प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए जोखिम कारक। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। इलाज

शरीर में ऑटोइम्यून तंत्र के समन्वित कार्य का उल्लंघन, स्वयं की स्वस्थ कोशिकाओं में एंटीबॉडी का निर्माण ल्यूपस कहलाता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग त्वचा, जोड़ों, रक्त वाहिकाओं, आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है, अक्सर इसमें तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ होती हैं। रोग का एक विशिष्ट लक्षण एक दाने है जो तितली जैसा दिखता है, जो गाल की हड्डी, नाक के पुल पर स्थित होता है। यह किसी भी व्यक्ति, बच्चे या वयस्क में प्रकट हो सकता है।

ल्यूपस क्या है?

लिबमैन-सैक्स रोग एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो संयोजी ऊतक और हृदय प्रणाली को प्रभावित करती है। पहचाने जाने योग्य लक्षणों में से एक है गालों, गालों और नाक के पुल पर लाल धब्बों का दिखना, जो तितली के पंखों की तरह दिखते हैं और इसके अलावा, मरीज़ कमजोरी, थकान, अवसाद, बुखार की शिकायत करते हैं।

ल्यूपस रोग - यह क्या है? इसके प्रकट होने और विकास के कारणों को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। यह साबित हो चुका है कि यह एक आनुवांशिक बीमारी है जो विरासत में मिल सकती है। रोग का कोर्स तीव्र अवधियों और छूट के बीच बदलता रहता है, जब यह स्वयं प्रकट नहीं होता है। ज्यादातर मामलों में, हृदय प्रणाली, जोड़, गुर्दे और तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं, और रक्त की संरचना में परिवर्तन प्रकट होते हैं। रोग के दो रूप हैं:

• डिस्कॉइड (केवल त्वचा प्रभावित होती है);
• प्रणालीगत (आंतरिक अंगों को नुकसान)।

डिस्कॉइड ल्यूपस

क्रोनिक डिस्कॉइड रूप केवल त्वचा को प्रभावित करता है, चेहरे, सिर, गर्दन और शरीर की अन्य उजागर सतहों पर चकत्ते के रूप में प्रकट होता है। यह धीरे-धीरे विकसित होता है, छोटे चकत्ते से शुरू होकर केराटिनाइजेशन और ऊतक की मात्रा में कमी के साथ समाप्त होता है। डिस्कोइड ल्यूपस के परिणामों के उपचार के लिए पूर्वानुमान सकारात्मक है, इसका समय पर पता चलने पर, छूट एक लंबी अवधि है।

प्रणालीगत ल्यूपस

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है? प्रतिरक्षा प्रणाली की हार से शरीर की कई प्रणालियों में सूजन की समस्या उत्पन्न हो जाती है। हृदय, रक्त वाहिकाएं, गुर्दे, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, त्वचा पीड़ित होते हैं, इसलिए प्रारंभिक अवस्था में रोग को आसानी से गठिया, लाइकेन, निमोनिया आदि के साथ भ्रमित किया जा सकता है। समय पर निदान रोग की नकारात्मक अभिव्यक्तियों को कम कर सकता है, छूट के चरणों को बढ़ा सकता है।

प्रणालीगत रूप एक ऐसी बीमारी है जो पूरी तरह से लाइलाज है। उचित रूप से चयनित चिकित्सा, समय पर निदान, डॉक्टरों के सभी नुस्खों के अनुपालन की मदद से, जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना, शरीर पर नकारात्मक प्रभाव को कम करना और छूट का समय बढ़ाना संभव है। रोग केवल एक प्रणाली को प्रभावित कर सकता है, उदाहरण के लिए, जोड़ों या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, तो छूट लंबी हो सकती है।

ल्यूपस - रोग के कारण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है? मुख्य संस्करण प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यप्रणाली में गड़बड़ी है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की स्वस्थ कोशिकाएं एक-दूसरे को विदेशी समझती हैं और आपस में लड़ने लगती हैं। ल्यूपस रोग, जिसके कारणों का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, अब व्यापक है। रोग की एक सुरक्षित किस्म है - एक दवा जो दवा लेते समय प्रकट होती है और उनके रद्द होने के बाद गायब हो जाती है। यह आनुवंशिक स्तर पर मां से बच्चे में पारित हो सकता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस - लक्षण

ल्यूपस रोग क्या है? मुख्य लक्षण चेहरे और खोपड़ी पर दाने, एक्जिमा या पित्ती का दिखना है। यदि बुखार की स्थिति चिंता, बुखार, फुफ्फुस, वजन घटाने और जोड़ों के दर्द के साथ होती है जो नियमित रूप से दोहराई जाती है, तो डॉक्टर लिबमैन-सैक्स रोग की उपस्थिति की पहचान करने में मदद के लिए अतिरिक्त रक्त परीक्षण का उल्लेख कर सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस, निदान के लिए लक्षण:

• शुष्क श्लेष्मा झिल्ली, मौखिक गुहा;
• चेहरे, सिर, गर्दन पर पपड़ीदार दाने;
• सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि;
• गठिया, पॉलीआर्थराइटिस;
• रक्त परिवर्तन - एंटीबॉडी की उपस्थिति, कोशिकाओं की संख्या में कमी;
• मुंह और होठों पर ठीक न होने वाले घाव;
• सेरोसाइटिस;
• आक्षेप, मनोविकृति, अवसाद;
• उंगलियों, कानों का मलिनकिरण;
• रीन सिंड्रोम - हाथ-पैरों का सुन्न होना।

ल्यूपस कैसे प्रगति करता है?

रोग के दो मुख्य रूप हैं, जिनका विकास और निदान अलग-अलग हैं। डिस्कोइड केवल अलग-अलग गंभीरता के त्वचा रोग में व्यक्त किया जाता है। प्रणालीगत ल्यूपस कैसे आगे बढ़ता है? यह रोग आंतरिक अंगों, हृदय प्रणाली, जोड़ों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। शोध के परिणामों के अनुसार, पहले निदान के क्षण से जीवन प्रत्याशा लगभग 20-30 वर्ष है, महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं।

ल्यूपस उपचार

ल्यूपस - यह रोग क्या है? स्पष्ट करने और निदान करने के लिए, रोगी की एक विस्तारित परीक्षा की जाती है। एक रुमेटोलॉजिस्ट उपचार में लगा हुआ है, जो एसएलई की उपस्थिति, शरीर को नुकसान की गंभीरता, इसकी प्रणालियों और जटिलताओं को निर्धारित करता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज कैसे करें? मरीज़ जीवन भर उपचार से गुजरते हैं:

1. इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी - किसी की अपनी प्रतिरक्षा का उत्पीड़न और दमन।
2. हार्मोन थेरेपी - शरीर के सामान्य कामकाज के लिए दवाओं की मदद से हार्मोन के स्तर को बनाए रखना।
3. सूजन-रोधी दवाएं लेना।
4. लक्षणों का उपचार, बाहरी अभिव्यक्तियाँ।
5. विषहरण।

क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक है?

चमकीले लाल चकत्ते की उपस्थिति दूसरों के बीच नापसंदगी का कारण बनती है, संक्रमण का डर, बीमार से दूर हो जाती है: ल्यूपस, क्या यह संक्रामक है? इसका एक ही उत्तर है- यह संक्रामक नहीं है। यह रोग हवाई बूंदों से नहीं फैलता है, इसकी घटना के तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, डॉक्टरों का कहना है कि आनुवंशिकता इसकी घटना का मुख्य कारक है।

वीडियो: ल्यूपस रोग - यह क्या है

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) दुनिया भर में कई मिलियन लोगों को प्रभावित करता है। इनमें बच्चों से लेकर बूढ़ों तक हर उम्र के लोग शामिल हैं। रोग के विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन इसकी घटना में योगदान देने वाले कई कारकों को अच्छी तरह से समझा जाता है। ल्यूपस का अभी तक कोई इलाज नहीं है, लेकिन यह निदान अब मौत की सजा जैसा नहीं लगता। आइए यह पता लगाने की कोशिश करें कि क्या डॉ. हाउस अपने कई रोगियों में इस बीमारी पर संदेह करने में सही थे, क्या एसएलई के लिए कोई आनुवंशिक प्रवृत्ति है, और क्या एक निश्चित जीवनशैली इस बीमारी से बचा सकती है।

हम ऑटोइम्यून बीमारियों का चक्र जारी रखते हैं - ऐसी बीमारियाँ जिनमें शरीर स्वयं से लड़ना शुरू कर देता है, ऑटोएंटीबॉडी और/या लिम्फोसाइटों के ऑटोआक्रामक क्लोन का उत्पादन करता है। हम इस बारे में बात करते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली कैसे काम करती है और क्यों कभी-कभी यह "खुद पर ही गोली चलाना" शुरू कर देती है। कुछ सबसे आम बीमारियों को अलग-अलग प्रकाशनों में शामिल किया जाएगा। निष्पक्षता बनाए रखने के लिए, हमने डॉक्टर ऑफ बायोलॉजिकल साइंसेज, कॉरर को आमंत्रित किया। आरएएस, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी के इम्यूनोलॉजी विभाग के प्रोफेसर दिमित्री व्लादिमीरोविच कुप्राश। इसके अलावा, प्रत्येक लेख का अपना समीक्षक होता है, जो सभी बारीकियों पर अधिक विस्तार से विचार करता है।

इस लेख की समीक्षक ओल्गा अनातोल्येवना जॉर्जिनोवा, पीएच.डी. थीं। लोमोनोसोव।

विल्सन एटलस से विलियम बैग द्वारा चित्रण (1855)

अक्सर, एक व्यक्ति बुखार (38.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर का तापमान) से थककर डॉक्टर के पास आता है, और यही लक्षण उसके लिए डॉक्टर के पास जाने का कारण बनता है। उसके जोड़ सूज जाते हैं और दर्द होता है, उसका पूरा शरीर "दर्द" करता है, लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं और असुविधा पैदा करते हैं। रोगी को तेजी से थकान होने और कमजोरी बढ़ने की शिकायत होती है। नियुक्ति के समय बताए गए अन्य लक्षणों में मुंह के छाले, खालित्य और जठरांत्र संबंधी गड़बड़ी शामिल हैं। अक्सर रोगी असहनीय सिरदर्द, अवसाद, गंभीर थकान से पीड़ित होता है। उसकी स्थिति उसकी कार्य क्षमता और सामाजिक जीवन पर नकारात्मक प्रभाव डालती है। कुछ मरीज़ भावात्मक विकार, संज्ञानात्मक हानि, मनोविकृति, गति संबंधी विकार और मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ भी उपस्थित हो सकते हैं।

आश्चर्य की बात नहीं है, वियना सिटी जनरल हॉस्पिटल (वीनर ऑलगेमाइन क्रैंकनहॉस, एकेएच) के जोसेफ स्मोलेन ने इस बीमारी को समर्पित 2015 कांग्रेस में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को "दुनिया की सबसे जटिल बीमारी" कहा।

रोग की गतिविधि और उपचार की सफलता का आकलन करने के लिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में लगभग 10 विभिन्न सूचकांकों का उपयोग किया जाता है। उनकी मदद से आप समय के साथ लक्षणों की गंभीरता में बदलाव को ट्रैक कर सकते हैं। प्रत्येक उल्लंघन को एक निश्चित स्कोर दिया जाता है, और अंतिम स्कोर रोग की गंभीरता को इंगित करता है। इस तरह की पहली विधियाँ 1980 के दशक में सामने आईं, और अब उनकी विश्वसनीयता लंबे समय से अनुसंधान और अभ्यास द्वारा पुष्टि की गई है। उनमें से सबसे लोकप्रिय हैं SLEDAI (सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिजीज एक्टिविटी इंडेक्स), इसका संशोधन ल्यूपस नेशनल असेसमेंट (SELENA) अध्ययन में एस्ट्रोजेन की सुरक्षा में उपयोग किया जाता है, BILAG (ब्रिटिश आइल्स ल्यूपस असेसमेंट ग्रुप स्केल), SLICC / ACR (सिस्टमिक ल्यूपस इंटरनेशनल) सहयोगात्मक क्लीनिक/अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी डैमेज इंडेक्स) और ईसीएलएएम (यूरोपीय आम सहमति ल्यूपस गतिविधि मापन)। रूस में, वे वी.ए. के वर्गीकरण के अनुसार एसएलई गतिविधि के मूल्यांकन का भी उपयोग करते हैं। नासोनोवा.

रोग के मुख्य लक्ष्य

कुछ ऊतक दूसरों की तुलना में ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी हमलों से अधिक प्रभावित होते हैं। एसएलई में, गुर्दे और हृदय प्रणाली विशेष रूप से प्रभावित होते हैं।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं रक्त वाहिकाओं और हृदय की कार्यप्रणाली को भी बाधित करती हैं। रूढ़िवादी अनुमानों के अनुसार, एसएलई से होने वाली हर दसवीं मौत संचार संबंधी विकारों के कारण होती है जो प्रणालीगत सूजन के परिणामस्वरूप विकसित हुई हैं। इस बीमारी के रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक का खतरा दोगुना हो जाता है, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव की संभावना - तीन गुना, और सबराचोनोइड - लगभग चार गुना हो जाती है। स्ट्रोक के बाद जीवित रहने की स्थिति भी सामान्य आबादी की तुलना में बहुत खराब है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों का समूह बहुत बड़ा है। कुछ रोगियों में, रोग केवल त्वचा और जोड़ों को प्रभावित कर सकता है। अन्य मामलों में, रोगी अत्यधिक थकान, पूरे शरीर में बढ़ती कमजोरी, लंबे समय तक ज्वरयुक्त तापमान और संज्ञानात्मक हानि से थक जाते हैं। इसमें घनास्त्रता और गंभीर अंग क्षति, जैसे कि अंतिम चरण की गुर्दे की बीमारी, को जोड़ा जा सकता है। इन विभिन्न अभिव्यक्तियों के कारण, SLE कहा जाता है हज़ार चेहरों वाली एक बीमारी.

परिवार नियोजन

एसएलई द्वारा उत्पन्न सबसे महत्वपूर्ण जोखिमों में से एक गर्भावस्था के दौरान होने वाली असंख्य जटिलताएँ हैं। अधिकांश मरीज़ प्रसव उम्र की युवा महिलाएं हैं, इसलिए परिवार नियोजन, गर्भावस्था प्रबंधन और भ्रूण की निगरानी अब बहुत महत्वपूर्ण है।

निदान और चिकित्सा के आधुनिक तरीकों के विकास से पहले, एक माँ की बीमारी अक्सर गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती थी: ऐसी स्थितियाँ पैदा हुईं जो एक महिला के जीवन को खतरे में डालती थीं, गर्भावस्था अक्सर अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म और प्रीक्लेम्पसिया में समाप्त होती थी। इस वजह से, लंबे समय तक, डॉक्टरों ने एसएलई से पीड़ित महिलाओं को बच्चे पैदा करने से सख्ती से हतोत्साहित किया। 1960 के दशक में, 40% मामलों में महिलाओं ने भ्रूण खो दिया। 2000 के दशक तक ऐसे मामलों की संख्या आधी से भी अधिक हो गई थी। आज, शोधकर्ताओं का अनुमान है कि यह आंकड़ा 10-25% है।

अब डॉक्टर बीमारी के ठीक होने के दौरान ही गर्भवती होने की सलाह देते हैं, क्योंकि मां का जीवित रहना, गर्भावस्था और प्रसव की सफलता गर्भधारण से पहले के महीनों में और अंडे के निषेचन के क्षण में बीमारी की गतिविधि पर निर्भर करती है। इस वजह से, डॉक्टर गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान रोगी की काउंसलिंग को एक आवश्यक कदम मानते हैं।

अब दुर्लभ मामलों में, एक महिला को पहले से ही गर्भवती होने पर पता चलता है कि उसे एसएलई है। फिर, यदि रोग बहुत सक्रिय नहीं है, तो स्टेरॉयड या एमिनोक्विनोलिन दवाओं के साथ रखरखाव चिकित्सा के साथ गर्भावस्था अनुकूल रूप से आगे बढ़ सकती है। यदि एसएलई के साथ गर्भावस्था से स्वास्थ्य और यहां तक ​​कि जीवन को भी खतरा होने लगे, तो डॉक्टर गर्भपात या आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन की सलाह देते हैं।

लगभग 20,000 बच्चों में से एक का विकास होता है नवजात ल्यूपस- निष्क्रिय रूप से प्राप्त ऑटोइम्यून बीमारी, जो 60 से अधिक वर्षों से ज्ञात है (मामलों की आवृत्ति संयुक्त राज्य अमेरिका के लिए दी गई है)। यह आरओ/एसएसए, ला/एसएसबी या यू1-राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन एंटीजन के लिए मातृ एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थ होता है। मां में एसएलई की उपस्थिति बिल्कुल भी आवश्यक नहीं है: नवजात ल्यूपस वाले बच्चों को जन्म देने वाली 10 में से केवल 4 महिलाओं में जन्म के समय एसएलई होता है। अन्य सभी मामलों में, उपरोक्त एंटीबॉडी केवल माताओं के शरीर में मौजूद होते हैं।

बच्चे के ऊतकों को नुकसान का सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है, और सबसे अधिक संभावना है कि यह प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से मातृ एंटीबॉडी के प्रवेश से कहीं अधिक जटिल है। नवजात शिशु के स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, और अधिकांश लक्षण जल्दी ठीक हो जाते हैं। हालाँकि, कभी-कभी बीमारी के परिणाम बहुत गंभीर हो सकते हैं।

कुछ बच्चों में, त्वचा पर घाव जन्म के समय से ही ध्यान देने योग्य होते हैं, दूसरों में वे कुछ ही हफ्तों में विकसित हो जाते हैं। यह रोग शरीर की कई प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है: हृदय, हेपेटोबिलरी, केंद्रीय तंत्रिका और फेफड़े। सबसे खराब स्थिति में, बच्चे में जानलेवा जन्मजात हृदय ब्लॉक विकसित हो सकता है।

बीमारी के आर्थिक और सामाजिक पहलू

एसएलई से पीड़ित व्यक्ति न केवल रोग की जैविक और चिकित्सीय अभिव्यक्तियों से पीड़ित होता है। बीमारी का अधिकांश बोझ सामाजिक है, और यह बढ़े हुए लक्षणों का एक दुष्चक्र बना सकता है।

इसलिए, लिंग और जातीयता की परवाह किए बिना, गरीबी, शिक्षा का निम्न स्तर, स्वास्थ्य बीमा की कमी, अपर्याप्त सामाजिक समर्थन और उपचार रोगी की स्थिति को बढ़ाने में योगदान करते हैं। इसके परिणामस्वरूप, विकलांगता, कार्य क्षमता की हानि और सामाजिक स्थिति में और कमी आती है। यह सब रोग के पूर्वानुमान को काफी हद तक खराब कर देता है।

इस बात से इंकार नहीं किया जाना चाहिए कि एसएलई का उपचार बेहद महंगा है, और लागत सीधे बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करती है। को प्रत्यक्ष लागतउदाहरण के लिए, इनपेशेंट उपचार की लागत (अस्पतालों और पुनर्वास केंद्रों और संबंधित प्रक्रियाओं में बिताया गया समय), आउट पेशेंट उपचार (निर्धारित अनिवार्य और अतिरिक्त दवाओं के साथ उपचार, डॉक्टर के दौरे, प्रयोगशाला परीक्षण और अन्य परीक्षण, एम्बुलेंस कॉल), सर्जिकल ऑपरेशन, शामिल हैं। चिकित्सा सुविधाओं और अतिरिक्त चिकित्सा सेवाओं तक परिवहन। 2015 के अनुमान के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में, एक मरीज उपरोक्त सभी वस्तुओं पर प्रति वर्ष औसतन $33,000 खर्च करता है। यदि उसे ल्यूपस नेफ्रैटिस हो गया, तो राशि दोगुनी से भी अधिक - 71 हजार डॉलर तक हो जाती है।

परोक्ष लागतप्रत्यक्ष से अधिक भी हो सकता है, क्योंकि इनमें कार्य क्षमता की हानि और बीमारी के कारण विकलांगता शामिल है। शोधकर्ताओं का अनुमान है कि ऐसे नुकसान की राशि 20,000 डॉलर होगी।

रूसी स्थिति: "रूसी रुमेटोलॉजी के अस्तित्व और विकास के लिए, हमें राज्य के समर्थन की आवश्यकता है"

रूस में, हजारों लोग एसएलई से पीड़ित हैं - वयस्क आबादी का लगभग 0.1%। परंपरागत रूप से, रुमेटोलॉजिस्ट इस बीमारी का इलाज करते हैं। सबसे बड़े संस्थानों में से एक जहां मरीज़ मदद मांग सकते हैं, वह रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ रुमेटोलॉजी है। वी.ए. नैसोनोवा RAMS, 1958 में स्थापित। अनुसंधान संस्थान के वर्तमान निदेशक के रूप में, रूसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के शिक्षाविद, रूसी संघ के सम्मानित वैज्ञानिक एवगेनी लावोविच नासोनोव याद करते हैं, सबसे पहले उनकी मां, वेलेंटीना अलेक्जेंड्रोवना नासोनोवा, जो रुमेटोलॉजी विभाग में काम करती थीं, आंसुओं में घर आईं। लगभग हर दिन, क्योंकि पाँच में से चार मरीज़ उसके हाथों मर गए। सौभाग्य से, इस दुखद प्रवृत्ति पर काबू पा लिया गया है।

एसएलई के रोगियों को ई.एम. के नाम पर नेफ्रोलॉजी, आंतरिक और व्यावसायिक रोगों के क्लिनिक के रुमेटोलॉजी विभाग में भी सहायता प्रदान की जाती है। तारिव, मॉस्को सिटी रुमेटोलॉजिकल सेंटर, डीजीकेबी आईएम। पीछे। बश्लियाएवा डीजेडएम (तुशिनो चिल्ड्रन्स सिटी हॉस्पिटल), रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के बच्चों के स्वास्थ्य के लिए वैज्ञानिक केंद्र, रूसी चिल्ड्रेन क्लिनिकल हॉस्पिटल और एफएमबीए के सेंट्रल चिल्ड्रेन क्लिनिकल हॉस्पिटल।

हालाँकि, अब भी रूस में एसएलई से बीमार होना बहुत मुश्किल है: आबादी के लिए नवीनतम जैविक तैयारियों की उपलब्धता वांछित होने के लिए बहुत कुछ छोड़ देती है। ऐसी चिकित्सा की लागत प्रति वर्ष लगभग 500-700 हजार रूबल है, और दवा दीर्घकालिक है, किसी भी तरह से एक वर्ष तक सीमित नहीं है। वहीं, ऐसा उपचार महत्वपूर्ण दवाओं (वीईडी) की सूची में नहीं आता है। रूस में एसएलई के रोगियों की देखभाल का मानक रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की वेबसाइट पर प्रकाशित किया गया है।

अब रुमेटोलॉजी अनुसंधान संस्थान में जैविक तैयारियों के साथ चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, मरीज को अस्पताल में रहने के दौरान 2-3 सप्ताह के लिए इन्हें प्राप्त होता है - सीएचआई इन लागतों को कवर करता है। छुट्टी के बाद, उसे स्वास्थ्य मंत्रालय के क्षेत्रीय विभाग को अतिरिक्त दवा प्रावधान के लिए निवास स्थान पर एक आवेदन जमा करना होगा, और अंतिम निर्णय स्थानीय अधिकारी द्वारा किया जाएगा। अक्सर उनका उत्तर नकारात्मक होता है: कई क्षेत्रों में, एसएलई के मरीज़ स्थानीय स्वास्थ्य विभाग में रुचि नहीं रखते हैं।

कम से कम 95% रोगियों के पास है स्वप्रतिपिंडों, शरीर की अपनी कोशिकाओं के टुकड़ों को विदेशी (!) के रूप में पहचानना और इसलिए खतरनाक। आश्चर्य की बात नहीं, एसएलई के रोगजनन में केंद्रीय आंकड़ा माना जाता है बी कोशिकाएंस्वप्रतिपिंडों का निर्माण। ये कोशिकाएं अनुकूली प्रतिरक्षा का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा हैं, जिनमें एंटीजन प्रस्तुत करने की क्षमता होती है। टी कोशिकाएंऔर सिग्नलिंग अणुओं को स्रावित करना - साइटोकिन्स. यह माना जाता है कि रोग का विकास बी-कोशिकाओं की अतिसक्रियता और शरीर में उनकी अपनी कोशिकाओं के प्रति सहनशीलता की हानि के कारण होता है। नतीजतन, वे कई ऑटोएंटीबॉडी उत्पन्न करते हैं जो रक्त प्लाज्मा में निहित परमाणु, साइटोप्लाज्मिक और झिल्ली एंटीजन की ओर निर्देशित होते हैं। स्वप्रतिपिंडों और परमाणु सामग्री के बंधन के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरों, जो ऊतकों में जमा हो जाते हैं और प्रभावी ढंग से निकाले नहीं जाते। ल्यूपस की कई नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इस प्रक्रिया और बाद में अंग क्षति का परिणाम हैं। बी कोशिकाओं द्वारा स्रावित होने से सूजन संबंधी प्रतिक्रिया बढ़ जाती है के बारे मेंसूजन संबंधी साइटोकिन्स और टी-लिम्फोसाइटों में विदेशी एंटीजन नहीं, बल्कि स्व-एंटीजन मौजूद होते हैं।

रोग का रोगजनन एक साथ दो अन्य घटनाओं से भी जुड़ा है: बढ़े हुए स्तर के साथ apoptosis(क्रमादेशित कोशिका मृत्यु) लिम्फोसाइटों की और कचरा सामग्री के प्रसंस्करण में गिरावट के साथ होती है भोजी. शरीर का ऐसा "कचरा" उसकी अपनी कोशिकाओं के संबंध में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को भड़काने की ओर ले जाता है।

हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि ऑटोफैगी कई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के सामान्य पाठ्यक्रम के लिए महत्वपूर्ण है: उदाहरण के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं की परिपक्वता और संचालन, रोगज़नक़ पहचान, प्रसंस्करण और एंटीजन प्रस्तुति के लिए। अब अधिक से अधिक सबूत हैं कि ऑटोफैजिक प्रक्रियाएं एसएलई की शुरुआत, पाठ्यक्रम और गंभीरता से जुड़ी हैं।

ऐसा दिखाया गया कृत्रिम परिवेशीयएसएलई रोगियों के मैक्रोफेज स्वस्थ नियंत्रण वाले मैक्रोफेज की तुलना में कम सेलुलर मलबे को लेते हैं। इस प्रकार, असफल उपयोग के साथ, एपोप्टोटिक अपशिष्ट प्रतिरक्षा प्रणाली का "ध्यान आकर्षित करता है", और प्रतिरक्षा कोशिकाओं का पैथोलॉजिकल सक्रियण होता है (चित्र 3)। यह पता चला कि कुछ प्रकार की दवाएं जो पहले से ही एसएलई के इलाज के लिए उपयोग की जाती हैं या प्रीक्लिनिकल अध्ययन के चरण में हैं, विशेष रूप से ऑटोफैगी पर कार्य करती हैं।

ऊपर सूचीबद्ध विशेषताओं के अलावा, एसएलई वाले रोगियों में टाइप I इंटरफेरॉन जीन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति की विशेषता होती है। इन जीनों के उत्पाद साइटोकिन्स का एक बहुत प्रसिद्ध समूह हैं जो शरीर में एंटीवायरल और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी भूमिका निभाते हैं। यह संभव है कि टाइप I इंटरफेरॉन की संख्या में वृद्धि प्रतिरक्षा कोशिकाओं की गतिविधि को प्रभावित करती है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी आ जाती है।

चित्र 3. एसएलई के रोगजनन की वर्तमान समझ।एसएलई के नैदानिक ​​लक्षणों के मुख्य कारणों में से एक एंटीबॉडी द्वारा गठित प्रतिरक्षा परिसरों के ऊतकों में जमाव है जिसमें कोशिकाओं (डीएनए, आरएनए, हिस्टोन) के परमाणु सामग्री के टुकड़े जुड़े होते हैं। यह प्रक्रिया एक तीव्र सूजन प्रतिक्रिया को भड़काती है। इसके अलावा, एपोप्टोसिस, नेटोसिस में वृद्धि और ऑटोफैगी की दक्षता में कमी के साथ, अप्रयुक्त कोशिका टुकड़े प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के लिए लक्ष्य बन जाते हैं। रिसेप्टर्स के माध्यम से प्रतिरक्षा परिसरों FcγRIIaप्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाओं में प्रवेश करें ( पीडीसी), जहां कॉम्प्लेक्स के न्यूक्लिक एसिड टोल-जैसे रिसेप्टर्स को सक्रिय करते हैं ( टीएलआर-7/9) , . इस तरह से सक्रिय होकर, पीडीसी टाइप I इंटरफेरॉन (सहित) का एक शक्तिशाली उत्पादन शुरू करता है। IFN-α). ये साइटोकिन्स, बदले में, मोनोसाइट्स की परिपक्वता को उत्तेजित करते हैं ( एमओ) प्रतिजन-प्रस्तुत डेंड्राइटिक कोशिकाओं के लिए ( डीसी) और बी कोशिकाओं द्वारा ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी का उत्पादन, सक्रिय टी कोशिकाओं के एपोप्टोसिस को रोकता है। टाइप I IFN के प्रभाव में मोनोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और डेंड्राइटिक कोशिकाएं साइटोकिन्स BAFF (बी-सेल उत्तेजक जो उनकी परिपक्वता, अस्तित्व और एंटीबॉडी के उत्पादन को बढ़ावा देता है) और APRIL (सेल प्रसार प्रेरक) के संश्लेषण को बढ़ाती हैं। यह सब प्रतिरक्षा परिसरों की संख्या में वृद्धि और पीडीसी के और भी अधिक शक्तिशाली सक्रियण की ओर जाता है - चक्र बंद हो जाता है। एसएलई के रोगजनन में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय भी शामिल है, जो सूजन, कोशिका मृत्यु और स्व-एंटीजन के प्रवाह को बढ़ाता है। कई मायनों में, यह माइटोकॉन्ड्रिया का दोष है: उनके काम में व्यवधान से प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का निर्माण बढ़ जाता है ( कार्यालयों) और नाइट्रोजन ( आर एन आई), न्यूट्रोफिल और नेटोसिस के सुरक्षात्मक कार्यों में गिरावट ( नेटोसिस)

अंत में, ऑक्सीडेटिव तनाव, कोशिका में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय और माइटोकॉन्ड्रिया के कामकाज में गड़बड़ी के साथ, रोग के विकास में भी योगदान दे सकता है। प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स के बढ़ते स्राव, ऊतक क्षति और एसएलई के पाठ्यक्रम की विशेषता वाली अन्य प्रक्रियाओं के कारण, अत्यधिक मात्रा में प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों(आरओएस), जो आसपास के ऊतकों को और अधिक नुकसान पहुंचाते हैं, ऑटोएंटीजन के निरंतर प्रवाह और न्यूट्रोफिल की विशिष्ट आत्महत्या में योगदान करते हैं - नेटोज़(नेटोसिस)। यह प्रक्रिया गठन के साथ समाप्त होती है न्यूट्रोफिल बाह्यकोशिकीय जाल(NETs) रोगज़नक़ों को फंसाने के लिए डिज़ाइन किया गया है। दुर्भाग्य से, एसएलई के मामले में, वे मेजबान के खिलाफ खेलते हैं: ये जालीदार संरचनाएं मुख्य रूप से मुख्य ल्यूपस ऑटोएंटीजन से बनी होती हैं। बाद वाले एंटीबॉडी के साथ संपर्क से शरीर के लिए इन जालों को साफ करना मुश्किल हो जाता है और ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन बढ़ जाता है। इस प्रकार एक दुष्चक्र बनता है: रोग की प्रगति के दौरान ऊतक क्षति बढ़ने से आरओएस की मात्रा में वृद्धि होती है, जो ऊतकों को और भी अधिक नष्ट कर देती है, प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को बढ़ाती है, इंटरफेरॉन के संश्लेषण को उत्तेजित करती है... रोगजनक एसएलई के तंत्र को चित्र 3 और 4 में अधिक विस्तार से प्रस्तुत किया गया है।

चित्र 4. एसएलई के रोगजनन में क्रमादेशित न्यूट्रोफिल मृत्यु - नेटोसिस - की भूमिका।प्रतिरक्षा कोशिकाएं आमतौर पर शरीर के अधिकांश एंटीजन का सामना नहीं करती हैं क्योंकि संभावित स्व-एंटीजन कोशिकाओं के भीतर रहते हैं और लिम्फोसाइटों के सामने प्रस्तुत नहीं होते हैं। ऑटोफैजिक मृत्यु के बाद, मृत कोशिकाओं के अवशेषों का तेजी से उपयोग किया जाता है। हालाँकि, कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन और नाइट्रोजन प्रजातियों की अधिकता के साथ ( कार्यालयोंऔर आर एन आई), प्रतिरक्षा प्रणाली स्व-एंटीजन "नाक से नाक" का सामना करती है, जो एसएलई के विकास को उत्तेजित करती है। उदाहरण के लिए, आरओएस के प्रभाव में, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल ( पीएमएन) के अधीन हैं नेटोज़, और कोशिका के अवशेषों से एक "नेटवर्क" बनता है (इंग्लैंड)। जाल) न्यूक्लिक एसिड और प्रोटीन युक्त। यह नेटवर्क ऑटोएंटीजन का स्रोत बन जाता है। परिणामस्वरूप, प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाएं सक्रिय हो जाती हैं ( पीडीसी), जारी करना IFN-αऔर एक ऑटोइम्यून हमले को ट्रिगर करें। अन्य प्रतीक: रेडॉक्स(कमी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया) - रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं का असंतुलन; एर- अन्तः प्रदव्ययी जलिका; डीसी- द्रुमाकृतिक कोशिकाएं; बी- बी-कोशिकाएं; टी- टी कोशिकाएं; Nox2- एनएडीपीएच ऑक्सीडेज 2; एमटीडीएनए- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए; काले ऊपर और नीचे तीर- क्रमशः प्रवर्धन और दमन। चित्र को पूर्ण आकार में देखने के लिए उस पर क्लिक करें।

दोषी कौन है?

यद्यपि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन कमोबेश स्पष्ट है, वैज्ञानिकों को इसके मुख्य कारण का नाम बताना मुश्किल लगता है और इसलिए वे विभिन्न कारकों के संयोजन पर विचार करते हैं जो इस बीमारी के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं।

हमारी सदी में, वैज्ञानिक अपना ध्यान मुख्य रूप से बीमारी की वंशानुगत प्रवृत्ति पर केंद्रित करते हैं। एसएलई भी इससे बच नहीं पाया है - जो आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि घटना लिंग और जातीयता के आधार पर बहुत भिन्न होती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं इस बीमारी से लगभग 6-10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं। उनकी चरम घटना 15-40 साल में होती है, यानी बच्चे पैदा करने की उम्र में। जातीयता व्यापकता, रोग पाठ्यक्रम और मृत्यु दर से जुड़ी है। उदाहरण के लिए, "तितली" दाने सफेद रोगियों में विशिष्ट होते हैं। अफ़्रीकी-अमेरिकियों और अफ़्रीकी-कैरेबियाई लोगों में, यह बीमारी कॉकेशियन लोगों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है, बीमारी की पुनरावृत्ति और गुर्दे की सूजन संबंधी विकार उनमें अधिक आम हैं। डिस्कॉइड ल्यूपस भी सांवली त्वचा वाले लोगों में अधिक आम है।

इन तथ्यों से संकेत मिलता है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति एसएलई के एटियलजि में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती है।

इसे स्पष्ट करने के लिए, शोधकर्ताओं ने विधि का उपयोग किया जीनोम-वाइड एसोसिएशन खोज, या जीडब्ल्यूएएस, जो आपको हजारों आनुवंशिक वेरिएंट को फेनोटाइप के साथ सहसंबंधित करने की अनुमति देता है - इस मामले में रोग की अभिव्यक्तियों के साथ। इस तकनीक की बदौलत, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की प्रवृत्ति के 60 से अधिक लोकी की पहचान की गई है। उन्हें सशर्त रूप से कई समूहों में विभाजित किया जा सकता है। लोकी का ऐसा एक समूह जन्मजात प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से जुड़ा है। ये हैं, उदाहरण के लिए, एनएफ-केबी सिग्नलिंग, डीएनए गिरावट, एपोप्टोसिस, फागोसाइटोसिस और सेल अवशेषों के उपयोग के मार्ग। इसमें न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स के कार्य और सिग्नलिंग के लिए जिम्मेदार वेरिएंट भी शामिल हैं। एक अन्य समूह में प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुकूली लिंक के काम में शामिल आनुवंशिक वेरिएंट शामिल हैं, जो कि बी- और टी-कोशिकाओं के कार्य और सिग्नलिंग नेटवर्क से जुड़े हैं। इसके अलावा, ऐसे लोकी भी हैं जो इन दो समूहों में नहीं आते हैं। दिलचस्प बात यह है कि कई जोखिम लोकी एसएलई और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों (चित्रा 5) द्वारा साझा किए जाते हैं।

आनुवंशिक डेटा का उपयोग एसएलई के विकास के जोखिम, इसके निदान या उपचार को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है। यह व्यवहार में बेहद उपयोगी होगा, क्योंकि रोग की विशिष्ट प्रकृति के कारण, रोगी की पहली शिकायतों और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से इसकी पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है। उपचार के चयन में भी कुछ समय लगता है, क्योंकि मरीज़ चिकित्सा के प्रति अलग-अलग प्रतिक्रिया देते हैं - यह उनके जीनोम की विशेषताओं पर निर्भर करता है। हालाँकि, अब तक नैदानिक ​​​​अभ्यास में आनुवंशिक परीक्षणों का उपयोग नहीं किया जाता है। रोग की संवेदनशीलता का आकलन करने के लिए एक आदर्श मॉडल न केवल कुछ जीन वेरिएंट को ध्यान में रखेगा, बल्कि आनुवंशिक इंटरैक्शन, साइटोकिन्स के स्तर, सीरोलॉजिकल मार्कर और कई अन्य डेटा को भी ध्यान में रखेगा। इसके अलावा, यदि संभव हो तो, एपिजेनेटिक विशेषताओं को ध्यान में रखना चाहिए - आखिरकार, शोध के अनुसार, वे एसएलई के विकास में एक बड़ा योगदान देते हैं।

जीनोम के विपरीत एपिके प्रभाव में जीनोम को संशोधित करना अपेक्षाकृत आसान है बाह्य कारक. कुछ लोगों का मानना ​​है कि उनके बिना, एसएलई विकसित नहीं हो सकता है। इनमें से सबसे स्पष्ट पराबैंगनी विकिरण है, क्योंकि सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने के बाद रोगियों की त्वचा पर अक्सर लालिमा और चकत्ते विकसित हो जाते हैं।

