Kako liječiti pseudobulbarni sindrom (paralizu)? Pseudobulbarni sindrom Bulbarni pseudobulbar

Kada su neka područja mozga oštećena, mogu se pojaviti ozbiljni patološki procesi koji smanjuju životni standard osobe, au nekim slučajevima prijete smrću.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su poremećaji centralnog nervnog sistema čiji su simptomi slični jedni drugima, ali im je etiologija različita.

Bulbar nastaje zbog oštećenja produžene moždine - jezgra glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca koji se nalaze u njoj.

Pseudobulbarni sindrom (paraliza) se manifestira zbog poremećaja provodljivosti kortikonuklearnih puteva.

Klinička slika bulbarnog sindroma

Glavne bolesti tokom ili nakon kojih se javlja bulbarna paraliza:

• moždani udar koji utječe na produženu moždinu;
• infekcije (borelioza uzrokovana krpeljima, akutni poliradikuloneuritis);
• glioma trupa;
• botulizam;
• pomicanje moždanih struktura s oštećenjem duguljaste moždine;
• genetski poremećaji (porfirinska bolest, bulbospinalna amiotrofija Kenedija);
• Syringomyelia.

Porfirija je genetski poremećaj koji često uzrokuje bulbarnu paralizu. Neslužbeni naziv – vampirska bolest – dobio je zbog straha osobe od sunca i djelovanja svjetlosti na kožu, koja počinje pucati, prekrivati ​​se čirevima i ožiljcima. Zbog zahvatanja hrskavice u upalni proces i deformacije nosa, ušiju, kao i ogoljenosti zuba, pacijent postaje poput vampira. Ne postoji poseban tretman za ovu patologiju.

Izolirane bulbarne paralize su rijetke zbog zahvatanja jezgara obližnjih struktura produžene moždine tokom oštećenja.

Glavni simptomi koji se javljaju kod pacijenta:

• poremećaji govora (dizartrija);
• poremećaji gutanja (disfagija);
• glasovne promjene (disfonija).

Pacijenti otežano govore nerazgovijetno, glas im postaje slab, do te mjere da postaje nemoguće proizvesti zvuk. Pacijent počinje da izgovara zvukove kroz nos, govor mu je zamagljen i spor. Zvukovi samoglasnika se ne razlikuju jedan od drugog. Može doći ne samo do pareza mišića jezika, već i do njihove potpune paralize.

Pacijenti se guše hranom i često je ne mogu progutati. Tečna hrana ulazi u nos i može doći do afagije (potpuna nemogućnost gutanja).

Neurolog dijagnosticira nestanak mekog nepca i faringealnih refleksa i bilježi pojavu trzanja pojedinih mišićnih vlakana i degeneraciju mišića.

U slučaju teških oštećenja, kada su kardiovaskularni i respiratorni centri zahvaćeni produženom moždinom, dolazi do poremećaja ritma disanja i srčane aktivnosti, što može biti fatalno.

Manifestacije i uzroci pseudobulbarnog sindroma

Bolesti nakon ili tokom kojih se razvija pseudobulbarna paraliza:

• vaskularni poremećaji koji zahvaćaju obje hemisfere (vaskulitis, ateroskleroza, hipertenzivni lakunarni cerebralni infarkt);
• traumatske ozljede mozga;
• oštećenje mozga zbog teške hipoksije;
• epileptoformni sindrom kod djece (može se pojaviti jedna epizoda paralize);
• demijelinizacijski poremećaji;
• Pickova bolest;
• bilateralni perisilvijski sindrom;
• multipla sistemska atrofija;
• intrauterina patologija ili porođajna trauma u novorođenčadi;
• genetski poremećaji (amiotrofična lateralna skleroza, olivopontocerebelarne degeneracije, Creutzfeldt-Jakobova bolest, porodična spastična paraplegija itd.);
• Parkinsonova bolest;
• glioma;
• neurološka stanja nakon upale mozga i njegovih membrana.

Creutzfeldt-Jakobova bolest, kod koje se ne opaža samo pseudobulbarni sindrom, već i simptomi brzo napredujuće demencije, ozbiljna je bolest čija je predispozicija genetski određena. Razvija se zbog ulaska u tijelo abnormalnih tercijarnih proteina, sličnih po svom djelovanju virusima. U većini slučajeva smrt nastupi u roku od godinu ili dvije od početka bolesti. Ne postoji tretman koji bi uklonio uzrok.

Simptomi koji prate pseudobulbarnu paralizu, poput bulbarne paralize, izraženi su u disfoniji, disfagiji i dizartriji (u blažoj verziji). Ali ove dvije lezije nervnog sistema imaju razlike.

Ako kod bulbarne paralize dođe do atrofije i degeneracije mišića, onda kod pseudobulbarne paralize ovi fenomeni izostaju. Defibrilarni refleksi se također ne javljaju.

Pseudobulbarni sindrom karakterizira ujednačena pareza mišića lica, koji su spastične prirode: uočavaju se poremećaji diferenciranih i voljnih pokreta.

Budući da se smetnje kod pseudobulbarne paralize javljaju iznad produžene moždine, nema opasnosti po život zbog zastoja respiratornog ili kardiovaskularnog sistema.

Glavni simptomi koji upućuju na razvoj pseudobulbarne paralize, a ne bulbarne, izraženi su u nasilnom plaču ili smijehu, kao i refleksi oralnog automatizma, koji su inače svojstveni djeci, a kod odraslih ukazuju na razvoj patologije. To može biti, na primjer, refleks proboscisa, kada pacijent ispruži usne cijevi ako se lagano tapka u blizini usta. Istu radnju izvodi i pacijent ako prinese bilo koji predmet svojim usnama. Kontrakcije mišića lica mogu biti uzrokovane tapkanjem po mostu nosa ili pritiskanjem dlana ispod palca.

Pseudobulbarna paraliza dovodi do višestrukih omekšanih žarišta moždane supstance, pa pacijent doživljava smanjenje motoričke aktivnosti, poremećaje i slabljenje pamćenja i pažnje, pad inteligencije i razvoj demencije.

Pacijenti mogu razviti hemiparezu, stanje u kojem mišići na jednoj strani tijela postaju paralizirani. Može doći do pareza svih udova.

Uz teško oštećenje mozga, pseudobulbarna paraliza se može pojaviti zajedno s bulbarnom paralizom.

Terapeutski efekti

Budući da su pseudobulbarni sindrom i bulbarni sindrom sekundarne bolesti, liječenje treba biti usmjereno na uzroke osnovne bolesti, ako je moguće. Sa slabljenjem simptoma primarne bolesti, znaci paralize se mogu izgladiti.

Glavni cilj liječenja teških oblika bulbarne paralize je održavanje vitalnih funkcija organizma. U tu svrhu propisuju:

• umjetna ventilacija;
• hranjenje putem cijevi;
• prozerin (koristi se za obnavljanje refleksa gutanja);
• atropin za pretjeranu salivaciju.

Nakon mjera reanimacije potrebno je propisati sveobuhvatno liječenje koje može utjecati na primarne i sekundarne bolesti. Zahvaljujući tome, očuvan je život i poboljšan mu je kvalitet, a stanje pacijenta je olakšano.

Pitanje liječenja bulbarnih i pseudobulbarnih sindroma uvođenjem matičnih stanica ostaje kontroverzno: pristalice vjeruju da te stanice mogu proizvesti učinak fizičke zamjene mijelina i vratiti funkcije neurona, protivnici ističu da efikasnost korištenja matičnih stanica nije dokazano i, naprotiv, povećava rizik od razvoja kancerogenih tumora.

Obnavljanje refleksa kod novorođenčeta počinje u prve 2 do 3 sedmice života. Osim liječenja lijekovima, podvrgava se masaži i fizioterapiji, koja bi trebala imati tonik. Liječnici daju neizvjesnu prognozu, jer ni uz adekvatno odabrano liječenje ne dolazi do potpunog oporavka, a osnovna bolest može napredovati.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su teške sekundarne lezije nervnog sistema. Njihovo liječenje mora biti sveobuhvatno i mora biti usmjereno na osnovnu bolest. U teškim slučajevima bulbarne paralize može doći do respiratornog i srčanog zastoja. Prognoza je nejasna i zavisi od toka osnovne bolesti.

Takav problem kao što je razvoj pseudobulbarnog sindroma kod djeteta pravi je test za roditelje. Činjenica je da se simptomi ove bolesti manifestiraju prilično jasno i, ako je reakcija neblagovremena, potrebno je mnogo vremena da se prevlada.

Šta je pseudobulbarni sindrom?

Suština ove bolesti svodi se na pojavu višestrukih velikih i malih žarišta krvarenja, koja dovode do oštećenja u obje hemisfere vlakana koja povezuju motorna jezgra kore velikog mozga sa moždanim stablom.

Ova vrsta lezije može se razviti zbog ponovljenih moždanih udara. Ali postoje slučajevi kada se pseudobulbarni sindrom (PS) osjeti čak i bez prethodnih slučajeva krvarenja.

S takvim problemom, u pravilu, bulbarne funkcije počinju patiti. Govorimo o gutanju, žvakanju, artikulaciji i fonaciji. Kršenje takvih funkcija dovodi do patologija kao što su disfagija, disfonija i dizartrija. Glavna razlika između ovog sindroma i bulbarnog sindroma je u tome što nema razvoja mišićne atrofije i uočavaju se refleksi oralnog automatizma:

Povećani refleks proboscisa;

Oppenheimov refleks;

Astvatsaturov nasolabijalni refleks;

Daleko-arijalni i drugi slični refleksi.

Pseudobulbarni sindrom - uzroci

Razvoj ovog sindroma posljedica je ateroskleroze cerebralnih žila i nastalih žarišta omekšavanja, koja se mogu lokalizirati u obje hemisfere.

Ali ovo nije jedini faktor koji dovodi do takvog sindroma. Negativni uticaj mogu imati i vaskularni oblik sifilisa mozga, kao i neuroinfekcije, degenerativni procesi, infekcije i tumori koji zahvataju obe hemisfere.

Zapravo, pseudobulbarni sindrom nastaje kada se, u pozadini neke bolesti, prekinu centralni putevi koji idu od motoričkih centara moždane kore do motornih jezgara oblongate moždine.

Patogeneza

Razvoj takvog sindroma manifestira se kroz tešku ateromatozu arterija baze mozga, koja zahvaća obje hemisfere. U djetinjstvu se bilježi obostrano oštećenje kortikobulbarnih provodnika, što rezultira cerebralnom paralizom.

Ako se morate nositi s piramidalnim oblikom pseudobulbarnog sindroma, tetivni refleks se povećava. Kod ekstrapiramidalnog oblika prvo se bilježe usporeni pokreti, ukočenost, anemija i povećan tonus mišića. Mješoviti oblik podrazumijeva potpunu manifestaciju gore opisanih znakova koji ukazuju na pseudobulbarni sindrom. Fotografije osoba oboljelih od ovog sindroma potvrđuju ozbiljnost bolesti.

Simptomi

Jedan od glavnih simptoma ove bolesti je otežano gutanje i žvakanje. U ovom stanju hrana počinje da se zalijepi za desni i iza zuba, tečna hrana može da iscuri kroz nos, a pacijent se često guši tokom obroka. Štoviše, promjene se dešavaju u glasu - on poprima novu nijansu. Zvuk postaje promukao, suglasnici ispadaju, a neke se intonacije potpuno gube. Ponekad pacijenti izgube sposobnost da govore šapatom.

Kod problema kao što je pseudobulbarni sindrom, simptomi se mogu izraziti i kroz bilateralnu parezu mišića lica. To znači da lice poprima anemični izgled poput maske. Također je moguće doživjeti napade nasilnog grčevitog smijeha ili plača. Ali takvi simptomi nisu uvijek prisutni.

Vrijedi spomenuti tetivni refleks donje čeljusti, koji se može naglo povećati tijekom razvoja sindroma.

Često se pseudobulbarni sindrom bilježi paralelno s bolešću kao što je hemipareza. Može doći do ekstrapiramidnog sindroma koji dovodi do ukočenosti, povećanja mišićnog tonusa i usporenosti pokreta. Moguće je i intelektualno oštećenje, koje se može objasniti prisustvom višestrukih žarišta omekšavanja u mozgu.

Štoviše, za razliku od bulbarnog oblika, ovaj sindrom isključuje pojavu poremećaja kardiovaskularnog i respiratornog sistema. To se objašnjava činjenicom da patološki procesi ne utječu na vitalne centre, već se razvijaju u produženoj moždini.

Sam sindrom može imati postepeni početak ili akutni razvoj. No, ako uzmemo u obzir najčešće pokazatelje, može se tvrditi da u velikoj većini slučajeva pojavi pseudobulbarnog sindroma prethode dva ili više napada cerebrovaskularnog udesa.

Dijagnostika

Za određivanje pseudobulbarnog sindroma kod djece potrebno je razlikovati njegove simptome od nefritisa, parkinsonizma, bulbarne paralize i nerava. Jedna od karakterističnih karakteristika pseudoforme bit će odsustvo atrofije.

Vrijedi napomenuti da u nekim slučajevima može biti prilično teško razlikovati PS od Parkinsonove paralize. Ova bolest sporo napreduje, au kasnijim fazama bilježe se apoplektični udari. Osim toga, pojavljuju se znakovi slični sindromu: nasilan plač, poremećaj govora itd. Stoga kvalificirani liječnik mora utvrditi stanje pacijenta.

Razvoj sindroma kod djece

Problem kao što je pseudobulbarni sindrom može se sasvim jasno manifestirati kod novorođenčadi. Već u prvom mjesecu života postaju uočljivi znaci ove bolesti.

Prilikom pregleda bebe s pseudobulbarnim sindromom, fibrilacija i atrofija se ne otkrivaju, ali se bilježi refleks oralnog automatizma. Također, takav sindrom može dovesti do patološkog plača i smijeha.

Ponekad liječnici dijagnosticiraju kombinovane oblike pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma. Ovaj oblik bolesti je posljedica amiotrofične lateralne skleroze, tromboze u sistemu vertebrobazilarnih arterija, neoperabilnih malignih tumora trupa ili demijelinizacijskih procesa.

Liječenje sindroma

Da biste utjecali na pseudobulbarni sindrom kod djece, u početku morate uzeti u obzir fazu njegovog nastanka. U svakom slučaju, liječenje će biti efikasnije što prije roditelji odvedu dijete kod ljekara.

U slučaju da ovaj sindrom napreduje, obično se koriste lijekovi koji imaju za cilj normalizaciju metabolizma lipida, procesa koagulacije i smanjenje kolesterola u krvi. Korisni bi bili lijekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju, bioenergetiku neurona i metaboličke procese u mozgu.

Sličan efekat imaju i lekovi kao što su Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin itd. U nekim slučajevima lekari mogu prepisati lekove koji imaju antiholinesterazno dejstvo (Proserin, Oxazil).

S obzirom na to koje poremećaje pseudobulbarni sindrom uzrokuje kod djece, izuzetno je važno znati znakove koji ukazuju na njegov razvoj. Uostalom, ako zanemarite očigledne simptome i ne započnete proces liječenja na vrijeme, možda nećete moći potpuno neutralizirati bolest. To znači da će dijete do kraja života patiti od poremećaja gutanja, i ne samo to.

Ali ako reagujete na vrijeme, šanse za oporavak će biti prilično velike. Pogotovo ako se u procesu liječenja koriste matične stanice. Njihova primjena kod bolesti kao što je pseudobulbarni sindrom može imati učinak fizičke zamjene mijelinske ovojnice i, štoviše, obnavljanja funkcija oštećenih stanica. Takav restorativni učinak može vratiti pacijenta u puno funkcioniranje.

Kako uticati na stanje novorođene dece

Ako je pseudobulbarni sindrom dijagnosticiran kod novorođenčadi, liječenje će uključivati ​​integrirani pristup. Prije svega, ovo je masaža mišića orbicularis oris, hranjenje kroz cijev i elektroforeza s prozerinom na vratnoj kralježnici.

Govoreći o prvim znacima oporavka, vrijedi napomenuti da oni uključuju pojavu refleksa novorođenčeta, koji su prethodno bili odsutni, stabilizaciju neurološkog statusa i pozitivne promjene u ranije zabilježenim devijacijama. Također, uz uspješno liječenje, trebalo bi doći do povećanja motoričke aktivnosti u pozadini fizičke neaktivnosti ili povećanja mišićnog tonusa u slučaju teške hipotenzije. Kod djece s dugom gestacijskom dobi poboljšava se smislena reakcija na kontakt i emocionalni ton.

Period oporavka u liječenju novorođenčadi

U većini slučajeva, ako ne morate da se nosite sa neizlečivim teškim lezijama, period ranog oporavka počinje u prve 2-3 nedelje djetetovog života. Kada se radi o problemu kao što je pseudobulbarni sindrom, liječenje u 4. sedmici i kasnije uključuje terapiju oporavka.

Istovremeno, za djecu koja su imala napade, lijekovi se biraju pažljivije. Često se koristi Cortexin, tok liječenja je 10 injekcija. Pored ovih mera, Pantogam i Nootropil se daju deci oralno tokom lečenja.

Masaža i fizioterapija

Što se tiče upotrebe masaže, vrijedi napomenuti da ona ima pretežno tonik i, u rijetkim slučajevima, opuštajući učinak. Također se provodi za svu djecu. Kod novorođenčadi koja imaju spastičnost udova, masaža je indikovana ranije - 10. dana života. Ali važno je ne prekoračiti trenutnu normu - 15 sesija. Štaviše, ovaj metod lečenja se kombinuje sa uzimanjem Mydocalma (dva puta dnevno).

Fizioterapija je pak usmjerena na elektroforezu magnezijum sulfata s alojem ili lidazom na vratnoj kralježnici.

Pseudobulbarna dizartija

Ovo je jedna od bolesti koja je rezultat pseudobulbarnog sindroma. Njegova se suština svodi na poremećaj puteva koji povezuju jezgre bulbarne grupe sa korteksom mozga.

Ova bolest može imati tri stepena:

- Lagana. Prekršaji su manji i očituju se u tome da djeca otežano izgovaraju zvukove režanja i šištanja. Prilikom pisanja teksta dijete ponekad zbuni slova.

- Prosjek. Javlja se češće od drugih. U ovom slučaju postoji praktički potpuni nedostatak pokreta lica. Djeca imaju poteškoća sa žvakanjem i gutanjem hrane. Jezik se takođe slabo kreće. U tom stanju dijete ne može jasno govoriti.

- teška (anartrija). Pokreti lica su potpuno odsutni, kao i pokretljivost mišića govornog aparata. Kod takve djece donja vilica visi, ali jezik ostaje nepomičan.

Za ovu bolest koriste se metode liječenja lijekovima, masaža i refleksologija.

Nije teško zaključiti da ovaj sindrom predstavlja prilično ozbiljnu prijetnju zdravlju djeteta, pa bolest zahtijeva od roditelja da brzo reagiraju na simptome i budu strpljivi tokom procesa liječenja.

Bulbarna i pseudobulbarna paraliza

Bulbarna i pseudobulbarna paraliza - ove bolesti su najčešće posljedica vaskularnog oštećenja mozga i ateroskleroze.

Mozak je podijeljen na tri velika dijela: moždane hemisfere, mali mozak i moždano deblo (dio mozga koji povezuje mozak i kičmenu moždinu). Moždano deblo se sastoji od skupa ćelija (nukleusa), preko kojih veliki mozak kontroliše mišiće lica i očiju, i prima informacije od receptora i čulnih organa (sluh, ukus, ravnoteža, vid). Dio trupa koji sadrži živce koji kontroliraju gutanje, glasne žice i vratne mišiće koji naginju glavu unazad naziva se bulbar.

Kontrola jezgara u svakoj polovini moždanog stabla vrši se iz dvije hemisfere istovremeno, stoga, tijekom moždanog udara u jednoj od njih, pacijentovo gutanje i glas nisu uznemireni - zdrava hemisfera uspješno zamjenjuje funkcije pacijenta. Kada su ćelije u moždanom stablu oštećene, funkcije su poremećene, jer ćelije velikog mozga nemaju kome da prenesu komande.

Ova vrsta paralize naziva se bulbarna. Međutim, ponekad bolest zahvati obje hemisfere velikog mozga (dva moždana udara, atrofija mozga u starosti i sl.), a zatim, dok su motoričke stanice u moždanom stablu očuvane, kod bolesnika se javljaju poremećaji slični bulbarnoj paralizi, odnosno pseudobulbarnoj paralizi. .

Simptomi i tok:

Pseudobulbarna paraliza se javlja prema centralnom tipu (odsustvo atrofije, fibrilarnog trzanja i degeneracijske reakcije). Njeni simptomi se uvijek javljaju simetrično, za razliku od bulbarne paralize, koja može biti simetrična ili asimetrična ovisno o stepenu patnje stranaka.

Kao i kod bulbarne paralize, pacijenti se žale na poremećaje gutanja i artikulacije. Međutim, potonji su obično manje intenzivni nego kod bulbarne paralize i nisu praćeni smetnjama u disanju i srčanoj aktivnosti. Po prirodi centralne paralize, pseudobulbarna paraliza, u zavisnosti od stepena oštećenja supranuklearnog trakta, praćena je nizom patoloških refleksa, poznatih kao refleksi oralnog automatizma.

Tu spadaju: a) refleks sisanja (kod udarnog iritacije usana dolazi do kontrakcije m. orbicularis orisa i sisanja pokreta usana), b) refleksa proboscisa (s laganim udarcem čekićem po usnama, oni su povučen napred). Aferentni dio ovih refleksa je trigeminalni nerv, a eferentni dio je facijalni nerv. U grupu refleksa oralnog automatizma spada i palmar-brada refleks (Marinesco-Radovici). Kada je koža dlana, uglavnom thenar područje, nadražena udarima, mišić mentalis se kontrahira na istoj strani. Povećava se i normalni mandibularni refleks (podizanje donje čeljusti prilikom udaranja čekićem u bočne rubove brade). Aferentni i eferentni dio ovog refleksa prolaze kao dio trigeminalnog živca. Kod pseudobulbarne paralize često se javlja nevoljni smijeh i plač (sa visokim lezijama blizu korteksa), zbog uključivanja kortikalno-subkortikalnih, posebno kortikotalamičkih veza u proces. Poraz ovih veza uzrokuje dezinhibiciju subkortikalnih mehanizama koji provode emocionalno ekspresivne pokrete smijeha i plača.
Općenito: pacijenti sa bulbarnom paralizom imaju otežano gutanje, nazalni govor i promuklost. Pacijenti s pseudobulbarnom paralizom imaju slične tegobe, ali su uvijek u kombinaciji s poremećajima poput „nasilnog“ plača ili smijeha: osoba vrlo lako plače (smije se) i ne može prestati. Kod pseudobulbarne paralize intelektualni poremećaji su uvijek izraženi.

Priznanje:

U slučaju akutnih poremećaja gutanja (gušenja), promjena glasa ili glasa u nosu, potrebno je hitno pozvati hitnu pomoć. Ako se takvi poremećaji javljaju kod starijih osoba i razvijaju se sporo, onda to ne zahtijeva hitnu pomoć, ali se tumor na mozgu može pojaviti i pod krinkom bolesti, pa ne bi škodilo da ga pokažete neurologu.

tretman:

Isto kao i za cerebralnu aterosklerozu ili moždani udar (vidi).

Kada se otkrije pseudobulbarni sindrom, prvo se mora liječiti osnovna bolest. Ako se radi o hipertenziji, propisuje se antihipertenzivna i vaskularna terapija. Kod specifičnih vaskulitisa (sifilitički, tuberkuloza) moraju se koristiti antimikrobna sredstva i antibiotici. U tom slučaju liječenje se može provoditi zajedno sa specijaliziranim specijalistima - dermatovenerologom ili ftizijatrom.

Uz specijaliziranu terapiju, propisuju se lijekovi za poboljšanje mikrocirkulacije u mozgu, normalizaciju rada nervnih stanica i poboljšanje prijenosa nervnih impulsa. U tu svrhu koriste se različiti vaskularni, metabolički i nootropni agensi, antiholinesterazni lijekovi.

Ne postoji univerzalni lijek za liječenje pseudobulbarnog sindroma. Liječnik odabire složenu terapiju uzimajući u obzir sve postojeće poremećaje. Osim uzimanja lijekova, mogu se koristiti posebne vježbe za zahvaćene mišiće, vježbe disanja prema Strelnikovoj, fizioterapija. Ako djeca imaju govorne smetnje, potrebna je nastava sa logopedom, što će značajno poboljšati adaptaciju djeteta u društvu.

Nažalost, obično nije moguće potpuno se riješiti pseudobulbarnog sindroma, jer se takvi poremećaji javljaju s teškim bilateralnim lezijama mozga, koje su često praćene smrću mnogih neurona i destrukcijom nervnih puteva. Ali liječenje će nadoknaditi poremećaje, a rehabilitacijske aktivnosti pomoći će osobi da se prilagodi nastalim problemima. Stoga ne treba zanemariti preporuke ljekara, jer je važno usporiti napredovanje osnovne bolesti i sačuvati nervne ćelije.

Prognoza za pseudobulbarnu paralizu je ozbiljna, za bulbarnu paralizu zavisi od težine i uzroka razvoja paralize.

Pseudobulbarna paraliza (sinonim za lažnu bulbarnu paralizu) je klinički sindrom koji karakteriziraju poremećaji žvakanja, gutanja, govora i izraza lica. Javlja se kada su centralni putevi prekinuti, idući od motoričkih centara moždane kore do motornih jezgara produžene moždine, za razliku od bulevarske paralize (vidi), u kojoj su zahvaćene same jezgre ili njihovi korijeni. Pseudobulbarna paraliza se razvija samo uz obostrano oštećenje moždanih hemisfera, jer prekid puteva do jezgara jedne hemisfere ne uzrokuje uočljive bulbarne poremećaje. Uzrok pseudobulbarne paralize obično je ateroskleroza cerebralnih žila s područjima omekšavanja u obje hemisfere mozga. Međutim, pseudobulbarna paraliza se može uočiti i kod vaskularnog oblika cerebralnog sifilisa, neuroinfekcija, tumora i degenerativnih procesa koji zahvaćaju obje hemisfere mozga.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize je otežano žvakanje i gutanje. Hrana se zaglavi iza zuba i na desni, pacijent se guši kada jede, tečna hrana izlazi kroz nos. Glas poprima nazalnu nijansu, postaje promukao, gubi intonaciju, teški suglasnici potpuno ispadaju, neki pacijenti ne mogu govoriti ni šapatom. Zbog bilateralne pareze mišića lica lice postaje prijateljsko, maskirano, često ima plačni izraz. Karakteriziraju ga napadi nasilnog grčevitog plača i smijeha, koji se javljaju bez odgovarajućih simptoma. Neki pacijenti možda nemaju ovaj simptom. Tetivni refleks donje čeljusti naglo se povećava. Pojavljuju se simptomi takozvanog oralnog automatizma (vidi). Često se pseudobulbarni sindrom javlja istovremeno s hemiparezom. Pacijenti često imaju manje ili više izražene hemipareze ili pareze svih ekstremiteta sa piramidalnim znacima. Kod drugih pacijenata, u nedostatku pareze, pojavljuje se izražen ekstrapiramidni sindrom (vidi) u obliku usporenosti pokreta, ukočenosti, povećane mišićne mase (rigidnost mišića). Intelektualna oštećenja uočena kod pseudobulbarnog sindroma objašnjavaju se višestrukim žarištima omekšavanja u mozgu.

Početak bolesti u većini slučajeva je akutan, ali se ponekad može razviti postupno. Kod većine pacijenata, pseudobulbarna paraliza nastaje kao rezultat dva ili više napada cerebrovaskularnog udesa. Smrt nastupa od bronhopneumonije uzrokovane ulaskom hrane u respiratorni trakt, udruženom infekcijom, moždanim udarom itd.

Liječenje treba biti usmjereno protiv osnovne bolesti. Da biste poboljšali čin žvakanja, potrebno je propisati 0,015 g 3 puta dnevno uz obrok.

Pseudobulbarna paraliza (sinonim: lažna bulbarna paraliza, supranuklearna bulbarna paraliza, cerebrobulbarna paraliza) je klinički sindrom koji karakteriziraju poremećaji gutanja, žvakanja, fonacije i govorne artikulacije, kao i amimija.

Pseudobulbarna paraliza, za razliku od bulevarske paralize (vidi), koja ovisi o oštećenju motoričkih jezgara produžene moždine, nastaje kao posljedica prekida puteva koji idu od motoričke zone moždane kore do ovih jezgara. Kada su supranuklearni putevi oštećeni u obje hemisfere mozga, dobrovoljna inervacija bulbarnih jezgara se gubi i dolazi do “lažne” bulbarne paralize, lažne jer anatomski nije zahvaćena sama oblongata medula. Oštećenje supranuklearnih puteva u jednoj hemisferi mozga ne uzrokuje uočljive bulbarne poremećaje, jer jezgra glosofaringealnog i vagusnog živca (kao i trigeminalne i gornje grane facijalnog živca) imaju bilateralnu kortikalnu inervaciju.

Patološka anatomija i patogeneza. Kod pseudobulbarne paralize u većini slučajeva dolazi do teške ateromatoze arterija baze mozga, koja zahvaća obje hemisfere uz poštedu produžene moždine i mosta. Češće se pseudobulbarna paraliza javlja zbog tromboze cerebralnih arterija i opaža se uglavnom u starijoj dobi. U srednjim godinama, pseudobulbarna paraliza može biti uzrokovana sifilitičnim endarteritisom. U djetinjstvu, pseudobulbarna paraliza je jedan od simptoma cerebralne paralize s obostranim oštećenjem kortikobulbarnih provodnika.

Klinički tok i simptomatologiju pseudobulbarne paralize karakterizira bilateralna centralna paraliza, odnosno pareza, trigeminalnog, facijalnog, glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog kranijalnog živca u odsustvu degenerativne atrofije u paraliziranim mišićima, očuvanje refleksnih mišića i poremećaj , ekstrapiramidni ili cerebelarni sistem. Poremećaji gutanja kod pseudobulbarne paralize ne dostižu nivo bulbarne paralize; zbog slabosti žvačnih mišića, pacijenti jedu izuzetno sporo, hrana ispada iz usta; pacijenti se guše. Ako hrana uđe u respiratorni trakt, može se razviti aspiraciona pneumonija. Jezik je nepomičan ili se proteže samo do zuba. Govor je nedovoljno artikuliran, s nazalnim nijansama; glas je tih, riječi se izgovaraju otežano.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize su napadi grčevitog smijeha i plača, koji su nasilne prirode; mišići lica, koji se kod takvih pacijenata ne mogu dobrovoljno kontrahirati, postaju pretjerano kontrahirani. Pacijenti mogu nehotice početi da plaču kada pokažu zube ili poglade gornju usnu komadom papira. Pojava ovog simptoma objašnjava se prekidom inhibicijskih puteva koji idu do bulbarnih centara, kršenjem integriteta subkortikalnih formacija (optički talamus, striatum, itd.).

Lice dobija karakter maske zbog obostrane pareze mišića lica. Tokom napada nasilnog smijeha ili plača, kapci se dobro zatvaraju. Ako zamolite pacijenta da otvori ili zatvori oči, on otvara usta. Ovaj poseban poremećaj voljnih pokreta također treba smatrati jednim od karakterističnih znakova pseudobulbarne paralize.

Također dolazi do povećanja dubokih i površinskih refleksa u području žvačnih i facijalnih mišića, kao i pojave refleksa oralnog automatizma. Ovo bi trebalo uključivati ​​Oppenheimov simptom (pokreti sisanja i gutanja pri dodirivanju usana); labijalni refleks (kontrakcija mišića orbicularis orisa pri tapkanju u području ovog mišića); Bekhterev oralni refleks (pokreti usana pri tapkanju čekićem oko usta); bukalni Toulouse-Wurp fenomen (pomeranje obraza i usana je uzrokovano perkusijom sa strane usne); Astvatsaturovljev nasolabijalni refleks (zatvaranje usana nalik proboscisu pri tapkanju po korijenu nosa). Prilikom milovanja pacijentovih usana dolazi do ritmičnog pokreta usana i donje čeljusti - sisanja, ponekad prelazeći u nasilan plač.

Postoje piramidalni, ekstrapiramidalni, mješoviti, cerebelarni i infantilni oblici pseudobulbarne paralize, kao i spastični.

Piramidalni (paralitički) oblik pseudobulbarne paralize karakterizira manje ili više jasno izražena hemi- ili tetraplegija ili pareza s pojačanim refleksima tetiva i pojavom piramidalnih znakova.

Ekstrapiramidalni oblik: dolazi do izražaja usporenost svih pokreta, amimija, ukočenost, povećan mišićni tonus ekstrapiramidnog tipa sa karakterističnim hodom (mali koraci).

Mješoviti oblik: kombinacija gore navedenih oblika pseudobulbarne paralize.

Cerebelarni oblik: dolazi do izražaja ataksičan hod, poremećaji koordinacije itd.

Dječji oblik pseudobulbarne paralize opaža se sa spastičnom diplegijom. Novorođenče slabo siše, guši se i guši. Nakon toga, dijete razvija nasilan plač i smijeh, a otkriva se i dizartrija (vidi Infantilna paraliza).

Weil (A. Weil) je opisao porodični spastični oblik pseudobulbarne paralize. Uz to, uz izražene fokalne poremećaje svojstvene pseudobulbarnoj paralizi, primjećuje se primjetna intelektualna retardacija. Sličan oblik opisao je i M. Klippel.

Budući da je kompleks simptoma pseudobulbarne paralize uglavnom uzrokovan sklerotskim lezijama mozga, pacijenti s pseudobulbarnom paralizom često ispoljavaju odgovarajuće mentalne simptome: smanjeno pamćenje, otežano razmišljanje, povećana efikasnost itd.

Tok bolesti odgovara raznolikosti uzroka koji uzrokuju pseudobulbarnu paralizu i prevalenci patološkog procesa. Progresija bolesti je najčešće nalik moždanom udaru s različitim periodima između moždanih udara. Ako se nakon moždanog udara (vidi) paretički fenomeni u ekstremitetima povuku, onda bulbarni fenomeni uglavnom ostaju uporni. Češće se stanje bolesnika pogoršava zbog novih moždanih udara, posebno kod cerebralne ateroskleroze. Trajanje bolesti varira. Smrt nastupa od upale pluća, uremije, zaraznih bolesti, novih krvarenja, nefritisa, slabosti srca itd.

Dijagnoza pseudobulbarne paralize nije teška. Treba ga razlikovati od raznih oblika bulbarne paralize, neuritisa bulbarnih nerava, parkinsonizma. Odsustvo atrofije i pojačani bulbarni refleksi govore protiv apoplektičke bulbarne paralize. Teže je razlikovati pseudobulbarnu paralizu od Parkinsonove bolesti. Ima spor tok, u kasnijim fazama dolazi do apoplektičnih moždanih udara. U ovim slučajevima primećuju se i napadi nasilnog plača, govor je uznemiren, a pacijenti ne mogu sami da jedu. Dijagnoza može biti teška samo u razlikovanju cerebralne ateroskleroze od pseudobulbarne komponente; ovo drugo karakteriziraju teški žarišni simptomi, moždani udari itd. Pseudobulbarni sindrom se u ovim slučajevima može pojaviti kao sastavni dio glavne patnje.

Glavni uzroci pseudobulbarne paralize:

1. Vaskularne bolesti koje zahvataju obe hemisfere (lakunarno stanje kod hipertenzije, ateroskleroze, vaskulitisa).
2. Perinatalna patologija i porođajna trauma, uključujući.
3. Kongenitalni bilateralni periakveduktni sindrom.
4. Traumatska ozljeda mozga.
5. Epizodna pseudobulbarna paraliza u epileptiformnom operkularnom sindromu kod djece.
6. Degenerativne bolesti piramidalnog i ekstrapiramidnog sistema: ALS, primarna lateralna skleroza, porodična spastična paraplegija (retko), OPCA, Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolest, multipla sistemska atrofija, druge ekstrapiramidne bolesti.
7. Demijelinizirajuće bolesti.
8. Posljedice encefalitisa ili meningitisa.
9. Višestruka ili difuzna (glioma) neoplazma.
10. Hipoksična (anoksična) encefalopatija („bolest revitalizovanog mozga“).
11. Drugi razlozi.

Vaskularne bolesti
Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere najčešći su uzrok pseudobulbarne paralize. Ponovljeni ishemijski poremećaji cerebralne cirkulacije, najčešće kod osoba starijih od 50 godina, sa hipertenzijom, aterosklerozom, vaskulitisom, sistemskim oboljenjima, bolestima srca i krvi, višestrukim lakunarnim cerebralnim infarktom i sl., po pravilu dovode do slike pseudobulbarne paralize . Potonji se ponekad može razviti s jednim moždanim udarom, očito zbog dekompenzacije latentne cerebrovaskularne insuficijencije u drugoj hemisferi. S vaskularnom pseudobulbarnom paralizom, potonja može biti praćena hemiparezom, tetraparezom ili bilateralnom piramidalnom insuficijencijom bez pareze. Otkriva se vaskularna bolest mozga, koja se obično potvrđuje MR.

Perinatalna patologija i porođajna trauma
Usljed perinatalne hipoksije ili asfiksije, kao i porođajne traume, mogu se razviti različiti oblici cerebralne paralize (CP) sa razvojem spastično-paretičnog (diplegični, hemiplegični, tetraplegični), diskinetičkih (uglavnom distoničnih), ataksičnih i mješovitih sindroma, uključujući sa slikom pseudobulbarne paralize. Osim periventrikularne leukomalacije, ova djeca često imaju jednostrani hemoragijski infarkt. Više od polovine ove djece pokazuje simptome mentalne retardacije; otprilike jedna trećina razvije epileptičke napade. Anamneza obično sadrži indikacije perinatalne patologije, usporenog psihomotornog razvoja, a neurološki status otkriva rezidualne simptome perinatalne encefalopatije.
Diferencijalna dijagnoza cerebralne paralize uključuje neke degenerativne i nasljedne metaboličke poremećaje (glutarna acidurija tip I; nedostatak arginaze; dopa-responzivna distonija; hiperekpleksija (sa rigidnošću); Lesch-Nyhanova bolest), kao i progresivni hidrocefalus, subduralni hematom. MRI otkriva određene abnormalnosti u mozgu kod gotovo 93% pacijenata sa cerebralnom paralizom.

Kongenitalni bilateralni sindrom akvadukta
Ovaj defekt se javlja u pedijatrijskoj neurološkoj praksi. Dovodi (kao i kongenitalna bilateralna skleroza hipokampusa) do izraženog poremećaja govornog razvoja, koji ponekad imitira dječji autizam i sliku pseudobulbarne paralize (uglavnom s poremećajima govora i disfagijom). Mentalna retardacija i epileptični napadi opaženi su u približno 85% slučajeva. MRI otkriva malformaciju perisilvijskog vijuga.
Teška traumatska ozljeda mozga (TBI)
Teške traumatske ozljede mozga kod odraslih i djece često dovode do različitih tipova piramidalnog sindroma (spastična mono-, hemi-, tri- i tetrapareza ili plegija) i pseudobulbarnih poremećaja s teškim poremećajima govora i gutanja. Povezanost sa istorijom traume ne ostavlja prostora za dijagnostičku sumnju.

Epilepsija
Opisano epizodna pseudobulbarna paraliza s epileptiformnim operkularnim sindromom u djece (paroksizmalna oralna apraksija, dizartrija i slinjenje), uočeno u sporoj fazi noćnog sna. Dijagnoza se potvrđuje epileptičkim pražnjenjem na EEG-u tokom noćnog napada.

