Vastsündinute sünnitusabi hemolüütiline haigus. Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN). Kliinilised juhised. Kuidas hemolüütiline haigus avaldub?

Üks raskemaid lapseea patoloogiaid on vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN), mis tekib ema ja lapse immuunsüsteemi konflikti korral, millega kaasneb punaste vereliblede massiline hävimine. Seetõttu nimetatakse seda loote ja vastsündinu haigust ka erüstoblastoosiks - see on kurb tulemus ema ja lapse vere kategoorilistest erinevustest vastavalt reesus- või ABO-süsteemile.

Imiku erütroblastoosi peamine põhjus on vastupidine erinevus ema ja lapse vere vahel, sagedamini Rh-faktori tõttu. Harvemini on süüdlased veregrupi antigeenid (ABO süsteemis) ja neil on vähem tõenäoline, et nad puutuvad kokku erineva iseloomuga vastuseisuga.

Milline on eelsoodumus ema ja lapse reesuskonfliktiks? Kui miinusreesusega ema on rase plussreesusega lapsega. Kõige sagedamini avaldub seetõttu vastsündinu hemolüütiline haigus, mis algab juba emakas.

Immuunsuse kokkupõrke põhjuseks ABO süsteemis on veregruppide mittevastavus: O (1) -veregrupp emal ja A (2) või B (3) lootel.

Väärib märkimist, et mitte alati ei sünni laps haigena. Ja alles siis, kui ema oli varem kogenud nn sensibiliseerimist ehk suurenenud tundlikkust võõraste verekomponentide suhtes, millega ta ühel või teisel põhjusel kokku puutus.

Ema sensibiliseerimisel võivad olla erinevad allikad. Näiteks Rh-negatiivne ema muutub tundlikuks pärast Rh-positiivse vereülekannet (see võis juhtuda väga kaua aega tagasi, isegi kui ta oli laps). Lisaks tekib sensibiliseerimine raseduse katkemise ajal ja kui tehti kunstlik abort. Samuti on emade sensibiliseerimise peamised süüdlased sünnitus. Seetõttu suureneb risk iga järgmise lapsega.

Mis puutub immuunsüsteemi kokkusobimatusse ABO süsteemi järgi, siis pole vahet, milline rasedus on naisel, sest me seisame iga päev silmitsi sensibiliseerimisega antigeenide suhtes – söömisel, vaktsineerimisel, teatud infektsioonide ajal.

Lisaks eelnimetatud lahknevustele Rh-faktoris ja ABO-süsteemis on platsental eriline koht, kuna see tagab ema ja beebi organismide vahel otsese kontakti, kui ta on emakas. Kui barjäär ise on rikutud, on ema ja lapse vereringes lihtsam antikehi ja antigeene vahetada.

Sünnieelsel perioodil tungivad koos erütrotsüütidega sisse vaenulikud verekehad. Need kehad (Rh-faktor, antigeenid A ja B) aitavad kaasa antikehade moodustumisele veres ning seejärel tungivad nad läbi kaitsva barjääri sündiva lapse vereringesse. Selle vahetuse tulemus on antigeenide ja antikehade kombinatsioon, mis põhjustab punaste vereliblede patoloogilist hävimist.

Sellise hävitamise tagajärjed vaenulike kehade osalusel avaldavad kahjulikku mõju loote organismi arengule. Selle lagunemise üheks tagajärjeks on toksilise bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine ja aneemia (aneemia) teke.

Bilirubiin, mis ei ole maksa läbinud, on mürgine inimesele ja veelgi enam imikule. Sellel on võime ületada vereringe- ja kesknärvisüsteemi eraldav takistus, lisaks põhjustab see subkortikaalsete tuumade ja ajukoore kahjustusi, mis on "tuumakollatõve" põhjustaja.

Kui see on välja kujunenud, siis punaste vereliblede hävimise tulemusena tekivad uued vererakud – erütroblastid. Seetõttu nimetatakse seda haigust ka erütroblastoosiks.

Vormid

Sõltuvalt immunoloogilise konflikti tüübist eristatakse järgmisi vorme

• vastsündinu hemolüütiline haigus Rh-faktori konflikti tõttu;
• Veregrupi konfliktist tingitud vastsündinu hemolüütiline haigus (ABO kokkusobimatus);
• Haruldasemad vormid (konflikt teiste antigeensete süsteemide pärast).

Kliinilised vormid:

• turse;
• ikteriline;
• Aneemiline.

Sõltuvalt raskusastmest eristatakse järgmisi haiguse vorme:

• Kerge: sümptomid on kerged või esinevad ainult laboratoorsed leiud.
• Mõõdukas: bilirubiini sisaldus veres on suurenenud, kuid mürgistust ja tüsistusi pole tuvastatud. Esimese 5–11 tunni jooksul pärast lapse sündi avaldub see (olenevalt Rh-konfliktist või ABO-konfliktist), esimesel elutunnil alla 140 g/l, bilirubiini sisaldus veres nabanöörist ületab 60 μmol / l, maks ja põrn on suurenenud.
• Raske: haiguse ödeemne vorm, tuumakollatõve sümptomid, hingamishäired ja südamefunktsioon.

Sümptomid

Kliinilised sümptomid on mõnes patoloogia vormis erinevad: tursed, aneemilised või ikterilised.

ödeemne

Turseline vorm, mida sarnaselt nimetatakse ka loote vesineks, on kõige haruldasem, samas kui haiguse kulg ületab raskusastmelt kõiki teisi. Siin on selle märgid ja sümptomid:

• Arengu algus on emakasisene;
• Suur raseduse katkemise tõenäosus raseduse esimesel trimestril;
• Harvem - loote hilisem surm või sünd raskendatud asendis koos sellele vormile iseloomuliku tursega, hemoglobiini ja punaste vereliblede sügav defitsiit vereringes, hapnikunälg ja südamepuudulikkus;
• Imiku naha suur, peaaegu vahajas kahvatus;
• Lihaste terav tugevdamine, refleksi rõhumine;
• Suur kõht maksa ja põrna suurenemise tõttu;
• Ulatuslik kudede turse.

aneemiline

Aneemiline vorm on võimalikult leebe. Tema sümptomid:

• Võib ära tunda lähiajal (kuni neli kuni viis päeva) pärast lapse sündi;
• Aneemia areneb järk-järgult, nahk ja limaskestad muutuvad kahvatuks, kõht suureneb;
• Üldjuhul see lapse enesetunnet väga ei mõjuta.

ikteriline

Ikteriline vorm on kõige levinum. Tema sümptomid:

• Kuded omandavad väljendunud kollase varjundi bilirubiini pigmendi ja selle derivaatide hüperakumulatsiooni tõttu vereringes;
• Värvipigmendi ja punaste vereliblede puudus vere mahuühiku kohta;
• Põrna ja maksa märkimisväärne suurenemine.

Kollatõbi tekib varsti pärast lapse sündi, mõnikord - 24 tunni pärast. See edeneb aja jooksul.

Lapse nahk ja limaskestad muutuvad kollaseks, isegi oranžiks. Haiguse raskusaste sõltub sellest, kui varakult see avaldus. Mida rohkem bilirubiini verre koguneb, seda rohkem avaldub lapsel letargia ja unisus. Esineb reflekside pärssimine ja lihastoonuse langus.

3-4 päeval muutub toksilise bilirubiini kontsentratsioon kriitiliseks - üle 300 mikromooli liitri kohta.

Kollatõbi omandab tuumavormi, kui on kahjustatud aju subkortikaalsed tuumad. Seda võib mõista kaelakanguse ja opistotonuse järgi, mis on "loojuva päikese" sümptom, läbistav ajuhüüe. Nädala lõpuks muutub nahk rohekaks, väljaheide muutub värvituks ja otsese bilirubiini määr suureneb.

Diagnostika

Ema ja loote immuunsüsteemi vahelise konflikti sünnieelne diagnoos on vajalik. Riskirühma kuuluvad naised, kellel on raseduse katkemine, surnult sündinud, lapsed, kes surid esimesel päeval kollatõbi, kui emad tegid vereülekande ilma Rh-tegurit arvestamata.

• On vaja määrata lapse vanemate Rh ja ABO rühm. Negatiivse Rh-ga ema ja positiivse Rh-ga loode on ohus. Isa genotüüpi kontrollitakse tulevaste laste Rh prognoosiga. Ohtlikus olukorras on ka I veregrupiga naised.
• Kui naisel on negatiivne Rh, kontrollige reesusvastaste antikehade tiitri dünaamikat vähemalt kolm korda tiinuse perioodil.
• Ohu korral tehke 34. nädalal lootevee proov.
• Kindlasti tehke ultraheliuuring platsenta ja polühüdramnioni paksenemise osas.