रोग का विकास, जाहिरा तौर पर, भड़का सकता है और विषाणुजनित संक्रमण. यह संभव है कि इस मामले में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं उत्पन्न होती हैं वायरस की आणविक नकल- शरीर के अपने अणुओं के साथ वायरल एंटीजन की समानता की घटना। यदि यह परिकल्पना सही है, तो एपस्टीन-बार वायरस अनुसंधान के फोकस में है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, वैज्ञानिकों को विशिष्ट दोषियों के "नाम" बताने में कठिनाई होती है। यह माना जाता है कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं विशिष्ट वायरस द्वारा नहीं, बल्कि इस प्रकार के रोगजनकों से निपटने के सामान्य तंत्र द्वारा उकसाई जाती हैं। उदाहरण के लिए, टाइप I इंटरफेरॉन के लिए सक्रियण मार्ग वायरल आक्रमण की प्रतिक्रिया और एसएलई के रोगजनन में आम है।

जैसे कारक धूम्रपान और शराब पीना, लेकिन उनका प्रभाव अस्पष्ट है। यह संभावना है कि धूम्रपान से रोग विकसित होने का खतरा बढ़ सकता है, यह बढ़ सकता है और अंग क्षति बढ़ सकती है। दूसरी ओर, कुछ रिपोर्टों के अनुसार, शराब एसएलई के विकास के जोखिम को कम करती है, लेकिन सबूत काफी विरोधाभासी हैं, और बीमारी से बचाव के इस तरीके का उपयोग न करना ही बेहतर है।

प्रभाव के संबंध में हमेशा कोई स्पष्ट उत्तर नहीं होता है व्यावसायिक जोखिम कारक. जबकि कई अध्ययनों के अनुसार, सिलिका के संपर्क में आने से एसएलई के विकास को गति मिलती है, धातुओं, औद्योगिक रसायनों, सॉल्वैंट्स, कीटनाशकों और बाल रंगों के संपर्क में अभी तक निश्चित रूप से उत्तर नहीं दिया गया है। अंत में, जैसा कि ऊपर बताया गया है, ल्यूपस को उकसाया जा सकता है नशीली दवाओं के प्रयोग: सबसे आम ट्रिगर क्लोरप्रोमेज़िन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड और प्रोकेनामाइड हैं।

उपचार: भूत, वर्तमान और भविष्य

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, "दुनिया की सबसे जटिल बीमारी" का अभी भी कोई इलाज नहीं है। किसी दवा के विकास में रोग के बहुआयामी रोगजनन के कारण बाधा आती है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भाग शामिल होते हैं। हालाँकि, रखरखाव चिकित्सा के एक सक्षम व्यक्तिगत चयन के साथ, गहरी छूट प्राप्त की जा सकती है, और रोगी एक पुरानी बीमारी की तरह ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ भी रह सकता है।

रोगी की स्थिति में विभिन्न परिवर्तनों के लिए उपचार को डॉक्टर द्वारा, अधिक सटीक रूप से, डॉक्टरों द्वारा समायोजित किया जा सकता है। तथ्य यह है कि ल्यूपस के उपचार में, चिकित्सा पेशेवरों के एक बहु-विषयक समूह का समन्वित कार्य अत्यंत महत्वपूर्ण है: पश्चिम में एक पारिवारिक चिकित्सक, एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक नैदानिक ​​प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक मनोवैज्ञानिक, और अक्सर एक नेफ्रोलॉजिस्ट, एक हेमेटोलॉजिस्ट, एक त्वचा विशेषज्ञ, और एक न्यूरोलॉजिस्ट। रूस में, एसएलई से पीड़ित रोगी सबसे पहले रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाता है, और सिस्टम और अंगों की क्षति के आधार पर, उसे हृदय रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का रोगजनन बहुत जटिल और भ्रमित करने वाला है, इसलिए कई लक्षित दवाएं अब विकास में हैं, जबकि अन्य ने परीक्षण चरण में अपनी विफलता दिखाई है। इसलिए, गैर-विशिष्ट दवाओं का नैदानिक ​​​​अभ्यास में सबसे अधिक उपयोग किया जाता है।

मानक उपचार में कई प्रकार की दवाएं शामिल हैं। सबसे पहले, लिखो प्रतिरक्षादमनकारियों- प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को दबाने के लिए। इनमें से सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली साइटोटॉक्सिक दवाएं हैं। methotrexate, अज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिलऔर साईक्लोफॉस्फोमाईड. वास्तव में, ये वही दवाएं हैं जिनका उपयोग कैंसर कीमोथेरेपी के लिए किया जाता है और मुख्य रूप से सक्रिय रूप से विभाजित होने वाली कोशिकाओं (प्रतिरक्षा प्रणाली के मामले में, सक्रिय लिम्फोसाइटों के क्लोन) पर कार्य करती हैं। यह स्पष्ट है कि ऐसी थेरेपी के कई खतरनाक दुष्प्रभाव होते हैं।

रोग के तीव्र चरण में, रोगी आमतौर पर लेते हैं Corticosteroids- गैर-विशिष्ट सूजनरोधी दवाएं जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के सबसे हिंसक प्रवाह को शांत करने में मदद करती हैं। इनका उपयोग 1950 के दशक से एसएलई के उपचार में किया जाता रहा है। फिर उन्होंने इस ऑटोइम्यून बीमारी के उपचार को गुणात्मक रूप से नए स्तर पर स्थानांतरित कर दिया, और अभी भी विकल्प के अभाव में चिकित्सा का आधार बने हुए हैं, हालांकि उनके उपयोग के साथ कई दुष्प्रभाव भी जुड़े हुए हैं। अधिकतर, डॉक्टर लिखते हैं प्रेडनिसोलोनऔर methylprednisolone.

1976 से एसएलई के बढ़ने पर भी इसका उपयोग किया जाता है नाड़ी चिकित्सा: रोगी को मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड की अत्यधिक उच्च खुराक प्राप्त होती है। बेशक, उपयोग के 40 वर्षों में, ऐसी चिकित्सा की योजना बहुत बदल गई है, लेकिन इसे अभी भी ल्यूपस के उपचार में स्वर्ण मानक माना जाता है। हालाँकि, इसके कई गंभीर दुष्प्रभाव हैं, यही कारण है कि इसे रोगियों के कुछ समूहों के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है, उदाहरण के लिए, खराब नियंत्रित उच्च रक्तचाप वाले लोग और प्रणालीगत संक्रमण से पीड़ित लोग। विशेष रूप से, रोगी में चयापचय संबंधी विकार विकसित हो सकते हैं और व्यवहार में परिवर्तन हो सकता है।

जब छूट प्राप्त हो जाती है, तो इसे आमतौर पर निर्धारित किया जाता है मलेरिया रोधी औषधियाँ, जिसका उपयोग मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली और त्वचा के घावों वाले रोगियों के इलाज के लिए लंबे समय से सफलतापूर्वक किया जाता रहा है। कार्य हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीनउदाहरण के लिए, इस समूह के सबसे प्रसिद्ध पदार्थों में से एक को इस तथ्य से समझाया गया है कि यह IFN-α के उत्पादन को रोकता है। इसका उपयोग रोग गतिविधि में दीर्घकालिक कमी प्रदान करता है, अंग और ऊतक क्षति को कम करता है, और गर्भावस्था के परिणाम में सुधार करता है। इसके अलावा, दवा घनास्त्रता के जोखिम को कम करती है - और हृदय प्रणाली में होने वाली जटिलताओं को देखते हुए यह बेहद महत्वपूर्ण है। इस प्रकार, एसएलई वाले सभी रोगियों के लिए मलेरिया-रोधी दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हालाँकि, शहद की एक बैरल में मरहम में एक मक्खी भी होती है। दुर्लभ मामलों में, इस थेरेपी के जवाब में रेटिनोपैथी विकसित होती है, और गंभीर गुर्दे या यकृत अपर्याप्तता वाले रोगियों को हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन से जुड़े विषाक्त प्रभावों का खतरा होता है।

ल्यूपस और नए के उपचार में उपयोग किया जाता है, लक्षित औषधियाँ(चित्र 5)। बी कोशिकाओं को लक्षित करने वाले सबसे उन्नत विकास एंटीबॉडी रीटक्सिमैब और बेलिमुमैब हैं।

चित्र 5. एसएलई के उपचार में जैविक दवाएं।एपोप्टोटिक और/या नेक्रोटिक कोशिका का मलबा मानव शरीर में जमा हो जाता है, उदाहरण के लिए वायरस द्वारा संक्रमण और पराबैंगनी प्रकाश के संपर्क के कारण। यह "कचरा" डेंड्राइटिक कोशिकाओं द्वारा ग्रहण किया जा सकता है ( डीसी), जिसका मुख्य कार्य टी और बी कोशिकाओं में एंटीजन की प्रस्तुति है। बाद वाले डीसी द्वारा उन्हें प्रस्तुत किए गए ऑटोएंटीजन पर प्रतिक्रिया करने की क्षमता हासिल कर लेते हैं। इस प्रकार एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शुरू होती है, ऑटोएंटीबॉडी का संश्लेषण शुरू होता है। अब कई जैविक तैयारियों का अध्ययन किया जा रहा है - दवाएं जो शरीर के प्रतिरक्षा घटकों के विनियमन को प्रभावित करती हैं। जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित करना anifrolumab(आईएफएन-α रिसेप्टर के लिए एंटीबॉडी), sifalimumabऔर rontalizumab(आईएफएन-α के लिए एंटीबॉडीज), infliximabऔर etanercept(ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर के लिए एंटीबॉडी, टीएनएफ-α), सिरुकुमैब(एंटी-आईएल-6) और Tocilizumab(एंटी-आईएल-6 रिसेप्टर)। Abatacept (सेमी।मूलपाठ), belatacept, एएमजी-557और आईडीईसी-131टी-कोशिकाओं के सह-उत्तेजक अणुओं को अवरुद्ध करें। फोस्टामैटिनिबऔर आर333- स्प्लेनिक टायरोसिन किनेज के अवरोधक ( एसवाईके). विभिन्न बी-सेल ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन को लक्षित किया जाता है rituximabऔर ofatumumab(CD20 के प्रति एंटीबॉडी), epratuzumab(एंटी-सीडी22) और blinatumomab(एंटी-सीडी19), जो प्लाज्मा सेल रिसेप्टर्स को भी अवरुद्ध करता है ( पीसी). Belimumab (सेमी। text) घुलनशील रूप को अवरुद्ध करता है बाफ़, टैबलुमैब और ब्लिसिबिमोड घुलनशील और झिल्ली से बंधे अणु हैं बाफ़, ए

एंटीलुपस थेरेपी का एक अन्य संभावित लक्ष्य टाइप I इंटरफेरॉन है, जिसकी चर्चा पहले ही ऊपर की जा चुकी है। कुछ IFN-α के प्रति एंटीबॉडीएसएलई रोगियों में पहले ही आशाजनक परिणाम दिख चुके हैं। अब इनके परीक्षण के अगले, तीसरे चरण की योजना बनाई गई है।

साथ ही, उन दवाओं का भी उल्लेख किया जाना चाहिए जिनकी एसएलई में प्रभावशीलता का वर्तमान में अध्ययन किया जा रहा है abatacept. यह टी- और बी-कोशिकाओं के बीच लागत-उत्तेजक अंतःक्रिया को अवरुद्ध करता है, जिससे प्रतिरक्षात्मक सहनशीलता बहाल होती है।

अंत में, विभिन्न एंटी-साइटोकिन दवाओं का विकास और परीक्षण किया जा रहा है, उदाहरण के लिए, etanerceptऔर infliximab- ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर, टीएनएफ-α के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी।

निष्कर्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोगी के लिए सबसे कठिन परीक्षण, डॉक्टर के लिए एक कठिन कार्य और वैज्ञानिक के लिए एक अज्ञात क्षेत्र बना हुआ है। हालाँकि, मुद्दे का चिकित्सीय पक्ष सीमित नहीं होना चाहिए। यह रोग सामाजिक नवाचार के लिए एक बड़ा क्षेत्र प्रदान करता है, क्योंकि रोगी को न केवल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, बल्कि मनोवैज्ञानिक सहित विभिन्न प्रकार के समर्थन की भी आवश्यकता होती है। इस प्रकार, सूचना प्रदान करने के तरीकों, विशेष मोबाइल एप्लिकेशन, सुलभ जानकारी वाले प्लेटफार्मों में सुधार से एसएलई वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार होता है।

इस मामले में बहुत मदद मिली और रोगी संगठन- किसी प्रकार की बीमारी से पीड़ित लोगों और उनके रिश्तेदारों के सार्वजनिक संघ। उदाहरण के लिए, अमेरिका का ल्यूपस फाउंडेशन बहुत प्रसिद्ध है। इस संगठन की गतिविधियों का उद्देश्य विशेष कार्यक्रमों, अनुसंधान, शिक्षा, सहायता और सहायता के माध्यम से एसएलई से पीड़ित लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। इसके प्राथमिक लक्ष्यों में निदान के समय को कम करना, रोगियों को सुरक्षित और प्रभावी उपचार प्रदान करना और उपचार और देखभाल तक पहुंच बढ़ाना शामिल है। इसके अलावा, संगठन चिकित्सा कर्मचारियों को शिक्षित करने, अधिकारियों के सामने चिंताएं लाने और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में सामाजिक जागरूकता बढ़ाने के महत्व पर जोर देता है।

