-val végzett stimuláció után. Az FSH szintje csökken.

  A le nem ereszkedett herék a heredaganatok kialakulásának kockázatát jelentik. A klinikai képben figyelmet kell fordítani a herék térfogatára, amelyek mérsékelten növekednek, és nem felelnek meg a pubertás jeleinek. Ennek a jelenségnek az az oka, hogy gyermekeknél a gonasztát még éretlen marad. A két gonadotrop hormon (FSH és LH) közül a heretumorsejtek LH-t termelnek, ami a Leydig-sejteket hiperpláziát okozza. Ugyanakkor az FSH-nak kitett Sertoli-sejtek érintetlenek maradnak. A fiúknál a PPR az izoszexuális típusnak megfelelően alakul ki.

  A csírasejtes daganatokat béta-hCG-t szekretáló és nem szekretáló béta-hCG-re osztják. A csírasejtes daganatok diagnosztikájában az AFP és a béta-hCG meghatározása fontos szerepet játszik. A rosszindulatú daganatos folyamatok egyik markere a rákos embrionális antigén (CEA).

  A csírasejtes daganatok kezelésében a vezető szerep a kemoterápiáé. A sugárterápia nagyon korlátozottan alkalmazható, hatékony a petefészek-dysgerminomák kezelésében. A sebészeti kezelés célja az elsődleges daganat eltávolítása.

  A hepatoblasztóma egy rosszindulatú májdaganat, amely embrionális pluripotens anlagából fejlődik ki. A daganat általában fehéres-sárga csomóként jelenik meg, amely a májszövetbe nő. A hepatoblasztómák 3 év alatti gyermekeknél fordulnak elő, 5 éves kor után a májdaganat ezen formája nagyon ritka. A hepatoblastoma pontos okait nem tisztázták. A hepatoblasztóma kombinálható más gyermekkori daganatokkal, például Wilms-tumorral (nephroblastoma). A hepatoblasztóma fokozott kockázata figyelhető meg azoknál a gyermekeknél, akiknél újszülöttkori hepatitis B, helmintikus invázió, vastagbélpolipózis, anyagcserezavarok - örökletes tirozinemia, I-es típusú glikogénbetegség stb. - szenvedtek. nincsenek kifejezett tünetek, a progressziót általános mérgezés tünetei és (ritkán) PPR tünetei kísérik a daganat hCG-termelése miatt. A hepatoblasztóma egy gyorsan növekvő daganat, amely nagy a kockázata a tüdőben, az agyban, a csontokban és a hasban történő hematogén áttét kialakulásának. A hepatoblasztóma kezelése sebészeti, a daganat részleges hepatektómiával történő eltávolításából áll. A túlélési prognózis a betegség 1. szakaszában 2,5 évig 90% vagy több, a 4. szakaszban - kevesebb, mint 30%.

  Gonadotropin-független PPR

  A McCune-Albright-Braytsev-szindróma klinikai képe a következő tünetekből áll: aszimmetrikus világosbarna bőrpigmentáció, amely földrajzi térképre emlékeztet; polyostoticus rostos osteodysplasia; PPR és egyéb endokrinopátiák. A betegséget csak lányoknál írták le.

  A McCune-Albright-Braytsev szindróma endokrin rendellenességeinek okait a Gs-alfa fehérje mutációi okozzák. A mutáns fehérje aktiválja az adenilát-ciklázt a petefészeksejtek LH és FSH receptorainál, ezáltal serkenti az ösztrogén szekréciót gonadotrop hormonok hiányában. Úgy gondolják, hogy a Gs-alfa mutációk az embriogenezis korai szakaszában fordulnak elő. Ennek eredményeként mutáns fehérjéket hordozó sejtek klónjai képződnek.

  A betegség első jelei a bőrön jellegzetes világosbarna pigmentfoltokkal járnak, amelyek egy újszülöttnél vagy az első életévben jelennek meg.

  A fibrocisztás diszplázia a hosszú csöves csontok elváltozásaként nyilvánul meg. A megváltozott csontok deformálódnak, kóros törések lépnek fel.

  A McCune-Albright-Braytsev szindróma PPR-jét gyakrabban észlelik az első életév után, hullámokban haladva. Általában az első megnyilvánulás a méhvérzés. Már jóval a larche és adrenarche kezdete előtt megtalálhatók. A méhvérzést az ösztrogénszint rövid távú emelkedése okozza. A petefészkek normál méretűek, de nagy perzisztens follikuláris ciszták találhatók bennük. Egyes betegeknél a gonadotrop hormonok szintje emelkedett. Ilyen esetekben valódi PPR-ről beszélhetünk.

  Az egyéb endokrin rendellenességek közül a göbös euthyroid golyva, az agyalapi mirigy adenomák (Itsenko-Cushing-szindróma, tirotoxikózis és más hormonok szintjének emelkedése).

  A tesztoszteron toxikózist a hiperplasztikus Leydig-sejtek túlzottan szabályozatlan tesztoszteron-szekréciója okozza. Ez egy familiáris, autoszomális domináns rendellenesség, nem teljes penetranciával, amely férfiaknál fordul elő. A túlzott tesztoszterontermelést az LH receptor gén pontmutációja okozza. A mutáns gének a Leydig-sejtek metabolizmusának intracelluláris aktiválását okozzák LH hiányában.

  A másodlagos nemi jellegek általában 3-5 éves korban jelentkeznek, az androgenizáció első tünetei pedig már 2 éves korban megfigyelhetők. A hangszín megváltozik, a testalkat férfias, acne vulgaris, a pénisz megnagyobbodása, erekció, a csontváz növekedése, érése felgyorsul. A herék térfogata megnövekedett, de nem felel meg az androgenizáció mértékének. A klinikai kép szerint a tesztotoxikózis hasonló a valódi PPR-hez.

  A gonadostat teszt magas tesztoszteronszintet mutat a pubertás előtti LH és FSH szint mellett. Az LH és az FSH nem reagál a luliberin (LH-RG) tesztre, valamint a pubertásra jellemző impulzusos spontán LH szekréció.

  A herebiopszia jól fejlett, csavarodott ondótubulusokat, érett Leydig-sejtek feleslegét és a spermatogenezis különböző szakaszaiban lévő csírasejteket tár fel. A tekercselt szemiferikus tubulusok egy része degeneráló csírasejteket mutat. Felnőtteknél a GnRH-val végzett teszt eredménye normális; néhány spermatogén hámkárosodásban szenvedő betegnél az FSH szintje emelkedett. A legtöbb családi tesztotoxikózisban szenvedő férfi terméketlen.

  Olvassa el a cikk többi részét a következő számban.

  V. V. Szmirnov 1 az orvostudományok doktora, professzor
  A. A. Nakula

  GBOU VPO RNIMU őket. N. I. Pirogov, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva