Maksimalna dob preživljavanja za Eisenmengerov sindrom. Eisenmengerova bolest - simptomi i liječenje. Kako žive pacijenti sa Eisenmengerovim sindromom?

Eisenmengerov sindrom ili kompleks je jedna od urođenih srčanih mana. Defekt je prilično rijedak - Eisenmengerov sindrom kod djece čini oko 4-5% svih urođenih patologija srca i krvnih žila. Najčešće se razvija prije nego što dijete uđe u pubertet. Međutim, postoje slučajevi kada se kompleks razvija u adolescenciji i napreduje kroz adolescenciju.

Na mnogo načina, Eisenmengerov sindrom je sličan grupi srčanih mana koju je identificirao Etienne-Louis Arthur Fallot - trijada, tetrada i pentada Fallot-a. Od njih se razlikuje po odsustvu suženja plućne arterije.

Sindrom ili Eisenmengerov kompleks je jedna od urođenih srčanih mana

Etiologija i fiziologija

Najčešći uzrok Eisenmengerovog sindroma je rupa (šant) između dvije srčane komore. Takva rupa može biti urođena ili vještački stvorena tokom hirurške operacije. Šant izaziva abnormalnu cirkulaciju krvi ne samo u srcu, već iu plućima. Kombinacija arterijske i venske krvi. Umjesto da uđe u tijelo, krv se vraća u pluća. Kao rezultat, krvni tlak u plućima raste. Plovila postaju kruta i postepeno postaju tanja, što može dovesti do oštećenja malih krvnih žila. To dovodi do gladovanja kiseonikom u svim organima i tkivima, srce mora da radi brže.

Druge patologije srca koje mogu dovesti do razvoja kompleksa:

• otvoreni atrioventrikularni kanal;
• cijanotične srčane mane (stanja sa povećanim protokom krvi u plućnim organima);
• zajedničko arterijsko stablo.

Nasljednost također povećava rizik od rođenja djeteta s ovom patologijom.

Kardiovaskularne bolesti

Fiziološki napredak Eisenmengerovog sindroma predstavljen je spektrom promjena u strukturi krvotoka (ukupnost šupljina srca i krvnih žila), koje mogu biti reverzibilne ili ireverzibilne.

Slučajevi Eisenmengerovog sindroma mogući su čak i kod mačaka i pasa. Nažalost, životinja u većini slučajeva brzo ugine.

Simptomi

Često je bolest dugo asimptomatska i otkriva se već u kasnijoj fazi, kada je teško liječiti. Stoga nemojte zanemariti preventivne ljekarske preglede. Redovni pregledi kardiologa mogu pomoći da se na vrijeme prepozna ozbiljna i rijetka bolest.

Znakovi Eisenmengerovog kompleksa:

• vrtoglavica;
• patološki umor, slabost;
• dispneja;
• kardiopalmus;
• aritmija;
• osjećaj stezanja, bol u lijevoj strani grudnog koša;

Jedan od simptoma ove bolesti je aritmija.

• česti napadi kašlja;
• nesvjestica;
• pojačano znojenje;
• oticanje abdominalne regije;
• utrnulost i trnci u prstima na rukama i nogama;
• iskašljavanje krvi;
• oticanje u zglobovima.

Za razliku od grupe bolesti koju je Fallot identificirao, cijanoza (cijanoza), prsti u obliku bataka i pločice za nokte u obliku satnih naočala javljaju se mnogo kasnije. To je zbog činjenice da se plućna arterija u ovom slučaju ne sužava.

Postoje dva perioda razvoja bolesti:

• I - bez cijanoze;
• II - sa cijanozom.

U prvoj fazi nije poremećena zasićenost periferne arterijske krvi kiseonikom, ili smetnje slabo utiču na organizam. Ovaj period može proteći bez simptoma ili sa mutnom slikom. U drugoj fazi, zasićenost krvi kisikom je značajno smanjena, simptomi bolesti se već jasno manifestiraju.

Nepravilno liječenje može uzrokovati srčani udar

Ako pacijent ne dobije odgovarajuću terapijsku pomoć, nastaju komplikacije:

• embolija;
• nedostatak gvožđa u organizmu;
• hronično zatajenje srca;
• giht;
• srčani udar;
• moždani udar;
• upala endokarda bakterijske prirode;
• cerebralno krvarenje;
• sekundarna policitemija;
• povećana viskoznost krvi (zbog prodiranja stanica kolapsirajućih žila);
• otkazivanja bubrega;
• infektivni procesi u mozgu;
• poremećaji cirkulacije svih organa, uključujući kičmenu moždinu i mozak;
• iznenadna smrt.

Nepravilna medicinska njega može dovesti do zatajenja bubrega

Dijagnostika

Već površnim pregledom stručnjak će otkriti kršenje ritma srčanih kontrakcija. Za potvrdu dijagnoze potrebne su dodatne pretrage:

• ehokardiografija;
• rendgenski snimak grudnog koša;
• kateterizacija srca.

Budući da pacijenti imaju jake promjene u krvnoj slici, za dijagnozu će biti vrlo važni pokazatelji općeg testa krvi sa hematokritnim brojem (omjerom krvnih stanica). Kao rezultat studije može se otkriti policitemija, a hematokrit će premašiti 60%.

Najčešće diferencijalne dijagnoze su: arterijska stenoza, Falotova pentada, nezatvaranje arterijskog kanala.

Tretman

Ponekad se pacijentima izvadi nešto krvi iz tijela (flebotomija, ranije puštanje krvi). Da bi se nadoknadio volumen izgubljene tekućine, fiziološki rastvori se daju osobi.

Pacijentima se može izvaditi nešto krvi iz tijela - flebotomija

Pacijentu se može dati kiseonik, iako trenutno nije utvrđeno da li ova procedura pomaže u sprečavanju pogoršanja bolesti. Osim toga, propisuju se sedativi i vazodilatatori.

Hirurško liječenje je vrlo teško: tokom operacije potrebno je otkloniti defekt interventrikularnog septuma i moguću anomaliju aorte. Gotovo uvijek, to zahtijeva implantaciju umjetnog srčanog zaliska. Zbog složenosti hirurške intervencije, u nekim slučajevima zahvat je izuzetno opasan i može dovesti do smrti pacijenta.

U teškim slučajevima može biti potrebna transplantacija srca i pluća kako bi se spasio život pacijenta.

Prognoze

Oblici sa ranom cijanozom su izuzetno nepovoljni. Bez operacije, bolesna djeca umiru prije punoljetstva.

Ako se bolest otkrije prije razvoja cijanoze, prognoza je sumnjivo povoljna. Nakon pojave plavetnila, čak i uz odgovarajuću medicinsku negu, pacijenti obično ne žive duže od 10 godina.

Bolesnici sa sindromom mogu živjeti od 20 do 50 godina. Tok bolesti zavisi od prisustva drugih patologija u organizmu, kao i od starosti. Kao što znate, pokazatelji krvnog tlaka rastu s godinama, što negativno utječe na zdravlje pacijenata s Eisenmengerovim kompleksom.

Općenito, prognoza za ovu bolest je bolja nego za druge malformacije s cijanozom.

Eisenmengerov sindrom (ICD kod 10) je ireverzibilni oblik hipertenzije u sistemu plućnih arterija povezan s urođenom srčanom bolešću. Vjeruje se da se ovo stanje može razviti sa bilo kojim zanemarenim defektom sa značajnim istjecanjem krvi s desna na lijevo. Eisenmengerov kompleks javlja se u 10% djece i odraslih koji nisu bili podvrgnuti operaciji, s defektom ventrikularnog septuma bilo koje veličine, s defektom atrijalne pregrade - u 4-6% pacijenata. Ovo ozbiljno stanje ima značajan uticaj na život pacijenata: traje oko 40 godina.

Uzroci i patofiziologija razvoja Eisenmengerovog sindroma

Eisenmengerov sindrom može biti uzrokovan i jednostavnim i složenim urođenim srčanim oboljenjima. Ovo stanje je komplikacija defekata "blijeg tipa" (bez manifestacija cijanoze), koji se s progresijom mogu transformirati u "plave" (sa izraženom cijanozom). Pacijenti s dijagnozom Eisenmengerovog sindroma imaju najmanje jedan defekt u srcu:

• interventrikularni septum (VSD);
• interatrijalni septum (ASD);
• otvoreni ductus arteriosus;
• tetralogija Fallot (stenoza izlaznog odjela desne komore, VSD, dekstrapozicija aorte, hipertrofija desne komore);
• Falotova pentada (Fallotova tetrada u kombinaciji sa ASD);
• Ebsteinova anomalija (insuficijencija trikuspidalne valvule, otvoren foramen ovale, smanjena šupljina desne komore).