एसएलई का वैश्विक बोझ: व्यापकता, स्वास्थ्य असमानताएं और सामाजिक आर्थिक प्रभाव। नेट रेव रुमेटोल. 12 , 605-620;

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें मानव प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो अपने स्वयं के स्वस्थ कोशिकाओं के डीएनए को नष्ट कर देती है जो संयोजी ऊतक का आधार बनती हैं। संयोजी ऊतक शरीर में हर जगह होता है। इसलिए, ल्यूपस के कारण होने वाली सूजन प्रक्रिया व्यक्ति की लगभग सभी प्रणालियों और आंतरिक अंगों (त्वचा, रक्त वाहिकाओं, जोड़ों, मस्तिष्क, फेफड़े, गुर्दे, हृदय) को प्रभावित करती है। ल्यूपस के लक्षण बहुत विविध हैं। यह अन्य बीमारियों की तरह सामने आ सकता है, इसलिए कई मामलों में इसका सही निदान करना मुश्किल होता है।

ल्यूपस का एक विशिष्ट लक्षण गालों और नाक के पुल पर तितली के आकार का दाने है। मध्य युग में, यह माना जाता था कि ये अभिव्यक्तियाँ भेड़िये के काटने के स्थानों से मिलती जुलती हैं, इसलिए इस बीमारी का नाम पड़ा। प्रणालीगत बीमारी ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लाइलाज माना जाता है, लेकिन आधुनिक चिकित्सा इसके लक्षणों को नियंत्रित करने में सक्षम है और उचित उपचार के साथ, रोगियों का समर्थन करती है और उनके जीवन को बढ़ाती है। यह रोग तीव्र होने और ठीक होने की अवधि की भविष्यवाणी करना कठिन होता है और मुख्य रूप से 15 से 45 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है।

ल्यूपस की घटना की आवृत्ति में, न केवल लिंग, उम्र, बल्कि नस्लीय विशेषताओं का भी पता लगाया जा सकता है। इस प्रकार, पुरुषों को निष्पक्ष सेक्स की तुलना में ल्यूपस 10 गुना कम होता है, मुख्य चरम घटना 15 से 25 वर्ष की आयु में होती है, और अमेरिकी शोधकर्ताओं के अनुसार, एसएलई अधिक बार काले और एशियाई लोगों को प्रभावित करता है।

बच्चे भी इस बीमारी के प्रति संवेदनशील होते हैं, कम उम्र में एसएलई वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर होता है और गुर्दे और हृदय को गंभीर नुकसान पहुंचाता है। हम आपको उन कारणों के बारे में अधिक बताएंगे जो बीमारी के विकास में योगदान करते हैं, इसके लक्षण और बीमारी के इलाज के तरीके।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक जटिल बहुकारकीय बीमारी है, जिसका सटीक कारण अभी भी अज्ञात है। वर्तमान में, अधिकांश वैज्ञानिक रोग की उत्पत्ति के वायरल सिद्धांत की ओर झुके हुए हैं, जिसके अनुसार शरीर वायरस के कुछ समूहों के लिए बड़ी संख्या में एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है।

इसी समय, यह देखा गया है कि क्रोनिक वायरल संक्रमण वाले सभी रोगियों में ल्यूपस विकसित नहीं होता है, बल्कि केवल उन लोगों में होता है जिनके पास इस बीमारी के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि आनुवंशिकता एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, और ऐसे विशिष्ट जीन हैं जो इस विकृति के प्रति शरीर की संवेदनशीलता को बढ़ाते हैं।

यह भी ध्यान दिया गया है कि ल्यूपस इम्युनोडेफिशिएंसी, एक प्रकार का ऑन्कोलॉजिकल घाव या एक संक्रामक संक्रामक रोग का परिणाम नहीं है जो एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में फैल सकता है। मुख्य कारण के अलावा, कई सहवर्ती कारक हैं जो रोग के विकास को भड़का सकते हैं:

• रोग की शुरुआत या पहले से मौजूद लक्षणों के बढ़ने से अत्यधिक पराबैंगनी विकिरण होता है।
• शरीर में हार्मोनल परिवर्तन (विशेषकर प्रजनन या रजोनिवृत्ति अवधि में महिलाओं में)।
• संक्रामक एवं शीत रोग.
• बुरी आदतें। धूम्रपान न केवल बीमारी की शुरुआत को भड़का सकता है, बल्कि रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाकर इसके पाठ्यक्रम को भी जटिल बना सकता है।
• औषधियों का प्रयोग. ल्यूपस के लक्षणों का विकास एंटीबायोटिक्स, हार्मोनल ड्रग्स, एंटी-इंफ्लेमेटरी और एंटीफंगल दवाओं, एंटीहाइपरटेन्सिव, एंटीकॉन्वेलसेंट और एंटीरैडमिक दवाओं जैसी दवाओं के उपयोग से हो सकता है।

कभी-कभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों और कुछ धातुओं और कीटनाशकों के साथ बातचीत के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

रोग का कोर्स भिन्न हो सकता है:

1. तीव्र रूप. यह अचानक शुरू होने और सबसे गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है। यह तेजी से बढ़ने, लक्षणों में तेज वृद्धि और 1-2 महीनों के भीतर महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान पहुंचाने की विशेषता है। ल्यूपस के इस रूप का इलाज करना मुश्किल है और 1-2 साल के भीतर घातक हो सकता है।
2. अर्धतीव्र रूप. अक्सर, रोग इस रूप में होता है, जो एक शांत पाठ्यक्रम की विशेषता है और लक्षणों में धीमी वृद्धि के साथ होता है। पहली अभिव्यक्तियों से लेकर आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ बीमारी की विस्तृत तस्वीर तक औसतन 1.5 से 3 साल लग जाते हैं।
3. जीर्ण रूप. थेरेपी के लिहाज से यह सबसे मुफीद विकल्प माना जाता है। यह पाठ्यक्रम की लहरदार प्रकृति की विशेषता है, छूट की अवधि को तीव्रता से बदल दिया जाता है जिसका इलाज दवाओं से किया जा सकता है। ल्यूपस का यह रूप लंबे समय तक रह सकता है, जिससे रोग का निदान बेहतर होता है और रोगी की जीवन प्रत्याशा बढ़ जाती है।

लक्षण

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर अलग-अलग हो सकती है - न्यूनतम लक्षणों से लेकर गंभीर, महत्वपूर्ण अंगों की क्षति से जुड़ी। रोग के लक्षण अचानक प्रकट हो सकते हैं या धीरे-धीरे विकसित हो सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• थकान (क्रोनिक थकान सिंड्रोम)
• अस्पष्टीकृत बुखार
• दर्दनाक जोड़ों की सूजन, मांसपेशियों में दर्द
• विभिन्न त्वचा पर चकत्ते
• गहरी सांस लेने पर सीने में दर्द होना
• भूख न लगना, वजन कम होना

गालों और नाक के पुल पर एक विशेष तितली के आकार के दाने दिखाई देते हैं। इसके अलावा, लाल चकत्ते शरीर के किसी भी हिस्से पर दिखाई दे सकते हैं: छाती, हाथ, कंधे पर। ल्यूपस के अन्य लक्षणों में सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि, एनीमिया का विकास, सीने में दर्द, बालों का झड़ना और ठंड के संपर्क में आने से उंगलियों और पैर की उंगलियों में रक्त का प्रवाह कम होना शामिल है।

मरीजों में सामान्य कमजोरी, चिड़चिड़ापन, सिरदर्द, अनिद्रा, अवसाद होता है। कुछ रोगियों में, केवल जोड़ और त्वचा ही प्रभावित हो सकते हैं, जबकि अन्य में, रोग कई अंगों को प्रभावित करता है, जो गंभीर लक्षणों के साथ प्रकट होता है। शरीर के कौन से अंग और प्रणालियाँ प्रभावित हुई हैं, इसके आधार पर रोग की अभिव्यक्तियाँ निर्भर करती हैं।

विशिष्ट दाने, बुखार, जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी की उपस्थिति के साथ, चिकित्सा सलाह लेना, जांच कराना और बीमारी का कारण स्थापित करना अत्यावश्यक है। कई रोगियों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के शुरुआती लक्षण हल्के होते हैं, लेकिन यह समझना चाहिए कि यह बीमारी पुरानी है और समय के साथ, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षण बहुत गंभीर हो जाएंगे, जिसके गंभीर परिणाम और मृत्यु का खतरा होता है।

ज्यादातर मामलों में, आधुनिक चिकित्सा रोग के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करने और आंतरिक अंगों को नुकसान के कारण होने वाली गंभीर जटिलताओं को रोकने में सक्षम है। पर्याप्त दवा उपचार से पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है और आपको लंबे समय तक सामान्य स्वास्थ्य बनाए रखने की अनुमति मिलती है। प्रणालीगत ल्यूपस में जीवन का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, लेकिन चिकित्सा में नवीनतम प्रगति और आधुनिक दवाओं का उपयोग जीवन को लम्बा करने का मौका देता है। रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्ति के बाद पहले से ही 70% से अधिक रोगी 20 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं।

साथ ही, डॉक्टरों ने चेतावनी दी है कि बीमारी का कोर्स अलग-अलग होता है, और यदि कुछ रोगियों में एसएलई धीरे-धीरे विकसित होता है, तो अन्य मामलों में, बीमारी तेजी से विकसित हो सकती है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक अन्य विशेषता तीव्रता की अप्रत्याशितता है, जो अचानक और अनायास हो सकती है, जिसके गंभीर परिणाम होने का खतरा है।

अधिकांश रोगी दैनिक शारीरिक गतिविधि बनाए रखते हैं, लेकिन कुछ मामलों में गंभीर कमजोरी, थकान, जोड़ों में दर्द, मानसिक विकार और अन्य लक्षणों के कारण सक्रिय कार्य बंद करना आवश्यक होता है। जीवन प्रत्याशा काफी हद तक महत्वपूर्ण अंगों (फेफड़े, हृदय, गुर्दे) को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करेगी। हाल के दिनों में, प्रणालीगत ल्यूपस वाले रोगियों की कम उम्र में मृत्यु हो गई, अब आधुनिक प्रभावी दवाओं के उपयोग से बीमारी की गंभीर अभिव्यक्तियों से निपटना और सामान्य जीवन प्रत्याशा की भविष्यवाणी करना संभव हो गया है।

निदान

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की कई अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो अन्य बीमारियों के समान होती हैं। इसलिए, बीमारी की पहचान करना बेहद मुश्किल है और सटीक निदान करने में काफी समय लग सकता है। वैज्ञानिकों ने 11 मुख्य मानदंड विकसित किए हैं, जिनकी उपस्थिति रोग के विकास का संकेत देगी। अनुभवी डॉक्टर केवल 4 विशिष्ट लक्षणों के आधार पर सही निदान करने में सक्षम हैं।

विशेषता मानदंड:

1. चेहरे पर तितली के आकार के दाने।
2. डिस्कॉइड अभिव्यक्तियाँ - चेहरे, छाती, बांहों, गर्दन पर एक पपड़ीदार, सिक्के जैसा दाने, जिसके गायब होने के बाद त्वचा पर निशान रह जाते हैं।
3. त्वचा पर चकत्ते जो सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में दिखाई देते हैं (प्रकाश संवेदनशीलता)।
4. मुंह या नाक की श्लेष्मा झिल्ली पर दर्द रहित घावों का दिखना।
5. जोड़ों में दर्द, सूजन और 2 या अधिक परिधीय जोड़ों की बिगड़ा हुआ गतिशीलता।
6. मूत्र के विश्लेषण में विचलन, प्रोटीन, गुर्दे की कोशिकाओं और लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि में व्यक्त किया गया।
7. हृदय (पेरीकार्डिटिस) या फेफड़ों (फुफ्फुसशोथ) के आसपास की श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करने वाली सूजन प्रक्रिया।
8. तंत्रिका तंत्र के विकार, जिसमें अकारण ऐंठन वाले दौरे या मनोविकृति संभव है।
9. ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के साथ जुड़े रक्त की संरचना में परिवर्तन।
10. प्रतिरक्षा संबंधी विकार जो उच्च ऑटोइम्यून गतिविधि में योगदान करते हैं और द्वितीयक संक्रमण के जोखिम को बढ़ाते हैं।
11. कोशिका नाभिक में विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति (ऐसे ऑटोएंटीबॉडी अपने स्वयं के कोशिकाओं के नाभिक के खिलाफ कार्य करते हैं, उन्हें विदेशी मानते हैं)।

यदि एसएलई के नैदानिक ​​लक्षण मौजूद हैं और एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण सकारात्मक है, तो यह निश्चित रूप से बीमारी की उपस्थिति का संकेत देगा और आमतौर पर आगे की जांच की आवश्यकता नहीं होती है। इसके अतिरिक्त, गुर्दे (बायोप्सी), हृदय और फेफड़ों (सीटी, एमआरआई) को नुकसान का पता लगाने के लिए परीक्षाएं निर्धारित की जा सकती हैं।