Degenerativne bolesti
Mnoge degenerativne bolesti koje zahvataju piramidalni i ekstrapiramidalni sistem mogu biti praćene pseudobulbarnim sindromom. Takve bolesti uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu supranuklearnu paralizu (ovi oblici su najčešći uzročnici pseudobulbarnog sindroma), primarnu lateralnu sklerozu, porodičnu spastičnu paraplegiju (rijetko dovodi do teškog pseudobulbarnog sindroma), Pickovu bolest, Creutzfeldsovu bolest, Parkin-Jakobsonovu bolest. sekundarni parkinsonizam, multipla sistemska atrofija, rjeđe - druge ekstrapiramidne bolesti.

Demijelinizirajuće bolesti
Demijelinizirajuće bolesti često zahvaćaju kortikobulbarne puteve s obje strane, što dovodi do pseudobulbarnog sindroma (multipla skleroza, postinfektivni i postvakcinalni encefalomijelitis, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, subakutni sklerozirajući panencefalitis, AIDS-adreentinokompleks).
Ova ista grupa (“bolesti mijelina”) uključuje metaboličke mijelinske bolesti(Pelicius-Merzbacherova bolest, Aleksandrova bolest, metahromatska leukodistrofija, globoidna leukodistrofija).

Posljedice encefalitisa i meningitisa
Encefalitis, meningitis i meningoencefalitis, zajedno sa drugim neurološkim sindromima, u svojim manifestacijama mogu uključivati ​​i pseudobulbarni sindrom. Simptomi osnovne infektivne lezije mozga uvijek se identificiraju.

Višestruki ili difuzni gliomi
Neke varijante glioma moždanog debla pokazuju različite kliničke simptome ovisno o njegovoj lokaciji unutar kaudalnog, srednjeg (pons) ili oralnog dijela moždanog debla. Najčešće, ovaj tumor počinje u djetinjstvu (u 80% slučajeva prije 21. godine) sa simptomima zahvaćenosti jednog ili više kranijalnih živaca (obično VI i VII na jednoj strani), progresivnom hemiparezom ili paraparezom i ataksijom. Ponekad simptomi provodljivosti prethode oštećenju kranijalnih nerava. Javljaju se glavobolja, povraćanje i oticanje fundusa. Razvija se pseudobulbarni sindrom.
Diferencijalna dijagnoza sa pontinskim oblikom multiple skleroze, vaskularne malformacije (obično kavernozni hemangiom) i encefalitis moždanog stabla. MRI pruža značajnu pomoć u diferencijalnoj dijagnozi. Važno je razlikovati fokalne i difuzne oblike glioma (astrocitoma).

Hipoksična (anoksična) encefalopatija
Hipoksična encefalopatija sa ozbiljnim neurološkim komplikacijama tipična je za pacijente koji su preživjeli mjere reanimacije nakon asfiksije, kliničke smrti, produžene kome itd. Posljedice teške hipoksije, pored produžene kome u akutnom periodu, uključuju nekoliko kliničkih varijanti, uključujući demenciju sa (ili bez) ekstrapiramidnih sindroma, cerebelarnu ataksiju, mioklonične sindrome i Korsakoffov amnestički sindrom. Odgođena postanoksična encefalopatija sa lošim ishodom razmatra se posebno.
Ponekad postoje pacijenti s hipoksičnom encefalopatijom kod kojih se perzistentni rezidualni efekti sastoje od dominantne hipokinezije bulbarnih funkcija (hipokinetička dizartrija i disfagija) na pozadini minimalno izražene ili potpuno regresirajuće opće hipokinezije i hipomimije (ova varijanta pseudobulbarnog sindroma se naziva „poremećaj pseudobulexbareutrapiramide ” ili „pseudopseudobulbarni sindrom”). Ovi pacijenti nemaju abnormalnosti u udovima i trupu, ali su invalidi zbog gore navedenih manifestacija osebujnog pseudobulbarnog sindroma.

Ostali uzroci pseudobulbarnog sindroma
Ponekad se pseudobulbarni sindrom manifestira kao komponenta opsežnijih neuroloških sindroma. Na primjer, pseudobulbarni sindrom na slici mijelinolize centralnog pontskog mosta (maligna neoplazma, zatajenje jetre, sepsa, alkoholizam, kronična bubrežna insuficijencija, limfom, kaheksija, teška dehidracija i poremećaji elektrolita, hemoragični pankreatitis, prekomjerna pelagra sa njim) i sindrom zaključavanja(okluzija bazilarne arterije, traumatska ozljeda mozga, virusni encefalitis, postvakcinalni encefalitis, tumor, krvarenje, mijelinoliza centralnog pontina).
Centralna pontinska mijelinoliza je rijedak i potencijalno fatalan sindrom koji se manifestira brzim razvojem tetraplegije (zbog medicinske bolesti ili Wernicke encefalopatije), te pseudobulbarne paralize uslijed demijelinizacije središnjih dijelova ponsa, što je vidljivo na magnetskoj rezonanci i kod skretanje može dovesti do sindroma "zaključanosti". osoba." Sindrom "zaključanog čovjeka" (sindrom "izolacije", sindrom deeferentacije) je stanje u kojem selektivna supranuklearna motorna deeferentacija dovodi do paralize sva četiri uda i kaudalnog dijela kranijalne inervacije bez oštećenja svijesti. Sindrom se manifestuje tetraplegijom, mutizmom (afonija i anartrija pseudobulbarnog porekla) i nemogućnošću gutanja u svesti; u ovom slučaju, mogućnost komunikacije ograničena je samo vertikalnim pokretima očiju i kapaka. CT ili MRI otkrivaju destrukciju medioventralnog dijela mosta.