Sünnitusjärgne diagnoos tehakse ka sünnituse ajal ja vahetult pärast seda kliiniliselt ilmnenud sümptomite ning haiguse laboratoorsete näitajate alusel. Määratakse konsultatsioon laste hematoloogiga, kes patoloogia avastamisel jälgib ravi.

Ravi

Haiguse raskete vormide korral on ravi järgmine:

• Tehke vereülekanne koos asendusega (need eraldavad "halba" verd ja viivad läbi doonoriülekande);
• Hemosorptsioon viiakse läbi - veri või vaigud, mis on võimelised absorbeerima mürgiseid aineid, juhitakse läbi;
• Võetakse teatud kogus verd ja sellest eemaldatakse mürgiseid komponente sisaldav plasma.

Asendusülekanne aitab vabaneda kaudsest bilirubiinist ja kahjulikest antikehadest lapse verest ning suurendada punaste vereliblede arvu.

• Lugege kindlasti:

Sellise vereülekande tegemiseks kasutatakse negatiivse Rh-ga ja sama ABO-rühmaga verd kui imikutel. Nüüd püütakse mitte üle kanda täisverd, et mitte vähendada HIV-i või hepatiidi edasikandumise ohtu, vaid kasutada negatiivse Rh või plasmaga punaste vereliblede massi, olenevalt ABO süsteemi rühmast.

Kui haigus on kerges vormis või kui viidi läbi kirurgiline ravi, toimige järgmiselt.

• Intravenoossed glükoosi- ja valgupõhised preparaadid infundeeritakse;
• Määrake mikrosomaalsete maksaensüümide indutseerijad;
• Vitamiinid C, E, rühm B, kokarboksülaas, mis parandavad maksa tööd ja normaliseerivad ainevahetusprotsesse.

Kui esineb sapi sündroomi paksenemine, on sees ette nähtud cholagogud. Kui aneemia on raske, tehakse erütrotsüütide ülekanne. Paralleelselt on ette nähtud fototeraapia, see tähendab, et lapse keha kiiritatakse valge või sinise valgusega luminofoorlambiga. Nahas paiknev kaudne bilirubiin oksüdeerub, sellest moodustuvad vees lahustuvad komponendid, mis väljuvad loomulikult.

Tüsistused ja tagajärjed

Kui haigus on raske, võivad tüsistused hoolimata ravist olla kõige pettumust valmistavad:

• Loode võib surra raseduse ajal või esimesel nädalal pärast sündi;
• Laps võib muutuda puudega, sealhulgas tserebraalparalüüsiks;
• Võib muutuda täiesti kurdiks või pimedaks;
• Võib täheldada psühhomotoorseid häireid;
• Võib areneda sapi stagnatsiooni tõttu;
• Sageli täheldatakse psühhiaatrilisi häireid.

Lapse punaste vereliblede omadused võivad erineda ema omadustest. Kui platsenta läbib selliseid punaseid vereliblesid, muutuvad need võõrasteks antigeenideks ja vastuseks on ema keha antikehade tootmine. Antikehade tungimine loote kehasse võib põhjustada:

• hemolüüs (punaste vereliblede lagunemine);
• Äärmiselt ohtlik kollatõbi.

Ärahoidmine

Hemolüütilise haiguse ennetamine jaguneb spetsiifiliseks ja mittespetsiifiliseks:

• Mittespetsiifilise profülaktika korral viiakse vereülekanne läbi rühma ja Rh faktorit arvestades ning rasedus säilib;
• Spetsiifilise profülaktika korral manustatakse anti-D immunoglobuliini esimesel või teisel päeval vahetult pärast sünnitust (kui esineb Rh-konflikt ema ja lapse vahel) või aborti.

Kui raseduse ajal suureneb antikehade kontsentratsioon veres, rakendage:

• hemosorptsioon;
• 3–4 korda emakasisene vahetusülekanne 27. nädalal, kasutades negatiivse Rh-ga O (I) rühma pestud erütrotsüüte ja sellele järgnev sünnitus alates 29. rasedusnädalast.

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus on ohtlik haigus, mida saab ja tuleb õigeaegselt ennetada isegi raseduse esimestel etappidel, et seda spetsialistid jälgiksid.

- haigus, mida iseloomustab loote erütrotsüütide hemolüüs, mis on tingitud ema ja loote isoseroloogilisest kokkusobimatusest Rh-süsteemi järgi (harvemini vastavalt AB0, Kell-cellano, lutheran, HLA Lewis jne)

HDN-i patogeensus

Ema vereringesse sisenemineRh Hüpertensioon (koos emakavälise rasedusega; raseduse spontaanne ja kunstlik katkestamine, sünnitus; preeklampsia; PORN, kõhutrauma, operatiivne sünnitus; invasiivsed protseduurid emakaõõnes; kokkusobimatu vereülekanne anamneesis)

Trenni tegemaIgM

Löö uuestiRhAG

Ema keha sensibiliseerimine

Massiline tootmineIgG

Üleminek ema vereringest lootele

Koostoime loote erütrotsüütide AH-ga

Hemolüüs→ kaudse bilirubiini moodustumine

↓ ↓

Aneemia Bilirubiini kogunemine→ GM lüüasaamine

↓ ↓ ↓

Erütropoetiini suurenenud süntees Kollatõbi entsefalopaatia

Ekstramedullaarsete verejooksude esinemine maksas, põrnas, neerupealistes, platsentas, sooltes

Portaal- ja nabaveenide obstruktsioon

portaalhüpertensioon

Maksafunktsiooni kahjustus

Hüperbilirubineemia, hüpoproteineemia

↓kolloidne osmootne vererõhk

Astsiit, tursed lootel

Südame väljundi ja MOS-i kompenseeriv suurenemine

Hüperdünaamilise vereringe tüübi moodustumine

Müokardi hüpertroofia

Progresseeruv kudede hüpoksia ja atsidoos

Seega on GBP peamised sümptomid aneemia ja hüperbilirubineemia ning rasketes vormides loote vesitõbi.

Kliinik: Konkreetset kliinikut ei ole, diagnoositakse laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute alusel.

Diagnostika:

• Anamneesi uurimine
• Erütrotsüütide antikehade tiitri määramine ema perifeerses veres alates raseduse algfaasist: 1 kord kuus kuni 32 nädalani, 1 kord 2 nädala jooksul alates 32-35 nädalast, pärast 35 nädalat 1 kord 1 nädala jooksul. AT tuvastatakse kaudse/otse Coombsi reaktsiooni abil.

Antikehade tiiter raseduse ajal võib olla muutumatu, võib suureneda või väheneda.

Isoimmuniseerimisega rasedate ravi:

• GBP varajane diagnoosimine.
• Tarnetähtaja ja -viisi määramine.
• Alates raseduse algusest Rh AT ja nende tiitri määramine kogu raseduse vältel.
• Kui teil on anamneesis OAH ja tiiter on 22–23 nädala jooksul üle 22, otsustage invasiivse diagnostilise protseduuri kasuks.

Ultraheli:

• Platsenta paksuse suurenemine alates rasedusajast 0,5-1 cm
• Loote maksa ja põrna suurenemine
• Polühüdramnion
• Nabaväädi veenide pikenemine, üle 10 mm
• Astsiit lootel
• Kardiomegaalia, perikardi efusioon
• hüdrotooraks, vesipea

Rasedatel kuni 32 nädalat 1 kord iga 4 nädala järel. 32 nädala pärast iga 2 nädala järel, kui kahtlustatakse rasket vormi, iga ultraheli vahel 1-3 päeva, et sünnitusaega mitte vahele jätta.

UZDG - juhtiv meetod loote aneemia diagnoosimisel, see on aju verevoolu uurimine keskmises ajuarteris ja loote funktsionaalse seisundi uurimine. Kiirus üle 1,5 näitab hüperdünaamilise vereringe - raske vormi - arengut.

Amniotsentees - peenikese nõelaga läbi kõhupiirkonna punktsiooni võetud lootevee uurimine.

Näidustused: laste surm GBP-st eelmiste sünnide puhul; asendusvereülekande läbinud laste olemasolu; tiitri olemasolu; surnult sündinute ajalugu.

GBP puhul suureneb erütrotsüütide hemolüüsi tõttu bilirubiini optiline tihedus amnionivedelikus.

Kordotsentees - loote nabanööri punktsioon. Loote verd uuritakse rühma ja Rh kuuluvuse, hemoglobiini ja hematokriti taseme, bilirubiini suhtes.

Kardiotokograafia - Igapäevane loote jälgimine.

Emakasisene intravaskulaarne vereülekanne lootele. Näidustused: hemoglobiin ja hematokrit 15% või rohkem gestatsiooninormi suhtes. Kasutage erütrotsüütide massi 0 (I) rühma Rh - säilivusajaga mitte üle 24 tunni.

Sageli hakkab lapse nahk esimestel päevadel pärast sündi kiiresti kollaseks muutuma. See nähtus on tuttav neonatoloogidele, kes määravad koheselt beebi läbivaatuse ja sobiva ravi.

Kuid mitte kõik noored vanemad ei tea, kuidas sellisele sümptomile õigesti reageerida ja miks see on lapsele ohtlik. Mõelge, mida tähendab hemolüütilise haiguse diagnoos, millised on kollatõve põhjused ja mida peaksid vastsündinu vanemad tegema?

Mis on hemolüütiline haigus ja miks see on ohtlik?

Hemolüütiline haigus on vastsündinu üsna tõsine seisund, mille puhul imiku veres täheldatakse punaste vereliblede massilist lagunemist, mida nimetatakse hemolüüsiks. Teadlased selgitavad seda nähtust ema ja lapse vere koostise erinevusega.

Sellel haigusel on mitu sorti, kuid kõige ohtlikumat seisundit põhjustab vere kokkusobimatus Rh-teguri järgi. See probleem esineb peaaegu sada protsenti juhtudest naistel, kellel on negatiivne Rh. Kui haigus areneb ema ja beebi veregruppide erinevuse tõttu (AB0 süsteemi järgi), on selle kulg vähem keeruline.

Sagedamini ilmneb vastsündinu hemolüütiline haigus nahavärvi muutusena - see omandab kollase varjundi. See on aga vaid üks haiguse arengu tunnustest. Kõige ohtlikumaid ilminguid saab määrata ainult laboratoorsete uuringute, ultraheli, dopplerograafia, refleksihäirete tulemuste põhjal.

Haiguse kerge vorm võib mööduda ilma tagajärgedeta, kuid see nõuab ka spetsialisti sekkumist. Kui vastsündinute mõõdukat kuni rasket hemolüütilist kollatõbe ei ravita, võib laps surra. Praeguseks on selle ohtliku seisundi ennetamiseks ja raviks täielikult välja töötatud mehhanism ning seetõttu on haiguse stsenaarium enamikul juhtudel soodne.

Vastsündinute haiguse põhjused

Miks patoloogia tekib? Mõelge selle peamistele põhjustele. Kõigil inimestel on teatud veregrupp. Neid on neli - 0, A, B ja AB (kodumeditsiinis kasutatakse tähistusi I, II, III, IV). Rühm määratakse selle vere koostise alusel, milles antigeenid esinevad.

Lisaks antigeenidele on enamiku planeedi kaukaasia elanikkonna (umbes 85%) veres spetsiaalsed erütrotsüütide valgud (D-antigeenid), mis määravad Rh-faktori. Kui seda valku patsiendil ei leidu, kuulub tema veri Rh-negatiivsesse rühma.

Vastsündinu vere koostis võib erineda vanema omast (vastavalt geneetilisele tõenäosusele). Kui emal ja lootel on erinev rühm või Rh-faktor, tekivad eeldused immunoloogilise konflikti tekkeks.

Milles see vastuolu seisneb? Naise keha tajub loote vererakke talle võõrana ja hakkab nendega võitlema, tootma antikehi. Need osakesed sisenevad platsenta kaudu lapse vereringesse.

Kirjeldatud protsess võib alata juba 8. rasedusnädalal, mil lootel kujuneb välja Rh-faktor ja veregrupp. Kuid sagedamini toimub antigeenide massiline tungimine läbi platsenta sünnituse ajal. Selle tulemusena algab beebi veres punaste vereliblede lagunemise protsess - hemolüüs.

Selline punaste vereliblede lagunemine põhjustab sapipigmendi - bilirubiini - kogunemist lapse keha kudedesse, mis põhjustab elutähtsate organite - maksa, põrna ja luuüdi - kahjustusi. See sapi komponent on eriti ohtlik, kuna see võib tungida läbi hematoentsefaalbarjääri ja häirida aju.

Lisaks vähendab hemolüüs märkimisväärselt hemoglobiini taset veres ja lapsel tekib aneemia. Aneemia on vastsündinu jaoks üsna ohtlik seisund, kuna see aitab kaasa kudede ja elundite hapnikupuudusele.

Vere mittevastavus ABO süsteemi järgi (st rühma järgi) ei too tavaliselt kaasa tõsiseid tagajärgi. Kui aga raseduse ajal oli naisel ARVI, gripp või muud nakkushaigused, suurendab see platsenta läbilaskvust, mis põhjustab haiguse ohtlike vormide arengut.

Statistika kohaselt esineb haigus sageli imikutel, kes ei vasta Rh-faktorile ema verega. Mõned eksperdid on aga kindlad, et immunoloogiline konflikt ABO süsteemis ei ole haruldane nähtus, ainult selle sümptomid võivad olla hägused ja diagnoos jääb sageli panemata.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse klassifikatsioon ja sümptomid

Nagu me mainisime, on hemolüütilisel haigusel mitu sorti. Täpsemalt on neid neli.

Vaatame neid tüüpe lähemalt:

1. Hemolüütilise haiguse ikteriline vorm on eriti levinud vastsündinutel. See on haiguse mõõduka raskusastmega tüüp. Seda iseloomustab esmaste sümptomite ilmnemine alles järgmisel päeval pärast sündi. Laps sünnib normaalse nahavärviga ja nähtavate patoloogiateta. Seejärel omandab beebi nahk kollaka varjundi, mis muutub järk-järgult heledamaks. Lapsel võivad olla allasurutud refleksid, suurenenud maks, põrn.
2. Tuumakollatõbi ehk bilirubiini entsefalopaatia on aju ohtlik mürgistus. Haigus esineb haiguse ikterilise tüübi hilinenud raviga. Tuuma kollatõbi esineb kahes etapis. Esialgset faasi iseloomustab lapse pingevaba kehahoiak, nõrgad reaktsioonid stiimulitele. Nahk muutub sinakaks, tekivad krambid, beebi silmad on pärani (soovitame lugeda:). Järgmine etapp on spastiline. Laps karjub, lihased on pinges, hingamine on räbal. See haigus võib põhjustada tserebraalparalüüsi, kurtust, kõnehäireid.
3. Aneemiline vorm on kõige kahjutum. Selles seisundis on lapse hemoglobiinisisaldus veres vähenenud, laps on loid, nõrgenenud ja imeb rinda halvasti. Seda tüüpi haigusi esineb igal 10 haigel vastsündinul ja sellel on soodne stsenaarium.
4. Turseline sort on haiguse kõige ohtlikum juhtum. Laps sünnib iseloomuliku tursega kõigis kehaõõntes - südamekotis, pleura piirkonnas ja kõhuõõnes. Nahal on kollane toon, millel on väljendunud kahvatus. Maks ja põrn on suurenenud, vereanalüüs näitab sügavat aneemiat (soovitame lugeda:). Need sümptomid võivad põhjustada südamepuudulikkust ja surma, olles veel emakas või vahetult pärast sündi.

Kõigil haiguse sortidel on sarnased sümptomid - naha kollasus, tume uriin, lapse letargia. Kõige täpsema diagnoosi saab aga panna ainult laboratoorsete uuringute põhjal.

Diagnostilised meetodid

Haiguse diagnoosimine toimub loote emakasisese arengu staadiumis ja pärast sündi. Mõelge sünnitusjärgse ja sünnitusjärgse diagnoosi meetoditele.

Kui ema veri on Rh-negatiivne isegi raseduse ajal, kogub arst andmeid, et koostada pilt võimalikest patoloogiatest. Arvesse läheb palju infot: vanemate vere sobimatus, abordid, raseduse katkemised, ema varasemad sünnitused.

Vähemalt kolm korda raseduse ajal on naisel reesusvastaste antikehade tiiter. Murettekitavad sümptomid - spasmilised väärtused, nende stabiilne kasv, samuti taseme langus vahetult enne sünnitust - võivad viidata antikehade tungimisele läbi platsenta.

Immuunkonflikti ohu korral määrab arst amnionivedeliku uuringu (määratakse bilirubiini, valgu, raua, glükoosisisaldus jne). Kindlasti lähevad arvesse ultraheli ja dopplerograafia tulemused - platsenta paksenemine, polühüdramnion, verevoolu kiirus ajuarteris jne.

Sünnitusjärgne diagnoos tehakse lapse sünnijärgse läbivaatuse põhjal. See on kollatõve esinemine, bilirubiini kontroll dünaamikas, erütroblastoos, hemoglobiini tase veres jne. Kõiki näidustusi käsitletakse tervikuna. Immunoloogiline konflikt ABO süsteemis nõuab hoolimata soodsast prognoosist ka arsti tähelepanu.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi selliste seisunditega nagu pärilik hemolüütiline kollatõbi, sepsis, hemorraagia, mis võib põhjustada aneemiat. Samuti sõelutakse välja tsütamegaloviiruse infektsioonid ja toksoplasmoos.

Vastsündinutel võib kollatõbi olla puhtalt füsioloogiline. Selle esinemise põhjuseks on maksaensüümide ebapiisav küpsus ja hemoglobiinirakkude asendamine. Niipea, kui ensüüme hakkab õiges koguses tootma, omandab beebi nahavärv normaalse varjundi. Kirjeldatud seisund ei vaja ravi.

Rasketel juhtudel on näidustatud vereülekanne, mis tehakse lootele emakas või pärast sündi. Teised sümptomite kõrvaldamise viisid on hemosorptsioon (vere läbilaskmine spetsiaalsete filtrite kaudu) ja plasmaferees (toksiine sisaldava plasma eemaldamine piiratud kogusest verest). Vahetustransfusioonil ja muudel sekkumistel on aga selged näidustused:

• kui kaudne bilirubiin nabaväädiveres ületab 60 µmol / l või kasvab kiirusega üle 10 sarnase ühiku tunnis;
• lapse hemoglobiini tase on kriitiline - alla 100 g / l;
• kollatõbi ilmnes kohe pärast sündi või esimese 12 tunni jooksul.

Tuleb meeles pidada, et vereülekannetega kaasneb sageli tüsistusi, millest enamik on seotud protseduuri tehnika rikkumisega. Kasutatakse ainult värsket verd, mida hoitakse kuni 2 päeva ja madalat vereülekandekiirust. Lisaks on südameseiskumise vältimiseks oluline, et punaliblede mass oleks kehatemperatuuri lähedal.

Samuti antakse raskes seisundis vastsündinutele glükokortikoide. See teraapia on võimalik nädala jooksul pärast sünnitust.

Kergemate sümptomitega imikuid ravitakse konservatiivselt. Reeglina on see:

• glükoosi, valgu sisseviimisel / sisseviimisel;
• maksaensüümide aktivaatorite kasutamine;
• absorbentide määramine, mis aitavad siduda ja eemaldada kehast toksiine;
• vitamiinide ja ravimite kasutamine, mis stimuleerivad maksa ja kiirendavad ainevahetusprotsesse beebi kehas.

Kõigile lastele, kellel on naha kollasuse tunnused, määratakse fototeraapia. See protseduur hõlmab naha kokkupuudet fluorestsentsvalgusega (valge või sinine). Sellised tegevused eemaldavad kehast kaudse bilirubiini, muutes selle vees lahustuvateks aineteks.

Samuti viiakse läbi fototeraapia, et vältida hüperbilirubineemia esinemist loote hüpoksia ja termoregulatsiooni rikkumiste korral. Sageli on protseduur ette nähtud enneaegsetele imikutele.

Imetamist hemolüütilise haigusega võite alustada alles pärast raviarsti luba. Rinna külge kinnitamine toimub reeglina alles kolm nädalat pärast sündi. Sel perioodil eemaldatakse antikehad täielikult emapiimast, kuid praegu toidetakse last segu või doonoripiimaga.

Kollatõvega vaktsineerimised, mida haiglas on kombeks teha, võib edasi lükata. Eelkõige tehakse BCG veidi hiljem.

Hemolüütilise haiguse tagajärjed lapsele

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tagajärjed võivad üldse puududa ja olla üsna märkimisväärsed. Kõik sõltub haiguse vormist, samuti ravi õigeaegsusest ja adekvaatsusest. Hemolüütilise haiguse kerge vormi diagnoosimisel normaliseeruvad teise nädala lõpuks kõik lapse tervisenäitajad. Seejärel kasvab ja areneb laps vastavalt oma vanusele hästi.

Kui bilirubiini tase ületab kriitilisi väärtusi 340 μmol / l, on tulevikus võimalikud negatiivsed tagajärjed. Lühiajaline hõlmab haiguse tuumavormi tekkimist, kui lapse aju kannatab toksiinide käes. See vorm võib põhjustada erinevaid psüühikahäireid, ajuhalvatuse arengut, kuulmislangust.

Tuumavormi arengut saab hinnata pea tagaosa lihaste jäikuse, fontaneli väljaulatuvuse, lihastõmbluste ja lämbumisnähtude järgi. Sellel seisundil on ka teisi sümptomeid, millest neonatoloogid on teadlikud.

Kõrge bilirubiini tase võib hiljem mõjutada. Statistika järgi diagnoositakse igal kolmandal sarnaste sümptomitega lapsel neuropsühhiaatrilised häired. Sellega seoses registreeritakse hemolüütilise haiguse raske vormiga imikud pärast seisundi stabiliseerumist neuroloogi, oftalmoloogi ja lastearsti juures.

Mõned lapsed vajavad pikka taastusravi, teised aga vaid paarikuulist taastumist. Spetsialistide tähelepanekut näitavad aga mõlemad.

Ennetavad tegevused

Ennetavad meetmed hõlmavad riskirühma kuuluva raseda naise seisundi erilist jälgimist.

Negatiivse Rh-faktoriga patsiendid tuleb sünnieelses kliinikus eraldi registreerida.

Toimuvad järgmised üritused:

1. Anamneesi kogumine – eelmise raseduse vereülekanded, raseduse katkemised, surnult sündinud lapsed, abordid. See teave aitab hinnata tõenäolist antigeenide taset patsiendi veres. Neist kõige haavatavamad on need, kes on juba sünnitanud või kellel on abordi ajalugu, kuna sellistel juhtudel on keha juba valmis "vastupanu osutama" ja immuunkonflikti tõenäosus on suur.
2. Kriitilistel juhtudel soovitab arst antikehade tootmise pärssimiseks reesusvastase immunoglobuliini süsti. Selline süst hoiab ära probleeme uue rasedusega.
3. Raseda naise vere süstemaatiline jälgimine Rh-antikehade esinemise suhtes. Kui nende kontsentratsioon suureneb, suunatakse patsient ennetavale ravile.
4. Sageli määrab arst sünnituse stimuleerimise pärast 36. rasedusnädalat. Enneaegne sünnitus on tingitud vastsündinu hemolüütilise haiguse kõrgest riskist, kuna just lapse kandmise viimasel kuul suureneb platsenta läbilaskvus ning aktiveerub vererakkude vahetus ema ja lapse vahel.

- emakasisene immunoloogiline konflikt, mis on põhjustatud loote ja ema vere kokkusobimatusest mitmete antigeenide suhtes, mis põhjustab lapse erütrotsüütide hemolüüsi platsentaarbarjääri ületavate emade antikehade mõjul. Loote hemolüütiline haigus võib esineda ödeemilise, ikterilise, aneemilise vormina ja viia isegi loote emakasisese surmani. Diagnoosimisel viiakse läbi vastsündinu lootevee (amniotsentees), nabaväädivere, bilirubiini ja hemoglobiini uuring. Loote hemolüütilise haiguse ravimiseks on vaja fototeraapiat, lahuste intravenoosset infusiooni, vahetusülekannet.

Üldine informatsioon

Hemolüütilise haiguse patogeneetiliseks aluseks on protsessid, mis on põhjustatud loote ja ema vere immunoloogilisest (antigeen-antikeha) kokkusobimatusest. Sel juhul on loote veres olevad antigeenid päritud isalt ja ema veres antigeene ei ole. Kõige sagedamini (1 juhtum 250 raseduse kohta) areneb loote hemolüütiline haigus koos konfliktiga Rh-faktori üle; võib esineda ka vere ja teiste vähem uuritud antigeenide rühmasobimatusega. Loote hemolüütiline haigus põhjustab 3,5% juhtudest perinataalset suremust.

Loote hemolüütilise haiguse korral areneb lapsel ema antikehade mõjul, mis moodustuvad loote antigeenide vastu ja tungivad läbi platsenta, erütrotsüütide hemolüüs ja hemipoeesi pärssimine. Erütrotsüütide lagunemissaaduste toksiline toime loote (vastsündinu) kehale põhjustab aneemia arengut, bilirubiini ja blastsete (ebaküpsete) erütrotsüütide suurenemist.

Loote hemolüütilise haiguse põhjused

Immunoloogiline konflikt, mis viib loote hemolüütilise haiguseni, areneb kõige sagedamini koos vere isoseroloogilise kokkusobimatusega reesussüsteemi (Rh) järgi, kui emal on Rh-negatiivne veri ja lootel on Rh-positiivne. Sel juhul nimetatakse seda reesuskonfliktiks. Sel juhul võib isoimmuniseerimine toimuda kahel viisil: iatrogeenne (kui naine oli varem sensibiliseeritud Rh (+) vereülekandega) või loote erütrotsüütide loote-ema transplatsentaarne ülekandmine ema vereringesse raseduse ja sünnituse ajal. Rh-sobimatuse korral seostatakse loote hemolüütilist haigust harva esimese rasedusega; areneb sagedamini alates 2. või 3. rasedusest, kusjuures riskid suurenevad iga järgneva rasedusega.

Teine võimalik hemolüütilise haiguse põhjus on loote ja ema vere kokkusobimatus AB0 süsteemi järgi, st ema veregrupiga 0 (I) ja lootel on mõni muu. Samal ajal läbivad loote antigeenid A ja B platsenta kaudu ema vereringesse ja põhjustavad immuunsete α- ja β-antikehade tootmist, millele järgneb antigeeni-antikeha konflikt. ABO-sobimatusega loote hemolüütiline haigus kulgeb kergemini kui Rh-sobimatus. AB0 kokkusobimatuse korral võib loote hemolüütiline haigus areneda juba 1. raseduse ajal.

Suhteliselt harvadel juhtudel võib loote hemolüütilist haigust seostada immunoloogiliste konfliktidega Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutheran jne süsteemides või P, S, N, M antigeenides.

Loote hemolüütilise haiguse ilmingud

Rasedatel naistel ei täheldata spetsiifilist patoloogia mustrit; mõnikord võib emakasiseste reaktsioonide sagenemine põhjustada naisel preeklampsiaga sarnase sümptomite kompleksi. Loote hemolüütiline haigus võib avalduda järgmistel viisidel: loote emakasisene surm perioodil 20–30 rasedusnädalat; tursed, ikterilised või aneemilised vormid. Kõigile loote hemolüütilise haiguse vormidele iseloomulikud tavalised ilmingud on normokroomne aneemia koos erütroblastide sisalduse suurenemisega veres, hepatomegaalia ja splenomegaalia.

Loote hemolüütilise haiguse ödeemse variandi korral suureneb põrna, maksa, südame, näärmete suurus, suureneb hüpoalbumineemia. Nende muutustega kaasneb nahaaluse rasvkoe tugev turse, astsiit, perikardiit, pleuriit, lapse kehakaalu tõus 2 korda võrreldes normiga. Loote hemolüütilise haiguse ödeemilise variandi korral on väljendunud aneemia (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), erütroblasteemia, platsenta suurenemine ja turse. Rasked ainevahetushäired võivad põhjustada loote emakasisest surma või lapse surma vahetult pärast sündi. Loote hemolüütilise haiguse ödeemne vorm eristub äärmiselt raske kulgemisega, mis enamikul juhtudel viib surma.

Loote hemolüütilise haiguse ikterilise variandi korral sünnib laps sagedamini kiireloomulisest sünnitusest, täisajaga, sagedamini normaalse nahavärviga. Sel juhul ilmneb loote hemolüütiline haigus mitu tundi pärast sündi - lapse naha ikteriline värvus suureneb kiiresti; harvem on kollatõbi kaasasündinud. Hemolüütilise haiguse ikterilise vormiga vastsündinutel on põrn, maks, lümfisõlmed ja mõnikord ka süda suurenenud ning veres on kaudse bilirubiini intensiivne tõus.

Hüperbilirubineemia on ohtlik hepatotsüütide, kardiomüotsüütide, nefronite, neuronite kahjustamise võimalusega bilirubiini entsefalopaatia tekkega. Tuumakollatõvega (bilirubiinimürgitus) on laps loid, imeb halvasti, sageli röhitseb, tal tekib hüporefleksia, oksendamine, krambid. Kesknärvisüsteemi kahjustuse seisukohalt ohtliku kaudse bilirubiini kriitiline tase on täisaegsetel imikutel üle 306-340 µmol/l ja enneaegsetel imikutel 170-204 µmol/l. Bilirubiini entsefalopaatia tagajärg võib olla lapse surm või sellele järgnev vaimse arengu mahajäämus.

Hemolüütilise haiguse aneemilise vormi korral on loote kahjustav toime tavaliselt väike. Esile tulevad aneemia, naha kahvatus, hepatomegaalia ja splenomegaalia. Loote hemolüütilise haiguse ilmingute raskusaste määratakse raseda naise antikehade tiitri ja vastsündinu küpsusastme järgi: enneaegsetel imikutel on haigus raskem.

Loote hemolüütilise haiguse diagnoosimine

Arvestades, et hemolüütilise haigusega kaasneb sageli hüpoksia, tehakse kardiotokograafia koos loote südametegevuse hindamisega. Loote hemolüütilise haiguse kohta andmete saamiseks on vaja invasiivseid uuringuid - kordotsentees ja amniotsentees ultraheli kontrolli all. Lapse sünnil tehakse kohe kindlaks tema Rh ja gruppide kuuluvus, uuritakse Hb ja bilirubiini sisaldust nabaväädiveres.

Loote hemolüütilise haiguse ravi

Terapeutilised ülesanded loote hemolüütilise haiguse korral on hemolüüsi toksiliste tegurite - kaudse bilirubiini ja antikehade - kiire eemaldamine lapse verest, samuti kannatavate süsteemide ja elundite funktsioonide suurendamine. Isoimmunisatsiooniga naiste sünnitusviisi valiku määrab loote seisund, rasedusaeg ja sünnitusteede valmisolek. Kui puuduvad andmed loote hemolüütilise haiguse raske vormi kohta, on üle 36-nädalase gestatsioonieas, emakakaela küpsus, loomulik sünnitus võimalik. Loote raskes seisundis on eelistatav keisrilõige 2-3 nädalat enne eeldatavat kuupäeva.

Loote hemolüütilise haigusega vastsündinutel jälgitakse iga päev Hb, Ht ja bilirubiini taset. Vajadusel viiakse läbi aneemia korrigeerimine erütrotsüütide massiga, infusioon-detoksikatsiooniteraapia. Loote hemolüütilise haiguse ravi oluline komponent on fototeraapia, mis aitab kaasa kaudse bilirubiini hävitamisele lapse nahas. Valgusteraapiat teostatakse impulss- või pidevrežiimis luminofoor- või sinise valgusega lampide abil.

Loote hemolüütilise haiguse raskemate ilmingute korral on näidustatud intragastriline tilgutamine ja vahetustransfusioon. Rh-konfliktist põhjustatud loote hemolüütilise haiguse korral kasutatakse vahetusülekandeks ühe rühma Rh (-) verd. ABO järgi sobimatuse korral kantakse üle 0 (I) rühma erütrotsüütide mass vastavalt vastsündinu ja üherühmalise plasma Rh-kuuluvusele. Kopsuturse ja raske hingamispuudulikkuse areng nõuab mehaanilist ventilatsiooni; astsiidi olemasolu tingib vajaduse teha laparotsentees ultraheli kontrolli all.

Loote hemolüütilise haiguse ennetamine

See seisneb naiste Rh-immuniseerimise ennetamises - hoolikas vereülekandes, võttes arvesse Rh-seotust. Naistel, kellel on Rh (-) veri, ei soovitata kategooriliselt esimest korda saabunud rasedust katkestada. Rh-konflikti spetsiifilise ennetamise meetod Rh (-) verega naistel on immunoglobuliini anti-Rhesus Rho sisseviimine inimesele pärast aborti, Rh (+) loote sünnitust, emakavälist rasedust, samuti pärast invasiivset sünnieelset diagnoosimist - koorioni. biopsia, amniotsentees, kordotsentees.

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN)

ICD 10: P55

Kinnitamise aasta (ülevaatamise sagedus): 2016 (ülevaatus iga 3 aasta järel)

ID: KR323

Erialaliidud:

• Venemaa perinataalmeditsiini spetsialistide ühendus

Kinnitatud

Venemaa perinataalmeditsiini spetsialistide ühendus 2016

Nõus

Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi teadusnõukogu __ __________ 201_

vastsündinud

fototeraapia

vereülekande operatsioon

kernicterus

loote vesitõbi

reesus - loote ja vastsündinu isoimmuniseerimine

ABO - loote ja vastsündinu isoimmuniseerimine

Lühendite loetelu

AG? antigeen

PÕRGUS? arteriaalne rõhk

ALT? alaniini aminotransferaas

AST? aspartaataminotransferaas

AT? antikeha

OLLA? bilirubiini entsefalopaatia

HDN? vastsündinu hemolüütiline haigus

GGT? gamma-glutamüültranspeptidaas

ICE? dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon

KOS? happe-aluseline olek

ICD? rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon -10

KOHTA? kogu bilirubiin

OZPK? vahetustransfusioonioperatsioon

NICU? vastsündinute intensiivravi osakond

Pimekoopia? ringleva vere maht

PITN - vastsündinute elustamis- ja intensiivraviosakond

FFP - värskelt külmutatud plasma

FT? fototeraapia

BH? hingamissagedus

südamerütm? südamerütm

AP? aluseline fosfataas

hb? hemoglobiini

IgG? immunoglobuliin G

IgM? immunoglobuliin M

Tingimused ja määratlused

- isoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis tekib ema ja loote vere kokkusobimatuse korral erütrotsüütide antigeenide suhtes, samal ajal kui antigeenid lokaliseeruvad loote erütrotsüütidel ja ema kehas tekivad nende vastased antikehad.

1. Lühiteave

1.1 Määratlus

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN)- isoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis tekib ema ja loote vere kokkusobimatuse korral erütrotsüütide antigeenide (AH) suhtes, samas kui AH lokaliseerub loote erütrotsüütidel ja ema kehas tekivad nende vastased antikehad (AT). .

1.2 Etioloogia ja patogenees

Immunoloogilise konflikti tekkimine on võimalik, kui loote erütrotsüütidel esinevad antigeenid, mis puuduvad ema rakumembraanidel. Seega on HDN-i tekke immunoloogiliseks eelduseks Rh-positiivse loote olemasolu Rh-negatiivsel rasedal. Ema rühma sobimatusest tingitud immunoloogilise konfliktiga määratakse enamikul juhtudel veregrupp O (I) ja lootel A (II) või (harvemini) B (III). Harvemini areneb HDN loote ja raseda naise mittevastavuse tõttu teiste rühmade (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNSs jne) veresüsteemides.

Eelnev abordist, raseduse katkemisest, emakavälisest rasedusest, sünnitusest tingitud isosensibiliseerimine, mille käigus ema immuunsüsteem toodab erütrotsüütide antigeenide vastaseid antikehi, soodustab loote erütrotsüütide sattumist ema vereringesse ja immunoloogilise konflikti tekkimist antigeense verega kokkusobimatuse korral tegurid. Kui antikehad kuuluvad klassi G immunoglobuliinidesse (alaklassid IgG1, IgG3, IgG4)? nad läbivad vabalt platsentat. Nende kontsentratsiooni suurenemisega veres suureneb loote ja vastsündinu hemolüütilise haiguse tekkimise tõenäosus. IgG2 alamklassi antikehadel on piiratud transplatsentaarse transpordi võime, IgM klassi antikehad, mille hulka kuuluvad β- ja β-aglutiniinid, ei läbi platsentat.

HDN-i rakendamine Rh-faktori poolt toimub reeglina korduvate raseduste ajal ja HDN-i tekkimine veregrupifaktorite konflikti tulemusena on võimalik juba esimese raseduse ajal. Mõlema variandi rakendamiseks vajalike immunoloogiliste eelduste olemasolul areneb HDN sageli ABO süsteemi järgi. Samal ajal on hemolüüsi tekkimine emade A-vastaste antikehade sattumise tõttu II rühma lapse verre sagedasem kui siis, kui anti-B antikehad satuvad III rühma lapse verre. Kuid viimasel juhul põhjustab B-vastaste antikehade tungimine raskema hemolüüsini, mis nõuab sageli vahetust. Lapse seisundi raskusaste ja kernicteruse tekke oht HDN-is ABO süsteemi järgi on Rh-faktori järgi HDN-iga võrreldes vähem väljendunud. Seda seletatakse asjaoluga, et rühma antigeene A ja B ekspresseerivad paljud keharakud, mitte ainult erütrotsüüdid, mis viib märkimisväärse koguse antikehade seondumiseni mittehematopoeetilistes kudedes ja takistab nende hemolüütilist toimet.

1.3 Epidemioloogia

Venemaal diagnoositakse HDN-i ligikaudu 0,6% kõigist vastsündinutest.

1.4 ICD 10 koodid

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus(lk 55):

P55.0 – loote ja vastsündinu reesus-isoimmuniseerimine

P55.1 ABO loote ja vastsündinu isoimmuniseerimine

P55.8 Muu loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus

P55.9 Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus, täpsustamata

1.5 Klassifikatsioon

1.5.1 Vastavalt konfliktile ema ja loote vahel ABO süsteemi ja muude erütrotsüütide verefaktorite järgi:

• sobimatus ABO süsteemi järgi;
• ema ja loote erütrotsüütide kokkusobimatus Rh faktori järgi;
• kokkusobimatus haruldaste verefaktoritega.

1.5.2 Kliiniliste ilmingute järgi eristatakse haiguse vorme:

ödeemne (hemolüütiline aneemia koos vesitõvega);

ikteriline (hemolüütiline aneemia koos kollatõvega);

aneemiline (hemolüütiline aneemia ilma kollatõve ja vesitõveta).

1.5.3 Vastavalt kollatõve raskusastmele ikterilises vormis:

keskmise raskusega;

raske aste.

1.5.4 Vastavalt tüsistuste esinemisele:

bilirubiini entsefalopaatia: kesknärvisüsteemi äge kahjustus;

kernicterus: kesknärvisüsteemi pöördumatu krooniline kahjustus;

sapi paksenemise sündroom;

hemorraagiline sündroom.

2. Diagnostika

2.1 Kaebused ja haiguslugu

• Anamneesi kogumisel on soovitatav pöörata tähelepanu:

Rh - ema kuuluvus ja veregrupp;

infektsioonid raseduse ja sünnituse ajal;

pärilikud haigused (G6PD puudulikkus, hüpotüreoidism, muud haruldased haigused);

kollatõve esinemine vanematel;

kollatõve esinemine eelmisel lapsel;

lapse kaal ja rasedusaeg sündimisel;

lapse toitmine (alatoitmine ja/või oksendamine).

2.2 Füüsiline läbivaatus

HDN turseline vorm

Üldine turse sündroom (anasarka, astsiit, hüdroperikard), naha ja limaskestade tugev kahvatus, hepatomegaalia ja splenomegaalia, kollatõbi puudub või on kerge. Võimalik hemorraagiline sündroom, DIC sündroomi areng.

HDN-i ikteriline vorm

Sündides võivad lootevesi, nabanööri membraanid ja ürgne määrimine olla ikteriliselt määrdunud. Iseloomustab kollatõve varajane areng, naha ja nähtavate limaskestade kahvatus, maksa ja põrna suurenemine.

Aneemiline HDN

Naha kahvatuse taustal täheldatakse letargiat, halba imemist, tahhükardiat, maksa ja põrna suuruse suurenemist, summutatud südamehääli, süstoolset nurinat.

HDN-i tüsistused

Tuuma kollatõbi - bilirubiini mürgistus - letargia, isutus, regurgitatsioon, patoloogiline haigutamine, lihaste hüpotensioon, Moro refleksi 2. faasi kadumine, siis on entsefalopaatia kliinik - opistotonus, "aju" nutt, suure fontaneli punnis. , krambid, patoloogilised okulomotoorsed sümptomid – sümptom "loojuvast päikesest, nüstagm. Sapi paksenemise sündroom - kollatõbi omandab roheka varjundi, maks suureneb, uriin on küllastunud.

2.3 Laboratoorsed diagnostikad

• Rh-faktor on soovitatav määrata juba lapse esimestel elutundidel anamneesi põhjal (anti-D antikehade tiitri tõus Rh-s (-)

Kõigil naistel, kellel on raseduse ajal negatiivne Rh-faktor, soovitatakse dünaamikas määrata immuunantikehade tase veres.

Kommentaarid:AB0 süsteemi järgi HDN-il ei ole reeglina spetsiifilisi märke esimestel tundidel pärast sündi.

Kui ema verd iseloomustab negatiivne Rh tegur või O (I) rühma kuulumine, on vastsündinul soovitatav kindlasti läbi viia üldbilirubiini kontsentratsiooni uuring nabaväädi veres ning määrata rühm ja Rh. vere faktor

1. Ema ja lapse vere rühm ja Rh kuuluvus.
2. Üldine vereanalüüs.
3. Biokeemiline vereanalüüs (üldbilirubiin ja fraktsioonid, albumiin, glükoosisisaldus; muud parameetrid (bilirubiini fraktsioonid, happe-aluseline olek (KOS), elektrolüüdid jne) - vastavalt näidustustele);
4. Seroloogilised testid: Coombsi reaktsioon.

Kommentaarid:Otsene Coombsi test muutub positiivseks fikseeritud antikehade olemasolul erütrotsüütide pinnal, mida reeglina täheldatakse Rh-tüüpi HDN-i korral. Seoses erütrotsüütidele fikseeritud antikehade väikese kogusega ABO poolt TTH-ga täheldatakse sagedamini esimesel elupäeval nõrgalt positiivset otsest Coombsi testi, mis võib muutuda negatiivseks juba 2-3 päeva pärast sündi.

Kaudne Coombsi test on loodud testitavas seerumis esinevate mittetäielike antikehade tuvastamiseks. See on tundlikum test ema isoantikehade tuvastamiseks kui otsene Coombsi test. Kaudset Coombsi testi saab kasutada üksikjuhtudel, kui hemolüüsi põhjus on ebaselge.

Tuleb meeles pidada, et Coombsi reaktsiooni raskusaste ei ole korrelatsioonis kollatõve raskusastmega! (tõendite tase D)

2.4 Instrumentaalne diagnostika

• Soovitatav on teha kõhuõõne ultraheli;

• Soovitatav on neurosonograafia.

2.5 Muu diagnostika

• Soovitatav on läbi viia labori- ja vereanalüüs:

veri ELISA jaoks (infektsiooni olemasolu tuvastamiseks);

veri PCR-i jaoks (infektsiooni olemasolu tuvastamiseks);

koagulogramm;

vere bakterioloogiline uuring.

3. Ravi

3.1 Konservatiivne ravi

Kommentaarid:PT omadused HDN-is:

Võimalik on kasutada nii standardlampe kui ka fiiberoptilisi ja LED FT-sid, soovitav on kombineerida mitut FT meetodit;

Valgusallikas asub lapse kohal 50 cm kaugusel. Fototeraapia mõju suurendamiseks võib meditsiinipersonali pideva järelevalve ja kehatemperatuuri kontrolli all viia lambi lapsest 10-20 cm kaugusele;

TTH fototeraapia (eriti PAD-i riskiga lastel) peaks olema pidev;

Lapse keha pind PT taustal peaks olema võimalikult avatud. Mähkme võib paigale jätta;

Silmi ja suguelundeid tuleks kaitsta läbipaistmatu materjaliga;

Päevast vedeliku kogust, mida laps enteraalselt või parenteraalselt saab, tuleb suurendada 10-20% võrreldes lapse füsioloogilise vajadusega;

12 tundi pärast fototeraapia lõppu on vaja läbi viia bilirubiini kontrolluuring;

Fototeraapiat tehakse enne vahetusoperatsiooni, selle ajal (kiudoptilise süsteemi abil) ja pärast seda.

Soovitatav on inimese normaalse immunoglobuliini intravenoosne manustamine. Standardsete immunoglobuliinide suured annused blokeerivad retikuloendoteliaalsüsteemi rakkude Fc retseptoreid ja vähendavad seeläbi hemolüüsi ja sellest tulenevalt bilirubiini taset, mis omakorda vähendab PRPde arvu.

Kommentaarid:HDN-iga vastsündinutele mõeldud inimese immunoglobuliini preparaate manustatakse vastavalt järgmisele skeemile:

vastsündinu esimestel elutundidel intravenoosselt aeglaselt (võimalusel 2 tunni jooksul), kuid kohustuslikult järgides ravimi juhendi nõudeid;

annus? 0,5–1,0 g/kg (keskmiselt 0,8 g/kg)*

* Immunoglobuliini annuse määramisel, mis ületab ravimi juhendis märgitud annust, on vajalik seda tegevust võimalikult põhjalikult haigusloos põhjendada ja anda kollegiaalne luba lapsele Off-label teraapia läbiviimiseks. Märgistusvälise ravi kasutamine eeldab ka patsiendi seadusliku esindaja vabatahtliku teadliku nõusoleku väljastamist, milles on üksikasjalikult lahti seletatud sellise ravi kasutamise eripära, võimalikud riskid ja kõrvalmõjud, samuti selgitatakse ravist keeldumise õigust. -silditeraapia. etikett";

immunoglobuliini korduv manustamine vajadusel viiakse läbi 12 tundi pärast eelmist;

immunoglobuliini sisseviimine HDN-i on võimalik esimese 3 elupäeva jooksul.

Kommentaarid:Erandiks on juhud, kui rinnapiimast ei piisa päevase mahu suurendamiseks 10-20%. Kui lapse seisund ei võimalda enteraalselt vedeliku mahtu suurendada, tehakse alles siis infusioonravi.

Inimese albumiini manustamine. Puuduvad tõendid selle kohta, et inimese albumiini infusioon parandaks raske hüperbilirubineemiaga laste pikaajalisi tulemusi, seetõttu ei ole selle rutiinne kasutamine soovitatav.

Fenobarbitaal ** - toime HDN-is ei ole tõestatud, kasutamine ei ole lubatud.

Muud ravimid (hepatoprotektorite rühma ravimid) - kasutamine HDN-is ei ole tõestatud ja ei ole lubatud.

3.2 Kirurgiline ravi

Kommentaarid:OZPK näidustused:

ägeda bilirubiini entsefalopaatia kliiniliste sümptomite ilmnemisel (lihaste hüpertoonilisus, opistotonus, palavik, "aju" nutt) tehakse asendusvereülekanne sõltumata bilirubiini tasemest;

isoleeritud Rh-konfliktist põhjustatud HDN-is kasutatakse lapse verega Rh-negatiivseid üherühma EM-i ja FFP-d, võimalusel AB (IV) veregruppe EM ja FFP vahekorras - 2:1;

isoleeritud grupikonfliktist põhjustatud pingetüüpi peavalu korral kasutatakse esimese (I) rühma EM-i, mis langeb kokku lapse erütrotsüütide Rh-kuuluvuse ja FFP rühma ühe rühma ehk AB-ga (IV). suhe 2:1;

ema vere ja lapse vere kokkusobimatuse korral harvaesinevate tegurite tõttu on vaja kasutada individuaalselt valitud doonorite verd.

HDN-is kasutatakse ainult värskelt valmistatud EO-d (säilivusaeg ei ületa 72 tundi);

OZKP viiakse läbi aseptilistes tingimustes intensiivravi osakonnas või operatsioonitoas;

Operatsiooni ajal tuleb jälgida südame löögisagedust, hingamist, vererõhku, hemoglobiini hapnikuga küllastumist ja kehatemperatuuri. Enne operatsiooni algust sisestatakse patsiendile nasogastraalsond;

Transfusioon viiakse läbi nabaveeni kaudu, kasutades polüvinüülkateetrit (nr 6, 8, 10). Kateetri sisestamise sügavus sõltub patsiendi kehakaalust (mitte rohkem kui 7 cm).

OZPK mahu arvutamine

V summaarne \u003d m? BCC? 2, kus V on maht, m ​​on kehamass kg,

BCC - enneaegsetele imikutele - 100-110 ml / kg, täisealistele - 80-90 ml / kg.

Näide: 3 kg kaaluv laps.

Kogumaht (V kogumaht) = 3-85-2 = 510 ml

Erütrotsüütide absoluutmaht (V abs.), mis on vajalik Ht 50% V koguväärtuse saamiseks: 2 = 510: 2 = 255 ml

EM tegelik maht

(V er.mass) \u003d Vabs: 0,7 (ligikaudne erütrotsüütide Ht) \u003d 255: 0,7 \u003d 364 ml

FFP tegelik maht = V kokku. - V er. Massid = 510-364 = 146 ml

Esiteks vabaneb kateetri kaudu 10 ml verd, mille abil määratakse bilirubiini kontsentratsioon. Seejärel süstitakse sama kogus doonoriverd kiirusega 3-4 ml/min.

Vere sissetoomine ja eritumine vahelduvad 20 ml mahuga täisealistel ja 10 ml enneaegsetel imikutel.

Ühe eksfusiooni-infusiooni maht ei tohi ületada 5-10% BCC-st. Operatsiooni kogukestus on umbes 2 tundi.

Pärast operatsiooni tuleb teha OAM ja kaks tundi pärast vereülekande lõppu on soovitatav määrata glükoosi kontsentratsioon veres.

Bilirubiini kontsentratsiooni enam kui kahekordne langus operatsiooni lõpus annab tunnistust OZKK efektiivsusest.

4. Taastusravi

• Soovitatav on läbi viia rehabilitatsioonimeetmeid:

vastsündinute hooldus;

eksklusiivne rinnaga toitmine;

arstlik ennetava vaktsineerimise katkestamine 1 kuuks.

5. Ennetus ja järelmeetmed

5.1 Ennetamine

Rh-immuniseerimise profülaktika pärast sünnitust on soovitatav Rh-negatiivsetele sünnitusjärgsetele lastele, kellel ei ole Rh-vastaseid antikehi ja kes on sünnitanud Rh-positiivse lapse. See viiakse läbi esimese 72 tunni jooksul pärast sünnitust, lisades 300 mikrogrammi anti-D (Rh)-immunoglobuliini.

• Soovitatav:

1. kohaliku lastearsti, üldarsti järelevalve;
2. UAC igakuine kontroll;
3. 6 kuu vanuselt lastele pärast OZPK-d - veri HIV-i jaoks;
4. ennetava vaktsineerimise küsimus otsustatakse pärast 6 elukuud.

6. Täiendav teave, mis mõjutab haiguse kulgu ja tulemust

Täiendavad tegurid, mis suurendavad bilirubiini entsefalopaatia tekke riski:

• Tegurid, mis suurendavad BBB läbilaskvust bilirubiini suhtes: vere hüperosmolaarsus, atsidoos, ajuverejooks, neuroinfektsioonid, arteriaalne hüpotensioon.
• Tegurid, mis suurendavad aju neuronite tundlikkust konjugeerimata bilirubiini toksilise toime suhtes: enneaegsus, raske asfiksia, nälg, hüpoglükeemia, aneemia.
• Tegurid, mis vähendavad vere albumiini võimet siduda kindlalt konjugeerimata bilirubiini: enneaegsus, hüpoalbumineemia, infektsioonid, atsidoos, hüpoksia, esterdamata rasvhapete sisalduse suurenemine veres, sulfoonamiidide, furosemiidi, fenütoiini, diasepaami, indometatsiini, salitsülaatide kasutamine , poolsünteetilised penitsilliinid, tsefalosporiinid.

Arstiabi kvaliteedi hindamise kriteeriumid

Bibliograafia

1. Neonatoloogia. Rahvuslik juhtkond. Lühiväljaanne / toim. akad. RAMS N.N. Volodin. ? M. : GEOTAR-Meedia, 2013. ? 896 lk.
2. Uued tehnoloogiad loote ja vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnoosimisel, ravil ja ennetamisel, Konoplyannikov A.G. Meditsiiniteaduste doktori kraadi kokkuvõte, Moskva 2009
3. Vastsündinute hemolüütilise haiguse ödeemiline vorm (diagnoos, ravi, pikaajalised tulemused), Chistozvonova E.A. Meditsiiniteaduste kandidaadi kraadi kokkuvõte, Moskva 2004
4. Venemaa tervishoiuministeeriumi 1. novembri 2012. aasta korraldus N 572n "Arstiabi osutamise korra kinnitamise kohta profiilis" sünnitusabi ja günekoloogia (välja arvatud kunstliku viljastamise tehnoloogiate kasutamine) ".
5. Venemaa tervishoiuministeeriumi 15. novembri 2012. aasta korraldus N 921n "Profiil neonatoloogia arstiabi osutamise korra kinnitamise kohta".
6. Venemaa tervishoiuministeeriumi 2. aprilli 2013. aasta korraldus N 183n "Doonorliku vere ja (või) selle komponentide kliinilise kasutamise eeskirjade kinnitamise kohta".
7. Šabalov N.P. Neonatoloogia / N.P.Shabalov. ? 5. väljaanne, rev. ja täiendav, 2 köites. ? Moskva: MEDpress-inform, 2009. ? 1504 lk.
8. ABM kliiniline protokoll 22: juhised ikteruse raviks imetavatel imikutel, kelle rasedusaeg on 35 nädalat või rohkem // Imetav ravim. ? 2010.? Vol. 5. ? N 2.? lk 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Immunoglobuliini infusioon isoimmuunse hemolüütilise ikteruse korral vastsündinutel (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 2, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Emakasisest vereülekannet saavate loodete vastsündinute tulemused reesuse hemolüütilise haigusega komplitseeritud raskete hüdropside korral // Int. J. Gynaecol. obstet. ? 2012.? Vol. 117.? N 2.? Lk 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Kanada Pediaatrite Seltsi Loote ja Vastsündinu Komitee Lühendatud versioon // Paediatr Child Health. ? 2007.? Vol. 12. ? Lk 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Management, 2012
13. Christensen RD, Henry E. Pärilik sferotsütoos hüperbilirubineemiaga vastsündinutel // Pediaatria. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? Lk 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery vastsündinu haigused // 9. väljaanne. Elsevier Saunders. ? 2011.? 1520 lk.
15. Gomella T.L. Neonatoloogia: juhtimine, protseduurid, valveprobleemid, haigused ja ravimid // 7. väljaanne; Meditsiinilise kirjastuse osakond. ? 2013.? 1113 lk.
16. Hudon L., Moise K.J.Jr., Hegemier S.E. et al. Pikaajaline neuroarengu tulemus pärast emakasisest vereülekannet loote hemolüütilise haiguse raviks // Am J Obstet Gynecol. ? 1998.? Vol. 179.? N 4.? R. 858-863.
17. Kaplan M., Na "amad M., Kenan A. jt. Suutmatus ennustada hemolüüsi ja hüperbilirubineemiat IgG alamklassi järgi veregrupi A või B imikutel, kes on sündinud O rühma emadele // Pediatrics. ? 2009. ? Vol. 123. ?N 1. ?e132-137.
18. Maisels M.J., Watchoko J.F. Neonatoloogia: praktiline lähenemine vastsündinute ravile / hüperbilirubineemia ravijad – 2012- P 629
19. Hüperbilirubineemia ravi vastsündinutel 35 või enama rasedusnädala jooksul // Pediaatria. ? 2004.? Vol. 114.? Lk 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus. NeoReviews Vol.14 No.2 veebruar 2013
21. Matthews D.C., Glader B. Erütrotsüütide häired imikueas // In: Avery vastsündinu haigused. Üheksas väljaanne. Elsevier Saunders. ? 2012.? Lk 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Intravenoosne immunoglobuliin G (IVIG) ravi olulise hüperbilirubineemia korral vastsündinu ABO hemolüütilise haiguse korral // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004.? Vol. 16. ? Lk 163-166.
23. Moise K.J. Jr. Reesuse alloimmuniseerimise juhtimine raseduse ajal // Obstet Gynecol. ? 2008.? Vol. 112.? Lk 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Vastsündinu reesuse hemolüütiline haigus: sünnijärgne juhtimine, sellega seotud haigestumus ja pikaajaline tulemus // Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. ? 2008.? Vol. 13. ? Lk 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Vastsündinute vahetusülekannete sageduse langus ja selle mõju vahetusega seotud haigestumusele ja suremusele // Pediaatria. ? 2007.? Vol. 120.? N 1.? R. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Vastsündinu hemolüütiline haigus. Värskendatud: 26. september 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. Oxfordi neonatoloogia käsiraamat Ed. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. – 523.

Lisa A1. Töörühma koosseis

Antonov A.G. ?

Aronskind E.V. ?

Baybarina E.N. ?

Volodin N.N. ? Meditsiiniteaduste doktor, Venemaa Teaduste Akadeemia akadeemik, Venemaa perinataalmeditsiini spetsialistide assotsiatsiooni president, Dmitri Rogatšov, Venemaa tervishoiuministeeriumi pediaatrilise hematoloogia, onkoloogia ja immunoloogia föderaalne teaduslik kliiniline keskus.

Degtyarev D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun O.P. ?

Mukhametshin F.G. ?

Parshikova O.V. ?

Arst – Neonatoloogia;

Arst-anestesioloogia-elustamine;

Arst-pediaatria.

Tõendite kogumiseks/valimiseks kasutatavad meetodid:

otsing elektroonilistes andmebaasides.

Tõendite kogumiseks/valimiseks kasutatud meetodite kirjeldus: soovituste tõendusbaas on Cochrane'i raamatukogu, MEDLINE ja EMBASE andmebaasides olevad väljaanded. Otsingu sügavus oli 25 aastat.

Tõendite kvaliteedi ja tugevuse hindamiseks kasutatud meetodid:

ekspertide konsensus;

Tabel P1 - Tõendite kindluse tasemed vastavalt rahvusvahelistele kriteeriumidele

Tabel P2 - Soovituste veenvuse tasemed

Heade tavade punktid (GPP-d):

Majandusanalüüs:

kuluanalüüsi ei tehtud ja farmakoökonoomikat käsitlevaid publikatsioone ei analüüsitud.

Väline eksperthinnang;

Sisemine eksperthinnang.

Lisa A3. Seotud dokumendid

Tervist mõjutavate haiguste, vigastuste ja seisundite rahvusvaheline klassifikatsioon, 10. redaktsioon (ICD-10) (Maailma Terviseorganisatsioon) 1994. a.

Meditsiiniteenuste nomenklatuur (Vene Föderatsiooni tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeerium) 2011. a.

Föderaalseadus "Vene Föderatsiooni kodanike tervise kaitse aluste kohta" 21. novembril 2011 nr 323 F3.

2016. aasta elutähtsate ja oluliste ravimite loetelu (Vene Föderatsiooni valitsuse 26. detsembri 2015. a määrus nr 2724-r.)

Neonatoloogiaprofiilis arstiabi osutamise kord (Venemaa tervishoiuministeeriumi 15. novembri 2012. aasta korraldus N 921n).

Lisa B. Patsiendihaldusalgoritmid

Üle 24 tunni vanuste HDN-ga laste ravi:

sõltub bilirubiini absoluutväärtustest (tabel 1) või nende näitajate dünaamikast.

kollatõve ilmnemisega esimese 24 elutunni jooksul - kiireloomuline uuring KOHTA, edasine juhtimistaktika sõltub bilirubiini tunnise tõusu suurusest;

tellida vajalikud veretooted (plasma + ermassa), stabiliseerida organismi elutalitlusi.