Pacijenti sa sličnim curenjem u srčanim komorama podvrgavaju se intrakardijalnom ranžiranju krvi iz lijevog (sistemskog, sa višim pritiskom) u desni (plućni) odjeljak. To dovodi do prezasićenja desne pretkomore i komore volumenom krvi, što refleksno dovodi do spazma plućnih arterija i povećava pritisak u sistemu plućnih arterija. Male žile unutar pluća se strukturno mijenjaju, što dodatno povećava intrapulmonalni pritisak i otežava naknadno liječenje. Zbog defekta unutar srca, arterijska krv zasićena kisikom miješa se s venskom krvlju, što dovodi do razvoja hipoksije i cijanoze (plavilo kože).

Kliničke manifestacije

Mnoga djeca s Eisenmengerovim sindromom imala su barem jednu epizodu plućnog edema zbog povećanog protoka krvi u plućima kao rezultat intrakardijalnog krvnog šanta lijevo na desno. Kasnije, s povećanjem plućnog vaskularnog otpora, kretanje krvi u plućima se usporava, a simptomi plućne kongestije se smanjuju. Prilikom transformacije lijevo-desnog u desno-lijevi šant nastaju cijanoza i eritrocitoza kao posljedica kronične hipoksije. Mnogo rjeđe, klinika se manifestira u odrasloj dobi bez specifičnih manifestacija: sve veća slabost, kratkoća daha, cijanoza. Većina pacijenata pokazuje sljedeće simptome:

• simptomi hemodinamskih poremećaja u sistemskoj cirkulaciji (otežano disanje tokom vježbanja, slabost, nesvjestica);
• neurološke abnormalnosti (glavobolje, vrtoglavica, smetnje vida) zbog eritrocitoze i hiperventilacije;
• simptomi kongestivnog zatajenja srca;
• aritmije i hemoptiza (kao uzroci iznenadne smrti).

Dijagnostika

Fizikalnim pregledom se otkriva centralna cijanoza, simptom "bubanja" (falange noktiju na rukama se šire, nalik na bubanj), oticanje vratnih vena, prisustvo srčane grbe (deformiteti grudnog koša u predelu grudnog koša). srce), pulsiranje lijevo od grudne kosti. Prilikom auskultacije čuje se akcenat drugog tona preko plućne valvule, grubi sistolni šum po cijeloj površini srca sa karakterističnim simptomom "mačjeg predenja" (drhtanje u grudima, slično predenju).

Fonokardiografija se koristi za snimanje zvučnih efekata. Na rendgenskom snimku grudnog koša u direktnoj projekciji otkriva se proširenje trupa plućne arterije. Standardna EKG dijagnostika registruje znakove preopterećenja desnog srca. Kateterskim mjerenjem tlaka u plućnoj arteriji otkriva se njegovo povećanje na 60-100 mm Hg. (brzinom do 30 mm Hg). Ehokardiografija potvrđuje prisustvo jednog ili više defekata u srcu.

Tretman

Pozitivna prognoza je moguća uz brzu hiruršku intervenciju, koja se sastoji u šivanju defekata u interatrijalnim i interventrikularnim septama, otklanjanju pogrešne lokacije aorte i zatvaranju otvorenog ductus arteriosus. Mnoga istraživanja su dokazala neučinkovitost kirurškog liječenja Eisenmengerovog sindroma u odrasloj dobi: što se operacija ranije izvrši, veća je vjerojatnost pozitivnog ishoda. Ali moguće su palijativne (uklanjanje simptoma) operacije, na primjer, usmjerene na sužavanje plućne arterije kako bi se smanjio pritisak u njoj.

Terapija lijekovima za Eisenmengerov sindrom je simptomatska, usmjerena na poboljšanje aktivnosti srčanog mišića, snižavanje intrapulmonalnog tlaka i smanjenje simptoma zatajenja srca.

Izvodi se u preoperativnom periodu i uz kontraindikacije i nemogućnost izvođenja kardiohirurške intervencije.

Lijekovi koji se koriste u liječenju Eisenmengerovog sindroma:

Iako primarni PH nije u direktnoj vezi sa CHD, djeca s ovom patologijom se ponekad primaju u klinike za kardiohirurgiju radi diferencijalne dijagnoze. Specijalisti su se u više navrata susreli s pacijentima s teškim PH, koji nije mogao biti povezan s beznačajnom popratnom koronarnom bolešću. Kardiohirurzi su primorani da preuzmu savjetodavnu pomoć u pitanjima ne samo dijagnostike, već i terapijskog liječenja ove teške grupe pacijenata.

Prvi izvještaj o porodičnom primarnom PH napravljen je 1927. Clarke i saradnici su opisali kliničku sliku i morfološke nalaze na obdukciji primarne PH kod sestara od 5 i 8 godina. Međutim, Dresdale i saradnici su bili prvi koji su pokazali porodični prijenos bolesti s jedne generacije na drugu. Oni su opisali istoriju slučaja porodice u kojoj su žena i njen sin umrli od primarnog PH, u 43, odnosno 21 godini. Osim toga, njen brat i sestra umrli su u ranom djetinjstvu u dobi od 31 godine od zatajenja desne komore, vjerovatno zbog primarnog PH. Ovi rani klinički opisi sadržavali su mnoge od sada dobro utvrđenih činjenica porodične primarne PH, uključujući vertikalnu transmisiju, genetske predrasude i zanimljivo zapažanje da je u porodici klinički tok bolesti teži kod muškaraca i da umiru u mlađe dobi od žena.

Učestalost porodične primarne PH je 1-2 slučaja na 1 milion populacije i 6% u američkom registru PH različite etiologije, iako postoji razlog za vjerovanje da se dosta slučajeva ne računa. Porodični primarni PH razlikuje se od sporadičnog oblika po tome što se dijagnosticira ranije nakon pojave simptoma. Međutim, ne razlikuje se od sporadičnog ni klinički ni u pogledu omjera žena i muškaraca - 2:1 kod odraslih i 1,3:1 u djetinjstvu.

Porodični primarni PH prenosi se vertikalno. Dakle, poznata je porodica u kojoj je 5 generacija bolovalo od ove bolesti. Može se prenijeti s muškarca na muškarca, ali je prijavljen slučaj na klinici za pedijatrijsku PH u Torontu u kojem je zdrav otac imao dvije kćeri s primarnim PH od različitih majki. Ovaj primjer prijenosa isključuje X-vezu gena i snažno sugerira prisustvo autosomno dominantnog gena.

Histologija

Histološke karakteristike porodične plućne arteriopatije su heterogene i često kombinuju trombotične i pleksiformne lezije. Histološki, porodični, sporadični primarni PH i Eisenmengerov kompleks se ne razlikuju. Lee et al su pokazali da pleksiformne plućne vaskularne lezije u porodičnoj primarnoj PH sadrže monoklonalne proliferirajuće endotelne ćelije za razliku od poliklonalne proliferacije endotelnih ćelija u sekundarnoj PH. Prisustvo monoklonske proliferacije endotelnih ćelija u primarnoj PH ukazuje na to da oštećenje somatskih gena, slično kao kod neoplastičnih procesa, može doprinijeti klonskoj ekspanziji plućnih endotelnih stanica. Kod primarnog PH, histološki pregled ponekad otkriva okluziju plućnih venskih mikrožila i kapilarnu hemangiomatozu.

Klinika

Etiologija primarne plućne arterijske hipertenzije nije poznata. Pogađa pretežno mlade ljude, a tok bolesti je neumoljivo fatalan, iako su zabilježeni izolovani slučajevi spontane regresije. Dijagnoza se postavlja već u ranoj dobi, obično u uznapredovalom stadijumu bolesti. Prosječan životni vijek je 4 godine. Važna determinanta preživljavanja je funkcija desne komore. Životna prognoza je bolja kod pacijenata sa pritiskom u desnoj pretkomori manjim od 7 mm Hg. Art. Loš predznak je niska zasićenost miješane venske krvi kisikom. Djeca bolje reagiraju na vazodilatatore od odraslih. Pozitivan hemodinamski učinak liječenja poboljšava prognozu, ali ne kod svih. Prema biopsiji pluća kod djece, medijalna hipertrofija je izraženija, što objašnjava sklonost vazokonstrikcijama, a manje su izražene angiomatozne promjene i fibroza intime.

Plućna vaskularna hipertenzija u odsustvu intrakardijalnih šantova slabo se dijagnosticira u djetinjstvu, jer objektivni simptomi nisu izraženi. Najtipičniji znakovi su:

• nesvjestica ili polusvijest;

  generalizirane konvulzije;

• palpitacije ili cijanoza tokom vježbanja;

  otok na nogama.