रोग का उपचार लंबा और जटिल है, डॉक्टरों के मुख्य प्रयासों का उद्देश्य लक्षणों को कम करना और ऑटोइम्यून और सूजन प्रक्रियाओं को रोकना है। आज तक, ल्यूपस से पूरी तरह से ठीक होना असंभव है, गहन उपचार के साथ, छूट प्राप्त की जा सकती है, लेकिन यह आमतौर पर अल्पकालिक होता है और जल्द ही इसे तीव्रता से बदल दिया जाता है। रोगियों का नैतिक समर्थन और उन्हें चिकित्सा की विशेषताओं और रोग के पाठ्यक्रम के बारे में समझाना बहुत महत्वपूर्ण है। रोगी को आहार, मनो-भावनात्मक तनाव में कमी और सहवर्ती संक्रमणों के उपचार पर सिफारिशें प्राप्त होती हैं।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए ड्रग थेरेपी प्रक्रिया की गतिविधि और लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करेगी, उपचार प्रक्रिया की डॉक्टर द्वारा लगातार निगरानी की जानी चाहिए। जब अभिव्यक्तियाँ कम हो जाती हैं, तो उपचार के नियम को समायोजित करना आवश्यक है, दवाओं की खुराक को कम करना, तीव्रता के विकास के साथ, इसके विपरीत, खुराक में वृद्धि करना आवश्यक है।

रोग के हल्के रूप में, मायलगिया, गठिया के लक्षणों को खत्म करने के लिए गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) और सैलिसिलेट्स का उपयोग किया जाता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एनवीपीएस का लंबे समय तक उपयोग गुर्दे, पेट को नुकसान पहुंचा सकता है और सीरस मैनिंजाइटिस के विकास में योगदान कर सकता है।

गंभीर कमजोरी, थकान, त्वचा के घावों के लिए मलेरिया-रोधी दवाओं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन, क्लोरोक्वीन) का उपयोग किया जाता है। इन दवाओं को लेने का दुष्प्रभाव आंखों की क्षति (रेटिनोपैथी, मायोपैथी) से जुड़ा है, इसलिए रोगी को वर्ष में कम से कम एक बार नेत्र रोग विशेषज्ञ से जांच करानी चाहिए।

ल्यूपस का मुख्य उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी है, जिसका उपयोग रोग के प्रारंभिक चरण में भी किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शक्तिशाली दवाएं हैं, उनके पास एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव है, लेकिन उच्च खुराक में उनका दीर्घकालिक उपयोग गंभीर दुष्प्रभाव भड़काता है।

रोग की थोड़ी गतिविधि के साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को मध्यम खुराक में मौखिक प्रशासन के लिए निर्धारित किया जाता है, न्यूनतम रखरखाव खुराक के लिए दवा की क्रमिक वापसी के साथ। प्रक्रिया की गतिविधि और गंभीर जीवन-घातक जटिलताओं के साथ, प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन जैसी दवाएं लेने के लिए उच्च खुराक निर्धारित की जाती है। इन्हें तब तक लिया जाता है जब तक कि प्रक्रिया ख़त्म न हो जाए, आमतौर पर 4-10 सप्ताह तक। रोग के गंभीर रूप से बढ़ने की स्थिति में, अंतःशिरा रूप से प्रशासित मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी एक अच्छा प्रभाव देती है।

डॉक्टर की ओर से, साइड इफेक्ट के विकास और उनकी रोकथाम पर नियंत्रण आवश्यक है, क्योंकि लंबे समय तक उपचार और ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बड़ी खुराक के उपयोग से ऑस्टियोपोरोसिस, हड्डी परिगलन, मधुमेह मेलेटस, धमनी उच्च रक्तचाप और संक्रामक जटिलताएं हो सकती हैं। विकास करना।

हार्मोनल थेरेपी के संयोजन में, साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है, जो तीव्रता की आवृत्ति और गंभीरता को कम कर सकता है और ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक को कम कर सकता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गंभीर घावों और गुर्दे की विफलता के मामले में साइटोस्टैटिक दवाएं (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट) निर्धारित की जाती हैं।

जटिलताओं के विकास के साथ, जीवाणुरोधी, एंटिफंगल (कैंडिडिआसिस के साथ) दवाओं का उपयोग किया जाता है। मधुमेह के विकास के साथ, एक आहार निर्धारित किया जाता है, इंसुलिन की तैयारी दी जाती है। जब तपेदिक संक्रमण जुड़ा होता है, तो उनका इलाज तपेदिक रोधी दवाओं से किया जाता है, जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान होने पर, अल्सर रोधी चिकित्सा का एक कोर्स किया जाता है। महत्वपूर्ण अंगों की क्षति के साथ गंभीर जटिलताओं वाले मरीज़ प्लास्मफेरेसिस प्रक्रियाओं से गुजरते हैं और प्रोग्राम हेमोडायलिसिस का उपयोग करते हैं।

प्रणालीगत रोग ल्यूपस एरिथेमेटोससयह एक गंभीर बीमारी है जिससे विकलांगता हो सकती है और मृत्यु का खतरा हो सकता है। लेकिन फिर भी, आधुनिक चिकित्सा रोग की अभिव्यक्तियों से सफलतापूर्वक लड़ती है और छूट की अवधि प्राप्त करने में सक्षम है, जिसके दौरान रोगी सामान्य जीवन जी सकता है। एसएलई रोगियों को उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों का सख्ती से पालन करना चाहिए, उन्हें अपनी स्थिति में सभी परिवर्तनों के बारे में सूचित करना चाहिए और उन नकारात्मक कारकों से बचना चाहिए जो रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं।

लोक उपचार

प्रकृति प्राकृतिक पदार्थों से समृद्ध है जो सूजन प्रक्रिया को दबाकर शरीर को समर्थन और बहाल कर सकती है।

याद रखें कि लोक व्यंजनों का उपयोग करके उपचार शुरू करने से पहले, आपको डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है, इससे आप अवांछित जटिलताओं से बच जाएंगे।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जिसमें सबसे जटिल रोगजनन है और अभी भी इसकी व्युत्पत्ति स्पष्ट नहीं की गई है, जिसे ऑटोइम्यून बीमारियों के समूह में परिभाषित किया गया है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकारों में से एक लिबमैन-सैक्स रोग है, जिसमें हृदय क्षतिग्रस्त हो जाता है, लेकिन सामान्य तौर पर रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ समान होती हैं। इस बीमारी में लिंग भेद होता है, जिसे महिला शरीर की संरचना की विशिष्ट विशेषताओं द्वारा समझाया जाता है। महिलाएं मुख्य जोखिम समूह हैं। खुद को पैथोलॉजी से बचाने के लिए, आपको उन मुख्य कारकों को जानना चाहिए जो बीमारी की शुरुआत में योगदान करते हैं।

विशेषज्ञों के लिए एक विशिष्ट कारण स्थापित करना मुश्किल है जो ल्यूपस के विकास की व्याख्या करता है। सैद्धांतिक रूप से, शरीर में आनुवंशिक गड़बड़ी और हार्मोनल विकारों को प्रणालीगत ल्यूपस के मुख्य मूल कारणों में से एक के रूप में निर्धारित करना संभव है। हालाँकि, कुछ कारकों का संयोजन भी रोग के गठन को प्रभावित कर सकता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस को भड़काने वाले संभावित कारक

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

उन कारणों की विश्वसनीय रूप से पहचान करना असंभव है जो इस विकृति से महिलाओं की लगातार हार की व्याख्या करते हैं, क्योंकि वैज्ञानिकों ने रोग की व्युत्पत्ति का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया है। इसके बावजूद, ऐसे कई कारक स्थापित किए गए हैं जो ल्यूपस के विकास का कारण बनते हैं:

1. बढ़ी हुई नियमितता, खुली धूप के संपर्क में आने पर धूपघड़ी का दौरा।
2. गर्भावस्था और प्रसवोत्तर की अवधि.
3. तनावपूर्ण स्थितियाँ जो एक निश्चित नियमितता के साथ प्रकट होती हैं (हार्मोनल विकारों को जन्म देती हैं)।

ध्यान!इसके अतिरिक्त, महिलाओं में ल्यूपस की अभिव्यक्ति कुछ खाद्य पदार्थों, प्रतिकूल पारिस्थितिकी और आनुवंशिक प्रवृत्ति के प्रति शरीर की एलर्जी प्रतिक्रिया से प्रभावित हो सकती है।

पुरुषों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

पुरुषों में ल्यूपस के विकास की व्याख्या करने वाले मूल कारण और भी कम हैं, लेकिन उनकी प्रकृति महिलाओं में रोग के उत्तेजक कारकों के समान है - यह शरीर में हार्मोनल अस्थिरता, बार-बार तनावपूर्ण स्थिति है। तो, यह स्थापित किया गया है कि जब टेस्टोस्टेरोन का स्तर कम हो जाता है, जबकि प्रोलैक्टिन का स्तर अधिक हो जाता है, तो पुरुष शरीर ल्यूपस एरिथेमेटोसस की चपेट में आ जाता है। इन कारणों के अलावा, उपरोक्त सभी सामान्य कारकों को भी जोड़ा जाना चाहिए, जो लिंग भेद की परवाह किए बिना बीमारी का कारण बनते हैं।

क्या यह महत्वपूर्ण है!पुरुषों में बीमारी का कोर्स महिलाओं में लक्षणों से भिन्न हो सकता है, क्योंकि शरीर की विभिन्न प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं। आंकड़ों के मुताबिक, जोड़ क्षतिग्रस्त हो गए हैं। यह उल्लेखनीय है कि पुरुषों में विकृति विज्ञान की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अतिरिक्त बीमारियाँ विकसित होती हैं, जैसे नेफ्रैटिस, वास्कुलिटिस और हेमटोलॉजिकल विकार।

जोखिम वाले समूह

1. एक संक्रामक जीर्ण रोग की उपस्थिति.
2. इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम.
3. विभिन्न प्रकृति के जिल्द की सूजन से त्वचा को नुकसान।
4. बारंबार सार्स।
5. बुरी आदतों की उपस्थिति.
6. हार्मोनल पृष्ठभूमि में रुकावटें।
7. बहुत अधिक पराबैंगनी किरणें।
8. अंतःस्रावी तंत्र की विकृति।
9. गर्भावस्था अवधि, प्रसवोत्तर अवधि.

रोग कैसे विकसित होता है

जब एक स्वस्थ शरीर में प्रतिरक्षा के सुरक्षात्मक कार्य कम हो जाते हैं, तो उनकी कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी के सक्रिय होने का खतरा बढ़ जाता है। इसके आधार पर, शरीर के आंतरिक अंगों और सभी ऊतक संरचनाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी निकायों के रूप में समझने लगती है, इसलिए, शरीर का आत्म-विनाश कार्यक्रम सक्रिय हो जाता है, जिससे विशिष्ट लक्षण उत्पन्न होते हैं।

शरीर की ऐसी प्रतिक्रिया की रोगजनक प्रकृति विभिन्न सूजन प्रक्रियाओं के विकास की ओर ले जाती है जो स्वस्थ कोशिकाओं को नष्ट करना शुरू कर देती हैं।

संदर्भ!मूल रूप से, पैथोलॉजिकल ल्यूपस के साथ, रक्त वाहिकाएं और संयोजी ऊतक संरचनाएं प्रभावित होती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रभाव में होने वाली रोग प्रक्रिया सबसे पहले त्वचा की अखंडता का उल्लंघन करती है। घाव के स्थानीयकरण के स्थानों में, रक्त परिसंचरण कम हो जाता है। रोग की प्रगति इस तथ्य की ओर ले जाती है कि न केवल त्वचा, बल्कि आंतरिक अंग भी प्रभावित होते हैं।

रोगसूचक संकेत

रोग के लक्षण सीधे घाव के स्थान और रोग की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। विशेषज्ञ निदान की पुष्टि करने वाले सामान्य लक्षणों की पहचान करते हैं:

• अस्वस्थता और कमजोरी की निरंतर भावना;
• सामान्य तापमान संकेतकों से विचलन, कभी-कभी बुखार;
• यदि पुरानी बीमारियाँ हैं, तो उनका कोर्स बढ़ जाता है;
• त्वचा पपड़ीदार लाल धब्बों से प्रभावित होती है।

पैथोलॉजी के प्रारंभिक चरण स्पष्ट लक्षणों में भिन्न नहीं होते हैं, हालांकि, तीव्रता की अवधि हो सकती है जिसके बाद छूट मिलती है। रोग की ऐसी अभिव्यक्तियाँ बहुत खतरनाक होती हैं, रोगी लक्षणों की अनुपस्थिति को ठीक होने के रूप में समझने की गलती करता है, इसलिए वह डॉक्टर से सक्षम सहायता नहीं लेता है। परिणामस्वरूप, शरीर की सभी प्रणालियाँ धीरे-धीरे प्रभावित होती हैं। परेशान करने वाले कारकों के प्रभाव में, रोग तीव्रता से बढ़ता है, अधिक गंभीर लक्षणों के साथ प्रकट होता है। इस मामले में बीमारी का कोर्स जटिल है।