Netolerancija opterećenja je uvijek zabilježena. Bol u srcu za djecu je netipičan, za razliku od odraslih. Međutim, ishemija miokarda može se javiti i kod dece kada pritisak u plućnoj arteriji premaši sistemski pritisak, kao i tokom vežbanja.

Karakteristične karakteristike PH vide se na rendgenskom snimku grudnog koša:

proširenje sjene srca;

ispupčenje drugog luka duž lijeve ivice srca;

proširenje proksimalnih plućnih arterija sa "odsječenim" perifernim granama.

Elektrokardiogram pokazuje hipertrofiju desne pretklijetke i ventrikule sa znacima preopterećenja kod 70-80% pacijenata.

Ehokardiografija omogućava dijagnosticiranje povećanja tlaka u desnoj komori, odsutnosti patologije mitralne valvule i plućnih vena, kao i odsutnosti drugih vjerojatnih uzroka hipertenzije desne komore - subvalvularne, valvularne i supravalvularne stenoze plućne arterije. Prisustvo uskih proksimalnih plućnih arterija sa konstantnim distalnim protokom na dopler kardiografiji ukazuje na višestruke opstrukcije perifernih plućnih arterija. Ekstra- i intrakardijalni šant takođe treba isključiti.

Kateterizacija srca i angiokardiografija su najvažnije studije za postavljanje ispravne dijagnoze.

Liječenje primarnog PH

Do posljednjih 10 godina, konvencionalna terapija bila je uglavnom simptomatska i ograničena na digoksin, diuretike, blokade kalcijevih kanala i antikoagulanse. Međutim, najnovija dostignuća vaskularne biologije i molekularne genetike ubrzano se uvode u praksu u obliku etiopatogenetski potkrijepljenog liječenja.

Blokatori kalcijumskih kanala

Godine 1992, Rich i saradnici su pokazali da velike doze blokatora kalcijumskih kanala smanjuju pritisak i otpor plućne arterije za više od 20% kod 26% pacijenata sa primarnom PH. Oralna primjena nifedipina ili diltiazema kod pacijenata pokazala je stopu preživljavanja od 94% tokom 5 godina i znakove regresije hipertrofije desne komore, poboljšanu toleranciju na vježbanje i kvalitetu života. Međutim, u dijelu ispitanika kod kojih smanjenje PVR nije bilo praćeno smanjenjem pritiska u plućnoj arteriji, nije došlo do smanjenja simptoma tokom dugotrajne terapije. Primijećeno je da blokatori kalcijumskih kanala mogu pogoršati zatajenje desne komore i da ih treba koristiti s oprezom. Blokatori kalcijumskih kanala djelotvorni su samo kod malog dijela pacijenata i zamijenili su ih noviji lijekovi.

Vazoktivni medijatori i farmakološko liječenje

Kao što je gore spomenuto, prostaciklin je endogeni vazoaktivni medijator koji potiče vazodilataciju, inhibiciju agregacije trombocita i proliferaciju glatkih mišića krvnih sudova. Tromboksan ima suprotan efekat i pogoršava tok plućne vaskularne bolesti. Odnos prostaciklina i tromboksana je smanjen kod primarnog PH, Eisenmengerovog kompleksa i kod djece sa intrakardijalnim šantom lijevo na desno, te se vraća u normalu nakon uspješne korekcije defekta.

Produžena infuzija prostociklina

Higenbottam i saradnici su prvi izvijestili o korisnim efektima kontinuirane infuzije prostociklina kod pacijenata sa primarnom PH. Došlo je do poboljšanja dobrobiti, tolerancije vježbe i preživljavanja. Kasnije su ove rezultate potvrdile i druge studije. Jednogodišnja stopa preživljavanja pacijenata koji čekaju transplantaciju srca i pluća povećala se za 66%. Zanimljivo je da nakon 2 godine takvog liječenja nisu zabilježene nikakve prednosti u odnosu na konvencionalnu terapiju, izuzev težih stadijuma bolesti. Kod ovih pacijenata, dugotrajni efekat nije bio povezan sa vazodilatacijom koja se javlja na početku kursa produžene infuzije prostociklina. Učinak se objašnjava drugim mehanizmima osim vazodilatacije, odnosno inhibicijom agregacije trombocita i remodeliranjem vaskularnog zida.

Nuspojave u vidu glavobolje, crvenila kože i bolova u trbuhu obično su prolazne, traju 24 sata, ali se mogu ponovo pojaviti s povećanjem doze.

Komplikacije su uglavnom povezane sa dugotrajnim venskim kateterom, kvarom pumpe. U prosjeku, pacijent ima dvije epizode sepse godišnje. Ako se infuzija prekine, može doći do kratkog daha i gubitka svijesti. Vremenom se povećava potreba za prostaciklinom i potreba za prilagođavanjem doze kako bi se održao normalan minutni volumen srca. Međutim, produžena intravenska primjena prostociklina značajno poboljšava preživljavanje nakon 1, 2 i 3 godine i iznosi 88%, 76%, odnosno 63%, što je značajno bolje od kontrole.

Vodeći faktori koji određuju preživljavanje pacijenata su:

tolerancija na fizičku aktivnost;

funkcionalna klasa MUNA;

pritisak u desnoj pretkomori;

direktan vazodilatacijski odgovor na adenozin ili inhalirani NO.

Nakon godinu dana liječenja, minutni volumen srca i srednji tlak u plućnoj arteriji postaju dodatni prognostički faktori.

Kontinuirana intravenska primjena prostociklina je revolucionirala kronično liječenje PH. Međutim, gore navedeni nedostaci i komplikacije posebno su opterećujući u liječenju djece. Nije iznenađujuće da mnogi pacijenti nerado donose odluke o takvom liječenju. To potiče traženje alternativnih metoda primjene prostociklina - aerosola, oralnih ili potkožnih analoga. Beraprost je oralno aktivan analog prostociklina za koji se pokazalo da je efikasan iu kratkoročnom iu dugotrajnom liječenju PH. Efikasnost oralnog analoga je uporediva sa intravenskom primenom prostociklina i takođe se održava 1 godinu. Neželjene reakcije - crvenilo lica, artralgija, bol u mišićima, mučnina ili dijareja - zabilježene su prilično često, međutim, ozbiljne komplikacije povezane s kateterom su isključene.

Inhalirani aerosol oblik prostociklina je uporediv po djelotvornosti sa inhaliranim NO, međutim njihova kombinacija ne daje dodatni odgovor. Povoljnija je kombinacija inhalacionog iloprosta s oralnim lijekovima kao što su bosentan ili sildenafil.

Nedavne studije su otvorile obećavajuću alternativu kontinuiranoj intravenskoj primjeni prostociklina u PH. Prenos gena humane prostociklin sintaze u jetru pacova sa monokrotalinom indukovanim PH omogućio je postizanje visokog nivoa ekspresije gena prostociklin sintaze u hepatocitima jetre životinja. Kao rezultat toga, pritisak u plućnoj arteriji je smanjen sa 88% na 60% u odnosu na sistemski, a sadržaj ET-1 u plućnom tkivu je smanjen za 2 puta u odnosu na kontrolu. Stopa preživljavanja životinja značajno se povećala.

Inhalacija NO

Inhalirani NO je trenutni selektivni plućni vazodilatator koji poboljšava frakciju intrapulmonalnog šanta i ima kratak poluživot. Idealan je za obavljanje funkcionalnih testova tokom kateterizacije i kod novorođenčadi sa perzistentnom PH, koja su na mehaničkoj ventilaciji u jedinicama intenzivne nege, kao i kod dece nakon operacije koronarne bolesti srca. Treba napomenuti da, uprkos oksidativnom stresu, koji se manifestuje povećanom peroksidacijom lipida kod pacijenata sa PH, inhalirani NO ne doprinosi daljem povećanju stvaranja peroksinitrita. Dušikov oksid je postao metoda izbora u liječenju plućnih hipertenzivnih kriza u dječjoj kardiohirurgiji. Međutim, ozbiljne tehničke poteškoće ograničavaju njegovu praktičnu primjenu u dugotrajnom liječenju bolesnika s kroničnom PH.

Sildenafil

Sildenafil je selektivni inhibitor V-fosfodiesteraze, enzima koji razgrađuje cGMP i tako ograničava vazodilataciju posredovanu NO. Učinak inhibicije fosfodiesteraze na krvne žile penisa i njegova upotreba u liječenju erektilne disfunkcije je dobro poznata. Također je poznato da postoje visoke koncentracije enzima tipa V u plućnim žilama. Preliminarni izvještaji su pokazali da sildenafil može imati vazodilatacijski učinak u PH, posebno da ublaži akutni porast tlaka u plućnoj arteriji nakon prestanka udisanja NO, a može se koristiti i kao lijek za liječenje kronične PH. Oralni sildenafil ukida hipoksičnu plućnu vazokonstrikciju kod ljudi. Sildenafil se dobro podnosi, dostupan je kao oralni lijek i može biti alternativa prostaciklinu, posebno za pacijente čiji simptomi ne opravdavaju kontinuiranu intravensku infuziju. Sildenafil može djelovati kao pomoćno sredstvo u liječenju inhaliranim prostociklinom ili u kombinaciji s kontinuiranim inhaliranim NO. Sildenafil uzrokuje brzu i relativno selektivnu plućnu vazodilataciju, koja se održava dovoljno dugo. Sinergističko i dodatno djelovanje na prostociklin nastaje zbog povećanja sadržaja cAMP i cGMP. Zanimljivo je da inhalirani sildenafil smanjuje intrapulmonalno ranžiranje u studijama na životinjama, a oralni sildenafil smanjuje intrapulmonalno ranžiranje kod pacijenata sa plućnom fibrozom i sekundarnom PH. Sildenafil je selektivni plućni vazodilatator, za razliku od drugih intravenskih i oralnih lijekova iste namjene.

Blokada ET receptora

Endotelin je snažan vazokonstriktor koji potiče proliferaciju glatkih mišića krvnih sudova. Postoje dokazi da abnormalno visok nivo cirkulacije ET produbljuje vaskularne poremećaje u plućima. Povišeni ET, praćen smanjenjem sinteze NO, impliciran je u patofiziologiji PH koji se javlja nakon kardiopulmonalnog bajpasa, perzistentnog neonatalnog PH i Eisenmengerovog sindroma. Hronična terapija prostociklinom kod pacijenata sa primarnim PH poboljšava plućni klirens ET zajedno sa hemodinamskim i kliničkim parametrima. Djelovanje ET je posredovano preko dvije vrste receptora - ETA i ETP. ETA je prisutna na ćelijama glatkih mišića i posreduje vazokonstrikciju i proliferaciju, dok se ETP receptor nalazi pretežno na endotelnim ćelijama. Kada se ET veže za ETV receptor, izaziva vazorelaksaciju oslobađanjem NO i prostociklina. Ovo objašnjava paradoks pronađen u ranom radu, u kojem je infuzija ET kod zdravih sisara izazvala plućnu vazodilataciju čak i pri dozama koje bi normalno rezultirale sistemskom vazokonstrikcijom. Ovi podaci su doveli do ideje o važnoj ulozi endotelnih ćelija u održavanju plućne vaskularne homeostaze. Moguće je da ETA receptori prevladavaju u oštećenom plućnom vaskularnom koritu. Iako ostaje nejasno, farmakološki agensi bi trebali djelovati na ETA ili ETV receptore. Neselektivna blokada ET receptora može smanjiti korisne efekte ET. Međutim, blokator ET receptora koji najviše obećava djeluje na oba tipa receptora. Intravenska primjena bosentana smanjuje pritisak i otpor plućne arterije kod pacijenata s primarnom PH, ali ovaj učinak nije selektivan. Uprkos neselektivnom učinku intravenozne primjene bosentana, tabletni oblik lijeka u dvije placebom kontrolirane studije kod pacijenata s primarnom i sekundarnom PH zbog skleroderme poboljšao je fizičke performanse, hemodinamiku i ublažio simptome.

Osim vazodilatacijskog efekta, bosentan inhibira razvoj fibroze i proliferaciju. Njegova upotreba doprinosi produženju životnog vijeka. Prema podacima objavljenim 2005. godine, 86% pacijenata liječenih bosentanom preživjelo je trogodišnji period, u poređenju sa 48% u grupi poređenja. Prednost lijeka je i njegova oralna primjena, čime se otklanjaju poteškoće i komplikacije parenteralne primjene.

Lijek se dobro podnosi, nema nuspojava, osim dozno-zavisnog povećanja nivoa plućnih enzima, koji se smanjio na normalu nakon 2-6 sedmica. nakon njegovog otkazivanja.

Antikoagulansi

Praćenje grupe pacijenata tokom 15 godina pokazalo je bolje preživljavanje pacijenata liječenih varfarinom u odnosu na one koji ga nisu primali. Postoje histološki dokazi o ulozi vaskularne tromboze u primarnoj PH.

Atrioseptostomija nožem

Poznato je da pacijenti s Eisenmengerovim sindromom i otvorenim foramen ovale žive duže od pacijenata s intaktnim atrijalnim septumom. Uzimajući ovo zapažanje u obzir, brojni kardiolozi su izvijestili da rade septostomiju nožem kod pacijenata s teškim oblicima PH.

Studije na životinjama i iskustvo sa Fontan fenestracijskim procedurama pokazuju da atrijalna komunikacija osigurava dekompresiju zagušenih desnih srca i održavanje minutnog volumena po cijenu pada arterijske zasićenosti kisikom, uz poboljšanje sistemske isporuke kisika i smanjenje simptoma zatajenja desne komore. Atrijalna septostomija nožem povećava minutni volumen srca i sistemski transport kiseonika uprkos padu arterijske zasićenosti kiseonikom. Preživljavanje nakon 1, 2 i 3 godine iznosilo je 80%, 73% i 65%, respektivno, što je znatno bolje od predviđene krivulje preživljavanja izvedene iz primarne jednačine PH Registra New York Heart Association.

Atrioseptostomija nožem poboljšava stanje pacijenata sa sinkopom. Postupak uključuje određeni rizik. Opterećenje zapreminom, povišen hematokrit i inotropna podrška se preporučuju da bi se spriječio rani mortalitet u perioperativnom periodu. Sa tehničkog gledišta, postupna, u nekoliko koraka, balon dilatacija septostome je sigurnija.

Transplantacija pluća

Uprkos napretku u razumijevanju PH, transplantacija pluća je posljednje sredstvo za pacijente koji su iscrpili mogućnosti liječenja. Još uvijek je mali broj djece koja su podvrgnuta transplantaciji. Stopa preživljavanja djece tokom godine je 73%. Smrtnost nakon transplantacije uzrokovana je četiri faktora:

infekcija citomegalovirusom;

obliterirajući bronhiolitis;

limfoproliferativna bolest nakon transplantacije;

bronhijalna stenoza.

Desetogodišnje preživljavanje kod djece je 30-40%.

Vrijeme transplantacije ostaje nejasno. Uz efikasnu terapiju lijekovima, slijedi se taktika očekivanja. Indikacije za transplantaciju su zatajenje desne komore ili MUNA klasa IV kada je životni vijek manji od 6 mjeseci. Nedostatak efekta vazodilatatorne terapije, suprasistemski pritisak u plućnoj arteriji, sinkopa ili nizak minutni volumen su signali timu za transplantaciju. Razvijeni su i jednostavni kvantitativni hemodinamski kriterijumi za preživljavanje u prirodnom toku bolesti. Ako je srednji pritisak u desnoj pretkomori puta PVR indeks manji od 160, preživljavanje je bolje nego nakon transplantacije pluća.

Perzistentna PH u novorođenčadi

Perzistentna plućna hipertenzija novorođenčeta javlja se kod 1 od 1500 živorođenih i karakterizira je uporni PH i cijanoza zbog šanta zdesna nalijevo kroz PDA ili otvoreni foramen ovale. Nema srčane mane.

Uzroci PLGN-a dijele se u 3 grupe ovisno o strukturi plućnog vaskularnog korita:

Izražena plućna vazokonstrikcija sa normalno razvijenim plućnim vaskularnim koritom. Može se javiti s perinatalnom asfiksijom, aspiracijom mekonija, cirkulatornim šokom, streptokoknom pneumonijom, povećanim viskozitetom krvi, hipoglikemijom i hipokalcemijom. Alveolarna hipoksija i acidoza, vazoaktivni agensi - tromboksan, vazokonstriktivni prostaglandini, leukotrieni, endotelin igraju važnu ulogu u mehanizmima vazokontrakcije.

Hipertrofija medija plućnih arteriola može se razviti uz hroničnu fetalnu hipoksiju, može biti posljedica uzimanja nesteroidnih protuupalnih lijekova majke tokom trudnoće.

Nerazvijenost plućnih arterija, praćena smanjenjem poprečnog presjeka plućnog vaskularnog kreveta u kongenitalnoj dijafragmatičnoj herniji i primarnoj plućnoj hipoplaziji.