देर से लक्षण

पैथोलॉजी के विकास के वर्षों के बाद, अन्य लक्षण देखे जा सकते हैं। उदाहरण के लिए, हेमेटोपोएटिक अंग प्रभावित हो सकते हैं। एकाधिक अंग अभिव्यक्तियों को बाहर नहीं रखा गया है, जिसमें निम्नलिखित परिवर्तन शामिल हैं:

1. सूजन प्रक्रिया जो किडनी को प्रभावित करती है।
2. मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि में उल्लंघन (जिसके परिणामस्वरूप मनोविकृति, लगातार सिरदर्द, स्मृति समस्याएं, चक्कर आना, आक्षेप)।
3. रक्त वाहिकाओं की सूजन प्रक्रियाएं (वास्कुलिटिस के रूप में निदान)।
4. रक्त से जुड़ी बीमारियाँ (एनीमिया, रक्त के थक्के के लक्षण)।
5. हृदय रोग (मायोकार्डिटिस या पेरीकार्डिटिस के लक्षण)।
6. सूजन संबंधी प्रक्रियाएं जो फेफड़ों को प्रभावित करती हैं (निमोनिया का कारण बनती हैं)।

सावधानी से!यदि इनमें से कुछ लक्षण दिखाई दें तो तत्काल किसी विशेषज्ञ के पास जाना जरूरी है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक खतरनाक बीमारी है, इसलिए इसके लिए तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है। स्व-दवा सख्त वर्जित है।

इलाज की प्रक्रिया कैसी है

इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा, ल्यूमिनसेंट डायग्नोस्टिक्स के माध्यम से विस्तृत जांच के बाद, एक सटीक निदान स्थापित किया जाता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर की पूरी समझ के लिए, सभी आंतरिक अंगों की जांच करना आवश्यक है। फिर विशेषज्ञ पुराने संक्रमण को खत्म करने के लिए सभी कार्यों को निर्देशित करता है।

एक अनुमानित उपचार आहार में निम्नलिखित जोड़तोड़ शामिल हैं:

1. क्विनोलिन दवाओं का परिचय (उदाहरण के लिए, प्लाक्वेनोल)।
2. कम खुराक (डेक्सामेथासोन) में कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग।
3. विटामिन और खनिज परिसरों का स्वागत (विशेष रूप से, समूह बी के विटामिन)।
4. निकोटिनिक एसिड का स्वागत.
5. इम्यूनोकरेक्टिव ड्रग्स (टैकटिविन) का उपयोग।
6. बाहरी उपचार, जिसमें परक्यूटेनियस चिपिंग शामिल है। ऐसा करने के लिए आप हिंगामाइन का इस्तेमाल कर सकते हैं।
7. इसके अतिरिक्त, कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रकृति (सिनलर) के बाहरी मलहम का उपयोग किया जाना चाहिए।
8. अल्सरेटिव त्वचा की अभिव्यक्तियों के लिए एंटीबायोटिक दवाओं और विभिन्न एंटीसेप्टिक एजेंटों (ऑक्सीकोर्ट) पर आधारित मलहम के उपयोग की आवश्यकता होती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज अस्पताल में किया जाना चाहिए। इस मामले में, चिकित्सा का कोर्स बहुत लंबा और निरंतर होगा। उपचार में दो दिशाएँ शामिल होंगी: पहले का उद्देश्य अभिव्यक्ति के तीव्र रूप और गंभीर लक्षणों को समाप्त करना है, दूसरा समग्र रूप से रोग का दमन है।

आप वीडियो में बीमारी के बारे में अधिक जान सकते हैं।

वीडियो - ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग के बारे में जानकारी

वीडियो - ल्यूपस एरिथेमेटोसस: संक्रमण के तरीके, रोग का निदान, परिणाम, जीवन प्रत्याशा

ल्यूपस (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एसएलई)एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें मानव प्रतिरक्षा प्रणाली मेजबान के संयोजी ऊतक कोशिकाओं पर विदेशी के रूप में हमला करती है।

संयोजी ऊतक लगभग हर जगह है, और सबसे महत्वपूर्ण रूप से - सर्वव्यापी वाहिकाओं में।

ल्यूपस के कारण होने वाली सूजन त्वचा, गुर्दे, रक्त, मस्तिष्क, हृदय और फेफड़ों सहित विभिन्न प्रकार के अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकती है। ल्यूपस एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में नहीं फैलता है।

कई अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, विज्ञान ल्यूपस का सटीक कारण नहीं जानता है। ये बीमारियाँ सबसे अधिक संभावना प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक विकारों के कारण होती हैं जो इसके लिए अपने स्वयं के मेजबान के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करना संभव बनाती हैं।

ल्यूपस का निदान करना कठिन है क्योंकि इसके लक्षण बहुत विविध हैं और यह अन्य बीमारियों का रूप धारण कर सकता है। ल्यूपस की सबसे विशिष्ट विशेषता चेहरे की एरिथेमा है जो दोनों गालों पर फैली हुई तितली के पंखों (बटरफ्लाई एरिथेमा) जैसी दिखती है। लेकिन यह लक्षण ल्यूपस के सभी मामलों में नहीं पाया जाता है।

ल्यूपस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इसके लक्षणों को दवा से नियंत्रित किया जा सकता है।

ल्यूपस के कारण और जोखिम कारक

ल्यूपस के कई संभावित कारण हैं:

पराबैंगनी किरणों (सूरज की रोशनी) के संपर्क में आने से ल्यूपस हो सकता है या इसके लक्षण बिगड़ सकते हैं।
. महिला सेक्स हार्मोन ल्यूपस का कारण नहीं बनते हैं, लेकिन वे इसके पाठ्यक्रम को प्रभावित करते हैं। इनमें स्त्री रोग संबंधी रोगों के उपचार के लिए महिला सेक्स हार्मोन की उच्च खुराक वाली तैयारी भी हो सकती है। लेकिन यह कम खुराक वाली मौखिक गर्भनिरोधक (ओसी) लेने पर लागू नहीं होता है।
. धूम्रपान को ल्यूपस के जोखिम कारकों में से एक माना जाता है, जो बीमारी का कारण बन सकता है और इसके पाठ्यक्रम को बढ़ा सकता है (विशेषकर संवहनी क्षति)।
. कुछ दवाएं ल्यूपस को बढ़ा सकती हैं (प्रत्येक मामले में, आपको दवा के लिए निर्देश पढ़ने की आवश्यकता है)।
. साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी), पार्वोवायरस (एरिथेमा इंफेक्टियोसम) और हेपेटाइटिस सी जैसे संक्रमण भी ल्यूपस का कारण बन सकते हैं। एपस्टीन-बार वायरस बच्चों में ल्यूपस से जुड़ा हुआ है।
. रसायन ल्यूपस का कारण बन सकते हैं। इन पदार्थों में सबसे पहले स्थान पर ट्राइक्लोरोएथीलीन (रासायनिक उद्योग में प्रयुक्त होने वाला एक मादक पदार्थ) है। हेयर डाई और फिक्सेटिव्स, जिन्हें पहले ल्यूपस का कारण माना जाता था, अब पूरी तरह से उचित हैं।

निम्नलिखित समूहों के लोगों में ल्यूपस विकसित होने की अधिक संभावना है:

पुरुषों की तुलना में महिलाओं को ल्यूपस अधिक बार होता है।
. गोरों की तुलना में अफ्रीकियों में ल्यूपस होने की संभावना अधिक होती है।
. 15 से 45 वर्ष की आयु के लोग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।
. भारी धूम्रपान करने वाले (कुछ अध्ययनों के अनुसार)।
. बोझिल पारिवारिक इतिहास वाले लोग।
. ल्यूपस (सल्फोनामाइड्स, कुछ एंटीबायोटिक्स, हाइड्रालज़ीन) के जोखिम से जुड़ी दवाओं का दीर्घकालिक आधार पर उपयोग करने वाले लोग।

दवाएं जो ल्यूपस का कारण बनती हैं

आमतौर पर ल्यूपस से जुड़ी दवाओं में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर, टीएनएफ-अल्फा एंटागोनिस्ट, थियाजाइड डाइयुरेटिक्स और टेरबिनाफाइन (एक एंटिफंगल दवा) शामिल हैं।

दवाओं के निम्नलिखित समूह आमतौर पर दवा-प्रेरित एसएलई से जुड़े होते हैं:

एंटीबायोटिक्स: मिनोसाइक्लिन और आइसोनियाज़िड।
. एंटीसाइकोटिक दवाएं: क्लोरप्रोमेज़िन।
. जैविक एजेंट: इंटरल्यूकिन्स, इंटरफेरॉन।
. उच्चरक्तचापरोधी दवाएं: मेथिल्डोपा, हाइड्रैलाज़ीन, कैप्टोप्रिल।
. हार्मोनल तैयारी: ल्यूप्रोलाइड।
. सीओपीडी के लिए इनहेलेशन दवाएं: टियोट्रोपियम ब्रोमाइड।
. एंटीरियथमिक दवाएं: प्रोकेनामाइड और क्विनिडाइन।
. सूजन रोधी: सल्फासालजीन और पेनिसिलिन।
. एंटीफंगल: टेरबिनाफाइन, ग्रिसोफुलविन और वोरिकोनाज़ोल।
. हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिक: लवस्टैटिन, सिमवास्टेटिन, एटोरवास्टेटिन, जेमफाइब्रोज़िल।
. आक्षेपरोधी: वैल्प्रोइक एसिड, एथोसक्सिमाइड, कार्बामाज़ेपिन, हाइडेंटोइन।
. अन्य दवाएं: टिमोलोल आई ड्रॉप, टीएनएफ-अल्फा अवरोधक, सल्फा दवाएं, उच्च खुराक वाली महिला सेक्स हार्मोन तैयारी।

ल्यूपस का कारण बनने वाली दवाओं की अतिरिक्त सूची:

अमियोडेरोन।
. एटेनोलोल।
. ऐसब्युटोलोल.
. बुप्रोपियन।
. हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन।
. हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड।
. ग्लाइबुराइड।
. डिल्टियाज़ेम।
. डॉक्सीसाइक्लिन.
. डॉक्सोरूबिसिन.
. Docetaxel।
. सोना और उसके लवण.
. Imiquimod.
. लैमोट्रीजीन।
. लैंसोप्राजोल।
. लिथियम और उसके लवण.
. मेफेनीटोइन।
. नाइट्रोफ्यूरेंटोइन।
. ओलंज़ापाइन।
. ओमेप्राज़ोल।
. प्रैक्टोलोल।
. प्रोपील्थियोरासिल।
. रिसरपाइन।
. रिफैम्पिसिन।
. सर्टालिन।
. टेट्रासाइक्लिन.
. टिक्लोपिडिन।
. ट्राइमेथाडियोन।
. फेनिलबुटाज़ोन।
. फ़िनाइटोइन।
. फ्लूरोरासिल.
. Cefepime.
. सिमेटिडाइन।
. एसोमेप्राज़ोल।

कभी-कभी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस उन रसायनों के कारण होता है जो पर्यावरण से शरीर में प्रवेश करते हैं। ऐसा केवल कुछ लोगों में ही होता है, किसी अज्ञात कारण से।

इन रसायनों में शामिल हैं:

कुछ कीटनाशक.
. कुछ धातु यौगिक.
. ईओसिन (लिपस्टिक में पाया जाने वाला फ्लोरोसेंट तरल)।
. पैरा-एमिनोबेंजोइक एसिड (पीएबीए)।

ल्यूपस लक्षण

ल्यूपस के कोई भी दो मामले बिल्कुल एक जैसे नहीं होते। ल्यूपस के लक्षण अचानक हो सकते हैं या धीरे-धीरे विकसित हो सकते हैं, अस्थायी हो सकते हैं या रोगी को जीवन भर परेशान कर सकते हैं। अधिकांश रोगियों में, ल्यूपस अपेक्षाकृत हल्का होता है, समय-समय पर तीव्रता के साथ, जब रोग के लक्षण बदतर हो जाते हैं, और फिर कम हो जाते हैं या पूरी तरह से गायब हो जाते हैं।

ल्यूपस के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

थकान और कमजोरी.
. तापमान में वृद्धि.
. जोड़ों में दर्द, सूजन और अकड़न।
. चेहरे पर तितली के आकार का एरिथेमा।
. धूप से त्वचा के घाव और भी बदतर हो जाते हैं।
. रेनॉड की घटना (उंगलियों में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह)।
. साँस की परेशानी।
. छाती में दर्द।
. सूखी आंखें।
. स्मरण शक्ति की क्षति।
. चेतना का उल्लंघन.
. सिर दर्द।

डॉक्टर के पास जाने से पहले यह मान लेना लगभग असंभव है कि आपको ल्यूपस है। यदि आपको असामान्य दाने, बुखार, जोड़ों में दर्द, थकान हो तो सलाह लें।

ल्यूपस निदान

1. पूर्ण रक्त गणना.

इस विश्लेषण में, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स, हीमोग्लोबिन की सामग्री निर्धारित की जाती है। ल्यूपस एनीमिया के साथ उपस्थित हो सकता है। कम श्वेत रक्त कोशिका और प्लेटलेट गिनती भी ल्यूपस का संकेत दे सकती है।

2. ईएसआर सूचक का निर्धारण.