Plućna hipertenzija funkcionalne prirode lako je reverzibilna kada se eliminišu uzroci koji su je izazvali: PH 2. grupe zahtijeva intenzivno liječenje; Grupa 3 PH je obično ireverzibilna.

PLGN je praćen smanjenjem kontraktilnosti miokarda i trikuspidalnom insuficijencijom zbog opće ili subendokardne ishemije miokarda. Hipoglikemija i hipokalcemija povećavaju hipoksiju mokarda.

Kliničke manifestacije u obliku cijanoze, tahipneje, stenjajućeg disanja sa povlačenjem počinju 6-12 sati nakon rođenja. Komplikacije u porođaju, anamnestički podaci o majci koja je uzimala nesteroidne protuupalne lijekove u trećem tromjesečju, pomažu da se sugerira PLGN.

Karakteriziraju ga pojačani otkucaji srca, glasan nepodijeljeni II ton, ritam galopa, meki sistolni šum trikuspidalne insuficijencije, au teškim slučajevima hipotenzija.

Saturacija arterijske krvi u uzorcima dobijenim iz umbilikalne arterije smanjena je normalnim zasićenjem u preduktalnim arterijama. Ponekad postoji razlika u boji gornje i donje polovice tijela. Kod velikog ispuštanja krvi s desna na lijevo kroz otvoreni ovalni prozor, nema razlike u zasićenosti u gornjem i donjem arterijskom bazenu.

EKG je obično normalan za dob, ponekad postoji preopterećenje desne komore ili abnormalni T val, što ukazuje na disfunkciju miokarda.

Na radiografiji se mogu otkriti kardiomegalija, pojačan plućni uzorak, atelektaza. Međutim, ovi znakovi mogu izostati.

Ehokardiografija nije pokazala znakove cijanotične malformacije. Jedini nalaz je veliki PDA sa desno-lijevim ili dvosmjernim pražnjenjem. Desna komora je proširena, atrijalni septum ispupčen lijevo, postoji otvoren foramen ovale. Luk aorte je normalan, bez dokaza o koarktaciji aorte ili rupture luka aorte. Lijeva komora može biti uvećana, sa smanjenom ejekcionom frakcijom.

Kateterizacija obično nije indicirana, ali ako je dijagnoza nejasna ili je pacijent refraktoran, provode se kateterizacija i arteriografija kako bi se izbjegla pogrešna dijagnoza.

Tretman ima 3 cilja:

smanjenje PVR i pritiska u plućnoj arteriji udisanjem kiseonika, stvaranjem respiratorne alkaloze i upotrebom plućnih vazodilatatora;

korekcija disfunkcije miokarda;

stabilizacija pacijenta i liječenje prateće patologije.

Provesti opću terapiju održavanja: korekcija hipoglikemije, hipokalcemije, hipomagnezijemije, policitemije. Tjelesna temperatura se održava unutar 36,5-37,2 0 C.

Za postizanje arterijskog pO 2 100 mm Hg. Art. izvršiti inhalaciju 100% kiseonika bez intubacije. Ako nema efekta, vrši se intubacija uz stvaranje pozitivnog pritiska u disajnim putevima od 2-10 cm vode. Art. sa spontanim disanjem.

Ako su ove mjere neučinkovite, provodi se mehanička ventilacija radi poboljšanja oksigenacije i postizanja respiratorne alkaloze. Koristi se sledeći režim ventilacije: 100% koncentracija kiseonika, brzina disanja 40-80 u minuti, inspiratorni pritisak 40 cm vode. Art., pozitivan ekspiracijski pritisak 4-10 cm vode. čl., odnos vremena udisanja i izdisaja 1:1. Pacijent je opušten. Nakon postizanja normalnog zasićenja arterijske krvi kiseonikom u roku od 12-24 sata, vrši se postepeno odvikavanje od aparata.

Vazodilatatori su, po pravilu, nespecifični i šire ne samo plućne, već i sistemske rezistivne arteriole, pa se u posljednje vrijeme ne koriste.

Najefikasnija metoda koja ima za cilj smanjenje PVR je dodavanje malih doza gasovitog NO, selektivnog plućnog vazodilatatora, respiratornoj smjesi. Ova efikasna metoda, koja se široko koristi u zapadnim medicinskim ustanovama, još nije uvedena u Ukrajini i nalazi se u fazi kliničkog testiranja.

Liječenje zatajenja srca provodi se konvencionalnim sredstvima: dopamin u dozi od 10 mg/kg/min intravenskom primjenom, dobutamin p-adrenergičko sredstvo u početnoj dozi od 5-8 mg/kg/min kontinuiranom intravenskom primjenom, digoksin za hroničnu kongestivnu srčanu insuficijenciju u kasnijoj fazi, diuretici.

Korekcija acidoze, hipokalcemije, hipoglikemije pomaže poboljšanju funkcije miokarda.

U arsenalu vodećih zapadnih klinika u nekim teškim slučajevima PLGN postoji tako agresivna metoda kao što je ekstrakorporalna membranska oksigenacija. Međutim, uvođenje inhalacije NO ograničilo je njen opseg.

Prognoza

Kod umjerenog PLGN-a, terapijska djelovanja su obično efikasna i prognoza je povoljna. Većina novorođenčadi se oporavlja bez plućnih ili neuroloških bolesti. Među pacijentima kojima je potrebna produžena ventilacija, preživljavanje je lošije, razvijaju se bronhopulmonalna displazija i druge komplikacije. Kod nerazvijenosti plućnog vaskularnog korita pacijenti su otporni na liječenje i njihova prognoza je loša. Mnogi pokazuju znakove nerazvijenosti centralnog nervnog sistema, učestalost gubitka sluha je visoka. Ove komplikacije su direktno povezane sa stepenom alkaloze, trajanjem ventilacije, upotrebom furosemida i aminoglikozida. Kod 80% pacijenata postoje devijacije na encefalogramu, a kod 45% - moždani udar.

Eisenmengerov sindrom kod djece

Godine 1897. Eisenmenger je opisao patološke nalaze kod 32-godišnjeg muškarca s velikim VSD i PH. Tek 60 godina kasnije, 1958. godine, Wood je dao konačnu definiciju bolesti koja je u skladu s našim današnjim razumijevanjem ovog kliničkog sindroma. Wood je koristio termin "Eisenmengerov sindrom" da opiše pacijente sa sistemskim tlakom u plućnoj arteriji zbog visokog PVR-a i desno-lijevo ili dvosmjernog šanta na nivou velikih krvnih žila, interventrikularnog ili interatrijalnog septuma. Termin "Eisenmenger kompleks" se koristi kada je osnovna malformacija VSD.

S razvojem kardiohirurgije u ranoj dobi, incidencija Eisenmengerovog sindroma se smanjuje. Utvrđuje ga nivo kulture stanovništva i primarne zdravstvene zaštite. Ajzenmengerov sindrom se javlja čak i u dobi od 2 mjeseca.

Klinika

Tipični znaci bolesti su cijanoza, policitemija, zatajenje desne komore. Kod pacijenata sa složenim kongenitalnim malformacijama - OSA, AVSD, univentrikularnim atrioventrikularnim spojem i transpozicijom - simptomi Eisenmengerovog sindroma razvijaju se rano i lošiju prognozu. Kod pacijenata sa trizomijom 21, bolest je takođe teška. Obično simptomi napreduju sporo i izraženi su u adolescenciji i kod odraslih. Svi pacijenti imaju smanjene fizičke performanse.

Cijanoza se prvo pojavljuje pri naporu, a zatim postaje trajna, odražavajući veličinu desno-lijevog šanta. Zasićenost arterijske krvi kiseonikom je 80-85%. Stalni simptom kod cijanotičnih pacijenata je zadebljanje terminalnih falanga prstiju u obliku bubnjića. Hipertrofična osteoartropatija može napredovati sa artralgijom i zglobnim sinovitisom.

Arterijska hipoksemija je uzrok eritrocitoze. Povećanje hemoglobina povećava kapacitet krvi za kiseonik. Povećanje viskoznosti krvi povezano s policitemijom ne manifestira se sve dok razina hemoglobina ne prijeđe 18-20 g / l. Simptomi povećanog viskoziteta krvi:

glavobolja;

vrtoglavica;

oštećenje vida zbog okluzije centralne retinalne vene.

Povećanje viskoznosti krvi je faktor rizika za trombozu i cerebralno krvarenje. Zbog trombocitopenije, produženja vremena zgrušavanja, nedostatka faktora koagulacije i fibrinolize, pacijenti su skloni krvarenju tokom operacije i vađenja zuba. Kod 20% pacijenata plućne hemoragije nastaju kao posljedica rupture bronhijalnih arterija ili aneurizme plućnih arterija, koje nastaju kao posljedica progresivne dilatacije centralnih plućnih arterija.

Uzrok hemoptize može biti embolija i tromboza proširenih plućnih arterija.

Često uočena uremija je posljedica povećane proizvodnje i smanjenog bubrežnog klirensa mokraćne kiseline. Giht se razvija kod 13-23% pacijenata. Pojačana eritropoeza i destrukcija eritrocita dovodi do bilirubinemije i povećanja bilirubina u žuči, pa se kolelitijaza i holecistitis uočavaju kod 15% pacijenata. U 65% bolesnika bilježi se disfunkcija bubrega s proteinurijom i razvoj nefrotskog sindroma s povećanjem serumskog kreatinina. Ovo služi kao dodatni faktor koji smanjuje preživljavanje.

Karakteristične su cerebralne komplikacije: moždani udar u dobi od oko 30 godina i apscesi mozga u dobi od 20-25 godina. Poremećaji ritma u vidu supraventrikularne i ventrikularne ekstrasistole, treperenja i atrijalne fibrilacije nisu neuobičajeni. Svaki peti pacijent ima nesvjesticu i stanja predsinkope povezana s ventrikularnom tahikardijom.

Endokarditis se javlja sa učestalošću od oko 4%. Neki pacijenti imaju promuklost i kašalj povezan sa kompresijom laringealnog živca, proširenim plućnim arterijama. Proširene plućne arterije mogu komprimirati lijevu koronarnu arteriju uz anginozni bol. 30% pacijenata iznenada umre. Iako prisustvo šanta produžava život pacijenata sa Eisenmengerovim sindromom u poređenju sa pacijentima sa primarnim PH, 40-50% njih umire od zatajenja srca. Potonje je posebno često kod složenih osnovnih defekata i nastaje zbog stenoze ili insuficijencije atrioventrikularnih ili semilunalnih zalistaka.

Pacijenti sa Eisenmengerovim sindromom trebaju kvalificirani tretman. Oko 20% smrtnih slučajeva uzrokovano je greškama koje se mogu izbjeći. Ne-srčana hirurgija je odgovorna za 24% smrtnih slučajeva. Venesekcije se moraju izvoditi s oprezom. Bolesnice treba upozoriti na rizik od trudnoće, boravak na nadmorskoj visini, uzimanje estrogena, anesteziju.

Primjena vazodilatatora i antikoagulansa treba provoditi pod stručnim nadzorom, uzimajući u obzir ravnotežu između plućne i sistemske vaskularne rezistencije i rizika od krvarenja i tromboze. Ishodi trudnoće su obično nepovoljni:

spontani pobačaj ili prijevremeni porođaj javlja se u 25%;

terapeutski pobačaj - u 27%;

prevremeno rođenje ili mala težina djeteta - u 26%;

smrtnost majki - u 16%;

pogoršanje stanja majke - kod 54% pacijenata.

Konzervativni tretman je neefikasan. Međutim, nedavno su se pojavili izvještaji o djelomičnom očuvanju plućne vaskularne reaktivnosti i određenoj regresiji uznapredovalog OBLS-a, što je obnovilo interes za liječenje najnovijim generacijama vazodilatatora. Gorenflo i saradnici su sproveli komparativnu studiju efikasnosti različitih vazodilatatora kod dece sa CHD, PH i prosečnim Wood indeksom od 10 U/m 2 . Pritisak u plućnoj arteriji i PVR su se smanjili kao odgovor na inhalaciju kiseonika kod 2 od 14 pacijenata, na inhalaciju NO kod 4 od 14 pacijenata i na intravensku suplementaciju prostaciklinom sa NO kod 2 od 7 pacijenata. Udisanje kiseonika nije uticalo na nivo vazoaktivnih medijatora. Dušikov oksid u dozi do 80 ppm povećao je nivo cGMP u proseku 2 puta, ali nije bilo veze između nivoa cGMP i hemodinamskog odgovora.

Rosenzweig i suradnici su koristili dugotrajnu infuziju prostaciklina za ublažavanje simptoma Eisenmengerovog sindroma i pokazali smanjenje srednjeg pritiska u plućnoj arteriji za 20%, povećanje srčanog indeksa sa 3,5 na 5,9 L/min/m 2 , poboljšanje funkcionalne klase sa 3,2 na 2,0, povećao kapacitet vježbanja i isporuku kisika, ali se arterijska zasićenost kisikom nije povećala.

Zatvaranje VSD-a nakon pre-suženja plućne arterije kod Eisenmengerovog sindroma prvi put je opisao Azzolina 1971. godine i izazvao je mnogo debata. Regresija medijalne hipertrofije i proliferacije intime nakon rasterećenja plućnih žila presorom dobro je dokumentirana eksperimentalno i na klinici, ali je ostalo nejasno da li se podvrgavaju dalekosežnim promjenama poput fibroze intime, fibrinoidne nekroze ili pleksiformnih lezija nakon suženja plućne arterije. regresija. Zanimljivo je da se PVR može smanjiti nakon zatvaranja duktus arteriozusa uprkos pleksiformnoj arteriopatiji.

Nowick i koautori su predložili zatvaranje VSD kod pacijenata s visokim plućnim vaskularnim otporom dvostrukim patch ventilom s rupom kako bi se osiguralo desno-lijevo ranžiranje krvi kada pritisak u desnoj komori poraste iznad sistemskog. Kod 18 operisanih pacijenata, vaskularni otpor je u prosjeku iznosio 11,4 U/m 2 , i svi su imali cijanozu uprkos pretežno lijevo-desnom šantu. U publikaciji nisu dati podaci o plućnoj vaskularnoj reaktivnosti, pa je teško procijeniti težinu opstruktivne vaskularne bolesti kod ovih pacijenata.

Transplantacija pluća

Transplantacija pluća se rijetko koristi kod djece s Eisenmengerovim sindromom. Rezultati ovih intervencija kod djece i odraslih s CHD i PH su identični. Bolnička smrtnost je 23%, petogodišnje preživljavanje - 57%. Transplantacija pluća bez transplantacije srca moguća je kod pacijenata sa ASD i PDA. U Eisenmengerovom kompleksu preživljavanje je bolje ako se srce i pluća transplantiraju u isto vrijeme, za razliku od transplantacije samo pluća i zatvaranja VSD-a. Kod odraslih, stope preživljavanja od 1, 5 i 10 godina su 73%, 51%, odnosno 28%.

Uprkos činjenici da je napredak u svijetu medicine danas jasan, ipak su srčane patologije među prvima koje značajno smanjuju kvalitetu i životni vijek osobe. Osim toga, liječnici otkrivaju relativno nove vrste srčanih bolesti. Jedan od njih je i Eisenmengerov sindrom, koji je otkrio austrijski kardiolog i pedijatar Viktor Eisenmenger. Patologija je prilično rijetka i nije u potpunosti razjašnjena. U nastavku ćemo analizirati šta je Eisenmengerov sindrom, kakva je njegova klinička slika i kako se patologija liječi u modernoj kardiologiji.

Šta je Eisenmengerov sindrom?

Što se tiče Eisenmengerove bolesti, koriste se dva pojma - kompleks i sindrom. Termin "kompleks" označava samu bolest, a izraz "sindrom" označava kompleks simptoma (kombinaciju simptoma) kod pacijenta.

Sam Eisenmengerov kompleks je urođena anomalna struktura srca, u kojoj interventrikularni septum ima opsežne i velike defekte. Osim toga, pacijent ima desnu srčanu komoru i neko abnormalno porijeklo aorte u području obje srčane komore. Šifra patologije ICD - Q21.8 (ostale urođene srčane anomalije).

Bitan: kod pacijenata sa Eisenmengerovim kompleksom uočen je u 10% slučajeva.

Uzroci razvoja patologije kod bebe

Kardijalna patologija ovog tipa razvija se čak i u maternici u prvih 8 sedmica embrionalnog rasta. U tom periodu se polaže bebino srce. Pouzdani i naučno dokazani razlozi za razvoj anomalije nisu identifikovani. Međutim, liječnici su skloni vjerovati da je to tok trudnoće i efekti treće strane na tijelo majke i fetusa koji izazivaju patologiju. Pretpostavlja se da sljedeći faktori mogu utjecati na razvoj i strukturu fetalnog srca:

• nasljednost (ako postoje srčane mane u porodičnoj anamnezi bebinih roditelja);
• uzimanje određenih lijekova tokom trudnoće od strane buduće majke;
• toksični i fizički efekti na majčino tijelo (alkohol, soli teških metala, izloženost zračenju, magnetni efekti, vibracije itd.);
• virusne infekcije koje nosi majka u prvom trimestru trudnoće.