एरिथ्रोसाइट अवसादन दर इस बात से निर्धारित होती है कि आपके रक्त एरिथ्रोसाइट्स कितनी जल्दी तैयार रक्त नमूने में ट्यूब के नीचे तक बस जाते हैं। ईएसआर को मिलीमीटर प्रति घंटे (मिमी/घंटा) में मापा जाता है। तीव्र एरिथ्रोसाइट अवसादन दर सूजन का संकेत दे सकती है, जिसमें ऑटोइम्यून सूजन भी शामिल है, जैसे ल्यूपस में। लेकिन ईएसआर कैंसर, अन्य सूजन संबंधी बीमारियों, यहां तक ​​कि सामान्य सर्दी के साथ भी बढ़ता है।

3. यकृत और गुर्दे के कार्यों का आकलन।

रक्त परीक्षण से पता चल सकता है कि आपकी किडनी और लीवर कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं। यह रक्त में लिवर एंजाइमों की मात्रा और विषाक्त पदार्थों के स्तर से निर्धारित होता है जिनका किडनी को सामना करना पड़ता है। ल्यूपस लीवर और किडनी दोनों को प्रभावित कर सकता है।

4. मूत्र-विश्लेषण।

आपके मूत्र के नमूने में प्रोटीन या लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि देखी जा सकती है। यह गुर्दे की क्षति का संकेत देता है, जिसे ल्यूपस में देखा जा सकता है।

5. एएनए के लिए विश्लेषण।

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एएनए) प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित विशेष प्रोटीन हैं। एक सकारात्मक एएनए परीक्षण ल्यूपस का संकेत दे सकता है, हालांकि यह अन्य बीमारियों के मामले में भी हो सकता है। यदि आपका एएनए परीक्षण सकारात्मक है, तो आपका डॉक्टर अन्य परीक्षणों का आदेश दे सकता है।

6. छाती का एक्स-रे।

छाती की छवि प्राप्त करने से फेफड़ों में सूजन या तरल पदार्थ का पता लगाने में मदद मिलती है। यह ल्यूपस या फेफड़ों को प्रभावित करने वाली अन्य बीमारियों का संकेत हो सकता है।

7. इकोकार्डियोग्राफी।

इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी) एक ऐसी तकनीक है जो धड़कते दिल की वास्तविक समय की तस्वीर लेने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करती है। एक इकोकार्डियोग्राम हृदय वाल्व की समस्याओं और बहुत कुछ को प्रकट कर सकता है।

8. बायोप्सी.

बायोप्सी, विश्लेषण के लिए किसी अंग का नमूना लेना, विभिन्न रोगों के निदान में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। ल्यूपस अक्सर किडनी को प्रभावित करता है, इसलिए आपका डॉक्टर आपकी किडनी की बायोप्सी का आदेश दे सकता है। यह प्रक्रिया प्रारंभिक एनेस्थीसिया के बाद एक लंबी सुई के साथ की जाती है, इसलिए चिंता की कोई बात नहीं है। ऊतक का परिणामी टुकड़ा आपकी बीमारी के कारण की पहचान करने में मदद करेगा।

ल्यूपस उपचार

ल्यूपस के उपचार के लिए आधुनिक दवाएं:

1. गैर-स्टेरायडल सूजनरोधी दवाएं (एनएसएआईडी)।

ओटीसी एनएसएआईडी जैसे नेप्रोक्सन (एनाप्रोक्स, नाल्जेसिन, फ्लोगिनास) और इबुप्रोफेन (नूरोफेन, इबुप्रोम) का उपयोग ल्यूपस के कारण होने वाली सूजन, सूजन और दर्द के इलाज के लिए किया जा सकता है। डाइक्लोफेनाक (ओल्फेन) जैसे मजबूत एनएसएआईडी नुस्खे पर उपलब्ध हैं। एनएसएआईडी के दुष्प्रभावों में पेट दर्द, पेट से रक्तस्राव, गुर्दे की समस्याएं और हृदय संबंधी जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। उत्तरार्द्ध सेलेकॉक्सिब और रोफेकोक्सिब के लिए विशेष रूप से सच है, जो बुजुर्गों के लिए अनुशंसित नहीं हैं।

2. मलेरिया रोधी औषधियाँ।

आमतौर पर मलेरिया के इलाज के लिए दी जाने वाली दवाएं, जैसे हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल), ल्यूपस के लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करती हैं। दुष्प्रभाव: पेट की परेशानी और रेटिना क्षति (बहुत दुर्लभ)।

3. कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन।

कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन शक्तिशाली दवाएं हैं जो ल्यूपस में सूजन से लड़ते हैं। इनमें मिथाइलप्रेडनिसोलोन, प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन शामिल हैं। ये दवाएं केवल डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती हैं। वे दीर्घकालिक दुष्प्रभावों की विशेषता रखते हैं: वजन बढ़ना, ऑस्टियोपोरोसिस, उच्च रक्तचाप, मधुमेह का खतरा और संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता। आप जितनी अधिक खुराक का उपयोग करेंगे और उपचार का कोर्स उतना ही लंबा होगा, साइड इफेक्ट का जोखिम उतना अधिक होगा।

4. इम्यूनोसप्रेसर्स।

प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाएं ल्यूपस और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए बहुत मददगार हो सकती हैं। इनमें साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटोक्सन), एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान), माइकोफेनोलेट, लेफ्लुनोमाइड, मेथोट्रेक्सेट और अन्य शामिल हैं। संभावित दुष्प्रभाव: संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता, लीवर की क्षति, प्रजनन क्षमता में कमी, कई प्रकार के कैंसर का खतरा। एक नई दवा, बेलिमुमैब (बेनलीस्टा), भी ल्यूपस में सूजन को कम करती है। इसके दुष्प्रभावों में बुखार, मतली और दस्त शामिल हैं।

ल्यूपस रोगियों के लिए युक्तियाँ।

यदि आप ल्यूपस से पीड़ित हैं, तो अपनी मदद के लिए आप कई कदम उठा सकते हैं। सरल उपाय भड़कने की घटनाओं को कम कर सकते हैं और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं।

निम्नलिखित प्रयास करें:

ल्यूपस से पीड़ित लोगों को लगातार थकान का अनुभव होता है, जो स्वस्थ लोगों में होने वाली थकान से अलग है और आराम करने से दूर नहीं होती है। इस कारण से, आपके लिए यह तय करना मुश्किल हो सकता है कि कब रुकना है और कब आराम करना है। अपने लिए एक सौम्य दैनिक दिनचर्या विकसित करें और उसका पालन करें।

2. सूरज से सावधान रहें.

पराबैंगनी किरणें ल्यूपस को भड़का सकती हैं, इसलिए आपको कवर-अप पहनना चाहिए और गर्म किरणों में चलने से बचना चाहिए। गहरे रंग का धूप का चश्मा और कम से कम 55 एसपीएफ वाली क्रीम चुनें (विशेषकर संवेदनशील त्वचा के लिए)।

3. स्वस्थ आहार लें.

एक स्वस्थ आहार में फल, सब्जियाँ और साबुत अनाज शामिल होना चाहिए। कभी-कभी आपको आहार संबंधी प्रतिबंधों का सामना करना पड़ेगा, खासकर यदि आपको उच्च रक्तचाप, किडनी या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल समस्याएं हैं। इसे गंभीरता से लो।

4. नियमित व्यायाम करें.

आपके डॉक्टर द्वारा अनुमोदित शारीरिक व्यायाम आपको अपनी फिटनेस में सुधार करने और भड़कने वाली बीमारियों से तेजी से उबरने में मदद करेगा। लंबी अवधि में, फिटनेस से दिल का दौरा, मोटापा और मधुमेह का खतरा कम हो जाता है।

5. धूम्रपान छोड़ें.

अन्य बातों के अलावा, धूम्रपान ल्यूपस के कारण हृदय और रक्त वाहिकाओं को होने वाली क्षति को और खराब कर सकता है।

वैकल्पिक चिकित्सा और ल्यूपस

पश्चिम में ल्यूपस के लिए प्रसिद्ध गैर-पारंपरिक उपचार:

1. डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन (डीएचईए)।

इस हार्मोन वाले आहार अनुपूरक रोगी को मिलने वाली स्टेरॉयड की खुराक को कम कर सकते हैं। डीएचईए कुछ रोगियों में रोग के लक्षणों से राहत देता है।

2. सन बीज.

अलसी में अल्फा-लिनोलेनिक नामक फैटी एसिड होता है, जो सूजन को कम कर सकता है। कुछ अध्ययनों से पता चला है कि अलसी के बीजों में ल्यूपस के रोगियों में किडनी की कार्यक्षमता में सुधार करने की क्षमता होती है। साइड इफेक्ट्स में सूजन और पेट दर्द शामिल हैं।

3. मछली का तेल.

मछली के तेल की खुराक में ओमेगा-3 फैटी एसिड होता है, जो ल्यूपस के लिए सहायक हो सकता है। प्रारंभिक अध्ययनों ने आशाजनक परिणाम दिखाए हैं। मछली के तेल के दुष्प्रभावों में मतली, उल्टी, डकार और मुंह में मछली जैसा स्वाद शामिल है।

4. विटामिन डी

इस बात के कुछ प्रमाण हैं कि यह विटामिन ल्यूपस वाले लोगों में लक्षणों में सुधार करता है। हालाँकि, इस मुद्दे पर वैज्ञानिक डेटा बहुत सीमित है।

ल्यूपस की जटिलताएँ

इससे अनेक जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं:

1. गुर्दे.

ल्यूपस रोगियों में गुर्दे की विफलता मृत्यु के मुख्य कारणों में से एक है। किडनी की समस्याओं के लक्षणों में पूरे शरीर में खुजली, दर्द, मतली, उल्टी और सूजन शामिल हैं।

2. मस्तिष्क.

यदि मस्तिष्क ल्यूपस से प्रभावित होता है, तो रोगी को सिरदर्द, चक्कर आना, व्यवहार में बदलाव और मतिभ्रम का अनुभव हो सकता है। कभी-कभी दौरे पड़ते हैं और स्ट्रोक भी होता है। ल्यूपस से पीड़ित कई लोगों को याद रखने और अपने विचारों को व्यक्त करने में परेशानी होती है।

3. खून.

ल्यूपस एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसे रक्त विकार पैदा कर सकता है। उत्तरार्द्ध रक्तस्राव की प्रवृत्ति से प्रकट होता है।

4. रक्त वाहिकाएँ।

ल्यूपस के साथ, विभिन्न अंगों में रक्त वाहिकाएं सूज सकती हैं। इसे वास्कुलिटिस कहा जाता है। यदि रोगी धूम्रपान करता है तो संवहनी सूजन का खतरा बढ़ जाता है।

5. फेफड़े.

ल्यूपस से फुफ्फुस की सूजन की संभावना बढ़ जाती है, जिसे प्लुरिसी कहा जाता है, जिससे सांस लेना दर्दनाक और मुश्किल हो सकता है।

6. हृदय.

एंटीबॉडीज़ हृदय की मांसपेशियों (मायोकार्डिटिस), हृदय के चारों ओर की थैली (पेरीकार्डिटिस), और बड़ी धमनियों पर हमला कर सकते हैं। इससे दिल का दौरा और अन्य गंभीर जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है।

7. संक्रमण.

ल्यूपस से पीड़ित लोग संक्रमण की चपेट में आ जाते हैं, विशेष रूप से स्टेरॉयड और इम्यूनोसप्रेसेन्ट के उपचार के परिणामस्वरूप। सबसे अधिक बार, जननांग प्रणाली के संक्रमण, श्वसन संक्रमण होते हैं। सामान्य रोगजनक: यीस्ट, साल्मोनेला, हर्पीस वायरस।

8. हड्डियों का अवास्कुलर नेक्रोसिस।

इस स्थिति को सड़न रोकनेवाला या गैर-संक्रामक परिगलन के रूप में भी जाना जाता है। यह तब होता है जब हड्डियों में रक्त की आपूर्ति कम हो जाती है, जिससे हड्डी नाजुक हो जाती है और हड्डी के ऊतक आसानी से नष्ट हो जाते हैं। अक्सर कूल्हे के जोड़ में समस्याएं होती हैं, जिसमें भारी भार का अनुभव होता है।

9. गर्भावस्था की जटिलताएँ।

ल्यूपस से पीड़ित महिलाओं में गर्भपात का खतरा अधिक होता है। ल्यूपस से प्रीक्लेम्पसिया और समय से पहले जन्म की संभावना बढ़ जाती है। आपके जोखिम को कम करने के लिए, आपका डॉक्टर आपको सलाह दे सकता है कि आप तब तक गर्भधारण न करें जब तक कि आपके पिछले प्रकोप के बाद से कम से कम 6 महीने बीत न जाएं।

ल्यूपस कई प्रकार के कैंसर के बढ़ते खतरे से जुड़ा है। इसके अलावा, कुछ ल्यूपस दवाएं (इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स) स्वयं इस जोखिम को बढ़ाती हैं।

कॉन्स्टेंटिन मोकानोव