Simptomi bolesti srca

Eisenmengerov sindrom u djece i odraslih može biti asimptomatski u slučaju normalnog protoka krvi. Ako se hemodinamika javlja s desna na lijevo, tada se kvar manifestira takvim znakovima i simptomima:

1. Eksplicitna cijanoza gornjeg dijela tijela (cijanoza imenovane zone).
2. Konstantan nedostatak daha čak iu stanju relativnog mirovanja.
3. Povećan umor i teška fizička slabost.
4. Stalni bol u grudima.
5. Tahikardija i palpitacije.
6. Česte glavobolje.
7. Česta patološka krvarenja iz nosa (uključujući hemoptizu).
8. Vidljivo oticanje vratnih vena.

Istovremeno, prisustvo Eisenmengerovog kompleksa u osobi može se odrediti i po njegovom izgledu. Često takvi pacijenti pokušavaju da čučnu, čime se ublažava stanje nedostatka kiseonika. Istovremeno, kod pacijenata s Eisenmengerovim kompleksom, uočen je deformitet kralježnice i jasna protruzija prsnog koša iznad zone lokacije srca.

Ovdje je također vrijedno napomenuti da iako općenito takvi ljudi ne pate od zaostajanja u razvoju, ipak imaju određena oštećenja vida i govora. Također, Eisenmengerov sindrom može se karakterizirati čestim upalama pluća, SARS-om i bronhitisom.

Bitan: uz asimptomatski tok patologije, može doći do iznenadne smrti na pozadini ventrikularne fibrilacije. Pacijenti sa izraženom kliničkom slikom mogu umrijeti od krvarenja iz gornjih disajnih puteva ili od akutnog zatajenja srca.

Dijagnostika

Samo pregled novorođenčeta ili odraslog pacijenta i slušanje srčanih tonova ne daje doktoru potpunu sliku. Da biste potvrdili dijagnozu, potrebno je provesti niz studija:

• Elektrokardiogram (EKG). Omogućava doktoru da prati provođenje električnih impulsa u miokardu.
• Rendgen organa u grudnom košu. Neophodan je za procjenu parametara srca i njegovih kontura, kao i za procjenu stanja glavnih krvnih žila.
• Ehokardiografija (ultrazvuk srca). Omogućava sagledavanje rada srca, krvnih sudova i valvularnog sistema. Otkriva hemodinamske poremećaje.
• Kateterizacija srca. Omogućava procjenu stanja srca u svakom od njegovih odjela.

Bitan: Eisenmengerov sindrom se često maskira u druge bolesti, što otežava postavljanje dijagnoze i oduzima dragocjeno vrijeme iz života pacijenta. Na primjer, česta krvarenja mogu se zamijeniti za von Willebrandovu bolest.

Liječenje srčane patologije

Ne postoji lijek za Eisenmengerov sindrom. Sva terapija lijekovima usmjerena je na ublažavanje simptoma i održavanje optimalne kvalitete života pacijenta. Također, terapija uključuje preventivne mjere koje imaju za cilj spriječavanje mogućih komplikacija kao što je visoka plućna hipertenzija i sl. U osnovi, terapija lijekovima se provodi ili u fazi pripreme za operaciju, ili ako je nemoguće izvesti. Pacijentu se propisuje niz lijekova koji mu omogućavaju da održava svoje stanje na manje-više normalnom nivou:

• Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5. Daju mogućnost djelovanja na sva glatka mišićna tkiva krvnih žila.
• Prostaciklini. Smanjuje pritisak u predjelu plućne arterije, što značajno poboljšava potrošnju kisika u mišićima. Osim toga, takvi lijekovi sprječavaju oštećenje plućnih žila.
• Antikoagulansi. Sprečava zgrušavanje krvi i trombozu.
• Antiaritmički lijekovi. Sprečava aritmiju i stabilizuje srčani ritam.
• Antagonisti endotelinskih receptora. Dodijelite za održavanje funkcioniranja plućnih žila. Ali ovi lijekovi mogu imati negativan učinak na srce. Zbog toga se koriste rijetko i kratko.

Operacija kod ove bolesti radi se ili sa ciljem postavljanja pejsmejkera, koji normalizuje srčani ritam pacijenta, ili sa ciljem njegovog eliminisanja. Posebno dobre šanse za život daje druga vrsta operacije u ranoj dobi.

Bitan: uz nisku efikasnost svih navedenih metoda, pacijentu je prikazana transplantacija pluća i srca. Prognoza u ovom slučaju je prilično povoljna.

Prevencija

Što se tiče preventivnih mera, ovde sve zavisi od genetike i od same majke. A ako genetika nije poražena, onda buduća majka može učiniti sve što je u njenoj moći da spriječi moguću abnormalnu strukturu srca fetusa. Da biste to učinili, tokom trudnoće, potrebno je suzdržati se od samoliječenja, zaštititi se od virusnih infekcija i pravilno jesti. Osim toga, poželjno je izbjegavati mjesta sa mogućim toksičnim djelovanjem na tijelo (preduzeća hemijske industrije, zone zračenja itd.).

Važno je shvatiti da je Eisenmengerov sindrom patologija koja ne samo da smanjuje kvalitetu života pacijenta, već mu i oduzima značajan dio. Stoga je glavni zadatak trudnice učiniti sve kako bi se beba rodila zdrava i jaka.

Porok je kompatibilan sa životom materice. Nakon rođenja, foramen ovale i ductus arteriosus se normalno zatvaraju. Venska krv teče iz desne pretkomore u desnu komoru. Odavde se većina krvi izbacuje u plućnu arteriju i pluća, odakle se kroz plućne vene vraća u lijevu pretkomoru. Budući da aorta "sjedi na vrhu" defekta ventrikularnog septuma, dio krvi iz desne komore se izbacuje u aortu. S ovim defektom, pritisak u plućnoj arteriji značajno raste. Može dostići pritisak u aorti ili ga čak i premašiti. Povećanje tlaka u plućnoj cirkulaciji objašnjava se povećanjem otpora u plućnim arteriolama (minutni volumen krvi u plućnom krugu se ne povećava, normalan je ili, češće, smanjen). Može biti jednaka vrijednosti otpora u sistemskoj cirkulaciji. Ovo je svrsishodna kompenzacijska reakcija koja štiti plućnu cirkulaciju od hipervolemije, a pacijenta od plućnog edema. Mehanizam povećanja pritiska u plućnoj cirkulaciji nije jasan. Daju se pretpostavke o spazmu arteriola, o anatomskim promjenama u strukturi arteriola. Potonje je vjerovatnije, jer se to potvrđuje histološkim pregledom.

Poremećaj cirkulacije krvi u Eisenmengerovom kompleksu dovodi do hipertrofije desne komore. Prije ili kasnije, pojavljuje se cijanoza. To je zbog vensko-arterijskog ranžiranja. Volumen venske krvi koja se ispušta u aortu zavisi od nekoliko faktora: veličine defekta ventrikularnog septuma, stepena dekstropozicije aorte, odnosa sistolnog pritiska u desnoj komori i aorti. Volumen veno-arterijskog šanta povećava se s porastom plućne hipertenzije.

Sa patološke i fiziološke tačke gledišta, možemo govoriti o dva perioda u razvoju Eisenmengerovog kompleksa: stadiju bez cijanoze i stadiju sa cijanozom. U prvoj fazi, zasićenost periferne arterijske krvi kiseonikom je normalna ili skoro normalna, jer ranžiranje ide s leva na desno, odnosno prema arterijsko-venskom tipu (zbog manjeg vaskularnog otpora u plućnoj cirkulaciji u odnosu na veliki jedan). U drugom, dijanetičkom, stadijumu, zasićenost periferne arterijske krvi kiseonikom je smanjena, jer se ranžiranje odvija s desna na levo, odnosno duž veno-arterijskog šanta (zbog većeg vaskularnog otpora u plućnoj cirkulaciji u odnosu na veliki ).

Patološka anatomija.

Položaj aorte koja "jaše" na ventrikulu je obično umjeren. Defekt, koji se nalazi u membranskom dijelu interventrikularnog septuma, je velik (obično 1,5-3 cm u prečniku). Veličina plućne arterije je uvijek normalna; u većini slučajeva deblo i grane su ponekad značajno uvećani. Uočavaju se izražene morfološke promjene u plućnim arteriolama: zadebljanje mišića medija sa smanjenjem lumena žile. Ove promjene su povezane s izostankom obrnutog razvoja tijekom vanmaterničnog života, kada pluća počinju funkcionirati, i preostalim intrauterinim tipom cirkulacije krvi u plućima. U budućnosti se razvijaju sekundarne promjene na arteriolama (sekundarno fibrozno zadebljanje intime), zbog povećanog pritiska u plućnoj arteriji.

Desna komora i desna pretkomora su hipertrofirani i prošireni. Lijeva komora nije uvećana. Kod 25-20% pacijenata uočen je desni aortni luk.

Klinika i simptomi Eisenmengerovog kompleksa

Klinika je prilično raznolika. Među urođenim srčanim manama praćenim cijanozom, Eisenmengerov kompleks se bolje podnosi od drugih anomalija. Ako plućna arterija nije proširena, nema cijanoze. Sa svojom ekspanzijom, uočeno kod većine pacijenata, cijanoza se javlja u pubertetu ili u ranoj mladosti. Ponekad se, međutim, cijanoza bilježi već od rođenja ili se pojavljuje u prve dvije godine života i uglavnom najkasnije u 10. godini života. U svakom slučaju, kasna nego rana cijanoza je više karakteristična za Eisenmengerov kompleks (za razliku od Fallotove tetrade, u kojoj se cijanoza javlja ranije). Vrijeme nastanka cijanoze zavisi od stepena dekstropozicije aorte. Što je izraženija, to je cijanoza ranija i značajnija. Cijanoza dugo vremena može biti umjerena. Bio bi konstantan ili bi se pojavio samo tokom fizičkog napora. Sa tokom bolesti, cijanoza se postepeno povećava i najizraženija je pred smrt.

Policitemija je obično blaga; prsti u obliku bataka nisu uvijek uočeni i prilično su kasni simptom. Nisu toliko izražene kao u Falotovoj tetradi, jer nakon pojave cijanoze, smrt nastupa nakon relativno kratkog vremenskog perioda.

Česte pritužbe na otežano disanje, opštu slabost i umor. Postoji i glavobolja, sklonost nesvjestici. Kratkoća daha s pojavom cijanoze postaje sve izraženija, iako nije previše bolna. U čučećem položaju dolazi do olakšanja. Česte su infekcije respiratornog trakta. Česte hemoptize i krvarenja iz nosa. Kompresija plućne arterije na lijevom povratnom živcu može dovesti do promuklosti. Fizički razvoj i rast pate samo u slučaju rane i produžene (od djetinjstva) cijanoze.

U predjelu srca vidljiva je srčana grba, ponekad pulsiranje lijevo od grudne kosti. Srčana tupost je općenito blago proširena ili nepromijenjena. Čuje se uglavnom glasan i grub sistolni šum defekta ventrikularnog septuma koji je praćen mačjim predenjem. Epicentar buke u trećem - četvrtom interkostalnom prostoru lijevo na rubu grudne kosti. Ovdje se može čuti i dijastolni šum relativne insuficijencije plućne valvule (Graham-Still šum), obično ograničen samo na navedeno područje, tih. Međutim, treba imati na umu da se u predjelu srca mogu čuti dijastolički šum aortne insuficijencije (grub, praćen perifernim simptomima) i dijastolički šum (kao dio kontinuiranog sistoličko-dijastoličkog šuma) otvorenog ductus arteriosus. , sa kojim se Eisenmengerov kompleks često kombinuje. Iznad plućne arterije izražen je akcenat 2. tona. Pozitivan je eter test kada klinički veno-arterijski šant još nije otkriven.

Radiografska slika je drugačija.

Veličina srčane sjene je normalna ili blago uvećana sa blagim izbočenjem luka trupa plućne arterije. U rijetkim slučajevima, sjena poprima oblik drvene cipele. Sjene grana plućne arterije su također bez crta. Sumnja na prisustvo defekta može biti uzrokovana samo živom pulsacijom sjenki plućnih korijena. U većini slučajeva, ipak, srčana sjena je umjereno uvećana zbog desne komore, a ponekad i desne pretklijetke. Luk plućne arterije je izrazito ispupčen i pulsirajući. Srčana senka je često sfernog oblika. Grane plućne arterije u korijenima pluća su proširene i pulsiraju, vaskularni uzorak pluća je pojačan.

U nekim slučajevima su sve veličine srca uvećane i nemoguće je odrediti na račun kojih odjela. Plućna arterija je aneurizmatički proširena, pulsiraju korijeni pluća, velike grane plućne arterije. Međutim, pulsiranje se ne prati do periferije pluća, kao što se opaža kod značajnog defekta atrijalnog septuma.

Elektrokardiografski podaci nisu specifični, često se ne razlikuju od norme. Električna os srca može biti u normalnom položaju, ali obično je odstupljena udesno, primjećuje se vertikalni ili polu-vertikalni položaj prema Wilsonu. Zupčić može biti uvećan R, ali većinu vremena je normalno. Često su izraženi znaci preopterećenja desne ili obje komore, ponekad se bilježi produženje intervala R-Q, blokada desne noge snopa Hisa.

Značajnu pomoć u dijagnozi imaju rezultati sondiranja srca, kardiomanometrije i angiokardiografije. Sistolni pritisak u desnoj komori i plućnoj arteriji je povećan, u desnoj pretkomori i plućnim kapilarama je normalan. S porastom plućne hipertenzije povećava se dijastolički tlak u plućnim arteriolama. Zasićenost krvi kiseonikom u desnoj komori je veća nego u desnoj pretkomori. Kontrastna masa uvedena u desnu komoru istovremeno ispunjava aortu i plućnu arteriju, plućna arterija je proširena, kontrastna masa je odložena u njoj i njenim granama, kontrast lijeve polovine srca je odgođen i manje izražen od normalnog .

Komplikacije

Komplikacije Eisenmengerovog kompleksa: bakterijski endokarditis, katar gornjih dišnih puteva, embolija, uključujući i paradoksalne, mozga.

Diferencijalna dijagnoza defekta

Ako nema cijanoze, potrebno je razlikovati Eisenmengerov kompleks i urođene srčane mane kod kojih dolazi do proširenja trupa i grana plućne arterije (čista stenoza plućne arterije, otvoreni duktus arteriosus, značajan ventrikularni defekt i atrijalni septal defekt).

Nekomplikovani izolirani otvoreni duktus arteriosus lako je isključiti. Poteškoće nastaju u slučajevima kombinacije otvorenog arterijskog kanala s plućnom hipertenzijom i veno-arterijskim šantom. Defekt atrijalnog septuma, posebno u kombinaciji s cijanozom, daje kliničku i radiološka slika sličnu Eisenmengerovom kompleksu. Međutim, cijanoza kod defekta atrijalnog septuma obično je povremena. Eisenmengerov kompleks je najteže razlikovati od izoliranog velikog visokog ventrikularnog septalnog defekta s teškom plućnom hipertenzijom. Glavna karakteristika je dekstropozicija aorte u Eisenmengerovom kompleksu, međutim, uz umjerenu dekstropoziciju aorte i promjenu dominantnog arterijsko-venskog šanta u veno-arterijski šant, gotovo je nemoguće razlikovati ove dvije bolesti. klinički in vivo.

Ajzenmengerov kompleks sa cijanozom mora se prvenstveno razlikovati od Falotove tetrade. Međutim, kod Eisenmengerovog kompleksa nema tako izražene cijanoze, "bubanj prstiju" i policitemije, postoji ekspanzija i oštra pulsacija trupa i grana plućne arterije. U svim slučajevima koji su sumnjivi i teški za diferencijalnu dijagnozu, radi se kateterizacija šupljina srca, plućne arterije i aorte, merenje pritiska u njima, ispitivanje zasićenosti krvi kiseonikom i angiokardiografija.

Liječenje Eisenmengerovog kompleksa

Efikasna je operacija zatvaranja defekta, preduzeta prije razvoja uporne hipertenzije plućne cirkulacije i ireverzibilnih promjena na zidu plućnih arterija.

Prognoza je sumnjivo povoljna sve dok se ne razvije cijanoza. Povoljniji je oblik sa kasnom cijanozom, iako rijetko bolesnici žive više od 10 godina od pojave očigledne cijanoze. Smrt u većini slučajeva nastupa u dobi od 20-30 godina kao posljedica zatajenja desnog srca. Forma sa ranom cijanozom teče, u pravilu, nepovoljno od samog početka. Pacijenti umiru, obično prije nego što postanu odrasli. Unatoč činjenici da ovaj defekt živi duže od ostalih urođenih malformacija s cijanozom, prosječni životni vijek je oko 25 godina.